રેડિયોલોજિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ (MRI માપદંડ અને દર્દી વ્યવસ્થાપન યુક્તિઓ). ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ કિસ સિન્ડ્રોમ


પિયર ડ્યુક્વેટ અને જોલી પ્રોલક્સ-થેરિયન, મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ ક્લિનિક, હોસ્પિટલ સેન્ટર ડી લ'યુનિવર્સિટી ડી મોન્ટ્રીયલ, કેનેડા

તબીબી રીતે અલગ સિન્ડ્રોમ MS ની શરૂઆત (હાર્બિંગર) ના અભિવ્યક્તિ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરી શકાય છે.

MS ના ક્લિનિકલ નિદાન માટે સમયસર અલગ પડેલા બે પુનરાવર્તનોની હાજરી અને કેન્દ્રના વિવિધ ક્ષેત્રોની સંડોવણીની જરૂર છે. નર્વસ સિસ્ટમ. મગજ અને કરોડરજ્જુના એમઆરઆઈના આગમન સાથે, હવે વિકાસના જોખમના આધારે લોકોને ઓળખવું શક્ય છે. મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ, કારણ કે તે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ દર્શાવે છે. બહુવિધ અભ્યાસોએ ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમથી મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસમાં "રૂપાંતર" ના જોખમને વધુ સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત કર્યું છે - પુરાવા છે કે રોગ-સંશોધક સારવારને તબીબી રીતે અલગ સિન્ડ્રોમ તબક્કામાં રૂપાંતર એમએસના રૂપાંતરણ અને પ્રગતિશીલ તબક્કાની શરૂઆત બંનેમાં વિલંબ કરે છે.

કુદરતી વિજ્ઞાન

પ્રારંભિક ચિહ્નોની ક્લિનિકલ રજૂઆત ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. જો કે, સામાન્ય રીતે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકો યુવાન કોકેશિયન પુખ્ત વયના લોકો હોય છે (શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર 30 વર્ષ છે). 46% કેસોમાં, ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ (નુકસાન) કરોડરજ્જુમાં રહે છે, મોટે ભાગે મોટર લક્ષણો કરતાં સંવેદના સાથે રજૂ થાય છે. ઓપ્ટિક નર્વ એ બીજી સૌથી સામાન્ય સાઇટ છે, કારણ કે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 21% લોકોમાં તીવ્ર ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ હોય છે. મલ્ટિફોકલ ચિહ્નો (સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં એક કરતાં વધુ સાઇટ્સનો સમાવેશ થાય છે) 23% કેસોમાં જોવા મળે છે. અન્યને મગજના સ્ટેમમાં અથવા મગજના ગોળાર્ધમાં નુકસાન થશે. કેટલાક અઠવાડિયા પછી, આ લક્ષણો આંશિક અથવા સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોનો કુદરતી લાંબા ગાળાનો ઇતિહાસ હવે 20 વર્ષ સુધી અનુસરવામાં આવેલા ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા જૂથોના અવલોકન દ્વારા વધુ સારી રીતે જાણીતો છે. ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ, જેમ કે તાજેતરમાં ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ સ્ટડી ગ્રુપ દ્વારા નોંધવામાં આવ્યું છે, તે શરૂઆતના 15 વર્ષ પછી એમએસ થવાના એકંદર 50% જોખમ સાથે સંકળાયેલું છે. બીજી બાજુ, સેરેબેલર અથવા મલ્ટિફોકલ લક્ષણો અને નબળી પુનઃપ્રાપ્તિ સામાન્ય રીતે નબળા પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલા હોય છે.

ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ ઝાંખી દ્રષ્ટિનું કારણ બની શકે છે

અસ્થાયી અંધત્વ અને આંખ પાછળ દુખાવો


નિદાન

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે સંભવિત પૂર્વગ્રહ હોવાથી, અન્ય સ્થિતિઓને નકારી કાઢવાનું અત્યંત મહત્ત્વનું છે. આ ઈતિહાસ, ક્લિનિકલ તપાસ અને રક્ત કાર્ય દ્વારા કરવામાં આવે છે (પ્રણાલીગત અને અન્યને નકારી કાઢવા માટે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો). બે મુખ્ય પરીક્ષણો મગજ અને કરોડરજ્જુની MRI અને મગજની પ્રવાહીની તપાસ છે. MRI 90% કેસોમાં ડિમિલાઇઝેશન સાથે સુસંગત લક્ષણો સાથે બળતરાના જખમ દર્શાવે છે. આ જખમ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની ક્લિનિકલ શંકા પ્રસ્થાપિત કરે છે અને RRMS અને ત્યારબાદ, SPMSમાં રૂપાંતર થવાના જોખમ પર અસર કરે છે. 107 લોકો પરના એક અભ્યાસે તારણ કાઢ્યું છે કે અસામાન્ય એમઆરઆઈ સાથે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 80% લોકો અને સામાન્ય એમઆરઆઈવાળા 20% લોકો 20 વર્ષની ઉંમર પછી ક્લિનિકલ રીતે વ્યાખ્યાયિત મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ વિકસાવશે. મોટી સંખ્યામાં જખમ MS કન્વર્ઝન અને ગૌણ પ્રગતિના પહેલા તબક્કાનું જોખમ વધારે છે.

તબીબી રીતે અલગ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 70 ટકા લોકો એમઆરઆઈ પર જખમની હાજરીને ધ્યાનમાં લીધા વિના આખરે એમએસ વિકસાવશે. કેટલાક દેશોમાં, ક્લિનિકલી ચોક્કસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન સ્થાપિત કરવા અને ભાગ્યે જ ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ માટે કટિ પંચર ઓછી વાર કરવામાં આવે છે.

સારવાર

સ્ટેરોઇડ્સ, સામાન્ય રીતે ઉચ્ચ ડોઝ IV methylprednisolone નો ઉપયોગ તીવ્ર તીવ્રતાની સારવાર માટે થાય છે જે નવા લક્ષણોનું કારણ બને છે અથવા હાલના લક્ષણોને વધુ ખરાબ કરે છે. ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમના ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતા લોકોની ઓળખ કરવી અને પ્રારંભિક રોગ-સંશોધક ઉપચારો રજૂ કરવાનું પ્રાથમિક મહત્વ છે.

ઇન્ટરફેરોન બીટા સાથેના બહુવિધ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ પુનરાવૃત્તિ દર ઘટાડવા અને રોગની પ્રગતિમાં વિલંબ કરવામાં તેની અસરકારકતા સ્થાપિત કરી છે. ઇન્ટરફેરોન બીટામાં બળતરા વિરોધી ગુણધર્મો છે અને તે રક્ત-મગજના અવરોધની અખંડિતતાને સુધારી શકે છે.

આ પ્લેસબો ટ્રાયલ્સ (અભ્યાસના વિષયો કે જેઓ સક્રિય સારવાર પર નથી) જાણવા મળ્યું કે સારવારમાં જેટલો સમય વિલંબ થાય છે, તેટલું વિકલાંગતાના વિકાસનું જોખમ વધારે છે. ત્રણ ક્લિનિકલ ટ્રાયલદર્શાવે છે કે ઇન્ટરફેરોન બીટા બે વર્ષમાં બીજા એપિસોડના જોખમને 50% ઘટાડી શકે છે. હકીકતમાં, ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 40% લોકો બે વર્ષમાં ક્લિનિકલી ચોક્કસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ વિકસાવશે. જો ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમના બે વર્ષ પછી થેરાપી શરૂ કરવામાં આવે છે, તો પ્રાપ્ત થયેલા દર્દીઓની સરખામણીમાં CDMS થવાનું જોખમ વધારે છે. પ્રારંભિક સારવાર(વિલંબિત સારવાર ધરાવતા લોકોમાંથી 49% જેમની સામે 36% પ્રારંભિક સારવાર, પાંચ વર્ષ પહેલાં. તબીબી રીતે અલગ સિન્ડ્રોમનું ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતા લોકોની ઓળખ કરવી અને પ્રારંભિક રોગ-સંશોધક ઉપચારની રજૂઆત પ્રાથમિક મહત્વ છે.

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ અને એમએસ ધરાવતા લોકોમાં સમાન પરિણામો પ્રાપ્ત થયા છે ગ્લેટીરામર એસીટેટ- માયલિન પ્રોટીનનું કૃત્રિમ સ્વરૂપ જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં એન્ટિજેન્સ પ્રત્યે પ્રતિક્રિયાશીલ લિમ્ફોસાઇટ્સ સામે દમનકારી પ્રતિભાવનું કારણ બને છે.

Natalizumab, એક માનવીય મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી કે જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં રક્ત-મગજના અવરોધમાં સક્રિય લિમ્ફોસાઇટ્સના ઘૂસણખોરીને અટકાવે છે, તેનો ક્લિનિકલ આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમવાળા માનવીઓમાં પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો નથી.

નિષ્કર્ષમાં: ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમને હવે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ સાથે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જેઓ મગજ અથવા કરોડરજ્જુના એમઆરઆઈ પર બળતરાના જખમ ધરાવે છે, તેઓ તબીબી રીતે ઓળખાયેલ એમએસમાં પ્રારંભિક રૂપાંતરનું ઉચ્ચ જોખમ ધરાવે છે, સંભવતઃ ગૌણ પ્રગતિનો પ્રારંભિક તબક્કો. ઇન્ટરફેરોન બીટા સાથે અથવા ગ્લાટીરામર એસીટેટ સાથે આ લોકોનો અભ્યાસ આ ઘટનાઓને ધીમો પાડે છે.

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ (એમએસ) નું ક્લિનિકલ ચિત્ર ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે, અને આ નોસોલોજિકલ એન્ટિટીનું એક પણ વિશિષ્ટ ચિહ્ન નથી, જે ડાયગ્નોસ્ટિક ભૂલોની ઉચ્ચ આવૃત્તિને સમજાવે છે. તે સ્થાપિત થયું છે કે આજે પણ, મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન કરનારા 5-10% દર્દીઓને ખરેખર આ રોગ નથી.

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતમાં નિદાન સ્થાપિત કરવું એ સૌથી મુશ્કેલ બાબત છે. રોગની સાચી શરૂઆત ઘણીવાર સંશોધકની દ્રષ્ટિના ક્ષેત્રમાંથી છટકી જાય છે, જે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના ક્લિનિકલ ડેબ્યુ અને તેના આગળના અભ્યાસક્રમ વચ્ચેના નોંધપાત્ર સમયગાળા દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે. એનામેનેસ્ટિક ડેટા મહત્વપૂર્ણ છે, જેમાં લગભગ હંમેશા રોગની પોલિસિમ્પ્ટોમેટિક પ્રકૃતિ, લક્ષણોની અસ્થિરતા તેમજ પ્રગતિશીલ અથવા રીમિટિંગ કોર્સનો સંકેત હોય છે. રોગના લક્ષણો ખૂબ દૂર હોવા છતાં સૌથી પ્રારંભિક ઓળખવા માટે તે ખાસ કરીને મહત્વનું છે. તમારે હંમેશા અગાઉના ઉત્તેજનાના ખોટા અર્થઘટનની સંભાવનાને ધ્યાનમાં રાખવી જોઈએ (એનામેનેસિસ એકત્રિત કરતી વખતે) - એકપક્ષીય દ્રશ્ય નુકશાનની હાજરી, બેલ્સ લકવો, ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીઆ, એપિસોડિક પ્રણાલીગત વર્ટિગો અથવા "કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ" સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ સાથે કે જે સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ ન કરે. મધ્ય ચેતાના વિકાસનો વિસ્તાર.

જે સમયગાળા દરમિયાન દર્દીઓ પોતાને સ્વસ્થ માને છે, એપિસોડ વિશે ભૂલી જાય છે, તે ઘણા વર્ષો હોઈ શકે છે. આમ, સૌથી વધુ પ્રારંભિક સંકેતોરોગો ઘણીવાર નોંધવામાં આવતા નથી, અને કેટલીકવાર લાંબા ગાળાની માફી વ્યક્તિને ઘણા વર્ષો પહેલા ઉદ્ભવેલા પ્રારંભિક લક્ષણોને અંતર્ગત રોગ સાથે કોઈ લેવાદેવા ન હોવાને કારણે માનવા દબાણ કરે છે. મોટે ભાગે, દર્દીઓ બીજા અને અનુગામી તીવ્રતા પછી ડૉક્ટરને જુએ છે, સામાન્ય રીતે મોટી સંખ્યામાં લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે જે પ્રથમ હુમલાની તુલનામાં વધુ સતત હોય છે. રોગના પ્રથમ અભિવ્યક્તિઓ ઘણીવાર મોનોસિમ્પ્ટોમેટિક, અસ્થિર, લાંબા સમય સુધી માફી દ્વારા બીજા તીવ્રતાથી દૂર હોય છે અને ઘણીવાર ધ્યાનમાં લેવામાં આવતા નથી.

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતમાં ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ

સૈદ્ધાંતિક રીતે, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતમાં, લગભગ કોઈપણ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોનો વિકાસ શક્ય છે. જો કે, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના અમુક વિસ્તારો અન્ય કરતા વધુ વખત મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં પ્રભાવિત થાય છે (આકૃતિ જુઓ). ઉદાહરણ તરીકે, ઓપ્ટિક ચેતામાં પ્રમાણમાં ઓછી માત્રામાં માયલિન હોવા છતાં, રોગની શરૂઆતમાં ઓપ્ટિક (રેટ્રોબુલબાર) ન્યુરિટિસના સ્વરૂપમાં તેનું નુકસાન 15-20% કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના અન્ય સામાન્ય પ્રથમ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમાં ટ્રાંસવર્સ (સામાન્ય રીતે અપૂર્ણ) માયલોપથી સિન્ડ્રોમ (10-15%) નો સમાવેશ થાય છે. ઓક્યુલોમોટર વિકૃતિઓ, વધુ વખત અપૂર્ણ ઇન્ટરન્યુક્લિયર ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા (7-10%), વિવિધ સ્તરે પિરામિડલ ટ્રેક્ટને નુકસાનના લક્ષણો (10%), ઊંડા અને સપાટી પરની સંવેદનશીલતાની વિકૃતિઓ (33%), તેમજ સેરેબેલમના નિષ્ક્રિયતાના સ્વરૂપમાં. અને તેના માર્ગો.

રેટ્રોબુલબાર (ઓપ્ટિક) ન્યુરિટિસ(RBN) ઝાંખપ અથવા અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, આંખની કીકીને ખસેડતી વખતે દુખાવો અને ક્યારેક ફોટોફોબિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. જખમની એકતરફી, તીવ્ર અથવા સબએક્યુટ વિકાસ, તેમજ દ્રષ્ટિની ખોટની ઉલટાવી શકાય તેવું લાક્ષણિકતા. નિરપેક્ષપણે, દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો, એક અફેરન્ટ પ્યુપિલરી ખામી, રંગ ડિસેચ્યુરેશન (ખાસ કરીને લાલ માટે), અને કેન્દ્રીય સ્કોટોમા શોધી કાઢવામાં આવે છે. લો-કોન્ટ્રાસ્ટ વિઝન ટેસ્ટિંગ એ સૂક્ષ્મ જખમને શોધવા માટે ખૂબ જ સંવેદનશીલ પદ્ધતિ છે, જે સંપૂર્ણપણે સામાન્ય દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં પણ અસાધારણતાને શોધી કાઢે છે; તીવ્ર તબક્કામાં, કેટલીકવાર વિકાસશીલ પેપિલિટીસ સાથે, ફંડસમાં ઓપ્ટિક ડિસ્કની સોજો જોવા મળે છે, પરંતુ "શુદ્ધ" રેટ્રોબુલબાર ન્યુરિટિસ સાથે તેમાં ફેરફારો થાય છે. તીવ્ર સમયગાળોગેરહાજર (નર્વ ડિસ્ક નિસ્તેજ સામાન્ય રીતે પાછળથી વિકસે છે). મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ માટે લાક્ષણિક નથી તેવા લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: સંપૂર્ણ ગેરહાજરીપીડા, દ્રષ્ટિની સંપૂર્ણ ખોટ, ખૂબ જ તીવ્ર શરૂઆત (ન્યુરોપથીની વેસ્ક્યુલર ઇટીઓલોજીની લાક્ષણિકતા), દ્વિપક્ષીય સંડોવણી (ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા, લેબર ન્યુરોપથીની લાક્ષણિકતા), ફંડસમાં ન્યુરોરેટિનિટિસની હાજરી, રેટિના હેમરેજિસ, તાવ અથવા નબળી હાજરી ક્લિનિકલ પુનઃપ્રાપ્તિલક્ષણોની શરૂઆત પછી એક મહિના કે તેથી વધુ સમય માટે.

માયેલીટીસ(અપૂર્ણ ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસ)

માયેલીટીસસામાન્ય રીતે અપૂર્ણ ટ્રાંસવર્સ (કરોડરજ્જુના ત્રણેય મુખ્ય કાર્યાત્મક માર્ગો - સંવેદનાત્મક, મોટર અને નિયમનકારી પેલ્વિક કાર્યોની ક્ષતિ). લાક્ષણિક સંવેદનાઓ છાતી અથવા પેટમાં ઝણઝણાટની સંવેદનાઓ છે, જે પાછળના સ્તંભોને નુકસાનને પ્રતિબિંબિત કરે છે અને ઘણીવાર સંવેદનાત્મક વિક્ષેપના આડા સ્તર સાથે જોડાય છે. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં માયેલીટીસ માટેના લાક્ષણિક લક્ષણોમાં હાયપરએક્યુટ શરૂઆત, રેખાંશ અથવા સંપૂર્ણ ટ્રાંસવર્સ મેઇલિટિસની હાજરી, તીવ્ર રેડિક્યુલર પીડા અને કરોડરજ્જુના આંચકાના વિકાસનો સમાવેશ થાય છે.

સ્ટેમ સિન્ડ્રોમ

સ્ટેમ સિન્ડ્રોમ્સસામાન્ય રીતે અપૂર્ણ ઇન્ટરન્યુક્લિયર ઑપ્થાલ્મોપ્લેજિયા સાથે રજૂ થાય છે, પરંતુ ચહેરાના મ્યોકિમિયા અથવા નબળાઇ, પ્રણાલીગત ચક્કર, ચહેરાના સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ (સર્વાઇકલ કરોડરજ્જુના ઉપલા ભાગમાં અથવા સબકોર્ટિકલી રીતે જખમ પણ પ્રતિબિંબિત કરી શકે છે), અને અન્ય સિન્ડ્રોમ પણ શક્ય છે.

ચળવળ વિકૃતિઓ

ચળવળ વિકૃતિઓપિરામિડલ પેરેસીસ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે ઘણીવાર એકપક્ષીય અને ઘણીવાર નીચલા હાથપગને અસર કરે છે, તે સ્પેસ્ટીસીટી, જડતા, ખેંચાણ, ખેંચાણ અને ચાલવાની વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે (આ લક્ષણો ક્યારેક ઔપચારિક પેરેસીસની ગેરહાજરીમાં વિકસે છે).

સંવેદનાત્મક ક્ષતિઓ

સંવેદનાત્મક ક્ષતિઓશરૂઆતમાં, મોટાભાગના ભાગમાં, ફોસીને પાછળના સ્તંભોમાં પ્રતિબિંબિત કરે છે, અને અંદર નહીં સ્પિનોથેલેમિક માર્ગો, અને કંપન સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક તબક્કામાં વિકાસ પામે છે, અને હંમેશા સ્નાયુબદ્ધ-સાંધાકીય સંવેદના ક્ષતિગ્રસ્ત થાય તે પહેલાં; સંવેદનાત્મક વિકૃતિઓનકારાત્મક અથવા સકારાત્મક હોઈ શકે છે - કળતર, બર્નિંગ, ખંજવાળ, પેરેસ્થેસિયા, હાયપરપેથિયા, એલોડિનિયા, ડિસેસ્થેસિયા, જેનું વર્ણન કરવું ક્યારેક મુશ્કેલ છે (ઉદાહરણ તરીકે, અંગના સોજાની લાગણી, અથવા એવી લાગણી કે ચામડી કપડાંના ફેબ્રિકથી ઘેરાયેલી છે.

સેરેબેલર વિકૃતિઓ

સેરેબેલર વિકૃતિઓમલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં, તેઓ પોતાને પ્રણાલીગત ચક્કર, અસ્થિરતા તરીકે પ્રગટ કરે છે (બાદમાં, જોકે, ઊંડી સંવેદનશીલતા, વેસ્ટિબ્યુલર સિસ્ટમ, સ્પેસ્ટીસીટી અથવા સામાન્ય નબળાઇ), અણઘડપણું, સંતુલન ગુમાવવું, ધ્રુજારી. નિરપેક્ષપણે, સ્કેન કરેલ વાણી, રીકોઇલ ઘટના, અંગ અથવા હીંડછા એટેક્સિયા, ડિસમેટ્રીયા અને ઉદ્દેશ્ય ધ્રુજારી શોધી કાઢવામાં આવે છે; રોમબર્ગના લક્ષણની વારંવાર જાણ કરવામાં આવે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે ખુલ્લી અને બંધ આંખો બંને સાથે મુદ્રામાં વિક્ષેપ હાજર હોય છે [ખાબીરોવ એફ.એ., અવેરીનોવા એલ.એ., બેબીચેવા એન.એન., ગ્રેનાટોવ ઇ.વી., ખૈબુલિન ટી.આઇ., 2015].

અન્ય લક્ષણો

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ, ખાસ કરીને તેના પ્રથમ તબક્કામાં, પેરોક્સિઝમલ સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બાદમાં, ટોનિક આંચકી અને પેરોક્સિસ્મલ એટેક્સિયા અને ડિસર્થ્રિયા સારી રીતે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે, બંને કિસ્સાઓમાં હુમલા ખૂબ ટૂંકા હોય છે - 10 સે થી 2 મિનિટ સુધી, દરરોજ 10-40 સુધીની આવર્તન સાથે, હાયપરવેન્ટિલેશનની હિલચાલ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે; કરોડરજ્જુની ઉત્પત્તિના ટોનિક ખેંચાણ (હાથ અને હાથનું વળાંક) ઘણીવાર વિરુદ્ધ અંગમાં સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ (તાવ, પીડા) દ્વારા થાય છે; જો ખેંચાણ ચહેરાને પણ અસર કરે છે, તો સામાન્ય રીતે કોઈ સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ નથી, અને ધ્યાન ટ્રંકમાં સ્થિત છે; આ જ ડિસાર્થ્રિયા અને એટેક્સિયાના ખૂબ ટૂંકા ગાળાના એપિસોડ્સને લાગુ પડે છે. SLE માં સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના નુકસાન સાથે આ સિન્ડ્રોમના અલગ કિસ્સાઓનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તેઓ બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ માટે એટલા વિશિષ્ટ છે કે તેઓ લગભગ પેથોગ્નોમોનિક માનવામાં આવે છે. અન્ય પેરોક્સિસ્મલ લક્ષણો ઓછા ચોક્કસ છે - ગ્લોસોફેરિંજલ ન્યુરલજીઆ, પેરોક્સિસ્મલ ખંજવાળ, સ્વરમાં અચાનક ઘટાડો, કાઇનેસિયોજેનિક એથેટોસિસ, હેડકી, સેગમેન્ટલ માયોક્લોનસ; પેરોક્સિસ્મલમાં લહેર્મિટની ઘટના અને ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીઆનો પણ સમાવેશ થાય છે; બાદમાં મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસમાં નાની ઉંમરે વિકસે છે અને તે ઘણીવાર દ્વિપક્ષીય હોય છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે, અન્ય ઘણા લોકોથી વિપરીત પેરોક્સિઝમલ લક્ષણો, મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ નિયમિત પ્રેક્ટિસમાં જોવા મળતા ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીયાના ખૂબ જ નાના પ્રમાણ માટે જવાબદાર છે. બિન-એપીલેપ્ટિક હુમલા ઉપરાંત, સાચા એપીલેપ્ટિક હુમલાઓનું વર્ણન મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતમાં પણ કરવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે ADEM-જેવી મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતના એન્સેફાલોપથી સિન્ડ્રોમના માળખામાં.

આપણા પોતાના ડેટા મુજબ, સૌથી વધુ વારંવાર સિન્ડ્રોમમલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ (આકૃતિ) ની શરૂઆતમાં, સ્થાનિક દૃષ્ટિકોણથી, ત્યાં ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ (16%) અને માયલોપેથી સિન્ડ્રોમ (20%) હતા, ઓછી વાર મગજની વિકૃતિઓ અને સેરેબેલર વિકૃતિઓ નોંધવામાં આવી હતી (13 અને 7%, અનુક્રમે) . 11 અને 8% દર્દીઓમાં હેમિસ્ફેરિક સંવેદનાત્મક અને મોટર વિકૃતિઓ મળી આવી હતી, અને વિવિધ વિકલ્પોપોલિફોકલ ડેબ્યુ - 14% માં. અમે 6% કરતા ઓછા કેસોમાં રોગની શરૂઆતના અન્ય પ્રકારો જોયા છે (મુખ્યત્વે પેરોક્સિસ્મલ નોન-પાયલેપ્ટિક લક્ષણો, એપીલેપ્ટીક હુમલા અને એન્સેફાલોપથી સિન્ડ્રોમ એડીઈએમ જેવી મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતના ભાગરૂપે) E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].

ચિત્ર.મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆતમાં સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની રચનાઓ મોટાભાગે પ્રભાવિત થાય છે. પોલીફોકલ ઓનસેટ વેરિઅન્ટ્સ લગભગ 14% કેસો માટે જવાબદાર છે (2010 થી 2016 દરમિયાન મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના 800 થી વધુ નવા ઓળખાયેલા કેસોનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવ્યું છે).

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના અદ્યતન તબક્કામાં ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ

રોગની શરૂઆતની જેમ, લાક્ષણિક લક્ષણમલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ - તેના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિવિધતા. આ રોગ સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં બળતરાના છૂટાછવાયા ફોસીની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, તેથી તે સામાન્ય રીતે વિવિધ વહન પ્રણાલીઓને નુકસાન સાથે સંકળાયેલા લક્ષણોના સમૂહ સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે.

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ "ક્લિનિકલ ડિસોસિએશન" ("વિભાજન") ના સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે એક અથવા વધુ કાર્યાત્મક સિસ્ટમોને નુકસાનના લક્ષણો વચ્ચેની વિસંગતતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, વધેલા પ્રોપ્રિઓરફ્લેક્સીસ સાથે કેન્દ્રીય પેરેસીસ અને પેથોલોજીકલ પિરામિડલ ચિહ્નોની હાજરી સાથે, અપેક્ષિત સ્પેસ્ટીસીટીને બદલે, હાયપોટેન્શન શોધી કાઢવામાં આવે છે. મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસનું બીજું લક્ષણ એ "હોટ બાથ" ઘટના (ઉચથોફ ઘટના) છે, જે તાપમાનમાં વધારો થતાં લક્ષણોમાં અસ્થાયી વધારો અથવા દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પર્યાવરણ (ગરમ સ્નાન, સ્નાન, ગરમ ખોરાક ખાવું, હાયપરઇન્સોલેશન) અથવા દર્દીના શરીરના તાપમાનમાં વધારો ( શારીરિક કસરત, તાવ).

આંતરરાષ્ટ્રીય ધોરણો અનુસાર મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડરનું ગુણાત્મક મૂલ્યાંકન વિસ્તૃત ડિસેબિલિટી સ્કેલ (EDSS) નો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે, જેમાં કુર્ટ્ઝકેની 7 કાર્યાત્મક સિસ્ટમો અનુસાર ન્યુરોલોજીકલ સ્થિતિનું વ્યવસ્થિત મૂલ્યાંકન તેમજ દર્દીની ચાલવાની ક્ષમતાનો સમાવેશ થાય છે. અને સ્વ-સંભાળ (આકૃતિ જુઓ).

ચિત્ર. રશિયનમાં ઓનલાઈન EDSS કેલ્ક્યુલેટરનું સેમ્પલ ઈન્ટરફેસ, જે તમને આપમેળે EDSS સ્કોરની ગણતરી કરવાની મંજૂરી આપે છે (વેબસાઈટ http://edss.ru પરથી સ્ક્રીનશોટ).

નિષ્ણાત સાધન અને સંદર્ભ તરીકે, એપ એવા ન્યુરોલોજીસ્ટ માટે ઉપયોગી છે કે જેઓ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ અને અન્ય ડિમાઈલીનેટીંગ રોગોના નિદાન અને સારવારમાં નિષ્ણાત છે અને જેઓ દૈનિક ધોરણે EDSS નો ઉપયોગ કરે છે. વપરાશકર્તાઓની શ્રેણીને વિસ્તૃત કરવા માટે, પ્રોગ્રામ 3 ભાષાઓમાં ઉપલબ્ધ છે (અંગ્રેજી, રશિયન, જર્મન), અને ઇન્ટરફેસ કમ્પ્યુટર અને સ્માર્ટફોન બંનેની સ્ક્રીન પર વાપરવા માટે સમાન રીતે સરળ છે. EDSS કેલ્ક્યુલેટરને 13 જાન્યુઆરી, 2016ના રોજ કોમ્પ્યુટર પ્રોગ્રામ નંબર 2016610500ની રાજ્ય નોંધણીનું પ્રમાણપત્ર પ્રાપ્ત થયું છે.

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પેથોજેનેસિસ અનુસાર, વિગતવાર ક્લિનિકલ ચિત્રમાં સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને થતા નુકસાનના પોલીમોર્ફિક લક્ષણોનું વર્ચસ્વ છે, જે માર્ગોને બળતરા અને ન્યુરોડિજનરેટિવ નુકસાનને કારણે છે, ખાસ કરીને વિકસિત ઝડપી-સંચાલિત માઇલિન આવરણ સાથે: દ્રશ્ય માર્ગો, પિરામિડલ ટ્રેક્ટ્સ, સેરેબેલર ટ્રેક્ટ્સ, પશ્ચાદવર્તી લોન્ગીટ્યુડિનલ ફેસિક્યુલસ, સેરેબ્રલ ગોળાર્ધના સહયોગી તંતુઓ, કરોડરજ્જુના પશ્ચાદવર્તી સ્તંભો, વગેરે. આમ, ન્યુરોલોજીકલ સ્થિતિમાં, ઓપ્ટિક ચેતાને અસમપ્રમાણતાવાળા નુકસાનના વિવિધ સંયોજનો (સંભવિત અનુગામી આંશિક એટ્રોફી સાથે ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ), નિષ્ક્રિયતા ઓક્યુલોમોટર ચેતા(વિવિધ પ્રકારના સ્ટ્રેબીઝમસ, ડબલ વિઝન, પેથોલોજીકલ રીફ્લેક્સ આંખની હલનચલન નિસ્ટાગ્મસના સ્વરૂપમાં), સ્યુડોબલ્બાર સિન્ડ્રોમ, સેન્ટ્રલ પેરેસીસ અને સ્પેસ્ટીસીટી સાથેનો લકવો, સેરેબેલર લક્ષણો (સ્થાયી સ્થિતિમાં અને ચાલતી વખતે અસ્થિરતા, હાથપગમાં ધ્રુજારી, વાણીની ધીમીતા અને મંત્રોચ્ચાર, સ્નાયુઓના સ્વરમાં ઘટાડો), વિવિધ પ્રકારના કંપનયુક્ત હાયપરકીનેસિસ (માથું, ધડ, અંગોનો ધ્રુજારી) ), સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ, વિકૃતિઓ કાર્યો પેલ્વિક અંગો(પેશાબની જાળવણી, તાકીદ, કબજિયાત, અસંયમ), જ્ઞાનાત્મક-ભાવનાત્મક લક્ષણ સંકુલ (અમૂર્ત વિચારસરણીની વિકૃતિઓ, ધ્યાન, મૂડમાં વધારો, ટીકા અને સ્વ-ટીકામાં ઘટાડો).

ક્રેનિયલ ચેતા નુકસાન

ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ ઘણીવાર મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસના આગામી તીવ્રતાના એક માત્ર અથવા એક અભિવ્યક્તિ તરીકે વિકસે છે અને સામાન્ય રીતે દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં એકપક્ષીય ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. દ્રષ્ટિ સામાન્ય રીતે આંશિક રીતે અથવા સંપૂર્ણપણે વિવિધ સમયગાળામાં પુનઃસ્થાપિત થાય છે - ઘણા દિવસોથી કેટલાક મહિનાઓ સુધી, પરંતુ વારંવાર પુનરાવર્તિત ન્યુરિટિસ સાથે તે આખરે વિકસે છે. આંશિક એટ્રોફીવધુ કે ઓછા ઉચ્ચારણ કાયમી દ્રશ્ય ખામી સાથે ઓપ્ટિક ચેતા (જે, જોકે, સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ અંધત્વ સુધી પહોંચી શકતું નથી)

અન્ય લોકો પાસેથી ક્રેનિયલ ચેતાઓક્યુલોમોટર સ્નાયુઓ મોટે ભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે. ચેતાના ઇન્ટ્રાસ્ટેમ વિસ્તારોને ડિમીલીનેટિંગ પ્રક્રિયા દ્વારા સીધા નુકસાન ઉપરાંત, ઓક્યુલોમોટર ડિસઓર્ડર ઘણીવાર એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય ઇન્ટરન્યુક્લિયર ઑપ્થાલ્મોપ્લેજિયા (બાજુની ત્રાટકશક્તિમાં ડિપ્લોપિયા) ના વિકાસ સાથે મગજના સ્ટેમમાં પશ્ચાદવર્તી રેખાંશ ફાસીક્યુલસને નુકસાનને કારણે થાય છે. જ્યારે જખમની બાજુમાં આંખની કીકીને જોડવામાં અસમર્થતા જોવા મળે છે, અને અપહરણ કરેલી આંખમાં આડી નિસ્ટાગ્મસ). મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું એક ખૂબ જ સામાન્ય લક્ષણ નિસ્ટાગ્મસ છે, જે ડિમેલિનેશન ફોકસના સ્થાનના આધારે લગભગ તમામ પ્રકારોમાં રજૂ કરી શકાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, આડી નિસ્ટાગ્મસ, ઘણીવાર રોટેટરી ઘટક સાથે, મગજના સ્ટેમને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે, મોનોક્યુલર - પ્રક્રિયામાં સેરેબેલમની સંડોવણી સાથે, અને વર્ટિકલ - મગજના સ્ટેમના મૌખિક ભાગોને નુકસાન સાથે. નિસ્ટાગ્મસની હાજરીમાં, દર્દીઓ ઘણીવાર અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ અથવા ધ્રુજારીની વસ્તુઓ (ઓસિલોપ્સિયા) ના ભ્રમણા વિશે ફરિયાદ કરે છે.

મગજના દાંડામાં રચાતા તંતુઓને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ ક્રેનિયલ ચેતાના V અને VII જોડીના લક્ષણો પણ સામાન્ય છે. આમ, ઇન્ટ્રાસ્ટેમ ભાગને નુકસાન ચહેરાના ચેતાચહેરાના સ્નાયુઓના પેરિફેરલ પેરેસીસ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે, જે કેટલાક કિસ્સાઓમાં વૈકલ્પિક હેમિપ્લેજિક સિન્ડ્રોમનો ભાગ છે. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં ચહેરાના ચેતાને નુકસાનની લાક્ષણિકતા એ છે કે ગંભીર નુકસાનના ચિહ્નોની ગેરહાજરી, લક્ષણોની અસ્થિરતા અને અન્ય સીએનને નુકસાન સાથે વારંવાર સંયોજન. જો ચહેરાના ચેતા તંતુઓની બળતરા પ્રબળ હોય, તો ચહેરાના મ્યોકિમિયા અથવા ચહેરાના હેમિસ્પેઝમ થઈ શકે છે. હાર ટ્રાઇજેમિનલ ચેતાચેહરા પર ન્યુરલજીયા અથવા ક્ષતિગ્રસ્ત સંવેદનશીલતા અને મેસ્ટિકેટરી સ્નાયુઓના પેરેસીસ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે.

મગજના અન્ય સ્ટેમ સ્ટ્રક્ચર્સ અને સેરેબેલમ સાથે વેસ્ટિબ્યુલર ન્યુક્લીના જોડાણોને નુકસાન પ્રણાલીગત ચક્કર દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઉબકા અને ઉલટી સાથે; CN ની VIII જોડીના શ્રાવ્ય ભાગ સાથે જોડાયેલા તંતુઓને એક સાથે નુકસાન સાથે, ટિનીટસ અને/અથવા સાંભળવાની ખોટ શક્ય છે (બાદના લક્ષણો બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસના સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ નથી).

બલ્બર ગ્રુપ ચેતાના ઇન્ટ્રાસ્ટેમ ભાગોને નુકસાન સ્નાયુ લકવોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે નરમ તાળવું, ફેરીન્ક્સ, કંઠસ્થાન અને જીભ, જે ડિસર્થ્રિયા, ડિસફેગિયા અને ડિસફોનિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે, જો કે, વધુ વખત સુપ્રાન્યુક્લિયર જખમનું પરિણામ છે, એટલે કે. સ્યુડોબલ્બાર પાલ્સીના ભાગ રૂપે થાય છે, હિંસક હાસ્ય અથવા રડવું સાથે.

પિરામિડ સિન્ડ્રોમ (પીપિરામિડલ માર્ગોનું સંરક્ષણ)

પિરામિડલ ટ્રેક્ટને નુકસાનના લક્ષણો એ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસનું સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિ છે અને દર્દીઓમાં અપંગતાનું મુખ્ય કારણ છે. જખમના સ્થાનના આધારે, દર્દીઓમાં સેન્ટ્રલ મોનો-, હેમી-, ટ્રાઇ- અને ટેટ્રાપેરેસીસ હોઈ શકે છે, પરંતુ નીચલા પેરાપેરેસીસ એ એમએસની સૌથી લાક્ષણિકતા છે. પેરેસીસ સામાન્ય રીતે સ્પાસ્ટીસીટી, પ્રોપ્રિઓફ્લેક્સમાં વધારો, ફુટ ક્લોનસ અને સાથે હોય છે kneecaps, પેથોલોજીકલ પગના ચિહ્નો (સામાન્ય રીતે એક્સ્ટેન્સર પ્રકારનું) અને ચામડીના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો, મુખ્યત્વે પેટની. જો કે, ગંભીર સ્નાયુ હાયપોટોનિયા (સેરેબેલમ અને/અથવા ઊંડા સંવેદનાત્મક વાહકોને નુકસાનને કારણે) અથવા ડાયસ્ટોનિયા સાથે કેન્દ્રીય પેરેસીસનું સંયોજન ઘણીવાર જોવા મળે છે; આવા કિસ્સાઓમાં, પ્રોપ્રિઓરફ્લેક્સીસ ઘટાડી શકાય છે અથવા તો ગેરહાજર પણ હોઈ શકે છે.

સંવેદનાત્મક માર્ગોને નુકસાન

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસવાળા 80% થી વધુ દર્દીઓમાં સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ જોવા મળે છે. સૌથી વધુ વારંવાર લક્ષણોતપાસ દરમિયાન મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં નિષ્ક્રિયતા આવે છે, બળતરા થાય છે અને "ક્રોલિંગ ગુસબમ્પ્સ" ની લાગણી હોય છે. આ વિકૃતિઓ ઘણીવાર પ્રકૃતિમાં અસ્થિર હોય છે અને ઘણીવાર તેની સાથે હોય છે પીડાદાયક સંવેદનાઓ. સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓ વાહક અથવા ઓછા સામાન્ય રીતે સેગમેન્ટલ હોઈ શકે છે. મોઝેક સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓ વારંવાર જોવા મળે છે. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે, ઊંડી સંવેદનશીલતામાં વિક્ષેપ, ખાસ કરીને કંપન અને સ્નાયુ-આર્ટિક્યુલર સેન્સ, લાક્ષણિક છે, જે સંવેદનશીલ એટેક્સિયા અને સંવેદનશીલ પેરેસીસના વિકાસ સાથે છે. જ્યારે ડિમાયલિનેશનનું કેન્દ્ર કરોડરજ્જુમાં સ્થાનીકૃત થાય છે, ખાસ કરીને પાછળના સ્તંભોની અંદર, લહેર્મિટનું લક્ષણ શક્ય છે - જ્યારે માથું નમેલું હોય ત્યારે પસાર થવાની પેરોક્સિસ્મલ સંવેદનાની ઘટના. વીજ પ્રવાહકરોડરજ્જુ સાથે, કેટલીકવાર અંગો સુધી ફેલાય છે.

સેરેબેલર વિકૃતિઓ

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં સેરેબેલર ડિસઓર્ડર સ્ટેટિક અને ડાયનેમિક એટેક્સિયા, ડિસ- અને હાઇપરમેટ્રી, અસિનર્જિયા, કોઓર્ડિનેશન ટેસ્ટમાં ચૂકી જવા, સ્કેન કરેલી સ્પીચ અને મેગાલોગ્રાફી, સ્નાયુ ટોન અને એટેક્સિક હીંડછા દ્વારા રજૂ કરી શકાય છે. હેતુ ધ્રુજારી વારંવાર જોવા મળે છે; ડેન્ટેટ અને રેડ ન્યુક્લીને જોડતા તંતુઓને નુકસાન થવાના કિસ્સામાં, હોમ્સ ધ્રુજારી વિકસે છે (આરામનો ધ્રુજારી, જે પોસ્ચરલ સ્થિતિમાં તીવ્ર બને છે અને જ્યારે હેતુપૂર્ણ હલનચલનનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે ત્યારે મોટા પાયે હલનચલનમાં પરિવર્તિત થાય છે) અનૈચ્છિક હલનચલનજે માથા અને ધડ સુધી ફેલાઈ શકે છે. સેરેબેલર વર્મિસને નુકસાન સાથે, ગંભીર સ્થિર એટેક્સિયા ઉપરાંત, માથા અને/અથવા ટ્રંક (ટાઈટ્યુબેશન) ના અક્ષીય ધ્રુજારી શક્ય છે [એવેરીનોવા એલ.એ., 2014].

પેલ્વિક વિકૃતિઓ

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસવાળા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, ખાસ કરીને કરોડરજ્જુને નુકસાન સાથે, રોગના ચોક્કસ તબક્કે, પેલ્વિક અંગોની નિષ્ક્રિયતા જોવા મળે છે. પરિણામે, મૂત્રાશયના ડિટ્રુસર અને સ્ફિન્ક્ટર્સની સિંક્રનસ કામગીરી વિક્ષેપિત થાય છે: ડિટ્રુસરનું હાયપર- અથવા એરેફ્લેક્સિયા, ડિટ્રુસર-સ્ફિન્ક્ટર ડિસિનેર્જિયા.

ડિટ્રુસર હાયપરરેફ્લેક્સિયાના લક્ષણોમાં પેશાબની આવર્તન, તાકીદ અને પેશાબની અસંયમનો સમાવેશ થાય છે. ડેટ્રુસર એરેફ્લેક્સિયા - પેશાબ કરવાની ઇચ્છાનો અભાવ, મૂત્રાશયની સંપૂર્ણતા અને પેશાબની અસંયમ, ધીમા પ્રવાહ સાથે પેશાબ કરવામાં મુશ્કેલી, મૂત્રાશયના અપૂર્ણ ખાલી થવાની લાગણી. ડેટ્રુસર-સ્ફિન્ક્ટર ડિસિનેર્જિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અપૂર્ણ ખાલી કરવુંઅવશેષ પેશાબ સાથે મૂત્રાશય (બળતરા ગૂંચવણો વિકસાવવાની સંભાવના), તૂટક તૂટક પેશાબ પ્રવાહ, પેશાબની જાળવણી, પીડા સાથે નીચલા વિભાગોપેટ અને પેરીનિયમ.

ગુદામાર્ગની નિષ્ક્રિયતા પેશાબની પેથોલોજી કરતાં થોડી ઓછી વારંવાર જોવા મળે છે. તેઓ સામાન્ય રીતે કબજિયાત દ્વારા રજૂ થાય છે, વધુ કે ઓછા સતત, ઓછી વાર - અનિવાર્ય વિનંતીઓઆંતરડાની હિલચાલ અને ફેકલ અસંયમ પર (જો ડિમાયલિનેશનનું કેન્દ્ર કરોડરજ્જુના લમ્બોસેક્રલ ભાગમાં સ્થાનીકૃત હોય તો).

પુરુષોમાં પેલ્વિક અવયવોની વિકૃતિઓ સામાન્ય રીતે જાતીય તકલીફ (અશક્ત ઉત્થાન અને સ્ખલન) સાથે જોડાય છે.

જ્ઞાનાત્મક અને મનો-ભાવનાત્મક વિકૃતિઓ

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પરિણામે અથવા રોગની માનસિક પ્રતિક્રિયા તરીકે માનસિક અને બૌદ્ધિક-મનેસ્ટિક કાર્યોની વિકૃતિઓ વારંવાર નોંધવામાં આવે છે. તેઓ ભાવનાત્મક અને લાગણીશીલ વિકૃતિઓ દ્વારા રજૂ કરી શકાય છે: હતાશા, આનંદ, ન્યુરોસિસ જેવી સ્થિતિઓ અને ઓછા સામાન્ય રીતે, મનોવિકૃતિ. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, ગભરાટ ભર્યા હુમલાઓ. રોગના કોર્સના હળવા પ્રકારોમાં, મૂડની ક્ષમતા અને ઉચ્ચારણ નોંધવામાં આવે છે. જન્મજાત લક્ષણોવ્યક્તિત્વ, ઉદાસીન અથવા ચિંતાની સ્થિતિ. આ સાથે, જ્ઞાનાત્મક વિકૃતિઓ વિકસી શકે છે: યાદશક્તિમાં ક્ષતિ, ધ્યાન, અમૂર્ત વિચાર, વિચારવાની ગતિમાં ઘટાડો અને માહિતી આકારણીની ઝડપ. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, હળવો અથવા તો મધ્યમ ઉન્માદ વિકસી શકે છે.

સિન્ડ્રોમ બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસની લાક્ષણિકતા છે ક્રોનિક થાક- વારંવાર આરામની જરૂરિયાત સાથે ઝડપી શારીરિક થાક, ભાવનાત્મક થાક, લાંબી રાહ જોવાની અક્ષમતા, મર્યાદિત પ્રેરણા, સુસ્તી. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં આ સિન્ડ્રોમનું લક્ષણ એ છે કે દર્દીઓનો થાક શારીરિક અથવા અન્ય કોઈપણ તણાવ માટે પૂરતો નથી.

એમએસના ચાર મુખ્ય પ્રકારોને અલગ પાડવાનો રિવાજ છે.

રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ પ્રકાર અલબત્ત

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગસંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે અથવા પરિણામો અને શેષ ખાધ સાથે સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત તીવ્રતાની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; તીવ્રતા વચ્ચેનો સમયગાળો રોગની પ્રગતિની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે, જે રોગના તમામ કેસોમાં 80 થી 90% માટે જવાબદાર છે.

ગૌણ પ્રગતિશીલપ્રવાહનો પ્રકાર

ગૌણ પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસપ્રારંભિક રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ કોર્સ પછી પ્રગતિની શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, પ્રસંગોપાત ઉત્તેજના સાથે અથવા તેના વિના, નાની માફી અથવા પ્લેટુ પીરિયડ્સ. રોગની શરૂઆતથી પ્રગતિના તબક્કાની શરૂઆત સુધીનો સમયગાળો બદલાય છે અને સરેરાશ 9 થી 20 વર્ષ કે તેથી વધુ હોઈ શકે છે.

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલપ્રવાહનો પ્રકાર

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસરોગની શરૂઆતથી પ્રગતિ દ્વારા લાક્ષણિકતા, ઉચ્ચપ્રદેશના પ્રસંગોપાત સમયગાળો અથવા અસ્થાયી નાના સુધારાઓ શક્ય છે. આ દુર્લભ સ્વરૂપ રોગના તમામ કેસોમાં 10% જેટલો હિસ્સો ધરાવે છે.

પ્રગતિશીલ-આવર્તક પ્રકારનો કોર્સ

પ્રગતિશીલ-રિલેપ્સિંગ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસરોગની શરૂઆતથી પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, સ્પષ્ટ તીવ્ર તીવ્રતા સાથે, સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે અથવા વગર, સતત પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ તીવ્રતા વચ્ચેનો સમયગાળો. પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ રોગ ધરાવતા દર્દીઓના નાના પ્રમાણમાં આ અભ્યાસક્રમ જોવા મળે છે.

આ કિસ્સામાં, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની તીવ્રતાનો અર્થ એ છે કે હાલના ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોના નવા વિકાસ અથવા તીવ્રતા, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને તીવ્ર દાહક ડિમાયલિનેટિંગ નુકસાનની લાક્ષણિકતા, તાવની ગેરહાજરીમાં ઓછામાં ઓછા 24 કલાક ચાલે છે અથવા ચેપી પ્રક્રિયા. મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની તીવ્રતાના લક્ષણો કાં તો સતત અથવા પેરોક્સિસ્મલ હોઈ શકે છે (ઘણા એપિસોડ્સ પેરોક્સિઝમલ વિકૃતિઓઓછામાં ઓછા 24 કલાક માટે). EDSS પર મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની તીવ્રતા માટેના માપદંડોમાં સામાન્ય રીતે ઓછામાં ઓછી 2 કાર્યાત્મક સિસ્ટમમાં 1-પોઇન્ટનો વધારો અથવા 1 કાર્યાત્મક સિસ્ટમમાં 2-પોઇન્ટનો વધારો અથવા ઓછામાં ઓછા 0.5 પોઇન્ટના EDSS સ્કોરમાં વધારો શામેલ છે. મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની બે તીવ્રતાને અલગ ગણવામાં આવે છે જો પ્રથમની પૂર્ણતા અને બીજી તીવ્રતાના વિકાસ વચ્ચેનો સમય અંતરાલ ઓછામાં ઓછો 30 દિવસનો હોય. રોગની પ્રગતિને સામાન્ય રીતે 1 વર્ષ કે તેથી વધુ સમયથી ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડરની ડિગ્રીમાં ધીમે ધીમે વધારો તરીકે સમજવામાં આવે છે.

મોટાભાગના સંશોધકો દ્વારા માન્યતા પ્રાપ્ત સૂચિબદ્ધ ફ્લો વેરિઅન્ટ્સ સાથે, કેટલીક વધારાની રાશિઓ ઓળખવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ન્યૂનતમ વિકાસ સાથે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનો સૌમ્ય કોર્સ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો 10 વર્ષ કે તેથી વધુ માટે, ક્ષણિક-પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ (આકૃતિ).

ચિત્ર. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ (MS) ના પ્રકાર. "ક્લાસિકલ": આરઆર એમએસ - મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનો રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગ કોર્સ; SPT MS એ બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસનો ગૌણ પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ છે; PPT MS એ બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસનો પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ છે; PRT MS એ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનો પ્રગતિશીલ-રિલેપ્સિંગ કોર્સ છે. વધારાના: ડીટી એમએસ - મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનો સૌમ્ય કોર્સ; TPT MS એ બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસનો ક્ષણિક-પ્રગતિશીલ કોર્સ છે. થી અનુકૂલિત.

તાજેતરના વર્ષોમાં, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પેથોજેનેસિસની આધુનિક સમજને વધુ પર્યાપ્ત રીતે પ્રતિબિંબિત કરવાની જરૂરિયાતને કારણે, તેમજ સીઆઈએસ શબ્દના વ્યાપક પ્રસારના ઉદ્દેશ્ય સાથે અને માત્ર ક્લિનિકલ જ નહીં, પણ એમઆરઆઈ પ્રવૃત્તિને પણ ધ્યાનમાં લેવાની જરૂરિયાતને કારણે. રોગના, અભ્યાસક્રમના શાસ્ત્રીય પ્રકારો 2013 માં સુધારવામાં આવ્યા હતા. નવા ફેનોટાઇપ્સ પ્રવાહોની વ્યાખ્યા અને પરંપરાગત લોકો સાથે તેમનો સંબંધ આકૃતિમાં રજૂ કરવામાં આવ્યો છે.


ચિત્ર. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પ્રકારોની નવી વ્યાખ્યાઓ. કોર્સના પ્રકારનું રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ અને પ્રોગ્રેસિવમાં વિભાજન બાકી છે. રિલેપ્સ અને પ્રગતિની વ્યાખ્યાઓ બદલાઈ નથી, જો કે, CIS ફેનોટાઇપ અને "પ્રવૃત્તિ" નું વર્ણનકર્તા વધુમાં રજૂ કરવામાં આવ્યું છે, જેનો અર્થ એમઆરઆઈ પર ક્લિનિકલ એક્સેર્બેશન્સ અથવા કોન્ટ્રાસ્ટ-વધારા, નવા અથવા સ્પષ્ટ રીતે વિસ્તૃત T2 જખમની હાજરી છે, જે વર્ષમાં ઓછામાં ઓછા એક વખત કરવામાં આવે છે. (દેખીતી રીતે, સક્રિય સીઆઈએસ રિલેપ્સિંગ-રીમિટીંગ એમએસ ફેનોટાઈપમાં ફેરવાય છે). લ્યુબ્લિન એફ.ડી., રીન્ગોલ્ડ એસ.સી., કોહેન જે.એ. એટ અલ., 2014.

વિકાસના અસ્થાયી તબક્કાઓ

શબ્દનો વ્યાપક પરિચય " તબીબી રીતે અલગ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ સિન્ડ્રોમ"(KIS RS), અને પછી શબ્દ " રેડિયોલોજિકલ રીતે અલગ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ સિન્ડ્રોમ"(RIS MS) એ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના વિકાસના ટેમ્પોરલ તબક્કાઓની વિભાવના વિકસાવવા માટેના આધાર તરીકે સેવા આપી હતી. CIS ને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના દાહક ડિમાયલિનેટિંગ જખમને કારણે થતા ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડરના પ્રથમ એપિસોડ તરીકે સમજવામાં આવે છે, જે, જોકે, મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસને રિલેપ્સિંગ-રીમિટ કરવા માટેના ઔપચારિક નિદાન માપદંડને પૂર્ણ કરતું નથી, સામાન્ય રીતે પ્રસાર માટે માપદંડના અભાવને કારણે. સમય. સ્વાભાવિક રીતે, સંપૂર્ણ રીતે હાથ ધરવા માટે તે અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે વિભેદક નિદાનઅને આવા સીએનએસ નુકસાનના અન્ય કારણોને બાકાત રાખવું. CIS મોનો- અથવા મલ્ટિફોકલ, મોનો- અથવા પોલિસિમ્પટોમેટિક હોઈ શકે છે. સીઆઈએસના સૌથી સામાન્ય મોનોફોકલ વેરિઅન્ટ્સ ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ, અપૂર્ણ ટ્રાંસવર્સ માયલોપથી, વિવિધ મગજ સ્ટેમ સિન્ડ્રોમ અને હેમિસ્ફેરિક ફોકલ જખમ છે. આજની તારીખે, સીઆઈએસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ તરફ આગળ વધી શકે છે કે કેમ અને ક્યારે તે નક્કી કરવા માટે કોઈ વિશ્વસનીય રીત નથી, જોકે ઘણા જુદા જુદા બાયોમાર્કર્સ અને પ્રોગ્નોસ્ટિક પરિબળોની દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે.

"રેડિયોલોજિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ" (આરઆઈએસ) શબ્દની વાત કરીએ તો, તે એમઆરઆઈ પર આકસ્મિક રીતે શોધાયેલ ફેરફારોનો સંદર્ભ આપે છે, જે મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની લાક્ષણિકતા છે, પરંતુ કોઈપણ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં. કોઈ વિષયમાં RIS છે તે સ્થાપિત કરવા માટે, નીચેના માપદંડોને પૂર્ણ કરવા આવશ્યક છે.

  • કોર્પસ કેલોસમની સંડોવણી સાથે અથવા તેના વગર અંડાકાર આકારના, સારી રીતે સીમાંકિત, સજાતીય જખમ;
  • હાયપરન્ટેન્સ જખમનું T2 કદ 3 મીમી કરતાં વધુ છે અને તે જગ્યામાં પ્રસારની દ્રષ્ટિએ બાર્કોવ માપદંડ (4 માંથી ઓછામાં ઓછા 3) ને પૂર્ણ કરે છે;
  • સફેદ પદાર્થની અસાધારણતા વેસ્ક્યુલર પેટર્નને અનુસરતી નથી;
  • B. રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગનો કોઈ ઈતિહાસ નથી ક્લિનિકલ લક્ષણોન્યુરોલોજીકલ ડિસફંક્શન;
  • B. MRI અસાધારણતા સામાજિક, વ્યવસાયિક અથવા સામાન્ય કામગીરીમાં તબીબી રીતે સ્પષ્ટ ક્ષતિ સાથે સંકળાયેલી નથી;
  • D. MRI અસાધારણતા પદાર્થો (દવાઓ, ઘરગથ્થુ ઝેર) અથવા તબીબી પરિસ્થિતિઓના સંપર્કમાં સીધી રીતે સંબંધિત નથી;
  • E. MRI ફેનોટાઇપ કોર્પસ કેલોસમની સંડોવણી વિના લ્યુકોરાયોસિસ અથવા વ્યાપક શ્વેત પદાર્થની અસાધારણતા સાથે સુસંગત નથી;
  • E. અન્ય પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ દ્વારા સમજાવી શકાતી નથી.

આરઆઈએસના સીઆઈએસમાં રૂપાંતરનું જોખમ ચોક્કસપણે જાણીતું નથી, પરંતુ કરોડરજ્જુના જખમની હાજરીમાં તે વધે છે. આમ, ડી ફેક્ટો આરઆઈએસ એ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું સબક્લિનિકલ સ્વરૂપ છે, તેના આધારે, રોગના ટેમ્પોરલ તબક્કાઓને નીચેના ક્રમ તરીકે રજૂ કરી શકાય છે: આરઆઈએસ → સીઆઈએસ → રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ → સેકન્ડરી પ્રોગ્રેસિવ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ.

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના ચોક્કસ ફેનોટાઇપ્સ

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના ઘણા પ્રકારો છે, જે રોગ દરમિયાન અથવા એમઆરઆઈ (અથવા પેથોમોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર) માં સામાન્ય કેસોથી અલગ પડે છે.

મારબર્ગ રોગ

મારબર્ગ રોગ- મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું જીવલેણ પ્રકાર. તે મગજના સ્ટેમને મુખ્ય નુકસાન, રોગની ઝડપી પ્રગતિ અને માફીની ગેરહાજરી સાથે તીવ્ર શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઉલટાવી શકાય તેવું ન્યુરોલોજીકલ નુકસાન ખૂબ જ ઝડપથી અને મારફતે વધે છે ટૂંકા સમયદર્દી પહેલેથી જ હલનચલન અને સ્વ-સંભાળ સાથે સંકળાયેલી મુશ્કેલીઓનો અનુભવ કરી રહ્યો છે (3 વર્ષ અથવા રોગની શરૂઆતથી EDSS સ્કેલ પર 6 પોઈન્ટ અથવા તેથી વધુનો સ્કોર). આમ, આ રોગ તીવ્ર શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ગંભીર તકલીફની ઝડપી શરૂઆત સાથે ગંભીર કોર્સ, મૃત્યુ પણ. એમઆરઆઈ પેરીફોકલ એડીમાના ઓવરલેપિંગ વિસ્તારો સાથે, મોટા સહિત, વિવિધ કદના ડિમાયલિનેશનના બહુવિધ કેન્દ્રોને દર્શાવે છે. જખમ કોન્ટ્રાસ્ટ એન્હાન્સમેન્ટ અને મગજના સ્ટેમમાં તેમના સ્થાનિકીકરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

બાલો કેન્દ્રિત સ્ક્લેરોસિસ

બાલો કેન્દ્રિત સ્ક્લેરોસિસ- વ્યક્તિઓમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું પ્રમાણમાં દુર્લભ, ઝડપથી પ્રગતિશીલ પ્રકાર યુવાન, જેમાં ગોળાર્ધના સફેદ દ્રવ્યમાં ડિમાયલિનેશનના મોટા ફોસીની રચના થાય છે, જેમાં ક્યારેક ગ્રે મેટરનો સમાવેશ થાય છે. જખમમાં સંપૂર્ણ અને આંશિક ડિમાયલિનેશનના વૈકલ્પિક વિસ્તારોનો સમાવેશ થાય છે, જે કેન્દ્રિત અથવા અસ્તવ્યસ્ત રીતે સ્થિત છે, જે એક લાક્ષણિક પેથોમોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર બનાવે છે, મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં એમઆરઆઈ દ્વારા વિઝ્યુઅલાઈઝ કરવામાં આવે છે (તકતીઓ વૈકલ્પિક કેન્દ્રિત વિસ્તારો દ્વારા રજૂ થાય છે). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ પ્રમાણમાં સૌમ્ય અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે, ખાસ કરીને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સમયસર પલ્સ ઉપચાર સાથે.

સ્યુડોટ્યુમોરસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસસામાન્ય રીતે સેરેબ્રલ સ્થાનિકીકરણની, અવકાશ-કબજે કરવાની પ્રક્રિયાના ક્લિનિકલ ચિત્ર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; ચોક્કસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં નોંધ્યું છે. ક્યારેક આવા કોર્સ demyelinating પ્રક્રિયાની શરૂઆતમાં શક્ય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્યુડોટ્યુમર સિન્ડ્રોમ પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. સંખ્યાબંધ લક્ષણો (ઉદાહરણ તરીકે, ખુલ્લી રીંગના સ્વરૂપમાં કોન્ટ્રાસ્ટના સંચયની પ્રકૃતિ) આ વિકલ્પને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના ગાંઠ જેવા જખમથી અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે, જો કે, ઘણા કિસ્સાઓમાં તે જરૂરી છે. PET, વિશેષ MRI પદ્ધતિઓ અથવા બાયોપ્સી નમૂનાનો અભ્યાસ કરવા.

હાલમાં, રેડિયોલોજિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ [RIS] અને ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ [CIS] ના ખ્યાલો ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે (તમે RIS વિશે વાંચી શકો છો).

હાલની સુધારણા અને નવી ન્યુરોઇમેજીંગ પદ્ધતિઓની રજૂઆત, તેમજ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ (MS) માટે નવા ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડોના વિકાસને કારણે તેને ખૂબ જ વહેલું શોધવાનું શક્ય બન્યું છે. MS ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ હંમેશા એકરૂપ હોતી નથી વાસ્તવિક સમયતે શરૂ કર્યું. લગભગ 90% MS કેસોમાં, ડિમાયલિનેશનનો પ્રથમ એપિસોડ કહેવાતા "ક્લિનીકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ" ના રૂપમાં જોવા મળે છે, જ્યારે "સમયસર પ્રસાર" ના કોઈ ચિહ્નો ન હોય અને "અવકાશમાં પ્રસાર" ના ચિહ્નો હોય. હાજર અથવા ગેરહાજર.

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ ( CIS) [હાલમાં તરીકે વ્યાખ્યાયિત] એ એક મોનોફાસિક (એટલે ​​​​કે, પ્રમાણમાં ઝડપી શરૂઆત સાથે પ્રથમ વખત) લક્ષણશાસ્ત્ર છે, અથવા વધુ સ્પષ્ટ રીતે, વ્યક્તિગત ક્લિનિકલ એપિસોડ કે જે સંભવતઃ દાહક ડિમાયલિનેટિંગ રોગને કારણે થાય છે. "CIS" નો સમાનાર્થી છે - "પ્રથમ ડિમાયલિનેશન એપિસોડ" (અથવા "ડિમાયલિનેશનનો પ્રથમ એપિસોડ").

યાદ રાખો! સીઆઈએસ એ 2 - 3 અઠવાડિયાની અંદર કોઈપણ વિના ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે દેખીતું કારણઅને તાવની ગેરહાજરીમાં. લાક્ષણિક લક્ષણ CIS એ લક્ષણોનું રીગ્રેશન છે.

CIS ના સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ એકપક્ષીય રેટ્રોબ્યુલબાર ન્યુરિટિસ, ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીયા, ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસ, લહેર્મીટની નિશાની, દ્વિપક્ષીય ઇન્ટરન્યુક્લિયર ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા, પેરોક્સિઝમલ ડિસર્થ્રિયા/અટેક્સિયા, પેરોક્સિઝમલ ટોનિક સ્પેઝમ અથવા સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ છે.

(! ) આપણે એ ન ભૂલવું જોઈએ કે સીઆઈએસ હંમેશા એમએસનું પ્રથમ અભિવ્યક્તિ નથી, પરંતુ મગજ અથવા કરોડરજ્જુની ગાંઠ, સર્વાઇકલ સ્પોન્ડિલોસિસ, સેરેબ્રલ વેસ્ક્યુલાટીસ, સરકોઇડોસિસ, મિટોકોન્ડ્રીયલ એન્સેફાલોપથી વગેરે જેવા રોગોનું અભિવ્યક્તિ હોઈ શકે છે.

CIS દરમિયાન શોધાયેલ લક્ષણો મગજ અથવા કરોડરજ્જુમાં ડિમાયલિનેશનના એક અથવા વધુ ફોસીના ઉદ્દેશ્ય [ક્લિનિકલ] ચિહ્નો તરીકે સેવા આપે છે (CIS ના 50-70% કેસોમાં, પ્રથમ MRI પર ડિમાયલિનેશનના બહુવિધ સબક્લિનિકલ ફોસી પહેલેથી જ મળી આવે છે); કેટલીકવાર મોનોસિમ્પ્ટોમેટિક સીઆઈએસ સાથે, ડિમાયલિનેશનના ક્લિનિકલી "શાંત" ફોસીને ઓળખવું પણ શક્ય છે (એટલે ​​​​કે, વધુમાં, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના બહુવિધ જખમના ચિહ્નો શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે અવકાશમાં પ્રસારની પુષ્ટિ કરે છે). આમ, સીઆઈએસમાં, દર્દીઓ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અને એમઆરઆઈ તારણોનાં વિવિધ સંયોજનો સાથે રજૂ કરી શકે છે; તદુપરાંત, એ હકીકત હોવા છતાં કે એકસાથે બહુવિધ ક્લિનિકલ/પેરાક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ [CIS] શોધવાનું શક્ય છે, તેમ છતાં, સમય જતાં પ્રસાર સ્પષ્ટ ન હોવો જોઈએ. આ સંદર્ભે, માં આધુનિક વર્ગીકરણ CIS ના નીચેના પ્રકારો (ચલો) ને અલગ પાડવામાં આવે છે:

પ્રકાર 1 - તબીબી રીતે મોનોફોકલ; ઓછામાં ઓછા 1 એસિમ્પટમેટિક એમઆરઆઈ જખમ;
પ્રકાર 2 - તબીબી રીતે મલ્ટિફોકલ; ઓછામાં ઓછા 1 એસિમ્પટમેટિક એમઆરઆઈ જખમ;
પ્રકાર 3 - તબીબી રીતે મોનોફોકલ; એમઆરઆઈ પેથોલોજી વિના હોઈ શકે છે; કોઈ એસિમ્પટમેટિક એમઆરઆઈ જખમ નથી;
પ્રકાર 4 - તબીબી રીતે મલ્ટિફોકલ; એમઆરઆઈ પેથોલોજી વિના હોઈ શકે છે; કોઈ એસિમ્પટમેટિક એમઆરઆઈ જખમ નથી;
પ્રકાર 5 - ડિમાયલિનેટિંગ રોગના સૂચક કોઈ ક્લિનિકલ તારણો નથી, પરંતુ સૂચક એમઆરઆઈ તારણો છે.

આમ,"CIS" માટેનો માપદંડ એ ક્લિનિકલ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોનું સેમિઓટિક-વિષય (સિન્ડ્રોમિક) અલગતા નથી, પરંતુ તેના (એટલે ​​​​કે લક્ષણો) "અસ્થાયી" હું મર્યાદિત છું” - મોનોફાસિક (એટલે ​​​​કે, સમય જતાં પ્રસારના ચિહ્નોની ગેરહાજરી); CIS મોનોફોકલ અથવા મલ્ટિફોકલ હોઈ શકે છે, પરંતુ હંમેશા સમય જતાં પ્રસારના સંકેતો વિના, એટલે કે. હંમેશા સમય મર્યાદિત - મોનોફાસિક.

પ્રથમ એપિસોડ પછી એમએસનો વિકાસ થશે કે કેમ તે આગાહી કરવી મુશ્કેલ છે, પરંતુ હાલમાં ઉપયોગમાં લેવાતા મેકડોનાલ્ડ માપદંડ (એમઆરઆઈના વ્યાપક ઉપયોગ અને એમએસના નિદાનમાં તેની વધતી ભૂમિકાને કારણે) સીઆઈએસના ચોક્કસ ટકાવારીમાં મંજૂરી આપે છે. , બીજા ક્લિનિકલ હુમલાના વિકાસ પહેલાં ચોક્કસ એમએસનું નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે. સી. ડાલ્ટન એટ અલ. (2003) જાણવા મળ્યું છે કે મેકડોનાલ્ડ માપદંડનો ઉપયોગ સીઆઈએસની શોધ પછી પ્રથમ વર્ષમાં MS નું નિદાન કરવા માટે બમણી કરતા વધુ વાર પરવાનગી આપે છે, ડિમેલિનેશનના બીજા એપિસોડની રાહ જોયા વિના. ટોમોગ્રામ પર 9 (નવ) અથવા વધુ જખમ કે જે કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ એકઠા થતા નથી તેની ઓળખ એ MS ની મહત્વપૂર્ણ પૂર્વસૂચનાત્મક નિશાની છે.

નૉૅધ!વધુને વધુ, નિયમિત ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં, આઘાતજનક મગજની ઇજા અથવા આધાશીશી જેવા સંકેતોના મૂલ્યાંકન માટે મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) માંથી પસાર થતા દર્દીઓને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ (CNS) માં સફેદ પદાર્થની પેથોલોજી માટે વધુમાં ઓળખવામાં આવે છે. આ ફેરફારો કાં તો બિન-વિશિષ્ટ હોઈ શકે છે (રેડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા "અજ્ઞાત પ્રકાશ પદાર્થો" તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે) અથવા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં તેમના મોર્ફોલોજી અને સ્થાનિકીકરણને ધ્યાનમાં લેતા, ડિમાયલિનેટીંગ પેથોલોજીની અત્યંત લાક્ષણિકતા હોઈ શકે છે. બાદમાં પ્રકાશિત કરવાની દરખાસ્ત કરવામાં આવી હતી “ રેડિયોલોજિકલ રીતે અલગ સિન્ડ્રોમ" (આરઆઈએસ), જે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ (સીઆઈએસ) પહેલા છે અને મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું પ્રથમ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ છે.

નૉૅધ .

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ (CIS) એ એક (મોનોફોકલ એપિસોડ) અથવા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ (મલ્ટિફોકલ એપિસોડ) ના કેટલાક ભાગોમાં ડિમાયલિનેશનના એક જ એપિસોડનું પરિણામ છે. 85% દર્દીઓમાં કે જેઓ આખરે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન કરે છે, રોગના લક્ષણોના પ્રથમ અભિવ્યક્તિ અથવા પ્રથમ ઊથલો (હુમલો, તીવ્રતા) ને ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ (CIS) કહેવામાં આવે છે.

જો સાથે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, મગજ અને કરોડરજ્જુના એમઆરઆઈ એમએસની લાક્ષણિકતાના જખમને દર્શાવે છે, પછી, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ક્લિનિકલી અલગ સિન્ડ્રોમને મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસની શરૂઆત તરીકે ગણી શકાય. જો સમય જતાં, સીઆઈએસ વિકસિત થયા પછી ક્લિનિકલ ચિત્રરોગની તીવ્રતાનો બીજો એપિસોડ, અથવા અનુગામી એમઆરઆઈ ડિમાયલિનેશનના નવા કેન્દ્રને જાહેર કરે છે, પછી ચોક્કસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન થાય છે.

જો કે, તમામ દર્દીઓ કે જેઓ ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમનો અનુભવ કરે છે તેઓ પછીથી બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ વિકસાવતા નથી. ઘણા ડિમાયલિનેશનની લાક્ષણિક એમઆરઆઈ પેટર્ન બતાવતા નથી અને ત્યારબાદ નવા લક્ષણો વિકસિત થતા નથી.

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં, અન્યને બાકાત રાખવું મહત્વપૂર્ણ છે સંભવિત કારણોલક્ષણોની અભિવ્યક્તિ. તબીબી ઇતિહાસ, ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષા અને ક્લિનિકલ પરીક્ષણોની શ્રેણી એકસાથે લક્ષણ(ઓ) ના અન્ય સંભવિત કારણોને ઓળખવામાં અથવા તેને નકારી કાઢવામાં મદદ કરશે. જો કે, સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ કે જે તમને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં ડિમાયલિનેશનના સંભવિત ફોસીની કલ્પના કરવાની મંજૂરી આપે છે તે એમઆરઆઈ છે.

સીઆઈએસ દરમિયાન શોધાયેલ લક્ષણો ઘણીવાર ડિમેલિનેશનના ફોકસનું સ્થાનિકીકરણ સૂચવે છે. મોટેભાગે, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના નીચેના ભાગોમાં જખમ જોવા મળે છે:

  • કરોડરજજુ- આ કિસ્સામાં, અમે ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ;
  • ઓપ્ટિક ચેતા - આ કિસ્સામાં, અમે ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ (રેટ્રોબુલબાર ન્યુરિટિસ) વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ;
  • મગજ સ્ટેમ

જો નુકસાન સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના કોઈપણ એક ભાગમાં તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે, તો તેને "મોનોફોકલ" કહેવામાં આવે છે; જો એક જ સમયે અનેકમાં, તો આપણે "મલ્ટીફોકલ" ડિસઓર્ડર વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ.

CIS ના સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ

ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસ

જ્યારે કરોડરજ્જુના ચેતા તંતુઓને આવરી લેતી માયલિન આવરણનો નાશ થાય છે ત્યારે ટ્રાંસવર્સ માયલાઇટિસ થાય છે.

કરોડરજ્જુના કયા ભાગમાં ડિમાયલિનેશનનું ફોકસ સ્થિત છે તેના આધારે (સર્વિકલ, થોરાસિક, કટિ, સેક્રલ), સંબંધિત અવયવો, ઉપલા અથવા નીચલા હાથપગની કામગીરીમાં વિક્ષેપ થાય છે.

ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસના ચાર મુખ્ય લક્ષણો છે:

  • હાથ અને/અથવા પગમાં નબળાઈ
  • સંવેદનાત્મક ક્ષતિ
  • મૂત્રાશય અને આંતરડાની તકલીફ

ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ (રેટ્રોબુલબાર ન્યુરિટિસ)

ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ (રેટ્રોબુલબાર ન્યુરિટિસ) ઓપ્ટિક ચેતાના ડિમાયલિનેશનને કારણે થાય છે, જે રેટિનામાંથી ઓસિપિટલ કોર્ટેક્સમાં છબીઓનું પ્રસારણ કરે છે. તીવ્ર હુમલોઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે

  • દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં અચાનક ઘટાડો,
  • આંખની કીકીને ખસેડતી વખતે દુખાવો,
  • ક્ષતિગ્રસ્ત રંગ દ્રષ્ટિ (ડિસક્રોમેટોપ્સિયા)

મગજના સ્ટેમમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ

ક્યારેક પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓડિમાયલિનેશન મગજના સ્ટેમને અસર કરે છે - મગજના પાયાનો તે ભાગ જેમાં ક્રેનિયલ ચેતા અને મહત્વપૂર્ણ કેન્દ્રો (શ્વસન, વાસોમોટર અને અન્ય સંખ્યાબંધ) ના ન્યુક્લી સ્થિત છે. મગજના સ્ટેમના નુકસાનના લક્ષણો અલગ અલગ હોય છે અને તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

  • વિવિધ ઓક્યુલોમોટર ડિસઓર્ડર, nystagmus
  • ડિસર્થ્રિયા, ગળી જવાની વિકૃતિઓ
  • સ્ટેટિક્સ, સંકલન, વગેરેનું ઉલ્લંઘન.

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમની સારવાર

ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમમાં જોવા મળતા લક્ષણોની પ્રકૃતિ અને તીવ્રતાના આધારે, લક્ષણોની તીવ્રતા અને અવધિ ઘટાડવા માટે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે. જો જરૂરી હોય તો, લક્ષણોની તીવ્રતા અથવા સંપૂર્ણ વળતર ઘટાડવાના હેતુથી રોગનિવારક ઉપચાર સૂચવવામાં આવી શકે છે.

એમએસ વિકસાવવાની સંભાવના

કેટલાક લાંબા ગાળાના ક્લિનિકલ અભ્યાસો સૂચવે છે કે CIS ધરાવતા 50% લોકો પાંચ વર્ષમાં બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ વિકસાવશે. આજની તારીખે, એવી એક પણ પદ્ધતિ નથી કે જેનાથી અમે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમનો ભોગ બન્યા પછી મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ થવાના વ્યક્તિગત જોખમને નક્કી કરી શકીએ.

જો કે, સંશોધકોએ એવા પરિબળોને ઓળખવાનો પ્રયાસ કર્યો છે જે MS વિકસાવવાની સંભાવનાને પ્રભાવિત કરી શકે છે. આ પરિબળોની હાજરી અથવા ગેરહાજરી એમએસ થવાના સંપૂર્ણ જોખમને નિર્ધારિત કરી શકતી નથી, જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેઓ વધુ સારવાર વિશે નિર્ણય લેવામાં ઉપયોગી થઈ શકે છે.

  • ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ અન્ય પ્રકારના ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ કરતાં, ચોક્કસ MS વિકસાવવાના ઓછા જોખમ સાથે અને રોગ વિકસે તો વધુ સારી પૂર્વસૂચનાત્મક માહિતી સાથે સંકળાયેલ છે.
  • અલગ સંવેદનાત્મક લક્ષણો, જેમાં નિષ્ક્રિયતા આવે છે, ઝણઝણાટ અથવા દ્રશ્ય વિક્ષેપનો સમાવેશ થઈ શકે છે, મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સંડોવણીના સૂચક લક્ષણોની હાજરીની તુલનામાં એમએસ થવાના ઓછા જોખમ સાથે સંકળાયેલા હોવાનું માનવામાં આવે છે. ચળવળની વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ CIS સાથે, એમએસ થવાનું જોખમ વધે છે.
  • એમઆરઆઈ પર જખમની ગેરહાજરી એમએસ થવાના ઓછા જોખમ સાથે સંકળાયેલી છે, જ્યારે મોટી સંખ્યામાં અથવા જખમનું પ્રમાણ દર્શાવતા સ્કેન પરિણામો ચોક્કસ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના વિકાસના ઊંચા જોખમ સાથે સંકળાયેલા છે.

કેટલીકવાર, મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અથવા બાકાત રાખવા માટે, તે જરૂરી છે પ્રયોગશાળા વિશ્લેષણસેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડ (CSF) - પ્રવાહી જે મગજ અને કરોડરજ્જુને સ્નાન કરે છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં ચોક્કસ માર્કર્સની હાજરી એમએસ સૂચવી શકે છે.

રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ અને પ્રોગ્રેસિવ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ - ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજિકલ આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેના માપદંડ

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન ચોક્કસ લક્ષણો, ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષાના તારણો, સમય જતાં લક્ષણોની પેટર્ન અને મગજ અને કરોડરજ્જુના MRI પરના ફેરફારો પર આધારિત છે. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડને સમાયોજિત કરવાનું ચાલુ રાખ્યું છે, અને MRI તારણો હવે બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસના નિદાનમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે.

કેટલાક માપદંડો, જોકે, અટલ રહે છે.
જેમ કે - સમય અને અવકાશમાં પ્રસાર . આનો અર્થ એ છે કે સમય જતાં નવા લક્ષણો દેખાવા જોઈએ ( સમય જતાં પ્રસાર ) અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના અસંખ્ય વિસ્તારોને સામેલ કરે છે ( અવકાશમાં પ્રસાર ).

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના બે પ્રકાર છે: રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ અને પ્રગતિશીલ .

પ્રથમ સામયિક exacerbations દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અથવા ફરી વળે છે , જે પુનઃપ્રાપ્તિ અને સંબંધિત સુખાકારીના સમયગાળા દ્વારા સમયસર અલગ પડે છે, અથવા માફી . રિલેપ્સ સમયગાળા દરમિયાન હસ્તગત ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર આંશિક રીતે અથવા સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ સાથે, ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર ધીમે ધીમે, અસ્પષ્ટપણે વિકસે છે, તેથી રોગ ક્યારે શરૂ થયો કે બગડ્યો તે ચોક્કસ કહેવું મુશ્કેલ છે. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગ સ્વરૂપ વર્ષોથી પ્રગતિશીલ સ્વરૂપમાં વિકસી શકે છે, અને પછી મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસને ગૌણ પ્રગતિશીલ કહેવામાં આવે છે.

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ રિલેપ્સિંગ-રીમિટિંગના પ્રથમ એપિસોડને સામાન્ય રીતે કહેવામાં આવે છે ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ . એક તબીબી રીતે અલગ સિન્ડ્રોમ જીવન દરમિયાન એકમાત્ર હોઈ શકે છે. જો કે, વધુ વખત, વર્ષોથી, રોગ પોતાને બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ તરીકે પ્રગટ કરશે.

એમએસ માટેના કેટલાક ક્લાસિક સિન્ડ્રોમ્સ નીચે વર્ણવેલ છે, પરંતુ સામાન્ય લક્ષણો પણ, માપદંડના પૂરતા સમૂહની ગેરહાજરીમાં, આ રોગની હાજરીનો અર્થ નથી. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના નિદાન માટેના માપદંડો આ પૃષ્ઠ પર પછીથી વર્ણવવામાં આવ્યા છે.

લાક્ષણિક ક્લિનિકલી આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ્સ

ઓપ્ટિક નર્વની ન્યુરિટિસ

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં લાક્ષણિક ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ પોતાને અમુક અંશે દ્રષ્ટિની ખોટ તરીકે પ્રગટ કરે છે, ઘણીવાર આંખમાં દુખાવો થાય છે. પીડા ઘણીવાર દ્રષ્ટિની ખોટ પહેલા થાય છે અને આંખની હિલચાલને કારણે થાય છે. દ્રષ્ટિની ખોટની ડિગ્રી અસ્પષ્ટ છબીઓથી લઈને પ્રકાશની દ્રષ્ટિના સંપૂર્ણ નુકશાન સુધી બદલાય છે. આગળ, દ્રષ્ટિની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ પુનઃસ્થાપના કેટલાક અઠવાડિયા લે છે. ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ પૃષ્ઠ પર વધુ વિગતવાર વર્ણન મળી શકે છે.
ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ એક સ્વતંત્ર રોગ તરીકે થઈ શકે છે, અથવા તે મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસના લક્ષણોમાંનું એક હોઈ શકે છે. મગજના એમઆરઆઈ પર મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના કોઈ ચિહ્નો ન હોય તેવા કિસ્સામાં, આગામી 15 વર્ષમાં તે વિકસિત થવાની સંભાવના લગભગ 25 ટકા છે. એમઆરઆઈ પર ડિમાયલિનેશન જખમની હાજરી સમાન સમયગાળા દરમિયાન આ સંભાવનાને 72 ટકા સુધી વધારી દે છે.

સેરેબેલર અને બ્રેઈન સ્ટેમના લક્ષણો

આ રચનાઓની સંડોવણી મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની લાક્ષણિકતા છે. ક્લાસિક સિન્ડ્રોમ છે ઇન્ટરન્યુક્લિયર ઑપ્થાલ્મોપ્લેજિયા , છઠ્ઠી ચેતા લકવો(આંખને બાજુ પર ખસેડવાની અશક્યતા અને તે મુજબ, ડબલ વિઝન), અટાક્સિયા(સંકલન વિકારનો એક પ્રકાર), nystagmus(આંખની તીક્ષ્ણ અનૈચ્છિક હલનચલન), ચહેરા પર ગૂસબમ્પ્સ અને નિષ્ક્રિયતા આવે છે, ચક્કર આવવું, સાંભળવાની ખોટ. ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ સાથે સામ્યતા દ્વારા, સામાન્ય એમઆરઆઈ સાથે, ભવિષ્યમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની સંભાવના લગભગ 20% છે, અને જો એમઆરઆઈ પર ડિમાયલિનેશન હાજર હોય, તો સંભાવના વધીને 60-90% થાય છે.

MS માં ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસ

માયેલીટીસ, અથવા બળતરા પ્રક્રિયાકરોડરજ્જુમાં, MS માટે અનન્ય નથી. આ રોગને અનુરૂપ પૃષ્ઠ પર વધુ વિગતવાર વર્ણવેલ છે. અહીં હું મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસમાં ટ્રાંસવર્સ માયલાઇટિસના લક્ષણોનું જ વર્ણન કરીશ.
ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસના લક્ષણો કલાકો કે દિવસોમાં પ્રગતિ કરે છે. પગમાં નોંધપાત્ર નબળાઈની ગેરહાજરી એકદમ લાક્ષણિક છે, તેથી લક્ષણો વિવિધ સુધી મર્યાદિત હોઈ શકે છે. અપ્રિય સંવેદના, નિષ્ક્રિયતા આવે છે અથવા ગરદનના સ્તરથી નીચે પિન અને સોયની સંવેદના. આ સંવેદનાઓમાં ફક્ત પગ અથવા ધડ સહિત ચારેય અંગો સામેલ હોઈ શકે છે અને તે સપ્રમાણતા ધરાવતું હોવું જરૂરી નથી. જ્યારે સર્વાઇકલ કરોડરજ્જુ સામેલ હોય છે, ત્યારે લહેર્મિટનું ચિહ્ન વારંવાર થાય છે.
લક્ષણો એક અંગ સુધી મર્યાદિત હોઈ શકે છે અને એક પ્રકારની સંવેદના ગુમાવવી પણ હોઈ શકે છે - ઉદાહરણ તરીકે, એક હાથમાં સ્થિતિની ભાવના ગુમાવવી. સારવારની ગેરહાજરીમાં પણ, સમય જતાં ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડરમાં ઘટાડો અને સંપૂર્ણ અદૃશ્ય થઈ જવું એ એકદમ લાક્ષણિક છે.
મગજ અને/અથવા કરોડરજ્જુના MRI પર મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે લાક્ષણિક ફેરફારોની ગેરહાજરીમાં, ભવિષ્યમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ થવાની સંભાવના લગભગ 20% છે. એમઆરઆઈ પર ડિમાયલિનેશનની હાજરી આ સંભાવનાને 60-90% સુધી વધારી દે છે.

રેડિયોલોજીકલ આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ

મગજ અને/અથવા કરોડરજ્જુના MRI પર મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના લાક્ષણિક ફેરફારો, ભૂતકાળના અથવા વર્તમાન લક્ષણોની ગેરહાજરીમાં, રેડિયોલોજિકલ આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે.
એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં MRI પર ક્લાસિક ડિમીલીનેટિંગ ફેરફારોની પૂરતી સંખ્યા અને સ્થાન જોવા મળે છે, પ્રસારિત થવાની સંભાવના 30 થી 59% છે.
ચાલુ આ તબક્કેરેડિયોલોજીકલ આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેના માપદંડો વિકસિત થઈ રહ્યા છે.

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

તાજેતરના વર્ષોમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની સારવાર માટેનો અભિગમ બદલાયો હોવાથી, તેની જરૂર છે પ્રારંભિક નિદાનઆ રોગ વધ્યો છે. નીચેનું વર્ણન 2010 મેકડોનાલ્ડ માપદંડ પર આધારિત છે.

80-85% કેસોમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ રિલેપ્સિંગ-રીમિટિંગ સ્વરૂપમાં શરૂ થાય છે. પ્રથમ લક્ષણો મોટાભાગે 20 થી 40 વર્ષની વય વચ્ચે જોવા મળે છે અને 90% માં તે 15 થી 50 વર્ષની વય વચ્ચે જોવા મળે છે. માત્ર એક ટકા કિસ્સાઓમાં, રોગ 10 વર્ષ પહેલાં અથવા 50 વર્ષની ઉંમર પછી શરૂ થઈ શકે છે. સ્ત્રીઓમાં, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગ વધુ સામાન્ય છે.

આ રોગ "મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસના લક્ષણો" પૃષ્ઠ પર વર્ણવેલ એક અથવા વધુ લક્ષણોથી શરૂ થાય છે, જે દિવસોથી અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. વધુમાં, ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર આંશિક રીતે અથવા સંપૂર્ણપણે પુનઃસ્થાપિત થાય છે. મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન ત્યાં સુધી અનુમાનિત રહે છે જ્યાં સુધી અનુગામી ઉત્તેજના ન થાય અથવા "સમય પર પ્રસાર" ના અન્ય પુરાવા ન મળે, જેમ કે MRI પર.

ધારો કે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના ભૂતકાળના અભિવ્યક્તિઓના કોઈ પુરાવા મળ્યા નથી. આ કિસ્સામાં, ભવિષ્યમાં બીમારીની સંભાવના ક્યાંક 20-25% આસપાસ છે. આને "ક્લિનિકલ આઇસોલેટેડ સિન્ડ્રોમ" કહેવામાં આવે છે.

આ પછી મગજ અને કરોડરજ્જુની એમઆરઆઈ કરવામાં આવે છે. એમઆરઆઈ પર ડિમીલીનેટિંગ તકતીઓની ગેરહાજરી તેની સાથે વહન કરે છે શ્રેષ્ઠ પૂર્વસૂચન. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં એમઆરઆઈ પર ડિમિલિનેશનના ફોસી જોવા મળે છે, ભવિષ્યમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની સંભાવના વધીને 60-90% થાય છે.

તેમ છતાં, અવકાશ અને સમયમાં પ્રસારનો માપદંડ અમલમાં રહે છે. જો કોન્ટ્રાસ્ટ સાથેનો MRI તાજેતરના ડિમાયલિનેશનને દર્શાવે છે અને તેનું સ્થાન લક્ષણો સાથે મેળ ખાય છે, તો મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન માત્ર અનુમાનિત જ રહે છે, જો કે ભવિષ્યમાં તેની સંભાવના ખૂબ જ નોંધપાત્ર છે. જોકે ઘણા નિષ્ણાતો આને બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ માને છે અને માને છે કે તેની સારવાર શરૂ કરવી જરૂરી છે.

એક યા બીજી રીતે, જે અનુસરે છે તે પ્રતીક્ષા છે. જો કોઈ નવા લક્ષણો ન હોય તો પણ થોડા મહિના પછી એમઆરઆઈનું પુનરાવર્તન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ડિમાયલિનેશનના નવા વિસ્તારો, લક્ષણો વિના પણ, બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ સૂચવે છે.
તે જ અનુગામી exacerbations માટે લાગુ પડે છે. એમઆરઆઈ પર નવા તારણો વિના પણ નવા લક્ષણો સાથે રોગની તીવ્રતાનો અર્થ બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ છે. બંને કિસ્સાઓમાં, અવકાશ અને સમયના પ્રસારના માપદંડને સંતોષ માનવામાં આવે છે. એ જ રીતે, જ્યારે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પ્રથમ હુમલા દરમિયાન, એમઆરઆઈ પર ડિમિલિનેશનના જૂના ફોસી જોવા મળે છે, ત્યારે આ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના નિદાનની પુષ્ટિ કરે છે.

રોગની પ્રગતિશીલ પ્રકૃતિનું મૂલ્યાંકન એમઆરઆઈ પર નવા ફેરફારો દ્વારા, નવા લક્ષણો દ્વારા અને સમય જતાં અપંગતાના સ્તર દ્વારા કરવામાં આવે છે.

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે કયા એમઆરઆઈ તારણો વિશિષ્ટ ગણવામાં આવે છે?

ડિમીલીનેટિંગ પ્લેક્સનો આકાર અને સ્થાન સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે. લાક્ષણિક તકતીઓ અંડાકાર આકારની હોય છે અને મગજના વેન્ટ્રિકલ્સની નજીક (કોર્પસ કેલોસમમાં), મગજના સ્ટેમ, સેરેબેલમ અથવા કરોડરજ્જુમાં, સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સ (જુક્ટાકોર્ટિકલ) ની નજીક સ્થિત હોય છે.

મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે કરોડરજ્જુની સમગ્ર જાડાઈનો સમાવેશ કરવો તે લાક્ષણિક નથી. તકતીઓ સામાન્ય રીતે વિભાગની પરિઘ સાથે સ્થિત હોય છે, અને લંબાઈ સાથે તેઓ કરોડરજ્જુના બે કરતા વધુ ભાગોને રોકતા નથી. કરોડરજ્જુની વધુ વ્યાપક સંડોવણી મોટે ભાગે અન્ય ડિસઓર્ડર સૂચવે છે, જેમ કે ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા.

નર્વસ સિસ્ટમના ઉપર વર્ણવેલ કોઈપણ બે વિસ્તારોમાં ઓછામાં ઓછી એક તકતીની હાજરી બહુવિધ સ્ક્લેરોસિસ માટે વિશિષ્ટ માનવામાં આવે છે. હું સમજું છું કે નિષ્ણાત ન હોવાને કારણે, આ શરતો ગૂંચવણભરી લાગે છે, પરંતુ MRI રિપોર્ટમાં આ રીતે લખવામાં આવશે.

રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન કરવા માટે કટિ પંચરની જરૂર નથી. જો કે, શંકાસ્પદ કેસોમાં, આ પ્રકારનું નિદાન માન્ય રહે છે. મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે ઓલિગોક્લોનલ બેન્ડ અને એલિવેટેડ IgG ઇન્ડેક્સની હાજરી ચોક્કસ છે.

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ અને મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા 10-15% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ ફોર્મથી વિપરીત, તેની આવર્તન લિંગ પર આધારિત નથી. સરેરાશ ઉંમર 40 વર્ષની ઉંમરે રોગની શરૂઆત (રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ ફોર્મ માટે 30 વર્ષ).

સૌથી સામાન્ય પ્રારંભિક લક્ષણો છે ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ ચાલવાની વિક્ષેપ, પગમાં નબળાઇ અને જડતા, નબળું સંતુલન અને અમુક તબક્કે, પેશાબ અને મળની અસંયમ. સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અસામાન્ય છે. ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર સામાન્ય રીતે માફી વિના ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરે છે, જો કે કેટલાક દર્દીઓમાં અસ્થાયી આંશિક પુનઃપ્રાપ્તિ થઈ શકે છે.

રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ ફોર્મથી વિપરીત, પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ સાથે, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના પેશીઓમાં "ડિજનરેટિવ" ફેરફારો પરિણામી ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓનું મુખ્ય કારણ છે. આ સ્વરૂપમાં "બળતરા" અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિના કોઈ ચિહ્નો નથી. સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સ, મગજની કૃશતા અને નુકસાનમાં ડિમાયલિનિંગ પ્રક્રિયા ચેતા તંતુઓસેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના પેશીઓમાં મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પ્રગતિશીલ સ્વરૂપમાં વધુ સ્પષ્ટ છે. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના આ સ્વરૂપના વિકાસની વાસ્તવિક પદ્ધતિ જાણીતી નથી અને તે કાલ્પનિક રહે છે.

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસમાં, કરોડરજ્જુને સૌથી વધુ અસર થાય છે, જે આ સ્વરૂપના લાક્ષણિક લક્ષણોને સમજાવે છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, મગજનો સ્ટેમ રોગની પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. એમઆરઆઈ કોન્ટ્રાસ્ટ પર ડિમાઈલિનેશનના ફોસીને હાઈલાઈટ કરવામાં આવતું નથી, તે નિસ્તેજ, બિન-કોન્ટ્રાસ્ટ દેખાય છે અને સામાન્ય રીતે તેમાંના ઘણા હોતા નથી.

પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના નિદાન માટે મેકડોનાલ્ડ માપદંડ:

  • મગજના સ્ટેમ અથવા સેરેબેલમમાં, સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સ (જુક્ટાકોર્ટિકલ જખમ) ની નજીકમાં, ડિમાયલિનેશન પેરીવેન્ટ્રિક્યુલરનું ઓછામાં ઓછું એક ચોક્કસ ધ્યાન
  • કરોડરજ્જુમાં ઓછામાં ઓછા બે જખમ
  • IgG ઇન્ડેક્સમાં વધારો અથવા સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં ઓલિગોક્લોનલ બેન્ડની હાજરી
સેકન્ડરી પ્રોગ્રેસિવ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ

સેકન્ડરી પ્રોગ્રેસિવ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ રોગના રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ ફોર્મના 25-40% કિસ્સાઓમાં વિકસે છે. તે પર વિકાસ પામે છે અંતમાં તબક્કાઓ, રોગના રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ ફોર્મની શરૂઆતના લગભગ 20 વર્ષ પછી.

સેકન્ડરી પ્રોગ્રેસિવ મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની લાક્ષણિકતા ધીમે ધીમે ગતિ અને સંતુલનની પ્રગતિશીલ ક્ષતિ, સ્નાયુઓની જડતા અને પેશાબની અસંયમ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, રોગની તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લીધા વગર. રિલેપ્સ ચાલુ રહી શકે છે, પરંતુ ઉપરોક્ત લક્ષણો તે ધ્યાનમાં લીધા વિના જોવા મળે છે.

લાક્ષણિક લક્ષણો, એમઆરઆઈ અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી અભ્યાસ સામાન્ય રીતે નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પૂરતા હોય છે.
મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસના પ્રગતિશીલ સ્વરૂપ જેવા લક્ષણો સાથેના અન્ય રોગો પણ છે. આ લેખમાં તેમની ચર્ચા કરવામાં આવી નથી.

સાઇટ પરની માહિતી ફક્ત શૈક્ષણિક હેતુઓ માટે પ્રદાન કરવામાં આવી છે. કૃપા કરીને સ્વ-દવા ન કરો! તમારી સ્વાસ્થ્ય સમસ્યાઓનું અંતિમ નિદાન તબીબી વ્યાવસાયિકોનો વિશેષાધિકાર રહે છે. સાઇટ પરની સામગ્રી તમને ન્યુરોલોજીકલ રોગોના નિદાન અને સારવાર માટેની સંભવિત પદ્ધતિઓથી પરિચિત થવામાં અને ડોકટરો સાથેના તમારા સંચારની ઉત્પાદકતા વધારવામાં મદદ કરશે. ન્યુરોલોજીકલ રોગોના નિદાન અને સારવાર માટેના અભિગમમાં તાજેતરના ફેરફારોને ધ્યાનમાં લેવા શક્ય હોય ત્યારે સાઇટ પરની માહિતી અપડેટ કરવામાં આવે છે. જો કે, લેખોના લેખક માહિતીના તાત્કાલિક અપડેટની ખાતરી આપતા નથી કારણ કે તે ઉપલબ્ધ થાય છે. જો તમે તમારા વિચારો શેર કરી શકો તો હું આભારી હોઈશ: [ઇમેઇલ સુરક્ષિત]
સામગ્રી કૉપિરાઇટ 2018. . બધા હકો અમારી પાસે રાખેલા છે.
આન્દ્રે સ્ટ્રિઝાક દ્વારા, એમ.ડી. બેવ્યુ ન્યુરોલોજી P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA