Эозинофильный лейкоз. Гиперэозинофильные синдромы. Смотреть что такое «эозинофильный лейкоз» в других словарях

Выраженная эозинофилия крови , часто с легочными инфильтратами, встречается при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе. Параллельно следует обследовать пациента для исключения клонального заболевания системы крови. Необходимо выполнение аспирационной и трепанационной биопсии костного мозга и цитогенетического анализа. Часто злокачественный клон не удается выявить доступными методами.

В этом случае наличие диспластических признаков в миелограмме , выраженный фиброз при гистологическом исследовании костного мозга, низкое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, нормальный уровень цитокинов могут быть косвенными признаками клонального поражения.

В связи с тем что гиперэозинофильный синдром является диагнозом исключения и его постановка зависит от доступности сложных методов исследования, наибольшие трудности представляет исключение хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ). Выраженная эозинофилия, поражение внутренних органов, прежде всего сердца, могут наблюдаться при гиперэозинофильном синдроме и при ХЭЛ. Такие морфологические изменения в эозинофилах, как вакуолизация и зоны дегрануляции, гипо- и гиперсегментация ядра, также не являются патогномоничными исключительно для гиперэозинофильного синдрома.

При наличии у больного перечисленных критериев следует диагностировать хронический эозинофильный синдром. У части пациентов признаки клональности могут отсутствовать в момент постановки диагноза, но выявляются позже по мере развития болезни. Специфических хромосомных аберраций для хронического эозинофильного лейкоза не существует. Наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 8, изохромосома 17q, моносомия 7, поломки хромосом 4, 6, 10, 15 и t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t(5;10).

Хромосомные поломки с участием хромосомы 5 наиболее часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с эозинофилией, так как именно на хромосоме 5 расположены гены, кодирующие цитокины, ответственные за эозинофилопоэз (ИЛ-3, ИЛ-5, ГМ-КСФ). Показано, что эозинофилы у этих больных являлись частью злокачественного клона. Для хронического эозинофильного лейкоза характерно хроническое течение, но по аналогии с хроническим миелолейкозом или миелодиспластическими синдромами у части больных может происходить бластная трансформация.

Ввиду сложности дифференциальной диагностики , а также в связи с тем, что часть больных с гиперэозинофильным синдромом на самом деле является больными хроническим эозинофильным синдромом или гиперэозинофильным синдромом может трансформироваться со временем в хронический эозинофильный синдром (ХЭЛ_, в последней классификации ВОЗ оба диагноза относятся к одной рубрике.

Необходимо также помнить о редких реактивных состояниях, для которых характерен повышенный уровень эозинофилов :
1) болезнь Кимура;
2) синдром Велса;
3) испанский токсический синдром;
4) эозинофильная миалгия, вызванная триптофаном;
5) лечение ИЛ-2;
6) СПИД;
7) отторжение почечного трансплантата;
8) острая и хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после пересадки гемопоэтических стволовых клеток;
9) хронический гемодиализ.

Механизм развития и характеристики отдельных редких эозинофилий приводятся далее.

При проведении дифференциальной диагностике необходимо помнить, что приблизительно у половины больных, находящихся на хроническом гемодиализе, и у 70-80 % больных, получающих перитонеальный диализ, наблюдается эозинофилия крови и перитонеальной жидкости. До настоящего времени причина этого явления неясна.

Выдвигаются версии об аллергии на различные антикоагулянты, которые получает эта категория больных, на материал, входящий в состав диализных мембран, как реакция на сопутствующую катетерную инфекцию. Интересно, что описаны случаи развития болезни Кимура у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.

Следует отметить, что при многих симптоматических длительно существующих эозинофилиях наблюдается поражение внутренних органов. Для больных с гиперэозинофильными синдромом оно является обязательным признаком заболевания. В связи с этим особое внимание уделяют тщательному обследованию пациента.

Рекомендуется ультразвуковое исследование сердца , органов брюшной полости, при наличии симптомов - компьютерная томография, ядерно-магнитная резонансная томография, а также другие методы визуализации, например эндоскопические. В отдельных случаях показана биопсия органов и тканей. При отсутствии поражения внутренних органов полное обследование следует повторять каждые полгода, так как не всегда на ранних стадиях заболевания можно выявить патологические изменения имеющимися в распоряжении средствами.

Также следует повторять поиск злокачественного клона , определять цитокиновый профиль. Если известные причины исключены, то можно ставить диагноз гиперэозинофильного синдрома. Необходимо помнить, что в основе гиперэозинофильного синдрома, скорее всего, лежит либо лимфопролиферативное заболевание с клоном Т-клеток, продуцирующих ИЛ-5, либо миелопролиферативное заболевание, вызванное поломкой хромосомы 4: делецией в области длинного плеча (q12) и образованием нового онкогена FIP1L1/ PDGFRa, но во многих случаях причину установить невозможно.

Согласно последним данным, поражение внутренних органов при гиперэозинофильном синдроме в большой степени связано с развитием фиброза (прежде всего в таких жизненно важных органах, как сердце и легкие), в патогенезе которого играет роль фермент триптаза. В связи с этим необходимо его определение в сыворотке крови. Это важно и с прогностической целью: высокий уровень триптазы может свидетельствовать о плохом прогнозе болезни.

Лечебные возможности гипертонических растворов хлорида натрия сегодня изучены в полной мере. Препарат помогает оттоку выделений из гнойных ран, усиливает диурез, обладает антисептическими и другими полезными свойствами, заслуживающими детального рассмотрения.

Состав

Главным действующим компонентом гипертонического физраствора является хлорид натрия (NaCl), представляющий собой прозрачные кристаллы белого цвета с соленым вкусом. В воде вещество растворяется быстро, в этаноле – с трудом.

С медицинской целью используют:

Изотонический раствор концентрацией 0,9%. Для его приготовления на 1 л дистиллированной воды надо взять 9 г хлорида натрия;
Гипертонический раствор натрия хлорида с плотностью соли 10%. В его составе – 100г NaCl и 1 л дистиллированной воды.

Форма выпуска NaCl

Для инъекций всех видов медикаменты растворяют в 0,9 % физиологического раствора, который выпускают в ампулах по 5,10 или 20 мл. Чтобы растворить лекарства, предназначенные для капельного введения, для клизм или при наружном употреблении используют 0,9% раствор соли, расфасованный в емкости по 100, 200, 400 и 1000 мл.

Выпускают средство в контейнерах и для внутривенных уколов: 10%-й раствор расфасовывают в емкости по 200 и 400 мл.

Для внутреннего употребления предназначены таблетки массой 0,9 г. По инструкции одну такую таблетку надо поместить с прокипяченную воду (100 мл) и размешать до полного растворения.

Носовые пазухи обрабатывают назальным спреем в упаковке по 10 мл.

Читайте также: Какие уколы помогают от гипертонии?

Фармакологическое действие

NaCl предназначена в организме особая роль: он контролирует стабильное давление крови и межклеточной жидкости. Достаточное количество соли организм получает вместе с едой.

При расстройствах желудочно-кишечного тракта и повреждениях кожи (диарея, рвота, значительные по площади ожоги), которые сопровождаются дополнительным выведением соли, создается нехватка ионов Na и Cl в органах и системах. Это провоцирует сгустки в крови, спазмы мускулатуры, расстройства в работе центральной нервной системы и кровоснабжения.

Своевременная компенсация в виде введения физраствора восполняет дефицит жидкости при обезвоживании и оперативно восстанавливает на определенное время водно-солевое равновесие. Но аналогичное крови осмотическое давление не позволяет средству задерживаться надолго. Уже через 1 час в сосудах сохраняется менее половины вводимого объема препарата.

Этим обстоятельством можно объяснить слабую эффективность физиологического раствора при серьезных кровопотерях. Хлорид натрия имеет плазмозамещающие возможности, применяемые при дезинтоксикации.

Гипертонический вариант раствора NaCl после введения внутривенных инъекций вызывает интенсивный форсированный диурез, который используют как дезинтоксикационный метод. Средство восполняет недостачу ионов Na и Cl.

Показания к использованию

Физиологический аналог NaCl вводят с целью:

Нормализации водного баланса, вызванного обезвоживанием органов по разным причинам;
Для контроля кровяного объема на время оперативного вмешательства и после него;
Дезинтоксикации при токсикоинфекции, холере, дизентерии и других инфекционных заболеваниях;
Поддержки объема крови при диарее, диабетической коме, серьезных ожогах, больших потерях крови;
Обработки роговицы, снимающей ее раздражения вследствие воспалительного или аллергического процесса;
Ингаляции органов дыхания при помощи соответствующих аппаратов – ингаляторов;
Обработки слизистой поверхности полости носа при ринитах, гайморитах, ОРВИ, после удаления полипов и аденоидов.

Средство эффективно при дезинфекции ран увлажненными марлевыми салфетками. Его нейтральная среда идеальна для разведения лекарств и параллельного внутривенного капельного вливания лекарств.

Альтернативный вариант в виде физраствора используют с целью:

Восполнения недостатка ионов Na и Cl;
Устранения обезвоживания, возникающего по разным причинам: при внутренних кровотечениях (в желудке, легких, кишечнике), серьезных ожогах, диарее, рвоте;
Дезинтоксикации при попадании в организм нитратов серебра.

Физраствор – инструкция

Раствор NaCl (0,9%) используют для введения под кожу или в вену, но чаще всего – при установке капельниц. Перед употреблением инструкция рекомендует средство прогреть до 38º С.

При определении количества раствора для инъекций врач ориентируется на общее состояние больного и объем потерянной жидкости, который надо компенсировать. Имеет значение и возраст, а также вес пациента.

В среднем за 24 часа вводят 500 мл изотонического раствора, покрывающего потребность организма в NaCl, как минимум, на сутки. Норма скорости введения – 540 мл/ч.

Максимальный показатель суточного объема натрия хлорида (до 3000 мл) вводят при сильнейшей интоксикации или обезвоживании. Если есть показания, инфузия в количестве 500 мл проводится ускоренными темпами – 70 к./мин.

Нормы введения средства детям определяют с учетом их возраста и веса. Средний показатель – 20-100 мл/сут. из расчета на 1 кг веса. При продолжительном и обильном употреблении физраствора надо проводить анализ на наличие в крови и моче электролитов.

NaCl при внутривенном применении рекомендуют вводить медленной струей, по 10-30 мл. При интоксикации нитратами серебра для промывания желудочно-кишечных путей используют 2-5% раствор NaCl. Он нейтрализует яд, превращая его в безопасный хлорид серебра.

В ситуациях, когда восполнить дефицит соли (при рвотных позывах, отравлении) надо безотлагательно, 100 мл раствора NaCl вливают при помощи капельницы.

Чтобы сделать клизму для форсированной дефекации, надо взять 5% раствор соли (100 мл) для одноразовой процедуры или распределить 3000 мл состава на сутки. Клизма такого типа эффективна для ликвидации отеков при сердечных и почечных патологиях, симптомов гипертонического заболевания, нормализации высокого внутричерепного АД.

Обрабатывать слизистую оболочку носа удобно назальным спреем, готовым физраствором или аналогом, сделанным из таблетки с NaCl. После освобождения полости от слизи раствор закапывают в каждую ноздрю, наклоняя голову в противоположную сторону и немного откидывая ее назад.

Дозировка препарата

По 2 капли в каждую полость взрослым, 1 капля 3-4 р./день – грудничкам до года (лечение или профилактика),1-2 капли – для детей старше года. Курс лечебных процедур в среднем составляет 21 день. Нос промывают в положении лежа. Взрослым можно применять шприц.

После всех манипуляций надо встать, попытаться освободить носовые проходы от разжиженной слизи и нормализовать дыхание. Для максимального результата при впрыскивании спрея делают короткий вдох носом, потом лежат какое-то время с запрокинутой головой. Взрослым пациентам прописывают по 2 дозы, детям двухлетнего возраста и старше – по 1-2 дозы до 4-х р./день.

При респираторных инфекциях делают ингаляции с раствором NaCl. Для этой цели одно из назначенных бронхолитических средств типа Амброксола, Лазолвана, Геделикса или Туссамага соединяют с таким же количеством раствора.

Продолжительность процедуры: 10 мин. – для взрослых пациентов, 5-7 мин. – для больных детей. Повторять процедуру надо 3 р./сут.

NaCl 10 — инструкция

Гипертонический раствор 10 натрия хлорида с концентрацией соли 10% представляет собой прозрачную жидкость без запаха и цвета, очень соленую на вкус. Для внутривенного использования используют только стерильный, в герметичной упаковке, вариант средства.

Во флаконах с прозрачной жидкостью не просматриваются посторонние примеси.

NaCl 9 — инструкция

Изотонический вариант NaCl представляет собой прозрачную бесцветную жидкость без запаха, со слабосоленым привкусом. Флаконы и ампулы должны быть герметичными, без царапин и трещин. Качественный стерильный физраствор не имеет помутнений, осадка, примесей и кристаллов соли.

Дома его приготавливают по такому рецепту: полную чайную ложку (с верхом) кухонной соли разводят в 1 л охлажденной кипяченой воды. Так как физраствор собственного приготовления не стерилизуют, то его надо использовать в течение суток.

Средство можно применять для ингаляций, полосканий, клизм, локальных повреждений. Инструкция категорически запрещает применять нестерильный аналог для внутреннего впрыскивания (в вену или в мышцы), а также для обработки глаз или ран.

Перед новой процедурой часть раствора натрия хлора надо подогреть до комфортной температуры. Самолечение домашним аналогом целесообразно лишь в ситуации, когда нет возможности приобрести раствор в аптеке.

Противопоказания

Физраствор NaCl противопоказан при:

Высокой концентрации ионов Na в органах и системах;
Аналогичной концентрации ионов Cl;
Кальциевом дефиците;
Нарушении циркуляции жидкости с риском развития отеков;
Отеках мозга или легких;
Серьезных сердечных патологиях;
Клеточном обезвоживании;
Межклеточных излишках жидкости;
Курсах терапии большими дозами кортикостероидов.

Раствор с осторожностью используют для больных с почечными патологиями, для детей и пациентов зрелого возраста. Для гипертонического раствора категорически запрещено подкожное или внутримышечное введение.

Побочные последствия

Внутривенные инъекции могут вызывать локальную реакцию: жжение и покраснение кожи. В результате продолжительного использования средства иногда наблюдают признаки интоксикации:

Функциональные расстройства ЖКТ в виде тошноты, рвоты, спазмов желудка, кишечных расстройств;
Дисфункция нервной системы, проявляющаяся слезотечением, непрекращающейся жаждой, повышенной потливостью, тревожностью, головной болью, нарушением координации, общей слабостью;
Гипертоническая болезнь, тахикардия и учащение пульса;
Аллергический дерматит;
Расстройство месячного цикла;
Выраженная анемия;
Излишек жидкости в виде отеков или во всем организме – признак нарушения водно-солевого равновесия;
Ацидоз – изменение кислотно-щелочного баланса в сторону повышения кислотности;
Гипокалиемия – сокращение концентрации калия в плазме.

При обнаружении признаков побочных реакций надо прекратить использование раствора. После оценки самочувствия больного и симптоматической терапии надо передать емкость с неиспользованной частью препарата для лабораторного анализа.

NaCl при беременности

Суточную потребность в натрии медики определяют в пределах 4-5 г. Но во время беременности эту дозу надо максимально сократить, так как излишек NaCl, поступающий в организм с продуктами питания, провоцирует накопление жидкости. Следствием такой задержки может быть повышение артериального давления, увеличение густоты крови, гестоз (сильные отеки).

При регулярном контроле процента соли в пище отеков при беременности можно избежать. Исключить этот минерал из рациона полностью нельзя, так как его роль в нормализации обменных процессов очень велика.

Хлорид натрия поддерживает солевой баланс и осмотическое давление не только беременной женщины, но и развивающегося плода. Главный источник этого незаменимого для будущей мамы продукта – обычная кухонная соль, которая состоит на 99,85% из NaCl.

Капельницы с физраствором беременным устанавливают:

При гестозе, сопровождающемся тяжелыми отеками;
При серьезном токсикозе.

Взаимодействие с медикаментами

Препараты с NaCl легко сочетаются с большинством лекарств. Это позволяет применять его для уменьшения концентрации лекарств до необходимой нормы. Несмотря на хорошую совместимость, при разведении препаратов надо зрительно контролировать реакцию: возможное выпадение осадка, образование кристаллов, изменения степени прозрачности и окраски.

Нейтральный фон NaCl не подходит для норадреналина, предпочитающего кислую среду. Параллельное применение с кортикостероидами предполагает систематический мониторинг концентрации электролитов.

Широко известны возможности физраствора увеличивать биологическую доступность лекарств. Если антибиотики в виде порошка растворить в соленой воде, они усваиваются организмом на 100%. Те же препараты, разбавленные новокаином, теряют свою эффективность на 10-20%.

Аналоги NaCl

Раствор NaCl выпускают многие производители, присваивая ему название своей торговой марки. Препараты-синонимы имеют 100%-ю идентичность стандартному физраствору. Среди наиболее известных:

NaCl концентрацией 0,9% для в/в впрыскивания в виде флаконов со стерильным раствором;
NaCl плотностью 1,6% для в/в инъекций;
NaCl с 12%-м содержанием соли для в/в вливания;
NaCl Браун (производитель – Германия) выпускает NaCl в разной форме: в виде растворимого порошка для инъекций, раствора для инфузий (медленного внутривенно впрыскивания) и инъекций, назального спрея;
NaCl Буфус – порошок в виде раствора для инъекций, раствора для капельного введения, растворитель для приготовления лекарств внутреннего применения, назального спрея;
NaCl Синко представляет собой физраствор для инфузий, а также гипертонический его аналог, глазные капли и гель;
NaCl плотностью 0,9% производства Болгарии – это раствор для капельниц;
Салорид (производитель – Бангладеш) – препарат, аналогичный предыдущему;
Ризосин (производитель – Индия) – это назальный спрей 0,65%-й концентрации с ментолом и без него;
Салин и Но-соль – назальные спреи 0,65%-й концентрации;
Физиодоза – концентрат 0,9%-й плотности для локального использования.

Полезная информация

Любые процедуры с NaCl требуют контроля состояния больного. Прежде всего, это относится к пациентам детского и преклонного возраста. Незрелые или неполноценные функции почек могут задерживать вывод хлорида натрия, поэтому последующее его введение возможно только после анализа.

Для лечения подходит прозрачная жидкость в герметичной упаковке. Сначала флакон подсоединяют к системе с учетом всех правил антисептики. Не допускается подключение нескольких контейнеров – это может провоцировать воздушную эмболию (проникновение воздуха в сосуды).

Чтобы в капельницу не попадал воздух, ее заполняют раствором полностью, выпуская из емкости остатки газа. Дополнительные лекарства в физраствор добавляют при помощи инъекции в контейнер вначале процедуры или в период инфузии.

Нарушение техники приготовления лекарственного коктейля, а также игнорирование правил антисептики грозит попаданием в него пирогенов, способствующих повышению температуры. При появлении подобных симптомов, а также других непредвиденных реакций (к примеру, лихорадочного состояния) надо немедленно остановить процедуру.

Инструкция по эксплуатации раствора фабричного изготовления:

Емкость из заводской упаковки извлекают прямо пред использованием. Она обеспечивает стерильность раствора.
Перед установкой надо проверить целостность емкости. Если после плотного сжатия контейнера обнаружились его повреждения, флакон надо утилизировать, так как его содержимое может быть опасным.
Теперь надо оценить жидкость визуально: если есть сомнения в прозрачности, наблюдаются посторонние включения, контейнер также надо утилизировать.
Если причин для беспокойства нет, надо подвесить флакон к штативу, снять предохранитель и отвинтить крышку.
Впрыскивать в раствор NaCl добавки надо с учетом антисептических правил. Для этого зажим, регулирующий скорость перемещения раствора, надо перевести в закрытое положение. После тщательной дезинфекции участка контейнера, предназначенного для инъекции, можно сделать в нем прокол шприцом и ввести дополнительное средство. После перемешивания ингредиентов флакона можно поставить зажим в открытое положение.

Все остатки подлежат обязательной утилизации. Запрещено объединение частично использованных флаконов с новыми растворами.

Условия и сроки хранения

NaCl в различной форме хранится в плотно закрытой таре, в сухом проветриваемом месте, при температуре до + 25ºС. Место не должно иметь доступа для детей. Замораживание препарата при сохранении целостности упаковки не имеет отрицательного влияния на его фармакологические характеристики.

Сроки годности зависят от формы выпуска препарата:

Порошок и таблетки можно использовать без ограничений по времени;
0,9% NaCl в ампулах – до 5 лет;
0,9% NaCl во флаконах – до 1 года;
10% NaCl во флаконах – 2 года.

По истечении указанного срока средство не использовать даже для наружных целей. Перед применением NaCl в любой форме консультация врача обязательна.

Раствор NaCl – отзывы и цены

Юля, 27 лет, Воскресенск: У нас в доме маленькие дети, поэтому соляной раствор в аптечке есть всегда. Предпочитаю аптечный вариант, так как он приготовлен на дистиллированной воде. Прежде всего, мы его применяем при кашле для ингаляций. Подогреваю жидкость, загружаю в небулайзер, и проводим процедуры. При бронхите добавляю в него беродуал.

Сергей, фельдшер,47 лет, Кемерово: Если в доме не оказывается перекиси водорода или хлоргексидина, промываю ранку хлоридом натрия – он надежно ее обеззараживает. Когда у меня была желтуха, мне самому ставили не одну капельницу с раствором хлорида натрия. Освобождая организм от шлаков, ядов, токсинов, он уменьшает нагрузку на печень и почки. Купить натрия хлорид можно в каждой аптеке. Упаковка наглухо закрыта и безопасна. Бутылочку объемом 200 мл я приобрел по цене 30 рублей – для семейного бюджета не обременительно.

Физраствор хлорида натрия, пожалуй, самый популярный препарат, известный многим с детства. Если раньше соляной раствор применяли в основном для инъекций, то сегодня спектр его возможностей оценили по достоинству. Многофункциональное лекарство может заменить многие дорогие медикаменты, важно только правильно его применять.

Эозинофилия у детей и взрослых: причины, виды, признаки, лечение

Эозинофилия служит маркером самых разных заболеваний и обнаруживается в крови у пациентов всех возрастов. У детей это явление можно выявить даже чаще, чем у взрослых в связи с подверженностью аллергии, инфекциям, глистным инвазиям.

Эозинофилы - это разновидность лейкоцитов, которая получила свое название благодаря розовой цитоплазме, хорошо заметной при микроскопии. Роль их состоит в участии в аллергических реакциях и иммунных процессах, они способны обезвреживать чужеродные белки, вырабатывать антитела, поглощать гистамин и продукты его распада из тканей.

В норме в периферической крови эозинофилов немного - не более 5% от общего числа лейкоцитов. При определении их количества важно знать не только процентное соотношение с другими популяциями белого ростка кроветворения, но и абсолютное число, которое не должно превышать 320 в миллилитре крови. У здоровых людей обычно определяют относительное число эозинофилов, а при его отклонении от нормы прибегают к подсчету абсолютного показателя.

Формально эозинофилией считают показатель — более 0,4 х 109/л эозинофилов для взрослых и 0,7 х 109/л в среднем для детей.

В большинстве случаев эозинофилы говорят о наличии или отсутствии аллергии и напряженности иммунитета в связи с этим, так как непосредственной их функцией является участие в нейтрализации гистамина и других биологически активных веществ. Они мигрируют в очаг аллергической реакции и снижают ее активность, при этом неминуемо увеличивается их количество и в крови.

Эозинофилия не является самостоятельной патологией, она отражает развитие других заболеваний, на диагностику которых направлены самые разные исследования. В части случаев определить причину эозинофилии довольно сложно, а если установлено, что она вызвана аллергией, то поиск аллергена может не дать никакого результата.

Первичная эозинофилия - явление редкое, характеризующее злокачественные опухоли, при которых происходит избыточная продукция аномальных эозинофилов в костном мозге. Такие клетки отличаются от нормальных, увеличивающихся при вторичном характере патологии.

Причины эозинофилии чрезвычайно разнообразны, но если она обнаружена, а число клеток крайне велико, то без тщательной диагностики не обойтись. Самостоятельного лечения эозинофилии не существует, оно определяется тем заболеванием, которое и вызвало повышение эозинофилов в крови.

Для определения соотношения эозинофилов с другими клетками крови не обязательно проходить сложные исследования. Обычный анализ крови, который все мы сдаем периодически, покажет норму или отклонение, и если в общем анализе крови не все благополучно, то врач назначит подсчет точного числа клеток.

Причины и формы эозинофилии

Выраженность эозинофилии определяется количеством эозинофилов в крови. Она может быть:

Легкой - число клеток не превышает 10%;
Умеренной - до 20%;
Выраженной (высокой) - более 20% эозинофилов в периферической крови.

Если в анализе крови зафиксирован избыток эозинофилов по отношению к другим популяциям лейкоцитов, то врач подсчитает их абсолютное число исходя из процентного соотношения, и тогда станет ясно, эозинофилия относительная или абсолютная. Более достоверные данные получают при непосредственном пересчете эозинофилов в счетной камере, предварительно разведя кровь специальными жидкостями.

Видео: эозинофилы, их основные функции

Многие инфекции с выраженными явлениями аллергии на возбудителя и продукты его жизнедеятельности дают в анализе крови эозинофилию - скарлатина, туберкулез, сифилис. В то же время, эозинофилия на этапе выздоровления, носящая временный характер, служит благоприятным признаком начавшегося выздоровления.

Аллергические реакции - вторая по частоте причина эозинофилии. Они встречаются все чаще ввиду ухудшения экологической обстановки, насыщения окружающего пространства средствами бытовой химии, употребления разнообразных лекарств, пищевых продуктов, изобилующих аллергенами.

Эозинофил - главное «действующее лицо» в очаге аллергической реакции. Он нейтрализует биологически активные субстанции, отвечающие за расширение сосудов, отек тканей на фоне аллергии. При попадании аллергена в сенсибилизированный (чувствительный) организм эозинофилы тотчас же мигрируют в место развертывания аллергического ответа, повышаясь и в крови, и в тканях.

Среди аллергических состояний, сопровождающихся эозинофилией, часто встречаются бронхиальная астма, сезонные аллергии (поллинозы), диатезы у детей, крапивница, аллергические риниты. В эту же группу можно отнести аллергию на лекарства - антибиотики, сульфаниламиды и др.

Поражения кожи, при которых ярко выражен иммунный ответ с явлениями гиперсенсибилизации, тоже протекают с эозинофилией. К ним относят инфицирование вирусом герпеса, нейродермит, псориаз, пузырчатку, экзему, которые нередко сопровождаются сильным зудом.

Аутоиммунная патология характеризуется образованием антител к собственным тканям, то есть белки организма начинают атаковать не чужое, а свое. Начинается активный иммунный процесс, в котором участвуют и эозинофилы. Умеренная эозинофилия проявляется при системной красной волчанке, склеродермии. Иммунодефициты тоже могут провоцировать повышение числа эозинофилов. В их числе - в основном врожденные заболевания (синдром Вискотта-Олдрича, Т-лимфопатии и др.).

Прием многих лекарств сопровождается активацией иммунной системы с продукцией избытка эозинофилов, при этом явная аллергия может отсутствовать. К таким лекарствам относят аспирин, эуфиллин, бета-адреноблокаторы, некоторые витамины и гормональные препараты, димедрол и папаверин, средства для лечения туберкулеза, отдельные гипотензивные средства, спиронолактон.

Злокачественные опухоли могут иметь эозинофилию в качестве лабораторного симптома (опухоль Вильмса, метастазы рака на брюшине или плевре, рак кожи и щитовидной железы), другие - поражают непосредственно костный мозг, в котором нарушено созревание тех или иных клеток - эозинофильный лейкоз, миелолейкоз, истинная полицитемия и др.

Внутренние органы, поражение которых часто сопровождается возрастанием эозинофилов, — это печень (цирроз), легкие (саркоидоз, аспергиллез, синдром Леффлера), сердце (пороки), кишечник (мембранозный энтероколит).

Помимо перечисленных заболеваний, эозинофилия появляется после операций по пересадке органов (при иммунном отторжении трансплантата), у больных, находящихся на перитонеальном диализе, при нехватке магния в организме, после облучения.

У детей нормы эозинофилов несколько отличаются. У новорожденных они не должны быть выше 8%, а до 5-летия допускается максимальное значение эозинофилов в крови 6%, что связано с тем, что иммунитет только формируется, а организм ребенка постоянно сталкивается с новыми и неизвестными доселе потенциальными аллергенами.

Таблица: средние значения эозинофилов и нормы других лейкоцитов у детей по возрасту

Проявления и отдельные виды эозинофилии как самостоятельной патологии

Симптомы эозинофилии как таковой выделить невозможно, ведь она не является самостоятельным заболеванием, но в ряде случаев вторичного характера повышенных эозинофилов симптомы и жалобы пациентов очень схожи.

Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки;
Анемия - особенно, при поражении кишечника, малярии;
Снижение массы тела;
Постоянная субфебрильная лихорадка;
Боли в суставах, мышцах, слабость, снижение аппетита;
Приступы сухого кашля, сыпь на коже.

Аллергические реакции проявляются зудом кожи (крапивница), образованием волдырей, отеком тканей шеи (отек Квинке), характерной уртикарной сыпью, в тяжелых случаях возможен коллапс, резкое падение артериального давления, отслоение участков кожи и шок.

Поражения пищеварительного тракта с эозинофилией сопровождаются такими симптомами, как тошнота, расстройства стула в виде диареи, рвота, боль и неприятные ощущения в животе, выделение крови или гноя с калом при колитах и т. д. Симптоматика связана не с повышением эозинофилов, а с конкретным заболеванием желудочно-кишечного тракта, клиника которого и выходит на первый план.

Признаки опухолевой патологии, приводящей к эозинофилии вследствие поражения лимфоузлов и костного мозга (лейкозы, лимфомы, парапротеинемии) - лихорадка, слабость, уменьшение массы тела, боль и ломота в суставах, мышцах, увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям.

В качестве самостоятельной патологии эозинофилия выступает крайне редко, при этом самой частой локализацией тканевого скопления эозинофильных лейкоцитов считаются легкие. Легочная эозинофилия объединяет эозинофильные васкулиты, пневмонии, гранулематоз, образование эозинофильных инфильтратов.

В легких при синдроме Леффлера образуются скопления эозинофилов, которые разрешаются сами собой, не оставляя последствий, поэтому патология заканчивается полным выздоровлением. При выслушивании в легких могут быть выявлены хрипы. В общем анализе крови на фоне множественных эозинофильных инфильтратов в легких, выявляемых при рентгенографии, появляется лейкоцитоз и эозинофилия, иногда достигающая 60-70%. Рентгенологическая картина поражения легочной ткани сохраняется до месяца.

В странах с жарким климатом (Индия, Африканский континент) встречается так называемая тропическая эозинофилия, при которой также в легких появляются инфильтраты, в крови нарастает число лейкоцитов и эозинофилов. Предполагается инфекционная природа патологии. Течение тропической эозинофилии - хроническое с рецидивами, но возможно спонтанное излечение.

При легочной локализации эозинофильных инфильтратов эти клетки обнаруживаются не только в периферической крови, но и в выделениях из дыхательных путей. Эозинофилия мокроты и слизи из полости носа характерна для синдрома Леффлера, тропической эозинофилии, бронхиальной астмы, аллергических ринитов, сенной лихорадки.

Другой возможной локализацией тканевых эозинофильных инфильтратов могут стать мышцы, в том числе, и миокард. При эндомиокардиальном фиброзе происходит разрастание соединительной ткани под внутренним слоем сердца и в миокарде, полости уменьшаются в объеме, нарастает сердечная недостаточность. Биопсия сердечной мышцы показывает наличие фиброза и эозинофильного пропитывания.

Эозинофильный миозит может выступать в качестве самостоятельной патологии. Он характеризуется поражением мышц воспалительного характера с нарастающей эозинофилией в крови.

Лечение эозинофилий

Изолированное лечение эозинофилии не имеет смысла, так как почти всегда это проявление какой-либо патологии, от разновидности которой и будут зависеть конкретные лечебные мероприятия.

Аллергия с эозинофилией требует назначения антигистаминных средств - димедрол, парлазин, кларитин, фенкарол, в тяжелых случаях применяют гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон), проводят инфузионную терапию. Детям при диатезе с кожными проявлениями могут быть назначены местно мази или кремы с антигистаминными, гормональными компонентами (адвантан, целестодерм, элидел), а для снижения интенсивности аллергической реакции внутрь применяют энтеросорбенты (уголь активированный, смекта).

При пищевой аллергии, реакции на лекарства, диатезе невыясненной природы у малышей обязательно следует отменить то, что вызывает или предположительно может вызвать аллергическую реакцию. При непереносимости лекарств уже только их отмена может устранить и эозинофилию, и саму аллергическую реакцию.

При эозинофилии, вызванной злокачественной опухолью, проводится лечение цитостатиками, гормонами, иммунодепрессантами по схеме, рекомендованной гематологом, для предупреждения инфекционных осложнений показаны антибиотики, противогрибковые средства.

При инфекциях, сопровождающихся эозинофилией, а также при иммунодефицитных синдромах проводится лечение антибактериальными средствами, фунгицидами. В случае иммунодефицита многие препараты применяются с профилактической целью. Показаны также витамины и полноценное питание для укрепления защитных сил организма.

Понятие острые миелобластные (или миелоидные) лейкозы (сокращенно ОМЛ) объединяет несколько разновидностей онкологических заболеваний кроветворной системы человека, при которых очагом ракового поражения становится костный мозг

До сегодняшнего дня единой уверенности в точных причинах нарушения работы кроветворной сферы у онкогематологов не существует, поэтому выделить особые группы риска, а тем более предсказать вероятность заболевания миелолейкозом, или раком крови, достаточно трудно. Наука прикладывает максимальные усилия для создания эффективных методов диагностики и лечения ОМЛ, в результате чего острый миелоидный лейкоз, диагностированный на ранних стадиях, сегодня имеет благоприятные прогнозы на выживание.

Как развивается миелолейкоз

Если представить себе роль костного мозга, как производителя всего многообразия кровяных телец, то миелолейкоз будет выглядеть некой диверсией на этом отлаженном производстве.

Дело в том, что нарушение работы костного мозга при миелоидном лейкозе сопровождается выбросом в систему производства крови огромного числа «несозревших», или недоразвитых белых кровяных телец миелобластов – лейкоцитов, которые еще не обрели свою иммунную функцию, но при этом стали бесконтрольно размножаться. В результате такой мутации нарушается слаженный процесс регулярного обновления лейкоцитов в крови и начинается быстрое вытеснение полноценных кровяных телец аномальными клетками-предшественниками. При этом вытесняются не только лейкоциты, но и красные кровяные тельца (эритроциты), и тромбоциты.

Разновидности миелоидного лейкоза

Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.

Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.

Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:

Особенности острого промиелоцитарного лейкоза

ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.

Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.

В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.

Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.

Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Характеристики острого монобластного лейкоза

Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).

Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.

Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.

Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.

Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.

Характеристика эозинофильного лейкоза

Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.

Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.

Особенности миеломоноцитарного лейкоза

Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.

Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.

Почему развивается миелолейкоз

Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:

радиационное облучение;
неблагоприятные экологические условия проживания;
работа на вредном производстве;
влияние канцерогенов;
побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
другие состояния иммунодефицита;
вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
наследственный фактор.

Как проявляется миелоидный лейкоз?

Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.

ОМЛ у детей

В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:

Если ребенок плохо прибавляет в весе;
Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
Наличие гипертермии;
Частые инфекционные поражения;
Увеличение печени и селезенки;
Припухлость периферических лимфатических узлов.

Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.

ОМЛ у взрослых

хронической усталостью, общей слабостью;
потерей веса и аппетита;
склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
повышенной хрупкостью костей;
частыми головокружениями и ознобом;
неустойчивостью к инфекционным патологиям;
тошнотой;
постоянной бледностью.

Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.

Диагностические процедуры при ОМЛ

Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:

рентгеновское и ультразвуковое исследования;
скелетная сцинтиграфия;
компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.

Терапевтические меры

Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:

Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии

Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.

Можно ли победить лейкоз?

О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.

Определение и клиническая картина

Гиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофили-ей в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами. Более 90% больных - мужчины, обычно в возрасте 20-50 лет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролифера-

тивным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он возникает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную пролиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричинной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невозможно. Если нет признаков клональности (например, хромосомных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз. Б. Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предполагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7. Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах. В. Поражение внутренних органов

Поражение сердца (55-75% случаев). В биоптатах обнаруживаются очаги некроза миокарда и повышенное число эозинофилов в эндокарде. Пристеночные тромбы в полостях сердца могут быть источником тромбоэмболии. Примерно через 2 года от появления эозинофилии развивается эндомиокардиаль-ный фиброз с митральной и трикуспидальной недостаточностью и рестриктивной кардиомиопатией.

Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сенсорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспецифические изменения.

Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется продолжительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердечной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное поражение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

Поражение кожи и слизистых - Крапивница, -ы; ж. Аллергическое заболевание, сопровождающееся появлением и исчезновением на коже зудящих волдырей, внешне похожих на ожоги крапивой.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title="Крапивница">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title="Отек Квинке">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречается более чем у половины больных.

Поражение друлих органов. У 40% больных увеличена селезенка. Встречаются артралгия, Выпот. Жидкость, просачивающаяся из мелких кровеносных со¬судов в ткани или полости тела при воспалении или отёке

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title="Выпот">выпот в серозные полости и синдром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-

роколит, хронический активный Гепатит. Воспалительное заболевание печени, вызванное инф. агентами, нек-рыми лекарствами, пром. и др. ядами; сопровождается желтухой, обесцвечиванием кала, геморрагической сыпью, иногда носовым кровотечением. > От греч. hepar (hcpatos) — печень.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title="Гепатит">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа форменных элементов», п. IV).

A. Эозинофильный лейкоз отличается от гиперэозинофильного синдрома повышенным содержанием бластов в костном мозге и хромосомными аномалиями.

Б. Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофильный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

B. Другие гемобластозы, особенно острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией, Т-клеточные лимфомы, Лимфогранулематоз, -а; м. Форма лимфом (опухолей лимфатической системы), при которой в лимфатических узлах вырабатываются особые злокачественные клетки (клетки Рида — Березовского —Штернберга) ; как правило, развивается после 10-летнего возраста, пик заболеваемости 20-29 лет и после 55 лет, чаще у мужчин. Син.: болезнь Ходжкина.

Г. Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождаются полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэо-зинофильном синдроме.

Д. Синдром Черджа-Строе представляет собой системный Васкулит. Воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно при инф. и инф.-аллергич. заболеваниях (напр. ревматизме, сепсисе, сыпном тифе и др.), проявляющееся мелкими геморрагическими высыпания¬ми (при поражении сосудов кожи), болями в животе (при поражении сосудов органов брюшной полости) и др. о От лат. vasculum — сосудик.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title="Васкулит">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаговыми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и скоплениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.

Эозинофильный лейкоз встречается редко в медицинской практике. Патология свойственна любому возрасту, относится к болезни крови, когда увеличивается количество лейкоцитов в периферической крови со значительным повышением уровня эозинофилов в плазме. Различные генные мутации, аутоиммунные поражения, сильнейшие аллергические реакции, злокачественные новообразования приводят к эозинофилии.

Что такое эозинофильный лейкоз

В медицинской практике, как правило, рассматривается гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз. Вторая патология нередко возникает на фоне первой. Лейкоз – рак крови, эозинофилы – разновидность лейкоцитов, образующихся в костном мозге. Болезнь распознается, как повышение их количества в периферической крови, поражением костного мозга, тканей, плазмы. Нормальное число эозинофилов обычно колеблется в пределах 0,4х10 9 /л (1-5%). Это клеток говорит о воспалительном, патогенном процессе в организме, нередко возникающего на почве сильнейшей аллергической реакции.

Патология может быть первичной либо являться результатом других заболеваний:

онкологических;
иммунодефицита;
поражение легких;
сильные аллергические реакции;
химическое отравление;
болезни ЖКТ;
васкулиты;
системные болезни соединительной ткани;
сердечно-сосудистые патологии.

Косвенно повлиять на развитие болезни может:

чрезмерное злоупотребление никотина;
наркотиков, алкоголя;
недоношенность;
облучение;
наследственность;
гиперэозинофильный синдром.

Это состояние способно не проявляться длительное время. Многие пациенты узнают о патологии после диагностики. Первые симптомы связаны в большей степени с раком крови. С постепенным ее развитием происходит мутация клеток, ранний лейкоз проявляется обильной потливостью, бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением.

У пациентов нередко наблюдается хроническая форма недуга. В меньшинстве больные с диагнозом «эозинофильный острый лейкоз». Последняя патология развивается стремительно, симптомы явно выраженные. Обращаться за медицинской помощью нужно своевременно, это увеличивает шансы на благоприятный исход.

Хроническая эозинофильная лейкемия

Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) – генерализованный процесс, также имеющий в основе высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. Болезнь прогрессирует индивидуально у каждого пациента, происходит нарушение стандартного алгоритма созревания клеток. При диагностике наблюдается:

повышенная температура тела;
слабость;
бледность кожных покровов;
увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

Список симптомов при ХЭЛ расширяется из-за сопутствующих заболеваний. Хроническая форма возникает, как результат:

бронхиальной астмы;
гиперэозинофильного синдрома;
гранулемы костей;
дерматоза;
крапивницы.

Болезнь нередко носит реактивный характер. Необходимо проводить дифференциальную диагностику, поскольку повышенный уровень эозинофилов иногда отмечается при: Ходжкинской или крупноклеточной лимфоме, раке простаты, мочевого пузыря, поджелудочной железы.

Этиология и патогенез

Эозинофильный лейкоз характеризуется поражением периферической крови, тканей, клеток мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения. Опухолевая ткань разрастается в костном мозге, после возникает изменение строения, свойств и соотношения кровяных элементов. Очаг поражения переходит на другие органы, страдают селезенка, лимфатические узлы, печень. Исследования показывают наличие опухоли кроветворной ткани с поражением костного мозга.

Среди сопутствующих причин развития патологии выделяют наследственный фактор, вредные привычки (курение, алкоголизм). Группу риска составляют люди с предрасположенностью к раковым образованиям.

Клинические проявления

Симптоматика имеет общие признаки, относящиеся к любому пациенту. Они определяются повышенным количеством эозинофилов. В результате возникает озноб, усталость, снижение веса, лихорадка, потливость.

Доказано, что эозинофильный лейкоз влияет на здоровье всего организма, болезнь затрагивает большинство тканей и органов. У многих пациентов возникают сопутствующие патологии со стороны: ЖКТ, сердечно-сосудистой, кроветворной, дыхательной, неврологической системы.

К клиническим проявлениям заболевания относят.

Расстройство памяти, атаксию, изменения поведения (около 55% больных).
Диарею, боль в животе, язвенные проявления, также эозинофильный гастрит (до 30% пациентов).
Крапивница, гиперемия, отеки дермы, папулы, язвы, подкожные узелки (у 60% больных).
Сердечная недостаточность, инфильтрация в легких, сухой кашель и одышка у больных бронхиальной астмой (около 50%).
Развивающиеся недостаточность сердечных клапанов, кардиомиопатия, тромбоэмболические проявления, сердечная недостаточность (20% случаев).
Увеличение селезенки, печени, боль в мышцах и суставах, ухудшение зрения.

Симптомы и лечение при эозинофильном лейкозе неразрывно связаны. От сопутствующих заболеваний будет зависеть тактика дальнейшей терапии. К ней подключаются дополнительные медикаменты помимо основных, блокирующих повышение эозинофилов и подавляющих развитие ракового процесса.

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз медики рассматривают неразрывно, патологии взаимосвязаны. Эозинофильный лейкоз нередко относится к синдрому, входящему в ГЭС. Развивается болезнь у людей возрастной категории от 20 до 50 лет, симптоматика зависит от пораженных органов.

Диагноз ставят, когда число эозинофилов повышается на 10% от нормы за последние полгода. Заболевание редкое, проявляется зачастую анорексией, слабостью, одышкой, лихорадкой. Когда поражается сердечно-сосудистая система, шансов на благополучный исход у пациента мало.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагностика синдрома имеет дифференциальный характер из-за многочисленных симптомов, указывающих на сопутствующие или схожие заболевания. Исследование помогает исключить другие виды лейкоза или эозинофилии.

В диагностику входит:

общий анализ крови;
ультразвуковая допплерография;
исследование костного мозга (пункция);
лейкограмма;
рентгенологическое исследование;
эхокардиография;
протеинограмма;
компьютерная томография;
морфологические исследования;
лимфангиография;
почечные, печеночные пробы;
исследуются иммунологические показатели.

Лечение

Основа терапии – подавление увеличения эозинофилов периферической крови. Лечение основывается на приеме следующих препаратов:

ингибиторы фосфодиестеразы;
миелосупрессивные средства;
антигистаминные лекарства;
глюкокортикоиды;
стабилизаторы мембран опасистых клеток;
ингибиторы и антагонисты лейкотриенов.

Используют в основе лечения противоаллергические средства первого и второго поколения. Первые действуют эффективно, но имеют негативные стороны в процессе лечения. Вторые являются эталоном антигистаминной терапии.

Профилактика

Медики не могут дать точных указаний, как вести себя пациенту для предотвращения эозинофилии. Профилактикой будет являться:

своевременное лечение различных заболеваний;
соблюдение здорового образа жизни;
исключение вредного воздействия на организм (профессиональный фактор).

Необходимо вовремя проходить обследования, диспансеризацию. Исключение вредных привычек благотворно влияет на предупреждение болезни.