Progressive paralysis ng utak. Tiganov A.S. (ed.) ‹‹Exogenous organic mental illness. Mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang progresibong paralisis (kasingkahulugan ng Bayle's disease) ay isang organikong sakit sa utak ng syphilitic na pinagmulan, na tinutukoy ng mabilis na pag-unlad ng dementia (dementia) na may mga sintomas ng neurological at cachexia. Ang progresibong paralisis ay kadalasang nabubuo sa pagitan ng edad na 30 at 55, 10 hanggang 15 taon pagkatapos magkaroon ng syphilis. Ang mga unang sintomas ng progresibong paralisis, na tumatagal mula 1 hanggang 6 na buwan, ay ipinakikita ng asthenia (tingnan ang Asthenic syndrome) o. Ang mga karamdamang ito ay palaging pinagsama sa pagkawala ng memorya, mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkahilo, pagwawalang-bahala sa mga mahal sa buhay at sa kanilang mga tungkulin, pagkamayamutin. Walang batikos sa kanilang mga maling aksyon, pisikal at lalo na sa mental na kalagayan. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas lamang ng kabuuang demensya ay tumataas (tingnan) - ang tinatawag na simple, o demensya, na anyo ng progresibong paralisis. Sa iba, ang mga pangmatagalang buwan, higit sa isang taon, ay nagkakaroon ng psychoses: depressive na may hypochondriacal-nihilistic delusions, manic na may delusions of grandeur (tingnan ang Affective syndromes), mga estado na kahawig ng catatonia (tingnan ang Catatonic syndrome), hallucinatory-delusional na mga larawan. Anuman sa mga psychoses na ito na nangyayari sa panahon ng progresibong paralisis ay palaging sinasamahan ng mga sintomas ng matinding demensya. Ang huli ay nagbibigay sa lahat ng mga delusional na pahayag ng mga pasyente ng isang walang katotohanan na karakter (tingnan din). Sa hinaharap, ang mga sintomas ng psychosis ay nawawala at ang lumalaki ay nauuna.

Palaging umiiral ang mga sakit sa neurological at ipinakikita ng dysarthric slurred speech, sintomas ni Argyle Robertson (tingnan), unsteadiness of gait, hindi tumpak ng paggalaw, pagbaba o kawalan ng tuhod at Achilles reflexes, reversible mono- o hemiparesis.

Sa mga somatic disorder, lalo na sa mga advanced na kaso, mayroong mga phenomena ng cachexia (tingnan), pagkasira ng buto, paralisis ng mga sphincters. Ang reaksyon ng Wasserman ay nasa dugo at halos palaging positibo; ang bilang ng mga elemento ng cellular ay nadagdagan, ang halaga ng protina ay nadagdagan. Ang kumbinasyon ng progressive paralysis at dorsal tabes (tingnan) ay tinatawag na taboparalysis.

Paggamot: Sapilitan at agarang pagpasok sa isang ospital kung saan ang paggamot sa malaria at mga antibiotic ay ibinibigay. Sa maagang paggamot, maaaring makamit ang paggaling.

Ang progresibong paralisis (kasingkahulugan ng Bayle's disease) ay isang parenchymal na anyo ng neurosyphilis, isang syphilitic brain lesion sa ibang pagkakataon.

Ang progresibong paralisis ay kadalasang nangyayari 10-15 taon pagkatapos ng impeksyon ng syphilis, mas madalas sa 40-50 taong gulang, ngunit nangyayari rin ito sa mga nakababatang indibidwal. Noong nakaraan, ang progresibong paralisis ay isang medyo pangkaraniwang sakit. Mula noong 1930s, ang saklaw ng progresibong paralisis, kapwa sa USSR at sa ibang bansa, ay bumababa dahil sa tagumpay ng pag-iwas at paggamot ng syphilis.

Ang pathologically progressive paralysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga phenomena ng talamak na leptomeningitis, granular ependymatitis ng cerebral ventricles, panloob at panlabas na hydrocephalus, at pagkasayang ng cerebral convolutions. Sa paunang yugto ng progresibong paralisis, ang mga nagpapasiklab na phenomena ay nabanggit; mamaya dystrophic pagbabago sa utak tissue sumali.

Ang klinikal na larawan ng progresibong paralisis ay pinagsasama ang mga sintomas ng psychopathological, neurological at somatic disorder. Ayon sa antas ng mga klinikal na pagpapakita, tatlong yugto ang maaaring makilala sa panahon ng progresibong paralisis: "neurasthenic" (paunang), mga advanced na pagpapakita ng sakit at marantic.

Sa paunang yugto ng progresibong paralisis, ang tinatawag na neurasthenic phenomena ay nabanggit sa harapan sa anyo ng pagtaas ng pagkapagod, pagkamayamutin, pagbaba ng pagganap, at pananakit ng ulo. Ang pangalawang yugto ay nangyayari pagkatapos ng ilang linggo o buwan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas malalim na mga pagbabago sa personalidad. Ang kasiyahan o walang motibo na pagbabago ng mood mula sa euphoria hanggang sa paglabas ng pagkamayamutin o kahinaan ay ipinapakita. Ang mga nakakatawang maling ideya ng kadakilaan ay madalas na sinusunod: itinuturing ng mga pasyente ang kanilang sarili na mga may-ari ng malaking halaga ng pera, hindi mabilang na mga kayamanan, mga pinuno ng mundo, atbp. Ang isang nalulumbay na kalagayan ay hindi gaanong napapansin. Ang isang kakaibang coarsening ng personalidad ay ipinahayag din, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng isang pakiramdam ng taktika sa pakikipag-usap sa mga tao, isang paglabag sa panlipunan at personal na mga ugnayan. Ang mga pasyente ay gumagawa ng walang kabuluhang mga pagbili, gumastos ng pera, anuman ang materyal na mapagkukunan ng pamilya. Unti-unti, ang mga paglabag sa memorya at pagbibilang ay tumataas, nagiging imposible na mag-assimilate ng bago, at ang dating kaalaman at kasanayan ay nawala. Ang posibilidad ng abstract na pag-iisip ay nabawasan. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng kawalan ng kakayahan na sapat na masuri ang sitwasyon at ayusin ang kanilang pag-uugali. Walang kamalayan sa sakit. Dahil sa paglitaw ng pagiging suhestiyon at pagpapahina ng mga pagkaantala sa moral, ang mga pasyente kung minsan ay gumagawa ng mga gawaing kriminal na may tatak ng kawalang-iisip at kawalang-galang. Kaya, sa yugtong ito, ang pangunahing klinikal na sintomas ng progresibong paralisis ay malinaw na inihayag - nagkakalat ng demensya (dementia paralytica). Ang mga pagbabagu-bago sa estado ng kamalayan sa anyo ng iba't ibang antas ng stupefaction ay kadalasang nagpapalala sa impresyon ng lalim ng demensya.

Sa ikatlong, marantic, yugto ng progresibong paralisis, na nangyayari sa kawalan ng paggamot 2-3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, may mga phenomena ng malalim na demensya, isang matalim na pagkapagod ng mga pasyente; nagiging magulo sila, nagkakaroon sila ng bedsores.

Ang ilang mga anyo ng progresibong paralisis ay inilarawan. Ang pinakakaraniwan ay ang simpleng anyo ng demensya. Ang iba pang mga anyo ay nakikilala depende sa pamamayani ng mga karagdagang sintomas (mga delusyon ng kadakilaan, epileptiform o apoplektiform seizure, pagpukaw, mga delusyon ng pag-uusig, pinsala). Alinsunod dito, nahahati sila sa malawak, seizure, agitated, paranoid, depressive form. Ang mga form na ito ay hindi matatag at maaaring magbago sa kurso ng sakit. Bilang karagdagan, ang ilang mga atypical form ay sinusunod din: juvenile progressive paralysis, na bubuo na may kaugnayan sa congenital syphilis sa mga bata at kabataan na may klinikal na larawan ng demensya; taboparalysis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng progresibong paralisis sa mga tabes; Ang paralisis ng Lissauer, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na sugat ng posterolateral na bahagi ng utak, ayon sa kung saan mayroong mga klinikal na focal na sintomas (aphasia, apraxia, agnosia); Ang anyo ni Korsakov na may malubhang kapansanan sa memorya at mga confabulations. Ang huling dalawang atypical form ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pagtaas ng mga sintomas at paglaban sa therapy. Sa mga taon pagkatapos ng digmaan, ang mga malignant na kasalukuyang anyo ng progresibong paralisis na may banayad na tiyak na mga pagbabago sa serological ay inilarawan; ang mga form na ito ay lumitaw sa mga unang yugto ng syphilis sa ilalim ng impluwensya ng karagdagang mga panganib.

Sa cerebrospinal fluid, ang reaksyon ng Wassermann ay positibo sa 100% ng mga kaso, mayroong pagtaas sa halaga ng protina hanggang sa 1.0‰ at mas mataas, positibo o matalas na positibong reaksyon ng protina (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), cytosis - ilang sampu ng mga cell sa 1 mm 3. Ang curve ng reaksyon ng Lange para sa progresibong paralisis ay graphical na mukhang partikular para sa progresibong paralisis (ang tinatawag na paralitiko) na ngipin, at sa digital na pagtatalaga - 66655432100. Ang lahat ng mga serological na pagbabagong ito ay napaka tipikal ng hindi ginagamot na progresibong paralisis na ang negatibong serological data ay nagdududa sa diagnosis na ito.

Diagnosis at differential diagnosis. Ang pinakadakilang mga paghihirap sa diagnostic ay lumitaw sa maagang yugto ng sakit, na gayunpaman ay naiiba sa neurasthenia sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng lahat ng masakit na pagpapakita at ang pagkakaroon ng euphoria, Argyle Robertson syndrome, at mga pagbabago sa serological na katangian. Ang progresibong paralisis ay maaaring makilala mula sa pseudoparalytic (pinaka-katulad sa progresibong paralisis) na anyo ng cerebral syphilis sa batayan ng mga palatandaan ng malalim na demensya, katangian ng mga pagbabago sa neurological at serological, isang mas mabilis na pagtaas sa lahat ng masakit na manifestations kaysa sa cerebral syphilis. Ang delimitasyon ng progresibong paralisis mula sa pangharap na lokalisasyon ng isang tumor sa utak kung minsan ay katulad sa klinikal na larawan ay posible sa isang detalyadong klinikal na pagsusuri batay sa congestive nipples, isang negatibong reaksyon ng Wasserman, at ang pagkakaroon ng protein-cell dissociation sa cerebrospinal fluid.

Ang pagbabala ng progresibong paralisis ay mas mahusay kapag ang paggamot ay sinimulan nang maaga sa kurso ng sakit.

Paggamot. Para sa mga layuning panterapeutika, ang pasyente ay nabakunahan ng causative agent ng tatlong araw na malaria. Pagkatapos ng 10-12 na pag-atake, ang quinine at iba pang mga antimalarial ay inireseta (tingnan ang Malaria, paggamot). Ang iba pang mga pyrogenic agent ay ginagamit din (2% suspension ng sulfur, pyrogenal). Ang isang 2% na suspensyon ng asupre sa langis ng peach, pagkatapos ng pag-init ng 1 oras at pag-alog, ay dahan-dahang iniksyon intramuscularly sa itaas na panlabas na kuwadrante ng buttock; paunang dosis 0.2 ml; sa hinaharap, ang dosis ay nadagdagan ng 0.2 hanggang 1 ml at sa itaas (depende sa reaksyon); ang kurso ng paggamot ay isinasagawa 10-12 iniksyon sa pagitan ng 2-4 na araw. Ang domestic na gamot na pyrogenal ay inireseta bilang intramuscular injection sa itaas na panlabas na quadrant ng buttock sa mga dosis na 10-20-30 mcg na may karagdagang unti-unting pagtaas ng dosis sa 80-150 mcg. Ang kurso ng paggamot ay 8-12 iniksyon sa pagitan ng 2-3 araw. Ang therapeutic effect ng 2% suspension ng sulfur at pyrogenal ay mas mababa kaysa sa malaria therapy. Matapos ang pagtatapos ng pyrotherapy (sa mga kaso ng pagbabakuna ng malaria - mula sa gitna ng kurso nito), ang pinagsamang tiyak na paggamot na may penicillin, bioquinol, novarsenol ay isinasagawa ayon sa mga espesyal na scheme (tingnan ang Syphilis).

Ang mental at pisikal na kondisyon kung minsan ay bumubuti kaagad pagkatapos ng kurso ng pyrotherapy, ngunit mas madalas na unti-unti, sa loob ng ilang buwan. Bilang resulta ng matagumpay na paggamot, ang mga sakit sa pag-iisip ay napapawi (kabilang ang mga pagpapakita ng demensya), ang personalidad ay naibalik. Posible rin na pakinisin ang ilang mga sintomas ng neurological. Ang cerebrospinal fluid at dugo ay mas mabagal na nililinis (mula 1/2 hanggang 3-4 na taon). Pagkatapos ng 1/2 taon - 1 taon pagkatapos ng nakakahawa at partikular na therapy, isang control study ng cerebrospinal fluid at dugo ay dapat isagawa. Sa kawalan ng anumang klinikal at serological na epekto, ang paulit-ulit na pyrogenic therapy ay dapat gamitin, at ang pagbabago sa impeksyon o ang paggamit ng isa pang pyrogenic agent ay inirerekomenda.

Ang dalas ng mahusay na mga pagpapatawad (kumpletong pagbawi na may maliliit na pagbabago sa personalidad) ay umabot sa 20%. Ang pagbawi na may depekto at hindi kumpletong kakayahang magtrabaho ay nabanggit sa 30-40% ng mga kaso, sa iba pa - isang hindi matatag na pagpapabuti o kawalan ng epekto.

progresibong paralisis(kasingkahulugan ng Bayle's disease) ay isang organikong sakit sa utak na may pinagmulang syphilitic, na tinutukoy ng mabilis na pag-unlad ng demensya (dementia) na may mga sintomas ng neurological at cachexia. Progressive Ang paralisis ay kadalasang nabubuo sa pagitan ng edad na 30 at 55, 10 hanggang 15 taon pagkatapos magkaroon ng syphilis. Ang mga unang sintomas ng progresibong paralisis, na tumatagal mula 1 hanggang 6 na buwan, ay ipinakikita ng asthenia (tingnan ang Asthenic syndrome) o depresyon. Ang mga karamdamang ito ay palaging sinamahan ng pagkawala ng memorya, mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pagkahilo, kawalang-interes sa mga mahal sa buhay at sa kanilang mga tungkulin, pagkamayamutin. Walang batikos sa kanilang mga maling aksyon, pisikal at lalo na sa mental na kalagayan. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas lamang ng kabuuang demensya ay tumataas (tingnan) - ang tinatawag na simple, o demensya, ang anyo progresibong paralisis. Sa iba, ang mga pangmatagalang buwan, higit sa isang taon, ay nagkakaroon ng psychoses: depressive na may hypochondriacal-nihilistic delusions, manic na may delusions of grandeur (tingnan ang Affective syndromes), mga estado na kahawig ng catatonia (tingnan ang Catatonic syndrome), hallucinatory-delusional na mga larawan. Anuman sa mga psychoses na ito na nangyayari sa panahon ng progresibong paralisis ay palaging sinasamahan ng mga sintomas ng matinding demensya. Ang huli ay nagbibigay sa lahat ng mga delusional na pahayag ng mga pasyente ng isang walang katotohanan na karakter (tingnan din ang Pseudoparalytic syndrome). Sa hinaharap, ang mga sintomas ng psychosis ay nawawala at ang lumalagong demensya ay nauuna.
Palaging umiiral ang mga sakit sa neurological at ipinakikita ng dysarthric slurred speech, sintomas ni Argyll Robertson (tingnan ang. Tassel dorsalis), hindi matatag na lakad, hindi tumpak na paggalaw, nabawasan o wala ang tuhod at Achilles reflexes, nababaligtad na mono- o hemiparesis.
Sa mga somatic disorder, lalo na sa mga advanced na kaso, may mga phenomena ng cachexia (tingnan), trophic ulcers, buto hina, paralisis ng sphincters. Ang reaksyon ng Wasserman sa dugo at cerebrospinal fluid ay halos palaging positibo; ang bilang ng mga elemento ng cellular ay nadagdagan, ang halaga ng protina ay nadagdagan. Ang kumbinasyon ng progressive paralysis at dorsal tabes (tingnan) ay tinatawag na taboparalysis.
Paggamot: Sapilitan at agarang pagpasok sa isang ospital kung saan ang paggamot sa malaria at mga antibiotic ay ibinibigay. Sa maagang paggamot, maaaring makamit ang paggaling.

Ang progresibong paralisis (kasingkahulugan ng Bayle's disease) ay isang parenchymal na anyo ng neurosyphilis, isang syphilitic brain lesion sa ibang pagkakataon.
Ang progresibong paralisis ay kadalasang nangyayari 10-15 taon pagkatapos ng impeksyon ng syphilis, mas madalas sa 40-50 taon, ngunit nangyayari rin ito sa mga nakababata. Noong nakaraan, ang progresibong paralisis ay isang medyo pangkaraniwang sakit. Mula noong 30s ng kasalukuyang siglo, ang saklaw ng P. p. kapwa sa USSR at sa ibang bansa ay bumababa dahil sa tagumpay ng pag-iwas at paggamot ng syphilis.
Ang pathologist at chesky P. p. ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga phenomena ng talamak na leptomeningitis, granular ependymatitis ng ventricles ng utak, panloob at panlabas na hydrocephalus, at pagkasayang ng cerebral convolutions. Sa paunang yugto ng P. p., ang mga nagpapasiklab na phenomena ay nabanggit; mamaya dystrophic pagbabago sa utak tissue sumali.
Ang klinikal na larawan ng progresibong paralisis ay pinagsasama ang mga sintomas ng psychopathological, neurological at somatic disorder. Ayon sa antas ng mga klinikal na pagpapakita, tatlong yugto ang maaaring makilala sa panahon ng P. p.: "neurasthenic" (paunang), mga advanced na pagpapakita ng sakit at marantic.
Sa paunang yugto ng progresibong paralisis, ang tinatawag na neurasthenic phenomena ay nabanggit sa harapan sa anyo ng pagtaas ng pagkapagod, pagkamayamutin, pagbaba ng pagganap, at pananakit ng ulo. Ang pangalawang yugto ay nangyayari pagkatapos ng ilang linggo o buwan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas malalim na mga pagbabago sa personalidad. Ang kasiyahan o walang motibo na pagbabago ng mood mula sa euphoria hanggang sa paglabas ng pagkamayamutin o kahinaan ay ipinapakita. Ang mga nakakatawang maling ideya ng kadakilaan ay madalas na sinusunod: itinuturing ng mga pasyente ang kanilang sarili na mga may-ari ng malaking halaga ng pera, hindi mabilang na mga kayamanan, mga pinuno ng mundo, atbp. Ang isang nalulumbay na kalagayan ay hindi gaanong napapansin. Ang isang kakaibang coarsening ng personalidad ay ipinahayag din, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng isang pakiramdam ng taktika sa pakikipag-usap sa mga tao, isang paglabag sa panlipunan at personal na mga ugnayan. Ang mga pasyente ay gumagawa ng walang kabuluhang mga pagbili, gumastos ng pera, anuman ang materyal na mapagkukunan ng pamilya. Unti-unti, ang mga paglabag sa memorya at pagbibilang ay tumataas, nagiging imposible na mag-assimilate ng bago, at ang dating kaalaman at kasanayan ay nawala. Ang posibilidad ng abstract na pag-iisip ay nabawasan. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng kawalan ng kakayahan na sapat na masuri ang sitwasyon at ayusin ang kanilang pag-uugali. Walang kamalayan sa sakit. Dahil sa paglitaw ng pagiging suhestiyon at pagpapahina ng mga pagkaantala sa moral, ang mga pasyente kung minsan ay gumagawa ng mga gawaing kriminal na may tatak ng kawalang-iisip at kawalang-galang. Kaya, sa yugtong ito, ang pangunahing klinikal sintomas progresibong paralisis - nagkakalat na demensya (dementia paralytica). Ang mga pagbabagu-bago sa estado ng kamalayan sa anyo ng iba't ibang antas ng stupefaction ay kadalasang nagpapalala sa impresyon ng lalim ng demensya.
Sa ikatlong, marantic, yugto ng P. p., na nangyayari sa kawalan ng paggamot 2-3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, may mga phenomena ng malalim na demensya, isang matalim na pagkapagod ng mga pasyente; nagiging magulo sila, nagkakaroon sila ng bedsores.
Ang ilang mga anyo ng P. p. ay inilarawan. Ang simpleng demensya ay kadalasang napapansin. ang anyo. Ang iba pang mga anyo ay nakikilala depende sa pamamayani ng mga karagdagang sintomas (mga delusyon ng kadakilaan, epileptiform o apoplektiform seizure, pagpukaw, mga delusyon ng pag-uusig, pinsala). Alinsunod dito, nahahati sila sa malawak, seizure, agitated, paranoid, depressive form. Ang mga form na ito ay hindi matatag at maaaring magbago sa kurso ng sakit. Bilang karagdagan, ang ilang mga atypical form ay sinusunod din: juvenile P. p., na bubuo na may kaugnayan sa congenital syphilis sa mga bata at kabataan na may klinikal na larawan ng demensya; taboparalysis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng progresibong paralisis sa mga tabes; paralisis Lissauer, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na sugat ng posterolateral na bahagi ng utak, ayon sa kung saan mayroong mga klinikal na focal na sintomas (aphasia, apraxia, agnosia); Ang anyo ni Korsakov na may malubhang kapansanan sa memorya at mga confabulations. Ang huling dalawang atypical form ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pagtaas ng mga sintomas at paglaban sa therapy. Sa mga taon pagkatapos ng digmaan, ang mga malignantly kasalukuyang anyo ng P. p. na may banayad na tiyak na mga pagbabago sa serological ay inilarawan; ang mga form na ito ay lumitaw sa mga unang yugto ng syphilis sa ilalim ng impluwensya ng karagdagang mga panganib.

Kaayon ng pagtaas ng mga pagbabago sa pag-iisip, ang mga sakit sa somatic at neurological ay unti-unting nahayag - progresibong pagbaba ng timbang, mga trophic disorder (ulser, arthropathy, osteoporosis), hypersalivation, kusang pagbabagu-bago sa temperatura ng katawan, syphilitic na pinsala sa aorta. Ang isa sa mga unang palatandaan ng neurological ay Argyle Robertson syndrome (tingnan ang Argyle Robertson syndrome). Ang mga mag-aaral ay karaniwang mahigpit na makitid (miosis). Magdala ng mga kaguluhan sa pananalita ng uri ng tinatawag na dysarthrias sa mga unang sintomas (tingnan). Kapag nagsusulat, may madalas na pagtanggal ng mga pantig o salita, nanginginig na sulat-kamay. Mayroong isang mask-like face na katangian ng progresibong paralisis, kawalaan ng simetrya ng nasolabial folds. Madalas na mga sintomas ng tabetic (at hindi lamang sa mga kaso ng taboparalysis) - ang kawalan ng patellar at Achilles reflexes, may kapansanan sa sensitivity at koordinasyon ng mga paggalaw. Ang mga reaksyon ng Wasserman, Sachs - Vitebsky at Kahn sa dugo sa halos 100% ng mga kaso ay nagbibigay ng positibong resulta.
Sa cerebrospinal fluid, ang reaksyon ng Wassermann ay positibo sa 100% ng mga kaso, mayroong pagtaas sa halaga ng protina hanggang sa 1.0‰ at mas mataas, positibo o matalas na positibong reaksyon ng protina (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), cytosis - ilang sampu ng mga cell sa 1 mm3. Ang curve ng reaksyon ng Lange na may progresibong paralisis ay graphical na mukhang partikular para sa P. p. (tinatawag na paralytic) na ngipin, at sa digital na pagtatalaga - 66655432100. Ang lahat ng serological na pagbabagong ito ay pangkaraniwan para sa hindi ginagamot na P. p. na negatibong serological data magduda sa diagnosis na ito.
Diagnosis at differential diagnosis. Ang pinakadakilang mga paghihirap sa diagnostic ay lumitaw sa maagang yugto ng sakit, na gayunpaman ay naiiba sa neurasthenia sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng lahat ng masakit na pagpapakita at ang pagkakaroon ng euphoria, Argyle Robertson syndrome, at mga pagbabago sa serological na katangian. Mula sa pseudo-paralytic (pinaka-katulad sa progresibong paralisis) na anyo ng brain syphilis, ang P. p. ay maaaring makilala sa batayan ng mga palatandaan ng malalim na demensya, katangian ng mga pagbabago sa neurological at serological, isang mas mabilis na pagtaas sa lahat ng masakit na manifestations kaysa sa brain syphilis. . Ang delimitation ni P. mula sa frontal localization, minsan ay katulad sa klinikal na larawan, sa isang tumor sa utak ng frontal localization ay posible sa isang detalyadong klinikal na pagsusuri batay sa congestive nipples, isang negatibong reaksyon ng Wasserman, at ang pagkakaroon ng protein-cell dissociation. sa cerebrospinal fluid.
Ang pagbabala ng progresibong paralisis ay mas mahusay kapag ang paggamot ay sinimulan nang maaga sa kurso ng sakit.
Paggamot. Para sa mga layuning panterapeutika, ang pasyente ay nabakunahan ng causative agent ng tatlong araw na malaria. Pagkatapos ng 10-12 na pag-atake, ang quinine at iba pang mga antimalarial ay inireseta (tingnan ang Malaria, paggamot). Ang iba pang mga pyrogenic agent ay ginagamit din (2% suspension ng sulfur, pyrogenal). Ang isang 2% na suspensyon ng asupre sa langis ng peach, pagkatapos ng pag-init ng 1 oras at pag-alog, ay dahan-dahang iniksyon intramuscularly sa itaas na panlabas na kuwadrante ng buttock; paunang dosis 0.2 ml; sa hinaharap, ang dosis ay nadagdagan ng 0.2 hanggang 1 ml at sa itaas (depende sa reaksyon); ang kurso ng paggamot ay isinasagawa 10-12 iniksyon sa pagitan ng 2-4 na araw. Ang domestic na gamot na pyrogenal ay inireseta bilang intramuscular injection sa itaas na panlabas na quadrant ng buttock sa mga dosis na 10-20-30 mcg na may karagdagang unti-unting pagtaas ng dosis sa 80-150 mcg. Ang kurso ng paggamot ay 8-12 iniksyon sa pagitan ng 2-3 araw. Ang therapeutic effect ng 2% suspension ng sulfur at pyrogenal ay mas mababa kaysa sa malaria therapy. Matapos ang pagtatapos ng pyrotherapy (sa mga kaso ng pagbabakuna ng malaria - mula sa gitna ng kurso nito), ang pinagsamang tiyak na paggamot na may penicillin, bioquinol, novarsenol ay isinasagawa ayon sa mga espesyal na scheme (tingnan ang Syphilis).
Ang mental at pisikal na kondisyon kung minsan ay bumubuti kaagad pagkatapos ng kurso ng pyrotherapy, ngunit mas madalas na unti-unti, sa loob ng ilang buwan. Bilang resulta ng matagumpay na paggamot, ang mga sakit sa pag-iisip ay napapawi (kabilang ang mga pagpapakita ng demensya), ang personalidad ay naibalik. Posible rin na pakinisin ang ilang mga sintomas ng neurological. Ang cerebrospinal fluid at dugo ay mas mabagal na nililinis (mula 1/2 hanggang 3-4 na taon). Pagkatapos ng 1/2 taon - 1 taon pagkatapos ng nakakahawa at partikular na therapy, isang control study ng cerebrospinal fluid at dugo ay dapat isagawa. Sa kawalan ng anumang klinikal at serological na epekto, ang paulit-ulit na pyrogenic therapy ay dapat gamitin, at ang pagbabago sa impeksyon o ang paggamit ng isa pang pyrogenic agent ay inirerekomenda.
Ang dalas ng mahusay na mga pagpapatawad (kumpletong pagbawi na may maliliit na pagbabago sa personalidad) ay umabot sa 20%. Ang pagbawi na may depekto at hindi kumpletong kakayahang magtrabaho ay nabanggit sa 30-40% ng mga kaso, sa iba pa - isang hindi matatag na pagpapabuti o kawalan ng epekto.

Hanggang sa kalagitnaan ng ika-20 siglo, ang sakit na ito ay hindi isinasaalang-alang bilang isang independiyenteng nosology, ito ay nagkakamali na binibigyang kahulugan bilang mga kahihinatnan ng epidemya encephalitis, na laganap sa oras na iyon. Ang katotohanan ay ang isang malaking bilang ng mga kaso ng polymorphic postencephalitic parkinsonism ay naka-mask sa mas bihirang mga pathologies na itinuturing na hindi tipikal na mga form.

Ang progresibong supranuclear palsy bilang isang independiyenteng neuropathology ay nahiwalay noong 1963-1964. ng isang grupo ng mga doktor sa Canada: mga neurologist na sina J. Steel at J. Richardson at pathologist na si J. Olszewski. Inilarawan at sinuri nila ang 7 kaso ng neurodegeneration na may katangiang klinikal na larawan. Sa USSR, ang progresibong supranuclear palsy ay unang binanggit noong 1980 ng mga doktor sa Clinic for Nervous Diseases ng Moscow Medical Academy. SILA. Sechenov, na nagmasid sa dalawang pasyente.

Kasunod nito, ang sakit ay patuloy na pinag-aralan, ito ay napili sa domestic at world classification bilang isang hiwalay na nosological unit. Sa ICD-10, ang progresibong supranuclear palsy ay tumutukoy sa mga sakit ng nervous system (seksyon ng extrapyramidal at iba pang mga karamdaman sa paggalaw, subsection ng iba pang mga degenerative na sakit ng basal ganglia), na naka-code na G23.1.

Pangkalahatang Impormasyon

Noong 1913, pinatunayan ng Japanese pathologist na si X. Noguchi ang syphilitic etiology ng sakit sa pamamagitan ng paghahanap ng maputlang treponema sa tissue ng utak ng mga pasyente. Ang progresibong paralisis ay nangyayari sa 1-5% ng mga pasyenteng may syphilis. Ang saklaw ng oras para sa pag-unlad ng mga sintomas ay mula 3 hanggang 30 taon mula sa sandali ng impeksiyon, mas madalas ito ay 10-15 taon.

Ang progressive supranuclear palsy (PNP) ay isang degenerative brain lesion ng hindi kilalang etiology. Kasama ng Alzheimer's disease, multiple system atrophy, corticobasal degeneration, Pick's disease, ang PNP ay isang taupathy na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng tau protein inclusions sa mga neuron at glial cells.

Ang progresibong supranuclear palsy ay unang inilarawan nang detalyado noong 1963-64 ng mga neurologist ng Canada na sina Steele at Richardson, sa pakikipagtulungan sa pathologist na si Olshevsky, kung saan pinangalanan ang Steele-Richardson-Olshevsky syndrome. Ang pagkalat ng sakit, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan ng impormasyon, ay nag-iiba sa pagitan ng 1.4-6.4 na kaso sa bawat 100 libo ng populasyon.

Prevalence

Ang batayan ng sakit ay ang progresibong pagkabulok ng mga neuron, na nangyayari bilang isang resulta ng akumulasyon ng isang pathological na protina sa kanila.

Ayon sa modernong medikal na istatistika, ang progresibong supranuclear palsy ay ang sanhi ng 4-7% ng mga kaso ng na-diagnose na parkinsonism. Ngunit kahit ngayon, ang ilang mga pasyente na may ganitong sakit ay may mga maling pagsusuri, lalo na sa mga unang yugto. Ang pangkalahatang pagkalat ng progresibong supranuclear palsy sa populasyon ay may average na 5 kaso sa bawat 100 libong populasyon, mula 1.4 hanggang 6.4 na kaso sa iba't ibang bansa.

Ang sakit ay natutukoy pangunahin sa mga tao ng mas matandang pangkat ng edad, kahit na ang mga namamana na anyo ay kadalasang lumilitaw sa edad na 50 taon.

Ang mga rason

Ang dahilan para sa matagal na pagtitiyaga ng pathogen, na nauugnay sa progresibong paralisis, ay hindi alam ng tiyak. Ang mga posibleng predisposing factor ay ang kakulangan o kakulangan ng tamang paggamot sa mga maagang anyo ng syphilis, namamana na predisposisyon, alkoholismo. Ang mga nag-trigger na pumukaw sa pag-activate ng impeksiyon ay itinuturing na traumatikong pinsala sa utak, humina ang kaligtasan sa sakit laban sa background ng talamak at talamak na mga sakit sa somatic.

Ang mga etiofactor na nagpapalitaw ng mga degenerative na proseso ng isang tiyak na lokalisasyon ng cerebral ay nananatiling hindi kilala. Karamihan sa mga kaso ng sakit ay kalat-kalat. Natukoy na ang mga hiwalay na variant ng pamilya na may presumptive autosomal dominant inheritance mula noong 1995. Ang molekular na genetic na pag-aaral ay nagpakita na ang ilang mga anyo ng PNP ay sanhi ng mga depekto sa gene na naka-encode ng tau protein, na matatagpuan sa 17q21.31 locus. Ang pinaka-malamang ay isang multifactorial na mekanismo para sa paglitaw ng patolohiya, na natanto laban sa background ng isang genetic predisposition.

Etiology: bakit nagkakaroon ng sakit na ito

Noong 1913, pinatunayan ni X. Noguchi ang syphilitic etiology ng P. p., na nakahanap ng maputlang treponema sa mga tisyu ng utak.

Ang pathogenesis ay hindi lubos na nauunawaan. K. Levaditi, sa batayan ng mga obserbasyon kapag ang parehong asawa o ilang mga taong nahawaan ng syphilis mula sa parehong pinagmulan ay nagkasakit ng P., ay iminungkahi ang pagkakaroon ng isang espesyal na neurotropic treponema. na, gayunpaman, ay hindi pa napatunayan. Posible na sa pathogenesis ay nilalaro nila ang papel na ginagampanan ng kapansanan sa reaktibiti ng organismo (tingnan) na may sensitization ng tisyu ng utak, bilang isang resulta kung saan, sa ilang mga kaso, ang mga treponema ay tumagos sa tisyu ng utak.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng progresibong supranuclear palsy ay hindi tiyak na kilala. Ang sakit na ito ay hindi nauugnay sa anumang mga impeksyon, mga nakaraang pinsala o pagkakalantad sa panlabas na masamang salik.

Ang progresibong supranuclear palsy ay itinuturing na isang sporadic pathology (na random na ipinakita sa populasyon). Kasabay nito, mula noong 1995, ang impormasyon ay nai-publish sa pagkakaroon ng mga bihirang kaso ng pamilya ng sakit na may isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana. Ang variant ng sakit na ito ay nauugnay sa isang heterozygous mutation ng gene na naka-encode ng tau protein at matatagpuan sa 17q21.31.

Pag-uuri

Ang mga klinikal na sintomas ay pabagu-bago, hindi gaanong ipinakita sa simula ng sakit, nagbabago at lumalala habang lumalala ang sakit. Ang pag-unawa sa yugto ng proseso ay kinakailangan upang piliin ang pinaka-epektibong therapy. Kaugnay nito, sa pagsasanay sa neurological, ang progresibong paralisis ay nahahati sa tatlong klinikal na panahon:

inisyal . Tumutugma sa simula ng mga klinikal na sintomas. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng neurasthenia, pagkagambala sa pagtulog, pagbaba ng pagganap. Ang unang yugto ay tumatagal mula sa ilang linggo hanggang 2-3 buwan. Sa pagtatapos ng panahon, ang mga pagbabago sa personalidad ay nagiging maliwanag na may posibilidad na mawalan ng mga pamantayan sa etika.
Pag-unlad ng sakit. Nangibabaw ang dumaraming mga pagbabago sa personalidad, mga karamdaman sa pag-uugali, pananalita, lakad at sulat-kamay, at pagbaba ng intelektwal. Karaniwang trophic disorder, dystrophic na pagbabago sa somatic organs. Kung walang paggamot, ang yugto ay tumatagal ng 2-3 taon.
Dementia. Ang progresibong pagkabulok ng cognitive sphere ay sinamahan ng kawalang-interes, isang kumpletong pagkawala ng interes sa kapaligiran. Kadalasan mayroong mga epileptic seizure, stroke. Lumalala ang mga trophic disorder, tumataas ang hina ng buto. Ang pasyente ay namatay mula sa isang stroke, mga intercurrent na impeksyon.

Ang sumusunod na klasipikasyon ay batay sa syndromological approach. Isinasaalang-alang ang umiiral na kumplikadong sintomas, isang buong listahan ng mga variant ng sakit ay natukoy. Ang mga pangunahing klinikal na anyo ay:

Dementnaya (simple) - pagtaas ng demensya na may nangingibabaw na euphoria. Ang pinakakaraniwan. Hindi sinamahan ng malubhang sakit sa pag-iisip.
Expansive - binibigkas ang kaguluhan na may nangingibabaw na maling pag-iisip tungkol sa sariling kadakilaan, kayamanan. Ang euphoric-good-natured mood ay biglang napalitan ng galit. Karaniwang verbose, ganap na nawala ang kritisismo.
Euphoric - ang progresibong demensya ay sinamahan ng mga pira-pirasong ideya ng kadakilaan. Sa kaibahan sa malawak na anyo, nagpapatuloy ito nang walang binibigkas na neuropsychic excitation.
Depressive - ang demensya ay umuusad laban sa background ng mga nakakatawang hypochondriacal na reklamo. Tila sa mga pasyente na wala silang mga panloob, na sila ay namatay na. Ang mga elemento ng depersonalization, derealization hanggang sa Cotard's syndrome ay katangian.
Nabalisa - ang kaguluhan ay binibigkas, mayroong isang ugali sa pagsalakay. Mayroong visual at auditory hallucinations. Ang kamalayan ay nalilito, mayroong mabilis na pagkawatak-watak ng pagkatao.
Circulatory - katulad ng mga manifestations bipolar disorder. Ang panahon ng manic excitement ay pinalitan ng matinding depresyon. May isang opinyon na ang form na ito ay natanto laban sa background ng isang genetic predisposition sa sakit sa isip.
Hallucinatory-paranoid- psychosis na may pamamayani ng hallucinatory syndrome, mga maling akala ng pag-uusig, catatonia. Iminungkahi na ang variant ng sakit na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may schizoid psychopathy.

Ang simula ng Bayle's disease ay pinakakaraniwan sa gitnang edad. Ang progresibong paralisis, na nagpapakita sa pagkabata at katandaan, ay nakikilala sa pamamagitan ng isang bilang ng mga tampok. Alinsunod dito, ang 2 uri ng sakit na nauugnay sa edad ay nakikilala:

Juvenile. Mga debut sa edad na 6-16 taon pagkatapos ng paghihirap congenital syphilis bunga ng transplacental infection. Mas madalas ito ay nangyayari sa anyo ng isang dementia form na may Getchinson triad (keratitis, pagkawala ng pandinig, pinsala sa itaas na incisors). Ang mga sintomas ay maaaring maunahan ng may kapansanan sa pag-andar ng kaisipan.
Senile. Ang debut ay nahuhulog sa panahon pagkatapos ng 60 taon. Karaniwang asymptomatic sa mahabang panahon. Posibleng pag-unlad Korsakov's syndrome. Ang anyo ng senile ay napakahirap na makilala mula sa senile dementia.

Pathogenesis: ano ang nangyayari sa utak?

Ang pag-unlad ng mga sintomas ng progresibong supranuclear palsy ay nauugnay sa hindi maibabalik at patuloy na pagtaas ng pagkabulok ng mga neuron sa ilang bahagi ng utak. Ang mapanirang prosesong ito ay batay sa labis na intracellular na akumulasyon ng neurofibrillary glomeruli at neuropil filament na nawala ang kanilang istraktura. Pinipigilan nila ang paggana ng mga neuron, nag-aambag sa kanilang napaaga na apoptosis (naka-program na pagsira sa sarili).

Ang mga neurofibrillary tangles sa cytoplasm ng mga neuron ng utak ay nabuo ng isang espesyal na τ-protein (tau-protein), na nasa isang pathological hyperphosphorylated state. Karaniwan, ito ay nakakabit sa tubulin microtubule, responsable para sa kanilang polymerization at stabilization ng microtubule, at pag-aayos ng ilang intracellular enzymes.

Ang mga pangunahing pag-andar ng normal na protina ng tau ay kinabibilangan ng:

pakikilahok sa mga proseso ng pagpapanatili ng neuronal cytoskeleton (balangkas ng nerve cell);
pagbuo at pagpapahaba ng mga proseso ng axonal;
pagpapanumbalik ng mga neuron pagkatapos ng pinsala;
regulasyon ng intracellular transport ng mga vesicle (cytoplasmic vesicles) na may synthesized neuropeptides.

Ang hyperphosphorylated tau protein ay hindi na kayang panatilihin ang microtubule structure. Ang mga ito ay disintegrated, at ang protina na naging abnormal ay bumubuo ng mga filament (tubules) ng hindi regular na hugis, na nakolekta sa cytoplasm sa neurofibrillary tangles. Sa apektadong cell, ang biochemical contact sa iba pang mga neuron ay nagambala, ang kakayahang bumuo at mapanatili ang mga koneksyon ng axonal ay nawala, ang cytoskeleton ay nagiging hindi matatag, at ang haba ng buhay ay makabuluhang nabawasan. Ang ganitong neurodegeneration ay hindi maibabalik at progresibo, unti-unting kumakalat mula sa mga pangunahing zone ng katangian hanggang sa buong utak.

Ang mga neurofibrillary tangles sa mga neuron ay nabuo hindi lamang sa progresibong supranuclear palsy. Ang mga katulad na degenerative na pagbabago sa utak ay matatagpuan din sa Alzheimer's disease, corticobasal degeneration, frontotemporal dementia, at ilang iba pang mas bihirang sakit.

Ang isang espesyal na nilikha na Reisenburg Working Group para sa Tauopathies With Parkinsonism ay nakikibahagi sa pag-aaral ng iba't ibang taupathies, ang pagbuo ng mga isyu ng kanilang differential diagnosis at ang pagpipino ng nosological criteria.

Sintomas ng PNP

Ang progresibong supranuclear palsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nonspecific na klinikal na debut. Ang mga sintomas ng panahong ito ay kinakatawan ng hindi pangkaraniwang pagkapagod, pagbaba ng pagganap, cephalgia, pagkahilo, mababang mood, pagpapaliit ng hanay ng mga interes, pagkagambala sa pagtulog, kabilang ang insomnia sa gabi at hypersomnia sa araw. Kasunod nito, nagsasama ang mga sintomas ng akinetic-rigid parkinsonism. Ang postural tremor ay wala sa karamihan ng mga pasyente. Ang katigasan ng kalamnan ay higit sa lahat ay ipinahayag sa mga kalamnan ng ehe - ang mga kalamnan na tumatakbo sa kahabaan ng cervical spine, na nagkokonekta nito sa bungo. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng paninigas sa leeg at likod. Ang pagtaas ng tono sa mga kalamnan sa likod ng leeg ay humahantong sa isang tipikal na "proud" na posisyon ng ulo ng pasyente. Ang Parkinsonian ataxia ay katangian, dahil sa isang karamdaman sa koordinasyon ng posisyon ng puno ng kahoy at mas mababang mga paa't kamay na may kaugnayan sa sentro ng grabidad. Ang mga kahirapan sa pagpapanatili ng balanse habang naglalakad ay humantong sa madalas na pagbagsak.

Ang isang natatanging katangian ng PNP ay ang ophthalmoplegia, na nangyayari sa karaniwan 2-3 taon pagkatapos ng simula ng sakit. Laban sa background ng mabagal na paggalaw ng mga eyeballs, ang paralisis ng titig ay nangyayari sa patayong eroplano, ang pasyente ay hindi maaaring ibaba ang kanyang mga mata pababa. Dahil sa bihirang pagkurap, ang pasyente ay nakakaramdam ng kakulangan sa ginhawa, nasusunog sa mga mata. Ang malabong paningin, convergence disorder, blepharospasm ay posible. Ang progresibong supranuclear ophthalmoparesis ay sinamahan ng paghihigpit ng tingin pataas at pababa, at sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa mga oculomotor disorder sa pahalang na eroplano. Sa pag-unlad ng kumpletong ophthalmoplegia, ang pagbawi ng itaas na mga eyelid ay nabuo, na nagbibigay sa mukha ng isang nagulat na expression.

Sa klinikal na larawan ng PNP, ang mga pseudobulbar na pagpapakita ay nangyayari nang medyo maaga: dysarthria, dysphagia, marahas na pag-iyak o pagtawa. May mga pagbabago sa personal-emosyonal na globo, ang mga pasyente ay nagiging umatras, walang malasakit, demotivated, walang malasakit. Ang mga kapansanan sa pag-iisip sa karamihan ng mga kaso ay sumasali sa taas ng sakit, sa 10-30% ng mga kaso - sa yugto ng pasinaya. Nailalarawan sa pamamagitan ng intelektwal na pagtanggi, mga karamdaman ng abstract na pag-iisip at memorya, visual-spatial apraxia, mga elemento ng agnosia. Ang demensya ay sinusunod sa 60% ng mga pasyente na may 3 taong kasaysayan ng sakit.

Ang sakit ay nagsisimula sa nonspecific, dahan-dahang pagtaas ng mga sintomas, katulad ng neurasthenic manifestations. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagbaba ng pagganap, hindi pangkaraniwang pagkapagod, pagkamayamutin, pananakit ng ulo, kapansanan sa memorya, pagkagambala sa pagtulog. Sa paglipas ng panahon, napansin ng mga kamag-anak ng pasyente ang mga pagbabago sa kanyang pagkatao: kawalang-interes sa mga problema ng iba, pagkawala ng isang pakiramdam ng taktika, pag-uugali na lampas sa mga pamantayan sa etika. Ang mga pasyente ay nagsisimulang gumawa ng mga malalaking pagkakamali sa kanilang karaniwang mga propesyonal na aktibidad, sa pag-unlad ng mga sintomas ay nawawalan sila ng kakayahang mapagtanto ang mga ito. Ang mga karamdaman sa pagtulog ay pinalubha: sa araw ang hypersomnia ay nabanggit, sa gabi - hindi pagkakatulog. May mga karamdaman sa pagkain (anorexia, bulimia). Ang pagsasalita ay masyadong mabilis o masyadong mabagal. Ang pagpuna sa kanilang pag-uugali ay nabawasan.

Sa yugto ng pag-unlad ng sakit, ang progresibong paralisis ay sinamahan ng isang paglala ng personalidad at mga karamdaman sa pag-uugali. Ang hindi naaangkop na pag-uugali, katawa-tawa na mga aksyon, mga patag na biro ay ipinahayag. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nakikilala sa pamamagitan ng polymorphism, euphoria, depression, delusyon, guni-guni ay natagpuan, depersonalization. Sa pagsasalita, may mga kahirapan sa pagbigkas ng mga kumplikadong salita, pagkatapos ay nabuo ang dysarthria - ang pagsasalita ay nagiging slurred, malabo sa pagtanggal ng mga indibidwal na tunog.

Ang lakad ay hindi matatag, maluwag, ang sulat-kamay ay hindi pantay, mayroong dysgraphia na may nawawalang mga titik. May mga nanghihina, epileptic seizure (madalas ayon sa uri Jacksonian epilepsy). Ang mga karamdaman sa gana ay nagdudulot ng pagbaba ng timbang o pagtaas ng timbang. Lumilitaw ang mga trophic disorder: isang pagbawas sa turgor ng balat, malutong na mga kuko, banayad na impeksiyon na may pag-unlad ng mga pigsa, abscesses. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng hina ng buto, mga pagbabago sa dystrophic sa puso ( cardiomyopathy) at atay ( hepatosis).

Sa panahon ng demensya, mayroong pagtaas ng dementia hanggang sa pagkabaliw. Ang pasyente ay huminto sa paglilingkod sa kanyang sarili, nakikipag-ugnayan sa iba, at kusang-loob na kontrolin ang paggana ng mga pelvic organ. Ang pagtanggi na kumain ay humahantong sa matinding pagbaba ng timbang. Minsan mayroong dysphagia - isang sakit sa paglunok. marami trophic ulcers, ang pagtaas ng pagkasira ng buto ay nagiging sanhi ng mga bali.

Ang mga pasyente ay nangangailangan ng etiotropic at psychocorrective therapy. Ang therapeutic effect ng mataas na temperatura ng katawan ay natuklasan sa eksperimento. Kasama sa modernong paggamot ang apat na pangunahing sangkap:

Pyrotherapy. Noong nakaraan, ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga causative agent ng malaria, na sinusundan ng antimalarial therapy. Sa kasalukuyan, ginagamit ang mga paghahanda ng pyrogenic.
Antibacterial therapy. Ang antitreponemal effect ay nagtataglay ng antibiotics ng penicillin series, ceftriaxone, quinine iodobismuthate, bismuth nitrate. Ang etiotropic therapy ay nagsisimula sa malalaking dosis, nagpapatuloy sa loob ng 2-3 linggo. Kaayon, magreseta ng probiotics, paghahanda ng multivitamin, kung kinakailangan - hepatoprotectors.
Psychotropic na paggamot. Ipinapakita sa ikalawang yugto ng sakit na Bayle. Ang indibidwal na pagpili ng mga pharmaceutical (sedatives, antipsychotics, antipsychotics, antidepressants) ay isinasagawa alinsunod sa mga sintomas.
neurotropic therapy. Ito ay naglalayong mapabuti ang mga metabolic na proseso sa utak at ibalik ang mga function nito. May kasamang mga parmasyutiko ng vascular, nootropic, neurometabolic action. Sa yugto ng demensya, ang neurotropic na paggamot ay walang makabuluhang epekto.

Ano ang apektado sa progresibong supranuclear palsy

Sa progresibong supranuclear palsy, ang neurodegeneration sa karamihan ng mga kaso ay nagsisimula sa subcortical at stem formations. Ang cerebral cortex ay unang nakuha sa isang mas mababang lawak, ngunit habang ang sakit ay umuunlad, ang proseso ay patuloy na kumakalat dito. Sa kasong ito, ang mga nauunang seksyon ng cerebral hemispheres ay higit na apektado.

Lokalisasyon ng mga pangunahing pagbabago:

itim na sangkap;
subthalamic at peduncular nuclei;
maputlang bola;
thalamus;
midbrain tegmentum;
stem bahagi ng reticular formation;
temporal at prefrontal na lugar ng cerebral cortex.

Ang pangunahing paglahok ng mga lugar na ito ay nagpapaliwanag sa katangiang pagkakasunod-sunod ng mga sintomas at ang tipikal na tulad ng Parkinson na simula ng sakit. At ang sapilitan na pagkakaroon ng mga karamdaman sa oculomotor ay nauugnay sa pagkabulok ng dorsal na bahagi ng midbrain, na humahantong sa pag-disconnect ng mga koneksyon sa pagitan ng mga sentro ng tingin sa cortex at stem ng utak. Ang nuclei ng cranial nerves mismo, na responsable para sa gawain ng mga kalamnan ng eyeballs, ay nananatiling buo. Samakatuwid, ang paralisis ay tinatawag na supranuclear.

Ang mga ito ay isang obligadong pagpapakita ng sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng isang katangian na kumbinasyon ng mga sintomas:

Pagkawala ng kakayahang kusang ilipat ang mga eyeballs: karaniwang una sa pahalang at pagkatapos ay sa patayong eroplano. Ang kinalabasan ay kumpleto ng palmoplegia na may kawalan ng kakayahan na sadyang isalin ang tingin.
Nabawasan ang convergence, na nasa maagang yugto ng sakit ay sinamahan ng mga reklamo ng malabong paningin at double vision kapag tumitingin sa mga bagay sa iba't ibang distansya.
Pagpapanatili ng reflex friendly na paggalaw ng eyeballs.
Ang hitsura ng hindi pangkaraniwang bagay ng mga papet na mata, kapag ang mga eyeballs ay patuloy na hindi sinasadyang ayusin ang bagay sa panahon ng paggalaw ng ulo. Ito ay dahil sa kakulangan ng pagsugpo sa vestibulo-ocular syndrome. Sa mga naunang yugto, mayroong discontinuity at "lag" sa pagsubaybay sa titig ng isang gumagalaw na bagay (kapag tiningnan - isang neurological hammer), na humahantong sa paglitaw ng mga spasmodic na "catching up" na paggalaw ng eyeballs.
Ang unti-unting pagkupas ng amplitude at bilis ng boluntaryong saccadic na paggalaw ng mga eyeballs. Sa panahon ng isang neurological na pagsusuri, ito ay ipinahayag kapag sinusuri ang mga paggalaw ng pagsubaybay, ang bawat paulit-ulit na pagsasalin ng titig sa sobrang lateral na mga lead ay sinamahan ng pagtaas ng limitasyon ng paggalaw ng mata (hypometry).
Kawalan ng kusang nystagmus.

Maaaring gamitin ang paraan ng provocation ng optokinetic nystagmus, na may pag-ikot ng striped drum sa harap ng mukha ng pasyente. Sa progresibong supranuclear palsy, ang mabilis na yugto ng nystagmus sa vertical plane sa una ay bumagal, at sa mga huling yugto ng sakit ay hindi ito sanhi.

Ang mga unang palatandaan ng ophthalmopathy ay kadalasang lumilitaw na sa mga unang yugto ng sakit. Bukod dito, ang pagbaba ng convergence, mga pagbabago sa optokinetic nystagmus, at pagbaba sa boluntaryong vertical saccades ay madalas na napansin kahit na walang mga reklamo ng visual impairment sa pasyente. Ang isang presumptive diagnosis ay nangangailangan ng hindi bababa sa pababang tingin limitasyon, kasama ng iba pang mga palatandaan ng isang neurodegenerative na proseso.

Mga komplikasyon

Sa unang panahon, ang pagbagsak ng pasyente na walang kakayahang i-coordinate ang kanilang mga paggalaw ay humahantong sa mga pasa at bali. Pagkalipas ng ilang taon, isang progresibong oligobradykinetic syndrome ang mga pasyenteng nakaratay sa kama. Sa kawalan ng wastong pangangalaga, ang immobility ay mapanganib para sa pagbuo ng joint contractures, bedsores, at congestive pneumonia.

Ang progresibong pseudobulbar palsy ay nagdudulot ng pagkabulol sa pagkain na may panganib ng asphyxia, aspiration pneumonia. Ang sleep apnea ay maaaring magdulot ng biglaang pagkamatay habang natutulog. Ang isang malubhang komplikasyon ay ang pagdaragdag ng mga intercurrent na impeksyon (pneumonia, cystitis, pyelonephritis), dahil laban sa background ng nabawasan na kaligtasan sa sakit ay may mataas na panganib na magkaroon ng sepsis.

Klinikal na larawan

Ang P. p. ay isang malubhang sakit ng buong organismo, at ang pinakakapansin-pansing mga pagpapakita nito ay mga sakit sa pag-iisip. Ang pangunahing sindrom ay progredient total dementia (tingnan): ang talino ay nagdurusa nang walang pakundangan, ang mga karamdaman sa paghuhusga ay maagang natukoy, ang pagpuna at lalo na ang pagpuna sa sarili ay nawawala. Walang kamalayan sa sakit, ang memorya ay nabawasan nang husto, nangyayari ang mga confabulation (tingnan ang Confabulosis).

Ang mga pagpapakita ng demensya ay tumindi dahil sa madalas na nakikitang euphoria (tingnan ang Psychoorganic Syndrome). Nevrol. ang symptomatology ay binubuo sa mga karamdaman ng pagsasalita, una sa lahat sa kaguluhan ng isang articulation - dysarthria (tingnan). Ang pagsasalita ay nagiging hindi malinaw, slurred, lalo na kapag binibigkas ang mahahabang salita, ang pasyente ay lumalaktaw o muling nag-aayos ng mga pantig, hindi binibigkas ang mga pagtatapos ng mga salita.

Ang sulat-kamay ay nagiging hindi pantay, ang mga indibidwal na titik at pantig ay nawawala sa mga salita. Nagbabago ang timbre ng boses, nagiging bingi. Ang mukha ng pasyente ay hindi nagpapahayag, tulad ng maskara, dahil ang innervation ng mga kalamnan ng mukha ay nabalisa, nangyayari ang blepharoptosis (tingnan ang Ptosis). Ang mga tendon reflexes ay madalas na tumaas at hindi pantay, maliban sa mga kaso ng taboparalysis (tingnan).

Sa batayan ng psychopathol. manifestations, mayroong apat na yugto ng sakit: nakatago (mula sa impeksyon sa syphilis hanggang sa mga manifestations ng P. p.), ang yugto ng mga paunang pagpapakita, ang yugto ng buong pag-unlad ng sakit at ang yugto ng pagkabaliw (tingnan). Sa nakatagong yugto, ang pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkahilo ay maaaring mangyari, sa ilang mga kaso mayroong mga pagbabago sa katangian sa cerebrospinal fluid (tingnan).

Ang yugto ng mga paunang pagpapakita ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, pagkamayamutin, kahinaan ng pag-iisip. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng isang pagkasira at pagbaba ng pagganap, bagaman maaari pa rin nilang gawin ang kanilang karaniwang gawain sa ilang lawak. Noong nakaraan, ang mga naturang kondisyon, dahil sa kanilang panlabas na pagkakahawig sa mga neurotic na sintomas, ay hindi tama na tinatawag na pre-paralytic neurasthenia.

Sa ilang mga kaso, sa yugto ng mga paunang pagpapakita, ang mga depressive at delusional na karamdaman ay sinusunod - ang pagkabalisa na depresyon na may hypochondriacal na mga pahayag, pagkabalisa-nabalisa depression, delusional na mga ideya ng paninibugho, pag-uusig, pagkalason; habang tumataas ang mga sintomas ng dementia, nawawala ang mga endoform disorder na ito.

Ang kapansanan sa memorya ay natukoy nang maaga. Ang mga hiwalay na aksyon ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa pagpuna. Ang globo ng mga hilig ay nagagalit, ang mga pasyente ay nagiging matakaw, erotiko. Ang pagtaas sa mga karamdamang ito ay nagpapahiwatig ng paglipat ng sakit sa yugto ng buong pag-unlad, na nagpapakita ng sarili sa iba't ibang mga wedge. mga form.

Ang malawak, o klasiko, na anyo (dating karaniwan) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng manic excitement na may pagpapakita ng galit, engrandeng delirium ng kadakilaan (tingnan ang Delirium). Ang anyo ng demensya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng demensya laban sa background ng hindi aktibong euphoria. Sa depressive na anyo, ang isang nalulumbay na mood ay nabubuo, madalas na may pagkabalisa at mga tendensya sa pagpapakamatay (tingnan.

Depressive syndromes), katawa-tawa hypochondriacal delusyon ng nihilistic na nilalaman ay madalas na sinusunod. Ang pabilog na anyo, na unang inilarawan ni S. S. Korsakov, ay nagpapatuloy sa isang pagbabago sa mga estado ng kaguluhan at depresyon. Ang hallucinatory at paranoid na anyo ay naiiba sa pagbuo ng isang paranoid syndrome (tingnan) na may pangunahing auditory hallucinations at delusyon ng pag-uusig.

Sa isang catatonic form, isang stuporous state ay nangyayari (tingnan) na may phenomena ng mutism at negativism (tingnan ang Catatonic syndrome). Sa yugto ng pagkabaliw, humihinto ang aktibidad ng may malay, nawawala ang pagsasalita, ang mga pasyente ay gumagawa ng mga hindi maliwanag na tunog, hindi makatayo at makagalaw. Sa yugtong ito, namamatay sila mula sa isang intercurrent na sakit.

Sa ibaba ng agos, ang isang partikular na malignant na agitated form (galloping paralysis) ay nakikilala sa isang matalim na paggulo ng motor at may kapansanan sa kamalayan ayon sa uri ng amental, at ang tinatawag na. nakatigil na paralisis, kasama ang Krom ay may mabagal na kurso na may unti-unting pagbaba sa katalinuhan at pagkahilo.

Ang mga hindi tipikal na anyo ng P. p. ay kabataan at senile P. p., pati na rin ang paralisis at taboparalysis ni Lissauer (tingnan). Ang Juvenile P. p. ay bubuo batay sa congenital syphilis; karaniwang nagsisimula sa edad na 10-15 taon. Minsan ito ay nauuna sa mga senyales ng congenital syphilis, sa ibang pagkakataon ito ay nangyayari sa mga bata na dating itinuturing na malusog.

Kadalasang nangyayari sa anyo ng demensya; Ang mga lokal na sintomas ay madalas na sinusunod, halimbawa, pagkasayang ng optic nerves. Ang Senile P. p. ay nangyayari sa edad na 60 at nailalarawan, una sa lahat, sa pamamagitan ng isang mahabang yugto ng tago (hanggang sa 40 taon). Wedge, ang larawan ay kahawig ng senile dementia (tingnan) na may malubhang sakit sa memorya; kung minsan ang sakit ay nagpapatuloy ayon sa uri ng Korsakov's syndrome (tingnan).

Ang paralisis at taboparalysis ni Lissauer ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo mabagal na pagtaas ng demensya. Sa paralisis ni Lissauer, may posibilidad na magkaroon ng lokal na pinsala sa utak, pangunahin sa mga parietal lobes, habang nagkakaroon ng aphasia (tingnan), agnosia (tingnan), apraxia (tingnan), apoplectiform at epileptiform seizure.

Ang resting tremor ay hindi katangian ng progresibong supranuclear palsy.

Lahat ng mga sintomas ng progresibong supranuclear palsy ay pinagsama sa ilang grupo:

Oculomotor disorder sa anyo ng gaze paralysis at isang bilang ng iba pang mga sintomas, na sinamahan ng pagbawi (pag-angat) ng itaas na eyelids na may pagbuo ng isang katangian "nagulat" facial expression.
Parkinsonism (akinetic-rigid form). Bukod dito, ang mga extrapyramidal disorder sa klasikal na kurso ng progresibong supranuclear palsy ay may ilang mga tampok na nagbibigay-daan para sa tamang diagnosis ng pagkakaiba-iba. Ang pamamayani ng paninigas ng mga kalamnan ng leeg at sinturon ng balikat na may pagbuo ng isang katangian na "mapagmataas" na pustura, bradykinesia (kabagan ng paggalaw), simetrya ng mga karamdaman kahit na sa mga unang yugto, at maagang hitsura ng kawalang-tatag ng postural ay katangian. Ang extrapyramidal symptomatology na ito ay hindi naitama ng mga antiparskinsonian na gamot. hindi tipikal rest tremor, falls, halatang autonomic at pelvic disorder.
Mga karamdaman sa paglalakad, kadalasan ng uri ng subcortical astasia na may malinaw na impluwensya ng postural instability. Kasabay nito, ang haba ng hakbang, ang lugar ng suporta at ang pagsisimula ng mga paggalaw ay hindi nagbabago sa simula, ang mga magiliw na paggalaw ng mga braso at binti ay napanatili. Ang mga taong may progresibong supranuclear palsy na nasa maagang yugto ng sakit ay madaling mawala ang kanilang katatagan kapag lumiliko, binabago ang bilis ng paggalaw, pagtulak, paglalakad sa isang hilig na ibabaw. Sa unang taon ng sakit, ang pagbagsak ay nangyayari, at nang hindi sinusubukan na mapanatili ang balanse.
Cognitive impairment, na may medyo mabilis na pag-unlad ng dementia ng fronto-subcortical type. Ang pagsasalita ay naghihirap, ang kakayahang mag-abstract at mag-generalize ay nawala, kawalang-interes, pag-uugali sa larangan, mababang aktibidad sa pagsasalita, ang echopraxia ay katangian.
Pseudobulbar syndrome, sanhi ng pinsala sa frontal cortex at ang mga regulatory pathway na nagmumula dito. Maagang bumuo ng dysarthria (hindi malinaw na pagbigkas ng tunog), dysphagia (mga karamdaman sa paglunok, at may napanatili at kahit na tumaas na pharyngeal reflex), mga sintomas ng oral automatism, marahas na pagtawa at pag-iyak.

Para sa progresibong supranuclear palsy, ang mga ilusyon, hallucinatory-delusional syndrome, qualitative at quantitative impairments ng consciousness, at vivid affective disorders ay hindi katangian.

Ang mga hindi tipikal na klinikal na anyo ng progresibong supranuclear palsy ay posible rin: na may isang pamamayani ng parkinsonism at ang hitsura ng asymmetric dystonia ng mga paa't kamay, na may isang debut sa anyo ng mabilis na pagtaas ng cognitive impairment, na may isang predominance ng pangunahing progresibong aphasia.

Pagtataya at pag-iwas

Sa supranuclear palsy, mayroong walang tigil na pag-unlad ng mga sintomas. Ang patuloy na therapy ay walang makabuluhang epekto sa kurso ng sakit. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mula 5-15 taon. Ang nakamamatay na kinalabasan ay dahil sa mga intercurrent na impeksyon, matagal na sleep apnea, at aspiration pneumonia.

Ang mga resulta ng paggamot ay nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula nito. Sa 20% ng mga kaso, ang tamang therapy ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang halos kumpletong pagbawi ng kalusugan. Sa 30-40% ng mga pasyente, posible na makamit ang matatag na pagpapatawad na may katamtamang mga sakit sa pag-iisip, na nagpapahintulot sa kanila na umangkop sa lipunan. Ang patuloy na organic dementia ay nagpapatuloy sa 40% ng mga kaso.

Ang proseso ng muling pagsasaayos ng alak ay tumatagal mula anim na buwan hanggang 3-4 na taon. Ang progresibong pagkalumpo ay mapipigilan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng personal na kalinisan, pagtanggi sa kaswal na pakikipagtalik, hindi protektadong pakikipagtalik. Kapag ang syphilis ay unang naitatag, ang tamang paggamot ay kinakailangan hanggang ang biological media ay ganap na nalinis. Kasunod nito, ang pasyente ay inirerekumenda ang pagmamasid at pana-panahong pagsusuri para sa maagang pagtuklas ng mga late na anyo ng syphilis.

Ang isa sa mga unang kaso ng walang alinlangan na progresibong paralisis ay inilarawan ni J. Esquirol. Noong 1822, tinukoy ni A. Bayle ang Progressive paralysis bilang isang independiyenteng sakit, na binibigyang-diin na nagdudulot ito ng parehong mga sakit sa pag-iisip at mga sakit sa neurological na nauugnay sa talamak na pamamaga ng arachnoid membrane ng utak. Ang pahayag ni Bayle ay natugunan ng mga pagtutol mula sa ilang mga mananaliksik. At noong 50s lamang ng ika-19 na siglo ang progresibong paralisis ay kinilala bilang isang malayang sakit.

Ang progresibong paralisis ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 5% ng lahat ng mga pasyenteng may syphilis (tingnan ang kumpletong kaalaman), at ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay kadalasang nangyayari 10-15 taon o higit pa pagkatapos ng impeksiyon. Kaya, kung isasaalang-alang natin na ang panahon ng pinakamalaking sekswal na aktibidad ay bumabagsak sa 20-35 taon, ang edad ng may sakit ay kadalasang 35-50 taon. Kapag nahawahan ng syphilis sa isang huling bahagi ng edad (45-60 taon), ang pagitan na ito ay karaniwang pinaikli.

klinikal na larawan. Ang progresibong paralisis ay isang malubhang sakit ng buong organismo, at ang pinakakapansin-pansing mga pagpapakita nito ay mga sakit sa pag-iisip. Ang pangunahing sindrom ay progredient kabuuang demensya (tingnan ang buong katawan ng kaalaman): ang talino ay nagdurusa nang walang pakundangan, ang mga karamdaman sa paghuhusga ay ipinahiwatig nang maaga, ang pagpuna at lalo na ang pagpuna sa sarili ay nawawala. Walang kamalayan ng sakit, ang memorya ay nabawasan nang husto, nangyayari ang mga confabulations (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Confabulosis). Ang mga pagpapakita ng demensya ay tumindi dahil sa madalas na nakikitang euphoria (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Psycho-organic syndrome). Ang mga sintomas ng neurological ay mga karamdaman sa pagsasalita, lalo na sa paglabag sa articulation - dysarthria (tingnan ang buong katawan ng kaalaman). Ang pagsasalita ay nagiging hindi malinaw, slurred, lalo na kapag binibigkas ang mahahabang salita, ang pasyente ay lumalaktaw o muling nag-aayos ng mga pantig, hindi binibigkas ang mga pagtatapos ng mga salita. Ang sulat-kamay ay nagiging hindi pantay, ang mga indibidwal na titik at pantig ay nawawala sa mga salita. Nagbabago ang timbre ng boses, nagiging bingi. Ang mukha ng pasyente ay hindi nagpapahayag, tulad ng maskara, dahil ang innervation ng mga kalamnan ng mukha ay nabalisa, nangyayari ang blepharoptosis (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Ptosis). Ang mga tendon reflexes ay madalas na nakataas at hindi pantay, maliban sa mga kaso ng taboparalysis (tingnan ang buong katawan ng kaalaman). Kaugnay ng mga karamdaman ng sphincters, ang mga pasyente ay hindi nagpapanatili ng ihi at dumi. Bilang resulta ng vasomotor at trophic disorder, ang edema, pagkasira ng buto, pagkasayang ng kalamnan, mga sugat sa presyon ay lilitaw.

Sa batayan ng mga pagpapakita ng psychopathological, apat na yugto ng sakit ang nakikilala: nakatago (mula sa impeksyon sa syphilis hanggang sa mga pagpapakita ng Progressive paralysis), ang yugto ng mga paunang pagpapakita, ang yugto ng buong pag-unlad ng sakit at ang yugto ng pagkabaliw (tingnan ang ang buong katawan ng kaalaman). Sa nakatagong yugto, maaaring mangyari ang pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkahilo, sa ilang mga kaso mayroong mga pagbabago sa katangian sa cerebrospinal fluid (tingnan ang buong katawan ng kaalaman). Ang yugto ng mga paunang pagpapakita ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, pagkamayamutin, kahinaan ng pag-iisip. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pagkasira at pagbaba ng kahusayan, bagaman maaari pa rin nilang gawin ang kanilang karaniwang gawain sa ilang lawak. Noong nakaraan, ang mga naturang kondisyon, dahil sa kanilang panlabas na pagkakahawig sa mga neurotic na sintomas, ay hindi tama na tinatawag na pre-paralytic neurasthenia. Sa ilang mga kaso, sa yugto ng mga paunang pagpapakita, ang mga depressive at delusional na karamdaman ay sinusunod - ang pagkabalisa na depresyon na may hypochondriacal na mga pahayag, pagkabalisa-nabalisa depression, delusional na mga ideya ng paninibugho, pag-uusig, pagkalason; habang tumataas ang mga sintomas ng dementia, nawawala ang mga endoform disorder na ito. Ang kapansanan sa memorya ay natukoy nang maaga. Ang mga hiwalay na aksyon ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa pagpuna. Ang globo ng mga hilig ay nagagalit, ang mga pasyente ay nagiging matakaw, erotiko. Ang paglaki ng mga karamdamang ito ay nagpapahiwatig ng paglipat ng sakit sa yugto ng buong pag-unlad, na nagpapakita ng sarili sa iba't ibang mga klinikal na anyo. Ang malawak, o klasiko, na anyo (dating karaniwan) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng manic excitement na may pagpapakita ng galit, engrandeng delusyon ng kadakilaan (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Mga Delusyon). Ang anyo ng demensya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng demensya laban sa background ng hindi aktibong euphoria.

Sa depressive form, ang isang nalulumbay na mood ay bubuo, madalas na may pagkabalisa at isang pagnanais na magpakamatay (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Depressive syndromes), katawa-tawa hypochondriacal delusyon ng nihilistic na nilalaman ay madalas na sinusunod. Ang pabilog na anyo, na unang inilarawan ni S. S. Korsakov, ay nagpapatuloy sa isang pagbabago sa mga estado ng kaguluhan at depresyon. Ang hallucinatory-paranoid na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang paranoid syndrome (tingnan ang kumpletong katawan ng kaalaman) na may nakararami sa auditory hallucinations at maling akala ng pag-uusig. Sa catatonic form, isang stuporous state ang nangyayari (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) na may phenomena ng mutism at negativism (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Catatonic syndrome). Sa yugto ng pagkabaliw, humihinto ang aktibidad ng may malay, nawawala ang pagsasalita, ang mga pasyente ay gumagawa ng mga tunog na hindi maipaliwanag, hindi makatayo at makagalaw. Sa yugtong ito, namamatay sila mula sa isang intercurrent na sakit.

Kasama ang kurso, ang isang partikular na malignant agitated form (galloping paralysis) na may matalim na motor excitation at impairment of consciousness ayon sa amental type at ang tinatawag na stationary paralysis ay nakikilala, kung saan mayroong isang mabagal na kurso na may unti-unting pagbaba sa katalinuhan. at pagkahilo.

Ang mga hindi tipikal na anyo ng Progressive paralysis ay juvenile at senile Progressive paralysis, pati na rin ang Lissauer's palsy at taboparalysis (tingnan ang buong katawan ng kaalaman). Ang Juvenile Progressive Paralysis ay bubuo batay sa congenital syphilis; karaniwang nagsisimula sa edad na 10-15 taon. Minsan ito ay nauuna sa mga palatandaan ng congenital syphilis, sa iba pang mga oras na ito ay nangyayari sa mga bata na dating itinuturing na malusog. Kadalasang nangyayari sa anyo ng demensya; Ang mga lokal na sintomas ay madalas na sinusunod, halimbawa, pagkasayang ng optic nerves. Ang Senile Progressive paralysis ay nangyayari sa edad na 60 at pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang yugto ng tago (hanggang 40 taon). Klinikal, ang larawan ay kahawig ng senile dementia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) na may malubhang sakit sa memorya; kung minsan ang sakit ay nagpapatuloy ayon sa uri ng Korsakov's syndrome (tingnan ang buong katawan ng kaalaman).

Ang paralisis at taboparalysis ni Lissauer ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo mabagal na pagtaas ng demensya. Sa Lissauer's palsy, may posibilidad na magkaroon ng lokal na pinsala sa utak, pangunahin ang parietal lobes, habang nagkakaroon ng aphasia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman), agnosia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman), apraxia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) , apoplectiform at epileptiform seizure. Ang taboparalysis ay isang kumbinasyon ng mga sintomas ng Progressive palsy at tacis dorsalis (tingnan ang buong katawan ng kaalaman), na may mga sakit sa gulugod bago ang pag-unlad ng mga sintomas ng Progressive palsy, kadalasan ang dementia na anyo nito.

Etiology at pathogenesis. Noong 1913, pinatunayan ni X. Noguchi ang syphilitic etiology ng Progressive paralysis sa pamamagitan ng paghahanap ng maputlang treponema sa mga tisyu ng utak.

Ang pathogenesis ay hindi lubos na nauunawaan. K. Levaditi, sa batayan ng mga obserbasyon kapag ang parehong mga asawa o ilang mga taong nahawaan ng syphilis mula sa parehong pinagmulan ay nagkasakit ng Progressive paralysis, iminungkahi ang pagkakaroon ng isang espesyal na neurotropic treponema, na, gayunpaman, ay hindi pa napatunayan. Posible na ang mga kaguluhan sa reaktibiti ng katawan ay may papel sa pathogenesis (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) na may sensitization ng tisyu ng utak, bilang isang resulta kung saan, sa ilang mga kaso, ang mga treponema ay tumagos sa tisyu ng utak.

Pathological anatomy. Sa macroscopically, na may progresibong paralisis, ang pagkasayang ng gyri ng utak at pagpapalawak ng mga furrow ay nabanggit. Ang malambot na shell ng utak ay maulap, pinagsama sa sangkap ng utak; ang ependymatitis ay sinusunod (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Chorioependymatitis). Sa mikroskopiko, ang isang nagpapasiklab na proseso ay napansin sa pia mater ng utak at sa mga sisidlan, lalo na sa maliliit. Sa paligid ng mga sisidlan, ang paglusot ng mga selula ng plasma ay katangian. Sa tisyu ng utak, ang pagkawasak ng cortex ay sinusunod dahil sa pagkasira ng mga nerve cell at fibers. Sa neuroglia, lumalaki ang mga hibla ng glial, lumilitaw ang hugis ng baras at mga amoeboid na selula. Ang maputlang treponema ay matatagpuan malapit sa mga selula ng nerbiyos.

Ang diagnosis sa yugto ng buong pag-unlad ng sakit ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap. Ito ay itinatag batay sa psychopathological, neurological manifestations at data ng laboratoryo. Ang pagtaas sa mga phenomena ng kabuuang demensya na may kakulangan ng pagpuna, dysarthria, may kapansanan na reaksyon ng mga mag-aaral (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Argyll Robertson syndrome), ang patuloy na mga tagapagpahiwatig ng serological - lahat ng ito nang magkasama ay ginagawang maaasahan ang diagnosis ng Progressive paralysis. Ang reaksyon ng Wasserman sa dugo sa karamihan ng mga kaso ay positibo (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: reaksyon ni Wasserman); sa cerebrospinal fluid, ito, tulad ng mga reaksyon ng protina (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt), ay positibong positibo (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Coagulation tests, Cerebrospinal fluid). Ang bilang ng mga elemento ng cellular sa cerebrospinal fluid ay nadagdagan, kung minsan ay makabuluhang. Ang kabuuang nilalaman ng protina ay nadagdagan. Kapag isinagawa ang reaksyon ng Lange (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Cerebrospinal fluid), mayroong pagkawalan ng kulay ng likido sa unang 4-6 na test tube at pagtaas ng intensity ng kulay sa mga sumusunod (ang tinatawag na paralytic curve). Ang reaksyon ng immobilization ng Treponema (tingnan ang reaksyon ng Nelson-Meyer) at reaksyon ng immunofluorescence (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) ay positibong positibo sa dugo at cerebrospinal fluid.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa gamit ang syphilis ng utak (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Syphilis), kung saan ang dementia ay lacunar sa kalikasan na may higit pa o mas kaunting pangangalaga ng kritisismo, ang mga guni-guni ay mas madalas na sinusunod; ang Lange reaction curve ay may tinatawag na syphilitic tooth. progresibong paralisis

magkaiba sa alcoholic pseudo-paralysis (tingnan ang Alcoholic encephalopathies) at senile dementia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) batay sa mga serological indicator; na may mga pinsala sa utak (tingnan ang buong katawan ng kaalaman), lalo na ang frontal lobe, ayon sa mga sintomas ng neurological at serological indicator. Ang pseudoparalytic syndrome sa mga tumor sa utak ay sinamahan ng pagtaas ng intracranial pressure (tingnan ang buong kaalaman: Hypertensive syndrome). Ang mga psychoses ng vascular origin ay naiiba sa Progressive paralysis sa pamamagitan ng pagbuo ng lacunar dementia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Atherosclerosis), na hindi katangian ng Progressive paralysis. mula sa schizophrenia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman).

Paggamot. Ang pyrotherapy ay ipinapakita (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) - nakakahawang therapy at mga pyrogenic na sangkap (tingnan ang buong katawan ng kaalaman) sa kumbinasyon, bilang isang panuntunan, na may antibiotic therapy. Noong 1845, nabanggit ni V. F. Sabler ang kapaki-pakinabang na epekto ng ilang mga febrile na sakit sa kurso ng psychoses. Ang priyoridad sa nakakahawang therapy ng psychosis ay pag-aari ni A. S. Rosenblum, na gumamot sa mga may sakit sa pag-iisip na may relapsing fever vaccination. Noong 1917, iminungkahi ng Viennese psychiatrist na si J. Wagner-Jauregg na ang mga pasyenteng may progresibong paralisis ay gamutin ng malaria inoculation. Ang pamamaraan ay naging laganap; ito ay binubuo sa pag-iniksyon sa ilalim ng balat sa isang pasyente na may progresibong paralisis na dugo na kinuha mula sa isang pasyente na may tatlong araw na malaria. Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay tumatagal ng 4-20 araw, ang mga unang pag-atake ay nagpapatuloy tulad ng isang tatlong araw na malaria, sa hinaharap, bilang isang panuntunan, sila ay sinusunod araw-araw. Pagkatapos ng 10-12 na pag-atake, sila ay itinigil sa pamamagitan ng pagkuha ng quinine hydrochloride. Inf. Ang therapy ay isinasagawa din sa pamamagitan ng pag-impeksyon sa mga pasyenteng may progresibong paralisis na may European at African relapsing fever. Ang mga resulta ng therapy na ito ay hindi gaanong binibigkas, ngunit ito ay maginhawa, dahil ang inoculation material, na dating nakuha sa pamamagitan ng pag-infect sa isang mouse, ay maaaring dalhin sa mahabang distansya. Ang mga pasyente na humihina sa somatic ay nabakunahan ng Japanese rat typhus - sodoku. Sa mga kaso kung saan nabigo ang impeksiyon, pati na rin ang mga somatic contraindications, ang mga pyrogenic substance (pyrogenal at iba pa) ay inireseta.

Mula noong 40s ng ika-20 siglo, ang kumplikadong paggamot ay isinasagawa - pyrotherapy kasama ang pagpapakilala ng mga antibiotics. Kasabay nito, 40,000,000 mga yunit ng penicillin ang inireseta para sa kurso ng paggamot; Ang mga paulit-ulit na kurso ng penicillin therapy ay isinasagawa sa pagitan ng hanggang 2 buwan sa ilalim ng kontrol ng mga serological indicator. Sa ilang mga kaso, ang bicillin ay ginagamit kasama ng mga paghahanda ng bismuth. Sa kumbinasyon ng antibiotic therapy, ang nakakahawang therapy (malaria inoculation) ay inirerekomenda, na nag-aambag sa pagtagos ng mga antibiotic sa tisyu ng utak, at bilang karagdagan, sa isang pagtaas sa mga panlaban ng katawan. Inf. Ang therapy ay kontraindikado sa katandaan, na may pagkabaliw, pagpalya ng puso, aortic aneurysm, sakit sa bato, diabetes mellitus. Bilang karagdagan, ang paggamot na may penicillin lamang ay binuo. Maraming mga regimen para sa paggamot sa penicillin ang iminungkahi, ngunit itinuturing ng ilang mga mananaliksik na hindi sapat ang paggamit ng penicillin lamang.

Pagtataya. Ang tagal ng kurso ng hindi ginagamot na progresibong paralisis mula sa mga unang pagpapakita nito hanggang sa kamatayan ay nasa average na mga 2½ taon. Ang Juvenile Progressive paralysis ay dumadaloy nang mas mabagal (5-6 na taon), nakatigil na paralisis - hanggang 20 taon o higit pa. Ang agitated form ay nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente sa loob ng ilang buwan. Sa malawak na anyo, ang mga pangmatagalang remisyon ay sinusunod. Ang mga remisyon pagkatapos ng paggamot ay may ibang tagal. Mga kilalang remisyon sa loob ng 20 taon. Ayon sa isang bilang ng mga mananaliksik, ang mga remisyon ng higit sa 2 taon ay matatag.

Ang pag-iwas ay binubuo sa napapanahong paggamot ng syphilis, na isinasagawa gamit ang mga tiyak at di-tiyak na paraan ayon sa ilang mga scheme (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Syphilis).

Social at forensic psychiatric na kahalagahan. Tanging sa mga nakahiwalay na kaso (patuloy na pagpapatawad pagkatapos ng paggamot) maaaring pahintulutan ang pasyente na bumalik sa kanilang mga nakaraang propesyonal na aktibidad. Sa panahon ng forensic psychiatric examination (tingnan ang buong katawan ng kaalaman), ang pasyente ay baliw sa halos lahat ng kaso (tingnan ang buong katawan ng kaalaman). Tanging kapag ginagamot sa progresibong paralisis na may matatag na pagpapatawad na tumatagal ng hindi bababa sa 3 taon, ang pasyente ay makikilalang matino.

Sigurado ka tiyak na hindi nasisiyahan sa pag-asam ng hindi na mababawi na mawala mula sa mundong ito? Hindi mo nais na tapusin ang iyong landas sa buhay sa anyo ng isang kasuklam-suklam na nabubulok na organikong masa na nilalamon ng mga libingan na uod na umaaligid dito? Gusto mo bang bumalik sa iyong kabataan para mamuhay ng panibagong buhay? Magsimula muli? Ayusin ang mga pagkakamaling nagawa mo? Tuparin ang mga pangarap na hindi natupad? Sundan ang link na ito:

Ito ay isang huli na anyo ng syphilis, na nagaganap sa anyo ng isang progresibong nagpapasiklab-dystrophic kabuuang sugat ng mga istruktura ng tserebral. Ito ay naiiba sa mga yugto ng pag-unlad, sa una ay may mga sintomas ng pseudoneurasthenia, pagkatapos ay ang mga paglihis ng kaisipan laban sa background ng intelektwal na pagtanggi, at sa huling yugto - malubhang demensya. Ang diagnosis ay isinasagawa batay sa mga konklusyon ng isang neurologist, isang psychiatrist, ang mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo at cerebrospinal fluid para sa syphilis, at data ng cerebral MRI. Ang paggamot ay isinasagawa sa isang kumplikadong pyrogenic, antitreponemal, psychocorrective, neurometabolic na gamot.

ICD-10

A52.1 Neurosyphilis na may mga sintomas

Pangkalahatang Impormasyon

Ang progresibong paralisis ay isang hiwalay na nosological form ng late neurosyphilis. Ito ay isang syphilitic meningoencephalitis - isang nagpapasiklab na sugat ng mga lamad at parenkayma ng utak. Ang sakit ay inilarawan nang detalyado noong 1822 ng Pranses na psychiatrist na si Antoine Bayle, kung saan ang sakit ni Bayle ay pinangalanan sa neurolohiya. Noong 1913, pinatunayan ng Japanese pathologist na si X. Noguchi ang syphilitic etiology ng sakit sa pamamagitan ng paghahanap ng maputlang treponema sa tissue ng utak ng mga pasyente. Ang progresibong paralisis ay nangyayari sa 1-5% ng mga pasyenteng may syphilis. Ang saklaw ng oras para sa pag-unlad ng mga sintomas ay mula 3 hanggang 30 taon mula sa sandali ng impeksiyon, mas madalas ito ay 10-15 taon. Ang peak incidence ay nahuhulog sa hanay ng edad na 35-50 taon. Sa modernong neurological practice, ang Bayle's disease ay isang medyo bihirang patolohiya, na dahil sa napapanahong pagsusuri at paggamot ng syphilis.

Ang mga rason

Ang etiofactor ng sakit ay ang causative agent ng syphilis - maputlang treponema. Ang isang taong may sakit ay nagiging mapagkukunan ng impeksyon, ang pangunahing ruta ng impeksyon ay sekswal at iniksyon. Posibleng maipadala ang pathogen sa pamamagitan ng laway. Ang pagpapakilala ng isang nakakahawang ahente sa mga tisyu ng tserebral ay nangyayari sa pamamagitan ng hematogenous at lymphogenous na mga ruta. Ang dahilan para sa matagal na pagtitiyaga ng pathogen, na nauugnay sa progresibong paralisis, ay hindi alam ng tiyak. Ang malamang na mga kadahilanan ng predisposing ay ang kakulangan o kakulangan ng tamang paggamot ng mga maagang anyo ng syphilis, namamana na predisposisyon, alkoholismo. Ang mga nag-trigger na pumukaw sa pag-activate ng impeksiyon ay itinuturing na traumatikong pinsala sa utak, humina ang kaligtasan sa sakit laban sa background ng talamak at talamak na mga sakit sa somatic.

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pag-activate ng impeksyon ay hindi malinaw. Ipagpalagay ang papel na nagpapaudlot ng immune system, na humaharang sa pagpaparami ng pathogen. Ang mga paglabag sa reaktibiti ng katawan, ang mga kondisyon ng immunosuppressive ay humantong sa pagkalat ng maputlang treponema sa mga tisyu ng tserebral. Sa paunang yugto, ang progresibong paralisis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nagpapasiklab na proseso na sumasaklaw sa lahat ng mga istruktura ng utak - panencephalitis, pagkatapos ay ang mga nagpapasiklab na pagbabago ay pinalitan ng mga atrophic.

Sa macroscopically, mayroong pag-ulap ng malambot na cerebral membrane, ang pagsasanib nito sa pinagbabatayan ng cerebral parenchyma. Karaniwang ependymitis - pamamaga ng lining ng ventricles ng utak. Naobserbahan ang hydrocephalus, nagkakalat ng pagkasayang ng cortex na may pagpapalawak ng mga tudling sa pagitan ng gyri. Ang mikroskopikong larawan ay kinakatawan ng vasculitis ng maliliit na cerebral vessels na may plasmacytic perivascular infiltration, wrinkling at pagkamatay ng neurons, demyelination at atrophic na pagbabago sa nerve fibers, proliferation ng glia, at ang hitsura ng amoeboid cells.

Pag-uuri

inisyal. Tumutugma sa simula ng mga klinikal na sintomas. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng neurasthenia, pagkagambala sa pagtulog, pagbaba ng pagganap. Ang unang yugto ay tumatagal mula sa ilang linggo hanggang 2-3 buwan. Sa pagtatapos ng panahon, ang mga pagbabago sa personalidad ay nagiging maliwanag na may posibilidad na mawalan ng mga pamantayan sa etika.
Pag-unlad ng sakit. Nangibabaw ang dumaraming mga pagbabago sa personalidad, mga karamdaman sa pag-uugali, pananalita, lakad at sulat-kamay, at pagbaba ng intelektwal. Karaniwang trophic disorder, dystrophic na pagbabago sa somatic organs. Kung walang paggamot, ang yugto ay tumatagal ng 2-3 taon.
Dementia. Ang progresibong pagkabulok ng cognitive sphere ay sinamahan ng kawalang-interes, isang kumpletong pagkawala ng interes sa kapaligiran. Kadalasan mayroong mga epileptic seizure, stroke. Lumalala ang mga trophic disorder, tumataas ang hina ng buto. Ang pasyente ay namatay mula sa isang stroke, mga intercurrent na impeksyon.

Dementnaya(simple) - pagtaas ng demensya na may nangingibabaw na euphoria. Ang pinakakaraniwan. Hindi sinamahan ng malubhang sakit sa pag-iisip.
malawak- binibigkas na kaguluhan na may pamamayani ng mga maling akala tungkol sa sariling kadakilaan, kayamanan. Ang euphoric-good-natured mood ay biglang napalitan ng galit. Karaniwang verbose, ganap na nawala ang kritisismo.
euphoric- Ang progresibong demensya ay sinamahan ng mga pira-pirasong ideya ng kadakilaan. Sa kaibahan sa malawak na anyo, nagpapatuloy ito nang walang binibigkas na neuropsychic excitation.
nakaka-depress- Ang demensya ay umuunlad sa background ng walang katotohanan na mga reklamong hypochondriacal. Tila sa mga pasyente na wala silang mga panloob, na sila ay namatay na. Ang mga elemento ng depersonalization, derealization hanggang sa Cotard's syndrome ay katangian.
Nabalisa- ang paggulo ay binibigkas, mayroong isang ugali sa pagsalakay. Mayroong visual at auditory hallucinations. Ang kamalayan ay nalilito, mayroong mabilis na pagkawatak-watak ng pagkatao.
Circulatory- katulad ng mga pagpapakita ng bipolar disorder. Ang panahon ng manic excitement ay pinalitan ng matinding depresyon. May isang opinyon na ang form na ito ay natanto laban sa background ng isang genetic predisposition sa sakit sa isip.
Hallucinatory-paranoid- psychosis na may pamamayani ng hallucinatory syndrome, delusyon ng pag-uusig, catatonia. Iminungkahi na ang variant ng sakit na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may schizoid psychopathy.

kabataan. Nag-debut siya sa edad na 6-16 na taon matapos makaranas ng congenital syphilis na nagreresulta mula sa transplacental infection. Mas madalas ito ay nangyayari sa anyo ng isang dementia form na may Getchinson triad (keratitis, pagkawala ng pandinig, pinsala sa itaas na incisors). Ang pagpapakita ng mga sintomas ay maaaring mauna sa mental retardation.
Senile. Ang debut ay nahuhulog sa panahon pagkatapos ng 60 taon. Karaniwang asymptomatic sa mahabang panahon. Marahil ang pag-unlad ng Korsakov's syndrome. Ang anyo ng senile ay napakahirap na makilala mula sa senile dementia.

Mga sintomas ng progresibong paralisis

Sa yugto ng pag-unlad ng sakit, ang progresibong paralisis ay sinamahan ng isang paglala ng personalidad at mga karamdaman sa pag-uugali. Ang hindi naaangkop na pag-uugali, katawa-tawa na mga aksyon, mga patag na biro ay ipinahayag. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nakikilala sa pamamagitan ng polymorphism, euphoria, depression, delusyon, guni-guni, depersonalization ay natagpuan. Sa pagsasalita, may mga kahirapan sa pagbigkas ng mga kumplikadong salita, pagkatapos ay nabuo ang dysarthria - ang pagsasalita ay nagiging slurred, malabo sa pagtanggal ng mga indibidwal na tunog.

Ang lakad ay hindi matatag, maluwag, ang sulat-kamay ay hindi pantay, mayroong dysgraphia na may nawawalang mga titik. May mga nanghihina, epileptic seizure (madalas sa uri ng Jacksonian epilepsy). Ang mga karamdaman sa gana ay nagdudulot ng pagbaba ng timbang o pagtaas ng timbang. Lumilitaw ang mga trophic disorder: isang pagbawas sa turgor ng balat, malutong na mga kuko, banayad na impeksiyon na may pag-unlad ng mga pigsa, abscesses. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng hina ng buto, mga dystrophic na pagbabago sa puso (cardiomyopathy) at atay (hepatosis).

Sa panahon ng demensya, mayroong pagtaas ng dementia hanggang sa pagkabaliw. Ang pasyente ay huminto sa paglilingkod sa kanyang sarili, nakikipag-ugnayan sa iba, at kusang-loob na kontrolin ang paggana ng mga pelvic organ. Ang pagtanggi na kumain ay humahantong sa matinding pagbaba ng timbang. Minsan mayroong dysphagia - isang sakit sa paglunok. Maraming trophic ulcers ang nabuo, ang pagtaas ng hina ng buto ay nagiging sanhi ng mga bali.

Mga komplikasyon

Ang cerebral vasculitis na kasama ng Bayle's disease ay ang sanhi ng madalas na stroke. Bilang resulta ng isang stroke, ang isang patuloy na kakulangan sa neurological ay nabuo: paresis, aphasia, apraxia. Ang mga pagbabago sa trophic ay humantong sa isang pagbawas sa pag-andar ng barrier ng balat na may pag-unlad ng pyoderma, abscesses, at, sa mga susunod na yugto, bedsores. Posibleng pneumonia, pamamaga ng ihi (cystitis, pyelonephritis). Ang pagtagos ng mga nakakahawang ahente sa dugo ay nagiging sanhi ng paglitaw ng sepsis. Ang mga stroke at nakakahawang komplikasyon ay ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan.

Mga diagnostic

Ang sakit ay pinakamahirap na masuri sa unang panahon. Ang mga indibidwal na pasyente ay walang anamnestic data sa pagkakaroon ng syphilis sa nakaraan, na nagpapahirap din sa pagtukoy ng nosology. Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng kumpirmasyon ng laboratoryo ng syphilitic etiology. Kasama sa listahan ng mga kinakailangang pagsusulit ang:

Pagsusuri sa neurological. Sa yugto ng pasinaya, ang pansin ay binabayaran sa banayad na anisocoria, paresis ng mga kalamnan ng oculomotor, kawalaan ng simetrya ng mga reflexes, kawalang-tatag, hindi matatag na lakad, monotony ng pagsasalita. Sa gitna ng mga sintomas, ang isang neuropathologist ay nagpapakita ng pagbaba sa pupillary photoreaction, dysarthria, at malubhang cognitive dysfunction. Paresis, aphasia at iba pang focal symptoms ay posible dahil sa inilipat na stroke.
Pagsusuri sa Neuropsychological. Ito ay isinasagawa ng isang psychiatrist, isang neuropsychologist. Kasama ang pagtatasa ng mga kakayahan sa pag-iisip at katayuan sa pag-iisip. Ang demensya ng iba't ibang kalubhaan, kawalan ng kritisismo, psychomotor agitation, depressive-phobic, hallucinatory, delusional syndromes ay katangian. Posibleng twilight consciousness.
Mga diagnostic sa laboratoryo. Ang mga pagsusuri sa dugo ng Treponemal (reaksyon ng Wasserman, pagsusuri sa RPR) ay positibo sa halos 100% ng mga pasyente. Sa mga nagdududa na kaso, ang paulit-ulit na pagsusuri sa dinamika, RIF, RIT ay isinasagawa din.
Pag-aaral ng cerebrospinal fluid. Ang alak ay nakukuha sa pamamagitan ng lumbar puncture. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng isang pagtaas ng dami ng protina, mga positibong reaksyon ng globulin, cytosis dahil sa mga lymphocytes. Ang reaksyon ng Lange ay nagbibigay ng isang tiyak na hugis ng kurba sa anyo ng isang ngipin. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga reaksyon ng RIF at RIBT na may cerebrospinal fluid ay positibo.
MRI ng utak. Depende sa yugto ng sakit, ito ay nagpapakita ng nagkakalat na nagpapasiklab o atrophic na mga pagbabago na nakakaapekto sa mga lamad, sangkap ng utak at ventricular ependyma. Ang pag-scan ay nagpapahintulot sa iyo na ibukod ang pagkakaroon ng volumetric formation (intracerebral tumor, abscess ng utak), upang magsagawa ng differential diagnosis na may mga progresibong degenerative na sakit.

Ang unang yugto ng sakit na Bayle ay dapat na naiiba mula sa neurasthenia. Ang mga tampok ng neurological status, ang pagkakaroon ng epileptic episodes, ang mga maagang pagbabago sa personalidad ng pasyente na napansin ng mga kamag-anak ay maaaring makatulong. Sa hinaharap, ang diagnosis ng pagkakaiba-iba ay isinasagawa sa mga karamdaman sa pag-iisip, mga degenerative na proseso ng tserebral (vascular dementia, Alzheimer's disease, multisystem atrophy, Pick's disease). Ang pinaka-maaasahang criterion na nagpapatunay ng progresibong paralisis ay ang mga positibong reaksyon ng treponemal ng dugo at cerebrospinal fluid.

Paggamot ng progresibong paralisis

pyrotherapy. Noong nakaraan, ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga causative agent ng malaria, na sinusundan ng antimalarial therapy. Sa kasalukuyan, ginagamit ang mga paghahanda ng pyrogenic.
Antibacterial therapy. Ang antitreponemal effect ay nagtataglay ng antibiotics ng penicillin series, ceftriaxone, quinine iodobismuthate, bismuth nitrate. Ang etiotropic therapy ay nagsisimula sa malalaking dosis, nagpapatuloy sa loob ng 2-3 linggo. Kaayon, magreseta ng probiotics, paghahanda ng multivitamin, kung kinakailangan - hepatoprotectors.
. Ipinapakita sa ikalawang yugto ng sakit na Bayle. Ang indibidwal na pagpili ng mga pharmaceutical (sedatives, antipsychotics, antipsychotics, antidepressants) ay isinasagawa alinsunod sa mga sintomas.
neurotropic therapy. Ito ay naglalayong mapabuti ang mga metabolic na proseso sa utak at ibalik ang mga function nito. May kasamang mga parmasyutiko ng vascular, nootropic, neurometabolic action. Sa yugto ng demensya, ang neurotropic na paggamot ay walang makabuluhang epekto.

Pagtataya at pag-iwas

Ang mga resulta ng paggamot ay nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula nito. Sa 20% ng mga kaso, ang tamang therapy ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang halos kumpletong pagbawi ng kalusugan. Sa 30-40% ng mga pasyente, posible na makamit ang matatag na pagpapatawad na may katamtamang mga sakit sa pag-iisip, na nagpapahintulot sa kanila na umangkop sa lipunan. Ang patuloy na organic dementia ay nagpapatuloy sa 40% ng mga kaso. Ang proseso ng muling pagsasaayos ng alak ay tumatagal mula anim na buwan hanggang 3-4 na taon. Ang progresibong pagkalumpo ay mapipigilan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng personal na kalinisan, pagtanggi sa kaswal na pakikipagtalik, hindi protektadong pakikipagtalik. Kapag ang syphilis ay unang naitatag, ang tamang paggamot ay kinakailangan hanggang ang biological media ay ganap na nalinis. Kasunod nito, ang pasyente ay inirerekumenda ang pagmamasid at pana-panahong pagsusuri para sa maagang pagtuklas ng mga late na anyo ng syphilis.