Ağciyərlərin sarkoidozu: səbəbləri, simptomları və müalicəsi. Ağciyərlərin sarkoidozu - bu nədir? Semptomlar, xəstəliyin mərhələləri, diaqnoz və müalicə 2-ci dərəcəli ağciyərlərin sarkoidozu nədir


Bütün dünyada yayılmış və həm böyüklərə, həm də uşaqlara asanlıqla təsir edən bir xəstəlik - ağciyər sarkoidozu, onun simptomları və müalicəsi kifayət qədər mürəkkəbdir və tez-tez bir çox çətinliklərə səbəb olur. Tibbi statistika deyir ki, ən çox qadın xəstəlikdən əziyyət çəkir və bu gənc yaşda olur, yaşlı qadınlarda olduqca nadirdir. Xəstəliklə vaxtında mübarizəyə başlamaq üçün bunun nə olduğunu, həkimlər tərəfindən hansı dərmanların tövsiyə olunduğunu, problemdən effektiv şəkildə xilas olmaq üçün bitki mənşəli formulalardan istifadə etməyin mümkün olub olmadığını bilməlisiniz.

Ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu - bu nədir?

Ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu nədir və ilk növbədə hansı orqanlar təsirlənir? Xəstəlik kifayət qədər təhlükəlidir və müalicə olunmazsa, insan üçün ciddi fəsadlar yarada bilər. İlkin mərhələlərdə təsirə məruz qalan orqanlarda kiçik bir qranuloma meydana gəlir, bu, dərhal əks tədbirlər görülməzsə, hər gün böyüyür. Bu düyün iltihablı xarakter daşıyır, tez-tez vərəmlə səhv edilir və yanlış müalicədən istifadə olunur, vəziyyəti daha da ağırlaşdırır.

Ən tez-tez dərhal müalicə edilməli olan ağciyər sarkoidozu ağciyər toxumasında inkişaf edir, lakin belə olur ki, lezyon digər vacib orqanlara yayılır və kəskinləşməyə səbəb olur. Sinə içərisində yerləşən limfa düyünləri, dalaq, hətta qaraciyər də əziyyət çəkə bilər. Belə olur ki, iltihab prosesi dəriyə, sümük toxuması vasitəsilə, hətta görmə orqanlarına yayılır.

Ağciyərlərin sarkoidozu özünü necə elan edir, simptomlar

Ağciyər sarkoidozunu müstəqil olaraq təyin etmək mümkündürmü, həkim köməyi olmadan xəstəliyin öhdəsindən necə gələ bilərsiniz? Həkimlər xəbərdarlıq edir - müşahidə göstərərək, həkimin dəqiq diaqnozu olmadan lezyonu tanıya biləcəyinizə baxmayaraq, heç bir formuladan istifadə etməyə başlamamaq daha yaxşıdır.

Ağciyərlərin sarkoidozu, simptomlar:

  1. qızdırma vəziyyəti;
  2. ani kilo itkisi;
  3. tam iştahsızlıq;
  4. səbəbsiz yorğunluq, letarji;
  5. sinə ağrısı;
  6. yuxu pozğunluqları;
  7. uzun müddət davam edən quru öskürək;
  8. tənəffüs çətinlikləri.

Xəstəlik həmişə heç bir əlamətlə özünü göstərmir - tez-tez onu yalnız müntəzəm müayinə zamanı aparılan fluoroqrafiya və ya rentgenoqrafiya ilə tanımaq mümkündür.

Ağciyərlərin sarkoidozu, həyat üçün proqnoz

Ağciyərlərin sarkoidozu bir insan üçün nə qədər təhlükəli ola bilər, həyat üçün proqnoz, dərmanların səhv və ya vaxtında istifadə edilməməsi hansı nəticələrə səbəb ola bilər? Müasir tibb xəstəliyin öhdəsindən asanlıqla gələ biləcək bir çox dərman təklif edir, ancaq bir şərtlə ki, onları gecikdirmədən, zədələnmənin ilkin mərhələlərində qəbul etməyə başlasınlar. Əlbəttə ki, hətta inkişaf etmiş formalarda xəstəliyin öhdəsindən gələ bilərsiniz, lakin burada güclü dərmanların köməyinə ehtiyacınız olacaq.

Tibb bir fenomeni izah edə bilməz - belə olur ki, dərmanlar və ya bitki mənşəli formulalar olmadan belə xəstəlik öz-özünə yox olur. Bu, adətən, artan bədən müqaviməti olan insanlarda olur, əks halda bir çox problem yarana bilər, bunlardan biri nəfəs almaqda çətinlik, daimi nəfəs darlığıdır. Öskürək hücumları da nəticəsiz qalmayacaq və xroniki bir forma çevriləcəkdir.

Ağciyərlərin sarkidozu inkişaf edərsə, hansı dərmanlar təyin edilir, müalicə

Həkim ağciyərlərin sarkidozu diaqnozu qoyubsa, müalicə dərhal başlamır, tez-tez bir neçə ay keçir, bu müddət ərzində mütəxəssis xəstəliyin inkişafını izləyir. Terapevtik təcili müdaxilə bir vəziyyətdə baş verir - lezyon sürətlə yayılırsa və xəstənin sağlamlığını təhdid edirsə.

Həkim aqressiv tədbirlərə ehtiyac olmadığına əmin olduqdan sonra sadə formulaların istifadəsini təyin edə bilər. Ən çox istifadə edilənlər steroidlər və antiinflamatuar dərmanlardır. Bundan əlavə, bir mütəxəssis antidepresanlar və ya antioksidanlar təyin edə bilər. Xəstə qeydiyyata alınmalıdır, xəstəliyə təsiri həkimin ciddi nəzarəti altında baş verir. Yalnız tam sağaldıqdan sonra (bu bir neçə ildən sonra baş verə bilər) həkim xəstəni qeydiyyatdan çıxarmaq qərarına gələ bilər.

2-ci dərəcəli ağciyərlərin sarkoidozu - xəstəni nə təhdid edə bilər

2-ci dərəcəli ağciyər sarkoidozu sağlamlıq üçün nə qədər təhlükəlidir və müalicəni gecikdirməmək nə dərəcədə vacibdir? Həkimlər xəbərdarlıq edir - həkimlərə səfəri təxirə salmamalısınız, çünki ağciyər toxumasının zədələnməsinin sürətli inkişafı təhlükəli sürprizlərə səbəb ola bilər. Onların öhdəsindən gəlmək mümkündür, lakin bu, olduqca çətindir, çünki xəstəliyin gedişində görünə biləcək demək olar ki, bütün əlamətlər üzərində hərəkət etməli olacaqsınız.

Xəstəliyin 2-ci dərəcəsini göstərən əlamətlər:

  1. hərarət;
  2. bol tərləmə;
  3. təngnəfəslik;
  4. yorğunluq və fiziki fəaliyyət olmadıqda belə özünü göstərə bilər;
  5. güclü öskürək;
  6. bəlğəmin axması, bəlğəmdə qan ləkələri müşahidə olunur;
  7. xüsusi alətlər olmadan, sinə içində hırıltı, fit səsi eşidə bilərsiniz.

Tez-tez bu xəstəlik dərəcəsi müvafiq müalicə tətbiq edərək, vərəm üçün səhv edilir. Əczaçılıq preparatlarının və ya ev reseptlərinin düzgün istifadə edilməməsi, xəstəliyin 3-cü dərəcəsinin daha az təhlükəli olmayan əlavə əlamətlərlə müşayiət olunan inkişaf etməyə başlamasına səbəb ola bilər.

Ağciyərlərin sarkoidozu başqaları üçün nə dərəcədə təhlükəlidir, yoluxucudur, ya yox?

Bu xəstəliklə ilk dəfə qarşılaşan və onun yaranma səbəblərini bilməyən insanlarda tez-tez yaranan sual, ağciyərlərin sarkoidozu ətrafdakılara necə təsir edə bilər, bu xəstəlik yoluxucudur, ya yox? Uzun illərdir ki, çoxsaylı tədqiqatların aparılmasına baxmayaraq, həkimlər insanlarda bu xəstəliyə ən çox hansı səbəblərin səbəb olduğunu dəqiq müəyyən edə bilmirlər. Müəyyən edilmiş yeganə şey xəstəliyin yoluxucu olmadığı, buna görə də insandan insana ötürülməməsidir.

İmmuniteti zəif olan insanlarda ağciyər toxumasında bir lezyon meydana gəldiyi ümumiyyətlə qəbul edilir. İnfeksiyalar, aqressiv tibbi reseptorların uzun müddət istifadəsi, allergenlərə məruz qalma - bütün bunlar bədənin xəstəliklərə qarşı müqavimətində iz buraxa bilər. Nəticələri proqnozlaşdırmaq asandır - ciddi xəstəliklərin inkişafı var, onlardan biri ağciyər toxumasının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Tez-tez olur ki, xəstəlik genetik olaraq ötürülür. Əgər ailədə xəstəlik keçirmiş şəxs varsa, irsiyyət yolu ilə xəstələnmə ehtimalı dəfələrlə artır. Məhz buna görə də risk qrupuna daxil olan şəxslərə mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən, o cümlədən rentgenoqrafiyadan keçmək tövsiyə olunur.

Ağciyər sarkoidozuna, kəskinləşməyə heç bir təsiri olmadıqda nə olur

Ağciyər sarkoidozu irəliləsə nə baş verə bilər, xəstəliyin kəskinləşməsi nə qədər təhlükəlidir? Tibbi statistikaya görə, əksər xəstələrdə xəstəlik heç bir ağırlaşma olmadan keçir, hətta müalicənin olmaması lezyonun öz-özünə yox olmasına səbəb ola bilər. Belə əlverişli proqnozlara baxmayaraq, xəstəliyin ağır patologiyalara səbəb olması baş verə bilər, xüsusən də insan orqanizmi zəifləyən bir xəstəlikdən tükənibsə və tam sağalmağa vaxt tapmayıb.

Xəstə bir neçə patologiyanı inkişaf etdirə bilər, hər biri öz yolu ilə təhlükəlidir və ciddi nəticələrə səbəb ola bilər. Ölümcül nəticələr halları nadirdir, lakin onlar hələ də mövcuddur, buna görə də ağciyər toxumasının zədələnməsini nəzarətsiz qoymamaq daha yaxşıdır və ən təsirli dərman və ya xalq reseptlərini tövsiyə edəcək həkimlərdən kömək istəməyinizə əmin olun.

Kəskinləşmə zamanı baş verə biləcək ağırlaşmalar arasında böyrək, ürək, tənəffüs çatışmazlığını ayırd etmək olar. Tənəffüs sistemindən qanaxma, daxili orqanların ciddi zədələnməsi ola bilər.

Ağciyər sarkoidozunda əlillik varmı?

Ağciyərlərin sarkoidozu ilə əlilliyin verilib-verilməməsi bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlarda baş verə biləcək başqa bir problemdir. Bilməlisiniz ki, bu xəstəlik nadirdir, nadir hallarda əziyyət çəkirlər və dərmanlar və ya xalq reseptlərindən istifadə etmədən də sağalma baş verə bilər. Sağlamlıq və hətta həyat üçün təhlükəli olan ağırlaşmalar nadir hallarda baş verir və ən çox ürək, tənəffüs orqanları və böyrəklər əziyyət çəkir. Məhz bu mühüm insan orqanlarının patologiyasına görə əlillik verilə bilər.

Yalnız müalicə haqqında məlumat deyil, həm də vacib orqanların patologiyasına səbəb olan ağciyər toxumasının zədələnməsi olduğunu təsdiqləyən bütün rentgen şəkillərini təqdim etmək üçün əlillik əldə etmək vacibdir. Əlillik yalnız ağır ağırlaşmalar olduqda mümkündür, lakin adətən tənəffüs yollarının zədələnməsi nəticəsində yaranan başqa bir xəstəlik üçün verilir.

Ağciyərlərin sarkoidozu üçün qidalanma - menyuya nə daxil edilməlidir və hansı qidalar qəti şəkildə tövsiyə edilmir

Dərhal xatırlamaq lazımdır ki, ağciyər sarkoidozunda qidalanma çox böyük rol oynamır və pəhrizin dəyişdirilməsi yalnız əlavə bir tədbir olaraq müalicənin effektivliyini artırmaq üçün edilə bilər. Təcrübə sübut etdi ki, balanslaşdırılmış bir pəhriz ilə sağlamlıq vəziyyəti əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır və bəzi hallarda bərpa daha tez baş verir. Buna görə dietoloqun köməyindən imtina etməmək daha yaxşıdır, hansı qidaların pəhrizə daxil edilməsinin daha yaxşı olduğunu və menyudan nəyi tamamilə çıxaracağını anlamağa kömək edəcəkdir.

Bu cür qidaların və ya qabların istehlakından imtina etməli və ya qismən azaltmalısınız:

  1. çörəkçilik;
  2. un;
  3. şirniyyatlar;
  4. süd məhsulları;
  5. turşu;
  6. hisə verilmiş ət;
  7. qazlı şirin su.

Tərəvəz, meyvə, balıq, ət məhsullarını aktiv şəkildə istehlak etməyinizə əmin olun. Yemək bişirərkən ikiqat qazan, soba istifadə etməyə çalışın. Qızardılmış yeməklər qəbul edilmir.

Ağciyər sarkoidozunda E vitamini - qəbul etməliyəm

Ağciyər sarkoidozunda E vitamini qəbul etmək lazımdırmı və xəstəliyin inkişafında hansı rol oynaya bilər? Həkimlər dərmanı bir məqsədlə qəbul etməyi məsləhət görürlər - toxunulmazlığı artırmaq və bədənin müqavimətini gücləndirmək. Vitamin xəstəliyin öhdəsindən gələ bilməyəcək, lakin vasitənin müntəzəm istifadəsi xəstənin müdafiəsini aktivləşdirməyə kömək edəcək, bu, əlbəttə ki, sağalmağa və rifaha təsir edəcəkdir. Bu vəziyyətdə yadda saxlamaq lazım olan əsas şey, heç bir halda həkim icazəsi olmadan vitamin kompleksi qəbul etməyə başlamamalısınız. Bədəndə qida maddələrinin həddindən artıq olması mənfi rol oynaya bilər. Buna görə əvvəlcə vitamin preparatı ilə müalicəni sürətləndirməyə qərar verən həkimlə məsləhətləşmək daha yaxşıdır.

Dərmanı saf formada qəbul etmək lazım deyil - həkimlər E vitamini ilə zəngin olan qidaları intensiv şəkildə istehlak etməyi məsləhət görürlər. Çox vaxt bu məqsədlə bütün növ qoz-fındıq, toxum və bitki yağı istehlak olunur. Sitrus meyvələrini diyetə daxil edə bilərsiniz (onların şirəsini götürmək, bu çox faydalı maddə ilə doldurmaq tövsiyə olunur), pomidor, göyərti.

Ağciyərlərin sarkoidozu üçün nəfəs məşqləri

Sağalmanı sürətləndirə bilən üsullardan biri ağciyər sarkoidozu üçün nəfəs məşqləridir. Bir sıra sadə məşqlər ilk seansdan sonra ümumi sağlamlığı xeyli asanlaşdıracaq. Əsas odur ki, eyni zamanda mütəxəssislərin bütün tövsiyələrini ciddi şəkildə yerinə yetirmək və gimnastikadan sui-istifadə etməməkdir.

Digər xəstəliklər üçün tövsiyə olunan məşqləri sınaqdan keçirməyə və tətbiq etməyə çalışmamalısınız - yalnız həkim fərdi olaraq hansı hərəkətlərə üstünlük verməyi tövsiyə edə bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, qısa seanslarla, cəmi bir neçə dəqiqədən başlamaq vacibdir. Xəstənin sağlamlığını və rifahını izləmək üçün proseduru davam etdirdiyinizə əmin olun. Əgər pisləşmə əlamətləri müşahidə olunarsa, dərhal kursu davam etdirməkdən imtina edin və dərsləri tövsiyə edən həkimlə əlaqə saxlayın. Həkim daha sadə hərəkətlər təyin etməli və ya məşqləri tamamilə qadağan etməlidir.

Ağciyərlərin sarkoidozunun xalq müalicəsi ilə müalicəsi

Ağciyər sarkoidozunu xalq müalicəsi ilə müalicə etmək mümkündürmü və bir aptekdən dərman preparatlarının istifadəsindən tamamilə imtina etmək mümkündürmü? Həkimlərin fikrincə, bitki mənşəli həlimlərin istifadəsi xüsusi rol oynamır və xəstəliyin əsas təzahürlərinin intensivliyini yalnız qismən azalda bilər.

Xəstəliyə qarşı istifadə edilə bilən dərmanlardan biri də bitki mənşəli həlimdir. Məhsulun əsas komponenti pişik caynaqlı otdur. Siz onu aptekdə ala bilərsiniz. Bir həlim hazırlamaq üçün təxminən 30 qr lazımdır. bitki xammalı və 300 ml su. Zavoddan yulaf ezmesi üzərinə qaynar su tökün, konteyneri atəşə göndərin və heç bir halda qaynamağa icazə vermədən təxminən dörddə bir saat qaynatın. Qapağı sıx bağlayın və bir dəsmal ilə sarın, israr etdiyinizə əmin olun. Kompozisiyanı yalnız tam soyuduqdan sonra süzün. Gün ərzində ən azı beş dəfə qəbul edin. Bir doza üçün dozaj - 30-40 ml. Dərmanı soyuducuda saxlayın.

Zerdeçal əsasında başqa bir dərman hazırlanır. Məhsulun hazırlanması heç bir xüsusi çətinlik yaratmayacaq - sadəcə qaynadılmış suya (100 ml) bir çimdik toz qoyun və tərkibi yaxşı qarışdırın. Bir anda içmək. Zerdeçal əsasında dərmanı gündə yalnız bir dəfə içə bilərsiniz - bu, ümumi vəziyyətinizi yaxşılaşdırmaq üçün kifayətdir.

Gün ərzində lingonberries, dağ külü, qarağat əsasında həlim qəbul edə bilərsiniz. Bu içki yalnız tənəffüs orqanlarına faydalı təsirinə görə deyil, həm də insan toxunulmazlığına faydalı təsir göstərir. Adi bir kompot kimi bir həlim hazırlaya bilərsiniz - az miqdarda meyvəni qaynar su ilə tökün və aşağı istilikdə bir neçə dəqiqə qaynatın. Qəbulda heç bir məhdudiyyət yoxdur - bütün gün içə bilərsiniz. Dadı yaxşılaşdırmaq üçün az miqdarda bal əlavə etmək tövsiyə olunur, ancaq arı məhsullarına mənfi reaksiya olmadıqda.

Ağciyərlərin sarkoidozu, simptomları və müalicəsi, xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri, dərmanlar və xalq reseptləri ilə xəstə üçün hansı təhlükə ola bilər - xəstəliyin qurbanında toplana biləcək suallar o qədər də az deyil. Yadda saxlamaq lazımdır ki, sadə preparatlar və ya incə bitki mənşəli həlimlər istifadə olunsa belə, özünü müalicə hələ heç kimə yaxşılıq gətirməmişdir. Xəstəliyə diaqnoz qoyan və onun müalicəsi üçün ən təsirli formulaları tövsiyə edən həkimdən dərhal kömək istəmək vacibdir.

Məlumatı yadda saxlayın.

Oxuma vaxtı: 13 dəqiqə

Ağciyərlərin sarkoidozu nədir, insanlar niyə bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər və onun təhlükəsi nədir? Onkoloqlar sarkoidozu yaxşı mənşəli və inkişaf edən sistemli qranulomatoz qrupunun patologiyası kimi təsnif edirlər. Ağciyər toxumasının sarkoidal lezyonları, ən çox orta yaşlı insanlarda (23-45 yaş) diaqnoz qoyulur. Statistikaya görə, qadınlar kişilərdən daha çox bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər.

Sarkoidoz niyə görünür və nə qədər təhlükəlidir

Ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozunun bəzi əlamətləri vərəmə bənzəyir, məsələn, qranulomalar əmələ gəlir, nəticədə fokus konqlomeratlarına birləşir (şəkilə bax). Kütləvi xarakterinə görə ağciyərlər bəzi funksiyalarını itirirlər.

Ağciyərlərin sarkoidozunun törədicisi mikrobakteriyalar, spiroketlər, göbələk orqanizmləri, histoplazma və ya protozoa olduğuna görə bir yoluxucu nəzəriyyə var.

Bununla belə, patologiyanın ailə irsi mexanizmini tədqiq edən tədqiqatlar göstərir ki, həm ağciyər sarkoidozu, həm də bütün digər təzahürlərində sarkoidoz genetik səbəblərə malikdir.

Üçüncü nəzəriyyə endogen (autoimmun tipli reaksiyalar) və ekzogen (toz hissəcikləri, virus və bakterial invaziyalar, kimyəvi reagentlər) amillərin təsirinə qarşı immun reaksiyanın pozulmasının müəyyən edilməsinə əsaslanır. Yəni sarkoidoz genetik, biokimyəvi, immun, morfoloji və digər fizioloji problemlərin nəticəsi kimi inkişaf edə bilər.

Peşə xəstəlikləri də qranulomatoza səbəb ola bilər. Profil tədqiqatlarının nəticələrinə görə, kənd təsərrüfatı müəssisələrinin, kimya və tütün sənayesinin işçiləri, həkimlər, poçt işçiləri, yanğınsöndürənlər, dənizçilər, inşaatçılar risk altındadır. Təhrikedici amil kimi yüksək dərəcədə yoluxucu və zəhərli təhlükə hesab olunur.

Siqaret çəkmək kimi pis vərdiş belə ağciyər sarkoidozunun səbəbləri siyahısına daxildir.

Ağciyər toxumasının sarkoidoz deformasiyası təhlükəlidir, ilk növbədə onun ağırlaşmaları ilə əlaqədardır. Məsələn, amfizem, bronxial obstruksiya sindromu, tənəffüs çatışmazlığı, sağ ürəyin genişlənməsi və genişlənməsi, qan təzyiqinin yüksəlməsi.

Zəifləmiş bir immunitet sistemi ilə aspergilloz və ya vərəm tez-tez sarkoidoza qoşulur. Birləşdirilmiş qranulomalar səbəbindən xəstələr diffuz interstisial pnevmosklerozu təhrik edən ağciyər toxumasının fibrozu problemi ilə üzləşirlər. Və bu xəstəlik tənəffüs sisteminin ağır dərəcədə disfunksiyasına gətirib çıxarır, "hüceyrəvi" ağciyərlərə səbəb olur.

Ağciyərlərin sarkoidozu: həyat üçün proqnoz

Xəstəliyin nəticəsinin proqnozu birmənalı deyil: ya müalicə zamanı qranulomalar tamamilə yox olacaq, ya da ağciyər toxumaları lifli sahələrin formalaşması nəticəsində əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qalacaq.

Düzgün müalicə ilə, ağciyər sarkoidozu olan xəstələrin əksəriyyətində xəstəlik 2-3 il ərzində remissiya vəziyyətinə keçir. Statistikaya görə, belə bir nəticə bütün halların 70% -dən çoxunda qeydə alınıb və bəzilərində dərman qəbul etmədən simptomlar öz-özünə keçib.

Terapiya uğurla başa çatdıqdan sonra xəstələr tamamilə tam və uzun ömür sürə bilərlər - sarkoidozun ağırlaşmaları və təkrarlanması nadirdir (1% -dən az).
Ağır vəziyyətlərdə xəstə adətən tənəffüs, görmə və ürək-damar sistemlərinə təsir edən ağırlaşmalar inkişaf etdirə bilər. Belə xəstələrin müalicəsi xəstəxanada məcburidir, bundan sonra sarkoidoz xroniki olur. Kəskinləşmə təhlükəsi kiçik olsa da (yalnız 5%), lakin hələ də baş verir.
Ağciyər sarkoidozunda ölüm nisbəti 1% -dir, ürək və qan damarlarının kəskin əlaqəli xəstəliklərinin inkişafı ilə müşahidə olunur.

Xəstəliyin simptomları və mərhələləri

Müayinə zamanı əldə edilən radiologiyanın nəticələrinə əsasən, ağciyər sarkoidozlu xəstələr Xəstəliyin üç mərhələsi və forması var:

  1. Sarkoidoz ilkin mərhələdə - intratorasik limfo-vəzi şəklindədir. Bronxopulmoner, traxeobronxial, paratrakeal və ya bifurkasiya ikitərəfli, limfa düyünlərinin asimmetrik böyüməsi qeyd olunur.
  2. Mediastinal-ağciyər sarkoidozu. Fokal və ya miliar ikitərəfli yayılma diaqnozu qoyulur. Ağciyər toxumalarında infiltratlar görünür, intratorasik limfa düyünləri təsirlənir.
  3. Sarkoidozun ağciyər forması. Bu mərhələ qorxuludur və onun təhlükəsi nədir? Toxumaların aydın fibrozu, pnevmoskleroz, intratorasik limfa düyünlərinin böyüməsi yox olur. Xəstəliyin inkişafı ilə ağciyər toxumasının artan miqdarının prosesə cəlb edilməsi səbəbindən tənəffüs çatışmazlığı artır, çünki bir komplikasiya amfizem şəklində özünü göstərir.

Sarkoidoz təsir edə bilər:

  • intratorasik limfa düyünləri (VLNU);
  • ağciyər toxuması və VLLU;
  • yalnız regional limfa düyünləri;
  • yalnız ağciyər toxuması;
  • digər orqanların zədələnməsi ilə birlikdə tənəffüs sistemi;
  • digər orqanların çoxsaylı toxumaları (ümumi tip).

Sarkoidoz bir neçə mərhələdə baş verir: aktiv (həmçinin kəskin mərhələdir), stabil və reqressiya mərhələsində, prosesin zəifləməsi və tərs inkişafı ilə. Son mərhələ tez-tez limfa düyünlərinin və ağciyərlərin toxumalarında əmələ gələn qranulomaların rezorbsiya və ya qalınlaşması (nadir hallarda kalsifikasiya olunur) ilə xarakterizə olunur.

Klinik kursla Kəskin, subakut və xroniki sarkoidoz var. İnkişaf prosesi nəzarət altına alındıqdan və sabitləşdikdən sonra həkim müalicənin nəticələrini və nəticədə yaranan ağırlaşmaları proqnozlaşdıra bilər. Məsələn, büllöz və ya diffuz amfizem, pnevmoskleroz, hilar fibroz, yapışqan plevrit, intratorasik limfa düyünlərinin əhənglənməsi mümkündür.

Sarkoid ağciyər lezyonlarının qeyri-spesifik simptomları var: ümumi nasazlıq, həddindən artıq narahatlıq, yorğunluq, əzələ zəifliyi, iştahsızlıq, kilo itkisi, qızdırma, hiperhidroz, yuxusuzluq.

Mediastinal-ağciyər forması öskürək, döş sümüyündə ağrı, nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur.

Auskultasiyada krepitus, quru səpələnmiş rallar müşahidə olunur. Bəzi xəstələrdə xəstəliyin ekstrapulmoner əlamətləri var: dəridə dəyişikliklər, gözlərin yaşlanması və qızartıları, periferik limfa düyünlərinin iltihabı, Herford sindromu (parotid tüpürcək vəzilərinin iştirakı) və Morozov-Jungling sindromu (sümük toxumasının sümük toxumasına cəlb edilməsi). proses).

Həkim məsləhəti

Sarkoidozun müalicəsi üçün alternativ reseptlər iltihab reaksiyasını azaltmağa, bakterial ağırlaşmaların əlavə edilməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir, lakin onları monoterapiya kimi istifadə etməməlisiniz. Birincisi, otlar hormonlarla təsirini müqayisə etmək olmaz, ikincisi, infuziyaların daimi qəbulu mədə mukozasına, öd kisəsi və mədəaltı vəzinin işinə mənfi təsir göstərəcəkdir.

İntratorasik limfo-vəzi forması əksər xəstələrdə asemptomatik kurs ilə xarakterizə olunur, xəstələrin qalan hissəsi zəiflikdən, döş sümüyünün ağrısından, oynaqlarda ağrıdan, öskürəkdən, bədən istiliyinin yüksəlməsindən şikayətlənir. Eritema nodosum diaqnozu qoyulur. Perkussiyada ağciyərlərin köklərinin ikitərəfli genişlənməsi aşkar edilir.

Ağciyər forması təngnəfəslik, öskürək bəlğəm boşalması, artralji, sternumda ağrı ilə özünü göstərir.

Xəstəliyin üçüncü mərhələsində simptomlar ağciyər və ürək çatışmazlığı, amfizem və pnevmosklerozun klinik təzahürləri ilə tamamlanır.

Diaqnostika

Sarkoidozun kəskin mərhələsi iltihab prosesinin mövcudluğunu göstərən qan testlərində dəyişikliklərlə müəyyən edilə bilər. ESR yüksəlir, eozinofiliya, monositoz, limfopeniya və leykopeniya nəzərə çarpır. İlkin mərhələdə α- və β-qlobulinlərin titrlərində artım müşahidə olunur, lakin xəstəlik nə qədər çox inkişaf edərsə, γ-qlobulinlərin miqdarı bir o qədər yüksək olur.

Yuyulma mayesini qiymətləndirdiyinizə əmin olun.

Sarkoidoz rentgen, MRT və ya CT taramaları ilə asanlıqla müəyyən edilir. Şəkillərdə - böyüdülmüş limfa düyünləri, şişə bənzər dəyişikliklər (əsasən köklərdə). Limfa düyünlərinin kölgələrinin bir-birinə örtülməsi yayımlanır.

İkinci və üçüncü mərhələdə fibroz, ağciyər toxumalarının sirozu, fokus yayılması, amfizem əlamətləri aydın şəkildə fərqlənir. Bəzi xəstələr müsbət Kveim testi verirlər: xüsusi bir antigenin enjeksiyon yerində dəridə bənövşəyi bir nodül görünür.

Sarkoidozu təyin etməyin ən etibarlı yolu bronkoskopiya, transtorasik ponksiyon və ya mediastinoskopiya ilə əldə edilən biopsiyanın histoloji üsuludur. Epiteloid qranulomaların komponentləri biomaterialda olur.

Bronxoskopiya xəstəliyin dolayı əlamətlərini də təsdiqləyir, məsələn, bifurkasiya sahəsindəki genişlənmiş limfa düyünləri, bronxial ağızlarda genişlənmiş damarlar, atrofik bronxit, bronxial mukozada lövhələr və möhürlər.

Müalicə

Təcili müalicə üçün göstəriş xəstəliyin ağır, sürətli inkişafı, onun ümumiləşdirilmiş və ya birləşmiş forması, ağciyər toxumalarında aşkar yayılması, döş qəfəsinin limfa düyünlərinin şişə bənzər lezyonlarıdır.

Xəstəlik Prednisolone, Indomethacin, Rezokhin və tokoferol asetatın uzun kursları ilə müalicə olunur.

Birləşdirilmiş sxem, qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların Voltaren və Indomethacin istifadəsi ilə alternativ olaraq Prednisolone, Dexamethosone və Polcortolon kursunu əhatə edir.

Orta hesabla müalicə kursu 3-4 aydır, ardınca 6-12 ay ərzində dozanın azalması müşahidə olunur. Tənəffüs sisteminin 1-2 mərhələlərində inhalyasiya edilmiş qlükokortikosteroidlərdən istifadə etmək mümkündür.

Xəstə ftiziatriya şöbəsində dispanserdə müşahidə olunur.

Bütün xəstələr iki terapevtik qrupa bölünür:

  • I - aktiv mərhələ ilə: Ia - diaqnoz ilk dəfə qurulur;
  • Ib - əsas müalicədən sonra relaps və / və ya kəskinləşmə;
  • II - qeyri-aktiv sarkoidoz.

Ən azı 24 ay, xəstəliyin ağır gedişi ilə - 5 ilə qədər dispanserdə olmaq tələb olunur. Tam sağaldıqdan sonra xəstə qeydiyyatdan çıxarılır.

Xalq müalicəsi ilə müalicə

Ağciyərlərin sarkoidozunu xalq müalicəsi ilə müalicə etmək üçün xəstələr tez-tez ənənəvi tibb reseptlərinə müraciət edirlər., bir çoxu bu diaqnozla mübarizədə yaxşı nəticələr göstərmişdir. Onlardan bəzilərini təqdim edirik:

  • Adaçayı, kalendula, zefir kökü, keklikotu və düyünlərdən ibarət bitki kolleksiyası hazırlayın. Sonra termosda 1 çay qaşığı dəmləyin. qarışıqlar 250 ml. Qaynar su. 1,5 ay ərzində gündə 3-4 dəfə yeməkdən əvvəl tincture içmək. Müalicə kursunu 3 həftədən sonra təkrarlamaq tövsiyə olunur.
  • Çaytikanı suyu: gündə 6 dəfəyə qədər gündə yarım stəkan içmək, qastrit zamanı ehtiyatla (yeməkdən yarım saat sonra içmək) - xora zamanı kontrendikedir.
  • Adi çayı evkalipt yarpaqlarının həlimi ilə əvəz etmək olar - o, xoş təravətləndirici dada malikdir, nəfəs almağı effektiv şəkildə asanlaşdırır və sakitləşdirir. Belə çayı səhər və axşam ona 1 və ya 2 tsp əlavə edərək içmək lazımdır. bal.
  • Yasəmən çiçəklərindən sürtmək üçün istiləşmə tincture hazırlanır. 0,5 l-də. spirt və ya araq 1 osh qaşığı toplamaq lazımdır. təzə seçilmiş inflorescences, qarışıq tam 1 həftə israr edilir, bundan sonra gecə arxa və sinə sürtülür.
  • Arağın və günəbaxan yağının tərkibi əla müalicəvi təsirə malikdir. Tərkibləri bərabər dozalarda qəbul edilməlidir - hər biri 30 q, hərtərəfli qarışdırın və təxminən 1 il 3 rubl / gün istehlak edin.

Ağciyərlərin sarkoidozu iltihablı hüceyrələrin konsentrasiyası olan bir xəstəlikdir - qranuloma. Xəstəlik əsasən xroniki dalğalı bir kursa malikdir, onun etiologiyası tam aydınlaşdırılmamışdır.

Ağciyərlərin sarkoidozu 2 mərhələdə ağciyər toxumasının infiltrasiyası ilə xarakterizə olunur (ağciyərlər "emprenye olunur"). Bioloji mayelər, hüceyrə elementləri və kimyəvi maddələr toxumaya nüfuz edir. görə ICD-10 sarkoidoza aiddir III sinfə"Qan, hematopoetik orqanların xəstəlikləri və immun mexanizmlə əlaqəli bəzi pozğunluqlar" D86.0 Ağciyərlərin sarkoidozu.

2-ci dərəcəli ağciyər sarkoidozunun patogenezi və patomorfologiyası: bu nədir

Sarkoidoz 2 mərhələdə tənəffüs sisteminin artıq tamamilə formalaşmış patologiyası. Çox vaxt bu mərhələdə sarkoidoz ilə eyni vaxtda bir lezyon var hər iki ağciyər.

Mövcuddur 3 mərhələ Sarkoid qranulomaların ontogenezi: qranulomatoz, hiperplastik və lifli-hialinli. Qranulomalar tez sklerozlanır, alveolların və kapilyarların elastik toxuması əziyyət çəkir.

Sklerotizasiya ilə interalveolyar septa genişlənir, alveolların və bronxların divarları əyriliyə məruz qala bilər və normal qaz mübadiləsi pozulur. Sarkoidozda ağciyərlərlə eyni vaxtda 2 mərhələdə intratorasik limfa düyünlərinin digər qrupları da təsirlənir, ölçüləri böyüyür (qranulomaların yığılması səbəbindən). Xəstəlikdə limfa düyünlərinin məğlubiyyəti ola bilər ikitərəfli.

Xəstəliyin 1 və 2 mərhələləri arasındakı simptomlar və fərqlər

Sarkoidoz klinik təzahürləri baxımından çox müxtəlifdir. Birinci mərhələ Bəzi hallarda ağciyərlərin sarkoidozu asemptomatikdir. 2 mərhələdə ağciyər sarkoidozu ilə xəstə quru öskürək (və ya az miqdarda bəlğəm ilə), nəfəs darlığı, sinədə ümumi narahatlıq və ya sinə və arxada ağrı inkişaf etdirir.

Ağciyər sarkoidozu olan bir xəstə arıqlayır, hiss edir yorğunluq və zəiflik, yüksəlir temperatur, mövcud ola bilər oynaq ağrısı (artralgiya), görünür eritema nodosum, intratorasik limfa düyünləri ikitərəfli artır.

Ağciyərlərin sarkoidozu ilə ekstrapulmoner təbiətin simptomları əsas simptomlara qoşula bilər: sümüklərə, dəriyə, gözlərə (üveit), bezlərə (qulaqlara yaxın) ziyan. Nadir hallarda, sarkoidoz ilə üz dərisinin qızartıları müşahidə olunur.

Ağciyərlərin sarkoidozu ilə sinəni dinləyərkən, hırıltı və krepitus (alveolların "ayrıldığı" zaman səsi) eşidə bilərsiniz.

Sarkoidoz üçün 2 dərəcə neyroendokrin pozğunluqlar görünə bilər.

Diaqnostika

Sarkoidoz qranulomatoz xəstəliklər qrupuna aiddir. Bu barədə 70 nozoloji forma, fərqli klinik mənzərə və kursun müxtəlif variantları ilə özünü göstərir. Bu xəstəliklər, patomorfoloji dəyişikliklərin ümumiliyinə görə oxşar xüsusiyyətlərə malikdir klinik və radioloji şəkil və laboratoriya dəyişiklikləri.

Buna görə diaqnoz qoymaq asan deyil. Ağciyərlərin sarkoidozu yayılmış vərəm, pnevmoniya, sistemik qırmızı qızartı, allergik alveolit ​​və karsinomatoz və mikobakteriozla qarışdırılır. Ağciyərlərin sarkoidozuna necə diaqnoz qoyulur?


Vacibdir! Xüsusi bir klinik mənzərənin olmaması və klinik və radioloji təzahürlərin oxşarlığı ağciyər sarkoidozunun diaqnozunun qoyulmasında problemdir. Hətta klassik morfoloji tədqiqatda da səhvlər var 10% məbləğində.

Sizi də maraqlandıracaq:

Necə müalicə etmək

Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq həkim tərəfindən fərdi olaraq seçilir. Adətən, ağciyər sarkoidozunun müalicəsi uzanır. Ağciyər sarkoidozunun kompleks müalicəsinə steroidlər daxildir (Prednisolone, Urbazon, Triamcinolon, Metipred, Dexazon), immunosupressantlar (Rezokhin, Delagil və Azatioprin), antioksidantlar (Asetat, Tokoferol və Retinol), antiinflamatuar dərmanlar (indometazin) və vitaminlər. Bundan əlavə, ağciyər sarkoidozunun müalicəsi üçün həkim funqisid və antiandrogenik dərmanlar təyin edə bilər.

Şəkil 1. Prednisolone Nycomed dərmanı tablet şəklində, paket başına 30 ədəd, 5 mq, istehsalçı - "Nycomed".

Prednisolona fərdi dözümsüzlük ilə onu əvəz etmək olar Siklosporin A. Ağciyər sarkoidozunun müalicəsində sistemli steroidlər inhalyasiya ilə əvəz edilə bilər. Nadir hallarda, ağciyər sarkoidozunun müalicəsi tələb oluna bilər vərəm əleyhinə narkotik. Sarkoidozun müalicə rejiminə qeyri-steroid dərmanlarla alternativ steroidlər daxil ola bilər ( İndometazin, Voltaren).

Endobronxial lezyonlar ilə ağciyər sarkoidozu olan bir xəstə təyin edilir inhalyasiya edilmiş qlükokortikoidlər,öskürəyin intensivliyini azaltmaq üçün. Dəri və göz lezyonları üçün yerli qlükokortikoidlər istifadə olunur. Sarkoidoz xəstəsi xüsusi bir diyetə riayət etməlidir.

Həyat üçün proqnoz

Statistikaya görə, 2-ci dərəcəli sarkoidozlu xəstələrin 80% -iərzində sağalmaq beş il. Demək olar ki, 100% müsbətdir xəstəliyi döş qəfəsindən kənara yayılmayan sarkoidozlu xəstələrdə proqnoz və xəstəlik nodosum amfizemi ilə başladı. Təəssüf ki, sarkoidozun təkrarlanma ehtimalı hələ də var, buna görə müalicədən sonra illik müayinə lazımdır.

Bəzi hallarda lazım ola bilər ikinci dərəcəli ağciyər sarkoidozunun müalicəsi üçün qlükokortikoidlər kursu.

Tibbi statistikaya görə, gözlənilməz bir müalicə ilə 90% hallarda residivlər baş verir (xüsusilə ilk 2 ildə). 10% hallarda xəstəlik qayıdır 2-3 ildən sonra.

At təkrarlandı xəstəlik xroniki bir kurs alır ( xəstələrin 30% -ində). Ölümcül nəticə qeydə alınıb yalnız 5% hallarda.

Ağciyər sarkoidozunda ölüm səbəbidir tənəffüs çatışmazlığı ilə ağciyər fibrozu tənəffüs sistemində qanaxma ilə nəticələnir. Aydındır ki, proqnoz birbaşa olaraq prosesin və formanın mərhələsindən, xəstəliyin vaxtında aşkarlanmasından, tibbi terapiyanın fərdi seçimindən və istifadəsindən və həkimlərin müntəzəm monitorinqindən asılıdır.

Əlillik verirlərmi

Əlilliyin təyin edilməsi üçün əsas verən xəstəliklərin tam siyahısı Rusiya Federasiyasının müvafiq normativ hüquqi aktlarında tapıla bilər. kimi Rusiyada 2018-ci il üçün ağciyər sarkoidozunu (tənəffüs xəstəlikləri, inkişaf patologiyaları) ehtiva edən yeni diaqnoz siyahısı yaradılmışdır. Əlilliyin müəyyən edilməsi və qeydiyyatı üçün xəstə təmin edir tibbi sənədlərin standart paketi və müayinə üçün göndəriş iştirak edən həkimdən.

Sarkoidoz (qr. sarx, Sarkos- ət, ət + yunan. - eides oxşar + -oz) T-limfositlərin və mononüvəli faqositlərin yığılması, qeyri-kazalaşmayan epiteloid qranulomaların əmələ gəlməsi və təsirlənmiş orqanın normal arxitektonikasının pozulması ilə xarakterizə olunan naməlum etiologiyalı xroniki multisistemli xəstəlikdir. Böyrəküstü vəzilərdən başqa bütün orqanlar təsirlənə bilər.

EPİDEMİOLOGİYA

Dünyada sarkoidozun yayılması çox dəyişkəndir. Avropada və ABŞ-da xəstəliyin tezliyi 100.000 əhaliyə orta hesabla 10-40 haldır. Sarkoidozun yayılması Skandinaviya ölkələrində ən yüksəkdir (100.000 əhaliyə 64), Tayvanda isə demək olar ki, sıfırdır. Hazırda Rusiyada etibarlı epidemioloji məlumat yoxdur. Xəstələrin üstünlük təşkil edən yaşı 20-40 yaşdır; xəstəlik nadir hallarda uşaqlara və yaşlılara təsir göstərir.

TƏSNİFAT

Bu günə qədər sarkoidozun universal təsnifatı yoxdur. 1994-cü ildə intratorasik sarkoidozun təsnifatı hazırlanmışdır (Cədvəl 29-1).

Cədvəl 29-1. İntratorasik sarkoidozun təsnifatı

Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının (RAM) Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutu macar mütəxəssislərlə birlikdə (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) aşağıdakı təsnifatı təklif etmişdir (Cədvəl 29-2).

Cədvəl 29-2. Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutunun sarkoidozunun təsnifatı

ETİOLOGİYA

Bir çox yoluxucu və qeyri-infeksion faktorlar sarkoidozun inkişafı üçün hipotez edilmiş səbəblər kimi qəbul edilmişdir. Onların hamısı xəstəliyin məhdud antigenlər sinfinə və ya öz antigenlərinə qarşı gücləndirilmiş hüceyrə immun reaksiyası (qazanılmış, irsi və ya hər ikisi) səbəbindən baş verdiyinə zidd deyil.

yoluxucu agentlər. Sarkoidozun kəşfindən sonra ehtimal olunan etioloji faktor kimi, Mikobakteriya vərəm. Yerli ftiziatrlar bu günə qədər digər dərmanlarla birlikdə sarkoidozlu xəstələrə izoniazid təyin edirlər. Ancaq ağciyər biopsiyası materiallarının son DNT tədqiqatları DNT-nin olduğunu göstərir Mikobakteriya vərəm sarkoidozlu xəstələrdə eyni populyasiyadan olan sağlam insanlardan daha tez-tez baş vermir. Sarkoidozun etioloji faktorlarına həmçinin xlamidiya, Lyme borreliozu və gizli viruslar da daxildir. Bununla belə, hər hansı bir yoluxucu agentin və epidemioloji əlaqələrin müəyyən edilməməsi sarkoidozun infeksion etiologiyasını şübhə altına alır.

Genetik və irsi faktorlar. Müəyyən edilmişdir ki, ACE geni üçün heterozigotluq ilə sarkoidoz riski (ACE bu xəstəlikdə patofizyoloji proseslərdə iştirak edir) 1,3, homozigotluq ilə isə 3,17-dir. Lakin bu gen sarkoidozun gedişatının şiddətini, onun ekstrapulmoner təzahürlərini və radioloji dinamikasını (2-4 il ərzində) müəyyən etmir.

Ətraf mühit və peşə amilləri. Metal tozunun və ya tüstünün inhalyasiyası ağciyərlərdə sarkoidoza bənzər qranulomatoz dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Alüminium, barium, berilyum, kobalt, mis, qızıl, nadir torpaq metalları, titan və sirkoniumun tozu antigenik xüsusiyyətlərə malikdir, qranulomaların əmələ gəlməsini stimullaşdırmaq qabiliyyətinə malikdir. Akademik A.G. Rabuxin şam tozcuqlarını etioloji amillərdən biri hesab edirdi, lakin xəstəliyin tezliyi ilə şam meşələrinin üstünlük təşkil etdiyi ərazi arasında əlaqə həmişə tapılmır.

PATOGENEZİ

Ağciyər sarkoidozunda ən erkən dəyişiklik lenfositar alveolitdir, çox güman ki, alveolyar makrofaqlar və sitokin-relizinq T-köməkçiləri səbəb olur. Ağciyər sarkoidozu olan xəstələrin ən azı bir hissəsi antigenlə idarə olunan immun cavabı yaradan T-limfositlərin oliqoklonal lokal genişlənməsinə malikdir. Qranulomaların sonrakı inkişafı üçün alveolit ​​tələb olunur.

Sarkoidoz xəstəliyin fəaliyyət yerində intensiv hüceyrə immun reaksiyası ilə vasitəçilik edilən qranulomatoz hesab olunur. Sarkoid qranuloma əmələ gəlməsi sitokinlər şəlaləsi tərəfindən idarə olunur (onlar həmçinin sarkoidozda ağciyər fibrozunun inkişafı ilə əlaqələndirilir). Qranulomalar müxtəlif orqanlarda (məsələn, ağciyər, dəri, limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq) əmələ gələ bilər. Onların tərkibində çoxlu sayda T-limfosit var. Eyni zamanda, sarkoidozlu xəstələr hüceyrənin azalması və humoral toxunulmazlığın artması ilə xarakterizə olunur: qanda T-limfositlərin mütləq sayı adətən azalır, B-limfositlərin səviyyəsi isə normal və ya yüksəlir.

Limfoid toxumasının sarkoid qranuloma ilə əvəzlənməsi limfopeniyaya və hipertoniya ilə dəri testlərinə anerjiyə səbəb olur. Anerji tez-tez hətta klinik yaxşılaşma ilə də yox olmur və çox güman ki, dövran edən immunoreaktiv hüceyrələrin təsirlənmiş orqanlara miqrasiyası ilə əlaqədardır.

PATOMORFOLOGİYA

Sarkoidozun əsas simptomu ağciyərlərdə və digər orqanlarda qeyri-kazeit epiteloid qranulomalardır. Qranulomalar epiteloid hüceyrələrdən, makrofaqlardan və T-köməkçilərlə və fibroblastlarla əhatə olunmuş çoxnüvəli nəhəng hüceyrələrdən ibarətdir, kazeoz nekroz yoxdur. Qranuloma periferiyasında limfositlər və nadir plazma hüceyrələri ola bilər, neytrofillər və eozinofillər yoxdur. Erkən mərhələdə lenfositik alveolit ​​ilə xarakterizə olunur. Sarkoid qranulomaların inkişafı ağciyərlərin köklərinin ikitərəfli limfadenopatiyasına, ağciyərlərdə dəyişikliklərə, dərinin, gözlərin və digər orqanların zədələnməsinə səbəb olur. Sarkoidozda epiteloid hüceyrələrin yığılması həssaslıq pnevmonitində, vərəmdə, göbələk infeksiyalarında, berilyumda və bədxassəli şişlərdə baş verən qranulomalardan fərqləndirilməlidir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Sarkoidoz müxtəlif orqan və sistemlərə təsir göstərir. Ən tez-tez (xəstələrin 90% -ində) ağciyər lezyonları inkişaf edir.

Şikayətlər və anamnez. Ən çox görülən narahatlıqlar yorğunluq (71% xəstələr), nəfəs darlığı (70%), artralji (52%), əzələ ağrısı (39%), sinə ağrısı (27%), ümumi zəiflik (22%). Sarkoidozda sinə ağrısı izah edilmir. Limfadenopatiyanın olması və şiddəti, döş qəfəsində plevral və digər dəyişikliklərin olması və lokalizasiyası, ağrı arasında heç bir əlaqə yox idi. Anamnez adətən qeyri-məlumatlıdır. Bununla belə, xəstədən izah olunmayan artralgiyaların olub-olmadığını, eritema nodosumuna bənzər səpgilərin olub-olmadığını, başqa bir fluoroqrafiyadan sonra əlavə müayinəyə çağırılıb-çağrılmadığını soruşmaq məsləhətdir.

obyektiv müayinə. Müayinə zamanı sarkoidozlu xəstələrin 25%-də dəri lezyonları aşkar edilir. Ən çox görülən təzahürlərə eritema nodosum, lövhələr, makulopapulyar səpgilər və dərialtı düyünlər daxildir. Eritema nodosum ilə yanaşı, oynaqların şişməsi və ya hipertermi qeyd olunur. Çox vaxt bu əlamətlərin birləşməsi yazda görünür. Sarkoidozda artrit adətən xoşxassəli bir kursa malikdir, birgə məhvə səbəb olmur, lakin təkrarlanır. Periferik limfa düyünlərində, xüsusən də servikal, aksiller, dirsək və inguinal düyünlərdə dəyişikliklər çox tez-tez qeyd olunur. Palpasiya zamanı düyünlər ağrısız, mobil, sıxılmışdır (konsistensiyasında rezin xatırladır). Vərəmdən fərqli olaraq sarkoidozda xora əmələ gəlmir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində ağciyərlərin müayinəsi zamanı zərb səsi dəyişmir. Arıq insanlarda şiddətli mediastinal limfadenopatiya ilə, genişlənmiş mediastin üzərində zərb səsinin kütlüyünü, həmçinin fəqərələrin spinous prosesləri boyunca ən sakit zərb ilə aşkar etmək olar. Ağciyərlərdə yerli dəyişikliklərlə, təsirlənmiş ərazilərdə zərb səsinin qısaldılması mümkündür. Ağciyərlərin amfizeminin inkişafı ilə zərb səsi qutu kölgəsi əldə edir. Sarkoidozda spesifik auskultativ əlamətlər yoxdur. Bəlkə də zəifləmiş və ya sərt nəfəs, hırıltı xarakterik deyil. ACE səviyyəsi yüksəlmiş xəstələrdə belə qan təzyiqi adətən dəyişmir.

Sarkoidozda xarakterik sindromlar təsvir edilmişdir. Löfqren sindromu - qızdırma, ağciyər köklərinin ikitərəfli limfadenopatiyası, poliartralgiya və eritema nodosum - sarkoidozun gedişatının yaxşı proqnoz əlamətidir. Heerford sindromu - Valdenströmə qızdırma, böyümüş parotid limfa düyünləri, ön uveit və üz iflici diaqnozu qoyulur.

SARKOİDOZUN EKSTRAPULMONAR TƏHRİFƏLƏRİ

Sarkoidozda sümük-əzələ dəyişiklikləri (50-80% -də baş verir) ən çox ankle oynaqlarının artriti, miyopatiyalar ilə özünü göstərir. Gözlərin sarkoidozu xəstələrin təxminən 25% -ində qeyd olunur, onlardan 75% -də ön uveit, 25-35% -də posterior uveit var, konjonktiva və gözyaşı vəzilərinin infiltrasiyası mümkündür. Gözün sarkoidozu korluğa səbəb ola bilər. Xəstələrin 10-35% -ində qeyri-kazasız epiteloid hüceyrəli qranulomalar, eritema nodosum, lupus pernio, vaskulit və eritema multiforme şəklində dəri təzahürləri baş verir. Neyrosarkoidoz xəstələrin 5% -dən azına təsir edir. Pulmoner və digər təzahürlər olmadıqda onun diaqnozu çox vaxt çətindir. Xəstəlik kranial sinir iflici (Bell iflici daxil olmaqla), polinevrit və polineyropatiya, meningit, Guillain sindromu ilə özünü göstərə bilər. - Barre, epileptiform nöbetlər, beyində kütləvi formasiyalar, hipofiz-hipotalamik sindrom və yaddaşın pozulması. Ürək lezyonları (5% -dən az), məsələn, aritmiya, blokadalar şəklində xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradır (sarkoidozdan ölümlərin 50% -i ürəyin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir). Qırtlağın sarkoidozu (çox vaxt onun yuxarı hissəsi) yuxarı tənəffüs yollarının tıxanması nəticəsində səsin xırıltısı, öskürək, disfagiya, nəfəs darlığı ilə özünü göstərir. Laringoskopiya zamanı selikli qişanın ödemi və eritema, qranuloma və düyünlər aşkar edilir. Sarkoidozda böyrək zədələnməsi ən çox hiperkalsemiya və hiperkalsiuriya nəticəsində inkişaf edən nefrolitiazla əlaqələndirilir. İnterstisial nefrit daha az inkişaf edir.

Laboratoriya tədqiqat. Ümumi qan testində limfositopeniya, eozinofiliya və yüksək ESR xarakterikdir, lakin qeyri-spesifikdir. Biokimyəvi qan testlərində hiperkalsemiya, hiperkalsiuriya, ACE tərkibində artım, hiperqlobulinemiya aşkar etmək mümkündür.

Sarkoidozda hiperkalsemiya proses aktivliyinin göstəricisi kimi xidmət edə bilər. Bu, yayda ən böyük intensivliklə alveolyar makrofaqlar tərəfindən 1,25-dihidroksixolekalsiferolun nəzarətsiz istehsalında dalğalanmalarla əlaqələndirilir. Şiddətli hiperkalsemiya və hiperkalsiuriya nefrolitiazaya səbəb olur. Digər biokimyəvi anormallıqlar qaraciyərin, böyrəklərin və digər orqanların zədələnməsini əks etdirir.

Sarkoidozlu xəstələrin 60% -ində ACE istehsalı qeyri-kazalaşdırıcı qranulomaların epiteloid hüceyrələri tərəfindən artır. Xəstəliyin erkən mərhələlərində qan zərdabında ACE-nin artması kiçik bronxlar səviyyəsində açıqlıq pozğunluqlarını müşayiət edir. ACE-nin məzmunu ilə digər obyektiv diaqnostik göstəricilər arasında statistik əhəmiyyətli əlaqə qurulmamışdır.

Qan zərdabında (qranulomada makrofaqlar və nəhəng hüceyrələr tərəfindən ifraz olunur) lizozimin tərkibini artırmaq mümkündür.

rentgen öyrənmək. Xəstələrin 90% -ində döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər görünür. 50% hallarda dəyişikliklər geri dönməzdir və 5-15% hallarda mütərəqqi ağciyər fibrozu aşkar edilir.

Müasir beynəlxalq təcrübədə döş qəfəsi orqanlarının sarkoidozunun rentgenoloji əlamətləri 5 mərhələyə bölünür.

Mərhələ 0 - dəyişiklik yoxdur (xəstələrin 5% -ində).

Mərhələ I (Şəkil 29-1) - torakal limfadenopatiya, ağciyər parenximası dəyişmir (50% -də).

Mərhələ II (Şəkil 29-2) - ağciyər parenximasında dəyişikliklərlə birlikdə ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası (30%).

III mərhələ - ağciyər parenximası dəyişir, ağciyərlərin və mediastin köklərinin limfadenopatiyası yoxdur (15% -də).

IV mərhələ - geri dönməz ağciyər fibrozu (20% -də).

düyü. 29-1. Sarkoidoz üçün rentgen. Mərhələ I - dəyişməmiş ağciyər parenximasının fonunda torakal limfadenopatiya.

düyü. 29-2. Sarkoidoz üçün rentgen. Mərhələ II - ağciyər parenximasında dəyişikliklərlə birlikdə ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası.

Sarkoidozun bu mərhələləri proqnoz üçün informativdir, lakin həmişə xəstəliyin kliniki təzahürləri ilə əlaqələndirilmir. Məsələn, II mərhələdə heç bir şikayət və ya fiziki dəyişikliklər olmaya bilər. Sarkoidozun tipik təzahürləri ilə yanaşı, xəstəliyin dağıdıcı formaları, ağciyərlərdə büllöz dəyişikliklər və hətta spontan pnevmotoraks var.

CT- sarkoidozun diaqnozu və gedişatının monitorinqi üçün yüksək informativ üsul. Kiçik, düzensiz damar-bronxial bağlamalar boyunca yerləşmiş və subplevral ocaqlar (diametri 1-5 mm) adi rentgenoqrafiyada görünməzdən çox əvvəl aşkar edilə bilər. CT sizə bronxogramı görməyə və havalandırmağa imkan verir. Xəstələrin 7% -də prosesin erkən alveolyar mərhələsinə uyğun gələn xəstəliyin yeganə təzahürü ola bilər ki, ocaqlı şüşənin şəffaflaşması ("alveolyar sarkoidoz"). 54,3% hallarda KT-də kiçik fokus kölgələri, 46,7% -də böyük olanlar aşkar edilir. Peribronxial dəyişikliklər 51,9%, bronxların daralması - 21%, plevranın tutulması - 11,1%, bülbüllər - 6,2%.

Öyrənmək FVD sarkoidozun erkən mərhələlərində (alveolit ​​dövründə) kiçik bronxlar səviyyəsində açıqlıq pozğunluqlarını aşkar etməyə imkan verir (xroniki obstruktiv bronxit və bronxial astma ilə differensial diaqnoz lazımdır). Xəstəlik irəlilədikcə məhdudlaşdırıcı pozğunluqlar meydana çıxır və böyüyür, ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalması və hipoksemiya. İnterstisial ağciyər xəstəliklərində, o cümlədən sarkoidozda qaz mübadiləsi və diffuziya parametrləri məşq testindən sonra daha informativ olur, çünki onlar istirahətin pozulmasının erkən aşkarlanmasına imkan verir.

EKQ- sarkoidozlu xəstələrin müayinəsində mühüm komponentdir, çünki gec diaqnoz qoyulmuş miokard sarkoidozu aritmiyalara və qəfil ürək dayanmasına səbəb ola bilər.

Bronxoskopiya. Sarkoidozun ilkin diaqnozunda bronxoskopiya xüsusilə vacibdir. Bronkoskopiya zamanı bronxoalveolyar yuyulma aparıla bilər ki, bu da xüsusilə yoluxucu təbiətin qranulomatozunu istisna etməyə imkan verir. Yaranan mayedəki hüceyrələrin ümumi sayı və limfositozun dərəcəsi hüceyrə infiltrasiyasının (pnevmonit), fibrozun və damarların zədələnməsinin (angiit) şiddətini əks etdirir.

Biopsiya xüsusilə uşaqlarda sarkoidoz üçün ən vacib diaqnostik prosedurdur. Biopsiya zamanı adətən epiteloid hüceyrələrdən və tək Piroqov nəhəng hüceyrələrindən ibarət qeyri-kazeifikasiyalı qranuloma aşkar edilir. - Lanqanlar (tez-tez daxilolmalar olan), limfositlər, ətrafında yerləşən fibroblastları olan makrofaqlar. Çox vaxt biopsiya materialı ağciyərlərdən alınır. Transbronxial biopsiya xəstələrin 65-95% -də ağciyər parenximasında dəyişiklikləri aşkar edir, hətta onların vizuallaşdırılmasının müxtəlif növləri, mediastinoskopiya (daha invaziv prosedur) - 95% -də skalen əzələsinin limfa düyünlərinin biopsiyası - 80%-də. Xarakterik makroskopik dəyişikliklər olduqda konjonktivanın biopsiyasının informativliyi 75%, olmadıqda isə 25% təşkil edir. Mediastinumda dəyişikliklər olmadıqda və ağciyərin yayılmasının nümunəsi üstünlük təşkil etdikdə, video yardımlı torakoskopik biopsiya alternativ üsul kimi xidmət edir.

Sintiqrafiya ilə qalium. Radioaktiv 67 Ga, makrofaqların və onların prekursorlarının, epiteloid hüceyrələrinin bol olduğu aktiv iltihab bölgələrində, həmçinin qaraciyərin, dalaqın və sümüklərin normal toxumalarında lokallaşdırılır. Ga 67 ilə skan etmək mediastinal limfa düyünlərində, ağciyər parenximasında, çənəaltı və parotid bezlərdə sarkoidozun lokalizasiyasını təyin etməyə imkan verir. Metod qeyri-spesifikdir və cüzam, vərəm, silikozda müsbət nəticələr verir.

Dəri cəhd edin Kveima. Kveim testi sarkoidozdan təsirlənmiş dalağın pasterizə edilmiş süspansiyonunun intradermal inyeksiyasından ibarətdir (Kveim's Ag, Kveim's homogenate). - Silzbach). Enjeksiyon yerində tədricən papula görünür, 4-6 həftədən sonra maksimum ölçüsünə (diametri 3-8 sm) çatır. Papula biopsiyası xəstələrin 70-90% -də sarkoidoz üçün xarakterik dəyişiklikləri aşkar edir (5% və ya daha az hallarda yanlış müsbət nəticə aşkar edilir). Bununla belə, Ag Kveimin sənaye nümunələri yoxdur.

Tüberkülin nümunələri sarkoidoz üçün qeyri-spesifik (Almaniya və İsveçrə məlumatlarına görə, 0,1 TU ilə tüberkülin testi 2,2%, 1 TU ilə - 9,7%, 10 TU ilə - 29,1%, sarkoidozlu xəstələrin 59% -ində müsbətdir. ). Mantoux testi təcrid olunmuş və ya üstünlük təşkil edən neyrosarkoidozda diferensial diaqnostik məqsədlər üçün həyata keçirilə bilər, çünki bu hallarda biopsiya həmişə mümkün olmur.

ultrasəs böyrək nefrolitiazın vaxtında aşkarlanması üçün göstərilir.

DIFFERENTİAL DİQNOZ

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında ikitərəfli lenfadenopatiyanın olması halında sarkoidoz və lenfoma, vərəm, göbələk infeksiyaları, ağciyər xərçəngi və eozinofilik qranuloma arasında diferensial diaqnoz qoyulur. Biopsiya zamanı qeyri-kazeifikasiyalı qranuloma aşkar edilərsə, sarkoidoz və vərəm, göbələk infeksiyaları, pişik cızması xəstəliyi, berilyoz, yüksək həssaslıq pnevmoniti, cüzam və birincili öd sirozu arasında diferensial diaqnoz qoyulur.

Fəsadlar

Sarkoidozda həyat üçün təhlükəli vəziyyətlər nadirdir və geri dönməz fibroz səbəbiylə ağciyərlərin, ürəyin, böyrəklərin, qaraciyərin və beynin çatışmazlığı nəticəsində yarana bilər. (Nadir) ağciyər sarkoidozunun büllöz formasının ağırlaşması spontan pnevmotoraksdır və xilotoraks daha az rast gəlinir. Sarkoidozlu xəstələrin 17% -də obstruktiv yuxu apnesi qeyd olunur (ümumi əhali arasında 2-4%); neyrosarkoidoz, qlükokortikoidlərin istifadəsi və yuxarı tənəffüs yollarının obstruksiyası ilə əlaqələndirilir. Geri dönməz ağciyər fibrozu ilə tənəffüs çatışmazlığı və kor pulmonale meydana gəlir. Sarkoidoz tez-tez ürəyin sol tərəfinə təsir göstərir və uzun müddət asemptomatik olaraq qalır, sonradan qəfil ürək ölümü kimi özünü göstərir. Qranulomatoz interstisial nefrit və/və ya nefrokalsinoz ilə böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Qaraciyər çatışmazlığı intrahepatik xolestaz və portal hipertenziya nəticəsində baş verə bilər.

MÜALİCƏ

Sarkoidozlu xəstələrin 26%-i müəyyən dərəcədə psixi pozğunluqdan əziyyət çəkir ki, bu da sarkoidozun müalicəsində və xəstələrə xəstəliyin öhdəsindən gəlmək vərdişlərinin öyrədilməsində psixoloji aspektlərin vacibliyindən xəbər verir.

TİBBİ TERAPİYA

Sarkoidozun başlama vaxtı və optimal dərman rejimi hələ dəqiq müəyyən edilməmişdir. Mərhələ I-II sarkoidoz ilə xəstələrin 60-70% -ində kortəbii stabil remissiya şansı var, sistemli GC-lərin istifadəsi isə tez-tez sonrakı residivlərlə müşayiət oluna bilər, buna görə də xəstəlik aşkar edildikdən sonra 2-6 ay ərzində müşahidə aparılır. tövsiyə.

Ən çox istifadə olunan GC. Sarkoidozun I-II mərhələsində, xüsusən də təsdiqlənmiş obstruktiv sindromda budesonidin istifadəsi təcrübəsi əldə edilmişdir. Ağır hallarda HA-nın sistemli istifadəsi göstərilir. Sarkoidoz üçün hormonal terapiya üçün hələ də universal rejimlər yoxdur. Prednizolon şifahi olaraq gündəlik və ya hər gün 0,5 mq / kq / gün ilkin dozada təyin edilir, lakin xəstələrin 20% -ində yan təsirlər baş verir. Dərmanın kiçik dozaları (gündə 7,5 mq-a qədər) xlorokin və E vitamini ilə birlikdə mənfi reaksiyalara səbəb olma ehtimalı 2-3 dəfə azdır, lakin infiltratlar, birləşmə ocaqları, hipoventilyasiya sahələri, kütləvi yayılma olduqda təsirsizdir. , bronxial sarkoidozda xüsusilə obstruktiv tənəffüs funksiyasının pozulması ilə. Belə hallarda prednizolon (10-15 mq/kq metilprednizolon venadaxili damcı ilə gündə 3-5 dəfə) ilə impuls terapiyasından sonra aşağı dozalarla müalicədən istifadə etmək mümkündür.

Hormonlar təsirsizdirsə və ya xəstələr tərəfindən zəif tolere edilirsə, xlorokin və ya hidroksiklorokin əvəzinə metotreksat təyin edilir. Sarkoidozun müalicəsi üçün kortikotropin və kolxisin də tövsiyə olunur.

Kalsium preparatlarından qaçınmaq lazımdır.

E vitamininin əzələdaxili yeridilməsi ilə birlikdə natrium tiosulfatın venadaxili yeridilməsinin geniş tətbiqi onların effektivliyini hələ təsdiq etməmişdir.

Transplantasiya. Hal-hazırda səmərəsiz dərman müalicəsi ilə son mərhələ sarkoidozlu xəstələrə ağciyər transplantasiyası, həmçinin ürək və ağciyər, qaraciyər və böyrək transplantasiyası aparılır. Eyni zamanda aparılan immunosupressiv terapiya sarkoidozun da müalicəsidir. 3-cü ilə qədər sağ qalma 70%, 5-ci ildə - 56% təşkil edir. Ancaq transplantasiya edilmiş ağciyərdə xəstəliyin təkrarlanması mümkündür.

Klinik müayinə. Pulmonoloqa daim nəzarət etmək lazımdır (6 ayda ən azı 1 dəfə ziyarət).

PROQNOZ

Sarkoidozun proqnozu çox dəyişkəndir və xüsusilə xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. I-II mərhələləri olan xəstələrin 60-70%-də spontan (müalicəsiz) remissiya baş verir, xroniki mütərəqqi formalar isə ağır nəticələrə gətirib çıxarır (Cədvəl 29-3). 30 yaşından əvvəl sarkoidozun aşkarlanması hallarında sarkoidozun gedişatının proqnozu sonrakı yaşlara nisbətən daha yaxşıdır. Sarkoidozlu xəstələrin 1-4%-də daxili orqanlarda sarkoidoz dəyişiklikləri ilə bağlı ölümlər baş verir. Neyrosarkoidoz xəstələrin 10%-də ölümlə nəticələnir ki, bu da sarkoidozlu bütün xəstələrdən 2 dəfə çoxdur.

Cədvəl 29-3. Sarkoidozun remissiya ehtimalını və onun xroniki gedişatını müəyyən edən amillər

Sarkoidoz, orqanlarda (daha çox ağciyərlərdə) kiçik xoşxassəli veziküllərin-qranulomaların görünüşü ilə xarakterizə olunan, mənşəyi məlum olmayan çoxsistemli iltihablı xəstəlikdir. Sarkoidozun başqa bir adı Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyidir. Sarkoidoz ilə xəstə qızdırma, öskürək, yorğunluq, sinə ağrısı, dəri döküntüsü, artralji (oynaq ağrısı) narahat edir. Bu patoloji 20 yaşdan 45 yaşa qədər olan insanlarda daha çox rast gəlinir. Xəstələrin böyük əksəriyyəti qadınlardır. Xəstəlik etnik cəhətdən daha çox asiyalılar, afroamerikalılar, skandinaviyalılar, almanlar, irlandlar arasında rast gəlinir.

Ən çox diaqnoz qoyulan ağciyər sarkoidozudur (halların 90% -i limfa düyünlərinin sarkoidozunu (torakal və periferik), dərinin sarkoid zədələnməsinin daha az tezliyi ilə (48%, məsələn, eritema nodosum) 12% hallarda qaraciyər sarkoidozunun tezliyi ilə gözlərdə (iridosiklit, keratokonyunktivit) bir problem, 10% dalaq, 4-9% hallarda sinir sistemi, parotid tüpürcək vəziləri 6% -ə qədər.Oynaqların və ürəyin sarkoidozunun tezliyi -3% -dən az, böyrəklər isə yalnız bir% təşkil edir.

Alimlər qeyd etdilər ki, sarkoidoz ilə adrenal bezlər istisna olmaqla, demək olar ki, bütün bədən əziyyət çəkə bilər. Bu fenomenin izahı hələ tapılmayıb.

Sona qədər sarkoidozun inkişaf mexanizmləri öyrənilməmişdir. Xəstəliyin immunitet sistemini boğan naməlum agentin hərəkətindən qaynaqlandığına inanılır. Nəticədə, ya öz-özünə həll olunan, ya da lifli toxuma (çapıqlarla böyümüş birləşdirici toxuma) olan qranulomaların (düyünlərə bənzəyən hüceyrə strukturlarının böyüməsi) sonrakı formalaşması ilə alveolit ​​inkişaf edir (ağciyərlərin qabarcıq alveollarının iltihabı) . Sarkoidoz kimi bir problemin bu və ya digər nəticələrinə nəyin təsir etdiyi hələ də aydın deyil. Müalicə istənilən halda qlükokortikoidlərin (adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan hormonlar) və ya immunosupressantların (toxunulmazlığın süni şəkildə boğulmasını təmin edən) istifadəsi ilə həyata keçirilir.

Ən son tapıntılar sarkoidozda immunoloji proseslərin başa düşülməsini əsaslı şəkildə dəyişdirir, ümumiləşdirilmiş immun supressiyadan immunitet sisteminin aktivliyində yerli artımın tanınmasına qədər. Bu davranış, aradan qaldırılması çətin olan agentlərin daimi olması ilə izah olunur.

Sxematik olaraq sarkoidozun inkişaf mexanizmi belədir: vezikülşəkilli ağciyər alveollarında etioloji cəhətdən naməlum agentin fəaliyyətinə cavab olaraq makrofaqların (orqanizmə yad elementləri udan faqosit hüceyrələri) aktivliyinin qəfil artması müşahidə olunur. - bioloji aktiv maddələri intensiv sintez edən ölü hüceyrələrin, bakteriyaların qalıqları. Bunlar interleykin-1 (iltihab vasitəçisi, T-limfositləri aktivləşdirir), fibronektin (fibroblastları aktivləşdirir), limfoblastlar (limfositlərin prekursorları), B-limfositlər, monosit stimulyatorları (böyük qan hüceyrələri) və s. İştirak edən T-limfositlər interleykin-2 ifraz edir ki, bu da əvvəlcə orqanların limfoid-makrofaq (immun) infiltrasiyasına (toxumanın müəyyən bir maddə ilə hopdurulmasına), sonra onlarda qranuloma əmələ gəlməsinə səbəb olur. Çox vaxt bu, intratorasik limfa düyünlərində və ya ağciyərlərin özlərində olur. Bununla yanaşı, sarkoid proses periferik, qarın limfa düyünlərinə, qaraciyərə, dalağa, tüpürcək vəzilərə, göz almalarına, dəriyə, əzələlərə, ürəkə, mədə-bağırsaq traktına, sümük və sinir sistemlərinə təsir göstərə bilər. Sarkoidozda, ağciyər toxumasının müəyyən bir bölgəsində aktivləşdirilmiş T-limfositlərin və faqositlərin (zərərli hissəcikləri udan) böyük bir yığılması var.

Qranulomaların özlərində interleykin-12 (şiş əleyhinə aktivliyə malikdir), TNF (şiş nekrozu faktoru), ACE-dən başqa angiotenzin çevirici ferment (qan təzyiqini, su-duz mübadiləsini tənzimləyir), 1a hidroksilaz (bəzən hiperkalsemiyaya səbəb olur) kimi bioloji maddələr. (plazmada kalsium konsentrasiyasının artması) və ya nefrolitiaz (böyrək daşları)). Qranulomatoz mərhələ fibroblast hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədən maddələrin istehsalının artması səbəbindən fibroza çevrilmir. Sarkoidoz özünü belə göstərir. Müalicə T-limfositlərin lokallaşdırılmış aqressiyasını yatırmağa və patoloji proseslərin məcmusunu aradan qaldırmağa yönəldilmişdir.

Təsnifat

nəzərə alaraq qranulomaların yeri, A. E. Ryabuxin və həmmüəlliflərin təsnifatına görə sarkoidozun bir neçə variantı var:

  • klassik (ağciyər və intratorasik patologiyaların üstünlük təşkil etməsi);
  • ekstrapulmoner (ağciyərlər istisna olmaqla, hər hansı bir lokalizasiyanın iltihabının mərkəzi);
  • ümumiləşdirilmiş (bir neçə orqan və ya sistem təsirlənir).

Bir neçə var xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri:

  • kəskin başlanğıc: Lofqren sindromu (eritema (dərinin atipik qızartması), artrit, qızdırma ilə özünü göstərir), Heerfordt-Waldenström sindromu (qızdırma, uveit (göz almasının damarlarının iltihabı) ilə özünü göstərir);
  • xroniki kurs;
  • relaps (xəstəliyin qaytarılması);
  • 6 yaşdan kiçik uşaqlarda sarkoidoz;
  • odadavamlı sarkoidoz (dərmanlara qarşı müqavimət səbəbindən müalicə uğursuz olur).

İnkişafın təbiəti xəstəliklər bunlardır:

  • uğursuz (proses dayandırılır);
  • gecikdirilmiş;
  • mütərəqqi;
  • xroniki.

Tələb olunur proses mərhələsi- aktiv, reqressiya (simptomların tədricən yox olması) və ya stabilləşmə.

Növlər

Bir neçə növ patologiyanı təsnif edin. Sarkoidoz meydana gəlir.

  • ağciyərlər;
  • intratorasik və ya periferik limfa düyünləri;
  • dəri;
  • dalaq;
  • sümük iliyi;
  • böyrəklər;
  • ürəklər;
  • göz;
  • qalxanvarı vəzi;
  • sinir sistemi (neyrosarkoidoz);
  • həzm orqanları (tüpürcək vəziləri, qaraciyər, mədəaltı vəzi, mədə, özofagus, bağırsaqlar);
  • KBB orqanları;
  • kas-iskelet sistemi (sümüklər, oynaqlar, əzələlər).

Ən ümumi növü. Yoluxucu deyil. Ağciyər toxumalarının qranulomatoz lezyonları ilə xarakterizə olunur. Görünüşün səbəbləri müəyyən edilməmişdir, lakin bir göbələk, spiroketlər, protozoa, mikobakteriyalarla yoluxma səbəbindən xəstəliyin başlanğıcı üçün nəzəriyyələr irəli sürülür. Müalicə olunmazsa, amfizem (ağciyərlərin patoloji havası), bronxo-obstruktiv sindrom (bronxlardan havanın keçməsinin pozulması), kor pulmonale (böyümüş sağ ürək), tənəffüs çatışmazlığı şəklində ağırlaşmalar mümkündür.

Limfa düyünlərinin sarkoidozu

İntratorasik limfa düyünlərinin artması bronxları və bronxiolları sıxır, sonradan nəfəs darlığı, öskürək, ağrılı spazmlara səbəb olur, lakin fluoroqrafiya və ya rentgenoqrafiya olmadan hər hansı bir sapmanı vizual olaraq görmək mümkün deyil. Genişlənmiş periferik limfa düyünləri boyun, qoltuqaltı, dirsəklər, qasıq və yaxası sümüklərində yerləşdiyindən palpasiya edilə bilər. Xəstəliyin gedişində periferik limfa düyünləri artıbsa, bu, xəstəliyin təkrarlanan təbiətini göstərən pis bir əlamətdir. Qarın boşluğunun limfa düyünləri təsirləndikdə, qarın içində ağrı görünür, ishal mümkündür. Servikal və körpücükaltı limfa düyünləri daha çox təsirlənir.

Ağciyər sarkoidozu olan xəstələrin təxminən 30% -ində eyni dəri problemi var. Sarkoid lövhələr, düyünlər, makulopapulyar səpgilər və ya lupus pernio (dərinin bənövşəyi və ya bənövşəyi rəngli indurasiyalı ləkələri) spesifik təzahürlər hesab olunur. Nadir - sedef kimi xoralar, ixtioz (dəridə sərt tərəzilərin görünüşü ilə keratinləşmənin pozulması), alopesiya (baş dərisində tüklərin incəlməsi), subkutan sarkoidoz. Semptomlar dəridə qranulomaların görünüşü, qızdırma, eritema nodosum (Löfqren sindromu), digər səpgilər ilə özünü hiss edir və qaşınma yoxdur. Çox vaxt dəri dəyişiklikləri bədənin yuxarı yarısına, üzünə, qolların ekstensor səthlərinə təsir göstərir.

Dalağın və sümük iliyinin sarkoidozu

Genişlənmiş dalaq ilə özünü göstərir. O, hematopoez və toxunulmazlıqdan məsuldur, qan dövranına daxil olan bakteriyaları udur, buna görə də dalaq immun xəstəlik prosesində iştirak etməsəydi, qəribə olardı. Qanın əmələ gəlməsindən məsul olan sümük iliyi sümüklərin içərisində yerləşir. Hematopoetik sistemin sarkoidozu anemiya (anemiya), trombositopeniya (qanaxmanın artması, qanaxmanın dayandırılmasının çətinliyi), leykopeniya (leykositlərin sayının azalması) ilə müşayiət olunur. Sarkoid lezyonunun simptomları gecə tərləmələri, sol tərəfdəki qabırğaların altında ağrı, qızdırma, kilo itkisidir.

Böyrəklərin sarkoidozu

Nadir hallarda baş verir. Adətən asemptomatikdir, lakin səhərlər üzdə şişkinlik, ağızda quruluq, sidik ifrazı zamanı ağrı ilə müşayiət oluna bilər, müstəqil böyrək patologiyasını qranulomatoz lezyondan ayırmaq vacibdir. Böyrək qranulomalarında mövcud olan simptomların spektri genişdir - minimal sidik sindromundan nefropatiya və böyrək çatışmazlığına qədər. Xəstələrin 10% -ində hiperkalsemiya (qan plazmasında kalsiumun yüksək konsentrasiyası), xəstələrin 50% -ində isə hiperkalsiuriya (çox miqdarda kalsium duzlarının sidiklə ifrazı) qeyd olunur.

Ürəyin sarkoidozu

Həyat üçün təhlükəli xəstəlik növü. Çox vaxt miyokard (ürək əzələsi təbəqəsi) iltihablı bir prosesə məruz qalır. Sonradan kardiosarkoidozda aritmiya (ürəyin pozulmuş ritmi), ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Demək olar ki, heç vaxt kardiosarkoidoz öz-özünə başlayır, limfa düyünlərindən və ya ağciyərlərdən sarkoid patologiyası ilə müşayiət olunur. Nəfəs darlığı, ürək bölgəsində ağrı, dərinin solğunluğu, ayaqlarda şişkinlik ilə özünü göstərir.

Gözlər üçün təhlükə gözlərə təsir edən sarkoidozdur. Simptomlar göz qapaqlarının qızartı, bulanıq görmə, fotofobi, gözlərdə qaşınma və ya yanma, üzən "milçəklər", qara nöqtələr, gözlər qarşısında xəttlər, görmə kəskinliyinin azalmasıdır. Bununla belə, bu simptomlar sarkoidoz üçün spesifik (daxili) deyil, digər görmə pozğunluqlarını istisna etmək üçün bir oftalmoloqa müraciət etməlisiniz. Uşaqlarda və böyüklərdə təzahürlər və simptomlar fərqlidir, uşaqlarda gözün strukturları daha çox təsirlənir (uveit (xoroid iltihablanır), iridosiklit (iris iltihablanır)), böyüklərdə isə göz qapaqları. Tez-tez göz içi təzyiqi artır, ikincili qlaukoma səbəb olur. Müalicəyə məhəl qoymamaq korluqla təhdid edir.

Tiroid bezinin sarkoidozu

Qalxanabənzər vəz nadir hallarda bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Patologiya hipotiroidizmə (tiroid hormonlarının çatışmazlığı), tiroidit (vəzinin iltihabı), intratorasik və ya periferik limfa düyünlərində dəyişikliklərlə guatra gətirib çıxarır.

Neyrosarkoidoz

Nevroloji sarkoidozda üz siniri tez-tez təsirlənir. Optik, vestibulokoklear və glossofaringeal sinirlər iştirak edə bilər. Neyrosarkoidoz ilə şikayətlər baş ağrısı, eşitmə və ya görmə pozğunluğu, başgicəllənmə, gəzinti zamanı heyrətləndirmə, epileptik nöbetlər, əbədi gündüz yuxululuğu (uzun sürən bir prosesdən danışırıqsa) qəbul edilir. Neyrosarkoidoz nevrit (periferik sinirlərin iltihabı, onların həssaslığının azalmasına səbəb olur), daha az tez-tez meningit (menin qişasının iltihabı), meningoensefalit (beyin maddəsinin iltihabı; iflic səbəb olur) ilə özünü göstərir. Mümkün ölümcül nəticə.

Həzm sisteminin sarkoidozu

Ən tez-tez qranulomalar mədə (qranulomatoz qastrit), qaraciyər (qaraciyər sarkoidozu 1% tezliyi ilə siroz yaradır), daha az tez-tez kiçik bağırsaq, yemək borusu, mədəaltı vəzi (pankreas zədələnməsi xərçəngə bənzəyir) təsir göstərir. Tüpürcək vəzilərinin sarkoidozu onların şişməsi ilə müşayiət olunur, onu vərəmdə dəyişikliklərdən, xroniki sialoadenitdən (tüpürcək vəzilərinin iltihabı), pişik cızma xəstəliyindən (pişik dişləməsi və ya cızma nəticəsində yaranan infeksiya), aktinomikozdan (göbələk nəticəsində yaranan infeksiyadan) fərqləndirmək lazımdır. ), Sjögren sindromu (xarici sekresiya bezlərinin funksiyasının azalması).

KBB orqanlarının sarkoidozu

Burun sarkoidozunda ən çox rast gəlinən əlamətlər rinit (burun axması), rinoreya (sulu selik axıntısı), selikli qişada qabıqlanma, qoxu hissi pozulur, qanaxma baş verir. Ağır formalar burun septumunun perforasiyasına gətirib çıxarır (deşikdən). Badamcıqların sarkoidozu asemptomatikdir, lakin palatin badamcıqların şişməsi mövcuddur. Qırtlağın sarkoidozu disfoniya (twang, səs səsi), öskürək, disfagiya (udma pozğunluğu), bəzən tənəffüsün artması ilə müşayiət olunur. Qulaqların sarkoidozu eşitmə itkisi, vestibulyar pozğunluqlar və karlıq ilə xarakterizə olunur. Ağız boşluğunun və dilin sarkoid patologiyası dilin, diş ətinin, dodaqların selikli qişasında xoralar, obstruktiv yuxu apnesi (10 saniyədən çox yuxu zamanı nəfəsin dayandırılması) kimi əlamətlərlə özünü göstərir.

Əzələ-skelet sisteminin sarkoidozu

Sümük sarkoidozu nadir hallarda diaqnoz qoyulur və asemptomatikdir (asimptomatik kistik osteit). Müalicə olunmazsa, daktilitə (əl və ayaqlarda iltihablı kiçik sümüklər) gətirib çıxarır. Ağrılı oynaqlar Löfqren sindromunun bir sıra simptomlarına daxildir. Artrit ayaq biləyində, dizlərdə, dirsəklərdə baş verir, eritema nodosum (iltihablı damar xəstəliyi) ilə müşayiət olunur. Əzələ sarkoidozu qranulomatoz miyozit (əzələ zəifliyi, qranuloma əmələ gəlməsi nəticəsində ağrı), miyopatiya (əzələ distrofiyası) ilə xarakterizə olunur.

Ginekologiya və urologiyada sarkoidoz

Sidik yollarının sarkoidozu olan qadınlarda sidik axınının gücü azalır. Təsirə məruz qalan xarici cinsiyyət orqanları vulvada düyünlü dəyişikliklə müşayiət olunan nadir bir vəziyyətdir. Uterus sarkoidozunun ən təhlükəli təzahürü postmenopozal qanaxmadır. Xəstəlik qadının reproduktiv funksiyasının ciddi pozulması hesab edilmir.

Kişilərdə xayaların və əlavələrin sarkoidozu intratorasik patoloji ilə birlikdə və ya onsuz da gedir. Onkoloji başlanğıc ilə oxşarlıq səbəbindən diaqnoz qoymaq çətindir. Prostat vəzinin sarkoidozu prostat xərçəngi ilə çox oxşarlıqlara malikdir, ona görə də düzgün diaqnoz qoymaq və müalicəyə başlamaq vacibdir.

mərhələləri

Müəyyən bir mərhələdə xəstələr ağciyərlərdə və ya digər orqanlarda patoloji dəyişikliklər yaşayırlar. Ancaq daha tez-tez ağciyər sarkoidozunun mərhələlər üzrə təsnifatı nəzərdən keçirilir:

Birinci- rentgenoqrafiyada limfadenopatiya (intratorasik limfa düyünlərinin artması), lakin ağciyər parenximası (ağciyərin yumşaq toxuması) dəyişməyib. Limfa düyünlərinin böyüməsi demək olar ki, həmişə asimmetrik, nadir hallarda ikitərəfli olur. Xəstələrin 50% -də diaqnoz qoyulur.

İkinci- ikitərəfli disseminasiya (diqqətin hər iki ağciyərdə yayılması), intratorasik limfa düyünlərinin zədələnməsi, parenxima infiltrasiya (bu mühit üçün xarakterik olmayan maddənin toxumalara nüfuz etməsi və yığılması) var. İkinci mərhələnin baş vermə tezliyi 30% -dir.

üçüncü- açıq bir pnevmoskleroz və ya başqa sözlə, fibroz (funksiyaları olmayan birləşdirici toxumanın (parenximanın) funksiyası ilə əvəz edilməsi) var. İntratorasik limfa düyünlərinin böyüməsi yoxdur. Üçüncü mərhələnin baş vermə tezliyi 20% -dir.

Mərhələlərin ardıcıllığı məcburi deyil, birincisi dərhal üçüncüyə keçir.

ICD-10-a görə sarkoidoz

10-cu reviziyanın Beynəlxalq Xəstəliklər Təsnifatına əsasən sarkoidoza D86 kodu verilmişdir və onun aydınlaşdırıcı diaqnozları aşağıdakılardır:

  • D86.0 - ağciyərlərin sarkoidozu;
  • D86.1 - limfa düyünlərinin sarkoidozu;
  • D86.2 - Limfa düyünlərinin və ağciyərlərin sarkoidozu;
  • D86.3 - dərinin sarkoidozu;
  • D86.8 - digər müəyyən edilmiş və birləşdirilmiş lokalizasiyaların sarkoidozu;
  • D86.9 Sarkoidoz, təyin olunmamış

Buraya həmçinin sarkoidoz (th):

  • artropatiya (M14.8*) (oynaqların məhv edilməsi);
  • miokardit (I41.8*) (miokard zədəsi);
  • miyozit (M3*) (skelet əzələlərinin iltihabı);
  • sarkoidozda iridosiklit (1*).

Səbəblər və risk faktorları

Sarkoidozun aydın etiologiyası yoxdur, buna görə də onun görünüşünün səbəbləri haqqında yalnız fərziyyələr var:

    Metal tozunun inhalyasiyası. Kobalt, titan, alüminium, qızıl, barium, sirkoniumun tozlarının sağlamlığa zərərli olduğunu deməyə ehtiyac yoxdur.

    Siqaret çəkmək. Siqaretin özü bu xəstəliyə səbəb olmur, lakin siqaret çəkənlər üçün sarkoidoz daha çətindir. Müalicə bu pis vərdişi tamamilə aradan qaldırır.

    Dərmanlar. Bəzən xəstəlik xüsusi dərmanların (interferon, HİV əleyhinə dərmanlar) yan təsiri ilə əlaqələndirilir.

    Genetika. Sarkoidozun yaranmasında əsas rol oynayan irsiyyət olduğu və bütün digər amillər yalnız bir-birini tamamlayaraq patologiyanın inkişaf ehtimalını artırdığına dair daha çox müşahidələr var.

Risk qrupuna daxildir:

  • 20 yaşdan 45 yaşa qədər qadınlar;
  • zəhərli maddələr, metal tozları ilə daim təmasda olmaq;
  • Afrikalı Amerikalılar;
  • asiyalılar;
  • almanlar;
  • irland;
  • Puerto Rikolular;
  • Skandinaviyalılar.

Sarkoidozun nə olduğu və niyə baş verdiyi tam bilinmədiyi üçün belə bir diaqnoz qoyulmuş xəstə şoka düşür və internetdə tapmağa çalışdığı bir çox sualı var: “sarkoidoz xərçəngdirmi?” və ya "sarkoidoz yoluxucudur?". Cavab yox.

Xəstəliyin müəyyən ixtisaslara sahib insanları "seçdiyi" diqqətə çatdırılır. Bunlar yanğınsöndürənlər, mexaniklər, dənizçilər, dəyirmançılar, poçt işçiləri, kənd təsərrüfatı işçiləri, mədənçilər, kimya işçiləri və səhiyyə işçiləridir.

Simptomlar

Flüoroqrafiya və ya rentgenoqrafiya zamanı sarkoidoz təsadüfən aşkar edilə bilər, simptomlar uzun müddət görünməyə bilər, buna görə də xəstə xəstəliyin varlığından xəbərsizdir.

Ağciyərlərin və limfa düyünlərinin sarkoidozunun simptomları:

  • təngnəfəslik;
  • sinə narahatlığı;
  • quru öskürək;
  • hərarət;
  • zəiflik;
  • yuxululuq;
  • limfa düyünlərində artım (yalnız periferik olanlar vizual olaraq görünür);
  • iştahsızlıq;
  • çəki itirmək.

Dəri:

  • eritema nodosum (dəridə və ya subkutan olaraq yayılmış ağrılı yarımkürə düyünləri);
  • sarkoid lövhələr (bədənin dərisində simmetrik olaraq yerləşir, ağrısız, yüksəlmiş, bənövşəyi rəngli möhürlər);
  • lupus pernio (damarların dəyişməsi səbəbindən burnun, yanaqların, qulaqların, barmaqların bənövşəyi və ya bənövşəyi rəngi; qışda baş verir);
  • saç tökülməsi;
  • cicatricial dəyişikliklər (uzun müddət sağalmış yaraların ağrısı, "canlanan çapıqlar" fenomeni);
  • quruluq.

Dalaq və sümük iliyi:

  • dalağın genişlənməsi;
  • qarın boşluğunda narahatlıq;
  • anemiya (anemiya);
  • leykopeniya (leykositlərin səviyyəsinin azalması);
  • trombositopeniya (trombositlərin sayının azalması);
  • artan qanaxma.

Böyrək:

  • sidikdə protein tərkibi;
  • böyrək çatışmazlığı (nadir);
  • quru ağız;
  • üzün şişməsi (səhər);
  • aşağı arxada narahatlıq;
  • idrar edərkən ağrı;
  • yüksək temperatur;
  • yüksək kalsium səviyyəsinə görə böyrək daşları.

ürəklər:

  • fiziki gücdən sonra nəfəs darlığı;
  • ürək ağrısı;
  • bacakların şişməsi (ürək çatışmazlığının təzahürü);
  • solğunluq;
  • öz ürək döyüntüsünün artması hissi;
  • ağır aritmiya səbəbiylə şüur ​​itkisi.

Göz:

  • uveit (göz almasının iltihablı xoroidi);
  • iridosiklit (iltihablı iris);
  • keratokonjonktivit (iltihablı buynuz qişa və konjonktiva);
  • görmə kəskinliyinin azalması;
  • ikincili qlaukoma (gözdaxili təzyiqin artması);
  • fotofobiya;
  • göz qızartı;
  • ağrı;
  • qara ləkələr, "sineklər", gözlər qarşısında zolaqlar.

sinir sistemi(beyin, onurğa və periferik sinir sisteminin zədələnməsinin əlamətlərini təsvir edir):

  • Baş ağrısı;
  • ümumi zəiflik;
  • temperaturun artması;
  • artralgiya (uçucu bir təbiətin oynaqlarında ağrı);
  • miyalji (əzələ ağrısı);
  • başgicəllənmə;
  • ürəkbulanma və ya qusma;
  • hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması;
  • əl titrəməsi (bəzən);
  • yaddaş pozğunluğu;
  • konvulsiyalar;
  • əl yazısında dəyişiklik, nitqin və məkan təfəkkürünün başa düşülməsi (tərəqqi ilə).

Onurğa beyni patologiyası radicular sindromu, hiperaljeziya (ağrıya qarşı həssaslıq), iflic göründüyü zaman. Ağır hallar qeyri-iradi sidik ifrazı və defekasiya ilə xarakterizə olunur.

Təsirə məruz qalan periferik sinirlər Bell iflicinin (üz iflici), polineyropatiyaların (əzaların həssaslığının azalması) görünüşünə və gəzinti zamanı ayaqlarda artan ağrıya səbəb olur.

Həzm orqanları:

  • mədə ağrısı;
  • ishal;
  • genişlənmiş parotid tüpürcək vəziləri;
  • safra axınının pozulması;
  • qastrit, kolit, duodenit, xroniki pankreatitin təzahürləri;
  • qaraciyərin böyüməsi (həmişə deyil);

Tez-tez həzm orqanlarının sarkoidozunun klinik mənzərəsi bulanıq olur, buna görə də tez-tez diqqətdən kənarda qalır.

KBB orqanları:

  • Burun axması;
  • Eşitmə itkisi;
  • vestibulyar pozğunluqlar;
  • öskürək;
  • disfoniya (səs səsi);
  • disfagiya (udma aktının pozulması);
  • apne (yuxu zamanı nəfəsin dayandırılması).

Əzələ-skelet sistemi:

  • məcburi əzələ spazmı;
  • oynaqlarda ağrı və şişkinlik;
  • eritema nodosum;
  • məhdud birgə hərəkətlilik.

Sarkoidozu kim müalicə edir?

İlkin qəbulda şikayətləri olan xəstə terapevtə gəlir. Sorğu və müayinədən sonra həkim, ağciyər xəstəliyindən şübhələnirsə, pulmonoloqa, sarkoid dəri lezyonları varsa, dermatoloqa müraciət edir. Genişlənmiş intratorasik limfa düyünləri bir immunoloqa, bir yoluxucu xəstəlik mütəxəssisinə görünmək üçün bir səbəbdir (çünki infeksiya çox vaxt genişlənmiş limfa düyünlərinin səbəbidir). Sarkoid patologiyası ilə göz bir oftalmoloqa göndərilir. Onkoloqun, revmatoloqun, kardioloqun, qastroenteroloqun, endokrinoloqun, LOR həkiminin və ftiziatrın (vərəm üçün) köməyinə ehtiyacınız ola bilər. Hansı həkimin sarkoidozu müalicə etməsi xəstəliyin təbiətindən asılıdır.

Diaqnostika

2000-ci illərə qədər sarkoidoz vərəmin bir növü hesab olunurdu və xəstələri vərəm mütəxəssisi idarə edirdi. Lakin zaman keçdikcə məlum oldu ki, vərəm və sarkoid lezyonları müxtəlif xəstəliklərdir, indi çoxşaxəli mütəxəssislər müxtəlif üsullardan istifadə edərək diaqnostika və müalicə ilə məşğul olurlar. Belə çətin diaqnoz qoyulan xəstəliklə düzgün diaqnoz qoymaq üçün çoxlu müayinələrdən keçmək lazımdır.

Laboratoriya diaqnostikası

Kveim sınağı sarkoidozlu bir xəstənin dalağından alınan süspansiyonun intradermal tətbiqindən ibarətdir. İndi bu test infeksiyaların ötürülməsi riski səbəbindən praktiki olaraq istifadə edilmir.

tüberkülin testi diaqnozun vacib hissəsidir. Ağciyər vərəmini diferensiallaşdırmaq üçün edilir.

Klinik qan testi mis və zülalın tərkibini göstərir, səviyyəsi sarkoidozla artır.

Sidik analizi böyrəklərin işini görmək, sidikdə zülalın olub olmadığını müəyyən etmək tələb olunacaq.

ACE qan testi(qan nümunəsi bir damardan alınır) ACE (angiotenzin çevirən ferment) ifrazının artması sarkoid prosesi göstərir.

C-reaktiv protein- bu zülalın artması nəzərə alınmaqla Löfqren sindromunu təsbit edən köhnə üsul.

TNF-alfa üçün analiz(şiş nekrozu faktoru) bədxassəli şişi müəyyən etməyə, müvafiq müalicə taktikasını seçməyə imkan verir.

Instrumental diaqnostika

Fiziki müayinə zamanı periferik və ya intratorasik limfa düyünlərində artım, qranulomatoz zədələnmələr və ya orqanların böyüməsi aşkar edilir. Xəstə bəzi müayinələrdən keçməlidir:

Rentgenoqrafiya və fluoroqrafiya- ənənəvi üsullar diaqnozun birinci mərhələsində aparılır, müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hər iki üsul rentgen şüalarının istifadəsinə əsaslanır, rentgen şüaları ilə fluoroqrafiya arasındakı fərq onların radiasiya gücü və məlumat məzmunundadır. Flüoroqrafiya daha az radiasiyaya məruz qalır. Bu gün onları daha dəqiq kompüter tomoqrafiyası ilə əvəz etmək olar.

CT(kompüter tomoqrafiya) ağciyərin və ya digər orqanların ən kiçik anatomik quruluşunun ətraflı şəkillərini əldə etməyə imkan verir. X-şüaları var.

MRT(maqnit rezonans görüntüləmə) neyrosarkoidozun diaqnozunda informativdir, çünki KT-dən fərqli olaraq yumşaq toxumaları daha yaxşı fərqləndirir. X-ray radiasiyası yoxdur.

ASTADAN ƏL ÇALMA(pozitron emissiya tomoqrafiyası) radiasiya diaqnostikasının nisbətən yeni üsuludur. Metabolik fəaliyyətin lokalizasiyasını fərqləndirir. PET şəkilləri rənglidir.

Elektrokardioqrafiyaürək ritminin və sancmaların işini öyrənir.

Elektromiyoqrafiya skelet əzələlərinin biopotensiallarını qeyd etməklə sinir-əzələ sisteminin pozğunluqlarını aşkar edir.

Spirometriya xarici tənəffüs funksiyasını və ağciyər tutumunu qiymətləndirməyə imkan verir.

ultrasəs(ultrasəs müayinəsi) qaraciyərdə, dalaqda, ürəkdə, ağciyərlərdə iltihab ocaqlarını aşkar edir.

Sintiqrafiya ağciyərlərin pozulmuş mikrosirkulyasiyasını və intratorasik limfa düyünlərinin fəaliyyətini təyin etmək üçün vacibdir.

Endoskopiya orqanların boşluqlarına daxil edilmiş endoskop vasitəsilə həyata keçirilir. Endoskop təbii yollarla - ağızdan, lazım gələrsə, mədəni yoxlamaq üçün, qırtlaqdan - bronxlardan daxil edilir.

Biopsiya- ən məlumatlandırıcıdır, çünki müayinə üçün biopsiya nümunəsi (toxuma və ya hüceyrələr) istifadə olunur, ponksiyon (ponksiyon) ilə in vivo götürülür.

Bronxoskopiya bronxların vəziyyəti haqqında məlumat verir. Məlumat əldə etmək üçün bronxoalveolyar çubuqlar qəbul edərək diaqnostik yuyulma istifadə olunur. Bronxial selikli qişanın hiperemiyası (damarların həddindən artıq daşması), onun şişməsi, bəzən vərəmli səpgilər aşkar edilir.

Videotorakoskopiya- torakoskopun sonunda kameradan istifadə edərək sinə divarının, ağciyərlərin, ürəyin səthlərini yoxlamağa imkan verən riskli invaziv prosedur.

Müalicə

Bəzi hallarda müalicə tələb olunmur və qranulomalar geri dönməz şəkildə öz-özünə həll olunur, lakin sarkoidozun bəzi növləri tam müalicə tələb edir, bu da altı ay və ya daha çox çəkə bilər. Müalicə simptomların aradan qaldırılmasına, orqanların funksiyalarının qorunmasına, tam bərpasına, sağlam vəziyyəti düzəltməyə yönəldilmişdir. Lakin cicatricial dəyişikliklər, əgər onlar yaranıbsa, təəssüf ki, aradan qaldırmaq mümkün deyil. Hormonlardan istifadə etmədən xəstəlikdən xilas olmaq çətindir, ona görə də bu dərmanlar olmadan dərman müalicəsi tam deyil.

Müalicə

Kortikosteroidlər (adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan steroid hormonları) hər növ sarkoidoz üçün ən təsirli dərmanlardır və həmişə istifadə olunur. Birincisi, böyük dozalar təyin edilir, tədricən kiçik olanlara keçir. Prednizolon məşhurdur. Kortikosteroidlərin bir dozasına davamlı xəstələrə antikanser dərmanı Metotreksat verilir.

Kortikosteroidlərin uzunmüddətli istifadəsi təhlükə yaradır:

  • kökəlmək;
  • artan qan təzyiqi;
  • diabetin inkişafı;
  • yumşaq toxumaların şişməsi;
  • emosional fonun tez-tez dəyişməsi;
  • üzdəki sızanaqlar;
  • sümük toxumasının yumşaldılması, qırıqlara səbəb olur.

Ağciyərlərin və intratorasik və ya periferik limfa düyünlərinin sarkoidozu hormonlara əlavə olaraq bir qrup dərmanla müalicə olunur:

  • antibiotiklər. Pnevmoniyanın qarşısını almaq üçün;
  • antiviral;
  • analjeziklər (Analgin, Ketanov);
  • antiinflamatuar (Ibuprofen, Diklofenak, Fanigan);
  • ekspektoran (Ambroxol, Gerbion, Lasolvan, Pectolvan);
  • diuretiklər. Tıxacın qarşısını almaq üçün;
  • aktiv işləyən toxunulmazlığı yatıran immunosupressantlar (Xlorokin, Azatioprin);
  • vərəm əleyhinə dərmanlar;
  • vitamin kompleksləri, ümumi gücləndirici təsir göstərən vitaminlər (Alfa-Tokoferol asetat və ya E vitamini).

Tənəffüs çatışmazlığı olan insanlar üçün oksigen terapiyası təyin edilir. Zəif dövriyyə ilə Pentoksifillin təyin edilir.

Dərinin sarkoidozu üçün yerli antiinflamatuar məlhəmlər, kremlər istifadə olunur (Akriderm, Hydrocortisone, Uniderm). Onların tərkibində kortikosteroidlər var. Adalimumab, Azatioprin kimi immunosupressantları təyin edin. Bəzən dəri qüsurları insanı eybəcərləşdirəndə lazer əməliyyatından istifadə edilir.

Uveitin olması halında, kortikosteroidlərlə göz damlaları ilə müalicə olunur. Şagirdləri genişləndirən dərmanlar istifadə olunur - Siklopentolat, Atropin. Əməliyyat katarakta əmələ gələrsə həyata keçirilir.

Semptomları aradan qaldırmaq üçün qaraciyər sarkoidozuöd durğunluğunun qarşısını alan ursodeoksixolik turşu verin.

Kardiosarkoidoz ACE inhibitorlarının, diuretiklərin, immunosupressantların, antiaritmik dərmanların istifadəsini tələb edir.

Neyrosarkoidoz hormonal dərmanlarla müalicə tələb edir (Prednisolone). Sakitləşdirici dərmanlar təyin edə bilər (Corvalol, Barboval). Kortikosteroidlərdən nəticə alınmazsa, sitotoksik agentlər (Metotrexate, Azatioprin) təyin ediləcək.

Müalicədən sonra xəstə residiv və ya kəskinləşmədən qaçmaq üçün daha 2 il, ağırlaşmalarla - 5 il müşahidə olunur.

Pəhriz

Beləliklə, sarkoidoz üçün bir pəhriz hazırlanmamışdır, lakin qidalanma tövsiyələri mövcuddur.

Zəruri:

  • duz qəbulunu məhdudlaşdırmaq;
  • muffinlərdən, qənnadı məmulatlarından imtina edin. Onlar iltihabı artıran sadə karbohidratlarda yüksəkdir.
  • ədviyyatlı, qızardılmış, ədviyyatlardan imtina edin, çünki bu iltihab prosesini gücləndirir.
  • spirtdən imtina etmək;
  • maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırdıqları üçün daha çox sarımsaq, soğan yeyin.

Sarkoidozdan əziyyət çəkənlərin qanda kalsium səviyyəsi artdığından, onlar bu iz elementinin böyük miqdarını ehtiva edən qidaları məhdudlaşdırmalıdırlar. Həddindən artıq kalsium böyrək və sidik kisəsində daşların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Yəni süd məhsulları, qoz-fındıq, xardal, yulaf ezmesi, lobya, noxud istehlak etmək məqsədəuyğun deyil.

  • dəniz yosunu;
  • sarımsaq;
  • nar;
  • reyhan;
  • dəniz iti;
  • qızılgül itburnu;
  • chokeberry;
  • qara qarağat;
  • zerdeçal.

Alternativ müalicə

Evdə sarkoidozun tinctures və otlar ilə müalicəsi yalnız simptomları aradan qaldırır, lakin adekvat tibbi yardımı əvəz etmir, əlavə olaraq, bu cür müalicənin təsiri zərərli ola bilər, buna görə də sarkoidozu öz-özünə seçilmiş üsullarla müalicə etməzdən əvvəl həkimə müraciət etməlisiniz.

Propolis tincture

Propolis orqanizmə bakterisid, bərpaedici, dezinfeksiyaedici təsir göstərir. Hazırlıq üçün 1: 5 nisbətində propolis və təmiz spirtə ehtiyacınız olacaq. Məsələn, 20 qram propolis alındısa, onda onu 100 mililitr spirtlə doldurmalısınız. Bişmiş bütün həftə israr edir. Gündə üç dəfə bir stəkan üçün isti su (20 damcı tincture) ilə qarışdıraraq istifadə edin.

Ekinezya

Bitki immunitet sistemini stimullaşdırır, ümumi gücləndirici təsir göstərir. Apteklərdə ekinezyanın hazır spirt tincture satılır. Gündə üç dəfə yeməkdən 30 dəqiqə əvvəl qəbul edilir. 50 mililitr suya 40 damcı saymaq. Müalicə kursu 3 həftədir.

yasəmən

Bir stəkan lilac çiçəklərinin üçdə birini toplamaq lazımdır. Bir stəkan çiçək xammalına araq tökün və təxminən bir həftə işıqdan uzaq durun. Hazır məhsul arxa və ya sinə nahiyəsini sürtmək üçün istifadə olunur (1 xörək qaşığı). Bəzən temperatur yüksəlir, bu, infuziyanın effektivliyi deməkdir.

Rhodiola rosea

Bitki tənəffüs problemi olan insanlar üçün faydalıdır, həlledici təsir göstərir, eşitmə və görmə qabiliyyətini normallaşdırır. Hazır tincture bir aptekdə alınır. Yeməkdən əvvəl gündə iki dəfə 15 damcı alın. Müalicə kursu bir aydır.

Ağcaqayın suyu

Horseradish xardalları

Təzə horseradish kökü sürtülür, cuna torbalara qoyulur. Çantalar bronxların sahəsinə qoyulmalı və isti parça və ya şərflə sarılmalıdır. Yarım saatdan sonra çıxarın, nəm dəsmal ilə silin. Prosedura yatmadan əvvəl həyata keçirilir.

Evkalipt

Evkalipt bronxopulmoner sistemin vəziyyətini yaxşılaşdıracaq. O, öskürəyi rahatlaşdıracaq, sərbəst nəfəs alacaq, yuxuya getməyə kömək edəcək. Bunu etmək üçün bitkinin yarpaqlarından 50 q götürün və bir litr qaynar su tökün. Bütün gecə israr edin. Səhər və axşam bal əlavə edərək 1 stəkan için.

ərik ləpəsi

Onların tərkibində B15 vitamini (toxumaların tənəffüsünü yaxşılaşdıran, dözümlülüyü artıran panqamik turşu), yağlar, ərik ləpələrinə acı dad verən zəhərli amigdalin var. Amigdalin antitümör, immunosupressiv təsirə malikdir (immun sistemini boğur). Nüvələrin sayı gündə 7 ədəddən çox olmamalıdır. Siz ləpələri belə istifadə edə bilərsiniz: 1 osh qaşığı. bir qaşıq quru elecampane isti su (200 ml) ilə tökülür, 30 dəqiqə aşağı istilikdə qaynadılır. Orada, bişirilmənin sonunda ərik ləpəsini əlavə edin. Həlim ayda üç dəfə yeməkdən yarım saat əvvəl içilir.

Fəsadlar

Sarkoidoz irəliləyirsə və lazımi tibbi yardım göstərilmirsə, xəstə ağır ağırlaşmalarla üzləşəcək. Əlbəttə ki, bəzən qranulomalar öz-özünə həll olunur, sonra müalicə təyin edilmir.

Ən təhlükəli ağırlaşmalardan biri ("havalandırma", ağciyərlərin həddindən artıq havalanması), aspergilloz(göbələk infeksiyası) vərəm, bronxo-obstruktiv sindrom(bronxial ağacdan keçən hava axınının pozulması). Onlar da bir təhlükə daşıyırlar (xəstə tiroid bezi), cor pulmonale(yüksək qan təzyiqi səbəbindən sağ atrium və mədəciyin genişlənməsi), ürək çatışmazlığı, korluq. Ancaq sarkoidozun ən ciddi komplikasiyasıdır tənəffüs çatışmazlığı(ağciyərlərdə qaz mübadiləsinin pozulması), ölümlə nəticələnir.

Proqnoz

Sarkoidoz nisbətən əlverişli proqnoza malikdir. Ölüm səbəbi yalnız müalicəyə məhəl qoymamaq ola bilər, çünki xəstəlik irəliləyir və ağırlaşmalar yaranır. Ölümün ən çox görülən səbəbləri tənəffüs və kardiopulmoner (kor pulmonale) çatışmazlığıdır.

Xəstələrin əksəriyyətində xəstəliyin başlanğıcı əlamətləri yoxdur və 30% hallarda sarkoidoz spontan remissiyaya keçir (gözlənilməz müalicə). Fibroz ilə xroniki formalar xəstələrin 10-30% -ində baş verir. Xroniki kurs ağır tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur. Gözün sarkoidozu korluğa səbəb olur.

Sarkoidoz ilə bir əlillik qrupu yaradılmır, lakin xüsusi nadir hallarda bir qrupun təyin edilməsi tələb olunur (özünə xidmət qabiliyyətinin itirilməsi, hərəkət).

Residiv 4% tezliyi ilə, müalicədən sonra ilk 2-5 il ərzində baş verir, buna görə də bu müddət ərzində xəstələr hələ də müşahidə altındadırlar.

Qarşısının alınması

Sarkoidozun naməlum səbəbləri səbəbindən xüsusi profilaktik tədbirlər hazırlanmamışdır. Lakin qeyri-spesifik profilaktikaya aşağıdakılar daxildir:

  • peşə təhlükələrinin aqressiv təsirinin azaldılması;
  • toxunulmazlığın gücləndirilməsi;
  • siqareti buraxmaq (siqaret sarkoidozu ağırlaşdırdığı üçün simptomlar daha qabarıq olur);
  • yoluxucu xəstəliklərin qarşısının alınması;
  • flüoroqrafiyanın mümkün qədər keçməsi;
  • kobalt, alüminium, sirkonium, mis, qızıl, titan metal tozları ilə təmasdan qaçınmaq.

Sarkoidoz tam başa düşülən bir fenomen deyil, xəstəlik ölümcül deyil, lakin müxtəlif sistemlərə təsir edən sarkoid prosesi onların fəaliyyətini pozur, bu da xəstənin həyatını çox çətinləşdirir, baxmayaraq ki, bəzən patoloji öz-özünə və izsiz keçir.

@ 2022 wowway.ru - Pəhrizlər və qidalanma. Diaqnostika və analizlər. Dərmanlar. Xolesterol. Ateroskleroz