FRT sa tetralogy ng fallot pagkatapos ng radikal na operasyon. Pangmatagalang pagbabala para sa tetralogy ng fallot. Ang mga pangunahing sintomas ng Fallot's tetrad

6480 0

Kinikilala na ngayon na ang pinakamahalagang problema na nakakaapekto sa pangmatagalang resulta ay ang pulmonary regurgitation. Ito ay madalas na napansin at mahusay na disimulado ng karamihan sa mga pasyente sa loob ng mga dekada. Gayunpaman, sa ilan, ito ay humahantong sa pag-unlad ng RV dilatation, pagpalya ng puso, tricuspid regurgitation, at supraventricular arrhythmia. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang pagpapalit ng balbula sa baga, na humahantong sa makabuluhang klinikal na pagpapabuti sa karamihan ng mga pasyente.

Gayunpaman, ang pag-andar ng RV ay hindi lumilitaw na bumuti sa lahat ng mga pasyente, kaya ang isang pangunahing isyu sa patuloy na pananaliksik ay ang pagtukoy ng pinakamainam na timing para sa pulmonary valve implantation upang mapanatili ang paggana ng puso. Naiipon ang ebidensya ng benepisyo ng maagang interbensyon, ngunit ang benepisyo ng pagpapalit ng balbula sa baga ay dapat na timbangin laban sa panganib ng muling operasyon. Ang pamamahala ng mga pasyenteng ito sa malapit na hinaharap ay maaaring maimpluwensyahan ng isang bagong paraan ng percutaneous LA valve implantation (Fig. 1). Ang mga pasyente na may tetralogy of Fallot ay madalas na may stenosis ng mga peripheral branch ng pulmonary artery, kung saan ang stenting ay maaaring isagawa sa panahon ng pagpapalit ng pulmonary valve.

kanin. 1. A - isang balbula ng tissue na ipinasok sa stent, na ginagamit sa percutaneous implantation ng pulmonary valve.

B ay isang balloon-coated transport catheter na idinisenyo para sa percutaneous pulmonary valve implantation.

C - 3D-MRI reconstruction ng outflow tract ng pancreas at mga sanga ng pulmonary arteries, na ginagamit upang piliin ang perpektong lokasyon para sa balbula na ipinasok sa stent.

D - lateral angiogram, na isinagawa kaagad pagkatapos ng pag-install ng balbula, na nagpapatunay sa matagumpay na pag-alis ng sagabal at pagganap ng balbula.

Ang biglaang pagkamatay ay madalang na nangyayari, sa humigit-kumulang 0.5-0.6% ng mga pasyente na higit sa 30 taong gulang, na nagkakahalaga ng humigit-kumulang isang katlo ng mga huling pagkamatay. Ang non-sustained ventricular arrhythmia ay karaniwan, ngunit hindi ito isang tagapagpahiwatig ng panganib, kaya hindi na kailangang regular na magreseta ng antiarrhythmic therapy sa pasyente sa kawalan ng mga sintomas. Kadalasan, ang arrhythmogenic site ay nasa outflow tract ng pancreas sa lugar ng infundibulectomy o sa lugar ng pagsasara ng VSD. Ang kumbinasyon ng pulmonary regurgitation, RV dilatation, at late ventricular arrhythmia na may QRS complex duration sa ECG na higit sa 180 ms ay itinuturing na risk factor (Fig. 2).

Ang pinakamahusay na paggamot para sa isang ventricular arrhythmia ay madalas na muling operasyon kung ang pinsala ay mapapatakbo. Ang atrial tachyarrhythmia ay isang makabuluhang kadahilanan sa pagbuo ng late morbidity at maging ang mortalidad. Ang mga supraventricular arrhythmias (AFL o AF) ay medyo karaniwan at nangyayari sa 1/3 ng mga pasyente na sumasailalim sa operasyon. Ito ay maaaring isa sa mga unang palatandaan ng hemodynamic decompensation, samakatuwid, sa mga ganitong kaso, ang isang buong pagsusuri sa puso ay makatwiran. Ang pagpapabuti ng hemodynamics sa panahon ng muling operasyon sa karamihan ng mga pasyente ay humahantong sa pagkawala ng arrhythmia.

kanin. 2. A - kapag nagsasagawa ng 12-lead ECG sa isang may sapat na gulang na pasyente pagkatapos ng surgical correction ng Fallot's tetrad, isang blockade pattern ng kanang bundle branch at isang elongation ng QRS complex>180 ms ay natagpuan.

B - paghahambing ng tagal ng QRS complex sa mga pasyente na may mahigpit at hindi mahigpit na mga mekanismo pagkatapos ng surgical correction ng Fallot's tetrad. Ang QRS complex duration>180 ms ay isang risk factor para sa biglaang ventricular tachycardia.

Pinagmulan (na may pahintulot): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelectrical na pakikipag-ugnayan sa tetralogy ng Fallot. Ang pagpapahaba ng QRS ay nauugnay sa laki ng kanang ventricular at hinuhulaan ang mga malignant na ventricular arrhythmia at biglaang pagkamatay // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

Sa pag-unlad ng palpitations o nahimatay, kinakailangan na agad na bigyang-pansin ito at magsagawa ng kumpletong hemodynamic at electrophysiological na pagsusuri. Kung, ayon sa data ng non-invasive na pagsubaybay, walang matagal na arrhythmia, pagkatapos ay sa karamihan ng mga sentro ay huminto sila sa electrophysiological observation. Kapag tinatrato ang mga pasyente na may matagal na ventricular tachycardia (bihirang), kinakailangan upang malutas ang isyu ng pangangailangan na iwasto ang mga umiiral na hemodynamic disorder, ang pagiging posible ng pagkasira ng radiofrequency at ICD.

Sa mga kababaihan na sumailalim sa matagumpay na paggamot sa kirurhiko at may normal na functional hemodynamic na estado, ang pagbubuntis ay mahusay na disimulado kahit na sa pagkakaroon ng pulmonary regurgitation. Pagkatapos ng matagumpay na pagwawasto ng Fallot's tetrad sa mga pasyenteng walang arrhythmia, hindi na kailangang limitahan ang pisikal na aktibidad.

Ang pagtaas, ang hitsura ng late aortic dilatation at aortic regurgitation ay nabanggit. Mayroon ding mga palatandaan ng median degeneration ng aortic wall, tulad ng sa Marfan's syndrome. Sa isang pagtaas sa diameter ng aortic root na higit sa 55 mm, ang isang "kapalit" ng aortic root ay maaaring ipahiwatig.

Ang pamamahala ng mga pasyenteng may tetralogy ng Fallot at LA atresia ay isa sa pinakamahirap na problemang nauugnay sa mga congenital heart disease. Ang daloy ng dugo sa mga baga ay lubos na nagbabago at tinutukoy ang mga klinikal na pagpapakita, natural na kurso, pamamahala at mga kinalabasan. Ang kaligtasan ng mga bagong silang na may atresia ng pulmonary artery at umaasa sa daloy ng dugo sa mga baga ay nangangailangan ng pagbubuhos ng mga prostaglandin, na sinusundan ng kagyat na interbensyon sa operasyon. Sa ibang mga pasyente, maaaring magkaroon ng pagtaas sa suplay ng dugo sa mga baga bilang resulta ng paggana ng maraming malalaking aortopulmonary collateral arteries, na magpapakita bilang pagpalya ng puso. Ang mga pasyente ng ikatlong grupo na may "balanseng" na suplay ng dugo sa mga baga ay maaaring maging mabuti sa loob ng maraming taon nang walang anumang paggamot. Nagkakaroon sila ng obstructive vascular disease sa isang hindi protektadong bahagi ng baga na pinapakain ng isang sisidlan na nagmumula sa aorta.

Ang mga diskarte sa pamamahala ay malawak na nag-iiba sa mga institusyon at napakabilis na umunlad sa nakalipas na ilang taon. Samakatuwid, mahirap gumawa ng anumang generalizations. Sa kaso kapag ang tanging pinagmumulan ng daloy ng dugo sa baga ay sapat na nagbibigay ng dugo sa mga arterya ng baga na papunta sa lahat ng mga segment ng bronchopulmonary, posible na magsagawa ng kumpletong pagwawasto sa isang yugto. Ang oras ay depende sa pangangailangang bumuo ng anastomosis sa pagitan ng pancreas at LA upang matiyak ang antegrade na daloy ng dugo sa LA (madalas na nangyayari). Kung ang mga sentral na LA ay maliit o wala, itinuturing ng marami na ang mga pasyenteng ito ay hindi maaayos, at sa mga ganitong kaso, ang layunin ng paggamot ay i-optimize ang sirkulasyon ng baga gamit ang mga surgical technique o interventional catheterization, depende sa kondisyon ng pasyente. Ang ibang mga pasyente ay may maliit na sentral na LA na nagsusuplay ng isa o ibang bahagi ng pulmonary segments, ang natitira ay ibinibigay ng halos hindi tiyak na bilang ng malalaking aortopulmonary collateral arteries.

Ang mga prospect para sa pagwawasto ay nakasalalay sa posibilidad na lumikha ng isang pinagmumulan ng pulmonary blood flow ("unifocalization"), na maaari nang konektado sa pancreas nang sabay-sabay sa pagsasara ng VSD. Upang makamit ang resultang ito, maaaring kailanganin ang multi-stage palliative surgery, at sa ilan ay hindi posible na gawin ito. Sa kasalukuyan, ang mga pangmatagalang resulta ng naturang mga operasyon ay nagsisimula pa lamang na lumabas. Sa kabila ng maingat na optimismo, ang mga pasyente ay maaaring hindi maoperahan at kaliwa na may kanang ventricular hypertension, na malamang na limitahan ang pag-asa sa buhay at kalidad ng buhay. Ang anastomosis sa pagitan ng RV at ng LA ay mawawala sa paglipas ng panahon at nangangailangan ng karagdagang surgical correction o percutaneous pulmonary valve implantation.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom at Barbara J.M. Mulder

Congenital heart defects sa mga bata at matatanda

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bagong silang ay isa sa mga congenital heart defect sa mga bata. Ang bahagi nito ay 10% ng kabuuang bilang ng grupong ito ng mga sakit at 50% ng "asul" (cyanotic) na mga depekto.

Kung walang paggamot, ang kinalabasan nito ay medyo malungkot - isang-kapat ng mga may sakit na bata ay hindi nabubuhay hanggang sa isang taon. Sa karaniwan, ang mga pasyenteng ito ay nabubuhay nang 12 taon.

Ang kakanyahan ng sakit

Ang ibig sabihin ng Tetrad ay apat sa Latin. Iyan ay kung gaano karaming mga bahagi ng mga sakit sa puso ang kasama sa ipinahiwatig na depekto:

Kawalan ng bahagi ng interventricular septum.
Compression (stenosis) ng bahagi ng kanang ventricle, mula sa kung saan ang venous blood ay pumapasok sa pulmonary artery. At siya naman ay may makitid na lumen.
Hindi likas na posisyon ng aorta. Karaniwan, ang bibig nito ay matatagpuan sa itaas ng kaliwang ventricle. Sa sakit na ito, lumilipat ito sa kanan (dextroposition) at ang aorta ay nasa ibabaw ng pinsala sa interventricular septum, sa ibabaw ng dalawang ventricles. Ang kaayusan na ito ay inihahambing sa posisyon ng nakasakay sa saddle ng isang kabayo.
Isang pagtaas sa tissue ng kalamnan (hypertrophy) ng kanang ventricle ng ilang beses, kumpara sa pader ng isang malusog na puso.

Ang huling dalawang depekto ay maaaring ituring na bunga ng una.

Mga pagbabago sa pisyolohikal sa puso

Ang mga anatomikal na depekto sa istraktura ng puso ng bata ay nangangailangan ng pagbabago sa gawain nito. Sa isang normal na nabuong organ, ang lahat ay medyo simple: ang venous na dugo ay pumapasok sa kanang bahagi ng puso sa maliit (pulmonary) na sirkulasyon.

Doon ito ay puspos ng oxygen, nagiging arterial at bumalik sa kaliwang atrium. Ang kaliwang ventricle ay pagkatapos ay "i-shoot" ang dugo sa aorta, sa systemic na sirkulasyon.

Sa kaso ng Fallot's tetrad, dahil sa kawalan ng bahagi ng septum sa pagitan ng mga ventricles at ang pagpapaliit ng paglabas mula sa kanang ventricle, ang venous blood ay hindi sumusunod sa normal na ruta, ngunit pumapasok sa kaliwang ventricle, kung saan ito ay humahalo sa arterial na dugo.

Ang isang mas maliit na bahagi ng dugo ay pumapasok sa mga baga, dahil ang karamihan sa mga venous na dugo ay dumaloy muli sa isang malaking bilog.

Panlabas na pagpapakita at sintomas

Bilang resulta ng sirkulasyon ng venous blood sa pamamagitan ng mga arterya (kung saan ang arterial, oxidized na dugo lamang ang karaniwang matatagpuan), ang balat at mga mucous membrane ay nagiging asul (cyanosis). Ito ay isa sa mga panlabas na palatandaan ng sakit. Ang antas ng pagpapakita nito ay depende sa dami ng venous blood na pumasok sa pangunahing daluyan ng dugo.

Sa mga bagong silang, ang sintomas na ito ay hindi lilitaw kaagad, ngunit pagkatapos ng ilang araw. Sa una, ang cyanosis ay maaaring mangyari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap: kapag nagpapakain o umiiyak. Idinagdag pa rito ang kakapusan sa paghinga.

Ang rurok ng mga pagpapakita na ito ay bumagsak sa 2-3 taon. Ang aktibidad sa isang maysakit na bata ay napalitan ng pagkahilo. Huminga siya ng malalim at madalas. May tachycardia. Upang bawasan ang daloy ng venous na dugo, ang mga bata ay maglupasay. Nagiging mas madalas ang shortness ng breath-cyanotic attacks. Minsan may pagkawala ng malay.

Kasama sa mga panlabas na palatandaan ang mga pagbabago sa istraktura ng kamay. Ang mga daliri ng pasyente ay kumapal sa mga kuko at nagiging parang drumstick. Ang mga kuko mismo ay deformed din, nagiging convex, tulad ng mga salamin sa relo. Ang mga may sakit na bata ay maaaring masuri na may pagkaantala sa pag-unlad, madalas silang nagdurusa sa mga sipon at mga nakakahawang sakit.

Ang tinalakay na sakit sa puso ay madalas na sinamahan ng iba pang mga karamdaman - coarctation ng aorta. Down syndrome at iba pang sakit. Samakatuwid, ang mga sintomas ng magkakatulad na sakit ay halo-halong sa kanyang klinikal na larawan.

Mga uri ng sakit

Mayroong ilang mga uri ng sakit:

maagang cyanotic, kapag lumilitaw ang cyanosis sa unang taon ng buhay ng isang bata;
klasikal, kapag ang sintomas na ito ay nagpapakita ng sarili sa 2-3 taon;
malubha, sinamahan ng igsi ng paghinga at pag-atake ng syanotic;
maputla (ationatic) na anyo, kung saan walang cyanosis.

Ang lahat ng mga ito ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa puso at mga pagbabago sa mga proseso ng physiological dito. Halimbawa, sa huling uri, mayroong mas malaking pag-agos ng arterial blood sa kaliwang ventricle, na hindi humahantong sa sianosis.

Mga sanhi ng sakit

Dahil ito ay isang congenital disease, ang pagkabigo ay nangyayari sa yugto ng intrauterine development. Tulad ng iba pang mga depekto, ang Fallot's tetrad ay inilalagay bago ang ika-9 na linggo ng pagbubuntis, kapag ang pagbuo ng puso ng pangsanggol ay nangyayari. Kung sa oras na ito ay may impluwensya ng mga negatibong kadahilanan, ito ay nangangailangan ng isang paglabag sa pag-unlad ng organ.

Ang mga sanhi ng patolohiya ay nasa antas ng gene at maaaring may dalawang uri:

namamana, kapag ang isa sa mga kamag-anak ay may ganitong sakit;
nakuha sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mutagens. Ito ay maaaring iba't ibang ionizing radiation, mga kemikal (ilang gamot, nakakapinsalang compound), alkohol, iba't ibang mga virus at microorganism.

Ang mga predisposing factor para sa pag-unlad ng depekto ay talamak at talamak na sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis, malnutrisyon, masamang gawi.

Paano maiwasan ang pagbuo ng isang depekto

Walang lunas para sa partikular na sakit na ito. Ngunit maaari mong bawasan ang panganib ng paglitaw nito sa pamamagitan ng pagsunod sa ilang mga patakaran:

magparehistro sa doktor sa oras at sundin ang kanyang mga tagubilin nang buo. Uminom lamang ng gamot sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal;
upang tanggihan mula sa masamang gawi;
maiwasan ang pagkakalantad sa mga nakakapinsalang mutagens;
manatili sa isang diyeta.

Tetralohiya ng Fallot

Tetralogy of Fallot (TOF)

Ano ang tetrad ng Fallot?

Ang Tetralogy of Fallot (TF) ay isang kumbinasyon ng apat na depekto sa puso. Ang sakit ay naroroon sa kapanganakan. Sa pagkakaroon ng Fallot's tetrad, lumalala ang sirkulasyon ng dugo at ang pagkakaloob ng mga tisyu ng katawan na may oxygen.

Ang apat na depekto na bumubuo sa tetrad ng Fallot ay:

Ang ventricular septal defect (VSD) ay isang butas sa dingding ng puso na naghihiwalay sa dalawang mas mababang silid nito;
Dextroposition ng aorta - ang aorta, na siyang pinakamalaking arterya sa katawan, ay lumalabas sa kaliwang ventricle, ngunit bahagyang sumasakop o lumalabas sa kanang ventricle;
Pulmonary stenosis - pagpapaliit ng balbula ng puso na kumokontrol sa daloy ng dugo mula sa puso patungo sa mga baga;
Ang kanang ventricular hypertrophy ay isang malaking pagtaas ng laki ng mga kalamnan sa kanang bahagi ng puso.

Ang VSD at aortic dextroposition ay maaaring humantong sa pagbaba sa dami ng oxygen sa dugo at mga tisyu ng katawan. Ang pulmonary stenosis at right ventricular hypertrophy ay maaaring makahadlang sa daloy ng dugo sa baga, na binabawasan din ang dami ng oxygen sa dugo.

Mga sanhi ng Tetralogy of Fallot

Ang puso ng isang sanggol ay umuunlad nang maaga sa pagbubuntis. Ang hitsura ng Fallot's tetrad ay sanhi ng mga anomalya sa panahong ito ng pag-unlad. Hindi alam kung bakit nangyayari ang mga anomalyang ito. Iminumungkahi na ang ilan sa mga ito ay maaaring nauugnay sa mga gene, nutrisyon ng ina, o pagkakalantad sa mga impeksyon. Gayunpaman, para sa karamihan ng mga kaso ng Fallot's tetrad, ang mga sanhi ay hindi alam.

Mga kadahilanan ng peligro para sa tetralogy ng Fallot sa isang bata

Ang mga salik na maaaring magpapataas ng panganib ng TF ay kinabibilangan ng:

Kasaysayan ng pamilya;
Paggamit ng retinoic acid sa ina;
Maternal na gamot fluconazole;
pag-abuso sa alkohol;
impeksyon sa rubella sa ina;
Pagbubuntis lampas sa edad na 40;
Diabetes ng ina.

Ang ilang mga taong may Fallot's tetrad ay mayroon ding genetic disorder, na maaaring kabilang ang Down's syndrome. CHARGE syndrome at ang samahan ng VACTERL.

Mga sintomas ng Tetralogy ng Fallot

Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng mga sintomas sa loob ng unang ilang linggo ng buhay. Sa mga batang may banayad na TF, maaaring lumitaw ang mga sintomas sa ibang pagkakataon. Ang sakit ay hindi maaaring masuri hanggang ang sanggol o bata ay mas aktibo. Ang pisikal na aktibidad ay naglalagay ng higit na diin sa puso, na nagiging sanhi ng mga sintomas.

Ang mga sintomas ng Fallot's tetrad ay maaaring kabilang ang:

Asul na kulay ng balat at labi na dulot ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
Kapos sa paghinga at mabilis na paghinga na dulot ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
Ang mga matatandang bata ay maaaring makaranas ng igsi ng paghinga at himatayin sa pagsusumikap;
Pagpapakapal ng mga daliri.

Sa mga malubhang kaso, ang isang matalim na paglala ng mga sintomas ay maaaring mangyari kapag ang antas ng oxygen sa dugo ay bumaba nang husto. Kasama sa mga sintomas ang:

Napakaasul na labi at balat (syanosis)
Ang bata ay kinakapos sa paghinga at nagiging iritable;
Ang bata ay inaantok o hinimatay kung patuloy na bumababa ang antas ng oxygen;
Ang mga matatandang bata ay maaaring maglupasay na ang kanilang mga tuhod ay malapit sa kanilang dibdib upang harapin ang pagkabulol.

Diagnosis ng Fallot's tetrad

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na nasuri pagkatapos ng kapanganakan. Magtatanong ang doktor tungkol sa mga sintomas ng sanggol at kasaysayan ng medikal ng ina, at gagawa ng pisikal na pagsusuri.

Maaaring magsimula ang doktor ng pagsusuri batay sa mga sintomas ng bata. Ang bagong panganak na may asul na balat (syanosis) ay binibigyan ng karagdagang oxygen. Kung hindi pinapawi ng oxygen ang mga sintomas, maaaring maghinala ang isang depekto sa puso. Kung normal ang kulay ng balat, ang mga pagsusuri ay ginagawa upang hanapin ang mga murmur sa puso.

Upang kumuha ng mga larawan ng mga panloob na istruktura ng bata, ginagamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

Ang mga problema sa puso ay maaari ding matukoy sa pamamagitan ng cardiac catheterization.

Paggamot sa Tetralogy ng Fallot

Ang mga gamot ay inireseta upang mapawi ang mga sintomas ng Fallot's tetrad. Makakatulong din sila na maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang mga depekto sa puso ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kasama sa mga opsyon sa operasyon ang:

Pansamantalang (palliative) na operasyon para sa tetralogy ng Fallot

Ang mga sanggol na may malubhang tetralogy ng Fallot ay kontraindikado para sa ganap na operasyon sa murang edad. Ang pansamantalang operasyon ay makakatulong na madagdagan ang dami ng oxygen sa dugo, na magbibigay sa bata ng oras upang lumaki, lumakas at maghanda sa kanya para sa operasyon.

Sa isang pansamantalang operasyon, ang isang pamamaraan ay isinasagawa upang lumikha ng isang vascular anastomosis - isang paglilipat, kung saan ang dugo ay itinuro sa mga lugar ng problema ng puso nang direkta sa mga baga. Ito ay magpapataas ng daloy ng dugo sa mga baga, na binabad ito ng oxygen.

Radikal na operasyon para sa tetralogy ng Fallot

Karamihan sa mga batang may VSD ay sasailalim sa open-heart surgery sa loob ng unang ilang taon ng buhay. Ang mga hakbang sa pagpapatakbo ay kinabibilangan ng:

Pagsasara ng butas sa puso gamit ang isang "patch";
Pagpapabuti ng daloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga gamit ang isa o higit pa sa mga sumusunod na pamamaraan:
Pag-alis ng lahat o bahagi ng makapal na kalamnan ng puso sa kanang bahagi ng puso
Pag-aayos o pagpapalit ng balbula na nagbibigay-daan sa malayang pagdaloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga
Isang pagtaas sa laki ng mga daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo sa mga baga.

Sa ilang mga kaso, ang isang shunt ay inilalagay sa pagitan ng puso at mga daluyan ng dugo na papunta sa mga baga.

Sa karamihan ng mga kaso, matagumpay na natapos ang operasyon. Para sa ilang mga pasyente, kailangan ng isa pang operasyon. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay palaging nangangailangan ng pangmatagalang follow-up upang makita ang mga umuulit o mga bagong problema.

Pag-iwas sa tetrad ng Fallot

Sa ngayon, walang mga paraan upang maiwasan ang paglitaw ng Fallot's tetrad sa isang bata nang maaga.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot sa Israel

97% ng mga operasyon sa paggamot ng tetralogy ng Fallot sa Israel matagumpay. Tinitiyak ng istatistikang ito ang Israeli cardiac surgery bilang isang pinuno sa mundo.

Ang isang congenital heart defect na tinatawag na Fallot's tetrad ay may kasamang 4 na anomalya:

Tamang posisyon ng aorta, ang tinatawag na. mangangabayo ng aorta
Ang kanang ventricular hypertrophy na nabubuo sa edad
Ventricular septal defect na nagdudulot ng hemodynamic disturbances
Stenosis ng pulmonary artery

Bilang karagdagan sa mga pisikal at auscultatory na pagsusuri, ang mga modernong kagamitan at mga advanced na pamamaraan ay ginagamit upang masuri ang sakit, lalo na:

Electrocardiogram upang makita ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy
Ultrasound echocardiography upang matukoy ang kalagayan ng mga cavity ng puso, mga balbula, malalaking sisidlan
Radiography para sa visualization ng mga balangkas ng puso, pagpapalaki ng kanang ventricle
Cardiac catheterization at angiography upang pag-aralan ang estado ng mga istruktura ng puso at mga daluyan ng dugo, upang makilala ang mga karagdagang anomalya.
Tomographic na pag-aaral ay inireseta sa mga pambihirang kaso upang maiwasan ang karagdagang radiation exposure sa katawan ng bata.

Ang paggamot ng Fallot's tetrad sa mga bata ay isinasagawa sa pamamagitan ng tanging paraan - operasyon. Bilang isang patakaran, ang mga bata na umabot sa edad na 3 taon ay inooperahan.

Gayunpaman, ang isang matinding antas ng depekto ay maaaring isang indikasyon para sa operasyon sa mas maagang edad. Sa mga sentro para sa paggamot ng tetralogy ng Fallot sa Israel, ang mga interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa gamit ang mga natatanging teknolohiya, kahit na sa fetus sa pamamagitan ng isang vascular probe na ipinasok sa umbilical artery. Para matuto pa…

Sa paggamot ng Fallot's tetrad sa mga klinika ng Israel, dalawang pamamaraan ang ginagamit:

Radikal na Pagwawasto– open heart surgery gamit ang heart-lung machine at lung ventilation. Ang pulmonary artery plasty, pagbabawas ng volume ng kanang ventricular, pagpapaliit ng interventricular orifice, at pagpapalit ng balbula ng baga ay isinasagawa.
Palliative surgery- upang mapabuti ang paggana ng apektadong organ, ang isang anastomosis ay inilapat sa pagkonekta sa pulmonary artery sa subclavian.

Ayon sa kaugalian, ang paggamot ng patolohiya ay isinasagawa sa dalawang yugto: ang mga pasyente sa ilalim ng 3 taong gulang ay sumasailalim sa mga operasyong pampakalma na nagpapanumbalik ng mga pag-andar ng sirkulasyon ng baga. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, isinasagawa ang radikal na operasyon.

Ngunit ang pagpapakilala ng mga pinakabagong pag-unlad ng mga Israeli cardiac surgeon ay ginagawang posible na lumihis mula sa mga klasikal na pamamaraan: sa kaso ng diagnosis ng Fallot's tetrad, ang operasyon ay isinasagawa sa isang yugto.

Mga pagbabago sa paggamot

Ang Israeli cardiology ay hindi lamang matagumpay na pinagtibay ang pinakamahusay na mga kasanayan ng ibang mga bansa sa paggamot ng mga patolohiya ng puso, aktibong nagpapabuti sa pinakabagong mga diskarte, ngunit din bumuo ng sarili nitong mga natatanging teknolohiya. Una sa lahat, pinag-uusapan natin ang tungkol sa minimally invasive na operasyon.

Ang Tetralogy of Fallot ay isa sa mga pinaka-kumplikadong anomalya sa pag-unlad ng puso. Sa depektong ito, dalawang pangunahing, pinaka-mapanganib para sa buhay ng pasyente, ang mga anomalya sa pag-unlad ay pinagsama. Ang unang anomalya ay isang kilalang ventricular septal defect, na matatagpuan mataas at dorsally sa ilalim ng kanang leaflet ng aortic valve. Ang ventricular septal defect at ang pulmonik valve ay pinaghihiwalay ng supraventricular ridge. Ang isa pang anomalya sa pag-unlad ay ang infundibular pulmonary stenosis, na tumutukoy sa fibromuscular narrowing ng pader sa lugar ng paglabas ng venous blood sa pulmonary artery na may haba na ilang millimeters hanggang 2-3 cm. Ito ay hypertrophy ng kanang ventricle at isang anomalya sa pag-unlad ng aorta, na kung saan, tulad nito, ay nakaupo sa magkabilang ventricle.

Teknik ng operasyon. Ang interbensyon sa kirurhiko para sa tetralogy ng Fallot ay isinasagawa gamit ang isang heart-lung machine.
Sa kasalukuyan, isang radikal na operasyon lamang ang ginagawa, at ang mga palliative operation na ginamit kanina ay halos inabandona. Ang palliative surgery ay ginagamit lamang sa mga pambihirang kaso sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Isinasagawa ang mga ito upang mabuhay ang mga bata sa mga mapanganib na taon bago ang radikal na operasyon. Ang kakanyahan ng radikal na operasyon ay ang mga sumusunod: isang median sternotomy ay ginaganap. Matapos malantad ang puso ng bata, ito ay konektado sa isang heart-lung machine. Sa kasiya-siyang pag-access sa puso, ang isang hypertrophied na kanang ventricle at isang makapal na pader na lugar ng infundibular stenosis ay malinaw na nakikita. Sa hangganan ng napanatili at makitid na mga bahagi, ang kanang ventricle ay nakabukas nang pahaba.

Kung, bilang karagdagan sa subvalvular stenosis, mayroon ding pagpapaliit ng fibrous ring, ang trunk ng pulmonary artery o mga sanga nito, kung gayon ang paghiwa ay ginawa sa lahat ng mga lugar ng pagpapaliit. Pagkatapos ng ventriculotomy, ang fibromuscularly altered na tisyu ng kalamnan ay pinutol mula sa panloob na ibabaw ng dingding nito. Kaya, ang kapal ng ventricular wall ay nabawasan at ang lumen ng site ng paglabas ng venous blood mula sa kanang ventricle ay na-normalize. Ang stenosis ng mga balbula ng pulmonary artery ay inalis sa pamamagitan ng dissection ng commissures.

Maaaring isagawa ang pulmonary valvuloplasty mula sa gilid ng kanang ventricle, ngunit kung minsan ito ay nangangailangan ng pagbubukas ng pulmonary artery. Ang susunod na yugto ng operasyon ay ang pag-aalis ng ventricular septal defect, na nangangailangan ng espesyal na pansin dahil sa sangay ng Kanyang bundle na katabi ng posterior edge ng depekto. Kung ang excretory section pagkatapos ng pag-aalis ng stenosis ay sapat na malawak at tumutugma sa tamang pamantayan sa diameter, kung walang karagdagang mga constrictions, ang paghiwa ng ventricular wall ay sutured na may tuluy-tuloy na tahi.

Sa ilang mga kaso, sa pagtatapos ng operasyon, posible na mag-aplay ng isang patch ng sintetikong materyal sa anterior wall ng infundibular na bahagi at ang trunk ng pulmonary artery, kaya lumalawak ang anterior wall ng right ventricle. Kapag ang kumpletong pag-aalis ng sagabal sa ventricular cavity ay hindi maalis sa pamamagitan ng resection ng hypertrophied structures o mayroong hypoplasia ng fibrous ring at pulmonary artery trunk, kailangan ang plastic reconstruction. Sa mga kasong ito, ang isang patch ng autopericardium o sintetikong tissue ay tinatahi sa hiwa ng excretory section o sa antas ng isa pang natitirang constriction.

Ang kakanyahan ng palliative operation ay ang isang artipisyal na paglilipat ay nabuo, na nakadirekta mula kaliwa hanggang kanan. Ang operative access ay isinasagawa mula sa kanan o kaliwang bahagi ng thoracotomy. Pagkatapos ng thoracotomy, ang subclavian artery ay matatagpuan at, sa lugar ng paglabas nito mula sa dibdib, ay tumatawid sa pagitan ng mga ligature. Pagkatapos ang isang end-to-side anastomosis ay nabuo sa pagitan ng gitnang tuod ng subclavian artery at ang pangunahing trunk ng pulmonary artery na papunta sa mga baga. Ang operasyong ito ay nagpapabuti ng oxygenation, binabawasan ang cyanosis at ginagawang mas mobile ang bata. Mayroong pagbabago sa operasyong ito, ang kakanyahan nito ay ang pagbuo ng isang intrapericardial anastomosis na may diameter na ilang milimetro sa pagitan ng pataas na aorta at ang kanang pangunahing sangay ng pulmonary artery.

Isa sa mga pinaka-malubhang congenital heart defect sa mga bata ng blue type ay ang Fallot's tetralogy. Ang anomalyang ito ay nagiging madalas na sanhi ng pagkamatay ng isang bata sa pagkabata o makabuluhang nagpapaikli sa kanyang buhay. Sa karaniwan, ang mga batang may hindi pa naoperahang tetrad ng Fallot ay nabubuhay lamang hanggang 12-15 taon, at wala pang 5% ng mga pasyente ang nananatiling buhay hanggang sa edad na 40. Sa ganitong sakit sa puso, ang bata ay maaaring mahuli sa pisikal o mental na pag-unlad. At ang sanhi ng pagkamatay ng naturang mga pasyente ay isang ischemic stroke, na pinukaw ng vascular thrombosis, o isang abscess ng utak.

Ang Tetralogy of Fallot ay tumutukoy sa mga kumplikadong congenital heart defects at sinamahan ng sumusunod na apat na katangiang morphological features: isang malawak na ventricular septal defect, stenosis (pagpapaliit ng lumen) ng right ventricular outflow tract, isang hindi natural na lokasyon ng aorta, at myocardial hypertrophy ng mga dingding ng kanang ventricle. Ang anomalyang ito ng pag-unlad ng puso ay pinangalanan pagkatapos ng French pathologist na si E.L.A. Fallot, na unang inilarawan nang detalyado ang anatomical at morphological na mga katangian nito noong 1888.

Ang kalubhaan at likas na katangian ng mga sintomas ng Fallot's tetrad ay nakasalalay sa maraming morphological features na makikita sa bawat partikular na klinikal na kaso, at ang kalubhaan ng naturang depekto ay natutukoy sa pamamagitan ng sukatan ng stenosis ng outflow tract ng right ventricle, ang pulmonary artery orifice, at ang laki ng depekto sa septum ng cardiac ventricles. Kung mas malaki ang antas ng mga anatomical na anomalya na ito, mas malala ang mga klinikal na pagpapakita at kurso ng depekto.

Ang lahat ng mga bata na may tetralogy of Fallot ay ipinapakita sa cardiac surgical treatment, na sa maraming kaso ay maaaring binubuo ng higit sa isang operasyon. Bilang isang patakaran, ang isa sa mga interbensyon na ito ay pampakalma, at ang pangalawa ay nagsasangkot ng isang radikal na pagwawasto ng kirurhiko ng mga anomalya na naroroon.

Sa artikulong ito, ipakikilala namin sa iyo ang mga posibleng sanhi, anyo, sintomas, pamamaraan ng diagnosis at pagwawasto ng operasyon ng Fallot's tetrad sa mga bata. Tutulungan ka ng impormasyong ito na maunawaan ang panganib at kakanyahan ng anomalyang ito, at magagawa mong itanong sa iyong doktor ang anumang mga katanungan na maaaring mayroon ka.

Mga sanhi

Ang ilang mga impeksyon sa viral na dinaranas ng isang buntis pangunahin sa unang trimester ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng congenital heart disease sa fetus.

Ang mga anatomikal na karamdaman sa istraktura ng puso ay nabuo sa fetus sa 2-8 na linggo ng embryogenesis. Ang mga dahilan para sa pagbabago sa normal na cardiogenesis ay maaaring mga salik na nakakaapekto sa katawan ng isang buntis na nagiging sanhi ng pag-unlad ng iba pang mga congenital malformations:

pagkuha ng ilang mga gamot;
pagmamana;
inilipat na mga impeksiyon;
masamang ugali;
magtrabaho sa mga mapanganib na industriya;
hindi kanais-nais na ekolohiya;
malubhang malalang sakit.

Kadalasan, ang Fallot's tetrad ay sinasamahan ng congenital pathology gaya ng Amsterdam dwarfism syndrome.

Ang pagbuo ng Fallot's tetrad ay nangyayari tulad ng sumusunod:

dahil sa hindi tamang pag-ikot ng arterial cone, ang aortic valve ay inilipat sa kanan ng pulmonary valve;
ang aorta ay matatagpuan sa itaas ng septum ng cardiac ventricles;
dahil sa "rider aorta", ang pulmonary trunk ay displaced at nagiging mas pahaba at makitid;
dahil sa pag-ikot ng arterial cone, ang septum nito ay hindi kumonekta sa septum ng ventricles at isang depekto ang nabuo sa loob nito, na kasunod na humahantong sa pagpapalawak ng silid na ito ng puso.

Mga uri

Depende sa likas na katangian ng stenosis ng outflow tract ng kanang ventricle, apat na uri ng tetralogy ng Fallot ay nakikilala:

embryological - obstruction ay sanhi ng isang hindi tamang lokasyon ng conical septum pababa at / o pasulong at pakaliwa, ang fibrous ring ng pulmonary valve ay halos hindi nagbabago o katamtamang hypoplastic, at ang lugar ng maximum na pagpapaliit ay nag-tutugma. na may antas ng delimiting ring ng kalamnan;
hypertrophic - sagabal ay sanhi hindi lamang sa pamamagitan ng pag-aalis ng conical septum pababa at / o pasulong at pakaliwa, kundi pati na rin sa matinding hypotrophy ng proximal na bahagi nito, at ang lugar ng maximum na pagpapaliit ay tumutugma sa antas ng ang delimiting ring ng kalamnan at ang pagbubukas ng outflow tract ng kanang ventricle;
tubular - ang sagabal ay pinukaw ng isang hindi pantay na pamamahagi ng karaniwang arterial trunk at dahil dito, ang pulmonary cone ay pinaikli, makitid at hypoplastic (na may ganitong uri ng depekto, pulmonary valve stenosis at hypoplasia ng fibrous ring ay maaaring naroroon);
multicomponent - obstruction ay sanhi ng isang mataas na discharge ng septal-marginal trabecula ng moderator cord o labis na pagpahaba ng conical septum.

Depende sa mga katangian ng mga circulatory disorder, ang Fallot's tetrad ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na anyo:

na may atresia (abnormal na overlap) ng bibig ng pulmonary artery;
na may sianosis at iba't ibang antas ng pagpapaliit ng bibig ng pulmonary artery;
walang sianosis.

Mga karamdaman sa hemodynamic

Ang sirkulasyon sa tetralogy of Fallot ay nagbabago dahil sa stenosis ng right ventricular outflow tract at ang kawalan ng bahagi ng septum sa pagitan ng ventricles. Ang kalubhaan ng naturang mga paglabag ay tinutukoy ng laki ng mga depekto.

Sa isang makabuluhang pagpapaliit ng pulmonary artery at isang malaking depekto sa septum ng ventricles, isang mas maliit na halaga ng dugo ang pumapasok sa pulmonary bed, at isang mas malaking halaga ang pumapasok sa aorta. Ang prosesong ito ay nagdudulot ng hindi sapat na pagpapayaman ng arterial blood na may oxygen at ipinakikita ng cyanosis. Ang isang malaking septal defect ay nagdudulot ng paghahambing ng mga indicator ng presyon sa parehong cardiac ventricles, at sa kumpletong pagbara ng orifice ng pulmonary artery mula sa aorta, ang dugo ay pumapasok sa pulmonary circulation sa pamamagitan ng ductus arteriosus o iba pang mga ruta ng bypass.

Sa katamtamang pagpapaliit ng pulmonary artery, ang blood shunting dahil sa mataas na peripheral resistance ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan at hindi lilitaw ang cyanosis. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, dahil sa pag-unlad ng stenosis, ang daloy ng dugo ay nagiging krus, at pagkatapos ay kanan-kaliwa. Bilang resulta, ang pasyente ay nagkakaroon ng asul.

Mga sintomas

Bago ang kapanganakan ng Fallot's tetrad, hindi ito nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, at sa hinaharap, ang kalubhaan ng mga sintomas nito ay depende sa laki at likas na katangian ng mga anatomical na anomalya.

Ang pangunahing unang palatandaan ng Fallot's tetrad ay cyanosis, at, depende sa oras ng paglitaw nito, mayroong limang klinikal na anyo ng sakit sa puso na ito:

maagang cyanotic - lumilitaw ang cyanosis sa unang dalawa hanggang tatlong buwan ng buhay ng isang bata;
classic - sa unang pagkakataon ay lumilitaw ang cyanosis sa 2-3 taon;
malubhang - ang depekto ay sinamahan ng paglitaw ng mga cyanotic crises;
late cyanotic - sa unang pagkakataon ay lumilitaw ang cyanosis sa 6-10 taon;
acyanotic - hindi lumalabas ang cyanosis.

Sa mga malubhang anyo ng depekto, ang cyanosis ay unang lumilitaw sa 2-3 buwan at pinakamalaki na ipinakita sa unang taon ng buhay ng isang bata. Ang asul na balat at igsi ng paghinga ay nangyayari pagkatapos ng anumang pisikal na aktibidad: pagpapakain, pagpapalit ng damit, pag-iyak, sobrang pag-init, pagpupunas, paglalaro sa labas, paglalakad, atbp. Nanghihina ang bata, nahihilo at bumibilis ang pulso. Simula sa paglalakad, upang maibsan ang kondisyong ito, ang mga naturang bata ay madalas na lumuhod, dahil sa posisyon na ito ang kanilang kagalingan ay nagpapabuti.

Sa matinding anyo ng depekto, ang mga cyanotic crises ay maaaring lumitaw sa isang bata sa edad na 2-5 taon. Bigla silang nabubuo at ipinakikita ng mga sumusunod na sintomas:

pangkalahatang pagkabalisa;
dyspnea;
nadagdagan ang mga pagpapakita ng sianosis;
matinding kahinaan;
nadagdagan ang rate ng puso;
pagkawala ng malay.

Sa paglipas ng panahon, ang mga ganitong krisis ay lumilitaw nang higit at mas madalas. Sa mga malubhang kaso, ang mga naturang pag-atake ay maaaring magtapos sa simula ng hypoxic coma, paghinto sa paghinga at mga seizure.

Ang mga bata na may Fallot's tetrad ay kadalasang dumaranas ng acute respiratory viral infections, iba't ibang nagpapaalab na sakit ng upper respiratory tract at pneumonia. Kadalasan sila ay adynamic at nahuhuli sa pag-unlad, at ang antas ng naturang mga paglihis ay nakasalalay sa kalubhaan ng cyanosis.

Sa isang mas matandang edad, ang mga bata ay nakakaranas ng pagpapapangit ng mga daliri at mga plato ng kuko sa anyo ng "drumsticks" at "watch glasses".

Sa acyanotic form ng Fallot's tetrad, ang mga bata ay kadalasang bihirang maglupasay, umunlad nang maayos at makaligtas sa panahon ng maagang pagkabata nang walang problema. Pagkatapos nito, regular silang sumasailalim sa radical cardiac surgery (karaniwan ay nasa edad na 5-8 taon).

Kapag sinusuri ang isang bata na may Fallot's tetrad at nakikinig sa mga tono ng puso, ang mga sumusunod ay ipinahayag:

umbok ng puso (hindi palaging);
magaspang na systolic murmur sa kaliwa ng sternum sa II-III intercostal space;
humina ang II tone sa projection ng pulmonary artery.

Mga diagnostic

Ang isang doktor ay maaaring maghinala ng isang tetralogy ng Fallot sa isang bata sa pamamagitan ng paghahanap ng mala-bughaw na mga integument ng balat sa kanya kasama ng iba pang nauugnay na mga klinikal na pagpapakita (kapos sa paghinga, pagkapagod, atbp.)

Ang doktor ay maaaring maghinala sa pagkakaroon ng Fallot's tetrad sa isang bata sa pamamagitan ng cyanosis ng balat, ang pagkakaroon ng isang pagkahilig sa squat at mga katangian ng pag-ungol ng puso.

Upang linawin ang diagnosis at makakuha ng kumpletong klinikal na larawan ng congenital anomalya na ito, ang mga sumusunod na uri ng pag-aaral ay inireseta:

chest x-ray - isang katamtamang pagtaas sa laki ng puso, malabong pattern ng baga, hugis ng sapatos na puso;
ECG - paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, mga palatandaan ng hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle, hindi kumpletong pagbara ng kanang binti ng bundle ng Kanyang;
phonocardiography - isang tipikal na larawan ng mga ingay at pagbabago sa mga tunog ng puso;
Echo-KG - stenosis ng pulmonary artery, depekto ng ventricular septum, hindi tipikal na lokasyon ng aorta, hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle;
catheterization ng mga silid ng puso - nadagdagan ang presyon sa kanang ventricle, komunikasyon sa pagitan ng mga ventricles sa pamamagitan ng isang umiiral na depekto, mababang oxygenation ng arterial blood;
pulmonary arteriography at aortography - ang pagkakaroon ng collateral na daloy ng dugo, stenosis ng pulmonary artery, patent ductus arteriosus.

Kung kinakailangan, ang pagsusuri sa bata ay maaaring dagdagan ng MRI at MSCT ng puso, selective coronary angiography at ventriculography.

Paggamot

Ang lahat ng mga bata na may tetralogy of Fallot ay ipinapakita na sumasailalim sa surgical correction ng depekto. Ang paraan ng pagtitistis sa puso at ang tiyempo ng pagpapatupad nito ay nakasalalay sa anatomical na variant ng anomalya, ang kalubhaan ng mga pagpapakita nito at ang edad ng pasyente.

Bago ang operasyon, inirerekomenda ang mga bata ng matipid na regimen at drug therapy na naglalayong ihinto ang mga cyanotic crises. Para dito, inireseta ang mga intravenous infusions ng mga solusyon ng Eufillin, Reopoliglyukin, Glucose at Sodium bikarbonate. Upang mabayaran ang kakulangan ng oxygen, isinasagawa ang oxygen therapy.

Kung ang medikal na pagwawasto ay hindi epektibo, ang isang emergency na operasyon upang mag-apply ng isang aortopulmonary bypass ay ipinahiwatig. Ang ganitong mga palliative na interbensyon ng uri ng anastamosing ay kinabibilangan ng:

intrapericardial anastomosis ng ascending aorta at kanang pulmonary artery;
ang pagpapataw ng subclavian-pulmonary anastomosis Blalock-Taussig;
anastomosis sa pagitan ng pababang aorta at ng kaliwang pulmonary artery;
pagpapataw ng isang gitnang aorto-pulmonary anastomosis na may isang prosthesis na gawa sa biological o sintetikong materyal, atbp.

Upang mabawasan ang mga pagpapakita ng arterial hypoxemia, maaaring isagawa ang mga sumusunod na operasyon:

balloon valvuloplasty;
bukas na infusibuloplasty.

Ang mga radikal na pagwawasto na operasyon para sa tetralogy ng Fallot ay karaniwang ginagawa sa edad na hanggang 6 na buwan o hanggang 3 taon, at sa anticyanotic form - sa 5-8 taon. Sa proseso ng naturang mga interbensyon, ang stenosis ng outflow tract ng kanang ventricle at ang septal defect sa pagitan ng mga ventricle ng puso ay inalis.

Sa sapat na pagganap ng mga pagwawasto sa operasyon ng puso, ang hemodynamics ay nagpapatatag at lahat ng mga sintomas ng Fallot's tetralogy ay inaalis. Sa loob ng anim na buwan pagkatapos ng operasyon, ang mga bata ay inirerekomenda na sumailalim sa obserbasyon sa dispensaryo kasama ang isang cardiac surgeon at isang cardiologist, tumangging pumasok sa isang kindergarten o paaralan, isang matipid na regimen na may limitadong pisikal na aktibidad, antibiotic prophylaxis ng endocarditis bago ang mga dental at surgical procedure, at pagkuha mga gamot na inireseta ng doktor.

Sa paglipas ng panahon, ang sirkulasyon ng dugo sa mga pinamamahalaang pasyente ay ganap na nagpapatatag, ang gamot ay nakansela, ngunit ang pagmamasid ng isang cardiologist ay nananatiling may kaugnayan. Isinasaalang-alang ang katotohanan ng anatomical na kalubhaan ng Fallot's tetrad at ang kahirapan sa pagsasagawa ng cardiac surgical correction, inirerekomenda para sa mga naturang bata na laging limitahan ang pisikal na aktibidad sa hinaharap. Kapag pumipili ng isang propesyon, ang kadahilanan na ito ay dapat isaalang-alang.

Ang napapanahong ginawang mga radikal na operasyon para sa pagwawasto ng Fallot's tetrad ay kadalasang nagbibigay ng magandang pagbabala, at ang mga pasyente ay nakikibagay nang maayos, nagiging malakas ang katawan at normal na nagtitiis ng sapat na pisikal na aktibidad para sa kanilang kondisyon. Kapag ang mga ganitong interbensyon ay isinasagawa sa mas huling edad, lumalala ang mga pangmatagalang resulta.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang mapanganib at masalimuot na congenital heart disease, at kapag natukoy ang gayong anomalya, dapat laging maunawaan ng mga magulang ng bata na ang napapanahong operasyon sa puso lamang ang makakapagligtas sa kalusugan at buhay ng sanggol. Sa malubhang anyo, dalawang operasyon ang kailangang isagawa - palliative at radically corrective. Pagkatapos ng napapanahong paggamot sa kirurhiko, ang pagbabala para sa kaligtasan ng buhay ay nagiging paborable, at ang mga bata ay maaaring mamuhay ng normal, ngunit may ilang limitasyon sa pisikal na aktibidad.

Ang unang channel, ang programang "Live ay mahusay!" kasama si Elena Malysheva, sa seksyong "Tungkol sa gamot" isang pag-uusap tungkol sa tetrad ni Fallot (tingnan mula sa 32:35 min.):

Panoorin ang video na ito sa YouTube

Ang karaniwang truncus arteriosus: ano ito, mga palatandaan, mga prinsipyo ng paggamot Ang karaniwang arterial truncus (OCA) ay tumutukoy sa mga kumplikadong congenital malformations ng puso at mga daluyan ng dugo, kung saan ang isa lamang ang umalis sa puso, hindi ...

Ginawa ng mga surgeon ng Krasnoyarsk ang pinaka-komplikadong operasyon sa puso sa isang taong gulang na bata... Na-diagnose ng mga doktor ang isang batang lalaki na pinalaki sa isa sa mga orphanage sa Krasnoyarsk Territory na may malubhang congenital heart disease. Reb…

Pagbubuntis at mitral valve stenosis Sa panahon ng pagbubuntis, ang puso ay nagdadala ng mas maraming dugo, dahil sa ganitong kondisyon, ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo sa isang babae ay tumataas ng 3 ...

Mitral valve prolapse: sintomas, paggamot at pagbabala Ang Mitral valve prolapse (MVP) ay ang paglubog ng mga leaflet ng mitral valve patungo sa kaliwang atrium sa panahon ng pag-urong ng kaliwang ventricle. Data…

Mga 100 taon na ang nakalilipas, ang diagnosis ng Fallot's tetrad ay parang isang pangungusap. Ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, siyempre, ay pinahihintulutan para sa posibilidad ng paggamot sa kirurhiko, ngunit ang operasyon ay isinasagawa sa loob ng mahabang panahon lamang upang maibsan ang pagdurusa ng pasyente, dahil hindi nito maalis ang sanhi ng sakit. Ang medikal na agham ay sumulong, ang pinakamahusay na mga isip, ang pagbuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumitigil sa pag-asa na ang sakit ay maaaring harapin. At hindi sila nagkamali - salamat sa mga pagsisikap ng mga taong nag-alay ng kanilang buhay sa paglaban sa mga depekto sa puso, naging posible na gamutin, pahabain ang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na may mga karamdaman tulad ng Fallot's tetralogy. Ngayon ginagawang posible ng mga bagong teknolohiya sa cardiac surgery na matagumpay na iwasto ang kurso ng patolohiya na ito na may tanging kondisyon na ang operasyon ay isasagawa sa pagkabata o maagang pagkabata.

Ang mismong pangalan ng sakit ay nagsasabi na ang hitsura nito ay hindi sa isa, ngunit sa apat na mga depekto nang sabay-sabay, na tumutukoy sa kalagayan ng tao: Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital heart disease na pinagsasama ang 4 na anomalya:

, ang may lamad na bahagi ng septum ay kadalasang wala. Ang haba ng depektong ito ay medyo malaki.
Pagtaas sa dami ng kanang ventricle.
Pag-alis ng aorta sa kanan (dextroposition), hanggang sa punto kung saan ito bahagyang o kahit na ganap na umaalis mula sa kanang ventricle.

Karaniwan, ang tetrad ng Fallot ay nauugnay sa pagkabata, ito ay naiintindihan: ang sakit ay congenital, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagpalya ng puso, na nabuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological. Ito ay hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring asahan na mabuhay nang maligaya magpakailanman - tulad ng "asul" na mga tao ay hindi nabubuhay hanggang sa katandaan, at, bukod dito, sila ay madalas na namamatay sa panahon ng pag-aalaga kung ang operasyon ay ipinagpaliban para sa anumang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang tetrad ng Fallot ay maaaring sinamahan ng isang ikalimang anomalya sa pag-unlad ng puso, na nagiging pentad ng Fallot -.

Mga karamdaman sa sirkulasyon sa tetralogy ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay tumutukoy sa tinatawag na "blue", o cyanotic defects. Ang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricles ng puso ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang dugo ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon, na hindi nagdadala ng sapat na oxygen sa mga tisyu, at sila naman, ay nagsisimulang makaranas ng gutom.

Dahil sa lumalaking balat ng pasyente ay nakakakuha ng cyanotic (cyanotic) hue, samakatuwid ang depektong ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon sa Fallot's tetrad ay pinalala ng pagkakaroon ng isang makitid sa rehiyon ng pulmonary trunk. Ito ay humahantong sa katotohanan na ang isang sapat na dami ng venous blood ay hindi maaaring dumaan sa makitid na pagbubukas ng pulmonary artery sa baga, kaya ang isang makabuluhang halaga nito ay nananatili sa kanang ventricle at sa venous na bahagi ng systemic circulation (samakatuwid, ang mga pasyente maging asul). Ang mekanismong ito ng venous stasis, bilang karagdagan sa pagbabawas ng oxygenation ng dugo sa mga baga, ay nag-aambag sa isang medyo mabilis na pag-unlad ng CHF (), na nagpapakita mismo:

Sa tetralogy ng Fallot

lumalalang sianosis;
Paglabag sa metabolismo sa mga tisyu;
Ang akumulasyon ng likido sa mga cavity;
Ang pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang gayong pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay ipinapakita ng cardiosurgical treatment (radical o palliative surgery).

Video: Fallot's tetrad - medikal na animation

Sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay nagpapakita mismo nang maaga, sa artikulo ay tututuon natin ang edad ng mga bata, simula sa kapanganakan. Ang mga pangunahing pagpapakita ng Fallot's tetrad ay dahil sa isang pagtaas sa CHF, bagaman ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso (, pagkabalisa, pagtanggi sa dibdib) ay hindi ibinukod sa mga naturang sanggol. Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng pulmonary trunk, pati na rin sa lawak ng depekto sa septum. Ang mas maraming mga paglabag na ito, mas mabilis na nabuo ang klinikal na larawan. Kung mas marami ang mga paglabag na ito, mas mabilis na nabuo ang klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang mga unang pagpapakita ay nagsisimula mula sa ika-4 na linggo ng buhay ng isang bata. Pangunahing sintomas:

Ang mala-bughaw na kulay ng balat sa isang bata sa una ay lumilitaw kapag umiiyak, sumuso, pagkatapos ay ang cyanosis ay maaaring magpatuloy kahit na sa pahinga. Una, ang cyanosis ay lilitaw lamang sa nasolabial triangle, mga daliri, tainga (acrocyanosis), pagkatapos, habang umuunlad ang hypoxia, ang kabuuang cyanosis ay maaaring umunlad.
Ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad (sa kalaunan ay nagsisimulang hawakan ang kanyang ulo, umupo, gumapang).
Ang pampalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks".
Ang mga kuko ay nagiging pipi at bilog.
Ang dibdib ay pipi, sa mga bihirang kaso, ang pagbuo ng isang "umbok sa puso" ay nangyayari.
Nabawasan ang mass ng kalamnan.
Ang hindi tamang paglaki ng mga ngipin (malawak na puwang sa pagitan ng mga ngipin), ang mga karies ay mabilis na nabubuo.
Spinal deformity (scoliosis).
Nabuo ang flatfoot.
Ang isang tampok na katangian ay ang hitsura ng mga cyanotic na pag-atake, kung saan ang bata ay may:
- ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 paghinga bawat minuto) at malalim;
- ang balat ay nagiging mala-bughaw-lila;
- ang mga mag-aaral ay lumawak nang husto;
- lumilitaw ang igsi ng paghinga;
- ang kahinaan ay katangian, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
- maaaring mangyari ang mga cramp ng kalamnan.

tipikal na mga lugar ng sianosis

Ang mga matatandang bata sa panahon ng pag-atake ay may posibilidad na maglupasay, dahil ang posisyon na ito ay bahagyang nagpapagaan sa kanilang kondisyon. Sa karaniwan, ang naturang pag-atake ay tumatagal mula 20 segundo hanggang 5 minuto. Gayunpaman, pagkatapos nito, ang mga bata ay nagreklamo ng matinding kahinaan. Sa mga malubhang kaso, ang gayong pag-atake ay maaaring humantong sa o maging kamatayan.

Algorithm ng mga aksyon sa kaganapan ng isang pag-atake

Kinakailangang tulungan ang bata na maglupasay, o kumuha ng posisyong "tuhod-siko". Ang posisyon na ito ay nakakatulong na bawasan ang daloy ng venous na dugo mula sa ibabang bahagi ng katawan patungo sa puso, at samakatuwid ay binabawasan ang pagkarga sa kalamnan ng puso.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng oxygen mask sa bilis na 6-7 l / min.
Ang intravenous administration ng beta-blockers (halimbawa, "Propranolol" sa rate na 0.01 mg / kg ng timbang ng katawan) ay nag-aalis.
Ang pagpapakilala ng opioid analgesics ("Morphine") ay nag-aambag sa isang pagbawas sa sensitivity ng respiratory center sa hypoxia, isang pagbawas sa dalas ng mga paggalaw ng paghinga.
Kung ang seizure ay hindi huminto sa loob ng 30 minuto, maaaring kailanganin ang isang emergency na operasyon.

Mahalaga! Huwag gumamit ng mga gamot na nagpapataas ng mga contraction ng puso (cardiotonic,) sa panahon ng pag-atake! Ang pagkilos ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa contractility ng kanang ventricle, na nangangailangan ng karagdagang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng isang depekto sa septum. At nangangahulugan ito na ang venous blood, na halos hindi naglalaman ng oxygen, ay pumapasok sa systemic circulation, na humahantong sa pagtaas ng hypoxia. Lumilikha ito ng isang mabisyo na bilog.

Sa batayan ng kung anong mga pag-aaral ay ginawa ang diagnosis ng Fallot's tetrad?

Paggamot

Kung ang isang pasyente ay may Fallot's tetrad, mahalagang tandaan ang isang simpleng panuntunan: ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat (nang walang pagbubukod!) mga pasyente na may ganitong sakit sa puso.

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa sakit sa puso na ito ay kirurhiko lamang. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 3-5 buwan. Pinakamainam na magsagawa ng operasyon sa isang nakaplanong paraan.

May mga sitwasyon kung saan maaaring kailanganin mo ng emergency na operasyon sa mas maagang edad:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng cyanosis ng balat, igsi ng paghinga, nadagdagan ang rate ng puso sa pamamahinga.
Binibigkas na pagpapahinto ng pisikal na pag-unlad.

Karaniwan, ang tinatawag na palliative surgery ay ginagawa sa isang emergency na batayan. Ang isang artipisyal na shunt (koneksyon) sa pagitan ng aorta at ng pulmonary trunk ay hindi nalikha habang. Ang interbensyon na ito ay nagpapahintulot sa pasyente na pansamantalang lumakas bago magsagawa ng isang kumplikado, multicomponent at mahabang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa Fallot's tetrad.

Paano isinasagawa ang operasyon?

Dahil sa kumbinasyon ng apat na anomalya sa sakit sa puso na ito, ang interbensyon sa kirurhiko sa patolohiya na ito ay isa sa pinakamahirap sa operasyon ng puso.

Pag-unlad ng operasyon:

Sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ang dibdib ay pinutol sa anterior na linya.
Pagkatapos magbigay ng access sa puso, nakakonekta ang isang heart-lung machine.
Ang isang paghiwa ay ginawa sa kalamnan ng puso mula sa gilid ng kanang ventricle upang hindi mahawakan ang mga coronary arteries.
Mula sa lukab ng kanang ventricle, ang pag-access ay ginawa sa pulmonary trunk, isang dissection ng makitid na pagbubukas ay ginanap,.
Ang susunod na hakbang ay upang isara ang ventricular septal defect gamit ang isang synthetic hypoallergenic (dacron) o biological (mula sa tissue ng heart sac - pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay medyo mahirap, dahil ang anatomical septal defect ay matatagpuan malapit sa pacemaker.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng mga nakaraang yugto, ang dingding ng kanang ventricle ay natahi, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Eksklusibong ginagawa ang operasyong ito sa mga highly specialized cardiac surgery centers, kung saan naipon ang nauugnay na karanasan sa pamamahala ng mga naturang pasyente.

Mga posibleng komplikasyon at pagbabala

Ang pinakakaraniwang komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagpapaliit ng pulmonary trunk (na may hindi sapat na dissection ng balbula).
Kapag ang mga hibla na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso ay nasugatan, maaaring magkaroon ng iba't ibang mga arrhythmias.

Sa karaniwan, ang postoperative mortality ay hanggang 8-10%. Pero nang walang kirurhiko paggamot, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay hindi lalampas sa 12-13 taon. Sa 30% ng mga kaso, ang pagkamatay ng isang bata ay nangyayari sa pagkabata mula sa pagpalya ng puso, mga stroke, at pagtaas ng hypoxia.

Gayunpaman, sa panahon ng surgical treatment na isinagawa sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang karamihan sa mga bata (90%) sa muling pagsusuri sa edad na 14 ay hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng pagkaantala ng pag-unlad mula sa kanilang mga kapantay.

Bukod dito, 80% ng mga batang inoperahan ay namumuhay ng normal, halos walang pinagkaiba sa kanilang mga kapantay, bilang karagdagan sa mga paghihigpit sa labis na pisikal na aktibidad. Napatunayan Ang mas maagang isang radikal na operasyon upang maalis ang depektong ito ay isinasagawa, ang mas mabilis na pagbawi ng bata, nakakakuha ng kanyang mga kapantay sa pag-unlad.

Ang pagtatalaga ba ng isang pangkat na may kapansanan ay ipinahiwatig para sa sakit?

Bago ang radikal na operasyon sa puso, pati na rin ang 2 taon pagkatapos ng operasyon, ang lahat ng mga pasyente ay ipinapakita ang pagpaparehistro ng kapansanan, pagkatapos nito ay isinasagawa ang isang muling pagsusuri.

Kapag tinutukoy ang pangkat ng may kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay napakahalaga:

Mayroon bang circulatory disorder pagkatapos ng operasyon.
Kung nananatili ang stenosis ng isang pulmonary artery.
Ang pagiging epektibo ng surgical treatment at kung may mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Maaari bang masuri ang tetralogy ng Fallot sa utero?

Ang diagnosis ng sakit sa puso na ito ay direktang nakasalalay sa mga kwalipikasyon ng espesyalista na nagsasagawa ng mga diagnostic ng ultrasound sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin sa antas ng ultrasound machine.

Kapag ang isang ultratunog sa klase ng dalubhasa ay isinagawa ng isang espesyalista na may mataas na kategorya, ang Fallot's tetrad ay natukoy sa 95% ng mga kaso hanggang 22 linggo, sa ikatlong trimester ng pagbubuntis ang depektong ito ay nasuri sa halos 100% ng mga kaso.

Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan ay isang genetic na pag-aaral, ang tinatawag na "genetic twos and threes", na ginagawa bilang screening para sa lahat ng mga buntis na kababaihan sa 15-18 na linggo. Napatunayan na ang Fallot's tetrad sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasang mga sakit sa chromosomal (Down syndrome, Edwards syndrome, Patau, atbp.).

Ano ang gagawin kung ang patolohiya na ito ay matatagpuan sa fetus sa panahon ng pagbubuntis?

Kung ang sakit sa puso na ito ay napansin kasama ng isang seryosong chromosomal anomalya, na sinamahan ng malubhang sakit sa pag-unlad ng kaisipan, ang isang babae ay inaalok ng pagpapalaglag para sa mga medikal na dahilan.

Kung may nakitang depekto sa puso lamang, ang isang konseho ay pupunta sa: obstetrician-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin ang isang buntis. Sa konsultasyon na ito, ang babae ay ipinaliwanag nang detalyado: ano ang panganib ng patolohiya na ito para sa bata, kung ano ang maaaring maging kahihinatnan, pati na rin ang mga posibilidad at pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko.

Sa kabila ng multicomponent na katangian ng Fallot's tetrad, ang sakit sa puso na ito ay mapapatakbo. ibig sabihin, sumasailalim ito sa surgical correction. Ang sakit na ito ay hindi isang pangungusap para sa isang bata. Ang modernong antas ng medisina ay nagbibigay-daan sa 90% ng mga kaso na makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente sa pamamagitan ng isang kumplikado, multi-stage na operasyon.

Sa kasalukuyan, ang mga cardiac surgeon ay halos hindi gumagamit ng mga palliative operations, na pansamantalang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Ang prayoridad na direksyon ay isang radikal na operasyon na isinagawa sa maagang pagkabata (hanggang sa isang taon). Ang diskarte na ito ay nagpapahintulot sa iyo na gawing normal ang pangkalahatang pisikal na pag-unlad, maiwasan ang pagbuo ng patuloy na mga deformasyon sa katawan, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay.