ფილტვების დიფუზური ინტერსტიციული დაავადებები. ფილტვის დიფუზური დაავადებები დიფუზური პარენქიმული ფილტვის დაავადებები
(DPLD) არის სხვადასხვა ეტიოლოგიის დაავადებათა ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს ფილტვების და სასუნთქი გზების (ბრონქიოლები და ალვეოლები) ინტერსტიციუმის დიფუზური, ჩვეულებრივ ქრონიკული დაზიანებით.
სტერეოტიპული პათოჰისტოლოგიური ცვლილებები ამ ჯგუფისთვის დაავადებებიარის ალვეოლიტის განვითარება დაავადების დასაწყისში და ინტერსტიციული ფიბროზი ბოლო სტადიაში თაფლისებრი ფილტვის წარმოქმნით, რომელშიც ინტერსტიციული ფიბროზი შერწყმულია ტერმინალური და რესპირატორული ბრონქიოლების კისტოზურ ტრანსფორმაციასთან. შედეგად, ფილტვების დიფუზიური შესაძლებლობების დარღვევა ჩნდება საჰაერო ხომალდის ბარიერის ბლოკირების გამო. შესაძლებელია განვითარდეს მეორადი პრეკაპილარული ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, გულის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, რომელიც წარმოადგენს ფილტვის გულის ფორმირების მორფოლოგიურ სუბსტრატს.
ფილტვების დიფუზური პარენქიმული დაავადებებიიყოფა დაავადებებად დადგენილი ეტიოლოგიით: პნევმოკონიოზი, მწვავე ინტერსტიციული (ინტერსტიციული) პნევმონია გამოწვეული სოკოებით, ვირუსებით, პნევმოცისტით, აგრეთვე ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტით, მათ შორის მედიკამენტებით გამოწვეული.
Უმეტესწილად ფილტვების დიფუზური პარენქიმული დაავადებებიეტიოლოგია ამჟამად უცნობია. ეს დაავადებებია: იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი (IFA), მეორადი ფიბროზული ალვეოლიტი (რევმატულ დაავადებებში, ეპშტეინ-ბარის ვირუსით გამოწვეული ინფექცია, ფილტვის ვასკულიტი), სარკოიდოზი, ფილტვის იდიოპათიური ჰემოსიდეროზი, ეოზინოფილური პნევმონია, ჰისტიოციტოზი ალკროფალოლარგიული პროტეინი X, (დესკვამაციური) პნევმონია.
ფილტვების დიფუზური პარენქიმული დაავადებებიისინი იყოფა დაავადებებად, რომლებიც წარმოიქმნება ინტერსტიციული ანთებითა და ფიბროზით გრანულომების წარმოქმნის გარეშე და დაავადებებად გრანულომების წარმოქმნით. ამ უკანასკნელთა რიცხვში შედის სარკოიდოზი, ჰისტიოციტოზი X, ვეგენერისა და ჩურგ-სტროსის გრანულომატოზური ვასკულიტი, ბრონქოცენტრული გრანულომა, პნევმოკონიოზი, ორგანული მტვრით გამოწვეული ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტი.
ფილტვების დიფუზური პარენქიმული დაავადებების დროსდიაგნოზი ერთობლივად უნდა დაისვას სამი ძირითადი სპეციალისტის მიერ: კლინიცისტი, რადიოლოგი და პათოლოგი. დიაგნოზი ემყარება კლინიკურ გამოვლინებას დამახასიათებელი სიმპტომებით, რენტგენოგრაფია და მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია, ფილტვის ღია ბიოფსია შესრულებული მცირე თორაკოტომიით და მედიასტინოთორაკოსკოპიით. წარმატებით მიღებული ტრანსბრონქული ბიოფსიის ეფექტურობაც კი არ აღემატება 40%-ს. ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვის ციტოგრამას აქვს მაღალი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა სარკოიდოზისა და ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის დროს. სხვა დაავადებების შემთხვევაში, ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვის კვლევები შესაძლებელს ხდის დიფერენციალური დიაგნოსტიკური დიაპაზონის შევიწროებას.
სარკოიდოზიჰისტიოციტოზი X და ალვეოლარული პროტეინოზი განხილულია ცალკეულ სტატიებში. ეს სტატია განიხილავს ELISA-ს სხვადასხვა ფორმებს.
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დიაგნოზი და კლასიფიკაცია
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის სინონიმები- ფილტვის იდიოპათიური ფიბროზი, კრიპტოგენური ფიბროზული ალვეოლიტი, დუნე კრიპტოგენური ფიბროზული ალვეოლიტი.
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დიაგნოსტიკის საფუძვლები
1. დაავადების კლინიკური სურათი (ისტორია, ფიზიკური და ლაბორატორიული მონაცემები).
2. ფილტვების რენტგენი და მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია
3. ფილტვის ღია ბიოფსიის პათოლოგიური ანატომია.
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის კლასიფიკაცია
1. ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონია (პნევმონიტი) – UIP.
2. ალვეომაკროფაგული (დესქვამაციური) პნევმონია (პნევმონიტი) - AMP (AMP)
3. მწვავე ინტერსტიციული პნევმონია (პნევმონიტი) - Osip (AIP).
4. არასპეციფიკური (ვარიანტი) ინტერსტიციული პნევმონია (პნევმონიტი)! NIP, ან NSIP (NIR ან NSIP).
5. რესპირატორული ბრონქიოლიტი ფილტვების ინტერსტიციულ დაავადებასთან - RB-ILD (RB-ILD) კომბინაციაში.
6. კრიპტოგენური (იდიოპათიური) მაორგანიზებელი პნევმონია (პნევმონიტი), ან კრიპტოგენური მაორგანიზებელი პნევმონია ბრონქიოლიტის ობლიტერანსით - COP (COP), ან COPOB.
7. ლიმფოიდური ინტერსტიციული პნევმონია (პნევმონიტი) - LIP.
43 ორიგინალური სტატიები I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba ფილტვის დიფუზური პარენციმატოზური დაავადებები: ფილტვის ბიოფსიის შესაძლებლობები VERIFICNATION OF DIAGRETISATION AND DIAGNATIS OF DIAGNATISATION, National Institute of TOP. ფთიზიოლოგია და პულმონოლოგია სამედიცინო აკადემიის F.G. იანოვსკის სახელობის უკრაინის მეცნიერებათა“ დიპლომისშემდგომი განათლების ეროვნული სამედიცინო აკადემია. P. L. Shupika ამჟამად, ფილტვის დიფუზური პარენქიმული დაავადებების (DPLD) შემთხვევების აბსოლუტური რაოდენობის აშკარა ზრდის ტენდენციაა, რაც უმეტეს შემთხვევაში წარმოადგენს კლინიცისტებისთვის რთულ დიაგნოსტიკურ ამოცანას. ბოლო პუბლიკაციების მიხედვით, 200-ზე მეტ სხვადასხვა დაავადებას ახასიათებს სიმპტომური კომპლექსი, რომელიც განისაზღვრება როგორც DPLD. თუმცა, ბევრი მათგანი მიეკუთვნება იშვიათი, ხშირად გაურკვეველი ეტიოლოგიის კატეგორიას. ამას ირიბად მოწმობს დაავადებების ამ ჯგუფის მრავალი სინონიმური ტერმინის არსებობა - "გავრცელებული ფილტვის დაავადებები", "ფილტვის გრანულომატოზური დაავადებები", "ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებები", "ფილტვის დიფუზური პარენქიმული დაავადებები". თითოეული ეს განმარტება ფოკუსირებულია ასეთი დაავადებებისათვის დამახასიათებელ ერთ-ერთ ძირითად მახასიათებელზე. „გავრცელებული ფილტვის დაავადებების“ განმარტება ხაზს უსვამს პათოლოგიის მთავარ ნიშანს - ორმხრივი ფილტვის გავრცელების რენტგენოლოგიურ სინდრომს, ჩვეულებრივ, მცირე ფოკალურს; თუმცა, პროცესის არსი მითითებული არ არის. "ფილტვის გრანულომატოზური დაავადებების" კონცეფცია გულისხმობს გრანულომების წარმოქმნას ფილტვის პარენქიმაში, თუმცა, დაავადების ამ ჯგუფის მრავალი ნოზოლოგიური ფორმით ისინი არ ყალიბდებიან. ტერმინი "დიფუზური პარენქიმული ფილტვის დაავადებები", უპირველეს ყოვლისა, მიუთითებს პრობლემის პათო-ჰისტოლოგიურ ასპექტზე - ფილტვებში პარენქიმული დაზიანებების განვითარებაზე, ალვეოლიტზე. „ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებები“ ასევე ახასიათებს ასეთი დაავადებების პათოჰისტოლოგიურ თავისებურებას - ინტერსტიციუმის უპირატესი დაზიანებას, თუმცა პათოლოგიურ პროცესში ხშირად ჩართულია სასუნთქი გზები და ალვეოლარული სივრცეები. კლინიკური სიმპტომები DPLD-ში ძალიან შეზღუდული და არასპეციფიკურია. ჩვეულებრივ მოიცავს პროგრესირებად ქოშინს, უპირატესად მშრალ ხველას, ზოგჯერ ჰემოპტიზს, პლევრის დაზიანების ნიშნებს, ასევე ფილტვგარე სიმპტომებს ამ ჯგუფის ზოგიერთ დაავადებაში. მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია ძალიან სასარგებლოა დიაგნოზის დასადასტურებლად და გასარკვევად, მაგრამ ხშირ შემთხვევაში ის ასევე არასპეციფიკურია კონკრეტულ დიაგნოზთან მიმართებაში. ყველაზე ობიექტური და ზუსტი მეთოდი დიაგნოზის დასადგენად DPLD-ის მრავალ შემთხვევაში, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც დაავადების კლინიკური სურათი ბუნდოვანია ან მისი ატიპიური მიმდინარეობა, არის ფილტვის ბიოფსიების ჰისტომორფოლოგიური შესწავლა, რომელიც დიდი ხნის განმავლობაში განიხილებოდა, როგორც "ოქრო". დიაგნოსტიკის სტანდარტი. ბოლო წლებში, ATS/ERS Consensus-ის გადაწყვეტილებით, რეკომენდებულია საბოლოო დიაგნოზის დადგენა მულტიდისციპლინური Liskina I.V., Silchenko V.P., Irkin I.V., Zagaba L.M., 2008 დისციპლინური მიდგომის, ანუ კონსტრუქციული ურთიერთობის შედეგად. კლინიცისტთა, რადიოლოგთა და ჰისტოპათოლოგითა ქმედებები და მათი საერთო კონსენსუსის გადაწყვეტილება. Მასალა და მეთოდები. გამოიკვლია 118 პაციენტი (61 მამაკაცი, 57 ქალი; საშუალო ასაკი: 38,24 ± 1,40 წელი). საკვლევ ჯგუფში შედიოდა 2003-2008 წლების ფილტვის ბიოფსიის რენტგენოლოგიური სინდრომის არსებობის მქონე პაციენტების ფილტვის ბიოფსიის პათოლოგიური გამოკვლევის ყველა შემთხვევა 2003-2008 წლებში. ზოგიერთ პაციენტში დაავადების ძირითადი დიაგნოზი განიხილებოდა კლინიკურად დადასტურებულად, ზოგ შემთხვევაში საეჭვო ან უცნობი იყო. ფილტვის ბიოფსიის კვლევა ჩატარდა ფთიზიოლოგიისა და პულმონოლოგიის ეროვნული ინსტიტუტის კლინიკაში (54 პაციენტი), ასევე მხედველობაში იქნა მიღებული კონსულტაციის ყველა შემთხვევა კიევისა და სხვა ქალაქების სამედიცინო დაწესებულებებიდან (64). ბიოფსიის მასალის შეგროვების მეთოდები: ფილტვის ღია ბიოფსია (ლინგვური სეგმენტების ზღვრული მონაკვეთები, პათოჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვის გაგზავნილი ფილტვის ერთი ფრაგმენტით) - 52 პაციენტი, ვიდეოთორაკოსკოპია ფილტვის ბიოფსიით - 6, თორაკოტომია ფილტვის სეგმენტის ატიპიური რეზექცია - 35, ტრანსბრონქული ფილტვის პარენქიმის ბიოფსია - 25. გაანალიზებულია ყველა ხელმისაწვდომი სამედიცინო მონაცემი პაციენტის ისტორიიდან და/ან ამბულატორიული ჩანაწერებიდან. ზოგიერთ შემთხვევაში, საკმარისი დამატებითი ინფორმაცია არ იყო ხელმისაწვდომი. კვლევის შედეგები. თითქმის ყველა შემთხვევაში კლინიკური სურათი და პაციენტის ისტორიის მონაცემები არ გვაძლევდა საშუალებას ცალსახად განვსაზღვროთ პათოლოგიის ძირითადი მიზეზი. როგორც წესი, წამყვანი კლინიკური სიმპტომი იყო სხვადასხვა სიმძიმის პროგრესირებადი ქოშინი; მეორე ყველაზე გავრცელებულ სიმპტომს შორის პაციენტები აღნიშნეს მშრალი, მსუბუქი ხველა, უფრო ხშირად ეპიზოდური ხასიათის. ზოგჯერ პაციენტები აღნიშნეს გაზრდილი დაღლილობა. ანამნეზურ მონაცემებს შორის ყურადღებას იპყრობს ის ფაქტი, რომ ყველაზე ხშირად პაციენტებს დროულად არ ახსოვდათ ამ სიმპტომების გამოვლინების დასაწყისი და, როგორც წესი, მხოლოდ დაახლოებით უთითებდნენ ასეთი სიმპტომების ხანგრძლივობას, როდესაც მათ დაიწყეს მკაფიოდ გამოხატვა. აწუხებს პაციენტს. წონის აშკარა კლება და სხეულის ტემპერატურის მომატება არ იყო დამახასიათებელი ამ პაციენტებისთვის, მაგრამ ზოგჯერ ეს სიმპტომებიც შეიძლება გამოვლინდეს. არ იყო მნიშვნელოვანი განსხვავებები დაავადების გამოვლინებაში სქესისა და ასაკის მიხედვით. ყველა პაციენტში რენტგენოლოგიურმა გამოკვლევამ გამოავლინა ორმხრივი ფილტვის გავრცელების სინდრომი, როგორც წესი, მცირე ან საშუალო და მცირე ფოკალური. ხშირად აღირიცხებოდა სხვადასხვა შაბლონის ორმხრივი მიკროცისტური წარმონაქმნების არსებობა. ცხრილში მოცემულია პათოჰისტოლოგიური დასკვნები ბიოფსიის ნიმუშების შესწავლის შესახებ, პაციენტების სქესის, წინასწარი კლინიკური დიაგნოზის და/ან უკრაინული ფილტვის ჟურნალის გათვალისწინებით. 2008, No. 4 44 მიმდინარე პათოჰისტოლოგიური ანგარიშის ორიგინალური სტატისტიკა. მიღებული რაოდენობრივი მონაცემების განზოგადება აჩვენებს, რომ ამჟამად ყველაზე ხშირად საჭიროა ჭეშმარიტი ინტერსტიციული პნევმონიის შემთხვევების დიაგნოზის გადამოწმება (31 პაციენტი + უცნობი წარმოშობის ფიბროზული ალვეოლიტის ჰისტოლოგიური სურათის 5 შემთხვევა). შემდეგი, შემთხვევების სიხშირის შემცირების მიხედვით არის: ფილტვების ტუბერკულოზი (21 პაციენტი), ფილტვის სარკოიდოზი (14 პაციენტი) და ფილტვის ჰისტიოციტოზი X (11 პაციენტი). ყურადღება უნდა მიექცეს მონაცემებს არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის მორფოლოგიური სურათით, ფიბროზული ალვეოლიტის მორფოლოგიური ნიმუშით და ფილტვის დაავადებების ჯგუფთან, რომელსაც ახასიათებს გრანულომატოზისა და ფილტვის ანგიიტის მორფოლოგიური სურათი. სამწუხაროდ, დაკვირვებულმა მორფოლოგიურმა ცვლილებებმა არ იძლეოდა ზუსტი საბოლოო დიაგნოზის დადგენა ცალკეულ ნოზოლოგიურ ფორმებთან მიმართებაში მათი არასპეციფიკურობის გამო, თუმცა მათ შესაძლებელი გახადეს მნიშვნელოვნად შემცირებულიყო შესაძლო პათოლოგიების დიაპაზონი თითოეულ კონკრეტულ შემთხვევაში. ყველა ეს შემთხვევა მიუთითებს დიაგნოსტიკური პროცესის გაგრძელების შემდგომ საჭიროებაზე: რიგი დამატებითი კლინიკური ლაბორატორიული კვლევების ჩატარება დიაგნოზის საბოლოო გადამოწმებისთვის და შესაძლოა ანამნეზური მონაცემების დამატებითი შეგროვება. თქვენ ცხრილი ფილტვის ბიოფსიების პათოჰისტოლოგიური გამოკვლევის შედეგები პაციენტები საბოლოო დიაგნოზის დამთხვევა წინასწარ ერთთან პათოლოგია გავრცელებული (მილიარული) ფილტვის ტუბერკულოზი სულ მამაკაცები ქალები 9 12 21 4 4 ფილტვის მიკოზური გავრცელებული დაზიანებები დიახ 10 ნაწილობრივი ულმობოზი vSA 5s გაურკვეველი დიაგნოზი 6 2 ფილტვის სარკოიდოზი 8 6 14 4 4 4 (ტუბერკულოზი VS სარკოიდოზი) 2 ეგზოგენური ალვეოლიტი 3 2 5 1 1 (ალვეოლიტი VS სარკოიდოზი) 2 ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონია (ELISA) 15 ტიტალური 6 99 პნევმონია 13 დესკუმატიური ინტერსტიციული პნევმონია 1 ლიმფოიდური უჯრედის ინტერსტიციული ინტერსტიციული პნევმონია 1 1 2 ფიბროზული ალვეოლიტი (ნებისმიერი წარმოშობის) 3 2 5 1 5 (1 შემთხვევა + ჰიპერმგრძნობელობა. პნევმონიტი) 2 7 1 10 1 11 1 ფილტვების ლიმფანგიოლეიომიომატოზი 3 ფილტვების ლეიომიომატოზი 2 ფილტვის დაავადებების ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს გრანულომატოზი და ფილტვის ანგიიტი 3 2 4 1 ინტერსტიციული პნევმონია: 31 პნევმონიოზი28 პნევმონია ვეოლიტი vs სარკოიდოზი) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი 2 2 ფილტვის ალვეოლარული პროტეინოზი 2 2 1 1 ფილტვების პირველადი ან მეორადი სიმსივნური დაზიანება 4 1 5 სულ 60 56 პულმონოლოგია 11. 2008, No. 4 5 4 Churg-Strauss-ის სინდრომი სისტემური წითელი მგლურა 3 (ტუბერკულოზი vs ფიბროზული ალვეოლიტი vs ქრონიკული აბსცესი) 1 4 (ალვეოლიტი vs ჰისტიოციტოზი X vs ტუბერკულოზი) 2 1 1 (იდიოპათიური 1 ჰემოსიდეროზი 1 vs1) (ფიბროზული ალვეოლიტი ვეოლიტი vs კოლაგენოზი) 28 21 1 4 24 44 თავდაპირველი მდგომარეობები ასეთი სათაურების ჩართვის აუცილებლობა (ასეთი დიაგნოზის არსებობა პათოჰისტოლოგიური კვლევის დასკვნაში) მეტყველებს DPLD დიაგნოსტიკის სირთულეებზე. ჰისტოლოგიური გამოკვლევის საბოლოო შედეგების შედარებამ ბიოფსიის მასალის შეგროვების მეთოდთან გამოავლინა ორი განსხვავებული ტენდენცია: პირველი, „ფიბროზული ალვეოლიტის“ დიაგნოზი დადგინდა მხოლოდ 5 შემთხვევაში, საიდანაც 3 პაციენტში მასალა იქნა მიღებული TBBL-დან და 2-ში - ჰისტოლოგიური კვლევის დანერგვამდე მიმდინარე კლინიკურ სამუშაოებში იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის თანამედროვე კლასიფიკაციის მიხედვით. მეორეც, გრანულომატოზისა და ფილტვის ანგიიტის მორფოლოგიური სურათით დამახასიათებელი შემთხვევების უმეტესობას თან ახლდა ფილტვის ღია ბიოფსია ფილტვის დაზიანების შესამოწმებლად. თუმცა, სრულიად წარმომადგენლობითი მასალის არსებობაც კი არ აძლევდა საშუალებას დიაგნოზის დადგენა მხოლოდ ჰისტომორფოლოგიური სურათის შედეგებზე დაყრდნობით. მნიშვნელოვანი პრაქტიკული ინტერესია ცხრილის ბოლო ოთხი სვეტის ანალიზი, რომელიც საშუალებას გვაძლევს შევაფასოთ ფილტვის ბიოფსიის ფაქტობრივი ჰისტომორფოლოგიური გამოკვლევის ეფექტურობა DPLD-ის შემთხვევაში, ვინაიდან მონაცემები პირველადი დიაგნოზის დამთხვევის ან არარსებობის შესახებ (ჩვეულებრივ კლინიკური ) და წარმოდგენილია საბოლოო, მორფოლოგიური დიაგნოზი. წინასწარ კლინიკურ და რენტგენოლოგიურ დიაგნოზთან დამთხვევა დაფიქსირდა მხოლოდ 28 (23.9%) შემთხვევაში, შესაძლო დიაგნოზის არსებული ვარაუდი, რომელიც დაემთხვა მორფოლოგიურ დასკვნას - 21 (17.9%) შემთხვევაში; გაურკვეველი დიაგნოზი დაფიქსირდა 44 (37.6%) შემთხვევაში და სრული შეუსაბამობა წინასწარ კლინიკურ დიაგნოზთან დაფიქსირდა 24 (20.5%) შემთხვევაში. ანუ, DPLD-ის უცნობი წარმოშობის ან მცდარი წინასწარი კლინიკური დიაგნოზის ყველა შემთხვევის ნახევარზე მეტში (58.1%), სწორედ ჰისტომორფოლოგიურმა კვლევამ გამოიწვია დაავადების ჭეშმარიტი საბოლოო დიაგნოზი ან მნიშვნელოვნად შეამცირა განსახილველი ნოზოლოგიების დიაპაზონი. . სხვა 17,9%-ში დიაგნოზიც დაზუსტდა. გარდა ამისა, ჩვეულებრივი ან არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიის დიაგნოზის დადგენისას, პათოლოგის შეუძლია საიმედოდ განსაზღვროს პათოლოგიური პროცესის გამწვავების არსებობა ან არარსებობა ბიოფსიის დროს, ვივარაუდოთ დაავადების ნამდვილი ხანგრძლივობა, რაც, რა თქმა უნდა, აუცილებელია. შემდგომი ტაქტიკის და მკურნალობის ღონისძიებების ბუნების განსაზღვრა, მისი შემდგომი განვითარების საიმედო პროგნოზირება. მიღებული შედეგების განხილვა. საკმაოდ ბევრი კვლევა დაეთმო ფილტვის დიფუზური პარენქიმული დაავადებების ბიოფსიის დიაგნოსტიკის პრობლემას - ამერიკული, დასავლეთ ევროპული და სამხრეთ აზიური. სამწუხაროდ, უკრაინაში ამ საკითხს სათანადო ყურადღება არ ექცევა. საყოველთაოდ ცნობილია, რომ კვლევის ინფორმატიულობა დამოკიდებულია მიღებული ბიოფსიის მასალის რაოდენობაზე, რომელიც შესაბამისად იზრდება მისი მიღების მეთოდების ჩამოთვლის თანმიმდევრობით: ფილტვის ტრანსბრონქული ბიოფსია (TBLB), თორაკოსკოპია (TS), ვიდეო თორაკოსკოპია (VTS). ). ბიოლოგიური მასალის მაქსიმალური რაოდენობა მიიღება ღია ფილტვის ბიოფსიიდან (OLB). თუმცა, მიღებული ბიოფსიის ნიმუშების ქსოვილის მახასიათებლები, მასალის საჭირო რაოდენობა პათოლოგიური პროცესის ზუსტი შემოწმებისთვის და მათი შეგროვების ტოპოგრაფიული და ანატომიური ადგილის არჩევის მართებულობა არ არის საკმარისად გაანალიზებული. გამოქვეყნებული ანგარიშები, რომლებიც წარმოადგენს ფილტვის ბიოფსიის შემთხვევების მნიშვნელოვანი რაოდენობის შესწავლის გამოცდილებას სხვადასხვა სახის ქირურგიული ნიმუშების მასალისა და მისი რაოდენობით, არწმუნებს, რომ სამედიცინო სპეციალისტების მაღალი პროფესიონალიზმით დიაგნოსტიკური პროცესის ყველა ეტაპზე, ნებისმიერი ტიპის ბიოფსია უაღრესად სასარგებლო და სასარგებლოა. ადეკვატური ინფორმაცია პათოლოგიის თითოეული შემთხვევის შესახებ DPZL ჯგუფიდან. მორფოლოგიური დიაგნოსტიკის უახლესი სტანდარტების მიხედვით, მასალის შემდგომი შეგროვებისთვის ადექვატური ტოპოგრაფიულ-ანატომიური ადგილის ყველაზე ზუსტი განსაზღვრა უზრუნველყოფილია პაციენტის გულმკერდის ორგანოების წინასწარი კომპიუტერული ტომოგრაფიით და პუნქცია ნემსის ჩასმის ვიზუალური კონტროლით არჩევისა და შესრულებისას. TBBL მეთოდი. წინასწარი რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ან მაღალი რეზოლუციის CT არის საჭირო VTS ან OBL-სთვის ბიოფსიის ადგილის შესარჩევად. თუმცა, როგორც აღნიშნულია იმავე პუბლიკაციებში, შემთხვევების მნიშვნელოვან ნაწილში, TBBL არ იძლევა საკმარისი რაოდენობის ბიომასალის მოპოვებას დიაგნოზის დასადასტურებლად, ან, შერჩევის განუვითარებელი ტექნიკით, ბიოფსიის ნიმუში შეიცავს უპირატესად ბრონქულ სტრუქტურებს (ბრონქიოლებს). ფილტვის პარენქიმის. ითვლება, რომ TBBL არაეფექტურია იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის დიაგნოსტიკაში, რადგან გამოვლენილ პათოლოგიას ყველაზე ხშირად არ აქვს სპეციფიკური მახასიათებლები. ამას, კერძოდ, ჩვენი შედეგები მოწმობს. ამიტომ, დღემდე, OBL მეთოდი შენარჩუნებულია, როგორც ბოლო ალტერნატივა DPLD-ის კლინიკურად უცნობი დიაგნოზის მქონე შემთხვევებისთვის. პათოლოგიისთვის მნიშვნელოვანი მნიშვნელობისაა მიღებული ფილტვის პარენქიმის ბიოფსიების რაოდენობა და მათი მდებარეობა. ბიოფსიის ნიმუშების აღების თავისებურებების გათვალისწინებით, TBBL-ის ჩატარებისას საჭიროა მათი მაქსიმალური რაოდენობა (4-6-8 ნიმუში); TS ან VTS მოითხოვს 3-6 ნიმუშს. OBL ჩვეულებრივ შემოიფარგლება ფილტვის პარენქიმის ერთი ფრაგმენტით. თუმცა, ბოლო წლებში იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის სხვადასხვა ფორმის დეტალურმა შესწავლამ მიგვიყვანა დასკვნამდე, რომ აუცილებელია ფილტვის პარენქიმის მინიმუმ 2-3 ცალი, სასურველია ფილტვის სხვადასხვა წილის მიღება. ეს გამოწვეულია პათოლოგიური ცვლილებების უკიდურესი პოლიმორფიზმით, კერძოდ, საერთო ინტერსტიციული პნევმონიის შემთხვევაში. არ უნდა უგულებელვყოთ სხვადასხვა მორფოლოგების მიერ ფილტვის პარენქიმაში პათოჰისტოლოგიური ცვლილებების განსხვავებული ინტერპრეტაციის ობიექტურად არსებული ფაქტი. დასკვნა. ფილტვის პარენქიმის ბიოფსიის ნიმუშების პათოჰისტოლოგიურ გამოკვლევას გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს DPLD ჯგუფის ცალკეული ნოზოლოგიური ფორმების სწორად შემოწმებისთვის, განსაკუთრებით გაურკვეველი კლინიკური და რენტგენოლოგიური სურათის შემთხვევაში და სპეციფიკური კლინიკური ლაბორატორიული მაჩვენებლების არსებობის გარეშე. გარდა ამისა, ფილტვის პარენქიმაში პათომორფოლოგიური ცვლილებების ადეკვატური შეფასება საშუალებას იძლევა, ზოგიერთ შემთხვევაში, განისაზღვროს დაავადების გამწვავების ან რემისიის სტადია, პათოლოგიური პროცესის სავარაუდო ხანგრძლივობა, რაც მნიშვნელოვნად მოქმედებს შემდგომ მკურნალობაზე. Ukrainian Pulmonary Journal. 2008, No. 4 46 ORIGINAL STATISTICS ტაქტიკა და განსაზღვრავს დაავადების მიმდინარეობის ზოგად პროგნოზს. ფილტვის ბიოფსიის მასალის პათოჰისტოლოგიური გამოკვლევის გამოცდილება, რომელიც მიღებულია ბიომასალის შეგროვების სხვადასხვა ქირურგიული მეთოდების გამოყენების შედეგად, აჩვენებს VTS ან OPD-ის დროს მიღებული ფილტვის ბიოფსიების დიაგნოსტიკურ უპირატესობას. არსებობს ობიექტური აუცილებლობა, რომ მაქსიმალურად იყოს ინფორმირებული ყველა კლინიცისტი, რომელიც ჩართულია დიაგნოსტიკურ პროცესში DPLD-ის შემთხვევებში, ფუნდამენტური აუცილებლობის შესახებ ფილტვის რამდენიმე ბიოფსიის მისაღებად სხვადასხვა წილებიდან საიმედო პათოჰისტოლოგიური დიაგნოზის მისაღებად, განსაკუთრებით იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის შემთხვევაში. ლიტერატურა 1. Liskina I.V., Monogarova N.E. იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ჰისტომორფოლოგიური მახასიათებლები // უკრ. პულმონოლი. ჟურნალი - 2007. - No 4. - გვ 37-43. 2. Shmelev E.I. რა უნდა იცოდეს ექიმმა ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებების შესახებ // ატმოსფერო. პულმონოლოგია და ალერგოლოგია. - 2003. - No 3. - გვ 3-6. 3. ამერიკის გულმკერდის საზოგადოება/ევროპის რესპირატორული საზოგადოება იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის საერთაშორისო მულტიდისციპლინარული კონსენსუსის კლასიფიკაცია // Am. ჯ.რესპირა. კრიტ. ზრუნვა მედ. - 2002. - ტ. 165. - გვ 277-304. 4. Colby T. V. ფილტვის არანეოპლასტიკური დაავადების ქირურგიული პათოლოგია // თანამედროვე პათოლი. - 2000. - ტ. 13, No 3. - გვ 343-358. 5.ელ გარე ფაქტორებით გამოწვეული ფილტვის დაავადებები
ე 83.5
ალვეოლური მიკროლითიაზი ჯ 98.2
ინტერსტიციული ემფიზემა ქ 33.0
ბრონქოგენური კისტა - ფილტვის პოლიკისტოზური დაავადება დ 86.0
სარკოიდოზი ძირითადი დაავადება.
მ 31.3
ვეგენერის გრანულომატოზი: ცხვირის ავთვისებიანი გრანულომა, ფილტვებისა და თირკმელების მცირე და საშუალო ზომის გემების ნეკროზული ვასკულიტი. გართულებები. დ 76.0
ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზი (ჰისტიოციტოზი X, ეოზინოფილური გრანულომა) ფილტვების უპირატესი დაზიანებით: დ 48.1
ფილტვების ლიმფანგიოლეიომიომატოზი: გლუვი კუნთების პროლიფერაციის მრავლობითი კერა, მცირე ზომის კისტოზური (თაფლისებრი) ფილტვები. გართულებები.ორმხრივი ქილოთორაქსი (თითოეული 600 მლ). ძირითადი დაავადება.
გართულებები. Q 33.0. ორმხრივი სუბტოტალური პოლიკისტოზური ფილტვის დაავადება ან ბრონქოგენური ცისტები მარჯვენა 1-3 და მარცხენა ფილტვის 4-8 სეგმენტებში. გართულებები.ფოკალური კონფლუენტური ბრონქოპნევმონია მარცხენა ფილტვის 6-10 სეგმენტში. ძირითადი დაავადება.
Q 33.0. ინტრალობარული სეკვესტრი მარცხენა ფილტვის 7-10 სეგმენტში (20 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში დაზიანებულია მარცხენა ფილტვის 60%). გართულებები.ფოკალური კონფლენტური ბრონქოპნევმონია მარცხენა ფილტვის მე-6 სეგმენტში. ძირითადი დაავადება.
Q 33.0. მარჯვენა ფილტვის თანდაყოლილი ადენომატოიდური მანკი (დაასახელეთ 4 ტიპიდან ერთ-ერთი). გართულებები.მეორადი არტერიული ფილტვის ჰიპერტენზია cor pulmonale-ით. დასკვნა
პულმონოლოგიაში პათოლოგიური დიაგნოზი არ არის პაციენტში გამოვლენილი ნოზოლოგიური ფორმების, სინდრომებისა და სიმპტომების ჩამონათვალი, ის უნდა იყოს ლოგიკური პათოგენეტიკური ხასიათის. დიაგნოზმა უნდა გამოიკვეთოს ძირითადი დაავადება, მისი გართულებები და თანმხლები დაავადებები. პათოლოგიური დიაგნოზის აგების და ნოზოლოგიური ფორმების იდენტიფიცირებისას უნდა იხელმძღვანელოს დაავადებათა საერთაშორისო ნომენკლატურით (ქვედა სასუნთქი გზების დაავადებების სია, 1979). დიაგნოზში ნოზოლოგიური ფორმები უნდა იყოს კოდირებული ICD-10-ის შესაბამისად. დიაგნოსტიკის კონსტრუქციის პრინციპებისა და წესების სტანდარტიზაცია გააუმჯობესებს პათოლოგიური დიაგნოზის ფორმულირებას, მკურნალობის შეფასებას და სტატისტიკურ აღრიცხვასგანსაკუთრებით ისეთი ნოზოლოგიები, როგორიცაა პნევმონია, COPD, ბრონქული ასთმა, ინტერსტიციული (დიფუზური პარენქიმული) ფილტვის დაავადებები. 1. ავთანდილოვი გ.გ. პათოლოგიური დიაგნოზის მომზადება. მ., 1984.-25გვ. 2. ავთანდილოვი გ.გ. დაავადებათა პათოგენეზისა და დიფერენციალური პათოანატომიური დიაგნოსტიკის პრობლემები მორფომეტრიის ასპექტებში. მ.: მედიცინა., 1984.-288გვ. 3. ავთანდილოვი გ.გ. პათოლოგიური პრაქტიკის საფუძვლები. მ., 1994.-512 გვ. 4. ავთანდილოვი გ.გ., რაინოვა ლ.ვ., პრეობრაჟენსკაია თ.მ. პათოლოგიური დიაგნოზის შედგენისა და გარდაცვალების მოწმობის გაცემის ძირითადი მოთხოვნები. მ., 1987.-25გვ. 5. ბილიჩენკო ტ.ნ., ჩუჩალინ ა.გ., ძე ი.მ. 2004-2010 წლებში რუსეთის ფედერაციაში ფილტვისმიერი პაციენტების სპეციალიზებული სამედიცინო დახმარების განვითარების ძირითადი შედეგები/პულმონოლოგია.2012წ. No3. 5-16-დან. 6. ბიოფსია-სექციური კურსი. - საგანმანათლებლო და მეთოდოლოგიური ინსტრუქციები მედიცინის ფაკულტეტის სტუდენტების პრაქტიკული და დამოუკიდებელი მუშაობისთვის / პროფესორი ო.დ. მიშნევის რედაქტორი. მ., 1995.-70 გვ. 7. დავიდოვსკი ი.ვ. ადამიანის დაავადებების პათოლოგიური ანატომია და პათოგენეზი. მ., 1956.- ტ.1, 2. 8. ფილტვებში გავრცელებული პროცესები (რედაქტორი ნ.ვ. პუტოვი) - სსრკ - გდრ - მ.: მედიცინა, 1984 - 224 გვ. 9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. საბოლოო კლინიკური და პათოლოგიური დიაგნოზის ფორმულირება და შედარება. დირექტორია. მე-2 გამოცემა. გადამუშავებული და დამატებითი შსს., 2011. 506 გვ. 10. დაავადებათა და მასთან დაკავშირებული ჯანმრთელობის პრობლემების საერთაშორისო სტატისტიკური კლასიფიკაცია - მეათე რევიზია 3 ტომად, ჯანმო, ჟენევა.- მედიცინის გამომცემლობა, 1995 წ. 11. რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტრო. ჯანდაცვის მონიტორინგის, ანალიზისა და სტრატეგიული განვითარების დეპარტამენტი. რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო ინსტიტუტი "ჯანმრთელობის ორგანიზაციისა და ინფორმატიზაციის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტი". ავადობის მაჩვენებელი რუსეთის ზრდასრულ მოსახლეობაში 2013 წელს: სტატისტიკური მასალები. მ. 2014 წელი; III ნაწილი. 12. რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტრო. ჯანდაცვის მონიტორინგის, ანალიზისა და სტრატეგიული განვითარების დეპარტამენტი ჯანდაცვის მონიტორინგის, ანალიზისა და სტრატეგიული განვითარების დეპარტამენტი. რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტროს ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო დაწესებულება "ჯანმრთელობის დაცვის ორგანიზაციისა და ინფორმატიზაციის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტი". რუსეთის ფედერაციის სამედიცინო და დემოგრაფიული მაჩვენებლები. 20123: სტატისტიკური მასალები. მ. 2014 წელი. 13-11. სარქისოვი დ.ს. შერჩეული ლექციები ზოგადი პათოლოგიის კურსზე. დაავადების შესახებ თანამედროვე სწავლების რამდენიმე კითხვა. - ნომერი 3. მოსკოვი: NIO "კვარტეტი", 1993. -გვ.99-123. 14 -12. სმოლიანიკოვი A.V., ავთანდილოვი G.G., Uranova E.V. პათოლოგიური დიაგნოზის დადების პრინციპები.-მ.:ცოლიუვ,1977.-გვ.68. 15-13. Tsinzerling A.V. თანამედროვე ინფექციები: პათოლოგიური ანატომია და პათოგენეზის საკითხები - სანქტ-პეტერბურგი: Sotis, 1993. -363 გვ. 16-14. ცინცერლინგი V.A. პნევმონია და სხვა რესპირატორული ინფექციები მოზრდილებში. kN-ში. ფილტვების უჯრედული ბიოლოგია ნორმალურ და პათოლოგიურ პირობებში. ხელი. ექიმებისთვის. (რედ. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – მ.: მედიცინა. 2000.- გვ. 329-350 წწ. 17-15. ჩუჩალინ ა.გ. იშვიათი დაავადებების ენციკლოპედია. რედ. GEOTAR-მედია ჯგუფი, 2014.- 672გვ. 16. სამედიცინო ტერმინების ენციკლოპედიური ლექსიკონი, 1988 წ., ტ.1, გვ.148. 18-17. GINA განახლებულია 2015, www.ginastma.org; ოქრო 2014 წელი www.goldcopd.org. ფილტვის დიფუზური პარენქიმული დაავადება 24 წლის პაციენტში კ.ს. ვოიტკოვსკაია, მ.ვ. სამსონოვა, ა.ლ. ჩერნიაევი პაციენტი ფ., 24 წლის, საავადმყოფოში იმყოფებოდა 2012 წლის 17 იანვრიდან. ზომიერი ფიზიკური დატვირთვის დროს ქოშინის საჩივრის მიღებისას, დღის განმავლობაში მშრალი ხველის შეტევები. 2008 წლის თებერვალში, ჰიპოთერმიის შემდეგ, რენტგენოლოგიურმა გამოკვლევამ გამოავლინა ფილტვში გავრცელებული პროცესი. ფთიზიატრთან კონსულტაციის შემდეგ გამორიცხული იყო ფილტვის ტუბერკულოზი. 3 თვის შემდეგ პაციენტმა დაიწყო ჩივილი პოლიურიაზე და პოლიდიფსიაზე. დაუდგინდა უშაქრო დიაბეტი და დაინიშნა ჩანაცვლებითი თერაპია. დინამიური დაკვირვების დროს, ფილტვებში გავრცელებული კვანძოვან-რეტიკულური ცვლილებები, ისევე როგორც შუასაყარის ლიმფადენოპათია, შენარჩუნდა. დაავადების კლინიკური სურათი განიხილებოდა, როგორც II სტადიის სარკოიდოზის გამოვლინება ფილტვების, შუასაყარის ლიმფური კვანძების და, შესაძლოა, ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანებით. მოწევის ისტორია: მწეველი 10 შეკვრა-წლიანი მოწევის ისტორიით. პროფესიული ისტორია არ არის მძიმე. ობიექტური კვლევა. მიღებისას ზოგადი მდგომარეობა დამაკმაყოფილებელი იყო. ფიზიკა ნორმოსთენიურია. კანი და ხილული ლორწოვანი გარსები სუფთა, ფიზიოლოგიური ფერისაა. ფილტვებზე არის ვეზიკულური სუნთქვა, არ არის ხიხინი. პულსი რიტმულია, კარგად შევსებული, სიხშირით 76 დარტყმა/წთ. არტერიული წნევა 120/80 მმ Hg. Ხელოვნება. მუცელი არის სიმეტრიული, რბილი პალპაციით, უმტკივნეულო ყველა ნაწილში. ღვიძლის ქვედა საზღვარი არის ნეკნის თაღის კიდეზე, ელენთა არ არის პალპაციური. ეფლეურაჟის სიმპტომი ორივე მხრიდან უარყოფითია. ფიზიოლოგიური ფუნქციები ნორმალურია. კლინიკური სისხლის ტესტი: ლეიკოციტები 4,8 x 109/ლ, ერითროციტები 5,3 x 1012/ლ, ჰემოგლობინი 135,0 გ/ლ, თრომბოციტები 253,0 x 109/ლ, ESR 12 მმ/სთ. სისხლის ბიოქიმიური მაჩვენებლები ნორმალურია. შარდის ზოგადი ანალიზი ყოველგვარი მახასიათებლების გარეშე. Wasserman-ის რეაქცია უარყოფითი იყო; აივ-ზე ანტისხეულები არ გამოვლენილა. B და C ჰეპატიტის მარკერები არ არსებობს. ქსენია სერგეევნა ვოიტკოვსკაია - რეზიდენტი რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ადამიანის მორფოლოგიის კვლევით ინსტიტუტში, მოსკოვი. მარია ვიქტოროვნა სამსონოვა - დოქტორი. თაფლი. მეცნიერებები, ხელმძღვანელი პათოლოგიური ანატომიის და იმუნოლოგიის ლაბორატორია, პულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი, რუსეთის FMBA, წამყვანი. სამეცნიერო თანამშრომლები რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტი, მოსკოვი. ანდრეი ლვოვიჩ ჩერნიაევი - პროფესორი, ხელმძღვანელი. რუსეთის ფედერალური სამედიცინო და ბიოლოგიური სააგენტოს პულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის პათოლოგიის დეპარტამენტი, წამყვანი. სამეცნიერო თანამშრომლები რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ადამიანის მორფოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი. ეკგ აჩვენებს სინუსურ რიტმს, გულისცემა წუთში 70, გულის ელექტრული ღერძის ნორმალურ პოზიციას. სპიროგრაფიის მიხედვით აღენიშნება ფილტვის ფუნქციის ზომიერი შეზღუდვის დარღვევა. ორივე ფილტვის პარენქიმაში გულმკერდის ორგანოების მაღალი გარჩევადობის მრავალნაკვეთიანი კომპიუტერული ტომოგრაფია (MSCT) გამოავლინა ცალ თხელკედლიანი ჰაერის ღრუები ორივე ფილტვის ზედა და შუა წილებში და მრავლობითი მცირე რეტიკულური კვანძები, მცირე ბრონქებთან ასოცირებულ ადგილებში (ნახ. 1). ჩაუტარდა დიაგნოსტიკური ვიდეო თორაკოსკოპია: გვერდითი მინი-თორაკოტომია მეხუთე ნეკნთაშუა სივრცეში 6 სმ სიგრძის, პლევრის ღრუს დათვალიერებისას დადგინდა, რომ არ იყო ადჰეზიები, არ იყო გამონაყარი, გადიდებული ლიმფური კვანძები. 1.5 სმ-მდე გამოვლინდა ზედა შუასაყარში, ფილტვის ქსოვილი დატკეპნილი და ხისტი იყო ინსტრუმენტული პალპაციის დროს. ჩაუტარდა შუასაყრის ლიმფური კვანძის ამოკვეთა და ფილტვის ქვედა და ზედა წილის ატიპიური რეზექცია. ჭრილობა იკერება ფენებად. გამოიყენება ასეპტიკური გასახდელი. პათოჰისტოლოგიური გამოკვლევა. მასალის მაკროსკოპული აღწერა: 1) ფილტვების ორი მარგინალური ფრაგმენტი ზომით 2,8 x 1,7 x 0,4 სმ-მდე, ფილტვის ქსოვილი ჰაეროვანია, საიმედოდ შესამჩნევი დატკეპნის კერების გარეშე; ბრინჯი. 1. გულმკერდის ორგანოების MSCT. მრავლობითი მრგვალი თხელკედლიანი ღრუ და 5-7 მმ დიამეტრის ერთჯერადი კვანძები ფილტვების ზედა წილებში. 50 AtmvsferA. პულმონოლოგია და ალერგოლოგია 4*2012 http://atm-press.ru 2) ნაცრისფერი ქსოვილის ორი პატარა ფრაგმენტი (ლიმფური კვანძები) ზომით 0,4 x 0,3 x 0,2 სმ. პრეპარატის მიკროსკოპული აღწერა: 1) ფილტვის ორივე ფრაგმენტში გამოსახულია ვენური პლეტორა. ალვეოლების ნაწილი განადგურებულია, სანათურში ჩანს მაკროფაგები და ჰემოსიდეროფაგები. ცალკეული აკინის ერთ ინტერალვეოლურ სეპტაში გამოვლენილია რამდენიმე ლიმფოიდური ინფილტრატი. ფილტვის ერთ-ერთი ფრაგმენტის პარენქიმის მონაკვეთი დისტელექტაზის მდგომარეობაში. ამ მიდამოში ალვეოლური ძგიდის გასქელება ხდება შეშუპების, ფოკალური სკლეროზისა და ლიმფოჰისტიოციტური ელემენტებით ინფილტრაციის გამო. ალვეოლის სანათურში დგინდება დესკვამირებული ალვეოციტები, ჰემოსიდეროფაგები და სუსტად ეოზინოფილური ექსუდატი. ზოგიერთ ალვეოლში ვიზუალურია ვირუსული ინფექციებისთვის დამახასიათებელი პოლიმორფული ალვეოლოციტები დიდი ჰიპერქრომატული ბირთვებით და ერთი გიგანტური მრავალბირთვიანი უჯრედებით. ბრონქიოლები სპაზმურია და ზოგიერთი მათგანის სანათურში შეინიშნება ანთებითი ინფილტრატები ლიმფოციტების ჭარბი რაოდენობით. აღინიშნება მსუბუქი პერიბრონქული სკლეროზი და სუსტი გაფანტული ლიმფოიდური ინფილტრაცია ბრონქიოლების ირგვლივ. ორივე ფრაგმენტის პლევრას აქვს გასქელების არეები ზედაპირზე გრანულაციური ქსოვილის ზრდის, სკლეროზისა და მეზოთელიოციტების პროლიფერაციის გამო; 2) ლიმფური კვანძები სინუსური ჰისტიოციტოზის ნიშნებით. დასკვნა: მორფოლოგიური სურათი (ლიმფოციტური ბრონქიოლიტი და ფოკალური ალვეოლარული დაზიანება) ყველაზე მეტად შეესაბამება ფილტვების ვირუსულ (სავარაუდოდ რესპირატორული სინციტიური) ინფექციას. დიაგნოზის გაურკვევლობისა და დაავადების კლინიკურ სურათსა და პათოჰისტოლოგიური დასკვნის შედეგებს შორის შეუსაბამობის გამო, პაციენტი კონსულტაციისთვის გაგზავნეს რუსეთის ფედერალური სამედიცინო და ბიოლოგიური სააგენტოს პულმონოლოგიის კვლევით ინსტიტუტში. ფილტვის ქსოვილის განმეორებითი ჰისტოლოგიური გამოკვლევა: ალვეოლური ძგიდე თხელია, ალვეოლები ადგილ-ადგილ გაფართოვებულია, ალვეოლის სანათურში არის მაკროფაგების მცირე რაოდენობა, ზოგიერთი მათგანი ყავისფერი ციტოპლაზმით. ზოგიერთი ტერმინალური ბრონქიოლის კედლებში და მათ ირგვლივ არის ინფილტრატები, რომლებიც შედგება ლიმფოციტების, ჰისტიოციტებისგან, ყავისფერი (პიგმენტური) მაკროფაგებისგან მცირე ზომის კერებისა და არარეგულარული ფორმის გრანულომის მსგავსი აკუმულაციების სახით; იგივე ინფილტრაცია ნაწილობრივ ვრცელდება მიმდებარე ინტერალვეოლურ ძგიდეზე. სურ. 2, 3). იმუნოჰისტოქიმიურმა გამოკვლევამ გამოავლინა CD1a-დადებითი ჰისტიოციტები ინფილტრატებში (სურ. 4). კლინიკური და რენტგენოლოგიური მონაცემებისა და პათოჰისტოლოგიური გამოკვლევის შედეგების საფუძველზე ჩამოყალიბდა დიაგნოზი: ფილტვების, შუასაყარის ლიმფური კვანძების და ჰიპოფიზის ჯირკვლის ლანგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზი. ბრინჯი. 2. ფილტვის ბიოფსია. ტერმინალური ბრონქიოლის პერიფერიის გასწვრივ არის ლიმფოციტების დაგროვება ეოზინოფილების (1), პიგმენტური მაკროფაგების (2) და ჰისტიოციტების შერევით. ჰემატოქსილინით და ეოზინით შეღებვა. x100. ბრინჯი. 3. ფილტვის ბიოფსია. ტერმინალური ბრონქიოლის პერიფერიის გასწვრივ არის ინფილტრატი, რომელიც წარმოდგენილია ლიმფოციტებით, პიგმენტირებული მაკროფაგებით, ჰისტიოციტებით (მითითებულია ისრებით), ცალკეული დენდრიტული უჯრედებით და ეოზინოფილებით. ჰემატოქსილინით და ეოზინით შეღებვა. x400. ბრინჯი. 4. ფილტვის ბიოფსია. დენდრიტული უჯრედების დიდი მტევანი, რომლებიც დადებითია ანტი-CD1a ანტისხეულებისთვის. იმუნოჰისტოქიმიური კვლევა. x100. Atm^sferA. პულმონოლოგია და ალერგოლოგია 4*2012 51 http://atm-press.ru დისკუსია ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზი (LCH) არის დაავადებათა ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება ლანგერჰანსის უჯრედების დაგროვებით სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში ეოზინოფილური ინფილტრაციით გრანულომების წარმოქმნით. ჰისტიოციტური საზოგადოების (1997) კლასიფიკაციის მიხედვით, ჰისტიოციტური დაავადებები იყოფა სამ ჯგუფად. ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზი მიეკუთვნება ჰისტიოციტური დაავადებების პირველ ჯგუფს. მეორე ჯგუფი წარმოიქმნება მონონუკლეარული ფაგოციტების (ნელან-გერგანის უჯრედი) ჰისტიოციტოზით - ერდჰაიმ-ჩესტერის დაავადება, როზაი-დორფმანის დაავადება. მესამე ჯგუფში შედის ავთვისებიანი ჰისტიოციტური დაავადებები. თავის მხრივ, LCH კლასიფიცირდება დაზიანების სიდიდისა და კლინიკური გამოვლინებების მიხედვით. ერთი ორგანოს - ძვლის, ტვინის ან ფილტვის დაზიანება ჩვეულებრივ აღინიშნება ახალგაზრდებში. მულტისისტემური დაზიანება მწვავე დაწყებით (Letterer-Siwe დაავადება) ძირითადად გვხვდება ბავშვებში და აქვს შედარებით არასახარბიელო პროგნოზი. ჰენ-და-შულერ-კრისტიანის სინდრომი აღინიშნება ბავშვებსა და მოზარდებში და ასევე ახასიათებს მრავალჯერადი ორგანოს დაზიანება, მაგრამ უფრო ხელსაყრელი პროგნოზი აქვს. ამრიგად, ფილტვის LCH შეიძლება განვითარდეს როგორც დამოუკიდებელი დაავადება ან როგორც მულტისისტემური დაზიანების გამოვლინება. მოზრდილებში უპირატესად იზოლირებული ფილტვის LCH ხდება, მაგრამ შემთხვევების 15%-ში არის მულტისისტემური ჩართულობა. ლანგერჰანსის უჯრედის ისტიოციტოზი იშვიათი დაავადებაა. მისი ნამდვილი გავრცელება ჯერ არ არის დადგენილი. კანადის ჰისტიოციტოზის ასოციაციის თანახმად, მოზრდილებში ფილტვების LCH გვხვდება 560000 ადამიანში 1 სიხშირით და უფრო ხშირად ვლინდება 20-40 წლის ასაკში, ძირითადად მწეველებში (90%-ზე მეტი). მამაკაცები და ქალები ავადდებიან თანაბრად ხშირად. LCH-ის ეტიოლოგია უცნობია. ფილტვების LCH-ით პაციენტები უჩივიან არაპროდუქტიულ ხველას და ქოშინს. ზოგჯერ დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და მხოლოდ გულმკერდის რენტგენის საშუალებით ვლინდება. LCH-ის გართულებები მოიცავს მორეციდივე სპონტანურ პნევმოთორაქსს და ფილტვის არტერიულ ჰიპერტენზიას (PAH), რომელსაც, როგორც წესი, აქვს უფრო მძიმე მიმდინარეობა ფილტვის სხვა დიფუზურ ინტერსტიციულ დაავადებებთან შედარებით, რაც დაკავშირებულია არტერიოლებისა და ვენულების უშუალო ჩართვასთან პათოლოგიაში. პროცესი. ფილტვების LCH-ით დაავადებულთა 70%-ში გარე სუნთქვის ფუნქციის შესწავლისას გამოვლინდა დიფუზიის დაქვეითება. ფილტვის მოცულობა. შემაკავებელი ცვლილებების გარდა, შეიძლება მოხდეს ფილტვის ფუნქციის ობსტრუქციული ან შერეული ტიპის დარღვევები, ხოლო ფილტვების მოცულობა ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია ან იზრდება. გულმკერდის რენტგენოგრაფია და MSCT ყველაზე ხშირად ავლენს ორმხრივ სიმეტრიულ კვანძებს 1 სმ დიამეტრამდე, ძირითადად ფილტვების ზედა და შუა ნაწილებში. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად რეტიკულური და კისტოზური ცვლილებები ჩნდება კვანძების რაოდენობის შემცირებით. LCH-ის პათოლოგიური და ანატომიური დიაგნოზის „ოქროს სტანდარტი“ არის ფილტვის ღია ბიოფსია. LCH-ის პათოგნომონური მიკროსკოპული ნიშანი არის პალმის გრანულომას გამოვლენა, რომელიც შეიცავს ლანგერჰანსის უჯრედებს, ლიმფოციტებს, ეოზინოფილებს, ფიბრობლასტებს და პლაზმურ უჯრედებს. ძირითადი მორფოლოგიური მახასიათებლები, რომლებიც განასხვავებენ ლანგერჰანსის უჯრედებს სხვა უჯრედებისგან, არის მათი დიდი ზომა (15-25 μm), ეოზინოფილური ციტოპლაზმა ცუდად განსაზღვრული საზღვრებით, ჩახლართული ბირთვული მემბრანა, დამახასიათებელი ლობიოს ფორმის ბირთვი და ნუკლეოლის არარსებობა. გადამცემი ელექტრონული მიკროსკოპით ვლინდება რაკეტის ფორმის ციტოპლაზმური ჩანართები - ბირბეკის გრანულები - ლანგერჰანსის უჯრედების პათოგნომონური ნიშანი. პოზიტიური შეღებვა იმუნოლოგიურ კვლევაში CD1a და S100-ის ანტისხეულებით შესაძლებელს ხდის დაავადების ადრეულ სტადიაზე ბრონქიოლების კედლებსა და ეპითელიუმში ინფილტრირებული ლანგერჰანსის უჯრედების აღმოჩენას. გარდა ამისა, მიკროსკოპულად LCH-ის ადრეულ სტადიაზე აღინიშნება დესტრუქციული ბრონქიოლიტის სურათი ბრონქოცენტრული და პერიბრონქიოლარული გრანულომების წარმოქმნით პიგმენტური ალვეოლარული მაკროფაგების დაგროვებით. ამ დაკვირვების თავისებურებაა ფილტვის LCH-ის კომბინაცია შუასაყარის ლიმფური კვანძების დაზიანებით და შაქრიანი დიაბეტით. ალბათ, ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანებაც ჰისტიოციტური ხასიათისაა. LCH-ში რამდენიმე ორგანოს დაზიანება აღწერილია რიგ შემთხვევებში მოზრდილებში, რაც იწვევს დაავადების ნაკლებად ხელსაყრელ პროგნოზს. ბიბლიოგრაფია 1. ფავარა ბ.ე. და სხვ. //მედიც. პედიატრ. ონკოლ. 1997. V. 29. P 157. 2. Vassallo R. და სხვ. // ნ. ინგლ. ჯ.მედ. 2002. V. 346. P 484. 3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. პათოლი. 1983. V 14. P 847. 4. ფართუხ მ. და სხვ. //Ვარ. ჯ.რესპირა. კრიტ. ზრუნვა მედ. 2000 წ. V. 161. 5. Juvet S.C. და სხვ. //შეიძლება. სუნთქვა. J. 2010. V. 17. P 55. 6. Kambouchner M. et al. //Ვარ. ჯ.რესპირა. კრიტ. ზრუნვა მედ. 2002 წ. V. 166. P 1483. 4 52 AtmvsferA. პულმონოლოგია და ალერგოლოგია 4*2012 http://atm-press.ru ფილტვის დიფუზური (ინტერსტიციული დისემინირებული) დაზიანებების დიფერენციალური დიაგნოზი და მკურნალობა. ფილტვების იშვიათი დაავადებები. უმაღლესი პროფესიული განათლების სახელმწიფო საბიუჯეტო საგანმანათლებლო დაწესებულება SOGMA რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტრო შინაგანი მედიცინის დეპარტამენტი No4 ვლადიკავკაზი, 2015 წ.(ფილტვის დიფუზური პარენციმატოზური დაავადებები)
ძირითადი დაავადება.
დიფუზური კეროვანი ინტერსტიციული გრანულომატოზი, მრავლობითი კისტა და ბულოზური ემფიზემის უბნები ფილტვების ზედა და შუა წილებში.
ძირითადი დაავადება.
ძირითადი დაავადება.
ლიტერატურა
ILD აერთიანებს დაავადებათა ჰეტეროგენულ ჯგუფს, რომელსაც ახასიათებს ფილტვის სასუნთქი ნაწილების დაზიანება და პროგრესირებადი სუნთქვის უკმარისობა. მრავალფეროვანი პათოლოგიური პროცესები, რომლებსაც თან ახლავს ალვეოლური სტრუქტურების დაზიანება (ტოქსიკური, მექანიკური, ანთებითი) მთელს ალვეოლური საფარის უჯრედებიდან ფილტვის კაპილარების ენდოთელიუმამდე, როგორც წესი, იწვევს ფილტვების დიფუზური ინტერსტიციული ფიბროზის განვითარებას. .
ILD არის დაავადებებისა და პათოლოგიური მდგომარეობის ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება პარენქიმული არაინფექციური ანთებით (როგორიცაა ალვეოლიტი და/ან გრანულომატოზი) სხვადასხვა ხარისხით, ფიბროზის შემდგომი განვითარებით. (ილკოვიჩი, 2002)
ცნობილია 200-მდე დაავადება, რომლებსაც აქვთ IPD-ის ნიშნები, რაც შეადგენს ფილტვების ყველა დაავადების 20%-ს, მათგან ნახევარი უცნობი ეტიოლოგიისაა. ყველა ეს დაავადება გაერთიანებულია ფილტვის გავრცელების მსგავსი რენტგენოლოგიური (CT) სურათით, რაც გამოიხატება კვანძოვანი, რეტიკულური ან შერეული ხასიათის ორივე ფილტვში გავრცელებული ცვლილებებით. და იგივე კლინიკური გამოვლინებები.
ამ პაციენტებში დიაგნოსტიკური შეცდომები შეადგენს 75-80%-ს და ადეკვატური სპეციალიზებული დახმარება უტარდებათ დაავადების პირველი ნიშნების გამოვლენიდან 1,5-2 წლის შემდეგ.“ ე.ი.შმელევი, რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის კვლევითი ინსტიტუტი. „კლინიკაში ELISA-ით დაავადებულთა 80%-ზე მეტს დაუსაბუთებლად დაუსვეს ორმხრივი პნევმონია და შეცდომით დაუნიშნეს ანტიბიოტიკები, რაც ხშირად აუარესებს ILD-ის პროგნოზს.
დაავადების ამ ჯგუფის ყველაზე გავრცელებული ტერმინებია გავრცელებული ფილტვის დაავადებები, ფილტვის გრანულომატოზური დაავადებები, ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებები და ფილტვის დიფუზური პარენქიმული დაავადებები. არცერთი ეს სინონიმი არ იძლევა სრულ სურათს, ვინაიდან DLD-ში პარენქიმა, ფილტვების ინტერსტიციული ქსოვილი და სტრომა ზიანდება და შეიძლება იყოს ან არ იყოს ფილტვის ქსოვილის გრანულომატოზური დაზიანება.
"დიფუზური პარენქიმული ფილტვის დაავადებების" კონცეფციაში დამაბნეველია მხოლოდ ერთი განმარტება - "დიფუზური", რადგან პათომორფოლოგები, როგორც წესი, საუბრობენ მოზაიკის დაზიანებებზე და არა დიფუზურზე. ფილტვის დაზიანება ხდება დიფუზური დაავადების პროგრესირებასთან ერთად და იქმნება ფილტვის "თაფლისებრი" სურათი.
ILD-ების მნიშვნელოვანი რაოდენობა ასოცირდება დიფუზურ, ანატომიური საზღვრებით შეუზღუდავ, ფილტვის ქსოვილის ინფილტრაციასთან პათოლოგიური შინაარსით.მორფოლოგიური სუბსტრატი შეიძლება იყოს: სითხე (ტრანსუდატი, ექსუდატი, სისხლი), უჯრედული ელემენტები (ანთება, სიმსივნე), ფიბროზი და ა. სხვა იშვიათი მიზეზების რაოდენობა.
ფილტვის შაბლონს ქმნიან არტერიები და ნაკლებად ვენური გემები. ბრონქები, ბრონქული არტერიები, ლიმფური სისხლძარღვები და ფილტვის ინტერსტიციუმი არ მონაწილეობენ ნორმალური ფილტვის ნიმუშის ფორმირებაში. გემების გამოსახულება ქრება მანძილზე. ვისცერული პლევრიდან 11,5 სმ
ვერტიკალურ მდგომარეობაში, ფილტვების ზედა ნაწილებში სისხლის ნაკადის მოცულობა ნაკლებია, ვიდრე ქვედაში; მწვერვალების თანაფარდობა ფუძესთან არის 1: 3; ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში - 3: 1.
ფილტვი შედგება თანმიმდევრულად უფრო მცირე ანატომიური ერთეულებისგან, რომლებსაც აქვთ მსგავსი სტრუქტურა: წილის, სეგმენტის, მეორადი წილის, აცინის. თითოეულ დონეზე ანატომიური ერთეული ორგანიზებულია თავისებური ფესვის - ბრონქისა და არტერიის გარშემო, რომელიც მდებარეობს ცენტრში და გარშემორტყმულია. ვისცერული პლევრის ან შემაერთებელი ქსოვილის ძგიდის მიერ
მეორადი ფილტვის ლობული არარეგულარული ფორმის, პოლიგონური ზომა 11-17 მმ ლობულის ფესვი - ბრონქიოლი, არტერია, ლიმფური ძარღვები. ლობულური ძგიდის ძგიდე შეიცავს ლიმფურ ძარღვებს და ვენებს.
ასინუსი - ფილტვის პარენქიმის ნაწილი, რომელიც მდებარეობს ტერმინალური ბრონქიოლისგან დისტალურად, შეიცავს რესპირატორულ ბრონქიოლებს ალვეოლურ სადინრებს ალვეოლურ ჩანთებსა და ალვეოლებს აცინის საშუალო ზომები 6 -7 მმ.
ფილტვის ინტერსტიციუმი ცენტრალური - სისხლძარღვების და ბრონქების მიმდებარე ბოჭკოები პერიფერიული - ვისცერალური პლევრის ბოჭკოების პირდაპირი გაგრძელება, ქმნის ინტერლობულურ ძგიდეებს სეპტალი - აყალიბებს ძგიდეებს აკინსებს შორის მეორადი ფილტვის ლობულების შიგნით ეს სამი ნაწილი ქმნის ერთგვარ ფილტვის ჩონჩხს, რომელიც მხარს უჭერს ფილტვი ფესვებიდან პლევრის შრეებამდე
საერთო ნიშნები, რომლებიც აერთიანებს ILD-ს: პროგრესირებადი ქოშინი. IPF-სთვის ეს არის ქვედა ნაწილები, სარკოიდოზისთვის ეს არის ზედა ნაწილები.
ფილტვის დიფუზური პარენქიმული დაავადებები (DPLD) ცნობილი ეტიოლოგიის DPLD (CTD, მედიკამენტები და ა.შ.) IPF IIP გრანულომატოზური DPLD (სარკოიდოზი და სხვ.) სხვა DPLD (LAM, HC X და სხვ.) სხვა. IIP (არა-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS მულტიდისციპლინური კონსენსუსი IIP-ების კლასიფიკაცია. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19
ვინაიდან DLD უმეტესობის ეტიოლოგია უცნობია და დიაგნოზის გასარკვევად უმეტეს შემთხვევაში საჭიროა ჰისტოლოგიური გადამოწმება, მიზანშეწონილია DLD კლასიფიცირება მორფოლოგიური კრიტერიუმების მიხედვით. მორფოლოგიური მახასიათებლების მიხედვით, DLD შეიძლება დაიყოს სამ ჯგუფად: ILD, სიმსივნის ბუნების შენახვისა და გავრცელების დაავადებები.
DPL-ის იშვიათი ფორმები: გუდპასტურის სინდრომი. იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი. ალვეოლარული პროტეინოზი. ფილტვების ლეიომიომატოზი. ფილტვების პირველადი ამილოიდოზი.
„ფილტვში გავრცელებული პროცესების დიფერენციალური დიაგნოსტიკა“ DLD-ის დიფერენციალური დიაგნოზის ძირითადი კომპონენტებია: ანამნეზის გამოკვლევა, კლინიკური სიმპტომების შეფასება, რენტგენო და CT გამოკვლევა, ფუნქციური გამოკვლევა, ლაბორატორიული გამოკვლევა, ბიოფსიური გამოკვლევა.
ILD-ის მქონე პაციენტებში ანამნეზის შეგროვების დროს საგულდაგულოდ შესწავლილი ძირითადი საკითხები: გარემოს აგრესიის ფაქტორები მოწევა მემკვიდრეობა თანმხლები დაავადებები მედიკამენტების გამოყენება თანმხლებ დაავადებებთან დაკავშირებით თანმიმდევრობის, სიმპტომების დაწყების და განვითარების სიჩქარის შეფასება დაავადების დაწყების დროის დადგენა - საარქივო რენტგენოგრაფია ILD-ის საწყის თერაპიაზე პასუხი
ქოშინი არის IPD-ის მთავარი სიმპტომი. ELISA-ით ის ვლინდება ადრეულ პერიოდში, ხშირად დაავადების რენტგენოლოგიური ნიშნების დაწყებამდეც კი, ბუნებით არის ინსპირაციული და სტაბილურად პროგრესირებს. სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში ქოშინი გვიანი სიმპტომია. ხშირად სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში არის შეუსაბამობა რადიოლოგიური გავრცელების სიმძიმესა და ქოშინის სრულ არარსებობას შორის. EAA-ს მქონე პაციენტებისთვის ქოშინი ჩვეულებრივ შერეული ხასიათისაა, მისი გაჩენა დაკავშირებულია გამომწვევ ფაქტორთან (ალერგენთან) და ტალღის მსგავსია. X ჰისტიოციტოზით დაავადებულ პაციენტებში ზომიერი ქოშინი შერწყმულია მორეციდივე პნევმოთორაქსთან.
ხველა შეინიშნება ბევრ ILD-ში. თუმცა, ალვეოლების იზოლირებულ დაზიანებას არ ახლავს ხველა მათში შესაბამისი ნერვული დაბოლოებების არარსებობის გამო და ამიტომ ხველა უმეტეს შემთხვევაში სასუნთქი გზების გაღიზიანების ნიშანია. EAA და სარკოიდოზისთვის ხველა ბრონქოცენტრული პროცესის გამოვლინებაა.
ჰემოპტიზი არის ფილტვის ქსოვილის განადგურების ნიშანი. ჰემოპტიზი ყველაზე დამახასიათებელია ფილტვის ტუბერკულოზის, ვეგენერის გრანულომატოზის, გუდპასჩურის სინდრომის, ფილტვის ჰემოსიდეროზისა და ფიბროზული ალვეოლიტისთვის რევმატულ დაავადებებში. ELISA-ით - გვიანი ნიშანი, ვლინდება შემთხვევების 13%-ში. ტუბერკულოზით და ნეკროზული ვასკულიტის მქონე პაციენტებში ჰემოპტიზი შერწყმულია ცხელებასთან ასოცირებული მეორადი ინფექციისგან.გუდპასტურის სინდრომს ახასიათებს ჰემოპტიზი სიმპტომებთან ერთად.
პლევრის დაზიანება. პლევრალური გამონაჟონი ყველაზე ხშირად აღინიშნება რევმატულ დაავადებებში, მედიკამენტებით გამოწვეული ფილტვების დაზიანების, აზბესტოზისა და ლეიომიომატოზის დროს. პნევმოთორაქსი დამახასიათებელია ჰისტიოციტოზი-X და ლეიომიომატოზისთვის.
ციანოზი, რომელიც ჩნდება ან უარესდება ფიზიკური დატვირთვით; ტემპერატურის მატება სუბფებრილულ ან ფებრილულ დონემდე (არამუდმივი ნიშანი); კრეპიტაციური ხიხინი შთაგონებაზე (არა მუდმივი ნიშანი); დაზიანებულ ადგილზე პერკუსიის ტონის შემცირება;
რენტგენის დიაგნოსტიკა. გამოკითხვის რენტგენოგრაფია არის ძირითადი ტექნიკა საეჭვო რესპირატორული დაავადებისთვის; ის აწარმოებს შეცდომების 50%-მდე ILD-ში. მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) არის ILD-ს მთავარი რენტგენის ტექნიკა, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ არა მხოლოდ პროცესის მასშტაბები, არამედ აკონტროლოთ მისი დინამიკა.
1) 2) 3) 4) 5) ILD-ით დაავადებულთა რადიაციული გამოკვლევის მიზნები: პათოლოგიის პირველადი გამოვლენა; პათოლოგიური პროცესის ნოზოლოგიური ფორმის განსაზღვრა; მისი მორფოლოგიური თავისებურებების გარკვევა (ლოკალიზაცია, გავრცელება, პლევრის კომბინირებული ცვლილებები და შუასაყარი და ა.შ.) ბიოფსიის ჩატარების საჭიროების, ტიპისა და ადგილმდებარეობის განსაზღვრა მკურნალობის გავლენის ქვეშ ფილტვებში ცვლილებების დინამიკის შესასწავლად.
ILD-ის ძირითადი ფუნქციური ნიშნები ფილტვების სტატიკური მოცულობის შემცირება ფილტვების შესაბამისობის დაქვეითება სუნთქვის სიხშირის მომატება ალვეოლური ჰიპოვენტილაცია დაქვეითებული ვენტილაცია-პერფუზია ურთიერთობები ფილტვების დიფუზიური შესაძლებლობების დაქვეითება ჰიპოქსემია, რომელიც იზრდება ფიზიკური აქტივობით
ბიოფსიის მასალის შესწავლა მორფოლოგიური შემოწმების შედეგად გამოვლენილია ფიბროზული ალვეოლიტის რიგი, რომლებიც ადრე იყო დაჯგუფებული სათაურით ELISA: ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონია, დესკვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია, რესპირატორული ბრონქიოლიტი, ასოცირებული IPD, არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია. რიჩის სინდრომი), იდიოპათიური ბრონქიოლიტი მაორგანიზებელი პნევმონიით. ამ დაავადებების საერთო მახასიათებელია ფილტვის პარენქიმაში მორფოლოგიური ცვლილებების მოზაიკური ნიმუში.
ფიბროზული ალვეოლიტი იდიოპათიური, ეგზოგენური ალერგიული, ტოქსიკური, ფიბროზული ალვეოლიტი, როგორც კოლაგენური დაავადებების სინდრომი, როგორც ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტის და სხვა დაავადებების გართულება)
იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი (იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი) ეტიოლოგია და პათოგენეზი გაურკვეველია ვითარდება 40-50 წლის ადამიანებში, უფრო იშვიათად ხანდაზმულებში, უკიდურესად იშვიათად ბავშვებში
ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონიტი - ფიბროზის უპირატესობა უჯრედულ ინფილტრაციაზე დესკვამაციური ინტერსტიციული პნევმონიტი - დაფქული მინის ზონები (მაკროფაგების დაგროვება ალვეოლის სანათურში) არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონიტი - უჯრედშორისი ინფილტრაცია.
პრედნიზოლონი (ან ანალოგები) – 0,5 მგ/კგ (მჭლე სხეულის წონა) დღეში თითო სისხლძარღვში 4 კვირის განმავლობაში, – 0,25 მგ/კგ (LBW) დღეში per os 8 კვირის განმავლობაში, შემდეგ კი დოზის შემცირება 0,125 მგ/კგ-მდე. დღეში ან 0.25 მგ/კგ ყოველ მეორე დღეს აზათიოპრინი ან ციკლოფოსფამიდი – 2-3 მგ/კგ LBW დღეში per os. - დაიწყეთ 25-50 მგ დოზით - დოზის გაზრდა ნელა, 25 მგ-ით, ყოველ 7-14 დღეში, მაქსიმალური დოზის მიღწევამდე (150 მგ/დღეში)
სტანდარტული SEPAR 2004 პროტოკოლი პრედნიზოლონი (ან მისი ექვივალენტები) § 4 კვირა – 1 მგ/კგ/წმ (მაქსიმუმ 80 მგ/წმ-მდე) § დოზის შემცირება 10 მგ-ით ყოველ 15 დღეში 20 მგ/წმ დოზამდე § 2 კვირა – 20 მგ/კგ § დოზის შემცირება 5 მგ/წმ-მდე (ან 10 მგ ყოველ მეორე დღეს) კლინიკურ გაუმჯობესებამდე თუ სტეროიდებზე პასუხი არ არის, დაამატეთ აზათიოპრინი
პრედნიზოლონი: მკურნალობის რეჟიმი SOP პრედნიზოლონისთვის § 4 კვირა – 0. 75 მგ/კგ/წმ § 4 კვირა – 0. 5 მგ/კგ/წმ § 4 კვირა – 20 მგ/წმ § 6 კვირა – 10 მგ/წმ § 6 კვირა – 5 მგ/წმ მწვავე სიტუაციებში დაიწყეთ მეთილპრედნიზოლონი 2 მგ/კგ/წმ ინტრავენურად 3-5 დღის განმავლობაში დოზის შემცირებისას რეციდივები არის 58%-ში რეციდივის შემთხვევაში: § 12 კვირა – 20 მგ/წმ § 6. კვირა – 10 მგ/წმ § 6 კვირიდან – 5 მგ/წმ
2-3 წელია ავად არის, უჩივის ქოშინს ოდნავი ფიზიკური დატვირთვისას, ხველა ძნელად გამოსაყოფი ნახველით.
ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტი არის დაავადებათა ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება ფილტვებში ალერგიული რეაქციის განვითარებით ორგანული ან არაორგანული მტვრის ანტიგენების მიმართ ჰიპერმგრძნობელობის შედეგად. ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მაგალითია დაავადება სახელწოდებით „ფერმერის ფილტვები“, გამოწვეული თერმოფილური აქტინომიცეტებით, რომელიც ჩნდება დაფქულ თივასთან მუშაობისას. ამჟამად ცნობილია მსგავსი პათოგენეზის 20-ზე მეტი დაავადება, რომლებიც გაერთიანებულია ტერმინით „ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტი“: „მეფრინველის ფერმერის ფილტვი“, „ბეწვის ფილტვი“, „მევენახის ფილტვი“,
სისტემური დაავადებები, რომლებიც იწვევენ ILD: რევმატოიდული დაავადებები: რევმატოიდული პოლიართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა, დერმატომიოზიტი. ღვიძლის დაავადებები: CAH, პირველადი ბილიარული ციროზი სისხლის დაავადებები: აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ჰაშიმოტოს ტრიოიდიტი Miasthenia gravis ნაწლავური დაავადებები: უიპლის დაავადება, წყლულოვანი კოლიტი: მარცხენა გულის უკმარისობით - მარჯვენა შუნტირება CRF
კოლაგენოზები - ქრონიკული დაავადებების ჯგუფი - შეიძლება გავლენა იქონიოს ფილტვებზე და პლევრაზე - გამოწვეულია იმუნოლოგიური ფაქტორებით.რენტგენის ცვლილებები არასპეციფიკურია! შეუძლებელია სხვადასხვა კოლაგენური სისხლძარღვთა დაავადებების ერთმანეთისგან დიფერენცირება, რენტგენოგრამაზე მათი გარჩევა ჩვეულებრივი ინფექციებისა და შეგუბებითი პირობებისგან.
ფილტვებში ცვლილებები რევმატოიდული ართრიტით კორტიკალურ მიდამოებში, ძირითადად უკანა სეგმენტებში, რეტიკულური ცვლილებები გამოვლინდა ინტრალობულური ძგიდის არათანაბარი გასქელების სახით და გაზრდილი სიმკვრივის უბნების სახით დაფქული მინის მსგავსად.
გრანულომატოზი ფილტვის სარკოიდოზი, ჰისტიოციტოზი X, ვეგენერის გრანულომატოზი და სხვა ნეკროზული ანგიიტი, ფილტვის იდიოპათიური ჰემოსიდეოზი, გუდპასტურის სინდრომი)
სარკოიდოზის მორფოლოგია ადრეულ სტადიებზე ფილტვების დაზიანებით ავლენს მრავალ მოთეთრო კვანძს ინტერსტიციულ ქსოვილში და სუბპლევრალურ გვიან სტადიებში - კვანძების კონგლომერატები, ფიბროზი, ბულოზური ემფიზემა.
კლინიკური მიმდინარეობა: მწვავე და ქრონიკული მწვავე ფორმა ვლინდება მაღალი ცხელებით, სახსრების ტკივილით, კანის ცვლილებით, კვანძოვანი ერითემას წააგავს. ქრონიკული ფორმა ვითარდება მწვავე ფორმით, მაგრამ უფრო ხშირად დაავადება თავიდანვე ქრონიკულად მიმდინარეობს. - იშვიათად აღინიშნება სიცხე, ზოგჯერ მშრალი ხველა, მწირი ნახველის გამომუშავება, სისხლის ანალიზმა შეიძლება აჩვენოს მონოციტოზი და ეოზინოფილია
მწირი კლინიკური გამოვლინებები და სარკოიდოზის ჩივილების არარსებობა არ შეესაბამება რენტგენოლოგიური გამოკვლევით გამოვლენილ მკვეთრ ცვლილებებს.
სარკოიდოზის სტადიები სტადია 0. გულმკერდის რენტგენზე ცვლილებები არ არის. I სტადია - შუასაყრის და თეძოს ლიმფური კვანძების გადიდება ფილტვის პარენქიმის ჩართვის გარეშე II სტადია - ფილტვებისა და შუასაყარის ფესვების ლიმფადენოპათია. პათოლოგიური ცვლილებები ფილტვის პარენქიმაში III სტადია – ფილტვის პარენქიმის პათოლოგია ლიმადენოპათიის გარეშე სტადია IV – შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი
SARCOID გრანულომა გიგანტური მრავალბირთვიანი პიროგოვ-ლანგანსის უჯრედი ამ გრანულომის ცენტრალურ ნაწილში არსებული გიგანტური პიროგოვ-ლანგანსის უჯრედი გარშემორტყმულია ეპითელიოიდური უჯრედებით. ყურადღება მიაქციეთ გიგანტური უჯრედის პერიფერიაზე მდებარე ბირთვებს. http://www. მედეანი. ლუკ. edu/lumen/მედ. ედ / რადიო / სარკპათი. htm
სარკოიდოზის მანიფესტაციების მრავალფეროვნება და ატიპიური ფორმების მნიშვნელოვანი სიხშირე ართულებს დიაგნოზს.ადეკვატური მკურნალობისთვის სანდო დიაგნოზის დროული დადგენის მნიშვნელობიდან გამომდინარე, ამჟამად ფართოდ გამოიყენება პუნქციური ტრანსბრონქული და ტრანსპარიეტალური ბიოფსია.
როდის შემოგვთავაზებთ სარკოიდოზს? ? ? 1. რადიაციული გამოკვლევის შედეგების მიხედვით (რენტგენი, ფლუოროგრამა) - ჰილარული ლიმფადენოპათიის გავრცელების სინდრომები 2. ჩივილების მიხედვით: აუხსნელი სისუსტე, დაღლილობა, სახსრების ტკივილი, მხედველობის დაქვეითება, გულისცემა, მშრალი ხველა, მზარდი ქოშინი. 3. სხვა ცვლილებებისთვის: კვანძოვანი ერითემა, სახსრების შეშუპება, ბელის დამბლა, ცვლილებები კანში, ლიმფურ კვანძებში, ჰიპერკალციემია, უვეიტი, რეფრაქტერული რითმის დარღვევა და
სარკოიდოზი 1 ეტაპი შუასაყრის და ილარული ლიმფური კვანძების გადიდება პროცესში ფილტვის პარენქიმის ჩართვის გარეშე
სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტის გამოკვლევა: ფილტვებისა და შუასაყარის ფესვების ლიმფადენოპათიის რადიაციული გამოკვლევა. პათოლოგიური ცვლილებები ფილტვის პარენქიმაში http: //brighamrad. ჰარვარდი. edu/Cases/bwh/hcache/149/სრული. html
იგივე პაციენტის სარკოიდოზის II სტადიის CT სკანირება. დიფუზური ცვლილებები ორივე ფილტვში მრავლობითი პოლიმორფული კერების არსებობით, პერიბრონქული შეერთებით და გაზრდილი სიმკვრივის უბნებით, როგორიცაა დაფქული მინა http: //brighamrad. ჰარვარდი. edu/Cases/bwh/hcache/149/სრული. html
რენტგენი, რენტგენის კომპიუტერული ტომოგრაფია და კანის შეცვლილი უბნის ფოტოსურათი 45 წლის პაციენტში. ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის და კანის მსუბუქი სარკოიდოზის დიაგნოზი. ჰისტოლოგიურად დამოწმებული (დაკვირვებები
სარკოიდოზი 3 ეტაპი შარლაიმოვა I.R. 57 წლის, დაზიანება აღმოჩენილია 1999 წელს, თორაკოტომია - სარკოიდოზი (ლიმფური კვანძების გარეშე)
სარკოიდოზი, ეტაპი 4 ფიბროზის ნიშნები, ზედა წილების უკანა სეგმენტების მოცულობის შემცირება, ბრონქების უკანა გადაადგილება, გარეგნობა
1. იმის გამო, რომ სპონტანური რემისიის მაჩვენებელი მაღალია, მკურნალობა არ არის ნაჩვენები ასიმპტომური პაციენტებისთვის 1 სტადიის სარკოიდოზით [მტკიცებულების დონე B]. 2. იმის გამო, რომ რემისიის მაჩვენებელი მაღალია, მკურნალობა არ არის ნაჩვენები უსიმპტომო პაციენტებში II და III სტადიის სარკოიდოზით მსუბუქი ფილტვის დისფუნქციით და სტაბილური მდგომარეობით [D]. 3. ორალური კორტიკოსტეროიდები პირველი რიგის მკურნალობაა პროგრესირებადი დაავადების მქონე პაციენტებში რენტგენოგრაფიული და რესპირატორული ფუნქციური ტესტების, მძიმე სიმპტომების ან ფილტვგარე გამოვლინებების საფუძველზე, რომლებიც საჭიროებენ მკურნალობას [B].
4. მკურნალობა პრედნიზოლონით (ან სხვა კორტიკოსტეროიდის ექვივალენტური დოზით) ინიშნება დოზით 0,5 მგ/კგ/დღეში 4 კვირის განმავლობაში, შემდეგ დოზა მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე სიმპტომებისა და დაავადების პროგრესირების კონტროლისთვის 6-24 თვის განმავლობაში. [D]. 5. ბიფოსფონატები უნდა იქნას გამოყენებული სტეროიდებით გამოწვეული ოსტეოპოროზის შესამცირებლად [D]. 6. ინჰალაციურ კორტიკოსტეროიდებს არ აქვთ მნიშვნელობა არც საწყის და არც შემანარჩუნებელ თერაპიაში [B]. მათი გამოყენება შესაძლებელია პაციენტების შერჩეულ ქვეჯგუფებში მძიმე ხველებით [D]. 7. სხვა იმუნოსუპრესიულ და ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატებს აქვთ შეზღუდული მნიშვნელობა სარკოიდოზის სამკურნალოდ, მაგრამ ისინი უნდა ჩაითვალოს ალტერნატიულ მკურნალობად, როდესაც SCS არ აკონტროლებს დაავადებას ან ვითარდება მძიმე აუტანლობის გვერდითი რეაქციები. ამჟამინდელი არჩევანის წამალია მეთოტრექსატი [C]. 8. სარკოიდოზის ბოლო სტადიისთვის ფილტვის ტრანსპლანტაცია უნდა განიხილებოდეს [D].
ახალგაზრდა და საშუალო ასაკის ადამიანებში ვითარდება ჰისტიოციტოზი, უცნობი ეტიოლოგიის გრანულომატოზური დაავადება, პაციენტების ნახევარზე მეტში ზიანდება მხოლოდ ფილტვები, 20%-ში კომბინირებული ცვლილებები აღმოჩენილია ძვლებში, 20%-ში ცვლილებები ლოკალიზებულია. რამდენიმე ორგანოში ერთდროულად
კლინიკური გამოვლინებები არ არის სპეციფიკური ან საერთოდ არ არსებობს.სპონტანური პნევმოთორაქსი ვლინდება პაციენტების 1/5-ში, კურსი კეთილთვისებიანია, ცალკეულ შემთხვევებში წარმოიქმნება თაფლისებრი ფილტვი.
მორფოლოგიურად ვლინდება ჰისტიოციტური გრანულომები და ცისტები, ზოგიერთ გრანულომას შეიძლება ჰქონდეს მცირე ღრუები.რენტგენის სურათი არის დიფუზური ორმხრივი ინტერსტიციული ინფილტრაცია მცირე ფოკალური ჩრდილებით 2-3 მმ, ხშირად ზედა და შუა მონაკვეთებში.
არაერთმა კვლევამ აჩვენა ჰისტიოციტოზის ცვლილებების უჩვეულო დინამიკა: მარტოხელა მცირე კერების ზრდა მსხვილ ფოკუსებზე ცენტრში ღრუებით, ცისტების გამოჩენა სქელი კედლებით, კისტების ზომის შემცირება და მათი სრული გაქრობაც კი დინამიკის დროს. დაკვირვება
CT სკანირება აჩვენებს ჰისტიოციტოზის ლანგერჰანსის უჯრედებს. A- დიფუზური ცენტრილობულური კვანძები და მიკროკისტოზური ცვლილებები B-მრავლობითი მცირე ზომის კისტა, ზოგიერთი მათგანი შერწყმული, იზოლირებული სუბპლევრალური კვანძები. მათ შორის მდებარე პარენქიმა დატკეპნილი, როგორც ყინვაგამძლე მინა. D - პარენქიმის პროგრესირებადი განადგურება ფიბროზის წარმოქმნით D - შედეგი
ფილტვის ალვეოლარული პროტეინოზი X - ალვეოლების პათოლოგიური ავსება ცილოვანი მასალით, დიაგნოზი - ამორეცხვის წყალი.
გუდპასტურის სინდრომი არის ფილტვებისა და თირკმელების მცირე სისხლძარღვების იმუნოანთებითი დაავადება. ეტიოლოგია უცნობია; იშვიათი; შეიძლება გავლენა იქონიოს ნებისმიერ ასაკში; ახალგაზრდები უფრო ხშირად ავადდებიან.
გუდპასჩურის სინდრომი კლინიკური გამოვლინებები ძირითადად დაკავშირებულია ფილტვების დაზიანებასთან - ხველა, ჰემოპტიზი, მსუბუქი ქოშინი. უმეტეს შემთხვევაში გლომერულონეფრიტის ნიშნები ფიქსირდება დაავადების პირველივე დღიდან, დამახასიათებელია კლასიკური ტრიადა: ფილტვის სისხლჩაქცევები, გლომერულონეფრიტი და ანტისხეულები ფილტვებისა და თირკმელების კაპილარების მთავარი გარსის ანტიგენების მიმართ.
მორფოლოგიურად შეინიშნება სისხლჩაქცევები ალვეოლის ღრუში ალვეოლიტის სურათით ან მის გარეშე თირკმლის გლომერულებში, პათოლოგია კეროვანი პროლიფერაციული ცვლილებებიდან ნეკროზულ გლომერულონეფრიტამდე.
გუდპასჩურის სინდრომი ალვეოლური ტიპის ინფილტრაცია, ძირითადად ღვარცოფულ რეგიონებში ზედა, შუა და ქვედა ველებში
ვეგენერის გრანულომატოზი ეტიოლოგია გაურკვეველია. ვითარდება ნელა, წლების განმავლობაში მორფოლოგიურად ნეკროზული გრანულომები ზედა სასუნთქ გზებში და ფილტვებში, ნეკროზული ვასკულიტი, რომელიც აზიანებს არტერიებსა და ვენებს, გლომერულონეფრიტი ნეკროზით და თრომბოზური ლორწოვანი გარსით.
კლინიკა: ცხელება, ხველა, დახრჩობა, ჰემოპტიზი იწყება ჩირქოვანი გამონადენით, ტკივილი ყბის სინუსებში, ნეკროზული პროცესი აზიანებს ძვლებსა და ხრტილებს, შესაძლოა. სახის დეფორმაცია პროგრესირება იწვევს ტრაქეის, მსხვილი ბრონქების და ფილტვის ქსოვილის დაზიანებას ფილტვის შაბლონის რენტგენოლოგიური სურათის გაძლიერება ფილტვის ქსოვილის დატკეპნის კერები დაშლილი ღრუებით მცირე ფოკალური ჩრდილებით.
ვეგენერის გრანულომატოზი მრგვალი და ოვალური ფორმის უკანა-ბაზალურ მიდამოებში მრავლობითი თხელკედლიანი ღრუები, სუბპლევრალურ მიდამოებში გადაიქცევა გრანულომატოზურ შეკუმშვაში.
ვეგენერის დაავადება A- დიფუზური შერწყმული აცინარული დატკეპნის კერები სისხლდენის გამო B-ქრონიკული ცვლილებები ფილტვის ქსოვილში სისხლდენის რეზორბციის შემდეგ C- კვანძი თხელკედლიანი ღრუებით და სითხის ჰორიზონტალური დონის D- ღრუ სქელი კედლებით.
ჰისტიოციტოზის მკურნალობა. 1. კონსერვატიული მკურნალობა მოიცავს კორტიკოსტეროიდების დანიშვნას 12 თვემდე 0,5−1 მგ/კგ სხეულის მასაზე, რასაც მოჰყვება დოზის თანდათანობითი შემცირება. როდესაც პროცესი პროგრესირებს და კორტიკოსტეროიდების ეფექტი არ არის, გამოიყენება ციტოსტატიკები, მაგალითად, მეტოტრექსატი, ვინბლასტინი, ციკლოფოსფამიდი. 2. ქირურგიული მეთოდები გამოიყენება ჰისტიოციტოზის ლოკალიზებული ფორმების დროს სხივურ თერაპიასთან ერთად. ისინი მოიცავს ჰისტიოციტური ინფილტრატების მოცილებას, ლობექტომიას, პნევმონექტომიას, პლეურექტომიას და განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში სუნთქვის უკმარისობის განვითარებით.
სისხლის სისტემის ავთვისებიანი დაავადებები ლიმფოგრანულომატოზი (ჰოჯკინის დაავადება) არის დაავადება, რომელიც ვლინდება ლიმფური კვანძების სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნებით, ხასიათდება ტემპერატურის ტალღისებური მატებით, ოფლიანობა, კანის ქავილი და თანდათან მზარდი კახექსია. ხშირად შეინიშნება ელენთის, ღვიძლისა და ძვლის ტვინის დაზიანება, რაც ამ დაავადებას სისტემურ ხასიათს ანიჭებს.
მორფოლოგიური ცვლილებები: ატიპიური რეტიკულური უჯრედების პროლიფერაცია დაავადებისთვის დამახასიათებელი გიგანტური ფორმების - ბერეზოვსკი-სტენბერგ-გიდის უჯრედების წარმოქმნით, რომელთა არსებობა სავალდებულოა დიაგნოზისთვის. უმეტეს შემთხვევაში პროცესში ჩართულია შუასაყარის ლიმფური კვანძები და ფილტვების ფესვები, შემდეგ კი ფილტვის ქსოვილი და პლეურა. ფილტვისმიერი ცვლილებების გამოჩენა პროცესის შემდგომი განზოგადების ნიშანია და მნიშვნელოვნად აუარესებს პროგნოზს.
რენტგენის სემიოტიკა LGM-ის ფორმები: შუასაყარი შუასაყარი-ფილტვის ფილტვის შუასაყარი-ფილტვის-პლევრალური პირველი სამი ფორმა ყველაზე გავრცელებულია.
შუასაყრის ფორმა გულ-სისხლძარღვთა ჩრდილის გაფართოება გადიდებული ლიმფური კვანძებით დაზარალებულ მხარეზე კონტურები ნათელია, პოლიციკლური, ინდივიდუალური თაღები არათანაბრად გამოდის ლიმფური კვანძების არათანაბარი ზომის გამო. ყველაზე ხშირად ზიანდება წინა ზედა ლიმფური კვანძები. დაზიანება შეიძლება იყოს ცალმხრივი ან ორმხრივი
მარჯვენა მხარის ლოკალიზაციით, პროცესი უფრო სწრაფად და დამაჯერებლად დიაგნოზირებულია: საჰაერო ფილტვის ფონზე, მკვეთრად გადიდებული ლიმფური კვანძებიც კი არ ჩანს. ტომოგრამაზე არ არის აზიგოსის ვენის ჩრდილი და ტრაქეის კედლის გასწვრივ ჩანს მკვრივი ლენტის მსგავსი ჩრდილი. მარცხენა მხარის ლოკალიზაციით, დიაგნოსტიკური სირთულეები წარმოიქმნება სისხლძარღვთა თაღების არსებობის გამო, ქრება კუთხე აორტის თაღის ჩრდილსა და ფილტვის არტერიას შორის.
ორმხრივი დაზიანებით, მედიანური ჩრდილი გაფართოებულია ორივე მიმართულებით, ეს არის სურათი, რომელიც ცნობილია როგორც "მილის ნიშანი". თუ გაფართოებული ლ/ს განლაგებულია სხვადასხვა სიღრმეზე, მაშინ ისინი ქმნიან პოლიციკლურ კონტურებს, "სცენების" ნიმუშს. შუასაყარის კონტურების სიცხადე შენარჩუნებულია მანამ, სანამ არის გაფართოებული კვანძების კაფსულა. როდესაც გრანულომა იზრდება, ის ვრცელდება მიმდებარე ქსოვილებში და იშლება კონტურების სიცხადე.
შუასაყარის ლიმფური კვანძების გარდა, პროცესი (სხვადასხვა ავტორის მიხედვით 20,7%-დან 29,6%-მდე) მოიცავს ბრონქოფილტვის ჯგუფის ლიმფურ კვანძებს დიფერენციალური დიაგნოზი: არასპეციფიკური და ტუბერკულოზური ბრონჰადენიტით - მთელი ჯგუფი გადიდებულია, LGM-ით - ერთი ან. ორი ლიმფური კვანძი
ყველაზე რთული დიაგნოზია შუასაყარისა და ბრონქოფილტვის ჯგუფის ლიმფური კვანძების ცალმხრივი დაზიანებით, როდესაც აღმოჩენილია სიმსივნური კვანძი ფესვის ზონაში იმავე მხარეს შუასაყარში გადიდებული ლიმფური კვანძების არსებობისას.
ბრონქების სანათურის შენარჩუნება განასხვავებს LGM-ის ამ ფორმას ბრონქოგენური კიბოსგან. ფილტვის უხილავ (მცირე) სიმსივნეს მეტასტაზებით მედიასტინალურ და ბრონქოფილტვის ლიმფურ კვანძებში შეიძლება ჰქონდეს მსგავსი სურათი.ლიმფოგრანულომატოზური წარმონაქმნები შეიძლება გადაიზარდოს ბრონქებში და გამოიწვიოს სრული ოკლუზია.
მედიასტინალურ-ფილტვის ფორმა ახასიათებს ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების და ფილტვის ქსოვილის დაზიანებების კომბინაციით: ლიმფოგრანულომის პირდაპირი ზრდა შუასაყარის პლევრაში ფილტვის ქსოვილში მეტასტაზების გზით ლიმფური და სისხლძარღვების მეშვეობით.
მედიასტინალურ-ფილტვისმიერი LGM შუასაყარის ფორმის რენტგენოლოგიური გამოვლინების სქემა გადიდებული ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები პირდაპირი ზრდა ფილტვების მეზობელ ნაწილებში მეტასტაზები (ლიმფოგენური, ჰემატოგენური) მედისტინალურ-ფილტვის ფორმა გადიდებული ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ფილტვებში შერწყმული და ტიტულოვანი კვანძებით. შეკუმშვა შეზღუდული პროცესები ერთჯერადი კვანძოვანი წარმონაქმნი, სეგმენტიტი, ლობიტიტი, ინფილტრატი
ჩვეულებრივ პროცესებს აქვს დამახასიათებელი რენტგენის სურათი: გაფართოებულ სისხლძარღვთა შეკვრის ჩრდილს არ აქვს მკაფიო საზღვრები და უხეში განივი ძაფების სახით გადადის ფილტვის ქსოვილში; ცვლილებები ლოკალიზებულია ნებისმიერ დონეზე; ისინი შეესაბამება მდებარეობის ადგილს. გაფართოებული ლიმფური კვანძები და ხაზოვანი ჩრდილები არის ლიმფოგრანულომატოზური მაფის ანარეკლი, რომელიც ფარავს სისხლძარღვებს და ბრონქებს, იშვიათ შემთხვევებში შეიძლება შეინიშნოს სპეციფიკური ლიმფანგიტის სურათი.
კვანძოვანი ცვლილებები მრგვალი ფორმის ჩრდილში, ზომით 1,5 სმ-დან 3-5 სმ-მდე მკაფიო ან გაურკვეველი (ლიმფოგრანულომის ზრდის ფაზაზე დამოკიდებულია) ნებისმიერი ლოკალიზაციის კონტურებით სუბპლევრალური რეგიონებიდან იღლიის ზონებამდე; მათი შერწყმა. შეიძლება შეინიშნოს; ისინი ხშირად განლაგებულია ერთმანეთისგან მნიშვნელოვან მანძილზე, როგორც წესი, ლოკალიზებულია ერთ მხარეს; პროცესის პროგრესირებასთან ერთად ლიმფოგრანულომას შერწყმა ქმნის მასიურ ინფილტრატებს.
კვანძოვანი ცვლილებები თავს იჩენს: როგორც მრავლობითი მკაფიოდ განსაზღვრული ჩრდილები, რომლებიც ხშირად განლაგებულია ბაზალურ სეგმენტებში ფილტვის ინტერსტიციული ქსოვილის გამოხატული დატკეპნის ფონზე, პროგრესირებასთან ერთად, წარმოიქმნება დიდი კვანძები ან მასიური ინფილტრატები.
არარეგულარული ფორმის ჩრდილის ინფილტრაციული დატკეპნის ფოკუსები, ზომით 3-4 სმ მკაფიო საზღვრების გარეშე, წააგავს ფილტვის ქსოვილის ანთებითი დატკეპნის ფოკუსს ჰილარულ ზონაში, არ შემოიფარგლება ერთი ანატომიური სტრუქტურით, ბრონქებს „აგურებს“; რომლის სანათური ვიწროვდება, მაგრამ გამტარიანობა რჩება, პროგრესირებამ შეიძლება გამოიწვიოს დიდი კვანძოვანი წარმონაქმნების წარმოქმნა, სეგმენტის, წილის დაზიანება.
შეზღუდული პროცესები ფილტვში ერთჯერადი კვანძოვანი წარმონაქმნი, მრგვალი, ერთგვაროვანი მკაფიო კონტურებით, ლოკალიზაცია შეიძლება იყოს ნებისმიერი (პერიფერიული მონაკვეთები, ჰილარული ზონა, პარენქიმის სიღრმეში) ფესვის და შუასაყარის გადიდებული ლიმფური კვანძები პერიფერიული ლიმფური კვანძების არარსებობის შემთხვევაში, მსგავსი. რენტგენის სურათი განიხილება, როგორც ფილტვის პირველადი კიბოს ან სხვა ორგანოს სიმსივნური მეტასტაზების გამოვლინება, რადგან LGM-ით ასეთი სურათი იშვიათად შეინიშნება.
სეგმენტიტი და ლობიტი გამოვლენილია, როდესაც ფილტვის პარენქიმა და ალვეოლური აპარატი გრანულომატოზურ ქსოვილში გადაიზრდება. რენტგენის სურათი: სეგმენტის ან წილის დატკეპნა მათი მოცულობის შემცირების გარეშე, ბრონქების სანათური შენარჩუნებულია შეკუმშული ქსოვილის სისქეში, ლოკალიზაცია - ანატომიური სტრუქტურის მიხედვით.
იზოლირებული ფილტვის ფორმა უკიდურესად იშვიათია კლინიკური სიმპტომები: ხველა, ტკივილი გულმკერდის არეში P სურათი: მკაფიოდ გამოხატული, ერთგვაროვანი ჩრდილები ქვედა ნაწილებში, იგივე სიხშირით მარჯვენა და მარცხენა ფილტვებში. ცვლილებები შეიძლება იყოს ერთჯერადი ან მრავალჯერადი; ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ერთი კვანძის გარშემო არის პატარა კვანძები იმავე ფილტვში და დიდი კვანძები მეორე მხარეს.
მედიასტინალურ-ფილტვის-პლევრის ფორმა პროცესში პლევრის ჩართვა შეინიშნება მასში სუბპლევრალურად განლაგებული გრანულომას ზრდისას.პლევრის დაზიანების სიხშირე მერყეობს 2%-დან 27,2%-მდე. დამახასიათებელია დიდი რაოდენობით სითხის სწრაფი დაგროვება, მიუხედავად მისი მოცილებისა, პლევრალური გამონაჟონის დროს, სპეციფიკური უჯრედები გვხვდება უკიდურესად იშვიათად, პლევრის გამონაჟონი შესაძლოა გამოწვეული იყოს ზონის ფესვების ლიმფური კვანძების გრანულომატოზური ქსოვილით ბლოკირებით.
პლევრის ფორმა იშვიათია. ზოგიერთი ავტორი ეჭვობს პლევრის ცალკეული დაზიანების შესაძლებლობას და განიხილავს პლევრის ცვლილებებს სუბპლევრის რეგიონებში განლაგებულ მიკროგრანულომებთან დაკავშირებით. რენტგენოლოგიურმა რენტგენმა შეიძლება გამოავლინოს გასქელებული პლევრის გაურკვეველი შიდა კონტური (მიუთითებს ჩართულობაზე). პარენქიმის პროცესში), პლევრის ღრუში შეიძლება იყოს თავისუფალი სითხე.
ლიმფოსარკომას და რეტიკულოსარკომას აქვს მრავალი საერთო რადიოლოგიური გამოვლინება, როდესაც პროცესი ლოკალიზებულია სხვადასხვა ორგანოში, მათ შორის გულმკერდის ღრუში - ფილტვებში, შუასაყარში, პლევრაში. ფრთხილად გამოკვლევით ყოველთვის შესაძლებელია სიმსივნის ზრდის პირველადი ფოკუსის დადგენა, რაც იმაზე მიუთითებს, რომ ეს სიმსივნეები არ არის პირველადი გენერალიზებული პროცესი.
დაავადება ვლინდება იზოლირებული ერთჯერადი სიმსივნური კვანძის წარმოქმნით, რომელიც ხშირად არ ვლინდება და შემდეგ დაავადების დიაგნოსტირება ხდება განზოგადების ფაზაში. რეტიკულო- და ლიმფოსარკომის პირველადი ლოკალიზაცია შეინიშნება ძირითადად შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში. ფილტვები და პლევრა ჩართულია პროცესში თუნდაც განზოგადებით გაცილებით იშვიათად. შუასაყარის ლიმფური კვანძების დაზიანება დაახლოებით 2-ჯერ უფრო ხშირად აღინიშნება რეტიკულოსარკომაში
რენტგენის სურათი დამოკიდებულია სიმსივნის ზრდის ბუნებაზე და ლიმფური კვანძების გაფართოების ხარისხზე და ვლინდება: ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის დიდი სფერული ჩრდილები 4-6 სმ დიამეტრით მკაფიო კონტურებით, რომლებიც მდებარეობს შუასაყარში. შუასაყარის პლევრის უკან დახევისას, სხვებში შეიძლება იყოს ცალმხრივი ან ორმხრივი დაზიანება - შეიძლება მოხდეს სისხლძარღვთა ჩრდილის გაფართოება ორივე მიმართულებით და, ერთის მხრივ, კონტურის გასწორება და ყველა თაღის გასწორება. მეორეს მხრივ, მას შეიძლება ჰქონდეს პოლიციკლური გარეგნობა, შერწყმა ფესვის გაფართოებულ ლიმფურ კვანძებთან და ქმნის ერთიან კონგლომერატს მკაფიო მონახაზებით.
რენტგენის სურათი ლიმფური კვანძის ზრდით ანტეროპოსტერიული მიმართულებით არ აჩვენებს სისხლძარღვთა შეკვრის ჩრდილის მნიშვნელოვან გაფართოებას, მხოლოდ გვერდითი პროექციის კვლევა აჩვენებს რეტროსტერნალური სივრცის დაბნელებას; ინფილტრაციულ ფაზაში. ზრდა, უხეში მძიმე ჩრდილები ჩნდება გაფართოებული ლიმფური კვანძების კონგლომერატიდან, რომლებიც თან ახლავს გემებსა და ბრონქებს.
რენტგენის სურათი ტომოგრამაზე გვიჩვენებს სიმსივნური მასების ზრდას ბრონქების კედელში და მათი სანათურის შევიწროება; პროცესის განზოგადებისას ხდება მეტასტაზები ფილტვის ქსოვილში: მცირე კვანძოვანი გავრცელებიდან სეგმენტიტამდე და ლობიტაში მკაფიოდ ხილული სანათურებით. ბრონქებში, დიდი მკაფიოდ გამოხატული ჩრდილები 1 სმ-დან, ინფილტრატია 3-3, 5 სმ-მდე მკაფიო საზღვრების გარეშე.
რეტიკულოსარკომით ფილტვის ქსოვილი ზიანდება 67%-ში, ლიმფოსარკომით - ძალიან იშვიათად. ფილტვის ცვლილებების რენტგენოლოგიურ სურათს არ გააჩნია სპეციფიკური მახასიათებლები, რაც შესაძლებელს ხდის ლიმფოსარკომის და რეტიკულოსარკომის დიფერენცირებას.
პერიარტერიტი ნოდოზა არის ალერგიული დაავადება (კოლაგენოზი), რომელშიც ზიანდება სისხლძარღვების კედლების ყველა ფენა, ძირითადად არტერიები მორფოლოგია: სისხლძარღვებში ცვლილებები ვითარდება ენდარტერიტის მსგავსად მრავლობითი მცირე ანევრიზმების განვითარებით (აქედან გამომდინარე, სახელწოდება "ალერგიული პოლიარტერიტი". ”უფრო ზუსტად ასახავს დაავადების არსს) ფილტვების დაზიანების კლინიკა: ხველა, ჰემოპტიზი, ტკივილი სუნთქვის დროს. ზოგიერთ შემთხვევაში, ფილტვებში ცვლილებები კლინიკური სიმპტომების კომპლექსის წამყვანი ნაწილია.
რენტგენის სიმპტომები 1) ორმხრივი სიმეტრიული დაზიანება 2) ბარტყის შეკუმშვა, რომელიც ფესვებიდან განსხვავდება წვრილი სიმებიანი ჩრდილების სახით (ვასკულიტი, პერივასკულური ინფილტრაცია სისხლძარღვთა გამტარიანობის გაზრდის გამო) 3) შეიძლება იყოს ფილტვის ნიმუშის დიფუზური ზრდა მცირე ფოკალური ჩრდილებით (2-3 მმ-დან 1 სმ-მდე) ძირითადად შუა და ქვედა ველებში (ხშირად იწვევს ტუბერკულოზის მცდარ დიაგნოზს)
რენტგენის სიმპტომები 4) დიდი ღეროების დაზიანებით, შეინიშნება ფილტვის ინფარქტის სურათი, შესაძლოა 5) გაფუჭებით - ფილტვის აბსცესის სურათი, 6) შეიძლება იყოს მილიარული გავრცელება, 7) პლევრის სისხლძარღვების დაზიანებით - პლევრიტი ვითარდება (იშვიათად)
სისტემური წითელი მგლურა მორფოგენეზი: ვასკულიტი ინტერსტიციული ქსოვილის ცვლილებით. ზიანდება ძირითადად მცირე არტერიები და არტერიოლები; ფიბრინოიდები დეპონირდება მათ კედლებში, რომლის რაოდენობა თანდათან იზრდება, რაც იწვევს კედლის კუნთოვანი და ელასტიური ელემენტების განადგურებას. ანევრიზმების ფორმირება
SLE-ს რენტგენის სურათი: ფილტვის ნიმუშის გაძლიერება და დეფორმაცია, სისხლძარღვების ჩრდილები ფართოა, ტოტალური, ადგილებზე არათანაბარი კონტურებით, ფოკუსური ჩრდილები; დიაფრაგმის გუმბათების მაღალი დგომა გამოწვეულია მისი დაზიანებით. კუნთები და ტონის დაქვეითება, ზოგიერთ შემთხვევაში - ფილტვის ნიმუშის გასქელება და დისკის ფორმის ატელექტაზი ინტერსტიციული ქსოვილის უპირატესი დაზიანებით, ფილტვის ნიმუშს აქვს რეტიკულური გარეგნობა.
SLE-ის რენტგენოლოგიური სურათი: SLE-ში თირკმელების ხშირი დაზიანების გამო, ფილტვებში ხშირად შეინიშნება ინტერსტიციული შეშუპება; პლევრალური გამონაჟონი განიხილება, როგორც პოლისეროზიტის გამოვლინება - SLE-ს კლასიკური ნიშანი. სეროზულ ფიბრინოზულ პლევრიტს ახასიათებს წებოვანი პროცესების განვითარების ტენდენცია მცირე რაოდენობით გამონაჟონთან ერთად და მეორადი ინფექციის დამატება იწვევს პნევმონიის, აბსცესების, ფილტვის განგრენის და პლევრის ემპიემის განვითარებას.