Перерыв дуги аорты тип а. VI. Перерыв (локальная аплазия) дуги аорты. V. Аннулярные сужения сосудов

Фибрилляция предсердий или, как ее еще принято называть, мерцательная аритмия – это патологическое изменение сердечного ритма, при котором электрический импульс в предсердиях движется бессистемно с частотой в 350-700 ударов в минуту, из-за чего нормальное сокращение мышц предсердия становится невозможным.

Фибрилляцию предсердий у пациента врач может заподозрить во время оценки пульса и аускультации сердца, однако окончательным подтверждением диагноза может выступать только ЭКГ-исследование.

Процедура проведения кардиограммы

Процесс снятия электрокардиограммы безболезненный и неинвазивный, а доступность этого метода исследования широка: электрокардиограф можно найти в любой больнице.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Снятие электрокардиограммы – не такое уж и простое дело, как кажется на первый взгляд. Многое в процессе диагностического исследования зависит не только от пациента, но и от профессионализма врача, поэтому без специальной предварительной подготовки к процедуре не допускают.

Снятие ЭКГ заключается в правильной расстановке электродов. При этом самому пациенту важно соблюсти ряд рекомендаций перед исследованием, чтобы не повлиять случайно на его результаты.

перед процедурой запрещено переедать;
за 12 часов до процедуры рекомендуется не курить;
перед процедурой запрещено употребление алкоголя;
перед процедурой необходимо исключить на время прием некоторых лекарств, которые могут повлиять на результаты, но делать это можно только после консультации с врачом, самостоятельная отмена препаратов недопустима;
нельзя увлекаться накануне тяжелой физической работе или подвергаться сильным стрессам;
кофе также находится накануне процедуры под запретом.

Перед процедурой пациенту рекомендуется несколько минут посидеть и успокоиться, чтобы успокоиться и морально подготовиться к исследованию (таким образом можно избежать влияния на результат так называемого «синдрома белых халатов» — резкого скачка артериального давления, которое сопровождается приступом тахикардии).

Когда пациент готов, его просят раздеться до пояса, а также освободить ноги от ткани минимум до середины глени. Именно поэтому на исследование рекомендуют надевать легкую и свободную одежду, которую просто снять.

После раздевания пациент ложиться на кушетку. Теперь основная его задача – лежать смирно и ждать, пока исследование не закончится.

Медсестра или врач тем временем смажут места наложения электродов специальным гелем, который улучшит сцепление с кожей, и установят электроды. В ходе исследования пациенту необходимо лежать неподвижно, поэтому рекомендуется сразу принять удобную позу.

Исследование длится недолго, а по его окончанию больному выдают результаты, расшифровкой которых занимается лечащий врач.

На что обратить внимание

Причины, по которым развивается фибрилляция предсердий, можно легко объяснить с научной точки зрения. Для этого врач должен выяснить у пациента в первую очередь информацию о том, есть ли какие-либо поражения сердечнососудистой системы, а особенно самой сердечной мышцы.

Также обязательно уточняется, не переносил ли человек недавно каких-либо оперативных вмешательств напрямую на сердце или в непосредственной близости от него.

Если вмешательства были совсем недавно, то развитие аритмий – это нормальное явление, которое со временем должно пойти на спад, но все равно нуждается в терапии и наблюдении.

Также обязательно необходимо уточнить, есть ли в анамнезе пациента влияние следующих факторов:

поражения сердечной мышцы ревматическими заболеваниями, поражение в общем организма патологиями ревматоидного типа;
различных форм;
заболевания бронхолегочной системы хронического течения.

Полное физическое здоровье сводит риск развития фибрилляции предсердий к нулю, а отсутствие заболеваний сердечнососудистой системы значительно его уменьшает.

Соотношение коэффициентов

При подсчете соотношения коэффициентов врач обычно оценивает, какое количество предсердных волн, видных на ЭКГ, предшествовало появлению желудочкового комплекса. Прогностически более благоприятными считаются четные соотношения, такие как 1:2, 1:4 и пр., которые характерны для трепетания предсердий, а не для фибрилляции.

Важен анализ коэффициента соотношений. Его показатели по принципу 1:2-1:4 являются более благоприятными и, чаще всего, переносятся пациентами более легко, чем нечетный коэффициент, характерный для фибрилляции.

Также коэффициент помогает в дифференциальной диагностике трепетания предсердий и фибрилляции. Для фибрилляции, как раз, характерна нерегулярность коэффициента и его нечетность, хотя в ряде случаев нечетный коэффициент встречается и при трепетании (это происходит редко, но даже в случае нечетности при трепетании коэффициент остается регулярным).

Связано это, прежде всего, с тем, что при четном коэффициенте сокращения предсердий остаются скоординированными, в то время как при нечетном наступает полная десинхронизация. Именно поэтому трепетание пациенты, в целом, переносят легче, чем фибрилляцию предсердий.

Фибрилляция предсердий – коварная патология со своими особенностями. Ее развитие сложно предсказать из-за того, что скачок частоты сокращений сердца происходит слишком резко, как только меняется коэффициент проведения.

Важным элементом диагностики являются симптомы, на которые необходимо обращать внимание при диагностике фибрилляции предсердий. Главный критерий – это частота сокращений сердца. Помимо частоты сокращений сердца также оценивают особенности сердечной патологии у каждого конкретного пациента.

В клинической диагностике этой сердечной патологии большую роль имеет оценка артериального пульса. При фибрилляции предсердий артериальный пульс обычно характеризуется, как аритмичный, в то время как при трепетании он будет ритмичным и учащенным.

Несмотря на важность оценки артериального пульса, его оценка все же не является основным методом клинической дифференциальной диагностики. Его не используют с этими целями из-за того, что коэффициент 4:1 может быть признаком того, что частота сокращений сердца сохраняется в пределах 85 ударов в минуту.

Заключение ЭКГ при фибрилляции предсердий может выставлять только врач, так как только ему под силу оценить все факторы и полноценно провести дифференциальную диагностику между фибрилляцией предсердий и трепетанием.

От правильности постановки диагноза зависит терапия, которую назначают пациенту в том или ином случае, поэтому различать заболевания крайне важно.

Отображение фибрилляции предсердий на ЭКГ

Признаки фибрилляции предсердий на ЭКГ характеризуются следующими особенностями, на которые важно обращать внимание во время выставления оценки результатов электрокардиограммы и выставления диагноза:

зубец Р полностью исчезает во всех отведениях;
зубец Р заменяется на множество различных по амплитуде и ширине волн, которые носят название волн f;
частота этих волн может достигать 200-400 сокращений в минуту;
характерные волны, не имеющие четкой системности, лучше всего видны в отведениях aVF, II, III, V1 и V2;
ритм работы желудочков изменяется, становясь неправильным, что характеризуется изменением интервалов между зубцами R;
сами желудочковые комплексы не подвергаются каким-либо диагностически значимым изменениям, сохраняя правильную форму без расширений.

В ряде случаев трепетание предсердий может быть, как и фибрилляция, неритмичным.

В таком случае дифференциальную диагностику патологий проводят по следующим признакам:

при фибрилляции предсердий желудочковые комплексы будут располагаться аритмично;
волна Р будет полностью отсутствовать;
будут определяться характерные малые волны f;
частота сокращений сердца будет находиться на отметке в 300 ударов в минуту, а иногда и больше.

Естественно, большинство опытных врачей обращает внимание именно на ритмичность желудочковых комплексов, так как этот критерий в дифференциальной диагностике играет наибольшую роль и является самым очевидным.

Если первый диагностический критерий вызывает сомнения, то особенное внимание уделяют третьему и четвертому критерию.

Так, для трепетания характерна правильность волн, они носят название больших волн F. Волны эти напоминают своим внешним видом зубчики пилы и интервал между ними всегда одинаковый. Также для трепетания характерно значение частоты сокращений сердца, которое не превышает отметки в 300 ударов в минуту.

Опытному врачу обычно хватает только первого критерия для постановки верного диагноза.

Определить верный диагноз и дифференцировать от трепетания предсердий – важно, так как различна терапия заболеваний и их прогноз.

Так, при фибрилляции требуется полноценное медикаментозное лечение, которого пациенту придется придерживаться всю жизнь, в то время как вопрос с трепетанием чаще всего решается с помощью процедуры катетерной аблации, что позволяет полностью избавиться от заболевания.

У плода через перешеек аорты —
участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком —
течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно,
именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты
примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница
исчезает примерно к 6 мес.

При гипоплазии дуги аорты обычно
поражается именно перешеек, хотя могут поражаться и другие ее участки.
Крайняя степень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия
и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными, как правило,
они встречаются на фоне других тяжелых врожденных пороков сердца,
таких, как большой дефект межжелудочковой перегородки ,
двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (в том
числе синдром Тауссиг— Бинга), атрезия трехстворчатого клапана с
транспозицией магистральных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих
пороках основной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее
гипоплазии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный проток .
Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков сердца (обычно это
дефект межжелудочковой перегородки, изолированный или в сочетании с
другими пороками), величины сброса крови справа налево через открытый
артериальный проток и выраженности обструкции аорты.

При полном
перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через
открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней
частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и
способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой.
Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой
перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает
падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после
рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу
крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую
аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.

Вначале,
при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей
тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через
открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном
цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако,
артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней
половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного
сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови
через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже.
В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо
перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой
объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость
развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения
кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический
ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.

Клиническая
картина часто складывается из большого внутрисердечного сброса крови
слева направо и левожелудочковой недостаточности. В некоторых случаях
гипоплазия дуги выражена умеренно и не играет большой роли, тогда как в
других имеется тяжелая гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ
позволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собственно дугу
аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не всегда, тогда прибегают к
катетеризации и рентгеноконтрастному исследованию сердца.
При
гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть
эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и
особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение
алпростадила (простагландин Е 1). Он расширяет артериальный
проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела,
восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера
позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном
сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным.
Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят
полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.

Пропранолол, торговое название Propranololum (род. Propranololi), улучшает работу сердечной мышцы, укрепляя ее. При постоянном приеме помогает предотвратить вероятность инфаркта. Применяется и для смягчений последствий климакса у женщин, полезен в родовой деятельности, способствую улучшению сокращения мышц. Несмотря на то, что аннотация не содержит такой информации, Пропранолол используют при лечении гемангиомы селезенки. Результат лечения положительный. Препарат создан на основе идентичного его названию активного вещества. В данное время выпускается в двух формах – Пропранолол и его тезка с добавкой Никомед. Все, что их различает – производитель. Во всем остальном они совершенно идентичны.

Состав

Пропранолол в аптеках продается в единственном формате – таблетки. Основой для данного препарата послужил пропранолол – неизбирательный бета-адреноблокатор, блокирующий жизнедеятельность бета-адренорецепторов.

Фармакологическая промышленность выпускает три дозировки Пропранолола. Самая маленькая – 10 мг. Следующая содержит в четыре раза больше активного ингредиента – 40 мг. И самая большая концентрация содержится в третьем формате, вобравшем в себя 80 мг основного компонента.

За счет блокировки все тех же бета- адренорецепторов снижается сила и частотность сердечных сокращений. Падает сократительная способность миокарда и, как следствие, величина сердечного выброса. Нуждаемость миокарда в кислороде падает.

Свойства

Пропранолол за счет угнетения бета-адренорецепторов приводит стенки сосудов в расслабленное состояние, в результате происходит спад АД. Стабилизация сердечного ритма обусловлена понижением восприимчивости миокардовых клеток, уменьшается реакция на внешние факторы раздражения. В результате этой череды действий тромбоциты перестают крепиться к стенкам и образовывать скопления. Параллельно препарат влияет на повышение уровня адреналина в организме. Для правильного ритма работы организму требуется меньше количества кислорода, пропранолол позволяет привести этот показатель потребления в норму. Тахикардия устраняется, ритм восстанавливается.

В результате длительного приема за счет побуждения к росту просвета сосудов при параллельном понижение уровня количества спазмов давление восстанавливается, приходит в стабильное рабочее состояние. В результате такой работы снижается объем крови, поступающей в венозный возврат, от чего снижается нагрузка на сердце и приходит в стабильное состояние работа периферической системы кровоснабжения.

Понижение давления приводит к снижению восприимчивости рецепторов в отделе дуги аорты. Что позволяет удерживать АД и исключить рецидивы.

В результате постоянного приема атеросклеротические бляшки становятся меньше, новые не появляются. Как следствие, симптомы гипертонии и ИБС не так выражены, повышается общий тонус организма.

Нередко применяют в гинекологии для стимуляции сократительной способности мышц матки при родах и после.

Попадая в организм всасывается почти полностью, но биодоступность пропранолола не так высока, так как проходя через печень он очень быстро метаболизируется. Из организма выводится с уриной.

Назначение

Пропранолол – инструкция по применению

Принимать лучше после еды, тогда активное вещество лучше усваиваются, дольше задерживаясь в организме. Дозировка назначается врачом в зависимости от диагноза и тяжести заболевания.

При повышенном давлении следует «стартовать» с 80 мг дважды в день. Если спустя несколько дней желаемый эффект не наступил, можно довести до 100 мг уже трижды в день. Чтобы результат был заметнее и быстрее, в курс с Пропранололом можно добавить диуретики.

При нарушениях сердечного ритма, кардиомиопатии и тиреотоксикозе выдают по 10-40 мг не больше 4 раз в день. Суточная порция не должна выходить за пределы 240 мг.

При субаортальном стенозе следует принимать по 20-40 мг не чаще 4 раз в сутки.

При стенокардии, треморе, мигрени, портальной гипертензии прописывают по 40 мг не чаще, чем трижды в сутки.

В том случае, если изначальная дозировка не привела к желаемому результату, раз в неделю можно повышать ее объем на 40 мг до тех пор, пока не будет выбран оптимальный курс.

При подготовке к операции по феохромоцитоме следует принимать Пропранолол три дня накануне.

После инфаркта миокарда следует пить препарат не дольше трех недель. По 40 мг четырежды в сутки в первые три дня, потом можно увеличить разовый объем вдвое и принимать дважды в сутки.

Для стимуляции сократительной способности мышц матки принимают по 20 мг каждые полчаса (чаще всего достаточно 6 процедур).

После родов во избежание появления кровотечения достаточно принимать 20 мг трижды в сутки на протяжении 5 дней.

Препарат подходит для длительной терапии, рассчитанной на годы. Максимально допустимый объем препарата не должен выходить за 640 мг. У пациентов в возрасте дополнительной коррекции не требуется.

Нельзя резко прекращать терапию Пропранололом, это нужно делать постепенно, за несколько раз уменьшая порции.

Схемы лечения детей рассчитывают в каждом случае индивидуально, в зависимости от веса и диагноза. Расчет начальной дозы идет из формулы 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки. В последующем этот объем увеличивают до нужного. Максимально допустимый – 2-4 мг/кг.

Передозировка

Судороги;
Снижение частоты сердечных сокращений до 50 в минуту;
Слишком сильное снижение давления;
Бронхоспазм;
Коллапс;
Затрудненное дыхание;
Акроцианоз.

В случае передозировки первым делом следует устранить из организма следы препарата, сделав промывание желудка. В качестве сорбента можно использовать Активированный уголь, не лишним будет прием слабительного, которое поможет вывести излишки. Далее требуется симптоматическое лечение. Чаще всего передозировки Пропранололом требуют экстренного вмешательства, вплоть до реанимации.

Побочные действия

Часто отмечают слабость организма, вялость, судороги, нестабильное настроение, потливость, сбивчивость в рассуждениях и даже кратковременные провалы в памяти.

Может измениться вкусовосприятие, появиться ощущение жажды, сухость глаз, насморк, фарингит.

Может возникнуть ухудшение при сердечной недостаточности в хронической фазе, снизиться ритм, появиться боль в загрудинном отделе, понижение АД при смене положения, понижение лейкоцитов и тромбоцитов.

Редко. Но возможны боли в области желудка, понос, рвота, сбои в работе печени, желтушный оттенок кожи, потемнение мочи.

Отмечаются единичные случаи снижения либидо.

При наличии сахарного диабета может появиться сыпь, покраснение и даже псориаз.

Сухой кашель, сбой сердечного ритма, боль в области груди.

При беременности может произойти задержка развития плода.

После отмены препарата все побочные реакция проходят без дополнительного лечения, самостоятельно.

Противопоказания

Поражением артерий с ишемическим синдромом;

Стенокардия Принцметала;

Редкое сердцебиение, не превышающее 55 уд./мин.;

Кардиогенный шок;

Бронхиальная астма в острой форме;

Слишком низкие значения верхнего показателя АД;

Повышенная чувствительность на основной компонент или на любой дополнительный;

Синдром дисфункции синусового узла;

Блокада синусно-предсердного и атриовентрикулярного.

Взаимодействие

Препараты, понижающие давление и работающие как мочегонные, могут спровоцировать слишком сильный спад давления. Между ингибиторами МАО и данным гипогликемическим препаратом следует сделать перерыв не менее двух недель, их совместный прием может также привести к слишком сильному снижению АД.

Совместный курс Нифедипина и Пропранолола может привести к слишком выраженному снижению АД. Сочетание со снотворными, препаратами, оказывающими седативный эффект способны спровоцировать очевидное угнетение ЦНС.

При сахарном диабете есть вероятность, что эффективность инсулина и других препаратов, отвечающих за снижение сахара будет недостаточной. Пропранолол может сгладить признаки развивающейся гипертонии и тахикардии, в результате болезнь не будет вовремя выявлена. Также способен увеличивать содержание в организме ксантонов.

НПВС снижают эффективность от приема гипогликемических лекарств, а значит давление может постепенно выходить за рамки стабильного.

Во время приема Пропранолола нельзя проводить кожные пробы аллергенами, такое сочетание может вызвать сильнейшую аллергическую реакцию, анафилактический шок. Йодосодержащие препараты рентгеноконтрастного характера способны также спровоцировать анафилактический шок. Сохраняется вероятность слишком сильного снижения АД. Также велик риск огромного «скачка» вниз при сочетании с Фенитоином и ингаляционными препаратами для анестезии.

Антигистаминные средства могут утерять часть своих терапевтических способностей в таком сочетании, зато действенность утеротонизирующих, напротив, может увеличиться.

Аналоги

У Пропранолола немало аналогов, как по основному ингредиенту, так и по оказываемому действию на организм. Это очень удобно, так как оригинал стоит достаточно дорого, его цена достигает 1800 рублей, и он бывает не во всех аптеках.

Анаприлин. Круг показаний примерно тот же, что и у нашего оиригинала, при этом имеет чуть меньше противопоказаний, что делает его более лояльным. Допускается к применению у беременных, но с оговоркой. Достаточно дешевый, даже в самой большой дозировке ценовой диапазон не выходит за пределы 66 рублей.

Индерал. Также широко применяется при повышенном АД, и при других заболеваниях сердца. Препарат немецкого происхождения, не отличается демократичностью ценника.

Обзидан. Сохраняет все основные свойства пропранолола. Исландский производитель. Стоит на порядок дешевле многих аналогов – в среднем 90 рублей.

Алотендин. Венгерский препарат, «замешан» на амлодипине и бисопрололе. Оказывает гипогликомический эффект, механизм действия схож с Пропранололом. По стоимости достаточно дорогой, в среднем выше 2200 рублей.

Арител. В составе содержит бисопролол. Относится к бета-блокаторам. Показан при гипогликемии, ишемических болезнях сердца. По стоимости достаточно демократичен, в пределах 130 рублей.

Бидоп. Как и все предыдущие обладает антиангинальными, гипотензивными, свойствами. Основной ингредиент бисопролола гемифумарат. По стоимости также вполне доступный, в среднем 240 рублей.

Конкор. Основной ингредиент бисопролола фумарат. Механизм его работы также схож с Пропранололом, при этом имеет несколько более широкий список показаний, в том числе ишемическая болезнь. По стоимости также на порядок дешевле своего немецкого собрата, около 350 рублей.

Эгилок. Работает за счет метопролола тартрат. По влиянию на организм совпадает с большинством аналогов, а вот по стоимости гораздо ниже многих из них, в пределах 135 рублей.

Список аналогов Пропранолола достаточно велик. В силу того, что оригинал стоит достаточно дорого, из данного списка можно без проблем подобрать более подходящий препарат как по ценовой политике, так и по количеству побочных реакций и противопоказаний. Следует понимать, что самостоятельно менять препараты ни в коем случае нельзя. Такие назначения может делать только врач, опираясь на состояние организма пациента и его возможную реакцию на те или иные препараты.

Рецепт на латинском

Rp: Tabulettam Propranololi 0,01 № 40

Da.Signa: По 1 таб 2 раза в день

Меры предосторожности

В силу того, что лечение Пропранололом может длиться месяцами и годами не стоит забывать, что наблюдение врача во все это время необходимо. Вполне возможно, что через год-два может понадобиться дополнительный прием препаратов, несущих гипогликемический эффект.

Снижается компенсаторная сердечно-сосудистая реакция при применении анестезии, поэтому за несколько дней до предполагаемого применения анестетиков следует прекратить прием препарата. При выборе препарата лучше склониться к тем, которые имеют минимальное отрицательное инотропное действие. Врача-анестезиолога необходимо проинформировать о том, что велось лечение данным медикаментом.

Препарат лучше не применять для терапии детей. У возрастных больных велик риск возникновения сторонних реакций в работе центральной нервной системы.

В случае нестабильности в работе печени в первые дни следует начинать прием с небольших доз, наблюдение врача в это время необходимо.

Может скрывать симптомы пониженного давления при получении лечения инсулином у больных сахарным диабетом. Поэтому требуется постоянный контроль за такими пациентами.

Возможны обострения псориаза.

По возможности не использовать у новорожденных и грудничков, только в том случае, если предполагаемая польза превышает риск.

Требует осторожности у больных бронхиальной астмой.

После долгого применения препарата отменять его нужно постепенно снижая дозировку, наблюдение врача обязательно.

Во время лечения следует исключить прием алкоголя.

Водителям и пациентам, чья деятельность связана с повышенной концентрацией внимания следует с осторожностью применять данный препарат. В случае повышенной побочной реакции на психомоторную функцию организма от управления автомобилем и занятий опасными видами деятельности лучше отказаться.

Беременность и грудное вскармливание

Во время беременности в любом триместре лечение данным препаратом возможно только в том случае, если ожидаемая польза превышает риск для будущего малыша. Максимум за три дня до предполагаемых родов препарат следует отменить. Из возможных побочных эффектов такого лечения могут стать задержка развития плода, пониженное давление, брадикардия.

Активное вещество проникает в грудное молоко, поэтому в это время лучше прекратить совсем кормить грудь, либо установить за ребенком тщательное наблюдение.

Отзывы

Что такое склероз аорты и его лечение

Причины развития заболевания
Клиническая картина
Поражение грудной части артерии
Поражение брюшной части артерии
Лечебная тактика
Профилактические меры
Медикаментозная терапия
Народные рецепты

Самый крупный артериальный сосуд в организме человека представлен аортой. Она берет начало из левого желудочка сердца, проходит вдоль позвоночника и питает кровью, обогащенной кислородом, все органы и ткани.

Поражение аорты происходит в результате нарушение холестеринового обмена в организме. При этом в эндотелии сосуда накапливается холестерин низкой и очень низкой плотности, что приводит к разрастанию соединительной ткани в его стенке и снижению эластичности. Дальнейшее развитие патологии вызывает образование атеросклеротической бляшки, которая постоянно увеличивается в размерах и снижает проходимость артерии. Нарушение целостности бляшки приводит к ее нестабильности, скоплению тромбоцитов на поверхности образования, что значительно уменьшает просвет сосуда и замедляет кровообращение.

Склероз аорты может развиваться на любом участке и возникает в результате образования в стенке сосуда атеросклеротической бляшки, состоящей из холестерина, жиров и кальция. Болезнь развивается в возрасте после 40 лет, при этом мужское население болеет чаще, чем женское.

Причины развития заболевания

К факторам, способствующим склерозу аорты, относится:

повышение в крови холестерина низкой и очень низкой плотности, триглицеридов;
снижение толерантности к глюкозе;
сахарный диабет;
гипертоническая болезнь, симптоматическая гипертензия;
нарушение обменных процессов (подагра);
гиподинамия (малоподвижный образ жизни);
хронический стресс;
ожирение;
никотиновая и алкогольная зависимость;
наследственная предрасположенность.

Немаловажную роль в развитии склеротических изменений артерий играет неправильное питание. Преобладание в пище жирных продуктов с высоким содержанием холестерина, углеводов с легкой усваиваемостью и недостаток витаминов приводит к появлению патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания зависят от уровня поражения аорты, которая делится на грудную и брюшную часть. Грудной отдел крупной артерии кровоснабжает головной мозг, сердце, легкие, верхние конечности. Сосудистые ответвления от брюшной части питают кровью почки, органы брюшной полости и малого таза, нижние конечности. В тяжелых случаях развития склероза может поражаться аорта на всем протяжении, что проявляется разнообразием клинического течения болезни.

Заболевание включает несколько стадий:

Доклинический период – наблюдаются изменения при лабораторных и инструментальных методах исследования.
Период клинических проявлений – выявляются симптомы заболевания, в зависимости от уровня сосудистой патологии.

Поражение грудной части артерии

Корень аорты находится у выхода из левого желудочка в непосредственной близости от полулунного клапана. Его атеросклеротические изменения вызывают сужение сосуда, что приводит к повышению давления в левых отделах сердца и малом круге кровообращения. Полулунный клапан в результате изменения гемодинамики (движения крови) видоизменяется, развивается его недостаточность.

При запущенном патологическом процессе в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, которая застаивается в легких. Это приводит к пневмосклерозу (замещение легочной ткани фиброзной), ухудшает обогащение крови кислородом, вызывает развитие гипоксии органов (недостаточное снабжение кислородом). Нарастающая гипертрофия левого желудочка сдавливает венечные артерии и приводит к ишемическому поражению сердца вплоть до возникновения инфаркта миокарда.

От дуги аорты ответвляются три крупных артериальных сосуда: плечеголовной ствол, левая общая сонная и подключичная артерия. Они снабжают кровью шею, верхние конечности, голову, в том числе головной мозг. Наиболее тяжело протекает поражение сосудов головного мозга, которое может заканчиваться развитием геморрагических и ишемических инсультов.

Клинические проявления склероза аорты в грудной части:

давящие боли за грудиной, распространяющиеся в шею, руки, эпигастрий, межлопаточную область;
охриплость голоса, нарушения глотания (при поражении дуги артерии);
повышение систолического (верхнего) артериального давления, при этом диастолическое (нижнее) остается в пределах нормы;
головные боли и головокружения, обморочные состояния;
судороги при резкой перемене положения тела;
пульсация в межреберной области правой половины груди;
образование жировиков на лице и шее, изменение цвета радужки глаз (трофические нарушения).

Поражение брюшной части артерии

Склероз брюшной аорты приводит к нарушению кровоснабжения органов брюшной полости (кишечник, печень, желудок), забрюшинного пространства (почки), органов малого таза (матка, половые железы, мочевой пузырь). Заболевание также может вызывать развитие абдоминальной формы инфаркта миокарда. Развитие патологии на уровне бифуркации артерии приводит к снижению кровотока в нижних конечностях и возникновению в них трофических нарушений.

Клинические проявления склерозированной аорты в брюшной части:

ноющие боли в животе приходящего характера;
склонность к запорам, метеоризм;
снижение аппетита, похудение;
похолодание нижних конечностей, снижение чувствительности, онемение;
синдром перемежающей хромоты (боли в ногах при движении);
отеки нижних конечностей, трофические язвы;
снижение тонуса икроножных мышц;
половое бессилие у мужчин.

Изменения аорты можно выявить при пальпации (ощупывании) через брюшную стенку в виде уплотнения и искривления ее стенки. В тяжелых случаях не наблюдается пульсация на уровне пупка, в паховых и подколенных областях, на сосудах стоп. Опасным осложнением атеросклероза аорты считается тромбоз брыжеечных артерий, который сопровождается интенсивными болями в животе, приступ не купируется анальгетиками и приводит к развитию сепсиса.

Лечебная тактика

Эти методы можно отнести к профилактике атеросклероза сосудов. Изменение образа жизни имеет большое значение для выздоровления и повышает эффективность лечебных мероприятий с применением медикаментов. Для снижения развития патологического процесса в организме широко используют терапию народными средствами.

Профилактические меры

Для избавления от недуга применяют диету, которая способна восстановить обмен веществ, нормализовать артериальное давление, улучшить толерантность организма к глюкозе. К основным принципам правильного питания относится:

снижение калорийности пищи до 2000 ккал/сутки для борьбы с лишним весом;
уменьшение в рационе содержания животных жиров (свинина, сливочное масло, сало) для нормализации в крови липопротеидов высокой плотности;
исключение приема «неправильных» углеводов (сдоба, сладости, картофель, рис) для нормализации процесса толерантности к глюкозе и превращения этих продуктов в жиры;
снижение потребления соли для восстановления нормального уровня артериального давления;
употребление в пищу клетчатки (капуста, овощи, фрукты) и продуктов с высокой концентрацией полиненасыщенных жиров (растительное масло, морепродукты) для нормализации холестерина в крови.

Полезны занятия физкультурой, пешие прогулки, отказ от вредных привычек, что значительно улучшает состояние здоровья. Дыхательная гимнастика показана при появлении пневмосклероза.

Медикаментозная терапия

Если уровень холестерина не снижается при проведении профилактических мер, назначают лечение атеросклероза лекарственными препаратами.

Секвестры желчных кислот (колестипол) нарушают всасывание желчных кислот в пищеварительном тракте и холестерина из пищи.
Статины (симвастатин) нормализуют обмен холестерина в организме, стабилизируют атеросклеротическую бляшку, предотвращают осложнения, связанные с ее распадом.
Витамин РР улучшает жировой обмен, снижает концентрацию в крови холестерина низкой и очень низкой плотности.
Фибраты (гемфиброзил) участвуют в ферментативных реакциях расщепления жиров, тем самым регулируют обмен холестерина.

При необратимом изменении аорты легких и аорты сердца, которое вызывает критическое изменение гемодинамики и развитие тяжелых осложнений, проводят хирургическое удаление участка сосуда с последующим протезированием.

Народные рецепты

Народная медицина предлагает рецепты, не имеющие абсолютных противопоказаний, которые мягко действуют на организм и способны эффективно дополнять медикаментозную терапию.

Настойку софоры японской готовят из стакана измельченных стручков и 500 мл медицинского спирта. Лекарственное средство настаивают в холодном месте в течение 20 дней. Пьют настойку по столовой ложке трижды в день перед приемом пищи, лечебный курс составляет 3 месяца.
В одинаковых пропорциях смешивают лимонный сок, жидкий мед и растительное масло. Принимают средство по десертной ложке утром натощак на протяжении трех недель, при необходимости лечение повторяют.
Мелко нарубленный чеснок и натертый лимон вместе с цедрой смешивают в равных количествах. Полученную кашицу заливают полулитром воды и настаивают 5 дней. Принимают по 50 мл утром натощак в течение месяца.

Применение лекарственных средств и рецептов народной медицины должно быть согласовано с врачом и проходить под его бдительным контролем.

Атеросклероз аорты длительное время может протекать без клинических симптомов и вызывать развитие тяжелых осложнений. Весомое значение для предотвращения заболевания имеют профилактические меры, ежегодные медицинские осмотры, лечение сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ожирение.

Лечение атеросклеротической бляшки в сонной артерии

Аневризма брюшной аорты и ее лечение

Лечение суставов
Похудение
Варикоз
Грибок ногтей
Борьба с морщинами
Высокое давление (гипертония)

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорожденных, 0,4% среди всех ВПС и около 1 % среди критических ВПС.

Так как дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, это обусловливает возможность перерыва дуги аорты в различных местах с различной частотой.

При сниженном по каким-либо причинам выбросе из левого желудочка в аорту или повышенном потоке крови в легочную артерию (из-за аномального формирования конотрункуса) структуры эмбрионального сердца, из которых развивается дуга аорты, остаются в зачаточном состоянии и могут полностью атрезироваться. Особенно благоприятные условия для возникновения патологии складываются при сочетании ДМЖП с обструкцией выхода из левого желудочка.

Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton. При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии, при типе В (55-69%) - между левой общей сонной и левой подключичной артериями, при типе С (4%) - между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

При типе А нередко сохраняется фиброзный тяж между концами аорты («атрезия аорты»). При типе В правая подключичная артерия может отходить от нисходящей аорты ниже перерыва.

Изолированный перерыв дуги аорты встречается чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для выживания пациентов с такой патологией необходимо раннее развитие мощных коллатералей. В 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей аорты обеспечивается через ОАП. Другой аномалией, необходимой для сообщения между собой кругов кровообращения, является ДМЖП (частота более 90%), через который кровь течет слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолегочной перегородки. Среди сопутствующих пороков встречаются также единственный желудочек (11%), общий артериальный ствол (10%), аномалия Тауссиг-Бинга (9%).

Обструкция выводного тракта левого желудочка (20%) может быть обусловлена мышечным сужением на уровне конусной перегородки, двухстворчатым аортальным клапаном, гипоплазией клапанного кольца.

Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией 22ql 1 хромосомы (DiGeorge syndrome).

Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Левый желудочек обеспечивает кровообращение в верхней половине туловища. Правый желудочек изгоняет кровь в легочный ствол, откуда одна ее часть направляется в легочные артерии, а другая через ОАП - в нисходящую аорту. Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развиваются синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия. Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчиваются смертью больного.

В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища. Однако существует динамическая конкуренция между системным и легочным кровотоком: увеличение последнего приводит к снижению периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.

Фетальная ЭхоКГ . Внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты, так же как и изолированной коарктации аорты, представляет значительные трудности. Косвенным признаком порока является асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов, а также уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.

МОРФОЛОГИЯ
Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в

том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ Специфических ЭКГ-признаков нет.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.
ЛЕЧЕНИЕ
В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.
ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЖЕЛУДОЧКА
Обструкция выхода из ЛЖ составляет 4% всех врожденных пороков сердца и может встречаться на подклапанном, клапанном и надклапанном уровнях, если не считать двухстворчатую патологию АК, которая обычно не вызывает проблем в детстве. Стеноз АК может возникнуть как изолированное поражение или быть связанным с другими обструктивными поражениями левых отделов сердца на различных уровнях (комплекс Шоуна). В этом случае обычно сочетается стеноз МК с субаортальным и/или аортальным стенозом, а также гипоплазией дуги аорты и коарктацией ее участка.
МОРФОЛОГИЯ
Клапанный аортальный стеноз является наиболее частой формы обструкции выхода из ЛЖ (75%). Морфология клапана и степень тяжести заболевания крайне вариабельны. В более тяжелых случаях, выявленных внутриутробно или обнаруженных в первые часы и дни после рождения, может наблюдаться маленький ЛЖ, исключающий возможность двухжелудочкового крово-

обращения. Кроме того, может иметь место эндокардиальный фиброэластоз, затрагивающий функции ЛЖ.
В случае субклапанной обструкции выделяют три различных морфологических типа. При наиболее частой форме имеется наличие фиброзно-мышечного участка, обычно циркулярно расположенного, который может быть приращен к створкам АК и к передней створке МК. При "туннельном" типе субаортального стеноза обычно встречается сужение АК в дополнение к небольшому току из ЛЖ, который часто заполнен фиброзной тканью. Мышечный тип затруднения кровотока формируют как составную часть в структуре признаков гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Частота надклапанного аортального стеноза составляет лишь 1-2% всех обструкций выхода из ЛЖ в детском возрасте. Он может встречаться изолированно или в структуре синдрома Вильямса-Берена (Williams-Beuren). При этом синдроме описаны различные морфологические типы, в том числе очаговые или диффузные сужения, а также сочетание с аномалиями дуги аорты, в том числе с коарктацией аорты. При синдроме Вильямса-Берена (Williams-Beuren) часто встречаются множественные стенозы со стороны артерий как большого, так и легочного круга кровообращения, что связано с делецией гена эластина, локализованного на 7-й хромосоме .
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Тяжелая обструкция выходного тракта ЛЖ в неонатальном периоде требует неотложной медицинской помощи и в большинстве случаев это либо критический стеноз АК или препятствия оттоку на различных уровнях. Препятствие настолько выражено, что ЛЖ не в состоянии поддерживать системное кровообращения, зависящее от право-левого сброса крови через открытый артериальный проток. Когда критический уровень аортального стеноза диагностируется у плода, прогноз неблагоприятный . Сердечная камера, не получающая достаточного количества крови в антенатальном периоде, не в состоянии нормально расти. В случае очень сильного аортального стеноза почти весь сердечный выброс будет осуществляться ПЖ, при этом ЛП и ЛЖ вряд ли будут развиваться. Усугубление гипоплазии левых отделов сердца у таких пациентов можно фиксировать при помощи серийной дородовой эхокардиограммы. Это привело к использованию дородовой сердечной интервенционной катетеризации в целях улучшения развития желудочка . После рождения проявления стеноза АК зависят от тяжести обструкции, размеров ЛЖ и его функции. Степень обструкция может быть недооценена из-за ослабления функции ЛЖ, в таких случаях требуется оценка как пикового систолического градиента давления (gt;75 мм рт.ст. соответствует тяжелой степени), так и площади АК (lt;0,5 см2/м2 - соответствует тяжелой степени).
Наиболее распространенной формой патологии АК является двухстворчатый аортальный клапан. Он может привести к выраженному аортальному стенозу, но чаще всего имеет более благоприятные проявления. Это редко приводит к значительным стенозам в детстве и в целом обусловливает очень маленький, но устойчивый, рост градиента через клапан на протяжении всей жизни. Начиная с юных лет и далее, больные с двухстворчатым АК могут характеризоваться достаточно выраженным стенозом, при котором показано оперативное вмешательство. Следует помнить, что в некоторых случаях ткань восходящей аорты имеет патологическое гистологическое строение, аналогичное строению при синдроме Марфана, с кистозной медиальной дегенерацией. Это может привести к выраженным расширениям восходящей части аорты и повышению риска ее расслоения.
Надаортальный стеноз часто проявляется при рождении и может прогрессировать в течение всей жизни. Венечные артерии лежат в области высокого давления, дистальнее клапана, но проксимальнее стеноза. Теоретически это может привести к серьезному атеросклерозу в системе венечных артерий, но данных, подтверждающих это, до сих пор нет.
Локальный субаортальный стеноз, как правило, не манифестирует антенатально или при рождении и развивается на протяжении всей жизни. Точные причины развития субаортального стеноза неизвестны. Наиболее распространенная теория гласит, что возникающее разрезающее напряжение в выходном отделе ЛЖ в результате иногда минимальных анатомических аномалий ЛЖ может стимулировать развитие и прогрессирование субаортального стеноза. Иногда это может произойти очень быстро, в течение первых нескольких месяцев после рождения, в таких случаях показано раннее хирургическое вмешательство. Существует риск рецидива. Когда субаортальный стеноз развивается более медленно, частота рецидивов ниже.

ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Критический аортальный стеноз у новорожденных приводит к быстрому развитию СН с резким снижением функции ЛЖ. У пациентов могут наблюдаться тахипноэ с тахикардией, бледность, снижение или отсутствие пульса на периферии. II тон часто единственный, и может выслушиваться ритм галопа. Также может присутствовать систолический шум изгнания. Эти признаки характерны при манифестации в период новорожденности и отличаются от проявлений на более поздних этапах, что происходит в большинстве случаев и характеризуется только шумом при отсутствии каких-либо других признаков. В более тяжелых случаях это может ассоциироваться с непереносимостью физической нагрузки и иногда болями в груди. При физикальном осмотре у таких пациентов выявляются нормальный или ослабленный периферический пульс, снижение интенсивности аортального компонента II тона с систолическим щелчком изгнания и систолическим шумом изгнания с иррадиацией на шею. Надклапанный аортальный стеноз обычно выявляют, когда пациенты с диагностированным синдромом Вильямса-Берена (Williams-Beuren) направляются на рутинное скрининговое кардиологическое обследование. Признаки субаортального стеноза схожи с признаками стеноза АК, но в первом случае больные не имеют щелчка изгнания.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Критический стеноз АК в неонатальном периоде обычно ассоциирован с laevocardia, кардиомегалией и отеком легких. У детей старшего возраста рентгенограмма грудной клетки часто нормальная. В случае наличия двухстворчатого клапана аорты у взрослого пациента иногда можно увидеть расширение восходящей части аорты.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Существуют, как правило, отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии ЛЖ. В более тяжелых случаях в боковых прекордиальных отведениях, могут наблюдаться изменения реполяризации, предполагающие ишемию и напряжение.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Аортальный стеноз может быть диагностирован с помощью поперечной ЭхоКГ. В неонатальном периоде чрезвычайно важно оценить:
размер/объем ЛЖ;
размер МК;
признаки митральной регургитации;
размер аортального выброса и размер АК;
тяжесть стеноза АК, используя допплеровское исследование;
наличие или отсутствие фиброэластоза эндокарда;
систолическую функцию ЛЖ.
Это поможет принять должные решения, касающиеся лечения. При всех формах аортального стеноза во всех возрастных группах ослабление функции ЛЖ может привести к недооценке тяжести аортального стеноза.
У детей старшего возраста и взрослых наиболее широко признанным методом оценки степени тяжести стеноза клапана являются допплеровские коэффициенты (градиенты). При решении вопроса о сроках вмешательства также важна оценка степени гипертрофии ЛЖ и его функции. На возможность лечения с помощью интервенционной катетеризации может повлиять степень аортальной регургитации, которая может присутствовать (см. "Лечение"). ЭхоКГ, как правило, может определить характер и оценить тяжесть обструкции выходного тракта ЛЖ у больных с субаортальным стенозом. При помощи допплерографии можно измерить максимальную скорость потока через выходной тракт ЛЖ. Однако не всегда возможно, исходя из этой скорости, получить достоверные показатели градиентов давления, так как при сочетанных обструкциях, препятствующих току, нельзя использовать упрощенное уравнение Бернулли. Тяжесть стеноза, исходя из показателей градиента давления, можно оценить только с помощью инвазивных методов измерения.

При надклапанном аортальном стенозе важно опре-делить степень и выраженность патологии дуги аорты, а также оценить степень гипертрофии ЛЖ, которые могут быть несоизмеримы со степенью надклапанного аортального стеноза. В последнее время для оценки диастолической функции используются новые методы ЭхоКГ с допплерографической визуализацией ткани, что дает возможность соотнести ее со степенью тяжести обструкции выходного тракта ЛЖ. Это поможет в определении оптимальных сроков вмешательства.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Эти методы не используются для постановки диагноза и чаще применяются в качестве лечения клапанного аортального стеноза как у новорожденных, так и у детей старшего возраста (см. "Лечение"). Иногда они показаны для измерения градиента при субаортальном стенозе. При супрааортальном стенозе их проведение может быть опасным. МРТ и КТ играют определенную роль в оценке всех форм обструкции ЛЖ и дуги аорты.
ЛЕЧЕНИЕ
При критическом стенозе АК у новорожденных детей жизненно необходимо поддержание проходимости артериального протока введением простагландина, прежде чем препятствие можно будет попытаться скорректировать с помощью баллонной дилатации или хирургического вмешательства. Младенцы и дети с легкой степенью аортального стеноза могут оставаться стабильными в течение многих лет, по мере медленного прогрессирования, в таких случаях вмешательство может быть перенесено на взрослый период. У пациентов с аортальными стенозами средней и тяжелой степени заболевание прогрессирует быстро, у пациентов с градиентом gt;75 мм рт.ст. и гипертрофией ЛЖ велик риск внезапной смерти. Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением в любом возрасте.
В период новорожденности можно выполнять как баллонную дилатацию, так и хирургическое лечение. Несмотря на то что рандомизированые исследования не проводились, по данным публикаций результаты обеих методик кажутся сопоставимыми . Исход при обоих подходах определяется, с одной стороны, тяжестью клапанной деформации, а с другой - изменениями ЛЖ, которые могут включать фиброэластоз эндокарда и инфаркт папиллярных мышц МК. В случае малой полости ЛЖ или при наличии нескольких обструктивных поражений может оказаться предпочтительнее альтернативный подход Норвуд (Norwood) (см. "Синдром гипоплазии левых отделов сердца"). Все дети с выявленной патологией в более позднем возрасте должны оставаться под постоянным кардиологическим наблюдением с проведением регулярных ЭКГ, ЭхоКГ и нагрузочных проб. Хотя надежные данные отсутствуют, общепринятое мнение заключается в том, что оперативное вмешательство в детском возрасте показано в случаях, если есть проявления, признаки прогрессирующего увеличения градиента, гипертрофия ЛЖ, изменения реполяризации на ЭКГ в покое или под нагрузкой, при ненормальной реакции АД в ответ на физическую нагрузку. Следует рассчитать площадь клапана, так как коэффициенты могут вводить в заблуждение в условиях снижения сердечного выброса. Баллонная дилатация, как правило, является процедурой выбора у детей старшего возраста, кроме случаев значительной аортальной регургитации . Во всех возрастах возможен как антероградный, так и ретроградный способ проведения, использование баллона на один размер меньше, чем диаметр клапана, существенно снижает риск новой аортальной регургитации . Аналогичные принципы применяются к операциям в детском возрасте. Результатом аортальной вальвулотомии должен быть небольшой градиент и незначительная аортальная регургитация или ее отсутствие. Риск хирургического вмешательства или катетеризации у новорожденных высок, у старших пациентов он значительно ниже . Оба способа лечения являются паллиативными, и, как правило, постепенно развивается повторный стеноз. В детском возрасте можно провести повторную вальвулотомию, если только не имеет место значительная кальцификация клапана или значительная регургитация, но, в конечном итоге, почти всегда требуется замена АК. Тем не менее, по данным Исследования естественного течения врожденных пороков сердца США, только 27% детей, прошедших аортальную вальвулотомию в возрасте старше 2 лет, потребовалось повторное вмешательство в течение 20 лет.
У маленьких детей при замене клапана методом выбора является операция Росса или имплантация "аутотрансплантата" (имплантация ПК в выходной тракт ЛЖ и гомотрансплантата в выходной тракт ПЖ) . Это позволяет расти неоаортального клапану и не требует назначения антикоагулянтов. Тем не менее гомотрансплантат потребует замены, а вопрос о долгосрочности службы неоаортального клапана остается неопределенным. У детей старшего возраста можно рассматривать оба вида лечения: биотрансплантацию и операцию Росса. Для подростков и взрослых операция Росса является менее популярной, и большинство пациентов и врачей делают выбор в пользу механических или биологических протезов . Наиболее важной причиной
отказа от операции Росса у взрослых пациентов является постепенное расширение как неоаорты (части первоначального легочного ствола, к которой прикрепляется легочный клапан и которая формирует наиболее проксимальную часть аортального ствола после операции Россa), так и естественной восходящей аорты с ее патологической сосудистой стенкой, стремящейся к аневризмальной дилатации. Это может привести к прогрессирующей аортальной регургитации. Повторные операции после первой операции Росса могут потребоваться в случае несостоятельности пульмонального гомотрансплантата, несостоятельности аортального гомотрансплантата или при расширении восходящей части аорты. Эти проблемы могут возникать одновременно, в таком случае часто все полностью переделывается, устанавливается новый гомотрансплантат в ЛА в сочетании с процедурой Бентоллa (Bentall) (протезирующий клапан в сочетании с синтетической заменой корня аорты). Выбор хирургического доступа зависит от ряда факторов, включая возраст, целесообразность и безопасность антикоагулянтной терапии и планирование будущей беременности, а также предпочтения пациентов и заключения местных экспертов. Иногда, при многоуровневой обструкции выходного тракта ЛЖ или при наличии очень маленького АК, требуются более обширные операции, такие как процедура Конно (Konno) .
Тяжесть надклапанного аортального стеноза прогрессирует со временем, и пациенты могут подвергаться риску внезапной смерти . Системный артериальный стеноз в основных сосудах, таких как сонная и почечные артерии, может также прогрессировать. Показания для оперативного вмешательства сходны с показаниями для аортального стеноза. Интервенционная катетеризация, однако, не подходит и требуется хирургическое лечение. Это предполагает внедрение заплаток для увеличения надклапанной области, переходящей в синусы Вальсальвы . Начало анестезии и искусственного кровообращения может нарушить коронарную перфузию и само хирургическое вмешательство может быть затруднено, поскольку во многих случаях присутствует диффузная aортопатия.
Из-за прогрессирующего характера течения субаортального стеноза интервенционное вмешательство, как правило, рекомендуется на более ранних стадиях, чем при стенозе АК, что является спорным, поскольку в некоторых случаях порок может быть умеренным и стабильным на протяжении многих лет . Большинство врачей рекомендуют вмешательство в случае развития аортальной регургитации, так как она может быстро прогрессировать . При этом использование интервенционной катетеризации нецелесообразно и требуется хирургическое вмешательство. Сразу после операции и на ранних сроках результаты прекрасные, но частота рецидивов высокая . Полное удаление обструкции во время операции имеет важное значение, повторный риск ее появления существенно снижается, если также были выполнены миотомия или миоэктомия .
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Наблюдение в течение всей жизни является обязательным для всех типов обструкции выходного трата ЛЖ, как леченных, так и нелеченных. Оно должно включать в себя оценку структуры и функции выходного тракта ЛЖ (в том числе стеноза клапана и регургитации), а также размера ЛЖ, его структуры и функции. Желудочковые аритмии чаще встречается у пациентов с гипертрофией ЛЖ и могут привести к клиническим проблемам, в том числе, в редких случаях, к внезапной смерти. Активная физическая деятельность, вероятно, противопоказана при наличии гипертрофии ЛЖ или остаточной обструкции (gt;30 мм рт.ст.), но социальные контакты в большинстве случаев могут быть разрешены .
Необходимо консультирование во время беременности, так как она может оказать серьезное влияние на внутрисердечную гемодинамику. В этом случае также существует риск рецидива.