Glomerulonephritis clinical guidelines. Mga klinikal na patnubay para sa mga pangkalahatang practitioner glomerulonephritis: diagnosis, paggamot, pag-iwas. Kasaysayan at pisikal na pagsusuri

Laki: px

Simulan ang impression mula sa pahina:

transcript

1 1 Mga klinikal na alituntunin para sa diagnosis, paggamot at pagbabala ng membranoproliferative glomerulonephritis Developer: Research Institute of Nephrology ng First St. Petersburg State Medical University. acad. I.P. Pavlova (2013) Mga May-akda: Smirnov A.V. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Dobronravov V.A. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Sipovsky V.G. senior researcher, pathologist na si Trofimenko I.I. Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor, Nephrologist Pirozhkov I.A. junior researcher, pathomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kayukov I.G. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist, Clinical Physiologist na si Lebedev K.I. junior researcher, pathologist, immunomorphologist

2 2 Pamamaraan para sa pagtatasa ng lakas ng mga rekomendasyon at ang antas ng kanilang predictive power na ginamit sa paghahanda ng mga klinikal na alituntuning ito * Ayon sa lakas ng mga rekomendasyon, nahahati sila sa tatlong kategorya sa pababang pagkakasunud-sunod: antas 1 (inirerekomenda ng mga eksperto); antas 2 (iminumungkahi ng mga eksperto); "hindi naiibang antas" (Talahanayan 1). Ang predictive na kapangyarihan ng mga rekomendasyon ay nahahati sa 4 na antas (Talahanayan 2). Talahanayan 1. Pagsusuri ng lakas ng mga rekomendasyon Antas Antas 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" Antas 2 "Naniniwala ang mga eksperto" "Walang pagkakaiba na antas" Hindi Namarkahan - NG Pagsusuri ng mga rekomendasyon ng mga pasyente Ang karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay mas gugustuhin na sundin ang inirerekomenda landas at isang maliit na bahagi lamang sa kanila ang tatanggihan ang landas na ito Karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay pabor na sundin ang inirekumendang landas, ngunit isang malaking proporsyon ang tatanggihan ang landas na ito Sa bahagi ng doktor Ang karamihan sa kanyang mga pasyente irerekomenda ng doktor na sundin ang landas na ito Para sa iba't ibang mga pasyente ay dapat pumili ng iba't ibang mga opsyon para sa mga rekomendasyon na angkop para sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng desisyon na naaayon sa mga halaga at kagustuhan ng pasyente Karagdagang direksyon ng paggamit Ang rekomendasyon ay maaaring tanggapin bilang isang pamantayan para sa pagkilos ng mga medikal na tauhan sa karamihan ng mga klinikal na sitwasyon bilang isang klinikal na pamantayan Ang antas na ito ay ginagamit kapag ang rekomendasyon ay batay sa hatol ng isang dalubhasang imbestigador o kapag ang paksang tinatalakay ay hindi nagpapahintulot ng sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensya na ginagamit sa klinikal na kasanayan.

3 3 Talahanayan 2 Mga antas ng panghuhula ng mga rekomendasyon Antas ng Katangian Kahulugan/paglalarawan ng antas ng paghuhula Ang Mataas na Eksperto ay lubos na nakatitiyak na kung susundin ang rekomendasyong ito, ang naobserbahang epekto ay halos ganap na magkakatugma sa inaasahan. B Katamtaman Inaasahan ng mga eksperto na kung susundin ang rekomendasyong ito, ang naobserbahang epekto ay malamang na malapit sa inaasahan, ngunit ang posibilidad na ito ay magiging materyal na naiiba mula dito ay hindi maaaring maalis. C Mababa Ang hinulaang epekto ay maaaring magkaiba nang malaki mula sa aktwal. Y Napakababa Ang hula ng epekto ay lubhang hindi mapagkakatiwalaan at kadalasang naiiba sa katotohanan. Tandaan: * Binuo alinsunod sa mga klinikal na alituntunin ng KDIGO. Seksyon 1. Kahulugan ng membranoproliferative glomerulonephritis. Terminolohiya. Rekomendasyon 1.1. Ang Membranoproliferative glomerulonephritis (MBPN) ay isang generic na termino ("morphological syndrome") na pinagsasama ang isang grupo ng mga glomerulopathies na may katulad na morphological na larawan sa biopsy light microscopy, ngunit naiiba sa etiology, pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) na mga pagbabago sa renal parenkayma (NG). Komento Sa kasalukuyan, ang makabuluhang pag-unlad ay ginawa sa pag-unawa sa etiology at lalo na ang pathogenesis ng MBPH, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka-magkakaibang pangkat ng mga sakit. Ang mga naunang ideya tungkol sa klinikal na paghahati ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang anyo ay napanatili, ang huli ay nangingibabaw. Kaugnay nito, ang mga nakaraang data sa paglaganap ng MBGN sa populasyon ay dapat kunin nang may pag-iingat. Ayon sa malalaking morphological registries sa Kanlurang Europa, ang paglaganap ng MBPGN ay nag-iiba mula 4.6% hanggang 11.3%, at sa USA hindi ito lalampas sa 1.2%, na humigit-kumulang 16 katao bawat 1 milyong populasyon. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Africa at Asya, ayon sa ilang data, ang pagkalat ng MBPGN ay umabot sa 30%, na nauugnay sa isang mas mataas na pagkalat ng mga impeksyon, lalo na ang viral hepatitis B at C. bumababa ang trend sa MBGN prevalence. sa karamihan ng mga rehiyon

4 4 ng mundo, gayunpaman, ang MBPH ay nananatiling ika-3 at ika-4 na sanhi ng end-stage renal disease (ESRD) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis. Ang mga kasingkahulugan para sa terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature, membranoproliferative glomerulonephritis. Ang terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay dapat isaalang-alang na ginustong. Seksyon 2. Klinikal na presentasyon ng MBPHN Recommendation 2.1. Ang klinikal na pagtatanghal ng MBPHN (renal syndromes) ay magkapareho sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang variant ng sakit (1B). Rekomendasyon 2.2. Batay sa likas na katangian ng klinikal na larawan, imposibleng mahulaan ang morphological na uri ng MBPHN (1B). Rekomendasyon 2.3. Ang clinical differential diagnosis ng MBPHN ay dapat sa simula ay batay sa kumpleto at maaasahang pagbubukod ng lahat ng posibleng pangalawang sanhi (Tables 3, 4) (NG). Komento: Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal sa bahagi ng mga bato ay magkapareho. Kalahati ng mga pasyente ay may kasaysayan ng mga indikasyon ng kamakailang (hanggang isang linggo) na impeksyon sa itaas na respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang klinikal na kababalaghan ng synpharyngitis macrohematuria ay ipinahayag, na pinipilit ang isang differential diagnosis na may IgA nephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay nananaig: arterial hypertension, na kung saan ay nabanggit sa pasinaya sa higit sa 30% ng mga pasyente, ngunit kalaunan ay bubuo sa halos lahat ng mga pasyente, kung minsan ay nakakakuha ng isang malignant na kurso; macro- at microhematuria (halos 100%); mataas na proteinuria (nephrotic); progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate (GFR). Ang nangungunang clinical syndrome sa simula ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay kinakatawan ng talamak o mabilis na progresibong nephrotic syndrome (ANS, BPNS). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis, lalo na dahil sa 20-40% ng mga kaso ng MBPGN mayroong isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso, ang differential diagnosis ay ginaganap sa anti-GBM nephritis, ANCA-associated vasculitis at thrombotic microangiopathies. Sa 40-70% ng mga pasyente, ang nephrotic syndrome ay bubuo mula sa simula (kung wala ito, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ay lilitaw ito sa ibang pagkakataon, sa 10-20% ng mga kaso

5 5 mayroong paulit-ulit na gross hematuria (madalas na synpharyngitis). Gayunpaman, sa 20-30% ng mga pasyente posible na magrehistro (karaniwan ay sa pamamagitan ng pagkakataon) lamang ang mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng proteinuria na may microhematuria at cylindruria (isolated urinary syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ANS, BPNS, at sa 50% ng mga kaso na may iba pang mga variant ng klinikal na pagtatanghal, mayroong pagbaba sa GFR (progresibo sa BPNS) at multifaceted disorder ng tubular functions (nabawasan ang renal concentrating ability, aminoaciduria, glucosuria, hyperkalemia, atbp.). Batay sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng mahulaan ang uri ng MBPGN o tiyak na magsalita tungkol sa sanhi nito. Mas madalas (hanggang sa 80% ng lahat ng mga kaso), ang immunoglobulin-positive type I MBGN ay nasuri, na nakakaapekto sa mga tao sa anumang edad at kasarian. Ang isang immunoglobulin-positive na variant ng type III MBPGN ay mas madalas na natukoy (5-10%). Sa kasalukuyan, mayroong isang pinagkasunduan sa mga nephrologist tungkol sa idiopathic, immunoglobulin-positive MBPHN type I (bihirang uri III), ang diagnosis na kung saan ay maitatag lamang pagkatapos ng pagbubukod ng mga pangalawang sanhi (Talahanayan 3). Sa klinikal na larawan ng C 3 -negatibong glomerulopathy, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng pinagbabatayan na sakit ay nananaig sa pasinaya (Talahanayan 4) kasama ang talamak na pinsala sa bato, kadalasan sa anyo ng BPNS. Pagkatapos lamang ng pag-expire ng talamak na panahon, nabuo ang mataas na proteinuria, microhematuria o nephrotic syndrome. Ang clinical diagnosis ng dense deposit disease (DDD) ay pinadali kung, bilang karagdagan sa mga renal syndrome, ang mga nauugnay na kondisyon ay napansin sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at / o macular degeneration ng retina (tingnan sa ibaba). Seksyon 3. Morphological at immunomorphological differential diagnosis ng MBPHN Recommendation 3.1. Upang masuri ang MBPH ayon sa mga pamantayan ng mundo, kinakailangan upang pagsamahin ang ilang mga pamamaraan ng morphological na pagsusuri ng intravital biopsy specimens ng renal tissue, lalo na: light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG). Rekomendasyon 3.2. Upang magsagawa ng isang light-optical na pag-aaral ng mga specimen ng nephrobiopsy, kinakailangan na isagawa ang mga sumusunod na mantsa sa mga seksyon ng paraffin: hematoxylin at eosin, trichromic stain ng Masson, reaksyon ng PAS, Congo-rot, paglamlam para sa nababanat na mga hibla at fibrin (AFOG) (1A). ).

6 6 Rekomendasyon 3.3. Para sa mga immunomorphological na pag-aaral, ang mga sumusunod na antibodies ay dapat gamitin upang makita ang mga diagnostic na makabuluhang epitope: IgA, M, G, lambda light chain, kappa at fibrinogen, complement fractions C3, C1g, C 2 at C 4 (2B). Rekomendasyon 3.4. Batay sa data ng ultrastructural analysis (electron microscopy), dapat makilala ng isa ang: type I membrane proliferative glomerulonephritis, dense deposit disease, at type III membrane proliferative glomerulonephritis (1A). Rekomendasyon 3.5. Ang Morphological differential diagnosis ng MBPHN ay isinasagawa batay sa immunomorphology at electron microscopy data (1A). Rekomendasyon 3.6. Ang resulta ng morphological differential diagnosis ay dapat na ang pagtatatag ng mga sumusunod na pathogenetic na variant ng MBGN: immunoglobulin-positive, C3-positive MBGN I o III type, immunoglobulin-negative, C3-positive MBGN type I o III at dense deposit disease, immunoglobulin- at C3-negatibong MBGN ( 1A). Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomeruli 2+ parehong may fluorescent at light-optical (sa transmitted light) microscopy (immunoglobulin -positibong variant ng MBPGN) bilang diagnostically makabuluhan. Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (immunoglobulin-negative na variant ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C3 fraction ng complement sa mga istruktura ng 2+ glomeruli sa parehong fluorescent at light-optical (sa transmitted light) microscopy (C3- positibong variant ng MBPGN) bilang makabuluhang diagnostic. Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (C3-negatibong variant ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.9. Sa kawalan ng posibilidad ng ultrastructural analysis (electron microscopy), dapat buuin ang isang morphological diagnosis batay sa data mula sa light microscopy at immunomorphology (2B). Rekomendasyon Batay sa light microscopy at immunomorphology, tatlong variant ng MBGN (2B) ang dapat makilala: immunoglobulin-positive at C3-positive MBGN; C3 glomerulopathy; immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN. Rekomendasyon Ang terminong C3 glomerulopathy ay tumutukoy sa immunoglobulin-negative at C3-positive MBGN, kabilang ang 2 anyo ng MBGN na maaaring higit pang pinuhin sa ultrastructural analysis bilang: immunoglobulin-negative, type I o III C3-positive MBGN, o dense deposit disease (1A). ). Magkomento. Ang mga pangunahing tampok na morphological sa ilalim ng light microscopy ay kinakatawan ng paglaganap ng mga cell at ang pangunahing sangkap ng mesangium at ang pampalapot ng mga dingding ng mga capillary (basement membranes), na madalas na sumasailalim sa pseudo-cleavage na may pagbuo ng double-loop basement membranes.

7 7 (ang "tram line" phenomenon). Ang mekanismo ng pagbuo ng pangalawang basement membrane ay nauugnay sa interposisyon (pagpapakilala) ng mga proseso ng mesangiocyte sa subendothelial space, kung saan sila, sa pakikipagtulungan sa mga endotheliocytes, ay gumagawa ng isang bagong pangunahing sangkap ng pangalawang intracapillary membrane na matatagpuan sa loob. Bilang karagdagan sa paglaganap ng mga resident cell, mayroong infiltration ng glomeruli ng neutrophils at macrophage (exudative component ng inflammatory response). Mahalagang tandaan na ang kalubhaan ng proliferative at exudative na mga pagbabago ay maaaring mag-iba sa bawat kaso. Kaya, sa ilang mga obserbasyon, ang mga pagbabagong ito ay maaaring nakatuon sa kalikasan (ibig sabihin, ang bahagi ng glomeruli ay maaaring manatiling buo). Ito ay pinaniniwalaan na sa kasong ito maaari nating pag-usapan ang pasinaya ng sakit. Sa iba pang mga obserbasyon, madalas na nabanggit, ang mga pagbabago sa morphological ay nagkakalat. Ang mga kaso ng regression ng nagkakalat na mga pagbabago sa mga focal ay inilarawan din, halimbawa, kapag ang pangalawang sanhi ng glomerulopathy ay inalis. Sa 10% ng lahat ng mga kaso ng MBPGN, ang mga crescent ay maaaring maitala sa higit sa 50% ng glomeruli, bilang isang salamin ng kalubhaan ng aktibidad ng proliferative-exudative reaction. Bilang isang patakaran, sa kasong ito, ang mabilis na progresibong nephritic syndrome (RPNS) ay nabanggit sa klinika. Ang binibigkas na proliferative na mga pagbabago sa mesangium ay madalas na humahantong sa paghahati ng mga glomerular capillary loop sa magkahiwalay na mga bundle (lobules), na nagbibigay sa glomerulus ng isang lobular na istraktura. Noong nakaraan, ang mga naturang pagbabago ay inuri bilang isang espesyal na anyo ng MBPGN lobular. Ngayon, ang glomerular lobulation ay itinuturing na isa sa mga variant ng kurso ng proseso ng pathological, na sumasalamin sa kalubhaan ng proliferative reaksyon at, marahil, na nauugnay sa tagal ng kurso ng MBPHN. Sa karagdagang pag-unlad, ang mga zone ng hypercellularity ng mesangium ay pinalitan ng matrix at sclerosis ng glomerulus ay bubuo. Sa yugtong ito, ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring gayahin ang nodular diabetic glomerulosclerosis. Ang mga pagbabago sa mga sisidlan ay sumasalamin sa tagal at kalubhaan ng arterial hypertension. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa mga selula ng tubules at interstitium ay kadalasang binibigkas, bilang panuntunan, ay hindi nauugnay sa mga glomerular lesyon, ngunit nauugnay sa klinika na may dysfunction ng bato. Ang isang mas detalyadong paglalarawan ng mga pagbabago sa morphological sa MBPGN ay posible lamang sa pagsusuri ng ultrastructural, na

Ginagawang posible ng 8 8 na makilala ang tatlong uri ng MBPGN. Sa uri I MBPGN, ang electron microscopy ay nagpapakita ng mga subendothelial at mesangial na deposito. Sa type II MBPHN, ang mga intramembranous electron-dense na deposito ay nabanggit, na maaaring magbigay sa lamad ng "sausage bundle" na hitsura, at mayroon ding mga mesangial na deposito. Sa uri III MBPH, bilang karagdagan sa subendothelial, ang mga subepithelial (subpodocytic) na deposito (subtype Burkholder a) ay naitala, sa ilang mga kaso, ang mga outgrowth na malapit sa mga subepithelial na deposito ay nabuo sa basement membrane (ang morphological na larawan ay kahawig ng membranous nephropathy), na sinamahan ng presensya ng mga intramembranous na deposito (tulad ng sa type II MBPN) , Ang huli ay nagbibigay sa lamina densa ng hindi pantay na hitsura (subtype Strife a at Anders a). Binibigyang-diin namin na walang mga tipikal na tampok na morphological sa light microscopy na magpapahintulot sa paghula ng diagnosis ng isa sa tatlong uri ng MBPHN sa electron microscopy. Bukod dito, sa BPD 25% lamang ng mga kaso ang nagpapakita ng mga tipikal na palatandaan ng MBPHN (inilarawan sa itaas) na may light microscopy; 44% ay diagnosed na may mesangial proliferative glomerulonephritis, 17% na may crescentic glomerulonephritis, 11% na may talamak na exudative proliferative glomerulonephritis, at sa 3% ng mga kaso ay hindi mauuri ang mga morphological sign. Maraming mga investigator ang nakakakuha din ng pansin sa pagkakaroon ng maraming transitional na uri sa electron microscopy, ibig sabihin kahit na ang ultrastructural analysis ay hindi ginagarantiyahan ang isang tiyak na diagnosis. Iyon ang dahilan kung bakit ang modernong pag-uuri ng MBPGN ay batay sa impormasyon tungkol sa immunopathogenesis, na maaaring hatulan mula sa data ng immunomorphology (immunohistochemistry) ng mga seksyon ng mga specimen ng biopsy ng bato. Batay sa pagsusuri ng mga deposito (deposito) sa kidney biopsy ng immunoglobulins at mga complement fraction, ang immunoglobulin-positive at immunoglobulin-negative MBPH ay nakahiwalay (Fig. 1). Ang pagkakaroon ng mga immunoglobulin at pandagdag sa bahagi ng C3 ay nagpapahiwatig ng isang immunocomplex na variant ng MBPGN, na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng sistema ng pandagdag sa kahabaan ng klasikal na landas. Bilang isang resulta, bilang karagdagan sa mga globulin at C 3 complement fractions sa renal biopsy, ang mga complement fraction na C1 q, C 2, C 4, na katangian ng classical pathway ng complement activation, ay nakita. Sa immunoglobulin-negative MBGN, ang pagtuklas ng isang positibong reaksyon sa C3 fraction ng complement sa kawalan ng mga fraction

9 9 C1 q, C 2, C 4 ay magsasaad ng complement activation sa pamamagitan ng alternatibong pathway. Nasa batayan na ng mga datos na ito, posible na magbalangkas ng isang paunang pagsusuri ng C3-positive glomerulopathy o C3-glomerulopathy, na maaaring higit pang pinuhin gamit ang electron microscopy bilang C3-MBPHN type I o III o dense deposit disease (Fig. 1). ).

10 10 Dahil sa katotohanan na sa BPD ang light-optical morphological na larawan ay maaaring hindi kasama ang mga palatandaan na katangian ng MBPHN (tingnan sa itaas), pinahihintulutan ang diagnosis ng C3 glomerulopathy, ngunit muli naming binibigyang-diin na walang dapat na deposito ng mga immunoglobulin, C1g at C4 complement fractions , at ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C 3 - dapat na hindi bababa sa 2+ ang complement fraction. Ang kawalan ng mga immunoglobulin sa immunomorphological na pag-aaral at isang negatibong reaksyon sa C 3 -complement fraction (mas mababa sa 2+) ay magbibigay-daan sa pag-diagnose ng C3-negative na glomerulopathy. Seksyon 4. Clinical, pathogenetic at laboratory diagnosis ng MBPHN Recommendation 4.1. Ang terminong idiopathic MBGN ay dapat na maunawaan bilang isang immunoglobulin- at C3-complement-positive na variant ng type I o III MBGN ng hindi kilalang etiology (1A). Rekomendasyon 4.2. Ang immunoglobulin-negative, C3-positive type I o III MBGN at dense deposit disease ay dahil sa namamana o nakuhang mga karamdaman sa alternatibong sistema ng complement pathway (1A). Rekomendasyon 4.3. Ang clinical at pathological diagnosis ng iba't ibang variant ng MBPHN ay dapat isama ang pagpapasiya ng kabuuang antas ng serum complement (CH 50), pati na rin ang mga fraction nito sa blood serum: C3 at C4 (1A). Rekomendasyon 4.4. Ang normal na antas ng C4 fraction ng complement ay nagpapahiwatig ng alternatibong pathway ng complement activation (immunoglobulin-negative, C3-positive MBPH), at ang pagbaba sa konsentrasyon nito ay nagpapahiwatig ng classical pathway ng complement activation (immunoglobulin-positive, C3-positive MBPH). Sa parehong mga kasong ito, ang kabuuang antas ng serum complement (CH 50) at ang C3 fraction nito (1A) ay nabawasan. Rekomendasyon 4.5. Para sa isang mas kumpletong paghatol sa pathogenesis ng immunoglobulin-negative, C3-positibong MBPH I o III na mga uri at siksik na sakit sa deposito, kinakailangan upang matukoy ang titer ng C3-nephritic factor sa serum ng dugo, upang siyasatin ang antas ng mga regulatory protein. ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag: mga kadahilanan H, I, B, properdin (1A). Rekomendasyon 4.6. Ang immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN ay dapat isaalang-alang bilang isang reparative phase ng proseso ng nagpapasiklab na sanhi ng pangunahing pinsala sa mga endotheliocytes (Talahanayan 4) (2C). Rekomendasyon 4.7. Sa immunoglobulin at C3-negatibong MBPGN, ang konsentrasyon ng kabuuang antas ng pandagdag sa serum ng dugo (CH 50) at ang mga fraction nito (C3, C4) ay hindi nagbabago (1A). Magkomento ng Immunoglobulin at umakma sa positibong variant ng mga uri ng MBGN I at III (Fig. 1), bilang isang panuntunan, ay pangalawa at nauugnay sa talamak na antigenemia, sirkulasyon ng mga autoimmune complex sa dugo, o sa pagtitiwalag ng mga monoclonal immunoglobulin sa glomerulus. Sa medyo bihirang mga kaso, kapag hindi posible na maitatag ang sanhi ng talamak na antigenemia, kumpirmahin

11 11 ang pagkakaroon ng plasma cell dyscrasia o isang proseso ng autoimmune, ang diagnosis ng idiopathic form ng MBPHN type I o III ay pinapayagan. Ang sanhi ng talamak na antigenemia, bilang panuntunan, ay torpid viral, bacterial, protozoal at iba pang mga impeksyon (Talahanayan 3). Ang pathogenesis ng immunoglobulin-positive MBPHN type I at III ay may mga karaniwang tampok. Ang mga immune complex na nabuo sa sirkulasyon ng dugo o in situ dahil sa talamak na antigenemia (infection), o nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa mga proseso ng autoimmune (SLE, Sjögren's syndrome, mixed cryoglobulinemia, atbp.), o mga immune complex na nabuo sa panahon ng paraproteinemias (monoclonal gammopathy, lymphoproliferative disease). ) ay idineposito sa glomeruli mesangially (na may malalaking sukat), subendothelially (na may katamtamang laki) o subepithelially (na may maliliit na sukat). Talahanayan 3. Pangalawang sanhi ng immunoglobulin- at C3-positive MBPHN A. Infections viral hepatitis B, C human immunodeficiency virus bacterial infective endocarditis abscessing septicemia infected ventriculoatrial at ventriculoperitoneal shunts protozoal malaria schistosomiasis iba pang mycoplasma mycocobaimmucterial crylobmans's sakit na mycoplasma mycobacterial crylobulinemia's mixed na mycoplasma mycoplasma myocobacterial crylobman. nephropathy C. Hematological malignancies lymphoma lymphocytic leukemia MGUS* myeloma Waldenström macroglobulinemia D. Iba pang mga sakit cirrhosis ng liver carcinomas (baga, bato, tiyan, bituka) sarcoidosis Ang mga immune complex ay nag-activate ng complement sa pamamagitan ng classical na pathway, na kinabibilangan ng mga complement fraction, C14, C2 pagbuo ng C3-convertase ng classical pathway (C4bC2a), na naghahati sa C3-fraction sa C3a at C3b subfractions, na sinusundan ng pagbuo ng C5-convertase ng classical pathway ng complement activation (C4bC2aC3b) . Ang C5-convertase, na kumikilos sa C5-complement fraction, ay humahantong sa pagbuo ng C5a at C5b subfractions, ang huli

12 12 sa huli ay humahantong sa pagbuo ng isang membrane attack complex (MAC) (C5b-9). Complement subfractions C3a at C5a, kumikilos chemotactically, nagiging sanhi ng pag-agos ng immune complexes ng macrophage at neutrophils mula sa nagpapalipat-lipat na dugo sa lokasyon, na, dahil sa mga pro-inflammatory cytokines at proteolytic enzymes, nagiging sanhi ng pagbuo ng isang exudative-inflammatory reaction sa glomerulus. Ang mga resident cell ng glomerulus (endotheliocytes, mesangiocytes), bilang tugon sa pinsala ng mga pro-inflammatory cytokine at ang cytopathic action ng MAC (C5b-9), ay tumutugon sa paglaganap, synthesis ng pangunahing sangkap (basement membranes, mesangial matrix) at produksyon ng mga kadahilanan ng paglago (pagbabago ng kadahilanan ng paglago β1, paglaki ng platelet factor). Sa huli, ang mga morphological sign ay nabuo sa anyo ng pagdodoble ng basement membranes, paglaganap ng mesangiocytes at mesangial matrix na may glomerular lobulation, at ang pagbuo ng sclerosis zones (glomeruli at tubulointerstitium). Tandaan na ang pangalawang MBPGN sa impeksyon sa HCV (hepatitis C virus - hepatitis C virus) ay maaaring magkaroon ng dalawahang pathogenesis. Sa ilang mga kaso, maaaring nauugnay ito sa pagbuo ng mga immune complex sa mga antigen ng hepatitis C virus, na orihinal na idineposito sa glomerulus (i.e., nabuo sa situ), sa ibang mga kaso, pinag-uusapan natin ang tungkol sa nagpapalipat-lipat na mga immune complex ng halo-halong cryoglobulins (type II cryoglobulinemia). Ang mga mixed cryoglobulins (type II) sa impeksyon sa HCV ay mga immune complex na namumuo sa sipon, na binubuo ng IgMκ-rheumatoid factor, polyclonal IgG at hepatitis C virus RNA. Ang pangunahing dahilan ng pagbuo ng cryoglobulins ay ang pagbuo ng isang B-cell clone sa ang katawan (atay, lymph node) sa ilalim ng impluwensya ng hepatitis C virus, na synthesize monoclonal IgMκ (rheumatoid factor). Ang pagkakaroon ng magkahalong cryoglobulinemia na nauugnay sa impeksyon sa HCV ay itinuturing ng ilang mga may-akda bilang isang subclinical na anyo ng lymphoma. Ang transplantation glomerulopathy ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga immunoglobulin-positive na variant ng MBGN. Sa loob ng mahabang panahon, ang mga pagbabago sa pathomorphological sa transplanted na bato ay isinasaalang-alang mula sa punto ng view ng mga mekanismo ng talamak na pagtanggi sa transplant (talamak na transplant nephropathy). Sa kasalukuyan, ang siyentipikong data ay naipon na ginagawang posible na makilala ang transplant glomerulopathy sa isang independiyenteng klinikal at morphological nosological unit na may immune pathogenesis. Transplantation glomerulopathy ay

Ang 13 13 ay ang paunang pinsala sa mga endotheliocytes ng mga autoantibodies sa mga antigen ng klase ng HLA-II na naroroon sa panlabas na lamad ng cell ng mga endothelial cells. Sa talamak na yugto, ang tinatawag na glomerulitis ay bubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga glomerular capillaries na lumilipat mula sa nagpapalipat-lipat na dugo, mononuclear cells at neutrophils. Ang isang talamak, exudative reaksyon sa glomerulus (glomerulitis) ay pinalitan ng isang reparative phase, kung saan ang paglaganap at pagpapalawak ng mesangial matrix ay nangyayari, ang pagdoble ng mga basement membrane ay bubuo, at ang morphological na larawan sa ilalim ng light microscopy ay nagiging katulad ng immunoglobulin-positive MBPHN. Ang immunofluorescence ay nagpapakita ng pag-aalis kasama ang mga capillary loop ng glomerulus ng C4d complement fraction, isang produkto ng complement activation kasama ang classical pathway, gayunpaman, kahit na ang kawalan ng mga deposito ng C4d ay hindi sasalungat sa diagnosis ng transplantation glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin-negative, C3-positive glomerulonephritis, na tinatawag na C3 glomerulopathy, ay nauugnay sa dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation at may kapansanan sa terminal MAC formation (C5b-9). Ang paglabag sa normal na pisyolohiya ng alternatibong pathway ng complement activation ay maaaring dahil sa isang mutation sa mga gene ng iba't ibang salik ng complement system, o makukuha. Sa huling kaso, ang mga autoantibodies sa mga regulatory factor ng complement activation ay nabuo sa katawan sa isang alternatibong pathway. Ang kemikal na istraktura ng mga deposito sa C3 glomerulopathy ay hindi pa ganap na naitatag, ngunit natagpuan na ang mga ito ay binubuo ng mga glycosaminoglycans na may mga inklusyon ng C3b complement fraction, ang mga produktong degradasyon nito (ic3b, C3dg, C3c), pati na rin ang mga bahagi ng MAC (C5b). -9). Sa kaibahan sa classical pathway ng complement activation, kapag ang cascade-type na reaksyon ay na-trigger ng immune complexes, ang alternatibong pathway ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-pareho, patuloy na aktibidad ng isang mababang antas, na binubuo sa pagbuo ng maliit na halaga ng C3b fraction, dahil sa kusang hydrolysis ng thioether bond ng C3 protein. Ang complement C3b fraction na nabuo sa maliliit na halaga ay nagbubuklod sa mga lamad ng iba't ibang mga selula, kabilang ang mga lamad ng mga pathogenic microorganism, na siyang pisyolohikal na kahulugan ng reaksyong ito. Upang maiwasan ang paglipat ng kusang aktibidad na ito sa isang hindi nakokontrol na reaksyon (cascade), mayroong isang buong sistema ng mga regulatory factor (protina) sa katawan na kumikilos sa iba't ibang antas.

14 14 cascade reaction, lalo na sa panahon ng pagbuo ng C3 at C5 convertases. Ang Factor "H" (CFH) ay nagtataguyod ng pagkasira ng kusang nabuong C3-convertase ng alternatibong pathway (C3bBb), at kasama ang factor na "I" (CFI) (kung saan ang CFH ay isang cofactor) ay humantong sa hindi aktibo ng C3b subfraction . Ang isang grupo ng mga protina (mula 1 hanggang 5) na katulad ng factor H (CFHR 1-5 complement factor H related proteins) ay kasangkot din sa regulasyon ng complement activation system kasama ang alternatibong pathway sa circulating blood ("fluid phase" regulators ). Ang kanilang pag-andar ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ito ay pinaniniwalaan na ang CFHR1 ay pumipigil sa pagkilos ng MAC, at ang mekanismo ng pagkilos ng CFHR5 ay katulad ng aktibidad ng regulasyon ng kadahilanan na "H". Ang dahilan para sa pagbuo ng C3-positibong MBPHN, kabilang ang BPD, ay maaaring mga mutasyon sa H factor gene. Ang isang monogenic CFHR5 mutation na minana sa autosomal dominant na paraan ay ang sanhi ng endemic Cypriot nephropathy, na C3-positive MBGN type I o III. Dapat pansinin na ang mga kadahilanan na "H" at CFHR5, na kumikilos sa plasma ng dugo, ay mayroon ding tropismo para sa mga extracellular membrane, kung saan pinapanatili nila ang kanilang hindi aktibo na aktibidad laban sa membrane-bound complement subfraction C3b. Maraming mga pangyayari na mahalaga para sa pag-unawa sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy ay sumusunod mula sa katotohanang ito. Ito ay kilala na ang pathogenesis ng atypical hemolytic uremic syndrome (agus) ay maaari ding maiugnay sa genetic mutations ng regulatory factor na "H". Gayunpaman, sa sakit na ito, ang dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation ay nangyayari pangunahin sa ibabaw ng endotheliocyte cell membranes, nang hindi naaapektuhan ang complement activation system sa sirkulasyon ng dugo. Samakatuwid, kahit na sa mga bihirang kaso ang paunang pagbuo ng C3-positibong glomerulopathy sa a-gus ay posible, ang pinakakaraniwang senaryo ng proseso ng pathological dito ay ang paunang pinsala sa mga endotheliocytes na may pagbuo ng mga microthromboses ng glomerular capillaries at pagkatapos lamang ng ilang oras, kapag ang mga reparative (proliferative) na proseso ay isinaaktibo, bilang tugon ng mga residenteng selula ng glomerulus sa pinsala sa endothelial, ang morphological na larawan ng MBPGN ay nagsisimulang mabuo (C3-negatibo at walang mga deposito ng mga deposito na siksik ng elektron). Ang CFHR5 ay may kaugnayan sa mga glycosaminoglycans, at samakatuwid, kapag ang gene ng salik na ito (Cypriot nephropathy) ay na-mutate, ang pangunahing pag-activate ng alternatibong complement pathway sa glomerular basement membrane ay nangyayari. Bilang resulta, ang C3-positive MBPHN ay nabuo na may subendothelial at/o

15 15 subepithelial electron-dense na deposito (uri I o III). Ang pagbabawal na epekto ng mga salik na "H" at CFHR5 laban sa C3b sa ibabaw ng glomerular basement membrane ay bumubuo ng isang pisyolohikal na "proteksyon" ng mga bato mula sa immunocomplex glomerulonephritis at ipinapaliwanag ang mga bihirang kaso ng immunoglobulin-positive MBGN (i.e., immunocomplex), kung saan gene mutations ay nakita kadahilanan "H". Inilalarawan din ng panitikan ang mga mutasyon sa mga gene ng mga pangunahing protina ng sistemang pandagdag. Kaya, sa isang heterozygous mutation ng C3 protein, parehong mutant C3 protein at ang katutubong allele na synthesize ng gene na hindi kasangkot sa mutation ay naroroon sa plasma ng dugo. Bilang resulta ng kusang hydrolysis ng mutant C3 protein, nabuo ang C3 convertase, na lumalaban sa pagkilos ng factor na "H", na pumuputol sa C3 na protina na na-synthesize ng normal na gene, bilang isang resulta kung saan ang mga produktong degradasyon ng pandagdag. Ang bahagi ng C3 ay nabuo nang labis, na nag-trigger ng isang cascade reaction ng complement activation sa kahabaan ng alternatibong landas. Ang isang katulad na mekanismo ay maaaring sumasailalim sa tugon ng glomerular na reaksyon sa anyo ng pagbuo ng BPD. Ang genetic polymorphism ng mga salik ng complement system, na humahantong sa isang pagbabago sa istraktura ng mga protina at sa isang paglabag sa kanilang pag-andar, ay maaari ding maglaro ng isang mahalagang papel sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy. Dapat itong bigyang-diin na ang sistema ng pandagdag ay may isang multi-stage na sistema ng regulasyon, at samakatuwid ay hindi lahat ng genetic mutation o gene polymorphism ay naisasakatuparan sa klinikal. Sa karamihan ng mga kaso, ang pinagsamang pagkilos ng mga salik sa kapaligiran ay kinakailangan para sa pagbuo ng isang genetically programmed phenotype. Kabilang sa mga nakakapukaw na kadahilanan, una sa lahat, ang mga impeksyon ay dapat maiugnay, at posibleng iba pang mga sanhi (pamumuhay, nutrisyon, talamak na pagkalasing, magkakatulad na sakit, atbp.). Kilalang-kilala ng clinician, ang mga kaso ng synpharyngitis macrohematuria sa MBPGN, na kilala ng clinician, ay maaaring magsilbing kumpirmasyon ng nabanggit. Ang dahilan para sa mga nakuha na karamdaman sa sistema ng regulasyon ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag ay ang pagbuo sa katawan ng mga autoantibodies sa mga regulatory protein (mga salik H, B, atbp.) o sa mga pangunahing bahagi ng pandagdag. Ang pinakakilala at pinaka-pinag-aralan ay ang C3-nephritic factor (C3NeF), na isang autoantibody (IgG) hanggang C3-convertase (C3bBb) ng isang alternatibong pathway ng complement activation. Ang pag-attach ng isang autoantibody sa C3 convertase ay ginagawa itong mas lumalaban sa pagkilos.

16 16 regulatory proteins (CFH, factor I, CFHR 1-5), na nagpapatagal sa oras ng sirkulasyon nito sa dugo. Ang resulta ng unregulated na aktibidad ng C3-convertase ay complement activation na may unti-unting pag-ubos ng C3-fraction pool at pagbaba sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo. Ang C3NeF ay matatagpuan sa 86% ng mga pasyente na may BPD at sa 49% ng mga pasyente na may C3-positibong glomerulonephritis, gayunpaman, hindi sa lahat ng mga pasyente ito ay sinamahan ng isang pagbawas sa complement C3 fraction, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang mga mekanismo ng regulasyon sa katawan na sumasalungat sa C3NeF. Ang pagkakaroon ng dysregulation ng alternatibong complement pathway sa BPD ay nauugnay sa dalawang kondisyon na kadalasang nauugnay sa sakit na ito. Ang una ay kinakatawan ng nakuha na bahagyang lipodystrophy, klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti (sa loob ng maraming taon), simetriko pagkawala ng subcutaneous fat sa direksyon na "cephalocaudal", simula sa mukha, leeg, braso, at dibdib. Sa huling yugto, ang subcutaneous fat ng lower extremities ay maaaring kasangkot. Ito ay pinaniniwalaan na ang C3NeF ay nagdudulot ng complement activation sa cell surface ng adipocytes, na humahantong sa kanilang kamatayan sa pamamagitan ng apoptosis. Ang pangalawang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maputi-dilaw na "drusen" (plaques) sa pigment membrane ng retina. Ang visual na larawan ng fundus at ang klinikal na kurso ay katulad ng may kaugnayan sa edad na macular degeneration ng retina. Ito ay pinaniniwalaan na ang nangungunang pathogenetic na mekanismo ng prosesong ito ay isang paglabag sa lokal na aktibidad ng regulasyon ng "H" na kadahilanan. Ang electron microscopy ng autopsy material (retina) ay nagpapakita ng mga electron-dense na deposito sa kahabaan ng basement membranes ng retinal capillaries. Dahil sa choroidal neovascularization na nabubuo sa paglipas ng panahon, mayroong unti-unting pagkawala ng paningin. Ang dahilan para sa katotohanan na sa isang kaso ng C3-positibong glomerulopathy isang morphological na larawan ng uri I o III MBPH ay nabuo, at sa ibang kaso BPD ay napansin, ay nananatiling hindi maliwanag. Tila, ang heterogeneity ng genetic mutations, ang paunang lokalisasyon ng proseso, at ang antas ng pag-activate ng sistema ng pandagdag ay mahalaga. Ang pag-activate ng alternatibong landas na pandagdag, tulad ng nabanggit sa itaas, ay maaari ding kasangkot sa mga kaso ng pangunahing immune complex na mekanismo ng pinsala, lalo na kapag ang pangunahing proseso ng pathological ay sinamahan ng genetic polymorphism ng regulatory protein genes (CFH, CFI). Sa monoclonal gammopathy, na may

17 17 na karaniwang bumubuo ng immunoglobulin-positive MBGN (na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng classical pathway ng complement activation), isang kakaibang path ng pathogenesis ang natuklasan kamakailan. Ito ay lumabas na ang monoclonal immunoglobulin ay maaaring kumilos bilang isang antibody sa factor H at iba pang mga regulatory protein, na humahantong sa dysregulation ng alternatibong complement pathway at sa pagbuo ng C3-positive glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin- at C3-negative MBGN ay ang pangunahing sugat ng endotheliocytes (thrombotic microangiopathy, malignant hypertension syndrome, atbp.), Na sinusundan ng isang reparative phase sa anyo ng mga proliferative na pagbabago sa glomerulus, na kinilala ng liwanag bilang MBGN. Ang electron microscopy sa mga kasong ito ay hindi nagbubunyag ng mga electron-dense na deposito, at samakatuwid ay hindi posible na maitatag ang uri ng MBPGN (Larawan 1, Talahanayan 4). Talahanayan 4 Mga sanhi ng immunoglobulin at C3-negatibong MBPH thrombotic thrombocytopenic purpura atypical HUS na nauugnay sa mga kaguluhan sa sistema ng regulasyon ng pandagdag antiphospholipid syndrome na sanhi ng droga na thrombotic microangiopathy nephropathy pagkatapos ng bone marrow transplantation radiation nephritis malignant hypertension syndrome α-1-antitrypsin anemia ng C3-negatibong glomerulopathy sa karamihan ng mga sakit na nakalista sa Talahanayan. 4, ay nabawasan sa pinsala sa endotheliocytes sa talamak na yugto, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kanilang pamamaga, mesangiolysis develops, fibrin thrombi ay nabuo sa capillaries ng glomeruli. Ang talamak na bahagi ng pinsala ay pinalitan ng isang reparative phase, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang tugon ng mga residenteng selula ng glomerulus. Mayroong pagtaas sa mesangial matrix at paglaganap ng mga mesangial cells, lumilitaw ang double-circuit basement membranes ng mga capillary, i.e. isang morphological na larawan ng MBPGN ay nabuo.

18 18 Sa mga bihirang kaso ng genetic anomaly ng α-1-antitrypsin deficiency, ang isang mutant protein Z ay na-synthesize sa atay, na, kapag ito ay pumasok sa glomeruli na may umiikot na dugo, ay polymyrized at idineposito sa subendothelially. Ang mga deposito ng Z-protein ay ang sanhi ng tugon ng mga naninirahan na selula ng glomerulus, na sa huling yugto ay humahantong sa pagbuo ng isang morphological na larawan ng MBPHN sa pamamagitan ng light microscopy. Ang diagnosis ay maaaring linawin sa pamamagitan ng immunofluorescence gamit ang tiyak na antisera sa Z-protein. Seksyon 5 Paggamot ng idiopathic na Patnubay ng MBGN 5.1. Kapag nagpapasya sa likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic MBPHN, kinakailangang isaalang-alang ang nangungunang clinical syndrome at data mula sa isang morphological na pag-aaral ng kidney biopsy specimens (NG). Rekomendasyon 5.2. Ang immunosuppressive therapy para sa idiopathic MBPH ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso na may nephrotic syndrome, na may dahan-dahang progresibo ngunit tuluy-tuloy na pagbaba ng function ng bato sa kabila ng patuloy na nephroprotective therapy, o may mabilis na progresibong nephritic syndrome (2D). Rekomendasyon 5.3. Ang pinakamainam na regimen ng immunosuppressive therapy para sa idiopathic MBPHN sa nephrotic syndrome o may dahan-dahang progresibong pagbaba sa function ng bato ay ang paggamit ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg / araw) o mycophenolate mofetil (1.5-2 g / araw) kasama ng prednisolone ( 40 mg / araw) ayon sa alternating scheme. Ang tagal ng therapy ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan (2D). Rekomendasyon 5.4. Sa idiopathic MBPHN na may mabilis na progresibong nephritic syndrome, ipinahiwatig ang plasmapheresis (3 litro ng plasma bawat session 3 beses sa isang linggo), pulse therapy na may methylprednisolone (0.5-1.0 g / araw sa loob ng 3 araw) at pagkatapos ay pagpapanatili ng immunosuppressive therapy ayon sa scheme ( tingnan ang rec 5.3) (2D). Komentaryo Sa kasalukuyan ay walang pinagkasunduan tungkol sa paggamot ng immunoglobulin-positive idiopathic MBGN. Kapag nagpapasya sa likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic MBPHN, kinakailangang isaalang-alang ang klinikal na variant ng kurso ng sakit (ang nangungunang clinical syndrome) at ang data ng isang morphological na pag-aaral ng mga specimen ng biopsy ng bato. Kung ang nakahiwalay na urinary syndrome (UIS) o paulit-ulit na macrohematuria syndrome ay nangingibabaw sa klinikal na larawan, kung gayon ang mga ito ay limitado sa renoprotective therapy (ACE inhibitors, AT 1 antagonists, statins, diet) at nagsusumikap para sa kumpletong normalisasyon ng presyon ng dugo (hindi mas mataas sa 130/ 80 mm Hg. Art.). Kung ang pasyente ay may subnephrotic proteinuria (mas mababa sa 3.5 g / araw) at isang pagbaba sa function ng bato sa antas ng CKD 3 4 tbsp. , at sa morphological study

19 19 malalang tubulo-interstitial sclerosis ay natukoy, pagkatapos ay ang aspirin (975 mg/araw) at dipyridamole (325 mg/araw) ay maaaring dagdag na inireseta (walang ebidensyang base para sa pagiging epektibo ng naturang therapy). Sa mga kaso ng nephrotic syndrome at progresibong pagkasira ng function ng bato, gumamit ng kumbinasyon ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg bawat araw) o mycophenolate mofetil (1.5-2 g / araw) kasama ang mababang dosis ng prednisolone (40 mg / araw). ) mas mabuti sa isang alternatibong iskedyul para sa 6 na buwan (mga rekomendasyon ng KDIGO). Sa BPNS na may mga crescent sa higit sa 50% ng glomeruli, plasmapheresis, pulse therapy na may methylprednisolone na sinusundan ng oral cyclophosphamide sa kumbinasyon ng prednisolone ay inirerekomenda (tingnan ang scheme sa itaas). Binibigyang-diin namin na sa lahat ng mga klinikal na variant ng kurso ng MBPHN, ang mga hakbang para sa renoprotection ay palaging isinasagawa. Seksyon 6. Paggamot sa pangalawang Rekomendasyon ng MBPHN 6.1. Sa pangalawang anyo ng MBPGN, ang pangunahing direksyon sa paggamot ay ang therapy ng pinagbabatayan na sakit (Tables 3, 4) (1A). Rekomendasyon 6.2. Ang paggamit ng immunosuppression sa pangalawang anyo ng MBGN ay pinapayagan lamang sa mga kaso na may mabilis na progresibong nephritic syndrome (2B). Magkomento. Sa immunoglobulin-positive MBPH, una sa lahat, kinakailangan na magtatag o magbukod ng pangalawang sanhi ng sakit (Tables 3, 4). Sa pangalawang anyo ng MBPGN, ang pangunahing kondisyon ay ang paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Ito ay totoo lalo na para sa mga impeksyon. Sa HCV na nauugnay sa MBPGN na may CKD 1 at 2 tbsp. anuman ang pathogenesis (mga variant na hindi cryoglobulinemic o cryoglobulinemic), ang unang linya ng therapy ay ang paggamit ng pegylated interferon alfa at ribavirin sa karaniwang mga dosis, na isinasaalang-alang ang genotype ng virus. Sa CKD 3, 4 at 5 tbsp. (anuman ang dialysis therapy) inirerekomenda: pegylated interferon alfa 2a: 135 mcg subcutaneously isang beses sa isang linggo o interferon alfa 2b: 1 mcg/kg subcutaneously isang beses sa isang linggo. Inirerekomenda ng mga kamakailang alituntunin ng KDIGO na ang ribavirin ay gamitin nang may pag-iingat sa GFR< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 lymphocytes na gumagawa ng cryoglobulins (375 mg/m 2 minsan sa isang linggo sa loob ng 4 na linggo). Talahanayan 5. Paggamot ng impeksyon sa hepatitis C ayon sa CKD staging (KDIGO) CKD staging Interferon a Ribavirin b 1 at 2 PEGylated IFNα-2a: 180 µg s.c. lingguhang PEGylated IFN.alpha.-2b: 1.5 µg/kg s.c. nahahati sa dalawang dosis 3 at 4 PEGylated IFNα-2a: 135 mcg s/c weekly PEGylated IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c weekly -2b: 1 µg/kg s/c weekly * rskf estimated glomerular filtration rate , IFN - interferon; s / c subcutaneously. a Ang mga pasyenteng may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng IFN therapy sa loob ng 48 linggo kung ang isang maagang viral/virological response ay makakamit sa loob ng 12 linggo (>2 log reduction sa virus titer). Ang genotypes 2 at 3 ay dapat tumanggap ng therapy sa loob ng 24 na linggo b Ang mga pasyente na may genotypes 2 at 3 ay dapat makatanggap ng 800 mg/araw sa mga yugto 1 at 2 ng CKD. Ang mga nahawaang pasyente na may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng mg/araw sa yugto 1 at 2 ng CKD *Mula nang mailathala ang mga alituntunin ng KDIGO sa hepatitis C sa mga pasyenteng may CKD, nagbago ang package leaflet at pinahihintulutan na ngayon ang co-administration ng ribavirin sa mga pasyente na may CKD 3 -5 na yugto kung ang mga side effect ay minimal at maaaring itama. May clearance (creatinine)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 katutubong salik). Kung ang sanhi ng C3-positive glomerulopathy ay mga autoantibodies sa C3-convertase (C3NeF), regulatory factor H, I, atbp., pagkatapos ay ipinapayong simulan ang paggamot na may plasmapheresis (sa plasma exchange mode at paggamit ng isang kapalit na solusyon sa anyo. ng donor plasma at albumin). Dagdag pa, bilang isang patakaran, ang mga glucocorticoids o rituximab ay ipinahiwatig (i-block ang paggawa ng mga autoantibodies). Kamakailan lamang, nagkaroon ng mga gawa sa mataas na kahusayan sa mga genetic na variant ng C3-positive glomerulopathy ng eculizumab, na isang monoclonal antibody sa C5 fraction ng complement (hinaharang ang pagbuo ng MAC). Tulad ng nalalaman, ang eculizumab ay orihinal na iminungkahi para sa paggamot ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at atypical HUS. Sa iba pang mga pathogenetic na variant ng C3-negative glomerulopathy, ang mga taktika ng therapy ay nakasalalay at tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit. Seksyon 7. Pagtataya ng Rekomendasyon ng MBPGN 7.1. Kapag tinutukoy ang pagbabala ng MBPHN, ang mga klinikal, laboratoryo at morphological na mga kadahilanan ay dapat isaalang-alang (Talahanayan 6) (2C). Komento Mahirap matukoy ang eksaktong pagbabala para sa pag-unlad ng MBPHN, dahil sa mga nakaraang taon ang mga ideya tungkol sa pathogenesis ng sakit ay nagbago, na ginagawang imposibleng gamitin ang "makasaysayang kontrol". Ang 10-taong renal survival para sa immunoglobulin-positive MBGN ay lumilitaw na 50-60% at depende sa maraming mga kadahilanan (Talahanayan 6), ang pangunahing isa ay ang pagbuo ng mga crescent sa higit sa 50% ng glomeruli. Sa C3 glomerulopathy, ang 10-taong renal survival ay 30-50% (mas mababa sa genetic variants). Ang dalas ng paulit-ulit na glomerulonephritis sa graft na may immunoglobulin-positive MBPH ay umaabot sa 18-50% (HLA haplotype B8DR3 ay isang prognostically unfavorable predictor). Maaaring mapabuti ang kaligtasan ng graft sa pamamagitan ng pagdaragdag ng cyclophosphamide sa immunosuppressive therapy. Sa BPD, ang dalas ng paulit-ulit na glomerulonephritis ay mula 67 hanggang 100%. Kung ang sanhi ng BPD ay isang factor H gene mutation, ang plasmapheresis at sariwang frozen na plasma infusions ay ipinahiwatig bago at pagkatapos ng paglipat ng bato.

22 22 Tab. 6. Predictors ng mahinang prognosis para sa renal survival sa immunoglobulin-positive MBPH Clinical male gender nephrotic syndrome arterial hypertension gross hematuria walang spontaneous o drug-induced clinical remission sa panahon ng sakit Laboratory mababang antas ng pagtaas ng Hb creatinine at/o pagbaba sa GFR sa simula ng sakit Morphological diffuse pagdodoble ng basal membranes kumpara sa focal segmental crescents sa higit sa 20% ng glomeruli binibigkas mesangial proliferation (lobular variant) mesangial deposits at sclerosis binibigkas tubulo-interstitial na pagbabago Mga Sanggunian 1. Dobronravov Du.A.V. Pinsala sa bato at talamak na viral hepatitis C// Nephrology; v.12, 4, kasama si Laura Sh., Fremu-Bachi V. Atypical hemolytic-uremic syndrome// Nephrology; v. 16, 2, kasama si Ferry S. Mixed cryoglobulinemia // Nephrology; v.14, 1, kasama si Appel G.B. Membranoproliferative glomerulonephritis - mga mekanismo at paggamot// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopathy: ano ang nasa isang pangalan? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. Pathogenesis ng C3 glomerulopathies at reclassification ng MPGN // Nat. Sinabi ni Rev. Nephrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Eculisumab para sa dense deposit disease at C3 glomerulonephritis // Clin. J. Am. soc. Nephrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Clinical practice guideline para sa glomerulonephritis// Kidney Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopathic membrane proliferative glomerulonephritis: mayroon ba ito? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency at ang clinical conseguence nito// Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Patungo sa isang gumaganang kahulugan ng C3 glomerulopathy sa pamamagitan ng immunofluorescence // Kidney Int 2013; Set 25 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C at sakit sa bato: epidemiology, diagnosis, pathogenesis at therapy// Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Complement at glomerular disease: mga bagong insight// Curr Opin. Mga Nephrol Hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 glomerulopathy: consensus report// Kidney Int 2013, Okt 30 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferative glomerulonephritis isang bagong hitsura sa isang lumang entity// N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et al. Ang mga na-acguired at umakma sa genetic abnormalities ay gumaganap ng isang kritikal na papel sa siksik na sakit sa deposito at iba pang C3 glomerulopathies// Kidney Int 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Sakit sa Dense Deposit // Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Pagpili ng transplant glomerulopathy mula sa CAN: ebidensya mula sa isang clinicopathological evaluation// BMC Nephrology 2012; 13:128

St. Petersburg Abril 18, 2017 E.V. Zakharova Kabanata 2: Mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng mga sakit na glomerular Biopsy sa bato Ang biopsy sa bato ay talagang mahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis.

Endothelial Dysfunction sa glomerulonephritis Kabanata 2 PAGSIRA SA ISTRUKTURA NG BATO SA MESANGIAL GLOMERULONEFRITIS Ang Mesangioproliferative GN (MPGN) ay ang pinakakaraniwang morphological form ng talamak

Paggamot para sa cryoglobulinemic vasculitis na nauugnay sa HCV - rituximab o antivirals? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I.M. Sechenov First Moscow State Medical University Clinic

PLASMAPHERESIS SA PAGGAgamot NG INTERSTITIAL LUNG DISEASES V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. acad. I.P. Pavlova

Goodpasture's syndrome, mga diagnostic algorithm ng laboratoryo. Anniversary XX Forum "Pambansang araw ng laboratoryo ng gamot sa Russia - 2016" Moscow, Setyembre 14-16, 2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. Syndrome

Anotasyon sa programa ng trabaho ng disiplina (module) "PRIMER KIDNEY DISEASES" 1. Layunin at layunin ng pag-aaral ng disiplina (module). Ang layunin ng mastering ang module: Mastering ang mga pamamaraan ng diagnosis at mga prinsipyo ng paggamot ng pangunahing

Ang autoimmune hepatitis ay isang progresibong hepatocellular na pamamaga ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pagkakaroon ng periportal hepatitis, hypergammaglobulinemia ng serum autoantibodies na nauugnay sa atay

SA Leonchik CRYOGLOBULINEMIA BILANG EXTRAHEPATIC MANIFESTATION NG CHRONIC VIRAL HEPATITIS C Supervisor Cand. honey. Sciences, Assoc. S. P. Lukashik Department of Infectious Diseases, Belarusian State

Karanasan ng anti-β-cell therapy ng membranous nephropathy Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Department of Nephrology, FDPO MGMSU na pinangalanang A.I. A.I. Evdokimova St. Petersburg, 2016 Membranous

Laboratory diagnosis ng rheumatological at systemic na sakit Sa paglapit ng tagsibol, ang mga sakit na rheumatological ay lumalala sa maraming tao. Humigit-kumulang 12.5 pasyente ang bumibisita sa mga doktor tungkol dito bawat taon.

MOSCOW CITY HEALTH DEPARTMENT Clinical algorithm para sa diagnosis at paggamot ng CKD Mga materyales para sa pagsasanay ng mga doktor sa pangunahing pangangalaga 20160919_CKD clinical algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 Iminungkahing

Kahulugan ng GLOMERULONEPHRITIS. Ang genetically tinutukoy na immune-mediated na mga sakit sa bato na may pangunahing sugat ng glomerular apparatus at kasunod na paglahok ng lahat ng mga istruktura sa proseso ng pathological

MGA SAKIT SA BATO (BAHAGI 1). PANGUNAHING GLOMERULOPATHY (ACUTE POST-INFECTIOUS GLOMERULONEPHRITIS, MABILIS NA PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS, MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS, MEZANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEFRITIS,

RUSSCO Working Group Project on Maintenance Therapy: Pag-indibidwal ng maintenance therapy (pagwawasto ng anemia, neutropenia at pangangasiwa ng mga osteomodifying agent) MGA PRAKTIKAL NA REKOMENDASYON PARA SA PAGGAgamot

Page 1 of 4 Exam questions sa specialty R009 "Nephrology, including children's" 1. Normal ang istraktura ng renal tissue. Structural at functional unit ng kidney. Pag-unlad at malformations

A.V. Smirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumyantsev, I.G. Kayukov ACUTE KIDNEY Injury Medical Information Agency Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Sakit sa bato

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 22.03.2013 Registration 233-1212 ALGORITHM FOR DETECTION AND MANAGEMENT NG MGA PASYENTE NA MAY TALALANG SAKIT SA BATO

Pagtatanghal ng granulomatosis ni Wegener >>> Paglalahad ng granulomatosis ni Wegener Ang pagtatanghal ng granulomatosis ni Wegener Ang unilateral na anyo ng mga anino ng maliliit na nodule ay kadalasang maaaring mapagkakamalang kanser sa baga.

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 16.02.2012 Registration 133-1211 PARAAN NG PAGGAgamot NG IMMUNITY RECOVERY INSLAMMATORY SYNDROME

Lupus nephritis Lupus nephritis (LN) ay pinsala sa bato sa systemic lupus erythematosus (SLE). VN - ang pinakamalubhang visceritis sa SLE, kadalasang tinutukoy ang pagbabala ng sakit, ay nangyayari sa 50-70% ng mga pasyente,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Koponan ng mga may-akda, 2017 Mga pagbabago sa complement system sa membranoproliferative glomerulonephritis V.A. Yurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROTCHAYEVA

Pagsusuri ng form sa pag-uulat ng istatistika 61 "Impormasyon sa populasyon ng mga pasyente na may impeksyon sa HIV" sa Volga Federal District para sa 2014 Batay sa data ng taunang istatistikal na form 61 "Impormasyon sa populasyon ng mga pasyente na may impeksyon sa HIV"

Anemic syndrome sa hemoblastoses А.V. Kolganov 2006 Anemic syndrome sa hemoblastoses. Ang anemic syndrome sa hemoblastoses ay isang natural na kababalaghan at isang pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit.

MGA KINIKAL AT MORPOLOHIKAL NA TAMPOK NG MULTIPLE MYELOMA (PAG-AARAL NG MYELOFIBROSIS) SA DEBUT AT PAG-UULIT NG SAKIT State Budgetary Institution of Healthcare "Novosibirsk Regional Clinical Hospital", Research Institute of Regional

1.2.4. Immunophenotypic diagnosis ng talamak na lymphoproliferative na sakit. Ang mga talamak na lymphoproliferative na sakit (CLPD) ay pinagsasama ang isang buong grupo ng mga biologically different tumor, ang posibilidad

Lupus nephritis. Ang modernong pag-uuri at mga diskarte sa paggamot ng S.N. Mammaev Department of Hospital Therapy 1 SBEE HPE "Dagestan State Medical Academy ng Ministry of Health ng Russian Federation" MAKHACHKALA 2014 Systemic

1. Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina ay: Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina "Mga sakit na nauugnay sa mga karamdaman sa immune system sa pagsasanay ng isang outpatient na doktor" ay upang pag-aralan ang mga pangkalahatang pattern

Indibidwal na pagpili ng isang gamot para sa paggamot ng hypertension sa mga pasyente na may sakit sa bato Davydova Irina Vladimirovna Associate Professor ng Department of Cardiology NMAPE na pinangalanang P.L.Shupyk Relasyon sa pagitan ng arterial hypertension at patolohiya

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga klinikal at istatistikal na grupo Appendix 8 sa Karagdagang Tariff Agreement na may petsang Nobyembre 27, 2018. Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 01/09/2018

Appendix 7 sa Supplementary Tariff Agreement na may petsang Mayo 24, 2018 sa kasunduan sa Taripa na may petsang 09.01.2018 71 Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika n

FGBOU VO RNIMU sila. N.I. Pirogov Department of Faculty Therapy na pinangalanan. A.I. Nesterova Departamento: Doctor of Medical Sciences, Propesor Shostak N.A. "Isang bihirang kaso ng hindi tiyak na aortoarteritis Takayasu, na nagsimula sa glomerulonephritis"

PAGGAgamot ng CHRONIC VIRAL HEPATITIS B Batay sa pinakabagong mga alituntunin mula sa European Association for the Study of the Liver (EASL) at ng American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD),

Diagnosis ng HHC Denis Godlevsky Baku, Disyembre 2014 Mga uri ng diagnostic Laboratory Express diagnostics Mga Paksa Antibodies / Non-structural protein Polymerase chain reaction (PCR) Genotyping Fibroscanning

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister R.A. Chasnoit Abril 10, 2009 Pagpaparehistro 195-1208 ALGORITHM PARA SA DIAGNOSIS AT PAGGAgamot NG CHRONIC VIRAL HEPATITIS

MGA TAMPOK NG KURSO NG ANEMIC SYNDROME AT PAGKAKABISA NG PAGGAgamot NG MGA PASYENTE NA MAY CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY Tagapagsalita: estudyante ng grupo 09ll2 Ziboreva Kristina Andreevna Mga Pinuno: Doctor of Medical Sciences, Propesor

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika Appendix 6 1.1 nb 1.2 1.3 1.4 1 Mga komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak, postpartum period 0.83 1.0 4,990.1 7,485.1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever 2016 Version 1. ANO ANG NALP-12 Relapsing Fever 1.1 Ano ito? umuulit na lagnat,

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich Nobyembre 25, 2016 Pagpaparehistro 101-1116 PARAAN NG IMMUNOSUPPRESSION INDUCTION GAMIT ANG ALLOGENIC MESENCHIMAL

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Ano ang Blue's Disease/Juvenile Sarcoidosis Version 2016 1. ANO ANG BLOW'S DISEASE/JUVENILE SARCOIDOSIS 1.1 Ano ito? Ang sindrom ni Blau ay genetic

Pathogenesis ng mga pagbabago sa immune status sa CKD o à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina Disyembre 2016 Pangunahing yunit ng labanan Inangkop ni A.K. Abbas Cellular at Molecular Immunology

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga klinikal at istatistikal na grupo Appendix 8 sa Karagdagang Tariff Agreement ng 07/20/2018. Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09.0018

Northwestern State Medical University. I.I. Mechnikov, Unang St. Petersburg State Medical University. I.P. Pavlova Systemic lupus erythematosus na may antiphospholipid

Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09.01.2018 116 Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika Coefficients Coefficient Gastos ng isang kaso ng paggamot, kuskusin.

Pamamahala ng Thrombotic Microangiopathic Hemolytic Anemias na may Therapeutic Plasma Exchange Kapag Gumagana Ito at Kailan Hindi

MINISTRY OF HEALTH OF THE RUSSIAN FEDERATION State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Saratov State Medical University na pinangalanang V.I.

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS N.F. Soroka, K.A. Chizh PAGTATAYA NG MGA SALIK NG PANGRIRIKO PARA SA KURSO NG LUPUUS NEPHRITE AT ISANG PARAAN PARA BALIHIN ANG PAG-UNLA NITO Mga tagubilin sa paggamit Minsk 2011 1

Talamak na sakit sa bato Propesor Khamitov R.F. Pinuno ng Department of Internal Medicine 2 KSMU Algorithm para sa pag-diagnose ng CKD 2 Glomerular filtration rate (GFR) Creatinine clearance (CC) ay isang indicator na nagbibigay-daan sa

Appendix 35 sa Tariff Agreement Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal na ibinigay sa isang araw na ospital para sa isang kumpletong kaso ng paggamot ng isang sakit na kasama sa nauugnay na klinikal at istatistika

Ang American Society of Nephrology (ASN) AKI Advisory Group ay nag-publish ng isang meta-analysis ng tinantyang saklaw ng AKI sa mundo. Kasama sa pagsusuri ang 154 na pag-aaral (n = 3,855,911), ipinakita na

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa isang araw na ospital alinsunod sa antas ng pangangalagang medikal

Para sa intermediate na sertipikasyon 1 semestre 1. Nomenclature at klasipikasyon ng mga sakit na rayuma. 2. Ang papel na ginagampanan ng mga nakakahawang kadahilanan sa pag-unlad ng talamak na pamamaga. 3. Pangunahing therapy para sa rheumatoid arthritis:

Bagong diagnostic na pamantayan at paggamot ng autoimmune hepatitis at ang mga variant nito na mga form na D.T. Abdurakhmanov Department of Internal, Occupational Diseases and Pulmonology First Moscow State Medical University. SILA. Sechenova Incidence ng AIH Source:

Acute glomerulonephritis sa mga bata Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" MINISTRY OF HEALTH OF RUSSIA CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS AND PREGNANCY Ilyicheva O.Ye. Kahulugan Ang Glomerulonephritis ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng glomeruli ng mga bato na may immune mechanism ng pinsala,

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh PAGHULA SA PROBABILIDAD NG PAG-UNLAD NG SECONDARY RENAL AMYLOIDOSIS SA MGA PASYENTENG MAY RHEUMATOID ARTHRITIS Mga tagubilin para sa paggamit

kanin. 23. T-cell na kaakibat ng karamihan sa mga pathological lymphocytes. Ang mga histogram ng CD3/CD19 ay nagpapakita ng mga kaganapang naka-gate bilang mga lymphocytes. Binibigkas ang pamamayani ng T-lymphocytes sa kaso ng hinala

O.S. Levin POLYNEUROPATHY Mga alituntunin sa klinika 3rd edition, binago at dinagdagan Medical News Agency 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polyneuropathies: Isang klinikal na gabay

Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Smolensk State Medical University" ng Ministry of Health ng Russian Federation (FGBOU VO SSMU

Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Mordovia GAOUDPO ng Republika ng Mordovia "Mordovia Republican Center para sa Advanced na Pagsasanay ng mga Propesyonal sa Pangangalagang Pangkalusugan" Pag-iwas at pagsusuri ng impeksyon sa HIV

Annex 0 sa Tariff agreement sa larangan ng compulsory medical insurance ng Volgograd region para sa 208 Listahan ng mga klinikal at istatistikal na grupo ng mga sakit sa isang araw na ospital na may indikasyon ng mga kamag-anak at managerial coefficients

Ang glomerulonephritis ay isang sakit na nangyayari dahil sa isang allergic o nakakahawang kalikasan.

Kasaysayan ng sakit

Diagnosis ng sakit

Sa unang pagbisita, sinusuri ang pasyente para sa mga unang palatandaan glomerulonephritis.

Kasama sa mga nakikitang palatandaan ng glomerulonephritis altapresyon at kumpirmasyon ng pasyente ng katotohanan na kamakailan lamang ay dumanas siya ng nakakahawang sakit o pamamaga sa bahagi ng bato, at maaaring sumailalim sa matinding hypothermia.

Dahil ang mga reklamo at nakikita ay maaaring katulad ng mga palatandaan ng pyelonephritis, ang espesyalista ay magrereseta ng isang serye ng mga pagsusuri para sa isang mas tumpak na larawan ng sakit.

Sinusubukan ng doktor sa panahon ng appointment na maunawaan kung ang mga reklamo ay nagpapahiwatig sa nagpapasiklab na proseso sa mga bato O sintomas ba ito ng ibang sakit?

Ang mga diagnostic na pag-aaral upang makilala ang talamak na glomerulonephritis ay palaging nangangailangan isang masusing pag-aaral ng pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi pasyente. Upang gawin ito, ang pasyente ay dapat pumasa sa mga sumusunod na uri ng mga pagsubok:

Klinikal na pagsusuri ng ihi.
Pagsusuri ng ihi ayon sa pamamaraan.
Urinalysis ayon sa pamamaraang Kakovsky-Addis.

Batay sa mga resulta ng pagsusuri, matutukoy ng doktor ang glomerulonephritis ayon sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

oliguria, iyon ay, isang pagbawas sa dami ng ihi na pinalabas mula sa katawan;
proteinuria, na nangangahulugang ang dami ng protina sa ihi;
hematuria, iyon ay, ang pagkakaroon ng mga particle ng dugo sa ihi.

Una sa lahat, para sa pagkakaroon ng glomerulonephritis nagpapahiwatig ng proteinuria, na bunga ng hindi wastong pagsasala ng mga bato. Ang hematuria ay nagpapahiwatig din ng pinsala sa glomerular apparatus, bilang isang resulta kung saan ang mga particle ng dugo ay pumapasok sa ihi.

Minsan kailangan mong kunin biopsy sa tissue ng bato at mga pagsusuri na nagpapakita ng immunological predisposition sa sakit na ito.

Upang tumpak na matukoy kung ang pamamaga ay glomerulonephritis, ang doktor ay magbibigay ng isang referral para sa isang ultrasound scan na maaaring mahanap ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito.

Kasama sa mga naturang palatandaan pagtaas ng dami ng bato na may pantay na mga contour, pampalapot ng mga istraktura ng tissue at, siyempre, isang pagbabago sa nagkakalat na kalikasan sa mga tubules, glomerular apparatus at connective tissue.

Biopsy sa bato kung may sakit

Ang pamamaraan ng biopsy ng tissue ng bato ay ginagamit upang pag-aralan nang detalyado ang isang maliit na fragment na kinuha mula sa tissue ng bato. Sa panahon ng pag-aaral, isang morphological analysis ang isasagawa upang matukoy ang salik na nagpasimula ng proseso ng pamamaga at iba pang mga tagapagpahiwatig.

Ito ay isang paraan ng intravital na pagsusuri ng isang organ para sa pagkakaroon ng isang pathological na proseso.

Ang ganitong uri ng pag-aaral ay nagpapahintulot sa iyo na pag-aralan ang immune complex upang tumpak na matukoy ang hugis at sukat, pati na rin kalubhaan at anyo ng sakit sa katawan.

Sa mga kaso kung saan ang kahulugan ng glomerulonephritis ay naging mahirap o hindi maiiba ng doktor ang sakit na ito mula sa iba, ang pamamaraang ito ay nagiging kailangang-kailangan sa mga tuntunin ng pagiging informative nito.

Mayroong ilang mga pamamaraan para sa pagsasagawa ng naturang pag-aaral. Kabilang dito ang:

Bukas.

Ang ganitong uri ng sampling ay isinasagawa sa panahon ng operasyon kapag may pangangailangan na tanggalin ang mga resectable na tumor o kapag mayroon lamang isang bato. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagkuha ng isang maliit na piraso ng tissue ay nagtatapos nang walang mga komplikasyon.

Biopsy kasabay ng ureteroscopy.

Ang pamamaraang ito ay ginagawa para sa mga taong nagdurusa sa urolithiasis, pati na rin para sa mga buntis na kababaihan at mga bata. Minsan ito ay isinasagawa para sa mga pasyente na may artipisyal na bato.

Transjugular.

Ang ganitong uri ng pananaliksik ay isinasagawa sa pamamagitan ng catheterization ng renal vein. Inirereseta ng doktor ang ganitong uri ng sampling sa kaso kapag ang pasyente ay may halatang labis na katabaan o mahinang pamumuo ng dugo ay nangyayari.

Transcutaneous.

Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng x-ray, pati na rin ang ultrasound o magnetic resonance imaging.

Posible bang pagalingin ang glomerulonephritis nang permanente?

Maaaring umunlad ang glomerulonephritis sa dalawang anyo: talamak at talamak. Ang talamak na anyo ay nalulunasan, na may napapanahong pagsusuri at tamang paraan ng paggamot.

Kung ang oras para sa paggamot sa droga ay napalampas, at ang sakit ay maayos na dumaloy sa isang talamak na anyo, kung gayon hindi mo ganap na mapupuksa ang karamdamang ito, ngunit maaari mong mapanatili ang iyong katawan sa isang estado kung saan ang sakit ay hindi maaaring umunlad pa at makakaapekto sa higit pa at mas maraming bato. mga elemento.

Sa kasong ito, ang doktor ay magrereseta ng isang tiyak na diyeta at sasabihin sa pagtalima ng isang espesyal na rehimen, na nakapagliligtas sa pasyente mula sa pagpapakita ng isang bagong pagbabalik ng sakit.

Kung hindi makakamit ang kumpletong lunas, inirerekomenda ng doktor na sundin mo ang lahat ng itinatag na mga tuntunin at mga hakbang sa pag-iwas upang hindi gaanong mahahalata ang mga sintomas. Minsan, sa matagumpay na therapeutic na paggamot, posible na makamit pansamantalang pagkawala ng mga sintomas.

Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang katawan hangga't maaari bago ang hitsura ng isang bagong pagbabalik sa dati.

Paggamot

Kapag lumitaw ang isang talamak na yugto ng glomerulonephritis, ang pasyente ay dapat na naospital.

Kasabay nito, bibigyan siya ng bed rest nang walang kabiguan. Ito ay mahalaga upang ang mga bato ay nasa isang tiyak na temperatura, iyon ay, ang rehimen para sa pagpapanatili ng isang espesyal na temperatura ay dapat na balanse. Ang pamamaraang ito, na may napapanahong pag-ospital, ay may kakayahang i-optimize ang function ng bato.

Ang average na tagal ng ospital ay dalawang linggo hanggang isang buwan, iyon ay, hanggang sa ganap na maalis ang mga sintomas at bumuti ang kondisyon ng pasyente.

Kung isinasaalang-alang ng doktor na may karagdagang pangangailangan na palawigin ang regimen ng inpatient, kung gayon ang haba ng pananatili ng pasyente sa ward ay maaaring pahabain.

Medikal

Kung, ayon sa resulta ng mga pag-aaral, napatunayan na ang sakit ay sanhi ng nakakahawang paraan pagkatapos ay niresetahan ang pasyente ng antibiotic na dapat inumin.

Sa karamihan ng mga kaso, ilang linggo bago ang simula ng talamak na yugto ng sakit, ang pasyente ay nagkaroon ng nakakahawang sakit sa lalamunan o iba pang sakit. Halos palaging, ang causative agent ng sakit ay β-hemolytic streptococcus.

Upang mapupuksa ang causative agent ng sakit, ang pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na gamot:

Ampicillin;
Penicillin;
Oxacillin;
Ampioks na may intramuscular injection;
Minsan ang mga doktor ay nagrereseta ng Interferon para sa mabilis na progresibong glomerulonephritis.

Ang isang madalas na paglitaw sa naturang sakit ay ang nakakapinsalang epekto laban sa glomerular apparatus ng sarili nitong mga antibodies sa katawan. kaya lang paggamit ng mga immunosuppressant ay isang mahalagang bahagi ng kumplikadong paggamot laban sa glomerulonephritis. Ang mga gamot na ito ay nakakapagtatag ng isang mapagpahirap na reaksyon ng immune response.

Sa mabilis na pag-unlad ng sakit, ang malalaking dosis ng mga dropper ay inireseta para sa pasyente sa loob ng ilang araw. Pagkatapos ng ilang araw ng pangangasiwa ng naturang gamot, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa karaniwang antas. Para sa gayong mga layunin, madalas itong inireseta cytostatics tulad ng prednisolone.

Ang paggamot na may Prednisolone sa mga unang yugto ay inireseta ng isang doktor sa inilaang dosis, na inireseta din ng isang espesyalista. Ang kurso ng pagpasok ay ipinagpapatuloy ng isa at kalahati o dalawang buwan. Sa hinaharap, sa simula ng kaluwagan, ang dosis ay nabawasan hanggang dalawampung milligrams sa isang araw, at kung magsisimulang mawala ang mga sintomas, maaaring kanselahin ang gamot.

Bilang karagdagan sa gamot na ito, madalas na pinapayuhan ng mga medikal na propesyonal ang pagkuha ng Cyclophosphamide o Chlorambucil sa dosis na inireseta ng doktor. Ang mga karanasang medikal na propesyonal ay nagrereseta ng mga anticoagulants tulad ng Curantil o Heparin bilang karagdagan sa mga immunosuppressant.

Ang kumbinasyon ng mga pondong ito ay dapat na makatwiran sa pamamagitan ng anyo ng sakit at ang antas ng pagpapabaya nito.

Matapos ang mga pangunahing sintomas ay humupa at ang isang panahon ng pagpapatawad ay nagsimula sa katawan, pagkatapos ay pinahihintulutan ang pagpapanatili at paggamot ng glomerulonephritis. tradisyunal na medisina.

ehersisyo therapy

Ang mga pagsasanay sa physiotherapy sa paggamot at pag-iwas sa glomerulonephritis ay dapat na inireseta ng dumadating na espesyalista, na isinasaalang-alang ang lahat ng mga pagsusuri at mga tagapagpahiwatig ng isang tao.

Sa bagay na ito, nakatutok din ang doktor sa activity mode pasyente, na maaaring kama, pangkalahatan o ward. Karaniwan, ang isang hanay ng mga pagsasanay ay inireseta para sa isang matatag na kondisyon sa panahon ng talamak na kurso ng sakit o para sa talamak na glomerulonephritis sa panahon ng pagpapatawad.

Ang ganitong mga uri ng pisikal na pagsasanay ay isinasagawa sa layunin ng:

Pagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga bato at iba pang mga organo.
Bawasan ang presyon ng dugo at pagbutihin ang metabolismo sa katawan.
Dagdagan ang lakas ng katawan para labanan ang sakit.
Pagtaas ng kahusayan.
Pag-aalis ng kasikipan na nabuo sa katawan ng tao.
Paglikha ng pangkalahatang positibong saloobin upang labanan ang sakit.

Bago magpatuloy sa ehersisyo, inirerekomenda na sukatin ang antas ng presyon ng dugo at pagkatapos lamang na magpatuloy sa hanay ng mga pagsasanay.

Ang klasikong complex ng exercise therapy para sa pag-aalis ng glomerulonephritis ay kinabibilangan ng mga pagsasanay na isinagawa sa nakahiga na posisyon o sa isang upuan. Ang atensyon ng practitioner ay dapat na ganap na nakatuon sa oras ng paglanghap at pagbuga.

Ang lahat ng mga uri ng paggalaw ay dapat isagawa sa mabagal na takbo na may makinis na amplitude. Ang mga uri ng load ay kahalili para sa iba't ibang grupo ng kalamnan upang hindi ma-overload ang alinman sa mga ito sa labis na dami.

Ang tagal ng mga ganyang klase hindi dapat higit sa kalahating oras, kung hindi, maaari itong maging negatibong epekto para sa pasyente at magdulot ng iba't ibang komplikasyon.

etnoscience

Kapag bumibisita sa dumadating na manggagamot, maaaring sila ay inireseta iba't ibang mga herbal na infusions at decoctions na paborableng nakakaapekto sa paggana ng renal system.

100 gramo ng walnut;
100 gramo ng igos;
ilang kutsara ng pulot;
tatlong lemon.

Ang lahat ng mga sangkap ay durog at halo-halong. Ang halo ay kinuha sa loob tatlong beses sa isang araw isang kutsara, kadalasan bago kumain. Ang mga sangkap na ito ay dapat na ubusin hanggang ang mga pagsusuri ay magpakita ng mga pinabuting resulta.

May mga espesyal na decoction na idinisenyo upang alisin ang puffiness at ibalik ang presyon ng dugo sa normal. Kasama sa mga decoction na ito ang sumusunod na recipe:

Ang flaxseed sa halagang apat na kutsara ay halo-halong may tatlong kutsara ng tuyong dahon ng birch.
Sa halo na ito, dapat kang magdagdag ng tatlong kutsara ng ugat ng field harrow.
Ang nagresultang timpla ay inirerekomenda na ibuhos ang 0.5 litro ng tubig na kumukulo at igiit sa loob ng dalawang oras.

Ang pagbubuhos ay natupok ng tatlong beses sa isang araw para sa isang katlo ng isang baso. Ang epekto ay makikita sa isang linggo.

Para sa paghahanda ng mga panggamot na pagbubuhos, ang lahat ng mga halamang gamot na may antimicrobial at anti-inflammatory effect ay magiging angkop. Kasama sa mga halamang gamot na ito ang:

rosas balakang;
kalendula;
St. John's wort;
sea buckthorn;
pantas;
yarrow;
dahon ng birch, pati na rin ang mga putot nito;
ugat ng burdock.

Ang mga damo ay maaaring i-brewed nang hiwalay o pinagsama sa bawat isa, siyempre, ayon sa ilang mga recipe.

Bilang karagdagan sa mga decoction at infusions, inirerekomenda ng mga eksperto sa larangan ng tradisyonal na gamot ang pag-inom hangga't maaari. mga natural na katas higit sa lahat mula sa pipino at karot, pati na rin kumain ng maraming prutas at gulay na maaaring punan ang isang mahinang katawan ng mga bitamina.

Bilang karagdagan, ang doktor ay magrereseta ng isang espesyal na diyeta, na tinatawag na, na magpapalakas sa katawan habang nakikipaglaban sa sakit. Ang pangunahing panuntunan ng diyeta ay upang ibukod ang maalat, pinausukang at pritong pagkain mula sa diyeta. Ang pagkain ng mga pagkaing protina ay dapat na medyo limitado.

Ang alkohol sa panahon ng paggamot ay ipinagbabawal, tulad ng kape.

Pag-iiwas sa sakit

Upang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit at ang paglipat nito sa isang talamak na anyo, kinakailangan na sumunod sa pandiyeta na nutrisyon at ganap na iwanan ang mga inuming nakalalasing.

Kung ang isang tao ay nagtatrabaho sa isang planta ng kemikal o nakikibahagi sa iba pang mga aktibidad kung saan maaaring banta siya ng pagkilos ng mabibigat na metal, kailangan niyang protektahan ang kanyang katawan mula sa mga nakakapinsalang epekto o baguhin ang kanyang propesyon.

Kung ang glomerulonephritis ay pumasa sa entablado, pagkatapos ito ay kinakailangan upang gawin ang lahat ng pagsisikap na maiwasan ang pag-ulit karamdaman. Kinakailangang mabakunahan ayon sa iskedyul na itinakda ng espesyalista, gayundin upang manatiling kalmado sa sikolohikal at pisikal na mga termino.

Ang regular na pagsusuri sa opisina ng isang espesyalista ay mapoprotektahan ang katawan mula sa isang bagong pagpapakita ng sakit. Ang pangunahing panuntunan ay upang maiwasan ang pagtagos ng bakterya sa katawan ng tao. Kinakailangang tumanggi na magtrabaho sa isang mamasa-masa na silid o mga aktibidad na nauugnay sa pag-aangat ng mga timbang.

Ang pasyente ay dapat sundin ang isang therapeutic diet at punuin ang katawan ng bitamina. Mas mainam na hindi bababa sa isang beses sa isang taon paggamot sa spa.

Sasabihin sa iyo ng isang urologist ang higit pa tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng sakit sa isang video clip:

Ang agham medikal ay hindi tumayo, patuloy na na-update sa mga bagong pamamaraan sa pagsusuri ng iba't ibang mga sakit, mga pamamaraan ng kanilang paggamot. Sa batayan ng pinakabagong siyentipiko at praktikal na mga pag-unlad sa bawat bansa, kabilang ang atin, ang mga rekomendasyon sa mga practitioner para sa maraming sakit ay ina-update taun-taon. Isaalang-alang, batay sa isang diagnostic at therapeutically mahirap na sakit sa bato ng glomerulonephritis, mga klinikal na alituntunin na inilathala noong 2016.

Panimula

Ang mga rekomendasyong ito, na nagbubuod sa diagnostic at therapeutic approach sa ilang anyo ng glomerulonephritis, ay kinokolekta batay sa progresibong pagsasanay sa mundo. Sila ay pinagsama-sama na isinasaalang-alang ang mga domestic at internasyonal na pamantayan para sa paggamot ng ganitong uri ng nephropathy, batay sa mga klinikal na obserbasyon at siyentipikong pananaliksik.

Ang mga rekomendasyong ito ay hindi itinuturing bilang isang uri ng pamantayan sa pagbibigay ng pangangalagang medikal, dahil sa iba't ibang kakayahan sa diagnostic ng mga klinika, ang pagkakaroon ng ilang partikular na gamot at ang mga indibidwal na katangian ng bawat pasyente. Ang responsibilidad para sa pagiging angkop ng mga rekomendasyon sa ibaba ay nakasalalay sa dumadating na manggagamot sa isang indibidwal na batayan.

Tampok ng sakit

Ang talamak na glomerulonephritis, na nangyayari pagkatapos ng impeksyon sa streptococcal, ay nagpapakita ng sarili sa morphologically bilang isang nagkakalat na pamamaga ng renal medulla na may pamamayani ng paglaganap ng intervascular tissue ng renal parenchyma. Kadalasan ang anyo ng sakit na ito ay nangyayari sa pagkabata sa panahon mula 4 hanggang 15 taon (mga 70% ng mga rehistradong kaso). Gayundin, ang patolohiya ay tipikal para sa mga nasa hustong gulang na wala pang 30 taong gulang, ngunit may mas mababang dalas ng paglitaw para sa isang tiyak na bilang ng populasyon ng pangkat ng edad na ito.

Mga sanhi at mekanismo ng mga pagbabago sa pathological

Ang pangunahing sanhi ng pamamaga sa renal medulla ay isang pag-atake ng autoimmune ng mga immune complex batay sa mga immunoglobulin (antibodies) na ginawa bilang tugon sa isang impeksyon sa streptococcal na naisalokal sa itaas na respiratory tract (pharyngitis, tonsilitis). Sa sandaling nasa renal intervascular tissue, ang mga immune complex ay nakakapinsala sa mga selula ng nag-uugnay na tissue, sabay-sabay na pumukaw sa paggawa ng mga bioactive na sangkap na nagpapasigla sa mga proseso ng proliferative. Bilang resulta, ang ilang mga selula ay nagiging necrotic, habang ang iba ay lumalaki. Sa kasong ito, mayroong isang paglabag sa sirkulasyon ng capillary, dysfunction ng glomeruli at proximal tubules ng renal medulla.

Morpolohiya

Ang pagsusuri sa histological ng tissue na kinuha para sa isang biopsy ng medullary layer ng mga bato ay nagpapakita ng proliferative na pamamaga na may pagtitiwalag ng mga immune complex, ang akumulasyon ng neutrophilic leukocytes sa intercapillary cells at sa endothelium ng glomerular vessels. Ang mga ito ay idineposito sa anyo ng mga confluent granules na bumubuo ng mga conglomerates. Ang mga nasirang selula ay puno ng fibrin at iba pang mga sangkap ng connective tissue. Ang mga lamad ng cell ng glomerular at endothelial cells ay pinanipis.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang kalubhaan ng mga sintomas ay napaka-variable - mula sa microhematuria hanggang sa isang binuo na anyo ng nephrotic syndrome. Lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng isang tiyak na panahon pagkatapos ng impeksyon ng streptococcal (2-4 na linggo). Kabilang sa mga pagpapakita na may detalyadong klinikal na larawan, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit, kabilang ang mga laboratoryo:

Nabawasan ang dami ng ihi na ginawa nauugnay sa isang paglabag sa glomerular filtration, isang pagkaantala sa katawan ng fluid at sodium ions.
Ang edema ay naisalokal sa mukha at sa lugar ng mga bukung-bukong ng mas mababang paa't kamay, na nagiging resulta din ng hindi sapat na paglabas ng likido mula sa katawan ng mga bato. Kadalasan, ang renal parenchyma ay namamaga din, na tinutukoy ng mga instrumental na diagnostic na pamamaraan.
Ang pagtaas ng mga numero ng BP naobserbahan sa halos kalahati ng mga pasyente, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng dugo, isang pagtaas sa paglaban ng peripheral vascular bed, isang pagtaas sa cardiac (kaliwang ventricular) na pagbuga. Ang iba't ibang antas ng hypertension ay sinusunod mula sa bahagyang pagtaas ng presyon ng dugo hanggang sa mataas na bilang, kung saan posible ang mga komplikasyon sa anyo ng hypertensive-type na encephalopathy at congestive-type na pagpalya ng puso. Ang mga kondisyong ito ay nangangailangan ng agarang medikal na atensyon.
Hematuria ng iba't ibang antas Ang kalubhaan ay kasama ng halos lahat ng mga kaso ng sakit. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ay may gross hematuria, sa natitirang mga kaso - microhematuria, na tinutukoy ng laboratoryo. Humigit-kumulang 70% ng mga erythrocytes ay tinutukoy na may paglabag sa kanilang hugis, na karaniwan kapag sila ay sinala sa pamamagitan ng glomerular epithelium. Ang mga silindro ng mga pulang selula ng dugo, na katangian ng patolohiya na pinag-uusapan, ay matatagpuan din.
Ang Leukocyturia ay naroroon sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente. Ang sediment ay pinangungunahan ng neutrophilic leukocytes at isang maliit na bilang ng mga lymphocytes.
Ang protina sa ganitong uri ng glomerulonephritis ay bihirang makita, pangunahin sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang nilalaman ng protina sa ihi, na katangian sa mga tuntunin ng bilang ng nephrotic syndrome sa mga bata, ay halos hindi natagpuan.
Paglabag sa functional na aktibidad ng mga bato(nadagdagan ang serum creatinine titer) ay nakita sa isang-kapat ng mga pasyente. Napakabihirang, ang mga kaso ng mabilis na pag-unlad ng isang malubhang anyo ng pagkabigo sa bato na may pangangailangan para sa hemodialysis ay naitala.

Mahalaga! Dahil sa malawak na pagkakaiba-iba ng mga klinikal na pagpapakita, kabilang sa mga bata, ang sakit ay nangangailangan ng maingat na pagsusuri, kung saan ang mga modernong laboratoryo at mga instrumental na pamamaraan ay nasa unang lugar sa mga tuntunin ng nilalaman ng impormasyon.

Kapag gumagawa ng diagnosis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng anamnestic data sa isang talamak na impeksiyon ng mga upper respiratory organ na inilipat ilang linggo na ang nakakaraan na may kumpirmasyon ng hemolytic streptococcus bilang causative agent. Dagdag pa, ang mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo ng ihi ay isinasagawa upang makita ang mga pagbabago na katangian ng sakit. Sinusuri din ang dugo, habang ang pagtaas sa titer ng antibodies sa streptococcus ay may diagnostic value.

Sa mga kaso na may mabilis na pag-unlad ng mga klinikal na pagpapakita, ang isang puncture biopsy ng mga tisyu ng medulla ng mga bato ay pinapayagan para sa mga cytological na pag-aaral upang kumpirmahin ang diagnosis. Kung ang klinikal na larawan ay hindi nabibigatan at tumutugma sa mga pangunahing pagpapakita ng talamak na glomerulonephritis ng streptococcal na pinagmulan, ang isang biopsy ay hindi ipinahiwatig bilang isang karagdagang paraan ng diagnostic. Ang sampling ng tissue para sa pananaliksik ay sapilitan sa mga sumusunod na sitwasyon:

binibigkas na pangmatagalang (higit sa 2 buwan) urinary syndrome;
malubhang pagpapakita ng nephrotic syndrome;
ang mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato (isang matalim na pagbaba sa glomerular filtration kasama ang isang pagtaas sa serum creatinine titer).

Sa isang nakumpirma na katotohanan ng isang impeksyon sa streptococcal sa ilang sandali bago ang paglitaw ng isang klinika ng talamak na glomerulonephritis, mga tipikal na klinikal at mga sintomas ng laboratoryo, ang kawastuhan ng diagnosis ay walang pag-aalinlangan. Ngunit sa pangmatagalang hypertension, hematuria, ang kawalan ng positibong therapeutic dynamics o undocumented streptococcal infection, kinakailangan na ibahin ang patolohiya mula sa iba pang mga anyo ng pinsala sa medulla ng mga bato, tulad ng:

IgA nephropathy;
membranoproliferative glomerulonephritis;
pangalawang glomerulonephritis laban sa background ng systemic autoimmune connective tissue disease (hamorrhagic vasculitis, SLE).

Paggamot

Ang Therapy para sa form na ito ng glomerulonephritis ay kinabibilangan ng etiotropic effect (rehabilitation ng focus ng streptococcal infection), pathogenetic (pagbabawal ng immune response at paglaganap ng renal cells) at symptomatic treatment.

Upang maimpluwensyahan ang streptococcal microflora, ang mga antibiotics ay inireseta, kung saan ang mga microorganism na ito ay pinaka-sensitibo. Ito ang mga macrolides ng pinakabagong henerasyon at paghahanda ng penicillin.

Ang mga hormonal na paghahanda (glucocorticosteroids) at cytostatics (antineoplastic pharmacological agents) ay ginagamit upang mapawi ang pamamaga ng autoimmune at maiwasan ang paglaki ng mga tisyu ng bato. Sa pagkakaroon ng isang hindi aktibong proseso ng pamamaga na may kaunting mga sintomas at walang mga palatandaan ng pagkabigo sa bato, ang mga naturang gamot ay ginagamit nang may pag-iingat o ganap na inabandona.

Upang mapawi ang mga sintomas, ang mga antihypertensive na gamot (ACE inhibitors), ang mga diuretics ay inireseta para sa makabuluhang edema. Ang diuretics ay inireseta lamang ayon sa mga indikasyon, bukod sa kung saan ay ang mga sumusunod na kondisyon:

malubhang anyo ng arterial hypertension (ang presyon ay hindi napapawi ng mga antihypertensive na gamot);
pagkabigo sa paghinga (pamamaga ng tissue ng baga);
binibigkas na edema sa mga cavity, nagbabanta sa mahahalagang aktibidad ng mga organo (hydropericardium, ascites, hydrothorax).

Ang pagbabala para sa form na ito ng glomerulonephritis ay kanais-nais. Ang mga malalayong kaso ng kabuuang pagkabigo sa bato ay hindi lalampas sa 1%. Ang mga hindi kanais-nais na salik na tumutukoy sa isang pangmatagalang negatibong pagbabala ay ang mga sumusunod na kondisyon:

hindi makontrol na arterial hypertension;
advanced na edad ng pasyente;
mabilis na pag-unlad ng kakulangan sa bato;
pangmatagalang (higit sa 3 buwan) proteinuria.

Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia

Working group:

Shilov E.M. Bise-Presidente ng NORR, Punong Nephrologist ng Russian Federation, Pinuno. Kagawaran ng Nephrology at

hemodialysis IPO GBOU VPO Unang Moscow State Medical University. SILA. Sechenov ng Ministry of Health ng Russian Federation, Dr. med. Mga Agham, Propesor Kozlovskaya N.L. Propesor ng Kagawaran ng Nephrology at Hemodialysis, IPO, Nangungunang Mananaliksik Kagawaran ng Nephrology, National Research Center

Unang Moscow State Medical University na pinangalanan sa I.M. Sechenov, Dr. med. Sciences, Propesor Korotchaeva Yu.V. senior researcher Kagawaran ng Nephrology, Research Center, Associate Professor ng Department of Nephrology at Hemodialysis, Institute of Postgraduate Education, SBEI HPE First Moscow State Medical University. I.M., Ph.D. honey. Mga agham

MGA CLINICAL GUIDELINES PARA SA DIAGNOSIS AT PAGGAgamot NG MABILIS NA PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS (EXTRACAPILLARY GLOMERULONEPHRITIS NA MAY CRESCENT FORMATION)

Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia

Shilov E.M. Bise Presidente ng SSNR, punong nephrologist ng Russian Federation, pinuno ng Kagawaran

ng Nephrology at hemodialysis FPPTP ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, propesor Kozlovskaya N.L. propesor ng Department of Nephrology at hemodialysis FPPTP, nangungunang researcher ng Department of Nephrology of Scientific Research Center ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, propesor Korotchaeva Ju.V. senior researcher ng Department of Nephrology of Scientific Research Center ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD

Mga pagdadaglat:

BP - presyon ng dugo AZA -azathioprine

ANCA - mga antibodies sa cytoplasm ng neutrophils ANCA-CB - ANCA-associated systemic vasculitis

ANCA-GN - ANCA-nauugnay na glomerulo-

AT - mga antibodies

RPGN - mabilis na progresibong glomerulonephritis ARB - angiotensin receptor blockers URT - upper respiratory tract IVIG - intravenous immunoglobulin HD - hemodialysis

GPA - granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's)

GC - glucocorticoids

GN - glomerulonephritis

RRT - renal replacement therapy

at ACE inhibitors - angiotensin-converting inhibitors

enzyme

IHD - ischemic heart disease

LS - gamot MMF - mycophenolate mofetil MPA - microscopic polyangiitis MPO - myeloperoxidase MPA - mycophenolic acid NS - nephrotic syndrome PR-3 - proteinase-3 PF - plasmapheresis

eGFR - tinantyang glomerular filtration rate

SLE - systemic lupus erythematosus Ultrasound - pagsusuri sa ultrasound UP - periarteritis nodosa CKD - talamak na sakit sa bato CKD - talamak na pagkabigo sa bato CNS - central nervous system CF - cyclophosphamide ECG - electrocardiogram EGPA - eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (kasingkahulugan - Churg-Straus sindrom)

Patient side Pisi ng doktor Karagdagang direksyon ng paggamit

Level 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" Ang karamihan ng mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay mas gugustuhin na sundin ang inirekumendang landas, at isang maliit na bahagi lamang sa kanila ang tatanggihan ang landas na ito Irerekomenda ng doktor na ang karamihan sa kanyang mga pasyente ay sundan ang landas na ito Ang rekomendasyon maaaring tanggapin bilang isang pamantayan ng mga tauhan ng aksyong medikal sa karamihan ng mga klinikal na sitwasyon

Level 2 "Naniniwala ang mga eksperto" Karamihan sa mga pasyente sa sitwasyong ito ay papabor sa pagsunod sa inirerekumendang landas, ngunit isang malaking proporsyon ang tatanggihan ang landas na ito. Para sa iba't ibang mga pasyente, iba't ibang mga rekomendasyon ang dapat piliin upang umangkop sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng desisyon na naaayon sa mga halaga at kagustuhan ng pasyente

Walang Grado (NG) Ang antas na ito ay ginagamit kapag ang rekomendasyon ay batay sa paghatol ng isang dalubhasang imbestigador o kapag ang paksang tinatalakay ay hindi nagpapahintulot ng sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensya na ginagamit sa klinikal na kasanayan.

talahanayan 2

Pagtatasa ng kalidad ng base ng ebidensya (compile alinsunod sa mga klinikal na alituntunin ng KESO)

Kalidad ng base ng ebidensya Kahulugan

A - Ang mga mataas na Eksperto ay sigurado na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula

B - karaniwang Naniniwala ang mga eksperto na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula na epekto, ngunit maaaring mag-iba nang malaki

C - mababang Inaasahang epekto ay maaaring mag-iba nang malaki mula sa kinakalkula na epekto

O - napakababa Ang inaasahang epekto ay hindi tiyak at maaaring napakalayo mula sa kinakalkula.

2. Kahulugan, epidemiology, etiology (Talahanayan 3)

Talahanayan 3

Kahulugan

Ang mabilis na progresibong glomerulonephritis (RPGN) ay isang kagyat na nephrological na sitwasyon na nangangailangan ng agarang diagnostic at therapeutic na mga hakbang. Ang RPGN ay clinically characterized ng isang acute nephritic syndrome na may mabilis na progresibong renal failure (pagdodoble ng creatinine sa loob ng 3 buwan), morphologically - sa pamamagitan ng pagkakaroon ng extracapillary cellular o fibrocellular crescents sa higit sa 50% ng glomeruli.

Mga kasingkahulugan ng termino: subacute GN, malignant GN; ang karaniwang tinatanggap na morphological term para sa RPGN ay extracapillary glomerulonephritis na may mga crescents.

Epidemiology

Ang dalas ng RPGN ay 2-10% ng lahat ng anyo ng glomerulonephritis na nakarehistro sa mga dalubhasang nephrological na ospital.

Etiology

Ang RPGN ay maaaring idiopathic o bumuo bilang bahagi ng mga sistematikong sakit (ANCA-associated vasculitis, Goodpasture's syndrome, SLE).

3. Pathogenesis (Talahanayan 4)

Talahanayan 4

Ang mga crescent ay resulta ng matinding pinsala sa glomeruli na may pagkalagot ng mga pader ng capillary at ang pagtagos ng mga protina ng plasma at mga nagpapaalab na selula sa espasyo ng kapsula ng Shumlyansky-Bowman. Ang pangunahing dahilan ng matinding pinsalang ito ay ang pagkakalantad sa ANCA, mga anti-GMB antibodies at mga immune complex. Ang cellular na komposisyon ng mga crescent ay pangunahing kinakatawan ng proliferating parietal epithelial cells at macrophage. Ang ebolusyon ng mga crescents - reverse development o fibrosis - ay nakasalalay sa antas ng akumulasyon ng mga macrophage sa espasyo ng kapsula ng Shumlyansky-Bowman at ang integridad ng istruktura nito. Ang pamamayani ng mga macrophage sa cellular crescents ay sinamahan ng isang pagkalagot ng kapsula, ang kasunod na pagpasok ng mga fibroblast at myofibroblast mula sa interstitium, ang synthesis ng mga protina ng matrix ng mga selulang ito - mga uri ng collagen I at III, fibronectin, na humahantong sa hindi maibabalik na fibrosis ng mga crescents. Ang mga chemokines, monocyte chemoattractant protein-I (MCP-I) at macrophage inflammatory protein-1 (MIP-1), ay may mahalagang papel sa regulasyon ng macrophage recruitment at akumulasyon sa mga crescent. Ang mataas na pagpapahayag ng mga chemokines na ito sa mga site ng pagbuo ng crescent na may mataas na nilalaman ng macrophage ay matatagpuan sa RPGN na may pinakamalubhang kurso at mahinang pagbabala. Ang isang mahalagang kadahilanan na humahantong sa fibrosis ng mga crescent ay fibrin, kung saan ang fibrinogen ay binago sa cavity ng kapsula dahil sa nekrosis ng mga capillary loop ng glomerulus.

4. Pag-uuri

Limang immunopathogenetic na uri ng RPGN ang natukoy depende sa nangingibabaw na mekanismo ng pinsala, klinikal na larawan, at mga parameter ng laboratoryo (Glassock, 1997). Ang pangunahing immunopathological na pamantayan na tumutukoy sa bawat uri ng RPGN ay ang uri ng luminescence ng immunoreactants sa renal biopsy at ang pagkakaroon ng isang nakakapinsalang kadahilanan (antibodies sa GMB, immune complexes, ANCA) sa serum ng pasyente (Talahanayan 5).

Talahanayan 5

Pagkilala sa mga immunopathogenetic na uri ng ECGN

Pathogenetic na uri ng ECGN Serum

IF-microscopy ng kidney tissue (luminescence type) Anti-BMC Complement (pagbaba ng level) ANCA

Ako linear + - -

II butil-butil - + -

IV linear + - +

Uri I ("antibody", "anti-GBM-nephritis"). Dahil sa nakakapinsalang epekto ng antibodies sa BMK. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang "linear" na glow ng mga antibodies sa renal biopsy at ang pagkakaroon ng circulating antibodies sa BMC sa serum ng dugo. Ito ay umiiral alinman bilang isang nakahiwalay (idiopathic) na sakit sa bato, o bilang isang sakit na may kasabay na pinsala sa mga baga at bato (Goodpasture's syndrome).

Uri II ("immunocomplex"). Sanhi ng mga deposito ng mga immune complex sa iba't ibang bahagi ng renal glomeruli (sa mesangium at capillary wall). Sa renal biopsy, ang "butil-butil" na uri ng luminescence ay pangunahing napansin, sa serum ng mga anti-GMB antibodies at ANCA ay wala, sa maraming mga pasyente ang antas ng pandagdag ay maaaring mabawasan. Karamihan sa katangian ng RPGN na nauugnay sa mga impeksyon (poststreptococcal RPGN), cryoglobulinemia, systemic lupus erythematosus (SLE).

Uri III ("mahinang immune"). Ang pinsala ay pinapamagitan ng mga cellular immune response, kabilang ang mga neutrophil at monocytes na na-activate ng anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Ang luminescence ng immunoglobulins at complement sa biopsy ay wala o hindi gaanong mahalaga (rai-tshipne, "low-immune" GN), ANCA na nakadirekta laban sa proteinase-3 o myeloperoxidase ay nakita sa serum. Ang ganitong uri ng ECGN ay isang manipestasyon ng ANCA-associated vasculitis (MPA, GPA, Wegener).

Ang Type IV ay isang kumbinasyon ng dalawang uri ng pathogenetic - antibody (type I) at ANCA-associated, o low immune (type III). Kasabay nito, ang parehong mga antibodies sa GMB at ANCA ay nakita sa serum ng dugo, at isang linear na glow ng mga antibodies sa GMB ay nakita sa renal biopsy, tulad ng sa klasikal na anti-GMB nephritis. Kasabay nito, posible rin ang paglaganap ng mga mesangial cells, na wala sa klasikal na uri ng antibody ng ECGN.

Uri V (totoong "idiopathic"). Sa napakabihirang uri na ito, ang mga kadahilanan ng pinsala sa immune ay hindi maaaring makita alinman sa sirkulasyon (walang anti-GBM antibodies at ANCA, ang antas ng pandagdag ay normal) o sa renal biopsy (walang fluorescence ng immunoglobulins). Ipinapalagay na ito ay batay sa cellular na mekanismo ng pinsala sa tissue ng bato.

Sa lahat ng uri ng RPGN, higit sa kalahati (55%) ay ANCA-associated RPGN (uri III), ang dalawang iba pang uri ng RPGN (I at II) ay ibinahagi nang humigit-kumulang pantay (20 at 25%). Ang mga katangian ng mga pangunahing uri ng BPGN ay ipinakita sa Talahanayan. 6.

Sa pamamagitan ng pagkakaroon ng ilang mga serological marker (at ang kanilang mga kumbinasyon), maaaring ipalagay ng isa ang uri ng luminescence sa renal biopsy at, nang naaayon, ang mekanismo ng pinsala - ang pathogenetic na uri ng RPGN, na mahalagang isaalang-alang kapag pumipili ng isang programa sa paggamot.

Talahanayan 6

Pag-uuri ng mga uri ng BPGN

Uri ng RPGN na Katangian Mga klinikal na variant Dalas, %

I Anti-GBM mediated: linear IgG deposits sa immunohistological examination ng kidney tissue Goodpasture's syndrome Isolated kidney disease na nauugnay sa anti-GBM antibodies 5

II Immune complex: granular deposits ng immunoglobulin sa glomeruli ng kidney Post-infectious Post-streptococcal With visceral abscesses Lupus nephritis Hemorrhagic vasculitis 1dA nephropathy Mixed cryoglobulinemia Membranoproliferative GN 30-40

III ANCA-associated: Mahina ang immune na walang immune deposit sa immunological examination GPA MPA EGPA 50

IV Kumbinasyon ng mga uri ng I at III - -

V ANCA-negatibong renal vasculitis: na walang immune deposits Idiopathic 5-10

Rekomendasyon 1. Sa lahat ng kaso ng RPGN, ang biopsy sa bato ay dapat gawin sa lalong madaling panahon. Ang pagsusuri sa morpolohiya ng tisyu ng bato ay dapat isagawa sa obligadong paggamit ng fluorescent microscopy.

Komento: Ang ANCA-SV ang pinakakaraniwang sanhi ng RPGN. Ang paglahok sa bato sa mga sakit na ito ay isang mahinang prognostic factor para sa parehong bato at pangkalahatang kaligtasan. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang biopsy ng bato ay napakahalaga hindi lamang mula sa isang diagnostic, kundi pati na rin mula sa isang prognostic point of view.

5. Mga klinikal na pagpapakita ng RPGN (Talahanayan 7)

Talahanayan 7

Kasama sa clinical syndrome ng RPGN ang dalawang bahagi:

1. acute nephritic syndrome (acute nephritis syndrome);

2. mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, na, sa mga tuntunin ng rate ng pagkawala ng function ng bato, ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng talamak na pagkabigo sa bato at CRF, i.e. ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng uremia sa loob ng isang taon mula sa sandali ng mga unang palatandaan ng sakit.

Ang rate ng pag-unlad na ito ay tumutugma sa isang pagdodoble ng serum creatinine para sa bawat 3 buwan ng sakit. Gayunpaman, kadalasan ang nakamamatay na pagkawala ng function ay nangyayari sa loob lamang ng ilang (1-2) na linggo, na nakakatugon sa pamantayan para sa ARF.

6. Mga prinsipyo ng diagnosis ng RPGN

Ang RPGN ay nasuri batay sa isang pagtatasa ng rate ng pagkasira ng function ng bato at ang pagkakakilanlan ng nangungunang nephrological syndrome (acute nephritic at / o nephrotic).

6.1. Diagnosis sa laboratoryo ng RPGN (Talahanayan 8)

Talahanayan 8

Kumpletong bilang ng dugo: normochromic anemia, posibleng neutrophilic leukocytosis o leukopenia, thrombocytosis o thrombocytopenia, tumaas na ESR

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria (mula sa minimal hanggang sa napakalaking), erythrocyturia, bilang panuntunan, binibigkas, ang pagkakaroon ng mga erythrocyte cast, leukocyturia

Biochemical blood test: tumaas na konsentrasyon ng creatinine, uric acid, potassium, hypoprotein- at hypoalbuminemia, dyslipidemia sa mga kaso ng nephrotic syndrome

Pagbaba ng GFR (tinutukoy ng creatinine clearance - Rehberg's test at / o mga pamamaraan ng pagkalkula CKR-EP1, MRIai; ang paggamit ng Cockcroft-Gault formula ay hindi kanais-nais dahil sa "overestimation" ng GFR ng 20-30 ml

Immunological studies: kahulugan

Immunoglobulins A, M at B

Komplemento

Serum ANCA sa pamamagitan ng hindi direktang immunofluorescence o enzyme-linked immunosorbent assay na may pagpapasiya ng pagtitiyak para sa PR-3 at MPO

Anti-BMC antibodies

6.2. Histological na pag-aaral ng kidney biopsy

Komento: Ang lahat ng mga pasyente na may RPGN ay dapat sumailalim sa biopsy sa bato. Kinakailangan, una sa lahat, upang masuri ang pagbabala at piliin ang pinakamainam na paraan ng paggamot: ang isang napapanahong agresibong immunosuppressive therapy regimen kung minsan ay ginagawang posible na ibalik ang pag-andar ng pagsasala ng mga bato kahit na sa isang sitwasyon kung saan ang antas ng pagkasira nito ay umabot na. terminal renal failure (ESRD). Kaugnay nito, sa RPGN, dapat ding magsagawa ng kidney biopsy sa matinding pagkabigo sa bato na nangangailangan ng hemodialysis (HD).

Para sa morphological characterization ng iba't ibang uri ng RPGN, tingnan ang mga rekomendasyon para sa anti-GBM GN, ANCA-GN, at lupus nephritis.

6.3. Differential Diagnosis

Kapag tinutukoy ang RPGN syndrome, kinakailangang ibukod ang mga kundisyong panlabas na kahawig (gayahin) ang RPGN, ngunit may ibang kalikasan at samakatuwid ay nangangailangan ng ibang therapeutic approach. Sa kanilang likas na katangian, ito ay tatlong pangkat ng mga sakit:

(1) nephritis - talamak na post-infectious at acute interstitial, kadalasang may paborableng pagbabala, kung saan ang mga immunosuppressant ay ginagamit lamang sa ilang mga kaso;

(2) acute tubular necrosis na may sariling mga pattern ng kurso at paggamot;

(3) isang pangkat ng mga sakit sa vascular ng mga bato, pinagsasama ang pinsala sa mga sisidlan ng iba't ibang kalibre at iba't ibang kalikasan (trombosis at embolism ng malalaking daluyan ng bato, scleroderma nephropathy, thrombotic microangiopathy ng iba't ibang pinagmulan). Sa karamihan ng mga kaso, ang mga kundisyong ito ay maaaring alisin sa klinikal na paraan (tingnan ang Talahanayan 9).

Sa kabilang banda, ang pagkakaroon at mga katangian ng mga sintomas ng extrarenal ay maaaring magpahiwatig ng isang sakit kung saan madalas na nabubuo ang RPGN (SLE, systemic vasculitis, reaksyon ng droga).

7. Paggamot ng RPGN

7.1. Pangkalahatang mga prinsipyo para sa paggamot ng RPGN (extracapillary GN)

Ang RPGN ay nangyayari nang mas madalas bilang isang manifestation ng isang systemic na sakit (SLE, systemic vasculitis, essential mixed cryoglobulinemia, atbp.), mas madalas bilang isang idiopathic na sakit, ngunit ang mga prinsipyo ng paggamot ay karaniwan.

Ang isang pang-emerhensiyang pagsusuri sa serum para sa mga anti-GMB antibodies at ANCA ay kailangan, kung maaari; isang kidney biopsy ay kinakailangan para sa napapanahong pagsusuri (detection ng ECGN at ang uri ng antibody luminescence - linear, butil-butil, "mababa ang immune"), pagtatasa ng pagbabala at pagpili ng mga taktika ng therapy.

Rekomendasyon 1. Upang maiwasan ang hindi maibabalik na sakuna na pagkawala ng pag-andar ng bato, kinakailangan na agarang magsimula at kaagad pagkatapos ng pagtatatag ng isang klinikal na diagnosis ng RPGN (acute nephritic syndrome kasama ng mabilis na progresibong pagkabigo sa bato na may normal na laki ng bato at ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi. ng AKI). (1B)

Mga Komento: Ang pagkaantala ng paggamot ng ilang araw ay maaaring makapinsala sa pagiging epektibo ng paggamot, dahil ang paggamot ay halos palaging hindi matagumpay kapag nagkakaroon ng anuria. Ito ang tanging anyo ng GN kung saan ang panganib ng pagbuo ng mga side effect ng immunosuppressive therapy ay hindi maihahambing sa posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pagbabala sa natural na kurso ng sakit at hindi napapanahong pagsisimula ng paggamot.

Talahanayan 9

Differential diagnosis ng RPGN

Mga kundisyon na nagpaparami ng RPGN Mga natatanging tampok

Antiphospholipin syndrome (APS-nephropathy) Pagkakaroon ng serum antibodies sa cardiolipin classes 1dM at !dv at / o antibodies sa B2-glycoprotein-du1, lupus anticoagulant. Pagtaas sa konsentrasyon ng plasma ng y-dimer, mga produktong degradasyon ng fibrin. Kawalan o bahagyang pagbabago sa urinalysis (karaniwan ay "trace" na proteinuria, kakaunting urinary sediment) na may malinaw na pagbaba sa GFR. Mga klinikal na pagpapakita ng arterial (acute coronary syndrome / acute myocardial infarction, acute cerebrovascular accident) at venous (deep vein thrombosis ng mga binti, pulmonary embolism, renal vein thrombosis) vessels, livedo reticularis

Hemolytic-uremic syndrome Na nauugnay sa nakakahawang pagtatae (na may tipikal na hemolytic-uremic syndrome). Pagkilala sa mga nag-trigger ng complement activation (mga impeksyon sa viral at bacterial, trauma, pagbubuntis, mga gamot). Malubhang anemia na may mga palatandaan ng microangiopathic hemolysis (tumaas na antas ng LDH, nabawasan ang haptoglobin, schizocytosis), thrombocytopenia

Scleroderma nephropathy Mga palatandaan ng balat at organ ng systemic scleroderma. Ang binibigkas at hindi mapigilang pagtaas ng presyon ng dugo. Walang pagbabago sa urinalysis

Acute tubular necrosis Kaugnay ng droga (lalo na ang mga NSAID, non-narcotic analgesics, antibiotics). Gross hematuria (posibleng paglabas ng mga namuong dugo). Mabilis na pag-unlad ng oliguria

Acute tubulointerstitial nephritis Karaniwan malinaw na dahilan (gamot, sarcoidosis). Pagbaba sa relatibong density ng ihi sa kawalan ng matinding proteinuria

Cholesterol embolism ng intrarenal arteries at arterioles* Kaugnay ng endovascular procedure, thrombolysis, blunt abdominal trauma. Markahang pagtaas ng presyon ng dugo. Mga palatandaan ng isang talamak na tugon sa yugto (lagnat, pagkawala ng gana, timbang ng katawan, arthralgia, pagtaas ng ESR, serum na konsentrasyon ng C-reactive na protina). Hypereosinophilia, eosinophiluria. Mesh livedo na may trophic ulcers (mas madalas sa balat ng mas mababang paa't kamay). Mga sistematikong palatandaan ng cholesterol embolism (biglaang unilateral blindness, acute pancreatitis, bituka gangrene)

* Sa mga bihirang kaso, humahantong sa pagbuo ng RPGN, kasama ang ANCA na nauugnay.

Rekomendasyon 1. 1. Ang paggamot sa RPGN ay dapat magsimula kahit na bago ang mga resulta ng diagnostic studies (serological, morphological) na may pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis na hanggang 1000 mg para sa 1-3 araw. (1A)

Mga komento:

Ang taktika na ito ay ganap na makatwiran kahit na imposibleng magsagawa ng biopsy sa bato sa mga pasyente na ang kondisyon ay humahadlang sa pamamaraang ito. Kaagad pagkatapos ma-verify ang diagnosis ng RPGN, ang mga alkylating agent [cyclophosphamide (CF) sa mga ultra-high na dosis] ay dapat idagdag sa glucocorticoids, lalo na sa mga pasyente na may vasculitis (lokal na bato o systemic) at nagpapalipat-lipat ng ANCA at lupus nephritis. Ang intensive plasmapheresis (PF) ay dapat isama sa mga immunosuppressant sa mga sumusunod na kaso:

a) anti-GBM nephritis, sa kondisyon na sinimulan ang paggamot bago lumitaw ang pangangailangan para sa hemodialysis;

b) sa mga pasyente na may non-anti-GMB ECGN na may mga palatandaan ng pagkabigo sa bato na nangangailangan ng paggamot sa hemodialysis sa oras ng diagnosis (SCr higit sa 500 µmol/l) sa kawalan ng mga palatandaan ng hindi maibabalik na pinsala sa bato ayon sa renal biopsy (higit sa 50% ng cellular o fibrocellular crescents ).

Ang paunang therapy para sa RPGN ay nakasalalay sa uri ng immunopathogenetic nito at ang pangangailangan para sa dialysis mula sa oras ng diagnosis (Talahanayan 10).

Talahanayan 10

Paunang therapy para sa RPGN (ECGN) depende sa uri ng pathogenetic

Uri ng Serology Therapy / kailangan para sa HD

I Anti-GBM disease (a-GBM +) (ANCA -) GC (0.5-1 mg/kg oral ± pulse therapy sa dosis na hanggang 1000 mg para sa 1-3 araw) PF (intensive) Konserbatibong pamamahala

II IR disease (a-BMC -), (ANCA -) GC (oral o "pulses") ± cytostatics (CF) - pasalita (2 mg / kg / day) o intravenously (15 mg / kg, ngunit hindi > 1 G )

III "Mababa ang immune" (a-BMK -) (ANCA +) GC (loob o "pulso") ZF GS (loob o "pulse") ZF. Intensive plasma exchange - araw-araw para sa 14 na araw na may kapalit na dami ng 50 ml / kg / araw

IV Combined (a-BMK +) (ANCA +) As in type I As in type I

V "Idiopathic" (a-MBM -) (ANCA -) Tulad ng sa uri III Tulad ng sa uri III

7.2.1. Anti-GBM nephritis (type I ayon sa Glassock, 1997), kabilang ang Goodpasture's syndrome.

diagnosed na may 100% crescents sa sapat na renal biopsy at walang pulmonary hemorrhage), immunosuppression na may cyclophosphamide, corticosteroids, at plasmapheresis ay dapat na simulan. (1B)

Komento:

Sa antas ng creatinine sa dugo na mas mababa sa 600 µmol/l, ang oral prednisolone ay inireseta sa dosis na 1 mg/kg/araw at cyclophosphamide sa dosis na 2-3 mg/kg/araw. Sa pag-abot sa isang matatag na klinikal na epekto, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan sa susunod na 12 linggo, at ang cyclophosphamide ay ganap na nakansela pagkatapos ng 10 linggo ng paggamot. Ang therapy na may mga immunosuppressive na gamot ay pinagsama sa masinsinang plasmapheresis, na isinasagawa araw-araw. Kung may panganib na magkaroon ng pulmonary hemorrhage, bahagi ng dami ng tinanggal na plasma ay pinapalitan ng sariwang frozen na plasma. Ang isang matatag na epekto ay nakamit pagkatapos ng 10-14 na sesyon ng plasmapheresis. Ang regimen ng therapy na ito ay nagbibigay-daan upang makamit ang isang pagpapabuti sa function ng bato sa halos 80% ng mga pasyente, at ang pagbaba sa azotemia ay nagsisimula sa loob ng ilang araw pagkatapos ng pagsisimula ng plasmapheresis.

Sa nilalaman ng creatinine sa dugo na higit sa 600 µmol/l, ang agresibong therapy ay hindi epektibo, at ang pagpapabuti sa pag-andar ng bato ay posible lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may kamakailang kasaysayan ng sakit, mabilis na pag-unlad (sa loob ng 1-2 linggo) at ang pagkakaroon ng mga potensyal na mababalik na pagbabago sa biopsy ng bato. Sa mga sitwasyong ito, ang pangunahing therapy ay isinasagawa kasama ng mga sesyon ng hemodialysis.

7.2.2. Immune complex RPGN (type II ayon sa Glassock, 1997).

Rekomendasyon 6: Para sa mabilis na progresibong lupus GN (uri IV), inirerekumenda na magbigay ng intravenous cyclophosphamide (CF) (1B) 500 mg bawat 2 linggo sa loob ng 3 buwan (kabuuang dosis 3 g) o mycophenolic acid (MPA) na paghahanda (mycophenolate mofetil [MMF ] (1B) sa target na dosis na 3 g/araw sa loob ng 6 na buwan, o mycophenolate sodium sa katumbas na dosis) kasama ng corticosteroids sa anyo ng IV "pulses" ng methylprednisolone sa dosis na 500-750 mg para sa 3 magkasunod

araw, at pagkatapos ay oral prednisolone 1.0-0.5 mg / kg / araw sa loob ng 4 na linggo na may unti-unting pagbaba sa<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Ang mga klinikal na patnubay para sa glomerulonephritis ay ilang mga probisyon na idinisenyo upang tulungan ang doktor at ang pasyente na sundin ang mga makatuwirang taktika sa paggamot ng isang partikular na patolohiya. Ang mga ito ay binuo batay sa mga nakamit na pang-agham hindi lamang sa ating bansa, kundi pati na rin sa mga dayuhang kasanayan. Ang mga rekomendasyon ay sinusuri at ina-update taun-taon.

Batay sa mga resulta ng pagpapatupad ng mga klinikal na rekomendasyon, kinokontrol ng dumadating na manggagamot ang mga taktika ng pamamahala ng pasyente. Dati, sila ay advisory sa kalikasan, ngunit mula noong 2017 sila ay ipinakilala para sa mandatoryong pagpapatupad ng dumadating na manggagamot. Kasabay nito, ang mga katangian ng bawat pasyente ay isinasaalang-alang. Ang doktor ay dapat na napaka-maalalahanin sa paggamot ng bawat pasyente, na sumusunod sa ilang mga pamantayan.

Ang glomerulonephritis ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga sakit sa bato kapag ang renal parenchyma ay direktang naghihirap dahil sa iba't ibang dahilan. Ito ay mga nagpapaalab na pagbabago sa renal medulla na may paglaganap ng connective tissue.

Mga pagpipilian para sa kurso ng glomerulonephritis

Ayon sa mga variant ng pag-unlad, ang talamak at talamak ay nakikilala. Ang glomerulonephritis sa pangkalahatang pagsasanay ay medyo karaniwan. Ang pangunahing glomerulonephritis ay kadalasang naitala sa mga batang wala pang 15 taong gulang at mga nasa hustong gulang na wala pang 30 taong gulang. Ang talamak na anyo ay tipikal para sa mas matandang pangkat ng edad.

Ang glomerulonephritis ay maaaring umunlad sa panahon ng pagbubuntis na may dalas na hanggang 0.2%. Ang glomeruli ay higit na apektado. Ang mga tubules at interstitial tissue ay nagdurusa din. Ang glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis ay isang napakaseryosong kondisyon. nangangailangan ng agarang paggamot. Ang sakit ay nagbabanta sa buhay ng bata at ina. Sa ibaba ng agos, ito ay maaaring isang latent na estado. Mayroong mga klinikal na patnubay para sa pamamahala ng mga buntis na kababaihan na may glomerulonephritis.

Mga sanhi ng sakit

Ang pangunahing sanhi ng ahente kung saan nangyayari ang glomerulonephritis ay ang hemolytic streptococcus ng grupo A. Maaaring bumuo ang glomerulonephritis pagkatapos ng erysipelas, scarlet fever, tonsilitis, pyoderma. Ang mga virus at bakterya ay maaaring maging mga pathogen. Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay ang paglulunsad ng mga immunological na mekanismo na may tropismo para sa parenkayma ng bato. Nagdudulot ito ng talamak na sakit sa bato.

Mga nakakapukaw na ahente - hypothermia, mga impeksyon sa viral.

Mga sintomas ng glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis

Maaaring itago ang mga sintomas ng sakit sa panahon ng pagbubuntis. Sa pag-unlad ng glomerulonephritis sa mga buntis na kababaihan sa paunang yugto, maaari lamang magkaroon ng mga pagbabago sa ihi. Ito ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo, protina. Ang kahirapan ng diagnosis sa mga buntis na kababaihan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga pagbabago ay maaaring mangyari sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga karamdaman sa bato ay sanhi ng pagkarga sa katawan, compression ng mga bato.

Ang kapansanan sa paggana ng bato ay humahantong sa edema, pagtaas ng presyon ng dugo hanggang sa eclampsia. Maaaring mapagkamalang preeclampsia ang mga doktor ng pamilya.

Mga klinikal na pagpapakita

Talamak na glomerulonephritis, klinika. Sa kasong ito, maaaring may kaunting mga pagpapakita sa anyo ng microhematuria - mga bakas ng dugo sa ihi.

Sa nephrotic form, ang klinika ng sakit ay nagpapakita mismo:

Ang pagbaba sa dami ng ihi na pinalabas, pamamaga sa mga binti at mukha, isang pagtaas sa mga numero ng presyon ng dugo.
Ang protina, macro- at microhematuria, cylindruria, leukocyturia ay matatagpuan sa ihi.
Sa dugo, tumataas ang antas ng urea at creatinine.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng glomerulonephritis, kinakailangan na magsagawa ng masusing pagsusuri sa pasyente. Ang pag-diagnose ng sakit ay hindi kasingdali ng tila. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang morphological na pag-aaral ng renal parenchyma ay ginaganap. Para dito, isinasagawa ang isang biopsy sa bato at isang pag-aaral ng biopsy. Kinakailangan ang biopsy:

Matagal na urinary syndrome
Malubhang pagpapakita ng nephrotic syndrome
Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas na humahantong sa pagkabigo sa bato
Isang pag-aaral ng dugo at ihi, lalo na ang pagtaas ng titer ng ASLO at CRP.
Differential diagnosis na may nephropathies, membranoproliferative glomerulonephritis at pangalawang glomerulonephritis laban sa background ng mga systemic na sakit.

Paggamot

Ang paggamot ng glomerulonephritis ay medyo mahaba at kumplikadong proseso. Ang paggamot ay kumplikado. Ang malaking kahalagahan ay ibinibigay sa nutrisyon maliban sa talamak, paghihigpit ng asin, mga extractive na sangkap. Ginagamit ang isang diyeta na nakabatay sa halaman.

Etiotropic therapy. Ito ang sanitasyon ng pokus ng streptococcal infection. Para dito, ginagamit ang antibiotic therapy, na isinasaalang-alang ang sensitivity ng flora. Ang mga ito ay macrolides at penicillin antibiotics ng pinakabagong henerasyon.

paggamot ng pathogen. Sa kalubhaan ng immune response at pag-iwas sa paglaki ng connective tissue, mga hormone at antitumor na gamot - ginagamit ang mga cytostatics. Ito ang mga gamot na pinili, na inireseta lamang kapag ang proseso ay malubha. Sa mga banayad na anyo, ang paggamit ay hindi katanggap-tanggap dahil sa malubhang epekto.

Symptomatic therapy. Sa matinding hypertension, inireseta ang mga antihypertensive na gamot. Ang pagbuo ng edematous syndrome ay nangangailangan ng paggamit ng diuretics. Sa talamak na pagkabigo sa bato, ang mga diuretics ay ginagamit upang mapawi ang edematous syndrome at respiratory failure.

Sa pamamagitan ng mga form:

Diffuse nephritic syndrome - mga ahente ng antiplatelet, antihypertensive na gamot, diuretics;
Diffuse nephrotic syndrome - nangangailangan ng kumplikadong paggamot sa paggamit ng mga hormone at cytostatics.

Ang criterion para sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang kawalan ng edema, pagbaba ng presyon ng dugo, normalisasyon ng ihi at dugo.

Mga Posibleng Komplikasyon

Ang mga posibleng komplikasyon ng glomerulonephritis ay:

Pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato;
Kakulangan sa paghinga at cardiovascular;
Ang isang mahinang prognostic sign ay patuloy na arterial hypertension;
Matanda na edad;
Ang mabilis na pag-unlad ng mga sintomas - isang pagtaas sa edema, malubhang proteinuria, hematuria.