ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા. સામાન્ય પ્રેક્ટિશનરો ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે ક્લિનિકલ ભલામણો: નિદાન, સારવાર, નિવારણ. ઇતિહાસ અને શારીરિક તપાસ

કદ: px

પૃષ્ઠ પરથી બતાવવાનું શરૂ કરો:

ટ્રાન્સક્રિપ્ટ

1 1 મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાઇટિસના નિદાન, સારવાર અને પૂર્વસૂચન માટેની ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા આના દ્વારા વિકસિત: પ્રથમ સેન્ટ પીટર્સબર્ગ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીની નેફ્રોલોજી સંશોધન સંસ્થા. acad I.P. Pavlova (2013) લેખકો: Smirnov A.V. મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ ડોબ્રોનરોવોવ વી.એ. મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ સિપોવસ્કી વી.જી. વરિષ્ઠ સંશોધક, રોગવિજ્ઞાની ટ્રોફિમેન્કો I.I. મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, એસોસિયેટ પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ પિરોઝકોવ I.A. જુનિયર સંશોધક, પેથોમોર્ફોલોજિસ્ટ, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજીના નિષ્ણાત કાયુકોવ આઇ.જી. મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર, નેફ્રોલોજિસ્ટ, ક્લિનિકલ ફિઝિયોલોજિસ્ટ લેબેદેવ કે.આઈ. જુનિયર સંશોધક, પેથોમોર્ફોલોજિસ્ટ, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિસ્ટ

2 2 ભલામણોની મજબૂતાઈ અને આ ક્લિનિકલ ભલામણોના સંકલનમાં ઉપયોગમાં લેવાતી તેમની આગાહીના સ્તરનું મૂલ્યાંકન કરવાની પદ્ધતિ * ભલામણોની મજબૂતાઈના આધારે, તેઓને ઉતરતા ક્રમમાં ત્રણ શ્રેણીઓમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે: સ્તર 1 (નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે); સ્તર 2 (નિષ્ણાતો સૂચવે છે); "અભેદ સ્તર" (કોષ્ટક 1). ભલામણોની આગાહી શક્તિને 4 સ્તરોમાં વહેંચવામાં આવી છે (કોષ્ટક 2). કોષ્ટક 1. ભલામણોની મજબૂતાઈનું મૂલ્યાંકન સ્તર સ્તર સ્તર 1 “નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે” સ્તર 2 “નિષ્ણાતો માને છે” “અભેદ સ્તર” ગ્રેડ નથી - NG દર્દીઓની બાજુથી ભલામણોનું મૂલ્યાંકન સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટા ભાગના દર્દીઓ પસંદ કરશે આગ્રહણીય માર્ગને અનુસરવા માટે અને તેમાંથી માત્ર એક નાનો ભાગ જ આ માર્ગને નકારશે, સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટાભાગના દર્દીઓ ભલામણ કરેલ માર્ગને અનુસરવાની તરફેણમાં હશે, પરંતુ નોંધપાત્ર પ્રમાણ આ માર્ગને નકારી કાઢશે ડૉક્ટરની તરફથી મોટા ભાગના લોકો માટે તેના દર્દીઓમાંથી, ડૉક્ટર આ માર્ગને અનુસરવાની ભલામણ કરશે વિવિધ દર્દીઓ માટે તેણે તેમને અનુકૂળ હોય તેવી વિવિધ ભલામણો પસંદ કરવી જોઈએ. દરેક દર્દીને તે દર્દીના મૂલ્યો અને પસંદગીઓ સાથે સુસંગત હોય તેવા નિર્ણયો પસંદ કરવામાં અને લેવામાં સહાયની જરૂર હોય છે ભાવિ દિશાઓ મોટાભાગની ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિઓમાં ભલામણોને આરોગ્ય સંભાળ કર્મચારીઓ માટે અભ્યાસના ધોરણ તરીકે અપનાવી શકાય છે. તેઓને ક્લિનિકલ સ્ટાન્ડર્ડ તરીકે અપનાવવામાં આવે છે આ સ્તર એવા કિસ્સાઓમાં લાગુ કરવામાં આવે છે જ્યાં ભલામણ તપાસકર્તાની સામાન્ય સમજ પર આધારિત હોય અથવા જ્યારે ચર્ચા હેઠળનો વિષય ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઉપયોગમાં લેવાતી પુરાવા સિસ્ટમના પર્યાપ્ત ઉપયોગને મંજૂરી આપતો નથી.

3 3 કોષ્ટક 2 ભલામણોના અનુમાનો સ્તર સ્તર લાક્ષણિકતાનો અર્થ/વર્ણન અનુમાનિત સ્તર A ઉચ્ચ નિષ્ણાતોને સંપૂર્ણ વિશ્વાસ છે કે જો આ ભલામણનો અમલ કરવામાં આવશે, તો અવલોકન કરાયેલ અસર લગભગ સંપૂર્ણપણે અપેક્ષિત સાથે મેળ ખાશે. B મધ્યમ નિષ્ણાતો અપેક્ષા રાખે છે કે જો આ ભલામણનો અમલ કરવામાં આવે, તો અવલોકન કરાયેલ અસર મોટે ભાગે અપેક્ષિત અસરની નજીક હશે, પરંતુ શક્ય છે કે તે તેનાથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ હશે. C નીચું અનુમાનિત અસર વાસ્તવિક કરતાં નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે. D અસરની ખૂબ જ ઓછી આગાહી અત્યંત અવિશ્વસનીય છે અને ઘણી વાર વાસ્તવિક કરતાં અલગ હશે. નોંધ: * KDIGO ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા અનુસાર સંકલિત. વિભાગ 1. membranoproliferative glomerulonephritis ની વ્યાખ્યા. પરિભાષા. ભલામણ 1.1. મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (એમપીપીજીએન) એક સામાન્ય શબ્દ ("મોર્ફોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ") છે જે ગ્લોમેર્યુલોપેથીના જૂથને એક કરે છે જે બાયોપ્સીના નમુનાઓની હળવા માઇક્રોસ્કોપી પર સમાન મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર ધરાવે છે, પરંતુ ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અને માઇક્રોસ્કોપિક ફેરફારોમાં ભિન્ન છે. રેનલ પેરેન્ચાઇમા (એનજી). ટિપ્પણી હાલમાં, ઇટીઓલોજી અને ખાસ કરીને MBPGN ના પેથોજેનેસિસને સમજવામાં નોંધપાત્ર પ્રગતિ કરવામાં આવી છે, જે આપણને આ મોર્ફોલોજિકલ સ્વરૂપને રોગોના ખૂબ જ વિજાતીય જૂથ તરીકે ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપે છે. આઇડિયોપેથિક (અજ્ઞાત ઇટીઓલોજી સાથે) અને ગૌણ સ્વરૂપોમાં MBPGN ના ક્લિનિકલ વિભાજન વિશેના અગાઉના વિચારો સાચવવામાં આવ્યા છે, જેમાં બાદમાં મુખ્ય છે. આ સંદર્ભે, વસ્તીમાં MBPGN ના વ્યાપ અંગેના ભૂતકાળના ડેટાને સાવધાની સાથે લેવા જોઈએ. પશ્ચિમ યુરોપીયન દેશોમાં મોટા મોર્ફોલોજિકલ રજીસ્ટરો અનુસાર, MBPCN નો વ્યાપ 4.6% થી 11.3% સુધી બદલાય છે, અને યુએસએમાં તે 1.2% થી વધુ નથી, જે 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ આશરે 16 લોકો છે. તેનાથી વિપરિત, પૂર્વીય યુરોપ, આફ્રિકા અને એશિયાના દેશોમાં, MBPGN નો વ્યાપ, કેટલાક ડેટા અનુસાર, 30% સુધી પહોંચે છે, જે ચેપના ઉચ્ચ વ્યાપ સાથે સંકળાયેલ છે, મુખ્યત્વે વાયરલ હેપેટાઇટિસ B અને C. રોકવા માટે સક્રિય પગલાં ચેપ, દેખીતી રીતે, તાજેતરના વર્ષોમાં દેખીતી વૃદ્ધિને સમજાવે છે. મોટાભાગના પ્રદેશોમાં MBPGN ના વ્યાપમાં નીચે તરફનું વલણ

વિશ્વના 4%, જોકે, MBPGN એ પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના અન્ય તમામ સ્વરૂપોમાં અંતિમ તબક્કામાં રેનલ નિષ્ફળતા (ESRD) નું ત્રીજું અને ચોથું કારણ છે. membranoproliferative glomerulonephritis શબ્દ માટે સમાનાર્થી mesangiocapillary glomerulonephritis છે, અને સ્થાનિક સાહિત્યમાં membranous proliferative glomerulonephritis છે. પસંદગીનો શબ્દ મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે. વિભાગ 2. MBPGN ભલામણની ક્લિનિકલ રજૂઆત 2.1. MBPGN (રેનલ સિન્ડ્રોમ્સ) ની ક્લિનિકલ રજૂઆત આઇડિયોપેથિક (અજાણ્યા ઇટીઓલોજી સાથે) અને રોગના ગૌણ પ્રકારો (1B) માં સમાન છે. ભલામણ 2.2. ક્લિનિકલ ચિત્રની પ્રકૃતિના આધારે, MBPGN (1B) ના મોર્ફોલોજિકલ પ્રકારનું અનુમાન કરવું અશક્ય છે. ભલામણ 2.3. MBPGN નું ક્લિનિકલ વિભેદક નિદાન શરૂઆતમાં તમામ સંભવિત ગૌણ કારણો (કોષ્ટકો 3, 4) (NG) ના સંપૂર્ણ અને વિશ્વસનીય બાકાત પર આધારિત હોવું જોઈએ. ટિપ્પણી: MBPGN ની પેથોજેનેટિક અને મોર્ફોલોજિકલ વિવિધતા હોવા છતાં, કિડનીમાંથી ક્લિનિકલ રજૂઆત સમાન છે. અડધા દર્દીઓમાં તાજેતરના (એક અઠવાડિયા સુધી) ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપનો ઇતિહાસ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, sinpharyngitis macrohematuria ની ક્લિનિકલ ઘટના શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે IgA નેફ્રોપથી સાથે વિભેદક નિદાનની ફરજ પાડે છે. ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં, નીચેના પ્રવર્તે છે: ધમનીનું હાયપરટેન્શન, જે તેની શરૂઆતમાં 30% થી વધુ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ સમય જતાં લગભગ તમામ દર્દીઓમાં વિકસે છે, કેટલીકવાર જીવલેણ કોર્સ પ્રાપ્ત કરે છે; મેક્રો- અને માઇક્રોહેમેટુરિયા (લગભગ 100%); ઉચ્ચ પ્રોટીન્યુરિયા (નેફ્રોટિક); ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટ (GFR) માં પ્રગતિશીલ ઘટાડો. 20-30% કેસોમાં રોગની શરૂઆતમાં અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ તીવ્ર અથવા ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (APNS) છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, તીવ્ર પોસ્ટ-સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે વિભેદક નિદાનની જરૂર છે, ખાસ કરીને કારણ કે MBPGN ના 20-40% કેસોમાં ASL-O નું ઉચ્ચ ટાઇટર છે; બીજા કિસ્સામાં, વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે. એન્ટિ-જીબીએમ નેફ્રાઇટિસ, એએનસીએ-સંબંધિત વાસ્ક્યુલાઇટિસ અને થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જિયોપેથી સાથે. 40-70% દર્દીઓમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ શરૂઆતથી જ વિકસે છે (જો તે અસ્તિત્વમાં નથી, તો મોટાભાગના દર્દીઓમાં તે પછીથી દેખાય છે, 10-20% કેસોમાં.

5 5 રિકરન્ટ મેક્રોહેમેટુરિયા (સામાન્ય રીતે સિન્ફેરિન્જાઇટિસ) નોંધવામાં આવે છે. જો કે, 20-30% દર્દીઓમાં, માઇક્રોહેમેટુરિયા અને સિલિન્ડ્રુરિયા (અલગ પેશાબના સિન્ડ્રોમ) સાથે પ્રોટીન્યુરિયાના સંયોજનના સ્વરૂપમાં સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણમાં ફક્ત ફેરફારો નોંધવાનું શક્ય છે (સામાન્ય રીતે તક દ્વારા). ONS, BPNS ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં અને અન્ય પ્રકારની ક્લિનિકલ પ્રેઝન્ટેશન સાથેના 50% કેસોમાં, GFR માં ઘટાડો જોવા મળે છે (BPNS માં તે પ્રગતિશીલ છે) અને ટ્યુબ્યુલર ફંક્શન્સની બહુવિધ વિકૃતિઓ જોવા મળે છે (કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો, એમિનોએસિડુરિયા, ગ્લુકોસુરિયા, હાયપરકલેમિયા, વગેરે). કિડનીના નુકસાનના ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે, MBPGN ના પ્રકારની આગાહી કરવી અથવા તેના કારણ વિશે ચોક્કસપણે વાત કરવી અશક્ય છે. વધુ વખત (તમામ કિસ્સાઓમાં 80% સુધી) ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર Iનું નિદાન થાય છે, જે કોઈપણ વય અને લિંગના લોકોને અસર કરે છે. પ્રકાર III MBPGN નું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ ઓછી વાર જોવા મળે છે (5-10%). હાલમાં, આઇડિયોપેથિક, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I (ઓછા સામાન્ય રીતે પ્રકાર III) ના સંબંધમાં નેફ્રોલોજિસ્ટ્સમાં સર્વસંમતિ છે, જેનું નિદાન ગૌણ કારણોને બાદ કર્યા પછી જ સ્થાપિત કરી શકાય છે (કોષ્ટક 3). C 3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં, એક નિયમ તરીકે, શરૂઆતમાં, અંતર્ગત રોગના ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણો પ્રવર્તે છે (કોષ્ટક 4) તીવ્ર કિડની નુકસાન સાથે સંયોજનમાં, મોટાભાગે BPNS ના સ્વરૂપમાં. માત્ર તીવ્ર સમયગાળા પછી, ઉચ્ચ પ્રોટીન્યુરિયા, માઇક્રોહેમેટુરિયા દેખાય છે, અથવા નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ રચાય છે. જો રેનલ સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત, સંલગ્ન પરિસ્થિતિઓને હસ્તગત આંશિક લિપોડિસ્ટ્રોફી અને/અથવા રેટિનાના મેક્યુલર અધોગતિના સ્વરૂપમાં ઓળખવામાં આવે તો ગાઢ ડિપોઝિટ ડિસીઝ (DDD) ના ક્લિનિકલ નિદાનની સુવિધા આપવામાં આવે છે (નીચે જુઓ). વિભાગ 3. MBPGN ભલામણનું મોર્ફોલોજિકલ અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ વિભેદક નિદાન 3.1. આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણો અનુસાર MBPGN નું નિદાન કરવા માટે, ઇન્ટ્રાવિટલ રેનલ ટીશ્યુ બાયોપ્સીની મોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષાની ઘણી પદ્ધતિઓને જોડવી જરૂરી છે, એટલે કે: લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી, અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ટ્રાન્સમિશન ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) (એનજી). ભલામણ 3.2. નેફ્રોબાયોપ્સી નમૂનાઓની પ્રકાશ-ઓપ્ટિકલ તપાસ કરવા માટે, પેરાફિન વિભાગો પર નીચેના સ્ટેન હાથ ધરવા જરૂરી છે: હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન, મેસન ટ્રાઇક્રોમેટિક સ્ટેનિંગ, PAS પ્રતિક્રિયા, કોંગો-ઓર્ટ, સ્થિતિસ્થાપક તંતુઓ અને ફાઇબરિન (AFOG) (1A) માટે સ્ટેનિંગ ).

6 6 ભલામણ 3.3. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ માટે, ડાયગ્નોસ્ટિકલી નોંધપાત્ર એપિટોપ્સને ઓળખવા માટે નીચેના એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે: IgA, M, G, લાઇટ ચેઇન્સ લેમ્બડા, કપ્પા અને ફાઇબ્રિનોજન, પૂરક અપૂર્ણાંક C3, C1g, C 2 અને C 4 (2B). ભલામણ 3.4. અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) ના ડેટાના આધારે, વ્યક્તિએ તફાવત કરવો જોઈએ: મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ પ્રકાર I, ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ અને મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ પ્રકાર III (1A). ભલામણ 3.5. MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ વિભેદક નિદાન ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી અને ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ડેટા (1A) ના આધારે હાથ ધરવામાં આવે છે. ભલામણ 3.6. મોર્ફોલોજિકલ વિભેદક નિદાનનું પરિણામ MBPGN ના નીચેના પેથોજેનેટિક પ્રકારોની સ્થાપના હોવી જોઈએ: ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I અથવા III, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I અથવા III અને ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ. અને C3-નેગેટિવ MBPGN (1A). ભલામણ 3.7. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ હાથ ધરતી વખતે, ગ્લોમેરુલી 2+ ની રચનામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A, M, G પર પ્રતિક્રિયા ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે, જે ફ્લોરોસન્ટ અને લાઇટ-ઓપ્ટિકલ (પ્રસારિત પ્રકાશ) માઇક્રોસ્કોપી (પ્રસારિત પ્રકાશ) બંને સાથે ડાયગ્નોસ્ટિક રીતે મહત્વપૂર્ણ છે. MBPGN નું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (2+ કરતા ઓછા) ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાના બાકીના પ્રકારોને નકારાત્મક (MBPGN નું ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ વેરિઅન્ટ) (2B) ગણવું જોઈએ. ભલામણ 3.8. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ હાથ ધરતી વખતે, 2+ ગ્લોમેરુલીની રચનામાં પૂરકના C3 અપૂર્ણાંકમાં પ્રતિક્રિયા ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાને ડાયગ્નોસ્ટિક રીતે નોંધપાત્ર તરીકે ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે, ફ્લોરોસન્ટ અને લાઇટ-ઓપ્ટિકલ (પ્રસારિત પ્રકાશ) માઇક્રોસ્કોપી (C3) બંને સાથે. - MBPGN નું હકારાત્મક પ્રકાર). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (2+ કરતાં ઓછી) ની પ્રતિક્રિયાના ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતાના બાકીના પ્રકારોને નકારાત્મક (MBPGN નું C3-નેગેટિવ વેરિઅન્ટ) (2B) ગણવું જોઈએ. ભલામણ 3.9. અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ (ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી) ની શક્યતાની ગેરહાજરીમાં, પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી ડેટા (2B) ના આધારે મોર્ફોલોજિકલ નિદાન ઘડવું જોઈએ. ભલામણ પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી અનુસાર, MBPGN ના ત્રણ પ્રકારોને અલગ પાડવું જોઈએ (2B): ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-પોઝિટિવ MBPGN; C3-ગ્લોમેર્યુલોપથી; ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ MBPGN. ભલામણ C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી શબ્દ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ અને C3-પોઝિટિવ એમબીપીજીએનનો સંદર્ભ આપે છે, જેમાં એમબીપીજીએનના 2 સ્વરૂપોનો સમાવેશ થાય છે, જેને વધુ અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ સાથે આ રીતે સ્પષ્ટ કરી શકાય છે: ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ એમબીપીજીએન પ્રકાર I અથવા 3 ડિપોઝિટિવ રોગ ). એક ટિપ્પણી. પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી સાથેના મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ સંકેતો કોષોના પ્રસાર અને મેસેન્જિયમના મુખ્ય પદાર્થ અને રુધિરકેશિકાઓ (બેઝલ મેમ્બ્રેન) ની દિવાલોની જાડાઈ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે ઘણીવાર ડબલ-સર્ક્યુટેડ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની રચના સાથે સ્યુડો-ક્લીવેજમાંથી પસાર થાય છે.

7 7 ("ટ્રામ લાઇન" ઘટના). બીજા બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની રચનાની પદ્ધતિ સબએન્ડોથેલિયલ અવકાશમાં મેસાન્ગીયોસાઇટ પ્રક્રિયાઓના ઇન્ટરપોઝિશન (પરિચય) સાથે સંકળાયેલ છે, જ્યાં તેઓ, એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના સહયોગથી, અંદર સ્થિત બીજા ઇન્ટ્રાકેપિલરી મેમ્બ્રેનનો નવો મૂળભૂત પદાર્થ ઉત્પન્ન કરે છે. નિવાસી કોશિકાઓના પ્રસાર ઉપરાંત, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મેક્રોફેજ (બળતરા પ્રતિભાવનો એક ઉત્સર્જન ઘટક) દ્વારા ગ્લોમેરુલીની ઘૂસણખોરી છે. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે પ્રજનનક્ષમ અને એક્યુડેટીવ ફેરફારોની તીવ્રતા દરેક કેસમાં બદલાઈ શકે છે. આમ, કેટલાક અવલોકનોમાં, આ ફેરફારો પ્રકૃતિમાં કેન્દ્રિય હોઈ શકે છે (એટલે કે, કેટલાક ગ્લોમેરુલી અકબંધ રહી શકે છે). એવું માનવામાં આવે છે કે આ કિસ્સામાં આપણે રોગની શરૂઆત વિશે વાત કરી શકીએ છીએ. અન્ય અવલોકનોમાં, મોટે ભાગે નોંધ્યું છે કે, મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો પ્રકૃતિમાં ફેલાયેલા છે. ફોકલ રાશિઓમાં ફેલાયેલા ફેરફારોના રીગ્રેશનના કિસ્સાઓ પણ વર્ણવવામાં આવ્યા છે, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે ગ્લોમેર્યુલોપથીના ગૌણ કારણને દૂર કરવામાં આવે છે. MBPGN ના તમામ કેસોમાંના 10% માં, ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકાર રેકોર્ડ કરી શકાય છે, જે પ્રોલિફેરેટિવ-એક્સ્યુડેટીવ પ્રતિક્રિયાની પ્રવૃત્તિની તીવ્રતાના પ્રતિબિંબ તરીકે. એક નિયમ તરીકે, આ કિસ્સામાં, ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (RPNS) તબીબી રીતે નોંધવામાં આવે છે. મેસેન્જિયમમાં ઉચ્ચારિત પ્રસારિત ફેરફારો ઘણી વાર ગ્લોમેર્યુલર કેશિલરી લૂપ્સના અલગ બંડલ્સ (લોબ્યુલ્સ) માં વિભાજન તરફ દોરી જાય છે, જે ગ્લોમેર્યુલસને લોબ્યુલર માળખું આપે છે. અગાઉ, આવા ફેરફારોને લોબ્યુલર MBPGN ના વિશિષ્ટ સ્વરૂપ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા. આજકાલ, ગ્લોમેર્યુલર લોબ્યુલેશનને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના કોર્સના પ્રકારોમાંનું એક ગણવામાં આવે છે, જે પ્રજનનક્ષમ પ્રતિક્રિયાની તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે અને, સંભવતઃ, MBPGN ના અભ્યાસક્રમની અવધિ સાથે સંકળાયેલ છે. વધુ પ્રગતિ સાથે, મેસેન્જિયમના હાઇપરસેલ્યુલારિટીના ઝોનને મેટ્રિક્સ દ્વારા બદલવામાં આવે છે અને ગ્લોમેર્યુલર સ્ક્લેરોસિસ વિકસે છે. આ તબક્કે, પેથોમોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો નોડ્યુલર ડાયાબિટીક ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસની નકલ કરી શકે છે. રક્ત વાહિનીઓમાં ફેરફારો ધમનીય હાયપરટેન્શનની અવધિ અને તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ટ્યુબ્યુલર કોશિકાઓ અને ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર હોય છે અને, એક નિયમ તરીકે, ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે સહસંબંધ ધરાવતા નથી, પરંતુ તે તબીબી રીતે રેનલ ડિસફંક્શન સાથે સંકળાયેલા છે. MBPGN માં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોનું વધુ વિગતવાર વર્ણન ફક્ત અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણથી જ શક્ય છે, જે

8 8 અમને ત્રણ પ્રકારના MBPGN ને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે. પ્રકાર I MBPGN માં, ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી સબએન્ડોથેલિયલ અને મેસેન્જિયલ થાપણો દર્શાવે છે. પ્રકાર II MBPGN માં, ઇન્ટ્રામેમ્બ્રેનસ ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો નોંધવામાં આવે છે, જે પટલને "સોસેજ-લિગામેન્ટ" દેખાવ આપી શકે છે, અને મેસેન્જિયલ થાપણો પણ હાજર છે. પ્રકાર III MBPGN માં, સબએન્ડોથેલિયલ રાશિઓ ઉપરાંત, સબએપિથેલિયલ (સબપોડોસાયટીક) થાપણો નોંધવામાં આવે છે (બર્કહોલ્ડર એક પેટા પ્રકાર); કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આઉટગ્રોથ્સ સબએપિથેલિયલ થાપણો (મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર જેવું લાગે છે) ની નજીકના બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર રચાય છે, મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપૅથેલિયલ સાથે. ઇન્ટ્રામેમ્બ્રેનસ ડિપોઝિટની હાજરી (પ્રકાર II MBPGN તરીકે) બાદમાં લેમિના ડેન્સાને અસમાન દેખાવ આપે છે (સબટાઇપ સ્ટ્રાઇફ એ અને એન્ડર્સ એ). અમે ભારપૂર્વક જણાવીએ છીએ કે લાઇટ માઈક્રોસ્કોપી સાથે ત્યાં કોઈ લાક્ષણિક મોર્ફોલોજિકલ લક્ષણો નથી કે જે ઇલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપી વડે એમબીપીપીજીએનના ત્રણ પ્રકારોમાંથી કોઈ એકના નિદાનની આગાહી કરવાનું શક્ય બનાવે. તદુપરાંત, BPD સાથે, માત્ર 25% કેસ પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા MBPGN (ઉપર વર્ણવેલ) ના લાક્ષણિક ચિહ્નો દર્શાવે છે; 44% માં મેસાન્ગીયલ પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું નિદાન થાય છે, 17% માં અર્ધચંદ્રાકાર સાથે ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, 11% માં - તીવ્ર એક્સ્યુડેટીવ-પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, અને 3% કિસ્સાઓમાં મોર્ફોલોજિકલ ચિહ્નો વર્ગીકૃત કરી શકાતા નથી. ઘણા સંશોધકો એ પણ નિર્દેશ કરે છે કે ઈલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપીમાં ઘણા સંક્રમણિક પ્રકારો છે, એટલે કે અલ્ટ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ પણ ચોક્કસ નિદાનની ખાતરી આપતું નથી. તેથી જ MBPGN નું આધુનિક વર્ગીકરણ ઇમ્યુનોપેથોજેનેસિસ વિશેની માહિતી પર આધારિત હતું, જે કિડની બાયોપ્સી વિભાગોની ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજી (ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી) પરથી નક્કી કરી શકાય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને પૂરક અપૂર્ણાંકોની કિડની બાયોપ્સીમાં થાપણોના વિશ્લેષણના આધારે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ એમબીપીજીએનને અલગ પાડવામાં આવે છે (ફિગ. 1). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની હાજરી અને પૂરકના C3 અપૂર્ણાંક MBPGN નું ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ વેરિઅન્ટ સૂચવે છે, જે ક્લાસિકલ પાથવે સાથે પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પરિણામે, ગ્લોબ્યુલિન અને રેનલ બાયોપ્સીમાં પૂરકના C 3 અપૂર્ણાંક ઉપરાંત, પૂરક અપૂર્ણાંક C1 q, C 2, C 4, પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગની લાક્ષણિકતા, શોધી કાઢવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ MBPGN સાથે, અપૂર્ણાંકની ગેરહાજરીમાં પૂરકના C3 અપૂર્ણાંક પર હકારાત્મક પ્રતિક્રિયાની શોધ

9 9 C1 q, C 2, C 4 વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા પૂરક સક્રિયકરણ સૂચવશે. પહેલેથી જ આ ડેટાના આધારે, C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથી અથવા C3-ગ્લોમેર્યુલોપથીનું પ્રારંભિક નિદાન ઘડવાનું શક્ય છે, જે પછી C3-MBPGN પ્રકાર I અથવા III અથવા ગાઢ થાપણ રોગ (ફિગ. 1) તરીકે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને સ્પષ્ટ કરી શકાય છે. ).

10 10 એ હકીકતને ધ્યાનમાં રાખીને કે BPD ના કિસ્સામાં પ્રકાશ-ઓપ્ટિકલ મોર્ફોલોજિકલ ચિત્રમાં MBPPH (ઉપર જુઓ) ના લક્ષણો શામેલ હોઈ શકતા નથી, C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીના નિદાનની મંજૂરી છે, પરંતુ અમે ફરી એક વાર ભારપૂર્વક જણાવીએ છીએ કે આ કિસ્સામાં કોઈ થાપણો હોવી જોઈએ નહીં. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, C1g અને C4 પૂરક અપૂર્ણાંકો , અને C 3 પર પ્રતિક્રિયા ઉત્પાદનની જુબાનીની તીવ્રતા - પૂરકનો અપૂર્ણાંક ઓછામાં ઓછો 2+ હોવો જોઈએ. ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની ગેરહાજરી અને પૂરકના C 3 અપૂર્ણાંક (2+ કરતા ઓછા) માટે નકારાત્મક પ્રતિક્રિયા C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીનું નિદાન કરવાની મંજૂરી આપશે. વિભાગ 4. MBPGN ભલામણનું ક્લિનિકલ, પેથોજેનેટિક અને લેબોરેટરી નિદાન 4.1. આઇડિયોપેથિક MBPGN શબ્દનો અર્થ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-પૂરક-પોઝિટિવ પ્રકારનો MBPGN પ્રકાર I અથવા III નો અજાણ્યો ઇટીઓલોજી (1A) હોવો જોઈએ. ભલામણ 4.2. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I અથવા III અને ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ, પૂરક સક્રિયકરણ (1A) ના વૈકલ્પિક માર્ગમાં વારસાગત અથવા હસ્તગત વિકૃતિઓને કારણે થાય છે. ભલામણ 4.3. MBPGN ના વિવિધ પ્રકારોના ક્લિનિકોપેથોલોજીકલ નિદાનમાં સીરમ પૂરક (CH 50) ના કુલ સ્તરના નિર્ધારણ, તેમજ લોહીના સીરમમાં તેના અપૂર્ણાંકોનો સમાવેશ થવો જોઈએ: C3 અને C4 (1A). ભલામણ 4.4. પૂરક C4 અપૂર્ણાંકનું સામાન્ય સ્તર પૂરક સક્રિયકરણનો વૈકલ્પિક માર્ગ સૂચવે છે (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPGN), અને તેની સાંદ્રતામાં ઘટાડો એ પૂરક સક્રિયકરણનો ક્લાસિકલ માર્ગ સૂચવે છે (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPGN). આ બંને કિસ્સાઓમાં, સીરમ પૂરક (CH 50) અને તેના C3 અપૂર્ણાંક (1A) ના કુલ સ્તરમાં ઘટાડો થાય છે. ભલામણ 4.5. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I અથવા III અને ગાઢ ડિપોઝિટ રોગના પેથોજેનેસિસના વધુ સંપૂર્ણ મૂલ્યાંકન માટે, રક્ત સીરમમાં C3-નેફ્રીટીક પરિબળનું ટાઇટર નક્કી કરવું જરૂરી છે, નિયમનકારી પ્રોટીનના સ્તરનો અભ્યાસ કરવા માટે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના: પરિબળો H, I, B, properdin (1A). ભલામણ 4.6. MBPGN ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ વેરિઅન્ટને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ (કોષ્ટક 4) (2B) ને પ્રાથમિક નુકસાનને કારણે બળતરા પ્રક્રિયાના પુનઃપ્રાપ્તિ તબક્કા તરીકે ગણવામાં આવે છે. ભલામણ 4.7. MBPGN ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને C3-નેગેટિવ વેરિઅન્ટના કિસ્સામાં, રક્ત સીરમ (CH 50) અને તેના અપૂર્ણાંક (C3, C4) માં પૂરકના કુલ સ્તરની સાંદ્રતા (1A) બદલાતી નથી. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ટિપ્પણી કરો અને MBPCN પ્રકાર I અને III (ફિગ. 1), એક નિયમ તરીકે, પ્રકૃતિમાં ગૌણ છે અને તે ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયા, રક્તમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા સંકુલનું પરિભ્રમણ અથવા ગ્લોમેર્યુલસમાં મોનોક્લોનલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના જુબાની સાથે સંકળાયેલ છે. પ્રમાણમાં દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, જ્યારે ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયાનું કારણ સ્થાપિત કરવું શક્ય નથી, પુષ્ટિ કરો

11 11 પ્લાઝ્મા સેલ ડિસક્રેસિયા અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાની હાજરી, MBPGN પ્રકાર I અથવા III ના આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપના નિદાનની મંજૂરી છે. ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયાનું કારણ, એક નિયમ તરીકે, ટોર્પિડ વાયરલ, બેક્ટેરિયલ, પ્રોટોઝોલ અને અન્ય ચેપ છે (કોષ્ટક 3). ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I અને III ના પેથોજેનેસિસમાં સામાન્ય લક્ષણો છે. ક્રોનિક એન્ટિજેનેમિયા (ચેપ), અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ (SLE, Sjögren's સિન્ડ્રોમ, મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા, વગેરે), અથવા પેરાપ્રોટીનેમિયા દરમિયાન રચાયેલી રોગપ્રતિકારક કોમ્પ્લેક્સ (મોનોક્લોનલ ગેમ્પ્રોલિએટીવ, મોનોક્લોનલ ગેમ્ફોલિનેમિયા, વગેરે) દરમિયાન રક્ત પરિભ્રમણમાં અથવા પરિસ્થિતિમાં રચાયેલ રોગપ્રતિકારક સંકુલ. રોગો) ગ્લોમેરુલી મેસાન્ગીલી (મોટા કદ માટે), સબએન્ડોથેલીલી (મધ્યમ કદ માટે) અથવા સબપીથેલીલી (નાના કદ માટે) માં જમા થાય છે. કોષ્ટક 3. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ગૌણ કારણો- અને C3-પોઝિટિવ MBPGN A. ચેપ વાયરલ હેપેટાઇટિસ B, C માનવ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ બેક્ટેરિયલ ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ ફોલ્લો સેપ્ટિસેમિયા ચેપગ્રસ્ત વેન્ટ્રિક્યુલોએટ્રિયલ અને વેન્ટ્રિક્યુલોપેરીટોનિયલ શન્ટ્સ પ્રોટોઝોઅલ મેલેરિયા મેલેરિયા અન્ય ઓટોકોસિમેટોસિસ સિસ્ટમના રોગો. લાલ લ્યુપસ સ્ક્લેરોડર્મા મિશ્રિત Sjogren's સિન્ડ્રોમ ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન નેફ્રોપથી B. હેમેટોલોજીકલ મેલિગ્નન્ટ રોગો લિમ્ફોમા લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા MGUS* માયલોમા વાલ્ડેનસ્ટ્રોમ મેક્રોગ્લોબ્યુલિનમિયા જી. અન્ય રોગો સિરોસિસ ઓફ લિવર કાર્સિનોમાસ (ફેફસાં, કિડની, પેટ, આંતરડા) જે ઇમ્યુનપેથિકલ કોમ્પ્લેક્સ, સારકોઇડ્સ, કોમ્પ્લેક્સ, કોમ્પ્લેક્સ, કોમ્પ્લેક્સ, કોમ્પ્લેક્સ, લિવર કાર્સિનોમા સાથે સંકળાયેલ છે. અપૂર્ણાંક C1q , C2, C4 c ક્લાસિકલ પાથવે (C4bC2a) ના C3 કન્વર્ટેઝની રચના, જે C3 અપૂર્ણાંકને C3a અને C3b સબફ્રેક્શન્સમાં કાપી નાખે છે, ત્યારબાદ પૂરક સક્રિયકરણ (C4bC2aC3b) ના ક્લાસિકલ પાથવેના C5 કન્વરટેઝની રચના દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે. C5 કન્વર્ટેઝ, પૂરકના C5 અપૂર્ણાંક પર કાર્ય કરીને, C5a અને C5b સબફ્રેક્શનની રચના તરફ દોરી જાય છે, બાદમાં

12 12 આખરે મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC) (C5b-9) ની રચના તરફ દોરી જાય છે. પૂરક સબફ્રેક્શન્સ C3a અને C5a, કેમોટેક્ટિક રીતે કાર્ય કરે છે, પરિભ્રમણ કરતા રક્તમાંથી રોગપ્રતિકારક સંકુલના સ્થાને મેક્રોફેજ અને ન્યુટ્રોફિલ્સના પ્રવાહને નિર્ધારિત કરે છે, જે, પ્રોઇન્ફ્લેમેટરી સાયટોકાઇન્સ અને પ્રોટીઓલિટીક એન્ઝાઇમ્સને કારણે, એક્સ્યુડેટીવ-ઇન્ફ્લેમેટરી પ્રતિક્રિયાની રચનાનું કારણ બને છે. ગ્લોમેર્યુલસ (એન્ડોથેલિયોસાઇટ્સ, મેસાન્ગીયોસાઇટ્સ) ના નિવાસી કોષો, પ્રોઇનફ્લેમેટરી સાયટોકાઇન્સ અને MAC (C5b-9) ની સાયટોપેથિક અસરના પ્રતિભાવમાં, પ્રસાર, મુખ્ય પદાર્થના સંશ્લેષણ (બેઝલ મેમ્બ્રેન, મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સ) અને વૃદ્ધિના ઉત્પાદન સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. પરિબળો (વૃદ્ધિ પરિબળ β1 પરિવર્તનશીલ, પ્લેટલેટ પરિબળ વૃદ્ધિ). છેવટે, મોર્ફોલોજિકલ ચિહ્નો ભોંયરામાં પટલના બમણા, મેસાન્ગીયોસાઇટ્સના પ્રસાર અને ગ્લોમેર્યુલસના લોબ્યુલાઇઝેશન સાથે મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સ અને સ્ક્લેરોસિસ (ગ્લોમેરુલી અને ટ્યુબ્યુલોઇન્ટેરસ્ટીટિયમ) ના ઝોનની રચનાના સ્વરૂપમાં રચાય છે. નોંધ કરો કે એચસીવી ચેપ (હેપેટાઇટિસ સી વાયરસ) માં ગૌણ MBPGN ડ્યુઅલ પેથોજેનેસિસ હોઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તે ગ્લોમેર્યુલસ (એટલે કે સિટુમાં રચાય છે) માં શરૂઆતમાં જમા થયેલ હિપેટાઇટિસ સી વાયરસ એન્ટિજેન્સ સાથે રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે, અન્ય કિસ્સાઓમાં અમે મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન (પ્રકાર II ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા) ના ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. HCV ચેપ દરમિયાન મિશ્રિત ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન (પ્રકાર II) એ રોગપ્રતિકારક સંકુલ છે જે ઠંડીમાં અવક્ષેપ કરે છે, જેમાં IgMκ-રુમેટોઇડ પરિબળ, પોલીક્લોનલ IgG અને હેપેટાઇટિસ C વાયરસ RNAનો સમાવેશ થાય છે. ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનની રચનાનું પ્રાથમિક કારણ બી કોશિકાઓના ક્લોનનું નિર્માણ છે. શરીરમાં (યકૃત, લસિકા ગાંઠો) હેપેટાઇટિસ સી વાયરસના પ્રભાવ હેઠળ, જે મોનોક્લોનલ IgMκ (રૂમેટોઇડ પરિબળ) નું સંશ્લેષણ કરે છે. એચસીવી ચેપ સાથે સંકળાયેલ મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયાની હાજરીને કેટલાક લેખકો લિમ્ફોમાનું સબક્લિનિકલ સ્વરૂપ માને છે. MBPGN ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ વેરિઅન્ટ્સમાં, ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્લોમેર્યુલોપથી એક વિશિષ્ટ સ્થાન ધરાવે છે. લાંબા સમય સુધી, પ્રત્યારોપણ કરાયેલ કિડનીમાં પેથોમોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોને ક્રોનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અસ્વીકાર (ક્રોનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન નેફ્રોપથી) ની પદ્ધતિઓના દૃષ્ટિકોણથી ગણવામાં આવતા હતા. હાલમાં, વૈજ્ઞાનિક ડેટા એકઠા કરવામાં આવ્યા છે જે રોગપ્રતિકારક પેથોજેનેસિસ સાથે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્લોમેર્યુલોપથીને સ્વતંત્ર ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ નોસોલોજિકલ એકમમાં અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ગ્લોમેર્યુલોપથી છે

13 13 એ એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓને પ્રારંભિક નુકસાન છે જે ઓટોએન્ટિબોડીઝ દ્વારા વર્ગ HLA-II એન્ટિજેન્સને થાય છે, જે એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના બાહ્ય કોષ પટલ પર હાજર હોય છે. તીવ્ર તબક્કામાં, કહેવાતા ગ્લોમેર્યુલાટીસ વિકસે છે, જે ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓ, મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓ અને ફરતા રક્તમાંથી સ્થાનાંતરિત ન્યુટ્રોફિલ્સને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ગ્લોમેર્યુલસ (ગ્લોમેર્યુલાટીસ) માં તીવ્ર, એક્સ્યુડેટીવ પ્રતિક્રિયાને રિપેરેટિવ તબક્કા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જેમાં મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સનું પ્રસાર અને વિસ્તરણ થાય છે, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનનું ડુપ્લિકેશન વિકસે છે, અને પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી હેઠળ મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN જેવું જ બને છે. ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ પૂરક અપૂર્ણાંક C4d ના ગ્લોમેર્યુલસના રુધિરકેશિકાઓ સાથે જુબાની નોંધે છે - શાસ્ત્રીય માર્ગ સાથે પૂરક સક્રિયકરણનું ઉત્પાદન, જો કે, C4d થાપણોની ગેરહાજરી પણ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્લોમેર્યુલોપથીના નિદાનનો વિરોધાભાસ કરશે નહીં. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-નેગેટિવ, C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાઇટિસની ઇટીઓલોજી, જેને C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી કહેવાય છે, તે પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના ડિસરેગ્યુલેશન અને MAC રચના (C5b-9) ના ટર્મિનલ તબક્કાના વિક્ષેપ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના સામાન્ય શરીરવિજ્ઞાનમાં વિક્ષેપ કાં તો પૂરક પ્રણાલીના વિવિધ પરિબળોના જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે થઈ શકે છે અથવા હસ્તગત કરી શકાય છે. પછીના કિસ્સામાં, વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે શરીરમાં પૂરક સક્રિયકરણના નિયમનકારી પરિબળોના ઓટોએન્ટિબોડીઝની રચના થાય છે. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીમાં થાપણોનું રાસાયણિક માળખું સંપૂર્ણ રીતે સ્થાપિત થયું નથી, પરંતુ એવું જાણવા મળ્યું છે કે તેમાં પૂરકના C3b અપૂર્ણાંક, તેના અધોગતિ ઉત્પાદનો (ic3b, C3dg, C3c), તેમજ MAC ઘટકોનો સમાવેશ સાથે ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સનો સમાવેશ થાય છે. C5b-9). પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગથી વિપરીત, જ્યારે કાસ્કેડ-પ્રકારની પ્રતિક્રિયાઓ રોગપ્રતિકારક સંકુલ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે, ત્યારે વૈકલ્પિક માર્ગ સામાન્ય રીતે સતત, સતત નિમ્ન-સ્તરની પ્રવૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જેમાં સ્વયંસ્ફુરિત કારણે C3b અપૂર્ણાંકની નાની માત્રાની રચનાનો સમાવેશ થાય છે. C3 પ્રોટીનના થિયોએસ્ટર બોન્ડનું હાઇડ્રોલિસિસ. ઓછી માત્રામાં ઉત્પન્ન થયેલ પૂરક C3b અપૂર્ણાંક રોગકારક સુક્ષ્મસજીવોના પટલ સહિત વિવિધ કોષોના પટલ સાથે જોડાય છે, જે આ પ્રતિક્રિયાનો શારીરિક અર્થ છે. આ સ્વયંસ્ફુરિત પ્રવૃત્તિને અનિયંત્રિત પ્રતિક્રિયા (કાસ્કેડ) માં સંક્રમણ અટકાવવા માટે, શરીરમાં વિવિધ સ્તરે કાર્યરત નિયમનકારી પરિબળો (પ્રોટીન) ની સંપૂર્ણ સિસ્ટમ છે.

14 14 કાસ્કેડ પ્રતિક્રિયા, ખાસ કરીને C3 અને C5 કન્વર્ટેસિસની રચના દરમિયાન. પરિબળ “H” (CFH) વૈકલ્પિક માર્ગ (C3bBb) ના સ્વયંભૂ રચાયેલ C3 કન્વરટેઝના ભંગાણને પ્રોત્સાહન આપે છે, અને પરિબળ “I” (CFI) (જેના માટે CFH એક કોફેક્ટર છે) સાથે મળીને C3b સબફ્રેક્શનને નિષ્ક્રિય કરવા તરફ દોરી જાય છે. પરિબળ "H" (CFHR 1-5 પૂરક પરિબળ H સંબંધિત પ્રોટીન) સમાન પ્રોટીનનું જૂથ (1 થી 5 સુધી) પણ પરિભ્રમણ રક્તમાં વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે પૂરક સક્રિયકરણ પ્રણાલીના નિયમનમાં ભાગ લે છે. "પ્રવાહી તબક્કો"). તેમના કાર્યનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે CFHR1 MAC ની ક્રિયાને અટકાવે છે, અને CFHR5 ની ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ પરિબળ "H" ની નિયમનકારી પ્રવૃત્તિ જેવી જ છે. BPD સહિત C3-પોઝિટિવ MBPGN ની રચનાનું કારણ H પરિબળ જનીનમાં પરિવર્તન હોઈ શકે છે. મોનોજેનિક CFHR5 પરિવર્તન, ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસાગત, સ્થાનિક સાયપ્રસ નેફ્રોપથીનું કારણ છે, જે C3-પોઝિટિવ MBPGN પ્રકાર I અથવા III છે. એ નોંધવું જોઈએ કે પરિબળ "H" અને CFHR5, જે રક્ત પ્લાઝ્મામાં કાર્ય કરે છે, તેઓ બાહ્યકોષીય પટલ માટે પણ ઉષ્ણકટિબંધ ધરાવે છે, જ્યાં તેઓ પૂરક C3b ના પટલ-બાઉન્ડ સબફ્રેક્શન સામે તેમની નિષ્ક્રિય પ્રવૃત્તિ જાળવી રાખે છે. આ હકીકત C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના પેથોજેનેસિસને સમજવા માટે ઘણા મહત્વપૂર્ણ સંજોગો સૂચવે છે. તે જાણીતું છે કે એટીપિકલ હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ (એગસ) ના પેથોજેનેસિસ પણ નિયમનકારી પરિબળ "એચ" ના આનુવંશિક પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. જો કે, આ રોગમાં, પરિભ્રમણ કરતા રક્તમાં પૂરક સક્રિયકરણ પ્રણાલીને અસર કર્યા વિના, પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગનું ડિસરેગ્યુલેશન મુખ્યત્વે એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના કોષ પટલની સપાટી પર થાય છે. તેથી, જો કે દુર્લભ કિસ્સાઓમાં a-hus માં C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીની પ્રારંભિક રચના શક્ય છે, તેમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું સૌથી લાક્ષણિક દૃશ્ય એ ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના માઇક્રોથ્રોમ્બોસિસની રચના સાથે એન્ડોથેલિયલ કોષોને પ્રારંભિક નુકસાન છે અને તે પછી જ. અમુક સમયે, જ્યારે રિપેરેટિવ (પ્રોલિફેરેટિવ) પ્રક્રિયાઓ સક્રિય થાય છે, જેમ કે એન્ડોથેલિયલ નુકસાન માટે નિવાસી ગ્લોમેર્યુલર કોષોનો પ્રતિભાવ, MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર રચવાનું શરૂ થાય છે (C3-નેગેટિવ અને ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો વિના). CFHR5 ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સ માટેનું આકર્ષણ ધરાવે છે, અને તેથી, જ્યારે આ પરિબળ માટેનું જનીન પરિવર્તિત થાય છે (સાયપ્રસ નેફ્રોપથી), વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગનું પ્રાથમિક સક્રિયકરણ ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર થાય છે. પરિણામે, C3-પોઝિટિવ MBPGN સબએન્ડોથેલિયલ અને/અથવા સાથે રચાય છે

15 15 સબએપિથેલિયલ ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો (પ્રકાર I અથવા III). ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની સપાટી પર C3b પર પરિબળો "H" અને CFHR5 ની અવરોધક અસર, રોગપ્રતિકારક-જટિલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસથી કિડનીનું શારીરિક "સંરક્ષણ" બનાવે છે અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN (i.complex) ના દુર્લભ કિસ્સાઓ સમજાવે છે. ), જેમાં જનીન પરિવર્તન પરિબળ "N" શોધવામાં આવે છે. પૂરક પ્રણાલીના મુખ્ય પ્રોટીનના જનીનોમાં પરિવર્તનો પણ સાહિત્યમાં વર્ણવેલ છે. આમ, C3 પ્રોટીનના વિજાતીય પરિવર્તન સાથે, મ્યુટન્ટ C3 પ્રોટીન અને એલીલના જનીન દ્વારા સંશ્લેષિત મૂળ બંને રક્ત પ્લાઝ્મામાં હાજર હોય છે. મ્યુટન્ટ C3 પ્રોટીનના સ્વયંસ્ફુરિત હાઇડ્રોલિસિસના પરિણામે, C3 કન્વર્ટેજ રચાય છે, જે પરિબળ "H" ની ક્રિયા માટે પ્રતિરોધક છે, જે સામાન્ય જનીન દ્વારા સંશ્લેષિત C3 પ્રોટીનને તોડે છે, પરિણામે C3 ના અધિક અધોગતિ ઉત્પાદનોની રચના થાય છે. પૂરકનો અપૂર્ણાંક, જે વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા પૂરક સક્રિયકરણની કાસ્કેડ પ્રતિક્રિયાને ટ્રિગર કરે છે. એક સમાન પદ્ધતિ BPD ની રચનાના સ્વરૂપમાં ગ્લોમેર્યુલર પ્રતિભાવને અન્ડરલી કરી શકે છે. પૂરક પ્રણાલીના પરિબળોનું આનુવંશિક પોલીમોર્ફિઝમ, પ્રોટીનની રચનામાં ફેરફાર અને તેમના કાર્યમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે, તે C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના પેથોજેનેસિસમાં પણ મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવી શકે છે. તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે પૂરક પ્રણાલીમાં બહુ-તબક્કાની નિયમન પ્રણાલી હોય છે, અને તેથી દરેક આનુવંશિક પરિવર્તન અથવા જનીન પોલીમોર્ફિઝમ તબીબી રીતે સાકાર થતું નથી. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આનુવંશિક રીતે પ્રોગ્રામ કરેલ ફેનોટાઇપ બનાવવા માટે પર્યાવરણીય પરિબળોની સંયુક્ત ક્રિયા જરૂરી છે. આ ઉત્તેજક પરિબળોમાં, સૌ પ્રથમ, ચેપ અને સંભવતઃ અન્ય કારણો (જીવનશૈલી, પોષણ, ક્રોનિક નશો, સહવર્તી રોગો, વગેરે) નો સમાવેશ થાય છે. MBPGN સાથે સિન્ફેરિન્જાઇટિસ મેક્રોહેમેટુરિયાના જાણીતા કિસ્સાઓ દ્વારા આની પુષ્ટિ કરી શકાય છે, જે ચિકિત્સક માટે જાણીતા છે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના નિયમનની સિસ્ટમમાં હસ્તગત વિકૃતિઓનું કારણ નિયમનકારી પ્રોટીન (પરિબળ H, B, વગેરે) અથવા પૂરકના મુખ્ય અપૂર્ણાંકોમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝના શરીરમાં રચના છે. સૌથી વધુ જાણીતું અને અભ્યાસ કરાયેલ C3 નેફ્રીટીક ફેક્ટર (C3NeF) છે, જે પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગના ઓટોએન્ટિબોડી (IgG) થી C3 કન્વર્ટેઝ (C3bBb) છે. C3 કન્વર્ટેઝ સાથે ઓટોએન્ટિબોડીનું જોડાણ તેને ક્રિયા માટે વધુ પ્રતિરોધક બનાવે છે

16 16 નિયમનકારી પ્રોટીન (CFH, પરિબળ I, CFHR 1-5), જે લોહીમાં તેના પરિભ્રમણને લંબાવે છે. C3 કન્વર્ટેઝની અનિયંત્રિત પ્રવૃત્તિનું પરિણામ એ છે કે C3 અપૂર્ણાંક પૂલના ધીમે ધીમે અવક્ષય સાથે પૂરકનું સક્રિયકરણ અને રક્ત પ્લાઝ્મામાં તેની સાંદ્રતામાં ઘટાડો. C3NeF BPD ધરાવતા 86% દર્દીઓમાં અને C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસવાળા 49% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, જો કે, બધા દર્દીઓમાં આ પૂરકના C3 અપૂર્ણાંકમાં ઘટાડો સાથે જોડાયેલું નથી, જે અન્ય નિયમનકારી પદ્ધતિઓનું અસ્તિત્વ સૂચવે છે. શરીર કે જે C3NeF નો પ્રતિકાર કરે છે. BPD માં વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગનું અસંયમ આ રોગ સાથે સંકળાયેલી બે પરિસ્થિતિઓ સાથે સંકળાયેલું છે. પ્રથમ હસ્તગત આંશિક લિપોડિસ્ટ્રોફી દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે તબીબી રીતે ચહેરા, ગરદન, હાથ અને છાતીથી શરૂ કરીને "સેફાલોકોડલ" દિશામાં સબક્યુટેનીયસ ચરબીનું સપ્રમાણ નુકશાન ક્રમિક (ઘણા વર્ષોથી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અંતિમ તબક્કે, નીચલા હાથપગના સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશી સામેલ હોઈ શકે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે C3NeF એડિપોસાઇટ્સની કોષ સપાટી પર પૂરક સક્રિયકરણનું કારણ બને છે, જે એપોપ્ટોસિસ દ્વારા તેમના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. બીજી સ્થિતિ રેટિનાના રંગદ્રવ્ય પટલમાં સફેદ-પીળા "ડ્રુઝન" (તકતીઓ) ની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ફંડસનું દ્રશ્ય ચિત્ર અને ક્લિનિકલ કોર્સ રેટિનાના વય-સંબંધિત મેક્યુલર અધોગતિ જેવું જ છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ પ્રક્રિયાની અગ્રણી પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ એ પરિબળ "H" ની સ્થાનિક નિયમનકારી પ્રવૃત્તિનું ઉલ્લંઘન છે. ઓટોપ્સી સામગ્રી (રેટિના) ની ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી રેટિના રુધિરકેશિકાઓના ભોંયરામાં પટલ સાથે ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણો દર્શાવે છે. કોરોઇડલ નિયોવાસ્ક્યુલરાઇઝેશનને કારણે, જે સમય જતાં વિકસે છે, ત્યાં ધીમે ધીમે દ્રષ્ટિની ખોટ છે. એ હકીકતનું કારણ કે C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના એક કિસ્સામાં પ્રકાર I અથવા III MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર રચાય છે, અને બીજા કિસ્સામાં BPD શોધાયેલ છે, તે અસ્પષ્ટ રહે છે. દેખીતી રીતે, આનુવંશિક પરિવર્તનની વિજાતીયતા, પ્રક્રિયાનું પ્રારંભિક સ્થાનિકીકરણ અને પૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણની ડિગ્રી મહત્વપૂર્ણ છે. વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગનું સક્રિયકરણ, ઉપર જણાવ્યા મુજબ, પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક તંત્રને નુકસાનની જટિલ પદ્ધતિના કિસ્સામાં પણ સામેલ કરી શકાય છે, ખાસ કરીને જ્યારે મુખ્ય રોગવિજ્ઞાન પ્રક્રિયા નિયમનકારી પ્રોટીન જનીનો (CFH, CFI) ના આનુવંશિક પોલીમોર્ફિઝમ સાથે હોય છે. મોનોક્લોનલ ગેમોપેથી સાથે, સાથે

17 17 જે સામાન્ય રીતે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN બનાવે છે (જે પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે), અન્ય પેથોજેનેસિસ પાથવે તાજેતરમાં શોધાયો છે. તે બહાર આવ્યું છે કે મોનોક્લોનલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પરિબળ H અને અન્ય નિયમનકારી પ્રોટીન માટે એન્ટિબોડી તરીકે કાર્ય કરી શકે છે, જે વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગના ડિસરેગ્યુલેશન અને C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીની રચના તરફ દોરી જાય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન- અને C3-નેગેટિવ MBPGN ની ઇટીઓલોજીમાં એન્ડોથેલિયલ કોષોને પ્રાથમિક નુકસાન (થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી, મેલિગ્નન્ટ હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમ, વગેરે) નો સમાવેશ થાય છે, ત્યારબાદ ગ્લોમેર્યુલસમાં પ્રજનનક્ષમ ફેરફારોના સ્વરૂપમાં પુનઃપ્રાપ્તિ તબક્કો આવે છે, જેને ઓપ્ટિકલી MBPGN તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. આ કિસ્સાઓમાં ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ થાપણોને જાહેર કરતી નથી, અને તેથી MBPGN (ફિગ. 1, કોષ્ટક 4) ના પ્રકારને સ્થાપિત કરવું શક્ય નથી. કોષ્ટક 4 ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના કારણો અને C 3 -પૂરક નકારાત્મક MBPGN થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા એટીપિકલ એચયુએસ કોમ્પ્લીમેન્ટ રેગ્યુલેશન સિસ્ટમમાં વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ એન્ટિફોસ્ફોલિપીડ સિન્ડ્રોમ દવા થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથીસ નેફ્રોપથી અસ્થિ મજ્જા કોષો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ હાયપર-એન્ડ્રોમ્યુલેશન સિન્ડ્રોમ-પ્રતિરોધક કોષો પછી. ઉણપ સિકલ સેલ એનિમિયા માં કોષ્ટકમાં સૂચિબદ્ધ મોટાભાગના રોગોમાં C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના મોર્ફોપેથોજેનેસિસ. 4, તીવ્ર તબક્કામાં એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓને નુકસાન માટે નીચે આવે છે, જે તેમના સોજો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, મેસાન્ગીયોલિસિસ વિકસે છે અને ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓમાં ફાઈબ્રિન થ્રોમ્બી રચાય છે. નુકસાનના તીવ્ર તબક્કાને રિપેરેટિવ તબક્કા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે નિવાસી ગ્લોમેર્યુલર કોષોના પ્રતિભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મેસાન્ગીયલ મેટ્રિક્સ અને મેસાન્ગીયલ કોષોના પ્રસારમાં વધારો થયો છે, રુધિરકેશિકાઓના ડબલ-સર્કિટ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન દેખાય છે, એટલે કે. MBPGN નું મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર રચાય છે.

18 18 α-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપના આનુવંશિક વિસંગતતાના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, મ્યુટન્ટ પ્રોટીન Zનું યકૃતમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, જે રક્ત પરિભ્રમણ સાથે ગ્લોમેરુલીમાં પ્રવેશે છે, પોલિમરાઇઝ્ડ અને સબએન્ડોથેલિઆલી રીતે જમા થાય છે. ઝેડ-પ્રોટીન થાપણો નિવાસી ગ્લોમેર્યુલર કોષોના પ્રતિભાવનું કારણ છે, જે અંતિમ તબક્કે પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી હેઠળ MBPGN ના મોર્ફોલોજિકલ ચિત્રની રચના તરફ દોરી જાય છે. Z-પ્રોટીન માટે ચોક્કસ એન્ટિસેરાનો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ દ્વારા નિદાનને સ્પષ્ટ કરી શકાય છે. વિભાગ 5. આઇડિયોપેથિક MBPGN ની સારવાર ભલામણ 5.1. આઇડિયોપેથિક એમબીપીજીએન માટે પેથોજેનેટિક ઉપચારની પ્રકૃતિ નક્કી કરતી વખતે, અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ અને કિડની બાયોપ્સી (એનજી) ના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસના ડેટાને ધ્યાનમાં લેવું જરૂરી છે. ભલામણ 5.2. આઇડિયોપેથિક MBPGN માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી માત્ર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા કિસ્સાઓમાં જ સૂચવવામાં આવે છે, નેફ્રોપ્રોટેક્ટીવ ઉપચાર હોવા છતાં રેનલ ફંક્શનમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ પરંતુ સતત ઘટાડા સાથે અથવા ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (2D) સાથે. ભલામણ 5.3. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ સાથે અથવા રેનલ ફંક્શનમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ ઘટાડા સાથે ઇડિપેથિક MBPGN માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી માટેની સૌથી શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિ એ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (2-2.5 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ) અથવા માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ (1.5-2 ગ્રામ/દિવસ)નો સંયોજનમાં ઉપયોગ છે. પ્રિડનીસોલોન સાથે (40 મિલિગ્રામ/દિવસ) વૈકલ્પિક જીવનપદ્ધતિ અનુસાર. ઉપચારની અવધિ ઓછામાં ઓછી 6 મહિના (2D) હોવી જોઈએ. ભલામણ 5.4. ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ સાથે આઇડિયોપેથિક MBPGN ના કિસ્સામાં, પ્લાઝમાફેરેસીસ સૂચવવામાં આવે છે (સત્ર દીઠ 3 લિટર પ્લાઝ્મા અઠવાડિયામાં 3 વખત), મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી (3 દિવસ માટે 0.5-1.0 ગ્રામ/દિવસ) અને વધુ જાળવણી ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર જીવનપદ્ધતિ (જુઓ. rec 5.3) (2D). કોમેન્ટરી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ આઇડિયોપેથિક MBPGN માટે સારવારની યુક્તિઓ અંગે હાલમાં કોઈ સર્વસંમતિ નથી. આઇડિયોપેથિક MBPGN માટે પેથોજેનેટિક ઉપચારની પ્રકૃતિ નક્કી કરતી વખતે, રોગના ક્લિનિકલ પ્રકાર (અગ્રણી ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ) અને કિડની બાયોપ્સીના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસના ડેટાને ધ્યાનમાં લેવું જરૂરી છે. જો ક્લિનિકલ ચિત્રમાં આઇસોલેટેડ યુરિનરી સિન્ડ્રોમ (IUS) અથવા રિકરન્ટ ગ્રોસ હેમેટુરિયાના સિન્ડ્રોમનું વર્ચસ્વ હોય, તો તેઓ પોતાની જાતને રેનોપ્રોટેક્ટીવ થેરાપી (ACE અવરોધકો, AT 1 વિરોધીઓ, સ્ટેટિન્સ, આહાર) સુધી મર્યાદિત કરે છે અને બ્લડ પ્રેશરના સંપૂર્ણ સામાન્યકરણ માટે પ્રયત્ન કરે છે (નથી). 130/80 mm Hg કરતાં વધુ). જો દર્દીને સબનેફ્રોટિક પ્રોટીન્યુરિયા (3.5 ગ્રામ/દિવસ કરતાં ઓછું) હોય અને રેનલ ફંક્શનમાં CKD 3-4 tbsp ના સ્તરે ઘટાડો થાય છે. , અને મોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષા દરમિયાન

19 19 જો ગંભીર ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ સ્ક્લેરોસિસ મળી આવે, તો એસ્પિરિન (975 મિલિગ્રામ/દિવસ) અને ડિપાયરિડામોલ (325 મિલિગ્રામ/દિવસ) વધુમાં સૂચવવામાં આવી શકે છે (આવી ઉપચારની અસરકારકતા માટે કોઈ પુરાવા આધાર નથી). નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને રેનલ ફંક્શનના પ્રગતિશીલ બગાડના કિસ્સામાં, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (2-2.5 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ) અથવા માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ (1.5-2 ગ્રામ/દિવસ) પ્રિડનીસોલોનની ઓછી માત્રા (40 મિલિગ્રામ/દિવસ) સાથે સંયોજનમાં. ઉપયોગ થાય છે. 6 મહિના માટે વૈકલ્પિક જીવનપદ્ધતિ સાથે વધુ સારી રીતે (KDIGO ભલામણો). ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકારની હાજરી સાથે BPNS માટે, પ્લાઝમાફેરેસીસ, મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી અને ત્યારબાદ પ્રેડનીસોલોન સાથે સંયોજનમાં સાયક્લોફોસ્ફેમાઈડના મૌખિક વહીવટની ભલામણ કરવામાં આવે છે (વ્યવસ્થા માટે ઉપર જુઓ). અમે ભારપૂર્વક જણાવીએ છીએ કે MBPGN કોર્સના તમામ ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ્સમાં, રિનોપ્રોટેક્શન પગલાં હંમેશા હાથ ધરવામાં આવે છે. વિભાગ 6. ગૌણ MBPGN ભલામણ 6.1 સારવાર. MBPGN ના ગૌણ સ્વરૂપોમાં, સારવારની મુખ્ય દિશા અંતર્ગત રોગની ઉપચાર છે (કોષ્ટકો 3, 4) (1A). ભલામણ 6.2. MBPGN ના ગૌણ સ્વરૂપોમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસનનો ઉપયોગ ફક્ત ઝડપથી પ્રગતિશીલ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ (2B) સાથેના કિસ્સાઓમાં જ માન્ય છે. એક ટિપ્પણી. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN ના કિસ્સામાં, સૌ પ્રથમ, રોગના ગૌણ કારણને સ્થાપિત કરવું અથવા બાકાત રાખવું જરૂરી છે (કોષ્ટકો 3, 4). MBPGN ના ગૌણ સ્વરૂપોમાં, મુખ્ય સ્થિતિ અંતર્ગત રોગની સારવાર રહે છે. આ ખાસ કરીને ચેપ માટે સાચું છે. CKD તબક્કા 1 અને 2 સાથે HCV સંકળાયેલ MBPGN સાથે. પેથોજેનેસિસ (નોન-ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિક અથવા ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિક વેરિઅન્ટ્સ) ને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ઉપચારની પ્રથમ લાઇન એ વાયરસના જીનોટાઇપને ધ્યાનમાં લેતા, સામાન્ય ડોઝમાં પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા અને રિબાવિરિનનો ઉપયોગ છે. CKD સ્ટેજ 3, 4 અને 5 માટે. (ડાયાલિસિસ થેરાપીને ધ્યાનમાં લીધા વિના) ભલામણ કરેલ: પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા 2a: 135 mcg અઠવાડિયામાં એકવાર અથવા ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા 2b: 1 mcg/kg subcutaneously અઠવાડિયામાં એકવાર. નવીનતમ KDIGO માર્ગદર્શિકા અનુસાર, GFR માં સાવધાની સાથે રિબાવિરિનનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ.< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 લિમ્ફોસાઇટ્સ ક્રાયોગ્લોબ્યુલિન ઉત્પન્ન કરે છે (375 mg/m 2 અઠવાડિયામાં એકવાર 4 અઠવાડિયા માટે). કોષ્ટક 5. CKD સ્ટેજ (KDIGO) CKD સ્ટેજ ઈન્ટરફેરોન a Ribavirin b 1 અને 2 Pegylated IFNα -2a: 180 μg SC સાપ્તાહિક Pegylated IFNα -2b: 1.5 μg/kg SC સાપ્તાહિક mg/kg માં વિભાજિત અનુસાર હેપેટાઇટિસ સી વાયરલ ચેપની સારવાર બે ડોઝ 3 અને 4 PEGylated IFNα -2a: 135 μg SC સાપ્તાહિક PEGylated IFNα -2b: 1 μg/kg SC સાપ્તાહિક * 5 PEGylated IFNα -2a: 135 μg SC સાપ્તાહિક PEGylated IFNα -2b: 1 mgcrsk સપ્તાહ અંદાજિત. ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ દર, IFN - ઇન્ટરફેરોન; s/c subcutaneously. જીનોટાઇપ 1 અને 4 ધરાવતા દર્દીઓએ 48 અઠવાડિયા માટે IFN થેરાપી મેળવવી જોઈએ જો પ્રારંભિક વાયરલ/વાઈરોલોજીકલ પ્રતિભાવ 12 અઠવાડિયાની અંદર પ્રાપ્ત થાય (>2 વાઈરલ ટાઇટરમાં લોગ ઘટાડો). જીનોટાઇપ 2 અને 3 ને 24 અઠવાડિયા સુધી ઉપચાર મળવો જોઈએ b જીનોટાઈપ 2 અને 3 ધરાવતા દર્દીઓને સ્ટેજ 1 અને 2 CKD માં 800 મિલિગ્રામ/દિવસ મળવું જોઈએ. જીનોટાઇપ 1 અને 4 ધરાવતા ચેપગ્રસ્ત દર્દીઓને તબક્કા 1 અને 2 CKD માં મિલિગ્રામ/દિવસ મળવું જોઈએ * CKD ધરાવતા દર્દીઓમાં હેપેટાઇટિસ C પર KDIGO માર્ગદર્શિકા પ્રકાશિત થઈ ત્યારથી, CKD 3 ધરાવતા દર્દીઓમાં રિબાવિરિનનો સહવર્તી ઉપયોગ કરવાની મંજૂરી આપવા માટે દવાનું લેબલ બદલાઈ ગયું છે. -5 તબક્કા જો આડઅસરો ઓછી હોય અને તેને સુધારી શકાય. ક્લિયરન્સ સાથે (ક્રિએટિનાઇન)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 મૂળ પરિબળો). જો C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીનું કારણ C3 કન્વર્ટેઝ (C3NeF), નિયમનકારી પરિબળો H, I, વગેરે માટે ઑટોએન્ટિબોડીઝ છે, તો પછી પ્લાઝમાફેરેસીસ (પ્લાઝમા એક્સચેન્જ મોડમાં અને દાતાના રૂપમાં રિપ્લેસમેન્ટ સોલ્યુશનનો ઉપયોગ કરીને) સારવાર શરૂ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. પ્લાઝ્મા અને આલ્બ્યુમિન). આગળ, એક નિયમ તરીકે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા રિતુક્સિમાબ સૂચવવામાં આવે છે (તેઓ ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને અવરોધે છે). તાજેતરમાં, C3-પોઝિટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના આનુવંશિક પ્રકારો માટે ઇક્યુલિઝુમાબની ઉચ્ચ અસરકારકતા પર અભ્યાસો દેખાયા છે, જે પૂરકના C5 અપૂર્ણાંક (MAC ની રચનાને અવરોધે છે) માટે મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી છે. જેમ જાણીતું છે, ઇક્યુલિઝુમાબને શરૂઆતમાં પેરોક્સિસ્મલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયા અને એટીપિકલ એચયુએસની સારવાર માટે સૂચવવામાં આવ્યું હતું. C3-નેગેટિવ ગ્લોમેર્યુલોપથીના અન્ય પેથોજેનેટિક પ્રકારો માટે, સારવારની યુક્તિઓ આધાર રાખે છે અને અંતર્ગત રોગ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. વિભાગ 7. MBPGN ભલામણનું પૂર્વસૂચન 7.1. MBPGN નું પૂર્વસૂચન નક્કી કરતી વખતે, ક્લિનિકલ, લેબોરેટરી અને મોર્ફોલોજિકલ પરિબળો (કોષ્ટક 6) (2C) ધ્યાનમાં લેવા જરૂરી છે. કોમેન્ટરી MBPGN ના વિકાસ માટે ચોક્કસ પૂર્વસૂચન નક્કી કરવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે તાજેતરના વર્ષોમાં રોગના પેથોજેનેસિસ વિશેના વિચારો બદલાયા છે, જે "ઐતિહાસિક નિયંત્રણ" નો ઉપયોગ અશક્ય બનાવે છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN માટે 10-વર્ષનો રેનલ સર્વાઇવલ રેટ 50-60% દેખાય છે અને તે ઘણા પરિબળો (કોષ્ટક 6) પર આધાર રાખે છે, જેમાં મુખ્ય એક ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુ ભાગમાં અર્ધચંદ્રાકારનું નિર્માણ છે. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી સાથે, 10-વર્ષનો રેનલ સર્વાઇવલ દર 30-50% (આનુવંશિક પ્રકારો સાથે ઓછો) છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN સાથે કલમમાં વારંવાર આવતા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની આવર્તન 18-50% (HLA હેપ્લોટાઇપ B8DR3 એ પ્રતિકૂળ આગાહી કરનાર છે) ની રેન્જ છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપીમાં સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ઉમેરીને કલમનું અસ્તિત્વ સુધારી શકાય છે. BPD સાથે, પુનરાવર્તિત ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની ઘટનાઓ 67 થી 100% સુધીની હોય છે. જો BPDનું કારણ H જનીન પરિબળનું પરિવર્તન છે, તો કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પહેલાં અને પછી પ્લાઝમાફેરેસીસ અને તાજા સ્થિર પ્લાઝ્માના ઇન્ફ્યુઝન સૂચવવામાં આવે છે.

22 22 ટેબલ. 6. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન-પોઝિટિવ MBPGN ક્લિનિકલ પુરૂષ લિંગ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ધમનીય હાયપરટેન્શન ગ્રોસ હેમેટુરિયા રોગ દરમિયાન સ્વયંસ્ફુરિત અથવા ડ્રગ-પ્રેરિત ક્લિનિકલ માફીની ગેરહાજરી લેબોરેટરી નીચા એચબી સ્તરે અને ક્રિએટાઇનના ઘટાડા પર લેબોરેટરી નીચું Hb સ્તર અને ક્રિએટાઇનમાં ઘટાડો થયો છે. રોગ ગ્લોમેરુલીના 20% થી વધુમાં ફોકલ સેગમેન્ટલ અર્ધચંદ્રાકારની તુલનામાં મૂળભૂત મૂલ્યોના પટલનું મોર્ફોલોજિકલ ડિફ્યુઝ બમણું, ઉચ્ચારણ મેસાન્ગીયલ પ્રસાર (લોબ્યુલર વેરિઅન્ટ), મેસાન્ગીયલ ડિપોઝિટ અને સ્ક્લેરોસિસ, ઉચ્ચારણ ટ્યુબ્યુલો-ઇન્ટરસ્ટિશિયલ ફેરફારો, ડોબ્રોવેના સંદર્ભો, V.V. કિડની નુકસાન અને ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસ સી // નેફ્રોલોજી; v. 12, 4, લૌરા એસ. સાથે, ફ્રેમુ-બાચી વી. એટીપિકલ હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ // નેફ્રોલોજી; t. 16, 2, ફેરી એસ સાથે. મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિયા // નેફ્રોલોજી; v.14, 1, એપલ જી.બી. સાથે. મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ - મિકેનિઝમ્સ એન્ડ ટ્રીટમેન્ટ // કોન્ટ્રિબ નેફ્રોલ. 2013; 181: ડી અગતી વી.ડી., બોમ્બબેક એ.એસ. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી: નામમાં શું છે? // કિડની ઇન્ટ. 2012; 82: બોમ્બબેક એ.એસ., એપેલ જી.બી. C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીના પેથોજેનેસિસ અને MPGN ના પુનઃવર્ગીકરણ // Nat. રેવ. નેફ્રોલ. 2012; 8: બોમ્બબેક એ.એસ., સ્મિથ આર.જે., બારીલે જી.આર. વગેરે ગીચ થાપણ રોગ અને C3 ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ // ક્લિન માટે Eculisumab. જે. એમ. સોસી. નેફ્રોલ. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માર્ગદર્શિકા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ // કિડની ઇન્ટ. સપ્લલ. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. આઇડિયોપેથિક મેમ્બ્રેનપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ: શું તે અસ્તિત્વમાં છે? // નેફ્રોલ ડાયલ ટ્રાન્સપન્ટ. 2012; 27(12): ફ્રેગોનીઝ એલ., સ્ટોલ્ક જે. વારસાગત આલ્ફા-1-એન્ટીટ્રિપ્સિનની ઉણપ અને તેની ક્લિનિકલ સર્વસંમતિ // ઓર્ફેનેટ જે. દુર્લભ રોગો. 2008; 3: હો જે., માર્કોવિટ્ઝ જી.એસ., બોમ્બબેક એ.એસ. વગેરે ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ દ્વારા C3 ગ્લોમેર્યુલોપથીની કાર્યકારી વ્યાખ્યા તરફ // કિડની ઇન્ટ 2013; સપ્ટેમ્બર 25 12. મોરાલેસ જે.એમ., કમર એન., રોસ્ટિંગ એલ. હેપેટાઇટિસ સી અને રેનલ ડિસીઝ: એપિડેમિઓલોજી, ડાયગ્નોસિસ, પેથોજેનેસિસ અને થેરાપી // કોન્ટ્રિબ નેફ્રોલ. બેઝલ કારગર 2012; 176: પિકરિંગ M.C., કૂક H.H. પૂરક અને ગ્લોમેર્યુલર રોગ: નવી આંતરદૃષ્ટિ // કર્ર ઓપિન. નેફ્રોલ હાઇપરટેન્સ. 2011; 20: પિકરિંગ M.C., D Agati V.D., Nester C.M. વગેરે C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી: સર્વસંમતિ અહેવાલ // કિડની ઇન્ટ 2013, ઑક્ટો 30 15. સેઠી એસ., ફરવેન્ઝા એફ.સી. મેમરાનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાઇટિસ એ જૂની એન્ટિટી પર નવો દેખાવ // એન. અંગ્રેજી. જે. મેડ. 2012; 366: સર્વિયાસ એ., નોએલ એલ-એચ., રોમેનિના એલ.ટી. વગેરે હસ્તગત અને આનુવંશિક પૂરક અસાધારણતા ગાઢ ડિપોઝિટ રોગ અને અન્ય C3 ગ્લોમેર્યુલોપથી// કિડની ઇન્ટ 2012 માં નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે; 82: સ્મિથ R.J.H., હેરિસ C.Z., Pickering M.C. ગાઢ થાપણ રોગ // Mol. ઇમ્યુનોલ. 2011; 48: સન ક્યૂ., હુઆંગ એક્સ., જિઆંગ એસ. એટ અલ. CAN માંથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ગ્લોમેર્યુલોપથી પસંદ કરવી: ક્લિનિકો-પેથોલોજીકલ મૂલ્યાંકન // BMC નેફ્રોલોજી 2012 થી પુરાવા; 13:128

સેન્ટ પીટર્સબર્ગ એપ્રિલ 18, 2017 ઇ.વી. ઝખારોવા પ્રકરણ 2: ગ્લોમેર્યુલર રોગોની સારવારના મૂળભૂત સિદ્ધાંતો કિડની બાયોપ્સી નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે કિડની બાયોપ્સી એકદમ જરૂરી છે. તે તમને નક્કી કરવા દે છે

ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસમાં એન્ડોથેલિયલ ડિસફંક્શન પ્રકરણ 2 મેસેન્જિયલ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસમાં રેનલ સ્ટ્રક્ચર ડેમેજ મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ જીએન (એમપીજીએન) એ ક્રોનિકનું સૌથી સામાન્ય મોર્ફોલોજિકલ સ્વરૂપ છે.

એચસીવી-સંબંધિત ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિક વેસ્ક્યુલાટીસની સારવાર: રિટુક્સિમેબ અથવા એન્ટિવાયરલ દવાઓ? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ આઇએમ સેચેનોવ ક્લિનિક પર રાખવામાં આવ્યું છે

ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ફેફસાના રોગોની સારવારમાં પ્લાઝમાફેરેસીસ V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. Novikova, O.P. Baranova, O.E. Baklanova રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ સ્ટટબર્ગ સ્ટેટ પીટર યુનિવર્સિટી ઓફ મેડિકલ આઈ.પી. પાવલોવા

ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ, લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક અલ્ગોરિધમ્સ. એનિવર્સરી XX ફોરમ “રશિયાની લેબોરેટરી મેડિસિનના રાષ્ટ્રીય દિવસો - 2016” મોસ્કો, સપ્ટેમ્બર 14-16, 2016 મોરુગા આર. એ., એમડી. કાઝાકોવ એસ.પી. સિન્ડ્રોમ

શિસ્ત (મોડ્યુલ) "પ્રાથમિક કિડની રોગો" ના કાર્ય કાર્યક્રમનો અમૂર્ત 1. શિસ્ત (મોડ્યુલ) નો અભ્યાસ કરવાનો હેતુ અને ઉદ્દેશ્યો. મોડ્યુલને નિપુણ બનાવવાનો હેતુ: નિદાન પદ્ધતિઓ અને પ્રાથમિક સારવારના સિદ્ધાંતોમાં નિપુણતા

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હિપેટાઇટિસ એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીની પ્રગતિશીલ હિપેટોસેલ્યુલર બળતરા છે, જે પેરીપોર્ટલ હેપેટાઇટિસ, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા, લીવર-સંબંધિત સીરમ ઓટોએન્ટીબોડીઝની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

I. N. Leonchik CRYOGLOBULINEMIA એ ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસ C ના એક્સ્ટ્રા હેપેટિક મેનિફેસ્ટેશન તરીકે વૈજ્ઞાનિક સુપરવાઇઝર Ph.D. મધ વિજ્ઞાન, એસોસિયેટ પ્રોફેસર એસ.પી. લુકાશિક ચેપી રોગો વિભાગ, બેલારુસિયન રાજ્ય

મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપથી બિર્યુકોવા L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. માટે એન્ટિ-બી-સેલ ઉપચારનો અનુભવ નેફ્રોલોજી વિભાગ, અનુસ્નાતક શિક્ષણ ફેકલ્ટી, મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી નામ આપવામાં આવ્યું છે. A.I. એવડોકિમોવા સેન્ટ પીટર્સબર્ગ, 2016 મેમ્બ્રેનસ

સંધિવા અને પ્રણાલીગત રોગોનું લેબોરેટરી નિદાન જેમ જેમ વસંત નજીક આવે છે તેમ તેમ ઘણા લોકોમાં સંધિવા સંબંધી રોગો વધુ વણસે છે. દર વર્ષે લગભગ 12.5 લોકો આ વિશે ડૉક્ટરોની સલાહ લે છે.

મોસ્કો હેલ્થ ડિપાર્ટમેન્ટ પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સકોને તાલીમ આપવા માટે CKD સામગ્રીના નિદાન અને સારવાર માટે ક્લિનિકલ અલ્ગોરિધમ 20160919_CKD v2.indd 1 11/16/16 12:47 માટે ક્લિનિકલ અલ્ગોરિધમ

ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ વ્યાખ્યા. ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણને પ્રાથમિક નુકસાન સાથે આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગપ્રતિકારક-મધ્યસ્થી કિડની રોગો અને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં તમામ રચનાઓની અનુગામી સંડોવણી

કિડનીના રોગો (ભાગ 1). પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોપેથી (તીવ્ર પોસ્ટ-ચેપી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ, મેસેન્જિયોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ,

જાળવણી ઉપચાર પર રુસકો વર્કિંગ ગ્રુપ પ્રોજેક્ટ: જાળવણી ઉપચારનું વ્યક્તિગતકરણ (એનિમિયા, ન્યુટ્રોપેનિયા અને ઑસ્ટિઓમોડિફાઇંગ એજન્ટોનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન) સારવાર માટે વ્યવહારુ ભલામણો

વિશેષતા R009 "નેફ્રોલોજી, બાળકો સહિત" માટે પરીક્ષાના પ્રશ્નોમાંથી પૃષ્ઠ 1 1. રેનલ પેશીઓનું માળખું સામાન્ય છે. કિડનીનું માળખાકીય અને કાર્યાત્મક એકમ. વિકાસ અને ખોડખાંપણ

એ.વી. સ્મિર્નોવ, વી.એ. Dobronravov, A.Sh. રુમ્યંતસેવ, આઈ.જી. કાયુકોવ એક્યુટ કિડની ઇન્જરી મેડિકલ ઇન્ફર્મેશન એજન્સી મોસ્કો 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. તીવ્ર કિડની નુકસાન

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ મંત્રી ડી.એલ. પિનેવિચ 03/22/2013 નોંધણી 233-1212 ક્રોનિક કિડની ડિસીઝવાળા દર્દીઓની તપાસ અને વ્યવસ્થાપન માટે અલ્ગોરિધમ

વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રજૂઆત >>> વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રજૂઆત વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રજૂઆત નાના નોડ્યુલ્સના પડછાયાઓની એકપક્ષીય શોધને ઘણીવાર ભૂલથી ફેફસાના કેન્સર તરીકે અર્થઘટન કરી શકાય છે.

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ મંત્રી ડી.એલ. પિનેવિચ 02/16/2012 નોંધણી 133-1211 રોગપ્રતિકારકતા પુનઃસ્થાપનના બળતરા સિન્ડ્રોમની સારવારની પદ્ધતિ

લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ (LN) એ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (SLE) માં કિડનીને નુકસાન છે. VL એ SLE માં સૌથી ગંભીર વિસેરાઇટિસ છે, જે ઘણીવાર રોગના પૂર્વસૂચનને નિર્ધારિત કરે છે, જે 50-70% દર્દીઓમાં થાય છે,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 લેખકોની ટીમ, 2017 મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ V.A માં પૂરક સિસ્ટમમાં ફેરફારો. યુરોવા 1, એલ.એ. બોબ્રોવા 1, એન.એલ. કોઝલોવસ્કાયા 1, એસ.વી. કોરોતચાયેવા

2014 માટે વોલ્ગા ફેડરલ ડિસ્ટ્રિક્ટમાં આંકડાકીય રિપોર્ટિંગ ફોર્મ 61 "એચઆઈવી ચેપ ધરાવતા દર્દીઓની વસ્તી પરની માહિતી" નું વિશ્લેષણ વાર્ષિક આંકડાકીય ફોર્મ 61 "એચઆઈવી ચેપ ધરાવતા દર્દીઓની વસ્તી પરની માહિતી" ના ડેટાના આધારે.

હિમોબ્લાસ્ટોસીસ એ.વી.માં એનેમિક સિન્ડ્રોમ. કોલ્ગનોવ 2006 હિમોબ્લાસ્ટોસીસમાં એનેમિક સિન્ડ્રોમ. હિમોબ્લાસ્ટોસીસમાં એનેમિક સિન્ડ્રોમ એ એક કુદરતી ઘટના છે અને અંતર્ગત રોગનું અભિવ્યક્તિ છે.

મલ્ટીપલ માયલોમા (માયલોફિબ્રોસિસનો અભ્યાસ) ના ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ લક્ષણો રાજ્યની બજેટરી હેલ્થકેર સંસ્થા એનએસઓ "સ્ટેટ નોવોસિબિર્સ્ક પ્રાદેશિક રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ" માં રોગની શરૂઆત અને પુનરાવૃત્તિ

1.2.4. ક્રોનિક લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોનું ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિક નિદાન. ક્રોનિક લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસીઝ (CLPD)માં જૈવિક રીતે વૈવિધ્યસભર ગાંઠોના સંપૂર્ણ જૂથનો સમાવેશ થાય છે, જેની શક્યતા

લ્યુપસ નેફ્રીટીસ. આધુનિક વર્ગીકરણ અને એસ.એન.ની સારવાર માટેના અભિગમો. મામ્માએવ ડિપાર્ટમેન્ટ ઓફ હોસ્પિટલ થેરાપી 1 GBOU VPO "રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયની દાગેસ્તાન સ્ટેટ મેડિકલ એકેડમી" મખચકાલા 2014 પદ્ધતિસર

1. શિસ્તનો અભ્યાસ કરવાનો હેતુ છે: "બહારના દર્દીઓના ડૉક્ટરની પ્રેક્ટિસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલા રોગો" શિસ્તનો અભ્યાસ કરવાનો હેતુ સામાન્ય પેટર્નનો અભ્યાસ કરવાનો છે.

કિડનીના રોગો ધરાવતા દર્દીઓમાં હાયપરટેન્શનની સારવાર માટે દવાની વ્યક્તિગત પસંદગી ઇરિના વ્લાદિમીરોવના ડેવીડોવા કાર્ડિયોલોજી વિભાગના એસોસિયેટ પ્રોફેસર NMAPE P.L. શુપિકના નામ પરથી ધમનીય હાયપરટેન્શન અને પેથોલોજી વચ્ચેનો સંબંધ

27 નવેમ્બર, 2018 ના વધારાના ટેરિફ કરારમાં ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ. તારીખ 01/09/2018 ના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 6

24 મે, 2018 ના વધારાના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 7. તારીખ 01/09/2018 ના ટેરિફ કરારમાં 71 ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળની ચુકવણી માટે ટેરિફ

રશિયન નેશનલ રિસર્ચ યુનિવર્સિટીની ફેડરલ સ્ટેટ બજેટરી શૈક્ષણિક સંસ્થા નામ આપવામાં આવ્યું છે. એન.આઈ. પીરોગોવ ડિપાર્ટમેન્ટ ઓફ ફેકલ્ટી થેરાપીનું નામ આપવામાં આવ્યું છે. A.I. નેસ્ટેરોવા હેડ ડિપાર્ટમેન્ટ: મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર શોસ્તાક એન.એ. "નોનસ્પેસિફિક એઓર્ટોઆર્ટેરિટિસ ટાકાયાસુનો એક દુર્લભ કેસ, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે ડેબ્યુ થયો"

ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસ B ની સારવાર યુરોપિયન એસોસિએશન ફોર ધ સ્ટડી ઓફ ધ લિવર (EASL) અને અમેરિકન એસોસિએશન ફોર ધ સ્ટડી ઓફ લિવર ડિસીઝ (AASLD) ની નવીનતમ વ્યવહારુ ભલામણો (માર્ગદર્શિકા) ધ્યાનમાં લેતા,

એચસીવીનું નિદાન ડેનિસ ગોડલેવસ્કી બાકુ, ડિસેમ્બર 2014 ડાયગ્નોસ્ટિક્સના પ્રકાર લેબોરેટરી એક્સપ્રેસ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ વિષયો એન્ટિબોડીઝ / નોન-સ્ટ્રક્ચરલ પ્રોટીન પોલિમરેઝ ચેઇન રિએક્શન (પીસીઆર) જીનોટાઇપિંગ ફાઇબ્રોસ્કેનિંગ

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ મંત્રી આર.એ. Chasnoit એપ્રિલ 10, 2009 નોંધણી 195-1208 ક્રોનિક વાયરલ હેપેટાઇટિસના નિદાન અને સારવાર માટે અલ્ગોરિધમ

એનિમિક સિન્ડ્રોમના કોર્સની વિશેષતાઓ અને ક્રોનિક રેનલ ફેલ્યુરવાળા દર્દીઓની સારવારની અસરકારકતા સ્પીકર: ગ્રૂપ 09ll2 ઝિબોરેવા ક્રિસ્ટિના એન્ડ્રીવના સુપરવાઈઝર્સ: MD, પ્રોફેસર

ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટે ટેરિફ પરિશિષ્ટ 6 1.1 n 1.2 1.3 1.4 1 ગર્ભાવસ્થા, બાળજન્મ અને પોસ્ટપાર્ટમ સમયગાળાની જટિલતાઓ 0.83 1.0 4,990.1 7,485.1

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 રિલેપ્સિંગ ફીવર વર્ઝન 2016 1. NALP-12 રિકરન્ટ ફીવર શું છે 1.1 તે શું છે? રિલેપ્સિંગ તાવ

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલયે પ્રથમ નાયબ મંત્રી ડી.એલ. પિનેવિચ 11/25/2016 નોંધણી 101-1116 એલોજેનિક મેસેન્ચાઇમલનો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોસપ્રેશન ઇન્ડક્શનની પદ્ધતિ

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro શું છે બ્લાઉનો રોગ/જુવેનાઇલ સરકોઇડોસિસ સંસ્કરણ 2016 1. બ્લાઉનો રોગ શું છે/જુવેનાઇલ સરકોઇડોસિસ 1.1 તે શું છે? બ્લાઉ સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક છે

CKD અથવા à la guerre comme à la guerre Ph.D માં રોગપ્રતિકારક સ્થિતિમાં ફેરફારોનું પેથોજેનેસિસ. શુરીગીના અન્ના-પોલીના ડિસેમ્બર 2016 મુખ્ય લડાઇ એકમો એ.કે. અબ્બાસ સેલ્યુલર અને મોલેક્યુલર ઇમ્યુનોલોજી

20 જુલાઈ, 2018 ના વધારાના ટેરિફ કરારમાં ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ. 09.0018 ના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 6

નોર્થવેસ્ટર્ન સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી નામ આપવામાં આવ્યું છે. I.I. Mechnikov, પ્રથમ સેન્ટ પીટર્સબર્ગ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી નામ આપવામાં આવ્યું છે. આઈ.પી. એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સાથે પાવલોવા પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ

તારીખ 01/09/2018 ના ટેરિફ કરારમાં પરિશિષ્ટ 6 116 ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથો દ્વારા દૈનિક હોસ્પિટલોમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ, સારવારના કેસ દીઠ ગુણાંક ગુણાંક કિંમત, ઘસવું.

થ્રોમ્બોટિક પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ સાથે થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયાનું સંચાલન જ્યારે તે કામ કરે છે અને જ્યારે તે થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથીવાળા દર્દીઓની સારવારમાં ઉપચારાત્મક પ્લાઝ્મા વિનિમય કરતું નથી

રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયે ઉચ્ચ વ્યાવસાયિક શિક્ષણની રાજ્ય બજેટરી શૈક્ષણિક સંસ્થા “સેરાટોવ સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ V.I.

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલય એન.એફ. સોરોકા, કે.એ. લ્યુપસ નેફ્રીટીસ માટે જોખમી પરિબળોનું ચિઝ મૂલ્યાંકન અને તેની પ્રગતિને ધીમી કરવાની પદ્ધતિ મિન્સ્ક 2011 1 ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ

ક્રોનિક કિડની ડિસીઝ પ્રોફેસર ખામિટોવ આર.એફ. CKD 2 ગ્લોમેર્યુલર ફિલ્ટરેશન રેટ (GFR) ક્રિએટિનાઇન ક્લિયરન્સ (CCr) નું નિદાન કરવા માટે આંતરિક દવા 2 KSMU અલ્ગોરિધમ વિભાગના વડા એક સૂચક જે પરવાનગી આપે છે

સંબંધિત ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય ડેટામાં સમાવિષ્ટ રોગની સારવારના સંપૂર્ણ કેસ માટે એક દિવસની હોસ્પિટલમાં પૂરી પાડવામાં આવતી તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટે ટેરિફ એગ્રીમેન્ટ ટેરિફનું પરિશિષ્ટ 35

અમેરિકન સોસાયટી ઓફ નેફ્રોલોજી (ASN) ના AKI સલાહકાર જૂથે વિશ્વમાં AKI ની ઘટનાઓનું અનુમાન કરતું મેટા-વિશ્લેષણ પ્રકાશિત કર્યું. વિશ્લેષણમાં 154 અભ્યાસો (n = 3,855,911) નો સમાવેશ થાય છે, તે દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે

2018 માટે વોલ્ગોગ્રાડ પ્રદેશના ફરજિયાત તબીબી વીમાના ક્ષેત્રમાં ટેરિફ કરારના પરિશિષ્ટ 11ની તબીબી સંભાળના સ્તર અનુસાર એક દિવસની હોસ્પિટલમાં તબીબી સંભાળ માટે ચૂકવણી માટેના ટેરિફ

મધ્યવર્તી પ્રમાણપત્ર માટે 1 લી સેમેસ્ટર 1. સંધિવા રોગોનું નામકરણ અને વર્ગીકરણ. 2. ક્રોનિક સોજાના વિકાસમાં ચેપી પરિબળોની ભૂમિકા. 3. રુમેટોઇડ સંધિવા માટે મૂળભૂત ઉપચાર:

નવા ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડો અને ઓટોઇમ્યુન હેપેટાઇટિસની સારવાર અને તેના પ્રકારો D.T. અબ્દુરખમાનવ ડિપાર્ટમેન્ટ ઓફ ઇન્ટરનલ, ઓક્યુપેશનલ ડિસીઝ એન્ડ પલ્મોનોલોજી ફર્સ્ટ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ આપવામાં આવ્યું છે. તેમને. AIH સ્ત્રોતની સેચેનોવ ઘટના:

બાળકોમાં તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ એન્જેલા સિન્ટુ, ડિપાર્ટમેન્ટલ પેડિયાટ્રી યુએસએમએફ નિકોલે ટેસ્ટેમિટી અને એક્યુટ ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ (એજીએન) એ કિડનીનો તીવ્ર પ્રસરતો રોગપ્રતિકારક બળતરા રોગ છે, મુખ્યત્વે ગ્લોમેરુલી,

GBOU VPO "યુગમુ" રશિયન ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને ગર્ભાવસ્થાના આરોગ્ય મંત્રાલય ઇલિચેવા ઓ.ઇ. વ્યાખ્યા ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ એ એક જૂથ ખ્યાલ છે જેમાં કિડનીના ગ્લોમેરુલીના રોગોનો સમાવેશ થાય છે જેમાં નુકસાનની રોગપ્રતિકારક પદ્ધતિ હોય છે,

બેલારુસ પ્રજાસત્તાકના આરોગ્ય મંત્રાલય એન.એફ. સોરોકા, એ.કે. તુશીના, કે.એ. રુમેટોઇડ સંધિવા ધરાવતા દર્દીઓમાં સેકન્ડરી રેનલ એમાયલોઇડોસિસના વિકાસની સંભાવનાની આગાહી કરતી ચિઝ ઉપયોગ માટેની સૂચનાઓ

ચોખા. 23. પેથોલોજીકલ લિમ્ફોસાઇટ્સના મોટા ભાગનું ટી-સેલ જોડાણ. CD3/CD19 હિસ્ટોગ્રામ લિમ્ફોસાઇટ્સ તરીકે ગેટેડ ઘટનાઓનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. શંકાના કિસ્સામાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સનું ચિહ્નિત વર્ચસ્વ

ઓ.એસ. લેવિન પોલીન્યુરોપેથીસ ક્લિનિકલ મેન્યુઅલ 3જી આવૃત્તિ, સુધારેલી અને વિસ્તૃત તબીબી માહિતી એજન્સી 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 Levin O.S. પોલિન્યુરોપથી: ક્લિનિકલ ગાઇડ

રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલયની ઉચ્ચ શિક્ષણની ફેડરલ સ્ટેટ બજેટરી શૈક્ષણિક સંસ્થા "સ્મોલેન્સ્ક સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી" (FSBEI HE SSMU

મોર્ડોવિયા રિપબ્લિક ઓફ હેલ્થ મિનિસ્ટ્રી ઓફ મોર્ડોવિયા રિપબ્લિક ઓફ મોર્ડોવિયાના GAOUDPO "આરોગ્ય સંભાળ નિષ્ણાતોની અદ્યતન તાલીમ માટે મોર્ડોવિયા રિપબ્લિકન સેન્ટર" HIV ચેપનું નિવારણ અને નિદાન

208 માટે વોલ્ગોગ્રાડ પ્રદેશના ફરજિયાત તબીબી વીમાના ક્ષેત્રમાં ટેરિફ કરારનું પરિશિષ્ટ 0, એક દિવસની હોસ્પિટલ સેટિંગમાં રોગોના ક્લિનિકલ અને આંકડાકીય જૂથોની સૂચિ, સંબંધિત અને સંચાલન ગુણાંક સૂચવે છે

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એ એક રોગ છે જે એલર્જીક અથવા ચેપી પ્રકૃતિને કારણે થાય છે.

રોગનો ઇતિહાસ

રોગનું નિદાન

પ્રથમ મુલાકાતમાં, દર્દીની તપાસ કરવામાં આવે છે પ્રથમ સંકેતો માટેગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના દૃશ્યમાન ચિહ્નોમાં સમાવેશ થાય છે હાઈ બ્લડ પ્રેશરઅને દર્દી દ્વારા એ હકીકતની પુષ્ટિ કે તે તાજેતરમાં ચેપી રોગ અથવા કિડનીના વિસ્તારમાં બળતરાનો ભોગ બન્યો છે, અને તે ગંભીર હાયપોથર્મિયાને પાત્ર હોઈ શકે છે.

ફરિયાદો અને દૃશ્યમાન લક્ષણો પાયલોનેફ્રીટીસના ચિહ્નો જેવા જ હોઈ શકે છે, તેથી નિષ્ણાત રોગના વધુ સચોટ ચિત્ર માટે શ્રેણીબદ્ધ પરીક્ષણો લખશે.

નિમણૂક દરમિયાન, ડૉક્ટર એ સમજવાનો પ્રયાસ કરે છે કે શું ફરિયાદો સૂચવે છે કિડનીમાં બળતરા પ્રક્રિયા પરઅથવા તે અન્ય રોગનું અભિવ્યક્તિ છે.

તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ શોધવા માટે ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણો હંમેશા જરૂરી છે સામાન્ય રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણોની સંપૂર્ણ તપાસદર્દી આ કરવા માટે, દર્દીએ નીચેના પ્રકારના પરીક્ષણોમાંથી પસાર થવું આવશ્યક છે:

ક્લિનિકલ પેશાબ વિશ્લેષણ.
પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને પેશાબનું વિશ્લેષણ.
કાકોવસ્કી-એડિસ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને પેશાબનું વિશ્લેષણ.

વિશ્લેષણના પરિણામોના આધારે, ડૉક્ટર નીચેના સૂચકાંકો અનુસાર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ નક્કી કરશે:

ઓલિગુરિયા, એટલે કે, શરીરમાંથી વિસર્જન થતા પેશાબની માત્રામાં ઘટાડો;
પ્રોટીન્યુરિયા, જેનો અર્થ છે પેશાબમાં પ્રોટીન સામગ્રી;
હેમેટુરિયા, એટલે કે, પેશાબમાં લોહીના કણોની હાજરી.

સૌ પ્રથમ, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની હાજરી માટે પ્રોટીન્યુરિયા સૂચવે છે, જે કિડની દ્વારા અયોગ્ય ગાળણક્રિયાનું પરિણામ છે. હેમેટુરિયા ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણને નુકસાન પણ સૂચવે છે, જેના પરિણામે લોહીના કણો પેશાબમાં પ્રવેશ કરે છે.

ક્યારેક તે લેવા લે છે કિડની પેશી બાયોપ્સીઅને પરીક્ષણો જે આ રોગ માટે રોગપ્રતિકારક વલણ દર્શાવે છે.

બળતરા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે કે કેમ તે ચોક્કસપણે નિર્ધારિત કરવા માટે, ડૉક્ટર અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેન માટે રેફરલ આપશે, જે આ રોગના મુખ્ય ચિહ્નો શોધી શકે છે.

સમાન ચિહ્નોમાં સમાવેશ થાય છે કિડનીની માત્રામાં વધારોસરળ રૂપરેખા સાથે, પેશીઓની રચનાનું જાડું થવું અને, અલબત્ત, ટ્યુબ્યુલ્સ, ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણ અને જોડાયેલી પેશીઓમાં ફેલાયેલા પાત્રમાં ફેરફાર.

રોગ ઓળખવા માટે કિડની બાયોપ્સી

કિડની ટીશ્યુ બાયોપ્સી પદ્ધતિનો ઉપયોગ કિડનીની પેશીઓમાંથી લેવામાં આવેલા નાના ટુકડાનો વિગતવાર અભ્યાસ કરવા માટે થાય છે. અભ્યાસ દરમિયાન, દાહક પ્રક્રિયા અને અન્ય સૂચકાંકો શરૂ કરનાર પરિબળને ઓળખવા માટે મોર્ફોલોજિકલ વિશ્લેષણ હાથ ધરવામાં આવશે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની હાજરી માટે અંગની ઇન્ટ્રાવિટલ પરીક્ષાની આ એક પદ્ધતિ છે.

આ પ્રકારનું સંશોધન તમને આકાર અને કદ તેમજ સચોટ રીતે નક્કી કરવા માટે રોગપ્રતિકારક સંકુલનો અભ્યાસ કરવાની મંજૂરી આપે છે. રોગની તીવ્રતા અને સ્વરૂપસજીવ માં.

એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની વ્યાખ્યા મુશ્કેલ બની ગઈ હોય અથવા ડૉક્ટર આ રોગને બીજાથી અલગ કરી શકતા નથી, આ પદ્ધતિ તેની માહિતીપ્રદતાના સંદર્ભમાં અનિવાર્ય બની જાય છે.

આવા સંશોધન હાથ ધરવા માટે ઘણી પદ્ધતિઓ છે. આમાં શામેલ છે:

ખુલ્લા.

આ પ્રકારની સામગ્રી સંગ્રહ હાથ ધરવામાં આવે છે શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાનજ્યારે ઓપરેશન કરી શકાય તેવી ગાંઠો દૂર કરવાની જરૂર હોય અથવા જ્યારે માત્ર એક જ કિડની હોય. આ પ્રક્રિયા સામાન્ય એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પેશીનો નાનો ટુકડો લેવાથી ગૂંચવણો વિના સમાપ્ત થાય છે.

યુરેથ્રોસ્કોપી સાથે મળીને બાયોપ્સી.

આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ urolithiasis થી પીડાતા લોકો, તેમજ સગર્ભા સ્ત્રીઓ અને બાળકો માટે થાય છે. કેટલીકવાર તે એવા દર્દીઓ પર કરવામાં આવે છે જેમની પાસે કૃત્રિમ કિડની હોય છે.

ટ્રાન્સજ્યુગ્યુલર.

આ પ્રકારના સંશોધન હાથ ધરવામાં આવે છે મૂત્રપિંડની નસના કેથેટરાઇઝેશન દ્વારા. જ્યારે દર્દી સ્પષ્ટપણે મેદસ્વી હોય અથવા નબળું લોહી ગંઠાઈ જાય ત્યારે ડૉક્ટર આ પ્રકારની સામગ્રીના સંગ્રહનું સૂચન કરે છે.

ટ્રાન્સડર્મલ.

આ પદ્ધતિ એક્સ-રે, તેમજ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અથવા મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગનો ઉપયોગ કરીને નિયંત્રણ હેઠળ કરવામાં આવે છે.

શું ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનો કાયમ માટે ઇલાજ શક્ય છે?

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ થઈ શકે છે બે સ્વરૂપોમાં: તીવ્ર અને ક્રોનિક. સમયસર નિદાન અને યોગ્ય સારવાર પદ્ધતિઓ સાથે તીવ્ર સ્વરૂપ સાધ્ય છે.

જો દવાની સારવાર માટેનો સમય ચૂકી ગયો હોય, અને રોગ સરળતાથી ક્રોનિક સ્વરૂપમાં ફેરવાઈ જાય, તો પછી તમે આ રોગથી સંપૂર્ણપણે છુટકારો મેળવી શકતા નથી, પરંતુ તમે તમારા શરીરને એવી સ્થિતિમાં જાળવી શકો છો જ્યાં રોગ વધુ વિકાસ કરી શકતો નથી અને વધુને વધુ કિડની તત્વોને અસર કરે છે. .

આ કિસ્સામાં, ડૉક્ટર ચોક્કસ આહાર લખશે અને તમને જણાવશે વિશેષ શાસનના પાલન પર, જે દર્દીને રોગના નવા રિલેપ્સ થવાથી બચાવી શકે છે.

જો સંપૂર્ણ ઇલાજ પ્રાપ્ત કરી શકાતો નથી, તો ડૉક્ટર બધા સ્થાપિત નિયમો અને નિવારક પગલાંને અનુસરવાની ભલામણ કરે છે જેથી લક્ષણો ઓછા ધ્યાનપાત્ર બને. કેટલીકવાર, સફળ રોગનિવારક સારવાર સાથે, તે પ્રાપ્ત કરવું શક્ય છે લક્ષણોની અસ્થાયી અદ્રશ્યતા.

નવું રિલેપ્સ થાય તે પહેલાં શક્ય તેટલા લાંબા સમય સુધી શરીરને ટેકો આપવો જરૂરી છે.

સારવાર

જ્યારે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનો તીવ્ર તબક્કો દેખાય છે, ત્યારે દર્દી હોવો જોઈએ હોસ્પિટલમાં દાખલ.

તે જ સમયે, તેને બેડ રેસ્ટ પર મૂકવાની જરૂર પડશે. કિડની ચોક્કસ તાપમાને રહે તે માટે આ મહત્વપૂર્ણ છે, એટલે કે, ચોક્કસ તાપમાન જાળવવા માટેનું શાસન સંતુલિત હોવું જોઈએ. આ પદ્ધતિ, સમયસર હોસ્પિટલમાં દાખલ થઈ શકે છે કિડનીના કાર્યને ઑપ્ટિમાઇઝ કરો.

હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાની સરેરાશ લંબાઈ છે બે અઠવાડિયાથી એક મહિના સુધી, એટલે કે, જ્યાં સુધી લક્ષણો સંપૂર્ણપણે નાબૂદ ન થાય અને દર્દીની સ્થિતિ સુધરે.

જો ડૉક્ટર માને છે કે હોસ્પિટલમાં રોકાણ વધારવાની વધારાની જરૂર છે, તો દર્દીના વોર્ડમાં રોકાણ વધારી શકાય છે.

દવા

જો, હાથ ધરવામાં આવેલા અભ્યાસોના પરિણામોના આધારે, તે સાબિત થયું છે કે આ રોગને કારણે થાય છે ચેપી રીતે, પછી દર્દીને એન્ટિબાયોટિક્સ લેવા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગના તીવ્ર તબક્કાની શરૂઆતના કેટલાક અઠવાડિયા પહેલા, દર્દીને ચેપી રોગનો સામનો કરવો પડ્યો હતો. સુકુ ગળુંઅથવા અન્ય રોગ. લગભગ હંમેશા, રોગનું કારણભૂત એજન્ટ β-હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ છે.

રોગના કારક એજન્ટથી છુટકારો મેળવવા માટે, દર્દીને નીચેની દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે:

એમ્પીસિલિન;
પેનિસિલિન;
ઓક્સાસિલિન;
ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશન સાથે એમ્પિઓક્સ;
કેટલીકવાર ડોકટરો ઝડપથી પ્રગતિ કરતા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે ઇન્ટરફેરોન સૂચવે છે.

આવા રોગમાં સામાન્ય ઘટના એ છે કે શરીરના પોતાના એન્ટિબોડીઝ દ્વારા ગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણ સામે નુકસાનકારક અસર. એ કારણે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સામે જટિલ સારવારનો એક અભિન્ન ભાગ છે. આ દવાઓ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવની દમનકારી પ્રતિક્રિયા સ્થાપિત કરવામાં સક્ષમ છે.

જો રોગ ઝડપથી વિકસે છે, તો દર્દીને ઘણા દિવસો માટે IV ટીપાંની મોટી માત્રા સૂચવવામાં આવે છે. આ દવાના વહીવટના ઘણા દિવસો પછી, ડોઝ ધીમે ધીમે સામાન્ય સ્તરે ઘટાડવામાં આવે છે. આવા હેતુઓ માટે તે ઘણીવાર સૂચવવામાં આવે છે સાયટોસ્ટેટિક્સ, જેમ કે પ્રેડનીસોલોન.

પ્રથમ તબક્કામાં પ્રેડનીસોલોન સાથેની સારવાર ડૉક્ટર દ્વારા નિર્ધારિત ડોઝમાં સૂચવવામાં આવે છે, જે નિષ્ણાત દ્વારા પણ સૂચવવામાં આવે છે. સારવારનો કોર્સ દોઢ કે બે મહિના સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે. ભવિષ્યમાં, જ્યારે રાહત થાય છે, ત્યારે ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે દરરોજ વીસ મિલિગ્રામ સુધી, અને જો લક્ષણો અદૃશ્ય થવા લાગે છે, તો પછી દવા બંધ કરી શકાય છે.

આ દવા ઉપરાંત, તબીબી નિષ્ણાતો વારંવાર ડૉક્ટર દ્વારા સૂચવવામાં આવેલા ડોઝમાં Cyclophosphamide અથવા Chlorambucil લેવાની સલાહ આપે છે. અનુભવી તબીબી નિષ્ણાતો, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ ઉપરાંત, ક્યુરેન્ટિલ અથવા હેપરિન જેવા એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ સૂચવે છે.

આ ઉપાયોનું સંયોજન રોગના સ્વરૂપ અને તેની ઉપેક્ષાની ડિગ્રી દ્વારા વાજબી હોવું જોઈએ.

મુખ્ય લક્ષણો શમી ગયા પછી અને શરીરમાં માફીનો સમયગાળો શરૂ થઈ જાય, પછી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની જાળવણી અને સારવારની મંજૂરી છે. પરંપરાગત દવા.

વ્યાયામ ઉપચાર

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની સારવાર અને નિવારણ માટે શારીરિક ઉપચાર સારવાર નિષ્ણાત દ્વારા સૂચવવામાં આવવો જોઈએ, વ્યક્તિના તમામ પરીક્ષણો અને સૂચકાંકોને ધ્યાનમાં લઈને.

આ બાબતમાં, ડૉક્ટર પણ ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે પ્રવૃત્તિ મોડમાંદર્દી, જે બેડ, જનરલ અથવા વોર્ડ હોઈ શકે છે. લાક્ષણિક રીતે, રોગના તીવ્ર અભ્યાસક્રમ દરમિયાન સ્થિર પરિસ્થિતિઓ માટે અથવા માફી દરમિયાન ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટે કસરતોનો સમૂહ સૂચવવામાં આવે છે.

આ પ્રકારની શારીરિક કસરતો આ હેતુ માટે કરવામાં આવે છે:

કિડની અને અન્ય અવયવોમાં લોહીનો પ્રવાહ સુધારે છે.
બ્લડ પ્રેશર ઘટાડવું અને શરીરમાં ચયાપચયમાં સુધારો કરવો.
રોગ સામે લડવા માટે શરીરની શક્તિમાં વધારો.
કામગીરીમાં વધારો.
માનવ શરીરમાં રચાયેલી સ્થિરતાને દૂર કરવી.
રોગ સામે લડવા માટે સામાન્ય હકારાત્મક વલણ બનાવવું.

કસરતો શરૂ કરતા પહેલા, તમારા બ્લડ પ્રેશરનું સ્તર માપવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે અને તે પછી જ કસરતોનો સમૂહ શરૂ કરો.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસને દૂર કરવા માટેના ક્લાસિક કસરત ઉપચાર સંકુલમાં સૂતી સ્થિતિમાં અથવા ખુરશી પર કરવામાં આવતી કસરતોનો સમાવેશ થાય છે. પ્રેક્ટિશનરનું ધ્યાન સંપૂર્ણપણે શ્વાસમાં લેવાના અને બહાર કાઢવાના સમય પર કેન્દ્રિત હોવું જોઈએ.

તમામ પ્રકારની હિલચાલ કરવી આવશ્યક છે ધીમી ગતિએસરળ કંપનવિસ્તાર સાથે. વિવિધ સ્નાયુ જૂથો માટે વૈકલ્પિક લોડના પ્રકારો તેમાંના કોઈપણને વધુ પડતો ભાર ન આપવા માટે.

આવા વર્ગોનો સમયગાળો અડધા કલાકથી વધુ ન હોવો જોઈએ, અન્યથા તે દર્દી પર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે અને વિવિધ ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે.

વંશીય વિજ્ઞાન

તમારા ડૉક્ટરની મુલાકાત લેતી વખતે, તેઓ સૂચવવામાં આવી શકે છે વિવિધ રેડવાની ક્રિયાઓ અને જડીબુટ્ટીઓના ઉકાળો, જે રેનલ સિસ્ટમની કામગીરી પર ફાયદાકારક અસર કરે છે.

100 ગ્રામ અખરોટ;
અંજીરના 100 ગ્રામ;
મધના થોડા ચમચી;
ત્રણ લીંબુ.

બધા ઘટકો કચડી અને મિશ્ર કરવામાં આવે છે. મિશ્રણ અંદર લેવામાં આવે છે દિવસમાં ત્રણ વખતએક ચમચી, સામાન્ય રીતે ભોજન પહેલાં. જ્યાં સુધી પરીક્ષણો સુધારેલ પરિણામો બતાવે નહીં ત્યાં સુધી આ ઘટકોનું સેવન કરવું આવશ્યક છે.

માટે રચાયેલ ખાસ decoctions છે સોજો દૂર કરોઅને બ્લડ પ્રેશરને સામાન્ય સ્થિતિમાં લાવો. નીચેની રેસીપી આવા ઉકાળોને લાગુ પડે છે:

ચાર ચમચીની માત્રામાં ફ્લેક્સસીડને ત્રણ ચમચી સૂકા બિર્ચ પાંદડા સાથે મિશ્રિત કરવામાં આવે છે.
આ મિશ્રણમાં તમારે ત્રણ ચમચી ફીલ્ડ સ્ટીલરૂટ ઉમેરવાની જરૂર છે.
પરિણામી મિશ્રણને 0.5 લિટર ઉકળતા પાણી સાથે રેડવાની અને બે કલાક માટે છોડી દેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પ્રેરણા દિવસમાં ત્રણ વખત લેવામાં આવે છે, એક ગ્લાસનો ત્રીજો ભાગ. તેની અસર જોવા મળશે એક અઠવાડિયામાં.

તમામ જડીબુટ્ટીઓ કે જેમાં એન્ટિમાઇક્રોબાયલ અને બળતરા વિરોધી અસર હોય છે તે ઔષધીય પ્રેરણા તૈયાર કરવા માટે યોગ્ય રહેશે. આ ઔષધો સમાવેશ થાય છે:

ગુલાબ હિપ;
કેલેંડુલા;
સેન્ટ જ્હોન વૉર્ટ;
સમુદ્ર બકથ્રોન;
ઋષિ
યારો;
બિર્ચ પાંદડા, તેમજ તેની કળીઓ;
burdock રુટ.

જડીબુટ્ટીઓ અલગથી ઉકાળી શકાય છે અથવા એકબીજા સાથે જોડી શકાય છે, અલબત્ત ચોક્કસ વાનગીઓ અનુસાર.

ઉકાળો અને રેડવાની ક્રિયાઓ ઉપરાંત, પરંપરાગત દવાઓના ક્ષેત્રના નિષ્ણાતો શક્ય તેટલું પીવાની ભલામણ કરે છે કુદરતી રસમુખ્યત્વે કાકડી અને ગાજરમાંથી, અને ઘણા ફળો અને શાકભાજી પણ ખાઓ જે નબળા શરીરને વિટામિન્સથી ભરી શકે છે.

વધુમાં, ડૉક્ટર એક વિશેષ આહાર લખશે, જેને કહેવાય છે, જે રોગ સામે લડતી વખતે શરીરને મજબૂત બનાવશે. આહારનો મુખ્ય નિયમ એ છે કે આહારમાંથી મીઠું ચડાવેલું, ધૂમ્રપાન કરાયેલ અને તળેલા ખોરાકને બાકાત રાખવું. પ્રોટીન ખોરાક ખાવાનું થોડું મર્યાદિત હોવું જોઈએ.

કોફીની જેમ સારવાર દરમિયાન આલ્કોહોલ પીવો પ્રતિબંધિત છે.

રોગ નિવારણ

રોગના વધુ વિકાસ અને તેના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં સંક્રમણને ટાળવા માટે, આહાર પોષણનું પાલન કરવું જરૂરી છે અને સંપૂર્ણપણે આલ્કોહોલિક પીણાં છોડી દો.

જો કોઈ વ્યક્તિ રાસાયણિક પ્લાન્ટમાં કામ કરે છે અથવા અન્ય પ્રવૃત્તિઓમાં રોકાયેલ છે જ્યાં તે ભારે ધાતુઓના સંપર્કમાં આવી શકે છે, તો તેણે તેના શરીરને હાનિકારક અસરોથી બચાવવા અથવા તેનો વ્યવસાય બદલવાની જરૂર છે.

જો ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સ્ટેજ પર આગળ વધી ગયો હોય, તો પછી દરેક પ્રયાસો કરવા જોઈએ તીવ્રતાના પુનરાવર્તનને ટાળોરોગો નિષ્ણાત દ્વારા સ્થાપિત શેડ્યૂલ અનુસાર રસીકરણ કરવું જરૂરી છે, અને માનસિક અને શારીરિક રીતે શાંત રહેવું પણ જરૂરી છે.

નિષ્ણાતની ઑફિસમાં નિયમિત પરીક્ષા શરીરને રોગના નવા અભિવ્યક્તિઓથી સુરક્ષિત કરશે. મુખ્ય નિયમ બેક્ટેરિયાને માનવ શરીરમાં પ્રવેશતા અટકાવવાનો છે. ભીના વિસ્તારોમાં કામ કરવાનું અથવા ભારે લિફ્ટિંગને લગતી પ્રવૃત્તિઓ ટાળવી જરૂરી છે.

દર્દીએ જ જોઈએ રોગનિવારક આહારનું પાલન કરોઅને શરીરને વિટામિન્સથી ભરો. વર્ષમાં ઓછામાં ઓછું એકવાર હાથ ધરવા સલાહ આપવામાં આવે છે સેનેટોરિયમ સારવાર.

યુરોલોજિસ્ટ તમને વિડિઓ ક્લિપમાં રોગના કારણો વિશે વધુ જણાવશે:

તબીબી વિજ્ઞાન સ્થિર નથી, વિવિધ રોગોના નિદાન અને તેમની સારવારની પદ્ધતિઓ સાથે સતત વિસ્તરણ કરે છે. આપણા સહિત દરેક દેશમાં નવીનતમ વૈજ્ઞાનિક અને વ્યવહારુ વિકાસના આધારે, ઘણા રોગો અંગે પ્રેક્ટિસ કરતા ડોકટરો માટેની ભલામણો વાર્ષિક ધોરણે અપડેટ કરવામાં આવે છે. ડાયગ્નોસ્ટિક અને થેરાપ્યુટિકલી જટિલ રેનલ ડિસીઝ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના આધારે, ચાલો આપણે ક્લિનિકલ ભલામણોને ધ્યાનમાં લઈએ જે 2016 માં પ્રકાશિત કરવામાં આવી હતી.

પરિચય

આ ભલામણો, જે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કેટલાક સ્વરૂપો માટે નિદાન અને ઉપચારાત્મક અભિગમોનો સારાંશ આપે છે, તે પ્રગતિશીલ વિશ્વ પ્રથાના આધારે એકત્રિત કરવામાં આવે છે. તેઓ ક્લિનિકલ અવલોકનો અને વૈજ્ઞાનિક સંશોધનના આધારે, આ પ્રકારના નેફ્રોપથીની સારવાર માટે સ્થાનિક અને આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણોને ધ્યાનમાં લઈને સંકલિત કરવામાં આવ્યા હતા.

આ ભલામણોને તબીબી સંભાળની જોગવાઈ માટે ચોક્કસ ધોરણ તરીકે ગણવામાં આવતી નથી, જેમાં ક્લિનિક્સની વિવિધ ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ, અમુક દવાઓની ઉપલબ્ધતા અને દરેક દર્દીની વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. નીચેની ભલામણોની યોગ્યતા અંગેની જવાબદારી વ્યક્તિગત ધોરણે ઉપસ્થિત ચિકિત્સકની છે.

રોગના લક્ષણો

તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, જે સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ પછી થાય છે, તે રેનલ પેરેન્ચાઇમાના આંતરવાહિની પેશીઓના પ્રસારની પ્રબળતા સાથે રેનલ મેડ્યુલાની પ્રસરેલી બળતરા તરીકે મોર્ફોલોજિકલ રીતે પ્રગટ થાય છે. મોટેભાગે આ રોગનું સ્વરૂપ બાળપણમાં 4 થી 15 વર્ષની વચ્ચે થાય છે (લગભગ 70% નોંધાયેલા કેસોમાં). પેથોલોજી 30 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના પુખ્ત વયના લોકો માટે પણ લાક્ષણિક છે, પરંતુ આ વય જૂથની વસ્તીની ચોક્કસ સંખ્યા માટે ઓછી ઘટનાઓ સાથે.

પેથોલોજીકલ ફેરફારોના કારણો અને પદ્ધતિ

રેનલ મેડુલ્લામાં બળતરા પ્રક્રિયાઓનું મુખ્ય કારણ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (એન્ટિબોડીઝ) પર આધારિત રોગપ્રતિકારક સંકુલ દ્વારા સ્વયંપ્રતિરક્ષા હુમલો માનવામાં આવે છે જે ઉપલા શ્વસન માર્ગ (ફેરીન્જાઇટિસ, ટોન્સિલિટિસ) માં સ્થાનીકૃત સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના પ્રતિભાવમાં ઉત્પન્ન થાય છે. એકવાર રેનલ ઇન્ટરવેસ્ક્યુલર પેશીમાં, રોગપ્રતિકારક સંકુલ કનેક્ટિવ પેશી કોષોને નુકસાન પહોંચાડે છે, એક સાથે જૈવ સક્રિય પદાર્થોના ઉત્પાદનને ઉત્તેજિત કરે છે જે પ્રજનન પ્રક્રિયાઓને ઉત્તેજિત કરે છે. પરિણામે, કેટલાક કોષો નેક્રોટિક બને છે, અન્ય વધે છે. આ કિસ્સામાં, રુધિરકેશિકાઓના પરિભ્રમણનું ઉલ્લંઘન છે, ગ્લોમેરુલીની નિષ્ક્રિયતા અને રેનલ મેડ્યુલાના પ્રોક્સિમલ ટ્યુબ્યુલ્સ.

મોર્ફોલોજી

બાયોપ્સી માટે લેવામાં આવેલી કિડનીના મેડ્યુલરી લેયરમાંથી પેશીઓની હિસ્ટોલોજીકલ તપાસ રોગપ્રતિકારક સંકુલના જુબાની સાથે, આંતરકેપિલરી કોશિકાઓમાં ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઈટ્સના સંચય અને ગ્લોમેર્યુલર વાહિનીઓના એન્ડોથેલિયમમાં પ્રજનનશીલ બળતરા દર્શાવે છે. તેઓ મર્જિંગ ગ્રાન્યુલ્સ તરીકે જમા થાય છે જે સમૂહ બનાવે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત કોષો ફાઈબ્રિન અને અન્ય સંયોજક પેશી પદાર્થોથી ભરેલા હોય છે. ગ્લોમેર્યુલર અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના કોષ પટલ પાતળા થાય છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

લક્ષણોની તીવ્રતા ખૂબ જ ચલ છે - માઇક્રોહેમેટુરિયાથી નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સંપૂર્ણ વિકસિત સ્વરૂપ સુધી. સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ (2-4 અઠવાડિયા) પછી ચોક્કસ સમયગાળા પછી લક્ષણો દેખાય છે. વિગતવાર ક્લિનિકલ ચિત્રના અભિવ્યક્તિઓમાં, પ્રયોગશાળાના લક્ષણો સહિત, નીચેના લક્ષણો નોંધવામાં આવે છે:

વિસર્જન કરાયેલ પેશાબની માત્રામાં ઘટાડોક્ષતિગ્રસ્ત ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયા, શરીરમાં પ્રવાહી અને સોડિયમ આયનોની જાળવણી સાથે સંકળાયેલ.
ચહેરા પર અને નીચલા હાથપગના પગની ઘૂંટીના વિસ્તારમાં સ્થાનિક સોજો, જે કિડની દ્વારા શરીરમાંથી પ્રવાહીના અપૂરતા નિરાકરણનું પરિણામ પણ બને છે. રેનલ પેરેન્ચાઇમા ઘણીવાર ફૂલી જાય છે, જે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
બ્લડ પ્રેશર નંબરોમાં વધારોલગભગ અડધા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, જે લોહીના જથ્થામાં વધારો, પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં વધારો અને કાર્ડિયાક (ડાબું વેન્ટ્રિકલ) આઉટપુટમાં વધારો સાથે સંકળાયેલ છે. હાયપરટેન્શનની વિવિધ ડિગ્રીઓ જોવા મળે છે, જેમાં બ્લડ પ્રેશરમાં થોડો વધારો થવાથી લઈને ઉચ્ચ સંખ્યામાં વધારો થાય છે, જેમાં હાઈપરટેન્સિવ એન્સેફાલોપથી અને કન્જેસ્ટિવ હાર્ટ ફેલ્યોર જેવા ગૂંચવણો શક્ય છે. આ પરિસ્થિતિઓને તાત્કાલિક તબીબી હસ્તક્ષેપની જરૂર છે.
વિવિધ ડિગ્રીના હેમેટુરિયાગંભીરતા રોગના લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં સાથે છે. લગભગ 40% દર્દીઓમાં મેક્રોહેમેટુરિયા હોય છે, અન્ય કિસ્સાઓમાં માઇક્રોહેમેટુરિયા લેબોરેટરી પરીક્ષણો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. આશરે 70% લાલ રક્ત કોશિકાઓ તેમના આકારનું ઉલ્લંઘન હોવાનું નિર્ધારિત કરવામાં આવે છે, જે લાક્ષણિક છે જ્યારે તેઓ ગ્લોમેર્યુલર એપિથેલિયમ દ્વારા ફિલ્ટર કરવામાં આવે છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓના સિલિન્ડરો, પ્રશ્નમાં પેથોલોજીની લાક્ષણિકતા, પણ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
લ્યુકોસિટુરિયા લગભગ 50% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. કાંપમાં ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઈટ્સ અને થોડી સંખ્યામાં લિમ્ફોસાઈટ્સનું વર્ચસ્વ છે.
આ પ્રકારના ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે પ્રોટીન્યુરિયા ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, મુખ્યત્વે પુખ્ત દર્દીઓમાં. પેશાબમાં પ્રોટીનની સામગ્રી, બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ માટે જથ્થામાં લાક્ષણિકતા, વ્યવહારીક રીતે મળી નથી.
ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ કાર્ય(સીરમ ક્રિએટિનાઇન ટાઇટરમાં વધારો) એક ક્વાર્ટર દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. હેમોડાયલિસિસની જરૂરિયાત સાથે ગંભીર રેનલ નિષ્ફળતાના ઝડપી વિકાસના કિસ્સાઓ અત્યંત ભાગ્યે જ નોંધવામાં આવે છે.

મહત્વપૂર્ણ! બાળકો સહિત, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ વિવિધતાને લીધે, રોગને સાવચેતીપૂર્વક નિદાનની જરૂર છે, જ્યાં આધુનિક પ્રયોગશાળા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ તકનીકો માહિતી સામગ્રીના સંદર્ભમાં પ્રથમ આવે છે.

નિદાન કરતી વખતે, કારણભૂત એજન્ટ તરીકે હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોકસની પુષ્ટિ સાથે કેટલાક અઠવાડિયા પહેલા પીડાતા ઉપલા શ્વસન અંગોના તીવ્ર ચેપ પરના એનામેનેસ્ટિક ડેટા દ્વારા મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે. આગળ, રોગની લાક્ષણિકતા ફેરફારોને શોધવા માટે પેશાબના જરૂરી પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે. લોહીની તપાસ પણ કરવામાં આવે છે, અને સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ માટે એન્ટિબોડીઝના ટાઇટરમાં વધારો એ નિદાનનું મહત્વ છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓના ઝડપી વિકાસ સાથેના કિસ્સાઓમાં, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે સાયટોલોજિકલ અભ્યાસ માટે રેનલ મેડુલા પેશીઓની પંચર બાયોપ્સીની મંજૂરી છે. જો ક્લિનિકલ ચિત્ર વધુ તીવ્ર ન હોય અને સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ મૂળના તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓને અનુરૂપ હોય, તો બાયોપ્સી વધારાની ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ તરીકે સૂચવવામાં આવતી નથી. સંશોધન માટે પેશી સંગ્રહ નીચેની પરિસ્થિતિઓમાં ફરજિયાત છે:

ગંભીર લાંબા ગાળાના (2 મહિનાથી વધુ) પેશાબની સિન્ડ્રોમ;
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ;
રેનલ નિષ્ફળતાની ઝડપી પ્રગતિ (રક્ત સીરમમાં ક્રિએટિનાઇન ટાઇટરમાં વધારો સાથે ગ્લોમેર્યુલર ગાળણક્રિયામાં તીવ્ર ઘટાડો).

તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની શરૂઆતના થોડા સમય પહેલા સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપનો પુષ્ટિ થયેલ ઇતિહાસ સાથે, લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણો, નિદાનની સાચીતા શંકાની બહાર છે. પરંતુ લાંબા ગાળાના હાયપરટેન્શન, હેમેટુરિયા, હકારાત્મક સારવારની ગતિશીલતાની ગેરહાજરી અથવા બિનદસ્તાવેજીકૃત સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ સાથે, પેથોલોજીને રેનલ મેડ્યુલાને નુકસાનના અન્ય સ્વરૂપોથી અલગ પાડવી જરૂરી છે, જેમ કે:

IgA નેફ્રોપથી;
membranoproliferative glomerulonephritis;
પ્રણાલીગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા કનેક્ટિવ પેશી રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગૌણ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, SLE).

સારવાર

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના આ સ્વરૂપ માટે થેરપીમાં ઇટીયોટ્રોપિક અસરો (સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના કેન્દ્રની સ્વચ્છતા), પેથોજેનેટિક (રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ અને રેનલ કોશિકાઓના પ્રસારને અટકાવવા) અને લક્ષણોની સારવારનો સમાવેશ થાય છે.

સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ માઇક્રોફ્લોરાને પ્રભાવિત કરવા માટે, એન્ટિબાયોટિક્સ સૂચવવામાં આવે છે જેમાં આ સુક્ષ્મસજીવો સૌથી વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. આ મેક્રોલાઇડ્સ અને પેનિસિલિન દવાઓની નવીનતમ પેઢીઓ છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા બળતરાને દૂર કરવા અને રેનલ પેશીઓના પ્રસારને રોકવા માટે, હોર્મોનલ દવાઓ (ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ) અને સાયટોસ્ટેટિક્સ (એન્ટીટ્યુમર ફાર્માકોલોજિકલ એજન્ટો) નો ઉપયોગ થાય છે. ન્યૂનતમ લક્ષણો અને રેનલ નિષ્ફળતાના કોઈ ચિહ્નો સાથે નિષ્ક્રિય બળતરા પ્રક્રિયાની હાજરીમાં, આવી દવાઓનો ઉપયોગ સાવધાની સાથે કરવામાં આવે છે અથવા તેનો બિલકુલ ઉપયોગ થતો નથી.

લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ (ACE અવરોધકો) અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ નોંધપાત્ર એડીમા માટે સૂચવવામાં આવે છે. મૂત્રવર્ધક પદાર્થ માત્ર સંકેતો અનુસાર સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં નીચેની શરતોનો સમાવેશ થાય છે:

ધમનીય હાયપરટેન્શનનું ગંભીર સ્વરૂપ (એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ દ્વારા દબાણ દૂર થતું નથી);
શ્વસન નિષ્ફળતા (ફેફસાના પેશીઓની સોજો);
પોલાણમાં ગંભીર સોજો, અંગોના મહત્વપૂર્ણ કાર્યોને જોખમમાં મૂકે છે (હાઇડ્રોપેરીકાર્ડિયમ, એસાઇટ્સ, હાઇડ્રોથોરેક્સ).

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના આ સ્વરૂપ માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. કુલ રેનલ નિષ્ફળતાના લાંબા ગાળાના કેસો 1% થી વધુ નથી. બિનતરફેણકારી પરિબળો જે લાંબા ગાળાના નકારાત્મક પૂર્વસૂચનને નિર્ધારિત કરે છે તે નીચેની શરતો છે:

અનિયંત્રિત ધમનીય હાયપરટેન્શન;
દર્દીની વૃદ્ધાવસ્થા;
રેનલ નિષ્ફળતાનો ઝડપી વિકાસ;
લાંબા ગાળાના (3 મહિનાથી વધુ) પ્રોટીન્યુરિયા.

વિકાસકર્તા: સાયન્ટિફિક સોસાયટી ઑફ નેફ્રોલોજિસ્ટ ઑફ રશિયા, એસોસિએશન ઑફ નેફ્રોલોજિસ્ટ ઑફ રશિયા

કાર્યકારી જૂથ:

શિલોવ ઇ.એમ. NONR ના વાઇસ પ્રેસિડેન્ટ, રશિયન ફેડરેશનના ચીફ નેફ્રોલોજિસ્ટ, હેડ. નેફ્રોલોજી વિભાગ અને

હેમોડાયલિસિસ IPO GBOU VPO પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી નામ આપવામાં આવ્યું છે. તેમને. સેચેનોવ, રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલય, ડો. મેડ. વિજ્ઞાન, પ્રોફેસર કોઝલોવસ્કાયા એન.એલ. નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ IPO વિભાગના પ્રોફેસર, વરિષ્ઠ સંશોધક ડો નેફ્રોલોજી સંશોધન કેન્દ્ર વિભાગ

પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ આઇએમ સેચેનોવ, ડો. મેડ. વિજ્ઞાન, પ્રોફેસર કોરોટચેવા યુ.વી. વરિષ્ઠ સંશોધક નેફ્રોલોજી રિસર્ચ સેન્ટર વિભાગ, નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ વિભાગના એસોસિયેટ પ્રોફેસર IPO GBOU VPO પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીનું નામ આપવામાં આવ્યું છે. I.M., Ph.D. મધ વિજ્ઞાન

ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રાટીસ (અર્ધવર્તુળ રચના સાથે એક્સ્ટ્રાકેપિલરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ) ના નિદાન અને સારવાર માટેની ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા

શિલોવ ઇ.એમ. SSNR ના વાઇસ પ્રેસિડેન્ટ, રશિયન ફેડરેશનના મુખ્ય નેફ્રોલોજિસ્ટ, વિભાગના વડા

પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીના નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ FPPTP. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, પ્રોફેસર કોઝલોવસ્કાયા N.L. નેફ્રોલોજી અને હેમોડાયલિસિસ FPPTP વિભાગના પ્રોફેસર, પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીના વૈજ્ઞાનિક સંશોધન કેન્દ્રના નેફ્રોલોજી વિભાગના અગ્રણી સંશોધક. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, પ્રોફેસર કોરોટચેવા જુ.વી. પ્રથમ મોસ્કો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટીના વૈજ્ઞાનિક સંશોધન કેન્દ્રના નેફ્રોલોજી વિભાગના વરિષ્ઠ સંશોધક. આઇ.એમ. સેચેનોવ, એમડી, પીએચડી

સંક્ષેપ:

BP - બ્લડ પ્રેશર AZA - azathioprine

ANCA - ન્યુટ્રોફિલ્સના સાયટોપ્લાઝમ માટે એન્ટિબોડીઝ ANCA-SV - ANCA-સંબંધિત પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ

ANCA-GN - ANCA-સંકળાયેલ ગ્લોમેરુલો-

એટી - એન્ટિબોડીઝ

RPGN - ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ARB - એન્જીયોટેન્સિન રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ UDP - ઉપલા શ્વસન માર્ગ IVIG - નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એચડી - હેમોડાયલિસિસ

GPA - પોલીઆન્ગીટીસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (વેજેનર)

જીકે - ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ

જીએન - ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ

RRT - રેનલ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી

ACEi - એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ અવરોધકો

એન્ઝાઇમ

IHD - કોરોનરી હૃદય રોગ

LS - દવાઓ MMF - માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ MPA - માઇક્રોસ્કોપિક પોલિએન્ગીટીસ MPO - માયલોપેરોક્સિડેઝ MPA - માયકોફેનોલિક એસિડ એનએસ - નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ PR-3 - પ્રોટીનેસ -3 PF - પ્લાઝમાફેરેસીસ

eGFR - અંદાજિત ગ્લોમેર્યુલર ગાળણ દર

SLE - પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ - અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા યુપી - પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા સીકેડી - ક્રોનિક કિડની ડિસીઝ ESRD - ક્રોનિક રેનલ ફેલ્યોર CNS - સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ CF - સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ECG - ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ EGPA - ઇઓસિનોફિલિસિસ સિન્ડ્રોમિન્યુગ્રેસિસ (ચુંબકીય) સાથે.

દર્દીની બાજુથી ડૉક્ટરની બાજુથી ઉપયોગની વધુ દિશા

સ્તર 1 "નિષ્ણાતો ભલામણ કરે છે" સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટાભાગના દર્દીઓ ભલામણ કરેલ માર્ગને અનુસરવાનું પસંદ કરશે અને તેમાંથી માત્ર એક નાનો હિસ્સો આ માર્ગને નકારશે, ડૉક્ટર ભલામણ કરશે કે તેના મોટાભાગના દર્દીઓ આ માર્ગને અનુસરે છે. મોટાભાગની ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિઓમાં તબીબી કાર્યવાહીના કર્મચારીઓના ધોરણ તરીકે સ્વીકારવામાં આવે છે

સ્તર 2 "નિષ્ણાતો માને છે" સમાન પરિસ્થિતિમાં મોટાભાગના દર્દીઓ ભલામણ કરેલ માર્ગને અનુસરવાની તરફેણમાં હશે, પરંતુ નોંધપાત્ર પ્રમાણ આ પાથને નકારશે. વિવિધ દર્દીઓ માટે, તેમને અનુરૂપ વિવિધ ભલામણો પસંદ કરવી જોઈએ. દરેક દર્દીને તે દર્દીના મૂલ્યો અને પસંદગીઓ સાથે સુસંગત હોય તેવા નિર્ણયો પસંદ કરવામાં અને લેવામાં સહાયની જરૂર હોય છે માર્ગદર્શિકાને ક્લિનિકલ ધોરણ તરીકે સ્વીકારવામાં આવે તે પહેલાં તમામ હિતધારકો વચ્ચે ચર્ચાની જરૂર પડશે.

“કોઈ ગ્રેડેશન નથી” (એનજી) આ સ્તરનો ઉપયોગ એવા કિસ્સાઓમાં કરવામાં આવે છે જ્યાં ભલામણ નિષ્ણાત સંશોધકની સામાન્ય સમજ પર આધારિત હોય અથવા જ્યારે ચર્ચા હેઠળનો વિષય ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઉપયોગમાં લેવાતા પુરાવાઓની સિસ્ટમના પર્યાપ્ત ઉપયોગની મંજૂરી આપતો નથી.

કોષ્ટક 2

પુરાવા આધારની ગુણવત્તાનું મૂલ્યાંકન (KEYO ના ક્લિનિકલ માર્ગદર્શિકા અનુસાર સંકલિત)

પુરાવાની ગુણવત્તાનો અર્થ

A - ઉચ્ચ નિષ્ણાતોને વિશ્વાસ છે કે અપેક્ષિત અસર ગણતરી કરેલ અસરની નજીક છે

B - સરેરાશ નિષ્ણાતો માને છે કે અપેક્ષિત અસર ગણતરીની અસરની નજીક છે, પરંતુ નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે

C - ઓછી અપેક્ષિત અસર ગણતરી કરેલ અસરથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોઈ શકે છે

O - ખૂબ ઓછી અપેક્ષિત અસર ખૂબ જ અનિશ્ચિત છે અને ગણતરી કરેલ અસરથી ઘણી દૂર હોઈ શકે છે

2. વ્યાખ્યા, રોગશાસ્ત્ર, ઈટીઓલોજી (કોષ્ટક 3)

કોષ્ટક 3

વ્યાખ્યા

ઝડપથી પ્રગતિશીલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (RPGN) એ તાત્કાલિક નેફ્રોલોજિકલ પરિસ્થિતિ છે જેને તાત્કાલિક નિદાન અને ઉપચારાત્મક પગલાંની જરૂર છે. આરપીજીએન તબીબી રીતે તીવ્ર નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે જેમાં ઝડપથી પ્રગતિ થતી રેનલ નિષ્ફળતા (3 મહિનામાં ક્રિએટિનાઇન બમણી થાય છે), મોર્ફોલોજિકલ રીતે ગ્લોમેરુલીના 50% થી વધુમાં એક્સ્ટ્રાકેપિલરી સેલ્યુલર અથવા ફાઇબ્રોસેલ્યુલર અર્ધચંદ્રાકારની હાજરી દ્વારા.

શબ્દના સમાનાર્થી: સબએક્યુટ જીએન, મેલિગ્નન્ટ જીએન; RPGN નો સંદર્ભ આપવા માટે સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત મોર્ફોલોજિકલ શબ્દ એ અર્ધચંદ્રાકાર સાથે એક્સ્ટ્રાકેપિલરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે.

રોગશાસ્ત્ર

RPGN ની આવર્તન વિશિષ્ટ નેફ્રોલોજી હોસ્પિટલોમાં નોંધાયેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના તમામ સ્વરૂપોના 2-10% છે.

ઈટીઓલોજી

RPGN આઇડિયોપેથિક હોઈ શકે છે અથવા પ્રણાલીગત રોગોના ભાગ રૂપે વિકાસ કરી શકે છે (ANCA-સંબંધિત વેસ્ક્યુલાટીસ, ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ, SLE).

3. પેથોજેનેસિસ (કોષ્ટક 4)

કોષ્ટક 4

અર્ધચંદ્રાકાર રુધિરકેશિકાઓની દિવાલોના ભંગાણ સાથે ગ્લોમેરુલીને ગંભીર નુકસાનનું પરિણામ છે અને શુમ્યાન્સ્કી-બોમેન કેપ્સ્યુલની જગ્યામાં પ્લાઝ્મા પ્રોટીન અને બળતરા કોષોના પ્રવેશ છે. આ ગંભીર નુકસાનનું મુખ્ય કારણ એએનસીએ, એન્ટિ-બીએમકે એન્ટિબોડીઝ અને રોગપ્રતિકારક સંકુલનો સંપર્ક છે. અર્ધચંદ્રાકારની સેલ્યુલર રચના મુખ્યત્વે પેરિએટલ ઉપકલા કોશિકાઓ અને મેક્રોફેજના પ્રસાર દ્વારા રજૂ થાય છે. અર્ધચંદ્રાકારની ઉત્ક્રાંતિ - રિવર્સ ડેવલપમેન્ટ અથવા ફાઇબ્રોસિસ - શુમ્યાન્સ્કી-બોમેન કેપ્સ્યુલની જગ્યામાં મેક્રોફેજના સંચયની ડિગ્રી અને તેની માળખાકીય અખંડિતતા પર આધારિત છે. સેલ્યુલર અર્ધચંદ્રાકારમાં મેક્રોફેજનું વર્ચસ્વ કેપ્સ્યુલના ભંગાણ સાથે છે, ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાંથી ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટ્સનું અનુગામી પ્રવેશ, અને મેટ્રિક્સ પ્રોટીનના આ કોષો દ્વારા સંશ્લેષણ - પ્રકાર I અને III કોલેજન, ફાઈબ્રોનેક્ટીન, જે ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સનું કારણ બને છે. અર્ધચંદ્રાકાર. અર્ધચંદ્રાકારમાં મેક્રોફેજના આકર્ષણ અને સંચયની પ્રક્રિયાઓને નિયંત્રિત કરવામાં મહત્વની ભૂમિકા કેમોકાઇન્સની છે - મોનોસાઇટ કેમોએટ્રેક્ટન્ટ પ્રોટીન-I (MCP-I) અને મેક્રોફેજ બળતરા પ્રોટીન-1 (MIP-1). મેક્રોફેજની ઉચ્ચ સામગ્રી સાથે અર્ધચંદ્રાકાર રચનાના ક્ષેત્રોમાં આ કેમોકાઇન્સની ઉચ્ચ અભિવ્યક્તિ સૌથી ગંભીર અભ્યાસક્રમ અને નબળા પૂર્વસૂચન સાથે RPGN માં જોવા મળે છે. અર્ધચંદ્રાકારના ફાઇબ્રોસિસ તરફ દોરી જતું એક મહત્વપૂર્ણ પરિબળ ફાઈબ્રિન છે, જેમાં ફાઈબ્રિનોજન રૂપાંતરિત થાય છે, ગ્લોમેર્યુલસના કેશિલરી લૂપ્સના નેક્રોસિસને કારણે કેપ્સ્યુલ કેવિટીમાં પ્રવેશ કરે છે.

4. વર્ગીકરણ

નુકસાનની મુખ્ય પદ્ધતિ, ક્લિનિકલ ચિત્ર અને પ્રયોગશાળાના પરિમાણોના આધારે, હાલમાં પાંચ ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક પ્રકારના RPGN ઓળખવામાં આવ્યા છે (ગ્લાસૉક, 1997). મુખ્ય ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ માપદંડો જે દરેક પ્રકારના RPGN ને વ્યાખ્યાયિત કરે છે તે રેનલ બાયોપ્સીમાં ઇમ્યુનોરેક્ટન્ટ્સના લ્યુમિનેસેન્સનો પ્રકાર અને દર્દીના સીરમમાં નુકસાનકારક પરિબળ (બીએમકે, રોગપ્રતિકારક સંકુલ, ANCA માટે એન્ટિબોડીઝ) ની હાજરી છે (કોષ્ટક 5).

કોષ્ટક 5

ECGN ના ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક પ્રકારોની લાક્ષણિકતાઓ

પેથોજેનેટિક પ્રકાર ECGN સીરમ

રેનલ ટીશ્યુની IF માઇક્રોસ્કોપી (લ્યુમિનેસેન્સ પ્રકાર) એન્ટિ-બીએમકે કોમ્પ્લિમેન્ટ (ઘટાડો સ્તર) ANCA

હું રેખીય + - -

II દાણાદાર - + -

IV રેખીય + - +

પ્રકાર I ("એન્ટીબોડી", "એન્ટી-બીએમકે-નેફ્રીટીસ"). BMK માટે એન્ટિબોડીઝની નુકસાનકારક અસરને કારણે થાય છે. તે રેનલ બાયોપ્સીમાં એન્ટિબોડીઝના "રેખીય" ગ્લો અને બ્લડ સીરમમાં BMK માટે ફરતા એન્ટિબોડીઝની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે કાં તો એક અલગ (આઇડિયોપેથિક) કિડની રોગ તરીકે અથવા ફેફસાં અને કિડની (ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ) ને સહવર્તી નુકસાન સાથેના રોગ તરીકે અસ્તિત્વ ધરાવે છે.

પ્રકાર II ("રોગપ્રતિકારક સંકુલ"). રેનલ ગ્લોમેરુલીના વિવિધ ભાગોમાં (મેસેન્જિયમ અને કેશિલરી દિવાલમાં) રોગપ્રતિકારક સંકુલના થાપણોને કારણે થાય છે. રેનલ બાયોપ્સીમાં, મુખ્યત્વે "દાણાદાર" પ્રકારનો લ્યુમિનેસેન્સ પ્રગટ થાય છે; એન્ટિ-બીએમકે એન્ટિબોડીઝ અને એએનસીએ સીરમમાં ગેરહાજર છે; ઘણા દર્દીઓમાં, પૂરક સ્તરો ઘટાડી શકાય છે. તે ચેપ (પોસ્ટ-સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ RPGN), ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિયા અને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (SLE) સાથે સંકળાયેલ RPGN માટે સૌથી સામાન્ય છે.

પ્રકાર III ("ઓછી-રોગપ્રતિકારક"). સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવોને કારણે નુકસાન થાય છે, જેમાં એન્ટિન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડીઝ (ANCA) દ્વારા સક્રિય કરાયેલ ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સનો સમાવેશ થાય છે. બાયોપ્સી નમૂનામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને પૂરકની ફ્લોરોસેન્સ ગેરહાજર અથવા નજીવી છે (સ્વર્ગ, "ઓછી-રોગપ્રતિકારક" GN); પ્રોટીનનેઝ -3 અથવા માયલોપેરોક્સિડેઝ સામે નિર્દેશિત ANCA સીરમમાં મળી આવે છે. આ પ્રકારનું ECGN એ ANCA-સંબંધિત વાસ્ક્યુલાઇટિસ (MPA, GPA, Wegener's) નું અભિવ્યક્તિ છે.

પ્રકાર IV એ બે પેથોજેનેટિક પ્રકારોનું સંયોજન છે - એન્ટિબોડી (પ્રકાર I) અને ANCA-સંકળાયેલ, અથવા ઓછી રોગપ્રતિકારક શક્તિ (પ્રકાર III). તે જ સમયે, બ્લડ સીરમમાં BMK અને ANCA બંને એન્ટિબોડીઝ શોધી કાઢવામાં આવે છે, અને ક્લાસિક એન્ટિ-BMK નેફ્રાઇટિસની જેમ, રેનલ બાયોપ્સીમાં BMK માટે એન્ટિબોડીઝની રેખીય ચમક જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, મેસાન્ગીયલ કોશિકાઓનું પ્રસાર પણ શક્ય છે, જે ECGN ના ક્લાસિક એન્ટિબોડી પ્રકારમાં ગેરહાજર છે.

પ્રકાર V (સાચું "આઇડિયોપેથિક"). આ અત્યંત દુર્લભ પ્રકારમાં, પરિભ્રમણમાં (ત્યાં કોઈ એન્ટિ-બીએમકે એન્ટિબોડીઝ અને ANCA નથી, પૂરક સ્તર સામાન્ય છે) અથવા રેનલ બાયોપ્સીમાં (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું ફ્લોરોસેન્સ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે) માં નુકસાનના રોગપ્રતિકારક પરિબળો શોધી શકાતા નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે તે રેનલ પેશીઓને નુકસાનની સેલ્યુલર મિકેનિઝમ પર આધારિત છે.

આરપીજીએનના તમામ પ્રકારોમાં, અડધાથી વધુ (55%) એએનસીએ-સંબંધિત આરપીજીએન (પ્રકાર III) છે, અન્ય બે પ્રકારના આરપીજીએન (I અને II) લગભગ સમાન રીતે (20 અને 25%) વહેંચાયેલા છે. RPGN ના મુખ્ય પ્રકારોની લાક્ષણિકતાઓ કોષ્ટકમાં રજૂ કરવામાં આવી છે. 6.

ચોક્કસ સેરોલોજીકલ માર્કર્સ (અને તેમના સંયોજનો) ની હાજરીના આધારે, તમે રેનલ બાયોપ્સીમાં લ્યુમિનેસેન્સના પ્રકારને ધારી શકો છો અને તે મુજબ, નુકસાનની પદ્ધતિ - RPGN નો પેથોજેનેટિક પ્રકાર, જે સારવાર કાર્યક્રમ પસંદ કરતી વખતે ધ્યાનમાં લેવું મહત્વપૂર્ણ છે. .

કોષ્ટક 6

RPGN ના પ્રકારોનું વર્ગીકરણ

RPGN પ્રકાર લાક્ષણિકતાઓ ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ્સ આવર્તન, %

મેં BMK માટે એન્ટિબોડીઝ દ્વારા મધ્યસ્થી કરી: કિડની પેશી ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમની ઇમ્યુનોહિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા પર રેખીય IgG થાપણો BMK 5 માટે એન્ટિબોડીઝ સાથે સંકળાયેલ અલગ કિડની નુકસાન

II ઇમ્યુનોકોમ્પ્લેક્સ: કિડનીના ગ્લોમેરુલીમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના દાણાદાર થાપણો ચેપી પોસ્ટ-સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ વિસેરલ ફોલ્લાઓ માટે લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ 1dA નેફ્રોપથી મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનમિયા મેમ્બ્રાનોપ્રોલિફેટીવ 4-300

III ANCA-સંકળાયેલ: GPA MPA EGPA 50 ના રોગપ્રતિકારક અભ્યાસમાં રોગપ્રતિકારક થાપણોની ગેરહાજરી સાથે ઓછી પ્રતિરક્ષા

IV પ્રકાર I અને III નું સંયોજન - -

V ANCA-નેગેટિવ રેનલ વેસ્ક્યુલાટીસ: રોગપ્રતિકારક થાપણોની ગેરહાજરી સાથે આઇડિયોપેથિક 5-10

ભલામણ 1: RPGN ના તમામ કિસ્સાઓમાં, કિડનીની બાયોપ્સી શક્ય તેટલી વહેલી તકે થવી જોઈએ. મૂત્રપિંડની પેશીઓની મોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષા ફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપીના ફરજિયાત ઉપયોગ સાથે હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ.

ટિપ્પણી: ANCA-SV એ RPGN નું સૌથી સામાન્ય કારણ છે. આ રોગોમાં મૂત્રપિંડની સંડોવણી એ રેનલ અને એકંદર અસ્તિત્વ બંને માટે નબળા પૂર્વસૂચનનું પરિબળ છે. આ સંદર્ભમાં, કિડની બાયોપ્સી માત્ર નિદાનની દૃષ્ટિએ જ નહીં, પણ પૂર્વસૂચનાત્મક દૃષ્ટિકોણથી પણ અત્યંત મહત્ત્વપૂર્ણ છે.

5. RPGN ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (કોષ્ટક 7)

કોષ્ટક 7

RPGN ના ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમમાં બે ઘટકો શામેલ છે:

1. તીવ્ર નેફ્રાઇટિસ સિન્ડ્રોમ (તીવ્ર નેફ્રાઇટિસ સિન્ડ્રોમ);

2. ઝડપથી પ્રગતિશીલ રેનલ નિષ્ફળતા, જે, રેનલ ફંક્શનના નુકશાનના દરના સંદર્ભમાં, તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા અને ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા વચ્ચે મધ્યવર્તી સ્થાન ધરાવે છે, એટલે કે. રોગના પ્રથમ સંકેતોની ક્ષણથી એક વર્ષની અંદર યુરેમિયાનો વિકાસ સૂચવે છે.

પ્રગતિનો આ દર બીમારીના દર 3 મહિનામાં સીરમ ક્રિએટિનાઇન સ્તરના બમણા થવાને અનુરૂપ છે. જો કે, ઘણી વખત AKI માટેના માપદંડોને પહોંચી વળવા માત્ર થોડા (1-2) અઠવાડિયામાં કાર્યની ઘાતક નુકશાન થાય છે.

6. RPGN નિદાનના સિદ્ધાંતો

RPGN નું નિદાન રેનલ ફંક્શનના બગાડના દરનું મૂલ્યાંકન કરવા અને અગ્રણી નેફ્રોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ (એક્યુટ નેફ્રીટીક અને/અથવા નેફ્રોટિક) ને ઓળખવા પર આધારિત છે.

6.1. RPGN નું લેબોરેટરી નિદાન (કોષ્ટક 8)

કોષ્ટક 8

સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી: નોર્મોક્રોમિક એનિમિયા, શક્ય ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાયટોસિસ અથવા લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોસિસ અથવા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, ESR વધારો

સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ: પ્રોટીન્યુરિયા (ન્યૂનતમથી મોટા સુધી), એરિથ્રોસાઇટ્યુરિયા, સામાન્ય રીતે ગંભીર, એરિથ્રોસાઇટ કાસ્ટ્સની હાજરી, લ્યુકોસાઇટ્યુરિયા

બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ: ક્રિએટિનાઇન, યુરિક એસિડ, પોટેશિયમ, હાયપોપ્રોટીન અને હાઇપોઆલ્બ્યુમિનેમિયાની સાંદ્રતામાં વધારો, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં ડિસ્લિપિડેમિયા

GFR માં ઘટાડો (ક્રિએટિનાઇન ક્લિયરન્સ દ્વારા નિર્ધારિત - રેહબર્ગ ટેસ્ટ અને/અથવા ગણતરી પદ્ધતિઓ SKR-EP1, MRY; કોકક્રોફ્ટ-ગૉલ્ટ ફોર્મ્યુલાનો ઉપયોગ 20-30 ml દ્વારા GFR ના "વધારે અંદાજ"ને કારણે અનિચ્છનીય છે.

રોગપ્રતિકારક અભ્યાસ: વ્યાખ્યા

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A, M અને B

પૂરક

PR-3 અને MPO માટે વિશિષ્ટતાના નિર્ધારણ સાથે પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ દ્વારા અથવા એન્ઝાઇમ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ એસે દ્વારા રક્ત સીરમમાં ANCA

BMK વિરોધી એન્ટિબોડીઝ

6.2. કિડની બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા

ટિપ્પણી: RPGN ધરાવતા તમામ દર્દીઓ કિડની બાયોપ્સીમાંથી પસાર થાય છે. પૂર્વસૂચનનું મૂલ્યાંકન કરવા અને શ્રેષ્ઠ સારવાર પદ્ધતિ પસંદ કરવા માટે તે પ્રાથમિક રીતે હાથ ધરવા જરૂરી છે: ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપીની સમયસર લાગુ આક્રમક પદ્ધતિ કેટલીકવાર રેનલ ફિલ્ટરેશન કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરવાની મંજૂરી આપે છે તે પરિસ્થિતિમાં પણ જ્યાં તેની બગાડની ડિગ્રી પહોંચી ગઈ હોય. અંતિમ તબક્કામાં રેનલ નિષ્ફળતા (ESRD). આ સંદર્ભમાં, RPGN ના કિસ્સામાં, કિડનીની બાયોપ્સી પણ ગંભીર રેનલ નિષ્ફળતાના કિસ્સામાં થવી જોઈએ જેમાં હેમોડાયલિસિસ (HD)ની જરૂર હોય છે.

વિવિધ પ્રકારના RPGN ની મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતાઓ માટે, વિરોધી BMK GN, ANCA-GN અને લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ માટેની ભલામણો જુઓ.

6.3. વિભેદક નિદાન

RPGN સિન્ડ્રોમને ઓળખતી વખતે, એવી પરિસ્થિતિઓને બાકાત રાખવી જરૂરી છે કે જે સુપરફિસિયલ રીતે RPGN જેવી (અનુકરણ) હોય, પરંતુ તે અલગ પ્રકૃતિની હોય અને તેથી અલગ ઉપચારાત્મક અભિગમની જરૂર હોય. તેમની પ્રકૃતિ દ્વારા, આ રોગોના ત્રણ જૂથો છે:

(1) નેફ્રાઇટિસ - તીવ્ર પોસ્ટ-ચેપી અને તીવ્ર ઇન્ટર્સ્ટિશલ, સામાન્ય રીતે અનુકૂળ પૂર્વસૂચન સાથે, જેમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ ફક્ત કેટલાક કિસ્સાઓમાં થાય છે;

(2) તીવ્ર ટ્યુબ્યુલર નેક્રોસિસ તેની પોતાની પેટર્ન અને સારવાર સાથે;

(3) કિડનીના વેસ્ક્યુલર રોગોનું જૂથ, વિવિધ કદ અને વિવિધ પ્રકૃતિના જહાજોને નુકસાન (કિડનીના મોટા જહાજોનું થ્રોમ્બોસિસ અને એમ્બોલિઝમ, સ્ક્લેરોડર્મા નેફ્રોપથી, વિવિધ મૂળના થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી) સાથે સંકળાયેલું છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ શરતોને તબીબી રીતે બાકાત કરી શકાય છે (કોષ્ટક 9 જુઓ).

બીજી બાજુ, એક્સ્ટ્રારેનલ લક્ષણોની હાજરી અને લાક્ષણિકતાઓ એ રોગ સૂચવી શકે છે જેમાં RPGN વારંવાર વિકસે છે (SLE, પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ, દવાની પ્રતિક્રિયા).

7. આરપીજીએનની સારવાર

7.1. આરપીજીએન (એક્સ્ટ્રાકેપિલરી જીએન) ની સારવારના સામાન્ય સિદ્ધાંતો

RPGN વધુ વખત પ્રણાલીગત રોગ (SLE, પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ, આવશ્યક મિશ્ર ક્રાયોગ્લોબ્યુલીનેમિયા, વગેરે) ના અભિવ્યક્તિ તરીકે જોવા મળે છે, ઓછી વાર આઇડિયોપેથિક રોગ તરીકે, પરંતુ સારવારના સિદ્ધાંતો સામાન્ય છે.

જો શક્ય હોય તો - એન્ટિ-બીએમકે એન્ટિબોડીઝ અને એએનસીએની હાજરી માટે સીરમનું તાકીદે પરીક્ષણ કરવું જરૂરી છે; સમયસર નિદાન (ECG ની તપાસ અને એન્ટિબોડી ગ્લોના પ્રકાર - રેખીય, દાણાદાર, "ઓછી-રોગપ્રતિકારક"), પૂર્વસૂચનનું મૂલ્યાંકન અને સારવારની યુક્તિઓની પસંદગી માટે કિડની બાયોપ્સી જરૂરી છે.

ભલામણ 1. રેનલ ફંક્શનના ઉલટાવી શકાય તેવા વિનાશક નુકસાનને રોકવા માટે, RPGN નું ક્લિનિકલ નિદાન સ્થાપિત કર્યા પછી તાત્કાલિક અને તરત જ શરૂ કરવું જરૂરી છે (એક્યુટ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ, સામાન્ય કિડનીના કદ સાથે ઝડપથી પ્રગતિશીલ રેનલ નિષ્ફળતા અને AKI ના અન્ય કારણોને બાદ કરતા). (1B)

ટિપ્પણીઓ: ઘણા દિવસો સુધી સારવારમાં વિલંબ કરવાથી સારવારની અસરકારકતામાં ઘટાડો થઈ શકે છે, કારણ કે એક વખત એન્યુરિયાના વિકાસ પછી સારવાર લગભગ હંમેશા અસફળ રહે છે. જીએનનું આ એકમાત્ર સ્વરૂપ છે જેમાં રોગપ્રતિકારક ઉપચારની આડઅસર થવાનું જોખમ રોગના કુદરતી કોર્સમાં બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન અને સારવારની અકાળે શરૂઆતની શક્યતા સાથે તુલનાત્મક નથી.

કોષ્ટક 9

RPGN નું વિભેદક નિદાન

RPGN વિશિષ્ટ લક્ષણોનું પુનઃઉત્પાદન કરતી શરતો

એન્ટિફોસ્ફોલિપિન સિન્ડ્રોમ (APS નેફ્રોપથી) કાર્ડિયોલિપિન વર્ગ 1gM અને!dv અને/અથવા B2-ગ્લાયકોપ્રોટીન 1, લ્યુપસ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ માટેના એન્ટિબોડીઝ માટે સીરમ એન્ટિબોડીઝની હાજરી. ડી-ડીમર, ફાઈબ્રિન ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સની પ્લાઝ્મા સાંદ્રતામાં વધારો. GFR માં સ્પષ્ટ ઘટાડો સાથે પેશાબ વિશ્લેષણમાં ગેરહાજરી અથવા નાના ફેરફારો (સામાન્ય રીતે "ટ્રેસ" પ્રોટીન્યુરિયા, અલ્પ પેશાબની કાંપ). ધમનીના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (એક્યુટ કોરોનરી સિન્ડ્રોમ/એક્યુટ મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, એક્યુટ સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર અકસ્માત) અને વેનિસ (પગની ડીપ વેઇન થ્રોમ્બોસિસ, પલ્મોનરી એમબોલિઝમ, રેનલ વેઇન થ્રોમ્બોસિસ) વાહિનીઓ, લિવડો રેટિક્યુલરિસ

ચેપી ઝાડા સાથે હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ એસોસિયેશન (સામાન્ય હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમમાં). પૂરક સક્રિયકરણના ટ્રિગર્સની ઓળખ (વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ, ઇજા, ગર્ભાવસ્થા, દવાઓ). માઇક્રોએન્જીયોપેથિક હેમોલિસીસ (LDH સ્તરમાં વધારો, હેપ્ટોગ્લોબિન ઘટાડો, સ્કિઝોસાઇટોસિસ), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના સંકેતો સાથે ગંભીર એનિમિયા

સ્ક્લેરોડર્મા નેફ્રોપથી ત્વચા અને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના અંગ ચિહ્નો. બ્લડ પ્રેશરમાં સ્પષ્ટ અને અસ્પષ્ટ વધારો. પેશાબની તપાસમાં કોઈ ફેરફાર થતો નથી

ડ્રગના સેવન સાથે તીવ્ર ટ્યુબ્યુલર નેક્રોસિસ એસોસિએશન (ખાસ કરીને NSAIDs, બિન-માદક દ્રવ્યોનાશક દવાઓ, એન્ટિબાયોટિક્સ). ગ્રોસ હેમેટુરિયા (લોહીના ગંઠાવાનું શક્ય પેસેજ). ઓલિગુરિયાનો ઝડપી વિકાસ

તીવ્ર ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ નેફ્રાઇટિસ સામાન્ય રીતે સ્પષ્ટ કારણ ધરાવે છે (દવાઓનો ઉપયોગ, સરકોઇડોસિસ). ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયાની ગેરહાજરીમાં પેશાબની સંબંધિત ઘનતામાં ઘટાડો

ઇન્ટ્રારેનલ ધમનીઓ અને ધમનીઓનું કોલેસ્ટરોલ એમ્બોલિઝમ* એન્ડોવાસ્ક્યુલર પ્રક્રિયા, થ્રોમ્બોલિસિસ, બ્લન્ટ પેટના આઘાત સાથે જોડાણ. બ્લડ પ્રેશરમાં નોંધપાત્ર વધારો. તીવ્ર તબક્કાના પ્રતિભાવના ચિહ્નો (તાવ, ભૂખમાં ઘટાડો, શરીરનું વજન, આર્થ્રાલ્જીયા, ESR વધારો, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનની સીરમ સાંદ્રતા). હાયપરિયોસિનોફિલિયા, ઇઓસિનોફિલુરિયા. ટ્રોફિક અલ્સર (સામાન્ય રીતે નીચલા હાથપગની ચામડી પર) સાથે લિવડો રેટિક્યુલરિસ. કોલેસ્ટ્રોલ એમબોલિઝમના પ્રણાલીગત ચિહ્નો (અચાનક એકપક્ષીય અંધત્વ, તીવ્ર સ્વાદુપિંડનો સોજો, આંતરડાની ગેંગરીન)

* દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ANCA-સંબંધિત સહિત RPGN ના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

ભલામણ 1. 1. 1-3 દિવસ માટે 1000 મિલિગ્રામ સુધીની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી સાથે ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસ (સેરોલોજિકલ, મોર્ફોલોજિકલ) ના પરિણામો પ્રાપ્ત થાય તે પહેલાં જ આરપીજીએનની સારવાર શરૂ થવી જોઈએ. (1A)

ટિપ્પણીઓ:

જેમની સ્થિતિની ગંભીરતા આ પ્રક્રિયાને અટકાવે છે તેવા દર્દીઓમાં કિડની બાયોપ્સી કરવી અશક્ય હોવા છતાં પણ આ યુક્તિ સંપૂર્ણપણે ન્યાયી છે. RPGN ના નિદાનની ચકાસણી કર્યા પછી તરત જ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સમાં આલ્કીલેટીંગ એજન્ટો [સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (CP)] ઉમેરવું જોઈએ, ખાસ કરીને વેસ્ક્યુલાટીસ (સ્થાનિક રેનલ અથવા પ્રણાલીગત) અને ફરતા ANCA અને લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસવાળા દર્દીઓમાં. નીચેના કેસોમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે ઇન્ટેન્સિવ પ્લાઝમાફેરેસીસ (IP) ને જોડવાની સલાહ આપવામાં આવે છે:

એ) એન્ટિ-બીએમકે નેફ્રાઇટિસ, જો કે હેમોડાયલિસિસની જરૂરિયાત ઊભી થાય તે પહેલાં સારવાર શરૂ કરવામાં આવે;

b) બિન-BMK ECGN ધરાવતા દર્દીઓમાં કે જેમને મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો હોય અને નેફ્રોબાયોપ્સી અનુસાર અફર કિડની નુકસાનના ચિહ્નોની ગેરહાજરીમાં નિદાન સમયે (SCr 500 μmol/l કરતાં વધુ) હેમોડાયલિસિસ સાથે સારવારની જરૂર હોય. 50% સેલ્યુલર અથવા ફાઇબ્રોસેલ્યુલર અર્ધચંદ્રાકાર).

આરપીજીએન માટે પ્રારંભિક ઉપચાર તેના ઇમ્યુનોપેથોજેનેટિક પ્રકાર અને નિદાનના સમયથી ડાયાલિસિસની જરૂરિયાત પર આધાર રાખે છે (કોષ્ટક 10).

કોષ્ટક 10

પેથોજેનેટિક પ્રકાર પર આધાર રાખીને આરપીજીએન (ઇસીજીએન) માટે પ્રારંભિક ઉપચાર

ટાઈપ કરો સેરોલોજી થેરાપી/એચડી માટેની જરૂરિયાત

I-BMK રોગ વિરોધી (a-BMK +) (ANCA -) GC (1-3 દિવસ માટે 1000 mg સુધીની માત્રામાં 0.5 -1 mg/kg મૌખિક રીતે ± પલ્સ ઉપચાર) PF (સઘન) રૂઢિચુસ્ત વ્યવસ્થાપન

II IR રોગ (a-BMK -), (ANCA -) GC (મૌખિક રીતે અથવા "કઠોળ") ± સાયટોસ્ટેટિક્સ (CP) - મૌખિક રીતે (2 mg/kg/day) અથવા નસમાં (15 mg/kg, પરંતુ > 1 G નથી )

III “લો-ઇમ્યુન” (a-BMK -) (ANCA +) GC (અંદર અથવા “કઠોળ”) CF GS (અંદર અથવા “કઠોળ”) CF. સઘન પ્લાઝ્મા વિનિમય - 50 મિલી/કિલો/દિવસના રિપ્લેસમેન્ટ વોલ્યુમ સાથે 14 દિવસ માટે દરરોજ

IV સંયુક્ત (a-BMK +) (ANCA +) પ્રકાર I સાથે જેમ પ્રકાર I સાથે

V “Idiopathic” (a-BMK -) (ANCA -) પ્રકાર III ની જેમ પ્રકાર III ની જેમ

7.2.1. એન્ટિ-બીએમકે નેફ્રાઇટિસ (ગ્લાસોક, 1997 અનુસાર પ્રકાર I), ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ સહિત.

નિદાન, પર્યાપ્ત નેફ્રોબાયોપ્સી અનુસાર 100% અર્ધચંદ્રાકાર અને પલ્મોનરી હેમરેજ વિના) સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને પ્લાઝમાફેરેસીસ સાથે રોગપ્રતિકારક શક્તિ શરૂ કરવી જોઈએ. (1B)

એક ટિપ્પણી:

જ્યારે લોહીમાં ક્રિએટિનાઇનનું સ્તર 600 µmol/l કરતાં ઓછું હોય, ત્યારે પ્રિડનીસોલોનને 1 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસની માત્રામાં અને 2-3 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસની માત્રામાં સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવે છે. એકવાર સ્થિર ક્લિનિકલ અસર પ્રાપ્ત થઈ જાય, પછીના 12 અઠવાડિયામાં પ્રેડનિસોલોનની માત્રા ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે, અને સારવારના 10 અઠવાડિયા પછી સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ સંપૂર્ણપણે બંધ કરવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ સાથેની થેરપીને સઘન પ્લાઝમાફેરેસીસ સાથે જોડવામાં આવે છે, જે દરરોજ કરવામાં આવે છે. જો પલ્મોનરી હેમરેજ થવાનું જોખમ હોય, તો દૂર કરેલા પ્લાઝ્માના જથ્થાના ભાગને તાજા સ્થિર પ્લાઝ્મા સાથે બદલવામાં આવે છે. પ્લાઝમાફેરેસીસના 10-14 સત્રો પછી સ્થિર અસર પ્રાપ્ત થાય છે. આ સારવાર પદ્ધતિ લગભગ 80% દર્દીઓમાં રેનલ ફંક્શનમાં સુધારો કરવાની મંજૂરી આપે છે, અને પ્લાઝમાફેરેસીસની શરૂઆતના થોડા દિવસોમાં એઝોટેમિયામાં ઘટાડો શરૂ થાય છે.

જ્યારે લોહીમાં ક્રિએટિનાઇનનું સ્તર 600 μmol/L કરતાં વધુ હોય, ત્યારે આક્રમક ઉપચાર બિનઅસરકારક હોય છે, અને રેનલ ફંક્શનમાં સુધારો માત્ર રોગના તાજેતરના ઇતિહાસ, ઝડપી પ્રગતિ (1-2 અઠવાડિયાની અંદર) અને ખૂબ જ ઓછી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં શક્ય છે. કિડની બાયોપ્સીમાં સંભવિત ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારોની હાજરી. આ પરિસ્થિતિઓમાં, મુખ્ય ઉપચાર હેમોડાયલિસિસ સત્રો સાથે સંયોજનમાં હાથ ધરવામાં આવે છે.

7.2.2. રોગપ્રતિકારક સંકુલ RPGN (ગ્લાસોક, 1997 અનુસાર પ્રકાર II).

ભલામણ 6. ઝડપથી પ્રગતિશીલ લ્યુપસ જીએન (પ્રકાર IV) માટે, 3 મહિના (કુલ માત્રા 3 ગ્રામ) અથવા માયકોફેનોલિક એસિડ (એમપીએ) માટે દર 2 અઠવાડિયામાં 500 મિલિગ્રામની માત્રામાં નસમાં સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ (CP) (1B) સૂચવવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તૈયારીઓ (માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ [MMF] (1B) 6 મહિના માટે 3 ગ્રામ/દિવસના લક્ષ્ય ડોઝ પર, અથવા સમકક્ષ ડોઝ પર માયકોફેનોલેટ સોડિયમ) 500 ની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોનના નસમાં "કઠોળ" ના સ્વરૂપમાં GCS સાથે સંયોજનમાં -750 મિલિગ્રામ સતત 3 માટે

દિવસો, અને પછી પ્રિડનીસોલોન મૌખિક રીતે 1.0-0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસ 4 અઠવાડિયા માટે ધીમે ધીમે ઘટાડો સાથે<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ માટેની ક્લિનિકલ ભલામણો અમુક જોગવાઈઓનો સંદર્ભ આપે છે જે ડૉક્ટર અને દર્દીને ચોક્કસ પેથોલોજીની સારવારમાં તર્કસંગત યુક્તિઓને અનુસરવામાં મદદ કરવા માટે રચાયેલ છે. તેઓ માત્ર આપણા દેશમાં જ નહીં, પણ વિદેશી પ્રથાઓના આધારે પણ વૈજ્ઞાનિક સિદ્ધિઓના આધારે વિકસિત થાય છે. ભલામણોની સમીક્ષા કરવામાં આવે છે અને વાર્ષિક ધોરણે પૂરક કરવામાં આવે છે.

ક્લિનિકલ ભલામણોના અમલીકરણના પરિણામોના આધારે, ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દર્દીની વ્યવસ્થાપન યુક્તિઓનું નિરીક્ષણ કરે છે. અગાઉ, તેઓ પ્રકૃતિમાં સલાહકારી હતા, પરંતુ 2017 થી તેઓ હાજરી આપતા ચિકિત્સક દ્વારા ફરજિયાત અમલીકરણ માટે રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા. તે જ સમયે, દરેક દર્દીની લાક્ષણિકતાઓ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. ડૉક્ટરે ચોક્કસ ધોરણોને અનુસરીને દરેક દર્દીની સારવાર માટે ખૂબ જ ઇરાદાપૂર્વકનો અભિગમ અપનાવવો જોઈએ.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એ કિડનીના રોગોના જૂથનો ઉલ્લેખ કરે છે જ્યારે રેનલ પેરેન્ચાઇમા એક અથવા બીજા કારણસર સીધી રીતે પીડાય છે. આ જોડાયેલી પેશીઓના પ્રસાર સાથે રેનલ મેડ્યુલામાં દાહક ફેરફારો છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના કોર્સના પ્રકારો

વિકાસ વિકલ્પો અનુસાર, તીવ્ર અને ક્રોનિકને અલગ પાડવામાં આવે છે. સામાન્ય વ્યવહારમાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એકદમ સામાન્ય છે. પ્રાથમિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ મુખ્યત્વે 15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો અને 30 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના પુખ્ત વયના લોકોમાં નોંધાયેલ છે. ક્રોનિક સ્વરૂપ વૃદ્ધ વય જૂથ માટે લાક્ષણિક છે.

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન 0.2% સુધીની આવર્તન સાથે વિકસી શકે છે. ગ્લોમેરુલી મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત છે. ટ્યુબ્યુલ્સ અને ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશી પણ અસરગ્રસ્ત છે. ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ એ ખૂબ જ ગંભીર સ્થિતિ છે. તાત્કાલિક સારવારની જરૂર છે. આ રોગ બાળક અને માતાના જીવનને જોખમમાં મૂકે છે. રસ્તામાં, આ એક સુપ્ત સ્થિતિ હોઈ શકે છે. ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે સગર્ભા સ્ત્રીઓના સંચાલન માટે ક્લિનિકલ ભલામણો છે.

રોગના કારણો

મુખ્ય પેથોજેન જે ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસનું કારણ બને છે તે જૂથ A હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ છે. ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ એરીસીપેલાસ, લાલચટક તાવ, કાકડાનો સોજો કે દાહ અને પાયોડર્મા પછી વિકસી શકે છે. વાઈરસ અને બેક્ટેરિયા કારક બની શકે છે. રોગના વિકાસનું મુખ્ય કારણ ઇમ્યુનોલોજિકલ મિકેનિઝમ્સનું પ્રક્ષેપણ છે જે કિડની પેરેન્ચાઇમા માટે ઉષ્ણકટિબંધ ધરાવે છે. આનાથી ક્રોનિક કિડની ડિસીઝ થાય છે.

ઉશ્કેરણીજનક એજન્ટો હાયપોથર્મિયા, વાયરલ ચેપ છે.

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના લક્ષણો

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન રોગના લક્ષણો છુપાયેલા હોઈ શકે છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના વિકાસ સાથે, માત્ર પેશાબમાં ફેરફાર થઈ શકે છે. આ લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને પ્રોટીનનો દેખાવ છે. સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં નિદાનની મુશ્કેલી એ છે કે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ફેરફારો થઈ શકે છે. કિડનીની વિકૃતિઓ શરીર પર તણાવ, કિડનીના સંકોચનને કારણે થાય છે.

ક્ષતિગ્રસ્ત કિડની કાર્ય એડીમા તરફ દોરી જાય છે, બ્લડ પ્રેશર વધે છે, એક્લેમ્પસિયા પણ થાય છે. ફેમિલી ડોકટરો તેને gestosis માટે ભૂલ કરી શકે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, ક્લિનિક. આ કિસ્સામાં, માઇક્રોહેમેટુરિયાના સ્વરૂપમાં ન્યૂનતમ અભિવ્યક્તિઓ હોઈ શકે છે - પેશાબમાં લોહીના નિશાન.

નેફ્રોટિક સ્વરૂપમાં, રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર પોતાને પ્રગટ કરે છે:

ઉત્સર્જિત પેશાબની માત્રામાં ઘટાડો, પગ અને ચહેરા પર સોજો અને બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો.
પ્રોટીન, મેક્રો- અને માઇક્રોહેમેટુરિયા, સિલિન્ડ્રુરિયા અને લ્યુકોસાઇટ્યુરિયા પેશાબમાં જોવા મળે છે.
લોહીમાં યુરિયા અને ક્રિએટિનાઇનનું પ્રમાણ વધે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, દર્દીની સંપૂર્ણ તપાસ જરૂરી છે. રોગનું નિદાન એટલું સરળ નથી જેટલું લાગે છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, રેનલ પેરેન્ચાઇમાની મોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષા કરવામાં આવે છે. આ કરવા માટે, કિડની બાયોપ્સી અને બાયોપ્સી સામગ્રીની તપાસ કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સી જરૂરી છે:

લાંબા ગાળાની પેશાબની સિન્ડ્રોમ
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ
લક્ષણોનો ઝડપી વિકાસ રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે
લોહી અને પેશાબની તપાસ, ખાસ કરીને એએસએલઓ અને સીઆરપીના ટાઇટરમાં વધારો.
પ્રણાલીગત રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નેફ્રોપથી, મેમ્બ્રેનોપ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને સેકન્ડરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે વિભેદક નિદાન.

સારવાર

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની સારવાર એ એક લાંબી અને જટિલ પ્રક્રિયા છે. સારવાર જટિલ છે. મસાલેદાર ખોરાકને બાદ કરતાં પોષણને ખૂબ મહત્વ આપવામાં આવે છે, મીઠું અને નિષ્કર્ષણ પદાર્થોને મર્યાદિત કરે છે. વનસ્પતિ-ડેરી આહારનો ઉપયોગ થાય છે.

ઇટીઓટ્રોપિક ઉપચાર. આ સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના કેન્દ્રની સ્વચ્છતા છે. આ હેતુ માટે, વનસ્પતિની સંવેદનશીલતાને ધ્યાનમાં લેતા, એન્ટિબેક્ટેરિયલ ઉપચારનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ નવીનતમ પેઢીના મેક્રોલાઇડ્સ અને પેનિસિલિન એન્ટિબાયોટિક્સ છે.

પેથોજેનેટિક સારવાર. જ્યારે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા ઉચ્ચારવામાં આવે છે અને જોડાયેલી પેશીઓના પ્રસારને અટકાવવામાં આવે છે, ત્યારે હોર્મોન્સ અને એન્ટિટ્યુમર દવાઓ - સાયટોસ્ટેટિક્સ - નો ઉપયોગ થાય છે. આ પસંદગીની દવાઓ છે, જે પ્રક્રિયા ગંભીર હોય ત્યારે જ સૂચવવામાં આવે છે. હળવા સ્વરૂપોમાં, ગંભીર આડઅસરોને કારણે ઉપયોગ અસ્વીકાર્ય છે.

લાક્ષાણિક ઉપચાર. ગંભીર હાયપરટેન્શન માટે, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે. એડેમેટસ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ જરૂરી છે. ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતામાં, મૂત્રવર્ધક પદાર્થનો ઉપયોગ એડીમા અને શ્વસન નિષ્ફળતાને દૂર કરવા માટે થાય છે.

ફોર્મ દ્વારા:

ડિફ્યુઝ નેફ્રીટીક સિન્ડ્રોમ - એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ;
ડિફ્યુઝ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમને હોર્મોન્સ અને સાયટોસ્ટેટિક્સના ઉપયોગથી જટિલ સારવારની જરૂર છે.

સારવારની અસરકારકતા માટેનો માપદંડ એડીમાની ગેરહાજરી, બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો અને પેશાબ અને લોહીના પરિમાણોનું સામાન્યકરણ છે.

શક્ય ગૂંચવણો

ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસની સંભવિત ગૂંચવણો છે:

ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાનો વિકાસ;
શ્વસન અને રક્તવાહિની નિષ્ફળતા;
નબળી પૂર્વસૂચનાત્મક નિશાની એ સતત ધમનીય હાયપરટેન્શન છે;
વૃદ્ધાવસ્થા;
લક્ષણોની ઝડપી પ્રગતિ - એડીમામાં વધારો, ગંભીર પ્રોટીન્યુરિયા, હેમેટુરિયા.