Qazanılmış uzun qt interval sindromu. Dərmanların istifadəsi ilə QT intervalının uzadılması. Dərmanların kardiotoksikliyi. Rusiyada DNT diaqnostikasının imkanları

EKQ analizi hətta təcrübəli həkimlər üçün də həmişə asan məsələ deyil. Təcrübəsiz həkimlər haqqında nə deyə bilərik, çünki bəzən dərsliklərdə yalnız bir neçə sözlə qeyd olunan bu cür pozuntularla EKQ-ni deşifrə etmək lazımdır.

Buna baxmayaraq, bəzi xəstəliklərin EKQ əlamətləri və daha çox onların klinik təzahürləri hər hansı bir ixtisas həkiminə məlum olmalıdır, çünki müalicə olmadıqda onlar xəstənin qəfil ölümünə səbəb ola bilər. Belə bir xəstəlik uzun QT sindromudur.

QT intervalı nədən məsuldur?

Ürəyin atriya və mədəciklərinin hər bir daralması, ürək dövranını təmin edərək, elektrokardioqramda əks olunur. Belə ki, kardioqrammada P dalğası qulaqcıqların daralmasını, QRST kompleksi isə mədəciklərin daralmasını əks etdirir. Eyni zamanda, QT intervalı atrioventrikulyar keçiriciliyi, yəni qulaqcıqlar və mədəciklər arasındakı əlaqə (AV node vasitəsilə) vasitəsilə elektrik impulsunun keçirilməsini xarakterizə edir.

Beləliklə, EKQ-də QT intervalı mədəciklərin divarında Purkinye lifləri boyunca impulsun keçirilməsini, daha dəqiq desək, miokardın elektrik həyəcanının mədəciklərin sistolunu (daralmasını) təmin etdiyi vaxtı xarakterizə edir.

Normalda QT intervalı ən azı 0,36 saniyə və 0,44 saniyədən çox deyil. Tipik olaraq, tələbələr və həkimlər bu fırıldaqçı vərəqdən istifadə edirlər - 50 mm / s lent sürəti olan adi EKQ-də hər kiçik hüceyrə (1 mm qrafik kağız) 0,02 saniyə müddətinə və hər bir böyük hüceyrə (beş daxil olmaqla) uyğun gəlir. kiçiklər) 0,1 saniyəyə uyğundur. Başqa sözlə, QT intervalı normal olaraq ən azı üç yarım böyük hüceyrə və dörd yarım böyük hüceyrədən çox olmamalıdır.

QT intervalının vaxtının ürək döyüntüsündən asılı olması səbəbindən daha dəqiq hesablama üçün düzəldilmiş QT intervalının tərifindən istifadə edilir. Normal ürək dərəcəsi olan xəstələr üçün (dəqiqədə 60-dan 100-ə qədər) Bazett düsturu istifadə olunur:

QTс = QT/ √RR,

Bradikardiya və ya taxikardiya (ürək dərəcəsi dəqiqədə 60-dan az və ya 100-dən çox) olan xəstələr üçün Frederik düsturundan istifadə edin:

QTc = QT/ 3 √RR, burada RR iki qonşu kompleksin R dalğaları arasındakı məsafədir.

Qısa və uzun QT və PQ intervalları arasındakı fərq nədir?

Tibb tələbələri və xəstələr bəzən terminologiya ilə qarışa bilərlər. Bunun qarşısını almaq üçün PQ intervalının nəyə cavabdeh olduğunu və QT intervalının nəyə cavabdeh olduğunu və intervalın qısaldılması ilə uzadılması arasında fərqin nə olduğunu aydın şəkildə başa düşmək lazımdır. Artıq qeyd edildiyi kimi, qulaqcıqlar və mədəciklər arasında keçiriciliyi qiymətləndirmək üçün PQ intervalının təhlili, mədə içi keçiriciliyi qiymətləndirmək üçün isə QT intervalı lazımdır.

Belə ki, uzanma PQ başqa bir şəkildə belə hesab edilə bilər, yəni interval nə qədər uzun olarsa, impuls atrioventrikulyar əlaqə vasitəsilə bir o qədər uzun müddət keçir. Tam blokada ilə hemodinamikalar əhəmiyyətli dərəcədə pozula bilər, son dərəcə aşağı ürək dərəcəsi (dəqiqədə 20-30-dan az), həmçinin beyinə qan axını təmin etmək üçün qeyri-kafi olan aşağı ürək çıxışı ilə müşayiət olunur.

PQ intervalının qısaldılması (daha çox) atrioventrikulyar əlaqə vasitəsilə impulsun ötürülməsi vaxtının azalması deməkdir - interval nə qədər qısa olsa, impuls daha sürətli keçir və ürək sancmalarının normal ritmində atriyadan mədəciklərə impulsların daimi "sıfırlanması" baş verir. Daha tez-tez bu fenomen Clerk-Levy-Christesco sindromu (CLC sindromu) və Wolff-Parkinson-White sindromu () üçün xarakterikdir. Sonuncu sindromlar da ürək dərəcəsi dəqiqədə 200-dən çox olan paroksismal ventrikulyar taxikardiyaların inkişaf riski ilə doludur.

QT intervalının uzadılması mədəciklər vasitəsilə həyəcan keçirmə vaxtının artmasını əks etdirir, lakin impulsun belə bir gecikməsi yenidən daxil olma mexanizminin (həyəcan dalğasının yenidən daxil olma mexanizmi) formalaşması üçün ilkin şərtlərin yaranmasına səbəb olur. eyni patoloji fokusda impulsun təkrar dövriyyəsi üçündür. Belə bir impuls dövriyyəsi mərkəzi (hiper-impulsasiya) paroksismi təhrik etməyə qadirdir.

QT qısalması yenidən paroksismal və mədəcik taxikardiyasının baş verməsi ilə impulsun mədəciklər vasitəsilə sürətli aparılması xarakterikdir. İlk dəfə bu sindrom (Qısa QTS) 2000-ci ildə təsvir edilmişdir və onun əhali arasında yayılması hələ də zəif başa düşülür.

Uzun QT intervalının səbəbləri

Bu xəstəliyin səbəbləri hazırda yaxşı başa düşülür. Uzun QT sindromunun iki forması var - anadangəlmə və qazanılmış amillərə görə.

anadangəlmə forma nadir bir patologiyadır (10 min yeni doğulmuş körpəyə təxminən 1 hadisə) və bir qayda olaraq, anadangəlmə karlıq ilə birləşir. Bu, kardiyomiyositlərin membranlarında müvafiq zülalları kodlayan genlərin strukturunda genetik dəyişikliklər nəticəsində yaranır. Bu baxımdan, membranın keçiriciliyi dəyişir, hüceyrə kontraktilliyinin dəyişməsinə kömək edir. Nəticədə, elektrik həyəcanı normaldan daha yavaş həyata keçirilir - fokusda nəbzin yenidən dövranı var.

Uzun QT sindromunun genetik cəhətdən müəyyən edilmiş forması anadangəlmə kar-mutizmlə birləşərək Jervell-Lange-Nielsen sindromu, kar-mutizmlə müşayiət olunmayan forması isə Roman-Vard sindromu adlanır.

Uzun QT intervalının qazanılmış forması digər aritmiyaların əsas terapiyası üçün istifadə edilən əlavə təsirlərə görə ola bilər - atrial fibrilasiya, atrial çırpıntı və s. Quinidin və sotalol (sotalex, sotahexal və digər ticarət adları) adətən aritmogen yan təsirlərə malikdir. Antiaritmik dərmanların qəbuluna əlavə olaraq, uzun QT intervalının baş verməsi, kəllədaxili qanaxma, spirt zəhərlənməsi və həmçinin ilə baş verə bilər.

Uzun QT sindromu kliniki olaraq necə özünü göstərir?

Sindromun anadangəlmə formasının simptomologiyası uşaqlıqda özünü göstərməyə başlayır. Əgər uşaq kar və lal doğulubsa, həkim artıq Jervell-Lange-Nielsen sindromundan şübhələnmək hüququna malikdir. Əgər uşaq yaxşı eşidirsə və səslər çıxara bilirsə (qulama, danışma), lakin onun huşunu itirmə epizodları varsa, Roman-Vard sindromu haqqında düşünmək lazımdır. Şüurun itirilməsi qışqırma, ağlama, stress və ya fiziki gərginlik zamanı müşahidə edilə bilər. Adətən, huşunu itirmə sürətli nəbz (dəqiqədə 150-200-dən çox) və sürətli ürək döyüntüsü hissi ilə müşayiət olunur - ürək sinə içində çırpınır. Bayılma epizodları nadir hallarda və ya gündə bir neçə dəfə baş verə bilər.

Yaşlandıqca bu simptomlar müalicə olunmazsa davam edir və ani ürək ölümünə səbəb ola bilər.

Qazanılmış formanın kliniki təzahürləri də taxikardiya ilə huşunu itirmə ilə xarakterizə olunur və interiktal dövrdə sinus bradikardiyası (nəbz dəqiqədə 50-dən az) səbəbindən başgicəllənmə, ümumi zəiflik və yorğunluq var.

Uzun QT diaqnozu

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün standart bir EKQ kifayətdir. Kardioqrammada mədəcik taxikardiyasının paroksismi olmadıqda belə, sindroma xas olan əlamətləri görmək olar. Bunlara daxildir:

• Q dalğasının əvvəlindən T dalğasının sonuna qədər QT intervalının uzanması.
• Paroksismal mədəcik taxikardiyası ilə geniş, deformasiya olunmuş QRST kompleksləri ilə çox yüksək ürək dərəcəsi (150-200 və ya daha çox).
• İnteriktal dövrdə sinus bradikardiyası.
• Mənfi və ya yastı T dalğası, həmçinin ST seqmentinin depressiyası.

Uzun QT sindromunun müalicəsi

Xəstəliyin anadangəlmə formalarının müalicəsinin taktikası dərman müalicəsinin təyin edilməsini nəzərdə tutur və müalicənin təsiri olmadıqda -.

Tibbi terapiya mədəcik taxikardiyasının paroksismlərinin qarşısını ala bilən yaş dozasına uyğun olaraq beta-blokerlərin (metoprolol, bisoprolol, nebivalol və s.) qəbulundan ibarətdir. Terapiyaya müqavimət varsa, xəstə göstərilir stimulyatorun quraşdırılması funksiyası olan . Yəni, kardiostimulyator mədəcik taxikardiyasının başlanğıcını müəyyən edir və ürəyi elektriklə “yenidən işə salmaqla” normal ürək dərəcəsini və adekvat ürək çıxışını saxlamağa kömək edir.

Bir kardioverter-defibrilator bir aritmoloq və ürək cərrahı tərəfindən illik müayinə tələb edir, lakin ümumiyyətlə o, bir neçə il ərzində fəaliyyət göstərə bilər, mədəcik taxikardiyasının paroksismlərinin mükəmməl qarşısını alır. Kardiostimulyator sayəsində ani ürək ölümü riski minimuma endirilir və xəstə istər uşaq, istərsə də böyük olsun, huşunu itirmək və ya ölüm qorxusu olmadan normal məişət işlərini yerinə yetirə bilir.

Əldə edilmiş forma ilə bu, kifayət qədərdir antiaritmik dərmanın dayandırılması digər dərmanlarla antiaritmik terapiyanın korreksiyası ilə.

Fəsadlar və proqnoz

Bu sindromun ağırlaşmalarından, əlbəttə ki, mədəcik taxikardiyasının səbəb olduğu qəfil ürək ölümünü qeyd etmək lazımdır ki, bu da asistola (ürək dayanması) ilə müşayiət olunur.

Araşdırmaya görə, müalicə olmadan bu sindromun proqnozu əlverişsizdir,çünki uzun QT sindromu bütün halların 30%-də qəfil ürək ölümünə səbəb olur. Buna görə də bu sindrom kardioloqların və aritmoloqların yaxından diqqətini tələb edir, çünki davam edən dərman müalicəsinin təsiri olmadıqda, sindromun anadangəlmə forması olan bir uşağın ömrünü uzada biləcək yeganə üsul kardiostimulyatorun implantasiyasıdır. Quraşdırıldıqda həyat və sağlamlıq üçün proqnoz əlverişli olur, çünki ömür uzunluğu əhəmiyyətli dərəcədə artır və keyfiyyəti yaxşılaşır.

Video: uzun QT sindromu haqqında

20 iyul 2018 Şərh yoxdur

Uzun QT sindromu elektrokardioqrammada (EKQ) QT intervalının uzanması və bayılma, ürəyin dayanması və ya qəfil ürək ölümünə (QT) səbəb ola bilən mədəcik taxikardiyasına meyl ilə xarakterizə olunan anadangəlmə xəstəlikdir. Aşağıdakı şəkilə baxın.

QRS kompleksinin başlanğıcından T dalğasının sonuna qədər ölçülən EKQ-də QT intervalı mədəcik miokardının aktivləşməsi və bərpası müddətini ifadə edir. Ürək dərəcəsi ilə düzəldilmiş QT intervalının 0,44 saniyədən çox olması ümumiyyətlə anormal sayılır, baxmayaraq ki, qadınlarda normal QTc daha uzun ola bilər (0,46 saniyəyə qədər). Bazett düsturu QTc-ni hesablamaq üçün ən çox istifadə edilən düsturdur, belə ki: QTc = QT / R-R intervalının kvadrat kökü (saniyələrlə).

QT intervalını dəqiq ölçmək üçün QT və R-R intervalı arasındakı əlaqə təkrarlanmalıdır. Ürək döyüntüləri dəqiqədə 50 vuruşdan (bpm) aşağı və ya 120 vuruşdan çox olduqda və idmançılar və ya uşaqlar R-R dəyişkənliyini qeyd etdikdə bu məsələ xüsusilə vacibdir. Belə hallarda uzun EKQ qeydləri və çoxsaylı ölçmələr tələb olunur. Ən uzun QT intervalı adətən sağ atrial aparatlarda müşahidə olunur. R-R intervalında nəzərəçarpacaq dəyişiklik olduqda (atriyal fibrilasiya, ektopiya), QT intervalının korreksiyasını təyin etmək çətindir.

İşarələr və simptomlar

Uzun QT sindromu adətən bir insanda huşunu itirmə və ya infarkt keçirdikdən sonra diaqnoz qoyulur. Bəzi hallarda, bu vəziyyət bir ailə üzvünün qəfil ölümündən sonra diaqnoz qoyulur. Bəzi insanlarda diaqnoz EKQ-də QT intervalının uzanmasını göstərdikdə qoyulur.

Diaqnostika

Fiziki müayinənin nəticələri adətən uzun QT sindromu diaqnozunu göstərmir, lakin bəzi insanlarda yaşlarına görə həddindən artıq bradikardiya, bəzi xəstələrdə isə eşitmə itkisi (anadangəlmə karlıq) ola bilər ki, bu da Jervell və Lange-Nielsen sindromunun mümkünlüyünü göstərir. Andersen sindromunda qısa boy və skolyoz kimi skelet anomaliyaları müşahidə edilir. Timoti sindromunda anadangəlmə ürək qüsurları, idrak və davranış problemləri, dayaq-hərəkət sistemində pozğunluqlar və immun disfunksiya müşahidə oluna bilər.

Araşdırma

Şübhəli sindromu olan insanlarda diaqnostik testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Serumda kalium və maqnezium səviyyəsinin ölçülməsi;
• Tiroid funksiyasının öyrənilməsi;
• Epinefrin və ya izoproterenol ilə farmakoloji təxribat testləri;
• Xəstənin və ailə üzvlərinin elektrokardioqrafiyası;
• Xəstə və ailə üzvlərinin genetik müayinəsi.

Artan simpatik tonla əlaqəli olan daimi testə cavab olaraq uzadılmış düzəldilmiş QT intervalı sindromu olan xəstələrdə daha çox diaqnostik məlumat verə bilər. Ayağa qalxma nəticəsində QT-də bu artım ürək dərəcəsi normallaşdıqdan sonra da davam edə bilər.

Müalicə

Heç bir müalicə uzun QT sindromunun səbəbini aradan qaldıra bilməz. Antiadrenergik terapevtik tədbirlər (məsələn, beta-blokerlərin istifadəsi, sol tərəfli serukotrakal stellektomiya) və cihaz terapiyası (məsələn, kardiostimulyatorların, implantasiya edilə bilən kardioverter defibrilatorların istifadəsi) infarkt riskini və ölümünü azaltmağa yönəldilmişdir.

Tibbi

Beta-adrenergik blokerlər sindromu müalicə etmək üçün təyin oluna bilən və aşağıdakı dərmanları ehtiva edən dərmanlardır:

• Nadolol
• propranolol
• metoprolol
• Atenolol

Bununla belə, Nadolol 1-1,5 mq/kq/gün dozada (12 yaşdan yuxarı xəstələr üçün gündə bir dəfə, gənc insanlar üçün gündə iki dəfə) istifadə edilməli olan üstünlük verilən beta-blokerdir.

Cərrahiyyə

Uzun QT sindromu olan insanlar üçün cərrahiyyə aşağıdakı prosedurları əhatə edə bilər:

Kardioverter-defibrilatorların implantasiyası

Kardiostimulyatorun yerləşdirilməsi

Sol servikotorasik stellektomiya

Sindromu olan insanlar idmanla məşğul olmaqdan, ağır fiziki məşqlərdən çəkinməli, emosional stressdən qaçmamağa çalışmalıdırlar.

Bundan əlavə, aşağıdakı dərmanlardan qaçınmaq lazımdır:

Anesteziklər və ya astma dərmanları (adrenalin kimi)

Antihistaminiklər (məsələn, difenhidramin, terfenadin və astemizol)

Antibiotiklər (məsələn, eritromisin, trimetoprim və sulfametoksazol, pentamidin)

Ürək dərmanları (məsələn, quinidin, prokainamid, disopiramid, sotalol, probukol, bepridil, dofetilid, ibutilid)

Mədə-bağırsaq dərmanları (məsələn, sisaprid)

Antifungal dərmanlar (məsələn, ketokonazol, flukonazol, itrakonazol)

Psixotrop dərmanlar (məsələn, trisiklik antidepresanlar, fenotiazin törəmələri, butirofenonlar, benzisoksazol, difenilbutilpiperidin)

Kalium itirən dərmanlar (məsələn, indapamid, digər diuretiklər, qusma/ishal dərmanları)

Səbəbləri

QT intervalı mədəcik miokardının aktivləşməsi və bərpası müddətini əks etdirir. Elektrik stimullaşdırılması uzun bərpa miokardın hissələri sonrakı depolarization immun ola bilər dispersiv refrakterlik ehtimalını artırır.

Fizioloji nöqteyi-nəzərdən ürəyin üç təbəqəsi arasında repolarizasiya zamanı dispersiya baş verir və orta miokardda repolarizasiya mərhələsi artmağa meyllidir. Buna görə T dalğası adətən genişdir və Tpeak-Tend (Tp-e) intervalı repolarizasiyanın transmural dispersiyasını təmsil edir. Uzadılmış QT sindromu ilə o, artır və transmural yenidən başlama üçün funksional imkan yaradır.

Hipokalemiya, hipokalsemiya və loop diuretiklərin istifadəsi QT intervalının uzanması üçün risk faktorlarıdır.

Sindrom iki klinik varianta bölünür - Romano-Vard sindromu (otosomal dominant irsiyyətli ailə mənşəli, QT uzadılması və mədəcik taxikardiyaları) və ya Jervell və Lang-Nielsen sindromu (otosomal resessiv irsiyyətli ailə mənşəli, anadangəlmə karlıq və QT uzadılması, ). Digər iki sindrom təsvir edilmişdir: Andersen sindromu və Timoti sindromu, baxmayaraq ki, alimlər arasında bunların uzun QT sindromuna daxil edilib-edilməməsi ilə bağlı bəzi mübahisələr var.

Taxiaritmiya

QT intervalının uzadılması polimorf mədəcik taxikardiyasına gətirib çıxara bilər ki, bu da özü mədəciklərin fibrilasiyasına və qəfil ürək ölümünə səbəb ola bilər. Torsade de pointes-in kalsium kanallarının yenidən aktivləşməsi, gecikmiş natrium cərəyanının yenidən aktivləşməsi və ya kamera cərəyanının azalması ilə aktivləşdiyinə inanılır ki, bu da erkən post-depolyarizasiyaya səbəb olur, adətən repolarizasiyanın transmural dispersiyasının artması vəziyyətində. uzun QT intervalı, taxikardiya saxlamaq üçün funksional köməkçi substrat kimi xidmət edir.

Repolarizasiyanın transmural dispersiyası nəinki reentry mexanizmi üçün substrat təmin edir, həm də kalsium kanallarının açıq qalması üçün vaxt pəncərəsini uzatmaqla taxiaritmiya üçün tətik hadisəsi olan erkən postdepolyarizasiya ehtimalını artırır. Kalsium kanalının yenidən aktivləşməsini sürətləndirən hər hansı əlavə vəziyyət (məsələn, simpatik tonun artması) erkən post-depolyarizasiya riskini artırır.

Genetika

Uzun QT sindromunun kalium, natrium və ya kalsium ürək kanallarının genlərindəki mutasiyaların səbəb olduğu bilinir; ən azı 10 gen müəyyən edilmişdir. Bu genetik fon əsasında Romano-Vard sindromunun 6 növü, 1-ci tip Andersen sindromu və 1-ci tip Timoti sindromu və Jervell-Lange-Nilsen sindromunun 2 növü səciyyələnir.

Sindrom anormal ion kanalı kinetikasına səbəb olan ürək ion kanalı zülallarını kodlayan genlərdəki mutasiyaların nəticəsidir. Tip 1, tip 2, tip 5, tip 6, Jervell-Lange-Nielsen sindromlarında kalium kanalının qısaldılmış açılması və 3-cü tip sindromda natrium kanalının gecikməsi miokard hüceyrəsini müsbət ionlarla doldurur.

Sindromu olan insanlarda müxtəlif adrenergik stimullar, o cümlədən məşq, emosiya, yüksək səs-küy və üzgüçülük aritmik reaksiyanı sürətləndirə bilər. Bununla belə, aritmiya bu cür əvvəlki şərtlər olmadan da baş verə bilər.

Dərman qəbulu ilə QT intervalının uzadılması

QT intervalının ikincil (dərmanla əlaqəli) uzadılması da mədəcik taxiaritmiyaları və qəfil ürək ölümü riskini artıra bilər. İon mexanizmi anadangəlmə sindromda müşahidə olunan ion mexanizminə bənzəyir (yəni, kalium ifrazının daxili blokadası).

QT intervalını potensial olaraq uzada bilən dərmanlara əlavə olaraq, bu pozğunluqda bir sıra digər amillər də rol oynayır. Dərmana bağlı QT uzadılması üçün mühüm risk faktorları bunlardır:

Elektrolit pozğunluqları (hipokalemiya və hipomaqnezemiya)

Hipotermiya

Anormal tiroid funksiyası

Struktur ürək xəstəliyi

Bradikardiya

Dərman QT uzadılması, həmçinin gen mutasiyası və ya polimorfizm nəticəsində yaranan anormal kinetikaya ion kanalının meylindən ibarət genetik fona malik ola bilər. Bununla belə, dərman qəbulu ilə QT uzadılması olan bütün xəstələrdə sindromun genetik əsası olduğunu bildirmək üçün kifayət qədər dəlil yoxdur.

Proqnoz

Sindromdan əziyyət çəkən insanlar üçün proqnoz yaxşıdır, beta-blokerlərlə müalicə olunur (və zəruri hallarda digər terapevtik tədbirlərdən istifadə olunur). Xoşbəxtlikdən, QT sindromu olan xəstələrdə torsade de pointes epizodları adətən öz-özünə keçir; infarktların yalnız 4-5%-i ölümcül olur.

Yüksək risk altında olan insanlarda (yəni, beta-bloker terapiyasına baxmayaraq ürək dayanması və ya təkrar infarkt keçirənlər) qəfil ürək ölümü riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Belə xəstələrin müalicəsi üçün implantasiya edilə bilən kardioverter-defibrilator istifadə olunur; ICD implantasiyasından sonra proqnoz yaxşıdır.

Ölüm, xəstələnmə və farmakoloji müalicəyə cavablar müxtəlif sindrom növlərinə görə dəyişir.

Uzun QT sindromu adətən sağlam gənclərdə baş verən bayılma, qəfil ürək ölümünə səbəb ola bilər.

Qəfil ürək ölümü adətən simptomatik xəstələrdə baş versə də, xəstələrin təxminən 30%-də bayılmanın ilk epizodu zamanı da baş verə bilər. Bu, presimptomatik dövrdə sindromun diaqnozunun vacibliyini vurğulayır. Mövcud mutasiya növündən asılı olaraq, məşq, emosional stress, istirahət və ya yuxu zamanı qəfil ürək ölümü baş verə bilər. Tip 4 sindromu paroksismal atrial fibrilasiya ilə əlaqələndirilir.

Elmi tədqiqatlar, tip 3 ilə müqayisədə 1 və 2 tip QT sindromunda qəfil ürək ölümü hallarının azalması ilə farmakoloji müalicəyə daha yaxşı cavab verdiyini göstərdi.

Ürək fəaliyyətinin dayandırılmasından sonra nevroloji çatışmazlıqlar uğurlu reanimasiyadan sonra xəstələrin klinik gedişatını çətinləşdirə bilər.

Video: Uzun QT Sindromu

Uzun qt sindromu nəzarətsiz aritmiyalara səbəb olan ürək xəstəliyidir. Bu, təqribən hər 2000 nəfərdən 1-ə təsir edən, açıqlanmayan ölümlərin ən çox yayılmış səbəbidir.

Uzun QT sindromu olan insanlarda ürək əzələsinin ion kanallarında struktur qüsuru olur. Bu ion kanallarında bir qüsur ürəyin elektrik keçirici sistemində anormallığa səbəb olur. Bu ürək qüsuru onları nəzarətsiz, sürətli və nizamsız ürək döyüntülərinə (aritmiya) meylli edir.

Hər ürək döyüntüsü ilə yuxarıdan aşağıya elektrik siqnalı nəbzi ötürülür. Elektrik siqnalı ürəyin büzülməsinə və qanı pompalamasına səbəb olur. Hər ürək döyüntüsünün bu nümunəsi EKQ-də beş ayrı dalğa şəklində görünə bilər: P, Q, R, S, T.

QT intervalı Q dalğasının başlanğıcı ilə T dalğası arasındakı vaxtın ölçülməsidir, qan pompalamaq üçün yığıldıqdan sonra ürək əzələlərinin rahatlaması üçün lazım olan vaxtdır.

Uzun qt sindromu olan şəxslərdə bu interval adi haldan uzun olur, ürəyin ritmini pozur, aritmiyalara səbəb olur.

Ən azı 17 genin uzun QT sindromuna səbəb olduğu bilinir. Bu genlərdəki mutasiyalar ion kanallarının quruluşu və funksiyası ilə bağlıdır. Hər biri bir genlə əlaqəli 17 növ uzun QT sindromu var.

Onlar ardıcıl olaraq LQT1 (tip 1), LQT2 (tip 2) və s. kimi nömrələnir.

LQT1-dən LQT15-ə qədər Romano-Vard sindromu kimi tanınır və otosomal dominant şəkildə miras alınır. Otosomal dominant irsiyyətdə bu pozğunluğa səbəb olmaq üçün genin bir nüsxəsinin mutasiyası kifayətdir.

Jervell və Lange-Nielsen sindromu kimi tanınan uzun qt sindromunun nadir bir forması anadangəlmə karlıq ilə əlaqələndirilir. Onun iki növü var: iştirak edən gendən asılı olaraq JLN1 və JLN2.

Jervell və Lange-Nielsen sindromu otosomal resessiv şəkildə miras alınır, bu, genin hər iki nüsxəsinin vəziyyətə səbəb olması üçün mutasiyaya uğraması deməkdir.

Səbəblər və risk faktorları

Long qt sindromu tez-tez irsi olur, yəni 17 gendən birində mutasiya səbəb olur. Bəzən bir dərman səbəb olur.

17-dən çox dərman, o cümlədən bəzi ümumi olanlar, sağlam insanlarda QT intervalını uzadır. Bunlardan bəziləri bunlardır:

• antiaritmik preparatlar: Sotalol, Amiodarone, Dofetilide, quinidin, procainamide, disopiramid;
• Antibiotiklər: eritromisin, klaritromisin, levofloksasin;
• : Amitriptilin, Doksepin, desipramin, klomipramin, imipramin;
• antipsikotiklər: tioridazin, xlorpromazin, haloperidol, proxlorferazin, flufenazin;
• Antihistaminiklər: terfenadin, astemizol;
• Diuretiklər, xolesterol dərmanları və bəzi diabet dərmanları.

Daha çox öyrənmək üçün Uşaqlarda meningokok infeksiyasında Waterhouse Friederiksen sindromunun əlamətləri, müalicəsi və proqnozu

Risk faktorları

Bir insanın uzun QT sindromu riskini təyin edən müxtəlif amillər var.

Siz risk altındasınız, əgər:

• Sizin və ya ailə üzvünüzdə səbəbsiz huşunu itirmə və ya tutma, boğulma və ya boğulma təhlükəsi, səbəbi bilinməyən qəzalar və ya ölümlər, gənc yaşda ürək dayanması tarixi var.
• Yaxın qohumunuza uzun QT sindromu diaqnozu qoyulub.
• Siz buna səbəb olan dərman qəbul edirsiniz.
• Əgər qanınızda aşağı səviyyədə kalsium, kalium və ya maqnezium varsa.

Bu vəziyyətdən əziyyət çəkən insanlar tez-tez diaqnoz qoyulmur və ya səhv diaqnoz qoyulur. Buna görə də, dəqiq diaqnozu təmin etmək üçün əsas risk faktorlarını nəzərə almaq vacibdir.

Simptomlar

Uşaqlarda uzun qt sindromunun simptomları tez-tez olur. Bununla belə, onlar doğuşdan qocalığa qədər insanın həyatının istənilən vaxtında başlaya bilər və ya heç vaxt başlaya bilməz. Bu simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Bayılma: Huşun itirilməsi ən çox görülən simptomdur. Bu, müvəqqəti qeyri-sabit ürək döyüntüsü səbəbindən beyinə məhdud qan tədarükü olduqda baş verir.
• Tutmalar: Ürək uzun müddət qeyri-sabit döyünməyə davam etdikdə beyin oksigendən məhrum olur və bu da tutmalara səbəb olur.
• Ani ölüm: Ürək aritmik hücumdan dərhal sonra normal ritminə qayıtmazsa, ani ölümlə nəticələnə bilər.
• Yuxu zamanı aritmiya: Uzun QT sindromu tip 3 olan insanlar yuxu zamanı nizamsız ürək döyüntüsü ilə qarşılaşa bilərlər.

Diaqnostika

Bütün insanlar vəziyyətin simptomlarını göstərmir, bu da diaqnozu çətinləşdirir. Buna görə də, uzun qt sindromundan əziyyət çəkən şəxsləri müəyyən etmək üçün kombinasiya metodlarından istifadə etmək vacibdir.

Diaqnoz üçün istifadə olunan bəzi üsullar:

• Elektrokardioqramma (EKQ);
• tibbi və ailə tarixi;
• Genetik testin nəticəsi.

Elektrokardioqramma

EKQ ürəyin elektrik fəaliyyətini təhlil edir, intervalı təyin etməyə kömək edir. Bu, insan istirahət edərkən və ya stasionar məşq edərkən edilir. Bu sınaq bir neçə dəfə həyata keçirilir, çünki elektrik aktivliyi zamanla dəyişə bilər.

Bəzi həkimlər 24-48 saat ərzində ürəyin fəaliyyətini izləmək üçün bədənə taxılan ürək monitoru qoyurlar.

Tibbi və ailə tarixi

Tibbi tarix, ailənin simptomları və uzun QT sindromunun əlamətləri vəziyyətin şansını müəyyən etməyə kömək edə bilər. Buna görə də, həkim riski qiymətləndirmək üçün üç nəslin ətraflı ailə tarixini araşdırır.

Genetik nəticələr

Uzun qt sindromu ilə əlaqəli gendə mutasiya olub olmadığını yoxlamaq üçün genetik test edilir.

Müalicə

Müalicənin məqsədi aritmiya və bayılmanın qarşısını almaqdır. Bu, əvvəlki bayılma və qəfil ürək dayanması, QT sindromunun növü və ailə tarixindən asılı olaraq fərdlər arasında dəyişə bilər.
Müalicə variantları:

Daha çox öyrənmək üçün Rett sindromu nədir?

Hazırlıqlar

Beta-blokerlər, ürəyin yüksək sürətlə döyünməsinə mane olan dərmanlar, aritmiyaların qarşısını almaq üçün təyin edilir. Bəzi hallarda, müntəzəm ürək dərəcəsini saxlamaq üçün kalium və balıq yağı əlavələri təyin edilir.

İmplantasiya edilə bilən Cihazlar

Kardiostimulyatorlar və ya implantasiya edilə bilən kardioverter defibrilator (ICD) ürək dərəcəsini idarə etməyə kömək edən kiçik cihazlardır. Onlar kiçik bir prosedurla döş və ya mədə dərisinin altına implantasiya edilir.

Ürək ritmində hər hansı bir anormallıq aşkar edərlərsə, ürəyə ritmini düzəltməyi öyrətmək üçün elektrik impulsları göndərirlər.

Cərrahiyyə

Bəzi insanlarda ürəyə daha sürətli döyünməsi üçün mesaj göndərən sinirlər cərrahi yolla çıxarılır. Bu ani ölüm riskinin qarşısını alır.

Necə qarşısını almaq olar

Long qt sindromu ömürlük bir vəziyyətdir, huşunu itirmə və ya qəfil ürək dayanması riski heç vaxt keçmir. Bununla belə, sindromla əlaqəli ağırlaşmaların riskini azaltmaq üçün insanların həyatlarına daxil edə biləcəyi bir neçə profilaktik variant var.

Anormal ürək ritmlərinin qarşısını almaq üçün aşağıdakıları etməlisiniz:

• Ürək ritmlərinin pozulmasına səbəb ola biləcək fəaliyyətlərdən çəkinin. Məsələn, üzgüçülük kimi ağır məşqlərdən qaçınmaq lazımdır, çünki bu, aritmiyalara səbəb olur.
• Uzun QT sindromu olan şəxslərə aritmiyalara səbəb olan dərmanlar verilməməlidir. Qarşısının alınması üçün həkiminizdən dərmanların siyahısını soruşun.
• Əgər implantasiya edilmiş kardiostimulyator və ya ICD varsa, idman oynayarkən cihazı yerinizdən tərpətməmək üçün diqqətli olun.
• Mütəmadi olaraq görüşdüyünüz insanlara vəziyyətiniz barədə məlumat verin ki, fövqəladə vəziyyət yarandıqda sizə kömək etsinlər.
• Mütəmadi olaraq kardioloqunuza müraciət edin.

• Bədəninizi tanıyın: simptomları yoxlayın, qeyri-adi bir şey görsəniz, həkiminizə baxın.
• Mütəmadi olaraq həkiminizə baş çəkin: tövsiyələrə diqqətlə əməl edin.
• Ürək xəstəliyi riskinin qarşısını almaq üçün sağlam həyat tərzinə riayət edin, siqaretdən, spirtli içkilərdən uzaq durun.
• İdman fəaliyyətlərini azaldın: Ürək döyüntüsündə daimi dalğalanmaya səbəb olan idman fəaliyyətlərindən çəkinin və ya azaldın.
• Dərmanlar: Uzun QT sindromuna səbəb olan dərmanlardan qaçınmaq üçün çox diqqətli olun. Vəziyyətiniz barədə görüşdüyünüz bütün həkimlərə məlumat verməlisiniz ki, onlar sizə aritmiya yarada biləcək dərmanlar təyin etməsinlər.

Ürəyim döyünürsə, bu nə deməkdir?

Ürək döyüntüsü ürəyin sürətlə döyünməsi hissidir. Bu, mütləq aritmiya əlaməti deyil. Bu hissi hiss edirsinizsə, kardioloqunuza müraciət edin.

I. N. Limankina

Psixotrop terapiyanın mənfi ürək-damar təsirlərinin tezliyi, geniş miqyaslı klinik tədqiqatlara görə, 75% -ə çatır. Ruhi xəstələrin qəfil ölüm riski əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. Beləliklə, müqayisəli bir araşdırmada (Herxheimer A. et Healy D., 2002) şizofreniya xəstələrində qəfil ölüm tezliyinin digər iki qrupla (qlaukoma və psoriazlı xəstələr) ilə müqayisədə 2-5 dəfə artması göstərilmişdir. ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (USFDA) bütün mövcud antipsikotiklərlə (həm klassik, həm də atipik) qəfil ölüm riskinin 1,6-1,7 dəfə artdığını bildirdi. Psixotrop dərman müalicəsi zamanı qəfil ölümün proqnozlaşdırıcılarından biri uzun QT intervalı sindromudur (QTQS).

QT intervalı mədəciklərin elektrik sistolunu əks etdirir (QRS kompleksinin başlanğıcından T dalğasının sonuna qədər saniyələrlə vaxt). Onun müddəti cinsdən (qadınlarda QT daha uzundur), yaşa (QT yaşla uzanır) və ürək dərəcəsindən (hcc) (əks mütənasib) asılıdır. QT intervalının obyektiv qiymətləndirilməsi üçün hazırda Bazett və Frederikin düsturları ilə müəyyən edilən düzəldilmiş (ürək dərəcəsinə görə düzəldilmiş) QT intervalından (QTc) istifadə olunur:

Normal QTc qadınlar üçün 340-450 ms, kişilər üçün 340-430 ms-dir.

Məlumdur ki, QT SUI ölümcül mədəcik aritmiyalarının və mədəciklərin fibrilasiyasının inkişafı üçün təhlükəlidir. Adekvat müalicə olmadıqda anadangəlmə SIS QT-də qəfil ölüm riski 85% -ə çatır, uşaqların 20% -i ilk şüur ​​itkisindən sonra bir il ərzində və həyatının ilk ongünlüyündə yarısından çoxu ölür.

Xəstəliyin etiopatogenezində aparıcı rolu ürəyin kalium və natrium kanallarını kodlayan genlərdəki mutasiyalar oynayır. Hazırda SUI QT-nin klinik təzahürlərinin inkişafına cavabdeh olan 8 gen müəyyən edilmişdir. Bundan əlavə, SUI QT olan xəstələrdə sol tərəfli simpatik innervasiyanın üstünlük təşkil etdiyi anadangəlmə simpatik disbalansın (ürəyin innervasiyasının asimmetriyası) olduğu sübut edilmişdir.

SUI QT-nin inkişafına cavabdeh olan genlər

Xəstəliyin klinik mənzərəsində şüur ​​itkisi (senkop) hücumları üstünlük təşkil edir ki, bu hücumların emosional (qəzəb, qorxu, kəskin səs stimulları) və fiziki stresslə (fiziki fəaliyyət, üzgüçülük, qaçış) əlaqəsi əsas rolu vurğulayır. SUI QT patogenezində simpatik sinir sistemi.

Şüurun itirilməsinin müddəti orta hesabla 1-2 dəqiqədir və halların yarısında qeyri-iradi sidiyə getmə və defekasiya ilə epileptiform, tonik-klonik qıcolmalarla müşayiət olunur. Bayılma digər xəstəliklərdə də baş verə biləcəyi üçün belə xəstələrə tez-tez epilepsiya, isteriya xəstələri kimi müalicə olunur.

SUI QT-də senkopun xüsusiyyətləri:

Bir qayda olaraq, onlar psixo-emosional və ya fiziki stressin yüksəkliyində baş verir.
tipik prekursorlar (qəfil ümumi zəiflik, gözlərin qaralması, ürək döyüntüsü, sternum arxasında ağırlıq)
sürətli, amneziya və yuxululuq olmadan, şüurun bərpası
epilepsiya xəstələrinə xas olan şəxsiyyət dəyişikliklərinin olmaması

SUI QT-də sinkopal vəziyyətlər "pirouette" tipli ("torsades de pointes") (TdP) polimorfik mədəcik taxikardiyasının inkişafı ilə əlaqədardır. TdP-yə "ürək baleti", "xaotik taxikardiya", "ventriküler anarxiya", "ürək fırtınası" da deyilir ki, bu da mahiyyətcə qan dövranının dayanmasının sinonimidir. TdP - qeyri-sabit taxikardiya (hər bir hücum zamanı QRS komplekslərinin ümumi sayı 6 ilə 25-100 arasında dəyişir), residivə meylli (bir neçə saniyə və ya dəqiqə ərzində hücum təkrarlana bilər) və mədəcik fibrilasiyasına keçid (həyatı üçün təhlükəlidir. aritmiya). QT SUI olan xəstələrdə qəfil kardiogen ölümün digər elektrofizioloji mexanizmlərinə elektromexaniki dissosiasiya və asistol daxildir.
SUI QT-nin EKQ əlamətləri.

1 QT intervalının müəyyən bir ürək dərəcəsi üçün normadan 50 ms-dən çox uzanması, əsas səbəblərdən asılı olmayaraq, ümumiyyətlə elektrik miokardın qeyri-sabitliyi üçün əlverişsiz meyar kimi qəbul edilir.
Tibbi Məhsulların Qiymətləndirilməsi üzrə Avropa Agentliyinin Patent Dərman Komitəsi QTc intervalının müddətinin aşağıdakı şərhini təklif edir.

Yeni dərmanlar qəbul edən xəstədə QTc-nin 30-60ms artımı mümkün dərman birləşməsinə şübhə yaratmalıdır. 500ms-dən çox mütləq QTc müddəti və 60ms-dən çox nisbi artım TdP üçün təhlükə kimi qəbul edilməlidir.
2. T dalğasının dəyişməsi - T dalğasının formasının, polaritesinin, amplitudasının dəyişməsi miokardın elektrik qeyri-sabitliyini göstərir.
3. QT intervalının variasiyası - 12 standart EKQ aparatında QT intervalının maksimum və minimum dəyəri arasındakı fərq. QTd = QTmax - QTmin, normal olaraq QTd = 20-50ms. QT intervalının dispersiyasında artım miokardın aritmogenez üçün hazır olduğunu göstərir.
Son 10-15 il ərzində əldə edilmiş QT SUI-nin öyrənilməsinə artan maraq müxtəlif xəstəliklər, metabolik pozğunluqlar, elektrolit balanssızlığı, dərman aqressiyası, ürəyin ion kanallarının disfunksiyasına səbəb olan xarici amillər haqqında anlayışımızı genişləndirdi. idiopatik QT SMI-də anadangəlmə mutasiyalar.

QT uzadılması ilə sıx əlaqəli olan klinik vəziyyətlər və xəstəliklər

Xəstəliklərə Nəzarət və Qarşısının Alınması Mərkəzlərinin (Xəstəliklərə Nəzarət və Profilaktika Mərkəzləri) 2 mart 2001-ci il tarixli hesabatında verilən məlumatlara görə, ABŞ-da gənclər arasında qəfil ürək ölümü halları artır. Bu artımın mümkün səbəbləri arasında narkotiklərin mühüm rol oynadığı təklif edilir. İqtisadi cəhətdən inkişaf etmiş ölkələrdə narkotik istehlakının həcmi durmadan artır. Əczaçılıq çoxdan hər hansı digər iş sahəsinə çevrilib. Əczaçılıq nəhəngləri yeni məhsulun yaradılması üçün orta hesabla təxminən 800 milyon dollar xərcləyirlər ki, bu da əksər digər sahələrdən iki dəfə yüksəkdir. Əczaçılıq şirkətlərində artan sayda dərmanları statuslu və ya nüfuzlu (həyat tərzi dərmanları) kimi satışa çıxaran açıq-aydın mənfi tendensiya müşahidə edilmişdir. Belə dərmanlar müalicə üçün lazım olduğu üçün deyil, müəyyən həyat tərzinə uyğun olduğu üçün qəbul edilir. Bunlar Viagra və onun rəqibləri Cialis və Levitra; "Xenical" (arıqlamaq üçün bir vasitə), antidepresanlar, probiyotiklər, antifungal və bir çox digər dərmanlar.

Digər narahatlıq doğuran tendensiya Xəstəlik Xəyalpərəstliyi kimi təsvir edilə bilər. Ən böyük əczaçılıq şirkətləri satış bazarını genişləndirmək üçün tamamilə sağlam insanları xəstə olduqlarına və müalicəyə ehtiyacı olduqlarına inandırırlar. Ciddi xəstəliklər həddinə qədər süni şəkildə şişirdilmiş xəyali xəstəliklərin sayı durmadan artır. Xroniki yorğunluq sindromu (menecer sindromu), xəstəlik kimi menopoz, qadın cinsi disfunksiya, immun çatışmazlığı halları, yod çatışmazlığı, narahat ayaq sindromu, disbakterioz, "yeni" infeksion xəstəliklər antidepresanların, immunomodulyatorların, probiotiklərin satışını artıran brendlərə çevrilir.
Müstəqil və nəzarətsiz dərman qəbulu, polifarmasiya, dərmanların əlverişsiz birləşmələri və uzunmüddətli dərman istifadəsinə ehtiyac SUI QT-nin inkişafı üçün ilkin şərtlər yaradır. Beləliklə, QT intervalının dərman vasitəsi ilə uzadılması qəfil ölümün predikatoru kimi ciddi tibbi problemin miqyasını əldə edir.

Ən geniş farmakoloji qrupların müxtəlif dərmanları QT intervalının uzanmasına səbəb ola bilər.

QT intervalını uzadan dərmanlar

QT intervalını uzadan dərmanların siyahısı daim yenilənir.

Bütün mərkəzi təsir göstərən dərmanlar QT intervalını uzadır, çox vaxt kliniki əhəmiyyət kəsb edir, buna görə də psixiatriyada dərmanın səbəb olduğu QT SUI problemi ən kəskindir.

Bir sıra çoxsaylı nəşrlərdə antipsikotiklərin (həm köhnə, həm klassik, həm də yeni, atipik) təyin edilməsi ilə SUI QT, TdP və qəfil ölüm arasında əlaqə sübut edilmişdir. Avropa və ABŞ-da bir neçə neyroleptiklərin lisenziyası rədd edildi və ya gecikdirildi, digərləri isə dayandırıldı. Pimozidin qəbulu ilə bağlı 13 qəfil izah edilməmiş ölüm hadisəsi barədə məlumat verildikdən sonra, 1990-cı ildə onun gündəlik dozasının gündə 20 mq ilə məhdudlaşdırılması və EKQ nəzarəti altında müalicənin aparılması qərara alındı. 1998-ci ildə sertindolun 13 ciddi, lakin ölümcül olmayan aritmiya (36 ölüm şübhəsi) ilə əlaqəsi haqqında məlumat dərc edildikdən sonra Lundbek könüllü olaraq dərmanın satışını 3 il müddətinə dayandırdı. Həmin il tioridazin, mesoridazin və droperidol QT intervalının uzadılması üçün qara qutu xəbərdarlığı və qalın hərflərlə ziprasidon aldı. 2000-ci ilin sonunda, 21 nəfərin təyin olunmuş tioridazin qəbulu səbəbiylə ölümündən sonra, bu dərman şizofreniya müalicəsində ikinci sıra dərman oldu. Qısa müddət sonra, droperidol istehsalçıları tərəfindən bazardan çıxarıldı. Birləşmiş Krallıqda atipik antipsikotik dərman olan ziprasidon gecikdirilir, çünki dərmanı qəbul edən xəstələrin 10%-dən çoxunda QT intervalının yüngül uzanması müşahidə olunur.

r /> Antidepresanlardan kardiotoksik təsir daha çox siklik antidepresanlarda özünü göstərir. TCA ilə zəhərlənmənin 153 hadisəsi (bunlardan 75%-i amitriptilinə bağlı idi) üzərində aparılan araşdırmaya əsasən, 42% hallarda QTc intervalının klinik əhəmiyyətli uzanması müşahidə edilmişdir.
Terapevtik dozalarda antidepresanlar qəbul edən 730 uşaq və yeniyetmənin QTc intervalının > 440 ms uzadılması 30% desipramin, 17% nortriptilin, 16% imipramin, 11% amitriptilin və 11% klomipramin ilə müalicə ilə müşayiət olunur.

QT SUI ilə sıx əlaqəli qəfil ölüm halları uzun müddət trisiklik antidepresanlar qəbul edən xəstələrdə təsvir edilmişdir. dərman yığılması səbəbindən "yavaş metabolizator" CYP2D6 fenotipinin postmortem identifikasiyası ilə.

Yeni siklik və atipik antidepresanlar ürək-damar ağırlaşmalarına münasibətdə daha təhlükəsizdir, QT intervalının və TdP-nin uzanmasını yalnız terapevtik dozaları aşdıqda göstərir.

Klinik praktikada geniş istifadə olunan psixotrop dərmanların əksəriyyəti B sinfinə aiddir (W. Haverkamp 2001-ə görə), yəni. onların istifadəsi fonunda TdP-nin nisbətən yüksək riski var.

Təcrübələrə görə in vitro, in vivo, bölmə və klinik tədqiqatlar, antikonvulsanlar, antipsikotiklər, anksiyolitiklər, əhval stabilizatorları və antidepresanlar sürətli HERG kalium kanallarını, natrium kanallarını (SCN5A genindəki qüsur səbəbindən) və L tipli kalsiumu blokada edə bilirlər. kanallar, bununla da ürəyin bütün kanallarının funksional çatışmazlığına səbəb olur.

Bundan əlavə, QT SUI-nin formalaşmasında psixotrop dərmanların məşhur ürək-damar yan təsirləri iştirak edir. Bir çox trankvilizatorlar, antipsikotiklər, litium preparatları, TCA'lar miyokardın kontraktilliyini azaldır, bu da nadir hallarda konjestif ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər. Tsiklik antidepresanlar ürək əzələsində toplana bilir, burada onların konsentrasiyası qan plazmasındakı səviyyədən 100 dəfə yüksəkdir. Bir çox psixotrop dərmanlar kalmodulinin inhibitorlarıdır ki, bu da miokard protein sintezinin pozulmasına, miokardın struktur zədələnməsinə və zəhərli kardiomiopatiyanın və miokarditin inkişafına səbəb olur.

QT intervalının klinik cəhətdən əhəmiyyətli uzadılması psixotrop terapiyanın (antipsikotiklərlə 8-10%) nəhəng, lakin nadir bir ağırlaşması olduğunu qəbul etmək lazımdır. Göründüyü kimi, söhbət dərmanların aqressiyası nəticəsində klinik təzahürləri olan anadangəlmə SUI QT-nin latent, latent formasından gedir. Maraqlı bir fərziyyə, dərmanın ürək-damar sisteminə təsirinin dozadan asılı təbiətidir, buna görə hər bir antipsikotik dərmanın öz həddi dozası var, həddindən artıq olması QT intervalının uzanmasına səbəb olur. Tioridazin üçün gündə 10 mq, pimozid üçün - 20 mq / gün, haloperidol üçün - 30 mq / gün, droperidol üçün - 50 mq / gün, xlorpromazin üçün - 2000 mq / gün olduğuna inanılır. QT intervalının uzanmasının elektrolit pozğunluğu (hipokalemiya) ilə də əlaqəli ola biləcəyi təklif edilmişdir.

onun mənası və dərman qəbulu üsulu.
Vəziyyət ruhi xəstələrin mürəkkəb komorbid beyin fonu ilə ağırlaşır, bu da özlüyündə QT SUI-yə səbəb ola bilər. Onu da xatırlamaq lazımdır ki, ruhi xəstələr illər və onilliklər ərzində dərman qəbul edirlər və psixotrop dərmanların böyük əksəriyyəti P450 sitoxrom sisteminin iştirakı ilə qaraciyərdə metabolizə olunur.

Cytochrome P450: müəyyən izomerlər tərəfindən metabolizə olunan dərmanlar (Pollock B.G. et al., 1999-a görə)

Genetik olaraq müəyyən edilmiş metabolik fenotipin 4 vəziyyəti var:

o geniş (sürətli) metabolizatorlar (Extensive Metabolizers və ya sürətli) - mikrosomal oksidləşmə fermentlərinin iki aktiv formasına malik olan; terapevtik baxımdan, bunlar standart terapevtik dozada olan xəstələrdir.
o ara metabolizatorlar (aralıq metabolizatorlar) - fermentin bir aktiv formasına malik olan və nəticədə dərman mübadiləsini bir qədər azaldır
o aşağı metabolizatorlar və ya yavaş (Zəif Metabolizatorlar və ya yavaş) - fermentlərin aktiv formaları yoxdur, bunun nəticəsində qan plazmasında preparatın konsentrasiyası 5-10 dəfə arta bilər.
o Ultra geniş Metabolizatorlar - fermentlərin üç və ya daha çox aktiv formasına və sürətlənmiş dərman mübadiləsinə malik olanlar

Bir çox psixotrop dərmanlar (xüsusilə neyroleptiklər, fenotiazin törəmələri) qaraciyərə kompleks (fiziki-kimyəvi, otoimmün və birbaşa toksik) təsirə görə hepatotoksik təsirə malikdir (xolestatik sarılığın inkişafına qədər), bəzi hallarda xroniki qaraciyərə çevrilə bilər. pozulmuş ferment fəaliyyəti ilə zədələnmə."zəif metabolizm" ("zəif" metabolizm) növü ilə metabolizm.

Bundan əlavə, bir çox neyrotrop dərmanlar (sedativlər, antikonvulsanlar, neyroleptiklər və antidepresanlar) sitoxrom P450 sisteminin mikrosomal oksidləşməsinin inhibitorlarıdır, əsasən fermentlər 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7.

Sitokrom P450 sisteminin CYP 3A4 izoenzimini bloklayan dərmanlar. (A. Con Camm, 2002).

İnhibitorlar 1A

2C9 inhibitorları

2C19 inhibitorları

2D6 inhibitorları

Beləliklə, psixotrop dərmanın dəyişməz dozası və əlverişsiz dərman birləşmələri ilə ürək-damar ağırlaşmaları üçün ilkin şərtlər yaradılır.
Psixotrop dərmanların müalicəsində ürək-damar ağırlaşmalarının yüksək fərdi risk qrupunu ayırın.

Bunlar ürək-damar patologiyası (ürək xəstəliyi, aritmiya, bradikardiya dəqiqədə 50-dən az), ürəyin ion kanallarına genetik ziyan (anadangəlmə, o cümlədən gizli və qazanılmış SUI QT), elektrolit balanssızlığı olan yaşlı və uşaq xəstələrdir. (hipokalemiya, hipokalsemiya, hipomaqnezemiya, hipozinsemiya), aşağı səviyyədə metabolizm ("zəif", "yavaş" metabolizatorlar), avtonom sinir sisteminin disfunksiyası ilə, qaraciyər və böyrək funksiyalarının ciddi şəkildə pozulması ilə, eyni vaxtda müddəti uzadan dərmanların qəbulu. QT intervalı və/və ya sitokrom P450-ni inhibə edir. Reilly (2000) tərəfindən aparılan araşdırmada QT intervalının uzanması üçün risk faktorları tanınır:

Müasir bir həkim, effektivlik və təhlükəsizlik meyarlarına əsaslanaraq, çox sayda dərman (Rusiyada bu, 17.000 addadır!) arasından düzgün dərman seçmək çətin vəzifələrlə üzləşir.

QT intervalının səlahiyyətli monitorinqi psixotrop terapiyanın ciddi ürək-damar ağırlaşmalarının qarşısını alacaqdır.

Ədəbiyyat

1. Buckley NA və Sanders P. Antipsikotik dərmanların kardiovaskulyar mənfi təsirləri / Dərman Təhlükəsizliyi 2000;23(3):215-228
2. Brown S. Şizofreniyanın həddindən artıq ölümü, meta-analiz./ Br J Psychiatry 1997;171:502-508
3. O'Brien P və Oyebode F. Psixotrop dərmanlar və ürək. / Psixiatrik müalicədə irəliləyişlər. 2003;9:414-423
4.Abdelmawla N və Mitchel AJ. Qəfil ürək ölümü və antipsikotik dərmanlar. / Psixiatrik müalicədə irəliləyişlər 2006;12:35-44;100-109
5. Herxheimer A, Healy D. Antipsikotik dərman qəbul edən xəstələrdə aritmiya və qəfil ölüm./ BMI 2002; 325:1253-1254
6.FDA yaşlı xəstələrdə davranış pozğunluqlarının müalicəsi üçün istifadə edilən antipsikotik dərmanlar üçün ictimai sağlamlıq məsləhəti verir (FDA müzakirəsi Paper) Rochvill (MD): ABŞ Qida və Dərman İdarəsi, 2006
7 Schwartz PJ. Uzun QT sindromu. / Cild 7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
8. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L və başqaları Jervell və Lange-Nielsen Sundromu: təbii tarix, molekulyar əsas və klinik nəticə. / Tiraj 2006;113:783-790
9. Butaev T.D., Treşkur T.V., Oveçkina M.A., Poryadina İ.İ., Parmon E.V. / Uzun QT intervalının anadangəlmə və qazanılmış sindromu (tədris kitabçası) Inkart.Sankt-Peterburq, 2002
10. Camm A.J. Narkotiklə Bağlı Uzun QT Sindromu / Cild 16, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 2002
11.van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. ./ Tijdschr Psixiatr 2007;49(1):43-47
12 Glassman AH və Bigger JR. Antipsikotik dərmanlar: uzadılmış QTc intervalı, torsade de pointes və qəfil ölüm./ American Journal of Psychiatry 2001; 158:1774-1782
13.Vieweg WVR. Neu-nəsil antipsikotik dərmanlar və QTc intervalının uzadılması./ Primary Care Companion J Clin Psychiatry 2003;5:205-215
14. Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L et al. Antipsikotik və ya antidepresan dərmanların istifadəsi ilə bağlı qəfil ölümün sorğusu: Finlandiyada 49 hadisə./ Acta Psychiatrica Scandinavica 1991;84:58-64
15 Ray WA, Meredith S, Thapa PB et al. Antipsikotiklər və ani ürək ölümü riski./ Ümumi Psixiatriya Arxivləri 2001;58:1161-1167
16. Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP et al. Antipsikotiklər və ani ürək ölümü riski./ Daxili Tibb Arxivləri 2004; 164:1293-1297
17.Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. Atipik antipsikotiklərin terapevtik istifadəsi və həddindən artıq dozası ilə əlaqəli ölüm halları / CNS Drugs 2003;17:307-324
18. Victor W və Wood M. Trisiklik Antidepresanlar, QT Interval və Torsade de Pointes./ Psixosomatika 2004;45:371-377
19. Thorstrand C. EKQ-yə xüsusi istinadla trisiklik antidepresanlarla zəhərlənmənin kliniki xüsusiyyətləri./ Acta Med Scan 1976;199:337-344
20. Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ et al. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə trisiklik antidepresanların terapevtik dozalarının ürək-damar sisteminə təsiri./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;35:1474-1480
21. Riddle MA, Geller B, Ryan N. Desipraminlə müalicə olunan uşaqda başqa bir qəfil ölüm./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993;32:792-797
22. Varley CK, McClellan J. Case study: trisiklik antidepresanlarla iki qəfil əlavə ölüm./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997;36:390-394
23. Oesterheld J. TCA cardiotoxicity: son./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996;34:1460-1468
24. Swanson JR, Jones GR, Krasselt W et al. Xroniki terapiya zamanı imipramin və desipramin metabolitinin yığılması səbəbindən iki subyektin ölümü: ədəbiyyatın və mümkün mexanizmlərin nəzərdən keçirilməsi./ J Forensic Sci 1997;42:335-339
25. Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ et al. Antiaritmik olmayan dərmanlarla QT uzadılması və proaritmiya potensialı: klinik və tənzimləyici təsirlər. Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin siyasət konfransı haqqında hesabat / Eur Heart J 2000;21(5):1216-1231
26. Ogata N, Narahashi T. Tək quinea-donuz ürək miyositlərində psixotrop dərmanlarla natrium kanallarının bloku / Br J Pharmacol 1989;97(3):905-913
27. Crumb WJ, Beasley C, Thornton A et al. Olanzapin və digər antipsikotiklərin kardiyak ion kanallarını bloklayan profili. 38-ci Amerika Neyropsikofarmakologiya Kollecinin İllik Yığıncağında təqdim edilmişdir; Akapulko, Meksika; 12-16 dekabr 1999-cu il
28 Jo SH, Youm JB, Lee CO et al. Antidepresan dərman amitriptilin tərəfindən HERG insan ürəyinin K+ kanalının blokadası./ Br J Pharmacol 2000;129:1474-1480
29. Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R./ Litium ionu təcrid olunmuş siçovulların ürəklərində Na+kanal fəaliyyətinin zondu kimi: çoxnüvəli NMR tədqiqatı./ NMR Biomed 1997;10:271-276
30. Kiesecker C, Alter M, Kathofer S et al. Atipik tetrasiklik antidepresan maprotilin kardiyak HERG kalium kanallarının antaqonistidir./ Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006;373(3):212-220
31 Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. Trazodonun HERGchannel cərəyanı və QT intervalına təsiri./ Eur J Pharmacol 2005;510(1-2):75-85
32. Jow F, Tseng E, Maddox T et al. Benzodiazepin R-L3 (L-364,373) tərəfindən ürək KCNQ1/mink kanallarının funksional aktivləşdirilməsi vasitəsilə Rb+ axını./ Assay Drug Dev Technol 2006;4(4):443-450
33. Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR et al. Narkotik səbəb olan uzun QT sindromu: HERG K+ kanalının bloklanması və fluoksetin və norfluoksetin tərəfindən zülal alverinin pozulması./ Br J Pharmacol 2006;149(5):481-489
34. Glassman AH. Şizofreniya, antipsikotik dərmanlar və ürək-damar xəstəlikləri./ J Clin Psychiatry 2005;66 Suppl 6:5-10
35. Shamgar L, Ma L, Schmitt N et al. Kalmodulin ürəyin IKS kanalının bağlanması və yığılması üçün vacibdir: uzun QT mutasiyalarında pozulmuş funksiya./ Circ Res 2006;98(8):1055-1063
36. Hull BE, Lockwood TD. Toksik kardiomiopatiya: antipsikotik-antidepresan dərmanların və kalsiumun miokard zülalının deqradasiyasına və struktur bütövlüyünə təsiri./ Toxicol Appl Pharmacol 1986;86(2):308-324
37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN et al. Psixiatrik xəstələrdə QTc-interval anomaliyaları və psixotrop dərman müalicəsi./ Lancet 2000;355(9209):1048-1052
38. Andreassen OA, Steen VM. ./ Tidsskr Nor Laegeforen 2006;126(18):2400-2402
39. Kutscher EC, Carnahan R. Psixiatrik dərmanlarla ümumi CYP450 qarşılıqlı əlaqələri: Birincil qayğı həkimi üçün qısa icmal./S D Med 2006;59(1):5-9
40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K et al. Sitokrom P450 2D6 və 2C19 polimorfizmləri və psixiatriyada xəstəxanaya yerləşdirmə müddəti./ Clin Lab 2006;52(5-6):237-240
41. Daniel W.A. Psixotrop dərmanlarla uzunmüddətli müalicənin P450 sitoxromuna təsiri: müxtəlif mexanizmlərin iştirakı./ Ekspert Opin Drug Metab Toxicol 2005;1(2):203-217
42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM et al. Ümumi praktikada antidepresanların və sitoxrom P450 genotipinin terapevtik dərman monitorinqi./ J Clin Pharmacol 2006;46(11):1320-1327 43. Andreev B.V., Limankina I.N. Psixiatriya praktikasında QT intervalı problemi. / XX əsrin tibb 2006; 4: 41-44

UZUN QT SİNDROMU VƏ PSİXOFARMAKOTERAPİYANIN TƏHLÜKƏSİZLİK MƏSƏLƏLƏRİ
© Limankina, I. N.
adına Sankt-Peterburq 1 saylı Psixiatriya Xəstəxanası P.P. Kaşçenko

AT Son illərdə klinik kardiologiyada QT intervalının uzadılması problemi qəfil ölümə səbəb olan amil kimi yerli və xarici tədqiqatçıların diqqətini cəlb etmişdir. Bunu müəyyən etdi QT intervalının uzanmasının həm anadangəlmə, həm də qazanılmış formaları ölümcül aritmiyaların proqnozlaşdırıcılarıdır. bu da öz növbəsində xəstələrin qəfil ölümünə səbəb olur.

Uzun QT intervalı sindromu standart EKQ-də QT intervalının uzadılması və həyat üçün təhlükə yaradan polimorf mədəcik taxikardiyalarının (torsade de pointes - "pirouette") birləşməsidir. "Piruet" tipli mədəcik taxikardiyasının paroksismləri klinik olaraq huşunu itirmə epizodları ilə özünü göstərir və tez-tez qəfil ölümün birbaşa səbəbi olan mədəciklərin fibrilasiyası ilə başa çatır.

QT intervalının müddəti ürək dərəcəsi və xəstənin cinsindən asılıdır. Buna görə də, Bazett düsturuna əsasən hesablanan QT intervalının (QTc) mütləq deyil, düzəldilmiş dəyərindən istifadə olunur.

burada: RR EKQ-də bitişik R dalğaları arasında saniyələrlə məsafədir;

Kişilər üçün K = 0,37 və qadınlar üçün K = 0,40.

QT intervalının uzadılması QTc müddəti 0,44 s-dən çox olduqda diaqnoz qoyulur.

Son illərdə repolarizasiya proseslərinin qeyri-bərabərliyinin göstəricisi olan QT intervalının dəyişkənliyinin (dispersiyasının) tədqiqinə çox diqqət yetirilmişdir, çünki QT intervalının dispersiyasının artması həm də bir sıra infarktların inkişafının predikatorudur. ani ölüm də daxil olmaqla ciddi aritmiya. QT intervalının dispersiyası 12 standart EKQ aparatında ölçülən QT intervalının maksimum və minimum dəyərləri arasındakı fərqdir: D QT = QT max - QT min .

QT dispersiyasının aşkarlanması üçün ən çox yayılmış üsul 25 mm/saat qeyd sürəti ilə 3-5 dəqiqə ərzində standart EKQ qeyd etməkdir. Gün ərzində QTc dispersiyasında (QTcd) dalğalanmaları təhlil etməyə imkan verən Holter EKQ monitorinqindən də istifadə olunur. Bununla belə, bu metodun bir sıra metodoloji aspektləri inkişaf mərhələsindədir. Beləliklə, düzəldilmiş QT intervalının dispersiyasının normal dəyərlərinin yuxarı həddi ilə bağlı konsensus yoxdur. Bəzi müəlliflərə görə, QTcd-nin 45-dən çox olması mədəcik taxiaritimiyasının proqnozlaşdırıcısıdır, digər tədqiqatçılar normal QTcd-nin yuxarı həddinin 70 ms və hətta 125 ms olduğunu təklif edirlər.

Uzun QT sindromunda aritmiyaların ən çox öyrənilmiş iki patogenetik mexanizmi var. Birinci - miokardın repolarizasiyasının "ürəkdaxili pozğunluqlar" mexanizmi , yəni miokardın katekolaminlərin aritmogen təsirinə həssaslığının artması. İkinci patofizyoloji mexanizmdir simpatik innervasiya balansının pozulması (sağ stellat ganglionun zəifliyi və ya inkişaf etməməsi səbəbindən sağ tərəfli simpatik innervasiyanın azalması). Bu konsepsiya heyvan modelləri (sağ tərəfli stellektomiyadan sonra QT intervalının uzadılması) və QT intervalının uzadılmasının davamlı formalarının müalicəsində sol tərəfli stellektomiyanın nəticələri ilə dəstəklənir.

Uzun QT sindromunun etiologiyası

İstirahətdə olan sağlam insanlarda repolarizasiya proseslərində yalnız cüzi dəyişkənlik var, buna görə də QT intervalının dispersiyası minimaldır. QT intervalının uzanmasının səbəbləri şərti olaraq 2 qrupa bölünür - anadangəlmə və qazanılmış.

anadangəlmə formalar

QT uzadılması sindromunun anadangəlmə formaları uşaqlarda ölüm səbəblərindən birinə çevrilir. Bu sindromun müalicə olunmamış anadangəlmə formalarında ölüm 75% -ə çatır, uşaqların 20% -i ilk şüur ​​itkisindən sonra bir il ərzində və təxminən 50% -i həyatın ilk onilliyində ölür. Uzun QT sindromunun anadangəlmə formalarına Gervell və Lange-Nielsen sindromu və Romano-Vard sindromu daxildir. Gervell və Lange-Nielsen sindromu - nadir xəstəlik, autosomal resessiv irsi xarakter daşıyır və EKQ-də QT intervalının uzanması, huşunu itirmə epizodları ilə anadangəlmə kar-mutizmin birləşməsidir və çox vaxt həyatın ilk onilliyində uşaqların qəfil ölümü ilə başa çatır. . Romano-Vard sindromu 1:10,000-1:15,000 populyasiya tezliyi və 0,9 gen penetranlığı ilə autosomal dominant irsiyyət nümunəsinə malikdir. Bənzər bir klinik mənzərəyə malikdir: ürək aritmiyaları, bəzi hallarda eşitmə və nitq pozğunluğu olmayan uşaqlarda QT intervalının uzanması fonunda şüurun itirilməsi.

Standart EKQ-də anadangəlmə kar-mutizmi olan məktəb yaşlı uşaqlarda QT intervalının uzadılmasının tezliyi 44% -ə çatır, onların demək olar ki, yarısında (təxminən 43%) huşunu itirmə epizodları və taxikardiya paroksismləri var. 24 saatlıq EKQ monitorinqi ilə onların demək olar ki, 30%-də supraventrikulyar taxikardiya paroksismləri, təxminən hər beş nəfərdən birində "pirouette" tipli mədəcik taxikardiyasının "qaçışları" var idi.

QT sindromunun konjenital formalarının sərhəd xəttinin uzanması və/və ya simptomların olmaması halında diaqnostikası üçün bir sıra diaqnostik meyarlar təklif edilmişdir. "Böyük" meyarlar QT-nin 0,44 ms-dən çox uzanması, anamnezdə huşunu itirmə epizodlarının olması və ailə üzvlərində uzun QT intervalı sindromunun olmasıdır. "Kiçik" meyarlar anadangəlmə sensorinöral eşitmə itkisi, T dalğasının dəyişməsi epizodları, yavaş ürək dərəcəsi (uşaqlarda) və anormal mədəciyin repolarizasiyasıdır. QT intervalının əhəmiyyətli dərəcədə uzanması, taxikardiya torsade de pointes paroksismləri və bayılma epizodları ən böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.

Anadangəlmə uzun QT sindromu 5-dən çox müxtəlif xromosom lokusunu əhatə edən genetik cəhətdən heterojen bir xəstəlikdir. QT intervalının anadangəlmə uzanmasının inkişafını təyin edən ən azı 4 gen müəyyən edilmişdir.

Gənc yetkinlərdə uzun QT sindromunun ən çox yayılmış formasıdır mitral qapaq prolapsası ilə bu sindromun birləşməsi . Mitral və / və ya triküspid qapaqların prolapsı olan şəxslərdə QT intervalının uzanmasının aşkarlanması tezliyi 33% -ə çatır. Əksər tədqiqatçıların fikrincə, mitral qapağın prolapsası birləşdirici toxumanın anadangəlmə displaziyasının təzahürlərindən biridir. "Birləşdirici toxumanın zəifliyi" nin digər təzahürləri arasında dərinin artan uzanması, astenik bədən növü, huni sinə deformasiyası, skolyoz, düz ayaqlar, oynaqların hipermobilite sindromu, miyopi, varikoz damarları, yırtıqlar var. Bir sıra tədqiqatçılar QT intervalının artan dəyişkənliyi ilə prolapsın dərinliyi və/və ya mitral qapaq uclarının struktur dəyişikliklərinin (miksomatoz degenerasiya) olması arasında əlaqəni müəyyən etmişlər. Mitral qapaq prolapsiyası olan şəxslərdə QT uzadılmasının əmələ gəlməsinin əsas səbəblərindən biri genetik olaraq əvvəlcədən müəyyən edilmiş və ya qazanılmış maqnezium çatışmazlığıdır.

Əldə edilmiş formalar

QT intervalının qazanılmış uzanması aterosklerotik və ya infarktdan sonrakı kardioskleroz, kardiomiopatiya, miyo- və ya perikarditə qarşı və sonra baş verə bilər. QT intervalının dispersiyasının artması (47 ms-dən çox) həm də aorta ürək xəstəliyi olan xəstələrdə aritmogen bayılmanın inkişafının göstəricisi ola bilər.

Postinfarkt kardiosklerozu olan xəstələrdə QT intervalının dispersiyasının artmasının proqnostik dəyəri ilə bağlı konsensus yoxdur: bəzi müəlliflər bu xəstələrdə QT intervalının müddəti və dispersiyası (EKQ-də) arasında aydın əlaqə aşkar etmişlər. ) və mədəcik taxikardiyasının paroksismlərinin inkişaf riski, digər tədqiqatçılar belə bir nümunə tapmadılar. QT intervalının dispersiyasının böyüklüyü istirahətdə postinfarkt kardiosklerozu olan xəstələrdə artmadığı hallarda, bu parametr məşq testi zamanı qiymətləndirilməlidir. Postinfarkt kardiosklerozu olan xəstələrdə məşq testləri fonunda QT dispersiyasının qiymətləndirilməsi bir çox tədqiqatçılar tərəfindən mədəcik aritmiya riskini yoxlamaq üçün daha informativ hesab olunur.

QT intervalının uzanması sinus bradikardiyası, atrioventrikulyar blokada, xroniki serebrovaskulyar çatışmazlıq və beyin şişlərində də müşahidə oluna bilər. QT uzadılmasının kəskin halları travma (sinə, kəllə-beyin) zamanı da baş verə bilər.

Avtonom neyropatiya QT intervalını və onun dispersiyasını da artırır, ona görə də bu sindromlar I və II tip diabetli xəstələrdə baş verir.

QT intervalının uzanması hipokalemiya, hipokalsemiya, hipomaqnezemiya ilə elektrolit balansının pozulması ilə baş verə bilər. Belə vəziyyətlər bir çox səbəblərin təsiri altında baş verir, məsələn, diuretiklərin, xüsusilə də loop diuretiklərin (furosemid) uzun müddət istifadəsi ilə. Bədən çəkisini azaltmaq üçün aşağı protein pəhrizində olan qadınlarda ölümcül nəticə ilə QT intervalının uzanması fonunda "pirouette" tipli mədəcik taxikardiyasının inkişafı təsvir edilmişdir.

QT intervalı bir sıra dərmanların, xüsusən quinidin, novokainamid, fenotiazin törəmələrinin terapevtik dozalarının istifadəsi ilə uzadıla bilər. Kardiotoksik təsir göstərən və repolarizasiya proseslərini ləngidən dərmanlar və maddələrlə zəhərlənmə zamanı mədəciklərin elektrik sistolunun uzanması müşahidə oluna bilər. Məsələn, zəhərli dozalarda pahikarpin, ionların miokard hüceyrəsinə aktiv daşınmasını maneə törədən bir sıra alkaloidlər, həmçinin ganglioblokator təsir göstərir. Barbituratlar, orqanofosforlu insektisidlər, civə ilə zəhərlənmə zamanı QT intervalının uzadılması halları da var.

EKQ Holter monitorinqindən əldə edilən QT dispersiyasının sirkadiyalı ritmləri haqqında məlumatlar maraq doğurur. Gecə və səhər tezdən QT intervalının dispersiyasında əhəmiyyətli artım aşkar edilmişdir ki, bu da müxtəlif ürək-damar xəstəlikləri (işemiya və miokard infarktı, ürək çatışmazlığı və s.) olan xəstələrdə bu zaman qəfil ölüm riskini artıra bilər. Gecə və səhər saatlarında QT intervalının dispersiyasının artmasının günün bu vaxtında simpatik aktivliyin artması ilə əlaqəli olduğuna inanılır.

Ümumi məlumatdır Kəskin miokard işemiyası və miokard infarktında QT uzadılması . QT intervalının davamlı (5 gündən çox) artması, xüsusən erkən mədəcik ekstrasistolları ilə birləşdikdə, proqnoz baxımından əlverişsizdir. Bu xəstələrdə qəfil ölüm riski əhəmiyyətli dərəcədə (5-6 dəfə) artmışdır.

Kəskin miokard işemiyasının inkişafı ilə QT intervalının dispersiyası da əhəmiyyətli dərəcədə artır. QT intervalının dispersiyasının kəskin miokard infarktının ilk saatlarında artdığı müəyyən edilmişdir. Kəskin miokard infarktı olan xəstələrdə qəfil ölümün aydın göstəricisi olan QT intervalının dispersiyasının böyüklüyü ilə bağlı konsensus yoxdur. Müəyyən edilmişdir ki, anterior miokard infarktı zamanı 125 ms-dən çox dispersiya proqnostik olaraq əlverişsiz amildir və ölüm riskinin yüksək olduğunu göstərir. Bir sıra müəlliflər reperfuziya zamanı (koronar angioplastikadan sonra) QT dispersiyasında daha da əhəmiyyətli artım aşkar etmişlər. Bununla belə, digər tədqiqatçılar, əksinə, kəskin miokard infarktı olan xəstələrdə reperfuziya zamanı QT dispersiyasında azalma aşkar etdilər və reperfuziyanın əldə olunmadığı hallarda QT dispersiyasının artması qeyd edildi. Buna görə də, bəzi müəlliflər uğurlu reperfuziyanın göstəricisi kimi QT dispersiyasının azalmasından istifadə etməyi məsləhət görürlər. Kəskin miokard infarktı olan xəstələrdə QT dispersiyasının sirkadiyalı ritmi də pozulur: o, gecə və səhər artır, bu da günün bu vaxtında qəfil ölüm riskini artırır.

Kəskin miokard infarktında QT uzadılmasının patogenezində, şübhəsiz ki, hipersimpatikotoniya rol oynayır, buna görə də bir çox müəlliflər b-blokerlərin bu xəstələrdə yüksək effektivliyini izah edirlər. Bundan əlavə, bu sindromun inkişafı elektrolit pozğunluğuna, xüsusən də maqnezium çatışmazlığına əsaslanır. Bir çox tədqiqatların nəticələri bunu göstərir kəskin miokard infarktı olan xəstələrin 90% -ə qədərində maqnezium çatışmazlığı var . Kəskin miokard infarktı olan xəstələrdə qanda (zərdabda və eritrositlərdə) maqneziumun səviyyəsi ilə QT intervalı və onun dispersiyası arasında da tərs korrelyasiya aşkar edilmişdir.

Müalicə

Bunun mümkün olduğu hallarda ilk növbədə QT intervalının uzanmasına səbəb olan etioloji amillər aradan qaldırılmalıdır. Məsələn, QT intervalının müddətini və ya dəyişməsini artıra bilən dərmanlar (diuretiklər, barbituratlar və s.) dayandırılmalı və ya azaldılmalıdır. Beynəlxalq tövsiyələrə uyğun olaraq ürək çatışmazlığının adekvat müalicəsi və ürək qüsurlarının uğurlu cərrahi müalicəsi də QT intervalının normallaşmasına səbəb olacaqdır. Məlumdur ki, kəskin miokard infarktı olan xəstələrdə fibrinolitik terapiya QT intervalının miqyasını və dispersiyasını azaldır (normal dəyərlərə baxmayaraq). Bu sindromun patogenezinə təsir göstərə bilən dərman qrupları arasında iki qrupu xüsusilə qeyd etmək lazımdır - b-blokerlər və maqnezium preparatları .

EKQ QT intervalının uzanmasının kliniki və etioloji təsnifatı Klinik təzahürlərə görə: 1. Huşun itirilməsi tutmaları ilə (başgicəllənmə və s.) 2. Simptomatik Mənşə: I. Anadangəlmə: 1. Gervell və Lange-Nielsen sindromu 2. Romano-Vard sindromu 3. Sporadik II. Əldə edilmiş 1. Dərmanla əlaqəli antiaritmik preparatlar Sinif I A - xinidin, novokainamid, disopiramid Sinif I C - enkainid, flekainid III sinif - amiodaron, sotalol, sematilid Digər kardiotrop dərmanlar(prenilamin, lioflazin, probukol Psixotrop dərmanlar(tioridazin, haloperidol) Trisiklik antidepresanlar Antihistaminiklər(terfenadin, astemizol) Antibiotiklər(eritromisin, spiramisin, pentamidin, sulfametoksazol-trimetoprim) Antifungal maddələr(ketokonazol, flukonazol, itrakonazol) Diuretiklər(kalium saxlayanlar istisna olmaqla) 2. Elektrolit pozğunluqları hipokalemiya hipokalsemiya hipomaqnezemiya 3. MSS pozğunluqları subaraknoid qanaxma tromboz travma emboliya şiş infeksiyası 4. Ürək xəstəliyi sinus bradikardiyası, blokada miokarditi miokard işemiyası miokard infarktı mitral qapaq prolapsı kardiopatiya 5. Müxtəlif aşağı proteinli pəhriz xroniki alkoqolizm osteosarkoma ağciyər xərçəngi boyun əməliyyatı ailəvi dövri iflic əqrəb zəhəri Kon sindromu feokromositoma hipotermiya vaqotomiya

Anadangəlmə uzun QT sindromu

Romano-Vard, Gervell və Lange-Nielsen sindromları olan xəstələrdə oral maqnezium preparatları ilə birlikdə b-blokerlərin davamlı istifadəsi tələb olunur ( Maqnezium orotat 2 tab. gündə 3 dəfə). Farmakoloji terapiyanın nəticəsiz qaldığı xəstələrdə sol tərəfli stellektomiya və 4-cü və 5-ci torakal qanqliyaların çıxarılması tövsiyə oluna bilər. Süni kardiostimulyatorun implantasiyası ilə b-blokerlərlə müalicənin uğurlu kombinasiyası haqqında məlumatlar var.

Təcili müalicəyə ehtiyacı olan xəstələr üçün seçim dərmanıdır propranolol venadaxili (1 mq/dəq sürətlə, maksimal doza 20 mq, orta doza qan təzyiqi və ürək dərəcəsinə nəzarət altında 5-10 mq) və ya venadaxili inyeksiya fonunda 5 mq propranololun bolus venadaxili yeridilməsi maqnezium sulfat damcısı (Kormagnezina) (bədən çəkisindən asılı olaraq 1-2 q maqnezium sulfat (200-400 mq maqnezium) nisbətində (100 ml 5% qlükoza məhlulunda 30 dəqiqə).

İdiopatik mitral qapaq prolapsı olan xəstələrdə müalicə oral maqnezium preparatlarının (ən azı 6 ay ərzində gündə 3 dəfə Magnerot 2 tablet) istifadəsi ilə başlamalıdır, çünki toxuma maqnezium çatışmazlığı hər iki qapağın əmələ gəlməsinin əsas patofizyoloji mexanizmlərindən biri hesab olunur. QT intervalının uzanması sindromu və birləşdirici toxumanın "zəifliyi". Bu şəxslərdə maqnezium preparatları ilə müalicədən sonra nəinki QT intervalı normallaşır, həm də mitral qapaq prolapsının dərinliyi, mədəcik ekstrasistollarının tezliyi, kliniki təzahürlərin şiddəti (vegetativ distoniya sindromu, hemorragik simptomlar və s.) azalır. . Əgər 6 aydan sonra oral maqnezium preparatları ilə müalicə tam effekt verməmişsə, b-blokerlərin əlavə edilməsi göstərilir.

Qazanılmış Uzun QT Sindromu

QT intervalını uzadan bütün dərmanlar dayandırılmalıdır. Qan serumunun elektrolitlərinin, xüsusən kalium, kalsium, maqneziumun korreksiyası lazımdır. Bəzi hallarda bu, QT intervalının böyüklüyünü və dispersiyasını normallaşdırmaq və mədəcik aritmiyalarının qarşısını almaq üçün kifayətdir.

Kəskin miokard infarktında fibrinolitik terapiya və b-blokerlər QT intervalının dispersiyasının miqyasını azaldır. Bu təyinatlar, beynəlxalq tövsiyələrə əsasən, standart göstəricilər və əks göstərişlər nəzərə alınmaqla, kəskin miokard infarktı olan bütün xəstələrdə məcburidir.

Bununla belə, kəskin miokard infarktı olan xəstələrin adekvat müalicəsi ilə belə, onların əhəmiyyətli bir hissəsində QT intervalının miqyası və dispersiyası normal dəyərlərə çatmır, buna görə də qəfil ölüm riski qalır. Buna görə də, miyokard infarktının kəskin mərhələsində maqnezium preparatlarının istifadəsinin effektivliyi məsələsi fəal şəkildə öyrənilir. Bu xəstələrdə maqnezium preparatlarının müddəti, dozaları və tətbiqi üsulları nəhayət müəyyən edilməmişdir. Aşağıdakı sxemlər mövcuddur: venadaxili administrasiya Kormagnezina-400 ilk 1-3 gün ərzində saatda 0,5-0,6 q maqnezium nisbətində, sonra Magnerotun oral tətbiqinə keçid (Cədvəl 2, ən azı 4-12 həftə ərzində 3 dəfə). Belə terapiya alan kəskin miokard infarktı olan xəstələrdə QT intervalının böyüklüyünün və dispersiyasının və mədəcik aritmiyalarının tezliyinin normallaşmasına dair sübutlar var.

QT intervalının uzadılmasının qazanılmış formaları olan xəstələrdə mədəcik taxiaritmiyasını dayandırarkən, müalicə rejiminə 100-də 2-4 q maqnezium sulfat (400-800 mq maqnezium) nisbətində venadaxili damcı Cormagnesin əlavə etmək tövsiyə olunur. ml 5% qlükoza məhlulu 30 dəqiqə. Lazım gələrsə, yenidən tətbiq oluna bilər.

Nəticə

Beləliklə, QT intervalının uzadılması həm ürək-damar xəstəlikləri olan xəstələrdə (kəskin miokard infarktı daxil olmaqla), həm də idiopatik mədəcik taxiaritmiyası olan şəxslərdə ölümcül aritmiyaların və qəfil kardiogen ölümün proqnozlaşdırıcısıdır. QT uzadılması və onun dispersiyasının vaxtında diaqnozu, o cümlədən EKQ Holter monitorinqi zamanı və məşq testləri zamanı mədəcik aritmiyasının, bayılmanın və qəfil ölüm riskinin yüksək olduğu xəstələr qrupunu müəyyən etməyə imkan verəcəkdir. QT intervalının uzadılması sindromunun anadangəlmə və qazanılmış formaları olan xəstələrdə mədəcik aritmiyalarının qarşısının alınması və müalicəsinin effektiv vasitəsi maqnezium preparatları ilə birlikdə b-blokerlərdir.

Maqnezium orotat -

Magnerot (ticarət adı)

(Worwag Pharma)

Ədəbiyyat:

1. Şilov A.M., Melnik M.V., Sanodze İ.D. Uzun QT intervalı sindromunun diaqnostikası, qarşısının alınması və müalicəsi. // Təlimatlar - Moskva, 2001 - 28s.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Şexter A.B., Pak L.S., Martınov A.İ. İdiopatik mitral qapaq prolapsı olan xəstələrin müalicəsində "Magnerot" orotik turşusunun maqnezium duzunun istifadəsinin nəticələri. // Rusiya tibbi xəbərləri, 1999, No 2, s. 74-76.

3. Makarycheva O.V., Vasil'eva E.Yu., Radzevich A.E., Shpektor A.V. Kəskin miokard infarktında QT dispersiyasının dinamikası və onun proqnostik dəyəri // Kardiologiya - 1998 - No 7 - S.43-46.