timus hipoplaziyası. Ən kiçik üçün təhlükəli olan patoloji timus hipoplaziyasıdır: əlamətlər və terapiya. Timus hiperplaziyası - uşaqda timusda anormal artım, uşaqlarda timus hipoplaziyası simptomları. Narahat olmağa dəyərmi

Timusun anadangəlmə olmaması yeganə qüsur ola bilər və ya digər qüsurlarla, xüsusən də Anglo-Amerika ədəbiyyatında Digeorge sindromu adı altında təsvir olunan paratiroid bezlərinin anadangəlmə olmaması ilə birləşdirilə bilər (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Erkən körpəlikdə ölən uşaqlarda timus vəzinin tam olmamasının aşkarlanması halları çoxdan məlum olsa da (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), son vaxtlara qədər belə uşaqların ölümünün olmaması ilə əlaqəli deyildi. onlarda timus vəzi.

Hipoplaziya ilə timus vəzi inkişafında ilk andan geri qalır və uşaq doğulanda kiçik olur, çox vaxt çəkisi 1-2 q-dan çox deyil.Mikroskopik olaraq onun lobulları da azalır. ölçüsü və lenfositlərin demək olar ki, tam olmaması səbəbindən onların kortikal və medulla təbəqələrinə bölünməsi müşahidə edilmir. Adətən onların içində Hassallın kiçik bədənləri olmur.

Timus vəzinin hipoplaziyasını xarakterizə edən dəyişikliklər yalnız bu yaxınlarda Qlanzmann və Rinikerin 1950-ci ildə körpələrdə əsas limfositoptiz adlandırdıqları özünəməxsus xəstəliyin təsviri ilə əlaqədar öyrənilmişdir. Bu xəstəlik tez-tez ailə xarakteri daşıdığına görə, sonralar ailə (ailə) limfopeniya (Tobbler, Cottier, 1958) və ya irsi limfoplazmatik disgenez (Hitzig, Willi, 1961) adları altında da təsvir edilmişdir.

Xəstəlik davamlı, müalicə olunmayan ishal ilə özünü göstərir, uşaqları tükənməyə və ölümə aparır. Qanda kəskin lenfopeniya və hipoqammaglobulinemiya var və ölülərin yarılmasında dalaq və limfa düyünlərinin ölçüsündə kəskin azalma, onlarda lenfositlərin demək olar ki, tam olmaması aşkar edilir. Əvvəlcə, timusun vəziyyətinə lazımi diqqət yetirilmədi, baxmayaraq ki, artıq xəstəliyin ilk təsvirində Qlanzmann və Riniker (1950) onların müayinə etdiyi iki uşaqdan birində timusun kiçik və ödemli olduğunu qeyd etdilər. Lakin sonradan bu xəstəlikdə timusda baş verən dəyişikliklər daha ətraflı öyrənilmişdir (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), bu da bütün xəstəliyi belə hesab etməyə əsas verdi. ilkin immunoloji çatışmazlığın təzahürü.. timusun hipoplaziyası və ya aplaziyasına görə (God, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Timusun aplaziyası və ya hipoplaziyası ilə bütün limfoid toxumasının normal inkişafı pozulur və buna görə də orqanizm immunoloji reaksiyalara qadir deyildir. Nəticədə, bağırsağın normal florası patogen təsir göstərməyə başlayır, ona zərər verir və bununla da ishal səbəb olur: tükənmə. Tez-tez kandidoz şəklində ikincil infeksiya birləşir (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pnevmoniya (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) və s.

P. Belə xəstələrdə dəri və digər toxumaların homotransplantasiyası ilə heç bir rədd reaksiyası yoxdur (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Beləliklə, xəstəliyin bütün mənzərəsi heyvanlarda doğuşdan dərhal sonra yaranan, timusun çıxarılmasından sonra inkişaf edən sözdə israf sindromu ilə tam uyğundur (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess). , 1968). Bəzi hallarda, timusun hipoplaziyası olan uşaqlarda, ölümdən qısa müddət əvvəl, aplastik anemiya fenomenləri də qeyd edildi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) və ya qranulo- və trombositopeniya (Lamvik, Moe, 1969).

Timusun aplaziyası və ya hipoplaziyası olan uşaqların əksəriyyəti həyatının ilk 6 ayı ərzində ölür. Bununla belə, bəzi hallarda xəstəliyin daha uzun kursu da müşahidə olunur - 1 il 7 aya qədər (Hitzig, Biro et al., 1958) və daha çox. Belə xəstələrin daha ətraflı immunoloji müayinəsi onların bəzilərində müəyyən dərəcədə immunoloji (allergik) reaksiyaların (Hitzig, Biro et al., 1958), eləcə də fərdi xüsusiyyətlərin qorunub saxlanmasını müəyyən etməyə imkan verdi. immunoqlobulinlərin fraksiyaları (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), bu xəstəliyin bir sıra klinik növlərini ayırmağa imkan verir (Sell, 1968). Aydındır ki, bu, müxtəlif şəkildə ifadə oluna bilən timus vəzinin hipoplaziyası (alimfoplaziyası) dərəcəsindən asılıdır. Bədənin immun reaksiyalar qabiliyyətinin qismən qorunması səbəbindən nisbətən kiçik bir hipoplaziya ilə xəstəlik uzun müddət davam edə bilər. Göründüyü kimi, buna misal olaraq, Qrot və Fişer-Vaselsin (1929) yorğunluqdan ölən 39 yaşlı kişidə “total alimfositoz”un müşahidəsini göstərmək olar. Yarılma zamanı onda dalağın atrofiyası (18,0) və digər limfoid orqanları aşkar edilib. Nazik bağırsaqda tünd piqmentli çapıqlar, mezenterik limfa düyünlərində isə “pendirli nekroz” ocaqları var idi. Təəssüf ki, timus vəzi müayinə olunmadı. Eyni baxımdan aşağıda verilmiş bir müşahidəmiz də şübhəsiz maraq doğurur.

Kişi E., 55 yaş. Dülgər. Ailəlidir, övladı olmayıb. Erkən uşaqlıqdan tez-tez ishal keçirdi, bununla əlaqədar həyatı boyu ciddi şəkildə pəhriz saxladı. Bir az siqaret çəkdi. Nadir hallarda spirtli içki qəbul edirdi. Son 3 il ərzində o, Leninqradın bir çox xəstəxanalarında hərtərəfli müayinə olunub, lakin diaqnoz qeyri-müəyyən olaraq qalıb. Artan tükənmə və qarın boşluğunda şiş şübhəsi ilə əlaqədar 17/V 1968-ci ildə Hərbi Tibb Akademiyasının fakültə cərrahiyyə klinikasına yerləşdirilib, 31/V-də diaqnostik laparotomiya əməliyyatı keçirib. ki, heç bir şiş tapılmadı. Əməliyyatdan sonra xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşməyə başlayıb. Qan testi 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%", çiçəklənmə, 1,0 göstərir, l. 13500, onlardan s. 45%, səh. 37%, s. 7%, limfa. 11%. ROE 10 mm / saat. Əvvəlki qan testlərində, limfositlərin sayı 7-14% arasında dəyişdi.Nəcisin təkrar bakterioloji tədqiqatlarında patogen flora aşkar edilmədi.Xəstə 1968-ci il iyunun 17-də artan tükənmə və pnevmoniya əlamətləri ilə vəfat etdi.Həddindən artıq qidalanma və şiddətli beriberi,diaqnostikadan sonrakı vəziyyət. laparotomiya, assit, sakrumun təzyiq yaraları, ikitərəfli pnevmoniya və ağciyər ödemi.

Yarılma zamanı (prosektor T, V. Polozova) kəskin tükənmə olub. Bədən çəkisi 40 kq, boyu 166 sm.Qarının orta xəttində əməliyyatdan sonrakı təzə çapıq var. Sakrum nahiyəsində tünd boz dibi 5x4 sm olan yataq yarası var.Sol plevra boşluğu sərbəstdir. Üst hissələrdə sağ ağciyər parietal plevra ilə birləşir. Onun zirvəsi nahiyəsində bir neçə sıx çapıq və kiçik kapsullaşdırılmış kalsifikasiya olunmuş fokus var. Sol ağciyərin aşağı hissəsində diametri 1-1,5 sm olan çoxlu boz-qırmızı havasız sıxılma ocaqları var. Sağ ağciyər arteriyasının aşağı lob şöbəsi tromboz olub. Plevra altında sağ ağciyərin aşağı lobunda 5X5X4 sm ölçüdə qeyri-bərabər paz formalı qara-qırmızı rəngli havasız fokus müəyyən edilir.Bronxopulmoner limfa düyünləri böyümür, qara-boz, kiçik boz çapıqlarla. Qarın boşluğunda az miqdarda şəffaf sarımtıl maye var. Nazik bağırsağın selikli qişasında tünd boz rəngli piqmentli dibi olan 4x2 sm ölçüyə qədər eninə səthi xoralar görünür. Bağırsağın selikli qişasında eyni tipli iki xora var. Peyer yamaqları və limfa follikulları müəyyən edilməmişdir. Mezenteriyanın diametri 1 sm-ə qədər olan limfa düyünləri, onların bir çoxunda kəsikdə sarımtıl-boz sahələr görünür. Dalağın çəkisi 30,0, qalınlaşmış kapsul, kəsiyində tünd qırmızıdır. Badamcıqlar kiçikdir. Ölçüsü 1 sm-ə qədər inguinal və aksiller limfa düyünləri, kəsikdə boz. Ürəyin çəkisi 250,0, əzələsi qəhvəyi-qırmızıdır. Qaraciyər 1500,0 çəkisi, kəsiyində qəhvəyi-qəhvəyi. Sol ağciyərin plevrası altında və mədə selikli qişasının qıvrımlarında çoxsaylı kiçik qansızmalar olub. Digər orqan və toxumaların ölçüləri bir qədər azaldı, əks halda dəyişmədi. Anterior mediastenin toxumasında timus vəzi tapılmır.

Histoloji müayinənin nəticələri.

Yarılma və histoloji müayinənin nəticələrinə əsasən, tükənməyə səbəb olan və pnevmoniya ilə ağırlaşan xroniki qeyri-spesifik xoralı enterokolit diaqnozu qoyuldu. Bu vəziyyətdə xəstəliyin inkişafı timus bezinin və bütövlükdə bütün limfa aparatının aşağı inkişafı ilə əlaqələndirilə bilər.

düyü. 10. Timusun alimfoplaziyası.

a - mərkəzi hissənin sklerozu və periferiya boyunca dar bir təbəqə şəklində limfoid toxumasının qorunması ilə aksiller limfa düyünləri (böyütmə 60X) "” b- limfositlərin demək olar ki, tam olmaması ilə ekstralobulyar vəzin lobullarından biri ( böyütmə 120X); .400X)..

Son zamanlarda, insan dölündən timusun transplantasiyası belə xəstələrin müalicəsi üçün müəyyən müvəffəqiyyətlə istifadə edilmişdir (Avqust və s., 1968; Clevelend və başqaları, 1968; Dooren və başqaları, 1968; Good et al., 1969; Koning və başqaları, 1969). Eyni zamanda, transplantasiyadan sonra qanda limfositlərin sayının sürətlə artması, onun tərkibində immunoqlobulinlərin görünüşü var. Uşaqlar toxuma homotransplants rədd, o cümlədən mobil və humoral immun cavab imkanı var (Avqust et al., 1968; Koning" et al., 1969) Timus transplantasiyası sonra bu xəstələrin birində biopsiya limfa düyünü tədqiq edərkən. vəzi, onda çoxalma mərkəzləri ilə yaxşı müəyyən edilmiş limfatik follikulların olması aşkar edilmişdir (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

At T-limfositlərin disfunksiyası yoluxucu və digər xəstəliklər, bir qayda olaraq, qeyri-kafi antikorlarla müqayisədə daha ağırdır. Belə hallarda xəstələr adətən körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda ölürlər. Zədələnmiş gen məhsulları yalnız T-limfosit funksiyasının bəzi əsas pozğunluqları üçün müəyyən edilmişdir. Bu xəstələrin müalicəsində seçim üsulu hal-hazırda HLA-uyğun qardaşlardan və ya haploidentik (yarı uyğun) valideynlərdən timus və ya sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Timusun hipoplaziyası və ya aplaziyası(görə embriogenez erkən mərhələlərində onun çəkilməsi pozulması) tez-tez eyni zamanda formalaşır paratiroid vəziləri və digər strukturların dysmorphia ilə müşayiət olunur. Xəstələrdə qida borusunun atreziyası, palatin uvulasının yarılması, ürəyin və iri damarların anadangəlmə qüsurları (qulaqlararası və mədəciklərarası çəpərin qüsurları, sağ tərəfli aorta qövsü və s.) müşahidə olunur.

Hipoplaziyalı xəstələrin tipik üz xüsusiyyətləri: filtrumun qısalması, hipertelorizm, gözlərin antimonqoloid kəsikləri, mikroqnatiya, aşağı qulaqlar. Tez-tez bu sindromun ilk əlaməti yenidoğulmuşlarda hipokalsemik konvulsiyalardır. Oxşar üz xüsusiyyətləri və ürəkdən uzanan böyük damarların anomaliyaları fetal spirt sindromunda müşahidə olunur.

Timus hipoplaziyasının genetikası və patogenezi

DiGeorge sindromu həm oğlanlarda, həm də qızlarda olur. Ailə halları nadirdir və buna görə də irsi xəstəlik kimi təsnif edilmir. Bununla belə, xəstələrin 95%-dən çoxunda 22-ci xromosomun qll.2 seqmentinin seqmentlərinin mikrodelesiyaları (DiGeorge sindromu üçün spesifik DNT seqmenti) aşkar edilmişdir. Bu bölgülər daha çox ana xətti ilə ötürülür.

Onlar tez bir zamanda müəyyən edilə bilər genotipləşdirmə müvafiq sahədə yerləşən PCR mikrosatellit DNT markerlərindən istifadə etməklə. Böyük damarların anomaliyaları və 22-ci xromosomun uzun qolunun bölmələrinin bölünməsi DiGeorge sindromunu velokardiofasiyal və konotrunkal üz sindromu ilə birləşdirir. Buna görə də, hazırda onlar CATCH22 sindromu (Ürək, Anormal fasiya, Timik hipoplaziya, Yarıq damaq, Hipokalsemiya - ürək qüsurları, üz anomaliyaları, timus hipoplaziyası, yarıq damaq, hipokalsemiya), o cümlədən 22q delesiya ilə əlaqəli geniş şərtlər haqqında danışırlar. DiGeorge sindromu və velokardiofasiyal sindromda 10-cu xromosomun p13 seqmentinin bölgələrinin delesiyaları da aşkar edilmişdir.

Konsentrasiya immunoqlobulinlər timus hipoplaziyası olan serumda adətən normaldır, lakin IgA səviyyəsi azalır və IgE yüksəlir. Limfositlərin mütləq sayı yaş normasından bir qədər aşağıdır. CD T-limfositlərin sayı timus hipoplaziyasının dərəcəsinə uyğun olaraq azalır və buna görə də B-limfositlərin nisbəti artır. Limfositlərin mitogenlərə reaksiyası timus çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır.

Timusda, əgər varsa, cəsədlər tapılır Hassala, timositlərin normal sıxlığı və korteks və medulla arasında aydın sərhəd. Limfoid follikullar adətən qorunur, lakin para-aorta limfa düyünləri və dalağın timusdan asılı bölgəsi adətən tükənir.

Timus hipoplaziyasının klinik təzahürləri

Daha tez-tez tam aplaziya deyil, yalnız natamam DiGeorge sindromu adlanan paratiroid bezləri var. Belə uşaqlar normal böyüyür və yoluxucu xəstəliklərdən çox əziyyət çəkmirlər. Tam DiGeorge sindromunda, ağır kombinə edilmiş immunçatışmazlığı olan xəstələrdə olduğu kimi, fürsətçi və fürsətçi floraya, o cümlədən göbələklərə, viruslara və P.cariniiə qarşı həssaslıq artır və şüalanmamış qanın transfuziyası zamanı tez-tez qraftlara qarşı host xəstəliyi inkişaf edir.

Timus hipoplaziyasının müalicəsi - DiGeorge sindromu

İmmun çatışmazlığı ilə Tam DiGeorge Sindromu timus toxumasının kulturasının (mütləq qohumlardan deyil) və ya HLA ilə eyni sibsdən fraksiyalaşdırılmamış sümük iliyinin transplantasiyası ilə düzəldilir.

Uşaq ana bətnində olarkən ətraf mühitin hər hansı mənfi amillərindən tam qorunur.

Yenidoğulmuşlarda timus vəzi immun müdafiənin ilk kaskadı olur. Hansı ki, uşağı çoxsaylı patogen mikroorqanizmlərdən qoruyur. Uşaqlarda timus, doğuşdan dərhal sonra, tanımadığı bir mikroorqanizm havanın ilk nəfəsi ilə daxil olduqdan sonra işləməyə başlayır.

Bir yaşa qədər uşaqlarda timus vəzi həyat boyu qarşılaşdığımız demək olar ki, bütün patogen orqanizmlər haqqında məlumat toplamağı bacarır.

Embriologiya (prenatal dövrdə timusun inkişafı)

Döldə timus artıq inkişafın yeddinci - səkkizinci həftəsində qoyulur. Hətta hamiləlik dövründə timus vəzi immun hüceyrələri istehsal etməyə başlayır, on ikinci həftəyə qədər artıq gələcək limfositlərin - timositlərin prekursorlarını ehtiva edir. Doğuş zamanı yeni doğulmuşlarda timus tam formalaşır və funksional olaraq aktivdir.

Anatomiya

Anlamaq üçün üç barmağınızı döş sümüyünün sapının yuxarı hissəsinə (köpük sümükləri arasındakı sahə) bağlamalısınız. Bu, timus bezinin proyeksiyası olacaq.

Doğuş zamanı onun çəkisi 15-45 qramdır. Uşaqlarda timusun ölçüsü normal olaraq uzunluğu 4-5 santimetr, eni 3-4 santimetrdir. Sağlam uşaqda bütöv vəzi palpasiya edilmir.

Yaş xüsusiyyətləri

Timus immunitetin inkişafında əsas rol oynayır və yetkinlik yaşına qədər böyüməyə davam edir. Bu zaman kütlə 40 qrama çatır. Yetkinlik sahəsi tərs inkişafa (involution) başlayır. Yaşlılıqda timus vəzi tamamilə yağ toxuması ilə əvəz olunur, kütləsi 6 qrama qədər azalır. Həyatın hər dövründə.

Timusun rolu

Timus immunitet sisteminin normal inkişafı üçün lazım olan hormonları istehsal edir. Onların sayəsində immunitet sisteminin hüceyrələri zərərli mikroorqanizmləri tanımağı və onları aradan qaldırmaq üçün mexanizmləri işə salmağı öyrənirlər.

Timus pozğunluqları

Fəaliyyət dərəcəsinə görə timus vəzinin hipofunksiyası və hiperfunksiyası fərqlənir. Morfoloji quruluşuna görə: (yoxluq), (az inkişaf) və (ölçüsündə artım).

Timus bezinin inkişafının konjenital patologiyası

Genetik koddakı anomaliyalarla, timusun döşənməsi hətta erkən embrional dövrdə də pozula bilər. Belə bir patoloji həmişə digər orqanların inkişafının pozulması ilə birləşdirilir. Dəyişikliklərə səbəb olan bir neçə genetik anormallıq var ki, bu dəyişikliklər immunitet sistemi üçün ölümcül olur. Bədən infeksiyaya qarşı mübarizə qabiliyyətini itirir və həyat qabiliyyətini itirir.

Genetik inkişaf qüsurları ilə bütün immunitet sistemi əziyyət çəkir. Qismən aktivliyin qorunması ilə belə, yenidoğulmuşlarda timus hipoplaziyası qanda immun hüceyrələrinin tərkibində davamlı çatışmazlığa və davamlı infeksiyalara səbəb olur, buna qarşı ümumi inkişaf gecikməsi var.

Həmçinin, genetik qüsurlara anadangəlmə kistlər, timus hiperplaziyası və timomalar (timusun xoşxassəli və ya bədxassəli şişləri) daxildir.

Timusun hipofunksiyası və hiperfunksiyası

Funksional fəaliyyət həmişə vəzin özünün ölçüsündən asılı deyil. Timoma və ya kist ilə timus vəzi genişlənir və onun fəaliyyəti normal və ya azalır.

Timus hipoplaziyası

İnkişaf anomaliyaları olmadıqda, yeni doğulmuşlarda timus hipoplaziyası olduqca nadirdir. Bu müstəqil bir xəstəlik deyil, ağır infeksiya və ya uzun müddət aclığın nəticəsidir. Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra onun ölçüləri tez bərpa olunur.

Timus hiperplaziyası

Endogen hiperplaziya var, timusun artması onun funksiyalarının yerinə yetirilməsi ilə əlaqəli olduqda ( ilkin) və ekzogen, sonra böyümə digər orqan və toxumalarda patoloji proseslərdən qaynaqlanır.

Körpədə timus vəzi niyə artır?

Birincili (endogen) timomeqaliyanın səbəbləri:

Ekzogen timomeqaliya səbəbləri:

İmmunitet sisteminin ümumi pozğunluqları(, otoimmün xəstəliklər).
Beyində tənzimləmə sistemlərinin pozulması(hipotalamik sindrom).

Hiperplaziyanın simptomları

Xarici müayinə zamanı körpədə böyümüş timus vəzi ağlayarkən, artan intratorasik təzyiq timusu sternum sapından yuxarı itələdikdə görünür.

Uşaqlarda timus vəzinin böyüməsi uşağın görünüşünə təsir göstərir - üz cizgilərinin böyüməsi, solğun dəri. Ümumi inkişafda gecikmə var. Xüsusilə astenik bədən quruluşu ilə müayinə zamanı aşkar edilən 2 yaşlı uşaqda timusun böyüməsi narahatlıq yaratmamalıdır. Timus belə bir körpə üçün kifayət qədər böyük bir orqandır və sadəcə ona ayrılan yerə sığmaya bilər.

Yenidoğulmuşların keçici sarılığı olan körpələrdə timus vəzinin böyüməsi də patoloji deyil.

Klinik əhəmiyyət kəsb edən timus xəstəliklərinə xas olan bir neçə əlamətin eyni vaxtda aşkarlanmasıdır:

yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu;
immun çatışmazlığı sindromu;
limfoproliferativ sindrom;
endokrin sistemin pozulması.

Yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu

Uşaqlarda timus vəzinin böyüməsi yaxınlıqdakı orqanların sıxılma simptomlarına səbəb olur. Traxeyaya təzyiqlə nəfəs darlığı, tənəffüs səsləri, quru öskürək görünür. Damarların lümenini sıxaraq, timus qanın giriş və çıxışını pozur, dərinin solğunluğu və boyun damarlarının şişməsi qeyd olunur.

Uşaqda böyümüş timus ürəyi və həzm sistemini innervasiya edən vagus sinirinin sıxılmasına səbəb olarsa, ürək döyüntüsünün davamlı yavaşlaması, udma pozğunluqları, gəyirmə və qusma qeyd olunur. Səsin tonunu dəyişmək mümkündür.

İmmunçatışmazlığı Sindromu

Bir uşaqda timus vəzi onun disfunksiyası fonunda böyüdükdə, hətta adi xəstəliklər də fərqli şəkildə davam edir. Hər hansı bir kataral xəstəlik üçüncü və ya dördüncü gündə kəskin bir sıçrayışla, temperaturun artması olmadan başlaya bilər. Belə uşaqlar yaşıdlarına nisbətən daha çox xəstələnir və xəstəliyin şiddəti daha yüksək olur. Çox vaxt infeksiya bronxit və traxeitin inkişafı ilə tənəffüs sisteminin aşağı hissələrinə keçir.

Lenfoproliferativ sindrom

Bezdə hormonların istehsalının artması bütün immunitet sisteminin hiperstimulyasiyasına səbəb olur. Limfa düyünləri genişlənir, ümumi qan testində lenfositlərin üstünlük təşkil etdiyi immun hüceyrələrin nisbəti pozulur. Hər hansı bir xarici qıcıqlandırıcı allergik reaksiyalar şəklində həddindən artıq qoruyucu reaksiyaya səbəb olur. Peyvənd üçün ciddi reaksiya baş verə bilər.

Endokrin sistemin pozulması

Uşaqlarda timusun artması şəkərli diabetin inkişafı və qalxanabənzər vəzinin pozulması ilə endokrin sistemdə nasazlıqlara səbəb ola bilər.

Bir uşaqda timus bezinin artması təhlükəsi nədir

Körpələrdə timus bezinin artması, trigeminalın sıxılması ilə, özofagus və bağırsaqların peristaltikasını pozur. Uşaq qidalandıqdan sonra yemək almaqda və hava tüpürməkdə çətinlik çəkə bilər. Traxeyanın sıxıldığı zaman, nəfəs almaq üçün daha çox səy tələb olunur və artan təzyiq atelektazın inkişafı ilə ağciyərlərdə alveolların parçalanmasına səbəb olur.

Diaqnostika

Bir uşaqda genişlənmiş timus vəzinin simptomları ilə bir neçə mütəxəssisin - immunoloq, endokrinoloq və pediatrın məsləhətləşməsi lazımdır. Çox vaxt məlum olur ki, bir körpədə timus bezinin artması patoloji ilə əlaqəli deyil, fərdi anatomik xüsusiyyətlərə bağlıdır. Çox vaxt valideynlər yeni doğulmuş körpədə timus bezinin genişlənməsindən çaxnaşma keçirirlər, çünki ağlayanda o, tez-tez sternumun sapından yuxarı çıxır. Körpələrdə timus vəzinin iltihabından qorxmağa dəyməz, tərkibindəki çox sayda immun hüceyrə infeksiyanın inkişafı üçün heç bir şans qoymur.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün hərtərəfli müayinədən keçmək lazımdır, o cümlədən:

Ümumi və ətraflı qan testi.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Ultrasəs diaqnostikası.

Qan testi T-limfositlərin səviyyəsində azalma, immunoglobulinlər arasında balanssızlığı aşkar edə bilər.

Uşağa timusun rentgenoqrafiyası timus vəzinin quruluşunda və yerləşməsində anomaliyaları istisna etməyə imkan verəcəkdir.

Ultrasəs, yenidoğulmuşlarda timus hiperplaziyası dərəcəsini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir. Adrenal bezlərin, qarın orqanlarının müayinəsi müşayiət olunan patologiyanı istisna edəcəkdir.

Hormon səviyyələri üçün əlavə testlərə ehtiyacınız ola bilər.

Uşaqların bədənində unikal və hələ tam başa düşülməyən bir orqan - timus və ya guatr vəzi var. O, həqiqətən də formaya görə çəngələ bənzədiyinə görə adını almışdır və guatrın baş verdiyi ərazidə yerləşir. Onun tibbi adı yunan timusundan olan timusdur - ruh, həyat qüvvəsi. Görünür, qədim şəfaçılar onun bədəndəki rolu haqqında artıq təsəvvürə malik idilər.

Uşaqlarda timus vəzi nədir? Həm immun, həm də endokrin sistemlərə aid olan qarışıq bir orqandır. Onun limfatik toxuması bədənin əsas qoruyucu hüceyrələrinin - T-limfositlərin yetişməsinə kömək edir. Glandular epitel hüceyrələri qana 20-dən çox hormon (timin, timozin, timopoietin, T-aktivin və s.) istehsal edir.

Bu hormonlar bədənin müxtəlif funksiyalarını stimullaşdırır: immun, motor, nöropsik sistemlərin vəziyyəti, bədənin böyüməsi, ümumi rifah və s. Buna görə də, timus "xoşbəxtlik nöqtəsi" adlanır və belə hesab olunur ki, bu vəzin belə funksiyaları sayəsində uşaqlar böyüklərdən daha hərəkətli, şən və şən olurlar. Eyni zamanda, timusun yox olması ilə bədənin yaşlanma prosesinin başladığına inanılır.

Vacibdir! Uşaq letargik, yorğun, hərəkətsiz, tez-tez xəstədirsə - bu, timus funksiyasının çatışmazlığını göstərə bilər.

Uşaqlarda vəzinin normal ölçüsü və yeri necədir?

Timus vəzi hamiləliyin 7-ci həftəsində döldə əmələ gəlir, həyatın ilk 5 ilində aktiv fəaliyyət göstərir, bundan sonra onun tədricən atrofiyası başlayır. 25 yaşa qədər fəaliyyətini tamamilə dayandırır və 40 yaşına qədər əksər insanlarda onun toxuması azalır, yox olur.

Timus vəzi döş sümüyünün arxasında traxeyanın bifurkasiyası səviyyəsində yerləşir (onun sağ və sol bronxlara bölünməsi), nəfəs borunun sağında və solunda yerləşən 2 lobdan ibarətdir. Yenidoğulmuşlarda onun ölçüsü 4 × 5 sm, qalınlığı - 5-6 mm, çəkisi 15-20 q, timus vəzi bir yaşa qədər uşaqlarda belə parametrlərə malikdir.

Uşaqlarda timus normal olaraq cinsi yetkinliyin başlanğıcına qədər (11-14 yaş) bədənin böyüməsi ilə paralel olaraq böyüyür, bu zaman ölçüsü 8 × 16 sm və çəkisi 30-35 q-a çatır, bundan sonra. orqanın böyüməsi dayanır və onun əks inkişafı başlayır. Ümumiyyətlə, uşaqlarda timus vəzinin ölçüsü onların boyundan asılıdır və kütləsi bədən çəkisinin 1/250-ni təşkil edir.

Uşaqlarda timus nə vaxt artır və özünü necə göstərir?

Valideynlər tez-tez uşaqda timus bezinin artması (hiperplaziyası) ilə qarşılaşmalı olurlar. Çox vaxt bu, həyatın ilk 3 ilində müşahidə olunur, uşaqlarda timus hiperplaziyanın səbəbləri ola bilər:

Uşağın pəhrizində amin turşularının (protein) olmaması.
Vitamin çatışmazlığı.
Limfoid toxumasının diatezi (limfa düyünlərinin çoxalması).
Tez-tez infeksiyalar.
Allergiya.
irsi faktor.

Körpələrdə timus, mənfi təsirlər nəticəsində, hətta prenatal dövrdən genişlənə bilər: ananın yoluxucu xəstəlikləri, hamiləliyin patoloji gedişi.

Körpələrdə timomeqaliya (vəzinin böyüməsi) uşağın çəkisinin artması, dərinin solğunluğu, həddindən artıq tərləmə, öskürək tutmaları, qızdırma ilə özünü göstərir. Uşağın vəziyyəti uzanmış vəziyyətdə pisləşir - öskürək güclənir, burunda siyanoz (siyanoz) görünür, udma çətinləşir, qidanın regurgitasiyası görünür. Körpənin ağlaması zamanı dərinin mavi-bənövşəyi rəngi xarakterikdir.

Vacibdir! Körpələrdə timus vəzinin böyüməsi soyuqdəyməyə bənzəyir, bu dövrdə nadirdir. Buna görə də belə hallarda timusun müayinəsi məcburidir.

Niyə bezlərin hipoplaziyası inkişaf edir, onun əlamətləri hansılardır?

Uşaqlarda timus hipoplaziyası, yəni onun azalması daha az yaygındır. Bir qayda olaraq, bu, digər anadangəlmə anomaliyalarla birləşən anadangəlmə patologiyadır:

döş qəfəsinin inkişaf etməməsi;
mediastinal orqanların qüsurları - ürək, tənəffüs yolları;
DiGeorge sindromu ilə - paratiroid bezlərinin və timusun inkişafında anomaliya;
Daun sindromu, xromosom pozğunluğu ilə.

Bu, uşağın boyu və çəkisinin geridə qalması, bütün həyat proseslərinin azalması, konvulsiv sindromun inkişafı, bağırsaq disbakteriozu və müxtəlif infeksiyaların əlavə edilməsi ilə özünü göstərən çox ağır bir patoloji. Zamanında intensiv müalicəyə başlanmazsa, bu uşaqlarda ölüm çox yüksəkdir.

Hansı diaqnostik üsullardan istifadə olunur?

Uşaqlarda timus vəzinin müayinəsinin müasir üsulu ultrasəs müayinəsidir. Radiasiya ilə əlaqəli deyil və məsələn, müalicəni izləmək üçün istənilən sayda təhlükəsiz şəkildə həyata keçirilə bilər. Uşaqlarda timus vəzinin yeni Doppler ultrasəs texnologiyaları vəzinin ölçüsü, yeri və quruluşu haqqında ən dəqiq məlumatları əldə etməyə imkan verir.

Laboratoriya testi məcburidir: klinik qan testi, immunoloji testlər, protein və mikroelementlərin (elektrolitlərin) miqdarının müəyyən edilməsi. Anadangəlmə patoloji halında genetik tədqiqatlar aparılır.

Uşaqlarda xərçəng necə müalicə olunur?

Uşaqlarda timus bezinin müalicəsi onun ölçüsündə dəyişiklik dərəcəsindən, toxunulmazlıq vəziyyətindən, uşağın ümumi vəziyyətindən və yaşından, müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğundan asılıdır. Ümumiyyətlə, müalicə alqoritmi aşağıdakı kimidir:

Pəhrizin normallaşdırılması (kafi miqdarda protein və vitaminlər).
Kifayət qədər fiziki fəaliyyət və yaxşı istirahət ilə gündəlik rejim.
Sərtləşmə, idman, bədən tərbiyəsi.
Təbii immunostimulyatorların qəbulu.
Allergik reaksiyaların inkişafı ilə soyuqdəymə zamanı antihistaminiklərin məcburi qəbulu.

Vacibdir! Aspirin timus hiperplaziyası olan uşaqlarda kontrendikedir, vəzinin artmasına və aspirin astmasının inkişafına kömək edir.

Uşaqlarda timus hiperplaziyası ağır hallarda hormon terapiyası təyin edilir (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Uşaqda timus vəzi həddindən artıq genişlənirsə, göstərişlərə görə, əməliyyat aparılır - vəzin rezeksiyası (timektomiya). Timusun çıxarılmasından sonra uşaq bir neçə il ərzində dispanser müşahidəsində olur.

Timus hiperplaziyası olan uşaq soyuqdəymə və infeksiyalardan diqqətlə qorunmalı, qruplarda, izdihamlı yerlərdə olmaqdan çəkinməlidir. Müntəzəm peyvənd adi qaydada, uşağın vəziyyəti nəzərə alınmaqla aparılır ki, o anda soyuqdəymə, allergiya, diatez və digər xəstəliklər olmasın.

Timus vəzi gənc uşaqların sağlamlıq vəziyyətinin qorunmasında mühüm rol oynayır. Buna görə də tez-tez xəstələnən uşaqların müayinəsi və lazım gələrsə, müalicə edilməsi lazımdır.

Timus hipoplaziyası orqanın anadangəlmə inkişaf etməməsidir. T-limfositlərin və timus hormonlarının sayının azalması səbəbindən uşaqlar həyatın ilk günlərində və ya 2 yaşından əvvəl ölə bilərlər. Timus hipoplaziyasının nə olduğu, uşaqların həyatında orqanın rolu, anormallıqların diaqnozu, həmçinin müalicə haqqında məqaləmizdə daha ətraflı oxuyun.

Bu məqalədə oxuyun

Uşaqlarda timusun rolu

Timusda hüceyrə toxunulmazlığından məsul olan T-limfositlərin yetişməsi baş verir. B-limfositlər tərəfindən qoruyucu zülalların (immunoqlobulinlərin) meydana gəlməsi üçün bir T hüceyrəsindən bir siqnal lazım olduğundan, timus funksiyası pozulduqda bu reaksiyalar (humoral toxunulmazlıq) da əziyyət çəkir. Buna görə də vəzi uşağı xarici antigen zülalının nüfuzundan qoruyan əsas orqan hesab olunur.

Timus həmçinin hormonlar - timopoietin, timulin, timozin, 20-yə yaxın bioloji aktiv birləşmələr istehsal edir. Onların iştirakı ilə uşaqlar:

bədən böyüməsi;
yetkinlik;
maddələr mübadiləsi;
əzələ daralması;
sümük iliyində qan hüceyrələrinin meydana gəlməsi;
hipofiz bezinin, tiroid bezinin tənzimlənməsi;
qanda və toxumalarda şəkər, kalsium və fosforun normal səviyyədə saxlanması;
bədənin immun reaksiyası.

Timus bezinin inkişaf etməməsinin təzahürləri

Timusun tam olmaması (aplaziya) həyatın ilk günlərində uşağın ölümünə və ya ölü doğuma səbəb ola bilər. Sağ qalan körpələrdə müalicəsi çətin olan şiddətli, davamlı ishal olur. Onlar mütərəqqi tükənməyə gətirib çıxarır. Hər hansı, hətta ən əhəmiyyətsiz infeksiyanın əlavə edilməsi xüsusilə təhlükəlidir.

Timusun azalması ilə bütün limfa sisteminin inkişafı pozulur. Bədən yalnız xarici patogenlərlə deyil, həm də öz bağırsaq mikroflorasının öhdəsindən gələ bilmir, iltihablı bir prosesə səbəb ola bilər. Aşağı toxunulmazlıq fonunda, göbələklər sürətlə çoxalır, kandidoz (thrush), ağciyərlərə təsir edən pnevmosistlər səbəb olur.

Çox azalmış timuslu uşaqların əksəriyyəti ağır infeksiyalar səbəbindən müalicə olmadan 2 yaşından sonra sağ qalmır.

Uşaqda və böyüklərdə timusun növü

Orqan ölçüsünün bir qədər azalması ilə, yetkinlik dövründə immunitet çatışmazlığının təzahürləri baş verə bilər. Timusun pozulmasının əlamətləri bunlardır:

tez-tez viral və bakterial infeksiyalar;
dərinin, ağız boşluğunun və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarının, ağciyərlərin, bağırsaqların təkrarlanan göbələk infeksiyalarına meyl;
vaxtaşırı ağırlaşan herpes;
"uşaq" xəstəliklərinin ağır gedişi (qızılca, məxmərək, parotit);
peyvəndlərə açıq bir reaksiya (temperatur, konvulsiv sindrom);
şiş proseslərinin olması.

Xəstələrin vəziyyəti qaraciyərdə, dalaqda və sümük iliyində timusun qeyri-kafi funksiyası səbəbindən baş verən dəyişikliklərin olması ilə ağırlaşır.

Xəstəliyin diaqnozu

Timusun hipoplaziyasına şübhə aşağıdakıların birləşməsi ilə ortaya çıxır:

tez-tez viral xəstəliklər;
davamlı qarın ağrısı;
müalicəsi çətin olan ishal;
püstüler dəri lezyonları;
dərman müqaviməti ilə yoluxucu xəstəliklərin ağır kursu.

Uşaqlarda timusun müayinəsi üçün ultrasəs müayinəsi, böyüklərdə isə hesablanmış, maqnit rezonans görüntüləməsi daha informativdir.

Timus bezi azalıbsa nə etməli

Uşaqlarda ən radikal müalicə timus transplantasiyasıdır. Timusun hissələri və ya orqanın normal quruluşu olan ölü doğulmuş döllərdən bütöv bir orqan qarın düz əzələlərinin, budların bölgəsinə tikilir.

Müvəffəqiyyətli və vaxtında aparılan əməliyyatla qanda lenfositlərin və immunoqlobulinlərin tərkibi artır və immun reaksiyalar qabiliyyəti ortaya çıxır. Sümük iliyinin transplantasiyası, timusdan kənar T-limfositlərin inkişafını stimullaşdıran dərmanların - Neupogen, Leukomax -ın tətbiqi də uğurlu ola bilər.

Daha az mürəkkəb hallarda antibiotiklər, antiviral və antifungal agentlərlə infeksiyaların simptomatik müalicəsi aparılır. Timusun qeyri-kafi funksiyasını düzəltmək üçün T-aktivin, Timalin, Timogen, immunoqlobulin venadaxili yeridilir.

Timus hipoplaziyası uşaqlarda təhlükəli bir patologiyadır. Ölçüdə bir az azalma ilə tez-tez infeksiyalara, onların ağır gedişinə, antibakterial və antifungal agentlərə qarşı müqavimətə meyl var.

Bezinin əhəmiyyətli və ya tam olmaması ilə uşaqlar 2 yaşından əvvəl ölə bilər. Xəstəlikdən qaratoyuq və ishalın davamlı gedişi ilə şübhə edilə bilər. Vəzinin hipoplaziyasını aşkar etmək üçün ultrasəs, tomoqrafiya və immunoloji qan testləri aparılır. Ağır hallarda, yalnız orqan transplantasiyası kömək edə bilər, xəstəliyin daha az mürəkkəb variantları simptomatik müalicəni, timus ekstraktlarının tətbiqini tələb edir.

Faydalı video

Di George, Di George, Di Georgie sindromu, paratiroid vəzinin aplaziyası, disembriogenez sindromu 3-4 gill qövsü haqqında videoya baxın:

Oxşar məqalələr

Əsasən timusun ultrasəsi uşaqlarda, xüsusən də körpələrdə aparılır. Yetkinlərdə CT daha informativdir, çünki orqandakı yaşa bağlı dəyişikliklər şəkli təhrif edə və ya orqanı tamamilə gizlədə bilər.

Yaşa görə dəyişə bilən timus bezi simptomlarının xəstəliyini təyin etməyə kömək edin. Qadınlarda və kişilərdə simptomlar səs-küy, nəfəs darlığı, zəiflik ilə özünü göstərə bilər. Uşaqlarda əzələ zəifliyi, qida təzyiqi və başqaları mümkündür.

Bir uşağın tez-tez tənəffüs və viral xəstəlikləri standart bir izahata malikdir - patogenlərin böyüməkdə olan bir orqanizmə daxil olmasına imkan verən depressiya toxunulmazlığı. Niyə müdafiə zəifləyir, valideynlər itirirlər və vitaminləri uşaqların pəhrizinə daxil etməklə vəziyyəti yaxşılaşdırmağa çalışırlar. Ancaq tez-tez rast gəlinməsinin səbəbi var, endokrinologiya sahəsinə aiddir və timus hiperplaziyası adlanır.

Timusun bədəndəki rolu

Timus vəzi, həmçinin timus olaraq da bilinir, immunitet sisteminin bir hissəsidir. Uşaqda orqan sternumun yuxarı hissəsində yerləşir və dilin kökünə çatır. Dölün inkişafı zamanı formalaşır. Doğuşdan sonra uşaqlarda timus vəzi cinsi yetkinliyə qədər böyüməyə davam edir. Orqan çəngəl kimidir, quruluşu yumşaq və lobludur. İlkin 15 q-dan yetkinlik dövründə 37 q-a qədər yüksəlir.Uşaqlıqda timusun uzunluğu təxminən 5 sm, gənclikdə - 16 sm-dir.Yaşlı yaşda dəmir azalaraq 6 q ağırlığında piy toxumasına çevrilir.Boz -çəhrayı rəngi sarımtıl rəngə dəyişir.

Timus orqanizmin həyatında mühüm rol oynayır. T-limfositlərin - vəzifəsi xarici antigenlərlə mübarizə aparmaq olan immun hüceyrələrin inkişafını tənzimləyir. Təbii müdafiəçilər uşağı infeksiyadan və viral-bakterial zərərdən qoruyur.

Timusun artması halında, öz işini daha pis edir, bu da immunitet sistemini zəiflədir. Nəticədə, körpə müxtəlif patologiyaların patogenlərinə daha çox həssas olur və onun pediatrına səfərləri daha tez-tez olur.

Hiperplaziyanın inkişafının səbəbləri

Timomeqaliya - böyümüş timusun başqa bir tərifi genetik olaraq ötürülür. Körpələrdə bir neçə səbəbə görə inkişaf edir:

gec hamiləlik;
dölün doğulması ilə bağlı problemlər;
bir körpə gözləyərkən bir qadının yoluxucu xəstəlikləri.

Yaşlı uşaqlarda timus bezinin patoloji böyüməsi pəhrizdə protein çatışmazlığına kömək edir. Bədənin uzun müddət protein aclığı timusun funksiyalarına təsir edir, lökositlərin səviyyəsini aşağı salır və immunitet sistemini depressiyaya salır.

Timomeqaliyanın başqa bir günahkarı limfatik diatez ola bilər. Limfatik toxuma anormal böyüməyə meyllidirsə, bu, uşağın vəziyyətini pisləşdirir və daxili orqanlara təsir göstərir. Timus bezi əziyyət çəkir və onun dəyişiklikləri sternum orqanlarının rentgenoqrafiyasının cavablarını öyrənərkən təsadüfən aşkar edilir.

Timomeqaliyanın xarici əlamətləri

Körpənin timus bezinin genişləndiyini başa düşmək üçün bəzi xarakterik əlamətlər kömək edir. Yenidoğulmuşlarda problem artıq çəki və bədən çəkisinin yuxarı və aşağı dalğalanması ilə tanınır.

Onlar olduqca tez baş verir. Analar qırıntıların artan tərləməsini, tez-tez regürjitasiya və öskürəni fərq edə bilər, əsassız olaraq uşağı uzanmış vəziyyətdə narahat edir.

Dərinin tərəfdən hiperplaziya solğunluq və ya siyanoz ilə özünü göstərir. İntequmentin mavi rəngi ağlama və ya gərginlik nəticəsində əldə edilir. Dokularda xüsusi bir mərmər nümunəsi də görünür və sinə üzərində bir venoz şəbəkə görünür. Əzələ tonusu zəifləyir. Timus bezinin böyüməsi limfa düyünlərinin, badamcıqların, adenoidlərin artması ilə müşayiət olunur. Ürəyin normal ritmi pozulur.

Genital bölgə timusun hiperplaziyasına özünəməxsus şəkildə reaksiya verir. Qızlarda genital hipoplaziya var. Oğlanlar fimoz və kriptorxizmdən əziyyət çəkirlər.

Timusun anomaliyasını necə aşkar etmək olar?

Timus vəzinin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün informativ bir üsul ultrasəsdir. Bu növ imtahan əvvəlcədən hazırlıq tələb etmir. Mütəxəssis uşağın döş sümüyünü keçirici gel ilə müalicə edir və cihazın sensorunu sahəyə istiqamətləndirir. İki yaşa qədər olan körpələr oturma və ya uzanmış vəziyyətdə müayinə olunur. Yaşlı uşaqlar üçün sonoqrafiya ayaq üstə vəziyyətdə aparılır.

Ana diaqnostikaya körpənin dəqiq çəkisini söyləməlidir. Normalda tədqiq olunan orqan bədən çəkisinin 0,3%-nə bərabər kütləyə malikdir. Bu parametrdən artıq olması timomeqaliyanı göstərir. Hiperplaziya üç dərəcədə davam edir. Onlar CTTI - kardiotimik torakal indeksə uyğun olaraq quraşdırılır. Bir uşaqda diaqnoz CTTI-nin aşağıdakı sərhədlərinə uyğun olaraq aparılır:

0,33 - 0,37 - I dərəcə;
0,37 - 0,42 - II dərəcə;
0,42-dən yuxarı - III dərəcə.

Anomaliyaya baxmayaraq, timusun ölçüsünün düzəldilməsi adətən aparılmır - orqan 6 ilə yaxın öz-özünə normal parametrlərə qayıdır. Ancaq immunitet sistemini gücləndirmək üçün həkimlər xüsusi dərmanlar təyin edirlər və valideynlərə uşağın gündəlik rejimi və qidalanması ilə bağlı tövsiyələr verirlər. Orqanın bərpası kifayət qədər sayda saat yuxu və təmiz havada uzun gəzintilərin təşkili ilə daha sürətli baş verir.

Konservativ və təcili tədbirlər

Timomeqaliyanın konservativ müalicəsi kursu kortikosteroidlərə və xüsusi pəhrizə əsaslanır. Məhsulların tərkibində C vitamini üstünlük təşkil etməlidir.Maddə portağal və limonda, bolqar bibərində, gül kələmində və brokolinin tərkibində olur. Uşağın orqanizmi qarağat giləmeyvəsindən, itburnu və çaytikanından faydalı askorbin turşusu ala bilər.

Timus vəzi həddindən artıq böyüyərsə və həkim ondan qurtulmağı zəruri hesab edərsə, uşağı əməliyyata göndərir. Timektomiyadan sonra xəstə daimi nəzarətə götürülür. Hiperplaziya aydın klinik simptomlar olmadan baş verərsə, nə tibbi, nə də cərrahi terapiya aparılmır. Körpənin yalnız dinamik müşahidəyə ehtiyacı var.

Uşaqlar üçün həyat keyfiyyəti

Körpənin həyatı timus bezinin böyüməsi ilə necə davam edəcək, doktor Komarovski deyir. Körpəyə I mərhələdə timomeqaliya diaqnozu qoyularsa, hələlik ciddi bir təhlükə yoxdur. Bu, uşağın müntəzəm sağlamlığının yaxşılaşdırılmasına ehtiyacı olduğuna dair bir işarədir.

II dərəcəyə qədər sapmaların inkişafı ilə uşaq uşaq qruplarında və ictimai tədbirlərdə iştirak edə bilər. Siz hələ də hiperplaziyanın müalicəsi haqqında düşünə bilməzsiniz, lakin müxtəlif xəstəliklərə qarşı vaxtında peyvənd etmək məcburi bir prosedurdur.

Ən ağır dərəcə, xəstəliyin ağırlaşmalara səbəb ola biləcəyi üçüncü dərəcədir. 6 yaşdan yuxarı uşaqlar üçün vəziyyət kritik olur. Sarsılmış toxunulmazlıq bədənin qorunması ilə öhdəsindən gələ bilməz, adrenal bezlərin işində nasazlıqlar var. Bir mütəxəssis körpədə timus-adrenal çatışmazlığı aşkar edərsə, körpə təcili olaraq xəstəxanaya göndərilməlidir. Timusun vəziyyətinin tibbi korreksiyasından müsbət dinamika olmadıqda, həkim cərrahiyyə israr etmək hüququna malikdir.

Yüngül dərəcədə timomegaliyanı mənasız bir problem hesab etməyin. Bir yaşdan kiçik bir körpədə timusun müayinəsini və diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün immunoqramma aparmağınızdan əmin olun. 6 ildən sonra uşağın immun fonunun səlahiyyətli korreksiyasına ehtiyacı var. Mümkün qədər tez, körpənin vəziyyətində yaxşılaşmaya nail olun, çünki laqeyd hallar ölümcül olur.

Səhifə 5/17

Timusda atrofik (involutiv) dəyişikliklərdən onun tam olmaması - aplaziya, agenez və ya tərkibində limfositlərin əmələ gəlməsinin pozulması ilə inkişaf etməməsi - hipoplaziya, alimfoplaziya ilə özünü göstərən anadangəlmə inkişaf qüsurlarını ayırmaq lazımdır.
Timusun anadangəlmə olmaması yeganə qüsur ola bilər və ya digər qüsurlarla, xüsusən də Anglo-Amerika ədəbiyyatında Digeorge sindromu adı altında təsvir olunan paratiroid bezlərinin anadangəlmə olmaması ilə birləşdirilə bilər (Dodson et al., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Erkən körpəlikdə ölən uşaqlarda timus vəzinin tam olmamasının aşkarlanması halları çoxdan məlum olsa da (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), son vaxtlara qədər belə uşaqların ölümünün olmaması ilə əlaqəli deyildi. onlarda timus vəzi.
Hipoplaziya ilə timus vəzi inkişafında ilk andan geri qalır və uşaq doğulanda kiçik olur, çox vaxt çəkisi 1-2 q-dan çox deyil.Mikroskopik olaraq onun lobulları da azalır. ölçüsü və lenfositlərin demək olar ki, tam olmaması səbəbindən onların kortikal və medulla təbəqələrinə bölünməsi müşahidə edilmir. Adətən onların içində Hassallın kiçik bədənləri olmur.
Timus vəzinin hipoplaziyasını xarakterizə edən dəyişikliklər yalnız bu yaxınlarda Qlanzmann və Rinikerin 1950-ci ildə körpələrdə əsas limfositofiz adlandırdıqları özünəməxsus xəstəliyin təsviri ilə əlaqədar öyrənilmişdir. Bu xəstəlik tez-tez ailə xarakteri daşıdığına görə, sonralar ailə (ailə) limfofeniyası (Tobbler, Cottier, 1958) və ya irsi limfoplazmatik disgenez (Hitzig, Willi, 1961) adları altında da təsvir edilmişdir.
Xəstəlik davamlı, müalicə olunmayan ishal ilə özünü göstərir, uşaqları tükənməyə və ölümə aparır. Qanda kəskin lenfopeniya və hipoqammaglobulinemiya var və ölülərin yarılmasında dalaq və limfa düyünlərinin ölçüsündə kəskin azalma, onlarda lenfositlərin demək olar ki, tam olmaması aşkar edilir. Əvvəlcə, timusun vəziyyətinə lazımi diqqət yetirilmədi, baxmayaraq ki, artıq xəstəliyin ilk təsvirində Qlanzmann və Riniker (1950) onların müayinə etdiyi iki uşaqdan birində timusun kiçik və ödemli olduğunu qeyd etdilər. Lakin sonradan bu xəstəlikdə timusda baş verən dəyişikliklər daha ətraflı öyrənilmişdir (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), bu da bütün xəstəliyi belə hesab etməyə əsas verdi. ilkin immunoloji çatışmazlığın təzahürü.. timusun hipoplaziyası və ya aplaziyasına görə (God, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Timusun aplaziyası və ya hipoplaziyası ilə bütün limfoid toxumasının normal inkişafı pozulur və buna görə də orqanizm immunoloji reaksiyalara qadir deyildir. Nəticədə, bağırsağın normal florası patogen təsir göstərməyə başlayır, ona zərər verir və bununla da ishal səbəb olur: tükənmə. Tez-tez kandidoz (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pnevmoniya (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) və s. şəklində ikincil infeksiya birləşir. heç bir rədd reaksiyası baş vermir (Rosen, Gitlin). , Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Beləliklə, xəstəliyin bütün mənzərəsi heyvanlarda doğuşdan dərhal sonra yaranan, timusun çıxarılmasından sonra inkişaf edən sözdə israf sindromu ilə tam uyğundur (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess). , 1968). Bəzi hallarda, timusun hipoplaziyası olan uşaqlarda, ölümdən qısa müddət əvvəl, aplastik anemiya fenomenləri də qeyd edildi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) və ya qranulo- və trombositopeniya (Lamvik, Moe, 1969).
Timusun aplaziyası və ya hipoplaziyası olan uşaqların əksəriyyəti həyatının ilk 6 ayı ərzində ölür. Bununla belə, bəzi hallarda xəstəliyin daha uzun kursu da müşahidə olunur - 1 il 7 aya qədər (Hitzig, Biro et al., 1958) və daha çox. Belə xəstələrin daha ətraflı immunoloji müayinəsi onların bəzilərində müəyyən dərəcədə immunoloji (allergik) reaksiyaların (Hitzig, Biro et al., 1958), eləcə də fərdi xüsusiyyətlərin qorunub saxlanmasını müəyyən etməyə imkan verdi. immunoqlobulinlərin fraksiyaları (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), bu xəstəliyin bir sıra klinik növlərini ayırmağa imkan verir (Sell, 1968). Aydındır ki, bu, müxtəlif şəkildə ifadə oluna bilən timus vəzinin hipoplaziyası (alimfoplaziyası) dərəcəsindən asılıdır. Bədənin immun reaksiyalar qabiliyyətinin qismən qorunması səbəbindən nisbətən kiçik bir hipoplaziya ilə xəstəlik uzun müddət davam edə bilər. Buna misal olaraq, Qrote və Fişer-Vaselsin (1929) yorğunluqdan ölən 39 yaşlı kişidə “ümumi alimfositoz”un müşahidəsini göstərmək olar. Yarılma zamanı onda dalağın atrofiyası (18,0) və digər limfoid orqanları aşkar edilib. Nazik bağırsaqda tünd piqmentli çapıqlar, mezenterik limfa düyünlərində isə “pendirli nekroz” ocaqları var idi. Təəssüf ki, timus vəzi müayinə olunmadı. Eyni baxımdan aşağıda verilmiş bir müşahidəmiz də şübhəsiz maraq doğurur.
Kişi E., 55 yaş. Dülgər. Ailəlidir, övladı olmayıb. Erkən uşaqlıqdan tez-tez ishal keçirdi, bununla əlaqədar həyatı boyu ciddi şəkildə pəhriz saxladı. Bir az siqaret çəkdi. Nadir hallarda spirtli içki qəbul edirdi. Son 3 il ərzində o, Leninqradın bir çox xəstəxanalarında hərtərəfli müayinə olunub, lakin diaqnoz qeyri-müəyyən olaraq qalıb. Artan tükənmə və qarın boşluğunda şiş şübhəsi ilə əlaqədar 17/V 1968-ci ildə Hərbi Tibb Akademiyasının fakültə cərrahiyyə klinikasına yerləşdirilib, 31/V-də diaqnostik laparotomiya əməliyyatı keçirib. ki, heç bir şiş tapılmadı. Əməliyyatdan sonra xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşməyə başlayıb. Qan testi 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%, çiçəklənmə, po. 1.0, l. 13500, ondan s. 45%, səh.37%, y. 7%, limfa. on bir%. ROE 10 mm/saat. Əvvəlki qan analizlərində limfositlərin sayı 7-14% arasında dəyişirdi. Nəcisin təkrar bakterioloji tədqiqatları ilə patogen flora aşkar edilmədi. Xəstə 17 iyun 1968-ci ildə artan tükənmə və əlaqəli pnevmoniya əlamətləri ilə öldü. O, həddindən artıq qidalanma və ağır beriberi, diaqnostik laparotomiyadan sonrakı vəziyyət, astsit, sakral yataq yaraları, ikitərəfli pnevmoniya və ağciyər ödemi ilə müşayiət olunan sprue xəstəliyinin ağır forması diaqnozu ilə yarılma üçün çatdırıldı.
Yarılma zamanı (prosektor T, V. Polozova) kəskin tükənmə olub. Bədən çəkisi 40 kq, boyu 166 sm.Qarının orta xəttində əməliyyatdan sonrakı təzə çapıq var. Sakrum nahiyəsində tünd boz dibi 5x4 sm olan yataq yarası var.Sol plevra boşluğu sərbəstdir. Üst hissələrdə sağ ağciyər parietal plevra ilə birləşir. Onun zirvəsi nahiyəsində bir neçə sıx çapıq və kiçik kapsullaşdırılmış kalsifikasiya olunmuş fokus var. Sol ağciyərin aşağı hissəsində diametri 1-1,5 sm olan çoxlu boz-qırmızı havasız sıxılma ocaqları var. Sağ pulmoner arteriya trombozunun aşağı filialı. Plevra altında sağ ağciyərin aşağı lobunda 5x5x4 sm ölçüdə qeyri-bərabər paz formalı qara-qırmızı rəngli havasız fokus var.Broio-xopulmoner limfa düyünləri böyüməyib, qara-boz rəngli, kiçik boz çapıqlarla. Qarın boşluğunda az miqdarda şəffaf sarımtıl maye var. Nazik bağırsağın selikli qişasında tünd boz rəngli piqmentli dibi olan 4X2 sm ölçüyə qədər eninə səthi xoralar görünür. Bağırsağın selikli qişasında eyni tipli iki xora var. Peyer yamaqları və limfa follikulları müəyyən edilməmişdir. Mezenteriyanın diametri 1 sm-ə qədər olan limfa düyünləri, onların bir çoxunda kəsikdə sarımtıl-boz sahələr görünür. Dalağın çəkisi 30,0, qalınlaşmış kapsul, kəsiyində tünd qırmızıdır. Badamcıqlar kiçikdir. Ölçüsü 1 sm-ə qədər inguinal və aksiller limfa düyünləri, kəsikdə boz. Ürəyin çəkisi 250,0, əzələsi qəhvəyi-qırmızıdır. Qaraciyər 1500,0 çəkisi, kəsiyində qəhvəyi-qəhvəyi. Sol ağciyərin plevrası altında və mədə selikli qişasının qıvrımlarında çoxsaylı kiçik qansızmalar olub. Digər orqan və toxumaların ölçüləri bir qədər azaldı, əks halda dəyişmədi. Anterior mediastenin toxumasında timus vəzi tapılmır.

Histoloji müayinənin nəticələri.

nazik bağırsaq: tərkibində qram-mənfi çubuqlar olan nekrotik dibi olan səthi xoralar; submukozal və əzələ qatlarında - histiositlərin və bir neçə limfositlərin infiltratları. Mezenterik limfa düyünləri: limfoid toxuma arasında nekroz ocaqları görünür, ətrafda hüceyrə reaksiyası yoxdur; vərəm çöpləri və digər mikroblar onlarda tapılmır; mərkəzdə skleroz olan aksiller limfa nodu və periferiya boyunca az miqdarda limfoid toxuması (şəkil 10, a). Dalaq: limfa follikulları çox zəifdir, az miqdarda olur; pulpa kəskin pletorikdir. Anterior mediastenin lifi: piy toxuması arasında kortikal və medulla təbəqələrinə bölünməyən və Hassall cisimlərini ehtiva etməyən timus vəzinin bir neçə kiçik lobülləri var; lobüllərdə limfositlər demək olar ki, tamamilə yoxdur (şəkil 10, b, a), lobullar retikulyar və epitel hüceyrələrindən ibarətdir, yerlərdə ayrıca vəzili hüceyrələr əmələ gətirir. Qaraciyər: yağlı degenerasiya və qəhvəyi atrofiya. Miokard: qəhvəyi atrofiya. Böyrək: hidropik distrofiya. Ağciyər: tərkibində qram-müsbət kokklar olan pnevmoniya ocaqları.
Yarılma və histoloji müayinənin nəticələrinə əsasən, tükənməyə səbəb olan və pnevmoniya ilə ağırlaşan xroniki qeyri-spesifik xoralı enterokolit diaqnozu qoyuldu. Bu vəziyyətdə xəstəliyin inkişafı timus bezinin və bütövlükdə bütün limfa aparatının aşağı inkişafı ilə əlaqələndirilə bilər.
düyü. 10. Timusun alimfoplaziyası.
mərkəzi hissənin sklerozu və periferiya boyunca dar bir təbəqə şəklində limfoid toxumasının qorunması ilə a-aksiller limfa düyünləri (böyütmə 60X) ”b- limfositlərin demək olar ki, tam olmaması ilə timus bezinin lobullarından biri (böyütmə). 120X); eyni şəkildə (sw. 400X) ..
Son zamanlarda, insan dölündən timusun transplantasiyası belə xəstələrin müalicəsi üçün müəyyən müvəffəqiyyətlə istifadə edilmişdir (Avqust və s., 1968; Clevelend və başqaları, 1968; Dooren və başqaları, 1968; Good et al., 1969; Koning və başqaları, 1969). Eyni zamanda, transplantasiyadan sonra qanda limfositlərin sayının sürətlə artması, onun tərkibində immunoqlobulinlərin görünüşü var. Uşaqlarda hüceyrə və humoral immun reaksiyalar, o cümlədən toxuma homotransplantlarının rədd edilməsi qabiliyyəti var (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Timus transplantasiyasından sonra bu xəstələrdən birində biopsiya edilmiş limfa düyünlərini araşdırarkən, çoxalma mərkəzləri olan yaxşı müəyyən edilmiş limfatik follikullara malik olduğu aşkar edilmişdir (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Timus hipoplaziyasının genetikası və patogenezi

Timus hipoplaziyasının klinik təzahürləri

Timus hipoplaziyasının müalicəsi - DiGeorge sindromu

Timus hipoplaziyasının genetikası və patogenezi

Timus hipoplaziyasının klinik təzahürləri

Timus hipoplaziyasının müalicəsi - DiGeorge sindromu

Uşaq ana bətnində olarkən ətraf mühitin hər hansı mənfi amillərindən tam qorunur.

Bir yaşa qədər uşaqlarda timus vəzi həyat boyu qarşılaşdığımız demək olar ki, bütün patogen orqanizmlər haqqında məlumat toplamağı bacarır.

Embriologiya (prenatal dövrdə timusun inkişafı)

Anatomiya

Anlamaq üçün üç barmağınızı döş sümüyünün sapının yuxarı hissəsinə (köpük sümükləri arasındakı sahə) bağlamalısınız. Bu, timus bezinin proyeksiyası olacaq.

Doğuş zamanı onun çəkisi 15-45 qramdır. Uşaqlarda timusun ölçüsü normal olaraq uzunluğu 4-5 santimetr, eni 3-4 santimetrdir. Sağlam uşaqda bütöv vəzi palpasiya edilmir.

Yaş xüsusiyyətləri

Timusun rolu

Timus pozğunluqları

Fəaliyyət dərəcəsinə görə timus vəzinin hipofunksiyası və hiperfunksiyası fərqlənir. Morfoloji quruluşuna görə: (yoxluq), (az inkişaf) və (ölçüsündə artım).

Timus bezinin inkişafının konjenital patologiyası

Genetik koddakı anomaliyalarla, timusun döşənməsi hətta erkən embrional dövrdə də pozula bilər. Belə bir patoloji həmişə digər orqanların inkişafının pozulması ilə birləşdirilir. İmmunitet sisteminə ölümcül olan dəyişikliklərə səbəb olan bir neçə genetik anormallıq var. Bədən infeksiyaya qarşı mübarizə qabiliyyətini itirir və həyat qabiliyyətini itirir.

Həmçinin, genetik qüsurlara anadangəlmə kistlər, timus hiperplaziyası və timomalar (timusun xoşxassəli və ya bədxassəli şişləri) daxildir.

Timusun hipofunksiyası və hiperfunksiyası

Funksional fəaliyyət həmişə vəzin özünün ölçüsündən asılı deyil. Timoma və ya kist ilə timus vəzi genişlənir və onun fəaliyyəti normal və ya azalır.

Timus hipoplaziyası

Timus hiperplaziyası

Endogen hiperplaziya var, timusun artması onun funksiyalarının yerinə yetirilməsi (ilkin) və ekzogen ilə əlaqəli olduqda, böyümə digər orqan və toxumalarda patoloji proseslərdən qaynaqlanır.

Körpədə timus vəzi niyə artır?

Birincili (endogen) timomeqaliyanın səbəbləri:

Ekzogen timomeqaliya səbəbləri:

İmmunitet sisteminin ümumi pozğunluqları(, otoimmün xəstəliklər).
Beyində tənzimləmə sistemlərinin pozulması(hipotalamik sindrom).

Hiperplaziyanın simptomları

Xarici müayinə zamanı körpədə böyümüş timus vəzi ağlayarkən, artan intratorasik təzyiq timusu sternum sapından yuxarı itələdikdə görünür.

Yenidoğulmuşların keçici sarılığı olan körpələrdə timus vəzinin böyüməsi də patoloji deyil.

Klinik əhəmiyyət kəsb edən timus xəstəliklərinə xas olan bir neçə əlamətin eyni vaxtda aşkarlanmasıdır:

yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu;
immun çatışmazlığı sindromu;
limfoproliferativ sindrom;
endokrin sistemin pozulması.

Yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu

İmmunçatışmazlığı Sindromu

Lenfoproliferativ sindrom

Endokrin sistemin pozulması

Uşaqlarda timusun artması şəkərli diabetin inkişafı və qalxanabənzər vəzinin pozulması ilə endokrin sistemdə nasazlıqlara səbəb ola bilər.

Bir uşaqda timus bezinin artması təhlükəsi nədir

Diaqnostika

Diaqnozu təsdiqləmək üçün hərtərəfli müayinədən keçmək lazımdır, o cümlədən:

Ümumi və ətraflı qan testi.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Ultrasəs diaqnostikası.

Qan testi T-limfositlərin səviyyəsində azalma, immunoglobulinlər arasında balanssızlığı aşkar edə bilər.

Uşağa timusun rentgenoqrafiyası timus vəzinin quruluşunda və yerləşməsində anomaliyaları istisna etməyə imkan verəcəkdir.

Hormon səviyyələri üçün əlavə testlərə ehtiyacınız ola bilər.

Anadangəlmə (ibtidai) İmmunçatışmazlıq İmmun cavabın ilkin çatışmazlığının morfoloji təzahürləri, bir qayda olaraq, timusun anadangəlmə anomaliyaları və ya bu anomaliyaların dalağın və limfa düyünlərinin inkişaf etməməsi ilə birləşməsi ilə əlaqələndirilir. Aplaziya, timusun hipoplaziyası toxunulmazlığın hüceyrə əlaqəsinin çatışmazlığı və ya birləşmiş immun çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Aplaziya (agenez) ilə timus tamamilə yoxdur, hipoplaziya ilə onun ölçüsü azalır, korteks və medullaya bölünmə pozulur və limfositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. Dalaqda follikulların ölçüsü əhəmiyyətli dərəcədə azalır, işıq mərkəzləri və plazma hüceyrələri yoxdur. Limfa düyünlərində follikullar və kortikal təbəqə (B-dan asılı zonalar) yoxdur, yalnız perikortikal təbəqə (T-dən asılı zona) saxlanılır. Dalaq və limfa düyünlərindəki morfoloji dəyişikliklər həm humoral, həm də hüceyrə toxunulmazlığında qüsurla əlaqəli irsi immunçatışmazlıq sindromları üçün xarakterikdir. Anadangəlmə immun çatışmazlığının bütün növləri nadirdir. Hal-hazırda ən çox öyrənilənlər:

ağır birləşmiş immun çatışmazlığı (TCI);

timusun hipoplaziyası (Dai Jodge sindromu);

Nezelof sindromu;

anadangəlmə aqammaglobulinemiya (Bruton xəstəliyi);

ümumi dəyişən (dəyişən) immun çatışmazlığı;

təcrid olunmuş IgA çatışmazlığı;

irsi xəstəliklərlə əlaqəli immun çatışmazlıqlar (Wiskott-Aldrich sindromu, ataksiya-telangiektaziya sindromu, Bloom sindromu)

komplement çatışmazlığı

Şiddətli Qarışıq İmmun Çatışmazlığı (SCI) anadangəlmə immun çatışmazlığının ən ağır formalarından biridir. O, həm T-, həm də B-limfositlərin istehsalının pozulmasına səbəb olan limfoid kök hüceyrələrində (Şəkil 5-də 1) qüsurla xarakterizə olunur. Timusun boyundan mediastenə endirilməsi prosesi pozulur. Limfositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. Onlar həmçinin limfa düyünlərində (Şəkil 6B), dalaqda, bağırsaq limfoid toxumasında və periferik qanda azdır. Serumda immunoqlobulinlər yoxdur (cədvəl 7). Həm hüceyrə, həm də humoral toxunulmazlığın çatışmazlığı doğuşdan dərhal sonra baş verən müxtəlif ağır yoluxucu (viral, göbələk, bakterial) xəstəliklərin (cədvəl 8) səbəbidir və bu, erkən ölümə səbəb olur (adətən həyatın birinci ilində). Şiddətli kombinə edilmiş immun çatışmazlığı bir sıra müxtəlif anadangəlmə xəstəliklərdir. Onların hamısı kök hüceyrələrin differensiasiyasının pozulması ilə xarakterizə olunur. Əksər xəstələrdə otosomal resessiv forma (İsveçrə növü); bəzilərinin X xromosomu ilə əlaqəli resessiv forması var. Autosomal resessiv forması olan xəstələrin yarıdan çoxunda hüceyrələrində adenozin deaminaza (ADA) fermenti yoxdur. Bu zaman adenozin inozinə çevrilmir ki, bu da adenozin və onun limfotoksik metabolitlərinin yığılması ilə müşayiət olunur. Şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı olan bəzi xəstələrdə nukleotid fosfolipaz və inozin fosfolipaz çatışmazlığı var ki, bu da limfotoksik metabolitlərin toplanmasına səbəb olur. Amniotik hüceyrələrdə ADA-nın olmaması prenatal dövrdə diaqnoz qoymağa imkan verir. Bu xəstələrin müalicəsində sümük iliyi transplantasiyası tətbiq edilir. Timus hipoplaziyası(Dye Jodge sindromu) qanda, limfa düyünlərinin və dalağın timusdan asılı zonalarında (Şəkil 6B) T-limfositlərin (Şəkil 5-də 2) çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Periferik qanda lenfositlərin ümumi sayı azalır. Xəstələrdə uşaqlıq dövründə ağır viral və göbələk yoluxucu xəstəliklər şəklində özünü göstərən hüceyrə toxunulmazlığının çatışmazlığı əlamətləri müşahidə olunur (Cədvəl 8). B-limfositlərin inkişafı adətən pozulmur. T-köməkçilərin fəaliyyəti praktiki olaraq yoxdur, lakin zərdabda immunoqlobulinlərin konsentrasiyası adətən normaldır (Cədvəl 7). Timus hipoplaziyasında heç bir genetik qüsur müəyyən edilməmişdir. Bu vəziyyət həm də paratiroid bezlərinin olmaması, aorta qövsünün və üz kəlləsinin anormal inkişafı ilə xarakterizə olunur. Paratiroid bezləri olmadıqda, erkən yaşda ölümlə nəticələnən ağır hipokalsemiya müşahidə olunur. T-limfopeniya ilə Nezelof sindromu disfunksiya ilə əlaqələndirilir. Bunun timusda T hüceyrələrinin yetişmə prosesinin pozulması nəticəsində baş verdiyi ehtimal edilir. Nezelof sindromu üçüncü və dördüncü faringeal kisələrdən inkişaf edən digər strukturların zədələnməsinin xarakterik birliyi ilə Dai Joja sindromundan fərqlənir. Bu sindromla paratiroid bezləri zədələnmir. Timus hipoplazi T-hüceyrə toxunulmazlığını bərpa edən insan embrion timus transplantasiyası ilə uğurla müalicə olunur. Anadangəlmə aqammaglobulinemiya(Bruton xəstəliyi) genetik cəhətdən müəyyən edilmiş resessivdir, X xromosomu ilə əlaqələndirilir, bu xəstəlik əsasən oğlanlarda baş verir və B-limfositlərin formalaşmasının pozulması ilə xarakterizə olunur (şəkil 5-də 3). Pre-B hüceyrələri (CD10 müsbət) aşkar edilir, lakin periferik qanda və limfa düyünlərinin, badamcıqların və dalağın B zonalarında yetkin B-limfositlər yoxdur. Limfa düyünlərində reaktiv follikullar və plazma hüceyrələri yoxdur (Şəkil 6D). Humoral toxunulmazlığın çatışmazlığı serumda immunoqlobulinlərin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması və ya olmaması ilə özünü göstərir. Timus və T-limfositlər normal inkişaf edir və hüceyrə toxunulmazlığı pozulmur (cədvəl 7). Adətən qan lenfositlərinin 80-90%-ni təşkil edən T hüceyrələrinin sayı normal həddə olduğundan periferik qanda limfositlərin ümumi sayı norma daxilindədir. Uşaqda infeksion xəstəliklər adətən həyatın birinci ilinin ikinci yarısında passiv şəkildə ötürülən ana antikorlarının səviyyəsi aşağı düşdükdən sonra inkişaf edir (Cədvəl 8). Belə xəstələrin müalicəsi immunoqlobulinlərin tətbiqi ilə həyata keçirilir. ümumi dəyişən immun çatışmazlığı immunoqlobulinlərin bəzi və ya bütün siniflərinin səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan bir neçə müxtəlif xəstəliklər daxildir. Periferik qanda limfositlərin sayı, o cümlədən B hüceyrələrinin sayı adətən normaldır. Plazma hüceyrələrinin sayı adətən B-limfosit transformasiyasında qüsur nəticəsində azalır (Şəkil 5-də 4). Bəzi hallarda, T-bastırıcıların həddindən artıq artması (şək. 5-də 5), xüsusən də yetkinlərdə inkişaf edən xəstəliyin qazanılmış formasında. Bəzi hallarda xəstəliyin müxtəlif irsiyyət növləri ilə irsi ötürülməsi təsvir edilmişdir. Humoral immun cavabın olmaması təkrarlanan bakterial infeksiyalara və lyambliozlara səbəb olur (Cədvəl 8). Qammaglobulinlərin profilaktik tətbiqi Bruton aqammaglobulinemiyasına nisbətən daha az effektivdir. İzolyasiya olunmuş IgA çatışmazlığı- 1000 nəfərdən birində baş verən ən çox görülən immun çatışmazlığı. Bu, IgA ifraz edən plazma hüceyrələrinin terminal diferensiasiyasında qüsurun nəticəsidir (Şəkil 5-də 4). Bəzi xəstələrdə bu qüsur anormal T-supressor funksiyası ilə əlaqələndirilir (Şəkil 5-də 5). IgA çatışmazlığı olan xəstələrin əksəriyyəti asemptomatikdir. Yalnız az sayda xəstələrdə ağciyər və bağırsaq infeksiyalarına meyl var, çünki selikli qişalarda ifraz olunan IgA çatışmazlığı var. Şiddətli IgA çatışmazlığı olan xəstələrdə qanda anti-IgA antikorları təyin olunur. Bu antikorlar köçürülmüş qanda mövcud olan IgA ilə reaksiya verə bilər və bu, I tip həssaslığın inkişafına səbəb olur.

İrsi xəstəliklərlə əlaqəli immun çatışmazlıqlar Wiskott-Aldrich sindromu- X xromosomu ilə əlaqəli irsi resessiv xəstəlik, ekzema, trombositopeniya və immun çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin gedişində T-limfosit çatışmazlığı inkişaf edə bilər, serum IgM səviyyəsi azalır. Xəstələrdə tez-tez limfomalarla təkrarlanan viral, göbələk və bakterial infeksiyalar inkişaf edir. Ataksiya-telangiektaziya serebellar ataksiya, dəri telenjiektaziyası və T-limfositlərin, IgA və IgE çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan autosomal resessiv şəkildə keçən irsi xəstəlikdir. Mümkündür ki, bu patologiya DNT-nin təmiri mexanizmlərində qüsurun olması ilə əlaqələndirilir ki, bu da çoxlu DNT zəncirinin qırılmalarının, xüsusən də 7 və 11-ci xromosomlarda (T-hüceyrə reseptor genləri) meydana gəlməsinə səbəb olur. Bəzən bu xəstələrdə limfomalar inkişaf edir. Bloom sindromu autosomal resessiv şəkildə ötürülür, DNT təmirində digər qüsurlar kimi özünü göstərir. Klinikada immunoqlobulin çatışmazlığı var və tez-tez lenfomalar meydana gəlir.

Komplement çatışmazlığı Müxtəlif komplement amillərinin çatışmazlığı nadirdir. Ən çox rast gəlinən çatışmazlıq C2 faktorudur. Amil C3 çatışmazlığının təzahürləri klinik olaraq anadangəlmə aqammaqlobulinemiya ilə oxşardır və uşaqlıqda təkrarlanan bakterial infeksiyalar ilə xarakterizə olunur. Erkən tamamlayıcı amillərin (C1, C4 və C2) çatışmazlığı otoimmün xəstəliklərin, xüsusən də sistemik lupus eritematozun baş verməsi ilə əlaqələndirilir. Komplementin son faktorlarının (C6, C7 və C8) çatışmazlığı səbəb olduğu təkrarlanan infeksion xəstəliklərə meyl yaradır. Neisseria.

İKİNCİL (ƏLDƏ EDİLMİŞ) İmmunçatışmazlıq Müxtəlif dərəcələrdə immunçatışmazlıq kifayət qədər yaygındır. O, müxtəlif xəstəliklərdə ikinci dərəcəli fenomen kimi və ya dərman müalicəsi nəticəsində (cədvəl 9) baş verir və çox nadir hallarda əsas xəstəlikdir.

	Mexanizm
əsas xəstəlik	Çox nadir; Yaşlılarda adətən hipoqammaqlobulinemiya kimi özünü göstərir. Adətən T-supressorların sayının artması nəticəsində.
Digər xəstəliklərdə ikincil
Protein-kalori aclığı	Hipoqammaqlobulinemiya
dəmir çatışmazlığı
Postinfeksion (cüzam, qızılca)	Tez-tez - lenfopeniya, adətən keçici
Hodgkin xəstəliyi	T-limfositlərin disfunksiyası
Çoxsaylı (ümumi) miyelom	İmmunoglobulinlərin sintezinin pozulması
Lenfoma və ya lenfositik lösemi	Normal lenfositlərin sayının azalması
Bədxassəli şişlərin gec mərhələləri	T-lenfosit funksiyasının azalması, digər naməlum mexanizmlər
Timus şişləri	Hipoqammaqlobulinemiya
Xroniki böyrək çatışmazlığı	naməlum
Diabet	naməlum
Dərmanla əlaqəli immun çatışmazlığı	Tez-tez baş verir; orqan transplantasiyasından sonra kortikosteroidlər, xərçəng əleyhinə dərmanlar, radioterapiya və ya immunosupressiya nəticəsində yaranan
HİV infeksiyası (QİÇS)	T-limfositlərin, xüsusən də T-köməkçilərin sayının azalması

Qazanılmış immunçatışmazlığı sindromunun (QİÇS) morfologiyası spesifik mənzərəyə malik deyil və inkişafının müxtəlif mərhələlərində fərqlənir. Dəyişikliklər həm mərkəzi, həm də periferik immunogenez orqanlarında müşahidə olunur (limfa düyünlərində ən aydın dəyişikliklər). Timusda təsadüfi involution, atrofiya aşkar edilə bilər. Timusun təsadüfən involutioni onun kütləsinin və həcminin sürətlə azalmasıdır ki, bu da T-limfositlərin sayının azalması və timus hormonlarının istehsalının azalması ilə müşayiət olunur. Təsadüfi involutionin ən çox yayılmış səbəbləri viral infeksiyalar, intoksikasiyalar və stressdir. Səbəb aradan qaldırıldıqda, bu proses geri çevrilir. Əlverişsiz bir nəticə ilə timus atrofiyası meydana gəlir. Timus atrofiyası epitel hüceyrələrinin şəbəkəsinin dağılması, parenxima lobullarının həcminin azalması, timus cisimlərinin daşlaşması, lifli birləşdirici və yağ toxumasının yayılması ilə müşayiət olunur. T-limfositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. İlkin dövrdə limfa düyünləri həcmdə böyüyür, sonra atrofiya və skleroz keçir. İkincil immun çatışmazlığında dəyişikliklərin üç morfoloji mərhələsi var:

follikulyar hiperplaziya;

psevdoangioimmunoblastik hiperplaziya;

limfoid toxumasının tükənməsi.

Follikulyar hiperplaziya limfa düyünlərinin 2-3 sm-ə qədər sistemli artması ilə xarakterizə olunur.Bir çox kəskin böyümüş follikullar limfa düyününün demək olar ki, bütün toxumasını doldurur. Follikullar çox həcmlidir, böyük germinal mərkəzlərə malikdir. Onların tərkibində immunoblastlar var. Mitozlar çoxdur. Morfometrik olaraq, T-hüceyrə alt populyasiyalarının nisbətinin pozulmasını ifadə etmək mümkündür, lakin onlar dəyişkəndir və diaqnostik əhəmiyyətə malik deyildir. Pseudoangioimmunoblastic hiperplaziyası venulaların (postkapilyarların) şiddətli hiperplaziyası ilə xarakterizə olunur, follikulların strukturu parçalanmış və ya müəyyən edilməmişdir. Limfa düyünləri plazmositlər, limfositlər, immunoblastlar, histiositlərlə diffuz şəkildə infiltrasiya olunur. T-lenfositlərin 30% -ə qədər əhəmiyyətli bir azalma var. Lenfositlərin subpopulyasiyalarının nisbətinin qeyri-mütənasib pozulması var, bu da müəyyən dərəcədə immun çatışmazlığına səbəb olan səbəbdən asılıdır. Beləliklə, məsələn, HİV-ə yoluxmuş insanlarda təkcə T-köməkçilərin azalması deyil, həm də həmişə 1.0-dən az olan CD4 / CD8 nisbətinin (köməkçi-bastırıcı nisbəti) azalması xarakterikdir. Bu əlamət HİV infeksiyası ilə öyrədilmiş QİÇS-də immunoloji qüsurun əsas xüsusiyyətidir. İmmun çatışmazlığının bu mərhələsi fürsətçi infeksiyaların inkişafı ilə xarakterizə olunur. İmmun çatışmazlığının son mərhələsində limfoid toxumasının tükənməsi limfoid hiperplaziyanın yerini alır. Bu mərhələdə limfa düyünləri kiçikdir. Limfa düyünlərinin quruluşu müəyyən edilmir, yalnız kapsul və onun forması qorunur. Kollagen liflərinin dəstələrinin sklerozu və hialinozu tələffüz olunur. T-limfositlərin populyasiyası praktiki olaraq aşkar edilmir, tək immunoblastlar, plazmablastlar və makrofaqlar saxlanılır. İmmun çatışmazlığının bu mərhələsi bədxassəli şişlərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. İkincili (qazanılmış) immun çatışmazlığının dəyəri. İmmun çatışmazlığı həmişə fürsətçi infeksiyaların inkişafı və son mərhələdə bədxassəli şişlərin, ən çox Kaposi sarkoması və bədxassəli B hüceyrəli limfomaların inkişafı ilə müşayiət olunur. Yoluxucu xəstəliklərin baş verməsi immun çatışmazlığının növündən asılıdır:

T-hüceyrə çatışmazlığı viruslar, mikobakteriyalar, göbələklər və digər hüceyrədaxili mikroorqanizmlərin yaratdığı yoluxucu xəstəliklərə meyl yaradır. Pneumocystis carinii və Toxoplasma gondii.

B-hüceyrə çatışmazlığı irinli bakterial infeksiyalara meyl yaradır.

Bu yoluxucu xəstəliklər müxtəlif mikrob agentlərinə qarşı müdafiədə hüceyrə və humoral reaksiyaların nisbi əhəmiyyətini əks etdirir. Kaposi sarkoması və bədxassəli B-hüceyrə limfomaları immun çatışmazlığı olan xəstələrdə inkişaf edən ən çox yayılmış bədxassəli şişlərdir. Onlar HİV infeksiyası, Wiskott-Aldrich sindromu və ataksiya-telangiektaziyası olan xəstələrdə, həmçinin orqan transplantasiyasından sonra (əksər hallarda böyrək transplantasiyası) uzunmüddətli immunosupressiv terapiya alan xəstələrdə baş verə bilər. Bədxassəli yenitörəmələrin baş verməsi ya bədəndə əmələ gələn, inkişaf edən bədxassəli hüceyrələrin çıxarılmasına yönəlmiş immun reaksiyasının pozulması (immun nəzarətin olmaması) və ya normal nəzarət mexanizminin mövcud olduğu zədələnmiş immunitet sisteminin immun stimullaşdırılması ilə əlaqədar ola bilər. hüceyrə proliferasiyası pozulur (bu, B-hüceyrəli lenfomaların yaranmasına səbəb olur). Bəzi hallarda, xüsusən də ataksiya-telangiektaziyada immun çatışmazlığı xromosomların kövrəkliyi ilə əlaqələndirilir ki, bu da neoplazmaların inkişafına meylli olduğuna inanılır. Qeyd edək ki, birincili timus epitelial hüceyrə şişi olan epiteloid timoma ikincil immun çatışmazlığı ilə nəticələnir.

Bu məqalədə oxuyun

Uşaqlarda timusun rolu

Timus həmçinin hormonlar - timopoietin, timulin, timozin, 20-yə yaxın bioloji aktiv birləşmələr istehsal edir. Onların iştirakı ilə uşaqlar:

bədən böyüməsi;
yetkinlik;
maddələr mübadiləsi;
əzələ daralması;
sümük iliyində qan hüceyrələrinin meydana gəlməsi;
hipofiz bezinin, tiroid bezinin tənzimlənməsi;
qanda və toxumalarda şəkər, kalsium və fosforun normal səviyyədə saxlanması;
bədənin immun reaksiyası.

Timus bezinin inkişaf etməməsinin təzahürləri

Çox azalmış timuslu uşaqların əksəriyyəti ağır infeksiyalar səbəbindən müalicə olmadan 2 yaşından sonra sağ qalmır.

Uşaqda və böyüklərdə timusun növü

Orqan ölçüsünün bir qədər azalması ilə, yetkinlik dövründə immunitet çatışmazlığının təzahürləri baş verə bilər. Timusun pozulmasının əlamətləri bunlardır:

tez-tez viral və bakterial infeksiyalar;
dərinin, ağız boşluğunun və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarının, ağciyərlərin, bağırsaqların təkrarlanan göbələk infeksiyalarına meyl;
vaxtaşırı ağırlaşan herpes;
"uşaq" xəstəliklərinin ağır gedişi (qızılca, məxmərək, parotit);
peyvəndlərə açıq bir reaksiya (temperatur, konvulsiv sindrom);
şiş proseslərinin olması.

Xəstələrin vəziyyəti qaraciyərdə, dalaqda və sümük iliyində timusun qeyri-kafi funksiyası səbəbindən baş verən dəyişikliklərin olması ilə ağırlaşır.

Xəstəliyin diaqnozu

Timusun hipoplaziyasına şübhə aşağıdakıların birləşməsi ilə ortaya çıxır:

tez-tez viral xəstəliklər;
davamlı qarın ağrısı;
müalicəsi çətin olan ishal;
püstüler dəri lezyonları;
dərman müqaviməti ilə yoluxucu xəstəliklərin ağır kursu.

Uşaqlarda timusun müayinəsi üçün ultrasəs müayinəsi, böyüklərdə isə hesablanmış, maqnit rezonans görüntüləməsi daha informativdir.

Timus bezi azalıbsa nə etməli

Faydalı video

Di George, Di George, Di Georgie sindromu, paratiroid vəzinin aplaziyası, disembriogenez sindromu 3-4 gill qövsü haqqında videoya baxın:

Oxşar məqalələr

Məzmun

İnsanlar bədənləri haqqında hər şeyi bilmirlər. Ürək, mədə, beyin və qaraciyərin harada yerləşdiyi çoxlarına məlumdur, hipofiz vəzi, hipotalamus və ya timusun yeri isə çoxlarına məlum deyil. Bununla belə, timus və ya timus vəzi mərkəzi orqandır və döş sümüyünün tam mərkəzində yerləşir.

Timus bezi - bu nədir

Dəmir adını ikibucaqlı çəngələ bənzər formasına görə almışdır. Ancaq sağlam bir timus belə görünür və xəstə yelkən və ya kəpənək görünüşünü alır. Qalxanabənzər vəzinə yaxınlığına görə həkimlər onu timus vəzi adlandırırdılar. timus nədir? Bu, immunitet sisteminin T-hüceyrələrinin istehsalı, inkişafı və təliminin baş verdiyi onurğalıların toxunulmazlığının əsas orqanıdır. Yeni doğulmuş körpədə vəzi 10 yaşından əvvəl böyüməyə başlayır və 18 yaşdan sonra tədricən azalır. Timus immunitet sisteminin formalaşması və fəaliyyəti üçün əsas orqanlardan biridir.

Timus harada yerləşir

Timus iki bükülmüş barmağı döş sümüyünün yuxarı hissəsində körpücük sümüyü çentiğinin altında yerləşdirməklə müəyyən edilə bilər. Uşaqlarda və böyüklərdə timusun yeri eynidir, lakin orqanın anatomiyası yaşa bağlı xüsusiyyətlərə malikdir. Doğuş zamanı immun sisteminin timus orqanının kütləsi 12 qram, yetkinlik dövründə isə 35-40 q-a çatır.Atrofiya təxminən 15-16 yaşda başlayır. 25 yaşında timusun çəkisi təxminən 25 qram, 60 yaşında isə 15 qramdan az olur.

80 yaşa qədər timus vəzinin çəkisi cəmi 6 qram olur. Bu zaman timus uzanır, orqanın aşağı və yan hissələri atrofiyaya uğrayır, onlar yağ toxuması ilə əvəz olunur. Bu fenomen rəsmi elm tərəfindən izah edilmir. Bu gün biologiyanın ən böyük sirridir. Bu pərdənin açılmasının insanlara qocalma prosesinə meydan oxumağa imkan verəcəyi güman edilir.

Timusun quruluşu

Biz artıq timusun harada yerləşdiyini öyrənmişik. Timus vəzinin quruluşu ayrıca nəzərdən keçiriləcəkdir. Bu kiçik ölçülü orqan çəhrayı-boz rəngə, yumşaq teksturaya və loblu quruluşa malikdir. Timusun iki lobu tamamilə birləşir və ya bir-birinə yaxındır. Bədənin yuxarı hissəsi geniş, aşağı hissəsi isə daha dardır. Bütün timus vəzi birləşdirici toxuma kapsulası ilə örtülmüşdür, onun altında bölünən T-limfoblastlar var. Ondan ayrılan tullananlar timusu lobullara bölürlər.

Vəzinin lobulyar səthinə qan tədarükü daxili məmə arteriyasından, aortanın timus budaqlarından, tiroid arteriyalarının budaqlarından və brakiosefalik magistraldan gəlir. Qanın venoz axını daxili torakal arteriyalar və brakiyosefalik damarların filialları vasitəsilə həyata keçirilir. Timusun toxumalarında müxtəlif qan hüceyrələrinin böyüməsi baş verir. Orqanın lobulyar strukturunda korteks və medulla var. Birincisi qaranlıq bir maddə kimi görünür və periferiyada yerləşir. Həmçinin, timus vəzinin kortikal maddəsinə aşağıdakılar daxildir:

T-limfositlərin yetişdiyi limfoid seriyanın hematopoetik hüceyrələri;
dendritik hüceyrələri, interdigitating hüceyrələri, tipik makrofaqları ehtiva edən hematopoetik makrofaqlar seriyası;
epitel hüceyrələri;
toxuma çərçivəsini təşkil edən hemato-timik maneəni meydana gətirən dəstəkləyici hüceyrələr;
stellat hüceyrələr - T-hüceyrələrinin inkişafını tənzimləyən hormonlar ifraz edir;
limfositlərin inkişaf etdiyi uşaq baxıcısı hüceyrələri.

Bundan əlavə, timus qan dövranına aşağıdakı maddələri ifraz edir:

timik humoral amil;
insulinə bənzər böyümə faktoru-1 (IGF-1);
timopoietin;
timozin;
timalin.

Nəyə görə məsuliyyət daşıyır

Bir uşaqda timus bədənin bütün sistemlərini təşkil edir və böyüklərdə yaxşı toxunulmazlığı saxlayır. Timus insan orqanizmində nədən məsuldur? Timus vəzi üç mühüm funksiyanı yerinə yetirir: limfopoetik, endokrin, immun tənzimləyici. İmmunitet sisteminin əsas tənzimləyiciləri olan T-limfositləri istehsal edir, yəni timus aqressiv hüceyrələri öldürür. Bu funksiyaya əlavə olaraq, qanı süzür, limfa axınına nəzarət edir. Əgər orqanın işində hər hansı bir nasazlıq baş verərsə, bu, onkoloji və otoimmün patologiyaların meydana gəlməsinə səbəb olur.

Uşaqlarda

Uşaqda timusun formalaşması hamiləliyin altıncı həftəsində başlayır. Bir yaşa qədər uşaqlarda timus vəzi, uşağın bədənini bakteriyalardan, infeksiyalardan və viruslardan qoruyan sümük iliyi tərəfindən T-limfositlərin istehsalına cavabdehdir. Uşaqda genişlənmiş guatr (hiperfunksiya) sağlamlığa ən yaxşı şəkildə təsir etmir, çünki bu, toxunulmazlığın azalmasına səbəb olur. Bu diaqnozu olan uşaqlar müxtəlif allergik təzahürlərə, viral və yoluxucu xəstəliklərə həssasdırlar.

Böyüklərdə

Timus vəzi yaşla birlikdə inkişaf etməyə başlayır, buna görə də funksiyalarını vaxtında saxlamaq vacibdir. Timusun cavanlaşması aşağı kalorili pəhriz, Ghrelin qəbulu və digər üsullardan istifadə etməklə mümkündür. Yetkinlərdə timus vəzi iki növ toxunulmazlığın modelləşdirilməsində iştirak edir: hüceyrə tipli cavab və humoral cavab. Birincisi, xarici elementlərin rədd edilməsini təşkil edir, ikincisi isə antikorların istehsalında özünü göstərir.

Hormonlar və funksiyalar

Timus vəzi tərəfindən istehsal olunan əsas polipeptidlər timalin, timopoietin, timozindir. Təbiətlərinə görə onlar zülallardır. Limfoid toxuma inkişaf etdikdə limfositlər immunoloji proseslərdə iştirak etmək imkanı əldə edirlər. Timus hormonları və onların funksiyaları insan orqanizmindəki bütün fizioloji proseslərə tənzimləyici təsir göstərir:

ürək çıxışını və ürək dərəcəsini azaltmaq;
mərkəzi sinir sisteminin işini yavaşlatmaq;
enerji ehtiyatlarını doldurmaq;
qlükoza parçalanmasını sürətləndirmək;
protein sintezinin artması səbəbindən hüceyrələrin və skelet toxumasının böyüməsini artırmaq;
hipofiz vəzinin, tiroid bezinin işini yaxşılaşdırmaq;
vitaminlərin, yağların, karbohidratların, zülalların, mineralların mübadiləsini təmin edir.

Hormonlar

Timozinin təsiri altında timusda limfositlər əmələ gəlir, sonra timopoetinin təsiri ilə qan hüceyrələri bədənin maksimum qorunmasını təmin etmək üçün strukturlarını qismən dəyişdirirlər. Timulin T-köməkçiləri və T-killerləri aktivləşdirir, faqositozun intensivliyini artırır, regenerasiya proseslərini sürətləndirir. Timus hormonları adrenal bezlərin və cinsiyyət orqanlarının işində iştirak edir. Estrogenlər polipeptidlərin istehsalını aktivləşdirir, progesteron və androgenlər isə prosesi maneə törədir. Adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan bir qlükokortikoid də oxşar təsirə malikdir.

Funksiyalar

Zobun toxumalarında qan hüceyrələri çoxalır ki, bu da orqanizmin immun reaksiyasını artırır. Yaranan T-limfositlər limfaya daxil olur, sonra dalaq və limfa düyünlərində koloniyalaşır. Stressli təsirlər (hipotermiya, aclıq, ağır travma və s.) altında, T-limfositlərin kütləvi ölümü səbəbindən timus vəzinin funksiyaları zəifləyir. Bundan sonra onlar müsbət seleksiyadan, sonra lenfositlərin mənfi seçimindən keçirlər, sonra isə regenerasiya edirlər. Timusun funksiyaları 18 yaşa qədər zəifləməyə başlayır və 30 yaşa qədər demək olar ki, tamamilə yox olur.

Timus vəzi xəstəlikləri

Təcrübə göstərir ki, timus xəstəlikləri nadirdir, lakin həmişə xarakterik simptomlarla müşayiət olunur. Əsas təzahürlərə şiddətli zəiflik, limfa düyünlərinin artması, bədənin qoruyucu funksiyalarının azalması daxildir. Timusun inkişaf edən xəstəliklərinin təsiri altında limfoid toxuma böyüyür, əzaların şişməsinə, traxeyanın sıxılmasına, sərhəd simpatik gövdə və ya vagus sinirinə səbəb olan şişlər əmələ gəlir. Bədənin işindəki nasazlıqlar funksiyanın azalması (hipofonksiyon) və ya timusun işinin artması (hiperfunksiya) ilə özünü göstərir.

böyütmə

Ultrasəs fotoşəkili limfopoezin mərkəzi orqanının genişləndiyini göstərdisə, xəstədə timus hiperfunksiyası var. Patoloji otoimmün xəstəliklərin (lupus eritematosus, romatoid artrit, skleroderma, miyasteniya gravis) meydana gəlməsinə səbəb olur. Körpələrdə timusun hiperplaziyası aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

əzələ tonusunun azalması;
tez-tez regurgitasiya;
çəki problemləri;
ürək ritminin pozulması;
solğun dəri;
bol tərləmə;
genişlənmiş adenoidlər, limfa düyünləri, badamcıqlar.

hipoplaziya

İnsan limfopoezinin mərkəzi orqanında timus parenximasının olmaması və ya zəif inkişafı ilə xarakterizə olunan anadangəlmə və ya birincili aplaziya (hipofunksiya) ola bilər. Qarışıq immunoloji çatışmazlıq uşaqlarda ürək qüsurları, qıcolmalar, üz skeletinin anomaliyaları olan Dee George-un anadangəlmə xəstəliyi kimi diaqnoz qoyulur. Timus bezinin hipofunksiyası və ya hipoplaziyası hamiləlik dövründə bir qadının şəkərli diabet, viral xəstəliklər və ya spirt istehlakı fonunda inkişaf edə bilər.

Şiş

Timomalar (timus şişləri) hər yaşda baş verir, lakin daha tez-tez bu cür patologiyalar 40-60 yaşlı insanlara təsir göstərir. Xəstəliyin səbəbləri müəyyən edilməmişdir, lakin timusun bədxassəli şişinin epitel hüceyrələrindən yarandığına inanılır. Müşahidə edilmişdir ki, bu fenomen bir şəxs xroniki iltihab və ya viral infeksiyalardan əziyyət çəkmiş və ya ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalmışsa baş verir. Patoloji prosesdə hansı hüceyrələrin iştirak etməsindən asılı olaraq, guatr vəzinin aşağıdakı şiş növləri fərqlənir:

mil hüceyrəsi;
qranulomatoz;
epidermoid;
limfoepitelial.

Timus xəstəliyinin simptomları

Timusun işi dəyişdikdə, bir yetkin nəfəs almanın pozulması, göz qapaqlarında ağırlıq, əzələ yorğunluğu hiss edir. Timus xəstəliyinin ilk əlamətləri ən sadə yoluxucu xəstəliklərdən sonra uzun müddət bərpa olur. Hüceyrə toxunulmazlığının pozulması ilə inkişaf edən bir xəstəliyin simptomları görünməyə başlayır, məsələn, çox skleroz, Basedow xəstəliyi. İmmunitetdə hər hansı bir azalma və müvafiq əlamətlər ilə dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Timus bezi - necə yoxlamaq olar

Bir uşağın şiddətli patologiyalara çevrilən tez-tez soyuqdəymələri varsa, allergik proseslərə daha çox meyllilik var və ya limfa düyünləri genişlənirsə, timus vəzinin diaqnozu lazımdır. Bu məqsədlə həssas yüksək dəqiqlikli ultrasəs aparatına ehtiyac var, çünki timus ağciyər gövdəsinin və atriumun yaxınlığında yerləşir və sternum tərəfindən bağlanır.

Hiperplaziya və ya aplaziya şübhəsi olduqda, histoloji müayinədən sonra həkim sizi kompüter tomoqrafiyasına və endokrinoloqun müayinəsinə göndərə bilər. Tomoqrafiya timus vəzinin aşağıdakı patologiyalarını təyin etməyə kömək edəcəkdir:

MEDAC sindromu;
DiGeorge sindromu;
miyasteniya gravis;
timoma;
T hüceyrəli lenfoma;
pre-T-limfoblastik şiş;
neyroendokrin şiş.

Normlar

Yeni doğulmuş körpədə timus vəzinin ölçüsü orta hesabla 3 sm eni, 4 sm uzunluğunda və 2 sm qalınlığında olur. Timusun orta ölçüsü normal olaraq cədvəldə təqdim olunur:

	Eni (sm)	Uzunluq (sm)	Qalınlıq (sm)
1-3 ay
10 ay - 1 il

Timusun patologiyası

İmmunogenezin pozulması ilə bezdə dəyişikliklər müşahidə olunur, bunlar displaziya, aplaziya, təsadüfi involution, atrofiya, limfoid follikullarla hiperplaziya, timomeqaliya kimi xəstəliklərlə təmsil olunur. Çox vaxt timus patologiyası ya endokrin pozğunluq, ya da otoimmün və ya onkoloji xəstəliyin olması ilə əlaqələndirilir. Hüceyrə toxunulmazlığının azalmasının ən çox yayılmış səbəbi epifizdə melatonin çatışmazlığının olduğu yaşa bağlı involutiondır.

Timusu necə müalicə etmək olar

Bir qayda olaraq, timus patologiyaları 6 yaşa qədər müşahidə olunur. Sonra onlar yox olur və ya daha ciddi xəstəliklərə çevrilirlər. Əgər uşaqda zob vəzi böyümüşdürsə, o zaman ftiziatr, immunoloq, pediatr, endokrinoloq və otorinolarinqoloqa müraciət edilməlidir. Valideynlər tənəffüs xəstəliklərinin qarşısının alınmasına nəzarət etməlidirlər. Bradikardiya, zəiflik və/və ya apatiya kimi simptomlar varsa, təcili tibbi yardım tələb olunur. Uşaqlarda və böyüklərdə timus vəzinin müalicəsi tibbi və ya cərrahi üsullarla həyata keçirilir.

Müalicə

İmmunitet sistemi zəiflədikdə, bədəni saxlamaq üçün bioloji aktiv maddələrin daxil olmasını tələb edir. Bunlar timus terapiyasının təklif etdiyi immunomodulyatorlar adlanır. Guatr bezinin müalicəsi əksər hallarda ambulator şəraitdə aparılır və gluteal əzələyə vurulan 15-20 enjeksiyondan ibarətdir. Timus patologiyaları üçün müalicə rejimi klinik mənzərədən asılı olaraq dəyişə bilər. Xroniki xəstəliklərin olması halında terapiya 2-3 ay, həftədə 2 enjeksiyon aparıla bilər.

Heyvanların guatr vəzinin peptidlərindən təcrid olunmuş 5 ml timus ekstraktı əzələdaxili və ya dərialtı yeridilir. Konservantlar və əlavələr olmayan təbii bioloji xammaldır. Artıq 2 həftədən sonra xəstənin ümumi vəziyyətində yaxşılaşma nəzərə çarpır, çünki müalicə zamanı qoruyucu qan hüceyrələri aktivləşir. Timus terapiyası terapiyadan sonra bədənə uzunmüddətli təsir göstərir. İkinci kurs 4-6 aydan sonra aparıla bilər.

Əməliyyat

Əgər vəzdə şiş (timoma) varsa, timektomiya və ya timusun çıxarılması göstərilir. Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır ki, bu da bütün əməliyyat zamanı xəstəni yuxuda saxlayır. Timektomiyanın üç növü var:

Transsternal. Dəridə bir kəsik edilir, bundan sonra sternum ayrılır. Timus toxumalardan ayrılır və çıxarılır. Kəsik ştapel və ya tikişlərlə bağlanır.
Transservikal. Boyun alt hissəsi boyunca bir kəsik edilir, bundan sonra vəzi çıxarılır.
Video yardımlı əməliyyat. Üst mediastendə bir neçə kiçik kəsiklər edilir. Onlardan birinə kamera daxil edilir və əməliyyat otağında monitorda görüntü göstərilir. Əməliyyat zamanı kəsiklərə daxil edilən robot qollardan istifadə edilir.

pəhriz terapiyası

Timus patologiyalarının müalicəsində pəhriz terapiyası mühüm rol oynayır. Pəhrizdə D vitamini ilə zəngin qidalar daxil edilməlidir: yumurta sarısı, pivə mayası, süd məhsulları, balıq yağı. Qoz, mal əti, qaraciyərdən istifadə etmək məsləhətdir. Pəhriz hazırlayarkən həkimlər pəhrizə daxil etməyi məsləhət görürlər:

Cəfəri;
brokoli, gül kələm;
portağal, limon;
dəniz iti;
şərbət və ya çöl gülünün həlimi.

Alternativ müalicə

Uşaq həkimi Komarovski toxunulmazlığı artırmaq üçün timusun xüsusi bir masajı ilə istiləşməsini məsləhət görür. Bir yetkinin azaldılmamış vəzi varsa, itburnu, qara qarağat, moruq və lingonberries ilə bitki mənşəli preparatlar qəbul edərək qarşısının alınması üçün toxunulmazlığı saxlamalıdır. Timusun xalq müalicəsi ilə müalicəsi tövsiyə edilmir, çünki patoloji ciddi tibbi nəzarət tələb edir.

Video

Diqqət! Məqalədə təqdim olunan məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Məqalənin materialları özünü müalicə etməyə çağırmır. Yalnız ixtisaslı bir həkim müəyyən bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diaqnoz qoya və müalicə üçün tövsiyələr verə bilər.

Mətndə səhv tapdınız? Onu seçin, Ctrl + Enter düyməsini basın və biz onu düzəldəcəyik!