Ano ang lupus erythematosus at nito. Systemic lupus erythematosus: isang sakit na may isang libong mukha. Diagnosis ng isang autoimmune disease

2. Systemic lupus erythematosus (pangkalahatang anyo).
3. Neonatal lupus erythematosus sa mga bagong silang na sanggol.
4. Lupus syndrome na dulot ng droga.

Ang cutaneous form ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na sugat ng balat at mauhog na lamad. Ang anyo ng lupus ay ang pinaka-kanais-nais at medyo benign. Sa systemic lupus erythematosus, maraming mga panloob na organo ang apektado, bilang isang resulta kung saan ang form na ito ay mas malala kaysa sa balat. Ang neonatal lupus erythematosus ay napakabihirang, at nangyayari sa mga bagong silang na ang mga ina ay dumanas ng sakit na ito sa panahon ng pagbubuntis. Ang Lupus drug syndrome ay hindi talaga lupus erythematosus, dahil ito ay isang koleksyon ng mga sintomas na katulad ng sa lupus, ngunit pinukaw ng paggamit ng ilang mga gamot. Ang isang katangian ng drug-induced lupus syndrome ay ang ganap na pagkawala nito pagkatapos ng pag-withdraw ng gamot na nagpukaw nito.

Sa pangkalahatan, ang mga anyo ng lupus erythematosus ay cutaneous, systemic at neonatal. PERO Ang drug-induced lupus syndrome ay hindi isang uri ng lupus erythematosus proper. Mayroong iba't ibang mga pananaw tungkol sa kaugnayan sa pagitan ng cutaneous at systemic lupus erythematosus. Kaya, ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang mga ito ay iba't ibang mga sakit, ngunit karamihan sa mga doktor ay may hilig na maniwala na ang cutaneous at systemic lupus ay mga yugto ng parehong patolohiya.

Isaalang-alang ang mga anyo ng lupus erythematosus nang mas detalyado.

Cutaneous lupus erythematosus (discoid, subacute)

Sa ganitong uri ng lupus, ang balat, mauhog na lamad at kasukasuan lamang ang apektado. Depende sa lokasyon at lawak ng pantal, ang cutaneous lupus erythematosus ay maaaring limitado (discoid) o malawak (subacute cutaneous lupus).

Discoid lupus erythematosus

Kumakatawan sa isang limitadong anyo ng balat ng sakit, kung saan ang balat ng mukha, leeg, anit, tainga at kung minsan ang itaas na bahagi ng katawan, shins at balikat ay pangunahing apektado. Bilang karagdagan sa mga sugat sa balat, ang discoid lupus erythematosus ay maaaring makapinsala sa oral mucosa, balat ng labi, at dila. Bilang karagdagan, ang discoid lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok sa proseso ng pathological ng mga joints na may pagbuo ng lupus arthritis. Sa pangkalahatan, ang discoid lupus erythematosus ay nagpapakita ng sarili sa dalawang paraan: alinman sa mga sugat sa balat + arthritis, o mga sugat sa balat + mga mucosal lesyon + arthritis.

Arthritis sa discoid lupus erythematosus ay may karaniwang kurso, katulad ng sa sistematikong proseso. Nangangahulugan ito na ang mga simetriko na maliliit na kasukasuan ay apektado, pangunahin sa mga kamay. Ang apektadong kasukasuan ay namamaga at sumasakit, kumukuha ng sapilitang baluktot na posisyon, na nagbibigay sa kamay ng isang baluktot na hitsura. Gayunpaman, ang mga sakit ay lumilipat, iyon ay, lumilitaw at nawawala ang mga ito sa episodically, at ang sapilitang posisyon ng kamay na may joint deformity ay hindi rin matatag at nawawala pagkatapos ng pagbaba sa kalubhaan ng pamamaga. Ang antas ng pinsala sa magkasanib na bahagi ay hindi umuunlad, sa bawat yugto ng pananakit at pamamaga ay nagkakaroon ng parehong dysfunction gaya ng huling pagkakataon. Ang artritis sa discoid cutaneous lupus ay hindi gumaganap ng malaking papel, dahil. ang pangunahing kalubhaan ng pinsala ay nahuhulog sa balat at mauhog na lamad. Samakatuwid, hindi na namin ilalarawan nang detalyado ang lupus arthritis, dahil ang buong impormasyon tungkol dito ay ibinibigay sa seksyong "mga sintomas ng lupus" sa subsection na "mga sintomas ng lupus mula sa musculoskeletal system".

Ang pangunahing organ na nakakaranas ng buong kalubhaan ng proseso ng pamamaga sa discoid lupus ay ang balat. Samakatuwid, isasaalang-alang namin nang detalyado ang mga pagpapakita ng balat ng discoid lupus.

Mga sugat sa balat sa discoid lupus unti-unting umuunlad. Una, lumilitaw ang isang "butterfly" sa mukha, pagkatapos ay nabuo ang mga pantal sa noo, sa pulang hangganan ng mga labi, sa anit at sa mga tainga. Sa ibang pagkakataon, ang mga pantal ay maaari ding lumitaw sa likod ng ibabang binti, balikat, o mga bisig.

Ang isang katangian ng mga pantal sa balat sa discoid lupus ay isang malinaw na yugto ng kanilang kurso. Kaya, sa unang yugto (erythematous). ang mga elemento ng pantal ay mukhang mga pulang spot na may malinaw na hangganan, katamtamang pamamaga at isang mahusay na tinukoy na spider vein sa gitna. Sa paglipas ng panahon, ang mga naturang elemento ng pantal ay tumataas sa laki, nagsasama sa isa't isa, na bumubuo ng isang malaking pokus sa anyo ng isang "butterfly" sa mukha at iba't ibang mga hugis sa katawan. Sa lugar ng mga pantal, maaaring lumitaw ang nasusunog at tingling. Kung ang mga pantal ay naisalokal sa oral mucosa, pagkatapos ay masakit at makati, at ang mga sintomas na ito ay pinalala ng pagkain.

Sa ikalawang yugto (hyperkeratotic) ang mga lugar ng mga pantal ay nagiging mas siksik, ang mga plake ay nabuo sa kanila, na natatakpan ng maliliit na kulay-abo na puting kaliskis. Kapag natanggal ang mga kaliskis, lumalabas ang balat na parang balat ng lemon. Sa paglipas ng panahon, ang mga siksik na elemento ng pantal ay nagiging keratinized, at isang pulang rim ang bumubuo sa kanilang paligid.

Sa ikatlong yugto (atrophic) mayroong pagkamatay ng mga tisyu ng plake, bilang isang resulta kung saan ang mga pantal ay kumukuha ng anyo ng isang platito na may nakataas na mga gilid at isang pinababang gitnang bahagi. Sa yugtong ito, ang bawat focus sa gitna ay kinakatawan ng mga atrophic scars, na naka-frame sa pamamagitan ng isang hangganan ng siksik na hyperkeratosis. At sa gilid ng apuyan ay may pulang hangganan. Bilang karagdagan, ang mga dilat na sisidlan o spider veins ay makikita sa lupus foci. Unti-unti, ang pokus ng pagkasayang ay lumalawak at umabot sa pulang hangganan, at bilang isang resulta, ang buong lugar ng lupus rash ay pinalitan ng scar tissue.

Matapos ang buong lupus lesyon ay natatakpan ng peklat na tissue, ang buhok ay nahuhulog sa lugar ng kanyang lokalisasyon sa ulo, ang mga bitak ay nabubuo sa mga labi, at ang pagguho at mga ulser ay nabubuo sa mga mucous membrane.

Ang proseso ng pathological ay umuunlad, ang mga bagong pantal ay patuloy na lumilitaw, na dumaan sa lahat ng tatlong yugto. Bilang resulta, may mga pantal sa balat na nasa iba't ibang yugto ng pag-unlad. Sa lugar ng mga pantal sa ilong at tainga, lumilitaw ang "mga itim na tuldok" at lumalawak ang mga pores.

Medyo bihira, na may discoid lupus, ang mga pantal ay naisalokal sa mauhog lamad ng mga pisngi, labi, panlasa, at dila. Ang mga pantal ay dumadaan sa parehong mga yugto tulad ng mga naisalokal sa balat.

Ang discoid form ng lupus erythematosus ay medyo benign, dahil hindi ito nakakaapekto sa mga panloob na organo, bilang isang resulta kung saan ang isang tao ay may kanais-nais na pagbabala para sa buhay at kalusugan.

Subacute cutaneous lupus erythematosus

Ito ay isang disseminated (pangkaraniwang) anyo ng lupus, kung saan ang mga pantal ay naisalokal sa buong balat. Sa lahat ng iba pang aspeto, ang pantal ay nagpapatuloy sa parehong paraan tulad ng sa discoid (limitado) na anyo ng cutaneous lupus erythematosus.

Systemic lupus erythematosus

Ang form na ito ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo na may pag-unlad ng kanilang kakulangan. Ito ay systemic lupus erythematosus na ipinakikita ng iba't ibang mga sindrom mula sa iba't ibang mga panloob na organo, na inilarawan sa ibaba sa seksyong "mga sintomas".

neonatal lupus erythematosus

Ang ganitong uri ng lupus ay systemic at nabubuo sa mga bagong silang na sanggol. Ang neonatal lupus erythematosus sa kurso nito at mga klinikal na pagpapakita ay ganap na tumutugma sa systemic na anyo ng sakit. Ang neonatal lupus ay napakabihirang at nakakaapekto sa mga sanggol na ang mga ina ay dumanas ng systemic lupus erythematosus o ibang immunological disorder sa panahon ng pagbubuntis. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang isang babaeng may lupus ay kinakailangang magkaroon ng isang may sakit na sanggol. Sa kabaligtaran, sa karamihan ng mga kaso, ang mga babaeng may lupus ay nagdadala at nagsisilang ng mga malulusog na bata.

lupus syndrome na dulot ng droga

Ang pag-inom ng ilang mga gamot (halimbawa, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepine, atbp.) Bilang mga side effect ay nagdudulot ng isang spectrum ng mga sintomas (arthritis, pantal, lagnat at pananakit ng dibdib), katulad ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus. Ito ay dahil sa pagkakatulad ng klinikal na larawan na ang mga side effect na ito ay tinatawag na drug-induced lupus syndrome. Gayunpaman, ang sindrom na ito ay hindi isang sakit at ganap na nawawala pagkatapos ng paghinto ng gamot na nagpukaw ng pag-unlad nito.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Pangkalahatang sintomas

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay napaka-variable at magkakaibang, dahil ang iba't ibang mga organo ay nasira ng proseso ng pamamaga. Alinsunod dito, sa bahagi ng bawat organ na nasira ng lupus antibodies, lumilitaw ang kaukulang mga klinikal na sintomas. At dahil sa iba't ibang mga tao ang ibang bilang ng mga organo ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological, ang kanilang mga sintomas ay magkakaiba din nang malaki. Nangangahulugan ito na walang dalawang magkaibang tao na may systemic lupus erythematosus ang may parehong hanay ng mga sintomas.

Bilang isang patakaran, ang lupus ay hindi nagsisimula nang talamak., ang isang tao ay nag-aalala tungkol sa isang hindi makatwirang matagal na pagtaas ng temperatura ng katawan, mga pulang pantal sa balat, karamdaman, pangkalahatang kahinaan at paulit-ulit na arthritis, na katulad ng mga sintomas nito sa rheumatic arthritis, ngunit hindi. Sa mas bihirang mga kaso, ang lupus erythematosus ay nagsisimula nang talamak, na may matalim na pagtaas sa temperatura, ang hitsura ng matinding sakit at pamamaga ng mga joints, ang pagbuo ng isang "butterfly" sa mukha, pati na rin ang pagbuo ng polyserositis o nephritis. Dagdag pa, pagkatapos ng anumang variant ng unang pagpapakita, ang lupus erythematosus ay maaaring magpatuloy sa dalawang paraan. Ang unang variant ay sinusunod sa 30% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na sa loob ng 5-10 taon pagkatapos ng pagpapakita ng sakit sa mga tao, isang organ system lamang ang apektado, bilang isang resulta kung saan ang lupus ay nangyayari sa anyo ng isang single syndrome, halimbawa, arthritis, polyserositis, Raynaud's syndrome, Werlhof's syndrome , epileptoid syndrome, atbp. Ngunit pagkatapos ng 5-10 taon, ang iba't ibang mga organo ay apektado, at ang systemic lupus erythematosus ay nagiging polysyndromic, kapag ang isang tao ay may mga sintomas ng mga karamdaman mula sa maraming mga organo. Ang pangalawang variant ng kurso ng lupus ay nabanggit sa 70% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng polysyndromicity na may matingkad na mga klinikal na sintomas mula sa iba't ibang mga organo at sistema kaagad pagkatapos ng unang pagpapakita ng sakit.

Ang ibig sabihin ng polysyndromic na may lupus erythematosus ay marami at napaka-magkakaibang clinical manifestations dahil sa pinsala sa iba't ibang organ at system. Bukod dito, ang mga klinikal na pagpapakita na ito ay naroroon sa iba't ibang mga tao sa iba't ibang mga kumbinasyon at kumbinasyon. Gayunpaman Ang anumang uri ng lupus erythematosus ay ipinakikita ng mga sumusunod na pangkalahatang sintomas:

Ang pananakit at pamamaga ng mga kasukasuan (lalo na ang malalaking kasukasuan);
Matagal na hindi maipaliwanag na lagnat;
Mga pantal sa balat (sa mukha, sa leeg, sa puno ng kahoy);
Pananakit ng dibdib na nangyayari kapag huminga ka ng malalim o huminga;
Pagkalagas ng buhok;
Matalim at matinding pamumula o asul ng balat ng mga daliri at paa sa lamig o sa isang nakababahalang sitwasyon (Raynaud's syndrome);
pamamaga ng mga binti at sa paligid ng mga mata;
Paglaki at pananakit ng mga lymph node;
Pagkasensitibo sa solar radiation;
Sakit ng ulo at pagkahilo;
kombulsyon;
Depresyon.

Ang mga karaniwang sintomas na ito ay kadalasang nangyayari sa iba't ibang kumbinasyon sa lahat ng taong may systemic lupus erythematosus. Ibig sabihin, ang bawat may lupus ay nagmamasid ng hindi bababa sa apat sa mga karaniwang sintomas sa itaas. Ang pangkalahatang pangunahing symptomatology mula sa iba't ibang mga organo sa lupus erythematosus ay schematically na ipinapakita sa Figure 1.

Larawan 1- Pangkalahatang sintomas ng lupus erythematosus mula sa iba't ibang organ at system.

Bilang karagdagan, kailangan mong malaman na ang klasikong triad ng mga sintomas ng lupus erythematosus ay kinabibilangan ng arthritis (pamamaga ng mga kasukasuan), polyserositis - pamamaga ng peritoneum (peritonitis), pamamaga ng pleura ng mga baga (pleurisy), pamamaga ng pericardium ng puso (pericarditis) at dermatitis.

Sa lupus erythematosus Ang mga klinikal na sintomas ay hindi lilitaw nang sabay-sabay, ang kanilang unti-unting pag-unlad ay katangian. Iyon ay, ang ilang mga sintomas ay unang lumitaw, pagkatapos, habang ang sakit ay umuunlad, ang iba ay sumasali sa kanila, at ang kabuuang bilang ng mga klinikal na palatandaan ay tumataas. Lumilitaw ang ilang mga sintomas taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Nangangahulugan ito na habang tumatagal ang isang tao ay naghihirap mula sa systemic lupus erythematosus, mas maraming mga klinikal na sintomas ang mayroon siya.

Ang mga pangkalahatang sintomas na ito ng lupus erythematosus ay napaka hindi tiyak at hindi sumasalamin sa buong hanay ng mga klinikal na pagpapakita na nangyayari kapag ang iba't ibang organ at sistema ay nasira ng proseso ng pamamaga. Samakatuwid, sa mga subsection sa ibaba, isasaalang-alang namin nang detalyado ang buong spectrum ng mga klinikal na pagpapakita na kasama ng systemic lupus erythematosus, pagpapangkat ng mga sintomas ayon sa mga organ system kung saan ito umuunlad. Mahalagang tandaan na ang iba't ibang tao ay maaaring magkaroon ng mga sintomas mula sa ilang mga organo sa isang malawak na pagkakaiba-iba ng mga kumbinasyon, bilang isang resulta kung saan walang dalawang magkaparehong variant ng lupus erythematosus. Bukod dito, ang mga sintomas ay maaaring naroroon lamang sa bahagi ng dalawa o tatlong organ system, o sa bahagi ng lahat ng mga sistema.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa balat at mauhog na lamad: mga pulang spot sa mukha, scleroderma na may lupus erythematosus (larawan)

Ang mga pagbabago sa kulay, istraktura at mga katangian ng balat o ang hitsura ng mga pantal sa balat ay ang pinakakaraniwang sindrom sa systemic lupus erythematosus, na naroroon sa 85 - 90% ng mga taong dumaranas ng sakit na ito. Kaya, sa kasalukuyan, mayroong humigit-kumulang 28 iba't ibang variant ng mga pagbabago sa balat sa lupus erythematosus. Isaalang-alang ang pinakakaraniwang sintomas ng balat para sa lupus erythematosus.

Ang pinaka-espesipikong sintomas ng balat para sa lupus erythematosus ay ang pagkakaroon at pagsasaayos ng mga pulang patak sa pisngi, pakpak, at tulay ng ilong sa paraang mabubuo ang parang butterfly figure (tingnan ang Larawan 2). Dahil sa partikular na lokasyon ng mga spot, ang sintomas na ito ay karaniwang tinatawag na simple "butterfly".

Figure 2- Mga pagsabog sa mukha sa anyo ng isang "butterfly".

Ang "Butterfly" na may systemic lupus erythematosus ay may apat na uri:

Vasculitis "butterfly" ay isang diffuse pulsating redness na may mala-bughaw na tinge, na naisalokal sa ilong at pisngi. Ang pamumula na ito ay hindi matatag, ito ay tumataas kapag ang balat ay nalantad sa hamog na nagyelo, hangin, araw o kaguluhan, at, sa kabilang banda, bumababa kapag ang kapaligiran ay pabor (tingnan ang Larawan 3).
"Butterfly" type centrifugal erythema (Biette's erythema) ay isang koleksyon ng mga persistent red edematous spot na matatagpuan sa pisngi at ilong. Bukod dito, sa mga pisngi, kadalasan ang mga spot ay hindi matatagpuan malapit sa ilong, ngunit, sa kabaligtaran, sa mga templo at kasama ang haka-haka na linya ng paglaki ng balbas (tingnan ang Larawan 4). Ang mga spot na ito ay hindi nawawala at ang kanilang intensity ay hindi bumababa sa kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran. Sa ibabaw ng mga spot ay may katamtamang hyperkeratosis (pagbabalat at pampalapot ng balat).
"Paruparo" Kaposi ay isang koleksyon ng maliwanag na kulay-rosas, siksik at edematous na mga spot na matatagpuan sa mga pisngi at ilong laban sa background ng isang karaniwang pulang mukha. Ang isang tampok na katangian ng form na ito ng "butterfly" ay ang mga spot ay matatagpuan sa edematous at pulang balat ng mukha (tingnan ang Larawan 5).
"Butterfly" mula sa mga elemento ng uri ng discoid ay isang koleksyon ng matingkad na pula, namamaga, namamaga, nangangaliskis na mga patch na matatagpuan sa pisngi at ilong. Ang mga spot na may ganitong anyo ng "butterfly" sa una ay simpleng pula, pagkatapos ay namamaga at namamaga, bilang isang resulta kung saan ang balat sa lugar na ito ay lumapot, nagsisimulang mag-alis at mamatay. Dagdag pa, kapag lumipas ang proseso ng pamamaga, ang mga peklat at mga lugar ng pagkasayang ay nananatili sa balat (tingnan ang Larawan 6).

Larawan 3- Vasculitis "butterfly".

Larawan 4- "Butterfly" na uri ng centrifugal erythema.

Larawan 5- "Paruparo" Kaposi.

Larawan 6– "Butterfly" na may mga elementong discoid.

Bilang karagdagan sa "butterfly" sa mukha, ang mga sugat sa balat sa systemic lupus erythematosus ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng mga pantal sa earlobes, leeg, noo, anit, pulang hangganan ng mga labi, katawan ng tao (madalas sa décolleté), sa mga binti. at mga braso, at gayundin sa ibabaw ng siko, bukung-bukong at mga kasukasuan ng tuhod. Ang mga pantal sa balat ay parang mga pulang spot, vesicle o nodule na may iba't ibang hugis at sukat, na may malinaw na hangganan na may malusog na balat, na matatagpuan sa paghihiwalay o pagsasama sa isa't isa. Ang mga spot, vesicle at nodules ay edematous, napakaliwanag na kulay, bahagyang nakausli sa ibabaw ng balat. Sa mga bihirang kaso, ang mga pantal sa balat na may systemic lupus ay maaaring magmukhang mga node, malalaking bullae (mga bula), pulang tuldok o mata na may ulceration foci.

Ang mga pantal sa balat na may mahabang kurso ng lupus erythematosus ay maaaring maging siksik, patumpik-tumpik at bitak. Kung ang mga pantal ay lumapot at nagsimulang mag-alis at pumutok, pagkatapos ay pagkatapos na itigil ang pamamaga, ang mga peklat ay nabuo sa kanilang lugar dahil sa pagkasayang ng balat.

Gayundin Ang pinsala sa balat sa lupus erythematosus ay maaaring magpatuloy ayon sa uri ng lupus cheilitis, kung saan ang mga labi ay nagiging matingkad na pula, ulcerate at natatakpan ng kulay-abo na kaliskis, crust at maraming erosions. Pagkaraan ng ilang oras, nabuo ang foci ng pagkasayang sa lugar ng pinsala sa kahabaan ng pulang hangganan ng mga labi.

Sa wakas, ang isa pang katangian ng balat na sintomas ng lupus erythematosus ay capillaritis, na mga pulang edematous spot na may mga vascular "asterisks" at mga peklat sa kanila, na matatagpuan sa lugar ng mga dulo ng daliri, sa mga palad at talampakan (tingnan ang Larawan 6).

Larawan 7- Capillaritis ng mga daliri at palad sa lupus erythematosus.

Bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas ("butterfly" sa mukha, mga pantal sa balat, lupus-cheilitis, capillaritis), ang mga sugat sa balat sa lupus erythematosus ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagkawala ng buhok, brittleness at pagpapapangit ng mga kuko, ang pagbuo ng mga ulser at bedsores sa ibabaw ng balat.

Kasama rin sa skin syndrome sa lupus erythematosus ang pinsala sa mucous membranes at "dryness syndrome". Ang pinsala sa mauhog lamad sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na anyo:

Aphthous stomatitis;
Enanthema ng oral mucosa (mga lugar ng mauhog lamad na may mga pagdurugo at pagguho);
oral candidiasis;
Erosions, ulcers at mapuputing plaka sa mauhog lamad ng bibig at ilong.

"Dry Syndrome" na may lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatuyo ng balat at puki.

Sa systemic lupus erythematosus, ang isang tao ay maaaring magkaroon ng lahat ng nakalistang manifestations ng skin syndrome sa iba't ibang kumbinasyon at sa anumang dami. Ang ilang mga taong may lupus ay nagkakaroon, halimbawa, isang "butterfly" lamang, ang pangalawa ay nagkakaroon ng ilang mga pagpapakita ng sakit sa balat (halimbawa, "butterfly" + lupus-cheilitis), at ang iba pa ay mayroong buong spectrum ng mga manifestations ng skin syndrome - parehong "butterfly" at mga capillary , at mga pantal sa balat, at lupus cheilitis, atbp.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga buto, kalamnan, at kasukasuan (lupus arthritis)

Ang pinsala sa mga kasukasuan, buto, at kalamnan ay tipikal ng lupus erythematosus, at nangyayari sa 90 hanggang 95% ng mga taong may sakit. Ang musculoskeletal syndrome sa lupus ay maaaring magpakita mismo sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Matagal na sakit sa isa o higit pang mga kasukasuan na may mataas na intensity.
Polyarthritis na kinasasangkutan ng simetriko interphalangeal joints ng mga daliri, metacarpophalangeal, carpal, at mga joint ng tuhod.
Ang paninigas ng umaga ng mga apektadong kasukasuan (sa umaga, kaagad pagkatapos magising, mahirap at masakit na gumawa ng mga paggalaw sa mga kasukasuan, ngunit pagkaraan ng ilang sandali, pagkatapos ng "warm-up", ang mga kasukasuan ay nagsisimulang gumana nang halos normal).
Flexion contractures ng mga daliri dahil sa pamamaga ng ligaments at tendons (ang mga daliri ay nag-freeze sa isang baluktot na posisyon, at imposibleng ituwid ang mga ito dahil sa ang katunayan na ang mga ligaments at tendons ay umikli). Ang mga kontrata ay bihirang nabuo, hindi hihigit sa 1.5 - 3% ng mga kaso.
Ang hitsura ng mga kamay na tulad ng rheumatoid (namamagang mga kasukasuan na may baluktot, hindi tumutuwid na mga daliri).
Aseptic necrosis ng ulo ng femur, humerus at iba pang mga buto.
Panghihina ng kalamnan.
Polymyositis.

Tulad ng balat, ang musculoskeletal syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring magpakita mismo sa mga klinikal na anyo sa itaas sa anumang kumbinasyon at dami. Nangangahulugan ito na ang isang taong may lupus ay maaaring magkaroon lamang ng lupus arthritis, ang isa pa ay maaaring magkaroon ng arthritis + polymyositis, at ang ikatlo ay maaaring mayroong buong hanay ng mga klinikal na anyo ng musculoskeletal syndrome (pananakit ng kalamnan, arthritis, paninigas ng umaga, atbp.). ).

Gayunpaman, ang pinakakaraniwang musculoskeletal syndrome sa lupus erythematosus ay nangyayari sa anyo ng arthritis at kasamang myositis na may matinding pananakit ng kalamnan. Tingnan natin ang lupus arthritis.

Arthritis sa lupus erythematosus (lupus arthritis)

Ang nagpapasiklab na proseso ay kadalasang kinabibilangan ng maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso at bukung-bukong. Ang artritis ng malalaking kasukasuan (tuhod, siko, balakang, atbp.) ay bihirang nagkakaroon ng lupus erythematosus. Bilang isang patakaran, ang sabay-sabay na pinsala sa simetriko joints ay sinusunod. Iyon ay, ang lupus arthritis ay sabay-sabay na nakukuha ang mga joints ng parehong kanan at kaliwang kamay, bukung-bukong at pulso. Sa madaling salita, sa mga tao, ang parehong mga kasukasuan ng kaliwa at kanang mga paa ay karaniwang apektado.

Ang artritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, at paninigas ng umaga sa mga apektadong kasukasuan. Ang sakit ay madalas na migratory - iyon ay, ito ay tumatagal ng ilang oras o araw, pagkatapos nito mawala, pagkatapos ay muling lilitaw para sa isang tiyak na tagal ng panahon. Ang pamamaga ng mga apektadong kasukasuan ay nagpapatuloy nang permanente. Ang paninigas ng umaga ay nakasalalay sa katotohanan na kaagad pagkatapos ng paggising, ang mga paggalaw sa mga kasukasuan ay mahirap, ngunit pagkatapos ng "pagkalat" ng tao, ang mga kasukasuan ay nagsisimulang gumana nang halos normal. Bilang karagdagan, ang arthritis sa lupus erythematosus ay palaging sinamahan ng sakit sa mga buto at kalamnan, myositis (pamamaga ng mga kalamnan) at tendovaginitis (pamamaga ng mga tendon). Bukod dito, ang myositis at tendovaginitis, bilang panuntunan, ay bubuo sa mga kalamnan at tendon na katabi ng apektadong kasukasuan.

Dahil sa proseso ng pamamaga, ang lupus arthritis ay maaaring humantong sa joint deformity at pagkagambala sa kanilang paggana. Ang joint deformity ay kadalasang kinakatawan ng masakit na flexion contracture na nagreresulta mula sa matinding pananakit at pamamaga sa ligaments at muscles na nakapalibot sa joint. Dahil sa sakit, ang mga kalamnan at ligaments ay reflexively contract, pinapanatili ang joint sa isang baluktot na posisyon, at dahil sa pamamaga, ito ay naayos, at extension ay hindi mangyayari. Ang mga contracture na nagpapabagal sa mga joints ay nagbibigay sa mga daliri at kamay ng isang katangian na baluktot na hitsura.

Gayunpaman, ang isang katangian ng lupus arthritis ay ang mga contracture na ito ay nababaligtad, dahil ang mga ito ay sanhi ng pamamaga ng mga ligaments at mga kalamnan na nakapalibot sa joint, at hindi resulta ng pagguho ng articular surface ng mga buto. Nangangahulugan ito na ang mga joint contracture, kahit na nabuo na ito, ay maaaring alisin sa kurso ng sapat na paggamot.

Ang mga paulit-ulit at hindi maibabalik na mga deformidad ng mga kasukasuan sa lupus arthritis ay napakabihirang nangyayari. Ngunit kung sila ay bumuo, kung gayon sa panlabas ay kahawig nila ang mga nasa rheumatoid arthritis, halimbawa, "swan neck", fusiform deformity ng mga daliri, atbp.

Bilang karagdagan sa arthritis, ang muscular-articular syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng aseptic necrosis ng mga ulo ng mga buto, kadalasan ang femur. Nangyayari ang nekrosis ng ulo sa humigit-kumulang 25% ng lahat ng may lupus, mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang pagbuo ng nekrosis ay dahil sa pinsala sa mga sisidlan na dumadaan sa loob ng buto at pagbibigay sa mga selula nito ng oxygen at nutrients. Ang isang tampok na katangian ng nekrosis ay mayroong pagkaantala sa pagpapanumbalik ng normal na istraktura ng tissue, bilang isang resulta kung saan ang deforming osteoarthritis ay bubuo sa joint, na kinabibilangan ng apektadong buto.

Lupus erythematosus at rheumatoid arthritis

Sa systemic lupus erythematosus, maaaring umunlad ang lupus arthritis, na sa mga klinikal na pagpapakita nito ay katulad ng rheumatoid arthritis, bilang isang resulta kung saan mahirap makilala sa pagitan nila. Gayunpaman, ang rheumatoid at lupus arthritis ay ganap na magkakaibang mga sakit na may iba't ibang kurso, pagbabala at diskarte sa paggamot. Sa pagsasagawa, kinakailangan na makilala sa pagitan ng rheumatoid at lupus arthritis, dahil ang una ay isang independiyenteng sakit na autoimmune na may pinsala lamang sa mga kasukasuan, at ang pangalawa ay isa sa mga sindrom ng isang sistematikong sakit, kung saan ang pinsala ay nangyayari hindi lamang sa joints, ngunit gayundin sa iba pang mga organo. Para sa isang taong nahaharap sa isang sakit ng mga kasukasuan, mahalaga na makilala ang rheumatoid arthritis mula sa lupus upang makapagsimula ng sapat na therapy sa isang napapanahong paraan.

Upang makilala ang lupus at rheumatoid arthritis, kinakailangan upang ihambing ang mga pangunahing klinikal na sintomas ng magkasanib na sakit, na may iba't ibang mga pagpapakita:

Sa systemic lupus erythematosus, ang pinsala sa magkasanib na bahagi ay lumilipat (ang arthritis ng parehong kasukasuan ay lumilitaw at nawawala), at sa rheumatoid arthritis ito ay progresibo (ang parehong apektadong kasukasuan ay patuloy na sumasakit, at sa paglipas ng panahon ay lumalala ang kondisyon nito);
Ang paninigas sa umaga sa systemic lupus erythematosus ay katamtaman at napapansin lamang sa panahon ng aktibong kurso ng arthritis, at sa rheumatoid arthritis ito ay pare-pareho, naroroon kahit na sa panahon ng pagpapatawad, at napakatindi;
Ang mga lumilipas na flexion contracture (ang joint ay deformed sa panahon ng aktibong pamamaga, at pagkatapos ay ibabalik ang normal na istraktura nito sa panahon ng pagpapatawad) ay katangian ng lupus erythematosus at wala sa rheumatoid arthritis;
Ang hindi maibabalik na mga contracture at deformities ng mga joints ay halos hindi nangyayari sa lupus erythematosus at katangian ng rheumatoid arthritis;
Ang dysfunction ng mga joints sa lupus erythematosus ay hindi gaanong mahalaga, at sa rheumatoid arthritis ito ay binibigkas;
Walang mga bone erosions sa lupus erythematosus, ngunit sa rheumatoid arthritis mayroong;
Ang rheumatoid factor sa lupus erythematosus ay hindi palaging nakikita, at sa 5-25% lamang ng mga tao, at sa rheumatoid arthritis ito ay palaging naroroon sa serum ng dugo sa 80%;
Ang positibong LE test sa lupus erythematosus ay nangyayari sa 85%, at sa rheumatoid arthritis lamang sa 5-15%.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa baga

Ang pulmonary syndrome sa lupus erythematosus ay isang pagpapakita ng systemic vasculitis (vascular inflammation) at bubuo lamang sa aktibong kurso ng sakit laban sa background ng paglahok ng iba pang mga organo at sistema sa proseso ng pathological sa humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente. Sa madaling salita, ang pinsala sa baga sa lupus erythematosus ay nangyayari lamang nang sabay-sabay sa balat at joint-muscular syndrome, at hindi kailanman nabubuo sa kawalan ng pinsala sa balat at mga kasukasuan.

Ang pulmonary syndrome sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Lupus pneumonitis (pulmonary vasculitis)- ay isang pamamaga ng mga baga, na nangyayari na may mataas na temperatura ng katawan, igsi ng paghinga, walang boses na basa-basa na mga rales at tuyong ubo, kung minsan ay sinasamahan ng hemoptysis. Sa lupus pneumonitis, ang pamamaga ay hindi nakakaapekto sa alveoli ng mga baga, ngunit ang mga intercellular tissues (interstitium), bilang isang resulta kung saan ang proseso ay katulad ng atypical pneumonia. Sa x-ray na may lupus pneumonitis, ang hugis ng disc atelectasis (dilations), mga anino ng mga infiltrates at nadagdagan na pattern ng pulmonary ay napansin;
Pulmonary syndrome hypertension (nadagdagang presyon sa sistema ng pulmonary vein) - ipinakikita ng matinding igsi ng paghinga at systemic hypoxia ng mga organo at tisyu. Sa lupus pulmonary hypertension, walang mga pagbabago sa X-ray ng mga baga;
Pleurisy(pamamaga ng pleural membrane ng mga baga) - ipinakikita ng matinding sakit sa dibdib, matinding igsi ng paghinga at akumulasyon ng likido sa mga baga;
Pagdurugo sa baga;
Diaphragm fibrosis;
dystrophy ng mga baga;
Polyserositis- ay isang migratory pamamaga ng pleura ng mga baga, ang pericardium ng puso at peritoneum. Iyon ay, ang isang tao ay pana-panahong nagkakaroon ng pamamaga ng pleura, pericardium at peritoneum. Ang mga serositis na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit sa tiyan o dibdib, friction rub ng pericardium, peritoneum o pleura. Ngunit dahil sa mababang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, ang polyserositis ay madalas na tinitingnan ng mga doktor at mga pasyente mismo, na itinuturing na ang kanilang kondisyon ay bunga ng sakit. Ang bawat pag-ulit ng polyserositis ay humahantong sa pagbuo ng mga adhesion sa mga silid ng puso, sa pleura at sa lukab ng tiyan, na malinaw na nakikita sa x-ray. Dahil sa malagkit na sakit, ang isang nagpapasiklab na proseso ay maaaring mangyari sa pali at atay.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga bato

Sa systemic lupus erythematosus, 50-70% ng mga tao ang nagkakaroon ng pamamaga ng mga bato, na tinatawag na lupus nephritis o lupus nephritis. Bilang isang patakaran, ang nephritis ng iba't ibang antas ng aktibidad at kalubhaan ng pinsala sa bato ay bubuo sa loob ng limang taon mula sa simula ng systemic lupus erythematosus. Sa maraming tao, ang lupus nephritis ay isa sa mga unang pagpapakita ng lupus, kasama ng arthritis at dermatitis ("butterfly").

Ang lupus nephritis ay maaaring magpatuloy sa iba't ibang paraan, bilang isang resulta kung saan ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malawak na hanay ng mga sintomas ng bato. Kadalasan, ang tanging sintomas ng lupus nephritis ay proteinuria (protina sa ihi) at hematuria (dugo sa ihi), na hindi nauugnay sa anumang sakit. Mas madalas, ang proteinuria at hematuria ay pinagsama sa hitsura ng mga cast (hyaline at erythrocyte) sa ihi, pati na rin ang iba't ibang mga sakit sa pag-ihi, tulad ng pagbaba sa dami ng ihi, sakit sa panahon ng pag-ihi, atbp. Sa mga bihirang kaso, lupus ang nephritis ay nakakakuha ng isang mabilis na kurso na may mabilis na pinsala sa glomeruli at pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ayon sa klasipikasyon ng M.M. Ivanova, lupus nephritis ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Mabilis na progresibong lupus nephritis - ipinahayag ng malubhang nephrotic syndrome (edema, protina sa ihi, mga karamdaman sa pagdurugo at pagbaba sa antas ng kabuuang protina sa dugo), malignant arterial hypertension at ang mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato;
Nephrotic form ng glomerulonephritis (ipinapakita ng protina at dugo sa ihi kasama ng arterial hypertension);
Aktibong lupus nephritis na may urinary syndrome (ipinapakita ng higit sa 0.5 g ng protina sa ihi bawat araw, isang maliit na halaga ng dugo sa ihi at mga leukocytes sa ihi);
Ang nephritis na may minimal na urinary syndrome (ipinapakita ng protina sa ihi na mas mababa sa 0.5 g bawat araw, solong erythrocytes at leukocytes sa ihi).

Ang likas na katangian ng pinsala sa lupus nephritis ay naiiba, bilang isang resulta kung saan kinilala ng World Health Organization ang 6 na klase ng mga pagbabago sa morphological sa istraktura ng mga bato, na katangian ng systemic lupus erythematosus:

klase ko- sa mga bato ay may normal na hindi nagbabagong glomeruli.
II klase- sa mga bato mayroon lamang mga pagbabago sa mesangial.
III klase- mas mababa sa kalahati ng glomeruli ang may neutrophil infiltration at proliferation (pagtaas sa bilang) ng mesangial at endothelial cells, na nagpapaliit sa lumen ng mga daluyan ng dugo. Kung ang mga proseso ng nekrosis ay nangyayari sa glomeruli, pagkatapos ay ang pagkawasak ng basement membrane, ang disintegration ng cell nuclei, hematoxylin body at mga clots ng dugo sa mga capillary ay napansin din.
IV klase- mga pagbabago sa istraktura ng mga bato ng parehong kalikasan tulad ng sa klase III, ngunit nakakaapekto ito sa karamihan ng glomeruli, na tumutugma sa nagkakalat na glomerulonephritis.
V klase- sa mga bato, ang isang pampalapot ng mga dingding ng mga glomerular capillaries na may pagpapalawak ng mesangial matrix at isang pagtaas sa bilang ng mga mesangial cells ay napansin, na tumutugma sa nagkakalat na membranous glomerulonephritis.
VI klase- sa mga bato, ang sclerosis ng glomeruli at fibrosis ng mga intercellular space ay napansin, na tumutugma sa sclerosing glomerulonephritis.

Sa pagsasagawa, bilang panuntunan, kapag nag-diagnose ng lupus nephritis sa mga bato, ang mga pagbabago sa morphological ng klase IV ay napansin.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa central nervous system

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay isang malubha at hindi kanais-nais na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus, na sanhi ng pinsala sa iba't ibang mga istruktura ng nerbiyos sa lahat ng mga departamento (kapwa sa central at peripheral nervous system). Ang mga istruktura ng sistema ng nerbiyos ay nasira dahil sa vasculitis, trombosis, pagdurugo at infarction na nagmumula sa isang paglabag sa integridad ng vascular wall at microcirculation.

Sa mga unang yugto, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinakita ng asthenovegetative syndrome na may madalas na pananakit ng ulo, pagkahilo, kombulsyon, may kapansanan sa memorya, atensyon at pag-iisip. Ngunit ang pinsala sa sistema ng nerbiyos sa lupus erythematosus, kung ito ay nagpapakita mismo, ay patuloy na umuunlad, bilang isang resulta kung saan, sa paglipas ng panahon, higit pa at mas malalim at malubhang mga sakit sa neurological ang lilitaw, tulad ng polyneuritis, sakit sa kahabaan ng mga nerve trunks, nabawasan ang kalubhaan ng reflexes, deterioration at may kapansanan sa sensitivity, meningoencephalitis , epileptiform syndrome, acute psychosis (delirium, delirious oneiroid), myelitis. Bilang karagdagan, dahil sa vasculitis sa lupus erythematosus, maaaring magkaroon ng malubhang stroke na may hindi magandang resulta.

Ang kalubhaan ng mga karamdaman ng sistema ng nerbiyos ay nakasalalay sa antas ng paglahok ng iba pang mga organo sa proseso ng pathological, at sumasalamin sa mataas na aktibidad ng sakit.

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa bahagi ng nervous system ay maaaring magkakaiba, depende sa kung aling bahagi ng central nervous system ang nasira. Sa kasalukuyan, kinikilala ng mga doktor ang mga sumusunod na posibleng anyo ng mga klinikal na pagpapakita ng pinsala sa sistema ng nerbiyos sa lupus erythematosus:

Migraine-type na pananakit ng ulo na hindi pinipigilan ng mga non-narcotic at narcotic painkiller;
Lumilipas na ischemic na pag-atake;
Paglabag sa sirkulasyon ng tserebral;
Mga convulsive seizure;
Chorea;
Cerebral ataxia (disorder ng koordinasyon ng mga paggalaw, ang hitsura ng mga hindi nakokontrol na paggalaw, tics, atbp.);
Neuritis ng cranial nerves (visual, olfactory, auditory, atbp.);
Optic neuritis na may kapansanan o kumpletong pagkawala ng paningin;
transverse myelitis;
Peripheral neuropathy (pinsala sa sensory at motor fibers ng nerve trunks na may pag-unlad ng neuritis);
Paglabag sa sensitivity - paresthesia (sensasyon ng "running goosebumps", pamamanhid, tingling);
Organic na pinsala sa utak, na ipinakita ng emosyonal na kawalang-tatag, mga panahon ng depresyon, pati na rin ang isang makabuluhang pagkasira sa memorya, atensyon at pag-iisip;
Psychomotor agitation;
Encephalitis, meningoencephalitis;
Ang patuloy na insomnia na may maikling pagitan ng pagtulog kung saan ang isang tao ay nakakakita ng mga makukulay na panaginip;
affective disorder:
- Ang pagkabalisa na depresyon na may boses na guni-guni ng pagkondena sa nilalaman, mga pira-pirasong ideya at hindi matatag, hindi sistematikong mga maling akala;
- Manic-euphoric state na may mataas na mood, kawalang-ingat, kasiyahan sa sarili at kawalan ng kamalayan sa kalubhaan ng sakit;
Nahihibang-oneiric obscurations ng kamalayan (ipinapakita sa pamamagitan ng paghalili ng mga panaginip sa kamangha-manghang mga tema na may makukulay na visual na guni-guni. Kadalasan ang mga tao ay iniuugnay ang kanilang mga sarili sa mga tagamasid ng mga guni-guni na eksena o biktima ng karahasan. Ang psychomotor agitation ay nalilito at magulo, na sinamahan ng immobility na may tensyon ng kalamnan at isang pigil na sigaw);
Nahihibang obscurations ng kamalayan (manifested sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng takot, pati na rin ang matingkad bangungot sa panahon ng pagbagsak ng tulog at maramihang kulay visual at pagsasalita guni-guni ng isang nagbabantang kalikasan sa panahon ng mga sandali ng wakefulness);
Mga stroke.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa gastrointestinal tract at atay

Ang lupus erythematosus ay nagdudulot ng pinsala sa mga daluyan ng digestive tract at peritoneum, na nagreresulta sa pagbuo ng dyspeptic syndrome (impaired digestion of food), pain syndrome, anorexia, pamamaga ng mga organo ng tiyan at erosive at ulcerative lesions ng mauhog lamad ng tiyan , bituka at esophagus.

Ang pinsala sa digestive tract at atay sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Aphthous stomatitis at ulceration ng dila;
Dyspeptic syndrome, na ipinakita sa pamamagitan ng pagduduwal, pagsusuka, kawalan ng gana sa pagkain, bloating, flatulence, heartburn at stool disorder (pagtatae);
Anorexia na nagreresulta mula sa hindi kanais-nais na mga sintomas ng dyspeptic na lumilitaw pagkatapos kumain;
Pagpapalawak ng lumen at ulceration ng mauhog lamad ng esophagus;
Ulceration ng mauhog lamad ng tiyan at duodenum;
Masakit na abdominal syndrome (sakit sa tiyan), na maaaring sanhi ng parehong vasculitis ng malalaking vessel ng cavity ng tiyan (splenic, mesenteric arteries, atbp.), At pamamaga ng bituka (colitis, enteritis, ileitis, atbp.), atay ( hepatitis), pali (splenitis) o peritoneum (peritonitis). Ang sakit ay karaniwang naisalokal sa pusod, at sinamahan ng paninigas ng mga kalamnan ng nauuna na dingding ng tiyan;
Pinalaki ang mga lymph node sa lukab ng tiyan;
Isang pagtaas sa laki ng atay at pali na may posibleng pag-unlad ng hepatitis, mataba na hepatosis o splenitis;
Lupus hepatitis, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng atay, pag-yellowing ng balat at mauhog na lamad, pati na rin ang pagtaas sa aktibidad ng AST at ALT sa dugo;
Vasculitis ng mga sisidlan ng lukab ng tiyan na may pagdurugo mula sa mga organo ng digestive tract;
Ascites (akumulasyon ng libreng likido sa lukab ng tiyan);
Serositis (pamamaga ng peritoneum), na sinamahan ng matinding sakit na ginagaya ang larawan ng isang "talamak na tiyan".

Ang iba't ibang mga manifestations ng lupus sa digestive tract at abdominal organs ay dahil sa vascular vasculitis, serositis, peritonitis, at ulceration ng mucous membranes.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus mula sa cardiovascular system

Sa lupus erythematosus, ang mga panlabas at panloob na lamad ay nasira, pati na rin ang kalamnan ng puso, at, bilang karagdagan, ang mga nagpapaalab na sakit ng maliliit na sisidlan ay bubuo. Ang Cardiovascular syndrome ay bubuo sa 50 - 60% ng mga taong dumaranas ng systemic lupus erythematosus.

Ang pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo sa lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na klinikal na anyo:

Pericarditis- ay isang pamamaga ng pericardium (ang panlabas na shell ng puso), kung saan ang isang tao ay may sakit sa likod ng sternum, igsi ng paghinga, muffled na tono ng puso, at siya ay kumukuha ng sapilitang posisyon sa pag-upo (ang isang tao ay hindi maaaring humiga, ito ay mas madali para sa kanya na umupo, kaya natutulog pa siya sa isang mataas na unan) . Sa ilang mga kaso, ang isang pericardial friction rub ay maaaring marinig, na nangyayari kapag mayroong isang pagbubuhos sa lukab ng dibdib. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng pericarditis ay ECG, na nagpapakita ng pagbaba sa T wave boltahe at ST segment displacement.
Ang myocarditis ay isang pamamaga ng kalamnan ng puso (myocardium) na kadalasang kasama ng pericarditis. Ang nakahiwalay na myocarditis sa lupus erythematosus ay bihira. Sa myocarditis, ang isang tao ay nagkakaroon ng pagkabigo sa puso, at ang mga pananakit ng dibdib ay nakakaabala sa kanya.
Endocarditis - ay isang pamamaga ng lining ng mga silid ng puso, at ipinakikita ng hindi tipikal na verrucous endocarditis ng Libman-Sachs. Sa lupus endocarditis, ang mitral, tricuspid at aortic valves ay kasangkot sa nagpapasiklab na proseso sa pagbuo ng kanilang kakulangan. Ang pinakakaraniwan ay ang kakulangan ng mitral valve. Ang endocarditis at pinsala sa valvular apparatus ng puso ay karaniwang nangyayari nang walang mga klinikal na sintomas, at samakatuwid ang mga ito ay napansin lamang sa panahon ng echocardiography o ECG.
Phlebitis at thrombophlebitis - ay pamamaga ng mga pader ng mga daluyan ng dugo na may pagbuo ng mga clots ng dugo sa kanila at, nang naaayon, trombosis sa iba't ibang mga organo at tisyu. Sa klinika, ang mga kondisyong ito ay ipinahayag ng pulmonary hypertension, arterial hypertension, endocarditis, myocardial infarction, chorea, myelitis, liver hyperplasia, trombosis ng mga maliliit na vessel na may pagbuo ng foci ng nekrosis sa iba't ibang mga organo at tisyu, pati na rin ang mga infarction ng mga organo ng tiyan. (atay, pali, adrenal glandula, bato) at mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral. Ang phlebitis at thrombophlebitis ay sanhi ng antiphospholipid syndrome na nabubuo sa lupus erythematosus.
Coronaritis(pamamaga ng mga daluyan ng puso) at atherosclerosis ng mga daluyan ng coronary.
Ischemic heart disease at stroke.
Raynaud's syndrome- ay isang paglabag sa microcirculation, na ipinakita ng isang matalim na pagpaputi o asul ng balat ng mga daliri bilang tugon sa malamig o stress.
Marble pattern ng balat ( livedo mesh) dahil sa kapansanan sa microcirculation.
Necrosis ng mga daliri(asul na mga daliri).
Vasculitis ng retina, conjunctivitis at episcleritis.

Ang kurso ng lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay nagpapatuloy sa mga alon, na may mga alternating period ng exacerbations at remissions. Bukod dito, sa panahon ng mga exacerbations, ang isang tao ay nagkakaroon ng mga sintomas mula sa iba't ibang mga apektadong organo at sistema, at sa mga panahon ng pagpapatawad, walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Ang pag-unlad ng lupus ay na sa bawat kasunod na paglala, ang antas ng pinsala sa mga apektadong organo ay tumataas, at ang iba pang mga organo ay kasangkot sa proseso ng pathological, na nangangailangan ng paglitaw ng mga bagong sintomas na wala pa noon.

Depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, ang rate ng pag-unlad ng sakit, ang bilang ng mga apektadong organo at ang antas ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa kanila, mayroong tatlong mga variant ng kurso ng lupus erythematosus (talamak, subacute at talamak) at tatlong degree. ng aktibidad ng proseso ng pathological (I, II, III). Isaalang-alang ang mga opsyon para sa kurso at antas ng aktibidad ng lupus erythematosus nang mas detalyado.

Mga variant ng kurso ng lupus erythematosus:

Talamak na kurso- Ang lupus erythematosus ay biglang nagsisimula, na may biglaang pagtaas ng temperatura ng katawan. Ilang oras pagkatapos tumaas ang temperatura, lumilitaw ang arthritis ng ilang mga joints nang sabay-sabay na may matinding sakit sa kanila at mga pantal sa balat, kabilang ang isang "butterfly". Dagdag pa, sa loob lamang ng ilang buwan (3-6), ang polyserositis (pamamaga ng pleura, pericardium at peritoneum), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, matinding pagbaba ng timbang at tissue malnutrition ay sumasama sa arthritis, dermatitis at temperatura. Ang sakit ay mabilis na umuunlad dahil sa mataas na aktibidad ng proseso ng pathological, ang hindi maibabalik na mga pagbabago ay lilitaw sa lahat ng mga organo, bilang isang resulta kung saan, 1-2 taon pagkatapos ng pagsisimula ng lupus, sa kawalan ng therapy, maraming organ failure ang bubuo, na nagtatapos sa kamatayan. Ang talamak na kurso ng lupus erythematosus ay ang pinaka hindi kanais-nais, dahil ang mga pathological na pagbabago sa mga organo ay mabilis na umuunlad.
Subacute na kurso- Ang lupus erythematosus ay unti-unting nagpapakita, una ay may mga pananakit sa mga kasukasuan, pagkatapos ay ang skin syndrome ("butterfly" sa mukha, mga pantal sa balat ng katawan) ay sumasali sa arthritis at ang temperatura ng katawan ay katamtamang tumataas. Sa loob ng mahabang panahon, ang aktibidad ng proseso ng pathological ay mababa, bilang isang resulta kung saan ang sakit ay dahan-dahang umuunlad, at ang pinsala sa organ ay nananatiling minimal sa loob ng mahabang panahon. Sa loob ng mahabang panahon mayroong mga pinsala at mga klinikal na sintomas lamang mula sa 1 - 3 organo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang lahat ng mga organo ay kasangkot pa rin sa proseso ng pathological, at sa bawat exacerbation, ang ilang organ na hindi pa naapektuhan ay nasira. Sa subacute lupus, ang mga mahabang remisyon ay katangian - hanggang anim na buwan. Ang subacute na kurso ng sakit ay dahil sa average na aktibidad ng proseso ng pathological.
talamak na kurso- Ang lupus erythematosus ay unti-unting nagpapakita, ang arthritis at mga pagbabago sa balat ay unang lumilitaw. Dagdag pa, dahil sa mababang aktibidad ng proseso ng pathological sa loob ng maraming taon, ang isang tao ay may pinsala sa 1-3 organ lamang at, nang naaayon, ang mga klinikal na sintomas lamang mula sa kanilang panig. Pagkatapos ng mga taon (10-15 taon), ang lupus erythematosus ay humahantong pa rin sa pinsala sa lahat ng mga organo at ang paglitaw ng mga naaangkop na klinikal na sintomas.

Ang lupus erythematosus, depende sa rate ng paglahok ng mga organo sa proseso ng pathological, ay may tatlong antas ng aktibidad:

Ako antas ng aktibidad- ang proseso ng pathological ay hindi aktibo, ang pinsala sa organ ay bubuo nang napakabagal (hanggang sa 15 taon ang lumipas bago ang pagbuo ng kakulangan). Sa loob ng mahabang panahon, ang pamamaga ay nakakaapekto lamang sa mga kasukasuan at balat, at ang paglahok ng mga buo na organo sa proseso ng pathological ay nangyayari nang dahan-dahan at unti-unti. Ang unang antas ng aktibidad ay katangian ng talamak na kurso ng lupus erythematosus.
II antas ng aktibidad- ang proseso ng pathological ay katamtamang aktibo, ang pinsala sa organ ay umuunlad nang medyo mabagal (hanggang sa 5-10 taon bago ang pagbuo ng kakulangan), ang paglahok ng mga hindi apektadong organo sa proseso ng nagpapasiklab ay nangyayari lamang sa mga relapses (sa karaniwan, 1 beses sa 4-6 buwan). Ang pangalawang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological ay katangian ng subacute na kurso ng lupus erythematosus.
III antas ng aktibidad- ang proseso ng pathological ay napaka-aktibo, pinsala sa mga organo at ang pagkalat ng pamamaga ay nangyayari nang napakabilis. Ang ikatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological ay katangian ng talamak na kurso ng lupus erythematosus.

Ang talahanayan sa ibaba ay nagpapakita ng kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, katangian ng bawat isa sa tatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological sa lupus erythematosus.

Mga sintomas at natuklasan sa laboratoryo	Ang kalubhaan ng sintomas sa antas ng I ng aktibidad ng proseso ng pathological	Ang kalubhaan ng sintomas sa II antas ng aktibidad ng proseso ng pathological	Ang kalubhaan ng sintomas sa III antas ng aktibidad ng proseso ng pathological
Temperatura ng katawan	Normal	Subfebrile (hanggang 38.0 o C)	Mataas (higit sa 38.0 o C)
Mass ng katawan	Normal	Katamtamang pagbaba ng timbang	Binibigkas ang pagbaba ng timbang
Nutrisyon ng tissue	Normal	Katamtamang trophic disturbance	Matinding trophic disturbance
Pagkasira ng balat	Mga sugat sa discoid	Exudative erythema (maraming pantal sa balat)	"Butterfly" sa mukha at mga pantal sa katawan
Polyarthritis	Sakit ng kasukasuan, pansamantalang mga deformidad ng kasukasuan	subacute	Maanghang
Pericarditis	pandikit	tuyo	pagbubuhos
Myocarditis	Myocardial dystrophy	Focal	nagkakalat
Endocarditis	kakulangan ng mitral valve	Pagkabigo ng alinman sa isang balbula	Pinsala at kakulangan ng lahat ng mga balbula ng puso (mitral, tricuspid at aortic)
Pleurisy	pandikit	tuyo	pagbubuhos
Pneumonitis	pneumofibrosis	Talamak (interstitial)	Maanghang
Nepritis	Talamak na glomerulonephritis	Nephrotic (edema, hypertension, protina sa ihi) o urinary syndrome (protina, dugo, at mga puting selula ng dugo sa ihi)	Nephrotic syndrome (edema, arterial hypertension, protina sa ihi)
sugat sa CNS	Polyneuritis	Encephalitis at neuritis	Encephalitis, radiculitis at neuritis
Hemoglobin, g/l	Higit sa 120	100 - 110	Mas mababa sa 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Higit sa 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Kabuuang protina, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE cells	Nag-iisa o nawawala	1 - 2 bawat 1000 leukocytes	5 bawat 1000 leukocytes
ANF	Caption 1:32	Caption 1:64	Caption 1:128
Antibodies sa DNA	mababang credits	Average na mga kredito	mataas na credits

Sa isang mataas na aktibidad ng proseso ng pathological (III antas ng aktibidad), ang mga kritikal na kondisyon ay maaaring umunlad, kung saan mayroong pagkabigo ng isa o isa pang apektadong organ. Ang mga kritikal na estadong ito ay tinatawag mga krisis sa lupus. Anuman ang katotohanan na ang mga lupus crises ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga organo, sila ay palaging sanhi ng nekrosis ng mga maliliit na daluyan ng dugo sa kanila (mga capillary, arterioles, arteries) at sinamahan ng matinding pagkalasing (mataas na temperatura ng katawan, anorexia, pagbaba ng timbang, palpitations). Depende sa kung aling organ failure ang nangyayari, ang bato, pulmonary, cerebral, hemolytic, cardiac, abdominal, renal-abdominal, renal-cardiac at cerebrocardial lupus crises ay nakikilala. Sa isang krisis sa lupus ng anumang organ, mayroon ding mga pinsala mula sa iba pang mga organo, ngunit wala silang malubhang mga dysfunction tulad ng sa tissue ng krisis.

Ang isang krisis sa lupus ng anumang organ ay nangangailangan ng agarang interbensyong medikal, dahil sa kawalan ng sapat na therapy, ang panganib ng kamatayan ay napakataas.

Para sa kidney crisis bubuo ang nephrotic syndrome (edema, protina sa ihi, mga karamdaman sa pamumuo ng dugo at pagbaba sa antas ng kabuuang protina sa dugo), tumataas ang presyon ng dugo, bubuo ang talamak na pagkabigo sa bato at lumalabas ang dugo sa ihi.

Sa isang cerebral crisis may mga kombulsyon, talamak na psychosis (mga guni-guni, delusyon, psychomotor agitation, atbp.), hemiplegia (unilateral paresis ng kaliwa o kanang paa), paraplegia (paresis ng mga braso lamang o mga binti lamang), tigas ng kalamnan, hyperkinesis (hindi nakokontrol na paggalaw. ), may kapansanan sa kamalayan at iba pa.

Krisis sa puso (cardiac). ipinahayag sa pamamagitan ng cardiac tamponade, arrhythmia, myocardial infarction at acute heart failure.

Krisis sa tiyan nagpapatuloy sa matinding matinding pananakit at isang pangkalahatang larawan ng isang "talamak na tiyan". Kadalasan, ang isang krisis sa tiyan ay sanhi ng pinsala sa bituka sa anyo ng ischemic enteritis o enterocolitis na may ulceration at hemorrhage o, sa mga bihirang kaso, na may mga atake sa puso. Sa ilang mga kaso, nabubuo ang paresis o pagbubutas ng bituka, na humahantong sa peritonitis at pagdurugo ng bituka.

Krisis sa vascular ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa balat, kung saan nabuo ang malalaking paltos at maliliit na pulang pantal.

Mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan ay ganap na naaayon sa klinikal na larawan ng anumang anyo ng sakit, na inilarawan sa mga seksyon sa itaas. Ang mga sintomas ng lupus sa mga kababaihan ay walang anumang partikular na katangian. Ang tanging mga tampok ng symptomatology ay ang mas malaki o mas kaunting dalas ng pinsala sa isa o ibang organ, hindi katulad ng mga lalaki, ngunit ang mga klinikal na pagpapakita ng nasirang organ mismo ay ganap na tipikal.

Lupus erythematosus sa mga bata

Bilang isang patakaran, ang sakit ay nakakaapekto sa mga batang babae 9-14 taong gulang, iyon ay, ang mga nasa edad na simula at kasagsagan ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan (pagsisimula ng regla, paglaki ng buhok sa pubic at kilikili, atbp.). Sa mga bihirang kaso, ang lupus ay bubuo sa mga batang 5-7 taong gulang.

Sa mga bata at kabataan, ang lupus erythematosus, bilang panuntunan, ay systemic at nagpapatuloy nang mas malala kaysa sa mga matatanda, na dahil sa mga katangian ng immune system at connective tissue. Ang paglahok sa proseso ng pathological ng lahat ng mga organo at tisyu ay nangyayari nang mas mabilis kaysa sa mga matatanda. Bilang resulta, ang dami ng namamatay sa mga bata at kabataan mula sa lupus erythematosus ay mas mataas kaysa sa mga nasa hustong gulang.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga bata at kabataan ay mas madalas kaysa sa mga may sapat na gulang na nagrereklamo ng pananakit ng kasukasuan, pangkalahatang kahinaan, karamdaman at lagnat. Ang mga bata ay nawalan ng timbang nang napakabilis, na kung minsan ay umaabot sa estado ng cachexia (matinding pagkahapo).

Lesyon sa balat sa mga bata, karaniwan itong nangyayari sa buong ibabaw ng katawan, at hindi sa limitadong foci ng isang tiyak na lokalisasyon (sa mukha, leeg, ulo, tainga), tulad ng sa mga matatanda. Ang isang tiyak na "butterfly" sa mukha ay madalas na wala. Ang isang morbilliform na pantal, isang pattern ng mata, mga pasa at pagdurugo ay makikita sa balat, ang buhok ay nalalagas nang husto at naputol sa mga ugat.

Sa mga batang may lupus erythematosus halos palaging nagkakaroon ng serositis, at kadalasan ang mga ito ay kinakatawan ng pleurisy at pericarditis. Ang splenitis at peritonitis ay hindi gaanong nagkakaroon ng madalas. Ang mga kabataan ay kadalasang nagkakaroon ng carditis (pamamaga ng lahat ng tatlong layer ng puso - ang pericardium, endocardium, at myocardium), at ang presensya nito kasama ng arthritis ay isang katangiang tanda ng lupus.

Pneumonitis at iba pang pinsala sa baga sa lupus sa mga bata ay bihira, ngunit malubha, na humahantong sa respiratory failure.

Lupus nephritis bubuo sa mga bata sa 70% ng mga kaso, na mas karaniwan kaysa sa mga matatanda. Malubha ang pinsala sa bato, halos palaging humahantong sa pagkabigo sa bato.

Pinsala sa nervous system sa mga bata, bilang panuntunan, nagpapatuloy sa anyo ng chorea.

Pinsala sa digestive tract na may lupus sa mga bata, madalas din itong bubuo, at kadalasan ang proseso ng pathological ay ipinahayag sa pamamagitan ng pamamaga ng bituka, peritonitis, splenitis, hepatitis, pancreatitis.

Humigit-kumulang 70% ng mga kaso ng lupus erythematosus sa mga bata ay nangyayari sa isang talamak o subacute na anyo. Sa talamak na anyo, ang pangkalahatan ng proseso na may pagkatalo ng lahat ng mga panloob na organo ay nangyayari nang literal sa loob ng 1-2 buwan, at sa 9 na buwan ang maramihang pagkabigo ng organ ay bubuo na may nakamamatay na kinalabasan. Sa subacute na anyo ng lupus, ang paglahok ng lahat ng mga organo sa proseso ay nangyayari sa loob ng 3-6 na buwan, pagkatapos kung saan ang sakit ay nagpapatuloy sa mga alternatibong panahon ng mga pagpapatawad at mga exacerbations, kung saan ang kakulangan ng isa o ibang organ ay nabuo nang medyo mabilis.

Sa 30% ng mga kaso, ang lupus erythematosus sa mga bata ay may talamak na kurso. Sa kasong ito, ang mga palatandaan at kurso ng sakit ay pareho sa mga matatanda.

Lupus erythematosus: mga sintomas ng iba't ibang anyo at uri ng sakit (systemic, discoid, disseminated, neonatal). Mga sintomas ng lupus sa mga bata - video

Systemic lupus erythematosus - diagnosis, paggamot (anong mga gamot ang dapat inumin), pagbabala, pag-asa sa buhay. Paano makilala ang lupus erythematosus mula sa lichen planus, psoriasis, scleroderma at iba pang mga sakit sa balat?

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay nakakaapekto sa ilang milyong tao sa buong mundo. Ito ang mga tao sa lahat ng edad, mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay hindi maliwanag, ngunit maraming mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw nito ay lubos na nauunawaan. Wala pang lunas para sa lupus, ngunit ang diagnosis na ito ay hindi na parang sentensiya ng kamatayan. Subukan nating alamin kung tama si Dr. House sa paghihinala ng sakit na ito sa marami sa kanyang mga pasyente, kung mayroong genetic predisposition sa SLE, at kung ang isang partikular na pamumuhay ay maaaring maprotektahan laban sa sakit na ito.

Ipinagpapatuloy namin ang ikot ng mga sakit na autoimmune - mga sakit kung saan nagsisimulang lumaban ang katawan sa sarili nito, na gumagawa ng mga autoantibodies at/o mga autoaggressive na clone ng mga lymphocytes. Pinag-uusapan natin kung paano gumagana ang immune system at kung bakit minsan nagsisimula itong "mag-shoot sa sarili nitong". Ang ilan sa mga pinakakaraniwang sakit ay tatalakayin sa magkakahiwalay na publikasyon. Upang mapanatili ang objectivity, inimbitahan namin ang Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, Propesor ng Kagawaran ng Immunology, Moscow State University Dmitry Vladimirovich Kuprash. Bilang karagdagan, ang bawat artikulo ay may sariling tagasuri, na sinisiyasat ang lahat ng mga nuances nang mas detalyado.

Ang tagasuri ng artikulong ito ay si Olga Anatolyevna Georginova, Kandidato ng Medical Sciences, therapist-rheumatologist, katulong ng Department of Internal Medicine, Faculty of Fundamental Medicine, Moscow State University na pinangalanang M.V. Lomonosov.

Pagguhit ni William Bagg mula sa atlas ni Wilson (1855)

Kadalasan, ang isang tao ay pumupunta sa doktor, na pagod sa febrile fever (temperatura sa itaas 38.5 ° C), at ang sintomas na ito ang nagsisilbing dahilan para sa kanya upang pumunta sa doktor. Ang kanyang mga kasukasuan ay namamaga at sumasakit, ang kanyang buong katawan ay "masakit", ang mga lymph node ay lumalaki at nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang pasyente ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod at pagtaas ng kahinaan. Ang iba pang mga sintomas na iniulat sa appointment ay kinabibilangan ng mga ulser sa bibig, alopecia, at gastrointestinal disturbances. Kadalasan ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding sakit ng ulo, depresyon, matinding pagkapagod. Ang kanyang kalagayan ay negatibong nakakaapekto sa kanyang kapasidad sa pagtatrabaho at buhay panlipunan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon pa nga ng affective disorder, cognitive impairment, psychoses, movement disorders, at myasthenia gravis.

Hindi nakakagulat na tinawag ni Josef Smolen ng Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ang systemic lupus erythematosus na "pinakakomplikadong sakit sa mundo" sa 2015 congress na nakatuon sa sakit na ito.

Upang masuri ang aktibidad ng sakit at ang tagumpay ng paggamot, mga 10 iba't ibang mga indeks ang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Sa kanilang tulong, maaari mong subaybayan ang mga pagbabago sa kalubhaan ng mga sintomas sa loob ng isang panahon. Ang bawat paglabag ay itinalaga ng isang tiyak na marka, at ang huling marka ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng sakit. Ang unang gayong mga pamamaraan ay lumitaw noong 1980s, at ngayon ang kanilang pagiging maaasahan ay matagal nang nakumpirma ng pananaliksik at pagsasanay. Ang pinakasikat sa kanila ay ang SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ang pagbabago nito na ginamit sa pag-aaral ng Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) at ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Sa Russia, ginagamit din nila ang pagtatasa ng aktibidad ng SLE ayon sa pag-uuri ng V.A. Nasonova.

Mga pangunahing target ng sakit

Ang ilang mga tisyu ay mas apektado ng mga pag-atake ng autoreactive antibody kaysa sa iba. Sa SLE, ang mga bato at ang cardiovascular system ay partikular na apektado.

Ang mga proseso ng autoimmune ay nakakagambala din sa paggana ng mga daluyan ng dugo at puso. Ayon sa konserbatibong pagtatantya, bawat ikasampung kamatayan mula sa SLE ay sanhi ng mga sakit sa sirkulasyon na nabuo bilang resulta ng systemic na pamamaga. Ang panganib ng ischemic stroke sa mga pasyente na may sakit na ito ay nadoble, ang posibilidad ng intracerebral hemorrhage - tatlong beses, at subarachnoid - halos apat na beses. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng stroke ay mas masahol din kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang hanay ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay napakalawak. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring makaapekto lamang sa balat at mga kasukasuan. Sa ibang mga kaso, ang mga pasyente ay napapagod dahil sa labis na pagkapagod, pagtaas ng kahinaan sa buong katawan, matagal na temperatura ng febrile at kapansanan sa pag-iisip. Ang trombosis at malubhang pinsala sa organ, tulad ng end-stage na sakit sa bato, ay maaaring idagdag dito. Dahil sa iba't ibang manifestations na ito, tinatawag ang SLE isang sakit na may isang libong mukha.

Pagpaplano ng pamilya

Isa sa pinakamahalagang panganib na ipinataw ng SLE ay ang maraming komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis. Ang karamihan sa mga pasyente ay mga kabataang babae sa edad ng panganganak, kaya ang pagpaplano ng pamilya, pamamahala ng pagbubuntis at pagsubaybay sa pangsanggol ay napakahalaga na ngayon.

Bago ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng diagnosis at therapy, ang sakit ng ina ay madalas na negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis: ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng babae ay lumitaw, ang pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa intrauterine fetal death, premature birth, at preeclampsia. Dahil dito, sa loob ng mahabang panahon, mahigpit na hindi hinihikayat ng mga doktor na magkaanak ang mga babaeng may SLE. Noong 1960s, nawalan ng fetus ang mga babae sa 40% ng mga kaso. Sa pamamagitan ng 2000s, ang bilang ng mga naturang kaso ay higit sa kalahati. Ngayon, tinatantya ng mga mananaliksik ang figure na ito sa 10-25%.

Ngayon, ipinapayo ng mga doktor na magbuntis lamang sa panahon ng pagpapatawad ng sakit, dahil ang kaligtasan ng ina, ang tagumpay ng pagbubuntis at panganganak ay nakasalalay sa aktibidad ng sakit sa mga buwan bago ang paglilihi at sa mismong sandali ng pagpapabunga ng itlog. Dahil dito, isinasaalang-alang ng mga doktor ang pagpapayo sa pasyente bago at sa panahon ng pagbubuntis bilang isang kinakailangang hakbang,.

Sa mga bihirang kaso ngayon, nalaman ng isang babae na siya ay may SLE habang buntis na. Pagkatapos, kung ang sakit ay hindi masyadong aktibo, ang pagbubuntis ay maaaring magpatuloy nang mabuti sa maintenance therapy na may steroid o aminoquinoline na mga gamot. Kung ang pagbubuntis, kasama ng SLE, ay nagsimulang magbanta sa kalusugan at maging sa buhay, inirerekomenda ng mga doktor ang pagpapalaglag o isang emergency caesarean section.

Humigit-kumulang isa sa 20,000 bata ang nabubuo neonatal lupus- passively acquired autoimmune disease, na kilala nang higit sa 60 taon (ang dalas ng mga kaso ay ibinibigay para sa USA). Ito ay pinamagitan ng maternal antinuclear autoantibodies sa Ro/SSA, La/SSB o U1-ribonucleoprotein antigens. Ang pagkakaroon ng SLE sa ina ay hindi naman kinakailangan: 4 lamang sa 10 kababaihan na nagsilang ng mga batang may neonatal lupus ang may SLE sa oras ng kapanganakan. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang mga antibodies sa itaas ay naroroon lamang sa katawan ng mga ina.

Ang eksaktong mekanismo ng pinsala sa mga tisyu ng bata ay hindi pa rin alam, at malamang na ito ay mas kumplikado kaysa sa pagtagos lamang ng maternal antibodies sa pamamagitan ng placental barrier. Ang pagbabala para sa kalusugan ng bagong panganak ay karaniwang mabuti, at karamihan sa mga sintomas ay mabilis na nareresolba. Gayunpaman, kung minsan ang mga kahihinatnan ng sakit ay maaaring maging napakalubha.

Sa ilang mga bata, ang mga sugat sa balat ay kapansin-pansin na sa kapanganakan, sa iba ay nabubuo ito sa loob ng ilang linggo. Maaaring makaapekto ang sakit sa maraming sistema ng katawan: cardiovascular, hepatobiliary, central nervous, at baga. Sa pinakamasamang sitwasyon, maaaring magkaroon ng congenital heart block ang bata na nagbabanta sa buhay.

Pang-ekonomiya at panlipunang aspeto ng sakit

Ang isang taong may SLE ay nagdurusa hindi lamang mula sa mga biyolohikal at medikal na pagpapakita ng sakit. Karamihan sa pasanin ng sakit ay panlipunan, at maaari itong lumikha ng isang mabisyo na bilog ng pagtaas ng mga sintomas.

Kaya, anuman ang kasarian at etnisidad, kahirapan, mababang antas ng edukasyon, kawalan ng segurong pangkalusugan, hindi sapat na suporta sa lipunan at paggamot ay nakakatulong sa paglala ng kondisyon ng pasyente. Ito naman ay humahantong sa kapansanan, pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at karagdagang pagbaba sa katayuan sa lipunan. Ang lahat ng ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng sakit.

Hindi dapat balewalain na ang paggamot sa SLE ay napakamahal, at ang mga gastos ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. Upang direktang gastos isama, halimbawa, ang halaga ng paggamot sa inpatient (oras na ginugol sa mga ospital at mga sentro ng rehabilitasyon at mga kaugnay na pamamaraan), paggamot sa outpatient (paggamot na may iniresetang mandatory at karagdagang mga gamot, mga pagbisita sa doktor, mga pagsusuri sa laboratoryo at iba pang mga pagsusuri, mga tawag sa ambulansya), mga operasyon sa operasyon, transportasyon sa mga pasilidad na medikal at karagdagang serbisyong medikal. Ayon sa mga pagtatantya noong 2015, sa Estados Unidos, ang isang pasyente ay gumagastos ng average na $33,000 bawat taon sa lahat ng mga item sa itaas. Kung nakagawa siya ng lupus nephritis, kung gayon ang halaga ay higit sa doble - hanggang sa $ 71,000.

hindi direktang mga gastos maaaring mas mataas pa kaysa sa mga direkta, dahil kasama sa mga ito ang pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at kapansanan dahil sa sakit. Tinatantya ng mga mananaliksik ang halaga ng naturang pagkalugi sa $20,000.

Sitwasyon ng Russia: "Para umiral at umunlad ang Russian rheumatology, kailangan namin ng suporta ng estado"

Sa Russia, libu-libong tao ang nagdurusa sa SLE - humigit-kumulang 0.1% ng populasyon ng nasa hustong gulang. Ayon sa kaugalian, ang mga rheumatologist ay nakikitungo sa paggamot ng sakit na ito. Isa sa pinakamalaking institusyon kung saan maaaring humingi ng tulong ang mga pasyente ay ang Research Institute of Rheumatology. V.A. Nasonova RAMS, itinatag noong 1958. Bilang kasalukuyang direktor ng instituto ng pananaliksik, akademiko ng Russian Academy of Medical Sciences, Pinarangalan na Scientist ng Russian Federation na si Evgeny Lvovich Nasonov, sa una ang kanyang ina, si Valentina Alexandrovna Nasonova, na nagtrabaho sa departamento ng rheumatology, halos araw-araw ay dumating. sa bahay na lumuluha, dahil apat sa limang pasyente ang namatay sa kanyang mga kamay. Sa kabutihang palad, ang kalunos-lunos na kalakaran na ito ay napagtagumpayan.

Ang tulong sa mga pasyenteng may SLE ay ibinibigay din sa departamento ng rheumatology ng Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases na pinangalanang E.M. Tareev, Moscow city rheumatological center, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), ang Scientific Center for Children's Health ng Russian Academy of Medical Sciences, ang Russian Children's Clinical Hospital at ang Central Children's Clinical Hospital ng FMBA.

Gayunpaman, kahit ngayon ay napakahirap magkasakit ng SLE sa Russia: ang pagkakaroon ng pinakabagong biyolohikal na paghahanda para sa populasyon ay nag-iiwan ng maraming nais. Ang halaga ng naturang therapy ay humigit-kumulang 500-700 libong rubles sa isang taon, at ang gamot ay pangmatagalan, hindi nangangahulugang limitado sa isang taon. Kasabay nito, ang naturang paggamot ay hindi nabibilang sa listahan ng mga mahahalagang gamot (VED). Ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga pasyente na may SLE sa Russia ay inilathala sa website ng Ministry of Health ng Russian Federation.

Ngayon ang therapy na may biological na paghahanda ay ginagamit sa Research Institute of Rheumatology. Sa una, tinatanggap ng pasyente ang mga ito sa loob ng 2-3 linggo habang siya ay nasa ospital - sinasaklaw ng CHI ang mga gastos na ito. Pagkatapos ng paglabas, kailangan niyang magsumite ng aplikasyon sa lugar ng paninirahan para sa karagdagang probisyon ng gamot sa departamento ng rehiyon ng Ministri ng Kalusugan, at ang pangwakas na desisyon ay ginawa ng lokal na opisyal. Kadalasan ang kanyang sagot ay negatibo: sa ilang mga rehiyon, ang mga pasyente na may SLE ay hindi interesado sa lokal na departamento ng kalusugan.

Hindi bababa sa 95% ng mga pasyente ay mayroon autoantibodies, na kinikilala ang mga fragment ng sariling mga selula ng katawan bilang dayuhan (!) At samakatuwid ay mapanganib. Hindi nakakagulat, ang gitnang pigura sa pathogenesis ng SLE ay isinasaalang-alang B cell paggawa ng mga autoantibodies. Ang mga cell na ito ay ang pinakamahalagang bahagi ng adaptive immunity, na may kakayahang magpakita ng mga antigen. T cells at pagtatago ng mga molekula ng senyas - mga cytokine. Ipinapalagay na ang pag-unlad ng sakit ay na-trigger ng hyperactivity ng B cells at ang kanilang pagkawala ng tolerance sa kanilang sariling mga cell sa katawan. Bilang resulta, bumubuo sila ng maraming autoantibodies na nakadirekta sa nuclear, cytoplasmic at membrane antigens na nasa plasma ng dugo. Bilang resulta ng pagbubuklod ng mga autoantibodies at nuclear material, mga immune complex, na idineposito sa mga tisyu at hindi mabisang tinanggal. Marami sa mga klinikal na pagpapakita ng lupus ay resulta ng prosesong ito at kasunod na pagkasira ng organ. Ang nagpapasiklab na tugon ay pinalala ng pagtatago ng mga selulang B tungkol sa nagpapasiklab na mga cytokine at naroroon sa T-lymphocytes hindi mga dayuhang antigen, ngunit mga self-antigens.

Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay din sa dalawang iba pang sabay-sabay na mga kaganapan: na may mas mataas na antas apoptosis(programmed cell death) ng mga lymphocytes at may pagkasira sa pagproseso ng mga basura na nangyayari sa panahon ng autophagy. Ang ganitong "pagkalat" ng katawan ay humahantong sa pag-uudyok ng immune response na may kaugnayan sa sarili nitong mga selula.

autophagy- ang proseso ng paggamit ng mga intracellular na bahagi at muling pagdadagdag ng supply ng nutrients sa cell ay nasa labi ng lahat. Noong 2016, para sa pagtuklas ng kumplikadong genetic regulation ng autophagy, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) ay ginawaran ng Nobel Prize. Ang papel na ginagampanan ng pagkain sa sarili ay upang mapanatili ang cellular homeostasis, i-recycle ang nasira at lumang mga molekula at organelles, at upang mapanatili din ang kaligtasan ng cell sa ilalim ng mga nakababahalang kondisyon. Maaari mong basahin ang higit pa tungkol dito sa artikulo sa "biomolecule".

Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang autophagy ay mahalaga para sa normal na kurso ng maraming mga tugon sa immune: halimbawa, para sa pagkahinog at pagpapatakbo ng mga selula ng immune system, pagkilala sa pathogen, pagproseso at pagtatanghal ng antigen. Mayroon na ngayong higit at higit na katibayan na ang mga proseso ng autophagic ay nauugnay sa simula, kurso, at kalubhaan ng SLE.

Ipinakita iyon sa vitro Ang mga macrophage ng mga pasyente ng SLE ay kumukuha ng mas kaunting cellular debris kumpara sa mga macrophage ng malusog na kontrol. Kaya, sa hindi matagumpay na paggamit, ang apoptotic na basura ay "nakakaakit ng pansin" ng immune system, at nangyayari ang pathological activation ng immune cells (Larawan 3). Ito ay lumabas na ang ilang mga uri ng mga gamot na ginagamit na para sa paggamot ng SLE o nasa yugto ng preclinical na pag-aaral ay partikular na kumikilos sa autophagy.

Bilang karagdagan sa mga tampok na nakalista sa itaas, ang mga pasyente na may SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na pagpapahayag ng mga type I interferon genes. Ang mga produkto ng mga gene na ito ay isang kilalang grupo ng mga cytokine na gumaganap ng mga antiviral at immunomodulatory na tungkulin sa katawan. Posible na ang pagtaas sa bilang ng mga uri I interferon ay nakakaapekto sa aktibidad ng mga immune cell, na humahantong sa isang malfunction ng immune system.

Figure 3. Kasalukuyang pag-unawa sa pathogenesis ng SLE. Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng mga klinikal na sintomas ng SLE ay ang pagtitiwalag sa mga tisyu ng mga immune complex na nabuo sa pamamagitan ng mga antibodies na may nakagapos na mga fragment ng nuclear material ng mga cell (DNA, RNA, histones). Ang prosesong ito ay naghihikayat ng isang malakas na nagpapasiklab na reaksyon. Bilang karagdagan, sa pagtaas ng apoptosis, netosis, at pagbaba sa kahusayan ng autophagy, ang mga hindi nagamit na mga fragment ng cell ay nagiging mga target para sa mga cell ng immune system. Mga immune complex sa pamamagitan ng mga receptor FcγRIIa pumasok sa plasmacytoid dendritic cells ( pDC), kung saan pinapagana ng mga nucleic acid ng mga complex ang mga Toll-like receptors ( TLR-7/9), . Na-activate sa ganitong paraan, ang pDC ay nagsisimula ng isang malakas na produksyon ng mga uri I interferon (kabilang ang. IFN-α). Ang mga cytokine na ito, sa turn, ay nagpapasigla sa pagkahinog ng mga monocytes ( Mo) sa antigen-presenting dendritic cells ( DC) at ang paggawa ng mga autoreactive antibodies ng mga B cells, maiwasan ang apoptosis ng mga activated T cells. Ang mga monocytes, neutrophils at dendritic na mga cell sa ilalim ng impluwensya ng type I IFN ay nagpapataas ng synthesis ng mga cytokine BAFF (stimulator ng mga B-cell, na nagtataguyod ng kanilang pagkahinog, kaligtasan ng buhay at paggawa ng mga antibodies) at APRIL (inducer ng paglaganap ng cell). Ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga immune complex at isang mas malakas na pag-activate ng pDC - ang bilog ay nagsasara. Ang abnormal na metabolismo ng oxygen ay kasangkot din sa pathogenesis ng SLE, na nagpapataas ng pamamaga, pagkamatay ng cell, at pag-agos ng mga self-antigens. Sa maraming paraan, ito ang kasalanan ng mitochondria: ang pagkagambala sa kanilang trabaho ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo ng mga reaktibong species ng oxygen ( ROS) at nitrogen ( RNI), pagkasira ng mga proteksiyon na function ng neutrophils at netosis ( NETosis)

Sa wakas, ang oxidative stress, kasama ang abnormal na metabolismo ng oxygen sa cell at mga kaguluhan sa paggana ng mitochondria, ay maaari ding mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Dahil sa tumaas na pagtatago ng mga pro-inflammatory cytokine, pagkasira ng tissue at iba pang mga proseso na nagpapakilala sa kurso ng SLE, isang labis na halaga ng reaktibo na species ng oxygen(ROS), na higit na nakakasira sa mga nakapaligid na tisyu, ay nag-aambag sa patuloy na pag-agos ng mga autoantigen at ang tiyak na pagpapakamatay ng mga neutrophil - netose(NETosis). Ang prosesong ito ay nagtatapos sa pagbuo neutrophil extracellular traps(NETs) na idinisenyo upang bitag ang mga pathogen. Sa kasamaang palad, sa kaso ng SLE, nakikipaglaro sila laban sa host: ang mga reticular na istrukturang ito ay binubuo pangunahin ng mga pangunahing lupus autoantigens. Ang pakikipag-ugnayan sa mga huling antibodies ay nagpapahirap sa katawan na alisin ang mga bitag na ito at pinapataas ang produksyon ng mga autoantibodies. Ito ay kung paano nabuo ang isang mabisyo na bilog: ang pagtaas ng pinsala sa tissue sa panahon ng pag-unlad ng sakit ay nangangailangan ng pagtaas sa dami ng ROS, na sumisira sa mga tisyu nang higit pa, pinahuhusay ang pagbuo ng mga immune complex, pinasisigla ang synthesis ng interferon... Ang pathogenetic Ang mga mekanismo ng SLE ay ipinakita nang mas detalyado sa Mga Figure 3 at 4.

Figure 4. Ang papel ng programmed neutrophil death - netosis - sa pathogenesis ng SLE. Ang mga immune cell ay karaniwang hindi nakakatagpo ng karamihan sa mga sariling antigens ng katawan dahil ang mga potensyal na self-antigens ay naninirahan sa loob ng mga cell at hindi ipinakita sa mga lymphocytes. Pagkatapos ng autophagic na kamatayan, ang mga labi ng mga patay na selula ay mabilis na ginagamit. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, halimbawa, na may labis na reaktibong oxygen at nitrogen species ( ROS at RNI), ang immune system ay nakakatagpo ng mga self-antigens na "nose to nose", na pumukaw sa pag-unlad ng SLE. Halimbawa, sa ilalim ng impluwensya ng ROS, polymorphonuclear neutrophils ( PMN) ay napapailalim sa netose, at isang "network" ay nabuo mula sa mga labi ng cell (eng. net) na naglalaman ng mga nucleic acid at protina. Ang network na ito ay nagiging pinagmumulan ng mga autoantigens. Bilang resulta, ang mga plasmacytoid dendritic cells ay isinaaktibo ( pDC), naglalabas IFN-α at mag-trigger ng autoimmune attack. Iba pang mga simbolo: REDOX(reduction-oxidation reaction) - kawalan ng balanse ng redox reactions; ER- endoplasmic reticulum; DC- mga dendritik na selula; B- B-cell; T- T cell; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitochondrial DNA; itim na pataas at pababang mga arrow- amplification at pagsugpo, ayon sa pagkakabanggit. Upang makita ang larawan sa buong laki, i-click ito.

Sino ang may kasalanan?

Kahit na ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay higit pa o hindi gaanong malinaw, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang pangunahing sanhi nito at samakatuwid ay isaalang-alang ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng sakit na ito.

Sa ating siglo, ibinaling ng mga siyentipiko ang kanilang pansin lalo na sa namamana na predisposisyon sa sakit. Ang SLE ay hindi rin nakatakas dito - na hindi nakakagulat, dahil malaki ang pagkakaiba ng insidente ayon sa kasarian at etnisidad. Ang mga kababaihan ay dumaranas ng sakit na ito mga 6-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang kanilang pinakamataas na saklaw ay nangyayari sa 15-40 taon, iyon ay, sa edad ng panganganak. Ang etnisidad ay nauugnay sa pagkalat, kurso ng sakit, at dami ng namamatay. Halimbawa, ang "butterfly" na pantal ay tipikal ng mga puting pasyente. Sa mga African American at Afro-Caribbeans, ang sakit ay mas malala kaysa sa mga Caucasians, ang mga relapses ng sakit at mga nagpapaalab na sakit ng mga bato ay mas karaniwan sa kanila. Ang discoid lupus ay mas karaniwan din sa mga taong maitim ang balat.

Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang genetic predisposition ay maaaring may mahalagang papel sa etiology ng SLE.

Upang linawin ito, ginamit ng mga mananaliksik ang pamamaraan paghahanap ng asosasyon sa buong genome, o GWAS, na nagpapahintulot sa iyo na iugnay ang libu-libong mga genetic na variant na may mga phenotypes - sa kasong ito na may mga manifestations ng sakit. Salamat sa teknolohiyang ito, higit sa 60 loci ng predisposition sa systemic lupus erythematosus ang natukoy. Maaari silang kondisyon na nahahati sa ilang mga grupo. Ang isang ganoong pangkat ng loci ay nauugnay sa likas na tugon ng immune. Ito ay, halimbawa, ang mga landas ng NF-kB signaling, pagkasira ng DNA, apoptosis, phagocytosis, at paggamit ng mga residue ng cell. Kasama rin dito ang mga variant na responsable para sa pag-andar at pagbibigay ng senyas ng mga neutrophil at monocytes. Kasama sa isa pang grupo ang mga genetic variant na kasangkot sa gawain ng adaptive link ng immune system, iyon ay, nauugnay sa function at signaling network ng B- at T-cells. Bilang karagdagan, may mga loci na hindi nabibilang sa dalawang pangkat na ito. Kapansin-pansin, maraming mga panganib na lugar ang ibinabahagi ng SLE at iba pang mga sakit na autoimmune (Larawan 5).

Maaaring gamitin ang genetic data upang matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng SLE, ang diagnosis o paggamot nito. Ito ay magiging lubhang kapaki-pakinabang sa pagsasanay, dahil dahil sa tiyak na katangian ng sakit, hindi laging posible na matukoy ito sa pamamagitan ng mga unang reklamo at klinikal na pagpapakita ng pasyente. Ang pagpili ng paggamot ay tumatagal din ng ilang oras, dahil iba ang tugon ng mga pasyente sa therapy - depende sa mga katangian ng kanilang genome. Sa ngayon, gayunpaman, ang mga genetic na pagsusuri ay hindi ginagamit sa klinikal na kasanayan. Ang isang mainam na modelo para sa pagtatasa ng pagkamaramdamin sa sakit ay isasaalang-alang hindi lamang ang ilang mga variant ng gene, kundi pati na rin ang mga genetic na pakikipag-ugnayan, mga antas ng cytokine, serological marker, at marami pang ibang data. Bilang karagdagan, kung maaari, dapat itong isaalang-alang ang mga tampok na epigenetic - pagkatapos ng lahat, sila, ayon sa pananaliksik, ay gumawa ng isang malaking kontribusyon sa pagbuo ng SLE.

Hindi tulad ng genome epi ang genome ay medyo madaling baguhin sa ilalim ng impluwensya ng panlabas na mga kadahilanan. Naniniwala ang ilan na kung wala sila, maaaring hindi umunlad ang SLE. Ang pinaka-halata sa mga ito ay ultraviolet radiation, dahil ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng pamumula at pantal sa kanilang balat pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw.

Ang pag-unlad ng sakit, tila, ay maaaring makapukaw at impeksyon sa viral. Posible na sa kasong ito, ang mga reaksyon ng autoimmune ay nangyayari dahil sa molecular mimicry ng mga virus- ang kababalaghan ng pagkakapareho ng mga viral antigen sa sariling mga molekula ng katawan. Kung tama ang hypothesis na ito, ang Epstein-Barr virus ay nasa pokus ng pananaliksik. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang "mga pangalan" ng mga partikular na salarin. Ipinapalagay na ang mga reaksyon ng autoimmune ay hindi pinukaw ng mga partikular na virus, ngunit sa pamamagitan ng mga pangkalahatang mekanismo ng paglaban sa ganitong uri ng mga pathogen. Halimbawa, ang activation pathway para sa type I interferon ay karaniwan bilang tugon sa viral invasion at sa pathogenesis ng SLE.

Mga salik tulad ng paninigarilyo at pag-inom, ngunit ang kanilang impluwensya ay hindi maliwanag. Malamang na ang paninigarilyo ay maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng sakit, magpalala nito at magpataas ng pinsala sa organ. Ang alkohol, sa kabilang banda, ayon sa ilang mga ulat, ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng SLE, ngunit ang ebidensya ay lubos na kasalungat, at ang pamamaraang ito ng proteksyon laban sa sakit ay pinakamainam na huwag gamitin.

Walang palaging malinaw na sagot tungkol sa impluwensya mga kadahilanan ng panganib sa trabaho. Bagama't ang pagkakalantad sa silica ay ipinakita na nag-trigger ng pag-unlad ng SLE, ayon sa ilang mga pag-aaral, ang pagkakalantad sa mga metal, pang-industriya na kemikal, solvents, pestisidyo, at mga tina ng buhok ay hindi pa tiyak na nasasagot. Sa wakas, tulad ng nabanggit sa itaas, maaaring mapukaw ang lupus paggamit ng droga: Ang pinakakaraniwang nag-trigger ay ang chlorpromazine, hydralazine, isoniazid, at procainamide.

Paggamot: nakaraan, kasalukuyan at hinaharap

Gaya ng nabanggit na, wala pa ring lunas para sa "pinakakomplikadong sakit sa mundo". Ang pagbuo ng isang gamot ay nahahadlangan ng multifaceted pathogenesis ng sakit, na kinasasangkutan ng iba't ibang bahagi ng immune system. Gayunpaman, sa isang karampatang indibidwal na pagpili ng maintenance therapy, ang malalim na pagpapatawad ay maaaring makamit, at ang pasyente ay maaaring mabuhay na may lupus erythematosus tulad ng sa isang malalang sakit.

Ang paggamot para sa iba't ibang mga pagbabago sa kondisyon ng pasyente ay maaaring iakma ng isang doktor, mas tiyak, ng mga doktor. Ang katotohanan ay sa paggamot ng lupus, ang pinag-ugnay na gawain ng isang multidisciplinary na grupo ng mga medikal na propesyonal ay napakahalaga: isang doktor ng pamilya sa Kanluran, isang rheumatologist, isang klinikal na immunologist, isang psychologist, at madalas na isang nephrologist, isang hematologist, isang dermatologist, at isang neurologist. Sa Russia, ang isang pasyente na may SLE una sa lahat ay pumupunta sa isang rheumatologist, at depende sa pinsala sa mga sistema at organo, maaaring kailanganin niya ng karagdagang konsultasyon sa isang cardiologist, nephrologist, dermatologist, neurologist at psychiatrist.

Ang pathogenesis ng sakit ay napaka-kumplikado at nakalilito, kaya maraming mga naka-target na gamot ay nasa pag-unlad na ngayon, habang ang iba ay nagpakita ng kanilang pagkabigo sa yugto ng pagsubok. Samakatuwid, ang mga di-tiyak na gamot ay pinaka-malawak na ginagamit sa klinikal na kasanayan.

Kasama sa karaniwang paggamot ang ilang uri ng mga gamot. Una sa lahat, isulat mga immunosuppressant- upang sugpuin ang labis na aktibidad ng immune system. Ang pinakakaraniwang ginagamit sa mga ito ay mga cytotoxic na gamot. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil at cyclophosphamide. Sa katunayan, ito ang parehong mga gamot na ginagamit para sa chemotherapy ng kanser at pangunahing kumikilos sa aktibong paghahati ng mga selula (sa kaso ng immune system, mga clone ng mga activated lymphocytes). Malinaw na ang naturang therapy ay maraming mapanganib na epekto.

Sa talamak na yugto ng sakit, karaniwang kumukuha ang mga pasyente corticosteroids- mga hindi partikular na anti-inflammatory na gamot na tumutulong sa pagpapatahimik sa mga pinaka-marahas na kaguluhan ng mga reaksiyong autoimmune. Ginamit ang mga ito sa paggamot ng SLE mula noong 1950s. Pagkatapos ay inilipat nila ang paggamot sa sakit na ito sa autoimmune sa isang qualitatively bagong antas, at nananatili pa rin ang batayan ng therapy para sa kakulangan ng isang alternatibo, kahit na maraming mga side effect ay nauugnay din sa kanilang paggamit. Kadalasan, inireseta ng mga doktor prednisolone at methylprednisolone.

Sa paglala ng SLE mula noong 1976, ginagamit din ito therapy sa pulso: ang pasyente ay tumatanggap ng impulsively high doses ng methylprednisolone at cyclophosphamide. Siyempre, higit sa 40 taon ng paggamit, ang pamamaraan ng naturang therapy ay nagbago nang malaki, ngunit ito ay itinuturing pa rin na pamantayan ng ginto sa paggamot ng lupus. Gayunpaman, mayroon itong maraming malalang epekto, kaya naman hindi ito inirerekomenda para sa ilang grupo ng mga pasyente, halimbawa, ang mga taong may mahinang kontrol na hypertension at ang mga dumaranas ng mga systemic na impeksyon. Sa partikular, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga metabolic disorder at magbago ng pag-uugali.

Kapag nakamit ang pagpapatawad, kadalasang inireseta ito mga gamot na antimalarial, na matagumpay na ginamit sa mahabang panahon upang gamutin ang mga pasyente na may mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Aksyon hydroxychloroquine, isa sa mga pinakakilalang sangkap ng pangkat na ito, halimbawa, ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanang pinipigilan nito ang paggawa ng IFN-α. Ang paggamit nito ay nagbibigay ng pangmatagalang pagbawas sa aktibidad ng sakit, binabawasan ang pinsala sa organ at tissue, at pinapabuti ang resulta ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, binabawasan ng gamot ang panganib ng trombosis - at ito ay napakahalaga, dahil sa mga komplikasyon na nangyayari sa cardiovascular system. Kaya, ang paggamit ng mga antimalarial na gamot ay inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyente na may SLE. Gayunpaman, mayroon ding isang langaw sa pamahid sa isang bariles ng pulot. Sa mga bihirang kaso, ang retinopathy ay nabubuo bilang tugon sa therapy na ito, at ang mga pasyente na may malubhang renal o hepatic insufficiency ay nasa panganib ng mga nakakalason na epekto na nauugnay sa hydroxychloroquine.

Ginagamit sa paggamot ng lupus at mas bago, naka-target na gamot(Larawan 5). Ang pinaka-advanced na mga pag-unlad na nagta-target sa mga selulang B ay ang mga antibodies na rituximab at belimumab.

Figure 5. Biological na gamot sa paggamot ng SLE. Ang apoptotic at/o necrotic cell debris ay naiipon sa katawan ng tao, halimbawa dahil sa impeksyon ng mga virus at pagkakalantad sa ultraviolet light. Ang "basura" na ito ay maaaring kunin ng mga dendritic cell ( DC), na ang pangunahing pag-andar ay ang pagtatanghal ng mga antigen sa mga selulang T at B. Ang huli ay nakakuha ng kakayahang tumugon sa mga autoantigen na ipinakita sa kanila ng DC. Ito ay kung paano nagsisimula ang isang autoimmune reaksyon, ang synthesis ng mga autoantibodies ay nagsisimula. Ngayon maraming mga biological na paghahanda ang pinag-aaralan - mga gamot na nakakaapekto sa regulasyon ng mga sangkap ng immune ng katawan. Pag-target sa likas na immune system anifrolumab(antibody sa IFN-α receptor), sifalimumab at rontalizumab(antibodies sa IFN-α), infliximab at etanercept(antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) at tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. teksto), belatacept, AMG-557 at IDEC-131 harangan ang mga co-stimulatory molecule ng T-cells. Fostamatinib at R333- mga inhibitor ng splenic tyrosine kinase ( SYK). Iba't ibang B-cell transmembrane protein ang naka-target rituximab at ofatumumab(antibodies sa CD20), epratuzumab(anti-CD22) at blinatumomab(anti-CD19), na humaharang din sa mga plasma cell receptors ( PC). Belimumab (cm. text) hinaharangan ang natutunaw na anyo BAFF, tabalumab at blisibimod ay natutunaw at nakagapos sa lamad na mga molekula BAFF, a

Ang isa pang potensyal na target ng antilupus therapy ay ang type I interferon, na napag-usapan na sa itaas. ilan antibodies sa IFN-α ay nagpakita na ng magagandang resulta sa mga pasyente ng SLE. Ngayon ang susunod, pangatlo, yugto ng kanilang pagsubok ay pinlano.

Gayundin, sa mga gamot na kasalukuyang pinag-aaralan ang bisa sa SLE, dapat itong banggitin abatacept. Hinaharangan nito ang mga pakikipag-ugnayan ng costimulatory sa pagitan ng mga T- at B-cell, sa gayon ay nagpapanumbalik ng immunological tolerance.

Sa wakas, ang iba't ibang mga anti-cytokine na gamot ay ginagawa at sinusuri, halimbawa, etanercept at infliximab- tiyak na mga antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α.

Konklusyon

Ang systemic lupus erythematosus ay nananatiling pinakamahirap na pagsubok para sa pasyente, isang mahirap na gawain para sa doktor at isang underexplored na lugar para sa scientist. Gayunpaman, ang medikal na bahagi ng isyu ay hindi dapat limitado. Ang sakit na ito ay nagbibigay ng isang malaking larangan para sa panlipunang pagbabago, dahil ang pasyente ay nangangailangan ng hindi lamang pangangalagang medikal, kundi pati na rin ang iba't ibang uri ng suporta, kabilang ang sikolohikal. Kaya, ang pagpapabuti ng mga paraan ng pagbibigay ng impormasyon, mga dalubhasang mobile application, mga platform na may naa-access na impormasyon ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga taong may SLE.

Maraming tulong sa usaping ito at mga organisasyon ng pasyente- mga pampublikong asosasyon ng mga taong dumaranas ng ilang uri ng sakit, at kanilang mga kamag-anak. Halimbawa, sikat na sikat ang Lupus Foundation of America. Ang mga aktibidad ng organisasyong ito ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga taong nasuri na may SLE sa pamamagitan ng mga espesyal na programa, pananaliksik, edukasyon, suporta at tulong. Kabilang sa mga pangunahing layunin nito ang pagbawas ng oras sa pagsusuri, pagbibigay sa mga pasyente ng ligtas at epektibong paggamot, at pagtaas ng access sa paggamot at pangangalaga. Bilang karagdagan, binibigyang-diin ng organisasyon ang kahalagahan ng pagtuturo sa mga medikal na kawani, pagdadala ng mga alalahanin sa mga awtoridad at pagpapataas ng kamalayan sa lipunan tungkol sa systemic lupus erythematosus.

Ang pandaigdigang pasanin ng SLE: pagkalat, mga pagkakaiba sa kalusugan at epekto sa sosyo-ekonomiko. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: hamon pa rin para sa mga manggagamot. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Ang kasaysayan ng lupus erythematosus at discoid lupus: mula Hippocrates hanggang sa kasalukuyan. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. at Petri M. (2005). Pagtatasa ng systemic lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.(2016). Ang diagnosis at klinikal na pamamahala ng neuropsychiatric manifestations ng lupus. Journal ng Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Mga sukat ng adult systemic lupus erythematosus: Updated Version ng British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Immunity: ang paglaban sa mga estranghero at ... kanilang mga Toll-like receptors: mula sa rebolusyonaryong ideya ni Charles Janeway hanggang sa Nobel Prize noong 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Ang genetic na batayan ng systemic lupus erythematosus: Ano ang mga kadahilanan ng panganib at kung ano ang natutunan natin. Journal ng Autoimmunity. 74 , 161-175;

Mula halik hanggang lymphoma isang virus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Diskarte sa paggamot para sa systemic lupus erythematosus "Sa target" (teat-to-target SLE). Mga rekomendasyon ng international working group at mga komento ng mga eksperto sa Russia. Siyentipiko at praktikal na rheumatology. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Systemic lupus erythematosus. Ang site ng Federal State Budgetary Scientific Institution Research Institute of Rheumatology. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Ang kasaysayan ng pulse therapy sa lupus nephritis (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. at D'Cruz D. (2016). Kasalukuyan at umuusbong na mga opsyon sa paggamot sa pamamahala ng lupus. Mga Immunotarget Doon. 5 , 9-20;

Sa unang pagkakataon sa kalahating siglo, may bagong gamot para sa lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Mga teknolohiya ng impormasyon sa kalusugan sa systemic lupus erythematosus: tumuon sa pagtatasa ng pasyente. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ano ang matututuhan natin mula sa systemic lupus erythematosus pathophysiology upang mapabuti ang kasalukuyang therapy? . Expert Review ng Clinical Immunology. 11 , 1093-1107.

Systemic lupus erythematosus- isang talamak na sistematikong sakit, na may pinaka-binibigkas na mga pagpapakita sa balat; Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi kilala, ngunit ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune, na nagreresulta sa paggawa ng mga antibodies sa malusog na mga selula ng katawan. Ang sakit ay mas madaling kapitan sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan. Ang saklaw ng lupus erythematosus ay hindi mataas - 2-3 kaso bawat libong tao ng populasyon. Ang paggamot at pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus ay isinasagawa nang magkasama ng isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang diagnosis ng SLE ay ginawa batay sa mga tipikal na klinikal na palatandaan at mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo.

Pangkalahatang Impormasyon

Pag-unlad at pinaghihinalaang sanhi ng systemic lupus erythematosus

Ang eksaktong etiology ng lupus erythematosus ay hindi naitatag, ngunit ang mga antibodies sa Epstein-Barr virus ay natagpuan sa karamihan ng mga pasyente, na nagpapatunay sa posibleng viral na katangian ng sakit. Ang mga tampok ng katawan, dahil sa kung saan ang mga autoantibodies ay ginawa, ay sinusunod din sa halos lahat ng mga pasyente.

Ang hormonal na kalikasan ng lupus erythematosus ay hindi nakumpirma, ngunit ang mga hormonal disorder ay nagpapalala sa kurso ng sakit, bagaman hindi nila maaaring pukawin ang paglitaw nito. Ang mga babaeng na-diagnose na may lupus erythematosus ay hindi inirerekomenda na kumuha ng oral contraceptive. Sa mga taong may genetic predisposition at sa magkatulad na kambal, ang saklaw ng lupus erythematosus ay mas mataas kaysa sa ibang mga grupo.

Ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay batay sa may kapansanan sa immunoregulation, kapag ang mga bahagi ng protina ng cell, pangunahin ang DNA, ay kumikilos bilang mga autoantigens, at bilang resulta ng pagdirikit, maging ang mga selulang iyon na orihinal na walang mga immune complex ay naging mga target.

Klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus

Sa lupus erythematosus, apektado ang connective tissue, balat at epithelium. Ang isang mahalagang tampok na diagnostic ay ang simetriko na sugat ng malalaking joints, at kung ang joint deformity ay nangyayari, pagkatapos ay dahil sa paglahok ng ligaments at tendons, at hindi dahil sa erosive lesions. Ang myalgia, pleurisy, pneumonitis ay sinusunod.

Ngunit ang pinaka-kapansin-pansin na mga sintomas ng lupus erythematosus ay nabanggit sa balat, at ito ay tiyak para sa mga manifestations na ang diagnosis ay ginawa sa unang lugar.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tuluy-tuloy na kurso na may pana-panahong mga pagpapatawad, ngunit halos palaging napupunta sa isang sistematikong anyo. Mas madalas mayroong erythematous dermatitis sa mukha na parang butterfly - erythema sa pisngi, cheekbones at palaging nasa likod ng ilong. Ang pagiging hypersensitive sa solar radiation ay lilitaw - ang mga photodermatoses ay karaniwang bilog sa hugis, ay may maraming kalikasan. Sa lupus erythematosus, ang isang tampok ng photodermatosis ay ang pagkakaroon ng hyperemic corolla, isang lugar ng pagkasayang sa gitna, at depigmentation ng apektadong lugar. Ang mga kaliskis ng Pityriasis, na sumasakop sa ibabaw ng erythema, ay mahigpit na ibinebenta sa balat at ang mga pagtatangka na paghiwalayin ang mga ito ay napakasakit. Sa yugto ng pagkasayang ng apektadong balat, ang pagbuo ng isang makinis, pinong alabastro-puting ibabaw ay sinusunod, na unti-unting pinapalitan ang mga erythematous na lugar, simula sa gitna at lumipat sa paligid.

Sa ilang mga pasyente na may lupus erythematosus, ang mga sugat ay umaabot sa anit, na nagiging sanhi ng kabuuan o bahagyang alopecia. Kung ang mga sugat ay nakakaapekto sa pulang hangganan ng mga labi at ang mauhog lamad ng bibig, kung gayon ang mga sugat ay mala-bughaw-pulang siksik na mga plake, kung minsan ay may mga kaliskis ng pityriasis sa itaas, ang kanilang mga contour ay may malinaw na mga hangganan, ang mga plake ay madaling kapitan ng ulserasyon at nagiging sanhi ng sakit. habang kumakain.

Ang lupus erythematosus ay may pana-panahong kurso, at sa taglagas-tag-araw, ang kondisyon ng balat ay lumalala nang husto dahil sa mas matinding pagkakalantad sa solar radiation.

Sa subacute na kurso ng lupus erythematosus, ang foci na tulad ng psoriasis ay sinusunod sa buong katawan, binibigkas ang telangiectasias, lumilitaw ang isang reticular livedio (tulad ng puno) sa balat ng mas mababang mga paa't kamay. Ang pangkalahatan o focal alopecia, urticaria at pruritus ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Sa lahat ng mga organo kung saan mayroong connective tissue, nagsisimula ang mga pagbabago sa pathological sa paglipas ng panahon. Sa lupus erythematosus, ang lahat ng lamad ng puso, renal pelvis, gastrointestinal tract at central nervous system ay apektado.

Kung, bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng balat, ang mga pasyente ay dumaranas ng paulit-ulit na pananakit ng ulo, pananakit ng kasukasuan nang walang anumang koneksyon sa mga pinsala at kondisyon ng panahon, may mga paglabag sa gawain ng puso at bato, pagkatapos ay batay sa survey, ang isa ay maaaring mag-isip ng mas malalim at systemic disorder at suriin ang pasyente para sa pagkakaroon ng lupus erythematosus. Ang isang matalim na pagbabago sa mood mula sa isang euphoric na estado sa isang estado ng pagsalakay ay isa ring katangian na pagpapakita ng lupus erythematosus.

Sa mga matatandang pasyente na may lupus erythematosus, ang mga pagpapakita ng balat, renal at arthralgic syndromes ay hindi gaanong binibigkas, ngunit ang Sjögren's syndrome ay mas madalas na sinusunod - ito ay isang autoimmune lesion ng connective tissue, na ipinakita sa pamamagitan ng hyposecretion ng salivary glands, pagkatuyo at sakit sa mga mata. , photophobia.

Ang mga batang may neonatal lupus erythematosus, na ipinanganak ng mga maysakit na ina, ay may erythematous rash at anemia na nasa pagkabata, kaya dapat gawin ang differential diagnosis sa atopic dermatitis.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Kung pinaghihinalaan ang systemic lupus erythematosus, ang pasyente ay ire-refer para sa isang konsultasyon sa isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang Lupus erythematosus ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga manifestations sa bawat sintomas na grupo. Pamantayan para sa pagsusuri mula sa balat: erythema na hugis butterfly, photodermatitis, discoid rash; sa bahagi ng mga kasukasuan: simetriko pinsala sa mga kasukasuan, arthralgia, "pearl bracelets" syndrome sa mga pulso dahil sa pagpapapangit ng ligamentous apparatus; sa bahagi ng mga panloob na organo: serositis ng iba't ibang lokalisasyon, patuloy na proteinuria at cylindruria sa pagsusuri ng ihi; mula sa gilid ng central nervous system: convulsions, chorea, psychosis at mga pagbabago sa mood; mula sa pag-andar ng hematopoiesis, ang lupus erythematosus ay ipinahayag ng leukopenia, thrombocytopenia, lymphopenia.

Ang reaksyon ng Wasserman ay maaaring maling positibo, tulad ng iba pang mga serological na pag-aaral, na kung minsan ay humahantong sa appointment ng hindi sapat na paggamot. Sa pag-unlad ng pulmonya, ang isang x-ray ng mga baga ay ginaganap, kung pinaghihinalaang pleurisy -

Dapat iwasan ng mga pasyenteng may lupus erythematosus ang direktang sikat ng araw, magsuot ng damit na nakatakip sa buong katawan, at maglagay ng mga cream na may mataas na proteksiyon na UV filter sa mga nakalantad na lugar. Ang mga corticosteroid ointment ay inilalapat sa mga apektadong lugar ng balat, dahil ang paggamit ng mga di-hormonal na gamot ay walang epekto. Ang paggamot ay dapat na isagawa nang paulit-ulit upang ang dermatitis na dulot ng hormone ay hindi bumuo.

Sa mga hindi kumplikadong anyo ng lupus erythematosus, ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay inireseta upang maalis ang sakit sa mga kalamnan at kasukasuan, ngunit ang aspirin ay dapat na maingat, dahil pinapabagal nito ang proseso ng pamumuo ng dugo. Obligado ang pag-inom ng glucocorticosteroids, habang ang mga dosis ng mga gamot ay pinipili sa paraan upang mabawasan ang mga side effect upang maprotektahan ang mga panloob na organo mula sa pinsala.

Ang pamamaraan, kapag ang mga stem cell ay kinuha mula sa isang pasyente, at pagkatapos ay isinasagawa ang immunosuppressive therapy, pagkatapos kung saan ang mga stem cell ay muling ipinakilala upang maibalik ang immune system, ay epektibo kahit na sa malubha at walang pag-asa na mga anyo ng lupus erythematosus. Sa ganitong therapy, ang autoimmune aggression sa karamihan ng mga kaso ay tumitigil, at ang kondisyon ng pasyente na may lupus erythematosus ay bumubuti.

Ang isang malusog na pamumuhay, pag-iwas sa alak at paninigarilyo, sapat na pisikal na aktibidad, balanseng nutrisyon at sikolohikal na kaginhawaan ay nagpapahintulot sa mga pasyente na may lupus erythematosus na kontrolin ang kanilang kondisyon at maiwasan ang kapansanan.

Ang lupus erythematosus ay isa sa mga nagkakalat na sakit sa connective tissue. Sa ilalim ng pangkalahatang pangalan, maraming mga klinikal na anyo ang pinagsama. Mula sa artikulong ito, maaari mong malaman ang tungkol sa mga sintomas ng lupus erythematosus, ang mga sanhi ng pag-unlad, pati na rin ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot.

Karamihan sa mga babae ay may sakit. Manifests, bilang isang panuntunan, sa edad na 20 hanggang 40 taon. Ito ay mas karaniwan sa mga bansang may maritime na mahalumigmig na klima at malamig na hangin, habang sa tropiko ay mababa ang insidente. Ang mga blondes ay mas madaling kapitan sa sakit kaysa sa mga brunette at maitim na balat. Kasama sa mga karaniwang senyales ang pagiging sensitibo sa ultraviolet radiation, vascular rashes sa balat (erythema) at mucous membranes (enanthema). Ang isang katangian na sintomas ay isang erythematous na pantal sa mukha sa anyo ng isang butterfly.

Pag-uuri

Walang iisang pag-uuri ngayon, at lahat ng mga umiiral ay napaka-kondisyon. Ang paghahati sa dalawang uri ay karaniwan: balat - medyo benign, walang pinsala sa mga panloob na organo; systemic - malubha, kung saan ang pathological na proseso ay umaabot hindi lamang sa balat at joints, kundi pati na rin sa puso, nervous system, bato, baga, atbp Kabilang sa mga anyo ng balat, talamak discoid (limitado) at talamak na disseminated (na may maraming foci ) ay nakikilala. Ang skin lupus erythematosus ay maaaring mababaw (Biett's centrifugal erythema) at malalim. Bilang karagdagan, mayroong isang drug lupus syndrome.

Ang systemic lupus erythematosus ay talamak, subacute at talamak, ayon sa yugto ng aktibidad - aktibo at hindi aktibo, ang antas ng aktibidad - mataas, katamtaman, minimal. Ang mga anyo ng balat ay maaaring mabago sa systemic. Ang ilang mga eksperto ay may posibilidad na maniwala na ito ay isang sakit na nangyayari sa dalawang yugto:

presystemic - discoid at iba pang mga anyo ng balat;
generalization - systemic lupus erythematosus.

Bakit ito nangyayari?

Hindi pa rin alam ang mga dahilan. Ang sakit ay nabibilang sa autoimmune at bubuo bilang isang resulta ng pagbuo ng isang malaking bilang ng mga immune complex na idineposito sa malusog na mga tisyu at sinisira ito.

Ang mga salik na nakakapukaw ay kinabibilangan ng ilang impeksiyon, gamot, kemikal, kasama ng namamana na predisposisyon. Ilaan ang drug lupus syndrome, na nabubuo bilang resulta ng pag-inom ng ilang partikular na gamot at nababaligtad.

Discoid lupus erythematosus

Ang mga sintomas ng form na ito ng sakit ay unti-unting lumilitaw. Una, mayroong isang katangian (sa anyo ng isang butterfly) erythema sa mukha. Ang mga pantal ay naisalokal sa ilong, pisngi, noo, sa pulang hangganan ng mga labi, sa anit, sa mga tainga, mas madalas sa likod na ibabaw ng mga binti at braso, itaas na katawan. Ang pulang hangganan ng mga labi ay maaaring maapektuhan sa paghihiwalay; ang mga elemento ng pantal ay bihirang lumitaw sa oral mucosa. Ang mga pagpapakita ng balat ay madalas na sinamahan ng pananakit ng kasukasuan. Ang discoid lupus, ang mga sintomas na lumilitaw sa sumusunod na pagkakasunud-sunod: erythematous rash, hyperkeratosis, atrophic phenomena, ay dumadaan sa tatlong yugto ng pag-unlad.

Ang una ay tinatawag na erythematous. Sa panahong ito, ang isang pares ng malinaw na tinukoy na mga pink na spot na may isang vascular network sa gitna ay nabuo, posible ang bahagyang pamamaga. Unti-unti, ang mga elemento ay tumataas sa laki, pinagsama at bumubuo ng mga bulsa, na hugis tulad ng isang butterfly: ang "likod" nito ay nasa ilong, ang "mga pakpak" ay matatagpuan sa mga pisngi. Maaaring may tingling at burning sensations.

Ang pangalawang yugto ay hyperkeratotic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglusot ng mga apektadong lugar, lumilitaw ang mga siksik na plaka sa site ng foci, na natatakpan ng maliliit na mapuputing kaliskis. Kung aalisin mo ang mga kaliskis, sa ilalim ng mga ito ay makikita mo ang isang lugar na kahawig ng balat ng lemon. Sa hinaharap, nangyayari ang keratinization ng mga elemento, kung saan nabuo ang isang pulang rim.

Ang ikatlong yugto ay atrophic. Bilang resulta ng cicatricial atrophy, ang plaka ay nasa anyo ng isang platito na may puting lugar sa gitna. Ang proseso ay patuloy na umuunlad, ang foci ay tumaas sa laki, ang mga bagong elemento ay lilitaw. Sa bawat focus, tatlong mga zone ang matatagpuan: sa gitna - isang lugar ng cicatricial atrophy, pagkatapos - hyperkeratosis, kasama ang mga gilid - pamumula. Bilang karagdagan, ang pigmentation at telangiectasias (maliit na dilat na mga sisidlan, o spider veins) ay sinusunod.

Ang mga auricles, oral mucosa, at anit ay hindi gaanong apektado. Kasabay nito, lumilitaw ang mga comedones sa ilong at tainga, lumalawak ang mga bibig ng mga follicle. Matapos malutas ang foci, ang mga lugar ng pagkakalbo ay nananatili sa ulo, na nauugnay sa cicatricial atrophy. Sa pulang hangganan ng mga labi, ang mga bitak, pamamaga, pampalapot ay sinusunod, sa mauhog lamad - keratinization ng epithelium, pagguho. Kapag nasira ang mauhog lamad, lumilitaw ang sakit at pagkasunog, na pinalala ng pakikipag-usap, pagkain.

Sa lupus erythematosus ng pulang hangganan ng mga labi, maraming mga klinikal na anyo ang nakikilala, kung saan:

Karaniwan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng foci ng infiltration ng isang hugis-itlog na hugis o ang pagkalat ng proseso sa buong pulang hangganan. Ang mga apektadong lugar ay nakakakuha ng isang lilang kulay, ang infiltrate ay binibigkas, ang mga sisidlan ay dilat. Ang ibabaw ay natatakpan ng mapuputing kaliskis. Kung sila ay magkahiwalay, ang pananakit at pagdurugo ay nangyayari. Sa gitna ng pokus mayroong isang lugar ng pagkasayang, kasama ang mga gilid ay may mga lugar ng epithelium sa anyo ng mga puting guhitan.
Walang markadong pagkasayang. Ang hyperemia at keratotic na kaliskis ay lumilitaw sa pulang hangganan. Hindi tulad ng karaniwang anyo, ang mga kaliskis ay madaling matuklap, ang hyperkeratosis ay banayad, ang telangiectasias at paglusot, kung sinusunod, ay hindi gaanong mahalaga.
Nakakaguho. Sa kasong ito, mayroong isang medyo malakas na pamamaga, ang mga apektadong lugar ay maliwanag na pula, pamamaga, mga bitak, pagguho, at madugong mga crust ay sinusunod. Kasama ang mga gilid ng mga elemento ay mga kaliskis at mga lugar ng pagkasayang. Ang mga sintomas na ito ng lupus ay sinamahan ng paso, pangangati, at pananakit na lumalala kapag kumakain ka. Pagkatapos ng resolusyon, nananatili ang mga peklat.
Malalim. Ang form na ito ay bihira. Ang apektadong lugar ay may hitsura ng isang nodular formation na matataas sa ibabaw na may hyperkeratosis at erythema mula sa itaas.

Ang pangalawang glandular cheilitis ay madalas na sumasali sa lupus erythematosus sa mga labi.

Mas madalas, ang proseso ng pathological ay bubuo sa mauhog lamad. Ito ay naisalokal, bilang isang panuntunan, sa mauhog na pisngi, labi, kung minsan sa panlasa at dila. Mayroong ilang mga form, kabilang ang:

Karaniwan. Ipinahayag sa pamamagitan ng foci ng hyperemia, hyperkeratosis, infiltration. Sa gitna ay may isang lugar ng pagkasayang, kasama ang mga gilid ay may mga lugar ng puting guhitan na kahawig ng isang palisade.
Ang exudative-hyperemic ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pamamaga, habang ang hyperkeratosis at atrophy ay hindi masyadong binibigkas.
Sa mga pinsala, ang exudative-hyperemic form ay maaaring maging isang erosive-ulcerative form na may masakit na mga elemento, kung saan naka-localize ang mga magkakaibang puting guhitan. Pagkatapos ng pagpapagaling, ang mga peklat at mga hibla ay kadalasang nananatili. Ang iba't-ibang ito ay may pagkahilig sa malignancy.

Paggamot ng discoid lupus erythematosus

Ang pangunahing prinsipyo ng paggamot ay mga hormonal agent at immunosuppressants. Ang mga ito o iba pang mga gamot ay inireseta depende sa mga sintomas ng lupus erythematosus. Ang paggamot ay karaniwang tumatagal ng ilang buwan. Kung ang mga elemento ng pantal ay maliit, dapat itong ilapat sa corticosteroid ointment. Sa maraming pantal, kinakailangan ang mga oral corticosteroid na gamot at immunosuppressant. Dahil ang mga sinag ng araw ay nagpapalubha sa sakit, dapat na iwasan ang pagkakalantad sa araw, at kung kinakailangan, gumamit ng cream na nagpoprotekta laban sa ultraviolet radiation. Mahalagang simulan ang paggamot sa oras. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang mga peklat o mabawasan ang kanilang kalubhaan.

Systemic lupus erythematosus: sintomas, paggamot

Ang malubhang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi mahuhulaan na kurso. Kamakailan lamang, dalawang dekada na ang nakalilipas, ito ay itinuturing na nakamamatay. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki (10 beses). Ang proseso ng pamamaga ay maaaring magsimula sa anumang mga tisyu at organo kung saan mayroong connective tissue. Nagpapatuloy ito kapwa sa banayad at sa malubhang anyo, na humahantong sa kapansanan o kamatayan. Ang kalubhaan ay nakasalalay sa pagkakaiba-iba at dami ng mga antibodies na nabuo sa katawan, pati na rin sa mga organo na kasangkot sa proseso ng pathological.

Mga sintomas ng SLE

Ang systemic lupus ay isang sakit na may iba't ibang sintomas. Ito ay nangyayari sa talamak, subacute o talamak na anyo. Maaari itong biglang magsimula sa lagnat, pangkalahatang panghihina, pagbaba ng timbang, pananakit ng mga kasukasuan at kalamnan. Karamihan ay may mga pagpapakita ng balat. Tulad ng discoid lupus, ang mukha ay nagkakaroon ng isang katangiang erythema sa anyo ng isang mahusay na tinukoy na butterfly. Ang pantal ay maaaring kumalat sa leeg, itaas na dibdib, anit, limbs. Ang mga nodule at mga spot ay maaaring lumitaw sa mga dulo ng mga daliri, pamumula ng balat at pagkasayang sa banayad na anyo - sa mga talampakan at palad. May mga dystrophic phenomena sa anyo ng mga bedsores, pagkawala ng buhok, pagpapapangit ng mga kuko. Marahil ang hitsura ng mga erosions, vesicle, petechiae. Sa mga malubhang kaso, ang mga bula ay bumukas, ang mga lugar na may erosive-ulcerative na ibabaw ay nabuo. Maaaring lumitaw ang pantal sa mga binti at sa paligid ng mga kasukasuan ng tuhod.

Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari sa mga sugat ng maraming panloob na organo at sistema. Bilang karagdagan sa skin syndrome, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, mga sakit sa bato, puso, pali, atay, pati na rin ang pleurisy, pneumonia, anemia, thrombocytopenia, leukopenia ay maaaring umunlad. Sa 10% ng mga pasyente, ang pali ay pinalaki. Ang mga kabataan at bata ay maaaring may pinalaki na mga lymph node. Ang mga kaso ng pinsala sa mga panloob na organo na walang mga sintomas sa balat ay kilala. Ang mga malubhang anyo ay maaaring nakamamatay. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay talamak na pagkabigo sa bato, sepsis.

Kung ang systemic lupus erythematosus ay banayad, ang mga sintomas ay ang mga sumusunod: pantal, arthritis, lagnat, sakit ng ulo, maliit na pinsala sa baga at puso. Kung ang kurso ng sakit ay talamak, kung gayon ang mga exacerbations ay pinalitan ng mga panahon ng pagpapatawad, na maaaring tumagal ng maraming taon. Sa mga malubhang kaso, may malubhang pinsala sa puso, baga, bato, pati na rin vasculitis, makabuluhang pagbabago sa komposisyon ng dugo, malubhang karamdaman ng central nervous system.

Ang mga pagbabagong nagaganap sa SLE ay lubhang magkakaibang, ang proseso ng paglalahat ay binibigkas. Ang mga pagbabagong ito ay lalong kapansin-pansin sa subcutaneous fat, intermuscular at periarticular tissues, vascular walls, kidneys, heart, at immune system organs.

Ang lahat ng mga pagbabago ay maaaring nahahati sa limang grupo:

dystrophic at necrotic sa connective tissue;
pamamaga ng iba't ibang intensity sa lahat ng mga organo;
sclerotic;
sa immune system (mga akumulasyon ng mga lymphocytes sa pali, utak ng buto, mga lymph node);
nuclear pathologies sa mga selula ng lahat ng mga tisyu at organo.

Mga pagpapakita ng SLE

Sa kurso ng sakit, ang isang polysyndromic na larawan ay bubuo na may mga pagpapakita na tipikal ng bawat sindrom.

Mga palatandaan ng balat

Ang mga sintomas ng balat ng lupus ay iba-iba at kadalasang pinakamahalaga sa pagsusuri. Wala sila sa halos 15% ng mga pasyente. Sa isang-kapat ng mga pasyente, ang mga pagbabago sa balat ay ang unang palatandaan ng sakit. Humigit-kumulang 60% sa kanila ay nabubuo sa iba't ibang yugto ng sakit.

Ang lupus erythematosus ay isang sakit na ang mga sintomas ay maaaring tiyak at hindi tiyak. Sa kabuuan, humigit-kumulang 30 uri ng mga pagpapakita ng balat ang nakikilala - mula sa erythema hanggang sa bullous rashes.

Ang anyo ng balat ay nakikilala sa pamamagitan ng tatlong pangunahing klinikal na katangian: pamumula ng balat, follicular keratosis, at pagkasayang. Ang discoid foci ay sinusunod sa isang-kapat ng lahat ng mga pasyente na may SLE, at sila ay katangian ng talamak na anyo.

Ang lupus erythematosus ay isang sakit na ang mga sintomas ay may sariling katangian. Ang isang tipikal na anyo ng erythema ay ang pigura ng isang butterfly. Lokalisasyon ng mga pantal - bukas na bahagi ng katawan: mukha, anit, leeg, itaas na dibdib at likod, mga paa.

Ang centrifugal erythema ni Biette (surface form ng CV) ay mayroon lamang isa sa mga triad ng mga palatandaan - hyperemia, at ang layer ng kaliskis, pagkasayang at pagkakapilat ay wala. Ang mga sugat ay naisalokal, bilang panuntunan, sa mukha at kadalasan ay may hugis ng isang butterfly. Ang mga pantal sa kasong ito ay kahawig ng mga psoriatic plaque o may hitsura ng annular rash na walang pagkakapilat.

Sa isang bihirang anyo - malalim na Kaposi-Irgang lupus erythematosus - parehong tipikal na foci at mobile siksik na mga node ay sinusunod, mahigpit na limitado at natatakpan ng normal na balat.

Ang anyo ng balat ay patuloy na nagpapatuloy sa mahabang panahon, pinalala sa tagsibol at tag-araw dahil sa pagiging sensitibo sa ultraviolet radiation. Ang mga pagbabago sa balat ay karaniwang hindi sinamahan ng anumang mga sensasyon. Tanging ang foci na matatagpuan sa oral mucosa ay masakit habang kumakain.

Ang erythema sa systemic lupus erythematosus ay maaaring localized o confluent, iba-iba ang laki at hugis. Bilang isang patakaran, ang mga ito ay edematous, may matalim na hangganan na may malusog na balat. Kabilang sa mga pagpapakita ng balat ng SLE, dapat pangalanan ang lupus-cheilitis (hyperemia na may kulay-abo na kaliskis, na may mga erosions, crust at atrophy sa pulang hangganan ng mga labi), erythema sa mga daliri, talampakan, palad, at erosion sa oral cavity. Ang mga katangian ng sintomas ng lupus ay mga trophic disorder: pare-pareho ang pagkatuyo ng balat, nagkakalat na alopecia, brittleness, pagnipis at pagpapapangit ng mga kuko. Ang systemic vasculitis ay ipinakikita ng mga ulser sa ibabang binti, atrophic scarring ng nail bed, gangrene ng mga daliri. Ang mga sugat ng mauhog lamad ng nasopharynx, oral cavity, puki ay sinusunod sa 30% ng mga pasyente.

Ang sakit na lupus erythematosus ay may mga sintomas sa balat at mas bihira. Kabilang dito ang bullous, hemorrhagic, urticarial, nodular, papulonecrotic at iba pang uri ng rashes.

Articular syndrome

Ang mga magkasanib na sugat ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente na may SLE (higit sa 90% ng mga kaso). Ang mga sintomas na ito ng lupus ang nagpapatingin sa isang tao sa doktor. Maaaring masakit ang isang kasukasuan o ilang, ang sakit ay kadalasang lumilipat, ito ay tumatagal ng ilang minuto o ilang araw. Ang mga nagpapaalab na phenomena ay nabubuo sa pulso, tuhod at iba pang mga kasukasuan. Ang paninigas ng umaga ay binibigkas, ang proseso ay madalas na simetriko. Hindi lamang ang mga joints ang apektado, kundi pati na rin ang ligamentous apparatus. Sa talamak na anyo ng SLE na may nangingibabaw na sugat ng mga joints at periarticular tissues, ang limitadong kadaliang kumilos ay maaaring hindi maibabalik. Sa mga bihirang kaso, posible ang pagguho ng buto at mga deformidad ng magkasanib na bahagi.

Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ay may myalgia. Ang focal myositis, na kung saan ay nailalarawan sa kahinaan ng kalamnan, ay bihirang bubuo.

Ang mga kaso ng aseptic bone necrosis sa SLE ay kilala, na may 25% ng mga kaso ay isang lesyon ng femoral head. Ang aseptic necrosis ay maaaring dahil sa parehong sakit mismo at mataas na dosis ng corticosteroids.

Mga pagpapakita ng baga

Sa 50-70% ng mga pasyente ng SLE, nasuri ang pleurisy (effusion o dry), na itinuturing na mahalagang diagnostic sign sa lupus. Sa isang maliit na halaga ng pagbubuhos, ang sakit ay nagpapatuloy nang hindi mahahalata, ngunit ang napakalaking pagbubuhos ay nangyayari din, sa ilang mga kaso na nangangailangan ng isang pagbutas. Ang mga pulmonary pathologies sa SLE ay kadalasang nauugnay sa klasikal na vasculitis at ang pagpapakita nito. Kadalasan, sa panahon ng isang exacerbation at paglahok sa pathological na proseso ng iba pang mga organo, ang lupus pneumonitis ay bubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, tuyong ubo, sakit sa dibdib, at kung minsan ay hemoptysis.

Sa antiphospholipid syndrome, maaaring umunlad ang PE (pulmonary embolism). Sa mga bihirang kaso - pulmonary hypertension, pulmonary hemorrhage, fibrosis ng diaphragm, na puno ng pulmonary degeneration (isang pagbawas sa kabuuang dami ng baga).

Mga pagpapakita ng cardiovascular

Kadalasan, na may lupus erythematosus, bubuo ang pericarditis - hanggang 50%. Bilang isang patakaran, may tuyo, kahit na ang mga kaso na may makabuluhang pagbubuhos ay hindi ibinukod. Sa mahabang kurso ng SLE at paulit-ulit na pericarditis, kahit na tuyo, malalaking adhesion ang nabubuo. Bilang karagdagan, ang myocarditis at endocarditis ay madalas na nasuri. Ang myocarditis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga arrhythmias o dysfunction ng kalamnan ng puso. Ang endocarditis ay kumplikado ng mga nakakahawang sakit at thromboembolism.

Sa mga daluyan ng SLE, kadalasang apektado ang mga daluyan at maliliit na arterya. Mga posibleng karamdaman tulad ng erythematous rash, digital capillaritis, livedo reticularis (marble skin), nekrosis ng mga daliri. Sa mga venous lesyon, ang thrombophlebitis na nauugnay sa vasculitis ay hindi karaniwan. Ang mga coronary arteries ay madalas ding kasangkot sa proseso ng pathological: ang coronaritis at coronary atherosclerosis ay bubuo.

Isa sa mga sanhi ng kamatayan sa pangmatagalang SLE ay myocardial infarction. May kaugnayan ang coronary artery disease at hypertension, kaya kung matukoy ang mataas na presyon ng dugo, kinakailangan ang agarang paggamot.

Gastrointestinal manifestations

Ang mga sugat ng digestive system sa SLE ay sinusunod sa halos kalahati ng mga pasyente. Sa kasong ito, ang systemic lupus ay may mga sumusunod na sintomas: kawalan ng gana, pagduduwal, heartburn, pagsusuka, pananakit ng tiyan. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng esophageal dysmotility, ang dilatation nito, ulceration ng gastric mucosa, esophagus, duodenum, ischemia ng gastric at intestinal walls na may perforation, arteritis, degeneration ng collagen fibers.

Ang talamak na pancreatitis ay bihirang masuri, ngunit ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala. Sa mga pathology ng atay, ang parehong bahagyang pagtaas nito at ang pinaka-malubhang hepatitis ay matatagpuan.

sindrom sa bato

Ang lupus nephritis ay bubuo sa 40% ng mga pasyente na may SLE, na dahil sa pagtitiwalag ng mga immune complex sa glomeruli. Mayroong anim na yugto ng patolohiya na ito:

sakit na may kaunting pagbabago;
benign mesangial glomerulonephritis;
focal proliferative glomerulonephritis;
nagkakalat ng proliferative glomerulonephritis (pagkatapos ng 10 taon, 50% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato);
dahan-dahang progresibong may lamad na nephropathy;
Ang glomerulosclerosis ay ang huling yugto ng lupus nephritis na may hindi maibabalik na pagbabago sa renal parenchyma.

Kung ang systemic lupus erythematosus ay may mga sintomas sa bato, kung gayon, malamang, kailangan nating pag-usapan ang isang mahinang pagbabala.

Pinsala ng Nervous System

Sa 10% ng mga pasyente ng SLE, ang cerebral vasculitis ay bubuo na may mga pagpapakita tulad ng lagnat, epileptic seizure, psychosis, coma, stupor, meningism.

May mga sintomas ng systemic lupus na nauugnay sa mga sakit sa pag-iisip. Sa karamihan ng mga pasyente, mayroong pagbaba sa memorya, atensyon, kapasidad ng pag-iisip para sa trabaho.

Posibleng pinsala sa facial nerves, ang pagbuo ng peripheral neuropathy at transverse myelitis. Kadalasan ang pananakit ng ulo na tulad ng migraine ay nauugnay sa pinsala sa central nervous system.

Hematological syndrome

Sa SLE, maaaring magkaroon ng hemolytic anemia, autoimmune thrombocytopenia, at lymphopenia.

Antiphospholipid Syndrome

Ang kumplikadong sintomas na ito ay unang inilarawan sa SLE. Ito ay ipinahayag ng thrombocytopenia, ischemic necrosis, Libman-Sachs endocarditis, stroke, pulmonary embolism, livedo-vasculitis, trombosis (arterial o venous), gangrene.

lupus syndrome na dulot ng droga

Mga 50 gamot ang maaaring magdulot nito, kabilang ang: Hydralazine, Isoniazid, Procainamide.

Ipinakita ng myalgia, lagnat, arthralgia, arthritis, anemia, serositis. Ang mga bato ay bihirang maapektuhan. Ang kalubhaan ng mga sintomas ay direktang nakasalalay sa mga dosis. Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae. Ang tanging paggamot ay ang pag-alis ng gamot. Ang aspirin at iba pang non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay minsan ay inireseta. Maaaring ipahiwatig ang mga corticosteroid sa matinding kaso.

Paggamot sa SLE

Mahirap pag-usapan ang tungkol sa pagbabala, dahil ang sakit ay hindi mahuhulaan. Kung ang paggamot ay nagsimula sa oras, posible na mabilis na sugpuin ang pamamaga, kung gayon ang pangmatagalang pagbabala ay maaaring maging kanais-nais.

Pinipili ang mga gamot na isinasaalang-alang ang mga sintomas ng systemic lupus. Ang paggamot ay depende sa kalubhaan ng sakit.

Sa kaso ng isang banayad na anyo, ang mga gamot ay ipinapakita na nagpapababa ng balat at magkasanib na pagpapakita, halimbawa, Hydroxychloroquine, Quinacrine at iba pa. Ang mga anti-inflammatory nonsteroidal na gamot ay maaaring inireseta upang maibsan ang pananakit ng kasukasuan, bagama't hindi lahat ng doktor ay sumasang-ayon sa pagkuha ng mga NSAID para sa lupus erythematosus. Sa pagtaas ng pamumuo ng dugo, ang aspirin ay inireseta sa maliliit na dosis.

Sa mga malalang kaso, kailangang simulan ang pag-inom ng mga gamot na may prednisolone (Metipred) sa lalong madaling panahon. Ang dosis at tagal ng paggamot ay depende sa kung aling mga organo ang apektado. Upang sugpuin ang reaksyon ng autoimmune, ang mga immunosuppressant ay inireseta, halimbawa, Cyclophosphamide. Sa vasculitis at matinding pinsala sa mga bato at nervous system, ang kumplikadong paggamot ay ipinahiwatig, kabilang ang paggamit ng corticosteroids at immunosuppressants.

Matapos posible na sugpuin ang proseso ng nagpapasiklab, tinutukoy ng rheumatologist ang dosis ng prednisolone para sa pangmatagalang paggamit. Kung ang mga resulta ng pagsubok ay bumuti, ang mga manifestations ay bumaba, ang doktor ay unti-unting binabawasan ang dosis ng gamot, habang ang pasyente ay maaaring makaranas ng isang exacerbation. Sa panahong ito, posible na bawasan ang dosis ng gamot sa karamihan ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Kung ang sakit ay nabuo bilang isang resulta ng pag-inom ng gamot, pagkatapos ay ang pagbawi ay nangyayari pagkatapos ihinto ang gamot, kung minsan pagkatapos ng ilang buwan. Walang kinakailangang espesyal na paggamot.

Mga tampok ng sakit sa mga kababaihan, kalalakihan at bata

Gaya ng nabanggit kanina, ang mga babae ay mas madaling kapitan ng sakit. Walang pinagkasunduan kung sino ang may mas malinaw na sintomas ng lupus erythematosus - sa mga babae o lalaki - ay wala. May isang palagay na sa mga lalaki ang sakit ay mas malala, ang bilang ng mga remisyon ay mas mababa, ang pangkalahatan ng proseso ay mas mabilis. Napagpasyahan ng ilang mananaliksik na ang thrombocytopenia, renal syndrome, at CNS lesyon sa SLE ay mas karaniwan sa mga lalaki, at mas karaniwan sa mga babae ang articular na sintomas ng lupus erythematosus. Ang iba ay hindi nagbahagi ng opinyong ito, at ang ilan ay hindi nakahanap ng anumang mga pagkakaiba sa kasarian tungkol sa pag-unlad ng ilang mga sindrom.

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism sa simula ng sakit, at 20% lamang ang may mga monoorganic na anyo. Ang sakit ay bubuo sa mga alon, na may mga alternating period ng exacerbations at remissions. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang talamak na simula, mabilis na pag-unlad, maagang generalization, at isang mas masahol na pagbabala kaysa sa mga matatanda para sa lupus erythematosus sa mga bata. Kasama sa mga unang sintomas ang lagnat, karamdaman, kahinaan, mahinang gana, pagbaba ng timbang, mabilis na pagkawala ng buhok. Sa sistematikong anyo, ang mga pagpapakita ay naiiba sa parehong pagkakaiba-iba tulad ng sa mga matatanda.

Ang lupus erythematosus ay isang autoimmune pathology kung saan ang mga daluyan ng dugo at connective tissue ay nasira, at bilang resulta, balat ng tao. Ang sakit ay systemic sa kalikasan, i.e. mayroong isang paglabag sa ilang mga sistema ng katawan, na may negatibong epekto dito sa kabuuan at sa mga indibidwal na organo sa partikular, kabilang ang immune system.

Ang pagkamaramdamin ng mga kababaihan sa sakit ay ilang beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki, na nauugnay sa mga kakaibang istraktura ng babaeng katawan. Ang pinaka-kritikal na edad para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus (SLE) ay itinuturing na pagdadalaga, sa panahon ng pagbubuntis at ilang pagitan pagkatapos nito, habang ang katawan ay dumaan sa yugto ng pagbawi.

Bilang karagdagan, ang isang hiwalay na kategorya para sa paglitaw ng patolohiya ay itinuturing na edad ng mga bata sa panahon ng 8 taon, ngunit hindi ito isang pagtukoy ng parameter, dahil ang congenital na uri ng sakit o ang pagpapakita nito sa mga unang yugto ng buhay ay hindi. hindi kasama.

Ano ang sakit na ito?

Ang systemic lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs disease) (Latin lupus erythematodes, English systemic lupus erythematosus) ay isang diffuse connective tissue disease na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic immunocomplex lesions ng connective tissue at mga derivatives nito, na may pinsala sa mga vessel ng microvasculature.

Isang sistematikong sakit na autoimmune kung saan ang mga antibodies na ginawa ng immune system ng tao ay sumisira sa DNA ng mga malulusog na selula, karamihan sa nag-uugnay na tissue ay nasira na may obligadong presensya ng isang vascular component. Nakuha ng sakit ang pangalan nito dahil sa tampok na katangian nito - isang pantal sa tulay ng ilong at pisngi (ang apektadong lugar ay kahawig ng isang butterfly sa hugis), na, tulad ng pinaniniwalaan nila sa Middle Ages, ay kahawig ng mga lugar ng kagat ng lobo.

Kwento

Ang Lupus erythematosus ay nakuha ang pangalan nito mula sa mga salitang Latin na "lupus" - lobo at "erythematosus" - pula. Ang pangalan na ito ay ibinigay dahil sa pagkakatulad ng mga palatandaan ng balat na may mga sugat pagkatapos makagat ng isang gutom na lobo.

Ang kasaysayan ng lupus erythematosus ay nagsimula noong 1828. Nangyari ito matapos unang inilarawan ng French dermatologist na si Biett ang mga sintomas ng balat. Nang maglaon, pagkatapos ng 45 taon, napansin ng dermatologist na si Kaposhi na ang ilan sa mga may sakit, kasama ang mga sintomas sa balat, ay may mga sakit sa mga panloob na organo.

Noong 1890 Natuklasan ng Ingles na manggagamot na si Osler na ang systemic lupus erythematosus ay maaaring mangyari nang walang mga pagpapakita ng balat. Ang paglalarawan ng phenomenon ng LE- (LE) cells ay ang pagtuklas ng mga fragment ng cell sa dugo, noong 1948. naging posible upang makilala ang mga pasyente.

Noong 1954 ang ilang mga protina ay natagpuan sa dugo ng may sakit - mga antibodies na kumikilos laban sa kanilang sariling mga selula. Ang pagtuklas na ito ay ginamit sa pagbuo ng mga sensitibong pagsusuri para sa pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang mga putative factor lamang na nag-aambag sa paglitaw ng mga pagbabago sa pathological ay naitatag.

Genetic mutations - isang pangkat ng mga gene na nauugnay sa mga partikular na immune disorder at predisposition sa systemic lupus erythematosus ay natukoy. Sila ang may pananagutan sa proseso ng apoptosis (pag-alis sa katawan ng mga mapanganib na selula). Kapag naantala ang mga potensyal na peste, ang mga malulusog na selula at tisyu ay nasira. Ang isa pang paraan ay ang disorganisasyon ng proseso ng pamamahala ng immune defense. Ang reaksyon ng mga phagocytes ay nagiging labis na malakas, hindi tumitigil sa pagkawasak ng mga dayuhang ahente, ang kanilang sariling mga selula ay kinuha para sa "mga dayuhan".

Edad - ang pinaka-systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto sa mga tao mula 15 hanggang 45 taong gulang, ngunit may mga kaso na lumitaw sa pagkabata at sa mga matatanda.
Heredity - may mga kilalang kaso ng isang sakit sa pamilya, malamang na naililipat mula sa mga mas lumang henerasyon. Gayunpaman, ang panganib na magkaroon ng apektadong bata ay nananatiling mababa.
Lahi - Ipinakita ng mga pag-aaral sa Amerika na ang populasyon ng itim ay may sakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga puti, at ang kadahilanang ito ay mas malinaw sa mga katutubong Indian, mga katutubo ng Mexico, Asian, Espanyol.
Kasarian - kabilang sa mga kilalang may sakit na kababaihan ay 10 beses na higit pa kaysa sa mga lalaki, kaya sinusubukan ng mga siyentipiko na magtatag ng isang koneksyon sa mga sex hormone.

Kabilang sa mga panlabas na kadahilanan, ang pinaka pathogenic ay matinding solar radiation. Ang pagnanasa para sa sunburn ay maaaring makapukaw ng mga pagbabago sa genetic. May isang opinyon na ang mga taong propesyonal na umaasa sa mga aktibidad sa araw, hamog na nagyelo, at matalim na pagbabago sa temperatura ng kapaligiran (mga mandaragat, mangingisda, manggagawa sa agrikultura, mga tagapagtayo) ay mas malamang na magdusa mula sa systemic lupus.

Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente, lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan ng systemic lupus sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal, laban sa background ng pagbubuntis, menopause, pagkuha ng mga hormonal contraceptive, at sa panahon ng matinding pagdadalaga.

Ang sakit ay nauugnay din sa impeksyon, bagaman imposible pa ring patunayan ang papel at antas ng impluwensya ng anumang pathogen (ang naka-target na trabaho ay isinasagawa sa papel ng mga virus). Ang mga pagtatangkang kilalanin ang isang link sa immunodeficiency syndrome o itatag ang pagkahawa ng sakit ay hanggang ngayon ay hindi matagumpay.

Pathogenesis

Paano nagkakaroon ng systemic lupus erythematosus sa isang mukhang malusog na tao? Sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan at isang pinababang pag-andar ng immune system, ang isang pagkabigo ay nangyayari sa katawan, kung saan ang mga antibodies ay nagsisimulang gumawa laban sa "katutubong" mga selula ng katawan. Iyon ay, ang mga tisyu at organo ay nagsisimulang makita ng katawan bilang mga dayuhang bagay at isang programa ng pagsira sa sarili ay inilunsad.

Ang ganitong reaksyon ng katawan ay pathogenic sa kalikasan, na pumukaw sa pag-unlad ng nagpapasiklab na proseso at ang pagsugpo ng malusog na mga selula sa iba't ibang paraan. Kadalasan, apektado ang mga daluyan ng dugo at connective tissue. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa isang paglabag sa integridad ng balat, isang pagbabago sa hitsura nito at isang pagbawas sa sirkulasyon ng dugo sa sugat. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga panloob na organo at sistema ng buong organismo ay apektado.

Pag-uuri

Depende sa lugar ng sugat at likas na katangian ng kurso, ang sakit ay inuri sa ilang mga uri:

Lupus erythematosus sanhi ng pag-inom ng ilang partikular na gamot. Humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng SLE, na maaaring kusang mawala pagkatapos ng paghinto ng mga gamot. Ang mga gamot na maaaring humantong sa pag-unlad ng lupus erythematosus ay mga gamot para sa paggamot ng arterial hypotension (arteriolar vasodilators), antiarrhythmic, anticonvulsants.
Systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay madaling kapitan ng mabilis na pag-unlad na may pinsala sa anumang organ o sistema ng katawan. Nagpapatuloy ito sa lagnat, karamdaman, sobrang sakit ng ulo, pantal sa mukha at katawan, pati na rin ang iba't ibang mga pananakit sa alinmang bahagi ng katawan. Ang pinaka-katangian na sobrang sakit ng ulo, arthralgia, sakit sa mga bato.
neonatal lupus. Ito ay nangyayari sa mga bagong silang, madalas na sinamahan ng mga depekto sa puso, malubhang karamdaman ng immune at circulatory system, abnormal na pag-unlad ng atay. Ang sakit ay napakabihirang; Ang mga hakbang sa konserbatibong therapy ay maaaring epektibong mabawasan ang mga pagpapakita ng neonatal lupus.
Discoid lupus. Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay ang centrifugal erythema ni Biett, ang mga pangunahing pagpapakita nito ay ang mga sintomas ng balat: isang pulang pantal, pampalapot ng epidermis, mga inflamed plaque na nagbabago sa mga peklat. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay humahantong sa pinsala sa mauhog lamad ng bibig at ilong. Ang iba't ibang discoid ay isang malalim na Kaposi-Irgang lupus, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paulit-ulit na kurso at malalim na mga sugat sa balat. Ang isang tampok ng kurso ng form na ito ng sakit ay mga palatandaan ng arthritis, pati na rin ang pagbawas sa pagganap ng tao.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Bilang isang sistematikong sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

talamak na pagkapagod na sindrom;
pamamaga at pananakit ng mga kasukasuan, pati na rin ang pananakit ng kalamnan;
hindi maipaliwanag na lagnat;
sakit sa dibdib na may malalim na paghinga;
nadagdagan ang pagkawala ng buhok;
pula, mga pantal sa balat sa mukha o pagkawalan ng kulay ng balat;
pagiging sensitibo sa araw;
pamamaga, pamamaga ng mga binti, mata;
namamagang mga lymph node;
asul o pagpaputi ng mga daliri, paa, pagiging malamig o sa oras ng stress (Raynaud's syndrome).

Ang ilang mga tao ay nakakaranas ng pananakit ng ulo, kombulsyon, pagkahilo, depresyon.

Maaaring lumitaw ang mga bagong sintomas pagkaraan ng ilang taon at pagkatapos ng diagnosis. Sa ilang mga pasyente, ang isang sistema ng katawan ay naghihirap (mga kasukasuan o balat, mga hematopoietic na organo), sa ibang mga pasyente, ang mga pagpapakita ay maaaring makaapekto sa maraming mga organo at maging multi-organ sa kalikasan. Ang kalubhaan at lalim ng pinsala sa mga sistema ng katawan ay iba para sa lahat. Ang mga kalamnan at kasukasuan ay madalas na apektado, na nagiging sanhi ng arthritis at myalgia (pananakit ng kalamnan). Ang mga pantal sa balat ay katulad sa iba't ibang mga pasyente.

Kung ang pasyente ay may maraming mga pagpapakita ng organ, nangyayari ang mga sumusunod na pagbabago sa pathological:

pamamaga sa mga bato (lupus nephritis);
pamamaga ng mga daluyan ng dugo (vasculitis);
pulmonya: pleurisy, pneumonitis;
sakit sa puso: coronary vasculitis, myocarditis o endocarditis, pericarditis;
mga sakit sa dugo: leukopenia, anemia, thrombocytopenia, panganib ng mga clots ng dugo;
pinsala sa utak o gitnang sistema ng nerbiyos, at ito ay naghihikayat: psychosis (pagbabago sa pag-uugali), sakit ng ulo, pagkahilo, paralisis, kapansanan sa memorya, mga problema sa paningin, mga kombulsyon.

Ano ang hitsura ng lupus erythematosus, larawan

Ang larawan sa ibaba ay nagpapakita kung paano nagpapakita ang sakit sa mga tao.

Ang pagpapakita ng mga sintomas ng autoimmune disease na ito ay maaaring mag-iba nang malaki sa iba't ibang mga pasyente. Gayunpaman, ang balat, mga kasukasuan (pangunahin sa mga kamay at mga daliri), puso, baga at bronchi, pati na rin ang mga organo ng pagtunaw, mga kuko at buhok, na nagiging mas marupok at madaling malaglag, pati na rin ang utak at nervous system.

Mga yugto ng kurso ng sakit

Depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng sakit, ang systemic lupus erythematosus ay may ilang mga yugto ng kurso:

Talamak na yugto - sa yugtong ito ng pag-unlad, ang lupus erythematosus ay umuusad nang husto, lumalala ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, nagrereklamo siya ng patuloy na pagkapagod, lagnat hanggang 39-40 degrees, lagnat, pananakit at pananakit ng mga kalamnan. Ang klinikal na larawan ay mabilis na bubuo, sa loob ng 1 buwan ang sakit ay sumasaklaw sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan. Ang pagbabala para sa talamak na lupus erythematosus ay hindi nakaaaliw at kadalasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi lalampas sa 2 taon;
Subacute stage - ang rate ng pag-unlad ng sakit at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas ay hindi katulad ng sa talamak na yugto, at higit sa 1 taon ay maaaring lumipas mula sa sandali ng sakit hanggang sa simula ng mga sintomas. Sa yugtong ito, ang sakit ay madalas na pinapalitan ng mga panahon ng exacerbations at patuloy na pagpapatawad, ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais at ang kondisyon ng pasyente ay direktang nakasalalay sa kasapatan ng iniresetang paggamot;
Talamak na anyo - ang sakit ay may matamlay na kurso, ang mga klinikal na sintomas ay banayad, ang mga panloob na organo ay halos hindi apektado, at ang katawan sa kabuuan ay gumagana nang normal. Sa kabila ng medyo banayad na kurso ng lupus erythematosus, imposibleng pagalingin ang sakit sa yugtong ito, ang tanging bagay na maaaring gawin ay upang maibsan ang kalubhaan ng mga sintomas na may gamot sa oras ng paglala.

Mga komplikasyon ng SLE

Ang mga pangunahing komplikasyon na nagdudulot ng SLE ay:

1) Sakit sa puso:

pericarditis - pamamaga ng bag ng puso;
pagpapatigas ng coronary arteries na nagbibigay ng puso dahil sa akumulasyon ng thrombotic clots (atherosclerosis);
endocarditis (impeksyon ng mga nasirang balbula sa puso) dahil sa pagtigas ng mga balbula ng puso, akumulasyon ng mga namuong dugo. Kadalasan, ang mga balbula ay inililipat;
myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso), na nagiging sanhi ng malubhang arrhythmias, mga sakit sa kalamnan ng puso.

2) Ang mga pathologies sa bato (nephritis, nephrosis) ay nabubuo sa 25% ng mga pasyenteng dumaranas ng SLE. Ang mga unang sintomas ay pamamaga sa mga binti, ang pagkakaroon ng protina sa ihi, dugo. Ang pagkabigo ng mga bato na gumana nang normal ay lubhang nagbabanta sa buhay. Kasama sa paggamot ang malalakas na gamot para sa SLE, dialysis, at kidney transplant.

3) Mga sakit sa dugo na nagbabanta sa buhay.

pagbaba sa mga pulang selula ng dugo (na nagbibigay ng mga selula ng oxygen), mga puting selula ng dugo (sugpuin ang impeksiyon at pamamaga), mga platelet (na nag-aambag sa pamumuo ng dugo);
hemolytic anemia sanhi ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo o platelet;
mga pagbabago sa pathological sa mga hematopoietic na organo.

4) Mga sakit sa baga (sa 30%), pleurisy, pamamaga ng mga kalamnan ng dibdib, joints, ligaments. Ang pagbuo ng acute lupus erythematosus (pamamaga ng tissue ng baga). Pulmonary embolism - pagbara ng mga arterya ng emboli (blood clots) dahil sa pagtaas ng lagkit ng dugo.

Mga diagnostic

Ang pagpapalagay ng pagkakaroon ng lupus erythematosus ay maaaring gawin batay sa pulang foci ng pamamaga sa balat. Ang mga panlabas na palatandaan ng erythematosis ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon, kaya mahirap gumawa ng tumpak na diagnosis sa mga ito. Kinakailangang gumamit ng isang kumplikadong mga karagdagang pagsusuri:

pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi;
pagpapasiya ng antas ng mga enzyme sa atay;
pagsusuri para sa mga antinuclear body (ANA);
x-ray ng dibdib;
echocardiography;
biopsy.

Differential Diagnosis

Ang talamak na lupus erythematosus ay naiiba sa lichen planus, tuberculous leukoplakia at lupus, maagang rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome (tingnan ang dry mouth, dry eye syndrome, photophobia). Sa pagkatalo ng pulang hangganan ng mga labi, ang talamak na SLE ay naiiba mula sa nakasasakit na precancerous cheilitis ng Manganotti at actinic cheilitis.

Dahil ang pagkatalo ng mga panloob na organo ay palaging katulad sa kurso sa iba't ibang mga nakakahawang proseso, ang SLE ay naiiba sa Lyme disease, syphilis, mononucleosis (nakakahawang mononucleosis sa mga bata: sintomas), impeksyon sa HIV.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot ay dapat na naaangkop hangga't maaari para sa indibidwal na pasyente.

Ang pag-ospital ay kinakailangan sa mga sumusunod na kaso:

na may patuloy na pagtaas ng temperatura nang walang maliwanag na dahilan;
sa kaganapan ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay: mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, talamak na pneumonitis o pagdurugo ng baga.
na may mga komplikasyon sa neurological.
na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet, erythrocytes o blood lymphocytes.
sa kaso kapag ang exacerbation ng SLE ay hindi magagamot sa isang outpatient na batayan.

Para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus sa panahon ng isang exacerbation, ang mga hormonal na gamot (prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide) ay malawakang ginagamit ayon sa isang tiyak na pamamaraan. Sa pinsala sa mga organo ng musculoskeletal system, pati na rin sa pagtaas ng temperatura, ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (diclofenac) ay inireseta.

Para sa sapat na paggamot ng isang sakit ng isang partikular na organ, kinakailangan na kumunsulta sa isang espesyalista sa larangang ito.

Mga panuntunan sa nutrisyon

Mapanganib at nakakapinsalang pagkain para sa lupus:

isang malaking halaga ng asukal;
lahat ng pinirito, mataba, maalat, pinausukan, de-latang;
mga produkto kung saan mayroong mga reaksiyong alerdyi;
matamis na soda, mga inuming pang-enerhiya at inuming may alkohol;
sa pagkakaroon ng mga problema sa mga bato, ang pagkain na naglalaman ng potasa ay kontraindikado;
de-latang pagkain, sausage at sausage ng paghahanda ng pabrika;
mayonesa, ketchup, sarsa, dressing na binili sa tindahan;
confectionery na may cream, condensed milk, na may mga artipisyal na tagapuno (mga jam ng pabrika, marmelada);
fast food at mga produkto na may mga hindi natural na tagapuno, tina, ripper, panlasa at pang-amoy;
mga pagkaing naglalaman ng kolesterol (mga tinapay, tinapay, pulang karne, mataas na taba ng mga produkto ng pagawaan ng gatas, sarsa, dressing at cream-based na sopas);
mga produkto na may mahabang buhay sa istante (ibig sabihin, ang mga produktong iyon na mabilis na lumala, ngunit dahil sa iba't ibang mga additives ng kemikal sa komposisyon, maaari silang maimbak nang napakatagal - dito, bilang halimbawa, ang mga produkto ng pagawaan ng gatas na may isang taon na buhay ng istante ay maaaring isasama).

Ang pagkain ng mga pagkaing ito ay maaaring mapabilis ang pag-unlad ng sakit, na maaaring humantong sa kamatayan. Ito ang pinakamataas na kahihinatnan. At, sa pinakamababa, ang dormant na yugto ng lupus ay magiging aktibo, dahil kung saan ang lahat ng mga sintomas ay lalala at ang estado ng kalusugan ay lalala nang malaki.

Haba ng buhay

Survival rate 10 taon pagkatapos ng diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay 80%, pagkatapos ng 20 taon - 60%. Mga pangunahing sanhi ng kamatayan: lupus nephritis, neuro-lupus, intercurrent infections. May mga kaso ng kaligtasan ng buhay ng 25-30 taon.

Sa pangkalahatan, ang kalidad at tagal ng buhay sa systemic lupus erythematosus ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan:

Edad ng pasyente: mas bata ang pasyente, mas mataas ang aktibidad ng proseso ng autoimmune at mas agresibo ang sakit, na nauugnay sa isang mas malaking reaktibiti ng kaligtasan sa sakit sa murang edad (mas maraming autoimmune antibodies ang sumisira sa kanilang sariling mga tisyu).
Ang pagiging maagap, pagiging regular at kasapatan ng therapy: ang pangmatagalang paggamit ng mga glucocorticosteroid hormones at iba pang mga gamot ay maaaring makamit ang isang mahabang panahon ng pagpapatawad, mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon at, bilang isang resulta, mapabuti ang kalidad ng buhay at tagal nito. Bukod dito, napakahalaga na simulan ang paggamot kahit na bago ang pag-unlad ng mga komplikasyon.
Ang variant ng kurso ng sakit: ang talamak na kurso ay labis na hindi kanais-nais, at pagkatapos ng ilang taon, maaaring mangyari ang malubhang, nakamamatay na mga komplikasyon. At sa isang talamak na kurso, at ito ay 90% ng mga kaso ng SLE, maaari kang mabuhay ng buong buhay hanggang sa pagtanda (kung susundin mo ang lahat ng mga rekomendasyon ng isang rheumatologist at therapist).
Ang pagsunod sa regimen ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala ng sakit. Upang gawin ito, dapat kang patuloy na obserbahan ng isang doktor, sundin ang kanyang mga rekomendasyon, kumunsulta sa isang doktor sa isang napapanahong paraan kung ang anumang mga sintomas ng isang exacerbation ng sakit ay lilitaw, maiwasan ang pakikipag-ugnay sa sikat ng araw, limitahan ang mga pamamaraan ng tubig, humantong sa isang malusog na pamumuhay at sundin iba pang mga patakaran para maiwasan ang mga exacerbations.

Dahil lamang na na-diagnose ka na may lupus ay hindi nangangahulugan na ang iyong buhay ay tapos na. Subukang talunin ang sakit, marahil hindi sa literal na kahulugan. Oo, malamang na malilimitahan ka sa ilang paraan. Ngunit milyon-milyong mga tao na may mas malubhang sakit ay nabubuhay nang maliwanag, puno ng mga impression sa buhay! Kaya mo rin.

Pag-iwas

Ang layunin ng pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-unlad ng mga relapses, upang mapanatili ang pasyente sa isang estado ng matatag na pagpapatawad sa loob ng mahabang panahon. Ang pag-iwas sa lupus ay batay sa pinagsamang diskarte:

Regular na pagsusuri sa dispensaryo at konsultasyon sa isang rheumatologist.
Mahigpit na pag-inom ng mga gamot sa iniresetang dosis at sa mga tinukoy na agwat.
Pagsunod sa rehimen ng trabaho at pahinga.
Buong pagtulog, hindi bababa sa 8 oras sa isang araw.
Diet na may limitadong asin at sapat na protina.
Pagpapatigas, paglalakad, himnastiko.
Ang paggamit ng mga ointment na naglalaman ng hormone (halimbawa, Advantan) para sa mga sugat sa balat.
Ang paggamit ng sunscreen (creams).