Хемосидероза: симптоми и третман. Дали Шамберговата болест е козметички дефект или сериозна болест? Таложење на хемосидерин во кожата

ХЕМОСИДЕРОЗА (хемосидероза; грчки, хаима крв + сидер железо + -оза) - прекумерно формирање на хемосидерин и негово таложење во ткивата, забележано кај голем број болести и предизвикани од од различни причини. Меѓу нив, има ендогени, на пример, масовно уништување на црвените крвни зрнца, зголемена апсорпција на железо во цревата и егзогени, на пример, со чести трансфузии на крв. G. може да има локална или општа природа.

Телото има прилично постојано снабдување со железо во нормални услови во форма на два протеински комплекси - феритин и хемосидерин. Феритинот е соединение растворливо во вода, чија молекула се состои од протеински дел (апоферитин) и колоидни нишки на железо. Хемосидерин е жолто-кафеав пигмент нерастворлив во вода; неговиот протеински дел е идентичен со апоферитин. Хемосидерин, за разлика од феритинот, содржи и неоргански соединенија на фосфор, сулфур, азот и непротеински органски материи. Постои идеја за трансформација на феритин во хемосидерин [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Утврдено е дека нивото на железо се одржува со регулирање на апсорпцијата, а не со процесот на активно излачување. Секој ден, 0,5 mg железо се излачува со измет (од клетките на ексфолирачкиот интестинален епител), 0,2 mg во урината и 0,5-1,5 mg кај жените за време на менструацијата. Овие мали загуби се компензираат со апсорпција на железо. Апсорпцијата на железо се јавува главно преку мукозната мембрана на дуоденумот.

Прехранбените производи содржат железо во количини многу пати поголеми од потребните. Сепак, количината на интестинална апсорпција на железо малку зависи од неговата содржина во производите што влегуваат во цревата.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) со користење на радиоактивно железо покажаа дека апсорпцијата на железо се јавува во две фази: влегување на железото од цревниот лумен во мукозната мембрана и движење на железото од мукозната мембрана во крвна плазма и ткаенини. Според хипотезата на M. S. Wheby, апсорпцијата на железо се состои од три фази: пенетрација во мукозната мембрана од цревниот лумен, пенетрација од цревната слузница во плазмата и таложење на железо во мукозната мембрана. Пенетрацијата на железото во мукозната мембрана од цревниот лумен се случува побрзо отколку од мукозната мембрана во плазмата. Меѓутоа, кога се зголемува потребата на телото за железо, неговото влегување во плазмата се забрзува и железото во овој случај не се депонира во форма на резерва.

Се покажа дека 80% од железото адсорбирано од цревната слузница брзо поминува во плазмата и се комбинира со транспортниот протеин трансферин. Следно, железото врзано за трансферин се зема од прекурсори на црвените крвни зрнца и повторно се користи за синтеза на хемоглобин. Weintraub (1965) беше во можност да ја идентификува зависноста на интензитетот на интестиналната апсорпција на железо од нивото на хемоглобиногенезата, но механизмот на квантитативната врска помеѓу овие два процеси останува нејасен. Останатите 20% од апсорбираното железо се фиксираат во ткивото со помош на протеинот што го чувствува железото. Доколку се зголеми потребата на телото за железо, оваа врска слабее и железото преминува во плазмата, а рецепторниот протеин повторно го фиксира железото со нов внес на храна. Ако потребата од железо во телото е мала, тогаш најголемиот дел од адсорбираниот метал е фиксиран во форма на хемосидерин и феритин во цревните клетки. Бидејќи вторите брзо се дескваматираат (обично по 3-4 дена), железото фиксирано во нив се ослободува во цревниот лумен.

Ако постои абнормалност во апсорпцијата на железо, како што е, на пример, со хемохроматоза (види), хемосидерин се депонира во органите. Патогенезата на овие нарушувања не е целосно јасна; Меѓутоа, неспорно е дека во цревата апсорпцијата на железо не зависи од неговите резерви во организмот.

Ориз. 24. Акумулација на хемосидерин (сина) во епителот на згрчените бубрежни тубули при секундарна хемосидероза (боја Перлс; x 120). Ориз. 25. Хемосидероза на црниот дроб (хемосидерин - сина; дамка на Перлс): а - во клетките на црниот дроб и Купферовите (X 400); б - дифузна хемосидероза кај таласемија (X100). Ориз. 26. Алвеоларни макрофаги со хемосидерин (кафеава) кај есенцијална пулмонална хемосидероза (X400).

Хемоглобинот на уништените еритроцити е фиксиран со ретикуларни, ендотелијални и хистиоцитни клетки на слезината, црниот дроб, бубрезите (боја. Сл. 24 и 25), коскената срцевина, лимфните јазли, каде што се преформира во зрна хемосидерин, предизвикувајќи овие органи да станат 'рѓосани . Браун.

Методи и техники за откривање на хемосидероза

За да се проценат резервите на железо, се користат комплексони, кои го врзуваат и го отстрануваат железото од телото. Најчесто користен комплексон е десферал (син. дефероксамин), кој се комплекси со железото на протеините што содржат железо - феритин и хемосидерин (но не и со железото на хемоглобинот и ензимите што содржат железо). Формира стабилен комплекс со железо и се излачува преку бубрезите во форма на фериоксиамин (види Комплекси). Воведувањето на десферал не влијае значително на ослободување на други метали и елементи во трагови.

Десферален тест: 500 mg од лекот се администрира интрамускулно на пациентот еднаш и за 6-24 часа. По инјектирањето се собира урина и се одредува количеството на железо. Тестот се смета за позитивен ако содржината на железо во урината е повеќе од 1 mg. Врз основа на податоците од тестот за десферација, можно е да се одлучи за потребата од комплексна терапија за отстранување на вишокот железо од телото, како и за препорачливоста за третман со препарати од железо кога се исцрпени резервите на железо. Десфералниот тест се користи како дијагностички тест кај пациенти со таласемија; Користејќи го овој тест, можете да ја исклучите анемија со дефицит на железо (честа погрешна дијагноза кај пациенти со таласемија).

За да се идентификува Г., се испитува и нивото серумско железо(доколку се намали, се препишуваат суплементи на железо) и степенот на заситеност на крвта со трансферин. Сигурен дијагностички критериум е откривање на железо во биопсија на црниот дроб, во трепонат на коскената срцевина со помош на методот Перлс (види Перлсов метод), како и броење на бројот на сидеробласти во аспиратот на коскената срцевина.

Дијагностичка вредност

Во областите на хеморагија, со екстраваскуларно уништување на црвените крвни зрнца, се јавува локално крварење.Општа хематопоеза е забележана кај различни болести на хематопоетскиот систем (анемија, некои форми на леукемија), интоксикација со хемолитички отрови, некои заразни болести (релапсирана треска, бруцелоза , маларија, итн.), и чести трансфузии на крв итн. Ретко, општата G. се манифестира како наследна болест - хемохроматоза (види). Последново се карактеризира со таложење во ткивата, покрај хемосидерин, на друг пигмент што содржи железо - хемофусцин, како и липофусцин.

G. е често компликација на цироза на црниот дроб [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], дијабетес. При експериментално отстранување на панкреасот кај животните, се забележува генерализирана хемосидероза.Хемосидероза е откриена кај пациенти со хемоглобинопатии (види), железо-рефрактерна анемија (види).

Третман

Мерките за третман се спроведуваат првенствено во однос на основната болест. Дополнително, се користи и крвавење, што е особено ефикасно за дифузна G. која ја придружува идиопатската хемахроматоза. Испуштањето крв во волумен од 500 ml е еквивалентно на отстранување на 200 mg железо. Меѓутоа, во случај на железо-рефрактерна анемија, овој метод, кој бара постојана и систематска трансфузија на крв, не е оправдан [R. M. Bannerman]. Во третманот на секундарен хепатитис (компликации на цироза на црниот дроб), лекот диетилентриамин пента-ацетат [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)] е ефикасен; сепак, неговите инјекции се болни и понекогаш предизвикуваат несакани ефекти. Воведувањето на десферал во клинот и практиката отвори нови можности во третманот на Г. од различно потекло. Десферал обично се администрира интрамускулно во доза од 1-3 g на ден. Времетраењето на еден курс на третман е најмалку 3 недели. Постојат упатства [F. Wohler] за употреба на десферал една година или повеќе кај пациенти со идиопатска хемохроматоза. Главниот критериум кој го одредува времетраењето на третманот е излачувањето на железо во урината; ако дневната екскреција на железо не надминува 1,0-1,5 mg, инјекциите на дефероксамин се прекинуваат. Од други да легнам. агенси, можете да наведете комплексни соединенија - тетацин-калциум (види) и пентацин (види).

Есенцијалната белодробна хемосидероза (цветн. сл. 26 и 27) зазема посебно место, бидејќи фундаментално се разликува по етиологија, патогенеза и клиника од хемохроматоза. Депозити на хемосидерин се наоѓаат само во белите дробови, што се рефлектира во неговите стари имиња - кафеава индурација на белите дробови, есенцијална кафеава индурација на белите дробови, пулмонален мозочен удар, вродено крварење во белите дробови (види Идиопатска пулмонална хемосидероза).

Библиографија: Dolgoplosk N. A. и Skaldina A. S. Случај на есенцијална хемосидероза на белите дробови, Vestn, rentgenol, i radiol., бр. 1, стр. 88, 1971, библиографија; Мартинов С. М. и Шеремета Н. А. За трансфузиските хиперхемосидерози и хемохроматоза кај леукемија, хемобластоза и апластична анемија* во книгата: Совреме. Проблем, хематол. и прелевање, крв, ед. A. E. Kiseleva et al., c. 38, стр. 243, М., 1966; Фајнштајн Ф. Е. и други.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л.А. Данилина.

Хемосидероза е метаболичко нарушување предизвикано од прекумерна содржина на пигментот хемосидерин во клетките на телото. Хемосидерин се формира како резултат на биохемиско распаѓање на хемоглобинот под влијание на ендогени ензими. Оваа супстанца е вклучена во транспортот и складирањето на одредени хемикалии и соединенија. Забрзаното распаѓање на црвените крвни зрнца, прекумерната апсорпција на хемосидерин во цревата, нарушувањето на метаболичките процеси во телото доведува до прекумерно формирање на пигмент и развој на хемосидероза.

Хемосидерозата има неколку еквивалентни имиња: пигментарна хеморагична дерматоза, хронична пигментна пурпура, капиларитис. Оваа дистрофична патологија може да се појави во различни форми:

Локално или локално, поврзано со оштетување на кожата и белите дробови,
Општо или генерализирано, во кое хемосидерин се акумулира во црниот дроб, слезината, бубрезите, коскената срцевина, плунковните и потните жлезди.

Различни форми на патологија се манифестираат со слични клинички знаци: црвен или кафеав хеморагичен осип, хемоптиза, анемија и општа астенија на телото. Болеста најчесто се развива кај мажите во зрелоста. Кај децата, патологијата е исклучително ретка.

Хемосидерозата е крвно и метаболичко заболување кое тешко се лекува. Ова не е само козметички дефект, туку сериозен проблем, предизвикувајќи дисфункција на внатрешните органи и системи.

Дијагнозата и третманот на патологијата ја вршат лекари од различни специјалности: хематолози, дерматолози, пулмолози, имунолози. На пациентите им се препишуваат глукокортикостероиди, цитостатици и ангиопротективни лекови, мултивитамини, плазмафереза.

Видови

Локалната хемосидероза се развива како резултат на екстраваскуларна хемолиза во лезијата - во орган или хематом. Прекумерната акумулација на пигмент не предизвикува оштетување на ткивото. Ако има склеротични промени во органот, неговата функција е нарушена.

депозити на хемосидерин во ткивата (идиопатска пулмонална хемосидероза)

Општа хемосидероза - резултат интраваскуларна хемолизаи значително таложење на хемосидерин во внатрешните органи. Хепатоцитите на црниот дроб, клетките на слезината и другите внатрешни органи се претежно засегнати. Вишокот пигмент ги прави кафени или „рѓосани“. Ова се случува кај системски заболувања.

Се разликуваат следниве нозолошки форми:

Есенцијална пулмонална хемосидероза,
Наследна хемохроматоза,
Кожна хемосидероза,
Хемосидероза на црниот дроб,
Идиопатска хемосидероза.

За возврат, кожната хемосидероза е поделена на следните форми: Шамберг-ова болест, Мајоки-ова болест, Гужеро-Блум-ова болест, окер дерматитис.

Причини

Етиологијата на болеста не е целосно разбрана. Хемосидерозата е секундарна состојба предизвикана од патолошки процеси кои постојат во телото.

Болеста се развива кај лица кои имаат:

Хематолошки проблеми -,
Заразни болести - сепса, бруцелоза, тифус, маларија,
Автоимуни процеси и имунопатологии,
Ендокринопатии - дијабетес, хипотироидизам,
Вродени дефекти и аномалии васкуларен ѕид,
Васкуларни патологии - хипертензија,
во фаза на декомпензација или цироза на црниот дроб,
Синдром на интоксикација,

Од големо значење во развојот на патологијата се честите трансфузии на крв, наследна предиспозиција, кожни болести, абразии и рани, хипотермија, земање одредени лекови, прекумерна потрошувачка на железо во храната.

Симптоми

Клиничката слика на хемосидероза се одредува според локацијата на лезијата. Болеста започнува ненадејно и се развива постепено.

Во кожна форма, осипот трае со месеци и години и е придружен со чешање со различен интензитет. Пигментните дамки се јасно дефинирани, имаат црвеникава боја и остануваат на кожата дури и при притисок.

Белодробната хемосидероза се карактеризира со појава на отежнато дишење при мирување, анемија, влажна кашлица со крвав исцедок, зголемување на температурата до фебрилни вредности, зголемување на знаците на респираторна дисфункција и хепатоспленомегалија. Егзацербациите по неколку дена се заменуваат со ремисија, при што нивото на хемоглобин се нормализира и клиничките знаци постепено исчезнуваат.

Белодробна хемосидероза

Идиопатската белодробна хемосидероза е тешка хронична патологија, чии главни патоморфолошки компоненти се: повторени хеморагии во алвеолите, распаѓање на црвените крвни зрнца и значајна акумулација на хемосидерин во пулмоналниот паренхим. Како резултат Пациентите развиваат постојана пулмонална дисфункција.

Симптомите на акутната форма на болеста се:

Продуктивна кашлица и хемоптиза,
Бледа кожа
Склерална инјекција,
скршеност,
Диспнеа,
Болка во градите,
Артралгија,
Покачување на температурата
Кардиопалмус,
Пад на крвниот притисок
Хепатоспленомегалија.

Ремисијата се карактеризира со отсуство на поплаки и изречена клинички симптоми. Во овој период, пациентите остануваат работоспособни. Со текот на времето, егзацербациите на патологијата се јавуваат почесто, а ремисијата станува пократка.

Во тешки случаи, хроничниот тек на хемосидероза се манифестира со симптоми на пневмонија, пневмоторакс и може да заврши со смрт.

Кафеавата индурација на белите дробови е сериозна болест која ретко се дијагностицира во текот на животот. Автоантителата се формираат во крвта на пациентите како одговор на изложеноста на сензибилизирачки антиген. Се формира комплекс антиген-антитела и се развива автоалергиско воспаление, за кое целните органи стануваат белите дробови. Белодробните капилари се шират, црвените крвни зрнца продираат од васкуларното корито во ткивото на белите дробови, а хемосидерин почнува да се депонира во него.

Хемосидероза на кожата

Хемосидероза на кожата е дерматолошка болест во која на кожата на пациентите се појавуваат старечки дамки и разни осип. Појавата на области на пигментација се должи на акумулација на хемосидерин во дермисот и оштетување на капиларите на папиларниот слој.

кожна хемосидероза

Точките на кожата се разликуваат по боја и големина. Свежите осип се обично светло црвени, додека постарите се кафеави, кафеави или жолти. Точките со големина до три сантиметри се локализирани на долните екстремитети, рацете и подлактиците. На засегнатата кожа често се појавуваат петехии, нодули, папули и плаки. Пациентите се жалат на мало печење и чешање.

Во дермисот на пациентот се менува структурата на ендотелот на капиларите, а хидростатичкиот притисок во нив се зголемува. Плазмата го напушта васкуларното корито, а заедно со неа се излачуваат и црвените крвни зрнца. Капиларите се шират, грутки од хемосидерин се депонираат во ендотелот, се засегнати хистоцитите и ендотелните клетки и се развива периваскуларна инфилтрација. Така се случува процесот на таложење на хемосидерин во кожата. Кај пациенти во клиничка анализакрвта обично открива тромбоцитопенија и нарушен метаболизам на железо.

Хемосидероза на кожата може да се појави кај различни клинички форми, меѓу кои најчести се: Болест Мајоки, Гужеро-Блум болест, ортостатска, егзематидна пурпура и чешање.

Шамбергова болест

Заслужува посебно внимание Шамбергова болест. Ова е прилично честа хронична автоимуна патологија, која се карактеризира со појава на црвени точки на кожата, слични на знакот на редовна инјекција. Циркулирачките имуни комплекси се депонираат во васкуларниот ѕид, се развива автоимуно воспаление на ендотелот и се појавуваат интрадермални петехијални хеморагии. Хемосидерин се акумулира во големи количини во папиларниот слој на дермисот, што клинички се манифестира со појава на симетрични кафени дамки. Тие се спојуваат и формираат плаки или цели области кои се жолти или кафеави. По должината на рабовите на таквите плаки се појавуваат светло-црвени осипи. Кај пациентите, на кожата се присутни и петехии и хеморагии со големина на грашок, кои се спојуваат една со друга и формираат големи лезии. Со текот на времето, плаките во центарот атрофираат. Општата здравствена состојба на пациентите и понатаму е на задоволително ниво. Прогнозата на патологијата е поволна.

Кожна хемосидероза, за разлика од пулмоналната и општата хемосидероза, може лесно да се коригира. Пациентите се чувствуваат добро и брзо закрепнуваат.

Хемосидероза на внатрешните органи

Системска или генерализирана хемосидероза се развива во присуство на масивна интраваскуларна хемолиза на црвените крвни зрнца. Болеста се карактеризира со оштетување на внатрешните органи и е тешка клинички тек. Пациентите со општа хемосидероза се жалат на лошо чувство, бојата на кожата им се менува и се јавуваат чести крварења.

Системската хемосидероза претставува опасност за животот на пациентите, што го прави мизерен и краток. Оштетувањето на внатрешните органи често завршува со развој на сериозни последици.

Дијагностика

По слушањето на поплаките на пациентите, собирањето анамнеза и спроведувањето на општ преглед, специјалистите преминуваат во лабораторија и инструментални методиистражување.

Во клиничка лабораторија се зема крв за општа анализа и се одредува вкупниот капацитет за врзување на железо.
Биопсија на погоденото ткиво и хистолошки преглед на биопсијата е од големо значење за поставување на дијагнозата.
Десфералниот тест ви овозможува да го одредите хемосидеринот во урината после интрамускулна инјекција„Десферала“.
Дерматоскопија на областа на осип - микроскопски преглед на папиларниот слој на дермисот.

Меѓу дополнителните дијагностички методи, најчести се следно истражувањебели дробови:

радиографски,
томографски,
сцинтиграфски,
бронхоскопски,
спирометриски,
микроскопско и бактериолошко испитување на спутум.

Третман

Третманот на хемосидероза започнува со спроведување на општи медицински препораки:

Јадете правилно, исклучете од диетата алергени на храна, зачинета и пржена храна, пушена храна, алкохол;
Избегнувајте повреди, хипотермија, прегревање и прекумерен напор;
Навремено идентификувајте и дезинфицирајте фокуси на хронична инфекција во телото;
Лекување на истовремени болести;
Не користете козметика што може да предизвика алергии;
Борете се со лошите навики.

Терапијата со лекови се состои од препишување на пациентите лекови:

Локални и системски кортикостероиди - преднизолон, бетаметазон, дексаметазон и лекови базирани на нив,
Антиинфламаторни лекови - ибупрофен, индометацин,
Дизагрегати - „Аспирин“, „Кардиомагнил“, „Ацетилсалицилна киселина“,
Имуносупресиви - „Азатиоприн“, „Циклофосфамид“,
Ангиопротектори - „Диосмина“, „Хесперидин“,
Антихистаминици - „Дијазолина“, „Супрастина“, „Тавегила“,
Ноотропни лекови - „Пирацетам“, „Винпоцетин“, „Максидол“,
Мултивитамини и полиминерали - аскорбинска киселина, рутински, додатоци на калциум.

Симптоматската корекција вклучува долготрајна употреба на додатоци на железо, хемостатски агенси, мултивитамини, бронходилататори и терапија со кислород. Пациентите се подложени на екстракорпорална хемокорекција: хемосорпција, плазмафореза, криопреципитација, терапија со крв. Во тешки случаи, спленектомија и трансфузија на крв даваат добри резултати.

Објекти традиционална медицина, се користи за зајакнување на васкуларниот ѕид и намалување на манифестациите на хемосидероза: инфузија на планинска арника и кора од леска, лушпа од густо-лисна бергенија.

Превенција

Хемосидероза - хронична болест, се карактеризира со наизменично егзацербација и ремисија. По компетентен третман и стабилизирање на состојбата на пациентот, неопходно е да се набљудуваат превентивни мерки за да се спречи ново егзацербација. Тие вклучуваат Спа третман, правилна исхранаИ здрава сликаживотот.

Превентивни мерки за да се спречи развој на хемосидероза:

Навремено и адекватно лекување на акутни инфективни и дерматолошки патологии,
Решавање на проблеми со крвните садови,
Контрола на телесна тежина, холестерол и крвен притисок,
Со исклучок на труење и интоксикација.

Хемосидерин е пигмент кој содржи железо, кој има жолтеникава боја и е произведен полимер на феритин. Се таложи како резултат на разградување на црвените крвни зрнца, како и кога е нарушен нивниот метаболички процес. Ако има прекумерно таложење на таков пигмент, тогаш на пациентот му се дијагностицира болест како што е хемосидероза.

Болеста како хемосидероза главно се развива како резултат на други болести кои се појавиле порано, но во исто време може да биде и независна по природа. Во основа, болеста се јавува како резултат на следниве причини:

Нарушување на процесот на уништување на црвените крвни зрнца, како и зголемено количество железо апсорбирано од телото.
Како резултат на трансфузија на крв.

Не е тајна дека за нормално функционирање на телото му е потребна одредена количина на микроелемент како што е железото секој ден. Обично, дневна нормае 15 mg. Ако, дури и за краток временски период, телото прима голема количина од овој елемент, тоа се заканува со прекумерна количина на пигмент што содржи железо акумулиран во ткивата, што пак доведува до развој разни болести.

Постојат две главни форми на развој на таква болест како хемосидероза:

Општа хемосидероза. Вишокот хемосидерин во општа хемосидероза се наоѓа во црниот дроб, слезината, коскената срцевина и другите внатрешни органи. Исто така, вреди да се напомене дека поради отсуството на својство за уништување на паренхималните клетки, функциите на органите во кои се акумулирал хемосидерин не се нарушени.

Локална хемосидероза. Се јавува како резултат на интраваскуларно уништување на црвените крвни зрнца. Кога хемоглобинот исчезнува од црвените крвни зрнца, тие се претвораат во бледи тела. По ова, ослободениот хемоглобин, како и дел од црвените крвни зрнца, се покриени со други клетки и се генерираат во хемосидерин. Често се забележува таложење на хемосидерин во мозокот, како и во другите органи. Болеста хемосидероза може да се појави и во одредена област на ткивото и во целиот орган.

Како се манифестира вишокот на акумулација на хемосидерин?

Клиничката слика првенствено зависи од тоа кој орган има вишок на акумулиран пигмент што содржи железо. Во исто време, симптомите може да бидат многу слични или да се манифестираат во слична мера. Исто така, вреди да се одбележи дека хемосидерозата може да се развие различно кај секого, и затоа симптомите се манифестираат поединечно за секој пациент. Најчестите манифестации на оваа болест вклучуваат следново:

Кашлица со крвав исцедок. Ова се манифестира како резултат на акумулација на хемосидерин во спутумот.
Проблем со дишењето.
Промена на бојата на кожата.
Болка во срцето и другите органи.
Промена на големината на црниот дроб.

Акумулација на хемосидерин во мозокот и другите внатрешни органи

Болеста како хемохроматоза се јавува како резултат на прекумерна акумулација на хемосидерин во ткивата, како и во внатрешните органи на телото. Како резултат на фактот дека железото има тенденција да се акумулира во речиси секој орган, тоа станува причина за развој на разни болести, особено дијабетес мелитус, цироза на црниот дроб, срцеви или бубрежна инсуфициенцијаИ така натаму. Клиничката слика е главно придружена со општа малаксаност, замор, болки во зглобовите и срцева слабост. Кога хемосидеринот се акумулира во телото во големи количини, бојата на засегнатите органи почнува да се менува и тие добиваат жолтеникава или кафеава нијанса.

За да се дијагностицира болеста, може да биде потребно учество на неколку лекари одеднаш, особено дерматолог, пулмолог и други. Со оглед на формата на болеста, тие може да се препишат различни тестови, што ќе им помогне на специјалистите да воспостават точна дијагноза и да препишат соодветен третман. На пример, ако хемосидерин е откриен во урината (нормално отсутен), тогаш ова може да укаже на оштетување на телото од отрови, инфекции и слично. Во зависност од ова, се пропишува потребниот третман.

Како да се отстрани хемосидерин ако се акумулирал во вишок? Во основа, експертите препишуваат глукокортикостероиди на пациентите, но тие се ефективни само во 40-50% од случаите. Ако таквите лекови не го донесат посакуваниот ефект, се користат имуносупресиви и други лекови. Што се макрофаги со хемосидерин?

Макрофагите се специјални клетки кои се дизајнирани да заробат различни бактерии и мртви клетки и се една од линиите на одбрана на имунолошкиот систем, што помага да се заштити телото од различни патогени. Тие потекнуваат од коскената срцевина, каде што првично се синтетизира клетка како што е монобуластот. Со оглед на фактот дека акумулацијата на хемосидерин може да се забележи во различни органи, со што се нарушува нивната функционалност, не е тешко да се претпостави дека хемосидерозата предизвикува нарушување во развојот на макрофагите. Покрај тоа, без соодветен третман на патолошката акумулација на пигмент што содржи железо, може да се појават други сериозни болести, кои не само што негативно влијаат на квалитетот на животот на пациентот, туку може да доведат и до смрт.

На пример, макрофагите со хемосидерин во млечната жлезда укажуваат на тоа дека во градите се формирала празнина, која внатре е исполнета со крв. Ова укажува на бенигна дисплазија.

Хемосидерозата може да предизвика и развој на разни гастроинтестинални заболувања, особено да доведе до ерозија на антрумот на желудникот покриен со хемосидерин. И покрај фактот дека таквата болест може да биде независна по природа, многу често се јавува токму како резултат на прекумерна акумулација на пигмент што содржи железо, што се јавува како резултат на нарушување на апсорпцијата на железо од телото.

Хемосидероза - мешана пигментна дистрофија, која се карактеризира со интра- или екстрацелуларно таложење на хемоглобиноген пигмент - хемосидерин.

Класификација.

Постојат две форми на хемосидероза:

заеднички,
локални.

Појава.

Многу често се јавува во ткивата како резултат на хеморагии, поретко како манифестација на интраваскуларна хемолиза.

Услови на настанување.

Општа хемосидероза се јавува при маларија, конфликти со трансфузија на крв, автоимуна хемолитична анемија и труење со одредени отрови. Локално - главно за пукнати крвни садови.

Механизми на појава.

Општата хемосидероза се јавува поради интраваскуларно уништување на црвените крвни зрнца. Ослободениот хемоглобин е заробен од крвта од различни клетки - таканаречените сидеробласти, во кои тој прво се претвора во феритин, а потоа во хемосидерин. Улогата на сидеробластите во овој случај ја играат макрофагите на црниот дроб, слезината, коскената срцевина, како и хепатопитите, епителните клетки на згрчените тубули на бубрезите, потните и плунковните жлезди. Згрчениот епител на тубулите го реапсорбира хемоглобинот од примарната урина и го синтетизира хемосидеринот.

Локалната хемосидероза се јавува како резултат на еволуцијата на хеморагиите во ткивата. Фрагменти од колапс на црвените крвни зрнца се заробени од ткивните макрофаги - хистиоцити - и се обработуваат во хемосидерин. Смртта на овие ткивни макрофаги доведува до екстрацелуларно таложење на грутки на хемосидерин во ткивото.

Макроскопска слика.

Со широко распространета хемосидероза како резултат на хемолиза, црниот дроб, слезината и особено коскената срцевина имаат 'рѓосана нијанса. Ако епизодите на хемолиза не се повторат, тогаш кога клетките во органите природно се менуваат, нивната боја се нормализира.

Со локална хемосидероза, областа на поранешната хеморагија изгледа како фокус во боја на 'рѓа или празнина со ѕидови со иста боја.

Микроскопска слика.

При широко распространета хемосидероза, пигментот во форма на златно-кафеави грутки е откриен во цитоплазмата на ѕвездените ретикулоендотелиоцити (Купферови клетки) на црниот дроб, во макрофагите на слезината и коскената срцевина, како и во епителните клетки - хепатоцитите, епителоцитите, алвеолоцитите. клетките на потните и плунковните жлезди.

Со локална хемосидероза во областа на поранешната хеморагија, пигментот се открива во цитоплазмата на хепатоцитите и во форма на купчиња екстрацелуларно. Во некои ткива, екстрацелуларниот хемосидерин може да опстојува бесконечно.

За да се идентификува хемосидерин, може да се користат хистохемиски реакции - реакцијата на Перлс со формирање на пруско сино и боење на пигментните купчиња во сино-зелена боја и реакцијата на Тирман Шмелидер со формирање на сина Турнбул.

Клиничко значење.

Со хемосидероза на белите дробови, пигментот се депонира долж лимфните капилари, што со текот на времето доведува до стагнација на лимфата и набивање ткивото на белите дробовитаканаречена кафеава индуранија - како резултат на која е нарушена размената на гасови во белите дробови. Во други случаи, акумулацијата на хемосидерин во ткивата не влијае значително на нивната функција, туку е само маркер на интра- или екстраваскуларна хемолиза што се случила.

Хемосидероза - главни симптоми:

Слабост
Чешање на кожата
Треска
Вртоглавица
Губење на апетит
Кардиопалмус
Диспнеа
Зголемена слезина
Болка во градите
Зголемување на црниот дроб
Низок крвен притисок
Хемоптиза
Бледа кожа
Кашлица со флегма
Намалени перформанси
Жолтило на мукозните мембрани
Заматена урина
Пожолтување на кожата
Сина промена на бојата на назолабијалниот триаголник
Хеморагичен осип

Хемосидерозата е болест која спаѓа во категоријата пигментни дистрофии, а се карактеризира и со акумулација во ткивата големо количествохемосидерин, кој е пигмент што содржи железо. Механизмот на развој на болеста останува не е целосно познат, но експертите од областа на дерматологијата откриле дека причините за нејзиното формирање може да се разликуваат во зависност од формата на таквото нарушување.

Етиологија
Класификација
Симптоми
Дијагностика
Третман
Можни компликации
Превенција и прогноза

Симптоматската слика е исто така директно диктирана од типот на болеста. Вреди да се одбележи дека хемосидерозата може да ги зафати и двете внатрешни органи, и кожата. Во вториот случај, пациентите многу ретко се жалат на влошување на благосостојбата.

Основа на дијагнозата се лабораториските тестови на крвта, кои задолжителнотреба да се надополни со инструментални процедури и голем број манипулации извршени директно од клиничарот.

Третманот на хемосидероза е ограничен на употреба на конзервативни методи на терапија, особено земање лекови. Меѓутоа, во тешки случаи на болеста, може да биде потребна процедура како што е плазмафереза.

Во меѓународната класификација на болести од десеттата ревизија, на оваа болест се доделени неколку свои кодови, кои се разликуваат во текот на болеста. Хемосидероза на кожата има вредност од L 95,8. Кодот за белодробна хемосидероза според МКБ-10 е J 84, а идиопатската форма на патологијата е J 84,8.

Причини за хемосидероза

Бидејќи таквата болест кај децата и возрасните може да биде примарна или секундарна, предиспонирачките фактори ќе се разликуваат.

Во првиот случај, патогенезата и етиологијата на хемосидерозата не се целосно разбрани, сепак, лекарите изнесоа неколку претпоставки, вклучувајќи:

генетска предиспозиција;
имунопатолошка природа на патологијата;
вродени метаболички нарушувања.

Што се однесува до секундарната хемосидероза, можните причини може да вклучуваат:

хемолитична;
оштетување на црниот дроб со цироза;
текот на некои болести од заразна природа - ова вклучува повторлива треска, маларија итн.
чести трансфузии на крв;
труење хемикалиии отрови. Најчести провокатори се сулфонамиди, олово и кинин;
појава на други метаболички нарушувања;
малигни;
во хронична форма;
егзема и пиодерма;
секое нарушување на интегритетот на кожата.

Манифестацијата на болеста може да биде предизвикана од следниве причини:

продолжена хипотермија на телото;
физички;
стрес и нервна напнатост;
неконтролирана употреба на одредени групи на лекови, особено диуретици, нестероидни антиинфламаторни лекови, како и ампицилин.

Не последното место во формирањето на таков патолошки процес го заземаат:

вишок во телото - тоа може да се постигне со конзумирање на храна или лекови кои содржат големи количини на оваа супстанца;
процедура за трансфузија на крв, особено ако се изведува неколку пати неделно. Во такви случаи, тие зборуваат за појава на трансфузиона хемосидероза;
зголемена апсорпција на хемосидерин од дигестивниот систем;
повреда на метаболизмот на хемосидерин;
хипотермија на телото.

Класификација на болеста

Според степенот на преваленца на патолошкиот процес, постојат:

генерализирана или општа хемосидероза– се формира на позадината на некој системски процес. Во такви ситуации, хемосидеринот се акумулира во слезината и црниот дроб, како и во црвената коскена срцевина, поради што тие ја менуваат бојата и стануваат 'рѓосани или кафеави;
локална, фокална или локална хемосидероза- се разликува по тоа што акумулацијата на интрацелуларен пигмент што содржи железо може да се појави и во мали области на телото, на пример, во областа на хематоми и во шуплината на еден од внатрешните органи. Ова најчесто се забележува во ткивото на белите дробови.

Според етиолошкиот фактор, хемосидерозата е:

примарни – причините и денес остануваат непознати;
секундарно - се развива против позадината на која било од горенаведените заболувања.

Независни видови на болеста вклучуваат:

хемосидероза на кожата;
идиопатска пулмонална хемосидероза, која во медицинската област се нарекува кафеава пурпура на белите дробови.

Во случај на оштетување на кожата, болеста може да се појави во неколку варијации, поради што е поделена на:

телеангиектатична пурпура во облик на прстен на Мајоки;
сенилна хемосидероза;
лихеноидна пигментоза или ангиодермитис пурпуроза;
окер дерматитис.

Секундарната форма на патологија, исто така, има своја класификација:

хемосидероза на црниот дроб;
бубрежна хемосидероза;
хемосидероза на коскената срцевина;
хемосидероза на слезината;
хемосидероза со оштетување на плунковните или потните жлезди.

Симптоми на хемосидероза

Клиничката слика на таквата болест кај децата и возрасните е директно диктирана од видот на нејзиниот тек.

Така, идиопатската пулмонална хемосидероза е претставена со следниве манифестации:

продуктивна кашлица, односно со производство на спутум;
хемоптиза;
останување без здив;
зголемување на температурните вредности;
синдром на болка локализиран во градната коска;
бледа кожа;
иктерична склера;
цијаноза на назолабијалниот триаголник;
тешка вртоглавица;
слабост и намалени перформанси;
недостаток на апетит;
зголемен пулс;
намален крвен притисок;
истовремена промена на волуменот на црниот дроб и слезината во поголема насока.

Имајќи предвид дека кафеавата индурација на белите дробови е сериозна болест, таквата дијагноза се поставува многу ретко во текот на животот на една личност.

Хемосидерозата на кожата првенствено се изразува во појавата на кафени пигментни дамки и во огромно мнозинство на случаи е локализирана на долниот дел од нозете. Покрај тоа, симптомите на оваа варијација на болеста, исто така, вклучуваат:

појава на хеморагичен осип или мали пигментни точки кои варираат во дијаметар од еден милиметар до 3 сантиметри;
вклучување во патологијата на нозете, подлактиците и рацете;
варијабилност во сенката на осипот - тие можат да бидат тули-црвени, кафеави, темно кафеави или жолтеникави;
мало чешање на кожата;
формирање на петехии, нодули, лихеноидни папули и плаки во проблематичните области на кожата.

Фотографија на симптоми на хемосидероза на кожата.

Хемосидероза на црниот дроб се изразува во:

зголемување на големината и густината на засегнатиот орган;
болка при палпација на проекцијата на овој орган;
акумулација на голема количина на течност во перитонеумот;
зголемен тон на крвта;
жолтило на кожата, видливи мукозни мембрани и склера;
пигментација на горните екстремитети, лицето и пазувите.

Во случаи кога бубрезите се вклучени во патолошкиот процес, присуството на:

оток на долните екстремитети и очните капаци;
аверзии кон храната;
заматена урина;
болка во лумбалниот регион;
општа слабост и слабост;
диспепсија.

Препорачливо е да се поврзат сите горенаведени симптоми со децата и возрасните.

Дијагностика

Бидејќи хемосидерозата првенствено се карактеризира со промени во составот на крвта, сосема е природно лабораториските тестови да ја формираат основата на дијагнозата.

Доколку се појават карактеристични симптоми, треба да побарате помош од терапевт, кој ќе изврши првични дијагностички процедури и ќе ви препише општи прегледи, а доколку е потребно, ќе го упати пациентот на дополнителна консултација со други специјалисти.

Првиот чекор во поставувањето на точната дијагноза е насочен кон:

проучување на медицинската историја - да се бараат патолошки фактори кои водат до секундарна хемосидероза;
запознавање со животната историја на една личност - да се утврдат можните извори на примарната форма на болеста;
темелен физички преглед на пациентот, кој мора да вклучува преглед на состојбата на кожата, палпација на предниот ѕид на абдоминалната празнина, мерење на пулсот и крвниот притисок;
детална анкета на пациентот - да се состави целосна симптоматска слика за текот на болеста.

Лабораториските студии се засноваат на:

општ клинички тест на крвта;
биохемија на крв;
PCR тестови;
општа анализа на урина;
дисферационен тест;
микроскопско испитување на спутум.

Највредните во однос на дијагностиката се следните инструментални процедури:

биопсија на погодениот сегмент, т.е. кожа, црн дроб, бубрези, бели дробови, коскена срцевина итн.;
спирометрија;
бронхоскопија;
сцинтиграфија;
Х-зраци на градната коска;
КТ и МРИ.

Фотографија од процедурата за спирометрија.

Третман на хемосидероза

Оваа болест може да се излечи со употреба на конзервативни методи на терапија што се користат во која било варијанта на нејзиниот тек.

Третманот на хемосидероза вклучува:

земање глукокортикоиди;
употреба на имуносупресиви и додатоци на железо;
вршење на плазмафереза;
употреба на лекови за ублажување на симптомите;
вдишување на кислород;
криотерапија;
витаминска терапија;
земање на калциум и ангиопротектори;
ПУВА терапија – за кожна хемосидероза.

Во третманот на болеста не се користи хируршка интервенција.

Можни компликации

Идиопатската пулмонална хемосидероза и другите видови на болеста, во отсуство на терапија, се полн со следните последици:

белите дробови;
внатрешни хеморагии;
рекурентен пневмоторакс;
хронична респираторна инсуфициенција;
хипохромна анемија.

Превенција и прогноза

Бидејќи во половина од случаите не е можно да се открие причината за формирање на таква болест, превентивните препораки нема да бидат конкретни, туку општи. Тие вклучуваат:

правилна и урамнотежена исхрана;
одржување на здрав и активен начин на живот;
спречување на какви било повреди и хипотермија;
рана дијагноза и целосен третманпатологии кои можат да предизвикаат развој на секундарна хемосидероза;
исклучување на медицински и хемиски интоксикации;
редовен премин превентивен прегледво медицинска установа.

И покрај фактот дека хемосидерозата е доста тешко да се дијагностицира, нејзината прогноза ќе биде релативно поволна - кожната форма најдобро се толерира од луѓето. Многу често, други видови на болеста доведуваат до инвалидитет и развој на компликации, кои понекогаш предизвикуваат смрт на пациентот.

Што да се прави?

Ако мислите дека имате Хемосидерозаи симптомите карактеристични за оваа болест, тогаш може да ви помогне општ лекар.

Која се акумулира во крвта поради разградувањето на црвените крвни зрнца, кои се крвни зрнца кои носат кислород до ткивата и внатрешните органи. Нивниот животен век е 120 дена, по што се распаѓаат. Затоа, уништувањето на црвените крвни зрнца се случува во нормална состојба. Но, ако се распаднат премногу крвни зрнца, доаѓа до прекумерна акумулација на пигментот хемосидерин во крвта. Прочитајте повеќе за причините, симптомите, карактеристиките на дијагнозата и третманот на оваа патологија подоцна во статијата.

Причини за патологија

Хемосидерин е супстанца која, кога се акумулира во вишок во телото, предизвикува развој на болест наречена хемосидероза. Постојат две групи на причини за оваа патологија: егзогени и ендогени. Во првиот случај, има влијание надворешни факторина телото. Во вториот случај, болеста се развива поради прекршување внатрешно опкружувањетело.

Ендогени фактори кои доведуваат до зголемено таложење на хемосидерин вклучуваат:

зачинета воспалителни болестизаразно потекло - маларија, бруцелоза;
токсично труење;
ефектот на одредени лекови;
прекумерно внесување на железо во телото со лекови што го содржат (Сорбифер, Малтофер);
трансфузија на крв со некомпатибилна група или Rh фактор.

Меѓу нив, најголемо внимание се посветува на наследноста. Има некои генетски заболувања, при што се јавува прекумерно таложење на хемосидерин во мозокот, црниот дроб и другите внатрешни органи. Ова се, пред сè, следните патологии:

таласемија - нарушување на синтезата на еден од синџирите на хемоглобинот;
српеста анемија е вродено нарушување на обликот на црвените крвни зрнца;
ензимопатии - група на болести во кои постои недостаток на било каков ензим за формирање на хемоглобин;
Мембранопатиите се вродени нарушувања на структурата на црвените крвни зрнца.

Автоимуните болести се одделно идентификувани како причина за хемосидероза.

Форми на болеста

Хемосидерин е супстанца која може да се акумулира и низ телото, во скоро сите внатрешни органи, и изолирано, односно на одредено место. Во првиот случај зборуваат за генерализирано, или општа формаболести. Во вториот случај, локална или локална, се развива хемосидероза.

Појавата на општа хемосидероза се јавува на позадината на која било системска патологија. Потоа хемосидерин се акумулира во мозокот, црниот дроб и другите органи. Во локална форма, пигментот се собира во локализирани области на човечкото тело. На пример, во шуплината на тубуларен орган или во хематом.

Во зависност од причината за развојот, се разликуваат уште две групи на болеста:

основно - причините за оваа форма сè уште не се разјаснети;
секундарно - се развива против позадината на други болести.

Следниве патолошки состојби може да бидат главни причини за секундарна хемосидероза:

леукемија - малигна лезија на коскената срцевина;
цироза на црниот дроб;
заразни болести;
кожни болести: пиодерма, егзема, дерматитис;
хипертензија со тежок тек;
чести трансфузии на крв;
хемолитична анемија.

Всушност, има многу повеќе причини за развој на секундарна хемосидероза, така што само главните се претставени во претходниот дел и погоре.

Фактори на ризик за развој на болеста

Одделно, идентификувани се фактори кои директно не доведуваат до зголемено таложење на хемосидерин, но го зголемуваат ризикот од оваа патолошка состојба. Тие вклучуваат:

постојана хипотермија на телото;
хроничен стрес;
прекумерна физичка активност;
неконтролирана употреба на диуретици, парацетамол и некои антибиотици.

Кои органи се погодени од хемосидероза?

Хемосидерин е пигмент кој може да се акумулира во речиси секој внатрешен орган. Но, најчестиот пораз е:

црниот дроб;
бубрег;
слезината;
кожа;
коскена срж;
плунковни или потни жлезди;
мозокот.

Хемосидероза на кожата: манифестации

Највпечатливи манифестации се акумулацијата на хемосидерин во кожата. Речиси кај сите пациенти, главниот симптом е формирање на темно кафени дамки на нозете. Типично, областите на пигментација имаат голем дијаметар, но понекогаш се појавуваат мали, речиси прецизни осип. Кај некои пациенти, ова се случува поради оштетување на капиларите на кожата.

Сенката на осипот може да варира: од боја на црвена тула до темно кафеава или жолта. Покрај дамките, се појавуваат и други елементи на осипот: нодули, папули, плаки. Пациентот е загрижен за чешање на погодените области на кожата.

Хемосидероза на црниот дроб: симптоми

Таложењето на хемосидерин во ткивото на црниот дроб се манифестира, пред сè, со зголемување на големината на органот. Ова доведува до истегнување на капсулата што го опкружува црниот дроб. Пациентот ја чувствува како досадна болка десно под реброто. Со значително зголемување се јавува асиметрија на абдоменот и се испакнува десно. Палпацијата на абдоменот во овие делови е исто така болна.

Со долготраен процес, функцијата на црниот дроб постепено се нарушува. Ова се манифестира со зголемен стомак поради акумулација на течност во него, проширени вени на желудникот и хранопроводникот, хемороидни вени, пожолтување на кожата и склерата и хеморагичен осип.

Бубрежна хемосидероза: симптоми

Акумулацијата на пигмент во бубрезите не само што доведува до промени во урината, туку и до одредени клинички манифестации. Хемосидерин влијае на бубрежните тубули и гломерулите, што доведува до нарушување на филтрацијата на крвта и ослободување на протеини и јаглехидрати од него. Како резултат на тоа, се развива хипопротеинемија - намалување на концентрацијата на протеини во крвта.

Пациентот се жали на појава на едем. Прво се појавуваат на лицето, а во напредни случаи го покриваат целото тело. Пациентот е загрижен општа слабости замор.

Долгорочното оштетување на функцијата на бубрезите доведува до дисфункција на други органи и системи.

Оштетување на мозокот

Депонирањето на хемосидерин во мозокот има многу променливи клинички манифестации. Се зависи од тоа во кој оддел е локализирана лезијата.

Акумулацијата на хемосидерин предизвикува смрт нервните клетки, уништување на миелинската обвивка на нервите. Често, пациентите со церебрална хемосидероза имаат претходна хеморагија во паренхимот, отстранување на тумори и хеморагични мозочни удари.

Типично клинички манифестацииакумулацијата на хемосидерин во мозокот се смета за:

нерамнотежа - атаксија;
оштетување на слухот како што е сензоневрален губиток на слухот;
ментални нарушувања;
дизартрија - нарушување на говорот;
нарушувања на движењето.

Дијагностика

Дијагнозата на хемосидероза мора да биде сеопфатна. Често е неопходна координирана работа на лекари од различни специјализации: дерматолог, невролог, пулмолог, специјалист за инфективни болести и други. Се зависи од тоа кој орган е претежно засегнат.

Дијагностичкото пребарување започнува со детално испрашување на пациентот за неговите поплаки, нивниот динамичен развој и присуството на претходни болести. Само после ова се пропишуваат дополнителни методи на испитување.

Без оглед на формата на болеста, се пропишани следниве дијагностички методи:

Комплетна крвна слика - се одредува намален број на црвени крвни зрнца и хемоглобин.
Одредување на присуство на хемосидерин во урината.
Се одредува нивото на железо во крвниот серум.
Анализа на врзувачкиот капацитет на железото во телото.
Биопсија на погоденото ткиво со хистолошки преглед за откривање на депозити на хемосидерин.

Само хистолошки преглед на биопсија овозможува да се постави дијагноза на хемосидероза со 100% сигурност. При испитување на парче ткиво под микроскоп, се наоѓаат макрофаги со хемосидерин, бидејќи тоа се клетките кои се првите што го „јадат“ вишокот пигмент.

Исто така, во зависност од тоа кој орган лекарот се сомнева дека е оштетен, тој ги пропишува следните методи на испитување:

магнетна резонанца на мозокот;
компјутеризиран томограм;
ултрасонографија;
радиографија;
бронхоскопија.

Уште еден ефикасен лабораториски методдијагностика - десферален тест. За да се спроведе, на пациентот му се администрираат 500 mg десферал. Минимум 6 часа, а најмногу 24 часа по инјектирањето на лекот, се собира урината на пациентот и се испитува количината на железо во неа.

Третман на болеста

Бидејќи во сегашната фаза најмногу внимание се посветува на автоимуниот тек на хемосидероза, лековите од групата на кортикостероиди се сметаат за приоритетни лекови. Тие угнетуваат имунолошки систем, со што се намалува производството на антитела против сопствените црвени крвни зрнца. Овие лекови вклучуваат Дексаметазон и Преднизолон. Но, глукокортикоидите помагаат само во 40-50% од случаите. Во отсуство на нивната ефикасност, на пациентот му се препишуваат цитостатици (Метотрексат, Азатиоприн).

Се препишуваат и лекови кои го подобруваат трофизмот на ткивата, клеточниот метаболизам и го зголемуваат снабдувањето со кислород до нив. Таквите лекови вклучуваат:

Венотоника. Тие ја зголемуваат еластичноста на васкуларните ѕидови, го подобруваат протокот на крв во мозочните ткива - „Детралекс“, „Допелхерц“.
Витамини Б. Ја подобрува спроводливоста на нервните импулси и состојбата на пролетното ткиво.
Витамин Ц. Ја зголемува јачината на васкуларниот ѕид.
Ангиопротектори. Тие имаат ефект сличен на витамин Ц - „Етамзилат“, „Винкамин“.
Ноотропици. Подобрување на протокот на крв во мозокот и забрзување на клеточниот метаболизам - Церебролизин, Фенибут.
Невролептици. Се пропишува симптоматски само ако пациентот има ментални нарушувања - "Аминазин".

Во случај на хемосидероза на бубрезите и значително нарушување на нивната функција, се пропишува плазмафереза или хемодијализа.

Така, прекумерната акумулација на хемосидерин е сериозна патолошка состојба. Потребен е максимум рана дијагнозаи навремено лекување, бидејќи во напредни случаи хемосидерозата доведува до тешка дисфункција на внатрешните органи. Често овие нарушувања се неповратни.

Хемосидероза на кожата е голем број на дерматолошки заболувања кои припаѓаат на групата на пигментни дистрофии. Оваа патологија се развива поради вишокот на железо во ткивата на телото, чие ниво е регулирано со хемосидерин, пигмент што содржи железо. Постојат локални и општи хемосидероза. Во првиот случај - белодробни и кожни, во вториот - потни и плунковни жлезди, коскена срцевина, бубрези, слезина, црн дроб. За да се дијагностицира болеста, неопходно е да се одреди нивото на железо во телото, да се процени способноста на крвта да го врзува овој елемент и да се одреди количината на хемосидерин во примероците од биопсија ( биолошки материјал) органи и ткива. Третманот зависи од клиничка слика, вклучува земање глукокортикостероиди, ангиопретектори, цитостатици, витамини, како и физиотерапевтски процедури - плазмафереза, фототерапија (ПУВА) итн.

Карактеристики на хемосидероза на кожата

Во повеќето случаи, патологијата се развива кај мажите. Болеста се карактеризира со кафеаво-црвени дамки од различни нијанси со јасни граници. Кога се притискаат, тие не ја менуваат бојата и не исчезнуваат, а воспалителниот процес не се развива. Во зависност од знаците и состојбата на телото, се разликуваат следниве форми на хемосидероза на кожата:

Бела атрофија. Се манифестира како истенчување на кожата на нозете - белузлави, малку потонати, заоблени дамки со јасни граници. Постепено, дамките се спојуваат, а околу нив се појавува хиперпигментација, предизвикана од телеангиектазија и таложење на хемосидерин во ткивата. Процесот е неповратен, првпат опишан во 1929 година и најчесто се развива на позадината на проширените вени.
Телеангиектатична пурпура во облик на лак. Се појавува како жолтеникаво-розови дамки со големина од 10-15 cm, локализирани на нозете и глуждовите. Постепено тие се распаѓаат во лачни елементи и семиринги, а околу нив се појавуваат траги од хемосидерин и телеангиектазија. Патологијата за прв пат беше опишана во 1934 година, при дијагностицирање мора да се разликува од болеста Мајоки.
Егзематска пурпура. На трупот и екстремитетите се појавуваат бројни егзема-како (еритемо-сквамозни) жолтеникаво-кафени дамки во комбинација со папуларно-хеморагичен, понекогаш конфлуентен осип. Осипот во некои случаи е придружен со чешање. На хистолошки прегледПокрај хемосидерозата, се дијагностицира и спонгиоза. Болеста за прв пат беше опишана во 1953 година.
Пурпура со чешање. Слична е на пурпура слична на егзематид, придружена со силно чешање и лихенификација - нагло задебелување на кожата, појава на шема и нарушувања на пигментацијата. Болеста за прв пат беше опишана во 1954 година.
Прстенест телеангиектатична пурпура. Мајоки-овата болест е многу редок вид на хеморагична пигментна дерматоза.
Лихеноидна пурпуроза и пигментарен ангиодерматитис. На нозете и бутовите се формираат црвеникаво-кафеави лихеноидни нодули со големина од 3-5 мм, поретко - мали тркалезни плаки со лушпеста површина. Кожата околу погодените области станува виолетова и понекогаш чеша. Осипот може да се прошири на телото, горните екстремитети, лице. Болеста е хронична и првпат е опишана во 1925 година.
Ортостатска пурпура. Патолошки променикожата на долните екстремитети, предизвикана од заболувања на црниот дроб и бубрезите, долг престојна нозе, старост, кардиоваскуларна инсуфициенција. Патологијата првпат беше опишана во 1904 година.
Окер дерматитис (Janselm-ова ангиосклеротична пурпура, пурпурен и пигментиран ангиодерматитис на долните екстремитети, жолт окер дерматитис). Најчесто се развива кај мажи кои имаат проблеми со циркулацијата на крвта (проширени вени, тромбофлебитис, атеросклероза, хипертензија и сл.), се манифестира на стапалата и нозете. На почетокот тоа се ситни хеморагии, со текот на времето - 'рѓосано-црвени лезии со големина од 6-10 cm.Во тешки случаи - атрофија на кожата, трофични чиреви. Понекогаш - хиперпигментација и кафеаво-сини дамки (плаки) склони кон улцерации со дијаметар од 10 до 40 mm. Болеста за прв пат беше опишана во 1924 година.
Прогресивна пигментна дерматоза. Ретка болест со непозната етиологија, има други имиња - Шамбергова болест, пигментна пурпура.
Ретикуларна сенилна хемосидероза (телеангиектатски пурпурен дерматитис, сенилна Бејтманова пурпура, ретикуларна хемосидероза). Се развива како резултат на атеросклеротични промени на ѕидовите на крвните садови предизвикани од природно стареење.
Се појавува како мали тен дамки, виолетови петехии и пајакови вени(телеангиектазија) со локализација на задна странарацете, стапалата и нозете, понекогаш осипот е придружен со чешање. Патологијата првпат беше опишана во 1818 година.

Како изгледа хемосидерозата на кожата можете да видите на фотографиите подолу.

Знаците на хемосидероза зависат од формата на болеста. Пурпура пигментоза на кожата почесто се дијагностицира кај мажи постари од 40 години. Ова е хронична бенигна патологија која ги има следниве симптоми:

Пигментирани црвени дамки од тули.
Локализација на осип на подлактиците, рацете, нозете и глуждовите.
Постепена промена на бојата на дамките во кафена, темно кафеава или жолтеникава.
Зголемување на температурата.

Хемосидерозата на кожата не се шири на внатрешните органи; за време на периодот на ремисија, симптомите се благи или целосно отсутни.

Хемосидерин, кој го регулира количеството на железо во телото, се формира како резултат на разградувањето на хемоглобинот под дејство на голем број ензими. Присутен е во клетките на црниот дроб, слезината, коскената срцевина и лимфоидното ткиво. Со премногу активна синтеза, вишокот хемосидерин се депонира во клетките на кожата и другите органи и ткива. Хемосидерозата на кожата е секундарна болест, чии причини се:

Автоимуни процеси.
Интоксикација - труење со сулфонамиди, олово, кинин и други хемолитички отрови.
Инфекции - сепса, бруцелоза, маларија, тифус.
Крвни заболувања - повеќекратни трансфузии на крв, леукемија, дијабетес.
Хемолитична анемија.
Резус конфликт.
Цироза на црниот дроб.
Срцето и венска инсуфициенција.
Егзема, дерматитис.
Нарушувања на имунолошкиот систем.

Резултатите од бројните студии сугерираат дека една од причините за развој на кожна хемосидероза е генетската предиспозиција.

Најчесто, хемосидерозата на кожата се развива кај деца од 3-8 години, сето тоа започнува со анемија и отежнато дишење во мирна состојба. Во акутниот стадиум, температурата малку се зголемува, ако е белодробна форма, се појавува кашлица и спутум со крв. Во овој период, црниот дроб и слезината се зголемуваат, но со третман кризата трае само неколку дена и болеста оди во ремисија: симптомите постепено исчезнуваат, нивото на хемоглобин во крвта се зголемува.

Дијагноза на хемосидероза на кожата

Дијагнозата на хемосидероза бара проценка на клиничката слика, како и голем број инструментални и лабораториски студии. Обично лекарот пропишува:

Клинички тест на крвта - ја одредува содржината на железо во серумот.
Десферален тест - се администрира дефероксамин (интрамускулно), се проценува концентрацијата на железо во урината.
За хистолошки преглед се врши биопсија на оштетените површини на кожата.
Микроскопско испитување на спутум.
Рендген на граден кош.
Сцинтиграфијата со перфузија на белите дробови е студија за пулмоналниот проток на крв.
Спирометрија.
Бронхоскопија.

Резултатите од студијата овозможуваат да се идентификува инфекцијата што предизвикала хемосидероза на кожата или другите органи (ако болеста има заразна етиологија).

Терапијата за кожна хемосидероза вклучува препишување на лекови кои содржат калциум, средства за зајакнување на крвните садови, рутин, ескузан, аскорбинска киселина и витамини. Ако болеста се развие на позадината на воспалителен процес, терапијата се надополнува со масти со глукокортикоиди.

Компликации на хемосидероза на кожата

Во повеќето случаи, третманот на хемосидероза на кожата има поволна прогноза. Навремената медицинска нега ви овозможува да избегнете компликации, најмногу проблеми од естетска природа се појавуваат без влошување на благосостојбата.
Други видови на хемосидероза може да предизвикаат крварење, дисфункција на кардиоваскуларниот систем, пулмонална хипертензија и голем број други опасни по живот состојби.

Превенција на хемосидероза на кожата

Основата за спречување на нарушување на синтезата на хемосидерин е навремено лекувањезаразни, хематолошки и кардиоваскуларни заболувања. Луѓето склони кон кожна хемосидероза треба да избегнуваат компликации од трансфузија на крв(проблеми со трансфузија на крв), труење со лекови и хемикалии (интоксикација).

Превентивните мерки се насочени кон спречување на болести, предизвикувајќи нарушувањециркулацијата на крвта на долните екстремитети, бидејќи во некои случаи провоцирачките фактори на хемосидероза се повреди, хипотермија и продолжено стоење. Особено внимание треба да се посвети на здравјето на оние кои поради нивните професионална дејностПоголемиот дел од времето морам да го поминувам стоејќи.

– болест од групата на пигментни дистрофии, која се карактеризира со прекумерна акумулација на пигментот хемосидерин што содржи железо во ткивата на телото. Постојат локални форми на болеста (кожна и пулмонална хемосидероза) и општи (со таложење на хемосидерин во клетките на црниот дроб, слезината, бубрезите, коскената срцевина, плунковните и потните жлезди). Дијагнозата на хемосидероза се заснова на одредување на содржината на железо во крвната плазма, вкупниот капацитет за врзување на железо во крвта, како и содржината на пигмент во биопсијата на примероците на ткивата и органите. Во зависност од клиничката слика, третманот на хемосидероза вклучува терапија со лекови (глукокортикоиди, цитостатици, ангиопротектори, витамин Ц), во некои случаи плазмафереза и локална терапија со ПУВА.

Генерални информации

Хемосидероза е нарушување на размената на хемоглобиногениот пигмент хемосидерин со неговото локално или системско таложење во ткивата. Хемосидерин е интрацелуларен пигмент што содржи железо, формиран за време на ензимското разградување на хемоглобинот. Синтезата на хемосидерин се јавува во сидеробластните клетки. Заедно со другите деривати на хемоглобин (феритин, билирубин), хемосидеринот е вклучен во транспортот и таложењето на железо и кислород, како и во метаболизмот на хемиските соединенија. Нормално во мали количинихемосидерин се наоѓа во клетките на црниот дроб, слезината, коскената срцевина и лимфното ткиво. Под различни патолошки состојби, прекумерното формирање на хемосидерин може да се појави со развојот на хемосидероза. Проучувањето на епидемиологијата на хемосидероза е тешко поради широкиот спектар на форми на ова нарушување.

Во зависност од распространетоста на патолошкиот процес, се разликуваат локална (локална) и генерализирана (општа) хемосидероза. Локалната хемосидероза е резултат на екстраваскуларна хемолиза, т.е. екстраваскуларно уништување на црвените крвни зрнца. Локалната хемосидероза може да се развие и во фокуси на ограничени хеморагии (хематоми) и во целиот орган (бели дробови, кожа). Генерализирана хемосидероза е последица на интраваскуларна хемолиза - интраваскуларно уништување на црвените крвни зрнца под различни заеднички болести. Во овој случај, хемосидеринот се депонира во клетките на црниот дроб, слезината и коскената срцевина, давајќи им на органите кафеава („рѓосана“) боја.

Независните форми на хемосидероза вклучуваат:

хемосидероза на кожата (Шамберг-ова болест, прстенеста телеангиектатична пурпура на Majocchi, сенилна хемосидероза, лихеноидна пигментоза и пурпурен ангиодерматитис, охерозен дерматитис итн.)
идиопатска пулмонална хемосидероза (кафеава индурација на белите дробови)

Во случај кога е придружено таложење на хемосидерин структурни промениткива и нарушена функција на органи, тие зборуваат за хемохроматоза. Поради разновидноста на причините и формите на хемосидероза, ја проучува имунологијата, дерматологијата, пулмологијата, хематологијата и други дисциплини.

Причини за хемосидероза

Општата хемосидероза е секундарна состојба, етиолошки поврзана со болести на крвниот систем, интоксикации, инфекции и автоимуни процеси. Можни причиниможе да послужи вишокот на таложење на хемосидерин хемолитична анемија, леукемија, цироза на црниот дроб, заразни болести (сепса, бруцелоза, маларија, повторлива треска), Rh конфликт, чести трансфузии на крв, труење со хемолитички отрови (сулфонамиди, олово, кинин итн.).

Етиологијата на пулмоналната хемосидероза не е целосно јасна. Направени се претпоставки во врска со наследна предиспозиција, имунопатолошка природа на болеста, вродени нарушувања на структурата на ѕидот на пулмоналните капилари итн. Познато е дека пациентите со декомпензирана срцева патологија (кардиосклероза, срцеви мани итн.) се поподложни на развој на пулмонална хемосидероза.

Кожна хемосидероза може да биде примарна (без претходни кожни лезии) или секундарна (се јавува на позадината на кожни болести). Кожата е предиспонирана за развој на примарна хемосидероза ендокрини заболувања(дијабетес мелитус), васкуларна патологија (хронична венска инсуфициенција, хипертензија). Дерматитис, егзема, неуродермитис, траума на кожата и фокална инфекција (пиодерма) може да доведат до секундарна акумулација на хемосидерин во слоевите на дермисот. Хипотермија, прекумерна работа и земање лекови (парацетамол, НСАИЛ, ампицилин, диуретици итн.) може да предизвикаат почеток на болеста.

Белодробна хемосидероза

Идиопатската белодробна хемосидероза е болест која се карактеризира со повторени хеморагии во алвеолите со последователно таложење на хемосидерин во пулмоналниот паренхим. Оваа болест првенствено ги погодува децата и луѓето млад. Текот на пулмоналната хемосидероза се карактеризира со пулмонални крварења со различен интензитет, респираторна инсуфициенција и хипохромна анемија.

Во акутната фаза на болеста, пациентите доживуваат влажна кашлицасо ослободување на крвав спутум. Последица на пролонгирана или обилна хемоптиза е развој на тешка анемија со дефицит на железо, бледило на кожата, иктерус на склерата, поплаки за вртоглавица и слабост. Прогресивниот тек на пулмоналната хемосидероза е придружен со развој на дифузна пневмосклероза, рефлектирана со отежнато дишење и цијаноза. Периодите на егзацербација се придружени со болка во градитеи абдомен, артралгија, треска. Објективните податоци се карактеризираат со затапеност на ударниот звук, присуство на влажни шилести, тахикардија, артериска хипотензија, сплено- и хепатомегалија.

За време на периодите на ремисија, поплаките не се изразуваат или отсуствуваат, меѓутоа, по секој следен напад, времетраењето на јасните интервали, по правило, се намалува. Кај пациенти со хронична хемосидероза, кор пулмонална; Често се јавуваат тежок инфаркт-пневмонија и рекурентен пневмоторакс, што може да предизвика смрт. Идиопатската пулмонална хемосидероза може да се комбинира со хеморагичен васкулитис, ревматоиден артритис, системски лупус еритематозус, гломерулонефритис и Гудпастуров синдром.

Хемосидероза на кожата

Во кожна верзија на хемосидероза, таложење на пигмент што содржи железо се јавува во дермисот. Клинички, болеста се карактеризира со појава на хеморагичен осип на кожата или пигментни дамки со дијаметар од 0,1-3 см.Свежи осип имаат тула-црвена боја; старите стануваат кафени, темно кафеави или жолтеникава боја. Најчесто, пигментираните лезии се локализирани на кожата на глуждовите, нозете, рацете и подлактиците; Понекогаш осипот е придружен со благо чешање. Во областите на кожни лезии, може да се појават петехии, нодули, лихеноидни папули, телеангиектазии и „рѓосани“ плаки.

Хемосидерозата на кожата има хроничен тек (од неколку месеци до неколку години), а почеста е кај мажи на возраст од 30-60 години. Општата состојба на пациентите со кожна хемосидероза останува задоволителна; внатрешните органи не се засегнати. Болеста треба да се разликува од атипични форми на лишај планус, псевдосарком и Капоши сарком.

Дијагноза на хемосидероза

Во зависност од формата на хемосидероза, нејзината дијагноза може да ја спроведе дерматолог, пулмолог, специјалист за заразни болести, хематолог и други специјалисти. Покрај физичкиот преглед, се врши и општ тест на крвта, определување на серумското железо и вкупната способност за врзување на железото на крвта. За да се идентификува хемосидероза, најважните податоци се

Третман на хемосидероза

Лековите од прва линија што се користат за третман на пулмонална хемосидероза се глукокортикостероидите, но тие се ефикасни само во половина од случаите. Метод на комбиниран третман со имуносупресиви (азатиоприн, циклофосфамид) во комбинација со. Дополнително, се користи симптоматска терапија: суплементи на железо, хемостатски агенси, трансфузија на крв, бронходилататори, инхалации со кислород. Во некои случаи, ремисија на болеста се јавува по спленектомија.

Третманот на хемосидероза на кожата вклучува локална употреба на кортикостероидни масти, криотерапија, аскорбинска киселина, рутин, додатоци на калциум и ангиопротектори. За тешки кожни манифестации на хемосидероза, тие прибегнуваат кон терапија со ПУВА и назначување на дефероксамин.

Прогноза и превенција на хемосидероза

Идиопатската пулмонална хемосидероза е тешко дијагностицирана болест со сериозна прогноза. Прогресивниот тек на патологијата доведува до инвалидитет на пациентот и развој на опасни по живот компликации - масивно белодробно крварење, респираторна инсуфициенција, пулмонална хипертензија. Текот на хемосидероза на кожата е поволен. Болеста е главно козметички дефект и има тенденција постепено да се решава.

Превенцијата на метаболичките нарушувања на хемосидерин може да се олесни со навремено лекување на кожни и општи инфективни, васкуларни, хематолошки и други болести, спречување на компликации од трансфузија на крв и исклучување на интоксикации со лекови и хемиски средства.