વિદ્યુત વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટોલનું લંબાણ. QT અંતરાલને લંબાવવું. પેથોલોજીનું જન્મજાત સ્વરૂપ

ઈટીઓલોજી અને લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમની ઘટનાઓ. લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ્સ (એલક્યુટી) એ વિકૃતિઓનું વિજાતીય પેનેથનિક જૂથ છે જેને ચેનલોપેથી કહેવાય છે કારણ કે તે કાર્ડિયાક આયન ચેનલોમાં ખામીને કારણે થાય છે. લાંબા QT સિન્ડ્રોમનો વ્યાપ લગભગ 5000-7000 લોકોમાંથી 1 છે. લાંબા QT ના મોટાભાગના કેસો પાંચ જાણીતા કાર્ડિયાક આયન ચેનલ જનીનો (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2) માં પરિવર્તનને કારણે થાય છે.

અંતર્ગત જિનેટિક્સ જટિલ છે. પ્રથમ, ત્યાં લોકસ વિજાતીયતા છે. લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં સૌથી સામાન્ય, ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ (MIM #192500), મુખ્યત્વે બે સ્થાનો, KCNQ1 અને KCNH2 પર પરિવર્તનને કારણે થાય છે, જેમાં ફાળો આપતા ત્રીજા સ્થાન, SCN5A છે.

બીજું, એક જ સ્થાન પર વિવિધ મ્યુટન્ટ એલીલ્સ બે અલગ અલગ કારણ બની શકે છે લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ, રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ, અને ઓટોસોમલ રિસેસિવ જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમ (MIM #220400).

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના પેથોજેનેસિસ

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમહૃદય કોશિકાઓમાં પુનઃધ્રુવીકરણ ખામીને કારણે થાય છે. પુનઃધ્રુવીકરણ એ એક નિયંત્રિત પ્રક્રિયા છે જેમાં કોષમાં સોડિયમ અને કેલ્શિયમના પ્રવાહ અને કોષમાંથી પોટેશિયમના પ્રવાહ વચ્ચે સંતુલન જરૂરી છે. અસંતુલન સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાનની અવધિને લંબાવે છે અથવા ટૂંકાવે છે, જેના કારણે ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ પર ક્યુટી અંતરાલ અનુરૂપ લંબાય છે અથવા ટૂંકો થાય છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓ લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમજનીનો એન્કોડિંગ સબ્યુનિટ્સ અથવા પોટેશિયમ ચેનલોના સંપૂર્ણ પ્રોટીનમાં કાર્ય-ક્ષમતાના પરિવર્તનને કારણે થાય છે (આ જનીન નામો KCN થી શરૂ થાય છે). આ પરિવર્તનો પુનઃધ્રુવીકરણને ઘટાડે છે, ત્યાં કોષની સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાનને લંબાવે છે અને અનુગામી વિધ્રુવીકરણ માટે થ્રેશોલ્ડ ઘટાડે છે.

અન્ય દર્દીઓમાં લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ સાથેસોડિયમ ચેનલ જનીન, SCN5A માં કાર્ય-પરિવર્તનનો લાભ, સોડિયમના પ્રવાહમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, જે સમાન સંભવિત સંભવિત ફેરફારો અને પુનઃધ્રુવીકરણ અસરોનું કારણ બને છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમનો ફેનોટાઇપ અને વિકાસ

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ્સઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ પર ક્યુટી અંતરાલ અને ટી તરંગની અસાધારણતાના લંબાણ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જેમાં ટાકીઅરિથમિયા અને પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાનો સમાવેશ થાય છે. વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા એ કંપનવિસ્તારમાં ફેરફાર અને QRS સંકુલના વળાંક દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા લાંબા સમય સુધી QT અંતરાલ સાથે સંકળાયેલું છે અને સામાન્ય રીતે સ્વયંભૂ સમાપ્ત થાય છે, પરંતુ તે ચાલુ રહે છે અને વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનમાં પ્રગતિ કરી શકે છે.

સૌથી સામાન્ય વિકલ્પ સાથે લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ, રોમાનો-વોર્ડ, કાર્ડિયાક એરિથમિયાને કારણે મૂર્છા એ સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે. જો બાળકનું નિદાન ન થાય અથવા તેની સારવાર ન થાય, તો સિંકોપ ફરીથી થાય છે અને 10-15% કિસ્સાઓમાં જીવલેણ બની શકે છે. જો કે, લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતી 30 થી 50% વ્યક્તિઓમાં ક્યારેય સિંકોપલ લક્ષણો જોવા મળતા નથી. કાર્ડિયાક એપિસોડ્સ 9 અને 12 વર્ષની વય વચ્ચે સૌથી સામાન્ય છે, સમય જતાં તેમાં ઘટાડો થાય છે.

એપિસોડ્સ કોઈપણ સમયે થઈ શકે છે ઉંમર, જો QT અંતરાલને લંબાવતી દવાઓ લેવાથી ઉશ્કેરવામાં આવે તો. રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમમાં કાર્ડિયાક ઘટનાઓના નોનફાર્માકોલોજિક ટ્રિગર્સ જવાબદાર જનીન પર આધાર રાખીને અલગ પડે છે. LQT1 ટ્રિગર્સ સામાન્ય રીતે એડ્રેનર્જિક ઉત્તેજના હોય છે, જેમાં કસરત અને અચાનક લાગણીઓ (ડર)નો સમાવેશ થાય છે. LTQ2 ધરાવતી વ્યક્તિઓ કસરત દરમિયાન અને આરામ કરતી વખતે, તેમજ જ્યારે એલાર્મ ઘડિયાળ અથવા ટેલિફોન જેવી શ્રાવ્ય ઉત્તેજનાના સંપર્કમાં આવે ત્યારે જોખમમાં હોય છે. LQT3 ધરાવતા દર્દીઓમાં આરામ અને ઊંઘના સમયગાળા દરમિયાન હૃદયના ધબકારા ધીમા થવાના એપિસોડ હોય છે.

વધુમાં, 40% કેસ LQT1 10 વર્ષની ઉંમર પહેલાં પોતાને પ્રગટ કરો; LTQ2 કેસના માત્ર 10% કેસમાં 10 વર્ષ પહેલાં લક્ષણો દેખાય છે અને LQT3માં અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. LQT5 સિન્ડ્રોમ દુર્લભ છે, અને તેની પ્રગતિ અને ટ્રિગર્સ વિશે ઓછું જાણીતું છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફિક અસાધારણતા અને સિંકોપ એપિસોડ બંનેના સંદર્ભમાં અપૂર્ણ પ્રવેશ છે. 30% દર્દીઓમાં ક્યુટી અંતરાલ હોઈ શકે છે જે સામાન્ય ભિન્નતાઓ સાથે ઓવરલેપ થાય છે. રોગની પરિવર્તનશીલ અભિવ્યક્તિ પરિવારોની અંદર અને બંને વચ્ચે થઈ શકે છે. અપૂર્ણ પ્રવેશને લીધે, પરિવારના સભ્યોમાં સચોટ નિદાન માટે તણાવ ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી ઘણીવાર જરૂરી છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ્સતબીબી તપાસ દરમિયાન વધારાના ડેટા સાથે હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, Jervell-Lange-Nielsen સિન્ડ્રોમ (MIM #220400) લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ સાથે સંયોજનમાં ગહન જન્મજાત સંવેદનાત્મક બહેરાશ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે એક ઓટોસોમલ રીસેસીવ ડિસઓર્ડર છે જે ઓટોસોમલ ડોમિનેંટ રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં સામેલ બે જનીનોમાંના એક (KCNQ1 અને KCNE1)માં ચોક્કસ પરિવર્તનને કારણે પણ થાય છે.

Jervell-Lange-Nielsen સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના વિજાતીય સંબંધીઓ બહેરા નથી, પરંતુ તેમને લાંબા QT સિન્ડ્રોમ થવાનું જોખમ 25% છે.

ફેનોટાઇપિકના લક્ષણો લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ:
લાંબી QTc (પુરુષો માટે>470 ms, સ્ત્રીઓ માટે 480 ms)
ટાચીયારિથમિયા
સિન્કોપલ એપિસોડ્સ
અચાનક મૃત્યુ

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમની સારવાર

સારવાર લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમસિન્કોપલ એપિસોડ્સ અને કાર્ડિયાક અરેસ્ટને રોકવાનો હેતુ છે. શ્રેષ્ઠ સારવાર જવાબદાર જનીન ઓળખવા પર આધાર રાખે છે. ઉદાહરણ તરીકે, લક્ષણોની શરૂઆત પહેલાં β-બ્લોકર ઉપચાર એ LQT1 અને અમુક અંશે, LQT2 માં સૌથી અસરકારક પદ્ધતિ છે, પરંતુ LQT3 માં તેની અસરકારકતા નહિવત્ છે. બીટા-બ્લૉકર સાથે સારવાર કરતી વખતે, વય-વિશિષ્ટ ડોઝનું પાલન કાળજીપૂર્વક તપાસવું અને દવામાં વિક્ષેપ ન કરવો જરૂરી છે.

સાથેના દર્દીઓ માટે બ્રેડીકાર્ડિયાપેસમેકર જરૂરી હોઈ શકે છે; બાહ્ય ડિફિબ્રિલેટરની ઍક્સેસની જરૂર પડી શકે છે. ઇમ્પ્લાન્ટેબલ કાર્ડિયોવર્ટર ડિફિબ્રિલેટર LQT3 ધરાવતા દર્દીઓ અથવા લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા કેટલાક વ્યક્તિઓ માટે જરૂરી હોઇ શકે છે જેમના માટે બીટા બ્લોકર થેરાપી સમસ્યારૂપ છે, જેમ કે અસ્થમા, ડિપ્રેશન અથવા ડાયાબિટીસ, અને જેમને કાર્ડિયાક અરેસ્ટનો ઇતિહાસ છે.

કેટલીક દવાઓ, દા.ત. એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવાએમીટ્રિપ્ટીલાઇન, ફેનીલેફ્રાઇન અને ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન, અથવા ફ્લુકોનાઝોલ અને કેટોનાઝોલ સહિતની એન્ટિફંગલ દવાઓ ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાની અથવા સહાનુભૂતિશીલ સ્વર વધારવાની તેમની અસરોને કારણે ટાળવી જોઈએ. તીવ્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિ અને ભાવનાત્મક તાણ સાથે સંકળાયેલ પ્રવૃત્તિઓ અને રમતોને પણ બાકાત રાખવામાં આવે છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ (રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ).
હાર્ટ રેટ 90 ધબકારા પ્રતિ મિનિટ છે, QT સમયગાળો 0.42 s છે, QT અંતરાલનો સંબંધિત સમયગાળો 128% છે, સુધારેલ QTC અંતરાલ લાંબો છે અને 0.49 s જેટલો છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ વારસાગત થવાના જોખમો

સાથે વ્યક્તિઓ રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમજનીનમાં વારસાગત મ્યુટેશન ધરાવતું બાળક હોવાની શક્યતા 50% હોય છે. કારણ કે નવા પરિવર્તનની આવર્તન ઓછી છે, મોટાભાગના દર્દીઓને અસરગ્રસ્ત માતાપિતા હોય છે (જો કે સંભવતઃ એસિમ્પટમેટિક હોય). કુટુંબનો વિગતવાર ઇતિહાસ અને કુટુંબના સભ્યોનું કાળજીપૂર્વક કાર્ડિયાક મૂલ્યાંકન અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે અને જીવન બચાવી શકે છે. Jervell-Lange-Nielsen સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના ભાઈ-બહેનો માટે પુનરાવૃત્તિનું જોખમ 25% છે, જે ઑટોસોમલ રિસેસિવ ડિસઓર્ડરની અપેક્ષા મુજબ છે. જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમના વિજાતીય વાહકો માટે બહેરાશ વિના અલગ લાંબા QT સિન્ડ્રોમનું પ્રવેશ 25% છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું ઉદાહરણ. એબી, લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ (એલક્યુટી) ધરાવતી 30 વર્ષીય મહિલા, તેણીના પતિ સાથે જીનેટિક્સ ક્લિનિકમાં રજૂ કરવામાં આવી હતી કારણ કે તેઓ ગર્ભાવસ્થાની યોજના બનાવી રહ્યા હતા. દંપતી બાળકોમાં આ રોગના પુનરાવૃત્તિના જોખમ અને આનુવંશિક પરીક્ષણ અને પ્રિનેટલ નિદાનની યોગ્ય પદ્ધતિઓ જાણવા માંગે છે. સ્ત્રી તેના પોતાના સ્વાસ્થ્ય પર ગર્ભાવસ્થાના સંભવિત પ્રભાવ વિશે પણ ચિંતિત છે. એલક્યુટી સિન્ડ્રોમનું નિદાન જીવનના ત્રીજા દાયકાની શરૂઆતમાં કરવામાં આવ્યું હતું, જ્યારે તેણીના 15 વર્ષના ભાઈના અચાનક મૃત્યુ પછી તેનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું. સામાન્ય રીતે, તે સામાન્ય સુનાવણી અને કોઈ ડિસ્મોર્ફિક લક્ષણો ધરાવતી તંદુરસ્ત વ્યક્તિ છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ 2 ચિહ્નો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવું (અંદાજિત ક્યુટી અંતરાલની અવધિ 0.44 સે કરતાં વધી જાય છે) અને સિંકોપ સાથે વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા.

આ ચિહ્નો ઉપરાંત, ઊંચી U તરંગ, ચપટી અથવા નકારાત્મક T તરંગ અને સાઇનસ ટાકીકાર્ડિયા નોંધવામાં આવે છે.

આ સિન્ડ્રોમનું જન્મજાત સ્વરૂપ ઓછું સામાન્ય છે અને તે આનુવંશિક રીતે વિજાતીય રોગ છે; હસ્તગત સ્વરૂપ ઘણીવાર એન્ટિએરિથમિક ઉપચાર દ્વારા થાય છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપની સારવાર બીટા-એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર બ્લૉકર સાથે કરવામાં આવે છે, અને જો દવા ઉપચારની કોઈ અસર ન હોય તો, જો જરૂરી હોય તો કાર્ડિયોવર્ટર/ડિફિબ્રિલેટર રોપવામાં આવે છે. હસ્તગત સ્વરૂપમાં, તમારે સૌ પ્રથમ એવી દવાઓ બંધ કરવી જોઈએ જે QT અંતરાલને લંબાવી શકે છે.

(સમાનાર્થી: QT સિન્ડ્રોમ) જન્મજાત, આનુવંશિક રીતે વિજાતીય સ્વરૂપ અને હસ્તગત, અથવા દવા-પ્રેરિત સ્વરૂપમાં વિભાજિત થાય છે. જન્મજાત સ્વરૂપ અત્યંત દુર્લભ છે (10,000 જન્મ દીઠ 1 કેસ). ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ મહત્વ એ છે કે તેના જન્મજાત અને હસ્તગત સ્વરૂપો બંને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

I. જન્મજાત લાંબા QT સિન્ડ્રોમ (જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન અને રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ)

પેથોજેનેસિસમાં જન્મજાત ક્યુટી સિન્ડ્રોમઆયન ચેનલ પ્રોટીનના એન્કોડિંગ જનીનોના પરિવર્તનો ભૂમિકા ભજવે છે, જે પોટેશિયમ ચેનલોની અપૂરતી પ્રવૃત્તિ અથવા સોડિયમ ચેનલોની પ્રવૃત્તિમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમ અને રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમના રૂપમાં થઈ શકે છે.

લાક્ષણિક લક્ષણો જેર્વેલ-લેન્જ-નીલસન સિન્ડ્રોમછે:
QT લંબાવવું
બહેરા-મૂંગા
મૂર્છા અને અચાનક મૃત્યુના એપિસોડ.

મુ રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમકોઈ બહેરા-મૂંગાપણું નથી.

જન્મજાત ક્યુટી સિન્ડ્રોમના પ્રથમ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ બાળપણમાં દેખાય છે. મૂર્છાના પુનરાવર્તિત એપિસોડ્સ લાક્ષણિક છે, જે સહાનુભૂતિની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દેખાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે બાળક રડે છે, તણાવ અનુભવે છે અથવા ચીસો કરે છે.

ક્યુટી સિન્ડ્રોમના સૌથી મહત્વપૂર્ણ સંકેતો માટેસંબંધિત:
QT અંતરાલને લંબાવવું, એટલે કે. અંદાજિત QT અંતરાલનો સમયગાળો 0.44 સે (સામાન્ય રીતે તે 0.35-0.44 સેકંડ હોય છે) કરતાં વધી જાય છે.
વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા (ટોર્સેડ ડી પોઇન્ટ્સ: ઝડપી અને પોલીમોર્ફિક સ્વરૂપ)
આરામ અને કસરત દરમિયાન સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા
ફ્લેટન્ડ અથવા નેગેટિવ ટી વેવ
ઊંચા અથવા બાયફાસિક U તરંગ અને T તરંગ અને U તરંગનું ફ્યુઝન
હૃદય દર પર QT અંતરાલની અવધિની અવલંબન

મુ QT અંતરાલ માપવાઅંતરાલમાં U તરંગ (સુધારેલ QT અંતરાલ; Bazett QTC અંતરાલ) નો સમાવેશ ન થાય તેની કાળજી લેવી જોઈએ. સંબંધિત ક્યુટી અંતરાલ (ઉદાહરણ તરીકે, લેપેશકિન અથવા હેગલીન અને હોલ્ટ્ઝમેન અનુસાર) માપવામાં સરળ છે, પરંતુ તેનું મૂલ્ય ઓછું સચોટ છે. સામાન્ય રીતે તે 100±10% છે.

મુ ક્યુટી સિન્ડ્રોમપુનઃધ્રુવીકરણ તબક્કાની અસમાન લંબાઇ છે, જે ઉત્તેજના તરંગના પુનઃપ્રવેશની પદ્ધતિને સરળ બનાવે છે, જે વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા (ટોર્સેડ ડી પોઇન્ટ્સ, ટોર્સેડ ડી પોઇન્ટ્સ) અને વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનના દેખાવમાં ફાળો આપે છે.

સારવાર ક્યુટી સિન્ડ્રોમબીટા-એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ, અને આ દવાઓના પ્રતિકારના કિસ્સામાં, કાર્ડિયોવર્ટર/ડિફિબ્રિલેટર રોપવામાં આવે છે.

II. લાંબા QT સિન્ડ્રોમ હસ્તગત

હસ્તગત કારણભૂત કારણો લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમ, અલગ હોઈ શકે છે. સૌથી વધુ ક્લિનિકલ મહત્વ ધરાવતા લોકો જ નીચે સૂચિબદ્ધ છે:
એન્ટિએરિથમિક દવાઓ (દા.ત., ક્વિનીડાઇન, સોટાલોલ, એમિઓડેરોન, અજમાલિન, ફ્લેકાઇનાઇડ)
ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન (દા.ત., હાયપોકલેમિયા)
પીજી શાખાની નાકાબંધી અને ક્યુઆરએસ સંકુલને પહોળું કરવું
હાઇપોથાઇરોડિઝમ
IHD
એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર (દા.ત., એરિથ્રોમાસીન)
દારૂનો દુરૂપયોગ
મ્યોકાર્ડિટિસ
મગજનો હેમરેજ

લાક્ષણિક કિસ્સાઓમાં ક્યુટી સિન્ડ્રોમ હસ્તગતએન્ટિએરિથમિક દવાઓ, ખાસ કરીને ક્વિનીડાઇન અને સોટાલોલના ઉપયોગ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. આ સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ મહત્વ મહાન છે, કારણ કે, જન્મજાત સ્વરૂપની જેમ, હસ્તગત ક્યુટી સિન્ડ્રોમ વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના હુમલાઓ સાથે છે.

ઘટનાની આવર્તન વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના હુમલાહસ્તગત લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં તે 2-5% છે. એક લાક્ષણિક ઉદાહરણ કહેવાતા ક્વિનીડાઇન સિંકોપ છે. ECG ફેરફારો જન્મજાત QT સિન્ડ્રોમ જેવા જ છે.

સારવારસૂચિત કરે છે, સૌ પ્રથમ, "કારણકારી" દવાને નાબૂદ કરવી અને લિડોકેઇન સોલ્યુશનની અન્ય બાબતોની સાથે પરિચય.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં ઇસીજીની વિશેષતાઓ:
QT અંતરાલમાં ફેરફાર (સામાન્ય QTC અંતરાલ<0,44 с)
વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાનું વલણ
જન્મજાત સ્વરૂપ: કેટલાક દર્દીઓ જે બેહોશ થઈ જાય છે, કાર્ડિયોવર્ટર/ડિફિબ્રિલેટરનું આરોપણ સૂચવવામાં આવે છે.
હસ્તગત સ્વરૂપ: એન્ટિએરિથમિક દવાઓનો ઉપાડ (સિન્ડ્રોમનું સામાન્ય કારણ)

હકીકત એ છે કે ડ્રગ એન્ટિએરિથમિક થેરાપી એકંદર મૃત્યુદરને ઘટાડી શકતી નથી, પરંતુ આંશિક રીતે મૃત્યુદરમાં પણ વધારો કરે છે, એરિથમિયામાં વિરોધાભાસી વધારાના જોખમને કારણે છે - એટલે કે, વૌઘન-વિલિયમ્સ વર્ગ I અને III ના પદાર્થોની પ્રોએરિથમિક અસર.
CAST અભ્યાસ (કાર્ડિયાક એરિથમિયા સપ્રેસન ટ્રાયલ) ના સૂચક પરિણામો, જેમાં, તુલનાત્મક મૂલ્યાંકનમાં, તે આશ્ચર્યજનક રીતે જાણવા મળ્યું હતું કે પ્લાસિબોની સરખામણીમાં વધુ પોસ્ટ-ઇન્ફાર્ક્શન દર્દીઓ IC એન્ટિએરિથમિક્સ ફ્લેકેનિડ અને એન્કેનિડના પ્રભાવ હેઠળ મૃત્યુ પામ્યા હતા, જેણે પ્રોએરિથમિકની પુષ્ટિ કરી હતી. સોડિયમ ચેનલ અવરોધિત પદાર્થોની સંભાવના.
પણ પોટેશિયમ ચેનલો (વર્ગ III) ના પુનઃધ્રુવીકરણના અવરોધ દ્વારા અભિનય કરતી એન્ટિએરિથમિક્સ પણ વેન્ટ્રિક્યુલર પ્રોએરિથમિયાનું જોખમ ધરાવે છે. પદાર્થોના આ જૂથો સાથે, પ્રારંભિક વિધ્રુવીકરણ અને ટોર્સેડ-ડી-પોઇન્ટેસ ટાકીકાર્ડિયા (TdP) ને કારણે પુનઃધ્રુવીકરણનું લંબાણ મોખરે આવે છે.
SWORD (સર્વાઈવલ વિથ ઓરલ ડી-સોટાલોલ) અભ્યાસ બંધ કરવામાં આવ્યો હતો કારણ કે પ્લાસિબો કરતા કાર્ડિયાક ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં ડી-સોટાલોલ (વધારાની બીટા-બ્લોકિંગ પ્રવૃત્તિ વિના શુદ્ધ વર્ગ III એન્ટિએરિથમિક) સાથે વધુ નવા એરિથમિયા અને મૃત્યુ થયા હતા. ઇન્ફાર્ક્શન પછીના દર્દીઓમાં એમિઓડેરોન સાથેની એન્ટિએરિથમિક થેરાપી પણ તમામ કારણો અને કાર્ડિયાક મૃત્યુદરના સંદર્ભમાં પ્લેસબોની તુલનામાં લાભ આપતી નથી.
કેટલાક સમય માટે, બિન-એરિથમિક પદાર્થોના ચોક્કસ સંજોગોમાં અનિચ્છનીય કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અસરોનું પણ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, જે આંશિક રીતે ઉત્પાદક દ્વારા સ્વતંત્ર રીતે અથવા સરકારના આદેશથી બજારમાંથી પાછી ખેંચી લેવા તરફ દોરી જાય છે. અમે પછીથી વધુ વિગતમાં બિન-કાર્ડિયાક પદાર્થોની આ પ્રતિકૂળ આડઅસરોની ચર્ચા કરીશું.

QT અંતરાલ

વેન્ટ્રિક્યુલર રિપોલરાઇઝેશન માટે જરૂરી સમય ECG પર QT અંતરાલ તરીકે માપી શકાય છે. લાંબા સમય સુધી પુનઃધ્રુવીકરણને QT અંતરાલના લંબાણ દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે.
ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાથી, એક તરફ, એરિથમિક અસર થઈ શકે છે, અને બીજી તરફ, પ્રારંભિક પોસ્ટ-રિપોલરાઇઝેશનની શરૂઆતની તરફેણ કરે છે અને તે TdP ટાકીકાર્ડિયાની ઘટના સાથે સંકળાયેલ છે, જે કાં તો સ્વયંભૂ બંધ થઈ જાય છે અથવા અચાનક થઈ શકે છે. કાર્ડિયાક મૃત્યુ. સ્પષ્ટપણે QT સમય (અથવા આવર્તન સુધારેલ QT સમય (QRc))નું લંબાવવું એ TdP ટાકીકાર્ડિયાના મુખ્ય સંકેતોમાંનું એક છે.
QT અંતરાલ 350 થી 440 ms (પુરુષો<430 ms, женщины <450 ms) являются нормальными, потенциально вызывающими озабоченность считаются значения от 450 до 500 ms, повышенный риск аритмий возникает со значений 500 ms.
QT લંબાણના જન્મજાત સ્વરૂપો સાથે (બહેરાશ સાથે અથવા વગર), હસ્તગત સ્વરૂપો મહત્વપૂર્ણ ક્લિનિકલ ભૂમિકા ભજવે છે. ક્યુટી લંબાણ સાથે, ક્યુટી વિક્ષેપમાં વધારાનો વધારો, પુનઃધ્રુવીકરણ વિજાતીયતાના માપદંડનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.

એન્ટિએરિથમિક્સ દ્વારા QT લંબાવવું

QT લંબાવવું અને TdP ટાકીકાર્ડિયા વિવિધ એન્ટિએરિથમિક્સ (કોષ્ટક 1) ની લાક્ષણિક આડઅસરો છે. તેઓ આંશિક રીતે ડોઝ-આશ્રિત રીતે અને ઉપચારના પ્રારંભિક તબક્કામાં થાય છે.
મુખ્યત્વે, TdP ટાકીકાર્ડિયા સાઇનસ લયના રૂપાંતર પછી જ જોવા મળે છે (સાપેક્ષ બ્રેડીકાર્ડિયા દરમિયાન), અને ધમની ફ્લટર દરમિયાન નહીં. આવા લયના વિક્ષેપની આવર્તન 1% થી 8% સુધીની હોય છે. કોપ્લેને ધમની ફ્લટરના કાર્ડિયોવર્ઝન પછી સાઇનસ રિધમ હાંસલ કરવા માટે ક્વિનીડાઇનના સંખ્યાબંધ રેન્ડમાઇઝ્ડ ટ્રાયલ્સનું મેટા-વિશ્લેષણ હાથ ધર્યું. ક્વિનીડાઇન થેરાપી ઉચ્ચ મૃત્યુદર સાથે સંકળાયેલી હતી (2.9% વિરુદ્ધ 0.8% નિયંત્રણો).
કેટલાક પદાર્થો, જેમ કે એમિઓડેરોન અને બેપ્રિડિલ, ક્યુટી લંબાવવાનું પણ કારણ બને છે, પરંતુ ભાગ્યે જ ટીડીપી. એમિઓડેરોનનો ઉપયોગ એવા દર્દીઓમાં પણ થાય છે જેમને અન્ય દવાઓના પરિણામે TdP થયો હોય. આ એ હકીકતને કારણે છે કે એમિઓડેરોન માત્ર K+ ચેનલો જ નહીં, પણ Na+ - અને Ca++ ચેનલો તેમજ બીટા-એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર્સને પણ અવરોધે છે અને પ્રારંભિક પોસ્ટ રિપોલરાઇઝેશન અને ટ્રિગર એરિથમિયાનું જોખમ ઘટાડે છે.

કોષ્ટક 1. ક્યુટીએન્ટિએરિથમિક્સ પછી વિસ્તરણ (મોડ. નાચ થોમસ વગેરે al.)
એક દવા	ક્રિયાની પદ્ધતિ
વર્ગI.A. ચિનિડિન, ડિસોપીરામીડ ( નોર્પેસ, રાયથમોડુલ), પ્રોકેનામિડ*	Na+ ચેનલ નાકાબંધી પુનઃધ્રુવીકરણનું લંબાણ
વર્ગIII N-Acetylprocainamid, Amiodaron ( એમિઓબેટા, એમિઓડેરેક્સ, એમિઓહેક્સલ, કોર્ડરેક્સ, ટાચીડરિનઅને વગેરે.), બ્રેટીલિયમ, સોટાલોલ ( દરોબ, સોટાબેટા, સોતગમ્મા, સોટેલેક્સઅને ડીઆર.)	K+ ચેનલ નાકાબંધી પુનઃધ્રુવીકરણનું લંબાણ
વર્ગIV બેપ્રીડીલ, લિડોફ્લેઝિન, પ્રેનીલામીન*	કેલ્શિયમ ચેનલ નાકાબંધી
*જર્મનીમાં હવે વેચાશે નહીં

એમિઓડાર્નના ઉદાહરણનો ઉપયોગ કરીને, આપણે બીજી સમસ્યા તરફ પણ ધ્યાન દોરી શકીએ છીએ. અમે ફાર્માકોકેનેટિક પાસાં વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. એમિઓડેરોન માટે અર્ધ-નિકાલનો સમય 15-100 દિવસ (સરેરાશ 30 દિવસ) છે; ડેસેથિલેમિયોડેરોનના સક્રિય ચયાપચય માટે, સરેરાશ 60 દિવસ.
લગભગ 5 અર્ધ-જીવન મૂલ્યો પછી કુમ્યુલેશન-સ્થિર-સ્થિતિ સ્થાપિત થઈ હોવાથી, તે કલ્પના કરવી સરળ છે કે આવા પદાર્થોને નિયંત્રિત કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે. 27 દર્દીઓમાં (55.4 + 2.4 વર્ષ) 1 વર્ષ માટે એમિઓડેરોન મેળવતા, પ્રારંભિક QTc મૂલ્યો 453 + 7 ms હતા. 9 અને 12 મહિનાની વચ્ચે તેઓ ઝડપથી 479 + 9 ms ના મૂલ્યો પર પહોંચી ગયા. દર્દીની દેખરેખમાં લોહીના સ્તર અને ઇસીજી વિશ્લેષણનો યોગ્ય રીતે સમાવેશ થવો જોઈએ.
જર્મન સોસાયટી ઑફ ફિઝિશ્યન્સના ડ્રગ કમિશને પહેલાથી જ વર્ગ I અને III એન્ટિએરિથમિક્સ સાથે QT લંબાવવાના જોખમ પર પહેલેથી જ ધ્યાન દોર્યું હતું. ઉપરાંત, કોર્ડિચિન (160 મિલિગ્રામ ચિનિડિન વત્તા 80 મિલિગ્રામ વેરાપામિલ) ના નિશ્ચિત સંયોજનના સંદર્ભમાં, ટીડીપી ટાચીયારિથમિયા અને વેન્ટ્રિક્યુલર ફ્લટર થવાનું જોખમ સૂચવવામાં આવ્યું હતું.

બિન-કાર્ડિયાક દવાઓ સાથે QT લંબાવવું

ક્લાસ IA અને ક્લાસ III એન્ટિએરિથમિક્સ સાથે, કેટલીક અન્ય ફાર્માકોલોજિકલ દવાઓ કે જેને એન્ટિએરિથમિક્સ અથવા "કાર્ડિયાક દવાઓ" માનવામાં આવતી નથી તે પણ QT લંબાવવું અને TdP ટાકીકાર્ડિયાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે.

બજારમાંથી ઉપાડ
તાજેતરના વર્ષોમાં, ગંભીર પ્રતિકૂળ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અસરોને કારણે જર્મન અને અમેરિકન બજારોમાંથી કેટલીક દવાઓ પાછી ખેંચી લેવામાં આવી છે.
પહેલેથી જ 1998 ની શરૂઆતમાં, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં એન્ટિહિસ્ટામાઇન ટેર્ફેનાડિન (ટેલડેન) પાછા બોલાવવામાં આવ્યા હતા. એસ્ટેમિઝોલ 1999 માં જર્મની અને યુએસએમાં અનુસરવામાં આવ્યું, ગંભીર એરિથમિયા અને કાર્ડિયાક અરેસ્ટના પ્રથમ સંકેતો દેખાયા પછી - મુખ્યત્વે ગંભીર યકૃતની તકલીફ ધરાવતા દર્દીઓમાં અને/અથવા એન્ઝાઇમ અવરોધકો લેતી વખતે.
"રોટે-હેન્ડ" પત્રમાં (27 ઓક્ટોબર, 1999), જર્મની અને યુએસએમાં ગ્લેક્સો વેલકમે ગ્રેપાફ્લોક્સાસીનના ઉપાડ પર ધ્યાન દોર્યું - જોકે ખૂબ જ ભાગ્યે જ - તે ગંભીર એરિથમિયા (TdP) ના જોખમ સાથે QT લંબાણ સાથે સંકળાયેલું હતું. . ઉપરાંત, ગંભીર પ્રતિકૂળ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ઘટનાઓ (ડોઝ-આધારિત QT લંબાવવું, અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ) ના જોખમને કારણે એન્ટિસાઈકોટિક સેર્ટિન્ડોલ જર્મન માર્કેટમાંથી પાછી ખેંચી લેવામાં આવી હતી. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં સર્ટિંડોલનો ક્યારેય ઉપયોગ થયો નથી.
એપ્રિલ 2000માં, એફડીએ દ્વારા 80 મૃત્યુ સહિત કાર્ડિયાક એરિથમિયાના 340 થી વધુ અહેવાલોનું દસ્તાવેજીકરણ કર્યા પછી, જેન્સેને પ્રોકીનેટિક દવા સિસાપ્રિડને બજારમાંથી પાછી ખેંચી લીધી. જે બાદ જર્મન સત્તાવાળાઓએ ગંભીર આડઅસરને કારણે સિસાપ્રાઈડ ધરાવતી દવાઓની મંજૂરી રદ કરી દીધી હતી. જેન્સેન-સિલાગે આ અંગે વિરોધ કર્યો.
આ ઉપરાંત, અન્ય QT લંબાવતી દવાઓનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે (કોષ્ટક 2), જેમાં ક્લિનિકલ અસરોની વિશાળ વિવિધતા છે. આમાં ઘણીવાર વ્યક્તિગત અવલોકનો, કેટલીકવાર પ્રોબેન્ડ્સ અથવા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં દર્દીઓ સામેલ હોય છે.

કોષ્ટક 2. વિસ્તરણક્યુટી"નોન-કાર્ડિયાક" દવાઓ પછી
એક દવા	નોંધો
એન્ટિસાઈકોટિક્સ/ન્યુરોલેપ્ટિક્સ
ક્લોરપ્રોમાઝિન (પ્રોપાફેનિન)*	કેસનું વર્ણન (100 મિલિગ્રામ/ડી)
હેલોપેરીડોલ (હાલડોલ, વગેરે)*	4 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે > 100 મિલિગ્રામ i.v. (કેસ વર્ણન)
પ્રિમોઝિડ (ઓરેપ)*	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ (6 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે), દર્દીઓમાં TdP અને જીવલેણ એરિથમિયા
ક્વેટીયાપિન (સેરોક્વેલ)*	કેસ વર્ણન (CYP3A4 અવરોધક Lovastatin સાથે કોમેડિકેશન
થિયોરિડાઝિન (મેલેરિલ)*	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ (59 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે), ઓવરડોઝ (500 મિલિગ્રામ)
એન્ટીડિપ્રેસિવ દવાઓ
દેસીપ્રામિન (પેર્ટોફ્રેન, પેટીલીલ)*	કેસ વર્ણન (2.5 mg/kg/d)
ડોક્સેપિન (એપોનલ, ડોન્યુરિન, વગેરે)*	ક્લિનિકલ અભ્યાસ દર્દીઓ (169 mg/d)
નોર્ટ્રિપ્ટીલિન (નોર્ટ્રિલેન)*	કેસ વર્ણન (0.51 mg/kg/d)
એમિટ્રિપ્ટીલિન (એમિનેયુરિન, સરોટેન, વગેરે)	ક્લિનિકલ ટ્રાયલ દર્દીઓ. (150-200 mg/d)
ફ્લુઓક્સેટિન (ફ્લુક્ટીન, ફ્લુક્સેટ, વગેરે)	દર્દીઓ ફાચર. સંશોધન (37 મિલિગ્રામ/ડી)
મેપ્રોટિલિન (ડિપ્રિલેપ્ટ, લુડિઓમિલ, વગેરે)	કેસનું વર્ણન (69 વર્ષનો દર્દી, ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા)
એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ (બીજી પેઢી)
ટેર્ફેનાડિન (હિસ્ટેડિન વગેરે)*	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગોવાળા દર્દીઓ (120-360 મિલિગ્રામ), કેસ વર્ણન (એન્ઝાઇમ અવરોધકો સાથે સંયોજન), તંદુરસ્ત પ્રોબેન્ડ્સ (ધીમા મેટાબિલાઇઝર્સ)
Cetirizin (અલેરિડ, Zyrtec)	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ (60 mg/d સુધી)
ફેક્સોફેનાડિન (ટેલફાસ્ટ)	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ, એલર્જિક નાસિકા પ્રદાહ (180-240 mg/d) ધરાવતા દર્દીઓ, પુનઃપ્રદર્શનના પ્રયાસ સાથેના કેસનું વર્ણન
લોરાટાડિન) લિસિનો)	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ (એરિથ્રોમાસીન સાથે 10 મિલિગ્રામ/ડી), આત્મહત્યાના પ્રયાસના કેસ રિપોર્ટ (300 મિલિગ્રામ)
મિઝોલાસ્ટિન (મિઝોલેન, ઝોલિયમ)	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ (40 mg/d)
એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ (1લી પેઢી)
ક્લોરફેનામાઇન (કોડીકેપ્સ, કોન્ટેક, વગેરે)
ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન (ઇમેસન, વગેરે)
હાઇડ્રોક્સિઝિન (AN 3 N, Atarax, વગેરે)
પ્રોમેથાઝિન (એટોસિલ, પ્રોથાઝિન, વગેરે)
મેક્રોલાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ
ક્લેરિથ્રોમાસીન (સિલિનીડ, ક્લાસિડ, વગેરે)*	કેસ વર્ણન (1000 mg/d મૌખિક રીતે)
	દર્દીઓ (500-1000 મિલિગ્રામ i.v.) કેસ વર્ણન (2000-4000 મિલિગ્રામ i.v.)
સ્પિરામિસિન (રોવામાસીન, સિલેક્ટોમાસીન)*	નવજાત (350,000 IE/kg/d મૌખિક રીતે
ગિરેઝ અવરોધકો
લેવોફ્લેક્સિન (ટાવેનિક)*	કેસ વર્ણન (500 mg/d)
મોક્સીફ્લોક્સાસીન (એવોલોક્સ)*	ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં દર્દીઓ (400 mg/d)
બીટા -2 એડ્રેનર્જિક એગોનિસ્ટ્સ
ફેનોટેરોલ (બેરોટેક, પાર્ટસિસ્ટન)*
સાલ્બુટામોલ (એપ્સોમોલ, સુલ્તાનોલ, વગેરે)	ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં હળવા અસ્થમાવાળા દર્દીઓ
ટર્બ્યુટાલિન (બ્રિકેનાઇલ, કોન્ટિમિટ, ટેરબુલ, વગેરે)	ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં હળવા અસ્થમાવાળા દર્દીઓ
મલેરિયા વિરોધી
	દર્દીઓ (1800 mg/d i.v.), તંદુરસ્ત પ્રોબેન્ડ્સ, હેપેટાઇટિસવાળા દર્દીઓ (10 mg/kg/i.v.)
હેલોફેન્ટ્રીન (હાલ્ફન)*	કેસનું વર્ણન (1000 mg/d મૌખિક રીતે). ખાસ કરીને સ્ત્રીઓમાં, ઉચ્ચ ડોઝ ટાળવો જોઈએ.

એક દવા	નોંધો
અન્ય
	ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં દર્દીઓ (તબક્કો II), 0.15 mg/kg i.v./d મહત્તમ 60 દિવસ
સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ (એન્ડોક્સન, વગેરે)*	ઉચ્ચ ડોઝ ઉપચાર પર 19 માંથી 5 દર્દીઓ
કેટોકોનાઝોલ (નિઝોરલ, ટેરઝોલિન)*	સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સ (400 mg/d મૌખિક રીતે)
પેન્ટામિડિન (પેન્ટાકારિનેટ)*	એચ.આય.વી સંક્રમિત દર્દીઓ (4 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/ડી) સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન સર્જરીમાં ક્લિનિકલ અભ્યાસમાં મહિલાઓ
ટેક્રોલિમસ (પ્રોગ્રાફ)*	કેસનું વર્ણન (5 મિલિગ્રામ i.v. દૈનિક, 0.25 મિલિગ્રામ/કલાક i.v.)
ટિયાપ્રિડ (ટિયાપ્રિડેક્સ)	કેસનું વર્ણન (300 mg/), 76 વર્ષ જૂનું, વધુમાં હળવી હૃદયની નિષ્ફળતા.
* અમને ડેટા ખાસ કરીને તબીબી રીતે મહત્વપૂર્ણ જણાયો

એન્ટિસાઈકોટિક્સ
એક ખૂબ જ કાળજીપૂર્વક હાથ ધરવામાં આવેલા તુલનાત્મક અભ્યાસમાં, એવું જાણવા મળ્યું હતું કે સ્કિઝોફ્રેનિઆના દર્દીઓ જેમણે એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ (ક્લોરપ્રોમાઝિન, થિયોરિડાઝિન, લેવોમેપ્રોમાઝિન અને હેલોપેરીડોલ) પરંપરાગત ડોઝ (n = 59) પર એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ પ્રાપ્ત ન કરતા દર્દીઓની સરખામણીમાં (n = 5) લીધી હતી. ) અને તંદુરસ્ત લોકો સાથે (n=45), બંને QTc મૂલ્યો અને QTc વિક્ષેપમાં વધારો થયો છે. વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા, જોકે, આ અભ્યાસમાં જોવા મળ્યું ન હતું, સંભવતઃ અન્ય જોખમ પરિબળો ગેરહાજર હોવાને કારણે.
તાજેતરની સમીક્ષામાં, અસામાન્ય QTc લંબાવવું (>456 ms) ખાસ કરીને 65 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓમાં Droperidol અથવા Thioridazine મેળવતા હતા. એફડીએ અને ડબ્લ્યુએચઓ દ્વારા થિયોરિડાઝિન અને મેસોરિડાઝિન (જર્મનીમાં વ્યાપારી રીતે ઉપલબ્ધ નથી) ને ખાસ કરીને વધેલા જોખમ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા છે.
ડ્રોપેરીડોલનો ઉપયોગ નસમાં મુખ્યત્વે ન્યુરોલેપ્ટાનાલજેસિયા માટે કરવામાં આવે છે. જેન્સેન-સિલાગે 2001 માં તેનું નિર્માણ કરવાનું શરૂ કર્યું. માનસિક કટોકટીના દર્દીઓ કે જેમણે પેરેંટેરલી તેમના સાયકોટિક્સ મેળવ્યા હતા અને ઘણીવાર હાયપોકલેમિયાનો અનુભવ કર્યો હતો તેઓ ખાસ કરીને સંવેદનશીલ હતા.
તેનાથી વિપરિત, એટીપિકલ એન્ટિસાઈકોટિક્સ રિસ્પેરીડોન, ક્વેટીઆપીન અથવા ઓલાન્ઝાપીન દ્વારા થતા QTc લંબાણ નોંધપાત્ર ન હતા. કેટોકોનારાઝોલ, ફ્લુવોક્સામાઇન અથવા પેરોક્સેટિન જેવા એન્ઝાઇમ અવરોધકો સાથે કોમેડિકેશનની પણ નકારાત્મક અસર થઈ નથી.

એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ
પ્રતિકૂળ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર ઘટનાઓનું વર્ણન વિવિધ ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ (ક્લોમિડિન, ઇમિપ્રામિન, ડેસીપ્રામિન, ડોક્સેપિન, નોર્ટ્રિપ્ટીલિન) સાથે માત્ર ઓવરડોઝમાં જ નહીં, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં સામાન્ય ઉપચારાત્મક ડોઝનો ઉપયોગ કરતી વખતે પણ કરવામાં આવ્યું છે. Desipramin, Clomipramin અને Imipramin ને પગલે અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુના અહેવાલો નોંધાયા છે.
ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા ધરાવતી 69 વર્ષીય મહિલા દર્દીએ મેપ્રોટિલિન (ઘણા વર્ષો સુધી 50 મિલિગ્રામ/ડી) લેતી વખતે TdP ટાકીકાર્ડિયા (QTc=700 ms) વિકસાવી. આ કિસ્સામાં, કોમોર્બિડિટીએ ચોક્કસપણે નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવી હતી. "કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગ" ની કોમોર્બિડિટીના અર્થના સ્પષ્ટ સંકેતો હોવા જોઈએ.
તેનાથી વિપરીત, એવું જણાય છે કે Fluoxetin પછી અથવા Amitriptylin પછી ભલામણ કરેલ ડોઝ પર QT લંબાવતું નથી. ઉપરાંત, સિટાલોપ્રામના ઉપયોગ સાથે ક્યુટી લંબાવવું હજુ સુધી વર્ણવવામાં આવ્યું નથી.

એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ
કેસ-નિયંત્રિત અભ્યાસોમાંના એકે 10,000 વ્યક્તિ/વર્ષ દીઠ વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાના ઘટના દર (95% ગોપનીયતા અંતરાલ) નક્કી કર્યા છે, ઉદાહરણ તરીકે, એસ્ટેમિઝોલ 8.5 (2.8-26.5), સેટ્રિઝિન 3.6 (0 ,9-14.2) માટે. Loratadin 1.5 (0.2-10.3) અને Terfenadin 1.0 (0.3-3.0) માટે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં થોડી વધુ સંવેદનશીલ હોવાનું જણાયું હતું, અને 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓ સ્પષ્ટપણે નાના દર્દીઓ કરતાં વધુ અસરગ્રસ્ત હતા.
મુખ્યત્વે બિન-શામક 2જી પેઢીના H1 એન્ટિહિસ્ટામાઈનનું જોખમનું આ મૂલ્યાંકન અન્ય લેખકો દ્વારા પણ શેર કરવામાં આવ્યું છે. ખાસ કરીને આ પરિસ્થિતિઓની માત્રા-નિર્ભરતા દર્શાવવી જરૂરી છે, કારણ કે એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ સાથે સ્વ-દવા સાથે જોખમ ખાસ કરીને મહાન છે, કારણ કે લક્ષણો સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી દર્દીઓ "ટાઇટ્રેટેડ" હોય છે.
એસ્ટેમિઝોલની કાર્ડિયોટોક્સિસિટી તેના બે મુખ્ય ચયાપચય ડેસ્મેથિલાસ્ટેમોઝોલ અને નોરાસ્ટેમિઝોલ દ્વારા ભજવવામાં આવે છે.
ટેર્ફેનાડિન સાથે સંકળાયેલ કાર્ડિયાક ઘટનાઓ માટે માતૃત્વ પદાર્થ મુખ્યત્વે જવાબદાર છે. આ એ હકીકત દ્વારા પણ સમર્થિત છે કે એન્ઝાઇમ અવરોધકો દ્વારા કાર્ડિયોટોક્સિસિટીમાં વધારો થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, મેક્રોલાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ અથવા એન્ટિમાયકોટિક્સ. સ્વસ્થ પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં, તે દર્શાવી શકાય છે કે QTc મૂલ્યો ટેર્ફેનાડાઇન અને લોરાટાડીનના રક્ત સ્તરો સાથે હકારાત્મક રીતે સંબંધ ધરાવે છે. એન્ટીડિપ્રેસન્ટ દવા નેફાઝોડોનના વધારાના વહીવટ સાથે લોહીનું સ્તર વધે છે. બાદમાં સાયટોક્રોમ P-450-3A (CYP3A) નું અવરોધક છે.
હાલમાં, જો કે, ટેફેનાડાઇનના મેટાબોલાઇટ, ફેક્સોફેનાડાઇનની કાર્ડિયોટોક્સિસિટીની અછત પર પ્રશ્નાર્થ છે. 67 વર્ષના માણસમાં, ફેક્સોફેનાડીન (180 mg/d)ના એક્સપોઝર પછી અને ફરીથી એક્સપોઝર QTc મૂલ્યો 532 ms હતા. - 512 ms આધારરેખા મૂલ્યો જોકે થોડા લાંબા (482-494 ms) હતા.
વધુમાં, પ્રાણીઓના પ્રયોગો અને વ્યક્તિગત ક્લિનિકલ અવલોકનોના ડેટા ધ્યાન આપવાને પાત્ર છે કે ક્લાસિકલ શામક એન્ટિહિસ્ટામાઈન્સ પણ, અને સૌથી ઉપર, ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન અને હાઇડ્રોઝિસિન પણ ઉચ્ચ ડોઝમાં QT લંબાણ અને અસામાન્ય વેન્ટ્રિક્યુલર રિપોલરાઇઝેશનને પ્રેરિત કરી શકે છે. પ્રોમેથાઝિન, ફેનીરામિન અને ક્લોરફેનામાઇન માટે પણ એરિથમોજેનિક લક્ષણોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. શક્ય છે કે વધુ ધ્યાન સાથે, આવી ઘટનાઓને વધુ વખત ઓળખી અને વર્ગીકૃત કરી શકાય.

મેક્રોલાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ
1970 અને 1996 ની વચ્ચે, એરિથ્રોમાસીન સાથે સંકળાયેલ કાર્ડિયાક એરિથમિયાના 346 અવલોકનો એફડીએ (58% સ્ત્રીઓ, 32% પુરુષો, 10% ખોવાયેલા ડેટા) ને જાણ કરવામાં આવ્યા હતા. 49 દર્દીઓમાં, જીવલેણ એરિથમિયા (વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા, ટીડીપી, વેન્ટ્રિક્યુલર ફ્લટર) અને મૃત્યુ નોંધવામાં આવ્યા હતા (33). જોખમ પરિબળો મુખ્યત્વે ઉચ્ચ ડોઝ અને નસમાં વહીવટ હતા.
એરિથ્રોમાસીન ડોઝ-આશ્રિત સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાનનો સમયગાળો લાંબો કરે છે અને પુર્કિન્જે તંતુઓમાં સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાનના મહત્તમ વધારોમાં ઘટાડો કરે છે. આ ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજિકલ અસરો ચિનિડિડન જેવી જ છે.
ક્લેરિટ્રોમાસીન માટે, 1998ની શરૂઆતમાં ક્યુટી લંબાણ અને ટીડીપીની બે ઘટનાઓ હતી. તંદુરસ્ત પ્રોબેન્ડ્સમાં, ક્યુટી લંબાણ માત્ર પ્રોકિનેટિકમ સિસાપ્રિડ સાથે સંયોજનમાં નોંધપાત્ર હતું.
ઉંદરો પરના પ્રાણી પ્રયોગમાં, એવું દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે રોક્સિથ્રોમાસીન અને એઝિથ્રોમાસીન એરિથ્રોમાસીન અથવા ક્લેરીથ્રોમાસીન કરતાં એરિથમિયા ઉશ્કેરવાની શક્યતા ઓછી છે. આ કારણોસર, ઉપચારમાં રોક્સિથ્રોમાસીનને પ્રાધાન્ય આપવું જોઈએ.

ગિરેઝ અવરોધકો
નવા fluoroquinolonesમાંથી, Glaxo Wellcome's Grepafloxacin TdP ના વિકાસને કારણે બજારમાંથી પાછી ખેંચી લેવામાં આવી હતી. Sparfloxacin અને Moxifloxacin સંબંધિત પણ અહેવાલો આવ્યા છે. ઝગમ હવે રોટેન લિસ્ટ 2002 માં સૂચિબદ્ધ નથી.
Moxifloxacin (Avalox) ના સંદર્ભમાં, ઉત્પાદક સ્પષ્ટપણે ઉપયોગની મર્યાદાઓ અને વિરોધાભાસ સૂચવે છે; 400 mg/d ની માત્રા ઓળંગવી જોઈએ નહીં. અન્ય પ્રોએરિથમિક દવાઓ સાથે કોમેડિકેશન ન થવું જોઈએ. ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ અને/અથવા બ્રેડીકાર્ડિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં ઉપયોગની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.
Ofloxacin, Levofloxacin અને Enoxacin ના ઉપયોગથી કાર્ડિયાક એરિથમિયાના અલગ-અલગ વર્ણનો છે. Gödecke (અથવા પાર્ક-ડેવિસ) ઉત્પાદકો દ્વારા ક્લિનાફ્લોક્સિસિનનાં ઉપયોગ માટેની મંજૂરી QT લંબાણ સહિત નોંધપાત્ર આડઅસરોને કારણે પાછી ખેંચી લેવામાં આવી હતી.

બીટા-2 એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર એગોનિસ્ટ્સ
જાપાનમાં 1960 ના દાયકામાં ઇસોપ્રેનાલિન ફોર્ટ સાથે જોડાણમાં અસ્થમાના મૃત્યુનો રોગચાળો નોંધાયો હતો. 10 વર્ષ પછી ન્યુઝીલેન્ડમાં, સાસ્કચેવાન (કેનેડા) અને જાપાનમાં ફેનોટેરોલ (200 મિલિગ્રામ પ્રતિ એરોસોલ વિસ્ફોટ) ના સંબંધમાં સમાન ઘટના નોંધવામાં આવી હતી. આ સંગઠનની પદ્ધતિઓ સારી રીતે જાણીતી નથી. જો કે, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અસરોને બાકાત કરી શકાતી નથી.
ડબલ-બ્લાઈન્ડ ક્રોસ-ઓવર અભ્યાસમાં, ફેનોટેરોલ, સાલ્બુટામોલ અને ટર્બ્યુટાલિનની અસરોને અસ્થમાના 8 દર્દીઓ પર પ્લેસબો સાથે સરખાવવામાં આવી હતી. ફેનોટેરોલના ઉપયોગથી QT મૂલ્યોની ઉચ્ચારણ માત્રા-આધારિત લંબાણ જોવા મળી હતી. સાલ્બુટામોલ અને ટર્બ્યુટાલિનના સૌથી વધુ ડોઝનો ઉપયોગ કરતી વખતે ક્યુટીસીનું લંબાણ થોડું નાનું, પરંતુ સ્પષ્ટ હતું. લગભગ સમાન પ્રમાણમાં પ્લાઝ્મા પોટેશિયમના સ્તરમાં ઘટાડો થયો હતો.
ઇન્હેલ્ડ બીટા-એગોનિસ્ટ્સના સંયમિત ઉપયોગથી, આવી સમસ્યાઓ ભવિષ્યમાં ઉકેલી શકાય છે. આ ઘટના પ્રત્યે આરોગ્ય અધિકારીઓનું વલણ દેશ-દેશમાં બદલાય છે. ફેનોટેરોલ યુ.એસ.માં મંજૂર નથી.

હેલોફેન્ટિન
21 સ્વસ્થ પ્રોબેન્ડ્સને 42 દિવસ માટે દરરોજ 500 મિલિગ્રામ હેલોફેન્ટિન પ્રાપ્ત થયું અને વધુ 138 દિવસ માટે અનુસરવામાં આવ્યું. સરેરાશ અર્ધ જીવન 7 + 5 દિવસ હતું. QTc અંતરાલોનું સ્પષ્ટ એકાગ્રતા-આશ્રિત લંબાણ દર્શાવવાનું શક્ય હતું.

સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, કેટોકોનાઝોલ
સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડના ઉચ્ચ ડોઝ (4 દિવસ માટે 1400 mg/m2) કેટલાક દર્દીઓમાં QT-વિક્ષેપ મૂલ્યો (43.2-83.2 ms) લંબાવવાનું કારણ બને છે; આ કિસ્સામાં, ડાબા હૃદયની તીવ્ર નિષ્ફળતા પછી આવી. શક્ય છે કે આ ઘટનાઓ મુખ્યત્વે ત્યારે થાય જ્યારે વધારાની એન્થ્રાસાયક્લાઇન સંબંધિત કાર્ડિયાક નુકસાન રમતમાં હોય.
ઉપરાંત, કેટોકોનાઝોલ (5 દિવસ માટે 200 મિલિગ્રામ 12 કલાક), એન્ટિમાયકોટિક, તંદુરસ્ત પ્રોબેન્ડ્સમાં QTc મૂલ્યોના નાના પરંતુ નોંધપાત્ર લંબાણનું કારણ બને છે.

વાસોડિલેટોરેન
અગાઉ વાસોડિલેટર તરીકે પણ ઉપયોગમાં લેવાય છે, લિડોફ્લેઝિન, પ્રેનીલામિન, બેપ્રિડિલ જેવા પદાર્થો, જે હવે જર્મનીમાં વેચાણમાંથી બાકાત છે, તેની માત્રા-આધારિત વર્ગ-1A અસર છે, જે વૃદ્ધ દર્દીઓ માટે વિશેષ તબીબી મહત્વની હતી અને TdP ટાકીકાર્ડિયાનું કારણ બની શકે છે.

સેરોટોનિન વિરોધીઓ
ઉપરાંત, સેરોટોનિન વિરોધી કેતનસેરીન અને ઝિમેડિન સાથેની સારવાર દરમિયાન, ક્યુટી સમય અને TdP ટાકીકાર્ડિયાના સ્પષ્ટ લંબાણનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે; અને લગભગ હંમેશા વધારાના અનુકૂળ પરિબળોની હાજરીમાં (હાયપોકલેમિયા, બ્રેડીકાર્ડિયા). બંને પદાર્થો જર્મનીમાં વેચાતા નથી. ઝિમેદિનને 1983 માં વિશ્વભરમાં ત્યજી દેવામાં આવ્યો હતો.

QT લંબાણ અને TdP માટે જોખમ પરિબળો

લિંગ આધારિત
સામાન્ય રીતે, પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓને QT લંબાણ અને TdP માટે વધુ જોખમ હોય છે (કોષ્ટક 3).

કોષ્ટક 3 બદલાયેલ જન્મજાત અને હસ્તગત સ્વરૂપોક્યુટી
લિંગ આધારિત સ્ત્રીઓમાં ક્યુટી ફેરફારો અને ટોરસેડેસ-ડી-પોઇન્ટેસની ઘટનાનું વધુ જોખમ હોય છે, જે સ્પષ્ટપણે માસિક ચક્ર પર આધારિત છે.
જન્મજાત સ્વરૂપો* રોમાનો-વોર્ડ-સિન્ડ્રોમ જર્વેલ-લેન્જ-નીલસન-સિન્ડ્રોમ (આંતરિક કાનની બહેરાશ સાથે)
હસ્તગત સ્વરૂપો
ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ	હાયપોકેલેમિયા, હાઈપોમેગ્નેસીમિયા, હાઈપોકેલેસીમિયા
મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર	હાઈપોથાઈરોડિઝમ, હાઈપરપેરાથાઈરોઈડિઝમ, હાઈપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, ફિઓક્રોમોસાયટોમા, ડાયાબિટીસ (ઓટોનોમિક ન્યુરોપથી)
સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ	ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ, સબરાકનોઇડ હેમરેજિસ, તીવ્ર સાઇનસ થ્રોમ્બોસિસ, એન્સેફાલીટીસ, માથાની ઇજાઓ
કાર્ડિયાક વિકૃતિઓ	મ્યોકાર્ડિટિસ, કાર્ડિયાક ટ્યુમર, ઉચ્ચ ડિગ્રી AV બ્લોક, સાઇનસ નોડ ડિસફંક્શન, તબીબી રીતે નોંધપાત્ર બ્રેડીકાર્ડિયા (<50 el\|vby/)
ખાવાની વિકૃતિઓ	ઉપવાસ, પ્રવાહી પ્રોટીન આહાર
* કાર્ડિયાક એરિથમિયા સાથે આયન ચેનલના રોગો

346 એરિથ્રોમાસીન-સંબંધિત એરિથમિયામાંથી, 58% સ્ત્રીઓમાં અને 32% પુરુષોમાં જોવા મળે છે (10% ડેટા ખૂટે છે). એરિથ્રોમાસીન સાથે પરફ્યુઝ્ડ સસલાના હૃદયમાં આ અસરની પુષ્ટિ થઈ હતી.
આ અસર હવે ચિનિદિનના સંબંધમાં ફરીથી વર્ણવવામાં આવી છે. સહભાગી પ્રોબેન્ડ્સમાં, કોઈ પણ સંજોગોમાં, સ્ત્રીઓમાં પહેલાથી જ પુરુષો (395 + 9 ms) કરતાં વધુ બેઝલાઇન QTc મૂલ્યો (407 = 7 ms) હતા, ચિનિડિન-પ્રેરિત લંબાણ 42 + 3 ms થી 29 + 3 ms સુધીની હતી.
સ્ત્રીઓમાં પ્રાયોગિક રીતે પ્રેરિત (એન્ટિએરિથમિક Ibutilid 0.003 mg/kg i.v. 10 min.) QT લંબાણનો ઉપયોગ કરીને, તે બતાવવાનું શક્ય હતું કે સૌથી મોટા ફેરફારો માસિક ચક્રના પહેલા ભાગમાં (ફોલિકલ પરિપક્વતા/પ્રસારના તબક્કા) દરમિયાન નક્કી કરવામાં આવ્યા હતા.

બાળપણમાં અચાનક મૃત્યુ
એવા સંકેતો છે કે જીવનના 1 અઠવાડિયામાં નવજાત શિશુમાં ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવું સ્પષ્ટપણે "અચાનક શિશુ મૃત્યુ સિન્ડ્રોમ" સાથે સંકળાયેલું છે. નવજાત શિશુઓની નિયમિત ECG સ્ક્રિનિંગ, જોકે, હજુ સુધી આગ્રહણીય નથી.

ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ફેરફારો
ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ, ભલે દવાઓ (દા.ત., મૂત્રવર્ધક પદાર્થ) દ્વારા પ્રેરિત હોય, અથવા મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના રોગો, હૃદય અને પોષક વિકૃતિઓ જેવા સહવર્તી રોગોના સ્વરૂપમાં, TdP ટાકીકાર્ડિયાની ઘટના તરફેણ કરી શકે છે. સ્યુડોહાઇપોપેરાથાઇરોડિઝમ-પ્રેરિત હાઇપોક્લેસીમિયા માટે ક્યુટીસી લંબાવવું ગૌણ તાજેતરમાં 12 વર્ષની છોકરીમાં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.
તે યાદ રાખવું જોઈએ કે હાયપોકલેમિયા મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (થિયાઝિડ, ફ્યુરોસેમિડ), એમ્ફોટેરિસિન બી i.v., કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને લૅક્સાન્ઝિયન દુરુપયોગને કારણે થઈ શકે છે. "સોફ્ટ-વોટર-ફેક્ટર" તરીકે ઓળખાતા હાયપોમેગ્નેશિયમિયા. કારણો વિવિધ હોઈ શકે છે, જેમ કે "સોફ્ટ વોટર" વાળા ભૌગોલિક વિસ્તારો, ફોસ્ફેટ-નબળા વનસ્પતિ ખોરાક, આધુનિક રસોઈ પદ્ધતિઓ, ફોસ્ફેટ ધરાવતા પીણાં જેમ કે કોલા, વધુ પડતો પરસેવો (રમતો, સોના), રોગો અને ઘણી દવાઓ.

બ્રેડીકાર્ડિયા
બ્રેડીકાર્ડિયાસ, જે અન્ય વસ્તુઓની સાથે, કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ અથવા બીટા-રિસેપ્ટર બ્લોકર્સને કારણે થઈ શકે છે. ઉપરાંત, એન્ટિએરિથમિક્સ (સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા અથવા AV બ્લોક) દ્વારા ઉન્નત બ્રેડીકાર્ડિયામાં અને પ્રી-હસ્તક્ષેપ ટાકીકાર્ડિયલ સુપરકન્ડક્ટિંગ એટ્રિયલ ફ્લટર ધરાવતા દર્દીઓમાં તેના બંડલ એબ્લેશન પછી, TdP ટાકીકાર્ડિયાનું વર્ણન કરવામાં આવે છે.

દવાઓનો ઓવરડોઝ
ડોઝ પર આધાર રાખીને ઝેરી આડઅસર થતી હોવાથી, ડ્રગ ઓવરડોઝ હંમેશા ખાસ જોખમો સાથે સંકળાયેલા હોય છે. આના કારણો અનેકગણો છે: ડૉક્ટર અથવા દર્દી દ્વારા સંપૂર્ણપણે બેદરકાર ભૂલભરેલું ઓવરડોઝ, કિડની, લીવર અને/અથવા થાઇરોઇડ ગ્રંથિના મર્યાદિત કાર્યની માત્રા નક્કી કરતી વખતે ઓછા અંદાજના પરિણામે દવાઓનો ઓવરડોઝ. વૃદ્ધાવસ્થામાં, વિતરણની ઘણી વખત ઘટાડેલી માત્રા વિશેષ ભૂમિકા ભજવે છે.
તે મહત્વનું પણ હોઈ શકે છે કે ઘણા પદાર્થો માટે ધીમા અને ઝડપી ચયાપચયકર્તાઓ છે. નબળા મેટાબોલાઇઝર્સ સૌથી વધુ જોખમમાં છે. સાયટોક્રોમ પી-450 આઇસોએન્ઝાઇમના સંબંધમાં, કોકેશિયન જાતિના લોકોમાં 5-8% ધીમા ઉત્સર્જન છે.
ડ્રગની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ
90 ના દાયકાની શરૂઆતમાં, તે સ્પષ્ટ થઈ ગયું કે ટેર્ફેનાડિન ધરાવતી દવાઓ માત્ર ગંભીર યકૃતની તકલીફવાળા દર્દીઓમાં જ બિનસલાહભર્યું છે, પરંતુ અન્ય દવાઓનો એક સાથે ઉપયોગ પણ, ઉદાહરણ તરીકે, કેટોકોનાઝોલ અથવા મેક્રોલાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ એરિથ્રોમાસીન, જોસામિસિન, ટ્રોલેંડોમાસીન, જે હોઈ શકે છે. ઉચ્ચ જોખમ જીવન માટે જોખમી વેન્ટ્રિક્યુલર રિધમ વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ. ત્યારબાદ, સંબંધિત તારણો ફરીથી વર્ણવવામાં આવ્યા હતા, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે સિસાપ્રિડને ક્લેરિથ્રોમાસીન સાથે જોડવામાં આવે ત્યારે તંદુરસ્ત પ્રોબેન્ડ્સમાં QTc લંબાવવું એ કોઈપણ પદાર્થનો અલગથી ઉપયોગ કરતી વખતે કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ તીવ્ર હતું.
એન્ઝાઇમ અવરોધકોમાં વિવિધ મેક્રોલાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સનો સમાવેશ થાય છે, મુખ્યત્વે એરિથ્રોમાસીન, ક્લેરિથ્રોમિસિન અને ટ્રોલેંડોમાસીન (અને તેનાથી વિપરીત, Rqxithromycin, Rulid નહીં), ક્લોરામ્ફેનિકોલ, સિપ્રોફ્લોક્સાસીન, એઝોલ-એન્ટમાયકોટિકા, ઉદાહરણ તરીકે ફ્લુવોક્સામીન, એચઆઇવીઆરસીન, એચઆઇવીઆરસી, એચઆઇવીસીન, પ્રોવિરોસીન, એચ. ટોનાવીર , Saquinavir, H2 રીસેપ્ટર વિરોધી (પરંતુ Famotidine નથી), અને HMG-CoA રીડક્ટેઝ અવરોધક Lovastatin, જે CYP3A4 isoenzyme ને અટકાવે છે; અહીં પ્રવાસ્ટાટિન એક વિકલ્પ હોઈ શકે છે.
એ હકીકતમાં રસ વધી રહ્યો છે કે ગ્રેપફ્રૂટનો રસ CYP3A4 દ્વારા ચયાપચય પામેલા ઘણા પદાર્થોના ચયાપચયને અટકાવે છે, જેમ કે ડાયહાઇડ્રોપ્રાયરીડિન કેલ્શિયમ વિરોધી, સાયક્લોસ્પોરીન, મિડાઝોલમ, ટ્રાયઝોલમ, ટેર્ફેનાડિન અને એમિઓડેરોન. ગૂંચવણો પણ વિકસી શકે છે.

નિષ્કર્ષ
જો દર્દીઓ સારવાર દરમિયાન TdP વિકસાવે છે, તો બધી શંકાસ્પદ દવાઓ બંધ કરવી જોઈએ અને તમામ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસાધારણતાને સુધારવી જોઈએ. જો ત્યાં કોઈ વૈકલ્પિક દવાઓ ન હોય, તો દર્દીઓની કોમોર્બિડિટીને અને કોમેડિકેશનને ધ્યાનમાં લઈને ખૂબ જ સાવચેતીપૂર્વક વ્યક્તિગત ડોઝની પસંદગી કરવી જરૂરી છે. સંબંધિત ઘટનાની જાણ જર્મન સોસાયટી ઑફ ફિઝિશિયનના ફાર્માકોલોજિકલ કમિશનને અથવા ફાર્માસ્યુટિકલ ઉદ્યોગને કરવી આવશ્યક છે.

ન્યુરોલોજિસ્ટની હેન્ડબુક

સુસંગતતા. આ રોગ વિશે બાળરોગ ચિકિત્સકો, થેરાપિસ્ટ અને ન્યુરોલોજીસ્ટમાં જાગૃતિનો અભાવ ઘણીવાર દુ:ખદ પરિણામો તરફ દોરી જાય છે - લોંગ-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ (એલક્યુટીએસ) ધરાવતા દર્દીઓનું અચાનક મૃત્યુ. ઉપરાંત, આવા દર્દીઓમાં, સિંકોપની ક્લિનિકલ સમાનતા ("કન્વલ્સિવ સિન્ડ્રોમ" દ્વારા જટિલ) ને કારણે ઘણીવાર વાઈનું વધુ પડતું નિદાન થાય છે, જેને ક્લાસિક તરીકે ખોટી રીતે અર્થઘટન કરવામાં આવે છે. મરકીના હુમલા.

વ્યાખ્યા. એલક્યુટીએસ એ ઇસીજી (440 એમએસ કરતાં વધુ) પર ક્યુટી અંતરાલનું લંબાવવું છે, જેની પૃષ્ઠભૂમિ સામે "પિરોએટ" પ્રકારના વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ થાય છે. મુખ્ય ખતરો આ ટાકીકાર્ડિયાના વારંવાર વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનમાં રૂપાંતરિત થવામાં રહેલો છે, જે ઘણીવાર ચેતનાના નુકશાન (બેહોશ થવું), એસીસ્ટોલ અને દર્દીનું મૃત્યુ (અચાનક કાર્ડિયાક ડેથ [એસસીડી]) તરફ દોરી જાય છે. હાલમાં, LQTS ને સામાન્ય લયના વિકાર તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

સંદર્ભ માહિતી. QT અંતરાલ એ ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ECG) નો સમયગાળો છે જે Q તરંગની શરૂઆતથી T તરંગના ઉતરતા ઘૂંટણના આઇસોલિન તરફ પાછા ફરે છે, જે વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમના વિધ્રુવીકરણ અને પુનઃધ્રુવીકરણની પ્રક્રિયાઓને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ક્યુટી અંતરાલ એ સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત અને તે જ સમયે, વ્યાપકપણે ચર્ચાયેલ સૂચક છે જે હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સના વિદ્યુત સિસ્ટોલને પ્રતિબિંબિત કરે છે. તેમાં QRS કોમ્પ્લેક્સ (ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમના મ્યોકાર્ડિયમનું ઝડપી વિધ્રુવીકરણ અને પ્રારંભિક પુનઃધ્રુવીકરણ, ડાબા અને જમણા વેન્ટ્રિકલ્સની દિવાલો), એસટી સેગમેન્ટ (પુનઃધ્રુવીકરણ ઉચ્ચપ્રદેશ), અને ટી વેવ (અંતિમ પુનઃધ્રુવીકરણ) નો સમાવેશ થાય છે.

QT અંતરાલની લંબાઈ નક્કી કરતું સૌથી મહત્ત્વનું પરિબળ HR (હૃદયના ધબકારા) છે. અવલંબન બિનરેખીય અને વ્યસ્ત પ્રમાણસર છે. ક્યુટી અંતરાલનો સમયગાળો વ્યક્તિઓમાં અને સમગ્ર વસ્તી બંનેમાં ચલ છે. સામાન્ય રીતે, QT અંતરાલ 0.36 સેકન્ડથી ઓછો અને 0.44 સેકન્ડથી વધુ નથી. તેની અવધિમાં ફેરફાર કરતા પરિબળો છે: [ 1 ] હૃદયના ધબકારા; [ 2 ઓટોનોમિક નર્વસ સિસ્ટમની સ્થિતિ; [ 3 ] કહેવાતા સિમ્પેથોમિમેટિક્સ (એડ્રેનાલિન) ની અસર; [ 4 ] ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સંતુલન (ખાસ કરીને Ca2+); [ 5 ] કેટલીક દવાઓ; [ 6 ] ઉંમર; [ 7 ] માળ; [ 8 ] દિવસનો સમય.

યાદ રાખો! QT અંતરાલ લંબાવવું નક્કી કરવા માટેનો આધાર હૃદય દરના મૂલ્યોની તુલનામાં QT અંતરાલનું યોગ્ય માપન અને અર્થઘટન છે. QT અંતરાલનો સમયગાળો સામાન્ય રીતે હૃદયના ધબકારા પર આધાર રાખીને બદલાય છે. ક્યુટી અંતરાલની ગણતરી (સાચો) કરવા માટે હૃદય દર (= QTс) વિવિધ ફોર્મ્યુલાનો ઉપયોગ કરો (બેઝેટ, ફ્રીડેરીસિયા, હોજેસ, ફ્રેમિંગહામ ફોર્મ્યુલા), કોષ્ટકો અને નોમોગ્રામ.

ક્યુટી અંતરાલનું લંબાવવું વેન્ટ્રિકલ્સ દ્વારા ઉત્તેજનાના સમયમાં વધારો દર્શાવે છે, પરંતુ આવેગમાં આટલો વિલંબ પુનઃપ્રવેશ પદ્ધતિ (ઉત્તેજનાના પુનઃપ્રવેશની પદ્ધતિ) ની રચના માટે પૂર્વજરૂરીયાતોના ઉદભવ તરફ દોરી જાય છે. તરંગ), એટલે કે, સમાન પેથોલોજીકલ ફોકસમાં આવેગના વારંવાર પરિભ્રમણ માટે. આવેગ પરિભ્રમણ (હાયપર-ઇમ્પલ્સ)નું આવા ધ્યાન વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા (VT) ના પેરોક્સિઝમને ઉત્તેજિત કરી શકે છે.

પેથોજેનેસિસ. LQTS ના પેથોજેનેસિસ માટે ઘણી મુખ્ય પૂર્વધારણાઓ છે. તેમાંથી એક સહાનુભૂતિપૂર્ણ અસંતુલનની પૂર્વધારણા છે (જમણી બાજુની સહાનુભૂતિશીલતામાં ઘટાડો અથવા જમણા સ્ટેલેટ ગેન્ગ્લિઅનની નબળાઈ અથવા અવિકસિતતાને કારણે અને ડાબી બાજુની સહાનુભૂતિના પ્રભાવનું વર્ચસ્વ). આયન ચેનલ પેથોલોજીની પૂર્વધારણા રસપ્રદ છે. તે જાણીતું છે કે કાર્ડિયોમાયોસાઇટ્સમાં વિધ્રુવીકરણ અને પુનઃધ્રુવીકરણની પ્રક્રિયાઓ બાહ્યકોષીય જગ્યા અને પાછળથી કોષમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સની હિલચાલના પરિણામે ઊભી થાય છે, જે સાર્કોલેમાની K+, Na+ અને Ca2+ ચેનલો દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, જેનો ઊર્જા પુરવઠો છે. Mg2+-આશ્રિત ATPase દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે તમામ LQTS ચલો વિવિધ આયન ચેનલ પ્રોટીનની નિષ્ક્રિયતા પર આધારિત છે. તદુપરાંત, આ પ્રક્રિયાઓના વિક્ષેપના કારણો જે QT અંતરાલને લંબાવવા તરફ દોરી જાય છે તે જન્મજાત અથવા હસ્તગત હોઈ શકે છે (નીચે જુઓ).

ઈટીઓલોજી. એલક્યુટીએસ સિન્ડ્રોમના જન્મજાત અને હસ્તગત પ્રકારો વચ્ચે તફાવત કરવાનો રિવાજ છે. જન્મજાત પ્રકાર એ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત રોગ છે, જે વસ્તીના 3 - 5 હજાર દીઠ એક કેસમાં થાય છે, અને તમામ દર્દીઓમાં 60 થી 70% સ્ત્રીઓ છે. ઇન્ટરનેશનલ રજિસ્ટ્રી અનુસાર, લગભગ 85% કેસોમાં આ રોગ વારસાગત છે, જ્યારે લગભગ 15% કેસ નવા સ્વયંસ્ફુરિત પરિવર્તનનું પરિણામ છે. આજની તારીખમાં, દસ કરતાં વધુ જીનોટાઇપ્સ ઓળખવામાં આવ્યા છે જે એલક્યુટીએસ સિન્ડ્રોમના વિવિધ પ્રકારોની હાજરી નક્કી કરે છે (તે બધા કાર્ડિયોમાયોસાઇટ્સના પટલ ચેનલોના માળખાકીય એકમોને એન્કોડ કરતા જનીનોમાં પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલા છે) અને એલક્યુટી તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવ્યા છે, પરંતુ સૌથી સામાન્ય અને તેમાંથી ત્રણ તબીબી રીતે નોંધપાત્ર છે: LQT1, LQT2 અને LQT3.

એલક્યુટીએસ માટે ગૌણ ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોમાં દવાઓ (નીચે જુઓ), ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ (હાયપોકેલેમિયા, હાઇપોમેગ્નેસીમિયા, હાઇપોકેલેસીમિયા) નો સમાવેશ થઈ શકે છે; સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ(સબરાચનોઇડ હેમરેજિસ, ઇજા, ગાંઠ, થ્રોમ્બોસિસ, એમબોલિઝમ, ચેપ); હૃદયના રોગો (ધીમી હૃદયની લય [સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા], મ્યોકાર્ડિટિસ, ઇસ્કેમિયા [ખાસ કરીને પ્રિન્ઝમેટલ એન્જેના], મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, કાર્ડિયોપેથી, મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ - MVP [યુવાનોમાં LQTS નું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ MVP સિન્ડ્રોમનું સંયોજન છે; MVP અને/અથવા ટ્રિકસપીડ વાલ્વ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં QT અંતરાલ લંબાણની તપાસ 33% સુધી પહોંચે છે]); અને અન્ય વિવિધ કારણો (લો-પ્રોટીન ખોરાક, ચરબીયુક્ત પ્રાણી ખોરાકનો વપરાશ, ક્રોનિક મદ્યપાન, ઓસ્ટિઓજેનિક સાર્કોમા, ફેફસાંનો કાર્સિનોમા, કોન્સ સિન્ડ્રોમ, ફિઓક્રોમોસાયટોમા, ડાયાબિટીસ મેલીટસ, હાયપોથર્મિયા, ગરદનની સર્જરી, વાગોટોમી, કૌટુંબિક પીરિયડિક લકવો, લકવો વગેરે. તણાવ). ક્યુટી અંતરાલનું હસ્તગત લંબાવવું પુરુષોમાં 3 ગણું વધુ સામાન્ય છે અને તે વૃદ્ધ લોકો માટે લાક્ષણિક છે જેમના રોગોમાં કોરોનરી મ્યોકાર્ડિયલ નુકસાન પ્રબળ છે.

ક્લિનિક. LQTS ના સૌથી આકર્ષક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, જે મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તબીબી ધ્યાન મેળવવાનું પ્રાથમિક કારણ છે, તેમાં ચેતના ગુમાવવાના હુમલા અથવા સિંકોપનો સમાવેશ થાય છે, જે એલક્યુટીએસ માટે વિશિષ્ટ જીવન માટે જોખમી પોલીમોર્ફિક વીટીને કારણે થાય છે, જેને "ટોર્સેડસ ડી પોઈન્ટેસ" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ” (પિરોએટ-પ્રકારનું વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા), અથવા વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન (VF). ECG સંશોધન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને, મોટેભાગે હુમલા દરમિયાન વીટીનું વિશિષ્ટ સ્વરૂપ એક્ટોપિક સંકુલના વિદ્યુત ધરીમાં અસ્તવ્યસ્ત પરિવર્તન સાથે રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે. આ સ્પિન્ડલ આકારનું વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા, જે VF અને કાર્ડિયાક અરેસ્ટ તરફ આગળ વધી રહ્યું છે, તેનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1966માં F. Dessertene દ્વારા LQTS ધરાવતા દર્દીમાં સિંકોપ દરમિયાન કરવામાં આવ્યું હતું, જેણે તેને "ટોર્સેડસ ડી પોઈન્ટેસ" નામ આપ્યું હતું. ઘણીવાર, પેરોક્સિઝમ (VT) પ્રકૃતિમાં ટૂંકા ગાળાના હોય છે, સામાન્ય રીતે સ્વયંભૂ સમાપ્ત થાય છે અને અનુભવાય પણ નથી (LQTS ચેતનાના નુકશાન સાથે ન હોઈ શકે). જો કે, નજીકના ભવિષ્યમાં એરિથમિક એપિસોડ્સ પુનરાવર્તિત થવાનું વલણ છે, જે સિંકોપ અને મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે.

A.V. દ્વારા "વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાસનું નિદાન" લેખ પણ વાંચો. સ્ટ્રુટિન્સ્કી, એ.પી. બરાનોવ, એ.જી. એલ્ડરબેરી; આંતરિક રોગોના પ્રોપેડ્યુટિક્સ વિભાગ, મેડિસિન ફેકલ્ટી, રશિયન સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી (મેગેઝિન “જનરલ મેડિસિન” નંબર 4, 2005) [વાંચો]

સાહિત્ય પ્રક્ષેપિત પરિબળો અને સિંકોપલ એપિસોડ્સ વચ્ચે સ્થિર સંબંધ દર્શાવે છે. સિંકોપમાં ફાળો આપતા પરિબળોનું વિશ્લેષણ કરતી વખતે, એવું જાણવા મળ્યું હતું કે લગભગ 40% દર્દીઓમાં, મજબૂત ભાવનાત્મક ઉત્તેજના (ક્રોધ, ભય) ની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સિંકોપ નોંધવામાં આવે છે. આશરે 50% કેસોમાં, હુમલાઓ શારીરિક પ્રવૃત્તિ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે (સ્વિમિંગ સિવાય), 20% માં - સ્વિમિંગ દ્વારા, 15% કિસ્સાઓમાં તે રાત્રે ઊંઘમાંથી જાગરણ દરમિયાન થાય છે, 5% કિસ્સાઓમાં - તીવ્ર પ્રતિક્રિયા તરીકે. ધ્વનિ ઉત્તેજના (ટેલિફોન રિંગિંગ, દરવાજા, વગેરે). જો અનૈચ્છિક પેશાબ, ક્યારેક શૌચ સાથે ટોનિક-ક્લોનિક આંચકી સાથે સિંકોપ હોય, તો ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની સમાનતાને કારણે આક્રમક ઘટક સાથે સિંકોપ અને ગ્રાન્ડ મેલ જપ્તી વચ્ચેનું વિભેદક નિદાન મુશ્કેલ છે. જો કે, સાવચેતીપૂર્વકનો અભ્યાસ એલક્યુટીએસ ધરાવતા દર્દીઓમાં હુમલા પછીના સમયગાળામાં નોંધપાત્ર તફાવતો જાહેર કરશે - ચેતનાની ઝડપી પુનઃપ્રાપ્તિ અને હુમલાના અંત પછી એમ્નેસ્ટિક ડિસઓર્ડર અને સુસ્તી વિના સારી ડિગ્રીનું ઓરિએન્ટેશન. એલક્યુટીએસ એ એપીલેપ્સીવાળા દર્દીઓના વ્યક્તિત્વમાં થતા ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ નથી. LQTS ની મુખ્ય વિશિષ્ટ વિશેષતા એ સ્થાપિત ઉત્તેજક પરિબળો સાથેના જોડાણને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ, તેમજ આ પેથોલોજીના કેસોમાં પ્રિસિનકોપ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. સિન્ડ્રોમના મુખ્ય ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ્સના નિદાનમાં ECG ઘણીવાર નિર્ણાયક મહત્વ ધરાવે છે (QT અંતરાલની અવધિ 3 - 5 ચક્રના મૂલ્યાંકનના આધારે નક્કી કરવામાં આવે છે). આપેલ હાર્ટ રેટ (HR) માટે સામાન્ય મૂલ્યોની તુલનામાં QT અંતરાલની અવધિમાં 50 ms કરતાં વધુનો વધારો એ તપાસકર્તાને એલક્યુટીએસને બાકાત રાખવા માટે ચેતવણી આપવી જોઈએ. ક્યુટી અંતરાલના વાસ્તવિક લંબાણ ઉપરાંત, ઇસીજી અમને મ્યોકાર્ડિયમની વિદ્યુત અસ્થિરતાના અન્ય ચિહ્નોને ઓળખવા માટે પરવાનગી આપે છે, જેમ કે ટી વેવ અલ્ટરનન્સ (ટી તરંગના આકાર, કંપનવિસ્તાર, અવધિ અથવા ધ્રુવીયતામાં ફેરફાર, એક સાથે થાય છે. ચોક્કસ નિયમિતતા, સામાન્ય રીતે દરેક બીજા QRST સંકુલમાં), અંતરાલ QT ના વિક્ષેપમાં વધારો (વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમમાં પુનઃધ્રુવીકરણ પ્રક્રિયાના સમયગાળાની વિવિધતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે), તેમજ સાથે લય અને વહન વિક્ષેપ. હોલ્ટર મોનિટરિંગ (HM) તમને QT અંતરાલની મહત્તમ અવધિ માટે મૂલ્યો સેટ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

યાદ રાખો! ક્યુટી અંતરાલનું માપન ખૂબ જ ક્લિનિકલ મહત્વ ધરાવે છે, મુખ્યત્વે કારણ કે તેનું લંબાવવું મૃત્યુના વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે, જેમાં ઘાતક વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાના વિકાસને કારણે એસસીડીનો સમાવેશ થાય છે, ખાસ કરીને પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા [ટોર્સેડ ડી પોઇન્ટ્સ]. , (TdP) )]. ઘણા પરિબળો QT અંતરાલને લંબાવવામાં ફાળો આપે છે, જેમાંથી દવાઓનો અતાર્કિક ઉપયોગ જે તેને વધારી શકે છે તે વિશેષ ધ્યાન આપવાનું પાત્ર છે.

દવાઓ કે જે LQTS નું કારણ બની શકે છે: [1 ] antiarrhythmic દવાઓ: વર્ગ IA: quinidine, procainamide, disopyramide, gilurythmal; IC વર્ગ: encainide, flecainide, propafenone; વર્ગ III: એમિઓડેરોન, સોટાલોલ, બ્રેટીલીયમ, ડોફેટીલાઈડ, સેમાટીલાઈડ; IV વર્ગ: bepridil; અન્ય antiarrhythmic દવાઓ: એડેનોસિન; [ 2 ] કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર દવાઓ: એડ્રેનાલિન, એફેડ્રિન, કેવિન્ટન; [ 3 ] એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ: એસ્ટેમિઝોલ, ટેર્ફેનાડીન, ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન, ઇબેસ્ટાઇન, હાઇડ્રોક્સિઝાઇન; [ 4 ] એન્ટિબાયોટિક્સ અને સલ્ફોનામાઇડ્સ: એરિથ્રોમાસીન, ક્લેરીથ્રોમાસીન, એઝિથ્રોમાસીન, સ્પાઇરામાસીન, ક્લિન્ડામિસિન, એન્થ્રામાસીન, ટ્રોલેઆન્ડોમાસીન, પેન્ટામિડીન, સલ્ફોમેથાક્સાઝોલ-ટ્રાઇમેથોપ્રિમ; [ 5 ] એન્ટિમેલેરિયલ દવાઓ: નાલોફેન્ટ્રિન; [ 6 ] એન્ટિફંગલ દવાઓ: કેટોકોનાઝોલ, ફ્લુકોનાઝોલ, ઇટ્રાકોનાઝોલ; [ 7 ] ટ્રાયસાયકલિક અને ટેટ્રાસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ: એમિટ્રિપ્ટીલાઇન, નોર્ટ્રિપ્ટીલાઇન, ઇમિપ્રામાઇન, ડેસીપ્રામિન, ડોક્સેપિન, મેપ્રોટીલિન, ફેનોથિયાઝિન, ક્લોરપ્રોમાઝિન, ફ્લુવોક્સામાઇન; [ 8 ] ન્યુરોલેપ્ટીક્સ: હેલોપેરીડોલ, ક્લોરલ હાઇડ્રેટ, ડ્રોપેરીડોલ; [ 9 ] સેરોટોનિન વિરોધીઓ: કેટેન્સેરિન, ઝિમેલ્ડિન; [ 10 ] ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજીકલ દવાઓ: cisapride; [ 11 મૂત્રવર્ધક પદાર્થો: ઇન્ડાપામાઇડ અને અન્ય દવાઓ જે હાયપોક્લેમિયાનું કારણ બને છે; [ 12 ] અન્ય દવાઓ: કોકેઈન, પ્રોબુકોલ, પેપાવેરીન, પ્રિનીલેમાઈન, લિડોફ્લેઝિન, ટેરોડિલિન, વાસોપ્રેસિન, લિથિયમ તૈયારીઓ.

નીચેના સ્ત્રોતોમાં LQTS વિશે વધુ વાંચો:

લેક્ચર “લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ” એન.યુ. કિર્કિના, એ.એસ. વોલ્ન્યાગીના; તુલા સ્ટેટ યુનિવર્સિટી, મેડિકલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ, તુલા (જર્નલ “ક્લિનિકલ મેડિસિન એન્ડ ફાર્માકોલોજી” નંબર 1, 2018 ; પૃષ્ઠ 2 - 10) [વાંચવું ];

લેખ "દવાઓ લેતી વખતે QT અને QTC અંતરાલો લંબાવવાનું ક્લિનિકલ મહત્વ" N.V. ફરમાન, એસ.એસ. શ્માટોવા; સારાટોવ રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ કાર્ડિયોલોજી, સારાટોવ (જર્નલ “રેશનલ ફાર્માકોથેરાપી ઇન કાર્ડિયોલોજી” નંબર 3, 2013) [વાંચો];

લેખ "લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ - મુખ્ય ક્લિનિકલ અને પેથોફિઝીયોલોજીકલ પાસાઓ" N.A. સિબુલ્કિન, કાઝાન સ્ટેટ મેડિકલ એકેડેમી (મેગેઝિન “પ્રેક્ટિકલ મેડિસિન” નંબર 5, 2012) [વાંચો]

લેખ “લોંગ ક્યુટી ઇન્ટરવલ સિન્ડ્રોમ” રોઝા ખાદ્યેવના આર્સેંટેવા, ટાટારસ્તાન પ્રજાસત્તાક માટે રશિયન ફેડરેશનના આંતરિક બાબતોના મંત્રાલયના મેડિકલ અને સેનિટરી યુનિટના સાયકોફિઝિયોલોજિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ માટે કેન્દ્રમાં કાર્યાત્મક ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ડૉક્ટર (જર્નલ બુલેટિન ઑફ મોડર્ન ક્લિનિકલ મેડિસિન નંબર. 3, 2012) [વાંચો];

લેખ “લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ” વિભાગ - “ડ્રગ સેફ્ટી” (ઝેમ્સ્કી ડોક્ટર મેગેઝિન નંબર 1, 2011) [વાંચો]

ઇ.વી. મીરોંચિક, વી.એમ. પાયરોચકીન; શૈક્ષણિક સંસ્થા "ગ્રોડનો સ્ટેટ મેડિકલ યુનિવર્સિટી" (GrSMU નંબર 4, 2006 નું જર્નલ) ની હોસ્પિટલ થેરાપી વિભાગ [વાંચો];

લેખ "લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ - ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન અને સારવાર" એલ.એ. બોકરીયા, એ.એસ.એચ. રેવિશવિલી, આઈ.વી. કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર સર્જરી માટે પ્રોનિચેવ સાયન્ટિફિક સેન્ટર નામ આપવામાં આવ્યું છે. એ.એન. બકુલેવ RAMS, મોસ્કો (જર્નલ “એનલ્સ ઓફ એરિથમોલોજી” નંબર 4, 2005) [વાંચો]

© લેસસ ડી લિરો

INતાજેતરના વર્ષોમાં, ક્લિનિકલ કાર્ડિયોલોજીમાં, ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાની સમસ્યાએ અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી રહેલા પરિબળ તરીકે સ્થાનિક અને વિદેશી સંશોધકોનું ધ્યાન આકર્ષિત કર્યું છે. એવું નક્કી કર્યું ક્યુટી લંબાણના જન્મજાત અને હસ્તગત સ્વરૂપો બંને જીવલેણ એરિથમિયાના અનુમાનો છે , જે બદલામાં, દર્દીઓના અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ પ્રમાણભૂત ECG અને જીવન માટે જોખમી પોલીમોર્ફિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા (ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટ્સ) પર લાંબા સમય સુધી QT અંતરાલનું સંયોજન છે. "પિરોએટ" પ્રકારના વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ્સ તબીબી રીતે ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડ્સ દ્વારા પ્રગટ થાય છે અને ઘણીવાર વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનમાં સમાપ્ત થાય છે, જે અચાનક મૃત્યુનું સીધુ કારણ છે.

QT અંતરાલનો સમયગાળો દર્દીના હૃદયના ધબકારા અને લિંગ પર આધાર રાખે છે. તેથી, તેઓ નિરપેક્ષનો નહીં, પરંતુ QT અંતરાલ (QTc) ના સુધારેલ મૂલ્યનો ઉપયોગ કરે છે, જે બેઝેટ સૂત્રનો ઉપયોગ કરીને ગણવામાં આવે છે.

જ્યાં: RR એ ECG પર સેકન્ડમાં અડીને આવેલા R તરંગો વચ્ચેનું અંતર છે;

પુરુષો માટે K = 0.37 અને સ્ત્રીઓ માટે K = 0.40.

જો QTc સમયગાળો 0.44 s કરતાં વધી જાય તો QT લંબાણનું નિદાન થાય છે.

તાજેતરના વર્ષોમાં, ક્યુટી અંતરાલની પરિવર્તનશીલતા (વિખેરન) ના અભ્યાસ પર ખૂબ ધ્યાન આપવામાં આવ્યું છે - પુનઃધ્રુવીકરણ પ્રક્રિયાઓની અસંગતતાનું માર્કર, કારણ કે ક્યુટી અંતરાલનું વધતું વિખેર પણ સંખ્યાબંધ વિકાસનું પૂર્વાનુમાન છે. અચાનક મૃત્યુ સહિત ગંભીર લય વિક્ષેપ. QT અંતરાલ ફેલાવો એ 12 પ્રમાણભૂત ECG લીડ્સમાં માપવામાં આવતા QT અંતરાલના મહત્તમ અને લઘુત્તમ મૂલ્યો વચ્ચેનો તફાવત છે: D QT = QT મહત્તમ - QT મિનિટ.

QT વિક્ષેપને શોધવા માટેની સૌથી સામાન્ય પદ્ધતિ 25 mm/કલાકની રેકોર્ડિંગ ઝડપે 3-5 મિનિટ માટે પ્રમાણભૂત ECG રેકોર્ડ કરવાની છે. હોલ્ટર ઇસીજી મોનિટરિંગનો પણ ઉપયોગ થાય છે, જે સમગ્ર દિવસ દરમિયાન QTc ડિસ્પરઝન (QTcd) માં વધઘટનું વિશ્લેષણ કરવાનું શક્ય બનાવે છે. જો કે, આ પદ્ધતિના સંખ્યાબંધ પદ્ધતિસરના પાસાઓ વિકાસ હેઠળ છે. આમ, સુધારેલ QT અંતરાલના વિક્ષેપ માટે સામાન્ય મૂલ્યોની ઉપરની મર્યાદા પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી. કેટલાક લેખકોના મતે, વેન્ટ્રિક્યુલર ટાચીયારિથમિયાનું અનુમાન 45 થી વધુની QTcd છે; અન્ય સંશોધકો સૂચવે છે કે 70 ms અને 125 ms ની QTcd પણ સામાન્યની ઉપલી મર્યાદા માનવામાં આવે છે.

લાંબા ક્યુટી અંતરાલ સિન્ડ્રોમમાં એરિથમિયાની બે સૌથી વધુ અભ્યાસ કરાયેલ પેથોજેનેટિક પદ્ધતિઓ છે. પ્રથમ - મ્યોકાર્ડિયલ રિપોલરાઇઝેશનની "ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક વિક્ષેપ" ની પદ્ધતિ , એટલે કે, કેટેકોલામાઇન્સની એરિથમોજેનિક અસર માટે મ્યોકાર્ડિયમની વધેલી સંવેદનશીલતા. બીજી પેથોફિઝીયોલોજીકલ મિકેનિઝમ છે સહાનુભૂતિપૂર્ણ ઉત્તેજનાનું અસંતુલન (જમણા સ્ટેલેટ ગેન્ગ્લિઅનની નબળાઈ અથવા અવિકસિતતાને કારણે જમણી બાજુની સહાનુભૂતિશીલતામાં ઘટાડો). ક્યુટી લંબાણના પ્રત્યાવર્તન સ્વરૂપોની સારવારમાં આ વિભાવનાને પ્રાણી મોડેલ્સ (જમણા સ્ટેલેક્ટોમી પછી ક્યુટી લંબાણ) અને ડાબા સ્ટેલેક્ટોમીના પરિણામો દ્વારા સપોર્ટેડ છે.

લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમની ઇટીઓલોજી

આરામમાં સ્વસ્થ લોકોમાં પુનઃધ્રુવીકરણ પ્રક્રિયાઓમાં માત્ર થોડી ભિન્નતા હોય છે, તેથી QT અંતરાલનું વિક્ષેપ ન્યૂનતમ હોય છે. ક્યુટી અંતરાલ લંબાવવાના કારણો પરંપરાગત રીતે 2 જૂથોમાં વહેંચાયેલા છે - જન્મજાત અને હસ્તગત.

જન્મજાત સ્વરૂપો

લાંબા ક્યુટી ઇન્ટરવલ સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપો બાળકોમાં મૃત્યુના કારણોમાંનું એક બની જાય છે. આ સિન્ડ્રોમના સારવાર ન કરાયેલ જન્મજાત સ્વરૂપો માટે મૃત્યુદર 75% સુધી પહોંચે છે, જેમાં 20% બાળકો ચેતનાના પ્રથમ નુકશાન પછી એક વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે અને જીવનના પ્રથમ દાયકામાં લગભગ 50%. લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપોમાં ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ અને રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે. ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ - એક દુર્લભ રોગ, જેમાં ઓટોસોમલ રિસેસિવ પ્રકારનો વારસો છે અને તે ECG પર QT અંતરાલ લંબાવવાની સાથે જન્મજાત બહેરા-મૂંગાપણુંનું સંયોજન છે, ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડ અને ઘણીવાર પ્રથમ દાયકામાં બાળકોના અચાનક મૃત્યુમાં સમાપ્ત થાય છે. જીવન રોમાનો-વોર્ડ સિન્ડ્રોમ 1:10,000-1:15,000 ની વસ્તી આવર્તન અને 0.9 ની જનીન પ્રવેશ સાથે વારસાગત સ્વતઃ પ્રબળ પ્રકાર ધરાવે છે. તે સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર ધરાવે છે: કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં સાંભળવાની અથવા બોલવાની ક્ષતિ વિના બાળકોમાં વિસ્તૃત QT અંતરાલની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ચેતનાના નુકશાન સાથે.

પ્રમાણભૂત ECG પર જન્મજાત બહેરા-મૂંગાપણું ધરાવતા શાળા-વયના બાળકોમાં લાંબા ક્યુટી અંતરાલની શોધની આવર્તન 44% સુધી પહોંચે છે, જ્યારે તેમાંથી લગભગ અડધા (લગભગ 43%) ચેતનાના નુકશાન અને ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમના એપિસોડનો અનુભવ કરે છે. દૈનિક ECG મોનિટરિંગ દરમિયાન, તેમાંથી લગભગ 30% લોકોએ સુપરવેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ નોંધ્યા હતા, અને લગભગ દરેક પાંચમામાં "પિરોએટ" પ્રકારના વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના "જોગ્સ" હતા.

સીમારેખા લંબાવવું અને/અથવા લક્ષણોની ગેરહાજરીના કિસ્સામાં લાંબા QT અંતરાલ સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપોનું નિદાન કરવા માટે, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડોનો સમૂહ પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યો છે. "મુખ્ય" માપદંડ 0.44 ms કરતા વધુના QT અંતરાલને લંબાવવું, ચેતનાના નુકશાનના એપિસોડ્સનો ઇતિહાસ અને પરિવારના સભ્યોમાં લાંબા QT અંતરાલ સિન્ડ્રોમની હાજરી છે. "નાના" માપદંડો જન્મજાત સંવેદનાત્મક સુનાવણીની ખોટ, ટી-વેવ ઓલ્ટર્નન્સના એપિસોડ્સ, ધીમું ધબકારા (બાળકોમાં) અને અસામાન્ય વેન્ટ્રિક્યુલર રિપોલરાઇઝેશન છે. સૌથી મોટું નિદાન મહત્વ એ છે કે ક્યુટી અંતરાલનું નોંધપાત્ર લંબાવવું, ટાકીકાર્ડિયા ટોર્સેડ ડી પોઈન્ટ્સના પેરોક્સિઝમ્સ અને સિંકોપના એપિસોડ્સ.

જન્મજાત લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ આનુવંશિક રીતે વિજાતીય રોગ છે જેમાં 5 થી વધુ વિવિધ રંગસૂત્ર સ્થાનો સામેલ છે. ઓછામાં ઓછા 4 જનીનો ઓળખવામાં આવ્યા છે જે ક્યુટી અંતરાલના જન્મજાત લંબાણના વિકાસને નિર્ધારિત કરે છે.

યુવાન વયસ્કોમાં લોંગ ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ સાથે આ સિન્ડ્રોમનું સંયોજન . મિટ્રલ અને/અથવા ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં QT અંતરાલ લંબાવવાનો દર 33% સુધી પહોંચે છે. મોટાભાગના સંશોધકોના મતે, મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ એ જન્મજાત કનેક્ટિવ ટીશ્યુ ડિસપ્લેસિયાના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે. "જોડાયેલી પેશીઓની નબળાઈ" ના અન્ય અભિવ્યક્તિઓમાં ત્વચાની વિસ્તરણતા, એસ્થેનિક શારીરિક પ્રકાર, ફનલ છાતીની વિકૃતિ, સ્કોલિયોસિસ, સપાટ પગ, સંયુક્ત હાયપરમોબિલિટી સિન્ડ્રોમ, મ્યોપિયા, કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો, હર્નિઆસનો સમાવેશ થાય છે. સંખ્યાબંધ સંશોધકોએ ક્યુટી અંતરાલની વધેલી પરિવર્તનક્ષમતા અને પ્રોલેપ્સની ઊંડાઈ અને/અથવા મિટ્રલ વાલ્વ પત્રિકાઓના માળખાકીય ફેરફારો (માયક્સોમેટસ ડિજનરેશન)ની હાજરી વચ્ચેનો સંબંધ ઓળખ્યો છે. મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાના મુખ્ય કારણોમાંનું એક આનુવંશિક રીતે પૂર્વનિર્ધારિત અથવા હસ્તગત મેગ્નેશિયમની ઉણપ છે.

હસ્તગત સ્વરૂપો

ક્યુટી અંતરાલનું હસ્તગત લંબાણ એથરોસ્ક્લેરોટિક અથવા પોસ્ટ-ઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ સાથે, કાર્ડિયોમાયોપથી સાથે, પૃષ્ઠભૂમિ સામે અને મ્યો- અથવા પેરીકાર્ડિટિસ પછી થઈ શકે છે. ક્યુટી અંતરાલ વિક્ષેપમાં વધારો (47 એમએસ કરતાં વધુ) એ પણ એરોર્ટિક હૃદયની ખામીવાળા દર્દીઓમાં એરિથમોજેનિક સિંકોપના વિકાસનું અનુમાન કરી શકે છે.

પોસ્ટ-ઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં ક્યુટી અંતરાલના વિક્ષેપમાં વધારો થવાના પૂર્વસૂચનીય મહત્વ પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી: કેટલાક લેખકોએ આ દર્દીઓમાં ક્યુટી અંતરાલની અવધિમાં વધારો અને વિક્ષેપ વચ્ચેનો સ્પષ્ટ સંબંધ ઓળખ્યો છે. ECG) અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના પેરોક્સિઝમ વિકસાવવાનું જોખમ, અન્ય સંશોધકોને સમાન પેટર્ન મળી નથી. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં પોસ્ટ-ઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસના દર્દીઓમાં આરામમાં QT અંતરાલનું વિક્ષેપ વધતું નથી, આ પરિમાણનું મૂલ્યાંકન કસરત પરીક્ષણ દરમિયાન કરવું જોઈએ. પોસ્ટ-ઇન્ફાર્ક્શન કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં, તણાવ પરીક્ષણોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે QT વિક્ષેપનું મૂલ્યાંકન ઘણા સંશોધકો દ્વારા વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાના જોખમને ચકાસવા માટે વધુ માહિતીપ્રદ માનવામાં આવે છે.

સાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા, એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર બ્લોક, ક્રોનિક સેરેબ્રોવેસ્ક્યુલર અપૂર્ણતા અને મગજની ગાંઠો સાથે પણ QT અંતરાલને લંબાવવું જોઇ શકાય છે. ક્યુટી લંબાણના તીવ્ર કિસ્સાઓ ઇજાઓ (છાતી, આઘાતજનક મગજ) સાથે પણ થઈ શકે છે.

ઓટોનોમિક ન્યુરોપથી QT અંતરાલ અને તેના ફેલાવાને પણ વધારે છે, તેથી આ સિન્ડ્રોમ ડાયાબિટીસ મેલીટસ પ્રકાર I અને II ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવું એ હાયપોકલેમિયા, હાઈપોકેલેસીમિયા, હાઈપોમેગ્નેસીમિયા સાથે ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન સાથે થઈ શકે છે. આવી પરિસ્થિતિઓ ઘણા કારણોના પ્રભાવ હેઠળ ઊભી થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, મૂત્રવર્ધક પદાર્થોના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ સાથે, ખાસ કરીને લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (ફ્યુરોસેમાઇડ). "પિરોએટ" પ્રકારનાં વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયાના વિકાસનું વર્ણન ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે કરવામાં આવ્યું છે જે સ્ત્રીઓમાં ઘાતક પરિણામ છે જેઓ શરીરના વજનને ઘટાડવા માટે ઓછા પ્રોટીન આહાર પર હતા.

સંખ્યાબંધ દવાઓ, ખાસ કરીને ક્વિનીડાઇન, પ્રોકેનામાઇડ અને ફેનોથિયાઝિન ડેરિવેટિવ્ઝના ઉપચારાત્મક ડોઝનો ઉપયોગ કરતી વખતે QT અંતરાલ લંબાઈ શકે છે. વેન્ટ્રિકલ્સના ઇલેક્ટ્રિકલ સિસ્ટોલને લંબાવવું એ દવાઓ અને પદાર્થો સાથે ઝેરના કિસ્સામાં જોઇ શકાય છે જે કાર્ડિયોટોક્સિક અસર ધરાવે છે અને પુનઃધ્રુવીકરણની પ્રક્રિયાઓને ધીમું કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઝેરી માત્રામાં પેચીકાર્પિન, સંખ્યાબંધ આલ્કલોઇડ્સ કે જે મ્યોકાર્ડિયલ કોષમાં આયનોના સક્રિય પરિવહનને અવરોધે છે, અને ગેંગલિઅન-અવરોધિત અસર પણ ધરાવે છે. બાર્બિટ્યુરેટ્સ, ઓર્ગેનોફોસ્ફેટ જંતુનાશકો અને પારો સાથે ઝેરના કિસ્સામાં QT અંતરાલ લંબાવવાના કિસ્સાઓ પણ જાણીતા છે.

હોલ્ટર ઇસીજી મોનિટરિંગમાંથી મેળવેલ QT વિક્ષેપની દૈનિક લય પરનો ડેટા રસપ્રદ છે. QT અંતરાલના ફેલાવામાં નોંધપાત્ર વધારો રાત્રે અને વહેલી સવારના કલાકોમાં જોવા મળ્યો હતો, જે વિવિધ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો (મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા અને ઇન્ફાર્ક્શન, હૃદયની નિષ્ફળતા, વગેરે) ધરાવતા દર્દીઓમાં આ સમયે અચાનક મૃત્યુનું જોખમ વધારી શકે છે. . એવું માનવામાં આવે છે કે રાત્રે અને સવારે QT અંતરાલના વિક્ષેપમાં વધારો દિવસના આ સમયે વધેલી સહાનુભૂતિશીલ પ્રવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ છે.

તે સામાન્ય જ્ઞાન છે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા અને મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં QT લંબાવવું . ક્યુટી અંતરાલમાં સતત (5 દિવસથી વધુ) વધારો, ખાસ કરીને જ્યારે પ્રારંભિક વેન્ટ્રિક્યુલર એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ્સ સાથે જોડવામાં આવે ત્યારે, બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન છે. આ દર્દીઓએ અચાનક મૃત્યુના જોખમમાં નોંધપાત્ર (5-6 વખત) વધારો દર્શાવ્યો હતો.

તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયાના વિકાસ સાથે, ક્યુટી અંતરાલનું વિક્ષેપ પણ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. તે સ્થાપિત થયું છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના પ્રથમ કલાકોમાં ક્યુટી અંતરાલનું વિક્ષેપ પહેલેથી જ વધે છે. ક્યુટી અંતરાલ ફેલાવાની તીવ્રતા પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી, જે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં અચાનક મૃત્યુનું સ્પષ્ટ અનુમાન છે. તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે અગ્રવર્તી મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં, 125 ms કરતાં વધુનું વિક્ષેપ એ પૂર્વસૂચનાત્મક રીતે બિનતરફેણકારી પરિબળ છે, જે મૃત્યુનું ઉચ્ચ જોખમ સૂચવે છે. સંખ્યાબંધ લેખકોએ રિપરફ્યુઝન દરમિયાન (કોરોનરી એન્જીયોપ્લાસ્ટી પછી) ક્યુટી વિક્ષેપમાં વધુ નોંધપાત્ર વધારો ઓળખ્યો છે. જો કે, અન્ય સંશોધકોએ તેનાથી વિપરિત, તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન ધરાવતા દર્દીઓમાં રિપરફ્યુઝન દરમિયાન QT વિક્ષેપમાં ઘટાડો જોયો, અને રિપરફ્યુઝન પ્રાપ્ત ન થયું હોય તેવા કિસ્સાઓમાં QT વિક્ષેપમાં વધારો નોંધવામાં આવ્યો. તેથી, કેટલાક લેખકો સફળ રિપરફ્યુઝનના માર્કર તરીકે QT અંતરાલ વિક્ષેપમાં ઘટાડોનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરે છે. તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં, ક્યુટી વિક્ષેપની સર્કેડિયન લય પણ વિક્ષેપિત થાય છે: તે રાત્રે અને સવારે વધે છે, જે દિવસના આ સમયે અચાનક મૃત્યુનું જોખમ વધારે છે.

હાયપરસિમ્પેથિકોટોનિયા નિઃશંકપણે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં QT લંબાણના પેથોજેનેસિસમાં ભૂમિકા ભજવે છે, તેથી જ ઘણા લેખકો આ દર્દીઓમાં બી-બ્લૉકરની ઉચ્ચ અસરકારકતા સમજાવે છે. વધુમાં, આ સિન્ડ્રોમનો વિકાસ પણ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ પર આધારિત છે, ખાસ કરીને મેગ્નેશિયમની ઉણપ. ઘણા અભ્યાસોના પરિણામો દર્શાવે છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા 90% દર્દીઓમાં મેગ્નેશિયમની ઉણપ હોય છે . રક્તમાં મેગ્નેશિયમના સ્તર (સીરમ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ) વચ્ચે QT અંતરાલ અને તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં તેના ફેલાવા વચ્ચેનો વ્યસ્ત સંબંધ પણ બહાર આવ્યો છે.

સારવાર

સૌ પ્રથમ, શક્ય હોય ત્યાં ક્યુટી અંતરાલને લંબાવતા ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોને દૂર કરવા જોઈએ. ઉદાહરણ તરીકે, તમારે દવાઓ (મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, બાર્બિટ્યુરેટ્સ, વગેરે) ની માત્રા બંધ કરવી અથવા ઘટાડવી જોઈએ જે QT અંતરાલની અવધિ અથવા વિક્ષેપને વધારી શકે છે. હ્રદયની નિષ્ફળતાની પર્યાપ્ત સારવાર, આંતરરાષ્ટ્રીય ભલામણો અનુસાર, અને હૃદયની ખામીની સફળ સર્જિકલ સારવાર પણ QT અંતરાલને સામાન્ય બનાવશે. તે જાણીતું છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓમાં, ફાઈબ્રિનોલિટીક ઉપચાર QT અંતરાલનું કદ અને વિક્ષેપ ઘટાડે છે (જોકે સામાન્ય મૂલ્યોમાં નહીં). દવાઓના જૂથોમાં જે આ સિન્ડ્રોમના પેથોજેનેસિસને પ્રભાવિત કરી શકે છે, બે જૂથો ખાસ કરીને નોંધવું જોઈએ - બી-બ્લોકર્સ અને મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ .

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અનુસાર QT અંતરાલ ECG ના લંબાણનું ક્લિનિકલ અને ઇટીઓલોજિકલ વર્ગીકરણ: 1. ચેતના ગુમાવવાના હુમલા સાથે (ચક્કર, વગેરે) 2. એસિમ્પટમેટિક મૂળ દ્વારા:
I. જન્મજાત: 1. ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમ 2. રોમાનો-વાર્ડ સિન્ડ્રોમ 3. છૂટાછવાયા II. હસ્તગત 1. ડ્રગ-પ્રેરિત એન્ટિએરિથમિક દવાઓવર્ગ I A - ક્વિનીડાઇન, પ્રોકેનામાઇડ, ડિસોપાયરામાઇડ વર્ગ I C - એન્કેનાઇડ, ફ્લેકાઇનાઇડ વર્ગ III - એમિઓડેરોન, સોટાલોલ, સેમાટિલાઇડ અન્ય કાર્ડિયોટ્રોપિક દવાઓ(પ્રીનિલેમાઇન, લ્યોફ્લાઝિન, પ્રોબુકોલ સાયકોટ્રોપિક દવાઓ(થિઓરિડાઝિન, હેલોપેરીડોલ) ટ્રાયસાયક્લિક એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ(ટેર્ફેનાડીન, એસ્ટેમિઝોલ) એન્ટિબાયોટિક્સ(erythromycin, spiramycin, pentamidine, sulfamethoxazole-trimethoprim) એન્ટિફંગલ એજન્ટો(કેટોકોનાઝોલ, ફ્લુકોનાઝોલ, ઇટ્રાકોનાઝોલ) મૂત્રવર્ધક પદાર્થ(પોટેશિયમ-સ્પેરિંગ સિવાય) 2. ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ hypokalemia hypocalcemia hypomagnesemia 3. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ subarachnoid હેમરેજ થ્રોમ્બોસિસ ટ્રૉમા એમબોલિઝમ ગાંઠ ચેપ 4. હૃદય રોગસાઇનસ બ્રેડીકાર્ડિયા, નાકાબંધી મ્યોકાર્ડિટિસ મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સ કાર્ડિયોપેથી 5. વિવિધઓછી પ્રોટીન આહાર ક્રોનિક મદ્યપાન ઓસ્ટિઓજેનિક સાર્કોમા ફેફસાંનો કાર્સિનોમા ગરદનની શસ્ત્રક્રિયા પારિવારિક સામયિક લકવો સ્કોર્પિયન વેનોમ કોન સિન્ડ્રોમ ફેઓક્રોમાસીટોમા હાઇપોથર્મિયા વેગોટોમી

જન્મજાત લાંબા QT સિન્ડ્રોમ

રોમાનો-વાર્ડ અને ગેરવેલ અને લેંગે-નીલસન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓને મૌખિક મેગ્નેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ સાથે સંયોજનમાં બી-બ્લૉકરનો સતત ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે ( મેગ્નેશિયમ ઓરોટેટ 2 કોષ્ટકો દરેક દિવસમાં 3 વખત). ડાબી બાજુની સ્ટેલેક્ટોમી અને 4થી અને 5મી થોરાસિક ગેન્ગ્લિયાને દૂર કરવાની ભલામણ એવા દર્દીઓ માટે કરી શકાય છે જેઓ ફાર્માકોલોજિકલ થેરાપી નિષ્ફળ ગયા હોય. કૃત્રિમ કાર્ડિયાક પેસમેકરના આરોપણ સાથે બી-બ્લૉકર સારવારના સફળ સંયોજનના અહેવાલો છે.

કટોકટીની સારવારની જરૂર હોય તેવા દર્દીઓ માટે, પસંદગીની દવા છે પ્રોપ્રાનોલોલ નસમાં (1 મિલિગ્રામ/મિનિટના દરે, મહત્તમ માત્રા - 20 મિલિગ્રામ, સરેરાશ માત્રા - 5-10 મિલિગ્રામ બ્લડ પ્રેશર અને હાર્ટ રેટના નિયંત્રણ હેઠળ) અથવા નસમાં ડ્રિપ એડમિનિસ્ટ્રેશનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે 5 મિલિગ્રામ પ્રોપ્રાનોલોલનું બોલસ ઇન્ટ્રાવેનસ એડમિનિસ્ટ્રેશન મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટ (કોર્માગ્નેસિના) શરીરના વજનના આધારે 1-2 ગ્રામ મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટ (200-400 મિલિગ્રામ મેગ્નેશિયમ) ના દરે (30 મિનિટ માટે 5% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશનના 100 મિલીમાં).

આઇડિયોપેથિક મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સવાળા દર્દીઓમાં, સારવાર મૌખિક મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓના ઉપયોગથી શરૂ થવી જોઈએ (ઓછામાં ઓછા 6 મહિના માટે દિવસમાં 3 વખત મેગ્નેરોટ 2 ગોળીઓ), કારણ કે ટીશ્યુ મેગ્નેશિયમની ઉણપ ક્યુટીની રચનાની મુખ્ય પેથોફિઝીયોલોજીકલ પદ્ધતિઓમાંની એક માનવામાં આવે છે. અંતરાલ લંબાણ સિન્ડ્રોમ, અને જોડાયેલી પેશીઓની "નબળાઈ". આ વ્યક્તિઓમાં, મેગ્નેશિયમની તૈયારીઓ સાથેની સારવાર પછી, માત્ર ક્યુટી અંતરાલ સામાન્ય થતો નથી, પણ મિટ્રલ વાલ્વ પત્રિકાઓના લંબાણની ઊંડાઈ, વેન્ટ્રિક્યુલર એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ્સની આવર્તન અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા (વનસ્પતિ ડાયસ્ટોનિયા સિન્ડ્રોમ, હેમોરહેજિક લક્ષણો), વગેરે) ઘટાડો. જો 6 મહિના પછી ઓરલ મેગ્નેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ સાથેની સારવારની સંપૂર્ણ અસર ન થઈ હોય, તો બી-બ્લૉકરનો ઉમેરો સૂચવવામાં આવે છે.

લાંબા QT સિન્ડ્રોમ હસ્તગત

બધી દવાઓ કે જે QT અંતરાલને લંબાવી શકે છે તે બંધ કરવી જોઈએ. સીરમ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું સુધારવું જરૂરી છે, ખાસ કરીને પોટેશિયમ, કેલ્શિયમ, મેગ્નેશિયમ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ QT અંતરાલના કદ અને વિક્ષેપને સામાન્ય બનાવવા અને વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાને રોકવા માટે પૂરતું છે.

તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનમાં, ફાઈબ્રિનોલિટીક થેરાપી અને બીટા-બ્લૉકર ક્યુટી અંતરાલ વિક્ષેપની માત્રા ઘટાડે છે. આ નિમણૂંકો, આંતરરાષ્ટ્રીય ભલામણો અનુસાર, તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે, માનક સંકેતો અને વિરોધાભાસને ધ્યાનમાં લેતા ફરજિયાત છે.

જો કે, તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનવાળા દર્દીઓના પર્યાપ્ત સંચાલન સાથે પણ, તેમાંના નોંધપાત્ર ભાગમાં ક્યુટી અંતરાલનું મૂલ્ય અને વિક્ષેપ સામાન્ય મૂલ્યો સુધી પહોંચતું નથી, તેથી, અચાનક મૃત્યુનું જોખમ રહે છે. તેથી, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના તીવ્ર તબક્કામાં મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓના ઉપયોગની અસરકારકતાના પ્રશ્નનો સક્રિયપણે અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. આ દર્દીઓમાં મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓના વહીવટની અવધિ, માત્રા અને પદ્ધતિઓ સંપૂર્ણપણે સ્થાપિત થઈ નથી. નીચેની પદ્ધતિઓ ઉપલબ્ધ છે: નસમાં વહીવટ કોરમાગ્નેસિના -400 પ્રથમ 1-3 દિવસ દરમિયાન 1 કલાક દીઠ 0.5-0.6 ગ્રામ મેગ્નેશિયમના દરે, ત્યારબાદ મેગ્નેરોટના મૌખિક વહીવટ પર સ્વિચ કરો (ઓછામાં ઓછા 4-12 અઠવાડિયા માટે 2 ગોળીઓ 3 વખત). એવા પુરાવા છે કે તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન ધરાવતા દર્દીઓમાં જેમણે આવી ઉપચાર પ્રાપ્ત કર્યો હતો, મૂલ્યનું સામાન્યકરણ અને QT અંતરાલનું વિક્ષેપ અને વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાની આવૃત્તિ નોંધવામાં આવી હતી.

ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવાના હસ્તગત સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીઅરિથમિયા બંધ કરતી વખતે, 2-4 ગ્રામ મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટ (400-800 મિલિગ્રામ મેગ્નેશિયમ) ના દરે કોર્માગ્નેસિનના ઇન્ટ્રાવેનસ ડ્રિપ એડમિનિસ્ટ્રેશનને સારવારની પદ્ધતિમાં ઉમેરવાની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે. 30 મિનિટ માટે 5% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશનના 100 મિલીલીટરમાં. જો જરૂરી હોય તો, તે ફરીથી સંચાલિત કરી શકાય છે.

નિષ્કર્ષ

આમ, ક્યુટી અંતરાલને લંબાવવું એ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો (તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન સહિત) અને આઇડિયોપેથિક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાચીયારિથમિયા ધરાવતા વ્યક્તિઓમાં બંનેમાં જીવલેણ એરિથમિયા અને અચાનક કાર્ડિયોજેનિક મૃત્યુનું પૂર્વાનુમાન છે. હોલ્ટર ઇસીજી મોનિટરિંગ અને સ્ટ્રેસ ટેસ્ટિંગ સહિત ક્યુટી લંબાણ અને તેના ફેલાવાનું સમયસર નિદાન, અમને વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા, સિંકોપ અને અચાનક મૃત્યુ થવાનું જોખમ ધરાવતા દર્દીઓના જૂથને ઓળખવા દેશે. લાંબા ક્યુટી ઇન્ટરવલ સિન્ડ્રોમના જન્મજાત અને હસ્તગત સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાને રોકવા અને સારવારના અસરકારક માધ્યમો મેગ્નેશિયમ તૈયારીઓ સાથે સંયોજનમાં બી-બ્લૉકર છે.

મેગ્નેશિયમ ઓરોટેટ -

મેગ્નેરોટ (વેપાર નામ)

(વોરવાગ ફાર્મા)

સાહિત્ય:

1. શિલોવ A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. લાંબા ક્યુટી અંતરાલ સિન્ડ્રોમનું નિદાન, નિવારણ અને સારવાર. // પદ્ધતિસરની ભલામણો - મોસ્કો, 2001 - 28 પૃ.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. આઇડિયોપેથિક મિટ્રલ વાલ્વ પ્રોલેપ્સવાળા દર્દીઓની સારવારમાં ઓરોટિક એસિડ "મેગ્નેરોટ" ના મેગ્નેશિયમ મીઠાના ઉપયોગના પરિણામો. // રશિયન તબીબી સમાચાર, 1999, નંબર 2, પૃષ્ઠ 74-76.

3. Makarycheva O.V., Vasilyeva E.Yu., Radzevich A.E., Shpector A.V. તીવ્ર મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન અને તેના પૂર્વસૂચનીય મહત્વ // કાર્ડિયોલોજી - 1998 - નંબર 7 - P.43-46 માં ક્યુટી વિક્ષેપની ગતિશીલતા.