იდიოპათიური პნევმონია. რა არის არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია? შესაძლო შედეგები და გართულებები

იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონია არის უცნობი ეტიოლოგიის ინტერსტიციული ფილტვის დაავადება, რომელსაც აქვს მსგავსი კლინიკური ნიშნები. ისინი კლასიფიცირდება 6 ჰისტოლოგიურ ქვეტიპად და მათ ახასიათებს სხვადასხვა ხარისხით ანთებითი რეაქციადა ფიბროზი და თან ახლავს ქოშინი და ტიპიური რენტგენოგრაფიული ცვლილებები. დიაგნოზი დგინდება ისტორიის, ფიზიკური გამოკვლევისა და შედეგების ანალიზით რადიოლოგიური კვლევებიფილტვის ფუნქციის ტესტები და ფილტვის ბიოფსია.

არსებობს იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის (IIP) 6 ჰისტოლოგიური ქვეტიპი, რომლებიც ჩამოთვლილია სიხშირის კლებადობით: ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონია (UIP), რომელიც კლინიკურად ცნობილია როგორც იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი; არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია; ბრონქიოლიტი ობლიტერანული პნევმონიის ორგანიზებით; ასოცირებული რესპირატორული ბრონქიოლიტი ინტერსტიციული დაავადებაფილტვები RBANZL; დესკვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია და მწვავე ინტერსტიციული პნევმონია. ლიმფოიდური ინტერსტიციული პნევმონია, თუმცა ჯერ კიდევ ზოგჯერ განიხილება იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ქვეტიპად, ახლა ითვლება ლიმფოპროლიფერაციული დარღვევების ნაწილად, ვიდრე პირველადი IBLAP. იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ამ ქვეტიპებს ახასიათებს სხვადასხვა ხარისხის ინტერსტიციული ანთება და ფიბროზი და ყველა იწვევს დისპნოეს განვითარებას; დიფუზური ცვლილებებიორგანოების რენტგენზე მკერდიჩვეულებრივ გაზრდილი ფილტვის ნიმუშის სახით და ხასიათდება ანთებით და/ან ფიბროზით ჰისტოლოგიური გამოკვლევა. ზემოაღნიშნული კლასიფიკაცია განპირობებულია სხვადასხვაობით კლინიკური მახასიათებლებიიდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ცალკეული ქვეტიპები და მათი განსხვავებული რეაქცია მკურნალობაზე.

ICD-10 კოდი

J84 ფილტვების სხვა ინტერსტიციული დაავადებები

იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის დიაგნოზი

IPD-ის ცნობილი მიზეზები უნდა გამოირიცხოს. ყველა შემთხვევაში ტარდება გულმკერდის რენტგენი, ფილტვის ფუნქციის ტესტები და მაღალი გარჩევადობის CT (HRCT). ეს უკანასკნელი შესაძლებელს ხდის ღრუ სივრცეების დაზიანებების დიფერენცირებას ინტერსტიციული ქსოვილებისგან, უზრუნველყოფს დაზიანების სივრცისა და ლოკალიზაციის უფრო ზუსტ შეფასებას და უფრო სავარაუდოა, რომ აღმოაჩინოს ძირითადი ან თანმხლები დაავადება(მაგ. ფარული შუასაყარის ლიმფადენოპათია, ავთვისებიანი სიმსივნეებიდა ემფიზემა). HRCT საუკეთესოდ ჩატარდება პაციენტთან მიდრეკილ მდგომარეობაში ქვედა ფილტვის ატელექტაზიის შესამცირებლად.

დიაგნოზის დასადასტურებლად ჩვეულებრივ საჭიროა ფილტვის ბიოფსია, გარდა იმ შემთხვევისა, როდესაც დიაგნოზი დაისმება HRCT-ით. ბრონქოსკოპიურ ტრანსბრონქულ ბიოფსიას შეუძლია გამორიცხოს IBLAP სხვა დაავადების დიაგნოზის დადგენით, მაგრამ არ იძლევა საკმარის ქსოვილს IBLAB-ის დიაგნოსტიკისთვის. შედეგად, დიაგნოზის დასადგენად შეიძლება საჭირო გახდეს ბიოფსია. დიდი რაოდენობითზონები ღია ან ვიდეო-დახმარებით თორაკოსკოპიული ოპერაციის ჩატარებისას.

ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა ეხმარება ზოგიერთ პაციენტში დიფერენციალური დიაგნოზის შემცირებას და გვაწვდის ინფორმაციას დაავადების პროგრესირებისა და მკურნალობაზე პასუხის შესახებ. თუმცა, ამ პროცედურის სარგებელი უმეტეს შემთხვევაში პირველადი კლინიკური გამოკვლევისა და შემდგომი დაკვირვების დროს ამ დაავადებისარ არის დაინსტალირებული.

ინტერსტიციული პნევმონია არის ქრონიკული ანთებითი დაავადებაფილტვები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ალვეოლის კედლებზე, პარენქიმის შემაერთებელ ქსოვილზე, ფილტვის კაპილარების ენდოთელიუმზე და პერილიმფურ ქსოვილებზე. პათოლოგია იწვევს ქოშინს, მშრალ ხველას და შეიძლება გართულდეს პნევმოსკლეროზით და გულის უკმარისობით.

დაავადების კლასიფიკაცია

IN სამედიცინო პრაქტიკაინტერსტიციული პნევმონია გამოირჩევა მორფოლოგიური, პათოგენეტიკური მახასიათებლებით და მიმდინარეობის ბუნებით. ყველაზე ხშირად, პაციენტები განიცდიან უცნობი ეტიოლოგიის დაავადების არასპეციფიკურ ფორმას. ნაკლებად ხშირად დიაგნოზირებული, ხასიათდება პათოლოგიური პროცესების სწრაფი დაწყებითა და პროგრესირებით.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

ინტერსტიციული პნევმონიის სწორი დიაგნოზის დადგენა რთულია. პაციენტებს ეძლევათ:

• რენტგენოლოგიური გამოკვლევა;
• HRCT ( კომპიუტერული ტომოგრაფიამაღალი გარჩევადობა);
• ღია ფილტვის ბიოფსია.

გამოსახულებები ავლენს ინფილტრაციის დამახასიათებელ კერებს, ფილტვების გაძლიერებულ სურათს, გრუნტის შუშის ცვლილებებს და ფიბროკისტოზურ პათოლოგიებს.

გულმკერდის მოსმენისას ისმის სველი ან კრეპიტული ხმები, რომლებიც პლასტიკური ჩანთის გატეხვას მოგვაგონებს. დაავადების შემდგომ სტადიებზე შეიმჩნევა ფილტვების კორექციის ნიშნები და ჩნდება კიდურების შეშუპება. ფიბროზული ცვლილებები პროგრესირებს და იქმნება "თაფლისებრი ფილტვი". აირის შემადგენლობისა და სისხლის მჟავა-ტუტოვანი მდგომარეობის შედეგების მიხედვით განისაზღვრება ჰიპოქსემია, რესპირატორული ალკალოზი. განხორციელდა ბაქტერიული პნევმონია, ბრონქული ასთმატუბერკულოზი, დისტრეს სინდრომი, წამლისმიერი პნევმონიტი.

მკურნალობის ვარიანტები

ინტერსტიციული პნევმონიისთვის თერაპია იწყება პროვოცირების ფაქტორების აღმოფხვრით. მწეველებმა უნდა დაანებონ თავი ცუდი ჩვევა, სახიფათო ინდუსტრიებში მომუშავე ადამიანებს ურჩევენ შეცვალონ პროფესია.

წამლის მკურნალობა მოიცავს:

• გლუკოკორტიკოიდების მიღება მაღალი და საშუალო დოზებით ხანგრძლივი კურსებით;
• აუტოიმუნური რეაქციებისთვის ინიშნება ციტოსტატიკები;
• დამატებით გამოიყენეთ ანტიფიბროზული საშუალებები: კოლხიცინი, D-პენიცილამინი;
• სიმპტომების აღმოსაფხვრელად ფილტვის ჰიპერტენზიაგამოიყენება ვაზოდილატორები;
• ანტითრომბოციტული აგენტები, პროსტაგლანდინები, ანტიოქსიდანტები აუმჯობესებენ ენდოთელიუმის ფუნქციონირებას.

პაციენტებთან ერთად მწვავე ფორმაპნევმონია გადაუდებელი შემთხვევაა სამედიცინო დახმარება, დაუკავშირდით მოწყობილობას. როდესაც ყალიბდება „თაფლისებრი ფილტვი“, საჭიროა დაზიანებული ორგანოს გადანერგვა.

ინტერსტიციული პნევმონიის პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ტიპზე და ხარისხზე ფიბროზული ცვლილებები. გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი 5 წელია, თუ გართულებები განვითარდა, სიცოცხლის ხანგრძლივობა არ აღემატება 3 წელს. ყველაზე არასახარბიელო შედეგია მწვავე ანთებადროული სამედიცინო დახმარების შემთხვევაშიც სიკვდილიანობა 75%-ს აღწევს.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია, ალბათ, ცალკე ნოზოლოგიური ფორმაა. მისი სიხშირე და გავრცელება უცნობია, მაგრამ ის, ალბათ, მეორე ყველაზე გავრცელებულია იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ყველა ფორმას შორის (აღნიშნული შემთხვევების 14-დან 36%-მდე). შემთხვევების უმეტესობა რეგისტრირებულია პაციენტებში სისტემური დაავადებებიშემაერთებელი ქსოვილი, წამლით გამოწვეული IBLARB ან ქრონიკული ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტი. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების ეტიოლოგია უცნობია.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის სიმპტომები

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის სიმპტომები იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზის მსგავსია. პაციენტების უმეტესობა 40-დან 60 წლამდეა. ხველა და ქოშინი მრავალი თვე და წელია.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის დიაგნოზი

გულმკერდის ორგანოების რენტგენი ავლენს ძირითადად ფილტვის ნიმუშის ზრდას ქვედა სექციები. ასევე შეიძლება მოხდეს ორმხრივი ინფილტრატები. HRCT ავლენს ორმხრივ გრუნტის მინის გამჭვირვალობას, კონსოლიდაციის ორმხრივ კერებს, ხაზოვან სტრუქტურებს არარეგულარული ფორმადა ბრონქების გაფართოება. დაფქული მინის გამჭვირვალეობა არის უპირატესი აღმოჩენა უმეტეს შემთხვევაში და დაავადების ერთადერთი ნიშანი შემთხვევათა დაახლოებით ერთ მესამედში.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის ჰისტოლოგიური ცვლილებების მთავარი მახასიათებელია ჰომოგენური ანთების და ფიბროზის განვითარება, რაც ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონიის დროს ანთების კერების ჰეტეროგენურობის საპირისპიროა. დაზიანებები, როგორც წესი, იდენტურია, მაგრამ პროცესი შეიძლება იყოს კეროვანი, დაუზიანებელი ფილტვის ცალკეული უბნებით. უჯრედულობა იშვიათია.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის მკურნალობა

პაციენტების უმეტესობას აქვს კარგი პროგნოზიგლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობის შემდეგ.

როგორია არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის პროგნოზი?

არასპეციფიკურ ინტერსტიციულ პნევმონიას აქვს ცუდი პროგნოზი. შეიძლება მოხდეს რეციდივები. ზოგიერთ პაციენტში დაავადება პროგრესირებს; ამ შემთხვევაში საშუალო ხანგრძლივობამათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა დიაგნოზიდან 5-დან 10 წლამდე მერყეობს. ათწლიანი სიკვდილიანობის სავარაუდო მაჩვენებელი 15-20%-ზე ნაკლებია.

ინტერსტიციული პნევმონია ხშირად არის ვირუსული დაავადებების, გრიპის შედეგი, რომელიც იწვევს ფილტვის ქსოვილის განადგურებას. ანთება არღვევს ფილტვების ფუნქციონირებას და იცვლება ნახშირორჟანგისა და ჟანგბადის გაცვლა. ინტერსტიციულ პნევმონიას აქვს საბოლოოდ გაურკვეველი ეტიმოლოგია, რომელიც ხასიათდება ქოშინით, მშრალი ხველებით. მცირე რაოდენობითნახველი, ზოგადი სისუსტე.

ინტერსტიციული პნევმონია ითვლება სერიოზულად და საშიში დაავადებაფილტვები, რაც ძნელია გამომწვევი აგენტის დადგენა. ანთება ძნელია მკურნალობა და ხშირად არასახარბიელო მთავრდება.

Მნიშვნელოვანი! არასწორი თერაპია იწვევს პაციენტის ინვალიდობას ან სიკვდილს.

პროგნოზი

დაავადების შედეგი პირდაპირ დამოკიდებულია ფილტვის ფიბროზის გამოვლინებაზე და დაავადების ტიპზე. სტატისტიკის მიხედვით, პაციენტის გადარჩენა არ აღემატება 5 წელს, ხოლო პნევმოსკლეროზის ან კარდიო- გამოვლინების გამო. ფილტვის უკმარისობასიცოცხლის ხანგრძლივობა არ არის 3 წელზე მეტი. ინტერსტიციული პნევმონია არის სერიოზული დაავადება, რომელიც კი თან სათანადო თერაპიააქვს მაქსიმალური შესრულება გარდაცვლილთა რაოდენობა – 50-70%.

ინტერსტიციული პნევმონიის მქონე პაციენტის ზოგადი კეთილდღეობის გაუმჯობესება და ნორმალიზება ხდება მხოლოდ 75% შემთხვევაში, დანარჩენი 35% პაციენტებს აქვს 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი. დესკვამაციური პნევმონიის შემთხვევაში გაუმჯობესება ხდება შემთხვევების 2/3-ში, 5-წლიანი გადარჩენა აღინიშნება 93%-ში, ხოლო 10-წლიანი გადარჩენა 69%-ში. თქვენ შეგიძლიათ მოიცილოთ RB-ILD სიგარეტის სრული მიტოვებით, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს დაავადების პროგრესირება შემდგომი რეციდივებით. პაციენტებს სისტემატურად უტარდებათ გრიპის და პნევმოკოკური ინფექციის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია.

გართულებები

დაავადების მოწინავე სტადიის გამო და პათოლოგიის არასათანადო მკურნალობით, ინტერსტიციული პნევმონიის ფონზე მოზრდილებში და ბავშვებში, საშიში შედეგებირამაც შესაძლოა სიცოცხლეს საფრთხე შეუქმნას. ყველაზე გავრცელებული შედეგები მოიცავს:

• ფიბროზი - ხდება გაზის გაცვლის ცვლილებები, დაზიანებულ მიდამოში შეინიშნება შეუქცევადი სკლეროზული პროცესები.
• სუნთქვის უკმარისობა
• გულის უკმარისობა.

გარდა ამისა, პნევმონია შეიძლება ასოცირებული იყოს ბაქტერიული ინფექცია, და შემდეგ გვიანი ეტაპიანთება, შეიძლება მოხდეს ისეთი სერიოზული პათოლოგია, როგორიცაა ფილტვის კიბო.

პნევმონიის კვალიფიკაცია

ინტერსტიციული პნევმონიის რამდენიმე ფორმა არსებობს:

Დამატებითი ინფორმაცია.მოწევა არის რესპირატორული ბრონქიოლიტისა და დესკვამაციური პნევმონიის მთავარი მიზეზი.

Მიზეზები

ინტერსტიციული პნევმონია ბავშვებში და მოზრდილებში იშვიათი მოვლენაა, ამიტომ ის არ არის საფუძვლიანად შესწავლილი სპეციალისტების მიერ. დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ჰომეოსტაზის ცვლილების შედეგად იმუნური სისტემა, ხოლო პროვოცირების ფაქტორი არის ანტიგენი, რომლისთვისაც ორგანიზმი გამოიმუშავებს გარკვეულ ანტისხეულებს.

პნევმონია ხდება ინფექციური აგენტების გავლენის ქვეშ, ისევე როგორც გარკვეული ტიპის მტვერი. გარდა ამისა, მწეველები, ადამიანები, რომლებმაც თავი დაანებეს მოწევას და შიდსით ან აივ-ით დაავადებული ადამიანები მიდრეკილნი არიან დაავადებისკენ. ლიმფოიდური პნევმონია შეიძლება გამოწვეული იყოს იმუნოპათიით ან აუტოიმუნური დაავადებები. ინტერსტიციული პნევმონიის დროს ანთებითი პროცესის თავისებურება ის არის, რომ ის არაინფექციური ხასიათისაა. ყველაზე ხშირად ნადგურდება ფილტვების შემაერთებელი ქსოვილი და ალვეოლის კედლები, რომლებშიც სითხე შეიძლება ხელახლა გამოვიდეს. ამ ტიპის პნევმონია აღინიშნება ინტერსტიციული ქსოვილის პირველადი ანთებით მასში იმუნოკომპონენტური უჯრედების დაგროვებით. სწორედ ეს უჯრედები უწყობს ხელს დაავადების საწყის ეტაპზე დამაზიანებელი შუამავლის გამოყოფას. ფიბრიოგენური ფაქტორები ბოლო სტადიაზე იწვევს ფიბროპროლიფერაციულ რეაქციებს.

ინტერსტიციული პნევმონიის სიმპტომები

IN საწყისი ეტაპიდაავადებას აქვს შემდეგი სიმპტომები:

• ფებრილური ცხელება
• მნიშვნელოვანი ქოშინი
• ხველა მცირე რაოდენობით ნახველით და სისხლის ზოლებით.

მოსმენისას გრძნობ მძიმე სუნთქვა, მაგრამ ხიხინი არ არის. უმეტეს შემთხვევაში, რინიტი, კონიუნქტივიტი, ართრალგია, მიალგია, მწვავე თავის ტკივილიზოგჯერ აღინიშნება თირკმელების ან ღვიძლის დაზიანება.

ინტერსტიციული პნევმონიის თითოეულ ფორმას აქვს განსხვავებული სიმპტომები:

• ლიმფოიდური პნევმონია - ქოშინი, არაპროდუქტიული ხველამატულობს ტემპერატურა, მატულობს ოფლიანობა, იკლებს წონა.
• კრიპტოგენური პნევმონია - ხველა, ცხელება, დაღლილობა.
• დესკვამაციური პნევმონია – თანდათანობით იწყება ხველა, მადის დაკარგვა, მძიმე სუნთქვა.
• იდიოპათიური პნევმონია - ქოშინი, ხველა, რომელიც არ ქრება ხველების საწინააღმდეგო საშუალებების მიღების შემდეგ და მოსმენისას იგრძნობა ხრაშუნა და ხმაური.
• მწვავე პნევმონია - ტკივილი სახსრებში და კუნთებში, მაღალი ტემპერატურა, სუნთქვის უკმარისობა.
• არასპეციფიკური პნევმონია - მზარდი ხველა, წონის დაკლება, ქოშინი, მუდმივი დაღლილობა.

დაავადების თავისებურებები ბავშვებში

ბავშვებში ინტერსტიციული პნევმონია მოიცავს ანთებითი პროცესიფილტვის უბნების დამაკავშირებელი და ბრონქიოლებისა და ალვეოლების შემდგომი ჩართვის ალბათობა. დაავადების გამომწვევი აგენტია ვირუსები და მიკოპლაზმები.პნევმონია ხშირად იწყება მსუბუქი ქოშინის გამოვლინებით და არა კატარალური სიმპტომებით.

პნევმონია ბავშვებში ვითარდება მძიმე ფორმით, როგორც სითბოშეიძლება ჩატარდეს 10 დღეზე მეტი ხნის განმავლობაში. ეს მდგომარეობა ხელს უწყობს არტერიული წნევის შემცირებას, არითმიას, ხდება გულის უკმარისობა, ქოშინი და ციანოზი, რაც სწრაფად

პროგრესირებენ. ხშირად ხველა რბილია და მცირე ნახველს გამოიმუშავებს. ალბათობის გამო პროგნოზი შეიძლება გაუარესდეს ფილტვების შეშუპებადა ემფიზემა.

შუალედური პნევმონიის შემთხვევაში ძნელია რაიმე მნიშვნელოვანი ცვლილების დადგენა აუსკულტაციით და პერკუსიით. რენტგენოგრამაზე ბავშვებს დაზიანებები არ აღენიშნებათ, ფილტვის ქსოვილის გამჭვირვალობა იზრდება და ბრონქო-სისხლძარღვოვანი ნიმუში საგრძნობლად არის გამოხატული.

Მნიშვნელოვანი! ბავშვებში ინტერსტიციული პნევმონიის მკურნალობა ყოველთვის ტარდება საავადმყოფოში ჟანგბადის მხარდაჭერის გამოყენებით.

ჩვილებისთვის გამოიყენება გაზის შეყვანის ინჰალაციის მეთოდი. ანტიბიოტიკები შეირჩევა ორგანიზმში არსებული პათოგენის მიხედვით. კომპლექსური მკურნალობაშედგება ზოგადი გამაძლიერებელი ტექნიკისა და ფიზიოთერაპიისგან.

დიაგნოსტიკა

ინტერსტიციულ პნევმონიას ახასიათებს არაზუსტი და ბუნდოვანი სიმპტომები, ამიტომ დაავადების დიაგნოსტიკა რთულია. ანთების არსებობის დასადგენად, შეასრულეთ შემდეგი პროცედურები:

• საზომი ფუნქციები გარე სუნთქვა- საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ფილტვის ვენტილაციის არსებული დარღვევები.
• გულმკერდის რენტგენი - გვაწვდის ინფორმაციას ფილტვის არეში შესამჩნევი ცვლილებების შესახებ.
• სისხლის აირების ანალიზი
• EchoCG, ECG - ტარდება საეჭვო გულის უკმარისობის შემთხვევაში
• ფილტვის ბიოფსია - ეს პროცედურა საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ პნევმონიის მორფოლოგიური ფორმა. ბიოფსია კეთდება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ შეუძლებელია სხვა კვლევების ჩატარება და დაავადება სწრაფად პროგრესირებს.

ინტერსტიციული პნევმონიის მკურნალობა

ინტერსტიციული პნევმონიის მკურნალობა ეფუძნება ანთების საწინააღმდეგო თერაპიას, რომელიც მოიცავს ციტოსტატიკების, გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებას. ჰორმონალური პრეპარატები. წამლის მკურნალობის ხანგრძლივობა მერყეობს 3 თვიდან რამდენიმე წლამდე. რენტგენოლოგიური და კლინიკური გაუმჯობესება ხდება პაციენტების მესამედში.

თერაპიის ეფექტურობის განსაზღვრა ემყარება რამდენიმე ინდიკატორის გაერთიანებას 3-6 თვის სიხშირით:

1. მცირდება ხველის სიძლიერე, ქრება ქოშინი
2. რენტგენის მახასიათებლები მცირდება
3. სისხლის გაზის გაცვლა სტაბილიზირებულია.

თუ მკურნალობის პროცესში რაიმე მიმართულებით არ არის დინამიკა, ეს პროცესის ნორმალიზებაზე მიუთითებს. თუ ზოგადი მდგომარეობაექვსი თვის განმავლობაში ის უარესდება, რენტგენის შედეგები არ იცვლება - ეს მიუთითებს არჩეული ტექნიკის არაეფექტურობაზე.

როდესაც ფილტვის ქსოვილის სკლეროზი ვითარდება, ექსპერტები რეკომენდაციას უწევენ ჟანგბადის თერაპიის გამოყენებას, რამაც შეიძლება მნიშვნელოვნად გაახანგრძლივოს პაციენტის სიცოცხლე.

Მნიშვნელოვანი. დაავადების მძიმე შემთხვევებში საჭიროა ფილტვის გადანერგვა .

IIP განსხვავდება იმით, რომ მათი ეტიოლოგია ჯერ არ არის დადგენილი, მაგრამ მათ აქვთ მრავალი გამორჩეული მახასიათებლებიერთმანეთისგან: დაავადების მიმდინარეობა, მორფოლოგიური ნიშნები, დაავადების შედეგი.

დაავადებათა ჯგუფის ისტორია იწყება 1935 წლიდან, როდესაც აღწერილი იყო პირველი 4 პაციენტი სასუნთქი გზების სწრაფად პროგრესირებადი უკმარისობით. მათი სიკვდილი ექვს თვეში მოხდა. გაკვეთის შედეგად გამოვლინდა ფილტვის ფიბროზი (შემაერთებელი ქსოვილის გასქელება მრავალი ნაწიბურის წარმოქმნით). მაშინ ამ დაავადებას ეწოდა ფილტვების მწვავე ინტერსტიციული დიფუზური ფიბროზი.

გარდა ამისა, 1964 წელს პათოლოგიას ეწოდა ფიბროზული ალვეოლიტი, რადგან ასეთი დიაგნოზი უფრო ზუსტად ახასიათებს დაავადების მიმდინარეობას: ფიბროზი და ანთება. ხოლო დსთ-ს ქვეყნებში იყენებენ სახელწოდებას ფიბროზული იდიოპათიური ალვეოლიტი.

ინტერსტიციული დესკვამაციური პნევმონია პირველად აღწერილი იქნა 1965 წელს, ხოლო 1968 წელს გამოვლინდა ინტერსტიციული პნევმონიის ჯგუფები მორფოლოგიური მახასიათებლების მიხედვით:

• ობლიტერანის ბრონქიოლიტი;
• ინტერსტიციული პნევმონია;
• დესკვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია
• ლიმფოიდური ინტერსტიციული პნევმონია;
• გიგანტური უჯრედების ინტერსტიციული პნევმონია.

შემდგომში კლასიფიკაცია რამდენჯერმე შეიცვალა და საბოლოო ვერსია დამტკიცდა 2001 წელს.

ასე რომ, IIP იყოფა 7 ჯგუფად:

1. ფიბროზული ალვეოლიტი;
2. კრიპტოგენური ორგანიზება;
3. არასპეციფიკური ინტერსტიციული;
4. მწვავე ინტერსტიციული;
5. დესკვამაციური ინტერსტიციული;
6. რესპირატორული ბრონქიოლიტი;
7. ლიმფოიდური ინტერსტიციული.

IIP-ის ზუსტი განაწილების დადგენა მსოფლიოში ძნელია, რადგან სწორი დიაგნოზი ხშირად არასოდეს კეთდება.

IIP-ის საერთო ნიშნები

პირველი ნიშანი არის ვენტილაციის დარღვევა, რომელიც დაკავშირებულია ფილტვების ტევადობის შემცირებასთან. გამონაკლისი არის რესპირატორული ბრონქიოლიტი - ხდება ფილტვების მოცულობის ზრდა. სისხლის ტესტები აჩვენებენ ჰიპოკაპნიას რესპირატორული ალკალოზით და ჰიპოქსემიით. პაციენტს აღენიშნება ქოშინი, ხშირად ხველა, სუნთქვის გაძნელება და წონის დაკლება.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის (NIP) ზოგადი მახასიათებლები

ცოტა ხნის წინ, NIP კლასიფიცირდება როგორც იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი, მაგრამ კლასიფიცირებული იყო, როგორც დაავადების ცალკეული ჯგუფი, რადგან მას აქვს შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზი და დამახასიათებელი მორფოლოგიური მახასიათებლები.

NIP-ის დიაგნოზს ართულებს ის ფაქტი, რომ დაზიანებული ფილტვების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა წარმოქმნის სურათს, რომელიც მსგავს სურათს წარმოადგენს რიგი სხვა დაავადებებისა. ამიტომ დიაგნოზი კეთდება გამორიცხვით.

დადგენილია, რომ დაავადების მიმართ უფრო მგრძნობიარეა 40-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანები, ყველაზე ხშირად ქალები.

Მორფოლოგია

როგორც წესი, ცვლილებები გავლენას ახდენს ალვეოლის ინტერსტიციუმზე. ცვლილებები ხდება მიკროსისხლძარღვებში და შესაძლებელია ფიბრინოიდული ნეკროზი. იყო დესტრუქციულ-პროდუქტიული ვასკულიტის ფორმირების შემთხვევები. ფილტვების დაზიანებული უბნები ხშირად განლაგებულია მოზაიკის მიხედვით, ანუ დაზიანებული უბნების არეები მონაცვლეობს ჯანმრთელებთან.

მიკროსკოპული გამოკვლევის შედეგები დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე:

• ადრეულ სტადიებს ახასიათებს ანთებითი უბნების არსებობა ინტერსტიციული მაკროფაგებითა და ლიმფოციტებით და შესამჩნევია სტრომული შეშუპება;
• შემდგომ ეტაპებზე ბოჭკოვანი ქსოვილიეს არის უხეში ბოჭკოვანი შემაერთებელი ქსოვილი.

NPC-ების განვითარების მიზეზები

დაავადების გავრცელებისა და სიხშირის დადგენა საკმაოდ რთულია. მაგრამ ვარაუდობენ, რომ NIP არის მეორე ყველაზე გავრცელებული IIP-ს შორის.

პაციენტთა უმეტესობას აქვს NIP დაკავშირებული არსებული სისტემური დაავადებების გამო შემაერთებელი ქსოვილი. მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში მიზეზი გაურკვეველი რჩება. მოწევას არავითარი კავშირი არ აქვს ამ პათოლოგიის გაჩენასთან.

NIP-ის გამოჩენა ხშირად ასოცირდება აუტოიმუნურ დაავადებებთან, როგორიცაა სკლეროდერმია ან რევმატოიდული ართრიტი.

დაავადების სიმპტომები

სიმპტომების განვითარება თანდათანობით ხდება. ყველა ნიშნის განვითარებას ხშირად დიდი დრო სჭირდება. ამის გამო დაავადების დიაგნოსტირებას სამ წლამდე სჭირდება.

• პირველი სიმპტომებია მშრალი ხველა და ქოშინი. მათი ინტენსივობა იზრდება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში.
• შემთხვევათა 50%-ში აღინიშნა პაციენტის წონის დაკლება დაახლოებით 6 კგ-ით.
• ტემპერატურა იმატებს იშვიათ შემთხვევებში. და ფრჩხილის ფალანგები იცვლება არაუმეტეს 35% პაციენტებში.
• ფილტვის ვენტილაცია ოდნავ დარღვეულია, ფილტვის დიფუზიის უნარი შემცირებულია და ჰიპოქსემია ტიპიურია ვარჯიშის დროს.
• კვლევისას რენტგენის მეთოდიინფილტრაციული ორმხრივი ცვლილებები შესამჩნევია ქვედა ფილტვის მიდამოში.
• CT კვლევები ავლენს სუბპლევრალურად განლაგებულ სიმეტრიულ უბნებს "მიწის მინის" ტიპის. პაციენტების დაახლოებით 30%-ში ეს ნიშანიარის ერთადერთი კრიტერიუმი NIP-ის დიაგნოსტიკისთვის.
• პაციენტთა დაახლოებით 50%-ს აღენიშნება რეტიკულური ცვლილებები.
• საკმაოდ იშვიათად, ფილტვის მკვრივი ქსოვილის უბნები და „თაფლისებრი ფილტვის“ სიმპტომი შეინიშნება.

დიაგნოსტიკა

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, დაავადების დიაგნოსტიკა ძალიან რთულია. ეს გამოწვეულია ნაკლებობით სპეციფიკური სიმპტომებიდა მათი გამოვლინების ხანგრძლივობით.

აუცილებელია ყურადღება მიაქციოთ იმ ფაქტს, რომ NIP-თან ერთად ფიბროზი და ანთება დაუყოვნებლივ ჩნდება. როგორც წესი, დაავადების სპეციფიკური მორფოლოგიური ტიპი დადგენილი არ არის, ვინაიდან IIP მკურნალობა ტარდება ერთ კურსში.

თუმცა, მკურნალობით შესაძლებელია ზუსტი დიაგნოზის დადგენა, ვინაიდან NIP უმეტეს შემთხვევაში ადვილად განკურნებადია. მაგრამ ფილტვების სტრუქტურის სრულად აღდგენა შეუძლებელია.

ყურადღება მიაქციეთ რესპირატორული უკმარისობის პროგრესირების სიჩქარეს: NIP-ით ის მცირეა.

ზე რენტგენის გამოკვლევაისინი ცდილობენ გამოავლინონ რეტიკულური ცვლილებები, რომლებიც ლოკალიზებულია, როგორც წესი, ბაზალურ რეგიონებში. დამახასიათებელი ნიშნებია ტრაქციული ბრონქოექტაზიის არსებობა, კონსოლიდაციის კერები და მცირე ფილტვის მოცულობა.

ჰისტოლოგიური გამოკვლევა ავლენს ფიბროზისა და ანთების ნიშნებს. ფიბროზი თავისთავად ერთგვაროვანია.

დიაგნოზი ხშირად ხდება სხვა პათოლოგიების გამორიცხვით. ამიტომ, რიგ შემთხვევებში სხვა კვლევები ტარდება:

• ფილტვების CT სკანირება იძლევა მათ და მიმდებარე სტრუქტურების დეტალურ სურათს;
• მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფიის გამოყენება აუმჯობესებს მიღებული სურათის ხარისხს და აადვილებს დიაგნოზს;
• ჩაატარეთ სპეციალური ტესტები შესაფასებლად რესპირატორული ფუნქცია(სპირომეტრია, სხეულის პლეტისმოგრაფია);
• ფილტვებიდან მიღებული ბიოფსიის მასალა ექვემდებარება მიკროსკოპულ გამოკვლევას. ხშირად ეს არის ერთადერთი მეთოდი, რომელსაც შეუძლია ზუსტად განსაზღვროს NIP.

NIP-ის მკურნალობა

მკურნალობის რეჟიმი თითოეულ შემთხვევაში ინდივიდუალურად შეირჩევა. როგორც წესი, გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები და შეიძლება გამოყენებულ იქნას ციტოსტატიკები. დროულად გამოვლენილი დაავადების მკურნალობა საკმაოდ მარტივია, მაგრამ სრული გამოჯანმრთელება შესაძლებელია. ფილტვის ქსოვილიარ ექვემდებარება.

ფილტვის უკმარისობის დროს ორგანიზმისთვის ჟანგბადის მიწოდების მიზნით გამოიყენება სპეციალური პრეპარატები.

ყველაზე მძიმე შემთხვევებში ეფექტური საშუალებებიმკურნალობა შეიძლება იყოს მხოლოდ ფილტვის გადანერგვა.

პროგნოზი

თერაპიის შემდეგ ხშირად აღინიშნება რეციდივები. ფილტვის გადანერგვა არ არის სრული აღდგენაქსოვილი არ ხდება. სავარაუდო 10-წლიანი სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 20%-ზე ნაკლებია.