Progresivna cerebralna paraliza. Tiganov A.S. (ur.) ‹‹Egzogeno-organske mentalne bolesti. Komplikacije i posljedice

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovu bolest) je organska bolest mozga sifilitičkog porijekla, koju karakterizira brzi razvoj demencije (demencije) s neurološkim simptomima i kaheksijom. Progresivna paraliza se najčešće razvija u dobi od 30 do 55 godina, 10-15 godina nakon infekcije sifilisom. Početni simptomi progresivne paralize, koji traju od 1 do 6 mjeseci, manifestiraju se astenijom (vidi Astenični sindrom) ili. Ovi poremećaji su uvijek u kombinaciji s gubitkom pamćenja, pritužbama na glavobolje, vrtoglavicu, letargiju, ravnodušnost prema voljenim osobama i svojim obavezama i razdražljivost. Nema kritike nečijih pogrešnih postupaka, fizičkog, a posebno psihičkog stanja. U nekim slučajevima se samo pojačavaju simptomi totalne demencije (vidi) - takozvani jednostavni, ili demencijski, oblik progresivne paralize. Kod drugih se psihoze razvijaju mjesecima, najviše godinu dana: depresivne sa hipohondrijalno-nihilističkim deluzijama, manične sa deluzijama veličine (vidi Afektivni sindromi), stanja nalik na katatoniju (vidi Katatonski sindrom), halucinantno-deluzivne slike. Bilo koja od ovih psihoza koja se javlja tokom progresivne paralize uvijek je praćena simptomima teške demencije. Potonji daju apsurdan karakter svim zabludnim izjavama pacijenata (vidi također). Nakon toga, simptomi psihoze nestaju i sve veći simptomi dolaze do izražaja.

Neurološki poremećaji uvijek postoje i manifestiraju se dizartričnim nerazgovijetnim govorom, simptomom Argyll Robertsona (vidi), nestabilnošću hoda, nepreciznošću pokreta, smanjenim ili odsutnim kolenskim i Ahilovim refleksima, reverzibilnom mono- ili hemiparezom.

Od somatskih poremećaja, posebno u uznapredovalim slučajevima, primjećuju se fenomeni kaheksije (vidi), krhkost kostiju, paraliza sfinktera. Wassermanova reakcija je u krvi i gotovo je uvijek pozitivna; povećava se broj ćelijskih elemenata, povećava se količina proteina. Kombinacija progresivne paralize i tabes dorsalis (vidi) naziva se taboparaliza.

Liječenje: Obavezna i hitna hospitalizacija uz liječenje malarije i antibiotike. Ranim liječenjem može se postići oporavak.

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovu bolest) je parenhimski oblik neurosifilisa, kasnije sifilitičko oštećenje mozga.

Progresivna paraliza obično se javlja 10-15 godina nakon infekcije sifilisom, češće u dobi od 40-50 godina, ali se javlja i kod mlađih osoba. U prošlosti je progresivna paraliza bila relativno česta bolest. Od 30-ih godina XX veka incidencija progresivne paralize, kako u SSSR-u, tako iu inostranstvu, opada zbog uspeha u prevenciji i lečenju sifilisa.

Patološki, progresivnu paralizu karakteriziraju fenomeni kroničnog leptomeningitisa, granularnog ependimitisa ventrikula mozga, unutrašnjeg i vanjskog hidrocefalusa i atrofije moždanih vijuga. U početnoj fazi progresivne paralize uočavaju se upalni fenomeni; kasnije dolazi do distrofičnih promjena u moždanom tkivu.

Klinička slika progresivne paralize kombinuje simptome psihopatoloških, neuroloških i somatskih poremećaja. Prema stepenu kliničkih manifestacija, mogu se razlikovati tri stadijuma progresivne paralize: „neurastenični“ (početni), razvijene manifestacije bolesti i marantični.

U početnoj fazi progresivne paralize, u prvom planu su takozvani neurastenični fenomeni u vidu povećanog umora, razdražljivosti, smanjene performanse i glavobolje. Druga faza nastupa nakon nekoliko sedmica ili mjeseci. Karakteriziraju ga dublje promjene ličnosti. Otkriva se samozadovoljstvo ili nemotivisana promjena raspoloženja od euforije do izljeva razdražljivosti ili slabe volje. Često se primjećuju apsurdne zabludne ideje veličine: pacijenti sebe smatraju vlasnicima ogromnih suma novca, bezbrojnih blaga, vladara svijeta itd. Rjeđe se primjećuje depresivno raspoloženje. Otkriva se i osebujna grubost ličnosti koju karakterizira gubitak osjećaja takta u komunikaciji s ljudima, narušavanje društvenih i ličnih veza. Pacijenti besmisleno kupuju i troše novac, bez obzira na finansijske mogućnosti porodice. Oštećenja pamćenja i brojanja se postepeno povećavaju, učenje novih stvari postaje nemoguće, a prethodna znanja i vještine se gube. Mogućnost apstraktnog mišljenja je smanjena. Pacijenti pokazuju nesposobnost da dovoljno procijene situaciju i regulišu svoje ponašanje. Ne postoji svijest o bolesti. Zbog pojave sugestibilnosti i slabljenja moralnih inhibicija, pacijenti ponekad čine krivična djela koja nose pečat nepromišljenosti i lakomislenosti. Dakle, u ovoj fazi jasno se otkriva glavni klinički simptom progresivne paralize - difuzna demencija (dementia paralytica). Fluktuacije u stanju svijesti u obliku stupora različitog stepena često pogoršavaju utisak o dubini demencije.

U trećem, marantskom, stadiju progresivne paralize, koja se javlja u odsustvu liječenja 2-3 godine nakon pojave bolesti, uočavaju se fenomeni duboke demencije i oštre iscrpljenosti pacijenata; postaju neuredni i razvijaju se čirevi od deka.

Opisano je nekoliko oblika progresivne paralize. Najčešći oblik je jednostavna demencija. Ostali oblici razlikuju se ovisno o prevladavanju dodatnih simptoma (zablude veličine, epileptiformni ili apoplektiformni napadaji, agitacija, deluzije progona, ozljede). Shodno tome, dijele se na ekspanzivne, epileptične, uznemirene, paranoične i depresivne oblike. Ovi oblici nisu stabilni i mogu se mijenjati tokom bolesti. Osim toga, primjećuju se i neki atipični oblici: juvenilna progresivna paraliza, koja se razvija u vezi s kongenitalnim sifilisom kod djece i adolescenata s kliničkom slikom demencije; taboparaliza, koju karakteriše dodavanje progresivne paralize tabesima; Lissauerova paraliza, koju karakterizira dominantno oštećenje posterolateralnih dijelova mozga, prema kojem postoje klinički žarišni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakov oblik sa teškim oštećenjem pamćenja i konfabulacijama. Posljednja dva atipična oblika karakteriziraju polagano povećanje simptoma i otpornost na terapiju. U poslijeratnim godinama opisani su maligni oblici progresivne paralize sa blagim specifičnim serološkim promjenama; ovi oblici se javljaju u ranim fazama sifilisa pod uticajem dodatnih opasnosti.

U likvoru se Wassermanova reakcija pokazuje pozitivnom u 100% slučajeva, dolazi do povećanja količine proteina do 1,0‰ i više, pozitivne ili oštro pozitivne proteinske reakcije (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , citoza - nekoliko desetina ćelija u 1 mm 3. Krivulja Langeove reakcije za progresivnu paralizu grafički izgleda kao talas specifičan za progresivnu paralizu (tzv. paralitičku), au digitalnoj oznaci je 66655432100. Sve ove serološke promjene su toliko tipične za neliječenu progresivnu paralizu da negativni serološki podaci dovode u sumnju na ovoj dijagnozi.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Najveće dijagnostičke poteškoće nastaju u ranoj fazi bolesti, koja se ipak razlikuje od neurastenije po brzom napredovanju svih bolnih manifestacija i prisutnosti euforije, Argyle Robertson sindroma i karakterističnih seroloških promjena. Progresivna paraliza se može razlikovati od pseudoparalitičkog (najsličnijeg progresivnoj paralizi) oblika cerebralnog sifilisa na osnovu znakova duboke demencije, karakterističnih neuroloških i seroloških promjena i bržeg porasta svih bolnih manifestacija nego kod cerebralnog sifilisa. Diferencijacija progresivne paralize od tumora mozga frontalne lokalizacije, koji mu je ponekad sličan po kliničkoj slici, moguća je detaljnim kliničkim pregledom na osnovu kongestivnih bradavica, negativne Wassermanove reakcije i prisustva proteinsko-ćelijske disocijacije u cerebrospinalnu tečnost.

Prognoza za progresivnu paralizu je bolja kada se liječenje započne u ranoj fazi bolesti.

Tretman. U terapijske svrhe, pacijent se vakciniše uzročnikom trodnevne malarije. Nakon 10-12 napada, propisuje se kinin i drugi antimalarici (vidi Malarija, liječenje). Koriste se i druga pirogena sredstva (2% suspenzija sumpora, pirogenal). 2% suspenzija sumpora u ulju breskve, nakon zagrijavanja od 1 sata i mućkanja, polako se ubrizgava intramuskularno u gornji vanjski kvadrant zadnjice; početna doza 0,2 ml; naknadno se doza povećava za 0,2 do 1 ml ili više (ovisno o reakciji); Tok liječenja uključuje 10-12 injekcija u razmacima od 2-4 dana. Domaći lijek pirogenal se propisuje kao intramuskularna injekcija u gornji vanjski kvadrant stražnjice u dozama od 10-20-30 mcg uz daljnje postupno povećanje doze na 80-150 mcg. Tok tretmana je 8-12 injekcija u razmacima od 2-3 dana. Terapeutski učinak 2% suspenzije sumpora i pirogenala je manji nego kod terapije malarije. Nakon završetka piroterapije (u slučajevima vakcinacije protiv malarije - od sredine njenog toka) provodi se kombinovano specifično liječenje penicilinom, biokinolom, novarsenolom prema posebnim režimima (vidi Sifilis).

Psihičko i fizičko stanje se ponekad poboljšava odmah nakon kursa piroterapije, ali češće postepeno, tokom nekoliko mjeseci. Kao rezultat uspješnog liječenja, mentalni poremećaji (uključujući manifestacije demencije) se izglađuju i ličnost se obnavlja. Također je moguće izgladiti neke neurološke simptome. Cerebrospinalna tečnost i krv se saniraju sporije (od 1/2 godine do 3-4 godine). 1/2 - 1 godine nakon infektivne i specifične terapije potrebno je uraditi kontrolnu studiju likvora i krvi. U nedostatku bilo kakvog kliničkog i serološkog efekta treba pribjeći ponovnoj pirogenoj terapiji, a preporučuje se promjena infekcije ili korištenje drugog pirogenog sredstva.

Učestalost dobrih remisija (potpuno obnavljanje sposobnosti za rad sa manjim promjenama ličnosti) dostiže 20%. Oporavak s defektom i nepotpunom sposobnošću za rad opažen je u 30-40% slučajeva, u ostatku - nestabilno poboljšanje ili nikakav učinak.

Progresivna paraliza(sinonim za Bayleovu bolest) je organska bolest mozga sifilitičkog porijekla, koju karakterizira brzi razvoj demencije (demencije) s neurološkim simptomima i kaheksijom. Progresivna paraliza se najčešće razvija u dobi od 30 do 55 godina, 10-15 godina nakon infekcije sifilisom. Početni simptomi progresivne paralize, koji traju od 1 do 6 mjeseci, manifestiraju se astenijom (vidi Astenični sindrom) ili depresijom. Ovi poremećaji su uvijek u kombinaciji s gubitkom pamćenja, pritužbama na glavobolje, vrtoglavicu, zujanje u ušima, letargiju, ravnodušnost prema bližnjima i svojim obavezama i razdražljivost. Nema kritike nečijih pogrešnih postupaka, fizičkog, a posebno psihičkog stanja. U nekim slučajevima se samo pojačavaju simptomi totalne demencije (vidi) - tzv. jednostavna, ili demencija, formu progresivna paraliza. Kod drugih se psihoze razvijaju mjesecima, najviše godinu dana: depresivne sa hipohondrijalno-nihilističkim deluzijama, manične sa deluzijama veličine (vidi Afektivni sindromi), stanja nalik na katatoniju (vidi Katatonski sindrom), halucinantno-deluzivne slike. Bilo koja od ovih psihoza koja se javlja tokom progresivne paralize uvijek je praćena simptomima teške demencije. Potonji daju svim zabludnim izjavama pacijenata apsurdan karakter (vidi i Pseudoparalitički sindrom). Nakon toga, simptomi psihoze nestaju i sve veća demencija dolazi do izražaja.
Neurološki poremećaji uvijek postoje i manifestiraju se dizartričnim nerazgovijetnim govorom, simptomom Argyll Robertsona (vidi Tabes dorsalis), nestabilnošću hoda, nepreciznošću pokreta, smanjenim ili odsutnim kolenskim i Ahilovim refleksima, reverzibilnom mono- ili hemiparezom.
Od somatskih poremećaja, posebno u uznapredovalim slučajevima, primjećuju se fenomeni kaheksije (vidi), trofični ulkusi, krhkost kostiju, paraliza sfinktera. Wassermanova reakcija u krvi i cerebrospinalnoj tekućini je gotovo uvijek pozitivna; povećava se broj ćelijskih elemenata, povećava se količina proteina. Kombinacija progresivne paralize i tabes dorsalis (vidi) naziva se taboparaliza.
Liječenje: Obavezna i hitna hospitalizacija uz liječenje malarije i antibiotike. Ranim liječenjem može se postići oporavak.

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovu bolest) je parenhimski oblik neurosifilisa, kasnije sifilitičko oštećenje mozga.
Progresivna paraliza obično se javlja 10-15 godina nakon infekcije sifilisom, češće u dobi od 40-50 godina, ali se javlja i kod mlađih osoba. U prošlosti je progresivna paraliza bila relativno česta bolest. Od 30-ih godina XX veka incidencija P. p. kako u SSSR-u tako iu inostranstvu opada zbog uspeha u prevenciji i lečenju sifilisa.
Patolog i Chesky P. p. karakteriziraju fenomeni kroničnog leptomeningitisa, granularnog ependimitisa ventrikula mozga, unutrašnjeg i vanjskog hidrocefalusa i atrofije cerebralnih konvolucija. U početnoj fazi P. p., uočavaju se upalni fenomeni; kasnije dolazi do distrofičnih promjena u moždanom tkivu.
Klinička slika progresivne paralize kombinuje simptome psihopatoloških, neuroloških i somatskih poremećaja. Prema stepenu kliničkih manifestacija, tokom P. p. mogu se razlikovati tri stadijuma: "neurastenični" (početni), razvijene manifestacije bolesti i marantični.
U početnoj fazi progresivne paralize, u prvom planu su takozvani neurastenični fenomeni u vidu povećanog umora, razdražljivosti, smanjene performanse i glavobolje. Druga faza nastupa nakon nekoliko sedmica ili mjeseci. Karakteriziraju ga dublje promjene ličnosti. Otkriva se samozadovoljstvo ili nemotivisana promjena raspoloženja od euforije do izljeva razdražljivosti ili slabe volje. Često se primjećuju apsurdne zabludne ideje veličine: pacijenti sebe smatraju vlasnicima ogromnih suma novca, bezbrojnih blaga, vladara svijeta itd. Rjeđe se primjećuje depresivno raspoloženje. Otkriva se i osebujna grubost ličnosti koju karakterizira gubitak osjećaja takta u komunikaciji s ljudima, narušavanje društvenih i ličnih veza. Pacijenti besmisleno kupuju i troše novac, bez obzira na finansijske mogućnosti porodice. Oštećenja pamćenja i brojanja se postepeno povećavaju, učenje novih stvari postaje nemoguće, a prethodna znanja i vještine se gube. Mogućnost apstraktnog mišljenja je smanjena. Pacijenti pokazuju nesposobnost da dovoljno procijene situaciju i regulišu svoje ponašanje. Ne postoji svijest o bolesti. Zbog pojave sugestibilnosti i slabljenja moralnih inhibicija, pacijenti ponekad čine krivična djela koja nose pečat nepromišljenosti i lakomislenosti. Dakle, u ovoj fazi glavni klinički simptom progresivna paraliza - difuzna demencija (dementia paralytica). Fluktuacije u stanju svijesti u obliku stupora različitog stepena često pogoršavaju utisak o dubini demencije.
U trećem, marantskom stadiju P. p., koji se javlja u odsustvu liječenja 2-3 godine nakon pojave bolesti, uočavaju se fenomeni duboke demencije i oštre iscrpljenosti pacijenata; postaju neuredni i razvijaju se čirevi od deka.
Opisano je nekoliko oblika P. p. Najčešća je jednostavna demencija formu. Ostali oblici razlikuju se ovisno o prevladavanju dodatnih simptoma (zablude veličine, epileptiformni ili apoplektiformni napadaji, agitacija, deluzije progona, ozljede). Shodno tome, dijele se na ekspanzivne, epileptične, uznemirene, paranoične i depresivne oblike. Ovi oblici nisu stabilni i mogu se mijenjati tokom bolesti. Osim toga, primjećuju se i neki atipični oblici: juvenilni P. p., koji se razvija u vezi s kongenitalnim sifilisom kod djece i adolescenata s kliničkom slikom demencije; taboparaliza, koju karakteriše dodavanje progresivne paralize tabesima; paraliza Lissauer, karakterizirano pretežno oštećenjem posterolateralnih dijelova mozga, prema kojem postoje klinički žarišni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakov oblik sa teškim oštećenjem pamćenja i konfabulacijama. Posljednja dva atipična oblika karakteriziraju polagano povećanje simptoma i otpornost na terapiju. U poslijeratnim godinama opisani su maligni aktuelni oblici P. p. sa slabo izraženim specifičnim serološkim promjenama; ovi oblici se javljaju u ranim fazama sifilisa pod uticajem dodatnih opasnosti.

Paralelno sa porastom mentalnih promjena postepeno se otkrivaju somatski i neurološki poremećaji - progresivni gubitak težine, trofični poremećaji (čirevi, artropatija, osteoporoza), hipersalivacija, spontane fluktuacije tjelesne temperature, sifilitičko oštećenje aorte. Jedan od ranih neuroloških znakova je Argyll Robertsonov sindrom (vidi Argyll Robertsonov sindrom). Zenice su obično oštro sužene (mioza). Rani simptomi uključuju poremećaje govora kao što je takozvana dizartrija (vidi). Prilikom pisanja primjećuju se česti izostavljanje slogova ili riječi i drhtavi rukopis. Primjećuje se maskasti izgled lica i asimetrija nazolabijalnih nabora, karakteristična za progresivnu paralizu. Česti su tabetički simptomi (i to ne samo u slučajevima taboparalize) - izostanak patelarnog i Ahilovog refleksa, poremećena osjetljivost i koordinacija pokreta. Reakcije Wasserman, Sachs-Vitebsky i Kahn u krvi daju pozitivan rezultat u gotovo 100% slučajeva.
U likvoru se Wassermanova reakcija pokazuje pozitivnom u 100% slučajeva, dolazi do povećanja količine proteina do 1,0‰ i više, pozitivne ili oštro pozitivne proteinske reakcije (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , citoza - nekoliko desetina ćelija po 1 mm3. Kriva Langeove reakcije za progresivnu paralizu grafički izgleda kao zub specifičan za P. p. (tzv. paralitički), au digitalnoj oznaci - 66655432100. Sve ove serološke promjene su toliko tipične za neliječeni P. p. da su negativni serološki podaci dovesti u sumnju ovu dijagnozu.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Najveće dijagnostičke poteškoće nastaju u ranoj fazi bolesti, koja se ipak razlikuje od neurastenije po brzom napredovanju svih bolnih manifestacija i prisutnosti euforije, Argyle Robertson sindroma i karakterističnih seroloških promjena. P. p. se može razlikovati od pseudoparalitičkog (najsličnijeg progresivnoj paralizi) oblika cerebralnog sifilisa na osnovu znakova duboke demencije, karakterističnih neuroloških i seroloških promjena i bržeg porasta svih bolnih manifestacija nego kod cerebralnog sifilisa. Diferencijacija P. p. od tumora mozga frontalne lokalizacije, koji mu je ponekad sličan po kliničkoj slici, moguća je detaljnim kliničkim pregledom na osnovu kongestivnih bradavica, negativne Wassermanove reakcije i prisustva proteina. -disocijacija ćelija u cerebrospinalnoj tečnosti.
Prognoza za progresivnu paralizu je bolja kada se liječenje započne u ranoj fazi bolesti.
Tretman. U terapijske svrhe, pacijent se vakciniše uzročnikom trodnevne malarije. Nakon 10-12 napada, propisuje se kinin i drugi antimalarici (vidi Malarija, tretman). Koriste se i druga pirogena sredstva (2% suspenzija sumpora, pirogenal). 2% suspenzija sumpora u ulju breskve, nakon zagrijavanja od 1 sata i mućkanja, polako se ubrizgava intramuskularno u gornji vanjski kvadrant zadnjice; početna doza 0,2 ml; naknadno se doza povećava za 0,2 do 1 ml ili više (ovisno o reakciji); Tok liječenja uključuje 10-12 injekcija u razmacima od 2-4 dana. Domaći lijek pirogenal se propisuje kao intramuskularna injekcija u gornji vanjski kvadrant stražnjice u dozama od 10-20-30 mcg uz daljnje postupno povećanje doze na 80-150 mcg. Tok tretmana je 8-12 injekcija u razmacima od 2-3 dana. Terapeutski učinak 2% suspenzije sumpora i pirogenala je manji nego kod terapije malarije. Nakon završetka piroterapije (u slučajevima vakcinacije protiv malarije - od sredine njenog toka) provodi se kombinovano specifično liječenje penicilinom, biokinolom, novarsenolom prema posebnim režimima (vidi Sifilis).
Psihičko i fizičko stanje se ponekad poboljšava odmah nakon kursa piroterapije, ali češće postepeno, tokom nekoliko mjeseci. Kao rezultat uspješnog liječenja, mentalni poremećaji (uključujući manifestacije demencije) se izglađuju i ličnost se obnavlja. Također je moguće izgladiti neke neurološke simptome. Cerebrospinalna tečnost i krv se saniraju sporije (od 1/2 godine do 3-4 godine). 1/2 - 1 godine nakon infektivne i specifične terapije potrebno je uraditi kontrolnu studiju likvora i krvi. U nedostatku bilo kakvog kliničkog i serološkog efekta treba pribjeći ponovnoj pirogenoj terapiji, a preporučuje se promjena infekcije ili korištenje drugog pirogenog sredstva.
Učestalost dobrih remisija (potpuno obnavljanje sposobnosti za rad sa manjim promjenama ličnosti) dostiže 20%. Oporavak s defektom i nepotpunom sposobnošću za rad opažen je u 30-40% slučajeva, u ostatku - nestabilno poboljšanje ili nikakav učinak.

Sve do sredine 20. stoljeća ova bolest se nije smatrala samostalnom nozologijom, već se pogrešno tumačila kao posljedica epidemijskog encefalitisa, koji je tada bio rasprostranjen. Činjenica je da je veliki broj slučajeva polimorfnog postencefalitičkog parkinsonizma maskirao rijeđe patologije koje su se smatrale atipičnim oblicima.

Progresivna supranuklearna paraliza kao nezavisna neuropatologija identifikovana je 1963-1964. grupa kanadskih doktora: neurolozi J. Steel i J. Richardson i patolog J. Olszewski. Opisali su i analizirali 7 slučajeva neurodegeneracije sa karakterističnom kliničkom slikom. U SSSR-u, progresivnu supranuklearnu paralizu prvi put su spomenuli 1980. godine od strane doktora Klinike za nervne bolesti Moskovske medicinske akademije. NJIH. Sechenov, koji je posmatrao dva pacijenta.

Nakon toga, bolest se nastavila proučavati i identificirana je u domaćim i svjetskim klasifikacijama kao posebna nozološka jedinica. U MKB-10, progresivna supranuklearna paraliza je klasifikovana kao bolest nervnog sistema (odjeljak ekstrapiramidnih i drugih motoričkih poremećaja, pododjeljak drugih degenerativnih bolesti bazalnih ganglija), kodirano G23.1.

Opće informacije

Japanski patolog H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju bolesti otkrivanjem treponema pallidum u moždanom tkivu pacijenata. Progresivna paraliza se javlja kod 1-5% pacijenata sa sifilisom. Vremenski raspon razvoja simptoma kreće se od 3 do 30 godina od trenutka infekcije, najčešće 10-15 godina.

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je degenerativna lezija mozga nepoznate etiologije. Uz Alchajmerovu bolest, višestruku atrofiju sistema, kortikobazalnu degeneraciju, Pickovu bolest, PSP se odnosi na tauopatije koje karakterizira stvaranje inkluzija tau proteina u neuronima i glijalnim stanicama.

Progresivnu supranuklearnu paralizu prvi su detaljno opisali 1963-64. godine kanadski neurolozi Steele i Richardson u suradnji s patologom Olszewskim, po kojem je Steele-Richardson-Olszewski sindrom nazvan. Prevalencija bolesti, prema različitim izvorima informacija, varira između 1,4-6,4 slučaja na 100 hiljada stanovnika.

Prevalencija

Bolest se zasniva na progresivnoj degeneraciji neurona, koja je rezultat nakupljanja patološkog proteina u njima.

Prema savremenoj medicinskoj statistici, progresivna supranuklearna paraliza je uzrok 4-7% slučajeva dijagnostikovanog parkinsonizma. Ali čak i sada, nekim pacijentima s ovom bolešću se pogrešno dijagnosticira, posebno u ranim fazama. Ukupna prevalencija progresivne supranuklearne paralize u populaciji u prosjeku iznosi 5 slučajeva na 100 hiljada stanovnika, od 1,4 do 6,4 slučaja u različitim zemljama.

Bolest se otkriva uglavnom kod osoba starije dobne skupine, čak se i nasljedni oblici obično javljaju u dobi od 50 godina.

Uzroci

Razlog za dugotrajnu perzistenciju patogena, koji je povezan s progresivnom paralizom, nije sa sigurnošću poznat. Mogući predisponirajući faktori su izostanak ili nedovoljno pravilno liječenje ranih oblika sifilisa, nasljedna predispozicija i alkoholizam. Okidači koji izazivaju aktivaciju infekcije smatraju se traumatskim ozljedama mozga, oslabljenim imunitetom u pozadini akutnih i kroničnih somatskih bolesti.

Etifaktori koji pokreću degenerativne procese određene cerebralne lokalizacije ostaju nepoznati. Većina slučajeva bolesti je sporadična. Pojedinačne porodične varijante sa pretpostavljenim autosomno dominantnim nasljeđem identificirane su od 1995. godine. Molekularno genetske studije su pokazale da su neki oblici PSP uzrokovani defektima u genu koji kodira tau protein koji se nalazi na lokusu 17q21.31. Najvjerovatniji je multifaktorski mehanizam za nastanak patologije, koja se javlja u pozadini genetske predispozicije.

Etiologija: zašto se ova bolest razvija

H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju P. p. otkrivši treponema pallidum u moždanom tkivu.

Patogeneza nije dovoljno proučavana. K. Levaditi, na osnovu zapažanja kada su oba supružnika ili više osoba zaraženih sifilisom iz istog izvora oboljeli od sifilisa, sugerirao je postojanje posebne neurotropne treponeme. što, međutim, nije dokazano. Možda poremećaji u reaktivnosti tijela (vidi) sa senzibilizacijom moždanog tkiva igraju ulogu u patogenezi, zbog čega u nekim slučajevima treponemi prodiru u moždano tkivo.

Uzroci progresivne supranuklearne paralize nisu pouzdano poznati. Ova bolest nije povezana s bilo kakvim infekcijama, prethodnim ozljedama ili izloženošću vanjskim štetnim faktorima.

Progresivna supranuklearna paraliza smatra se sporadičnom patologijom (pojavljuje se nasumično u populaciji). Istovremeno, od 1995. godine objavljuju se podaci o prisutnosti rijetkih porodičnih slučajeva bolesti s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Ova varijanta bolesti povezana je sa heterozigotnom mutacijom gena koji kodira tau protein i nalazi se na 17q21.31.

Klasifikacija

Klinički simptomi su promjenjivi, slabo se manifestiraju na početku bolesti, mijenjaju se i pogoršavaju kako napreduje. Razumijevanje faze procesa neophodno je za odabir najefikasnije terapije. S tim u vezi, u neurološkoj praksi, progresivna paraliza se dijeli na tri klinička perioda:

Inicijal. Odgovara nastanku kliničkih simptoma. Tipični su simptomi neurastenije, poremećaji spavanja i smanjene performanse. Početna faza traje od nekoliko sedmica do 2-3 mjeseca. Do kraja perioda, promjene ličnosti postaju očigledne, sa tendencijom gubitka etičkih standarda.
Razvoj bolesti. Preovlađuju sve veće promjene ličnosti, poremećaji ponašanja, govora, hoda i rukopisa, te intelektualni pad. Tipični su trofični poremećaji i distrofične promjene somatskih organa. Bez tretmana stadijum traje 2-3 godine.
demencija. Progresivni kolaps kognitivne sfere prati apatija, potpuni gubitak interesa za okolinu. Često se opažaju epileptički napadi i moždani udari. Trofički poremećaji se pogoršavaju, povećava se krhkost kostiju. Pacijent umire od moždanog udara ili interkurentnih infekcija.

Sljedeća klasifikacija je zasnovana na sindromskom pristupu. Uzimajući u obzir preovlađujući kompleks simptoma, identificirana je čitava lista varijanti bolesti. Glavni su sljedeći klinički oblici:

Demencija (jednostavna) - rastuća demencija sa prevlašću euforije. Najčešći. Nije praćeno teškim psihičkim poremećajima.
Ekspanzivno - izraženo uzbuđenje sa prevlašću zabludnih misli o vlastitoj veličini i bogatstvu. Euforično-ugodno raspoloženje naglo ustupa mjesto ljutnji. Tipična mnogoslovljenost, kritika se potpuno gubi.
Euforično - progresivna demencija je praćena fragmentarnim idejama veličine. Za razliku od ekspanzivnog oblika, javlja se bez izraženog neuropsihičkog uzbuđenja.
Depresivno - demencija napreduje u pozadini apsurdnih hipohondrijskih tegoba. Pacijentima se čini da nemaju iznutra, da su već umrli. Karakteristični su elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovog sindroma.
Uznemiren - uzbuđenje je izraženo, postoji sklonost agresiji. Uočavaju se vizuelne i slušne halucinacije. Svest je zbunjena, dolazi do brzog raspada ličnosti.
Cirkulatorno - slično manifestacijama bipolarni poremećaj. Period manične uzbuđenosti prelazi u tešku depresiju. Postoji mišljenje da se ovaj oblik ostvaruje na pozadini genetske predispozicije za mentalne bolesti.
Halucinatorno-paranoični- psihoze sa prevladavanjem halucinatornog sindroma, iluzije progona, katatonija. Pretpostavlja se da se ova varijanta bolesti javlja kod pacijenata sa šizoidnu psihopatiju.

Najtipičniji početak Bayleove bolesti je u srednjim godinama. Progresivna paraliza, koja se manifestira u djetinjstvu i starosti, odlikuje se nizom karakteristika. U skladu s tim, postoje 2 starosna oblika bolesti:

Juvenile. Debituje u dobi od 6-16 godina nakon prolaska kongenitalni sifilis kao rezultat transplacentalne infekcije. Češće se javlja u obliku demencije sa Hutchinsonovom trijadom (keratitis, gubitak sluha, oštećenje gornjih sjekutića). Pojavu simptoma može prethoditi poremećena mentalna funkcija.
Senile. Debi se dešava nakon 60 godina. Tipično dug asimptomatski tok. Mogući razvoj Korsakovljev sindrom. Senilni oblik je izuzetno teško razlikovati od senilne demencije.

Patogeneza: šta se dešava u mozgu?

Razvoj simptoma progresivne supranuklearne paralize povezan je s ireverzibilnom i stalno rastućom degeneracijom neurona u određenim područjima mozga. Osnova ovog destruktivnog procesa je prekomjerna intracelularna akumulacija neurofibrilarnih spletova i neuropilnih niti koje su izgubile svoju strukturu. Oni ometaju funkcionisanje neurona i potiču njihovu preranu apoptozu (programirano samouništenje).

Neurofibrilarne spletove u citoplazmi neurona mozga formira poseban τ protein (tau protein), koji je u patološkom hiperfosforiliranom stanju. Normalno je vezan za tubulinske mikrotubule i odgovoran je za njihovu polimerizaciju i stabilizaciju mikrotubula i fiksaciju nekih intracelularnih enzima.

Glavne funkcije normalnog tau proteina uključuju:

učešće u procesima održavanja neuronskog citoskeleta (okvir nervnih ćelija);
formiranje i produženje aksonskih procesa;
obnavljanje neurona nakon oštećenja;
regulacija intracelularnog transporta vezikula (citoplazmatskih vezikula) sa sintetizovanim neuropeptidima.

Hiperfosforilirani tau protein više nije u stanju održavati strukturu mikrotubula. One se raspadaju, a protein koji je postao abnormalan formira filamente (tubule) nepravilnog oblika, koji se skupljaju u citoplazmi u neurofibrilarne klupčice. U zahvaćenoj ćeliji dolazi do prekida biohemijskog kontakta s drugim neuronima, gubi se sposobnost formiranja i održavanja aksonskih veza, citoskelet postaje nestabilan, a životni vijek se značajno smanjuje. Takva neurodegeneracija je ireverzibilna i progresivna, postepeno se širi od karakterističnih primarnih zona do cijelog mozga.

Neurofibrilarni zapleti u neuronima nastaju ne samo tokom progresivne supranuklearne paralize. Slične degenerativne promjene na mozgu nalaze se i kod Alchajmerove bolesti, kortikobazalne degeneracije, frontotemporalne demencije i nekih drugih, rjeđih bolesti.

Posebno stvorena Reisensburgova radna grupa za tauopatije sa parkinsonizmom proučava različite tauopatije, razvija pitanja njihove diferencijalne dijagnoze i razjašnjava nozološke kriterije.

Simptomi PSP-a

Progresivnu supranuklearnu paralizu karakterizira nespecifičan klinički početak. Simptomi ovog perioda uključuju neobičan umor, smanjene performanse, cefalgiju, vrtoglavicu, loše raspoloženje, sužavanje interesovanja, poremećaje spavanja, uključujući nesanicu noću i hipersomniju tokom dana. Nakon toga se javljaju simptomi akinetičko-rigidnog parkinsonizma. Posturalni tremor izostaje kod većine pacijenata. Mišićna rigidnost izražena je uglavnom u aksijalnim mišićima - mišićima koji prolaze duž vratne kičme, povezujući je sa lobanjom. Pacijenti se žale na ukočenost u vratu i leđima. Povećan tonus stražnjih mišića vrata dovodi do tipičnog "ponosnog" položaja glave pacijenta. Karakteristična je Parkinsonova ataksija, uzrokovana poremećajem koordinacije položaja trupa i donjih ekstremiteta u odnosu na centar gravitacije. Poteškoće u održavanju ravnoteže tokom hodanja dovode do čestih padova unazad.

Posebnost PSP-a je oftalmoplegija, koja se javlja u prosjeku 2-3 godine nakon pojave bolesti. U pozadini sporog kretanja očnih jabučica dolazi do paralize pogleda u okomitoj ravnini, pacijent ne može spustiti oči prema dolje. Zbog rijetkog treptanja, pacijent osjeća nelagodu i peckanje u očima. Mogući zamagljen vid, poremećaj konvergencije, blefarospazam. Progresivna supranuklearna oftalmopareza je praćena ograničenjem pogleda prema dolje i gore, a vremenom može dovesti do okulomotornih poremećaja u horizontalnoj ravni. S razvojem potpune oftalmoplegije, formira se povlačenje gornjih kapaka, što licu daje iznenađeni izraz.

U kliničkoj slici PSP relativno rano se javljaju pseudobulbarne manifestacije: dizartrija, disfagija, prisilni plač ili smeh. Promene se dešavaju u lično-emocionalnoj sferi, pacijenti postaju povučeni, apatični, demotivisani i ravnodušni. Kognitivno oštećenje se u većini slučajeva javlja na vrhuncu bolesti, u 10-30% slučajeva - u debitantskoj fazi. Karakterizira ga intelektualni pad, poremećaji apstraktnog mišljenja i pamćenja, vizualnoprostorna apraksija, elementi agnosije. Demencija se javlja kod 60% pacijenata sa 3-godišnjom istorijom bolesti.

Bolest počinje nespecifičnim simptomima koji se polako povećavaju, sličnim neurastenskim manifestacijama. Pacijenti se žale na smanjene performanse, neobičan umor, razdražljivost, glavobolje, oštećenje pamćenja, poremećaji spavanja. S vremenom, rođaci pacijenta primjećuju promjene u njegovoj ličnosti: ravnodušnost prema problemima drugih, gubitak osjećaja takta, ponašanje izvan etičkih standarda. Pacijenti počinju da prave velike greške u svojim uobičajenim profesionalnim aktivnostima, a kako simptomi napreduju, gube sposobnost da ih prepoznaju. Poremećaji spavanja se pogoršavaju: hipersomnija se bilježi tokom dana, a nesanica noću. Javljaju se poremećaji u ishrani (anoreksija, bulimija). Govor se pretjerano ubrzava ili usporava. Smanjuje se kritika nečijeg ponašanja.

U fazi razvoja bolesti, progresivna paraliza je praćena pogoršanjem ličnosti i poremećaja ponašanja. Otkrivaju se neprimjereno ponašanje, smiješni postupci i paušalne šale. Psihički poremećaji karakteriziraju polimorfizam, euforija, depresija, zablude, halucinacije, depersonalizacija. U govoru se javljaju poteškoće u izgovaranju složenih riječi, zatim se razvija dizartrija - govor postaje nejasan, zamućen, uz izostavljanje pojedinačnih zvukova.

Hod je nesiguran, labav, rukopis je neujednačen, uočena je disgrafija sa nedostajućim slovima. Zapažaju se nesvjestica, epileptični napadi (obično ovog tipa Džeksonova epilepsija). Poremećaji apetita uzrokuju gubitak ili debljanje. Pojavljuju se trofički poremećaji: smanjen turgor kože, lomljivi nokti, blaga infekcija s razvojem čireva i apscesa. Karakterizira ga povećana krhkost kostiju, distrofične promjene u srcu (kardiomiopatija) i jetri (hepatoza).

U periodu demencije dolazi do porasta demencije sve do ludila. Pacijent prestaje da služi sebi, da komunicira sa drugima i da dobrovoljno kontroliše funkciju karličnih organa. Odbijanje jela dovodi do značajnog gubitka težine. Ponekad se primjećuje disfagija, poremećaj gutanja. Brojne trofični ulkusi, povećana krhkost kostiju uzrokuje prijelome.

Pacijentima je potrebna etiotropna i psihokorektivna terapija. Eksperimentalno je otkriven terapeutski učinak visoke tjelesne temperature. Savremeni tretman uključuje četiri glavne komponente:

Piroterapija. Ranije se provodilo unošenjem uzročnika malarije, a zatim antimalarijskom terapijom. Trenutno se koriste pirogeni lijekovi.
Antibakterijska terapija. Antitreponemski učinak imaju penicilinski antibiotici, ceftriakson, kinin jodobismutat i bizmut nitrat. Etiotropna terapija počinje velikim dozama i nastavlja se 2-3 sedmice. Istovremeno se propisuju probiotici, multivitaminski pripravci, a po potrebi i hepatoprotektori.
Psihotropni tretman. Indiciran u drugoj fazi Bayleove bolesti. Individualni odabir lijekova (sedativi, antipsihotici, antipsihotici, antidepresivi) vrši se u skladu sa simptomima.
Neurotropna terapija. Usmjeren na poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu i obnavljanje njegovih funkcija. Uključuje lijekove s vaskularnim, nootropnim i neurometaboličkim efektima. U stadijumu demencije neurotropni tretman nema značajan učinak.

Na šta utiče progresivna supranuklearna paraliza?

S progresivnom supranuklearnom paralizom, neurodegeneracija u većini slučajeva počinje u subkortikalnim i moždanim formacijama. Moždana kora je u početku u manjoj mjeri zahvaćena, ali kako bolest napreduje, proces se postepeno širi na nju. U ovom slučaju su pretežno zahvaćeni prednji dijelovi moždanih hemisfera.

Lokalizacija glavnih promjena:

substantia nigra;
subtalamska i pedunkularna jezgra;
blijeda kugla;
talamus;
tegmentum srednjeg mozga;
stabljični dio retikularne formacije;
temporalne i prefrontalne zone kore velikog mozga.

Primarno oštećenje ovih područja objašnjava karakterističan redoslijed pojave simptoma i tipičan početak bolesti sličan Parkinsonu. A obavezno prisustvo okulomotornih poremećaja povezano je s degeneracijom dorzalnog dijela srednjeg mozga, što dovodi do prekida veze između centara pogleda u korteksu i moždanom stablu. Sama jezgra kranijalnih živaca, koja su odgovorna za funkcioniranje mišića očnih jabučica, ostaju netaknuta. Zbog toga se paraliza naziva supranuklearnom.

Oni su obavezna manifestacija bolesti i karakterizira ih karakteristična kombinacija simptoma:

Gubitak sposobnosti voljnog pokretanja očnih jabučica: obično prvo u horizontalnoj, a zatim u vertikalnoj ravni. Ishod je potpuna ofpalmoplegija sa nemogućnošću namjernog pomicanja pogleda.
Smanjena konvergencija, koja je već u ranim fazama bolesti praćena pritužbama na zamagljen vid i dvostruki vid pri gledanju predmeta na različitim udaljenostima.
Očuvanje refleksnih prijateljskih pokreta očnih jabučica.
Pojava fenomena očiju lutke, kada očne jabučice pri pomicanju glave nastavljaju nehotice fiksirati predmet. Ovo se objašnjava nedostatkom supresije vestibulo-okularnog sindroma. U ranijim fazama dolazi do isprekidanosti i „zaostajanja“ u praćenju pogledom na pokretni predmet (pri pregledu, neurološki čekić), što dovodi do pojave grčevitih „hvatanja“ pokreta očnih jabučica.
Postepeno opadanje amplitude i brzine voljnih sakadičnih pokreta očnih jabučica. Prilikom neurološkog pregleda to se otkriva pri provjeravanju pokreta praćenja; svaki ponovljeni pomak pogleda na krajnje bočne odvode prati sve veće ograničenje pokretljivosti oka (hipometrija).
Odsustvo spontanog nistagmusa.

Može se koristiti metoda izazivanja optokinetičkog nistagmusa rotacijom prugastog bubnja ispred pacijentovog lica. Kod progresivne supranuklearne paralize, brza faza nistagmusa u vertikalnoj ravni u početku se usporava, au kasnijim fazama bolesti uopće se ne uzrokuje.

Prvi znaci oftalmopatije obično se javljaju u ranim stadijumima bolesti. Štoviše, smanjenje konvergencije, promjene u optokinetičkom nistagmusu i smanjenje voljnih vertikalnih sakada često se otkrivaju čak i kada pacijent nema pritužbi na oštećenje vida. Za postavljanje pretpostavljene dijagnoze potrebno je barem ograničenje pogleda prema dolje, u kombinaciji s drugim znacima neurodegenerativnog procesa.

Komplikacije

U početnom periodu padovi pacijenta bez mogućnosti koordinacije pokreta dovode do modrica i prijeloma. Nakon nekoliko godina, progresivni oligobradikinetički sindrom ostavlja pacijente prikovane za krevet. U nedostatku odgovarajuće njege, nepokretnost je opasna za razvoj zglobnih kontraktura, rana od proleža i kongestivne upale pluća.

Progresivna pseudobulbarna paraliza uzrokuje gušenje hranom uz rizik od asfiksije i aspiracione upale pluća. Apneja u snu može uzrokovati iznenadnu smrt tokom spavanja. Ozbiljna komplikacija je dodavanje interkurentnih infekcija (pneumonija, cistitis, pijelonefritis), jer u pozadini smanjenog imuniteta postoji visok rizik od razvoja sepse.

Klinička slika

P. p. je ozbiljna bolest cijelog organizma, a njene najupečatljivije manifestacije su poremećaji u mentalnoj aktivnosti. Glavni sindrom je progresivna totalna demencija (vidi): intelekt ozbiljno pati, poremećaji rasuđivanja se javljaju rano, nestaju kritika, a posebno samokritika. Nema svijesti o bolesti, pamćenje se naglo smanjuje i dolazi do konfabulacija (vidi Konfabuloza).

Manifestacije demencije se pojačavaju zbog često uočene euforije (vidi Psihoorganski sindrom). Neurol. simptomi se sastoje od poremećaja govora, prvenstveno kod kršenja artikulacije - dizartrije (vidi). Govor postaje nejasan, nejasan, posebno pri izgovaranju dugih riječi, pacijent preskače ili preuređuje slogove i ne izgovara završetak riječi.

Rukopis postaje neujednačen, pojedina slova i slogovi ispadaju iz riječi. Glas se mijenja, postaje tup. Lice pacijenta je bezizražajno i maskirano, jer je poremećena inervacija mišića lica i dolazi do blefaroptoze (vidi Ptoza). Tetivni refleksi su često pojačani i neujednačeni, osim u slučajevima taboparalize (vidi).

Na osnovu psihopatola. manifestacije razlikuju se četiri stadija bolesti: latentna (od infekcije sifilisom do manifestacija P. p.), faza početnih manifestacija, faza punog razvoja bolesti i faza marazma (vidi). U latentnom stadiju mogu se javiti glavobolja, vrtoglavica, nesvjestica, au nekim slučajevima uočavaju se karakteristične promjene u cerebrospinalnoj tekućini (vidi).

Fazu početnih manifestacija karakterizira povećan umor, razdražljivost i slabost. Pacijenti se žale na gubitak snage i smanjenje performansi, iako još uvijek mogu u određenoj mjeri obavljati svoj uobičajeni posao. Ranije su takva stanja, zbog vanjske sličnosti s neurotičnim simptomima, pogrešno nazivana preparalitičkom neurastenijom.

U nekim slučajevima, u fazi početnih manifestacija, uočavaju se depresivni i deluzijski poremećaji - anksiozna depresija sa hipohondrijskim izjavama, anksiozno-agitirana depresija, deluzionalne ideje ljubomore, progona, trovanja; kako se simptomi demencije povećavaju, ovi endoformni poremećaji nestaju.

Gubitak memorije se otkriva vrlo rano. Određene radnje ukazuju na kršenje kritike. Sfera želja je uznemirena, pacijenti postaju proždrljivi i erotični. Porast ovih poremećaja ukazuje na prelazak bolesti u fazu punog razvoja, rubovi se manifestiraju u različitim klinovima. forme.

Ekspanzivna, ili klasična, forma (ranije rasprostranjena) je češća kod muškaraca. Karakterizira ga prisustvo manične uzbuđenosti s ispoljavanjem ljutnje, grandioznih iluzija veličine (vidi Delirium). Oblik demencije karakterizira porast demencije na pozadini neaktivne euforije. U depresivnom obliku razvija se depresivno raspoloženje, često uz anksioznost i želju za samoubistvom (vidi.

Depresivni sindromi), često postoji apsurdna hipohondrijska zabluda nihilističkog sadržaja. Kružni oblik, koji je prvi opisao S.S. Korsakov, javlja se s naizmjeničnim stanjima uzbuđenja i depresije. Halucinatorno-paranoidni oblik karakterizira razvoj paranoidnog sindroma (vidi) s pretežno slušnim halucinacijama i deluzijama progona.

U katatoničnom obliku javlja se stuporozno stanje (vidi) s fenomenima mutizma i negativizma (vidi Katatonski sindrom). U fazi ludila, svjesna aktivnost prestaje, govor nestaje, pacijenti ispuštaju neartikulirane zvukove, ne mogu stajati niti se kretati. U ovoj fazi umiru od interkurentne bolesti.

Usput se izdvaja posebno maligni agitirani oblik (galopirajuća paraliza) sa oštrom motoričkom ekscitacijom i poremećajem svijesti amentivnog tipa i tzv. stacionarna paraliza, u kojoj postoji spor tok s postupnim smanjenjem inteligencije i letargije.

Atipični oblici P. p. su mladalački i senilni P. p., kao i Lissauerova paraliza i taboparaliza (vidi). Juvenilni P. p. razvija se na osnovu kongenitalnog sifilisa; obično počinje u dobi od 10-15 godina. Ponekad mu prethode znaci kongenitalnog sifilisa, u drugim slučajevima se javlja kod djece koja su se ranije smatrala zdravim.

Najčešće se javlja u obliku demencije; Često se primjećuju lokalni simptomi, na primjer, atrofija optičkog živca. Senilni P. p. javlja se u dobi od 60 godina i karakterizira ga, prije svega, duga latentna faza (do 40 godina). Wedge, slika podsjeća na senilnu demenciju (vidi) sa teškim poremećajima pamćenja; ponekad se bolest javlja kao Korsakovljev sindrom (vidi).

Lisauerovu paralizu i taboparalizu karakterizira relativno sporo napredovanje demencije. Kod Lissauerove paralize postoji sklonost lokalnom oštećenju mozga, uglavnom parijetalnih režnjeva, uz razvoj afazije (vidi), agnosije (vidi), apraksije (vidi), apoplektiformnih i epileptiformnih napadaja.

Tremor u mirovanju nije tipičan za progresivnu supranuklearnu paralizu.

Svi simptomi progresivne supranuklearne paralize kombiniraju se u nekoliko grupa:

Okulomotorni poremećaji u vidu paralize pogleda i niza drugih simptoma, praćenih povlačenjem (podizanjem) gornjih kapaka sa formiranjem karakterističnog "iznenađenog" izraza lica.
Parkinsonizam (akinetičko-rigidni oblik). Štaviše, ekstrapiramidni poremećaji u klasičnom toku progresivne supranuklearne paralize imaju niz karakteristika koje omogućavaju ispravnu diferencijalnu dijagnozu. Karakterizira ga prevladavanje rigidnosti mišića vrata i ramenog pojasa sa formiranjem karakterističnog "ponosnog" držanja, bradikinezije (usporenost pokreta), simetrije poremećaja čak i u početnim fazama, te rane pojave posturalne nestabilnosti. Ovi ekstrapiramidni simptomi se ne koriguju antiparsinsonicima. Nije tipično tremor u mirovanju, padovi, očigledni autonomni i karlični poremećaji.
Poremećaji hodanja, obično tipa subkortikalne astazije sa izraženim uticajem posturalne nestabilnosti. U ovom slučaju, dužina koraka, područje oslonca i početak pokreta u početku se ne mijenjaju, a prijateljski pokreti ruku i nogu su očuvani. Osobe s progresivnom supranuklearnom paralizom, već u ranoj fazi bolesti, lako gube stabilnost pri skretanju, promjeni brzine, guranju ili hodanju po nagnutoj površini. Tokom prve godine bolesti javljaju se padovi unazad, bez pokušaja održavanja ravnoteže.
Kognitivno oštećenje, s prilično brzim razvojem demencije frontalno-subkortikalnog tipa. Govor osiromašuje, gubi se sposobnost apstrakcije i generalizacije, karakteristični su apatija, terensko ponašanje, niska govorna aktivnost i ehopraksija.
Pseudobulbarni sindrom uzrokovan oštećenjem frontalnog korteksa i regulacijskih puteva koji dolaze iz njega. Rano se razvijaju dizartrija (nejasan izgovor zvuka), disfagija (poremećaji gutanja, sa očuvanim ili čak pojačanim faringealnim refleksom), simptomi oralnog automatizma, usiljeni smijeh i plač.

Progresivnu supranuklearnu paralizu ne karakteriziraju iluzije, halucinatorno-deluzioni sindrom, kvalitativni i kvantitativni poremećaji svijesti i teški afektivni poremećaji.

Mogući su i atipični klinički oblici progresivne supranuklearne paralize: s prevladavanjem parkinsonizma i pojavom asimetrične distonije udova, s debijem u obliku brzo rastućeg kognitivnog oštećenja, s prevlašću primarne progresivne afazije.

Prognoza i prevencija

Kod supranuklearne paralize dolazi do neprekidne progresije simptoma. Predložena terapija nema značajan uticaj na tok bolesti. Očekivano trajanje života pacijenata kreće se od 5-15 godina. Smrtonosni ishod je uzrokovan interkurentnim infekcijama, produženom apnejom u snu i aspiracijskom pneumonijom.

Rezultati liječenja zavise od pravovremenosti njegovog početka. U 20% slučajeva pravilna terapija omogućava postizanje gotovo potpune obnove zdravlja. Kod 30-40% pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju uz umjerene mentalne devijacije, što im omogućava da se prilagode društvu. U 40% slučajeva perzistentna organska demencija perzistira.

Proces sanitacije cerebrospinalne tečnosti traje od šest mjeseci do 3-4 godine. Progresivna paraliza se može spriječiti održavanjem lične higijene, izbjegavanjem povremenih spolnih odnosa i nezaštićenih seksualnih odnosa. Kada se sifilis prvi put dijagnosticira, potrebno je pravilno liječenje dok se biološka okolina u potpunosti ne sanira. Nakon toga, pacijentu se preporučuje praćenje i periodični pregled radi ranog otkrivanja kasnih oblika sifilisa.

Jedan od prvih slučajeva nesumnjive progresivne paralize opisao je J. Esquirol. Godine 1822. A. Bayle je identificirao progresivnu paralizu kao nezavisnu bolest, ističući da ona uzrokuje i mentalne poremećaje i neurološke poremećaje povezane s kroničnom upalom arahnoidne membrane mozga. Bayleova izjava naišla je na primjedbe nekih istraživača. Tek 50-ih godina 19. stoljeća progresivna paraliza je prepoznata kao samostalna bolest.

Progresivna paraliza pogađa oko 5% svih pacijenata sa sifilisom (pogledajte kompletno znanje), a žene se razbole mnogo rjeđe od muškaraca. Bolest se obično javlja 10-15 ili više godina nakon infekcije. Dakle, ako se uzme u obzir da period najveće seksualne aktivnosti pada za 20-35 godina, starost oboljelih je najčešće 35-50 godina. Kada se zarazi sifilisom u kasnoj životnoj dobi (45-60 godina), ovaj period se obično skraćuje.

Klinička slika. Progresivna paraliza je ozbiljna bolest cijelog organizma, a njene najupečatljivije manifestacije su poremećaji u mentalnoj aktivnosti. Glavni sindrom je progresivna totalna demencija (vidi kompletno znanje): intelekt ozbiljno pati, poremećaji rasuđivanja se javljaju rano, kritika, a posebno samokritika nestaje. Nema svijesti o bolesti, pamćenje se naglo smanjuje, javljaju se konfabulacije (vidi kompletno znanje: Konfabuloza). Manifestacije demencije se intenziviraju zbog često uočene euforije (pogledajte kompletno znanje: Psihoorganski sindrom). Neurološki simptomi se sastoje od poremećaja govora, prvenstveno poremećene artikulacije - dizartrije (vidi kompletna saznanja). Govor postaje nejasan, nejasan, posebno pri izgovaranju dugih riječi, pacijent preskače ili preuređuje slogove i ne izgovara završetak riječi. Rukopis postaje neujednačen, pojedina slova i slogovi ispadaju iz riječi. Glas se mijenja, postaje tup. Lice pacijenta je bezizražajno, nalik maski, pošto je inervacija mišića lica poremećena, javlja se blefaroptoza (vidi kompletno znanje: Ptoza). Refleksi tetiva su često pojačani i nepravilni, osim u slučajevima taboparalize (vidi kompletno znanje). Zbog poremećaja sfinktera, pacijenti ne mogu zadržati urin i izmet. Kao rezultat vazomotornih i trofičkih poremećaja, pojavljuju se otekline, lomljive kosti, atrofija mišića i čirevi od proleža.

Na osnovu psihopatoloških manifestacija razlikuju se četiri stadijuma bolesti: latentni (od infekcije sifilisom do manifestacija progresivne paralize), stadij početnih manifestacija, stadij punog razvoja bolesti i stadij marazma (videti celo telo). znanje). U latentnom stadijumu mogu se javiti glavobolja, vrtoglavica, nesvjestica, au nekim slučajevima uočavaju se karakteristične promjene u likvoru (vidi kompletna saznanja). Fazu početnih manifestacija karakterizira povećan umor, razdražljivost i slabost. Pacijenti se žale na gubitak snage i smanjenje performansi, iako još uvijek mogu u određenoj mjeri obavljati svoj uobičajeni posao. Ranije su takva stanja, zbog vanjske sličnosti s neurotičnim simptomima, pogrešno nazivana preparalitičkom neurastenijom. U nekim slučajevima, u fazi početnih manifestacija, uočavaju se depresivni i deluzijski poremećaji - anksiozna depresija sa hipohondrijskim izjavama, anksiozno-agitirana depresija, deluzionalne ideje ljubomore, progona, trovanja; kako se simptomi demencije povećavaju, ovi endoformni poremećaji nestaju. Gubitak memorije se otkriva vrlo rano. Određene radnje ukazuju na kršenje kritike. Sfera želja je uznemirena, pacijenti postaju proždrljivi i erotični. Porast ovih poremećaja ukazuje na prelazak bolesti u stadijum punog razvoja, koji se manifestuje različitim kliničkim oblicima. Ekspanzivna, ili klasična, forma (ranije rasprostranjena) je češća kod muškaraca. Karakteriše ga prisustvo manične uzbuđenosti sa manifestacijama ljutnje, grandioznih iluzija veličine (vidi kompletno znanje: Delirium). Oblik demencije karakterizira porast demencije na pozadini neaktivne euforije.

U depresivnom obliku razvija se depresivno raspoloženje, često sa anksioznošću i željom za samoubistvom (pogledajte kompletno znanje: Depresivni sindromi), a često se opaža apsurdni hipohondrijski delirijum nihilističkog sadržaja. Kružni oblik, koji je prvi opisao S.S. Korsakov, javlja se s naizmjeničnim stanjima uzbuđenja i depresije. Halucinatorno-paranoidni oblik karakterizira razvoj paranoidnog sindroma (pogledajte kompletno znanje) s pretežno slušnim halucinacijama i deluzijama progona. U katatoničnom obliku javlja se stuporozno stanje (vidi kompletno znanje) sa fenomenima mutizma i negativizma (vidi kompletno znanje: katatonski sindrom). U fazi ludila, svjesna aktivnost prestaje, govor nestaje, pacijenti ispuštaju neartikulirane zvukove, ne mogu stajati niti se kretati. U ovoj fazi umiru od interkurentne bolesti.

Duž toka javlja se posebno maligni agitirani oblik (galopirajuća paraliza) sa oštrom motoričkom ekscitacijom i poremećajem svijesti amentivnog tipa, te tzv. stacionarna paraliza, u kojoj je spori tok uz postupno smanjenje inteligencije. i letargija.

Atipični oblici progresivne paralize su juvenilna i senilna progresivna paraliza, kao i Lisauerova paraliza i taboparaliza (pogledajte kompletno znanje). Juvenilna progresivna paraliza se razvija na osnovu kongenitalnog sifilisa; obično počinje u dobi od 10-15 godina. Ponekad mu prethode znaci kongenitalnog sifilisa, u drugim slučajevima se javlja kod djece koja su se ranije smatrala zdravim. Najčešće se javlja u obliku demencije; Često se primjećuju lokalni simptomi, na primjer, atrofija optičkog živca. Senilna progresivna paraliza javlja se u dobi od 60 godina i karakteriše je prvenstveno duga latentna faza (do 40 godina). Klinički, slika podsjeća na senilnu demenciju (vidi cjelokupno znanje) sa teškim poremećajima pamćenja; ponekad se bolest javlja kao Korsakovljev sindrom (pogledajte kompletno znanje).

Lisauerovu paralizu i taboparalizu karakterizira relativno sporo napredovanje demencije. Kod Lissauerove paralize postoji sklonost lokalnom oštećenju mozga, uglavnom parijetalnih režnjeva, uz razvoj afazije (vidi kompletan korpus znanja), agnosije (vidi kompletan korpus znanja), apraksije (vidi kompletan korpus znanja) , apoplektiformni i epileptiformni napadi. Taboparaliza je kombinacija simptoma progresivne paralize i tabes dorsalisa (pogledajte kompletno znanje), a poremećaji kičme prethode razvoju simptoma progresivne paralize, obično njenog oblika demencije.

Etiologija i patogeneza. H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju progresivne paralize otkrivanjem treponema pallidum u moždanom tkivu.

Patogeneza nije dovoljno proučavana. K. Levaditi, na osnovu zapažanja kada su oba supružnika ili više osoba zaraženih sifilisom iz istog izvora oboljeli od progresivne paralize, sugerirao je postojanje posebne neurotropne treponeme, što, međutim, nije dokazano. Moguće je da poremećaji u reaktivnosti tijela igraju ulogu u patogenezi (vidi cjelokupno znanje) sa senzibilizacijom moždanog tkiva, uslijed čega u nekim slučajevima treponemi prodiru u moždano tkivo.

Patološka anatomija. Makroskopski, uz progresivnu paralizu, uočava se atrofija moždanih konvolucija i proširenje brazdi. Mekana membrana mozga je zamagljena, stopljena sa supstancom mozga; primećuje se ependimitis (pogledajte kompletno znanje: horioependimitis). Mikroskopski se otkriva upalni proces u pia materi mozga i u krvnim žilama, posebno malim. U blizini krvnih žila karakteristična je infiltracija plazma ćelijama. U moždanom tkivu uočava se pustoš korteksa zbog uništenja nervnih ćelija i vlakana. Gliotična vlakna rastu u neuroglijama, a pojavljuju se štapićaste i ameboidne stanice. Treponema pallidum se nalazi u blizini nervnih ćelija.

Dijagnoza u fazi punog razvoja bolesti obično ne izaziva poteškoće. Utvrđuje se na osnovu psihopatoloških, neuroloških manifestacija i laboratorijskih podataka. Porast fenomena totalne demencije sa nedostatkom kritike, dizartrija, poremećaji reakcija zjenica (pogledajte kompletno znanje: Argyll Robertsonov sindrom), konstantnost seroloških pokazatelja - sve to zajedno čini dijagnozu progresivne paralize pouzdanom. Wassermanova reakcija u krvi je u većini slučajeva pozitivna (vidi cjelokupno znanje: Wassermanova reakcija); u cerebrospinalnoj tečnosti, on je, kao i proteinske reakcije (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt), oštro pozitivan (pogledajte kompletno znanje: Testovi koagulacije, Cerebrospinalna tečnost). Broj ćelijskih elemenata u cerebrospinalnoj tekućini je povećan, ponekad značajno. Ukupan sadržaj proteina je povećan. Prilikom izvođenja Langeove reakcije (pogledajte kompletno znanje: Cerebrospinalna tečnost), dolazi do promjene boje tečnosti u prvih 4-6 epruveta i povećanja intenziteta boje u sljedećim (tzv. paralitička kriva). Reakcija imobilizacije treponema (pogledajte kompletno znanje: Nelson-Meyerova reakcija) i reakcija imunofluorescencije (pogledajte cjelokupno znanje) su oštro pozitivne u krvi i cerebrospinalnoj tekućini.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sifilisom mozga (vidi cjelokupno znanje: Sifilis), kod kojeg je demencija lakunarne prirode s većim ili manjim očuvanjem kritike, češće se uočavaju halucinacije; Kriva Langeove reakcije ima takozvani sifilički talas. Progresivna paraliza

razlikovati od alkoholne pseudoparalize (pogledati kompletno znanje: Alkoholne encefalopatije) i senilne demencije (vidi kompletno znanje) na osnovu seroloških pokazatelja; sa ozljedama mozga (pogledajte kompletno znanje), posebno čeonog režnja, prema neurološkim simptomima i serološkim pokazateljima. Pseudoparalitički sindrom kod tumora mozga je praćen povišenim intrakranijalnim pritiskom (pogledajte kompletno znanje: Hipertenzivni sindrom). Psihoze vaskularnog porekla razlikuju se od progresivne paralize razvojem lakunarne demencije (pogledajte kompletno znanje: Ateroskleroza), koja nije karakteristična za progresivne paralize. Prisustvo paralitičke demencije omogućava razlikovanje kružnog oblika progresivne paralize od manične. -depresivna psihoza (vidi kompletan korpus znanja) i halucinatorno-paranoidni oblik - od šizofrenije (vidi kompletan korpus znanja).

Tretman. Indikovana je piroterapija (vidi kompletan korpus znanja) - infektivna terapija i pirogene supstance (videti komplet znanja) u kombinaciji, po pravilu, sa antibiotskom terapijom. V. F. Sabler je još 1845. godine zabilježio blagotvorno djelovanje niza febrilnih bolesti na tok psihoza. Prioritet u infektivnoj terapiji psihoza pripada A. S. Rosenblumu, koji je liječio mentalno oboljele pacijente vakcinacijom protiv relapsne groznice. Godine 1917. bečki psihijatar J. Wagner-Jauregg predložio je liječenje pacijenata s progresivnom paralizom vakcinacijom protiv malarije. Metoda je postala široko rasprostranjena; sastoji se od potkožnog ubrizgavanja pacijentu Progresivna paraliza krvi uzete od pacijenta sa trodnevnom malarijom. Period inkubacije traje 4-20 dana, prvi napadi se javljaju kao trodnevna malarija, a zatim se, po pravilu, svakodnevno posmatraju. Nakon 10-12 napada zaustavljaju se uzimanjem kinin hidrohlorida. Inf. terapija se provodi i inficiranjem pacijenata sa progresivnom paralizom evropskom i afričkom povratnom groznicom. Rezultati ove terapije su manje izraženi, ali je pogodan, jer se materijal za kalemljenje, prethodno dobijen kao rezultat infekcije miša, može transportovati na velike udaljenosti. Somatski oslabljeni pacijenti se vakcinišu japanskim tifusom pacova - sodoku. U slučajevima kada infekcija nije uspješna, kao iu slučaju somatskih kontraindikacija, propisuju se pirogene supstance (pirogenal i druge).

Od 40-ih godina 20. stoljeća provodi se kompleksno liječenje - piroterapija u kombinaciji sa davanjem antibiotika. U ovom slučaju, 40.000.000 jedinica penicilina je propisano za tok liječenja; Ponovljeni kursevi terapije penicilinom provode se u intervalima do 2 mjeseca pod kontrolom seroloških parametara. U nekim slučajevima bicilin se koristi u kombinaciji s preparatima bizmuta. U kombinaciji sa antibiotskom terapijom preporučuje se infektivna terapija (cijepljenje protiv malarije) koja pospješuje prodiranje antibiotika u moždano tkivo, a osim toga povećava obrambenu snagu organizma. Inf. Terapija je kontraindicirana u starijoj dobi, kod marazama, zatajenja srca, aneurizme aorte, bolesti bubrega i dijabetesa. Osim toga, razvijeno je liječenje samo penicilinom. Predloženo je nekoliko režima liječenja penicilinom, ali neki istraživači smatraju da je upotreba samog penicilina nedovoljna.

Prognoza. Trajanje neliječene progresivne paralize od njenih početnih manifestacija do smrti je u prosjeku oko 2½ godine. Juvenilna progresivna paraliza napreduje sporije (5-6 godina), stacionarna paraliza - do 20 godina ili više. Agitirani oblik završava smrću pacijenta nakon nekoliko mjeseci. U ekspanzivnom obliku, uočene su dugotrajne remisije. Remisije nakon tretmana variraju u trajanju. Remisije su poznate više od 20 godina. Prema brojnim istraživačima, remisije duže od 2 godine su stabilne.

Prevencija se sastoji u blagovremenom liječenju sifilisa, koje se provodi specifičnim i nespecifičnim sredstvima prema određenim shemama (pogledati kompletno znanje: Sifilis).

Socijalni i forenzičko-psihijatrijski značaj. Samo u izolovanim slučajevima (trajna remisija nakon tretmana) pacijentu se može dozvoliti da se vrati svojim prethodnim profesionalnim aktivnostima. Tokom forenzičko-psihijatrijskog pregleda (vidi kompletna saznanja), pacijent se u gotovo svim slučajevima utvrđuje kao neuračunljiv (vidi kompletan skup saznanja). Samo uz liječenu progresivnu paralizu sa stabilnom remisijom koja traje najmanje 3 godine, pacijent se može prepoznati kao zdrav.

Jeste li kategorički nezadovoljni mogućnošću da zauvijek nestanete s ovog svijeta? Zar ne želite da završite svoj život u obliku odvratne trule organske mase koju proždiru grobni crvi koji se roje u njemu? Želite li se vratiti u mladost i živjeti još jedan život? Početi iznova? Ispraviti učinjene greške? Ostvariti neostvarene snove? Pratite ovaj link:

Ovo je kasni oblik sifilisa, koji se javlja u obliku progresivnog inflamatorno-distrofičnog totalnog oštećenja cerebralnih struktura. Razlikuje se u fazama razvoja, u početku se javljaju simptomi pseudoneurastenije, zatim mentalne devijacije na pozadini intelektualnog pada, au završnoj fazi - teška demencija. Dijagnoza se postavlja na osnovu zaključaka neurologa, psihijatra, rezultata testova krvi i cerebrospinalne tekućine na sifilis, te podataka sa magnetne rezonance mozga. Liječenje se provodi sveobuhvatno pirogenim, antitreponemskim, psihokorektivnim i neurometaboličkim lijekovima.

ICD-10

A52.1 Neurosifilis sa simptomima

Opće informacije

Progresivna paraliza je poseban nozološki oblik kasnog neurosifilisa. To je sifilitički meningoencefalitis - upalna lezija membrana i parenhima mozga. Bolest je 1822. godine detaljno opisao francuski psihijatar Antoine Bayle, po kome je Bayleova bolest dobila ime u neurologiji. Japanski patolog H. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju bolesti otkrivanjem treponema pallidum u moždanom tkivu pacijenata. Progresivna paraliza se javlja kod 1-5% pacijenata sa sifilisom. Vremenski raspon razvoja simptoma kreće se od 3 do 30 godina od trenutka infekcije, najčešće 10-15 godina. Vrhunac incidencije se javlja u starosnom rasponu od 35-50 godina. U modernoj neurološkoj praksi, Bayleova bolest je prilično rijetka patologija, što je posljedica pravovremene dijagnoze i liječenja sifilisa.

Uzroci

Etiološki faktor bolesti je uzročnik sifilisa - Treponema pallidum. Izvor infekcije je bolesna osoba, glavni put zaraze je seksualni i injekcijski. Uzročnik se može prenijeti putem pljuvačke. Unošenje infektivnog agensa u cerebralno tkivo odvija se hematogenim i limfogenim putem. Razlog za dugotrajnu perzistenciju patogena, koji je povezan s progresivnom paralizom, nije sa sigurnošću poznat. Mogući predisponirajući faktori su izostanak ili nedovoljno pravilno liječenje ranih oblika sifilisa, nasljedna predispozicija i alkoholizam. Okidači koji izazivaju aktivaciju infekcije smatraju se traumatskim ozljedama mozga, oslabljenim imunitetom u pozadini akutnih i kroničnih somatskih bolesti.

Patogeneza

Mehanizam aktivacije infekcije je nejasan. Pretpostavlja se sputavajuća uloga imunog sistema, blokirajući proliferaciju patogena. Oslabljena reaktivnost organizma i imunosupresivna stanja dovode do širenja Treponema pallidum u cerebralna tkiva. U početnom stadiju progresivnu paralizu karakterizira upalni proces koji pokriva sve strukture mozga - panencefalitis, zatim se upalne promjene zamjenjuju atrofičnim.

Makroskopski, postoji zamućenje meke cerebralne membrane, njeno spajanje sa osnovnim moždanim parenhimom. Tipičan je ependimitis - upala sluznice ventrikula mozga. Uočava se hidrocefalus, difuzna atrofija korteksa sa proširenjem brazdi između vijuga. Mikroskopsku sliku predstavljaju vaskulitis malih cerebralnih žila sa plazmacitnom perivaskularnom infiltracijom, smanjenjem i smrću neurona, demijelinizacijom i atrofičnim promjenama nervnih vlakana, proliferacijom glije i pojavom ameboidnih ćelija.

Klasifikacija

Inicijal. Odgovara nastanku kliničkih simptoma. Tipični su simptomi neurastenije, poremećaji spavanja i smanjene performanse. Početna faza traje od nekoliko sedmica do 2-3 mjeseca. Do kraja perioda, promjene ličnosti postaju očigledne, sa tendencijom gubitka etičkih standarda.
Razvoj bolesti. Preovlađuju sve veće promjene ličnosti, poremećaji ponašanja, govora, hoda i rukopisa, te intelektualni pad. Tipični su trofični poremećaji i distrofične promjene somatskih organa. Bez tretmana stadijum traje 2-3 godine.
demencija. Progresivni kolaps kognitivne sfere prati apatija, potpuni gubitak interesa za okolinu. Često se opažaju epileptički napadi i moždani udari. Trofički poremećaji se pogoršavaju, povećava se krhkost kostiju. Pacijent umire od moždanog udara ili interkurentnih infekcija.

demencija(jednostavno) - rastuća demencija sa prevladavanjem euforije. Najčešći. Nije praćeno teškim psihičkim poremećajima.
Ekspanzivno- izraženo uzbuđenje sa prevlašću zabludnih misli o vlastitoj veličini i bogatstvu. Euforično-ugodno raspoloženje naglo ustupa mjesto ljutnji. Tipična mnogoslovljenost, kritika se potpuno gubi.
Euforično- progresivnu demenciju prate fragmentarne ideje veličine. Za razliku od ekspanzivnog oblika, javlja se bez izraženog neuropsihičkog uzbuđenja.
Depresivan- demencija napreduje u pozadini apsurdnih hipohondrijskih tegoba. Pacijentima se čini da nemaju iznutra, da su već umrli. Karakteristični su elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovog sindroma.
Uznemiren- uzbuđenje je izraženo, postoji sklonost agresiji. Uočavaju se vizuelne i slušne halucinacije. Svest je zbunjena, dolazi do brzog raspada ličnosti.
Cirkulatorno- slično manifestacijama bipolarnog poremećaja. Period manične uzbuđenosti prelazi u tešku depresiju. Postoji mišljenje da se ovaj oblik ostvaruje na pozadini genetske predispozicije za mentalne bolesti.
Halucinatorno-paranoični- psihoze sa prevladavanjem halucinatornog sindroma, deluzije progona, katatonija. Pretpostavlja se da se ova varijanta bolesti javlja kod pacijenata sa šizoidnom psihopatijom.

Juvenile. Pojavljuje se u dobi od 6-16 godina nakon kongenitalnog sifilisa koji je rezultat transplacentalne infekcije. Češće se javlja u obliku demencije sa Hutchinsonovom trijadom (keratitis, gubitak sluha, oštećenje gornjih sjekutića). Manifestaciji simptoma može prethoditi mentalna retardacija.
Senile. Debi se dešava nakon 60 godina. Tipično dug asimptomatski tok. Moguć je razvoj Korsakovljevog sindroma. Senilni oblik je izuzetno teško razlikovati od senilne demencije.

Simptomi progresivne paralize

Bolest počinje nespecifičnim simptomima koji se polako povećavaju, sličnim neurastenskim manifestacijama. Pacijenti se žale na smanjene performanse, neuobičajen umor, razdražljivost, glavobolje, oštećenje pamćenja i poremećaje sna. S vremenom, rođaci pacijenta primjećuju promjene u njegovoj ličnosti: ravnodušnost prema problemima drugih, gubitak osjećaja takta, ponašanje izvan etičkih standarda. Pacijenti počinju da prave velike greške u svojim uobičajenim profesionalnim aktivnostima, a kako simptomi napreduju, gube sposobnost da ih prepoznaju. Poremećaji spavanja se pogoršavaju: hipersomnija se bilježi tokom dana, a nesanica noću. Javljaju se poremećaji u ishrani (anoreksija, bulimija). Govor se pretjerano ubrzava ili usporava. Smanjuje se kritika nečijeg ponašanja.

U fazi razvoja bolesti, progresivna paraliza je praćena pogoršanjem ličnosti i poremećaja ponašanja. Otkrivaju se neprimjereno ponašanje, smiješni postupci i paušalne šale. Mentalne poremećaje karakterizira polimorfizam, euforija, depresija, zablude, halucinacije i depersonalizacija. U govoru se javljaju poteškoće u izgovaranju složenih riječi, zatim se razvija dizartrija - govor postaje nejasan, zamućen, uz izostavljanje pojedinačnih zvukova.

Hod je nesiguran, labav, rukopis je neujednačen, uočena je disgrafija sa nedostajućim slovima. Zapažaju se nesvjestica i epileptični napadi (obično Jacksonovskog tipa). Poremećaji apetita uzrokuju gubitak ili debljanje. Pojavljuju se trofički poremećaji: smanjen turgor kože, lomljivi nokti, blaga infekcija s razvojem čireva i apscesa. Karakterizira ga povećana krhkost kostiju, degenerativne promjene u srcu (kardiomiopatija) i jetri (hepatoza).

U periodu demencije dolazi do porasta demencije sve do ludila. Pacijent prestaje da služi sebi, da komunicira sa drugima i da dobrovoljno kontroliše funkciju karličnih organa. Odbijanje jela dovodi do značajnog gubitka težine. Ponekad se primjećuje disfagija, poremećaj gutanja. Nastaju brojni trofični ulkusi, sve veća krhkost kostiju uzrokuje prijelome.

Komplikacije

Cerebralni vaskulitis koji prati Bayleovu bolest je uzrok čestih moždanih udara. Kao posljedica moždanog udara formira se uporni neurološki deficit: pareza, afazija, apraksija. Trofičke promjene dovode do smanjenja barijerne funkcije kože s razvojem pioderme, apscesa, au kasnijim fazama - dekubitusa. Moguća upala pluća, upala mokraćnih puteva (cistitis, pijelonefritis). Prodor infektivnih agenasa u krv izaziva pojavu sepse. Moždani udar i infektivne komplikacije su najčešći uzrok smrti.

Dijagnostika

Bolest je najteže dijagnosticirati u početnom periodu. Neki pacijenti nemaju anamnestičke podatke o prisutnosti sifilisa u prošlosti, što takođe otežava utvrđivanje nozologije. Dijagnoza se postavlja laboratorijskom potvrdom sifilitičke etiologije. Lista neophodnih pregleda uključuje:

Neurološki pregled. U debitantskoj fazi pažnja se obraća na blagu anizokoriju, parezu ekstraokularnih mišića, asimetriju refleksa, nestabilnost, nestabilnost hoda, monotoniju govora. Na vrhuncu simptoma neurolog otkriva smanjenje fotoreakcije zjenica, dizartriju i tešku kognitivnu disfunkciju. Moguće su pareze, afazije i drugi žarišni simptomi uzrokovani moždanim udarom.
Neuropsihološko testiranje. Izvodi psihijatar, neuropsiholog. Uključuje procjenu kognitivnih sposobnosti i mentalnog statusa. Karakteriziraju ga demencija različite težine, nedostatak kritičnosti, psihomotorna agitacija, depresivno-fobični, halucinatorni, deluzioni sindromi. Moguća svest u sumrak.
Laboratorijska dijagnostika. Treponemski testovi krvi (Wassermannova reakcija, RPR test) su pozitivni kod skoro 100% pacijenata. U sumnjivim slučajevima provode se dodatne ponovljene analize u dinamici, RIF, RIT.
Pregled cerebrospinalne tečnosti. Liker se dobija lumbalnom punkcijom. Analiza otkriva povećanu količinu proteina, pozitivne globulinske reakcije i citozu zbog limfocita. Langeova reakcija daje specifičan talasni oblik u obliku zuba. Većina pacijenata ima pozitivne reakcije RIF-a i RIBT-a na cerebrospinalnu tekućinu.
MRI mozga. Ovisno o fazi bolesti, otkriva difuzne upalne ili atrofične promjene koje zahvaćaju membrane, moždanu tvar i ventrikularni ependim. Skeniranjem je moguće isključiti prisutnost lezije koja zauzima prostor (intracerebralni tumor, apsces mozga) i provesti diferencijalnu dijagnozu progresivnih degenerativnih bolesti.

Početnu fazu Bayleove bolesti treba razlikovati od neurastenije. Od pomoći mogu pomoći karakteristike neurološkog statusa, prisustvo epileptičnih epizoda i rane promjene u ličnosti pacijenta koje primjećuju najbliži. Potom se provodi diferencijalna dijagnoza sa mentalnim poremećajima, degenerativnim cerebralnim procesima (vaskularna demencija, Alchajmerova bolest, multipla sistemska atrofija, Pickova bolest). Najpouzdaniji kriterij koji potvrđuje progresivnu paralizu su pozitivne treponemske reakcije u krvi i cerebrospinalnoj tekućini.

Liječenje progresivne paralize

Pacijentima je potrebna etiotropna i psihokorektivna terapija. Eksperimentalno je otkriven terapeutski učinak visoke tjelesne temperature. Savremeni tretman uključuje četiri glavne komponente:

Piroterapija. Ranije se provodilo unošenjem uzročnika malarije, a zatim antimalarijskom terapijom. Trenutno se koriste pirogeni lijekovi.
Antibakterijska terapija. Antitreponemski učinak imaju penicilinski antibiotici, ceftriakson, kinin jodobismutat i bizmut nitrat. Etiotropna terapija počinje velikim dozama i nastavlja se 2-3 sedmice. Istovremeno se propisuju probiotici, multivitaminski pripravci, a po potrebi i hepatoprotektori.
. Indiciran u drugoj fazi Bayleove bolesti. Individualni odabir lijekova (sedativi, antipsihotici, antipsihotici, antidepresivi) vrši se u skladu sa simptomima.
Neurotropna terapija. Usmjeren na poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu i obnavljanje njegovih funkcija. Uključuje lijekove s vaskularnim, nootropnim i neurometaboličkim efektima. U stadijumu demencije neurotropni tretman nema značajan učinak.

Prognoza i prevencija

Rezultati liječenja zavise od pravovremenosti njegovog početka. U 20% slučajeva pravilna terapija omogućava postizanje gotovo potpune obnove zdravlja. Kod 30-40% pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju uz umjerene mentalne devijacije, što im omogućava da se prilagode društvu. U 40% slučajeva perzistentna organska demencija perzistira. Proces sanitacije cerebrospinalne tečnosti traje od šest mjeseci do 3-4 godine. Progresivna paraliza se može spriječiti održavanjem lične higijene, izbjegavanjem povremenih spolnih odnosa i nezaštićenih seksualnih odnosa. Kada se sifilis prvi put dijagnosticira, potrebno je pravilno liječenje dok se biološka okolina u potpunosti ne sanira. Nakon toga, pacijentu se preporučuje praćenje i periodični pregled radi ranog otkrivanja kasnih oblika sifilisa.