სარკოიდოზი - სიმპტომები. როგორ სწრაფად ამოვიცნოთ თვალის სარკოიდოზი: დაავადების სხვადასხვა გამოვლინების სიმპტომები პროგნოზი და მკურნალობა

Გმადლობთ

საიტი იძლევა საცნობარო ინფორმაციას მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვის. დაავადების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა უნდა ჩატარდეს სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ. ყველა წამალს აქვს უკუჩვენება. საჭიროა სპეციალისტის კონსულტაცია!

რა არის სარკოიდოზი?

სარკოიდოზიიშვიათი სისტემური ანთებითი დაავადებაა, რომლის მიზეზი დღემდე გაურკვეველია. იგი კლასიფიცირდება როგორც ეგრეთ წოდებული გრანულომატოზი, რადგან ამ დაავადების არსი არის სხვადასხვა ორგანოებში ანთებითი უჯრედების დაგროვების ფორმირება. ასეთ დაგროვებას გრანულომას, ანუ კვანძს უწოდებენ. ყველაზე ხშირად, სარკოიდოზის გრანულომა განლაგებულია ფილტვებში, მაგრამ დაავადებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს სხვა ორგანოებზე.

ეს დაავადება ყველაზე ხშირად აწუხებს ახალგაზრდა და ზრდასრულ (40 წლამდე) ადამიანებს. მოხუცებსა და ბავშვებში სარკოიდოზი პრაქტიკულად არ ხდება. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები. დაავადება უფრო ხშირად აწუხებს არამწეველებს, ვიდრე მწეველებს.

მეცნიერთა უმეტესობა თვლის, რომ სარკოიდოზი წარმოიქმნება მიზეზების კომპლექსის შედეგად, რომელიც შეიძლება შეიცავდეს იმუნოლოგიურ, გარემოს და გენეტიკურ ფაქტორებს. ამ მოსაზრებას ამყარებს ამ დაავადების ოჯახური შემთხვევების არსებობა.

სარკოიდოზის კლასიფიკაცია ICD-ის მიხედვით

დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაცია (ICD) სარკოიდოზს კლასიფიცირებს III კლასში, კერძოდ, „შერჩეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს“. ICD-ის მიხედვით, სარკოიდოზს აქვს კოდი D86 და მისი ჯიშები მერყეობს D86.0-დან D86.9-მდე.

დაავადების ეტაპები

ფილტვების და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი (HLN) რენტგენის სურათის მიხედვით იყოფა 5 ეტაპად:

• ეტაპი 0 - გულმკერდის რენტგენზე ცვლილებები არ შეინიშნება.
• I სტადია – ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების გადიდება. ფილტვის ქსოვილი არ არის შეცვლილი.
• II სტადია – გადიდებულია ლიმფური კვანძები ფილტვების ფესვებში და შუასაყარში. ფილტვის ქსოვილში ჩნდება ცვლილებები (გრანულომები).
• III ეტაპი - ცვლილებები ფილტვის ქსოვილში ლიმფური კვანძების გადიდების გარეშე.
• IV სტადია – ფილტვის ფიბროზი (ფილტვის ქსოვილი იცვლება მკვრივი შემაერთებელი ქსოვილით, რესპირატორული ფუნქცია შეუქცევადად ირღვევა).

სიმპტომები

დაავადების საწყისი ეტაპები ჩვეულებრივ ასიმპტომურია. ყველაზე ხშირად, დაავადების პირველი ნიშანი დაღლილობაა. სარკოიდოზის მქონე ადამიანებს შეიძლება განიცადონ სხვადასხვა სახის დაღლილობა:

• დილით (პაციენტი ჯერ არ ადგა საწოლიდან, მაგრამ უკვე გრძნობს დაღლილობას);
• დღისით (სამსახურიდან დასვენებისთვის ხშირი შესვენება გიწევთ);
• საღამო (ძლიერდება დღის მე-2 ნახევარში);

დაღლილობის გარდა, პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ მადის დაქვეითება, ლეთარგია და აპათია.
დაავადების შემდგომი განვითარებით, აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

• ტემპერატურის უმნიშვნელო მატება;
• მშრალი ხველა;
• კუნთებისა და სახსრების ტკივილი;
• მკერდის ტკივილი;
• ქოშინი.

ზოგჯერ (მაგალითად, ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზით) დაავადების გარეგანი გამოვლინებები პრაქტიკულად არ არსებობს. დიაგნოზი კეთდება შემთხვევით, რენტგენის ცვლილებების გამოვლენისას.

თუ დაავადება სპონტანურად არ განიკურნება, მაგრამ პროგრესირებს, ვითარდება ფილტვის ფიბროზი რესპირატორული ფუნქციის დარღვევით.

დაავადების შემდგომ ეტაპებზე შეიძლება დაზარალდეს თვალები, სახსრები, კანი, გული, ღვიძლი, თირკმელები და ტვინი.

სარკოიდოზის ლოკალიზაცია

ფილტვები და VGLU

სარკოიდოზის ეს ფორმა ყველაზე გავრცელებულია (დაავადების ყველა შემთხვევის 90%). პირველადი სიმპტომების უმნიშვნელო სიმძიმის გამო, პაციენტებს ხშირად მკურნალობენ "ცივი" დაავადების გამო. შემდეგ, როდესაც დაავადება გაჭიანურდება, ჩნდება ქოშინი, მშრალი ხველა, ცხელება და ოფლიანობა.

თუ მკურნალობა არ დარჩა, თვალის სარკოიდოზის მქონე პაციენტი შეიძლება დაბრმავდეს.

დიაგნოსტიკა

ამ იშვიათი დაავადების დიაგნოზი რთულია. იგი ტარდება მხოლოდ საავადმყოფოში, თუ არსებობს ეჭვი სარკოიდოზი. დიაგნოზის დასადგენად ტარდება გამოკვლევა, მათ შორის შემდეგი ტესტები და მანიპულაციები:

• სისხლის ქიმია.
• გულმკერდის რენტგენი.
• მანტუს ტესტი (ტუბერკულოზის გამორიცხვის მიზნით).
• სპირომეტრია არის ფილტვის ფუნქციის შესწავლა სპეციალური მოწყობილობის გამოყენებით.
• ბრონქოსკოპით აღებული სითხის ანალიზი ბრონქებიდან - ბრონქებში ჩასმული მილი.
• საჭიროების შემთხვევაში ტარდება ფილტვის ბიოფსია – ფილტვის ქსოვილის მცირე რაოდენობის ამოღება მიკროსკოპის ქვეშ შესასწავლად. ანალიზისთვის საჭირო ქსოვილის ნაჭერი ამოღებულია სპეციალური (პუნქციური) ნემსის ან ბრონქოსკოპის გამოყენებით.

სად ვუმკურნალოთ სარკოიდოზს?

2003 წლამდე სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს მხოლოდ ტუბერკულოზის საავადმყოფოებში მკურნალობდნენ. 2003 წელს ჯანდაცვის სამინისტროს ეს ბრძანებულება გაუქმდა, მაგრამ ამ დაავადების სამკურნალო სპეციალური ცენტრები რუსეთში არ შეიქმნა.

ამჟამად სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ მიიღონ კვალიფიციური დახმარება შემდეგ სამედიცინო დაწესებულებებში:

• მოსკოვის ფთიზიოპულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი.
• რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტი.
• სანკტ-პეტერბურგის პულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის სახელობის. აკადემიკოსი პავლოვი.
• ქალაქ No2 საავადმყოფოში დაფუძნებული სანქტ-პეტერბურგის ინტენსიური პულმონოლოგიისა და გულმკერდის ქირურგიის ცენტრი.
• ყაზანის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის ფთიზიოპულმონოლოგიის დეპარტამენტი. (ა. ვისელი, თათარსტანის მთავარი პულმონოლოგი, იქ სარკოიდოზის პრობლემას ეხება).
• ტომსკის რეგიონალური კლინიკური დიაგნოსტიკური კლინიკა.

მკურნალობა

სარკოიდოზის მკურნალობა კვლავ სიმპტომურად მიმდინარეობს:

სარკოიდოზის ლეტალური შედეგი უკიდურესად იშვიათია (განზოგადებული ფორმის შემთხვევაში მკურნალობის სრული არარსებობით).

პრევენცია

ამ იშვიათი დაავადების სპეციფიკური პრევენცია არ არსებობს. არასპეციფიკური პრევენციული ღონისძიებები მოიცავს ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვას

გრანულომა, ანუ იმუნური უჯრედების დაგროვება, შეიძლება ლოკალიზდეს ადამიანის თითქმის ნებისმიერ ორგანოსა და ქსოვილში. შემთხვევათა დაახლოებით 50%-ში ვითარდება თვალის სარკოიდოზი, რომლის დროსაც მხედველობის სისტემაში შეინიშნება ანთებითი ცვლილებები, რაც იწვევს მხედველობის დაქვეითებას ან თუნდაც სრულ დაკარგვას.

ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების სხვა ფორმამ შეიძლება გამოიწვიოს თვალის დისფუნქცია - როდესაც ზიანდება მხედველობის ნერვი.

რა არის თვალის სარკოიდოზი?

თვალის ნებისმიერ ნაწილში შეიძლება მოხდეს ანთება და, შედეგად, ვიზუალური ქსოვილების დაზიანება გრანულომების ზემოქმედების გამო. ასეთ შემთხვევებში დაზიანების ყველაზე გავრცელებულ ტიპად ითვლება უვეიტი, ანუ თვალის უვეას ანთება.

გარდა ამისა, სარკოიდოზის პროცესმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს თვალის აპარატის სხვა ასპექტებზე:

• ცრემლსადენი ჯირკვლების ანთება;
• ანთება, რომელიც გავლენას ახდენს ორბიტალურ რეგიონზე, და მათ შორის პერიოკულარული კუნთების, ნერვების და სისხლძარღვების დაზიანება;
• ცვლილებები ქუთუთოებსა და კონიუნქტივაში, მათ შორის ქსოვილის გასქელების და კვანძების წარმოქმნის გამო, რაც გამოწვეულია გრანულომების „დაგროვებით“.

უვეიტი

უფრო ხშირად თვალის სარკოიდოზის მიმდინარეობას და მის სიმპტომებს იწვევს უვეიტი (იხ. ფოტო), ანუ თვალის შუა, ან ქოროიდის გარსის ანთება. ქოროიდი შედგება ირისისგან, ცილიარული სხეულისგან (აკონტროლებს ლინზის ფორმას) და ქოროიდს (სისხლძარღვების კომპლექსი, რომელიც კვებავს თვალს). უვეიტის დროს ანთება ასევე შეიძლება გავრცელდეს მიმდებარე უბნებზე, როგორიცაა ლინზა, ბადურა, მხედველობის ნერვი და მინისებრი იუმორი (თვალის შიგნით სითხით სავსე სივრცე).

უვეიტი შეიძლება მოხდეს შემდეგი ვარიაციებით:

• წინა. როგორც სახელიდან ჩანს, ის გავლენას ახდენს მხოლოდ თვალის წინა ნაწილზე, მაგალითად, ირისზე. ეს არის დაავადების ყველაზე გავრცელებული ფორმა.
• საშუალო, მინისებური სხეულის ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში.
• უკანა უვეიტი ჩნდება ბადურაზე და თავად ქოროიდზე.
• როდესაც თვალის ფართობის უმეტესი ნაწილი დაზიანებულია, მდგომარეობას პანუვეიტი ეწოდება.

უვეიტი შეიძლება იყოს მწვავე (უეცარი დაწყება შეზღუდული დროის განმავლობაში) ან ქრონიკული, გამწვავებისა და რემისიის განმეორებითი ეპიზოდებით.

მდგომარეობის გართულებაა გლაუკომა, რომლის დროსაც აღინიშნება თვალშიდა წნევის მატება და კატარაქტა, პროცესი, რომლის დროსაც ლინზა დაბინდულია.

თვალის სარკოიდოზის სიმპტომები

სარკოიდოზის ოკულარული გამოვლინებები და ჩივილები ვიზუალური სისტემიდან შეიძლება წინ უსწრებდეს ან მოხდეს დაავადების სხვა ზოგად სიმპტომებთან ერთად:

• მხედველობის დაბინდვა ან მხედველობის სრული დაკარგვა.
• სინათლის მიმართ მგრძნობელობა (ფოტოფობია).
• თვალის წინ მოციმციმე, შავი ლაქები ან ხაზები.
• თვალების სიმშრალე, ქავილი.
• ქუთუთოების სიწითლე.
• იწვის თვალში, ტკივილამდეც კი.

Შენიშვნა! ეს სიმპტომები არ არის მკაცრად სპეციფიკური თვალის სარკოიდოზისთვის და შეიძლება შეინიშნოს სხვა დაავადებებში! მხოლოდ კომპეტენტურ სამედიცინო პროფესიონალს შეუძლია პირდაპირ გაიგოს თქვენი პრობლემა.

თვალის სარკოიდოზი: დიაგნოზი

სწორი დიაგნოზის დადგენა შეიძლება გარკვეულწილად რთული იყოს და შეიძლება მოითხოვოს სხვა დაავადებების გამორიცხვა შემდგომი გამოკვლევის დროს. ჩვეულებრივ, სისტემური სარკოიდოზის თანდასწრებით ვიზუალური აპარატის ჩივილებით, თვალის სარკოიდოზის შესახებ ეჭვი არ ეპარება. თუმცა, შეიძლება საჭირო გახდეს დამატებითი ტესტები:

1. შირმერის ტესტი. ამ კვლევის გამოყენებით განისაზღვრება თვალის მიერ ცრემლსადენი სითხის წარმოების დონე. ამისთვის ჩვეულებრივ გამოიყენება სპეციალური ქაღალდის ზოლები; ტესტი აბსოლუტურად უვნებელია.
2. სპეციალური ინდიკატორების არსებობა, მათ შორის კვანძები ირისზე, კონიუნქტივაზე, "თოვლის ბურთულები" მინისებრ სხეულში და სხვა. ასეთ ირიბ ნიშნებს, როგორც წესი, მიუთითებს ოფთალმოლოგი.
3. აუცილებლობის შემთხვევაში ტარდება ბიოფსია.
4. სისხლის ტესტი ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას, როგორც არაპირდაპირი კრიტერიუმი; ამის შესახებ მეტი შეგიძლიათ იხილოთ აქ.

თვალის სარკოიდოზის მკურნალობა

თვალის სარკოიდოზის თერაპია მიზნად ისახავს ანთებითი პროცესის შემცირებას და არასასურველი სიმპტომების აღმოფხვრას.

1. მსუბუქ უვეიტს (წინა ფორმა) ჩვეულებრივ კარგად მკურნალობენ თვალის წვეთებით, რომლებიც შეიცავს კორტიკოსტეროიდებს ანთების შესამცირებლად. ადგილობრივი მედიკამენტები ასევე გამოიყენება გუგის გაფართოებისა და კუნთების სპაზმისა და ტკივილის თავიდან ასაცილებლად (ატროპინი, ციკლოპენტოლატი).
2. უფრო მძიმე უვეიტის, მათ შორის პანუვეიტის ჩათვლით, ჩვეულებრივ მკურნალობენ სისტემური ჰორმონალური პრეპარატებით (პრედნიზოლონი ტაბლეტის სახით). ასევე შესაძლებელია იმუნოსუპრესანტების გამოყენება: მეთოტრექსატი, ციკლოსპორინი, აზათიოპრინი.
3. თუ გართულებები განვითარდება (მაგალითად, კატარაქტა), შეიძლება საჭირო გახდეს ქირურგიული ჩარევა.

ზე სარკოიდოზიორბიტალური დაზიანების სხვადასხვა ფორმა და ხარისხი შესაძლებელია. უფრო ხშირად საცრემლე ჯირკვლების გადიდება მსუბუქი ანთების ნიშნების ფონზე შეინიშნება. გარდა ამისა, ხშირად აღინიშნება მწვავე შეშუპება და დაზიანება სკლერის, ექსტრაოკულარული კუნთების და სხვა ორბიტალური ქსოვილების.

ეპიდემიოლოგია და ეტიოლოგია:
ასაკი: ნებისმიერი, მაგრამ უფრო ხშირად გვხვდება სექსუალურ პაციენტებში.
სქესი: თანაბრად ხშირია მამაკაცებსა და ქალებში.
ეტიოლოგია: მრავალსისტემური ანთებითი დაავადება, უფრო ხშირად აფრიკული ან სკანდინავიური წარმოშობის ადამიანებში.

ანამნეზი. ყველაზე ხშირად გამოვლენილია გაფართოებული ცრემლსადენი ჯირკვლები და სხვადასხვა სიმძიმის ანთების ნიშნები.

ორბიტალური სარკოიდოზის გამოჩენა. ჩვეულებრივ შეინიშნება ცრემლსადენი ჯირკვლების ორმხრივი გადიდება. ნაკლებად ხშირად აღინიშნება თვალის გარეთა კუნთების, მხედველობის ნერვის და ქუთუთოების კანის დაზიანება. ორბიტაზე ანთება შეიძლება იყოს მეორადი და დაკავშირებული იყოს მიმდებარე სინუსების დაზიანებასთან. სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი სხვა სიმპტომების გამოსავლენად უნდა ჩატარდეს თვალბუდის საფუძვლიანი გამოკვლევა: უვეიტი (წინა ან უკანა), ირისის კვანძები ან ბადურის სისხლძარღვთა ცვლილებები. კონიუნქტივის გრანულომებისა და კანის დაზიანებების გამოვლენა ადასტურებს დიაგნოზს.

ორბიტალური სარკოიდოზის გამოსახულება. CT სკანირება ავლენს ცრემლსადენი ჯირკვლების, კუნთების ან სხვა სტრუქტურების გაფართოებას. ფილტვის შესაძლო სარკოიდოზის დიაგნოსტირებისთვის საჭიროა რენტგენის ან კომპიუტერული ტომოგრაფიის ჩატარება.

სარკოიდოზი არის დაავადება, რომელიც წარმოიქმნება გარკვეული ტიპის ანთების შედეგად. ის შეიძლება გამოჩნდეს სხეულის თითქმის ნებისმიერ ორგანოში, მაგრამ ყველაზე ხშირად იწყება ფილტვებში ან ლიმფურ კვანძებში.

სარკოიდოზის მიზეზი უცნობია. დაავადება შეიძლება მოულოდნელად გამოჩნდეს და გაქრეს. ხშირ შემთხვევაში, ის თანდათან ვითარდება და იწვევს სიმპტომებს, რომლებიც მოდის და მიდიან, ზოგჯერ ადამიანის სიცოცხლის განმავლობაში.

სარკოიდოზის პროგრესირებასთან ერთად, დაზიანებულ ქსოვილებში ჩნდება მიკროსკოპული ანთებითი კერები, რომელსაც გრანულომა ეწოდება. უმეტეს შემთხვევაში, ისინი ქრება სპონტანურად ან მკურნალობით. თუ გრანულომა არ გაქრება, მის ადგილას ნაწიბუროვანი ქსოვილის ნაჭერი წარმოიქმნება.

სარკოიდოზი პირველად საუკუნეზე მეტი ხნის წინ შეისწავლეს ორმა დერმატოლოგმა, ჰაჩინსონმა და ბეკმა. თავდაპირველად, დაავადებას ეწოდა "ჰაჩინსონის დაავადება" ან "ბესნიერ-ბეკ-შომანის დაავადება". შემდეგ ექიმმა ბეკმა შემოიტანა სამედიცინო ტერმინი „სარკოიდოზი“, რომელიც მომდინარეობს ბერძნული სიტყვებიდან „ხორცი“ და „მსგავსი“. ეს სახელი აღწერს კანის გამონაყარს, რომელიც ხშირად გამოწვეულია დაავადებით.

მიზეზები და რისკის ფაქტორები

სარკოიდოზი არის დაავადება, რომელიც ჩნდება მოულოდნელად ყოველგვარი აშკარა მიზეზის გარეშე. მეცნიერები განიხილავენ რამდენიმე ჰიპოთეზას მისი გარეგნობის შესახებ:

1. ინფექციური. ეს ფაქტორი განიხილება, როგორც დაავადების განვითარების გამომწვევი. ანტიგენების მუდმივმა არსებობამ შეიძლება გამოიწვიოს გენეტიკურად მგრძნობიარე პირებში ანთებითი შუამავლების წარმოების დარღვევა. მიკობაქტერიები, ქლამიდია, ლაიმის დაავადების გამომწვევი აგენტი, კანზე და ნაწლავებში მცხოვრები ბაქტერიები განიხილება გამომწვევად; C ჰეპატიტის ვირუსები, ჰერპესი, ციტომეგალოვირუსი. ამ თეორიას ადასტურებს დაკვირვებები ცხოველიდან ცხოველზე სარკოიდოზის გადაცემაზე ექსპერიმენტებში, ასევე ადამიანებში ორგანოთა გადანერგვის დროს.
2. ეკოლოგიური. ფილტვებში გრანულომა შეიძლება წარმოიქმნას ალუმინის, ბარიუმის, ბერილიუმის, კობალტის, სპილენძის, ოქროს, იშვიათი დედამიწის ლითონების (ლანთანიდების), ტიტანის და ცირკონიუმის მტვრის გავლენის ქვეშ. დაავადების რისკი იზრდება ორგანულ მტვერთან შეხებისას, სასოფლო-სამეურნეო სამუშაოების, მშენებლობისა და ბავშვებთან მუშაობის დროს. დადასტურებულია, რომ ის უფრო მაღალია ობის და კვამლის შეხებისას.
3. მემკვიდრეობა. სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტის ოჯახის წევრებს შორის დაავადების განვითარების რისკი რამდენჯერმე აღემატება საშუალოს. დაავადების ოჯახურ შემთხვევებზე პასუხისმგებელი გენი უკვე გამოვლენილია.

დაავადების განვითარების საფუძველია დაგვიანებული ტიპის ჰიპერმგრძნობელობის რეაქცია. უჯრედული იმუნური რეაქციები თრგუნავს ორგანიზმში. ფილტვებში, პირიქით, აქტიურდება უჯრედული იმუნიტეტი - იზრდება ალვეოლური მაკროფაგების რაოდენობა, რომლებიც წარმოქმნიან ანთებით შუამავლებს. მათი გავლენით ზიანდება ფილტვის ქსოვილი და წარმოიქმნება გრანულომები. წარმოიქმნება დიდი რაოდენობით ანტისხეულები. არსებობს მტკიცებულება სარკოიდოზის დროს საკუთარი უჯრედების წინააღმდეგ ანტისხეულების სინთეზის შესახებ.

ვისაც შეუძლია დაავადდეს

სარკოიდოზი ადრე იშვიათ დაავადებად ითვლებოდა. ახლა ცნობილია, რომ ეს ქრონიკული დაავადება მთელ მსოფლიოში ბევრ ადამიანს აწუხებს. ფილტვის სარკოიდოზი ფილტვის ფიბროზის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზია.

ნებისმიერს, ზრდასრული თუ ბავშვი, შეუძლია დაავადდეს. თუმცა, დაავადება, გაურკვეველი მიზეზის გამო, უფრო ხშირად აზიანებს შავი რასის ადამიანებს, განსაკუთრებით ქალებს, ასევე სკანდინავიელებს, გერმანელებს, ირლანდიელებსა და პუერტო რიკოელებს.

იმის გამო, რომ დაავადება შეიძლება იყოს ამოუცნობი ან არასწორი დიაგნოზით, სარკოიდოზით დაავადებულთა ზუსტი რაოდენობა უცნობია. ითვლება, რომ სიხშირე დაახლოებით 5-7 შემთხვევაა 100 ათას მოსახლეზე, ხოლო პრევალენტობა 22-დან 47 პაციენტამდე 100 ათასზე. ბევრი ექსპერტი დარწმუნებულია, რომ დაავადების რეალური სიხშირე უფრო მაღალია.

20-დან 40 წლამდე ასაკის ადამიანები უფრო ხშირად ავადდებიან. სარკოიდოზი იშვიათია 10 წლამდე ან 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. დაავადების მაღალი გავრცელება შეინიშნება სკანდინავიის ქვეყნებსა და ჩრდილოეთ ამერიკაში.

დაავადება ჩვეულებრივ არ ერევა ადამიანს. 2-3 წლის განმავლობაში 60-70% შემთხვევაში ქრება სპონტანურად. პაციენტების მესამედში ხდება ფილტვის ქსოვილის შეუქცევადი დაზიანება, 10%-ში დაავადება ქრონიკული ხდება. დაავადების ხანგრძლივი კურსითაც კი, პაციენტებს შეუძლიათ ნორმალური ცხოვრება. მხოლოდ ზოგიერთ შემთხვევაში, გულის, ნერვული სისტემის, ღვიძლის ან თირკმელების მძიმე დაზიანებით, დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს არასახარბიელო შედეგი.

სარკოიდოზი არ არის სიმსივნე. ის არ გადადის ადამიანიდან ადამიანზე საყოფაცხოვრებო ან სქესობრივი კონტაქტით.

საკმაოდ რთულია იმის პროგნოზირება, თუ როგორ განვითარდება დაავადება. ითვლება, რომ თუ პაციენტს უფრო მეტად აწუხებს ზოგადი სიმპტომები, როგორიცაა წონის დაკლება ან სისუსტე, დაავადების მიმდინარეობა უფრო მსუბუქი იქნება. თუ ფილტვები ან კანი დაზიანებულია, უფრო ხანგრძლივი და მძიმე პროცესია მოსალოდნელი.

კლასიფიკაცია

კლინიკური გამოვლინებების მრავალფეროვნება ვარაუდობს, რომ დაავადებას რამდენიმე მიზეზი აქვს. ადგილმდებარეობის მიხედვით განასხვავებენ სარკოიდოზის შემდეგ ფორმებს:

• კლასიკური ფილტვების და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანებით;
• სხვა ორგანოების დაზიანების უპირატესობით;
• განზოგადებული (ბევრი ორგანო და სისტემა განიცდის).

ნაკადის მახასიათებლებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ შემდეგ ვარიანტებს:

• მწვავე დაწყებით (Löfgren, Heerfordt-Waldenström სინდრომი);
• თანდათანობითი დაწყებით და ქრონიკული მიმდინარეობით;
• რეციდივი;
• სარკოიდოზი 6 წლამდე ასაკის ბავშვებში;
• არ ექვემდებარება მკურნალობას (ცეცხლგამძლე).

გულმკერდის ორგანოების დაზიანების რენტგენოლოგიური სურათიდან გამომდინარე, დაავადების ეტაპები გამოირჩევა:

1. ცვლილებები არ არის (შემთხვევების 5%).
2. ლიმფური კვანძების პათოლოგია ფილტვების ჩართვის გარეშე (შემთხვევების 50%).
3. ორივე ლიმფური კვანძების და ფილტვების ჩართვა (შემთხვევების 30%).
4. ზიანდება მხოლოდ ფილტვები (შემთხვევების 15%).
5. შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი (შემთხვევების 20%).

სტადიების თანმიმდევრული ცვლილებები არ არის დამახასიათებელი ფილტვის სარკოიდოზისთვის. სტადია 1 მიუთითებს მხოლოდ გულმკერდის ორგანოებში ცვლილებების არარსებობაზე, მაგრამ არ გამორიცხავს სხვა ლოკალიზაციის სარკოიდოზს.

შესაძლო გართულებები:

• ბრონქის სტენოზი (სანათურის შეუქცევადი შევიწროება);
• ფილტვის ნაწილის ატელექტაზი (კოლაფსი);
• ფილტვის უკმარისობა;
• კარდიოფილტვის უკმარისობა.

მძიმე შემთხვევებში ფილტვებში მიმდინარე პროცესმა შეიძლება გამოიწვიოს პნევმოსკლეროზის წარმოქმნა, ფილტვების (შებერილობა), ფესვების ფიბროზი (გამკვრივება).

დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით, სარკოიდოზი ეხება სისხლის, ჰემატოპოეზური ორგანოების დაავადებებს და გარკვეულ იმუნოლოგიურ დარღვევებს.

სარკოიდოზი: სიმპტომები

სარკოიდოზის პირველი გამოვლინებები შეიძლება იყოს: დაავადება შეიძლება მოულოდნელად დაიწყოს კანზე გამონაყარის გამოჩენით. პაციენტს შესაძლოა აწუხებდეს წითელი ლაქები (ერითემა ნოდოსუმი) სახეზე, ფეხებისა და წინამხრების კანზე, ასევე თვალების ანთებამ.

კანის სარკოიდოზი

ზოგიერთ შემთხვევაში სარკოიდოზის სიმპტომები უფრო ზოგადია. მათ შორისაა წონის დაკლება, დაღლილობა, ღამის ოფლიანობა, ცხელება ან უბრალოდ ზოგადი სისუსტე.

ფილტვებისა და ლიმფური კვანძების გარდა, ხშირად ზიანდება ღვიძლი, კანი, გული, ნერვული სისტემა და თირკმელები. პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ დაავადების ზოგადი სიმპტომები, მხოლოდ გარკვეული ორგანოების დაზიანების ნიშნები ან საერთოდ არაფერზე უჩივიან. დაავადების გამოვლინებები ვლინდება ფილტვების რენტგენის საშუალებით. გარდა ამისა, განისაზღვრება სანერწყვე და ცრემლსადენი ჯირკვლების ზრდა. კისტები - მრგვალი, ღრუ წარმონაქმნები - შეიძლება ჩამოყალიბდეს ძვლოვან ქსოვილში.

ყველაზე ხშირად ვითარდება ფილტვის სარკოიდოზი. ამ დიაგნოზის მქონე პაციენტთა 90%-ს აქვს ჩივილი ქოშინი და ხველა, სიმშრალე ან ნახველი. ზოგჯერ არის ტკივილი და შეშუპების შეგრძნება გულმკერდის არეში. ითვლება, რომ პროცესი ფილტვებში იწყება სასუნთქი ვეზიკულების ანთებით -. ალვეოლიტი ან სპონტანურად ქრება ან იწვევს გრანულომის წარმოქმნას. ანთების ადგილზე ნაწიბუროვანი ქსოვილის წარმოქმნა იწვევს ფილტვის ფუნქციის დარღვევას.

თვალები დაავადებულია პაციენტების დაახლოებით მესამედზე, განსაკუთრებით ბავშვებში. ზიანდება მხედველობის ორგანოს თითქმის ყველა ნაწილი - ქუთუთოები, რქოვანა, სკლერა, ბადურა და ლინზა. შედეგი არის თვალების სიწითლე, წყლიანი თვალები და ზოგჯერ მხედველობის დაკარგვა.

კანის სარკოიდოზი ჩნდება სახის კანზე მოწითალო ან თუნდაც მეწამული შეფერილობის პატარა აწეული ლაქების სახით. ასევე ჩართულია კანი კიდურებზე და დუნდულოებზე. ეს სიმპტომი აღირიცხება პაციენტების 20%-ში და საჭიროებს ბიოფსიას.

სარკოიდოზის კიდევ ერთი კანის გამოვლინებაა ერითემა ნოდოსუმი. ის რეაქტიული ხასიათისაა, ანუ არასპეციფიკურია და ხდება ანთებითი რეაქციის საპასუხოდ. ეს არის მტკივნეული კვანძები ფეხების კანზე, ნაკლებად ხშირად სახეზე და სხეულის სხვა უბნებზე, რომლებიც თავდაპირველად წითელი ფერისაა და შემდეგ ყვითლდება. ამ შემთხვევაში ხშირად ჩნდება ტერფის, იდაყვის, მაჯის სახსრებისა და ხელების ტკივილი და შეშუპება. ეს არის ართრიტის ნიშნები.

კვანძოვანი ერითემა

ზოგიერთ პაციენტში სარკოიდოზი გავლენას ახდენს ნერვულ სისტემაზე. ამის ერთ-ერთი ნიშანია სახის დამბლა. ნეიროსარკოიდოზი გამოიხატება სიმძიმის შეგრძნებით თავის უკანა ნაწილში, თავის ტკივილით, მეხსიერების გაუარესებით ბოლო მოვლენების დროს და სისუსტით კიდურებში. როდესაც დიდი დაზიანებები წარმოიქმნება, შეიძლება მოხდეს კრუნჩხვები.

ზოგჯერ გული მონაწილეობს რიტმის დარღვევის და გულის უკმარისობის განვითარებაში. ბევრი პაციენტი განიცდის დეპრესიას.

ელენთა შეიძლება გადიდდეს. მის დამარცხებას თან ახლავს სისხლდენა და ხშირი ინფექციური დაავადებებისადმი მიდრეკილება. ნაკლებად ხშირად ზიანდება ENT ორგანოები, პირის ღრუ, შარდსასქესო სისტემა და საჭმლის მომნელებელი ორგანოები.

ყველა ეს ნიშანი შეიძლება გამოჩნდეს და გაქრეს მრავალი წლის განმავლობაში.

დიაგნოსტიკა

სარკოიდოზი აზიანებს ბევრ ორგანოს, ამიტომ მის დიაგნოზს და მკურნალობას შესაძლოა დასჭირდეს სხვადასხვა დარგის სპეციალისტების დახმარება. უმჯობესია პაციენტებმა მკურნალობდნენ პულმონოლოგთან ან სპეციალიზებულ სამედიცინო ცენტრში, რომელიც ამ დაავადების პრობლემებს ეხება. ხშირად საჭიროა კარდიოლოგის, რევმატოლოგის, დერმატოლოგის, ნევროლოგის ან ოფთალმოლოგის კონსულტაცია. 2003 წლამდე სარკოიდოზის მქონე ყველა პაციენტს ტუბერკულოზის სპეციალისტი ათვალიერებდა და უმეტესობა ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო თერაპიას იღებდა. ეს პრაქტიკა ახლა არ უნდა იქნას გამოყენებული.

წინასწარი დიაგნოზი ეფუძნება კვლევის შემდეგ მეთოდებს:

• სამედიცინო ისტორიის ანალიზი;
• შემოწმება;
• ლაბორატორიული ტესტები;

სარკოიდოზის დიაგნოზი მოითხოვს მსგავსი დაავადებების გამორიცხვას, როგორიცაა:

• ბერილიოზი (რესპირატორული დაზიანება ლითონის ბერილიუმთან ხანგრძლივი კონტაქტის გამო);
• რევმატოიდული ართრიტი;
• რევმატიზმი;
• ლიმფური კვანძების ავთვისებიანი სიმსივნე (ლიმფომა).

ამ დაავადების ანალიზებსა და ინსტრუმენტულ კვლევებში კონკრეტული ცვლილებები არ არის. პაციენტს ენიშნება ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ანალიზები, გულმკერდის რენტგენი და ა.შ.

გულმკერდის რენტგენი სასარგებლოა ფილტვებში და შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში ცვლილებების გამოსავლენად. ბოლო დროს მას ხშირად ემატება სასუნთქი ორგანოების კომპიუტერული ტომოგრაფია. მრავალსლიანი კომპიუტერული ტომოგრაფიის მონაცემებს აქვს მაღალი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია გამოიყენება ნეიროსარკოიდოზის და გულის ჩართულობის დიაგნოსტიკისთვის.

პაციენტის გარე სუნთქვის ფუნქცია ხშირად ირღვევა, კერძოდ, მცირდება ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობა. ეს გამოწვეულია ალვეოლის სასუნთქი ზედაპირის დაქვეითებით ფილტვის ქსოვილში ანთებითი და ნაწიბუროვანი ცვლილებების შედეგად.

სისხლის ანალიზს შეუძლია აღმოაჩინოს ანთების ნიშნები: ლეიკოციტების და ESR რაოდენობის ზრდა. როდესაც ელენთა დაზიანებულია, თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება. იზრდება გამა გლობულინების და კალციუმის შემცველობა. ღვიძლის ფუნქციის დარღვევის შემთხვევაში, ბილირუბინის, ამინოტრანსფერაზების და ტუტე ფოსფატაზის კონცენტრაცია შეიძლება გაიზარდოს. თირკმელების ფუნქციის დასადგენად სისხლში კრეატინინი და შარდოვანა აზოტი განისაზღვრება. ზოგიერთ პაციენტში სიღრმისეული კვლევა ავლენს ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის დონის მატებას, რომელიც გამოიყოფა გრანულომის უჯრედებით.

ტარდება ზოგადი შარდის ანალიზი და ელექტროკარდიოგრაფია. გულის რითმის დარღვევის შემთხვევაში ნაჩვენებია 24-საათიანი ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი. თუ ელენთა გადიდებულია, პაციენტს უნიშნავენ მაგნიტურ-რეზონანსულ ან კომპიუტერულ ტომოგრაფიას, სადაც ვლინდება საკმაოდ სპეციფიკური მრგვალი დაზიანებები.

სარკოიდოზის დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის და გამოიყენება. განისაზღვრება სხვადასხვა უჯრედების რაოდენობა, რაც ასახავს ფილტვებში ანთებით და იმუნურ პროცესს. სარკოიდოზის დროს გამოვლენილია ლეიკოციტების დიდი რაოდენობა. ბრონქოსკოპიის დროს ტარდება ბიოფსია - ფილტვის ქსოვილის მცირე ნაწილის ამოღება. მისი მიკროსკოპული ანალიზით საბოლოოდ დადასტურდა "ფილტვის სარკოიდოზის" დიაგნოზი.

რადიოაქტიური ქიმიური ელემენტის გალიუმის სკანირება შეიძლება გამოყენებულ იქნას ორგანიზმში სარკოიდოზის ყველა უბნის დასადგენად. პრეპარატი შეჰყავთ ინტრავენურად და გროვდება ნებისმიერი წარმოშობის ანთების ადგილებში. 2 დღის შემდეგ პაციენტს უტარდება სკანირება სპეციალური აპარატის გამოყენებით. გალიუმის დაგროვების ზონები მიუთითებს ანთებითი ქსოვილის უბნებზე. ამ მეთოდის მინუსი არის იზოტოპის განურჩეველი შებოჭვა ნებისმიერი ბუნების ანთების ფოკუსში და არა მხოლოდ სარკოიდოზის დროს.

კვლევის ერთ-ერთი პერსპექტიული მეთოდია ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ტრანსეზოფაგური ულტრაბგერა ერთდროული ბიოფსიით.

ნაჩვენებია ტუბერკულინის კანის ტესტები და გამოკვლევა ოფთალმოლოგის მიერ.

მძიმე შემთხვევებში ნაჩვენებია ვიდეო თორაკოსკოპია - პლევრის ღრუს გამოკვლევა ენდოსკოპიური ტექნოლოგიით და ბიოფსიის მასალის აღება. ღია ოპერაცია ტარდება ძალიან იშვიათად.

სარკოიდოზი: მკურნალობა

ბევრი პაციენტი არ საჭიროებს სარკოიდოზის მკურნალობას. ხშირად, დაავადების ნიშნები სპონტანურად ქრება.

მკურნალობის მთავარი მიზანია ფილტვების და სხვა დაზიანებული ორგანოების ფუნქციის შენარჩუნება. ამ მიზნით გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდები, ძირითადად პრედნიზოლონი. თუ პაციენტს აქვს ფიბროზული (ნაწიბუროვანი) ცვლილებები ფილტვებში, ისინი არ გაქრება.

ჰორმონალური მკურნალობა იწყება ფილტვების, გულის, თვალების, ნერვული სისტემის ან შინაგანი ორგანოების მნიშვნელოვანი დაზიანების სიმპტომების გამოვლენისას. პრედნიზოლონის მიღება ჩვეულებრივ აუმჯობესებს მდგომარეობას სწრაფად. თუმცა, ჰორმონების შეწყვეტის შემდეგ, დაავადების ნიშნები შეიძლება დაბრუნდეს. ამიტომ ზოგჯერ საჭიროა რამდენიმეწლიანი მკურნალობა, რომელიც იწყება დაავადების რეციდივისას ან მისი პროფილაქტიკისთვის.

მკურნალობის დროული კორექტირების უზრუნველსაყოფად, მნიშვნელოვანია რეგულარულად ეწვიოთ ექიმს.

კორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივმა გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები:

• ხასიათის ცვლილება;
• შეშუპება;
• წონის მომატება;
• ჰიპერტენზია;
• დიაბეტი;
• გაიზარდა მადა;
• კუჭის ტკივილი;
• პათოლოგიური მოტეხილობები;
• აკნე და სხვა.

თუმცა, როდესაც ჰორმონების დაბალი დოზები ინიშნება, მკურნალობის სარგებელი აღემატება მათ შესაძლო გვერდით ეფექტებს.

ქლოროქინი, მეტოტრექსატი, ალფა-ტოკოფეროლი და პენტოქსიფილინი შეიძლება დაინიშნოს როგორც კომპლექსური თერაპიის ნაწილი. ნაჩვენებია ეფერენტული მკურნალობის მეთოდები, როგორიცაა პლაზმაფერეზი.

სარკოიდოზის დროს, რომელიც რთულია ჰორმონებით მკურნალობა, ასევე ნერვული სისტემის დაზიანების შემთხვევაში, რეკომენდებულია ბიოლოგიური პრეპარატის ინფლიქსიმაბის (რემიკადი) დანიშვნა.

ერითემა კვანძოვანი არ არის ჰორმონების გამოყენების ჩვენება. ის ქრება არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების გავლენის ქვეშ.

შეზღუდული კანის დაზიანებებისთვის შეიძლება გამოყენებულ იქნას გლუკოკორტიკოიდული კრემები. საერთო პროცესი მოითხოვს სისტემურ ჰორმონალურ თერაპიას.

სარკოიდოზით დაავადებული ბევრი პაციენტი ნორმალურად ცხოვრობს. მათ ურჩევენ, თავი დაანებონ მოწევას და რეგულარულად გაიარონ გამოკვლევა ექიმთან. ქალებს შეუძლიათ ატარონ და გააჩინონ ჯანმრთელი ბავშვი. დაორსულების სირთულეები გვხვდება მხოლოდ ხანდაზმულ ქალებში, დაავადების მძიმე ფორმით.

ზოგიერთ პაციენტს აქვს მითითებები ინვალიდობის ჯგუფის განსაზღვრისთვის. ეს არის, კერძოდ, რესპირატორული უკმარისობა, ფილტვების კორექცია, თვალების, ნერვული სისტემის, თირკმელების დაზიანება, აგრეთვე ჰორმონებით ხანგრძლივი არაეფექტური მკურნალობა.

სისტემური დაავადება, რომელიც ხასიათდება ფილტვებში, კანში, ღვიძლში, ელენთაში, ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში და თვალებში არაკაზიოზური, გრანულომატოზური ანთებითი ინფილტრატების წარმოქმნით.

თვალის დაზიანება აღინიშნება სისტემური სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტების 10-38%-ში. თვალის სარკოიდოზი, რომელიც ვლინდება წინა, შუა, უკანა ან პანუვეიტის სახით, იწვევს ქრონიკული გრანულომატოზური უვეიტის განვითარებას.

სარკოიდოზთან დაკავშირებული გლაუკომის ეპიდემიოლოგია

აფროამერიკულ პოპულაციაში სარკოიდოზი 8-10-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება ვიდრე თეთრკანიანებში, რაც შეადგენს 82 შემთხვევას 100000-ზე, დაავადება შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ უფრო ხშირია 20-50 წლის პაციენტებში. ზრდასრულთა უვეიტის დაახლოებით 5% და ბავშვთა უვეიტის 1% ასოცირდება სარკოიდოზით. სარკოიდოზის დროს თვალის დაზიანების შემთხვევების 70%-ში წინა სეგმენტი ზიანდება, ხოლო უკანა სეგმენტი 33%-ზე ნაკლებში ზიანდება. სარკოიდოზით დაავადებულთა დაახლოებით 11-25%-ს უვითარდება მეორადი გლაუკომა, ყველაზე ხშირად წინა სეგმენტში. სარკოიდოზის მქონე აფროამერიკელ პაციენტებს უფრო ხშირად უვითარდებათ მეორადი გლაუკომა და სიბრმავე.

რა იწვევს სარკოიდოზს?

სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში თვალის ჰიპერტენზიის და გლაუკომის განვითარება ხდება ტრაბეკულური ბადის ობსტრუქციით, ქრონიკული ანთებითი პროცესის შედეგად, ასევე წინა კამერის კუთხის დახურვით პერიფერიული წინა და უკანა სინექიების წარმოქმნის და დაბომბვის გამო. ირისი. თვალის წინა სეგმენტის ნეოვასკულარიზაციამ და გლუკოკორტიკოიდების ხანგრძლივმა გამოყენებამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს თვალშიდა სითხის გადინების დარღვევა.

სარკოიდოზთან დაკავშირებული გლაუკომის სიმპტომები

სარკოიდოზით დაავადებული ზრდასრული პაციენტების უმეტესობას უვითარდება ფილტვის დაავადება, ხველა, ქოშინი, ხიხინი ან ქოშინი ვარჯიშის დროს. სარკოიდოზის სხვა გამოვლინებები მოიცავს ზოგად სიმპტომებს, როგორიცაა ცხელება, დაღლილობა და წონის დაკლება. ხშირად დიაგნოზის დროს შეიძლება არ იყოს სიმპტომები. როდესაც თვალები დაზიანებულია, პაციენტები, როგორც წესი, უჩივიან თვალის ტკივილს, სიწითლეს, ფოტოფობიას, ცურვას, მხედველობის დაბინდვას ან მხედველობის სიმახვილის დაქვეითებას.

დაავადების კურსი

თვალის სარკოიდოზი შეიძლება იყოს მწვავე და თვითშეზღუდული ან ჰქონდეს ქრონიკული, მორეციდივე ან უწყვეტი მიმდინარეობა. სარკოიდური უვეიტის ქრონიკული ფორმის პროგნოზი ყველაზე არასახარბიელოა გართულებების (გლაუკომა, კატარაქტა ან მაკულარული შეშუპება) განვითარების გამო.

სარკოიდოზთან დაკავშირებული გლაუკომის დიაგნოზი

სარკოიდოზის დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა დაისვას სხვა მდგომარეობებთან, რომლებშიც ვითარდება გრანულომატოზური პანუვეიტი, როგორიცაა ვოგტ-კოიანაგი-ჰარადას სინდრომი, სიმპათიკური ოფთალმია და ტუბერკულოზი. მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული სიფილისის, ლაიმის დაავადების, პირველადი ინტრაოკულური ლიმფომისა და პარსპლანიტის თვალის დაზიანების შესაძლებლობა.

ლაბორატორიული კვლევა

სარკოიდოზის დიაგნოზი ისმება, როდესაც არაკაზიოზური ან არანეკროზული გრანულომა ან გრანულომატოზური ანთება გამოვლინდა პაციენტის ქსოვილის ბიოფსიაში, რომელშიც გამოირიცხა სხვა გრანულომატოზური დაავადებები (ტუბერკულოზი და სოკოვანი ინფექციები). სარკოიდოზის საწყისი დიაგნოსტიკის დროს უნდა ჩატარდეს გულმკერდის რენტგენი და განისაზღვროს ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის (ACE) დონე სისხლის შრატში. ლიზოზიმის კონცენტრაცია სისხლის შრატში შეიძლება გაიზარდოს, რაც ნაკლებად სპეციფიკურია, ვიდრე აგფ-ის კონცენტრაცია, დაავადების მარკერი. თუმცა, აგფ-ის კონცენტრაცია შეიძლება იყოს მომატებული ჯანმრთელ ბავშვებში, ამიტომ ამ კრიტერიუმს ნაკლები დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს პედიატრიულ პაციენტებში. თვალშიდა და ცერებროსპინალურ სითხეში აგფ-ის დონის მატება ნაჩვენებია თვალისა და ცენტრალური ნერვული სისტემის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში (სარკოიდური უვეიტი და ნეიროსარკოიდოზი, შესაბამისად). დამატებითი კვლევები, რომლებიც დიაგნოზის დადასტურებას უწყობს ხელს, მოიცავს იმუნოლოგიური ტოლერანტობის ტესტირებას, ფილტვის ფუნქციის ტესტებს, გა-კონტრასტის კვლევებს, გულმკერდის კომპიუტერული ტომოგრაფიას, ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვას და ტრანსბრონქულ ბიოფსიას.

ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა

სარკოიდოზის დროს თვალის დაზიანება ჩვეულებრივ ორმხრივია, თუმცა შეიძლება იყოს ცალმხრივი ან გამოხატული ასიმეტრიით. ყველაზე ხშირად სარკოიდოზის დროს ვითარდება გრანულომატოზური უვეიტი, მაგრამ შეიძლება მოხდეს არაგრანულომატოზური უვეიტიც. გასინჯვისას ვლინდება კანისა და ორბიტის გრანულომები, ცრემლსადენი ჯირკვლების გადიდება და ქუთუთოების კონიუნქტივისა და ლოყების კვანძოვანი წარმონაქმნები. რქოვანას გამოკვლევისას ჩვეულებრივ ვლინდება დიდი ცხიმოვანი ნალექები და მონეტის ფორმის ინფილტრატები; ნაკლებად ხშირად შეიმჩნევა ენდოთელური გამჭვირვალობა რქოვანას ქვედა ნაწილში. ფართო უკანა და პერიფერიული წინა სინექიებით, თვალშიგა წნევა იზრდება და მეორადი ანთებითი გლაუკომა ვითარდება, რაც დაკავშირებულია წინა კამერის კუთხის დახურვასთან ან ირისის დაბომბვასთან. ხშირად, თვალის წინა სეგმენტის მძიმე ანთებით, ირისზე გამოვლენილია კოეპე და ბუსაკას კვანძები.

სარკოიდოზის დროს თვალის უკანა სეგმენტის დაზიანება ხდება ნაკლებად ხშირად, ვიდრე წინა სეგმენტის დაზიანება. მინისებრი სხეულის გამოკვლევისას ხშირად ვლინდება ანთება გამჭვირვალეობით და მის ქვედა ნაწილში ანთებითი პროდუქტების დაგროვებით. ფუნდუსის გამოკვლევამ შეიძლება გამოავლინოს სხვადასხვა აღმოჩენა, მათ შორის პერიფერიული ბადურის ვასკულიტი, პერიფერიული თოვლის ექსუდაციები, სისხლჩაქცევები, ბადურის ექსუდატები, პერივასკულარული კვანძოვანი გრანულომატოზური დაზიანებები, დალენ-ფუქსის კვანძები, ბადურის და ქვებადურას ნეოვასკულარიზაცია და მხედველობის დისკის ნეოვასკულარიზაცია. გრანულომა ასევე შეიძლება აღმოჩნდეს ბადურაზე, ქოროიდში ან მხედველობის ნერვში. სარკოიდოზის დროს მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება ხდება ცისტოიდური მაკულარული შეშუპების, მხედველობის ნევრიტის წარმოქმნის გამო მისი გრანულომატოზური ინფილტრაციით და მეორადი გლაუკომით.

სარკოიდოზთან დაკავშირებული გლაუკომის მკურნალობა

როგორც სისტემური, ასევე თვალის სარკოიდოზის ძირითადი მკურნალობა არის გლუკოკორტიკოიდული თერაპია. როდესაც თვალის წინა სეგმენტი დაზიანებულია, ისინი გამოიყენება ადგილობრივად ან პერორალურად. ორმხრივი უკანა უვეიტის დროს აუცილებელია სისტემური მკურნალობა. სარკოიდოზის დროს სხვა იმუნოსუპრესიული აგენტები ეფექტურია, მაგალითად, ციკლოსპორინისა და მეთოტრექსატის გამოყენება. ისინი უნდა იქნას გამოყენებული ქრონიკული დაავადების დროს და გლუკოკორტიკოიდებით ხანგრძლივი მკურნალობის აუცილებლობისას. გლაუკომის მკურნალობა მედიკამენტებით, რომლებიც ამცირებენ თვალშიდა სითხის წარმოქმნას, უნდა ჩატარდეს რაც შეიძლება დიდხანს. არგონის ლაზერული ტრაბეკულოპლასტიკა ხშირად არ ახდენს გავლენას. მოსწავლეთა ბლოკის არჩევის მეთოდია ლაზერული ირიდოტომია ან ქირურგიული ირიდექტომია. თუ თვალშიდა წნევა რჩება მაღალი, რეკომენდებულია ფილტრაციის ოპერაცია ან მილის დრენაჟის იმპლანტაცია. ქირურგიული მკურნალობის ეფექტურობა იზრდება, თუ ოპერაციამდე ანთებითი პროცესი შეჩერებულია. ანტიმეტაბოლიტები რეკომენდებულია ტრაბეკულექტომიისთვის, განსაკუთრებით აფროამერიკელ პაციენტებში.