Саркоидоза - симптоми. Како брзо да се идентификува окуларна саркоидоза: симптоми на различни манифестации на болеста Прогноза и третман

Ви благодарам

Веб-страницата обезбедува референтни информации само за информативни цели. Дијагнозата и третманот на болестите мора да се спроведуваат под надзор на специјалист. Сите лекови имаат контраиндикации. Потребна е консултација со специјалист!

Што е саркоидоза?

Саркоидозае ретка системска воспалителна болест, чија причина сè уште останува нејасна. Се класифицира како таканаречена грануломатоза, бидејќи Суштината на оваа болест е формирање на акумулации на воспалителни клетки во различни органи. Таквите акумулации се нарекуваат грануломи, или нодули. Најчесто, саркоидозните грануломи се наоѓаат во белите дробови, но болеста може да влијае на други органи.

Оваа болест најчесто ги погодува младите и возрасните (под 40-годишна возраст). Кај постарите лица и децата, саркоидоза практично не се јавува. Жените се разболуваат почесто од мажите. Оваа болест ги погодува непушачите почесто од пушачите.

Повеќето научници веруваат дека саркоидозата се јавува како резултат на комплекс на причини, кои може да вклучуваат имунолошки, еколошки и генетски фактори. Овој став е поддржан од постоењето на фамилијарни случаи на оваа болест.

Класификација на саркоидоза според МКБ

Меѓународната класификација на болести (МКБ) ја класифицира саркоидозата во класа III, имено „одбрани нарушувања кои го вклучуваат имунолошкиот механизам“. Според МКБ, саркоидозата има шифра D86, а нејзините сорти се движат од D86.0 до D86.9.

Фази на болеста

Саркоидозата на белите дробови и интраторакалните лимфни јазли (HLN) според рендгенската слика е поделена во 5 фази:

Фаза 0 – не се забележани промени на рендгенот на градниот кош.
Фаза I - зголемување на интраторакалните лимфни јазли. Белодробното ткиво не е променето.
Фаза II - лимфните јазли во корените на белите дробови и во медијастинумот се зголемени. Во белодробното ткиво се појавуваат промени (грануломи).
Фаза III - промени во ткивото на белите дробови без зголемување на лимфните јазли.
Фаза IV - пулмонална фиброза (ткивото на белите дробови се заменува со густо сврзно ткиво, респираторната функција е неповратно нарушена).

Симптоми

Почетните фази на болеста обично се асимптоматски. Најчесто, првиот знак на болеста е замор. Луѓето со саркоидоза може да доживеат различни видови на замор:

наутро (пациентот сè уште не станал од кревет, но веќе се чувствува уморен);
дење (мора да правите чести паузи од работа до одмор);
вечер (се интензивира во втората половина од денот);

Покрај замор, пациентите може да доживеат намален апетит, летаргија и апатија.
Со понатамошен развој на болеста, се забележуваат следниве симптоми:

благ пораст на температурата;
сува кашлица;
болки во мускулите и зглобовите;
болка во градите;
диспнеа.

Понекогаш (на пример, со саркоидоза на интраторакалните лимфни јазли) надворешните манифестации на болеста се практично отсутни. Дијагнозата се поставува случајно, кога ќе се откријат промени на рендген.

Ако болеста не се излечи спонтано, туку напредува, се развива пулмонална фиброза со нарушена респираторна функција.

Во подоцнежните фази на болеста, може да бидат засегнати очите, зглобовите, кожата, срцето, црниот дроб, бубрезите и мозокот.

Локализација на саркоидоза

Белите дробови и VGLU

Оваа форма на саркоидоза е најчеста (90% од сите случаи на болеста). Поради незначителната сериозност на примарните симптоми, пациентите често се лекуваат од „ладна“ болест. Потоа, кога болеста ќе се пролонгира, се јавува отежнато дишење, сува кашлица, треска и потење.

Ако не се лекува, пациент со саркоидоза на окото може да ослепи.

Дијагностика

Дијагнозата на оваа ретка болест е тешка. Се спроведува само во болница, доколку постои сомневање за саркоидоза. За да се утврди дијагнозата, се врши преглед, вклучувајќи ги следните тестови и манипулации:

Хемија на крвта.
Рентген на граден кош.
Тест Манту (за да се исклучи туберкулозата).
Спирометријата е студија за функцијата на белите дробови со помош на специјален уред.
Анализа на течност од бронхиите земена со помош на бронхоскоп - цевка вметната во бронхиите.
Доколку е потребно, се врши биопсија на белите дробови - отстранување на мала количина белодробно ткиво за да се проучи под микроскоп. Парчето ткиво потребно за анализа се отстранува со помош на специјална (пункциона) игла или бронхоскоп.

Каде да се лекува саркоидоза?

До 2003 година, пациентите со саркоидоза се лекуваа само во болниците за туберкулоза. Во 2003 година, оваа уредба на Министерството за здравство беше откажана, но специјални центри за лекување на оваа болест не се создадени во Русија.

Во моментов, пациентите со саркоидоза можат да добијат квалификувана нега во следните медицински установи:

Московски истражувачки институт за фтизиопулмологија.
Централен истражувачки институт за туберкулоза на Руската академија на медицински науки.
Санкт Петербург Истражувачкиот институт за пулмологија именуван по. академик Павлов.
Санкт Петербург Центар за интензивна пулмологија и торакална хирургија со седиште во Градската болница бр.2.
Катедра за фтизиопулмологија, Државен медицински универзитет во Казан. (А. Визел, главен пулмолог на Татарстан, се занимава со проблемот на саркоидоза таму).
Регионална клиничка дијагностичка клиника Томск.

Третман

Третманот на саркоидоза сè уште се спроведува симптоматски:

Смртоносниот исход со саркоидоза е исклучително редок (во случај на генерализирана форма со целосно отсуство на третман).

Превенција

Не постои специфична превенција за оваа ретка болест. Неспецифичните превентивни мерки вклучуваат одржување на здрав начин на живот

Грануломите, или акумулациите на имуните клетки, можат да бидат локализирани во речиси сите човечки органи и ткива. Во приближно 50% од случаите, се јавува окуларна саркоидоза, во која се забележуваат воспалителни промени во визуелниот систем, што доведува до намалување или дури и целосно губење на видот.

Во некои случаи, друга форма на болеста може да доведе до дисфункција на очите - кога е зафатен оптичкиот нерв.

Што е окуларна саркоидоза?

Во кој било дел од окото, може да дојде до воспаление и, како резултат на тоа, оштетување на визуелните ткива поради изложеност на грануломи. Најчестиот тип на лезија во такви случаи се смета за увеитис, односно воспаление на увеата на окото.

Покрај тоа, процесот на саркоидоза може да влијае на други аспекти на окуларниот апарат:

воспаление на лакрималните жлезди;
воспаление кое го зафаќа орбиталниот регион, вклучувајќи го и оштетувањето на периокуларните мускули, нервите и крвните садови;
промени во очните капаци и конјунктивата, вклучително и поради задебелување на ткивото и формирање на нодули, што е предизвикано од „акумулација“ на грануломи.

Увеитис

Почесто, текот на окуларната саркоидоза и нејзините симптоми се предизвикани од увеитис (види слика), односно воспаление на средната или хориоидната мембрана на окото. Хориоидот се состои од ирисот, цилијарното тело (го контролира обликот на леќата) и хориоидот (комплекс на крвни садови кои го хранат окото). Со увеитис, воспалението може да се прошири и на околните области, како што се леќата, мрежницата, оптичкиот нерв и стаклестото тело (просторот исполнет со течност во окото).

Увеитис може да се појави во следниве варијации:

Напред. Како што сугерира името, влијае само на предниот дел на окото, на пример, ирисот. Тоа е најчеста форма на болеста.
Средно, со вклучување на стаклестото тело во патолошкиот процес.
Заден увеитис се јавува на мрежницата и на самиот хориоид.
Кога поголемиот дел од областа околу очите е зафатена, состојбата се нарекува панувеитис.

Увеитисот може да биде или акутен (ненадеен почеток во ограничен временски период) или хроничен, со повторени епизоди на егзацербација и ремисија.

Компликации на состојбата се глауком, при кој има зголемување на интраокуларниот притисок и катаракта, процес при кој леќата станува заматена.

Симптоми на окуларна саркоидоза

Окуларните манифестации на саркоидоза и поплаки од визуелниот систем може да претходат или да се појават заедно со други општи симптоми на болеста:

Заматен вид или целосно губење на видот.
Чувствителност на светлина (фотофобија).
Трепкање на флотери, црни дамки или линии пред очите.
Суви очи, чешање.
Црвенило на очните капаци.
Гори во окото, дури и до болка.

Забелешка! Овие симптоми не се строго специфични за окуларната саркоидоза и може да се забележат кај други болести! Само компетентен медицински професионалец може директно да го разбере вашиот проблем.

Саркоидоза на окото: дијагноза

Поставувањето на правилна дијагноза може да биде донекаде тешко и може да бара исклучување на други болести при понатамошно испитување. Обично, во присуство на системска саркоидоза заедно со поплаки од визуелниот апарат, нема сомнеж за окуларна саркоидоза. Сепак, може да бидат потребни дополнителни тестови:

Ширмер тест. Користејќи ја оваа студија, се одредува нивото на производство на солза течност од окото. За ова, обично се користат ленти од специјална хартија; Тестот е апсолутно безопасен.
Присуство на посебни индикатори, вклучувајќи јазли на ирисот, конјунктивата, „снежните топки“ во стаклестото тело и други. Ваквите индиректни знаци обично ги укажува офталмолог.
Доколку е апсолутно неопходно, се прави биопсија.
Тестот на крвта може да се користи и како индиректен критериум; повеќе за ова можете да најдете овде.

Третман на окуларна саркоидоза

Терапијата за окуларна саркоидоза е насочена кон намалување на воспалителниот процес и елиминирање на несаканите симптоми.

Лесниот увеитис (предна форма) обично се третира добро со капки за очи кои содржат кортикостероиди за да се намали воспалението. Локалните лекови се користат и за проширување на зеницата и спречување на грчеви и болки во мускулите (атропин, циклопентолат).
Потешкиот увеитис, вклучувајќи го и панувеитисот, обично се третира со системски хормонски лекови (преднизолон во форма на таблети). Може да се користат и имуносупресиви: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.
Ако се развијат компликации (катаракта како пример), може да биде потребна хируршка интервенција.

На саркоидозаМожни се различни форми и степен на оштетување на орбиталата. Почесто, зголемувањето на лакрималните жлезди се забележува на позадината на знаците на благо воспаление. Покрај тоа, често се забележува акутен едем и оштетување на склерата, екстраокуларните мускули и другите орбитални ткива.

Епидемиологија и етиологија:
Возраст: која било, но почесто се наоѓа кај зрели пациенти.
Пол: Подеднакво честа појава кај мажите и кај жените.
Етиологија: мултисистемска инфламаторна болест, почесто пријавена кај луѓе со африканско или скандинавско потекло.

Анамнеза. Најчесто, се откриваат зголемени солзни жлезди и знаци на воспаление со различна тежина.

Појава на орбитална саркоидоза. Обично се забележува билатерално зголемување на солзните жлезди. Поретко, се забележува оштетување на екстраокуларните мускули, оптичкиот нерв и кожата на очните капаци. Воспалението во орбитата може да биде секундарно и поврзано со оштетување на соседните синуси. Треба да се изврши темелно испитување на очното јаболко за да се откријат други симптоми карактеристични за саркоидоза: увеитис (преден или заден), јазли на ирисот или васкуларни промени на мрежницата. Откривањето на конјунктивални грануломи и кожни лезии ја потврдува дијагнозата.

Снимање на орбитална саркоидоза. КТ скен открива зголемување на солзните жлезди, мускулите или други структури. Треба да се направат рендгенски снимки или КТ за да се дијагностицира можна белодробна саркоидоза.

Саркоидозата е болест која се јавува како резултат на одреден тип на воспаление. Може да се појави во речиси секој орган на телото, но најчесто започнува во белите дробови или лимфните јазли.

Причината за саркоидоза е непозната. Болеста може да се појави и да исчезне одеднаш. Во многу случаи, тој се развива постепено и предизвикува симптоми кои доаѓаат и си одат, понекогаш во текот на животот на една личност.

Како што напредува саркоидозата, во погодените ткива се појавуваат микроскопски воспалителни фокуси наречени грануломи. Во повеќето случаи, тие исчезнуваат спонтано или со третман. Ако грануломот не се реши, на негово место се формира дамка од ткиво со лузни.

Саркоидозата првпат била проучувана пред повеќе од еден век од двајца дерматолози, Хачинсон и Бек. Отпрвин, болеста беше наречена „Хачинсонова болест“ или „Бесние-Бек-Шоманова болест“. Д-р Бек потоа го измислил медицинскиот термин „саркоидоза“, кој доаѓа од грчките зборови за „месо“ и „слично“. Ова име ги опишува осипите на кожата кои често се предизвикани од болеста.

Причини и фактори на ризик

Саркоидозата е болест која се јавува ненадејно без некоја очигледна причина. Научниците разгледуваат неколку хипотези за неговиот изглед:

Заразни. Овој фактор се смета за предизвикувач за развој на болеста. Постојаното присуство на антигени може да предизвика нарушување во производството на воспалителни медијатори кај генетски подложни индивидуи. Како предизвикувачи се сметаат микобактериите, кламидијата, предизвикувачкиот агенс на Лајмската болест, бактериите кои живеат на кожата и во цревата; вируси на хепатитис Ц, херпес, цитомегаловирус. Оваа теорија е поддржана од набљудувањата на преносот на саркоидоза од животно на животно во експерименти, како и при трансплантација на органи кај луѓе.
Еколошки. Грануломи во белите дробови може да се формираат под влијание на прашина од алуминиум, бариум, берилиум, кобалт, бакар, злато, метали од ретки земји (лантаниди), титаниум и циркониум. Ризикот од заболување се зголемува при контакт со органска прашина, при земјоделски работи, градежништво и работа со деца. Докажано е дека е повисоко кога е во контакт со мувла и чад.
Наследност. Меѓу членовите на семејството на пациент со саркоидоза, ризикот од развој на болеста е неколку пати поголем од просекот. Некои гени одговорни за фамилијарните случаи на болеста веќе се идентификувани.

Основата за развој на болеста е реакција на преосетливост од одложен тип. Клеточните имунолошки реакции се потиснати во телото. Во белите дробови, напротив, се активира клеточниот имунитет - се зголемува бројот на алвеоларни макрофаги кои произведуваат воспалителни медијатори. Под нивно влијание, ткивото на белите дробови е оштетено и се формираат грануломи. Се произведуваат голем број антитела. Постојат докази за синтеза на антитела против сопствените клетки кај саркоидоза.

Кој може да се разболи

Саркоидозата претходно се сметаше за ретка болест. Сега е познато дека оваа хронична болест погодува многу луѓе ширум светот. Белодробната саркоидоза е една од главните причини за белодробна фиброза.

Секој, возрасен или дете, може да се разболи. Меѓутоа, болеста, од непозната причина, почесто ги погодува луѓето од црната раса, особено жените, како и Скандинавците, Германците, Ирците и Порториканците.

Бидејќи болеста може да биде непрепознаена или погрешно дијагностицирана, точниот број на пациенти со саркоидоза е непознат. Се верува дека инциденцата е околу 5 - 7 случаи на 100 илјади население, а преваленцата е од 22 до 47 пациенти на 100 илјади. Многу експерти се уверени дека вистинската инциденца на болеста е поголема.

Луѓето на возраст од 20 до 40 години почесто се разболуваат. Саркоидозата е ретка кај луѓе под 10 или над 60 години. Висока преваленца на болеста е забележана во скандинавските земји и Северна Америка.

Болеста обично не се меша со личноста. Во рок од 2-3 години, во 60-70% од случаите исчезнува спонтано. Кај третина од пациентите се јавува неповратно оштетување на ткивото на белите дробови, кај 10% болеста станува хронична. Дури и со долг тек на болеста, пациентите можат да водат нормален живот. Само во некои случаи, со сериозно оштетување на срцето, нервниот систем, црниот дроб или бубрезите, болеста може да предизвика неповолен исход.

Саркоидозата не е тумор. Не се пренесува од човек на човек преку домаќинство или сексуален контакт.

Прилично е тешко да се предвиди како ќе се развие болеста. Се верува дека ако пациентот е повеќе загрижен за општите симптоми, како што се губење на тежината или малаксаност, текот на болеста ќе биде поблаг. Ако се погодени белите дробови или кожата, веројатно е подолг и потежок процес.

Класификација

Разновидноста на клиничките манифестации сугерира дека болеста има неколку причини. Во зависност од локацијата, се разликуваат следниве форми на саркоидоза:

класичен со доминација на оштетување на белите дробови и интраторакални лимфни јазли;
со доминација на оштетување на други органи;
генерализирано (многу органи и системи страдаат).

Врз основа на карактеристиките на протокот, се разликуваат следниве опции:

со акутен почеток (Löfgren, синдром Heerfordt-Waldenström);
со постепен почеток и хроничен тек;
релапс;
саркоидоза кај деца под 6-годишна возраст;
не се подложни на третман (огноотпорни).

Во зависност од рендгенската слика за оштетување на органите на градниот кош, се разликуваат фазите на болеста:

Нема промени (5% од случаите).
Патологија на лимфните јазли без зафатеност на белите дробови (50% од случаите).
Зафаќање на лимфните јазли и белите дробови (30% од случаите).
Зафатени се само белите дробови (15% од случаите).
Иреверзибилна белодробна фиброза (20% од случаите).

Последователните промени во фазите не се типични за пулмонална саркоидоза. Фаза 1 укажува само на отсуство на промени во органите на градниот кош, но не ја исклучува саркоидозата на други локализации.

Можни компликации:

стеноза (неповратно стеснување на луменот) на бронхот;
ателектаза (колапс) на дел од белите дробови;
пулмонална инсуфициенција;
кардиопулмонална инсуфициенција.

Во тешки случаи, процесот во белите дробови може да резултира со формирање на пневмосклероза, (надуеност) на белите дробови, фиброза (стврднување) на корените.

Според меѓународната класификација на болести, саркоидоза се однесува на болести на крвта, хематопоетски органи и одредени имунолошки нарушувања.

Саркоидоза: симптоми

Првите манифестации на саркоидоза може да бидат: Болеста може да започне ненадејно со појава на осип на кожата. На пациентот може да му пречат црвени дамки (erythema nodosum) на лицето, кожата на нозете и подлактиците, како и воспаление на очите.

Саркоидоза на кожата

Во некои случаи, симптомите на саркоидоза се поопшти. Тие вклучуваат губење на тежината, замор, ноќно потење, треска или само општа малаксаност.

Покрај белите дробови и лимфните јазли, често се засегнати и црниот дроб, кожата, срцето, нервниот систем и бубрезите. Пациентите може да имаат општи симптоми на болеста, само знаци на оштетување на одредени органи или да се жалат на ништо. Манифестациите на болеста се откриваат со рендген на белите дробови. Дополнително, се утврдува зголемување на плунковните и лакрималните жлезди. Цисти - тркалезни, шупливи формации - може да се формираат во коскеното ткиво.

Најчесто се развива пулмонална саркоидоза. 90% од пациентите со оваа дијагноза имаат поплаки за отежнато дишење и кашлица, суво или со спутум. Понекогаш има болка и чувство на застој во градите. Се верува дека процесот во белите дробови започнува со воспаление на респираторните везикули -. Алвеолитисот или исчезнува спонтано или доведува до формирање на грануломи. Формирањето на ткиво со лузни на местото на воспалението доведува до нарушување на функцијата на белите дробови.

Очите се погодени кај околу една третина од пациентите, особено кај децата. Зафатени се речиси сите делови на органот за вид - очните капаци, рожницата, склерата, мрежницата и леќата. Резултатот е црвенило на очите, насолзени очи, а понекогаш и губење на видот.

Саркоидозата на кожата се појавува како мали подигнати дамки на кожата на лицето кои имаат црвеникава или дури виолетова боја. Зафатена е и кожата на екстремитетите и областите на задникот. Овој симптом е забележан кај 20% од пациентите и бара биопсија.

Друга кожна манифестација на саркоидоза е еритема нодозум. Тој е реактивен по природа, односно е неспецифичен и се јавува како одговор на воспалителна реакција. Станува збор за болни јазли на кожата на нозете, поретко на лицето и во други делови од телото, кои во почетокот имаат црвена боја, а потоа пожолтуваат. Во овој случај, често се јавуваат болки и отекување на глуждот, лактот, зглобот на зглобовите и рацете. Ова се знаци на артритис.

Еритема нодозум

Кај некои пациенти, саркоидозата влијае на нервниот систем. Еден од знаците за ова е парализа на лицето. Невросаркоидозата се манифестира со чувство на тежина во задниот дел на главата, главоболка, влошување на меморијата за неодамнешните настани и слабост во екстремитетите. Кога се формираат големи лезии, може да се појават напади.

Понекогаш срцето е вклучено во развојот на нарушувања на ритамот и срцева слабост. Многу пациенти страдаат од депресија.

Слезината може да се зголеми. Неговиот пораз е придружен со крварење и склоност кон чести заразни болести. Поретко погодени се органите на ОРЛ, усната шуплина, генитоуринарниот систем и органите за варење.

Сите овие знаци може да се појават и исчезнат во текот на многу години.

Дијагностика

Саркоидозата влијае на многу органи, па затоа нејзината дијагноза и третман може да бара помош од специјалисти од различни области. Подобро е пациентите да се лекуваат кај пулмолог или во специјализиран медицински центар кој се занимава со проблемите на оваа болест. Често е неопходно да се консултирате со кардиолог, ревматолог, дерматолог, невролог или офталмолог. До 2003 година, сите пациенти со саркоидоза биле прегледани кај специјалист за туберкулоза, а повеќето од нив примале антитуберкулозна терапија. Оваа практика не треба да се користи сега.

Прелиминарната дијагноза се заснова на следниве методи на истражување:

анализа на медицинска историја;
инспекција;
лабораториски тестови;

Дијагнозата на саркоидоза бара исклучување на слични болести како што се:

берилиоза (респираторно оштетување поради продолжен контакт со металниот берилиум);
ревматичен артритис;
ревматизам;
малигнен тумор на лимфните јазли (лимфом).

Нема конкретни промени во анализите и инструменталните студии за оваа болест. На пациентот му се препишуваат општи и биохемиски тестови на крвта, рендген на градниот кош и сл.

Рендгенот на градниот кош е корисен за откривање на промени во белите дробови, како и медијастиналните лимфни јазли. Неодамна, често се надополнува со компјутерска томографија на респираторните органи. Податоците од повеќеслојната компјутерска томографија имаат висока дијагностичка вредност. Магнетната резонанца се користи за дијагностицирање на неуросаркоидоза и срцева инволвираност.

Функцијата на надворешно дишење на пациентот често е нарушена, особено виталниот капацитет на белите дробови се намалува. Ова се должи на намалувањето на респираторната површина на алвеолите како резултат на воспалителни и лузни промени во ткивото на белите дробови.

Тестот на крвта може да открие знаци на воспаление: зголемување на бројот на леукоцити и ESR. Кога слезината е оштетена, бројот на тромбоцити се намалува. Содржината на гама глобулини и калциум се зголемува. Ако функцијата на црниот дроб е нарушена, концентрацијата на билирубин, аминотрансферази и алкална фосфатаза може да се зголеми. За да се утврди функцијата на бубрезите, се одредуваат креатинин во крвта и уреа азот. Кај некои пациенти, длабинска студија открива зголемување на нивото на ангиотензин-конвертирачкиот ензим, кој се излачува од клетките на грануломот.

Се врши општа анализа на урината и електрокардиограм. Во случај на нарушувања на срцевиот ритам, индициран е 24-часовен Холтер ЕКГ мониторинг. Ако слезината е зголемена, на пациентот му се препишува магнетна резонанца или компјутерска томографија, каде што се откриваат прилично специфични кружни лезии.

За диференцијална дијагноза на саркоидоза, и се користат. Се одредува бројот на различни клетки, како одраз на воспалителниот и имунолошкиот процес во белите дробови. Кај саркоидозата се откриваат голем број леукоцити. За време на бронхоскопија, се врши биопсија - отстранување на мало парче белодробно ткиво. Со нејзината микроскопска анализа конечно се потврдува дијагнозата на „пулмонална саркоидоза“.

Скенирањето со радиоактивниот хемиски елемент галиум може да се користи за да се идентификуваат сите области на саркоидоза во телото. Лекот се администрира интравенски и се акумулира во области на воспаление од кое било потекло. По 2 дена, пациентот се подложува на скенирање со помош на специјален уред. Зоните на акумулација на галиум укажуваат на области на воспалено ткиво. Недостаток на овој метод е недискриминирачкото врзување на изотопот во фокусот на воспаление од која било природа, а не само кај саркоидоза.

Еден од ветувачките истражувачки методи е трансезофагеален ултразвук на интраторакални лимфни јазли со истовремена биопсија.

Индицирани се туберкулински кожни тестови и преглед од офталмолог.

Во тешки случаи, индицирана е видео-асистирана торакоскопија - преглед на плевралната празнина со помош на ендоскопска технологија и земање материјал за биопсија. Отворената операција се изведува исклучително ретко.

Саркоидоза: третман

Многу пациенти не бараат третман за саркоидоза. Честопати, знаците на болеста исчезнуваат спонтано.

Главната цел на третманот е да се зачува функцијата на белите дробови и другите засегнати органи. За таа цел се користат глукокортикоиди, првенствено преднизолон. Ако пациентот има фиброзни (лузни) промени во белите дробови, тие нема да исчезнат.

Хормоналниот третман се започнува кога има симптоми на значително оштетување на белите дробови, срцето, очите, нервниот систем или внатрешните органи. Земањето преднизолон обично брзо ја подобрува состојбата. Сепак, по прекинот на хормоните, знаците на болеста може да се вратат. Затоа, понекогаш се потребни неколку години третман, кој се започнува со релапс на болеста или за нејзина превенција.

За да се обезбеди навремено прилагодување на третманот, важно е редовно да го посетувате вашиот лекар.

Долготрајната употреба на кортикостероиди може да предизвика несакани ефекти:

промени во расположението;
оток;
зголемување на телесната тежина;
хипертензија;
дијабетес;
зголемен апетит;
болки во стомакот;
патолошки фрактури;
акни и други.

Меѓутоа, кога се препишуваат ниски дози на хормони, придобивките од третманот се поголеми од нивните можни негативни ефекти.

Како дел од сложената терапија може да се препишат хлорокин, метотрексат, алфа-токоферол и пентоксифилин. Индицирани се еферентни методи на третман, како што е плазмаферезата.

Во случај на саркоидоза која тешко се лекува со хормони, како и во случај на оштетување на нервниот систем, се препорачува да се препише биолошки лек инфликсимаб (Ремикад).

Еритема нодозум не е индикација за употреба на хормони. Поминува под дејство на нестероидни антиинфламаторни лекови.

За ограничени кожни лезии, може да се користат глукокортикоидни креми. Заедничкиот процес бара системска хормонална терапија.

Многу пациенти со саркоидоза водат нормален живот. Им се советува да се откажат од пушењето и редовно да се прегледуваат од лекар. Жените можат да носат и да родат здраво дете. Потешкотии со зачнувањето се јавуваат само кај постари жени со тешка форма на болеста.

Некои пациенти имаат индикации за одредување на групата попреченост. Тоа се, особено, респираторна инсуфициенција, кора пулмонална, оштетување на очите, нервниот систем, бубрезите, како и долгорочно неефикасно лекување со хормони.

Системско заболување кое се карактеризира со формирање на грануломатозни воспалителни инфилтрати во белите дробови, кожата, црниот дроб, слезината, централниот нервен систем и очите.

Оштетување на очите е забележано кај 10-38% од пациентите кои страдаат од системска саркоидоза. Окуларната саркоидоза, манифестирана како предна, средна, задна или панувеитис, доведува до развој на хроничен грануломатозен увеитис.

Епидемиологија на глауком поврзан со саркоидоза

Кај афроамериканската популација, саркоидозата се јавува 8-10 пати почесто отколку кај белата популација, што изнесува 82 случаи на 100.000. Болеста може да се развие на која било возраст, но е почеста кај пациенти на возраст од 20-50 години. Околу 5% од увеитис кај возрасни и 1% од увеитис кај деца се поврзани со саркоидоза. Во 70% од случаите на оштетување на очите кај саркоидоза, предниот сегмент е зафатен, а задниот сегмент е зафатен во помалку од 33%. Приближно 11-25% од пациентите со саркоидоза развиваат секундарен глауком, најчесто во предниот сегмент. Афроамериканските пациенти со саркоидоза имаат поголема веројатност да развијат секундарен глауком и слепило.

Што предизвикува саркоидоза?

Развојот на окуларна хипертензија и глауком кај пациенти со саркоидоза се јавува со опструкција на трабекуларната мрежа како резултат на хроничен воспалителен процес, како и со затворање на аголот на предната комора поради формирање на периферни предни и задни синехии и бомбардирање на ирисот. Неоваскуларизацијата на предниот сегмент на окото и продолжената употреба на глукокортикоиди, исто така, може да доведе до нарушување на одливот на интраокуларната течност.

Симптоми на глауком поврзани со саркоидоза

Повеќето возрасни пациенти со саркоидоза развиваат белодробни заболувања, кашлање, отежнато дишење, отежнато дишење или отежнато дишење при напор. Други манифестации на саркоидоза вклучуваат општи симптоми како треска, замор и губење на тежината. Често може да нема никакви симптоми за време на дијагнозата. Кога очите се засегнати, пациентите обично се жалат на болка во очите, црвенило, фотофобија, пливање, заматен вид или намалена визуелна острина.

Тек на болеста

Окуларната саркоидоза може да биде акутна и самоограничувачка или да има хроничен, рекурентен или континуиран тек. Прогнозата за хроничната форма на саркоиден увеитис е најнеповолна поради развој на компликации (глауком, катаракта или макуларен едем).

Дијагноза на глауком поврзан со саркоидоза

Диференцијална дијагноза на саркоидоза треба да се направи со други состојби во кои се развива грануломатозна панувеитис, како што се синдромот Вогт-Којанаги-Харада, симпатична офталмија и туберкулоза. Треба да се има на ум можноста за оштетување на очите од сифилис, Лајмска болест, примарен интраокуларен лимфом и парспланитис.

Лабораториски истражувања

Дијагнозата на саркоидоза се поставува кога грануломи кои немаат казеатирање или некротизираат или грануломатозно воспаление се откриени во биопсија на ткиво на пациент кај кој се исклучени други грануломатозни заболувања (туберкулоза и габични инфекции). Кога првично се дијагностицира саркоидоза, треба да се направи рендген на градниот кош и да се одреди нивото на ангиотензин-конвертирачкиот ензим (ACE) во крвниот серум. Концентрацијата на лизозимот во крвниот серум може да се зголеми, што е помалку специфично од концентрацијата на ACE, маркер на болеста. Сепак, концентрациите на АКЕ може да бидат покачени кај здрави деца, така што овој критериум има помала дијагностичка вредност кај педијатриските пациенти. Кај пациенти со саркоидоза на очите и централниот нервен систем (саркоиден увеитис и неуросаркоидоза, соодветно). Дополнителни студии кои помагаат да се потврди дијагнозата вклучуваат тестирање на имунолошка толеранција, тестови за белодробна функција, студии со Ga-контраст, компјутерска томографија на градниот кош, бронхоалвеоларна лаважа и трансбронхијална биопсија.

Офталмолошки преглед

Оштетувањето на очите кај саркоидоза обично е билатерално, иако може да биде еднострано или со изразена асиметрија. Најчесто со саркоидоза се развива грануломатозен увеитис, но може да се појави и негрануломатозен увеитис. При прегледот се откриваат грануломи на кожата и орбитата, зголемување на солзните жлезди и нодуларни формации на конјунктивата на очните капаци и на образите. При испитување на рожницата, обично се откриваат големи лојни преципитати и инфилтрати во форма на паричка; ендотелијалната непроѕирност во долниот дел на рожницата е поретко забележана. Со екстензивни задни и периферни предни синехии, интраокуларниот притисок се зголемува и се развива секундарен воспалителен глауком, поврзан со затворање на аголот на предната комора или бомбардирање на ирисот. Често, со тешко воспаление на предниот сегмент на окото, на ирисот се откриваат нодули Koeppe и Busacca.

Оштетувањето на задниот сегмент на окото кај саркоидоза се јавува поретко од лезиите на предниот сегмент. При преглед на стаклестото тело често се открива воспаление со непроѕирност и акумулација на инфламаторни продукти во неговиот долен дел. Испитувањето на фундусот може да открие различни наоди, вклучувајќи периферна ретинална васкулитис, периферна снежна ексудација, хеморагии, ретинални ексудати, периваскуларни нодуларни грануломатозни лезии, Dahlen-Fuchs јазли, ретинална и субретинална неоваскуларизација и неоваскуларизација на оптичкиот диск. Грануломите може да се најдат и во мрежницата, хориоидот или оптичкиот нерв. Намалена визуелна острина кај саркоидоза се јавува поради формирање на цистоиден макуларен едем, оптички невритис со неговата грануломатозна инфилтрација и секундарен глауком.

Третман на глауком поврзан со саркоидоза

Главниот третман и за системската и за окуларната саркоидоза е терапија со глукокортикоиди. Кога е зафатен предниот сегмент на окото, тие се користат локално или орално. Системски третман е неопходен за билатерален заден увеитис. Кај саркоидоза, други имуносупресивни агенси се покажаа како ефикасни, на пример, употребата на циклоспорин и метотрексат. Тие треба да се користат во случаи на хронично заболување и потреба од долготраен третман со глукокортикоиди. Третманот на глауком со лекови кои го намалуваат формирањето на интраокуларна течност треба да се спроведува што е можно подолго. Аргон ласерската трабекулопластика често нема ефект. Методот на избор за блокада на зениците е ласерска иридотомија или хируршка иридектомија. Ако интраокуларниот притисок остане висок, се препорачува или операција со филтрирање или имплантација на дренажа на цевка. Ефективноста на хируршкиот третман се зголемува ако воспалителниот процес се прекине пред операцијата. Антиметаболитите се препорачуваат за трабекулектомија, особено кај афроамериканските пациенти.