CML સાથે સોજો છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા - ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, સારવાર. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા: તબક્કાઓ

નિદાન(CML) મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં સ્થાપિત કરવું સરળ છે અથવા, કોઈપણ કિસ્સામાં, રક્ત ચિત્રમાં લાક્ષણિક ફેરફારોના આધારે શંકાસ્પદ છે. આ ફેરફારો ધીમે ધીમે વધતા લ્યુકોસાઇટોસિસમાં વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, જે રોગની શરૂઆતમાં નાનું હોય છે (10-15 10 9 / l) અને સારવાર વિના રોગની પ્રગતિ સાથે મોટી સંખ્યામાં પહોંચે છે - 200-500-800 10 9 / l અને તેનાથી પણ વધુ.

સાથોસાથ સંખ્યામાં વધારો થયો છે લ્યુકોસાઈટ્સલ્યુકોસાઇટ ફોર્મ્યુલામાં લાક્ષણિક ફેરફારો નોંધવામાં આવે છે: ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં 85-95% નો વધારો, અપરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની હાજરી - માયલોસાઇટ્સ, મેટામીલોસાઇટ્સ, નોંધપાત્ર લ્યુકોસાઇટોસિસ સાથે - ઘણીવાર પ્રોમીલોસાઇટ્સ અને કેટલીકવાર સિંગલ બ્લાસ્ટ કોષો. બેસોફિલ્સની સામગ્રીમાં 5-10% નો ખૂબ જ લાક્ષણિક વધારો, ઘણીવાર ઇઓસિનોફિલ્સના સ્તરમાં 5-8% ("ઇઓસિનોફિલ-બેસોફિલ એસોસિએશન", અન્ય રોગોમાં જોવા મળતું નથી) અને સંખ્યામાં ઘટાડો સાથે. લિમ્ફોસાઇટ્સનું 10-5%.

કેટલીકવાર બેસોફિલ્સની સંખ્યા નોંધપાત્ર આંકડા સુધી પહોંચે છે - 15-20% અથવા વધુ.

સાહિત્યમાં 15-20 વર્ષ પહેલાઆવા કિસ્સાઓમાં, રોગને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના બેસોફિલિક પ્રકાર તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવ્યો હતો, જે 5-8% દર્દીઓમાં થાય છે. ઇઓસિનોફિલિક પ્રકારનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, જેમાં લોહીમાં હંમેશા 20-40% ઇઓસિનોફિલ્સ હોય છે. હાલમાં, આ પ્રકારો અલગ નથી, અને બેસોફિલ્સ અથવા ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યામાં વધારો એ અદ્યતન રોગની નિશાની માનવામાં આવે છે.

મોટાભાગના દર્દીઓમાં, ની સંખ્યા પ્લેટલેટ્સ 400-600 10 9 / l સુધી, અને ક્યારેક વધુ - 800-1000 10 9 / l સુધી, ભાગ્યે જ વધુ. હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓની સામગ્રી લાંબા સમય સુધી સામાન્ય રહી શકે છે, માત્ર ખૂબ ઊંચા લ્યુકોસાયટોસિસ સાથે ઘટે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, રોગની શરૂઆતમાં, થોડો એરિથ્રોસાયટોસિસ પણ જોવા મળે છે - 5.0-5.5 10 12 એલ.

અભ્યાસ અસ્થિ મજ્જા વિરામચિહ્નસામાન્ય 3-4/1 ને બદલે 20-25/1 માયલોઇડ/એરિથ્રોઇડ ગુણોત્તરમાં વધારો સાથે માયલોકેરોસાયટ્સની સંખ્યામાં વધારો અને અપરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની ટકાવારી શોધે છે. બેસોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યામાં સામાન્ય રીતે વધારો થાય છે, ખાસ કરીને દર્દીઓમાં ઉચ્ચ સામગ્રીલોહીમાં આ કોષો. એક નિયમ તરીકે, તે નોંધવામાં આવે છે મોટી સંખ્યામામિટોટિક આકૃતિઓ.

કેટલાક દર્દીઓમાં, વધુ વખત નોંધપાત્ર સાથે હાયપરલ્યુકોસાયટોસિસ, અસ્થિ મજ્જામાં બ્લુ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને ગૌચર કોષો જેવા કોષો જોવા મળે છે. આ મેક્રોફેજ છે જે ક્ષીણ થતા લ્યુકોસાઇટ્સમાંથી ગ્લુકોસેરેબ્રોસાઇડ્સ લે છે. મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યામાં સામાન્ય રીતે વધારો થાય છે, એક નિયમ તરીકે, તેમની પાસે ડિસપ્લેસિયાના ચિહ્નો છે.

મુ મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસસામાન્ય કોષોની સરખામણીમાં CML માં ગ્રાન્યુલોસાયટીક કોષોની રચનામાં કોઈ ફેરફાર જોવા મળતા નથી, જો કે, ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીઅસુમેળ ન્યુક્લિયસ અને સાયટોપ્લાઝમની પરિપક્વતામાં પ્રગટ થાય છે: ગ્રાન્યુલોસાઇટ પરિપક્વતાના દરેક તબક્કે, ન્યુક્લિયસ તેના વિકાસમાં સાયટોપ્લાઝમથી પાછળ રહે છે.

થી સાયટોકેમિકલ લક્ષણોરક્ત અને અસ્થિ મજ્જામાં ન્યુટ્રોફિલ્સમાં આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટમાં તીવ્ર ઘટાડો અથવા સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય એ ખૂબ જ લાક્ષણિકતા છે.

મુ ટ્રેપેનોબાયોપ્સીમાયલોઇડ સૂક્ષ્મજંતુના ઉચ્ચારણ હાયપરપ્લાસિયા, ચરબીની સામગ્રીમાં તીવ્ર ઘટાડો જોવા મળે છે, 20-30% દર્દીઓમાં રોગની શરૂઆતમાં પહેલેથી જ માયલોફિબ્રોસિસની એક અથવા બીજી ડિગ્રી હોય છે.
મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ બરોળલ્યુકેમિક કોષો દ્વારા લાલ પલ્પની ઘૂસણખોરી શોધે છે.

બાયોકેમિકલ ફેરફારો પૈકી, લાક્ષણિકતા એક છે વિટામિન B12 ની સામગ્રીમાં વધારોલોહીના સીરમમાં, જે કેટલીકવાર સામાન્ય કરતાં 10-15 ગણા વધી જાય છે અને ઘણી વખત ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ માફી દરમિયાન એલિવેટેડ રહે છે. અન્ય નોંધપાત્ર ફેરફાર યુરિક એસિડના સ્તરમાં વધારો છે. નોંધપાત્ર લ્યુકોસાઇટોસિસ ધરાવતા લગભગ તમામ સારવાર ન કરાયેલ દર્દીઓમાં તે વધુ હોવાનું બહાર આવ્યું છે અને સાયટોસ્ટેટિક ઉપચાર દરમિયાન તે વધુ વધી શકે છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં સતત હોય છે યુરિક એસિડના સ્તરમાં વધારોયુરેટની રચના તરફ દોરી જાય છે પેશાબની પથરીઅને ગાઉટી સંધિવા, પેશીઓમાં યુરિક એસિડ સ્ફટિકોનું જુબાની કાનદૃશ્યમાન નોડ્યુલ્સની રચના સાથે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં સીરમ લેક્ટેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝનું સ્તર ઊંચું હોય છે.

શરૂઆત રોગોમોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે લગભગ અથવા સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક છે. સામાન્ય રીતે, જ્યારે લોહીમાં ફેરફારો પહેલાથી જ દેખાય છે, ત્યારે બરોળ મોટું થતું નથી. જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, તે ક્રમશઃ વધે છે, કેટલીકવાર તે પ્રચંડ કદ સુધી પહોંચે છે. લ્યુકોસાયટોસિસ અને બરોળનું કદ હંમેશા એકબીજા સાથે સંબંધ ધરાવતા નથી. કેટલાક દર્દીઓમાં, બરોળ પેટના આખા ડાબા અડધા ભાગને કબજે કરે છે, નાના પેલ્વિસમાં ઉતરી જાય છે, લ્યુકોસાઇટોસિસ 65-70 10 9 /l સાથે, લ્યુકોસાઇટોસિસવાળા અન્ય દર્દીઓમાં 400-500 10 9 /l સુધી પહોંચે છે, બરોળ નીચેથી બહાર નીકળે છે. કોસ્ટલ કમાનની ધાર માત્ર 4-5 સે.મી. મોટા બરોળના કદ ખાસ કરીને ઉચ્ચ બેસોફિલિયા સાથે સીએમએલની લાક્ષણિકતા છે.

ઉચ્ચાર સાથે સ્પ્લેનોમેગલીયકૃત સામાન્ય રીતે મોટું થાય છે, પરંતુ હંમેશા બરોળ કરતાં ઘણી ઓછી હદ સુધી. વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો CML માટે લાક્ષણિક નથી; તે કેટલીકવાર થાય છે ટર્મિનલ સ્ટેજરોગ અને બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ સાથે લસિકા ગાંઠની ઘૂસણખોરીને કારણે થાય છે.

ફરિયાદોનબળાઇ, ભારેપણુંની લાગણી, ક્યારેક ડાબા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં દુખાવો, પરસેવો, નીચા-ગ્રેડનો તાવરોગના વિગતવાર ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ ચિત્ર સાથે જ દેખાય છે.

યુ CML ધરાવતા 20-25% દર્દીઓતે તક દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે, જ્યારે હજી પણ રોગના કોઈ ક્લિનિકલ ચિહ્નો નથી, અને ત્યાં માત્ર હળવા રીતે વ્યક્ત હેમેટોલોજીકલ ફેરફારો છે (લ્યુકોસાયટોસિસ અને લોહીમાં અપરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની થોડી ટકાવારી), જે અન્ય રોગ માટે કરવામાં આવેલા રક્ત પરીક્ષણ દરમિયાન મળી આવે છે. અથવા નિવારક પરીક્ષા દરમિયાન. ફરિયાદો અને ક્લિનિકલ લક્ષણોની ગેરહાજરી ક્યારેક એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે લોહીમાં લાક્ષણિક પરંતુ મધ્યમ ફેરફારો, કમનસીબે, ડૉક્ટરનું ધ્યાન આકર્ષિત કરતા નથી, અને રોગની સાચી શરૂઆત માત્ર ત્યારે જ પૂર્વવર્તી રીતે સ્થાપિત થઈ શકે છે જ્યારે દર્દી પહેલેથી જ ઉચ્ચારણ સાથે રજૂ કરે છે. રોગનું ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ ચિત્ર.

પુષ્ટિકરણ CML નું નિદાનલાક્ષણિક સાયટોજેનેટિક માર્કર - પીએચ રંગસૂત્રના રક્ત અને અસ્થિ મજ્જાના કોષોમાં શોધ છે. આ માર્કર CML ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં હાજર છે અને અન્ય રોગોમાં જોવા મળતું નથી.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા- પ્રથમ કેન્સર, જેમાં માનવીઓમાં રંગસૂત્રોમાં ચોક્કસ ફેરફારોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું અને રોગના વિકાસને અંતર્ગત પરમાણુ પદ્ધતિઓ સમજાવવામાં આવી હતી.

1960 માં બે સાયટોજેનેટિક્સયુએસએના ફિલાડેલ્ફિયામાંથી, પી. નોવેલ અને ડી. હંગરફોર્ડે તપાસ કરેલ તમામ સીએમએલ દર્દીઓમાં 21મી જોડીના રંગસૂત્રોમાંથી એકનો લાંબો હાથ ટૂંકો જોવા મળ્યો. જે શહેરની શોધ કરવામાં આવી હતી તેના નામના આધારે, આ રંગસૂત્રને ફિલાડેલ્ફિયા અથવા પીએચ-રંગસૂત્ર કહેવામાં આવતું હતું. 1970 માં, વધુ અદ્યતન રંગસૂત્ર સ્ટેનિંગ તકનીકનો ઉપયોગ કરીને, ટી. કેસ્પર્સન એટ અલ. તેઓએ જોયું કે CML માં રંગસૂત્રોમાંથી એકના લાંબા હાથને કાઢી નાખવામાં આવે છે, 21મી નહીં, પરંતુ 22મી જોડી. અંતે, 1973 માં, એક મોટી શોધ કરવામાં આવી, જે CML ના પેથોજેનેસિસના અભ્યાસમાં પ્રારંભિક બિંદુ બની હતી: જે. રાઉલીએ દર્શાવ્યું હતું કે પીએચ રંગસૂત્રની રચના પારસ્પરિક ટ્રાન્સલોકેશન (આનુવંશિક સામગ્રીના ભાગનું પરસ્પર વિનિમય) કારણે થાય છે. રંગસૂત્રો 9 અને 22 વચ્ચે.

આવા સાથે સ્થાનાંતરણરંગસૂત્ર 22 ના મોટા ભાગના લાંબા હાથ રંગસૂત્ર 9 ના લાંબા હાથ માં સ્થાનાંતરિત થાય છે, અને રંગસૂત્ર 9 ના લાંબા હાથ નો એક નાનો ટર્મિનલ ભાગ રંગસૂત્ર 22 માં સ્થાનાંતરિત થાય છે. પરિણામે, એક લાક્ષણિકતા સાયટોજેનેટિક વિસંગતતા થાય છે - લાંબી લંબાઈ 9મી જોડીના રંગસૂત્રોમાંથી એકનો હાથ અને 22મી જોડીના રંગસૂત્રોમાંના એકનો લાંબો હાથ ટૂંકો કરવો. ટૂંકા લાંબા હાથ સાથે 22મી જોડીમાંથી આ રંગસૂત્ર છે જેને Ph રંગસૂત્ર તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.

તે હવે સ્થાપિત થયું છે પીએચ રંગસૂત્ર- t(9;22)(q34;q11) 90-95% CML દર્દીઓમાં 95-100% મેટાફેસીસમાં જોવા મળે છે. લગભગ 5% કિસ્સાઓમાં, Ph રંગસૂત્રના વિવિધ સ્વરૂપો શોધી કાઢવામાં આવે છે. મોટેભાગે આ જટિલ ટ્રાન્સલોકેશન હોય છે જેમાં રંગસૂત્રો 9, 22 અને કેટલાક ત્રીજા રંગસૂત્રો અને ક્યારેક વધારાના 2 અથવા 3 રંગસૂત્રોનો સમાવેશ થાય છે. જટિલ ટ્રાન્સલોકેશન સાથે હંમેશા પ્રમાણભૂત t(9;22)(q34;q11) જેવા જ પરમાણુ ફેરફારો થાય છે. સ્ટાન્ડર્ડ અને વેરિઅન્ટ ટ્રાન્સલોકેશન એક જ દર્દીમાં વિવિધ મેટાફેસીસમાં એક સાથે શોધી શકાય છે.

ક્યારેક ત્યાં એક કહેવાતા છે માસ્ક કરેલ ટ્રાન્સલોકેશનલાક્ષણિક કેસોમાં સમાન પરમાણુ ફેરફારો સાથે, પરંતુ પરંપરાગત સાયટોજેનેટિક પદ્ધતિઓ દ્વારા નિર્ધારિત નથી. આ પ્રમાણભૂત સ્થાનાંતરણ દરમિયાન કરતાં નાના રંગસૂત્ર વિભાગોના સ્થાનાંતરણને કારણે છે. પરંપરાગત સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ દરમિયાન જ્યારે ટી(9; 22) શોધી ન શકાય તેવા કિસ્સાઓ પણ વર્ણવવામાં આવ્યા છે, પરંતુ FISH અથવા RT-PCR (રીઅલ-ટાઇમ પીસીઆર) નો ઉપયોગ કરીને તે સ્થાપિત કરવું શક્ય છે કે રંગસૂત્ર 22 ના લાક્ષણિક પ્રદેશમાં જનીન પુન: ગોઠવણી કે જે CML માટે પ્રમાણભૂત છે - રચના કાઇમરિક જનીન BCR-ABL. આવા કિસ્સાઓના અભ્યાસો દર્શાવે છે કે કેટલીકવાર રંગસૂત્ર 9 થી રંગસૂત્ર 22 ના પ્રદેશનું સ્થાનાંતરણ થાય છે, પરંતુ રંગસૂત્ર 22 થી રંગસૂત્ર 9 ના પ્રદેશનું સ્થાનાંતરણ થતું નથી.

પ્રારંભિક સમયગાળામાં ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો સાયટોજેનેટિક અભ્યાસતેના બે પ્રકાર હતા: Ph-પોઝિટિવ અને Ph-નેગેટિવ. પીએચ-નેગેટિવ સીએમએલનું સૌપ્રથમ વર્ણન એસ. ક્રાઉસ એટ અલ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. 1964માં. લેખકોને તેઓએ નિહાળેલા લગભગ અડધા દર્દીઓમાં Ph- નેગેટિવ CML જોવા મળ્યું. ત્યારબાદ, જેમ જેમ સંશોધન પદ્ધતિઓમાં સુધારો થતો ગયો તેમ તેમ Ph- નેગેટિવ CML નું પ્રમાણ સતત ઘટતું ગયું. તે હવે ઓળખાય છે કે સાચું Ph-નેગેટિવ (BCR-ABL-નેગેટિવ) CML અસ્તિત્વમાં નથી, અને મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં અગાઉ વર્ણવેલ અવલોકનો BCR-ABL-પોઝિટિવ CML સાથે સંબંધિત હતા, પરંતુ રંગસૂત્ર પુનઃ ગોઠવણના પ્રકાર સાથે જે શોધી શકાયું નથી. સાયટોજેનેટિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને તે સમયે જાણીતા દ્વારા.

આમ, પ્રાપ્ત થયું હાજરસમય, ડેટા સૂચવે છે કે CML ના તમામ કેસોમાં રંગસૂત્ર 22 ના ચોક્કસ પ્રદેશમાં સમાન જનીન પુનઃરચના સાથે રંગસૂત્રો 9 અને 22 માં ફેરફારો જોવા મળે છે. એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં લાક્ષણિકતા સાયટોજેનેટિક ફેરફારો શોધી શકાતા નથી, અમે CML જેવા અન્ય રોગો વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ (સ્પ્લેનોમેગેલી) અને રક્ત ચિત્રમાં (હાયપરલ્યુકોસાયટોસિસ, ન્યુટ્રોફિલિયા). મોટેભાગે તે ક્રોનિક છે માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા(CMML), જે 2001 WHO વર્ગીકરણમાં એવા રોગોનો ઉલ્લેખ કરે છે જેમાં માયલોપ્રોલિફેરેટિવ અને માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક બંને લક્ષણો હોય છે. CMML માં, રક્ત અને અસ્થિ મજ્જામાં મોનોસાઇટ્સની સંખ્યા હંમેશા વધે છે.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા સાથે, ઘણા દર્દીઓ છે સ્થાનાંતરણરંગસૂત્ર 5: t(5;7), t(5;10), t(5;12), જેમાં રંગસૂત્ર 5 પર સ્થિત PDGFbR જનીન (ઉત્પાદિત વૃદ્ધિ પરિબળના બી-રીસેપ્ટર માટેનું જનીન) સંડોવતા ફ્યુઝન જનીનો રચાય છે. પ્લેટલેટ્સ દ્વારા, - પ્લેટલેટ વ્યુત્પન્ન વૃદ્ધિ પરિબળ રીસેપ્ટર b). આ જનીન દ્વારા ઉત્પાદિત પ્રોટીનમાં ટાયરોસિન કિનેઝના કાર્ય સાથે એક ડોમેન હોય છે, જે ટ્રાન્સલોકેશન દરમિયાન સક્રિય થાય છે, જે ઘણીવાર નોંધપાત્ર લ્યુકોસાયટોસિસનું કારણ બને છે.

ની હાજરીમાં લ્યુકોસાઇટોસિસ, ન્યુટ્રોફિલિયા અને લોહીમાં ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના યુવાન સ્વરૂપો, તમામ માયલોપોઇઝિસ સ્પ્રાઉટ્સના ડિસપ્લેસિયા, પરંતુ મોનોસાઇટોસિસની ગેરહાજરી, આ રોગ, WHO વર્ગીકરણ અનુસાર, એટીપિકલ CML તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે, જેને માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક/માયલોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોના શીર્ષક હેઠળ પણ ગણવામાં આવે છે. 25-40% કિસ્સાઓમાં, આ રોગ, માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમના અન્ય સ્વરૂપોની જેમ, તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં સમાપ્ત થાય છે. કોઈ લાક્ષણિક સાયટોજેનેટિક ફેરફારો મળી આવ્યા નથી.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા એ પ્લુરીપોટેન્ટ કોશિકાઓના પરિવર્તનની પ્રક્રિયા છે અને ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના વધુ અનિયંત્રિત પ્રસારની પ્રક્રિયા છે. આંકડા અનુસાર, માયલોઇડ લ્યુકેમિયા લોકોના મધ્યમ વય જૂથના તમામ હિમોબ્લાસ્ટોસીસના 16%, તેમજ અન્ય તમામ વય જૂથો માટે 8% હિસ્સો ધરાવે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે 31 વર્ષની ઉંમર પછી પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, અને ટોચની પ્રવૃત્તિ 45 વર્ષની ઉંમરે થાય છે. 12 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો ભાગ્યે જ બીમાર પડે છે.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા પુરુષો અને સ્ત્રીઓને સમાન રીતે અસર કરે છે. રોગના કોર્સને ઓળખવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે પ્રક્રિયા શરૂઆતમાં એસિમ્પટમેટિક છે. માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ઘણીવાર શોધાયેલ છે અંતમાં તબક્કાઓઅને પછી જીવન ટકાવી રાખવાનો દર ઘટે છે.

ICD-10 મુજબ, રોગનું વર્ગીકરણ કરવામાં આવ્યું છે: C 92.1 - ક્રોનિક માયલોસાયટીક લ્યુકેમિયા.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના કારણો

માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના પેથોજેનેસિસની ઉત્પત્તિ માયલોસિસમાં થાય છે. અમુક પરિબળોના પરિણામે, કોષનું ગાંઠ-ઉત્પાદક ક્લોન દેખાય છે, જે શ્વેત રક્ત કોશિકાઓમાં તફાવત કરવામાં સક્ષમ છે, જે રોગપ્રતિકારક શક્તિ જાળવવા માટે જવાબદાર છે. આ ક્લોન સક્રિયપણે અસ્થિમજ્જામાં પુનઃઉત્પાદન કરે છે, બાકાત તંદુરસ્ત સ્પ્રાઉટ્સહિમેટોપોઇઝિસ. રક્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ સાથે સમાન માત્રામાં ન્યુટ્રોફિલ્સથી સંતૃપ્ત થાય છે. આ તે છે જ્યાં નામ આવે છે - લ્યુકેમિયા.

માનવ બરોળએ આ ક્લોન્સ માટે ફિલ્ટર તરીકે કામ કરવું જોઈએ, પરંતુ તેમની મોટી સંખ્યાને લીધે, અંગ સામનો કરી શકતું નથી. બરોળ રોગવિજ્ઞાનવિષયક રીતે વિસ્તૃત છે. મેટાસ્ટેસિસની રચના અને પડોશી પેશીઓ અને અવયવોમાં ફેલાવાની પ્રક્રિયા શરૂ થાય છે. દેખાય છે તીવ્ર લ્યુકેમિયા. યકૃતની પેશીઓ, હૃદય, કિડની અને ફેફસાંને નુકસાન થાય છે. એનિમિયા વધુ ખરાબ થાય છે, અને શરીરની સ્થિતિ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

નિષ્ણાતોએ શોધી કાઢ્યું છે કે CML નીચેના પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ રચાય છે:

• રેડિયેશનનો સંપર્ક.
• વાયરસ.
• ઇલેક્ટ્રોમેગ્નેટિક ક્ષેત્રો.
• રાસાયણિક પદાર્થો.
• આનુવંશિકતા.
• સાયટોસ્ટેટિક્સ લેવું.

પેથોલોજીના વિકાસના તબક્કા

રોગના ત્રણ મુખ્ય તબક્કાઓને અલગ પાડવાનો રિવાજ છે:

1. પ્રારંભિક - બરોળની થોડી વૃદ્ધિને કારણે, તેમજ લોહીમાં લ્યુકોસાઇટ્સમાં વધારો. આ તબક્કે, ચોક્કસ સારવાર સૂચવ્યા વિના દર્દીઓનું નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
2. વિસ્તૃત - પ્રભુત્વ ક્લિનિકલ સંકેતો. દર્દીને વિશેષ દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે. માયલોઇડ પેશી, માયલોસિસ અને બરોળમાં સ્થિત છે, વધે છે. જખમ ભાગ્યે જ અસર કરે છે લસિકા તંત્ર. અસ્થિ મજ્જામાં જોડાયેલી પેશીઓનો પ્રસાર છે. યકૃતમાં ગંભીર ઘૂસણખોરી. બરોળ ગાઢ બને છે. જ્યારે ધબકારા આવે છે, ત્યારે તીવ્ર પીડા થાય છે. સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શન પછી, અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર સામે પેરીટોનિયમના ઘર્ષણના અવાજો સંભળાય છે. તાપમાનમાં સંભવિત વધારો. પડોશી અવયવોને નુકસાનની ઉચ્ચ સંભાવના: પેટમાં અલ્સર, પ્યુરીસી, આંખનું હેમરેજ અથવા ન્યુમોનિયા. ન્યુટ્રોફિલ્સના ભંગાણ દરમિયાન રચાયેલી યુરિક એસિડની વિશાળ માત્રા, પેશાબની નહેરોમાં પત્થરોની રચનામાં ફાળો આપે છે.
3. ટર્મિનલ - પ્લેટલેટનું સ્તર ઘટે છે અને એનિમિયા વિકસે છે. ચેપ અને રક્તસ્રાવના સ્વરૂપમાં જટિલતાઓ દેખાય છે. લ્યુકેમોઇડ ઘૂસણખોરી હૃદય, કિડની અને ફેફસાને નુકસાન પહોંચાડે છે. બરોળ પેટની મોટાભાગની પોલાણ પર કબજો કરે છે. ત્વચા પર ગાઢ, પીડારહિત, ઉભા વિસ્તારો દેખાય છે. ગુલાબી ફોલ્લીઓ. ગાંઠની ઘૂસણખોરી આના જેવી દેખાય છે. લસિકા ગાંઠો તેમનામાં સારકોમા-પ્રકારની ગાંઠોના નિર્માણને કારણે વિસ્તૃત થાય છે. સરકોઇડ પ્રકારની ગાંઠો કોઈપણ માનવ અંગ અથવા તો હાડકામાં દેખાઈ શકે છે અને વિકાસ કરી શકે છે. સબક્યુટેનીયસ હેમરેજના ચિહ્નો દેખાય છે. લ્યુકોસાઇટ્સની ઉચ્ચ સામગ્રી હાયપરલ્યુકોસાઇટોસિસ સિન્ડ્રોમના વિકાસને ઉશ્કેરે છે, જેમાં સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન થાય છે. પણ અવલોકન કર્યું માનસિક વિકૃતિઓઅને ઓપ્ટિક નર્વના સોજાને કારણે અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ.

બ્લાસ્ટ કટોકટી એ માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું તીવ્ર બગાડ છે. દર્દીઓની હાલત ગંભીર છે. તેઓ તેમનો મોટાભાગનો સમય પથારીમાં વિતાવે છે, રોલ ઓવર પણ કરી શકતા નથી. દર્દીઓ ગંભીર રીતે કુપોષિત છે અને તેનાથી પીડાઈ શકે છે તીવ્ર દુખાવોહાડકામાં ત્વચા વાદળી રંગ મેળવે છે. લસિકા ગાંઠો પથરી અને વિસ્તૃત છે. પેટના અંગો, યકૃત અને બરોળ, તેમના મહત્તમ કદ સુધી પહોંચે છે. ગંભીર ઘૂસણખોરી તમામ અંગોને અસર કરે છે, નિષ્ફળતાનું કારણ બને છે, મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

રોગના લક્ષણો

ક્રોનિક અવધિ સરેરાશ 3 વર્ષ સુધી ચાલે છે, અલગ કિસ્સાઓમાં - 10 વર્ષ. આ સમય દરમિયાન, દર્દીને રોગની હાજરી અંગે શંકા થઈ શકશે નહીં. ભાગ્યે જ સ્વાભાવિક લક્ષણો પર ધ્યાન આપો, જેમ કે થાક, કામ કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો, લાગણી સંપૂર્ણ પેટ. પરીક્ષા પર, બરોળના કદમાં વધારો જાહેર થાય છે અને વધારો સ્તરગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ

CML ના પ્રારંભિક તબક્કામાં, લોહીમાં હિમોગ્લોબિનમાં ઘટાડો જોવા મળી શકે છે. નોર્મોક્રોમિક એનિમિયા દેખાય છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં, યકૃત મોટું થાય છે, બરોળની જેમ. લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વિસ્તરણ થાય છે. તબીબી નિયંત્રણની ગેરહાજરીમાં, રોગ તેના વિકાસને વેગ આપે છે. બગાડના તબક્કામાં સંક્રમણ ક્યાં તો પરીક્ષણો દ્વારા અથવા સૂચવવામાં આવી શકે છે સામાન્ય સ્થિતિદર્દી દર્દીઓ ઝડપથી થાકી જાય છે, વારંવાર ચક્કર આવે છે, અને રક્તસ્રાવ વધુ વારંવાર બને છે, જે રોકવું મુશ્કેલ છે.

પછીના તબક્કામાં સારવારથી લ્યુકોસાઈટ્સનું સ્તર ઘટતું નથી. બ્લાસ્ટ કોશિકાઓનો દેખાવ અવલોકન કરવામાં આવે છે, અને તેમના કાર્યો બદલાય છે (જીવલેણ ગાંઠ માટે લાક્ષણિક ઘટના). CML ધરાવતા દર્દીઓમાં, ભૂખ ઓછી થાય છે અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં

નિષ્ણાત દર્દીની સંપૂર્ણ તપાસ કરે છે અને તબીબી ઇતિહાસમાં એનામેનેસિસ રેકોર્ડ કરે છે. આગળ, ડૉક્ટર સૂચવે છે ક્લિનિકલ પરીક્ષણોઅને અન્ય રક્ત પરીક્ષણો. પ્રથમ સૂચક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સમાં વધારો છે. વધુ સચોટ નિદાન માટે, અસ્થિમજ્જાની થોડી માત્રા એકત્રિત કરવામાં આવે છે અને હિસ્ટોલોજી અભ્યાસ કરવામાં આવે છે.

ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્રની હાજરી માટે રિવર્સ ટ્રાન્સક્રિપ્શન પોલિમરેઝ ચેઇન રિએક્શન ટેસ્ટ દ્વારા નિદાનનો અંતિમ મુદ્દો નક્કી કરવામાં આવે છે.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ડિફ્યુઝ માયલોસ્ક્લેરોસિસ સાથે મૂંઝવણમાં હોઈ શકે છે. સચોટ નિર્ધારણ માટે, સપાટ હાડકાં પર સ્ક્લેરોસિસના વિસ્તારોની હાજરી અથવા ગેરહાજરી નક્કી કરવા માટે એક્સ-રે પરીક્ષા કરવામાં આવે છે.

માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર નીચેની રીતે કરવામાં આવે છે:

• અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ.
• ઇરેડિયેશન.
• કીમોથેરાપી.
• બરોળનું રિસેક્શન.
• લોહીમાંથી લ્યુકોસાઈટ્સ દૂર કરવું.

કીમોથેરાપી આવી દવાઓ સાથે કરવામાં આવે છે જેમ કે: સ્પ્રાયસેલ, માયલોસાના, ગ્લીવેક, વગેરે. અસરકારક પદ્ધતિઅસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ તરીકે ગણવામાં આવે છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પ્રક્રિયા પછી, દર્દીને ડોકટરોની દેખરેખ હેઠળ હોસ્પિટલમાં રહેવું જોઈએ, કારણ કે આવા ઓપરેશનથી સમગ્ર માનવ રોગપ્રતિકારક શક્તિનો નાશ થાય છે. થોડા સમય પછી, સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે.

કિમોચિકિત્સા ઘણીવાર રેડિયેશન સાથે પૂરક બને છે જો તેની ઇચ્છિત અસર ન હોય. ગામા રેડિયેશન એ વિસ્તારને અસર કરે છે જ્યાં રોગગ્રસ્ત બરોળ સ્થિત છે. આ કિરણો અસામાન્ય રીતે વિકાસશીલ કોષોના વિકાસને અટકાવે છે.

જો બરોળના કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરવું અશક્ય છે, તો તે વિસ્ફોટની કટોકટી દરમિયાન રિસેક્ટ કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, પેથોલોજીનો એકંદર વિકાસ ધીમો પડી જાય છે, અને દવાની સારવાર અસરકારકતામાં વધારો કરે છે.

લ્યુકોફેરેસીસ પ્રક્રિયા લ્યુકોસાઇટ્સના ઉચ્ચતમ શક્ય સ્તરે હાથ ધરવામાં આવે છે. પ્રક્રિયા પ્લાઝમાફેરેસીસ જેવી જ છે. વિશિષ્ટ ઉપકરણનો ઉપયોગ કરીને, બધા લ્યુકોસાઇટ્સ રક્તમાંથી દૂર કરવામાં આવે છે.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા સાથે આયુષ્ય

મોટાભાગના દર્દીઓ રોગના બીજા કે ત્રીજા તબક્કામાં મૃત્યુ પામે છે. પ્રથમ વર્ષમાં ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના નિદાન પછી આશરે 8-12% મૃત્યુ પામે છે. અંતિમ તબક્કા પછી, અસ્તિત્વ 5-7 મહિના છે. ટર્મિનલ સ્ટેજ પછી સકારાત્મક પરિણામના કિસ્સામાં, દર્દી લગભગ એક વર્ષ સુધી જીવી શકે છે.

આંકડા મુજબ, જરૂરી સારવારની ગેરહાજરીમાં CML ધરાવતા દર્દીઓની સરેરાશ આયુષ્ય 2-4 વર્ષ છે. સારવારમાં સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ જીવનને 4-6 વર્ષ સુધી લંબાવે છે. અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ અન્ય સારવાર કરતાં આયુષ્યને વધુ લંબાવે છે.

માયલોઇડ લ્યુકેમિયા એક સ્વતંત્ર રોગ નથી, પરંતુ તે લાલ અસ્થિ મજ્જામાં માયલોઇડ વંશ કોષોની વધેલી અને અનિયંત્રિત વૃદ્ધિ અને લોહીના પ્રવાહમાં તેમના સંચય દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ સ્થિતિનો સંદર્ભ આપે છે.

લ્યુકેમિયાને બ્લડ કેન્સર પણ કહેવામાં આવે છે, પરંતુ આ શબ્દ યોગ્ય નથી. નોસોલોજિકલ રીતે, આ સ્થિતિ સાથે સંકળાયેલા બે રોગોને અલગ પાડવાનો રિવાજ છે - ક્રોનિક (સીએમએલ) અને તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ).

એએમએલમાં, માયલોપોઇસીસ પૂર્વવર્તી કોષો (વિસ્ફોટો) નું વિશાળ વિભાજન થાય છે, જે પરિપક્વ કોષોમાં ભેદ કરી શકતા નથી. ડબ્લ્યુએચઓના આંકડા અનુસાર, અન્ય તમામ પ્રકારના લ્યુકેમિયામાં એએમએલનો હિસ્સો લગભગ 80% છે. સર્વેલન્સ ડેટા અનુસાર, આ રોગ મોટેભાગે 15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના અને 60 વર્ષ પછીના દર્દીઓને અસર કરે છે. લિંગના સંદર્ભમાં, AML સ્ત્રીઓમાં ઓછું જોવા મળે છે.

એએમએલથી વિપરીત, સીએમએલમાં જીવલેણ કોષો પરિપક્વ સ્વરૂપોમાં તફાવત કરવાની ક્ષમતા જાળવી રાખે છે. લ્યુકેમિયાના તમામ કેસોમાંથી લગભગ 15% સીએમએલ છે. વાર્ષિક ઘટનાઓ પ્રતિ 100,000 વસ્તીએ આશરે 1.6 છે. મોટેભાગે, આ રોગ 20-50 વર્ષની વયના દર્દીઓને અસર કરે છે. લિંગ ગુણોત્તરમાં, પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત બીમાર પડે છે, આશરે 1.5:1.

વર્ગીકરણ

ક્લાસિકલ ICD ઉપરાંત, ત્યાં ઘણા વર્ગીકરણો છે જે તમને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું ચોક્કસ વર્ણન મેળવવાની મંજૂરી આપે છે. તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે, સૌથી વધુ સુસંગત ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ (એફએબી) વર્ગીકરણ છે, જે કોષોના પ્રકાર અને પરિપક્વતાના આધારે લ્યુકેમિયા વિકસે છે.

હેમેટોલોજીકલ વર્ગીકરણ મુજબ, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા લગભગ 5 મુખ્ય પેટા પ્રકારો ધરાવે છે.

ઈન્ટરનેશનલ ક્લાસિફિકેશન ઓફ ડિસીઝ, 10મી રિવિઝન (ICD-10) અનુસાર, રોગના દરેક પેટાપ્રકારને ચોક્કસ કોડ અસાઇન કરવો જોઈએ:

C92.0 - તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા.

C92.1 - ક્રોનિક માયલોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા.

C92.2 - એટીપિકલ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા.

C92.4 - તીવ્ર પ્રોમીલોસાયટીક લ્યુકેમિયા.

C92.5 - તીવ્ર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા.

C92.7 - અન્ય માયલોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા.

C92.9 - માયલોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા, અસ્પષ્ટ.

C93.1 - ક્રોનિક માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા.

AML ના વિકાસ માટેના કારણો અને જોખમ પરિબળો

તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા અસ્થિ મજ્જાના માયલોઇડ વંશના વિકાસશીલ કોષોના ડીએનએને નુકસાનને કારણે થાય છે, જે પછીથી રક્ત ઘટકોના અસામાન્ય ઉત્પાદનને ઉશ્કેરે છે. AML માં, અસ્થિ મજ્જા અપરિપક્વ કોષો બનાવે છે જેને માયલોબ્લાસ્ટ કહેવાય છે. આ અસાધારણ કોષો યોગ્ય રીતે કાર્ય કરી શકતા નથી અને, જ્યારે વિભાજન અને વધુ પડતી વૃદ્ધિ થાય છે, ત્યારે તંદુરસ્ત અસ્થિમજ્જા તત્વોને બહાર કાઢવાનું શરૂ કરે છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ડીએનએ પરિવર્તનનું કારણ શું છે તે અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ એએમએલના વિકાસમાં ફાળો આપતા ઘણા પરિબળો જોવા મળ્યા છે, જેમાં પૂર્વવર્તી હેમેટોલોજીકલ ડિસઓર્ડરનો સમાવેશ થાય છે, વારસાગત કારણો, પર્યાવરણીય સંપર્ક અને ડ્રગ પ્રભાવ. જો કે, નવા-પ્રારંભ થયેલા AML ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓને તેમના રોગ માટે ઓળખી શકાય તેવું કારણ હોતું નથી.

પૂર્વવર્તી હેમેટોલોજીકલ વિકૃતિઓ. વિકાસનું સૌથી સામાન્ય કારણ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (MDS) છે. તે અજ્ઞાત ઇટીઓલોજીનો અસ્થિમજ્જાનો રોગ છે જે મોટાભાગે વૃદ્ધ દર્દીઓમાં થાય છે અને મહિનાઓ કે વર્ષોમાં પ્રગતિશીલ સાયટોપેનિયા સાથે રજૂ થાય છે. આ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં જોખમના ગ્રેડેશન પણ છે. ઉદાહરણ તરીકે, રિંગ્ડ સાઇડરોબ્લાસ્ટ્સ સાથે પ્રત્યાવર્તન એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં એમડીએસ ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં એએમએલ થવાનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે ઓછું હોય છે. વધેલી રકમવિસ્ફોટના કોષો.

જન્મજાત વિકૃતિઓ.પ્રતિ જન્મજાત રોગોએએમએલના વિકાસની સંભાવના ધરાવતા દર્દીઓમાં બ્લૂમ સિન્ડ્રોમ, ડાઉન સિન્ડ્રોમ, જન્મજાત ન્યુટ્રોપેનિયા, ફેન્કોની એનિમિયા અને ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસનો સમાવેશ થાય છે. સામાન્ય રીતે, આ દર્દીઓ બાળપણથી જ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા વિકસાવે છે, પરંતુ પુખ્તાવસ્થામાં પણ દેખાઈ શકે છે.

ક્લિનિકલ અભ્યાસોમાં, એ નોંધવામાં આવ્યું હતું કે બેન્ઝીનના નિયમિત સંપર્કમાં એએમએલ ફેલાવવાનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. આ રસાયણનો ઉપયોગ વિવિધ ઉદ્યોગોમાં (કેમિકલ અને ઓઇલ રિફાઇનરીઓ તેમજ રબર અને ફૂટવેરના ઉત્પાદનમાં) દ્રાવક તરીકે થાય છે. બેન્ઝીન ગુંદર, સફાઈ ઉત્પાદનો, પેઇન્ટ અને સિગારેટના ધુમાડામાં જોવા મળે છે. ફોર્માલ્ડિહાઇડના સંપર્કમાં એએમએલ સાથે પણ સંકળાયેલું છે, પરંતુ ચોક્કસ અસર હજુ સુધી જાણીતી નથી.

કીમોથેરાપી. જે દર્દીઓએ અગાઉ કીમોથેરાપી કરાવી હોય તેમને AML થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. કેટલીક દવાઓ ગૌણ લ્યુકેમિયા (મેક્લોરેથામાઇન, પ્રોકાર્બેઝિન, ક્લોરામ્બ્યુસિલ, મેલફાલન, ઇટોપોસાઇડ, ટેનિપોસાઇડ અને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) ના વિકાસ સાથે નજીકથી સંકળાયેલી છે.

જો દર્દી આ કીમોથેરાપી દવાઓ લેતી વખતે જ રેડિયેશન થેરાપી મેળવે તો જોખમ વધે છે. ગૌણ લ્યુકેમિયા હોજકિન્સ રોગ, નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમા અથવા બાળપણના તીવ્ર લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયાની સારવારના આશરે 10 વર્ષ પછી થાય છે. સેકન્ડરી લ્યુકેમિયા સ્તન, અંડાશય અથવા અન્ય કેન્સરની સારવાર પછી પણ થઈ શકે છે.

રેડિયેશનનો સંપર્ક.પ્રભાવ ઉચ્ચ સ્તરએક્સપોઝર છે જાણીતું પરિબળએએમએલનું જોખમ, તેમજ તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા. હિરોશિમા અને નાગાસાકીના પરમાણુ બોમ્બ ધડાકામાં બચી ગયેલા જાપાની લોકોમાં આ સૌપ્રથમ નોંધાયું હતું. દુ:ખદ ઘટનાઓ પછી 6-8 વર્ષની અંદર, ઘણા જાપાની લોકોએ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના ચિહ્નો દર્શાવ્યા.

પ્રતિકૂળ રેડિયેશન એક્સપોઝર કેન્સરની સારવાર માટે રેડિયેશન થેરાપી દરમિયાન તેમજ અમુક પ્રકારના ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસ(રેડિયોગ્રાફી, ફ્લોરોસ્કોપી, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી).

કારણો અજ્ઞાત છે, પરંતુ તે નોંધવામાં આવ્યું છે કે પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત એએમએલથી પીડાય છે. ઉપરાંત, આ રોગ કોકેશિયન જાતિના લોકોમાં વધુ સામાન્ય છે. અપ્રમાણિત જોખમ પરિબળોમાં ઉચ્ચ ઇલેક્ટ્રોમેગ્નેટિક રેડિયેશનવાળા વિસ્તારમાં રહેવું, જંતુનાશકો, બ્લીચ અને વાળના રંગોનો સમાવેશ થાય છે.

CML ના વિકાસ માટેના કારણો અને જોખમ પરિબળો

યુ સ્વસ્થ વ્યક્તિશરીરના કોષો તેમના ન્યુક્લિયસમાં 23 જોડી રંગસૂત્રો ધરાવે છે. સીએમએલથી પીડિત લોકોમાં, રંગસૂત્રોની રચનામાં અવ્યવસ્થા અસ્થિ મજ્જાના કોષોમાં જોવા મળે છે, જેમાં 22મા રંગસૂત્રમાંથી 9મા ભાગમાં એક વિભાગ ખસેડવાનો સમાવેશ થાય છે. અલ્ટ્રા-શોર્ટ 22મું રંગસૂત્ર, જેને ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર પણ કહેવાય છે (જે શહેરમાં તે પ્રથમ વખત શોધાયું હતું તે પછી), CML થી પીડિત 90% લોકોના લોહીમાં હાજર છે.

આ રંગસૂત્ર ફેરફારોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, નવા જનીનો રચાય છે જે એન્ઝાઇમ ટાયરોસિન કિનાઝનું વધુ પડતું ઉત્પાદન કરવાનું શરૂ કરે છે. ત્યારબાદ, ટાયરોસિન કિનેઝની મોટી માત્રા અસ્થિ મજ્જાના કોષોના અસામાન્ય વિભાજન તરફ દોરી જાય છે, જે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસમાં ફાળો આપે છે. અસામાન્ય શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ સામાન્ય તરીકે વિકસિત અથવા મૃત્યુ પામતા નથી, પરંતુ તેઓ મોટી સંખ્યામાં વિભાજિત થાય છે, તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓ બહાર કાઢે છે અને અસ્થિ મજ્જાને નુકસાન પહોંચાડે છે.

AML ના ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી સ્પષ્ટ થયા નથી. તે હવે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે કે તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માયલોપોઇસિસના પૂર્વવર્તી કોષોમાં પરિવર્તનના સંચયની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે. કેટલાક અપવાદો સાથે, પરિબળો કે જે CML વિકસાવવાનું જોખમ વધારે છે તે AML જેવા જ છે.

નબળી પ્રતિરક્ષા. ક્લિનિકલ સંશોધનોદર્શાવે છે કે એઇડ્સ જેવા રોગપ્રતિકારક શક્તિથી પીડાતા લોકોમાં સામાન્ય વસ્તીની સરખામણીમાં CML થવાની શક્યતા 3 ગણી વધુ હોય છે. અંગ પ્રત્યારોપણ પછી તેમને લેવાની ફરજ પાડવામાં આવેલ લોકોમાં સાયટોસ્ટેટિક દવાઓની પ્રતિકૂળ અસરો પણ નોંધવામાં આવી છે. આ કિસ્સામાં, જોખમ 2 ગણો વધે છે.

કારણો સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી, પરંતુ આંકડાકીય વિશ્લેષણ પછી તે બહાર આવ્યું છે કે દર્દીઓ બળતરા રોગોઆંતરડાના રોગો, જેમ કે અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ અથવા ક્રોહન રોગ, સામાન્ય વસ્તીની તુલનામાં CML વિકસાવવાની વધુ સંભાવના ધરાવે છે.

જંતુનાશકો. સંખ્યાબંધ અભ્યાસોએ પુરાવો પૂરો પાડ્યો છે કે રોજિંદા ધોરણે જંતુનાશકોના સંપર્કમાં આવતા પુરૂષો (ખેડૂતો, કૃષિ કામદારો)ને ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા થવાનું જોખમ વધી જાય છે. જ્યારે સામાન્ય વસ્તીની સરખામણીમાં, જોખમ લગભગ 40% વધે છે.

લિંગ, ઉંમર અને અન્ય જોખમી પરિબળો. AML ની ​​જેમ, CML કોકેશિયન પુરુષોને અસર કરે તેવી શક્યતા વધુ છે. ત્યાં 4 અભ્યાસો હતા જેમાં સ્થૂળતાની પ્રતિકૂળ અસરોની નોંધ લેવામાં આવી હતી. અધિક વજનબીમાર થવાની સંભાવના લગભગ 25% વધે છે.

લક્ષણો

માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના મોટાભાગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અને ચિહ્નો, તીવ્ર અને ક્રોનિક બંને, અસામાન્ય કોષો દ્વારા તંદુરસ્ત અસ્થિ મજ્જાના સ્પ્રાઉટ્સના વિસ્થાપન સાથે સંકળાયેલા છે. આ કારણોસર, રોગો દરમિયાન 4 મુખ્ય સિન્ડ્રોમને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• એનીમિક. લાલ રક્તકણોની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાથી થાક, હૃદયના ધબકારા વધવા, નિસ્તેજ અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે.
• ઇમ્યુનોડેફિસિયન્ટ.સામાન્ય શ્વેત રક્તકણોના ઉત્પાદનનો અભાવ દર્દીઓને ચેપ માટે વધુ સંવેદનશીલ બનાવે છે કારણ કે અસામાન્ય કોશિકાઓમાં સંપૂર્ણ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવને પ્રોત્સાહન આપવા માટેની પદ્ધતિઓનો અભાવ હોય છે.
• માદક. પ્રારંભિક સંકેતોમાયલોઇડ લ્યુકેમિયા ઘણીવાર બિન-વિશિષ્ટ હોય છે અને તે ફલૂ અથવા અન્ય લક્ષણો જેવા જ હોઈ શકે છે શરદી. સામાન્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: તાવ, થાક, વજન ઘટવું, ભૂખ ન લાગવી, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, એનિમિયા, પેટેચીયા (રક્તસ્ત્રાવને કારણે ત્વચા પરના ફોલ્લીઓ), હાડકા અને સાંધાનો દુખાવો.
• હેમરેજિક.પ્લેટલેટ સંશ્લેષણમાં ઘટાડો થવાથી હળવો ઉઝરડો અથવા નાની ઈજા સાથે રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.

વધુમાં, સીએમએલ સાથે, 50% થી વધુ કિસ્સાઓમાં, વિસ્તૃત બરોળ જોવા મળે છે. તે એટલા મોટા કદ સુધી પહોંચી શકે છે કે તે પેટના અવયવોને સંકુચિત કરવાનું શરૂ કરે છે. મોટી થયેલી બરોળ ક્યારેક AML સાથે આવે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે પ્રક્રિયા ધીમી અને પીડારહિત હોય છે.

લ્યુકોસાઇટ ઘૂસણખોરીને કારણે, કેટલાક દર્દીઓ પેઢામાં સોજો અનુભવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, એએમએલનું પ્રાથમિક લક્ષણ અસ્થિમજ્જાની બહાર ગાઢ લ્યુકેમિક માસ અથવા ગાંઠ (ક્લોરોમા) ની રચના છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, એએમએલ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અને ત્વચાની પેરાનોપ્લાસ્ટિક બળતરાનું કારણ બને છે.

તબક્કાઓ

વર્તમાન અલગતા ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયાતબક્કાવાર ડોકટરોને વધુ સક્ષમ રીતે સારવારની યોજના બનાવવા અને રોગના પરિણામની આગાહી કરવાની મંજૂરી આપે છે.

ક્રોનિક તબક્કો	બ્લડ અને બોન મેરોમાં 10% કરતા ઓછા બ્લાસ્ટ સેલ હોય છે. તબક્કો ઘણા વર્ષો સુધી ટકી શકે છે, પરંતુ પર્યાપ્ત સારવાર વિના રોગ પ્રગતિ કરશે અને વિકાસના આગલા તબક્કામાં જશે. CML ધરાવતા લગભગ 90% દર્દીઓનું નિદાન ક્રોનિક તબક્કામાં થાય છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ હાજર હોઈ શકે છે. તેઓ સામાન્ય રીતે ફોર્મમાં વ્યક્ત થાય છે સામાન્ય નબળાઇઅને વજનમાં થોડો ઘટાડો, સ્પ્લેનોમેગેલીને કારણે પેટ વધી શકે છે.
પ્રવેગક તબક્કો	આ તબક્કા માટે એકીકૃત વ્યાખ્યા હજુ સુધી વિકસાવવામાં આવી નથી, પરંતુ સંક્રમણ માટેનું મુખ્ય માપદંડ પેરિફેરલ રક્તમાં 10 થી 19% અથવા બેસોફિલ્સના 20% કરતા વધુ વિસ્ફોટોની સંખ્યામાં વધારો માનવામાં આવે છે. બેસોફિલ્સમાં ક્યારેક ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર ઉપરાંત સાયટોજેનેટિક ફેરફારો પણ હોય છે.
બ્લાસ્ટ કટોકટી	તેનો અભ્યાસક્રમ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા જેવો છે. આ તબક્કામાં, વધારાના આનુવંશિક ફેરફારો ધરાવતા વિસ્ફોટોની સંખ્યા વધીને 20 ટકા કે તેથી વધુ થાય છે. 25% કેસોમાં, તીવ્ર લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા અથવા તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં વિસ્ફોટ અપરિપક્વ કોષો તરીકે દેખાઈ શકે છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓઆ તબક્કામાં તાવ, મોટી બરોળ અને વજન ઘટાડવાના સ્વરૂપમાં વ્યક્ત થાય છે.

તીવ્ર માઇલોઇડ લ્યુકેમિયાના સ્ટેજીંગને નક્કી કરવા માટે હજુ સુધી ધોરણો વિકસાવવામાં આવ્યા નથી, પરંતુ તેના આધારે 3 મુખ્ય તબક્કાઓને અલગ પાડવાનો રિવાજ છે. સામાન્ય પ્રવાહરોગો

નવા નિદાન કરાયેલ AML	તબક્કો નવા નિદાન થયેલા લ્યુકેમિયાને અનુરૂપ છે, જેની પહેલાં ખાસ સારવાર કરવામાં આવી નથી. તે શક્ય છે કે દર્દીને અગાઉ રોગના લક્ષણો (તાવ, રક્તસ્રાવ) માટે દવાઓ સૂચવવામાં આવી હતી, પરંતુ અસામાન્ય કોષોના વિકાસને દબાવવા માટે નહીં. કોર્સના આ તબક્કે, 20% જેટલા બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
માફી	તબક્કાનો અર્થ એ છે કે દર્દીને યોગ્ય સારવાર મળી, જેની પૃષ્ઠભૂમિ સામે રક્ત પરીક્ષણ સામાન્ય થઈ ગયું. માફી માટેનો મુખ્ય માપદંડ એસ્પિરેટમાં 5% કરતા ઓછા બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની હાજરી અને પેરિફેરલ રક્ત અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં તેમની ગેરહાજરી છે.
રીલેપ્સ	ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અને પેરિફેરલ રક્ત અને એસ્પિરેટમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો સારવાર પછી પાછા ફર્યા.

માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના સૌથી સામાન્ય પ્રકારો

AML ના તમામ કેસોમાંથી લગભગ 25% પરિપક્વ થતા તીવ્ર માયલોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (M2)ને કારણે છે. પેટા પ્રકાર 8મા રંગસૂત્રના ભાગની 21મી સુધીની હિલચાલ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સ્પ્લાઈસની બંને બાજુએ, ડીએનએનો નવો સમૂહ એવા ટુકડાઓમાંથી બને છે જે અગાઉ RUNX1 અને ETO પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે. પછી આ બે સિક્વન્સ જોડાયેલા છે અને એકને એન્કોડ કરવાનું શરૂ કરે છે મોટી ખિસકોલી M2 AML કહેવાય છે, જે કોષને અવરોધ વિના વિભાજીત કરવા દે છે.

CML નો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોસાયટીક લ્યુકેમિયા છે. એટલે કે, કોઈપણ રોગવિજ્ઞાનવિષયક પરિબળ જે રંગસૂત્ર સમૂહમાં ફેરફારોને ઉશ્કેરે છે તે વિસ્ફોટના કોષોને અસર કરે છે, જેમાંથી ગ્રાન્યુલોસાયટ્સ રચાય છે. CML નું આ સ્વરૂપ લગભગ 95% કેસોમાં જોવા મળે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

લ્યુકેમિયાના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે કેટલાક પરીક્ષણોનો આદેશ આપવામાં આવી શકે છે. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ તમને રોગના પ્રકારને નિર્ધારિત કરવાની પણ પરવાનગી આપે છે અને, પ્રાપ્ત ડેટાના આધારે, પસંદ કરો શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિસારવાર તીવ્ર અથવા ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના નિદાનની પુષ્ટિ કરતી વખતે ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાનો આધાર પ્રયોગશાળા સંશોધન પદ્ધતિઓ છે.

સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી (CBC).મોટાભાગના દર્દીઓમાં, OAC પછી માઇલોઇડ લ્યુકેમિયાનું પ્રારંભિક નિદાન કરવામાં આવે છે. પરીક્ષણનો સાર એ રક્ત કોશિકાઓ (એરિથ્રોસાઇટ્સ, લ્યુકોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ્સ) ની ગણતરી કરવાનો છે. OAC ઘણીવાર નિયમિત ભાગ તરીકે હાથ ધરવામાં આવે છે તબીબી તપાસ. CML થી પીડિત લોકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોસિસ અને બેસોફિલિયા સાથે સંકળાયેલ શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યામાં (સામાન્ય રીતે ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સને કારણે) નોંધપાત્ર વધારો થશે. વધુમાં, રક્ત સૂત્રમાં અપરિપક્વ લ્યુકોપોઇઝિસના તત્વો જોવા મળે છે. જ્યારે અન્ય બોન મેરો સ્પ્રાઉટ્સ દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે દર્દીઓમાં લાલ રક્તકણોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે. વધારાને કારણે કુલ સંખ્યાલ્યુકોસાઇટ લ્યુકેમિયાને ક્યારેક લ્યુકેમિયા પણ કહેવાય છે.

મહાપ્રાણ અને બાયોપ્સી.માયલોઇડ લ્યુકેમિયાને ઓળખવા માટે કોઈ ચોક્કસ ટ્યુમર માર્કર્સ મળ્યા નથી, તેથી મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તેનું નિદાન બાયોપ્સી અને આકાંક્ષાના સંયોજન દ્વારા થાય છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવાનો આ એકમાત્ર ચોક્કસ રસ્તો છે. એસ્પિરેશન એ એવી પ્રક્રિયા છે જે અસ્થિમજ્જાના પ્રવાહી ભાગને દૂર કરવા માટે પાતળી સોયનો ઉપયોગ કરે છે, જ્યારે બાયોપ્સી નક્કર ભાગનો નમૂનો લે છે. આ 2 પ્રક્રિયાઓ ખૂબ જ સમાન છે અને ઘણીવાર અસ્થિ મજ્જાની સ્થિતિ વિશે વધુ સચોટ માહિતી મેળવવા માટે એકસાથે કરવામાં આવે છે.

આકાંક્ષા અને બાયોપ્સી માટે એક લાક્ષણિક સ્થળ પેલ્વિસની iliac ક્રેસ્ટ છે. પિક અપ કર્યા પછી જૈવિક સામગ્રીપેથોલોજીકલ એનાટોમીના ક્ષેત્રના નિષ્ણાત પ્રાપ્ત નમૂનાઓની વિગતવાર તપાસ કરે છે. દર્દીમાં AML દર્શાવતો મુખ્ય માપદંડ એ છે કે લોહી અને એસ્પિરેટમાં 20% થી વધુ વિસ્ફોટોની હાજરી છે.

પરીક્ષણમાં ચોક્કસ જનીનો, પ્રોટીન અને અન્ય પરિબળો માટે લ્યુકેમિયા કોષોનું પરીક્ષણ સામેલ છે જે સૂચવે છે કે તેઓ જીવલેણ છે. આ અભ્યાસના આધારે, ભવિષ્યમાં વ્યક્તિગત લક્ષ્યાંકિત ઉપચાર વિકસાવવામાં આવી શકે છે.

આનુવંશિક સંશોધન.તમને AML ના જીનોટાઇપ નક્કી કરવા અને દર્દી માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર વિકલ્પ પસંદ કરવાની મંજૂરી આપે છે. વધુમાં, સારવારની પ્રક્રિયાને મોનિટર કરવા માટે ભવિષ્યમાં પરીક્ષણ પરિણામોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.

સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ.આનુવંશિક પરીક્ષણનો એક પ્રકાર જેનો ઉપયોગ કોષના રંગસૂત્રોનું વિશ્લેષણ કરવા માટે થાય છે. કેટલીકવાર આ પરીક્ષણ પેરિફેરલ રક્ત કોશિકાઓ પર કરી શકાય છે, પરંતુ સચોટ નિદાન કરવા માટે અસ્થિ મજ્જામાંથી મેળવેલા પેશીના નમૂનાઓ જરૂરી છે.

CML ની ​​સારવાર શરૂ કર્યા પછી, ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર ધરાવતા કોષોની સંખ્યાની પુનઃ ગણતરી કરવા અને કીમોથેરાપીની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સાયટોજેનેટિક અને/અથવા મોલેક્યુલર પરીક્ષણને અલગ અસ્થિ મજ્જા નમૂના પર પુનરાવર્તિત કરવામાં આવે છે.

મોટાભાગના દર્દીઓ માટે, ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર અને BCR-ABL હાઇબ્રિડ જનીનની હાજરી એ મુખ્ય માર્કર છે જે CML ની ​​હાજરી સૂચવે છે. ઓછી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં, BCR-ABL હાઇબ્રિડ જનીનની હાજરી અને રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો હોવા છતાં, ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર પરંપરાગત પરીક્ષણો દ્વારા શોધી શકાતું નથી. જો કે, આ કિસ્સામાં સારવારની યુક્તિઓ ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર ધરાવતા દર્દીઓની જેમ જ હશે.

ઇમેજિંગ સંશોધન પદ્ધતિઓ.તેઓ શરીરના અન્ય ભાગો પર લ્યુકેમિયાની અસરનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી અને અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફીક્યારેક લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓમાં બરોળનું કદ જોવા અને માપવા માટે વપરાય છે.

તે કેટલી ઝડપથી વિકાસ કરી રહ્યું છે?

ક્રોનિક તબક્કાની અવધિ અને CML માં બ્લાસ્ટ કટોકટીની શરૂઆતની આગાહી કરવા માટે કોઈ ચોક્કસ તકનીકો વિકસાવવામાં આવી નથી. જો કે, તે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે કે બિનતરફેણકારી પરિબળો તીવ્ર વધારોલ્યુકોસાઇટ સ્તર, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, લાલ અસ્થિ મજ્જામાં વિસ્ફોટોની ટકાવારી વધી. આ જ એએમએલને લાગુ પડે છે.

દર્દીઓની વિશેષ શ્રેણીઓમાં અભ્યાસક્રમ અને સારવારની સુવિધાઓ

ઉંમર અને લિંગના આધારે રોગનો કોર્સ ઘણો ભિન્ન નથી. માત્ર એવા પરિબળોને ધ્યાનમાં લેવાની જરૂર છે જે દર્દીઓનું વજન અને ઉંમર છે, કારણ કે આ લાક્ષણિકતાઓ દવાઓના ડોઝને અસર કરે છે.

ગર્ભાવસ્થા. ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, માયલોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન ખૂબ જ દુર્લભ છે, આશરે 300,000 કેસોમાં 1. તદુપરાંત, જો સમયસર સારવાર શરૂ કરવામાં ન આવે તો, સ્વયંસ્ફુરિત ગર્ભપાતની ઉચ્ચ સંભાવના છે. વધુમાં, રક્તમાં બ્લાસ્ટ કોશિકાઓનું વધતું સ્તર ઇન્ટ્રાઉટેરિન વૃદ્ધિ મંદીનું કારણ બની શકે છે, અકાળ જન્મને ઉત્તેજિત કરી શકે છે અથવા ગર્ભાશયના ગર્ભ મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

હિમેટોપ્લાસેન્ટલ અવરોધની હાજરી હોવા છતાં જે ગર્ભને કીમોથેરાપીની અસરોથી રક્ષણ આપે છે, પ્રારંભિક તબક્કાગર્ભાવસ્થા સમાપ્ત કરવાની ભલામણ કરી શકાય છે. જો નિદાન 2-3 જી ત્રિમાસિકમાં કરવામાં આવ્યું હતું, તો પછી, એક નિયમ તરીકે, બાકીની ગર્ભાવસ્થા કીમોથેરાપીની આડમાં પૂર્ણ થાય છે. વધુમાં, કીમોથેરાપી અભ્યાસક્રમો દરમિયાન સ્તનપાન બંધ કરવું આવશ્યક છે.

સારવાર

માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર કરતી વખતે, શ્રેષ્ઠ ઉપચારાત્મક યુક્તિઓની રચના માટે કેટલાક નિષ્ણાતોના સહકારની જરૂર છે. તે ખાસ કરીને મહત્વનું છે કે દર્દી ઓન્કોલોજિસ્ટ અને/અથવા હિમેટોલોજિસ્ટની દેખરેખ હેઠળ છે.

સારવારના વિકલ્પો ઘણા પરિબળો પર આધાર રાખે છે, જેમાં રોગનો તબક્કો, અપેક્ષિત આડઅસરો, દર્દીની પસંદગી અને એકંદર આરોગ્યનો સમાવેશ થાય છે.

લક્ષિત ઉપચાર.આ એક પ્રકારની સારવાર છે જે ખાસ કરીને જીવલેણ કોષોના જનીનો, તેમના પ્રોટીન અને પેશીઓના વાતાવરણને અસર કરે છે જે લ્યુકેમિયાના વિકાસ અને અસ્તિત્વને પ્રોત્સાહન આપે છે. લક્ષિત ઉપચાર જીવલેણ કોષોના વિકાસ અને ફેલાવાને અવરોધે છે જ્યારે તંદુરસ્ત પેશીઓને નુકસાન મર્યાદિત કરે છે.

એએમએલ માટે લક્ષિત દવાઓની પ્રિસ્ક્રિપ્શન સીધી રીતે જીવલેણ કોષોમાં ઉદ્ભવતા પરિવર્તનની વિશિષ્ટતા પર આધારિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, FLT3 જનીન (25-30% કેસો) ના મ્યુટેશનવાળા દર્દીઓ માટે Midostaurin (Rydapt) સૂચવવામાં આવે છે. રિલેપ્સ્ડ અથવા રિફ્રેક્ટરી IDH2-પરિવર્તિત AML ધરાવતા લોકો માટે Enasidenib (IDHIFA) ની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

CML માં, સક્રિય પદાર્થોનું લક્ષ્ય એન્ઝાઇમ ટાયરોસિન કિનેઝ BCR-ABL છે. ટાયરોસિન કિનેઝ ઇન્હિબિટર્સ (TKIs) તરીકે ઓળખાતી 5 મુખ્ય દવાઓ છે: Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif), અને Pontinib (Iclusig). તમામ 5 દવાઓ BCR-ABL એન્ઝાઇમને કામ કરતા અટકાવી શકે છે, જેના કારણે CML કોષો ઝડપથી મૃત્યુ પામે છે.

એ નોંધવું અગત્યનું છે કે પુરુષો અને સ્ત્રીઓએ TKI લેતી વખતે ગર્ભધારણ કરવાનું ટાળવું જોઈએ. નહિંતર, સ્વયંસ્ફુરિત ગર્ભપાત, ગર્ભાશયની ગર્ભ મૃત્યુ અથવા ગંભીર ખોડખાંપણવાળા બાળકના જન્મનું ઉચ્ચ જોખમ છે. વધુમાં, દર્દીઓ CML ઉપચારની આડઅસર તરીકે આઇડિયોપેથિક માયલોફિબ્રોસિસ વિકસાવી શકે છે.

કીમોથેરાપી. આ જૂથની દવાઓ તેમની વૃદ્ધિ અને વિભાજનની ક્ષમતાને દબાવીને જીવલેણ કોષોનો નાશ કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશનનું સ્વરૂપ નસમાં, સબક્યુટેનીયસ ઇન્જેક્શન અથવા ગોળીઓના સ્વરૂપમાં હોઈ શકે છે. કીમોથેરાપીની પદ્ધતિ સામાન્ય રીતે આપેલ સમયગાળા દરમિયાન આપેલ ચોક્કસ સંખ્યામાં ચક્રનો સમાવેશ કરે છે. દર્દી એક જ સમયે 1 અથવા ઘણી દવાઓ લઈ શકે છે.

AML માટે આ મુખ્ય સારવાર છે. ગૂંચવણોના વારંવાર વિકાસને કારણે હીલિંગ પ્રક્રિયાતે તદ્દન મુશ્કેલ છે, તેથી કીમોથેરાપીના અભ્યાસક્રમો વિશિષ્ટ હોસ્પિટલોમાં હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે. દર્દીઓની સારવારમાં, 4 તબક્કાઓને અલગ પાડવાનો રિવાજ છે:

1. માફીની ઇન્ડક્શન.
2. એકીકરણ.
3. તીવ્રતા.
4. જાળવણી ઉપચાર (2-5 વર્ષ).

સૌથી સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતું સંયોજન સાયટારાબીન (સાયટોસર-યુ) અને એન્થ્રાસાયક્લિન દવા જેમ કે ડૌનોરુબિસિન (સેરુબિડિન) અથવા ઇડારુબિસિન (ઇડામિસિન) છે. કેટલાક વૃદ્ધ લોકો આ દવાઓ લઈ શકતા નથી, અને તેના બદલે ડેસિટાબિન (ડાકોજેન), એઝાસીટીડીન (વિડાઝા), અને/અથવા ઓછી માત્રામાં સાયટારાબીનનો ઉપયોગ થઈ શકે છે.

નિયમ પ્રમાણે, માફી પ્રાપ્ત કરવા માટે કીમોથેરાપીના 2-5 અભ્યાસક્રમો જરૂરી છે, જેના પછી દર્દી એકત્રીકરણના તબક્કામાં પ્રવેશ કરે છે અને ઘણી વધુ પ્રક્રિયાઓ સૂચવવામાં આવે છે. જાળવણી ઉપચાર એકત્રીકરણ સમયગાળાના અંત પછી લગભગ એક અઠવાડિયા પછી શરૂ થાય છે. જો આધુનિક પ્રોટોકોલનું પાલન કરવામાં આવે તો, 60% માં સ્થિર માફી અને 30% દર્દીઓમાં પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રાપ્ત કરી શકાય છે.

નિયમ પ્રમાણે, CML માટે, હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા દવાઓ (ડ્રોક્સિયા, હાઇડ્રિયા) સૂચવવામાં આવે છે, જે અસરકારક રીતે સફેદ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા ઘટાડે છે. કીમોથેરાપી બરોળનું કદ ઘટાડીને થોડા દિવસો કે અઠવાડિયામાં લોહીની ગણતરીને સામાન્ય કરી શકે છે. જો કે, હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા તૈયારીઓ ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર સાથેના કોષોની સામગ્રીને ઘટાડતી નથી અને વિસ્ફોટના કટોકટીના તબક્કામાં આવી ઉચ્ચારણ અસર કરતી નથી. હાઈડ્રોક્સયુરિયાની પ્રમાણમાં ઓછી આડઅસર હોવા છતાં, નવા નિદાન કરાયેલા CML ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓને Imatinib અથવા અન્ય TKI લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આનો અર્થ એ છે કે દર્દીઓને હાઇડ્રોક્સ્યુરિયાની જરૂર નથી અથવા ફક્ત ટૂંકા ગાળા માટે તેનો ઉપયોગ કરો.

સ્ટેમ સેલ/બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.આ તબીબી મેનીપ્યુલેશન, જેમાં દર્દીના રોગગ્રસ્ત અસ્થિ મજ્જાને સ્વસ્થ દાતાના હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલથી બદલવામાં આવે છે. બંને પ્રકારના લ્યુકેમિયાની સારવાર માટે પદ્ધતિને સૌથી અસરકારક રીત માનવામાં આવે છે. સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટના 2 પ્રકાર છે:

• એલોજેનિક - સુસંગત દાતા (સામાન્ય રીતે સંબંધી) પાસેથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન;
• ઓટોલોગસ - પોતાના બોન મેરોનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.

ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની સફળતા રોગના તબક્કા, અગાઉની સારવારના પરિણામો, દર્દીની ઉંમર અને સામાન્ય સ્થિતિ દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે. જોકે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એ એકમાત્ર પદ્ધતિ છે જે CML માં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિની બાંયધરી આપી શકે છે, આડઅસરોના ઊંચા જોખમને કારણે, તે TKI કરતાં ઓછી વાર ઉપયોગમાં લેવાય છે.

ઇમ્યુનોથેરાપી. મેલોઇડ લ્યુકેમિયા સામે લડવા માટે આ પદ્ધતિ શરીરની કુદરતી સંરક્ષણ પદ્ધતિઓને સક્રિય કરે છે. ઇમ્યુનોથેરાપીમાં પ્રયોગશાળા અથવા કુદરતી પરિસ્થિતિઓમાં ઉત્પાદિત ઇમ્યુનોકોમ્પોનન્ટ્સ પર આધારિત દવાઓનો ઉપયોગ શામેલ છે. ઇન્ટરફેરોન (આલ્ફેરોન, ઇન્ફરજેન, ઇન્ટ્રોન એ, રોફેરોન-એ) એ દવાઓનું એક અસરકારક જૂથ છે જે શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા ઘટાડી શકે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર ધરાવતા કોષોની સંખ્યા પણ ઘટાડી શકે છે.

Imatinib ઉપલબ્ધ થયા તે પહેલાં, ઇન્ટરફેરોન થેરાપી ક્રોનિક તબક્કા CML માટે સારવારનો મુખ્ય આધાર હતો. ઇન્ટરફેરોનને હાલમાં પ્રથમ-લાઇનની દવા તરીકે ભલામણ કરવામાં આવતી નથી કારણ કે સંખ્યાબંધ અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે TKI વધુ સારી રીતે કાર્ય કરે છે અને ઓછી આડઅસરોનું કારણ બને છે. વધુમાં, TKI થી વિપરીત, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન Interferon લેવી સલામત છે.

નવી સારવાર પદ્ધતિઓ.સૌથી મોટા હેમેટોલોજીકલ અને કેન્સર કેન્દ્રોમેલોઇડ લ્યુકેમિયામાંથી સફળ પુનઃપ્રાપ્તિની ઘટનાઓને વધારવાના હેતુથી ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં સક્રિયપણે સામેલ છે. ડૉક્ટર સાથે પરામર્શ કરતી વખતે, તેમાં ભાગ લેવાની શક્યતા સ્પષ્ટ કરવી જરૂરી છે સંશોધન પ્રોજેક્ટ્સપ્રાયોગિક સારવાર મેળવવા માટે.

હાલમાં પરીક્ષણ કરવામાં આવી રહેલી આશાસ્પદ તકનીકોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• અન્ય દવાઓ સાથે Imatinib ના સંયોજનો;
• ITC ના ઉપયોગ માટે નવી યોજનાઓનો વિકાસ;
• BCR-ABL સામે રસીની રચના;
• સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની નવી પદ્ધતિઓનો વિકાસ જેનો હેતુ આડઅસરો ઘટાડવાનો છે.

પરંપરાગત સારવાર.માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ખૂબ જ છે ગંભીર બીમારીઓ, ઉચ્ચ મૃત્યુદર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને મોટી મુશ્કેલીઓસારવારમાં. આ કારણોસર, ઉપયોગ લોક ઉપાયોદર્દી માટે બિનઅસરકારક અથવા હાનિકારક પણ હશે. દર્દીઓ, જો ઇચ્છિત હોય, તો કોળા, બ્લુબેરી અથવા બિર્ચ કળીઓમાંથી બનાવેલ ઉકાળો લઈ શકે છે, પરંતુ માત્ર મુખ્ય સારવાર ઉપરાંત.

પુનર્વસન

પ્રોટોકોલ્સ ચોક્કસ પુનર્વસન કાર્યક્રમ માટે પ્રદાન કરતા નથી, પરંતુ દર્દીની સુખાકારી સુધારવા માટે, શારીરિક ઉપચારના અભ્યાસક્રમોની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે, ઔષધીય સ્નાન, ઓક્સિજન ઉપચાર, મનોવૈજ્ઞાનિક સમર્થન અને સંતુલિત આહાર. તે મહત્વનું છે કે દર્દી દરમિયાન પુનર્વસન સમયગાળોનિષ્ણાતની દેખરેખ હેઠળ હતી જે દર્દીની સ્થિતિને સમજશે અને ઉપચારથી આડઅસરો દૂર કરવામાં સક્ષમ હશે.

રીલેપ્સ

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, તીવ્ર માઇલોઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓ કિમોચિકિત્સા પછી ફરીથી થવાનો વિકાસ કરે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, ઓટોલોગસ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સંખ્યાબંધ હિમેટોલોજી કેન્દ્રો કે જેઓ સારવારની આ યુક્તિને બીજા માફીમાં અથવા પ્રથમ રિલેપ્સની શરૂઆતમાં વળગી રહે છે, 25-50% કેસોમાં દર્દી સાજા થાય છે.

આવા ઉચ્ચ પરિણામો પ્રાપ્ત થયા કારણ કે ઘણા દર્દીઓએ પ્રથમ માફી દરમિયાન તેમના સ્ટેમ સેલ જાળવી રાખ્યા હતા, જે પછી સફળ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ થયું હતું. પુનઃપ્રાપ્તિ પછી સ્ટેમ કોશિકાઓની લણણી એટલી અસરકારક નથી, કારણ કે કિમોથેરાપી મેળવતા અડધાથી ઓછા દર્દીઓ બીજી માફી પ્રાપ્ત કરશે. જે દર્દીઓની પાસે અગાઉ સાચવેલ સ્ટેમ સેલ નથી તેમના માટે સૌથી શ્રેષ્ઠ ઉપાય એલોજેનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન છે.

જો દર્દીને સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટમાંથી પસાર થવાની તક ન હોય, તો આવા કિસ્સાઓમાં મુખ્ય સારવાર વ્યૂહરચના ઉચ્ચ-ડોઝ કીમોથેરાપી સૂચવવાની રહેશે.

પ્રતિરોધક પ્રવાહ

મોટાભાગના દર્દીઓ એએમએલની પ્રારંભિક સારવાર પછી માફી (કોઈ ચિહ્નો અથવા લક્ષણો નથી) પ્રાપ્ત કરે છે. પરંતુ કેટલાક દર્દીઓમાં, કેમોથેરાપીના સંપૂર્ણ અભ્યાસક્રમ પછી પણ પરિવર્તિત કોષોના નાના ભાગો શરીરમાં રહે છે. સમય જતાં, ક્ષતિગ્રસ્ત કોષોની સંખ્યામાં વધારો થશે જ્યાં સુધી તેઓ પરીક્ષણોમાં શોધાય નહીં અથવા લક્ષણો પાછા ન આવે ત્યાં સુધી. આ સ્થિતિને પ્રતિરોધક લ્યુકેમિયા કહેવામાં આવે છે.

સારવાર પૂર્ણ કર્યા પછી, ડૉક્ટરે દર્દીને તેના વિશેની વ્યક્તિગત માહિતી પ્રદાન કરવી આવશ્યક છે શક્ય જોખમપ્રતિરોધક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો વિકાસ.

ગૂંચવણો

માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં મોટી સંખ્યામાં ગૂંચવણો છે જે અંતર્ગત રોગ દરમિયાન અને કીમોથેરાપી લેવાના પરિણામે બંને વિકસે છે. જો કે, મૃત્યુના વધતા જોખમ અને જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો થવાને કારણે ડોકટરો માટે સૌથી મોટી ચિંતા નીચેના ત્રણ છે:

• ના કારણે પેથોલોજીકલ વધારોઅપરિપક્વ બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની સંખ્યા સામાન્ય રક્ત સ્પ્રાઉટ્સને વિસ્થાપિત કરે છે, જે શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે.

• રક્તસ્ત્રાવ. રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારોને કારણે, AML ધરાવતા લોકો અચાનક આંતરિક રક્તસ્રાવ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે.
• વંધ્યત્વ. એએમએલની સારવારમાં ઉપયોગમાં લેવાતી ઘણી દવાઓ, જેમ કે આડઅસરવંધ્યત્વનું કારણ બને છે. એક નિયમ તરીકે, તે કામચલાઉ છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે કાયમી હોઈ શકે છે.

પૂર્વસૂચન (આયુષ્ય)

AML માં, પૂર્વસૂચન પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ કોષોના પ્રકાર, દર્દીની ઉંમર અને પૂરી પાડવામાં આવેલ સારવારની પર્યાપ્તતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. માનક આધુનિક રોગનિવારક તકનીકો પુખ્ત દર્દીઓ (60 વર્ષ સુધી) માં અસ્તિત્વમાં વધારો કરે છે, પરંતુ વૃદ્ધ દર્દીઓમાં આ આંકડો ઘણો ઓછો છે.

CML થી પીડિત દર્દીઓની આયુષ્ય નિદાનની તારીખથી 3.5 વર્ષથી વધુ નથી. બ્લાસ્ટ કટોકટીનો તબક્કો જીવન માટે ખાસ ખતરો ઉભો કરે છે. તે CML ને કારણે થયેલા તમામ મૃત્યુના 85% માટે જવાબદાર છે. સમયસર અને યોગ્ય સારવાર દર્દીને રોગનું નિદાન થયાની ક્ષણથી સરેરાશ 5-6 વર્ષ સુધી જીવિત રહેવાની મંજૂરી આપે છે.

આહાર

રક્ત રોગોથી પીડાતા દર્દીઓને ટેબલ નંબર 11 સૂચવવામાં આવે છે. પોષણમાં ભાર માંસ, ચિકન ઇંડા, દૂધ, ચીઝ અને કીફિર પર હોવો જોઈએ. ઉપરાંત, વિટામિન્સની ખોટને ભરવા માટે, શાકભાજી અને ફળોનો નિયમિત વપરાશ જરૂરી છે. કુલ દૈનિક કેલરી સામગ્રી ઓછામાં ઓછી 4500 kcal સુધી પહોંચવી જોઈએ.

નિવારણ

માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની કોઈ ચોક્કસ નિવારણ નથી. અમે ફક્ત જોખમ ધરાવતા લોકોને બેન્ઝીન, જંતુનાશકો અને કિરણોત્સર્ગી તત્વો સાથે સંપર્ક ટાળવાની સલાહ આપી શકીએ છીએ. સારવાર પછી ફોલો-અપનો એક ધ્યેય એ છે કે નિયમિતપણે ફરીથી થવાની તપાસ કરવી. તેથી, વાર્ષિક નિવારક પરીક્ષામાંથી પસાર થવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જેમાં આવશ્યકપણે સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણનો સમાવેશ થાય છે.

ઇઝરાયેલમાં માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર

ઇઝરાયેલમાં તીવ્ર માઇલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવારના આંકડા અનુસાર, 90% કેસોમાં દર્દીઓ સ્થિર માફી પ્રાપ્ત કરે છે, અને તેમાંથી અડધાથી વધુ સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિમાં સમાપ્ત થાય છે.

ઇઝરાયેલી ક્લિનિક્સમાં, હેમેટોલોજીકલ રોગો માટે ઉપચાર અદ્યતન તબીબી તકનીકો પર આધારિત છે, જે એક વિશાળ વ્યવહારુ અનુભવદર્દીનું અસ્તિત્વ વધારવા માટે નિષ્ણાતો અને આધુનિક પ્રોટોકોલ.

માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે પરીક્ષણ ક્લિનિક્સના હેમેટોલોજી વિભાગોમાં અથવા વિશિષ્ટ તબીબી કેન્દ્રોમાં હાથ ધરવામાં આવે છે. ડાયગ્નોસ્ટિક્સમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• દર્દીની પ્રારંભિક તપાસ અને રોગના ઇતિહાસ, તેના વિકાસની ગતિશીલતા અને લક્ષણો વિશેની માહિતીનો સંગ્રહ.
• હેમોગ્રામ સહિત લેબોરેટરી સંશોધન પદ્ધતિઓ અને બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણલોહી આનુવંશિક ફેરફારોને ઓળખવા અને રક્ત કોશિકાઓ, અસ્થિ મજ્જા અને લસિકા ગાંઠોમાં રંગસૂત્રોની સ્થિતિનું માઇક્રોસ્કોપિકલી મૂલ્યાંકન કરવા માટે સાયટોજેનેટિક પરીક્ષણ પણ કરવામાં આવે છે.
• કટિ પંચરમાં અસ્થિ મજ્જાના નમૂના લેવાનો સમાવેશ થાય છે અને તે અસામાન્ય કોષોની હાજરીને ઓળખવામાં મદદ કરે છે. એક નિયમ તરીકે, વાડમાંથી બનાવવામાં આવે છે કટિ પ્રદેશહેઠળ સ્થાનિક એનેસ્થેસિયાખાસ પંચર સોયનો ઉપયોગ કરીને.
• લ્યુકેમિયાના નિદાન માટે બોન મેરો બાયોપ્સી એ મુખ્ય પદ્ધતિ છે. તે નિદાનની પુષ્ટિ કરે છે અને રોગનો પ્રકાર નક્કી કરે છે. ડૉક્ટર સ્થાનિક એનેસ્થેસિયા હેઠળ પેશી એકત્રિત કરે છે, અથવા જો દર્દી ઇચ્છે તો ઇન્ટ્રાવેનસ સેડેશનનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
• અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી પેટના વિસ્તારમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો સૂચવે છે, અને તમને યકૃત, બરોળ અને કિડનીની રચના અને કદનું મૂલ્યાંકન કરવાની પણ મંજૂરી આપે છે.

આ ડાયગ્નોસ્ટિક ધોરણ ઉપરાંત, ડૉક્ટર સૂચવી શકે છે વધારાની પદ્ધતિઓસંશોધન, અને અન્ય નિષ્ણાતોની સલાહ માટે પણ સંદર્ભ લો.

ઇઝરાયેલમાં આધુનિક સારવાર પદ્ધતિઓ પૈકી, નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:

• કીમોથેરાપીનો હેતુ જીવલેણ કોષોના વિકાસ અને વિભાજનને દબાવવાનો છે. આ તકનીક કાર્યક્ષમતા વધારવા અને આડઅસરોનું જોખમ ઘટાડવાના સિદ્ધાંતો પર આધારિત છે.
• વિશિષ્ટ એન્ટિબોડીઝના ઉપયોગ પર આધારિત મોનોક્લોનલ થેરાપીની પદ્ધતિ જે એટીપિકલ કોશિકાઓ પર પસંદગીયુક્ત રીતે હુમલો કરે છે.
• સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સૌથી વધુ છે આમૂલ પદ્ધતિસારવાર, જે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં રોગને સંપૂર્ણપણે દૂર કરે છે.
• શરીરના તંદુરસ્ત પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડ્યા વિના જીવલેણ કોષને સીધા લક્ષ્યાંકિત કરવાના સિદ્ધાંત પર આધારિત લક્ષિત ઉપચાર.

દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત અભિગમ અને નવીનતમ તકનીકોનો ઉપયોગ એ ઇઝરાયેલી ક્લિનિક્સમાં ઉપયોગમાં લેવાતા સારવારના મુખ્ય સિદ્ધાંતો છે. આવી યુક્તિઓ દર્દીની પુનઃપ્રાપ્તિની તકોમાં નોંધપાત્ર વધારો કરી શકે છે, સાથે સાથે ભાવિ જીવનની ગુણવત્તા માટે પૂર્વસૂચનમાં સુધારો કરી શકે છે.

ઇઝરાયેલમાં શ્રેષ્ઠ હોસ્પિટલો

મેડિકલ સેન્ટર "હર્ઝલિયા".અનુભવી હેમેટોલોજિસ્ટ તેમના દર્દીઓને લ્યુકેમિયા માટે અસરકારક સારવારની ખાતરી આપે છે. હર્ઝલિયા પ્રાઇવેટ હોસ્પિટલ એ ઇઝરાયેલની અગ્રણી તબીબી સંસ્થા છે, જે તેના દર્દીઓને પ્રથમ-વર્ગની તબીબી સંભાળ અને શોધી શકાય તેવી સારવારના શ્રેષ્ઠ ધોરણો પ્રદાન કરે છે. હર્ઝલિયા મેડિકલ સેન્ટરમાં હેમેટોલોજીકલ રોગોની સારવાર નવીનતમ પર આધારિત છે વૈજ્ઞાનિક વિકાસ, જે તમને રોગના તમામ તબક્કે પ્રભાવશાળી પરિણામો પ્રાપ્ત કરવા અને દર્દીના સલામતીના સૌથી કડક ધોરણોને પૂર્ણ કરવાની મંજૂરી આપે છે. ખાનગી હોસ્પિટલમાં તબીબી કેન્દ્ર"હર્ઝલિયા" એ કોઈપણ સ્તરની જટિલતાના નિદાન અને સારવાર માટે તમામ શરતો બનાવી છે.

નિષ્ણાતો તેમના દર્દીઓને આધુનિક કીમોથેરાપી પ્રોટોકોલ, અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ, તેમજ અન્ય ઉપચારાત્મક તકનીકો ઓફર કરે છે જે તેમને લ્યુકેમિયાની સારવારમાં મહત્તમ પરિણામો પ્રાપ્ત કરવા દે છે. ડોકટરોનું મુખ્ય ધ્યેય દર્દીઓના જીવન ટકાવી રાખવાનો દર અને ગુણવત્તા સુધારવાનો છે. અસુતા ક્લિનિકમાં, દર્દીઓ હેમેટોલોજીકલ પેથોલોજીના પ્રકાર વિશે આનુવંશિક માહિતીના આધારે વ્યક્તિગત સારવાર મેળવે છે. હોસ્પિટલમાં નિષ્ણાતોનું એક જૂથ છે જે લ્યુકેમિયા સામે લડવા માટે સતત નવી રીતોનું પરીક્ષણ કરે છે. આનો અર્થ એ છે કે અસુતા હોસ્પિટલના દર્દીઓ નવા સારવાર પ્રોટોકોલના ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં ભાગ લઈ શકે છે, જે અન્ય હોસ્પિટલોમાં ઉપલબ્ધ નથી.

તાજેતરમાં સુધી, તે સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવ્યું હતું કે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા એ એક રોગ છે જે વૃદ્ધ પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. હવે ડોકટરો એવા નિષ્કર્ષ પર આવ્યા છે કે સ્ત્રીઓ અને પુરુષો બંનેને આ રોગનો ભોગ બનવાની સમાન તક છે. આ રોગ શા માટે થાય છે, કોને જોખમ છે અને શું તેનો ઈલાજ થઈ શકે છે?

રોગનો સાર

માનવ શરીરમાં, અસ્થિમજ્જા હિમેટોપોઇઝિસની પ્રક્રિયાઓ માટે જવાબદાર છે. રક્ત કોશિકાઓ ત્યાં ઉત્પન્ન થાય છે - લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્લેટલેટ્સ અને લ્યુકોસાઈટ્સ. હેમોલિમ્ફમાં સૌથી વધુ લ્યુકોસાઇટ્સ હોય છે. તેઓ રોગપ્રતિકારક શક્તિ માટે જવાબદાર છે. ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા આ પ્રક્રિયાઓની નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે.

આ પ્રકારના લ્યુકેમિયાથી પીડિત વ્યક્તિમાં, અસ્થિ મજ્જા પેથોલોજીકલ લ્યુકોસાઈટ્સ ઉત્પન્ન કરે છે - ઓન્કોલોજિસ્ટ્સ તેમને બ્લાસ્ટ કહે છે. તેઓ અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરવાનું શરૂ કરે છે અને પરિપક્વ થવાનો સમય મળે તે પહેલાં અસ્થિમજ્જા છોડી દે છે. આવશ્યકપણે, આ "અપરિપક્વ" લ્યુકોસાઇટ્સ છે જે રક્ષણાત્મક કાર્યો કરી શકતા નથી.

ધીમે ધીમે તેઓ વાસણો દ્વારા તમામ માનવ અવયવોમાં ફેલાય છે. પ્લાઝ્મામાં સામાન્ય શ્વેત રક્તકણોની સામગ્રી ધીમે ધીમે ઘટતી જાય છે. વિસ્ફોટો પોતે મૃત્યુ પામતા નથી - યકૃત અને બરોળ તેમને નષ્ટ કરી શકતા નથી. લ્યુકોસાઇટ્સના અભાવને લીધે, માનવ રોગપ્રતિકારક તંત્ર એલર્જન, વાયરસ અને અન્ય નકારાત્મક પરિબળો સામે લડવાનું બંધ કરે છે.

રોગના કારણો

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા જનીન પરિવર્તનને કારણે થાય છે - એક રંગસૂત્ર ટ્રાન્સલોકેશન, જેને સામાન્ય રીતે "ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર" કહેવામાં આવે છે.

તકનીકી રીતે, પ્રક્રિયાને નીચે પ્રમાણે વર્ણવી શકાય છે: રંગસૂત્ર 22 એ ટુકડાઓમાંથી એક ગુમાવે છે, જે રંગસૂત્ર 9 સાથે જોડાય છે. રંગસૂત્ર 9નો એક ભાગ રંગસૂત્ર 22 સાથે જોડાય છે. આનાથી જનીનોમાં ખામી સર્જાય છે, અને પછી રોગપ્રતિકારક તંત્ર.

નિષ્ણાતો કહે છે કે આ પ્રકારના લ્યુકેમિયાની ઘટના પણ આનાથી પ્રભાવિત છે:

• રેડિયેશનનો સંપર્ક. હિરોશિમા અને નાગાસાકી પર પરમાણુ હુમલા પછી, જાપાની શહેરોના રહેવાસીઓમાં CML ની ​​ઘટનાઓ નોંધપાત્ર રીતે વધી;
• ચોક્કસ રસાયણોના સંપર્કમાં - એલ્કેન્સ, આલ્કોહોલ, એલ્ડીહાઇડ્સ. ધૂમ્રપાન દર્દીઓની સ્થિતિ પર નકારાત્મક અસર કરે છે;
• અમુક દવાઓ લેવી - સાયટોસ્ટેટિક્સ, જો કેન્સરના દર્દીઓ તેમને રેડિયેશન થેરાપીની સાથે લે છે;
• રેડિયોથેરાપી;
• વારસાગત આનુવંશિક રોગો - ક્લાઈનફેલ્ટર સિન્ડ્રોમ, ડાઉન સિન્ડ્રોમ;
• વાયરલ મૂળના રોગો.

મહત્વપૂર્ણ! CML મુખ્યત્વે 30-40 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોને અસર કરે છે, અને 80 વર્ષ સુધીની ઉંમર સાથે આ રોગ થવાનું જોખમ વધે છે. તે બાળકોમાં ખૂબ જ ભાગ્યે જ નિદાન થાય છે.

પૃથ્વીના 100 હજાર રહેવાસીઓ દીઠ સરેરાશ, આ રોગના એકથી દોઢ કેસ છે. બાળકોમાં, આ આંકડો 100 હજાર લોકો દીઠ 0.1-0.5 કેસ છે.

રોગ કેવી રીતે આગળ વધે છે?

ડોકટરો ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસના ત્રણ તબક્કાઓને અલગ પાડે છે:

• ક્રોનિક સ્ટેજ;
• પ્રવેગક તબક્કો;
• ટર્મિનલ સ્ટેજ.

પ્રથમ તબક્કો સામાન્ય રીતે બે થી ત્રણ વર્ષ સુધી ચાલે છે અને મોટેભાગે એસિમ્પટમેટિક હોય છે. આ રોગનું અભિવ્યક્તિ એટીપિકલ છે અને તે સામાન્ય અસ્વસ્થતાથી અલગ ન હોઈ શકે. આ રોગનું નિદાન આકસ્મિક રીતે થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ માટે આવે છે.

રોગના પ્રથમ ચિહ્નોમાં સામાન્ય અસ્વસ્થતા, પેટમાં સંપૂર્ણતાની લાગણી, ડાબા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં ભારેપણું, કામ કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો, હિમોગ્લોબિન ઓછું છે. પેલ્પેશન પર, ડૉક્ટર ગાંઠને કારણે મોટી બરોળ શોધી કાઢશે, અને રક્ત પરીક્ષણ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સની વધારાની છતી કરશે. પુરુષો ઘણીવાર લાંબા, પીડાદાયક ઉત્થાનનો અનુભવ કરે છે.

બરોળ મોટું થાય છે, વ્યક્તિને ભૂખ લાગવાની સમસ્યા થાય છે, ઝડપથી ભરાઈ જાય છે, અને પેટની પોલાણની ડાબી બાજુએ પીઠ તરફ પ્રસરતો દુખાવો અનુભવે છે.

કેટલીકવાર પ્રારંભિક તબક્કામાં પ્લેટલેટ્સનું કાર્ય વિક્ષેપિત થાય છે - તેમનું સ્તર વધે છે, લોહી ગંઠાઈ જાય છે. વ્યક્તિ થ્રોમ્બોસિસ વિકસાવે છે, જે માથાનો દુખાવો અને ચક્કર સાથે સંકળાયેલ છે. કેટલીકવાર દર્દીને ઓછામાં ઓછા શારીરિક શ્રમ સાથે પણ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે.

બીજો, ત્વરિત તબક્કો ત્યારે થાય છે જ્યારે વ્યક્તિની સામાન્ય સ્થિતિ વધુ ખરાબ થાય છે, લક્ષણો વધુ સ્પષ્ટ થાય છે અને પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો લોહીની રચનામાં ફેરફાર નોંધે છે.

વ્યક્તિ વજન ગુમાવે છે, નબળી પડી જાય છે, ચક્કર અને રક્તસ્રાવનો અનુભવ કરે છે, અને તાપમાન વધે છે.

શરીર વધુ ને વધુ માયલોસાઇટ્સ અને શ્વેત રક્તકણો ઉત્પન્ન કરે છે, અને હાડકામાં વિસ્ફોટ થાય છે. શરીર હિસ્ટામાઇન મુક્ત કરીને આની પ્રતિક્રિયા આપે છે, તેથી દર્દીને તાવ અને ખંજવાળ શરૂ થાય છે. તેને ભારે પરસેવો આવવા લાગે છે, ખાસ કરીને રાત્રે.

પ્રવેગક તબક્કાનો સમયગાળો એક થી દોઢ વર્ષનો છે. કેટલીકવાર વ્યક્તિ બીજા તબક્કામાં જ અસ્વસ્થતા અનુભવવાનું શરૂ કરે છે અને જ્યારે રોગ પહેલેથી જ આગળ વધી ગયો હોય ત્યારે ડૉક્ટર પાસે જાય છે.

ત્રીજો, ટર્મિનલ તબક્કો ત્યારે થાય છે જ્યારે રોગ તીવ્ર તબક્કામાં પ્રવેશે છે.

ક્રોનિક મેયોલોઇડ લ્યુકેમિયામાં બ્લાસ્ટ કટોકટી જોવા મળે છે, જ્યારે પેથોલોજીવાળા કોષો હેમેટોપોઇસીસ માટે જવાબદાર અંગમાં સ્વસ્થ કોષોને લગભગ સંપૂર્ણપણે બદલી નાખે છે.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના તીવ્ર સ્વરૂપમાં નીચેના લક્ષણો છે:

• ગંભીર નબળાઇ;
• તાપમાનમાં 39-40 ડિગ્રી વધારો;
• વ્યક્તિ ઝડપથી વજન ઘટાડવાનું શરૂ કરે છે;
• દર્દી સાંધામાં દુખાવો અનુભવે છે;
• હાઇપોહિડ્રોસિસ;
• હેમરેજ અને રક્તસ્રાવ.

તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ઘણીવાર સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શન તરફ દોરી જાય છે - ગાંઠ સ્પ્લેનિક ભંગાણનું જોખમ વધારે છે.

માયલોબ્લાસ્ટ્સ અને લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સની સંખ્યા વધી રહી છે. બ્લાસ્ટમાં ફેરવાઈ શકે છે જીવલેણ ગાંઠ- માયલોઇડ સાર્કોમા.

ત્રીજા તબક્કામાં ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા અસાધ્ય છે, અને માત્ર ઉપશામક ઉપચાર દર્દીના જીવનને કેટલાક મહિનાઓ સુધી લંબાવશે.

રોગનું નિદાન કેવી રીતે કરવું?

આ રોગમાં શરૂઆતમાં બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો હોવાથી, જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ લેવા આવે છે ત્યારે તે મોટે ભાગે અકસ્માત દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે.

જો ઓન્કોલોજીની શંકા હોય, તો હિમેટોલોજિસ્ટને માત્ર એક સર્વેક્ષણ કરવું અને તેની તપાસ કરવી જોઈએ નહીં લસિકા ગાંઠો, પણ બરોળ મોટું થયું છે કે નહીં અને તેમાં ગાંઠ છે કે કેમ તે જોવા માટે પેટને પણ હટાવો. શંકાઓની પુષ્ટિ અથવા ખંડન કરવા માટે, વિષયને બરોળ અને યકૃતના અલ્ટ્રાસાઉન્ડ તેમજ આનુવંશિક અભ્યાસ માટે મોકલવામાં આવે છે.

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ:

• સામાન્ય અને ;
• અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી;
• સાયટોજેનેટિક અને સાયટોકેમિકલ સંશોધન;
• પેટના અંગોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, એમઆરઆઈ, સીટી.

સામાન્ય વિગતવાર રક્ત પરીક્ષણ તમને તેના તમામ ઘટકોના વિકાસની ગતિશીલતાને ટ્રેસ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

પ્રથમ તબક્કે, તે "સામાન્ય" અને "અપરિપક્વ" શ્વેત રક્તકણો, ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સનું સ્તર નક્કી કરશે.

પ્રવેગક તબક્કો લ્યુકોસાઇટ્સના સ્તરમાં વધારો, "અપરિપક્વ" લ્યુકોસાઇટ્સના પ્રમાણમાં 19 ટકા વધારો, તેમજ પ્લેટલેટ્સના સ્તરમાં ફેરફાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

જો બ્લાસ્ટનું પ્રમાણ 20 ટકાથી વધી જાય અને પ્લેટલેટ કાઉન્ટ ઘટી જાય તો રોગનો ત્રીજો તબક્કો આવી ગયો છે.

બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ આ રોગની લાક્ષણિકતા ધરાવતા પદાર્થોના લોહીમાં હાજરી નક્કી કરવામાં મદદ કરશે. આ વિશે છે યુરિક એસિડ, વિટામીન B12, ટ્રાન્સકોબાલામીન અને અન્ય. બાયોકેમિસ્ટ્રી નક્કી કરે છે કે લિમ્ફોઇડ અંગોના કાર્યમાં ખામી છે કે કેમ.

જો કોઈ વ્યક્તિને લોહીમાં ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા હોય, તો નીચે મુજબ થાય છે:

• નોંધપાત્ર વધારો;
• લ્યુકોસાઇટ્સના "અપરિપક્વ" સ્વરૂપોનું વર્ચસ્વ - બ્લાસ્ટ કોશિકાઓ, માયલોસાઇટ્સ, પ્રો- અને મેટામીલોસાઇટ્સ.
• બેસો- અને ઇઓસિનોફિલ્સની સામગ્રીમાં વધારો.

અસામાન્ય કોષોની હાજરી નક્કી કરવા માટે બાયોપ્સી જરૂરી છે. મગજની પેશી એકત્રિત કરવા માટે ડૉક્ટર ખાસ સોયનો ઉપયોગ કરે છે (પંચર માટે યોગ્ય સ્થળ ઉર્વસ્થિ છે).

સાયટોકેમિકલ પરીક્ષણ અન્ય પ્રકારના લ્યુકેમિયાથી ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાને અલગ પાડવા માટે પરવાનગી આપે છે. ડોકટરો બાયોપ્સીમાંથી મેળવેલા લોહી અને પેશીઓમાં રીએજન્ટ ઉમેરે છે અને જુઓ કે રક્ત કોશિકાઓ કેવી રીતે વર્તે છે.

અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને એમઆરઆઈ પેટના અવયવોના કદનો ખ્યાલ આપે છે. આ અભ્યાસો આ રોગને અન્ય પ્રકારના લ્યુકેમિયાથી અલગ કરવામાં મદદ કરે છે.

સાયટોજેનેટિક સંશોધન રક્ત કોશિકાઓમાં અસામાન્ય રંગસૂત્રો શોધવામાં મદદ કરે છે. આ પદ્ધતિ માત્ર રોગનું વિશ્વસનીય નિદાન કરવા માટે જ નહીં, પણ તેના વિકાસની આગાહી કરવા માટે પણ પરવાનગી આપે છે. અસામાન્ય અથવા "ફિલાડેલ્ફિયા" રંગસૂત્રને શોધવા માટે, વર્ણસંકર પદ્ધતિનો ઉપયોગ થાય છે.

રોગની સારવાર

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવારમાં બે મુખ્ય ધ્યેયો છે: બરોળનું કદ ઘટાડવા અને અસ્થિમજ્જાને અસામાન્ય કોષો ઉત્પન્ન કરતા અટકાવવા.

હેમેટોલોજિક ઓન્કોલોજિસ્ટ ચાર મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરે છે:

1. રેડિયેશન ઉપચાર;
2. અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ;
3. સ્પ્લેનેક્ટોમી (બરોળને દૂર કરવા);
4. લ્યુકાફેરેસીસ.

દર્દીના શરીરની વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓ, તેમજ રોગ અને લક્ષણોની તીવ્રતા પર આધાર રાખે છે.

લ્યુકેમિયાની સારવારના પ્રારંભિક તબક્કામાં, ડોકટરો તેમના દર્દીઓને શરીર, વિટામિન્સ અને સંતુલિત આહારને મજબૂત કરવા માટે દવાઓ સૂચવે છે. વ્યક્તિએ કામ અને આરામના શેડ્યૂલનું પણ પાલન કરવું જોઈએ.

પ્રથમ તબક્કામાં, જો લ્યુકોસાઇટ્સનું સ્તર વધે છે, તો ડોકટરો ઘણીવાર તેમના દર્દીઓને બસલ્ફાન સૂચવે છે. જો આ પરિણામ આપે છે, તો દર્દીને જાળવણી ઉપચારમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

અંતિમ તબક્કામાં, ડોકટરો પરંપરાગત દવાઓનો ઉપયોગ કરે છે: સાયટોસર, માયલોસન, ડેઝાનિટીબ અથવા આધુનિક દવાઓ જેમ કે ગ્લીવેક અને સ્પ્રાયસેલ. આ દવાઓ ઓન્કોજીનને લક્ષ્ય બનાવે છે. તેમની સાથે, દર્દીઓને ઇન્ટરફેરોન સૂચવવામાં આવે છે. તે માનવ રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત બનાવવી જોઈએ.

કાળજીપૂર્વક! ડૉક્ટર દવાઓની પદ્ધતિ અને ડોઝ સૂચવે છે. દર્દીને તેના પોતાના પર આ કરવા માટે પ્રતિબંધિત છે.

કીમોથેરાપી સામાન્ય રીતે આડઅસરો સાથે આવે છે. દવાઓ લેવાથી ઘણીવાર પાચનમાં તકલીફ થાય છે, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ અને આંચકી આવે છે, લોહી ગંઠાઈ જવાનું ઓછું થાય છે, ન્યુરોસિસ અને હતાશા ઉશ્કેરે છે અને વાળ ખરવા તરફ દોરી જાય છે.

જો રોગ પ્રગતિશીલ તબક્કામાં હોય, તો હિમેટોલોજિસ્ટ એક જ સમયે ઘણી દવાઓ સૂચવે છે. સઘન કીમોથેરાપીનો સમયગાળો લેબોરેટરી મૂલ્યો કેટલી ઝડપથી સામાન્ય થાય છે તેના પર આધાર રાખે છે. સામાન્ય રીતે, કેન્સરના દર્દીએ દર વર્ષે કીમોથેરાપીના ત્રણથી ચાર અભ્યાસક્રમોમાંથી પસાર થવું જોઈએ.

જો સાયટોસ્ટેટિક્સ અને કીમોથેરાપી લેવાથી પરિણામ ન આવે, અને રોગ આગળ વધતો રહે, તો હિમેટોલોજિસ્ટ તેના દર્દીને રેડિયેશન થેરાપી માટે સંદર્ભિત કરે છે.

તેના માટે સંકેતો છે:

• અસ્થિ મજ્જામાં ગાંઠમાં વધારો;
• વિસ્તૃત બરોળ અને યકૃત;
• જો બ્લાસ્ટ ટ્યુબ્યુલર હાડકામાં પ્રવેશ કરે છે.

ઓન્કોલોજિસ્ટને રેડિયેશનની પદ્ધતિ અને માત્રા નક્કી કરવી આવશ્યક છે. કિરણો બરોળમાં ગાંઠને અસર કરે છે. આ ઓન્કોજીન્સની વૃદ્ધિને અટકાવે છે અથવા તેનો સંપૂર્ણ નાશ કરે છે. રેડિયેશન થેરાપી સાંધાના દુખાવામાં પણ મદદ કરે છે.

રોગના ઝડપી તબક્કે ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ થાય છે.

બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એ સૌથી વધુ એક છે અસરકારક રીતોસારવાર તે 70 ટકા દર્દીઓ માટે લાંબા ગાળાની માફીની ખાતરી આપે છે.

અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ એ એકદમ ખર્ચાળ સારવાર પદ્ધતિ છે. તે ઘણા તબક્કાઓ સમાવે છે:

1. દાતાની પસંદગી. આદર્શ વિકલ્પ એ છે કે જ્યારે કેન્સરના દર્દીનો નજીકનો સંબંધી દાતા બને. જો તેની પાસે ભાઈઓ અને બહેનો નથી, તો તેને વિશેષ ડેટાબેઝમાં જોવાની જરૂર છે. આ કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે, કારણ કે દાતા તેના પરિવારના સભ્ય હોય તેના કરતા વિદેશી તત્વો દર્દીના શરીરમાં રુટ લે તેવી શક્યતાઓ ઓછી છે. ક્યારેક તે પોતે દર્દી બની જાય છે. ડોકટરો તેના અસ્થિમજ્જામાં પેરિફેરલ કોષોનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરી શકે છે. એકમાત્ર જોખમ એ ઉચ્ચ સંભાવના સાથે સંકળાયેલું છે કે તંદુરસ્ત લ્યુકોસાઇટ્સ સાથે બ્લાસ્ટ થશે.
2. દર્દીની તૈયારી. શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, દર્દીએ કીમોથેરાપી અને રેડિયેશનમાંથી પસાર થવું જોઈએ. આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક કોષોના નોંધપાત્ર ભાગને મારી નાખશે અને દાતા કોષો શરીરમાં રુટ લેશે તેવી શક્યતાઓ વધારશે.
3. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. દાતા કોષોને ખાસ કેથેટરનો ઉપયોગ કરીને નસમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. તેઓ પ્રથમ વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાંથી પસાર થાય છે, પછી અસ્થિમજ્જામાં કાર્ય કરવાનું શરૂ કરે છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી, ડૉક્ટર એન્ટિવાયરલ અને બળતરા વિરોધી દવાઓ સૂચવે છે જેથી દાતા સામગ્રીને નકારવામાં ન આવે.
4. રોગપ્રતિકારક તંત્ર સાથે કામ. દાતા કોષો શરીરમાં રુટ ધરાવે છે કે કેમ તે સમજવું તરત જ શક્ય નથી. ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી બે થી ચાર અઠવાડિયા પસાર થવા જોઈએ. વ્યક્તિની રોગપ્રતિકારક શક્તિ શૂન્ય પર હોવાથી, તેને હોસ્પિટલમાં રહેવાનો આદેશ આપવામાં આવે છે. તે એન્ટિબાયોટિક્સ મેળવે છે અને ચેપી એજન્ટોના સંપર્કથી સુરક્ષિત છે. આ તબક્કે, દર્દીના શરીરનું તાપમાન વધે છે, અને ક્રોનિક રોગો વધુ ખરાબ થઈ શકે છે.
5. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછીનો સમયગાળો. જ્યારે તે સ્પષ્ટ છે કે વિદેશી લ્યુકોસાઇટ્સ સ્વીકારવામાં આવ્યા છે મજ્જાદર્દીની સ્થિતિ સુધરે છે. ચાલુ સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિતે ઘણા મહિનાઓ અને વર્ષો પણ લે છે. આ બધા સમયે, વ્યક્તિએ ઓન્કોલોજિસ્ટ દ્વારા અવલોકન કરવું જોઈએ અને રસીકરણ મેળવવું જોઈએ, કારણ કે તે રોગપ્રતિકારક તંત્રઘણા રોગોનો સામનો કરી શકશે નહીં. નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા લોકો માટે એક ખાસ રસી વિકસાવવામાં આવી છે.

ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સામાન્ય રીતે પ્રથમ તબક્કામાં કરવામાં આવે છે.

બરોળને દૂર કરવા અથવા સ્પ્લેનેક્ટોમીનો ઉપયોગ ટર્મિનલ તબક્કામાં થાય છે જો:

• બરોળનું ઇન્ફાર્ક્શન થયું છે, અથવા ફાટવાનો ભય છે;
• જો અંગ એટલું મોટું થઈ ગયું હોય કે તે પડોશી પેટના અવયવોની કામગીરીમાં દખલ કરે છે.

લ્યુકાફેરેસીસ શું છે? લ્યુકોસાયટોફેરેસીસ એ પેથોલોજીકલ લ્યુકોસાઈટ્સને સાફ કરવાના હેતુથી એક પ્રક્રિયા છે. દર્દીના લોહીની ચોક્કસ માત્રાને ખાસ મશીન દ્વારા ફરજ પાડવામાં આવે છે, જ્યાં તેમાંથી કેન્સરના કોષો દૂર કરવામાં આવે છે.

આ સારવાર સામાન્ય રીતે કીમોથેરાપીને પૂરક બનાવે છે. જ્યારે રોગ પ્રગતિ કરે છે ત્યારે લ્યુકાફેરેસીસ કરવામાં આવે છે.

સર્વાઇવલ અંદાજો

કેન્સરના દર્દીની સારવાર અને તેનું આયુષ્ય કેટલાંક પરિબળો પર આધારિત છે.

પુનઃપ્રાપ્તિની સંભાવના એ સ્ટેજ પર આધાર રાખે છે કે જેમાં ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું નિદાન થયું હતું. આ જેટલું વહેલું કરવામાં આવે તેટલું સારું.

જો પેટના અવયવો ગંભીર રીતે વિસ્તરેલ હોય અને કોસ્ટલ કમાનની કિનારીઓ નીચેથી બહાર નીકળે તો રૂઝ આવવાની શક્યતાઓ ઘટી જાય છે.

નકારાત્મક ચિહ્નોમાં લ્યુકોસાયટોસિસ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને બ્લાસ્ટ કોશિકાઓની સામગ્રીમાં વધારો શામેલ છે.

દર્દીમાં જેટલા વધુ અભિવ્યક્તિઓ અને લક્ષણો હોય છે, તેટલું ઓછું પૂર્વસૂચન અનુકૂળ રહેશે.

સમયસર હસ્તક્ષેપ સાથે, 70 ટકા કેસોમાં માફી થાય છે. સાજા થયા પછી, દર્દી વધુ કેટલાક દાયકાઓ સુધી જીવશે તેવી શક્યતાઓ વધારે છે.

મૃત્યુ મોટાભાગે પ્રવેગક અને અંતિમ તબક્કામાં થાય છે; ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતા લગભગ સાત ટકા દર્દીઓ CML નું નિદાન થયા પછી પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે. મૃત્યુના કારણોમાં નબળી પ્રતિરક્ષાને કારણે ગંભીર રક્તસ્રાવ અને ચેપી ગૂંચવણો છે.

બ્લાસ્ટ કટોકટી પછી છેલ્લા તબક્કામાં ઉપશામક ઉપચાર દર્દીના જીવનને, વધુમાં વધુ, છ મહિના સુધી લંબાવે છે. જો બ્લાસ્ટ કટોકટી પછી માફી મળે તો કેન્સરના દર્દીની આયુષ્યની ગણતરી એક વર્ષમાં કરવામાં આવે છે.

આ વર્ષના જુલાઈમાં, ગુણવત્તાની સેનિટરી સુપરવિઝનની કચેરી ખાદ્ય ઉત્પાદનોઅને સ્થાનિક ફાર્માસ્યુટિકલ્સના ઇતિહાસમાં પ્રથમ વખત યુએસ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશન (FDA) એ રશિયન પ્રાયોગિક દવાને અનાથ દરજ્જો સોંપ્યો. તે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર માટે દવા હતી. MedAboutMe એ શોધી કાઢ્યું કે આ કયા પ્રકારનો રોગ છે અને તેનાથી સંપૂર્ણપણે છુટકારો મેળવવાની શક્યતાઓ છે કે કેમ, ઉદાહરણ તરીકે, અમારા વૈજ્ઞાનિકો દ્વારા બનાવવામાં આવેલ નવા ઉપાયની મદદથી.

CML: શોધનો ઇતિહાસ

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (CML) અને તેની સારવારની શોધનો ઇતિહાસ વિજ્ઞાન અને દવાના ઇતિહાસ સાથે ગાઢ રીતે જોડાયેલો છે. CML સાથે ડોકટરોની ઓળખાણ 1811 માં શરૂ થઈ, જ્યારે પીટર કેલેને દર્દીનું વર્ણન કર્યું તીવ્ર બળતરાબરોળ અને "દૂધનું લોહી". 1845 માં, જ્યારે માઇક્રોસ્કોપ પહેલેથી જ ઉપલબ્ધ હતા અને કોષોને ડાઘા પાડવા માટેની પદ્ધતિઓ હજુ સુધી શોધાઈ ન હતી, ત્યારે સ્કોટિશ પેથોલોજિસ્ટ જોન બેનેટે તેમના લેખમાં "લોહીના ઝેરથી" મૃત્યુ પામેલા બે દર્દીઓમાંથી મેળવેલા વિસ્તૃત બરોળ અને યકૃતના પેશીઓનું વર્ણન કર્યું હતું. ખાસ કરીને, બેનેટે લ્યુકોસિથેમિયાની છબીઓ રજૂ કરી - અસામાન્ય રક્ત કોશિકાઓ. અને શાબ્દિક રીતે 1.5 મહિના પછી, સમાન ચિત્ર અન્ય પેથોલોજિસ્ટ - જર્મન રુડોલ્ફ વિર્ચો દ્વારા પ્રકાશિત કરવામાં આવ્યું હતું. અને તે સૌપ્રથમ સૂચન કરે છે કે આ મુદ્દો સેપ્સિસ નથી, પરંતુ અગાઉ અજાણ્યો રોગ હતો. બીજા 2 વર્ષ પછી, વિર્ચોએ એક સમાન કેસ શોધી કાઢ્યો અને પ્રથમ વખત કથિત રોગનું નામ જાહેર કર્યું - "સ્પ્લેનિક લ્યુકેમિયા." તો CML એ પહેલો રોગ છે જેને "લ્યુકેમિયા" કહેવાય છે.

એ નોંધવું જોઈએ કે તબીબી સમુદાયે વિર્ચોના અહેવાલો પર નકારાત્મક પ્રતિક્રિયા આપી હતી. તેના એક સાથીદારે તો એમ પણ કહ્યું: "અમારી પાસે પહેલાથી જ પૂરતી બીમારીઓ છે, અમને નવાની જરૂર નથી!" પણ ઈતિહાસ એનો માર્ગ અપનાવ્યો. 1846 માં, રોગનું વિગતવાર વર્ણન પ્રકાશિત કરવામાં આવ્યું હતું, જે પેથોલોજિસ્ટ દ્વારા નહીં, પરંતુ એક ડૉક્ટર દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું જેણે હજુ પણ જીવંત વ્યક્તિની સારવાર કરી હતી. અને 1880 થી, માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા માટે કોષોને સ્ટેનિંગ કરવાની પદ્ધતિઓના આગમન સાથે, વૈજ્ઞાનિકો માત્ર CML કોશિકાઓની વિગતવાર તપાસ કરવામાં સક્ષમ નથી, પણ "લ્યુકેમિયા" ના વિવિધ સ્વરૂપોને ઓળખવામાં પણ સક્ષમ છે.

1950 ના દાયકામાં, અમેરિકન સંશોધકો પી. નોવેલ અને ડી. હંગરફોર્ડે શોધ્યું કે CML ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં તેમના રંગસૂત્રોમાંથી એક ટૂંકા થઈ ગયું હતું. તદુપરાંત, તેઓએ મેળવેલ ડેટા રોગની ક્લોનલ પ્રકૃતિ દર્શાવે છે, એટલે કે, તે એક કોષમાંથી વિકસિત થયો છે જેણે પરિવર્તનને કારણે વધારાના વૃદ્ધિના ફાયદા પ્રાપ્ત કર્યા છે. આનાથી આખરે રોગગ્રસ્ત કોષોના ક્લોનમાં વધારો થયો. જે શહેરમાં આ શોધ કરવામાં આવી હતી તેના નામ પછી, ટૂંકા રંગસૂત્રને "ફિલાડેલ્ફિયા" રંગસૂત્ર (Ph+) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. પરંતુ પાછળથી તે બહાર આવ્યું કે તે માત્ર ટૂંકા રંગસૂત્રની બાબત નથી ...

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા શું છે?

આજે તે જાણીતું છે કે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ટ્રાન્સલોકેશનના પરિણામે વિકસે છે - 9 મી અને 22 મી રંગસૂત્રો વચ્ચેના વિભાગોનું વિનિમય. એટલે કે, 9મો રંગસૂત્ર એક ભાગ ગુમાવે છે, અને 22મો તેને પોતાની સાથે જોડે છે. મુખ્ય સમસ્યા એ છે કે ટ્રાન્સફર દરમિયાન ડીએનએનો આ વિભાગ તે વિસ્તારમાં દાખલ કરવામાં આવે છે જ્યાં ABL ઓન્કોજીન સ્થિત છે. મનુષ્યોમાં, આ જનીન હિમેટોપોઇઝિસ માટે જરૂરી પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે, અને તેનું અલગ ડોમેન ટાયરોસિન કિનેઝ એન્ઝાઇમની ભૂમિકા ભજવે છે અને કોશિકાઓના પ્રસાર (તેમના સક્રિય પ્રજનન) ની પ્રક્રિયાઓને ટ્રિગર કરે છે. અન્ય ડોમેન ટાયરોસિન કિનેઝ પ્રવૃત્તિને રોકવા માટે રચાયેલ છે. જ્યારે 9મા રંગસૂત્રમાંથી એક વિભાગ ખસેડવામાં આવે છે, ત્યારે એક નવું જનીન BCR-ABL રચાય છે - આ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું માર્કર છે. પ્રોટીન કે જે ટાયરોસિન કિનેઝ કાર્યને અવરોધિત કરે છે તે હવે કામ કરતું નથી. પ્રસારને "સંપૂર્ણપણે" શરૂ કરવામાં આવે છે અને વધુમાં, એપોપ્ટોસિસ (જૂના અને ક્ષતિગ્રસ્ત કોષોનું પ્રોગ્રામ કરેલ મૃત્યુ) રદ કરવામાં આવે છે.

રંગસૂત્ર 9 થી 22 ના સ્થાનાંતરણ સાથેના સ્ટેમ સેલને Ph-પોઝિટિવ કહેવામાં આવે છે. CML ધરાવતા દર્દીઓમાં Ph-પોઝિટિવ અને Ph-નેગેટિવ કોષો હોય છે. અને ભૂતપૂર્વ, તેમની અનિયંત્રિત પ્રવૃત્તિને લીધે, પછીની બહાર ભીડ કરી રહ્યા છે.

CML કેવી રીતે પ્રગટ થાય છે?

ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું વર્ણન કરવા માટે, તેઓ લક્ષણોની સૂચિનો ઉપયોગ કરતા નથી - તે ખૂબ વ્યાપક છે, પરંતુ સિન્ડ્રોમની સૂચિ, એટલે કે, લક્ષણો સંકુલ. તદનુસાર, તેઓ અલગ પાડે છે:

ટ્યુમર નશો સિન્ડ્રોમ.

દર્દી એનિમિયા છે, નબળાઇ અનુભવે છે, પરસેવો થાય છે, સાંધા અને હાડકામાં દુખાવો થાય છે અને સતત ખંજવાળ આવે છે. વ્યક્તિનું વજન ઓછું થાય છે, તેની ભૂખ વધુ ખરાબ થાય છે અને તેને નીચા-ગ્રેડનો તાવ આવે છે.

ટ્યુમર પ્રોલિફરેશન સિન્ડ્રોમ (એટલે ​​​​કે, કોષોનું અનિયંત્રિત પ્રસાર અને ગાંઠ કોષોમાં તેમનું રૂપાંતર).

વિસ્તૃત બરોળ ડાબી બાજુમાં દુખાવો તરફ દોરી જાય છે. યકૃત ઘણીવાર મોટું પણ થાય છે.

એનેમિક સિન્ડ્રોમ.

નબળાઇ, શ્વાસની સતત તકલીફ, ટાકીકાર્ડિયા, ઘટાડો ધમની દબાણ, કસરત અસહિષ્ણુતા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ત્વચાનું નિસ્તેજ. આ પૃષ્ઠભૂમિની સામે, હાલના કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો વધુ સક્રિય થઈ શકે છે.

હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ.

તે પ્લેટલેટની ઉણપ (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા) ની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે અને નાની ઇજાઓ, પેટેચીયા (નાના પિનપોઇન્ટ ઉઝરડા) અને ઉઝરડાના સ્વરૂપમાં ફોલ્લીઓ સાથે પણ રક્તસ્રાવના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

થ્રોમ્બોટિક અભિવ્યક્તિઓ.

અંગો અને પેશીઓના થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ અને થ્રોમ્બોસિસ થવાનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે.

રોગના ત્રણ તબક્કા

CML દરમિયાન ત્રણ મુખ્ય તબક્કાઓ છે:

ક્રોનિક તબક્કો - તે 80% દર્દીઓમાં નિદાન થાય છે; આ રોગનો પ્રારંભિક તબક્કો છે. પ્રવેગક તબક્કો - આ તબક્કે, 8-10% દર્દીઓ ઓળખાય છે, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા પૂરજોશમાં છે. બ્લાસ્ટ કટોકટી - માત્ર 1-2% આ તબક્કે પ્રથમ વખત ડોકટરોને જુએ છે. આ તબક્કામાં રોગ સૌથી વધુ આક્રમક છે.

જે દર્દીઓમાં રોગ પ્રવેગક તબક્કામાં અને વિસ્ફોટ કટોકટીના તબક્કે મળી આવ્યો હતો તે દર્દીઓનું આયુષ્ય ટૂંકું છે - 6-12 મહિના.

કોની પાસે CML છે?

આ એક દુર્લભ રોગ છે. તે 100 હજાર પુખ્તો દીઠ 1.4-1.6 કેસોની આવર્તન સાથે થાય છે. તે મુખ્યત્વે પુખ્ત વયના લોકો છે જેઓ ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાથી પીડાય છે: આ રોગ તેમની વચ્ચેના તમામ લ્યુકેમિયાના 20% અને બાળકોમાં માત્ર 2% છે. વધુ વખત, આ રોગ પ્રથમ 40-50 વર્ષની વયના દર્દીઓમાં દેખાય છે.

પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર બીમાર પડે છે, ગુણોત્તર 1.4:1 છે.

આપણા દેશમાં, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું નિદાન 8 હજાર લોકો છે. દર 100 હજાર રશિયનોમાં 0.08 કેસ છે.

CML ની ​​સારવાર: આર્સેનિક થી આધુનિક કિમોથેરાપી CML અને આર્સેનિક

1865 થી, તેઓએ નવા રોગની સારવાર કરવાનો પ્રયાસ કરવાનું શરૂ કર્યું. આર્સેનિક ખાસ કરીને 19મી સદીના મધ્યથી અંતમાં ડોકટરો દ્વારા પ્રિય હતું. તેનો ઉપયોગ "ફાઉલર્સ સોલ્યુશન" ના રૂપમાં કરવામાં આવ્યો હતો, જે પોટેશિયમ આર્સેનાઈટનું 1% જલીય-આલ્કોહોલ સોલ્યુશન હતું. પાણી સાથે દવાને ભેળસેળ ન કરવા માટે, તે લવંડર સાથે સ્વાદવાળી હતી. આ ઉપાયની શોધ 13મી સદીમાં થોમસ ફાઉલર દ્વારા કરવામાં આવી હતી, અને તેનો ઉપયોગ લગભગ દરેક વસ્તુની સારવાર માટે કરવામાં આવતો હતો જેની અન્ય રીતે સારવાર કરી શકાતી ન હતી: અસ્થમા, સિફિલિસ, ખરજવું, એપિલેપ્સી, સંધિવા... તે આશ્ચર્યજનક નથી કે તે નક્કી કરવામાં આવ્યું હતું. નવા શોધાયેલ લ્યુકેમિયા સામે આર્સેનિક રામબાણ અજમાવવા માટે.

અને સામાન્ય રીતે, ચોક્કસ અસર પ્રાપ્ત થઈ હતી. બરોળ નાનો બન્યો, દર્દીઓને સારું લાગ્યું. સાચું છે, લાંબા સમય સુધી નહીં - નિદાન પછી CML ધરાવતા વ્યક્તિનું જીવન, સારવાર સાથે પણ, 2-3 વર્ષથી વધુ નહોતું.

CML માટે રેડિયેશન થેરાપી 1895 માં, વિજ્ઞાને નિદાન અને ઉપચાર માટે એક શક્તિશાળી સાધન શોધ્યું - એક્સ-રે. આ શોધ માટે, કે. રોન્ટજેનને ભૌતિકશાસ્ત્રમાં નોબેલ પુરસ્કાર મળ્યો, પરંતુ ડોકટરોએ ઝડપથી તેનો ઉપયોગ કેવી રીતે કરવો તે શોધી કાઢ્યું એક્સ-રે રેડિયેશનદર્દીઓની સારવાર માટે. અમેરિકન એન. સેને સૌપ્રથમ 1903માં CMLની સારવાર માટે રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ કર્યો હતો. એક્સ-રે દ્વારા સારવાર કરાયેલ બરોળ ખરેખર નાની થઈ ગઈ, લ્યુકોસાઈટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો - એવું લાગતું હતું કે કોઈ ઉકેલ મળી ગયો છે. પરંતુ, અરે, સમય જતાં તે બહાર આવ્યું કે રેડિયેશન થેરેપીની અસર લગભગ છ મહિના ચાલે છે, અને દરેક અનુગામી સમય સાથે તે નબળી અને ટૂંકી બને છે.

અને તેમ છતાં, અન્ય માધ્યમોની ગેરહાજરીમાં, લગભગ 20મી સદીના મધ્ય સુધી સીએમએલ ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે એક્સ-રે ઉપચાર એકમાત્ર પદ્ધતિ રહી. આ રોગ માફીમાં લાવવામાં આવ્યો હતો, જે લગભગ છ મહિના ચાલ્યો હતો, અને સરેરાશ આવા દર્દી 3-3.5 વર્ષ જીવે છે. માત્ર 15% દર્દીઓ જ 5 વર્ષ જીવી શક્યા.

સીએમએલ માટે કીમોથેરાપી સીએમએલ માટે કીમોથેરાપીનો યુગ અંગ્રેજ ડી. ગાલ્ટન દ્વારા ખોલવામાં આવ્યો હતો. આ રોગ સામે લડવા માટે તેમના દેશબંધુઓ દ્વારા 1953માં સંશ્લેષણ કરાયેલ માયલોસનનો ઉપયોગ કરનાર તેઓ પ્રથમ હતા. આ દવાના ઘણા નામો છે: અમેરિકનો તેને બુસલ્ફાન કહે છે, ફ્રેન્ચ તેને મિઝુલબન કહે છે, બ્રિટિશ લોકો તેને મિલેરન કહે છે અને રશિયામાં માયલોસન સામાન્ય નામ છે.

નવી દવા ચમત્કાર જેવી લાગી. રેડિયેશન થેરાપીનો પ્રતિસાદ ન આપતા લોકોમાં પણ તે સારી રીતે સહન કરવામાં આવ્યું હતું અને ઉચ્ચ અસરકારકતા દર્શાવે છે. દવાએ લ્યુકોસાઈટ્સના સ્તરને નિયંત્રણમાં રાખવાનું શક્ય બનાવ્યું અને બરોળને વધતો અટકાવ્યો. સીએમએલ ધરાવતા દર્દીઓએ રોગના પ્રથમ વર્ષમાં પહેલેથી જ વિકલાંગ થવાનું બંધ કરી દીધું હતું - હોસ્પિટલોને બદલે, તેઓ ઘરે રહેવા અને સંપૂર્ણ જીવન જીવવામાં સક્ષમ હતા. અને તેની અવધિ પણ વધી અને 3.5-4.5 વર્ષ જેટલી થઈ. 30-40% દર્દીઓ 5 વર્ષ સુધી બચી ગયા. આનું કારણ એક્સ-રે ઉપચારની લાક્ષણિકતા ગંભીર આડઅસરોની ગેરહાજરી હતી: એનિમિયા, કેચેક્સિયા (થાક), ચેપ.

માયલોસને આયુષ્ય વધાર્યું, દર્દીઓ લાંબુ જીવવા લાગ્યા અને તેથી, વધુ દર્દીઓ બ્લાસ્ટ કટોકટીના તબક્કા અને રોગના અંતિમ તબક્કામાં ટકી રહેવા લાગ્યા. આવા દર્દીઓનું મૃત્યુ સરળ નહોતું. તાપમાનમાં વધઘટ, શરદી, કેચેક્સિયા, બરોળ અને યકૃતનું ઝડપી વિસ્તરણ, નબળાઇ અને, સૌથી અગત્યનું, તીવ્ર પીડાના હુમલા સાથે વૈકલ્પિક. એક વિવાદ પણ ઊભો થયો: શું માયલોસનને બ્લાસ્ટ કટોકટીના વિકાસનું કારણ ન ગણવું જોઈએ? છેવટે, આવા સંખ્યાબંધ કિસ્સાઓ રેડિયોથેરાપી સાથે જોવા મળ્યા ન હતા. પરંતુ 1959 માં, એક અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવ્યો હતો જેમાં તે સાબિત થયું હતું કે તેની શરૂઆતના 3 વર્ષ પછી, માયલોસન સાથે સારવાર કરાયેલા 62% દર્દીઓ જીવંત રહ્યા, અને જૂથના ત્રીજા ભાગની એક્સ-રે દ્વારા સારવાર કરવામાં આવી. એકંદરે, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર કરતાં માયલોસન સાથેનું આયુષ્ય એક વર્ષ વધુ હતું. CML ની ​​સારવારની મુખ્ય પદ્ધતિ તરીકે રેડિયોથેરાપીને લગભગ સંપૂર્ણપણે છોડી દેવાનો નિર્ણય લેવામાં આ અભ્યાસ અંતિમ મુદ્દો હતો.

વૈજ્ઞાનિકોએ ઈલાજ શોધવાનું ચાલુ રાખ્યું. હાઇડ્રોક્સ્યુરિયાના ઉપયોગની અસરકારકતા, જે ડીએનએ સંશ્લેષણમાં સામેલ એન્ઝાઇમ રિબોન્યુક્લિયોટીડેઝને અવરોધિત કરે છે, તે સાબિત થયું છે. અને આ પદાર્થએ CML ધરાવતા દર્દીઓના જીવનને બીજા 10 મહિના સુધી લંબાવ્યું.

અને 1957 માં, દવાને તેના નિકાલ પર ઇન્ટરફેરોન પ્રાપ્ત થયું - અને સીએમએલની સારવારમાં એક નવો તબક્કો શરૂ થયો. તેમની સહાયથી, માત્ર થોડા મહિનામાં દર્દીને માફીમાં મૂકવું શક્ય બન્યું, અને કેટલાક દર્દીઓમાં પીએચ-પોઝિટિવ કોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો.

અન્ય દવાઓ સાથે ઇન્ટરફેરોનને સંયોજિત કરીને, તે હાંસલ કરવું શક્ય હતું કે 27% થી 53% દર્દીઓને નિદાનની ક્ષણથી 10 વર્ષ જીવવાની દરેક તક હતી, અને જૂથોમાં જ્યાં રોગ ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કામાં મળી આવ્યો હતો, તેઓ અપેક્ષા કરી શકે છે. 70% થી 89% દર્દીઓના જીવનના 10 વર્ષ.

ઇન્ટરફેરોન વિશે ડોકટરો અને વૈજ્ઞાનિકોને અનુકૂળ ન હતી તે મુખ્ય વસ્તુ એ હતી કે તે હજુ પણ CML ની ​​સારવારની પદ્ધતિ નથી. તેમની મદદથી પણ પીએચ-પોઝિટિવ કોષોથી સંપૂર્ણપણે છુટકારો મેળવવો શક્ય ન હતો.

સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ

છેલ્લી સદીના અંતમાં, જીઓપોએટિક સ્ટેમ કોશિકાઓના પ્રત્યારોપણની પદ્ધતિએ લોકપ્રિયતા મેળવવાનું શરૂ કર્યું. અમે પહેલાથી જ 10- અને 20-વર્ષના અસ્તિત્વ દર વિશે વાત કરી રહ્યા હતા - અને આ પદ્ધતિથી સારવાર કરાયેલા ત્રીજા દર્દીઓ માટે આ તદ્દન વાસ્તવિક આંકડા હતા. પરંતુ, સૌપ્રથમ, આ પદ્ધતિ દર્દીને સંપૂર્ણપણે સાજો કરી શકતી નથી. અને બીજું, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતા માત્ર 20-25% લોકોને સુસંગત સંબંધિત દાતા શોધવાની તક હોય છે. જો આપણે અસંબંધિત દાતા વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ, તો તેને શોધવાની સંભાવના ઘણી ઓછી છે. એટલે કે શરૂઆતમાં તમામ દર્દીઓની આ પદ્ધતિથી સારવાર થઈ શકતી નથી.

ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકો

છેવટે, વૈજ્ઞાનિકો શોધવામાં સફળ થયા નબળાઈમાંદગીમાં. સીએમએલ પરની વાસ્તવિક જીત ઇમાટિનિબ (ગ્લીવેક) હતી - આ પદાર્થ એબીએલ-ટાયરોસિન કિનાઝ પ્રોટીનના "ખિસ્સા" માં બનેલો છે અને તેના કાર્યને અવરોધે છે. નવી દવાની અસરકારકતા એટલી ઊંચી હતી કે એફડીએએ ઝડપથી તેની નોંધણી કરી અને ઉપયોગ માટે આગળ વધવાની મંજૂરી આપી. ઇમાટિનિબ સાથેની સારવારના પરિણામો અન્ય કોઈપણ સારવાર કરતાં નોંધપાત્ર રીતે સારા હતા.

પણ સંસારમાં પૂર્ણતા નથી. તે બહાર આવ્યું છે કે સમય જતાં, ઘણા દર્દીઓ આ દવા સામે પ્રતિકાર વિકસાવે છે, અને ડોઝ વધારવો એ શરીર માટે ખૂબ ઝેરી છે.

સઘન ફાર્માસ્યુટિકલ સંશોધન દરમિયાન, બીજી પેઢીના ટાયરોસિન કિનાઝ અવરોધકો બનાવવામાં આવ્યા હતા - નિલોટિનિબ (ટાસિગ્ના) અને દાસાટિનિબ (સ્પ્રીસેલ). આજે તેઓ સૂચવવામાં આવે છે જો એવું જોખમ હોય કે imatinib ઉપચાર કામ કરવાનું બંધ કરી શકે છે. ઘણીવાર આવી દવાઓ ઇન્ટરફેરોન અને અન્ય દવાઓ સાથે જોડવામાં આવે છે જે અસરને વધારે છે. અને આજે તે શ્રેષ્ઠ કાર્યકારી દવા છે જે CML ધરાવતા દર્દીઓ માટે દવા છે. તેમના માટે આભાર, 80% દર્દીઓ ઓછામાં ઓછા 10 વર્ષ જીવે છે, અને ત્રીજા કિસ્સાઓમાં તેઓ સીએમએલથી નહીં, પરંતુ અન્ય રોગોથી મૃત્યુ પામે છે.

રશિયામાં, "7 નોસોલોજીસ" પ્રોગ્રામના માળખામાં દર્દીઓને મફતમાં ઇમેટિનિબ મળે છે (દર વર્ષે સારવારની કિંમત 200 હજારથી 1 મિલિયન રુબેલ્સ સુધીની છે). પરંતુ તેમાંથી જેમના શરીરમાં ઈમાટિનિબ સામે પ્રતિકારક ક્ષમતા વિકસિત થઈ છે તેઓને મુશ્કેલ સમય છે. આપણા દેશમાં સેકન્ડ જનરેશન ટાયરોસિન કિનાઝ ઇન્હિબિટર્સ સરકારી ગેરંટી પ્રોગ્રામ હેઠળ આવરી લેવામાં આવતા નથી. એટલે કે, વ્યક્તિ જ્યાં રહે છે તે પ્રદેશના બજેટના ખર્ચે સારવાર હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે. આનો અર્થ એ છે કે નાણાંની ફાળવણીમાં અવિરતપણે વિલંબ થાય છે અને પરિણામે, દવા ખૂબ મોડી પ્રાપ્ત થાય છે.

લેખની શરૂઆતમાં, અમે ફ્યુઝન ફાર્મા કંપનીના રશિયન સંશોધકોની સિદ્ધિનો ઉલ્લેખ કર્યો છે, જે સ્કોલ્કોવો ફાઉન્ડેશનના બાયોમેડિકલ ટેક્નોલોજી ક્લસ્ટરનો ભાગ છે. વૈજ્ઞાનિકોએ પસંદગીયુક્ત ત્રીજી પેઢીના ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધક વિકસાવ્યા છે. એવું માનવામાં આવે છે કે તેઓએ બનાવેલ પરમાણુ, જેને PF-114 કહેવાય છે, તે પ્રોટીનની પ્રવૃત્તિને દબાવવામાં વધુ અસરકારક રહેશે, જે BCR-ABL જનીન દ્વારા એન્કોડ કરવામાં આવે છે. ચાલુ આ ક્ષણસંશોધકોએ તબક્કો 1 શરૂ કર્યો છે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ. અને હકીકત એ છે કે એફડીએ દ્વારા દવાને અનાથ દરજ્જો સોંપવામાં આવ્યો છે તે માત્ર રશિયા માટે જ નહીં, પરંતુ વૈશ્વિક તબીબી સમુદાય માટે પણ આ પરીક્ષણોનું મહત્વ અને મહત્વ સૂચવે છે. કદાચ તે આપણા વૈજ્ઞાનિકો છે જે ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના સંપૂર્ણ ઉપચાર તરફ બીજું પગલું ભરશે.

નિષ્કર્ષો રોગના પ્રથમ વર્ણનથી 200 વર્ષોમાં, દવાએ CML ધરાવતા દર્દીનું જીવન કેટલાક મહિનાઓથી વધારી દીધું છે. સંપૂર્ણ જીવનદાયકાઓ લાંબા. પરંતુ સંપૂર્ણ ઉપચારનો પ્રશ્ન હજુ પણ ખુલ્લો છે. અભ્યાસો દર્શાવે છે કે ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકોના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ દરમિયાન કેટલાક દર્દીઓ સંપૂર્ણપણે સાજા થઈ જાય છે. પરંતુ કેટલાક એવું કરતા નથી; દવા બંધ કર્યા પછી, તેઓ રોગ ફરી વળે છે. બીજાથી પ્રથમને કેવી રીતે અલગ પાડવું તે હજી અસ્પષ્ટ છે. સંશોધન ચાલુ રહે છે.