პროგრესირებადი ცერებრალური დამბლა. ტიგანოვი ა.ს. (რედ.) ‹‹ეგზოგენურ-ორგანული ფსიქიკური დაავადებები. გართულებები და შედეგები

პროგრესირებადი დამბლა (სინონიმი ბეილის დაავადების) არის სიფილისური წარმოშობის ტვინის ორგანული დაავადება, რომელიც ხასიათდება დემენციის (დემენციის) სწრაფი განვითარებით ნევროლოგიური სიმპტომებით და კახექსიით. პროგრესირებადი დამბლა ყველაზე ხშირად ვითარდება 30-დან 55 წლამდე ასაკში, სიფილისით ინფიცირებიდან 10-15 წლის შემდეგ. პროგრესირებადი დამბლის საწყისი სიმპტომები, რომელიც გრძელდება 1-დან 6 თვემდე, ვლინდება ასთენიით (იხ. ასთენიური სინდრომი) ან. ეს დარღვევები ყოველთვის შერწყმულია მეხსიერების დაქვეითებასთან, თავის ტკივილთან, თავბრუსხვევასთან, ლეტარგიასთან, ახლობლებისა და პასუხისმგებლობისადმი გულგრილობასთან და გაღიზიანებასთან. არ არსებობს კრიტიკა არასწორი ქმედებების, ფიზიკური და განსაკუთრებით ფსიქიკური მდგომარეობის შესახებ. ზოგიერთ შემთხვევაში მატულობს მხოლოდ ტოტალური დემენციის სიმპტომები (იხ.) - პროგრესირებადი დამბლის ეგრეთ წოდებული მარტივი, ანუ დემენცია. სხვებში ფსიქოზები ვითარდება თვეების განმავლობაში, მაქსიმუმ წელიწადში: დეპრესიული ჰიპოქონდრიულ-ნიჰილისტური ილუზიებით, მანიაკალური სიდიადის ბოდვით (იხ. აფექტური სინდრომები), კატატონიის მსგავსი მდგომარეობები (იხ. კატატონური სინდრომი), ჰალუცინაციურ-ბოდვითი სურათები. ამ ფსიქოზებიდან ნებისმიერს, რომელიც ვითარდება პროგრესირებადი დამბლის დროს, ყოველთვის თან ახლავს მძიმე დემენციის სიმპტომები. ეს უკანასკნელი პაციენტების ყველა ბოდვით განცხადებებს აბსურდულ ხასიათს ანიჭებს (იხ. ასევე). შემდგომში ფსიქოზის სიმპტომები ქრება და მზარდი სიმპტომები გამოდის წინა პლანზე.

ნევროლოგიური დარღვევები ყოველთვის არსებობს და ვლინდება დიზართრიული მეტყველებით, არგილ რობერტსონის სიმპტომით (იხ.), სიარულის არასტაბილურობით, მოძრაობების არაზუსტით, მუხლის დაქვეითებით ან არარსებობით და აქილევსის რეფლექსებით, შექცევადი მონო- ან ჰემიპარეზით.

სომატური დარღვევებიდან, განსაკუთრებით მოწინავე შემთხვევებში, აღინიშნება კახექსიის (იხ.), ძვლების სისუსტე, სფინქტერების დამბლა. Wasserman რეაქცია არის სისხლში და თითქმის ყოველთვის დადებითია; გაიზარდა უჯრედული ელემენტების რაოდენობა, გაიზარდა ცილის რაოდენობა. პროგრესირებადი დამბლისა და tabes dorsalis (იხ.) კომბინაციას ეწოდება ტაბოპარალიზი.

მკურნალობა: სავალდებულო და დაუყოვნებელი ჰოსპიტალიზაცია მალარიის მკურნალობით და ანტიბიოტიკებით. ადრეული მკურნალობით, აღდგენა შესაძლებელია.

პროგრესირებადი დამბლა (სინონიმი ბეილის დაავადებისა) არის ნეიროსიფილისის პარენქიმული ფორმა, შემდგომში თავის ტვინის სიფილისური დაზიანება.

პროგრესირებადი დამბლა ჩვეულებრივ ხდება სიფილისით ინფიცირებიდან 10-15 წლის შემდეგ, უფრო ხშირად 40-50 წლის ასაკში, მაგრამ ასევე გვხვდება ახალგაზრდებში. წარსულში პროგრესირებადი დამბლა შედარებით გავრცელებული დაავადება იყო. მიმდინარე საუკუნის 30-იანი წლებიდან მოყოლებული, პროგრესირებადი დამბლის შემთხვევები მცირდება როგორც სსრკ-ში, ისე მის ფარგლებს გარეთ სიფილისის პრევენციასა და მკურნალობაში მიღწეული წარმატებების გამო.

პათოლოგიურად პროგრესირებად დამბლას ახასიათებს ქრონიკული ლეპტომენინგიტის, თავის ტვინის პარკუჭების მარცვლოვანი ეპენდიმატიტის, შიდა და გარე ჰიდროცეფალიის, ცერებრალური გირის ატროფიის ფენომენი. პროგრესირებადი დამბლის საწყის ეტაპზე აღინიშნება ანთებითი მოვლენები; მოგვიანებით, ტვინის ქსოვილში დისტროფიული ცვლილებები ხდება.

პროგრესირებადი დამბლის კლინიკური სურათი აერთიანებს ფსიქოპათოლოგიური, ნევროლოგიური და სომატური დარღვევების სიმპტომებს. კლინიკური გამოვლინების ხარისხის მიხედვით პროგრესირებადი დამბლის დროს შეიძლება გამოიყოს სამი ეტაპი: „ნევრასთენიური“ (საწყისი), დაავადების განვითარებული გამოვლინებები და მარანტული.

პროგრესირებადი დამბლის საწყის სტადიაზე წინა პლანზე აღინიშნება ეგრეთ წოდებული ნევრასთენიური ფენომენი გაზრდილი დაღლილობის, გაღიზიანების, შესრულების დაქვეითებისა და თავის ტკივილის სახით. მეორე ეტაპი ხდება რამდენიმე კვირის ან თვის შემდეგ. მას ახასიათებს პიროვნების ღრმა ცვლილებები. ვლინდება თვითკმაყოფილება ან განწყობის არამოტივირებული ცვლილება ეიფორიიდან გაღიზიანების აფეთქებამდე ან სუსტი ნებისყოფის რეაქციამდე. ხშირად შეიმჩნევა დიდებულების აბსურდული ბოდვითი იდეები: პაციენტები თავს თვლიან უზარმაზარი თანხების, უთვალავი საგანძურის მფლობელებად, მსოფლიოს მმართველებად და ა.შ. ნაკლებად ხშირად აღინიშნება დეპრესიული განწყობა. ასევე ვლინდება პიროვნების თავისებური უხეშობა, რომელიც ხასიათდება ადამიანებთან ურთიერთობისას ტაქტის დაკარგვით, სოციალური და პირადი კავშირების დარღვევით. პაციენტები აკეთებენ უაზრო შესყიდვებს და ხარჯავენ ფულს, მიუხედავად ოჯახის ფინანსური შესაძლებლობებისა. მეხსიერების და თვლების დაქვეითება თანდათან იზრდება, ახლის სწავლა შეუძლებელი ხდება და წინა ცოდნა და უნარები იკარგება. აბსტრაქტული აზროვნების შესაძლებლობა მცირდება. პაციენტებს ამჟღავნებენ სიტუაციის საკმარისად შეფასების და მათი ქცევის რეგულირების უუნარობა. დაავადების შესახებ ინფორმირებულობა არ არსებობს. ვარაუდობის გაჩენისა და მორალური დათრგუნვის შესუსტების გამო, პაციენტები ზოგჯერ სჩადიან დანაშაულებრივ ქმედებებს, რომლებიც ატარებენ დაუფიქრებლობისა და უაზრობის შტამპს. ამრიგად, ამ ეტაპზე აშკარად ვლინდება პროგრესირებადი დამბლის ძირითადი კლინიკური სიმპტომი - დიფუზური დემენცია (dementia paralytica). ცნობიერების მდგომარეობის რყევები სხვადასხვა ხარისხის სისულელეების სახით ხშირად ამძიმებს დემენციის სიღრმის შთაბეჭდილებას.

მესამე, მარანტულ, პროგრესირებადი დამბლის სტადიაში, რომელიც ვლინდება დაავადების დაწყებიდან 2-3 წლის შემდეგ მკურნალობის არარსებობისას, აღინიშნება ღრმა დემენციის და პაციენტების მკვეთრი დაღლილობის ფენომენი; ისინი მოუწესრიგებელი ხდებიან და უვითარდებათ წყლულები.

აღწერილია პროგრესირებადი დამბლის რამდენიმე ფორმა. ყველაზე გავრცელებული ფორმა მარტივი დემენციაა. სხვა ფორმებს განასხვავებენ დამატებითი სიმპტომების უპირატესობის მიხედვით (დიდებულების ბოდვები, ეპილეფსიური ან აპოპლექტიფორმული კრუნჩხვები, აგზნება, დევნის ბოდვები, ზიანი). შესაბამისად ისინი იყოფა ექსპანსიურ, ეპილეფსიურ, აგზნებულ, პარანოიდულ და დეპრესიულ ფორმებად. ეს ფორმები არ არის სტაბილური და შესაძლოა შეიცვალოს დაავადების მიმდინარეობისას. გარდა ამისა, შეინიშნება ზოგიერთი ატიპიური ფორმაც: არასრულწლოვანთა პროგრესირებადი დამბლა, რომელიც ვითარდება თანდაყოლილი სიფილისთან დაკავშირებით დემენციის კლინიკური სურათის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში; ტაბოპარალიზი, რომელიც ხასიათდება პროგრესირებადი დამბლის დამატებით ტაბებში; ლისაუერის დამბლა, რომელიც ხასიათდება თავის ტვინის გვერდითი ნაწილების უპირატესი დაზიანებით, რომლის მიხედვითაც აღინიშნება კლინიკური ფოკალური სიმპტომები (აფაზია, აპრაქსია, აგნოზია); კორსაკოვის ფორმა მეხსიერების მძიმე დაქვეითებით და კონფაბულაციებით. ბოლო ორი ატიპიური ფორმა ხასიათდება სიმპტომების ნელი ზრდით და თერაპიისადმი რეზისტენტობით. ომისშემდგომ წლებში აღწერილი იყო პროგრესირებადი დამბლის ავთვისებიანი ფორმები მსუბუქი სპეციფიკური სეროლოგიური ცვლილებებით; ეს ფორმები სიფილისის ადრეულ სტადიაზე ჩნდება დამატებითი რისკების გავლენის ქვეშ.

ცერებროსპინალურ სითხეში ვასერმანის რეაქცია 100% შემთხვევაში დადებითია, აღინიშნება ცილის რაოდენობის მატება 1,0‰-მდე და უფრო მაღალი, დადებითი ან მკვეთრად დადებითი ცილოვანი რეაქციები (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) ციტოზი - რამდენიმე ათეული უჯრედი 1 მმ 3-ში. პროგრესირებადი დამბლისთვის ლანგის რეაქციის მრუდი გრაფიკულად ჰგავს პროგრესირებადი დამბლისთვის სპეციფიკურ ტალღას (ე.წ. პარალიზური) და ციფრულ აღნიშვნაში არის 66655432100. ყველა ეს სეროლოგიური ცვლილება იმდენად დამახასიათებელია არანამკურნალევი პროგრესირებადი დამბლისთვის, რომ უარყოფითი სეროლოგიური მონაცემები ეჭვქვეშ აყენებს. ამ დიაგნოზზე.

დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი. ყველაზე დიდი დიაგნოსტიკური სირთულეები წარმოიქმნება დაავადების ადრეულ სტადიაზე, რომელიც, მიუხედავად ამისა, განსხვავდება ნევრასთენიისგან ყველა მტკივნეული გამოვლინების სწრაფი პროგრესირებით და ეიფორიის, არგილ რობერტსონის სინდრომის და დამახასიათებელი სეროლოგიური ცვლილებების არსებობით. პროგრესირებადი დამბლა შეიძლება განვასხვავოთ ცერებრალური სიფილისის ფსევდოპარალიტიკური (ყველაზე მეტად პროგრესირებადი დამბლის მსგავსი) ფორმისგან ღრმა დემენციის ნიშნების, დამახასიათებელი ნევროლოგიური და სეროლოგიური ცვლილებებისა და ყველა მტკივნეული გამოვლინების უფრო სწრაფი მატების საფუძველზე, ვიდრე ცერებრალური სიფილისით. პროგრესირებადი დამბლის დიფერენცირება შუბლის ლოკალიზაციის ტვინის სიმსივნედან, რომელიც ზოგჯერ კლინიკური სურათით მას მსგავსია, შესაძლებელია დეტალური კლინიკური გამოკვლევით, რომელიც დაფუძნებულია შეგუბებულ ძუძუს, ვასერმანის უარყოფით რეაქციაზე და ცილის უჯრედების დისოციაციის არსებობით. ცერებროსპინალური სითხე.

პროგრესირებადი დამბლის პროგნოზი უკეთესია, როდესაც მკურნალობა იწყება დაავადების ადრეულ ეტაპზე.

მკურნალობა. თერაპიული მიზნით პაციენტს უტარდება აცრა სამდღიანი მალარიის გამომწვევი აგენტით. 10-12 შეტევის შემდეგ ინიშნება ქინინი და მალარიის საწინააღმდეგო სხვა საშუალებები (იხ. მალარია, მკურნალობა). ასევე გამოიყენება სხვა პიროგენული აგენტები (2% გოგირდის სუსპენზია, პიროგენული). ატმის ზეთში გოგირდის 2%-იანი სუსპენზია, 1 საათის გახურებისა და შერყევის შემდეგ, ნელა შეჰყავთ კუნთში დუნდულოს ზედა გარეთა კვადრატში; საწყისი დოზა 0,2 მლ; შემდგომში დოზა იზრდება 0,2-დან 1 მლ-მდე ან მეტით (დამოკიდებულია რეაქციის მიხედვით); მკურნალობის კურსი მოიცავს 10-12 ინექციას 2-4 დღის ინტერვალით. შინაური პრეპარატი პიროგენალი ინიშნება ინტრამუსკულური ინექციის სახით დუნდულოის ზედა გარეთა კვადრატში დოზით 10-20-30 მკგ დოზის შემდგომი თანდათანობითი ზრდით 80-150 მკგ-მდე. მკურნალობის კურსია 8-12 ინექცია 2-3 დღის ინტერვალით. გოგირდის და პიროგენალის 2%-იანი სუსპენზიის თერაპიული ეფექტი ნაკლებია, ვიდრე მალარიის თერაპიისას. პიროთერაპიის დასრულების შემდეგ (მალარიის ვაქცინაციის შემთხვევაში - კურსის შუა პერიოდიდან) ტარდება კომბინირებული სპეციფიური მკურნალობა პენიცილინთან, ბიოქინოლთან, ნოვარსენოლთან სპეციალური სქემების მიხედვით (იხ. სიფილისი).

ფსიქიკური და ფიზიკური მდგომარეობა ზოგჯერ უმჯობესდება უშუალოდ პიროთერაპიის კურსის შემდეგ, მაგრამ უფრო ხშირად თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში. წარმატებული მკურნალობის შედეგად ფსიქიკური აშლილობები (მათ შორის დემენციის გამოვლინებები) აღმოფხვრილია და პიროვნების აღდგენა ხდება. ასევე შესაძლებელია ზოგიერთი ნევროლოგიური სიმპტომების აღმოფხვრა. ცერებროსპინალური სითხისა და სისხლის დეზინფექცია ხდება უფრო ნელა (1/2 წლიდან 3-4 წლამდე). ინფექციური და სპეციფიკური თერაპიის შემდეგ 1/2 - 1 წლის შემდეგ უნდა ჩატარდეს ცერებროსპინალური სითხისა და სისხლის საკონტროლო კვლევა. რაიმე კლინიკური და სეროლოგიური ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში უნდა მიმართოთ განმეორებით პიროგენულ თერაპიას და რეკომენდებულია ინფექციის შეცვლა ან სხვა პიროგენული აგენტის გამოყენება.

კარგი რემისიების სიხშირე (პიროვნების უმნიშვნელო ცვლილებებით მუშაობის უნარის სრული აღდგენა) აღწევს 20%-ს. გამოჯანმრთელება დეფექტით და არასრული შრომისუნარიანობით აღინიშნება შემთხვევების 30-40%-ში, დანარჩენში – არასტაბილური გაუმჯობესება ან ეფექტის გარეშე.

პროგრესირებადი დამბლა(სინონიმი ბეილის დაავადების) არის სიფილისური წარმოშობის ტვინის ორგანული დაავადება, რომელიც ხასიათდება დემენციის (დემენციის) სწრაფი განვითარებით ნევროლოგიური სიმპტომებით და კახექსიით. პროგრესულიდამბლა ყველაზე ხშირად ვითარდება 30-დან 55 წლამდე ასაკში, სიფილისით ინფიცირებიდან 10-15 წლის შემდეგ. პროგრესირებადი დამბლის საწყისი სიმპტომები, რომელიც გრძელდება 1-დან 6 თვემდე, ვლინდება ასთენიით (იხ. ასთენიური სინდრომი) ან დეპრესიით. ეს დარღვევები ყოველთვის ერწყმის მეხსიერების დაქვეითებას, თავის ტკივილს, თავბრუსხვევას, ყურებში ხმაურს, ლეთარგიას, გულგრილობას საყვარელი ადამიანებისა და პასუხისმგებლობის მიმართ და გაღიზიანებას. არ არსებობს კრიტიკა არასწორი ქმედებების, ფიზიკური და განსაკუთრებით ფსიქიკური მდგომარეობის შესახებ. ზოგიერთ შემთხვევაში იზრდება მხოლოდ ტოტალური დემენციის სიმპტომები (იხ.) - ე.წ. მარტივი, ანუ დემენცია, ფორმაპროგრესირებადი დამბლა. სხვებში ფსიქოზები ვითარდება თვეების განმავლობაში, მაქსიმუმ წელიწადში: დეპრესიული ჰიპოქონდრიულ-ნიჰილისტური ილუზიებით, მანიაკალური სიდიადის ბოდვით (იხ. აფექტური სინდრომები), კატატონიის მსგავსი მდგომარეობები (იხ. კატატონური სინდრომი), ჰალუცინაციურ-ბოდვითი სურათები. ამ ფსიქოზებიდან ნებისმიერს, რომელიც ვითარდება პროგრესირებადი დამბლის დროს, ყოველთვის თან ახლავს მძიმე დემენციის სიმპტომები. ეს უკანასკნელი პაციენტების ყველა ბოდვით განცხადებებს აბსურდულ ხასიათს აძლევს (იხ. აგრეთვე ფსევდოპარალიტიკური სინდრომი). შემდგომში ქრება ფსიქოზის სიმპტომები და წინა პლანზე მოდის მზარდი დემენცია.
ნევროლოგიური დარღვევები ყოველთვის არსებობს და ვლინდება დიზართრიული მეტყველებით, არგილ რობერტსონის სიმპტომით (იხ. Tabes dorsalis), სიარულის არასტაბილურობით, მოძრაობების არაზუსტით, დაქვეითებული ან არარსებობით მუხლის და აქილევსის რეფლექსებით, შექცევადი მონო- ან ჰემიპარეზით.
სომატური დარღვევებიდან, განსაკუთრებით მოწინავე შემთხვევებში, აღინიშნება კახექსიის (იხ.), ტროფიკული წყლულების, ძვლების სისუსტე, სფინქტერების დამბლა. ვასერმანის რეაქცია სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში თითქმის ყოველთვის დადებითია; გაიზარდა უჯრედული ელემენტების რაოდენობა, გაიზარდა ცილის რაოდენობა. პროგრესირებადი დამბლისა და tabes dorsalis (იხ.) კომბინაციას ეწოდება ტაბოპარალიზი.
მკურნალობა: სავალდებულო და დაუყოვნებელი ჰოსპიტალიზაცია მალარიის მკურნალობით და ანტიბიოტიკებით. ადრეული მკურნალობით, აღდგენა შესაძლებელია.

პროგრესირებადი დამბლა (სინონიმი ბეილის დაავადებისა) არის ნეიროსიფილისის პარენქიმული ფორმა, შემდგომში თავის ტვინის სიფილისური დაზიანება.
პროგრესირებადი დამბლა ჩვეულებრივ ხდება სიფილისით ინფიცირებიდან 10-15 წლის შემდეგ, უფრო ხშირად 40-50 წლის ასაკში, მაგრამ ასევე გვხვდება ახალგაზრდებში. წარსულში პროგრესირებადი დამბლა შედარებით გავრცელებული დაავადება იყო. მიმდინარე საუკუნის 30-იანი წლებიდან მოყოლებული, P. p. სიხშირე როგორც სსრკ-ში, ისე მის ფარგლებს გარეთ მცირდება სიფილისის პროფილაქტიკასა და მკურნალობაში მიღწეული წარმატებების გამო.
პათოლოგს და ჩესკი პ.პ.-ს ახასიათებს ქრონიკული ლეპტომენინგიტის, თავის ტვინის პარკუჭების მარცვლოვანი ეპენდიმატიტის, შიდა და გარე ჰიდროცეფალიის და ცერებრალური კონვოლუციის ატროფიის ფენომენი. P. p.-ის საწყის ეტაპზე აღინიშნება ანთებითი მოვლენები; მოგვიანებით, ტვინის ქსოვილში დისტროფიული ცვლილებები ხდება.
პროგრესირებადი დამბლის კლინიკური სურათი აერთიანებს ფსიქოპათოლოგიური, ნევროლოგიური და სომატური დარღვევების სიმპტომებს. კლინიკური გამოვლინების ხარისხის მიხედვით P.p.-ის დროს შეიძლება გამოიყოს სამი სტადია: „ნევრასთენიური“ (საწყისი), დაავადების განვითარებული გამოვლინებები და მარანტული.
პროგრესირებადი დამბლის საწყის სტადიაზე წინა პლანზე აღინიშნება ეგრეთ წოდებული ნევრასთენიური ფენომენი გაზრდილი დაღლილობის, გაღიზიანების, შესრულების დაქვეითებისა და თავის ტკივილის სახით. მეორე ეტაპი ხდება რამდენიმე კვირის ან თვის შემდეგ. მას ახასიათებს პიროვნების ღრმა ცვლილებები. ვლინდება თვითკმაყოფილება ან განწყობის არამოტივირებული ცვლილება ეიფორიიდან გაღიზიანების აფეთქებამდე ან სუსტი ნებისყოფის რეაქციამდე. ხშირად შეიმჩნევა დიდებულების აბსურდული ბოდვითი იდეები: პაციენტები თავს თვლიან უზარმაზარი თანხების, უთვალავი საგანძურის მფლობელებად, მსოფლიოს მმართველებად და ა.შ. ნაკლებად ხშირად აღინიშნება დეპრესიული განწყობა. ასევე ვლინდება პიროვნების თავისებური უხეშობა, რომელიც ხასიათდება ადამიანებთან ურთიერთობისას ტაქტის დაკარგვით, სოციალური და პირადი კავშირების დარღვევით. პაციენტები აკეთებენ უაზრო შესყიდვებს და ხარჯავენ ფულს, მიუხედავად ოჯახის ფინანსური შესაძლებლობებისა. მეხსიერების და თვლების დაქვეითება თანდათან იზრდება, ახლის სწავლა შეუძლებელი ხდება და წინა ცოდნა და უნარები იკარგება. აბსტრაქტული აზროვნების შესაძლებლობა მცირდება. პაციენტებს ამჟღავნებენ სიტუაციის საკმარისად შეფასების და მათი ქცევის რეგულირების უუნარობა. დაავადების შესახებ ინფორმირებულობა არ არსებობს. ვარაუდობის გაჩენისა და მორალური დათრგუნვის შესუსტების გამო, პაციენტები ზოგჯერ სჩადიან დანაშაულებრივ ქმედებებს, რომლებიც ატარებენ დაუფიქრებლობისა და უაზრობის შტამპს. ამრიგად, ამ ეტაპზე მთავარი კლინიკური სიმპტომიპროგრესირებადი დამბლა - დიფუზური დემენცია (dementia paralytica). ცნობიერების მდგომარეობის რყევები სხვადასხვა ხარისხის სისულელეების სახით ხშირად ამძიმებს დემენციის სიღრმის შთაბეჭდილებას.
პ.პ-ის მესამე, მარანტიკულ სტადიაზე, რომელიც ვლინდება დაავადების დაწყებიდან 2-3 წლის შემდეგ მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, შეინიშნება ღრმა დემენციის და პაციენტების მკვეთრი გადაღლის ფენომენი; ისინი მოუწესრიგებელი ხდებიან და უვითარდებათ წყლულები.
აღწერილია P. p.-ს რამდენიმე ფორმა, ყველაზე გავრცელებული არის მარტივი დემენცია ფორმა. სხვა ფორმებს განასხვავებენ დამატებითი სიმპტომების უპირატესობის მიხედვით (დიდებულების ბოდვები, ეპილეფსიური ან აპოპლექტიფორმული კრუნჩხვები, აგზნება, დევნის ბოდვები, ზიანი). შესაბამისად ისინი იყოფა ექსპანსიურ, ეპილეფსიურ, აგზნებულ, პარანოიდულ და დეპრესიულ ფორმებად. ეს ფორმები არ არის სტაბილური და შესაძლოა შეიცვალოს დაავადების მიმდინარეობისას. გარდა ამისა, შეინიშნება ზოგიერთი ატიპიური ფორმაც: არასრულწლოვანი P. p., ვითარდება თანდაყოლილი სიფილისთან დაკავშირებით ბავშვებში და მოზარდებში დემენციის კლინიკური სურათით; ტაბოპარალიზი, რომელიც ხასიათდება პროგრესირებადი დამბლის დამატებით ტაბებში; დამბლალისაუერი, ახასიათებს თავის ტვინის პოსტეროლატერალური ნაწილების უპირატესი დაზიანება, რომლის მიხედვითაც აღინიშნება კლინიკური ფოკალური სიმპტომები (აფაზია, აპრაქსია, აგნოზია); კორსაკოვის ფორმა მეხსიერების მძიმე დაქვეითებით და კონფაბულაციებით. ბოლო ორი ატიპიური ფორმა ხასიათდება სიმპტომების ნელი ზრდით და თერაპიისადმი რეზისტენტობით. ომისშემდგომ წლებში აღწერილი იყო P. p.-ის ავთვისებიანი მიმდინარე ფორმები სუსტად გამოხატული სპეციფიკური სეროლოგიური ცვლილებებით; ეს ფორმები სიფილისის ადრეულ სტადიაზე ჩნდება დამატებითი რისკების გავლენის ქვეშ.

ფსიქიკური ცვლილებების მატების პარალელურად თანდათან ვლინდება სომატური და ნევროლოგიური დარღვევები - პროგრესირებადი წონის დაკლება, ტროფიკული დარღვევები (წყლულები, ართროპათია, ოსტეოპოროზი), ჰიპერსალივაცია, სხეულის ტემპერატურის სპონტანური რყევები, აორტის სიფილისური დაზიანება. ერთ-ერთი ადრეული ნევროლოგიური ნიშანია არგილ რობერტსონის სინდრომი (იხ. არგილ რობერტსონის სინდრომი). მოსწავლეები, როგორც წესი, მკვეთრად შეკუმშულია (მიოზი). ადრეული სიმპტომები მოიცავს მეტყველების დარღვევებს, როგორიცაა ე.წ. დიზართრია (იხ.). წერისას აღინიშნება მარცვლების ან სიტყვების ხშირი გამოტოვება და აკანკალებული ხელწერა. შეინიშნება სახის ნიღბის მსგავსი გარეგნობა და ნასოლაბიალური ნაკეცების ასიმეტრია, დამახასიათებელი პროგრესირებადი დამბლისთვის. ხშირია ტაბეტური სიმპტომები (და არა მხოლოდ ტაბოპარალიზის შემთხვევაში) - პატელარისა და აქილევსის რეფლექსების არარსებობა, მგრძნობელობის და მოძრაობების კოორდინაციის დარღვევა. სისხლში Wasserman, Sachs-Vitebsky და Kahn რეაქციები დადებით შედეგს იძლევა თითქმის 100% შემთხვევაში.
ცერებროსპინალურ სითხეში ვასერმანის რეაქცია 100% შემთხვევაში დადებითია, აღინიშნება ცილის რაოდენობის მატება 1,0‰-მდე და უფრო მაღალი, დადებითი ან მკვეთრად დადებითი ცილოვანი რეაქციები (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , ციტოზი - რამდენიმე ათეული უჯრედი 1 მმ3-ზე. პროგრესირებადი დამბლისთვის ლანგის რეაქციის მრუდი გრაფიკულად ჰგავს P. p.-ს სპეციფიკურ კბილს (ე.წ. პარალიზური), ხოლო ციფრული აღნიშვნით - 66655432100. ყველა ეს სეროლოგიური ცვლილება იმდენად დამახასიათებელია არანამკურნალევი P. p.-სთვის, რომ უარყოფითი სეროლოგიური მონაცემებია. ეჭვქვეშ აყენებს ამ დიაგნოზს.
დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი. ყველაზე დიდი დიაგნოსტიკური სირთულეები წარმოიქმნება დაავადების ადრეულ სტადიაზე, რომელიც, მიუხედავად ამისა, განსხვავდება ნევრასთენიისგან ყველა მტკივნეული გამოვლინების სწრაფი პროგრესირებით და ეიფორიის, არგილ რობერტსონის სინდრომის და დამახასიათებელი სეროლოგიური ცვლილებების არსებობით. P.p. შეიძლება განვასხვავოთ ცერებრალური სიფილისის ფსევდოპარალიტიკური (ყველაზე მეტად პროგრესირებადი დამბლის მსგავსი) ფორმისგან ღრმა დემენციის ნიშნების, დამახასიათებელი ნევროლოგიური და სეროლოგიური ცვლილებებისა და ყველა მტკივნეული გამოვლინების უფრო სწრაფი მატების საფუძველზე, ვიდრე ცერებრალური სიფილისით. P.p.-ის დიფერენცირება შუბლის ლოკალიზაციის ტვინის სიმსივნედან, რომელიც ზოგჯერ კლინიკური სურათით მას მსგავსია, შესაძლებელია დეტალური კლინიკური გამოკვლევით შეგუბებითი ლაქების, ვასერმანის უარყოფითი რეაქციის და ცილის არსებობის საფუძველზე. - უჯრედების დისოციაცია ცერებროსპინალურ სითხეში.
პროგრესირებადი დამბლის პროგნოზი უკეთესია, როდესაც მკურნალობა იწყება დაავადების ადრეულ ეტაპზე.
მკურნალობა. თერაპიული მიზნით პაციენტს უტარდება აცრა სამდღიანი მალარიის გამომწვევი აგენტით. 10-12 შეტევის შემდეგ ინიშნება ქინინი და სხვა ანტიმალარიული საშუალებები (იხ. მალარია, მკურნალობა). ასევე გამოიყენება სხვა პიროგენული აგენტები (2% გოგირდის სუსპენზია, პიროგენული). ატმის ზეთში გოგირდის 2%-იანი სუსპენზია, 1 საათის გახურებისა და შერყევის შემდეგ, ნელა შეჰყავთ კუნთში დუნდულოს ზედა გარეთა კვადრატში; საწყისი დოზა 0,2 მლ; შემდგომში დოზა იზრდება 0,2-დან 1 მლ-მდე ან მეტით (დამოკიდებულია რეაქციის მიხედვით); მკურნალობის კურსი მოიცავს 10-12 ინექციას 2-4 დღის ინტერვალით. შინაური პრეპარატი პიროგენალი ინიშნება ინტრამუსკულური ინექციის სახით დუნდულოის ზედა გარეთა კვადრატში დოზით 10-20-30 მკგ დოზის შემდგომი თანდათანობითი ზრდით 80-150 მკგ-მდე. მკურნალობის კურსია 8-12 ინექცია 2-3 დღის ინტერვალით. გოგირდის და პიროგენალის 2%-იანი სუსპენზიის თერაპიული ეფექტი ნაკლებია, ვიდრე მალარიის თერაპიისას. პიროთერაპიის დასრულების შემდეგ (მალარიის ვაქცინაციის შემთხვევაში - კურსის შუა პერიოდიდან) ტარდება კომბინირებული სპეციფიური მკურნალობა პენიცილინთან, ბიოქინოლთან, ნოვარსენოლთან სპეციალური სქემების მიხედვით (იხ. სიფილისი).
ფსიქიკური და ფიზიკური მდგომარეობა ზოგჯერ უმჯობესდება უშუალოდ პიროთერაპიის კურსის შემდეგ, მაგრამ უფრო ხშირად თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში. წარმატებული მკურნალობის შედეგად ფსიქიკური აშლილობები (მათ შორის დემენციის გამოვლინებები) აღმოფხვრილია და პიროვნების აღდგენა ხდება. ასევე შესაძლებელია ზოგიერთი ნევროლოგიური სიმპტომების აღმოფხვრა. ცერებროსპინალური სითხისა და სისხლის დეზინფექცია ხდება უფრო ნელა (1/2 წლიდან 3-4 წლამდე). ინფექციური და სპეციფიკური თერაპიის შემდეგ 1/2 - 1 წლის შემდეგ უნდა ჩატარდეს ცერებროსპინალური სითხისა და სისხლის საკონტროლო კვლევა. რაიმე კლინიკური და სეროლოგიური ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში უნდა მიმართოთ განმეორებით პიროგენულ თერაპიას და რეკომენდებულია ინფექციის შეცვლა ან სხვა პიროგენული აგენტის გამოყენება.
კარგი რემისიების სიხშირე (პიროვნების უმნიშვნელო ცვლილებებით მუშაობის უნარის სრული აღდგენა) აღწევს 20%-ს. გამოჯანმრთელება დეფექტით და არასრული შრომისუნარიანობით აღინიშნება შემთხვევების 30-40%-ში, დანარჩენში – არასტაბილური გაუმჯობესება ან ეფექტის გარეშე.

მე-20 საუკუნის შუა ხანებამდე ეს დაავადება არ განიხილებოდა დამოუკიდებელ ნოზოლოგიად, იგი შეცდომით განიხილებოდა, როგორც იმ დროს გავრცელებული ეპიდემიური ენცეფალიტის შედეგები. ფაქტია, რომ პოლიმორფული პოსტენცეფალიტური პარკინსონიზმის შემთხვევების დიდი რაოდენობა ნიღბავს იშვიათ პათოლოგიებს, რომლებიც ატიპიურ ფორმებად ითვლებოდა.

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა, როგორც დამოუკიდებელი ნეიროპათოლოგია, გამოვლინდა 1963-1964 წლებში. კანადელი ექიმების ჯგუფი: ნევროლოგი ჯ.სთილი და ჯ.რიჩარდსონი და პათოლოგი ჯ.ოლშევსკი. მათ აღწერეს და გაანალიზეს ნეიროდეგენერაციის 7 შემთხვევა დამახასიათებელი კლინიკური სურათით. სსრკ-ში პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა პირველად აღინიშნა 1980 წელს მოსკოვის სამედიცინო აკადემიის ნერვული დაავადებების კლინიკის ექიმების მიერ. მათ. სეჩენოვი, რომელიც აკვირდებოდა ორ პაციენტს.

შემდგომში, დაავადება გაგრძელდა შესწავლა და გამოვლინდა შიდა და მსოფლიო კლასიფიკაციებში, როგორც ცალკეული ნოზოლოგიური ერთეული. ICD-10-ში პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა კლასიფიცირდება როგორც ნერვული სისტემის დაავადება (ექსტრაპირამიდული და სხვა საავტომობილო დარღვევების განყოფილება, ბაზალური განგლიების სხვა დეგენერაციული დაავადებების ქვეგანყოფილება), კოდირებული G23.1.

Ზოგადი ინფორმაცია

1913 წელს იაპონელმა პათოლოგმა ჰ.ნოგუჩიმ დაამტკიცა დაავადების სიფილისური ეტიოლოგია პაციენტების ტვინის ქსოვილში ფერმკრთალი ტრეპონემის აღმოჩენით. პროგრესირებადი დამბლა ხდება სიფილისით დაავადებულთა 1-5%-ში. სიმპტომების განვითარების დრო 3-დან 30 წლამდე მერყეობს ინფექციის მომენტიდან, ყველაზე ხშირად 10-15 წელი.

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა (PSP) არის უცნობი ეტიოლოგიის ტვინის დეგენერაციული დაზიანება. ალცჰეიმერის დაავადებასთან ერთად, მრავლობითი სისტემის ატროფია, კორტიკობაზალური დეგენერაცია, პიკის დაავადება, PSP ეხება ტაუოპათიებს, რომლებსაც ახასიათებს ტაუს ცილის ჩანართები ნეირონებსა და გლიურ უჯრედებში.

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა პირველად დეტალურად აღწერეს 1963-64 წლებში კანადელმა ნევროლოგებმა სტილმა და რიჩარდსონმა პათოლოგი ოლშევსკისთან თანამშრომლობით, რომლის სახელიც დაარქვეს Steele-Richardson-Olszewski სინდრომი. დაავადების გავრცელება, სხვადასხვა საინფორმაციო წყაროების მიხედვით, 100 ათას მოსახლეზე 1,4-6,4 შემთხვევას შორის მერყეობს.

გავრცელება

დაავადება ემყარება ნეირონების პროგრესირებად გადაგვარებას, მათში პათოლოგიური ცილის დაგროვების შედეგად.

თანამედროვე სამედიცინო სტატისტიკის მიხედვით, პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა არის დიაგნოსტირებული პარკინსონიზმის შემთხვევების 4-7%-ის მიზეზი. მაგრამ ახლაც ამ დაავადების მქონე ზოგიერთ პაციენტს არასწორ დიაგნოზს უსვამენ, განსაკუთრებით ადრეულ სტადიაზე. პროგრესირებადი სუპერბირთვული დამბლის საერთო გავრცელება პოპულაციაში საშუალოდ 5 შემთხვევას შეადგენს 100 ათას მოსახლეზე, სხვადასხვა ქვეყანაში 1,4-დან 6,4 შემთხვევამდე.

დაავადება ვლინდება ძირითადად ხანდაზმული ასაკის ადამიანებში, მემკვიდრეობითი ფორმებიც კი ჩვეულებრივ 50 წლის ასაკში ვლინდება.

Მიზეზები

პათოგენის გრძელვადიანი მდგრადობის მიზეზი, რომელიც დაკავშირებულია პროგრესირებად დამბლასთან, დანამდვილებით უცნობია. შესაძლო წინასწარგანწყობის ფაქტორებია სიფილისის ადრეული ფორმების, მემკვიდრეობითი მიდრეკილების და ალკოჰოლიზმის სწორი მკურნალობის არარსებობა ან არასაკმარისი მკურნალობა. ინფექციის გააქტიურების პროვოცირებად ფაქტორებად ითვლება ტვინის ტრავმული დაზიანება, დასუსტებული იმუნიტეტი მწვავე და ქრონიკული სომატური დაავადებების ფონზე.

ეტიოფაქტორები, რომლებიც იწვევს გარკვეული ცერებრალური ლოკალიზაციის დეგენერაციულ პროცესებს, უცნობია. დაავადების შემთხვევების უმეტესობა სპორადულია. ინდივიდუალური ოჯახური ვარიანტები სავარაუდო აუტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობით იდენტიფიცირებულია 1995 წლიდან. მოლეკულურმა გენეტიკურმა კვლევებმა აჩვენა, რომ PSP-ის ზოგიერთი ფორმა გამოწვეულია 17q21.31 ლოკუსზე განლაგებული tau ცილის კოდირების გენის დეფექტებით. სავარაუდოდ, არის პათოლოგიის წარმოქმნის მრავალფაქტორული მექანიზმი, რომელიც გენეტიკური მიდრეკილების ფონზე ხდება.

ეტიოლოგია: რატომ ვითარდება ეს დაავადება

1913 წელს ჰ.ნოგუჩიმ დაამტკიცა P. p.-ის სიფილისური ეტიოლოგია ტვინის ქსოვილში ფერმკრთალი ტრეპონემის აღმოჩენით.

პათოგენეზი საკმარისად არ არის შესწავლილი. კ. ლევადიტმა, დაკვირვებებზე დაყრდნობით, როდესაც ორივე მეუღლე ან ერთი და იმავე წყაროდან სიფილისით ინფიცირებული რამდენიმე ადამიანი დაავადდა სიფილისით, ვარაუდობდა სპეციალური ნეიროტროპული ტრეპონემის არსებობას. რაც, თუმცა, არ არის დადასტურებული. შესაძლოა, სხეულის რეაქტიულობის დარღვევამ (იხ.) ტვინის ქსოვილის სენსიბილიზაციასთან ერთად როლი შეასრულოს პათოგენეზში, რის შედეგადაც ზოგიერთ შემთხვევაში ტრეპონემები აღწევს თავის ტვინის ქსოვილში.

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის მიზეზები საიმედოდ არ არის ცნობილი. ეს დაავადება არ არის დაკავშირებული რაიმე ინფექციასთან, წინა დაზიანებებთან ან გარე გვერდითი ფაქტორების ზემოქმედებასთან.

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა განიხილება სპორადულ პათოლოგიად (შემთხვევით ვლინდება პოპულაციაში). ამავდროულად, 1995 წლიდან ქვეყნდება ინფორმაცია დაავადების იშვიათი ოჯახური შემთხვევების არსებობის შესახებ აუტოსომური დომინანტური ტიპის მემკვიდრეობით. დაავადების ეს ვარიანტი ასოცირდება გენის ჰეტეროზიგოტურ მუტაციასთან, რომელიც აკოდირებს tau პროტეინს და მდებარეობს 17q21.31-ზე.

კლასიფიკაცია

კლინიკური სიმპტომები ცვალებადია, სუსტად ვლინდება დაავადების დაწყებისას, იცვლება და უარესდება მისი პროგრესირებისას. პროცესის სტადიის გაგება აუცილებელია ყველაზე ეფექტური თერაპიის შესარჩევად. ამასთან დაკავშირებით, ნევროლოგიურ პრაქტიკაში პროგრესირებადი დამბლა იყოფა სამ კლინიკურ პერიოდად:

საწყისი. შეესაბამება კლინიკური სიმპტომების გაჩენას. დამახასიათებელია ნევრასთენიის სიმპტომები, ძილის დარღვევა და მუშაობის დაქვეითება. საწყისი ეტაპი გრძელდება რამდენიმე კვირიდან 2-3 თვემდე. პერიოდის ბოლოს, პიროვნების ცვლილებები აშკარა ხდება, ეთიკური სტანდარტების დაკარგვის ტენდენცია.
დაავადების განვითარება.ჭარბობს პიროვნების მზარდი ცვლილებები, ქცევითი დარღვევები, მეტყველების, სიარულის და ხელწერის დარღვევები და ინტელექტუალური დაქვეითება. დამახასიათებელია ტროფიკული დარღვევები და დისტროფიული ცვლილებები სომატურ ორგანოებში. მკურნალობის გარეშე სტადია გრძელდება 2-3 წელი.
დემენცია.შემეცნებითი სფეროს პროგრესირებად კოლაფსს თან ახლავს აპათია, გარემოსადმი ინტერესის სრული დაკარგვა. ხშირად აღინიშნება ეპილეფსიური კრუნჩხვები და ინსულტები. ტროფიკული დარღვევები უარესდება, იზრდება ძვლების სისუსტე. პაციენტი იღუპება ინსულტის ან ინტერკურენტული ინფექციებისგან.

შემდეგი კლასიფიკაცია ეფუძნება სინდრომულ მიდგომას. გაბატონებული სიმპტომების კომპლექსის გათვალისწინებით, გამოვლენილია დაავადების ვარიანტების მთელი სია. მთავარია შემდეგი კლინიკური ფორმები:

დემენცია (მარტივი) - მზარდი დემენცია ეიფორიის უპირატესობით. ყველაზე გავრცელებული. არ ახლავს მძიმე ფსიქიკური დარღვევები.
ექსპანსიური - გამოხატული მღელვარება საკუთარი სიდიადისა და სიმდიდრის შესახებ ბოდვითი აზრების ჭარბობით. ეიფორიულ-კომფორტული განწყობა მოულოდნელად უთმობს ადგილს სიბრაზეს. ტიპიური სიტყვიერება, კრიტიკა სრულიად დაკარგულია.
ეიფორია - პროგრესირებადი დემენცია თან ახლავს სიდიადის ფრაგმენტულ იდეებს. ექსპანსიური ფორმისგან განსხვავებით, ეს ხდება გამოხატული ნეიროფსიქიური აგზნების გარეშე.
დეპრესიული - დემენცია პროგრესირებს აბსურდული ჰიპოქონდრიული ჩივილების ფონზე. პაციენტებს ეჩვენებათ, რომ მათ არ აქვთ შიგნეულობა, რომ ისინი უკვე გარდაიცვალნენ. დამახასიათებელია დეპერსონალიზაციის, დერეალიზაციის ელემენტები კოტარის სინდრომამდე.
აჟიტირებული - მღელვარება გამოხატულია, მიდრეკილია აგრესიისკენ. შეინიშნება ვიზუალური და სმენითი ჰალუცინაციები. ცნობიერება დაბნეულია, ხდება პიროვნების სწრაფი დაშლა.
ცირკულაციური - მსგავსი გამოვლინებები ბიპოლარული აშლილობა. მანიაკალური მღელვარების პერიოდი საშუალებას აძლევს მძიმე დეპრესიას. არსებობს მოსაზრება, რომ ეს ფორმა რეალიზდება ფსიქიკური დაავადებისადმი გენეტიკური მიდრეკილების ფონზე.
ჰალუცინაციურ-პარანოიდული- ფსიქოზი ჰალუცინაციური სინდრომის უპირატესობით, დევნის ბოდვები, კატატონია. ვარაუდობენ, რომ დაავადების ეს ვარიანტი გვხვდება პაციენტებში შიზოიდური ფსიქოპათია.

ბეილის დაავადების ყველაზე ტიპიური დასაწყისი საშუალო ასაკია. პროგრესირებადი დამბლა, რომელიც ვლინდება ბავშვობაში და სიბერეში, გამოირჩევა მთელი რიგი მახასიათებლებით. შესაბამისად, არსებობს დაავადების 2 ასაკთან დაკავშირებული ფორმა:

არასრულწლოვანი. დებიუტი გავლის შემდეგ 6-16 წლის ასაკში თანდაყოლილი სიფილისიტრანსპლაცენტური ინფექციის შედეგად. უფრო ხშირად ვლინდება დემენციის სახით ჰატჩინსონის ტრიადასთან (კერატიტი, სმენის დაქვეითება, ზედა საჭრელების დაზიანება). სიმპტომების გაჩენას შეიძლება წინ უძღოდეს გონებრივი ფუნქციის დარღვევა.
სენილური. დებიუტი 60 წლის შემდეგ ხდება. როგორც წესი, ხანგრძლივი უსიმპტომო კურსი. შესაძლო განვითარება კორსაკოვის სინდრომი. ხანდაზმული ფორმა უკიდურესად ძნელია განვასხვავოთ ხანდაზმული დემენციისგან.

პათოგენეზი: რა ხდება ტვინში?

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის სიმპტომების განვითარება დაკავშირებულია თავის ტვინის გარკვეულ უბნებში ნეირონების შეუქცევად და სტაბილურად მზარდ გადაგვარებასთან. ამ დესტრუქციული პროცესის საფუძველს წარმოადგენს ნეიროფიბრილარული ჩახლართულების და ნეიროპილის ძაფების გადაჭარბებული უჯრედშიდა დაგროვება, რომლებმაც დაკარგეს სტრუქტურა. ისინი არღვევენ ნეირონების ფუნქციონირებას და ხელს უწყობენ მათ ნაადრევ აპოპტოზს (დაპროგრამებული თვითგანადგურება).

თავის ტვინის ნეირონების ციტოპლაზმაში ნეიროფიბრილარული ჩახლართულები წარმოიქმნება სპეციალური τ ცილისგან (ტაუ პროტეინი), რომელიც იმყოფება პათოლოგიურ ჰიპერფოსფორილირებულ მდგომარეობაში. ჩვეულებრივ, იგი მიმაგრებულია ტუბულინის მიკროტუბულებთან და პასუხისმგებელია მათ პოლიმერიზაციაზე და მიკროტუბულების სტაბილიზაციაზე და ზოგიერთი უჯრედშიდა ფერმენტის ფიქსაციაზე.

ნორმალური ტაუ ცილის ძირითადი ფუნქციები მოიცავს:

მონაწილეობა ნეირონული ციტოჩონჩხის შენარჩუნების პროცესებში (ნერვული უჯრედის ჩარჩო);
აქსონური პროცესების ფორმირება და გახანგრძლივება;
ნეირონების აღდგენა დაზიანების შემდეგ;
ვეზიკულების (ციტოპლაზმური ვეზიკულების) უჯრედშიდა ტრანსპორტის რეგულირება სინთეზირებული ნეიროპეპტიდებით.

ჰიპერფოსფორილირებულ ტაუ პროტეინს აღარ შეუძლია შეინარჩუნოს მიკროტუბულური სტრუქტურა. ისინი იშლება და არანორმალურად ქცეული ცილა აყალიბებს არარეგულარული ფორმის ძაფებს (მილაკებს), რომლებიც ციტოპლაზმაში გროვდება ნეიროფიბრილარულ ჩახლართებად. დაზიანებულ უჯრედში ირღვევა ბიოქიმიური კონტაქტი სხვა ნეირონებთან, იკარგება აქსონური კავშირების ფორმირებისა და შენარჩუნების უნარი, ციტოჩონჩხი ხდება არასტაბილური და სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად მცირდება. ასეთი ნეიროდეგენერაცია შეუქცევადია და პროგრესირებადია, თანდათან ვრცელდება დამახასიათებელი პირველადი ზონებიდან მთელ ტვინში.

ნეირონებში ნეიროფიბრილარული ტკეპნები წარმოიქმნება არა მხოლოდ პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის დროს. თავის ტვინში მსგავსი დეგენერაციული ცვლილებები ასევე გვხვდება ალცჰეიმერის დაავადების, კორტიკობაზალური დეგენერაციის, ფრონტტემპორალური დემენციის და სხვა, უფრო იშვიათი დაავადებების დროს.

სპეციალურად შექმნილი რეისენსბურგის სამუშაო ჯგუფი პარკინსონიზმის მქონე ტაუოპათიებისთვის, სწავლობს სხვადასხვა ტაუოპათიებს, ავითარებს მათ დიფერენციალურ დიაგნოზს და აზუსტებს ნოზოლოგიურ კრიტერიუმებს.

PSP-ის სიმპტომები

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა ხასიათდება არასპეციფიკური კლინიკური დასაწყისით. ამ პერიოდის სიმპტომებია უჩვეულო დაღლილობა, შესრულების დაქვეითება, ცეფალგია, თავბრუსხვევა, განწყობის დაქვეითება, ინტერესების შევიწროება, ძილის დარღვევა, მათ შორის უძილობა ღამით და ჰიპერსომნია დღის განმავლობაში. შემდგომში ვლინდება აკინეტიკურ-ხისტი პარკინსონიზმის სიმპტომები. პოსტურალური ტრემორი უმეტეს პაციენტებში არ არის. კუნთების სიმტკიცე გამოიხატება ძირითადად ღერძულ კუნთებში - კუნთები, რომლებიც მოძრაობენ საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის გასწვრივ, აკავშირებენ მას თავის ქალასთან. პაციენტები უჩივიან კისრისა და ზურგის დაჭიმვას. გაზრდილი ტონი კისრის უკანა კუნთებში იწვევს პაციენტის თავის ტიპურ „ამაყ“ პოზიციას. დამახასიათებელია პარკინსონის ატაქსია, რომელიც გამოწვეულია ღეროსა და ქვედა კიდურების პოზიციის კოორდინაციის დარღვევით სიმძიმის ცენტრთან მიმართებაში. სიარულის დროს წონასწორობის შენარჩუნების სირთულე იწვევს ხშირ ვარდნას უკან.

PSP-ის გამორჩეული თვისებაა ოფთალმოპლეგია, რომელიც დაავადების დაწყებიდან საშუალოდ 2-3 წლის შემდეგ ჩნდება. თვალის კაკლის ნელი მოძრაობის ფონზე, მზერის დამბლა ხდება ვერტიკალურ სიბრტყეში, პაციენტს არ შეუძლია თვალების დაწევა. იშვიათი დახამხამების გამო პაციენტი გრძნობს დისკომფორტს და წვას თვალებში. შესაძლო ბუნდოვანი ხედვა, კონვერგენციის დარღვევა, ბლეფაროსპაზმი. პროგრესირებად სუპრაბირთვულ ოფთალმოპარეზს თან ახლავს მზერის შეზღუდვა ქვევით და ზემოთ და დროთა განმავლობაში შეიძლება გამოიწვიოს ოკულომოტორული დარღვევები ჰორიზონტალურ სიბრტყეში. სრული ოფთალმოპლეგიის განვითარებით წარმოიქმნება ზედა ქუთუთოების რეტრაქცია, რაც სახეს აძლევს გაკვირვებულ გამომეტყველებას.

PSP-ის კლინიკურ სურათში ფსევდობულბარული გამოვლინებები შედარებით ადრე ვლინდება: დიზართრია, დისფაგია, იძულებითი ტირილი ან სიცილი. ცვლილებები ხდება პიროვნულ-ემოციურ სფეროში, პაციენტები ხდებიან თავშეკავებული, აპათიური, დემოტივირებული და გულგრილი. კოგნიტური დაქვეითება უმეტეს შემთხვევაში დაავადების სიმაღლეზე ხდება, შემთხვევების 10-30%-ში - სადებიუტო სტადიაზე. ახასიათებს ინტელექტუალური დაქვეითება, აბსტრაქტული აზროვნებისა და მეხსიერების დარღვევები, ვიზუოს-სივრცითი აპრაქსია, აგნოზიის ელემენტები. დემენცია აღინიშნება დაავადების 3 წლიანი ისტორიის მქონე პაციენტების 60%-ში.

დაავადება იწყება არასპეციფიკური, ნელ-ნელა მზარდი სიმპტომებით, ნევრასთენიური გამოვლინებების მსგავსი. პაციენტები უჩივიან მუშაობის დაქვეითებას, უჩვეულო დაღლილობას, გაღიზიანებადობა, თავის ტკივილი, მეხსიერების დაქვეითება, ძილის დარღვევა. დროთა განმავლობაში პაციენტის ახლობლები ამჩნევენ ცვლილებებს მის პიროვნებაში: გულგრილობა სხვისი პრობლემების მიმართ, ტაქტის გრძნობის დაკარგვა, ეთიკური სტანდარტების მიღმა ქცევა. პაციენტები იწყებენ უხეში შეცდომების დაშვებას ჩვეულებრივ პროფესიულ საქმიანობაში და სიმპტომების პროგრესირებასთან ერთად, ისინი კარგავენ მათი ამოცნობის უნარს. ძილის დარღვევა უარესდება: დღისით აღინიშნება ჰიპერსომნია, ღამით კი უძილობა. ვლინდება კვების დარღვევები (ანორექსია, ბულიმია). მეტყველება აჩქარებს ან ზედმეტად ანელებს. მცირდება საკუთარი ქცევის კრიტიკა.

დაავადების განვითარების სტადიაზე პროგრესირებად დამბლას თან ახლავს პიროვნების გაუარესება და ქცევითი დარღვევები. ვლინდება არაადეკვატური ქცევა, სასაცილო ქმედებები და ბრტყელი ხუმრობები. ფსიქიკურ აშლილობას ახასიათებს პოლიმორფიზმი, ეიფორია, დეპრესია, ბოდვები, ჰალუცინაციები, დეპერსონალიზაცია. მეტყველებაში წარმოიქმნება სირთულეები რთული სიტყვების წარმოთქმისას, შემდეგ ვითარდება დიზართრია - მეტყველება ხდება ბუნდოვანი, ბუნდოვანი, ცალკეული ბგერების გამოტოვებით.

სიარული არასტაბილურია, ფხვიერი, ხელწერა არათანაბარი, აღინიშნება დისგრაფია გამოტოვებული ასოებით. აღინიშნება გულისცემა, ეპილეფსიური კრუნჩხვები (ჩვეულებრივ ჯექსონის ეპილეფსია). მადის დარღვევა იწვევს წონის დაკლებას ან წონის მატებას. ვლინდება ტროფიკული დარღვევები: კანის ტურგორის დაქვეითება, ფრჩხილების მტვრევადი, მსუბუქი ინფექცია ფურუნკულებისა და აბსცესების განვითარებით. ახასიათებს ძვლების მომატებული მყიფე, დისტროფიული ცვლილებები გულში (კარდიომიოპათია) და ღვიძლში (ჰეპატოზი).

დემენციის პერიოდში აღინიშნება დემენციის ზრდა სიგიჟემდე. პაციენტი წყვეტს თავის მომსახურებას, სხვებთან ურთიერთობას და მენჯის ორგანოების ნებაყოფლობით კონტროლს. ჭამაზე უარის თქმა იწვევს წონის მნიშვნელოვან კლებას. ზოგჯერ აღინიშნება დისფაგია, ყლაპვის დარღვევა. მრავალრიცხოვანი ტროფიკული წყლულებიძვლის მყიფეობის გაზრდა იწვევს მოტეხილობებს.

პაციენტებს ესაჭიროებათ ეტიოტროპული და ფსიქოკორექციული თერაპია. სხეულის მაღალი ტემპერატურის თერაპიული ეფექტი ექსპერიმენტულად იქნა აღმოჩენილი. თანამედროვე მკურნალობა მოიცავს ოთხ ძირითად კომპონენტს:

პიროთერაპია. ადრე ის ტარდებოდა მალარიის პათოგენების შემოღებით, რასაც მოჰყვებოდა ანტიმალარიული თერაპია. ამჟამად გამოიყენება პიროგენული პრეპარატები.
ანტიბაქტერიული თერაპია. პენიცილინის ანტიბიოტიკებს, ცეფტრიაქსონს, ქინინის იოდობისმუთატს და ბისმუტის ნიტრატს აქვთ ანტიტრეპონემური ეფექტი. ეტიოტროპული თერაპია იწყება დიდი დოზებით და გრძელდება 2-3 კვირა. ამავდროულად ინიშნება პრობიოტიკები, მულტივიტამინური პრეპარატები და საჭიროების შემთხვევაში ჰეპატოპროტექტორები.
ფსიქოტროპული მკურნალობა. მითითებულია ბეილის დაავადების მეორე ფაზაში. ფარმაცევტული საშუალებების (სედატივები, ანტიფსიქოზური, ანტიფსიქოზური, ანტიდეპრესანტები) ინდივიდუალური შერჩევა ტარდება სიმპტომების შესაბამისად.
ნეიროტროპული თერაპია.მიზნად ისახავს თავის ტვინში მეტაბოლური პროცესების გაუმჯობესებას და მისი ფუნქციების აღდგენას. მოიცავს ფარმაცევტულ საშუალებებს სისხლძარღვთა, ნოოტროპული და ნეირომეტაბოლური ეფექტებით. დემენციის სტადიაზე ნეიროტროპულ მკურნალობას არ აქვს მნიშვნელოვანი ეფექტი.

რა გავლენას ახდენს პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა?

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლით, ნეიროდეგენერაცია უმეტეს შემთხვევაში იწყება სუბკორტიკალურ და ტვინის ღეროს წარმონაქმნებში. ცერებრალური ქერქი თავდაპირველად ნაკლებად ზიანდება, მაგრამ დაავადების პროგრესირებასთან ერთად პროცესი მასზე სტაბილურად ვრცელდება. ამ შემთხვევაში უპირატესად ზიანდება ცერებრალური ნახევარსფეროების წინა ნაწილები.

ძირითადი ცვლილებების ლოკალიზაცია:

შავი სუბსტანცია;
სუბთალამური და პედუნკულარული ბირთვები;
ფერმკრთალი გლობუსი;
თალამუსი;
შუა ტვინის ტეგმენტუმი;
რეტიკულური წარმონაქმნის ღეროვანი ნაწილი;
ცერებრალური ქერქის დროებითი და პრეფრონტალური ზონები.

ამ უბნების პირველადი დაზიანება ხსნის სიმპტომების დაწყების დამახასიათებელ თანმიმდევრობას და დაავადების ტიპიურ პარკინსონის დაწყებას. ხოლო ოკულომოტორული დარღვევების სავალდებულო არსებობა დაკავშირებულია შუა ტვინის დორსალური ნაწილის გადაგვარებასთან, რაც იწვევს ქერქსა და ტვინის ღეროს მზერის ცენტრებს შორის კავშირის გაწყვეტას. თავად კრანიალური ნერვების ბირთვები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან თვალის კაკლის კუნთების ფუნქციონირებაზე, ხელუხლებელი რჩება. ამიტომ დამბლას უწოდებენ სუპრაბირთვულს.

ისინი დაავადების სავალდებულო გამოვლინებაა და ხასიათდება სიმპტომების დამახასიათებელი კომბინაციით:

თვალის კაკლის ნებაყოფლობით გადაადგილების უნარის დაკარგვა: ჩვეულებრივ ჯერ ჰორიზონტალურ, შემდეგ კი ვერტიკალურ სიბრტყეში. შედეგი არის სრული ოფპალმოპლეგია მზერის მიზანმიმართულად გადაადგილების შეუძლებლობით.
კონვერგენციის დაქვეითება, რომელსაც უკვე დაავადების ადრეულ სტადიაზე ახლავს ჩივილები მხედველობის დაბინდვაზე და ორმაგი მხედველობაზე სხვადასხვა დისტანციებზე ობიექტების დათვალიერებისას.
თვალის კაკლის რეფლექსური მეგობრული მოძრაობების შენარჩუნება.
თოჯინის თვალების ფენომენის გამოჩენა, როდესაც თვალის კაკლები თავის გადაადგილებისას აგრძელებენ საგნის უნებურად ფიქსაციას. ეს აიხსნება ვესტიბულო-ოკულარული სინდრომის დათრგუნვის ნაკლებობით. ადრეულ ეტაპებზე, მზერის თვალყურის დევნება მოძრავი საგანზე (გამოკვლევისას, ნევროლოგიური ჩაქუჩი) ხდება წყვეტილი და „დაყოვნება“, რაც იწვევს თვალის კაკლის სპაზმური „დაჭერის“ მოძრაობებს.
თვალის კაკლის ნებაყოფლობითი საკადური მოძრაობების ამპლიტუდის და სიჩქარის თანდათანობით დაქვეითება. ნევროლოგიური გამოკვლევის დროს ეს ვლინდება მოძრაობების თვალყურის დევნებისას; მზერის ყოველ განმეორებით გადატანას უკიდურეს გვერდით მიმდევრებზე თან ახლავს თვალის მობილობის მზარდი შეზღუდვა (ჰიპომეტრია).
სპონტანური ნისტაგმის არარსებობა.

შეიძლება გამოყენებულ იქნას ოპტოკინეტიკური ნისტაგმუსის პროვოცირების მეთოდი პაციენტის სახის წინ ზოლიანი ბარაბნის შემობრუნებით. პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის დროს ნისტაგმუსის სწრაფი ფაზა ვერტიკალურ სიბრტყეში თავდაპირველად ნელდება, დაავადების შემდგომ ეტაპებზე კი საერთოდ არ არის გამოწვეული.

ოფთალმოპათიის პირველი ნიშნები ჩვეულებრივ ვლინდება დაავადების ადრეულ სტადიაზე. უფრო მეტიც, კონვერგენციის დაქვეითება, ოპტოკინეტიკური ნისტაგმის ცვლილებები და ნებაყოფლობითი ვერტიკალური საკადეების დაქვეითება ხშირად ვლინდება მაშინაც კი, როდესაც პაციენტს არ აქვს ჩივილი მხედველობის დაქვეითებაზე. სავარაუდო დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია დაღმავალი მზერის შეზღუდვა მაინც, ნეიროდეგენერაციული პროცესის სხვა ნიშნებთან ერთად.

გართულებები

საწყის პერიოდში პაციენტის დაცემა, მოძრაობის კოორდინაციის უნარის გარეშე, იწვევს სისხლჩაქცევებს და მოტეხილობებს. რამდენიმე წლის შემდეგ პროგრესირებადი ოლიგობრადიკინეტიკური სინდრომი პაციენტებს საწოლს ტოვებს. სათანადო მოვლის არარსებობის შემთხვევაში, უმოძრაობა საშიშია სახსრების კონტრაქტურების, ნაწოლების და შეგუბებითი პნევმონიის განვითარებისთვის.

პროგრესირებადი ფსევდობულბარული დამბლა იწვევს საკვების დახრჩობას ასფიქსიისა და ასპირაციული პნევმონიის რისკით. ძილის აპნოემ შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი ძილის დროს. სერიოზული გართულებაა ინტერკურენტული ინფექციების (პნევმონია, ცისტიტი, პიელონეფრიტი) დამატება, ვინაიდან შემცირებული იმუნიტეტის ფონზე მაღალია სეფსისის განვითარების რისკი.

კლინიკური სურათი

P.p. არის მთელი ორგანიზმის სერიოზული დაავადება და მისი ყველაზე ნათელი გამოვლინებებია გონებრივი აქტივობის დარღვევა. მთავარი სინდრომი პროგრესირებადი ტოტალური დემენციაა (იხ.): ინტელექტი მძიმედ იტანჯება, განსჯის დარღვევები ადრე ჩნდება, კრიტიკა და განსაკუთრებით თვითკრიტიკა ქრება. დაავადების შესახებ ინფორმირებულობა არ არის, მეხსიერება მკვეთრად მცირდება და ხდება კონფაბულაციები (იხ. კონფაბულოზი).

დემენციის გამოვლინებები ძლიერდება ხშირად დაფიქსირებული ეიფორიის გამო (იხ. ფსიქოორგანული სინდრომი). ნეიროლი. სიმპტომები მოიცავს მეტყველების დარღვევას, უპირველეს ყოვლისა, არტიკულაციის დარღვევას - დიზართრიას (იხ.). მეტყველება ხდება გაუგებარი, ბუნდოვანი, განსაკუთრებით გრძელი სიტყვების წარმოთქმისას, პაციენტი გამოტოვებს ან ასწორებს შრიფებს და არ წარმოთქვამს სიტყვების დაბოლოებებს.

ხელწერა ხდება არათანაბარი, ცალკეული ასოები და შრიფტები ამოვარდება სიტყვებიდან. ხმის ტემბრი იცვლება, დუნდება. პაციენტის სახე გამომხატველი და ნიღბის მსგავსია, რადგან ირღვევა სახის კუნთების ინერვაცია და ჩნდება ბლეფაროპტოზი (იხ. პტოზი). მყესის რეფლექსები ხშირად გაზრდილი და არათანაბარია, გარდა ტაბოპარალიზის შემთხვევებისა (იხ.).

ფსიქოპათოლზე დაფუძნებული. გამოვლინებები, დაავადების ოთხი სტადია გამოირჩევა: ლატენტური (სიფილისით ინფექციიდან პ. პ-ის გამოვლინებამდე), საწყისი გამოვლინების სტადია, დაავადების სრული განვითარების სტადია და მარაზმის სტადია (იხ.). ლატენტურ სტადიაში შეიძლება გამოვლინდეს თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, სისუსტე, ზოგ შემთხვევაში აღინიშნება ცერებროსპინალურ სითხეში დამახასიათებელი ცვლილებები (იხ.).

საწყისი გამოვლინების სტადიას ახასიათებს მომატებული დაღლილობა, გაღიზიანებადობა და სისუსტე. პაციენტები უჩივიან ძალის დაქვეითებას და შესრულების დაქვეითებას, თუმცა გარკვეულწილად მაინც შეუძლიათ ჩვეული სამუშაოს შესრულება. ადრე ასეთ მდგომარეობებს, ნევროზულ სიმპტომებთან გარეგანი მსგავსების გამო, არასწორად უწოდებდნენ პრეპარალიტიკურ ნევრასთენიას.

ზოგიერთ შემთხვევაში, საწყისი გამოვლინების სტადიაზე შეინიშნება დეპრესიული და ბოდვითი აშლილობები - შფოთვითი დეპრესია ჰიპოქონდრიული განცხადებებით, შფოთვა-აჟიტირებული დეპრესია, ბოდვითი იდეები ეჭვიანობის, დევნის, მოწამვლის შესახებ; როგორც დემენციის სიმპტომები იზრდება, ეს ენდოფორმული დარღვევები ქრება.

მეხსიერების დაკარგვა ძალიან ადრეა გამოვლენილი. გარკვეული ქმედება მიუთითებს კრიტიკის დარღვევაზე. ირღვევა სურვილების სფერო, პაციენტები ხდებიან წებოვანები და ეროტიკები. ამ დარღვევების ზრდა მიუთითებს დაავადების გადასვლაზე სრული განვითარების სტადიაზე, კიდეები ვლინდება სხვადასხვა სოლით. ფორმები.

ექსპანსიური, ან კლასიკური ფორმა (ადრე გავრცელებული) უფრო ხშირია მამაკაცებში. მას ახასიათებს მანიაკალური აღგზნების არსებობა სიბრაზის გამოვლინებით, დიდებულების გრანდიოზული ილუზიებით (იხ. დელირიუმი). დემენციის ფორმას ახასიათებს დემენციის გაძლიერება არააქტიური ეიფორიის ფონზე. დეპრესიული ფორმით ვითარდება დეპრესიული განწყობა, ხშირად შფოთვით და თვითმკვლელობის სურვილით (იხ.

დეპრესიული სინდრომები), ხშირად გვხვდება ნიჰილისტური შინაარსის აბსურდული ჰიპოქონდრიული ბოდვა. წრიული ფორმა, რომელიც პირველად აღწერილია ს.ს. კორსაკოვის მიერ, გვხვდება მღელვარებისა და დეპრესიის მონაცვლეობით. ჰალუცინაციურ-პარანოიდული ფორმა ხასიათდება პარანოიდული სინდრომის განვითარებით (იხ.) უპირატესად სმენითი ჰალუცინაციებით და დევნის ბოდვით.

კატატონურ ფორმაში ჩნდება სტუპორული მდგომარეობა (იხ.) მუტიზმისა და ნეგატივიზმის ფენომენებით (იხ. კატატონური სინდრომი). სიგიჟის სტადიაზე წყდება ცნობიერი აქტივობა, ქრება მეტყველება, პაციენტები გამოსცემენ არაარტიკულირებულ ბგერებს და ვერ დგანან და ვერ მოძრაობენ. ამ ეტაპზე ისინი იღუპებიან შუალედური დაავადებით.

გზადაგზა გამოიყოფა განსაკუთრებით ავთვისებიანი აღგზნებული ფორმა (გალოპური დამბლა) მკვეთრი მოტორული აგზნებით და ცნობიერების დარღვევით ამენტივი ტიპის და ე.წ. სტაციონარული დამბლა, რომელშიც არის ნელი კურსი ინტელექტის თანდათანობითი დაქვეითებით და ლეთარგიით.

P.p-ის ატიპიური ფორმებია ახალგაზრდული და ხანდაზმული P. p., ასევე Lissauer-ის დამბლა და ტაბოპარალიზი (იხ.). არასრულწლოვანი P. p. ვითარდება თანდაყოლილი სიფილისის საფუძველზე; ჩვეულებრივ იწყება 10-15 წლის ასაკში. ხანდახან მას წინ უძღვის თანდაყოლილი სიფილისის ნიშნები, სხვა შემთხვევაში ის ჩნდება ბავშვებში, რომლებიც ადრე ჯანმრთელად ითვლებოდნენ.

ყველაზე ხშირად ხდება დემენციის სახით; ხშირად აღინიშნება ადგილობრივი სიმპტომები, მაგალითად, მხედველობის ნერვის ატროფია. სენილური P. p. გვხვდება 60 წელზე მეტი ასაკისა და ხასიათდება, პირველ რიგში, ხანგრძლივი ლატენტური სტადიით (40 წლამდე). სოლი, სურათი წააგავს ხანდაზმულ დემენციას (იხ.) მეხსიერების მძიმე დარღვევებით; ზოგჯერ დაავადება ხდება კორსაკოვის სინდრომის მსგავსად (იხ.).

ლისაუერის დამბლა და ტაბოპარალიზი ხასიათდება დემენციის შედარებით ნელი პროგრესირებით. ლისაუერის დამბლით აღინიშნება ტვინის ლოკალური დაზიანების ტენდენცია, ძირითადად პარიეტალური წილები, აფაზიის (იხ.), აგნოზიის (იხ.), აპრაქსიის (იხ.), აპოპლექტიფორმული და ეპილეფტიფორმული კრუნჩხვების განვითარებით.

მოსვენების ტრემორი არ არის დამახასიათებელი პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლისთვის.

პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის ყველა სიმპტომი გაერთიანებულია რამდენიმე ჯგუფად:

ოკულომოტორული დარღვევები მზერის დამბლის და რიგი სხვა სიმპტომების სახით, რომელსაც თან ახლავს ზედა ქუთუთოების რეტრაქცია (აწევა) დამახასიათებელი „გაკვირვებული“ სახის გამომეტყველების წარმოქმნით.
პარკინსონიზმი (აკინეტიკურ-ხისტი ფორმა). უფრო მეტიც, ექსტრაპირამიდულ დარღვევებს პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის კლასიკურ კურსში აქვს მთელი რიგი მახასიათებლები, რომლებიც სწორი დიფერენციალური დიაგნოზის საშუალებას იძლევა. ახასიათებს კისრისა და მხრის სარტყელის კუნთების სიმტკიცე, დამახასიათებელი „ამაყი“ პოზის ფორმირებით, ბრადიკინეზია (მოძრაობების შენელება), დარღვევების სიმეტრია საწყის ეტაპზეც კი და პოსტურალური არასტაბილურობის ადრეული გამოჩენა. ეს ექსტრაპირამიდული სიმპტომები არ სწორდება ანტიპარსინსონური საშუალებებით. არა ტიპიურიდასვენების ტრემორი, დაცემა, აშკარა ავტონომიური და მენჯის დარღვევები.
სიარულის დარღვევები, ჩვეულებრივ სუბკორტიკალური ასტაზიის ტიპის, პოსტურალური არასტაბილურობის გამოხატული გავლენით. ამ შემთხვევაში, საფეხურის სიგრძე, მხარდაჭერის არე და მოძრაობების დაწყება თავდაპირველად არ იცვლება და შენარჩუნებულია ხელებისა და ფეხების მეგობრული მოძრაობები. პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლით დაავადებული ადამიანები, რომლებიც უკვე დაავადების ადრეულ სტადიაზე არიან, ადვილად კარგავენ სტაბილურობას მობრუნებისას, სიჩქარის შეცვლისას, ბიძგების ან დახრილ ზედაპირზე სიარულის დროს. დაავადების პირველი წლის განმავლობაში ხდება ვარდნა უკან, წონასწორობის შენარჩუნების მცდელობის გარეშე.
კოგნიტური დაქვეითება, ფრონტალურ-სუბკორტიკალური ტიპის დემენციის საკმაოდ სწრაფი განვითარებით. მეტყველება ღარიბდება, იკარგება აბსტრაქციისა და განზოგადების უნარი, დამახასიათებელია აპათია, საველე ქცევა, დაბალი მეტყველების აქტივობა და ექოპრაქსია.
ფსევდობულბარული სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია შუბლის ქერქის და მისგან გამომავალი მარეგულირებელი გზების დაზიანებით. დიზართრია (ბგერის გაურკვეველი გამოთქმა), დისფაგია (ყლაპვის დარღვევა, შენარჩუნებული ან თუნდაც გაზრდილი ფარინგეალური რეფლექსით), ორალური ავტომატიზმის სიმპტომები, იძულებითი სიცილი და ტირილი ადრე ვითარდება.

პროგრესირებად სუპრაბირთვულ დამბლას არ ახასიათებს ილუზიები, ჰალუცინაციურ-ბოდვითი სინდრომი, ცნობიერების ხარისხობრივი და რაოდენობრივი დარღვევები და მძიმე აფექტური დარღვევები.

ასევე შესაძლებელია პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლის ატიპიური კლინიკური ფორმები: პარკინსონიზმის უპირატესობით და კიდურების ასიმეტრიული დისტონიის გამოვლენით, დებიუტით სწრაფად მზარდი კოგნიტური უკმარისობით, პირველადი პროგრესირებადი აფაზიის უპირატესობით.

პროგნოზი და პრევენცია

სუპრაბირთვული დამბლით არის სიმპტომების უწყვეტი პროგრესირება. გათვალისწინებული თერაპია არ ახდენს მნიშვნელოვან გავლენას დაავადების მიმდინარეობაზე. პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა 5-15 წლამდე მერყეობს. ლეტალურ შედეგს იწვევს ინტერკურენტული ინფექციები, ხანგრძლივი ძილის აპნოე და ასპირაციული პნევმონია.

მკურნალობის შედეგები დამოკიდებულია მისი დაწყების დროულობაზე. 20% შემთხვევაში სწორი თერაპია საშუალებას იძლევა მიაღწიოს ჯანმრთელობის თითქმის სრულ აღდგენას. პაციენტთა 30-40%-ში შესაძლებელია სტაბილური რემისიის მიღწევა ზომიერი ფსიქიკური გადახრებით, რაც მათ საზოგადოებასთან ადაპტაციის საშუალებას აძლევს. შემთხვევათა 40%-ში მუდმივი ორგანული დემენცია გრძელდება.

ცერებროსპინალური სითხის გაწმენდის პროცესი ექვსი თვიდან 3-4 წლამდე გრძელდება. პროგრესირებადი დამბლის პრევენცია შესაძლებელია პირადი ჰიგიენის დაცვით, შემთხვევითი სქესობრივი აქტის თავიდან აცილებით და დაუცველი სქესობრივი კავშირის საშუალებით. სიფილისის პირველად დიაგნოსტირებისას საჭიროა სწორი მკურნალობა ბიოლოგიური გარემოს სრულ გაწმენდამდე. შემდგომში რეკომენდებულია პაციენტის მონიტორინგი და პერიოდული გამოკვლევა სიფილისის გვიანი ფორმების ადრეული გამოვლენისთვის.

უდავო პროგრესირებადი დამბლის ერთ-ერთი პირველი შემთხვევა აღწერა J. Esquirol-მა. 1822 წელს ა.ბეილმა გამოავლინა პროგრესული დამბლა, როგორც დამოუკიდებელი დაავადება და ხაზგასმით აღნიშნა, რომ ის იწვევს როგორც ფსიქიკურ აშლილობებს, ასევე ნევროლოგიურ დარღვევებს, რომლებიც დაკავშირებულია თავის ტვინის არაქნოიდული გარსის ქრონიკულ ანთებასთან. ბეილის განცხადებას ზოგიერთი მკვლევარის წინააღმდეგობა მოჰყვა. მხოლოდ მე-19 საუკუნის 50-იან წლებში პროგრესირებადი დამბლა აღიარებულ იქნა დამოუკიდებელ დაავადებად.

პროგრესირებადი დამბლა აღენიშნება სიფილისით დაავადებული ყველა პაციენტის დაახლოებით 5%-ს (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) და ქალები ავადდებიან ბევრად უფრო იშვიათად, ვიდრე მამაკაცები. დაავადება ჩვეულებრივ ვითარდება ინფიცირებიდან 10-15 ან მეტი წლის შემდეგ. ამრიგად, თუ გავითვალისწინებთ, რომ ყველაზე დიდი სექსუალური აქტივობის პერიოდი მცირდება 20-35 წლით, დაზარალებულთა ასაკი ყველაზე ხშირად 35-50 წელია. გვიან ასაკში (45-60 წელი) სიფილისით ინფიცირებისას ეს პერიოდი ჩვეულებრივ მცირდება.

კლინიკური სურათი. პროგრესირებადი დამბლა მთელი ორგანიზმის სერიოზული დაავადებაა და მისი ყველაზე თვალსაჩინო გამოვლინებაა გონებრივი აქტივობის დარღვევა. მთავარი სინდრომი პროგრესირებადი ტოტალური დემენციაა (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი): ინტელექტი მძიმედ იტანჯება, განსჯის დარღვევა ადრევე ჩნდება, კრიტიკა და განსაკუთრებით თვითკრიტიკა ქრება. დაავადების შესახებ ინფორმირებულობა არ არის, მეხსიერება მკვეთრად მცირდება, ხდება კონფაბულაციები (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: კონფაბულოზი). დემენციის გამოვლინებები ძლიერდება ხშირად დაფიქსირებული ეიფორიის გამო (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ფსიქოორგანული სინდრომი). ნევროლოგიური სიმპტომები მოიცავს მეტყველების დარღვევებს, პირველ რიგში დაქვეითებულ არტიკულაციას - დიზართრიას (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი). მეტყველება ხდება გაუგებარი, ბუნდოვანი, განსაკუთრებით გრძელი სიტყვების წარმოთქმისას, პაციენტი გამოტოვებს ან ასწორებს შრიფებს და არ წარმოთქვამს სიტყვების დაბოლოებებს. ხელწერა ხდება არათანაბარი, ცალკეული ასოები და შრიფტები ამოვარდება სიტყვებიდან. ხმის ტემბრი იცვლება, დუნდება. პაციენტის სახე გამოუხატავია, ნიღბის მსგავსი, ვინაიდან სახის კუნთების ინერვაცია დარღვეულია, ხდება ბლეფაროპტოზი (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: პტოზი). მყესის რეფლექსები ხშირად მატულობს და არარეგულარულია, გარდა ტაბოპარალიზის შემთხვევებისა (იხ. სრული ცოდნა). სფინქტერის დარღვევების გამო პაციენტებს არ შეუძლიათ შარდისა და განავლის შეკავება. ვაზომოტორული და ტროფიკული დარღვევების შედეგად ჩნდება შეშუპება, მტვრევადი ძვლები, კუნთების ატროფია და ნაწოლები.

ფსიქოპათოლოგიური გამოვლინებების მიხედვით განასხვავებენ დაავადების ოთხ სტადიას: ლატენტურ (სიფილისით ინფექციიდან პროგრესირებადი დამბლის გამოვლინებამდე), საწყისი გამოვლინების სტადია, დაავადების სრული განვითარების სტადია და მარაზმის სტადია (იხ. ცოდნა). ლატენტურ სტადიაში შეიძლება განვითარდეს თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, სისუსტე, ზოგიერთ შემთხვევაში კი შეინიშნება დამახასიათებელი ცვლილებები ცერებროსპინალურ სითხეში (იხ. სრული ცოდნა). საწყისი გამოვლინების სტადიას ახასიათებს მომატებული დაღლილობა, გაღიზიანებადობა და სისუსტე. პაციენტები უჩივიან ძალის დაქვეითებას და შესრულების დაქვეითებას, თუმცა გარკვეულწილად მაინც შეუძლიათ ჩვეული სამუშაოს შესრულება. ადრე ასეთ მდგომარეობებს, ნევროზულ სიმპტომებთან გარეგანი მსგავსების გამო, არასწორად უწოდებდნენ პრეპარალიტიკურ ნევრასთენიას. ზოგიერთ შემთხვევაში, საწყისი გამოვლინების სტადიაზე შეინიშნება დეპრესიული და ბოდვითი აშლილობები - შფოთვითი დეპრესია ჰიპოქონდრიული განცხადებებით, შფოთვა-აჟიტირებული დეპრესია, ბოდვითი იდეები ეჭვიანობის, დევნის, მოწამვლის შესახებ; როგორც დემენციის სიმპტომები იზრდება, ეს ენდოფორმული დარღვევები ქრება. მეხსიერების დაკარგვა ძალიან ადრეა გამოვლენილი. გარკვეული ქმედება მიუთითებს კრიტიკის დარღვევაზე. ირღვევა სურვილების სფერო, პაციენტები ხდებიან წებოვანები და ეროტიკები. ამ დარღვევების მატება მიუთითებს დაავადების სრულ განვითარების სტადიაზე გადასვლაზე, რაც ვლინდება სხვადასხვა კლინიკური ფორმით. ექსპანსიური, ან კლასიკური ფორმა (ადრე გავრცელებული) უფრო ხშირია მამაკაცებში. მას ახასიათებს მანიაკალური აღგზნების არსებობა სიბრაზის გამოვლინებით, დიდებულების გრანდიოზული ილუზიებით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: დელირიუმი). დემენციის ფორმას ახასიათებს დემენციის გაძლიერება არააქტიური ეიფორიის ფონზე.

დეპრესიული ფორმით ვითარდება დეპრესიული განწყობა, ხშირად შფოთვით და თვითმკვლელობის სურვილით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: დეპრესიული სინდრომები) და ხშირად ფიქსირდება ნიჰილისტური შინაარსის აბსურდული ჰიპოქონდრიული დელირიუმი. წრიული ფორმა, რომელიც პირველად აღწერილია ს.ს. კორსაკოვის მიერ, გვხვდება მღელვარებისა და დეპრესიის მონაცვლეობით. ჰალუცინაციურ-პარანოიდული ფორმა ხასიათდება პარანოიდული სინდრომის განვითარებით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) უპირატესად სმენითი ჰალუცინაციებით და დევნის ბოდვით. კატატონურ ფორმაში ჩნდება სტუპორული მდგომარეობა (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) მუტიზმისა და ნეგატივიზმის ფენომენებით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: კატატონური სინდრომი). სიგიჟის სტადიაზე წყდება ცნობიერი აქტივობა, ქრება მეტყველება, პაციენტები გამოსცემენ არაარტიკულირებულ ბგერებს და ვერ დგანან და ვერ მოძრაობენ. ამ ეტაპზე ისინი იღუპებიან შუალედური დაავადებით.

კურსის გასწვრივ აღინიშნება განსაკუთრებით ავთვისებიანი აღგზნებული ფორმა (გალოპური დამბლა) მკვეთრი საავტომობილო აგზნებით და ცნობიერების დარღვევით ამენციური ტიპის და ეგრეთ წოდებული სტაციონარული დამბლა, რომელშიც აღინიშნება ნელი კურსი ინტელექტის თანდათანობითი დაქვეითებით. და ლეთარგია.

პროგრესირებადი დამბლის ატიპიური ფორმებია არასრულწლოვანთა და ხანდაზმულთა პროგრესული დამბლა, ასევე ლისაუერის დამბლა და ტაბოპარალიზი (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი). არასრულწლოვანთა პროგრესირებადი დამბლა ვითარდება თანდაყოლილი სიფილისის საფუძველზე; ჩვეულებრივ იწყება 10-15 წლის ასაკში. ხანდახან მას წინ უძღვის თანდაყოლილი სიფილისის ნიშნები, სხვა შემთხვევაში ის ჩნდება ბავშვებში, რომლებიც ადრე ჯანმრთელად ითვლებოდნენ. ყველაზე ხშირად ხდება დემენციის სახით; ხშირად აღინიშნება ადგილობრივი სიმპტომები, მაგალითად, მხედველობის ნერვის ატროფია. სენილური პროგრესული დამბლა ხდება 60 წელზე მეტი ასაკისა და ხასიათდება ძირითადად ხანგრძლივი ლატენტური სტადიით (40 წლამდე). კლინიკურად, სურათი წააგავს ხანდაზმულ დემენციას (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) მძიმე მეხსიერების დარღვევით; ზოგჯერ დაავადება ხდება კორსაკოვის სინდრომის მსგავსად (იხ. სრული ცოდნა).

ლისაუერის დამბლა და ტაბოპარალიზი ხასიათდება დემენციის შედარებით ნელი პროგრესირებით. ლისაუერის დამბლით, აღინიშნება ტვინის ლოკალური დაზიანების ტენდენცია, ძირითადად პარიეტალური წილები, აფაზიის (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი), აგნოზიის (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი), აპრაქსიის (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) განვითარებით. , აპოპლექტიფორმული და ეპილეფტიფორმული კრუნჩხვები. ტაბოპარალიზი არის პროგრესული დამბლისა და tabes dorsalis-ის სიმპტომების ერთობლიობა (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი), ხოლო ხერხემლის დარღვევები წინ უსწრებს პროგრესული დამბლის სიმპტომების განვითარებას, როგორც წესი, მისი დემენციის ფორმას.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი. 1913 წელს ჰ. ნოგუჩიმ დაამტკიცა პროგრესული დამბლის სიფილისური ეტიოლოგია ტვინის ქსოვილში ფერმკრთალი ტრეპონემის აღმოჩენით.

პათოგენეზი საკმარისად არ არის შესწავლილი. კ. ლევადიტმა, დაკვირვებებზე დაყრდნობით, როდესაც ორივე მეუღლე ან ერთი და იგივე წყაროდან სიფილისით ინფიცირებული რამდენიმე ადამიანი დაავადდა პროგრესირებადი დამბლით, ვარაუდობდა სპეციალური ნეიროტროპული ტრეპონემის არსებობას, რაც, თუმცა, არ არის დადასტურებული. შესაძლებელია, რომ სხეულის რეაქტიულობის დარღვევამ როლი შეასრულოს პათოგენეზში (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) ტვინის ქსოვილის სენსიბილიზაციასთან ერთად, რის შედეგადაც ზოგიერთ შემთხვევაში ტრეპონემები აღწევს თავის ტვინის ქსოვილში.

პათოლოგიური ანატომია. მაკროსკოპიულად, პროგრესირებადი დამბლით, აღინიშნება თავის ტვინის კონვოლუციების ატროფია და ნაოჭების გაფართოება. თავის ტვინის რბილი გარსი დაბინდულია, შერწყმულია ტვინის ნივთიერებასთან; შეინიშნება ეპენდიმატიტი (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ქორიოეპენდიმიტი). მიკროსკოპულად, ანთებითი პროცესი გამოვლენილია თავის ტვინის პია მატერში და სისხლძარღვებში, განსაკუთრებით მცირე სისხლძარღვებში. პლაზმური უჯრედებით ინფილტრაცია დამახასიათებელია გემებთან ახლოს. თავის ტვინის ქსოვილში შეინიშნება ქერქის განადგურება ნერვული უჯრედების და ბოჭკოების განადგურების გამო. ნეიროგლიაში იზრდება გლიოტური ბოჭკოები და ჩნდება ღეროს ფორმის და ამებოიდური უჯრედები. Treponema pallidum გვხვდება ნერვულ უჯრედებთან ახლოს.

დაავადების სრული განვითარების ეტაპზე დიაგნოზი ჩვეულებრივ არ იწვევს სირთულეებს. იგი დგინდება ფსიქოპათოლოგიური, ნევროლოგიური გამოვლინებებისა და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე. ტოტალური დემენციის ფენომენების ზრდა კრიტიკის ნაკლებობით, დიზართრია, მოსწავლის რეაქციების დარღვევით (იხილეთ ცოდნის სრული ნაწილი: არგილ რობერტსონის სინდრომი), სეროლოგიური მაჩვენებლების მუდმივობა - ეს ყველაფერი ერთად ხდის პროგრესული დამბლის დიაგნოზს საიმედოს. სისხლში ვასერმანის რეაქცია უმეტეს შემთხვევაში დადებითია (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ვასერმანის რეაქცია); ცერებროსპინალურ სითხეში ის, ისევე როგორც ცილოვანი რეაქციები (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt), მკვეთრად დადებითია (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: კოაგულაციის ტესტები, ცერებროსპინალური სითხე). ცერებროსპინალურ სითხეში უჯრედული ელემენტების რაოდენობა იზრდება, ზოგჯერ მნიშვნელოვნად. ცილის მთლიანი შემცველობა იზრდება. ლანგეს რეაქციის შესრულებისას (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ცერებროსპინალური სითხე), პირველ 4-6 სინჯარაში ხდება სითხის გაუფერულება და შემდეგში ფერის ინტენსივობის მატება (ე.წ. პარალიზური მრუდი). ტრეპონემის იმობილიზაციის რეაქცია (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ნელსონ-მეიერის რეაქცია) და იმუნოფლუორესცენციის რეაქცია (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) მკვეთრად დადებითია სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება თავის ტვინის სიფილისთან (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: სიფილისი), რომელშიც დემენცია ლაკუნარული ხასიათისაა კრიტიკის მეტ-ნაკლებად შენარჩუნებით, უფრო ხშირად აღინიშნება ჰალუცინაციები; ლანგის რეაქციის მრუდს აქვს ეგრეთ წოდებული სიფილისური ტალღა. პროგრესირებადი დამბლა

დიფერენცირება ალკოჰოლური ფსევდოპარალიზით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ალკოჰოლური ენცეფალოპათია) და სენილური დემენცია (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) სეროლოგიური მაჩვენებლების მიხედვით; თავის ტვინის დაზიანებით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი), განსაკუთრებით შუბლის წილის, ნევროლოგიური სიმპტომებისა და სეროლოგიური მაჩვენებლების მიხედვით. თავის ტვინის სიმსივნეებში ფსევდოპარალიტიკურ სინდრომს თან ახლავს ინტრაკრანიალური წნევის მომატება (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ჰიპერტენზიული სინდრომი). სისხლძარღვოვანი წარმოშობის ფსიქოზები პროგრესული დამბლისგან განსხვავდება ლაკუნარული დემენციის განვითარებით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: ათეროსკლეროზი), რომელიც არ არის დამახასიათებელი პროგრესული დამბლისთვის. პარალიზური დემენციის არსებობა შესაძლებელს ხდის პროგრესული დამბლის წრიული ფორმის განასხვავებას მანიაკალურგან. -დეპრესიული ფსიქოზი (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) და ჰალუცინაციურ-პარანოიდული ფორმა - შიზოფრენიისგან (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი).

მკურნალობა. ნაჩვენებია პიროთერაპია (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) - ინფექციური თერაპია და პიროგენული ნივთიერებები (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი) კომბინაციაში, როგორც წესი, ანტიბიოტიკოთერაპიასთან. ჯერ კიდევ 1845 წელს ვ.ფ. საბლერმა აღნიშნა მრავალი ფებრილური დაავადების სასარგებლო გავლენა ფსიქოზის მიმდინარეობაზე. ფსიქოზის ინფექციურ თერაპიაში პრიორიტეტი ეკუთვნის A.S. Rosenblum-ს, რომელიც მკურნალობდა ფსიქიკურად დაავადებულ პაციენტებს მორეციდივე ცხელების ვაქცინაციის დროს. 1917 წელს ვენელმა ფსიქიატრმა ჯ. ვაგნერ-იაურეგმა შესთავაზა პროგრესირებადი დამბლის მქონე პაციენტების მკურნალობა მალარიის ვაქცინაციით. მეთოდი ფართოდ გავრცელდა; იგი მოიცავს პაციენტში კანქვეშ შეყვანას სამდღიანი მალარიით დაავადებული პაციენტისგან აღებული სისხლის პროგრესული დამბლა. ინკუბაციური პერიოდი გრძელდება 4-20 დღე, პირველი შეტევები ხდება სამდღიანი მალარიის მსგავსად, შემდეგ კი, როგორც წესი, ყოველდღიურად აღინიშნება. 10-12 შეტევის შემდეგ მათ აჩერებენ ქინინის ჰიდროქლორიდის მიღებით. ინფ. თერაპია ასევე ტარდება პროგრესირებადი დამბლის მქონე პაციენტების ევროპული და აფრიკული მორეციდივე ცხელებით ინფიცირებით. ამ თერაპიის შედეგები ნაკლებად გამოხატულია, მაგრამ მოსახერხებელია, რადგან თაგვის ინფექციის შედეგად ადრე მიღებული სამყნობი მასალის ტრანსპორტირება შესაძლებელია დიდ დისტანციებზე. სომატურად დასუსტებულ პაციენტებს აცრილებენ იაპონური ვირთხის ტიფით - სოდოკუ. იმ შემთხვევაში, როდესაც ინფექცია წარუმატებელია, ასევე სომატური უკუჩვენებების შემთხვევაში, ინიშნება პიროგენული ნივთიერებები (პიროგენული და სხვა).

მე-20 საუკუნის 40-იანი წლებიდან ტარდება კომპლექსური მკურნალობა - პიროთერაპია ანტიბიოტიკების მიღებასთან ერთად. ამ შემთხვევაში მკურნალობის კურსისთვის ინიშნება 40 000 000 ერთეული პენიცილინი; პენიცილინის თერაპიის განმეორებითი კურსები ტარდება 2 თვემდე ინტერვალით სეროლოგიური პარამეტრების კონტროლით. ზოგიერთ შემთხვევაში, ბიცილინი გამოიყენება ბისმუტის პრეპარატებთან ერთად. ანტიბიოტიკოთერაპიასთან ერთად რეკომენდებულია ინფექციური თერაპია (მალარიის ვაქცინაცია), რომელიც ხელს უწყობს ანტიბიოტიკების შეღწევას თავის ტვინის ქსოვილში და გარდა ამისა, ზრდის ორგანიზმის დაცვას. ინფ. თერაპია უკუნაჩვენებია სიბერეში, მარაზმით, გულის უკმარისობით, აორტის ანევრიზმით, თირკმელების დაავადებით და დიაბეტით. გარდა ამისა, შემუშავებულია მხოლოდ პენიცილინის მკურნალობა. შემოთავაზებულია პენიცილინის მკურნალობის რამდენიმე რეჟიმი, მაგრამ ზოგიერთი მკვლევარი მიიჩნევს მხოლოდ პენიცილინის გამოყენებას არასაკმარისად.

პროგნოზი. არანამკურნალევი პროგრესირებადი დამბლის ხანგრძლივობა მისი საწყისი გამოვლინებიდან სიკვდილამდე საშუალოდ დაახლოებით 2½ წელია. არასრულწლოვანთა პროგრესული დამბლა პროგრესირებს უფრო ნელა (5-6 წელი), სტაციონარული დამბლა - 20 წლამდე ან მეტი. აჟიტირებული ფორმა მთავრდება პაციენტის სიკვდილით რამდენიმე თვის შემდეგ. ექსპანსიური ფორმით აღინიშნება ხანგრძლივი რემისიები. მკურნალობის შემდეგ რემისიები განსხვავდება ხანგრძლივობით. რემისიები ცნობილია 20 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. რიგი მკვლევარების აზრით, 2 წელზე მეტი ხნის რემისიები სტაბილურია.

პრევენცია მოიცავს სიფილისის დროულ მკურნალობას, რომელიც ტარდება სპეციფიკური და არასპეციფიკური საშუალებებით გარკვეული სქემების მიხედვით (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი: სიფილისი).

სოციალური და სასამართლო ფსიქიატრიული მნიშვნელობა. მხოლოდ ცალკეულ შემთხვევებში (მკურნალობის შემდეგ მუდმივი რემისია) შეიძლება პაციენტს მიეცეს უფლება დაუბრუნდეს თავის წინა პროფესიულ საქმიანობას. სასამართლო ფსიქიატრიული ექსპერტიზის დროს (იხ. ცოდნის სრული ნაწილი), პაციენტი თითქმის ყველა შემთხვევაში დგინდება სიგიჟედ (იხ. ცოდნის სრული კრებული). მხოლოდ ნამკურნალევი პროგრესირებადი დამბლით, სტაბილური რემისიით, რომელიც გაგრძელდება მინიმუმ 3 წელი, შეიძლება პაციენტის საღი აზრის აღიარება.

კატეგორიულად უკმაყოფილო ხართ ამ სამყაროდან სამუდამოდ გაქრობის პერსპექტივით? არ გინდათ დაასრულოთ თქვენი ცხოვრება ამაზრზენი გახრწნილი ორგანული მასის სახით, რომელსაც შთანთქავს მასში მოფუსფუსე მატლები? გსურთ ახალგაზრდობაში დაბრუნება და სხვა ცხოვრებით ცხოვრება? თავიდან დაიწყოს ყველაფერი? შეასწორე დაშვებული შეცდომები? აიხდინო აუხდენელი ოცნებები? მიჰყევით ამ ბმულს:

ეს არის სიფილისის გვიანი ფორმა, რომელიც ვითარდება ცერებრალური სტრუქტურების პროგრესირებადი ანთებით-დისტროფიული მთლიანი დაზიანების სახით. იგი განსხვავდება განვითარების ეტაპებით, თავდაპირველად ვლინდება ფსევდონევრასთენიის სიმპტომები, შემდეგ გონებრივი გადახრები ინტელექტუალური დაქვეითების ფონზე, ბოლო ეტაპზე კი - მძიმე დემენცია. დიაგნოზი ტარდება ნევროლოგის, ფსიქიატრის დასკვნების, სიფილისისთვის სისხლისა და ცერებროსპინალური სითხის ტესტების შედეგების და ცერებრალური MRI მონაცემების საფუძველზე. მკურნალობა ტარდება ყოვლისმომცველი პიროგენული, ანტიტრეპონემული, ფსიქოკორექტირებით და ნეირომეტაბოლური საშუალებებით.

ICD-10

A52.1ნეიროსიფილისი სიმპტომებით

Ზოგადი ინფორმაცია

პროგრესირებადი დამბლა გვიანი ნეიროსიფილისის ცალკეული ნოზოლოგიური ფორმაა. ეს არის სიფილისური მენინგოენცეფალიტი - თავის ტვინის გარსების და პარენქიმის ანთებითი დაზიანება. დაავადება დეტალურად აღწერა 1822 წელს ფრანგმა ფსიქიატრმა ანტუან ბეილმა, რომლის სახელიც ბეილის დაავადებას ეწოდა ნევროლოგიაში. 1913 წელს იაპონელმა პათოლოგმა ჰ.ნოგუჩიმ დაამტკიცა დაავადების სიფილისური ეტიოლოგია პაციენტების ტვინის ქსოვილში ფერმკრთალი ტრეპონემის აღმოჩენით. პროგრესირებადი დამბლა ხდება სიფილისით დაავადებულთა 1-5%-ში. სიმპტომების განვითარების დრო 3-დან 30 წლამდე მერყეობს ინფექციის მომენტიდან, ყველაზე ხშირად 10-15 წელი. პიკური სიხშირე ხდება 35-50 წლის ასაკში. თანამედროვე ნევროლოგიურ პრაქტიკაში ბეილის დაავადება საკმაოდ იშვიათი პათოლოგიაა, რაც განპირობებულია სიფილისის დროული დიაგნოსტიკითა და მკურნალობით.

Მიზეზები

დაავადების ეტიოლოგიური ფაქტორია სიფილისის გამომწვევი აგენტი – Treponema pallidum. ინფექციის წყარო ავადმყოფი ადამიანია, ინფექციის ძირითადი გზა სქესობრივი და ინექციურია. პათოგენი შეიძლება გადაეცეს ნერწყვის საშუალებით. ინფექციური აგენტის შეყვანა თავის ტვინის ქსოვილში ხდება ჰემატოგენური და ლიმფოგენური გზებით. პათოგენის გრძელვადიანი მდგრადობის მიზეზი, რომელიც დაკავშირებულია პროგრესირებად დამბლასთან, დანამდვილებით უცნობია. შესაძლო წინასწარგანწყობის ფაქტორებია სიფილისის ადრეული ფორმების, მემკვიდრეობითი მიდრეკილების და ალკოჰოლიზმის სწორი მკურნალობის არარსებობა ან არასაკმარისი მკურნალობა. ინფექციის გააქტიურების პროვოცირებად ფაქტორებად ითვლება ტვინის ტრავმული დაზიანება, დასუსტებული იმუნიტეტი მწვავე და ქრონიკული სომატური დაავადებების ფონზე.

პათოგენეზი

ინფექციის გააქტიურების მექანიზმი გაურკვეველია. მიღებულია იმუნური სისტემის შემაკავებელი როლი, რომელიც ბლოკავს პათოგენის პროლიფერაციას. სხეულის რეაქტიულობის დაქვეითება და იმუნოსუპრესიული პირობები იწვევს Treponema pallidum-ის გავრცელებას თავის ტვინის ქსოვილებში. საწყის ეტაპზე პროგრესირებადი დამბლა ხასიათდება ანთებითი პროცესით, რომელიც მოიცავს თავის ტვინის ყველა სტრუქტურას - პანენცეფალიტს, შემდეგ ანთებითი ცვლილებები იცვლება ატროფიულით.

მაკროსკოპული თვალსაზრისით, აღინიშნება რბილი ცერებრალური მემბრანის დაბინდვა, მისი შერწყმა ტვინის ფუძემდებლურ პარენქიმასთან. ტიპიურია ეპენდიმიტი - თავის ტვინის პარკუჭების ლორწოვანი გარსის ანთება. შეიმჩნევა ჰიდროცეფალია, ქერქის დიფუზური ატროფია ბუჩქებს შორის ღეროების გაფართოებით. მიკროსკოპული სურათი წარმოდგენილია ცერებრალური მცირე სისხლძარღვების ვასკულიტით პლაზმაციური პერივასკულარული ინფილტრაციით, ნეირონების შეკუმშვით და სიკვდილით, ნერვული ბოჭკოების დემიელინაციით და ატროფიული ცვლილებებით, გლიის პროლიფერაციით და ამებოიდური უჯრედების გამოჩენით.

კლასიფიკაცია

საწყისი. შეესაბამება კლინიკური სიმპტომების გაჩენას. დამახასიათებელია ნევრასთენიის სიმპტომები, ძილის დარღვევა და მუშაობის დაქვეითება. საწყისი ეტაპი გრძელდება რამდენიმე კვირიდან 2-3 თვემდე. პერიოდის ბოლოს, პიროვნების ცვლილებები აშკარა ხდება, ეთიკური სტანდარტების დაკარგვის ტენდენცია.
დაავადების განვითარება.ჭარბობს პიროვნების მზარდი ცვლილებები, ქცევითი დარღვევები, მეტყველების, სიარულის და ხელწერის დარღვევები და ინტელექტუალური დაქვეითება. დამახასიათებელია ტროფიკული დარღვევები და დისტროფიული ცვლილებები სომატურ ორგანოებში. მკურნალობის გარეშე სტადია გრძელდება 2-3 წელი.
დემენცია.შემეცნებითი სფეროს პროგრესირებად კოლაფსს თან ახლავს აპათია, გარემოსადმი ინტერესის სრული დაკარგვა. ხშირად აღინიშნება ეპილეფსიური კრუნჩხვები და ინსულტები. ტროფიკული დარღვევები უარესდება, იზრდება ძვლების სისუსტე. პაციენტი იღუპება ინსულტის ან ინტერკურენტული ინფექციებისგან.

დემენცია(მარტივი) - მზარდი დემენცია ეიფორიის უპირატესობით. ყველაზე გავრცელებული. არ ახლავს მძიმე ფსიქიკური დარღვევები.
ექსპანსიური- გამოხატული მღელვარება საკუთარი სიდიადისა და სიმდიდრის შესახებ ბოდვითი აზრების ჭარბობით. ეიფორიულ-კომფორტული განწყობა მოულოდნელად უთმობს ადგილს სიბრაზეს. ტიპიური სიტყვიერება, კრიტიკა სრულიად დაკარგულია.
ეიფორია- პროგრესულ დემენციას თან ახლავს სიდიადის ფრაგმენტული იდეები. ექსპანსიური ფორმისგან განსხვავებით, ეს ხდება გამოხატული ნეიროფსიქიური აგზნების გარეშე.
დეპრესიული- დემენცია პროგრესირებს აბსურდული ჰიპოქონდრიული ჩივილების ფონზე. პაციენტებს ეჩვენებათ, რომ მათ არ აქვთ შიგნეულობა, რომ ისინი უკვე გარდაიცვალნენ. დამახასიათებელია დეპერსონალიზაციის, დერეალიზაციის ელემენტები კოტარის სინდრომამდე.
აჟიტირებული- გამოხატულია მღელვარება, არის მიდრეკილება აგრესიისკენ. შეინიშნება ვიზუალური და სმენითი ჰალუცინაციები. ცნობიერება დაბნეულია, ხდება პიროვნების სწრაფი დაშლა.
სისხლის მიმოქცევის- ბიპოლარული აშლილობის გამოვლინების მსგავსი. მანიაკალური მღელვარების პერიოდი საშუალებას აძლევს მძიმე დეპრესიას. არსებობს მოსაზრება, რომ ეს ფორმა რეალიზდება ფსიქიკური დაავადებისადმი გენეტიკური მიდრეკილების ფონზე.
ჰალუცინაციურ-პარანოიდული- ფსიქოზი ჰალუცინაციური სინდრომის უპირატესობით, დევნის ბოდვით, კატატონიით. ვარაუდობენ, რომ დაავადების ეს ვარიანტი გვხვდება შიზოიდური ფსიქოპათიის მქონე პაციენტებში.

არასრულწლოვანი. დებიუტი ხდება 6-16 წლის ასაკში ტრანსპლაცენტური ინფექციის შედეგად გამოწვეული თანდაყოლილი სიფილისით დაავადებული. უფრო ხშირად ვლინდება დემენციის სახით ჰატჩინსონის ტრიადასთან (კერატიტი, სმენის დაქვეითება, ზედა საჭრელების დაზიანება). სიმპტომების გამოვლინებას შესაძლოა წინ უსწრებდეს გონებრივი ჩამორჩენილობა.
სენილური.დებიუტი 60 წლის შემდეგ ხდება. როგორც წესი, ხანგრძლივი უსიმპტომო კურსი. შესაძლებელია კორსაკოვის სინდრომის განვითარება. ხანდაზმული ფორმა უკიდურესად ძნელია განვასხვავოთ ხანდაზმული დემენციისგან.

პროგრესირებადი დამბლის სიმპტომები

დაავადება იწყება არასპეციფიკური, ნელ-ნელა მზარდი სიმპტომებით, ნევრასთენიური გამოვლინებების მსგავსი. პაციენტები უჩივიან მუშაობის დაქვეითებას, უჩვეულო დაღლილობას, გაღიზიანებას, თავის ტკივილს, მეხსიერების დაქვეითებას და ძილის დარღვევას. დროთა განმავლობაში პაციენტის ახლობლები ამჩნევენ ცვლილებებს მის პიროვნებაში: გულგრილობა სხვისი პრობლემების მიმართ, ტაქტის გრძნობის დაკარგვა, ეთიკური სტანდარტების მიღმა ქცევა. პაციენტები იწყებენ უხეში შეცდომების დაშვებას ჩვეულებრივ პროფესიულ საქმიანობაში და სიმპტომების პროგრესირებასთან ერთად, ისინი კარგავენ მათი ამოცნობის უნარს. ძილის დარღვევა უარესდება: დღისით აღინიშნება ჰიპერსომნია, ღამით კი უძილობა. ვლინდება კვების დარღვევები (ანორექსია, ბულიმია). მეტყველება აჩქარებს ან ზედმეტად ანელებს. მცირდება საკუთარი ქცევის კრიტიკა.

დაავადების განვითარების სტადიაზე პროგრესირებად დამბლას თან ახლავს პიროვნების გაუარესება და ქცევითი დარღვევები. ვლინდება არაადეკვატური ქცევა, სასაცილო ქმედებები და ბრტყელი ხუმრობები. ფსიქიკურ აშლილობას ახასიათებს პოლიმორფიზმი, ეიფორია, დეპრესია, ბოდვები, ჰალუცინაციები და დეპერსონალიზაცია. მეტყველებაში წარმოიქმნება სირთულეები რთული სიტყვების წარმოთქმისას, შემდეგ ვითარდება დიზართრია - მეტყველება ხდება ბუნდოვანი, ბუნდოვანი, ცალკეული ბგერების გამოტოვებით.

სიარული არასტაბილურია, ფხვიერი, ხელწერა არათანაბარი, აღინიშნება დისგრაფია გამოტოვებული ასოებით. შეიმჩნევა კრუნჩხვები და ეპილეფსიური კრუნჩხვები (ჩვეულებრივ, ჯექსონის ტიპის). მადის დარღვევა იწვევს წონის დაკლებას ან წონის მატებას. ვლინდება ტროფიკული დარღვევები: კანის ტურგორის დაქვეითება, ფრჩხილების მტვრევადი, მსუბუქი ინფექცია ფურუნკულებისა და აბსცესების განვითარებით. ახასიათებს ძვლების მომატებული მყიფეობა, დეგენერაციული ცვლილებები გულში (კარდიომიოპათია) და ღვიძლში (ჰეპატოზი).

დემენციის პერიოდში აღინიშნება დემენციის ზრდა სიგიჟემდე. პაციენტი წყვეტს თავის მომსახურებას, სხვებთან ურთიერთობას და მენჯის ორგანოების ნებაყოფლობით კონტროლს. ჭამაზე უარის თქმა იწვევს წონის მნიშვნელოვან კლებას. ზოგჯერ აღინიშნება დისფაგია, ყლაპვის დარღვევა. მრავალი ტროფიკული წყლული იქმნება, ძვლების მყიფეობის გაზრდა იწვევს მოტეხილობებს.

გართულებები

ბეილის დაავადების თანმხლები ცერებრალური ვასკულიტი არის ხშირი ინსულტის მიზეზი. ინსულტის შედეგად ყალიბდება მუდმივი ნევროლოგიური დეფიციტი: პარეზი, აფაზია, აპრაქსია. ტროფიკული ცვლილებები იწვევს კანის ბარიერის ფუნქციის დაქვეითებას პიოდერმიის, აბსცესების განვითარებით, ხოლო შემდგომ ეტაპებზე - ნაწოლების განვითარებით. შესაძლო პნევმონია, საშარდე გზების ანთება (ცისტიტი, პიელონეფრიტი). ინფექციური აგენტების სისხლში შეღწევა იწვევს სეფსისის გაჩენას. ინსულტი და ინფექციური გართულებები სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია.

დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოსტიკა ყველაზე რთულია საწყის პერიოდში. ზოგიერთ პაციენტს არ აქვს ანამნეზური მონაცემები სიფილისის წარსულში არსებობის შესახებ, რაც ასევე ართულებს ნოზოლოგიის დადგენას. დიაგნოზი დგინდება სიფილისური ეტიოლოგიის ლაბორატორიული დადასტურებით. აუცილებელი გამოკვლევების ჩამონათვალში შედის:

ნევროლოგიური გამოკვლევა. სადებიუტო სტადიაზე ყურადღება ეთმობა მსუბუქ ანიზოკორიას, თვალის გარეთა კუნთების პარეზის, რეფლექსების ასიმეტრიას, არასტაბილურობას, სიარულის არასტაბილურობას, მეტყველების ერთფეროვნებას. სიმპტომების სიმაღლეზე ნევროლოგი ავლენს მოსწავლეთა ფოტორეაქციის დაქვეითებას, დიზართრიას და მძიმე კოგნიტურ დისფუნქციას. შესაძლებელია პარეზი, აფაზია და ინსულტით გამოწვეული სხვა ფოკალური სიმპტომები.
ნეიროფსიქოლოგიური ტესტირება.ატარებს ფსიქიატრს, ნეიროფსიქოლოგს. მოიცავს კოგნიტური შესაძლებლობებისა და გონებრივი მდგომარეობის შეფასებას. ახასიათებს სხვადასხვა სიმძიმის დემენცია, კრიტიკის ნაკლებობა, ფსიქომოტორული აგიტაცია, დეპრესიულ-ფობიური, ჰალუცინაციური, ბოდვითი სინდრომები. შესაძლო ბინდის ცნობიერება.
ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა.ტრეპონემური სისხლის ტესტები (ვასერმანის რეაქცია, RPR ტესტი) დადებითია პაციენტების თითქმის 100%-ში. საეჭვო შემთხვევებში, დამატებითი განმეორებითი ანალიზები ტარდება დინამიკაში, RIF, RIT.
ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა. ლიქიორი მიიღება წელის პუნქციით. ანალიზი ავლენს ცილის გაზრდილ რაოდენობას, პოზიტიურ გლობულინის რეაქციებს და ლიმფოციტების გამო ციტოზს. Lange რეაქცია იძლევა სპეციფიკურ ტალღის ფორმას კბილის სახით. პაციენტების უმეტესობას აქვს RIF და RIBT დადებითი რეაქციები ცერებროსპინალურ სითხეზე.
თავის ტვინის MRI.დაავადების ფაზის მიხედვით, ვლინდება დიფუზური ანთებითი ან ატროფიული ცვლილებები, რომლებიც გავლენას ახდენენ მემბრანებზე, ტვინის მატერიასა და პარკუჭის ეპენდიმაზე. სკანირება შესაძლებელს ხდის გამორიცხოს სივრცის დაკავების დაზიანება (ინტრაცერებრალური სიმსივნე, თავის ტვინის აბსცესი) და ჩატარდეს პროგრესირებადი დეგენერაციული დაავადებების დიფერენციალური დიაგნოზი.

ბეილის დაავადების საწყისი ეტაპი უნდა განვასხვავოთ ნევრასთენიისგან. ნევროლოგიური სტატუსის თავისებურებები, ეპილეფსიური ეპიზოდების არსებობა და პაციენტის პიროვნების ადრეული ცვლილებები, რომლებიც შეამჩნიეს ახლობლებმა, შეიძლება დაგვეხმაროს. შემდგომში ტარდება დიფერენციალური დიაგნოზი ფსიქიკური დარღვევების, დეგენერაციული ცერებრალური პროცესების დროს (სისხლძარღვთა დემენცია, ალცჰეიმერის დაავადება, მრავლობითი სისტემის ატროფია, პიკის დაავადება). პროგრესირებადი დამბლის დამადასტურებელი ყველაზე საიმედო კრიტერიუმია სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში დადებითი ტრეპონემური რეაქციები.

პროგრესირებადი დამბლის მკურნალობა

პიროთერაპია. ადრე ის ტარდებოდა მალარიის პათოგენების შემოღებით, რასაც მოჰყვებოდა ანტიმალარიული თერაპია. ამჟამად გამოიყენება პიროგენული პრეპარატები.
ანტიბაქტერიული თერაპია. პენიცილინის ანტიბიოტიკებს, ცეფტრიაქსონს, ქინინის იოდობისმუთატს და ბისმუტის ნიტრატს აქვთ ანტიტრეპონემური ეფექტი. ეტიოტროპული თერაპია იწყება დიდი დოზებით და გრძელდება 2-3 კვირა. ამავდროულად ინიშნება პრობიოტიკები, მულტივიტამინური პრეპარატები და საჭიროების შემთხვევაში ჰეპატოპროტექტორები.
. მითითებულია ბეილის დაავადების მეორე ფაზაში. ფარმაცევტული საშუალებების (სედატივები, ანტიფსიქოზური, ანტიფსიქოზური, ანტიდეპრესანტები) ინდივიდუალური შერჩევა ტარდება სიმპტომების შესაბამისად.
ნეიროტროპული თერაპია.მიზნად ისახავს თავის ტვინში მეტაბოლური პროცესების გაუმჯობესებას და მისი ფუნქციების აღდგენას. მოიცავს ფარმაცევტულ საშუალებებს სისხლძარღვთა, ნოოტროპული და ნეირომეტაბოლური ეფექტებით. დემენციის სტადიაზე ნეიროტროპულ მკურნალობას არ აქვს მნიშვნელოვანი ეფექტი.

პროგნოზი და პრევენცია

მკურნალობის შედეგები დამოკიდებულია მისი დაწყების დროულობაზე. 20% შემთხვევაში სწორი თერაპია საშუალებას იძლევა მიაღწიოს ჯანმრთელობის თითქმის სრულ აღდგენას. პაციენტთა 30-40%-ში შესაძლებელია სტაბილური რემისიის მიღწევა ზომიერი ფსიქიკური გადახრებით, რაც მათ საზოგადოებასთან ადაპტაციის საშუალებას აძლევს. შემთხვევათა 40%-ში მუდმივი ორგანული დემენცია გრძელდება. ცერებროსპინალური სითხის გაწმენდის პროცესი ექვსი თვიდან 3-4 წლამდე გრძელდება. პროგრესირებადი დამბლის პრევენცია შესაძლებელია პირადი ჰიგიენის დაცვით, შემთხვევითი სქესობრივი აქტის თავიდან აცილებით და დაუცველი სქესობრივი კავშირის საშუალებით. სიფილისის პირველად დიაგნოსტირებისას საჭიროა სწორი მკურნალობა ბიოლოგიური გარემოს სრულ გაწმენდამდე. შემდგომში რეკომენდებულია პაციენტის მონიტორინგი და პერიოდული გამოკვლევა სიფილისის გვიანი ფორმების ადრეული გამოვლენისთვის.