პარკუჭთაშუა ძგიდის ბაზალური ნაწილის ჰიპერტროფია. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი და მკურნალობა. პარკუჭთაშუა ძგიდის განადგურება ეთანოლით

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (HCM) არის გულის კუნთის იზოლირებული დაზიანება (დეფორმაცია), კერძოდ, პარკუჭის (ჩვეულებრივ, მარცხენა) კედლის გასქელება. ამავდროულად, მისი ღრუს მოცულობა ნორმალური რჩება (ნაკლებად ხშირად მცირდება), მაგრამ დიასტოლური ფუნქცია, ანუ გულში სისხლის ნაკადი, მნიშვნელოვნად უარესდება. რატომ ჩნდება არითმია? დაავადება პირველადი ხასიათისაა.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იწვევს გულის დაზიანებას

HCM არის მემკვიდრეობითი გულ-სისხლძარღვთა დაავადება. გვხვდება 500-დან 1 შემთხვევაში, უფრო ხშირად მშრომელ მოსახლეობაში. თუმცა, შესაძლებელია სპონტანური მუტაციები სიბერეში (არაკლასიკური ფაბრი დაავადება) და ადრეული გამოვლინება ბავშვებში.

პათოლოგიის მიზეზები

დაავადების განვითარება დაკავშირებულია კუნთოვანი ბოჭკოების არანორმალურ განლაგებასთან, რაც გამოწვეულია გენის მუტაციებით (შეკუმშვის ცილებზე პასუხისმგებელი უჯრედების ცვლილებები). ეს არის აუტოსომური დომინანტური პათოლოგია, ხშირად ასიმეტრიული გამოვლინებით. შემთხვევათა 60%-ში აღინიშნება პარკუჭთაშუა ძგიდის (IVS) ჰიპერტროფია, ნაკლებად ხშირად ორგანოს მწვერვალის, ზოგჯერ კი შუა სეგმენტების.

ამჟამად, კლინიკურმა მედიცინამ გამოავლინა 400-ზე მეტი შესაძლო მუტაცია - მიზეზები გენებს შორის:

β-მიოზინი, ცილა C, β მსუბუქი და მძიმე ჯაჭვები;

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია საკმაოდ გავრცელებული პათოლოგიაა.

ტროპონინი T, C, I;
კალიუმის არხები;
α-აქტინი;
პროტეინ კინაზა ტიპი A;
ტიტინი.

ჯანსაღი მშობლების გენებს შეუძლიათ მუტაცია მოხდეს ორსულობის დროს ან ბავშვის შემდგომ ცხოვრებაში უარყოფითი ფაქტორების გავლენის ქვეშ: რადიაცია, იონიზაცია, ინფექციები, მავნე ჩვევები (მოწევა, ალკოჰოლი, სხვა ზედაპირულად აქტიური ნივთიერებების გამოყენება).

ორსულ ქალებში მოწევა და ალკოჰოლიზმი შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვში გენის მუტაციების პროვოცირება

დაავადების კლასიფიკაცია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იყოფა რამდენიმე კრიტერიუმით. ყველა მათგანი ასახულია ცხრილში.

ტიპი	აღწერა (ინდიკატორები)
ჰემოდინამიკის მიხედვით
არა ობსტრუქციული	სისტოლური გრადიენტი ნორმალურია
ობსტრუქციული (სუბაორტული სტენოზი)	პრეზენტაცია (დაწინაურებული)
ობსტრუქციის ტიპის მიხედვით (სისტოლური წნევის გრადიენტი)
ბაზალური	≥30 mmHg Ხელოვნება.
ლაბილური	მკვეთრი და დიდი რყევები
ლატენტური
ობსტრუქციის ეტაპების მიხედვით
მე
II
III
IV	>25 მმ Hg Ხელოვნება.
მდებარეობის მიხედვით
მარცხენა პარკუჭი (LV)	ასიმეტრიული (IVS-ის ბაზალური მონაკვეთები, მთელი IVS, მთელი IVS და LV-ის თავისუფალი კედელი, გულის მწვერვალი ძგიდის და LV-ის ჩათვლით) და სიმეტრიული (მთელი პარკუჭის ღრუ).
მარჯვენა პარკუჭი (RV)	იგივე ცვლილებები მარჯვენა პარკუჭში (ზომიერი, საშუალო, მკვეთრი).
დაავადების სტადიების მიხედვით
კომპენსატორული	სარქვლის უმნიშვნელო უკმარისობა (20-25%), წინაგულის ჰიპერტროფია და დილატაცია.
სუბკომპენსაციის	მნიშვნელოვანი უკმარისობა (25-50%), სისხლის სტაგნაცია, ბივენტრიკულური გადატვირთვა, ფილტვის ჰიპერტენზია
დეკომპენსაციის	მძიმე ობსტრუქცია (სისხლის დაბრუნება - 50-90%), გულის სრული უკმარისობა.

ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია გავლენას ახდენს აორტაზე, ორგანოს ღრუსა და კედლებზე და მიტრალურ სარქველზე. ამ ელემენტების გაუმართაობა აისახება რიგი ნიშნებით.

კარდიომიოპათია შეიძლება გავლენა იქონიოს გულის სხვადასხვა უბნებზე და უბნებზე

დამახასიათებელი სიმპტომები

საერთო კლინიკური ნიშნებია:

გულის უკმარისობის გამოვლინებები (შემთხვევების 90%): ქოშინი, მომატებული დაღლილობა, ღამის ასფიქსიის შეტევები. გულმკერდის ტკივილი (დაჭერა, შეკუმშვა), რომელიც არ ქრება ტკივილგამაყუჩებლების მიღების შემდეგ. პროვოცირებულია სისტოლური წნევის მატებით.
გულის ფუნქციონირების აშკარა, შესამჩნევი დარღვევები (ხშირი და გადაჭარბებული ან პირიქით იშვიათი შეკუმშვა, შეფერხებები. შემთხვევების 70%).
თავბრუსხვევა, სისუსტე და პრესინკოპე (მცირე გამომავალი სინდრომი. სიხშირე 20-25%).
ჟანგბადის შიმშილით გამოწვეული იშემია სისხლძარღვების დეფორმაციის, სისხლის მიმოქცევის დარღვევის, კუნთების, კაპილარების და პარკუჭების კედლების მუდმივი დაძაბულობის გამო.
შემთხვევათა 30%-ში უეცარი სიკვდილი (გონების დაკარგვა საათზე მეტი ხნის განმავლობაში) არის დაავადების ერთადერთი ნიშანი.

ამ პათოლოგიით ხშირად აღინიშნება თავბრუსხვევა და სისუსტე.

სიმპტომები შეიძლება გაძლიერდეს ფიზიკური აქტივობით, დაძაბულობით (დეფეკაციის მომენტი) და პოზიციის უეცარი ცვლილება ვერტიკალურად (მოხრაში). ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას აქვს მთელი რიგი რისკები და გართულებები.

შესაძლო გართულებები

IVS ჰიპერტროფია და პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია (შემთხვევების 35-50%) საშიშია სიცოცხლისათვის საშიში არითმიების და არტერიული ჰიპოტენზიის გამო. გადიდებული ძგიდის გამო სარქველი ამოდის ზედაპირზე და პარკუჭების შეკუმშვის მომენტში იზიდავს სისხლის ნაკადს, რაც აფერხებს ამ უკანასკნელის ნორმალურ მიმოქცევას.

ამ დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოტენზიის სიმპტომები, როდესაც არტერიული წნევა კრიტიკულად დაბალ დონეზე ეცემა.

ადამიანები, რომლებიც მუშაობენ შრომისმოყვარე და პროფესიონალი სპორტსმენები, ყველაზე მეტად მგრძნობიარენი არიან SCD-ის (უეცარი გულის სიკვდილი) მიმართ. რისკის ჯგუფში შედიან ადამიანები, რომლებსაც აწუხებთ სიმსუქნე და სხვა დაავადებები, როგორიცაა იშემია.

დაავადების დიაგნოსტიკა

დიაგნოსტიკური პროცედურების დროს HCM ხასიათდება ერთი ან ორივე პარკუჭის კედლის გასქელებით 1,5 სმ ან მეტით და დიასტოლის დაქვეითებით. გარდა ამისა, ხდება კუნთოვანი ქსოვილის ჩანაცვლება ბოჭკოვანი ქსოვილით, დარღვევები სისხლძარღვებში და მთელ მიოკარდიუმში. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა რამდენიმე ეტაპად ტარდება.

პირველადი გამოკვლევა (ხელმისაწვდომია სახლში):

ანამნეზის შესწავლა: დაავადების ბუნება, პირველი გამოვლინება, რა ასოცირდება სიმპტომების მატებასთან, აწუხებს თუ არა ეს ვინმეს ოჯახში, დაფიქსირდა თუ არა სიკვდილი.
ვიზუალურად შეამოწმეთ კანი მტკივნეული სითეთრის ან მოლურჯო შეფერილობისთვის.

დანიშვნისას ექიმმა უნდა მოუსმინოს პაციენტს გულის სისტოლური შუილის არსებობისთვის

გულის დარტყმა (მნიშვნელობის ცვლილებების განსაზღვრა), აუსკულტაცია (სისტოლური შუილის განსაზღვრა), წნევის გაზომვა.

მეორადი გამოკვლევა (საავადმყოფოში):

სისხლის, შარდის, განავლის ზოგადი და ქიმიური ანალიზი, კოაგულოგრამა (კოაგულაციის და სისხლის შედედების შესწავლა). ისინი საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ მიმდებარე ანთებების არსებობა და სხეულის ზოგადი მდგომარეობა.
ექოკარდიოგრაფია (EchoCG). აღმოაჩენს შუილს; HCM-ში აღინიშნება სისტოლური შუილი აორტაზე. განსაზღვრავს გულის დეფექტებს, ღრუს ზომებს და კედლის სისქეს (აღნიშნულია პარკუჭის ღრუს დაქვეითება IVS-ისა და კედლის შეკუმშვასთან ერთად). თუ მეთოდის გამოყენება შეუძლებელია (მაგალითად, პაციენტი სიმსუქნეა), ტარდება რადიონუკლიდური პარკუჭოგრაფია (სისხლში კონტრასტის შეყვანა).
ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ). აჩვენებს გულის რიტმს, ელექტროგამტარობას და პარკუჭის ზომას.

ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია ეკგ-ს ჩატარება

ყოველდღიური ეკგ მონიტორინგი. ეხმარება თვალყური ადევნოს დაავადების დინამიკას და მკურნალობის ეფექტურობას.
დატვირთვის ტესტები არის სპეციალურად ორგანიზებული ლაბორატორიული ექსპერიმენტები სიმულატორებზე ჰიპერტროფიის და სხეულის გამძლეობის მახასიათებლების დასადგენად. დაეხმარეთ რეაბილიტაციის რეკომენდაციების გაკეთებას.
MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია). დეტალურად აჩვენებს ყველა შინაგანი ორგანოს მდგომარეობას.
რენტგენი. განსაზღვრავს გულის ზომას (HCM-ის შემთხვევაში – ნორმალური ან ოდნავ გადიდებული) და სისხლის შეშუპების არსებობას. გარდა ამისა, ის გამორიცხავს სხვა ანთებებსა და დაავადებებს.
გენის ტესტირება. განსაზღვრავს მუტაციურ გენს და ხორციელდება პაციენტის ნათესავების მონაწილეობით.

თუ ამ კომპლექსის შემდეგ დიაგნოზი ჯერ კიდევ არაზუსტია, მაშინ ტარდება ბიოფსია (კუნთოვანი ქსოვილის სინჯის აღება) და კათეტერიზაცია (შიგნიდან წნევის გაზომვა მილების მეშვეობით).

ზოგიერთ შემთხვევაში აუცილებელია გულის ბიოფსია

იმის გათვალისწინებით, რომ უეცარ სიკვდილამდე სხვა გამოვლინებები არ შეიძლება იყოს, რეკომენდებულია რუტინული გამოკვლევების ჩატარება კარდიოლოგთან ან კარდიოქირურგთან ან თერაპევტთან. შემთხვევათა 0,5%-ში პროცესის დროს ვლინდება აღნიშნული პათოლოგია.

მკურნალობის მეთოდები

თუ არსებობს SCD-ის (სხვადასხვა სახის არითმიის) რისკი, იმპლანტის ქირურგიული ჩასმა (ელექტრული მოწყობილობა, რომელიც აკონტროლებს გულისცემას, რომელიც, როდესაც დასუსტებულია, აგზავნის იმპულსს) შემცირებული ობსტრუქციისთვის, ორკამერიანი კარდიოსტიმულატორი; პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი. ქირურგიული მკურნალობა მოიცავს მიექტომიას (ძგიდის ნაწილის ამოღება შიგნიდან), ეთანოლის აბლაცია (სპირტიანი ხსნარის შეყვანა ძგიდის ძგიდეში შპრიცით გულმკერდის მოჭრის გარეშე; უჯრედები კვდებიან, IVS მცირდება და აღდგება სისხლის ნაკადი).

მკურნალობა მოიცავს მთელი რიგი ნარკოტიკების გამოყენებას

პროგრესული და კომპლექსური კურსით - მედიკამენტების კომპლექსი. დაავადების სპეციფიკის გათვალისწინებით, იგი ტარდება სამი მიმართულებით: სიმპტომების აღმოფხვრა და მეორადი პათოლოგიების განვითარების პრევენცია, SCD-ის პრევენცია, ნეიროჰუმორული სისტემის რეგულირება და შენარჩუნება:

წამლები, რომლებიც აღადგენს რიტმს. პარკუჭოვანი ტაქიკარდიისა და წინაგულების ფიბრილაციის აღმოსაფხვრელად - ამიოდარონი ან დიზოპირამიდი. დანამატი ინჰიბიტორებით და შარდმდენებით. თუ არსებობს ერთზე მეტი რისკის მაჩვენებელი SCD-სთვის, ის არ არის დადგენილი.
ადრენერგული ბლოკატორები (მეტოპროლოლი, ნადოლოლი, პროპრანოლოლი). ისინი გამოიყენება ობსტრუქციული ან არა-ობსტრუქციული ფორმებისთვის. ეფექტურია 30-60%. ისინი თრგუნავენ სიმპათოადრენალური სისტემის აქტივობას, რაც ამცირებს გულის კუნთში ჟანგბადის საჭიროებას. სიმპტომების აღმოფხვრა და ჰიპერტროფიის რეგრესია. სავარაუდო დოზაა 20 მგ სამჯერ დღეში, მერყეობს წნევის დინამიკის, შეკუმშვის სიხშირისა და უკმარისობის გამოვლინების მიხედვით. სისხლის შედედების თავიდან ასაცილებლად ინიშნება ანტიკოაგულანტები.

მეტოპროლოლი ხელს უწყობს ჰიპერტროფიის გამოვლინების შემცირებას

კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი, დისოპირამიდი). დათრგუნეთ ჰიპერტროფია და აღმოფხვრა სიმპტომები. ფუნქციები წინა ჯგუფის მსგავსია, ეფექტურობა დადასტურებულია შემთხვევების 60-80%-ში. საშიშია გაზრდილი გრადიენტის გამო. განაცხადის მეთოდი იგივეა. ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ დოზა იზრდება.

ნებისმიერი მკურნალობა ტარდება მკაცრად სამედიცინო დაწესებულებაში და მუდმივი მეთვალყურეობის ქვეშ.

ეს ვიდეო გიამბობთ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის თავისებურებებსა და მის საფრთხეებზე:

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია (ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია) არის გულის მარცხენა პარკუჭის კედლების მნიშვნელოვანი გასქელება და გაფართოება. მისი ღრუ შიგნით არ არის გაფართოებული. უმეტეს შემთხვევაში, პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელებაც შესაძლებელია.

გასქელების გამო გულის კუნთი ნაკლებად გაფართოებული ხდება. მიოკარდიუმი შეიძლება გასქელდეს მთელ ზედაპირზე ან ზოგიერთ ადგილას, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია დაავადების მიმდინარეობაზე:

თუ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ძირითადად აორტის გასასვლელის ქვეშ ხდება, შეიძლება მოხდეს მარცხენა პარკუჭის გასასვლელის შევიწროება. ამ შემთხვევაში გულის შიდა გარსი სქელდება და სარქველების ფუნქციონირება ირღვევა. უმეტეს შემთხვევაში, ეს ხდება არათანაბარი გასქელების გამო.
ძგიდის ასიმეტრიული გასქელება შესაძლებელია სარქვლის აპარატის დარღვევისა და მარცხენა პარკუჭიდან გამომავალი შემცირების გარეშე.
აპიკალური ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ხდება გულის მწვერვალზე კუნთის გადიდების შედეგად.
მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიული წრიული ჰიპერტროფიით.

დაავადების ისტორია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ცნობილია მე-19 საუკუნის შუა ხანებიდან. იგი დეტალურად მხოლოდ 1958 წელს აღწერა ინგლისელმა მეცნიერმა რ.ტირემ.

დაავადების შესწავლაში მნიშვნელოვანი პროგრესი იყო კვლევის ზოგიერთი არაინვაზიური მეთოდის დანერგვა, როდესაც მათ შეიტყვეს გამავალი ტრაქტის ობსტრუქციისა და დისტოლური ფუნქციის დარღვევის შესახებ.

ეს აისახება დაავადების შესაბამის სახელწოდებებში: "იდიოპათიური ჰიპერტროფიული სუბაორტული სტენოზი", "კუნთოვანი სუბაორტული სტენოზი", "ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია". დღეს ტერმინი „ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია“ უნივერსალური და საყოველთაოდ მიღებულია.

ექოკარდიოგრაფიის კვლევების ფართოდ დანერგვით გამოვლინდა, რომ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით დაავადებულთა რიცხვი გაცილებით მეტია, ვიდრე 70-იან წლებში ეგონათ. ყოველწლიურად ამ დაავადებით დაავადებულთა 3-8% იღუპება. და ყოველწლიურად იზრდება სიკვდილიანობის მაჩვენებელი.

გავრცელება და მნიშვნელობა

ყველაზე ხშირად, 20-40 წლის ადამიანებს აწუხებთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, მამაკაცები ორჯერ მეტია.მიუხედავად იმისა, რომ მას აქვს ძალიან მრავალფეროვანი მიმდინარეობა და პროგრესირებს, დაავადება ყოველთვის არ ვლინდება დაუყოვნებლივ. იშვიათ შემთხვევებში, დაავადების დაწყებისთანავე, პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა და უეცარი სიკვდილის რისკი საკმაოდ მაღალია.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიხშირე დაახლოებით 0.2%-ია. სიკვდილიანობა 2-დან 8%-მდე მერყეობს. სიკვდილის მთავარი მიზეზი არის უეცარი გულის სიკვდილი და სიცოცხლისათვის საშიში გულის არითმიები. მთავარი მიზეზი არის მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. თუ ნათესავები არ განიცდიდნენ ამ დაავადებას, ითვლება, რომ მოხდა გულის კუნთის ცილის გენების მუტაცია.

დაავადების დიაგნოსტირება შესაძლებელია ნებისმიერ ასაკში: დაბადებიდან სიბერემდე, მაგრამ ყველაზე ხშირად პაციენტები არიან სამუშაო ასაკის ახალგაზრდები. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გავრცელება არ არის დამოკიდებული სქესზე ან რასაზე.

ყველა რეგისტრირებული პაციენტის 5-10%-ში, დაავადების ხანგრძლივი კურსით, შესაძლებელია გადასვლა გულის უკმარისობაზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, იმავე რაოდენობის პაციენტებში შესაძლებელია ჰიპერტროფიის დამოუკიდებელი რეგრესია, გადასვლა ჰიპერტროფიულიდან გაფართოებულ ფორმაზე. ამდენივე შემთხვევა ხდება ინფექციური ენდოკარდიტის სახით წარმოქმნილი გართულებების გამო.

სათანადო მკურნალობის გარეშე სიკვდილიანობა 8%-მდეა. შემთხვევათა ნახევარში სიკვდილი ხდება მწვავე ინფარქტის, პარკუჭის ფიბრილაციის და სრული ატრიოვენტრიკულური გულის ბლოკის შედეგად.

კლასიფიკაცია

ჰიპერტროფიის ადგილმდებარეობის მიხედვით განასხვავებენ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიას:

მარცხენა პარკუჭი (ასიმეტრიული და სიმეტრიული ჰიპერტროფია);
მარჯვენა პარკუჭი.

ძირითადად, პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია ვლინდება მთელ ზედაპირზე ან მის ზოგიერთ ნაწილში. ნაკლებად ხშირად შეიძლება აღმოჩნდეს გულის მწვერვალის ჰიპერტროფია, ანტეროლატერალური ან უკანა კედლის ჰიპერტროფია. შემთხვევათა 30%-ში წილი არის სიმეტრიული ჰიპერტროფია.

მარცხენა პარკუჭში სისტოლური წნევის გრადიენტის გათვალისწინებით, განასხვავებენ ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას:

ობსტრუქციული;
არა ობსტრუქციული.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის არაობსტრუქციული ფორმა ჩვეულებრივ მოიცავს მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიულ ჰიპერტროფიას.

ასიმეტრიული ჰიპერტროფია შეიძლება ეხებოდეს როგორც ობსტრუქციულ, ასევე არა-ობსტრუქციულ ფორმებს. აპიკალური ჰიპერტროფია ძირითადად ეხება არაობსტრუქციულ ვარიანტს.

გულის კუნთის გასქელების ხარისხიდან გამომდინარე, ჰიპერტროფია გამოირჩევა:

ზომიერი (20 მმ-მდე);
საშუალო (21-25 მმ);
გამოხატული (25 მმ-ზე მეტი).

კლინიკურ და ფიზიოლოგიურ კლასიფიკაციებზე დაყრდნობით, განასხვავებენ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის 4 სტადიას:

I - წნევის გრადიენტი მარცხენა პარკუჭის გასასვლელში არ არის 25 მმ Hg-ზე მეტი. Ხელოვნება. (საჩივრების გარეშე);
II - გრადიენტი იზრდება 36 მმ Hg-მდე. ხელოვნება (ჩივილების გამოჩენა ფიზიკური დატვირთვის დროს);
III - გრადიენტი იზრდება 44 მმ Hg-მდე. ხელოვნება (ჩნდება ქოშინი და სტენოკარდია);
IV - გრადიენტი 80 მმ Hg-ზე ზემოთ. Ხელოვნება. (შესაძლებელია ჰემოდინამიკის დარღვევა, უეცარი სიკვდილი).

მარცხენა წინაგულის ჰიპერტროფია არის დაავადება, რომლის დროსაც გულის მარცხენა პარკუჭი სქელდება, რის შედეგადაც ზედაპირი კარგავს ელასტიურობას.

თუ გულის ძგიდის დატკეპნა ხდება არათანაბრად, შეიძლება დამატებით მოხდეს გულის აორტის და მიტრალური სარქველების ფუნქციონირების დარღვევა.

დღეს ჰიპერტროფიის კრიტერიუმია მიოკარდიუმის გასქელება 1,5 სმ ან მეტი. ეს დაავადება ამჟამად არის ახალგაზრდა სპორტსმენების ადრეული სიკვდილის მთავარი მიზეზი.

კომენტარები

მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია ან კარდიომიოპათია არის ძალიან გავრცელებული გულის დაავადება პაციენტებში ჰიპერტენზიის დიაგნოზით. ეს საკმაოდ საშიში დაავადებაა, რადგან მისი ბოლო ეტაპი ხშირად სიკვდილია ყველა შემთხვევის 4%-ში.

რა არის ეს?

ჰიპერტროფია გულისხმობს მარცხენა პარკუჭის კედლების გასქელებას და ეს არ ხდება შიდა სივრცის მახასიათებლების გამო. პარკუჭებს შორის ძგიდე იცვლება და ქსოვილის ელასტიურობა იკარგება.

კომენტარები

ჰიპერტროფიის გავრცელება და მიზეზები

მიზეზი, რომელიც იწვევს პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიას (IVS) არის გენეტიკური დეფექტი. ეს დეფექტი შეიძლება მოხდეს ათი გენიდან ერთში, რომელთაგან თითოეული მონაწილეობს ინფორმაციის კოდირებაში გულის კუნთის ბოჭკოებში კონტრაქტული ცილის ფუნქციონირების შესახებ. დღეისათვის ცნობილია დაახლოებით ორასი ასეთი მუტაცია, რის შედეგადაც ვითარდება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია.

2 პათოგენეზი

რა ხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიასთან? მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის დროს ხდება რამდენიმე ურთიერთდაკავშირებული პათოლოგიური ცვლილება. პირველ რიგში, მიოკარდიუმის გასქელება ხდება მითითებულ ადგილას, რომელიც ჰყოფს მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებს. პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელება არ არის სიმეტრიული, ამიტომ ასეთი ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ადგილას. ყველაზე არახელსაყრელი ვარიანტია ძგიდის გასქელება მარცხენა პარკუჭის გამომავალ ტრაქტში.

ეს იწვევს მიტრალური სარქვლის ერთ-ერთ ფურცელს, რომელიც ჰყოფს მარცხენა წინაგულსა და პარკუჭს, კონტაქტში შედის გასქელებულ IVS-თან. შედეგად, წნევა ამ ზონაში (გადინების განყოფილება) იზრდება. შეკუმშვის მომენტში მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმს უფრო დიდი ძალით უწევს მუშაობა, რათა ამ კამერიდან სისხლი აორტაში შევიდეს. გადინების ტრაქტში მუდმივი გაზრდილი წნევის პირობებში და გულის IVS ჰიპერტროფიის არსებობისას, მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმი კარგავს თავის ყოფილ ელასტიურობას და ხდება ხისტი ან ხისტი.

კარგავს ადეკვატურად მოდუნების უნარს დიასტოლის ან შევსების დროს, მარცხენა პარკუჭი იწყებს თავისი დიასტოლური ფუნქციის უარეს შესრულებას. პათოლოგიური ცვლილებების ჯაჭვი აქ არ მთავრდება; დიასტოლური დისფუნქცია იწვევს მიოკარდიუმის სისხლის მიწოდების გაუარესებას. მიოკარდიუმის იშემია (ჟანგბადის შიმშილი) ხდება, რასაც შემდგომში ემატება მიოკარდიუმის სისტოლური ფუნქციის დაქვეითება. IVS-ის გარდა, შესაძლოა გაიზარდოს მარცხენა პარკუჭის კედლების სისქეც.

3 კლასიფიკაცია

ამჟამად გამოიყენება კლასიფიკაცია, რომელიც ეფუძნება ექოკარდიოგრაფიულ კრიტერიუმებს, რაც შესაძლებელს ხდის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის გამოყოფას შემდეგ ვარიანტებად:

ობსტრუქციული ფორმა. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ამ ვარიანტის კრიტერიუმია წნევის სხვაობა (წნევის გრადიენტი), რომელიც ხდება მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის მიდამოში და მერყეობს 30 მმ Hg-დან. და უფრო მაღალი. წნევის ეს გრადიენტი იქმნება დასვენების დროს.
ლატენტური ფორმა. დასვენების დროს, წნევის გრადიენტი 30 მმ Hg-ზე დაბალია. სტრეს ტესტის ჩატარებისას ის იზრდება და 30 მმ Hg-ზე მეტია.
არა-ობსტრუქციული ფორმა. დასვენების დროს და სტრეს ტესტის დროს წნევის გრადიენტი არ აღწევს 30 მმ Hg-ს.

4 სიმპტომი

პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის არსებობას ყოველთვის არ გააჩნია კლინიკური ნიშნები. პაციენტებს შეუძლიათ საკმაოდ დიდხანს იცხოვრონ და მხოლოდ სამოცდაათი წლის შემდეგ იწყებენ პირველი ნიშნების გამოვლენას. მაგრამ ეს განცხადება ყველას არ ეხება. ყოველივე ამის შემდეგ, არსებობს IVS ჰიპერტროფიის ფორმები, რომლებიც ვლინდება მხოლოდ ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის პირობებში. არის ვარიანტები, რომლებიც თავს იგრძნობს მინიმალური ფიზიკური დატვირთვით. და ყოველივე ზემოთქმული უკავშირდება იმ ნაწილს, რომელშიც შესქელებულია პარკუჭთაშუა ძგიდე. სხვა შემთხვევაში, დაავადების ერთადერთი გამოვლინება შეიძლება იყოს უეცარი გულის სიკვდილი.

უპირველეს ყოვლისა, სიმპტომები გამოჩნდება ჰიპერტროფიის ობსტრუქციული ფორმით. IVS ჰიპერტროფიის მქონე პაციენტების ყველაზე გავრცელებული ჩივილები გადინების ტრაქტის მიდამოში შემდეგია:

ქოშინი,
მკერდის ტკივილი,
თავბრუსხვევა,
დაღლილობის მდგომარეობა,
სისუსტე.

ყველა ეს სიმპტომი პროგრესირებს. როგორც წესი, ისინი პირველად ჩნდებიან ფიზიკური დატვირთვის დროს. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად სიმპტომები ვლინდება დასვენების დროსაც კი.

5 დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

იმისდა მიუხედავად, რომ სტანდარტული დიაგნოზი უნდა დაიწყოს პაციენტის ჩივილებით, პირველად, IVS და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია შეიძლება გამოვლინდეს ექოკარდიოგრაფიული კვლევის გამოყენებით (EchoCG, გულის ულტრაბგერითი). ექიმის კაბინაში ჩატარებული IVS და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის დიაგნოსტიკის ფიზიკური მეთოდების გარდა, გამოიყენება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული მეთოდები. გამოიყენება შემდეგი ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკური მეთოდები:

ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ). პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ძირითადი ეკგ ნიშნებია: მარცხენა გულის გადატვირთვისა და გადიდების ნიშნები, უარყოფითი T ტალღები გულმკერდის მიდამოებში, ღრმა ატიპიური Q ტალღები II, III aVF არხებში; გულის რიტმის და გამტარობის დარღვევა.
გულმკერდის ორგანოების რენტგენი.
24-საათიანი ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი.
გულის ულტრაბგერა. დღეს ეს მეთოდი წამყვანია დიაგნოსტიკაში და წარმოადგენს „ოქროს სტანდარტს“.
მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია კორონარული ანგიოგრაფია.
გენეტიკური დიაგნოზი იყენებს რუკების მეთოდს. გამოიყენება მუტანტური გენების დნმ ანალიზი.

ყველა ეს დიაგნოსტიკური მეთოდი გამოიყენება არა მხოლოდ HCM-ის დიაგნოზის დასადგენად, არამედ დიფერენციალური დიაგნოზის ჩასატარებლად მთელ რიგ მსგავს დაავადებებთან მიმართებაში.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობას რამდენიმე მიზანი აქვს: დაავადების გამოვლინებების შემცირება, გულის უკმარისობის პროგრესირების შენელება, სიცოცხლისათვის საშიში გართულებების პრევენცია და ა.შ. გულის დაავადებების უმეტესობის მსგავსად, HCM მოითხოვს არასამკურნალო ზომებს, რომლებიც ხელს უწყობს დაავადების პროგრესირება. ყველაზე მნიშვნელოვანია სხეულის წონის ნორმალიზება, ცუდი ჩვევების მიტოვება და ფიზიკური აქტივობის ნორმალიზება.

IVS-ისა და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის სამკურნალო პრეპარატების ძირითადი ჯგუფებია ბეტა-ბლოკატორები, კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი), ანტიკოაგულანტები, ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ანტაგონისტები, დიურეზულები, 1A კლასის ანტიარითმიული საშუალებები (დისოპონია). სამწუხაროდ, HCM ძნელია მკურნალობა მედიკამენტებით, განსაკუთრებით თუ არსებობს ობსტრუქციული ფორმა და წამლის თერაპიის არასაკმარისი ეფექტი.

დღეს ჰიპერტროფიის ქირურგიული კორექციის შემდეგი ვარიანტები არსებობს:

ჰიპერტროფიული გულის კუნთის ამოკვეთა IVS-ის მიდამოში (მიოსეპექტექტომია),
მიტრალური სარქვლის შეცვლა, მიტრალური სარქვლის შეკეთება,
ჰიპერტროფიული პაპილარული კუნთების მოცილება,
ალკოჰოლური სეპტალის აბლაცია.

6 გართულებები

მიუხედავად იმისა, რომ ეს დაავადება, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, შეიძლება იყოს სრულიად უსიმპტომო, მას შეიძლება ჰქონდეს შემდეგი გართულებები:

გულის რითმის დარღვევა. შეიძლება მოხდეს რიტმის არალეტალური (არასასიკვდილო) დარღვევები, როგორიცაა სინუსური ტაქიკარდია. სხვა სიტუაციებში, HCM შეიძლება გართულდეს არითმიების უფრო საშიში ტიპებით - წინაგულების ფიბრილაცია ან პარკუჭის ფიბრილაცია. ეს არის არითმიის ბოლო ორი ვარიანტი, რომელიც ხდება IVS ჰიპერტროფიის დროს.
გულის გამტარობის დარღვევა (ბლოკადა). HCM-ის შემთხვევების დაახლოებით მესამედი შეიძლება გართულდეს ბლოკადებით.
უეცარი გულის სიკვდილი.
ინფექციური ენდოკარდიტი.
თრომბოემბოლიური გართულებები. სისხლძარღვთა კალაპოტის გარკვეულ ადგილას წარმოქმნილი სისხლის შედედება შეიძლება გავრცელდეს სისხლძარღვში და დაბლოკოს გემის სანათური. ასეთი გართულების საშიშროება არის ის, რომ ამ მიკროთრომბებს შეუძლიათ შეაღწიონ თავის ტვინის სისხლძარღვებში და გამოიწვიოს ცერებრალური მიმოქცევის დარღვევა.
გულის ქრონიკული უკმარისობა. დაავადების პროგრესირება სტაბილურად იწვევს იმ ფაქტს, რომ ჯერ მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური, შემდეგ კი სისტოლური ფუნქცია მცირდება გულის უკმარისობის ნიშნების განვითარებით.

htIwm1fHQBw?rel=0-ის YouTube ID არასწორია.

მნიშვნელოვანია იცოდეთ!ეფექტური საშუალება ნორმალიზებისთვის გულის მუშაობა და სისხლძარღვების გაწმენდაარსებობს! ...

მიუხედავად მისი გავრცელებისა (IVS ჰიპერტროფია აღენიშნება ადამიანთა 70%-ზე მეტს), ის ყველაზე ხშირად უსიმპტომოა და ვლინდება მხოლოდ ძალიან ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის დროს. ყოველივე ამის შემდეგ, პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია არის მისი გასქელება და ამის შედეგად გულის პალატების სასარგებლო მოცულობის შემცირება. პარკუჭების გულის კედლების სისქის მატებასთან ერთად მცირდება გულის კამერების მოცულობაც.

პრაქტიკაში, ეს ყველაფერი იწვევს სისხლის მოცულობის შემცირებას, რომელიც გულიდან გამოიყოფა სხეულის სისხლძარღვთა საწოლში. ასეთ პირობებში ორგანოების ნორმალური რაოდენობის სისხლით უზრუნველსაყოფად, გული უფრო ძლიერი და ხშირად უნდა შეკუმშვას. და ეს, თავის მხრივ, იწვევს მის ადრეულ ცვეთას და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებების გაჩენას.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები და მიზეზები

მსოფლიოში უამრავი ადამიანი ცხოვრობს დაუდგენელი IVS ჰიპერტროფიით და მხოლოდ გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით ხდება ცნობილი მათი არსებობა. სანამ გულს შეუძლია ორგანოებსა და სისტემებში სისხლის ნორმალური ნაკადის უზრუნველყოფა, ყველაფერი ფარულად მიმდინარეობს და ადამიანი არ განიცდის რაიმე მტკივნეულ სიმპტომებს ან სხვა დისკომფორტს. მაგრამ მაინც უნდა მიაქციოთ ყურადღება ზოგიერთ სიმპტომს და მათი გამოვლენის შემთხვევაში დაუკავშირდით კარდიოლოგს. ეს სიმპტომები მოიცავს:

მკერდის ტკივილი; ქოშინი გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით (მაგალითად, კიბეებზე ასვლა); თავბრუსხვევა და სისუსტე; გაიზარდა დაღლილობა; ტაქიარითმია, რომელიც ხდება ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში; გულის შუილი აუსკულტაციაზე; გაძნელებული სუნთქვა.

ამ პათოლოგიის მიზეზები მდგომარეობს არა მხოლოდ არასწორი ცხოვრების წესში. მოწევა, ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება, ჭარბი წონა - ეს ყველაფერი ხდება მძიმე სიმპტომების გაძლიერებისა და ორგანიზმში უარყოფითი პროცესების არაპროგნოზირებადი მიმდინარეობით გამოვლენის ხელშემწყობი ფაქტორი.

ექიმები კი IVS გასქელების განვითარების მიზეზს გენურ მუტაციებს უწოდებენ. ადამიანის გენომის დონეზე ამ ცვლილებების შედეგად, გულის კუნთი ზოგიერთ ადგილას არანორმალურად სქელი ხდება.

ასეთი გადახრის განვითარების შედეგები საშიში ხდება.

ყოველივე ამის შემდეგ, დამატებითი პრობლემები ასეთ შემთხვევებში იქნება დარღვევები გულის გამტარ სისტემაში, ასევე მიოკარდიუმის შესუსტება და გულის შეკუმშვის დროს გამოდევნილი სისხლის მოცულობის დაქვეითება.

IVS ჰიპერტროფიის შესაძლო გართულებები

რა გართულებებია შესაძლებელი განსახილველი ტიპის კარდიოპათიის განვითარებით? ყველაფერი დამოკიდებული იქნება კონკრეტულ შემთხვევაზე და პიროვნების ინდივიდუალურ განვითარებაზე. ყოველივე ამის შემდეგ, ბევრმა ვერასოდეს გაიგოს მთელი ცხოვრების განმავლობაში, რომ აქვს ეს მდგომარეობა და ზოგიერთს შეიძლება ჰქონდეს მნიშვნელოვანი ფიზიკური დაავადებები. ჩვენ ჩამოვთვლით პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელების ყველაზე გავრცელებულ შედეგებს. Ისე:

1. გულის რითმის დარღვევა, როგორიცაა ტაქიკარდია. ისეთი გავრცელებული ტიპები, როგორიცაა წინაგულების ფიბრილაცია, პარკუჭის ფიბრილაცია და პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, პირდაპირ კავშირშია IVS ჰიპერტროფიასთან. 2. მიოკარდიუმში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა. სიმპტომები, რომლებიც ვლინდება გულის კუნთიდან სისხლის გადინების შეფერხებისას, მოიცავს გულმკერდის ტკივილს, სისუსტეს და თავბრუსხვევას. 3. დილატაციური კარდიომიოპათია და მასთან დაკავშირებული გულის გამომუშავების შემცირება. გულის კამერების კედლები, პათოლოგიურად მაღალი დატვირთვის პირობებში, დროთა განმავლობაში თხელდება, რაც ამ მდგომარეობის გამოჩენის მიზეზია. 4. გულის უკმარისობა. გართულება სიცოცხლისთვის ძალიან საშიშია და ხშირ შემთხვევაში სიკვდილით მთავრდება. 5. უეცარი გულის გაჩერება და სიკვდილი.

რა თქმა უნდა, ბოლო ორი პირობა შემზარავია. მაგრამ, მიუხედავად ამისა, ექიმთან დროული ვიზიტით, თუ გულის დისფუნქციის რაიმე სიმპტომი გამოვლინდა, ექიმთან დროული ვიზიტი დაგეხმარებათ იცხოვროთ ხანგრძლივი და ბედნიერი.

და ცოტა საიდუმლოების შესახებ...

ოდესმე გქონიათ გულის ტკივილი? თუ ვიმსჯელებთ იმით, რომ თქვენ კითხულობთ ამ სტატიას, გამარჯვება თქვენს მხარეს არ იყო. და რა თქმა უნდა, თქვენ ჯერ კიდევ ეძებთ კარგ გზას თქვენი გულის ფუნქციონირების ნორმალურად დასაბრუნებლად.

შემდეგ წაიკითხეთ რას ამბობს ამის შესახებ გამოცდილი კარდიოლოგი ე.ვ.ტოლბუზინა. თავის ინტერვიუში გულის მკურნალობისა და სისხლძარღვების გაწმენდის ბუნებრივი გზების შესახებ.

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია არის ისეთი დაავადების განსაკუთრებული შემთხვევა, როგორიცაა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. გასქელებულმა პარკუჭთაშუა ძგიდმა შეიძლება შეაფერხოს სისხლის მიმოქცევა მარცხენა პარკუჭიდან, რაც ართულებს გულის გადატუმბვას.

1 ჰიპერტროფიის გავრცელება და მიზეზები

გეოგრაფიულად, HCM-ის გავრცელება ცვალებადია. გარდა ამისა, სხვადასხვა რეგიონი სხვადასხვა ასაკობრივ კატეგორიას იღებს. ზუსტი ეპიდემიოლოგიური მონაცემების მიწოდება რთულია, რადგან ისეთ დაავადებას, როგორიცაა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, არ გააჩნია სპეციფიკური კლინიკური სიმპტომები. თამამად შეიძლება ითქვას, რომ დაავადება უფრო ხშირად ვლინდება მამაკაცებში. შემთხვევების მესამე ნაწილი წარმოდგენილია ოჯახური ფორმით, დანარჩენი შემთხვევები დაკავშირებულია HCM-თან, რომელსაც არანაირი კავშირი არ აქვს მემკვიდრეობით ფაქტორთან.
მიზეზი, რომელიც იწვევს პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიას (IVS) არის გენეტიკური დეფექტი. ეს დეფექტი შეიძლება მოხდეს ათი გენიდან ერთში, რომელთაგან თითოეული მონაწილეობს ინფორმაციის კოდირებაში გულის კუნთის ბოჭკოებში კონტრაქტული ცილის ფუნქციონირების შესახებ. დღეისათვის ცნობილია დაახლოებით ორასი ასეთი მუტაცია, რის შედეგადაც ვითარდება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია.

2 პათოგენეზი

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიის ცვლილებები
რა ხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიასთან? მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის დროს ხდება რამდენიმე ურთიერთდაკავშირებული პათოლოგიური ცვლილება. პირველ რიგში, მიოკარდიუმის გასქელება ხდება მითითებულ ადგილას, რომელიც ჰყოფს მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებს. პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელება არ არის სიმეტრიული, ამიტომ ასეთი ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ადგილას. ყველაზე არახელსაყრელი ვარიანტია ძგიდის გასქელება მარცხენა პარკუჭის გამომავალ ტრაქტში.
ეს იწვევს მიტრალური სარქვლის ერთ-ერთ ფურცელს, რომელიც ჰყოფს მარცხენა წინაგულსა და პარკუჭს, კონტაქტში შედის გასქელებულ IVS-თან. შედეგად, წნევა ამ ზონაში (გადინების განყოფილება) იზრდება. შეკუმშვის მომენტში მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმს უფრო დიდი ძალით უწევს მუშაობა, რათა ამ კამერიდან სისხლი აორტაში შევიდეს. გადინების ტრაქტში მუდმივი გაზრდილი წნევის პირობებში და გულის IVS ჰიპერტროფიის არსებობისას, მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმი კარგავს თავის ყოფილ ელასტიურობას და ხდება ხისტი ან ხისტი.
კარგავს ადეკვატურად მოდუნების უნარს დიასტოლის ან შევსების დროს, მარცხენა პარკუჭი იწყებს თავისი დიასტოლური ფუნქციის უარეს შესრულებას. პათოლოგიური ცვლილებების ჯაჭვი აქ არ მთავრდება; დიასტოლური დისფუნქცია იწვევს მიოკარდიუმის სისხლის მიწოდების გაუარესებას. მიოკარდიუმის იშემია (ჟანგბადის შიმშილი) ხდება, რასაც შემდგომში ემატება მიოკარდიუმის სისტოლური ფუნქციის დაქვეითება. IVS-ის გარდა, შესაძლოა გაიზარდოს მარცხენა პარკუჭის კედლების სისქეც.

3 კლასიფიკაცია

ობსტრუქციული ფორმა. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ამ ვარიანტის კრიტერიუმია წნევის სხვაობა (წნევის გრადიენტი), რომელიც ხდება მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის მიდამოში და მერყეობს 30 მმ Hg-დან. და უფრო მაღალი. წნევის ეს გრადიენტი იქმნება დასვენების დროს.

ლატენტური ფორმა. დასვენების დროს, წნევის გრადიენტი 30 მმ Hg-ზე დაბალია. სტრეს ტესტის ჩატარებისას ის იზრდება და 30 მმ Hg-ზე მეტია.

არა-ობსტრუქციული ფორმა. დასვენების დროს და სტრეს ტესტის დროს წნევის გრადიენტი არ აღწევს 30 მმ Hg-ს.

4 სიმპტომი

Მკერდის ტკივილი
პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის არსებობას ყოველთვის არ გააჩნია კლინიკური ნიშნები. პაციენტებს შეუძლიათ საკმაოდ დიდხანს იცხოვრონ და მხოლოდ სამოცდაათი წლის შემდეგ იწყებენ პირველი ნიშნების გამოვლენას. მაგრამ ეს განცხადება ყველას არ ეხება. ყოველივე ამის შემდეგ, არსებობს IVS ჰიპერტროფიის ფორმები, რომლებიც ვლინდება მხოლოდ ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის პირობებში. არის ვარიანტები, რომლებიც თავს იგრძნობს მინიმალური ფიზიკური დატვირთვით. და ყოველივე ზემოთქმული უკავშირდება იმ ნაწილს, რომელშიც შესქელებულია პარკუჭთაშუა ძგიდე. სხვა შემთხვევაში, დაავადების ერთადერთი გამოვლინება შეიძლება იყოს უეცარი გულის სიკვდილი.
უპირველეს ყოვლისა, სიმპტომები გამოჩნდება ჰიპერტროფიის ობსტრუქციული ფორმით. IVS ჰიპერტროფიის მქონე პაციენტების ყველაზე გავრცელებული ჩივილები გადინების ტრაქტის მიდამოში შემდეგია:

ქოშინი,
მკერდის ტკივილი,
თავბრუსხვევა,
დაღლილობის მდგომარეობა,
სისუსტე.

5 დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ). პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ძირითადი ეკგ ნიშნებია: მარცხენა გულის გადატვირთვისა და გადიდების ნიშნები, უარყოფითი T ტალღები გულმკერდის მიდამოებში, ღრმა ატიპიური Q ტალღები II, III aVF არხებში; გულის რიტმის და გამტარობის დარღვევა.

გულმკერდის ორგანოების რენტგენი.

24-საათიანი ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი.

გულის ულტრაბგერა. დღეს ეს მეთოდი წამყვანია დიაგნოსტიკაში და წარმოადგენს „ოქროს სტანდარტს“.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია კორონარული ანგიოგრაფია.

გენეტიკური დიაგნოზი იყენებს რუკების მეთოდს. გამოიყენება მუტანტური გენების დნმ ანალიზი.

სხეულის წონის ნორმალიზება
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობას რამდენიმე მიზანი აქვს: დაავადების გამოვლინებების შემცირება, გულის უკმარისობის პროგრესირების შენელება, სიცოცხლისათვის საშიში გართულებების პრევენცია და ა.შ. გულის დაავადებების უმეტესობის მსგავსად, HCM მოითხოვს არასამკურნალო ზომებს, რომლებიც ხელს უწყობს დაავადების პროგრესირება. ყველაზე მნიშვნელოვანია სხეულის წონის ნორმალიზება, ცუდი ჩვევების მიტოვება და ფიზიკური აქტივობის ნორმალიზება.
IVS-ისა და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის სამკურნალო პრეპარატების ძირითადი ჯგუფებია ბეტა-ბლოკატორები, კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი), ანტიკოაგულანტები, ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ანტაგონისტები, დიურეზულები, 1A კლასის ანტიარითმიული საშუალებები (დისოპონია). სამწუხაროდ, HCM ძნელია მკურნალობა მედიკამენტებით, განსაკუთრებით თუ არსებობს ობსტრუქციული ფორმა და წამლის თერაპიის არასაკმარისი ეფექტი.
დღეს ჰიპერტროფიის ქირურგიული კორექციის შემდეგი ვარიანტები არსებობს:

ჰიპერტროფიული გულის კუნთის ამოკვეთა IVS-ის მიდამოში (მიოსეპექტექტომია),
მიტრალური სარქვლის შეცვლა, მიტრალური სარქვლის შეკეთება,
ჰიპერტროფიული პაპილარული კუნთების მოცილება,
ალკოჰოლური სეპტალის აბლაცია.

6 გართულებები

გულის გამტარობის დარღვევა (ბლოკადა)
მიუხედავად იმისა, რომ ეს დაავადება, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, შეიძლება იყოს სრულიად უსიმპტომო, მას შეიძლება ჰქონდეს შემდეგი გართულებები:

გულის რითმის დარღვევა. შეიძლება მოხდეს რიტმის არალეტალური (არასასიკვდილო) დარღვევები, როგორიცაა სინუსური ტაქიკარდია. სხვა სიტუაციებში, HCM შეიძლება გართულდეს არითმიების უფრო საშიში ტიპებით - წინაგულების ფიბრილაცია ან პარკუჭის ფიბრილაცია. ეს არის არითმიის ბოლო ორი ვარიანტი, რომელიც ხდება IVS ჰიპერტროფიის დროს.

გულის გამტარობის დარღვევა (ბლოკადა). HCM-ის შემთხვევების დაახლოებით მესამედი შეიძლება გართულდეს ბლოკადებით.

უეცარი გულის სიკვდილი.

ინფექციური ენდოკარდიტი.

თრომბოემბოლიური გართულებები. სისხლძარღვთა კალაპოტის გარკვეულ ადგილას წარმოქმნილი სისხლის შედედება შეიძლება გავრცელდეს სისხლძარღვში და დაბლოკოს გემის სანათური. ასეთი გართულების საშიშროება არის ის, რომ ამ მიკროთრომბებს შეუძლიათ შეაღწიონ თავის ტვინის სისხლძარღვებში და გამოიწვიოს ცერებრალური მიმოქცევის დარღვევა.

გულის ქრონიკული უკმარისობა. დაავადების პროგრესირება სტაბილურად იწვევს იმ ფაქტს, რომ ჯერ მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური, შემდეგ კი სისტოლური ფუნქცია მცირდება გულის უკმარისობის ნიშნების განვითარებით.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - დაავადების აღწერა და მიზეზები, დიაგნოზი, მკურნალობის მეთოდები და პროგნოზი

მიოკარდიუმის (გულის კუნთოვანი გარსის) კედლის გასქელება პათოლოგიური მდგომარეობაა. სამედიცინო პრაქტიკაში არსებობს სხვადასხვა სახის კარდიომიოპათია. სისხლის მიმოქცევის სისტემის ძირითად ორგანოში მორფოლოგიური ცვლილებები იწვევს გულის შეკუმშვის დაქვეითებას და ხდება არასაკმარისი სისხლის მიწოდება.

რა არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

დაავადებას, რომელსაც ახასიათებს გულის მარცხენა (იშვიათად მარჯვენა) პარკუჭის კედლის გასქელება (ჰიპერტროფია), ეწოდება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (HCM). მიოკარდიუმის კუნთოვანი ბოჭკოები განლაგებულია ქაოტურად - ეს დაავადების დამახასიათებელი თვისებაა. უმეტეს შემთხვევაში შეინიშნება ასიმეტრიული გასქელება და ვითარდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია.
პათოლოგიას ახასიათებს პარკუჭის მოცულობის დაქვეითება და სატუმბი ფუნქციის დაქვეითება. გულს ხშირად უწევს ცემა, რათა ორგანოებში საკმარისი სისხლი მიიტანოს. ამ ცვლილებების შედეგია გულის რითმის დარღვევა და გულის უკმარისობის გამოჩენა. 30-50 წელი არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზის მქონე პაციენტების საშუალო ასაკი. დაავადება უფრო ხშირია მამაკაცებში. პათოლოგიური მდგომარეობა აღირიცხება მოსახლეობის 0,2-1,1%-ში.
HCM არის მემკვიდრეობითი დაავადება. წარმოიქმნება გენის მუტაციის შედეგად. შეცვლილი მემკვიდრეობითი სტრუქტურების გადაცემის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. პათოლოგია არ არის მხოლოდ თანდაყოლილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, მუტაციები ხდება არახელსაყრელი გარემო ფაქტორების გავლენის ქვეშ. გენეტიკური კოდის შეცვლის შედეგები შემდეგია:

ირღვევა მიოკარდიუმის კონტრაქტული ცილების ბიოლოგიური სინთეზი;
კუნთების ბოჭკოებს აქვთ არასწორი მდებარეობა და სტრუქტურა;
კუნთოვანი ქსოვილი ნაწილობრივ იცვლება შემაერთებელი ქსოვილით, ვითარდება მიოკარდიუმის ფიბროზი;
შეცვლილი კარდიომიოციტები (კუნთოვანი მემბრანის უჯრედები) მუშაობენ არაკოორდინირებული, გაზრდილი დატვირთვით;
კუნთების ბოჭკოები სქელდება, ხდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია.

კუნთოვანი მემბრანის გასქელება (კომპენსატორული ჰიპერტროფია) გამოწვეულია ორიდან ერთ-ერთი პათოლოგიური პროცესით:

დიასტოლური მიოკარდიუმის ფუნქციის დარღვევა. გულის რელაქსაციის (დიასტოლის) პერიოდში პარკუჭი არ არის საკმარისად სავსე სისხლით მიოკარდიუმის ცუდი დაჭიმვის გამო. ეს იწვევს დიასტოლური წნევის მატებას.

მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია (დაქვეითებული გამტარიანობა). ხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია. სისხლის მიმოქცევა შეფერხებულია მიტრალური სარქვლის ფურცლის მობილობის დარღვევის გამო. სისხლის გამოდევნის მომენტში სისტოლური წნევის განსხვავება ხდება მარცხენა პარკუჭის ღრუსა და აორტის საწყის ნაწილს შორის. ამ მიზეზით, სისხლის ნაწილი ინახება გულში. შედეგად, მარცხენა პარკუჭის ბოლო დიასტოლური წნევა იზრდება. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, მარცხენა წინაგულის დილატაცია (გაფართოება) კომპენსატორული ჰიპერფუნქციის შედეგია.

კლასიფიკაცია

დაავადების კლასიფიკაციის კრიტერიუმები განსხვავებულია. დაავადების შემდეგი ტიპები გამოირჩევა:

პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია;
ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია;
გულის მწვერვალის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია (აპიკალური)

მარჯვენა პარკუჭის ან მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია
გასქელების ფორმირების თავისებურებები
ასიმეტრიული, კონცენტრული (ან სიმეტრიული)
პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია, გულის მწვერვალი, წინალატერალური კედელი, უკანა კედელი
მარცხენა პარკუჭში სისტოლური წნევის გრადიენტის (განსხვავების) არსებობა
მიოკარდიუმის გასქელების ხარისხი
ზომიერი - 15-20 მმ, საშუალო - 21-25 მმ, გამოხატული - 25 მმ-ზე მეტი
პაციენტების გაბატონებული ჩივილების გათვალისწინებით, გამოყოფენ პათოლოგიის ცხრა ფორმას. მიუხედავად იმისა, რომ არსებობს ზოგადი სიმპტომები, HCM-ის თითოეულ ვარიანტს აქვს სპეციფიკური სიმპტომები. კლინიკური ფორმები შემდეგია:

ელვა;
ფსევდოვალვულარული;
არითმიული;
კარდიალგიური;
დაბალი სიმპტომური;
ვეგეტოდისტონური;
ინფარქტის მსგავსი;
დეკომპენსატორული;
შერეული.

კლინიკური და ფიზიოლოგიური კლასიფიკაცია განსაზღვრავს დაავადების განვითარების ოთხ ეტაპს. მთავარი კრიტერიუმია სისტოლური წნევის განსხვავება მარცხენა პარკუჭის გადინების ტრაქტში (LVOT) და აორტაში:

პირველი ეტაპი არის წნევის მაჩვენებელი LVOT-ში არაუმეტეს 25 მმ Hg. Ხელოვნება. პაციენტს არ აქვს პრეტენზია მისი მდგომარეობის გაუარესებაზე.
მეორე ეტაპი არის წნევის გრადიენტი დაახლოებით 36 მმ Hg. Ხელოვნება. მდგომარეობა უარესდება ფიზიკური დატვირთვით.
მესამე ეტაპი - წნევის სხვაობა 44 მმ Hg-მდეა. Ხელოვნება. შეინიშნება ქოშინი და ვითარდება სტენოკარდია.
მეოთხე ეტაპი არის სისტოლური წნევის გრადიენტი LVOT-ში 88 mmHg-ზე მეტი. Ხელოვნება. დარღვეულია სისხლის მიმოქცევა და შესაძლებელია უეცარი სიკვდილი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები

დაავადება შეიძლება არ გამოვლინდეს დიდი ხნის განმავლობაში. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არის სიკვდილის მთავარი მიზეზი ახალგაზრდა სპორტსმენებში, რომლებმაც არ იცოდნენ მემკვიდრეობითი დაავადების არსებობა. GTCS-ით დაავადებულთა 30%-ს არ აქვს ჩივილი და არ აღენიშნება ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება. პათოლოგიის სიმპტომები შემდეგია:

გულისრევა, თავბრუსხვევა, ქოშინი, კარდიალგია, სტენოკარდია და სხვა მდგომარეობები, რომლებიც დაკავშირებულია დაბალი სისხლის გამომუშავების სინდრომთან;
მარცხენა პარკუჭის გულის უკმარისობა;
გულის რითმის დარღვევა (ექსტრასისტოლები, პაროქსიზმები, არითმიები);
უეცარი სიკვდილი (სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში);
გართულებების გაჩენა - ინფექციური ენდოკარდიტი, თრომბოემბოლია.

დიაგნოსტიკა

დაავადების პირველი ნიშნები ბავშვობაში ვლინდება, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში ის დიაგნოზირებულია მოზარდობაში ან 30-40 წლის პაციენტებში. ფიზიკური გამოკვლევის (გარე მდგომარეობის შეფასების) საფუძველზე ექიმი სვამს პირველად დიაგნოზს. გამოკვლევა ხელს უწყობს გულის საზღვრების გაფართოების იდენტიფიცირებას, დამახასიათებელი სისტოლური შუილის მოსმენას, თუ არსებობს დაავადების ობსტრუქციული ფორმა, მეორე ტონის აქცენტი შეიძლება გაკეთდეს ფილტვის არტერიაზე. საუღლე ვენების ჰიპერტროფიის გამოკვლევისას, მარჯვენა პარკუჭის ცუდი კონტრაქტურა მიუთითებს კარგად გამოხატული A ტალღით.
დამატებითი დიაგნოსტიკური მეთოდები მოიცავს:

ელექტროკარდიოგრაფია. პათოლოგიის არსებობისას ეკგ არასოდეს არის ნორმალური. კვლევა საშუალებას გვაძლევს განვსაზღვროთ გულის კამერების გადიდება, გამტარობის დარღვევა და შეკუმშვის სიხშირე.
გულმკერდის რენტგენი. ხელს უწყობს წინაგულებისა და პარკუჭების ზომის ცვლილებების იდენტიფიცირებას.
ექოკარდიოგრაფია. ძირითადი მეთოდი გულის კედლის გასქელების ადგილმდებარეობის, სისხლის ნაკადის ობსტრუქციის ხარისხის და დიასტოლური დისფუნქციის დასადგენად.
ელექტროკარდიოგრაფიის მონიტორინგი მთელი დღის განმავლობაში, ფიზიკური დატვირთვის გამოყენებით. მეთოდი მნიშვნელოვანია უეცარი სიკვდილის პრევენციისთვის, დაავადების პროგნოზისა და გულის რითმის დარღვევის იდენტიფიცირებისთვის.
რადიოლოგიური მეთოდები. ტარდება ვენტრიკულოგრაფია (გულის გამოკვლევა კონტრასტული ნივთიერების შეყვანით) და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI). ისინი გამოიყენება რთულ შემთხვევებში პათოლოგიური ცვლილებების იდენტიფიცირებისა და ზუსტად შესაფასებლად.
გენეტიკური დიაგნოსტიკა. ყველაზე მნიშვნელოვანი მეთოდი დაავადების პროგნოზის შესაფასებლად. გენოტიპის ანალიზი ტარდება პაციენტზე და მისი ოჯახის წევრებზე.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა

თუ პაციენტს აქვს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები, გამოიყენება მედიკამენტების ფართო სპექტრი. თუ მედიკამენტური თერაპია არაეფექტურია პათოლოგიის ობსტრუქციული ფორმის შემთხვევაში, გამოიყენება კორექციის ქირურგიული და ალტერნატიული ინტერვენციული მეთოდები. უეცარი სიკვდილის მაღალი რისკის ან დაავადების ბოლო სტადიის მქონე პაციენტებისთვის ინიშნება სპეციალური მკურნალობის რეჟიმი. თერაპიის მიზნებია:

პათოლოგიის სიმპტომებისა და კლინიკური გამოვლინებების სიმძიმის შემცირება;
პაციენტის „ცხოვრების ხარისხის“ გაზრდა, ფუნქციონალური შესაძლებლობების გაუმჯობესება;
დაავადების დადებითი პროგნოზის უზრუნველყოფა;
უეცარი სიკვდილის შემთხვევების პრევენცია და დაავადების პროგრესირება.

წამლის თერაპია

HCM-ის სიმპტომების მქონე პაციენტებში რეკომენდებულია ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვა. ეს წესი მკაცრად უნდა დაიცვან დაავადების ობსტრუქციული ფორმის მქონე პაციენტებმა. დატვირთვები პროვოცირებს არითმიების განვითარებას, სისუსტეს და LVOT წნევის გრადიენტის მატებას. HCM-ის ზომიერი სიმპტომებით მდგომარეობის შესამსუბუქებლად, ინიშნება სხვადასხვა ფარმაკოლოგიური ჯგუფის პრეპარატები:

ბეტა-ბლოკატორები (პროპრანოლოლი, მეტოპროლოლი, ატენოლოლი) ან კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი). ისინი ამცირებენ გულისცემას, ახანგრძლივებენ დიასტოლას (რელაქსაციის ფაზა), აუმჯობესებენ პარკუჭების სისხლით ავსებას და ამცირებენ დიასტოლურ წნევას.
კალციუმის ანტაგონისტები (ფინოპტინი, ამიოდარონი, კარდილი). მედიკამენტები ამცირებს კალციუმის რაოდენობას კორონარული არტერიებში, აუმჯობესებს სტრუქტურების რელაქსაციას (დიასტოლი) და ასტიმულირებს მიოკარდიუმის შეკუმშვას.
ანტიკოაგულანტები (ფენინდიონი, ჰეპარინი, ბივალირუდინი). მედიკამენტები ამცირებს თრომბოემბოლიის რისკს.
დიურეზულები (ფუროსემიდი, ინდაპამედი), აგფ ინჰიბიტორები (კაპტოპრილი, რამიპრილი, ფოზინოპრილი). მედიკამენტები რეკომენდებულია გულის უკმარისობის მქონე პაციენტებისთვის.
ანტიარითმული პრეპარატები (დისოპირამიდი, ამიოდარონი).

HCM-ის შემთხვევაში საგულე გლიკოზიდების, ნიფედიპინის და ნიტრიტების გამოყენება უკუნაჩვენებია. ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ ობსტრუქციის განვითარებას.

ქირურგია

კარდიოქირურგიული მკურნალობა მიზანშეწონილია ფარმაკოლოგიური პრეპარატების მიღების ეფექტურობის არარსებობის შემთხვევაში. ოპერაცია ნაჩვენებია იმ პაციენტებისთვის, რომლებშიც წნევის სხვაობა მარცხენა პარკუჭსა (LV) და აორტას შორის 50 მმ Hg-ზე მეტია. Ხელოვნება. დასვენებისა და ფიზიკური დატვირთვის დროს. პაციენტის მდგომარეობის შესამსუბუქებლად გამოიყენება შემდეგი ქირურგიული ტექნიკა:

ტრანსაორტული სეპტალური მიექტომია (TSM). რეკომენდირებულია პაციენტებისთვის, რომლებსაც ფიზიკური დატვირთვის დროს აღენიშნებათ გულისცემა, ქოშინი ან გულმკერდის ტკივილი. ოპერაციის არსი არის პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის ამოღება. ეს მანიპულირება უზრუნველყოფს LV კარგ შეკუმშვას და სისხლის თავისუფალ მოძრაობას აორტაში.
პერკუტანული ალკოჰოლური აბლაცია. ოპერაცია ინიშნება პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ EMS-ის უკუჩვენება, ხანდაზმულ პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ არაადეკვატური არტერიული წნევა სტრესის პირობებში. სკლეროზული ნივთიერებები (მაგალითად, ალკოჰოლური ხსნარები) შეჰყავთ ჰიპერტროფიულ პარკუჭთაშუა ძგიდეში.
ორკამერიანი პეისინგი. ტექნიკა გამოიყენება ქირურგიული ჩარევის უკუჩვენებების მქონე პაციენტებისთვის. მანიპულირება აუმჯობესებს გულის მუშაობას და ზრდის გულის გამომუშავებას.
ხელოვნური მიტრალური სარქვლის იმპლანტაცია. პროთეზირება რეკომენდებულია იმ პაციენტებისთვის, რომლებშიც ცუდი სისხლის მიმოქცევა განპირობებულია არა პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელებით, არამედ სარქვლის აორტის სანათურში შებრუნების შედეგად.
ICD-ის (იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი) დაყენება. ასეთი პროცედურის ჩვენებაა უეცარი სიკვდილის მაღალი რისკი, წინა გულის გაჩერება და მუდმივი პარკუჭოვანი ტაქიკარდია. ICD-ის დასაყენებლად კეთდება ჭრილობა სუბკლავის რეგიონში, ელექტროდები შეჰყავთ ვენაში (შეიძლება იყოს 1-3, კარდიოსტიმულატორის მოდელიდან გამომდინარე) და ინსტალირებულია რენტგენის კონტროლის ქვეშ გულის შიგნით.
გულის გადანერგვა. ინიშნება გულის უკმარისობის ბოლო სტადიის მქონე პაციენტებში, წამლისმიერი მკურნალობის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში.

ქირურგიული ოპერაციები მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტების მდგომარეობას და ზრდის ტოლერანტობას ფიზიკური აქტივობის მიმართ. ქირურგიული მკურნალობა არ იცავს მიოკარდიუმის პათოლოგიური გასქელების შემდგომი განვითარებისა და გართულებებისგან. პოსტოპერაციულ პერიოდში პაციენტმა უნდა გაიაროს რეგულარული გამოკვლევები აპარატურული დიაგნოსტიკური ტექნიკის გამოყენებით და მიიღოს ექიმის მიერ დანიშნული ფარმაკოლოგიური მედიკამენტები უვადოდ.

ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას განვითარების სხვადასხვა ვარიანტი აქვს. არაობსტრუქციული ფორმა სტაბილურია, გამოხატული სიმპტომების გარეშე. დაავადების ხანგრძლივი განვითარების შედეგია გულის უკმარისობა. შემთხვევების 5-10%-ში მიოკარდიუმის კედლის გასქელება თავისთავად ჩერდება; იგივე პროცენტი, სავარაუდოდ, გარდაქმნის ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას დილატაციურ კარდიომიოპათიად (გულის ღრუს გაჭიმვა).
სიკვდილიანობა მკურნალობის არარსებობისას აღინიშნება შემთხვევების 3-8%-ში. პაციენტების ნახევარში ხდება უეცარი სიკვდილი, გამოწვეული მძიმე პარკუჭოვანი არითმიით, გულის სრული ბლოკადა ან მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტი. 15-25%-ში ვითარდება კორონარული ათეროსკლეროზი. ინფექციური ენდოკარდიტი, რომელიც აზიანებს მიტრალურ და აორტის სარქველებს, პათოლოგიის გართულებად ვლინდება პაციენტების 9%-ში.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - ნიშნები და სიმპტომები. გულის მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა

თუ ეს დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, შეიძლება გამოიწვიოს გულის უეცარი გაჩერება. საშინელებაა, როცა ეს ემართებათ ერთი შეხედვით ჯანმრთელ ახალგაზრდებს, რომლებიც სპორტს ეწევიან. რა ემართება მიოკარდიუმს, რატომ წარმოიქმნება ასეთი შედეგები, მკურნალობენ თუ არა ჰიპერტროფიას - გასარკვევია.

რა არის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია

ეს აუტოსომური დომინანტური დაავადება ხასიათდება გენის მუტაციის მემკვიდრეობითი ნიშნებით და აზიანებს გულს. ახასიათებს პარკუჭების კედლების სისქის მატება. ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას (HCM) აქვს კლასიფიკაციის კოდი ICD 10 No142 მიხედვით. დაავადება ხშირად ასიმეტრიულია, გულის მარცხენა პარკუჭის დაზიანება უფრო მგრძნობიარეა. Ეს ხდება:

კუნთოვანი ბოჭკოების ქაოტური განლაგება;
მცირე კორონარული გემების დაზიანება;
ფიბროზის უბნების ფორმირება;
სისხლის ნაკადის შეფერხება - წინაგულიდან სისხლის გამოდევნის დაბრკოლება მიტრალური სარქვლის გადაადგილების გამო.

დაავადებებით, სპორტით ან ცუდი ჩვევებით გამოწვეული მიოკარდიუმის მძიმე დატვირთვით იწყება ორგანიზმის დამცავი რეაქცია. გულს ესაჭიროება გაუმკლავდეს სამუშაო მოცულობის გაზრდას მასის ერთეულზე დატვირთვის გაზრდის გარეშე. კომპენსაცია იწყება:

გაიზარდა ცილის წარმოება;
ჰიპერპლაზია - უჯრედების რაოდენობის ზრდა;
მიოკარდიუმის კუნთოვანი მასის მატება;
კედლის გასქელება.

მიოკარდიუმის პათოლოგიური ჰიპერტროფია

მიოკარდიუმის გახანგრძლივებული მუშაობით დატვირთვის ქვეშ, რომელიც მუდმივად იზრდება, ჩნდება HCM-ის პათოლოგიური ფორმა. ჰიპერტროფიული გული იძულებულია მოერგოს ახალ პირობებს. მიოკარდიუმის გასქელება ხდება სწრაფი ტემპით. Ამ სიტუაციაში:

ჩამორჩება კაპილარების და ნერვების ზრდა;
დარღვეულია სისხლის მიწოდება;
იცვლება ნერვული ქსოვილის გავლენა მეტაბოლურ პროცესებზე;
მიოკარდიუმის სტრუქტურების ცვეთა;
იცვლება მიოკარდიუმის ზომების თანაფარდობა;
ჩნდება სისტოლური და დიასტოლური დისფუნქცია;
რეპოლარიზაცია დარღვეულია.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია სპორტსმენებში

მიოკარდიუმის პათოლოგიური განვითარება - ჰიპერტროფია - სპორტსმენებში შეუმჩნევლად ხდება. მაღალი ფიზიკური დატვირთვის დროს გული ტუმბოს დიდი მოცულობის სისხლს და კუნთები, რომლებიც ეგუებიან ასეთ პირობებს, ზომაში მატულობენ. ჰიპერტროფია ხდება საშიში, იწვევს ინსულტს, გულის შეტევას, უეცარ გულის გაჩერებას, ჩივილებისა და სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. უეცრად არ უნდა შეწყვიტოთ ვარჯიში გართულებების თავიდან ასაცილებლად.
მიოკარდიუმის სპორტულ ჰიპერტროფიას აქვს 3 ტიპი:

ექსცენტრიული - კუნთები იცვლება პროპორციულად - დამახასიათებელია დინამიური აქტივობებისთვის - ცურვა, თხილამურები, შორ მანძილზე სირბილი;
კონცენტრული ჰიპერტროფია - პარკუჭის ღრუ უცვლელი რჩება, მიოკარდიუმი იზრდება - შეინიშნება სათამაშო და სტატიკური ტიპებში;
შერეული - თანდაყოლილი აქტივობებისთვის უძრაობისა და დინამიკის ერთდროული გამოყენებით - ნიჩბოსნობა, ველოსიპედი, სრიალი.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ბავშვებში

არ არის გამორიცხული, რომ მიოკარდიუმის პათოლოგიები გაჩნდეს დაბადების მომენტიდან. ამ ასაკში დიაგნოზი რთულია. ჰიპერტროფიული ცვლილებები მიოკარდიუმში ხშირად შეინიშნება მოზარდობის პერიოდში, როდესაც კარდიომიოციტების უჯრედები აქტიურად იზრდება. წინა და უკანა კედლების გასქელება ხდება 18 წლამდე, შემდეგ ჩერდება. პარკუჭოვანი ჰიპერტროფია ბავშვში არ განიხილება ცალკეულ დაავადებად - ეს არის მრავალი დაავადების გამოვლინება. HCM-ით დაავადებულ ბავშვებს ხშირად აქვთ:

გულის დაავადება;
მიოკარდიუმის დისტროფია;
ჰიპერტენზია;
სტენოკარდია.

კარდიომიოპათიის მიზეზები

ჩვეულებრივ უნდა განვასხვავოთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიული განვითარების პირველადი და მეორადი მიზეზები. პირველებზე გავლენას ახდენს:

ვირუსული ინფექციები;
მემკვიდრეობითობა;
სტრესი;
ალკოჰოლის მოხმარება;
ფიზიკური გადატვირთვა;
ჭარბი წონა;
ტოქსიკური მოწამვლა;
ორსულობის დროს ორგანიზმში ცვლილებები;
წამლის მოხმარება;
ორგანიზმში მიკროელემენტების ნაკლებობა;
აუტოიმუნური პათოლოგიები;
არასწორი კვება;
მოწევა.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის მეორადი მიზეზები პროვოცირებულია შემდეგი ფაქტორებით:

მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია

უფრო ხშირად, მარცხენა პარკუჭის კედლები მგრძნობიარეა ჰიპერტროფიის მიმართ. LVH-ის ერთ-ერთი მიზეზი არის მაღალი წნევა, რომელიც აიძულებს მიოკარდიუმს იმუშაოს დაჩქარებული რიტმით. შედეგად მიღებული გადატვირთვის გამო, მარცხენა პარკუჭის კედელი და IVS იზრდება ზომაში. Ამ სიტუაციაში:

იკარგება მიოკარდიუმის კუნთების ელასტიურობა;
სისხლის მიმოქცევა შენელდება;
ირღვევა გულის ნორმალური ფუნქციონირება;
არსებობს მასზე უეცარი დატვირთვის საშიშროება.

მარცხენა პარკუჭის კარდიომიოპათია ზრდის გულის მოთხოვნილებას ჟანგბადზე და საკვებ ნივთიერებებზე. LVH-ში ცვლილებები შეინიშნება ინსტრუმენტული გამოკვლევის დროს. ჩნდება დაბალი გამომავალი სინდრომი - თავბრუსხვევა, სისუსტე. ჰიპერტროფიის თანმხლებ ნიშნებს შორის:

სტენოკარდია;
წნევის ცვლილებები;
გულისტკივილი;
არითმია;
სისუსტე;
სისხლის მაღალი წნევა;
ცუდი შეგრძნება;
ქოშინი დასვენების დროს;
თავის ტკივილი;
დაღლილობა;

მარჯვენა წინაგულის ჰიპერტროფია

მარჯვენა პარკუჭის კედლის გადიდება არ არის დაავადება, არამედ პათოლოგია, რომელიც ჩნდება ამ განყოფილებაში გადატვირთვისას. ეს ხდება დიდი გემებიდან ვენური სისხლის დიდი რაოდენობით მიღების გამო. ჰიპერტროფიის მიზეზი შეიძლება იყოს:

დაბადების დეფექტები;
წინაგულების ძგიდის დეფექტები, რომლის დროსაც სისხლი ერთდროულად შედის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭებში;
სტენოზი;
სიმსუქნე.

მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას თან ახლავს სიმპტომები:

ჰემოპტიზი;
თავბრუსხვევა;
ღამის ხველა;
გაბრუება;
მკერდის ტკივილი;
ქოშინი ძალისხმევის გარეშე;
შებერილობა;
არითმია;
გულის უკმარისობის ნიშნები - ფეხების შეშუპება, გადიდებული ღვიძლი;
შინაგანი ორგანოების გაუმართაობა;
კანის ციანოზი;
სიმძიმე ჰიპოქონდრიაში;
ვენების გაფართოება მუცლის არეში.

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია

დაავადების განვითარების ერთ-ერთი ნიშანია IVS (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) ჰიპერტროფია. ამ აშლილობის მთავარი მიზეზი გენური მუტაციაა. ძგიდის ჰიპერტროფია იწვევს:

პარკუჭის ფიბრილაცია;
წინაგულების ფიბრილაცია;
მიტრალური სარქვლის პრობლემები;
პარკუჭოვანი ტაქიკარდია;
სისხლის ნაკადის დარღვევა;
გულის უკმარისობა;
გულის გაჩერება.

გულის პალატების გაფართოება

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის პალატების შიდა მოცულობის გაზრდის პროვოცირება. ამ გაფართოებას მიოკარდიუმის დილატაცია ეწოდება. ამ მდგომარეობაში გული ვერ ასრულებს ტუმბოს ფუნქციას და ჩნდება არითმიის და გულის უკმარისობის სიმპტომები:

სწრაფი დაღლილობა;
სისუსტე;
ქოშინი;
ფეხების და ხელების შეშუპება;
რიტმის დარღვევა;

გულის ჰიპერტროფია - სიმპტომები

მიოკარდიუმის დაავადების საშიშროება უსიმპტომო პროგრესირებაში დიდი ხნის განმავლობაში. ხშირად ის შემთხვევით დიაგნოზირებულია სამედიცინო გამოკვლევების დროს. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება გამოვლინდეს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები:

მკერდის ტკივილი;
გულის რითმის დარღვევა;
ქოშინი დასვენების დროს;
გაბრუება;
დაღლილობა;
შრომატევადი სუნთქვა;
სისუსტე;
თავბრუსხვევა;
ძილიანობა;
შეშუპება.

კარდიომიოპათიის ფორმები

უნდა აღინიშნოს, რომ დაავადებას ახასიათებს ჰიპერტროფიის სამი ფორმა, სისტოლური წნევის გრადიენტის გათვალისწინებით. ყველა ერთად HCM-ის ობსტრუქციული ფორმა შეესაბამება. Გამორჩეული:

ბაზალური ობსტრუქცია - მოსვენების მდგომარეობა ან 30 მმ Hg;
ლატენტური - მშვიდი მდგომარეობა, 30 მმ Hg-ზე ნაკლები - ახასიათებს HCM-ის არაობსტრუქციულ ფორმას;
ლაბილური ობსტრუქცია - სპონტანური ინტრავენტრიკულური გრადიენტის რყევები.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - კლასიფიკაცია

მედიცინაში მუშაობის მოხერხებულობისთვის, ჩვეულებრივ უნდა განვასხვავოთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის შემდეგი ტიპები:

ობსტრუქციული – ძგიდის ზევით, მთელ არეზე;
არაობსტრუქციული - სიმპტომები მსუბუქია, დიაგნოზირებულია შემთხვევით;
სიმეტრიული - დაზიანებულია მარცხენა პარკუჭის ყველა კედელი;
აპიკალური - გულის კუნთები გადიდებულია მხოლოდ ზემოდან;
ასიმეტრიული - გავლენას ახდენს მხოლოდ ერთ კედელზე.

ექსცენტრიული ჰიპერტროფია

ამ ტიპის LVH-ით, პარკუჭის ღრუ ფართოვდება და ამავდროულად ხდება მიოკარდიუმის კუნთების ერთგვაროვანი, პროპორციული დატკეპნა, რაც გამოწვეულია კარდიომიოციტების ზრდით. გულის მასის ზოგადი მატებით, კედლების შედარებითი სისქე უცვლელი რჩება. მიოკარდიუმის ექსცენტრიულმა ჰიპერტროფიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს:

პარკუჭთაშუა ძგიდის;
ზედა;
გვერდითი კედელი.

კონცენტრული ჰიპერტროფია

დაავადების კონცენტრული ტიპი ხასიათდება შიდა ღრუს მოცულობის შენარჩუნებით, ხოლო გულის მასის გაზრდით კედლის სისქის ერთგვაროვანი ზრდის გამო. ამ ფენომენს კიდევ ერთი სახელი აქვს - მიოკარდიუმის სიმეტრიული ჰიპერტროფია. დაავადება ვითარდება მიოკარდიოციტების ორგანელების ჰიპერპლაზიის შედეგად, პროვოცირებული მაღალი წნევით. მოვლენების ეს განვითარება დამახასიათებელია არტერიული ჰიპერტენზიისთვის.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - გრადუსი

HCM-ით პაციენტის მდგომარეობის სწორად შესაფასებლად შემოღებულ იქნა სპეციალური კლასიფიკაცია, რომელიც ითვალისწინებს მიოკარდიუმის გასქელებას. იმის მიხედვით, თუ რამდენად იზრდება კედლების ზომა გულის შეკუმშვისას, კარდიოლოგია განასხვავებს 3 გრადუსს. მიოკარდიუმის სისქედან გამომდინარე, ეტაპები განისაზღვრება მილიმეტრებით:

საშუალო – 11-21;
საშუალო – 21-25;
გამოხატული - 25-ზე მეტი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი

საწყის ეტაპზე, კედლის ჰიპერტროფიის უმნიშვნელო განვითარებით, დაავადების იდენტიფიცირება ძალიან რთულია. დიაგნოსტიკური პროცესი იწყება პაციენტის გამოკითხვით, გარკვევით:

ნათესავებში პათოლოგიების არსებობა;
ერთ-ერთი მათგანის გარდაცვალება ახალგაზრდა ასაკში;
წარსული დაავადებები;
რადიაციის ზემოქმედების ფაქტი;
გარე ნიშნები ვიზუალური დათვალიერებისას;
არტერიული წნევის მაჩვენებლები;
ინდიკატორები სისხლისა და შარდის ტესტებში.

გამოიყენება ახალი მიმართულება - მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გენეტიკური დიაგნოზი. აპარატურის და რადიოლოგიური მეთოდების პოტენციალი ხელს უწყობს HCM-ის პარამეტრების დადგენას:

ეკგ - განსაზღვრავს არაპირდაპირ ნიშნებს - რიტმის დარღვევას, სექციების ჰიპერტროფიას;
რენტგენი - აჩვენებს კონტურის ზრდას;
ულტრაბგერა - აფასებს მიოკარდიუმის სისქეს, სისხლის ნაკადის დარღვევებს;
ექოკარდიოგრაფია - აღრიცხავს ჰიპერტროფიის, დიასტოლური დისფუნქციის ლოკალიზაციას;
MRI – იძლევა გულის სამგანზომილებიან გამოსახულებას, განსაზღვრავს მიოკარდიუმის სისქის ხარისხს;
ვენტრიკულოგრაფია - იკვლევს კონტრაქტურ ფუნქციებს.

როგორ ვუმკურნალოთ კარდიომიოპათიას

მკურნალობის მთავარი მიზანია მიოკარდიუმის დაბრუნება ოპტიმალურ ზომამდე. ამისკენ მიმართული აქტივობები სრულყოფილად ხორციელდება. ჰიპერტროფიის განკურნება შესაძლებელია ადრეული დიაგნოზის დროს. მიოკარდიუმის ჯანმრთელობის სისტემაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ცხოვრების წესი, რაც გულისხმობს:

დიეტა;
ალკოჰოლზე უარის თქმა;
მოწევის შეწყვეტა;
წონის დაკლება;
ნარკოტიკების გამორიცხვა;
მარილის მიღების შეზღუდვა.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მედიკამენტური მკურნალობა მოიცავს მედიკამენტების გამოყენებას, რომლებიც:

არტერიული წნევის შემცირება - აგფ ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ანტაგონისტები;
არეგულირებს გულის რითმის დარღვევებს - ანტიარითმული;
უარყოფითი იონოტროპული ეფექტის მქონე წამლები ამშვიდებს გულს - ბეტა ბლოკატორები, კალციუმის ანტაგონისტები ვერაპამილის ჯგუფიდან;
ამოიღეთ სითხე - შარდმდენები;
კუნთების სიძლიერის გაუმჯობესება - იონოტროპები;
თუ არსებობს ინფექციური ენდოკარდიტის საფრთხე, ანტიბიოტიკოპროფილაქტიკა.

მკურნალობის ეფექტური მეთოდი, რომელიც ცვლის პარკუჭების აგზნების და შეკუმშვის კურსს, არის ორკამერიანი პეისინგი შემცირებული ატრიოვენტრიკულური შეფერხებით. უფრო რთული შემთხვევები - IVS-ის მძიმე ასიმეტრიული ჰიპერტროფია, ლატენტური ობსტრუქცია, პრეპარატის მოქმედების ნაკლებობა - მოითხოვს ქირურგების მონაწილეობას რეგრესიისთვის. დაეხმარეთ პაციენტის სიცოცხლეს:

დეფიბრილატორის დაყენება;
კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია;
ტრანსაორტული ძგიდის მიექტომია;
პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის ამოკვეთა;
ტრანსკათეტერული სეპტალური ალკოჰოლური აბლაცია.

კარდიომიოპათია - მკურნალობა ხალხური საშუალებებით

მკურნალი კარდიოლოგის რეკომენდაციით, ძირითადი კურსი შეგიძლიათ შეავსოთ მცენარეული საშუალებებით. მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ტრადიციული მკურნალობა გულისხმობს ვიბურნუმის კენკრის გამოყენებას სითბოს დამუშავების გარეშე, 100 გ დღეში. სასარგებლოა სელის თესლის მოხმარება, რომელიც დადებითად მოქმედებს გულის უჯრედებზე. გირჩევთ:

აიღეთ კოვზი თესლი;
დაამატეთ მდუღარე წყალი - ლიტრი;
გააჩერეთ წყლის აბაზანაში 50 წუთის განმავლობაში;
ფილტრი;
სასმელი დღეში - დოზა 100 გ.

შვრიის ინფუზიას გულის კუნთების ფუნქციონირების რეგულირებისთვის კარგი მიმოხილვები აქვს HCM-ის მკურნალობაში. მკურნალის რეცეპტის მიხედვით საჭიროა:

შვრია - 50 გრამი;
წყალი - 2 ჭიქა;
გაცხელეთ 50 გრადუსამდე;
დაამატეთ 100 გრ კეფირი;
ჩაასხით რადიშის წვენი - ნახევარი ჭიქა;
ურიეთ, გააჩერეთ 2 საათი, გადაწურეთ;
ჩაყარეთ 0,5 ს.კ. თაფლი;
დოზა - 100 გ, სამჯერ დღეში ჭამის წინ;
კურსი - 2 კვირა.

ვიდეო: გულის კუნთის ჰიპერტროფია

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიის სიმპტომები და აღწერა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ერთ-ერთი დამახასიათებელი სიმპტომია IVS (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) ჰიპერტროფია.ასეთი პათოლოგიის წარმოქმნისას ხდება გულის მარჯვენა ან მარცხენა პარკუჭის კედლების გასქელება და პარკუჭთაშუა ძგიდე. ეს მდგომარეობა თავისთავად სხვა დაავადებების წარმოშობაა და ახასიათებს პარკუჭების კედლების სისქის მატება.
მიუხედავად მისი გავრცელებისა (IVS ჰიპერტროფია აღენიშნება ადამიანთა 70%-ზე მეტს), ის ყველაზე ხშირად უსიმპტომოა და ვლინდება მხოლოდ ძალიან ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის დროს. ყოველივე ამის შემდეგ, პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია არის მისი გასქელება და ამის შედეგად გულის პალატების სასარგებლო მოცულობის შემცირება. პარკუჭების გულის კედლების სისქის მატებასთან ერთად მცირდება გულის კამერების მოცულობაც.
პრაქტიკაში, ეს ყველაფერი იწვევს სისხლის მოცულობის შემცირებას, რომელიც გულიდან გამოიყოფა სხეულის სისხლძარღვთა საწოლში. ასეთ პირობებში ორგანოების ნორმალური რაოდენობის სისხლით უზრუნველსაყოფად, გული უფრო ძლიერი და ხშირად უნდა შეკუმშვას. და ეს, თავის მხრივ, იწვევს მის ადრეულ ცვეთას და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებების გაჩენას.
მსოფლიოში უამრავი ადამიანი ცხოვრობს დაუდგენელი IVS ჰიპერტროფიით და მხოლოდ გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით ხდება ცნობილი მათი არსებობა. სანამ გულს შეუძლია ორგანოებსა და სისტემებში სისხლის ნორმალური ნაკადის უზრუნველყოფა, ყველაფერი ფარულად მიმდინარეობს და ადამიანი არ განიცდის რაიმე მტკივნეულ სიმპტომებს ან სხვა დისკომფორტს. მაგრამ მაინც უნდა მიაქციოთ ყურადღება ზოგიერთ სიმპტომს და მათი გამოვლენის შემთხვევაში დაუკავშირდით კარდიოლოგს. ეს სიმპტომები მოიცავს:

მკერდის ტკივილი;
ქოშინი გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით (მაგალითად, კიბეებზე ასვლა);
თავბრუსხვევა და სისუსტე;
გაიზარდა დაღლილობა;
ტაქიარითმია, რომელიც ხდება ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში;
გულის შუილი აუსკულტაციაზე;
გაძნელებული სუნთქვა.

მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ დაუდგენელმა IVS ჰიპერტროფიამ შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი ახალგაზრდა და ფიზიკურად ძლიერ ადამიანებშიც კი. ამიტომ, თერაპევტის ან/და კარდიოლოგის მიერ სამედიცინო გამოკვლევა არ უნდა იყოს უგულებელყოფილი.
ამ პათოლოგიის მიზეზები მდგომარეობს არა მხოლოდ არასწორი ცხოვრების წესში. მოწევა, ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება, ჭარბი წონა - ეს ყველაფერი ხდება მძიმე სიმპტომების გაძლიერებისა და ორგანიზმში უარყოფითი პროცესების არაპროგნოზირებადი მიმდინარეობით გამოვლენის ხელშემწყობი ფაქტორი.
ექიმები კი IVS გასქელების განვითარების მიზეზს გენურ მუტაციებს უწოდებენ. ადამიანის გენომის დონეზე ამ ცვლილებების შედეგად, გულის კუნთი ზოგიერთ ადგილას არანორმალურად სქელი ხდება.
ასეთი გადახრის განვითარების შედეგები საშიში ხდება.
ყოველივე ამის შემდეგ, დამატებითი პრობლემები ასეთ შემთხვევებში იქნება დარღვევები გულის გამტარ სისტემაში, ასევე მიოკარდიუმის შესუსტება და გულის შეკუმშვის დროს გამოდევნილი სისხლის მოცულობის დაქვეითება.

რა უნდა გააკეთოს, თუ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია გამოვლინდა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იწვევს გულის დაზიანებას
HCM არის მემკვიდრეობითი გულ-სისხლძარღვთა დაავადება. გვხვდება 500-დან 1 შემთხვევაში, უფრო ხშირად მშრომელ მოსახლეობაში. თუმცა, შესაძლებელია სპონტანური მუტაციები სიბერეში (არაკლასიკური ფაბრი დაავადება) და ადრეული გამოვლინება ბავშვებში.

პათოლოგიის მიზეზები

?-მიოზინი, ცილა C, მსუბუქი და მძიმე ჯაჭვები?;

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია საკმაოდ გავრცელებული პათოლოგიაა.

ტროპონინი T, C, I;
კალიუმის არხები;
?-აქტინი;
პროტეინ კინაზა ტიპი A;
ტიტინი.

პირველ ორ ჯგუფში დეფორმაციები ყველაზე ხშირად ხდება. ეს არის ტროპონინის T გენი, რომელიც პასუხისმგებელია დაავადების გამოვლინების დაწყების მომენტზე (ადამიანის ასაკი), მიმდინარეობის კლინიკურ ნიშნებსა და სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. პათოლოგიას არ აქვს ასაკობრივი ან გენდერული პრეფერენციები და შესაძლოა დიდი ხნის განმავლობაში არ იგრძნოს თავი.
ჯანსაღი მშობლების გენებს შეუძლიათ მუტაცია მოხდეს ორსულობის დროს ან ბავშვის შემდგომ ცხოვრებაში უარყოფითი ფაქტორების გავლენის ქვეშ: რადიაცია, იონიზაცია, ინფექციები, მავნე ჩვევები (მოწევა, ალკოჰოლი, სხვა ზედაპირულად აქტიური ნივთიერებების გამოყენება).

დაავადების კლასიფიკაცია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იყოფა რამდენიმე კრიტერიუმით. ყველა მათგანი ასახულია ცხრილში.
ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია გავლენას ახდენს აორტაზე, ორგანოს ღრუსა და კედლებზე და მიტრალურ სარქველზე. ამ ელემენტების გაუმართაობა აისახება რიგი ნიშნებით.

დამახასიათებელი სიმპტომები

საერთო კლინიკური ნიშნებია:

გულის უკმარისობის გამოვლინებები (შემთხვევების 90%): ქოშინი, მომატებული დაღლილობა, ღამის ასფიქსიის შეტევები. გულმკერდის ტკივილი (დაჭერა, შეკუმშვა), რომელიც არ ქრება ტკივილგამაყუჩებლების მიღების შემდეგ. პროვოცირებულია სისტოლური წნევის მატებით.
გულის ფუნქციონირების აშკარა, შესამჩნევი დარღვევები (ხშირი და გადაჭარბებული ან პირიქით იშვიათი შეკუმშვა, შეფერხებები. შემთხვევების 70%).
თავბრუსხვევა, სისუსტე და პრესინკოპე (მცირე გამომავალი სინდრომი. სიხშირე 20-25%).
ჟანგბადის შიმშილით გამოწვეული იშემია სისხლძარღვების დეფორმაციის, სისხლის მიმოქცევის დარღვევის, კუნთების, კაპილარების და პარკუჭების კედლების მუდმივი დაძაბულობის გამო.
შემთხვევათა 30%-ში უეცარი სიკვდილი (გონების დაკარგვა საათზე მეტი ხნის განმავლობაში) არის დაავადების ერთადერთი ნიშანი.

ამ პათოლოგიით ხშირად აღინიშნება თავბრუსხვევა და სისუსტე.
სიმპტომები შეიძლება გაძლიერდეს ფიზიკური აქტივობით, დაძაბულობით (დეფეკაციის მომენტი) და პოზიციის უეცარი ცვლილება ვერტიკალურად (მოხრაში). ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას აქვს მთელი რიგი რისკები და გართულებები.

შესაძლო გართულებები

ყველაზე ცუდი პროგნოზი არის უეცარი გულის სიკვდილი (1-6% წელიწადში, აქედან 60% დასვენების დროს). 5-10%-ში აღინიშნება პარკუჭოვანი სისტოლური დისფუნქციის განვითარება. გართულებები ასევე მოიცავს ინფექციურ ენდოკარდიტს და თრომბოემბოლიას, გულის შეტევას და ინსულტს.
IVS ჰიპერტროფია და პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია (შემთხვევების 35-50%) საშიშია სიცოცხლისათვის საშიში არითმიების და არტერიული ჰიპოტენზიის გამო. გადიდებული ძგიდის გამო სარქველი ამოდის ზედაპირზე და პარკუჭების შეკუმშვის მომენტში იზიდავს სისხლის ნაკადს, რაც აფერხებს ამ უკანასკნელის ნორმალურ მიმოქცევას.

ამ დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოტენზიის სიმპტომები, როდესაც არტერიული წნევა კრიტიკულად დაბალ დონეზე ეცემა.
ადამიანები, რომლებიც მუშაობენ შრომისმოყვარე და პროფესიონალი სპორტსმენები, ყველაზე მეტად მგრძნობიარენი არიან SCD-ის (უეცარი გულის სიკვდილი) მიმართ. რისკის ჯგუფში შედიან ადამიანები, რომლებსაც აწუხებთ სიმსუქნე და სხვა დაავადებები, როგორიცაა იშემია.

დაავადების დიაგნოსტიკა

ანამნეზის შესწავლა: დაავადების ბუნება, პირველი გამოვლინება, რა ასოცირდება სიმპტომების მატებასთან, აწუხებს თუ არა ეს ვინმეს ოჯახში, დაფიქსირდა თუ არა სიკვდილი.
ვიზუალურად შეამოწმეთ კანი მტკივნეული სითეთრის ან მოლურჯო შეფერილობისთვის.

გულის დარტყმა (მნიშვნელობის ცვლილებების განსაზღვრა), აუსკულტაცია (სისტოლური შუილის განსაზღვრა), წნევის გაზომვა.

მეორადი გამოკვლევა (საავადმყოფოში):

სისხლის, შარდის, განავლის ზოგადი და ქიმიური ანალიზი, კოაგულოგრამა (კოაგულაციის და სისხლის შედედების შესწავლა). ისინი საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ მიმდებარე ანთებების არსებობა და სხეულის ზოგადი მდგომარეობა.
ექოკარდიოგრაფია (EchoCG). აღმოაჩენს შუილს; HCM-ში აღინიშნება სისტოლური შუილი აორტაზე. განსაზღვრავს გულის დეფექტებს, ღრუს ზომებს და კედლის სისქეს (აღნიშნულია პარკუჭის ღრუს დაქვეითება IVS-ისა და კედლის შეკუმშვასთან ერთად). თუ მეთოდის გამოყენება შეუძლებელია (მაგალითად, პაციენტი სიმსუქნეა), ტარდება რადიონუკლიდური პარკუჭოგრაფია (სისხლში კონტრასტის შეყვანა).
ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ). აჩვენებს გულის რიტმს, ელექტროგამტარობას და პარკუჭის ზომას.

ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია ეკგ-ს ჩატარება

ყოველდღიური ეკგ მონიტორინგი. ეხმარება თვალყური ადევნოს დაავადების დინამიკას და მკურნალობის ეფექტურობას.
დატვირთვის ტესტები არის სპეციალურად ორგანიზებული ლაბორატორიული ექსპერიმენტები სიმულატორებზე ჰიპერტროფიის და სხეულის გამძლეობის მახასიათებლების დასადგენად. დაეხმარეთ რეაბილიტაციის რეკომენდაციების გაკეთებას.
MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია). დეტალურად აჩვენებს ყველა შინაგანი ორგანოს მდგომარეობას.
რენტგენი. განსაზღვრავს გულის ზომას (HCM-ის შემთხვევაში – ნორმალური ან ოდნავ გადიდებული) და სისხლის შეშუპების არსებობას. გარდა ამისა, ის გამორიცხავს სხვა ანთებებსა და დაავადებებს.
გენის ტესტირება. განსაზღვრავს მუტაციურ გენს და ხორციელდება პაციენტის ნათესავების მონაწილეობით.

თუ ამ კომპლექსის შემდეგ დიაგნოზი ჯერ კიდევ არაზუსტია, მაშინ ტარდება ბიოფსია (კუნთოვანი ქსოვილის სინჯის აღება) და კათეტერიზაცია (შიგნიდან წნევის გაზომვა მილების მეშვეობით).

ზოგიერთ შემთხვევაში აუცილებელია გულის ბიოფსია
იმის გათვალისწინებით, რომ უეცარ სიკვდილამდე სხვა გამოვლინებები არ შეიძლება იყოს, რეკომენდებულია რუტინული გამოკვლევების ჩატარება კარდიოლოგთან ან კარდიოქირურგთან ან თერაპევტთან. შემთხვევათა 0,5%-ში პროცესის დროს ვლინდება აღნიშნული პათოლოგია.

მკურნალობის მეთოდები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა შეიძლება იყოს კონსერვატიული (მედიკამენტები) ან ქირურგიული. დაავადების უსაფრთხო და სტაბილური მიმდინარეობის შემთხვევაში გულის უკმარისობის ნიშნების გარეშე: რეგულარული დაკვირვება, უარყოფითი ფაქტორების გამორიცხვა (არასწორი კვება, ცუდი ჩვევები, ჰიპოთერმია, ფიზიკური და ემოციური დაღლილობა). იგივე რეკომენდაციები საერთოა ყველა ტიპისთვის.
თუ არსებობს SCD-ის (სხვადასხვა სახის არითმიის) რისკი, იმპლანტის ქირურგიული ჩასმა (ელექტრული მოწყობილობა, რომელიც აკონტროლებს გულისცემას, რომელიც, როდესაც დასუსტებულია, აგზავნის იმპულსს) შემცირებული ობსტრუქციისთვის, ორკამერიანი კარდიოსტიმულატორი; პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი. ქირურგიული მკურნალობა მოიცავს მიექტომიას (ძგიდის ნაწილის ამოღება შიგნიდან), ეთანოლის აბლაცია (სპირტიანი ხსნარის შეყვანა ძგიდის ძგიდეში შპრიცით გულმკერდის მოჭრის გარეშე; უჯრედები კვდებიან, IVS მცირდება და აღდგება სისხლის ნაკადი).

მკურნალობა მოიცავს მთელი რიგი ნარკოტიკების გამოყენებას
პროგრესირებადი და რთული კურსის შემთხვევაში საჭიროა მედიკამენტების კომპლექსი. დაავადების სპეციფიკის გათვალისწინებით, იგი ტარდება სამი მიმართულებით: სიმპტომების აღმოფხვრა და მეორადი პათოლოგიების განვითარების პრევენცია, SCD-ის პრევენცია, ნეიროჰუმორული სისტემის რეგულირება და შენარჩუნება:

წამლები, რომლებიც აღადგენს რიტმს. პარკუჭოვანი ტაქიკარდიისა და წინაგულების ფიბრილაციის აღმოსაფხვრელად - ამიოდარონი ან დიზოპირამიდი. დანამატი ინჰიბიტორებით და შარდმდენებით. თუ არსებობს ერთზე მეტი რისკის მაჩვენებელი SCD-სთვის, ის არ არის დადგენილი.
ადრენერგული ბლოკატორები (მეტოპროლოლი, ნადოლოლი, პროპრანოლოლი). ისინი გამოიყენება ობსტრუქციული ან არა-ობსტრუქციული ფორმებისთვის. ეფექტურია 30-60%. ისინი თრგუნავენ სიმპათოადრენალური სისტემის აქტივობას, რაც ამცირებს გულის კუნთში ჟანგბადის საჭიროებას. სიმპტომების აღმოფხვრა და ჰიპერტროფიის რეგრესია. სავარაუდო დოზაა 20 მგ სამჯერ დღეში, მერყეობს წნევის დინამიკის, შეკუმშვის სიხშირისა და უკმარისობის გამოვლინების მიხედვით. სისხლის შედედების თავიდან ასაცილებლად ინიშნება ანტიკოაგულანტები.

მეტოპროლოლი ხელს უწყობს ჰიპერტროფიის გამოვლინების შემცირებას

კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი, დისოპირამიდი). დათრგუნეთ ჰიპერტროფია და აღმოფხვრა სიმპტომები. ფუნქციები წინა ჯგუფის მსგავსია, ეფექტურობა დადასტურებულია შემთხვევების 60-80%-ში. საშიშია გაზრდილი გრადიენტის გამო. განაცხადის მეთოდი იგივეა. ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ დოზა იზრდება.

ნებისმიერი მკურნალობა ტარდება მკაცრად სამედიცინო დაწესებულებაში და მუდმივი მეთვალყურეობის ქვეშ.
ეს ვიდეო გიამბობთ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის თავისებურებებსა და მის საფრთხეებზე: