Radikal na operasyon tetralogy ng fallot. Tetralogy of Fallot sa isang bagong panganak, paggamot, pagbabala pagkatapos ng operasyon Mga uri ng sakit at mga yugto ng pag-unlad nito

Ang Tetralogy of Fallot (ang tinatawag na "bluish" na sakit) ay isa sa mga pinaka-karaniwang malubhang pathologies sa pag-unlad ng puso sa mga bata.

Ang katawan ng pasyente ay nasa matinding kakulangan sa oxygen.

sa congenital anatomical defects ng underdevelopment ng cardiac septum ay humantong sa hindi maiiwasang paghahalo ng arterial at venous blood. Sa Fallot's tetrad, ang mga bata ay nangangailangan ng medikal na atensyon.

Ang Svyatoslav Fedorov Medical Center ay nagbibigay ng komprehensibong serbisyo sa larangan ng pediatric cardiac surgery. Ginagawang posible ng mga modernong diagnostic na pamamaraan na may kumpletong pagsusuri sa katawan ng bata na matukoy ang congenital heart defects (CHD) sa maagang yugto.

Ano ang tetralogy ng fallot sa mga bata?

Ang CHD ng mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na anomalya: hindi pag-unlad ng kanang ventricle ng puso na may sabay-sabay na pag-aalis ng arterial conical septum sa gilid, pati na rin ang isang ventricular septal defect. Laban sa background ng nakaharang na pag-agos ng dugo mula sa kanang ventricle ng puso, bubuo ang pangalawang hypertrophy.

Ang ganitong pag-aalis ng cone septum ay pangunahin dahil sa stenosis (atresia) ng kanang ventricle, underdevelopment ng pulmonary trunk at ang buong valvular apparatus ng puso.

Diagnosis ng Fallot's tetrad

Ang Svyatoslav Fedorov Children's Center ay nagsasagawa ng komprehensibong mga diagnostic ng cardiovascular system.

Bilang bahagi ng pagsusuri para sa kasunod na paggamot ng Fallot's tetrad, kinakailangan upang makuha ang mga resulta ng:

• Pagsusuri ng pananaliksik sa laboratoryo ng isang sample ng dugo (pangkalahatan);
• Electrocardiography (ECG);
• Echocardiography (ECHOCG);
• Pagsusuri sa ultratunog ng puso (ultrasound);
• X-ray na pagsusuri sa puso at malalaking sisidlan (chest x-ray).

Mga indikasyon para sa operasyon

Sa pangkalahatan, ang klinikal na larawan sa sakit na ito at ang pagpili ng mga taktika sa paggamot ay ganap na nakasalalay sa pagkakaroon/kawalan ng mga komorbididad. Kasama nito, ang mga indikasyon para sa operasyon para sa Tetralogy of Fallot ay ganap, samakatuwid, kahit na may asymptomatic course, ang mga bata na may diagnosis na ito ay ipinapakita ng maagang kirurhiko paggamot.

Sa aming medikal na sentro, ang mga doktor at siruhano ay sumusunod sa isang hakbang-hakbang na paraan ng paggamot sa mga congenital heart pathologies sa mga bata:

• Konserbatibong paggamot - ay isinasagawa gamit ang mga inotropic na gamot sa suporta (cardiotrophics, sympathomimetics, cardiac glycosides, diuretics);
• Operasyon ng kirurhiko sa puso - pampakalma at radikal na pagwawasto.

Dapat pansinin na ang mga palliative na operasyon at radikal na pagwawasto ng depekto na may pag-aalis ng stenosis at plastic surgery ng VSD ay ginaganap sa mga batang wala pang 3 taong gulang.

Ang kakanyahan ng operasyon para sa tetralogy ng Fallot

• pampakalma na pagwawasto. Ang pangunahing punto ng palliative (facilitating) surgical intervention ay ang paghahanda ng isang artipisyal na vascular bed - ang arterial duct sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery para sa karagdagang radikal na pagwawasto ng sakit sa puso.

Sa kasalukuyang mga palliative na operasyon sa Svyatoslav Fedorov Medical Center, ang kagustuhan ay ibinibigay sa subclavian-pulmonary anastomosis technique (Blelock-Taussig bypass).

• Ang radikal na operasyon ay isang yugto, na isinasagawa gamit ang cardiopulmonary bypass.

Ang kurso ng operasyon para sa Tetralogy of Fallot ay ang mga sumusunod: ang dingding nito ay binuksan sa itaas ng seksyon ng labasan ng kanang ventricle, ang mga kalamnan ay pinutol ng isang scalpel, na nagpapaliit sa mga duct ng outlet mula sa ventricle patungo sa pulmonary artery. Ang lugar ng ventricular septal defect ay sarado na may Teflon felt patch. Upang maiwasan ang posibleng pagpapaliit ng mga duct ng seksyon ng labasan, ang isang katulad na patch ay natahi din sa paghiwa ng dingding ng kanang ventricle.

Sa malaking tagumpay sa MC. Svyatoslav Fedorov, isang hakbang-hakbang na paraan ng radikal na pagwawasto ay ginagamit. Sa partikular, sa 1st stage, ang isa sa mga bypass anastomoses ay nilikha, at pagkatapos ng 2-3 taon, ang isang radikal na interbensyon ay ginaganap upang i-ligate ang dating inilapat na anastomosis.

Prognosis pagkatapos ng operasyon

Siyempre, napakahirap na hatulan ang anumang katatagan ng mga resulta pagkatapos ng naturang mga operasyon, dahil ang impormasyon tungkol dito ay naiipon lamang sa kasalukuyang panahon. Ang isang simpleng radikal na pagwawasto sa tetralogy ng Fallot ay minarkahan ng isang medyo mataas na porsyento ng dami ng namamatay sa agarang postoperative period, habang sa isang phased radical correction, ang panganib ng postoperative mortality ay nabawasan sa 7%.

Mayroon bang tetralogy ng Fallot pagkatapos ng operasyon?

Kasama ang mga kanais-nais na resulta ng radikal na operasyon, mayroon ding mga kaso ng mga pagbabago sa istruktura sa mga biological valve na itinanim sa lugar ng pulmonary valve. Sa huli, ito ay humantong sa pulmonary stenosis.

Gaano katagal sila nabubuhay pagkatapos ng naturang operasyon?

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa Fallot's tetrad ay hindi kanais-nais, dahil ang kabuuang pag-asa sa buhay ay ganap na nakasalalay sa antas ng gutom sa oxygen (brain hypoxia) ng pasyente.

Ang aming address: Moscow, st. Novoslobodskaya, bahay 31/1.

Pagpaparehistro ng mga bata para sa pagsusuri sa pamamagitan ng telepono. .

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay tumutukoy sa mga naturang depekto kung saan ang cyanosis ay maaaring magpakita mismo ng unti-unti. Minsan ito ay halos hindi kapansin-pansin, at ang mga tagapagpahiwatig lamang ng hemoglobin at pulang selula ng dugo ay maaaring magpahiwatig ng patuloy na undersaturation ng arterial blood na may oxygen (mayroong kahit na ang terminong "maputlang tetrad"), ngunit hindi nito binabago ang anatomical na kakanyahan ng depekto mismo .

Sa pamamagitan ng kahulugan ("tetrad" ay nangangahulugang "apat"), ang depektong ito ay may apat na paglabag sa normal na istraktura ng puso.

Ang una sa apat na bahagi ng tetrad ay isang malaking ventricular septal defect. Hindi tulad ng mga depekto na nabanggit sa itaas, na may isang tetrad, ito ay hindi lamang isang butas sa septum, ngunit ang kawalan ng isang seksyon ng septum sa pagitan ng mga ventricles. Wala lang ito doon, at sa gayon ang komunikasyon sa pagitan ng mga ventricles ay walang hadlang.

Ang pangalawang bahagi ay ang posisyon ng aortic orifice. Ito ay inilipat na may kaugnayan sa pamantayan pasulong at pakanan, at ito ay lumalabas na nakaupo, parang, "nangunguna" sa ibabaw ng depekto. Ang salitang "itaas" ay tumpak dito. Isipin ang isang lalaking nakasakay sa kabayo na ang isang paa ay nasa kanan at ang isa ay nasa kaliwa ng croup, na ang katawan ay nasa gitna at nasa itaas nito. Kaya ang aorta ay lumabas na nakaupo sa saddle sa itaas ng nabuong butas at sa itaas ng parehong ventricles, at hindi umaalis lamang mula sa kaliwa, tulad ng sa isang normal na puso. Ito ang tinatawag na "dextroposition"(i.e. paglipat sa kanan) ng aorta, o ang bahagyang paglabas nito mula sa kanang ventricle, ay ang pangalawang bahagi ng tetrad ng Fallot ng apat.

Ang ikatlong bahagi ay isang muscular, intraventricular, narrowing ng output section ng right ventricle, na bumubukas sa bibig ng pulmonary artery. Ang puno at mga sanga ng arterya na ito ay kadalasang mas makitid kaysa sa karaniwan.

At, sa wakas, ang pang-apat - isang makabuluhang pampalapot ng lahat ng mga kalamnan ng kanang ventricle, ang buong dingding nito, ilang beses ang normal na kapal nito.

Ano ang nangyayari sa puso, kung saan ang kalikasan ay nagbigay ng napakahirap na gawain? Paano magbigay ng oxygen sa katawan ng isang bagong silang na sanggol? Pagkatapos ng lahat, kailangan mong harapin ito!

Tingnan natin kung ano ang mangyayari sa daloy ng dugo sa ganitong sitwasyon. Venous na dugo mula sa vena cava, i.e. mula sa buong katawan, pumasa sa kanang atrium. Sa pamamagitan ng tricuspid valve, pumapasok ito sa kanang ventricle. At narito mayroong dalawang mga paraan: isa - sa pamamagitan ng isang malawak na bukas na depekto sa aorta at sa systemic sirkulasyon, at ang iba pa - sa pulmonary arterya narrowed sa simula, kung saan ang paglaban sa daloy ng dugo ay mas malaki.

Ito ay malinaw na sa isang maliit na bilog, i.e. sa pamamagitan ng baga, dadaan ang isang mas maliit na bahagi ng venous blood, at karamihan sa mga ito ay babalik sa aorta at makikihalo sa arterial blood. Ang paghahalo na ito ng venous, non-oxidized na dugo ay lumilikha pangkalahatang malnutrisyon at nagiging sanhi ng sianosis. Ang antas nito ay depende sa kung anong bahagi ng dugo sa malaking bilog ang undersaturated, i.e. venous system, at hanggang saan ang mga mekanismong "proteksyon" na iyon ay naka-on - isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, na pinag-usapan natin sa itaas. Ang pampalapot ng muscular wall ng kanang ventricle ay ang tugon lamang nito sa isang makabuluhang pagtaas ng pagkarga kumpara sa pamantayan.

Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay mukhang normal, ngunit pagkatapos ng ilang araw maaari mong mapansin ang kanyang pagkabalisa, igsi ng paghinga sa pinakamaliit na pagsusumikap, ang pangunahing kung saan ngayon ay pagsuso.

Ang cyanosis ay maaaring maging ganap na invisible o malalantad lamang kapag umiiyak. Normal na tumataba ang bata. Gayunpaman, kung minsan ay parang bigla siyang nasasakal, umiikot ang kanyang mga mata at hindi lubos na malinaw kung may malay siya sa ganoong sandali o hindi. Ang kondisyon ay tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto, at nawawala nang biglaan gaya ng pagsisimula nito. ito- dyspnea-cyanotic attack, mapanganib kahit sa maikling panahon, dahil hindi mahuhulaan ang kalalabasan nito. Siyempre, kahit na may kaunting hinala sa naturang kondisyon, dapat kang magpatingin kaagad sa doktor.

Sa Fallot's tetrad, ang mga seizure, bilang bahagi ng klinikal na larawan, ay maaaring mangyari kahit na walang matinding cyanosis. At sa pangkalahatan, ang cyanosis na may ganitong depekto ay napansin, bilang panuntunan, sa ikalawang kalahati ng buhay, at kung minsan mamaya. Maaaring walang mga seizure alinman - nauugnay ang mga ito sa antas ng pagpapaliit ng seksyon ng output ng kanang ventricle, na, siyempre, ay naiiba para sa lahat ng mga pasyente.

Sa Fallot's tetrad, ang mga bata ay maaaring mabuhay ng ilang taon, ngunit ang kanilang kondisyon ay hindi maiiwasang lumala: ang cyanosis ay nagiging napakalinaw, ang mga bata ay mukhang payat, at nahuhuli sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad. Para sa kanila, ang pinaka komportableng posisyon ay squatting, itinukod ang kanyang mga tuhod sa ilalim niya. Mahirap para sa kanila na lumipat, maglaro, mamuhay ng normal at magsaya. May malubhang sakit sila. Ang diagnosis ay gagawin sa unang karampatang pagsusuri sa cardiological, pagkatapos kung saan ang tanong ng pangangalaga sa kirurhiko ay agad na babangon. Ang antas ng pagkamadalian nito ay nakasalalay sa tiyak na sitwasyon, ngunit imposibleng maantala ang operasyon: ang mga kahihinatnan ng cyanosis at mga seizure ay maaaring maging hindi maibabalik kung humantong sila sa mga neurological disorder at, lalo na, pinsala sa central nervous system. Sa isang sitwasyon kung saan ang cyanosis ay maliit o hindi talaga binibigkas (ang tinatawag na "maputlang tetrad"), ang panganib ay mas mababa, ngunit gayon pa man.

Ano ang mga paraan ng surgical treatment ng Fallot's tetrad?

Mayroong dalawang paraan. Ang una ay upang isara ang ventricular septal defect at alisin ang sagabal sa daloy ng dugo sa kanang ventricle at pulmonary artery. ito- radikal na pagwawasto ng depekto. Ito ay malinaw na ito ay ginanap sa isang bukas na puso sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Ngayon ay maaari itong gawin sa anumang edad, gayunpaman, hindi palaging at malayo sa lahat ng dako. Palaging may panganib sa open heart surgery. Ngunit ang mga variant ng anatomy ng Fallot's tetrad, bagaman mayroon silang isang karaniwang pangalan, ay naiiba sa isa't isa, kung minsan ay makabuluhang, at ang panganib ay kung minsan ay masyadong malaki upang gawin ang isang malaking reconstructive na operasyon "sa isang go". Sa kabutihang palad, may isa pang paraan - unang gawin ang isang pampakalma, pantulong na operasyon.

Anastomosis sa pagitan ng systemic at pulmonary circles

Sa panahon ng operasyong ito, ang isang anastomosis ay nilikha - isang artipisyal na paglilipat, i.e. komunikasyon sa pagitan ng mga bilog ng sirkulasyon ng dugo, na talagang isang bagong ductus arteriosus (sa halip na ang isa na natural na sarado). Kapag ang isa sa mga daluyan ng systemic na sirkulasyon ay konektado sa pulmonary artery, ang "asul", "half-venous" na dugo na undersaturated na may oxygen ay dadaan sa mga baga, at ang dami ng oxygen dito ay tataas nang malaki. Ang operasyong ito ay sarado, hindi nangangailangan ng artipisyal na sirkulasyon, at napakahusay na binuo, kahit na sa pinakamaliit na bata.

Ngayon ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagtahi ng isang maikling sintetikong tubo sa pagitan ng pinagmulan ng subclavian artery at ng pulmonary artery. Ang diameter ng tubo ay 3-5 mm, at ang haba ay 2-3 cm.

Ang operasyon na ito, na nagligtas sa buhay ng libu-libong mga bata, ay ginagamit hindi lamang para sa Fallot's tetrad, kundi pati na rin para sa iba pang congenital malformations na may cyanosis, ang sanhi nito ay ang pagpapaliit ng output section ng right ventricle at hindi sapat na daloy ng dugo sa pulmonary bed, i.e. sa pulmonary circulation. Sa hinaharap, na tumutukoy sa iba pang mga depekto, hindi namin tatalakayin ang prinsipyo ng operasyong ito nang detalyado, ngunit sasabihin namin ang "anastomosis sa pagitan ng systemic at pulmonary circles", na nagpapahiwatig na alam mo na kung ano ito.

Ang mga resulta ng operasyon ay kamangha-mangha: ang bata ay nagiging kulay rosas mismo sa operating table, na parang huminga siya ng malalim sa unang pagkakataon sa kanyang buhay. Ang mga senyales ng cyanosis ay agad na nawawala, pati na rin ang paghinga at pag-atake ng cyanotic, at ang agarang buhay ng bata ay tila walang ulap. Pero parang lang. Ang pangunahing kapintasan ay nananatili. Bukod dito, nagdagdag kami ng isa pa dito, bagaman tinulungan namin itong mabuhay.

Ang mga pasyente na sumailalim sa anastomosis ay maaaring mabuhay ng 5-10 taon o higit pa. Ngunit kahit na walang mga komplikasyon, sa paglipas ng panahon ang pag-andar ng anastomosis ay lumala, ay nagiging hindi sapat: pagkatapos ng lahat, ang bata ay lumalaki, ang depekto ay hindi naitama, at ang laki ng anastomosis ay pare-pareho. At bagaman mabuti ang pakiramdam ng bata, ang pag-iisip na hindi pa siya ganap na gumaling ay hindi mag-iisa sa iyo. Pinapayuhan ka naming i-set up ang iyong sarili para sa kasunod na pagwawasto ng depekto sa loob ng 6-12 buwan pagkatapos ng unang operasyon.

Ang radikal na pag-aayos ay binubuo ng pagsasara ng depekto na may isang patch (pagkatapos nito ang aorta ay magsasanga lamang mula sa kaliwang ventricle, ayon sa nararapat), pag-alis ng makitid na lugar sa outflow tract ng kanang ventricle, at pagpapalawak ng pulmonary artery na may isang patch kapag kailangan. Kung ang isang anastomosis ay dati nang ipinataw, pagkatapos ito ay naka-benda lamang.

Aling paraan ng paggamot ang pipiliin ay depende sa partikular na sitwasyon - sa anatomya ng depekto at sa kondisyon ng bata. Samakatuwid, dito maaari nating limitahan ang ating sarili sa payo.

Pinakamahalaga, subukang huminahon. Nakikita mo - ito ay kinakailangan at posible na gamutin: may mga maaasahang, nasubok na mga paraan ng paggamot. Kailan dapat ilapat ang mga ito? Kung ang bata ay hindi maganda, siya ay asul, nahuhuli sa pag-unlad, mayroon siyang mga seizure, na isinulat namin tungkol sa itaas - walang oras para sa pagmuni-muni. Kailangan niyang gumawa ng palliative operation, i.e. magsagawa ng anastomosis. At mapilit upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Bilang karagdagan, ang operasyong ito ay maghahanda sa bata at sa kanyang puso para sa isang segundo, radikal na pagwawasto.

Sa isang "maputla" na kurso ng Fallot's tetrad na walang pag-atake at walang binibigkas na cyanosis, at sa pagkakaroon ng mga kondisyon, posible, nang hindi gumagamit ng anastomosis, upang agad na gumawa ng isang radikal na pagwawasto. Ngunit ang ganitong operasyon ay kanais-nais na gawin sa mga klinika kung saan mayroong hindi lamang sapat na teknikal na kagamitan, kundi pati na rin ang malaking karanasan. Parami nang parami ang mga ganitong klinika sa ating bansa.

Ang mga unang seryosong pagtatangka sa surgical treatment ng Fallot's tetrad ay ginawa higit sa kalahating siglo na ang nakalipas, at hindi kalabisan na sabihin na dito nagsimula ang lahat ng operasyon para sa cyanotic congenital heart defects. Para sa napakalaking yugto ng panahon, ang mga pamamaraan ng paggamot sa Fallot's tetrad ay binuo nang detalyado, at ang mga resulta, kahit na pangmatagalan (ibig sabihin, pagkatapos ng isang taon), ay mahusay. At ang naipon na karanasan ay nagpapakita na ngayon ang operasyong ito - sa isa o dalawang yugto na bersyon - ay medyo ligtas at nagpapasalamat.

Ang mga pasyente na sumailalim sa paggamot sa maagang pagkabata ay nagiging halos malusog na ganap na miyembro ng lipunan. Maaari silang mag-aral, magtrabaho, at kababaihan - upang manganak at magpalaki ng mga bata, at marami ang nakakalimutan tungkol sa sakit na dinanas sa pagkabata. Kung tungkol sa mga pinsalang moral na nauugnay sa buong proseso ng paggamot sa kirurhiko, ang bata ay nakalimutan ang tungkol sa mga ito, at napakahalaga na ang mga magulang ay hindi paalalahanan o imungkahi sa kanya na siya ay minsan ay may malubhang sakit. Ito ay hindi nangangahulugan na ito ay hindi kinakailangan upang makita ang mga doktor, pagkatapos ng lahat, ang operasyon ay, at ito ay mahirap. Kinakailangan ang pagmamasid, dahil sa mahabang panahon (pagkatapos ng ilang taon), maaaring lumitaw ang mga pagkagambala sa ritmo ng puso o mga palatandaan ng kakulangan sa balbula ng baga. Ang mga posibleng kahihinatnan ng depekto (kahit na mahirap tawagan ang mga ito ng mga komplikasyon) ay naitatama, at ang oras ay hindi malayo kung kailan ang pinakamadalas sa mga ito ay aalisin sa pamamagitan ng saradong X-ray surgical na pamamaraan. Ang pangunahing kondisyon para sa matagumpay na paggamot ng mga phenomena na ito ay ang kanilang napapanahong pagkilala.

I-summarize natin. Ang Tetralogy of Fallot ay isang medyo karaniwan, malubha, ngunit ganap na nalulunasan na sakit sa puso. Ang mas maaga ito ay naitama sa pamamagitan ng operasyon, ang mas mahusay na mga resulta ay maaaring asahan sa hinaharap. Ang isang bata, at kalaunan - isang binatilyo at isang may sapat na gulang, na inoperahan sa pagkabata para sa Fallot's tetrad, ay dapat na pana-panahong obserbahan ng mga espesyalista at humantong sa isang malusog na pamumuhay.

Mga pasyente

Feedback

© Copyright 1998 - 2018, Federal State Budgetary Institution “N.M. A.N. Bakulev" ng Ministry of Health ng Russia. Lahat ng karapatan ay nakalaan.

Pagtataya ng Tetralogy of Fallot

Congenital heart disease tetralogy ng Fallot

Ang congenital heart disease tetralogy of Fallot ay binubuo ng kumbinasyon ng pagpapaliit ng right ventricular outlet (pulmonary artery stenosis), ventricular septal defect, displacement ng aorta sa kanan, right ventricular hypertrophy.

Sa isang karagdagang atrial septal defect ng pangalawang uri, nagsasalita sila ng Pentad ni Fallot.

Ang kumbinasyon ng stenosis ng pulmonary artery, atrial septal defect, hypertrophy ng kanang puso ay tinatawag na Fallot's triad. Sa 50% ng mga kaso, ang hypertrophy sa lugar ng Crista supraventricularis ay humahantong sa infundibular stenosis ng pulmonary artery na may pagkuha ng bahagi ng myocardium. Ang antas ng stenosis ay depende sa contractility ng myocardium (beta-blockers o sedatives ay maaaring magkaroon ng isang positibong epekto sa kasong ito).

Sa 25-40% ng mga kaso, ang valvular stenosis ng pulmonary artery ay naroroon. Dahil sa pinababang daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery, maaari itong mapalitan ng hypoplastic.

Dahil sa matinding sagabal sa tetralogy of Fallot (presyon sa pulmonary circulation sa una ay mas mataas kaysa sa malaking bilog), nangyayari ang right-to-left shunt. Ang ventricular septal defect ay kadalasang ang laki ng diameter ng aortic, nag-aambag sa balanse ng presyon at namamalagi sa ibaba ng kanang layag ng aortic valve. Ang relasyon ng aortic root position at VSD ay inilarawan bilang aortic jump. Ang pinagmulan ng aorta ay karaniwang namamalagi sa lugar ng depekto. Maaaring iba ang antas ng pagtalon. Sa isang malakas na pagtalon, ang kanang ventricle ay maaaring agad na maglabas ng dugo sa pamamagitan ng VSD sa aorta. Ang antas ng sagabal ng right ventricular ejection at aortic jump ay tumutukoy sa isang malaking lawak ng hemodynamic ratios.

Paggamot ng sakit sa puso tetralogy ng Fallot

Ang operasyon para sa tetralogy ng Fallot ay palaging ipinahiwatig, dahil walang operasyon, 10% lamang ng mga bata ang umabot sa pagtanda. Kung mabilis na umuunlad ang mga sintomas sa pagkabata at mayroong hypoplastic pulmonary vessels, ang palliative intervention ay unang gagawin: koneksyon sa pagitan ng A. subclavia at ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonary window > tumaas na daloy ng dugo sa pulmonary vessels, dugo ang oxygenation ay bumubuti, ang hypoplastic pulmonary vessels ay lumawak at ang kulang sa pag-unlad na kaliwang ventricle ay sinanay).

Ang pagwawasto ng interbensyon ay isinasagawa pagkatapos ng 2-4 na taon, na may maagang pag-unlad ng mga pulmonary vessel, posible sa unang taon ng buhay.

Operasyon. pagpapalawak ng seksyon ng pumapasok ng kanang ventricle, pagsasara ng ventricular septal defect, paggalaw ng aorta sa kaliwang ventricle.

Prognosis para sa sakit sa puso tetralogy ng Fallot. namamatay sa panahon ng operasyon: 5-10%. Ang mga huling resulta pagkatapos ng pagwawasto sa higit sa 80% ng mga kaso ay mabuti. Mga madalas na huli na komplikasyon ng depekto sa puso na ito: mga pagkagambala sa ritmo ng puso.

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay mayroong 4 na anatomical features:

1) stenosis ng pulmonary artery - valvular, at sa karamihan ng mga pasyente, ang isang muscular panel (infundibular) ay konektado din

2) mataas na VSD na may malaking sukat, ang itaas na gilid nito ay nabuo ng mga leaflet ng aortic valve

3) dextroposition ng aorta, iyon ay, ang pag-aalis ng aorta sa paraang tila nakaupo sa gilid ng interventricular septum at tumatanggap ng dugo mula sa parehong ventricles

4) hypertrophy ng kanang ventricle.

Kung mayroon ding bukas na foramen ovale o ASD na may right-left blood ejection, ang depekto ay tinatawag na pentade of Fallot.

Mga mekanismo ng hemodynamic disorder. Ang likas na katangian ng pangunahing hemodynamic disorder ay tinutukoy ng kalubhaan ng valvular at subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, na kadalasang umuunlad sa edad. Ang direksyon ng pagbuga ng dugo ay nakasalalay dito, ngunit hindi ang systolic pressure sa kanang ventricle, na, dahil sa kahanga-hangang laki ng VSD at ang dextroposition ng aorta, ay palaging katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta.

Sa matinding stenosis, ang daloy ng dugo sa baga ay nabawasan. Ang isang makabuluhang bahagi ng dugo ay pinalabas mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, kung saan ito ay halo-halong may arterial na dugo mula sa kaliwang ventricle at nagiging sanhi ng pag-unlad ng cyanosis. Ang pagbuga ng dugo mula kanan pakaliwa lalo na sa panahon ng ehersisyo, kapag ang venous na daloy ng dugo sa puso ay tumaas nang malaki, at ang daloy ng dugo sa baga ay halos hindi tumataas dahil sa pulmonary artery stenosis. Ang saturation ng hemoglobin na may oxygen sa arterial blood ay maaaring bumaba ng hanggang 60%.

Kung ang pulmonary stenosis ay katamtaman, pagkatapos ay sa pahinga, ang output sa pamamagitan ng VSD ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, at ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas, ngunit walang cyanosis. Ang tetrad na ito ng Fallot ay tinawag na puti. Sa panahon ng ehersisyo, ang daloy ng dugo sa puso ay tumataas, ngunit ang daloy ng dugo sa baga sa pamamagitan ng pulmonary stenosis ay hindi nagbabago. Ang labis na venous blood ay pinalabas sa aorta, na sinamahan ng hitsura ng cyanosis.

Ang paglabag sa hemodynamics ay binabayaran lalo na ng right ventricular hypertrophy, na, gayunpaman, ay hindi umabot sa ganoong kalubhaan tulad ng sa nakahiwalay na pulmonary artery stenosis dahil sa mas mababang presyon sa ventricle.

Ang kompensasyon ng Pozasertseva ng mga hemodynamic disorder ay kinabibilangan ng: a) ang pagbuo ng polycythemia na may pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes hanggang 8 / l at hemoglobin hanggang 250 g / l, pinatataas ang nilalaman ng oxygen sa dugo b) ang pagbuo ng isang anastomosis sa pagitan ang bronchial arteries at ang pulmonary artery system. Bilang resulta, ang dugo mula sa aorta ay pumapasok at nag-oxygenate sa sirkulasyon ng baga.

Ang paglabag sa kabayaran ay ipinakita sa pamamagitan ng kakulangan ng hypertrophied right ventricle at dysfunction ng mga organo, na sanhi ng hypoxia at trombosis bilang resulta ng polycythemia.

Dapat pansinin na ang estado ng hemodynamics sa bawat pasyente na may Fallot's tetrad ay medyo dynamic at nag-iiba depende sa halaga ng OPSS. Kaya, sa pagtaas ng AT, ang systolic pressure sa kanang ventricle ay tumataas din at tumataas ang daloy ng dugo sa baga. Ito rin ay katangian ng stable concomitant arterial hypertension sa mga pasyenteng nasa hustong gulang - ang right ventricular failure ay bubuo dahil sa pagtaas ng afterload ng ventricle na ito. Sa kabaligtaran, ang pagbaba sa TPVR, kabilang sa panahon ng pisikal na aktibidad, ay humahantong sa isang pagtaas sa kanan-kaliwang shunt. Sa mga pasyente na may subvalvular muscular stenosis, ang pagtaas ng right ventricular myocardial contraction o isang biglaang pagbaba sa pagpuno nito na may pagbaba sa venous inflow ay nagdudulot ng mas malaking pagpapaliit ng outflow canal at pagtaas ng pressure gradient dito, at, dahil dito, isang pagtaas sa paglabas ng venous blood sa aorta. Mayroong isang opinyon na ang mekanismong ito, pati na rin ang pagbaba sa OPSS, ay ang batayan ng zadish-cyanotic na pag-atake na katangian ng mga pasyente na may Fallot's tetrad, ay nagpapatunay sa pagiging epektibo ng kanilang paggamot (3-adrenergic blockers.

klinikal na larawan. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary stenosis at sa direksyon ng pagbuga ng dugo. Ang pangunahing reklamo ng mga pasyente ay igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap dahil sa arterial hypoxemia. Para sa "asul" na kuwaderno ng Fallot, hypoxic, o cyanotic, ang mga pag-atake ay napaka katangian na may matinding igsi ng paghinga, tumaas na cyanosis, kung minsan ay pagkawala ng malay at kombulsyon, na maaaring nakamamatay. Ang mga pag-atake na ito ay mapipigilan sa pamamagitan ng pagkuha ng posisyong squat o tuhod-siko. Kasabay nito, ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance dahil sa compression ng femoral arteries at pagtaas ng systemic venous rotation. Sa anamnesis - cyanosis mula sa maagang pagkabata (mula 3-6 na buwan), mas madalas, sa kaso ng isang malaking depekto at progresibong subvalvular muscular stenosis, ang cyanosis ay nangyayari mamaya.

Sa pagsusuri, ang pansin ay binabayaran sa isang kapansin-pansing lag sa pisikal na pag-unlad, nagkakalat na cyanosis, hanggang sa "tinta", at mga daliri na kahawig ng mga drumstick. Ang oras ng paglitaw at kalubhaan ng mga palatandaang ito, na sanhi ng arterial hypoxemia, ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Sa kaliwang gilid ng sternum, ang isang pulsation ng isang hypertrophied right ventricle ay palpated, at sa ilang mga pasyente mayroon ding systolic trembling sa pangalawa o pangatlong intercostal space. Ang mga palatandaan ng right ventricular failure sa pagkabata ay napakabihirang, nagsisimula silang lumitaw sa mga may sapat na gulang sa pamamagitan ng pag-unlad ng pulmonary valve insufficiency at systemic arterial hypertension.

Ang pangunahing auscultatory sign ng Fallot's tetrad ay:

1) isang medyo maikling systolic ejection murmur na may epicenter sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum

2) isang matalim na panghihina at pagkaantala ng P 2 . madalas hindi naririnig. Ang hindi gaanong binibigkas na stenosis, mas malaki ang daloy ng dugo sa baga, mas malakas at mas mahaba ang systolic murmur. Sa isang medyo maliit na stenosis, ito ay sinamahan ng systolic panginginig. Sa panahon ng cyano-political attacks, humihina o nawawala ang ingay. Sa mga pasyente na may makabuluhang VSD na may Fallot's tetrad, ang murmur ay hindi na-auscultated. Sa mga matatanda, ang isang protodiastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency (pagkatapos ng P 2) ay maaari ding matukoy dahil sa kanilang calcification. Sa ilang mga pasyente, ang aortic regurgitation murmur ay naririnig (pagkatapos ng A ^ sa kanang ventricle. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng right ventricular failure, pagluwang ng kanang ventricle at ang paglitaw ng isang murmur ng kamag-anak na tricuspid valve insufficiency. Mga palatandaan ng pagkakakilanlan ng "white Ang " at "asul" na notebook ng Fallot ay ipinakita sa Talahanayan 20.

Mga tampok ng pagkakakilanlan ng mga klinikal na pagpapakita at data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pagsisiyasat ng mga pasyente na may "asul" at "puting" Fallot's tetrads

Mga diagnostic. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium. Sa panahon ng pagsusuri sa x-ray, ang puso, bilang panuntunan, ay hindi pinalaki at may katangian na pagsasaayos ng aortic sa anyo ng isang bara (kahoy na sapatos) na may nakataas na tuktok dahil sa pagtaas ng kanang ventricle at concavity sa rehiyon ng ang pulmonary trunk. Dahil ang subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery ay nangingibabaw, ang post-stenosis expansion nito ay bihira. Sa binibigkas na stenosis, ang aortic arch ay mas kapansin-pansin. Ang pattern ng pulmonary vascular ay humina o hindi nagbabago.

Sa panahon ng dalawang-dimensional na echocardiography na may Doppler na pag-aaral, ang lahat ng anatomical na mga palatandaan ng mga pagkukulang at isang pagtaas sa kanang ventricle ay malinaw na nakikita na may bahagyang nabagong laki ng kanang atrium.

Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng cardiac catheterization, kung saan makikita ang mga sumusunod na palatandaan: 1) ang systolic pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery, 2) ang systolic pressure sa kanang ventricle ay katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta, 3) ang presyon sa pulmonary artery ay katamtamang nabawasan o hindi nagbabago; 4) mga palatandaan ng pag-shunting ng dugo sa antas ng ventricles. Ang right-sided ventriculography ay tumutulong upang linawin ang morpolohiya ng outflow canal ng right ventricle, ang pagkakaroon ng VSD at ang direksyon ng pagbuga ng dugo sa pamamagitan nito.

Sa panahon ng isang pag-aaral sa laboratoryo, ang polycythemia at isang pagbaba sa hemoglobin saturation ng arterial blood na may oxygen ay napansin, pati na rin ang pagtaas sa antas ng uric acid sa dugo na nauugnay sa polycythemia.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may "asul" na tetralogy ng Fallot ay pangunahing isinasagawa sa Eisenmenger's syndrome at talamak na cor pulmonale, na may "puti" - na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis at VSD (tingnan sa itaas).

Ang diagnosis ng Fallot's tetrad ay itinatag batay sa mga palatandaan na katangian ng isang notebook:

1) sentral na sianosis

2) systolic ejection murmur sa ibabaw ng pulmonary artery

3) II tono, na kinakatawan ng isang A

4) kanang ventricular hypertrophy sa ECG.

Ito ay napatunayan gamit ang two-dimensional Doppler echocardiography at catheterization ng mga cavity ng puso.

Mga pangunahing komplikasyon at sanhi ng kamatayan:

1. Talamak na pagkabigo sa kanang ventricular dahil sa labis na paglaban at pagkabigo ng kaliwang ventricular dahil sa labis na karga ng dami, na itinataguyod ng hypoxemia, myocardial fibrosis, atrial arrhythmias. Lumitaw medyo huli na.

2. Mga komplikasyon na nauugnay sa arterial hypoxemia, bago ang pinsala sa cerebral cortex, hanggang sa nakamamatay na mga kahihinatnan sa panahon ng cyanotic attacks.

3. Mga komplikasyon na nauugnay sa polycythemia at pagtaas ng density ng dugo. Madalas at malala sa kanila ang trombosis ng cerebral veins at stroke dahil sa paradoxical thromboembolism ng cerebral arteries. Tulad ng Eisenmenger's syndrome, mayroon ding mga abscess sa utak, kung saan dapat magkaroon ng alerto sa kaso ng mga reklamo ng sakit ng ulo at lagnat. Ang mga komplikasyon sa utak ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na may Fallot's tetrad.

4. Infective endocarditis.

Ang kurso ng sakit at pagbabala ay depende sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Talaga sila ay hindi kanais-nais. Ang Tetralogy of Fallot ay ang pinakakaraniwang "asul" na PVS sa mga matatanda. Bagaman sa ilang mga pasyente ang pag-asa sa buhay ay maaaring lumampas sa 40 taon, 25% lamang ng mga bata ang nabubuhay hanggang 10 taong gulang. Sa mga "puting" form, ang pagbabala ay mas mahusay. Sa edad, ang kalamnan (infundibular) stenosis ay maaaring umunlad dahil sa tumaas na hypertrophy, na humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa mga baga. Kasabay nito, tumataas ang right-to-left shunt, na humahantong sa cyanosis, clubbing, at polycythemia.

Paggamot. Ang radikal na surgical correction ng Fallot's tetrad sa ilalim ng cardiopulmonary bypass ay mainam. Operative ang paggamot ay ipinahiwatig para sa halos lahat ng mga pasyente na may tulad na depekto. Sa mga malubhang anyo (makabuluhang limitasyon ng pisikal na aktibidad, madalas na pag-squatting na posisyon at pag-atake ng cyanotic, hemoglobin 200 g / l o higit pa), lalo na sa edad na 5 taon, isang palliative anastomosis sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay paunang ginanap. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa mga naturang operasyon. Ang paglikha ng isang pagkakahawig ng Botallo Strait ay nagbibigay-daan sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, humahantong sa isang pagbawas sa hypoxia, cyanosis at isang pagpapabuti sa pisikal na kondisyon ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, na may mga kumplikadong anatomical na variant ng depekto, ang operasyong ito ay nagiging huling yugto ng kirurhiko paggamot.

Ang mga pasyente ay ipinapakita lamang ng isang radikal na pagwawasto, dahil ang mismong katotohanan ng pag-abot sa gayong edad ay nagpapahiwatig ng kamag-anak na "kagaanan" ng mga pagkukulang. Ang mortalidad na may radikal na pagwawasto sa mga matatanda ay mas mababa kaysa sa mga bata, at ngayon ay halos 10%.

Ang therapy sa droga para sa mga pag-atake ng zadishkovo-cyanotic ay kinabibilangan ng pagbibigay sa mga pasyente ng posisyon ng tuhod-siko, paglanghap ng oxygen, ang pagpapakilala ng morphine at p-blockers. Upang maiwasan ang mga pag-atake, ang mga p-blocker ay inireseta nang may pag-iingat upang maiwasan ang arterial hypotension. Sa matinding polycythemia (hematocrit 70%), ang bloodletting ay isinasagawa na may kabayaran para sa BCC na may mga plasma substitutes o erythrocytopheresis. Ang pag-iwas sa infective endocarditis ay ipinakita.

Pangmatagalang kahihinatnan ng paggamot sa kirurhiko. Kahit na ang palliative surgery ay gumagawa ng kamangha-manghang klinikal na pagpapabuti. Sa kabila ng pagkawala ng mga reklamo, madalas na nagpapatuloy ang systolic murmur dahil sa natitirang infundibular o valvular stenosis sa outflow canal ng right ventricle. Maaaring may mga palatandaan ng banayad na pulmonic o aortic valve insufficiency. Ang pagwawasto ng operasyon sa ibang pagkakataon ay ginaganap, mas malala ang mga kahihinatnan nito sa pagganap.

Ano ang Tetralogy of Fallot? Pagtataya at paggamot.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang komplikadong congenital heart disease ng cyanotic (asul) na uri. Sa cardiological practice, sa lahat ng congenital heart defects, ito ay nangyayari sa 7-10% ng mga kaso at account para sa 50% ng lahat ng "asul" na uri ng mga depekto.

Pinagsasama ng anomalya ang apat na congenital heart defects:

• pagpapaliit ng exit mula sa kanang ventricle;
• malawak na ventricular septal defect;
• pag-aalis ng aorta;
• hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.

Mga sanhi ng Fallot's tetrad

Ang patolohiya ay bubuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa proseso ng cardiogenesis.

Maaari itong humantong sa:

• mga nakakahawang sakit na inilipat sa mga unang yugto ng pagbubuntis (rubella, tigdas, iskarlata na lagnat);
• diyabetis ng ina;
• pag-inom ng mga gamot, bitamina A sa maraming dami, alkohol, droga;
• impluwensya ng nakakapinsalang mga kadahilanan sa kapaligiran;
• ang pagmamana ay nakakaimpluwensya rin sa pagbuo ng anomalya.

Mga sintomas ng Fallot's tetrad

Ang pangunahing sintomas ay cyanosis, na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa mga batang may Fallot's tetrad, matitinding anyo lamang ng depekto ang nasuri sa pagsilang. Karaniwan ang cyanosis ay unti-unting nabubuo, sa pamamagitan ng tatlong buwan - isang taon at may iba't ibang kulay: mula sa maputlang mala-bughaw hanggang sa cast-iron blue.

Ang ilang mga bata na may banayad na cyanosis ay may isang matatag na kondisyon, habang ang iba ay may malubhang sintomas, na may paglabag sa normal na pag-unlad. Ang mga pag-atake ng biglaang pagtaas ng cyanosis ay nangyayari kapag umiiyak, nagpapakain, nahihirapan, emosyonal na stress. Ang anumang pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng pagtaas sa igsi ng paghinga. pag-unlad ng pagkahilo, tachycardia, kahinaan.

Ang isang napakalubhang antas ng pagpapakita ng sakit ay igsi ng paghinga-cyanotic na pag-atake na nangyayari bigla, na may pagtaas ng cyanosis at igsi ng paghinga, kahinaan, tachycardia, pagkawala ng kamalayan. Maaaring magkaroon ng apnea at hypoxic coma na may nakamamatay na kinalabasan.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Kung ang mga pagpapakita ng Fallot's tetrad ay nagpapahintulot sa bata na mabuhay, ang patolohiya ay naitama sa isang operasyon ng kirurhiko, ang indikasyon kung saan ay ganap. Kung sa ilang kadahilanan ay hindi ginanap ang operasyon, tatlo sa 4 na bata ang namamatay sa taon ng buhay.

Sa igsi ng paghinga at pag-atake ng cyanotic, ipinahiwatig ang therapy sa gamot. Kung ito ay hindi epektibo, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang inilapat.

Ang operative correction ng patolohiya ay depende sa kalubhaan ng depekto at sa edad ng mga pasyente. Para sa mga maliliit na bata na may malubhang anyo ng sakit, ang operasyon ay isinasagawa sa mga yugto. Sa unang yugto, ang mga palliative operation ay isinasagawa upang gawing mas madali ang buhay ng bata. Ang kanilang layunin ay upang madagdagan ang daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga, at bawasan ang panganib ng mga komplikasyon na may radikal na pagwawasto.

Ang radikal na interbensyon ay nagbibigay para sa pag-aalis ng pagpapaliit ng exit mula sa kanang ventricle at ang plasty ng ventricular septal defect. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa pagkatapos ng 6 na buwan at hanggang 3 taon. Ang mga pangmatagalang resulta sa panahon ng operasyon sa mas matandang edad (lalo na pagkatapos ng 20 taon) ay mas malala.

Paghula ng tetrad ng Fallot

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa antas ng pulmonary stenosis. Isang quarter ng mga bata na may Fallot's tetrad ang namamatay sa unang taon ng buhay, karamihan sa unang buwan. Kung walang operasyon, sa edad na 3, 40% ang namamatay, hanggang%, hanggang%. Ang karaniwang sanhi ng kamatayan ay cerebral thrombosis o abscess sa utak.

Ang isang matagumpay na operasyon ay nagbibigay ng isang mahusay na pagbabala para sa isang mahabang buhay.

6480 0

Kinikilala na ngayon na ang pinakamahalagang problema na nakakaapekto sa pangmatagalang resulta ay ang pulmonary regurgitation. Ito ay madalas na napansin at mahusay na disimulado ng karamihan sa mga pasyente sa loob ng mga dekada. Gayunpaman, sa ilan, ito ay humahantong sa pag-unlad ng RV dilatation, pagpalya ng puso, tricuspid regurgitation, at supraventricular arrhythmia. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang pagpapalit ng balbula sa baga, na humahantong sa makabuluhang klinikal na pagpapabuti sa karamihan ng mga pasyente.

Gayunpaman, ang pag-andar ng RV ay hindi lumilitaw na bumuti sa lahat ng mga pasyente, kaya ang isang pangunahing isyu sa patuloy na pananaliksik ay ang pagtukoy ng pinakamainam na timing para sa pulmonary valve implantation upang mapanatili ang paggana ng puso. Naiipon ang ebidensya ng benepisyo ng maagang interbensyon, ngunit ang benepisyo ng pagpapalit ng balbula sa baga ay dapat na timbangin laban sa panganib ng muling operasyon. Ang pamamahala ng mga pasyenteng ito sa malapit na hinaharap ay maaaring maimpluwensyahan ng isang bagong paraan ng percutaneous LA valve implantation (Fig. 1). Ang mga pasyente na may tetralogy of Fallot ay madalas na may stenosis ng mga peripheral branch ng pulmonary artery, kung saan ang stenting ay maaaring isagawa sa panahon ng pagpapalit ng pulmonary valve.

kanin. 1. A - isang balbula ng tissue na ipinasok sa stent, na ginagamit sa percutaneous implantation ng pulmonary valve.

B ay isang balloon-coated transport catheter na idinisenyo para sa percutaneous pulmonary valve implantation.

C - 3D-MRI reconstruction ng outflow tract ng pancreas at mga sanga ng pulmonary arteries, na ginagamit upang piliin ang perpektong lokasyon para sa balbula na ipinasok sa stent.

D - lateral angiogram, na isinagawa kaagad pagkatapos ng pag-install ng balbula, na nagpapatunay sa matagumpay na pag-alis ng sagabal at pagganap ng balbula.

Ang biglaang pagkamatay ay madalang na nangyayari, sa humigit-kumulang 0.5-0.6% ng mga pasyente na higit sa 30 taong gulang, na nagkakahalaga ng humigit-kumulang isang katlo ng mga huling pagkamatay. Ang non-sustained ventricular arrhythmia ay karaniwan, ngunit hindi ito isang tagapagpahiwatig ng panganib, kaya hindi na kailangang regular na magreseta ng antiarrhythmic therapy sa pasyente sa kawalan ng mga sintomas. Kadalasan, ang arrhythmogenic site ay nasa outflow tract ng pancreas sa lugar ng infundibulectomy o sa lugar ng pagsasara ng VSD. Ang kumbinasyon ng pulmonary regurgitation, RV dilatation, at late ventricular arrhythmia na may QRS complex duration sa ECG na higit sa 180 ms ay itinuturing na risk factor (Fig. 2).

Ang pinakamahusay na paggamot para sa isang ventricular arrhythmia ay madalas na muling operasyon kung ang pinsala ay mapapatakbo. Ang atrial tachyarrhythmia ay isang makabuluhang kadahilanan sa pagbuo ng late morbidity at maging ang mortalidad. Ang mga supraventricular arrhythmias (AFL o AF) ay medyo karaniwan at nangyayari sa 1/3 ng mga pasyente na sumasailalim sa operasyon. Ito ay maaaring isa sa mga unang palatandaan ng hemodynamic decompensation, samakatuwid, sa mga ganitong kaso, ang isang buong pagsusuri sa puso ay makatwiran. Ang pagpapabuti ng hemodynamics sa panahon ng muling operasyon sa karamihan ng mga pasyente ay humahantong sa pagkawala ng arrhythmia.

kanin. 2. A - kapag nagsasagawa ng 12-lead ECG sa isang may sapat na gulang na pasyente pagkatapos ng surgical correction ng Fallot's tetrad, isang blockade pattern ng kanang bundle branch at isang elongation ng QRS complex>180 ms ay natagpuan.

B - paghahambing ng tagal ng QRS complex sa mga pasyente na may mahigpit at hindi mahigpit na mga mekanismo pagkatapos ng surgical correction ng Fallot's tetrad. Ang QRS complex duration>180 ms ay isang risk factor para sa biglaang ventricular tachycardia.

Pinagmulan (na may pahintulot): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelectrical na pakikipag-ugnayan sa tetralogy ng Fallot. Ang pagpapahaba ng QRS ay nauugnay sa laki ng kanang ventricular at hinuhulaan ang mga malignant na ventricular arrhythmia at biglaang pagkamatay // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

Sa pag-unlad ng palpitations o nahimatay, kinakailangan na agad na bigyang-pansin ito at magsagawa ng kumpletong hemodynamic at electrophysiological na pagsusuri. Kung, ayon sa data ng non-invasive na pagsubaybay, walang matagal na arrhythmia, pagkatapos ay sa karamihan ng mga sentro ay huminto sila sa electrophysiological observation. Kapag tinatrato ang mga pasyente na may matagal na ventricular tachycardia (bihirang), kinakailangan upang malutas ang isyu ng pangangailangan na iwasto ang mga umiiral na hemodynamic disorder, ang pagiging posible ng pagkasira ng radiofrequency at ICD.

Sa mga kababaihan na sumailalim sa matagumpay na paggamot sa kirurhiko at may normal na functional hemodynamic na estado, ang pagbubuntis ay mahusay na disimulado kahit na sa pagkakaroon ng pulmonary regurgitation. Pagkatapos ng matagumpay na pagwawasto ng Fallot's tetrad sa mga pasyenteng walang arrhythmia, hindi na kailangang limitahan ang pisikal na aktibidad.

Ang pagtaas, ang hitsura ng late aortic dilatation at aortic regurgitation ay nabanggit. Mayroon ding mga palatandaan ng median degeneration ng aortic wall, tulad ng sa Marfan's syndrome. Sa isang pagtaas sa diameter ng aortic root na higit sa 55 mm, ang isang "kapalit" ng aortic root ay maaaring ipahiwatig.

Ang pamamahala ng mga pasyenteng may tetralogy ng Fallot at LA atresia ay isa sa pinakamahirap na problemang nauugnay sa mga congenital heart disease. Ang daloy ng dugo sa mga baga ay lubos na nagbabago at tinutukoy ang mga klinikal na pagpapakita, natural na kurso, pamamahala at mga kinalabasan. Ang kaligtasan ng mga bagong silang na may atresia ng pulmonary artery at umaasa sa daloy ng dugo sa mga baga ay nangangailangan ng pagbubuhos ng mga prostaglandin, na sinusundan ng kagyat na interbensyon sa operasyon. Sa ibang mga pasyente, maaaring magkaroon ng pagtaas sa suplay ng dugo sa mga baga bilang resulta ng paggana ng maraming malalaking aortopulmonary collateral arteries, na magpapakita bilang pagpalya ng puso. Ang mga pasyente ng ikatlong grupo na may "balanseng" na suplay ng dugo sa mga baga ay maaaring maging mabuti sa loob ng maraming taon nang walang anumang paggamot. Nagkakaroon sila ng obstructive vascular disease sa isang hindi protektadong bahagi ng baga na pinapakain ng isang sisidlan na nagmumula sa aorta.

Ang mga diskarte sa pamamahala ay malawak na nag-iiba sa mga institusyon at napakabilis na umunlad sa nakalipas na ilang taon. Samakatuwid, mahirap gumawa ng anumang generalizations. Sa kaso kapag ang tanging pinagmumulan ng daloy ng dugo sa baga ay sapat na nagbibigay ng dugo sa mga arterya ng baga na papunta sa lahat ng mga segment ng bronchopulmonary, posible na magsagawa ng kumpletong pagwawasto sa isang yugto. Ang oras ay depende sa pangangailangang bumuo ng anastomosis sa pagitan ng pancreas at LA upang matiyak ang antegrade na daloy ng dugo sa LA (madalas na nangyayari). Kung ang mga sentral na LA ay maliit o wala, itinuturing ng marami na ang mga pasyenteng ito ay hindi maaayos, at sa mga ganitong kaso ang hamon ay i-optimize ang sirkulasyon ng baga gamit ang mga surgical technique o interventional catheterization, depende sa kondisyon ng pasyente. Ang ibang mga pasyente ay may maliit na sentral na LA na nagsusuplay ng isa o ibang bahagi ng pulmonary segments, ang natitira ay ibinibigay ng halos hindi tiyak na bilang ng malalaking aortopulmonary collateral arteries.

Ang mga prospect para sa pagwawasto ay nakasalalay sa posibilidad na lumikha ng isang pinagmumulan ng pulmonary blood flow ("unifocalization"), na maaari nang konektado sa pancreas nang sabay-sabay sa pagsasara ng VSD. Upang makamit ang resultang ito, maaaring kailanganin ang multi-stage palliative surgery, at sa ilan ay hindi posible na gawin ito. Sa kasalukuyan, ang mga pangmatagalang resulta ng naturang mga operasyon ay nagsisimula pa lamang na lumabas. Sa kabila ng maingat na optimismo, ang mga pasyente ay maaaring hindi maoperahan at kaliwa na may kanang ventricular hypertension, na malamang na limitahan ang pag-asa sa buhay at kalidad ng buhay. Ang anastomosis sa pagitan ng RV at ng LA ay mawawala sa paglipas ng panahon at nangangailangan ng karagdagang surgical correction o percutaneous pulmonary valve implantation.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom at Barbara J.M. Mulder

Congenital heart defects sa mga bata at matatanda

- pinagsamang congenital anomaly ng puso, na nailalarawan sa pamamagitan ng stenosis ng outflow tract ng right ventricle, ventricular septal defect, dextroposition ng aorta at hypertrophy ng right ventricular myocardium. Sa klinika, ang tetralogy ng Fallot ay ipinakikita ng maagang cyanosis, pagkaantala sa pag-unlad, igsi ng paghinga at igsi ng paghinga at mga cyanotic seizure, pagkahilo at pagkahilo. Kasama sa instrumental na diagnosis ng Fallot's tetrad ang FCG, electrocardiography, ultrasound ng puso, chest x-ray, catheterization ng mga cavity ng puso, ventriculography. Ang surgical treatment ng Fallot's tetrad ay maaaring palliative (pagpapataw ng intersystemic anastomoses) at radical (kumpletong surgical correction ng depekto).

ICD-10

Q21.3

Pangkalahatang Impormasyon

Mga sanhi ng Fallot's tetrad

Ang Tetralogy of Fallot ay nabuo dahil sa isang paglabag sa proseso ng cardiogenesis sa loob ng 2-8 na linggo. pag-unlad ng embryonic. Ang mga nakakahawang sakit na inilipat sa isang buntis sa mga unang yugto ng pagbubuntis (tigdas, scarlet fever, rubella) ay maaaring humantong sa pag-unlad ng isang depekto; pag-inom ng mga gamot (hypnotics, sedatives, hormonal, atbp.), droga o alkohol; epekto ng mga mapaminsalang salik ng produksyon. Sa pagbuo ng CHD, maaaring masubaybayan ang impluwensya ng pagmamana.

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na matatagpuan sa mga batang may Cornelia de Lange syndrome (Amsterdam dwarfism), kabilang ang oligophrenia at maramihang mga anomalya sa pag-unlad ("mukha ng clown", choanal atresia, deformity ng auricles, gothic sky, strabismus, myopia, astigmatism, optic nerve atrophy , hypertrichosis, pagpapapangit ng sternum at gulugod, syndactyly ng mga paa, isang pagbawas sa bilang ng mga daliri, malformations ng mga panloob na organo, atbp.).

Ang trigger mechanism ng Fallot's tetrad ay isang hindi tamang pag-ikot (counterclockwise) ng arterial cone, bilang resulta kung saan ang aortic valve ay inilipat sa kanan ng relative pulmonary valve. Sa kasong ito, ang aorta ay matatagpuan sa itaas ng interventricular septum ("horseman aorta"). Ang hindi tamang posisyon ng aorta ay nagiging sanhi ng pag-aalis ng pulmonary trunk, na medyo pinahaba at makitid. Ang pag-ikot ng arterial cone ay pumipigil sa koneksyon ng sarili nitong septum sa interventricular septum, na humahantong sa pagbuo ng VSD at kasunod na pagpapalawak ng kanang ventricle.

Pag-uuri ng Fallot's tetrad

Isinasaalang-alang ang likas na katangian ng pagbara ng outflow tract ng kanang ventricle, ang mga anatomical na variant ng Fallot's tetrad ay kinakatawan ng apat na uri: embryological, hypertrophic, tubular at multicomponent.

Uri I tetralogy ng Fallot- embryolohikal. Ang sagabal ay dahil sa pag-aalis ng conical septum sa harap at sa kaliwa, o (at) sa mababang lokasyon nito. Ang zone ng maximum stenosis ay tumutugma sa antas ng delimiting ring ng kalamnan. Ang fibrous ring ng pulmonary valve ay halos hindi nagbabago o katamtamang hypoplastic.

Uri II tetralogy ng Fallot- hypertrophic. Ang sagabal ay batay sa pag-aalis ng conical septum sa harap at sa kaliwa o (at) sa mababang lokasyon nito, pati na rin ang binibigkas na hypertrophic na mga pagbabago sa proximal na segment nito. Ang zone ng maximum stenosis ay tumutugma sa antas ng pagbubukas ng seksyon ng labasan ng kanang ventricle at ang delimiting ring ng kalamnan.

III uri ng tetrad ng Fallot- pantubo. Ang sagabal ay sanhi ng isang hindi pantay na dibisyon ng karaniwang arterial trunk, bilang isang resulta kung saan ang pulmonary conus ay matinding hypoplastic, makitid at pinaikli. Sa ganitong uri ng tetralogy ng Fallot, maaaring mangyari ang hypoplasia ng annulus fibrosus o valvular stenosis ng pulmonary trunk.

Uri ng IV tetralogy ng Fallot- multicomponent. Ang dahilan para sa sagabal ay isang makabuluhang pagpapahaba ng conical septum o isang mataas na discharge ng septal-marginal trabeculae ng moderator cord.

Kaugnay ng mga kakaibang katangian ng hemodynamics, mayroong tatlong klinikal at anatomikal na anyo ng Fallot's tetralogy: 1) na may atresia ng bibig ng pulmonary artery; 2) cyanotic form na may stenosis ng bibig ng iba't ibang antas; 3) acyanotic form.

Mga tampok ng hemodynamics sa tetralogy ng Fallot

Ang antas ng hemodynamic disturbances sa tetralogy of Fallot ay tinutukoy ng kalubhaan ng sagabal ng outflow tract ng right ventricle at ang pagkakaroon ng depekto sa interventricular septum.

Ang pagkakaroon ng makabuluhang stenosis ng pulmonary artery at isang malaking septal defect ay tumutukoy sa nangingibabaw na daloy ng dugo mula sa parehong ventricles hanggang sa aorta at mas mababa sa pulmonary artery, na sinamahan ng arterial hypoxemia. Dahil sa isang malaking septal defect, ang presyon sa parehong ventricles ay nagiging pantay. Sa matinding anyo ng Fallot's tetrad, na nauugnay sa atresia ng bibig ng pulmonary artery, ang dugo ay pumapasok sa pulmonary circulation mula sa aorta sa pamamagitan ng open ductus arteriosus o sa pamamagitan ng collaterals.

Sa katamtamang obstruction, ang kabuuang peripheral resistance ay mas mataas kaysa sa resistensya ng stenotic outflow tract, samakatuwid, ang isang kaliwa-kanang shunt ay bubuo, na humahantong sa pagbuo ng isang acyanotic (maputla) na anyo ng Fallot's tetralogy. Gayunpaman, habang umuunlad ang stenosis, unang isang krus, at pagkatapos ay isang veno-arterial (kanan-kaliwa) na paglilipat ng dugo ay nangyayari, na nangangahulugang ang pagbabago ng depekto mula sa "puti" na anyo sa "asul" na isa.

Mga sintomas ng Fallot's tetrad

Depende sa oras ng pagsisimula ng cyanosis, mayroong limang mga klinikal na anyo at, nang naaayon, ang parehong bilang ng mga panahon ng pagpapakita ng Fallot's tetrad: maagang cyanotic form (ang hitsura ng cyanosis mula sa mga unang buwan o unang taon ng buhay), klasikal. (ang hitsura ng cyanosis sa ikalawa o ikatlong taon ng buhay), malubha (nangyayari sa dyspnea-cyanotic attacks), late cyanotic (hitsura ng cyanosis sa pamamagitan ng 6-10 taon) at acyanotic (maputla) na anyo.

Sa matinding anyo ng Fallot's tetrad, ang cyanosis ng mga labi at balat ay lumilitaw mula 3-4 na buwan at nagiging matatag na binibigkas sa 1 taon. Ang cyanosis ay tumataas sa pagpapakain, pag-iyak, straining, emosyonal na stress, pisikal na aktibidad. Ang anumang pisikal na aktibidad (paglalakad, pagtakbo, panlabas na laro) ay sinamahan ng isang pagtaas sa igsi ng paghinga, ang hitsura ng kahinaan, ang pagbuo ng tachycardia, pagkahilo. Ang katangiang posisyon ng mga pasyente na may Fallot's tetrad pagkatapos ng ehersisyo ay squatting.

Ang isang napakalubhang pagpapakita ng klinikal na larawan ng Fallot's tetrad ay igsi ng paghinga at mga cyanotic attack, na kadalasang lumilitaw sa edad na 2-5 taon. Ang pag-atake ay biglang bubuo, na sinamahan ng pagkabalisa ng bata, nadagdagan ang cyanosis at igsi ng paghinga, tachycardia, kahinaan, pagkawala ng kamalayan. Marahil ang pag-unlad ng apnea, hypoxic coma, mga seizure na may kasunod na phenomena ng hemiparesis. Ang igsi ng paghinga-cyanotic na pag-atake ay bubuo bilang isang resulta ng isang matalim na spasm ng infundibular na seksyon ng kanang ventricle, na humahantong sa daloy ng buong dami ng venous blood sa pamamagitan ng isang depekto sa interventricular septum sa aorta at nadagdagan ang hypoxia ng central nervous system.

Ang mga batang may terada Fallot ay maaaring mahuli sa pisikal (hypotrophy II-III stage) at pag-unlad ng motor; madalas silang dumaranas ng paulit-ulit na SARS, talamak na tonsilitis, sinusitis, paulit-ulit na pulmonya. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Fallot's tetrad, ang pagdaragdag ng pulmonary tuberculosis ay posible.

Diagnosis ng Fallot's tetrad

Ang isang layunin na pagsusuri ng mga pasyente na may Fallot's tetrad ay nakakakuha ng pansin sa pamumutla o cyanosis ng balat, pampalapot ng mga phalanges ng daliri ("drumsticks" at "watch glasses"), sapilitang postura, adynamia; mas madalas - pagpapapangit ng dibdib (heart hump). Ang percussion ay nagpapakita ng bahagyang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso sa magkabilang direksyon. Ang mga tipikal na auscultatory sign ng Fallot's tetrad ay isang magaspang na systolic murmur sa II-III intercostal space sa kaliwa ng sternum, isang pagpapahina ng II tone sa pulmonary artery, atbp. Ang isang kumpletong auscultatory na larawan ng depekto ay naitala gamit ang phonocardiography.

Ang differential diagnosis ng Fallot's tetrad ay isinasagawa gamit ang transposisyon ng mga malalaking vessel, double discharge ng aorta at pulmonary artery mula sa right ventricle, single ventricular heart, two-chamber heart.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Ang lahat ng mga pasyente na may Fallot's tetrad ay napapailalim sa surgical treatment. Ang therapy sa droga ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng igsi ng paghinga-cyanotic na pag-atake: paglanghap ng humidified oxygen, intravenous administration ng rheopolyglucin, sodium bikarbonate, glucose, aminophylline. Sa kaso ng hindi epektibong therapy sa droga, kinakailangan ang isang agarang aortopulmonary anastomosis.

Ang paraan ng surgical correction ng Fallot's tetrad ay depende sa kalubhaan ng depekto, ang anatomical at hemodynamic na variant nito, at ang edad ng pasyente. Ang mga bagong silang at maliliit na bata na may malubhang anyo ng Fallot's tetrad ay nangangailangan ng mga pampakalma na operasyon sa unang yugto, na makakabawas sa panganib ng mga komplikasyon sa kasunod na radikal na pagwawasto ng depekto.

Ang palliative (bypass) na mga uri ng operasyon para sa tetralogy of Fallot ay kinabibilangan ng: pagpataw ng Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis, intrapericardial anastomosis ng ascending aorta at kanang pulmonary artery, pagpapataw ng central aorto-pulmonary anastomosis gamit ang synthetic o biological prosthesis , anastomosis sa pagitan ng pababang aorta at ng kaliwang pulmonary artery, atbp. Upang mabawasan ang hypoxemia, ginagamit ang mga operasyon ng open infundibuloplasty at balloon valvuloplasty.

Ang radikal na pagwawasto ng Fallot's tetrad ay nagsasangkot ng plasty ng VSD at pag-aalis ng bara ng right ventricular outflow tract. Kadalasan ito ay isinasagawa sa edad na anim na buwan hanggang 3 taon. Ang mga partikular na komplikasyon ng mga operasyon na isinagawa gamit ang Fallot's tetrad ay maaaring anastomosis thrombosis, talamak na pagpalya ng puso ng isang cardiologist at isang cardiac surgeon, antibiotic prophylaxis ng endocarditis bago ang mga dental o surgical procedure na potensyal na mapanganib na may kaugnayan sa pagbuo ng bacteremia.

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bagong silang ay isa sa mga congenital heart defect sa mga bata. Ang bahagi nito ay 10% ng kabuuang bilang ng grupong ito ng mga sakit at 50% ng "asul" (cyanotic) na mga depekto.

Kung walang paggamot, ang kinalabasan nito ay medyo malungkot - isang-kapat ng mga may sakit na bata ay hindi nabubuhay hanggang sa isang taon. Sa karaniwan, ang mga pasyenteng ito ay nabubuhay nang 12 taon.

Ang kakanyahan ng sakit

Ang ibig sabihin ng Tetrad ay apat sa Latin. Iyan ay kung gaano karaming mga bahagi ng mga sakit sa puso ang kasama sa ipinahiwatig na depekto:

1. Kawalan ng bahagi ng interventricular septum.
2. Compression (stenosis) ng bahagi ng kanang ventricle, mula sa kung saan ang venous blood ay pumapasok sa pulmonary artery. At siya naman, ay may makitid na lumen.
3. Hindi likas na posisyon ng aorta. Karaniwan, ang bibig nito ay matatagpuan sa itaas ng kaliwang ventricle. Sa sakit na ito, lumilipat ito sa kanan (dextroposition) at ang aorta ay nasa ibabaw ng pinsala sa interventricular septum, sa ibabaw ng dalawang ventricles. Ang kaayusan na ito ay inihahambing sa posisyon ng nakasakay sa saddle ng isang kabayo.
4. Isang pagtaas sa tissue ng kalamnan (hypertrophy) ng kanang ventricle ng ilang beses, kumpara sa pader ng isang malusog na puso.

Ang huling dalawang depekto ay maaaring ituring na bunga ng una.

Mga pagbabago sa pisyolohikal sa puso

Ang mga anatomikal na depekto sa istraktura ng puso ng bata ay nangangailangan ng pagbabago sa gawain nito. Sa isang normal na nabuong organ, ang lahat ay medyo simple: ang venous na dugo ay pumapasok sa kanang bahagi ng puso sa maliit (pulmonary) na sirkulasyon.

Doon ito ay puspos ng oxygen, nagiging arterial at bumalik sa kaliwang atrium. Ang kaliwang ventricle ay pagkatapos ay "i-shoot" ang dugo sa aorta, sa systemic na sirkulasyon.

Sa kaso ng Fallot's tetrad, dahil sa kawalan ng bahagi ng septum sa pagitan ng mga ventricles at ang pagpapaliit ng paglabas mula sa kanang ventricle, ang venous blood ay hindi sumusunod sa normal na ruta, ngunit pumapasok sa kaliwang ventricle, kung saan ito ay humahalo sa arterial na dugo.

Ang isang mas maliit na bahagi ng dugo ay pumapasok sa mga baga, dahil ang karamihan sa mga venous na dugo ay dumaloy muli sa isang malaking bilog.

Panlabas na pagpapakita at sintomas

Bilang resulta ng sirkulasyon ng venous blood sa pamamagitan ng mga arterya (kung saan ang arterial, oxidized na dugo lamang ang karaniwang matatagpuan), ang balat at mga mucous membrane ay nagiging asul (cyanosis). Ito ay isa sa mga panlabas na palatandaan ng sakit. Ang antas ng pagpapakita nito ay depende sa dami ng venous blood na pumasok sa pangunahing daluyan ng dugo.

Sa mga bagong silang, ang sintomas na ito ay hindi lilitaw kaagad, ngunit pagkatapos ng ilang araw. Sa una, ang cyanosis ay maaaring mangyari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap: kapag nagpapakain o umiiyak. Idinagdag pa rito ang kakapusan sa paghinga.

Ang rurok ng mga pagpapakita na ito ay bumagsak sa 2-3 taon. Ang aktibidad sa isang maysakit na bata ay napalitan ng pagkahilo. Huminga siya ng malalim at madalas. May tachycardia. Upang bawasan ang daloy ng venous na dugo, ang mga bata ay maglupasay. Nagiging mas madalas ang shortness ng breath-cyanotic attacks. Minsan may pagkawala ng malay.

Kasama sa mga panlabas na palatandaan ang mga pagbabago sa istraktura ng kamay. Ang mga daliri ng pasyente ay kumapal sa mga kuko at nagiging parang drumstick. Ang mga kuko mismo ay deformed din, nagiging convex, tulad ng mga salamin sa relo. Ang mga may sakit na bata ay maaaring masuri na may pagkaantala sa pag-unlad, madalas silang nagdurusa sa mga sipon at mga nakakahawang sakit.

Ang tinalakay na sakit sa puso ay madalas na sinamahan ng iba pang mga karamdaman - coarctation ng aorta. Down syndrome at iba pang sakit. Samakatuwid, ang mga sintomas ng magkakatulad na sakit ay halo-halong sa kanyang klinikal na larawan.

Mga uri ng sakit

Mayroong ilang mga uri ng sakit:

• maagang cyanotic, kapag lumilitaw ang cyanosis sa unang taon ng buhay ng isang bata;
• klasikal, kapag ang sintomas na ito ay nagpapakita ng sarili sa 2-3 taon;
• malubha, sinamahan ng igsi ng paghinga at pag-atake ng syanotic;
• maputla (ationatic) na anyo, kung saan walang cyanosis.

Ang lahat ng mga ito ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa puso at mga pagbabago sa mga proseso ng physiological dito. Halimbawa, sa huling uri, mayroong mas malaking pag-agos ng arterial blood sa kaliwang ventricle, na hindi humahantong sa sianosis.

Mga sanhi ng sakit

Dahil ito ay isang congenital disease, ang pagkabigo ay nangyayari sa yugto ng intrauterine development. Tulad ng iba pang mga depekto, ang Fallot's tetrad ay inilalagay bago ang ika-9 na linggo ng pagbubuntis, kapag ang pagbuo ng puso ng pangsanggol ay nangyayari. Kung sa oras na ito ay may impluwensya ng mga negatibong kadahilanan, ito ay nangangailangan ng isang paglabag sa pag-unlad ng organ.

Ang mga sanhi ng patolohiya ay nasa antas ng gene at maaaring may dalawang uri:

• namamana, kapag ang isa sa mga kamag-anak ay may ganitong sakit;
• nakuha sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mutagens. Ito ay maaaring iba't ibang ionizing radiation, mga kemikal (ilang gamot, nakakapinsalang compound), alkohol, iba't ibang mga virus at microorganism.

Ang mga predisposing factor para sa pag-unlad ng depekto ay talamak at talamak na sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis, malnutrisyon, masamang gawi.

Paano maiwasan ang pagbuo ng isang depekto

Walang lunas para sa partikular na sakit na ito. Ngunit maaari mong bawasan ang panganib ng paglitaw nito sa pamamagitan ng pagsunod sa ilang mga patakaran:

• magparehistro sa doktor sa oras at sundin ang kanyang mga tagubilin nang buo. Uminom lamang ng gamot sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal;
• upang tanggihan mula sa masamang gawi;
• maiwasan ang pagkakalantad sa mga nakakapinsalang mutagens;
• manatili sa isang diyeta.

Tetralohiya ng Fallot

Tetralogy of Fallot (TOF)

Ano ang tetrad ng Fallot?

Ang Tetralogy of Fallot (TF) ay isang kumbinasyon ng apat na depekto sa puso. Ang sakit ay naroroon sa kapanganakan. Sa pagkakaroon ng Fallot's tetrad, lumalala ang sirkulasyon ng dugo at ang pagkakaloob ng mga tisyu ng katawan na may oxygen.

Ang apat na depekto na bumubuo sa tetrad ng Fallot ay:

• Ang ventricular septal defect (VSD) ay isang butas sa dingding ng puso na naghihiwalay sa dalawang mas mababang silid nito;
• Dextroposition ng aorta - ang aorta, na siyang pinakamalaking arterya sa katawan, ay lumalabas sa kaliwang ventricle, ngunit bahagyang sumasakop o lumalabas sa kanang ventricle;
• Pulmonary stenosis - pagpapaliit ng balbula ng puso na kumokontrol sa daloy ng dugo mula sa puso patungo sa mga baga;
• Ang kanang ventricular hypertrophy ay isang malaking pagtaas ng laki ng mga kalamnan sa kanang bahagi ng puso.

Ang VSD at aortic dextroposition ay maaaring humantong sa pagbaba sa dami ng oxygen sa dugo at mga tisyu ng katawan. Ang pulmonary stenosis at right ventricular hypertrophy ay maaaring makahadlang sa daloy ng dugo sa baga, na binabawasan din ang dami ng oxygen sa dugo.

Mga sanhi ng Tetralogy of Fallot

Ang puso ng isang sanggol ay umuunlad nang maaga sa pagbubuntis. Ang hitsura ng Fallot's tetrad ay sanhi ng mga anomalya sa panahong ito ng pag-unlad. Hindi alam kung bakit nangyayari ang mga anomalyang ito. Iminumungkahi na ang ilan sa mga ito ay maaaring nauugnay sa mga gene, nutrisyon ng ina, o pagkakalantad sa mga impeksyon. Gayunpaman, para sa karamihan ng mga kaso ng Fallot's tetrad, ang mga sanhi ay hindi alam.

Mga kadahilanan ng peligro para sa tetralogy ng Fallot sa isang bata

Ang mga salik na maaaring magpapataas ng panganib ng TF ay kinabibilangan ng:

• Kasaysayan ng pamilya;
• Paggamit ng retinoic acid sa ina;
• gamot sa ina na fluconazole;
• pag-abuso sa alkohol;
• impeksyon sa rubella sa ina;
• Pagbubuntis lampas sa edad na 40;
• Diabetes ng ina.

Ang ilang mga taong may Fallot's tetrad ay mayroon ding genetic disorder, na maaaring kabilang ang Down's syndrome. CHARGE syndrome at ang samahan ng VACTERL.

Mga sintomas ng Tetralogy ng Fallot

Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng mga sintomas sa loob ng unang ilang linggo ng buhay. Sa mga batang may banayad na TF, maaaring lumitaw ang mga sintomas sa ibang pagkakataon. Ang sakit ay hindi maaaring masuri hanggang ang sanggol o bata ay mas aktibo. Ang pisikal na aktibidad ay naglalagay ng higit na diin sa puso, na nagiging sanhi ng mga sintomas.

Ang mga sintomas ng Fallot's tetrad ay maaaring kabilang ang:

• Asul na kulay ng balat at labi na dulot ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
• Kapos sa paghinga at mabilis na paghinga na dulot ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
• Ang mga matatandang bata ay maaaring makaranas ng igsi ng paghinga at himatayin sa pagsusumikap;
• Pagpapakapal ng mga daliri.

Sa mga malubhang kaso, ang isang matalim na paglala ng mga sintomas ay maaaring mangyari kapag ang antas ng oxygen sa dugo ay bumaba nang husto. Kasama sa mga sintomas ang:

• Napakaasul na labi at balat (syanosis)
• Ang bata ay kinakapos sa paghinga at nagiging iritable;
• Ang bata ay inaantok o hinimatay kung patuloy na bumababa ang antas ng oxygen;
• Ang mga matatandang bata ay maaaring maglupasay na ang kanilang mga tuhod ay malapit sa kanilang dibdib upang harapin ang pagkabulol.

Diagnosis ng Fallot's tetrad

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na nasuri pagkatapos ng kapanganakan. Magtatanong ang doktor tungkol sa mga sintomas ng sanggol at kasaysayan ng medikal ng ina, at gagawa ng pisikal na pagsusuri.

Maaaring magsimula ang doktor ng pagsusuri batay sa mga sintomas ng bata. Ang bagong panganak na may asul na balat (syanosis) ay binibigyan ng karagdagang oxygen. Kung hindi pinapawi ng oxygen ang mga sintomas, maaaring maghinala ang isang depekto sa puso. Kung normal ang kulay ng balat, ang mga pagsusuri ay ginagawa upang hanapin ang mga murmur sa puso.

Upang kumuha ng mga larawan ng mga panloob na istruktura ng bata, ginagamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

Ang mga problema sa puso ay maaari ding matukoy sa pamamagitan ng cardiac catheterization.

Paggamot sa Tetralogy ng Fallot

Ang mga gamot ay inireseta upang mapawi ang mga sintomas ng Fallot's tetrad. Makakatulong din sila na maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang mga depekto sa puso ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kasama sa mga opsyon sa operasyon ang:

Pansamantalang (palliative) na operasyon para sa tetralogy ng Fallot

Ang mga sanggol na may malubhang tetralogy ng Fallot ay kontraindikado para sa ganap na operasyon sa murang edad. Ang pansamantalang operasyon ay makakatulong na madagdagan ang dami ng oxygen sa dugo, na magbibigay sa bata ng oras upang lumaki, lumakas at maghanda sa kanya para sa operasyon.

Sa isang pansamantalang operasyon, ang isang pamamaraan ay isinasagawa upang lumikha ng isang vascular anastomosis - isang paglilipat, kung saan ang dugo ay itinuro sa mga lugar ng problema ng puso nang direkta sa mga baga. Ito ay magpapataas ng daloy ng dugo sa mga baga, na binabad ito ng oxygen.

Radikal na operasyon para sa tetralogy ng Fallot

Karamihan sa mga batang may VSD ay sasailalim sa open-heart surgery sa loob ng unang ilang taon ng buhay. Ang mga hakbang sa pagpapatakbo ay kinabibilangan ng:

• Pagsasara ng butas sa puso gamit ang isang "patch";
• Pagpapabuti ng daloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga gamit ang isa o higit pa sa mga sumusunod na pamamaraan:
• Pag-alis ng lahat o bahagi ng makapal na kalamnan ng puso sa kanang bahagi ng puso
• Pag-aayos o pagpapalit ng balbula na nagbibigay-daan sa malayang pagdaloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga
• Isang pagtaas sa laki ng mga daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo sa mga baga.

Sa ilang mga kaso, ang isang shunt ay inilalagay sa pagitan ng puso at mga daluyan ng dugo na papunta sa mga baga.

Sa karamihan ng mga kaso, matagumpay na natapos ang operasyon. Para sa ilang mga pasyente, kailangan ng isa pang operasyon. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay palaging nangangailangan ng pangmatagalang follow-up upang makita ang mga umuulit o mga bagong problema.

Pag-iwas sa tetrad ng Fallot

Sa ngayon, walang mga paraan upang maiwasan ang paglitaw ng Fallot's tetrad sa isang bata nang maaga.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot sa Israel

97% ng mga operasyon sa paggamot ng tetralogy ng Fallot sa Israel matagumpay. Tinitiyak ng istatistikang ito ang Israeli cardiac surgery bilang isang pinuno sa mundo.

Ang isang congenital heart defect na tinatawag na Fallot's tetrad ay may kasamang 4 na anomalya:

• Tamang posisyon ng aorta, ang tinatawag na. mangangabayo ng aorta
• Ang kanang ventricular hypertrophy na nabubuo sa edad
• Ventricular septal defect na nagdudulot ng hemodynamic disturbances
• Stenosis ng pulmonary artery

Bilang karagdagan sa mga pisikal at auscultatory na pagsusuri, ang mga modernong kagamitan at mga advanced na pamamaraan ay ginagamit upang masuri ang sakit, lalo na:

• Electrocardiogram upang makita ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy
• Ultrasound echocardiography upang matukoy ang kalagayan ng mga cavity ng puso, mga balbula, malalaking sisidlan
• Radiography para sa visualization ng mga balangkas ng puso, pagpapalaki ng kanang ventricle
• Cardiac catheterization at angiography upang pag-aralan ang estado ng mga istruktura ng puso at mga daluyan ng dugo, upang makilala ang mga karagdagang anomalya.
• Tomographic na pag-aaral ay inireseta sa mga pambihirang kaso upang maiwasan ang karagdagang radiation exposure sa katawan ng bata.

Ang paggamot ng Fallot's tetrad sa mga bata ay isinasagawa sa pamamagitan ng tanging paraan - operasyon. Bilang isang patakaran, ang mga bata na umabot sa edad na 3 taon ay inooperahan.

Gayunpaman, ang isang matinding antas ng depekto ay maaaring isang indikasyon para sa operasyon sa mas maagang edad. Sa mga sentro para sa paggamot ng tetralogy ng Fallot sa Israel, ang mga interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa gamit ang mga natatanging teknolohiya, kahit na sa fetus sa pamamagitan ng isang vascular probe na ipinasok sa umbilical artery. Para matuto pa…

Sa paggamot ng Fallot's tetrad sa mga klinika ng Israel, dalawang pamamaraan ang ginagamit:

• Radikal na Pagwawasto– open heart surgery gamit ang heart-lung machine at lung ventilation. Ang pulmonary artery plasty, pagbabawas ng dami ng kanang ventricular, pagpapaliit ng interventricular orifice, at pagpapalit ng balbula ng baga ay isinasagawa.
• Palliative surgery- upang mapabuti ang paggana ng apektadong organ, ang isang anastomosis ay inilapat sa pagkonekta sa pulmonary artery sa subclavian.

Ayon sa kaugalian, ang paggamot ng patolohiya ay isinasagawa sa dalawang yugto: ang mga pasyente na wala pang 3 taong gulang ay sumasailalim sa mga operasyong pampakalma na nagpapanumbalik ng mga pag-andar ng sirkulasyon ng baga. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, isinasagawa ang radikal na operasyon.

Ngunit ang pagpapakilala ng mga pinakabagong pag-unlad ng mga Israeli cardiac surgeon ay ginagawang posible na lumihis mula sa mga klasikal na pamamaraan: sa kaso ng diagnosis ng Fallot's tetrad, ang operasyon ay isinasagawa sa isang yugto.

Mga pagbabago sa paggamot

Ang Israeli cardiology ay hindi lamang matagumpay na pinagtibay ang pinakamahusay na mga kasanayan ng ibang mga bansa sa paggamot ng mga pathology ng puso, aktibong nagpapabuti sa pinakabagong mga diskarte, ngunit din bumuo ng sarili nitong mga natatanging teknolohiya. Una sa lahat, pinag-uusapan natin ang tungkol sa minimally invasive na operasyon.

Ang Tetralogy of Fallot (TF) ay nangyayari sa humigit-kumulang 1 sa 3600 live na panganganak at bumubuo ng 3.5-7% ng lahat ng CHD. Ang depekto ay unang inilarawan sa anatomikong paraan ni Stensen noong 1672, sa klinikal na paraan ni A.A. Kissel noong 1887, at ang pinagsamang klinikal at morphological na katangian ay ibinigay noong 1888 ng E.-L.A. Fallot.

Morpolohiya
Kasama sa depekto ang apat na bahagi: VSD, RV outflow tract stenosis, RV hypertrophy at aortic dextroposition, kadalasang kasama ng ASD, at pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa Fallot's pentade. Ayon sa orihinal na konsepto ng morphological ng depekto na iminungkahi ni R. Van Praagh et al. (1970), ang TF ay nangyayari bilang resulta ng abnormal na pag-unlad o hypoplasia ng infundibular na bahagi ng pancreas. Ang infundibular na bahagi ng kanang ventricle ay pinaikli, makitid at maliit.

Kahit na ang hanay ng mga anatomical na variant ng obstruction ng outflow tract ng pancreas ay magkakaiba, ang pinaka-karaniwan (lalo na kung ang mga sintomas ay nangyari mula sa mga unang buwan ng buhay) ay hypoplasia ng outflow tract ng pancreas kasama ng stenosis ng pulmonary valve at hypoplasia ng annulus at pulmonary artery trunk nito.

Ang pangunahing morphological sign ng depekto ay ang anterior craniocaudal deviation ng site ng pagpapakilala ng muscular na bahagi ng septum sa pancreatic outflow tract kasama ng trabecular hypertrophy ng libreng infundibular wall. Ang bahagi ng septum na bumubuo sa pancreatic output tract ay inilipat at kadalasang sumasama sa anterior limbus ng septomarginal trabeculae. Dahil dito, ang aorta ay inilipat sa isang posisyon sa itaas ng interventricular septum, at sa gayon ay umaalis ito mula sa dalawang ventricles, na direkta sa itaas ng interventricular defect. Ang displaced na bahagi ng muscular section ng septum sa pancreatic excretory tract, kasama ang trabeculae, ay bumubuo ng subvalvular stenosis ng excretory tract. Ang annulus fibrosus ng pulmonary valve ay kadalasang mas maliit kaysa sa base ng aortic valve. Sa kasong ito, ang pulmonary valve mismo ay maaaring maging stenotic o hindi.

Para sa siruhano, mahalaga na ang bubong ng VSD ay ang mga lugar ng attachment ng mga leaflet ng balbula "sa tuktok ng nakaupo" aorta. Ang anterior margin ay nabuo sa pamamagitan ng infundibular na bahagi ng septum, na sumasama sa anterior limbus ng septomarginal trabeculae; ang natitirang bahagi ng septum ay bumubuo sa ilalim ng depekto. Sa humigit-kumulang 80% ng mga kaso, ang posteroinferior na bahagi ng depekto ay nabuo sa pamamagitan ng fibrous extension sa pagitan ng aortic, mitral, at tricuspid valves, katulad ng nakikita sa perimembranous VSDs sa kawalan ng "upper sitting" aorta. Ang sangay ng bundle na tumagos sa lugar na ito ay dumadaan sa gitnang fibrous na katawan sa lugar ng pagpapatuloy ng aortic-tricuspid, kung saan maaari itong sakop ng mga labi ng membranous septum. Ang membranous flap na ito ay dapat gamitin nang may pag-iingat para sa mga anchor suture, dahil ang malalim na tahi ay maaaring makapinsala sa bundle ng His at maging sanhi ng pagbara.

Sa humigit-kumulang 20% ​​ng mga kaso, ang posterior inferior edge ng depekto ay muscular at nabuo sa pamamagitan ng confluence ng posterior limbus ng septomarginal trabecula na may ventriculo-infundibular fold. Ang muscle cord na ito ay naghihiwalay sa conductive tissue mula sa gilid ng VSD. Minsan mayroong isang espesyal na uri ng VSD, na tinatawag na subaortic na may dobleng pangako (mas karaniwan sa Japan kaysa sa mga bansa sa Kanluran). Sa kawalan ng isang septum sa lugar ng excretory tract ng pancreas, lumitaw ang isang problema - kung paano tawagan ang depekto, kahit na kung hindi man ang mga puso ay magkapareho sa TF. Paminsan-minsan, ang iba pang mga uri ng VSD ay maaaring karagdagang mangyari, halimbawa, mga depekto sa kalamnan ng bahagi ng pag-agos ng septum; at lalo na sa Down's syndrome, ang isang kumpletong atrioventricular defect ay maaaring naroroon, ibig sabihin. buksan ang AVC. Kasama sa iba pang bihirang variant ang pulmonary valve atresia at pulmonary artery atresia na may maraming malalaking aortopulmonary collateral arteries (BALCA).

Ang pulmonary atresia ay sinusunod sa tinatawag na extreme form ng TF. Mahalagang bigyang-diin na ang kanan at kaliwang mga sanga ng pulmonary artery ay halos hindi kailanman makabuluhang hypoplastic, kahit na may binibigkas na stenosis ng outflow tract ng pancreas. Gayunpaman, ang pagkalat ng hypoplasia mula sa infundibular na bahagi hanggang sa pulmonary trunk at valve ring ay karaniwan. Sa kasong ito, ang balbula ng pulmonary ay kadalasang may matinding deformed at fibrous na nagbago.

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na pinagsama sa iba't ibang mga anomalya sa coronary, kung saan ang pinakamahalaga para sa surgeon ay ang pag-alis ng anterior na pababang sangay mula sa kanang coronary artery at ang tanging coronary artery na may pag-alis ng kanang coronary artery mula sa normal na papalabas na kaliwa. coronary artery.

Tetralogy of Fallot na may pulmonary artesia
Ayon kay R. Van Praagh et al. (1970, 1976) Ang TF na may pulmonary atresia ay isang matinding anyo ng tetrad at nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng daloy ng dugo mula sa pancreas patungo sa mga pulmonary arteries. Ang Tetralogy of Fallot na may pulmonary atresia (TF + ALA) ay isang kumplikadong malformation na may iba't ibang anatomical variation. Ang intracardiac morphology ay nagpapakita ng tipikal na TF na may malawak na subaortic VSD at anterior displacement ng conus arteriosus septum na nagreresulta sa obstruction ng RV outflow tract. Ang mga cusps ng pulmonary valve ay wala at sa halip ay mayroong isang singsing ng nodular gelatinous tissue, na isang panimulang valvular tissue, o mayroong isang bulsa ng kalamnan sa halip ng isang normal na balbula. Minsan ang balbula ay ipinakita sa anyo ng isang bulag na lamad.

Mayroong ilang mga pinagmumulan ng pulmonary blood flow sa malformation na ito at kabilang dito ang mga tunay na pulmonary arterial branch at aortopulmonary collaterals. Ang pangunahing pinagmumulan ng pagkakaiba-iba sa depektong ito ay ang anatomya ng mga pulmonary arteries. Ang saklaw ng kanilang mga pagbabago ay nag-iiba mula sa mahusay na nabuo na mga sanga ng pulmonary arterial hanggang sa kumpletong kawalan ng tunay na pulmonary arteries at BALKA, na nagbibigay ng daloy ng dugo sa baga. Ang kumbinasyon ng pulmonary valve atresia at patent ductus arteriosus ay mas paborable, i.e. sirkulasyon ng pulmonary na umaasa sa ductus. Sa sitwasyong ito, ang mga pulmonary arteries ay karaniwang normal.

Karamihan sa mga kaso ay nahuhulog sa pagitan ng dalawang sukdulang ito, na may kabuuang daloy ng dugo sa baga na pinagsama-sama ng maliliit na tunay na mga arterya ng baga at maraming BALCA. Ang iba't ibang bahagi ng baga ay binibigyan ng dugo alinman sa pamamagitan ng tunay na pulmonary arteries, o sa pamamagitan ng BALKA, at minsan sa pamamagitan ng parehong mga pinagmumulan na ito, na karaniwang tinatawag na dual supply. Kadalasan ang mga pasyenteng ito ay nagpapakita ng mahinang perfused na bahagi ng baga na may kaunti o walang daloy mula sa tunay na pulmonary arteries o collateral circulation. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag ding depekto sa pagpuno ng vascular bed.

Ang pinaka-hindi kanais-nais ay ang variant na may kawalan ng PDA at hindi pag-unlad o kawalan ng mga sanga ng pulmonary artery; sa kasong ito, ang suplay ng dugo sa mga baga ay nangyayari sa pamamagitan ng mga collateral ng aortopulmonary. Kasabay nito, ang ilang mga segment ay maaaring ibigay ng dugo ng mga tunay na pulmonary arteries, habang ang iba ay maaaring ibigay ng mga collateral. Bago pumasok sa lung parenchyma, ang mga systemic collateral na ito ay may histological structure ng muscular type arteries, at sa loob ng lung parenchyma ay nawawala ang muscular layer tulad ng tunay na pulmonary arteries. Samakatuwid, ang paggana ng mga collateral ng aortopulmonary ay humahantong sa unti-unting pagbuo ng mga nakahahadlang na sugat ng mga pulmonary vessel, habang ang mga stenoses ng aortopulmonary collaterals ay pumipigil sa pag-unlad ng komplikasyon na ito.

Mga karamdaman sa hemodynamic
Ang Tetralogy of Fallot ay hindi humahantong sa mga makabuluhang abala sa sirkulasyon ng pangsanggol, at ang mga batang may ganitong depekto ay karaniwang ipinanganak na may normal na timbang ng katawan. Sa panahon ng neonatal, sa ilalim ng pagkilos ng O2, nangyayari ang constriction ng ductus arteriosus. Ito ay sinamahan ng isang pagbawas sa O2 saturation, at ang duct, dahil ang anatomical obliteration ng duct ay hindi pa nangyayari at ang mga tisyu nito ay sensitibo sa mga pagbabago sa antas ng O2 sa dugo, ay maaaring magbukas muli bilang tugon sa desaturation. Ipinapaliwanag nito ang mga pasulput-sulpot na yugto ng hypoxemia sa mga unang linggo ng buhay.

Matapos ang huling pagsasara ng ductus arteriosus, ang daloy ng dugo sa baga ay nauubos. Ang mga hemodynamic disturbances ay nakasalalay sa antas ng pagbara ng outflow tract ng pancreas at sa systemic vascular resistance. Dahil sa malaking interventricular defect at ang aorta na nakabitin sa itaas nito, ang parehong ventricles ay gumaganap bilang isang pumping chamber, at ang pamamahagi ng ejected blood volume sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation ay natutukoy ng antas ng obstruction ng pancreatic outflow tract at vascular. paglaban sa sistematikong sirkulasyon. Sa isang pagbawas sa systemic vascular resistance, isang makabuluhang bahagi ng dugo ang dumadaloy dito, at isang karagdagang pagbaba sa daloy ng dugo sa baga ay nangyayari.

Ang mataas na antas ng hemoglobin (humigit-kumulang 160-180 g/l), katangian ng mga bagong silang, ay pinalitan ng pagbaba nito sa humigit-kumulang 120 g/l pagkatapos ng ilang linggo ng buhay. Dahil sa hypoxemia, ang bone marrow ay gumagawa ng mas maraming pulang selula ng dugo, ngunit ang mga iron store sa mga sanggol ay mababa, kaya ang microcytosis at hypochromia ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod. Nang maglaon, ang mga bata ay unti-unting umaangkop sa hypoxemia na may polycythemia at isang pagtaas ng konsentrasyon ng hemoglobin, na humahantong sa isang pagtaas sa kapasidad na nagbubuklod ng oxygen ng dugo. Sa antas ng hematocrit na 65-70% o higit pa, ang lagkit nito ay tumataas nang husto, at sa kadahilanang ito, ang daloy ng dugo ng capillary at paghahatid ng O2 sa mga tisyu ay lumala.

Oras ng mga sintomas
Lumilitaw ang cyanosis sa panahon ng neonatal sa 40% ng mga pasyente, at sa iba ay sumasali ito sa ibang pagkakataon. Ang ingay sa puso ay naririnig mula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan.
Mga sintomas

Ang nangungunang tanda ng depekto ay cyanosis, ang kalubhaan nito ay nag-iiba depende sa antas ng sagabal ng outflow tract ng pancreas. Maaaring mayroong dyspnea ng uri ng dyspnea o (mas madalas) tachypnea. Ang mga hangganan ng puso ay normal. Matagal na magaspang na systolic murmur ng pulmonary stenosis sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may maximum sa pangalawa at pangatlong intercostal space; II tono sa itaas ng base ng puso ay humina o wala. Kadalasan mayroong mga pag-atake ng hypoxic na may pangkalahatang cyanosis, kung saan ang systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum ay nagiging mas mahina o nawawala at mayroong isang matalim na psychomotor agitation o pagkawala ng kamalayan, kung minsan ay mga aksidente sa cerebrovascular at cerebral edema.

Nailalarawan sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal na pag-unlad (nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente), mga pagpapakita ng hypoxic na pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos (hypertension syndrome, pyramidal disorder, isang pagbawas sa threshold ng convulsive na kahandaan ng utak, may kapansanan sa memorya at atensyon, mga karamdaman sa pag-uugali, atbp.). Ang iba pang mga komplikasyon ng depekto ay ang cerebral thrombosis, abscess sa utak, at infective endocarditis.

Mga diagnostic
Sa frontal chest radiograph, ang anino ng puso ay hindi pinalawak, ang tabas ng pancreas ay binibigyang diin, ang tabas ng arko ng pulmonary artery ay wala o nabawasan, ang tuktok ay nakataas sa itaas ng diaphragm (slipper shape), ang Ang peripheral vascular pattern ng mga baga ay malinaw na naubos.

Sa electrocardiogram, ang electrical axis ng puso ay lumihis sa kanan at ang mga palatandaan ng isang matalim na hypertrophy ng pancreas o biventricular hypertrophy ay ipinahayag, isang kumpletong blockade ng kanang binti ng Kanyang bundle ay madalas na matatagpuan.

Sa Doppler echocardiography, ang isang malaking perimembranous VSD ay nakikita, sa itaas nito ay isang "nakaupo" na aorta; mga palatandaan ng infundibular stenosis ng pancreas at / o pulmonary valve o hypoplasia ng pulmonary artery at ang valve ring nito, pagpapapangit ng cusps ng pulmonary valve, hypertrophy ng mga dingding ng pancreas. Maaaring may karagdagang mga interventricular defect, mga paglabag sa discharge at karagdagang kurso ng kanan at kaliwang coronary arteries, mga paglabag sa anatomy ng pulmonary artery at mga sanga nito.

McGoon index - ang ratio ng kabuuan ng mga diameter ng kanan at kaliwang pulmonary arteries sa diameter ng aorta sa antas ng diaphragm (sila ay kinikilala bilang hindi mahigpit sa halagang > 2.0 at mahigpit na mahigpit sa isang halaga ng
Ang Nakata index ay ang ratio ng kabuuan ng mga diameter ng kanan at kaliwang pulmonary arteries sa ibabaw ng katawan (karaniwang 330–30 mm2/m2, hypoplastic sa mga halaga
Ang mga indeks na ito ay may kamag-anak na kahalagahan, dahil pagkatapos ng pagwawasto ng kirurhiko, ang diameter ng mga sanga ng baga ay tumataas dahil sa pagtaas ng volumetric at pag-load ng presyon sa panahon ng pagpapanumbalik ng koneksyon sa pagitan ng pulmonary artery at ng pancreas; gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang mediastinal pulmonary arteries ay kakaibang makitid (1-2 mm) at halatang hindi kayang suportahan ang pagbuga ng dugo mula sa pancreas, kaya kontraindikado ang pagsasara ng VSD sa kanila.

Data ng laboratoryo - pagbaba sa SpO2 sa pahinga hanggang ≤70%. Sa pagsusuri ng dugo, isang mataas na antas ng hemoglobin - ≥160 g / l, erythrocytes - > 5x1012 / l at hematocrit - ≥55%.

Ang natural na ebolusyon ng bisyo
Ang average na pag-asa sa buhay nang walang operasyon ay mga 10-14 taon. Maraming mga pasyente ang namamatay sa murang edad sa mga hypoxic crises. Ang mga matatandang bata ay nakakaranas ng mga tipikal na komplikasyon - malnutrisyon, infective endocarditis, vascular thrombosis, abscesses sa utak, atbp. Sa terminal stage ng sakit, ang mga matatandang pasyente (mga kabataan o kung minsan ay nasa hustong gulang) ay nagkakaroon ng matinding right ventricular failure.

Pagmamasid bago ang operasyon
Magtalaga ng patuloy na paggamit ng β-blockers upang maiwasan ang hypoxic crises, na may polycythemia, karagdagang mga antiplatelet agent (aspirin 2-5 mg / kg bawat araw o dipyridamole 5 mg / kg bawat araw), na may anemia (Hb level ≤160 g / l) - paghahanda ng bakal. Ang ipinag-uutos na patuloy na paggamit ng mga biological na produkto (bifidumbacterin, lactobacterin) at pag-iwas sa bacterial endocarditis. Iwasan ang mga sitwasyon ng dehydration na nagpapataas ng panganib ng vascular thrombosis sa mga batang may polycythemia.

Mga tuntunin ng paggamot sa kirurhiko
Sa kasalukuyan, ang maagang radikal na pagwawasto ay itinuturing na mas mainam sa edad na hanggang 1 taon sa kaso ng malubhang sintomas at hanggang 3 taon sa iba pang mga kaso. Ang palliative surgery ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon ng emerhensiya (intractable hypoxic crisis) sa mga kaso kung saan imposibleng agad na magsagawa ng radikal na pagwawasto.

Mga uri ng paggamot sa kirurhiko
Palliative surgery - ang pagpapataw ng isang systemic-pulmonary anastomosis. Ang orihinal na operasyon ng anastomosis ng sangay ng kaliwang subclavian artery at ang kaliwang pulmonary artery ay binuo ng pediatric cardiologist na si H. Taussig at ginanap noong 1945 ng surgeon na si A. Blalock; sa kasalukuyan, ang isang sentral na anastomosis sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay karaniwang ginagawa gamit ang isang Gore-Tex vascular prosthesis.

Ang radikal na pagwawasto ng TF na may pulmonary artery stenosis ay unang isinagawa sa ilalim ng mga kondisyon ng parallel na sirkulasyon ng isang bata na may isang adult na donor (isa sa mga magulang) noong 1954 ng cardiac surgeon na si W. Lillehei, at ang unang pagwawasto sa ilalim ng mga kondisyon ng cardiopulmonary bypass ay ginawa sa 1955 ni J. Kirklin.

Kasama sa radikal na pagwawasto ang VSD plasty at pag-alis ng bara ng outflow tract ng pancreas, na kadalasang nangangailangan ng pagtahi ng lumalawak na patch, kabilang ang sa trunk ng pulmonary artery. Kung ang pulmonary valve ay hindi hypoplastic, ang valve annulus nito ay hindi tumatawid. Sa hypoplasia ng valvular ring ng pulmonary artery, isinasagawa ang transanular plasty.

Sa kasalukuyan, sa karamihan sa mga dayuhang sentro ng cardiological, ang radikal na pagwawasto ng Fallot's tetrad ay ginagawa sa edad na hanggang 1 taon.

Ang resulta ng kirurhiko paggamot
Sa karamihan ng mga pasyente, ang epekto ay mabuti; sa ilang mga kaso, ang natitirang gradient ay pinapanatili (
Pagsubaybay pagkatapos ng operasyon
Pagkatapos ng operasyon, ang diuretics at digoxin ay dapat ipagpatuloy nang hindi bababa sa 4-6 na buwan. Ang dalas ng mga pagsusuri ng isang cardiologist ay indibidwal, ngunit hindi bababa sa 2 beses sa isang taon. Ang panghabambuhay na prophylaxis ng bacterial endocarditis ay kinakailangan. Na may makabuluhang natitirang stenosis ng outflow tract ng pancreas (> 20 mm Hg), ang patuloy na paggamit ng β-blockers ay ipinahiwatig at mamaya - ang desisyon sa advisability ng muling operasyon.

Sa kaso ng kakulangan ng balbula ng baga, ang patuloy na paggamit ng diuretics at kung minsan ang digoxin ay inireseta. Ang mode ng pisikal na aktibidad ay tinutukoy nang paisa-isa, depende sa kawalan o pagkakaroon ng mga natitirang problema. Kung ang balbula ng pulmonary ay lubhang walang kakayahan, maaaring kailanganin itong palitan mamaya.

Sa kasalukuyan, ang malaking bilang ng mga pasyente na inoperahan para sa depektong ito ay naninirahan sa mundo. Noong 2001, ayon sa isang independiyenteng pagsusuri ng mga resulta ng paggamot sa 13 cardiosurgery center sa UK, 97% ng mga pasyente pagkatapos ng operasyon para sa TF ay nagtala ng survival rate na higit sa 1 taon, at kabilang sa mga naoperahan sa pagkabata, isang tatlumpung -year survival rate ay higit sa 90%.

Kirurhiko paggamot ng terade ng Fallot na may pulmonary atresia
Sa tinatawag na matinding anyo ng TF - na may pulmonary artery atresia - kinakailangan na magtahi sa isang conduit na naglalaman ng balbula sa pagitan ng pancreas at ng pulmonary artery, gayunpaman, ang opsyon sa pagwawasto na ito ay posible lamang sa mahusay na nabuo na mga sanga ng baga. Sa mahinang pag-unlad ng mga sanga ng baga at suplay ng dugo sa mga baga higit sa lahat dahil sa BALKA, sa loob ng maraming taon ang mga prinsipyo ng pagmamasid ay pangunahin sa isang konserbatibong diskarte na may pagtanggi sa operasyon, o sa pagsasagawa ng bahagyang pagpapabuti ng kondisyon ng mga interbensyon na pampakalma, ang pangangailangan para sa na sanhi ng matinding cyanosis o refractory heart failure. Gayunpaman, pagkatapos ay lumitaw ang taktika ng mga maagang interbensyon na may pag-asa na kasunod na makamit (sa pagkabata) ng isang hiwalay na sirkulasyon na may presyon na nagbabanta sa buhay sa pancreas. Para dito, binuo ang iba't ibang mga pamamaraan ng kirurhiko. Mahalaga rin na malaman na mayroong isang maliit na grupo ng mga pasyente na may TF, i.e. ang pagkakaroon ng daloy ng dugo mula sa pancreas patungo sa pulmonary arteries, kung saan ang anatomy ng pulmonary arteries ay lubos na katulad ng sa mga batang may TF at pulmonary atresia. Sa mga pasyenteng ito, ang trunk at pangunahing mga sanga ng pulmonary artery ay medyo hypoplastic, at samakatuwid ang daloy ng dugo sa baga ay ibinibigay din mula sa BALKA. Ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng parehong diskarte sa pag-opera tulad ng para sa TF na may pulmonary atresia. Gayunpaman, kung kailangan nila ng maagang palliative surgery, ang Blalock-Taussig shunt ay dapat na mas gusto kaysa sa central shunt. Ang mga taktika para sa BALCA ay dapat na kapareho ng para sa TF na may pulmonary atresia.

Ang unang yugto ng cardiac surgery
Upang magplano ng kirurhiko paggamot, ito ay kinakailangan upang linawin ang anatomya ng pulmonary arteries at BALCA sa mga pasyente. Ang unang tanong na sasagutin kaugnay ng isang bagong panganak na may TF at pulmonary atresia ay kung ang pulmonary blood flow ay ductus-dependent. Ang tanong na ito ay madalas na masasagot sa pamamagitan ng echocardiography, ngunit kung may pagdududa, angiocardiography ay dapat gawin. Ang mga pasyente na may PDA-dependent pulmonary circulation ay halos palaging may sapat na laki na nakikipag-ugnayan sa mga pulmonary arteries at kulang sa pag-unlad ng BALCA.

Sa karamihan ng mga kaso ng TF na may pulmonary atresia, bagaman ang mga pulmonary arteries ay magkakaugnay, sila ay kulang sa pag-unlad at ang kanilang diameter ay minsan ay hindi hihigit sa 1-2 mm. Ang daloy ng dugo sa kanila ay ibinibigay mula sa BALKA, kadalasan sa pamamagitan ng maraming intrapulmonary na komunikasyon. Madalas mong makikita ang maliliit na pulmonary arteries na ito at maraming BALCA na nagmumula sa pababang aorta sa isang echocardiogram. Mas bihira, ang mga BEAM ay nagmumula sa mga sisidlan ng leeg at ulo mula sa mga subclavian arteries at, bilang panuntunan, pinapabango ang isang lobe ng baga, ngunit maaari silang magmula sa anumang sangay ng aorta, kabilang ang mga coronary arteries.

Kung malinaw sa echocardiography na ang malalaking collateral vessel ay naroroon at ang sirkulasyon ng pulmonary ay independiyente sa ductus arteriosus, at ang mga antas ng oxygen ay sapat na may saturation na 75-80%, kung gayon ang neonatal catheterization ay maaaring ipagpaliban sa ibang araw. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay magkakaroon ng sapat o labis na daloy ng dugo sa baga at mangangailangan ng paggamot para sa pulmonary congestion sa mga unang ilang linggo ng buhay. Kung walang interbensyon na ginawa, ang mga pasyenteng ito ay maaaring mapanatili ang nagbabanta sa buhay na antas ng oxygenation ng dugo sa iba't ibang yugto ng panahon. Gayunpaman, ang natural na kurso ng naturang depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pag-unlad ng cyanosis, kabilang ang dahil sa stenosis ng BALKA o ang pagbuo ng isang nakahahadlang na sugat ng mga pulmonary vessel sa mga bahagi ng baga na tumatanggap ng labis na daloy ng dugo sa malawak na BALKA.

Sa mga pasyenteng may hypoplastic pulmonary arteries, maaaring isagawa ang mga paunang interbensyon sa mga unang buwan ng buhay, dahil mapapabuti nito ang kanilang natural na potensyal na paglaki.

Hindi gaanong karaniwan ang mga pasyenteng ganap na wala sa gitnang pulmonary arteries, kung saan ang lahat ng pulmonary blood flow ay lumalabas sa BALCA. Sa ganitong mga kaso, ang tiyempo ng paunang interbensyon ay hindi kasing kritikal dahil sa kawalan ng tunay na pulmonary arteries, na ang paglaki ay dapat pasiglahin. Sa ganitong mga kaso, ang panahong ito ay tinutukoy ng kondisyon ng pasyente. Gayunpaman, kung ang kondisyon ng pasyente ay hindi masama - na may oxygen saturation na hindi bababa sa 80%, ang interbensyon sa mga unang buwan ng buhay ay hindi kinakailangan. Sa kasong ito, mahalagang subaybayan kung ang stenosis ay bubuo sa BALKA. Karaniwan para sa mga pasyente na magkaroon ng malawak, hypertensive BEAM na umaabot mula sa gitnang bahagi ng aorta, na humahantong sa pag-unlad ng congestive heart failure; ito ay nangangailangan ng surgical intervention na sa mga unang linggo ng buhay.

Ductus-dependent circulation sa basin ng isa o parehong sanga ng pulmonary artery
Sa mga batang may ductus-dependent pulmonary circulation, ang intersystem anastomosis ayon sa Blalock-Taussig ay inirerekomenda mula sa lateral thoracotomy, mula sa kanang subclavian artery sa kaso ng kaliwang aortic arch, o mula sa kaliwang subclavian artery, kung ang pasyente ay may kanang aortic arch. Kung walang makabuluhang BALCA, ang buong pagwawasto ng operasyon ay maaaring isagawa sa edad na 1 taon o mas maaga kung ang oxygenation ng pasyente ay hindi kasiya-siya, na may antas ng SaO2 na 70-77%. Sa isang maliit na bilang ng mga kaso, na may hindi nag-uugnay na pulmonary arteries, ang isa sa mga sanga ng pulmonary artery ay ductus-dependent, habang ang iba ay ibinibigay ng BALKA. Sa mga kasong ito, bagama't may sapat na daloy ng dugo sa baga upang ma-oxygenate ang pasyente sa pamamagitan ng umiiral na BALKA, kinakailangan ang maagang interbensyon upang maiwasan ang pagkagambala ng daloy ng dugo sa sangay na umaasa sa ductus at upang matiyak na bubuo nang normal ang sangay na ito. Samakatuwid, ang unang interbensyon sa naturang pasyente ay dapat na ligation ng PDA at ang aplikasyon ng isang Blalock-Taussig shunt sa sangay na ito.

Hypoplastic conjoining pulmonary arteries at maramihang BALKA
Sa sitwasyong ito, ang isang sunud-sunod na serye ng mga interbensyon sa pagwawasto ay maaaring isagawa, bilang isang resulta kung saan ang isang kumpletong pagwawasto ay makakamit sa pagtatapos ng ika-1-2 taon ng buhay. Ang termino ng unang yugto ng surgical correction ay depende sa kondisyon ng pasyente, ngunit kadalasan ito ay mula 3 hanggang 6 na buwan ang edad. Ang unang pamamaraan ay upang lumikha ng isang direktang anastomosis sa pagitan ng hypoplastic pulmonary arteries at ang pataas na aorta, ang anastomosis na ito ay tinatawag na Melbourne shunt. Ang layunin ng pamamaraang ito ay upang buhayin ang paglaki ng mga hindi pa nabuong tunay na mga arterya sa pamamagitan ng pagtiyak ng pare-parehong daloy ng dugo sa pamamagitan ng parehong gitnang mga arterya ng baga; ang presyon ng daloy ng dugo ay sapat na mataas upang maisaaktibo ang paglaki ng mga ugat. Sa paglaki at pag-unlad ng mga pulmonary arteries, ang daloy ng dugo sa baga ay maaaring maging labis, at pagkatapos ay lilitaw ang kasikipan sa sirkulasyon ng baga. Gayunpaman, mas madalas, ang orifice ng shunt ay nananatiling maliit kumpara sa diameter ng pulmonary arteries, na naglilimita sa presyon. Ang pangangailangan para sa catheterization bago ang operasyong ito ay depende sa kung gaano kahusay ang pulmonary arteries ay makikita sa echocardiography.

Kung ang cardiac catheterization ay ginagamit bago simulan ang pamamaraang ito ay depende sa kung gaano kahusay ang tunay na pulmonary arteries ay nakikita sa echocardiogram. Kung ang mga ito ay malinaw na nakikita at magkakasama, pagkatapos ay maaaring tanggalin ang catheterization. Kung ang kanilang presensya o pagsasama ay pinag-uusapan, pagkatapos ay kinakailangan ang cardiac catheterization bago ang operasyon. Ang angiography ng pataas at pababang aorta ay ginagawa upang mailarawan ang lahat ng BEAM. Ang hypoplastic pulmonary arteries ay madalas na makikita habang napuno ang mga ito habang pinupuno ang mga ito ng collateral na daloy ng dugo. Mayroon silang tipikal na anteroposterior gull na hitsura at pinakamahusay na nakikita mula sa isang cranial view.

Ang selective injection ng contrast sa bawat BEAM ay kinakailangan upang matukoy ang kanilang anatomy at ang bilang ng mga bronchopulmonary segment na nagbibigay sa kanila. Ang mga piling iniksyon ay nagpapakita rin ng mga intrapulmonary na koneksyon sa pagitan ng BALKA at ng pulmonary arteries nang wasto at kadalasang nagpapahintulot sa anatomy ng trunk at mga sanga ng pulmonary artery na matukoy. Kung ang mga pulmonary arteries ay hindi nakilala sa panahon ng iniksyon ng contrast, malamang na wala sila. Upang tiyakin ito, kinakailangan na magsagawa ng angiography ng pulmonary veins na may contrasting ng kanan at kaliwang pulmonary veins.

Unifocalization
Matapos maisagawa ang Melbourne shunt, ang pagbabalik ng BALKA sa pulmonary circulation ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga yugto ng sequential unifocalization para sa kanan at kaliwang baga. Ang detalyadong angiography ay dapat gawin bago ang bawat isa sa mga hakbang na ito upang linawin ang anatomya ng mga collateral at ang kanilang mga koneksyon sa mga pulmonary arteries.

Ang unifocalization ay isinasagawa mula sa isang lateral thoracotomy. Ang bawat BEAM ay humihiwalay mula sa aorta at sumasali sa mga pulmonary arteries. Kahit na ang ilang BALCA ay may intrapulmonary na koneksyon sa mga sanga ng pulmonary arteries, ang mga koneksyon na ito ay may posibilidad na makitid at mahigpit.

Ang layunin ng unifocalization ay upang maibalik ang normal na daloy ng dugo sa maximum na bilang ng mga segment ng baga at upang i-maximize ang cross-sectional area ng pulmonary vascular bed. Kasabay nito, sa pamamagitan ng pagtahi ng hindi nakakulong, normal na diameter ng mga collateral ng aortopulmonary sa pulmonary arteries, ang pag-iwas sa mga nakahahadlang na sugat ng pulmonary bed ay nakakamit. Sa panahon ng operasyon, ang mga stenoses ng aortopulmonary collaterals ay inalis sa operasyon hangga't maaari sa pamamagitan ng pagkonekta sa mga collateral sa pulmonary arteries. Ang paggamit ng mga sintetikong materyales ay karaniwang iniiwasan, at halos palaging posible na direktang ikonekta ang BEAM sa mga sanga ng pulmonary artery.

Sa mga kaso kung saan kinakailangan pa rin ang graft upang makamit ang koneksyon dahil sa malaking distansya sa pagitan ng BALKA at ng pulmonary artery, ang azygous vein ng pasyente ay ginagamit upang lumikha ng anastomosis. Ang tagal ng operasyong ito ay dinidiktahan din ng kondisyon ng pasyente, ngunit karaniwan itong ginagawa 6 na buwan pagkatapos ng paglikha ng Melbourne shunt. Kung ang pasyente ay may malubhang congestive heart failure sa oras ng operasyon ng unifocalization, ang bahagi kung saan matatagpuan ang karamihan ng non-obstructive BEAM ay pinili para sa unang interbensyon. Gayunpaman, kung ang bata ay may malubhang cyanosis, pagkatapos ay para sa unang pamamaraan ng unifocalization, ang panig na may mas malubhang stenoses sa BALCA ay dapat piliin. Sa panahon ng unifocalization, maaaring maglagay ng binagong Blalock-Taussig anastomosis upang mapabuti ang daloy ng dugo sa baga. Ang agwat ng oras sa pagitan ng kanan at kaliwang pamamaraan ng unifocalization ay karaniwang mga 6 na buwan din.

Kawalan ng mga central pulmonary arteries (pangunahing sanga ng pulmonary artery)
Kung ang mga sanga ng pulmonary artery ay wala, pagkatapos ay ang sequential unifocalization ay isinasagawa sa pamamagitan ng paghihiwalay ng BALKA mula sa aorta at surgically reconstructing ang pulmonary artery trunk gamit ang isang autologous pericardium o pulmonary homograft at paglikha ng isang anastomosis sa BALKA. Ang reconstructed neopulmonary artery ay inilalagay sa mediastinum sa pamamagitan ng pericardial window at naayos na may tahi sa pataas na aorta, pagkatapos ay ang Blalock-Taussig shunt ay inilalagay sa pagitan ng subclavian artery na matatagpuan sa parehong gilid at ang neopulmonary artery.

Ang huling yugto ay isang kumpletong intracardial correction
Ang huling yugto kasunod ng unifocalization ay ang kumpletong intracardial repair na may pagsasara ng VSD at pagtahi ng conduit sa pagitan ng pancreas at pulmonary artery. Sa panahon ng pangwakas na buong pagwawasto, kung kinakailangan, ang muling pagtatayo ng pulmonary artery at ang pag-aalis ng mga stenoses, kung magagamit ang mga ito sa operasyon, ay ginaganap. Ang pagiging posible ng isang kumpletong panghuling pag-aayos ay dapat na maingat na masuri bago ang cardiac catheterization, kung saan ang anatomy at physiology ng pulmonary arteries ay sinusuri na may tumpak na mga sukat ng pulmonary artery pressure at pulmonary bed resistance. Ang mga makabuluhang distal stenoses ng pulmonary arteries at BALKA ay madalas na tinutukoy. Ang mga stenose na hindi matamo para sa surgical access ay maaaring gamutin ng balloon angioplasty upang mapabuti ang mga resulta ng huling pagwawasto.

Kung ang pagsukat ng pulmonary pressure ay nagpapakita na ang presyon sa operated pancreas ay tataas sa isang hindi katanggap-tanggap na antas, ito ay kinakailangan upang malaman ang dahilan para dito. Kung ito ay dahil sa isang stenosis na hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon, pagkatapos ay isagawa muli ang balloon angioplasty. Dapat gamitin ang mga high pressure cylinder para sa pinakamainam na resulta. Matapos ang patuloy na pagsasagawa ng pamamaraang ito sa loob ng 6-18 na buwan, kadalasan ay posible na magpatuloy sa isang kumpletong pagbawi. Kasabay nito, kung kinakailangan, ang muling pagtatayo ng pulmonary artery ay maaaring isagawa. Kung ang sanhi ng tumaas na resistensya ay pangunahin na mga depekto sa pagpuno ng vascular na may malalaking hypoperfused na mga lugar sa baga, kung gayon ang isang kumpletong pamamaraan ng pag-aayos ay maaaring isagawa, ngunit malamang na ang mga butas sa ventricular septal patch ay kailangang gawin upang mapanatili ang sapat na output ng puso.

Ang impormasyong nakuha sa panahon ng catheterization bago ang huling yugto ay mahalaga dahil tinutukoy nito kung ang buong paggaling ay maaaring ligtas na maisagawa. Minsan mahirap para sa doktor ng cath na matukoy kung ang surgeon ay maaaring maabot ang ilang mga lugar ng peripheral stenosis at kung kinakailangan ang balloon angioplasty. Sa mga kaso kung saan kinakailangan ang balloon angioplasty, ang pag-access sa mga lugar na may peripheral stenosis ay dapat na sa pamamagitan ng isang aortopulmonary bypass, na may sariling mga teknikal na problema.

Mahirap ding magpasya kung isasara ang mga BALCA na nabigong mag-unfocalize sa panahon ng lateral thoracotomy, o maaaring ma-unfocalize sa panahon ng median sternotomy sa panahon ng ganap na paggaling. Ito ay para sa mga kadahilanang ito na madalas na inirerekomenda ng mga may-akda na ang catheterization ay isagawa sa parehong medikal na sentro kung saan ang kumpletong operasyon ng pagwawasto ay isinagawa; sa kasong ito, ang lahat ng impormasyon ay agad na makukuha sa siruhano at ang mga desisyon tungkol sa operasyon ay maaaring gawin nang magkasama para sa interes ng pasyente.

Siyempre, ang mga naturang pasyente ay magkakaroon ng karagdagang mga operasyon sa kirurhiko - karaniwang ilang taon pagkatapos ng ganap na paggaling. Karaniwan, ito ang pagpapalit ng conduit na nagkokonekta sa pulmonary artery sa pancreas, na sanhi ng stenosis, kakulangan, o pareho. Mahalaga na muling suriin ang anatomy ng pulmonary artery bago ang operasyon upang alertuhan ang surgeon sa posibleng pangangailangan para sa karagdagang reconstruction ng pulmonary artery.

Ang mga pasyenteng ito ay karaniwang mas matanda, kaya maaari silang sumailalim sa mga non-invasive na pamamaraan tulad ng MRI. Ang MRI ay maaaring magbigay ng mahusay na anatomical na detalye ng pulmonary artery sa yugtong ito, kapag ang mga sisidlan ay karaniwang mas malaki at samakatuwid ay malinaw na nakikita. Gayunpaman, kapag ang data sa physiological state ng pasyente na may patuloy na pagtaas ng presyon sa pulmonary artery ay kailangan, ang cardiac catheterization ay dapat isagawa. Ang catheterization ay lalong mahalaga para sa mga pasyente na may peripheral pulmonary stenosis sa mga lugar na hindi naa-access ng surgeon at kung saan maaaring kailanganin ang balloon angioplasty o stenting. Ang MRI ay maaaring maging lubhang kapaki-pakinabang sa pagtatasa ng kondisyon ng pasyente, dahil nagbibigay ito ng impormasyon tungkol sa anatomy bago magsimula ang catheterization. Ang magkasanib na gawain ng doktor na nagsasagawa ng catheterization at ang siruhano ay nag-aambag sa pagbuo ng isang plano ng aksyon na pinakaangkop para sa mga indibidwal na anatomical na tampok ng pasyente.

Ang mahusay na anatomical variability na nakatagpo sa sakit na ito ay ginagawang halos kakaiba ang bawat pasyente. Samakatuwid, ang bawat pasyente sa bawat yugto ng muling pagtatayo ay dapat tratuhin nang may pinakamataas na atensyon. Ang pinakamahalagang layunin ay upang mapanatili ang perfusion ng maraming mga segment ng baga hangga't maaari at maiwasan ang mga pagbabago sa pulmonary vascular bed. Ang resulta ng paggamot ng naturang mga kumplikadong pasyente ay nakasalalay hindi lamang sa kanilang anatomical at physiological na mga tampok, kundi pati na rin sa propesyonal na antas ng mga espesyalista na gumaganap ng mga nauugnay na medikal na pamamaraan at operasyon.