Sarkoidoza pljuč: vzroki, simptomi in zdravljenje. Sarkoidoza pljuč - kaj je to? Simptomi, stopnje bolezni, diagnoza in zdravljenje. Kaj je sarkoidoza pljuč 2. stopnje

Bolezen, ki je pogosta po vsem svetu in zlahka prizadene tako odrasle kot otroke - sarkoidoza pljuč, njeni simptomi in zdravljenje so precej zapleteni in pogosto povzročajo številne težave. Medicinska statistika pravi, da najpogosteje za to boleznijo trpijo ženske, in to se zgodi v mladosti, pri starejših ženskah je precej redka. Da bi se pravočasno začeli boriti proti bolezni, morate vedeti, kaj je, katera zdravila priporočajo zdravniki, ali je mogoče uporabiti zeliščne pripravke, da se učinkovito znebite težave.

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk - kaj je to?

Kaj je sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk in kateri organi so primarno prizadeti? Bolezen je precej nevarna in, če je ne zdravimo, lahko povzroči resne zaplete za osebo. V začetnih fazah se v prizadetih organih pojavi majhen granulom, ki raste vsak dan, če se takoj ne uporabi protiukrep. Ta vozlič je vnetne narave, pogosto ga zamenjujejo s tuberkulozo in uporabljajo napačno zdravljenje, kar poslabša situacijo.

Najpogosteje se sarkoidoza pljuč, ki jo je treba takoj zdraviti, razvije v pljučnem tkivu, vendar se zgodi, da se lezija razširi na druge pomembne organe, kar vodi do poslabšanja. Lahko trpijo bezgavke, ki se nahajajo znotraj prsnega koša, vranica, celo jetra. Zgodi se, da se vnetni proces razširi na kožo, skozi kostno tkivo, celo v organe vida.

Kako se pojavi sarkoidoza pljuč, simptomi

Ali je mogoče samostojno določiti sarkoidozo pljuč, kako se lahko spopadete z boleznijo brez pomoči zdravnika? Zdravniki opozarjajo - kljub dejstvu, da lahko po opazovanju prepoznate lezijo, brez natančne diagnoze zdravnika, je bolje, da ne začnete uporabljati nobenih formulacij.

Sarkoidoza pljuč, simptomi:

1. vročinsko stanje;
2. nenadna izguba teže;
3. popolno pomanjkanje apetita;
4. brez vzroka utrujenost, letargija;
5. bolečine v prsih;
6. motnje spanja;
7. dolgotrajen suh kašelj;
8. težave z dihanjem.

Bolezen se ne kaže vedno s kakršnimi koli znaki - pogosto jo je mogoče prepoznati le s fluorografijo ali radiografijo, ki se izvaja med rutinskim pregledom.

Sarkoidoza pljuč, napoved za življenje

Kako nevarna je lahko sarkoidoza pljuč za osebo, napoved za življenje, kakšne posledice lahko pričakujemo, če se zdravila uporabljajo nepravilno ali nepravočasno? Sodobna medicina ponuja veliko zdravil, ki se zlahka spopadejo z boleznijo, vendar le pod pogojem, da so jih začeli jemati brez odlašanja, v zgodnjih fazah lezije. Seveda se lahko z boleznijo spopadete tudi z napredovalimi oblikami, vendar boste tukaj potrebovali pomoč močnih zdravil.

Medicina ne more pojasniti enega pojava - zgodi se, da tudi brez zdravil ali zeliščnih pripravkov bolezen izgine sama od sebe. To se običajno zgodi pri ljudeh s povečano telesno odpornostjo, sicer se lahko razvijejo številne težave, med katerimi je težko dihanje, stalna kratka sapa. Tudi napadi kašlja ne bodo ostali brez posledic in se bodo razvili v kronično obliko.

Katera zdravila so predpisana, če se razvije sarkidoza pljuč, zdravljenje

Če je zdravnik diagnosticiral sarkodozo pljuč, se zdravljenje ne začne takoj, pogosto mine več mesecev, med katerimi specialist spremlja razvoj bolezni. Takojšnja terapevtska intervencija se pojavi v enem primeru - če se lezija hitro širi in ogroža zdravje bolnika.

Ko se zdravnik prepriča, da agresivni ukrepi niso potrebni, lahko predpiše uporabo preprostih formulacij. Najpogosteje se uporabljajo steroidi in protivnetna zdravila. Poleg tega lahko specialist predpiše antidepresive ali antioksidante. Bolnik mora biti registriran, vpliv na bolezen poteka pod strogim nadzorom zdravnika. Šele po popolnem okrevanju (to se lahko zgodi v nekaj letih) se lahko zdravnik odloči za izbris bolnika iz registra.

Sarkoidoza pljuč 2. stopnje - kaj lahko ogrozi bolnika

Kako nevarna je sarkoidoza pljuč 2. stopnje za zdravje in kako pomembno je, da ne odlašamo z zdravljenjem? Zdravniki opozarjajo - ne smete odlašati z obiskom zdravnikov, saj lahko hiter razvoj poškodbe pljučnega tkiva povzroči nevarna presenečenja. Z njimi se je mogoče spoprijeti, vendar je precej težko, saj boste morali ukrepati na skoraj vse znake, ki se lahko pojavijo med potekom bolezni.

Znaki, ki kažejo na 2. stopnjo bolezni:

1. vročina;
2. obilno znojenje;
3. dispneja;
4. utrujenost in se lahko manifestira tudi v odsotnosti telesne dejavnosti;
5. intenziven kašelj;
6. izkašljevanje, v izpljunku opazimo krvave madeže;
7. brez posebnih orodij lahko slišite piskanje, žvižganje v prsih.

Pogosto se ta stopnja bolezni zamenja za tuberkulozo, pri čemer se uporablja ustrezno zdravljenje. Nepravilna uporaba farmacevtskih pripravkov ali domačih formulacij lahko privede do dejstva, da se začne razvijati 3. stopnja bolezni, ki jo spremljajo dodatni znaki, nič manj nevarni.

Kako nevarna je za druge sarkoidoza pljuč, nalezljiva ali ne?

Vprašanje, ki se pogosto pojavi pri ljudeh, ki so se prvič srečali s to boleznijo in ne poznajo razlogov za njen razvoj, je, kako lahko sarkoidoza pljuč vpliva na ljudi okoli njih, ali je ta bolezen nalezljiva ali ne? Kljub temu, da že vrsto let potekajo številne študije, zdravniki ne morejo natančno ugotoviti, kateri vzroki najpogosteje povzročajo to bolezen pri ljudeh. Edino ugotovljeno je, da bolezen ni nalezljive narave, torej se ne prenaša s človeka na človeka.

Splošno sprejeto je, da se lezija na pljučnem tkivu pojavi pri ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom. Okužbe, dolgotrajna uporaba agresivnih medicinskih pripravkov, izpostavljenost alergenom - vse to lahko pusti pečat na odpornosti telesa na bolezni. Rezultate je enostavno napovedati - obstaja razvoj resnih bolezni, od katerih je ena značilna lezija pljučnega tkiva.

Pogosto se zgodi, da se bolezen prenaša genetsko. Če je v družini oseba, ki je imela bolezen, se verjetnost, da jo dobi po dedovanju, večkrat poveča. Zato ljudem v nevarnosti svetujemo redne preventivne preglede, vključno z rentgenskimi žarki.

Kaj se zgodi, če ni učinka na pljučno sarkoidozo, poslabšanje

Kaj se lahko zgodi, če sarkoidoza pljuč napreduje, kako nevarno je poslabšanje bolezni? Po medicinski statistiki pri večini bolnikov bolezen mine brez zapletov, celo pomanjkanje zdravljenja lahko privede do dejstva, da bo lezija izginila sama. Kljub tako ugodni prognozi se lahko zgodi, da bolezen povzroči hude patologije, še posebej, če je človeško telo izčrpano zaradi izčrpavajoče bolezni in ni imelo časa za popolno okrevanje.

Bolnik lahko razvije več patologij, od katerih je vsaka na svoj način nevarna in lahko povzroči resne posledice. Primeri smrtnih izidov so redki, vendar še vedno obstajajo, zato je bolje, da ne pustite poškodb pljučnega tkiva brez pozornosti in se prepričajte, da zaprosite za pomoč zdravnikov, ki bodo priporočili najučinkovitejše medicinske ali ljudske formulacije.

Med zapleti, ki se lahko pojavijo med poslabšanjem, je mogoče razlikovati med ledvično, srčno in dihalno odpovedjo. Lahko pride do krvavitve iz dihalnega sistema, hude poškodbe notranjih organov.

Ali obstaja invalidnost pri pljučni sarkoidozi?

Ali je invalidnost podana s sarkoidozo pljuč, je še en problem, ki se lahko pojavi pri ljudeh s to boleznijo. Vedeti morate, da je ta bolezen redka, redko trpijo, okrevanje pa se lahko pojavi tudi brez uporabe zdravil ali ljudskih formulacij. Redko pride do zapletov, ki so nevarni za zdravje ali celo življenje, najpogosteje pa trpijo srce, dihala in ledvice. Na patologiji teh pomembnih človeških organov je mogoče dati invalidnost.

Pridobitev invalidnosti je nujna, da bi zagotovili ne le informacije o zdravljenju, temveč tudi vse rentgenske slike, ki potrjujejo, da je poškodba pljučnega tkiva povzročila patologijo pomembnih organov. Invalidnost je možna le ob hudih zapletih, vendar se običajno izda za drugo bolezen, ki je nastala kot posledica poškodbe dihalnih poti.

Prehrana za sarkoidozo pljuč - kaj je treba vključiti v jedilnik in katera živila so kategorično odsvetovana

Takoj je treba zapomniti, da prehrana pri pljučni sarkoidozi ne igra prevelike vloge in da se prehrana lahko spremeni le za povečanje učinkovitosti zdravljenja kot dodaten ukrep. Praksa je dokazala, da se z uravnoteženo prehrano zdravstveno stanje bistveno izboljša, v nekaterih primerih pa pride do okrevanja veliko prej. Zato je bolje, da ne zavrnete pomoči nutricionista, ki vam bo pomagal ugotoviti, katera živila je bolje vključiti v prehrano in kaj popolnoma izključiti iz jedilnika.

Zavrnite ali delno zmanjšajte uživanje takih živil ali jedi:

1. pečenje;
2. moka;
3. sladkarije;
4. mlečni izdelki;
5. kumarice;
6. prekajeno meso;
7. gazirana sladka voda.

Bodite prepričani, da aktivno uživate zelenjavo, sadje, ribe, mesne izdelke. Pri kuhanju poskusite uporabiti dvojni kotel, pečico. Ocvrta hrana ni dobrodošla.

Vitamin E pri pljučni sarkoidozi - naj ga vzamem

Ali je treba jemati vitamin E pri pljučni sarkoidozi in kakšno vlogo ima lahko pri razvoju bolezni? Zdravniki priporočajo jemanje zdravila z enim namenom - povečati imuniteto in okrepiti odpornost telesa. Vitamin se ne bo mogel spoprijeti z boleznijo, vendar bo redna uporaba zdravila pripomogla k aktiviranju bolnikove obrambe, kar bo zagotovo vplivalo na okrevanje in dobro počutje. Glavna stvar, ki si jo morate zapomniti v tem primeru, je, da v nobenem primeru ne smete začeti jemati vitaminskega kompleksa brez dovoljenja zdravnika. Presežek hranilnih snovi v telesu lahko igra negativno vlogo. Zato se je bolje najprej posvetovati z zdravnikom, ki se bo odločil pospešiti zdravljenje z vitaminskim pripravkom.

Zdravila ni treba jemati v čisti obliki - zdravniki priporočajo intenzivno uživanje živil, bogatih z vitaminom E. Najpogosteje se v ta namen uživajo vse vrste oreškov, semen in rastlinskega olja. V prehrano lahko uvedete agrume (priporočljivo je vzeti njihov sok, poln te zelo koristne snovi), paradižnik, zelenjavo.

Dihalne vaje za sarkoidozo pljuč

Ena od tehnik, ki lahko pospešijo okrevanje, so dihalne vaje za sarkoidozo pljuč. Številne preproste vaje bodo po prvi seji močno olajšale splošno zdravje. Glavna stvar pri tem je dosledno upoštevati vsa priporočila strokovnjakov in ne zlorabljati gimnastike.

Ne poskušajte eksperimentirati in uporabljati vaj, priporočenih za druge bolezni - le zdravnik lahko individualno svetuje, katerim gibom dati prednost. Ne smemo pozabiti, da je nujno začeti s kratkimi sejami, le nekaj minut. Bodite prepričani, da nadaljujete postopek, da spremljate zdravje in dobro počutje pacienta. Če opazite simptome poslabšanja, nemudoma zavrnite nadaljevanje tečaja in se posvetujte z zdravnikom, ki je priporočil tečaje. Zdravnik naj predpiše enostavnejše gibe ali popolnoma prepove vaje.

Zdravljenje sarkoidoze pljuč z ljudskimi zdravili

Ali je mogoče zdraviti sarkoidozo pljuč z ljudskimi zdravili in ali je mogoče popolnoma opustiti uporabo zdravilnih pripravkov iz lekarne? Po mnenju zdravnikov uporaba zeliščnih decokcij ne igra posebne vloge in lahko le delno zmanjša intenzivnost glavnih manifestacij bolezni.

Eno od zdravil, ki se lahko uporablja proti bolezni, je decokcija na rastlinski osnovi. Glavna sestavina izdelka je trava mačjega kremplja. Kupite ga lahko v lekarni. Za pripravo decokcije boste potrebovali približno 30 gr. rastlinske surovine in 300 ml vode. Kašo iz rastline prelijemo z vrelo vodo, posodo pošljemo na ogenj in pustimo vreti približno četrt ure, v nobenem primeru pa ne pustimo vreti. Bodite prepričani, da vztrajate, tesno zaprite pokrov in ga zavijte z brisačo. Sestavo filtrirajte šele po popolnem ohlajanju. Vzemite čez dan vsaj petkrat. Odmerek za en odmerek - 30-40 ml. Zdravilo shranjujte v hladilniku.

Drugo zdravilo je pripravljeno na osnovi kurkume. Priprava izdelka ne bo povzročala posebnih težav - samo dajte ščepec praška v vrelo vodo (100 ml) in dobro premešajte sestavo. Popijte naenkrat. Zdravilo na osnovi kurkume lahko pijete le enkrat na dan - to je povsem dovolj za izboljšanje splošnega stanja.

Čez dan lahko vzamete decokcijo na osnovi brusnic, gorskega pepela, ribeza. Ta pijača je uporabna ne le zaradi blagodejnega učinka na dihalne organe, temveč tudi zaradi ugodnega vpliva na človeško imunost. Odvarek lahko pripravite kot običajen kompot - majhno količino sadja prelijete z vrelo vodo in kuhate nekaj minut na majhnem ognju. Pri sprejemu ni omejitev - pijete ga lahko ves dan. Za izboljšanje okusa je priporočljivo dodati majhno količino medu, vendar le, če ni negativne reakcije na čebelje izdelke.

Kakšno nevarnost za bolnika lahko predstavlja sarkoidoza pljuč, simptomi in zdravljenje, značilnosti poteka bolezni, zdravila in ljudske formulacije - vprašanj, ki se lahko kopičijo pri žrtvi bolezni, ni tako malo. Ne smemo pozabiti, da samozdravljenje še nikomur ni prineslo dobrega, tudi če se uporabljajo preprosti pripravki ali nežni zeliščni decoctions. Pomembno je, da takoj poiščete pomoč pri zdravniku, ki diagnosticira bolezen in priporoči najučinkovitejše formulacije za njeno zdravljenje.

Shranite podatke.

Čas branja: 13 minut

Kaj je sarkoidoza pljuč, zakaj ljudje trpijo zaradi te bolezni in kakšna je njena nevarnost? Onkologi uvrščajo sarkoidozo v patologijo skupine sistemske granulomatoze, ki ima benigni izvor in razvoj. Sarkoidne lezije pljučnega tkiva so diagnosticirane, najpogosteje pri ljudeh srednjih let (23-45 let). Po statističnih podatkih ženske trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot moški.

Zakaj se pojavi sarkoidoza in kako nevarna je

Nekateri znaki sarkoidoze pljuč in intratorakalnih bezgavk so podobni tuberkulozi, na primer nastanejo granulomi, ki se sčasoma združijo v žariščne konglomerate (glej sliko). Zaradi množičnega značaja pljuča izgubijo del svoje funkcionalnosti.

Obstaja nalezljiva teorija, po kateri so povzročitelji sarkoidoze pljuč mikrobakterije, spirohete, glivični organizmi, histoplazma ali protozoji.

Vendar študije, ki so preučevale mehanizem družinskega dedovanja patologije, kažejo, da imata pljučna sarkoidoza in sarkoidoza v vseh drugih manifestacijah genetske vzroke.

Tretja teorija temelji na prepoznavanju motenj v imunskem odzivu na učinke endogenih (reakcije avtoimunskega tipa) in eksogenih (prašni delci, virusne in bakterijske invazije, kemični reagenti) dejavnikov. To pomeni, da se sarkoidoza lahko razvije kot posledica genetskih, biokemičnih, imunskih, morfoloških in drugih fizioloških težav.

Poklicne bolezni lahko povzročijo tudi granulomatozo. Glede na rezultate profilnih študij so ogroženi zaposleni v kmetijskih podjetjih, kemični in tobačni industriji, zdravniki, poštni delavci, gasilci, mornarji, gradbeniki. Visoka stopnja nalezljive in strupene nevarnosti velja za provocirajoči dejavnik.

Tudi tako slaba navada, kot je kajenje, je vključena na seznam vzrokov za sarkoidozo pljuč.

Sarkoidozna deformacija pljučnega tkiva je nevarna predvsem zaradi zapletov. Na primer emfizem, sindrom bronhialne obstrukcije, odpoved dihanja, povečanje in širjenje desnega srca, zvišan krvni tlak.

Z oslabljenim imunskim sistemom se sarkoidozi pogosto pridruži aspergiloza ali tuberkuloza. Zaradi združenih granulomov se bolniki soočajo s problemom fibroze pljučnega tkiva, ki izzove razpršeno intersticijsko pnevmosklerozo. In ta bolezen vodi do hude stopnje disfunkcije dihalnega sistema, kar povzroča "celična" pljuča.

Sarkoidoza pljuč: napoved za življenje

Prognoza za izid bolezni je dvoumna: ali se bodo granulomi med zdravljenjem popolnoma razrešili ali pa bodo pljučna tkiva podvržena pomembnim spremembam zaradi tvorbe fibroznih območij.

S pravilnim zdravljenjem pri večini bolnikov s sarkoidozo pljuč bolezen preide v stanje remisije v 2-3 letih. Po statističnih podatkih je bil tak izid zabeležen v več kot 70% vseh primerov, v nekaterih pa so simptomi izginili sami, brez jemanja zdravil.

Po uspešno zaključeni terapiji lahko bolniki živijo popolnoma polno in dolgo življenje - zapleti in ponovitve sarkoidoze so redki (manj kot 1%).
V hudih situacijah lahko bolnik razvije zaplete, ki običajno prizadenejo dihala, vid in kardiovaskularni sistem. Zdravljenje takih bolnikov je obvezno v bolnišnici, po kateri sarkoidoza postane kronična. Nevarnost poslabšanja, čeprav majhna (le 5%), vendar še vedno obstaja.
Stopnja umrljivosti pri sarkoidozi pljuč je 1%, opažena z razvojem akutnih povezanih bolezni srca in krvnih žil.

Simptomi in stopnje bolezni

Na podlagi rezultatov radiologije, pridobljenih med pregledom, bolniki s pljučno sarkoidozo Obstajajo tri stopnje in oblike bolezni:

1. Sarkoidoza je v začetni fazi - v intratorakalni limfo-glandularni obliki. Opaziti je bronhopulmonalno, traheobronhialno, paratrahealno ali bifurkacijsko dvostransko, asimetrično povečanje bezgavk.
2. Mediastinalno-pljučna sarkoidoza. Diagnosticirana je žariščna ali miliarna dvostranska diseminacija. V pljučnem tkivu se pojavijo infiltrati, prizadete so intratorakalne bezgavke.
3. Pljučna oblika sarkoidoze. Je ta stopnja strašljiva in kakšna je njena nevarnost? Izrazita fibroza tkiv, pnevmoskleroza, povečanje intratorakalnih bezgavk izginejo. Z razvojem bolezni se poveča respiratorna odpoved zaradi vpletenosti vse večje količine pljučnega tkiva v proces, kot zaplet se kaže kot emfizem.

Sarkoidoza lahko prizadene:

• intratorakalne bezgavke (VLNU);
• pljučno tkivo in VLLU;
• samo regionalne bezgavke;
• samo pljučno tkivo;
• dihalni sistem v kombinaciji s poškodbami drugih organov;
• več tkiv drugih organov (generaliziran tip).

Sarkoidoza poteka v več fazah: aktivna (je tudi akutna faza), stabilna in v fazi regresije, z oslabljenjem procesa in obratnim razvojem. Za zadnjo fazo je pogosto značilna resorpcija ali zbijanje (redko so kalcificirani) granulomov, ki nastanejo v tkivih bezgavk in pljuč.

Po kliničnem poteku Obstajajo akutna, subakutna in kronična sarkoidoza. Ko je razvojni proces obvladan in stabiliziran, lahko zdravnik predvidi posledice ozdravitve in posledične zaplete. Na primer, ali je možen razvoj buloznega ali difuznega emfizema, pnevmoskleroze, hilarne fibroze, adhezivnega plevritisa, kalcifikacije intratorakalnih bezgavk.

Sarkoidne lezije pljuč imajo nespecifične simptome: splošno slabo počutje, prekomerno anksioznost, utrujenost, mišično oslabelost, izgubo apetita, hujšanje, zvišano telesno temperaturo, hiperhidrozo, nespečnost.

Mediastinalno-pljučno obliko spremljajo napadi kašlja, bolečine v prsnici, zasoplost.

Avskultacija pokaže krepitacijo, suhe razpršene hrope. Nekateri bolniki imajo zunajpljučne znake bolezni: spremembe na koži, solzenje in pordelost oči, vnetje perifernih bezgavk, Herfordov sindrom (prizadetost parotidne žleze slinavke) in Morozov-Junglingov sindrom (prizadetost kostnega tkiva v postopek).

Nasvet zdravnika

Alternativni recepti za zdravljenje sarkoidoze so namenjeni zmanjšanju vnetnega odziva, preprečevanju dodajanja bakterijskih zapletov, vendar jih ne smete uporabljati kot monoterapijo. Prvič, zelišč ni mogoče primerjati po učinku s hormoni, in drugič, stalni vnos infuzij bo negativno vplival na želodčno sluznico, na delovanje žolčnika in trebušne slinavke.

Za intratorakalno limfo-glandularno obliko je pri večini bolnikov značilen asimptomatski potek, preostali bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, bolečine v prsnici, bolečine v sklepih, napadov kašlja in povišane telesne temperature. Diagnosticira se nodozni eritem. Perkusija razkriva dvostransko povečanje korenin pljuč.

Pljučna oblika se kaže s kratkim dihanjem, napadi kašlja z odvajanjem izpljunka, artralgijo, bolečino v prsnici.

V tretji fazi bolezni se simptomi dopolnjujejo s kliničnimi manifestacijami pljučnega in srčnega popuščanja, emfizema in pnevmoskleroze.

Diagnostika

Akutno stopnjo sarkoidoze lahko določimo s spremembami krvnih preiskav, ki kažejo na prisotnost vnetnega procesa. Poveča se ESR, opazna je eozinofilija, monocitoza, limfopenija in levkopenija. V začetni fazi se povečajo titri α- in β-globulinov, vendar bolj ko bolezen napreduje, večja je vsebnost γ-globulinov.

Bodite prepričani, da ocenite tekočino za izpiranje.

Sarkoidozo zlahka prepoznamo z rentgenskim slikanjem, MRI ali CT. Na slikah - povečane bezgavke, tumorske spremembe (predvsem v koreninah). Oddaja se prekrivanje senc bezgavk drug na drugega.

Na drugi in tretji stopnji se jasno razlikujejo fibroza, ciroza pljučnega tkiva, žariščna diseminacija, znaki emfizema. Nekateri bolniki dajejo pozitiven Kveimov test: na mestu injiciranja specifičnega antigena se na koži pojavi vijoličen vozel.

Najbolj zanesljiv način za določanje sarkoidoze je histološka metoda biopsije, pridobljene z bronhoskopijo, transtorakalno punkcijo ali mediastinoskopijo. V biomaterialu najdemo komponente epiteloidnih granulomov.

Bronhoskopija potrdi tudi posredne znake bolezni, na primer povečane bezgavke v predelu bifurkacije, razširjene žile v ustju bronhijev, atrofični bronhitis, plake in tesnila na bronhialni sluznici.

Zdravljenje

Indikacija za nujno zdravljenje je hud, hiter razvoj bolezni, njena generalizirana ali kombinirana oblika, očitna diseminacija v tkivih pljuč, tumorske lezije torakalnih bezgavk.

Bolezen se zdravi z dolgimi tečaji prednizolona, ​​indometacina, rezohina in tokoferol acetata.

Kombinirana shema vključuje potek prednizolona, ​​deksametozona in polkortolona, ​​izmenično z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil Voltaren in Indometacin.

V povprečju je potek zdravljenja 3-4 mesece, čemur sledi zmanjšanje odmerka v 6-12 mesecih. Na stopnjah 1-2 dihalnega sistema je možna uporaba inhalacijskih glukokortikosteroidov.

Bolnik je opazovan na dispanzerju na ftiziološkem oddelku.

Vsi bolniki so razdeljeni v dve terapevtski skupini:

• I - z aktivno stopnjo: Ia - diagnoza je postavljena prvič;
• Ib - ponovitev in / ali poslabšanje po glavnem zdravljenju;
• II - neaktivna sarkoidoza.

V dispanzerju je treba biti vsaj 24 mesecev, s hudim potekom bolezni - do 5 let. Po popolni ozdravitvi se bolnik izbriše iz registra.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Za zdravljenje sarkoidoze pljuč z ljudskimi zdravili se bolniki pogosto zatečejo k receptom tradicionalne medicine., od katerih so mnoge pokazale dobre rezultate v boju proti tej diagnozi. Tukaj je nekaj izmed njih:

• Pripravite zeliščno zbirko žajblja, ognjiča, korenine marshmallowa, origana in dresnika. Nato kuhajte v termosu 1 žličko. mešanice v 250 ml. vrelo vodo. Pijte tinkturo pred obroki 3-4 krat na dan 1,5 meseca. Po 3 tednih je priporočljivo ponoviti tečaj zdravljenja.
• Sok rakitovca: pijte pol skodelice dnevno do 6-krat na dan, previdno pri gastritisu (pijte pol ure po jedi) - kontraindiciran je pri razjedah.
• Navadni čaj lahko nadomestimo z decokcijo listov evkaliptusa - ima prijeten osvežujoč okus, učinkovito olajša dihanje in pomirja. Takšen čaj morate piti zjutraj in zvečer in mu dodati 1 ali 2 žlički. med.
• Iz cvetov lila pripravimo ogrevalno tinkturo za drgnjenje. Pri 0,5l. alkohola ali vodke morate zbrati 1 žlico. sveže nabranih socvetij, zmes vztrajamo točno 1 teden, nato pa ponoči drgnemo hrbet in prsni koš.
• Sestava vodke in sončničnega olja ima odličen zdravilni učinek. Sestavine je treba vzeti v enakih odmerkih - po 30 g, temeljito premešati in porabiti približno 1 leto 3 rubljev / dan.

Sarkoidoza pljuč je bolezen, pri kateri pride do koncentracije vnetnih celic - granulom. Bolezen ima pretežno kroničen valovit potek, njena etiologija ostaja nerazjasnjena.

Sarkoidoza pljuč na 2 stopnjah značilna je infiltracija pljučnega tkiva (pljuča so "impregnirana"). Biološke tekočine, celični elementi in kemikalije prodrejo v tkivo. Po navedbah ICD-10 sarkoidoza se nanaša v razred III"Bolezni krvi, hematopoetskih organov in nekatere motnje imunskega mehanizma" D86.0 Sarkoidoza pljuč.

Patogeneza in patomorfologija sarkoidoze pljuč 2. stopnje: kaj je to

Sarkoidoza na 2 stopnjahže popolnoma oblikovana patologija dihalnega sistema. Najpogosteje pri sarkoidozi na tej stopnji pride do sočasne lezije obe pljuči.

obstaja 3 stopnje Ontogeneza sarkoidnega granuloma: granulomatozni, hiperplastični in fibrozno-hialinozni. Granulomi se hitro sklerozirajo, elastično tkivo alveolov in kapilar trpi.

S sklerotizacijo se interalveolarni septi razširijo, stene alveolov in bronhijev so lahko ukrivljene, normalna izmenjava plinov je motena. Hkrati s pljuči pri sarkoidozi na 2 stopnjah prizadete so tudi druge skupine intratorakalnih bezgavk, ki postanejo večje (zaradi kopičenja granulomov). Poraz bezgavk v bolezni je lahko dvostransko.

Simptomi in razlike med 1. in 2. stopnjo bolezni

Sarkoidoza je zelo raznolika glede na klinične manifestacije. Prva stopnja Sarkoidoza pljuč je v nekaterih primerih asimptomatska. Na 2 stopnjah pri sarkoidozi pljuč se pri bolniku pojavi suh kašelj (ali s skromnim izpljunkom), težko dihanje, splošno nelagodje v prsih ali bolečina v prsih in hrbtu.

Bolnik s sarkoidozo pljuč izgubi težo, se počuti utrujenost in šibkost, dvigne temperaturo, je lahko prisoten bolečine v sklepih (artralgija), se prikaže nodozni eritem, intratorakalne bezgavke se dvostransko povečajo.

Pri sarkoidozi pljuč se glavnim simptomom lahko pridružijo simptomi ekstrapulmonalne narave: poškodbe kosti, kože, oči (uveitis), žlez (ob ušesih). V redkih primerih pri sarkoidozi opazimo pordelost kože obraza.

Pri poslušanju prsnega koša s sarkoidozo pljuč lahko slišite piskanje in krepitacijo (zvok, ko se alveoli "odlepijo").

Za sarkoidozo 2 stopinji lahko se pojavijo nevroendokrine motnje.

Diagnostika

Sarkoidoza spada v skupino granulomatoznih bolezni. V njem o 70 nosoloških oblik, kaže drugačna klinična slika in različne različice poteka. Te bolezni so zaradi skupnih patomorfoloških sprememb podobne klinično in radiološko sliko ter laboratorijske spremembe.

Zato diagnoze ni enostavno postaviti. Sarkoidozo pljuč zamenjujemo z diseminirano tuberkulozo, pljučnico, sistemskim eritematoznim lupusom, alergijskim alveolitisom ter karcinomatozo in mikobakteriozo. Kako se diagnosticira sarkoidoza pljuč?

Pomembno! Pomanjkanje specifične klinične slike ter podobnost kliničnih in radioloških manifestacij predstavljata težavo pri postavitvi diagnoze pljučne sarkoidoze. Tudi klasična morfološka študija ima delež napak v višini 10 %.

Zanimalo vas bo tudi:

Kako zdraviti

Zdravljenje sarkoidoze pljuč zdravnik izbere individualno glede na resnost bolezni. Običajno je zdravljenje pljučne sarkoidoze dolgotrajno. Kompleksno zdravljenje sarkoidoze pljuč vključuje steroide (prednizolon, urbazon, triamcinolon, metipred, deksazon), imunosupresivi (Rezohin, Delagil in Azatioprin), antioksidanti (acetat, tokoferol in retinol), protivnetna zdravila (indometacin) in vitamini. Poleg tega lahko zdravnik za zdravljenje sarkoidoze pljuč predpiše fungicidna in antiandrogena zdravila.

Slika 1. Zdravilo Prednizolon Nycomed v obliki tablet, 30 kosov na pakiranje, 5 mg, proizvajalec - "Nycomed".

S posamezno intoleranco za prednizolon ga lahko nadomestimo z Ciklosporin A. Sistemske steroide pri zdravljenju pljučne sarkoidoze lahko nadomestimo z inhalacijskimi. V redkih primerih bo morda potrebno zdravljenje pljučne sarkoidoze proti tuberkulozi zdravila. Režim zdravljenja sarkoidoze lahko vključuje menjavo steroidov z nesteroidnimi zdravili ( Indometacin, Voltaren).

Z endobronhialnimi lezijami je predpisan bolnik s pljučno sarkoidozo inhalacijski glukokortikoidi, za zmanjšanje intenzivnosti kašlja. Pri lezijah kože in oči se uporabljajo lokalni glukokortikoidi. Bolnik s sarkoidozo mora upoštevati posebno dieto.

Napoved za življenje

Po statističnih podatkih je 80% bolnikov s sarkoidozo 2. stopnje zdraviti tekom pet let. Skoraj 100% pozitivno prognozo pri bolnikih s sarkoidozo, katerih bolezen se ni razširila izven prsnega koša in se je bolezen začela z nodoznim emfizemom. Na žalost še vedno obstaja možnost ponovitve sarkoidoze, zato je po ozdravitvi potreben letni pregled.

V nekaterih primerih bo morda potrebno sekundarni tečaj glukokortikoidov za zdravljenje pljučne sarkoidoze.

Po medicinski statistiki z nepričakovano ozdravitvijo v 90% primerov pride do recidivov (zlasti v prvih 2 letih). V 10% primerov bolezen se vrne po 2-3 letih.

pri ponovljeno bolezen, bolezen postane kronična ( pri 30% bolnikov). Zabeležen smrtni izid le v 5% primerov.

Vzrok smrti pri pljučni sarkoidozi je pljučna fibroza z odpovedjo dihanja kar povzroči krvavitev v dihalnem sistemu. Jasno je, da je napoved neposredno odvisna od faze in oblike procesa, od pravočasnega odkrivanja bolezni, individualne izbire in uporabe medicinske terapije ter rednega nadzora zdravnikov.

Ali dajejo invalidnost

Popoln seznam bolezni, ki dajejo razloge za imenovanje invalidnosti, je na voljo v ustreznih predpisih Ruske federacije. Od za leto 2018 v Rusiji vzpostavljen je nov seznam diagnoz, ki vključuje sarkoidozo pljuč (bolezni dihal, razvojne patologije). Za ugotovitev in registracijo invalidnosti pacient zagotovi standardni paket zdravstvenih dokumentov in napotitev na pregled od lečečega zdravnika.

Sarkoidoza (gr. sarx, Sarcos- meso, meso + grško. - eides podobno + -oz) je kronična multisistemska bolezen neznane etiologije, za katero je značilno kopičenje T-limfocitov in mononuklearnih fagocitov, nastanek nekazeoznih epiteloidnih granulomov in kršitev normalne arhitektonike prizadetega organa. Prizadeti so lahko vsi organi razen nadledvične žleze.

EPIDEMIOLOGIJA

Razširjenost sarkoidoze v svetu je zelo različna. V Evropi in ZDA je pojavnost bolezni v povprečju 10-40 primerov na 100.000 prebivalcev. Prevalenca sarkoidoze je največja v skandinavskih državah (64 na 100.000 prebivalcev), na Tajvanu pa skoraj nič. V Rusiji trenutno ni zanesljivih epidemioloških podatkov. Prevladujoča starost bolnikov je 20-40 let; bolezen redko prizadene otroke in starejše.

KLASIFIKACIJA

Do danes ni univerzalne klasifikacije sarkoidoze. Leta 1994 je bila razvita klasifikacija intratorakalne sarkoidoze (tabela 29-1).

Tabela 29-1. Razvrstitev intratorakalne sarkoidoze

Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo Ruske akademije medicinskih znanosti (RAMS) je skupaj z madžarskimi strokovnjaki (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) predlagal naslednjo klasifikacijo (tabela 29-2).

Tabela 29-2. Klasifikacija sarkoidoze Centralnega raziskovalnega inštituta za tuberkulozo Ruske akademije medicinskih znanosti

ETIOLOGIJA

Mnogi infekcijski in neinfekcijski dejavniki so bili obravnavani kot domnevni vzroki za razvoj sarkoidoze. Vse to ne nasprotuje dejstvu, da bolezen nastane zaradi okrepljenega celičnega imunskega odziva (pridobljenega, dednega ali obojega) na omejen razred antigenov ali na lastne antigene.

povzročitelji okužb. Kot verjeten etiološki dejavnik od odkritja sarkoidoze, Mycobacterium tuberkuloza. Domači ftiziatri do danes skupaj z drugimi zdravili bolnikom s sarkoidozo predpisujejo izoniazid. Vendar nedavne študije DNK materialov pljučne biopsije kažejo, da DNK Mycobacterium tuberkuloza pri bolnikih s sarkoidozo se ne pojavlja pogosteje kot pri zdravih ljudeh iste populacije. Etiološki dejavniki sarkoidoze domnevno vključujejo tudi klamidijo, lymsko boreliozo in latentne viruse. Vendar pomanjkanje identifikacije katerega koli povzročitelja okužbe in epidemioloških odnosov vzbuja dvom o infekcijski etiologiji sarkoidoze.

Genetski in dedni dejavniki. Ugotovljeno je bilo, da je tveganje za sarkoidozo s heterozigotnostjo za gen ACE (ACE je vključen v patofiziološke procese pri tej bolezni) 1,3 in s homozigotnostjo - 3,17. Vendar pa ta gen ne določa resnosti poteka sarkoidoze, njenih ekstrapulmonalnih manifestacij in radiološke dinamike (v 2-4 letih).

Okoljski in poklicni dejavniki. Vdihavanje kovinskega prahu ali dima lahko povzroči granulomatozne spremembe v pljučih, podobne sarkoidozi. Prah aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, redkih zemeljskih kovin, titana in cirkonija ima antigenske lastnosti, sposobnost spodbujanja tvorbe granulomov. Akademik A.G. Rabukhin je menil, da je cvetni prah bora eden od etioloških dejavnikov, vendar razmerje med pogostostjo bolezni in območjem, kjer prevladujejo borovi gozdovi, ni vedno ugotovljeno.

PATOGENEZA

Najzgodnejša sprememba pri sarkoidozi pljuč je limfocitni alveolitis, ki ga najverjetneje povzročijo alveolarni makrofagi in T-pomočniki, ki sproščajo citokine. Vsaj podskupina bolnikov s pljučno sarkoidozo ima oligoklonsko lokalno ekspanzijo T-limfocitov, ki izzove imunski odziv, ki ga poganja antigen. Za kasnejši razvoj granuloma je potreben alveolitis.

Sarkoidoza velja za granulomatozo, ki jo povzroča intenziven celični imunski odziv na mestu aktivnosti bolezni. Nastanek sarkoidnega granuloma nadzoruje kaskada citokinov (povezani so tudi z razvojem pljučne fibroze pri sarkoidozi). Granulomi lahko nastanejo v različnih organih (npr. pljuča, koža, bezgavke, jetra, vranica). Vsebujejo veliko število T-limfocitov. Hkrati je za bolnike s sarkoidozo značilno zmanjšanje celične in povečanje humoralne imunosti: v krvi je absolutno število T-limfocitov običajno zmanjšano, medtem ko je raven B-limfocitov normalna ali povišana.

Zamenjava limfoidnega tkiva s sarkoidnimi granulomi vodi do limfopenije in anergije na kožne teste s hipertenzijo. Anergija pogosto ne izgine niti ob kliničnem izboljšanju in je verjetno posledica migracije krožečih imunoreaktivnih celic v prizadete organe.

PATOMORFOLOGIJA

Glavni simptom sarkoidoze so nekazeozni epiteloidni granulomi v pljučih in drugih organih. Granulomi so sestavljeni iz epitelioidnih celic, makrofagov in večjedrnih velikanskih celic, obdanih s T-helperji in fibroblasti, kazeozne nekroze pa ni. Limfociti in redke plazmatke so lahko na periferiji granuloma, nevtrofilcev in eozinofilcev ni. Zanj je značilen limfocitni alveolitis v zgodnjih fazah. Razvoj sarkoidnih granulomov vodi v dvostransko limfadenopatijo korenin pljuč, spremembe v pljučih, poškodbe kože, oči in drugih organov. Kopičenje epiteloidnih celic pri sarkoidozi je treba razlikovati od granulomov, ki se pojavijo pri preobčutljivostnem pnevmonitisu, tuberkulozi, glivičnih okužbah, izpostavljenosti beriliju in malignih tumorjih.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Sarkoidoza prizadene različne organe in sisteme. Najpogosteje (pri 90% bolnikov) se razvijejo pljučne lezije.

Pritožbe in anamnezo. Najpogostejši problemi so utrujenost (71 % bolnikov), težko dihanje (70 %), artralgija (52 %), bolečine v mišicah (39 %), bolečine v prsih (27 %), splošna šibkost (22 %). Bolečina v prsih pri sarkoidozi je nepojasnjena. Med prisotnostjo in resnostjo limfadenopatije, prisotnostjo in lokalizacijo plevralnih in drugih sprememb v prsnem košu ter bolečino ni bilo korelacije. Anamneza je običajno neinformativna. Vendar pa je priporočljivo vprašati bolnika, če je imel nepojasnjene artralgije, izpuščaje, ki spominjajo na nodozni eritem, ali je bil po opravljeni drugi fluorografiji poklican na dodaten pregled.

objektivni pregled. Pri pregledu se kožne lezije odkrijejo pri 25% bolnikov s sarkoidozo. Najpogostejše manifestacije vključujejo nodozni eritem, plake, makulopapulozni izpuščaj in podkožne vozliče. Skupaj z nodoznim eritemom opazimo otekanje ali hipertermijo sklepov. Najpogosteje se kombinacija teh znakov pojavi spomladi. Artritis pri sarkoidozi ima običajno benigni potek, ne vodi do uničenja sklepov, ampak se ponavlja. Zelo pogosto opazimo spremembe v perifernih bezgavkah, zlasti v vratnih, aksilarnih, komolčnih in dimeljskih. Vozlišča na palpaciji so neboleča, mobilna, stisnjena (po konsistenci spominjajo na gumo). Za razliko od tuberkuloze pri sarkoidozi ne ulcerirajo. V zgodnjih fazah bolezni se tolkalni zvok med pregledom pljuč ne spremeni. Pri hudi mediastinalni limfadenopatiji pri vitkih ljudeh je mogoče zaznati otopelost tolkalnega zvoka nad povečanim mediastinumom, pa tudi pri najtišjem tolkanju vzdolž spinoznih procesov vretenc. Pri lokalnih spremembah v pljučih je možno skrajšanje tolkalnega zvoka na prizadetih območjih. Z razvojem pljučnega emfizema tolkalni zvok pridobi škatlasto senco. Pri sarkoidozi ni posebnih avskultatornih znakov. Morda oslabljeno ali težko dihanje, piskanje ni značilno. Krvni tlak se običajno ne spremeni, tudi pri bolnikih s povišano koncentracijo ACE.

Pri sarkoidozi so opisani značilni sindromi. Löfgrenov sindrom - zvišana telesna temperatura, dvostranska limfadenopatija korenin pljuč, poliartralgija in nodozni eritem - je dober prognostični znak poteka sarkoidoze. Heerfordtov sindrom - Waldenströmu diagnosticirajo zvišano telesno temperaturo, povečane parotidne bezgavke, sprednji uveitis in paralizo obraza.

IZVENPLJUČNE MANIFESTACIJE SARKOIDOZE

Mišično-skeletne spremembe pri sarkoidozi (pojavijo se v 50-80%) se najpogosteje kažejo z artritisom gležnjev, miopatijami. Sarkoidozo oči opazimo pri približno 25% bolnikov, od tega ima 75% anteriorni uveitis, 25-35% posteriorni uveitis, možna je infiltracija veznice in solznih žlez. Sarkoidoza očesa lahko povzroči slepoto. Kožne manifestacije v obliki nekazeoznih granulomov epitelioidnih celic, nodoznega eritema, pernio lupusa, vaskulitisa in multiformnega eritema se pojavijo pri 10-35 % bolnikov. Nevrosarkoidoza prizadene manj kot 5% bolnikov. Njegova diagnoza je pogosto težavna, če ni pljučnih in drugih manifestacij. Bolezen se lahko kaže kot paraliza kranialnih živcev (vključno z Bellovo paralizo), polinevritis in polinevropatija, meningitis, Guillainov sindrom. - Barre, epileptiformni napadi, množične tvorbe v možganih, hipofizno-hipotalamični sindrom in motnje spomina. Poškodbe srca (manj kot 5%), na primer v obliki aritmij, blokad, ogrožajo življenje bolnika (50% smrti zaradi sarkoidoze je povezanih s poškodbo srca). Sarkoidoza grla (pogosto zgornjega dela) se kaže s hripavostjo, kašljem, disfagijo in težko dihanjem zaradi obstrukcije zgornjih dihalnih poti. Laringoskopija razkriva edem in eritem sluznice, granulome in vozle. Poškodba ledvic pri sarkoidozi je najpogosteje povezana z nefrolitiazo, ki se razvije kot posledica hiperkalcemije in hiperkalciurije. Intersticijski nefritis se razvije manj pogosto.

Laboratorij raziskovanje. V splošnem krvnem testu so značilni limfocitopenija, eozinofilija in povišan ESR, vendar nespecifični. V biokemičnih preiskavah krvi je mogoče odkriti hiperkalcemijo, hiperkalciurijo, povečanje vsebnosti ACE, hiperglobulinemijo.

Hiperkalciemija pri sarkoidozi lahko služi kot marker aktivnosti procesa. Povezan je z nihanji nenadzorovane proizvodnje 1,25-dihidroksiholekalciferola s strani alveolarnih makrofagov z največjo intenzivnostjo poleti. Huda hiperkalcemija in hiperkalciurija vodita do nefrolitiaze. Druge biokemične nenormalnosti odražajo poškodbe jeter, ledvic in drugih organov.

Pri 60% bolnikov s sarkoidozo proizvodnjo ACE povečajo epiteloidne celice nekazeoznega granuloma. V zgodnjih fazah bolezni povečana vsebnost ACE v krvnem serumu spremlja motnje prehodnosti na ravni malih bronhijev. Statistično pomembna povezava med vsebnostjo ACE in drugimi objektivnimi diagnostičnimi kazalniki ni bila ugotovljena.

Možno je povečati vsebnost lizocima v krvnem serumu (izločajo ga makrofagi in velikanske celice v granulomu).

Rentgensko slikanje študija. Pri 90% bolnikov se spremembe pojavijo na rentgenski sliki prsnega koša. V 50% primerov so spremembe ireverzibilne, v 5-15% primerov pa se odkrije progresivna pljučna fibroza.

V sodobni mednarodni praksi so radiološki znaki sarkoidoze prsnega koša razdeljeni na 5 stopenj.

Stopnja 0 - brez sprememb (pri 5% bolnikov).

Stopnja I (slika 29-1) - torakalna limfadenopatija, pljučni parenhim ni spremenjen (v 50%).

Stopnja II (sl. 29-2) - limfadenopatija korenin pljuč in mediastinuma v kombinaciji s spremembami pljučnega parenhima (v 30%).

Stopnja III - pljučni parenhim je spremenjen, limfadenopatija korenin pljuč in mediastinuma je odsotna (v 15%).

Stopnja IV - ireverzibilna pljučna fibroza (v 20%).

riž. 29-1. Rentgen za sarkoidozo. Stopnja I - torakalna limfadenopatija v ozadju nespremenjenega pljučnega parenhima.

riž. 29-2. Rentgen za sarkoidozo. Stopnja II - limfadenopatija korenin pljuč in mediastinuma v kombinaciji s spremembami v pljučnem parenhimu.

Te stopnje sarkoidoze so informativne za prognozo, vendar niso vedno v korelaciji s kliničnimi manifestacijami bolezni. Na primer, v fazi II morda ni nobenih pritožb ali fizičnih sprememb. Skupaj s tipičnimi manifestacijami sarkoidoze obstajajo destruktivne oblike bolezni, bulozne spremembe v pljučih in celo spontani pnevmotoraks.

CT- zelo informativna metoda za diagnosticiranje sarkoidoze in spremljanje njenega poteka. Majhne, ​​nepravilno nameščene vzdolž vaskularno-bronhialnih snopov in subplevralnih žarišč (premera 1-5 mm) je mogoče odkriti dolgo, preden se pojavijo na običajnih radiografijah. CT omogoča ogled in prezračevanje bronhograma. Fokalna brušena motnost ("alveolarna sarkoidoza") je lahko edina manifestacija bolezni pri 7% bolnikov, kar ustreza zgodnji alveolarni fazi procesa. V 54,3% primerov se na CT odkrijejo majhne žariščne sence, v 46,7% - velike. Peribronhialne spremembe so opazili pri 51,9%, zožitev bronhijev - pri 21%, prizadetost plevre - pri 11,1%, bule - pri 6,2%.

Študij FVD v zgodnjih fazah sarkoidoze (v obdobju alveolitisa) omogoča odkrivanje motenj prehodnosti na ravni majhnih bronhijev (potrebna je diferencialna diagnoza s kroničnim obstruktivnim bronhitisom in bronhialno astmo). Z napredovanjem bolezni se pojavljajo in povečujejo restriktivne motnje, zmanjšanje difuzijske sposobnosti pljuč in hipoksemija. Pri intersticijski pljučni bolezni, vključno s sarkoidozo, so parametri izmenjave plinov in difuzije bolj informativni po obremenitvenem testu, saj omogočajo zgodnje odkrivanje motenj v mirovanju.

EKG- pomembna sestavina pri pregledu bolnikov s sarkoidozo, saj lahko pozno diagnosticirana miokardna sarkoidoza povzroči aritmije in nenaden srčni zastoj.

Bronhoskopija. Bronhoskopija je še posebej pomembna pri začetni diagnozi sarkoidoze. Med bronhoskopijo lahko izvedemo bronhoalveolarno izpiranje, kar omogoča zlasti izključitev granulomatoze nalezljive narave. Skupno število celic v nastali tekočini in stopnja limfocitoze odražata resnost celične infiltracije (pnevmonitis), fibrozo in vaskularno poškodbo (angiitis).

Biopsija je najpomembnejši diagnostični postopek za sarkoidozo, zlasti pri otrocih. Biopsija običajno razkrije nekazeozne granulome, sestavljene iz epitelioidnih celic in posameznih Pirogovih velikanskih celic. - Langhans (pogosto vsebujejo vključke), limfociti, makrofagi s fibroblasti, ki se nahajajo okoli. Najpogosteje se material za biopsijo vzame iz pljuč. Transbronhialna biopsija odkrije spremembe pri 65-95% bolnikov, tudi če so odsotne v pljučnem parenhimu z različnimi vrstami njegove vizualizacije, mediastinoskopija (bolj invaziven postopek) - v 95%, biopsija bezgavk lestvične mišice - v 80 %. Informativnost biopsije veznice v prisotnosti značilnih makroskopskih sprememb je 75%, v njihovi odsotnosti pa 25%. V odsotnosti sprememb v mediastinumu in razširjenosti pljučne diseminacije je alternativna metoda video asistirana torakoskopska biopsija.

Scintigrafija z galij. Radioaktivni 67 Ga je lokaliziran v območjih aktivnega vnetja, kjer so makrofagi in njihovi prekurzorji, epiteloidne celice v izobilju, pa tudi v normalnem tkivu jeter, vranice in kosti. Skeniranje z Ga 67 vam omogoča lokalizacijo lezije sarkoidoze v mediastinalnih bezgavkah, pljučnem parenhimu, submandibularnih in obušesnih žlezah. Metoda je nespecifična in daje pozitivne rezultate pri gobavosti, tuberkulozi, silikozi.

kožni poskusi Kveima. Kveimov test je sestavljen iz intradermalne injekcije pasterizirane suspenzije vranice, prizadete s sarkoidozo (Kveimovo Ag, Kveimov homogenat - Silzbach). Na mestu injiciranja se postopoma pojavi papula, ki po 4-6 tednih doseže največjo velikost (premer 3-8 cm). Biopsija papule pri 70-90% bolnikov razkrije spremembe, značilne za sarkoidozo (lažno pozitiven rezultat se odkrije pri 5% ali manj). Vendar ni industrijskih modelov Ag Kveima.

Tuberkulin vzorcev nespecifična za sarkoidozo (po podatkih iz Nemčije in Švice je tuberkulinski test z 0,1 TU pozitiven pri 2,2%, z 1 TU - 9,7%, z 10 TU - 29,1% in s 100 TU - 59% bolnikov s sarkoidozo ). Mantouxov test se lahko izvede za diferencialno diagnostiko pri izolirani ali prevladujoči nevrosarkoidozi, saj v teh primerih biopsija ni vedno mogoča.

ultrazvok ledvica indicirano za pravočasno odkrivanje nefrolitiaze.

DIFERENCIALNA DIAGNOZA

Ob prisotnosti dvostranske limfadenopatije na rentgenskem slikanju prsnega koša se opravi diferencialna diagnoza med sarkoidozo in limfomom, tuberkulozo, glivičnimi okužbami, pljučnim rakom in eozinofilnim granulomom. Če biopsija odkrije nekazeozni granulom, se opravi diferencialna diagnoza med sarkoidozo in tuberkulozo, glivičnimi okužbami, boleznijo mačjih prask, beriliozo, preobčutljivostnim pnevmonitisom, gobavostjo in primarno biliarno cirozo.

ZAPLETI

Življenjsko nevarne situacije so pri sarkoidozi redke in so lahko posledica odpovedi pljuč, srca, ledvic, jeter in možganov zaradi ireverzibilne fibroze. Zaplet bulozne oblike (redke) sarkoidoze pljuč je spontani pnevmotoraks, še manj pogost je hilotoraks. Obstruktivno apnejo med spanjem opazimo pri 17% bolnikov s sarkoidozo (v splošni populaciji pri 2-4%); povezan je z nevrosarkoidozo, uporabo glukokortikoidov in obstrukcijo zgornjih dihalnih poti. Dihalna odpoved in cor pulmonale se pojavita pri ireverzibilni pljučni fibrozi. Sarkoidoza pogosto prizadene levo stran srca in ostane dolgo asimptomatska, nato pa se kaže kot nenadna srčna smrt. Ledvična odpoved se lahko razvije z granulomatoznim intersticijskim nefritisom in/ali nefrokalcinozo. Odpoved jeter je lahko posledica intrahepatične holestaze in portalne hipertenzije.

ZDRAVLJENJE

26% bolnikov s sarkoidozo trpi za določeno stopnjo duševne motnje, kar kaže na pomen psiholoških vidikov pri zdravljenju sarkoidoze in pri učenju bolnikov veščin za soočanje z boleznijo.

MEDICINSKA TERAPIJA

Čas uvedbe in optimalen režim zdravljenja sarkoidoze še nista jasno opredeljena. Pri sarkoidozi stopnje I-II ima 60-70% bolnikov možnost spontane stabilne remisije, medtem ko lahko uporabo sistemskih GC spremljajo pogosti kasnejši recidivi, zato je po odkritju bolezni potrebno opazovanje 2-6 mesecev. priporočljivo.

Najpogosteje uporabljen GC. Pri sarkoidozi I-II stopnje, zlasti pri verificiranem obstruktivnem sindromu, so bile pridobljene izkušnje z uporabo budezonida. V hujših primerih je indicirana sistemska uporaba HA. Še vedno ni univerzalnih režimov hormonske terapije za sarkoidozo. Prednizolon je predpisan v začetnem odmerku 0,5 mg / kg / dan peroralno dnevno ali vsak drugi dan, vendar se neželeni učinki pojavijo pri 20% bolnikov. Majhni odmerki zdravila (do 7,5 mg / dan) v kombinaciji s klorokinom in vitaminom E 2-3 krat manj verjetno povzročijo neželene učinke, vendar so neučinkoviti v prisotnosti infiltratov, konfluentnih žarišč, območij hipoventilacije, masivne diseminacije. , s kršitvijo dihalne funkcije, zlasti obstruktivne pri bronhialni sarkoidozi. V takih primerih je možno uporabiti pulzno terapijo s prednizolonom (10-15 mg / kg metilprednizolona intravensko kapalno vsak drugi dan 3-5 krat), čemur sledi zdravljenje z majhnimi odmerki.

Če so hormoni neučinkoviti ali jih bolniki slabo prenašajo, se namesto njih predpiše klorokin ali hidroksiklorokin, metotreksat. Za zdravljenje sarkoidoze sta priporočljiva tudi kortikotropin in kolhicin.

Kalcijevim pripravkom se je treba izogibati.

Široko uporabljene intravenske injekcije natrijevega tiosulfata v kombinaciji z intramuskularnim dajanjem vitamina E še niso potrdile svoje učinkovitosti.

Transplantacija. Danes so bolniki s končno sarkoidozo z neučinkovitim zdravljenjem z zdravili podvrženi presaditvi pljuč, presaditvi srca in pljuč, jeter in ledvic. Imunosupresivna terapija, ki se izvaja istočasno, je tudi zdravljenje sarkoidoze. Preživetje do 3. leta je 70%, do 5. - 56%. Možna pa je ponovitev bolezni v presajenih pljučih.

Klinični pregled. Nujno je stalno spremljanje pulmologa (obiski vsaj 1-krat v 6 mesecih).

NAPOVED

Napoved sarkoidoze je zelo različna in je odvisna predvsem od stopnje bolezni. Pri 60-70% bolnikov s stopnjami I-II pride do spontane (brez zdravljenja) remisije, medtem ko kronične progresivne oblike povzročijo hude posledice (tabela 29-3). Napoved poteka sarkoidoze v primerih odkritja sarkoidoze pred 30. letom starosti je boljša kot v poznejši starosti. Smrti zaradi sarkoidoze sprememb notranjih organov se pojavi pri 1-4% bolnikov s sarkoidozo. Nevrosarkoidoza povzroči smrt pri 10% bolnikov, kar je 2-krat več kot pri vseh bolnikih s sarkoidozo.

Tabela 29-3. Dejavniki, ki določajo verjetnost remisije sarkoidoze in njenega kroničnega poteka

Sarkoidoza je multisistemska vnetna bolezen neznanega izvora, za katero je značilen pojav majhnih benignih veziklov-granulomov na organih (pogosteje na pljučih). Drugo ime za sarkoidozo je Besnier-Beck-Schaumannova bolezen. Pri sarkoidozi je bolnik zaskrbljen zaradi povišane telesne temperature, kašlja, utrujenosti, bolečine v prsih, kožnih izpuščajev, artralgije (bolečine v sklepih). Ta patologija je pogostejša pri ljudeh v starosti od 20 do 45 let. Velika večina bolnikov je žensk. Bolezen je etnično pogostejša med Azijci, Afroameričani, Skandinavci, Nemci, Irci.

Najpogosteje se diagnosticira sarkoidoza pljuč (90% primerov - to vključuje sarkoidozo bezgavk (intratorakalne in periferne), manj pogoste so sarkoidne lezije kože (48%, na primer nodozni eritem) Manj pogosto - težave z očmi (iridociklitis, keratokonjunktivitis) s pogostostjo Sarkoidoza jeter se pojavi v 12% primerov, vranice v 10%.Živčni sistem predstavlja 4 do 9% primerov, parotidna žleze slinavke do 6 %.Pojavnost sarkoidoze sklepov in srca je manj kot -3 %, ledvic pa le ena %.

Znanstveniki so opazili, da lahko pri sarkoidozi trpi skoraj celotno telo, razen nadledvične žleze. Razlage za ta pojav še niso našli.

Do konca niso bili raziskani mehanizmi razvoja sarkoidoze. Menijo, da je bolezen posledica delovanja neznanega povzročitelja, ki zavira imunski sistem. Posledično se razvije alveolitis (vnetje mehurčkov podobnih pljučnih mešičkov) z nadaljnjo tvorbo granulomov (razrast celičnih struktur, ki spominjajo na vozliče), ki izzvenijo sami ali postanejo fibrozno tkivo (razraščeno vezivno tkivo z brazgotinami). . Še vedno ni jasno, kaj vpliva na tak ali drugačen izid težave, kot je sarkoidoza. Zdravljenje v vsakem primeru poteka z uporabo glukokortikoidov (hormonov, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze) ali imunosupresivov (zagotavljajo umetno zatiranje imunosti).

Najnovejša dognanja temeljito spreminjajo razumevanje imunoloških procesov pri sarkoidozi, ki segajo od generalizirane imunske supresije do prepoznavanja lokalnega povečanja aktivnosti imunskega sistema. To vedenje je razloženo s stalno prisotnostjo težko odstranljivih povzročiteljev.

Shematično je mehanizem razvoja sarkoidoze naslednji: kot odziv na aktivnost etiološko neznanega povzročitelja v pljučnih alveolah v obliki veziklov pride do nenadnega povečanja aktivnosti makrofagov (celic fagocitov, ki absorbirajo elemente, tuje telesu). - ostanki odmrlih celic, bakterij), ki intenzivno sintetizirajo biološko aktivne snovi. To so interlevkin-1 (vnetni mediator, aktivira T-limfocite), fibronektin (aktivira fibroblaste), limfoblasti (prekurzorji limfocitov), ​​B-limfociti, stimulatorji monocitov (velike krvne celice) in drugi. Vpleteni T-limfociti izločajo interlevkin-2, ki najprej izzove limfoidno-makrofagno (imunsko) infiltracijo organov (impregnacijo tkiva z določeno snovjo), nato pa v njih nastanek granuloma. Pogosto se to zgodi v intratorakalnih bezgavkah ali samih pljučih. Toda poleg tega lahko sarkoidni proces prizadene periferne, trebušne bezgavke, jetra, vranico, žleze slinavke, zrkla, kožo, mišice, srce, prebavila, kosti in živčni sistem. Pri sarkoidozi pride do velikega kopičenja aktiviranih T-limfocitov in fagocitov (absorbirajo škodljive delce) na določenem območju pljučnega tkiva.

V samih granulomih so biološke snovi, kot so interlevkin-12 (ima protitumorsko delovanje), TNF (faktor tumorske nekroze), angiotenzinska konvertaza, razen ACE (uravnava krvni tlak, presnovo vode in soli), 1a hidroksilaza (včasih povzroči hiperkalciemijo). (povečana koncentracija kalcija v plazmi) ali nefrolitiazo (ledvični kamni)). Granulomatozna stopnja ne preide v fibrozo zaradi povečanega nastajanja snovi, ki zavirajo rast celic fibroblastov. Tako se kaže sarkoidoza. Zdravljenje je usmerjeno v zatiranje lokalizirane agresije T-limfocitov in odpravo celotnega patološkega procesa.

Razvrstitev

Ob upoštevanju lokacija granulomov, obstaja več variant sarkoidoze po klasifikaciji A. E. Ryabukhin in soavtorji:

• klasična (prevlada pljučnih in intratorakalnih patologij);
• ekstrapulmonalno (žarišče vnetja katere koli lokalizacije, razen pljuč);
• generaliziran (prizadetih je več organov ali sistemov).

Več jih je značilnosti poteka bolezni:

• akutni začetki: Lofgrenov sindrom (ki se kaže z eritemom (atipično pordelost kože), artritisom, zvišano telesno temperaturo), Heerfordt-Waldenströmov sindrom (ki se kaže z zvišano telesno temperaturo, uveitisom (vnetjem žil zrkla);
• kronični potek;
• recidiv (vrnitev bolezni);
• sarkoidoza pri otrocih, mlajših od 6 let;
• refraktorna sarkoidoza (zdravljenje neuspešno zaradi odpornosti na zdravila).

Narava razvoja bolezni so:

• neuspešno (postopek je prekinjen);
• z zamudo;
• progresivno;
• kronično.

Obvezno faza procesa- aktivna, regresija (postopno izginjanje simptomov) ali stabilizacija.

Vrste

Razvrstite več vrst patologije. Pojavi se sarkoidoza.

• pljuča;
• intratorakalne ali periferne bezgavke;
• koža;
• vranica;
• kostni mozeg;
• ledvice;
• srca;
• oko;
• Ščitnica;
• živčni sistem (nevrosarkoidoza);
• prebavni organi (žleze slinavke, jetra, trebušna slinavka, želodec, požiralnik, črevesje);
• ENT organi;
• mišično-skeletni sistem (kosti, sklepi, mišice).

Najpogostejša vrsta. Ni nalezljivo. Zanj so značilne granulomatozne lezije pljučnega tkiva. Vzroki za pojav niso bili ugotovljeni, vendar so predstavljene teorije o nastanku bolezni zaradi okužbe z glivami, spirohetami, protozoji, mikobakterijami. Če se ne zdravi, so možni zapleti v obliki emfizema (patološka zračnost pljuč), bronhoobstruktivnega sindroma (moten prehod zraka skozi bronhije), cor pulmonale (povečanje desnega srca), odpovedi dihanja.

Sarkoidoza bezgavk

Povečanje intratorakalnih bezgavk stisne bronhije in bronhiole, kar posledično povzroči težko dihanje, kašelj, boleče krče, vendar je nemogoče vizualno videti kakršno koli odstopanje brez fluorografije ali rentgenskih žarkov. Povečane periferne bezgavke je mogoče palpirati, saj se nahajajo na vratu, pazduhah, komolcih, dimljah in ključnicah. Če so se periferne bezgavke med potekom bolezni povečale, je to slab znak, ki kaže na ponavljajočo se naravo bolezni. Ko so prizadete bezgavke trebušne votline, se v trebuhu pojavijo bolečine, možna je driska. Pogosteje so prizadete vratne in subklavialne bezgavke.

Približno 30% bolnikov s pljučno sarkoidozo ima enako težavo s kožo. Sarkoidni plaki, noduli, makulopapulozni izpuščaji ali lupus pernio (vijolične ali škrlatne zatrdele kože) veljajo za specifične manifestacije. Redki - luskavici podobne razjede, ihtioza (moteno keratinizacijo s pojavom trdih lusk na koži), alopecija (redčenje las na lasišču), podkožna sarkoidoza. Simptomi se kažejo s pojavom granulomov na koži, zvišano telesno temperaturo, nodoznim eritemom (Löfgrenov sindrom), drugimi izpuščaji, srbenja ni. Najpogosteje kožne spremembe prizadenejo zgornjo polovico telesa, obraz, ekstenzorne površine rok.

Sarkoidoza vranice in kostnega mozga

Manifestira se s povečano vranico. Odgovoren je za hematopoezo in imunost, absorbira bakterije, ki vstopijo v krvni obtok, zato bi bilo čudno, če vranica ne bi bila vključena v proces imunske bolezni. Kostni mozeg, ki je odgovoren za tvorbo krvi, se nahaja znotraj kosti. Sarkoidoza hematopoetskega sistema vključuje anemijo (slabokrvnost), trombocitopenijo (povečana krvavitev, težave pri zaustavitvi krvavitve), levkopenijo (zmanjšanje števila levkocitov). Simptomi sarkoidne lezije so nočno potenje, bolečina pod rebri na levi strani, zvišana telesna temperatura, izguba teže.

Sarkoidoza ledvic

Pojavlja se redko. Običajno je asimptomatska, vendar jo lahko spremlja otekanje obraza zjutraj, suha usta, bolečina pri uriniranju, pomembno je razlikovati neodvisno patologijo ledvic od granulomatozne lezije. Spekter simptomov ledvičnih granulomov je širok - od minimalnega urinskega sindroma do nefropatije in odpovedi ledvic. Pri 10% bolnikov opazimo hiperkalcemijo (visoka koncentracija kalcija v krvni plazmi), pri 50% bolnikov pa hiperkalciurijo (izločanje velike količine kalcijevih soli z urinom).

Sarkoidoza srca

Življenjsko nevarna vrsta bolezni. Najpogosteje je miokard (plast srčne mišice) podvržen vnetnemu procesu. Kasneje se pri kardiosarkoidozi razvije aritmija (motnje srčnega ritma), srčno popuščanje. Skoraj nikoli se kardiosarkoidoza ne začne sama, spremlja jo sarkoidna patologija iz bezgavk ali pljuč. Kaže se s kratkim dihanjem, bolečino v predelu srca, bledico kože, otekanjem nog.

Nevarnost za oči je sarkoidoza, ki prizadene oči. Simptomi so pordelost vek, zamegljen vid, fotofobija, srbenje ali pekoč občutek v očeh, lebdeče "mušice", črne pike, gube pred očmi, zmanjšana ostrina vida. Vendar ti simptomi niso specifični (intrinzični) za sarkoidozo, da bi izključili druge motnje vida, se morate posvetovati z oftalmologom. Pri otrocih in odraslih se manifestacije in simptomi razlikujejo, pri otrocih so pogosteje prizadete strukture očesa (uveitis (vnetje žilnice), iridociklitis (vnetje šarenice)), pri odraslih pa veke. Pogosto se intraokularni tlak poveča, kar vodi do sekundarnega glavkoma. Ignoriranje zdravljenja ogroža slepoto.

Sarkoidoza ščitnice

Ščitnica redko trpi zaradi te bolezni. Patologija vodi v hipotiroidizem (pomanjkanje ščitničnih hormonov), tiroiditis (vnetje žleze), golšo s spremembami v intratorakalnih ali perifernih bezgavkah.

nevrosarkoidoza

Pri nevrološki sarkoidozi je pogosto prizadet obrazni živec. Vpleteni so lahko optični, vestibulokohlearni in glosofaringealni živec. Pri nevrosarkoidozi se pojavijo pritožbe zaradi glavobolov, motenj sluha ali vida, omotice, opotekanja pri hoji, epileptičnih napadov, večne dnevne zaspanosti (če govorimo o dolgotrajnem procesu). Nevrosarkoidoza se kaže z nevritisom (vnetje perifernih živcev, ki povzroča zmanjšanje njihove občutljivosti), redkeje z meningitisom (vnetje možganskih ovojnic), meningoencefalitisom (vnetje možganske snovi; povzroča paralizo). Možen smrtni izid.

Sarkoidoza prebavnega sistema

Najpogosteje granulomi prizadenejo želodec (granulomatozni gastritis), jetra (jetrna sarkoidoza povzroči cirozo s frekvenco 1%), redkeje tanko črevo, požiralnik, trebušno slinavko (poškodba trebušne slinavke je podobna raku). Sarkoidozo žlez slinavk spremlja njihovo otekanje, ločiti jo je treba od sprememb pri tuberkulozi, kroničnem sialoadenitisu (vnetju žlez slinavk), bolezni mačjih prask (okužba zaradi mačjih ugrizov ali prask), aktinomikozi (okužba, ki jo povzroča gliva). ), Sjögrenov sindrom (zmanjšanje delovanja žlez zunanjega izločanja).

Sarkoidoza ENT organov

Najpogostejši simptomi nosne sarkoidoze so rinitis (izcedek iz nosu), rinoreja (voden izcedek sluzi), skorje na sluznici, motnje voha, krvavitve. Hude oblike vodijo do perforacije nosnega septuma (skozi luknjo). Sarkoidoza tonzil je asimptomatska, prisotna pa je oteklina palatinskih tonzil. Sarkoidozo grla spremljajo disfonija (zvon, hripavost), kašelj, disfagija (moteno požiranje) in včasih povečano dihanje. Za sarkoidozo ušes je značilna izguba sluha, vestibularne motnje in gluhost. Sarkoidna patologija ustne votline in jezika se kaže s simptomi, kot so razjede na površini sluznice jezika, dlesni, ustnic, obstruktivna apneja v spanju (zaustavitev dihanja med spanjem za več kot 10 sekund).

Sarkoidoza mišično-skeletnega sistema

Sarkoidoza kosti je redko diagnosticirana in je asimptomatska (asimptomatski cistični osteitis). Če se ne zdravi, povzroči daktilitis (vnete majhne kosti v rokah in nogah). Boleči sklepi so vključeni v številne simptome Löfgrenovega sindroma. Artritis se pojavi v gležnju, kolenih, komolcih, spremlja pa ga nodozni eritem (vnetna žilna bolezen). Za mišično sarkoidozo je značilen granulomatozni miozitis (mišična oslabelost, bolečina zaradi nastanka granuloma), miopatija (mišična distrofija).

Sarkoidoza v ginekologiji in urologiji

Pri ženskah s sarkoidozo urinarnega trakta je moč curka urina zmanjšana. Prizadetost zunanjih genitalij je redko stanje, ki ga spremlja nodularna sprememba vulve. Najnevarnejša manifestacija sarkoidoze maternice je krvavitev po menopavzi. Bolezen se ne šteje za resno kršitev reproduktivne funkcije ženske.

Pri moških je sarkoidoza testisov in dodatkov skupaj z intratorakalno patologijo in brez nje. Težko ga je diagnosticirati zaradi podobnosti z onkološkim začetkom. Sarkoidoza prostate ima veliko podobnosti z rakom prostate, zato je pomembno pravilno diagnosticirati in uvesti zdravljenje.

obdobja

V določeni fazi se pri bolnikih pojavijo patološke spremembe v pljučih ali drugih organih. Toda pogosteje se upošteva klasifikacija sarkoidoze pljuč po stopnjah:

najprej- rentgenska slika kaže limfadenopatijo (povečanje intratorakalnih bezgavk), vendar pljučni parenhim (mehko tkivo pljuč) ni spremenjen. Povečanje bezgavk je skoraj vedno asimetrično, redko dvostransko. Diagnosticiran pri 50% bolnikov.

drugič- obstaja dvostranska diseminacija (širjenje žarišča v obeh pljučih), poškodbe intratorakalnih bezgavk, infiltracija parenhima (prodiranje in kopičenje v tkivih snovi, ki ni značilna za to okolje). Pogostnost pojavljanja druge stopnje je 30%.

Tretjič- obstaja izrazita pnevmoskleroza ali z drugimi besedami fibroza (zamenjava delujočega tkiva (parenhima) z vezivnim, brez funkcij). Povečanja intratorakalnih bezgavk ni. Pogostnost pojavljanja tretje stopnje je 20%.

Zaporedje stopenj ni obvezno, zgodi se, da prva takoj preide v tretjo.

Sarkoidoza po ICD-10

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni 10. revizije je sarkoidozi dodeljena koda D86, njene pojasnjevalne diagnoze pa so naslednje:

• D86.0 - sarkoidoza pljuč;
• D86.1 - sarkoidoza bezgavk;
• D86.2 - Sarkoidoza bezgavk in pljuč;
• D86.3 - sarkoidoza kože;
• D86.8 - sarkoidoza drugih določenih in kombiniranih lokalizacij;
• D86.9 Sarkoidoza, neopredeljena

To vključuje tudi sarkoidozo (th):

• artropatija (M14.8*) (uničenje sklepov);
• miokarditis (I41.8*) (miokardna poškodba);
• miozitis (M3*) (vnetje skeletnih mišic);
• iridociklitis pri sarkoidozi (1*).

Vzroki in dejavniki tveganja

Sarkoidoza nima jasne etiologije, zato obstajajo le hipoteze o vzrokih njenega pojava:

Vdihavanje kovinskega prahu. Ni treba posebej poudarjati, da je prah kobalta, titana, aluminija, zlata, barija, cirkonija škodljiv za zdravje.

kajenje. Samo kajenje ne povzroča te bolezni, vendar je sarkoidoza pri kadilcih veliko težja. Zdravljenje popolnoma odpravi to slabo navado.

Zdravila. Včasih je bolezen povezana s stranskim učinkom določenih zdravil (interferon, zdravila proti HIV).

Genetika. Vedno več je ugotovitev, da ima dednost ključno vlogo pri nastanku sarkoidoze, vsi drugi dejavniki pa se le dopolnjujejo in povečujejo verjetnost razvoja patologije.

Skupina tveganja vključuje:

• ženske od 20 do 45 let;
• nenehno v stiku s strupenimi snovmi, kovinskim prahom;
• Afroameričani;
• Azijci;
• Nemci;
• irski;
• Portoričani;
• Skandinavci.

Ker ni povsem znano, kaj je sarkoidoza in zakaj nastane, je bolnik, ki mu postavijo takšno diagnozo, šokiran in ima veliko vprašanj, ki jih skuša najti na internetu: ali je sarkoidoza rak? ali "je sarkoidoza nalezljiva?". Odgovor je ne.

Opaziti je, da bolezen "izbere" ljudi določenih posebnosti. To so gasilci, mehaniki, mornarji, mlinarji, poštni delavci, kmetijski delavci, rudarji, kemijski delavci in zdravstveni delavci.

simptomi

Med fluorografijo ali rentgenskimi žarki se lahko naključno odkrije sarkoidoza, simptomi se morda ne pojavijo dolgo časa, zato se bolnik ne zaveda prisotnosti bolezni.

Simptomi sarkoidoze pljuč in bezgavk:

• dispneja;
• nelagodje v prsih;
• suh kašelj;
• vročina;
• šibkost;
• zaspanost;
• povečanje bezgavk (vizualno so vidne samo periferne);
• izguba apetita;
• izguba teže.

koža:

• nodozni eritem (boleči hemisferični noduli, razširjeni po koži ali podkožju);
• sarkoidne plošče (simetrično nameščene na koži telesa, neboleče, povišane, vijolične pečate);
• lupus pernio (vijolična ali vijolična barva nosu, lic, ušes, prstov zaradi sprememb v žilah; pojavi se pozimi);
• izguba las;
• cicatricialne spremembe (bolečina dolgo zaceljenih ran, pojav "oživljenih brazgotin");
• suhost.

Vranica in kostni mozeg:

• povečanje vranice;
• nelagodje v trebušni votlini;
• anemija (anemija);
• levkopenija (zmanjšanje ravni levkocitov);
• trombocitopenija (zmanjšano število trombocitov);
• povečana krvavitev.

Ledvica:

• vsebnost beljakovin v urinu;
• odpoved ledvic (redko);
• suha usta;
• otekanje obraza (zjutraj);
• nelagodje v spodnjem delu hrbta;
• bolečine pri uriniranju;
• povišana temperatura;
• ledvični kamni zaradi visoke ravni kalcija.

srca:

• težko dihanje po fizičnem naporu;
• bolečine v srcu;
• otekanje nog (manifestacija srčnega popuščanja);
• bledica;
• povečan občutek lastnega srčnega utripa;
• izguba zavesti zaradi hude aritmije.

Oko:

• uveitis (vneta žilnica zrkla);
• iridociklitis (vneta šarenica);
• keratokonjunktivitis (vnetje roženice in veznice);
• zmanjšana ostrina vida;
• sekundarni glavkom (zvišan intraokularni tlak);
• fotofobija;
• rdečina oči;
• bolečina;
• črne lise, "muhe", proge pred očmi.

živčni sistem(opisuje simptome poškodbe možganov, hrbtenice in perifernega živčnega sistema):

• glavobol;
• splošna šibkost;
• dvig temperature;
• artralgija (bolečine v sklepih hlapne narave);
• mialgija (bolečina v mišicah);
• omotica;
• slabost ali bruhanje;
• oslabljena koordinacija gibov;
• tremor rok (včasih);
• motnje spomina;
• konvulzije;
• sprememba pisave, motnje razumevanja govora in prostorskega razmišljanja (s napredovanjem).

Pri patologiji hrbtenjače se pojavi radikularni sindrom, hiperalgezija (preobčutljivost za bolečino), paraliza. Za hude primere je značilno nehoteno uriniranje in defekacija.

Prizadeti periferni živci vodijo do pojava Bellove paralize (paraliza obraza), polinevropatij (zmanjšana občutljivost okončin) in povečane bolečine v stopalih pri hoji.

Prebavni organi:

• bolečina v trebuhu;
• driska;
• povečane parotidne žleze slinavke;
• kršitev odtoka žolča;
• manifestacije gastritisa, kolitisa, duodenitisa, kroničnega pankreatitisa;
• povečanje jeter (ne vedno);

Pogosto je klinična slika sarkoidoze prebavil zamegljena, zato pogosto ostane neopažena.

ENT organi:

• smrkav nos;
• izguba sluha;
• vestibularne motnje;
• kašelj;
• disfonija (hripavost);
• disfagija (kršitev dejanja požiranja);
• apneja (zaustavitev dihanja med spanjem).

Mišično-skeletni sistem:

• nehoten mišični krč;
• bolečine in otekline v sklepih;
• nodozni eritem;
• omejena gibljivost sklepov.

Kdo zdravi sarkoidozo?

Ob prvem sprejemu pride bolnik s pritožbami k terapevtu. Po zaslišanju in pregledu zdravnik ob sumu na pljučno bolezen napoti k pulmologu, če so kožne lezije sarkoida, pa k dermatologu. Povečane intratorakalne bezgavke so razlog za pregled pri imunologu, specialistu za nalezljive bolezni (ker je okužba pogosto vzrok povečanih bezgavk). S patologijo sarkoida se oko napoti k oftalmologu. Morda boste potrebovali pomoč onkologa, revmatologa, kardiologa, gastroenterologa, endokrinologa, ORL zdravnika in ftiziatra (za tuberkulozo). Kateri zdravnik zdravi sarkoidozo, je odvisno od narave bolezni.

Diagnostika

Do leta 2000 je sarkoidoza veljala za obliko tuberkuloze, bolnike pa je vodil specialist za tuberkulozo. Vendar pa se je sčasoma izkazalo, da sta tuberkuloza in sarkoidna lezija različni bolezni, zdaj pa se z diagnozo in zdravljenjem ukvarjajo raznoliki strokovnjaki z uporabo različnih metod. Za pravilno diagnozo tako težko diagnosticirane bolezni je potrebno opraviti veliko pregledov.

Laboratorijska diagnostika

Kveimov test sestoji iz intradermalnega dajanja suspenzije, vzete iz vranice bolnika s sarkoidozo. Zdaj se ta test praktično ne uporablja zaradi nevarnosti prenosa okužb.

tuberkulinski test je bistveni del diagnoze. Izvaja se za razlikovanje pljučne tuberkuloze.

Klinični krvni test prikazuje vsebnost bakra in beljakovin, katerih raven se poveča s sarkoidozo.

Analiza urina potrebno bo videti delovanje ledvic, določiti prisotnost beljakovin v urinu.

krvni test ACE(odvzem krvi iz vene) povečano izločanje ACE (angiotenzinske konvertaze) kaže na sarkoidni proces.

C-reaktivni protein- stara metoda, ki ugotavlja Löfgrenov sindrom glede na povečanje tega proteina.

Analiza za TNF-alfa(faktor tumorske nekroze) vam omogoča, da prepoznate maligni tumor, izberete ustrezno taktiko zdravljenja.

Instrumentalna diagnostika

Fizični pregled razkrije povečanje perifernih ali intratorakalnih bezgavk, granulomatozne lezije ali povečanje organov. Pacient bo moral opraviti nekaj pregledov:

Radiografija in fluorografija- na prvi stopnji diagnoze se izvajajo tradicionalne metode, ki se uporabljajo za oceno učinkovitosti zdravljenja. Obe tehniki temeljita na uporabi rentgenskih žarkov, razlika med rentgenskimi žarki in fluorografijo je v njihovi jakosti sevanja in vsebini informacij. Fluorografija ima manjšo izpostavljenost sevanju. Danes jih lahko nadomesti natančnejša računalniška tomografija.

CT(računalniška tomografija) vam omogoča, da dobite podrobne slike najmanjše anatomske strukture pljuč ali drugih organov. Obstajajo rentgenski žarki.

MRI(magnetna resonanca) je informativen pri diagnostiki nevrosarkoidoze, saj za razliko od CT bolje loči mehka tkiva. Rentgensko sevanje je odsotno.

PAT(pozitronska emisijska tomografija) je relativno nova metoda diagnostike sevanja. Razlikuje lokalizacijo presnovne aktivnosti. Slike PET so barvne.

elektrokardiografija preučuje delovanje srčnega ritma in kontrakcije.

Elektromiografija razkriva motnje živčno-mišičnega sistema s snemanjem biopotencialov skeletnih mišic.

Spirometrija vam omogoča, da ocenite funkcijo zunanjega dihanja in pljučne zmogljivosti.

ultrazvok(ultrazvočni pregled) odkriva žarišča vnetja v jetrih, vranici, srcu, pljučih.

Scintigrafija je pomemben za ugotavljanje okvarjene mikrocirkulacije pljuč in delovanja intratorakalnih bezgavk.

Endoskopija izvaja se z uporabo endoskopa, vstavljenega v votline organov. Endoskop se vstavi po naravnih poteh - skozi usta, če je potrebno, za pregled želodca, skozi grlo - skozi bronhije.

Biopsija- najbolj informativen, saj se za pregled uporablja biopsijski vzorec (tkiva ali celice), vzet in vivo s punkcijo (punkcijo).

Bronhoskopija daje informacije o stanju bronhijev. Za pridobitev podatkov se uporablja diagnostična lavaža, sprejem bronhoalveolarnih brisov. Odkrijejo se hiperemija bronhialne sluznice (prekomerno prelivanje krvnih žil), njeno otekanje in včasih tuberkulozni izpuščaji.

Videotorakoskopija- tvegan invazivni postopek, ki vam omogoča pregledovanje površin prsnega koša, pljuč, srca s kamero na koncu torakoskopa.

Zdravljenje

Nekateri primeri ne zahtevajo zdravljenja in granulomi nepreklicno izginejo sami, vendar nekatere vrste sarkoidoze zahtevajo popolno zdravljenje, ki lahko traja šest mesecev ali več. Zdravljenje je namenjeno odpravljanju simptomov, ohranjanju funkcij organov, popolnemu okrevanju, popravljanju zdravega stanja. Toda brazgotine, če so se pojavile, je na žalost nemogoče odpraviti. Težko se je znebiti bolezni brez uporabe hormonov, zato zdravljenje z zdravili brez teh zdravil ni popolno.

Zdravljenje

Kortikosteroidi (steroidni hormoni, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze) so najučinkovitejša zdravila za katero koli vrsto sarkoidoze in se vedno uporabljajo. Najprej so predpisani veliki odmerki, ki se postopoma premikajo na majhne. Prednizolon je priljubljen. Bolniki, odporni na odmerek kortikosteroidov, dobijo zdravilo proti raku metotreksat.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov ogroža:

• povečanje telesne mase;
• zvišan krvni tlak;
• razvoj sladkorne bolezni;
• otekanje mehkih tkiv;
• pogosta sprememba čustvenega ozadja;
• akne na obrazu;
• mehčanje kostnega tkiva, kar vodi do zlomov.

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih ali perifernih bezgavk poleg hormonov se zdravijo s skupino zdravil:

• antibiotiki. Za preprečevanje pljučnice;
• protivirusno;
• analgetiki (Analgin, Ketanov);
• protivnetna (ibuprofen, diklofenak, fanigan);
• ekspektoransi (ambroksol, gerbion, lazolvan, pektolvan);
• diuretiki. Za preprečevanje zastojev;
• imunosupresivi, ki zavirajo aktivno delujočo imunost (klorokin, azatioprin);
• zdravila proti tuberkulozi;
• vitaminski kompleksi, vitamini splošnega krepilnega delovanja (alfa-tokoferol acetat ali vitamin E).

Terapija s kisikom je predpisana ljudem z odpovedjo dihanja. Pri slabi cirkulaciji je predpisan pentoksifilin.

Za sarkoidozo kože uporabljajo se lokalna protivnetna mazila, kreme (Akriderm, Hydrocortisone, Uniderm). Vsebujejo kortikosteroide. Dodelite imunosupresive, kot so Adalimumab, Azatioprin. Včasih se laserska operacija uporablja, ko kožne napake iznakažejo osebo.

Ob prisotnosti uveitisa se zdravi s kapljicami za oči s kortikosteroidi. Uporabljajo se zdravila za širjenje zenic - ciklopentolat, atropin. Operacija se izvede, če se razvije katarakta.

Za odpravo simptomov sarkoidoza jeter dajte ursodeoksiholno kislino, ki preprečuje zastoj žolča.

kardiosarkoidoza zahteva uporabo zaviralcev ACE, diuretikov, imunosupresivov, antiaritmikov.

nevrosarkoidoza zahteva zdravljenje s hormonskimi zdravili (prednizolon). Lahko predpiše pomirjevala (Corvalol, Barboval). Če kortikosteroidi ne dajejo rezultatov, se predpišejo citotoksična zdravila (metotreksat, azatioprin).

Po ozdravitvi se bolnik opazuje še 2 leti, da se prepreči ponovitev ali poslabšanje, z zapleti - 5 let.

Dieta

Kot taka prehrana za sarkoidozo ni bila razvita, vendar obstajajo prehranska priporočila.

Potrebno:

• omejite vnos soli;
• zavrniti kolačke, slaščice. Vsebujejo veliko enostavnih ogljikovih hidratov, kar poveča vnetje.
• zavrnite začinjene, ocvrte, začimbe, saj to krepi vnetni proces.
• opustiti alkohol;
• jejte več česna, čebule, saj izboljšajo presnovo.

Ker imajo bolniki s sarkoidozo povečano raven kalcija v krvi, bi morali omejiti živila, ki vsebujejo veliko količino tega elementa v sledovih. Presežek kalcija vodi v nastanek ledvičnih kamnov in mehurja. To pomeni, da ni priporočljivo uživati ​​mlečnih izdelkov, oreščkov, gorčice, ovsene kaše, fižola, graha.

• morske alge;
• česen;
• granatno jabolko;
• Bazilika;
• rakitovca;
• šipek;
• aronija;
• Črni ribez;
• kurkuma.

Alternativno zdravljenje

Zdravljenje sarkoidoze doma s tinkturami in zelišči le lajša simptome, vendar ne nadomešča ustrezne zdravstvene oskrbe, poleg tega je učinek takšnega zdravljenja lahko škodljiv, zato se pred zdravljenjem sarkoidoze s samoizbranimi metodami posvetujte z zdravnikom.

Tinktura propolisa

Propolis ima baktericidni, regeneracijski, dezinfekcijski učinek na telo. Za pripravo boste potrebovali propolis in čisti alkohol v razmerju 1: 5. Na primer, če ste vzeli 20 gramov propolisa, ga morate napolniti s 100 mililitri alkohola. Kuhano vztrajajo cel teden. Uporabite tako, da zmešate s toplo vodo (20 kapljic tinkture), trikrat na dan po kozarec.

ehinaceja

Rastlina stimulira imunski sistem, ima splošni krepilni učinek. Lekarne prodajajo že pripravljeno alkoholno tinkturo ehinaceje. Vzame se trikrat na dan 30 minut pred obroki. Štejemo 40 kapljic na 50 mililitrov vode. Potek zdravljenja je 3 tedne.

Lila

Treba je zbrati tretjino kozarca cvetov lila. V kozarec cvetnih surovin nalijte vodko in pustite stran od svetlobe približno en teden. Končni izdelek se uporablja za drgnjenje hrbta ali prsnega koša (1 žlica). Včasih se temperatura dvigne, to pomeni učinkovitost infuzije.

Rhodiola rosea

Rastlina je uporabna za ljudi z dihalnimi težavami, ima regeneracijski učinek, normalizira sluh in vid. Pripravljeno tinkturo kupite v lekarni. Vzemite 15 kapljic dvakrat na dan pred obroki. Potek zdravljenja je mesec.

Brezov sok

Hrenove gorčice

Svežo korenino hrena podrgnemo, položimo v gazne vrečke. Vrečke je treba položiti na območje bronhijev in zaviti s toplo krpo ali šalom. Po pol ure odstranite, obrišite z vlažno brisačo. Postopek se izvaja pred spanjem.

evkaliptus

Evkaliptus bo izboljšal stanje bronhopulmonalnega sistema. Olajša kašelj, sprosti dihanje, pomaga zaspati. Če želite to narediti, vzemite 50 g listov rastline in prelijte z litrom vrele vode. Vztrajati vso noč. Zjutraj in zvečer popijte 1 skodelico z medom.

marelične koščice

Vsebujejo vitamin B15 (pangamska kislina, ki izboljšuje dihanje tkiv, povečuje vzdržljivost), olja, strupeni amigdalin, ki daje grenak okus mareličnih koščic. Amigdalin deluje protitumorsko, imunosupresivno (zavira imunski sistem). Število jeder ne sme biti večje od 7 kosov na dan. Jedrca lahko uporabite takole: 1 žlica. žlico suhega elecampana prelijemo z vrelo vodo (200 ml), kuhamo na majhnem ognju 30 minut. Tam na koncu kuhanja dodamo marelična jedrca. Decoction se pije trikrat na mesec, pol ure pred obroki.

Zapleti

Če sarkoidoza napreduje in ni zagotovljene ustrezne zdravstvene oskrbe, se bolnik sooči s hudimi zapleti. Seveda se včasih granulomi razrešijo sami, potem zdravljenje ni predpisano.

Eden najnevarnejših zapletov je (»prezračenost«, pretirana zračnost pljuč), aspergiloza(glivična okužba) tuberkuloza, bronhoobstruktivni sindrom(kršitev pretoka zraka skozi bronhialno drevo). Predstavljajo tudi nevarnost (bolna ščitnica), pljučno srce(razširitev desnega atrija in ventrikla zaradi visokega krvnega tlaka), odpoved srca, slepota. Toda najresnejši zaplet sarkoidoze je odpoved dihanja(kršitev izmenjave plinov v pljučih), kar vodi v smrt.

Napoved

Sarkoidoza ima razmeroma ugodno prognozo. Vzrok smrti je lahko le ignoriranje zdravljenja, saj bolezen napreduje in se pojavijo zapleti. Najpogostejša vzroka smrti sta respiratorna in kardiopulmonalna (cor pulmonale) odpoved.

Večina bolnikov nima simptomov zagona bolezni, v 30% primerov pa sarkoidoza preide v spontano remisijo (nepričakovano ozdravitev). Kronične oblike s fibrozo se pojavijo pri 10-30% bolnikov. Kronični potek vodi do hude respiratorne odpovedi. Sarkoidoza očesa vodi v slepoto.

Pri sarkoidozi skupina invalidnosti ni določena, vendar posebni redki primeri zahtevajo določitev skupine (izguba sposobnosti samooskrbe, gibanja).

Recidiv se pojavi s pogostnostjo 4 % prvih 2-5 let po zdravljenju, zato so bolniki v tem času še pod opazovanjem.

Preprečevanje

Zaradi neznanih vzrokov sarkoidoze niso bili razviti posebni preventivni ukrepi. Toda nespecifična preventiva vključuje:

• zmanjšanje agresivnega vpliva poklicnih nevarnosti;
• krepitev imunitete;
• opustitev kajenja (ker kajenje poslabša sarkoidozo, postanejo simptomi bolj izraziti);
• izogibanje nalezljivim boleznim;
• prehod fluorografije, kolikor je to mogoče;
• izogibanje stiku s kovinskim prahom kobalta, aluminija, cirkonija, bakra, zlata, titana.

Sarkoidoza ni popolnoma razumljen pojav, bolezen ni smrtna, vendar sarkoidni proces, ki prizadene različne sisteme, moti njihovo delovanje, kar močno oteži življenje bolnika, čeprav včasih patologija izgine sama in brez sledi.