પ્રગતિશીલ મગજનો લકવો. તિગાનોવ એ.એસ. (ed.) ‹ ‹બહિર્જાત-કાર્બનિક માનસિક રોગો. ગૂંચવણો અને પરિણામો

પ્રગતિશીલ લકવો (બેઈલ રોગનો પર્યાય) એ સિફિલિટિક મૂળનો એક કાર્બનિક મગજનો રોગ છે, જે ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અને કેચેક્સિયા સાથે ડિમેન્શિયા (ઉન્માદ) ના ઝડપી વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રગતિશીલ લકવો મોટેભાગે 30 થી 55 વર્ષની વય વચ્ચે, સિફિલિસના ચેપના 10-15 વર્ષ પછી વિકસે છે. પ્રગતિશીલ લકવોના પ્રારંભિક લક્ષણો, 1 થી 6 મહિના સુધી ચાલે છે, એસ્થેનિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે (જુઓ એસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ) અથવા. આ વિકૃતિઓ હંમેશા યાદશક્તિમાં ઘટાડો, માથાનો દુખાવો, ચક્કર, સુસ્તી, પ્રિયજનો પ્રત્યે ઉદાસીનતા અને વ્યક્તિની જવાબદારીઓ અને ચીડિયાપણુંની ફરિયાદો સાથે જોડાય છે. કોઈના ખોટા કાર્યો, શારીરિક અને ખાસ કરીને માનસિક સ્થિતિની કોઈ ટીકા નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, માત્ર કુલ ઉન્માદના લક્ષણો (જુઓ) વધે છે - કહેવાતા સરળ, અથવા ઉન્માદ, પ્રગતિશીલ લકવોનું સ્વરૂપ. અન્યમાં, મનોવૈજ્ઞાનિકો મહિનાઓમાં, વધુમાં વધુ એક વર્ષમાં વિકસે છે: હાઈપોકોન્ડ્રિયાકલ-નિહિલિસ્ટિક ભ્રમણા સાથે ડિપ્રેસિવ, ભવ્યતાના ભ્રમણા સાથે મેનિક (જુઓ પ્રભાવી સિન્ડ્રોમ), કેટાટોનિયા (જુઓ કેટાટોનિક સિન્ડ્રોમ), ભ્રામક-ભ્રામક ચિત્રો. પ્રગતિશીલ લકવો દરમિયાન થતી આમાંની કોઈપણ મનોવિકૃતિ હંમેશા ગંભીર ઉન્માદના લક્ષણો સાથે હોય છે. બાદમાં દર્દીઓના તમામ ભ્રામક નિવેદનોને વાહિયાત પાત્ર આપે છે (આ પણ જુઓ). ત્યારબાદ, મનોવિકૃતિના લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને વધતા લક્ષણો સામે આવે છે.

ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર હંમેશા અસ્તિત્વ ધરાવે છે અને તે ડિસાર્થિક અસ્પષ્ટ વાણી, આર્ગીલ રોબર્ટસનના લક્ષણ (જુઓ), હીંડછાની અસ્થિરતા, હલનચલનની અસ્પષ્ટતા, ઘૂંટણમાં ઘટાડો અથવા ગેરહાજર અને એચિલીસ રીફ્લેક્સ, ઉલટાવી શકાય તેવું મોનો- અથવા હેમીપેરેસીસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

સોમેટિક ડિસઓર્ડરમાંથી, ખાસ કરીને અદ્યતન કેસોમાં, કેચેક્સિયા (જુઓ), હાડકાંની નાજુકતા, સ્ફિન્ક્ટર્સના લકવોની ઘટના નોંધવામાં આવે છે. Wasserman પ્રતિક્રિયા રક્તમાં છે અને લગભગ હંમેશા હકારાત્મક છે; સેલ્યુલર તત્વોની સંખ્યામાં વધારો થાય છે, પ્રોટીનની માત્રામાં વધારો થાય છે. પ્રગતિશીલ લકવો અને ટેબ્સ ડોર્સાલિસ (જુઓ) ના સંયોજનને ટેબોપેરાલિસિસ કહેવામાં આવે છે.

સારવાર: મેલેરિયાની સારવાર અને એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે ફરજિયાત અને તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું. પ્રારંભિક સારવાર સાથે, પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રાપ્ત કરી શકાય છે.

પ્રગતિશીલ લકવો (બેલના રોગનો પર્યાય) એ ન્યુરોસિફિલિસનું પેરેનકાઇમલ સ્વરૂપ છે, પાછળથી મગજને સિફિલિટિક નુકસાન.

પ્રગતિશીલ લકવો સામાન્ય રીતે સિફિલિસના ચેપના 10-15 વર્ષ પછી થાય છે, વધુ વખત 40-50 વર્ષની ઉંમરે, પણ યુવાન લોકોમાં પણ થાય છે. ભૂતકાળમાં, પ્રગતિશીલ લકવો એ પ્રમાણમાં સામાન્ય રોગ હતો. વર્તમાન સદીના 30 ના દાયકાથી, સિફિલિસની રોકથામ અને સારવારમાં સફળતાઓને કારણે યુએસએસઆર અને વિદેશમાં પ્રગતિશીલ લકવોની ઘટનાઓ ઘટી રહી છે.

પેથોલોજીકલ રીતે, પ્રગતિશીલ લકવો એ ક્રોનિક લેપ્ટોમેનિન્જાઇટિસ, મગજના વેન્ટ્રિકલ્સના દાણાદાર એપેન્ડિમેટાઇટિસ, આંતરિક અને બાહ્ય હાઇડ્રોસેફાલસ અને સેરેબ્રલ ગાયરીના એટ્રોફીની ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રગતિશીલ લકવોના પ્રારંભિક તબક્કામાં, દાહક અસાધારણ ઘટના જોવા મળે છે; પાછળથી, મગજની પેશીઓમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે.

પ્રગતિશીલ લકવોનું ક્લિનિકલ ચિત્ર મનોરોગવિજ્ઞાન, ન્યુરોલોજીકલ અને સોમેટિક ડિસઓર્ડરના લક્ષણોને જોડે છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની ડિગ્રી અનુસાર, પ્રગતિશીલ લકવો દરમિયાન ત્રણ તબક્કાઓને ઓળખી શકાય છે: "ન્યુરાસ્થેનિક" (પ્રારંભિક), રોગના વિકસિત અભિવ્યક્તિઓ અને મેરેન્ટિક.

પ્રગતિશીલ લકવોના પ્રારંભિક તબક્કામાં, કહેવાતા ન્યુરાસ્થેનિક અસાધારણ ઘટનાને અગ્રભાગમાં વધારો થાક, ચીડિયાપણું, કામગીરીમાં ઘટાડો અને માથાનો દુખાવોના સ્વરૂપમાં નોંધવામાં આવે છે. બીજો તબક્કો થોડા અઠવાડિયા કે મહિનાઓ પછી થાય છે. તે વ્યક્તિત્વમાં ઊંડા ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ખુશખુશાલતા અથવા મૂડમાં ઉત્સાહિત ફેરફારથી ચીડિયાપણું અથવા નબળા-ઇચ્છાવાળી પ્રતિક્રિયા પ્રગટ થાય છે. ભવ્યતાના વાહિયાત ભ્રામક વિચારો વારંવાર જોવા મળે છે: દર્દીઓ પોતાને જંગી રકમ, અસંખ્ય ખજાના, વિશ્વના શાસકો વગેરેના માલિક માને છે. ઓછી વાર, ઉદાસીન મૂડ નોંધવામાં આવે છે. વ્યક્તિત્વનું એક વિશિષ્ટ બરછટ પણ પ્રગટ થાય છે, જે લોકો સાથે વાતચીત કરવામાં કુનેહની ભાવના ગુમાવવા, સામાજિક અને વ્યક્તિગત જોડાણોના ઉલ્લંઘન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પરિવારની આર્થિક ક્ષમતાઓને ધ્યાનમાં લીધા વિના દર્દીઓ અર્થહીન ખરીદી કરે છે અને પૈસા ખર્ચે છે. યાદશક્તિ અને ગણતરીમાં ક્ષતિઓ ધીમે ધીમે વધે છે, નવી વસ્તુઓ શીખવી અશક્ય બની જાય છે, અને અગાઉનું જ્ઞાન અને કુશળતા ખોવાઈ જાય છે. અમૂર્ત વિચારની શક્યતા ઓછી થાય છે. દર્દીઓ પરિસ્થિતિનું પૂરતું મૂલ્યાંકન કરવામાં અને તેમના વર્તનને નિયંત્રિત કરવામાં અસમર્થતા દર્શાવે છે. રોગ પ્રત્યે જાગૃતિ નથી. સૂચનક્ષમતાના ઉદભવ અને નૈતિક અવરોધોના નબળા પડવાના કારણે, દર્દીઓ કેટલીકવાર ગુનાહિત કૃત્યો કરે છે જે અવિચારીતા અને વ્યર્થતાની છાપ ધરાવે છે. આમ, આ તબક્કે, પ્રગતિશીલ લકવોનું મુખ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણ સ્પષ્ટપણે પ્રગટ થાય છે - ડિફ્યુઝ ડિમેન્શિયા (ડિમેન્શિયા પેરાલિટીકા). મૂર્ખતાની વિવિધ ડિગ્રીના સ્વરૂપમાં ચેતનાની સ્થિતિમાં વધઘટ ઘણીવાર ઉન્માદની ઊંડાઈની છાપને વધારે છે.

ત્રીજા, મેરેન્ટિક, પ્રગતિશીલ લકવોના તબક્કામાં, જે રોગની શરૂઆતના 2-3 વર્ષ પછી સારવારની ગેરહાજરીમાં થાય છે, ઊંડા ઉન્માદની ઘટના અને દર્દીઓની તીક્ષ્ણ થાક જોવા મળે છે; તેઓ અસ્વસ્થ બને છે અને પથારીનો વિકાસ કરે છે.

પ્રગતિશીલ લકવોના વિવિધ સ્વરૂપોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ સરળ ઉન્માદ છે. વધારાના લક્ષણો (ભવ્યતાના ભ્રમણા, એપિલેપ્ટીફોર્મ અથવા એપોપ્લેક્ટીફોર્મ હુમલા, આંદોલન, સતાવણીની ભ્રમણા, નુકસાન) ના આધારે અન્ય સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે. તદનુસાર, તેઓ વિસ્તૃત, વાઈ, ઉશ્કેરાયેલા, પેરાનોઈડ અને ડિપ્રેસિવ સ્વરૂપોમાં વહેંચાયેલા છે. આ સ્વરૂપો સ્થિર નથી અને રોગ દરમિયાન બદલાઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, કેટલાક અસાધારણ સ્વરૂપો પણ જોવા મળે છે: કિશોર પ્રગતિશીલ લકવો, જે બાળકો અને કિશોરોમાં જન્મજાત સિફિલિસના સંબંધમાં વિકાસ પામે છે અને ઉન્માદના ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે; ટેબોપેરાલિસિસ, ટેબ્સમાં પ્રગતિશીલ લકવોના ઉમેરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; લિસોઅરનો લકવો, મગજના પશ્ચાદવર્તી ભાગોને મુખ્ય નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે મુજબ ક્લિનિકલ ફોકલ લક્ષણો છે (અફેસિયા, એપ્રેક્સિયા, એગ્નોસિયા); ગંભીર મેમરી ક્ષતિ અને ગૂંચવણો સાથે કોર્સકોવ ફોર્મ. છેલ્લા બે અસાધારણ સ્વરૂપો લક્ષણોમાં ધીમી વૃદ્ધિ અને ઉપચાર સામે પ્રતિકાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. યુદ્ધ પછીના વર્ષોમાં, હળવા ચોક્કસ સેરોલોજીકલ ફેરફારો સાથે પ્રગતિશીલ લકવોના જીવલેણ સ્વરૂપોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું; આ સ્વરૂપો વધારાના જોખમોના પ્રભાવ હેઠળ સિફિલિસના પ્રારંભિક તબક્કામાં થાય છે.

સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં, વાસરમેન પ્રતિક્રિયા 100% કેસોમાં સકારાત્મક હોવાનું બહાર આવે છે, ત્યાં પ્રોટીનની માત્રામાં 1.0‰ અને તેથી વધુ, સકારાત્મક અથવા તીવ્ર હકારાત્મક પ્રોટીન પ્રતિક્રિયાઓ (નોન-એપેલ્ટ, પાંડી, વેઇચબ્રોડ) સુધી વધે છે. , સાયટોસિસ - 1 મીમી 3 માં કેટલાક ડઝન કોષો. પ્રગતિશીલ લકવો માટે લેન્જ પ્રતિક્રિયા વળાંક ગ્રાફિકલી પ્રગતિશીલ લકવો (કહેવાતા લકવો) માટે વિશિષ્ટ તરંગ જેવો દેખાય છે અને ડિજિટલ હોદ્દામાં તે 66655432100 છે. આ તમામ સેરોલોજીકલ ફેરફારો સારવાર ન કરાયેલ પ્રગતિશીલ લકવો માટે એટલા લાક્ષણિક છે કે નકારાત્મક સેરોલોજીકલ ડેટા શંકા પેદા કરે છે. આ નિદાન પર.

નિદાન અને વિભેદક નિદાન. સૌથી મોટી ડાયગ્નોસ્ટિક મુશ્કેલીઓ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં ઊભી થાય છે, જે તેમ છતાં તમામ પીડાદાયક અભિવ્યક્તિઓની ઝડપી પ્રગતિ અને યુફોરિયા, આર્ગીલ રોબર્ટસન સિન્ડ્રોમ અને લાક્ષણિકતા સેરોલોજીકલ ફેરફારોની હાજરી દ્વારા ન્યુરાસ્થેનિયાથી અલગ પડે છે. ગહન ઉન્માદના ચિહ્નો, લાક્ષણિક ન્યુરોલોજીકલ અને સેરોલોજીકલ ફેરફારો અને સેરેબ્રલ સિફિલિસની તુલનામાં તમામ પીડાદાયક અભિવ્યક્તિઓમાં વધુ ઝડપી વધારોના આધારે પ્રગતિશીલ લકવોને સ્યુડોપેરાલિટીક (પ્રગતિશીલ લકવો જેવા મોટા ભાગના) સ્વરૂપથી અલગ કરી શકાય છે. આગળના સ્થાનિકીકરણના મગજની ગાંઠમાંથી પ્રગતિશીલ લકવોનો તફાવત, જે કેટલીકવાર ક્લિનિકલ ચિત્રમાં તેના સમાન હોય છે, કન્જેસ્ટિવ સ્તનની ડીંટી, નકારાત્મક વાસરમેન પ્રતિક્રિયા અને પ્રોટીન-સેલ વિયોજનની હાજરી પર આધારિત વિગતવાર ક્લિનિકલ પરીક્ષા દ્વારા શક્ય છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી.

જ્યારે રોગની શરૂઆતમાં સારવાર શરૂ કરવામાં આવે ત્યારે પ્રગતિશીલ લકવોનું પૂર્વસૂચન વધુ સારું છે.

સારવાર. રોગનિવારક હેતુઓ માટે, દર્દીને ત્રણ-દિવસીય મેલેરિયાના કારક એજન્ટ સાથે રસી આપવામાં આવે છે. 10-12 હુમલા પછી, ક્વિનાઇન અને અન્ય મલેરિયા વિરોધી દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે (મેલેરિયા, સારવાર જુઓ). અન્ય પાયરોજેનિક એજન્ટોનો પણ ઉપયોગ થાય છે (2% સલ્ફર સસ્પેન્શન, પાયરોજેનલ). પીચ તેલમાં સલ્ફરનું 2% સસ્પેન્શન, 1 કલાક સુધી ગરમ કર્યા પછી અને ધ્રુજારી પછી, ધીમે ધીમે નિતંબના ઉપરના બાહ્ય ચતુર્થાંશમાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે; પ્રારંભિક માત્રા 0.2 મિલી; ત્યારબાદ ડોઝ 0.2 થી 1 મિલી અથવા તેથી વધુ (પ્રતિક્રિયા પર આધાર રાખીને) વધારવામાં આવે છે; સારવારના કોર્સમાં 2-4 દિવસના અંતરાલમાં 10-12 ઇન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. ડોમેસ્ટિક ડ્રગ પાયરોજેનલને 10-20-30 એમસીજીના ડોઝમાં નિતંબના ઉપલા બાહ્ય ચતુર્થાંશમાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન તરીકે સૂચવવામાં આવે છે અને ડોઝમાં વધુ ક્રમશઃ વધારો 80-150 એમસીજી થાય છે. સારવારનો કોર્સ 2-3 દિવસના અંતરાલમાં 8-12 ઇન્જેક્શન છે. સલ્ફર અને પાયરોજેનલના 2% સસ્પેન્શનની રોગનિવારક અસર મેલેરિયા ઉપચાર કરતા ઓછી છે. પાયરોથેરાપીના અંત પછી (મેલેરિયા રસીકરણના કિસ્સાઓમાં - તેના અભ્યાસક્રમના મધ્યભાગથી), પેનિસિલિન, બાયોક્વિનોલ, નોવરસેનોલ સાથેની સંયુક્ત વિશિષ્ટ સારવાર વિશેષ પદ્ધતિઓ અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે (સિફિલિસ જુઓ).

માનસિક અને શારીરિક સ્થિતિ કેટલીકવાર પાયરોથેરાપીના કોર્સ પછી તરત જ સુધરે છે, પરંતુ વધુ વખત ધીમે ધીમે, કેટલાક મહિનાઓમાં. સફળ સારવારના પરિણામે, માનસિક વિકૃતિઓ (ઉન્માદના અભિવ્યક્તિઓ સહિત) દૂર થાય છે અને વ્યક્તિત્વ પુનઃસ્થાપિત થાય છે. કેટલાક ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોને સરળ બનાવવું પણ શક્ય છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી અને લોહી વધુ ધીમેથી (1/2 વર્ષથી 3-4 વર્ષ સુધી) સ્વચ્છ કરવામાં આવે છે. 1/2 - ચેપી અને ચોક્કસ ઉપચારના 1 વર્ષ પછી, સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી અને લોહીનો નિયંત્રણ અભ્યાસ કરવો જોઈએ. કોઈપણ ક્લિનિકલ અને સેરોલોજીકલ અસરની ગેરહાજરીમાં, પુનરાવર્તિત પાયરોજેનિક ઉપચારનો આશરો લેવો જોઈએ, અને ચેપને બદલવા અથવા અન્ય પાયરોજેનિક એજન્ટનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

સારી માફીની આવર્તન (વ્યક્તિત્વમાં નાના ફેરફારો સાથે કામ કરવાની ક્ષમતાની સંપૂર્ણ પુનઃસ્થાપના) 20% સુધી પહોંચે છે. ખામી અને કામ કરવાની અપૂર્ણ ક્ષમતા સાથે પુનઃપ્રાપ્તિ 30-40% કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે, બાકીના કિસ્સાઓમાં - અસ્થિર સુધારણા અથવા કોઈ અસર નથી.

પ્રગતિશીલ લકવો(બેલેના રોગનો પર્યાય) એ સિફિલિટિક મૂળનો એક કાર્બનિક મગજનો રોગ છે, જે ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અને કેચેક્સિયા સાથે ડિમેન્શિયા (ઉન્માદ) ના ઝડપી વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રગતિશીલલકવો મોટાભાગે 30 થી 55 વર્ષની વય વચ્ચે, સિફિલિસના ચેપના 10-15 વર્ષ પછી વિકસે છે. પ્રગતિશીલ લકવોના પ્રારંભિક લક્ષણો, 1 થી 6 મહિના સુધી ચાલે છે, એસ્થેનિયા (જુઓ એસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ) અથવા હતાશા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ વિકૃતિઓ હંમેશા યાદશક્તિમાં ઘટાડો, માથાનો દુખાવો, ચક્કર, ટિનીટસ, સુસ્તી, પ્રિયજનો પ્રત્યે ઉદાસીનતા અને વ્યક્તિની જવાબદારીઓ અને ચીડિયાપણું સાથે જોડાય છે. કોઈના ખોટા કાર્યો, શારીરિક અને ખાસ કરીને માનસિક સ્થિતિની કોઈ ટીકા નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કુલ ઉન્માદના માત્ર લક્ષણો (જુઓ) વધે છે - કહેવાતા સરળ, અથવા ઉન્માદ, ફોર્મપ્રગતિશીલ લકવો. અન્યમાં, મનોવૈજ્ઞાનિકો મહિનાઓમાં વિકાસ પામે છે, વધુમાં વધુ એક વર્ષમાં: હાયપોકોન્ડ્રિયાકલ-નિહિલિસ્ટિક ભ્રમણા સાથે ડિપ્રેસિવ, ભવ્યતાના ભ્રમણા સાથે મેનિક (જુઓ અસરકારક સિન્ડ્રોમ), કેટાટોનિયા (જુઓ કેટાટોનિક સિન્ડ્રોમ), ભ્રામક-ભ્રામક ચિત્રો. પ્રગતિશીલ લકવો દરમિયાન થતી આમાંની કોઈપણ મનોવિકૃતિ હંમેશા ગંભીર ઉન્માદના લક્ષણો સાથે હોય છે. બાદમાં દર્દીઓના તમામ ભ્રામક નિવેદનોને વાહિયાત પાત્ર આપે છે (સ્યુડોપેરાલિટીક સિન્ડ્રોમ પણ જુઓ). ત્યારબાદ, મનોવિકૃતિના લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને વધતો ડિમેન્શિયા સામે આવે છે.
ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર હંમેશા અસ્તિત્વ ધરાવે છે અને તે ડિસાર્થિક અસ્પષ્ટ વાણી, આર્ગીલ રોબર્ટસનના લક્ષણ (જુઓ ટેબ્સ ડોર્સાલિસ), હીંડછાની અસ્થિરતા, હલનચલનની અસ્પષ્ટતા, ઘૂંટણમાં ઘટાડો અથવા ગેરહાજર અને એચિલીસ રીફ્લેક્સિસ, ઉલટાવી શકાય તેવું મોનો- અથવા હેમીપેરેસિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.
સોમેટિક ડિસઓર્ડરમાંથી, ખાસ કરીને અદ્યતન કેસોમાં, કેચેક્સિયા (જુઓ), ટ્રોફિક અલ્સર, હાડકાંની નાજુકતા, સ્ફિન્ક્ટર્સના લકવોની ઘટના નોંધવામાં આવે છે. રક્ત અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં વાસરમેન પ્રતિક્રિયા લગભગ હંમેશા હકારાત્મક હોય છે; સેલ્યુલર તત્વોની સંખ્યામાં વધારો થાય છે, પ્રોટીનની માત્રામાં વધારો થાય છે. પ્રગતિશીલ લકવો અને ટેબ્સ ડોર્સાલિસ (જુઓ) ના સંયોજનને ટેબોપેરાલિસિસ કહેવામાં આવે છે.
સારવાર: મેલેરિયાની સારવાર અને એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે ફરજિયાત અને તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું. પ્રારંભિક સારવાર સાથે, પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રાપ્ત કરી શકાય છે.

પ્રગતિશીલ લકવો (બેલના રોગનો પર્યાય) એ ન્યુરોસિફિલિસનું પેરેનકાઇમલ સ્વરૂપ છે, પાછળથી મગજને સિફિલિટિક નુકસાન.
પ્રગતિશીલ લકવો સામાન્ય રીતે સિફિલિસના ચેપના 10-15 વર્ષ પછી થાય છે, વધુ વખત 40-50 વર્ષની ઉંમરે, પરંતુ તે યુવાન લોકોમાં પણ થાય છે. ભૂતકાળમાં, પ્રગતિશીલ લકવો એ પ્રમાણમાં સામાન્ય રોગ હતો. વર્તમાન સદીના 30 ના દાયકાથી, સિફિલિસની રોકથામ અને સારવારમાં સફળતાઓને કારણે યુએસએસઆર અને વિદેશમાં પી.પી.ની ઘટનાઓ ઘટી રહી છે.
પેથોલોજિસ્ટ અને ચેસ્કી પી. પી. ક્રોનિક લેપ્ટોમેનિન્જાઇટિસ, મગજના વેન્ટ્રિકલ્સના દાણાદાર એપેન્ડિમેટાઇટિસ, આંતરિક અને બાહ્ય હાઇડ્રોસેફાલસ અને મગજના સંકોચનની એટ્રોફીની ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પી.પી.ના પ્રારંભિક તબક્કામાં, દાહક ઘટના નોંધવામાં આવે છે; પાછળથી, મગજની પેશીઓમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે.
પ્રગતિશીલ લકવોનું ક્લિનિકલ ચિત્ર મનોરોગવિજ્ઞાન, ન્યુરોલોજીકલ અને સોમેટિક ડિસઓર્ડરના લક્ષણોને જોડે છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની ડિગ્રી અનુસાર, પી. પી. દરમિયાન ત્રણ તબક્કાઓને ઓળખી શકાય છે: "ન્યુરાસ્થેનિક" (પ્રારંભિક), રોગના વિકસિત અભિવ્યક્તિઓ અને મેરેન્ટિક.
પ્રગતિશીલ લકવોના પ્રારંભિક તબક્કામાં, કહેવાતા ન્યુરાસ્થેનિક અસાધારણ ઘટનાને અગ્રભાગમાં વધારો થાક, ચીડિયાપણું, કામગીરીમાં ઘટાડો અને માથાનો દુખાવોના સ્વરૂપમાં નોંધવામાં આવે છે. બીજો તબક્કો થોડા અઠવાડિયા કે મહિનાઓ પછી થાય છે. તે વ્યક્તિત્વમાં ઊંડા ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ખુશખુશાલતા અથવા મૂડમાં ઉત્સાહિત ફેરફારથી ચીડિયાપણું અથવા નબળા-ઇચ્છાવાળી પ્રતિક્રિયા પ્રગટ થાય છે. ભવ્યતાના વાહિયાત ભ્રામક વિચારો વારંવાર જોવા મળે છે: દર્દીઓ પોતાને જંગી રકમ, અસંખ્ય ખજાના, વિશ્વના શાસકો વગેરેના માલિક માને છે. ઓછી વાર, ઉદાસીન મૂડ નોંધવામાં આવે છે. વ્યક્તિત્વનું એક વિશિષ્ટ બરછટ પણ પ્રગટ થાય છે, જે લોકો સાથે વાતચીત કરવામાં કુનેહની ભાવના ગુમાવવા, સામાજિક અને વ્યક્તિગત જોડાણોના ઉલ્લંઘન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પરિવારની આર્થિક ક્ષમતાઓને ધ્યાનમાં લીધા વિના દર્દીઓ અર્થહીન ખરીદી કરે છે અને પૈસા ખર્ચે છે. યાદશક્તિ અને ગણતરીમાં ક્ષતિઓ ધીમે ધીમે વધે છે, નવી વસ્તુઓ શીખવી અશક્ય બની જાય છે, અને અગાઉનું જ્ઞાન અને કુશળતા ખોવાઈ જાય છે. અમૂર્ત વિચારની શક્યતા ઓછી થાય છે. દર્દીઓ પરિસ્થિતિનું પૂરતું મૂલ્યાંકન કરવામાં અને તેમના વર્તનને નિયંત્રિત કરવામાં અસમર્થતા દર્શાવે છે. રોગ પ્રત્યે જાગૃતિ નથી. સૂચનક્ષમતાના ઉદભવ અને નૈતિક અવરોધોના નબળા પડવાના કારણે, દર્દીઓ કેટલીકવાર ગુનાહિત કૃત્યો કરે છે જે અવિચારીતા અને વ્યર્થતાની છાપ ધરાવે છે. આમ, આ તબક્કે મુખ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણપ્રગતિશીલ લકવો - ડિફ્યુઝ ડિમેન્શિયા (ડિમેન્શિયા પેરાલિટીકા). મૂર્ખતાની વિવિધ ડિગ્રીના સ્વરૂપમાં ચેતનાની સ્થિતિમાં વધઘટ ઘણીવાર ઉન્માદની ઊંડાઈની છાપને વધારે છે.
ત્રીજા, પી.પી.ના મેરેન્ટિક તબક્કામાં, જે રોગની શરૂઆતના 2-3 વર્ષ પછી સારવારની ગેરહાજરીમાં થાય છે, ઊંડા ઉન્માદની ઘટના અને દર્દીઓની તીવ્ર થાક જોવા મળે છે; તેઓ અસ્વસ્થ બને છે અને પથારીનો વિકાસ કરે છે.
P. p. ના કેટલાક સ્વરૂપોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. સૌથી સામાન્ય સામાન્ય ઉન્માદ છે ફોર્મ. વધારાના લક્ષણો (ભવ્યતાના ભ્રમણા, એપિલેપ્ટીફોર્મ અથવા એપોપ્લેક્ટીફોર્મ હુમલા, આંદોલન, સતાવણીની ભ્રમણા, નુકસાન) ના આધારે અન્ય સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે. તદનુસાર, તેઓ વિસ્તૃત, વાઈ, ઉશ્કેરાયેલા, પેરાનોઈડ અને ડિપ્રેસિવ સ્વરૂપોમાં વહેંચાયેલા છે. આ સ્વરૂપો સ્થિર નથી અને રોગ દરમિયાન બદલાઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, કેટલાક અસાધારણ સ્વરૂપો પણ જોવા મળે છે: કિશોર પી. પી., ઉન્માદના ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે બાળકો અને કિશોરોમાં જન્મજાત સિફિલિસના સંબંધમાં વિકાસશીલ; ટેબોપેરાલિસિસ, ટેબ્સમાં પ્રગતિશીલ લકવોના ઉમેરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; લકવોલિસોઅર, મગજના પોસ્ટરોલેટરલ ભાગોને મુખ્ય નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે મુજબ ત્યાં ક્લિનિકલ ફોકલ લક્ષણો છે (અફેસિયા, એપ્રેક્સિયા, એગ્નોસિયા); ગંભીર મેમરી ક્ષતિ અને ગૂંચવણો સાથે કોર્સકોવ ફોર્મ. છેલ્લા બે અસાધારણ સ્વરૂપો લક્ષણોમાં ધીમી વૃદ્ધિ અને ઉપચાર સામે પ્રતિકાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. યુદ્ધ પછીના વર્ષોમાં, P. p. ના જીવલેણ વર્તમાન સ્વરૂપોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું જેમાં નબળા અભિવ્યક્ત ચોક્કસ સેરોલોજીકલ ફેરફારો હતા; આ સ્વરૂપો વધારાના જોખમોના પ્રભાવ હેઠળ સિફિલિસના પ્રારંભિક તબક્કામાં થાય છે.

માનસિક ફેરફારોમાં વધારો સાથે સમાંતર, સોમેટિક અને ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર ધીમે ધીમે પ્રગટ થાય છે - પ્રગતિશીલ વજન ઘટાડવું, ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર (અલ્સર, આર્થ્રોપથી, ઑસ્ટિયોપોરોસિસ), હાયપરસેલિવેશન, શરીરના તાપમાનમાં સ્વયંસ્ફુરિત વધઘટ, એરોર્ટાને સિફિલિટિક નુકસાન. પ્રારંભિક ન્યુરોલોજીકલ ચિહ્નોમાંનું એક આર્ગીલ રોબર્ટસન સિન્ડ્રોમ છે (જુઓ આર્ગીલ રોબર્ટસન સિન્ડ્રોમ). વિદ્યાર્થીઓ સામાન્ય રીતે તીવ્ર સંકુચિત (મિયોસિસ) હોય છે. પ્રારંભિક લક્ષણોમાં વાણી વિકારનો સમાવેશ થાય છે જેમ કે કહેવાતા ડિસાર્થરિયા (જુઓ). લખતી વખતે, સિલેબલ અથવા શબ્દોની વારંવાર અવગણના અને ધ્રૂજતા હસ્તાક્ષર નોંધવામાં આવે છે. ચહેરાનો માસ્ક જેવો દેખાવ અને નાસોલેબિયલ ફોલ્ડ્સની અસમપ્રમાણતા, પ્રગતિશીલ લકવોની લાક્ષણિકતા, અવલોકન કરવામાં આવે છે. વારંવાર ટેબેટીક લક્ષણો જોવા મળે છે (અને માત્ર ટેબોપેરાલિસિસના કિસ્સામાં જ નહીં) - પેટેલર અને એચિલીસ રીફ્લેક્સની ગેરહાજરી, નબળી સંવેદનશીલતા અને હલનચલનનું સંકલન. લોહીમાં વેસરમેન, સૅક્સ-વિટેબ્સ્કી અને કાહ્ન પ્રતિક્રિયાઓ લગભગ 100% કેસોમાં હકારાત્મક પરિણામ આપે છે.
સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં, વાસરમેન પ્રતિક્રિયા 100% કેસોમાં સકારાત્મક હોવાનું બહાર આવે છે, ત્યાં પ્રોટીનની માત્રામાં 1.0‰ અને તેથી વધુ, સકારાત્મક અથવા તીવ્ર હકારાત્મક પ્રોટીન પ્રતિક્રિયાઓ (નોન-એપેલ્ટ, પાંડી, વેઇચબ્રોડ) સુધી વધે છે. , સાયટોસિસ - 1 એમએમ 3 દીઠ કેટલાક ડઝન કોષો. પ્રગતિશીલ લકવો માટે લેન્જ પ્રતિક્રિયા વળાંક ગ્રાફિકલી P. p. (કહેવાતા લકવાગ્રસ્ત) માટે વિશિષ્ટ દાંત જેવો દેખાય છે અને ડિજિટલ હોદ્દો - 66655432100. આ બધા સેરોલોજીકલ ફેરફારો સારવાર ન કરાયેલ P. p. માટે એટલા લાક્ષણિક છે કે નકારાત્મક સેરોલોજીકલ ડેટા આ નિદાન પર શંકા કરો.
નિદાન અને વિભેદક નિદાન. સૌથી મોટી ડાયગ્નોસ્ટિક મુશ્કેલીઓ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં ઊભી થાય છે, જે તેમ છતાં તમામ પીડાદાયક અભિવ્યક્તિઓની ઝડપી પ્રગતિ અને યુફોરિયા, આર્ગીલ રોબર્ટસન સિન્ડ્રોમ અને લાક્ષણિકતા સેરોલોજીકલ ફેરફારોની હાજરી દ્વારા ન્યુરાસ્થેનિયાથી અલગ પડે છે. મગજના સિફિલિસના ગંભીર ઉન્માદના સંકેતો, લાક્ષણિક ન્યુરોલોજીકલ અને સેરોલોજીકલ ફેરફારો અને સેરેબ્રલ સિફિલિસની તુલનામાં તમામ પીડાદાયક અભિવ્યક્તિઓમાં વધુ ઝડપથી વધારો થવાના આધારે પી. પી.ને સ્યુડોપેરાલિટીક (પ્રગતિશીલ લકવો જેવું જ) સ્વરૂપથી અલગ કરી શકાય છે. આગળના સ્થાનિકીકરણના મગજની ગાંઠમાંથી P. p. નો તફાવત, જે કેટલીકવાર ક્લિનિકલ ચિત્રમાં તેના જેવું જ હોય છે, કન્જેસ્ટિવ સ્તનની ડીંટી, નકારાત્મક વાસરમેન પ્રતિક્રિયા અને પ્રોટીનની હાજરીના આધારે વિગતવાર ક્લિનિકલ પરીક્ષા દ્વારા શક્ય છે. -સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં કોષ વિયોજન.
જ્યારે રોગની શરૂઆતમાં સારવાર શરૂ કરવામાં આવે ત્યારે પ્રગતિશીલ લકવોનું પૂર્વસૂચન વધુ સારું છે.
સારવાર. રોગનિવારક હેતુઓ માટે, દર્દીને ત્રણ-દિવસીય મેલેરિયાના કારક એજન્ટ સાથે રસી આપવામાં આવે છે. 10-12 હુમલા પછી, ક્વિનાઇન અને અન્ય મલેરિયા વિરોધી દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે (જુઓ મેલેરિયા, સારવાર). અન્ય પાયરોજેનિક એજન્ટોનો પણ ઉપયોગ થાય છે (2% સલ્ફર સસ્પેન્શન, પાયરોજેનલ). પીચ તેલમાં સલ્ફરનું 2% સસ્પેન્શન, 1 કલાક સુધી ગરમ કર્યા પછી અને ધ્રુજારી પછી, ધીમે ધીમે નિતંબના ઉપરના બાહ્ય ચતુર્થાંશમાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે; પ્રારંભિક માત્રા 0.2 મિલી; ત્યારબાદ ડોઝ 0.2 થી 1 મિલી અથવા તેથી વધુ (પ્રતિક્રિયા પર આધાર રાખીને) વધારવામાં આવે છે; સારવારના કોર્સમાં 2-4 દિવસના અંતરાલમાં 10-12 ઇન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. ડોમેસ્ટિક ડ્રગ પાયરોજેનલને 10-20-30 એમસીજીના ડોઝમાં નિતંબના ઉપલા બાહ્ય ચતુર્થાંશમાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન તરીકે સૂચવવામાં આવે છે અને ડોઝમાં વધુ ક્રમશઃ વધારો 80-150 એમસીજી થાય છે. સારવારનો કોર્સ 2-3 દિવસના અંતરાલમાં 8-12 ઇન્જેક્શન છે. સલ્ફર અને પાયરોજેનલના 2% સસ્પેન્શનની રોગનિવારક અસર મેલેરિયા ઉપચાર કરતા ઓછી છે. પાયરોથેરાપીના અંત પછી (મેલેરિયા રસીકરણના કિસ્સાઓમાં - તેના અભ્યાસક્રમના મધ્યભાગથી), પેનિસિલિન, બાયોક્વિનોલ, નોવરસેનોલ સાથેની સંયુક્ત વિશિષ્ટ સારવાર વિશેષ પદ્ધતિઓ અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે (સિફિલિસ જુઓ).
માનસિક અને શારીરિક સ્થિતિ કેટલીકવાર પાયરોથેરાપીના કોર્સ પછી તરત જ સુધરે છે, પરંતુ વધુ વખત ધીમે ધીમે, કેટલાક મહિનાઓમાં. સફળ સારવારના પરિણામે, માનસિક વિકૃતિઓ (ઉન્માદના અભિવ્યક્તિઓ સહિત) દૂર થાય છે અને વ્યક્તિત્વ પુનઃસ્થાપિત થાય છે. કેટલાક ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોને સરળ બનાવવું પણ શક્ય છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી અને લોહી વધુ ધીમેથી (1/2 વર્ષથી 3-4 વર્ષ સુધી) સ્વચ્છ કરવામાં આવે છે. 1/2 - ચેપી અને ચોક્કસ ઉપચારના 1 વર્ષ પછી, સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી અને લોહીનો નિયંત્રણ અભ્યાસ કરવો જોઈએ. કોઈપણ ક્લિનિકલ અને સેરોલોજીકલ અસરની ગેરહાજરીમાં, પુનરાવર્તિત પાયરોજેનિક ઉપચારનો આશરો લેવો જોઈએ, અને ચેપને બદલવા અથવા અન્ય પાયરોજેનિક એજન્ટનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
સારી માફીની આવર્તન (વ્યક્તિત્વમાં નાના ફેરફારો સાથે કામ કરવાની ક્ષમતાની સંપૂર્ણ પુનઃસ્થાપના) 20% સુધી પહોંચે છે. ખામી અને કામ કરવાની અપૂર્ણ ક્ષમતા સાથે પુનઃપ્રાપ્તિ 30-40% કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે, બાકીના કિસ્સાઓમાં - અસ્થિર સુધારણા અથવા કોઈ અસર નથી.

20મી સદીના મધ્ય સુધી, આ રોગને સ્વતંત્ર નોસોલોજી તરીકે ગણવામાં આવતો ન હતો; તે ભૂલથી રોગચાળાના એન્સેફાલીટીસના પરિણામો તરીકે અર્થઘટન કરવામાં આવ્યું હતું, જે તે સમયે વ્યાપક હતું. હકીકત એ છે કે પોલીમોર્ફિક પોસ્ટેન્સેફાલિટીક પાર્કિન્સોનિઝમના મોટી સંખ્યામાં કિસ્સાઓ દુર્લભ પેથોલોજીઓને ઢાંકી દે છે જે અસાધારણ સ્વરૂપો માનવામાં આવતા હતા.

1963-1964માં સ્વતંત્ર ન્યુરોપેથોલોજી તરીકે પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સીની ઓળખ કરવામાં આવી હતી. કેનેડિયન ડોકટરોનું જૂથ: ન્યુરોલોજીસ્ટ જે. સ્ટીલ અને જે. રિચાર્ડસન અને પેથોલોજિસ્ટ જે. ઓલ્સઝેવસ્કી. તેઓએ લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે ન્યુરોડિજનરેશનના 7 કેસોનું વર્ણન અને વિશ્લેષણ કર્યું. યુએસએસઆરમાં, મોસ્કો મેડિકલ એકેડેમીના ક્લિનિક ઓફ નર્વસ ડિસીઝના ડોકટરો દ્વારા 1980 માં પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સીનો પ્રથમ ઉલ્લેખ કરવામાં આવ્યો હતો. તેમને. સેચેનોવ, જેમણે બે દર્દીઓનું નિરીક્ષણ કર્યું હતું.

ત્યારબાદ, રોગનો અભ્યાસ કરવાનું ચાલુ રાખ્યું અને તેને સ્થાનિક અને વિશ્વ વર્ગીકરણમાં અલગ નોસોલોજિકલ એકમ તરીકે ઓળખવામાં આવ્યું. ICD-10 માં, પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીને નર્વસ સિસ્ટમના રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે (એક્સ્ટ્રાપાયરામીડલ અને અન્ય મોટર ડિસઓર્ડરનો વિભાગ, બેઝલ ગેંગલિયાના અન્ય ડીજનરેટિવ રોગોનો પેટા વિભાગ), કોડેડ G23.1.

સામાન્ય માહિતી

1913 માં, જાપાની રોગવિજ્ઞાની એચ. નોગુચીએ દર્દીઓના મગજની પેશીઓમાં ટ્રેપોનેમા પેલિડમ શોધીને રોગની સિફિલિટિક ઇટીઓલોજી સાબિત કરી. સિફિલિસવાળા 1-5% દર્દીઓમાં પ્રગતિશીલ લકવો જોવા મળે છે. લક્ષણોના વિકાસ માટેની સમય શ્રેણી ચેપના ક્ષણથી 3 થી 30 વર્ષ સુધીની હોય છે, મોટેભાગે 10-15 વર્ષ.

પ્રોગ્રેસિવ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી (PSP) એ અજાણ્યા ઈટીઓલોજીનું ડીજનરેટિવ મગજનું જખમ છે. અલ્ઝાઈમર રોગ, બહુવિધ સિસ્ટમ એટ્રોફી, કોર્ટીકોબાસલ ડિજનરેશન, પિક રોગ સાથે, PSP એ ન્યુરોન્સ અને ગ્લિયલ કોશિકાઓમાં ટાઉ પ્રોટીન સમાવેશની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ ટાઉઓપેથીનો ઉલ્લેખ કરે છે.

પ્રોગ્રેસિવ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીનું સૌપ્રથમ વિગતવાર વર્ણન 1963-64માં કેનેડિયન ન્યુરોલોજીસ્ટ સ્ટીલ અને રિચાર્ડસન દ્વારા પેથોલોજીસ્ટ ઓલ્સઝેવસ્કીના સહયોગથી કરવામાં આવ્યું હતું, જેમના નામ પરથી સ્ટીલ-રિચાર્ડસન-ઓલ્સઝેવસ્કી સિન્ડ્રોમ નામ આપવામાં આવ્યું છે. વિવિધ માહિતી સ્ત્રોતો અનુસાર, રોગનો વ્યાપ દર 100 હજાર વસ્તીમાં 1.4-6.4 કેસ વચ્ચે બદલાય છે.

વ્યાપ

આ રોગ ચેતાકોષોના પ્રગતિશીલ અધોગતિ પર આધારિત છે, જે તેમનામાં પેથોલોજીકલ પ્રોટીનના સંચયના પરિણામે થાય છે.

આધુનિક તબીબી આંકડાઓ અનુસાર, નિદાન કરાયેલ પાર્કિન્સનિઝમના 4-7% કેસોનું કારણ પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી છે. પરંતુ હાલમાં પણ, આ રોગના કેટલાક દર્દીઓનું ખોટું નિદાન થાય છે, ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કામાં. વસ્તીમાં પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીનો એકંદર વ્યાપ વિવિધ દેશોમાં 1.4 થી 6.4 કેસોમાં સરેરાશ 100 હજાર વસ્તીએ 5 કેસ છે.

આ રોગ મુખ્યત્વે વૃદ્ધ વય જૂથના લોકોમાં જોવા મળે છે; વારસાગત સ્વરૂપો પણ સામાન્ય રીતે 50 વર્ષની ઉંમરે દેખાય છે.

કારણો

પેથોજેનના લાંબા ગાળાના સતત રહેવાનું કારણ, જે પ્રગતિશીલ લકવો સાથે સંકળાયેલું છે, તે નિશ્ચિતતા સાથે જાણીતું નથી. સંભવિત પૂર્વસૂચન પરિબળો એ સિફિલિસના પ્રારંભિક સ્વરૂપો, વારસાગત વલણ અને મદ્યપાનની યોગ્ય સારવારની ગેરહાજરી અથવા અપૂરતીતા છે. ટ્રિગર્સ કે જે ચેપના સક્રિયકરણને ઉશ્કેરે છે તે આઘાતજનક મગજની ઇજા, તીવ્ર અને ક્રોનિક સોમેટિક રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નબળી પ્રતિરક્ષા માનવામાં આવે છે.

ચોક્કસ સેરેબ્રલ સ્થાનિકીકરણની ડીજનરેટિવ પ્રક્રિયાઓને ટ્રિગર કરતા ઇટીઓફેક્ટર્સ અજ્ઞાત રહે છે. રોગના મોટાભાગના કેસો છૂટાછવાયા હોય છે. 1995 થી અનુમાનિત ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસા સાથે વ્યક્તિગત પારિવારિક પ્રકારો ઓળખવામાં આવ્યા છે. મોલેક્યુલર આનુવંશિક અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે PSP ના કેટલાક સ્વરૂપો 17q21.31 સ્થાન પર સ્થિત ટાઉ પ્રોટીન-એન્કોડિંગ જનીનમાં ખામીને કારણે થાય છે. મોટે ભાગે પેથોલોજીની ઘટના માટે મલ્ટિફેક્ટોરિયલ મિકેનિઝમ છે, જે આનુવંશિક વલણની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અનુભવાય છે.

ઇટીઓલોજી: આ રોગ શા માટે વિકસે છે

1913 માં, એચ. નોગુચીએ મગજની પેશીઓમાં ટ્રેપોનેમા પેલિડમ શોધીને પી. પી.ની સિફિલિટિક ઇટીઓલોજી સાબિત કરી.

પેથોજેનેસિસનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. K. Levaditi, જ્યારે બંને જીવનસાથીઓ અથવા એક જ સ્ત્રોતમાંથી સિફિલિસથી સંક્રમિત અનેક વ્યક્તિઓ સિફિલિસથી બીમાર પડે છે ત્યારે અવલોકનોના આધારે, ખાસ ન્યુરોટ્રોપિક ટ્રેપોનેમાનું અસ્તિત્વ સૂચવ્યું હતું. જે જોકે સાબિત થયું નથી. કદાચ મગજની પેશીઓના સંવેદનશીલતા સાથે શરીરની પ્રતિક્રિયાત્મકતામાં વિક્ષેપ (જુઓ) પેથોજેનેસિસમાં ભૂમિકા ભજવે છે, પરિણામે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ટ્રેપોનેમ્સ મગજની પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીના કારણો વિશ્વસનીય રીતે જાણીતા નથી. આ રોગ કોઈપણ ચેપ, અગાઉની ઇજાઓ અથવા બાહ્ય પ્રતિકૂળ પરિબળોના સંપર્ક સાથે સંકળાયેલ નથી.

પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર લકવો છૂટાછવાયા રોગવિજ્ઞાન (વસ્તીમાં અવ્યવસ્થિત રીતે દેખાય છે) ગણવામાં આવે છે. તે જ સમયે, 1995 થી, ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકારના વારસા સાથે રોગના દુર્લભ પારિવારિક કેસોની હાજરી પર માહિતી પ્રકાશિત કરવામાં આવી છે. રોગનો આ પ્રકાર જનીન એન્કોડિંગ ટાઉ પ્રોટીનના વિજાતીય પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ છે અને તે 17q21.31 પર સ્થિત છે.

વર્ગીકરણ

ક્લિનિકલ લક્ષણો પરિવર્તનશીલ હોય છે, રોગની શરૂઆતમાં નબળી રીતે પ્રગટ થાય છે, બદલાય છે અને જેમ જેમ તે આગળ વધે છે તેમ બગડે છે. સૌથી અસરકારક ઉપચાર પસંદ કરવા માટે પ્રક્રિયાના તબક્કાને સમજવું જરૂરી છે. આ સંદર્ભે, ન્યુરોલોજીકલ પ્રેક્ટિસમાં, પ્રગતિશીલ લકવોને ત્રણ ક્લિનિકલ સમયગાળામાં વહેંચવામાં આવે છે:

પ્રારંભિક. ક્લિનિકલ લક્ષણોની શરૂઆતને અનુરૂપ છે. ન્યુરાસ્થેનિયાના લક્ષણો, ઊંઘમાં વિક્ષેપ અને પ્રભાવમાં ઘટાડો લાક્ષણિક છે. પ્રારંભિક તબક્કો કેટલાક અઠવાડિયાથી 2-3 મહિના સુધી ચાલે છે. સમયગાળાના અંત સુધીમાં, નૈતિક ધોરણોના નુકશાન તરફ વલણ સાથે, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર સ્પષ્ટ થાય છે.
રોગનો વિકાસ.વ્યક્તિત્વમાં વધારો, વર્તણૂકીય વિકૃતિઓ, વાણી, ચાલ અને હસ્તલેખન વિકૃતિઓ અને બૌદ્ધિક પતન પ્રબળ છે. ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર અને સોમેટિક અંગોમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો લાક્ષણિક છે. સારવાર વિના, સ્ટેજ 2-3 વર્ષ સુધી ચાલે છે.
ઉન્માદ.જ્ઞાનાત્મક ક્ષેત્રના પ્રગતિશીલ પતન એ ઉદાસીનતા સાથે છે, પર્યાવરણમાં રસની સંપૂર્ણ ખોટ. એપીલેપ્ટીક હુમલા અને સ્ટ્રોક વારંવાર જોવા મળે છે. ટ્રોફિક વિકૃતિઓ વધુ ખરાબ થાય છે, હાડકાની નાજુકતા વધે છે. દર્દી સ્ટ્રોક અથવા આંતરવર્તી ચેપથી મૃત્યુ પામે છે.

નીચેના વર્ગીકરણ સિન્ડ્રોમિક અભિગમ પર આધારિત છે. પ્રવર્તમાન લક્ષણ સંકુલને ધ્યાનમાં લેતા, રોગના પ્રકારોની સંપૂર્ણ સૂચિ ઓળખવામાં આવી છે. મુખ્ય નીચેના ક્લિનિકલ સ્વરૂપો છે:

ઉન્માદ (સરળ) - ઉત્સાહના વર્ચસ્વ સાથે વધતો ઉન્માદ. સૌથી સામાન્ય. ગંભીર માનસિક વિકૃતિઓ સાથે નથી.
પોતાની મહાનતા અને સંપત્તિ વિશે ભ્રામક વિચારોના વર્ચસ્વ સાથે વિસ્તૃત - ઉચ્ચારણ ઉત્તેજના. આનંદદાયક-આરામદાયક મૂડ અચાનક ગુસ્સાને માર્ગ આપે છે. લાક્ષણિક વર્બોસિટી, ટીકા સંપૂર્ણપણે ખોવાઈ ગઈ છે.
યુફોરિક - પ્રગતિશીલ ઉન્માદ મહાનતાના ખંડિત વિચારો સાથે છે. વિસ્તૃત સ્વરૂપથી વિપરીત, તે ઉચ્ચારણ ન્યુરોસાયકિક ઉત્તેજના વિના થાય છે.
ડિપ્રેસિવ - ડિમેન્શિયા વાહિયાત હાયપોકોન્ડ્રીયલ ફરિયાદોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રગતિ કરે છે. દર્દીઓને એવું લાગે છે કે તેમની પાસે કોઈ અંદર નથી, તેઓ પહેલેથી જ મૃત્યુ પામ્યા છે. કોટાર્ડ્સ સિન્ડ્રોમ સુધી ડિપર્સનલાઈઝેશન, ડીરિયલાઈઝેશનના તત્વો લાક્ષણિકતા છે.
ઉત્તેજિત - ઉત્તેજના ઉચ્ચારવામાં આવે છે, આક્રમકતાનું વલણ છે. દ્રશ્ય અને શ્રાવ્ય આભાસ જોવા મળે છે. સભાનતા મૂંઝવણમાં છે, વ્યક્તિત્વનું ઝડપી વિઘટન થાય છે.
રુધિરાભિસરણ - અભિવ્યક્તિઓ સમાન બાયપોલર ડિસઓર્ડર. મેનિક ઉત્તેજનાનો સમયગાળો ગંભીર ડિપ્રેશનનો માર્ગ આપે છે. એક અભિપ્રાય છે કે આ સ્વરૂપ માનસિક બીમારીના આનુવંશિક વલણની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સાકાર થયું છે.
ભ્રામક-પેરાનોઇડ- ભ્રામક સિન્ડ્રોમના વર્ચસ્વ સાથે મનોવિકૃતિ, સતાવણીની ભ્રમણા, કેટાટોનિયા. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે રોગનો આ પ્રકાર દર્દીઓમાં જોવા મળે છે સ્કિઝોઇડ સાયકોપેથી.

બેઈલ રોગની સૌથી સામાન્ય શરૂઆત મધ્યમ વયમાં થાય છે. પ્રગતિશીલ લકવો, બાળપણ અને વૃદ્ધાવસ્થામાં પ્રગટ થાય છે, તે સંખ્યાબંધ લક્ષણો દ્વારા અલગ પડે છે. તદનુસાર, રોગના 2 વય-સંબંધિત સ્વરૂપો છે:

કિશોર. પસાર કર્યા પછી 6-16 વર્ષની ઉંમરે ડેબ્યુ કરે છે જન્મજાત સિફિલિસટ્રાન્સપ્લાસેન્ટલ ચેપના પરિણામે. વધુ વખત તે હચિન્સન ટ્રાયડ (કેરાટાઇટિસ, સાંભળવાની ખોટ, ઉપલા ઇન્સીઝરને નુકસાન) સાથે ઉન્માદના સ્વરૂપમાં થાય છે. લક્ષણોની શરૂઆત પહેલાથી થઈ શકે છે ક્ષતિગ્રસ્ત માનસિક કાર્ય.
સેનાઇલ. પદાર્પણ 60 વર્ષ પછી થાય છે. સામાન્ય રીતે લાંબો એસિમ્પટમેટિક કોર્સ. શક્ય વિકાસ કોર્સકોવનું સિન્ડ્રોમ. સેનાઇલ સ્વરૂપને સેનાઇલ ડિમેન્શિયાથી અલગ પાડવું અત્યંત મુશ્કેલ છે.

પેથોજેનેસિસ: મગજમાં શું થાય છે?

પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીના લક્ષણોનો વિકાસ મગજના અમુક વિસ્તારોમાં ચેતાકોષોના અફર અને સતત વધતા અધોગતિ સાથે સંકળાયેલ છે. આ વિનાશક પ્રક્રિયાનો આધાર ન્યુરોફિબ્રિલરી ટેંગલ્સ અને ન્યુરોપીલ થ્રેડોનું અતિશય અંતઃકોશિક સંચય છે જેણે તેમની રચના ગુમાવી દીધી છે. તેઓ ચેતાકોષોના કાર્યમાં વિક્ષેપ પાડે છે અને તેમના અકાળ એપોપ્ટોસિસ (પ્રોગ્રામ કરેલ સ્વ-વિનાશ) ને પ્રોત્સાહન આપે છે.

મગજના ચેતાકોષોના સાયટોપ્લાઝમમાં ન્યુરોફિબ્રિલરી ગૂંચવણો ખાસ τ પ્રોટીન (ટાઉ પ્રોટીન) દ્વારા રચાય છે, જે પેથોલોજીકલ હાઇપરફોસ્ફોરીલેટેડ સ્થિતિમાં હોય છે. સામાન્ય રીતે, તે ટ્યુબ્યુલિન માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સ સાથે જોડાયેલ હોય છે અને તેમના પોલિમરાઇઝેશન અને માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સના સ્થિરીકરણ અને કેટલાક અંતઃકોશિક ઉત્સેચકોના ફિક્સેશન માટે જવાબદાર છે.

સામાન્ય ટાઉ પ્રોટીનના મુખ્ય કાર્યોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

ન્યુરોનલ સાયટોસ્કેલેટન (નર્વ સેલ ફ્રેમવર્ક) જાળવવાની પ્રક્રિયાઓમાં ભાગીદારી;
એક્સોનલ પ્રક્રિયાઓની રચના અને વિસ્તરણ;
નુકસાન પછી ન્યુરોન્સની પુનઃસ્થાપના;
સંશ્લેષિત ન્યુરોપેપ્ટાઇડ્સ સાથે વેસિકલ્સ (સાયટોપ્લાઝમિક વેસિકલ્સ) ના અંતઃકોશિક પરિવહનનું નિયમન.

હાઇપરફોસ્ફોરીલેટેડ ટાઉ પ્રોટીન હવે માઇક્રોટ્યુબ્યુલ માળખું જાળવવામાં સક્ષમ નથી. તેઓ વિખેરી નાખે છે, અને પ્રોટીન જે અસામાન્ય બની ગયું છે તે અનિયમિત આકારના ફિલામેન્ટ્સ (ટ્યુબ્યુલ્સ) બનાવે છે, જે સાયટોપ્લાઝમમાં ન્યુરોફિબ્રિલરી ટેંગલ્સમાં ભેગા થાય છે. અસરગ્રસ્ત કોષમાં, અન્ય ચેતાકોષો સાથે બાયોકેમિકલ સંપર્ક વિક્ષેપિત થાય છે, એક્સોનલ જોડાણો બનાવવા અને જાળવવાની ક્ષમતા ખોવાઈ જાય છે, સાયટોસ્કેલેટન અસ્થિર બને છે, અને જીવનકાળ નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. આવા ન્યુરોડિજનરેશન ઉલટાવી શકાય તેવું અને પ્રગતિશીલ છે, જે ધીમે ધીમે લાક્ષણિક પ્રાથમિક ઝોનમાંથી સમગ્ર મગજમાં ફેલાય છે.

ન્યુરોન્સમાં ન્યુરોફિબ્રિલરી ગૂંચ માત્ર પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી દરમિયાન જ રચાય છે. મગજમાં સમાન ડિજનરેટિવ ફેરફારો અલ્ઝાઈમર રોગ, કોર્ટીકોબાસલ ડિજનરેશન, ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયા અને કેટલાક અન્ય, વધુ દુર્લભ રોગોમાં પણ જોવા મળે છે.

પાર્કિન્સોનિઝમ સાથેના તાઓપેથીઓ માટે ખાસ બનાવેલ રીસેન્સબર્ગ વર્કિંગ ગ્રૂપ વિવિધ તાઓપેથીઓનો અભ્યાસ કરે છે, તેમના વિભેદક નિદાનના મુદ્દાઓ વિકસાવે છે અને નોસોલોજિકલ માપદંડોને સ્પષ્ટ કરે છે.

PSP ના લક્ષણો

પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સી બિન-વિશિષ્ટ ક્લિનિકલ શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ સમયગાળાના લક્ષણોમાં અસામાન્ય થાક, કામગીરીમાં ઘટાડો, સેફાલ્જીયા, ચક્કર, નીચા મૂડ, રુચિઓનું સંકુચિત થવું, ઊંઘની વિકૃતિઓ, જેમાં રાત્રે અનિદ્રા અને દિવસ દરમિયાન અતિસુંદરતાનો સમાવેશ થાય છે. ત્યારબાદ, એકિનેટિક-કઠોર પાર્કિન્સનિઝમના લક્ષણો દેખાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં પોસ્ચરલ ધ્રુજારી ગેરહાજર હોય છે. સ્નાયુઓની કઠોરતા મુખ્યત્વે અક્ષીય સ્નાયુઓમાં વ્યક્ત થાય છે - સર્વાઇકલ સ્પાઇન સાથે ચાલતા સ્નાયુઓ, તેને ખોપરી સાથે જોડે છે. દર્દીઓ ગરદન અને પીઠમાં જડતાની ફરિયાદ કરે છે. ગરદનના પાછળના સ્નાયુઓમાં વધારો સ્વર દર્દીના માથાની લાક્ષણિક "ગર્વ" સ્થિતિ તરફ દોરી જાય છે. પાર્કિન્સોનિયન એટેક્સિયા લાક્ષણિકતા છે, જે ગુરુત્વાકર્ષણના કેન્દ્રની તુલનામાં થડ અને નીચલા હાથપગની સ્થિતિના સંકલનની વિકૃતિને કારણે થાય છે. ચાલતી વખતે સંતુલન જાળવવામાં મુશ્કેલી વારંવાર પાછળની તરફ પડી જાય છે.

PSP નું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા છે, જે રોગની શરૂઆતના સરેરાશ 2-3 વર્ષ પછી થાય છે. આંખની કીકીની ધીમી હિલચાલની પૃષ્ઠભૂમિની સામે, ઊભી વિમાનમાં ત્રાટકશક્તિનો લકવો થાય છે, દર્દી તેની આંખો નીચે કરી શકતો નથી. વારંવાર ઝબકવાને કારણે, દર્દીને અસ્વસ્થતા અને આંખોમાં બળતરા લાગે છે. સંભવિત અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, કન્વર્જન્સ ડિસઓર્ડર, બ્લેફેરોસ્પઝમ. પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર ઓપ્થાલ્મોપેરેસીસ નીચું અને ઉપરની દૃષ્ટિની મર્યાદા સાથે છે, અને સમય જતાં આડી પ્લેનમાં ઓક્યુલોમોટર ડિસઓર્ડર થઈ શકે છે. સંપૂર્ણ ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયાના વિકાસ સાથે, ઉપલા પોપચાના પાછલા ભાગની રચના થાય છે, જે ચહેરાને આશ્ચર્યજનક અભિવ્યક્તિ આપે છે.

PSP ના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં, સ્યુડોબલ્બર અભિવ્યક્તિઓ પ્રમાણમાં વહેલા દેખાય છે: ડિસર્થ્રિયા, ડિસફેગિયા, બળજબરીથી રડવું અથવા હાસ્ય. વ્યક્તિગત-ભાવનાત્મક ક્ષેત્રમાં ફેરફારો થાય છે, દર્દીઓ પાછી ખેંચી લે છે, ઉદાસીન, નિરાશાજનક અને ઉદાસીન બને છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ રોગની ઊંચાઈએ થાય છે, 10-30% કિસ્સાઓમાં - પ્રથમ તબક્કે. બૌદ્ધિક પતન, અમૂર્ત વિચારસરણી અને યાદશક્તિની વિકૃતિઓ, વિઝ્યુઓસ્પેશિયલ અપ્રેક્સિયા, અગ્નિસિયાના તત્વો દ્વારા લાક્ષણિકતા. ડિમેન્શિયા રોગનો 3-વર્ષનો ઇતિહાસ ધરાવતા 60% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

આ રોગ બિન-વિશિષ્ટ, ધીમે ધીમે વધતા લક્ષણો સાથે શરૂ થાય છે, જે ન્યુરાસ્થેનિક અભિવ્યક્તિઓ સમાન છે. દર્દીઓ કામગીરીમાં ઘટાડો, અસામાન્ય થાકની ફરિયાદ કરે છે, ચીડિયાપણું, માથાનો દુખાવો, યાદશક્તિમાં ક્ષતિ, ઊંઘમાં ખલેલ. સમય જતાં, દર્દીના સંબંધીઓ તેના વ્યક્તિત્વમાં ફેરફારોની નોંધ લે છે: અન્યની સમસ્યાઓ પ્રત્યે ઉદાસીનતા, યુક્તિની ભાવના ગુમાવવી, નૈતિક ધોરણોની બહારનું વર્તન. દર્દીઓ તેમની સામાન્ય વ્યાવસાયિક પ્રવૃત્તિઓમાં ગંભીર ભૂલો કરવાનું શરૂ કરે છે, અને જેમ જેમ લક્ષણો પ્રગતિ કરે છે, તેઓ તેમને ઓળખવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. ઊંઘની વિકૃતિઓ વધુ ખરાબ થાય છે: દિવસ દરમિયાન હાયપરસોમનિયા અને રાત્રે અનિદ્રા નોંધવામાં આવે છે. ખાવાની વિકૃતિઓ થાય છે (મંદાગ્નિ, બુલિમિઆ). વાણીની ઝડપ વધારે છે અથવા વધુ પડતી ધીમી પડી જાય છે. વ્યક્તિના વર્તનની ટીકા ઓછી થાય છે.

રોગના વિકાસના તબક્કે, પ્રગતિશીલ લકવો વ્યક્તિત્વ અને વર્તણૂકીય વિકૃતિઓ સાથે બગડે છે. અયોગ્ય વર્તન, હાસ્યાસ્પદ ક્રિયાઓ અને ફ્લેટ ટુચકાઓ જાહેર થાય છે. માનસિક વિકૃતિઓ પોલીમોર્ફિઝમ, યુફોરિયા, હતાશા, ભ્રમણા, આભાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અવૈયક્તિકરણ. ભાષણમાં, જટિલ શબ્દોના ઉચ્ચારણમાં મુશ્કેલીઓ ઊભી થાય છે, પછી ડિસર્થ્રિયા વિકસે છે - વ્યક્તિગત અવાજોની બાદબાકી સાથે ભાષણ અસ્પષ્ટ, અસ્પષ્ટ બને છે.

હીંડછા અસ્થિર, છૂટક છે, હસ્તાક્ષર અસમાન છે, ગુમ થયેલ અક્ષરો સાથે ડિસગ્રાફિયા નોંધવામાં આવે છે. મૂર્છા, વાઈના હુમલા જોવા મળે છે (સામાન્ય રીતે આ પ્રકારનું જેક્સોનિયન એપીલેપ્સી). ભૂખમાં ખલેલ વજનમાં ઘટાડો અથવા વજનમાં વધારો કરે છે. ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર દેખાય છે: ચામડીના ટર્ગરમાં ઘટાડો, બરડ નખ, બોઇલ અને ફોલ્લાઓના વિકાસ સાથે હળવો ચેપ. હાડકાની વધેલી નાજુકતા, હૃદયમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો (કાર્ડિયોમાયોપથી) અને યકૃત (હેપેટોસિસ) દ્વારા લાક્ષણિકતા.

ઉન્માદના સમયગાળા દરમિયાન, ઉન્માદમાં ગાંડપણના બિંદુ સુધી વધારો થાય છે. દર્દી પોતાની જાતને સેવા આપવાનું, અન્ય લોકો સાથે વાતચીત કરવાનું અને પેલ્વિક અંગોના કાર્યને સ્વેચ્છાએ નિયંત્રિત કરવાનું બંધ કરે છે. ખાવાનો ઇનકાર નોંધપાત્ર વજન નુકશાન તરફ દોરી જાય છે. ડિસફેગિયા, ગળી જવાની વિકૃતિ, કેટલીકવાર નોંધવામાં આવે છે. અનેક ટ્રોફિક અલ્સર, અસ્થિ નાજુકતા વધવાથી અસ્થિભંગ થાય છે.

દર્દીઓને ઇટીઓટ્રોપિક અને સાયકોકોરેક્ટિવ ઉપચારની જરૂર છે. ઉચ્ચ શરીરના તાપમાનની રોગનિવારક અસર પ્રાયોગિક રીતે શોધી કાઢવામાં આવી હતી. આધુનિક સારવારમાં ચાર મુખ્ય ઘટકો શામેલ છે:

પિરોથેરાપી. અગાઉ, તે મેલેરિયા રોગાણુઓ રજૂ કરીને હાથ ધરવામાં આવતું હતું અને ત્યારબાદ મલેરિયા વિરોધી ઉપચાર કરવામાં આવતો હતો. હાલમાં, પાયરોજેનિક દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે.
એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચાર. પેનિસિલિન એન્ટિબાયોટિક્સ, સેફ્ટ્રિયાક્સોન, ક્વિનાઇન આયોડોબિસ્મુથેટ અને બિસ્મથ નાઈટ્રેટમાં એન્ટિટ્રેપોનેમલ અસર હોય છે. ઇટીઓટ્રોપિક ઉપચાર મોટા ડોઝથી શરૂ થાય છે અને 2-3 અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રહે છે. તે જ સમયે, પ્રોબાયોટીક્સ, મલ્ટીવિટામીન તૈયારીઓ અને, જો જરૂરી હોય તો, હેપેટોપ્રોટેક્ટર્સ સૂચવવામાં આવે છે.
સાયકોટ્રોપિક સારવાર. બેઇલ રોગના બીજા તબક્કામાં સૂચવવામાં આવે છે. ફાર્માસ્યુટિકલ્સની વ્યક્તિગત પસંદગી (શામક દવાઓ, એન્ટિસાઈકોટિક્સ, એન્ટિસાઈકોટિક્સ, એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ) લક્ષણો અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે.
ન્યુરોટ્રોપિક ઉપચાર.મગજમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓને સુધારવા અને તેના કાર્યોને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો હેતુ. વેસ્ક્યુલર, નોટ્રોપિક અને ન્યુરોમેટાબોલિક અસરો સાથે ફાર્માસ્યુટિકલ્સનો સમાવેશ થાય છે. ડિમેન્શિયાના તબક્કે, ન્યુરોટ્રોપિક સારવારની નોંધપાત્ર અસર થતી નથી.

પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીથી શું અસર થાય છે?

પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી સાથે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ન્યુરોડિજનરેશન સબકોર્ટિકલ અને મગજની રચનામાં શરૂ થાય છે. મગજનો આચ્છાદન શરૂઆતમાં થોડી અંશે અસરગ્રસ્ત થાય છે, પરંતુ જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ તેમ આ પ્રક્રિયા સતત તેના સુધી ફેલાય છે. આ કિસ્સામાં, મગજના ગોળાર્ધના અગ્રવર્તી ભાગો મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત છે.

મુખ્ય ફેરફારોનું સ્થાનિકીકરણ:

પદાર્થ નિગ્રા;
સબથેલેમિક અને પેડનક્યુલર ન્યુક્લી;
નિસ્તેજ ગ્લોબ;
થૅલેમસ;
મિડબ્રેઈન ટેગમેન્ટમ;
જાળીદાર રચનાનો સ્ટેમ ભાગ;
સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સના ટેમ્પોરલ અને પ્રીફ્રન્ટલ ઝોન.

આ વિસ્તારોમાં પ્રાથમિક નુકસાન લક્ષણોની શરૂઆતના લાક્ષણિક ક્રમ અને રોગની લાક્ષણિક પાર્કિન્સન જેવી શરૂઆત સમજાવે છે. અને ઓક્યુલોમોટર ડિસઓર્ડરની ફરજિયાત હાજરી મિડબ્રેઇનના ડોર્સલ ભાગના અધોગતિ સાથે સંકળાયેલી છે, જે કોર્ટેક્સ અને મગજના સ્ટેમમાં ત્રાટકશક્તિ કેન્દ્રો વચ્ચેના જોડાણોને ડિસ્કનેક્શન તરફ દોરી જાય છે. ક્રેનિયલ ચેતાના મધ્યવર્તી કેન્દ્ર, જે આંખની કીકીના સ્નાયુઓની કામગીરી માટે જવાબદાર છે, અકબંધ રહે છે. તેથી જ પેરાલિસિસને સુપ્રાન્યુક્લિયર કહેવામાં આવે છે.

તેઓ રોગનું ફરજિયાત અભિવ્યક્તિ છે અને લક્ષણોના લાક્ષણિક સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

આંખની કીકીને સ્વેચ્છાએ ખસેડવાની ક્ષમતા ગુમાવવી: સામાન્ય રીતે પ્રથમ આડી અને પછી ઊભી પ્લેનમાં. પરિણામ હેતુપૂર્વક ત્રાટકશક્તિ ખસેડવાની અસમર્થતા સાથે સંપૂર્ણ ઓપલ્મોપ્લેજિયા છે.
સંપાતમાં ઘટાડો, જે પહેલાથી જ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં વિવિધ અંતરે વસ્તુઓને જોતી વખતે અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ અને બેવડી દ્રષ્ટિની ફરિયાદો સાથે છે.
આંખની કીકીની રીફ્લેક્સ મૈત્રીપૂર્ણ હિલચાલની જાળવણી.
ઢીંગલીની આંખોની ઘટનાનો દેખાવ, જ્યારે આંખની કીકી, માથું ખસેડતી વખતે, અનૈચ્છિક રીતે ઑબ્જેક્ટને ઠીક કરવાનું ચાલુ રાખે છે. આ વેસ્ટિબ્યુલો-ઓક્યુલર સિન્ડ્રોમના દમનના અભાવ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. અગાઉના તબક્કામાં, ગતિશીલ પદાર્થ (પરીક્ષા પર, ન્યુરોલોજીકલ હેમર) ની ત્રાટકશક્તિના ટ્રેકિંગમાં વિરામ અને "લેગ" હોય છે, જે આંખની કીકીની સ્પાસ્મોડિક "પકડવાની" હિલચાલના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે.
કંપનવિસ્તાર અને આંખની કીકીની સ્વૈચ્છિક સેકેડિક હિલચાલની ગતિનો ક્રમિક સડો. ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષા દરમિયાન, ટ્રેકિંગ હલનચલન તપાસતી વખતે આ જાહેર થાય છે; આંખની ગતિશીલતા (હાયપોમેટ્રી) ની વધતી મર્યાદા સાથે એક્સ્ટ્રીમ લેટરલ લીડ્સ તરફ ત્રાટકશક્તિની દરેક પુનરાવર્તિત પાળી સાથે છે.
સ્વયંસ્ફુરિત nystagmus ની ગેરહાજરી.

દર્દીના ચહેરાની સામે પટ્ટાવાળા ડ્રમને ફેરવીને ઓપ્ટોકીનેટિક નિસ્ટાગ્મસને ઉશ્કેરવાની પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી સાથે, વર્ટિકલ પ્લેનમાં નિસ્ટાગ્મસનો ઝડપી તબક્કો શરૂઆતમાં ધીમો પડી જાય છે, અને રોગના પછીના તબક્કામાં તે બિલકુલ થતું નથી.

ઓપ્થેલ્મોપેથીના પ્રથમ ચિહ્નો સામાન્ય રીતે રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં દેખાય છે. તદુપરાંત, કન્વર્જન્સમાં ઘટાડો, ઓપ્ટોકીનેટિક નિસ્ટાગ્મસમાં ફેરફાર અને સ્વૈચ્છિક વર્ટિકલ સેકેડ્સમાં ઘટાડો ઘણીવાર જોવા મળે છે જ્યારે દર્દીને દૃષ્ટિની ક્ષતિની કોઈ ફરિયાદ ન હોય ત્યારે પણ. અનુમાનિત નિદાન કરવા માટે, ન્યુરોડિજનરેટિવ પ્રક્રિયાના અન્ય ચિહ્નો સાથે સંયોજનમાં, નીચે તરફની ત્રાટકશક્તિની ઓછામાં ઓછી મર્યાદા હોવી જરૂરી છે.

ગૂંચવણો

પ્રારંભિક સમયગાળામાં, દર્દીની હિલચાલને સંકલન કરવાની ક્ષમતા વિના પડી જવાથી ઉઝરડા અને અસ્થિભંગ થાય છે. ઘણા વર્ષો પછી, પ્રગતિશીલ ઓલિગોબ્રાડીકાનેટિક સિન્ડ્રોમ દર્દીઓને પથારીવશ છોડી દે છે. યોગ્ય કાળજીની ગેરહાજરીમાં, અસ્થિરતા સાંધાના સંકોચન, બેડસોર્સ અને કન્જેસ્ટિવ ન્યુમોનિયાના વિકાસ માટે જોખમી છે.

પ્રગતિશીલ સ્યુડોબલ્બાર લકવો એસ્ફીક્સિયા અને એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયાના જોખમ સાથે ખોરાક પર ગૂંગળામણનું કારણ બને છે. સ્લીપ એપનિયા ઊંઘ દરમિયાન અચાનક મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. એક ગંભીર ગૂંચવણ એ આંતરવર્તી ચેપ (ન્યુમોનિયા, સિસ્ટીટીસ, પાયલોનેફ્રીટીસ) નો ઉમેરો છે, કારણ કે ઓછી પ્રતિરક્ષાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સેપ્સિસ થવાનું જોખમ વધારે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

પી.પી. એ સમગ્ર જીવતંત્રનો ગંભીર રોગ છે, અને તેના સૌથી આકર્ષક અભિવ્યક્તિઓ માનસિક પ્રવૃત્તિમાં વિક્ષેપ છે. મુખ્ય સિન્ડ્રોમ પ્રગતિશીલ કુલ ઉન્માદ છે (જુઓ): બુદ્ધિ ગંભીર રીતે પીડાય છે, નિર્ણયની વિકૃતિઓ વહેલી દેખાય છે, ટીકા અને ખાસ કરીને સ્વ-ટીકા અદૃશ્ય થઈ જાય છે. રોગ વિશે કોઈ જાગૃતિ નથી, યાદશક્તિમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, અને ગૂંચવણો થાય છે (કોન્ફેબ્યુલોસિસ જુઓ).

ઉન્માદના અભિવ્યક્તિઓ વારંવાર જોવા મળતા આનંદને કારણે તીવ્ર બને છે (સાયકોઓર્ગેનિક સિન્ડ્રોમ જુઓ). ન્યુરોલ. લક્ષણોમાં વાણી વિકૃતિઓનો સમાવેશ થાય છે, મુખ્યત્વે ઉચ્ચારણના ઉલ્લંઘનમાં - ડિસર્થ્રિયા (જુઓ). વાણી અસ્પષ્ટ, અસ્પષ્ટ બને છે, ખાસ કરીને લાંબા શબ્દો ઉચ્ચારતી વખતે, દર્દી સિલેબલ છોડી દે છે અથવા ફરીથી ગોઠવે છે, અને શબ્દોના અંતનો ઉચ્ચાર કરતા નથી.

હસ્તાક્ષર અસમાન બને છે, વ્યક્તિગત અક્ષરો અને સિલેબલ શબ્દોમાંથી બહાર નીકળી જાય છે. અવાજનું માળખું બદલાય છે, તે નીરસ બની જાય છે. દર્દીનો ચહેરો અભિવ્યક્તિહીન અને માસ્ક જેવો હોય છે, કારણ કે ચહેરાના સ્નાયુઓની રચનામાં વિક્ષેપ પડે છે, અને બ્લેફેરોપ્ટોસિસ થાય છે (જુઓ Ptosis). ટેબોપેરાલિસિસના કિસ્સાઓ સિવાય (જુઓ).

સાયકોપેથોલ પર આધારિત. અભિવ્યક્તિઓ, રોગના ચાર તબક્કાઓને અલગ પાડવામાં આવે છે: ગુપ્ત (સિફિલિસના ચેપથી પી. પી.ના અભિવ્યક્તિઓ સુધી), પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓનો તબક્કો, રોગના સંપૂર્ણ વિકાસનો તબક્કો અને મેરાસ્મસનો તબક્કો (જુઓ). સુપ્ત તબક્કામાં, માથાનો દુખાવો, ચક્કર, મૂર્છા આવી શકે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં લાક્ષણિક ફેરફારો જોવા મળે છે (જુઓ).

પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓનો તબક્કો થાક, ચીડિયાપણું અને નબળાઇ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. દર્દીઓ શક્તિ ગુમાવવાની અને પ્રભાવમાં ઘટાડો થવાની ફરિયાદ કરે છે, જો કે તેઓ હજુ પણ અમુક અંશે તેમનું સામાન્ય કાર્ય કરી શકે છે. અગાઉ, આવી પરિસ્થિતિઓ, ન્યુરોટિક લક્ષણો સાથે તેમની બાહ્ય સામ્યતાને કારણે, ખોટી રીતે પ્રિપેરાલિટીક ન્યુરાસ્થેનિયા કહેવાતી હતી.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓના તબક્કે, ડિપ્રેસિવ અને ભ્રામક વિકૃતિઓ જોવા મળે છે - હાયપોકોન્ડ્રીયલ સ્ટેટમેન્ટ્સ સાથે બેચેન ડિપ્રેશન, બેચેન-ઉશ્કેરાયેલી ડિપ્રેશન, ઈર્ષ્યા, સતાવણી, ઝેરના ભ્રામક વિચારો; જેમ જેમ ઉન્માદના લક્ષણો વધે છે તેમ તેમ આ એન્ડોફોર્મ ડિસઓર્ડર અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

મેમરી લોસ ખૂબ જ વહેલા મળી આવે છે. અમુક ક્રિયાઓ ટીકાનું ઉલ્લંઘન સૂચવે છે. ઇચ્છાઓનું ક્ષેત્ર અસ્વસ્થ છે, દર્દીઓ ખાઉધરા અને શૃંગારિક બની જાય છે. આ વિકૃતિઓમાં વધારો એ રોગના સંપૂર્ણ વિકાસના તબક્કામાં સંક્રમણ સૂચવે છે, કિનારીઓ પોતાને વિવિધ ફાચરમાં પ્રગટ કરે છે. સ્વરૂપો

વિસ્તૃત, અથવા ક્લાસિક, સ્વરૂપ (અગાઉ વ્યાપક) પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. તે ક્રોધના અભિવ્યક્તિ સાથે મેનિક ઉત્તેજનાની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ભવ્યતાના ભવ્ય ભ્રમણા (જુઓ ચિત્તભ્રમણા). ઉન્માદ સ્વરૂપ નિષ્ક્રિય આનંદની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વધતા ઉન્માદ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ડિપ્રેસિવ સ્વરૂપમાં, હતાશ મૂડ વિકસે છે, ઘણીવાર ચિંતા અને આત્મહત્યાની ઇચ્છા સાથે (જુઓ.

ડિપ્રેસિવ સિન્ડ્રોમ), ઘણી વખત શૂન્યવાદી સામગ્રીનો વાહિયાત હાયપોકોન્ડ્રિયાકલ ભ્રમણા હોય છે. એસ.એસ. કોર્સકોવ દ્વારા સૌપ્રથમ વર્ણવેલ ગોળ સ્વરૂપ, ઉત્તેજના અને હતાશાની વૈકલ્પિક સ્થિતિઓ સાથે થાય છે. આભાસ-પેરાનોઇડ સ્વરૂપ મુખ્યત્વે શ્રાવ્ય આભાસ અને સતાવણીના ભ્રમણા સાથે પેરાનોઇડ સિન્ડ્રોમ (જુઓ) ના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

કેટાટોનિક સ્વરૂપમાં, મૂર્ખ સ્થિતિ થાય છે (જુઓ) મ્યુટિઝમ અને નેગેટિવિઝમની ઘટના સાથે (જુઓ કેટાટોનિક સિન્ડ્રોમ). ગાંડપણના તબક્કામાં, સભાન પ્રવૃત્તિ બંધ થાય છે, વાણી અદૃશ્ય થઈ જાય છે, દર્દીઓ અસ્પષ્ટ અવાજો કરે છે, અને ઊભા અથવા ખસેડી શકતા નથી. આ તબક્કે તેઓ આંતરવર્તી રોગથી મૃત્યુ પામે છે.

રસ્તામાં, ખાસ કરીને જીવલેણ ઉશ્કેરાયેલ સ્વરૂપને તીક્ષ્ણ મોટર ઉત્તેજના અને ચેતનાના ખલેલ સાથે અલગ પાડવામાં આવે છે (ગેલોપિંગ પેરાલિસિસ) અને કહેવાતા. સ્થિર લકવો, જેમાં બુદ્ધિ અને સુસ્તીમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો થાય છે.

P. p. ના એટીપિકલ સ્વરૂપો યુવા અને વૃદ્ધ P. p. છે, તેમજ લિસોઅરનો લકવો અને ટેબોપેરાલિસિસ (જુઓ). જન્મજાત સિફિલિસના આધારે કિશોર પી.પી.નો વિકાસ થાય છે; સામાન્ય રીતે 10-15 વર્ષની ઉંમરે શરૂ થાય છે. કેટલીકવાર તે જન્મજાત સિફિલિસના ચિહ્નો દ્વારા આગળ આવે છે, અન્ય કિસ્સાઓમાં તે બાળકોમાં થાય છે જેઓ અગાઉ તંદુરસ્ત માનવામાં આવતા હતા.

મોટેભાગે ઉન્માદના સ્વરૂપમાં થાય છે; સ્થાનિક લક્ષણો વારંવાર જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઓપ્ટિક નર્વ એટ્રોફી. સેનાઇલ પી.પી. 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના થાય છે અને સૌ પ્રથમ, લાંબા સુપ્ત તબક્કા (40 વર્ષ સુધી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ફાચર, ચિત્ર ગંભીર મેમરી વિકૃતિઓ સાથે સેનાઇલ ડિમેન્શિયા (જુઓ) જેવું લાગે છે; કેટલીકવાર આ રોગ કોર્સકોવ સિન્ડ્રોમ (જુઓ) જેવા થાય છે.

લિસોઅરનો લકવો અને ટેબોપેરાલિસિસ ઉન્માદની પ્રમાણમાં ધીમી પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લિસોઅરના લકવો સાથે, અફેસીયા (જુઓ), એગ્નોસિયા (જુઓ), એપ્રેક્સિયા (જુઓ), એપોપ્લેક્ટીફોર્મ અને એપિલેપ્ટીફોર્મ હુમલાના વિકાસ સાથે, મગજને, મુખ્યત્વે પેરિએટલ લોબને સ્થાનિક નુકસાનનું વલણ છે.

બાકીના ધ્રુજારી પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી માટે લાક્ષણિક નથી.

પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સીના તમામ લક્ષણોને કેટલાક જૂથોમાં જોડવામાં આવે છે:

આંખના લકવોના સ્વરૂપમાં ઓક્યુલોમોટર ડિસઓર્ડર અને અન્ય સંખ્યાબંધ લક્ષણો, લાક્ષણિકતા "આશ્ચર્યજનક" ચહેરાના હાવભાવની રચના સાથે ઉપલા પોપચાના પાછું ખેંચવું (ઉપાડવું) સાથે.
પાર્કિન્સનિઝમ (એકિનેટિક-કઠોર સ્વરૂપ). તદુપરાંત, પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સીના ક્લાસિક કોર્સમાં એક્સ્ટ્રાપાયરામીડલ ડિસઓર્ડરમાં સંખ્યાબંધ લક્ષણો છે જે યોગ્ય વિભેદક નિદાન માટે પરવાનગી આપે છે. ગરદન અને ખભાના કમરપટના સ્નાયુઓની કઠોરતાના વર્ચસ્વ દ્વારા લાક્ષણિકતા "ગૌરવ" મુદ્રાની રચના, બ્રેડીકીનેસિયા (હલનચલનની ધીમીતા), પ્રારંભિક તબક્કામાં પણ વિકૃતિઓની સમપ્રમાણતા અને પોસ્ચરલ અસ્થિરતાના પ્રારંભિક દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ એક્સ્ટ્રાપાયરામીડલ લક્ષણો એન્ટીપાર્સિનસોનિયન દવાઓ દ્વારા ઠીક થતા નથી. લાક્ષણિક નથીઆરામ ધ્રુજારી, ધોધ, સ્પષ્ટ સ્વાયત્ત અને પેલ્વિક વિકૃતિઓ.
વૉકિંગ ડિસઓર્ડર, સામાન્ય રીતે સબકોર્ટિકલ એસ્ટેસિયા પ્રકારના પોસ્ચરલ અસ્થિરતાના ઉચ્ચારણ પ્રભાવ સાથે. આ કિસ્સામાં, પગલાની લંબાઈ, સમર્થનનો વિસ્તાર અને હલનચલનની શરૂઆત શરૂઆતમાં બદલાતી નથી, અને હાથ અને પગની મૈત્રીપૂર્ણ હિલચાલ સાચવવામાં આવે છે. પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી ધરાવતા લોકો, પહેલેથી જ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, વળાંક, ગતિ બદલવા, દબાણ અથવા વલણવાળી સપાટી પર ચાલતી વખતે સરળતાથી સ્થિરતા ગુમાવે છે. રોગના પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન, સંતુલન જાળવવાના પ્રયાસો વિના, પછાત પડી જાય છે.
જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ, આગળના-સબકોર્ટિકલ પ્રકારના ઉન્માદના એકદમ ઝડપી વિકાસ સાથે. વાણી નબળી બની જાય છે, અમૂર્ત અને સામાન્યીકરણ કરવાની ક્ષમતા ખોવાઈ જાય છે, ઉદાસીનતા, ક્ષેત્રીય વર્તન, ઓછી વાણી પ્રવૃત્તિ અને ઇકોપ્રેક્સિયા લાક્ષણિકતા છે.
ફ્રન્ટલ કોર્ટેક્સ અને તેમાંથી આવતા નિયમનકારી માર્ગોને નુકસાન થવાને કારણે સ્યુડોબુલબાર સિન્ડ્રોમ. ડાયસાર્થ્રિયા (અસ્પષ્ટ અવાજ ઉચ્ચાર), ડિસફેગિયા (ગળી જવાની વિકૃતિઓ, સાચવેલ અથવા તો વધેલી ફેરીન્જિયલ રીફ્લેક્સ સાથે), મૌખિક સ્વચાલિતતાના લક્ષણો, બળજબરીથી હાસ્ય અને રડવું વહેલા વિકસે છે.

પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સી ભ્રમણા, ભ્રામક-ભ્રામક સિન્ડ્રોમ, ચેતનાના ગુણાત્મક અને માત્રાત્મક વિક્ષેપ અને ગંભીર લાગણીશીલ વિકૃતિઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ નથી.

પ્રગતિશીલ સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સીના એટીપિકલ ક્લિનિકલ સ્વરૂપો પણ શક્ય છે: પાર્કિન્સનિઝમના વર્ચસ્વ સાથે અને અંગોના અસમપ્રમાણતાવાળા ડાયસ્ટોનિયાના દેખાવ સાથે, પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ અફેસીયાના વર્ચસ્વ સાથે, ઝડપથી વધતી જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિના સ્વરૂપમાં પ્રવેશ સાથે.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

સુપ્રાન્યુક્લિયર પાલ્સી સાથે, લક્ષણોની સતત પ્રગતિ થાય છે. પૂરી પાડવામાં આવેલ ઉપચાર રોગના કોર્સ પર નોંધપાત્ર અસર કરતું નથી. દર્દીઓની આયુષ્ય 5-15 વર્ષ સુધીની હોય છે. ઘાતક પરિણામ આંતરવર્તુળ ચેપ, લાંબા સમય સુધી સ્લીપ એપનિયા અને એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયાને કારણે થાય છે.

સારવારના પરિણામો તેની શરૂઆતની સમયસરતા પર આધાર રાખે છે. 20% કેસોમાં, યોગ્ય ઉપચાર વ્યક્તિને સ્વાસ્થ્યની લગભગ સંપૂર્ણ પુનઃસ્થાપના પ્રાપ્ત કરવાની મંજૂરી આપે છે. 30-40% દર્દીઓમાં, મધ્યમ માનસિક વિચલનો સાથે સ્થિર માફી પ્રાપ્ત કરવી શક્ય છે, જે તેમને સમાજમાં અનુકૂલન કરવાની મંજૂરી આપે છે. 40% કિસ્સાઓમાં, સતત કાર્બનિક ઉન્માદ ચાલુ રહે છે.

સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની સ્વચ્છતા પ્રક્રિયા છ મહિનાથી 3-4 વર્ષ સુધી લે છે. વ્યક્તિગત સ્વચ્છતા જાળવવા, પરચુરણ જાતીય સંભોગ ટાળવા અને અસુરક્ષિત જાતીય સંભોગ દ્વારા પ્રગતિશીલ લકવો અટકાવી શકાય છે. જ્યારે સિફિલિસનું પ્રથમ નિદાન થાય છે, ત્યારે જૈવિક વાતાવરણ સંપૂર્ણપણે સ્વચ્છ ન થાય ત્યાં સુધી યોગ્ય સારવાર જરૂરી છે. ત્યારબાદ, સિફિલિસના અંતમાં સ્વરૂપોની વહેલી શોધ માટે દર્દીનું નિરીક્ષણ અને સમયાંતરે તપાસ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

અસંદિગ્ધ પ્રગતિશીલ લકવોના પ્રથમ કેસોમાંના એકનું વર્ણન જે. એસ્કીરોલ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. 1822 માં, એ. બેલે પ્રગતિશીલ લકવોને સ્વતંત્ર રોગ તરીકે ઓળખાવ્યો, ભારપૂર્વક જણાવ્યું કે તે મગજના એરાકનોઇડ મેમ્બ્રેનની ક્રોનિક સોજા સાથે સંકળાયેલ માનસિક વિકૃતિઓ અને ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓ બંનેનું કારણ બને છે. બેલેના નિવેદનને કેટલાક સંશોધકો તરફથી વાંધો મળ્યો છે. 19મી સદીના 50 ના દાયકામાં જ પ્રગતિશીલ લકવોને સ્વતંત્ર રોગ તરીકે ઓળખવામાં આવ્યો હતો.

પ્રગતિશીલ લકવો સિફિલિસના લગભગ 5% દર્દીઓને અસર કરે છે (જુઓ સંપૂર્ણ જ્ઞાન), અને સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં ઘણી ઓછી વાર બીમાર પડે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે ચેપના 10-15 કે તેથી વધુ વર્ષો પછી થાય છે. આમ, જો આપણે ધ્યાનમાં લઈએ કે સૌથી મોટી જાતીય પ્રવૃત્તિનો સમયગાળો 20-35 વર્ષ જેટલો ઘટે છે, તો અસરગ્રસ્ત લોકોની ઉંમર મોટે ભાગે 35-50 વર્ષ હોય છે. જ્યારે મોડી ઉંમરે (45-60 વર્ષ) સિફિલિસનો ચેપ લાગે છે, ત્યારે આ સમયગાળો સામાન્ય રીતે ટૂંકો થાય છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર. પ્રગતિશીલ લકવો એ સમગ્ર જીવતંત્રનો ગંભીર રોગ છે, અને તેના સૌથી આકર્ષક અભિવ્યક્તિઓ માનસિક પ્રવૃત્તિમાં વિક્ષેપ છે. મુખ્ય સિન્ડ્રોમ પ્રગતિશીલ સંપૂર્ણ ઉન્માદ છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ): બુદ્ધિ ગંભીર રીતે પીડાય છે, નિર્ણયની વિકૃતિઓ વહેલી દેખાય છે, ટીકા અને ખાસ કરીને સ્વ-ટીકા અદૃશ્ય થઈ જાય છે. રોગ વિશે કોઈ જાગૃતિ નથી, યાદશક્તિમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, ગૂંચવણો થાય છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: કોન્ફેબ્યુલોસિસ). ઉન્માદના અભિવ્યક્તિઓ વારંવાર જોવા મળતા આનંદને કારણે તીવ્ર બને છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: સાયકોઓર્ગેનિક સિન્ડ્રોમ). ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોમાં વાણી વિકૃતિઓનો સમાવેશ થાય છે, મુખ્યત્વે ક્ષતિગ્રસ્ત ઉચ્ચારણ - ડિસર્થ્રિયા (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ). વાણી અસ્પષ્ટ, અસ્પષ્ટ બને છે, ખાસ કરીને લાંબા શબ્દો ઉચ્ચારતી વખતે, દર્દી સિલેબલ છોડી દે છે અથવા ફરીથી ગોઠવે છે, અને શબ્દોના અંતનો ઉચ્ચાર કરતા નથી. હસ્તાક્ષર અસમાન બને છે, વ્યક્તિગત અક્ષરો અને સિલેબલ શબ્દોમાંથી બહાર નીકળી જાય છે. અવાજનું માળખું બદલાય છે, તે નીરસ બની જાય છે. દર્દીનો ચહેરો અભિવ્યક્તિહીન, માસ્ક જેવો હોય છે, કારણ કે ચહેરાના સ્નાયુઓની રચના વિક્ષેપિત થાય છે, બ્લેફેરોપ્ટોસિસ થાય છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: Ptosis). ટેબોપેરાલિસિસના કિસ્સાઓ સિવાય, કંડરાના પ્રતિબિંબ ઘણીવાર વધે છે અને અનિયમિત હોય છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ). સ્ફિન્ક્ટર ડિસઓર્ડરને લીધે, દર્દીઓ પેશાબ અને મળને જાળવી શકતા નથી. વાસોમોટર અને ટ્રોફિક ડિસઓર્ડરના પરિણામે, સોજો, બરડ હાડકાં, સ્નાયુ એટ્રોફી અને બેડસોર્સ દેખાય છે.

સાયકોપેથોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓના આધારે, રોગના ચાર તબક્કાઓને અલગ પાડવામાં આવે છે: સુપ્ત (સિફિલિસના ચેપથી પ્રગતિશીલ લકવોના અભિવ્યક્તિઓ સુધી), પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓનો તબક્કો, રોગના સંપૂર્ણ વિકાસનો તબક્કો અને મેરાસ્મસનો તબક્કો (જુઓ સંપૂર્ણ શરીર. જ્ઞાન). ગુપ્ત તબક્કામાં, માથાનો દુખાવો, ચક્કર, મૂર્છા આવી શકે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં મગજના પ્રવાહીમાં લાક્ષણિક ફેરફારો જોવા મળે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ). પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓનો તબક્કો થાક, ચીડિયાપણું અને નબળાઇ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. દર્દીઓ શક્તિ ગુમાવવાની અને પ્રભાવમાં ઘટાડો થવાની ફરિયાદ કરે છે, જો કે તેઓ હજુ પણ અમુક અંશે તેમનું સામાન્ય કાર્ય કરી શકે છે. અગાઉ, આવી પરિસ્થિતિઓ, ન્યુરોટિક લક્ષણો સાથે તેમની બાહ્ય સામ્યતાને કારણે, ખોટી રીતે પ્રિપેરાલિટીક ન્યુરાસ્થેનિયા કહેવાતી હતી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓના તબક્કે, ડિપ્રેસિવ અને ભ્રામક વિકૃતિઓ જોવા મળે છે - હાયપોકોન્ડ્રીયલ સ્ટેટમેન્ટ્સ સાથે બેચેન ડિપ્રેશન, બેચેન-ઉશ્કેરાયેલી ડિપ્રેશન, ઈર્ષ્યા, સતાવણી, ઝેરના ભ્રામક વિચારો; જેમ જેમ ઉન્માદના લક્ષણો વધે છે તેમ તેમ આ એન્ડોફોર્મ ડિસઓર્ડર અદૃશ્ય થઈ જાય છે. મેમરી લોસ ખૂબ જ વહેલા મળી આવે છે. અમુક ક્રિયાઓ ટીકાનું ઉલ્લંઘન સૂચવે છે. ઇચ્છાઓનું ક્ષેત્ર અસ્વસ્થ છે, દર્દીઓ ખાઉધરા અને શૃંગારિક બની જાય છે. આ વિકૃતિઓમાં વધારો એ રોગના સંપૂર્ણ વિકાસના તબક્કામાં સંક્રમણ સૂચવે છે, જે વિવિધ ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. વિસ્તૃત, અથવા ક્લાસિક, સ્વરૂપ (અગાઉ વ્યાપક) પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. તે ક્રોધના અભિવ્યક્તિઓ સાથે મેનિક ઉત્તેજના, ભવ્યતાના ભવ્ય ભ્રમણા (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: ચિત્તભ્રમણા) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઉન્માદ સ્વરૂપ નિષ્ક્રિય આનંદની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વધતા ઉન્માદ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ડિપ્રેસિવ સ્વરૂપમાં, ઉદાસીન મૂડ વિકસે છે, ઘણી વખત ચિંતા અને આત્મહત્યાની ઇચ્છા સાથે (જુઓ સંપૂર્ણ જ્ઞાન: ડિપ્રેસિવ સિન્ડ્રોમ), અને નિહિલિસ્ટિક સામગ્રીનું વાહિયાત હાયપોકોન્ડ્રીયલ ચિત્તભ્રમણા ઘણીવાર જોવા મળે છે. એસ.એસ. કોર્સકોવ દ્વારા સૌપ્રથમ વર્ણવેલ ગોળ સ્વરૂપ, ઉત્તેજના અને હતાશાની વૈકલ્પિક સ્થિતિઓ સાથે થાય છે. આભાસ-પેરાનોઇડ સ્વરૂપ મુખ્યત્વે શ્રાવ્ય આભાસ અને સતાવણીના ભ્રમણા સાથે પેરાનોઇડ સિન્ડ્રોમ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) ના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કેટાટોનિક સ્વરૂપમાં, મ્યુટિઝમ અને નેગેટિવિઝમની ઘટનાઓ સાથે મૂર્ખ સ્થિતિ થાય છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ). ગાંડપણના તબક્કામાં, સભાન પ્રવૃત્તિ બંધ થાય છે, વાણી અદૃશ્ય થઈ જાય છે, દર્દીઓ અસ્પષ્ટ અવાજો કરે છે, અને ઊભા અથવા ખસેડી શકતા નથી. આ તબક્કે તેઓ આંતરવર્તી રોગથી મૃત્યુ પામે છે.

કોર્સની સાથે, તીક્ષ્ણ મોટર ઉત્તેજના અને ચેતનાના અવ્યવસ્થિત પ્રકારના ખલેલ સાથે ખાસ કરીને જીવલેણ ઉત્તેજિત સ્વરૂપ (ગેલોપિંગ લકવો) છે, અને કહેવાતા સ્થિર લકવો છે, જેમાં બુદ્ધિમાં ધીમે ધીમે ઘટાડો સાથે ધીમો અભ્યાસક્રમ છે. અને સુસ્તી.

પ્રોગ્રેસીવ પેરાલીસીસના એટીપીકલ સ્વરૂપો છે કિશોર અને વૃદ્ધ પ્રોગ્રેસિવ પેરાલીસીસ, તેમજ લિસાઉર્સ પાલ્સી અને ટેબોપેરાલીસીસ (જુઓ સંપૂર્ણ જ્ઞાન). કિશોર પ્રગતિશીલ લકવો જન્મજાત સિફિલિસના આધારે વિકસે છે; સામાન્ય રીતે 10-15 વર્ષની ઉંમરે શરૂ થાય છે. કેટલીકવાર તે જન્મજાત સિફિલિસના ચિહ્નો દ્વારા આગળ આવે છે, અન્ય કિસ્સાઓમાં તે બાળકોમાં થાય છે જેઓ અગાઉ તંદુરસ્ત માનવામાં આવતા હતા. મોટેભાગે ઉન્માદના સ્વરૂપમાં થાય છે; સ્થાનિક લક્ષણો વારંવાર જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઓપ્ટિક નર્વ એટ્રોફી. સેનાઇલ પ્રોગ્રેસિવ પેરાલિસિસ 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના થાય છે અને તે મુખ્યત્વે લાંબા સુપ્ત તબક્કા (40 વર્ષ સુધી) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ક્લિનિકલ, ચિત્ર ગંભીર મેમરી વિકૃતિઓ સાથે સેનાઇલ ડિમેન્શિયા (જ્ઞાનનું સંપૂર્ણ શરીર જુઓ) જેવું લાગે છે; ક્યારેક કોર્સકોવ સિન્ડ્રોમ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) જેવો રોગ થાય છે.

લિસોઅરનો લકવો અને ટેબોપેરાલિસિસ ઉન્માદની પ્રમાણમાં ધીમી પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લિસોઅરના લકવો સાથે, અફેસીયા (જ્ઞાનનું સંપૂર્ણ શરીર જુઓ), એગ્નોસિયા (જ્ઞાનનું સંપૂર્ણ શરીર જુઓ), અપ્રેક્સિયા (જ્ઞાનનું સંપૂર્ણ શરીર જુઓ) ના વિકાસ સાથે, મગજને સ્થાનિક નુકસાનનું વલણ છે, મુખ્યત્વે પેરિએટલ લોબ્સ. , એપોપ્લેક્ટીફોર્મ અને એપીલેપ્ટીફોર્મ હુમલા. ટેબોપેરાલિસિસ એ પ્રોગ્રેસિવ પેરાલિસિસ અને ટેબ્સ ડોર્સાલિસ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) ના લક્ષણોનું સંયોજન છે, અને કરોડરજ્જુની વિકૃતિઓ પ્રગતિશીલ લકવોના લક્ષણોના વિકાસ પહેલા છે, સામાન્ય રીતે તેનું ઉન્માદ સ્વરૂપ.

ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. 1913 માં, એચ. નોગુચીએ મગજની પેશીઓમાં ટ્રેપોનેમા પેલિડમ શોધીને પ્રોગ્રેસિવ પેરાલિસિસની સિફિલિટિક ઇટીઓલોજી સાબિત કરી.

પેથોજેનેસિસનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. K. Levaditi, જ્યારે બંને જીવનસાથીઓ અથવા એક જ સ્ત્રોતમાંથી સિફિલિસથી સંક્રમિત અનેક વ્યક્તિઓ પ્રગતિશીલ લકવાથી બીમાર પડે ત્યારે અવલોકનોના આધારે, ખાસ ન્યુરોટ્રોપિક ટ્રેપોનેમાનું અસ્તિત્વ સૂચવ્યું હતું, જે જોકે સાબિત થયું નથી. શક્ય છે કે શરીરની પ્રતિક્રિયાશીલતામાં વિક્ષેપ મગજની પેશીઓના સંવેદના સાથે પેથોજેનેસિસ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) માં ભૂમિકા ભજવે છે, જેના પરિણામે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ટ્રેપોનેમ્સ મગજની પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી. મેક્રોસ્કોપિકલી રીતે, પ્રગતિશીલ લકવો સાથે, મગજના સંકોચનની કૃશતા અને સુલસીનું વિસ્તરણ નોંધવામાં આવે છે. મગજનો સોફ્ટ પટલ વાદળછાયું છે, મગજના પદાર્થ સાથે જોડાયેલું છે; ependymatitis અવલોકન કરવામાં આવે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: Chorioependimitis). માઇક્રોસ્કોપિકલી, મગજના પિયા મેટર અને વાસણોમાં, ખાસ કરીને નાનામાં બળતરા પ્રક્રિયા શોધી કાઢવામાં આવે છે. પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ સાથે ઘૂસણખોરી એ જહાજોની નજીક લાક્ષણિકતા છે. મગજની પેશીઓમાં, ચેતા કોષો અને તંતુઓના વિનાશને કારણે કોર્ટેક્સનું તારાજી જોવા મળે છે. ગ્લિઓટિક તંતુઓ ન્યુરોગ્લિયામાં વધે છે, અને સળિયાના આકારના અને એમીબોઇડ કોષો દેખાય છે. ટ્રેપોનેમા પેલિડમ ચેતા કોષોની નજીક જોવા મળે છે.

રોગના સંપૂર્ણ વિકાસના તબક્કામાં નિદાન સામાન્ય રીતે મુશ્કેલીઓનું કારણ નથી. તે મનોરોગવિજ્ઞાન, ન્યુરોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓ અને પ્રયોગશાળાના ડેટાના આધારે સ્થાપિત થયેલ છે. ટીકાની અછત, ડિસર્થ્રિયા, પ્યુપિલરી પ્રતિક્રિયાઓમાં વિક્ષેપ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: આર્ગીલ રોબર્ટસન સિન્ડ્રોમ), સેરોલોજીકલ સૂચકાંકોની સ્થિરતા - આ બધા સાથે મળીને પ્રગતિશીલ લકવોના નિદાનને વિશ્વસનીય બનાવે છે. રક્તમાં વાસરમેન પ્રતિક્રિયા મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં હકારાત્મક હોય છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: વાસરમેન પ્રતિક્રિયા); સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં, તે, પ્રોટીન પ્રતિક્રિયાઓની જેમ (નોન-એપેલ્ટ, પાંડી, વેઇચબ્રોડ) તીવ્રપણે હકારાત્મક છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: કોગ્યુલેશન પરીક્ષણો, સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી). સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં સેલ્યુલર તત્વોની સંખ્યામાં વધારો થાય છે, કેટલીકવાર નોંધપાત્ર રીતે. કુલ પ્રોટીન સામગ્રી વધે છે. લેંગ રિએક્શન કરતી વખતે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી), પ્રથમ 4-6 ટેસ્ટ ટ્યુબમાં પ્રવાહીનું વિકૃતિકરણ જોવા મળે છે અને પછીના ભાગમાં રંગની તીવ્રતામાં વધારો થાય છે (કહેવાતા લકવાગ્રસ્ત વળાંક). ટ્રેપોનેમા સ્થિરતા પ્રતિક્રિયા (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: નેલ્સન-મેયર પ્રતિક્રિયા) અને ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ પ્રતિક્રિયા (જ્ઞાનનું સંપૂર્ણ શરીર જુઓ) રક્ત અને મગજના પ્રવાહીમાં તીવ્ર હકારાત્મક છે.

મગજના સિફિલિસ સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: સિફિલિસ), જેમાં ઉન્માદ એ ટીકાની વધુ અથવા ઓછી જાળવણી સાથે સ્વભાવમાં લેક્યુનર છે, આભાસ વધુ વખત જોવા મળે છે; લેંગ પ્રતિક્રિયા વળાંકમાં કહેવાતા સિફિલિટિક તરંગ હોય છે. પ્રગતિશીલ લકવો

સેરોલોજીકલ સૂચકાંકોના આધારે આલ્કોહોલિક સ્યુડોપેરાલિસિસ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: આલ્કોહોલિક એન્સેફાલોપથી) અને સેનાઇલ ડિમેન્શિયા (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) સાથે તફાવત કરો; મગજની ઇજાઓ સાથે (જ્ઞાનનું સંપૂર્ણ શરીર જુઓ), ખાસ કરીને આગળનો લોબ, ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અને સેરોલોજીકલ સૂચકાંકો અનુસાર. મગજની ગાંઠોમાં સ્યુડોપેરાલિટીક સિન્ડ્રોમ ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ દબાણમાં વધારો સાથે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: હાયપરટેન્સિવ સિન્ડ્રોમ). વેસ્ક્યુલર મૂળના સાયકોસિસ લેક્યુનર ડિમેન્શિયાના વિકાસ દ્વારા પ્રગતિશીલ લકવોથી અલગ પડે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: એથરોસ્ક્લેરોસિસ), જે પ્રગતિશીલ લકવોની લાક્ષણિકતા નથી. લકવાગ્રસ્ત ઉન્માદની હાજરી મેનિકથી પ્રગતિશીલ લકવોના ગોળાકાર સ્વરૂપને અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે. -ડિપ્રેસિવ સાયકોસિસ (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) અને ભ્રામક-પેરાનોઇડ સ્વરૂપ - સ્કિઝોફ્રેનિઆથી (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ).

સારવાર. પાયરોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) - ચેપી ઉપચાર અને પાયરોજેનિક પદાર્થો (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ) સંયોજનમાં, એક નિયમ તરીકે, એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર સાથે. 1845 માં, વી.એફ. સેબલરે મનોરોગના કોર્સ પર સંખ્યાબંધ તાવના રોગોની ફાયદાકારક અસરની નોંધ લીધી. સાયકોસિસના ચેપી ઉપચારમાં અગ્રતા એ.એસ. રોઝેનબ્લમની છે, જેમણે તાવની રસીકરણ સાથે માનસિક રીતે બીમાર દર્દીઓની સારવાર કરી હતી. 1917માં, વિયેનીઝ મનોચિકિત્સક જે. વેગનર-જૌરેગે પ્રગતિશીલ લકવાગ્રસ્ત દર્દીઓની મેલેરિયાની રસી વડે સારવાર કરવાનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો હતો. પદ્ધતિ વ્યાપક બની છે; તેમાં ત્રણ દિવસના મેલેરિયાના દર્દી પાસેથી લોહીના પ્રોગ્રેસીવ પેરાલિસીસમાં સબક્યુટેનીયસ ઇન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. સેવનનો સમયગાળો 4-20 દિવસ સુધી ચાલે છે, પ્રથમ હુમલા ત્રણ-દિવસીય મેલેરિયાની જેમ થાય છે, અને પછી, એક નિયમ તરીકે, દરરોજ અવલોકન કરવામાં આવે છે. 10-12 હુમલા પછી, તેઓ ક્વિનાઇન હાઇડ્રોક્લોરાઇડ લેવાથી બંધ થાય છે. ઇન્ફ. યુરોપિયન અને આફ્રિકન રિલેપ્સિંગ તાવ સાથે પ્રગતિશીલ લકવો ધરાવતા દર્દીઓને ચેપ દ્વારા પણ ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. આ ઉપચારના પરિણામો ઓછા ઉચ્ચારણ છે, પરંતુ તે અનુકૂળ છે, કારણ કે કલમ બનાવવી સામગ્રી, જે અગાઉ માઉસના ચેપના પરિણામે મેળવવામાં આવી હતી, તે લાંબા અંતર પર પરિવહન કરી શકાય છે. શારીરિક રીતે નબળા દર્દીઓને જાપાનીઝ ઉંદર ટાયફસ - સોડોકુ સાથે રસી આપવામાં આવે છે. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ચેપ અસફળ છે, તેમજ સોમેટિક વિરોધાભાસના કિસ્સામાં, પાયરોજેનિક પદાર્થો (પાયરોજેનલ અને અન્ય) સૂચવવામાં આવે છે.

20 મી સદીના 40 ના દાયકાથી, જટિલ સારવાર હાથ ધરવામાં આવી છે - એન્ટિબાયોટિક્સના વહીવટ સાથે સંયોજનમાં પાયરોથેરાપી. આ કિસ્સામાં, સારવાર દરમિયાન પેનિસિલિનના 40,000,000 એકમો સૂચવવામાં આવે છે; પેનિસિલિન ઉપચારના પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમો સેરોલોજીકલ પરિમાણોના નિયંત્રણ હેઠળ 2 મહિના સુધીના અંતરાલમાં હાથ ધરવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, બિસિલિનનો ઉપયોગ બિસ્મથ તૈયારીઓ સાથે સંયોજનમાં થાય છે. એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર સાથે સંયોજનમાં, ચેપી ઉપચાર (મેલેરિયા રસીકરણ) ની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે મગજની પેશીઓમાં એન્ટિબાયોટિક્સના પ્રવેશને પ્રોત્સાહન આપે છે, અને વધુમાં, શરીરના સંરક્ષણમાં વધારો કરે છે. ઇન્ફ. વૃદ્ધાવસ્થામાં મેરેસમસ, હૃદયની નિષ્ફળતા, એઓર્ટિક એન્યુરિઝમ, કિડની રોગ અને ડાયાબિટીસ સાથે ઉપચાર બિનસલાહભર્યું છે. વધુમાં, એકલા પેનિસિલિન સાથેની સારવાર વિકસાવવામાં આવી છે. પેનિસિલિન સાથેની સારવારની કેટલીક પદ્ધતિઓ સૂચવવામાં આવી છે, પરંતુ કેટલાક સંશોધકો માત્ર પેનિસિલિનના ઉપયોગને અપર્યાપ્ત માને છે.

આગાહી. સારવાર ન કરાયેલ પ્રગતિશીલ લકવો તેના પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓથી મૃત્યુ સુધીનો સમયગાળો સરેરાશ 2½ વર્ષ છે. જુવેનાઈલ પ્રોગ્રેસિવ પેરાલિસિસ વધુ ધીમેથી (5-6 વર્ષ) આગળ વધે છે, સ્થિર લકવો 20 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે. ઉશ્કેરાયેલ સ્વરૂપ થોડા મહિના પછી દર્દીના મૃત્યુ સાથે સમાપ્ત થાય છે. વિસ્તૃત સ્વરૂપમાં, લાંબા ગાળાની માફી જોવા મળે છે. સારવાર પછી માફી અવધિમાં બદલાય છે. માફી 20 વર્ષથી જાણીતી છે. સંખ્યાબંધ સંશોધકો અનુસાર, 2 વર્ષથી વધુ સમય માટે માફી સ્થિર છે.

નિવારણમાં સિફિલિસની સમયસર સારવારનો સમાવેશ થાય છે, જે ચોક્કસ યોજનાઓ અનુસાર ચોક્કસ અને બિન-વિશિષ્ટ માધ્યમો સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ: સિફિલિસ).

સામાજિક અને ફોરેન્સિક માનસિક મહત્વ. માત્ર અલગ કિસ્સાઓમાં (સારવાર પછી સતત માફી) દર્દીને તેની અગાઉની વ્યાવસાયિક પ્રવૃત્તિમાં પાછા ફરવાની મંજૂરી આપી શકાય છે. ફોરેન્સિક માનસિક પરીક્ષા દરમિયાન (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ), દર્દી લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં ગાંડપણ તરીકે સ્થાપિત થાય છે (જ્ઞાનનો સંપૂર્ણ ભાગ જુઓ). ઓછામાં ઓછા 3 વર્ષ સુધી સ્થિર માફી સાથે સારવાર કરાયેલ પ્રગતિશીલ લકવો સાથે જ દર્દીને સમજદાર તરીકે ઓળખી શકાય છે.

શું તમે આ દુનિયામાંથી કાયમ માટે અદૃશ્ય થવાની સંભાવનાથી સ્પષ્ટ રીતે નાખુશ છો? શું તમે તમારા જીવનનો અંત એક ઘૃણાસ્પદ સડતા કાર્બનિક સમૂહના રૂપમાં નથી ઈચ્છતા જે તેમાં રહેલા કબરના કીડાઓ દ્વારા ખાઈ જાય છે? શું તમે તમારી યુવાનીમાં પાછા ફરવા અને બીજું જીવન જીવવા માંગો છો? ફરી શરૂ કરો? કરેલી ભૂલો સુધારવી? અધૂરા સપના સાકાર કરવા? આ લિંકને અનુસરો:

આ સિફિલિસનું મોડું સ્વરૂપ છે, જે મગજની રચનાઓને પ્રગતિશીલ બળતરા-ડિસ્ટ્રોફિક કુલ નુકસાનના સ્વરૂપમાં થાય છે. તે વિકાસના તબક્કામાં અલગ પડે છે, શરૂઆતમાં સ્યુડોન્યુરેસ્થેનિયાના લક્ષણો છે, પછી બૌદ્ધિક પતનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે માનસિક વિચલનો, અને અંતિમ તબક્કે - ગંભીર ઉન્માદ. ન્યુરોલોજીસ્ટ, મનોચિકિત્સકના નિષ્કર્ષ, સિફિલિસ માટે લોહી અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી પરીક્ષણોના પરિણામો અને સેરેબ્રલ એમઆરઆઈ ડેટાના આધારે નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે. સારવાર પાયરોજેનિક, એન્ટિટ્રેપોનેમલ, સાયકોકોરેક્ટિવ અને ન્યુરોમેટાબોલિક દવાઓ સાથે વ્યાપકપણે હાથ ધરવામાં આવે છે.

ICD-10

A52.1લક્ષણો સાથે ન્યુરોસિફિલિસ

સામાન્ય માહિતી

પ્રગતિશીલ લકવો એ અંતમાં ન્યુરોસિફિલિસનું એક અલગ નોસોલોજિકલ સ્વરૂપ છે. તે સિફિલિટીક મેનિન્ગોએન્સેફાલીટીસ છે - મગજના પટલ અને પેરેનકાઇમાના દાહક જખમ. 1822 માં ફ્રેન્ચ મનોચિકિત્સક એન્ટોઈન બેલે દ્વારા આ રોગનું વિગતવાર વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું, જેના પછી ન્યુરોલોજીમાં બેલેના રોગનું નામ આપવામાં આવ્યું હતું. 1913 માં, જાપાની રોગવિજ્ઞાની એચ. નોગુચીએ દર્દીઓના મગજની પેશીઓમાં ટ્રેપોનેમા પેલિડમ શોધીને રોગની સિફિલિટિક ઇટીઓલોજી સાબિત કરી. સિફિલિસવાળા 1-5% દર્દીઓમાં પ્રગતિશીલ લકવો જોવા મળે છે. લક્ષણોના વિકાસ માટેની સમય શ્રેણી ચેપના ક્ષણથી 3 થી 30 વર્ષ સુધીની હોય છે, મોટેભાગે 10-15 વર્ષ. ટોચની ઘટનાઓ 35-50 વર્ષની વય શ્રેણીમાં જોવા મળે છે. આધુનિક ન્યુરોલોજીકલ પ્રેક્ટિસમાં, બેઇલનો રોગ એકદમ દુર્લભ રોગવિજ્ઞાન છે, જે સિફિલિસના સમયસર નિદાન અને સારવારને કારણે છે.

કારણો

રોગનું ઇટીઓલોજિકલ પરિબળ એ સિફિલિસનું કારણભૂત એજન્ટ છે - ટ્રેપોનેમા પેલિડમ. ચેપનો સ્ત્રોત બીમાર વ્યક્તિ છે, ચેપનો મુખ્ય માર્ગ જાતીય અને ઇન્જેક્શન છે. રોગકારક લાળ દ્વારા પ્રસારિત થઈ શકે છે. સેરેબ્રલ પેશીઓમાં ચેપી એજન્ટનો પરિચય હેમેટોજેનસ અને લિમ્ફોજેનસ માર્ગો દ્વારા થાય છે. પેથોજેનના લાંબા ગાળાના સતત રહેવાનું કારણ, જે પ્રગતિશીલ લકવો સાથે સંકળાયેલું છે, તે નિશ્ચિતતા સાથે જાણીતું નથી. સંભવિત પૂર્વસૂચન પરિબળો એ સિફિલિસના પ્રારંભિક સ્વરૂપો, વારસાગત વલણ અને મદ્યપાનની યોગ્ય સારવારની ગેરહાજરી અથવા અપૂરતીતા છે. ટ્રિગર્સ કે જે ચેપના સક્રિયકરણને ઉશ્કેરે છે તે આઘાતજનક મગજની ઇજા, તીવ્ર અને ક્રોનિક સોમેટિક રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નબળી પ્રતિરક્ષા માનવામાં આવે છે.

પેથોજેનેસિસ

ચેપ સક્રિયકરણની પદ્ધતિ અસ્પષ્ટ છે. રોગપ્રતિકારક તંત્રની સંયમિત ભૂમિકા ધારવામાં આવે છે, જે પેથોજેનના પ્રસારને અવરોધે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત શરીરની પ્રતિક્રિયાશીલતા અને રોગપ્રતિકારક શક્તિની સ્થિતિ મગજની પેશીઓમાં ટ્રેપોનેમા પેલિડમના ફેલાવા તરફ દોરી જાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં, પ્રગતિશીલ લકવો એ બળતરા પ્રક્રિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે મગજની તમામ રચનાઓને આવરી લે છે - પેનેન્સફાલીટીસ, પછી બળતરા ફેરફારો એટ્રોફિક રાશિઓ દ્વારા બદલવામાં આવે છે.

મેક્રોસ્કોપિકલી, સોફ્ટ સેરેબ્રલ મેમ્બ્રેન પર વાદળછાયું છે, જે અંતર્ગત મગજના પેરેન્ચાઇમા સાથે તેનું મિશ્રણ છે. લાક્ષણિક એપેન્ડિમાટીસ છે - મગજના વેન્ટ્રિકલ્સની અસ્તરની બળતરા. હાઈડ્રોસેફાલસ, ગીરી વચ્ચેના ચાસના પહોળા થવા સાથે આચ્છાદનની પ્રસરેલી એટ્રોફી જોવા મળે છે. માઇક્રોસ્કોપિક ચિત્ર પ્લાઝમાસીટીક પેરીવાસ્ક્યુલર ઘૂસણખોરી, ચેતાકોષોનું સંકોચન અને મૃત્યુ, ચેતા તંતુઓમાં એટ્રોફિક ફેરફારો, ગ્લિયાના પ્રસાર અને એમીબોઇડ કોશિકાઓના દેખાવ સાથે નાના મગજના વાહિનીઓના વાસ્ક્યુલાઇટિસ દ્વારા રજૂ થાય છે.

વર્ગીકરણ

પ્રારંભિક. ક્લિનિકલ લક્ષણોની શરૂઆતને અનુરૂપ છે. ન્યુરાસ્થેનિયાના લક્ષણો, ઊંઘમાં વિક્ષેપ અને પ્રભાવમાં ઘટાડો લાક્ષણિક છે. પ્રારંભિક તબક્કો કેટલાક અઠવાડિયાથી 2-3 મહિના સુધી ચાલે છે. સમયગાળાના અંત સુધીમાં, નૈતિક ધોરણોના નુકશાન તરફ વલણ સાથે, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર સ્પષ્ટ થાય છે.
રોગનો વિકાસ.વ્યક્તિત્વમાં વધારો, વર્તણૂકીય વિકૃતિઓ, વાણી, ચાલ અને હસ્તલેખન વિકૃતિઓ અને બૌદ્ધિક પતન પ્રબળ છે. ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર અને સોમેટિક અંગોમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો લાક્ષણિક છે. સારવાર વિના, સ્ટેજ 2-3 વર્ષ સુધી ચાલે છે.
ઉન્માદ.જ્ઞાનાત્મક ક્ષેત્રના પ્રગતિશીલ પતન એ ઉદાસીનતા સાથે છે, પર્યાવરણમાં રસની સંપૂર્ણ ખોટ. એપીલેપ્ટીક હુમલા અને સ્ટ્રોક વારંવાર જોવા મળે છે. ટ્રોફિક વિકૃતિઓ વધુ ખરાબ થાય છે, હાડકાની નાજુકતા વધે છે. દર્દી સ્ટ્રોક અથવા આંતરવર્તી ચેપથી મૃત્યુ પામે છે.

ઉન્માદ(સરળ) - ઉત્સાહના વર્ચસ્વ સાથે વધતો ઉન્માદ. સૌથી સામાન્ય. ગંભીર માનસિક વિકૃતિઓ સાથે નથી.
વિસ્તૃત- પોતાની મહાનતા અને સંપત્તિ વિશે ભ્રામક વિચારોના વર્ચસ્વ સાથે ઉચ્ચાર ઉત્તેજના. આનંદદાયક-આરામદાયક મૂડ અચાનક ગુસ્સાને માર્ગ આપે છે. લાક્ષણિક વર્બોસિટી, ટીકા સંપૂર્ણપણે ખોવાઈ ગઈ છે.
યુફોરિક- પ્રગતિશીલ ઉન્માદ મહાનતાના ખંડિત વિચારો સાથે છે. વિસ્તૃત સ્વરૂપથી વિપરીત, તે ઉચ્ચારણ ન્યુરોસાયકિક ઉત્તેજના વિના થાય છે.
હતાશ- વાહિયાત હાયપોકોન્ડ્રીયલ ફરિયાદોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ઉન્માદ પ્રગતિ કરે છે. દર્દીઓને એવું લાગે છે કે તેમની પાસે કોઈ અંદર નથી, તેઓ પહેલેથી જ મૃત્યુ પામ્યા છે. કોટાર્ડ્સ સિન્ડ્રોમ સુધી ડિપર્સનલાઈઝેશન, ડીરિયલાઈઝેશનના તત્વો લાક્ષણિકતા છે.
ઉશ્કેરાયા- ઉત્તેજના ઉચ્ચારવામાં આવે છે, આક્રમકતાનું વલણ છે. દ્રશ્ય અને શ્રાવ્ય આભાસ જોવા મળે છે. સભાનતા મૂંઝવણમાં છે, વ્યક્તિત્વનું ઝડપી વિઘટન થાય છે.
રુધિરાભિસરણ- બાયપોલર ડિસઓર્ડરના અભિવ્યક્તિઓ જેવું જ. મેનિક ઉત્તેજનાનો સમયગાળો ગંભીર ડિપ્રેશનનો માર્ગ આપે છે. એક અભિપ્રાય છે કે આ સ્વરૂપ માનસિક બીમારીના આનુવંશિક વલણની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સાકાર થયું છે.
ભ્રામક-પેરાનોઇડ- ભ્રામક સિન્ડ્રોમના વર્ચસ્વ સાથે મનોવિકૃતિ, સતાવણીની ભ્રમણા, કેટાટોનિયા. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે રોગનો આ પ્રકાર સ્કિઝોઇડ સાયકોપેથી ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

કિશોર. ટ્રાન્સપ્લાસેન્ટલ ચેપના પરિણામે જન્મજાત સિફિલિસનો ભોગ બન્યા પછી 6-16 વર્ષની ઉંમરે પદાર્પણ. વધુ વખત તે હચિન્સન ટ્રાયડ (કેરાટાઇટિસ, સાંભળવાની ખોટ, ઉપલા ઇન્સીઝરને નુકસાન) સાથે ઉન્માદના સ્વરૂપમાં થાય છે. લક્ષણોની અભિવ્યક્તિ માનસિક મંદતા દ્વારા પહેલા થઈ શકે છે.
સેનાઇલ.પદાર્પણ 60 વર્ષ પછી થાય છે. સામાન્ય રીતે લાંબો એસિમ્પટમેટિક કોર્સ. કોર્સકોવના સિન્ડ્રોમનો વિકાસ શક્ય છે. સેનાઇલ સ્વરૂપને સેનાઇલ ડિમેન્શિયાથી અલગ પાડવું અત્યંત મુશ્કેલ છે.

પ્રગતિશીલ લકવોના લક્ષણો

આ રોગ બિન-વિશિષ્ટ, ધીમે ધીમે વધતા લક્ષણો સાથે શરૂ થાય છે, જે ન્યુરાસ્થેનિક અભિવ્યક્તિઓ સમાન છે. દર્દીઓ કામગીરીમાં ઘટાડો, અસામાન્ય થાક, ચીડિયાપણું, માથાનો દુખાવો, યાદશક્તિમાં ક્ષતિ અને ઊંઘમાં વિક્ષેપની ફરિયાદ કરે છે. સમય જતાં, દર્દીના સંબંધીઓ તેના વ્યક્તિત્વમાં ફેરફારોની નોંધ લે છે: અન્યની સમસ્યાઓ પ્રત્યે ઉદાસીનતા, યુક્તિની ભાવના ગુમાવવી, નૈતિક ધોરણોની બહારનું વર્તન. દર્દીઓ તેમની સામાન્ય વ્યાવસાયિક પ્રવૃત્તિઓમાં ગંભીર ભૂલો કરવાનું શરૂ કરે છે, અને જેમ જેમ લક્ષણો પ્રગતિ કરે છે, તેઓ તેમને ઓળખવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. ઊંઘની વિકૃતિઓ વધુ ખરાબ થાય છે: દિવસ દરમિયાન હાયપરસોમનિયા અને રાત્રે અનિદ્રા નોંધવામાં આવે છે. ખાવાની વિકૃતિઓ થાય છે (મંદાગ્નિ, બુલિમિઆ). વાણીની ઝડપ વધારે છે અથવા વધુ પડતી ધીમી પડી જાય છે. વ્યક્તિના વર્તનની ટીકા ઓછી થાય છે.

રોગના વિકાસના તબક્કે, પ્રગતિશીલ લકવો વ્યક્તિત્વ અને વર્તણૂકીય વિકૃતિઓ સાથે બગડે છે. અયોગ્ય વર્તન, હાસ્યાસ્પદ ક્રિયાઓ અને ફ્લેટ ટુચકાઓ જાહેર થાય છે. માનસિક વિકૃતિઓ પોલીમોર્ફિઝમ, યુફોરિયા, હતાશા, ભ્રમણા, આભાસ અને ઉદાસીનતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ભાષણમાં, જટિલ શબ્દોના ઉચ્ચારણમાં મુશ્કેલીઓ ઊભી થાય છે, પછી ડિસર્થ્રિયા વિકસે છે - વ્યક્તિગત અવાજોની બાદબાકી સાથે ભાષણ અસ્પષ્ટ, અસ્પષ્ટ બને છે.

હીંડછા અસ્થિર, છૂટક છે, હસ્તાક્ષર અસમાન છે, ગુમ થયેલ અક્ષરો સાથે ડિસગ્રાફિયા નોંધવામાં આવે છે. મૂર્છા અને વાઈના હુમલા જોવા મળે છે (સામાન્ય રીતે જેક્સોનિયન પ્રકારનું). ભૂખમાં ખલેલ વજનમાં ઘટાડો અથવા વજનમાં વધારો કરે છે. ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર દેખાય છે: ચામડીના ટર્ગરમાં ઘટાડો, બરડ નખ, બોઇલ અને ફોલ્લાઓના વિકાસ સાથે હળવો ચેપ. હાડકાંની વધેલી નાજુકતા, હૃદયમાં ડીજનરેટિવ ફેરફારો (કાર્ડિયોમાયોપથી) અને યકૃત (હેપેટોસિસ) દ્વારા લાક્ષણિકતા.

ઉન્માદના સમયગાળા દરમિયાન, ઉન્માદમાં ગાંડપણના બિંદુ સુધી વધારો થાય છે. દર્દી પોતાની જાતને સેવા આપવાનું, અન્ય લોકો સાથે વાતચીત કરવાનું અને પેલ્વિક અંગોના કાર્યને સ્વેચ્છાએ નિયંત્રિત કરવાનું બંધ કરે છે. ખાવાનો ઇનકાર નોંધપાત્ર વજન નુકશાન તરફ દોરી જાય છે. ડિસફેગિયા, ગળી જવાની વિકૃતિ, કેટલીકવાર નોંધવામાં આવે છે. અસંખ્ય ટ્રોફિક અલ્સર રચાય છે, હાડકાની નાજુકતા વધવાથી ફ્રેક્ચર થાય છે.

ગૂંચવણો

સેરેબ્રલ વેસ્ક્યુલાટીસ જે બેઈલ રોગ સાથે છે તે વારંવાર સ્ટ્રોકનું કારણ છે. સ્ટ્રોકના પરિણામે, સતત ન્યુરોલોજીકલ ખાધ રચાય છે: પેરેસીસ, એફેસિયા, એપ્રેક્સિયા. ટ્રોફિક ફેરફારો પાયોડર્મા, ફોલ્લાઓ અને પછીના તબક્કામાં - બેડસોર્સના વિકાસ સાથે ત્વચાના અવરોધ કાર્યમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. સંભવિત ન્યુમોનિયા, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર (સિસ્ટીટીસ, પાયલોનેફ્રીટીસ) ની બળતરા. લોહીમાં ચેપી એજન્ટોનો પ્રવેશ સેપ્સિસની ઘટનાનું કારણ બને છે. સ્ટ્રોક અને ચેપી ગૂંચવણો મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

પ્રારંભિક સમયગાળામાં આ રોગનું નિદાન કરવું સૌથી મુશ્કેલ છે. કેટલાક દર્દીઓ પાસે ભૂતકાળમાં સિફિલિસની હાજરી અંગેના એનામેનેસ્ટિક ડેટા નથી, જે નોસોલોજી નક્કી કરવાનું પણ મુશ્કેલ બનાવે છે. સિફિલિટિક ઇટીઓલોજીની પ્રયોગશાળા પુષ્ટિ દ્વારા નિદાનની સ્થાપના કરવામાં આવે છે. આવશ્યક પરીક્ષાઓની સૂચિમાં શામેલ છે:

ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષા. પ્રથમ તબક્કામાં, હળવા એનિસોકોરિયા, એક્સ્ટ્રાઓક્યુલર સ્નાયુઓની પેરેસીસ, રીફ્લેક્સની અસમપ્રમાણતા, અસ્થિરતા, હીંડછાની અસ્થિરતા, વાણીની એકવિધતા પર ધ્યાન આપવામાં આવે છે. લક્ષણોની ઊંચાઈએ, ન્યુરોલોજીસ્ટ વિદ્યાર્થીઓના ફોટોરેએક્શનમાં ઘટાડો, ડિસર્થ્રિયા અને ગંભીર જ્ઞાનાત્મક તકલીફ દર્શાવે છે. સ્ટ્રોકને કારણે પેરેસીસ, અફેસીયા અને અન્ય ફોકલ લક્ષણો શક્ય છે.
ન્યુરોસાયકોલોજિકલ પરીક્ષણ.મનોચિકિત્સક, ન્યુરોસાયકોલોજિસ્ટ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. જ્ઞાનાત્મક ક્ષમતાઓ અને માનસિક સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન શામેલ છે. વિવિધ તીવ્રતાના ઉન્માદ દ્વારા લાક્ષણિકતા, ટીકાનો અભાવ, સાયકોમોટર આંદોલન, ડિપ્રેસિવ-ફોબિક, ભ્રામક, ભ્રામક સિન્ડ્રોમ્સ. શક્ય સંધિકાળ ચેતના.
લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ.લગભગ 100% દર્દીઓમાં ટ્રેપોનેમલ રક્ત પરીક્ષણો (વાસરમેન પ્રતિક્રિયા, આરપીઆર પરીક્ષણ) હકારાત્મક છે. શંકાસ્પદ કેસોમાં, ડાયનેમિક્સ, આરઆઈએફ, આરઆઈટીમાં વધારાના પુનરાવર્તિત વિશ્લેષણ હાથ ધરવામાં આવે છે.
સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસ. કટિ પંચર દ્વારા દારૂ મેળવવામાં આવે છે. વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે લિમ્ફોસાઇટ્સને કારણે પ્રોટીનની વધેલી માત્રા, હકારાત્મક ગ્લોબ્યુલિન પ્રતિક્રિયાઓ અને સાયટોસિસ. લેંગ પ્રતિક્રિયા દાંતના રૂપમાં ચોક્કસ તરંગ આપે છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી સાથે RIF અને RIBTની સકારાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ હોય છે.
મગજના એમઆરઆઈ.રોગના તબક્કાના આધારે, તે પટલ, મગજના દ્રવ્ય અને વેન્ટ્રિક્યુલર એપેન્ડિમા પર અસર કરતા પ્રસરેલા બળતરા અથવા એટ્રોફિક ફેરફારોને દર્શાવે છે. સ્કેનિંગ જગ્યા પર કબજો કરતા જખમની હાજરીને બાકાત રાખવાનું શક્ય બનાવે છે (ઇન્ટરસેરેબ્રલ ટ્યુમર, મગજનો ફોલ્લો), અને પ્રગતિશીલ ડીજનરેટિવ રોગોનું વિભેદક નિદાન હાથ ધરવા.

બેઈલ રોગનો પ્રારંભિક તબક્કો ન્યુરાસ્થેનિયાથી અલગ હોવો જોઈએ. ન્યુરોલોજીકલ સ્થિતિની વિશેષતાઓ, એપિલેપ્ટિક એપિસોડ્સની હાજરી અને દર્દીના વ્યક્તિત્વમાં પ્રારંભિક ફેરફારો જે પ્રિયજનો દ્વારા નોંધવામાં આવે છે તે મદદ કરી શકે છે. ત્યારબાદ, વિભેદક નિદાન માનસિક વિકૃતિઓ, ડીજનરેટિવ સેરેબ્રલ પ્રક્રિયાઓ (વેસ્ક્યુલર ડિમેન્શિયા, અલ્ઝાઈમર રોગ, બહુવિધ સિસ્ટમ એટ્રોફી, પિક રોગ) સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે. પ્રગતિશીલ લકવોની પુષ્ટિ કરતો સૌથી વિશ્વસનીય માપદંડ એ લોહી અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં હકારાત્મક ટ્રેપોનેમલ પ્રતિક્રિયાઓ છે.

પ્રગતિશીલ લકવોની સારવાર

પિરોથેરાપી. અગાઉ, તે મેલેરિયા રોગાણુઓ રજૂ કરીને હાથ ધરવામાં આવતું હતું અને ત્યારબાદ મલેરિયા વિરોધી ઉપચાર કરવામાં આવતો હતો. હાલમાં, પાયરોજેનિક દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે.
એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચાર. પેનિસિલિન એન્ટિબાયોટિક્સ, સેફ્ટ્રિયાક્સોન, ક્વિનાઇન આયોડોબિસ્મુથેટ અને બિસ્મથ નાઈટ્રેટમાં એન્ટિટ્રેપોનેમલ અસર હોય છે. ઇટીઓટ્રોપિક ઉપચાર મોટા ડોઝથી શરૂ થાય છે અને 2-3 અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રહે છે. તે જ સમયે, પ્રોબાયોટીક્સ, મલ્ટીવિટામીન તૈયારીઓ અને, જો જરૂરી હોય તો, હેપેટોપ્રોટેક્ટર્સ સૂચવવામાં આવે છે.
. બેઇલ રોગના બીજા તબક્કામાં સૂચવવામાં આવે છે. ફાર્માસ્યુટિકલ્સની વ્યક્તિગત પસંદગી (શામક દવાઓ, એન્ટિસાઈકોટિક્સ, એન્ટિસાઈકોટિક્સ, એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ) લક્ષણો અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે.
ન્યુરોટ્રોપિક ઉપચાર.મગજમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓને સુધારવા અને તેના કાર્યોને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો હેતુ. વેસ્ક્યુલર, નોટ્રોપિક અને ન્યુરોમેટાબોલિક અસરો સાથે ફાર્માસ્યુટિકલ્સનો સમાવેશ થાય છે. ડિમેન્શિયાના તબક્કે, ન્યુરોટ્રોપિક સારવારની નોંધપાત્ર અસર થતી નથી.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

સારવારના પરિણામો તેની શરૂઆતની સમયસરતા પર આધાર રાખે છે. 20% કેસોમાં, યોગ્ય ઉપચાર વ્યક્તિને સ્વાસ્થ્યની લગભગ સંપૂર્ણ પુનઃસ્થાપના પ્રાપ્ત કરવાની મંજૂરી આપે છે. 30-40% દર્દીઓમાં, મધ્યમ માનસિક વિચલનો સાથે સ્થિર માફી પ્રાપ્ત કરવી શક્ય છે, જે તેમને સમાજમાં અનુકૂલન કરવાની મંજૂરી આપે છે. 40% કિસ્સાઓમાં, સતત કાર્બનિક ઉન્માદ ચાલુ રહે છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની સ્વચ્છતા પ્રક્રિયા છ મહિનાથી 3-4 વર્ષ સુધી લે છે. વ્યક્તિગત સ્વચ્છતા જાળવવા, પરચુરણ જાતીય સંભોગ ટાળવા અને અસુરક્ષિત જાતીય સંભોગ દ્વારા પ્રગતિશીલ લકવો અટકાવી શકાય છે. જ્યારે સિફિલિસનું પ્રથમ નિદાન થાય છે, ત્યારે જૈવિક વાતાવરણ સંપૂર્ણપણે સ્વચ્છ ન થાય ત્યાં સુધી યોગ્ય સારવાર જરૂરી છે. ત્યારબાદ, સિફિલિસના અંતમાં સ્વરૂપોની વહેલી શોધ માટે દર્દીનું નિરીક્ષણ અને સમયાંતરે તપાસ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.