TMS дээрх цус in vitro. Хүүхдийн эпилепси - Fr. Эмнэлзүйн шинжилгээнд шингэн хроматографийг тандем масс спектрометртэй хослуулан ашиглах жишээ

Тандем масс спектрометр гэж юу вэ

Тандем масс спектрометр (TMS) нь шинжлэх ухаан, практикийн янз бүрийн зорилгоор өргөн хэрэглэгддэг нэгдлүүдийг шинжлэх орчин үеийн аргуудын нэг юм. Энэ арга нь биологийн материалын бичил хэмжигдэхүүн дэх хэдэн зуун нэгдлүүдийг шинжлэх боломжийг олгодог.

Энэ аргыг хаана хэрэглэх вэ?

Дэлхийн эрүүл мэндийн практикт энэ аргыг нярайн удамшлын бодисын солилцооны өвчнийг (HMD) бөөнөөр нь илрүүлэхэд ашигладаг. Хуурай цустай газарт амин хүчлүүд (фенилаланиныг оруулаад) ба ацилкарнитиныг тодорхойлох боломжтой. Эдгээр бодисуудын тоон тодорхойлолт нь NBO-ийн янз бүрийн ангилалд хамаарах хэдэн арван удамшлын өвчнийг (амин хүчлүүд, органик хүчлүүдийн солилцооны эмгэг, өөх тосны хүчлүүдийн митохондрийн β-исэлдэлтийн гажиг) хасах боломжийг олгодог. Гадаадын уран зохиолын мэдээллээс үзэхэд тэдний нийт давтамж нь 1:2000 амьд нярай хүүхэд юм. Өмнө нь эдгээр эмгэгийг оношлоход их хэмжээний биологийн материал, хэд хэдэн судалгаа (амин хүчлийн шинжилгээ, хийн хроматографи-масс спектрометр, ацилкарнитины спектрийг тодорхойлох) шаардлагатай байсан бөгөөд үүнд ихээхэн цаг хугацаа, материаллаг зардал шаардагддаг. TMS нь эдгээр бүх нэгдлүүдийг нэг гүйдлээр хэмжих боломжийг танд олгоно!

Энэ аргыг ашиглан ямар өвчнийг илрүүлэх боломжтой вэ?

Харамсалтай нь, бүх мэдэгдэж буй ТББ-уудыг оношлоход зориулагдсан бүх нийтийн өндөр мэдрэмжтэй, өвөрмөц тест хараахан байхгүй байгаа боловч нэг шинжилгээгээр хэдэн арван, бүр хэдэн зуун өвчнийг илрүүлэхэд чиглэсэн технологиуд аль хэдийн бодитой болж байна. TMS бол эдгээр аргуудын нэг юм. Энэ арга нь амин хүчил, органик хүчлүүдийн солилцооны удамшлын 40 орчим эмгэг, өөх тосны хүчлүүдийн митохондрийн бета исэлдэлтийн согогийг өндөр найдвартай илрүүлэх боломжийг олгодог. Эдгээр өвчний ихэнх нь нярайн үед илэрдэг. Энэхүү технологийг ашиглан оношлох боломжтой өвчний жагсаалтыг шинжилгээний хэсэгт өгсөн болно.

Бодисын солилцооны эмгэгийг аль болох эрт оношлох нь яагаад чухал вэ?

Олон эмч нар ТББ-ууд маш ховор байдаг тул тэдгээрийг зөвхөн эцсийн арга хэмжээ болгон хасах ёстой гэж андуурдаг бөгөөд ихэнхдээ зөв оношийг зөвхөн хожим нь хийдэг эсвэл өвчин нь огт оношлогддоггүй.

Гэсэн хэдий ч NBO-ийн 150 гаруй хэлбэр нь аль хэдийн үр дүнтэй эмчилгээний аргуудыг боловсруулсан бөгөөд өвчтөний амь нас, эрүүл мэнд нь оношийг хэр хурдан, зөв хийхээс ихээхэн хамаардаг. TMS ашиглан оношлох боломжтой 20 өвчний хувьд тусгай эмчилгээг боловсруулсан. Цаг тухайд нь оношлох нь өвчтөний амь нас, эрүүл мэндийг аврах явдал юм!

Цусны дээж авах дүрэм

Цусыг шинэ төрсөн хүүхдийг PKU илрүүлэхэд ашигладаг стандарт шүүлтүүр карт (#903) дээр цуглуулдаг. Цус нь хялгасан судас (хуруу, өсгий) эсвэл венийн судас байж болно. Сонгосон хэсгийг шүүлтүүрийн худаг дээр дүүргэх шаардлагатай! Шүүлтүүрийн картанд өвчтөнийг овог нэр, хэн, хаанаас илгээсэн, эмчлэгч эмчийн төрсөн он, сар, өдөр, утасны дугаарыг тодорхой бичсэн байх ёстой. Дээжийг 2-3 цагийн турш агаарт хатаана. Эмнэлгийн түүхийн хуулбарыг хавсаргах нь зүйтэй.

4, 1

1 Холбооны улсын төсвийн байгууллага ОХУ-ын Анагаахын шинжлэх ухааны академийн Анагаах ухааны генетикийн судалгааны төв

2 SBEE HPE "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны Ростов улсын анагаах ухааны их сургууль"

3 ГБУЗ "Профессор С.В. Очаповскийн нэрэмжит бүсийн клиникийн 1-р эмнэлэг" Краснодар хязгаарын Эрүүл мэндийн газрын

4 FGBU "Анагаахын генетикийн судалгааны төв"

Шинээр төрсөн нярайд удамшлын бодисын солилцооны өвчин (БМХ)-ыг таним масс спектрометрийн (MS/MS) ашиглан массын скрининг нэвтрүүлэхийг зөвтгөхийн тулд оны эхний жилд нас барсан хүүхдүүдийн (n=86) архивын цусны дээжийг ретроспектив судаллаа. амьдрал явагдсан. Амин хүчлүүд ба ацилкарнитины профайлын өөрчлөлтийг 4 тохиолдолд (4.7%) илрүүлсэн. Тэдгээрийн аль нэгэнд өвчний өвөрмөц шинж чанартай лейцин, изолейцин, валины агууламж хэд дахин нэмэгдсэн байна. Эмнэлзүйн зураг, гетерозигот төлөвт BCKDHB генийн (с.98delG) эхний экзон дахь мутаци илэрсэн нь лейцинозын оношийг шууд бусаар баталгаажуулсан. Үлдсэн гурван тохиолдолд амин хүчлүүд ба ацилкарнитины профайлын тодорхойлсон өөрчлөлт нь ижил өвөрмөц шинж чанартай биш юм. Эдгээр тохиолдолд MS/MS-ийн цусны шинжилгээг давтан хийх, нэмэлт эмнэлзүйн болон биохимийн судалгаа хийх шаардлагатай болно. Судалгааны үр дүнд НБО-д нярайн скринингийн хөтөлбөрт MS/MS аргыг нэвтрүүлэх шаардлагатай байгаа нь цаг алдалгүй оношилгоо, эмчилгээ хийлгэсэн.

Ретроспектив оношлогоо

Тандем масс спектрометр

удамшлын бодисын солилцооны өвчин

1. Краснопольская K. D. Удамшлын бодисын солилцооны өвчин. Эмч нарт зориулсан лавлах гарын авлага. - М.: ROO "Нийгмийн дасан зохицох, хүүхдийн нөхөн сэргээх төв" Фохат ", 2005. - 364 х.

2. Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Петрухин А.С. Хүүхэд, өсвөр үеийнхний мэдрэлийн бодисын солилцооны өвчин. Оношлогоо ба эмчилгээний арга. - М.: "Литерра", 2011. - 352 х.

3. Chace H. D. Нярайн цусны толбо дахь октанойлкарнитин болон бусад ацилкарнитины MCAD дутагдлын тоон шинжилгээг тандем масс спектрометрээр хийх / Chace H. D., Hillman S. L., Van Hove J. L. et al. // Эмнэлзүйн хими. - 1997. - V. 43. - No 11. - R. 2106-2113.

4. Nyhan L. W., Barshop B. A., Ozand P. T. Атлас бодисын солилцооны өвчин. - Хоёр дахь хэвлэл. - Лондон: Ходдер Арнольд, 2005. - 788 х.

5. Rashed M. S. Тандем масс спектрометрийн эмнэлзүйн хэрэглээ: удамшлын бодисын солилцооны өвчнийг оношлох, скрининг хийх арван жилийн хугацаа // J. of Chrom. B. - 2001. - V. 758. - No 27-48.

6. Sweetman L. Нярайн скринингийн самбарт багтсан нэрлэх, тоолох эмгэг (нөхцөл байдал) / Sweetman L., Millington D. S., Therrell B. L. et al. // Хүүхдийн өвчин. - 2006. - V. 117. - P. 308-314.

7. Van Hove J. L. Дунд гинжин acl-CoA дегидрогеназын дутагдал: цусан дахь ацилкарнититын шинжилгээгээр оношлох/Van Hove J. L., Zhang W., Kahler S. G. et al. // Ам. Ж.Хум. Генет. - 1993. - V. 52. - P. 958-966.

Оршил

Өнөөдрийг хүртэл удамшлын бодисын солилцооны өвчний (NBO) 500 гаруй нозологийн хэлбэрүүд мэдэгдэж байна. ҮБХ-ны үндсэн хэсэг нь маш ховор боловч хүн амын дунд тэдний нийт давтамж 1:1000-1:5000 байна. Дүрмээр бол ТББ нь амьдралын эхний жилд өвөрмөц бус шинж тэмдгээр илэрдэг бөгөөд үүнийг эмнэлзүйн хувьд өөр, удамшлын бус соматик эмгэг гэж далдалдаг. Үүний зэрэгцээ, бодисын солилцооны удамшлын өвчнийг цаг тухайд нь оношлох нь чухал бөгөөд учир нь тэдний олонх нь эмгэг төрүүлэх эмчилгээний үр дүнтэй аргуудыг боловсруулж, боловсруулсаар байгаа бөгөөд үүнгүйгээр өвчний үр дагавар нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг. Удамшлын эмгэгийг эрт илрүүлэх хамгийн үндэслэлтэй, үр дүнтэй аргуудын нэг бол нярайн генетикийн скрининг гэдгийг ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг. Цахилгаан шүршигч ионжуулалт бүхий тандем масс спектрометрийн аргыг (MS/MS) хөгжүүлснээр 1990-ээд оны эцэс гэхэд ТББ-уудын массын скринингийн практикт том хэмжээний масс спектрометрийн скрининг хийх боломжтой болсон. Энэхүү маш мэдрэмтгий микро арга нь NBO-ийн оношлогоонд чухал ач холбогдолтой хэд хэдэн микролитр цусан дахь хэдэн арван амин хүчил ба ацилкарнитины концентрацийг нэгэн зэрэг тодорхойлох боломжийг олгодог. MS/MS-ийн лабораторийн шинжилгээний үр дүнтэй байдал нь хэд хэдэн улс оронд нярайн аминоацидопати, органик хүчиллэг, митохондрийн өөх тосны хүчлийн β-исэлдэлтийн согогийг илрүүлэх нярайн скринингийн улсын хөтөлбөрт оруулах боломжтой болсон. Гэсэн хэдий ч ОХУ-д MS/MS аргыг нярайн бөөнөөр скрининг хийх тогтолцоонд нэвтрүүлээгүй бөгөөд зөвхөн холбооны цөөн хэдэн эмнэлгийн төвүүдэд NBO-ийн сонгон үзлэгт хамрагдах боломжтой.

Энэхүү судалгааны зорилго нь ретроспектив масс спектрометрийн шинжилгээнд тулгуурлан аминоацидопати, органик хүчилури, өөх тосны хүчлүүдийн митохондрийн β-исэлдэлтийн согогийг оношлох зорилгоор нярайн массын скринингийн бүс нутгийн хөтөлбөрт MS/MS судалгааг оруулах хэрэгцээг шинжлэх ухааны үндэслэлтэйгээр нотлох явдал байв. өвчин нь дууссан өвчтэй хүүхдүүдийн цусны дээжийг шинжлэх.амьдралын эхний жилд нас барсан.

Өвчтөнүүд ба судалгааны аргууд

Энэхүү ретроспектив судалгаанд Краснодар мужийн засаг захиргааны нутаг дэвсгэрт хуанлийн нэг жилд (2010 онд) амьдралын эхний жилд (5 хоногоос 11 сар хүртэл) нас барсан хүүхдүүд (n=86, хөвгүүд: охидын харьцаа 48/38) хамрагдсан. Нутаг дэвсгэр. Судалгаанд төрөлхийн гажиг (n=29), халдварт өвчин - уушгины хатгалгаа, сепсис, бактерийн менингоэнцефалит (n=37), перинаталь төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл (n=11), гэнэтийн үхлийн синдром (n=6) болон бусад өвчтэй хүүхдүүд (n=n=1) хамрагдсан. =3). Хяналтын бүлэгт 3-8 хоногтой эмнэлзүйн хувьд эрүүл 438 нярай (227 охин, 211 хөвгүүн) хамрагдсан. Энэ бүлэгт нярайн эрүүл хүүхдүүдэд хялгасан судасны цусан дахь амин хүчлүүд ба ацилкарнитины агууламжийн жишиг утгыг тодорхойлсон.

Судалгааны материал бол нярайн стандарт скрининг хийх зорилгоор амьдралын 3-8 дахь хоногт авсан стандарт цаасан дээрх архивын захын цусны дээж байв. Цусан дахь амин хүчлүүд ба ацилкарнитины агууламжийг (Хүснэгт 1) CHROMSYSTEM No V1 07 баталгаажуулсан аргын дагуу Agilent 6410 квадруполь тандем масс спектрометр (Agilent Technologies, АНУ) ашиглан тандем масс спектрометрээр (MS/MS) тодорхойлсон. 05 57136 001. Судалгааг анагаах ухааны генетикийн лабораторид хийсэн SBEE HPE "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны Ростов улсын анагаах ухааны хүрээлэн".

Хүснэгт 1

Метаболитыг MS/MS-ээр тодорхойлно

	Метаболит	Тэмдэг	Метаболит	Тэмдэг
*Амин хүчлүүд*
			3-метилкротонилкарнтин
	Аспартины хүчил		3-гидроксизовалерилкарнитин
	Глютамины хүчил		Гексанойлкарнитин
	Лейцин + изолейцин		Октанойлкарнитин
	Метионин		Октенойлкарнитин
	Фенилаланин		Деканолкарнитин
			Деценойлкарнитин
			Додеканойлкарнитин
			Миристилкарнитин
	цитрулин		Тетрадеценойлкарнитин
			Тетрадецинойлкарнитин
			Гидроксимиристилкарнтин
*А к и л к а р н и т и н й*			Палмитойлкарнитин
	үнэгүй карнитин		Гексадеценойлкарнитин
	Ацетилкарнитин		Гидроксигексадеценойлкарнитин
	Пропионилкарнитин		Гидроксипальмитойлкарнитин
	Малонилкарнитин		Стеароилкарнитин
	Бутирилкарнтин		Олеоилкарнитин
	Метилмалонилкарнитин		Гидроксистеароилкарнитин
	Изовалерилкарнтин		Гидроксиол карнитин
	Глутарилкарнитин		Гидроксилинойлкарнитин

Хүлээн авсан өгөгдлийн статистик боловсруулалтыг Statistica 6.0 програм хангамжийн багц болон Excel 2007 хүснэгтийг ашиглан гүйцэтгэсэн.Хувьсагчдын тоон дүрслэлийн шинж чанарыг тодорхойлохын тулд статистикийн шинжилгээний стандарт аргуудыг ашигласан: медиан, 0.5 ба 99.5 хувь.

Лейкинозын молекул генетикийн оношийг батлахын тулд хатаасан цусны толбоноос ДНХ-ийг DiatomDNAPrep иж бүрдэл (Орос Биоком ХХК) ашиглан тусгаарласан. ПГУ-ын олшруулалтад зориулсан праймеруудыг сонгохдоо BCKDHA ба BCKDHB генийн 10 экзонд зориулж хийсэн. Ховор мутацийг илрүүлэх ПГУ-ын фрагментуудын дарааллыг үйлдвэрлэгчийн протоколын дагуу ABIPrism 3500 генетикийн анализатор (Applied Biosystem, АНУ) дээр хийсэн.

Судалгааны үр дүн, хэлэлцүүлэг

Эмнэлзүйн хувьд эрүүл нярайн 438 хүүхдийн захын цусан дахь амин хүчлүүд ба ацилкарнитины агууламжийг судалсны үр дүнд судлагдсан метаболитуудын 0.5 ба 99.5 хувийн концентрацийг тогтоосон бөгөөд үүнийг бид хожим жишиг утга болгон ашигласан (Хүснэгт). 2). Амьдралын эхний жилд нас барсан 86 хүүхдийн цусны дээжинд тодорхойлсон амин хүчил ба ацилкарнитины агууламжийг концентрацийн жишиг утгуудтай харьцуулж үзэхэд 82 өвчтөнд (95.3%) судлагдсан үзүүлэлтүүдийн аль нь ч байгаагүй болохыг харуулж байна. хяналтын бүлгийн 0.5 ба 99, 5 хувиас давсан нь амин хүчил, карнитины солилцооны эмгэг байгаа эсэх нь in vivo батлагдаагүй байгаа ажлын хувилбараас татгалзах боломжтой болсон. Гэсэн хэдий ч 4 хүүхдэд (4.7%) зарим амин хүчил ба ацилкарнитины агууламж хяналтын бүлгийн лавлагааны интервалын дээд хязгаараас хэд дахин их байсан (Хүснэгт 2).

хүснэгт 2

Нярайн (n=4) бие даасан метаболитийн түвшин 0.5-99.5 хувийн хязгаараас гадуур байгаа нярайн амин хүчлүүд ба ацилкарнитины агууламжийг ретроспектив үнэлгээний үр дүн.

	Метаболитууд	Бие даасан метаболитуудын концентраци (мкмоль/л)
		Хяналтын бүлгийн лавлагаа утгууд (n = 438) мужид 0.5-99.5 хувь	Өвчтөний бие даасан үнэ цэнэ (n = 4) *
			Өвчтөн 1	Өвчтөн 2	Өвчтөн 3	Өвчтөн 4
*Амин хүчлүүд*



			2503,868






						1457,474

*А к и л к а р н и т и н й*

* Жич:

Өвчтөн 1 - хүү KM (онош: бөглөрөлт бронхиолит), 11 сартайдаа нас барсан;

Өвчтөн 2 - хүү CF (онош: уушгины хатгалгаа), 1 сартайдаа нас барсан;

Өвчтөн 3 - охин PV (онош: сепсис), 12 хоногтойдоо нас барсан.

Өвчтөн 4, ТХГН-ийн охин (онош: уушгины хатгалгаа) 6 хоногтойдоо нас барсан.

Эхний тохиолдолд 11 сартайдаа нас барсан, бөглөрөлт бронхиолит гэж оношлогдсон СМ өвчтөнд архивын цусны дээжинд амин хүчлүүд ба ацилкарнитины тандем масс спектрометрийн шинжилгээгээр лейцин, изолейцин, валины агууламжийн өөрчлөлтийг илрүүлсэн. лейцин ба изолейцины катаболизмын төрөлхийн бодисын солилцооны гажиг үүсэх магадлал өндөр байгааг илтгэх хангалттай өвөрмөц. Судалгаанд хамрагдсан архивын цусны дээжинд лейцин, изолейцины агууламж жишиг үзүүлэлттэй харьцуулахад 9 дахин, валины агууламж 3 дахин ихэссэн нь "үнэртэй өвчин" гэсэн оношийг харуулж байна. агч сироп шээс".

KM хүүхдийн лейцинозыг дэмжсэн эмнэлзүйн мэдээллээс харахад дараахь эмнэлзүйн илрэлүүд нь хөхөөр хооллохоос эрт татгалзах, нярайн энцефалопатийн шинж тэмдэг, мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн өсөлт - булчингийн ая өөрчлөгдөх, таталт, эпилепси, сэтгэцийн хөдөлгөөний саатал зэрэг болно. Хүүхэд ихэвчлэн амьсгалын замын хүнд халдвартай байсан бөгөөд энэ нь 11 сартайдаа нас барах шалтгаан болсон бронхиолит obliterans үүсгэдэг. Хүүхэд шээсний өвөрмөц үнэртэй байсан эсэх талаар бидэнд мэдээлэл байхгүй ч лейцинозын өвөрмөц метаболитуудын концентраци нэмэгдэж, клиник шинж тэмдгүүд нь бидний таамаглалыг баталж байна. Нэмж дурдахад архивын цусны дээжийг ашиглан лейцинозын ДНХ-ийн оношлогоо нь агч сиропын шээсний үнэрийг оношлоход тусалдаг. Молекул генетикийн шинжилгээгээр гетерозигот төлөвт байгаа хүүхдийн BCKDHB генийн эхний экзонд c.98delG устгалыг илрүүлсэн. Эхийн цусанд ч мөн адил мутаци илэрсэн. Хүүхдийн архивын цусны дээжийн тоо хязгаарлагдмал, аавынх нь биологийн материал байхгүйгээс хоёр дахь мутаци олдохгүй байна. Гэсэн хэдий ч эмнэлзүйн, биохимийн болон молекулын генетикийн өгөгдлийн хослол нь судлагдсан тохиолдолд лейциноз (эсвэл агч сиропын шээсний үнэр, MIM ID 248600) оношийг дэмждэг.

Үлдсэн гурван тохиолдолд амин хүчлүүд ба ацилкарнитины профайлын тодорхойлсон өөрчлөлт нь өмнөх тохиолдлынхтой адил өвөрмөц шинж чанартай биш юм. Эдгээр тохиолдолд MS/MS өгөгдөл дээр үндэслэн тодорхой ТББ-уудыг таамаглах боломжгүй бөгөөд үүнээс ч илүүтэйгээр баттай батлах боломжгүй юм. Аминоацидопати ба органик хүчиллэгийг ялган оношлохын тулд MS/MS аргыг ашиглан цусны давтан шинжилгээ, нэмэлт эмнэлзүйн болон биохимийн судалгаа шаардлагатай болно.

Өвчний өвөрмөц метаболитийн өсөлтийн зэрэг нь хувьсах бөгөөд олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Үр дүнг тайлбарлахдаа хүүхдийн хоол тэжээлийн шинж чанар, зарим эм хэрэглэх зэргийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Тиймээс вальпро хүчил эсвэл дунд гинжин триглицерид агуулсан эмийг хэрэглэх нь C6, C8, C10-ийн өсөлтөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь дунд гинжин ацил-КоА дегидрогеназын дутагдлыг оношлоход хүндрэл учруулдаг. Карнитин агуулсан эмийг хэрэглэх нь богино ба дунд гинжин хэлхээний ацилкарнитины концентрацийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Цусны сийвэн ба бүхэл цусан дахь урт гинжин ацилкарнитины агууламж өөр өөр байдаг, учир нь тэдгээр нь эритроцитын мембрантай холбоотой байдаг тул гематокрит нь тодорхой утгатай байдаг. Зарим үл хамаарах зүйлээр концентраци нэг ба хагасаас хоёр дахин нэмэгдэхэд хоёр дахь цусны шинжилгээ шаардлагатай. Тиймээс пропион ба изовалерины хүчилд нөлөөлдөг метаболитуудын түвшин ихэвчлэн 5 дахин ихэсдэг бөгөөд глутарилкарнитины концентраци бага зэрэг өөрчлөгдөхөд зөвхөн хоёр дахь цусны шинжилгээ төдийгүй шээсний органик хүчлүүдийн нэмэлт судалгаа шаардлагатай байдаг. I хэлбэрийн глутарийн хүчиллэг.

Дүгнэлт

Төрөл бүрийн шалтгааны улмаас нас барсан бага насны хүүхдүүдийн цусны дээжийг MS/MS аргаар хийсэн ретроспектив судалгаагаар хэд хэдэн тохиолдолд удамшлын бодисын солилцооны эмгэгийг санал болгох боломжтой болсон. Тэдний нэг нь өвчний оношийг агч сиропын шээсний үнэрээр (лейциноз) баталжээ. Ийм тохиолдолд цаг алдалгүй оношлох арга хэмжээ нь төрөлхийн бодисын солилцооны эмгэгийг ялгах оношлогоонд чухал бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Биологийн шингэний дээж дэх амин хүчил ба ацилкарнитины агууламжийг судлах нь нялхсын эндэгдлийн тохиолдлын шинжилгээнд оношлогооны ач холбогдолтой байж болно. Нас барсан хүүхдийн удамшлын бодисын солилцооны өвчнийг нас барсны дараа оношлох нь ар гэрийнхний эрүүл мэндийн генетикийн зөвлөгөө өгөх шинж тэмдэг юм. НБО-г цаг алдалгүй оношлох, эмчлэхийн тулд нярайн аминоцидопати, органик хүчиллэг, β-митохондрийн тосны хүчлийн исэлдэлтийн согогийг илрүүлэх үндсэн хэрэгсэл болох MS/MS аргыг нярайн скринингид өргөнөөр нэвтрүүлэх шаардлагатай байна.

Шүүмжлэгчид:

Полевиченко Елена Владимировна, анагаах ухааны доктор. Шинжлэх ухааны доктор, профессор, ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны харьяа "Дмитрий Рогачевын нэрэмжит хүүхдийн гематологи, онкологи, дархлаа судлалын ФНКТС" Холбооны улсын төсвийн байгууллагын нөхөн сэргээх эмчилгээ, эмнэлгийн болон нийгмийн тусламжийн хэлтсийн ахлах судлаач, Москва.

Михайлова Светлана Витальевна, доктор мед. Шинжлэх ухаанч, "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны Оросын хүүхдийн клиник эмнэлэг" Холбооны улсын төсвийн байгууллагын Анагаах ухааны генетикийн хэлтсийн дарга, Москва.

Ном зүйн холбоос

Байдакова Г.В., Антонец А.В., Голихина Т.А., Матулевич С.А., Амелина С.С., Куцев С.И., Куцев С.И. ТАНДЕМ МАСС-СПЕКТРОМЕТРИЙН АРГААР удамшлын бодисын солилцооны эмгэгийг буцаан оношлох // Шинжлэх ухаан, боловсролын орчин үеийн асуудлууд. - 2013. - No 2.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=8953 (хандах огноо: 2019.12.12). "Байгалийн түүхийн академи" хэвлэлийн газраас эрхлэн гаргадаг сэтгүүлүүдийг та бүхэнд хүргэж байна.

Шинэ эриний эрин үед байгалийн шинжлэх ухааны сэтгэлгээ цэцэглэн хөгжихийн хэрээр "амьтны цахилгаан"-д онцгой анхаарал хандуулж эхэлсэн. Мэлхийн хөлийг агшаасан Луижи Галванигийн туршилтууд сониуч сэтгэлгээг хөдөлгөж байв. Хожим нь "цахилгаан багана" гарч ирснээр өөрийгөө орчин үеийн хүн, байгаль судлаач гэж үздэг хэн бүхэн үүнтэй төстэй туршилтуудыг хийжээ. Булчингийн эд эсийн физик шинж чанарыг гүйдэл ашиглан судалж, шууд гүйдлийн импульс нь цогцосны булчинг агшихад хүргэсэн туршлагыг "Бүтээгчтэй адилтгал" гэж үздэг байв.

Цахилгааны инженерчлэл хөгжиж, Фарадейгийн туршилтууд гарч ирснээр гүйдэл ашиглан соронзон орон авах боломжтой болсон шинэ тоног төхөөрөмж гарч ирэв. Тиймээс тархины бор гадаргын хэсгүүдэд шууд цахилгаан гүйдэл биш, харин соронзон орны нөлөөллийг ашиглах санаа аажмаар төрсөн. Эцсийн эцэст, соронзон орон нь цахилгаан гүйдэл үүсгэдэг бөгөөд аль хэдийн бие махбодид янз бүрийн процессыг үүсгэдэг. Чухам энэ санаанаас болж транскраниаль соронзон эмчилгээ гэдэг арга бий болсон. Энэ юу вэ, шинжлэх ухаан үүнийг хэрхэн тодорхойлдог вэ?

Тодорхойлолт

TKMS буюу транскраниаль соронзон өдөөлт нь шинжлэх ухаан, эмнэлзүйн практикт хэрэглэгддэг арга бөгөөд хол зайд цахилгаан гүйдэл үүсгэхгүйгээр тархины бор гадаргыг соронзон оронгоор өдөөж, соронзон долгионы богино импульсийн янз бүрийн хариу урвалыг хүлээн авах боломжийг олгодог. талбар. Энэ аргыг зарим төрлийн өвчнийг оношлох, эмчлэхэд ашигладаг.

Үйлдлийн техник, механизмын мөн чанар

Тархины цахилгаан соронзон өдөөлтөд зориулсан төхөөрөмж нь цахилгаан соронзон индукцийг өдөөх зарчим дээр суурилдаг. Индуктороор дамжин өнгөрөх гүйдлийн шинж чанар нь соронзон орон үүсгэдэг. Хэрэв бид гүйдэл ба ороомгийн шинж чанарыг соронзон орон хүчтэй, эргүүлэг гүйдэл хамгийн бага байхаар сонговол бид TKMS аппараттай болно. Үйл явдлын үндсэн дараалал нь дараахь байж болно.

Төхөөрөмжийн блок нь өндөр далайцтай гүйдлийн импульс үүсгэдэг бөгөөд өндөр хүчдэлийн дохиог богиносгосон үед конденсаторыг цэнэглэдэг. Конденсатор нь өндөр гүйдэл, өндөр хүчдэлтэй байдаг - эдгээр шинж чанарууд нь хүчтэй талбаруудыг олж авахад маш чухал юм.

Эдгээр гүйдэл нь соронзон орны генератор байрладаг гар датчик руу чиглэгддэг - индуктор.

Зонд нь хуйханд маш ойрхон хөдөлдөг тул 4 Тесла хүртэлх хүчин чадалтай үүссэн соронзон орон нь тархины холтос руу дамждаг.

Орчин үеийн индукторууд нь эргүүлэг гүйдлийн улмаас маш их халдаг тул албадан хөргөдөг. Өвчтөний биед хүрч болохгүй - та шатаж болно.

Дөрвөн Тесла бол үнэхээр гайхалтай үнэ юм. Энэ нь их хэмжээний цахилгаан соронзон цагираг дээр тус бүр 3 T өгдөг өндөр талбайн MRI сканнерын хүчнээс давсан гэдгийг хэлэхэд хангалттай. Энэ утгыг Том Адрон Коллайдерын том дипол соронзны өгөгдөлтэй харьцуулж болно.

Өдөөлтийг янз бүрийн горимд хийж болно - нэг фаз, хоёр фаз гэх мэт.Тархины янз бүрийн гүнд өөр өөр төвлөрсөн соронзон орон өгөх боломжийг олгодог ороомгийн ороомгийн төрлийг сонгох боломжтой.

Cortex-д хоёрдогч процессууд үүсдэг - нейроны мембраны деполяризаци, цахилгаан импульс үүсдэг. TMS арга нь индукторыг хөдөлгөж, бор гадаргын янз бүрийн хэсгүүдийг өдөөж, өөр хариу үйлдэл үзүүлэх боломжийг олгодог.

Transcranial соронзон өдөөлт нь үр дүнг тайлбарлахыг шаарддаг. Өвчтөнд хэд хэдэн янз бүрийн импульс илгээгддэг бөгөөд үр дүн нь моторын хариу урвалын хамгийн бага босго, түүний далайц, саатал (хоцролт) болон бусад физиологийн үзүүлэлтүүдийг тодорхойлох явдал юм.

Хэрэв эмч кортекс дээр ажилладаг бол үр дүнд нь их биеийн булчингууд нь "мотор гомункулус" -ын дагуу, өөрөөр хэлбэл моторын бүсийн булчингийн кортикал дүрслэлийн дагуу агшиж болно. Энэ бол MEP буюу моторын өдөөгдсөн потенциал юм.

Хэрэв нэгэн зэрэг мэдрэгчийг хүссэн булчинд хэрэглэж, электроневромиографи хийвэл өдөөгдсөн импульсийн шинж чанарыг харгалзан мэдрэлийн эдийг "дуугах" боломжтой болно.

Процедурын заалтууд

Судалгааны функцээс гадна мэдрэлийн эсүүдээс үүссэн "хиймэл" импульс нь булчингийн өвчинд эмчилгээний үр нөлөөтэй байдаг. Тархины саажилттай хүүхдүүдэд TKMS нь булчингийн хөгжлийг идэвхжүүлж, спастицид эерэг нөлөө үзүүлдэг. Transcranial соронзон өдөөлтийг дараахь өвчнийг оношлох, эмчлэхэд ашигладаг.

олон склероз болон бусад демиелинжуулах өвчин;
тархины атеросклероз, тархины сарнисан судасны гэмтэл;
тархи, нугасны гэмтэл, гэмтлийн үр дагавар;
радикулопати, миелопати, гавлын мэдрэлийн гэмтэл (Белл саажилт);
Паркинсоны өвчин ба хоёрдогч паркинсонизм;
янз бүрийн дементиа (Альцгеймерийн өвчин).

Нэмж дурдахад, транскраниаль соронзон өдөөлтийн арга нь ярианы эмгэг, мэдрэлийн давсаг, ангиоцефалги (мигрень), эпилепситэй холбоотой асуудлуудыг оношлоход тусалдаг.

Энэ аргыг сэтгэл гутрал, сэтгэл хөдлөлийн байдал, мэдрэлийн эмгэгийн үед хэрэглэхэд хатуу туршлага (ихэвчлэн гадаадын) хуримтлагдсан байдаг. TKMS нь хий үзэгдэлтэй-компульсив байдалд (обсессив невроз) тусалдаг. Түүний курс хэрэглэх нь шизофрени өвчний хурцадмал байдал, түүнчлэн янз бүрийн хий үзэгдэлтэй холбоотой сэтгэцийн шинж тэмдгийг арилгахад хувь нэмэр оруулдаг.

Гэхдээ хүчтэй соронзон орон ашигладаг ийм арга нь эсрэг заалттай байж чадахгүй.

Эсрэг заалтууд

Хэдийгээр TKMS нь инвазив бус арга боловч хүчтэй соронзон орон нь түүний нөлөөлөл юм. Хүний бие бүхэлдээ хүчтэй соронзон орны нөлөөлөлд өртдөг MRI-ээс ялгаатай нь транскраниаль соронзон эмчилгээ нь үүнийг хэдэн см зайд үүсгэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Үүнийг хэрэгжүүлэхэд хэд хэдэн ноцтой, бүр үнэмлэхүй эсрэг заалтууд байдаг, жишээлбэл, гавлын ясны доторх ферромагнит материал (суулгац), сонсголын аппарат. Зүрхний аппарат нь эсрэг заалт боловч онолын хувьд зөвхөн соронзон орны бүсэд санамсаргүйгээр байж болно.

Одоогоор Паркинсоны өвчний үед тархины гүн өдөөлт хийх төхөөрөмж байдаг. Энэ тохиолдолд процедур нь бас эсрэг заалттай байдаг.

Эмнэлзүйн эсрэг заалтууд нь:

эпилепсийн уналт үүсгэдэг төв мэдрэлийн тогтолцооны голомтот формацууд;
тархины бор гадаргын өдөөлтийг нэмэгдүүлэх боломжтой сангуудыг томилох (мөн синхрон урсацыг хүлээн авах);
ухамсрын удаан хугацааны алдагдал бүхий тархины гэмтэл;
анамнестик - уналт эсвэл эпилепси, энцефалограмм дээр эпиактив байдал;
гавлын дотоод даралт ихсэх.

Дээр дурдсанаас харахад гол аюул нь синхрон хагас бөмбөрцөг эсвэл кортикал мэдрэлийн эсүүдийн өдөөлт, эпилепсийн уналт юм.

Гаж нөлөөний талаар

Хүчтэй соронзон орны нөлөөгөөр нейроны үйл ажиллагааны потенциалыг хоёрдогч өдөөх гэх мэт ноцтой үр дагавар нь ямар ч сөрөг нөлөөгүйгээр үргэлжлэх болно гэж бодох нь гэнэн хэрэг болно. Хамгийн их тохиолддог нөхцөлүүд нь:

ходоодны таагүй байдал, дотор муухайрах;
гэнэтийн булчингийн агшилтаас айх;
арьсны улайлт;
хэл ярианы түр зуурын алдагдал (Брокагийн талбайг өдөөх), ихэвчлэн ширүүн инээд дагалддаг;
толгой ба нүүрний булчинд өвдөлт;
толгой эргэх, ядрах;
түр зуурын сонсголын алдагдал.

Мөн хүүхэдтэй ажиллахдаа төхөөрөмжийг маш болгоомжтой ашигладаг. Хүүхдийн моторт үйлдлийг өдөөхөд түүнээс бүрэн хяналт, тайвшрал хүлээхэд хэцүү байдаг. Ороомогтой датчикийг зүрхний ойролцоо санамсаргүйгээр дамжуулбал зүрхний хэмнэл алдагдах аюултай. Ихэнхдээ соронзон орон нь экстрасистол үүсгэдэг бөгөөд тусламж шаардлагагүй байдаг.Гэхдээ тосгуурын фибрилляци, тиротоксикоз бүхий өвчтөнүүдэд энэ нь нөхцөл байдлыг улам дордуулж болзошгүй юм.

[06-225 ] Амин хүчлийн цусны шинжилгээ (32 үзүүлэлт)

5645 рубль.

Захиалга

Амин хүчлүүд нь карбоксил ба амин бүлгүүдийн бүтцэд байдаг чухал органик бодисууд юм. Цусан дахь амин хүчлүүд ба тэдгээрийн деривативуудын агууламжийг тодорхойлсон цогц судалгаа нь амин хүчлийн солилцооны төрөлхийн болон олдмол эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

* Судалгааны бүрэлдэхүүн:

Аланин (ALA)
Аргинин (ARG)
Аспартины хүчил (ASP)
Цитрулин (CIT)
Глутамины хүчил (GLU)
Глицин (GLY)
Метионин (MET)
Орнитин (ORN)
Фенилаланин (PHE)
Тирозин (TYR)
Валин (VAL)
Лейцин (LEU)
изолейцин (ILEU)
Гидроксипролин (HPRO)
Серин (SER)
аспарагин (ASN)
Глутамин (GLN)
Бета-аланин (BALA)
Таурин (TAU)
Гистидин (HIS)
Треонин (THRE)
1-метилхистидин (1MHIS)
3-метилхистидин (3MHIS)
Альфа-аминобутирийн хүчил (AABA)
Proline (PRO)
Цистатионин (CYST)
Лизин (LYS)
Цистин (CYS)
Цистийн хүчил (CYSA)

Оросын синонимууд

аминоацидопати илрүүлэх шинжилгээ; амин хүчлийн профиль.

СинонимАнгли

Амин хүчлийн профиль плазм.

Аргасудалгаа

Өндөр үзүүлэлттэй шингэн хроматограф.

Судалгаанд ямар биоматериал ашиглаж болох вэ?

Венийн цус.

Судалгаанд хэрхэн зөв бэлтгэх вэ?

Судалгаанаас 24 цагийн өмнө архи, согтууруулах ундааг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй.
Судалгааны өмнө 8 цагийн турш идэж болохгүй, та цэвэр карбонатлаг бус ус ууж болно.
Судалгаанаас өмнө 24 цагийн дотор (эмчтэй тохиролцсоны дагуу) эм хэрэглэхийг бүрэн хасна.
Судалгаанаас 30 минутын өмнө бие махбодийн болон сэтгэл санааны хэт ачааллыг арилгах.
Судалгаанаас 30 минутын өмнө тамхи татаж болохгүй.

Судалгааны талаархи ерөнхий мэдээлэл

Амин хүчил нь карбоксил ба амин бүлгүүдийг агуулсан органик бодис юм. 100 орчим амин хүчлийг мэддэг боловч зөвхөн 20 нь уургийн нийлэгжилтэнд оролцдог.Эдгээр амин хүчлүүдийг "уураг үүсгэгч" (стандарт) гэж нэрлэдэг бөгөөд боломжтой бол бие махбодид сольж болох, орлуулах боломжгүй гэж ангилдаг. Чухал амин хүчлүүд нь аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин зэрэг орно. Чухал бус амин хүчлүүд нь аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин юм. Протеиноген ба стандарт бус амин хүчлүүд, тэдгээрийн метаболитууд нь бие махбод дахь янз бүрийн бодисын солилцооны үйл явцад оролцдог. Бодисыг хувиргах янз бүрийн үе шатанд ферментийн согог нь амин хүчлүүд болон тэдгээрийн хувирлын бүтээгдэхүүнийг хуримтлуулж, биеийн байдалд сөргөөр нөлөөлдөг.

Амин хүчлийн солилцооны эмгэг нь анхдагч (төрөлхийн) эсвэл хоёрдогч (олдмол) байж болно. Анхдагч аминоацидопати нь ихэвчлэн аутосомын рецессив буюу X-тэй холбоотой удамшдаг бөгөөд бага насандаа илэрдэг. Өвчин нь тодорхой амин хүчлүүдийн метаболизмтэй холбоотой фермент ба / эсвэл тээвэрлэлтийн уургийн генетикийн дутагдалаас болж үүсдэг. Уран зохиолд аминоацидопатийн 30 гаруй хувилбарыг тодорхойлсон байдаг. Эмнэлзүйн илрэлүүд нь хөнгөн хэлбэрийн хоргүй эмгэгээс эхлээд хүнд хэлбэрийн бодисын солилцооны ацидоз буюу алкалоз, бөөлжих, оюуны хомсдол, өсөлт хөгжилт, нойрмоглох, ухаан алдах, нярайн гэнэтийн үхэл, ясны сийрэгжилт, ясны сийрэгжилт зэрэг байж болно. Амин хүчлийн солилцооны хоёрдогч эмгэг нь элэг, ходоод гэдэсний замын өвчин (жишээ нь, шархлаат колит, Кроны өвчин), бөөр (жишээ нь, Фанкони хам шинж), хоол тэжээлийн дутагдал, хавдартай холбоотой байж болно. Эрт оношлох, цаг тухайд нь эмчлэх нь өвчний шинж тэмдгийг хөгжүүлэх, хөгжүүлэхээс сэргийлнэ.

Энэхүү судалгаа нь цусан дахь стандарт ба уураггүй амин хүчлүүд, тэдгээрийн деривативуудын концентрацийг иж бүрэн тодорхойлох, амин хүчлийн солилцооны төлөв байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог.

аланин (ALA) Хүний биед бусад амин хүчлүүдээс нийлэгждэг. Энэ нь элэгний глюконеогенезийн үйл явцад оролцдог. Зарим мэдээллээр цусан дахь аланин ихсэх нь цусны даралт, биеийн жингийн индекс, өсөлттэй холбоотой байдаг.

Аргинин (ARG) Организмын нас, үйл ажиллагааны төлөв байдлаас хамааран энэ нь хагас чухал амин хүчлүүд юм. Ферментийн тогтолцоо бүрэн боловсорч гүйцээгүй тул дутуу төрсөн нярай хүүхдүүд үүнийг үүсгэх чадваргүй тул энэ бодисын гадаад эх үүсвэр шаардлагатай байдаг. Стресс, мэс заслын эмчилгээ, гэмтэл бэртлээс болж аргинины хэрэгцээ нэмэгддэг. Энэ амин хүчил нь эсийн хуваагдал, шархыг эдгээх, гормон ялгаруулах, азотын исэл, мочевин үүсэх зэрэгт оролцдог.

аспарагины хүчил (A.S.P.) цитруллин ба орнитинаас үүсч, бусад амин хүчлүүдийн урьдал бодис байж болно. аспарагины хүчил ба аспарагин (ASN)глюконеогенез, пурины суурийн синтез, азотын солилцоо, ATP синтетазын үйл ажиллагаанд оролцдог. Мэдрэлийн системд аспарагин нь нейротрансмиттерийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

цитрулин (ААНОАТ) орнитин эсвэл аргининаас үүсч болох ба элэгний мочевин (орнитины мөчлөг) -ийн чухал бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Цитруллин нь филагрин, гистоны бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд ревматоид артрит дахь аутоиммун үрэвсэлд үүрэг гүйцэтгэдэг.

глютамины хүчил (GLU) - азотын солилцоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг чухал бус амин хүчил. Чөлөөт глютамины хүчлийг хүнсний үйлдвэрт амт сайжруулагч болгон ашигладаг. глютамины хүчил ба глутаматмэдрэлийн системд чухал өдөөгч нейротрансмиттерүүд юм. Сонгодог фенилкетонурияд глутаматын ялгаралт багасдаг.

Глицин (GLY) нь пиридоксин (витамин В6) -ийн нөлөөн дор серинээс үүсдэг чухал бус амин хүчил юм. Энэ нь уураг, порфирин, пурины нийлэгжилтэнд оролцдог бөгөөд төв мэдрэлийн системд дарангуйлагч зуучлагч юм.

метионин (MET) - хамгийн их агууламж нь өндөг, кунжут, үр тариа, мах, загас зэрэгт тодорхойлогддог чухал амин хүчил. Энэ нь гомоцистеин үүсгэж болно. Метионины дутагдал нь стеатогепатит үүсэхэд хүргэдэг.

Орнитин (ORN) хүний ДНХ-ээр кодлогдоогүй бөгөөд уургийн нийлэгжилтэнд ороогүй болно. Энэхүү амин хүчил нь аргининаас үүсдэг бөгөөд мочевиныг нийлэгжүүлэх, биеэс аммиакийг гадагшлуулах гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Орнитин агуулсан бэлдмэлийг элэгний хатуурал, астеник синдромыг эмчлэхэд ашигладаг.

Фенилаланин (PHE) - тирозин, катехоламин, меланиныг үүсгэдэг чухал амин хүчил. Фенилаланины солилцооны генетикийн гажиг нь амин хүчил ба түүний хортой бүтээгдэхүүн хуримтлагдаж, аминоацидопати - фенилкетонури үүсэхэд хүргэдэг. Энэ өвчин нь сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжлийн эмгэг, таталттай холбоотой байдаг.

Тирозин (TYR)бие махбодид хоол хүнсээр ордог эсвэл фенилаланинаас нийлэгждэг. Энэ нь нейротрансмиттер (допамин, норэпинефрин, адреналин) ба меланин пигментийн урьдал бодис юм. Тирозин бодисын солилцооны генетикийн эмгэгийн үед тирозинеми үүсдэг бөгөөд энэ нь элэг, бөөр, захын мэдрэлийн эмгэг дагалддаг. Дифференциал оношилгооны чухал ач холбогдол нь бусад эмгэгийн нөхцлөөс ялгаатай нь фенилкетонури дахь цусан дахь тирозины түвшин нэмэгдэхгүй байх явдал юм.

Валин (VAL), лейцин (LEU)болон изолейцин (ILEU)- булчингийн эсийн эрчим хүчний чухал эх үүсвэр болох чухал амин хүчлүүд. Тэдний бодисын солилцоог тасалдуулж, эдгээр амин хүчлүүд (ялангуяа лейцин) хуримтлагдахад хүргэдэг ферментопати нь "агч сиропын өвчин" (лейциноз) үүсдэг. Энэ өвчний эмгэгийн шинж тэмдэг нь агч сироптой төстэй шээсний сайхан үнэр юм. Аминоацидопатийн шинж тэмдгүүд нь амьдралын эхэн үеэс эхэлдэг бөгөөд бөөлжих, шингэн алдалт, нойрмоглох, цусны даралт буурах, гипогликеми, таталт ба опистотонус, кетоацидоз, төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг зэрэг орно. Өвчин нь ихэвчлэн үхлээр төгсдөг.

Гидроксипролин (HPRO)витамин С-ийн нөлөөн дор пролиныг гидроксилжуулах явцад үүсдэг.Энэхүү амин хүчил нь коллагены тогтвортой байдлыг хангаж, түүний гол бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Витамин С-ийн дутагдалтай үед гидроксипролины нийлэгжилт алдагдаж, коллагены тогтвортой байдал буурч, салст бүрхэвч гэмтдэг - scurvy шинж тэмдэг илэрдэг.

Серин (SER)Энэ нь бараг бүх уургийн нэг хэсэг бөгөөд бие махбод дахь олон ферментийн идэвхтэй төвүүд (жишээлбэл, трипсин, эстеразууд) болон бусад чухал бус амин хүчлүүдийн нийлэгжилтэнд оролцдог.

Глутамин (GLN)хэсэгчлэн сольж болох амин хүчил юм. Осол гэмтэл, хоол боловсруулах эрхтний зарим өвчин, биеийн хүчний ачаалал ихсэх үед түүний хэрэгцээ эрс нэмэгддэг. Энэ нь азотын солилцоо, пурины нийлэгжилт, хүчил-суурь тэнцвэрийг зохицуулахад оролцдог, нейротрансмиттерийн үүргийг гүйцэтгэдэг. Энэхүү амин хүчил нь гэмтэл, мэс заслын дараах эдгэрэлт, нөхөн сэргээх үйл явцыг хурдасгадаг.

Гамма-аминобутирийн хүчил (GABA)глютаминаас нийлэгждэг бөгөөд хамгийн чухал дарангуйлагч мэдрэлийн дамжуулагч юм. GABA эмийг янз бүрийн мэдрэлийн эмгэгийг эмчлэхэд ашигладаг.

Бета-аминоизобутирийн хүчил (BAIBA)тимин болон валины бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн юм. Цусан дахь түүний түвшин нэмэгдэх нь бета-аминоизобутират-пируват аминотрансферазын дутагдал, өлсгөлөн, хар тугалгын хордлого, цацраг туяа, зарим төрлийн хавдар зэрэгт ажиглагддаг.

Альфа-аминобутирийн хүчил (AABA)- нүдний линз дэх глутатионын аналог болох нүдний хүчлийн синтезийн урьдал бодис.

Бета-аланин (BALA),альфа-аланинаас ялгаатай нь бие махбод дахь уургийн нийлэгжилтэнд оролцдоггүй. Энэхүү амин хүчил нь карнозины нэг хэсэг бөгөөд буфер системийн хувьд бие махбодийн хүч чармайлтын үед булчинд хүчил хуримтлагдахаас сэргийлж, сургалтын дараа булчингийн өвдөлтийг намдааж, гэмтлийн дараа эдгэрэлтийг түргэсгэдэг.

Гистидин (HIS)- Гистамины урьдал бодис болох чухал амин хүчил нь олон ферментийн идэвхтэй төвүүдийн нэг хэсэг бөгөөд гемоглобинд агуулагддаг бөгөөд эд эсийн нөхөн төлжилтийг дэмждэг. Гистидазын ховор генетикийн гажиг нь гистидинеми үүсгэдэг бөгөөд энэ нь хэт идэвхжил, хөгжлийн хоцрогдол, суралцахад бэрхшээлтэй, зарим тохиолдолд оюун ухааны хомсдолтой байдаг.

Треонин (THRE)- уургийн нийлэгжилт болон бусад амин хүчлүүд үүсэхэд зайлшгүй шаардлагатай амин хүчил.

1-метилхистидин (1MHIS)нь ансерины дериватив юм. Цус, шээс дэх 1-метилхистидины концентраци нь махан хоол хүнс хэрэглэхтэй холбоотой бөгөөд дутагдалтай үед нэмэгддэг. Энэ метаболитын түвшин нэмэгдэх нь цусан дахь карозиназын дутагдалтай үед тохиолддог бөгөөд Паркинсоны өвчин, олон склерозын үед ажиглагддаг.

3-метилхистидин (3MHIS)актин ба миозины солилцооны бүтээгдэхүүн бөгөөд булчингийн эд дэх уургийн задралын түвшинг илэрхийлдэг.

Proline (PRO)глутаматаас биед нийлэгждэг. Ферментийн генетикийн гажиг эсвэл хангалтгүй хооллолт, цусан дахь сүүн хүчлийн хэмжээ ихсэх, элэгний өвчлөл зэргээс үүдэлтэй гиперпролинеми нь таталт, сэтгэцийн ядаргаа болон бусад мэдрэлийн эмгэгүүдэд хүргэдэг.

Лизин (LYS)- коллаген үүсэх, эд эсийг нөхөн сэргээх, дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа, уураг, фермент, гормоны нийлэгжилтэд оролцдог чухал амин хүчил. Бие махбодид гликиний дутагдал нь астения, ой санамж муудах, нөхөн үржихүйн үйл ажиллагаа алдагдах зэрэгт хүргэдэг.

Альфа-аминоадипийн хүчил (AAA)нь лизин бодисын солилцооны завсрын бүтээгдэхүүн юм.

Цистеин (CYS)Хүүхэд, өндөр настан, хоол тэжээлийн дутагдалтай хүмүүст зайлшгүй шаардлагатай амин хүчил юм. Эрүүл хүмүүст энэ амин хүчлийг метиониноос нийлэгжүүлдэг. Цистеин нь үс, хумсны кератины бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд коллаген үүсэхэд оролцдог, антиоксидант, глутатионын урьдал бодис бөгөөд элэгийг архины метаболитуудын хортой нөлөөнөөс хамгаалдаг. цистиндимер цистеины молекул юм. Бөөрний гуурсан хоолой, гэдэсний хананд цистиний тээвэрлэлтийн генетикийн гажигтай үед цистинури үүсдэг бөгөөд энэ нь бөөр, шээсний суваг, давсагны чулуу үүсэхэд хүргэдэг.

Цистатионин (CYST)Энэ нь гомоцистеинээс нийлэгжих явцад цистеины солилцооны завсрын бүтээгдэхүүн юм. Цистатионаза ферментийн удамшлын дутагдал эсвэл олдмол гиповитаминоз В 6-ийн үед цус, шээс дэх цистатионины түвшин нэмэгддэг. Энэ эмгэгийг цистатионинурия гэж тодорхойлдог бөгөөд энэ нь тодорхой эмгэгийн шинж тэмдэггүйгээр илэрдэг боловч ховор тохиолдолд энэ нь оюун ухааны хомсдол хэлбэрээр илэрдэг.

Цистийн хүчил (CYSA)Энэ нь цистеины исэлдэлтийн явцад үүсдэг ба таурины урьдал бодис юм.

Таурин (TAU)Энэ нь цистеинээс нийлэгждэг бөгөөд амин хүчлээс ялгаатай нь карбоксил бүлгийн оронд сульфо бүлэг агуулсан сульфоны хүчил юм. Таурин нь цөсний нэг хэсэг бөгөөд өөх тосыг эмульсжүүлэхэд оролцдог, дарангуйлагч нейротрансмиттер, нөхөн сэргээх, эрчим хүчний процессыг сайжруулдаг, кардиотоник, гипотензи шинж чанартай байдаг.

Спортын хоол тэжээлд амин хүчил, уураг өргөн хэрэглэгддэг бөгөөд булчингийн массыг нэмэгдүүлэхэд ашигладаг. Цагаан хоолтон хүмүүсийн хоол тэжээлд амьтны уураг дутагдсанаас болж зарим чухал амин хүчлүүд дутагдаж болно. Энэхүү судалгаа нь ийм төрлийн хоол тэжээлийн зохистой байдлыг үнэлэх, шаардлагатай бол тэдгээрийг засах боломжийг олгодог.

Судалгааг юунд ашигладаг вэ?

Амин хүчлийн бодисын солилцоог зөрчсөнтэй холбоотой удамшлын болон олдмол өвчний оношлогоо;
азотын солилцооны эмгэгийн шалтгааныг ялган оношлох, аммиакийг биеэс зайлуулах;
хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх, эмчилгээний үр нөлөөг хянах;
хоол тэжээлийн байдал, хоол тэжээлийн өөрчлөлтийн үнэлгээ.

Хичээл хэзээ товлогдсон бэ?

Шинээр төрсөн нярайд (бөөлжих, гүйлгэх, бодисын солилцооны ацидоз, живхний онцгой үнэр, өнгө, сэтгэцийн хөгжил буурах) зэрэг хүүхдийн амин хүчлүүдийн солилцооны эмгэгийн сэжиг байгаа бол;
гипераммонеми (цусан дахь аммиакийн түвшин нэмэгдэх);
гэр бүлийн түүхтэй, хамаатан садандаа төрөлхийн аминоацидопати байгаа эсэх;
хоолны дэглэмийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх, эмчилгээний үр нөлөөг хянах үед;
спортын хоол тэжээл (уураг, амин хүчил) хэрэглэдэг тамирчдыг (жишээлбэл, бодибилдинг хийдэг) шалгаж байх үед;
цагаан хоолтнуудад үзлэг хийх үед.

Үр дүн нь юу гэсэн үг вэ?

Аланин (ALA):

Аргинин (ARG):

Аспартины хүчил (ASP):

Цитрулин (CIT):

Глютамины хүчил (GLU):

Глицин (GLY)

Метионин (MET)

Орнитин (ORN)

Фенилаланин (PHE)

Тирозин (TYR)

Валин (VAL)

Лейцин (LEU)

изолейцин (ILEU)

Гидроксипролин (HPRO)

Серин (SER)

аспарагин (ASN)

Альфа-аминодипин хүчил (AAA)

Глутамин (GLN)

Бета-аланин (BALA): 0 - 5 мкмоль/л.
Таурин (TAU)

Гистидин (HIS)

Треонин (THRE)

1-метилхистидин (1MHIS)

3-метилхистидин (3MHIS)

Гамма-аминобутирийн хүчил (GABA)

Бета-аминоизобутирийн хүчил (BAIBA)

Альфа-аминобутирийн хүчил (AABA): 0 - 40 мкмоль/л.
Proline (PRO)

Цистатионин (CYST): 0 - 0.3 мкмоль/л.
Лизин (LYS)

Цистин (CYS)

Цистийн хүчил (CYSA): 0.

Үр дүнгийн тайлбарыг нас, хоол тэжээлийн зуршил, эмнэлзүйн байдал болон бусад лабораторийн өгөгдлийг харгалзан үздэг.

Цусан дахь амин хүчлийн нийт түвшинг нэмэгдүүлэх нь дараахь тохиолдолд боломжтой.

эклампси;
фруктозын хүлцлийг зөрчих;
чихрийн шижингийн кетоацидоз;
бөөрний дутагдал;
Рейгийн синдром.

Цусан дахь амин хүчлийн нийт түвшин буурах нь дараахь тохиолдолд тохиолдож болно.

adrenal cortex-ийн хэт үйл ажиллагаа;
халуурах
Хартнупын өвчин;
Хантингтоны бүжиг;
хоол тэжээлийн дутагдал, өлсгөлөн (kwashiorkor);
ходоод гэдэсний замын хүнд өвчний үед шингээлтийн эмгэгийн хам шинж;
гиповитаминоз;
нефротик синдром;
паппатачи халууралт (шумуул, флеботоми);
ревматоид артрит.

Анхдагч аминоацидопати

Өргөх аргинин, глутамин- аргиназын дутагдал.

Өргөх аргинин сукцинат, глутамин- аргиносукциназын дутагдал.

Өргөх цитрулин, глутамин- цитрулинеми.

Өргөх цистин, орнитин, лизин- цистинурия.

Өргөх валин, лейцин, изолейцин- агч сиропын өвчин (лейциноз).

Өргөх фенилаланин- фенилкетонури.

Өргөх тирозин- тирозинеми.

Хоёрдогч аминоацидопати

Өргөх глютамин- гипераммонеми.

Өргөх аланин- сүүн хүчлийн ацидоз (сүүн хүчлийн ацидоз).

Өргөх глицин- Органик хүчиллэг.

Өргөх тирозин- шинэ төрсөн хүүхдэд түр зуурын тирозинеми.

Уран зохиол

8-р хэсэг. Амин хүчил. Үүнд: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, edits. Удамшсан өвчний бодисын солилцоо ба молекулын үндэс. 8 дахь хэвлэл. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc.; 2001;1665-2105.
IV хэсэг. Амин хүчлийн солилцоо, тээвэрлэлтийн эмгэг. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, eds. Төрөлхийн бодисын солилцооны эмгэгийн оношлогоо, эмчилгээ. 3-р хэвлэл. Нью Йорк, Нью-Йорк: Спрингер; 2000;169-273.
2-р хэсэг. Амин хүчлийн солилцооны эмгэг. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, eds. Бодисын солилцооны өвчний атлас. 2-р хэвлэл. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Оксфордын Их Сургуулийн Хэвлэлийн Мэдээлэл; 2005;109-189.
Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. Бодисын солилцооны эмгэгийн лабораторийн оношлогоонд зориулсан эмчийн гарын авлага. 2-р хэвлэл. Нью Йорк, Нью-Йорк: Спрингер; 2003 он.
Хүний метаболомын мэдээллийн сан. Хандалтын горим: http://www.hmdb.ca/

Жирэмсэн үед эмэгтэй хүн олон лабораторийн шинжилгээнд хамрагдах ёстой бөгөөд тэдгээрийн аль нэгнийх нь үр дүнг үнэлсний дараа тэр өтгөн цустай болохыг олж мэднэ. Энэ цусны эмгэг нь жирэмсэн эх болон түүний хүүхдэд аюултай юу? Яагаад ийм зүйл болсон бэ? Юу хийх вэ? Эмгүйгээр хийх боломжтой юу? Эдгээр болон бусад олон асуултууд ийм асуудалтай тулгарсан эмэгтэй хүн бүрт мэдээж гарч ирэх бөгөөд бидний нийтлэлд бид бүгдэд нь хариулах болно.

Ирээдүйн эхийн өтгөн цусыг илрүүлэхэд ямар ч тохиолдолд сандрах ёсгүй. Ихэнхдээ хүүхэд төрүүлэх үед ийм цусны эмгэг нь аюултай биш бөгөөд амархан засч залруулдаг боловч заримдаа эмэгтэй хүн тодорхой эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.

Ямар цусны шинжилгээ нь цусны бүлэгнэлтийг илтгэж болох вэ?

Хэрэв та цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэн гэж сэжиглэж байгаа бол эмч цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээг зааж өгнө.

Зузаан цус үүсэх шалтгаан нь янз бүрийн хүчин зүйл, өвчин байж болно. Зарим тохиолдолд эмэгтэй хүн үүнийг мэддэггүй байж болно.

Ихэнх тохиолдолд жирэмсэн эмэгтэй ерөнхий шинжилгээнд хамрагдсаны дараа дараагийн эмчийн томилолтоор өтгөн цустай болохыг олж мэдсэн. Эмч цусны эс, гематокритийн түвшин нэмэгдэж байгааг анзаарч, энэ талаар эмэгтэйд мэдэгдэх болно. Заримдаа жирэмсэн эмэгтэй венийн цусыг авч, тариурт муу шингэж, зүүний хөндийг бөглөж байгааг анзаарсан лабораторийн туслахаас өтгөн цусны талаар мэдэж болно. Иймэрхүү үзэгдлийг эмчид мэдэгдэх ёстой.

Хэрэв цусны нягтралын дээрх шинж тэмдгүүд илэрсэн бол эмч жирэмсэн эмэгтэйг коагулограмм гэх мэт шинжилгээнд шилжүүлэх нь гарцаагүй. Энэхүү судалгааны арга нь цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны төлөв байдлыг илүү нарийвчлан судалж, оношлогоо, эмчилгээний цаашдын тактикийг урьдчилан тодорхойлоход тусална.

Коагулограмм үзүүлэлтүүд нь дараах цусны үзүүлэлтүүдийг тодорхойлдог.

фибриноген - норм нь 2-4 г / л, жирэмсний үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэх тусам үзүүлэлт 6 г / л хүртэл нэмэгддэг;
тромбины хугацаа - норм нь 11-18 секунд;
APTT - норм нь 24-35 секунд, жирэмсний хугацаа нэмэгдсэнээс фибриногений хэмжээ ихсэх тусам энэ үзүүлэлт 17-20 секунд хүртэл нэмэгддэг;
протромбин - норм нь 78-142%;
чонон хөрвөс антикоагулянт - ихэвчлэн байдаггүй.

Цусны нягтрал ихсэх тусам коагулограммын үзүүлэлтүүд дараах байдлаар өөрчлөгддөг.

фибриноген - нэмэгддэг;
тромбины хугацаа - хурдасгах;
APTT - хурдасгах;
протромбин - нэмэгддэг;
чонон хөрвөс антикоагулянт байдаг.

Зөвхөн мэргэжилтэн л коагулограммын үр дүнг тайлж, цусны нягтралын зэргийг үнэлж чадна гэдгийг санаарай! Эмнэлгийн эмчилгээг томилох нь зүйтэй эсэхийг тэр өөрөө шийдэх боломжтой болно.

Жирэмсний үед өтгөн цус нь эмэгтэй болон урагт аюултай юу?

Жирэмсэн эмэгтэйн цусны нягтралын өөрчлөлтийг тогтоосны дараа эмч эдгээр эмгэгийн зэргийг үнэлж, өвчтөнийг удирдах тактикийг тодорхойлдог.

Коагулограммын үр дүнгээс харахад мэргэжилтэн жирэмсэн үед цусны бүлэгнэлтийн аюулын түвшинг тодорхойлох боломжтой болно. Зарим тохиолдолд индикаторуудад бага зэргийн өөрчлөлт гарсан тохиолдолд эмч цусны нягтралд онцгой ач холбогдол өгдөггүй бөгөөд энэ шинж тэмдгийг арилгахад чиглэсэн хоолны дэглэм, шингэний хэрэглээний талаархи ерөнхий зөвлөмжийг эмэгтэйд өгдөг. Ийм нөхцөлд та санаа зовох хэрэггүй, учир нь цусны өтгөрөлт нь жирэмсэн эх эсвэл урагт аюул учруулахгүй бөгөөд төрсний дараа цусны бүлэгнэлтийн үзүүлэлтүүд өөрөө тогтворждог.

Заримдаа жирэмсэн үед цусны бүлэгнэлтийн шалтгаан нь гемоглобины түвшин буурахтай холбоотой төмрийн агуулсан эм хэрэглэх явдал юм. Ийм шинж тэмдэг нь эмэгтэй хүний сэтгэлийг хөдөлгөх ёсгүй, учир нь цус багадалтыг арилгаж, эдгээр эмийг цуцалсны дараа цусны байдал тогтворждог.

Коагулограммын үзүүлэлтэд илүү ноцтой өөрчлөлт гарсан тохиолдолд эмч жирэмсэн эмэгтэйд цусыг шингэлэх эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж болно. Ийм нөхцөлд эмэгтэй хүн санаа зовох хэрэггүй, харин эмчийн бүх жорыг дагаж мөрдөх ёстой. Цусны ийм өтгөрөлтийн аюул нь цусны бүлэгнэлтийн эрсдэл нэмэгдэж, судаснуудаар дамжин цусны урсгалд саад учруулдаг боловч энэ байдлыг засч залруулах боломжтой.

Судасаар дамжин наалдамхай цусны урсгал удааширч, зүрхэнд илүү их ачаалал өгөх нь бүх эд, эрхтэнд хүчилтөрөгч, шим тэжээлийн хангалтгүй хангамжийг үүсгэдэг. Энэ нь жирэмсэн эмэгтэйд ийм шинж тэмдэг илэрдэг.

байнгын нойрмог байдал;
санах ойн сулрал;
нойрмоглох;
хуурай ам;
хөлний хүнд байдал;
хүйтэн мөч.

Суурин амьдралын хэв маяг, эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд тромбоз үүсэх хандлага нэмэгдэж байгаа нь ирээдүйн эхэд ийм хүндрэл үүсэхэд хүргэдэг.

тромбоз;
тромбофлебит;
TELA;
varicose өвчин;
зүрх судасны тогтолцооны өвчин (зүрхний шигдээс, цусны даралт ихсэх, цус харвалт, атеросклероз).

Цусны нягтрал мэдэгдэхүйц нэмэгдэх нь төрөөгүй хүүхдийн нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөг. Тромбус үүсэх, ургийн цусны урсгал удаашралын үр дүнд дараахь эмгэгүүд ажиглагдаж болно.

зулбах эсвэл дутуу төрөлт;
хөлдөөсөн жирэмслэлт;
гипокси;
хөгжлийн саатал.

Дээр дурдсан өтгөн цустай холбоотой хүндрэлүүдтэй холбоотойгоор жирэмслэлтийг төлөвлөж буй эмэгтэйчүүд энэ өвчний эмчилгээний курс дуусах хүртэл жирэмслэхээс татгалзах хэрэгтэй. Зарим тохиолдолд цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны энэхүү зөрчил нь жирэмсэн эх, нялх хүүхдийн амь насанд аюул учруулж болзошгүй бөгөөд хүүхэд тээж байхдаа эмэгтэй хүн бүх эмийг ууж чадахгүй. Тиймээс жирэмслэлтээс өмнө энэ шинж тэмдгийг арилгах нь дээр.

Жирэмслэлтээ төлөвлөхдөө эмч цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны зөрчлийг арилгахын тулд коагулограммыг заавал зааж өгөх болно. Зарим эрсдэлт бүлэгт ийм судалгаа хийх нь ялангуяа чухал юм.

эмэгтэйн анамнезид зулбалт, жирэмслэлт тасалдсан тохиолдол байсан;
эмэгтэй эсвэл түүний хамаатан садан нь varicose судлуудтай;
эмэгтэйн ойр дотны хамаатан садан нь тромбоз, зүрхний шигдээс, цус харвалттай байсан;
эмэгтэй хүн мэргэжлийн спортоор хичээллэдэг бөгөөд энэ нь эрчимтэй биеийн тамирын дасгалтай холбоотой байдаг.

Жирэмсэн үед өтгөн цустай юу хийх вэ?

Өтгөн цусны анхны шинж тэмдгийг тодорхойлохдоо эмэгтэй хүн тэдний талаар эмчид хэлэх хэрэгтэй. Хэрэв шинжилгээний явцад цусны бүлэгнэлтийн шинж тэмдэг илэрвэл эмч жирэмсэн эмэгтэйд цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны ийм зөрчлийн ноцтой байдлыг тодорхойлж, түүний үүсэх шалтгааныг олж мэдэхийн тулд хэд хэдэн нэмэлт судалгааг зааж өгөх болно. Төрөл бүрийн өвчин, эмгэгүүд нь цусны бүлэгнэлтийг өдөөдөг: антифосфолипидын хам шинж, элэгний өвчин, цусны эмгэг, гломерулонефрит, хэрх, системийн чонон хөрвөс гэх мэт. Тиймээс цаашдын үзлэгийн тактик нь тодорхой тохиолдол бүрээс хамаарна.

Коагулограмм, өвчний ноцтой зөрчил байхгүй тохиолдолд эмч эмэгтэйд амьдралын хэв маяг, хоол тэжээлийн зарим өөрчлөлтийг санал болгож болно. Үүнд:

жижиг хэсгүүдэд өдөрт хангалттай хэмжээний шингэний хэрэглээ (ойролцоогоор 1.5 литр, гэхдээ хаван болон бусад өвчний үед өдрийн хэмжээ өөрчлөгдөж болно);
цусны эргэлтийг сайжруулахад хувь нэмэр оруулдаг хангалттай биеийн хөдөлгөөн;
цэвэр агаарт тогтмол алхах, хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнгөөс урьдчилан сэргийлэх;
өдөр тутмын хоолны дэглэмд цус шингэрүүлэхэд нөлөөлдөг хоол хүнсийг нэвтрүүлэх, өтгөрүүлэхэд хүргэдэг эдгээр хоолыг хязгаарлах;
давсны хязгаарлалт.

Ийм өвчтөнүүдийн хувьд эмч коагулограммын шинжилгээг давтан хийх нь гарцаагүй бөгөөд тэдгээрийн нэгийг нь дангаар нь тогтоосон хугацааны дараа (урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээний үр нөлөөг хянах), хоёр дахь нь хүүхэд төрөхөөс хэдхэн долоо хоногийн өмнө хийх болно.

Жирэмсэн эмэгтэйн цус илүү тод өтгөрдөг бол дээрх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх нь хангалтгүй юм. Ийм тохиолдолд цусны нягтралыг үүсгэсэн үндсэн өвчний эмчилгээний курсээс гадна эмч эмэгтэйд эмийн эмчилгээг зааж өгнө.

Цусыг шингэлэхийн тулд дараахь эмүүдийг зааж өгч болно.

Эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа, тун, эмийг сонгохдоо зөвхөн эмэгтэй хүний ерөнхий байдлыг харгалзан үзэж, коагулограммын үзүүлэлтүүдийг (анхдагч ба давтан) удирддаг эмч л хийж болно. Жирэмсний 36 дахь долоо хоногт буюу хүлээгдэж буй төрөлтөөс 14 хоногийн өмнө бүх эмийг цуцална, учир нь энэ нь хүүхэд төрөх үед янз бүрийн хүндрэл үүсгэдэг.

Хэдийгээр өтгөн цус нь олон жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд илэрдэг боловч бүх эмэгтэйчүүд тайван байхаас гадна эмчийн зөвлөмжийг чанд дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна. Цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны ийм зөрчил нь ирээдүйн эх, урагт ихээхэн эрсдэл учруулдаггүй боловч зарим тохиолдолд энэ нь ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм. Эмчийн бүх жорыг биелүүлснээр эмэгтэй хүн ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлж, өөрийнхөө болон төрөөгүй хүүхдийнхээ эрүүл мэнд, амь насыг хамгаалах боломжтой болно. Үүнийг санаарай! Өөрийгөө эмчилж болохгүй, эрүүл байгаарай!

Жирэмсэн үед зүрх яагаад өвддөг вэ? Жирэмслэлт нь эмэгтэй хүний эрхтнүүдийн олон өөрчлөлтийг авчирдаг бөгөөд зүрх нь үл хамаарах зүйл биш юм. Ихэнх тохиолдолд түүнд тохиолддог өвдөлтийг тайлбарладаггүй ...

Жирэмсэн үед цусны даралт яагаад бага байдаг вэ? Жирэмсний үед бага даралт (эсвэл жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн гипотензи) нь эхний гурван сард олон эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг бөгөөд энэ нь физиологийн нормын хувилбар юм ....

Жирэмслэлт ба митрал хавхлагын нарийсал Жирэмсний үед зүрх нь илүү их цус тээвэрлэдэг, учир нь энэ нөхцөлд эмэгтэй хүний цусны эргэлтийн хэмжээ 3 ... нэмэгддэг.

Жирэмсний үед цусны даралт ихсэх Жирэмсний үед арав дахь эмэгтэй бүрт цусны даралт ихсэх тохиолдол гардаг. Хорь дахь өвчтөн бүрийн хувьд цусны даралт ихсэх өвчин нь ...

Ургамлын-судасны дистони өвчний оношлогоо

1 Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?
2 VVD-ийг оношлох арга
- 2.1 Эхний хүлээн авалт
- 2.2 Анамнез авах, өвчтөнд үзлэг хийх
- 2.3 Лабораторийн шинжилгээ
- 2.4 Оношлогооны журам
  - 2.4.1 ЭКГ хийх
  - 2.4.2 Эхокардиографи (ЭхоКГ)
  - 2.4.3 Толгойн судасны реоэнцефалографи (REG).
  - 2.4.4 Зүрхний цохилтын хэмжилт
  - 2.4.5 Соронзон резонансын дүрслэл (MRI)
  - 2.4.6 Шалгалтын бусад аргууд
- 2.5 Дифференциал шинжилгээ
3 VVD-ийн эмчилгээ

VVD-ийн үнэн зөв оношийг бие махбодийн цогц судалгаанд үндэслэнэ. Ургамлын дистониг оношлох нь ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий өвчнийг үгүйсгэх гэсэн үг юм. Лабораторийн цусны шинжилгээ, нэмэлт оношлогооны төхөөрөмжүүдийн тусламж (хэт авиан, ЭКГ, MRI), одоо байгаа архаг өвчний нарийвчилсан шинжилгээ нь эмчлэгч эмчийг оношлоход тусална.

Та хэзээ эмчид үзүүлэх шаардлагатай вэ?

Ургамлын судасны дистони нь төв мэдрэлийн тогтолцооны ажилд хүндрэл учруулдаг. Ийм нөхцөлд ургамлын систем нь бие махбодийг өөрчлөгдөж буй хүчин зүйлүүдэд дасан зохицоход тусалдаггүй, харин эсрэгээр биеийн үйл ажиллагааг халууралттай болгодог. Үймээн самуун гарч, зүрх нь үе үе цохилж, толгой эргэх, зүрх өвдөх, тархины судасны спазм, мигрень, даралт дээш, доошоо үсрэх, эрхтнүүдийн цусны эргэлт алдагдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Дээр дурдсан бүх зүйл бол эмчид хандах шалтгаан биш юм. Хэрэв эрхтэн бүрийн оношлогооны үр дүн нь түүний өвчнийг батлахгүй бол энэ нь VVD-ийг оношлох шалтгаан болдог.

Индекс рүү буцах

VVD-ийг оношлох аргууд

Эмгэг судлалын эмгэг байгаа эсэхийг олж мэдэх боломжийг олгодог VVD-ийн оношлогоо нь зүрхний булчингийн электрофизиологийн ажлыг (ЭКГ дээр) судлах, зүрх ба түүний хавхлагын аппаратын үйл ажиллагааны өөрчлөлтийг тодорхойлох боломжийг олгодог төхөөрөмжүүдийн тусламжтайгаар хийгддэг. EchoCG), цусны урсгалын (MRI) анатомийн болон функциональ шинж чанарыг үнэлж, объектив үнэлгээний ая, тархины судасны хананы уян хатан байдал, импульсийн цус дүүргэлтийн үнэ цэнийг (REG) олж авна. Лабораторийн цусны шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

ерөнхий ба биохимийн цусны шинжилгээ (эритроцитийн тунадасны хурд, лейкоцит, гемоглобин);
цусан дахь сахарын агууламж;
бамбай булчирхайг өдөөдөг дааврын түвшин;

Индекс рүү буцах

Эхний хүлээн авалт

Хэрэв та цаг тухайд нь эмчид хандвал сөрөг үр дагавраас зайлсхийх боломжтой.

Эмчтэй уулзахаас өмнө согтууруулах ундаа, кофе уухгүй байх, өмнөх өдрийн хоолны дэглэмээс татгалзах шаардлагатай. Бүрэн амрах шаардлагатай. Эхний уулзалтын үеэр эмч өвчтөний объектив гомдол дээр үндэслэн VVD-ийн оношийг батлах эсвэл үгүйсгэх нэмэлт судалгааг зааж өгдөг. VVD-ийн үед астеник (эмзэг) бие махбодь эсвэл эсрэгээр хэт таргалалт боломжтой байдаг тул нэмэлтийн төрөлд анхаарлаа хандуулаарай. Мэдрэлийн хурцадмал байдал, стрессийн шинж тэмдэг илэрч байна уу. Өвчтөний хариулт илүү нарийвчлалтай, үнэн зөв байх тусам оношийг зөв тогтоох боломжтой болно.

Индекс рүү буцах

Анамнез авч, өвчтөнд үзлэг хийх

Өвчтөнийг шалгах явцад нэмэлтийн төрөл, арьсны нөхцөл байдлыг тэмдэглэж, биеийн температурыг хэмжиж, мөчрүүд хэр хүйтэн байна. "Гантиг" арьс, цусны хангамж муудсан газрууд байдаг уу. Ургамлын судасны дистони үүсэх шалтгаан нь гадны хүчин зүйлийн нөлөөг агуулдаг тул эмч эхний үзлэгээр дараахь зүйлийг засдаг.

стресстэй нөхцөл байдал, сэтгэл хөдлөлийн стресс байсан эсэх;
өвчтөн хэрхэн зөв амьдралын хэв маягийг (тамхи татах, архи хэтрүүлэн хэрэглэх);
Тэр ямар төрлийн биеийн тамирын дасгал хийдэг вэ?
өмнө нь толгойн гэмтэл ямар байсан;
амрах хугацаа хэр дүүрэн байна, хангалттай юу;
анамнезид ямар удамшлын өвчин байдаг.

Индекс рүү буцах

Лабораторийн шинжилгээ

Өвчний бүрэн дүр зургийг авахын тулд эмч олон тооны шинжилгээг зааж өгнө.

Дүрмээр бол тэд цус, шээсний ерөнхий шинжилгээнээс эхэлдэг бөгөөд энэ нь тодорхой өвчин байгаа эсэхийг батлах эсвэл үгүйсгэх чадвартай байдаг. ESR, лейкоцитын түвшин нэмэгдэж байгаа нь бие махбод дахь эмгэг, халдварт, вируст өвчний хөгжлийг илтгэнэ. Цусан дахь бамбай булчирхайг өдөөдөг дааврын өндөр агууламж нь бамбай булчирхайн өвчин болох тиротоксикозын шинж тэмдэг юм. Калийн агууламжийн биохимийн цусны шинжилгээ нь бөөрний дээд булчирхайн өвчин болох гипералдостеронизмыг батлах эсвэл үгүйсгэх боломжийг олгодог. Өөр нэг ноцтой өвчин - феохромоцитома нь адренокортикотроп дааврын түвшингээр тодорхойлогддог.

Индекс рүү буцах

Оношлогооны журам

Ургамлын-судасны дистони нь шинж тэмдгийн шинж чанар нь бусад өвчинтэй төстэй байдаг. Оношийг тогтоохын тулд зөвхөн эмчилгээний эмчээс гадна зүрх судасны эмч, невропатологич, гастроэнтерологич, нүдний эмч, эмэгтэйчүүдийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Эмч бүр оношлогооны төхөөрөмжийн тусламжтайгаар тодорхой эрхтний ажлыг шалгах зөвлөмж өгдөг.

Индекс рүү буцах

ЭКГ хийх

Электрокардиографи нь хямд боловч үнэ цэнэтэй шинжилгээний арга юм. Электрокардиограмм нь зүрхний биеийн байдлыг үнэлэх, миокардийн цочмог буюу архаг гэмтлийг харуулах, зүрхний агшилтын давтамж, тогтмол байдлыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Зүрх судасны эмч ЭКГ-ыг тайлах хэрэгтэй.

Индекс рүү буцах

Эхокардиографи (EchoCG)

Эхокардиографи нь оношлогооны аргуудын нэг юм.

Эхокардиографи нь хэт авиан шинжилгээний арга болох зүрхний булчингийн зургийг дэлгэцэн дээр харуулах боломжийг олгодог. Энэ нь зөөлөн эдүүдийн байдал, зүрхний хананы зузааныг тогтоох, зүрхний тосгуур, ховдол дахь цусны хөдөлгөөний онцлогийг судлах боломжийг олгодог. Үзүүлэлтүүд нь:

титэм судасны өвчний сэжиг;
цусны даралт ихсэх;
зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг.

Индекс рүү буцах

Толгойн судасны реоэнцефалографи (REG).

Энэхүү судалгааны аргын давуу тал нь тархины артерийн болон венийн системийн төлөв байдлын талаар мэдээлэл авах боломж юм. Реоэнцефалографи нь тархины судасны атеросклероз, гол судасны эмгэгийн шинж тэмдэг, тархины цусны эргэлтийн эмгэгийг оношлоход тусалдаг. Энэ процедур нь бүрэн өвдөлтгүй боловч үр дүнтэй байдаг.

Индекс рүү буцах

Зүрхний цохилтын хэмжилт

ANS-ийн өдөөлт нь зүрхний хэм алдагдалд хүргэдэг. Судасны цохилт нь минутанд 100 цохилтоос давж, тахикарди үүсгэдэг, эсвэл минутанд 60 цохилтоос доош буурч, брадикарди байгааг илтгэнэ. Зүрх судасны тогтолцооны эмгэгүүд нь амьсгалын хэм алдалтыг үүсгэдэг - амьсгал авах үед импульсийн хурд нэмэгдэж, амьсгалах үед буурдаг. Гар тус бүрийн импульсийг 1 минутын турш хэмжиж, цохилтын хэмнэл, хүч чадлыг анхаарч үзэх шаардлагатай.

Индекс рүү буцах

Соронзон резонансын дүрслэл (MRI)

MRI нь соронзон резонансын ангиографийн аргыг ашиглан судасны хөндийн зургийг авах боломжийг олгодог. Энэ нь цусны урсгалын анатомийн, функциональ шинж чанаруудын талаархи ойлголтыг өгдөг. MR-цэвэршүүлэх арга нь цусны судасны хананы нэвчилт, венийн урсгалын үйл ажиллагааны талаархи ойлголтыг өгдөг бөгөөд энэ нь эрүүл, эмгэг өөрчлөлттэй тархины эд эсийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Индекс рүү буцах

Шалгалтын бусад аргууд

Хэт авианы оношлогоо нь бүх дотоод эрхтнийг шалгах боломжийг олгодог.

Ходоод гэдэсний зам, зүрх, шээс бэлэгсийн тогтолцооны эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ нь ходоод, зүрх, нойр булчирхай, бөөрний өвчнийг оношлох боломжийг олгодог. Ургамлын системийн үйл ажиллагааг үнэлэхийн тулд ийм арга зүйн аргыг Кердо индексийг тодорхойлоход ашигладаг. Энэ нь өгөгдөл шаарддаг - минутын импульсийн хурд ба диастолын цусны даралт. Цусны даралт багасах нь импульсийн хурдаас их хэмжээгээр нэмэгдэж байгаа нь ANS-ийн ажилд симпатик систем давамгайлж байгааг харуулж байна. Урвуу зураг нь парасимпатик хэлтэс давамгайлж байгааг харуулж байна. Ер нь цусны даралт буурах, зүрхний цохилт нь бие биенээсээ тийм ч их ялгаатай байх ёсгүй.