Radikalna operacija tetralogija Fallot. Tetralogija Fallot pri novorojenčku, zdravljenje, prognoza po operaciji Vrste bolezni in stopnje njenega razvoja

Tetralogija Fallot (tako imenovana "modrikasta" bolezen) je ena najpogostejših hudih patologij v razvoju srca pri otrocih.

Bolnikovo telo je v hudem pomanjkanju kisika.

prirojene anatomske okvare nerazvitosti srčnega septuma vodijo do neizogibnega mešanja arterijske in venske krvi. Pri Fallotovi tetradi potrebujejo otroci zdravniško pomoč.

Medicinski center Svyatoslav Fedorov nudi celovite storitve na področju pediatrične srčne kirurgije. Sodobne diagnostične metode s popolnim pregledom otrokovega telesa omogočajo odkrivanje prirojenih srčnih napak (CHD) v zgodnji fazi.

Kaj je tetralogija Fallot pri otrocih?

Za CHD pri otrocih so značilne naslednje anomalije: nerazvitost desnega prekata srca s hkratnim premikom stožčastega septuma arterije na stran, pa tudi defekt ventrikularnega septuma. V ozadju oviranega odtoka krvi iz desnega prekata srca se razvije sekundarna hipertrofija.

Takšen premik stožčastega septuma je predvsem posledica stenoze (atresije) desnega prekata, nerazvitosti pljučnega debla in celotnega valvularnega aparata srca.

Diagnoza Fallotove tetrade

Otroški center Svyatoslav Fedorov izvaja celovito diagnostiko srčno-žilnega sistema.

V okviru pregleda za kasnejše zdravljenje Fallotove tetrade je potrebno pridobiti rezultate:

• Laboratorijska raziskava analize vzorca krvi (splošno);
• elektrokardiografija (EKG);
• Ehokardiografija (ECHOCG);
• Ultrazvočni pregled srca (ultrazvok);
• Rentgenski pregled srca in velikih žil (rentgenski pregled prsnega koša).

Indikacije za operacijo

Na splošno je klinična slika pri tej bolezni in izbira taktike zdravljenja v celoti odvisna od prisotnosti / odsotnosti sočasnih bolezni. Poleg tega so indikacije za operacijo tetralogije Fallot absolutne, zato je tudi z asimptomatskim potekom otrokom s to diagnozo prikazano zgodnje kirurško zdravljenje.

V našem zdravstvenem centru se zdravniki in kirurgi držijo postopne metode zdravljenja prirojenih srčnih patologij pri otrocih:

• Konzervativno zdravljenje - izvaja se z inotropnimi podpornimi zdravili (kardiotropiki, simpatikomimetiki, srčni glikozidi, diuretiki);
• Kirurški posegi na srcu - paliativna in radikalna korekcija.

Treba je opozoriti, da se pri otrocih, mlajših od 3 let, izvajajo paliativne operacije in radikalna korekcija okvare z odpravo stenoze in plastične operacije VSD.

Bistvo operacije za tetralogijo Fallot

• paliativna korekcija. Bistvo paliativnega (lajšajočega) kirurškega posega je priprava umetne žilne postelje - arterijskega kanala med aorto in pljučno arterijo za nadaljnjo radikalno korekcijo bolezni srca.

Od paliativnih operacij, ki trenutno potekajo v Medicinskem centru Svyatoslav Fedorov, se daje prednost tehniki subklavialno-pljučne anastomoze (Blelock-Taussigov obvod).

• Radikalna operacija je enostopenjska, izvaja se s kardiopulmonalnim obvodom.

Potek operacije Fallotove tetralogije je naslednji: odprejo njegovo steno nad izhodnim delom desnega prekata, s skalpelom izrežejo mišice, ki zožijo izhodne kanale iz prekata v pljučno arterijo. Mesto defekta ventrikularnega septuma zapremo z obližem iz teflonskega filca. Da bi preprečili morebitno zoženje kanalov izhodnega dela, je podoben obliž prišit tudi v rez stene desnega prekata.

Z velikim uspehom na MC. Svyatoslav Fedorov, se uporablja postopna metoda radikalne korekcije. Zlasti na 1. stopnji se ustvari ena od obvodnih anastomoz, po 2-3 letih pa se izvede radikalen poseg za vezavo predhodno uporabljene anastomoze.

Prognoza po operaciji

Seveda je zelo težko soditi o kakršni koli stabilnosti rezultatov po takšnih operacijah, saj se informacije o tem trenutno le kopičijo. Enostavno radikalno korekcijo v tetralogiji Fallot zaznamuje relativno visok odstotek umrljivosti v neposrednem pooperativnem obdobju, medtem ko se s postopno radikalno korekcijo tveganje pooperativne umrljivosti zmanjša na 7 %.

Ali obstaja tetralogija Fallot po operaciji?

Poleg ugodnih rezultatov radikalne operacije obstajajo tudi primeri strukturnih sprememb bioloških zaklopk, ki so bile implantirane v predelu pljučne zaklopke. Na koncu je to pripeljalo do pljučne stenoze.

Kako dolgo živijo po taki operaciji?

Na splošno je napoved Fallotove tetrade neugodna, saj je skupna pričakovana življenjska doba v celoti odvisna od stopnje stradanja kisika (hipoksija možganov) bolnika.

Naš naslov: Moskva, ul. Novoslobodskaya, hiša 31/1.

Prijava otrok na pregled po tel. .

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot se nanaša na takšne napake, pri katerih se cianoza lahko pojavi postopoma. Včasih je komaj opazen in samo kazalniki hemoglobina in rdečih krvnih celic lahko kažejo na stalno podnasičenost arterijske krvi s kisikom (obstaja celo izraz "bleda tetrada"), vendar to ne spremeni anatomskega bistva same napake. .

Po definiciji ("tetrad" pomeni "štiri") ima ta napaka štiri kršitve normalne strukture srca.

Prva od štirih komponent tetrade je velika okvara ventrikularnega septuma. Za razliko od zgoraj omenjenih napak pri tetradi to ni le luknja v septumu, temveč odsotnost dela septuma med komorama. Enostavno ga ni, zato je komunikacija med prekatoma neovirana.

Druga komponenta je položaj aortnega ustja. Premaknjena je glede na normo naprej in v desno in se izkaže, da sedi, tako rekoč, "na vrhu" nad napako. Beseda "top" je tukaj zelo točna. Predstavljajte si človeka na konju z eno nogo na desni in drugi na levi strani križa, s trupom v sredini in nad njim. Tako se izkaže, da aorta sedi v sedlu nad oblikovano luknjo in nad obema prekatoma in ne odstopa samo od leve, kot pri normalnem srcu. To je t.i "dekstropozicija"(tj. premik v desno) aorte ali njen delni izpust iz desnega prekata je druga komponenta Fallotove štirice.

Tretja komponenta je mišična, intraventrikularna, zožitev izhodnega dela desnega prekata, ki se odpre na ustju pljučne arterije. Tudi deblo in veje te arterije so pogosto veliko ožje kot običajno.

In končno, četrti - znatno odebelitev vseh mišic desnega prekata, njegova celotna stena, večkratna normalna debelina.

Kaj se dogaja v srcu, ki mu je narava dala tako težko nalogo? Kako telesu novorojenčka zagotoviti kisik? Navsezadnje se morate s tem spoprijeti!

Poglejmo, kaj se zgodi s pretokom krvi v takšni situaciji. Venska kri iz vene cave, tj. iz celega telesa, preide v desni atrij. Skozi trikuspidalno zaklopko vstopi v desni prekat. In tu sta dve poti: ena - skozi široko odprt defekt v aorto in v sistemski obtok, druga pa v na začetku zoženo pljučno arterijo, kjer je upor pretoku krvi veliko večji.

Jasno je, da v majhnem krogu, tj. skozi pljuča bo šel manjši del venske krvi, večina pa se bo vrnila v aorto in se pomešala z arterijsko krvjo. Ta primes venske, neoksidirane krvi ustvarja splošno podhranjenost in povzroča cianozo. Njegova stopnja bo odvisna od tega, kateri del krvi v velikem krogu je podnasičen, tj. venskega sistema in v kolikšni meri so vklopljeni ti "zaščitni" mehanizmi - povečanje števila rdečih krvničk, o čemer smo govorili zgoraj. Zgostitev mišične stene desnega prekata je le njen odziv na znatno povečano obremenitev v primerjavi z normo.

Takoj po rojstvu je dojenček videti normalno, po nekaj dneh pa lahko opazite njegovo tesnobo, težko dihanje ob najmanjšem naporu, od katerih je zdaj glavno sesanje.

Cianoza je lahko popolnoma nevidna ali pa se pojavi le med jokom. Otrok normalno pridobiva na teži. Vendar se včasih zdi, da se nenadoma začne dušiti, zavija z očmi in ni povsem jasno, ali je v takem trenutku pri zavesti ali ne. Stanje traja od nekaj sekund do nekaj minut in izgine tako nenadoma, kot se je začelo. to - dispneja-cianotični napad, nevaren že za kratek čas, saj je njegov izid nepredvidljiv. Seveda je treba že ob najmanjšem sumu na takšno stanje takoj obiskati zdravnika.

Pri Fallotovi tetradi se lahko epileptični napadi kot del klinične slike pojavijo tudi v odsotnosti hude cianoze. In na splošno se cianoza s to napako praviloma odkrije v drugi polovici življenja, včasih pa kasneje. Morda tudi ni napadov - povezani so s stopnjo zožitve izhodnega dela desnega prekata, ki je seveda različna za vse bolnike.

S Fallotovo tetrado lahko otroci živijo več let, vendar se njihovo stanje neizogibno poslabša: cianoza postane zelo izrazita, otroci so videti izčrpani in zaostajajo za vrstniki v razvoju. Za njih je najudobnejši položaj čepenje, stisnil kolena pod njega. Težko se gibljejo, igrajo, živijo normalno življenje in v njem uživajo. Hudo so bolni. Diagnoza bo postavljena ob prvem kompetentnem kardiološkem pregledu, po katerem se takoj pojavi vprašanje kirurške oskrbe. Stopnja njegove nujnosti je odvisna od specifične situacije, vendar je nemogoče odložiti operacijo: posledice cianoze in epileptičnih napadov lahko postanejo nepopravljive, če povzročijo nevrološke motnje in zlasti poškodbe centralnega živčnega sistema. V situaciji, ko je cianoza malo ali sploh ni izrazita (tako imenovana "bleda tetrada"), je nevarnost manjša, vendar je še vedno.

Kakšne so metode kirurškega zdravljenja Fallotove tetrade?

Obstajata dva načina. Prvi je zapreti defekt ventrikularnega septuma in odstraniti oviro za pretok krvi v desnem prekatu in pljučni arteriji. to - radikalna korekcija napake. Jasno je, da se izvaja na odprtem srcu s kardiopulmonalnim obvodom. Danes je to mogoče storiti v kateri koli starosti, vendar ne vedno in daleč od povsod. Pri operaciji na odprtem srcu vedno obstaja tveganje. Toda različice anatomije Fallotove tetrade, čeprav imajo eno skupno ime, se med seboj razlikujejo, včasih bistveno, tveganje pa je včasih preveliko, da bi tako veliko rekonstruktivno operacijo naredili "naenkrat". Na srečo obstaja še en način - najprej narediti paliativno, pomožno operacijo.

Anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom

Med to operacijo se ustvari anastomoza - umetni šant, tj. komunikacija med krogi krvnega obtoka, ki je pravzaprav nov ductus arteriosus (namesto tistega, ki se je naravno zaprl). Ko je ena od žil sistemskega krvnega obtoka povezana s pljučno arterijo, bo "modra", "polvenska" kri, ki je premalo nasičena s kisikom, prešla skozi pljuča in količina kisika v njej se bo znatno povečala. Ta operacija je zaprta, ne zahteva umetne cirkulacije in je zelo dobro razvita, tudi pri najmanjših otrocih.

Danes se izvaja z šivanjem kratke sintetične cevke med izhodiščem subklavialne arterije in pljučno arterijo. Premer cevi je 3–5 mm, dolžina pa 2–3 cm.

Ta operacija, ki je rešila življenja na tisoče otrok, se uporablja ne le za Fallotovo tetrado, ampak tudi za druge prirojene malformacije s cianozo, katerih vzrok je zoženje izhodnega dela desnega prekata in nezadosten pretok krvi v pljučno ležišče, tj. v pljučni obtok. V prihodnosti, ko se nanašamo na druge napake, se ne bomo tako podrobno ukvarjali z načelom te operacije, ampak bomo rekli "anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom", kar pomeni, da že veste, za kaj gre.

Rezultati operacije so neverjetni: otrok takoj na operacijski mizi postane rožnat, kot da bi prvič v življenju globoko vdihnil. Znaki cianoze takoj izginejo, tako kot zasoplost in cianotični napadi, takojšnje življenje otroka pa se zdi brez oblakov. Vendar se le zdi. Glavna napaka ostaja. Še več, dodali smo mu še enega, čeprav smo mu pomagali preživeti.

Bolniki, ki so bili podvrženi anastomozi, lahko živijo 5-10 let ali več. Toda tudi če ni zapletov, se sčasoma funkcija anastomoze poslabša, postane nezadostna: navsezadnje otrok raste, napaka ni odpravljena in velikost anastomoze je konstantna. In čeprav se otrok počuti dobro, vas misel, da ni popolnoma ozdravljen, ne pusti pri miru. Svetujemo vam, da se pripravite na naknadno odpravo napake v 6-12 mesecih po prvi operaciji.

Radikalna sanacija je sestavljena iz zapiranja okvare z obližem (po katerem se bo aorta odcepila samo od levega prekata, kot bi morala), odstranitve zoženega področja v iztočnem traktu desnega prekata in razširitve pljučne arterije z obližem, ko potrebno. Če je bila predhodno naložena anastomoza, je preprosto zavita.

Katero metodo zdravljenja bomo izbrali, je odvisno od konkretne situacije – od anatomije okvare in od stanja otroka. Zato se tukaj lahko omejimo na nasvete.

Najpomembneje je, da se poskušate umiriti. Vidite - potrebno in mogoče je zdraviti: obstajajo zanesljive, časovno preizkušene metode zdravljenja. Kdaj jih je treba uporabiti? Če se otrok slabo počuti, je pomodrel, zaostaja v razvoju, ima popadke, o katerih smo pisali zgoraj - preprosto ni časa za razmislek. Opraviti mora paliativno operacijo, tj. naredite anastomozo. In nujno, da se izognemo morebitnim zapletom. Poleg tega bo ta operacija otroka in njegovo srce pripravila na drugo, radikalno korekcijo.

Z "bledim" potekom Fallotove tetrade brez napadov in brez izrazite cianoze in v prisotnosti pogojev je mogoče, ne da bi se zatekli k anastomozi, takoj narediti radikalno korekcijo. Toda takšno operacijo je zaželeno opraviti v klinikah, kjer ni le zadostne tehnične opreme, ampak tudi veliko izkušenj. Takih klinik je pri nas vedno več.

Prvi resni poskusi kirurškega zdravljenja Fallotove tetrade so bili narejeni pred več kot pol stoletja in ne bi bilo pretirano reči, da se je s tem začela vsa kirurgija cianotičnih prirojenih srčnih napak. V tako velikem časovnem obdobju so bile metode zdravljenja Fallotove tetrade do potankosti razvite in rezultati, tudi dolgoročni (tj. po enem letu), so odlični. In nabrane izkušnje kažejo, da je danes ta operacija - v eno- ali dvostopenjski različici - dokaj varna in hvaležna.

Bolniki, ki so bili zdravljeni v zgodnjem otroštvu, postanejo praktično zdravi polnopravni člani družbe. Lahko študirajo, delajo in ženske - rodijo in vzgajajo otroke, mnogi pa pozabijo na bolezen, ki so jo utrpeli v otroštvu. Kar zadeva moralne poškodbe, povezane s celotnim procesom kirurškega zdravljenja, jih otrok pozabi in zelo pomembno je, da ga starši ne spominjajo ali namigujejo, da je bil nekoč zelo bolan. To ne pomeni, da ni treba k zdravnikom, navsezadnje je bila operacija in je bila težka. Opazovanje je potrebno, saj se lahko dolgoročno (po nekaj letih) pojavijo motnje srčnega ritma ali znaki insuficience pljučne zaklopke. Te možne posledice okvare (težko jih je celo imenovati zapleti) so popravljive in ni daleč čas, ko bodo najpogostejše med njimi odpravljene z zaprtimi rentgenskimi kirurškimi metodami. Glavni pogoj za uspešno zdravljenje teh pojavov je njihovo pravočasno prepoznavanje.

Naj povzamemo. Tetralogija Fallot je dokaj pogosta, huda, a popolnoma ozdravljiva bolezen srca. Prej ko se kirurško odpravi, boljše rezultate lahko pričakujemo v prihodnosti. Otroka, kasneje - najstnika in odraslega, ki je bil v otroštvu operiran zaradi Fallotove tetrade, je treba občasno opazovati pri specialistih in voditi zdrav življenjski slog.

Bolniki

Povratne informacije

© Copyright 1998 - 2018, Zvezna državna proračunska ustanova “N.M. A.N. Bakulev" Ministrstva za zdravje Rusije. Vse pravice pridržane.

Tetralogija Fallot napoved

Prirojena srčna bolezen tetralogija Fallot

Fallotova tetralogija prirojene srčne bolezni je sestavljena iz kombinacije zožitve izhoda iz desnega prekata (zožitev pljučne arterije), defekta ventrikularnega septuma, premika aorte v desno, hipertrofije desnega prekata.

Z dodatno atrijsko septalno okvaro sekundarnega tipa govorijo o Fallotovi pentadi.

Kombinacija stenoze pljučne arterije, defekta atrijskega septuma, hipertrofije desnega srca se imenuje Fallot-ova triada. V 50% primerov hipertrofija v območju Crista supraventricularis vodi do infundibularne stenoze pljučne arterije z zajetjem dela miokarda. Stopnja stenoze je odvisna od kontraktilnosti miokarda (v tem primeru imajo lahko beta-blokatorji ali pomirjevala pozitiven učinek).

V 25-40% primerov je prisotna valvularna stenoza pljučne arterije. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi skozi pljučno arterijo je le-ta lahko hipoplastično spremenjena.

Zaradi hude obstrukcije v Fallotovi tetralogiji (tlak v pljučnem obtoku je že na začetku višji kot v velikem krogu) pride do desno-levega šanta. Ventrikularni septalni defekt je najpogosteje velik kot premer aorte, prispeva k ravnovesju tlaka in leži pod desnim jadrom aortne zaklopke. Razmerje med položajem korena aorte in VSD je opisano kot aortni skok. Izhodišče aorte je običajno na mestu okvare. Stopnja skoka je lahko različna. Z močnim skokom lahko desni prekat takoj izvrže kri skozi VSD v aorto. Stopnja obstrukcije iztisa desnega prekata in preskok aorte v veliki meri določata hemodinamska razmerja.

Zdravljenje bolezni srca tetralogija Fallot

Operacija za tetralogijo Fallot je vedno indicirana, saj brez operacije le 10% otrok doseže odraslo dobo. Če simptomi v otroštvu hitro napredujejo in so prisotne hipoplastične pljučne žile, se najprej lotimo paliativnega posega: povezava med A. subclavia in ipsilateralno A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonalno okno > povečan pretok krvi v pljučnih žilah, kri oksigenacija se izboljša, hipoplastične pljučne žile se razširijo in nerazvit levi prekat se trenira).

Korektivni poseg se izvaja po 2-4 letih, z zgodnjim razvojem pljučnih žil je možen v 1. letu življenja.

Delovanje. razširitev vstopnega dela desnega prekata, zaprtje defekta ventrikularnega septuma, premik aorte v levi prekat.

Prognoza za srčno bolezen tetralogija Fallot. smrtnost med operacijo: 5-10%. Pozni rezultati po korekciji so v več kot 80% primerov dobri. Pogosti pozni zapleti te srčne napake: motnje srčnega ritma.

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot ima 4 anatomske značilnosti:

1) stenoza pljučne arterije - valvularna, pri večini bolnikov pa je povezana tudi mišična plošča (infundibularna)

2) visok VSD velike velikosti, katerega zgornji rob tvorijo letaki aortnega ventila

3) dekstropozicija aorte, to je premik aorte na tak način, da se zdi, da sedi vzdolž interventrikularnega septuma in prejema kri iz obeh prekatov

4) hipertrofija desnega prekata.

Če obstaja tudi odprt foramen ovale ali ASD z desno-levim izlivom krvi, se okvara imenuje pentada Fallot.

Mehanizmi hemodinamskih motenj. Narava primarnih hemodinamskih motenj je odvisna od resnosti valvularne in subvalvularne mišične stenoze pljučne arterije, ki pogosto napreduje s starostjo. Od tega je odvisna smer izliva krvi, ne pa tudi sistolični tlak v desnem prekatu, ki je zaradi impresivne velikosti VSD in dekstropozicije aorte vedno enak tlaku v levem prekatu in aorti.

Pri hudi stenozi se pljučni pretok krvi zmanjša. Pomemben del krvi se izloči iz desnega prekata v aorto, kjer se pomeša z arterijsko krvjo iz levega prekata in povzroči razvoj cianoze. Izliv krvi z desne proti levi se še posebej poveča med vadbo, ko se venski pretok krvi v srce znatno poveča, pljučni pretok krvi pa se praktično ne poveča zaradi stenoze pljučne arterije. Nasičenost hemoglobina s kisikom v arterijski krvi se lahko zmanjša do 60%.

Če je pljučna stenoza zmerna, se v mirovanju pojavi izhod skozi VSD od leve proti desni in poveča se pljučni pretok krvi, vendar ni cianoze. Ta tetrada Fallot se je imenovala bela. Med vadbo se pretok krvi v srce poveča, vendar se pretok krvi skozi pljučno stenozo ne spremeni. Odvečna venska kri se odvaja v aorto, kar spremlja pojav cianoze.

Kršitev hemodinamike se kompenzira predvsem s hipertrofijo desnega prekata, ki pa zaradi nižjega tlaka v prekatu ne doseže takšne resnosti kot pri izolirani stenozi pljučne arterije.

Pozasertseva kompenzacija hemodinamičnih motenj vključuje: a) razvoj policitemije s povečanjem števila eritrocitov do 8 / l in hemoglobina do 250 g / l, poveča vsebnost kisika v krvi b) nastanek anastomoze med bronhialne arterije in sistem pljučne arterije. Zaradi tega kri iz aorte dodatno vstopa in oksigenira pljučni obtok.

Kršitev kompenzacije se kaže v insuficienci hipertrofiranega desnega prekata in disfunkciji organov, ki jo povzroča hipoksija in tromboza kot posledica policitemije.

Treba je opozoriti, da je stanje hemodinamike pri vsakem bolniku s Fallotovo tetrado precej dinamično in se spreminja glede na vrednost OPSS. Torej, s povečanjem AT se dvigne tudi sistolični tlak v desnem prekatu in poveča se pljučni pretok krvi. To je značilno tudi za stabilno sočasno arterijsko hipertenzijo pri odraslih bolnikih - odpoved desnega prekata se razvije zaradi povečanja naknadne obremenitve tega prekata. Nasprotno, zmanjšanje TPVR, tudi med telesno aktivnostjo, vodi do povečanja desno-levega šanta. Pri bolnikih s subvalvularno mišično stenozo povečano krčenje miokarda desnega prekata ali nenadno zmanjšanje njegovega polnjenja z zmanjšanjem venskega pritoka povzroči še večje zoženje iztočnega kanala in povečanje gradienta tlaka v njem ter posledično povečano sproščanje venske krvi v aorto. Obstaja mnenje, da je ta mehanizem, kot tudi zmanjšanje OPSS, osnova zadish-cianotičnih napadov, značilnih za bolnike s Fallotovo tetrado, potrjuje učinkovitost njihovega zdravljenja (3-adrenergični blokatorji.

klinična slika. Manifestacije bolezni so odvisne od resnosti pljučne stenoze in smeri izliva krvi. Glavna pritožba bolnikov je zasoplost med fizičnim naporom zaradi arterijske hipoksemije. Za "modri" prenosnik Fallot, hipoksični ali cianotični, so zelo značilni napadi s hudo kratko sapo, povečano cianozo, včasih izgubo zavesti in konvulzijami, ki so lahko usodne. Te napade lahko preprečite tako, da zavzamete počep ali položaj koleno-komolec. Hkrati se poveča pljučni pretok krvi zaradi povečanja perifernega žilnega upora zaradi kompresije femoralnih arterij in povečanja sistemske venske rotacije. V anamnezi - cianoza iz zgodnjega otroštva (od 3-6 mesecev), redkeje, v primeru velike okvare in progresivne subvalvularne mišične stenoze, se cianoza pojavi kasneje.

Pri pregledu opazimo opazen zaostanek v telesnem razvoju, difuzno cianozo, do "črnila" in prste, ki spominjajo na bobnarske palčke. Čas pojava in resnost teh znakov, ki jih povzroča arterijska hipoksemija, sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije. Na levem robu prsnice zatipamo pulzacijo hipertrofiranega desnega prekata, pri nekaterih bolnikih tudi sistolično tresenje v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru. Znaki odpovedi desnega prekata v otroštvu so zelo redki, pri odraslih se začnejo pojavljati z razvojem insuficience pljučne zaklopke in sistemske arterijske hipertenzije.

Glavni avskultatorni znaki Fallotove tetrade so:

1) relativno kratek sistolični iztisni šum z epicentrom v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice

2) močno oslabitev in zamude P 2 . pogosto ni slišati. Čim manj izrazita je stenoza, tem večji je pretok krvi v pljučih, tem glasnejši in daljši je sistolični šum. Pri relativno majhni stenozi jo spremlja sistolično tresenje. Med ciano-političnimi napadi hrup oslabi ali izgine. Pri bolnikih s pomembnim VSD s Fallotovo tetrado se šum ne posluša. Pri odraslih je mogoče določiti tudi protodiastolični šum insuficience pljučne zaklopke (po P 2) zaradi njihove kalcifikacije. Pri nekaterih bolnikih se sliši šum aortne regurgitacije (po A ^ v desni prekat. To vodi do razvoja odpovedi desnega prekata, dilatacije desnega prekata in pojava šuma relativne insuficience trikuspidalne zaklopke. Identifikacijski znaki "belega" « in »modri« Fallotov zvezek sta predstavljena v tabeli 20.

Identifikacijske značilnosti kliničnih manifestacij in podatki iz dodatnih metod preiskave bolnikov z "modrimi" in "belimi" Fallotovimi tetradami

Diagnostika. EKG kaže znake hipertrofije desnega prekata in atrija. Med rentgenskim pregledom srce praviloma ni povečano in ima značilno konfiguracijo aorte v obliki zamaška (lesenega čevlja) z dvignjenim vrhom zaradi povečanja desnega prekata in konkavnosti v predelu pljučno deblo. Ker prevladuje subvalvularna mišična stenoza pljučne arterije, je njena ekspanzija po stenozi redka. Pri izraziti stenozi je aortni lok bolj opazen. Pljučni žilni vzorec je oslabljen ali nespremenjen.

Med dvodimenzionalno ehokardiografijo z Dopplerjevo študijo so jasno vidni vsi anatomski znaki pomanjkljivosti in povečanje desnega prekata z rahlo spremenjenimi velikostmi desnega atrija.

Diagnozo lahko potrdimo s kateterizacijo srca, med katero zaznamo naslednje znake: 1) gradient sistoličnega tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo, 2) sistolični tlak v desnem prekatu je enak tlaku v levem prekatu in aorte, 3) tlak v pljučni arteriji je zmerno zmanjšan ali nespremenjen; 4) znaki ranžiranja krvi na ravni ventriklov. Desnostranska ventrikulografija pomaga razjasniti morfologijo iztočnega kanala desnega prekata, prisotnost VSD in smer izliva krvi skozi njega.

Med laboratorijsko študijo se odkrije policitemija in zmanjšanje nasičenosti hemoglobina v arterijski krvi s kisikom ter povečanje ravni sečne kisline v krvi, povezano s policitemijo.

Diferencialna diagnoza pri odraslih bolnikih z "modro" tetralogijo Fallot se izvaja predvsem z Eisenmengerjevim sindromom in kroničnim cor pulmonale, z "belo" - z izolirano stenozo pljučne arterije in VSD (glej zgoraj).

Diagnoza Fallotove tetrade je postavljena na podlagi znakov, značilnih za prenosni računalnik:

1) centralna cianoza

2) sistolični iztisni šum nad pljučno arterijo

3) II ton, ki ga predstavlja en A

4) hipertrofija desnega prekata na EKG.

Preverimo jo z dvodimenzionalno Dopplerjevo ehokardiografijo in kateterizacijo srčnih votlin.

Glavni zapleti in vzroki smrti:

1. Kronična odpoved desnega prekata zaradi preobremenitve z uporom in odpoved levega prekata zaradi preobremenitve z volumnom, ki jo spodbujajo hipoksemija, miokardna fibroza, atrijske aritmije. Pojavijo se relativno pozno.

2. Zapleti, povezani z arterijsko hipoksemijo, pred poškodbo možganske skorje, do smrtnih posledic med cianotičnimi napadi.

3. Zapleti, povezani s policitemijo in povečano gostoto krvi. Pogosti in hudi med njimi sta tromboza možganskih ven in možganska kap zaradi paradoksalne trombembolije možganskih arterij. Tako kot pri Eisenmengerjevem sindromu obstajajo tudi možganski abscesi, na katere je treba biti pozoren v primeru pritožb zaradi glavobola in vročine. Možganske zaplete opazimo pri 5% bolnikov s Fallotovo tetrado.

4. Infektivni endokarditis.

Potek bolezni in prognoza sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije. V osnovi so neugodne. Tetralogija Fallot je najpogostejši "modri" PVS pri odraslih. Čeprav lahko pri nekaterih bolnikih pričakovana življenjska doba preseže 40 let, le 25 % otrok preživi 10 let. Pri "belih" oblikah je prognoza boljša. S starostjo lahko mišična (infundibularna) stenoza napreduje zaradi povečane hipertrofije, kar vodi do zmanjšanja krvnega pretoka v pljučih. Hkrati se poveča desno-levi šant, kar vodi v cianozo, klatičenje in policitemijo.

Zdravljenje. Idealna je radikalna kirurška korekcija Fallotove tetrade pod kardiopulmonalnim obvodom. Operativno zdravljenje je indicirano za skoraj vse bolnike s takšno okvaro. Pri hudih oblikah (znatna omejitev telesne dejavnosti, pogosti položaji čepenja in cianotični napadi, hemoglobin 200 g / l ali več), zlasti pri starosti 5 let, se predhodno izvede paliativna anastomoza med aorto in pljučno arterijo. Obstaja več možnosti za takšne operacije. Ustvarjanje videza ožine Botallo omogoča povečanje pljučnega krvnega pretoka, vodi do zmanjšanja hipoksije, cianoze in izboljšanja telesnega stanja bolnikov. V nekaterih primerih s kompleksnimi anatomskimi različicami okvare ta operacija postane zadnja faza kirurškega zdravljenja.

Bolnikom je prikazan le radikalen popravek, saj že dejstvo, da dosežejo takšno starost, kaže na relativno "lahkost" pomanjkljivosti. Umrljivost z radikalno korekcijo pri odraslih je nižja kot pri otrocih in je danes približno 10%.

Terapija z zdravili za zadiškovo-cianotične napade vključuje zagotavljanje položaja kolena in komolca, vdihavanje kisika, uvedbo morfina in zaviralcev p-blokatorjev. Za preprečevanje napadov se zaviralci p-blokatorjev predpisujejo previdno, da bi se izognili arterijski hipotenziji. Pri hudi policitemiji (hematokrit 70%) se krvavitev izvaja s kompenzacijo BCC z nadomestki plazme ali eritrocitoferezo. Dokazano je preprečevanje infektivnega endokarditisa.

Dolgotrajne posledice kirurškega zdravljenja. Tudi paliativna kirurgija povzroči osupljivo klinično izboljšanje. Kljub izginotju pritožb sistolični šum pogosto vztraja zaradi preostale infundibularne ali valvularne stenoze v iztočnem kanalu desnega prekata. Lahko se pojavijo znaki blage insuficience pljučne ali aortne zaklopke. Kasneje ko se izvede kirurška korekcija, hujše so njene funkcionalne posledice.

Kaj je tetralogija Fallot? Napoved in zdravljenje.

Tetralogija Fallot je kompleksna prirojena srčna bolezen cianotičnega (modrega) tipa. V kardiološki praksi se od vseh prirojenih srčnih napak pojavlja v 7-10% primerov in predstavlja 50% vseh napak "modrega" tipa.

Anomalija združuje štiri prirojene srčne napake:

• zoženje izstopa iz desnega prekata;
• obsežna okvara ventrikularnega septuma;
• premik aorte;
• hipertrofija stene desnega prekata.

Vzroki Fallotove tetrade

Patologija se razvije kot posledica kršitve procesa kardiogeneze.

Lahko vodi do:

• nalezljive bolezni, prenesene v zgodnjih fazah nosečnosti (rdečke, ošpice, škrlatinka);
• diabetes pri materi;
• jemanje zdravil, vitamina A v velikih količinah, alkohola, drog;
• vpliv škodljivih okoljskih dejavnikov;
• na nastanek anomalije vpliva tudi dednost.

Simptomi Fallotove tetrade

Glavni simptom je cianoza, ki ima različne stopnje resnosti. Pri otrocih s Fallotovo tetrado se ob rojstvu diagnosticirajo le hude oblike okvare. Običajno se cianoza razvije postopoma, tri mesece - leto in ima različne odtenke: od bledo modrikaste do modre barve.

Nekateri otroci z blago cianozo imajo stabilno stanje, drugi pa hude simptome s kršitvijo normalnega razvoja. Napadi nenadnega povečanja cianoze se pojavijo pri joku, hranjenju, napenjanju, čustvenem stresu. Vsaka telesna aktivnost povzroči povečanje kratkega dihanja. razvoj omotice, tahikardije, šibkosti.

Izjemno huda stopnja manifestacije bolezni je zasoplost - cianotični napadi, ki se pojavijo nenadoma, s povečano cianozo in kratko sapo, šibkostjo, tahikardijo, izgubo zavesti. Apneja in hipoksična koma se lahko razvijeta s smrtnim izidom.

Obravnava tetralogije Fallot

Če manifestacije Fallotove tetrade otroku omogočijo preživetje, se patologija popravi s kirurškim posegom, katerega indikacija je absolutna. Če se operacija iz nekega razloga ne izvede, trije od 4 otrok umrejo do leta življenja.

Pri kratki sapi in cianotičnih napadih je indicirana terapija z zdravili. Če je neučinkovita, se nujno uporabi aortopulmonalna anastomoza.

Operativna korekcija patologije je odvisna od resnosti okvare in starosti bolnikov. Pri majhnih otrocih s hudo obliko bolezni se operacija izvaja postopoma. Na prvi stopnji se izvajajo paliativne operacije, ki otroku olajšajo življenje. Njihov cilj je povečati prekrvavitev pljučnega obtoka in z radikalno korekcijo zmanjšati tveganje zapletov.

Radikalna intervencija vključuje odpravo zožitve izhoda iz desnega prekata in plastiko defekta ventrikularnega septuma. Operacija se običajno izvaja po 6 mesecih in do 3 leta. Dolgoročni rezultati pri operaciji v starejši starosti (zlasti po 20 letih) so veliko slabši.

Napoved Fallotove tetrade

Napoved bolezni je odvisna od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s Fallotovo tetrado umre v prvem letu življenja, večina v prvem mesecu. Brez operacije do 3. leta umre 40 %, do %, do %. Običajni vzrok smrti je možganska tromboza ali možganski absces.

Uspešna operacija daje dobro prognozo za dolgo življenje.

6480 0

Zdaj je priznano, da je najpomembnejši problem, ki vpliva na dolgoročne rezultate, pljučna regurgitacija. Opazimo ga precej pogosto in ga večina bolnikov dobro prenaša desetletja. Vendar pa pri nekaterih vodi do napredovanja dilatacije RV, srčnega popuščanja, trikuspidalne regurgitacije in supraventrikularne aritmije. V takšnih primerih je potrebna zamenjava pljučne zaklopke, kar pri večini bolnikov vodi do znatnega kliničnega izboljšanja.

Vendar pa se zdi, da se funkcija RV ne izboljša pri vseh bolnikih, zato je ključno tekoče raziskovalno vprašanje določitev optimalnega časa za implantacijo pljučne zaklopke, da se ohrani delovanje srca. Dokazi o koristih zgodnjega posega se kopičijo, vendar je treba korist zamenjave pljučne zaklopke pretehtati glede na tveganje ponovne operacije. Na obravnavo teh bolnikov v bližnji prihodnosti lahko vpliva nova metoda perkutane implantacije LA zaklopke (slika 1). Bolniki s tetralogijo Fallot imajo pogosto stenozo perifernih vej pljučne arterije, v tem primeru se med zamenjavo pljučne zaklopke lahko izvede stentiranje.

riž. 1. A - tkivna zaklopka, vstavljena v stent, ki se uporablja pri perkutani implantaciji pljučne zaklopke.

B je transportni kateter, prevlečen z balonom, namenjen perkutani implantaciji pljučne zaklopke.

C - 3D-MRI rekonstrukcija iztočnega trakta trebušne slinavke in vej pljučnih arterij, ki se uporablja za izbiro idealne lokacije za zaklopko, vstavljeno v stent.

D - stranski angiogram, opravljen takoj po namestitvi zaklopke, ki potrjuje uspešno odstranitev zapore in delovanje zaklopke.

Nenadna smrt se pojavi redko, pri približno 0,5-0,6 % bolnikov, starejših od 30 let, kar predstavlja približno tretjino poznih smrti. Netrajna ventrikularna aritmija je pogosta, vendar ni pokazatelj tveganja, zato bolniku ob odsotnosti simptomov ni treba rutinsko predpisovati antiaritmičnega zdravljenja. Običajno je aritmogeno mesto v iztočnem traktu trebušne slinavke v območju infundibulektomije ali na mestu zaprtja VSD. Kombinacija pljučne regurgitacije, dilatacije RV in pozne ventrikularne aritmije s trajanjem kompleksa QRS na EKG več kot 180 ms velja za dejavnik tveganja (slika 2).

Najboljše zdravljenje ventrikularne aritmije je pogosto ponovna operacija, če je poškodba operabilna. Atrijska tahiaritmija je pomemben dejavnik pri nastanku pozne obolevnosti in celo umrljivosti. Supraventrikularne aritmije (AFL ali AF) so razmeroma pogoste in se pojavijo pri 1/3 bolnikov na operaciji. To je lahko eden od prvih znakov hemodinamske dekompenzacije, zato je v takih primerih upravičen popoln kardiološki pregled. Izboljšanje hemodinamike med ponovnim posegom pri večini bolnikov vodi do izginotja aritmije.

riž. 2. A - pri izvajanju 12-kanalnega EKG pri odraslem bolniku po kirurški korekciji Fallotove tetrade so ugotovili vzorec blokade desne kračne veje in podaljšanje kompleksa QRS za >180 ms.

B - primerjava trajanja kompleksa QRS pri bolnikih z restriktivnimi in nerestriktivnimi mehanizmi po kirurški korekciji Fallotove tetrade. Trajanje kompleksa QRS >180 ms je dejavnik tveganja za nenadno ventrikularno tahikardijo.

Vir (z dovoljenjem): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mehanskoelektrična interakcija v tetralogiji Fallot. Podaljšanje QRS je povezano z velikostjo desnega prekata in napoveduje maligne ventrikularne aritmije in nenadno smrt // Cirkulacija. - 1995. - Letn. 92. - Str. 231-237.

Z razvojem palpitacij ali omedlevice je treba takoj posvetiti pozornost in opraviti popoln hemodinamični in elektrofiziološki pregled. Če po podatkih neinvazivnega spremljanja ni dolgotrajne aritmije, se v večini centrov ustavijo pri elektrofiziološkem opazovanju. Pri zdravljenju bolnikov s podaljšano ventrikularno tahikardijo (redko) je treba rešiti vprašanje potrebe po popravku obstoječih hemodinamskih motenj, izvedljivosti radiofrekvenčnega uničenja in ICD.

Ženske, ki so bile uspešno kirurško zdravljene in imajo normalno funkcionalno hemodinamsko stanje, nosečnost dobro prenašajo tudi ob prisotnosti pljučne regurgitacije. Po uspešni korekciji Fallotove tetrade pri bolnikih brez aritmije ni potrebe po omejevanju telesne dejavnosti.

Vse pogosteje je opažen pojav pozne dilatacije aorte in aortne regurgitacije. Obstajajo tudi znaki mediane degeneracije aortne stene, kot pri Marfanovem sindromu. S povečanjem premera korena aorte za več kot 55 mm je lahko indicirana "zamenjava" korena aorte.

Vodenje bolnikov s tetralogijo Fallot in atrezijo LA je ena najtežjih težav, povezanih s prirojenimi srčnimi boleznimi. Pretok krvi v pljuča je zelo spremenljiv in določa klinične manifestacije, naravni potek, zdravljenje in izide. Za preživetje novorojenčkov z atrezijo pljučne arterije in pretočno odvisno prekrvavitvijo pljuč je potrebna infuzija prostaglandinov, ki ji sledi urgenten kirurški poseg. Pri drugih bolnikih lahko pride do povečane oskrbe pljuč s krvjo zaradi delovanja več velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij, kar se kaže kot srčno popuščanje. Bolniki tretje skupine z "uravnoteženo" prekrvavitvijo pljuč se lahko dobro počutijo več let brez kakršnega koli zdravljenja. Razvijejo obstruktivno žilno bolezen v nezaščitenem segmentu pljuč, ki ga napaja žila, ki izvira iz aorte.

Strategije upravljanja se med institucijami zelo razlikujejo in so se v zadnjih nekaj letih zelo hitro razvile. Zato je težko posploševati. V primeru, da edini vir pljučnega krvnega pretoka ustrezno oskrbuje pljučne arterije s krvjo, ki vodijo do vseh bronhopulmonalnih segmentov, je mogoče izvesti popolno korekcijo v eni fazi. Čas bo odvisen od potrebe po oblikovanju anastomoze med trebušno slinavko in LA, da se zagotovi antegradni pretok krvi v LA (pogosto se zgodi). Če so centralni LA majhni ali odsotni, mnogi menijo, da teh bolnikov ni mogoče popraviti, in v takšnih primerih je izziv optimizirati pljučno cirkulacijo s kirurškimi tehnikami ali interventno kateterizacijo, odvisno od bolnikovega stanja. Drugi bolniki imajo majhen osrednji LA, ki oskrbuje enega ali drugega dela pljučnih segmentov, ostale pa oskrbuje skoraj nedoločeno število velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij.

Obeti za korekcijo so odvisni od možnosti ustvarjanja enega vira pljučnega krvnega pretoka ("unifokalizacija"), ki je že lahko povezan s trebušno slinavko hkrati z zaprtjem VSD. Za dosego tega rezultata bo morda potrebna večstopenjska paliativna operacija, pri nekaterih pa to ni mogoče. Trenutno se dolgoročni rezultati tovrstnih operacij šele začenjajo kazati. Kljub previdnemu optimizmu bolniki morda ne bodo operirani in bodo imeli hipertenzijo desnega prekata, kar bo verjetno omejilo pričakovano življenjsko dobo in kakovost življenja. Anastomoza med RV in LA se bo sčasoma obrabila in zahtevala bo nadaljnjo kirurško korekcijo ali perkutano implantacijo pljučne zaklopke.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom in Barbara J.M. Mulder

Prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih

- kombinirana prirojena anomalija srca, za katero so značilni stenoza iztočnega trakta desnega prekata, defekt ventrikularnega septuma, dekstropozicija aorte in hipertrofija miokarda desnega prekata. Klinično se tetralogija Fallot kaže z zgodnjo cianozo, zaostankom v razvoju, zasoplostjo in težko dihanjem ter cianotičnimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnoza Fallotove tetrade vključuje FCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgen prsnega koša, kateterizacijo srčnih votlin, ventrikulografijo. Kirurško zdravljenje Fallotove tetrade je lahko paliativno (uvedba intersistemskih anastomoz) in radikalno (popolna kirurška korekcija okvare).

ICD-10

V21.3

Splošne informacije

Vzroki Fallotove tetrade

Tetralogija Fallot nastane zaradi kršitve procesa kardiogeneze 2-8 tednov. embrionalni razvoj. Nalezljive bolezni, prenesene na nosečnico v zgodnjih fazah gestacije (ošpice, škrlatinka, rdečke), lahko privedejo do razvoja okvare; jemanje zdravil (hipnotikov, sedativov, hormonov itd.), drog ali alkohola; vpliv škodljivih proizvodnih dejavnikov. Pri nastanku CHD je mogoče zaslediti vpliv dednosti.

Tetralogijo Fallot pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (amsterdamska pritlikavost), vključno z oligofrenijo in številnimi razvojnimi anomalijami ("klovnov obraz", hoanalna atrezija, deformacija ušes, gotsko nebo, strabizem, kratkovidnost, astigmatizem, atrofija vidnega živca , hipertrihoza, deformacija prsnice in hrbtenice, sindaktilija stopal, zmanjšanje števila prstov, malformacije notranjih organov itd.).

Sprožilni mehanizem Fallotove tetrade je nepravilna rotacija (v nasprotni smeri urinega kazalca) arterijskega stožca, zaradi česar je aortna zaklopka premaknjena desno od relativne pljučne zaklopke. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("aorta jezdeca"). Nepravilen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki se nekoliko podaljša in zoži. Rotacija arterijskega stožca preprečuje povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar vodi do nastanka VSD in posledične ekspanzije desnega prekata.

Klasifikacija Fallotove tetrade

Glede na naravo obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata so anatomske različice Fallotove tetrade predstavljene s štirimi vrstami: embriološko, hipertrofično, cevasto in večkomponentno.

Tip I tetralogije Fallot- embriološki. Obstrukcija je posledica premika stožčastega septuma spredaj in v levo ali (in) njegove nizke lokacije. Območje največje stenoze ustreza ravni razmejitvenega mišičnega obroča. Fibrozni obroč pljučnega ventila je praktično nespremenjen ali zmerno hipoplastičen.

Tetralogija tipa II Fallot- hipertrofično. Obstrukcija temelji na premiku stožčastega septuma spredaj in v levo ali (in) njegovi nizki lokaciji, pa tudi na izrazitih hipertrofičnih spremembah v njegovem proksimalnem segmentu. Območje največje stenoze ustreza ravni odprtine izhodnega dela desnega prekata in razmejitvenega mišičnega obroča.

III tip tetrade Fallot- cevasto. Obstrukcijo povzroča neenakomerna delitev skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni konus močno hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti tetralogije Fallot lahko pride do hipoplazije annulus fibrosus ali valvularne stenoze pljučnega debla.

Tetralogija Fallota tipa IV- večkomponentni. Razlog za obstrukcijo je znatno podaljšanje stožčastega septuma ali visoka razelektritev septalno-marginalne trabekule moderatorne vrvice.

V povezavi s posebnostmi hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallotove tetralogije: 1) z atrezijo ustja pljučne arterije; 2) cianotična oblika s stenozo ust različnih stopenj; 3) acianotična oblika.

Značilnosti hemodinamike v tetralogiji Fallot

Stopnja hemodinamičnih motenj pri tetralogiji Fallot je določena z resnostjo obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata in prisotnostjo okvare interventrikularnega septuma.

Prisotnost znatne stenoze pljučne arterije in velike okvare septuma določa prevladujoč pretok krvi iz obeh prekatov v aorto in manj v pljučno arterijo, kar spremlja arterijska hipoksemija. Zaradi velikega defekta septuma se tlak v obeh prekatih izenači. V skrajni obliki Fallotove tetrade, povezane z atrezijo ustja pljučne arterije, vstopi kri v pljučni obtok iz aorte skozi odprt ductus arteriosus ali skozi kolaterale.

Pri zmerni obstrukciji je skupni periferni upor višji od upora stenotičnega iztočnega trakta, zato se razvije levo-desni shunt, kar vodi do razvoja acianotične (blede) oblike Fallotove tetralogije. Z napredovanjem stenoze pa pride najprej do križnega, nato do veno-arterijskega (desno-levega) krvnega šanta, kar pomeni preoblikovanje okvare iz »bele« oblike v »modro«.

Simptomi Fallotove tetrade

Glede na čas nastopa cianoze obstaja pet kliničnih oblik in s tem enako število obdobij manifestacije Fallotove tetrade: zgodnja cianotična oblika (pojav cianoze v prvih mesecih ali prvem letu življenja), klasična. (pojav cianoze v drugem ali tretjem letu življenja), huda (pojavi se z dispnejo-cianotičnimi napadi), pozno cianotična (pojav cianoze do 6–10 let) in acianotična (bleda) oblika.

Pri hudi obliki Fallotove tetrade se cianoza ustnic in kože pojavi po 3-4 mesecih in postane stabilno izražena po 1 letu. Cianoza se poveča s hranjenjem, jokom, naporom, čustvenim stresom, telesno aktivnostjo. Vsako telesno aktivnost (hojo, tek, igre na prostem) spremlja povečanje zasoplosti, pojav šibkosti, razvoj tahikardije, omotica. Značilen položaj bolnikov s Fallotovo tetrado po vadbi je čepenje.

Izjemno huda manifestacija klinične slike Fallotove tetrade je zasoplost in cianotični napadi, ki se običajno pojavijo v starosti 2-5 let. Napad se razvije nenadoma, spremljajo ga tesnoba otroka, povečana cianoza in zasoplost, tahikardija, šibkost, izguba zavesti. Morda razvoj apneje, hipoksične kome, epileptičnih napadov s poznejšimi pojavi hemipareze. Zasoplost - cianotični napadi se razvijejo kot posledica ostrega krča infundibularnega dela desnega prekata, kar povzroči pretok celotnega volumna venske krvi skozi defekt interventrikularnega septuma v aorto in povečano hipoksijo centralni živčni sistem.

Otroci s terado Fallot lahko zaostajajo v telesnem (hipotrofija II-III stopnje) in motoričnem razvoju; pogosto trpijo zaradi ponavljajočih se SARS, kroničnega tonzilitisa, sinusitisa, ponavljajoče se pljučnice. Pri odraslih bolnikih s Fallotovo tetrado je možen dodatek pljučne tuberkuloze.

Diagnoza Fallotove tetrade

Objektivni pregled bolnikov s Fallotovo tetrado opozarja na bledico ali cianozo kože, zadebelitev falang prstov ("bobnarske palčke" in "očala"), prisilno držo, adinamijo; manj pogosto - deformacija prsnega koša (srčna grba). Tolkala razkrivajo rahlo razširitev meja srca v obe smeri. Tipični avskultatorni znaki Fallotove tetrade so grob sistolični šum v II-III medrebrnem prostoru levo od prsnice, oslabitev II tona nad pljučno arterijo itd. Popolna avskultatorna slika okvare se posname s fonokardiografijo.

Diferencialna diagnoza Fallotove tetrade se izvaja s transpozicijo velikih žil, dvojnim izpustom aorte in pljučne arterije iz desnega prekata, srcem z enim prekatom, srcem z dvema komorama.

Obravnava tetralogije Fallot

Vsi bolniki s Fallotovo tetrado so podvrženi kirurškemu zdravljenju. Zdravljenje z zdravili je indicirano za razvoj cianotičnih napadov kratkega dihanja: vdihavanje navlaženega kisika, intravensko dajanje reopoliglukina, natrijevega bikarbonata, glukoze, aminofilina. V primeru neučinkovitosti zdravljenja z zdravili je potrebna takojšnja aortopulmonalna anastomoza.

Metoda kirurške korekcije Fallotove tetrade je odvisna od resnosti okvare, njene anatomske in hemodinamske različice ter starosti bolnika. Novorojenčki in majhni otroci s hudo obliko Fallotove tetrade zahtevajo paliativne operacije v prvi fazi, kar bi zmanjšalo tveganje zapletov pri kasnejši radikalni korekciji okvare.

Paliativne (obvodne) vrste operacij za tetralogijo Fallot vključujejo: uvedbo Blalock-Taussigove subklavialno-pljučne anastomoze, intraperikardialne anastomoze ascendentne aorte in desne pljučne arterije, uvedbo centralne aorto-pljučne anastomoze s sintetično ali biološko protezo. , anastomoza med padajočo aorto in levo pljučno arterijo itd. Za zmanjšanje hipoksemije se uporabljajo operacije odprte infundibuloplastike in balonske valvuloplastike.

Radikalna korekcija Fallotove tetrade vključuje plastiko VSD in odpravo obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata. Običajno se izvaja v starosti od šestih mesecev do 3 let. Specifični zapleti operacij s Fallotovo tetrado so lahko tromboza anastomoze, akutno srčno popuščanje pri kardiologu in kardiokirurgu, antibiotična profilaksa endokarditisa pred stomatološkimi ali kirurškimi posegi, ki so potencialno nevarni v zvezi z razvojem bakteriemije.

Tetralogija Fallot pri novorojenčkih je ena od prirojenih srčnih napak pri otrocih. Njegov delež je 10% celotnega števila te skupine bolezni in 50% "modrih" (cianotičnih) napak.

Brez zdravljenja je njegov rezultat precej žalosten - četrtina bolnih otrok ne živi do enega leta. V povprečju ti bolniki živijo 12 let.

Bistvo bolezni

Tetrad v latinščini pomeni štiri. Toliko komponent srčnih motenj je vključenih v navedeno napako:

1. Odsotnost dela interventrikularnega septuma.
2. Stiskanje (stenoza) dela desnega prekata, od koder venska kri vstopi v pljučno arterijo. In ona, po drugi strani, ima zožen lumen.
3. Nenaraven položaj aorte. Običajno se njegovo ustje nahaja nad levim prekatom. Pri tej bolezni se premakne v desno (dekstropozicija) in aorta je na vrhu poškodbe interventrikularnega septuma, na vrhu obeh prekatov. To razporeditev primerjamo s položajem jezdeca v konjskem sedlu.
4. Večkratno povečanje mišičnega tkiva (hipertrofija) desnega prekata v primerjavi s steno zdravega srca.

Zadnji dve pomanjkljivosti je mogoče obravnavati kot posledico prve.

Fiziološke spremembe v srcu

Anatomske napake v strukturi otrokovega srca povzročijo spremembo njegovega dela. V normalno razvitem organu je vse zelo preprosto: venska kri vstopi skozi desno stran srca v mali (pljučni) obtok.

Tam je nasičen s kisikom, se spremeni v arterijsko in se vrne v levi atrij. Levi prekat nato »izstreli« kri v aorto, v sistemski obtok.

Pri Fallotovi tetradi zaradi odsotnosti dela septuma med ventrikloma in zožitve izhoda iz desnega prekata venska kri ne teče po normalni poti, ampak vstopi v levi prekat, kjer se pomeša z arterijske krvi.

Manjši del krvi pride v pljuča, saj je večina venske krvi ponovno odtekla v velikem krogu.

Zunanje manifestacije in simptomi

Zaradi kroženja venske krvi po arterijah (kjer bi se običajno nahajala samo arterijska, oksidirana kri) koža in sluznice pomodrijo (cianoza). To je eden od zunanjih znakov bolezni. Stopnja njegove manifestacije bo odvisna od količine venske krvi, ki je vstopila v glavni krvni obtok.

Pri novorojenčkih se ta simptom ne pojavi takoj, ampak po nekaj dneh. Sprva se cianoza lahko pojavi med fizičnim naporom: med hranjenjem ali jokom. Temu je dodana kratka sapa.

Vrhunec teh manifestacij pade na 2-3 leta. Aktivnost pri bolnem otroku se nadomesti z letargijo. Diha globoko in pogosto. Obstaja tahikardija. Da bi zmanjšali venski pretok krvi, otroci počepnejo. Zasoplost - cianotični napadi postanejo pogostejši. Včasih pride do izgube zavesti.

Zunanji znaki vključujejo spremembe v strukturi roke. Pacientovi prsti se ob nohtih zgostijo in postanejo kot bobnarske palčke. Tudi sami nohti so deformirani, postanejo konveksni, kot urna stekla. Bolnim otrokom se lahko diagnosticira zaostanek v razvoju, pogosto trpijo zaradi prehladov in nalezljivih bolezni.

Obravnavano srčno bolezen pogosto spremljajo druge bolezni - koarktacija aorte. Downov sindrom in druge bolezni. Zato se simptomi sočasnih bolezni mešajo z njegovo klinično sliko.

Vrste bolezni

Obstaja več vrst bolezni:

• zgodnja cianotika, ko se cianoza pojavi v prvem letu otrokovega življenja;
• klasična, ko se ta simptom manifestira pri 2-3 letih;
• huda, ki jo spremljajo zasoplost in cianotični napadi;
• bledo (ationatično) obliko, pri kateri cianoze sploh ni.

Vsi so odvisni od stopnje poškodbe srca in sprememb v fizioloških procesih v njem. Na primer, pri zadnjem tipu je večji odtok arterijske krvi v levi prekat, ki ne vodi do cianoze.

Vzroki bolezni

Ker je to prirojena bolezen, se okvara pojavi v fazi intrauterinega razvoja. Tako kot druge okvare se tudi Fallotova tetrada položi pred 9. tednom nosečnosti, ko se pojavi srce ploda. Če v tem času pride do vpliva negativnih dejavnikov, to povzroči motnje v razvoju organa.

Vzroki patologije so na genski ravni in so lahko dveh vrst:

• dedno, ko je eden od sorodnikov imel takšno bolezen;
• pridobljene pod vplivom različnih mutagenov. To so lahko različna ionizirajoča sevanja, kemikalije (nekatera zdravila, škodljive spojine), alkohol, različni virusi in mikroorganizmi.

Predispozicijski dejavniki za razvoj okvare so kronične in akutne bolezni matere med nosečnostjo, podhranjenost, slabe navade.

Kako se izogniti razvoju okvare

Za to posebno bolezen ni zdravila. Toda tveganje za nastanek lahko zmanjšate z upoštevanjem določenih pravil:

• pravočasno se prijavite pri zdravniku in v celoti upoštevajte njegova navodila. Zdravila jemljite le pod zdravniškim nadzorom;
• opustiti slabe navade;
• izogibajte se izpostavljenosti škodljivim mutagenom;
• drži se diete.

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot (TOF)

Kaj je Fallotova tetrada?

Tetralogija Fallot (TF) je kombinacija štirih srčnih napak. Bolezen je prisotna ob rojstvu. V prisotnosti Fallotove tetrade se poslabša krvni obtok in oskrba telesnih tkiv s kisikom.

Štiri napake, ki sestavljajo tetrado Fallot, so:

• Ventrikularni septalni defekt (VSD) je luknja v steni srca, ki ločuje njegovi spodnji komori;
• Dekstropozicija aorte - aorta, ki je največja arterija v telesu, izstopa iz levega prekata, delno pa pokriva oziroma izstopa tudi iz desnega prekata;
• Pljučna stenoza – zožitev srčne zaklopke, ki uravnava pretok krvi iz srca v pljuča;
• Hipertrofija desnega prekata je močno povečana velikost mišic na desni strani srca.

VSD in dekstropozicija aorte lahko povzročita zmanjšanje količine kisika v krvi in ​​telesnih tkivih. Pljučna stenoza in hipertrofija desnega prekata lahko ovirata pretok krvi v pljuča, zaradi česar se zmanjša tudi količina kisika v krvi.

Tetralogija Fallot vzroki

Otrokovo srce se razvije zelo zgodaj v nosečnosti. Pojav Fallotove tetrade je posledica anomalij v tem obdobju razvoja. Ni natančno znano, zakaj pride do teh anomalij. Domneva se, da so nekateri od teh lahko povezani z geni, materino prehrano ali izpostavljenostjo okužbam. Vendar pa za večino primerov Fallotove tetrade vzroki niso znani.

Dejavniki tveganja za tetralogijo Fallot pri otroku

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za TF, vključujejo:

• Družinska zgodovina;
• Uporaba retinojske kisline pri materi;
• Zdravilo za mater flukonazol;
• zloraba alkohola;
• okužba z rdečkami pri materi;
• Nosečnost nad 40 let;
• Diabetes pri materi.

Nekateri ljudje s Fallotovo tetrado imajo tudi genetsko motnjo, ki lahko vključuje Downov sindrom. CHARGE sindrom in združenje VACTERL.

Tetralogija simptomov Fallot

Večina bolnikov razvije simptome v prvih nekaj tednih življenja. Pri otrocih z blago TF se lahko simptomi pojavijo veliko kasneje. Bolezni ni mogoče diagnosticirati, dokler dojenček ali otrok ni bolj aktiven. Telesna dejavnost povzroča večjo obremenitev za srce, kar posledično povzroča simptome.

Simptomi Fallotove tetrade lahko vključujejo:

• Modra barva kože in ustnic zaradi nizke ravni kisika v krvi;
• Zasoplost in hitro dihanje zaradi nizke ravni kisika v krvi;
• Starejši otroci lahko občutijo težko dihanje in omedlevico ob naporu;
• Zadebelitev konic prstov.

V hujših primerih lahko pride do močnega poslabšanja simptomov, ko se raven kisika v krvi močno zmanjša. Simptomi vključujejo:

• Zelo modre ustnice in koža (cianoza)
• Otrok postane zasopen in postane razdražljiv;
• Otrok postane zaspan ali se onesvesti, če raven kisika še naprej pada;
• Starejši otroci lahko počepnejo s koleni blizu prsnega koša, da bi preprečili zadušitev.

Diagnoza Fallotove tetrade

Tetralogija Fallot se pogosto diagnosticira kmalu po rojstvu. Zdravnik bo vprašal o simptomih otroka in materini zdravstveni anamnezi ter opravil fizični pregled.

Zdravnik lahko začne pregled glede na otrokove simptome. Novorojenček z modro kožo (cianoza) dobi dodaten kisik. Če kisik ne ublaži simptomov, lahko sumimo na srčno napako. Če je barva kože normalna, se opravijo preiskave za iskanje srčnih šumov.

Za fotografiranje notranjih struktur otroka se uporabljajo naslednje metode:

Težave s srcem lahko odkrijemo tudi s srčno kateterizacijo.

Obravnava tetralogije Fallot

Za lajšanje simptomov Fallotove tetrade so predpisana zdravila. Prav tako bodo pomagali preprečiti zaplete.

Srčne napake se zdravijo kirurško. Kirurške možnosti vključujejo:

Začasna (paliativna) operacija tetralogije Fallot

Dojenčki s hudo tetralogijo Fallot so kontraindicirani za popolno operacijo v zgodnji starosti. Začasna operacija bo pomagala povečati količino kisika v krvi, kar bo dalo otroku čas, da odraste, se okrepi in ga pripravi na operacijo.

Med začasno operacijo se izvede postopek za ustvarjanje vaskularne anastomoze - šanta, skozi katerega se kri usmerja mimo problematičnih predelov srca neposredno v pljuča. To bo povečalo pretok krvi v pljuča in jih nasičilo s kisikom.

Radikalna operacija za tetralogijo Fallot

Večina otrok z VSD bo prestala operacijo na odprtem srcu v prvih nekaj letih življenja. Koraki delovanja vključujejo:

• Zapiranje luknje v srcu z "obližem";
• Izboljšanje pretoka krvi od srca do pljuč z uporabo ene ali več naslednjih metod:
• Odstranitev celotne ali dela zadebeljene srčne mišice na desni strani srca
• Popravilo ali zamenjava ventila, ki omogoča prost pretok krvi iz srca v pljuča
• Povečanje velikosti krvnih žil, ki prenašajo kri v pljuča.

V nekaterih primerih je med srcem in krvnimi žilami, ki gredo v pljuča, nameščen shunt.

V večini primerov se operacija konča uspešno. Pri nekaterih bolnikih je potrebna še ena operacija. Po operaciji bolnik vedno potrebuje dolgoročno spremljanje, da odkrije ponavljajoče se ali nove težave.

Preprečevanje Fallotove tetrade

Do danes ni nobenih metod za vnaprejšnje preprečevanje pojava Fallotove tetrade pri otroku.

Obdelava tetralogije Fallot v Izraelu

97 % poslovanja v obdelava tetralogije Fallota v Izraelu uspešno. Ta statistika zagotavlja izraelski kardiokirurgiji vodilno mesto v svetu.

Prirojena srčna napaka, imenovana Fallotova tetrada, vključuje 4 anomalije:

• Pravi položaj aorte, t.i. aorta rider
• Hipertrofija desnega prekata, ki se razvije s starostjo
• Okvara ventrikularnega septuma, ki povzroča hemodinamične motnje
• Stenoza pljučne arterije

Poleg fizikalnega in avskultatornega pregleda se za diagnosticiranje bolezni uporablja sodobna oprema in napredne tehnike, in sicer:

• elektrokardiogram za odkrivanje znakov hipertrofije desnega prekata
• Ultrazvočna ehokardiografija za določitev stanja votlin srca, ventilov, velikih žil
• Radiografija za vizualizacijo obrisov srca, povečanje desnega prekata
• Srčna kateterizacija in angiografija preučiti stanje struktur srca in krvnih žil, ugotoviti dodatne anomalije.
• Tomografske študije so predpisani v izjemnih primerih, da bi se izognili dodatni izpostavljenosti sevanju otrokovega telesa.

Zdravljenje Fallotove tetrade pri otrocih se izvaja z edino metodo - operacijo. Praviloma se operirajo otroci, ki so dopolnili 3 leta starosti.

Vendar pa je lahko huda stopnja okvare indikacija za operacijo v zgodnejši starosti. V centrih za zdravljenje tetralogije Fallot v Izraelu se kirurški posegi izvajajo z uporabo edinstvenih tehnologij, tudi pri plodu skozi žilno sondo, vstavljeno v popkovnično arterijo. Če želite izvedeti več …

Pri zdravljenju Fallotove tetrade v izraelskih klinikah se uporabljajo dve metodi:

• Radikalna korekcija– operacijo na odprtem srcu z uporabo aparata srce-pljuča in ventilacijo pljuč. Izvaja se plastika pljučne arterije, zmanjšanje volumna desnega prekata, zožitev interventrikularne odprtine in zamenjava pljučne zaklopke.
• Paliativna kirurgija- za izboljšanje delovanja prizadetega organa se uporablja anastomoza, ki povezuje pljučno arterijo s subklavijo.

Tradicionalno zdravljenje patologije poteka v dveh fazah: bolniki, mlajši od 3 let, so podvrženi paliativnim operacijam, ki obnavljajo funkcije pljučnega obtoka. Po 4-6 mesecih se izvede radikalna operacija.

Toda uvedba najnovejših dosežkov izraelskih kardiokirurgov omogoča odstopanje od klasičnih metod: v primeru diagnoze Fallotove tetrade se operacija izvaja v eni fazi.

Novosti pri zdravljenju

Izraelska kardiologija ne le uspešno prevzema najboljše prakse drugih držav pri zdravljenju srčnih patologij, aktivno izboljšuje najnovejše tehnike, ampak tudi razvija lastne edinstvene tehnologije. Najprej govorimo o minimalno invazivni kirurgiji.

Tetralogija Fallot (TF) se pojavi pri približno 1 od 3600 živorojenih otrok in predstavlja 3,5-7 % vseh CHD. Okvaro je prvi anatomsko opisal Stensen leta 1672, klinično A.A. Kissel leta 1887, združene klinične in morfološke značilnosti pa je leta 1888 podal E.-L.A. Fallot.

Morfologija
Okvara vključuje štiri komponente: VSD, stenozo iztočnega trakta RV, hipertrofijo RV in dekstropozicijo aorte, pogosto v kombinaciji z ASD in takrat govorimo o Fallotovi pentadi. V skladu z izvirnim morfološkim konceptom napake, ki so ga predlagali R. Van Praagh et al. (1970), TF nastane kot posledica nenormalnega razvoja ali hipoplazije infundibularnega dela trebušne slinavke. Infundibularni del desnega prekata je skrajšan, ozek in majhen.

Čeprav je nabor anatomskih variant obstrukcije iztočnega trakta trebušne slinavke raznolik, je najbolj značilna (zlasti če se simptomi pojavijo v prvih mesecih življenja) hipoplazija iztočnega trakta trebušne slinavke v kombinaciji s stenozo pljučne zaklopke. in hipoplazija njegovega anulusa in debla pljučne arterije.

Glavni morfološki znak okvare je anteriorna kraniokavdalna deviacija mesta uvedbe mišičnega dela septuma v iztočni trakt trebušne slinavke v kombinaciji s trabekularno hipertrofijo proste infundibularne stene. Del septuma, ki tvori izhodni trakt trebušne slinavke, je premaknjen in se običajno spoji s sprednjim limbusom septomarginalnih trabekul. Zaradi tega se aorta premakne v položaj nad interventrikularnim septumom in tako odstopi od obeh prekatov, pri čemer je neposredno nad interventrikularnim defektom. Premaknjeni del mišičnega dela septuma v izločevalnem traktu pankreasa skupaj s trabekulami tvori subvalvularno stenozo izločevalnega trakta. Annulus fibrosus pljučne zaklopke je običajno manjši od dna aortne zaklopke. V tem primeru je sama pljučna zaklopka lahko stenotična ali pa tudi ne.

Za kirurga je pomembno, da je streha VSD območja pritrditve loput ventilov "na vrhu sedeče" aorte. Sprednji rob tvori infundibularni del septuma, ki se združi s sprednjim limbusom septomarginalnih trabekul; preostali del septuma tvori dno defekta. V približno 80 % primerov je posteroinferiorni del okvare oblikovan z vlaknastim podaljškom med aortno, mitralno in trikuspidalno zaklopko, podobno kot pri perimembranoznih VSD v odsotnosti "zgornje sedeče" aorte. Veja snopa, ki prodira v to območje, poteka skozi osrednje vlaknato telo v območju aortno-trikuspidnega nadaljevanja, kjer ga lahko prekrijejo ostanki membranskega septuma. Ta membranski reženj je treba uporabljati previdno za sidrne šive, saj lahko globoki šivi poškodujejo Hisov snop in povzročijo blokado.

V približno 20% primerov je posteriorni spodnji rob defekta mišičast in nastane zaradi sotočja posteriornega limbusa septomarginalne trabekule z ventrikulo-infundibularno gubo. Ta mišična vrvica ločuje prevodno tkivo od roba VSD. Včasih obstaja posebna vrsta VSD, ki se imenuje subaortna z dvojno obveznostjo (pogostejša na Japonskem kot v zahodnih državah). V odsotnosti septuma v predelu izločevalnega trakta trebušne slinavke se pojavi problem - kako poimenovati napako, čeprav so sicer takšna srca enaka TF. Občasno se lahko pojavijo tudi druge vrste VSD, na primer mišični defekti vstopnega dela septuma; in predvsem pri Downovem sindromu je lahko prisotna popolna atrioventrikularna okvara, tj. odpri AVC. Druge redke različice vključujejo atrezijo pljučne zaklopke in atrezijo pljučne arterije z več velikimi aortopulmonalnimi kolateralnimi arterijami (BALCA).

Atresijo pljuč opazimo pri tako imenovani ekstremni obliki TF. Pomembno je poudariti, da desna in leva veja pljučne arterije skoraj nikoli nista bistveno hipoplastični, tudi pri izraziti stenozi iztočnega trakta trebušne slinavke. Vendar pa je pogosto širjenje hipoplazije iz infundibularnega dela na pljučno deblo in ventilni obroč. V tem primeru je pljučna zaklopka običajno močno deformirana in fibrozno spremenjena.

Tetralogija Fallot je pogosto kombinirana z različnimi koronarnimi anomalijami, od katerih je za kirurga najpomembnejša odhod sprednje padajoče veje iz desne koronarne arterije in edina koronarna arterija z odhodom desne koronarne arterije od običajno izhodne leve. koronarna arterija.

Tetralogija Fallot s pljučno artezijo
Po R. Van Praagh et al. (1970, 1976) TF s pljučno atrezijo je skrajna oblika tetrade in je značilna odsotnost krvnega pretoka iz trebušne slinavke v pljučne arterije. Tetralogija Fallot s pljučno atrezijo (TF + ALA) je kompleksna malformacija z različnimi anatomskimi variacijami. Intrakardialna morfologija predstavlja tipično TF z obsežno subaortno VSD in anteriornim premikom septuma conus arteriosus, kar povzroči obstrukcijo iztočnega trakta RV. Vrstice pljučne zaklopke so odsotne in namesto njih je obroč nodularnega želatinoznega tkiva, ki je rudimentarno valvularno tkivo, ali pa je namesto normalne zaklopke mišični žep. Včasih je ventil predstavljen v obliki slepe membrane.

Obstaja več virov pljučnega krvnega pretoka pri tej malformaciji in ti vključujejo prave pljučne arterijske veje in aortopulmonalne kolaterale. Glavni vir variabilnosti te okvare je anatomija pljučnih arterij. Razpon njihovih sprememb sega od dobro oblikovanih pljučnih arterijskih vej do popolne odsotnosti pravih pljučnih arterij in BALKA, ki zagotavljajo pljučni pretok krvi. Ugodnejša je kombinacija atrezije pljučne zaklopke in odprtega arterioznega duktusa, tj. od duktusa odvisna pljučna cirkulacija. V tem primeru so pljučne arterije običajno normalne.

Večina primerov je med tema dvema skrajnostma, pri čemer celoten pljučni pretok krvi skupaj zagotavljajo majhne prave pljučne arterije in več BALCA. Različni deli pljuč se oskrbujejo s krvjo bodisi skozi prave pljučne arterije bodisi skozi BALKO, včasih pa prek obeh virov, kar običajno imenujemo dvojna oskrba. Pogosto imajo ti bolniki slabo prekrvavljena področja pljuč z malo ali nič pretoka iz pravih pljučnih arterij ali kolateralnega obtoka. Ta pojav imenujemo tudi napaka v polnitvi žilnega korita.

Najbolj neugodna je varianta z odsotnostjo PDA in nerazvitostjo ali odsotnostjo vej pljučne arterije; v tem primeru se krvna oskrba pljuč pojavi skozi aortopulmonalne kolaterale. Hkrati lahko nekatere segmente oskrbujejo s krvjo prave pljučne arterije, druge pa lahko oskrbujejo kolaterale. Pred vstopom v pljučni parenhim imajo te sistemske kolaterale histološko strukturo arterij mišičnega tipa, znotraj pljučnega parenhima pa izgubijo mišično plast kot prave pljučne arterije. Zato delovanje aortopulmonalnih kolateral vodi do postopnega nastanka obstruktivnih lezij pljučnih žil, medtem ko stenoze aortopulmonalnih kolateral preprečujejo razvoj tega zapleta.

Hemodinamične motnje
Tetralogija Fallot ne povzroča bistvenih motenj v plodovem krvnem obtoku in otroci s to napako se običajno rodijo z normalno telesno težo. V neonatalnem obdobju pod delovanjem O2 pride do zožitve duktusa arteriozusa. To spremlja zmanjšanje nasičenosti O2 in kanal se lahko kot odgovor na desaturacijo ponovno odpre, ker še ni prišlo do anatomske obliteracije kanala in so njegova tkiva občutljiva na nihanje ravni O2 v krvi. To pojasnjuje občasne epizode hipoksemije v prvih tednih življenja.

Po dokončnem zaprtju duktusa arteriozusa je pljučni krvni pretok osiromašen. Hemodinamske motnje so odvisne od stopnje obstrukcije iztočnega trakta trebušne slinavke in od sistemskega žilnega upora. Zaradi velikega interventrikularnega defekta in aorte, ki visi nad njim, oba ventrikla delujeta kot ena sama črpalna komora, porazdelitev iztisnjenega volumna krvi med sistemskim in pljučnim obtokom pa je določena s stopnjo obstrukcije iztočnega trakta trebušne slinavke in ožilja. odpornost v sistemskem obtoku. Z zmanjšanjem sistemskega žilnega upora vanj steče znaten del krvi in ​​pride do dodatnega zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka.

Visoka raven hemoglobina (približno 160-180 g/l), značilna za novorojenčke, se po nekaj tednih življenja nadomesti z znižanjem na približno 120 g/l. Zaradi hipoksemije kostni mozeg proizvede več rdečih krvničk, vendar so zaloge železa pri dojenčkih majhne, ​​zato opazimo mikrocitozo in hipokromijo rdečih krvničk. Kasneje se otroci postopoma prilagodijo na hipoksemijo s policitemijo in naraščajočo koncentracijo hemoglobina, kar povzroči povečanje sposobnosti vezave kisika v krvi. Pri ravni hematokrita 65-70% ali več se njegova viskoznost močno poveča, zaradi česar se kapilarni krvni pretok in dostava O2 v tkiva poslabšata.

Čas simptomov
Cianoza se pojavi v neonatalnem obdobju pri 40% bolnikov, pri ostalih pa se pridruži kasneje. Hrup v srcu se sliši od prvih dni po rojstvu.
simptomi

Vodilni znak okvare je cianoza, katere resnost je odvisna od stopnje obstrukcije iztočnega trakta trebušne slinavke. Lahko pride do dispneje v obliki dispneje ali (manj pogosto) tahipneje. Meje srca so normalne. Podaljšan grob sistolični šum pljučne stenoze vzdolž levega roba prsnice z maksimumom v drugem in tretjem medrebrnem prostoru; II ton nad bazo srca je oslabljen ali odsoten. Pogosto se pojavijo napadi hipoksije z generalizirano cianozo, pri kateri sistolični šum vzdolž levega roba prsnice oslabi ali izgine in pride do močne psihomotorične agitacije ali izgube zavesti, včasih cerebrovaskularnih nesreč in možganskega edema.

Zanj je značilen zaostanek v telesnem razvoju (pojavi se pri več kot polovici bolnikov), manifestacije hipoksične poškodbe centralnega živčnega sistema (hipertenzivni sindrom, piramidne motnje, znižanje praga konvulzivne pripravljenosti možganov, oslabljen spomin in pozornost, vedenjske motnje itd.). Drugi zapleti okvare so možganska tromboza, možganski absces in infekcijski endokarditis.

Diagnostika
Na frontalni rentgenski sliki prsnega koša senca srca ni razširjena, kontura trebušne slinavke je poudarjena, kontura loka pljučne arterije je odsotna ali zmanjšana, konica je dvignjena nad diafragmo (oblika copata), periferni žilni vzorec pljuč je očitno osiromašen.

Na elektrokardiogramu je električna os srca odklonjena v desno in izraženi so znaki ostre hipertrofije trebušne slinavke ali biventrikularne hipertrofije, pogosto najdemo popolno blokado desne noge Hisovega snopa.

Z Dopplerjevo ehokardiografijo se vizualizira velik perimembranski VSD, nad njim je "sedeča" aorta; znaki infundibularne stenoze trebušne slinavke in / ali pljučne zaklopke ali hipoplazije pljučne arterije in njenega ventilnega obroča, deformacija kuspsov pljučne zaklopke, hipertrofija sten trebušne slinavke. Lahko pride do dodatnih interventrikularnih okvar, motenj odvajanja in nadaljnjega poteka desne in leve koronarne arterije, kršitev anatomije pljučne arterije in njenih vej.

McGoonov indeks - razmerje med vsoto premerov desne in leve pljučne arterije in premerom aorte na ravni diafragme (so prepoznani kot neomejevalni pri vrednosti > 2,0 in močno restriktivni pri vrednosti od
Indeks Nakata je razmerje med vsoto premerov desne in leve pljučne arterije ter telesno površino (normalno 330–30 mm2/m2, hipoplastično pri vrednostih
Ti indeksi so relativnega pomena, saj se po kirurški korekciji premer pljučnih vej poveča zaradi povečane volumetrične in tlačne obremenitve med obnavljanjem povezave med pljučno arterijo in trebušno slinavko; pri nekaterih bolnikih pa so mediastinalne pljučne arterije izjemno ozke (1-2 mm) in očitno ne morejo podpirati iztoka krvi iz trebušne slinavke, zato je pri njih zaprtje VSD kontraindicirano.

Laboratorijski podatki - znižanje SpO2 v mirovanju na ≤70%. V krvnem testu visoka raven hemoglobina - ≥160 g / l, eritrocitov -> 5x1012 / l in hematokrit - ≥55%.

Naravni razvoj razvade
Povprečna pričakovana življenjska doba brez operacije je približno 10-14 let. Mnogi bolniki umrejo v zgodnji starosti zaradi hipoksičnih kriz. Pri starejših otrocih se pojavijo tipični zapleti - podhranjenost, infekcijski endokarditis, tromboza žil, možganski abscesi itd. V končni fazi bolezni pri starejših bolnikih (najstnikih ali včasih odraslih) pride do hude odpovedi desnega prekata.

Opazovanje pred operacijo
Dodelite stalen vnos zaviralcev beta za preprečevanje hipoksičnih kriz, s policitemijo, dodatnimi antiagregacijskimi sredstvi (aspirin 2-5 mg / kg na dan ali dipiridamol 5 mg / kg na dan), z anemijo (Hb raven ≤160 g / l) - pripravki železa. Obvezen stalni vnos bioloških izdelkov (bifidumbakterin, laktobakterin) in preprečevanje bakterijskega endokarditisa. Izogibajte se situacijam dehidracije, ki povečajo tveganje za vaskularno trombozo pri otrocih s policitemijo.

Pogoji kirurškega zdravljenja
Trenutno velja, da je zgodnja radikalna korekcija boljša pri starosti do 1 leta v primeru hudih simptomov in do 3 let v drugih primerih. Paliativni kirurški poseg se izvaja po nujnih indikacijah (nerešljiva hipoksična kriza) v primerih, ko ni mogoče takoj izvesti radikalne korekcije.

Vrste kirurškega zdravljenja
Paliativna kirurgija - uvedba sistemsko-pljučne anastomoze. Prvotno operacijo anastomoze veje leve subklavialne arterije in leve pljučne arterije je razvil pediatrični kardiolog H. Taussig in leta 1945 izvedel kirurg A. Blalock; trenutno se centralna anastomoza med aorto in pljučno arterijo običajno izvaja z vaskularno protezo Gore-Tex.

Radikalno korekcijo TF s stenozo pljučne arterije je v pogojih vzporednega krvnega obtoka otroka z odraslim darovalcem (enim od staršev) prvič izvedel leta 1954 kardiokirurg W. Lillehei, prva korekcija v pogojih kardiopulmonalnega obvoda pa je bila narejena l. 1955 J. Kirklin.

Radikalna korekcija vključuje plastiko VSD in odstranitev obstrukcije iztočnega trakta trebušne slinavke, kar pogosto zahteva šivanje razširjenega zaplata, tudi v deblo pljučne arterije. Če pljučna zaklopka ni hipoplastična, njena zaklopka ni prekrižana. S hipoplazijo valvularnega obroča pljučne arterije se izvede transanularna plastika.

Trenutno se v večini tujih kardioloških centrov radikalna korekcija Fallotove tetrade izvaja v starosti do 1 leta.

Posledica kirurškega zdravljenja
Pri večini bolnikov je učinek dober; v nekaterih primerih se ohrani preostali gradient (
Pooperativno spremljanje
Po operaciji je treba z diuretiki in digoksinom nadaljevati vsaj 4-6 mesecev. Pogostost pregledov pri kardiologu je individualna, vendar najmanj 2x letno. Potrebna je vseživljenjska profilaksa bakterijskega endokarditisa. Pri pomembni rezidualni stenozi iztočnega trakta trebušne slinavke (> 20 mm Hg) je indicirana stalna uporaba zaviralcev beta in kasneje - odločitev o smiselnosti ponovne operacije.

V primeru insuficience pljučne zaklopke je predpisan stalen vnos diuretikov in včasih digoksina. Način telesne dejavnosti se določi individualno, odvisno od odsotnosti ali prisotnosti preostalih težav. Če je pljučna zaklopka resno nesposobna, jo bo morda treba pozneje zamenjati.

Trenutno v svetu živi precejšnje število bolnikov, operiranih zaradi te okvare. Leta 2001 je glede na neodvisno oceno rezultatov zdravljenja 13 kardiokirurških centrov v Združenem kraljestvu 97% bolnikov po operaciji TF zabeležilo stopnjo preživetja več kot 1 leto, med tistimi, ki so bili operirani v otroštvu, pa trideset -letna stopnja preživetja je bila več kot 90 %.

Kirurško zdravljenje terade Fallot s pljučno atrezijo
Pri tako imenovani skrajni obliki TF - z atrezijo pljučne arterije - je treba med trebušno slinavko in pljučno arterijo všiti kanal, ki vsebuje zaklopko, vendar je ta možnost korekcije možna le pri dobro oblikovanih pljučnih vejah. Ob slabo razvitih pljučnih vejah in prekrvavitvi pljuč predvsem zaradi BALKE, so bila dolga leta načela opazovanja predvsem v konzervativnem pristopu z zavračanjem operacije ali v izvajanju nekoliko izboljšanih paliativnih posegov, potreba po ki je bila posledica hude cianoze ali neodzivnega srčnega popuščanja. Potem pa se je pojavila taktika zgodnjih posegov z upanjem, da se naknadno (v otroštvu) doseže ločen krvni obtok z življenjsko nevarnim pritiskom v trebušni slinavki. Za to so bile razvite različne kirurške tehnike. Pomembno je tudi vedeti, da obstaja majhna skupina bolnikov s TF, t.j. prisotnost pretoka krvi iz trebušne slinavke v pljučne arterije, pri čemer je anatomija pljučnih arterij izjemno podobna kot pri otrocih s TF in pljučno atrezijo. Pri teh bolnikih so deblo in glavne veje pljučne arterije relativno hipoplastične, zato je pretok krvi v pljučih dodatno zagotovljen iz BALKE. Takšni bolniki potrebujejo enako kirurško strategijo kot pri TF s pljučno atrezijo. Če pa potrebujejo zgodnjo paliativno operacijo, je treba dati prednost Blalock-Taussigovemu šantu kot centralnemu šantu. Taktika za BALCA mora biti enaka kot za TF s pljučno atrezijo.

Prva stopnja srčne kirurgije
Za načrtovanje kirurškega zdravljenja je potrebno razjasniti anatomijo pljučnih arterij in BALCA pri bolnikih. Prvo vprašanje, na katerega je treba odgovoriti v zvezi z novorojenčkom s TF in pljučno atrezijo, je, ali je pljučni pretok krvi odvisen od duktusa. Na to vprašanje je pogosto mogoče odgovoriti z ehokardiografijo, če pa ste v dvomih, je treba opraviti angiokardiografijo. Bolniki s pljučnim obtokom, odvisnim od PDA, imajo skoraj vedno primerno velike komunicirajoče pljučne arterije in nerazvito BALCA.

V večini primerov TF s pljučno atrezijo, čeprav so pljučne arterije med seboj povezane, so nerazvite in njihov premer včasih ne presega 1–2 mm. Pretok krvi v njih je zagotovljen iz BALKE, običajno preko več intrapulmonalnih komunikacij. Na ehokardiogramu lahko pogosto vidite te majhne pljučne arterije in več BALCA, ki izhajajo iz padajoče aorte. Redkeje BEAM izvirajo iz žil vratu in glave iz subklavialnih arterij in praviloma prekrvavijo en reženj pljuč, lahko pa izvirajo iz katere koli veje aorte, vključno s koronarnimi arterijami.

Če je na ehokardiografiji jasno, da so prisotne velike kolateralne žile in je pljučna cirkulacija neodvisna od duktusa arteriozusa ter so ravni kisika ustrezne s saturacijo 75–80 %, se kateterizacija novorojenčka lahko odloži na poznejši datum. V večini primerov bodo imeli bolniki zadosten ali prekomeren pljučni krvni pretok in bodo potrebovali zdravljenje zaradi pljučne kongestije v prvih nekaj tednih življenja. Če se ne izvede noben poseg, lahko ti bolniki vzdržujejo življenjsko nevarne ravni oksigenacije krvi za različna časovna obdobja. Vendar pa je za naravni potek takšne okvare značilno postopno napredovanje cianoze, tudi zaradi stenoze BALKE ali razvoja obstruktivne lezije pljučnih žil v tistih segmentih pljuč, ki prejemajo prekomerni pretok krvi skozi široko BALKO.

Pri bolnikih s hipoplastičnimi pljučnimi arterijami lahko izvajamo začetne posege v prvih mesecih življenja, saj lahko s tem izboljšamo njihov naravni rastni potencial.

Manj pogosti so bolniki s popolnoma odsotnimi centralnimi pljučnimi arterijami, pri katerih ves pljučni krvni obtok izstopa iz BALCA. V takih primerih čas začetnega posega ni tako kritičen zaradi odsotnosti pravih pljučnih arterij, katerih rast je treba stimulirati. V takih primerih je to obdobje odvisno od bolnikovega stanja. Če pa bolnikovo stanje ni slabo – z najmanj 80-odstotno saturacijo s kisikom, poseg v prvih mesecih življenja ni potreben. V tem primeru je pomembno spremljati, ali se pri BALKI razvije stenoza. Ni nenavadno, da imajo bolniki široke, hipertenzivne BEAM-e, ki segajo iz srednjega dela aorte, kar vodi v razvoj kongestivnega srčnega popuščanja; to zahteva kirurški poseg že v prvih tednih življenja.

Od duktusa odvisna cirkulacija v bazenu ene ali obeh vej pljučne arterije
Pri otrocih s pljučnim obtokom, odvisnim od duktusa, se priporoča intersistemska anastomoza po Blalock-Taussigu iz lateralne torakotomije, iz desne subklavialne arterije v primeru levega aortnega loka ali iz leve subklavialne arterije, če ima bolnik desni aortni lok. Če ni pomembne BALCA, se lahko popolna kirurška korekcija izvede pri starosti 1 leta ali prej, če je bolnikova oksigenacija nezadovoljiva, z ravnijo SaO2 70-77 %. V manjšem številu primerov je pri nepovezanih pljučnih arterijah ena od vej pljučne arterije odvisna od duktusa, druge pa oskrbuje BALKA. Čeprav je v teh primerih dovolj pljučnega krvnega pretoka za oksigenacijo bolnika skozi obstoječo BALKO, je potrebna zgodnja intervencija, da preprečimo prekinitev krvnega pretoka v veji, odvisni od duktusa, in zagotovimo, da se bo ta veja normalno razvijala. Zato mora biti prvi poseg pri takem bolniku ligacija PDA in aplikacija Blalock-Taussigovega šanta s to vejo.

Hipoplastične spojne pljučne arterije in več BALKA
V tem primeru se lahko izvede zaporedna serija korektivnih posegov, zaradi česar bo popolna korekcija dosežena do konca 1.-2. leta življenja. Trajanje prve stopnje kirurške korekcije je odvisno od bolnikovega stanja, običajno pa je od 3 do 6 mesecev starosti. Prvi postopek je ustvarjanje neposredne anastomoze med hipoplastičnimi pljučnimi arterijami in ascendentno aorto, ta anastomoza se imenuje Melbourne shunt. Namen tega postopka je aktivirati rast nerazvitih pravih arterij z zagotavljanjem enakomernega pretoka krvi skozi obe centralni pljučni arteriji; tlak krvnega pretoka je dovolj visok, da aktivira rast arterij. Z rastjo in razvojem pljučnih arterij lahko pljučni krvni pretok postane prekomeren in takrat se pojavi zastoj v pljučnem obtoku. Pogosteje pa ostaja odprtina šanta majhna v primerjavi s premerom pljučnih arterij, kar omejuje pritisk. Potreba po kateterizaciji pred to operacijo je odvisna od tega, kako dobro so pljučne arterije vidne na ehokardiografiji.

Ali se kateterizacija srca uporabi pred začetkom tega postopka, je odvisno od tega, kako dobro so prave pljučne arterije vidne na ehokardiogramu. Če so jasno vidni in konfluentni, lahko kateterizacijo opustite. Če gre za njihovo prisotnost ali sotočje, je pred operacijo potrebna srčna kateterizacija. Izvede se angiografija ascendentne in descendentne aorte, da se vizualizira celoten BEAM. Pogosto lahko opazimo hipoplastične pljučne arterije, ko se polnijo s kolateralnim krvnim tokom. Imajo tipičen anteroposteriorni videz galeba in so najbolje vidni s kranialnega pogleda.

Selektivno vbrizgavanje kontrasta v vsak BEAM je potrebno za določitev njihove anatomije in števila bronhopulmonalnih segmentov, ki jih oskrbujejo. Selektivne injekcije prav tako dokazujejo intrapulmonalne povezave med BALKO in pljučnimi arterijami ter pogosto omogočajo določitev anatomije debla in vej pljučne arterije. Če med injiciranjem kontrasta pljučne arterije niso prepoznane, jih najverjetneje ni. Da bi to zagotovo preverili, je potrebno opraviti angiografijo pljučnih ven s kontrastom desne in leve pljučne vene.

Unifokalizacija
Po izvedbi Melbournskega šanta se vrnitev BALKE v pljučni obtok izvede skozi stopnje sekvenčne unifokalizacije za desno in levo pljučno krilo. Pred vsakim od teh korakov je treba opraviti podrobno angiografijo, da se razjasni anatomija kolateral in njihovih povezav s pljučnimi arterijami.

Unifokalizacija se izvede iz lateralne torakotomije. Vsak BEAM se loči od aorte in se pridruži pljučnim arterijam. Čeprav imajo nekatere BALCA intrapulmonalne povezave z vejami pljučnih arterij, so te povezave običajno ozke in restriktivne.

Cilj unifokalizacije je obnoviti normalen pretok krvi v največjem številu pljučnih segmentov in povečati površino preseka pljučne vaskularne postelje. Hkrati s šivanjem nezoženih aortopulmonalnih kolateral normalnega premera na pljučne arterije dosežemo preprečevanje obstruktivnih lezij pljučnega dna. Med operacijo kirurško čim bolj odpravimo stenoze aortopulmonalnih kolateral s povezavo kolateral s pljučnimi arterijami. Na splošno se izogibamo uporabi sintetičnih materialov in skoraj vedno je mogoče BEAM povezati neposredno z vejami pljučne arterije.

V primerih, ko je zaradi velike razdalje med BALKO in pljučno arterijo še vedno potreben presadek za vzpostavitev povezave, se za izdelavo anastomoze uporabi bolnikova azigozna vena. Trajanje te operacije narekuje tudi bolnikovo stanje, vendar se običajno izvaja 6 mesecev po nastanku Melbourne šanta. Če ima bolnik do operacije unifokalizacije hudo kongestivno srčno popuščanje, se za prvi poseg izbere stran, kjer se nahaja večina neobstruktivnega BEAM. Če pa ima otrok močno cianozo, potem je treba za prvi unifokalizacijski poseg izbrati stran z resnejšimi stenozami v BALCA. Med unifokalizacijo se lahko namesti modificirana Blalock-Taussigova anastomoza za izboljšanje pljučnega krvnega pretoka. Časovni interval med postopkom desne in leve unifokalizacije je običajno tudi približno 6 mesecev.

Odsotnost centralnih pljučnih arterij (glavnih vej pljučne arterije)
Če vej pljučne arterije ni, se izvede sekvenčna unifokalizacija z ločitvijo BALKE od aorte in kirurško rekonstrukcijo debla pljučne arterije z uporabo avtolognega osrčnika ali pljučnega homotransplantata in ustvarjanjem anastomoze z BALKO. Rekonstruirano neopulmonalno arterijo namestimo v mediastinum skozi perikardialno okno in fiksiramo s šivom na ascendentni aorti, nato pa Blalock-Taussigov shunt namestimo med subklavialno arterijo, ki se nahaja na isti strani, in neopulmonalno arterijo.

Končna faza je popolna intrakardialna korekcija
Končna stopnja po unifokalizaciji je popolna intrakardialna popravilo z zaprtjem VSD in šivanjem kanala med trebušno slinavko in pljučno arterijo. Pri končni popolni korekciji se po potrebi izvede rekonstrukcija pljučne arterije in odprava stenoz, če so kirurško dostopne. Izvedljivost popolnega končnega popravila je treba skrbno oceniti pred kateterizacijo srca, pri kateri se pregledata anatomija in fiziologija pljučnih arterij z natančnimi meritvami tlaka v pljučni arteriji in upora pljučne postelje. Pogosto se določijo pomembne distalne stenoze pljučnih arterij in BALKA. Stenoze, ki so nedosegljive za kirurški dostop, lahko zdravimo z balonsko angioplastiko, da izboljšamo rezultate končne korekcije.

Če meritev pljučnega tlaka pokaže, da se bo tlak v operirani trebušni slinavki dvignil na nesprejemljivo raven, je nujno treba ugotoviti razlog za to. Če je to posledica stenoze, ki je ni mogoče kirurško odstraniti, se ponovno izvede balonska angioplastika. Za optimalne rezultate je treba uporabiti visokotlačne jeklenke. Po doslednem izvajanju tega postopka 6-18 mesecev je pogosto mogoče doseči popolno okrevanje. Hkrati se lahko po potrebi izvede rekonstrukcija pljučne arterije. Če so vzrok povečanega upora predvsem napake vaskularnega polnjenja z velikimi hipoperfuziranimi pljučnimi območji, je mogoče izvesti celoten postopek popravila, vendar je verjetno, da bo treba narediti luknje v ventrikularnem septalnem obližu, da se ohrani zadosten srčni pretok.

Podatki, pridobljeni med kateterizacijo pred končno fazo, so ključni, saj določajo, ali je mogoče varno izvesti popolno okrevanje. Včasih je katologu težko ugotoviti, ali lahko kirurg doseže določena področja periferne stenoze in ali je potrebna balonska angioplastika. V primerih, ko je potrebna balonska angioplastika, mora biti dostop do območij s periferno stenozo skozi aortopulmonalni obvod, kar ima svoje tehnične težave.

Prav tako se je lahko zelo težko odločiti, ali okludirati BALCA, ki se niso uspele defokalizirati med lateralno torakotomijo, ali pa se lahko defokalizirajo med mediano sternotomijo med popolnim okrevanjem. Prav zaradi teh razlogov avtorji pogosto priporočajo, da se kateterizacija opravi v istem zdravstvenem centru, kjer je bila opravljena celotna korekcijska operacija; v tem primeru so vse informacije takoj na voljo kirurgu in odločitve o operaciji se lahko sprejemajo skupaj v interesu pacienta.

Seveda bodo taki bolniki imeli nadaljnje kirurške posege - običajno nekaj let po popolnem okrevanju. V bistvu gre za zamenjavo prevodnika, ki povezuje pljučno arterijo s trebušno slinavko, ki je posledica stenoze, insuficience ali obojega. Pomembno je, da pred operacijo natančno ponovno ocenite anatomijo pljučne arterije, da opozorite kirurga na morebitno potrebo po nadaljnji rekonstrukciji pljučne arterije.

Ti bolniki so običajno starejši, zato so lahko podvrženi neinvazivnim posegom, kot je MRI. MRI lahko zagotovi odlične anatomske podrobnosti pljučne arterije na tej stopnji, ko so žile običajno večje in zato jasno vidne. Kadar pa so potrebni podatki o fiziološkem stanju bolnika s stalnim naraščanjem tlaka v pljučni arteriji, je treba opraviti srčno kateterizacijo. Kateterizacija je še posebej pomembna pri bolnikih s periferno pljučno stenozo na območjih, ki so kirurgu nedostopna in kjer je morda potrebna balonska angioplastika ali stentiranje. Magnetna resonanca je lahko zelo koristna pri oceni bolnikovega stanja, saj daje podatke o anatomiji pred začetkom kateterizacije. Skupno delo zdravnika, ki izvaja kateterizacijo, in kirurga prispeva k razvoju načrta ukrepanja, ki najbolj ustreza posameznim anatomskim značilnostim bolnika.

Zaradi velike anatomske variabilnosti pri tej bolezni je vsak bolnik tako rekoč edinstven. Zato je treba vsakega bolnika na vsaki stopnji rekonstrukcije obravnavati z največjo pozornostjo. Najpomembnejši cilj je ohraniti perfuzijo čim več pljučnih segmentov in preprečiti spremembe v pljučnem žilju. Rezultat zdravljenja tako kompleksnih bolnikov ni odvisen le od njihovih anatomskih in fizioloških značilnosti, temveč tudi od strokovne ravni strokovnjakov, ki izvajajo ustrezne medicinske posege in operacije.