Гемосидероз: симптомы и лечение. Болезнь Шамберга — косметический дефект или серьёзное заболевание? Отложение гемосидерина в коже

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis ; греч, haima кровь + sider железо + -osis) - избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой - 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5-1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном гемосидерозе (окраска по Перльсу; х 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин - синего цвета; окраска по Перльсу): а - в печеночных и купферовских клетках (X 400); б - диффузный гемосидероз при талассемии (Х100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном легочном гемосидерозе (Х400).

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков - ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6-24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его - назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание - гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента - гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1-3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0-1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения - тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях - бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл < гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

Эссенциальный легочный гемосидероз,
Наследственный гемохроматоз,
Кожный гемосидероз,
Гемосидероз печени,
Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз – вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

Гематологические проблемы – ,
Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
Сосудистые патологии – , гипертоническую болезнь,
в стадии декомпенсации или цирроз печени,
Интоксикационный синдром,

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

Симптомами острой формы болезни являются:

Продуктивный кашель и кровохарканье,
Бледность кожи,
Инъецирование склер,
Разбитость,
Одышка,
Боль в груди,
Артралгия,
Подъем температуры,
Учащенное сердцебиение,
Падение артериального давления,
Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраняют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами , пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

кожный гемосидероз

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга . Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют и общую железосвязывающую способность.
Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

рентгенографическое,
томографическое,
сцинтиграфическое,
бронхоскопическое,
спирометрическое,
микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
Лечить сопутствующие заболевания;
Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

Местных и системных кортикостероидов – «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
Противовоспалительных препаратов – «Ибупрофена», «Индометацина»,
Дезагрегантов – «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
Иммуносупрессантов – «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
Ангиопротекторов – «Диосмина», «Гесперидина»,
Антигистаминных средств – «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
Ноотропных препаратов – «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
Решение проблем с сосудами,
Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
Исключении отравлений и интоксикаций.

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз . Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз . Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
Проблемное дыхание.
Изменение цвета кожи.
Болевые ощущения в области сердца и других органов.
Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

Гемосидероз - смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- или внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента - гемосидерина.

Классификация.

Существует две формы гемосидероза:

распространенный,
местный.

Встречаемость.

Встречается очень часто в тканях как исход кровоизлияний, реже - как проявление внутрисосудистого гемолиза.

Условия возникновения.

Общий гемосидероз встречается при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной гемолитической анемии, отравлении некоторыми ядами. Местный - главным образом, при разрывах сосудов.

Механизмы возникновения.

Общий гемосидероз возникает привнутрисосудистом разрушении эритроцитов. Освободившийся гемоглобин захватывается из крови различными клетками - так называемыми сидеробластами, в которых он превращается сначала в ферритин, а затем - в гемосидерин. В роли сидеробласгов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатопиты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез. Эпителий извитых канальцев реабсорбирует гемоглобин из первичной мочи, и осуществляет синтез гемосидерина.

Местный гемосидероз возникает в результате эволюции кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами - гистиоцитами - и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в ткани.

Макроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок. Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется.

При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.

Микроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе пигмент в виде золотисто-коричневых глыбок выявляется в цитоплазме звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (клеток Купфера) печени, в макрофагах селезенки и костного мозга, а также в эпителиальных клетках - гепатоцитах, альвеолоцитах, эпителиоцитах потовых и слюнных желез.

При местном гемосидерозе в зоне бывшего кровоизлияния пигмент выявляется в цитоплазме гепатоцитов и в виде глыбок внеклеточно. В отдельных тканях расположенный внеклеточно гемосидерин может сохраняться неопределенно долго.

Для идентификации гемосидерина могут быть применены гистохимические реакции - реакция Перлса с образованием берлинской лазури и окрашиванием глыбок пигмента в сине-зеленый цвет и реакция Тирмана Шмелыдера с образованием турнбулиевой сини.

Клиническое значение.

При гемосидерозе легких пигмент откладывается по ходу лимфатических капилляров, что со временем приводит к застою лимфы и уплотнению легочной ткани так называемой бурой индурапии - в результате чего в легких нарушается газообмен. В остальных случаях накопление гемосидерина в тканях существенно не отражаегся на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза.

Гемосидероз - основные симптомы:

Слабость
Кожный зуд
Повышенная температура
Головокружение
Потеря аппетита
Учащенное сердцебиение
Одышка
Увеличение селезенки
Боль за грудиной
Увеличение печени
Пониженное артериальное давление
Кровохарканье
Бледность кожи
Кашель с мокротой
Снижение работоспособности
Желтушность слизистых
Помутнение мочи
Пожелтение кожи
Посинение носогубного треугольника
Геморрагическая сыпь

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остается до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Возможные осложнения
Профилактика и прогноз

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приемом лекарственных препаратов. Однако при тяжелом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз легких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии - J 84.8.

Причины гемосидероза

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

генетическая предрасположенность;
иммунопатологический характер патологии;
врожденные нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

гемолитическая;
поражение печени циррозом;
протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести и возвратный тиф, малярию и;
частые гемотрансфузии;
отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
протекание и иных нарушений обмена веществ;
злокачественная;
в хронической форме;
экземы и пиодермии;
любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

длительное переохлаждение организма;
физическое;
стрессы и нервные перенапряжения;
бесконтрольный прием некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

избыток в организме – этого можно достичь путем потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
нарушение метаболизма гемосидерина;
переохлаждение организма.

Классификация болезни

По степени распространенности патологического процесса существует:

генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезенке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в легочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

гемосидероз кожи;
идиопатический легочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура легких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
старческий гемосидероз;
лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

гемосидероз печени;
гемосидероз почек;
гемосидероз костного мозга;
гемосидероз селезенки;
гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптомы гемосидероза

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз легких представлен такими проявлениями:

продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
кровохарканьем;
одышкой;
повышением температурных значений;
болевым синдромом с локализацией в грудине;
бледностью кожи;
иктеричностью склер;
синюшностью носогубного треугольника;
сильнейшими головокружениями;
слабостью и понижением работоспособности;
отсутствием аппетита;
учащением сердечного ритма;
понижением АД;
одновременным изменением объемов печени и селезенки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация легких является тяжелым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, темно-коричневыми или желтоватыми;
незначительный кожный зуд;
формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Симптомы гемосидероза кожи фото.

Гемосидероз печени выражается в:

увеличении размеров и плотности пораженного органа;
болезненности при пальпации проекции этого органа;
скоплении большого количества жидкости в брюшине;
повышении кровяного тонуса;
желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

отечности нижних конечностей и век;
отвращения к пище;
помутнения урины;
болей в области поясницы;
общей слабости и разбитости;
диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребенку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведет манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

общеклиническом анализе крови;
биохимии крови;
ПЦР-тестах;
общем анализе урины;
дисфераловой пробе;
микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

биопсия пораженного сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, легкого, костного мозга и т. д.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенография грудины;
КТ и МРТ.

Процедура спирометрия фото.

Лечение гемосидероза

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

прием глюкокортикоидов;
применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
осуществление плазмафереза;
использование медикаментов для купирования симптомов;
ингаляции кислорода;
криотерапию;
витаминотерапию;
прием, содержащих кальций и ангиопротекторов;
ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз легких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

легкого;
внутренних кровоизлияний;
рецидивирующего пневмоторакса;
хронической дыхательной недостаточности;
гипохромной анемии.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удается выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

правильное и сбалансированное питание;
ведение здорового и активного образа жизни;
недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
исключение лекарственных и химических интоксикаций;
регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Гемосидероз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач терапевт.

Который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Причины патологии

Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
токсические отравления;
влияние некоторых медикаментов;
чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Формы заболевания

Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
вторичная - развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
цирроз печени;
инфекционные заболевания;
заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
частые переливания крови;
гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Факторы риска развития заболевания

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

постоянные переохлаждения организма;
хронический стресс;
чрезмерные физические нагрузки;
неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Какие органы поражаются при гемосидерозе?

Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

печени;
почек;
селезенки;
кожных покровов;
костного мозга;
слюнных или потовых желез;
головного мозга.

Гемосидероз кожи: проявления

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Гемосидероз печени: симптомы

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Гемосидероз почек: симптомы

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Поражение головного мозга

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

нарушение равновесия - атаксия;
ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
расстройства психики;
дизартрия - нарушение речи;
двигательные расстройства.

Диагностика

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
Определение наличия гемосидерина в моче.
Определяют уровень железа в сыворотке крови.
Анализ на связывающую способность железа в организме.
Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

магнитно-резонансную томографию головного мозга;
компьютерную томограмму;
ультразвуковое исследование;
рентгенографию;
бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Лечение заболевания

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

Особенности гемосидероза кожи

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

Пигментные красно-кирпичные пятна.
Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

Аутоиммунные процессы.
Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
Гемолитическая анемия.
Резус-конфликт.
Цирроз печени.
Сердечная и венозная недостаточность.
Экзема, дерматиты.
Нарушения работы иммунной системы.

Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.

Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.

Диагностика гемосидероза кожи

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
Микроскопическое исследование мокроты.
Рентген грудной клетки.
Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
Спирометрию.
Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.

Осложнения при гемосидерозе кожи

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Профилактика гемосидероза кожи

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.

– заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз - нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза - внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитическими ядами (сульфаниламидами, свинцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз - трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.