გრანულომატოზური დაავადებები. გაურკვეველი ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებები მოზრდილებში ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადება

არსებობს X-დაკავშირებული ფორმა, რომელიც გვხვდება პაციენტების 70%-ში და აუტოსომური რეცესიული ფორმა, რომელიც აღინიშნება პაციენტების 30%-ში. ფაგოციტოზის დეფექტი გამოწვეულია უჯრედებში ჟანგბადზე დამოკიდებული მეტაბოლიზმის დარღვევით, ჟანგბადის რეაქტიული სახეობების წარმოქმნის უუნარობით. პაციენტების უჯრედებში აღინიშნება NADPH ოქსიდაზას აქტივობის დაქვეითება, არარსებობა ან დეფექტური ციტოქრომ b558. ამასთან ერთად, მცირდება მონონუკლეარული უჯრედების უნარი, იმოქმედონ როგორც ანტიგენის წარმომადგენელი ერთეულები, ანტიგენის დამუშავებისა და პრეზენტაციის დარღვევის გამო.

დაავადება პირველად შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ბავშვობაში, ასევე მოზრდილებში.

დაავადების ერთ-ერთი პირველი კლინიკური სიმპტომია კანში პუსტულური ინფილტრატების გაჩენა და ეგზემატოზული დერმატიტი პირის, ცხვირისა და ყურების ირგვლივ. შემდგომში, ანთებითი გრანულომები და აბსცესები წარმოიქმნება სხვადასხვა ორგანოებში (ყველაზე ხშირად ფილტვებში), ვითარდება ჰეპატო- და სპლენომეგალია და ლიმფური კვანძების გაფართოება. გრანულომების გამოჩენა დაკავშირებულია ფაგოციტების (PMNL და მაკროფაგების) უუნარობასთან, მოკლას და დაიჯესტს აბსორბირებული მიკროორგანიზმები (St.aureus, Serratia, Esherichia, Pseudomonas), რომლებიც გამოიმუშავებენ წყალბადის ზეჟანგს (კატალაზადადებითი).

NBT ტესტში ნეიტროფილები აჩვენებენ დაბალ ჟანგბადზე დამოკიდებულ მეტაბოლურ აქტივობას. T- და B- ლიმფოციტების რაოდენობრივი შემცველობა და ფუნქციური აქტივობა, ისევე როგორც კომპლემენტის დონე პაციენტებში ნორმალურ ფარგლებშია.

მკურნალობა სიმპტომურია.

ქრონიკული გრანულომატოზის (CG) მქონე პაციენტებს ესაჭიროებათ მუდმივი (სიცოცხლის მანძილზე) ანტიბაქტერიული თერაპია, რომელიც საჭიროა ინფექციური გამოვლინების რემისიის პერიოდშიც კი. ინდივიდუალურად განსაზღვრული ინფექციებისადმი მგრძნობელობის ხარისხის მიხედვით, პაციენტები ან მუდმივად იღებენ ტრიმეტოპრიმს - სულფამეთოქსაზოლს, ან ალტერნატიულ პერორალურ ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკებს (ცეფალოსპორინები, ნახევრად სინთეზური პენიცილინები, ჰიდროქსიქინოლონები და ა. დოზირება. ანტიმიკრობული თერაპიის ინტენსივობამ შეიძლება მიაღწიოს მრავალ თვეს 2-3 პრეპარატის ერთდროული გამოყენებისას (ფილტვების და შინაგანი ორგანოების აბსცესებისთვის). ქრონიკული ჰეპატიტის საერთო ინფექციური გართულებაა ფილტვების, შინაგანი ორგანოების, კანისა და ლორწოვანი გარსების სოკოვანი ინფექციები.

ანტიმიკრობულმა თერაპიამ შემდეგი პრეპარატებით აჩვენა მაღალი ეფექტურობა:

– ცეფალოსპორინები: ცეფტაზიდიმი – 30-100 მგ/კგ/დღეში 2-3 ინექციაში, ცეფოტაქსიმი – 50-100 მგ/კგ/დღეში 2-3 ინექციაში;

– ამინოგლიკოზიდები: გენტამიცინი – 3-5 მგ/კგ/დღეში 2 ინექციაში, ამინაცინი – 10 მგ/კგ/დღეში 2 ინექციაში;

– იმიპენემი + ცილატინი – 15 მგ/კგ 4-ჯერ დღეში (არაუმეტეს 2 გ) 2-3 კვირის განმავლობაში;

- კომბინირებული სულფონამიდები (სეპტრინი) 1 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში: 6 თვის ასაკში - 5 წელი 240 მგ 2-ჯერ დღეში; 6-12 წლის ასაკში – 480 მგ 2-ჯერ დღეში; 12 წელზე უფროსი ასაკის – 980 მგ 2-ჯერ დღეში;

– Aspergillus გვარის სოკოებით გამოწვეული ინფექციის დროს – ამფოტერიცინი B – 1 მგ/კგ/დღეში 6 თვის განმავლობაში;

– Candida გვარის სოკოებით ინფექციისთვის – იტრაკონაზოლი ასაკობრივი დოზით.

ქრონიკული ჰეპატიტის დროს იმუნური დეფექტის რადიკალურად გამოსწორების მცდელობებმა შეზღუდული წარმატება მოიტანა. ნაჩვენებია INF-?, ლეიკოციტების ტრანსფუზია და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის გამოყენება.

მოლეკულური გენეტიკური დეფექტები და იმუნური დარღვევების ბუნება ფაგოციტური სისტემის პირველადი დეფიციტის მქონე პაციენტებში.

იმუნოდეფიციტთან დაკავშირებული დაავადება	სპეციფიკური დეფექტი	დარღვევის ბუნება	იმუნური დარღვევების ბუნება
1. ქრონიკული გრანულომატოზი	NADP-ოქსიდაზების აქტივობის დაქვეითება, ციტოქრომ b 558 დეფექტი.	ფაგოციტების უნარის დაქვეითება ჟანგბადის რეაქტიული სახეობების წარმოქმნის და, შედეგად, მათი უნარის დაქვეითება, მოკვლა და დაიჯესტს აბსორბირებული კატალაზადადებითი მიკრობები.	ფაგოციტების მკვლელობის უნარის დაქვეითება, NST ტესტი?
2. ჩედიაკ-ჰიგაშის სინდრომი	-	ქიმიოტაქსის დარღვევა და ნეიტროფილების უნარი, გაათავისუფლონ ლიზოსომური ფერმენტები ფაგოსომებში	ნეიტროფილების უუნარობა გაანადგუროს ბაქტერიები
3. ჰიპერიმუნოგლობულინის სინდრომი ნემია E (ჯობის სინდრომი)	ინტერფერონის გამა წარმოების დაქვეითება, IgE-ს სეკრეციის მომატება, ჭარბი გამოყოფა ჰისტამინის შემცირება	ნეიტროფილების ქიმიოტაქსის დარღვევა	ნეიტროფილების ფუნქციის დარღვევა, გამა ინტერფერონი?, IgE?, ჰისტამინი?.
4. ადჰეზიური მოლეკულების დეფიციტური გამოხატულება	დეფექტი?2 ინტეგრინი (CD18)	ლეიკოციტების ადჰეზიის დარღვევა	ფაგოციტების ბაქტერიციდული აქტივობის შემცირება

გრანულომატოზური დაავადებები -ეს არის სხვადასხვა ეტიოლოგიის დაავადებათა (ნოზოლოგიური ფორმები) ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომლის სტრუქტურულ საფუძველს წარმოადგენს გრანულომატოზური ანთება.

ეს დაავადებები, მიუხედავად მათი მრავალფეროვნებისა, იზიარებენ რამდენიმე მახასიათებელს:

გრანულომის არსებობა;

იმუნოლოგიური ჰომეოსტაზის დარღვევა;

ქსოვილის რეაქციების პოლიმორფიზმი;

ქრონიკული კურსი ხშირი რეციდივებით;

ხშირად სისხლძარღვთა დაზიანება ხდება ვასკულიტის სახით.

გრანულომატოზური დაავადებების კლასიფიკაცია.

ინფექციური ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებებიცოფი, ვირუსული ენცეფალიტი, კატის ნაკაწრის დაავადება, ტიფი, ტიფური ცხელება, პარატიფოიდური ცხელება, ერსინიოზი, ბრუცელოზი, ტულარემია, ჯირკვლები, რევმატიზმი, სკლერომა, ტუბერკულოზი, სიფილისი, კეთრი, მალარია, ტოქსოპლაზმოზი, ლეიშმანიკოზი, კანდიოზი, აქტი.

არაინფექციური ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებები: სილიკოზი, აზბესტოზი, ტალკოზი, ანტრაკოზი, ალუმინოზი, ბერილიოზი, ცირკონოზი, ბოგასოზი, ბისინოზი, ამილოზი.

მედიკამენტებით გამოწვეული გრანულომატოზური დაავადებები: გრანულომატოზური წამლისმიერი ჰეპატიტი, ოლეოგრანულომატოზური დაავადება, ჩვილების გლუტალური გრანულომა.

უცნობი ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებები: სარკოიდოზი, კრონის დაავადება, ჰორტონის დაავადება, რევმატოიდული ართრიტი, პირველადი ბილიარული ციროზი, ვეგენერის გრანულომატოზი, ვებერ-კრისტიანის პანნიკულიტი, ქსანთოგრანულომატოზური პიელონეფრიტი, ქსანთოგრანულომატოზური ქოლეცისტიტი.

გ ინფექციური ეტიოლოგიის რანულომატოზური დაავადებები, გამოწვეულია ვირუსებით, რიკეტსიით, ბაქტერიებით. განვითარების მექანიზმის მიხედვით ისინი იმუნური. მორფოლოგიური სურათის მიხედვით ისინი ძირითადად ჰგვანან ერთმანეთს, ეს აიხსნება მორფო- და პათოგენეზის მსგავსებით. გამონაკლისია სპეციფიკური გრანულომა (ტუბერკულოზი, სიფილისი, კეთრი, სკლერომა).

ყველა შემთხვევაში, ინფექციური გრანულომა წარმოდგენილია მონოციტური ფაგოციტური სისტემის უჯრედების დაგროვებით; ზოგიერთ გრანულომაში ჩნდება მრავალი ნეიტროფილი და საბოლოოდ ვითარდება ნეკროზი, როგორც ეს შეინიშნება ჯირკვლების, ფელინოზის (ქლამიდიით გამოწვეული კატის ნაკაწრის დაავადება) და იერსინიოზის დროს. სოკოებით გამოწვეული გრანულომატოზური დაავადებები

TO არაინფექციური ხასიათის გრანულომატოზური დაავადებებიეხება დაავადებების დიდ ჯგუფს, რომლებიც გამოწვეულია ორგანული და არაორგანული მტვრის, ორთქლის, აეროზოლების და სუსპენზიების მოქმედებით. ასეთი გრანულომატოზი ჩვეულებრივ ვითარდება როგორც პროფესიული დაავადება მაღაროელებში, ცემენტისა და მინის მრეწველობის მუშაკებში და ა.შ. (სილიკოზი, აზბესტოზი)..

მედიკამენტებით გამოწვეული გრანულომატოზური დაავადებებიუფრო ხშირად წარმოიქმნება ტოქსიკურ-ალერგიული, ღვიძლში - წამლისმიერი გრანულომატოზური ჰეპატიტის (ნარკოტიკების) შედეგად.

ჯგუფი უცნობი ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებებიგანსაკუთრებით დიდი. ამ ჯგუფის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული დაავადებაა სარკოიდოზი(ბესნიე-ბეკ-შომანის დაავადება). სარკოიდოზის დროს დამახასიათებელი სარკოიდური ტიპის გრანულომა ჩნდება ბევრ ორგანოში, მაგრამ ყველაზე ხშირად ლიმფურ კვანძებში და ფილტვებში. გრანულომა აშენდა ეპითელიოიდული და ლიმფოიდური უჯრედებისგან ორი ტიპის გიგანტური უჯრედებით - პიროგოვ-ლანგანით და უცხო სხეულებით. გრანულომის თავისებურებები: 1. კაზეოზური ნეკროზის არარსებობა, რაც შესაძლებელს ხდის მის გამორჩევას ტუბერკულოზური გრანულომასგან, 2. მკაფიო საზღვრები (შტამპიანი გრანულომები) და 3. ჰიალინოზისადმი მიდრეკილება. დაავადებას ახასიათებს ლიმფური კვანძების და ფილტვების უფრო და უფრო მეტი ჯგუფის დაზიანება, რაც იწვევს პროგრესირებად სუნთქვის უკმარისობას ან ლიმფური კვანძების მიერ სასიცოცხლო ორგანოების შეკუმშვას.

ინფექციურ გრანულომებს შორის გამოირჩევა სპეციფიკური ჯგუფი:

კონკრეტული- გრანულომა, რომლის მორფოლოგია შედარებით სპეციფიკურია კონკრეტული ინფექციური დაავადებისათვის, რომლის გამომწვევი აგენტი შეიძლება აღმოჩნდეს გრანულომის უჯრედებში ჰისტობაქტერიოსკოპიული გამოკვლევის დროს. სპეციფიკურ გრანულომას მიეკუთვნება გრანულომა ტუბერკულოზის, სიფილისის, კეთრის, სკლერომისა და ჯირკვლის დროს. ამ დაავადებებთან დაკავშირებული ანთება კლასიფიცირდება როგორც სპეციფიკური.

სპეციფიკური ანთების ნიშნები:

გამოწვეული კონკრეტული პათოგენით;

ხდება ქსოვილის რეაქციების ცვლილება;

ქრონიკული ტალღოვანი კურსი;

პროდუქტიული რეაქცია გრანულომების წარმოქმნით;

ნეკროზი (პირველადი და მეორადი).

ტუბერკულოზი -გამომწვევია კოხის ბაცილი – Mycobacterium tuberculosis.

ტუბერკულოზის სახეები:

1 ალტერნატივა (ნეკროზული): კაზეოზული ნეკროზი, ლეიკოციტების და ლიმფოციტების მცირე რაოდენობა;

ექსუდაციური – კაზეოზური ნეკროზი, ლიმფოციტები;

პროდუქტიული - გრანულომა.

ეს ყველაფერი ექსუდაციური რეაქციით იწყება. თუ სხეულის დამცავი თვისებები ცუდია, ცვლილება ხდება ექსუდაციის შემდეგ, თუ დამცავი თვისებები კარგია, ხდება პროლიფერაცია. მაგრამ არახელსაყრელ პირობებში გავრცელება შეიძლება გადაიზარდოს ცვლილებაში ან ექსუდაციაში შემდგომი ცვლილებებით.

ტუბერკულოზური გრანულომა აქვს შემდეგი სტრუქტურა: ცენტრში არის კაზეოზური ნეკროზის ფოკუსი, მის უკან არის ეპითელიოიდური უჯრედების ლილვი, პერიფერიის გასწვრივ არის ლიმფოიდური უჯრედები.

ეპითელიოიდულ უჯრედებსა და ლიმფოციტებს შორისმდებარეობენ პიროგოვ-ლანგანსის გიგანტური უჯრედები, რომლებიც ძალიან დამახასიათებელია ტუბერკულოზური გრანულომისთვის.

ვერცხლის მარილებით გაჟღენთილი გრანულომის უჯრედებს შორისაღმოჩენილია არგიროფილური ბოჭკოვანი ქსელი, რომლებიც ქმნიან გრანულომას სტრომას.

გამოვლენილია მხოლოდ მცირე რაოდენობის სისხლის კაპილარები ტუბერკულოზის გარე ზონებში.

გრანულომის ტიპები ტუბერკულოზით:

ეპითელიოიდური უჯრედი;

ლიმფოცელულარული;

გიგანტური უჯრედი;

შერეული.

სიფილისი: გამომწვევი აგენტი -ფერმკრთალი სპიროქეტა – Trehonemapallidum (აღწერილი შაუმანისა და ჰოფმანის მიერ 1921 წელს).

სიფილისს ახასიათებს 4 ქსოვილის რეაქცია:

პროდუქტიულ-ინფილტრაციული – 1 სიფილისი;

ექსუდაციური – მე-2 სიფილისი;

პროდუქტიულ-ნეკროზული – მე-3 სიფილისი;

ინფილტრაციულ-ნეკროზული - თანდაყოლილი სიფილისი (ნაყოფის და ადრეული).

სიფილისი ხდება სამ პერიოდში:

პირველადი სიფილისი- სხეულის სენსიბილიზაცია - პროდუქტიულ-ინფილტრაციული ქსოვილის რეაქცია - გამომწვევი ორგანიზმში ხვდება დაზიანებული კანის ან ლორწოვანი გარსების მეშვეობით და იწვევს ადგილობრივ ცვლილებებს შანკრის სახით - წყლული, რომლის ირგვლივ ვითარდება პროდუქტიული ანთება, ინფილტრატში პლაზმური უჯრედების ჭარბი რაოდენობით. . სიმკვრივე განპირობებულია პროდუქტიულ-ინფილტრაციული რეაქციით. ინფილტრატი შეკუმშავს ნერვულ ღეროებს - მგრძნობელობის დაკარგვა.ზიანდება სისხლძარღვები, ეს არღვევს კვებას და იწვევს წყლულების წარმოქმნას. პროცესში ჩართულია ლიმფური სისხლძარღვები და ლიმფური კვანძები - წარმოიქმნება პირველადი სიფილისური კომპლექსი, რომელიც შედგება პირველადი აფექტისგან (შანკოიდი) + ლიმფანგიტი + ლიმფადენიტი;

მეორადი სიფილისიხდება ინფიცირებიდან 6-7 კვირის შემდეგ – GNT რეაქცია - ექსუდაციური ქსოვილის რეაქცია - სპიროქეტების შეღწევა სისხლში და გამონაყარის (სიფილიდების) განვითარება კანზე და ლორწოვან გარსებზე - პატარა ვარდისფერი ლაქები (როზეოლა), სპილენძის წითელი კვანძები (პაპულები), ვეზიკულები (პუსტულები), ვეზიკულები. თხევადი არაჩირქოვანი შიგთავსი ( ვეზიკულა) - ვეზიკულების შიგთავსი შეიცავს სპიროქეტებს. 3-6 კვირის შემდეგ ისინი შეხორცდებიან და ტოვებენ უპიგმენტო ნაწიბურებს.

მესამეული სიფილისი- წარმოიქმნება მეორადი სიფილისის შესუსტებიდან რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ (3-6 წელი), წარმოიქმნება შედარებითი იმუნიტეტის ფონზე - HRT - პროდუქტიული ნეკროზული ქსოვილის რეაქცია - წარმოიქმნება სიფილისური გრანულომა - ღრძილები და ღრძილების ინფილტრაცია.

რეზინა - მაკროსკოპული თვალსაზრისით, ეს არის სიმსივნის მსგავსი კვანძი, რომლის ცენტრალური ნაწილი წარმოდგენილია კაზეოზული ან თხევადი ნეკროზის ფოკუსით. ლიკვაციური ნეკროზი მაკროსკოპულად გამოიყურება, როგორც წებოვანი, გარკვეულწილად ბლანტი ნეკროზული მასა, რომელიც მოგვაგონებს არაბული რეზინის წებოს (აქედან გამომდინარე სახელწოდება). მიკროსკოპულად, გრანულაციური ქსოვილი მრავალრიცხოვანი ლიმფოციტებით, პლაზმური უჯრედებით ეპითელიოიდული უჯრედების, ფიბრობლასტების და ცალკეული პიროგოვ-ლანგანსის უჯრედების შერევით ჩანს ნეკროზის პერიფერიაზე. დამახასიათებელია პროდუქტიული ვასკულიტის სიმპტომების მქონე გემების სიმრავლე. ღრძილების ინფილტრაცია - ღრძილების ინფილტრატი წარმოდგენილია იგივე უჯრედებით, რომლებიც დომინირებენ ღრძილში: ლიმფოციტები, პლაზმური უჯრედები და ფიბრობლასტები, არ არის კაზეოზული ნეკროზი. ინფილტრატის უჯრედებს შორის ბევრი ჭურჭელია პროდუქტიული ვასკულიტის სიმპტომებით. გრანულაციის ქსოვილი სწრაფად იზრდება, რასაც მოჰყვება სკლეროზი.

ღრძილები და ღრძილების ინფილტრაცია იწვევს ვისცერალურ დაზიანებებს მესამეული სიფილისის დროს. ბევრი ორგანო და სისტემა შეიძლება დაზარალდეს, მაგრამ კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვანი არის გულ-სისხლძარღვთა და ნერვული სისტემების დაზიანება.

ღრძილები ყველაზე ხშირად განლაგებულია გულში, ღვიძლში, ძვლებში, ფილტვებში, ელენთაში, ტვინში და ზურგის ტვინში.

ღრძილების ინფილტრაცია ხშირად ვითარდება აღმავალ ნაწილში და აორტის თაღში და მას სიფილისურ მეზაორტიტს უწოდებენ. ღრძილების ინფილტრატი ანადგურებს აორტის ელასტიურ ჩარჩოს. ელასტიური ბოჭკოების ადგილას იზრდება შემაერთებელი ქსოვილი. ამ ადგილებში, აორტის შიდა გარსი ხდება არათანაბარი, ნაოჭებიანი, ნაწიბურების შეკუმშვითა და გამობურცულობით, რაც წააგავს „შაგრინის კანს“. დაზიანებულებში აორტის დაბალი ელასტიური კედელი თხელდება არტერიული წნევის დროს, გამობურცულია გარეთ და წარმოიქმნება გულმკერდის აორტის ანევრიზმა. თუ აორტიდან ღრძილების ინფილტრატი "ჩამოდის" მის სარქველებზე, წარმოიქმნება აორტის გულის დეფექტი. ხშირად ღრძილების ინფილტრატი ვრცელდება კორონარულ არტერიებზე, რაც იწვევს კორონარული უკმარისობას და მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარებას.

დიფუზური ღრძილების ინფილტრაცია ასევე შეიძლება შეინიშნოს ღვიძლში. ხდება ინტერსტიციული ჰეპატიტი, რასაც მოჰყვება ფიბროზი და ღვიძლის ციროზი. კანისა და ლორწოვანი გარსების მსგავსი ცვლილებები ზოგჯერ იწვევს სახის ძლიერ დამახინჯებას - წყლულებს, ნაწიბურებს, ცხვირის ძგიდის განადგურებას და ა.შ. ღრძილების ინფილტრაცია ასევე შეიძლება შეინიშნოს ფილტვებში და სათესლე ჯირკვლებში.

ნეიროსიფილისი:

ღრძილების ფორმა - ღრძილების ან ღრძილების ინფილტრაცია ხდება ტვინის ქსოვილის ან მისი გარსების დაზიანებით;

მარტივი ფორმაა ლიმფოციტური ინფილტრატები თავის ტვინის ქსოვილში ან მის გარსებში;

სისხლძარღვთა დაზიანებები - ბლოკირებადი ენდარტერიტი და ენდოფლებიტი დარბილების უბნებით;

პროგრესირებადი დამბლა - სიფილისის გვიანი გამოვლინება - ახასიათებს ატროფიული პროცესები, დემიელინაციები და ფსიქიკური დარღვევები;

Tabes dorsalis არის სიფილისის გვიანი გამოვლინება, რომლის დროსაც ზიანდება ზურგის ტვინი - ატროფიული პროცესები.

გრანულომატოზური დაავადებები (GB) არის სხვადასხვა ეტიოლოგიის დაავადებათა (ნოზოლოგიური ფორმების) ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომლის სტრუქტურულ საფუძველს წარმოადგენს გრანულომატოზური ანთება. ეს დაავადებები (ამჟამად გამოვლენილია 70-ზე მეტი) ვლინდება სხვადასხვა კლინიკური სინდრომებითა და ქსოვილების ცვლილებების ტიპებით და თერაპიის მიმართ ჰეტეროგენული მგრძნობელობით. თუმცა, მათ აერთიანებს მთელი რიგი მახასიათებლები:

▲ გრანულომის არსებობა. ამავდროულად, გრანულომატოზური ანთება ჰიპერტენზიაში, რომელსაც, როგორც წესი, აქვს ეტაპობრივი მიმდინარეობა, წარმოადგენს ყველაზე დამახასიათებელ და კლინიკურად უმნიშვნელოვანეს სტადიების სტრუქტურულ საფუძველს და არ ვითარდება ამ დაავადების ყველა ფორმით, მაგალითად, კეთრი ( მხოლოდ ლეპრომატოზური ფორმით), სიფილისი (მხოლოდ მესამეულ პერიოდში);

▲ იმუნოლოგიური ჰომეოსტაზის დარღვევა;

▲ ქსოვილოვანი რეაქციების პოლიმორფიზმი;

▲ ქრონიკული კურსისადმი მიდრეკილება ხშირი რეციდივებით;

▲ ხშირად სისხლძარღვთა დაზიანება ვასკულიტის სახით.

გრანულომატოზური დაავადებების კლასიფიკაცია[სტრუკოვი A.I., Kaufman O.Ya., 1989]

I ინფექციური ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებები:

ცოფი, ვირუსული ენცეფალიტი, კატის ნაკაწრის დაავადება, ტიფი, ტიფოიდური ცხელება, პარატიფოიდური ცხელება, ერსინიოზი, ბრუცელოზი, ტულარემია, ჯირკვლები, რევმატიზმი, სკლერომა, ტუბერკულოზი, სიფილისი, კეთრი, მალარია, ტოქსოპლაზმოზი, ლეიშმანიოზი, კანდიოზინომიკოპია osis

II. არაინფექციური ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებები: სილიკოზი, აზბესტოზი, ტალკოზი, ანტრაკოზი, ალუმინოზი, ბერილიოზი, ცირკონიოზი, ბოგასოზი, ბისინოზი, ამილოზი.

III. მედიკამენტებით გამოწვეული გრანულომატოზური დაავადებები: გრანულომატოზური მედიკამენტებით გამოწვეული ჰეპატიტი, ოლეოგრანულომატოზური დაავადება, ჩვილების გლუტეალური გრანულომა.

IV. უცნობი ეტიოლოგიის გრანულომატოზი: სარკოიდოზი, კრონის დაავადება, ჰორტონის დაავადება, რევმატოიდული ართრიტი, პირველადი ბილიარული ციროზი, ვეგენერის გრანულომატოზი, ვებერ-კრისტიანის პანნიკულიტი, ქსანთოგრანულომატოზური პიელონეფრიტი, ქსანტოგრანულომატოზური ქოლეცისტიტი.

ვირუსებით, რიკეტსიით, ბაქტერიებით გამოწვეული ინფექციური ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადებების დროს გრანულომები, როგორც წესი, იმუნურია მათი განვითარების მექანიზმში. მორფოლოგიური სურათის მიხედვით ისინი ძირითადად ჰგვანან ერთმანეთს, რაც აიხსნება მორფო- და პათოგენეზის საერთოობით. გამონაკლისს წარმოადგენს გრანულომა სიფილისში (კვანძები შეუიარაღებელი თვალით ხილული მასიური ნეკროზით და ვასკულიტით), კეთრი (ვირკოუს უჯრედები, "გავსებული" მიკობაქტერიებით), სკლერომა (მიკულიჩის უჯრედები) და ტუბერკულოზი (კლასიკური ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომა კაზური ნეკროზით ცენტრში. და პიროგოვის გიგანტური უჯრედები - Langhans), რომლებიც შეიძლება დაიყოს სპეციალურ ჯგუფად - სპეციფიკური გრანულომატოზი (იხ. ადრე).

ყველა შემთხვევაში, ინფექციური გრანულომა წარმოდგენილია SMF უჯრედების დაგროვებით. ზოგიერთ გრანულომაში ჩნდება მრავალი ნეიტროფილი და საბოლოოდ ვითარდება ნეკროზი, როგორც ეს შეინიშნება ჯირკვლის, ფელინოზის (ქლამიდიით გამოწვეული კატის ნაკაწრის დაავადება) და იერსინიოზის დროს.

სოკოებით გამოწვეულ გრანულომატოზურ დაავადებებს ახასიათებს იმუნური გრანულომას წარმოქმნა, რომელიც ჩვეულებრივ ვითარდება ნეკროზი ან აბსცესი. ზოგჯერ სხეულის რეაქცია და, შესაბამისად, გრანულომას უჯრედული შემადგენლობა პირდაპირ დამოკიდებულია სოკოების მორფოლოგიაზე.

არაინფექციური ხასიათის გრანულომატოზური დაავადებები მოიცავს დაავადებათა დიდ ჯგუფს, რომლებიც გამოწვეულია ორგანული და არაორგანული მტვრის, ორთქლის, აეროზოლების და სუსპენზიების მოქმედებით. თუ მტვერი არაორგანულია, მაშინ დაავადებებს დიდი დრო სჭირდება, მაგრამ კეთილთვისებიანი, იმუნური დარღვევები ამ შემთხვევაში არ შეინიშნება და გრანულომები ძირითადად აგებულია უცხო სხეულების გიგანტური უჯრედებისგან. ასეთი გრანულომატოზი ჩვეულებრივ ვითარდება როგორც პროფესიული დაავადება მაღაროელებში, ცემენტისა და მინის მრეწველობის მუშაკებში და ა.შ. (სილიკოზი, აზბესტოზი). ამავდროულად, ბერილიუმის (IV) ოქსიდი იწვევს იმუნური გრანულომის განვითარებას, რადგან ბერილიუმს აქვს ჰაპტენის თვისებები და სხეულის ცილებთან შერწყმისას წარმოქმნის ნივთიერებებს, რომლებიც იწვევენ აუტოიმუნურ პროცესებს. ორგანული მტვერი, როგორც წესი, იწვევს ფილტვების გავრცელებულ დაზიანებას, რომელსაც ეწოდება ინტერსტიციული დაავადებები (იხილეთ ლექცია პათოლოგიური ანატომიის კერძო კურსის შესახებ „ფილტვის ქრონიკული არასპეციფიკური დაავადებები“) - ყველა ამ დაავადებას საერთო აქვს გრანულომატოზური დაზიანებების არსებობა უჯრედული შუამავლების განვითარების გამო. ან იმუნური კომპლექსის მექანიზმები.

გრანულომატოზური ანთება ჩვეულებრივ ვითარდება უცხო სხეულების ირგვლივ, მაგრამ ძალიან იშვიათად იძენს დაავადების ხასიათს. ასეთი დაავადების ტიპიური მაგალითია პოდაგრა, როდესაც ქსოვილებში ურატების დეპონირების საპასუხოდ ჩნდება ტიპიური გიგანტურუჯრედოვანი არაიმუნური გრანულომები.

წამლისმიერი გრანულომატოზური დაავადებები ყველაზე ხშირად წარმოიქმნება და დეტალურად არის შესწავლილი ფილტვების ტოქსიკურ-ალერგიული დაზიანებისა და მათში ფიბროზული ალვეოლიტის, აგრეთვე ღვიძლის წამლისმიერი გრანულომატოზური ჰეპატიტის განვითარების შედეგად.

განსაკუთრებით დიდია უცნობი ეტიოლოგიის გრანულომატოზურ დაავადებათა ჯგუფი. ერთ-ერთი გავრცელებული დაავადებაა სარკოიდოზი, რომლის დროსაც დამახასიათებელი სარკოიდური ტიპის გრანულომა ჩნდება მრავალ ორგანოში და განსაკუთრებით ხშირად ლიმფურ კვანძებსა და ფილტვებში. გრანულომა აგებულია ეპითელიოიდული უჯრედებისა და ორი ტიპის გიგანტური უჯრედებისგან - პიროგოვი-ლანგანისა და უცხო სხეულებისგან. ამ გრანულომის თავისებურებაა კაზეოზური ნეკროზის არარსებობა, რაც შესაძლებელს ხდის მის განასხვავებას ტუბერკულოზური გრანულომასგან, მკაფიო საზღვრებისგან (შტამპული გრანულომა) და სწრაფი ნაწიბურებისგან. დაავადებას ახასიათებს ლიმფური კვანძების და ფილტვების უფრო და უფრო მეტი ჯგუფის დაზიანება, რაც იწვევს პროგრესირებად სუნთქვის უკმარისობას ან ლიმფური კვანძების მიერ სასიცოცხლო ორგანოების შეკუმშვას.

თქვენი კარგი სამუშაოს გაგზავნა ცოდნის ბაზაში მარტივია. გამოიყენეთ ქვემოთ მოცემული ფორმა

სტუდენტები, კურსდამთავრებულები, ახალგაზრდა მეცნიერები, რომლებიც იყენებენ ცოდნის ბაზას სწავლასა და მუშაობაში, ძალიან მადლობლები იქნებიან თქვენი.

გამოქვეყნებულია http://www.allbest.ru/

კვლევითი უნივერსიტეტი

ბელგოროდის სახელმწიფო უნივერსიტეტი

დისციპლინა: ზოგადი პათოლოგია

"გრანულომატოზური დაავადებები"

Შესრულებული:

ვსო მე-2 კურსის სტუდენტი

კოფანოვა ელენა ვიაჩესლავოვნა

შემოწმებულია:

ბიკოვი პიოტრ მიხაილოვიჩი

ბელგოროდი 2011 წელი

შესავალი

შესავალი

საგანი "ზოგადი პათოლოგია" შეისწავლის პათოლოგიური პროცესების ზოგად ნიმუშებს, რაიმე დაავადების საფუძველს უდევს ძირითად მექანიზმებს, ორგანიზმის ინდივიდუალურ მახასიათებლებს, გარემოს გავლენას და ღრმა შინაგან პროცესებს დაავადების მიმდინარეობაზე.

პათოლოგიური დარღვევების მქონე ორგანიზმის ფუნქციონირების ბიოლოგიური ნიმუშების შესწავლა აუცილებელია სხვადასხვა კატეგორიის ავადმყოფებთან და ინვალიდებთან მუშაობისთვის. ეს გარემოება იძლევა იმის საფუძველს, რომ საგანი ერთ-ერთ ძირითად დისციპლინას მივიჩნიოთ.

პათოლოგიური პროცესი განიხილება შიდა და უცხოური მეცნიერების უახლესი მიღწევების პერსპექტივიდან. ეს საშუალებას გვაძლევს მივიჩნიოთ ეს დისციპლინა ძირითადი ისეთი დისციპლინების შესასწავლად, როგორიცაა „პირადი პათოლოგია“, „ფიზიკური რეაბილიტაცია“ და მრავალი სხვა.

გრანულომატოზური დაავადებები დაჯგუფებულია დაავადებათა ჯგუფად, რომელთა ეტიოლოგია გაურკვეველი რჩება. მათ აერთიანებს გრანულომების არსებობა, რომლებიც ვითარდება მრავალ ქსოვილსა და სისტემაში.

გრანულომა (ან გრანულომატოზური ინფილტრატი) არის კეროვანი ინფილტრატი, რომელიც შედგება მაკროფაგებისა და მათი წარმოებულებისგან (ეპითელიოიდური უჯრედები და მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედები). ინფილტრატი ასევე შეიძლება შეიცავდეს ლიმფოციტებს, ეოზინოფილებს, ნეიტროფილებს და ფიბრობლასტებს.

გრანულომის წარმოქმნა არის ადგილობრივი ქსოვილის რეაქცია ცუდად ხსნად ნივთიერებაზე. ამ ფენომენის მექანიზმი ბოლომდე არ არის გასაგები, მაგრამ ამ პროცესში ჩართულია უჯრედული იმუნიტეტი. კანში ცუდად ხსნადი ნივთიერების მუდმივი არსებობა ააქტიურებს T უჯრედებს, რომლებიც გამოყოფენ ციტოკინებს; ეს უკანასკნელი ხელს უწყობს ამ ზონაში შეღწევას, მაკროფაგების გააქტიურებას და პროლიფერაციას. გააქტიურებული მაკროფაგები ახდენენ ფაგოციტოზს და ანადგურებენ შემოჭრილ აგენტს, ან სულ მცირე, ახდენენ მის სეკვესტრირებას.

1. ძირითადი გრანულომატოზური დაავადებები

სარკოიდოზი არის გრანულომატოზური დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ბევრ ორგანოსა და ქსოვილზე (ლიმფური კვანძები, ფილტვები, კანი, ძვლები და ა.შ.).

დაავადების ეტიოლოგია გაურკვეველია. ტუბერკულოზთან ეტიოლოგიური კავშირის შესწავლა მიმდინარეობს რევერტანტული კულტურების - ტუბერკულოზის გამომწვევი აგენტის ულტრაპატარა, ფილტრაციული ფორმების ძიებით. მორფოლოგიური გამოვლინების საფუძველს წარმოადგენს არაკაზირებადი, მკაფიოდ გამოხატული ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომა, მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედების არსებობით ჰისტიოციტებისა და ლიმფოციტების შერევით. გიგანტური უჯრედები შეიცავს კალციფიცირებულ შაუმანის კონქოიდურ ჩანართებს და ასტეროიდულ კრისტალურ ვეზიკულურ სხეულებს.

სარკოიდური გრანულომის ევოლუციური ფაზები:

პროლიფერაციული

გრანულომატოზური

ბოჭკოვანი-ჰიალინის.

სარკოიდოზის ძირითადი კლინიკური და ანატომიური ფორმები:

ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი,

ფილტვები და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები,

· ფილტვები,

· ფილტვები სხვა ორგანოების დაზიანებასთან ერთად (ერთჯერადი),

განზოგადებულია მრავალი ორგანოს დაზიანებით.

ტუბერკულოზის დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება კლინიკური მახასიათებლებისა და ლაბორატორიული მონაცემების გათვალისწინებით.

ვეგენერის გრანულომატოზი არის მცირე და საშუალო ზომის არტერიებისა და ვენების სისტემური პროდუქტიული დესტრუქციული ვასკულიტი ფილტვებისა და თირკმელების ზედა სასუნთქი გზების დაზიანებით. პათოგენეზი ეფუძნება იმუნოლოგიურ პროცესებს, რაც ადასტურებს მოცირკულირე და ფიქსირებული იმუნური კომპლექსების არსებობას გრანულომატოზურ რეაქციასთან ერთად.

დიაგნოზი ტარდება ბიოფსიით და ანტინეიტროფილური ანტისხეულების გამოვლენით.

კრონის დაავადება გაურკვეველი ეტიოლოგიის კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის გრანულომატოზური დაავადებაა, რომელიც წარმოადგენს ტრაქტის სხვადასხვა ნაწილის ანთებას. ანთებითი პროცესი ვრცელდება ნაწლავის კედლებზე. შეშუპება იწვევს შეშუპებას, ანთებას, წყლულების გაჩენას, არხების შევიწროებას და შესაძლოა აბსცესების და ფისტულების წარმოქმნას. დამახასიათებელია სარკოიდის მსგავსი გრანულომატოზის განვითარება.

ყველაზე ხშირად ზიანდება წვრილი ნაწლავის ბოლო ნაწილი. ანთებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს მიმდებარე ლიმფურ კვანძებზე, ისევე როგორც მემბრანებზე, რომლებიც მხარს უჭერენ წვრილ ნაწლავს. თუ დაავადება მსუბუქია, საკმარისია შეიტანოთ ცვლილებები თქვენს დიეტასა და ცხოვრების წესში.

ყველაზე ხშირად ავადდებიან 20-დან 40 წლამდე მოზარდები; ზოგიერთ ოჯახში დაავადება ოჯახურ ისტორიაში არაერთხელ ხდება. ითვლება, რომ ალერგია, იმუნური დაავადებები, ინფექციები და მემკვიდრეობა როლს თამაშობს კრონის დაავადების განვითარებაში.

სიმპტომები დამოკიდებულია ანთებითი პროცესის ლოკალიზაციაზე და მის გავრცელებაზე. ყველაზე ხშირად, მსუბუქი, მაგრამ მუდმივი სიმპტომები შეინიშნება, მათ შორის დიარეა, ტკივილი მარჯვენა ქვედა ნაწლავში, ჭარბი ცხიმი განავალში, წონის დაკლება, ზოგჯერ დაღლილობა და ხანდახან „დრამის ჩხირები“ - თითების ბოლო ფალანგების გასქელება. გამწვავების დროს სიმპტომები აპენდიციტის მსგავსია: მუდმივი კოლიკური ტკივილი მარჯვენა ქვედა ნაწლავში, კრუნჩხვები, ტკივილი შეხებისას, გაზების გამოყოფა, გულისრევა, ღებინება, ცხელება, დიარეა და ზოგჯერ სისხლიანი განავალი.

გართულებები მოიცავს ნაწლავის გაუვალობას, ფისტულებს ნაწლავებსა და შარდის ბუშტს შორის, აბსცესები ანუსის ირგვლივ, სწორ ნაწლავში და ზემოთ და ქრონიკული პერფორაცია.

ჰისტიოციტოზი X არის სისტემური გრანულომატოზური დაავადება ჰისტიოციტების პროლიფერაციით. ტერმინი ჰისტიოციტი შეიძლება გამოყენებულ იქნას ტერმინებთან მაკროფაგთან ან მონოციტთან ერთად, მაგრამ არასპეციფიკურია და ზოგჯერ გამოიყენება ტრანსფორმირებული ლიმფოციტების (ჰისტიოციტური ლიმფომა), ფიბრობლასტების, რომლებსაც შეუძლიათ ფაგოციტოზი (ფიბროზული ჰისტოციტომა, რეტიკულოჰისტიოციტოზი, XXI-პრესენტირებული უჯრედები) აღსანიშნავად. ). ეტიოლოგია უცნობია.

კლინიკური და ანატომიური გამოვლინებების მახასიათებლების მიხედვით, განასხვავებენ X ჰისტიოციტოზის 3 ფორმას:

· Letterer-Sieve დაავადება - მწვავე პროგრესირებადი ჰისტიოციტოზი ჰისტიოციტების ავთვისებიანი პროლიფერაციით, გიგანტური უჯრედების, ეოზინოფილების და ქაფიანი პროტოპლაზმის მქონე უჯრედების არსებობით;

· Hand-Schüller-Christian დაავადება ჰისტიოციტების პროლიფერაციით და მათში ქოლესტერინის ეთერების დაგროვებით (კლინიკურად - შაქრიანი დიაბეტი, ეგზოფთალმი, ძვლის დესტრუქცია);

· ეოზინოფილური გრანულომა ჰისტიოციტების, ეოზინოფილების, ლიმფოციტების და პლაზმური უჯრედების არსებობით უჯრედულ ინფილტრატში.

X ჰისტიოციტოზის ფილტვის გამოვლინებისთვის დამახასიათებელია კისტოზური ცვლილებების ადრეული წარმოქმნა, ემფიზემატოზური ბულები და პნევმოფიბროზის დამატება.

კანის გრანულომატოზური დაავადებები. კანის გრანულომატოზური დაავადებების კონცეფცია მოიცავს დერმატოზების დიდ ჯგუფს, რომელიც ხასიათდება კანში გრანულომას წარმოქმნით.

ხშირად, მელნის ნარჩენები გვხვდება გრანულომაში, რომელიც ვითარდება ტატუირების შემდეგ. სილიკონი, პარაფინი და სხვა მინერალური ზეთები იხსნება ქსოვილის გაყვანილობის პროცესში, რასაც თან ახლავს შვეიცარიულ ყველის ნახვრეტის მსგავსი სიცარიელეების წარმოქმნა. ზოგიერთი უცხო სხეული აღმოჩენილია პოლარიზებულ შუქზე (ტალკი, სახამებელი, სილიციუმი, ნაკერების გარკვეული ტიპები).

კანის სარკოიდოზი უცნობი ეტიოლოგიის მრავალსისტემური გრანულომატოზური დაავადებაა. ის ყველაზე ხშირად გვხვდება ახალგაზრდებში ორმხრივი ჰილუსური ლიმფადენოპათიის, ფილტვის ინფილტრაციის, კანისა და თვალის დაზიანებების სახით. კურსი და პროგნოზი დამოკიდებულია საწყისი გამოვლინების ბუნებაზე. ერითემა ნოდოსუმის მწვავე დაწყებით, დაავადების სპონტანური გადაწყვეტა ხდება, თანდათანობით, პროგრესირებადი ფიბროზი ვითარდება.

კანი ჩართულია პროცესში 20-35%-ში. ყველაზე გავრცელებული აღმოჩენებია პატარა მეწამული პაპულები, რომლებიც შეიძლება მიუთითებდეს მწვავე სარკოიდოზის დაწყებას. ისინი ლოკალიზებულია ქუთუთოების ირგვლივ, ცხვირის ფრთებზე და ნასოლაბიალურ ნაკეცებში, ასევე კისერზე და ლოყებზე (სურათი A). სარკოიდოზის ქრონიკული ფორმის დროს შეიმჩნევა მეწამული ნადები, ხშირად რგოლოვანი (სურათი B). ნაკლებად ხშირად აღირიცხება კანის სხვა დაზიანებები: ჰიპერპიგმენტაცია, ჰიპოპიგმენტაცია, კანქვეშა კვანძები, იქთიოზი, ნაწიბურები, ციკატრიული ალოპეცია, ფრჩხილების ცვლილებები, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი, ლიქენოიდური გამონაყარი.

კანის სარკოიდოზის ფორმები:

· ტიპიური პერიორბიტალური პაპულები მწვავე სარკოიდოზის მქონე პაციენტში.

ქრონიკული კანის სარკოიდოზის მქონე პაციენტში დაჯგუფებული პაპულები, რომლებიც პროგრესირებენ დაფებად

გამჭვირვალე ლუპუსი სარკოიდოზის განსაკუთრებული ფორმაა, რომელიც ხასიათდება მეწამული ლაქების არსებობით ცხვირში, ყურებში, ტუჩებსა და სახეზე. ჩვეულებრივ ვითარდება ნელა ნაწიბურების და დეფორმაციების წარმოქმნით. იშვიათ შემთხვევებში დაავადება სპონტანურად ქრება; აღინიშნა კავშირი ძვლის დაზიანებასთან.

მწვავე სარკოიდოზის კლასიკური მაგალითია ლოფგნერის სინდრომი. ახასიათებს ორმხრივი ჰილუსური ადენოპათია, ცხელება, ართრალგია, უვეიტი, კვანძოვანი ერითემა. კურსის ამ ვარიანტით, 2 წლის განმავლობაში პროცესის გადაწყვეტის ალბათობა 80 პროცენტია.

Granuloma annulare, როგორც წესი, ხასიათდება იისფერი ან ნორმალური კანის ფერის კანის პაპულებით, რომლებიც ქმნიან რგოლის ფორმის ან ნახევრად რგოლის ფორმის ელემენტებს. ყველაზე გავრცელებული ლოკაცია არის ხელებისა და ფეხების ზურგი, მაგრამ ასევე დაზიანებულია ზედა და ქვედა კიდურების სხვა უბნები. ბავშვები და ახალგაზრდები უფრო ხშირად ავადდებიან. ანულარული ერითემის უფრო იშვიათი ვარიანტები ვლინდება ერითემით, კანქვეშა კვანძებით, გავრცელებული და პერფორირებული ფორმებით. ჰისტოლოგიურ ცვლილებებს ახასიათებს პალიზური გრანულომა, რომელიც დაკავშირებულია კოლაგენის განადგურებასთან (ნეკრობიოტიკური გრანულომა) და დერმისში მუცინის დეპონირების გაზრდასთან.

კლასიკური ლოკალიზებული ფორმით, სპონტანური გარჩევადობა არ არის გამორიცხული. რეციდივები საკმაოდ ხშირად ხდება, მაგრამ გამონაყარი უფრო სწრაფად ქრება, ვიდრე პირველადი დაზიანებები. კვლევების უმეტესობა მიუთითებს, რომ პაციენტების 50-80%-ში დერმატოზი ქრება 2 წელიწადში. გავრცელებულ ფორმებს განვითარებას გაცილებით მეტი დრო სჭირდება და ხშირად ძნელია მკურნალობა.

რევმატოიდული კვანძები არის გრანულომატოზური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს კარგად გამოკვეთილი პალიზური გრანულომა (ფიბრინოიდური კოლაგენის დეგენერაციის კერები ღრმა დერმისში, გარშემორტყმული მაკროფაგებით). მსგავსი ჰისტოლოგიური სურათი გვხვდება გრანულომა ანულარული და ნეკრობიოზი ლიპოიდიკა.

მკვლევართა უმეტესობა თვლის, რომ დაავადება ემყარება იმუნოლოგიურად შუამავლობით მცირე გემების ვასკულიტს. კვანძებში გამოვლინდა იმუნური კომპლექსები და რევმატოიდული ფაქტორი. სისხლძარღვთა დაზიანების გამო ვითარდება დისტალურად განლაგებული ქსოვილების ნეკროზი. პალიზად მაკროფაგები, რომლებიც მდებარეობს ნეკროზის ზონის პერიფერიაზე, წარმოადგენს სხეულის ნორმალური ქსოვილის რეაქციის ელემენტს.

რთულია რევმატოიდული კვანძების და ღრმა გრანულომას დიფერენციალური დიაგნოზი. გრანულომა ანულარულის დროს დერმისში ჩნდება მუცინის დეპოზიტები, ხოლო რევმატოიდული კვანძების დროს გამოხატულია ფიბრინოიდული ცვლილებები, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში საბოლოო დიაგნოზი სვამენ დაავადების კლინიკურ სურათს.

ტიპიურ შემთხვევებში, რევმატოიდული კვანძები ჩნდება როგორც მობილური ან ფიქსირებული კანქვეშა კვანძები ძვლების მიმდებარედ, პალპაციით მძიმე და უსიმპტომო. დაზიანებები ლოკალიზებულია იდაყვებზე, თითების ზურგზე, პალმის მყესის მყესის გარსების მიდამოზე, აქილევსის მყესზე და სასის.

რევმატოიდული კვანძები არ არის პათოგნომონური რევმატოიდული ართრიტისთვის და ასევე ვლინდება SLE-ით დაავადებულთა 5-7%-ში. ბავშვებში იშვიათ შემთხვევებში ე.წ. ფსევდორევმატოიდული კვანძები, რომლებიც ხასიათდება სწრაფი ზრდით და სპონტანური ხსნარით; ამ შემთხვევაში რევმატოიდული ფაქტორი არ არის გამოვლენილი. კიდევ ერთი იშვიათი ვარიანტია ხელების მრავლობითი რევმატოიდული კვანძები. ასეთ პაციენტებში რევმატოიდული ფაქტორი დადებითია, მაგრამ დაავადება კეთილთვისებიანია.

ღვიძლის გრანულომატოზური დაზიანებები. ღვიძლში გრანულომა შეიძლება წარმოიქმნას მრავალი დაავადების დროს, მათ შორის სარკოიდოზის, მილიარული ტუბერკულოზის, ჰისტოპლაზმოზის, ბრუცელოზის, შისტოსომიოზისა და ბერილიოზის დროს (ცხრილი 300.2); როგორც ჩანს, ეს აიხსნება იმით, რომ მისი ქსოვილი საკმაოდ ბევრ მაკროფაგს შეიცავს. გარკვეული მედიკამენტების მიღებამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლში გრანულომის წარმოქმნა. გარდა ამისა, ღვიძლის ციროზისა და ჰეპატიტის სხვადასხვა ფორმის მქონე პაციენტებში ზოგჯერ გვხვდება ერთჯერადი გრანულომა, რომელსაც არ აქვს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.

ღვიძლის გრანულომატოზურ დაზიანებას შესაძლოა თან ახლდეს მცირედი გადიდება და გამკვრივება, მაგრამ ღვიძლის ფუნქცია, როგორც წესი, თითქმის დაურღვეველია. ხშირად შეინიშნება ტუტე ფოსფატაზას აქტივობის მატება (მცირიდან მნიშვნელოვანამდე), ზოგჯერ ამინოტრანსფერაზას აქტივობა ოდნავ იზრდება.

სარკოიდოზისა და ბრუცელოზის მქონე ზოგიერთ პაციენტს უვითარდება პორტალური ჰიპერტენზია და ზოგჯერ, გრანულომების შეხორცების შემდეგ, რჩება ფართო ნაწიბურები ან ვითარდება პოსტ-ნეკროზული ციროზიც კი, მაგალითად, შისტოსომიოზის დროს.

ღვიძლის გრანულომატოზური დაავადება ხშირად პირველად იდენტიფიცირებულია ასპირაციული ბიოფსიით. ამრიგად, გრანულომა შეიძლება გამოვლინდეს ღვიძლის ბიოფსიის დროს სარკოიდოზის მქონე პაციენტების 80%-ში, რომლებსაც არ აქვთ ღვიძლის დაზიანების კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნები. მილიარული ტუბერკულოზის ეჭვის შემთხვევაში, ბიოფსიის ნიმუშის ნაწილი უნდა გაიგზავნოს ბაქტერიოლოგიურ გამოკვლევაზე. უმეტეს შემთხვევაში შესაძლებელია Mycobacterium tuberculosis-ის იდენტიფიცირება, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ ტესტის მასალა შეიცავს გრანულომას კაზეოზური ნეკროზით. თუ ნიმუშში გრანულომა არ არის ნაპოვნი, სერიული სექციები გამოკვლეულია.

მალაკოპლაკია არის გრანულომატოზური დაავადება, რომელიც ხასიათდება საშარდე გზების ლორწოვან გარსზე ბრტყელი მოყვითალო კვანძების წარმოქმნით, ნაკლებად ხშირად თირკმელების და სასქესო ჯირკვლების ინტერსტიციუმში. დაავადება დაკავშირებულია მარფაგების ფუნქციის დეფექტთან. ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადება მიეკუთვნება მემკვიდრეობითი აგრანულოციტოზის ჯგუფს, რომელიც ხასიათდება ნეიტროფილების ბაქტერიციდული აქტივობის დაქვეითებით. ჩირქოვან-გრანულომატოზური ცვლილებების განვითარებით ზიანდება კანი, ლიმფური კვანძები, ფილტვები, ღვიძლი, ელენთა და ძვლები. იდიოპათიური გრანულომატოზური ვასკულიტი არის მოზრდილებისა და ბავშვების გრანულომატოზური დაავადებების ჰეტეროგენული ჯგუფი.

გრანულომატოზური ვასკულიტის ძირითადი ფორმები:

გიგანტური უჯრედული არტერიტი,

· ტაკაიასუს არტერიტი,

გავრცელებული გრანულომატოზური ვასკულიტი

არასრულწლოვანთა სისტემური გრანულომატოზი.

2. გრანულომატოზური დაავადებების დიაგნოსტიკა

პათოლოგიური გრანულომატოზური ჰისტიოციტოზი მალაკოპლაკია

გრანულომატოზური დაავადებების დიაგნოსტიკა ტარდება მთელი რიგი ლაბორატორიული ტექნიკის გამოყენებით და განსაკუთრებით რთულია მცირე მოცულობის ბიოფსიის მასალაზე კვლევის ჩატარებისას. რეკომენდებული მეთოდების ნაკრები: შეღებვა ჰემატოქსილინით და ეოზინით, აურომინ-როდამინით, ზიჰლ-ნილსენით, PIC რეაქცია, გროკოტის რეაქცია, ასევე კულტურული და იმუნოქიმიური მეთოდები. მიზანშეწონილია დაიწყოს გრანულომების ეტიოლოგიური კუთვნილების განსაზღვრა ნეკროზული და არანეკროზული ეპითელიოიდური უჯრედების გრანულომაების იზოლირებით. შემდეგი ეტაპი არის სპეციალური კვლევის მეთოდების გამოყენება.

მორფოლოგიურ დიაგნოზს ემატება პაციენტის კლინიკური გამოკვლევის შედეგებთან შედარება.

ცალკეული გრანულომები სხვადასხვა დაავადების დროს ხშირად ერთმანეთის მსგავსია, ამიტომ ზუსტი დიაგნოზი, როგორც წესი, შეუძლებელია დამატებითი კლინიკური, ლაბორატორიული და ჰისტოლოგიური მონაცემების გარეშე.

პაციენტთა დაახლოებით 20%-ში გრანულომატოზური ანთების ბუნების დადგენა შეუძლებელია. თუ მას თან ახლავს ცხელება, შესაძლოა გამოწვეული იყოს გრანულომატოზური ჰეპატიტით. ეს გაურკვეველი ეტიოლოგიის იშვიათი დაავადებაა, რომელიც დიაგნოზირებულია გამორიცხვით. ის ჩვეულებრივ განკურნებადია გლუკოკორტიკოიდების ზომიერი დოზებით, მაგრამ ხშირია რეციდივები. გარდა ამისა, გლუკოკორტიკოიდები შეიძლება დაინიშნოს მხოლოდ ტუბერკულოზის და გრანულომატოზური ანთების სხვა მიზეზების გამორიცხვის შემდეგ.

ბიბლიოგრაფია

1. დავიდოვსკი ი.ვ. ადამიანის ზოგადი პათოლოგია, მე-2 გამოცემა, მ., 1969 წ

2. ჟუკ ი.ა. ზოგადი პათოლოგია და ტერატოლოგია. სახელმძღვანელო - მ., აკადემია, 2003 წ

3. Paltsev M. A., Anichkov N. M. პათოლოგიური ანატომია. სახელმძღვანელო სამედიცინო უნივერსიტეტებისთვის (2 ტომად). -- მ., მედიცინა, 2001 (1-ლი გამოცემა), 2005 (მე-2 გამოცემა).

4. Semenkova E. I. სისტემური ვასკულიტი. - მ.: მერგიზ, 1988 წ.

გამოქვეყნებულია Allbest.ru-ზე

მსგავსი დოკუმენტები

კრონის დაავადების ეტიოლოგია (რეგიონალური ენტერიტი), ვარაუდები მისი ბუნების შესახებ. დაავადების მწვავე და ქრონიკული ფორმების სიმპტომები. კოლიტის სახეები - მსხვილი ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ანთებითი დაავადება და მისი გამომწვევი ფაქტორები. დიაგნოსტიკა და მკურნალობა.

რეზიუმე, დამატებულია 09/09/2010


კრონის დაავადება ნაწლავის ქრონიკული ანთებითი დაავადებაა. წყლულოვანი კოლიტის სამუშაო კლასიფიკაცია. დიფერენციალური დიაგნოზი და გართულებები. ძირითადი მკურნალობა მძიმე კრონის დაავადებისთვის. დაავადების ქირურგიული მკურნალობა.

პრეზენტაცია, დამატებულია 22/12/2014


ნაწლავური დაავადებების დიაგნოსტიკა კლინიკური სიმპტომების მუდმივი ნაკრების საფუძველზე. დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი: ქრონიკული ენტერიტი და პანკრეატიტი, კრონის დაავადება, ქრონიკული არაწყლულოვანი კოლიტი. გაღიზიანებული ნაწლავის სინდრომი.

რეზიუმე, დამატებულია 01/10/2009


თირკმლის იმუნური კომპლექსის დაზიანება. ვეგენერის გრანულომატოზის, წითელი მგლურას ნიშნები. დიაბეტური ნეფროპათიის კლინიკური გამოვლინებები. ჰენოხ-შონლაინის პურპურა. მწვავე პიელონეფრიტის განვითარება. გავრცელებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის სინდრომი.

პრეზენტაცია, დამატებულია 03/05/2017


არასპეციფიკური წყლულოვანი კოლიტის, როგორც მსხვილი ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ქრონიკული ანთებითი დაავადების დიაგნოსტიკის სიმპტომები და მეთოდები. გენეტიკური და გარეგანი ფაქტორები არაწყლულოვანი კოლიტის და კრონის დაავადების, როგორც ნაწლავური დაავადებების განვითარებაში.

პრეზენტაცია, დამატებულია 12/09/2014


ვეგენერის გრანულომატოზის სიმპტომები. დაავადების გავრცელება, კლასიფიკაცია, ზოგადი გამოვლინებები, მკურნალობა. თავის შუა ხაზის გრანულომა, სარკოიდოზი, ბერილიოზი, ტუბერკულოზი, სისტემური მიკოზები, სიფილისი, კეთრი. კანის წყლულოვან-ნეკროზული დაზიანებები.

პრეზენტაცია, დამატებულია 10/11/2015


კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ქრონიკული არასპეციფიკური გრანულომატოზური ანთების მახასიათებლები. კრონის დაავადების ეტიოლოგიის და პათოგენეზის ანალიზი. დაავადების ტიპიური ლოკალიზაციისა და გართულებების შესწავლა. კლინიკა, დიფერენციალური დიაგნოზი და მკურნალობა.

რეზიუმე, დამატებულია 04/22/2015


კრონის დაავადების ეპიდემიოლოგია, ეტიოლოგია, პათოგენეზი - უცნობი ეტიოლოგიის საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის გრანულომატოზური ანთება ტერმინალურ ილეუმში უპირატესი ლოკალიზაციით; ახასიათებს ნაწლავის დაზიანებული უბნების სტენოზი.

რეზიუმე, დამატებულია 12/11/2010


კრონის დაავადება არის ნაწლავის კედლის ქრონიკული გრანულომატოზური ანთება, რომელსაც ახასიათებს სეგმენტაცია, განმეორებითი მიმდინარეობა ანთებითი ინფილტრატების და ღრმა გრძივი წყლულების წარმოქმნით. ეტიოლოგია, კლინიკური გამოვლინებები, დიაგნოზი.

პრეზენტაცია, დამატებულია 16/02/2016


შემაერთებელი ქსოვილის ყველაზე გავრცელებული დაავადებების ზოგადი მახასიათებლები, ეტიოლოგია, პათოგენეზი: სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია და დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი. ამ დაავადებების განვითარების ფაქტორები, მათი მკურნალობისა და პროგნოზის მიდგომები.

ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადების დროს ნეიტროფილები და მონოციტები ინარჩუნებენ კატალაზადადებითი მიკროორგანიზმების შთანთქმის უნარს, მაგრამ ჟანგბადის მეტაბოლიტების ნაკლებობის გამო არ ანადგურებენ მათ. ეს დაავადება იშვიათია (4-5:1000000) და გადაეცემა მემკვიდრეობით რეცესიულად. მიზეზი არის NADP ოქსიდაზას კომპონენტების მაკოდირებელი გენების მუტაციები (ერთი X ქრომოსომაზე და სამი აუტოსომური გენი).

გენეტიკა და პათოგენეზი. ნეიტროფილებში NADPH ოქსიდაზას გააქტიურებისთვის საჭიროა ფერმენტის ცალკეული ქვედანაყოფების შეკრება უჯრედის მემბრანაში. პირველ რიგში, ხდება კათიონური ციტოპლაზმური პროტეინის p47phox-ის („ფაგოციტების ოქსიდაზას“ პროტეინი 47 kDa მოლეკულური მასით) ფოსფორილირება. ფოსფორილირებული p47phox, ციტოპლაზმური ოქსიდაზას ორ სხვა კომპონენტთან ერთად - p67phox და დაბალი მოლეკულური წონის გუანოზინტრიფოსფატაზა (Rac-2) - გადადის უჯრედის მემბრანაში, სადაც ყველა ეს ცილა ურთიერთქმედებს ტრანსმემბრანული მემბრანის ციტოპლაზმურ დომენებთან, ქმნიან აქტიურ b5-ს. (სურ. 185.5). ფლავოციტოქრომი არის ჰეტეროდიმერი, რომელიც შედგება ორი პეპტიდისგან - p22phoxp და gp91phox, მდიდარია ნახშირწყლების ნარჩენებით. მიმდინარე მოდელის მიხედვით, ფლავოპროტეინის N-ტერმინალური ნაწილის სამი ტრანსმემბრანული დომენი შეიცავს ჰისტიდინის ნარჩენებს, რომლებიც განსაზღვრავენ ჰემის შეკავშირებას. p22phox პეპტიდი ასტაბილურებს gp91phox-ს. p40phox-ის როლი ოქსიდაზას აქტივაციაში გაურკვეველი რჩება. gp91phox პეპტიდი საჭიროა ელექტრონის ტრანსპორტირებისთვის, რომელიც მოიცავს NADP, ფლავინს და ჰემის დამაკავშირებელ დომენებს. p22pho პეპტიდი არა მხოლოდ ასტაბილურებს gp91phox-ს, არამედ შეიცავს შემაკავშირებელ ადგილებს ფერმენტის ციტოპლაზმური ქვედანაყოფებისთვის.

ციტოპლაზმური p47phox, p67phox და Rac-2, როგორც ჩანს, ასრულებენ მარეგულირებელ როლს ციტოქრომ b558-ის გააქტიურებით.

ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადების მქონე პაციენტთა დაახლოებით 2/3 არის მამაკაცი, რომლებიც მემკვიდრეობით იღებენ მუტაციებს Gp91phox-ის მაკოდირებელ გენში, რომელიც მდებარეობს X ქრომოსომაზე, ხოლო პაციენტების 1/3 მემკვიდრეობით იღებს აუტოსომურ რეცესიულ მუტაციას p47phox-ის მაკოდირებელ გენში (ქრომოსომა 7). პაციენტთა დაახლოებით 5% აუტოსომურ რეცესიულად მემკვიდრეობით იღებს p67phox (ქრომოსომა 1) და p22phox (ქრომოსომა 16) გენების დეფექტებს.

ნეიტროფილების ნორმალური ფაგოციტური ფუნქცია მოითხოვს NADPH ოქსიდაზას გააქტიურებას. ელექტრონები გადადის NADPH-დან ფლავინში, შემდეგ ციტოქრომ b558-ის ჰემის პროთეზირების ჯგუფში და ბოლოს მოლეკულურ ჟანგბადში, რის შედეგადაც წარმოიქმნება O2-. თუ ეს სისტემა არაეფექტურად ფუნქციონირებს, O2- არ წარმოიქმნება.

ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადების დროს ნეიტროფილებში ოქსიდაციური მეტაბოლიზმის დარღვევა ქმნის პირობებს მიკრობების გადარჩენისთვის. ფაგოციტების ვაკუოლებში გარემო რჩება მჟავე და ბაქტერიები არ იშლება (ნახ. 188.2). მაკროფაგების შეღებვა ჰემატოქსილინ-ეოზინით ავლენს ოქროსფერ პიგმენტს, რომელიც ასახავს უჯრედებში აბსორბირებული მასალის დაგროვებას, რომელიც საფუძვლად უდევს დიფუზურ გრანულომატოზს, რაც ამ პათოლოგიას ასახელებს.

კლინიკური გამოვლინებები. ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადება უნდა იყოს ეჭვი ნებისმიერ პაციენტში მორეციდივე ან უჩვეულო ლიმფადენიტით, ღვიძლის აბსცესებით, მრავლობითი ოსტეომიელიტით, ხშირი ინფექციების ოჯახური ანამნეზით ან კატალაზადადებითი მიკრობებით გამოწვეული ინფექციებით (მაგ., S. aureus).

კლინიკური ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ჩვილებში, ასევე ადრეულ ზრდასრულ ასაკში. ინფექციური დაავადებების სიხშირე და სიმძიმე ძალიან ცვალებადია. გამომწვევი აგენტი ჩვეულებრივ არის S. aureus, თუმცა შესაძლებელია სხვა კატალაზადადებითი მიკროორგანიზმებით ინფექცია.გავრცელებულ ინფექციურ აგენტებს შორისაა Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Aspergillus, Candida albicans და Salmonella. ჩვეულებრივ ხდება პნევმონია, ლიმფადენიტი და კანის დაზიანება. ქრონიკული ინფექციების გართულებებია ანემია, ლიმფადენოპათია, ჰეპატოსპლენომეგალია, ქრონიკული ჩირქოვანი დერმატიტი, შემზღუდავი დარღვევები, გინგივიტი, ჰიდრონეფროზი და პილორული სტენოზი. ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადების შესაძლებლობაზე ასევე მიუთითებს პარაპროქტიტი და კანის განმეორებითი ინფექციები, მათ შორის ფოლიკულიტი, გრანულომა და დისკოიდური წითელი მგლურა. გრანულომები და ანთებითი პროცესები, თუ ისინი იწვევენ პილორის სტენოზს, ურეთრის შევიწროებას ან კრონის დაავადების მსგავსი სწორი ნაწლავის ფისტულებს, საჭიროებს დიაგნოზის დაუყოვნებელ დადასტურებას.

ლაბორატორიული კვლევა. ნიტრობლუ ტეტრაზოლიუმის შემცირების ტესტი ჯერ კიდევ ფართოდ გამოიყენება ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადების დიაგნოსტიკაში, მაგრამ ის სწრაფად იცვლება დიჰიდროროდამინ 123 ნაკადის ციტოფლორომეტრიით. ეს მეთოდი ავლენს ოქსიდანტების გამომუშავებას, ვინაიდან დიჰიდრორჰოდამინ 123-ის დაჟანგვა წყალბადის ზეჟანგით აძლიერებს.

პროგნოზი. ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადება ყოველწლიურად კლავს 100 პაციენტიდან 2-ს. სიკვდილიანობის ყველაზე მაღალი მაჩვენებელი მცირეწლოვან ბავშვებში ფიქსირდება. გრძელვადიანი პროგნოზი მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა ბოლო 20 წლის განმავლობაში. ეს შეიძლება მიეკუთვნებოდეს დაავადების ბიოლოგიის უკეთ გააზრებას, ინფექციების პროფილაქტიკისა და გამოვლენის ეფექტური სქემების შემუშავებას, ასევე მათი მკურნალობის აქტიურ ქირურგიულ და კონსერვატიულ მეთოდებს.