Sarkoidoz - simptomlar. Göz sarkoidozunu necə tez müəyyən etmək olar: xəstəliyin müxtəlif təzahürlərinin simptomları Proqnoz və müalicə

Çox sağ ol

Sayt yalnız məlumat məqsədləri üçün istinad məlumatları təqdim edir. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Bir mütəxəssislə məsləhətləşmə tələb olunur!

Sarkoidoz nədir?

Sarkoidoz nadir sistemik iltihablı xəstəlikdir, onun səbəbi hələ də aydın deyil. Bu, sözdə qranulomatoz kimi təsnif edilir, çünki Bu xəstəliyin mahiyyəti müxtəlif orqanlarda iltihablı hüceyrələrin yığılmasının formalaşmasıdır. Belə yığılmalara qranuloma və ya düyünlər deyilir. Çox vaxt sarkoidoz qranulomaları ağciyərlərdə yerləşir, lakin xəstəlik digər orqanlara təsir göstərə bilər.

Bu xəstəlik ən çox gənc və yetkin insanlara (40 yaşdan aşağı) təsir göstərir. Yaşlılarda və uşaqlarda sarkoidoz praktiki olaraq baş vermir. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez xəstələnirlər. Xəstəlik siqaret çəkənlərə nisbətən siqaret çəkməyənlərə daha çox təsir edir.

Əksər elm adamları sarkoidozun immunoloji, ekoloji və genetik faktorları əhatə edə bilən səbəblər kompleksi nəticəsində baş verdiyinə inanırlar. Bu fikir bu xəstəliyin ailəvi hallarının mövcudluğu ilə təsdiqlənir.

ICD-ə görə sarkoidozun təsnifatı

Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı (ICD) sarkoidozu III sinfə, yəni "immun mexanizmini əhatə edən seçilmiş pozğunluqlara" təsnif edir. ICD-ə görə, sarkoidozun D86 kodu var və onun növləri D86.0-dan D86.9-a qədər dəyişir.

Xəstəliyin mərhələləri

Rentgen şəklinə görə ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin (HLN) sarkoidozu 5 mərhələyə bölünür:

Mərhələ 0 - döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında heç bir dəyişiklik qeyd olunmur.
Mərhələ I - intratorasik limfa düyünlərinin böyüməsi. Ağciyər toxuması dəyişmir.
Mərhələ II – ağciyərlərin köklərində və mediastendə limfa düyünləri böyüyür. Ağciyər toxumasında dəyişikliklər (qranuloma) görünür.
Mərhələ III - limfa düyünlərinin böyüməsi olmadan ağciyər toxumasında dəyişikliklər.
Mərhələ IV – ağciyər fibrozu (ağciyər toxuması sıx birləşdirici toxuma ilə əvəzlənir, tənəffüs funksiyası geri dönməz şəkildə pozulur).

Simptomlar

Xəstəliyin ilkin mərhələləri adətən asemptomatikdir. Çox vaxt xəstəliyin ilk əlaməti yorğunluqdur. Sarkoidozlu insanlar müxtəlif növ yorğunluq hiss edə bilərlər:

səhər (xəstə hələ yataqdan qalxmayıb, lakin artıq yorğun hiss edir);
gündüz (işdən istirahətə tez-tez fasilə verməlisiniz);
axşam (günün 2-ci yarısında güclənir);

Yorğunluqdan əlavə, xəstələrdə iştahın azalması, letarji və apatiya müşahidə edilə bilər.
Xəstəliyin daha da inkişafı ilə aşağıdakı simptomlar qeyd olunur:

temperaturun bir qədər artması;
quru öskürək;
əzələ və oynaq ağrısı;
sinə ağrısı;
təngnəfəslik.

Bəzən (məsələn, intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu ilə) xəstəliyin xarici təzahürləri praktiki olaraq yoxdur. Diaqnoz təsadüfən, rentgen dəyişiklikləri aşkar edildikdə qoyulur.

Xəstəlik öz-özünə sağalmazsa, lakin irəliləyirsə, tənəffüs funksiyasının pozulması ilə ağciyər fibrozu inkişaf edir.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində gözlər, oynaqlar, dəri, ürək, qaraciyər, böyrəklər və beyin zədələnə bilər.

Sarkoidozun lokalizasiyası

Ağciyərlər və VGLU

Sarkoidozun bu forması ən çox yayılmışdır (xəstəliyin bütün hallarının 90% -i). Əsas simptomların əhəmiyyətsiz şiddəti səbəbindən xəstələr tez-tez "soyuq" xəstəlik üçün müalicə olunurlar. Sonra xəstəlik uzandıqda nəfəs darlığı, quru öskürək, qızdırma, tərləmə baş verir.

Müalicə edilmədikdə, gözün sarkoidozu olan bir xəstə kor ola bilər.

Diaqnostika

Bu nadir xəstəliyin diaqnozu çətindir. Sarkoidoz şübhəsi varsa, yalnız bir xəstəxanada aparılır. Diaqnoz qoymaq üçün aşağıdakı testlər və manipulyasiyalar daxil olmaqla bir müayinə aparılır:

Qan kimyası.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Mantoux testi (vərəmi istisna etmək üçün).
Spirometriya xüsusi bir cihazdan istifadə edərək ağciyər funksiyasının öyrənilməsidir.
Bronxoskopdan istifadə edərək alınan bronxlardan mayenin təhlili - bronxlara daxil edilmiş bir boru.
Lazım gələrsə, bir ağciyər biopsiyası həyata keçirilir - mikroskop altında öyrənmək üçün kiçik miqdarda ağciyər toxuması çıxarılır. Analiz üçün lazım olan toxuma parçası xüsusi (ponksiyon) iynə və ya bronxoskopdan istifadə edərək çıxarılır.

Sarkoidozu harada müalicə etmək olar?

2003-cü ilə qədər sarkoidozlu xəstələr yalnız vərəm xəstəxanalarında müalicə olunurdu. 2003-cü ildə Səhiyyə Nazirliyinin bu qərarı ləğv edildi, lakin Rusiyada bu xəstəliyin müalicəsi üçün xüsusi mərkəzlər yaradılmadı.

Hal-hazırda sarkoidozlu xəstələrə aşağıdakı tibb müəssisələrində ixtisaslı yardım göstərilə bilər:

Moskva Elmi-Tədqiqat Ftiziopulmonologiya İnstitutu.
Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutu.
adına Sankt-Peterburq Elmi-Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutu. Akademik Pavlov.
Sankt-Peterburq İntensiv Pulmonologiya və Torakal Cərrahiyyə Mərkəzi 2 saylı Şəhər Xəstəxanasında yerləşir.
Kazan Dövlət Tibb Universitetinin Ftiziopulmonologiya kafedrası. (Orada sarkoidoz problemi ilə Tatarıstanın baş pulmonoloqu A.Vizel məşğul olur).
Tomsk Regional Klinik Diaqnostika Klinikası.

Müalicə

Sarkoidozun müalicəsi hələ də simptomatik olaraq aparılır:

Sarkoidoz ilə ölümcül nəticə olduqca nadirdir (müalicənin tam olmaması ilə ümumiləşdirilmiş bir forma vəziyyətində).

Qarşısının alınması

Bu nadir xəstəliyin xüsusi profilaktikası yoxdur. Qeyri-spesifik profilaktika tədbirləri sağlam həyat tərzinin qorunmasını əhatə edir

Qranulomalar və ya immun hüceyrələrin yığılması demək olar ki, hər hansı bir insan orqan və toxumasında lokallaşdırıla bilər. Təxminən 50% hallarda, görmə sistemində iltihablı dəyişikliklərin müşahidə edildiyi, görmə qabiliyyətinin azalmasına və ya hətta tamamilə itməsinə səbəb olan göz sarkoidozu meydana gəlir.

Bəzi hallarda xəstəliyin başqa bir forması gözün disfunksiyasına səbəb ola bilər - optik sinir təsirləndikdə.

Göz sarkoidozu nədir?

Gözün hər hansı bir yerində iltihab və nəticədə qranulomalara məruz qalma nəticəsində görmə toxumalarının zədələnməsi baş verə bilər. Belə hallarda ən çox görülən lezyon növü uveit, yəni gözün uveasının iltihabı hesab olunur.

Bundan əlavə, sarkoidoz prosesi göz aparatının digər aspektlərinə təsir göstərə bilər:

lakrimal bezlərin iltihabı;
orbital bölgəyə təsir edən iltihab, o cümlədən periokulyar əzələlərin, sinirlərin və qan damarlarının zədələnməsi;
göz qapaqlarında və konjonktivada dəyişikliklər, o cümlədən toxumanın qalınlaşması və qranulomaların "toplanması" nəticəsində yaranan düyünlərin meydana gəlməsi.

Üveit

Daha tez-tez göz sarkoidozunun gedişi və onun simptomları uveit (şəkilə bax), yəni gözün orta və ya xoroid membranının iltihabı ilə əlaqələndirilir. Xoroid iris, siliyer gövdə (linzanın formasına nəzarət edir) və xoroiddən (gözü qidalandıran qan damarları kompleksindən) ibarətdir. Uveit ilə iltihab lens, tor qişa, optik sinir və vitreus yumor (gözün içərisində maye ilə dolu boşluq) kimi ətraf ərazilərə də yayıla bilər.

Uveit aşağıdakı dəyişikliklərdə baş verə bilər:

Ön. Adından göründüyü kimi, gözün yalnız ön hissəsinə, məsələn, irisə təsir göstərir. Xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır.
Orta, patoloji prosesə vitreus bədəni cəlb edir.
Posterior uveit retinada və xoroidin özündə baş verir.
Göz bölgəsinin çox hissəsi təsirləndikdə, vəziyyət panuveit adlanır.

Uveit ya kəskin (məhdud vaxt ərzində qəfil başlanğıc) və ya təkrarlanan kəskinləşmə və remissiya epizodları ilə xroniki ola bilər.

Vəziyyətin ağırlaşmaları göz içi təzyiqinin artması ilə müşayiət olunan qlaukoma və katarakta, lensin buludlu olduğu bir prosesdir.

Göz sarkoidozunun simptomları

Sarkoidozun göz təzahürləri və görmə sistemindən şikayətlər xəstəliyin digər ümumi simptomlarından əvvəl və ya baş verə bilər:

Bulanıq görmə və ya tam görmə itkisi.
İşığa həssaslıq (fotofobiya).
Gözlər qarşısında üzənlərin, qara ləkələrin və ya xətlərin yanıb-sönməsi.
Quru gözlər, qaşınma.
Göz qapaqlarının qızartı.
Gözdə yanma, hətta ağrıya qədər.

Qeyd! Bu simptomlar ciddi şəkildə göz sarkoidozuna xas deyil və digər xəstəliklərdə də müşahidə oluna bilər! Yalnız səlahiyyətli bir həkim probleminizi birbaşa başa düşə bilər.

Gözün sarkoidozu: diaqnoz

Düzgün diaqnoz qoymaq bir qədər çətin ola bilər və əlavə müayinə zamanı digər xəstəliklərin istisna edilməsini tələb edə bilər. Adətən, görmə aparatının şikayətləri ilə birləşən sistemli sarkoidoz olduqda, göz sarkoidozuna şübhə yoxdur. Bununla belə, əlavə testlər tələb oluna bilər:

Schirmer testi. Bu araşdırmadan istifadə edərək, göz tərəfindən gözyaşı mayesinin istehsal səviyyəsi müəyyən edilir. Bunun üçün adətən xüsusi kağız zolaqları istifadə olunur; Test tamamilə zərərsizdir.
Xüsusi göstəricilərin olması, o cümlədən irisdə düyünlər, konjonktiva, vitreus bədənində "qartopu" və başqaları. Belə dolayı əlamətlər adətən bir oftalmoloq tərəfindən göstərilir.
Mütləq zəruri hallarda biopsiya aparılır.
Qan testi də dolayı meyar kimi istifadə edilə bilər; bu barədə ətraflı məlumatı burada tapa bilərsiniz.

Göz sarkoidozunun müalicəsi

Göz sarkoidozunun müalicəsi iltihab prosesini azaltmağa və arzuolunmaz simptomları aradan qaldırmağa yönəldilmişdir.

Yüngül üveit (ön forma) adətən iltihabı azaltmaq üçün tərkibində kortikosteroidlər olan göz damcıları ilə yaxşı müalicə olunur. Yerli dərmanlar həmçinin şagirdi genişləndirmək və əzələ spazmlarını və ağrıları (atropin, siklopentolat) qarşısını almaq üçün istifadə olunur.
Panuveit də daxil olmaqla daha ağır uveitlər adətən sistemli hormonal preparatlarla (tablet şəklində prednizolon) müalicə olunur. İmmunosupressantlar da istifadə edilə bilər: metotreksat, siklosporin, azatioprin.
Fəsadlar inkişaf edərsə (məsələn, katarakt), cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

At sarkoidoz Orbital zədələnmənin müxtəlif formaları və dərəcəsi mümkündür. Daha tez-tez lakrimal bezlərin genişlənməsi mülayim iltihabın əlamətləri fonunda müşahidə olunur. Bundan əlavə, tez-tez kəskin ödem və sklera, ekstraokulyar əzələlər və digər orbital toxumaların zədələnməsi müşahidə olunur.

Epidemiologiya və etiologiya:
Yaş: hər hansı, lakin daha tez-tez yetkin xəstələrdə olur.
Cins: Kişilərdə və qadınlarda eyni dərəcədə yaygındır.
Etiologiyası: çox sistemli iltihablı xəstəlik, daha çox Afrika və ya Skandinaviya mənşəli insanlarda qeydə alınır.

Anamnez. Çox vaxt genişlənmiş lakrimal bezlər və müxtəlif şiddətdə iltihab əlamətləri aşkar edilir.

Orbital sarkoidozun görünüşü. Adətən lakrimal bezlərin ikitərəfli genişlənməsi müşahidə olunur. Daha az tez-tez, ekstraokulyar əzələlərin, optik sinirin və göz qapaqlarının dərisinin zədələnməsi qeyd olunur. Orbitdəki iltihab ikincil ola bilər və bitişik sinusların zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Sarkoidoz üçün xarakterik olan digər simptomları aşkar etmək üçün göz almasının hərtərəfli müayinəsi aparılmalıdır: uveit (ön və ya arxa), iris düyünləri və ya retinal damar dəyişiklikləri. Konyunktival qranulomaların və dəri lezyonlarının aşkarlanması diaqnozu təsdiqləyir.

Orbital sarkoidozun təsviri. KT müayinəsi lakrimal bezlərin, əzələlərin və ya digər strukturların genişlənməsini aşkar edir. Mümkün ağciyər sarkoidozunun diaqnozu üçün rentgen və ya KT müayinəsi aparılmalıdır.

Sarkoidoz müəyyən bir iltihab növü nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir. Bədənin demək olar ki, hər hansı bir orqanında görünə bilər, lakin ən çox ağciyərlərdə və ya limfa düyünlərində başlayır.

Sarkoidozun səbəbi məlum deyil. Xəstəlik birdən görünə və yox ola bilər. Bir çox hallarda, tədricən inkişaf edir və bəzən insanın həyatı boyu gələn və gedən simptomlara səbəb olur.

Sarkoidoz irəlilədikcə təsirlənmiş toxumalarda qranuloma adlanan mikroskopik iltihab ocaqları görünür. Əksər hallarda onlar özbaşına və ya müalicə ilə yox olurlar. Qranuloma həll olunmazsa, onun yerində çapıq toxuması əmələ gəlir.

Sarkoidoz ilk dəfə bir əsrdən çox əvvəl iki dermatoloq Hutchinson və Beck tərəfindən tədqiq edilmişdir. Əvvəlcə xəstəlik "Hutçinson xəstəliyi" və ya "Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi" adlanırdı. Doktor Bek daha sonra yunanca "ət" və "kimi" sözlərindən yaranan "sarkoidoz" tibbi terminini işlətdi. Bu ad tez-tez xəstəliyin səbəb olduğu dəri döküntülərini təsvir edir.

Səbəblər və risk faktorları

Sarkoidoz heç bir aşkar səbəb olmadan qəfil baş verən xəstəlikdir. Elm adamları onun görünüşü üçün bir neçə fərziyyəni nəzərdən keçirirlər:

Yoluxucu. Bu amil xəstəliyin inkişafı üçün tetikleyici hesab olunur. Antigenlərin daimi mövcudluğu genetik cəhətdən həssas insanlarda iltihab vasitəçilərinin istehsalında pozulmalara səbəb ola bilər. Mikobakteriyalar, xlamidiya, Lyme xəstəliyinin törədicisi, dəridə və bağırsaqlarda yaşayan bakteriyalar tətikləyici hesab olunur; hepatit C virusları, herpes, sitomeqalovirus. Bu nəzəriyyə eksperimentlərdə, eləcə də insanlarda orqan transplantasiyası zamanı sarkoidozun heyvandan heyvana ötürülməsi müşahidələri ilə dəstəklənir.
Ekoloji. Ağciyərlərdə qranulomalar alüminium, barium, berilyum, kobalt, mis, qızıl, nadir torpaq metalları (lantanidlər), titan və sirkoniumun tozunun təsiri altında əmələ gələ bilər. Xəstəlik riski üzvi tozla təmasda, kənd təsərrüfatında, tikintidə və uşaqlarla işləyərkən artır. Kif və tüstü ilə təmasda olduqda daha yüksək olduğu sübut edilmişdir.
İrsiyyət. Sarkoidozlu bir xəstənin ailə üzvləri arasında xəstəliyin inkişaf riski orta səviyyədən bir neçə dəfə yüksəkdir. Xəstəliyin ailəvi hallarına cavabdeh olan bəzi genlər artıq müəyyən edilmişdir.

Xəstəliyin inkişafı üçün əsas gecikmiş tipli həssaslıq reaksiyasıdır. Bədəndə hüceyrə immun reaksiyaları bastırılır. Ağciyərlərdə, əksinə, hüceyrə toxunulmazlığı aktivləşir - iltihab vasitəçiləri istehsal edən alveolyar makrofaqların sayı artır. Onların təsiri altında ağciyər toxuması zədələnir və qranulomalar əmələ gəlir. Çox sayda antikor istehsal olunur. Sarkoidozda öz hüceyrələrinə qarşı antikorların sintezinə dair sübutlar var.

Kim xəstələnə bilər

Sarkoidoz əvvəllər nadir bir xəstəlik hesab olunurdu. İndi məlumdur ki, bu xroniki xəstəlik bütün dünyada bir çox insana təsir edir. Ağciyər sarkoidozu ağciyər fibrozunun əsas səbəblərindən biridir.

Hər kəs, böyüklər və ya uşaq, xəstə ola bilər. Ancaq bilinməyən bir səbəbdən bu xəstəlik daha çox qara irqdən olan insanlara, xüsusən də qadınlara, həmçinin Skandinaviya, Alman, İrlandiya və Puerto Rikolulara təsir göstərir.

Xəstəlik tanınmayan və ya səhv diaqnoz qoyulduğu üçün sarkoidozlu xəstələrin dəqiq sayı məlum deyil. İnsidansın 100 min əhaliyə təxminən 5 - 7 hadisə, yayılma nisbətinin isə 100 min nəfərə 22 ilə 47 xəstə arasında olduğu güman edilir. Bir çox mütəxəssis xəstəliyin faktiki hallarının daha yüksək olduğuna əmindir.

20-40 yaş arası insanlar daha tez-tez xəstələnirlər. Sarkoidoz 10 yaşdan aşağı və ya 60 yaşdan yuxarı insanlarda nadirdir. Xəstəliyin yüksək yayılması Skandinaviya ölkələrində və Şimali Amerikada müşahidə olunur.

Xəstəlik adətən insana müdaxilə etmir. 2-3 il ərzində 60-70% hallarda kortəbii şəkildə yox olur. Xəstələrin üçdə birində ağciyər toxumasında geri dönməz zədələnmə baş verir, 10% -də xəstəlik xroniki olur. Xəstəliyin uzun bir kursu olsa belə, xəstələr normal həyat sürə bilərlər. Yalnız bəzi hallarda, ürəyə, sinir sisteminə, qaraciyərə və ya böyrəklərə ciddi ziyan vurmaqla xəstəlik əlverişsiz nəticəyə səbəb ola bilər.

Sarkoidoz şiş deyil. İnsandan insana məişət və ya cinsi əlaqə yolu ilə ötürülmür.

Xəstəliyin necə inkişaf edəcəyini proqnozlaşdırmaq olduqca çətindir. Hesab edilir ki, əgər xəstəni ümumi simptomlar, məsələn, arıqlamaq və ya halsızlıq narahat edirsə, xəstəliyin gedişi daha yüngül keçəcək. Ağciyərlər və ya dəri təsirlənirsə, daha uzun və daha ağır bir proses ola bilər.

Təsnifat

Klinik təzahürlərin müxtəlifliyi xəstəliyin bir neçə səbəbi olduğunu göstərir. Yerindən asılı olaraq sarkoidozun aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin zədələnməsinin üstünlük təşkil etdiyi klassik;
digər orqanların zədələnməsinin üstünlüyü ilə;
ümumiləşdirilmiş (bir çox orqan və sistem əziyyət çəkir).

Axının xüsusiyyətlərinə əsasən aşağıdakı variantlar fərqlənir:

kəskin başlanğıc ilə (Löfgren, Heerfordt-Waldenström sindromu);
tədricən başlanğıc və xroniki kurs ilə;
residiv;
6 yaşdan kiçik uşaqlarda sarkoidoz;
müalicəyə uyğun deyil (oddavamlı).

Döş qəfəsi orqanlarının zədələnməsinin rentgen şəkilindən asılı olaraq xəstəliyin mərhələləri fərqləndirilir:

Dəyişiklik yoxdur (5% hallarda).
Ağciyərlərin tutulması olmayan limfa düyünlərinin patologiyası (halların 50% -i).
Həm limfa düyünlərinin, həm də ağciyərlərin cəlb edilməsi (halların 30% -i).
Yalnız ağciyərlər təsirlənir (halların 15% -i).
Geri dönməz ağciyər fibrozu (20% hallarda).

Mərhələlərdə ardıcıl dəyişikliklər pulmoner sarkoidoz üçün xarakterik deyil. Mərhələ 1 yalnız sinə orqanlarında dəyişikliklərin olmamasını göstərir, lakin digər lokalizasiyaların sarkoidozunu istisna etmir.

Mümkün fəsadlar:

bronxun stenozu (lümenin geri dönməz daralması);
ağciyərin bir hissəsinin atelektazı (yıxılması);
ağciyər çatışmazlığı;
ürək-ağciyər çatışmazlığı.

Ağır hallarda ağciyərlərdə gedən proses pnevmosklerozun, ağciyərlərin (şişkin), köklərin fibrozunun (bərkləşməsi) əmələ gəlməsi ilə nəticələnə bilər.

Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına əsasən, sarkoidoz qan, qanyaradıcı orqanlar və müəyyən immunoloji pozğunluqlara aiddir.

Sarkoidoz: simptomlar

Sarkoidozun ilk təzahürləri ola bilər: Xəstəlik dəri döküntüsünün görünüşü ilə birdən başlaya bilər. Xəstə üzdə, ayaqların və qolların dərisində qırmızı ləkələr (eritema nodosum), həmçinin gözlərin iltihabı ilə narahat ola bilər.

Dərinin sarkoidozu

Bəzi hallarda sarkoidozun simptomları daha ümumi olur. Bunlara kilo itkisi, yorğunluq, gecə tərləmələri, qızdırma və ya sadəcə ümumi nasazlıq daxildir.

Ağciyərlərə və limfa düyünlərinə əlavə olaraq, qaraciyər, dəri, ürək, sinir sistemi və böyrəklər tez-tez təsirlənir. Xəstələrdə xəstəliyin ümumi simptomları ola bilər, yalnız müəyyən orqanların zədələnməsi əlamətləri ola bilər və ya ümumiyyətlə heç bir şeydən şikayət etmir. Xəstəliyin təzahürləri ağciyərlərin rentgenoqrafiyası ilə müəyyən edilir. Bundan əlavə, tüpürcək və lakrimal bezlərdə artım müəyyən edilir. Kistlər - dəyirmi, içi boş formasiyalar - sümük toxumasında meydana gələ bilər.

Ağciyər sarkoidozu ən çox inkişaf edir. Bu diaqnozu olan xəstələrin 90% -ində nəfəs darlığı və öskürək, quru və ya bəlğəm ilə şikayətlənir. Bəzən sinə içində ağrı və tıkanıklıq hissi var. Ağciyərlərdə prosesin tənəffüs veziküllərinin iltihabı ilə başladığına inanılır -. Alveolit ya öz-özünə yox olur, ya da qranulomaların əmələ gəlməsinə səbəb olur. İltihab yerində çapıq toxumasının əmələ gəlməsi ağciyər funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır.

Gözlər xəstələrin təxminən üçdə birində, xüsusən də uşaqlarda təsirlənir. Görmə orqanının demək olar ki, bütün hissələri təsirlənir - göz qapaqları, buynuz qişa, sklera, retina və lens. Nəticədə gözlərdə qızartı, sulu gözlər, bəzən görmə itkisi olur.

Dərinin sarkoidozu üzün dərisində qırmızı və ya hətta bənövşəyi rəngli kiçik qalxmış ləkələr kimi görünür. Ekstremite və omba nahiyələrindəki dəri də iştirak edir. Bu simptom xəstələrin 20% -də qeydə alınır və biopsiya tələb olunur.

Sarkoidozun başqa bir dəri təzahürü eritema nodosumdur. Təbiətdə reaktivdir, yəni qeyri-spesifikdir və iltihab reaksiyasına cavab olaraq baş verir. Bunlar ayaqların dərisində, daha az tez-tez üzdə və bədənin digər bölgələrində əvvəlcə qırmızı rəngə sahib olan və sonra sarıya çevrilən ağrılı düyünlərdir. Bu zaman ayaq biləyində, dirsəkdə, bilək oynaqlarında, əllərdə ağrı və şişkinlik tez-tez baş verir. Bunlar artrit əlamətləridir.

Eritema nodosum

Bəzi xəstələrdə sarkoidoz sinir sisteminə təsir göstərir. Bunun əlamətlərindən biri də üz iflicidir. Neyrosarkoidoz başın arxasında ağırlıq hissi, baş ağrısı, son hadisələrlə bağlı yaddaşın pisləşməsi, ətraflarda zəiflik ilə özünü göstərir. Böyük lezyonlar meydana gəldikdə, tutmalar baş verə bilər.

Bəzən ürək ritm pozğunluqlarının və ürək çatışmazlığının inkişafı ilə məşğul olur. Bir çox xəstə depressiyadan əziyyət çəkir.

Dalaq böyüyə bilər. Onun məğlubiyyəti qanaxma və tez-tez yoluxucu xəstəliklərə meyl ilə müşayiət olunur. Daha az təsirlənənlər KBB orqanları, ağız boşluğu, genitouriya sistemi və həzm orqanlarıdır.

Bütün bu əlamətlər uzun illər ərzində görünə və yox ola bilər.

Diaqnostika

Sarkoidoz bir çox orqanlara təsir göstərir, buna görə də onun diaqnozu və müalicəsi müxtəlif sahələrdə mütəxəssislərin köməyini tələb edə bilər. Xəstələrin pulmonoloq və ya bu xəstəliyin problemləri ilə məşğul olan ixtisaslaşmış tibb mərkəzində müalicə alması daha yaxşıdır. Tez-tez kardioloq, revmatoloq, dermatoloq, nevroloq və ya oftalmoloqa müraciət etmək lazımdır. 2003-cü ilə qədər sarkoidozlu xəstələrin hamısı bir vərəm mütəxəssisi tərəfindən qəbul edilmiş və onların əksəriyyətinə vərəm əleyhinə terapiya aparılmışdır. Bu təcrübədən indi istifadə edilməməlidir.

İlkin diaqnoz aşağıdakı tədqiqat metodlarına əsaslanır:

tibbi tarixin təhlili;
müayinə;
laboratoriya testləri;

Sarkoidozun diaqnozu aşağıdakı kimi oxşar xəstəliklərin istisna edilməsini tələb edir:

berilyoz (metal berilyum ilə uzun müddət təmasda olması səbəbindən tənəffüs zədəsi);
romatoid artrit;
revmatizm;
limfa düyünlərinin bədxassəli şişi (lenfoma).

Bu xəstəlik üçün analizlərdə və instrumental tədqiqatlarda xüsusi dəyişikliklər yoxdur. Xəstəyə ümumi və biokimyəvi qan testləri, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və s.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ağciyərlərdə və mediastinal limfa düyünlərində dəyişiklikləri müəyyən etmək üçün faydalıdır. Son zamanlarda tez-tez tənəffüs orqanlarının kompüter tomoqrafiyası ilə tamamlanır. Çox dilimli kompüter tomoqrafiyası məlumatları yüksək diaqnostik dəyərə malikdir. Maqnetik rezonans görüntüləmə neyrosarkoidoz və ürək tutulmasının diaqnozu üçün istifadə olunur.

Xəstənin xarici tənəffüs funksiyası tez-tez pozulur, xüsusən də ağciyərlərin həyati qabiliyyəti azalır. Bu, ağciyər toxumasında iltihablı və çapıqlı dəyişikliklər nəticəsində alveolların tənəffüs səthinin azalması ilə əlaqədardır.

Qan testi iltihabın əlamətlərini aşkar edə bilər: lökositlərin və ESR sayının artması. Dalaq zədələndikdə trombositlərin sayı azalır. Qamma-qlobulinlərin və kalsiumun tərkibi artır. Qaraciyər funksiyasının pozulması halında bilirubin, aminotransferaza və qələvi fosfatazanın konsentrasiyası arta bilər. Böyrək funksiyasını təyin etmək üçün qanda kreatinin və karbamid azotu təyin edilir. Bəzi xəstələrdə dərin tədqiqat qranuloma hüceyrələri tərəfindən ifraz olunan angiotenzin-çevirici fermentin səviyyəsinin yüksəldiyini göstərir.

Ümumi sidik analizi və elektrokardioqramma aparılır. Ürək ritminin pozulması halında 24 saatlıq Holter EKQ monitorinqi göstərilir. Dalaq genişlənirsə, xəstəyə maqnit rezonans və ya kompüter tomoqrafiyası təyin edilir, burada daha çox xüsusi dəyirmi lezyonlar aşkar edilir.

Sarkoidozun differensial diaqnostikasında istifadə olunur. Ağciyərlərdə iltihablı və immun prosesini əks etdirən müxtəlif hüceyrələrin sayı müəyyən edilir. Sarkoidozda çoxlu sayda leykosit aşkar edilir. Bronkoskopiya zamanı biopsiya aparılır - ağciyər toxumasının kiçik bir hissəsinin çıxarılması. Mikroskopik analizi ilə "ağciyər sarkoidozu" diaqnozu nəhayət təsdiqlənir.

Qallium radioaktiv kimyəvi elementi ilə skanerdən bədəndə sarkoidozun bütün sahələrini müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər. Dərman intravenöz olaraq tətbiq edilir və hər hansı bir mənşəli iltihablı bölgələrdə toplanır. 2 gündən sonra xəstə xüsusi cihazdan istifadə edərək skan edilir. Qallium yığılması zonaları iltihablı toxuma sahələrini göstərir. Bu metodun dezavantajı yalnız sarkoidozda deyil, hər hansı bir təbiətin iltihabı ocağında izotopun təsadüfi bağlanmasıdır.

Perspektivli tədqiqat metodlarından biri eyni vaxtda biopsiya ilə intratorasik limfa düyünlərinin transözofageal ultrasəsidir.

Tüberkülin dəri testləri və bir oftalmoloq tərəfindən müayinə göstərilir.

Ağır hallarda video yardımlı torakoskopiya göstərilir - endoskopik texnologiyadan istifadə edərək plevra boşluğunun müayinəsi və biopsiya materialının götürülməsi. Açıq cərrahiyyə çox nadir hallarda həyata keçirilir.

Sarkoidoz: müalicə

Bir çox xəstə sarkoidoz üçün müalicə tələb etmir. Çox vaxt xəstəliyin əlamətləri kortəbii şəkildə yox olur.

Müalicənin əsas məqsədi ağciyərlərin və digər təsirlənmiş orqanların funksiyasını qorumaqdır. Bu məqsədlə qlükokortikoidlər, ilk növbədə prednizolon istifadə olunur. Əgər xəstənin ağciyərlərində fibrotik (çapıq) dəyişikliklər varsa, onlar yox olmayacaq.

Hormonal müalicə ağciyərlərə, ürəklərə, gözlərə, sinir sisteminə və ya daxili orqanlara əhəmiyyətli dərəcədə zərər verən simptomlar olduqda başlanır. Prednisolonun qəbulu adətən vəziyyəti tez yaxşılaşdırır. Ancaq hormonları dayandırdıqdan sonra xəstəliyin əlamətləri geri qayıda bilər. Buna görə də bəzən bir neçə il müalicə tələb olunur ki, bu da xəstəliyin təkrarlanması və ya onun qarşısının alınması üçün başlanır.

Müalicəyə vaxtında düzəliş etmək üçün mütəmadi olaraq həkimə müraciət etmək vacibdir.

Kortikosteroidlərin uzunmüddətli istifadəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər:

əhval dəyişikliyi;
şişkinlik;
kökəlmək;
hipertansiyon;
diabet;
artan iştah;
mədə ağrısı;
patoloji qırıqlar;
sızanaq və başqaları.

Ancaq hormonların aşağı dozaları təyin edildikdə, müalicənin faydaları onların mümkün mənfi təsirlərindən daha çoxdur.

Kompleks terapiyanın bir hissəsi kimi xlorokin, metotreksat, alfa-tokoferol və pentoksifilin təyin edilə bilər. Plazmaferez kimi efferent müalicə üsulları göstərilir.

Hormonlarla müalicəsi çətin olan sarkoidoz zamanı, eləcə də sinir sisteminin zədələnməsi hallarında infliximab (Remicade) bioloji preparatının təyin edilməsi məsləhət görülür.

Eritema nodosum hormonların istifadəsi üçün bir göstərici deyil. Qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların təsiri altında keçir.

Məhdud dəri lezyonları üçün qlükokortikoid kremlər istifadə edilə bilər. Ümumi proses sistemli hormonal terapiya tələb edir.

Sarkoidozlu bir çox xəstə normal həyat sürür. Onlara siqareti atmaq və mütəmadi olaraq həkim müayinəsindən keçmək tövsiyə olunur. Qadınlar sağlam uşaq daşıya və dünyaya gətirə bilərlər. Konsepsiya ilə bağlı çətinliklər yalnız xəstəliyin ağır forması olan yaşlı qadınlarda baş verir.

Bəzi xəstələrdə əlillik qrupunun müəyyən edilməsi üçün göstərişlər var. Bunlar, xüsusilə, tənəffüs çatışmazlığı, kor pulmonale, gözlərə, sinir sisteminə, böyrəklərə ziyan, həmçinin hormonlarla uzun müddətli səmərəsiz müalicədir.

Ağciyərlərdə, dəridə, qaraciyərdə, dalaqda, mərkəzi sinir sistemində və gözlərdə qeyri-kazeitasiyalı, qranulomatoz iltihablı infiltratların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan sistemli xəstəlik.

Sistemik sarkoidozdan əziyyət çəkən xəstələrin 10-38% -ində gözlərin zədələnməsi müşahidə olunur. Anterior, orta, posterior və ya panuveit kimi özünü göstərən göz sarkoidozu xroniki qranulomatoz üveitin inkişafına səbəb olur.

Sarkoidozla əlaqəli qlaukoma epidemiologiyası

Afrikalı Amerika əhalisi arasında sarkoidoz ağdərililərə nisbətən 8-10 dəfə tez-tez baş verir, hər 100.000 nəfərə 82 hadisə təşkil edir.Xəstəlik istənilən yaşda inkişaf edə bilər, lakin 20-50 yaşlı xəstələrdə daha çox rast gəlinir. Yetkin uveitlərin təxminən 5% -i və uşaqlıq uveitlərinin 1% -i sarkoidozla əlaqələndirilir. Sarkoidoz zamanı gözün zədələnməsi hallarının 70%-də ön seqment, 33%-dən azında isə arxa seqment təsirlənir. Sarkoidozlu xəstələrin təxminən 11-25% -ində ikincili qlaukoma inkişaf edir, əksər hallarda ön seqmentdə. Sarkoidozlu afroamerikalı xəstələrdə ikincil qlaukoma və korluq inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Sarkoidoza nə səbəb olur?

Sarkoidozlu xəstələrdə göz hipertoniyası və qlaukoma inkişafı xroniki iltihab prosesi nəticəsində trabekulyar şəbəkənin tıxanması, həmçinin periferik anterior və posterior sinexiyaların əmələ gəlməsi nəticəsində ön kameranın bucağının bağlanması və onların bombardmanı ilə baş verir. iris. Gözün ön seqmentinin neovaskulyarizasiyası və qlükokortikoidlərin uzun müddət istifadəsi də intraokulyar mayenin axmasının pozulmasına səbəb ola bilər.

Sarkoidozla əlaqəli qlaukoma simptomları

Sarkoidozlu yetkin xəstələrin əksəriyyətində ağciyər zədələnməsi və öskürək, nəfəs darlığı, hırıltı və ya gərginlik zamanı nəfəs darlığı inkişaf edir. Sarkoidozun digər təzahürlərinə atəş, yorğunluq və kilo itkisi kimi ümumi simptomlar daxildir. Çox vaxt diaqnoz zamanı heç bir simptom olmaya bilər. Gözlər təsirləndikdə, xəstələr adətən göz ağrısından, qızartıdan, fotofobidən, süzülmələrdən, bulanıq görmədən və ya görmə kəskinliyinin azalmasından şikayətlənirlər.

Xəstəliyin gedişi

Göz sarkoidozu kəskin və özünü məhdudlaşdıran ola bilər və ya xroniki, təkrarlanan və ya davamlı bir kursa malik ola bilər. Sarkoid üveitin xroniki forması üçün proqnoz ağırlaşmaların (qlaukoma, katarakt və ya makula ödemi) inkişafı səbəbindən ən əlverişsizdir.

Sarkoidozla əlaqəli qlaukoma diaqnozu

Sarkoidozun differensial diaqnozu qranulomatoz panuveitin inkişaf etdiyi digər şərtlərlə, məsələn, Vogt-Koyanagi-Harada sindromu, simpatik oftalmiya və vərəmlə aparılmalıdır. Sifilis, Lyme xəstəliyi, ilkin intraokulyar lenfoma və parsplanitdən gözün zədələnməsi ehtimalı nəzərə alınmalıdır.

Laborator tədqiqat

Sarkoidoz diaqnozu digər qranulomatoz xəstəliklər (vərəm və göbələk infeksiyaları) istisna edilən xəstənin toxuma biopsiyasında qeyri-kazeifikasiyalı və ya nekrotizan qranulomalar və ya qranulomatoz iltihab aşkar edildikdə qoyulur. Sarkoidozun ilkin diaqnostikası zamanı döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası aparılmalı və qan zərdabında angiotenzin çevirici fermentin (ACE) səviyyəsi müəyyən edilməlidir. Qan zərdabında lizozimin konsentrasiyası artırıla bilər ki, bu da xəstəliyin markeri olan ACE konsentrasiyasından daha az spesifikdir. Bununla belə, sağlam uşaqlarda ACE konsentrasiyası yüksələ bilər, buna görə də uşaq xəstələrdə bu meyar daha az diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Göz və mərkəzi sinir sisteminin sarkoidozu olan xəstələrdə (müvafiq olaraq sarkoid uveit və neyrosarkoidoz) intraokulyar və serebrospinal mayedə ACE səviyyəsinin artması göstərilmişdir. Diaqnozu təsdiq etməyə kömək edən əlavə tədqiqatlara immunoloji tolerantlıq testi, ağciyər funksiyası testləri, Qa-kontrast tədqiqatları, döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası, bronxoalveolyar yuyulma və transbronxial biopsiya daxildir.

Oftalmoloji müayinə

Sarkoidozda gözün zədələnməsi adətən ikitərəfli olur, baxmayaraq ki, o, birtərəfli və ya açıq-aşkar asimmetriya ilə ola bilər. Ən tez-tez sarkoidoz ilə qranulomatoz uveit inkişaf edir, lakin qeyri-qranulomatöz uveit də baş verə bilər. Müayinə zamanı dərinin və orbitin qranulomaları, gözyaşı vəzilərinin böyüməsi və göz qapaqlarının konyunktivasında və yanaqlarda düyünlü formasiyalar aşkar edilir. Buynuz qişanın müayinəsi zamanı adətən iri piy çöküntüləri və sikkəvari infiltratlar aşkar edilir, buynuz qişanın aşağı hissəsində endotelin qeyri-şəffaflığı daha az müşahidə olunur. Geniş posterior və periferik anterior sinexiyalarla göz içi təzyiqi artır və ön kamera bucağının bağlanması və ya irisin bombardmanı ilə əlaqəli ikincili iltihablı qlaukoma inkişaf edir. Tez-tez gözün ön seqmentinin şiddətli iltihabı ilə irisdə Koeppe və Busacca nodülləri aşkar edilir.

Sarkoidozda gözün arxa seqmentinin zədələnməsi anterior seqmentin zədələnməsinə nisbətən daha az baş verir. Vitreus gövdəsini araşdırarkən, tez-tez qeyri-şəffaflıq ilə iltihab və onun aşağı hissəsində iltihablı məhsulların yığılması aşkar edilir. Göz dibi müayinəsi periferik retinal vaskulit, periferik qar sürüşmə eksudasiyası, qanaxmalar, retinal ekssudatlar, perivaskulyar düyünlü qranulomatoz lezyonlar, Dahlen-Fuchs düyünləri, tor qişa və subretinal neovaskulyarizasiya və optik diskin neovaskulyarizasiyası daxil olmaqla müxtəlif tapıntıları aşkar edə bilər. Qranulomalar retinada, xoroid və ya optik sinirdə də ola bilər. Sarkoidozda görmə kəskinliyinin azalması kistoid makula ödemi, onun qranulomatoz infiltrasiya ilə müşayiət olunan optik nevrit və ikincili qlaukoma əmələ gəlməsi səbəbindən baş verir.

Sarkoidozla əlaqəli qlaukoma müalicəsi

Həm sistemik, həm də göz sarkoidozunun əsas müalicəsi qlükokortikoid terapiyasıdır. Gözün ön seqmenti təsirləndikdə, yerli və ya şifahi olaraq istifadə olunur. İkitərəfli posterior uveit üçün sistemli müalicə lazımdır. Sarkoidoz zamanı digər immunosupressiv vasitələrin, məsələn, siklosporin və metotreksatın istifadəsi effektiv olduğu sübut edilmişdir. Onlar xroniki xəstəlik hallarında və qlükokortikoidlərlə uzunmüddətli müalicəyə ehtiyac olduqda istifadə edilməlidir. Göz içi mayesinin əmələ gəlməsini azaldan dərmanlarla qlaukoma müalicəsi mümkün qədər uzun müddət aparılmalıdır. Arqon lazer trabekuloplastika çox vaxt heç bir effekt vermir. Şagird blokadası üçün seçim üsulu lazer iridotomiya və ya cərrahi iridektomiyadır. Göz içi təzyiqi yüksək olaraq qalırsa, ya filtrasiya əməliyyatı, ya da boru drenaj implantasiyası tövsiyə olunur. Əməliyyatdan əvvəl iltihab prosesi dayandırılırsa, cərrahi müalicənin effektivliyi artır. Antimetabolitlər, xüsusən də afro-amerikalı xəstələrdə trabekülektomiya üçün tövsiyə olunur.