Прогресивна церебрална парализа. Тиганов А.С. (ед.) ‹‹Егзогени-органски ментални болести. Компликации и последици

Прогресивната парализа (синоним за Бејловата болест) е органско заболување на мозокот од сифилитично потекло, кое се карактеризира со брз развој на деменција (деменција) со невролошки симптоми и кахексија. Прогресивната парализа најчесто се развива на возраст од 30 до 55 години, 10-15 години по инфекцијата со сифилис. Почетните симптоми на прогресивна парализа, кои траат од 1 до 6 месеци, се манифестираат со астенија (види Астеничен синдром) или. Овие нарушувања секогаш се комбинираат со губење на меморијата, поплаки за главоболки, вртоглавица, летаргија, рамнодушност кон саканите и нечии одговорности и раздразливост. Нема критика за нечии погрешни постапки, физичка и особено ментална состојба. Во некои случаи, се зголемуваат само симптомите на тотална деменција (види) - таканаречената едноставна, или деменција, форма на прогресивна парализа. Во други, психозите се развиваат со месеци, најмногу годишно: депресивни со хипохондриско-нихилистички заблуди, манични со заблуди на величественост (види Афективни синдроми), состојби налик на кататонија (види Кататоничен синдром), халуцинаторно-заблуди слики. Било која од овие психози што се јавуваат за време на прогресивна парализа секогаш е придружена со симптоми на тешка деменција. Последните им даваат апсурден карактер на сите заблудни изјави на пациентите (види исто така). Последователно, симптомите на психоза исчезнуваат и зголемените симптоми доаѓаат до израз.

Невролошките нарушувања секогаш постојат и се манифестираат со дизартричен нејасен говор, симптом на Аргил Робертсон (види), нестабилност во одењето, непрецизност на движењата, намалено или отсутно колено и Ахилови рефлекси, реверзибилна моно- или хемипареза.

Од соматските нарушувања, особено во напредни случаи, се забележуваат феномени на кахексија (види), кршливост на коските, парализа на сфинктерите. Реакцијата на Васерман е во крвта и е скоро секогаш позитивна; се зголемува бројот на клеточни елементи, се зголемува количината на протеини. Комбинацијата на прогресивна парализа и табес дорзалис (види) се нарекува табопарализа.

Третман: Задолжителна и итна хоспитализација со третман на маларија и антибиотици. Со ран третман може да се постигне закрепнување.

Прогресивната парализа (синоним за Бејловата болест) е паренхимна форма на невросифилис, подоцна сифилитично оштетување на мозокот.

Прогресивната парализа обично се јавува 10-15 години по инфекцијата со сифилис, почесто на 40-50 години, но се јавува и кај помлади луѓе. Во минатото, прогресивната парализа беше релативно честа болест. Од 30-тите години на тековниот век, инциденцата на прогресивна парализа и во СССР и во странство се намалува поради успесите во превенцијата и лекувањето на сифилисот.

Патолошки, прогресивната парализа се карактеризира со феномени на хроничен лептоменингитис, грануларен епендиматитис на коморите на мозокот, внатрешен и надворешен хидроцефалус и атрофија на церебралниот гирус. Во почетната фаза на прогресивна парализа, се забележуваат воспалителни феномени; подоцна се јавуваат дистрофични промени во мозочното ткиво.

Клиничката слика на прогресивна парализа ги комбинира симптомите на психопатолошки, невролошки и соматски нарушувања. Според степенот на клинички манифестации, за време на прогресивната парализа може да се разликуваат три фази: „неврастени“ (почетни), развиени манифестации на болеста и марантични.

Во почетната фаза на прогресивна парализа, во преден план се забележуваат таканаречените неврастенички појави во вид на зголемен замор, раздразливост, намалени перформанси и главоболки. Втората фаза се јавува по неколку недели или месеци. Се карактеризира со подлабоки промени на личноста. Се открива самозадоволство или немотивирана промена во расположението од еуфорија до изливи на раздразливост или реакција со слаба волја. Често се забележуваат апсурдни заблуди за величественост: пациентите се сметаат себеси за сопственици на огромни суми пари, безброј богатства, владетели на светот итн. Поретко, се забележува депресивно расположение. Откриено е и чудно грубост на личноста, кое се карактеризира со губење на чувството за тактичност во комуникацијата со луѓето, нарушување на социјалните и личните врски. Пациентите прават бесмислени купувања и трошат пари, без разлика на финансиските можности на семејството. Нарушувањата во меморијата и броењето постепено се зголемуваат, учењето нови работи станува невозможно, а претходните знаења и вештини се губат. Се намалува можноста за апстрактно размислување. Пациентите покажуваат неспособност доволно да ја проценат ситуацијата и да го регулираат своето однесување. Нема свест за болеста. Поради појавата на сугестивност и слабеењето на моралните инхибиции, пациентите понекогаш вршат криминални дела кои носат печат на непромисленост и несериозност. Така, во оваа фаза јасно се открива главниот клинички симптом на прогресивна парализа - дифузна деменција (dementia paralytica). Флуктуациите во состојбата на свеста во форма на различен степен на ступор често го влошуваат впечатокот за длабочината на деменција.

Во третата, марантична, фаза на прогресивна парализа, која се јавува во отсуство на третман 2-3 години по почетокот на болеста, се забележуваат феномени на длабока деменција и остра исцрпеност на пациентите; стануваат неуредни и развиваат рани.

Опишани се неколку форми на прогресивна парализа. Најчеста форма е едноставна деменција. Други форми се разликуваат во зависност од доминацијата на дополнителни симптоми (заблуди на величественост, епилептиформни или апоплектиформни напади, агитација, заблуди на прогон, штета). Според тоа, тие се поделени на експанзивни, епилептични, возбудени, параноични и депресивни форми. Овие форми не се стабилни и може да се променат во текот на болеста. Покрај тоа, се забележани и некои атипични форми: јувенилна прогресивна парализа, која се развива во врска со вроден сифилис кај деца и адолесценти со клиничка слика на деменција; табопарализа, која се карактеризира со додавање на прогресивна парализа на табес; Лисауерова парализа, која се карактеризира со доминантно оштетување на постеролатералните делови на мозокот, според кои постојат клинички фокални симптоми (афазија, апраксија, агнозија); Корсаков форма со сериозно оштетување на меморијата и конфабулации. Последните две атипични форми се карактеризираат со бавно зголемување на симптомите и отпорност на терапија. Во повоените години беа опишани малигни форми на прогресивна парализа со благи специфични серолошки промени; овие форми се јавуваат во раните фази на сифилисот под влијание на дополнителни опасности.

Во цереброспиналната течност, реакцијата на Васерман се покажува позитивна во 100% од случаите, има зголемување на количината на протеини до 1,0‰ и повисоки, позитивни или остро позитивни протеински реакции (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , цитоза - неколку десетици клетки во 1 mm 3. Кривата на Lange реакција за прогресивна парализа графички изгледа како бран специфичен за прогресивна парализа (т.н. паралитична), а во дигиталната ознака е 66655432100. Сите овие серолошки промени се толку типични за нетретирана прогресивна парализа што негативните серолошки податоци предизвикуваат сомнеж на оваа дијагноза.

Дијагноза и диференцијална дијагноза. Најголемите дијагностички тешкотии се јавуваат во раниот стадиум на болеста, која сепак се разликува од неврастенија со брзата прогресија на сите болни манифестации и присуството на еуфорија, Аргил Робертсон синдром и карактеристични серолошки промени. Прогресивната парализа може да се разликува од псевдопаралитичната (најслична на прогресивна парализа) форма на церебрален сифилис врз основа на знаци на длабока деменција, карактеристични невролошки и серолошки промени и побрзо зголемување на сите болни манифестации отколку кај церебралниот сифилис. Диференцијацијата на прогресивната парализа од тумор на мозокот на фронталната локализација, која понекогаш е слична по клиничката слика со неа, е можна со детален клинички преглед врз основа на конгестивни брадавици, негативна Васерманова реакција и присуство на протеинско-клеточна дисоцијација во цереброспиналната течност.

Прогнозата за прогресивна парализа е подобра кога третманот се започнува на почетокот на болеста.

Третман. За терапевтски цели, пациентот се вакцинира со предизвикувачкиот агенс на тридневна маларија. По 10-12 напади, се препишуваат кинин и други антималарици (види Маларија, третман). Се користат и други пирогени агенси (2% суспензија на сулфур, пирогени). 2% суспензија на сулфур во масло од праска, по загревање 1 час и протресување, полека се инјектира интрамускулно во горниот надворешен квадрант на задникот; почетна доза 0,2 ml; последователно, дозата се зголемува за 0,2 до 1 ml или повисока (во зависност од реакцијата); Текот на третманот вклучува 10-12 инјекции во интервали од 2-4 дена. Домашниот лек пирогенал се пропишува како интрамускулна инјекција во горниот надворешен квадрант на задникот во дози од 10-20-30 mcg со дополнително постепено зголемување на дозата до 80-150 mcg. Текот на третманот е 8-12 инјекции во интервали од 2-3 дена. Терапевтскиот ефект на 2% суспензија на сулфур и пироген е помал од оној на терапијата со маларија. По завршувањето на пиротерапијата (во случаи на вакцинација против маларија - од средината на нејзиниот тек), комбиниран специфичен третман со пеницилин, биокинол, нововарсенол се спроведува според посебни режими (види Сифилис).

Менталната и физичката состојба понекогаш се подобруваат веднаш по текот на пиротерапијата, но почесто постепено, во текот на неколку месеци. Како резултат на успешното лекување, менталните нарушувања (вклучувајќи манифестации на деменција) се измазнуваат и личноста се обновува. Исто така, можно е да се изедначат некои невролошки симптоми. Цереброспиналната течност и крвта се дезинфицираат побавно (од 1/2 година до 3-4 години). 1/2 - 1 година по инфективна и специфична терапија, треба да се изврши контролна студија за цереброспиналната течност и крв. Во отсуство на било каков клинички и серолошки ефект, треба да се прибегне кон повторена пирогена терапија и се препорачува промена на инфекцијата или употреба на друг пироген агенс.

Фреквенцијата на добри ремисии (целосно обновување на способноста за работа со мали промени на личноста) достигнува 20%. Закрепнување со дефект и нецелосна работна способност е забележано во 30-40% од случаите, во останатите - нестабилно подобрување или без ефект.

Прогресивна парализа(синоним за Бејловата болест) е органско заболување на мозокот од сифилитичко потекло, кое се карактеризира со брз развој на деменција (деменција) со невролошки симптоми и кахексија. Прогресивнапарализата најчесто се развива на возраст од 30 до 55 години, 10-15 години по инфекцијата со сифилис. Почетните симптоми на прогресивна парализа, кои траат од 1 до 6 месеци, се манифестираат со астенија (види Астеничен синдром) или депресија. Овие нарушувања секогаш се комбинираат со губење на меморијата, поплаки за главоболки, вртоглавица, тинитус, летаргија, рамнодушност кон саканите и нечии одговорности и раздразливост. Нема критика за нечии погрешни постапки, физичка и особено ментална состојба. Во некои случаи, се зголемуваат само симптомите на тотална деменција (види) - таканаречената едноставна или деменција, формапрогресивна парализа. Во други, психозите се развиваат со месеци, најмногу годишно: депресивни со хипохондриско-нихилистички заблуди, манични со заблуди на величественост (види Афективни синдроми), состојби налик на кататонија (види Кататоничен синдром), халуцинаторно-заблуди слики. Било која од овие психози што се јавуваат за време на прогресивна парализа секогаш е придружена со симптоми на тешка деменција. Последните им даваат апсурден карактер на сите илузионални изјави на пациентите (види, исто така, Псевдопаралитички синдром). Последователно, симптомите на психоза исчезнуваат и зголемената деменција доаѓа до израз.
Невролошките нарушувања секогаш постојат и се манифестираат со дизартичен нејасен говор, симптом на Аргил Робертсон (види Табес дорзалис), нестабилност во одењето, непрецизност на движењата, намалени или отсутни рефлекси на коленото и Ахил, реверзибилна моно- или хемипареза.
Од соматските нарушувања, особено во напредни случаи, се забележуваат појави на кахексија (види), трофични чиреви, кршливост на коските, парализа на сфинктерите. Реакцијата на Васерман во крвта и цереброспиналната течност е скоро секогаш позитивна; се зголемува бројот на клеточни елементи, се зголемува количината на протеини. Комбинацијата на прогресивна парализа и табес дорзалис (види) се нарекува табопарализа.
Третман: Задолжителна и итна хоспитализација со третман на маларија и антибиотици. Со ран третман може да се постигне закрепнување.

Прогресивната парализа (синоним за Бејловата болест) е паренхимна форма на невросифилис, подоцна сифилитично оштетување на мозокот.
Прогресивната парализа обично се јавува 10-15 години по инфекцијата со сифилис, почесто на 40-50 години, но се јавува и кај помлади луѓе. Во минатото, прогресивната парализа беше релативно честа болест. Од 30-тите години на тековниот век, инциденцата на P. p. и во СССР и во странство се намалува поради успесите во превенцијата и лекувањето на сифилисот.
Патологот и Chesky P. p. се карактеризира со феномени на хроничен лептоменингитис, грануларен епендиматитис на коморите на мозокот, внатрешен и надворешен хидроцефалус и атрофија на церебралните конволуции. Во почетната фаза на P. p., се забележуваат воспалителни феномени; подоцна се јавуваат дистрофични промени во мозочното ткиво.
Клиничката слика на прогресивна парализа ги комбинира симптомите на психопатолошки, невролошки и соматски нарушувања. Според степенот на клиничките манифестации, за време на P. p. може да се разликуваат три фази: „неврастенички“ (почетен), развиени манифестации на болеста и марантични.
Во почетната фаза на прогресивна парализа, во преден план се забележуваат таканаречените неврастенички појави во вид на зголемен замор, раздразливост, намалени перформанси и главоболки. Втората фаза се јавува по неколку недели или месеци. Се карактеризира со подлабоки промени на личноста. Се открива самозадоволство или немотивирана промена во расположението од еуфорија до изливи на раздразливост или реакција со слаба волја. Често се забележуваат апсурдни заблуди за величественост: пациентите се сметаат себеси за сопственици на огромни суми пари, безброј богатства, владетели на светот итн. Поретко, се забележува депресивно расположение. Откриено е и чудно грубост на личноста, кое се карактеризира со губење на чувството за тактичност во комуникацијата со луѓето, нарушување на социјалните и личните врски. Пациентите прават бесмислени купувања и трошат пари, без разлика на финансиските можности на семејството. Нарушувањата во меморијата и броењето постепено се зголемуваат, учењето нови работи станува невозможно, а претходните знаења и вештини се губат. Се намалува можноста за апстрактно размислување. Пациентите покажуваат неспособност доволно да ја проценат ситуацијата и да го регулираат своето однесување. Нема свест за болеста. Поради појавата на сугестивност и слабеењето на моралните инхибиции, пациентите понекогаш вршат криминални дела кои носат печат на непромисленост и несериозност. Така, во оваа фаза главните клинички симптомпрогресивна парализа - дифузна деменција (dementia paralytica). Флуктуациите во состојбата на свеста во форма на различен степен на ступор често го влошуваат впечатокот за длабочината на деменција.
Во третата, марантична фаза на P. p., која се јавува во отсуство на третман 2-3 години по почетокот на болеста, се забележуваат феномени на длабока деменција и остра исцрпеност на пациентите; стануваат неуредни и развиваат рани.
Опишани се неколку форми на P. p. Најчеста е едноставна деменција форма. Други форми се разликуваат во зависност од доминацијата на дополнителни симптоми (заблуди на величественост, епилептиформни или апоплектиформни напади, агитација, заблуди на прогон, штета). Според тоа, тие се поделени на експанзивни, епилептични, возбудени, параноични и депресивни форми. Овие форми не се стабилни и може да се променат во текот на болеста. Покрај тоа, се забележани и некои атипични форми: јувенилен P. p., кој се развива во врска со вроден сифилис кај деца и адолесценти со клиничка слика на деменција; табопарализа, која се карактеризира со додавање на прогресивна парализа на табес; парализаЛисауер, се карактеризира со доминантно оштетување на постеролатералните делови на мозокот, според кои постојат клинички фокални симптоми (афазија, апраксија, агнозија); Корсаков форма со сериозно оштетување на меморијата и конфабулации. Последните две атипични форми се карактеризираат со бавно зголемување на симптомите и отпорност на терапија. Во повоените години беа опишани малигните сегашни форми на P. p. со слабо изразени специфични серолошки промени; овие форми се јавуваат во раните фази на сифилисот под влијание на дополнителни опасности.

Паралелно со зголемувањето на менталните промени, постепено се откриваат соматски и невролошки нарушувања - прогресивно губење на тежината, трофични нарушувања (чиреви, артропатија, остеопороза), хиперсаливација, спонтани флуктуации на телесната температура, сифилитични оштетувања на аортата. Еден од раните невролошки знаци е синдромот Аргил Робертсон (види Аргил Робертсон синдром). Зениците обично се нагло стегнати (миоза). Раните симптоми вклучуваат нарушувања на говорот како што е таканаречената дизартрија (види). При пишувањето се забележуваат чести пропусти на слогови или зборови и растреперен ракопис. Забележан е изглед на лицето налик на маска и асиметрија на назолабијалните набори, карактеристични за прогресивна парализа. Има чести табетични симптоми (и не само во случаи на табопарализа) - отсуство на пателарни и Ахилови рефлекси, нарушена чувствителност и координација на движењата. Реакциите на Васерман, Сакс-Витебски и Кан во крвта даваат позитивен резултат во речиси 100% од случаите.
Во цереброспиналната течност, реакцијата на Васерман се покажува позитивна во 100% од случаите, има зголемување на количината на протеини до 1,0‰ и повисоки, позитивни или остро позитивни протеински реакции (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , цитоза - неколку десетици клетки на 1 mm3. Кривата на реакција Ланге за прогресивна парализа графички изгледа како заб специфичен за P. p. (т.н. паралитичен), а во дигитална ознака - 66655432100. Сите овие серолошки промени се толку типични за нетретирани P. p. што негативните серолошки податоци фрли сомнеж за оваа дијагноза.
Дијагноза и диференцијална дијагноза. Најголемите дијагностички тешкотии се јавуваат во раниот стадиум на болеста, која сепак се разликува од неврастенија со брзата прогресија на сите болни манифестации и присуството на еуфорија, Аргил Робертсон синдром и карактеристични серолошки промени. P. p. може да се разликува од псевдопаралитичната (најслична на прогресивна парализа) форма на церебрален сифилис врз основа на знаци на длабока деменција, карактеристични невролошки и серолошки промени и побрзо зголемување на сите болни манифестации отколку кај церебралниот сифилис. Диференцијацијата на P. p. од тумор на мозокот на фронталната локализација, која понекогаш е слична по клиничката слика со неа, е можна со детален клинички преглед врз основа на конгестивни брадавици, негативна Wasserman реакција и присуство на протеини. - клеточна дисоцијација во цереброспиналната течност.
Прогнозата за прогресивна парализа е подобра кога третманот се започнува на почетокот на болеста.
Третман. За терапевтски цели, пациентот се вакцинира со предизвикувачкиот агенс на тридневна маларија. По 10-12 напади, се препишуваат кинин и други антималарици (види Маларија, третман). Се користат и други пирогени агенси (2% суспензија на сулфур, пирогени). 2% суспензија на сулфур во масло од праска, по загревање 1 час и протресување, полека се инјектира интрамускулно во горниот надворешен квадрант на задникот; почетна доза 0,2 ml; последователно, дозата се зголемува за 0,2 до 1 ml или повисока (во зависност од реакцијата); Текот на третманот вклучува 10-12 инјекции во интервали од 2-4 дена. Домашниот лек пирогенал се пропишува како интрамускулна инјекција во горниот надворешен квадрант на задникот во дози од 10-20-30 mcg со дополнително постепено зголемување на дозата до 80-150 mcg. Текот на третманот е 8-12 инјекции во интервали од 2-3 дена. Терапевтскиот ефект на 2% суспензија на сулфур и пироген е помал од оној на терапијата со маларија. По завршувањето на пиротерапијата (во случаи на вакцинација против маларија - од средината на нејзиниот тек), комбиниран специфичен третман со пеницилин, биокинол, нововарсенол се спроведува според посебни режими (види Сифилис).
Менталната и физичката состојба понекогаш се подобруваат веднаш по текот на пиротерапијата, но почесто постепено, во текот на неколку месеци. Како резултат на успешното лекување, менталните нарушувања (вклучувајќи манифестации на деменција) се измазнуваат и личноста се обновува. Исто така, можно е да се изедначат некои невролошки симптоми. Цереброспиналната течност и крвта се дезинфицираат побавно (од 1/2 година до 3-4 години). 1/2 - 1 година по инфективна и специфична терапија, треба да се изврши контролна студија за цереброспиналната течност и крв. Во отсуство на било каков клинички и серолошки ефект, треба да се прибегне кон повторена пирогена терапија и се препорачува промена на инфекцијата или употреба на друг пироген агенс.
Фреквенцијата на добри ремисии (целосно обновување на способноста за работа со мали промени на личноста) достигнува 20%. Закрепнување со дефект и нецелосна работна способност е забележано во 30-40% од случаите, во останатите - нестабилно подобрување или без ефект.

До средината на 20 век, оваа болест не се сметаше за независна нозологија, таа погрешно се толкува како последици од епидемискиот енцефалитис, кој беше широко распространет во тоа време. Факт е дека голем број случаи на полиморфен постенцефалитичен паркинсонизам маскираа поретки патологии кои се сметаа за атипични форми.

Прогресивната супрануклеарна парализа како независна невропатологија беше идентификувана во 1963-1964 година. група канадски лекари: невролози Ј. Стил и Ј. Ричардсон и патологот Ј. Олшевски. Тие опишаа и анализираа 7 случаи на невродегенерација со карактеристична клиничка слика. Во СССР, прогресивната супрануклеарна парализа првпат беше спомната во 1980 година од лекарите на Клиниката за нервни болести на Московската медицинска академија. НИВ. Сеченов, кој набљудувал двајца пациенти.

Последователно, болеста продолжи да се проучува и беше идентификувана во домашните и светските класификации како посебна нозолошка единица. Во МКБ-10, прогресивната супрануклеарна парализа е класифицирана како болест на нервниот систем (секција на екстрапирамидални и други моторни нарушувања, потсекција на други дегенеративни заболувања на базалните ганглии), означена со G23.1.

Генерални информации

Во 1913 година, јапонскиот патолог Х. Ногучи ја докажал сифилитичната етиологија на болеста со откривање на трепонема бледа во мозочното ткиво на пациентите. Прогресивна парализа се јавува кај 1-5% од пациентите со сифилис. Временскиот опсег за развој на симптомите се движи од 3 до 30 години од моментот на инфекција, најчесто 10-15 години.

Прогресивната супрануклеарна парализа (PSP) е дегенеративна лезија на мозокот со непозната етиологија. Заедно со Алцхајмерова болест, повеќекратна системска атрофија, кортикобазална дегенерација, Пик-ова болест, PSP се однесува на тауопатија кои се карактеризираат со формирање на инклузии на тау протеин во невроните и глијалните клетки.

Прогресивната супрануклеарна парализа првпат беше детално опишана во 1963-64 година од канадските невролози Стил и Ричардсон во соработка со патологот Олшевски, по кого е именуван синдромот Стил-Ричардсон-Олшевски. Преваленцата на болеста, според различни извори на информации, варира помеѓу 1,4-6,4 случаи на 100 илјади население.

Преваленца

Болеста се заснова на прогресивна дегенерација на невроните, што произлегува од акумулацијата на патолошки протеин во нив.

Според модерната медицинска статистика, прогресивната супрануклеарна парализа е причина за 4-7% од случаите на дијагностициран паркинсонизам. Но, дури и сега, на некои пациенти со оваа болест им се поставува погрешна дијагноза, особено во раните фази. Целокупната преваленца на прогресивна супрануклеарна парализа кај населението во просек изнесува 5 случаи на 100 илјади население, од 1,4 до 6,4 случаи во различни земји.

Болеста се открива главно кај луѓе од постарата возрасна група, дури и наследни форми обично се појавуваат на возраст од 50 години.

Причини

Причината за долгорочното опстојување на патогенот, кој е поврзан со прогресивна парализа, не е со сигурност позната. Можни предиспонирачки фактори се отсуството или недостатокот на правилен третман на раните форми на сифилис, наследна предиспозиција и алкохолизам. Предизвикувачите кои предизвикуваат активирање на инфекцијата се сметаат за трауматски повреди на мозокот, ослабен имунитет наспроти позадината на акутни и хронични соматски заболувања.

Етифакторите кои предизвикуваат дегенеративни процеси на одредена церебрална локализација остануваат непознати. Повеќето случаи на болеста се спорадични. Поединечни фамилијарни варијанти со претпоставено автосомно доминантно наследување се идентификувани од 1995 година. Молекуларните генетски студии покажаа дека некои форми на PSP се предизвикани од дефекти во генот за кодирање на тау протеинот лоциран на локусот 17q21.31. Најверојатно е мултифакториелен механизам за појава на патологија, која се јавува против позадината на генетската предиспозиција.

Етиологија: зошто се развива оваа болест

Во 1913 година, H. Noguchi ја докажал сифилитичната етиологија на P. p. со откривање на трепонема бледа во мозочното ткиво.

Патогенезата не е доволно проучена. К. Левадити, врз основа на набљудувањата кога и двајцата сопружници или неколку лица инфицирани со сифилис од ист извор се разболеле од сифилис, сугерирал постоење на посебна невротропна трепонема. што сепак не е докажано. Можеби нарушувањата во реактивноста на телото (види) со сензибилизација на мозочното ткиво играат улога во патогенезата, како резултат на што во некои случаи трепонемите продираат во мозочното ткиво.

Причините за прогресивна супрануклеарна парализа не се со сигурност познати. Оваа болест не е поврзана со никакви инфекции, претходни повреди или изложеност на надворешни негативни фактори.

Прогресивната супрануклеарна парализа се смета за спорадична патологија (се појавува случајно кај популацијата). Во исто време, од 1995 година, се објавуваат информации за присуство на ретки фамилијарни случаи на болеста со автосомно доминантен тип на наследување. Оваа варијанта на болеста е поврзана со хетерозиготна мутација на генот што го кодира протеинот tau и се наоѓа на 17q21.31.

Класификација

Клиничките симптоми се променливи, слабо се манифестираат на почетокот на болеста, се менуваат и се влошуваат како што напредува. Разбирањето на фазата на процесот е неопходно за да се избере најефективната терапија. Во овој поглед, во невролошката пракса, прогресивната парализа е поделена на три клинички периоди:

Почетна. Одговара на појавата на клинички симптоми. Типични се симптоми на неврастенија, нарушувања на спиењето и намалени перформанси. Почетната фаза трае од неколку недели до 2-3 месеци. До крајот на периодот, промените на личноста стануваат очигледни, со тенденција кон губење на етичките стандарди.
Развој на болеста.Доминираат зголемени промени на личноста, нарушувања во однесувањето, нарушувања на говорот, одењето и ракописот и интелектуалниот пад. Типични се трофични нарушувања и дистрофични промени во соматските органи. Без третман, фазата трае 2-3 години.
Деменција.Прогресивниот колапс на когнитивната сфера е придружен со апатија, целосно губење на интерес за околината. Често се забележуваат епилептични напади и мозочни удари. Трофичните нарушувања се влошуваат, се зголемува кршливоста на коските. Пациентот умира од мозочен удар или интеркурентни инфекции.

Следната класификација се заснова на синдромски пристап. Земајќи го предвид преовладувачкиот комплекс на симптоми, идентификуван е цел список на варијанти на болеста. Главните се следните клинички форми:

Деменција (едноставна) - зголемена деменција со доминација на еуфорија. Најчести. Не е придружено со тешки ментални нарушувања.
Експанзивна - изразена возбуда со доминација на заблуди мисли за сопствената големина и богатство. Еуфорично-удобното расположение нагло му отстапува место на гневот. Типична вербозност, критиката е целосно изгубена.
Еуфорично - прогресивната деменција е придружена со фрагментарни идеи за величина. За разлика од експанзивната форма, се јавува без изразена невропсихичка возбуда.
Депресивно - деменцијата напредува на позадината на апсурдни хипохондрични поплаки. На пациентите им се чини дека немаат внатрешност, дека веќе умреле. Карактеристични се елементите на деперсонализација, дереализација до Котард-ов синдром.
Вознемирени - возбудата е изразена, постои склоност кон агресија. Забележани се визуелни и аудитивни халуцинации. Свеста е збунета, се јавува брзо распаѓање на личноста.
Циркулаторен - слични на манифестации биполарно растројство. Периодот на манична возбуда отстапува на тешка депресија. Постои мислење дека оваа форма се реализира на позадината на генетската предиспозиција за ментална болест.
Халуцинаторно-параноичен- психоза со доминација на халуцинаторен синдром, заблуди на прогонство, кататонија. Се сугерираше дека оваа варијанта на болеста се јавува кај пациенти со шизоидна психопатија.

Најтипичен почеток на Бејловата болест е во средната возраст. Прогресивната парализа, која се манифестира во детството и староста, се одликува со голем број карактеристики. Според тоа, постојат 2 форми на болеста поврзани со возраста:

Малолетничка. Дебитира на возраст од 6-16 години по подложувањето вроден сифилискако резултат на трансплацентарна инфекција. Почесто се јавува во форма на деменција со Хачинсонова тријада (кератитис, губење на слухот, оштетување на горните секачи). На појавата на симптомите може да му претходи нарушена ментална функција.
Сенилна. Дебито се случува по 60 години. Типично долг асимптоматски тек. Можен развој Корсаков синдром. Сенилната форма е исклучително тешко да се разликува од сенилната деменција.

Патогенеза: што се случува во мозокот?

Развојот на симптомите на прогресивна супрануклеарна парализа е поврзан со неповратна и постојано зголемена дегенерација на невроните во одредени области на мозокот. Основата на овој деструктивен процес е прекумерната интрацелуларна акумулација на неврофибриларни замрсеци и невропилни нишки кои ја изгубиле својата структура. Тие го нарушуваат функционирањето на невроните и ја промовираат нивната предвремена апоптоза (програмирано самоуништување).

Неврофибриларни заплеткувања во цитоплазмата на мозочните неврони се формираат од посебен τ протеин (тау протеин), кој е во патолошка хиперфосфорилирана состојба. Нормално, тој е прикачен на тубулинските микротубули и е одговорен за нивната полимеризација и стабилизација на микротубулите и фиксација на некои интрацелуларни ензими.

Главните функции на нормалниот тау протеин вклучуваат:

учество во процесите на одржување на невронскиот цитоскелет (рамка на нервните клетки);
формирање и издолжување на аксоналните процеси;
реставрација на невроните по оштетување;
регулација на интрацелуларен транспорт на везикули (цитоплазматски везикули) со синтетизирани невропептиди.

Хиперфосфорилираниот тау протеин повеќе не е во состојба да ја одржува структурата на микротубулите. Тие се распаѓаат, а протеинот кој станал абнормален формира филаменти (тубули) со неправилна форма, кои се собираат во цитоплазмата во неврофибриларни заплетки. Во засегнатата клетка, биохемискиот контакт со другите неврони е нарушен, способноста за формирање и одржување на аксонските врски се губи, цитоскелетот станува нестабилен и животниот век е значително намален. Таквата невродегенерација е неповратна и прогресивна, постепено се шири од карактеристичните примарни зони до целиот мозок.

Неврофибриларни заплеткувања во невроните се формираат не само за време на прогресивна супрануклеарна парализа. Слични дегенеративни промени во мозокот се наоѓаат и кај Алцхајмерова болест, кортикобазална дегенерација, фронтотемпорална деменција и некои други, поретки болести.

Специјално создадената Рајзенсбург работна група за тауопатии со паркинсонизам проучува различни тауопатии, развива прашања за нивната диференцијална дијагноза и ги разјаснува нозолошките критериуми.

Симптоми на PSP

Прогресивната супрануклеарна парализа се карактеризира со неспецифичен клинички почеток. Симптомите на овој период вклучуваат невообичаен замор, намалени перформанси, цефалгија, вртоглавица, лошо расположение, стеснување на интересите, нарушувања на спиењето, вклучувајќи несоница ноќе и хиперсомнија во текот на денот. Последователно, се појавуваат симптоми на акинетичко-ригиден паркинсонизам. Постуралниот тремор е отсутен кај повеќето пациенти. Мускулната ригидност се изразува главно во аксијалните мускули - мускулите се движат по цервикалниот 'рбет, поврзувајќи го со черепот. Пациентите се жалат на вкочанетост во вратот и грбот. Зголемениот тон на задните мускули на вратот доведува до типична „горда“ положба на главата на пациентот. Карактеристична е Паркинсоновата атаксија, предизвикана од нарушување на координацијата на положбата на трупот и долните екстремитети во однос на центарот на гравитација. Тешкотиите за одржување рамнотежа при одење доведуваат до чести паѓања наназад.

Карактеристична карактеристика на PSP е офталмоплегија, која се јавува во просек 2-3 години по почетокот на болеста. Наспроти позадината на бавното движење на очното јаболко, се јавува парализа на погледот во вертикалната рамнина, пациентот не може да ги спушти очите надолу. Поради ретко трепкање, пациентот чувствува непријатност и печење во очите. Можно заматен вид, нарушување на конвергенцијата, блефароспазам. Прогресивната супрануклеарна офталмопареза е придружена со ограничување на погледот надолу и нагоре, и со текот на времето може да доведе до окуломоторни нарушувања во хоризонталната рамнина. Со развојот на целосна офталмоплегија, се формира повлекување на горните очни капаци, што му дава на лицето изненаден израз.

Во клиничката слика на PSP, псевдобулбарните манифестации се појавуваат релативно рано: дизартрија, дисфагија, принуден плач или смеа. Се случуваат промени во лично-емоционалната сфера, пациентите стануваат повлечени, апатични, демотивирани и рамнодушни. Когнитивното оштетување во повеќето случаи се јавува во екот на болеста, во 10-30% од случаите - во фазата на деби. Се карактеризира со интелектуален пад, нарушувања на апстрактното размислување и меморија, визуопросторна апраксија, елементи на агнозија. Деменцијата е забележана кај 60% од пациентите со 3-годишна историја на болеста.

Болеста започнува со неспецифични симптоми кои полека се зголемуваат, слични на неврастеничките манифестации. Пациентите се жалат на намалени перформанси, невообичаен замор, раздразливост, главоболки, оштетување на меморијата, нарушувања на спиењето. Со текот на времето, роднините на пациентот забележуваат промени во неговата личност: рамнодушност кон проблемите на другите, губење на чувството за такт, однесување надвор од етичките стандарди. Пациентите почнуваат да прават груби грешки во нивните вообичаени професионални активности и како што напредуваат симптомите, тие ја губат способноста да ги препознаат. Нарушувањата на сонот се влошуваат: хиперсомнија се забележува во текот на денот, а несоница во текот на ноќта. Се јавуваат нарушувања во исхраната (анорексија, булимија). Говорот се забрзува или претерано успорува. Се намалува критиката за нечие однесување.

Во фаза на развој на болеста, прогресивната парализа е придружена со влошување на нарушувањата на личноста и однесувањето. Се откриваат несоодветно однесување, смешни постапки и паушални шеги. Менталните нарушувања се карактеризираат со полиморфизам, еуфорија, депресија, заблуди, халуцинации, обезличување. Во говорот, се јавуваат тешкотии при изговарање сложени зборови, потоа се развива дизартрија - говорот станува нејасен, заматен, со изоставување на поединечни звуци.

Одењето е нестабилно, лабаво, ракописот нерамномерен, забележана е дисграфија со испуштени букви. Забележани се несвестица, епилептични напади (обично од типот Џексонова епилепсија). Нарушувањето на апетитот предизвикува губење или зголемување на телесната тежина. Се појавуваат трофични нарушувања: намален тургор на кожата, кршливи нокти, блага инфекција со развој на фурункули и апсцеси. Се карактеризира со зголемена кршливост на коските, дистрофични промени во срцето (кардиомиопатија) и црниот дроб (хепатоза).

За време на периодот на деменција, постои зголемување на деменција до точка на лудило. Пациентот престанува да се служи себеси, да комуницира со другите и доброволно да ја контролира функцијата на карличните органи. Одбивањето да се јаде доведува до значително губење на тежината. Понекогаш се забележува дисфагија, нарушување на голтањето. Бројни трофични чиреви, зголемувањето на кршливоста на коските предизвикува фрактури.

На пациентите им е потребна етотропна и психокорективна терапија. Експериментално е откриен терапевтскиот ефект на високата телесна температура. Современиот третман вклучува четири главни компоненти:

Пиротерапија. Претходно се спроведуваше со воведување патогени на маларија проследено со антималарична терапија. Во моментов се користат пирогени лекови.
Антибактериска терапија. Пеницилинските антибиотици, цефтриаксон, кинин јодобизмутат и бизмут нитрат имаат антитрепонемален ефект. Етиотропната терапија започнува со големи дози и продолжува 2-3 недели. Во исто време, се препишуваат пробиотици, мултивитамински препарати и, доколку е потребно, хепатопротектори.
Психотропен третман. Индициран во втората фаза на Бејловата болест. Индивидуален избор на фармацевтски препарати (седативи, антипсихотици, антипсихотици, антидепресиви) се врши во согласност со симптомите.
Невротропна терапија.Насочени кон подобрување на метаболичките процеси во мозокот и обновување на неговите функции. Вклучува фармацевтски препарати со васкуларни, ноотропни и неврометаболни ефекти. Во фаза на деменција, невротропниот третман нема значаен ефект.

На што влијае прогресивната супрануклеарна парализа?

Со прогресивна супрануклеарна парализа, невродегенерацијата во повеќето случаи започнува во формациите на субкортикалните и мозочното стебло. Церебралниот кортекс првично е засегнат во помала мера, но како што болеста напредува, процесот постојано се шири на него. Во овој случај, предните делови на церебралните хемисфери се претежно засегнати.

Локализација на главните промени:

супстанција нигра;
субталамични и педукуларни јадра;
блед глобус;
таламусот;
тегментум на средниот мозок;
матични дел од ретикуларната формација;
темпорални и префронтални зони на церебралниот кортекс.

Примарното оштетување на овие области го објаснува карактеристичниот редослед на почетокот на симптомите и типичниот почеток на болеста сличен на Паркинсон. А задолжителното присуство на окуломоторни нарушувања е поврзано со дегенерација на дорзалниот дел од средниот мозок, што доведува до исклучување на врските помеѓу центрите за поглед во кортексот и мозочното стебло. Јадрата на самите кранијални нерви, кои се одговорни за функционирањето на мускулите на очното јаболко, остануваат недопрени. Затоа парализата се нарекува супрануклеарна.

Тие се задолжителна манифестација на болеста и се карактеризираат со карактеристична комбинација на симптоми:

Губење на способноста за доброволно движење на очните јаболка: обично прво во хоризонтална, а потоа во вертикална рамнина. Исходот е целосна офпалмоплегија со неможност намерно да се движи погледот.
Намалена конвергенција, која веќе во раните фази на болеста е придружена со поплаки за заматен вид и двојно гледање при гледање на предмети на различни растојанија.
Зачувување на рефлексните пријателски движења на очното јаболко.
Појавата на феноменот на очи на кукла, кога очните јаболка, при движење на главата, продолжуваат неволно да го фиксираат предметот. Ова се објаснува со недостатокот на супресија на вестибуло-окуларниот синдром. Во раните фази, постои интермитентно и „заостанување“ во следењето на погледот на подвижниот предмет (при преглед, невролошки чекан), што доведува до појава на спазматично „фаќање“ движења на очните јаболка.
Постепено распаѓање на амплитудата и брзината на доброволните сакадни движења на очното јаболко. За време на невролошки преглед, ова се открива кога се проверуваат движењата за следење; секое повторено поместување на погледот кон крајните странични одводи е придружено со зголемено ограничување на подвижноста на очите (хипометрија).
Отсуство на спонтан нистагмус.

Може да се користи методот на провоцирање на оптокинетски нистагмус со ротирање на пругастиот барабан пред лицето на пациентот. Со прогресивна супрануклеарна парализа, брзата фаза на нистагмус во вертикалната рамнина првично се забавува, а во подоцнежните фази на болеста воопшто не е предизвикана.

Првите знаци на офталмопатија обично се појавуваат во раните фази на болеста. Покрај тоа, често се откриваат намалување на конвергенцијата, промени во оптокинетичкиот нистагмус и намалување на доброволните вертикални сакади дури и кога пациентот нема поплаки за оштетување на видот. За да се постави претпоставена дијагноза, неопходно е да се има барем ограничување на погледот надолу, во комбинација со други знаци на невродегенеративен процес.

Компликации

Во почетниот период, падовите на пациентот без способност да ги координираат нивните движења доведуваат до модринки и фрактури. По неколку години, прогресивниот олигобрадикинетски синдром ги остава пациентите врзани за кревет. Во отсуство на соодветна грижа, неподвижноста е опасна за развој на зглобни контрактури, рани и конгестивна пневмонија.

Прогресивната псевдобулбарна парализа предизвикува гушење од храна со ризик од асфиксија и аспирациона пневмонија. Апнеја при спиење може да предизвика ненадејна смрт за време на спиењето. Сериозна компликација е додавањето интеркурентни инфекции (пневмонија, циститис, пиелонефритис), бидејќи наспроти позадината на намален имунитет постои висок ризик од развој на сепса.

Клиничка слика

P. p. е сериозна болест на целиот организам, а нејзините највпечатливи манифестации се нарушувања во менталната активност. Главниот синдром е прогресивна тотална деменција (види): интелектот сериозно страда, нарушувањата на расудувањето се појавуваат рано, критиката и особено самокритиката исчезнуваат. Нема свест за болеста, меморијата нагло се намалува и се јавуваат конфабулации (види Конфабулоза).

Манифестациите на деменција се интензивираат поради често забележаната еуфорија (види Психооргански синдром). Неврол. симптомите се состојат од нарушувања на говорот, првенствено во кршење на артикулацијата - дизартрија (види). Говорот станува нејасен, нејасен, особено кога изговара долги зборови, пациентот ги прескокнува или ги преуредува слоговите и не ги изговара завршетоците на зборовите.

Ракописот станува нерамномерен, поединечните букви и слогови паѓаат без зборови. Темброт на гласот се менува, станува досаден. Лицето на пациентот е безизразно и наликува на маска, бидејќи инервацијата на мускулите на лицето е нарушена и се јавува блефароптоза (види Птоза). Тетивните рефлекси често се зголемени и нерамномерни, освен во случаи на табопарализа (види).

Врз основа на психопатол. манифестации, се разликуваат четири фази на болеста: латентна (од инфекција со сифилис до манифестации на P. p.), фаза на почетни манифестации, фаза на целосен развој на болеста и фаза на маразмус (види). Во латентна фаза, може да се појават главоболки, вртоглавица, несвестица, а во некои случаи се забележани карактеристични промени во цереброспиналната течност (види).

Фазата на почетните манифестации се карактеризира со зголемен замор, раздразливост и слабост. Пациентите се жалат на губење на силата и намалени перформанси, иако сè уште можат да ја извршуваат својата вообичаена работа до одреден степен. Претходно, ваквите состојби, поради нивната надворешна сличност со невротични симптоми, погрешно се нарекуваа препаралитичка неврастенија.

Во некои случаи, во фазата на почетни манифестации, се забележуваат депресивни и заблуди - анксиозна депресија со хипохондрични изјави, анксиозно-возбудена депресија, заблуди идеи за љубомора, прогонство, труење; како што се зголемуваат симптомите на деменција, овие ендоформни нарушувања исчезнуваат.

Губењето на меморијата се открива многу рано. Одредени постапки укажуваат на кршење на критиката. Сферата на желбите е вознемирена, пациентите стануваат лакоми и еротски. Зголемувањето на овие нарушувања укажува на транзиција на болеста во фаза на целосен развој, рабовите се манифестираат во различни клинови. форми.

Експанзивната или класичната форма (претходно распространета) е почеста кај мажите. Се карактеризира со присуство на манична возбуда со манифестација на гнев, грандиозни заблуди на величественост (види Делириум). Формата на деменција се карактеризира со зголемена деменција наспроти позадината на неактивна еуфорија. Во депресивната форма, се развива депресивно расположение, често со анксиозност и желба за самоубиство (види.

Депресивни синдроми), често постои апсурдна хипохондриска заблуда на нихилистичка содржина. Кружната форма, првпат опишана од С.С. Корсаков, се јавува со наизменични состојби на возбуда и депресија. Халуцинаторно-параноичната форма се карактеризира со развој на параноичен синдром (види) со претежно аудитивни халуцинации и илузии на прогонство.

Во кататонична форма, се јавува ступорозна состојба (види) со феномени на мутизам и негативизам (види Кататоничен синдром). Во фазата на лудило, свесната активност престанува, говорот исчезнува, пациентите испуштаат неартикулирани звуци и не можат да стојат или да се движат. Во оваа фаза тие умираат од интеркурентна болест.

Попатно се издвојува особено малигна возбудена форма (галопирачка парализа) со остра моторна возбуда и нарушување на свеста од аментивен тип и т.н. стационарна парализа, во која има бавен тек со постепено намалување на интелигенцијата и летаргија.

Атипични форми на P. p. се младешки и сенилни P. p., како и Lissauer-ова парализа и табопарализа (види). Малолетниот P. p. се развива врз основа на вроден сифилис; обично започнува на возраст од 10-15 години. Понекогаш му претходат знаци на вроден сифилис, во други случаи се јавува кај деца кои претходно се сметале за здрави.

Најчесто се јавува во форма на деменција; Често се забележуваат локални симптоми, на пример, атрофија на оптичкиот нерв. Сенилниот P. p. се јавува на возраст над 60 години и се карактеризира, пред сè, со долг латентен стадиум (до 40 години). Клин, сликата наликува на сенилна деменција (види) со тешки нарушувања на меморијата; понекогаш болеста се јавува како Корсаков синдром (види).

Лисауеровата парализа и табопарализата се карактеризираат со релативно бавна прогресија на деменција. Со Лисауерова парализа, постои тенденција за локално оштетување на мозокот, главно париеталните лобуси, со развој на афазија (види), агнозија (види), апраксија (види), апоплектиформни и епилептиформни напади.

Треморот за одмор не е типичен за прогресивна супрануклеарна парализа.

Сите симптоми на прогресивна супрануклеарна парализа се комбинираат во неколку групи:

Окуломоторни нарушувања во форма на парализа на погледот и голем број други симптоми, придружени со повлекување (подигање) на горните очни капаци со формирање на карактеристичен „изненаден“ израз на лицето.
Паркинсонизам (акинетичко-ригидна форма). Покрај тоа, екстрапирамидалните нарушувања во класичниот тек на прогресивната супрануклеарна парализа имаат голем број карактеристики кои овозможуваат правилна диференцијална дијагноза. Се карактеризира со доминација на ригидност на мускулите на вратот и рамениот појас со формирање на карактеристично „гордо“ држење на телото, брадикинезија (бавност на движењата), симетрија на нарушувања дури и во почетните фази и рана појава на постурална нестабилност. Овие екстрапирамидални симптоми не се коригираат со антипарсинсонични лекови. Не типичнотремор на одмор, паѓања, очигледни автономни и карлични нарушувања.
Нарушувања на одење, обично од типот на субкортикална астазија со изразено влијание на постурална нестабилност. Во овој случај, должината на чекорот, областа на поддршка и започнувањето на движења првично не се менуваат, а пријателските движења на рацете и нозете се зачувани. Луѓето со прогресивна супрануклеарна парализа, веќе во раните фази на болеста, лесно ја губат стабилноста при вртење, промена на брзината, туркање или одење на навалена површина. Во текот на првата година од болеста се случуваат падови наназад, без обиди да се одржи рамнотежа.
Когнитивно оштетување, со прилично брз развој на деменција од фронтално-субкортикален тип. Говорот осиромашува, способноста за апстрактирање и генерализирање се губи, апатијата, однесувањето на теренот, ниската говорна активност и ехопраксија се карактеристични.
Псевдобулбарен синдром предизвикан од оштетување на фронталниот кортекс и регулаторните патишта кои доаѓаат од него. Дизартрија (нејасен изговор на звукот), дисфагија (нарушувања на голтањето, со зачуван или дури зголемен фарингеален рефлекс), симптоми на орален автоматизам, принудно смеење и плачење се развиваат рано.

Прогресивната супрануклеарна парализа не се карактеризира со илузии, халуцинаторно-илузионален синдром, квалитативни и квантитативни нарушувања на свеста и тешки афективни нарушувања.

Можни се и атипични клинички форми на прогресивна супрануклеарна парализа: со доминација на паркинсонизам и појава на асиметрична дистонија на екстремитетите, со деби во форма на брзо растечко когнитивно оштетување, со доминација на примарна прогресивна афазија.

Прогноза и превенција

Со супрануклеарна парализа, постои нон-стоп прогресија на симптомите. Обезбедената терапија нема значително влијание врз текот на болеста. Очекуваниот животен век на пациентите се движи од 5-15 години. Смртоносниот исход е предизвикан од интеркурентни инфекции, продолжена ноќна апнеја и аспирациона пневмонија.

Резултатите од третманот зависат од навременоста на неговото започнување. Во 20% од случаите, правилната терапија овозможува да се постигне речиси целосно обновување на здравјето. Кај 30-40% од пациентите, можно е да се постигне стабилна ремисија со умерени ментални отстапувања, овозможувајќи им да се прилагодат на општеството. Во 40% од случаите, перзистентната органска деменција опстојува.

Процесот на санитација на цереброспиналната течност трае од шест месеци до 3-4 години. Прогресивната парализа може да се спречи со одржување на лична хигиена, избегнување на случајни сексуални односи и незаштитен сексуален однос. Кога за прв пат ќе се дијагностицира сифилис, неопходен е правилен третман додека биолошката средина целосно не се санира. Последователно, на пациентот се препорачува да се следи и периодично да се испитува за рано откривање на доцните форми на сифилис.

Еден од првите случаи на несомнена прогресивна парализа беше опишан од J. Esquirol. Во 1822 година, А. Бејл ја идентификувал прогресивната парализа како независна болест, нагласувајќи дека таа предизвикува и ментални нарушувања и невролошки нарушувања поврзани со хронично воспаление на арахноидната мембрана на мозокот. Изјавата на Бејл наиде на приговори од некои истражувачи. Дури во 50-тите години на 19 век, прогресивната парализа беше препознаена како независна болест.

Прогресивната парализа влијае на околу 5% од сите пациенти со сифилис (видете го целото знаење), а жените се разболуваат многу поретко од мажите. Болеста обично се јавува 10-15 или повеќе години по инфекцијата. Така, ако се земе предвид дека периодот на најголема сексуална активност паѓа за 20-35 години, возраста на засегнатите е најчесто 35-50 години. Кога е заразен со сифилис на доцна возраст (45-60 години), овој период обично се скратува.

Клиничка слика. Прогресивната парализа е сериозно заболување на целиот организам, а највпечатливи манифестации се пореметувања во менталната активност. Главниот синдром е прогресивна тотална деменција (видете го целото знаење): интелектот сериозно страда, нарушувањата на расудувањето се појавуваат рано, критиката и особено самокритиката исчезнуваат. Нема свест за болеста, меморијата нагло се намалува, се јавуваат конфабулации (видете го целото знаење: Конфабулоза). Манифестациите на деменција се интензивираат поради често забележаната еуфорија (видете го целото знаење: Психооргански синдром). Невролошките симптоми се состојат од нарушувања на говорот, првенствено нарушена артикулација - дизартрија (видете го целото знаење). Говорот станува нејасен, нејасен, особено кога изговара долги зборови, пациентот ги прескокнува или ги преуредува слоговите и не ги изговара завршетоците на зборовите. Ракописот станува нерамномерен, поединечните букви и слогови паѓаат без зборови. Темброт на гласот се менува, станува досаден. Лицето на пациентот е безизразно, налик на маска, бидејќи инервацијата на мускулите на лицето е нарушена, се јавува блефароптоза (видете го целото знаење: Птоза). Тетивните рефлекси често се зголемени и неправилни, освен во случаи на табопарализа (видете го целото знаење). Поради нарушувања на сфинктерот, пациентите не можат да задржат урина и измет. Како резултат на вазомоторни и трофични нарушувања, се појавуваат отоци, кршливи коски, мускулна атрофија и рани.

Врз основа на психопатолошките манифестации, се разликуваат четири фази на болеста: латентна (од инфекција со сифилис до манифестации на прогресивна парализа), фаза на почетни манифестации, фаза на целосен развој на болеста и фаза на маразмус (види цело тело на знаење). Во латентна фаза, може да се појават главоболки, вртоглавица, несвестица, а во некои случаи се забележани карактеристични промени во цереброспиналната течност (видете го целото знаење). Фазата на почетните манифестации се карактеризира со зголемен замор, раздразливост и слабост. Пациентите се жалат на губење на силата и намалени перформанси, иако сè уште можат да ја извршуваат својата вообичаена работа до одреден степен. Претходно, ваквите состојби, поради нивната надворешна сличност со невротични симптоми, погрешно се нарекуваа препаралитичка неврастенија. Во некои случаи, во фазата на почетни манифестации, се забележуваат депресивни и заблуди - анксиозна депресија со хипохондрични изјави, анксиозно-возбудена депресија, заблуди идеи за љубомора, прогонство, труење; како што се зголемуваат симптомите на деменција, овие ендоформни нарушувања исчезнуваат. Губењето на меморијата се открива многу рано. Одредени постапки укажуваат на кршење на критиката. Сферата на желбите е вознемирена, пациентите стануваат лакоми и еротски. Зголемувањето на овие нарушувања укажува на премин на болеста во фаза на целосен развој, што се манифестира во различни клинички форми. Експанзивната или класичната форма (претходно распространета) е почеста кај мажите. Се карактеризира со присуство на манична возбуда со манифестации на гнев, грандиозни заблуди на величественост (видете го целото знаење: Делириум). Формата на деменција се карактеризира со зголемена деменција наспроти позадината на неактивна еуфорија.

Во депресивната форма, се развива депресивно расположение, често со анксиозност и желба за самоубиство (види целото знаење: Депресивни синдроми), а често се забележува апсурден хипохондриски делириум со нихилистичка содржина. Кружната форма, првпат опишана од С.С. Корсаков, се јавува со наизменични состојби на возбуда и депресија. Халуцинаторно-параноичната форма се карактеризира со развој на параноичен синдром (видете го целото знаење) со претежно аудитивни халуцинации и илузии на прогонство. Во кататонична форма, се јавува ступорозна состојба (види целото тело на знаење) со феномените на мутизам и негативизам (види целокупно знаење: Кататоничен синдром). Во фазата на лудило, свесната активност престанува, говорот исчезнува, пациентите испуштаат неартикулирани звуци и не можат да стојат или да се движат. Во оваа фаза тие умираат од интеркурентна болест.

По должината на курсот, постои особено малигна агитирана форма (галопирачка парализа) со остра моторна возбуда и нарушување на свеста од типот на аменти, и таканаречена стационарна парализа, во која има бавен тек со постепено намалување на интелигенцијата. и летаргија.

Атипични форми на прогресивна парализа се јувенилна и сенилна Прогресивна парализа, како и Лисауерова парализа и табопарализа (видете го целото знаење). Јувенилна прогресивна парализа се развива врз основа на вроден сифилис; обично започнува на возраст од 10-15 години. Понекогаш му претходат знаци на вроден сифилис, во други случаи се јавува кај деца кои претходно се сметале за здрави. Најчесто се јавува во форма на деменција; Често се забележуваат локални симптоми, на пример, атрофија на оптичкиот нерв. Сенилна прогресивна парализа се јавува на возраст над 60 години и се карактеризира првенствено со долг латентен стадиум (до 40 години). Клинички, сликата наликува на сенилна деменција (видете го целото знаење) со тешки нарушувања на меморијата; понекогаш болеста се јавува како Корсаков синдром (видете го целото знаење).

Лисауеровата парализа и табопарализата се карактеризираат со релативно бавна прогресија на деменција. Со Лисауерова парализа, постои тенденција за локално оштетување на мозокот, главно париеталните лобуси, со развој на афазија (види целокупното знаење), агнозија (види целосен дел од знаењето), апраксија (види целосен дел од знаењето) , апоплектиформни и епилептиформни напади. Табопарализата е комбинација од симптоми на прогресивна парализа и табес дорзалис (видете го целото знаење), а нарушувањата на 'рбетниот столб претходат на развојот на симптомите на прогресивната парализа, обично нејзината форма на деменција.

Етиологија и патогенеза. Во 1913 година, Х. Ногучи ја докажал сифилитичната етиологија на прогресивната парализа со откривање на трепонема бледа во мозочното ткиво.

Патогенезата не е доволно проучена. К. Левадити, врз основа на набљудувањата кога и двајцата сопружници или неколку лица инфицирани со сифилис од ист извор се разболеле со прогресивна парализа, сугерираше постоење на специјална невротропна трепонема, која, сепак, не е докажана. Можно е нарушувањата во реактивноста на телото да играат улога во патогенезата (види целото тело на знаење) со сензибилизација на мозочното ткиво, како резултат на што во некои случаи трепонемите продираат во мозочното ткиво.

Патолошка анатомија. Макроскопски, со прогресивна парализа, се забележува атрофија на мозочните конволуции и проширување на браздите. Меката мембрана на мозокот е заматена, споена со супстанцијата на мозокот; е забележан епендиматитис (види целокупно знаење: Хориоепендимитис). Микроскопски, воспалителен процес е откриен во пиа матер на мозокот и во садовите, особено малите. Инфилтрацијата со плазма клетки е карактеристична во близина на садовите. Во мозочното ткиво се забележува пустош на кортексот поради уништување на нервните клетки и влакна. Глиотичните влакна растат во невроглија, а се појавуваат шипки и амебоидни клетки. Treponema pallidum се наоѓа во близина на нервните клетки.

Дијагнозата во фаза на целосен развој на болеста обично не предизвикува тешкотии. Се утврдува врз основа на психопатолошки, невролошки манифестации и лабораториски податоци. Зголемувањето на феноменот на тотална деменција со недостаток на критики, дизартрија, нарушувања на реакциите на зеницата (видете го целото знаење: синдром Аргил Робертсон), постојаноста на серолошки индикатори - сето ова заедно ја прави дијагнозата на прогресивна парализа сигурна. Реакцијата на Васерман во крвта во повеќето случаи е позитивна (видете го целото знаење: реакција на Васерман); во цереброспиналната течност, таа, како и протеинските реакции (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt), е остро позитивна (видете го целото знаење: Тестови за коагулација, Цереброспинална течност). Бројот на клеточни елементи во цереброспиналната течност е зголемен, понекогаш значително. Вкупната содржина на протеини е зголемена. При изведување на Ланге реакцијата (видете го целото знаење: Цереброспинална течност), има промена на бојата на течноста во првите 4-6 епрувети и зголемување на интензитетот на бојата во следната (т.н. паралитична крива). Реакцијата на имобилизација на трепонема (видете го целото знаење: реакција на Нелсон-Мајер) и реакцијата на имунофлуоресценција (видете го целото знаење) се остро позитивни во крвта и цереброспиналната течност.

Диференцијалната дијагноза се спроведува со сифилис на мозокот (види целото знаење: Сифилис), во кој деменцијата е лакунарна по природа со поголемо или помало зачувување на критиката, почесто се забележуваат халуцинации; Кривата на реакцијата Ланге има таканаречен сифилитички бран. Прогресивна парализа

се разликува со алкохолна псевдопарализа (види целокупно знаење: Алкохолни енцефалопатии) и сенилна деменција (види целокупно знаење) врз основа на серолошки индикатори; со повреди на мозокот (видете го целото знаење), особено фронталниот лобус, според невролошки симптоми и серолошки индикатори. Псевдопаралитичниот синдром кај туморите на мозокот е придружен со зголемен интракранијален притисок (видете го целото знаење: Хипертензивен синдром). Психозите од васкуларно потекло се разликуваат од прогресивната парализа со развојот на лакунарна деменција (види целото знаење: Атеросклероза), што не е карактеристично за прогресивната парализа. Присуството на паралитична деменција овозможува да се разликува кружната форма на Прогресивна парализа од манична -депресивна психоза (види целокупно знаење) и халуцинаторно-параноична форма - од шизофренија (види целокупно знаење).

Третман. Пиротерапијата е индицирана (види целокупно знаење) - инфективна терапија и пирогени супстанции (види целокупно знаење) во комбинација, по правило, со антибиотска терапија. Во далечната 1845 година, В.Ф. Приоритет во инфективна терапија на психози има А. С. Розенблум, кој лекувал ментално болни пациенти со вакцинација против треска. Во 1917 година, виенскиот психијатар Ј. Вагнер-Јаурег предложи лекување на пациенти со прогресивна парализа со вакцинација против маларија. Методот стана широко распространет; се состои од субкутано инјектирање во пациент Прогресивна парализа на крв земена од пациент со тридневна маларија. Периодот на инкубација трае 4-20 дена, првите напади се случуваат како тридневна маларија, а потоа, по правило, се забележуваат секојдневно. По 10-12 напади, тие се запираат со земање кинин хидрохлорид. Инф. терапијата се спроведува и со инфицирање на пациенти со прогресивна парализа со европска и африканска повторлива треска. Резултатите од оваа терапија се помалку изразени, но е погодна, бидејќи материјалот за калемење, претходно добиен како резултат на инфекција на глувчето, може да се транспортира на долги растојанија. Соматски ослабените пациенти се вакцинираат со јапонски тифус на стаорци - содоку. Во случаи кога инфекцијата е неуспешна, како и во случај на соматски контраиндикации, се препишуваат пирогени супстанции (пирогени и други).

Од 40-тите години на 20 век, се спроведува комплексен третман - пиротерапија во комбинација со администрација на антибиотици. Во овој случај, 40.000.000 единици пеницилин се пропишани за текот на лекувањето; Повторените курсеви на терапија со пеницилин се спроведуваат во интервали до 2 месеци под контрола на серолошки параметри. Во некои случаи, бицилин се користи во комбинација со препарати од бизмут. Во комбинација со антибиотска терапија се препорачува инфективна терапија (вакцинација против маларија), која го поттикнува навлегувањето на антибиотиците во мозочното ткиво, а дополнително ја зголемува одбраната на организмот. Инф. Терапијата е контраиндицирана во старост, со маразмус, срцева слабост, аортна аневризма, бубрежна болест и дијабетес. Дополнително, развиен е третман само со пеницилин. Предложени се неколку режими на третман со пеницилин, но некои истражувачи сметаат дека употребата само на пеницилин е недоволна.

Прогноза. Времетраењето на нетретирана прогресивна парализа од нејзините првични манифестации до смрт е во просек околу 2½ години. Малолетничка прогресивна парализа напредува побавно (5-6 години), стационарна парализа - до 20 години или повеќе. Вознемирената форма завршува со смрт на пациентот по неколку месеци. Во експанзивна форма, се забележуваат долготрајни ремисии. Ремисиите по третманот се разликуваат по времетраење. Ремисиите се познати повеќе од 20 години. Според голем број истражувачи, ремисиите за повеќе од 2 години се стабилни.

Превенцијата се состои од навремено лекување на сифилис, кое се спроведува со специфични и неспецифични средства според одредени шеми (види целото знаење: Сифилис).

Социјално и форензичко психијатриско значење. Само во изолирани случаи (постојана ремисија по третманот) може да му се дозволи на пациентот да се врати на неговите претходни професионални активности. За време на форензичко психијатриско испитување (видете го целото знаење), пациентот во скоро сите случаи се утврдува како лудило (види целокупно знаење). Само со третирана прогресивна парализа со стабилна ремисија која трае најмалку 3 години, пациентот може да се препознае како разумен.

Дали сте категорично незадоволни од можноста засекогаш да исчезнете од овој свет? Зарем не сакате да го завршите својот живот во форма на одвратна гнила органска маса проголтана од гробните црви што ројат во неа? Дали сакате да се вратите во младоста и да живеете друг живот? Да почнеме одново? Да се поправат направените грешки? Да се остварат неостварените соништа? Следете ја оваа врска:

Ова е доцна форма на сифилис, која се јавува во форма на прогресивно воспалително-дистрофично целосно оштетување на церебралните структури. Се разликува во фазите на развој, на почетокот се појавуваат симптоми на псевдоневрастенија, потоа ментални отстапувања против позадината на интелектуалниот пад, а во завршна фаза - тешка деменција. Дијагнозата се спроведува врз основа на заклучоците на невролог, психијатар, резултатите од тестовите на крвта и цереброспиналната течност за сифилис и податоци за церебрална МНР. Третманот се спроведува сеопфатно со пирогени, антитрепонемални, психокорективни и неврометаболни лекови.

МКБ-10

A52.1Невросифилис со симптоми

Генерални информации

Прогресивната парализа е посебна нозолошка форма на доцниот невросифилис. Станува збор за сифилитичен менингоенцефалитис - воспалителна лезија на мембраните и паренхимот на мозокот. Болеста била детално опишана во 1822 година од страна на францускиот психијатар Антоан Бајл, по кого Бајловата болест била именувана во неврологијата. Во 1913 година, јапонскиот патолог Х. Ногучи ја докажал сифилитичната етиологија на болеста со откривање на трепонема бледа во мозочното ткиво на пациентите. Прогресивна парализа се јавува кај 1-5% од пациентите со сифилис. Временскиот опсег за развој на симптомите се движи од 3 до 30 години од моментот на инфекција, најчесто 10-15 години. Врвната инциденца се јавува на возраст од 35-50 години. Во современата невролошка пракса, Бејловата болест е прилично ретка патологија, која се должи на навремено дијагностицирање и лекување на сифилис.

Причини

Етиолошкиот фактор на болеста е предизвикувачкиот агенс на сифилис - Treponema pallidum. Изворот на инфекција е болно лице, главниот пат на инфекција е сексуален и инјектирање. Патогенот може да се пренесе преку плунката. Воведувањето на инфективен агенс во церебрално ткиво се случува преку хематогени и лимфогени патишта. Причината за долгорочното опстојување на патогенот, кој е поврзан со прогресивна парализа, не е со сигурност позната. Можни предиспонирачки фактори се отсуството или недостатокот на правилен третман на раните форми на сифилис, наследна предиспозиција и алкохолизам. Предизвикувачите кои предизвикуваат активирање на инфекцијата се сметаат за трауматски повреди на мозокот, ослабен имунитет наспроти позадината на акутни и хронични соматски заболувања.

Патогенеза

Механизмот на активирање на инфекцијата е нејасен. Се претпоставува ограничувачка улога на имунолошкиот систем, блокирајќи ја пролиферацијата на патогенот. Нарушената телесна реактивност и имуносупресивните состојби доведуваат до ширење на Treponema pallidum во церебралните ткива. Во почетната фаза, прогресивната парализа се карактеризира со воспалителен процес кој ги опфаќа сите мозочни структури - паненцефалитис, потоа воспалителните промени се заменуваат со атрофични.

Макроскопски, постои заматување на меката церебрална мембрана, нејзино спојување со основниот мозочен паренхим. Типичен е епендимитис - воспаление на слузницата на коморите на мозокот. Забележан е хидроцефалус, дифузна атрофија на кортексот со проширување на браздите помеѓу гирусите. Микроскопската слика е претставена со васкулитис на мали церебрални садови со плазмацитна периваскуларна инфилтрација, собирање и смрт на невроните, демиелинизација и атрофични промени во нервните влакна, пролиферација на глија и појава на амебоидни клетки.

Класификација

Почетна. Одговара на појавата на клинички симптоми. Типични се симптоми на неврастенија, нарушувања на спиењето и намалени перформанси. Почетната фаза трае од неколку недели до 2-3 месеци. До крајот на периодот, промените на личноста стануваат очигледни, со тенденција кон губење на етичките стандарди.
Развој на болеста.Доминираат зголемени промени на личноста, нарушувања во однесувањето, нарушувања на говорот, одењето и ракописот и интелектуалниот пад. Типични се трофични нарушувања и дистрофични промени во соматските органи. Без третман, фазата трае 2-3 години.
Деменција.Прогресивниот колапс на когнитивната сфера е придружен со апатија, целосно губење на интерес за околината. Често се забележуваат епилептични напади и мозочни удари. Трофичните нарушувања се влошуваат, се зголемува кршливоста на коските. Пациентот умира од мозочен удар или интеркурентни инфекции.

Деменција(едноставно) - зголемување на деменција со доминација на еуфорија. Најчести. Не е придружено со тешки ментални нарушувања.
Експанзивна- изразена возбуда со доминација на заблуди мисли за сопствената големина и богатство. Еуфорично-удобното расположение нагло му отстапува место на гневот. Типична вербозност, критиката е целосно изгубена.
Еуфорично- прогресивната деменција е придружена со фрагментарни идеи за величина. За разлика од експанзивната форма, се јавува без изразена невропсихичка возбуда.
Депресивни- деменцијата напредува на позадината на апсурдните хипохондрични поплаки. На пациентите им се чини дека немаат внатрешност, дека веќе умреле. Карактеристични се елементите на деперсонализација, дереализација до Котард-ов синдром.
Вознемирени- изразена е возбуда, има склоност кон агресија. Забележани се визуелни и аудитивни халуцинации. Свеста е збунета, се јавува брзо распаѓање на личноста.
Циркулаторниот- слични на манифестации на биполарно растројство. Периодот на манична возбуда отстапува на тешка депресија. Постои мислење дека оваа форма се реализира на позадината на генетската предиспозиција за ментална болест.
Халуцинаторно-параноичен- психоза со доминација на халуцинаторен синдром, илузии на прогон, кататонија. Се претпоставува дека оваа варијанта на болеста се јавува кај пациенти со шизоидна психопатија.

Малолетничка. Дебитира на возраст од 6-16 години по страдањето на вроден сифилис како резултат на трансплацентарна инфекција. Почесто се јавува во форма на деменција со Хачинсонова тријада (кератитис, губење на слухот, оштетување на горните секачи). На манифестацијата на симптомите може да и претходи ментална ретардација.
Сенилна.Дебито се случува по 60 години. Типично долг асимптоматски тек. Можен е развој на Корсаков синдром. Сенилната форма е исклучително тешко да се разликува од сенилната деменција.

Симптоми на прогресивна парализа

Болеста започнува со неспецифични симптоми кои полека се зголемуваат, слични на неврастеничките манифестации. Пациентите се жалат на намалени перформанси, невообичаен замор, раздразливост, главоболки, оштетување на меморијата и нарушувања на спиењето. Со текот на времето, роднините на пациентот забележуваат промени во неговата личност: рамнодушност кон проблемите на другите, губење на чувството за такт, однесување надвор од етичките стандарди. Пациентите почнуваат да прават груби грешки во нивните вообичаени професионални активности и како што напредуваат симптомите, тие ја губат способноста да ги препознаат. Нарушувањата на сонот се влошуваат: хиперсомнија се забележува во текот на денот, а несоница во текот на ноќта. Се јавуваат нарушувања во исхраната (анорексија, булимија). Говорот се забрзува или претерано успорува. Се намалува критиката за нечие однесување.

Во фаза на развој на болеста, прогресивната парализа е придружена со влошување на нарушувањата на личноста и однесувањето. Се откриваат несоодветно однесување, смешни постапки и паушални шеги. Менталните нарушувања се карактеризираат со полиморфизам, еуфорија, депресија, заблуди, халуцинации и деперсонализација. Во говорот, се јавуваат тешкотии при изговарање сложени зборови, потоа се развива дизартрија - говорот станува нејасен, заматен, со изоставување на поединечни звуци.

Одењето е нестабилно, лабаво, ракописот нерамномерен, забележана е дисграфија со испуштени букви. Забележани се несвестици и епилептични напади (обично од типот на Џексон). Нарушувањето на апетитот предизвикува губење или зголемување на телесната тежина. Се појавуваат трофични нарушувања: намален тургор на кожата, кршливи нокти, блага инфекција со развој на фурункули и апсцеси. Се карактеризира со зголемена кршливост на коските, дегенеративни промени во срцето (кардиомиопатија) и црниот дроб (хепатоза).

За време на периодот на деменција, постои зголемување на деменција до точка на лудило. Пациентот престанува да се служи себеси, да комуницира со другите и доброволно да ја контролира функцијата на карличните органи. Одбивањето да се јаде доведува до значително губење на тежината. Понекогаш се забележува дисфагија, нарушување на голтањето. Се формираат бројни трофични чиреви, зголемената кршливост на коските предизвикува фрактури.

Компликации

Церебралниот васкулитис што ја придружува Бејловата болест е причина за чести мозочни удари. Како резултат на мозочен удар, се формира постојан невролошки дефицит: пареза, афазија, апраксија. Трофичните промени доведуваат до намалување на бариерната функција на кожата со развој на пиодерма, апсцеси, а во подоцнежните фази - рани. Можна пневмонија, воспаление на уринарниот тракт (циститис, пиелонефритис). Навлегувањето на инфективни агенси во крвта предизвикува појава на сепса. Мозочните удари и инфективните компликации се најчеста причина за смрт.

Дијагностика

Болеста е најтешко да се дијагностицира во почетниот период. Некои пациенти немаат анамнестички податоци за присуство на сифилис во минатото, што исто така го отежнува одредувањето на нозологијата. Дијагнозата се утврдува со лабораториска потврда на сифилитичната етиологија. Списокот на потребни прегледи вклучува:

Невролошки преглед. Во дебитантската фаза се обрнува внимание на блага анизокорија, пареза на екстраокуларните мускули, асиметрија на рефлексите, нестабилност, нестабилност во одењето, монотонија на говорот. Во екот на симптомите, неврологот открива намалување на фотореакцијата на зениците, дизартрија и тешка когнитивна дисфункција. Можни се пареза, афазија и други фокални симптоми предизвикани од мозочни удари.
Невропсихолошко тестирање.Спроведено од психијатар, невропсихолог. Вклучува проценка на когнитивните способности и менталниот статус. Се карактеризира со деменција со различна тежина, недостаток на критика, психомоторна агитација, депресивно-фобични, халуцинаторни, илузионални синдроми. Можна свест за самракот.
Лабораториска дијагностика.Трепонемалните крвни тестови (Васерманова реакција, RPR тест) се позитивни кај речиси 100% од пациентите. Во сомнителни случаи, дополнителни повторени анализи се вршат во динамика, RIF, RIT.
Испитување на цереброспиналната течност. Алкохолот се добива со лумбална пункција. Анализата открива зголемено количество на протеини, позитивни глобулински реакции и цитоза поради лимфоцитите. Реакцијата Ланге дава специфичен брановиден облик во форма на заб. Повеќето пациенти имаат позитивни реакции на RIF и RIBT со цереброспиналната течност.
МНР на мозокот.Во зависност од фазата на болеста, таа открива дифузни воспалителни или атрофични промени кои ги зафаќаат мембраните, мозочната материја и вентрикуларниот епендима. Скенирањето овозможува да се исклучи присуството на лезија што зафаќа простор (интрацеребрален тумор, мозочен апсцес) и да се спроведе диференцијална дијагноза на прогресивни дегенеративни заболувања.

Почетната фаза на Бејловата болест треба да се разликува од неврастенија. Карактеристиките на невролошкиот статус, присуството на епилептични епизоди и раните промени во личноста на пациентот забележани од најблиските може да помогнат. Последователно, диференцијалната дијагноза се спроведува со ментални нарушувања, дегенеративни церебрални процеси (васкуларна деменција, Алцхајмерова болест, мултипла системска атрофија, Пик-ова болест). Најсигурен критериум кој ја потврдува прогресивната парализа се позитивните трепонемални реакции во крвта и цереброспиналната течност.

Третман на прогресивна парализа

Пиротерапија. Претходно се спроведуваше со воведување патогени на маларија проследено со антималарична терапија. Во моментов се користат пирогени лекови.
Антибактериска терапија. Пеницилинските антибиотици, цефтриаксон, кинин јодобизмутат и бизмут нитрат имаат антитрепонемален ефект. Етиотропната терапија започнува со големи дози и продолжува 2-3 недели. Во исто време, се препишуваат пробиотици, мултивитамински препарати и, доколку е потребно, хепатопротектори.
. Индициран во втората фаза на Бејловата болест. Индивидуален избор на фармацевтски препарати (седативи, антипсихотици, антипсихотици, антидепресиви) се врши во согласност со симптомите.
Невротропна терапија.Насочени кон подобрување на метаболичките процеси во мозокот и обновување на неговите функции. Вклучува фармацевтски препарати со васкуларни, ноотропни и неврометаболни ефекти. Во фаза на деменција, невротропниот третман нема значаен ефект.

Прогноза и превенција

Резултатите од третманот зависат од навременоста на неговото започнување. Во 20% од случаите, правилната терапија овозможува да се постигне речиси целосно обновување на здравјето. Кај 30-40% од пациентите, можно е да се постигне стабилна ремисија со умерени ментални отстапувања, овозможувајќи им да се прилагодат на општеството. Во 40% од случаите, перзистентната органска деменција опстојува. Процесот на санитација на цереброспиналната течност трае од шест месеци до 3-4 години. Прогресивната парализа може да се спречи со одржување на лична хигиена, избегнување на случајни сексуални односи и незаштитен сексуален однос. Кога за прв пат ќе се дијагностицира сифилис, неопходен е правилен третман додека биолошката средина целосно не се санира. Последователно, на пациентот се препорачува да се следи и периодично да се испитува за рано откривање на доцните форми на сифилис.