Splenomeqaliya qanın tərkibinin necə dəyişdiyini. Uşaqlarda splenomegaliyanın ilk əlamətləri və səbəbləri. Patogenez və struktur dəyişiklikləri


dalaq- solda hipokondriyumda yerləşən kiçik bir qoşalaşmamış orqan. Dalaq hematopoezdə mühüm rol oynayır - məhz orada limfositlər əmələ gəlir və trombositlər yığılır (yığılır), qanı çürüyən hüceyrələrdən və bədənin immun sistemindən süzür.

Qaraciyərin yoluxucu xəstəliklərindən tutmuş bəzi bədxassəli şişlərə qədər bir sıra patoloji vəziyyətlər dalağın böyüməsinə, yəni splenomeqaliyaya səbəb ola bilər.

Splenomeqaliya nədir?

Sağlam bir yetkində dalağın maksimum ölçüsü təxminən 11 sm, çəkisi isə təxminən 150 qr. Ancaq kövrək bir bədənə sahib olan yeniyetmələrdə və yetkinlərdə bu orqan heç bir klinik əhəmiyyəti olmayan palpasiya ilə müəyyən edilə bilər.

Splenomeqaliya diaqnozu adətən dalaq təxminən 400-500 qram kütləə çatdıqda qoyulur. Bununla belə, müasir diaqnostik üsullar, xəstədə müvafiq simptomlar yaranarsa, dalağın böyüməsini erkən mərhələlərdə təyin etməyə imkan verir.

Şiddətli dalaq dərəcəsi 20 sm-ə qədər uzanan (onun membranlarının incəlməsi müşahidə olunur) və çəkisi 1000 q-dan çox olan dalağa uyğun gəlir.

Xəstəliyin yayılması

Normalda dalaq palpasiya zamanı palpasiya edilmir. ABŞ-da splenomeqaliya ilə bağlı statistik tədqiqatlar göstərdi ki, praktikada müxtəlif mənbələrə görə dalağı araşdırmaq mümkündür. əhalinin 2-5% -ində.

Bütün irqlərin nümayəndələrinin splenomeqaliyaya eyni dərəcədə həssas olduğuna inanılır. Lakin malyariya-endemik ölkələrdə yaşayan qaradərililərdə genişlənmiş dalağın qanda mutant hemoglobin S və C olması da səbəb ola bilər.

Ayrı-ayrılıqda dəyər tropik splenomeqaliya- Afrika ölkələrinə səfər etmiş turistlərdə tez-tez baş verən dalağın böyüməsi və qadınlarda kişilərdən iki dəfə çox əziyyət çəkirlər.

Risk faktorları

Splenomeqaliya hər yaşda, irqdə və ya cinsdə olan bir insanda inkişaf edə bilər, lakin aşağıdakı yüksək risk qrupları hələ də fərqlənir:

  • Viral mononükleozla yoluxmuş uşaqlar və gənclər.
  • Malyariya endemik ərazilərinin sakinləri və qonaqları.
  • Gaucher xəstəliyi, Niemann-Pick və qaraciyər və dalağın vəziyyətinə təsir edən bəzi digər irsi metabolik xəstəliklərdən əziyyət çəkən.

Səbəbləri

Splenomegaliyanın səbəbi müxtəlif infeksiyalar, eləcə də hematopoezlə əlaqəli digər xəstəliklər ola bilər. Vaxtında və düzgün seçilmiş müalicə ilə, dalaq, əsas xəstəliyin rahatlamasından sonra orijinal ölçüsünə qayıdır. Mümkün səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

Simptomlar və diaqnoz üsulları

Tez-tez, genişlənmiş dalaq heç bir şəkildə özünü göstərmir və təsadüfən, məsələn, qarın boşluğunun müayinəsi zamanı və ya başqa bir səbəbdən qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi zamanı aşkar edilir.

Bununla belə, splenomeqaliya bir sıra xarakterik simptomlara səbəb ola bilər, o cümlədən:

  • Sol tərəfdə qabırğaların altında ağrı və ya təzyiq hissi, bəzən sol çiyinə yayıla bilər,
  • Az miqdarda yemək yedikdən sonra və ya boş bir mədədə dalağın mədəyə təzyiqi nəticəsində yaranan tox mədə hissi,
  • anemiya,
  • Yorğunluq,
  • Tez-tez infeksiyalara qarşı həssaslıq
  • qanaxma.

Dalağın ölçüsündə patoloji artımı aşağıdakı tədqiqatlarla yoxlaya bilərsiniz:

  • Eritrositlərin, lökositlərin və trombositlərin sayı ilə ümumi qan testi bu xəstəliyə xas olan qanın tərkibində dəyişiklikləri göstərir.
  • Dalağın ölçüsünü və qonşu orqanlara təsirini təyin etmək üçün ultrasəs və ya kompüter tomoqrafiyası istifadə olunur.
  • Dalaqdan keçən qan axınının qiymətləndirilməsi üçün MRT tələb oluna bilər.

Bir qayda olaraq, müayinə zamanı həkim splenomeqaliya faktını müəyyən etməklə məhdudlaşmır, çünki bu vəziyyət yalnız daha ciddi bir sistem xəstəliyinin əlamətidir.

Səbəbi müəyyən etmək üçün sümük iliyi aspirasiyası tələb oluna bilər. Dalağın ponksiyonu qanaxma riskinin yüksək olması səbəbindən olduqca nadirdir.

Müalicə

Dərmanlar

Dalağın böyüməsinə səbəb olan əsas xəstəliyin diaqnozu qoyulduğu hallarda, müvafiq dərmanlar təyin edilir.

  • antibiotiklər - bakterial infeksiyalar və ya bakterial endokardit üçün,
  • antiviral dərmanlar və interferon - viral infeksiyalar üçün,
  • sitostatiklər və kemoterapi - lösemi və limfomaların müalicəsi üçün.

Cərrahiyyə

Splenomegaliyanın yeganə cərrahi müalicəsidir splenektomiya(splenektomiya). Böyümüş dalağın bitişik orqanlara basması və ya travma nəticəsində daxili qanaxma riskinin yüksək olması halında cərrahi müdaxilə məsləhət görülür.

Əməliyyatın xəstənin zəifləmiş bədəni üçün təhlükə yarada biləcəyi bir vəziyyətdə (məsələn, lösemi ilə) yerli şüalanma istifadə olunur.

Əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstəni mümkün qədər qorumaq üçün antibiotik terapiyası fonunda, pnevmokok, meningokokk və B tipli Haemophilus influenzae qarşı peyvənddən sonra splenektomiya aparılır.

Xalq müalicəsi ilə müalicə

Genişlənmiş dalaq xəstəni narahat etmirsə, o zaman aktiv gözləmə taktikası tətbiq edilir. Bu o deməkdir ki, altı ayda və ya ildə bir dəfə həkiminizə müayinə üçün müraciət etməlisiniz.

Genişlənmiş dalağın müalicəsi üçün məşhur xalq müalicəsi var otların infuziyaları və həlimləri: St John's wort, yarrow və ya kalendula. Bu bitkilərin hamısı iltihab əleyhinə təsir göstərir. Həkiminizlə məsləhətləşdikdən sonra xalq müalicəsini qəbul etmək daha yaxşıdır.

Qarşısının alınması

Splenomegaliyanın qarşısını almağın yeganə yolu ona səbəb ola biləcək infeksiyalardan qaçınmaq (malyariya və s.) Qaraciyərin pis vəziyyəti dalağın işinə mənfi təsir göstərdiyi üçün spirt istifadəsinə də məsuliyyətlə yanaşmağa dəyər.

Splenomeqaliya xəstələri olmalıdır təmas və zədələnməyə meylli idmanlardan çəkinin(xokkey, güləş), daha sakit fəaliyyətlərə üstünlük verir.

Fiziki fəaliyyətdə hər hansı bir artım həkiminizlə müzakirə edilməlidir. Dalaq funksiyasının azalması ilə və ya splenektomiyadan sonra infeksiyalardan qorunmaq üçün milli təqvimə uyğun olaraq vaxtında peyvənd etmək vacibdir. Yaşa uyğun olaraq əlavə peyvəndlər etmək də optimal olacaqdır.

Proqnoz

Adətən, proqnoz xəstənin yaşından və ya əvvəlki splenektomiyadan asılı deyil, a əsas xəstəliklə müəyyən edilir. Müvafiq olaraq, sağ qalma və ölüm, dalağın genişlənməsinə səbəb olan patoloji prosesdən, daxili qanaxmanın mövcudluğundan və orqan çatışmazlığından asılı olaraq geniş şəkildə dəyişir.

Birbaşa splenomeqaliyadan ölüm olduqca nadirdir, lakin əməliyyatdan sonrakı uğursuz dövr nəticəsində baş verə bilər.

Genişlənmiş dalağın membranları incəldiyi üçün qarın boşluğuna zərbə kimi travmaya məruz qala bilər.

Bu vəziyyətdə, adətən dalağın, onun membranlarının və hemostatik funksiyasının vəziyyətindən asılı olaraq seçilən konservativ müalicə (əməliyyat olmadan) təklif olunur.

Mövzuya dair video: Yoluxucu mononükleoz. Bu nədir?

Splenomeqaliya müstəqil bir xəstəlik deyil, bir patologiyadır. Bu patoloji dalağın ölçüsündə dəyişiklik ilə özünü göstərir. Müxtəlif xəstəliklərin və sağlamlıq problemlərinin mövcudluğunu göstərə bilər. Buna görə də, genişlənmiş dalaq ilə həkimə müraciət etmək və buna səbəb olan səbəbi tapmaq lazımdır.

Çox vaxt splenomeqaliya limfa düyünlərinin artması ilə özünü göstərir. Limfa düyünləri xərçəng hüceyrələrinin məhv edilməsinin artması, yoluxucu iltihab, həmçinin xərçəng səbəbiylə arta bilər. Dalağın ölçüsündə böyüdüyünü müəyyən etmək çətin deyil. Bu, adi zondlama ilə edilə bilər. Həkim bu orqanın genişləndiyini müəyyən edərsə, o, əlavə müayinə təyin edə və tomoqrafiya və ya radionuklid taramasını təyin edə bilər.

Genişlənmiş dalağın səbəbləri

Təəssüf ki, genişlənmiş dalaq yaxşı bir şey demək deyil. Çox tez-tez bu orqanın artmasının səbəbi ciddi xəstəliklərin olmasıdır. Dalağın ölçüsü çox böyümüşdürsə, bu, xroniki miyeloid lösemi, lenfositik lösemi, miyelofibroz, Hodgkin olmayan lenfoma, polisitemiya və digər xəstəliklərlə bağlı ola bilər. Bundan əlavə, dalaq inkişaf etmiş siroz səbəbiylə böyüyə bilər. Sirozun əlamətləri ayaqların şişməsi, sarılıq, qarın boşluğunda mayenin yığılması, qaraciyərin böyüməsidir. Bu xəstəliyi olan xəstələrdə qaraciyər ensefalopatiyası inkişaf edir, bu, şüur ​​səviyyəsinin azalması və nitqin pozulması ilə özünü göstərir.

Konjestif splenomegaliyanın görünüşü dalaq venasının trombozuna və ya damar inkişafının fərdi pozğunluğuna səbəb ola bilər. Bundan əlavə, brusellazanın ağır formalarında dalaq böyüyə bilər. Bu xəstəlik nadir, lakin təhlükəlidir. Brusellyozun ilk əlamətləri zəiflik, baş ağrısı, tərləmə, ürəkbulanma, bel ağrısı, qızdırmadır. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində qaraciyər və dalağın ölçüsü artır.

Müxtəlif iltihablı və yoluxucu xəstəliklər dalağın genişlənməsinə səbəb ola bilər. Çox vaxt kəskin infeksiyalar səbəb olur. Məsələn, amiloidoz, yoluxucu endokardit və s. Dalaqda anormal amiloid zülalının yığılması da onun genişlənməsinə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə xəstəliyin əlamətləri müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər. Bəzən həkimlər böyrək çatışmazlığı diaqnozu qoyurlar, bu da sidik çatışmazlığı kimi özünü göstərir. Ürək çatışmazlığı nəfəs darlığı şəklində baş verə bilər və. Hətta mədə-bağırsaq traktının problemləri də dalağın genişlənməsinə səbəb ola bilər.

Xroniki infeksiyalar bəzən genişlənmiş dalağa səbəb olur. Həmçinin, birləşdirici toxuma xəstəlikləri və sarkoidoz bu patologiyanın inkişafına səbəb ola bilər. Endokarditi olan xəstələrdə dalaq tez-tez ikinci və ya üçüncü həftədə artır. Bu vəziyyətdə xəstədə xəstəliyə xas olan digər simptomlar da var.

Romatoid artrit, genişlənmiş dalaq da daxil olmaqla bir sıra simptomlar gətirir. Splenomeqaliya malyariya səbəb ola bilər. Ancaq bu vəziyyətdə dalağın böyüməsi qızdırma başlamazdan əvvəl aşkar ediləcəkdir.

Lipid və qeyri-lipid xəstəlikləri patologiyanın inkişafına səbəb ola bilər. Xüsusilə, bu, protein mübadiləsinin pozulması, Letterer-Siwe xəstəliyi, Hand-Schuller-Krischer xəstəliyi, protein metabolizmasının pozulmasıdır. Bu patoloji ən çox əvvəlki hematomanın məhv olması səbəbindən meydana gələn dalaq kisti ilə təhrik edilir. Xroniki və ya kəskin leykozun erkən mərhələlərində dalaq da böyüyə bilər.

Viral hepatiti olan xəstələr splenomeqaliya kimi bir patoloji ilə qarşılaşırlar. Bu xəstəliklə yalnız dalaq deyil, qaraciyər də artır və sarılıq, ürəkbulanma, qızdırma, qusma, zəiflik, temperatur da görünür.

Çox nadir hallarda, genişlənmiş dalaq histoplazmoz kimi nadir bir mantar infeksiyasına səbəb olur. Bu vəziyyətdə, çox vaxt dalaq yayılmış histoplazmoz ilə ölçüdə artır. Bu simptoma əlavə olaraq xəstələrdə digər simptomlar da tələffüz olunur: şişkin limfa düyünləri, tükənmə, zəiflik, qızdırma, anemiya. Nadir hallarda qırtlaq, dil və damaq olan xəstələr yaralarla örtülür ki, bu da ağrılı udqunma və səsin səsinin kəsilməsinə səbəb olur.

Splenomeqaliya simptomları

Splenomeqaliya simptomları yalnız dalaq çox böyüdükdə görünməyə başlayacaq. Semptomlar dalağın kapsulunun uzanması və ətrafdakı orqanların sıxılması ilə əlaqəli olacaq. Buna görə xəstə sol hipokondriyumda şişkinlik, qəbizlik, ağrılı ağrı ilə narahat olacaq. Xəstə mədəsinə basarsa, o zaman mədədə toxluq hissi yaranacaq və dərhal iştahı itir. Bundan əlavə, bir insan ürək yanması ilə narahat olacaq.

Bu, splenomeqaliya əlamətlərinin bütün siyahısı deyil. Axı, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, splenomegali ayrı bir xəstəlik deyil, xəstəliyin əlamətlərindən yalnız biridir. Buna görə də, bu patologiyası olan bir şəxs, dalağın genişlənməsinə səbəb olan xəstəliyin digər əlamətlərini yaşayacaqdır.

Splenomeqaliya diaqnozu

Bir xəstəliyə diaqnoz qoymadan əvvəl həkim xəstənin bütün şikayətlərini diqqətlə dinləyir. Sonra həkim hansı xəstəliyin splenomegaliyanın inkişafına səbəb ola biləcəyini anlamağa çalışacaq. Həkim simptomların nə qədər əvvəl başladığını, onlara nə səbəb olduğunu və s. Həmçinin, ekzotik ölkələrə səfər etmisinizsə, mütləq həkimə məlumat verilməlidir. Pəhriz haqqında bütün pis vərdişləri (siqaret çəkmə, spirt içmək) qeyd etmək lazımdır.

Həkimin xəstənin yaxınlarında dalaq, qan, mədə-bağırsaq traktının və ya qaraciyər xəstəliklərinin olub-olmadığını bilməsi çox vacibdir. Bütün bu məlumatlardan sonra həkim dalağın nə qədər artdığını müəyyən etmək üçün palpasiya edir. Palpasiya sayəsində həkim dalaq toxumasının sıxlığının nə olduğunu və üzərində nə qədər ağrılı təzyiq olduğunu başa düşə biləcək. Sonra həkim xəstəyə əlavə müayinələrdən keçməyi tövsiyə edəcək. Aşağıdakı testlər təyin edilir: biokimyəvi qan testi və klinik analiz, koproqram, ümumi sidik testi, koaquloqramma, qurd yumurtaları üçün nəcis testi, patogeni müəyyən etmək üçün qan testi. Abdominal ultrasəs, sternum ponksiyonu, kompüter tomoqrafiyası, genetik tədqiqatlar, otoimmün biokimyəvi markerlər də təyin edilə bilər.

Splenomegaliyanın müalicəsi

Bu patologiyanın müalicəsi həmişə mürəkkəbdir. Axı, bu, yalnız əsas simptomu (genişlənmiş dalaq) aradan qaldırmaq üçün deyil, həm də splenomegaliyaya səbəb olan xəstəliyi müalicə etmək məqsədi daşıyır. Ağır hallarda genişlənmiş dalaq cərrahi yolla çıxarılır. Talassemiya, Qaucher xəstəliyi və tüklü hüceyrəli leykemiya üçün cərrahi müalicə göstərilir. Dalağın çıxarılmasından sonra xəstə meningokokklara, Haemophilus influenzae və pnevmokoklara qarşı həssaslığı artırır. Buna görə çıxarılmadan əvvəl xəstəyə mənfi nəticələr riskini azaltmaq üçün müvafiq peyvəndlər verilir.

Splenomegaliyanın qarşısının alınması

Splenomeqaliya müstəqil bir xəstəlik olmadığı üçün ona qarşı xüsusi profilaktik tədbirlər yoxdur. Ancaq həkimlər pis vərdişlərdən imtina etməyi məsləhət görürlər, çünki onlar tez-tez genişlənmiş dalağı təhrik edir. Bütün peyvəndlər ekzotik ölkələrə səyahət etməzdən əvvəl edilməlidir. Orta məşq də kömək edəcəkdir. Həkimlərlə müntəzəm müayinələrdən keçmək də eyni dərəcədə vacibdir.

Aşkar edilən simptomların əksəriyyəti əsas xəstəliyə bağlıdır. Lakin splenomeqaliya özü genişlənmiş dalağın mədəyə təsiri nəticəsində sürətli toxluq hissi yarada bilər. Qarın sol üst kvadrantının bölgəsində ağırlıq və ağrı hissləri ola bilər. Sol tərəfdəki şiddətli ağrı dalaq infarktı olduğunu göstərir. Təkrarlanan infeksiyalar, anemiya əlamətləri və ya qanaxma sitopeniyanın və mümkün hipersplenizmin mövcudluğunu göstərir.

Müayinə

Dalağın ölçüsünün artmasının təyinində palpasiya və zərb üsulunun həssaslığı ultrasəs ilə sənədləşdirilmiş splenomeqaliya ilə müvafiq olaraq 60-70% və 60-80% təşkil edir. Normalda insanların 3%-ə qədərində dalaq palpasiya olunur. Bundan əlavə, sol üst kvadrantda palpasiya olunan kütlə genişlənmiş dalağın səbəbi deyil, başqa bir səbəb ola bilər.

Digər əlavə simptomlar dalaq infarktını nəzərdə tutan dalağın sürtülməsi və konjestif splenomeqaliyanı göstərən epiqastrik və dalaq səsləridir. Ümumiləşdirilmiş adenopatiya ilə miyeloproliferativ, limfoproliferativ, yoluxucu və ya otoimmün xəstəliyin olması ehtimal edilə bilər.

Splenomeqaliya diaqnozu

İlkin müayinədən sonra şübhəli nəticələr olan hallarda splenomeqaliyanı təsdiqləmək zərurəti yaranarsa, ultrasəs yüksək dəqiqliyi və ucuzluğuna görə seçim üsuludur. CT və MRT orqanın daha ətraflı təsvirini təmin edə bilər. MRT xüsusilə portal və ya dalaq ven trombozunun aşkarlanmasında təsirli olur. Radioizotop müayinəsi dalaq toxumasının əlavə təfərrüatlarını müəyyən etməyə qadir olan yüksək dəqiqlikli diaqnostik üsuldur, lakin metod çox bahalı və yerinə yetirilməsi çətindir.

Klinik müayinə zamanı müəyyən edilmiş splenomeqaliyanın spesifik səbəbləri müvafiq tədqiqatlarla təsdiq edilməlidir. Splenomegaliyanın görünən səbəbi olmadıqda, ilk növbədə infeksiyanın mövcudluğunu istisna etmək lazımdır, çünki bu, splenomegaliyanın digər səbəblərindən fərqli olaraq erkən müalicə tələb edir. Xəstədə infeksiyanın klinik əlamətləri olduğu halda, sorğu infeksiyanın yüksək coğrafi yayılma bölgələrində ən tam olmalıdır. Ümumi analizdən və qan mədəniyyətlərindən, sümük iliyi tədqiqatlarından məlumat əldə etmək lazımdır. Əgər xəstə özünü pis hiss etmirsə, splenomeqaliya ilə bağlı əlamətlər istisna olmaqla, xəstəliyin heç bir əlaməti yoxdursa və infeksiyaya yoluxma riski yox idisə, tam qan analizi, periferik müayinədən başqa geniş diapazonlu tədqiqatlara ehtiyac yoxdur. qan yaxması, qaraciyər funksiyası testləri, qarın boşluğunun CT boşluğu və dalağın ultrasəsi. Lenfoma şübhəsi varsa, periferik qan axınının sitometriyası göstərilir.

Periferik qanın analizində spesifik sapmalar lezyonun səbəbini göstərə bilər (məsələn, lenfositoz - xroniki lenfositik lösemi üçün, yetişməmiş formaların olması ilə leykositoz - digər lösemi növləri üçün). Yüksək bazofillər, eozinofillər, nüvəli RBC-lər və ya düşən damcı qırmızı qan hüceyrələri miyeloproliferativ pozğunluğu göstərir. Sitopeniya hipersplenizmi göstərir. Sferositoz hipersplenizm və ya irsi sferositozun mövcudluğunu göstərir. Qaraciyər funksiyası testləri sirozlu konjestif splenomeqaliyada anormal olacaq; serum qələvi fosfatazanın təcrid olunmuş artımı miyeloproliferativ xəstəlik, limfoproliferativ xəstəlik və ya miliar vərəm nəticəsində mümkün qaraciyər infiltrasiyasını göstərir.

Bəzi digər tədqiqatlar hətta asemptomatik xəstələrdə də faydalı ola bilər. Serum protein elektroforezi monoklonal qammopatiya və ya limfoproliferativ pozğunluqların və ya amiloidozun mövcudluğunda mümkün olan immunoqlobulin səviyyəsinin azalmasını müəyyən edir; diffuz hiperqammaglobulinemiya xroniki infeksiya (məsələn, malyariya, hind visseral leyşmanioz, brusellyoz, vərəm), konjestif splenomeqaliya ilə siroz və ya birləşdirici toxuma xəstəliyini göstərir. Serum sidik turşusu səviyyəsinin yüksəlməsi miyeloproliferativ və ya limfoproliferativ xəstəliyi göstərir. Leykosit qələvi fosfatazanın səviyyəsinin artması miyeloproliferativ xəstəliyi, onun səviyyəsinin azalması isə xroniki miyeloid lösemi göstərə bilər.

Bağırsaqda dəmirin aktiv şəkildə udulması, ardınca maddənin digər orqanlarda yığılması ilə qaraciyər hemokromatozu inkişaf edir. Xəstəlik irsi polisistemik patologiyalara aiddir, lakin digər xəstəliklərin fonunda əldə edilə bilər. Klinika aydın, sıxdır və selikli qişaların və dərinin bürünc rəngi ilə özünü göstərir. Fəsadlar - siroz, kardiyomiyopatiya, diabetes mellitus, artralji, cinsi disfunksiya. Diaqnoz qoymaq üçün xüsusi laboratoriya testləri aparılır. Müalicə qanaxmaya, pəhriz terapiyası və simptomatik terapiya prinsiplərinə əsaslanır. Göstərişlərə görə zədələnmiş orqanın transplantasiyası və ya artroplastika aparılır.

Qanda dəmir mübadiləsində bir nasazlıq hemokromatoz adlanan qaraciyər xəstəliyinə səbəb ola bilər.

Bu nədir?

Hemokromatoz nədir? Bu, dərinin və daxili orqanların piqmentasiyası ilə xarakterizə olunan xüsusi bir klinik mənzərəyə görə bürünc diabet, piqmentar siroz adlanan ağır bir patologiyadır. Xəstəlik HFE genindəki mutasiya nəticəsində yaranan genetik tipli yarımsistemik xəstəliyə aiddir. Xəstəlik daha çox 6-cı xromosomda HFE geninin ötürülən mutasiyası ilə əlaqələndirilir, buna görə də irsi hemokromatoz adlanır.

İdiopatik hemokromatoz, bir gen mutasiyası fonunda dəmir mübadiləsi prosesinin pozulması ilə özünü göstərir, nəticədə maddə digər orqanlarda (ürək, hipofiz vəzi, qaraciyər, oynaqlar) daha da yığılması ilə bağırsaqlara sorulur. mədəaltı vəzi), toxumalarda. Davam edən prosesin fonunda poliorqanik çatışmazlıq inkişaf edir. Xəstəlik həmişə siroz, diabetes mellitus və dermisin piqmentasiyası ilə müşayiət olunur.

Yayılma

Genetik patologiyalar arasında irsi hemokromatoz ən çox yayılmışlardan biridir. Ən çox yoluxma halı Avropanın şimalında qeydə alınıb. Xüsusi mutasiyaya uğramış hemokromatik gen xəstəliyin görünüşünə cavabdehdir, Yer kürəsində insanların 5% -nin DNT-sində mövcuddur, lakin əhalinin yalnız 0,3% -i xəstəliyi inkişaf etdirir. Kişilər arasında yayılma qadınlara nisbətən 10 dəfə çoxdur. Xəstələrin 70% -ində ilk simptomlar 40-60 yaşlarında görünür.

Hemokromatozun formaları və mərhələləri

Etioloji amillərə görə, bunlar var:

  • Birincili hemokromatoz, yəni irsi tip. Birincili forma, 6-cı DNT xromosomunda gen mutasiyasına səbəb olan daxili orqanlarda dəmirin yığılmasına səbəb olan ferment sistemlərinin anadangəlmə nasazlığı ilə əlaqələndirilir. İrsi xəstəliyin şiddəti və lokalizasiyası ilə fərqlənən 4 alt forması var:

Hemokromatoz anadangəlmə və ya həyat boyu inkişaf edə bilər.

  1. autosomal resessiv, HFE ilə əlaqəli (xəstələrin 95% -ində inkişaf edir);
  2. yetkinlik yaşına çatmayan;
  3. anadangəlmə HFE ilə əlaqəli olmayan;
  4. autosomal dominant.
  • İkinci dərəcəli xəstəlik, yəni qazanılmış ümumiləşdirilmiş hemosideroz. Bir xəstəlik başqa bir ciddi xəstəliyə ziyan vurması nəticəsində ortaya çıxır. Dəmirin yığılmasını sürətləndirən qazanılmış ferment çatışmazlığı:
  1. transfuziyadan sonra;
  2. alimentar;
  3. metabolik;
  4. neonatal;
  5. qarışıq.

Hemokromatozun yalnız üçüncü dərəcəsi xarakterik əlamətlərə malikdir.

Prosesin xarakterinə görə anadangəlmə və ikincili xəstəliyin 3 mərhələsi var:

  • I - yüngül, yüksüz, yəni dəmir mübadiləsi pozulur, lakin onun konsentrasiyası normadan artıq deyil;
  • II - orta, həddindən artıq yüklənmə ilə, lakin asemptomatik;
  • III - intensiv simptomlarla: piqmentasiya, ürəyin, böyrəklərin, qaraciyərin, mədəaltı vəzin funksiyalarının pozulması və s.

Səbəbləri və patogenezi

Hemokromatozun inkişafına səbəb olan bir sıra səbəblər var:

  1. Hemokromatozun idiopatik formasının səbəbi zəif irsiyyətdir. Dəmirlə əlaqəli metabolik prosesləri düzəldən bir genin degenerasiyası səbəbindən bir xəstəlik inkişaf edir. HFE genindəki mutasiya kimi bir xəstəlik miras alınır.
  2. Altı aydan artıq müalicə olunmayan siroz, hepatit B və C kimi digər patologiyalar, porfiriya, qaraciyər toxumalarında və ya hematopoetik sistemdə bədxassəli şişlər.
  3. Portal venada porto-kaval manevr ilə əlaqəli damar əməliyyatları.
  4. Alkoqol intoksikasiyası ilə əlaqəli olmayan "filtr" parenximasında yağ yığılması.
  5. Əsas pankreas kanalının tıxanması.
  6. Dəmir konsentrasiyasının artmasına səbəb olan xüsusi venadaxili dərmanların tətbiqi.
  7. Transfuziya. Yad qırmızı qan hüceyrələri özlərindən daha sürətli məhv edilir. Onların ölümü nəticəsində dəmir əmələ gəlir.
  8. Daimi hemodializ.
  9. Hemoqlobinin artması ilə əlaqəli xəstəliklər. Məhv edildikdə çoxlu sayda metabolit və dəmir əmələ gəlir.

Birincisi istisna olmaqla, bütün nöqtələr ikincil patologiyanın inkişafına səbəb olur.

Hemokromatik dəyişikliklə, orqanların toxumalarında dəmirin həddindən artıq yığılması var, bu da onları tədricən məhv etməyə başlayır. Lezyonun yerində iltihablı bir proses başlayır. Fokusun qarşısını almaq üçün yerli toxunulmazlıq fibrin ilə çapıqlanma prosesini aktivləşdirir. Nəticədə, təsirlənmiş orqanın fibrozu və onun çatışmazlığı inkişaf edir. İlk əziyyət çəkən qaraciyərdir, sonradan sirozdan təsirlənir.

Semptomlar və gedişat

İlkin hemokromatoz ilkin mərhələlərdə özünü göstərmir. Bəlkə də ümumi zəiflik və nasazlığın inkişafı. Xəstəlik irəlilədikcə, digər orqanların işinin pozulmasının əlamətləri görünür, ifadə edilir:

Hemokromatoz piqmentasiya, qarın ağrısı, mədə-bağırsaq traktında pozğunluqlar, baş ağrılarına səbəb olur.

  • ön hissədə, ön qolun qarşısında, əlin üstündə, göbək yaxınlığında, məmə və cinsiyyət orqanlarında dermisin piqmentasiyası, hemosiderin və az miqdarda melaninin çökməsi ilə əlaqədardır;
  • ön və gövdədə saçların olmaması;
  • müxtəlif gücdə lokallaşdırılmamış qarın ağrısı;
  • mədə-bağırsaq pozğunluqları, o cümlədən qusma, ishal, iştahsızlıq ilə ürəkbulanma;
  • başgicəllənmə;
  • onların zədələnməsi və deformasiyası səbəbindən oynaqların motor qabiliyyətinin məhdudlaşdırılması.

Hemokromatik dəyişikliklərlə ən çox görülən simptom kompleksi dermisin güclü piqmentasiyası fonunda parenximanın sirozu, diabetes mellitus simptomlarıdır. Dəmir səviyyəsi 20 q-dan çox olduqda simptomlar görünür ki, bu da fizioloji normadan 5 dəfə yüksəkdir.

Xəstəliyin gedişi daimi irəliləmə ilə xarakterizə olunur. Terapiya olmadıqda, geri dönməz dəyişikliklərin simptomları və ölümlə təhdid edən ağır ağırlaşmalar dərhal görünür.

Fəsadlar və nəticələr

Xəstəlik irəlilədikcə aşağıdakı ağırlaşmalar inkişaf edir:

  1. Əsas funksiyalar yerinə yetirilmədikdə qaraciyər disfunksiyası.
  2. Hər hansı ürək aritmiyaları və konjestif ürək disfunksiyası.
  3. Fərqli bir təbiətin yoluxucu ağırlaşmaları.
  4. Miokard infarktı.
  5. Varikoz damarlarından qanaxma, daha tez-tez özofagus və mədə-bağırsaq traktında.
  6. Müvafiq olaraq diabet və sirozun inkişafı ilə diabetik və qaraciyər koması.
  7. Şişlərin inkişafı, tez-tez qaraciyər toxumalarında.
  8. 75% hallarda inkişaf edən diabetes mellitus.
  9. Hepatomeqaliya, qaraciyər böyüdükdə.
  10. Splenomeqaliya dalağın böyüməsidir.
  11. Parenximanın diffuz mütərəqqi sirozu.
  12. Artralgiya, oynaqlar çox ağrılı olduqda. Xüsusilə ikinci və üçüncü barmaqlarda interfalangeal oynaqlar təsirlənir.
  13. İktidarsızlıq kimi cinsi pozğunluqlar (kişilərdə). Qadınlarda amenoreya inkişaf edir, nəticədə libido azalır.
  14. Hipofiz bezinin zədələnməsi və bununla əlaqədar olaraq hormonal çatışmazlıq.

Diaqnostika

Hemokromatoz müxtəlif xəstəliklərə səbəb olduğundan, klinik mənzərə fərqli ola bilər. Buna görə müxtəlif mütəxəssislər patologiyanın diaqnozunu qoya bilirlər, məsələn:

Dəmir mübadiləsinin pozulmasının son diaqnozu yalnız bir dermatoloq, uroloq, kardioloq və digər mütəxəssislər tərəfindən hərtərəfli müayinədən sonra edilə bilər.

  • qastroenteroloq;
  • kardioloq;
  • endokrinoloq;
  • ginekoloq;
  • uroloq;
  • revmatoloq;
  • dermatoloq.

Ancaq bütün həkimlər səbəb və klinik mənzərədən asılı olmayaraq patoloji vəziyyətin diaqnozunda vahid bir yanaşma tətbiq edəcəklər. Vizual müayinə və xəstənin şikayətlərinin qiymətləndirilməsindən sonra diaqnozu aydınlaşdırmaq və bədənə zərərin şiddətini təyin etmək üçün kompleks laboratoriya və instrumental tədqiqatlar kompleksi təyin edilir.

Diaqnostika xəstəliyin özünü müəyyən üsullarla müəyyən etməyə yönəldilmişdir, çünki testlərin standart siyahısı informativ deyildir. Bu günə qədər bir patoloji vəziyyətin diaqnozu üçün addım-addım sxem təklif olunur, o cümlədən aşağıdakı addımlar:

  1. Transferrin səviyyəsinin müəyyən edilməsi - dəmirin bütün bədənə ötürülməsində iştirak edən xüsusi bir protein. Norm 44% -dən çox deyil.
  2. ferritinin hesablanması. Qadınlarda menopozdan kənar və sonrakı dövrdə bir maddənin norması müvafiq olaraq 200 və 300 vahiddir.
  3. Diaqnostik qanaxma. Metodun mahiyyəti serumda dəmirin hesablanması ilə az miqdarda qanın çıxarılmasıdır. Ümumiyyətlə, ümumi qan dövranında dəmirin səviyyəsi 3 qram aşağı düşəndə ​​xəstə yaxşılaşır.

Laboratoriya üsulları

Hemokromatozun diaqnozu da qan və sidik testlərinin nəticələrinə əsaslanır.

Xəstəliyin diaqnozu üçün tələb olunan klinik testlər dəmirin özünün səviyyəsini və onun metabolizmində iştirak edən maddələrin və bütün bədənə daşınmasının müəyyən edilməsinə əsaslanır. Aşağıdakı laboratoriya diaqnostik üsulları istifadə olunur:

  • dəmir, ferritin, transferrin konsentrasiyası üçün xüsusi analiz;
  • müsbət desferal test - ifraz olunan dəmirin hesablanması ilə sidik testləri;
  • qanın ümumi dəmir bağlama xüsusiyyətlərinin azalmasının qiymətləndirilməsi.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün qaraciyərin və ya dermisin ponksiyon biopsiyası aparılır, sonra hemosiderin çöküntülərinin olması / olmaması üçün bir araşdırma aparılır. Xəstəliyin irsi forması molekulyar genetik tədqiqat nəticəsində əldə edilən məlumatlar əsasında müəyyən edilir.

Digər orqanlara zərərin şiddətini qiymətləndirmək və proqnozu müəyyən etmək üçün aşağıdakılar aparılır:

  • qaraciyər testləri;
  • şəkər və glikosilləşdirilmiş hemoglobin üçün bioloji mayelərin təhlili.

Instrumental texnikalar

Xəstənin bioloji mayelərinin klinik tədqiqatlarına əlavə olaraq, kursun daha dəqiq bir şəkil almasına, patoloji prosesin yayılmasına və bədənə zərərin müəyyən edilməsinə imkan verən instrumental müayinə aparılır. Bu məqsədlə:

  • oynaqların rentgenoqrafiyası;
  • peritonun ultrasəsi;
  • EKQ, exokardioqrafiya;
  • MRT, qaraciyərin CT taraması.

Müalicə

Terapevtik rejim fərdi olaraq seçilir və klinik mənzərənin xüsusiyyətlərindən, diaqnostik nəticələrdən və müəyyən edilmiş ağırlaşmalardan asılıdır. Müalicə mürəkkəbdir, uzunmüddətlidir. Patoloji bir qastroenteroloq tərəfindən müalicə olunur.

Pəhriz

Pəhriz terapiyasının prinsipi dəmirlə zənginləşdirilmiş qidaların və bu mikroelementin udulmasını artıran maddələrin tamamilə istisna edilməsidir. Buna görə aşağıdakı məhsullar qadağandır:

  • intoksikasiyaya və qaraciyər problemlərinin inkişafına səbəb ola bilən spirt;
  • çörək və digər un məhsulları, xüsusən də qara çörək;
  • böyrəklərdən, qaraciyərdən yeməklər;
  • dəniz məhsulları, xüsusən karides, xərçəng, xərçəng, yosun.

Bu kimi məhsulların menyusundakı məzmunu məhdudlaşdırmalısınız:

  • ondan ət və sakatat;
  • C vitamini ilə zənginləşdirilmiş qidalar.

Zəif qəhvə və qara çay içməyə icazə verilir, çünki bu içkilərin tərkibindəki taninlər dəmirin sorulmasını və yığılmasını ləngidir. Buna görə də, onlar qeyri-məhdud miqdarda istehlak edilə bilər.

Pəhriz zamanı qidaların istilik müalicəsi ilə bağlı başqa tələblər və məhdudiyyətlər yoxdur.

vitamin terapiyası

Xəstəliyin inkişafının ilk mərhələlərində müalicə B, E qrupu vitaminləri və fol turşusu olan dərmanların istifadəsi ilə şok kursunun təyin edilməsinə əsaslanır. Bu iz elementləri dəmirin atılmasını sürətləndirməyə kömək edir. Bundan əlavə, E vitamini güclü antioksidant təsirə malikdir, bunun sayəsində yığılmış dəmirin oksidləşməsi fonunda sərbəst radikalların sayı azalır.

Bu termin qanaxma adlanır. Texnika dərman deyil, lakin effektivdir. Flebotomiyanın mahiyyəti xəstənin qanından dəmirin çıxarılmasıdır. Patoloji qanaxma ilə aşağıdakı şəkildə müalicə olunur:

Bədəndə dəmir mübadiləsinin pozulması bəzən damardan dövri qanaxma ilə aradan qaldırılır.

  1. Bir damar deşilir.
  2. Az miqdarda qan boşaldılır. Prosedura plazma bağışlamaqdan fərqlənmir.
  3. İzolyasiya edilmiş serumun xüsusi preparatlarla müalicəsi.

Prosedura həftəlik bir ambulator şəraitdə aparılır. Bu üsulla 500 ml qan serumu boşaldılır. Qanvermə müddəti 2-3 il və ya ferritinin konsentrasiyası 50 vahidə düşənə qədərdir. Eyni zamanda hemoglobin konsentrasiyasının dinamikasının monitorinqi. Prosedurların sayı ciddi şəkildə fərdi olaraq seçilir.

Hər 3 aydan bir və ya ayda bir dəfə serum ferritin səviyyəsinə nəzarət edilir. Onun səviyyəsi sabitdirsə, eyni flebotomiya üsulunu saxlamaq üçün tədbirlər görülür.

sitoferez

Daha müasir üsul sitoferezdir. Texnikanın mahiyyəti qapalı bir dövrədə qanın keçməsidir. Eyni zamanda, serum plazmaya təsir etmədən onun hüceyrə komponentinin qismən nümunə götürülməsi ilə təmizlənir. Təmizləndikdən sonra qan öz təbii kursuna qayıdır. Orta hesabla prosedurların sayı bir dövrədə həyata keçirilən 10-dur.

Dərmanlar

Xəstəliyi müalicə edən əsas dərmanlar şelatorlardır. Onların hərəkəti dəmirin bədəndən çıxarılması prosesini sürətləndirməyə yönəldilmişdir. Bu dərman qrupuna gündə 1 q miqdarında əzələdaxili olaraq tətbiq olunan "Deferoksamin" daxildir. Ancaq bu dərmanla müalicə təsirsizdir. Uzun müddətli terapiya ilə bir komplikasiya inkişaf edir - gözün lensi buludlu olur.

Cərrahiyyə

Əməliyyat üçün göstərişlər bunlardır:

  • qaraciyər transplantasiyasının təyin olunduğu mütərəqqi siroz;
  • oynaqların cərrahi plastik cərrahiyyəsi ilə müalicə olunan ağır reaktiv artrit.

Hemokromatoz qaraciyər toxumalarında bədxassəli hepatoselüler şişin böyüməsi ilə çətinləşdikdə cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

Proqnoz və qarşısının alınması

Müasir müalicə üsulları və yanaşmalar mütərəqqi hemokromatozlu bir xəstənin ömrünü onilliklər boyu uzatmağa kömək edir. Hemokromatoz müalicə olunmazsa, diaqnozdan sonra orta sağ qalma 4,5 ildir. Sirrozun inkişafı, ürək əzələsinin davamlı disfunksiyası ilə xəstəliyin mürəkkəb bir kursu ilə, müalicə üsullarından asılı olmayaraq proqnoz əlverişsizdir.

Xəstəliyin ilkin formasının inkişafına şübhə varsa, profilaktik tədbirlər aşağıdakılardır:

  • ailə müayinəsi;
  • erkən diaqnoz və müalicəyə başlamaq;
  • bir həkim nəzarəti altında dəmir bağlayıcı dərmanların daimi qəbulu.

Xəstəliyin ikincil formada qarşısını ala bilərsiniz:

  • rasional və qidalı bir pəhrizə uyğunluq;
  • dəmir tərkibli dərmanların nəzarətli qəbulu;
  • qanköçürmə (lazım olduqda);
  • hər hansı bir formada alkoqoldan imtina etmək, siqaret çəkmək;
  • xüsusilə qaraciyər və qan xəstəliklərinin inkişafı ilə xəstələrin ciddi monitorinqi.

Qaraciyərin hepatomeqaliyası nədir və necə müalicə olunur?

Qaraciyər insan orqanizmində vacib bir komponentdir. Zərərli maddələri xaric etməklə, şübhəli elementləri, piqmentləri və xolesterini neytrallaşdırmaqla, həmçinin müəyyən turşuların sintezini həyata keçirməklə mədə-bağırsaq traktının səmərəliliyini formalaşdırır. Ancaq bəzən bir sıra səbəblərə görə orqan ölçüsündə böyüyür. Bu patoloji hepatomeqaliya adlanır.

Qaraciyərin funksiyalarının geniş spektrini nəzərə alsaq, bu orqanda hər hansı bir pozuntu və ya dəyişiklik qaçılmaz olaraq daha ağırlaşdırıcı nəticələrə səbəb olur. Beləliklə, sizin vəzifəniz bu xəstəliyin əlamətlərini müəyyən etmək və vaxtında müayinədən keçmək, həkimin vəzifəsi isə xəstəliyi tanımaq və effektiv müalicə kursunu təyin etməkdir. Bizim missiyamız sizi sağlam qaraciyər üçün məlumatla təmin etməkdir.

Qaraciyərin hepatomeqaliyası nədir?

Bu diaqnozun nə demək olduğunu düşünün. Başlamaq üçün qeyd edək ki, hepatomeqaliya ayrı bir xəstəlik deyil. Bu, daha çox başqa bir xəstəliyin əlamətidir. Maddələr mübadiləsində mühüm rol oynayan, toksinlərin filtri və neytrallaşdırıcısı kimi xidmət edən qaraciyər artıq öhdəsindən gələ bilmir və uğursuz olur. Sonra bədən ölçüləri artacaq, bu da həyat üçün təhlükədir.

Simptomlar

Orqan qabırğaların altından barmaqlarla palpasiya edildikdə ağrıya diqqət yetiririk. Sağlam orqan tapmaq çətindir. Hepatomeqaliya ilə özünü göstərən xəstəliklər dalağın, ürək-damar sisteminin və böyrəklərin ölçüsünə təsir göstərə bilər.

Hepatomeqaliya simptomları:

  1. Sağ hipokondriyumda kəskin və ya ağrılı ağrı. Xüsusilə bədəninizi hərəkət etdirirsinizsə.
  2. Dəri ikterik olur.
  3. Bədəndə döküntü, qaşınma, hörümçək damarları görünür.
  4. Mədə pozğunluğu, ürəkbulanma, yanma.

Xəstənin viral və ya zəhərli hepatiti varsa orqan artır. Sonra qaraciyər getdikcə daha çox qalınlaşır və adamın daim başı ağrıyır. Diaqnoz da sarılığın inkişafından danışır. Bu əlamətlər sağlamlığın pisləşməsinə, titrəmə ilə baş ağrılarının inkişafına səbəb olur. Temperatur yüksəlir.

Qaraciyərin hepatomeqali sindromu: bu nədir?

Qaraciyərin sol lobu

Forma nadirdir. Bu, inkişaf edən bir infeksiyaya səbəb olur. Eyni zamanda, içəridəki digər orqanlarda da pozuntular olur. Pankreas ilə sol lob yaxındır. Belə ki, mədəaltı vəzidə sol lobla bağlı diffuz dəyişikliklər hepatomeqaliyaya səbəb olur.

Xəstəliyin bu forması aşkar edilərsə, bədənin tam bir diaqnoza ehtiyacı var, burada daxili orqanların işi ətraflı araşdırılır. Pankreatit və ya xolestaz aşkar etdikdən sonra qaraciyər, həmçinin öd kisəsi olan dalaq mənfi təsir göstərir.

Qaraciyərin sağ lobu

Daha tez-tez görünür. Bu nisbətdə artım təbii ola bilər, çünki o, böyük bir funksional yük daşıyır, məsələn, idman oynayarkən.

Toksinlər həmişə qaraciyərin pozulmasının səbəbi deyil. Bütün orqanizmin pozulması ilə qaraciyərin tam kompleks müalicəsi lazımdır.

diffuz forma

Qaraciyərdə diffuz dəyişikliklər 130 mm-dən çox olan orqanı böyüdür. Parça strukturunu dəyişir, funksiyaları qorunur. İki lob böyüyür, nəticədə qaraciyər parenximası yaranır.

Hepatomeqaliya aşağıdakı formalarda olur:

  1. İfadə edilməmiş hepatomeqaliya. Bədən 10-20 mm arasında dəyişir. Xəstə ağrı hiss etmir. Bütövlükdə bədənin sağlamlığı pisləşir. Bu, xroniki yorğunluq, zəiflik, yeməkdən sonra ağırlıq hissi ilə özünü göstərir. Ultrasəs diaqnostikası (ultrasəs) bu formanı müəyyən etməyə kömək edəcəkdir.
  2. Orta dərəcədə hepatomeqaliya. Qaraciyər toxumaları diffuz dəyişikliklər əldə edir. Bu kiçik hepatomeqaliya olacaq. Qaraciyər çatışmazlığı inkişaf edir. Qarın boşluğunun ultrasəs metodundan istifadə edərək, bu növ xəstəliyi dəqiq müəyyən edə bilərsiniz.
  3. İfadə edilmiş forma. Qaraciyər nəzərəçarpacaq dərəcədə böyüyür və qarının sağ tərəfində aydın şəkildə çıxır. Zondlama zamanı xəstə ciddi narahatlıq yaşayır. Çox güman ki, ürəyin, dalağın və ya böyrəklərin işi pozulur.

Qismən forma

Orqan qeyri-bərabər artır. Sol və ya sağ lob daha böyükdür. Dokuların homojenliyi pozulur, bu da şişə səbəb ola bilər. Bəzən yalnız qaraciyərin kənarı artır.

Qismən forma ultrasəs ilə diaqnoz qoyulur. Ekolar xarakterik olaraq toxuma elastikliyinin pozulmasını göstərəcəkdir. Bəzən kistlər görünür, xəstəliyin gedişatını göstərən bir abses meydana gəlir.

Hepatomeqaliya ilə splenomeqaliya

Splenomeqaliya da genişlənmədir, yalnız dalağın. Bu iki forma Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına (ICD-10 kodu) uyğun olaraq kod verilmişdir.

Patologiyalar qarşılıqlı olaraq yaranır. Hepatomeqaliya diaqnozu qoyulduqda, ikinci formaya səbəb olur və əksinə. Hepatolienal sindromun olması birbaşa təsir göstərir. Qaraciyər patologiyasının əlamətlərini onların normativ mütənasibliyini nəzərə alaraq dalaqla birləşdirir.

Onlar aşağıdakı xəstəliklərlə baş verir:

  1. Qaraciyər və dalaq damarlarında qan dövranının pozulması ilə xroniki təsirlənmiş orqan.
  2. Hemokromatik xəstəlik hepatoserebral distrofiya, həmçinin amiloidoz ilə bərabərdir.
  3. Orqan qüsuruna, perikarditə səbəb olan ürək-damar çatışmazlığı. İşemik xəstəlik var.
  4. Lösemi, abdominal vərəm, hemolitik anemiya, malyariya. Gördüyünüz kimi, bir infeksiya ilə xəstələnmək, toxumalara və qana təsir edərək, təhlükəli nəticələrə məruz qalma riskimiz var.

Qaraciyər və dalaq funksional olaraq qarşılıqlı təsir göstərir. Orqanlardan birinin vəziyyəti digərinin sağlamlığından asılıdır. Hepatolienal sindrom daha çox uşaqlar üçün xarakterikdir, çünki onların orqanizmi daim böyüyür, toxuma və orqanların strukturu dəyişir. Bundan əlavə, bu formalardan biri ailədə xəstə idisə, onlar infeksiya və ya anadangəlmə anomaliyaya məruz qaldılarsa, bu, gələcəkdə ifadə ediləcəkdir.

Yağlı hepatozun fonunda

Yağlı hepatoz (steatoz) qaraciyər hüceyrələrinin piyə çevrilməsidir. Bu, yağlı qidaların, alkoqol və dərmanların sui-istifadəsinin zərərli təsirlərindən irəli gəlir. Qaraciyərdə yağ yığılır və kifayət qədər çoxdur. Toksinlər hüceyrə yağlarına çevrilir.

Bunun fonunda siroz əmələ gəlir. Heç bir şey edilmədikdə, yağ hüceyrələri böyüyür. Nəticədə onları birləşdirən toxumalarda zolaqlar müşahidə olunur. Bu proses fərdi olaraq şəkərli diabetin mövcudluğunu, mədə-bağırsaq traktının pozulmasını, balanssız qidalanmanı, toksinlərin təsirini, həmçinin uzun bir antibiotik kursu və ya diyetlərdə təkrar dəyişiklikləri göstərir.

Bu formanın simptomları ürəkbulanma ilə müşayiət olunan sağ hipokondriyumda ağrı ilə özünü göstərir, bəzən qusmağa səbəb olur. Dəri piqmentlidir, mədə narahatlığı və zəif görmə var.

Müxtəlif yaşlarda uşaqlarda hepatomeqaliya

Palpasiya zamanı uşaqda qarının şişməsi aşkar edilir. Ağırlıq, iştahsızlıq, ağrı, gözyaşardıcılıq da var. Dəri nəzərəçarpacaq dərəcədə saralacaq, mədədəki nəcis rəngini dəyişəcək, qan damarlarının şəbəkəsi görünəcək.

Bu xüsusiyyətlər eynidir. Həm bir neçə həftəlik uşaqlarda, həm də başqalarında görünə bilər. Ancaq 5-7 yaşlarında qaraciyərin ölçüsündə dəyişiklik yaşa bağlı bir fenomendir və məqbul hesab olunur.

Hamiləlik zamanı hepatomeqaliya

Uterus böyüdükdə baş verir. Orqan sağa doğru hərəkət edir, artır. Diafraqmadakı dəyişikliklər ödün daha yavaş xaric olmasına səbəb olur. Həmçinin, hamilə qadınların dərisində hörümçək damarları, yüksək tərkibli yağ turşuları, xolesterol var. Bu, qan həcminin artması səbəbindən baş verir.

Hamilə qadınlarda hepatomeqaliya 3 qrupa bölünür:

  1. Orqan yalnız hamilə qadınlarda təsirlənir və gestasiya ilə birbaşa bağlıdır.
  2. İrsi meyl səbəbindən qaraciyərin xolestazı. Estrogenin progesteronla reaksiyaları pozulur.
  3. Qaraciyərin toksik zədələnməsi (təkrarlanan qusma). Hamiləliyin 4-cü həftəsində başlayır və 20-ci həftədə bitir. Bədən qusma səbəbindən susuzlaşır, zülal parçalanır, çəki azalır.

Diaqnostik üsullar

ultrasəs

Qaraciyərin nə qədər təsirləndiyini təyin edərək, mütləq edilir. Şəkildə hepatomeqaliya fokus lezyonudur. Qaraciyərdə radionuklidlərin qeyri-kafi miqdarda yığıldığı zonalar olacaq. Ultrasəs, sapmaların normadan nə qədər çox olduğunu diaqnoz qoyaraq, orqana hər hansı bir zərərin müəyyən edilməsinə kömək edir.

EXO

Echo əlamətləri qaraciyərin məhv dərəcəsini göstərir. Şiddətli hepatomeqaliya lösemi və ya hemoblastoz vasitəsilə qaraciyər patologiyasını göstərir. Sonra nekroz görünə bilər, qaraciyər qarın boşluğunda əhəmiyyətli bir ölçüyə qədər artacaq, qalan orqanların üzərinə basaraq.

Diferensial Diaqnoz

Qaraciyərin hər iki lobuna çox diqqət yetirilir. Sağ lobun kənarı artdıqda, bu tip diaqnoz orqanın ölçüsündə bir dəyişikliyi tanımağa kömək edir. Diferensial üsulla həkim hepatozu hepatomeqaliyadan fərqləndirir.

Kəskin hepatit virusunun olması qanköçürmə, inyeksiya, xəstənin risk qrupuna aid olması barədə hesabat tələb edəcəkdir. Sirozu vaxtında tanımaq vacibdir. Lazım gələrsə, portal hipertenziya üçün qastroskopiya aparın. Mədə ilə özofagusun genişlənmiş damarlarını aşkar etməyə kömək edəcəkdir.

Sağ tərəfdə ağrılar olduqda, damarların "kilidlənməsi" qanın qaraciyərdən uzaqlaşmasına səbəb olur. Qızdırma və letarji ilə xarakterizə olunur. Yağlı hepatoz və ya hemokromatoz şəklində yığılan xəstəliklər dərhal differensial yanaşma tələb edən pozğunluqlara səbəb olur. Hemokromatoz ilə qan testi diqqətlə öyrənilir. Yağlı hepatoz ilə - ultrasəs nəticələri.

Müalicə üsulları

Dərman müalicəsi

Süd qığılcımı, urodeoksixol turşusu və fosfolipid elementləri olan preparatlar istifadə olunur.

Karsil Forte. Tərkibində süd qığılcımı ekstraktı var. Kəskin zəhərlənmə dərəcəsi olan, bu əsasda dərmana həssas olan hamilə qadınlar onu qəbul etməməlidirlər. Dərman 12 yaşdan yuxarı uşaqlar üçün tövsiyə olunur. Həkiminiz sizə düzgün və uyğun qəbul barədə məsləhət verəcək. Orta hesabla bir ay çəkir. Qəbul: gündə 3 dəfə, bir kapsul.

Essentiale. Essentiale Forte N, qaraciyərə nüfuz edərək onun funksiyalarını canlandıran fosfolipidlərə əsaslanan bir preparatdır. Kompozisiyaya yüksək həssaslıqla qəbul edilməməlidir. Demək olar ki, heç bir əks göstəriş yoxdur. Hamilə qadınlar onu qəbul edirlər, toksikozla yaxşı mübarizə aparır. 12 yaşdan uşaqlara icazə verilir. Amma çəkisi ən azı 43 kq olmalıdır.

Yeməkdən asılı olmayaraq istifadə edirik. Ümumiyyətlə, üç ay kifayətdir. Yetkinlər və yeniyetmələr gündə üç dəfə iki kapsula ehtiyac duyurlar. Eyni zamanda kursa yenidən başlamamaq üçün qəbulun müntəzəmliyinə nəzarət etmək vacibdir.

Ursoliv. Bu vasitənin tərkibində ursodeoksixolik turşu var. Bir kapsula həmçinin elementlər daxildir: silikon dioksid, qarğıdalı nişastası, maqnezium stearat. Dərman əks göstərişlərə malikdir. Məsələn, öd kisəsində bir nasazlıq varsa, dərmanın tərkib hissələrinə alerjiniz varsa, qadağandır.

İstənilən yaşda tətbiq oluna bilər. Biz çəkiyə xüsusi diqqət yetiririk. Əgər 60 kq-a qədər olarsa, gündə 2 kapsul kifayət edər. 60-80 kq varsa, düzgün təsir üçün üç lazımdır; 80-100 - dörd kapsul; yüz - beş tabletdən sonra. Yatmadan əvvəl dozanı vermək daha yaxşıdır. Birdəfəlik istifadə olunur.

Xalq müalicəsi ilə müalicə

Əsas müalicəyə müsbət əlavə olaraq, bu üsul xəstələr tərəfindən tez-tez istifadə olunur. Ancaq müalicəyə başlamazdan əvvəl bir həkim məsləhətləşməsi vacibdir. Xalq üsullarını necə müalicə etmək olar, aşağıda oxuyuruq:

  1. Biz adaçayı ilə ana qurdu qururuq, pion ilə dandelion kökü əlavə edirik. Kasnı alırıq. Qarışdırın, 500 ml su tökün. Qaynamasını gözləyirik. Soyutma - yarım saat. Süzüb içirik.
  2. Bal həllini hazırlayırıq. Qəbul - gündə iki dəfə. 200 ml ilıq suya 2 çay qaşığı bal əlavə edin. Səhər və yatmadan əvvəl içmək.
  3. Balqabaq. Biz yeyirik, sürtürük, sıyıq və ya şirə hazırlayırıq. Bəlkə kimsə çiy balqabağı daha çox sevir. Və kimsə mərcanı şirəsi hazırlamaq istəyir.
  4. Ciddi patologiyalar müşahidə edilmirsə, səhər və axşam 50 ml təmizlənməmiş günəbaxan yağı qəbul edin. İstilik yastığı qoyaraq 30 dəqiqə yan tərəfimizə uzandıq.
  5. Alma şirəsi. Yarım litr şirəyə 50 ml bal əlavə edin. Hərtərəfli qarışdırın və götürün. Bal və qoz qarışığı faydalı olacaq.

Qidalanma və pəhriz

Qaraciyərin hepatomeqaliyası, ilk növbədə, günün balanslı sağlam qidalanması deməkdir. Yağlı qidalardan həmişəlik uzaq durun. Biz onu daha çox protein və karbohidrat olan yeməklərlə əvəz edirik. Spirtli içkilər məhduddur, siqaret də. Hər hansı narkotik vasitələrə (güclü həblərə) aludəçilik yarandıqda ondan qurtuluruq.

Pəhriz qidası buxarda hazırlanmış qablara meyl edir. Hazırlanmış inqrediyentləri də yaxşıca qaynadırıq. Bişmiş yeməyə icazə verilir. Pəhrizlə bağlı ətraflı məsləhətlər üçün bir nutritionist və ya hepatoloqla əlaqə saxlamalısınız. Mütəxəssislər icazə verilən məhsulların ətraflı siyahısı ilə fərdi pəhriz hazırlayacaqlar.

Konservləşdirilmiş ət məhsullarına, balıqlara, meyvələrə, tərəvəzlərə məhəl qoymuruq. Bənzər bir siyahı, safranın zəif ifraz olunduğu spazmları meydana gətirir. Süfrədən qara və qırmızı kürü, yumurta, həm qızardılmış, həm də qaynadılmış, şirin desertlər, yağ faizi yüksək olan süd çıxarılır.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Zəhərli maddələrdən tamamilə imtina edirik. Qan dövranını yavaşlatırlar. Pəhriz və qidalanmaya əməl etməyinizə əmin olun. Çəkinizi izləyin və müntəzəm olaraq çəkin. Qaraciyərə zərər verməmək və müalicəni çətinləşdirməmək üçün dərmanlar müntəzəm olaraq və yalnız reseptlə qəbul edilməlidir.

Və təbii ki, əziz pasiyentlər, biz daha çox qaçırıq, tullanırıq, velosiped sürürük. Bir sözlə, daha çox həyat hərəkətdədir. Bədənə orta yük verərək idmanla məşğul olun. Kifayət qədər yatın və yan təsirlər aşkar edilərsə, vaxtında klinikaya müraciət edin.

  1. Özünü müalicə etməkdən çəkinin.
  2. Daha çox yeyin və evdə hazırlanmış yeməklər bişirin.
  3. Yalnız sağlam qidaları ehtiva edən müxtəlif pəhriz yeyin.
  4. Viral hepatitin qarşısının vaxtında alınması. Hepatit B gündəlik həyatda, hepatit C - cinsi yolla və qanla ötürülür.
  5. Xəstələrlə təması məhdudlaşdırın.
  6. Mütəmadi olaraq müayinə olun.
  7. Açıq havada daha çox vaxt keçirin.

Xəstə, kurs tamamlandı!

Hepatomeqaliya müalicəsi mümkün və lazım olan bir xəstəlikdir. Əsas odur ki, oxşar simptomlar tapsanız, onu işə salmayın. Bizim vəzifəmiz sizi bu patoloji haqqında biliklərlə tam və etibarlı şəkildə möhkəmləndirmək idi. Və bilik, bildiyiniz kimi, gücdür. Bu mövzuda səyahət başa çatmaq üzrədir və əminliklə deyə bilərik ki, siz hepatomeqaliyanın nəzəri kursunu bitirmisiniz.

Həmişə yadda saxlamalısınız ki, bədəninizdəki hər bir orqanın sağlamlığı birbaşa həyat tərzi və vərdişlərdən asılıdır. Qaraciyər sağlamlığı isə sizin xoşbəxt indiniz və güclü gələcəyinizdir. Sağlam olun!

İlk şərh yazan siz olun!

Qaraciyərin hepatomeqaliyası - bu nədir və onu necə müalicə etmək olar?

Qaraciyər bədəndəki ən böyük və ən isti həzm vəzisidir. Çəkisi 1,2-1,5 kq, temperaturu +40ºС-dir. Ultrasəs vasitəsilə müəyyən edilə bilən normal ölçülər anteroposterior istiqamətdə 12 sm (sağ lob) və 7 sm (sol lob) təşkil edir. Zondlama zamanı xəstənin boyundan asılı olaraq 9 * 8 * 7 sm artı və ya mənfi 1 sm ölçüləri normal hesab olunur. Bu parametrlər aşılırsa, o zaman qaraciyərdə patoloji artımdan danışırlar - hepatomeqali.

Patogenez və struktur dəyişiklikləri

Sağlam insanda zondlama zamanı qaraciyər yumşaqdır və aşağı sağ qabırğanın kənarından kənara çıxmır, palpasiya ağrısızdır. Ancaq müəyyən proseslərin təsiri altında həzm vəzi şişməyə başlayır, sıxlaşır və ölçüsü artır. Hepatomegaliyanın bir neçə əsas səbəbi var:

  1. öz qaraciyər xəstəlikləri (hepatit, siroz, alkoqol qaraciyər xəstəliyi, toksinlərlə hüceyrə zəhərlənməsi) - bu prosesləri iki mərhələyə bölmək olar. Əvvəlcə qaraciyər iltihablanır və şişir, lakin xəstəlik irəlilədikcə hepatositlər ölür, bu səbəbdən orqanın ölçüsü bir müddət normallaşır. İkinci mərhələ parenximanın toxuma strukturlarının nekrozu zamanı əmələ gələn boşluqların fibrotik əvəzlənməsinin başlanğıcıdır. Kollagen toxumasının sürətli böyüməsi qaraciyərin yenidən böyüməsinə səbəb olur;
  2. anadangəlmə metabolik pozğunluqlar - hepatomeqaliya əlamətlərinin göründüyü bir neçə genetik xəstəlik var. Ancaq ən çox glikogenezdir - glikogen sintezinin pozulması ilə əlaqəli bir qrup xəstəlik. Bu metabolik anomaliyanın fərqli bir xüsusiyyəti yalnız qaraciyərdə deyil, dalaq və böyrəklərdə də artımdır. Başqa bir səbəb, dəmirin işlənməsinin pozulduğu hemokromatoz ola bilər. Bu halda, vaxtında hemodializ olmadıqda, dəmir parenximada toplanır, onun şişməsinə və kiçik yumrulu sirozun inkişafına səbəb olur;
  3. ürək-damar xəstəlikləri - bu vəziyyətdə qaraciyər toxumalarında venoz qan durğunlaşır, bunun nəticəsində parenxima şişir, qalınlaşır və artır. Zamanla fibrotik və nekrotik proseslər başlayır.

Lifli toxumanın böyüməsi səbəbindən qaraciyərin artması ilə orqan ağrılı, qabarıq və sərt olur.

Simptomlar

Müəyyən bir xəstəliyin sindromu olan hepatomeqaliya həmişə kök səbəbini dolayı yolla göstərən əlavə simptomlarla müşayiət olunur:

Qaraciyərin fibrotik genişlənməsi oynaqların xəstəliklərində (artroz, revmatizm) meydana gəldiyi zaman klinik hallar məlumdur.

Sızıntının şiddəti

Əsas patoloji prosesin inkişaf dərəcəsi və sürəti parenximada ödemli proseslərin şiddətini müəyyənləşdirir:

  • ifadə olunmayan hepatomeqaliya - qaraciyər yalnız bir neçə santimetr böyüyür, lakin sağ tərəfdəki xarakterik narahatlıq və dövri həzmsizlik artıq hiss olunur. İndiyə qədər şişkinlik yalnız ultrasəs müayinəsinin köməyi ilə aşkar edilə bilər. Orqan ölçüsünü normallaşdırmaq üçün bir pəhriz və spirtdən qaçınmaq tövsiyə olunur;
  • orta dərəcədə hepatomeqaliya - bu, artıq zondla müəyyən edilə bilər, lakin qaraciyərdə struktur dəyişiklikləri hələ də əhəmiyyətsizdir. Tövsiyə olunan hepatoprotektorlar və ciddi xəstəliyin erkən aşkarlanması üçün əlavə müayinə;
  • ağır hepatomeqaliya - parenximanın əhəmiyyətli dərəcədə artması kütləvi patoloji prosesi göstərir, lakin yenə də geri dönə bilər. Vaxtında terapiya ilə qaraciyər qalan sağlam toxumalara görə bərpa olunur. Ancaq xərçəng hüceyrələrinin sürətlə böyüməsi ilə proqnoz əlverişsizdir.

Sol, sağ, ümumi

Əsas funksional yük qaraciyərin sağ lobuna düşür, buna görə də ilk növbədə zəhərli və yoluxucu təsirlərdən təsirlənir. Böyük bir nisbətdə ödem nəticəsində, bu həzm vəzinin iştirak etdiyi yerinə yetirilən funksiyaların və proseslərin 70% -i inhibə edilir. Buna görə də, ilk növbədə, həzm pozulur, ödün sintezi və ifrazı pisləşir.

Nadir hallarda, qaraciyərin yalnız aşağı kənarı artır. Məsələn, bu, ürək-damar xəstəlikləri ilə olur.

Patoloji proses qaraciyərin loblarından yalnız birinə təsir edərsə, bu, qismən adlanır. Belə bir lezyonun xarakterik əlaməti ultrasəsdə homojen ekojenliyin pozulmasıdır. Diffuz hepatomeqaliya ilə parenxima bütün struktur boyunca bərabər şəkildə şişir və bu, onilliklər ərzində davam edə bilər. Qaraciyərdə yavaş bir artım spirt və yağlı qidaların sui-istifadəsi və uzun müddətli dərmanlar, xüsusən də hormonal olanlar ilə baş verir. Buna görə belə hepatomeqaliya üçün əsas müalicə pəhriz və pis vərdişlərin rədd edilməsidir.

Yağlı hepatoz

Ancaq qaraciyərin pis vərdişlərlə yavaş-yavaş öldürülməsini, hepatositlərin lipid fraksiyalarına patoloji degenerasiyasının olduğu yağlı hepatozdan ayırmaq lazımdır. Bu, adətən metabolik proseslər pozulduqda baş verir. Xəstəlik 3 mərhələdə inkişaf edir:

  • lipidlərin artan konsentrasiyası olan fokuslar var - onlar tək ola bilər və ya diffuz prosesin başlanğıcını təyin edən qaraciyərin bütün səthinə bərabər paylana bilər;
  • yağ hüceyrələrinin konsentrasiyası artır, onların arasında kollagen "körpüləri" meydana gəlir;
  • parenximal toxumalar arasında fibrozun birinci mərhələsini xarakterizə edən aydın kollagen zolaqları əmələ gəlir.

Yağlı hepatozda hepatomeqaliya ürəkbulanma, qusma, disbakterioz, dərinin vəziyyətinin pisləşməsi və görmə qabiliyyətinin itirilməsi ilə müşayiət olunur.

Yağlı hepatoz hepatobiliar xəstəliklərin, xüsusən də alkoqol qaraciyər xəstəliyinin nəticəsi ola bilər və endokrin pozğunluqlar fonunda inkişaf edə bilər. Lipid balansının pozulması diabetes mellitus, hipertrigliseridemiya, piylənmə və digər metabolik xəstəliklər üçün xarakterikdir.

Splenomeqaliya dalağın böyüməsidir. Parenximanın şişməsi ilə eyni vaxtda baş verərsə, o zaman hepatolienal sindromdan danışırlar. Böyüyən orqanizmin fərdi fizioloji xüsusiyyətlərinə görə uşaqlarda daha çox rast gəlinir. Orqanların palpasiyası qaraciyərin və dalağın böyüməsini təyin etməyi asanlaşdırır, lakin sindromun əsas səbəbini müəyyən etmək çətin ola bilər.

Uşaqlarda hepatomeqaliya

Uşaqlarda genişlənmiş qaraciyər hər yaşda müşahidə edilə bilər və tez-tez bu, yalnız bədənin təbii yenidən qurulmasının bir əlamətidir. Məsələn, 5-7 yaşlarında uşaqların 80% -i yaşa bağlı orta dərəcədə hepatomeqaliya inkişaf etdirir, bu da çox tez keçir. Əsas səbəb metabolik proseslərin dəyişməsidir, buna görə də hormonal dəyişikliklərlə təkrar hepatomeqaliya istisna edilmir. Bu vəziyyət digər klinik simptomlar - dispepsiya, ürəkbulanma, qusma, hörümçək damarları, sarılıq və s.

Hamilə qadınların 2%-də qaraciyər toksikoz zamanı, adətən dördüncü və onuncu həftələr arasında böyüyür. Ancaq beşinci ayın əvvəlində həzm vəzinin ölçüsü normala qayıdır.

Yenidoğulmuşlarda qaraciyərin böyüməsi daha ciddi səbəblərə görə ola bilər: anadangəlmə sindromlar (Debre, Mauriac, Voringer), xolangit, infeksiyalar və s. Əgər qaraciyərin ölçüsü müəyyən bir yaş üçün normadan 20 mm artıqdırsa, həkimlər bu barədə danışırlar. patologiyası. Bir uşaqda hepatomeqaliya təcili diaqnoz və müalicə ehtiyacı sürətlə artan sarılıq, qusma, qarında hörümçək damarları, zəiflik və göbək şişməsi kimi əlavə simptomlarla ifadə edilir.

Yenidoğulmuşlarda qaraciyər ümumi bədən çəkisinin 4%-ni təşkil edir. Onun 10-20 mm artması patoloji simptomlar olmadıqda normadır.

Diaqnostika

Laboratoriya testləri xəstəliyin səbəbini mikro səviyyədə aydınlaşdırmağa imkan verir - virus suşlarını, helmint yumurtalarını, spesifik antikorları, xərçəng hüceyrələrini və digər patoloji markerləri müəyyən etmək. Qaraciyər biopsiyası yalnız diferensial diaqnozdan sonra şübhəli məqamlar qaldıqda son çarə kimi həyata keçirilir.

Müalicə

Diaqnoz qoyulduqdan sonra qaraciyərin böyüməsinin əsas səbəbini aradan qaldırmağa və xəstənin rifahını yaxşılaşdırmağa yönəlmiş etioloji və simptomatik terapiya təyin edilir. Müalicənin ən vacib elementi xüsusi pəhrizin köməyi ilə qaraciyərə yükü azaltmaqdır. Qidalanma hepatomegaliyanın əsas səbəbi əsasında seçilir:

  • ürək xəstəliyi və hipertansiyon - duzsuz pəhriz, bədəndə mayenin azalması və ödemin qarşısının alınması;
  • xroniki intoksikasiya - toksinlərdən, xüsusən də spirtdən istifadə etməkdən imtina;
  • metabolik pozğunluqlar - xüsusi Pevzner pəhrizləri tövsiyə olunur; məsələn, diabet ilə, 9 nömrəli cədvəl sürətli karbohidratların məhdudlaşdırılması ilə göstərilir;
  • qaraciyər xəstəlikləri (hepatit, siroz) - az yağlı karbohidratlı pəhriz tövsiyə olunur.

Xəstəliyin etiologiyasından asılı olmayaraq, pəhriz balanslaşdırılmış və vitamin və liflə zəngin olmalıdır. Bununla belə, hepatomeqaliyanı mədə, mədəaltı vəzi və öd kisəsi xəstəlikləri ilə birləşdirərkən əlavə məhdudiyyətləri nəzərə almaq lazımdır.

Payızda bir ay ərzində gündə ən azı 200 q üzüm yeyilməlidir. Qaraciyər üçün çox faydalı olan kaliumla zəngindir. Ancaq bəzi xəstəliklər üçün bu məhsul kontrendikedir. Həmçinin gündəlik pəhrizdə qoz və yaşıl alma olmalıdır.

Xalq müalicəsi

Xalq müalicəsi ilə müalicə iki şəkildə müalicə edilməlidir. Bir tərəfdən bitki mənşəli preparatların istifadəsi xəstənin ümumi rifahına müsbət təsir göstərir, digər tərəfdən də mənfi reaksiyalara səbəb ola bilər. Bundan əlavə, fitoterapiya həmişə yalnız bir həkim tərəfindən təyin olunan əsas müalicəyə əlavədir. Yalnız otların istifadəsi yalnız patoloji prosesin gecikməsinə və irəliləməsinə səbəb olacaqdır. Ancaq iştirak edən həkim xalq müalicəsinə müraciət etməyə icazə veribsə, onda aşağıdakı reseptlərdən istifadə edə bilərsiniz:

  • çobanyastığı, nanə, yarpaq, lingonberries, itburnu, ardıc, gicitkən və viburnum və ya dağ külündən dərman çayı; bal ilə şirinləşdirə bilərsiniz;
  • 1 çay qaşığı bal və horseradish suyunu qarışdırmaq və gündə üç dəfə yeməklə çarəni istifadə etmək lazımdır;
  • səhər 2 xörək qaşığı zeytun yağı içmək məsləhət görülür; ürəkbulanma baş verərsə, limon suyu və ya duzlu kələm ilə bir stəkan su içməlisiniz;
  • axşam yatmazdan əvvəl bal və limon suyu ilə bir stəkan isti su içməlisiniz;
  • 20 q hindiba, adaçayı və dandelion götürməli və yarım saat 0,5 litr suda qaynatmalı və sonra bir gün israr etməlisiniz; Çarəni gündə üç dəfə, yeməkdən əvvəl 50 ml götürün.

Xalq müalicəsi hepatomegaliyanın xarakterik simptomlarından qurtulmağa kömək edərsə, xəstənin vəziyyətinin dinamikasını qiymətləndirmək üçün nəzarət ultrasəs etmək lazımdır.

3281 0

Tərif və səbəblər

Dalağın kütləsi, hətta normada olsa da, hər hansı digər orqandan daha çox dəyişə bilər, 2 dəfə artır, buna görə də genişlənmiş dalağın splenomeqaliya hesab edilməli olduğu həddi müəyyən etmək həmişə bir qədər ixtiyaridir.

Yetkinlərdə dalağın normal kütləsi 100-150 q-dır, lakin əksər həkimlər hesab edirlər ki, splenomeqaliya onun 200 q-a qədər artması ilə başlayır.Splenomeqaliyanın hipersplenizmə səbəb olduğu hədd də qeyri-dəqiqdir.

Hipersplenizmin klassik tərifinə aşağıdakılar daxildir:
1) splenomeqaliya;
2) anemiya, leykopeniya və (və ya) trombositopeniyanın hər hansı birləşməsi;
3) sümük iliyinin kompensator hiperplaziyası
4) splenektomiyadan sonra "şəfa".

Müxtəlif xəstəliklər hipersplenizmin müxtəlif formalarını inkişaf etdirir, buna görə də, bəlkə də, hipersplenizmin tərifi bir qədər dəyişdirilməlidir, onu patoloji olaraq dəyişdirilmiş dalağın, şübhəsiz ki, xəstəyə xeyirdən daha çox zərər verdiyi hallarla məhdudlaşdırmaq lazımdır.

Bunty sindromu köhnəlmiş bir termindir və tarixi maraq təsvirləri istisna olmaqla, tərk edilməlidir. Bəzən bu termin qaraciyər sirrozunda konjestif splenomeqaliya, həmçinin dalaq venasının portal çamurunun tıxanması ilə bağlı da istifadə olunur.

Splenomegaliyanın səbəbi çox sayda xəstəlik ola bilər və ilk baxışdan dalaqların səbəbini təyin etmək demək olar ki, mümkün olmadığı görünə bilər. Bununla belə, tez-tez dalağın genişlənməsi onun normal funksiyasının yerinə yetirilməsinin nəticəsidir, yəni. iş hipertrofiyası müşahidə olunur.

Dalaq orqanizmdə üçlü funksiyanı yerinə yetirir: birincisi, qanın ən incə “süzgəci”dir; ikincisi, retikuloendotelial toxumanın ən böyük konqlomeratı, üçüncüsü, bədənimizdəki ən böyük limfa düyünüdür.

Filtrləmə funksiyasını yerinə yetirən (ətraflı təsviri digər dərsliklərdə verilmişdir) çoxlu sayda retikuloendotelial hüceyrələr və limfositlərlə təchiz olunmuş dalaq qanı mikroorqanizmlərdən, antigen hissəciklərdən, məhv edilmiş və ya patoloji eritrositlərdən, immun komplekslərdən təmizləyir və həmçinin immunoqlobulinlərin və properdin faktorlarının sekresiyası da daxil olmaqla erkən immun cavab mənbəyidir.

Beləliklə, klinik praktikada splenomegaliyanın ən çox yayılmış səbəbi kəskin infeksiyalar, hemolitik anemiya və immun kompleks xəstəliklərdə dalaq normal filtrasiya, faqositar və immun funksiyalarını intensiv şəkildə yerinə yetirdikdə, "işçi hipertrofiya" olur.

"Konjestif" splenomeqaliya da yaygındır, çünki dalağın unikal mikrosirkulyasiya sistemi filtrasiya funksiyasını təmin edərək, portal sistemdə artan təzyiqə cavab olaraq dalağın genişlənməsinə kömək edir.

Dalağın dördüncü funksiyası, uşaq doğulduqdan sonra bərpa oluna bilən, bəzi miyeloproliferativ xəstəliklərdə ekstramedulyar hematopoezin fokusunu təşkil edən embrion hematopoezdir. Splenomegaliyanın digər səbəbləri arasında şişlər, infiltrasiya, travma və inkişaf qüsurları var.

ABŞ-da yeniyetmələrdə və böyüklərdə splenomeqaliya səbəblərinin ətraflı, lakin tam olmasa da, siyahısı Cədvəl 1-də verilmişdir. 149 onlar yuxarıda göstərilən patogen mexanizmlərə görə qruplaşdırılır.

Cədvəl 149. Splenomegaliyanın səbəbləri

İndiyə qədər bu xəstəliyin yalnız 46 hadisəsi təsvir edilmişdir və bu xəstələrin ən azı 20% -i sonradan lenfositik lösemi inkişaf etdirmişdir. Aşağıdakı ümumi nümunə də qeyd edildi: dalağın ölçüsü nə qədər böyükdürsə, onun genişlənməsinin mümkün səbəbləri diapazonu daralır.

Həqiqətən də ABŞ-da nəhəng splenomeqaliya (dalağın ölçüsünün normadan 10 və ya daha çox dəfə böyük olduğu hallar) xəstəliyin ilkin və ya ilkin əlamətlərindən biri kimi əsasən naməlum etiologiyalı miyeloid metaplaziya, xroniki miyeloid leykemiya zamanı baş verir. , "tüklü hüceyrəli" lösemi, dalağın təcrid olunmuş limfoması, Gaucher xəstəliyi, qeyri-tropik idiopatik splenomeqaliya, dalaq kisti (adətən epidermoid) və sarkoidoz.

Splenomeqaliyanın yayılması, dalağın palpasiya olunduğu halların tezliyi ilə bağlı tədqiqatlardan əldə edilən məlumatları təhlil etməklə təxmini olaraq təxmin edilə bilər, baxmayaraq ki, palpasiya olunan dalaq həmişə böyümür. Bir araşdırmada, 2200 sağlam kollec birinci kurs tələbələrinin təxminən 3% -ində infeksion mononükleoz və ya bədən quruluşu ilə izah edilə bilməyən palpasiya olunan dalağı var idi və 10 illik təqib zamanı sağlam qaldı.

Başqa bir araşdırmada, davamlı üsulla il ərzində müayinə edilən 6000-ə yaxın yetkin ambulator xəstənin 2%-də palpasiya olunan dalaq aşkar edilmişdir. Lakin bu tədqiqatlarda splenomeqaliya radiosiotop tədqiqatları ilə təsdiqlənməmişdir.

İlk tədqiqatda, tələbələri müayinə edən həkimləri dəyişdirərkən tədqiqatın üçüncü ilində "palpasiya olunan" dalaqların aşkarlanması tezliyində əhəmiyyətli dərəcədə azalma (3,7-dən 1,4%) müşahidə edildi, buna görə də müəlliflər hesab edirlər ki, "palpasiya olunan" müayinənin keyfiyyətindən və bəzi yumurtaların qarın divarını rahatlaşdırmaq və dərindən nəfəs almaq qabiliyyətindən asılı olaraq geniş şəkildə dəyişə bilər ki, normal dalağın palpasiyası mümkün olsun.

Üstəlik, aşağı dərəcəli splenomeqaliya aşkar edilərkən klinik üsullar etibarsızdır. Universitet xəstəxanasında aparılan bir araşdırmaya görə, radioizotop üsulu ilə müəyyən edilmiş splenomeqaliyanın olması klinik müayinə zamanı yalnız 28% hallarda təsdiqlənib, halbuki splenomeqaliyanı aşkar etməkdə tibbi səhv yalnız 1,4% hallarda baş verib.

Klinik metodlardan və radioizotop skanından istifadə edərək dalağın ölçüsünün aşkarlanmasının etibarlılığına dair başqa bir araşdırmaya görə, həkim palpasiya və zərb alətlərini eyni vaxtda istifadə edən xəstələrin 88% -də splenomeqaliya diaqnozunu düzgün qoydu, lakin bir palpasiyadan istifadə edərkən "həddindən artıq diaqnoz" 10% idi və bir zərb alətindən istifadə edərkən - bir neçə daha çox.

Ümumiyyətlə, ambulator əhali arasında splenomeqaliyanın həqiqi yayılması müəyyən bir əminliklə təxminən 1-2% hesab edilə bilər.