Дерматомиозит нь арьсны үрэвсэл, дегенератив өөрчлөлттэй бүх биеийг дахин давтдаг хүнд явцтай өвчин юм. холбогч эд, араг ясны болон гөлгөр булчингууд, цусны судаснууд болон дотоод эрхтнүүд. Бид өнөөдөр энэ талаар дэлгэрэнгүй ярих болно.

Өвчний эмгэг жам ба онцлог

Өөрийгөө эмчлэх нь эмгэгийн хурдацтай хөгжил, амь насанд аюултай хүндрэл үүсгэдэг.

Доорх видео нь хүүхдийн дерматомиозитэд зориулагдсан болно.

Эмчилгээ

Эмийн эмчилгээ

Уламжлалт хэрэглэдэг 7 төрлийн эм байдаг.

Глюкокортикостероидууд

Хамгийн оновчтой сонголтыг цочмог үе шатанд насанд хүрсэн өвчтөний биеийн жингийн 1 кг тутамд өдөрт 1 мг тунгаар тогтооно. Хүнд тохиолдолд өдөр тутмын тунсарын дотор 2 мг/кг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Эмчилгээний үр дүнд хүрмэгц тэд тун бага тунгаар (хэрэглэсэн тунгийн ¼) аажмаар шилждэг. Хүнд хурцадмал байдлаас зайлсхийхийн тулд тунг хурдан бууруулах нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй.

Преднизолоны оронд стероид бус үрэвслийн эсрэг эмийг томилох нь туйлын зохисгүй юм. Энэ нь урьдчилсан таамаглалыг эрс дордуулж, ноцтой үр дагаварт хүргэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.

Дархлаа дарангуйлах цитостатикууд

Бага хэмжээгээр тогтоосон эмчилгээний үр нөлөөстероидууд. Үндсэн: , (уушигны фиброзын хувьд).

• Метотрексатын эхний тун нь долоо хоногт 7.5 мг бөгөөд үр дүнд хүрэх хүртэл долоо хоногт 0.25 мг-аар нэмэгддэг (долоо хоногийн хамгийн их тун нь 25 мг).
• Судсаар хийх (метотрексатыг булчинд тарихгүй) долоо хоногт өвчтөний жингийн 1 кг тутамд 0.2 мг-аар эхэлж, тунг долоо хоногт 0.2 мг / кг-аар нэмэгдүүлнэ.
• Хүлээгдэж буй эмчилгээний үр дүн нь хамгийн ихдээ 1-1.5 сарын дараа ажиглагддаг эдгээх нөлөө- 5 сарын дотор. Туныг маш удаан бууруулна (долоо хоногт хэрэглэж буй тунгийн дөрөвний нэгээр).
• Эмчилгээний дэглэм нь метотрексатыг преднизолонтой хослуулан хэрэглэх явдал юм.
• Азатиоприныг өдөрт 2-3 мг / кг тунгаар эхэлдэг. Мансууруулах бодис нь цусны системд бага хэмжээний хүндрэл учруулдаг бөгөөд үүнтэй эмчилгээ нь урт хугацааны туршид байж болно. Азатиоприн нь метотрексатаас бага хүчтэй гэж тооцогддог тул ихэвчлэн кортикостероидуудтай хослуулдаг.
• В9 витамины хэрэглээ ( Фолийн хүчил), ялангуяа элэгний үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой гаж нөлөөний эрсдлийг бууруулдаг.

Бусад арга хэрэгсэл

• Аминохинолиныг бага тунгаар хэрэглэдэг. Арьсны илрэлийг арилгахын тулд ихэвчлэн архаг эмгэгийн үед болон бусад эмүүдтэй хослуулан арчилгаа эмчилгээ болгон заадаг. Үндсэн: Гидроксихлорокин 200 мг/хоног.
• Иммуноглобулиныг судсаар тарихнэмэгдүүлэхийн тулд өдөрт нэг кг тутамд 0.4 - 0.5 грамм тунгаар хийдэг. эерэг хариу үйлдэлстандарт эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөн дааврын бодисууд. Олон өвчтөнд иммуноглобулин нь дархлааны тогтолцоонд нөлөөлж үрэвслийг бууруулдаг.
• Прозерин(арилгах үед), кокарбоксилаза, Неостигмин, ATP, В витаминууд тарилга, булчингийн үйл ажиллагааг хэвийн болгох.
• Анаболик стероид Nerobol, Retabolil зэрэг нь Преднизолоныг удаан хугацаагаар хэрэглэх үед булчингийн эдийг бэхжүүлэх бодис болгон ашигладаг.
• Хэрэв жижиг шохойжилт үүссэн бол, Колхицин, Пробенецидийн дотоод хэрэглээ, Na 2 EDTU судсаар тарих, Трилон В-ийн орон нутгийн хэрэглээ нь тодорхой эмчилгээний үр дүнд хүрдэг.

Эмчилгээний

• болон лимфоцитаферезийг голчлон өвчтэй өвчтөнүүдэд хэрэглэдэг хүнд явцтай, уламжлалт эмчилгээнд хариу өгөхөд хэцүү, судасны үрэвсэл, булчингийн хүнд хэлбэрийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг.
• Булчингийн агшилтаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн эмчилгээний дасгалууд нь ялангуяа бага насны үед заавал байх ёстой, гэхдээ зөвхөн ангижрах үед.

Мэс заслын

• Заримдаа нэг арьсан доорх шохойжилтыг арилгадаг мэс заслын аргаар. Гэхдээ энэ нь тийм ч үр дүнтэй биш бөгөөд гол ажил бол эрт илрүүлэх, урьдчилан сэргийлэх явдал юм давсны ордууд, ялангуяа бага насны арьсны дерматомиозит, өндөр тунгаар дааврын эмчилгээ, заримдаа бүр "түрэмгий" хэрэглэдэг.
• Үүнтэй ижил схемийг паранеопластик дерматомитозын үед хавдрын формацийн өсөлтийг дарах зорилгоор ашигладаг. Мэс засал, эмтэй хослуулан хэрэглэх нь ихэвчлэн хэвийн бус илрэлийг арилгах эсвэл мэдэгдэхүйц бууруулахад тусалдаг.

Эмчилгээний онцлог

• Саяхан генийн инженерчлэлийн шинэ биологийн бүтээгдэхүүнийг хэрэглэж эхэлсэн боловч нарийн тус бүрээр, эмнэлгийн мэргэжилтний боловсруулсан схемийн дагуу.
• Преднизолон ба Метипред нь ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэг тул ходоодны салст бүрхэвчийг хамгаалах эм (гастропротектор), омепразол, ранитидин, кальци, Д аминдэмийн бэлдмэл, ясны сийрэгжилтээс урьдчилан сэргийлэх бисфосфонатуудыг тогтоодог.

• Метипред курсын явцад та глюкозыг бие махбодид тэсвэрлэхгүйн тулд элсэн чихэр, чихэрлэг хоол хүнс хэрэглэхийг хориглоно.
• Хүндрэлийн үед амрах хугацааг хатуу зааж өгдөг. Үйл явц намжихад та бага багаар дасгал хийж болно биеийн тамирын дасгал, судлах Физик эмчилгээ, гэхдээ өвчний хурцадмал байдлыг өдөөхгүйн тулд маш болгоомжтой хийх хэрэгтэй.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх

Дерматомиозит үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ хараахан боловсруулагдаагүй байна. Өвчин оношлогдсоны дараа хоёрдогч урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнд дараахь зүйлс орно.

• кортикостероид бүхий засвар үйлчилгээ,
• арьсны эмч, ревматологичоор хийсэн хяналтын үзлэг;
• хорт хавдар үүсэх магадлалыг тодорхойлох шинжилгээ,
• аливаа үрэвсэлт өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх,
• бие дэх халдварын голомтыг арилгах.

Хүндрэлүүд

Эмчилгээгүй удаан хугацааны дерматомиозиттэй бол дараахь өвчин үүсдэг.

• ба трофик шарх;
• контрактур, ясны хэв гажилт;
• булчингийн массын алдагдал;
• кальциноз.

Дэвшилтэт дерматомиозит бүхий өвчтөнд заналхийлж буй хамгийн ноцтой хүндрэлүүд нь эхний 2 жилд өвчтөнүүдийн 40 хүртэлх хувь нь зохих эмчилгээ хийлгүйгээр нас бардаг.

• аспирацийн уушигны үрэвсэл, цулцангийн фиброз;
• амьсгалын замын эрхтнүүд, улаан хоолой, залгиурын булчингуудыг устгах;
• ходоод гэдэсний цус алдалт;
• зүрхний эмгэг;
• ерөнхий дистрофи, ядрах

Урьдчилан таамаглах

Өмнө нь эмгэг нь өвчтөнүүдийн бараг 2/3 нь үхэлд хүргэдэг. Өнөөдөр кортикостероидын хэрэглээ нь тодорхой эмчилгээний үр дүнг өгч, өвчний түрэмгий байдлыг дарангуйлж, зөв ​​хэрэглэвэл урт хугацааны прогнозыг эрс сайжруулдаг.

• Дерматомиозит үүсч болно нэг анги, эхний шинж тэмдгүүд илэрснээс хойш 2 жилийн турш идэвхгүй курс (ремиссия) үе шатанд шилжиж, дараа нь - дахилт өгөхгүй.
• Полициклик урсгалтай урт хугацааремиссия нь дахилттай ээлжлэн солигддог. Энэ нь ихэвчлэн преднизолоны тунг огцом бууруулж эсвэл зогсоосон тохиолдолд тохиолддог.
• Архаг дерматомиозит, эмчилгээ хийлгэсэн ч хүндрэл үүсэх магадлал өндөр байдаг.

Нарийвчилсан оношийг эрт тавьж, эмчилгээг эхлэх тусам урт хугацааны таамаглал илүү сайн байдаг. Хүүхдэд дерматомиозит нь бараг бүрэн эдгэрэх эсвэл тогтвортой ангижрахад хүргэдэг.

Доорх видео нь дерматомиозит ба түүнтэй холбоотой өвчний талаар илүү ихийг хэлэх болно.

Дерматомиозит (дерматомиозит; Грек дерма, арьсны арьс + mys, myos булчин + -itis; синхрончлол: Вагнерын өвчин, Вагнер-Унферрихт-Хепп өвчин) нь судалтай, бага зэрэг гөлгөр булчинг системчилсэн гэмтэл, түүнчлэн арьсны гэмтэлийн үр дүнд моторын үйл ажиллагаа алдагддаг өвчин юм. Холбогч эдийн сарнисан өвчний бүлэгт хамаарна.

Dermatomyositis-ийн цочмог хэлбэрийг Вагнер (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) болон Hepp (P. Hepp, 1887), архаг хэлбэрийг - Petge болон Clejat (G. Petges, C) нар тодорхойлсон. Клеят, 1906). Холбогч эдийн сарнисан системийн өвчний хувьд дерматомиозит нь зөвхөн 40-өөд оноос хойш судлагдсан. 20-р зуун

Дерматомиозит нь ямар ч насныханд тохиолддог; эмэгтэйчүүдэд давамгайлдаг. Тохиолдол 1: 200,000 - 1: 280,000 [Rose and Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Мэдсгер, Доусон, Маси (Т. Медсгер, В. Доусон, А. Маси), 1970].

Этиологи

Этиологи тодорхойгүй. Олон тооны зохиогчид дерматомиозитыг янз бүрийн эсрэгтөрөгч (микроб, хавдар гэх мэт) мэдрэмтгий болгох урвал гэж үздэг. Энэ үзэл баримтлалыг шаантаг, өвчний илрэл, тухайлбал эритема зангилаа (Эритема зангилаа), чонон хөрвөс (үзнэ үү), эозинофили (харна уу), өвчний эхэн үед ихэвчлэн ажиглагддаг. Нортон (В. Нортон) нар. (1970), Клуг, Соннихсен (Н. Кинг, Н. Сонничсен, 1973) нар нөлөөлөлд өртсөн эдэд (арьсны фибробластын цитоплазм, арьс ба булчингийн хялгасан судасны эндотелид, булчингийн саркоплазм) вирус төст цитоплазмын нэгдлүүдийг илрүүлсэн. утаснууд) бөгөөд үүний үндсэн дээр тэд вирусын этиологийн үүрэг ролийг авч үздэг D.

Эмгэг төрүүлэх

Эмгэг төрүүлэгч нь сайн ойлгогдоогүй байна. Хамгийн их хүлээн зөвшөөрөгдсөн таамаглал бол D. аутоиммун эмгэгийн хөгжлийн аутоиммун механизм юм араг ясны булчинд эсрэгбие илрэх замаар илэрдэг. Булчингийн гэмтэл нь эсийн дархлааны урвалаас үүдэлтэй байж болно (хойшлогдсон хэлбэрийн урвал); Энэ санааг туршилтын мэдээллээр баталж байна: танилцуулга дээр Гвинейн гахай Freund-ийн туслах бодис бүхий гетероген булчингийн түдгэлзүүлэлт (Адъювантыг үзнэ үү), амьтад нь хүний ​​D.-ийг санагдуулам ерөнхий миозит үүсгэдэг.

Патологийн анатоми

Дерматомиозитын үед задлан шинжилгээнд ерөнхий гэмтэл ажиглагддаг араг ясны булчингууд. Булчингууд нь хавдсан, цайвар, саарал эсвэл шаргал хүрэн, үхжил, фиброз, шохойжилтын хэсгүүдтэй (харна уу). Микроскопоор морфол. булчингийн өөрчлөлт нь маш олон янз байдаг бөгөөд өвчний үе шат, хурдац, түүнчлэн өвчин үүссэн наснаас хамаарна. Миоцитын голомтот уургийн доройтол (харна уу) ба вакуол доройтол (харна уу), дараа нь стромоос үхжил, макрофаг урвал үүсдэг (Зураг 1). Гэмтлүүд нь судаснуудын эргэн тойронд эсвэл булчингийн утаснуудын хооронд тархсан жижиг лимфоцит ба плазмын эсүүдээс бүрдсэн нэвчдэсээр хүрээлэгдсэн байдаг. Дараа нь завсрын фиброз үүсч, үүний цаана миоцитын нөхөн төлжих үйл явц эрчимжиж байна. Завсрын фиброзын эрч хүч нь өвчний явц, үргэлжлэх хугацаа, үе шатаас хамаарна. Цочмог их хэмжээний үхжилд фиброз ихэвчлэн ажиглагддаг булчингийн эсүүдэмчилгээг хожуу эхлүүлсэн үед үүсдэг. Өвчний үр дүнд булчингийн утаснуудын хатингаршил үүсдэг (булчингийн хатингаршилыг үзнэ үү), фокусын нөхөн олговорын гипертрофи үүсдэг.

Электрон микроскопоор процесс улам хурцдаж, булчингийн эсийн голомтот доройтол, цитоплазмын гиалин биетүүд үүсдэг.

Булчин доторх артериол, хялгасан судасны эндотелийн болон суурийн мембраны өтгөрөлт ажиглагдаж байна. Ихэнхдээ эндотелийн эсүүдэд вирустай төстэй орцууд байдаг бөгөөд энэ нь системийн чонон ярын өвчнийг санагдуулдаг (үзнэ үү).

Арьс ба арьсан доорх эдэд салст бүрхүүлийн доройтол бүхий үхжил, хавангийн голомт (харна уу), түүнчлэн фиброз, шохойжилт илэрдэг.

Араг ясны булчингийн өөрчлөлттэй төстэй өөрчлөлтүүд нь миокардид илэрдэг боловч маш бага тод илэрдэг. Эндокардит ба перикардит нь маш ховор тохиолддог. Элэг өөхлөх магадлалтай. Үндсэндээ дотоод эрхтний өөрчлөлтүүд нь стромын дунд зэргийн үрэвсэлт-склерозын үйл явц, васкулит (Васкулитыг үзнэ үү), эрхтнүүдийг бүрдүүлдэг гөлгөр булчингуудад бага зэргийн гэмтэл учруулдаг.

D.-ийн үед моторын төгсгөлийн мэдрэл ба тэдгээрийн төгсгөлд өөрчлөлтүүд тэмдэглэгдсэн байдаг. Тэдэнд дистрофик болон нөхөн төлжих үйл явц ажиглагдаж байна. Мөн булчин болон мэдрэлийн утаснуудын өөрчлөлтийн хүндийн хоорондын хамаарал байдаг.

Patomorphol-ийн хувьд хүүхдийн D.-ийн өөрчлөлт нь зөвхөн булчин, арьсаар хязгаарлагдахгүй, ходоод гэдэсний замд тархдаг хор хөнөөлтэй панваскулит давамгайлсан шинж чанартай байдаг. зам, зүрх, уушиг, захын мэдрэл гэх мэт Дотор талын гиперплази ба судасны хананы фиброз нь эрхтнүүдийн бөглөрөл, хүчилтөрөгчийн дутагдалд хүргэдэг.

Эмнэлзүйн зураг

Дерматомиозитын нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилал байдаггүй. Хавдрын эсрэгтөрөгчийн хариу урвалаар үүсдэг идиопатик, анхдагч, шинж тэмдгийн хоёрдогч, дерматомиозит, хүүхдүүдэд дерматомиозит байдаг.

Хоёрдогч дерматомиозит нь эмнэлзүйн зураглалаараа анхдагч дерматомиозитоос үндсэндээ ялгаатай биш юм. Уильямс (R. Williams, 1959) дагуу хоёрдогч D. тохиолдлын 17% -д ажиглагддаг; 40-өөс дээш насны D.-тэй өвчтөнүүдийн дунд хоёрдогч D.-ийн давтамж 50% хүртэл нэмэгддэг. D.-ийн шинж тэмдгүүд нь хавдрын илрэлээс хэдэн сар, бүр хэдэн жилийн өмнө илэрч болно. Ихэнх тохиолдолд D. нь уушиг, түрүү булчирхай, өндгөвч, умай, хөхний булчирхай, бүдүүн гэдэсний хавдрын үед ажиглагддаг. D.-ийн бие даасан тохиолдлуудыг хорт лимфома, түүнчлэн хоргүй, хоргүй тимома зэрэгт тодорхойлсон байдаг. Курсын шинж чанараас хамааран цочмог, цочмог болон хрон хэлбэрийн D хэлбэрүүд нь жихүүдэс хүрэх, араг ясны булчингийн ерөнхий гэмтэл хурдацтай нэмэгдэж буй дисфаги (харна уу), дисфони (харна уу), булчингийн гэмтэл зэргээр тодорхойлогддог. зүрх болон бусад эрхтнүүд. Цочмог D. насанд хүрэгчдэд ховор ажиглагддаг. Субакут хэлбэр нь удаан явцтай байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн аажмаар нэмэгдэж буй булчингийн сулралаас эхэлдэг бөгөөд биеийн үзлэгээр ирмэгүүд илэрдэг. стресс (өндөр шатаар авирах, хувцас угаах гэх мэт), арьсны дерматит үзэгдлүүд бага тохиолддог. Дараа нь мөр, аарцагны булчингийн гэмтэл эрчимжиж, дисфаги, дисфони үүсдэг. Өвчин эхэлснээс хойш 1 - 2 жилийн дараа D.-ийн нарийвчилсан зураг нь ихэвчлэн булчин, дотоод эрхтний эрхтнүүдийн хүнд гэмтэлтэй ажиглагддаг. Chron, D. хэлбэр нь мөчлөгт тохиолддог, булчин, арьсны хатингаршил, склерозын үйл явц удаан хугацаанд давамгайлж, алсын мөчдийн тусгаарлагдсан булчингийн бүлгүүд (шуу, шилбэний булчингууд) үйл явцад оролцож болно. Булчингийн гэмтэл нь ихэвчлэн архаг давтагдах дерматиттай хавсардаг (харна уу).

Дерматомиозитын арьсны гэмтэл нь полиморф шинж чанартай байдаг: эритема (харна уу) ба хаван (харна уу) голчлон биеийн нээлттэй хэсэгт давамгайлдаг. Petechial, papular, bullous тууралт ажиглагдаж байна (Тууралт харна уу), телеангиэктази, пигментаци болон пигментацийн голомт, гиперкератоз гэх мэт Арьс, ch. арр. нөлөөлөлд өртсөн булчингууд дээр хавдсан, зуурсан эсвэл нягт. Эритема нь ихэвчлэн нүүр, хүзүү, цээж, үе мөчний дээгүүр, шуу, мөрний гаднах гадаргуу, гуя, хөлний урд гадаргуу дээр байрладаг; Энэ нь маш тогтвортой бөгөөд ихэвчлэн хальслах, загатнах дагалддаг. Өвөрмөц байдлаар тодорхойлогддог periorbital хаванба улайлт (өнгөт зураг 4) - "нүдний шилний" шинж тэмдэг. Трофик эмгэг, хуурай арьс, уртааш зураас, хумсны хэврэг байдал, үс унах гэх мэт өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь коньюнктивит (харна уу), стоматит (харна уу), гипереми хэлбэрээр салст бүрхэвчийг нэгэн зэрэг гэмтээдэг. болон залгиурын хаван, түүнчлэн дууны атираа. Арьсны синдром нь D.-ийн бусад шинж тэмдгүүд, түүний дотор булчингийн гэмтэл гарахаас өмнө тохиолддог боловч зарим өвчтөнд арьсанд бараг ямар ч өөрчлөлт гардаггүй (полимиозит өөрөө).

D.-ийн гол шинж тэмдэг нь араг ясны булчингийн гэмтэл юм. Ихэвчлэн ойрын мөчний булчингууд, мөр, аарцагны бүс, хүзүү, нуруу, залгиур, улаан хоолой, сфинктерийн булчингууд нөлөөлдөг. Булчингийн өвдөлт, ялангуяа хөдөлгөөн, тэмтрэлтээр илэрдэг; булчингууд нь нягт эсвэл зуурсан гурилтай, эзэлхүүн нь нэмэгддэг. Тогтвортой хөгжиж буй булчингийн сулрал нь мэдэгдэхүйц хязгаарлалтад хүргэдэг идэвхтэй хөдөлгөөнүүд. Өвчтөн босож, сууж чадахгүй, хөлөө гишгүүрээр өргөх ("автобус" шинж тэмдэг), гартаа объект барьж, үсээ самнах, хувцаслах ("цамц" шинж тэмдэг), алхах үед амархан унах; Хэрэв хүзүү ба нурууны булчингууд өвдвөл тэд дэрнээсээ толгойгоо өргөж, барьж чадахгүй босоо байрлал(толгой цээжин дээрээ унасан); нүүрний булчингууд гэмтсэн тохиолдолд нүүрний маск шиг дүр төрх гарч ирдэг. Өвчний хөгжлийн оргил үед (цочмог ба цочмог хэлбэрийн үед) өвчтөнүүд бараг бүрэн хөдөлгөөнгүй байдаг; хөдөлгөөн нь зөвхөн гар, хөлөнд хадгалагддаг.

Залгиурын булчингуудын үйл явцад оролцох нь дисфаги үүсгэдэг (залгих үед амьсгал боогдох, шингэн хоол түүгээр урсдаг). Хоолны хүсэл эрмэлзэл боломжтой. Хавирга хоорондын булчин ба диафрагмыг гэмтээх нь хөдөлгөөнийг хязгаарлаж, уушигны амин чухал хүчин чадал буурахад хүргэдэг (үзнэ үү). Хоолойн булчингууд гэмтсэн үед хамрын дуу хоолой, хоолой сөөх; нүдний булчинг гэмтээх нь диплопи (харна уу), птоз (харна уу); сфинктерийн булчинг гэмтээх нь тэдний үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг. Дараа нь нөлөөлөлд өртсөн булчингийн хатингиршил эсвэл миозит ossificans-ийн зураг үүсдэг (Миозитийг үзнэ үү). D.-ийн кальциноз нь хоёрдогч бөгөөд нөхөн сэргээх шинж чанартай байдаг. Шохойжилтын голомт нь ихэвчлэн мөр, аарцагны бүслүүрийн хамгийн их өртсөн булчингууд, арьсан доорх эдэд товруу эсвэл их хэмжээний хуримтлал хэлбэрээр байршдаг. Өнгөц байрлалтай шохойжилтын голомтыг шохойн масс ялгаруулж нээж болно.

D.-д тэмдэглэсэн мэдрэлийн системийн гэмтэл нь сенатор (H. Senator, 1888) өвчнийг нейродерматомиозит гэж нэрлэх үндэслэлийг өгсөн. Өөрчлөлт нь захын болон автономит мэдрэлийн системд голчлон ажиглагддаг; ялагдал c. n. -тай. ховор ажиглагддаг бөгөөд астеникийн сэтгэл гутралын болон астеник хам шинж хэлбэрээр илэрхийлэгддэг (Астеник синдромыг үзнэ үү). EEG нь биопотенциалуудын эмгэгийн хэмнэлийг илрүүлдэг. Зарим зохиогчид таталт бүхий менингит, энцефалит үүсэх магадлалыг тэмдэглэж байна.

Захын мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь radicular өвдөлт, мэдрэлийн хонгилд өвдөлт, моно- ба полиневрит хэлбэрээр илэрдэг (Полиневритийг үзнэ үү). Полиневриттэй бол мэдрэмтгий байдал, ялангуяа гар, хөлний алслагдсан хэсгүүдэд мэдрэмж алдагддаг. Мэдрэмжийн бууралт нь түүний өсөлттэй адил гүнзгий биш юм. Рефлексүүд ихэвчлэн буурч, заримдаа жигд бус байдаг. Шөрмөсний рефлекс буурах эсвэл алдагдах нь булчин болон захын мотор мэдрэлийн эсүүдийн хавсарсан гэмтэлээс үүдэлтэй байж болно.

Автономит эмгэгүүд нь янз бүр байдаг - гипотензи, тахикарди, терморегуляци алдагдах, хоолны дуршилгүй болох гэх мэт.

Өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь голомтот эсвэл сарнисан миокардит (харна уу), заримдаа зүрхний хэм алдагдал, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг. Эндокардит ба перикардит нь ховор тохиолддог.

Уушигны гэмтэл нь судас эсвэл завсрын уушгины хатгалгаагаар илэрдэг ба уушигны фиброз үүсдэг (Пневмосклерозыг үзнэ үү). Уушигны шохойжилт үүсэх тусгаарлагдсан тохиолдлыг тодорхойлсон. Уушигны дутагдал нь харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд голчлон амьсгалын булчин болон диафрагм гэмтсэнээс үүсдэг.

Гөлгөр булчинг гэмтээх нь гэдэс рүү явав. зам нь улаан хоолой, гэдэсний гипотензи үүсгэдэг. Зарим өвчтөнүүд хоолны дуршил буурах, хэвлийгээр өвдөх, гастроэнтероколит (харна уу). Гель.-гэдэсний. насанд хүрсэн өвчтөнд цус алдалт, гэдэсний цооролт нь ховор тохиолддог. Элэгний дунд зэргийн томрол нь өвчтөнүүдийн 1/3 орчимд ажиглагддаг.

D.-ийн цусны даралт ихсэх, бөөрний дутагдал бүхий хүнд гломерулонефритийн тохиолдол маш ховор тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ бөөрний гэмтэл нь түр зуурын уураг илэрдэг (үзнэ үү).

D.-ийн ховор шинж тэмдгүүд нь ерөнхий лимфаденопати, томорсон дэлүү юм. Зарим тохиолдолд ёроолын судасны гэмтэлийг тодорхойлсон байдаг.

-аас нийтлэг шинж тэмдэгХамгийн түгээмэл өвчин бол жин хасах, заримдаа мэдэгдэхүйц (10-20 кг) юм. D.-ийн цочмог явц эсвэл хурцадмал үед халуурах температурыг тэмдэглэсэн; цочмог болон архаг тохиолдолд субфебриль температурыг тэмдэглэдэг.

Артрит нь ховор тохиолддог. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 25% нь артралгиа (үзнэ үү) болон периартикуляр эдүүдийн хавантай байдаг. Үе мөчний үйл ажиллагааны алдагдал нь булчингийн гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Заримдаа D. нь Raynaud-ийн хам шинжтэй хавсардаг (Raynaud-ийн өвчинг үзнэ үү).

Өвчний цочмог ба цочмог явцын үеийн лабораторийн судалгаагаар дунд зэргийн цус багадалт, нейтрофилийн лейкоцитоз, лейкопени, эозинофили), хурдасгасан ROE, альфа-2-1 ба гамма глобулин нэмэгдсэн байна. Булчингийн гэмтлийн ноцтой байдал, тархалтын үзүүлэлт нь цусан дахь ферментийн идэвхжил - креатин фосфокиназа, глутамик ба пирувик трансаминаза, лактат ба малатдегидрогеназа, түүнчлэн шээсэнд креатин үүсэх явдал юм. Архаг үед D. үед өгөгдөл өөрчлөгддөг лабораторийн судалгаатийм ч тодорхой, илэрхийлэгдээгүй байна. Хэд хэдэн өвчтөнд ревматоид хүчин зүйлийн титр нэмэгддэг. Антинуклеар эсрэгбие ба чонон хөрвөс эсүүд маш ховор байдаг.

Pearson (S. M. Pearson, 1972) дагуу цахилгаан миографийн судалгаагаар (Электромомиографийг үзнэ үү) шинж чанарын гурвалсан шинж чанарыг илрүүлдэг: аяндаа фибрилляци ба булчингийн гүйдлийн эерэг потенциал; сайн дурын булчингийн агшилтын үед үүсдэг бага далайц бүхий олон фазын потенциалууд, булчинг механик цочроох үед өндөр давтамжийн үйл ажиллагааны потенциалын воллейс ("псевдомиотони").

Хүндрэлүүд

Цочмог дерматомиозитын нас баралтын шалтгааны нэгдүгээрт ордог хамгийн түгээмэл бөгөөд аюултай хүндрэл бол залгих чадвар муутай хүнсний массыг сорсны үр дүнд үүсдэг хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаа юм (үзнэ үү). Хавирга хоорондын булчин ба диафрагм гэмтсэний улмаас уушгины байнгын гиповентиляци (уушигны агааржуулалтыг үзнэ үү) нь хөгжлийн урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг. бактерийн уушигны үрэвсэл. Зарим тохиолдолд амьсгалын замын булчинд ноцтой гэмтэл учруулдаг, аялалын огцом хязгаарлалттай байдаг цээжамьсгалын дутагдал (харна уу) болон асфикси (харна уу) нэмэгдэхэд хүргэдэг. Хөдөлгөөнгүй өвчтөнүүдэд трофик шарх (харна уу), ор дэрний шарх (харна уу) үүсч болно. Ядаргаа үүсэх боломжтой. Зүрх ба бөөрний дутагдалД.-тэй харьцангуй ховор байдаг.

Оношлогоо

Оношлогоо нь өвчний эмнэлзүйн илрэлүүд, юуны түрүүнд булчин, арьсны онцлог гэмтэл дээр суурилдаг. Эозинофили (харна уу), ферментийн түвшин нэмэгдэж, креатинури (харна уу) нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. Дерматомиозитын оношийг тодруулахын тулд электромиографийн судалгаа, ялангуяа булчин, арьсны биопси чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. D.-тэй өвчтөний арьсны өөрчлөлт нь системийн чонон ярын арьсны гэмтэлтэй төстэй байж болно; D.-ийн булчингийн морфологи нь илүү онцлогтой.

D.-ийн бүх тохиолдолд, ялангуяа өндөр настай хүмүүст хавдрыг арилгахын тулд ерөнхий эмнэлзүйн үзлэг хийх шаардлагатай.

D.-ийн рентген туяаны өгөгдөл нь тодорхой биш боловч зөөлөн эд, дотоод эрхтнүүдийн гэмтлийн зэргийг тодруулахад тусалдаг. Рентген зураг гэж нэрлэгддэг аргыг ашиглан үйлдвэрлэх ёстой. зөөлөн эдүүдийн бүтцийг олж авахын тулд зөөлөн цацраг . Өвчний цочмог үе шатанд ийм рентген зураг дээр булчингууд илүү ил тод харагдаж, цэвэршилтийг тэмдэглэдэг. Арьсан доорх эд нь маш тунгалаг, заримдаа жижиг судлууд ч харагддаг. Архаг хэлбэрээр D.-д шохойжилт үүсэх нь ердийн зүйл юм зөөлөн эдүүд(Зураг 2). Ихэнхдээ арьсан доорх эдэд илэрдэг жигд бус хэлбэршохойжилт, мөн булчингийн хил дээр ба арьсан доорх эдЗаримдаа туузан хэлбэрийн шохойжилт ажиглагддаг. Хип үений хэсэгт ихэвчлэн их хэмжээний шохойжилт байдаг - гэж нэрлэгддэг. псевдотуморын өөрчлөлтүүд.

Уушигны хэсэгт голчлон суурь хэсгүүдэд завсрын фиброзын зураг илэрдэг. Заримдаа гялтан хальсанд шохойжилт ажиглагддаг. Зүрх нь ихэвчлэн томордог.

Ялгаварлан оношлохцочмог ба цочмог дерматомиозитын үед халдварт ба халдварт өвчний үед хийх ёстой мэдрэлийн өвчин, системийн склеродерма (үзнэ үү), системийн чонон хөрвөс (харна уу).

Д-ийн цочмог эхэн үед халуурах, жихүүдэс хүрэх, ROE хурдасч, булчингийн сулрал нэмэгдэх нь үүнийг үгүйсгэх боломжтой болгодог. Халдварт өвчин(сепсис, хижиг, erysipelas гэх мэт). Өвчний хурдацтай хөгжил, хөдөлгөөнгүй байдал, залгихад хүндрэлтэй байх нь хүнд хэлбэрийн полиневритийг дуурайдаг (үзнэ үү). Ажиглагдсан гэмтлийн гарал үүсэл, шинж чанарыг тодруулах нь хуурамч мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийг үнэнээс ялгах боломжийг олгодог.

Склеродерма нь дүрмээр бол цочмог шинж тэмдэг илэрдэггүй. Гол шинж тэмдэг нь дерматитгүй арьсны өтгөн хаван юм.

Системийн чонон хөрвөсөөс ялгаатай нь Д.-тэй дотоод эрхтний эмгэг нь тийм ч тод илэрдэггүй, өвчний зураг нь булчингийн гэмтэл, арьсны өөр өөр шинж чанартай өөрчлөлтүүд давамгайлж, цусан дахь чонон ярын эсүүд байдаггүй.

Хрон. Арьсны синдромгүй D. (полимиозит өөрөө) нь янз бүрийн миопатиас ялгагдах ёстой: дэвшилтэт булчингийн дистрофи, тиротоксик миопати гэх мэт (Миопатиийг үзнэ үү). Булчингийн биопси нь ихэвчлэн шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг.

Эмчилгээ

Архаг дерматомиозитын цочмог, цочмог болон хурцадмал үед кортикостероидуудыг тогтоодог бөгөөд энэ нь миопати үүсгэж болзошгүй тул D.-ийн эсрэг заалттай триамсинолоныг оруулаагүй болно. Преднизолоныг хангалттай, ихэвчлэн их хэмжээний тунгаар хэрэглэх нь зүйтэй: цочмог үед 80-100 мг, цочмог үед 60 мг, архаг явц хүндэрсэн тохиолдолд. D. Өдөрт 30-40 мг. Эдгээр тунг тэсвэрлэх чадвар, эсрэг заалт байхгүй тохиолдолд 2-3 сарын турш тогтооно. болон илүү тодорхой эмчилгээний үр нөлөө. Дараагийн саруудад преднизолоны тунг маш удаан бууруулж, эмчилгээний тунгаар хийдэг: цочмог болон цочмог хэлбэрийн D. өвчний эхний жилд 30-40 мг байх ёстой; өвчний хоёр, гурав дахь жилд засвар үйлчилгээний тунг 20-10 мг хүртэл бууруулдаг; Гүн шаантаг, ангижрах үед эмийг бүрэн татан буулгах боломжтой. Өвчин хүндрэх үед болон стресстэй нөхцөл байдалтунг нэмэгдүүлсэн. Цочмог D-д кортикостероид (триамсинолоноос бусад) хэрэглэхэд эсрэг заалт бараг байдаггүй.

Кортикостероидын хамт цитотоксик эм хэрэглэдэг. гэсэн мэдээлэл байна сайн нөлөөметотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфамид хэрэглэхээс. Гэсэн хэдий ч D.-ийг цитостатик эмээр эмчлэх арга хараахан хангалттай боловсруулагдаагүй байна. Эмчилгээний хугацаа 2-6 сар байна. Кортикостероидуудтай хавсарсан тохиолдолд богино хугацааны эмчилгээ хийдэг.

Аминокинолины эм: хинамин (хлорохин, резокин, делагил), гидроксихлорохин (Плаквенил) удаан хугацаагаар (жилээр), бараг бүх хэлбэрийн D. цочмог болон цочмог хэлбэрийн D.-д эдгээр эмийг тухайн хугацаанд зааж өгөх нь зүйтэй. архагшсан тохиолдолд кортикостероидын тунг бууруулах. D. - оношлогдсон мөчөөс эхлэн.

Өвчний бие даасан шинж чанараас хамааран стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд - салицилатууд (ацетилсалицилын хүчил) болон стандарт тунгаар индометациныг кортикостероидуудтай хослуулан хэрэглэж болно.

IN нарийн төвөгтэй эмчилгээ D. нь кокарбоксилаза, В витаминууд, түүнчлэн кортикостероидуудыг удаан хугацаагаар хэрэглэх эсвэл өвчтөний ядрахад зориулагдсан анаболик даавар (Неробол, Ретаболил) орно. Шохойжилт байгаа тохиолдолд комплекс үүсгэгч бодис, ялангуяа этилендиаминтетра цууны хүчлийн динатрийн давс (Na 2 EDTA) хэрэглэдэг.

Цочмог болон цочмог хэлбэрийн D.-ийн үед орондоо амрах, болгоомжтой арчилгаа хийх шаардлагатай бөгөөд дараа нь бие даасан эмчилгээний аргыг болгоомжтой ашиглах замаар хөдөлгөөний хүрээг аажмаар өргөжүүлнэ. биеийн тамирын боловсрол. Эмчилгээний массаж, физик эмчилгээний аргыг зөвхөн үйл явцын идэвхжил буурч, өвчин архаг хэлбэрт шилжих үед л хэрэглэж болно. Булчингийн хатингаршил ба фиброзын үйл явц нь агшилтын хөгжилд давамгайлж байгаа тохиолдолд эмчилгээ нь эмчилгээний цогцолборын тэргүүлэх эмчилгээ болдог. гимнастик, массаж, физик эмчилгээний процедур (парафин банн, гиалуронидаз бүхий электрофорез гэх мэт). Үйл явцын идэвхжил буурах үед balneotherapy, рашаан сувиллын эмчилгээ хийх боломжтой.

D.-тэй өвчтөний хоолны дэглэм бүрэн дүүрэн, уураг, витаминаар баялаг байх ёстой.

Урьдчилан таамаглах

Эмчилгээ хийлгээгүй цочмог болон цочмог хэлбэрийн D.-ийн таамаглал муу байна. Кортикостероидын эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр эдгээр хэлбэрүүд нь илүү хоргүй, хрон, явцтай болж, зарим өвчтөнд хөдөлмөрийн чадвараа сэргээснээр олон жилийн бүрэн ангижрал үүсдэг. Архаг хэлбэрийн амьдралын урьдчилсан таамаглал D. илүү таатай, хөдөлмөрийн чадварын таамаглал муу байна.

Хоёрдогч D.-ийн хувьд таамаглал нь үндсэн өвчний явцаас хамаарна.

Дерматомиозит өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь үйл явцыг хурцатгах, урагшлуулахаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Энэ нь өвчнийг эрт оношлох, эмнэлэгт цаг тухайд нь идэвхтэй эмчилгээ хийх, дараа нь өвчтөнийг диспансерийн хяналтанд байлгах, зохих дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ, хөгжлийн бэрхшээлийг шилжүүлэх эсвэл бие махбодийн үйл ажиллагаа хязгаарлагдмал ажилд авах боломжийг олгодог. ачаалал, харшил үүсгэгч хүчин зүйлсийг хасах.

Хүүхдэд дерматомиозит

Эмнэлзүйн зураг

Өвчин нь ихэвчлэн цочмог хэлбэрээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний цочмог, хурдацтай хөгжил нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Хүүхдэд архаг болон цочмог хэлбэрийн D. илүү идэвхтэй болж болно.

Wedge, D.-ийн бага насны хүүхдийн илрэл нь ерөнхийдөө насанд хүрэгчдийнхээс ялгаатай биш боловч курс нь илүү хортой байдаг. Энэ нь температурын өсөлт, системийн булчингийн хүнд гэмтэл, эрхтнүүдийн хүнд хэлбэрийн эмгэг бүхий долгионтой, дэвшилтэт явцаар тодорхойлогддог. Янз бүрийн шаантаг ба хам шинжүүд нь янз бүрийн хэмжээтэй судаснууд, ялангуяа бичил судаснууд, эмгэг процесст оролцдогтой холбоотой байдаг.

Арьсны өөрчлөлт нь маш тогтвортой (полимиозит нь маш ховор тохиолддог) бөгөөд параорбитал ба хэт улайлтаас гадна арьс, арьсан доорх эдийн өргөн хаван, гүн үхжил дагалддаг (өнгөт зураг 1-3). Өвчин эмгэгийн үед улайлт нь бүдгэрч, телеангиэктази (харна уу), хальслах хэсгүүд, гипер-, пигментацийн толбо гарч ирдэг. Үе мөчний дээгүүр арьс нь уян хатан чанараа алдаж, үрчлээстэй, барзгар эсвэл нимгэрч, энэ нь гэж нэрлэгддэг зүйлтэй төстэй болдог. атрофийн сорви. Амны хөндийн салст бүрхэвчийн янз бүрийн өөрчлөлтүүд ихэвчлэн ажиглагддаг. амьсгалын замын, коньюнктив, хаван бүхий катрин-шархлаат урвалаар илэрдэг.

Өвдөлт, хавдар бүхий араг ясны булчингийн сарнисан сулрал нь хүүхдийн хөдөлгөөний чадварыг хязгаарлаж, бараг бүрэн хөдөлгөөнгүй болоход хүргэдэг. Хүүхдэд шөрмөс-булчингийн агшилт (Зураг 3), шохойжилт нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй олон удаа үүсдэг. Насанд хүрэгсдэд булчингийн шохойжилт үүсэх нь өвчний идэвхтэй үе шат дуусна гэсэн үг бол хүүхдүүдэд өргөн тархсан шохойжилтыг идэвхтэй D-тэй хослуулан ажиглаж болно Заримдаа шохойжилт нь арьсны гадаргуугаас хэсэгчлэн цухуйдаг (tsvetn. Зураг 5).

Амьсгалын замын болон залгиурын булчинг гэмтээх нь дисфаги (үзнэ үү), дисартри (харна уу), цээжний экскурси багасдаг. Амьсгалын булчинг аажмаар гэмтээх нь амьсгал зогсоход хүргэдэг.

Өвчтөнүүдийн тал хувь нь артралгитай байдаг. Үе мөчний үрэвсэл үүсч, заримдаа үе мөчний деформаци үүсч болно.

D.-ийн уушгины гэмтэл нь ихэвчлэн судасны завсрын уушгины хатгалгаагаар илэрхийлэгддэг бөгөөд үйл явцын явц, формацаар тодорхойлогддог. уушигны фиброз, шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал уушигны зүрхба бронхопневмони. Хоёрдогч халдвар, уушигны сүрьеэгийн давхарга байж болно. Гялтангийн үрэвсэл нь хуурай эсвэл эксудатив байж болно, ихэвчлэн их хэмжээний шүүдэсжилтгүй, наалдамхай процесс үүсдэг.

Зүрхний гэмтэл нь ихэвчлэн сарнисан эсвэл голомтот миокардит (харна уу), миокардийн дистрофи, бага тохиолдолд эндомиокардит, миоперикардит эсвэл панкардит (харна уу) хэлбэрээр илэрдэг. Заримдаа ptosis ажиглагдаж байна (tsvetn. 1-р зураг), exophthalmos.

Өвчний идэвхтэй үе шатанд нүдний ёроолын судаснууд янз бүрийн хэмжээгээр нөлөөлдөг.

Урьдчилан таамаглах

Зарим тохиолдолд зохих эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр үйл явцын идэвхийг бууруулж зогсохгүй өвчнийг моторын үйл ажиллагааны хангалттай нөхөн олговор бүхий идэвхгүй үе шатанд шилжүүлэх боломжтой байдаг. Хүнд хэлбэрийн дистрофи, өргөн тархсан шохойжилт, эргэлт буцалтгүй шөрмөс-булчингийн агшилт бүхий архаг, тогтвортой явц нь хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Маш хурдан, "цахилгаан" явцтай, хурдан бөгөөд хорт хавдартай үйл явцыг зогсоох боломжгүй тохиолдолд өвчин хэдхэн сарын дотор үхэлд хүргэдэг. Үхлийн шалтгаан нь арьс, амьсгалын замын салст бүрхэвч, ходоод гэдэсний замын дэвшилтэт трофик эмгэг байж болно. сепсис эсвэл улаан хоолойн улаан хоолойн цус алдалт, перитонит үүсэхэд хүргэдэг хоёрдогч халдварын хөгжил бүхий зам. Үхлийн шууд шалтгаан нь амьсгалын замын булчингийн эргэлт буцалтгүй дэвшилтэт гэмтлийн дэвсгэр дээр үүсдэг уушигны зүрхний дутагдал байж болно.

Урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэхийн тулд D.-ээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд олон хүчин зүйлд мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэн хүүхдүүдэд хүрээлэн буй орчны болон дотоод орчин, голомтын байнгын ариун цэврийн байгууламж, халдвар шаардлагатай. Тэд бүх төрлийн вакцинжуулалт, антибиотик, сульфаниламид, цусны сийвэн, цус сэлбэх, гамма глобулин хэрэглэх зэрэгт онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй (өмнөх харшлын урвалыг харгалзан).

D.-тэй хүүхдүүдэд урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалт, дулаалга, физик эмчилгээ, дулааны процедур (сүүлийнх нь ялангуяа өвчний идэвхтэй үе шатанд) туйлын эсрэг заалттай байдаг. Мэс заслын үйл ажиллагаа нь кортикостероид эмчилгээний дэвсгэр эсрэг D. идэвхгүй үе шатанд (хамгийн багадаа 2 жил ангижрах) явуулах ёстой. Хоорондын халдварын хувьд ацетилсалицилын хүчил болон бусад салицилатыг хэрэглэхийг зөвлөж байна; Антибиотикийг зөвхөн үнэмлэхүй заалтаар тогтооно. Dermatomyositis-тай хүүхдийг идэвхтэй хянах шаардлагатай иж бүрэн судалгаасанал болгож буй үйл ажиллагааны хэрэгжилтэд хатуу хяналт тавих.

Ном зүй:Гаусманова-Петрусевич I. Булчингийн өвчин, транс. Польш хэлнээс, х. 303, Варшав, 1971; Ишченко M. M. ба Dorogiy A. N. Цочмог дерматомиозит, Журн, невропат, сэтгэцийн эмгэгийн үед мэдрэлийн систем дэх клиник, гистологийн өөрчлөлтийн тухай, 74-р хуудас, № 2, х. 209, 1974, библиогр.; Kopyeva T.N et al. Dermatomyositis дахь араг ясны булчингийн зарим ферментийн метаболизм (гистохимийн судалгаа), Арх. pathol., t 34, no 3, p. 46, 1974; Михеев В.В. Эмнэлэгт коллагенозууд мэдрэлийн өвчин, М., 1971; Нестеров А.И., Сигидин Я.А. Коллаген өвчний клиник, х. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А.П., Виноградова О.М. Цочмог "идиопатик" дерматомиозитийг эмчлэх боломжтой юу? Тер. арх., т 47, № 4, х. 118, 1975; Solovyova A.P., Moiseev V.S. and Cheltsov V.V., Cardiology, v. 15, p. 52, 1975, библиогр.; Тареев E. M. Коллагенозууд, х. 267, М., 1965, библиогр.; Банзаф М.а. Гопел В. Дерматомиозитийн хам шинж ба дархлаа дарангуйлах эмчилгээ, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Бондорф В.у. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D.C. a. Arnason B. G. W. Полимиозит дахь эсийн дархлаа, Арк. Нейрол., v. 31, х. 192, 1974; Логан R. G. a. о. Полимиозит, Анн. дадлагажигч Мед., в. 65, х. 996, 1966; Мэдсгер Т.А., Доусон В.Н. Masi A. T. Полимиозитын эпидемиологи, Амер. Ж.Мед., в. 48, х. 715, 1970; Соколов М.С., Голдбер г Л.С. Pearson S. M. Кортикостероид тэсвэртэй полимиозитыг метотрексатаар эмчлэх, Lancet, v. 1, х. 1971 оны 14; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Хайлк. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Хүүхдэд дерматомиозит- Исаева Л.А. ба Жвания М.А. Хүүхдэд дерматомиозит өвчний эмчилгээний зарчим, Вопр. охор дэвсгэр. болон хүүхдүүд, 15-р боть, № 12, х. 3, 1970, библиогр.; Мозолевский Ю. Хүүхдийн дерматомиозитийн ялгавартай оношлогоо, Zhurn, neuropath, t., No. -тай. 1472, 1974, библиогр.; Банкир V. Q. a. Виктор М. Хүүхдийн дерматомиозит (системийн ангиопати), Анагаах ухаан (Балтимор), v. 45, х. 261, 1966; Bitnum S. a. о. Dermatomyositis, J. Pediat., v. 64, х. 101, 1964, библиогр.; Roget J.e. а. Ла дерматомиозит де l'enfant, etude de 22 ажиглалт, Pediatrie, t. 26, х. 471, 1971; Салливан Д.Б. о. Хүүхдийн дерматомиозит өвчний прогноз, J. Pediat., v. 80, х. 555, 1972,

Н.Г.Гусева, Г.П.Куртинит, А.А.Матулис; М.А.Жвания, Л.А.Исаева (пед.).

Хүүхдэд үүсдэг дерматомиозитын өсвөр насны хэлбэр нь нялх хүүхдэд аюултай болж, зарим тохиолдолд үхэлд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч энэ нь ихэвчлэн араг ясны булчин, холбогч эдэд нөлөөлж, нүүрэн дээр улайх ердийн шинж тэмдэг илэрдэг архаг явцтай эмгэг хэлбэрээр илэрдэг. Ийм гэмтэл нь булчингийн нийт сулрал, гипотони үүсгэдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн хэвийн хөдөлгөөний үйл явцыг алдагдуулдаг.

Ихэвчлэн 4-10 насны хооронд илэрдэг, ийм гэмтлийн яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байгаа тул олон эрдэмтэд вирусын халдварыг өдөөдөг гэж үздэг. аутоиммун гэмтэлдаавуу Эдгээр вирусууд нь Coxsackie болон ECHO, ретровирусын халдварууд эсвэл пикорнайрусууд юм. Дерматомиозит нь ихэвчлэн өвөл эсвэл хаврын эхэн үед эхэлдэг.

Дерматомиозит байгаа үед эд эсийн гэмтлийн үндэс нь тусгай дархлааны эсийн урвалаар илэрдэг. Энэ нь биеийн эд эсийн эсрэг дархлааны эсүүдийн нэг төрлийн түрэмгийлэл юм - хаван, булчин чангарах хэсэгт олон лимфоцит, В-лимфоцит, макофаг илэрдэг. Хүүхэд насандаа дерматомиозит нь ихэвчлэн цочмог хэлбэрээр эхэлдэг.

Шинж тэмдэг

Хүүхдэд дерматомиозит цочмог эхлэхэд өндөр халууралт, хүнд хэлбэрийн болон хурц өвдөлтбулчингийн хэсэг, хонго, гарны хэсэгт ерөнхий сулрал аажмаар нэмэгдэж, биеийн жин аажмаар буурдаг. Дерматомиозит гэмтлийн ердийн шинж тэмдэг нь биеийн ойролцоох бүлгүүдийн булчингийн сулрал юм: хүзүүний булчин, мөрний бүс, аарцагны бүс. Ийм гэмтэлтэй хүүхдүүд шатаар алхах, унадаг дугуй эсвэл скутер унахад хэцүү байдаг бөгөөд тэд сандал дээр удаан, шулуун сууж чадахгүй.

Биеийн хоёр хагаст булчинд тэгш хэмтэй гэмтэл байдаг бөгөөд энэ нь булчинд жигд тархсан байдаг. Палатин ба залгиурын булчингийн хэсэг нь эмгэгт өртөх үед уух, идэх үед залгих эмгэг, хүүхэд амьсгал боогдох, ханиалгах, залгисан шингэн, хоол хүнсээр дамжих зэрэг болно. Энэ нь залгиур, мөгөөрсөн хоолойд гэмтэл учруулах, хэл ярианы бэрхшээл, дуу хоолой, хамрын дуу хоолойны дутагдал зэргээс шалтгаалж үүсч болно. Ердийн шинж тэмдэг нь булчингийн өвдөлт, цээжний хэсэгт амьсгалын замын хөдөлгөөн багасч, уушгинд ателектаз эсвэл уушгины үрэвсэл үүсч болно.

Эсгий үед булчингууд нь зуурсан гурилтай төстэй, нягтаршсан халаастай, үйл явц ахих тусам булчин шөрмөсний агшилт үүсч, булчингийн хэсэгт шохойжилт үүсдэг. Дерматомиозит үүсэх үед эрүүл мэндэд аюултай олон дотоод эрхтний гэмтэл нь ердийн шинж чанартай байх болно. Үүнд голомт буюу сарнисан миокардит үүсэх, зүрхний дистрофи эсвэл шигдээсийн голомт үүсэх зэрэг зүрхний гэмтэл орно. Ялангуяа цочмог үед экстрасистолын хэлбэрийн хэм алдагдал үүсч болно.

Хоол боловсруулах систем нь хэвлийн өвдөлтөөр өвддөг бөгөөд энэ нь цус алдалт эсвэл гэдэсний шархлаа үүсгэдэг бөгөөд бөөр нь ихэвчлэн өртдөггүй, гэхдээ эмгэгийн цочмог явцын үед шээс, цусны улаан эсэд уураг илэрч болно; бөөр нь өөрөө нөлөөлдөггүй.

Арьсны гэмтэл нь ихэвчлэн хөхрөлт, нүдний эргэн тойронд хавдар үүсдэг - дерматомиозитын "шил". Хумс, зовхи, алга, хурууны үзүүр дээр аалзны судлууд үүсч болох ба тохой, өвдөг, хурууны хооронд тууралт гарч ирдэг.

Арьс, эд эсийн тэжээлд өөрчлөлт орж, үхжил үүсч, дараа нь сорви үүсч болно.

Дерматомиозит өвчний оношлогоо

Энэ эмгэгийн үед булчингийн гэмтэл нь мэдрэмтгий байдал, шөрмөсний рефлекс, булчингийн бүлгүүдийн тэгш хэмийн сулрал зэргийг хадгалах замаар тодорхойлогддог. Электромиографи нь булчингийн элементүүдийн идэвхжил буурч байгааг харуулж байна. Ердийн өөрчлөлтийг илрүүлэхийн тулд булчингийн биопсиг мөн зааж өгдөг. Зүрхний гэмтэл нь миоглобин ба тусгай бодис болох креатин киназа, миозин, зүрхний тропонины түвшингээр илэрдэг. Энэ бүхэн нь бусад ферментүүд - креатин фосфокиназа, AST ба ALT, LDH, цус, шээс дэх креатин зэрэг өөрчлөлтүүдээр нэмэгддэг.

Хүндрэлүүд

Хамгийн аюултай хүндрэлүүдДерматомиозит нь зүрхний гэмтэл, түүний дутагдал үүсэх, үе мөч, булчинг нөхөн сэргээх боломжгүй гэмтэл гэж үздэг. Эд эсийн үхжил, уушигны хүндрэл, амьсгал давчдах, дуу хоолой, хэл ярианы эмгэг зэрэг нь аюултай биш юм.

Эмчилгээ

Чи юу хийж чадах вэ

Өвчин нь ноцтой бөгөөд түүнийг эмчлэхэд саатал үүсэх нь хүндрэлээс болж аюултай эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд, та булчингийн өөрчлөлтийн анхны шинж тэмдгүүдээс эхлээд эмчилгээг аль болох хурдан эхлүүлэх хэрэгтэй. Уламжлалт эмчилгээболон хиймэл арга нь үр дүнгүй байдаг.

Эмч юу хийдэг вэ

Дерматомиозит эмчилгээ нь идэвхтэй дааврын эмчилгээ юм цитостатикууд үйл ажиллагааны түвшин буурах үед тэд тусгай аминокинолон эм рүү шилждэг. Эдгээрийг бодисын солилцооны эмчилгээ, ATP ба витамин нэвтрүүлэх, ферменттэй ионтофорез, тусгай төрлийн массаж хэрэглэх, кальцийн сувгийн хориглогчийг нөхөн сэргээх үед хэрэглэх шаардлагатай бөгөөд булчингийн трофикыг сайжруулж, хэвийн болгох эмийг хэрэглэдэг тэдний өнгө аяс. Анаболик стероид болон физик эмчилгээний хэрэглээг мөн зааж өгсөн болно.

Урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх тусгай арга боловсруулаагүй; ерөнхий зарчимбүх өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх - эрүүл амьдралын хэв маягийг сахих, эрхтэн, эд эсэд хангалттай ачаалал өгөх, стрессээс урьдчилан сэргийлэх, оновчтой, зөв хооллолт, дархлааны системийг бэхжүүлэх.

Мөн халамжтай эцэг эхчүүд хүүхдийн дерматомиозитын шинж тэмдгүүдийн талаархи бүрэн мэдээллийг үйлчилгээний хуудаснаас олох болно. 1, 2, 3 насны хүүхдийн өвчний шинж тэмдэг нь 4, 5, 6, 7 насны хүүхдийн өвчний илрэлээс юугаараа ялгаатай вэ? Хүүхдэд дерматомиозитыг эмчлэх хамгийн сайн арга юу вэ?

Хайртай хүмүүсийнхээ эрүүл мэндэд анхаарал тавьж, сайхан сэтгэлтэй байгаарай!

Онлайн тестүүд

• Та хөхний хорт хавдарт өртөмтгий юу? (асуулт: 8)

  BRCA 1 ба BRCA 2 генийн мутацийг тодорхойлох генетикийн шинжилгээг хийх нь хэр чухал болохыг бие даан шийдэхийн тулд энэхүү шинжилгээний асуултад хариулна уу...

Дерматомиозит эмчилгээ

Дерматомиозит үүсэх шалтгаанууд

Дерматомиозит нь ховор тохиолдолд бусад сонголтууд байдаг арьсны тууралт- папулууд, пурпура, булцуут тууралт, фотодерматит. Арьсны гэмтлийн төрлөөс үл хамааран зарим өвчтөнд дерматит нь загатнах дагалддаг.

Дерматомиозитын ердийн өөрчлөлтүүд нь хумсны атираа гипереми, гипертрофи, микроинфаркт (дижитал артрит), хумсны ирмэгийн дагуух телеангиэктази зэрэг орно. Заримдаа халцрах, судалтай, хэврэг хумс үүсдэг. Дерматомиозит удаан үргэлжилсэн тохиолдолд арьс нь атрофи болж, пигментацийн голомттой болж, арьс нь хатингар болдог.

Салст бүрхэвчийг гэмтээх нь ховор тохиолддог, өөрөө илэрдэг, өвөрмөц шинж чанартай байдаггүй.

Үе мөчний синдром нь дерматомиозитын эмнэлзүйн зураглалд тэргүүлэх байр суурь эзэлдэггүй бөгөөд өвчтөнүүдийн гуравны нэгээс багад нь ажиглагддаг. Үе мөчний хамшинж нь ихэвчлэн полиартралгиа хэлбэрээр илэрдэг, тэгш хэмтэй гар үүсэх магадлал бага байдаг - тохой, мөр, өвдөгний үе. Глюкокортикоидыг хэрэглэсний дараа үе мөчний үрэвсэл хурдан алга болж, үе мөчний эвдрэл, деформацид хүргэдэггүй. Зөвхөн булчингийн агшилтын улмаас үйл ажиллагааны хязгаарлалт үүсдэг.

Гэртээ дерматомиозит эмчлэх

Цочмог курсДерматомиозит нь халууралт, ерөнхий булчингийн үрэвсэл, бүрэн хөдөлгөөнгүй болох, улайлт, дисфаги, дотоод эрхтний эмгэг, эмчилгээ байхгүй тохиолдолд - үхэл 2-6 сарын дотор. Үүнтэй холбогдуулан өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлэхийг зааж өгдөг. Хангалттай эмчилгээг эрт хийвэл дерматомиозит нь цочмог болон архаг хэлбэрт шилжих магадлалтай.

Цочмог хэлбэрийн явцын хувьд шинж тэмдгүүд нь аажмаар нэмэгдэж, мөчлөгийн явц нь ердийн шинж чанартай бөгөөд нарийвчилсан эмнэлзүйн зураг эхэлснээс хойш 1-2 жилийн дараа гарч ирдэг.

Архаг явц нь илүү таатай, мөчлөгтэй, дунд зэргийн булчингийн сулрал, миалги, заримдаа орон нутгийн шинж чанартай байдаг. Арьсны гэмтэл байхгүй эсвэл гиперпигментаци, гиперкератоз хэлбэрээр илэрдэг. Булчингийн хатингаршил, склерозын үйл явц давамгайлж, дотоод эрхтнүүдийн илрэлүүд ховор тохиолддог;

Дерматомиозитын явц нь маш олон янз байдаг бөгөөд өвчний илрэлийн хэлбэр, дархлаа судлалын дэд хэлбэр, цаг тухайд нь оношлох, эмчилгээг эхлэх зэргээс хамаарна. Ихэнх тохиолдолд өвчин, ялангуяа өндөр настай хүмүүст өвчин нь ахих хандлагатай байдаг бөгөөд долгионтой байдаг. Залуу хүмүүст бүрэн, тогтвортой ангижрах боломжтой байдаг.

Идиопатик дерматомиозитын таван жилийн дундаж наслалт 85% байна. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэх үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг нь үйл явцыг ерөнхийд нь авч үзэх, дараагийн хурцадмал байдлаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг бөгөөд энэ нь аль болох эрт оношлох, цаг тухайд нь идэвхжүүлэх явдал юм. урт хугацааны эмчилгээ, өдөөн хатгасан хүчин зүйлээс зайлсхийх. Тохиромжтой эмчилгээ чухал цочмог халдварархаг халдварын голомтыг ариутгах.

Дерматомиозитыг эмчлэхэд ямар эм хэрэглэдэг вэ?

Глюкокортикоидууд:

• - өдөрт 1 кг жинд 1-2 мг амаар; эхний долоо хоногт хэрэглээг өдөрт гурван удаа, дараа нь өглөө нэг удаа хийдэг;
• - импульсийн эмчилгээний нэг хэсэг болгон гурван өдөр дараалан 1000 мг.

Цитостатикууд:

• - долоо хоногт 7.5-25 мг амаар эсвэл судсаар;
• - өдөрт 100-200 мг;
• - өдөрт 150-500 мг;
• - өдөрт 200 мг.

Өдөрт 1 кг жинд 2 г эсвэл 1 кг жинд 1 г 2 өдөр, сард нэг удаа 3 сар хэрэглэнэ.

Дерматомиозитыг уламжлалт аргаар эмчлэх

Дерматомиозит эмчилгээАрдын эмчилгээ нь хөгжиж буй шинж тэмдэг, үйл ажиллагааны эмгэгийн цогцолборт хангалттай нөлөө үзүүлэхгүй. Үүнтэй холбоотойгоор ардын эмчилгээг хэрэглэх нь хэрэглээний тархалтаас доогуур байдаг эм. Дерматомиозитыг өөрөө эмчлэх нь эсрэг заалттай байдаг мэргэжлийн тусламжмөн хэрэв байгаа бол зөвхөн мэргэжилтний зөвлөмжийн дагуу ардын жор хэрэглэх.

Жирэмсэн үед дерматомиозит эмчлэх

Дерматомиозит бол эмчилгээ нь ихэвчлэн даавар агуулсан эм хэрэглэх замаар тодорхойлогддог өвчин юм. Дерматомиозит өвчтэй эмэгтэйчүүдэд жирэмслэлтийг зөвхөн өвчний тогтвортой ангижралд хүрч, глюкокортикоидын тунг хамгийн бага хэмжээнд хүртэл бууруулсан үед л зөвшөөрдөг.

Эмнэлгийн практикээс харахад хүүхэд төрөх үед өвчин нь маш ховор тохиолддог боловч та үүнийг төлөвлөх талаар эмчтэйгээ хамт шийдвэрлэж, жирэмслэлтийг удирдаж буй эмч нарт онош тавих талаар анхааруулах хэрэгтэй. Аливаа эмчилгээний арга хэмжээг эмчийн хяналтан дор хийдэг.

Готтроны шинж тэмдэг - хурууны үений экстензор гадаргуу дээр ягаан-улаан, хайрст үлд, атрофи эсвэл толбоны улайлт;

тохой, өвдөгний үений экстенсор гадаргуу дээрх арьсны улайлт;

Полимиозитын шалгуурууд:

• проксимал булчингийн сулрал (дээд ба доод мөч, их бие);
• ийлдэс дэх CPK эсвэл альдолаза нэмэгдсэн;
• аяндаа эсвэл тэмтрэлтээр булчингийн өвдөлт;
• цахилгаан миограмм дээрх миоген өөрчлөлтүүд;
• эсрэг Jo-l эсрэгбие илрүүлэх;
• үл эвдэх артрит буюу артралги;
• системийн үрэвслийн шинж тэмдэг;
• биопсийн материалын микроскопийн өгөгдөл ( үрэвслийн нэвчилтмиофибриллийн доройтол эсвэл үхжил бүхий араг ясны булчингууд, идэвхтэй фагоцитозын шинж тэмдэг эсвэл идэвхтэй нөхөн төлжилт).

Дерматомиозитыг оношлоход арьсны 3 шалгуурын дор хаяж нэг нь, полимиозитийн 8 шалгуурын 4 нь байх ёстой. Полимиозитийг оношлохын тулд полимиозитийг тодорхойлох 8 шалгуурын дор хаяж 4 нь байх ёстой.

Лабораторийн мэдээлэлдерматомиозит нь цусны ерөнхий шинжилгээнд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарахгүй. Зарим өвчтөнд дунд зэргийн цус багадалт, лейкоцитоз бага зэрэг зүүн тийш шилжиж, эозинофили бага байдаг; Зөвхөн өвчтөнүүдийн тал хувь нь ESR нь дунд зэрэг нэмэгдэж, үлдсэн хэсэгт өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна.

Лабораторийн хамгийн чухал өөрчлөлтүүд нь цусан дахь "булчин" ферментийн концентраци нэмэгдсэн - креатин фосфокиназа (CPK), альдолаза, лактат дегидрогеназа, аланин ба ялангуяа аспарагик аминотрансфераза, түүнчлэн миоглобин. Үрэвсэл, гэмтлийн хамгийн өвөрмөц, мэдрэмтгий маркер булчингийн эд- CPK, ихэнх өвчтөнд үйл ажиллагаа нь 10 ба түүнээс дээш дахин нэмэгддэг. Энэ ферментийн түвшин нь өвчний хүнд байдал, эмчилгээний үр дүнг үнэлэх лабораторийн үндсэн лавлагаа юм.

Гиперурикеми, креатинури, миоглобинурия ихэвчлэн тэмдэглэгддэг.

Дархлаа судлалын судалгаа нь өвчтөнүүдийн 20-40% -д илэрдэг ревматоид хүчин зүйл, бага титр дэх цөмийн эсрэг хүчин зүйл, комплементийн идэвхжил буурч, заримдаа Ле-эсүүд. Дерматомиозитыг дэмжсэн чухал аргумент бол цусан дахь миозит өвөрмөц эсрэгбиемүүдийн өндөр титр байдаг. Эдгээр эсрэгбие байхгүй байгаа нь оношлоход саад болж чадахгүй нь анхаарал татаж байна, учир нь нийт өвчтөнүүдийн 35-40% -д л байдаг.

Арьсны тууралтгүй булчингийн сулралтай, ялангуяа CPK-ийн хэвийн түвшинтэй өвчтөнүүдэд бамбай булчирхай, адренал булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалтай ялган оношлох зорилгоор T3, T4, TSH, кортизол, электролитийн түвшинг тодорхойлохыг заадаг.

Бүх өвчтөнд оношийг батлахын тулд эмгэг процесст оролцдог араг ясны булчингийн биопси хийхийг зөвлөж байна. Үрэвслийн голомтыг харгалзан хамгийн их өртсөн хэсгийг соронзон резонансын дүрслэл эсвэл сцинтиграфи ашиглан тодорхойлж болно.

Электромиографи нь эргэлзээтэй эмнэлзүйн болон бусад тохиолдолд голчлон заадаг лабораторийн шинжилгээ. Арга нь бий өндөр мэдрэмжтэйүрэвсэлт миопати (90% -иас дээш) оношлох үед одоо байгаа өөрчлөлтүүд нь өвөрмөц биш юм.

Бүх өвчтөнүүд цээжний рентген эсвэл рентген шинжилгээнд хамрагдах ёстой компьютерийн томографи, үүнд уушигны хорт хавдрыг илрүүлэх. Тогтворгүй хэмнэл, дамжуулалтын эмгэгийн үед ЭКГ-ыг зааж өгдөг. өдөр тутмын хяналтЭКГ. Хавдрын процессыг илрүүлэхийн тулд шинж тэмдгийн дагуу хоол боловсруулах замын рентген болон дурангийн шинжилгээг зааж өгдөг. хэт авиан шинжилгээаарцагны эрхтнүүд ба хэвлийн хөндий, маммографи гэх мэт.

Үсгээр эхэлсэн бусад өвчний эмчилгээ - d

Мэдээлэл нь зөвхөн боловсролын зориулалттай. өөрийгөө эмчилж болохгүй; Өвчин эмгэгийн тодорхойлолт, түүнийг эмчлэх аргуудтай холбоотой бүх асуултын хувьд эмчтэйгээ зөвлөлд. EUROLAB нь портал дээр байрлуулсан мэдээллийг ашигласнаас үүдэн гарах үр дагаврыг хариуцахгүй.

Энэ бол хүүхдийн үрэвсэлт миопати бөгөөд мөчдийн ойрын булчингуудыг гэмтээж, системийн васкулит үүсэх, арьсны өвөрмөц өөрчлөлтүүд үүсдэг. Арьсны өвөрмөц илрэлүүд нь нүдний эргэн тойронд улаан тууралт хэлбэрээр, мөн хүзүү, том үе (өвдөг, тохой) зэрэгт ажиглагддаг. Амьсгалын болон хоол боловсруулах эрхтний гөлгөр булчингууд, зүрхний судалтай булчингийн эд зэрэг дэвшилтэт булчингийн сулрал дагалддаг. Үе мөчний гэмтэл, шохойжилтыг тэмдэглэсэн. Насанд хүрээгүй дерматомиозит нь цусан дахь миозит эсрэгбиемүүдийг илрүүлсний дараа батлагдсан. Эмчилгээг кортикостероид ба цитостатикаар хийдэг.

ICD-10

M33.0Насанд хүрээгүй дерматомиозит

Ерөнхий мэдээлэл

Шалтгаанууд

Өвчний этиологи одоогоор тодорхойгүй хэвээр байна. Гэр бүлийн тохиолдлуудыг илрүүлэх нь удамшлын урьдал нөхцөл байдлыг харуулж байна. Вирусын халдвар нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг, учир нь зарим вирусууд (А ба В бүлгийн Коксаки вирусууд, пикорнавирусууд) ихэвчлэн өвчтэй хүүхдийн цусанд байдаг. Нэмж дурдахад, насанд хүрээгүй дерматомиозит нь вируст өвчний арын дэвсгэр дээр эсвэл эдгэрсний дараа богино хугацаанд дебют хийх боломжтой. Эмгэг төрүүлэхэд гол үүрэг нь бие махбодийн өөрийн миоцит, түүнчлэн судасны хананы гөлгөр булчингийн эсүүдэд аутоиммун хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Насанд хүрээгүй арьсны дерматомиозитын шинж тэмдэг

Өвчин нь ихэвчлэн цочмог хэлбэрээр эхэлдэг. Эхний шинж тэмдэг нь булчингийн сулрал байж болно. Насанд хүрээгүй дерматомиозитын үед булчингийн хүч сулрах нь мөчний проксимал булчинд илүү түгээмэл байдаг тул эхлээд хүүхэд гараа өргөх (жишээлбэл, өөрийгөө самнах), шатаар авирах нь хэцүү болдог.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам сул дорой байдал заримдаа маш их урагшилдаг тул өвчтөн хэвтэж байгаа байрлалаас сууж чадахгүй, тэр ч байтугай дэрнээсээ толгойгоо өргөж чаддаггүй. Булчин дээр дарах нь таагүй мэдрэмж төрүүлж, өвддөг. Булчингийн сулрал нь дотоод эрхтнүүдийн гөлгөр булчинд тархаж, амьсгалах, залгихад хүндрэл учруулж, амьсгал боогдох тохиолдол гардаг.

Өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь өсвөр насны дерматомиозит нь арьсны гэмтэлээс эхэлдэг. Арьсны илрэл нь маш өвөрмөц юм. Тиймээс зовхи болон нүдний эргэн тойронд улаан тууралт гарах нь "дерматомиозит" нүдний шилний шинж тэмдэг юм. Үүнтэй төстэй арьсны гэмтэл нь үе мөчний хэсэгт, ихэвчлэн өвдөг, тохой, түүнчлэн хүзүүний эргэн тойронд болон бүсэд ажиглагддаг. жижиг үесойз Ихэнхдээ өртсөн газруудад эпидермисийн сийрэгжилт, арьсны талбайн өнгөц үхжил ажиглагддаг. Мөн системийн судасжилтын шинж тэмдэг болох телеангиэктази энд тохиолдож болно. Насанд хүрээгүй дерматомиозит нь судасны гэмтэлээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь гэдэсний шинж тэмдгээр илэрдэг: өтгөн хатах, улаан хоолойн үрэвсэл, гастрит, заримдаа цооролт үүсэх боломжтой.

Үрэвссэн булчингийн дээгүүр липодистрофийн хэсгүүд ихэвчлэн үүсдэг бөгөөд үүний эсрэг булчин сулрах нь илүү мэдэгдэхүйц болдог. Мөн өөрчлөгдсөн булчингийн эргэн тойронд synovial хаван үүсдэг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн арьс нь өтгөн шигтгээтэй харагдаж байна. Хаван нь мөн тэмдэглэгдсэн байдаг дотоод эрхтнүүджишээлбэл, зүрхний уутанд (перикардит) болон уушигны эргэн тойронд. Ихэнхдээ насанд хүрээгүй арьсны дерматомиозит нь шохойжилтын шинж тэмдэг дагалддаг. Шохойжилт нь булчингийн утаснуудын хооронд эсвэл арьсан дор байрладаг бөгөөд ихэвчлэн үе мөчний эргэн тойронд байдаг. Үе мөч нь ихэвчлэн өртдөг боловч полиартрит нь эмчилгээгээр хурдан арилдаг.

Хүндрэлүүд

Насанд хүрээгүй дерматомиозитийн үед зүрхний сулрал, миокардит ихэвчлэн тохиолддог. Дараа нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг бүхий өргөссөн кардиомиопати үүсэх боломжтой. Оношлогдсон уушгины хатгалгаа нь хавирга хоорондын булчингийн сулрал (гипостатик уушигны үрэвсэл), залгихад хүндрэлтэй тул уушгинд хоол хүнс санамсаргүй орохтой холбоотой байж болно. Ийм олон янзын зүрхэнд эмнэлзүйн зурагНасанд хүрээгүй дерматомиозит нь булчингийн эдэд гэмтэл учруулдаг ижил васкулит юм. Тиймээс аль ч эрхтэнд байрлах булчингийн утаснуудад үрэвслийн өөрчлөлтүүд ажиглагдаж болно.

Оношлогоо

Өвчний зарим шинж тэмдгүүд нь эмгэг төрүүлэгч шинж чанартай бөгөөд зөв оношийг ихээхэн хялбаршуулдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь периорбитал хэсэг, хүзүү орчмын арьс ба түүнээс дээш хэсгийн өвөрмөц гэмтэл юм том үе мөч. Гэсэн хэдий ч дээр дурьдсанчлан, насанд хүрээгүй арьсны дерматомиозитын арьсны илрэл нь зөвхөн өртсөн хүүхдүүдийн тал хувь нь илэрхийлэгддэг.

Үүний зэрэгцээ булчингийн сулрал маш их байдаг өвөрмөц бус шинж тэмдэг, холбогч эдийн олон өвчний шинж тэмдэг ба төлөө мэдрэлийн эмгэгүүд. Ялангуяа энэ нь миастения гравис ба дэвшилтэт булчингийн дистрофид тэмдэглэгдсэн байдаг. Түүнээс гадна, цаана нь вируст өвчинбулчингийн сулрал нь ерөнхий хордлогын үр дагавар байж болно. Насанд хүрээгүй дерматомиозит оношийг батлахын тулд дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

1. Цусны шинжилгээ.Цусан дахь өвөрмөц эсрэгбиемүүдийг илрүүлж, стероид гормоныг ашиглан бүтээгдэхүүний концентрацийг тодорхойлно. Цитостатикийг эмчилгээнд хэрэглэх амжилттай туршлага бий. Насанд хүрээгүй арьсны дерматомиозит нь a аутоиммун өвчин, тэмдэглэв эерэг нөлөө.

   Ремиссия үе шатанд энэ нь зайлшгүй шаардлагатай тогтмол хяналтбулчингийн байдал, булчингийн хүч чадал. Д витамин ууж, нарнаас хамгаалах тос хэрэглэснээр арьсны илрэл багасдаг. Хүүхэд кортикостероидыг байнга ууж байна. Биеийн тамирын дасгал, гимнастикийг мөн үзүүлэв.

   Урьдчилан таамаглах

   Өвчний таамаглал эргэлзээтэй байна. Сүүлийн хэдэн арван жилд өсвөр насны хүүхдийн дерматомиозит өвчний нас баралтын түвшин мэдэгдэхүйц буурч, одоогоор өвчтэй хүүхдүүдийн дунд 1% -иас хэтрэхгүй байна. Практикт мэдэгдэж байгаа тохиолдлууд бас байдаг бүрэн сэргээхбулчингийн хүч. Үүний зэрэгцээ кортикостероидуудыг тогтмол хэрэглэх нь ходоод, гэдэсний архаг эмгэг, түүнчлэн сэтгэлийн хямралд хүргэдэг (стероид гормоны нөлөөлөл). мэдрэлийн систем). Насанд хүрээгүй арьсны дерматомиозит эрт эхлэх, байнга дахилттай байх тохиолдол нь таагүй таамаглалтай байдаг. Үүний зэрэгцээ өвчнийг цаг тухайд нь оношлох нь амжилттай эмчилгээ хийх боломжийг 90% өгдөг.