કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ - લક્ષણો અને સારવાર. સંભવિત સ્થાનો

જ્હોન એ. આઉટસ, એલ. જેક્સન રોબર્ટ્સ II (જ્હોન એ. ઓટ્સ, એલ. જેક્સન રોબર્ટ્સ II)

કાર્સિનોઇડ ગાંઠમાં, ચહેરાની ચામડીની લાલાશ, ટેલેન્જિકેટાસિયા, ઝાડા, હૃદયના વાલ્વને નુકસાન અને બ્રોન્ચીના સંકુચિતતા સાથે, એવું માનવામાં આવે છે કે આ તમામ અભિવ્યક્તિઓ એક અથવા વધુ જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોના પ્રકાશનને કારણે છે. ગાંઠ સેરોટોનિન શોધાયેલ આ પદાર્થોમાંથી પ્રથમ હતું. તેનું હાયપરપ્રોડક્શન કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના સૌથી સતત બાયોકેમિકલ સૂચક તરીકે સેવા આપે છે. જો કે, તે માત્ર લક્ષણોનું મધ્યસ્થી નથી, કારણ કે કાર્સિનોઇડ ગાંઠો વિવિધ પ્રકારના ઇન્ડોલ્સ અને રાસાયણિક રીતે અજાણ્યા પદાર્થો ઉત્પન્ન કરી શકે છે, જેમાં વાસોએક્ટિવ પેપ્ટાઇડ્સ અને હિસ્ટામાઇનનો સમાવેશ થાય છે. બાદમાંના પદાર્થો ત્વચાના ફ્લશિંગનું કારણ બની શકે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું વિસ્તૃત વર્ગીકરણ તેમના દ્વારા ઉત્પાદિત જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોની વિશાળ વિવિધતા તેમજ તેમના ઉત્પાદન અને સંચયની વિવિધ પદ્ધતિઓને ધ્યાનમાં લે છે. આને અનુરૂપ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ શ્રેણી નોંધવામાં આવી હતી.

ગાંઠો.કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એન્ટરોક્રોમાફિન કોષોથી બનેલા ધીમી વૃદ્ધિ પામતા નિયોપ્લાઝમ છે. મેટાસ્ટેટિક ગાંઠો જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે તે સામાન્ય રીતે નાના પ્રાથમિક ગાંઠોમાંથી ઉદ્ભવે છે. ઇલિયમ. આ સિન્ડ્રોમ એપેન્ડિક્સમાં સ્થાનીકૃત નિયોપ્લાસ્ટિક રચનાને કારણે પણ થઈ શકે છે, પાચન માર્ગના ગર્ભના અગ્રવર્તી ભાગ (બ્રોન્ચી, પેટ, સ્વાદુપિંડ અને થાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ) માંથી મેળવેલા અવયવોમાં, તેમજ અંડાશય અને ટેસ્ટિક્યુલર ટેરાટોમાસમાંથી વિકસિત.

કાર્સિનોઇડ ગાંઠો અન્ય અવયવોમાં ન્યૂનતમ મેટાસ્ટેસિસ સાથે યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ (અને મેટાસ્ટેસિસ વ્યાપક હોઈ શકે છે) માટે અત્યંત સંવેદનશીલ હોય છે. એક્સ્ટ્રાહેપેટિક મેટાસ્ટેસિસમાં હાડકામાં ગાંઠોનો સમાવેશ થાય છે, જે મુખ્યત્વે ઓસ્ટિઓબ્લાસ્ટિક તત્વો દ્વારા રજૂ થાય છે, તેમજ ફેફસાં, સ્વાદુપિંડ, અંડાશય, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને અન્ય અવયવોમાં.

પ્રાથમિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો મોટેભાગે પરિશિષ્ટમાં સ્થાનીકૃત હોય છે, પરંતુ તે ખૂબ જ ભાગ્યે જ મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. મોટા આંતરડામાંથી, કાર્સિનોઇડ મેટાસ્ટેસાઇઝ કરી શકે છે, પરંતુ તેમાં લગભગ ક્યારેય હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ હોતી નથી.

ઇલિયમની સામાન્ય કાર્સિનોઇડ ગાંઠ હિસ્ટોલોજિકલ રીતે સમાન કદના કોષોના કોમ્પેક્ટ એકત્રીકરણ અને સમાન પ્રકારના ન્યુક્લી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ કોશિકાઓની હિસ્ટોકેમિકલ વિશેષતા એ હકારાત્મક આર્જેન્ટોફિલિક પ્રતિક્રિયા છે, જ્યારે ચાંદીના ક્ષારને મેટાલિક ચાંદીમાં રૂપાંતરિત કરવામાં આવે છે. નિદાન માટે સકારાત્મક આર્જેન્ટોફિલિક પ્રતિક્રિયા જરૂરી નથી, જો કે, ગર્ભના અગ્રવર્તી પાચન માર્ગમાંથી ઉદ્દભવતા અંગ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં આર્જેન્ટોફિલિક કોષોની થોડી માત્રા હોય છે. આ અવયવોના ગાંઠો હિસ્ટોલોજિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ શ્રેણી દ્વારા અલગ પડે છે: ઉદાહરણ તરીકે, ફેફસાંમાં - સામાન્ય શ્વાસનળીના કાર્સિનોઇડથી લઈને ઓટ સેલ કાર્સિનોમાથી અસ્પષ્ટ હિસ્ટોલોજીકલ સ્વરૂપો સુધી. ઇલેક્ટ્રોન-માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા હંમેશા તેમાં ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ સિક્રેટરી ગ્રાન્યુલ્સ દર્શાવે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ.મોટાભાગના મેટાસ્ટેટિક ગાંઠોથી વિપરીત, કાર્સિનોઇડ ગાંઠો અસામાન્ય રીતે ધીમી વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, અને તેથી દર્દીઓ કાર્સિનોઇડના નિદાનના સમયથી 5-10 વર્ષ સુધી જીવિત રહે છે. આ ગાંઠોની આંતરસ્ત્રાવીય પ્રવૃત્તિ ક્લિનિકલ લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી અને બીમારીના લાંબા ગાળાનું કારણ બને છે. હૃદય અથવા યકૃતની નિષ્ફળતા, તેમજ ગાંઠની વૃદ્ધિ સાથે સંકળાયેલ ગૂંચવણોના પરિણામે મૃત્યુ થાય છે.

વાસોમોટર પ્રતિભાવ. મોટેભાગે, ગાંઠ માથા અને ગરદનની ચામડીના એરિથેમેટસ લાલાશ (ચહેરા પર લોહીના ધસારાના વિસ્તાર) ના સ્વરૂપમાં ત્વચાના હાઇપ્રેમિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. વેસ્ક્યુલર પ્રતિક્રિયા દરમિયાન, ચામડીનો રંગ લાલથી સાયનોટિકમાં બદલાઈ શકે છે, અને પછી ઉચ્ચારણ નિસ્તેજ થઈ શકે છે. લાંબા સમય સુધી હાયપરિમિયાના હુમલાઓ પેરીઓર્બિટલ પ્રદેશના લેક્રિમેશન અને સોજો સાથે હોઈ શકે છે. આ પ્રતિક્રિયાઓની પ્રણાલીગત અસરો અલગ અલગ હોય છે. તેઓ ટાકીકાર્ડિયા અને હાયપોટેન્શન દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે, જો કે, ક્યારેક બ્લડ પ્રેશર બદલાતું નથી. હાયપરટેન્શન ભાગ્યે જ નોંધવામાં આવે છે, અને તેથી કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમને તેનું કારણ ગણી શકાય નહીં.

ભાવનાત્મક પરિબળો (ઉત્તેજના અને ઉત્તેજના), ખોરાકનું સેવન અને આલ્કોહોલિક પીણાઓ દ્વારા ત્વચાના હાયપરિમિયાને ઉત્તેજિત કરી શકાય છે. વધુમાં, પેન્ટાગેસ્ટ્રિન અને બીટા-એડ્રેનર્જિક વિરોધીઓ, જેમ કે એપિનેફ્રાઇન, વેસોડિલેશન માટે ટ્રિગર તરીકે કામ કરી શકે છે. આ ફાર્માકોલોજિકલ એજન્ટો દ્વારા થતા હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપને ઉચ્ચારણ કરી શકાય છે, તેથી તેમને ખૂબ સાવધાની સાથે સૂચવવું જોઈએ.

તેલંગીક્ટાસિયા. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, ચામડીના વાસોડિલેશનના વારંવાર અને લાંબા સમય સુધી હુમલાના પરિણામે, ટેલાંગીક્ટાસિયા દેખાઈ શકે છે, પ્રથમ ચહેરા અને ગરદન પર, અને પછી ઝાયગોમેટિક હાડકામાં, જ્યાં તેઓ સૌથી વધુ ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી લક્ષણો. વાસોમોટર પ્રતિક્રિયાઓ કેટલીકવાર પેરીસ્ટાલિસિસમાં વધારો, અચાનક પીડાના હુમલા અને ઝાડાના તીવ્ર વિકાસ સાથે પેટમાં "રમ્બલિંગ" સાથે હોય છે. જો કે, વધુ વખત ઝાડા સ્ત્રાવના ઘટક સાથે ક્રોનિક હોય છે, ગંભીર કિસ્સાઓમાં તે આંતરડામાં શોષણ પ્રક્રિયાઓના ઉલ્લંઘન સાથે હોય છે.

કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર અભિવ્યક્તિઓ. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ એ એન્ડોકાર્ડિયમ અને વાલ્વનું ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ છે, મુખ્યત્વે હૃદયના જમણા વિભાગોમાં, પરંતુ કેટલીકવાર ડાબા વિભાગોમાં નાના ફેરફારો પણ જોવા મળે છે. એન્ડોકાર્ડિયમની તકતી જેવી જાડાઈ, જેમાં મ્યુકોપોલિસેકરાઈડ્સ, કોલેજન અને માઈક્રોફાઈબ્રિલ્સથી ભરપૂર સ્ટ્રોમાથી ઘેરાયેલા સરળ સ્નાયુ કોષોનો સમાવેશ થાય છે, તે આંતરિક સ્થિતિસ્થાપક પટલમાં પ્રવેશતા નથી. વાલ્વ્યુલર પત્રિકાઓ, ટેન્ડિનસ કોર્ડ અને પેપિલરી સ્નાયુઓનું વિસ્થાપન જમણા હૃદયના વાલ્વની નિષ્ક્રિયતા તરફ દોરી જાય છે, જે તેમના રિગર્ગિટેશન, સ્ટેનોસિસ અથવા બંને તરફ દોરી શકે છે. તંતુમય પ્રક્રિયા ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતા અને ઓરિફિસ સ્ટેનોસિસને કારણે અત્યંત ખતરનાક હેમોડાયનેમિક વિકૃતિઓનું કારણ બની શકે છે. ફુપ્ફુસ ધમની. કાર્ડિયાક ફંક્શનની સહવર્તી ક્ષતિ સાથે ઉચ્ચ કાર્ડિયાક આઉટપુટ ગાંઠ દ્વારા વાસોડિલેટરનું સતત પ્રકાશન અથવા ગાંઠના મેટાસ્ટેસિસમાં રક્ત પ્રવાહમાં વધારો થવાનું પરિણામ હોઈ શકે છે.

પલ્મોનરી લક્ષણો. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં બ્રોન્ચીનું સંકુચિત થવું ઓછું વારંવાર થાય છે, તે ઉચ્ચારણ કરી શકાતું નથી, ખાસ કરીને વધેલી વાસોમોટર પ્રવૃત્તિના સમયગાળા દરમિયાન.

સામાન્ય લક્ષણો. આંતરસ્ત્રાવીય અસરો ઉપરાંત, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ પોતે આંતરડાની અવરોધ અથવા આંતરડાના રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે. આંતરડા અથવા યકૃતમાં સ્થાનીકૃત કાર્સિનોઇડ ગાંઠમાં નેક્રોટિક ફેરફારો પેટમાં દુખાવો, દર્દીની સુખાકારીમાં સામાન્ય બગાડ, તાવ અને લ્યુકોસાઇટોસિસનું કારણ બની શકે છે. મેટાસ્ટેસિસ સાથેઝાહ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ યકૃતના કદમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. યકૃત કાર્ય પરીક્ષણોના પરિણામો બદલાય તે પહેલાં યકૃત મેટાસ્ટેસિસનો ફેલાવો થઈ શકે છે. કેટલીકવાર કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ સાથે હોય છે.

કાર્સિનોઇડ ગાંઠની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની સૌથી સતત લાક્ષણિકતા એ ટ્રિપ્ટોફન હાઇડ્રોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિ છે, જે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન (5-એચટીપી) ની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. મોટાભાગના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં સુગંધિત ડેકાર્બોક્સિલેઝ પણ હોય છે.એલ -એમિનો એસિડ, જે 5-હાઇડ્રોક્સીટ્રીપ્ટામાઇન (સેરોટોનિન) ની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. પેટ અને અન્ય અવયવોના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો અગ્રવર્તી ભાગમાંથી વિકસિત થાય છે પાચનતંત્રગર્ભ, ડેકાર્બોક્સિલેઝ પ્રવૃત્તિ ઘણીવાર ઓછી થાય છે, જેના પરિણામે તેઓ સેરોટોનિન છોડતા નથી, પરંતુ 5-જીટીપી. ગાંઠમાંથી મુક્ત થયા પછી, સેરોટોનિન મોનોમાઇન ઓક્સિડેઝ દ્વારા નિષ્ક્રિય થાય છે. વધુમાં, તે પ્લેટલેટ્સ દ્વારા શોષાય છે, જે લોહીમાંથી મુક્ત સેરોટોનિનને દૂર કરવામાં પણ મદદ કરે છે. મોનોએમાઇન ઓક્સિડેઝ સેરોટોનિનને 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટાલ્ડીહાઇડમાં ઓક્સિડાઇઝ કરે છે, જે બદલામાં, એલ્ડિહાઇડ ડિહાઇડ્રોજેનેઝના પ્રભાવ હેઠળ, ઝડપથી 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-HIAA) માં ફેરવાય છે. આ એસિડ ઝડપથી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે, અને લગભગ તમામ ફરતા સેરોટોનિન 5-HIAA ઉત્સર્જનની માત્રા દ્વારા માપી શકાય છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સેરોટોનિન એકઠા કરવાની તેમની ક્ષમતામાં ભિન્ન હોય છે, જેની સાંદ્રતા ગાંઠની પેશીઓમાં થોડા માઇક્રોગ્રામ પ્રતિ 1 g થી 3 mg/g સુધીની હોઇ શકે છે. ગાંઠની પેશીઓમાં સેરોટોનિનની સાંદ્રતા તેના સંશ્લેષણની તીવ્રતા સાથે સંબંધિત નથી, જે 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનને અનુરૂપ છે. ટૂંકમાં, ઇલિયમની ગાંઠો અન્ય અવયવોમાં સ્થાનીકૃત કાર્સિનોઇડ્સ કરતાં વધુ સેરોટોનિન-સંચિત હોય છે જે ગર્ભના અગ્રવર્તી પાચન માર્ગમાંથી જન્મજાત રીતે વિકસિત થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ગાંઠ અને લોહીમાં ટાકીકીનિન વર્ગના પેપ્ટાઇડ્સ નક્કી કરવામાં આવે છે. આ સિન્ડ્રોમમાં, આ વર્ગના કેટલાક વાસોડિલેટીંગ પેપ્ટાઈડ્સ ઓળખવામાં આવ્યા છે, જેમાં નોન-ડેકેપેપ્ટાઈડ પદાર્થ પીનો સમાવેશ થાય છે. કાર્સિનોઈડ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક ટાકીકિનિન વર્ગના કોઈ ચોક્કસ પદાર્થો હજુ સુધી મળ્યા નથી.

બ્રેડીકીનિન, જેમ કે વાસોડિલેટીંગ પેપ્ટાઇડ્સ, વેસોમોટર પ્રવૃત્તિમાં વધારો થવાના સમયગાળા દરમિયાન (પરંતુ હંમેશા નહીં) મુક્ત થાય છે. આને અનુરૂપ, તેને મુખ્ય વિશિષ્ટ પદાર્થ ગણી શકાય નહીં જે તેને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં પરિણમે છે.

કેટલાક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો, ખાસ કરીને પેટની, મોટા પ્રમાણમાં હિસ્ટામાઇન ઉત્પન્ન કરે છે અને છોડે છે, જે પેશાબમાં તેની માત્રામાં વધારો દ્વારા શોધી શકાય છે. ગાંઠમાંથી હિસ્ટામાઇનના પ્રકાશનથી અચાનક વાસોડિલેશન થાય છે, તેની સાથે ગરમ ફ્લશ, ટાકીકાર્ડિયા અને હાયપોટેન્શન થાય છે.

સંખ્યાબંધ કેસોમાં, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હાઇપરએડ્રેનોકોર્ટિસિઝમ સાથે છે. તે ગાંઠો દ્વારા એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન અથવા કોર્ટીકોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ ફેક્ટરના એક્ટોપિક ઉત્પાદનને કારણે થાય છે, જે સામાન્ય રીતે ઇલિયમમાં નહીં, પરંતુ અન્ય અવયવોમાં (બ્રોન્ચી, સ્વાદુપિંડ, અંડાશય અને પેટ) માં સ્થાનીકૃત થાય છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, "મલ્ટિપલ એન્ડોક્રાઇન એડેનોમાસ" ગર્ભના પાચન માર્ગના અગ્રવર્તી ભાગમાંથી વિકસિત અવયવોમાં સ્થાનીકૃત કાર્સિનોઇડ્સ સાથે હોય છે. આમાં પેરાથાઇરોઇડ એડેનોમાસ અને સ્વાદુપિંડની ગાંઠોનો સમાવેશ થાય છે જે ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે.

પાચનતંત્રના અગ્રવર્તી ભાગ સાથે ગર્ભજન્ય રીતે સંકળાયેલા અંગોની ગાંઠો હિસ્ટોલોજીકલ રચનામાં કાર્સિનોઇડ જેવી જ હોય ​​છે. તેઓ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના સામાન્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં ગેસ્ટ્રિન, ઇન્સ્યુલિન, કેલ્સીટોનિન, ગ્લુકોગન, કોર્ટીકોટ્રોપિન, ગ્રોથ હોર્મોન, ગ્રોથ હોર્મોન રિલિઝિંગ ફેક્ટર અને વેસોએક્ટિવ આંતરડાના પોલિપેપ્ટાઇડ્સની ખૂબ મોટી માત્રામાં ઉત્પાદન કરી શકે છે. આ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં ગાંઠો સાથે સામાન્ય ગર્ભજન્ય મૂળ હોય છે જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બને છે.

પેથોફિઝિયોલોજી.સેરોટોનિન સાથે સંકળાયેલા કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ માટે જવાબદાર છે મોટર કુશળતામાં વધારોઆંતરડા વધુમાં, લોહીમાં તેના સ્તરમાં વધારો એ એન્ડોકાર્ડિયમમાં ફાઈબરિનના જુબાનીનું કારણ બની શકે છે.

સેરોટોનિનના અધિક ઉત્પાદનની ગૌણ અસર એવા કિસ્સાઓમાં પણ પ્રગટ થાય છે કે જ્યાં ડાયેટરી ટ્રિપ્ટોફનનો નોંધપાત્ર ભાગ હાઇડ્રોક્સિલેશનની પ્રક્રિયામાં ચયાપચય થાય છે; જ્યારે નિકોટિનિક એસિડ અને પ્રોટીનની રચના માટે ઓછી માત્રામાં ઉપલબ્ધ બને છે. 200-300 મિલિગ્રામ/દિવસથી વધુ પેશાબમાં 5-HIAA ના ઉત્સર્જન સાથે, પ્લાઝ્મા ટ્રિપ્ટોફનનું સ્તર ઘટે છે અને નિકોટિનામાઇડની ઉણપ જોવા મળે છે.

પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશનની પદ્ધતિ. જોકે હિસ્ટામાઇન-સ્ત્રાવ ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં પેરોક્સિસ્મલ વાસોડિલેશન આ એમાઇનની ક્રિયાને કારણે હોઈ શકે છે, તેમ છતાં તેમની શરૂઆતની પદ્ધતિ હજુ પણ સારી રીતે સમજી શકાતી નથી. વર્તમાન પુરાવા સૂચવે છે કે સેરોટોનિન આ હુમલામાં મધ્યસ્થી કરતું નથી.

દેખીતી રીતે, પેરોક્સિઝમલ વેસોડિલેશનનું કારણ બને છે તેવા પદાર્થોના પ્રકાશનને કેટેકોલામાઇન દ્વારા પણ ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે, કારણ કે મોટાભાગે આ હુમલા સ્વયંસ્ફુરિત હોતા નથી, પરંતુ તે ઉત્તેજના અને અન્ય ભાવનાત્મક પરિબળો સાથે સંકળાયેલા હોય છે. પ્રયોગમાં, આ હુમલા 0.5 µg/દિવસ કરતાં ઓછી માત્રામાં આઇસોપ્રોટેરેનોલની રજૂઆતને કારણે થઈ શકે છે. 25 mcg કરતાં ઓછી માત્રામાં પેન્ટાગેસ્ટ્રિન પણ ત્વચાની તીવ્ર લાલાશનું કારણ બને છે, જે ઘણીવાર ભોજન દરમિયાન થાય છે. આ હુમલાઓને સોમેટોસ્ટેટિન સાથે રોકી શકાય છે, જે મોટાભાગે વાસોડિલેટરી પદાર્થોના પ્રકાશનને અટકાવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. લક્ષણોના સંપૂર્ણ સમૂહ સાથે, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સરળતાથી ઓળખાય છે. તદુપરાંત, જો માત્ર એક જ લક્ષણો હાજર હોય તો પણ નિદાન કરી શકાય છે. નિદાનની પુષ્ટિ 5-હાઈડ્રોક્સાઈન્ડોલ્સના અતિઉત્પાદન અને 5-HIAA ના વધેલા પેશાબના ઉત્સર્જન દ્વારા થાય છે, જે સામાન્ય રીતે 9 મિલિગ્રામ/દિવસથી વધુ ન હોવી જોઈએ. સેરોટોનિનમાં વધુ માત્રામાં ખોરાક લેતા દર્દીમાં, કાર્સિનોઇડનું બાયોકેમિકલ નિદાન મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, મોટી માત્રામાં અખરોટ અથવા કેળા લીધા પછી, જેમાં નોંધપાત્ર માત્રામાં સેરોટોનિન હોય છે, પેશાબમાં 5-HIAA નું ઉત્સર્જન વધે છે. કેટલાક દવાઓપરિણામોને પણ અસર કરે છે. બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ 5-HIAA નું પેશાબનું ઉત્સર્જન અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું ખોટું નિદાન થઈ શકે છે. 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં વધારો થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ગુઆકોલેટ ધરાવતા કફ સિરપ, તેમજ કેટલાક ફેનોથિયાઝિનનો ઉપયોગ કરીને. 5-હાઇડ્રોક્સાઇન્ડોલ્સના પાચન માર્ગને બાકાત રાખ્યા પછી, જો 25 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ પેશાબમાં વિસર્જન થાય તો કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવું જોઈએ. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં, બિન-ઉષ્ણકટિબંધીય સ્પ્રુ, તીવ્ર આંતરડાની અવરોધ, 9-25 મિલિગ્રામ/દિવસ 5-HIAA ઉત્સર્જન કરી શકાય છે.

પેશાબમાં તેના મુખ્ય ચયાપચયના જથ્થાત્મક નિર્ધારણની તુલનામાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે લોહી અથવા પ્લેટલેટ્સમાં સેરોટોનિનનું પ્રમાણ માપવું ઓછું મહત્વનું છે. તે જ સમયે, ગાંઠની પેશીઓમાં સેરોટોનિનની વધેલી માત્રાનું નિર્ધારણ તેના અભ્યાસમાં જરૂરી વધારા તરીકે કામ કરે છે. હિસ્ટોલોજીકલ માળખુંતેની કાર્સિનોઇડ પ્રકૃતિ સ્થાપિત કરવા માટે. કાર્સિનોઇડની શંકાસ્પદ ગાંઠના પેશીઓમાં સેરોટોનિનનું જથ્થાત્મક નિર્ધારણ કરતા પહેલા, તેનો એક ભાગ હંમેશા સ્થિર રાખવો જોઈએ.

શંકાસ્પદ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે નિદાનની મુખ્ય દિશાઓ

1. 5-HIAA ના દૈનિક પેશાબના ઉત્સર્જનનું પ્રમાણીકરણ

2. જો 5-HIAA ના વધેલા પેશાબના ઉત્સર્જનથી કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે, તો અંડકોષ, અંડાશય અથવા બ્રોન્ચીમાં પ્રાથમિક ગાંઠ શોધવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ.

3. યકૃતના મેટાસ્ટેસેસના વિસર્જનની સંભાવનાના મુદ્દાને ઉકેલવા માટે, તે જરૂરી છે: ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, યકૃતની સિન્ટિલેશન સ્કેનિંગ, આર્ટિરોગ્રાફી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને યકૃતના મેટાસ્ટેસિસનું સ્થાનિકીકરણ અને પ્રકૃતિ સ્થાપિત કરવા; અંદાજ કાર્યાત્મક સ્થિતિયકૃત અને હૃદય; એક્સ્ટ્રાહેપેટિક મેટાસ્ટેસિસ માટે જુઓ (હાડકાં અને અન્ય પેશીઓમાં)

4. જિદ્દી ઝાડાવાળા દર્દીઓમાં, આંતરડામાં શોષણ પ્રક્રિયાઓના સંભવિત ઉલ્લંઘનને બાકાત રાખવું જરૂરી છે (માલબસોર્પ્શન)

વિભેદક નિદાન. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં દર્દીને પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશન 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં વધારો સાથે નથી, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ અને સંકળાયેલ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસની પુષ્ટિ કરવા માટે, અન્ય પર ધ્યાન આપવું જરૂરી છે. ડાયગ્નોસ્ટિક લક્ષણો. તે જ સમયે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે કેટલાક પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓમેસ્ટોસાયટોસિસ સહિત માસ્ટ કોશિકાઓના પ્રણાલીગત સક્રિયકરણ સાથે સંકળાયેલ, પેશાબમાં 5-HIAA ના સ્તરમાં વધારો કર્યા વિના અચાનક વાસોમોટર હુમલા, હાયપોટેન્શન અને સિંકોપ પણ હોઈ શકે છે. અચાનક "હોટ ફ્લૅશ" મેનોપોઝની લાક્ષણિકતા છે, તે અન્ય ગાંઠો સાથે આવે છે, જેમાં મુખ્યત્વે ચોક્કસ મેડ્યુલરી કાર્સિનોમાનો સમાવેશ થાય છે. થાઇરોઇડ ગ્રંથિ.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના પ્રકારો.ગાંઠની ઉત્પત્તિ તેના જૈવિક સક્રિય પદાર્થોના ઉત્પાદન, તેમના સંચય અને પ્રકાશનને અસર કરે છે. પાચનતંત્રના અગ્રવર્તી ભાગ (બ્રોન્ચી, પેટ, સ્વાદુપિંડ) સાથે સંકળાયેલા અવયવોમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એમ્બ્રોયોજેનેટિકલી ગર્ભના દૂરના મધ્ય આંતરડામાંથી ઉદ્ભવતા અવયવોમાં વિકસિત ગાંઠોથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ છે. બાદમાં ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બને છે, જેમાં ગાંઠ હંમેશા 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન (5-GTP) ની થોડી માત્રા સાથે અથવા તેના વિના સેરોટોનિન સ્ત્રાવ કરે છે. એક નિયમ તરીકે, ગાંઠમાં સેરોટોનિનનો મોટો જથ્થો હોય છે, અને સામાન્ય રીતે આર્જેન્ટોફિલિક કોશિકાઓના ગાઢ કોમ્પેક્ટ એકત્રીકરણનો સમાવેશ થાય છે.

ગર્ભના પાચનતંત્રના અગ્રવર્તી ભાગમાંથી વિકસિત અવયવોમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠો, તેનાથી વિપરીત, ઓછા સેરોટોનિન અને આર્જેન્ટોફિલ કોષો ધરાવે છે અને 5-GTP સ્ત્રાવ કરી શકે છે. આ ગાંઠો હાયપરએડ્રેનોકોર્ટિસિઝમ અને બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી એડેનોમાસ સાથે વધુ સામાન્ય રીતે સંકળાયેલા જણાય છે.

આ સામાન્ય લક્ષણો ઉપરાંત, આ જૂથના તમામ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં સામાન્ય, પેટ અને બ્રોન્ચીના કાર્સિનોઇડ્સ ચોક્કસ ક્લિનિકલ અને બાયોકેમિકલ લક્ષણોમાં અલગ પડે છે. પેટના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓ અસામાન્ય "હોટ ફ્લૅશ" દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે સામાન્ય રીતે ચહેરા અને ગરદનની ચામડી પર તીવ્ર વ્યાખ્યાયિત કપટી સરહદો સાથે તેજસ્વી લાલ એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓના દેખાવથી શરૂ થાય છે, જે આખરે મર્જ થાય છે. મોટે ભાગે, આ હુમલાઓ ખોરાકના સેવન દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. પેટના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં એન્ઝાઇમ ડેકાર્બોક્સિલેઝની ઉણપ હોય છે અને 5-GTP સ્ત્રાવ થાય છે. એક નિયમ તરીકે, તેઓ હિસ્ટામાઇન પણ સ્ત્રાવ કરે છે, જેના સંબંધમાં દર્દીઓ ઘણીવાર પેપ્ટીક અલ્સર વિકસાવે છે. ઝાડા અને કાર્ડિયાક ડિસઓર્ડર એ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી, જે પુષ્કળ પ્રમાણમાં 5-GTP સ્ત્રાવ કરે છે અને અપૂરતા પ્રમાણમાં સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે.

બ્રોન્ચીના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓમાં, વાસોમોટર હુમલા ખાસ કરીને લાંબા સમય સુધી અને ગંભીર હોય છે. તેઓ પેરીઓર્બિટલ પેશીઓમાં સોજો, અતિશય ફાટી અને લાળ, હાયપોટેન્શન, ટાકીકાર્ડિયા, બેચેની અથવા ચિંતા અને ધ્રુજારી સાથે છે. ઉબકા, ઉલટી, અસ્પષ્ટ ઝાડા અને શ્વાસનળીની સંકોચન પ્રગતિ કરી શકે છે, જે દર્દીની સ્થિતિને ખૂબ જ ખરાબ કરી શકે છે.

આ હુમલાઓને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની મદદથી અટકાવી શકાય છે, અને ક્લોરપ્રોમાઝિન તેમના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓને અમુક અંશે રોકવા દે છે.

સારવાર.કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવારનો હેતુ, સૌ પ્રથમ, ગાંઠના સમૂહને ઘટાડવાનો છે. સર્જિકલ રીતેઅને/અથવા કીમોથેરાપી દવાઓની મદદથી અને બીજું, હોર્મોન્સને કારણે થતા લક્ષણોને દૂર કરવા અને રોકવા માટે.

માં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન પછી કેટલાક દર્દીઓએ ટેસ્ટિક્યુલર અથવા અંડાશયના ટેરાટોમાસ તેમજ બ્રોન્ચીમાંથી વિકસી હોય તેવી ગાંઠો કાઢી નાંખી હતી. આ સ્થાનિકીકરણના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો, તેમના રહસ્યને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં સીધા જ છોડવાના સંબંધમાં, મેટાસ્ટેસેસના દેખાવ પહેલાં જ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બને છે. જો હ્યુમરલ પદાર્થોને પોર્ટલ પરિભ્રમણ પ્રણાલીમાં છોડવામાં આવે છે, તો તે મોટાભાગે યકૃત દ્વારા ચયાપચયની રીતે તટસ્થ થઈ જાય છે, અને તેથી આ ગાંઠો મેટાસ્ટેસેસની રચના પછી જ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બની શકે છે, મોટેભાગે યકૃતમાં. કારણ કે કાર્સિનોઇડ ગાંઠો પ્રમાણમાં ધીમે ધીમે વધે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં યકૃતના મેટાસ્ટેસિસનું ઉપશામક રિસેક્શન દર્દીની સ્થિતિને દૂર કરી શકે છે. મોટા અલગ યકૃતના મેટાસ્ટેસેસને દૂર કરવાથી સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નબળા પડી જાય છે અને કેટલાક વર્ષો સુધી 5-HIAA પેશાબના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો થાય છે. કેટલીકવાર, બહુવિધ યકૃત મેટાસ્ટેસિસ સાથે, યકૃતનો એક લોબ અથવા સમગ્ર યકૃતને કાપી નાખવામાં આવે છે. આ ઑપરેશન ત્યારે જ કરવામાં આવે છે જો મેટાસ્ટેસિસ મુખ્યત્વે યકૃતના લોબમાં રિસેક્ટ કરવા માટે સ્થાનિક હોય. ઓપરેશનનું પ્રમાણ યકૃતની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, તેમજ લેપ્રોસ્કોપી અથવા લેપ્રોટોમી દરમિયાન યકૃતની સપાટીની તપાસના ડેટા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

યકૃતના બંને લોબમાં ફેલાયેલા મેટાસ્ટેસિસવાળા દર્દીઓમાં, ગાંઠના જથ્થામાં ઘટાડો અને ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં ઘટાડો સર્જીકલ લિગેશન અથવા પર્ક્યુટેનિયસ એમ્બોલાઇઝેશન દ્વારા પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. યકૃતની ધમની. પૂરતો અનુભવ હજી સંચિત થયો નથીઅને સમાન કામગીરી, તેથી, સારવારની આ પદ્ધતિની અસરકારકતા અને સંભવિત પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણોનો વધુ અભ્યાસ જરૂરી છે.

સાર્વત્રિક અસરકારક પદ્ધતિઓકીમોથેરાપી વિકસાવવામાં આવી નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઉપશામક ક્રિયા 5-ફ્લોરોરાસિલ, સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ, સ્ટ્રેપ્ટોઝોટોસિન, ડોક્સોરુબીસિન અને મેથોટ્રેક્સેટ દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે, જેનો ઉપયોગ વ્યક્તિગત રીતે અને સંયોજનમાં થાય છે. વિવિધ સંયોજનો. આ કીમોથેરાપીનો ઉદ્દેશ્ય પ્રતિભાવ ઓછો છે: સારવારના કોર્સ પછી માફીની સરેરાશ અવધિ સામાન્ય રીતે એક વર્ષથી ઓછી હોય છે, વધુમાં, લગભગ તમામ કીમોથેરાપી દવાઓની ઉચ્ચારણ ઝેરી અસર હોય છે. માત્ર દર્દીઓના ખૂબ જ ઓછા પ્રમાણમાં, 5-ફ્લોરોરાસિલ સાથેની સારવાર હળવા ઝેરી સાથે થાય છે. જો પેશાબમાં 150 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ 5-HIAA વિસર્જન થાય અથવા દર્દીને "ગરમ ફ્લૅશ" હોય, તો તમામ કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટોની પ્રારંભિક માત્રા ઓછી હોવી જોઈએ, કારણ કે ઉચ્ચ ડોઝના પ્રભાવ હેઠળ ગાંઠની પેશીઓનું ઝડપી લિસિસ થઈ શકે છે. મધ્યસ્થી પદાર્થોનું મોટા પાયે પ્રકાશન અને "કાર્સિનોઇડ કટોકટી" નું કારણ બને છે. રેડિયેશન થેરાપી મેટાસ્ટેસિસના તબક્કે અસરકારક હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે અસ્થિમાં. કેટલાક દર્દીઓને ટેમોક્સિફેન અને લ્યુકોસાઇટ ઇન્ટરફેરોન સાથે સારવાર કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો હતો.

ચોક્કસ સફળતા દવાઓ સાથેની સારવાર સાથે હોઈ શકે છે જેની ક્રિયા ગાંઠની પેશીઓના હ્યુમરલ મધ્યસ્થી પદાર્થો તરફ નિર્દેશિત થાય છે. તેથી, ઉદાહરણ તરીકે, ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ્સમાં જે હિસ્ટામાઇનની નોંધપાત્ર માત્રા ઉત્પન્ન કરે છે અને છોડે છે, તેની વાસોડિલેટીંગ અસર H-1 (ઉદાહરણ તરીકે, ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન) અને H-2 (સિમેટાઇડિન અથવા રેનિટીડિન) વિરોધીઓના સંયોજન દ્વારા અવરોધિત કરી શકાય છે. ઝાડા સાથે, સારવાર મુખ્યત્વે રોગનિવારક છે (તે લોપેરામાઇડ સાથે બંધ થાય છે). વધુમાં, સેરોટોનિન વિરોધીઓ, જેમ કે સાયપ્રોહેપ્ટાડીન અને મેથીસેર્ગાઈડનો પણ આ જ હેતુ માટે ઉપયોગ કરી શકાય છે, જો કે મેથીસેર્ગાઈડ સાથે લાંબા ગાળાની સારવાર રેટ્રોપેરીટોનિયલ ફાઈબ્રોસિસ થવાના જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે. સેરોટોનિનના સંશ્લેષણમાંના એક પગલામાં વિક્ષેપ પાડવા અને ઝાડાથી રાહત આપવા માટે, પી-ક્લોરોફેનીલલાનાઇન, જે ટ્રિપ્ટોફન હાઇડ્રોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિને અટકાવે છે, તેનો પણ ઉપયોગ થાય છે. બીજી દવા - સોમેટોસ્ટેટિન - કાર્સિનોઇડ ગાંઠ દ્વારા મધ્યસ્થી પદાર્થોના મોટા પ્રમાણમાં પ્રકાશનમાં તેમજ "કાર્સિનોઇડ કટોકટી" ની ઘટનામાં તેની અસરકારકતા દર્શાવે છે, કારણ કે તે આ દરમિયાન વિકાસશીલ વાસોોડિલેશનના હુમલા, ઝાડા અને શ્વાસનળીના સંકોચનને પૂરતા પ્રમાણમાં અટકાવે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે ગંભીર વાસોમોટર હુમલાને અટકાવો અને બંધ કરો ક્લિનિકલ લક્ષણોફેનોથિયાઝીન્સની મદદથી કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ, મુખ્યત્વે એવા દર્દીઓમાં કે જેમાં ગાંઠ શ્વાસનળીમાં અથવા વિકસિત થયેલા અન્ય અવયવોમાં સ્થાનિક હોય છે. થીગર્ભના પાચન માર્ગનો અગ્રવર્તી ભાગ.

હાલમાં, એવી પદ્ધતિઓ વિકસાવવામાં આવી નથી કે જે આ રોગમાં એન્ડોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસના રીગ્રેસન અથવા ઓછામાં ઓછા આંશિક સસ્પેન્શનને પ્રોત્સાહન આપે છે, જે અસરગ્રસ્ત ફાઇબ્રોટિક હાર્ટ વાલ્વના સર્જિકલ રિપ્લેસમેન્ટને વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે.

આશરે 100 મિલિગ્રામ / દિવસની માત્રામાં 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જન સાથે, નિયાસિન લેવાથી દર્દીમાં પેલેગ્રાના વિકાસને અટકાવે છે.

હાયપોટેન્શનની સારવાર કેટેકોલામાઇન્સ સાથે થવી જોઈએ નહીં, કારણ કે એપિનેફ્રાઇન, નોરેપીનેફ્રાઇન અને અન્ય એડ્રેનર્જિક દવાઓ વાસોડિલેટરના ગાંઠના પ્રકાશનને ઉત્તેજિત કરે છે, જે રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપને વધારે છે અને લંબાવે છે. જો હાયપોટેન્શનને સુધારણાની જરૂર હોય, તો પ્રવાહી રિપ્લેસમેન્ટ અથવા મેથોક્સામાઇનની રજૂઆતને પ્રાધાન્ય આપવું જોઈએ.

ટી.પી. હેરિસન. આંતરિક દવાઓના સિદ્ધાંતો.અનુવાદ d.m.s. એ. વી. સુકોવા, પીએચ.ડી. N. N. Zavadenko, Ph.D. ડી.જી. કાટકોવ્સ્કી

જેઓ ખૂબ ચિંતિત છે વધુ સારો સમય, ત્યાં એક ખાસ સિન્ડ્રોમ છે જે ફક્ત આવી પેથોલોજીઓમાં જ સહજ છે. તે કાર્સિનોઇડ્સની લાક્ષણિકતા છે - ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન કોષો ધરાવતા ગાંઠો.

કેટલાક લોકોમાં રોગની ધીમી પ્રગતિને કારણે, સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય છે, પરંતુ પ્રારંભિક નિદાન અને શસ્ત્રક્રિયા સાથે.

કાર્સિનોઇડ્સ અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ

કાર્સિનોમાસ સાથે તેમની મોર્ફોલોજિકલ સમાનતાને કારણે કાર્સિનોઇડ્સનું નામ આપવામાં આવ્યું છે, પરંતુ ઓછા પ્રમાણમાં જીવલેણતામાં બાદમાં કરતાં અલગ છે.

હાલમાં, તેઓ જઠરાંત્રિય કેન્સરના 9% જેટલા હિસ્સો ધરાવે છે, પરંતુ શરીરમાં ગમે ત્યાં રચના કરી શકે છે (કુલ 0.2%).

કોષોમાંથી ગાંઠો બને છે નર્વસ સિસ્ટમઅને તેઓ હોર્મોનલી આશ્રિત છે, કારણ કે તેઓ પોતે સેરોટોનિન અને કેટલાક અન્ય જૈવિક રીતે સક્રિય પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે. નિદાન થયેલ દર્દીઓની ઉંમર સમાન રોગો, સામાન્ય રીતે 50-60 વર્ષથી ઓછી નહીં.

કાર્સિનોઇડ્સ ઘણા વર્ષોથી ધીમે ધીમે વધે છે. તેમના કદ ઘણીવાર નાના હોય છે, તેથી તાજેતરમાં સુધી તેઓ લગભગ માનવામાં આવતા હતા. ઘણીવાર તેઓ શબપરીક્ષણ પછી જ શોધી કાઢવામાં આવતા હતા, અને મૃત્યુનું કારણ નહોતું.

પરંતુ હવે તે પહેલાથી જ સાબિત થયું છે કે 80% કેસોમાં, સારવાર વિના, આ નિયોપ્લાઝમ્સ તેમના પોતાના - આંતરડા, પેટના અવયવોને આપે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ- ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓનો સમૂહ જે સંપૂર્ણપણે મનુષ્યમાં કાર્સિનોઇડની હાજરીને કારણે છે. કારણ કે આ ગાંઠો હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે, બાદમાં લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને સમગ્ર રોગવિજ્ઞાનવિષયક લક્ષણ સંકુલના વિકાસમાં ફાળો આપે છે.

આ ઘટના દરેક દર્દીમાં જોવા મળતી નથી, પરંતુ તે ઘણા વર્ષો સુધી ટકી શકે છે, જેમાં ત્વચા, પેટ, હૃદય વગેરેના વિવિધ લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીનો ફોટો

નાના આંતરડા અને શ્વાસનળીની ગાંઠની હાજરીમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનો વિકાસ થવાની સંભાવના વધુ છે, કારણ કે તે આ નિયોપ્લાઝમ છે જે નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે.

જઠરાંત્રિય માર્ગની અન્ય ગાંઠો અને શરીરના અન્ય ભાગો આ પદાર્થોમાંથી ઓછા ઉત્પાદન કરે છે, તેના લક્ષણો છેલ્લા તબક્કા સુધી ગેરહાજર હોઈ શકે છે. માત્ર મેટાસ્ટેટિક પ્રક્રિયાઓની હાજરી ચિત્રમાં ફેરફાર કરે છે, જે ક્લિનિકલ ચિત્રના દેખાવને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

કાર્સિનોઇડ્સના પ્રકારો

લાક્ષણિકતા સિન્ડ્રોમનું કારણ બને તેવા ગાંઠોમાંથી 40% સુધી નાના આંતરડામાં, 25% સુધી પરિશિષ્ટમાં અને 15% ગુદાની નજીક સ્થિત છે. વર્ણવેલ પ્રકારના નિયોપ્લાઝમ પેટ, શ્વાસનળી, પ્રજનન પ્રણાલીમાં ઓછા સામાન્ય છે.

સ્થાનિકીકરણના આધારે કાર્સિનોઇડ્સની મુખ્ય લાક્ષણિકતાઓ નીચે મુજબ છે:

1. . જ્યારે વિસર્જન થાય છે ત્યારે અંગના તળિયે અથવા ફોર્નિક્સ પર વિકસે છે હોજરીનો રસએલર્જીના મધ્યસ્થી હિસ્ટામાઇનના પ્રકાશનને ઉશ્કેરે છે. પરિણામે, હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ વધેલી માત્રામાં ઉત્પન્ન થાય છે. સ્ત્રીઓ વધુ વખત બીમાર પડે છે. લક્ષણો અલ્સર જેવા હોય છે - દુખાવો, હાર્ટબર્ન અને ક્યારેક રક્તસ્રાવ. ત્રણ પ્રકારની રચનાઓ છે - એટ્રોફિક જઠરનો સોજો, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ સાથે, કોઈપણ રોગો સાથે જોડાણ વિના.
2. . તક દ્વારા વધુ વખત નિદાન થાય છે, કારણ કે તેઓ ભાગ્યે જ લક્ષણો આપે છે. મોટા કદ સાથે, હેમોરહોઇડ્સનું ક્લિનિક જોઇ શકાય છે, તેમજ કબજિયાત, ગુદામાર્ગ રક્તસ્રાવ. મેટાસ્ટેસિસની રચના સાથે પણ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અસંભવિત છે.
3. શ્વાસનળીની ગાંઠ. અસાધારણ, નીચલા ભાગમાં નિયોપ્લાઝમના 2% સુધી શ્વસન માર્ગ. ઘણા દર્દીઓ ભારે ધૂમ્રપાન કરે છે, અને બાદમાં, સામાન્ય રીતે ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરતા ગાંઠો આક્રમક કોર્સ મેળવે છે, જે ઘણીવાર ડાયાફ્રેમના વિસ્તારમાં આપે છે.
4. . સ્થાનિકીકરણનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર. લગભગ હંમેશા પછીના તબક્કામાં તે લાક્ષણિક લક્ષણોનું સંકુલ આપે છે, અને મેટાસ્ટેસેસ અને અવરોધ તરીકે પણ પોતાને પ્રગટ કરે છે. તે આંતરડાની ઇસ્કેમિયા (રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓને કારણે ઓક્સિજન ભૂખમરો), કિન્ક્સ અને વિકૃતિ તરફ દોરી શકે છે. આ ગાંઠોનું નિદાન કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે.
5. ગાંઠ પરિશિષ્ટ(પરિશિષ્ટ). તેઓ યુવાન લોકોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે જોવા મળે છે જ્યારે કેકમ તેની બળતરાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દૂર કરવામાં આવે છે. તેઓ કદમાં નાના હોય છે, લગભગ મેટાસ્ટેસેસ આપતા નથી, અને તેથી ઘણીવાર સૌમ્ય માનવામાં આવે છે.
6. . તે ફેફસાના પેરેન્ચાઇમાના કેન્સરગ્રસ્ત જખમની કુલ સંખ્યાના 2% સુધી બનાવે છે. કારણ ઘણીવાર ધૂમ્રપાન તરીકે દર્શાવવામાં આવે છે. મોટે ભાગે, કેન્સર 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના પુરુષોમાં જોવા મળે છે. આવા કાર્સિનોઇડ્સના ઘણા પ્રકારો છે - અત્યંત ભિન્નતા, નબળી રીતે ભિન્નતા, એટીપિકલ. છેલ્લી બે જાતિઓનું પૂર્વસૂચન નબળું છે, જીવલેણતાની ડિગ્રી વધારે છે.

રોગના કારણો

કાર્સિનોઇડ્સની ઇટીઓલોજી હજુ સુધી સ્પષ્ટ કરવામાં આવી નથી. જો કે, પૂર્વસૂચક પરિબળો છે:

• આનુવંશિકતા
• ખરાબ ઇકોલોજી
• જોખમી ઉદ્યોગમાં કામ કરો
• તળેલા ખોરાક, ધૂમ્રપાન કરાયેલ માંસનો વધુ પડતો વપરાશ
• એટ્રોફિક જઠરનો સોજો અને અન્ય પ્રીકેન્સરસ રોગો

સમગ્ર લક્ષણ સંકુલના વિકાસનું તાત્કાલિક કારણ ગાંઠ દ્વારા હોર્મોન્સ, હોર્મોન્સ જેવા પદાર્થો અને એલર્જી મધ્યસ્થીઓનું ઉત્પાદન છે.

કારણ કે આ ગૂંચવણ દરેક દર્દીમાં થતી નથી, તેથી નીચેનો નિષ્કર્ષ કાઢવામાં આવ્યો હતો: સિન્ડ્રોમ માત્ર મેટાસ્ટેટિક ગાંઠો માટે અથવા મોટા નિયોપ્લાઝમ માટે લાક્ષણિકતા છે જેણે યકૃતના અવરોધને દૂર કર્યો છે. આ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે ગાંઠના તમામ ઉત્પાદનો પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે અને યકૃત દ્વારા તેની "ચુકવણી" ની ગેરહાજરી.

લાક્ષણિક રીતે, નીચેના પદાર્થો બીમાર વ્યક્તિના લોહીના પ્રવાહમાં જોવા મળે છે:

• હિસ્ટામાઇન
• પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ
• સેરોટોનિન
• બ્રેડીકીનિન
• એન્ટરમાઇન
• ક્રોમોગ્રેનિન

આવા ઘટકોની વધુ પડતી, જેમાંથી સેરોટોનિન સૌથી વધુ બળતરા છે, તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. ખાસ કરીને, હોર્મોન્સ રક્ત વાહિનીઓને સંકુચિત કરી શકે છે, જેના કારણે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થાય છે.

પેથોલોજીકલી મોટી માત્રામાં સ્ત્રાવિત પદાર્થો અને અન્યની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા સામાન્ય હોર્મોન્સશરીરમાં પણ વાલ્વ્યુલર અપૂર્ણતા અને અન્ય ગંભીર વિકૃતિઓના વિકાસ સાથે હૃદયને નુકસાન પહોંચાડે છે.

લક્ષણો

ચિહ્નો કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમવૈવિધ્યસભર છે અને મોટાભાગે નિયોપ્લાઝમ દ્વારા કયા પદાર્થો ઉત્પન્ન થયા છે તેના પર નિર્ભર રહેશે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ચામડીની મજબૂત લાલાશ જોવા મળે છે, જે માથાના આગળના ભાગમાં, ગરદનના આગળના ભાગમાં, ડેકોલેટ પર સૌથી વધુ ધ્યાનપાત્ર છે. ઘણા દર્દીઓમાં શરીરનું તાપમાન પણ સામાન્ય રહેતું નથી - તે વધે છે.

ત્વચાની હાયપરિમિયા બધા સમય સુધી રહેતી નથી. કેટલાક ઓવરલોડ પછી જ શરીરના ઉપરના ભાગમાં અને માથામાં અચાનક ફ્લશથી પીડાય છે, નર્વસ તાણ, દારૂ પીવો, મસાલેદાર ખોરાક. ત્વચાની પેરોક્સિસ્મલ લાલાશ અને તાવ થોડી મિનિટો પછી અથવા 2-5 કલાક પછી સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ શકે છે.

જો આવી ક્ષણે પલ્સ માપવા માટે, તો પછી તે વધારવામાં આવશે, અને દબાણ, તેનાથી વિપરીત, ઘટાડો થશે. હુમલાના સમયગાળા દરમિયાન, હાયપરટેન્શન દુર્લભ છે.

અન્ય લક્ષણ જે લગભગ 90% કેસોમાં જોવા મળે છે તે વારંવાર ઝાડા છે. અતિસાર ગરમ સામાચારો સાથે સંયોજન વિના થાય છે અથવા તેની સાથે વિકાસ પામે છે. જો, અતિસારની શરૂઆતના સમયે, સેરોટોનિનને દબાવતી દવાઓ લેવામાં આવે છે, તો આ અપ્રિય લક્ષણસમાપ્ત થાય છે.

કેટલીકવાર ઝાડાને બદલે વિકાસ થાય છે આંતરડાની અવરોધપેરીટોનિયમમાં તીવ્ર પીડા સાથે, જો નિયોપ્લાઝમ પહેલેથી જ એટલું મોટું છે કે તે આંતરડાના લ્યુમેનને અવરોધે છે.

અન્ય સંભવિત લક્ષણોકાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દ્વારા સંયુક્ત:

• સોજો, પેટનો જલોદર, યકૃતનું વિસ્તરણ, તેનો દુખાવો, શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ, સુપિન પોઝિશન સહિત, હૃદયની નિષ્ફળતાના સંકેતો છે.
• બ્રોન્કોસ્પેઝમ, છાતીમાં ઘરઘર, શ્વાસનળીને સ્ક્વિઝ કરવા અથવા ગાંઠના હોર્મોન્સના પ્રભાવના પરિણામે શ્વસન નિષ્ફળતા.
• મગજની પેશીઓની ઓક્સિજન ભૂખમરાના પરિણામે ચક્કર અને મૂર્છા.

સમય જતાં, લક્ષણોની તીવ્રતા વધે છે, જેમ કે તીવ્ર અભિવ્યક્તિઓની આવૃત્તિ. ગૂંચવણ એ આંચકા સુધીના ગંભીર હાયપોટેન્શન સાથે, બ્રોન્કોસ્પેઝમની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગૂંગળામણ સાથે કટોકટીની સ્થિતિ હોઈ શકે છે. આ અસરનું તાત્કાલિક કારણ ગાંઠ પરનું ઓપરેશન છે.

સિન્ડ્રોમનું નિદાન

મુખ્ય સૂચક જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની ઘટનાને પ્રતિબિંબિત કરે છે તે લોહીમાં સેરોટોનિનમાં વધારો છે.

વધુમાં, દર્દીના પેશાબમાં 5-હાઈડ્રોક્સાઈન્ડોલેસેટિક એસિડનું ખૂબ જ ઊંચું સ્તર હોય છે.

પરીક્ષણો સચોટ અને ઉદ્દેશ્ય હોવા માટે, તે કરવામાં આવે તેના થોડા દિવસો પહેલા, વ્યક્તિને સેરોટોનિનની ઉચ્ચ હાજરી સાથે ખોરાક ખાવાની મનાઈ છે.

જો બધા લક્ષણો ખૂબ સ્પષ્ટ છે, અને વિશ્લેષણ હકારાત્મક પરિણામ આપતું નથી, તો ઉશ્કેરણી પરીક્ષણ (ઉદાહરણ તરીકે, દારૂના સેવન સાથે) જરૂરી છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના માર્કર્સને ઓળખ્યા પછી, વિગતવાર પરીક્ષા કરવી અને નિયોપ્લાઝમના સ્થાનિકીકરણના ઝોનને શોધવાનું તાકીદનું છે.

શોધવા માટે તમારે નીચેની પદ્ધતિઓની જરૂર પડી શકે છે:

• રેડિયોગ્રાફ
• , એમઆરઆઈ
• એન્ડોસ્કોપિક અને પ્રમાણભૂત અલ્ટ્રાસાઉન્ડ
• આંતરડાની કેપ્સ્યુલ એન્ડોસ્કોપી
• ફાઈબ્રોગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી
• ફાઈબ્રોવિડીયોકોલોનોસ્કોપી
• બ્રોન્કોસ્કોપી
• લેપ્રોસ્કોપિક પરીક્ષાઓ

સિન્ડ્રોમ ફક્ત 15-20% દર્દીઓમાં જ વિકસે છે, તેથી તેને મેનોપોઝ, હાયપરટેન્શનના અભિવ્યક્તિઓથી અલગ પાડવું જોઈએ. આડઅસરોદવાઓ લેવી.

રોગની સારવાર

અસરકારક સારવાર માટેનો શ્રેષ્ઠ વિકલ્પ એ છે કે ગાંઠને પ્રારંભિક તબક્કે અથવા તેની શોધ થતાં જ તેને દૂર કરવી. ફક્ત આ રીતે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સંપૂર્ણપણે દૂર થઈ શકે છે.

પરંતુ કેટલીકવાર ઓપરેશન શક્ય હોતું નથી, કારણ કે ટ્યુમર મેટાસ્ટેસિસ પહેલેથી જ યકૃતમાં અથવા સંખ્યાબંધ અન્ય અવયવોમાં હાજર હોય છે. જો કે, ઓછામાં ઓછા કેટલાક નવા ગાંઠોને દૂર કરવાના પ્રયાસો હંમેશા કરવામાં આવે છે, જે પેથોલોજીકલ હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતી પેશીઓની કુલ માત્રામાં ઘટાડો કરશે.

આ પ્રકારના કેન્સરમાં ઉપયોગનો અર્થ નથી. તેની નબળી રોગનિવારક અસર છે, પરંતુ ઓપરેશનની શક્યતાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીમાં, તે હજી પણ સૂચવવામાં આવે છે. સાયટોસ્ટેટિકની વધુ વખત ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે અડધા ક્લિનિકલ કેસોમાં કામ કરે છે.

સંબંધિત લાક્ષાણિક સારવારસિન્ડ્રોમ, સેરોટોનિનને દબાવતી દવાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, ડેસેરીલ) લઈને તેને હાથ ધરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

અગવડતા ઘટાડવાના અન્ય માધ્યમો છે:

• એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ
• ઓપિયોઇડ એનાલજેક્સ
• એસ્ટ્રિન્જન્ટ્સ
• અતિસાર
• ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ
• એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ
• એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ
• ઇન્ટરફેરોન

દર્દીઓએ સેરોટોનિન (કેળા, બદામ, વગેરે) સમૃદ્ધ ખોરાક ખાવાનો ઇનકાર કરવો જોઈએ. આ આ હોર્મોનની ઝેરી અસર ઘટાડવામાં મદદ કરશે.

આગાહી

ગાંઠોની ધીમી વૃદ્ધિને કારણે સિન્ડ્રોમ સાથેનો સરેરાશ જીવન ટકાવી રાખવાનો સમય 5-15 વર્ષ છે (50% લોકો 5 વર્ષથી વધુ જીવે છે). સફળ ઓપરેશન સાથે, પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે.

ખૂબ જ ભાગ્યે જ, જીવલેણ પરિણામ સાથે રોગનો સંપૂર્ણ અભ્યાસક્રમ હોય છે. શ્વાસનળીના કાર્સિનોઇડ માટે સૌથી પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન.

વિશે વિડિઓ આધુનિક ડાયગ્નોસ્ટિક્સઅને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર:

- APUD સિસ્ટમના કોષોમાંથી ગાંઠોની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિના પરિણામે લક્ષણોનું સંકુલ. હોટ ફ્લૅશ, સતત ઝાડા, જમણા હાર્ટ ફાઇબ્રોસિસ, પેટમાં દુખાવો અને બ્રોન્કોસ્પેઝમનો સમાવેશ થાય છે. જ્યારે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ હાથ ધરવામાં આવે છે, ત્યારે જીવન માટે જોખમી કાર્સિનોઇડ કટોકટીનો વિકાસ શક્ય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન એનામેનેસિસ, ફરિયાદો, ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા ડેટા, લોહીના હોર્મોન્સનું સ્તર નક્કી કરવાના પરિણામો, સીટી, એમઆરઆઈ, સિંટીગ્રાફી, રેડિયોગ્રાફી, એન્ડોસ્કોપી અને અન્ય અભ્યાસોના આધારે કરવામાં આવે છે. સારવાર - ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવી, દવા ઉપચાર.

ICD-10

E34.0

સામાન્ય માહિતી

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ એ એક લક્ષણ સંકુલ છે જે સંભવિત રીતે ધીમી વૃદ્ધિ પામતા ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર્સમાં જોવા મળે છે જે લગભગ કોઈપણ અંગમાં થઈ શકે છે. 39% કેસોમાં, નિયોપ્લાઝમ જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમને ઉશ્કેરે છે તે નાના આંતરડામાં સ્થાનીકૃત છે, 26% માં - પરિશિષ્ટમાં, 15% માં - ગુદામાર્ગમાં, 1-5% માં - મોટા આંતરડાના અન્ય ભાગોમાં, 2 માં -4% - પેટમાં. , 2-3% - સ્વાદુપિંડમાં, 1% - યકૃતમાં અને 10% - બ્રોન્ચીમાં. 20% કિસ્સાઓમાં, જઠરાંત્રિય માર્ગના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો મોટા આંતરડાના અન્ય નિયોપ્લાઝમ સાથે જોડાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે 50-60 વર્ષની ઉંમરે વિકસે છે, પુરુષો અને સ્ત્રીઓ સમાન રીતે પીડાય છે.

પરિશિષ્ટ વિસ્તારમાં નિયોપ્લાઝમના કારણે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, એપેન્ડેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. કેટલાક ઓન્કોલોજિસ્ટ નજીકના લસિકા ગાંઠો પણ દૂર કરે છે. ઉપશામક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ મેટાસ્ટેસિસના તબક્કે સૂચવવામાં આવે છે, જેમાં હોર્મોનનું સ્તર ઘટાડવા અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા ઘટાડવા માટે મોટા ફોસી (બંને ગૌણ અને પ્રાથમિક) દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓને ઘટાડવાનો બીજો રસ્તો એમ્બોલાઇઝેશન અથવા હેપેટિક ધમનીનું બંધન છે.

ગાંઠના હોર્મોન્સની વૃદ્ધિ અને પ્રકાશનથી થતા લક્ષણોનું સંકુલ - કાર્સિનોઇડ, જેને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે. તે 50-60 વર્ષની ઉંમરે વધુ વખત થાય છે. વિકાસની આવર્તન પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સમાન છે. જો કે તેઓ તબીબી રીતે ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, તેમને શોધવામાં મુશ્કેલી સૂચવે છે કે તેઓ હકીકતમાં વધુ સામાન્ય છે.

ગાંઠ એન્ટોક્રોમાફિન કોષોમાંથી ઉદભવે છે. આ કોષો અન્નનળીથી ગુદા સુધીના જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સ્થિત છે (ઓછી સામાન્ય રીતે, ગાંઠ બ્રોન્ચીમાં થાય છે). તેઓ સેરોટોનિન સહિત વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે.

વિકાસ મિકેનિઝમ

સ્થાનિકીકરણ પર આધાર રાખીને, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે અને વિવિધ જીવલેણ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે. લગભગ 90% રચનાઓ જઠરાંત્રિય માર્ગમાં છે. મોટેભાગે તેઓ ઇલિયમ, એપેન્ડિક્સ અને ગુદામાર્ગમાં સ્થિત હોય છે.

સ્થાનના આધારે, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે અને વિવિધ જીવલેણ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે.

એમ્બ્રોયોજેનેસિસમાં પ્રાથમિક આંતરડાના કયા ભાગમાં, કાર્સિનોઇડ્સ વિકસે છે તેના આધારે, તેઓ અગ્રવર્તી, મધ્યમ અને પાછળના ભાગમાં વિભાજિત થાય છે. અગ્રવર્તી આંતરડાની ગાંઠો ફેફસાં, પેટ અને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થિત છે. જેઓ શ્વસન ક્ષેત્રમાં છે તેઓ 5-હાઈડ્રોક્સીટ્રીપ્ટોફન, ન્યુરોપેપ્ટાઈડ્સ અને એડેનોહાયપોફિસિસ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ, કુશિંગ સિન્ડ્રોમ તરફ દોરી જાય છે.

પેટ અને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થિત ગાંઠો સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસ્ટાઇનલ પેપ્ટાઇડ્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તે ઝાડા, ડાયાબિટીસ અને વધેલા સ્ત્રાવ ઉપરાંત કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું પણ કારણ બને છે. હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડનું.

મધ્ય-આંતરડાના કાર્સિનોઇડ્સ નાના આંતરડા, એપેન્ડિક્સ અને કોલોનની જમણી બાજુમાં જોવા મળે છે. તેઓ સેરોટોનિન અને ટાકીકિનિન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તેઓ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ છે. પોસ્ટ ઈન્ટેસ્ટીનલ માસ ગુદામાર્ગ અને કોલોનમાં ફેલાય છે અને જઠરાંત્રિય પેપ્ટાઈડ્સ સ્ત્રાવ કરે છે.

આમ, સિન્ડ્રોમના બાહ્ય ચિહ્નો ગાંઠ દ્વારા વધેલા સ્ત્રાવ અને સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન, પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ, કેટેકોલામાઇન અને કિનિન્સ જેવા પદાર્થોના લોહીમાં મુક્ત થવાને કારણે છે.

લક્ષણો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ શરીરમાં નીચેની પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે:

• ઝાડા;
• ઓડકાર
• પેટ દુખાવો;
• તાજા ખબરો;
• શ્વાસ લેતી વખતે સીટી વગાડવી;
• સામાન્ય ખંજવાળ;
• ધબકારા;
• લાલ ચહેરો;
• આંતરડાની અવરોધ;
• કમળો;
• ડિસપનિયા;
• સાયનોસિસ;
• ડિસપનિયા;
• નાના જહાજોનું વિસ્તરણ (મેશ અથવા ફૂદડી).

જ્યારે ગાંઠ વિકાસના અંતિમ તબક્કામાં હોય અને અવયવોમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય ત્યારે લક્ષણો સૌથી વધુ સંપૂર્ણ હોય છે. પ્રારંભિક તબક્કે, શિક્ષણ નાનું છે. તેથી, તે જે પદાર્થો ઉત્પન્ન કરે છે તે યકૃતમાં પ્રવેશીને તટસ્થ થાય છે.

જ્યારે યકૃત લાંબા સમય સુધી સ્ત્રાવના ઉત્પાદનોની મોટી માત્રા સાથે સામનો કરી શકતું નથી, ત્યારે તેઓ સામાન્ય પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. આ ગાંઠના આંતરડાના સ્વરૂપમાં હૃદયની હારને સમજાવે છે, કારણ કે અસરગ્રસ્ત યકૃતમાંથી લોહી ત્યાં વેના કાવા દ્વારા પ્રવેશ કરે છે. એક્સ્ટ્રાઇન્ટેસ્ટાઇનલ કાર્સિનોઇડ્સ સાથે, રક્ત દ્વારા ઉત્પાદિત પદાર્થો સીધા લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે, તેથી જ્યારે શસ્ત્રક્રિયા શક્ય હોય ત્યારે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં પહેલેથી જ દેખાય છે.

ગરમ સામાચારો ગરમીની લાગણી, ધ્રુજારી, ધબકારા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેઓ આલ્કોહોલ, ચીઝ, કોફીના સેવન દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે. ધૂમ્રપાન કરાયેલ ઉત્પાદનો. હુમલાઓ દિવસ દરમિયાન ઘણી વખત પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. તેઓ સામાન્ય રીતે ઘણી મિનિટ લાંબી હોય છે. આ ક્ષણોમાં, દબાણમાં ઘટાડો અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થઈ શકે છે. કદાચ કાર્સિનોઇડ કટોકટીની ઘટના, આંચકાના વિકાસ સુધી.

ધીમે ધીમે, ચહેરાની ચામડી અને શરીરનો ઉપરનો અડધો ભાગ લાલ-વાદળી બને છે, નાના જહાજોમાંથી જાળી અને તારાઓ સાથે.

ધીમે ધીમે, ચહેરાની ચામડી અને શરીરનો ઉપરનો અડધો ભાગ લાલ-વાદળી બની જાય છે, નાના વાસણોમાંથી જાળી અને તારાઓ સાથે.

બ્રોન્ચી અને પેટના કાર્સિનોઇડના કિસ્સામાં, ચહેરો અને ઉપલા શરીર સ્પષ્ટ સરહદ સાથે લાલ ફોલ્લીઓથી આવરી લેવામાં આવે છે. ફેરફારોમાં, 4 સ્વરૂપોને અલગ કરી શકાય છે.

1. ફેરફારો ફક્ત ચહેરા અને ગરદનમાં થાય છે.
2. નાક ખૂબ લાલ થઈ જાય છે (જાંબલી રંગ લે છે). ચહેરાની સાયનોસિસ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે.
3. રુધિરકેશિકાઓ સતત વિસ્તરે છે, લૅક્રિમેશન, હુમલો કેટલાક કલાકો સુધી ટકી શકે છે.
4. ગરદન અને હાથ પર વિવિધ આકારના લાલ ફોલ્લીઓ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાન કરવા માટે, પેશાબ પરીક્ષણ લેવામાં આવે છે અને ગાંઠનું સ્થાનિક નિદાન કરવામાં આવે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું એક મહત્વપૂર્ણ માર્કર સેરોટોનિન, 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડનું ભંગાણ ઉત્પાદન છે. પેટ અને બ્રોન્ચીના કાર્સિનોઇડને નક્કી કરવામાં નિર્ણાયક પરિબળ એ પેશાબમાં સેરોટોનિન અને હિસ્ટામાઇનની હાજરી છે.

ટોપિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સમાં અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, એક્સ-રે, કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી, ફ્લેબોગ્રાફી અને અન્ય પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે. ગાંઠનું નાનું કદ તેને શોધવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. એવું બને છે કે તે જ્યાં સ્થિત છે તે સ્થાનનું અનુમાન લગાવવું પણ લગભગ અશક્ય છે.

કેટલીકવાર ગંભીર લક્ષણો ગાંઠનું સ્થાન નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે. આમ, આંતરડામાં રચનાનું સ્થાન રોગના અનિશ્ચિત ચિત્રનું કારણ બને છે: સ્ટૂલ ડિસઓર્ડર, અસ્પષ્ટ પેટમાં દુખાવો, ગેસની રચનામાં વધારો. લેપ્રોસ્કોપી દ્વારા કાર્સિનોઇડ શોધી શકાય છે. ફેફસામાં શિક્ષણ બ્રોન્કોસ્કોપી દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે.

સેલ મેમ્બ્રેન પરના કાર્સિનોઇડ્સમાં સોમેટોસ્ટેટિન માટે રીસેપ્ટર્સ હોય છે. તદુપરાંત, 90% રચનાઓમાં આવા રીસેપ્ટર્સ ફક્ત કાર્સિનોઇડ્સમાં જ નહીં, પણ તેમના મેટાસ્ટેસેસમાં પણ સમાયેલ છે. તેથી, અન્ય અભ્યાસો સાથે, રેડિયોન્યુક્લાઇડ્સનો ઉપયોગ કરવો તે અર્થપૂર્ણ છે. એક વ્યાપક પરીક્ષા 80% કેસોમાં સચોટ નિદાન સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરે છે.

નિદાન કરતી વખતે, યકૃતના સિરોસિસ, આઇડિયોપેથિક હોટ ફ્લૅશ, પોસ્ટમેનોપોઝલ સિન્ડ્રોમ, ફેટોક્રોમોસાયટોમા, તેમજ અજાણ્યા સ્થાનિકીકરણ સાથે ગાંઠના યકૃતના મેટાસ્ટેસેસ સાથે ભિન્નતા આવશ્યકપણે હાથ ધરવામાં આવે છે.

ડ્રગ ઉપચાર

દવાની સારવારનો આધાર કીમોથેરાપી, α-ઇન્ટરફેરોન અને સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ છે.

કીમોથેરાપ્યુટિક સારવાર

કીમોથેરાપીના ઉપયોગના સમય વિશે કોઈ ચોક્કસ અભિપ્રાય નથી. કેટલાક લેખકો માને છે કે જો નબળા પૂર્વસૂચન હોય તો શસ્ત્રક્રિયા પછી તેનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. ઉદાહરણ તરીકે, યકૃત અથવા હૃદયને નુકસાન. કોઈ પણ સંજોગોમાં, ગાંઠનું સ્થાન શોધવામાં અને તેના વિસર્જનમાં મુશ્કેલીઓ જોતાં, કીમોથેરાપી સારવારનો ઉપયોગ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

રાસાયણિક ઉપચારની કોઈ પદ્ધતિઓ નથી કે જે રોગને સંપૂર્ણપણે છુટકારો આપે. મોટેભાગે, સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ થાય છે. આ છે: ઇટોપોસાઇડ, ડેકાર્બેઝિન, ડેક્ટિનોમાસીન, સ્ટ્રેપ્ટોઝોસિન અને અન્ય દવાઓ. તેમની કાર્યક્ષમતા 30% સુધી પણ પહોંચી શકતી નથી.

થોડું શ્રેષ્ઠ પરિણામસારવારમાં (40%) સંયુક્ત સારવાર દર્શાવે છે. માફીનો સમયગાળો લગભગ છ મહિના સુધી પહોંચે છે.

કીમોથેરાપીની ઓછી અસરકારકતાને લીધે, તેઓ આત્યંતિક કેસોમાં તેનો ઉપયોગ કરવાનો પ્રયાસ કરે છે, જ્યારે અન્ય પદ્ધતિઓ પરિણામ લાવતી નથી, અને રોગ ઝડપથી વિકસે છે. સારવારની શરૂઆતમાં, દવાઓના ન્યૂનતમ ડોઝનો ઉપયોગ લોહીમાં મોટી માત્રામાં હોર્મોન્સના તીવ્ર પ્રકાશનને રોકવા માટે થાય છે. આ કાર્સિનોઇડ કટોકટી તરફ દોરી શકે છે.

લાક્ષાણિક સારવાર

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, સેરોટોનિન પ્રતિસ્પર્ધીઓ (મેથાઈલસર્ગીડ) નો ઉપયોગ થાય છે. કેટલીકવાર એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ થાય છે: પેરોક્સેટાઇન, સર્ટ્રાલાઇન અને અન્ય. હિસ્ટામાઇન સ્ત્રાવ કરતા કાર્સિનોઇડ્સ સાથે, હિસ્ટામાઇન રીસેપ્ટર બ્લૉકરનો ઉપયોગ અસરકારક છે. અતિસારના કિસ્સામાં, ઇમોડિયમ મદદ કરે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં પણ સોમેટોસ્ટેટિનના કૃત્રિમ એનાલોગનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. આ સેન્ડોસ્ટેટિન અને સોમાટ્યુલિન છે. તેથી, સેન્ડોસ્ટેટિન, સક્રિય પદાર્થોના પ્રકાશનને અટકાવે છે, કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા લગભગ 90% દર્દીઓમાં સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના દેખાવને ઘટાડે છે. તે સંયોજનોના ઉત્પાદનને અટકાવે છે જેમ કે:

• સેરોટોનિન;
• ઇન્સ્યુલિન;
• થાઇરોટ્રોપિન;
• ગેસ્ટ્રિન;
• ગ્લુકોગન;
• cholecystokinin;
• પેપ્સિન;
• વૃદ્ધિ હોર્મોન અને અન્ય.

સેન્ડોસ્ટેટિન માત્ર દર્દીઓમાં અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાના દરમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે, પણ ગરમ ફ્લૅશની ઘટનાને દૂર કરે છે / સુવિધા આપે છે, આંતરડાની સ્થિતિમાં સુધારો કરે છે અને લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે. આ ઉપરાંત, ડ્રગની મોટી માત્રા ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન પ્રકૃતિ ધરાવતી રચનાઓના કોષોના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ ક્ષણે, અભ્યાસો ચાલુ છે જે એજન્ટની સાયટોટોક્સિક અસરનો અભ્યાસ કરે છે જ્યારે તે ટ્યુમર સેલ રીસેપ્ટર્સ સાથે સંપર્ક કરે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં α-ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ પણ વ્યાપકપણે થાય છે. આ કિસ્સામાં, સુધારણા 75% સુધી પહોંચી શકે છે. જો કે દવાની અસરનો પૂરતો વિગતવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, તેના ઉપયોગની અસરકારકતા તબીબી રીતે પુષ્ટિ મળી છે. કાર્સિનોઇડ્સ પર α-interferon અને somatostatin ના સિન્થેટિક એનાલોગની સંયુક્ત અસરનો હાલમાં અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. પરિણામો પહેલેથી જ પ્રાપ્ત થયા છે જે મોટાભાગના દર્દીઓમાં અસ્તિત્વમાં વધારો દર્શાવે છે.

સર્જિકલ સારવાર

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે, મુખ્યત્વે સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થાય છે. તે હોઈ શકે છે:

• ગાંઠ દૂર;
• મેટાસ્ટેસેસનું રિસેક્શન;
• યકૃતની ધમનીઓનું બંધન.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે, મુખ્યત્વે સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થાય છે.

દિશાની પસંદગી રચનાના સ્થાન અને મેટાસ્ટેસિસની હાજરી / ગેરહાજરી દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે. મેસેન્ટરીના કોલોન અને લસિકા ગાંઠોને નુકસાનના કિસ્સામાં, આંતરડાના એક ભાગને દૂર કરવા (કોલોનનો લગભગ અડધો ભાગ) સૂચવવામાં આવે છે. પરિશિષ્ટમાં ગાંઠના સ્થાનિકીકરણના કિસ્સામાં - તેને દૂર કરવું. દરમિયાન પુનઃપ્રાપ્તિની ટકાવારી આમૂલ કામગીરીનાના આંતરડા પર તે 100 સુધી પહોંચી શકે છે. પરિશિષ્ટને દૂર કરતી વખતે અને મોટા આંતરડાના કિસ્સામાં - 25% સુધી.

જો આમૂલ સારવારકેટલાક કારણોસર અશક્ય છે, એક ઉપશામક (જીવન ટકાવી) ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, મોટા મેટાસ્ટેસેસ, અને કેટલીકવાર ગાંઠ (જો શક્ય હોય તો), બહાર કાઢવામાં આવે છે અને કીમોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ગંભીર કિસ્સાઓમાં અને દવાની સારવારની અસરની ગેરહાજરીમાં, યકૃતની ધમનીના એમ્બોલાઇઝેશનનો ઉપયોગ થાય છે. હોટ ફ્લૅશ અને અપસેટ સ્ટૂલ જેવા લક્ષણો હસ્તક્ષેપ પછી લગભગ તરત જ અદૃશ્ય થઈ જાય છે. 40 દર્દીઓમાં, તેઓ 12 મહિના પછી ફરીથી દેખાય છે.

આગાહી

કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના વિકાસની જીવલેણતા મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. ખૂબ જ ઝડપી, વીજળીના ઝડપી વિકાસ સાથેના કિસ્સાઓ ઉપરાંત, 10-વર્ષ અને 20-વર્ષના અસ્તિત્વના કિસ્સાઓ પણ જાણીતા છે. મોટેભાગે, સારવાર પછી દર્દીઓની આયુષ્ય 5-10 વર્ષ છે. સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન ફેફસામાં સ્થિત કાર્સિનોઇડ માટે છે. અને સૌથી અનુકૂળ - પરિશિષ્ટમાં.

10 ટિપ્પણીઓ

પરિચય કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1954માં કરવામાં આવ્યું હતું. સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે યકૃતના મેટાસ્ટેસિસ સાથે આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં વિકસે છે, ફેફસાના કાર્સિનોઇડ અને અન્ય સ્થાનિકીકરણવાળા દર્દીઓમાં ઓછી વાર. સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત ચોક્કસ હોર્મોન્સના રક્તમાં પ્રકાશનને કારણે છે. મોટે ભાગે, લક્ષણો એટલા ઉચ્ચારણ કરી શકાય છે કે તેઓ જીવન માટે જોખમી સ્થિતિના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે - એક કાર્સિનોઇડ કટોકટી.

રોગશાસ્ત્ર

આ પેથોલોજીની ઘટનાની આવર્તન 100,000 વસ્તી દીઠ 1-2 કેસ છે. જો કે, શબપરીક્ષણમાં, આ આંકડો વધારે છે અને 100,000 વસ્તી દીઠ 8.4 બરાબર છે. પુરૂષો અને સ્ત્રીઓનો ઘટના ગુણોત્તર સમાન છે - 1:1, સરેરાશ ઉંમરદર્દીઓની ઉંમર 60 વર્ષ છે. 1950 થી 1999 ના સમયગાળામાં યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં 13,000 દર્દીઓના ક્લિનિકલ કેસોના વિશ્લેષણમાં, એવું દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે 2/3 દર્દીઓ જઠરાંત્રિય માર્ગ (GIT) ના કાર્સિનોઇડ અને 1/3 બ્રોન્કો- પલ્મોનરી પ્રદેશ. જઠરાંત્રિય કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં, 42% નાના આંતરડાની ગાંઠો અને 58% ઇલિયમની ગાંઠો હતી. 60% દર્દીઓમાં, લીવર મેટાસ્ટેસેસ રોગના પ્રારંભિક નિદાનના સમયે નક્કી કરવામાં આવે છે. 5-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 60% છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની પેથોફિઝિયોલોજી.

ગાંઠની પેથોફિઝિયોલોજી અને રોગના પેથોજેનેસિસ મોટે ભાગે લોહીમાં હોર્મોનલ સક્રિય પદાર્થોના પ્રવેશ અને તેમને વિશિષ્ટ રીસેપ્ટર્સની સંવેદનશીલતામાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલા છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સૌથી સતત લાક્ષણિકતાઓમાં 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન ડેકાર્બોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે, જે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી સેરોટોનિનની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. પ્રકાશન પછી, સેરોટોનિન ઝડપથી 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેઆલ્ડિહાઇડમાં મોનોએમાઇન ઓક્સિડેઝ દ્વારા નિષ્ક્રિય થાય છે, જે 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-OIA) માં રૂપાંતરિત થાય છે. આ એસિડ ઝડપથી અને લગભગ સંપૂર્ણપણે પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે, તેથી લોહીમાં ફરતા સેરોટોનિનની સામગ્રીને દરરોજ ઉત્સર્જન થતા 5-OIAA ની માત્રા દ્વારા માપી શકાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે, ચિત્ર કંઈક અંશે અલગ છે: ગાંઠ અને મેટાસ્ટેસિસના પેશીઓમાં સેરોટોનિનની વધેલી સામગ્રી નક્કી કરવામાં આવે છે. ટ્રિપ્ટોફન ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન ટ્રિપ્ટોફનના પ્રમાણમાં નોંધપાત્ર વધારો તરફ દોરી જાય છે, જે હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલની રચના દ્વારા ચયાપચય થાય છે. સામાન્ય રીતે, માત્ર 1% ટ્રિપ્ટોફન સેરોટોનિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, કાર્સિનોઇડ -60% દર્દીઓમાં. પરિણામે, નિકોટિનિક એસિડનું પ્રમાણ ઘટે છે અને પેલેગ્રાના લક્ષણો અને નાઇટ્રોજનસ નકારાત્મક સંતુલનની અન્ય ઘટનાઓ જોવા મળે છે. ઉપરાંત, કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓના પેશાબમાં 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલ્યુરેટ જોવા મળે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશનની પદ્ધતિ સારી રીતે સમજી શકાતી નથી. તે સેરોટોનિન અને હિસ્ટામાઇન, તેમજ વિવિધ ઇન્ડોલ્સ અને વેસ્ક્યુલર સક્રિય પેપ્ટાઇડ્સની ક્રિયા સાથે સંકળાયેલું છે.

કાર્સિનોઇડ્સ દ્વારા ઉત્પાદિત અન્ય મોનોમાઇન, ડોપામાઇન, સિન્ડ્રોમના પેથોફિઝિયોલોજીમાં સમાન રીતે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તે નોરેપીનેફ્રાઇન અને એડ્રેનાલિનનો પુરોગામી છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં સ્વતંત્ર કાર્ય કરે છે. આ ચેતાપ્રેષકની પ્રવૃત્તિ, મુખ્યત્વે, કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન નક્કી કરે છે.

આમ, ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત હોર્મોન જેવા પદાર્થો શરીરની તમામ સિસ્ટમોને અસર કરે છે. આ સંજોગો અમને તમામ અવયવો અને સિસ્ટમોની સંડોવણી સાથે થતી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓને જાળવવા માટે તેની પોતાની પદ્ધતિઓ સાથે એક રોગ તરીકે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ વિશે વાત કરવાની મંજૂરી આપે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ ઝાડા અને હોટ ફ્લૅશ છે. 95% કેસોમાં, ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હોટ ફ્લૅશ (90%), ઝાડા (70%), પેટમાં દુખાવો (40%), વાલ્વ્યુલર રોગ (40-45%), ટેલાંગીક્ટેસિયા (25%), ડિસપનિયા (15%) સાથે રજૂ કરે છે. %), અને પેલેગ્રા (5%).

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના સૂચવેલ મધ્યસ્થીઓ કોષ્ટક 1 માં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે.

કોષ્ટક નંબર 1.

ઘણીવાર હોર્મોનલ સક્રિય ગાંઠના અભિવ્યક્તિઓ ધરાવતા દર્દીઓને ન્યુરોલોજીસ્ટ અથવા મનોચિકિત્સક દ્વારા અવલોકન કરવામાં આવે છે. આનું કારણ એવી ફરિયાદોની વિપુલતા છે કે જેનું નિરાકરણ કરવું મુશ્કેલ છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની સ્પષ્ટ નિષ્ક્રિયતા દર્શાવે છે. ઘણીવાર ચામડીના ફેરફારો એ કાર્સિનોઇડનું સૌથી કાયમી અભિવ્યક્તિ છે. ચહેરાની ચામડીની હાયપરિમિયા એ રોગનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે.

ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ (મધ્યગટની ગાંઠો) માં લાક્ષણિક ફ્લશ અચાનક શરૂ થાય છે અને તે ચહેરા અને શરીરના ઉપરના ભાગની ત્વચાની ગુલાબી અથવા લાલ વિકૃતિ છે જે ઘણી મિનિટો સુધી રહે છે. હુમલો દિવસમાં ઘણી વખત થઈ શકે છે, તે લૅક્રિમેશન સાથે હોઈ શકે છે અને આલ્કોહોલ અથવા ટાયરામાઇન (ચોકલેટ, બદામ, કેળા) ધરાવતા ખોરાક દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. મેનોપોઝલ હોટ ફ્લૅશથી વિપરીત, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના હુમલા "શુષ્ક" હોય છે અને તેની સાથે પરસેવો થતો નથી. શક્ય છે કે આવા લાક્ષણિક ફ્લશનો સીધો સંબંધ સેરોટોનિન સાથે ન હોય, પરંતુ તે ટાકીકિનિન્સ, ન્યુરોપેપ્ટાઇડ કે અને પદાર્થ પીના પ્રભાવ સાથે સંકળાયેલ હોય.

ભરતીના ઘણા પ્રકારો છે:

. પ્રથમ પ્રકાર એરીથેમેટસ છે, સામાન્ય રીતે ચહેરા અને ગરદન સુધી મર્યાદિત, માત્ર 1-2 મિનિટ ચાલે છે;

ગરમ ફ્લશનો બીજો પ્રકાર લાંબો હોય છે, જ્યારે દર્દીના ચહેરા પર સતત સાયનોટિક રંગ રહે છે, અને હુમલા દરમિયાન નાક જાંબલી-લાલ થઈ જાય છે;

ત્રીજા પ્રકારની ભરતી કલાકો અને દિવસો સુધી ચાલે છે અને કપાળ પર ઊંડી કરચલીઓની રચના સાથે હોઈ શકે છે, જે હુમલો બંધ થયા પછી રહે છે, નેત્રસ્તર ના વાહિનીઓ સતત વિસ્તરે છે, દર્દીઓ લૅક્રિમેશન, હાયપોટેન્શનની ફરિયાદ કરે છે અને ઝાડા શક્ય છે;

ચોથા પ્રકારની હોટ ફ્લૅશ તેજસ્વી લાલ ફોલ્લીઓની રચના દ્વારા અલગ પડે છે અનિયમિત આકાર, ઘણીવાર ગરદનના પાયાની આસપાસ અને હાથ પર સ્થિત છે.

આ અસર NET દ્વારા ઉત્પાદિત હિસ્ટામાઇનને કારણે થાય છે. એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સહોટ ફ્લૅશની આવર્તન અને તીવ્રતા ઘટાડી શકે છે.

પસંદગી વિવિધ પ્રકારોહોટ ફ્લૅશનું અમુક ક્લિનિકલ મહત્વ છે. પ્રથમ અને બીજા પ્રકારના ગરમ ફ્લશ સામાન્ય રીતે મિડગટમાંથી ઉદ્ભવતા કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સાથે સંકળાયેલા હોય છે, પરંતુ બ્રોન્ચી અને સ્વાદુપિંડના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ શક્ય છે.

પેટની સિન્ડ્રોમ જઠરાંત્રિય ગતિશીલતા અને સ્ત્રાવ પર સેરોટોનિનના પ્રભાવને કારણે થાય છે. સામાન્ય રીતે આ પેટના દુખાવા હોય છે જે પેટમાં દુખાવો થાય છે, જે કોલેસીસ્ટાઇટિસ, એપેન્ડિસાઈટિસના હુમલાનું અનુકરણ કરે છે. પાચન માં થયેલું ગુમડુંઅને "તીવ્ર પેટ" ના અન્ય અભિવ્યક્તિઓ. એક નિયમ તરીકે, પીડા ચોક્કસ ડિસપેપ્ટિક વિકૃતિઓ (ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા) સાથે હોય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અતિસારને અન્ય મૂળના સમાન વિકૃતિઓથી અલગ પાડવું ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ઝાડા સ્ટીટોરિયા સાથે થાય છે.

ક્યારેક કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર લક્ષણો સામે આવે છે. સેરોટોનિનની ઉચ્ચ સાંદ્રતાના પ્રભાવ હેઠળ, એન્ડોથેલિયલ ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ અને ધમનીઓનું સંકુચિત વિકાસ થાય છે. ગંભીર ટાકીકાર્ડિયા, હૃદયના વિસ્તારમાં દુખાવો, ઇસ્કેમિક અને મેટાબોલિક પ્રકૃતિના ઇસીજીમાં ફેરફાર સાથે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો, અને રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતાના ચિહ્નો કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનો રોગ સૂચવે છે. પાત્ર મેટાબોલિક વિકૃતિઓકાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં, તે હૃદયમાં ગૌણ ફેરફારો તરફ દોરી જાય છે (જમણા વિભાગોના ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ, ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ, પલ્મોનરી ધમની વાલ્વ), યોગ્ય શારીરિક અને ઇકોગ્રાફિક ચિત્ર બનાવે છે.

બ્રોન્કોસ્પેઝમનો વિકાસ ગાંઠ દ્વારા સેરોટોનિન, બ્રેડીકીનિન અને હિસ્ટામાઇનના વધુ પડતા પ્રકાશન સાથે પણ સંકળાયેલ છે. મોટે ભાગે, શ્વાસની તકલીફના હુમલાઓ શ્વાસનળીના અસ્થમાના વિભેદક નિદાનને દબાણ કરે છે.

એટીપિકલ સિન્ડ્રોમ (5%) એ ત્વચાનો જાંબુડિયા રંગનો રંગ છે જે ઘણા કલાકો સુધી ચાલે છે, ત્યારબાદ ચહેરા અને ગરદનના ઉપરના ભાગની ત્વચાની ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને હાઇપરટ્રોફી, વધુમાં, એક્રોસાયનોસિસ શક્ય છે. ઉપલા અંગો. પ્રસંગોપાત, માથાનો દુખાવો, લેક્રિમેશન, હાયપોટેન્શન, ત્વચાની સોજો અને બ્રોન્કોસ્પેઝમ થઈ શકે છે. આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે ફોરગટ કાર્સિનોઇડ્સમાં જોવા મળે છે અને તે સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને અન્ય બાયોજેનિક એમાઇન્સના સંપર્કને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે. ભાગ્યે જ, ક્રોનિક એટ્રોફિક જઠરનો સોજો અને ECL સેલ હાયપરપ્લાસિયા ધરાવતા દર્દીઓ તેજસ્વી લાલ, ચિત્તદાર ત્વચાના રંગ સાથે અન્ય હિસ્ટામાઇન-પ્રેરિત ફ્લશનો અનુભવ કરી શકે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અતિસારમાં કોઈ ચોક્કસ તફાવત નથી અને શરૂઆતમાં તે જઠરાંત્રિય માર્ગના ક્ષતિગ્રસ્ત સ્ત્રાવ અને ગતિશીલતા સાથે સંકળાયેલ સામયિક પ્રકૃતિ ધરાવે છે, પરંતુ પછીથી, આંતરડાના લિમ્ફેન્જેક્ટેસિયા અને બેક્ટેરિયાના અતિશય વિકાસને કારણે, તે કાયમી બની શકે છે. અતિસાર ઘણીવાર પેટના દુખાવા સાથે હોય છે, જે આંતરડાની ગતિશીલતા અને સ્ત્રાવને ઉત્તેજિત કરતા સેરોટોનિન, ટાકીકિનિન્સ, હિસ્ટામાઇન, કલ્લીક્રીન અને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ સહિતના વિવિધ રમૂજી પરિબળોના સંપર્કમાં આવવાથી થઈ શકે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં ઝાડા, અન્ય કારણોથી થતા ઝાડાથી વિપરીત, ઉપવાસ કરવાથી રાહત મળતી નથી. જો કે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અસ્થમાના સાચા હુમલા દુર્લભ છે, બ્રોન્કોસ્પેઝમ થાય છે, જે ટાકીકીનિન્સ અને બ્રેડીકીનિન્સ દ્વારા મધ્યસ્થી થઈ શકે છે, જેના કારણે શ્વાસનળીના સ્મૂથ સ્નાયુ સંકોચન અને સ્થાનિક એડીમા થાય છે.

એક વિશિષ્ટ લક્ષણ જે તમામ NET ને એક કરે છે તે જૈવિક રીતે સંશ્લેષણ, સંગ્રહ અને મુક્ત કરવાની ક્ષમતા છે સક્રિય પદાર્થો(પેપ્ટાઇડ્સ, હોર્મોન્સ, ન્યુરોટ્રાન્સમીટર) અને એક્સપ્રેસ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન માર્કર્સ.

તે જ સમયે, દરેક પ્રકારના NET પાસે બાયોકેમિકલ લક્ષણોનો અનન્ય સમૂહ છે જે તેમની કાર્યાત્મક સુવિધાઓ અને તફાવતોને નિર્ધારિત કરે છે. ક્લિનિકલ કોર્સગર્ભશાસ્ત્રના મૂળના સમાન જૂથમાં પણ.

રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે કહેવાતા અંતઃસ્ત્રાવી હાયપરફંક્શનલ સિન્ડ્રોમ્સ સાથે સંકળાયેલા છે. કાર્યગાંઠ

આ ગેસ્ટ્રીનોમાસ છે - ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરનારઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે સ્વાદુપિંડ અને ડ્યુઓડેનમની ગાંઠો. લાક્ષણિકતા જેના માટે હાઇપરક્લોરહાઇડ્રિયા, અતિશય ગેસ્ટ્રિનને કારણે ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના ફોલ્ડ્સની હાયપરટ્રોફી, પુનરાવર્તિત જટિલ પેપ્ટિક અલ્સરની હાજરી જે પ્રમાણભૂત એન્ટિઅલ્સર ઉપચાર માટે યોગ્ય નથી, અને અડધા કિસ્સાઓમાં ઝાડાની હાજરી, જે 7- 35% દર્દીઓમાં રોગનું એકમાત્ર ક્લિનિકલ લક્ષણ છે.

ઇન્સ્યુલિનોમા- સ્વાદુપિંડના ઇન્સ્યુલિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો અને દુર્લભ કિસ્સાઓમાં ડ્યુઓડેનમ, જેજુનમ, ઇલિયમ, ફેફસાં અને સર્વિક્સમાં અસ્પષ્ટ પેશીના વધારાના જખમ સાથે.

હાઈપોગ્લાયકેમિઆના લક્ષણો દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે: માથાનો દુખાવો, સુસ્તી, ચક્કર, ક્ષતિગ્રસ્ત અથવા "અસ્પષ્ટ" દ્રષ્ટિ, એકાગ્રતામાં ઘટાડો, સ્મૃતિ ભ્રંશ અને, ઓછા સામાન્ય રીતે, લકવો અને કોમાના વિકાસ સાથે આંચકી અથવા સતત ન્યુરોલોજીકલ ખાધ; ધ્રુજારી, ધબકારા, ઠંડો પરસેવો, ભૂખ, ચિંતા અને ડરના સ્વરૂપમાં catecholamine પ્રતિક્રિયા. કેટલીકવાર હાઈપોગ્લાયકેમિક સ્થિતિઓ સાયકોમોટર આંદોલનના હુમલા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે ચેતનાના ઊંડા વિકારમાં સમાપ્ત થાય છે. ઇન્સ્યુલિનનું ક્લિનિકલ ચિત્ર કહેવાતા વ્હિપલ ટ્રાયડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- ખાલી પેટ પર અથવા કસરત પછી સ્વયંસ્ફુરિત હાઈપોગ્લાયકેમિઆના હુમલાની ઘટના;
- હાઈપોગ્લાયકેમિઆના લક્ષણોનું અભિવ્યક્તિ: હુમલા દરમિયાન રક્ત ખાંડમાં ઘટાડો (40 મિલિગ્રામ% -2.22 એમએમઓએલ / એલથી નીચે); ગ્લુકોઝના નસમાં વહીવટ અથવા અંદર ખાંડના ઇન્જેશન દ્વારા હુમલામાં રાહત.

વિપોમાસ (વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ)આ ગાંઠોને વેસોએક્ટિવ આંતરડાની પેપ્ટાઈડ (V1P) ના સ્ત્રાવને કારણે આ નામ આપવામાં આવ્યું છે. આ સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1958માં કરવામાં આવ્યું હતું. તે મુખ્યત્વે પુખ્ત વસ્તીમાં 0.05-0.2 પ્રતિ 1,000,000 લોકોમાં 1:3 ના પુરુષ-થી-સ્ત્રી ગુણોત્તર સાથે જોવા મળે છે. 70-80% કેસોમાં વિપોમાસ સ્વાદુપિંડમાં થાય છે (તેની પૂંછડીમાં 75% કેસોમાં), 10-20% કેસોમાં - મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં, ચેતા ગેન્ગ્લિયા, નાના આંતરડા, મેડિયાસ્ટિનમ, ફેફસાં. સ્વાદુપિંડના વિપોમાસ લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે (80% માં તેઓ યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ કરે છે), એક્સ્ટ્રાપેનક્રિએટિક સૌમ્ય હોય છે. MEN 1 સિન્ડ્રોમનું નિદાન માત્ર 6% દર્દીઓમાં થાય છે.

મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ, નાના આંતરડાના, મિડિયાસ્ટિનમ અને ફેફસાંમાં પણ VIP-સ્ત્રાવના નિર્માણનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. VIP ના મુખ્ય લક્ષણ સતત અથવા તૂટક તૂટક ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, વજનમાં ઘટાડો, હાઇપોકલેમિયા, એસિડિસિસ, ડિહાઇડ્રેશન - આ લક્ષણોના સંયોજનને "વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ" અથવા સ્વાદુપિંડનો કોલેરા કહેવામાં આવે છે. સિક્રેટરી ડાયેરિયાની લાક્ષણિકતા એ ઉપવાસ સાથે સુધારણાનો અભાવ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, 3 લિટરથી વધુ વિસર્જન થાય છે પ્રવાહી સ્ટૂલદિવસ દીઠ. કેટલીકવાર ગંભીર પાણીયુક્ત સ્ત્રાવના ઝાડા દરરોજ 30 લિટર સુધી પહોંચે છે, જે અસ્થિનીયા, હુમલા, ક્ષતિગ્રસ્ત વિકાસ સાથે પ્રવાહી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું ગંભીર નુકસાન તરફ દોરી જાય છે. હૃદય દરઅને પણ અચાનક મૃત્યુ.

ગ્લુકાગોનોમાસ- 100% કેસોમાં, તે સ્વાદુપિંડમાં, પૂંછડીમાં (50-80% કેસોમાં), માથામાં (22% માં), શરીરમાં (14% માં) થાય છે. ઘટનાઓની દ્રષ્ટિએ, ગ્લુકાગોનોમાસ અત્યંત દુર્લભ ગાંઠો છે - 0.01 થી 0.1 પ્રતિ 1,000,000 લોકો. MEN-1 સિન્ડ્રોમ 5-17% કેસ સાથે સંકળાયેલ છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ 80% કેસોમાં જીવલેણ હોય છે, 90% કિસ્સાઓમાં યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે, 30% માં લસિકા ગાંઠો, કરોડરજ્જુ, અંડાશય અને પેરીટોનિયમમાં મેટાસ્ટેસિસનું ભાગ્યે જ વર્ણન કરવામાં આવે છે. ગ્લુકોગનના લક્ષણો અને ગ્લુકોગનના ઉત્પાદન વચ્ચેનું જોડાણ 1974માં સ્થાપિત થયું હતું. દર્દીના લોહીમાં ગ્લુકોગનનું સ્તર ધોરણ કરતાં 10 ગણું વધી જાય છે. ગ્લુકોગન ગ્લાયકોજેન, ગ્લુકોનોજેનેસિસ, કેટોજેનેસિસ, ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવ, લિપોલીસીસના ભંગાણને ઉત્તેજિત કરે છે, ગેસ્ટ્રિક અને સ્વાદુપિંડના સ્ત્રાવને અટકાવે છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ સ્વાદુપિંડના α-કોષોમાંથી દુર્લભ ગાંઠો છે, જે સામાન્ય રીતે લાક્ષણિક સિન્ડ્રોમ સાથે હોય છે જે ગ્લુકોગનના વધારાના પરિણામે વિકસે છે: વજનમાં ઘટાડો, ક્રોનિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, કાર્બોહાઇડ્રેટ ચયાપચયની વિકૃતિઓ, સ્ટેમેટીટીસ, ચેઇલીટીસ અને ગ્લોસિટિસ, એલોપેસીયા, એનિમિયા. નસ થ્રોમ્બોસિસ, ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસ્ટાઇનલ -આંતરડાના લક્ષણો જેમાં ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, કોલિક, એનોરેક્સિયા. ગ્લુકાગોનોમા માટે પેથોગ્નોમોનિક લક્ષણો એ ફોલ્લીઓ અને નેક્રોલિટીક સ્થળાંતરિત એરિથેમા છે, જે મોટાભાગે જંઘામૂળમાં સ્થાનીકૃત હોય છે અને જનનાંગો સુધી ફેલાય છે, પેરીનિયમ, ગુદા અને જાંઘના સ્તરે, ઘણી વાર એરિથેમા પેરીઓરલ પ્રદેશમાં જોવા મળે છે અને મોંના ખૂણામાં અલ્સરના દેખાવ સાથે છે. સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોના વિસ્તારમાં, દર્દીઓ ગંભીર ખંજવાળ અને પીડા નોંધે છે. ન્યુરોલોજિકલ લક્ષણો જેમ કે એટેક્સિયા, ડિમેન્શિયા અને સ્નાયુઓની નબળાઈ આવી શકે છે, ઘણી વખત વિકાસ પામે છે માનસિક વિકૃતિઓ. થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમની આવર્તનમાં વધારો થયો છે, જે ઊંડા નસ થ્રોમ્બોસિસ અને પલ્મોનરી થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ગ્લુકાગોનોમાના અડધાથી વધુ મૃત્યુ થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલા છે.

સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ છે: વજનમાં ઘટાડો (70-80%), ડાયાબિટીસ (75%), ત્વચાનો સોજો (65-80%), સ્ટેમેટીટીસ (30-40%), ઝાડા (15-30%). રોગના વારંવાર અભિવ્યક્તિઓ માનસિક વિકૃતિઓ, થ્રોમ્બોસિસ અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ છે. નિદાન સમયે પ્રાથમિક ગાંઠો મોટા કદ સુધી પહોંચે છે - 5 થી 10 સે.મી. સુધી, 80% કિસ્સાઓમાં યકૃતમાં દૂરના મેટાસ્ટેસેસ હોય છે.

સોમેટોસ્ટેટીનોમાસ- દુર્લભ સ્વાદુપિંડના ડી-સેલ ગાંઠો. તેઓ પિત્ત માર્ગ, નાના આંતરડા (મુખ્યત્વે 12મી ડ્યુઓડેનમમાં), કોલોન અને ગુદામાર્ગ, બ્રોન્ચીમાં પણ જોવા મળે છે, નાના કેટોજેનિક દ્વારા સોમાટોસ્ટેટિન સ્ત્રાવના કિસ્સાઓ. ફેફસાનું કેન્સર, મેડ્યુલરી થાઇરોઇડ કેન્સર, અને ફિઓક્રોમોસાયટોમા.

તેઓ સોમેટોસ્ટેટિનના અતિશય ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ કહેવાતા અવરોધક સિન્ડ્રોમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે લગભગ તમામ સ્વાદુપિંડ અને આંતરડાના હોર્મોન્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે, ગેસ્ટ્રિક અને આંતરડાની ગતિશીલતા ઘટાડે છે, અને ચરબી અને કેલ્શિયમના શોષણને અવરોધે છે. સામાન્ય રીતે, દર્દીઓમાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆ, પિત્તરુદ્ધ, ઝાડા અને સ્ટીટોરિયા, હાઈપરક્લોરહાઈડ્રિયા, ડિસપેપ્સિયા, એનિમિયા અને વજનમાં ઘટાડો થાય છે. જો કે, એક્સ્ટ્રાપેન્ક્રિએટિક સોમેટોસ્ટેટિનોમાસવાળા દર્દીઓમાં, આ લક્ષણ સંકુલ વ્યવહારીક રીતે જોવા મળતું નથી, અને રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ગાંઠની સ્થાનિક અસર સાથે સંકળાયેલા છે, અને સોમાટોસ્ટેટિનની સામાન્ય અસર સાથે નહીં.

અસંખ્ય ગાંઠો છે જે એક્ટોપિક હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે, જેમ કે ACTH, રીલીઝિંગ હોર્મોન, પેરાથાઈરોઈડ હોર્મોન-સંબંધિત પેપ્ટાઈડ અને કેલ્સીટોનિન, સોમેટોટ્રોપિન, સ્વાદુપિંડનું પોલીપેપ્ટાઈડ, લ્યુટીનાઇઝિંગ હોર્મોન વગેરે. ક્લિનિકલ લક્ષણોઆ NETs સંબંધિત હોર્મોનલ અભિવ્યક્તિઓને કારણે છે. ACTH ના એક્ટોપિક સ્ત્રાવથી ક્યુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં પરિણમી શકે છે, પેરાથાઇરેનોમામાં પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનનું એક્ટોપિક સ્ત્રાવ હાઇપરક્લેસીમિયા અને કેલેરીયસ ડિપોઝિટ સાથે સંકળાયેલું છે, સોમેટોલિબેરિનોમાને એક્રોમેગલી સાથે જોડી શકાય છે. આવા ગાંઠોના નિદાનની પુષ્ટિ સંબંધિત હોર્મોન્સના પ્લાઝ્મા સ્તરમાં વધારો દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ ગાંઠોની ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પરીક્ષા પર, મોટા ભાગના કોષો સામાન્ય રીતે એક્ટોપિક હોર્મોનને હકારાત્મક પ્રતિક્રિયા આપે છે, જે ક્લિનિકલ લક્ષણોનું કારણ બને છે.

નોન-ફંક્શનિંગનો ખ્યાલ મુખ્યત્વે હોર્મોનલ ઉત્પાદનના મોર્ફોલોજિકલ સંકેતો સાથે NETs છે, પરંતુ ક્લિનિકલ હાઇપરફંક્શનલ સિન્ડ્રોમ્સ દ્વારા પ્રગટ થતો નથી. એસિમ્પટમેટિક કોર્સ નિષ્ક્રિય હોર્મોન્સના સંશ્લેષણ, પેપ્ટાઇડ અવરોધકોના સહવર્તી સ્ત્રાવ અથવા પેરિફેરલ રીસેપ્ટર્સના ડાઉનરેગ્યુલેશનને કારણે હોઈ શકે છે.

સામૂહિક રચનાની હાજરી અને આસપાસના અવયવો અને પેશીઓ પર ગાંઠની સ્થાનિક અસર તેમજ મેટાસ્ટેટિક રોગના અભિવ્યક્તિઓને કારણે ક્લિનિકલ લક્ષણો વધુ વખત જોવા મળે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન કોષોમાંથી ઉદ્દભવે છે જે ચોક્કસ ઉત્તેજના પર પ્રોટીન અને બાયોજેનિક એમાઈન્સ સ્ત્રાવ કરે છે. આ ઉત્પાદનો માર્કર્સ તરીકે કાર્ય કરી શકે છે, કારણ કે તે દરેક પ્રકારની ગાંઠ માટે વિશિષ્ટ છે. પેટના અસ્પષ્ટ લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓમાં સીરમ અને પેશાબમાં ઉપલબ્ધ જૈવિક માર્કર્સ શોધીને NET નું નિદાન કરી શકાય છે.

નિદાન માટે સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ રોગપ્રતિકારક વિશ્લેષણ એ ક્રોમોગ્રેનિન A ના સ્તરનું માપન છે. આ માર્કરની સામગ્રીમાં વધારો એ રોગની વિશ્વસનીય નિશાની છે. NETs ના 90% સુધી, લક્ષણોને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ક્રોમોગ્રેનિન A સ્ત્રાવ કરે છે. તે યાદ રાખવું જોઈએ કે આ માર્કરનું સ્તર દર્દીઓમાં પણ વધે છે. કિડની નિષ્ફળતા, ક્રોનિક એટ્રોફિક જઠરનો સોજો A, H +, K + -ATPase ના અવરોધકો લેવા. ક્રોમોગ્રેનિન A નું સ્તર નક્કી કરવા માટેના પરીક્ષણમાં ઉચ્ચ વિશિષ્ટતા (86%) અને સંવેદનશીલતા (96%) છે. ક્રોમોગ્રેનિન A નો ઉપયોગ રોગનિવારક પ્રતિભાવને મોનિટર કરવા માટે થાય છે કારણ કે ગાંઠના બોજ અને માર્કરના સીરમ સ્તરો વચ્ચે સહસંબંધ છે. આમ, આ સૂચક રોગની પ્રગતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સૌથી વધુ સંવેદનશીલ છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું બીજું સમાન મહત્વનું માર્કર 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-OIAA) છે, જેનું પ્રમાણ પેશાબમાં નક્કી થાય છે. 5-OIA એ સેરોટોનિનનું મુખ્ય મેટાબોલાઇટ છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં પેશાબમાં 5-UAA ના વિસર્જનમાં વધારો નોંધવામાં આવે છે. 5-ARA નું ક્રોનિક એલિવેશન જીવન માટે જોખમી કાર્સિનોઇડ હૃદય રોગ સાથે સંકળાયેલું છે.

ન્યુરોઇમ્યુનોએન્ડોક્રાઇન રેગ્યુલેશનમાં સામેલ સિગ્નલિંગ પરમાણુઓમાંના એક નેતા સેરોટોનિન (5-હાઇડ્રોક્સીટ્રીપ્ટામાઇન, 5-એચટી) છે. તે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી બને છે અને 5-હાઈડ્રોક્સી-3 ઈન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-HIAA) માં વિઘટિત થાય છે. માનવ શરીરમાં, લગભગ 90% એન્ડોજેનસ સેરોટોનિન જઠરાંત્રિય માર્ગમાં જોવા મળે છે, જ્યાં તે મુખ્યત્વે એન્ટોક્રોમાફિન કોષોમાં સંશ્લેષણ અને સંચિત થાય છે, જે ગતિશીલતા અને લાળ સ્ત્રાવના નિયમનમાં ભાગ લે છે. માસ્ટ કોશિકાઓ સેરોટોનિન સ્ત્રાવ કરવામાં પણ સક્ષમ છે; 5% સેરોટોનિન 5-HT ચેતાકોષોમાં સંશ્લેષણ થાય છે. લગભગ તમામ (95%) પ્લાઝ્મા 5-HT પ્લેટલેટ્સ દ્વારા બંધાયેલા છે.

સેરોટોનિનને ન્યુરોટ્રાન્સમીટર અને ન્યુરોટ્રાન્સમીટર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જેમાં જી-પ્રોટીન અને આયન ચેનલો દ્વારા કામ કરતા વિવિધ રીસેપ્ટર્સ હોય છે. સેરોટોનિન રીસેપ્ટર્સના સાત મુખ્ય પ્રકારો છે, જેમાંથી કેટલાક પેટા પ્રકારો ધરાવે છે: 5-HT1 (પેટાપ્રકાર A, B, D, E, F), 5-HT2 (પેટાપ્રકાર A, B, C), 5-HT3 - 5-HT7 . રીસેપ્ટર્સ પેશી વિશિષ્ટ છે અને દરેક પ્રકાર વિવિધ કાર્યોના સમૂહની મધ્યસ્થી કરે છે.

સેરોટોનિન સહિતની સરળ સ્નાયુઓ પર સીધી અસર પડે છે વેસ્ક્યુલર દિવાલ, વિવિધ પરિસ્થિતિઓમાં અને રીસેપ્ટર્સના પ્રકાર પર આધાર રાખીને સંકોચન અથવા છૂટછાટનું કારણ બને છે. વધુમાં, તે અન્ય વેસોએક્ટિવ એજન્ટો દ્વારા પ્રેરિત પ્રતિભાવોને દબાવી અથવા સંભવિત કરી શકે છે.

સેરોટોનિન કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો માટે જવાબદાર છે, જે મિડગટ ટ્યુમરના 60% થી વધુ સાથે સંકળાયેલ છે. સેરોટોનિન આંતરડામાં પ્રવાહીના સ્ત્રાવ અને ખોરાકના જથ્થાના પસાર થવાના દરમાં વધારો કરે છે, જે અતિસારના વિકાસ માટે પૂર્વજરૂરીયાતો બનાવે છે. તે ગાંઠ-સંબંધિત ફાઇબ્રોસિસના દેખાવ તરફ દોરી જતા પરિબળોના કાસ્કેડનો એક ઘટક છે. કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં હૃદયના વાલ્વની પત્રિકાઓ મોટા પ્રમાણમાં TGF-β અને TGF-સુપ્ત બંધનકર્તા પ્રોટીન સ્ત્રાવ કરે છે. તે સેરોટોનિન છે જે TGF-β ના ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે અને કાર્સિનોઇડ કાર્ડિયોપેથીવાળા દર્દીઓના વાલ્વના ઇન્ટર્સ્ટિશલ કોષો દ્વારા કોલેજનના સંશ્લેષણને ઉત્તેજિત કરે છે; તેના ઇકોગ્રાફિક ચિહ્નોની હાજરી સેરોટોનિન અને ટાકીકીનિનના સ્તર સાથે સંબંધ ધરાવે છે.

વધુમાં, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં, વાલ્વ્યુલર રોગની પ્રગતિ ઉચ્ચ શિખર પેશાબના 5-HIAA સ્તરો સાથે સંકળાયેલ છે. પેરીટોનિયલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસમાં સેરોટોનિન પણ મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. એક અભ્યાસમાં પેશાબમાં પ્લેટલેટ-બાઉન્ડ સેરોટોનિન અને 5-HIAA ના સ્તર પર આધાર રાખીને, આંતરડાના મેસેન્ટરી અને પેટની પોલાણ અને નાના પેલ્વિસના જોડાયેલી પેશી કોર્ડમાં પેશી રચનાની હાજરીની અવલંબન દર્શાવે છે.

ઉપર જણાવ્યા મુજબ, દૈનિક પેશાબમાં પ્લાઝ્મા સેરોટોનિન અથવા તેના મેટાબોલિક ઉત્પાદનના સ્તરમાં વધારો એ એક પરિબળ છે જે પ્રથમ સ્થાને મિડગટ ડેરિવેટિવ્ઝમાંથી ગાંઠની હાજરીની શંકા કરવાનું શક્ય બનાવે છે. અગ્રગટમાંથી ગાંઠો (થાઇમસ, ફેફસા, અન્નનળી, પેટ, ડ્યુઓડેનમ) પણ સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે, પરંતુ થોડા અંશે, જ્યારે હિંદગટ (ડિસ્ટલ કોલોન અને ગુદામાર્ગ) માંથી ગાંઠો ભાગ્યે જ સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે.

અન્ય બાયોકેમિકલ પરિમાણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: 5-હાઈડ્રોક્સીટ્રીપ્ટોફેન, ન્યુરોન-વિશિષ્ટ એન્નોલેઝ, એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન, વૃદ્ધિ હોર્મોન, કોરિઓનિક ગોનાડોટ્રોપિન. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં, લોહીના સીરમમાં એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના સ્તરમાં વધારો મહત્વપૂર્ણ છે.

NET નું સ્થાનિક નિદાનક્રમશઃ વૈકલ્પિક બે તબક્કાઓનો સમાવેશ થાય છે: પ્રીઓપરેટિવ અને ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. આ હેતુ માટે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દવાઓમાં પરંપરાગત અને વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાતી પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આમાંથી પ્રથમ અને સૌથી સરળ છે પર્ક્યુટેનીયસ અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી(અલ્ટ્રાસાઉન્ડ). અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ કરતાં અસંદિગ્ધ ફાયદા ધરાવે છે, કારણ કે તેના અમલીકરણ માટે જરૂરી સાધનો લગભગ તમામ તબીબી સંસ્થાઓમાં ઉપલબ્ધ છે, અને આ પદ્ધતિ દર્દીને રેડિયેશનના સંપર્કથી વંચિત છે. જો કે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં મુખ્ય ફોકસ અને તેના મેટાસ્ટેસેસને 2 સે.મી.થી ઓછા કદ અને ઘણીવાર 5-10 મીમી સુધી ઓળખવાની જરૂરિયાત દ્વારા નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત હોય છે. પરિણામે, પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા, ગાંઠના કદ અને અભ્યાસ હાથ ધરનાર નિષ્ણાતની લાયકાતના આધારે, 30% થી 70% સુધીની હોય છે.

સૌથી ખરાબ પરિણામોગેસ્ટ્રિનોમાના નિદાનમાં મેળવવામાં આવે છે - બધા જખમ ફક્ત 10-35% દર્દીઓમાં નક્કી થાય છે. આ હોવા છતાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સના નિષ્ણાતના ચોક્કસ અનુભવ સાથે, ખાસ નમૂના વિના પણ, 40-60% દર્દીઓમાં પ્રાથમિક ગાંઠ અને તેના નાના મેટાસ્ટેસિસને ઓળખવું શક્ય છે.

આગામી અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ છે એન્ડોસ્કોપિક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (EUS). આ તકનીક પ્રમાણમાં તાજેતરમાં વ્યાપક બની છે - 10 વર્ષથી વધુ નહીં. જો કે, આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ પહેલાથી જ વિશ્વમાં અગ્રણીઓમાંની એક બની ગઈ છે, જે NET ના 80-95% સુધી શોધવાની મંજૂરી આપે છે, અને ઘણી વખત એકમાત્ર પદ્ધતિ છે જે 5-6 mm સુધીની રચનાઓનું સ્થાનિકીકરણ શોધી શકે છે, તેમજ ડ્યુઓડેનમમાં ગેસ્ટ્રીનોમાસ. હાલમાં, EUS ની મદદથી અમારા ક્લિનિકમાં 23 દર્દીઓની તપાસ કરવામાં આવી છે, અને 87.5% કેસોમાં બહુવિધ ગાંઠો સહિત તમામ ગાંઠો શોધવાનું શક્ય હતું.

બિન-આક્રમક ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ જે રેડિયેશન એક્સપોઝરને વહન કરે છે તેમાં મુખ્યત્વે સમાવેશ થાય છે સીટી સ્કેન(CT). હાલમાં, ઇન્ટ્રાવેનસ એન્હાન્સમેન્ટ સાથે સીટીનો ઉપયોગ માત્ર સ્વાદુપિંડના જખમને શોધવા માટે થાય છે. આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ હેપેટોપેનક્રિએટોડ્યુઓડેનલ પ્રદેશ અને તેમના મેટાસ્ટેસેસમાં તમામ NET ના 45-70% સુધી સ્થાનિકીકરણની મંજૂરી આપે છે. અમે CT ના તમામ પ્રકારોનો ઉપયોગ કર્યો છે, જેમાં પરંપરાગત (ઇન્ટરવેનસ એમ્પ્લીફિકેશન વિના) થી મલ્ટીસ્લાઈસ સીટી સુધીનો સમાવેશ થાય છે. મલ્ટિસ્પાયરલ સીટી (NET ના પ્રકાર પર આધારિત સંવેદનશીલતા 58-82% છે) માં સૌથી વધુ નિદાન ક્ષમતાઓ નોંધવામાં આવી હતી.

મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI)લાંબા સમયથી NET ના નિદાન માટે તેનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, પરંતુ આ હેતુ માટે તેને વ્યાપક વિતરણ પ્રાપ્ત થયું નથી. આ પદ્ધતિની ઊંચી કિંમત અને તેની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓને કારણે છે, જે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને સીટી કરતા વધારે નથી. મોટાભાગના લેખકો જેમણે વિશેષ નમૂના વિના તમામ દર્દીઓની તપાસ કરી હતી તેઓ એમઆરઆઈની સંવેદનશીલતા - 55-90% પર ડેટા આપે છે. એ નોંધવું જોઇએ કે જો બહુવિધ ગેસ્ટ્રિનોમાસ અને ઇન્સ્યુલિનના સ્થાનિકીકરણને શોધવા માટે જરૂરી હોય તો સીટી અને એમઆરઆઈ બંનેની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.

In111-લેબલવાળા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ (CCP) સાથે સિંટીગ્રાફી, NET ના નિદાન માટે 30 વર્ષથી વધુ સમયથી ઉપયોગમાં લેવાય છે અને હવે વિશ્વના મોટાભાગના દેશોમાં નિદાન શોધ માટે ફરજિયાત છે. પદ્ધતિનો સાર એ હકીકતમાં રહેલો છે કે NET, એક અથવા બીજી ડિગ્રી સુધી, સમાવે છે વિવિધ પ્રકારો somatostatin રીસેપ્ટર્સ અને indium111 સાથે લેબલવાળા somatostatin એનાલોગની રજૂઆત સાથે, ગાંઠમાં તેમનું સંચય થાય છે. પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા ખૂબ ઊંચી છે અને સરેરાશ 60-85% છે અને ફોકસના કદ પર આધાર રાખતી નથી, જે 5 મીમી વ્યાસ સુધીના NET અને તેમના દૂરના મેટાસ્ટેસેસને શોધવાની મંજૂરી આપે છે.

CSR ની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ ગાંઠમાં સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સની સંખ્યા પર આધાર રાખે છે: આમ, ગ્લુકાગોનોમા અને VIPoma સાથે, લગભગ 90% કેસોમાં પ્રાથમિક ગાંઠને ઓળખવી શક્ય છે. ગેસ્ટ્રિનોમાના કિસ્સામાં, દૂરના મેટાસ્ટેસેસ લગભગ હંમેશા શોધી કાઢવામાં આવે છે, અને 50-60% કિસ્સાઓમાં, વધારાના સ્વાદુપિંડના સ્થાનિકીકરણના બહુવિધ ગાંઠો કે જે અન્ય સંશોધન પદ્ધતિઓ દ્વારા નિર્ધારિત નથી, જો કે, આ પરિસ્થિતિમાં, ગેસ્ટ્રિનોમાના 30% સુધી. બાદમાં માત્ર શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન નક્કી કરવામાં આવે છે.

CPP ની સૌથી ઓછી સંવેદનશીલતા, 50% થી વધુ નહીં, ઇન્સ્યુલિન સાથે સ્થાનિક નિદાન સાથે પ્રાપ્ત થઈ હતી. NET અને તેના મેટાસ્ટેસિસના સ્થાનિક નિદાન ઉપરાંત, CRR નો ઉપયોગ પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક બાયોપ્સીને બદલીને એડેનોકાર્સિનોમા મેટાસ્ટેસિસ સાથેના વિભેદક નિદાન માટે કરી શકાય છે. આ હેતુ માટે, પેરિફેરલ રક્તમાં બિન-વિશિષ્ટ NET માર્કર્સના સ્તરનો અભ્યાસ કરવો પણ શક્ય છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ માર્ગદર્શન હેઠળ પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક બાયોપ્સી હાથ ધરવી એ કદાચ વિભેદક નિદાન માટે નહીં, પરંતુ પ્રણાલીગત અને પસંદગીયુક્ત બાયો અને કીમોથેરાપીની દેખરેખ માટે વધુ યોગ્ય છે.

હેપેટોપેનક્રિએટોડ્યુઓડેનલ પ્રદેશના NET ના સ્થાનિક નિદાનની આક્રમક પદ્ધતિઓ પૈકી, સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી એન્જીયોગ્રાફી (અતિપસંદગીયુક્ત સેલિયાકોગ્રાફી અને અપર મેસેન્ટરીકોગ્રાફી). આ તકનીક 70-85% ને યોગ્ય નિદાન કરવા માટે પરવાનગી આપે છે. જ્યારે ઇન્સ્યુલિનોમાનું કદ 1.0 સે.મી.થી ઓછું હોય ત્યારે એન્જીયોગ્રાફીની સંવેદનશીલતા 1.5-2 ગણી ઘટી જાય છે.

NET હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિના નિર્ધારણ પર આધારિત સંખ્યાબંધ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ છે. ટેકનીક પર્ક્યુટેનીયસ ટ્રાન્સહેપેટિક કેથેટેરાઇઝેશન પોર્ટલ નસ(CHZKV)વિશેલ દ્વારા 1971 માં વિકસાવવામાં આવ્યું હતું અને તેનું વર્ણન સૌપ્રથમવાર કરવામાં આવ્યું હતું, અને લગભગ તે સમયથી, સ્વાદુપિંડની નસોના રક્તના નમૂના અને તેમાં ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત હોર્મોનના સ્તરના નિર્ધારણ સાથે અધિપસંદગીયુક્ત કેથેટેરાઇઝેશનનો ઉપયોગ હોર્મોનલ સક્રિય NETsના સ્થાનિક નિદાન માટે થવા લાગ્યો હતો. . પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા 85-100% સુધી પહોંચે છે અને ગાંઠના કદ અથવા સ્થાન દ્વારા અસર થતી નથી.

તેના તમામ ફાયદાઓ હોવા છતાં, PTTT ટેકનિકને જટિલ તકનીકી સાધનો અને આ અભ્યાસ કરવા માટે ઉચ્ચ ગુણવત્તાવાળું નિષ્ણાતની જરૂર છે. વધુમાં, આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, વિકાસ શક્ય છે ગંભીર ગૂંચવણોજેમ કે પિત્તનો સ્ત્રાવ અને પિત્તાશયમાં પંચર છિદ્રોમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, મેસેન્ટરિક નસ (2-4%) નું થ્રોમ્બોસિસ, જેને કટોકટીની સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર છે, અને તે પરિણમી શકે છે. ઘાતક પરિણામ.

પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (PET).

અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠ કોશિકાઓ હોર્મોન પુરોગામી, એક્સપ્રેસ રીસેપ્ટર્સ કેપ્ચર કરે છે અને સંશ્લેષિત હોર્મોન્સને સંગ્રહિત અને સ્ત્રાવ કરે છે. કિરણોત્સર્ગી રીતે લેબલવાળી દવાઓનો ઉપયોગ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠોના કોષોના વિઝ્યુલાઇઝેશનનો હેતુ છે. PET નું અવકાશી રીઝોલ્યુશન 5-10mm છે. સંવેદનશીલતા વધારવા માટે, પીવીટી સીટી સાથે જોડાણમાં કરવામાં આવે છે. આ સતત છબી પ્રદાન કરે છે, એટલે કે. એનાટોમિક સીટી ઈમેજીસ અને ફંક્શનલ પીઈટી ઈમેજીસનું મિશ્રણ. પદ્ધતિઓનું આ સંયોજન પ્રદાન કરે છે વધુ સારું નિદાનઅને ગાંઠનું સ્થાન નક્કી કરવું.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સમાં સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સની અભિવ્યક્તિનો ઉપયોગ માત્ર સિંટીગ્રાફીમાં જ નહીં, પણ ઓક્ટ્રિઓટાઇડ સાથે પીઇટી માટે પણ થાય છે. દરેક પ્રકારના ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર, તેમના ડીકાર્બોક્સિલેશન અને સંગ્રહ માટે વિશિષ્ટ એમાઈન પ્રિકર્સર્સના શોષણ પર આધારિત ઇમેજિંગ તકનીકો વિકસાવવામાં આવી છે. હાઇડ્રોક્સીટ્રીપ્ટોફન કાર્સિનોઇડ કોષ દ્વારા લેવામાં આવે છે, ડીકાર્બોક્સિલેટેડ અને સેરોટોનિન તરીકે વેસિકલ્સમાં સંગ્રહિત થાય છે. આ પદ્ધતિ પ્રકાર II સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સની ઓછી અભિવ્યક્તિ અને સિંટીગ્રાફી પર નકારાત્મક સાથે ગાંઠોના વિઝ્યુલાઇઝેશનને મંજૂરી આપે છે. CT અથવા MRI કરતાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના નિદાન માટે PET વધુ અસરકારક છે. પીઈટી 3 મીમી વ્યાસ સુધીની ગાંઠો શોધવામાં સક્ષમ છે, સંવેદનશીલતા 90% સુધી પહોંચે છે.

નબળી રીતે ભિન્ન ગાંઠો કે જે હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરતી નથી અથવા તેને ઓછી માત્રામાં ઉત્પન્ન કરતી નથી (ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન મેલિગ્નન્સી) સિંટીગ્રાફી પર ખોટું નકારાત્મક પરિણામ આપે છે. આ ગાંઠો ઉચ્ચ પ્રજનન ક્ષમતા અને ફ્લોરોડીઓક્સીગ્લુકોઝના શોષણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આમ, આઇસોટોપ અભ્યાસો ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમરના સ્થાનિકીકરણ અને સ્ટેજીંગના નિદાનની ચોકસાઈમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે. એનાટોમિકલ સ્થાનિકીકરણ પરની માહિતી ઉપરાંત, તેઓ ચયાપચય, રીસેપ્ટર અભિવ્યક્તિ અને ડ્રગ વિતરણ વિશેની માહિતી પણ પ્રદાન કરે છે. PET નો ઉપયોગ ગાંઠના સ્થાનિકીકરણનું નિદાન કરવા અને તમામ પ્રકારના અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠોની સારવાર માટે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર એક અથવા વધુ પેપ્ટાઈડ હોર્મોન્સનું સંશ્લેષણ કરી શકે છે જે લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને વિવિધ લક્ષ્ય અંગો પર કાર્ય કરે છે. હોર્મોન્સનું આ અધિક સંશ્લેષણ ચોક્કસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ- કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ. અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટેના મુખ્ય અભિગમમાં હોર્મોન્સના વધુ પડતા સ્ત્રાવ અને તેની અસરોની ફરજિયાત સુધારણાનો સમાવેશ થાય છે. હાલમાં લક્ષણો છે. રોગનિવારક સારવારસોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને / અથવા ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ કરીને જૈવિક ઉપચાર અને હોર્મોનલ ઉણપને સુધારવા માટેના અન્ય પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ શામેલ છે.

સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ.

સોમેટોસ્ટેટિન એ પેપ્ટાઇડ હોર્મોન છે જે માનવ શરીરમાં બે પરમાણુ સ્વરૂપોમાં અસ્તિત્વ ધરાવે છે. તે દરેક અંગને અલગ રીતે અસર કરે છે. સ્વાદુપિંડમાં સોમેટોસ્ટેટિનના સ્થાનિક સંશ્લેષણમાં અંતઃસ્ત્રાવી અને પેરાક્રિન અસરો હોઈ શકે છે જે ચોક્કસ સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સ દ્વારા મધ્યસ્થી કરવામાં આવે છે. ઉપરાંત, રીસેપ્ટર્સ જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સ્થિત છે. સોમેટોસ્ટેટિનની અસર ખોરાકના સંક્રમણ સમયને વધારે છે જઠરાંત્રિય માર્ગ, અંતઃસ્ત્રાવી કોષો દ્વારા આંતરડાના હોર્મોન્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે, આંતરડાના પ્રવાહીના સ્ત્રાવ અને શોષણને અટકાવે છે.

રોગનિવારક હેતુઓ માટે, સોમાટોસ્ટેટિનના માળખાકીય એનાલોગનું સંશ્લેષણ કરવામાં આવ્યું છે.

ઓક્ટ્રિઓટાઇડ દિવસમાં 2-3 વખત એક અથવા વધુ ઇન્જેક્શન તરીકે સબક્યુટેનીયસ અથવા નસમાં આપવામાં આવે છે. માટે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ ડેપો પણ છે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શનમહિનામાં એકવાર લાગુ કરો.

અન્ય કૃત્રિમ એનાલોગ લેન્ટ્રોટાઇડ છે, જે દર 10-15 દિવસે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન માટેના ડેપો તરીકે અને દર 4 અઠવાડિયામાં ડીપ સબક્યુટેનીયસ એડમિનિસ્ટ્રેશન (સોમેટ્યુલિન) માટેના ડેપો તરીકે અસ્તિત્વમાં છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની સારવાર નીચેની યોજનાઓ અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે:
1. ઓક્ટ્રિઓટાઇડ 300-1500 એમસીજી સબક્યુટેનીયસલી.
2. સેન્ડોસ્ટેટિન લાર 20-60 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 4 અઠવાડિયામાં.
3. લેન્ટ્રીઓટાઇડ 30 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 2 અઠવાડિયે અથવા 90-120 મિલિગ્રામ સબક્યુટેનીયસલી મહિનામાં એકવાર.

એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની ઉપચાર 60% દર્દીઓમાં હોટ ફ્લૅશના સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય તરફ દોરી જાય છે, 85% થી વધુ કિસ્સાઓમાં તેમની આવર્તન અને / અથવા તીવ્રતામાં એક સાથે 2 ગણો ઘટાડો થાય છે, જે નોંધપાત્ર રીતે ગંભીરતા તરફ દોરી જાય છે. જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો. 30% થી વધુ કેસોમાં ઝાડા અદૃશ્ય થઈ જવાની નોંધ લેવામાં આવે છે, અને 75% થી વધુ દર્દીઓમાં સુધારો જોવા મળે છે. સામાન્ય સ્થિતિ. અડધાથી વધુ દર્દીઓએ સેરોટોનિન - 5AIA ના ભંગાણ ઉત્પાદનના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો દર્શાવ્યો હતો. વધુમાં, આવી સારવાર સાથે ઉદ્દેશ્ય ટૂંકા ગાળાની એન્ટિટ્યુમર અસરો નોંધવામાં આવી હતી. જો કે, સમય જતાં સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વિકસી શકે છે.

દરેક કિસ્સામાં સારવારની અસરકારકતા અને સલામતી ચકાસવા માટે, તે ટૂંકા-અભિનયની દવાઓથી શરૂ થવી જોઈએ, જેમ કે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ 100 એમસીજી દિવસમાં 2-3 વખત.

મુખ્ય આડઅસરો પેટમાં દુખાવો, પેટનું ફૂલવું, ભાગ્યે જ સ્ટીટોરિયા છે. આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે થોડા અઠવાડિયામાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. અંતમાં આડઅસરો રચના સમાવેશ થાય છે પિત્તાશયની પથરીઅને સતત સ્ટીટોરિયા જે વિટામિન ડીની ઉણપ, કેલ્શિયમ માલેબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ અને વિટામિન B12 ની ઉણપ તરફ દોરી જાય છે.

આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન.

ઇન્ટરફેરોન એ એન્ટિટ્યુમર અને એન્ટિવાયરલ દવા છે. ઇન્ટરફેરોનના 5 વર્ગો છે. ઇન્ટરફેરોનની ક્રિયા પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન રીસેપ્ટર્સ દ્વારા અનુભવાય છે. એન્ટિટ્યુમર અસરોનો સમાવેશ થાય છે: એન્ટિપ્રોલિફેરેટિવ, એપોપ્ટોટિક, ભિન્નતા પર અસરો અને એન્ટિએન્જિયોજેનેસિસની ઇમ્યુનોમોડેલિંગ. આલ્ફા-ઇન્ટરફેરોનની બીજી અસર એ લીવર મેટાસ્ટેસિસમાં ફાઇબ્રોસિસનું ઇન્ડક્શન છે.

ઇન્ટરફેરોન આલ્ફાની અસરકારકતા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથે તુલનાત્મક છે. તેથી, આ દવાનો ઉપયોગ 2જી લાઇન કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે રોગનિવારક ઉપચાર તરીકે થઈ શકે છે. 40% દર્દીઓમાં લક્ષણોની પ્રતિક્રિયા અને જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો જોવા મળે છે. મોટેભાગે વપરાય છે રિકોમ્બિનન્ટ ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા 2a (રોફેરોન) અને 2b (ઇન્ટ્રોન-એ). બંને દવાઓના ક્લિનિકલ પ્રતિભાવમાં કોઈ નોંધપાત્ર તફાવત નથી.

દર્દીની ઉંમર, લિંગ અને વજનના આધારે દવાના ડોઝની વ્યક્તિગત પસંદગી જરૂરી છે. બાયોકેમિકલ પ્રતિભાવની આવર્તન 15-45% છે. આલ્ફા ઇન્ટરફેરેન સાથે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનું સંયોજન રોગનિવારક અસરકારકતામાં વધારો કરતું નથી. સારવાર ગંભીર આડઅસરો સાથે પણ છે, જે વ્યક્તિગત ડોઝની પસંદગી દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. નાની આડઅસર: ફલૂ જેવી (પેરાસીટામોલ લેતી વખતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે), મંદાગ્નિ, 60% કેસોમાં વજન ઘટવું, અડધા દર્દીઓમાં અસ્થિનીયા. મુખ્ય આડઅસરોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: અસ્થિ મજ્જા પર ઝેરી અસર (31%), હેપેટોટોક્સિસિટી (31%), સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, હતાશા અને અન્ય માનસિક વિકૃતિઓ. પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન તૈયારીઓ ઓછી ઝેરી અને ઉપયોગમાં સરળ છે. તેઓ અઠવાડિયામાં એકવાર સંચાલિત થાય છે, અને ઓછી ઝેરીતા ઉચ્ચ ડોઝનો ઉપયોગ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે અન્ય સારવાર.

સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને ઇન્ટરફેરોન સાથેની જૈવિક ઉપચાર એ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે પસંદગીની ઉપચાર છે. સેરોટોનિન રીસેપ્ટર્સની નાકાબંધી ઝાડાના અભિવ્યક્તિઓને ઘટાડે છે, જે હંમેશા હોર્મોન્સના અતિશય સ્ત્રાવનું પરિણામ નથી. તે તીવ્ર બની શકે છે અને પ્રાથમિક ileal carcinoid માટે નાના આંતરડાના રિસેક્શન પછી પણ શરૂ થઈ શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, ઝાડા ટૂંકા આંતરડાના સિન્ડ્રોમ અને/અથવા બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિને કારણે થઈ શકે છે જે પિત્ત એસિડ ડિકંજ્યુગેશનને વધારે છે. સારવારનો ધ્યેય મોટા આંતરડામાં પિત્ત એસિડની માત્રા ઘટાડવાનો છે (પિત્ત એસિડ સિક્વેસ્ટ્રેન્ટ્સ - કોલેસ્ટાયરામાઇન), સ્વાદુપિંડના ઉત્સેચકો ઉમેરીને ચરબીનું શોષણ સુધારવું, અને એન્ટિબાયોટિક્સનો ઉપયોગ કરીને બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિને દબાવવાનો છે. લોપેરામાઇડનો ઉપયોગ પેરીસ્ટાલિસિસને રોકવા અને ખોરાક પસાર થવાનો સમય વધારવા માટે પણ થાય છે.

સાયપ્રોહેપ્ટાડીનનો ઉપયોગ કેટલીકવાર હોટ ફ્લૅશની સંખ્યા ઘટાડવા માટે થાય છે. પેલાગ્રાની સારવાર નિયાસિન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીથી કરવામાં આવે છે. હોટ ફ્લૅશ અને ઝાડા અમુક પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે, તેથી જીવનશૈલીમાં ફેરફાર જરૂરી છે, દર્દીઓએ દારૂ, મસાલેદાર ખોરાક અને તીવ્ર શારીરિક શ્રમ ટાળવો જોઈએ.

મિડગટ કાર્સિનોડ્સવાળા દર્દીઓમાં શસ્ત્રક્રિયા, એમ્બોલાઇઝેશન, એન્ડોસ્કોપિક પ્રક્રિયાઓ અને અન્ય હસ્તક્ષેપ દરમિયાન કહેવાતા કાર્સિનોઇડ કટોકટીના વિકાસને રોકવા માટે, પ્રારંભિક સારવારસોમેટોસ્ટેટિન ટૂંકા અથવા એનાલોગ લાંબા-અભિનય. કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એડ્રેનોરેસેપ્ટર્સને વ્યક્ત કરી શકે છે. સ્પાઇનલ એનેસ્થેસિયાબ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો અને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા કેટેકોલામાઇન્સના ગૌણ પ્રકાશનનું કારણ બને છે, તેથી, તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં બિનસલાહભર્યું છે, તે જ કારણસર એડ્રેનર્જિક દવાઓ સૂચવવાનું ટાળવું જરૂરી છે.

કાર્સિનોઇડ કટોકટીના વિકાસ સાથે, સર્જીકલ અને બિન-સર્જિકલ મેનિપ્યુલેશન્સ અસ્થાયી રૂપે બંધ કરવામાં આવે છે, પ્રવાહીનું પ્રમાણ હેમોડાયનેમિક પરિમાણોના નિયંત્રણ હેઠળ સુધારવામાં આવે છે અને વધારાના નસમાં વહીવટગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સંયોજનમાં ઓક્ટ્રિઓટાઇડ. પોસ્ટઓપરેટિવ પીડા રાહત માટે, એપિડ્યુરલ એનેસ્થેસિયાનો ઉપયોગ કરવો વધુ સારું છે.

એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ, ગેસ્ટ્રિનોમાસ અથવા MEN I સિન્ડ્રોમ સાથે બહુવિધ ગેસ્ટ્રિક ECL સેલ કાર્સિનોઇડ્સમાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનો ઉપયોગ 1 અને 2 પ્રકારના ગેસ્ટ્રિક ગાંઠોના રીગ્રેસનનું કારણ બને છે. પ્રકાર 2 અને 3 ના પ્રસારિત ગેસ્ટ્રિક ગાંઠોમાં, આલ્ફા-ઇન્ટરફેરોન સૂચવી શકાય છે, પરંતુ આ ઉપયોગનો અનુભવ મર્યાદિત છે.

ગેસ્ટ્રિનોમાની સારવાર હંમેશા H + / K + -ATPase અવરોધકોના ઉચ્ચ ડોઝ સાથે હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ હાઇપરસેક્રેશનના દમનથી અથવા હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર બ્લોકરના ઉચ્ચ ડોઝના વારંવાર વહીવટથી શરૂ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના સમાન ડોઝમાં ગેસ્ટ્રિનોમાસવાળા દર્દીઓ માટે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ અને લેન્ટ્રોટાઇડની નિમણૂક હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ હાઇપરસેક્રેશનને નિયંત્રિત કરવાની મંજૂરી આપે છે અને પૂર્વસૂચન અને અસ્તિત્વને અનુકૂળ અસર કરે છે.

ઇન્સ્યુલિનોમાની રૂઢિચુસ્ત સારવાર સાથે, લાંબા સમય સુધી ઉપવાસ ન હોવો જોઈએ, તેથી દર્દીઓને વારંવાર ખાવાની જરૂર છે. વૈકલ્પિક પદ્ધતિ એ છે કે રાત્રે અથવા દિવસ દરમિયાન ગ્લુકોઝનું સતત પ્રેરણા સૂચવવું. સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની સારવાર સાવધાની સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે, કારણ કે વૃદ્ધિ હોર્મોન્સ અને ગ્લુકોગનના સંશ્લેષણમાં અવરોધ ગાંઠ દ્વારા સંશ્લેષિત ઇન્સ્યુલિનની અસર કરતાં વધુ ગહન હાઈપોગ્લાયકેમિઆનું કારણ બની શકે છે. ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવ (50-3-mg ની દૈનિક માત્રામાં) ઘટાડીને હાઈપોગ્લાયકેમિઆને નિયંત્રિત કરવા માટે ડાયઝોક્સાઇડ એ સૌથી અસરકારક દવા છે. આડ અસરોમાં સોજો, કિડનીને નુકસાન અને હિરસુટિઝમનો સમાવેશ થાય છે. વેરાપામિલ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો પણ વિવિધ સફળતા સાથે ઉપયોગ થાય છે.

ગ્લુકાગોનોમામાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆને નિયંત્રિત કરવા માટે ઇન્સ્યુલિન અથવા ઓરલ હાઈપોગ્લાયકેમિક એજન્ટોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. રોગના જીવલેણ અથવા સૌમ્ય કોર્સમાં, ઓક્ટ્રિઓટાઇડ અથવા લેન્ટ્રોટાઇડ નેક્રોલિટીક માઇગ્રન્સ એરિથેમા માટે સારી છે, વજન ઘટાડવાની સારવાર માટે ઓછી અસરકારક છે અને ડાયાબિટીસઅને વેનિસ થ્રોમ્બોસિસની ઘટનાઓને અસર કરતું નથી. થ્રોમ્બોસિસને રોકવા માટે, એસ્પિરિન અથવા ઓછી માત્રામાં હેપરિન સૂચવવામાં આવે છે. સ્થાનિક અથવા મૌખિક વહીવટદવાઓ એરિથેમા માઇગ્રન્સના લક્ષણોને દૂર કરે છે. હાઇપોએમિનોએસિડેમિયા અને ખનિજની ઉણપને સુધારવી પણ જરૂરી છે. સોમેટોસ્ટેટીનોમાસમાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆની સારવાર ઈન્સ્યુલિન, હાઈપોગ્લાયકેમિક એજન્ટો અથવા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગથી કરવામાં આવે છે.

અન્ય પ્રકારના હાયપરસેક્રેશનમાં, ઉદાહરણ તરીકે, ACTH ના એક્ટોપિક ઉત્પાદનને કારણે કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ, કેટોકોનાઝોલ, મેટાયરાપોન, ઇટોમિડેટ અથવા લેપ્રોસ્કોપિક બાયડ્રેનાલેક્ટોમી સાથે સંયુક્ત સારવાર કરવામાં આવે છે. એક્ટોપિક સોમેટોટ્રોપિન સોમેટોલિબેરિન ઉત્પાદન સાથે એક્રોમેગલીનો ઉપચાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ, વૃદ્ધિ હોર્મોન રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ અથવા આ દવાઓના સંયોજનથી કરવામાં આવે છે.

પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન-સંબંધિત પેપ્ટાઇડના પેરાનોપ્લાસ્ટિક ઉત્પાદનવાળા દર્દીઓમાં હાયપરક્લેસીમિયા માટે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને બિસ્ફોસ્ફોનેટ્સ સૂચવવામાં આવે છે.

VIPoma (વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ) સાથેના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્રવાહીની ખોટ અને (ઘણી વખત 10 l/દિવસ સુધી) સઘન ઇન્ટ્રાવેનસ રિપ્લેસમેન્ટ અને વોટર-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ડિસઓર્ડરની સાવચેતીપૂર્વક સુધારણા જરૂરી છે. આ કિસ્સામાં સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ ગાંઠ દ્વારા VIP ના સ્ત્રાવને 50% ઘટાડે છે અને આંતરડામાં પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે. આનાથી તમે અડધા દર્દીઓમાં સિક્રેટરી ડાયેરિયાને નિયંત્રિત કરી શકો છો અને સ્થિતિમાં સ્પષ્ટ સુધારો કરી શકો છો. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ દ્વારા ઝાડા પણ ઘટાડવામાં આવે છે, જે VIP સંશ્લેષણને પણ અટકાવે છે અને આંતરડાના સોડિયમ સંશ્લેષણમાં વધારો કરે છે. તમે લોપેરામાઇડ, ઓપિએટ્સ, ઇન્ડોમેથાસિન, લિથિયમનો પણ ઉપયોગ કરી શકો છો.

આમ, NET થેરાપી એ એક જટિલ મલ્ટિડિસિપ્લિનરી પ્રક્રિયા છે જેને વિવિધ પ્રોફાઇલના નિષ્ણાતોના ગાઢ સહકારની જરૂર છે, જે માત્ર નિદાન જ નહીં, પણ NET સારવારની અસરકારકતા પણ નક્કી કરે છે. પ્રણાલીગત ઉપચારની હાલની કોઈપણ પદ્ધતિઓ ઉપચાર તરફ દોરી જતી નથી, તેથી નવી પદ્ધતિઓનો વિકાસ જરૂરી છે. સોમેટોસ્ટેન એનાલોગ સાથે સારવારના પરિણામોને ઘણી રીતે સુધારી શકાય છે. વધુ આક્રમક ગાંઠો માટે, નવી કીમોથેરાપી દવાઓ વિકસાવવામાં આવી રહી છે. જીવવિજ્ઞાનમાં નવી શોધોને કારણે લક્ષિત દવાઓની રચના થઈ છે જે સારવારના પરિણામોમાં સુધારો કરે છે, જ્યારે તેનો ઉપયોગ એકલા અને અન્ય દવાઓ સાથે સંયોજનમાં થાય છે. દર્દીઓની પર્યાપ્ત પસંદગી જરૂરી છે, કારણ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ગાંઠોમાં અસરકારક સારવાર માટે, મોલેક્યુલર લક્ષ્યોનું અતિશય અભિવ્યક્તિ અથવા પરિવર્તન હોવું આવશ્યક છે. નિર્દેશિત ક્રિયાની નવી દવાઓનો વિકાસ દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તા અને શક્ય તેટલું ટકી રહેવાની મંજૂરી આપે છે.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 ગેસ્ટ્રોપેનક્રિએટિક સિસ્ટમના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના સંચાલન માટે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગના ઉપયોગ પર સર્વસંમતિ અહેવાલ. એન ઓન્કોલ 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 ઓક્ટ્રિઓટાઇડમાં ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા ઉમેરવાથી ગાંઠની પ્રગતિ ધીમી પડી જાય છે. કેન્સર ટ્રીટ રેવ 29 565-5569

12. સાસ્લો એસબી, કેમિલેરી એમ એટ અલ. 1996 હ્યુમન કાર્સિનોઇડ ડાયેરિયામાં ફેટ મેલેબ્સોર્બશન અને ટ્રાન્ઝિટ અસાધારણતા વચ્ચેનો સંબંધ. ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી 110 405-410

13. સર્વિસ FJ 1995 હાઈપોગ્લાયકેમિક ડિસઓર્ડર. N Engl J Med 332 1144-1152

14. સોગા જે., યાકુવા વાય સોમાટોસ્ટેટિનોમા/ઇન્હિબિટરી સિન્ડ્રોમ: 241 નોંધાયેલા કેસોનું આંકડાકીય મૂલ્યાંકન. સિન્ડ્રોમ: 173 રિપોર્ટ કેસોનું આંકડાકીય મૂલ્યાંકન J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18.- પૃષ્ઠ 13-22

15. સોગા જે., યાકુવા વાય. વિપોમા/ડાયરિયોજેનિક// જે એક્સ્પ્લિન કેન્સર રેસ.-1998.-વોલ. 17.- પૃષ્ઠ 389-400

16. વુડાર્ટ પી.કે., ફેલ્ડમેન જે.એમ., પેઈન એસ.એસ. અને બેકર એમ.ઇ. મિડગૌટ કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર: સીટી તારણો અને બાયોકેમિકલ પ્રોફાઇલ્સ. જે કોમ્પ્યુટ આસિસ્ટ. ટોમોગ્ર. 19, 400-405.1995

17. એગોરોવ એ.વી., કુઝિન એન.એમ. સ્વાદુપિંડના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના નિદાનના મુદ્દાઓ પ્રેક્ટિકલ ઓન્કોલોજી વોલ્યુમ 6, નંબર 4 – 2005, પૃષ્ઠ 208-210

18. ફિંગર્સ M. A., Kvetnoy I. M. ન્યુરોઇમ્યુનોએન્ડોક્રિનોલોજી મોસ્કો "મેડિસિન" માટેની માર્ગદર્શિકા. - 2008. - પૃષ્ઠ 79, પૃષ્ઠ 434

19. સિમોનેન્કો વી.બી., ડુલિન પી.એ., મકાનિન એમ.એ. ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સ // મોસ્કો ગેઓટર-મીડિયા. - 2010. - પૃષ્ઠ 94-95, 97, 102,107