ફેલોટની ટેટ્રાલોજી માટે રેડિકલ ઓપરેશન. નવજાત શિશુમાં ફેલોટની ટેટ્રાલોજી, સારવાર, સર્જરી પછી પૂર્વસૂચન રોગના પ્રકારો અને તેના વિકાસના તબક્કા

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી (કહેવાતા "સાયનોટિક" રોગ) એ બાળકોમાં હૃદયના વિકાસની સૌથી સામાન્ય ગંભીર પેથોલોજીઓમાંની એક છે.

દર્દીનું શરીર અનુભવે છે તીવ્ર તંગીઓક્સિજન, વગેરે.

કારણ કે કાર્ડિયાક સેપ્ટમના અવિકસિત જન્મજાત એનાટોમિકલ ખામીઓ ધમનીઓનું અનિવાર્ય મિશ્રણ તરફ દોરી જાય છે અને શિરાયુક્ત રક્ત. ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ધરાવતા બાળકોને તબીબી ધ્યાનની જરૂર છે.

સ્વ્યાટોસ્લાવ ફેડોરોવ મેડિકલ સેન્ટર બાળકોની કાર્ડિયાક સર્જરીના ક્ષેત્રમાં વ્યાપક સેવાઓ પ્રદાન કરે છે. આધુનિક પદ્ધતિઓબાળકના શરીરની સંપૂર્ણ તપાસ સાથે ડાયગ્નોસ્ટિક્સ પ્રારંભિક તબક્કે જન્મજાત હૃદયની ખામી (CHD) ને ઓળખવાનું શક્ય બનાવે છે.

બાળકોમાં ફેલોટની ટેટ્રાલોજી શું છે?

બાળકોના જન્મજાત હ્રદય રોગ નીચેની વિસંગતતાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: હૃદયના જમણા વેન્ટ્રિકલનો અવિકસિત ધમનીના શંકુદ્રુપ ભાગને બાજુમાં એક સાથે વિસ્થાપન સાથે, તેમજ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી. હૃદયના જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી અવરોધિત રક્ત પ્રવાહની પૃષ્ઠભૂમિની સામે, ગૌણ હાયપરટ્રોફી વિકસે છે.

કોનસ સેપ્ટમનું આવા વિસ્થાપન, સૌ પ્રથમ, જમણા વેન્ટ્રિકલના સ્ટેનોસિસ (એટ્રેસિયા), પલ્મોનરી ટ્રંકના અવિકસિત અને હૃદયના સમગ્ર વાલ્વ્યુલર ઉપકરણને કારણે થાય છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું નિદાન

IN બાળકોનું કેન્દ્ર Svyatoslav Fedorov પછી નામ આપવામાં આવ્યું છે, કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનું વ્યાપક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની અનુગામી સારવાર માટેની પરીક્ષાના ભાગ રૂપે, નીચેના પરિણામો પ્રાપ્ત કરવા જરૂરી છે:

• રક્ત નમૂનાના વિશ્લેષણની લેબોરેટરી પરીક્ષા (સામાન્ય);
• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી (ECG);
• ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી (ECHOCG);
• હૃદયની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા (અલ્ટ્રાસાઉન્ડ);
• હૃદય અને મહાન જહાજોની એક્સ-રે પરીક્ષા (છાતીનો એક્સ-રે).

શસ્ત્રક્રિયા માટે સંકેતો

સામાન્ય રીતે, આ રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર અને સારવારની યુક્તિઓની પસંદગી સંપૂર્ણપણે સહવર્તી પેથોલોજીની હાજરી/ગેરહાજરી પર આધારિત છે. આ સાથે, ફેલોટની ટેટ્રાલોજી માટે શસ્ત્રક્રિયા માટેના સંકેતો નિરપેક્ષ છે, તેથી, એસિમ્પટમેટિક કોર્સ સાથે પણ, આ નિદાનવાળા બાળકોને પ્રારંભિક સર્જિકલ સારવાર માટે સૂચવવામાં આવે છે.

અમારા તબીબી કેન્દ્રમાં, ડોકટરો અને સર્જનો બાળકોમાં હૃદયના વિકાસની જન્મજાત પેથોલોજીની સારવાર માટે એક પગલું-દર-પગલાની પદ્ધતિનું પાલન કરે છે:

• રૂઢિચુસ્ત સારવાર - ઇનોટ્રોપિક સહાયક દવાઓ (કાર્ડિયોટ્રોફિક્સ, સિમ્પેથોમિમેટિક્સ, કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ) સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે;
• કાર્ડિયાક સર્જરી - ઉપશામક અને આમૂલ સુધારણા.

એ નોંધવું જોઇએ કે સ્ટેનોસિસ અને VSD ના પ્લાસ્ટિક સર્જરીને નાબૂદ કરવા સાથે ઉપશામક કામગીરી અને ખામીના આમૂલ સુધારણા ઓછામાં ઓછા 3 વર્ષનાં બાળકો પર કરવામાં આવે છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટેના ઓપરેશનનો સાર

• ઉપશામક કરેક્શન. ઉપશામક (શમનકારી) સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનો મુખ્ય મુદ્દો કૃત્રિમ વેસ્ક્યુલર બેડ તૈયાર કરવાનો છે - હૃદય રોગના વધુ આમૂલ સુધારણા માટે એરોટા અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેની ધમનીય નળી.

શ્વેતોસ્લાવ ફેડોરોવ મેડિકલ સેન્ટરમાં હાલમાં કરવામાં આવતી ઉપશામક કામગીરીમાંથી, સબક્લેવિયન-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ (બ્લેક-ટૌસીગ શંટ) ની તકનીકને પ્રાધાન્ય આપવામાં આવે છે.

• રેડિકલ સર્જરી એ એક તબક્કાનું ઓપરેશન છે, જે કૃત્રિમ પરિભ્રમણ સાથે કરવામાં આવે છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી માટેની પ્રક્રિયા નીચે મુજબ છે: જમણા વેન્ટ્રિકલની દિવાલ જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટની ઉપર ખોલવામાં આવે છે, અને સ્નાયુઓ કે જે વેન્ટ્રિકલમાંથી પલ્મોનરી ધમનીમાં આઉટલેટ નળીઓને સાંકડી કરે છે તે સ્કેલપેલથી કાપી નાખવામાં આવે છે. વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીની સાઇટને ટેફલોન પેચ સાથે બંધ કરવામાં આવે છે. આઉટફ્લો ટ્રેક્ટની નળીઓના સંભવિત સાંકડાને રોકવા માટે, સમાન પેચ જમણા વેન્ટ્રિકલની દિવાલમાં ચીરામાં સીવેલું છે.

નામના MC ખાતે મહાન સફળતા સાથે. સ્વ્યાટોસ્લાવ ફેડોરોવ આમૂલ કરેક્શનની એક પગલું-દર-પગલાની પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરે છે. ખાસ કરીને, 1લા તબક્કે, બાયપાસ એનાસ્ટોમોસિસમાંથી એક બનાવવામાં આવે છે, અને 2-3 વર્ષ પછી અગાઉ બનાવેલ એનાસ્ટોમોસિસને બંધ કરવા માટે આમૂલ હસ્તક્ષેપ કરવામાં આવે છે.

સર્જરી પછી પૂર્વસૂચન

અલબત્ત, આવી કામગીરી પછી પરિણામોની કોઈપણ સ્થિરતાનું મૂલ્યાંકન કરવું અત્યંત મુશ્કેલ છે, કારણ કે આ વિશેની માહિતી હાલમાં જ સંચિત થઈ રહી છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટે સરળ આમૂલ સુધારણા ટૂંકા ગાળામાં મૃત્યુદરની પ્રમાણમાં ઊંચી ટકાવારી દ્વારા ચિહ્નિત થયેલ છે પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળો, જ્યારે તબક્કાવાર આમૂલ સુધારણા સાથે પોસ્ટઓપરેટિવ મૃત્યુદરનું જોખમ ઘટીને 7% થઈ જાય છે.

શું શસ્ત્રક્રિયા પછી ફેલોટની ટેટ્રાલોજી થાય છે?

રેડિકલ સર્જરીના સાનુકૂળ પરિણામોની સાથે, એવા કિસ્સાઓ પણ છે માળખાકીય ફેરફારોજૈવિક વાલ્વમાં જે પલ્મોનરી વાલ્વના પ્રદેશમાં રોપવામાં આવ્યા હતા. આખરે, આને કારણે પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ થયો.

આવા ઓપરેશન પછી તેઓ કેટલો સમય જીવે છે?

સામાન્ય રીતે, ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટેનું પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે, કારણ કે એકંદર આયુષ્ય દર્દીના ઓક્સિજન ભૂખમરો (મગજની હાયપોક્સિયા) ની ડિગ્રી પર સંપૂર્ણપણે આધાર રાખે છે.

અમારું સરનામું: મોસ્કો, સેન્ટ. નોવોસ્લોબોડસ્કાયા, ઘર 31/1.

ફોન દ્વારા પરીક્ષા માટે બાળકોની નોંધણી કરો. .

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી તે ખામીઓમાંની એક છે જેમાં સાયનોસિસ ધીમે ધીમે દેખાઈ શકે છે. કેટલીકવાર તે ભાગ્યે જ ધ્યાનપાત્ર હોય છે, અને માત્ર હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓના સૂચકો ઓક્સિજન સાથે ધમનીય રક્તના સતત અન્ડરસેચ્યુરેશનને સૂચવી શકે છે (ત્યાં "નિસ્તેજ ટેટ્રાલોજી" શબ્દ પણ છે), પરંતુ આ ખામીના શરીરરચનાત્મક સારને બદલતું નથી.

વ્યાખ્યા દ્વારા ("ટેટ્રાડ" નો અર્થ "ચાર") આ ખામી સાથે હૃદયની સામાન્ય રચનાના ચાર ઉલ્લંઘન છે.

ટેટ્રાડના ચાર ઘટકોમાંથી પ્રથમ એક મોટી વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી છે. ઉપરોક્ત ઉલ્લેખિત ખામીઓથી વિપરીત, ટેટ્રાલોજી સાથે તે માત્ર સેપ્ટમમાં છિદ્ર નથી, પરંતુ વેન્ટ્રિકલ્સ વચ્ચેના સેપ્ટમના વિભાગની ગેરહાજરી છે. તે ફક્ત અસ્તિત્વમાં નથી, અને આમ વેન્ટ્રિકલ્સ વચ્ચેનો સંચાર અવિરત છે.

બીજો ઘટક એઓર્ટિક મોંની સ્થિતિ છે. તે ધોરણને અનુલક્ષીને આગળ અને જમણી તરફ ખસેડવામાં આવે છે, અને ખામીની "ટોચ પર" બેઠેલી દેખાય છે. "ઘોડા પર" શબ્દ અહીં ખૂબ જ સચોટ રીતે બંધ બેસે છે. કલ્પના કરો કે એક માણસ ઘોડા પર સવાર છે - એક પગ જમણી તરફ, બીજો ક્રોપની ડાબી તરફ, અને ધડ મધ્યમાં અને તેની ઉપર. તેથી એરોટા બનેલા છિદ્રની ઉપર અને બંને વેન્ટ્રિકલ્સની ઉપર કાઠીમાં બેઠેલી હોવાનું બહાર આવ્યું છે, અને સામાન્ય હૃદયની જેમ માત્ર ડાબી બાજુથી વિસ્તરતું નથી. આ કહેવાતા છે "ડેક્ષટ્રોપોઝિશન"(એટલે ​​​​કે, જમણી તરફનું વિસ્થાપન) મહાધમની, અથવા જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી તેની આંશિક ઉત્પત્તિ, ફેલોટની ટેટ્રાલોજીના ચાર ઘટકોમાંથી બીજું છે.

ત્રીજું ઘટક સ્નાયુબદ્ધ, ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર, જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટને સાંકડી કરે છે, જે પલ્મોનરી ધમનીના મુખ પર ખુલે છે. આ ધમનીની થડ અને શાખાઓ પણ ઘણીવાર સામાન્ય કરતાં ઘણી સાંકડી હોય છે.

અને છેલ્લે, ચોથું, જમણા વેન્ટ્રિકલના તમામ સ્નાયુઓનું નોંધપાત્ર જાડું થવું, તેની સમગ્ર દિવાલ, તેની સામાન્ય જાડાઈ કરતાં ઘણી વખત વધારે.

કુદરતે આટલું અઘરું કામ કોને સોંપ્યું છે એ હૃદયમાં શું થાય? નવજાત બાળકના શરીરમાં ઓક્સિજન કેવી રીતે આપવો? છેવટે, તમારે આનો સામનો કરવો પડશે!

ચાલો જોઈએ આવી સ્થિતિમાં લોહીના પ્રવાહનું શું થાય છે. વેના કાવામાંથી વેનિસ રક્ત, એટલે કે. આખા શરીરમાંથી, અંદર જાય છે જમણું કર્ણક. તે ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ દ્વારા જમણા વેન્ટ્રિકલમાં પ્રવેશ કરે છે. અને અહીં બે રસ્તાઓ છે: એક - મહાધમની અને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં વિશાળ-ખુલ્લી ખામી દ્વારા, અને બીજી - શરૂઆતમાં સંકુચિત પલ્મોનરી ધમનીમાં, જ્યાં રક્ત પ્રવાહનો પ્રતિકાર ઘણો વધારે છે.

તે સ્પષ્ટ છે કે નાના વર્તુળમાં, એટલે કે. વેનિસ રક્તનો એક નાનો ભાગ ફેફસાંમાંથી પસાર થશે, અને તેમાંથી મોટાભાગનો ભાગ એરોટામાં પાછો જશે અને ધમનીના રક્ત સાથે ભળી જશે. વેનિસ, અનઓક્સિડાઇઝ્ડ રક્તનું આ મિશ્રણ બનાવે છે સામાન્ય અન્ડરસેચ્યુરેશન અને સાયનોસિસનું કારણ બને છે. તેની ડિગ્રી તેના પર નિર્ભર રહેશે કે મોટા વર્તુળમાં લોહીનો કયો ભાગ અન્ડરસેચ્યુરેટેડ છે, એટલે કે. વેનિસ, અને તે "રક્ષણ" પદ્ધતિઓ કેટલી હદ સુધી સક્રિય કરવામાં આવી હતી - લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો, જેના વિશે આપણે ઉપર વાત કરી છે. જમણા વેન્ટ્રિકલની સ્નાયુબદ્ધ દિવાલનું જાડું થવું એ ધોરણની તુલનામાં નોંધપાત્ર રીતે વધેલા ભારને માત્ર તેની પ્રતિક્રિયા છે.

જન્મ પછી તરત જ, બાળક સામાન્ય દેખાય છે, પરંતુ થોડા દિવસો પછી તમે સહેજ શ્રમ પર તેની ચિંતા, શ્વાસની તકલીફ જોઈ શકો છો, જેમાંથી મુખ્ય હવે ચૂસવું છે.

સાયનોસિસ સંપૂર્ણપણે અસ્પષ્ટ હોઈ શકે છે અથવા ફક્ત રડતી વખતે જ શોધી શકાય છે. બાળકનું વજન સામાન્ય રીતે વધી રહ્યું છે. જો કે, કેટલીકવાર તે અચાનક ગૂંગળામણ કરવાનું શરૂ કરે છે, તેની આંખો ફેરવે છે, અને તે સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી કે તે આવી ક્ષણે સભાન છે કે નહીં. આ સ્થિતિ થોડીક સેકન્ડોથી લઈને ઘણી મિનિટો સુધી ચાલે છે, અને તે શરૂ થતાં જ અચાનક દૂર થઈ જાય છે. આ - ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલો, જો તે અલ્પજીવી હોય તો પણ ખતરનાક, કારણ કે તેનું પરિણામ અણધારી છે. અલબત્ત, આવી સ્થિતિની સહેજ શંકા પર પણ, તમારે તાત્કાલિક ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી સાથે, ક્લિનિકલ ચિત્રના ભાગ રૂપે, ઉચ્ચારણ સાયનોસિસની ગેરહાજરીમાં પણ હુમલા થઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે, આ ખામી સાથે સાયનોસિસ, એક નિયમ તરીકે, જીવનના બીજા ભાગમાં અને ક્યારેક પછીથી પ્રગટ થાય છે. ત્યાં કોઈ હુમલાઓ પણ ન હોઈ શકે - તે જમણા વેન્ટ્રિકલના બાહ્ય પ્રવાહના માર્ગને સાંકડી કરવાની ડિગ્રી સાથે સંકળાયેલા છે, જે, અલબત્ત, બધા દર્દીઓ માટે અલગ છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા બાળકો ઘણા વર્ષો સુધી જીવી શકે છે, પરંતુ તેમની સ્થિતિ અનિવાર્યપણે બગડે છે: સાયનોસિસ ખૂબ જ ઉચ્ચારણ બને છે, બાળકો થાકેલા દેખાય છે અને વિકાસમાં તેમના સાથીદારો કરતાં ઝડપથી પાછળ હોય છે. તેમના માટે સૌથી આરામદાયક સ્થિતિ છે બેસવું, તમારા ઘૂંટણ તમારી નીચે tucked સાથે. તેમના માટે ખસેડવું, રમવું, દોરી જવું મુશ્કેલ છે સામાન્ય જીવનઅને તેનો આનંદ લો. તેઓ ગંભીર રીતે બીમાર છે. નિદાન પ્રથમ સક્ષમ કાર્ડિયોલોજિકલ પરીક્ષામાં કરવામાં આવશે, જેના પછી પ્રશ્ન સર્જિકલ સંભાળ. તાકીદની ડિગ્રી ચોક્કસ પરિસ્થિતિ પર આધાર રાખે છે, પરંતુ ઓપરેશનમાં વિલંબ કરી શકાતો નથી: સાયનોસિસ અને હુમલાના પરિણામો ઉલટાવી શકાય તેવું બની શકે છે જો તેઓ તરફ દોરી જાય છે ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓઅને, ખાસ કરીને, કેન્દ્રને નુકસાન નર્વસ સિસ્ટમ. એવી પરિસ્થિતિમાં જ્યાં સાયનોસિસ થોડું અથવા બિલકુલ વ્યક્ત ન થાય (કહેવાતા "નિસ્તેજ ટેટ્રાડ"), જોખમ ઓછું છે, પરંતુ તે હજી પણ અસ્તિત્વમાં છે.

પદ્ધતિઓ શું છે સર્જિકલ સારવારફેલોટની ટેટ્રાલોજી?

બે રસ્તા છે. પ્રથમ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીને બંધ કરવી અને જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમનીમાં રક્ત પ્રવાહમાં અવરોધ દૂર કરવાનો છે. આ - ખામીનું આમૂલ સુધારણા.તે સ્પષ્ટ છે કે તે પર કરવામાં આવે છે ખુલ્લા હૃદયકૃત્રિમ પરિભ્રમણની શરતો હેઠળ. આજે તે કોઈપણ ઉંમરે કરી શકાય છે, જો કે, હંમેશા અને દરેક જગ્યાએ નહીં. ઓપન હાર્ટ સર્જરીમાં હંમેશા જોખમ રહેલું છે. પરંતુ ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના શરીરરચનાનાં પ્રકારો, તેમ છતાં તેઓ એક સામાન્ય નામ ધરાવે છે, એકબીજાથી અલગ પડે છે, કેટલીકવાર નોંધપાત્ર રીતે, અને "એક જ વારમાં" આટલું મોટું પુનર્નિર્માણ કાર્ય કરવા માટે જોખમ ક્યારેક ખૂબ મોટું હોય છે. સદનસીબે, બીજી રીત છે - પ્રથમ ઉપશામક, સહાયક કામગીરી કરવા માટે.

પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી વર્તુળો વચ્ચે એનાસ્ટોમોસિસ

આ ઓપરેશન દરમિયાન, એનાસ્ટોમોસિસ બનાવવામાં આવે છે - એક કૃત્રિમ શંટ, એટલે કે. પરિભ્રમણ વચ્ચેનો સંદેશાવ્યવહાર, જે વાસ્તવમાં એક નવી ધમનીય નળીનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે (કુદરતી રીતે બંધ થયેલી નળીને બદલે). જ્યારે પ્રણાલીગત પરિભ્રમણની એક જહાજ પલ્મોનરી ધમની સાથે જોડાયેલ હોય છે, ત્યારે "વાદળી", "અર્ધ-વેનિસ" રક્ત, ઓક્સિજન સાથે અન્ડરસેચ્યુરેટેડ, ફેફસાંમાંથી પસાર થશે, અને તેમાં ઓક્સિજનનું પ્રમાણ નોંધપાત્ર રીતે વધશે. આ ઓપરેશન બંધ છે, તેને કૃત્રિમ પરિભ્રમણની જરૂર નથી, અને ખૂબ જ સારી રીતે વિકસિત છે, નાના બાળકો માટે પણ.

આજે તે સબક્લાવિયન ધમનીની શરૂઆત અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે ટૂંકી સિન્થેટિક ટ્યુબ સીવવા દ્વારા કરવામાં આવે છે. ટ્યુબનો વ્યાસ 3-5 મીમી છે, અને લંબાઈ 2-3 સેમી છે.

આ ઓપરેશન, જેણે હજારો બાળકોના જીવન બચાવ્યા છે, તેનો ઉપયોગ માત્ર ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટે જ નહીં, પરંતુ સાયનોસિસ સાથેની અન્ય જન્મજાત ખામીઓ માટે પણ થાય છે, જેનું કારણ જમણા વેન્ટ્રિકલના બહારના પ્રવાહનું સંકુચિત થવું અને લોહીનો અપૂરતો પ્રવાહ છે. પલ્મોનરી પથારીમાં, એટલે કે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણ માં. ભવિષ્યમાં, અન્ય ખામીઓ અંગે, અમે આ ઓપરેશનના સિદ્ધાંત પર આટલી વિગતવાર ધ્યાન આપીશું નહીં, પરંતુ "પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી વર્તુળો વચ્ચેના એનાસ્ટોમોસિસ" કહીશું, જેનો અર્થ એ છે કે અમે જેની વાત કરી રહ્યા છીએ તે તમે પહેલાથી જ જાણો છો.

ઓપરેશનના પરિણામો આશ્ચર્યજનક છે: બાળક ઓપરેટિંગ ટેબલ પર જમણે ગુલાબી થઈ જાય છે, જાણે તેણે તેના જીવનમાં પ્રથમ વખત ઊંડો શ્વાસ લીધો હોય. સાયનોસિસના ચિહ્નો તરત જ અદૃશ્ય થઈ જાય છે, જેમ કે ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ થાય છે, અને બાળકનું તાત્કાલિક જીવન વાદળ વિનાનું લાગે છે. પણ એવું જ લાગે છે. મુખ્ય ખામી રહે છે. તદુપરાંત, અમે તેની સાથે બીજું એક ઉમેર્યું, જો કે અમે તેના દ્વારા તેને ટકી રહેવામાં મદદ કરી.

એનાસ્ટોમોસિસ ધરાવતા દર્દીઓ 5-10 વર્ષ કે તેથી વધુ જીવી શકે છે. પરંતુ જો ત્યાં કોઈ ગૂંચવણો ન હોય તો પણ, સમય જતાં એનાસ્ટોમોસિસનું કાર્ય બગડે છે અને અપૂરતું બને છે: છેવટે, બાળક વધી રહ્યું છે, ખામી સુધારાઈ નથી, અને એનાસ્ટોમોસિસનું કદ સતત છે. અને તેમ છતાં બાળક સારું અનુભવે છે, તે વિચાર કે તે સંપૂર્ણપણે સાજો થયો નથી તે તમને એકલા છોડશે નહીં. અમે તમને પ્રથમ ઓપરેશન પછી 6-12 મહિનાની અંદર ખામીને અનુગામી સુધારણા માટે તૈયાર કરવાની સલાહ આપીએ છીએ.

આમૂલ સુધારણામાં ખામીને પેચ વડે બંધ કરવાનો સમાવેશ થાય છે (જે પછી એઓર્ટા ડાબા વેન્ટ્રિકલમાંથી જ ઉદભવશે, જેમ કે તે હોવું જોઈએ), જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટમાં સંકુચિત વિસ્તારને દૂર કરીને અને પલ્મોનરી ધમનીને પેચ વડે વિસ્તરણ કરવું. જરૂરી જો એનાસ્ટોમોસિસ અગાઉ કરવામાં આવ્યું હતું, તો તે ફક્ત પાટો બાંધવામાં આવે છે.

કઈ સારવાર પદ્ધતિ પસંદ કરવામાં આવશે તે ચોક્કસ પરિસ્થિતિ પર આધારિત છે - ખામીની શરીરરચના અને બાળકની સ્થિતિ પર. તેથી, અહીં આપણે આપણી જાતને ફક્ત સલાહ સુધી મર્યાદિત કરી શકીએ છીએ.

મુખ્ય વસ્તુ એ છે કે શાંત થવાનો પ્રયાસ કરવો. તમે જુઓ, સારવાર જરૂરી અને શક્ય છે: સારવારની વિશ્વસનીય, સમય-ચકાસાયેલ પદ્ધતિઓ છે. તેઓનો ઉપયોગ ક્યારે કરવો જોઈએ? જો કોઈ બાળક અસ્વસ્થ હોય, તો તે વાદળી હોય, તે વિકાસમાં વિલંબિત હોય, તેને હુમલા થાય છે, જેના વિશે આપણે ઉપર લખ્યું છે - વિચારવાનો કોઈ સમય નથી. તેને ઉપશામક સર્જરી કરાવવાની જરૂર છે, એટલે કે. એનાસ્ટોમોસિસ કરો. અને શક્ય ગૂંચવણો ટાળવા માટે તાત્કાલિક. વધુમાં, આ ઓપરેશન બાળક અને તેના હૃદયને સેકન્ડ, આમૂલ સુધારણા માટે તૈયાર કરશે.

હુમલા વિના અને ઉચ્ચારણ સાયનોસિસ વિના અને પરિસ્થિતિઓની હાજરીમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના "નિસ્તેજ" અભ્યાસક્રમ સાથે, એનાસ્ટોમોસિસનો આશરો લીધા વિના તરત જ આમૂલ સુધારણા કરવી શક્ય છે. પરંતુ ક્લિનિક્સમાં આવા ઓપરેશન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે જ્યાં માત્ર પર્યાપ્ત તકનીકી સાધનો નથી, પણ નોંધપાત્ર અનુભવ પણ છે. આપણા દેશમાં આવા વધુ અને વધુ ક્લિનિક્સ છે.

ફાલોટની ટેટ્રાલોજીની સર્જિકલ સારવારના પ્રથમ ગંભીર પ્રયાસો અડધી સદી કરતાં પણ વધુ સમય પહેલાં કરવામાં આવ્યા હતા, અને એવું કહેવામાં અતિશયોક્તિ નહીં થાય કે અહીંથી જ તમામ સાયનોટિક સર્જરીની શરૂઆત થઈ હતી. જન્મજાત ખામીઓહૃદય આટલા લાંબા ગાળામાં, ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટે સારવારની પદ્ધતિઓ વિગતવાર વિકસાવવામાં આવી છે, અને પરિણામો, લાંબા ગાળાના (એટલે ​​​​કે, સમયાંતરે) પણ ઉત્તમ છે. અને સંચિત અનુભવ દર્શાવે છે કે આજે આ ઓપરેશન - એક- અથવા બે-તબક્કાના સંસ્કરણમાં - એકદમ સલામત અને લાભદાયી છે.

પ્રારંભિક બાળપણમાં સારવાર લેનારા દર્દીઓ વ્યવહારીક રીતે સ્વસ્થ, સમાજના સંપૂર્ણ સભ્ય બને છે. તેઓ અભ્યાસ કરી શકે છે, કામ કરી શકે છે અને સ્ત્રીઓ બાળકોને જન્મ આપી શકે છે અને તેનો ઉછેર કરી શકે છે અને ઘણા લોકો બાળપણમાં જે બીમારી સહન કરી હતી તે ભૂલી જાય છે. સર્જિકલ સારવારની સમગ્ર પ્રક્રિયા સાથે સંકળાયેલ નૈતિક ઇજાઓ માટે, બાળક તેમના વિશે ભૂલી જાય છે, અને તે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે કે માતાપિતા તેને યાદ અપાવશે નહીં કે તે એક સમયે ખૂબ બીમાર હતો. આનો અર્થ એ નથી કે ડોકટરોને જોવાની જરૂર નથી; છેવટે, ત્યાં એક ઓપરેશન હતું, અને તે જટિલ હતું. મોનિટરિંગ જરૂરી છે, કારણ કે લાંબા ગાળે (ઘણા વર્ષો પછી) હૃદયની લયમાં ખલેલ અથવા પલ્મોનરી વાલ્વની અપૂર્ણતાના ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે. ખામીના આ સંભવિત પરિણામો (તેને ભાગ્યે જ ગૂંચવણો પણ કહી શકાય) સુધારી શકાય તેવા છે, અને તે સમય દૂર નથી જ્યારે તેમાંથી સૌથી સામાન્ય બંધ એક્સ-રે સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને દૂર કરવામાં આવશે. આ ઘટનાની સફળ સારવાર માટેની મુખ્ય સ્થિતિ તેમની સમયસર માન્યતા છે.

ચાલો સારાંશ આપીએ. ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ એ એકદમ સામાન્ય, ગંભીર, પરંતુ સંપૂર્ણપણે સાધ્ય હૃદયની ખામી છે. વહેલા તે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સુધારવામાં આવે છે, ભવિષ્યમાં વધુ સારા પરિણામોની અપેક્ષા રાખી શકાય છે. એક બાળક, અને પછીથી એક કિશોર અને પુખ્ત વયના, જેનું બાળપણમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટે ઓપરેશન કરવામાં આવ્યું હતું, સમયાંતરે નિષ્ણાતો દ્વારા અવલોકન કરવું જોઈએ અને તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જીવવી જોઈએ.

દર્દીઓ માટે

પ્રતિભાવ

© કૉપિરાઇટ 1998 - 2018, ફેડરલ સ્ટેટ બજેટરી ઇન્સ્ટિટ્યુશન "નેશનલ મેડિકલ રિસર્ચ સેન્ટર ફોર એગ્રીકલ્ચરનું નામ આપવામાં આવ્યું છે. એ.એન. રશિયન આરોગ્ય મંત્રાલયના બકુલેવ. બધા હકો અમારી પાસે રાખેલા છે.

ફેલોટ પૂર્વસૂચનની ટેટ્રાલોજી

ફેલોટની જન્મજાત હાર્ટ ડિફેક્ટ ટેટ્રાલોજી

ફેલોટની જન્મજાત હૃદયરોગની ટેટ્રાલોજીમાં જમણા વેન્ટ્રિકલ (પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ), વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી, જમણી તરફ એરોટાનું વિસ્થાપન અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના સંકુચિત મિશ્રણનો સમાવેશ થાય છે.

ગૌણ પ્રકારની વધારાની એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામી સાથે, તેઓ ફેલોટના પેન્ટેડની વાત કરે છે.

પલ્મોનરી આર્ટરી સ્ટેનોસિસ, એટ્રીયલ સેપ્ટલ ડિફેક્ટ અને જમણા હૃદયની હાયપરટ્રોફીના સંયોજનને ફેલોટ ટ્રાયડ કહેવામાં આવે છે. 50% કેસોમાં, ક્રિસ્ટા સુપ્રવેન્ટ્રિક્યુલરિસના વિસ્તારમાં હાયપરટ્રોફી મ્યોકાર્ડિયમના ભાગને સંડોવતા પલ્મોનરી ધમનીના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર સ્ટેનોસિસ તરફ દોરી જાય છે. સ્ટેનોસિસની ડિગ્રી મ્યોકાર્ડિયલ કોન્ટ્રાક્ટિલિટી (બીટા બ્લૉકર અથવા શામકઆ કિસ્સામાં હકારાત્મક અસર થઈ શકે છે).

25-40% કિસ્સાઓમાં, વાલ્વ્યુલર પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ હાજર છે. પલ્મોનરી ધમની દ્વારા લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાને કારણે, તે હાયપોપ્લાસ્ટિક હોઈ શકે છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીમાં ગંભીર અવરોધને કારણે (પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં દબાણ પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ કરતાં શરૂઆતમાં વધારે છે), જમણે-થી-ડાબે શંટ થાય છે. વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી મોટાભાગે એઓર્ટિક વ્યાસનું કદ હોય છે, દબાણ સંતુલનમાં ફાળો આપે છે અને એઓર્ટિક વાલ્વના જમણા વેલ્મની નીચે આવેલું છે. એઓર્ટિક રુટ પોઝિશન અને VSD વચ્ચેના સંબંધને એઓર્ટિક જમ્પ તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે. એરોટાનું મૂળ સામાન્ય રીતે ખામીના સ્થળે આવેલું છે. જમ્પની ડિગ્રી અલગ અલગ હોઈ શકે છે. મજબૂત કૂદકા સાથે, જમણું વેન્ટ્રિકલ તરત જ VSD દ્વારા એરોટામાં લોહી ફેંકી શકે છે. જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ઇજેક્શન અને એઓર્ટિક જમ્પના અવરોધની ડિગ્રી હેમોડાયનેમિક સંબંધોને મોટા પ્રમાણમાં નક્કી કરે છે.

હૃદયની ખામીની સારવાર ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી માટે શસ્ત્રક્રિયા હંમેશા સૂચવવામાં આવે છે, કારણ કે શસ્ત્રક્રિયા વિના માત્ર 10% બાળકો પુખ્ત વયે પહોંચે છે. જો લક્ષણો છે બાળપણઝડપથી આગળ વધે છે અને હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી વાહિનીઓ હાજર છે, ઉપશામક હસ્તક્ષેપ પ્રથમ હાથ ધરવામાં આવે છે: A. સબક્લાવિયા અને ipsilateral A. પલ્મોનાલિસ વચ્ચે જોડાણ - બ્લેક-ટૌસીગ-શન્ટ (એઓર્ટોપલ્મોનરી વિન્ડો > પલ્મોનરી વાહિનીઓમાં લોહીનો પ્રવાહ વધે છે, હાયપોપ્લાસ્ટિક ઓક્સિજનની પ્રક્રિયામાં સુધારો થાય છે. વિસ્તૃત થાય છે અને અવિકસિત ડાબા વેન્ટ્રિકલને તાલીમ આપવામાં આવે છે).

સુધારાત્મક હસ્તક્ષેપ 2-4 વર્ષ પછી હાથ ધરવામાં આવે છે; પલ્મોનરી વાહિનીઓના પ્રારંભિક વિકાસ સાથે, તે જીવનના 1 વર્ષ દરમિયાન શક્ય છે.

ઓપરેશન. જમણા વેન્ટ્રિકલના ઇનલેટ વિભાગનું વિસ્તરણ, વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીને બંધ કરવી, ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં એરોટાની હિલચાલ.

ફેલોટની હૃદયરોગની ટેટ્રાલોજી માટે પૂર્વસૂચન. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન મૃત્યુદર: 5-10%. 80% થી વધુ કેસોમાં કરેક્શન પછી મોડું પરિણામ સારું આવે છે. વારંવાર અંતમાં ગૂંચવણોઆ હૃદયની ખામી: હૃદયની લયમાં ખલેલ.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીમાં 4 એનાટોમિકલ ચિહ્નો છે:

1) પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ - વાલ્વ્યુલર અને મોટાભાગના દર્દીઓમાં સ્નાયુબદ્ધ પેનલ (ઇન્ફન્ડિબ્યુલર) પણ જોડાયેલ છે

2) નોંધપાત્ર કદનું ઉચ્ચ VSD, જેની ઉપરની ધાર એઓર્ટિક વાલ્વના કપ્સ દ્વારા રચાય છે

3) એરોટાનું ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન, એટલે કે, એરોટાનું એવી રીતે વિસ્થાપન કે તે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ પર બેઠેલું લાગે છે અને બંને વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી લોહી મેળવે છે.

4) જમણા વેન્ટ્રિકલની હાયપરટ્રોફી.

જો લોહીના જમણે-થી-ડાબે ઇજેક્શન સાથે પેટન્ટ ફોરેમેન ઓવેલ અથવા ASD પણ હોય, તો ઉણપને ફેલોટની પેન્ટેડ કહેવામાં આવે છે.

હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરની મિકેનિઝમ્સ. પ્રાથમિક હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરની પ્રકૃતિ પલ્મોનરી ધમનીના વાલ્વ્યુલર અને સબવાલ્વ્યુલર સ્નાયુબદ્ધ સ્ટેનોસિસની તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જે ઘણીવાર વય સાથે આગળ વધે છે. બ્લડ ઇજેક્શનની દિશા તેના પર નિર્ભર છે, પરંતુ જમણા વેન્ટ્રિકલમાં સિસ્ટોલિક દબાણ પર નહીં, જે, VSD ના પ્રભાવશાળી કદ અને એરોર્ટાના ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશનને કારણે, હંમેશા ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એરોટામાં દબાણ સમાન હોય છે.

ગંભીર સ્ટેનોસિસ સાથે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં ઘટાડો થાય છે. રક્તનો નોંધપાત્ર હિસ્સો જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી એરોર્ટામાં વિસર્જિત થાય છે, જ્યાં તે તેની સાથે મિશ્રિત થાય છે. ધમની રક્તડાબા વેન્ટ્રિકલમાંથી અને સાયનોસિસના વિકાસનું કારણ બને છે. જમણેથી ડાબે લોહીનું નિકાલ ખાસ કરીને કસરત દરમિયાન વધે છે, જ્યારે હૃદયમાં વેનિસ રક્ત પ્રવાહ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, અને પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસને કારણે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વ્યવહારીક રીતે વધતો નથી. ધમનીના રક્તમાં હિમોગ્લોબિન ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ 60% સુધી ઘટી શકે છે.

જો પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ મધ્યમ હોય, તો બાકીના સમયે VSD દ્વારા સ્રાવ ડાબેથી જમણે થાય છે, અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધે છે, પરંતુ ત્યાં કોઈ સાયનોસિસ નથી. ફેલોટની આ ટેટ્રાલોજીને સફેદ કહેવામાં આવે છે. કસરત દરમિયાન, હૃદયમાં લોહીનો પ્રવાહ વધે છે, પરંતુ પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ દ્વારા પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ બદલાતો નથી. અધિક શિરાયુક્ત રક્ત એરોટામાં વિસર્જિત થાય છે, જે સાયનોસિસના દેખાવ સાથે છે.

હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપને મુખ્યત્વે જમણા વેન્ટ્રિકલની હાયપરટ્રોફી દ્વારા વળતર આપવામાં આવે છે, જે, જોકે, વેન્ટ્રિકલમાં ઓછા દબાણને કારણે અલગ પલ્મોનરી આર્ટરી સ્ટેનોસિસની સમાન તીવ્રતા સુધી પહોંચતું નથી.

હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર માટે પોઝાસેર્ટસેવા વળતરમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: a) લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં 8 / l અને હિમોગ્લોબિન 250 g / l સુધી વધવા સાથે પોલિસિથેમિયાનો વિકાસ, લોહીમાં ઓક્સિજનની સામગ્રીને વધારવામાં મદદ કરે છે b) ની રચના શ્વાસનળીની ધમનીઓ અને સિસ્ટમ વચ્ચે એનાસ્ટોમોસિસ પલ્મોનરી ધમનીઓ. પરિણામે, એરોટામાંથી લોહી વધુમાં પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં પ્રવેશે છે અને ઓક્સિજનયુક્ત થાય છે.

વળતરનું ઉલ્લંઘન હાયપરટ્રોફાઇડ જમણા વેન્ટ્રિકલની અપૂરતીતા અને અંગોની નિષ્ક્રિયતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે પોલિસિથેમિયાના પરિણામે હાયપોક્સિયા અને થ્રોમ્બોસિસને કારણે થાય છે.

એ નોંધવું જોઇએ કે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી સાથેના દરેક દર્દીની હેમોડાયનેમિક સ્થિતિ એકદમ ગતિશીલ છે અને પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારની તીવ્રતાના આધારે બદલાય છે. આમ, AT માં વધારા સાથે, જમણા વેન્ટ્રિકલમાં સિસ્ટોલિક દબાણ પણ વધે છે અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધે છે. પુખ્ત દર્દીઓમાં સતત સહવર્તી ધમનીય હાયપરટેન્શન માટે પણ આ લાક્ષણિક છે - આ વેન્ટ્રિકલના આફ્ટરલોડમાં વધારાને કારણે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા વિકસે છે. તેનાથી વિપરીત, શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં ઘટાડો, જમણે-થી-ડાબે શંટમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. સબવલ્વ્યુલર મસ્ક્યુલર સ્ટેનોસિસવાળા દર્દીઓમાં, જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમના સંકોચનમાં વધારો અથવા શિરાયુક્ત પ્રવાહમાં ઘટાડો સાથે તેના ભરણમાં અચાનક ઘટાડો, આઉટફ્લો કેનાલના વધુ સાંકડા અને તેમાં દબાણના ઢાળમાં વધારોનું કારણ બને છે, અને પરિણામે, એરોટામાં વેનિસ રક્તના પ્રકાશનમાં વધારો. એક અભિપ્રાય છે કે આ પદ્ધતિ, તેમજ પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં ઘટાડો, ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા દર્દીઓની લાક્ષણિકતા પશ્ચાદવર્તી સાયનોટિક હુમલાઓ માટેનો આધાર છે, અને 3-બ્લોકર્સ સાથે તેમની સારવારની અસરકારકતાની પુષ્ટિ કરે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર. રોગના અભિવ્યક્તિઓ પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસની તીવ્રતા અને લોહીના ઇજેક્શનની દિશા પર આધારિત છે. દર્દીઓની મુખ્ય ફરિયાદ ધમનીય હાયપોક્સીમિયાને કારણે શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ છે. ફેલોટની "વાદળી" નોટબુક હાયપોક્સિક અથવા સાયનોટિક દ્વારા ખૂબ જ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે, શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ, સાયનોસિસમાં વધારો, ક્યારેક ચેતનાના નુકશાન અને આંચકી, જે જીવલેણ હોઈ શકે છે. સ્ક્વોટિંગ અથવા ઘૂંટણ-કોણીની સ્થિતિ અપનાવીને આ હુમલાઓને અટકાવી શકાય છે. તે જ સમયે, કમ્પ્રેશનને કારણે પેરિફેરલ પ્રતિકારમાં વધારો થવાને કારણે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધે છે. ફેમોરલ ધમનીઓઅને પ્રણાલીગત વેનિસ વળાંકમાં વધારો. પ્રારંભિક બાળપણથી (3-6 મહિનાથી) સાયનોસિસનો ઇતિહાસ છે, ઓછી વાર, મોટી ખામી અને પ્રગતિશીલ સબવાલ્વ્યુલર સ્નાયુબદ્ધ સ્ટેનોસિસના કિસ્સામાં, સાયનોસિસ પાછળથી થાય છે.

પરીક્ષા પર, ધ્યાનપાત્ર લેગ ઇનની નોંધ લો શારીરિક વિકાસ, પ્રસરેલું સાયનોસિસ, "શાહી" સુધી, અને ડ્રમસ્ટિક્સ જેવી આંગળીઓ. ધમનીના હાયપોક્સીમિયાના કારણે આ ચિહ્નોના દેખાવનો સમય અને તીવ્રતા પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. સ્ટર્નમની ડાબી ધાર પર, હાયપરટ્રોફાઇડ જમણા વેન્ટ્રિકલનું ધબકારા ધબકતું હોય છે, અને કેટલાક દર્દીઓમાં બીજા કે ત્રીજા ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્પેસમાં સિસ્ટોલિક ધ્રુજારી પણ હોય છે. બાળપણમાં જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતાના ચિહ્નો ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે; તેઓ પલ્મોનરી વાલ્વની અપૂર્ણતા અને પ્રણાલીગત ધમનીય હાયપરટેન્શનના વિકાસ દ્વારા પુખ્ત વયના લોકોમાં દેખાવાનું શરૂ કરે છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના મુખ્ય શ્રાવ્ય સંકેતો છે:

1) સ્ટર્નમની ડાબી બાજુએ બીજા કે ત્રીજા ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્પેસમાં અધિકેન્દ્ર સાથે પ્રમાણમાં ટૂંકા સિસ્ટોલિક ઇજેક્શન ગણગણાટ

2) P 2 નું તીવ્ર નબળું પડવું અને વિલંબ. ઘણીવાર અશ્રાવ્ય. સ્ટેનોસિસ જેટલું ઓછું ઉચ્ચારણ થાય છે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધારે હોય છે, સિસ્ટોલિક ગણગણાટ વધુ મોટેથી અને લાંબો હોય છે. પ્રમાણમાં નાના સ્ટેનોસિસ સાથે, તે સિસ્ટોલિક ધ્રુજારી સાથે છે. સાયનો-રાજકીય હુમલા દરમિયાન, અવાજ નબળો પડે છે અથવા અદૃશ્ય થઈ જાય છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજી સાથે નોંધપાત્ર VSD ધરાવતા દર્દીઓમાં, કોઈ ગણગણાટ સંભળાતો નથી. પુખ્ત વયના લોકોમાં, પલ્મોનરી વાલ્વની અપૂર્ણતા (P2 પછી)નો પ્રોટોડિયાસ્ટોલિક ગણગણાટ પણ તેમના કેલ્સિફિકેશનને કારણે શોધી શકાય છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, એઓર્ટિક રિગર્ગિટેશનનો ગણગણાટ સંભળાય છે (જમણા વેન્ટ્રિકલમાં A^ પછી. તે જમણા વેન્ટ્રિકલની નિષ્ફળતાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, જમણા વેન્ટ્રિકલનું વિસ્તરણ અને સંબંધિત ટ્રિકસપીડ વાલ્વની અપૂર્ણતાના ગણગણાટના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે. ઓળખના ચિહ્નો ફેલોટની "સફેદ" અને "વાદળી" નોટબુક કોષ્ટક 20 માં પ્રસ્તુત છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અને ડેટાની ઓળખ સુવિધાઓ વધારાની પદ્ધતિઓફેલોટની "વાદળી" અને "સફેદ" ટેટ્રાલોજી ધરાવતા દર્દીઓનો અભ્યાસ

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. ECG જમણા વેન્ટ્રિકલ અને કર્ણકની હાયપરટ્રોફીના ચિહ્નો દર્શાવે છે. એક્સ-રે પરીક્ષા દરમિયાન, હૃદય, એક નિયમ તરીકે, મોટું થતું નથી અને જમણા વેન્ટ્રિકલના વિસ્તરણ અને અંતર્મુખતાને કારણે એલિવેટેડ શિખર સાથે સેબોટ (લાકડાના જૂતા) ના રૂપમાં લાક્ષણિક એઓર્ટિક રૂપરેખા ધરાવે છે. પલ્મોનરી ટ્રંકનો વિસ્તાર. પલ્મોનરી ધમનીના સબવલ્વ્યુલર સ્નાયુબદ્ધ સ્ટેનોસિસ પ્રબળ હોવાથી, પોસ્ટ-સ્ટેનોસિસ બિન-વિસ્તરણ દુર્લભ છે. ઉચ્ચારણ સ્ટેનોસિસ સાથે, એઓર્ટિક કમાન વધુ ધ્યાનપાત્ર છે. પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પેટર્ન નબળી અથવા અપરિવર્તિત છે.

ડોપ્લર અભ્યાસ સાથે દ્વિ-પરિમાણીય ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી દરમિયાન, જમણા કર્ણકના સહેજ બદલાયેલા કદ સાથે ખામીઓ અને જમણા વેન્ટ્રિકલના વિસ્તરણના તમામ શરીરરચના ચિહ્નો સ્પષ્ટપણે દેખાય છે.

કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકાય છે, જે દરમિયાન નીચેના ચિહ્નો શોધી કાઢવામાં આવે છે: 1) જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેનું સિસ્ટોલિક દબાણ ઢાળ, 2) જમણા વેન્ટ્રિકલમાં સિસ્ટોલિક દબાણ ડાબા વેન્ટ્રિકલ અને એરોટામાં દબાણ જેટલું છે. , 3) પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ સાધારણ રીતે ઓછું થાય છે અથવા બદલાતું નથી; 4) વેન્ટ્રિકલ્સના સ્તરે લોહીના શંટીંગના ચિહ્નો. જમણી બાજુની વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી જમણા વેન્ટ્રિકલની આઉટફ્લો નહેરની આકારશાસ્ત્ર, VSD ની હાજરી અને તેના દ્વારા લોહીના ઉત્સર્જનની દિશાને સ્પષ્ટ કરવામાં મદદ કરે છે.

દરમિયાન પ્રયોગશાળા સંશોધનપોલિસિથેમિયા શોધી કાઢવામાં આવે છે અને ઓક્સિજન સાથે ધમનીના રક્તમાં હિમોગ્લોબિનની સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો, તેમજ પોલિસિથેમિયા સાથેના લોહીમાં યુરિક એસિડના સ્તરમાં વધારો.

ફેલોટની "બ્લુ" ટેટ્રાલોજીવાળા પુખ્ત દર્દીઓમાં વિભેદક નિદાન મુખ્યત્વે આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ અને ક્રોનિક કોર પલ્મોનેલ સાથે કરવામાં આવે છે, "વ્હાઇટ" ટેટ્રાલોજી સાથે - આઇસોલેટેડ પલ્મોનરી આર્ટરી સ્ટેનોસિસ અને વીએસડી (ઉપર જુઓ).

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું નિદાન ટેટ્રાલોજીની લાક્ષણિકતાઓના આધારે કરવામાં આવે છે:

1) કેન્દ્રીય સાયનોસિસ

2) પલ્મોનરી ધમની ઉપર સિસ્ટોલિક ઇજેક્શન ગણગણાટ

3) II સ્વર, એક A દ્વારા રજૂ થાય છે

4) ECG પર જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી.

તે દ્વિ-પરિમાણીય ડોપ્લર ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અને કાર્ડિયાક કેથેટરાઇઝેશનનો ઉપયોગ કરીને ચકાસવામાં આવે છે.

મુખ્ય ગૂંચવણો અને મૃત્યુના કારણો:

1. પ્રતિકાર ઓવરલોડને કારણે ક્રોનિક જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા અને વોલ્યુમ ઓવરલોડને કારણે ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા, જે હાયપોક્સેમિયા, મ્યોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ અને ધમની લયમાં વિક્ષેપ દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે. પ્રમાણમાં મોડું દેખાય છે.

2. ધમનીના હાયપોક્સેમિયા સાથે સંકળાયેલ ગૂંચવણો, મુખ્યત્વે સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સને નુકસાન, સાયનોટિક હુમલા દરમિયાન ઘાતક પરિણામો સુધી.

3. પોલિસિથેમિયા અને વધેલી રક્ત ઘનતા સાથે સંકળાયેલ ગૂંચવણો. વિરોધાભાસી થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમને કારણે મગજનો નસ થ્રોમ્બોસિસ અને સ્ટ્રોક વારંવાર અને ગંભીર છે. મગજની ધમનીઓ. ઇસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમની જેમ, મગજના ફોલ્લાઓ પણ છે, જેના માટે માથાનો દુખાવો અને તાવની ફરિયાદના કિસ્સામાં સાવચેત રહેવું જોઈએ. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા 5% દર્દીઓમાં મગજની ગૂંચવણો જોવા મળે છે.

4. ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ.

રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસની તીવ્રતા પર આધારિત છે. મોટેભાગે તેઓ પ્રતિકૂળ હોય છે. ફેલોટની ટેટ્રાલોજી એ પુખ્ત વયના લોકોમાં સૌથી સામાન્ય વાદળી પીવીએસ છે. જો કે કેટલાક દર્દીઓનું આયુષ્ય 40 વર્ષથી વધુ હોઈ શકે છે, માત્ર 25% બાળકો 10 વર્ષ સુધી જીવે છે. "સફેદ" સ્વરૂપો સાથે પૂર્વસૂચન વધુ સારું છે. ઉંમર સાથે, સ્નાયુબદ્ધ (ઇન્ફન્ડિબ્યુલર) સ્ટેનોસિસ વધેલી હાયપરટ્રોફીને કારણે પ્રગતિ કરી શકે છે, જે ફેફસામાં લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. તે જ સમયે, જમણી-ડાબી શંટ વધે છે, જે સાયનોસિસના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે, ડ્રમસ્ટિક્સ અને પોલીસીથેમિયાનું લક્ષણ.

સારવાર. કૃત્રિમ પરિભ્રમણ હેઠળ ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું આમૂલ સર્જિકલ કરેક્શન આદર્શ છે. ઓપરેશનલ આ ખામીવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓ માટે સારવાર સૂચવવામાં આવે છે. ગંભીર સ્વરૂપોમાં (શારીરિક પ્રવૃત્તિની નોંધપાત્ર મર્યાદા, વારંવાર બેસવાની સ્થિતિ અને સાયનોટિક હુમલાઓ, હિમોગ્લોબિન 200 g/l અથવા વધુ), ખાસ કરીને 5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના, એરોટા અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના એનાસ્ટોમોસિસનું ઉપશામક ઓપરેશન પ્રથમ કરવામાં આવે છે. આવી કામગીરી માટે ઘણા વિકલ્પો છે. બોટાલો સ્ટ્રેટની સમાનતા બનાવવાથી પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારો થાય છે, જે હાયપોક્સિયામાં ઘટાડો, સાયનોસિસ અને દર્દીઓની શારીરિક સ્થિતિમાં સુધારો તરફ દોરી જાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખામીના જટિલ શરીરરચનાત્મક પ્રકારો સાથે, આ ઓપરેશન સર્જીકલ સારવારનો અંતિમ તબક્કો બની જાય છે.

દર્દીઓ માટે ફક્ત આમૂલ સુધારણા સૂચવવામાં આવે છે, કારણ કે આવી ઉંમર સુધી પહોંચવાની હકીકત એ ખામીઓની સંબંધિત "સરળતા" સૂચવે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં આમૂલ સુધારણા સાથે મૃત્યુદર બાળકો કરતા ઓછો છે અને હાલમાં લગભગ 10% છે.

રેટ્રોસાયનોટિક હુમલાઓ માટે ડ્રગ થેરાપીમાં દર્દીઓને ઘૂંટણ-કોણીની સ્થિતિમાં મૂકવા, ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન અને મોર્ફિન અને પી-બ્લૉકરનો ઉપયોગ શામેલ છે. હુમલાને રોકવા માટે, બીટા-બ્લૉકરને ધમનીના હાયપોટેન્શનને ટાળવા માટે સાવધાની સાથે સૂચવવામાં આવે છે. ગંભીર પોલિસિથેમિયા (હેમેટોક્રિટ 70%) ના કિસ્સામાં, રક્તસ્રાવ પ્લાઝ્મા અવેજી અથવા એરિથ્રોસાયટોફેરેસીસ સાથે બીસીસીના સ્થાને કરવામાં આવે છે. ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસની રોકથામ સૂચવવામાં આવે છે.

સર્જિકલ સારવારના લાંબા ગાળાના પરિણામો. ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા પણ આશ્ચર્યજનક ક્લિનિકલ સુધારણા કરે છે. ફરિયાદો અદૃશ્ય થઈ જવા છતાં, સિસ્ટોલિક ગણગણાટ વારંવાર જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટમાં શેષ ઇન્ફન્ડિબ્યુલર અથવા વાલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસ દ્વારા ચાલુ રહે છે. હળવા પલ્મોનરી વાલ્વ અથવા એઓર્ટિક અપૂર્ણતાના ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે. પાછળથી સર્જિકલ કરેક્શન કરવામાં આવે છે, તેના કાર્યાત્મક પરિણામો વધુ ખરાબ થાય છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી શું છે? પૂર્વસૂચન અને સારવાર.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી એ સાયનોટિક (વાદળી) પ્રકારની જટિલ જન્મજાત હૃદયની ખામી છે. કાર્ડિયોલોજિકલ પ્રેક્ટિસમાં, તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાંથી, તે 7-10% કિસ્સાઓમાં થાય છે અને તમામ "વાદળી" પ્રકારની ખામીઓમાંથી 50% માટે જવાબદાર છે.

વિસંગતતા ચાર જન્મજાત હૃદયની ખામીઓને જોડે છે:

• જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટલેટનું સંકુચિત થવું;
• વ્યાપક વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી;
• એઓર્ટિક ડિસ્પ્લેસમેન્ટ;
• જમણા વેન્ટ્રિકલની દિવાલની હાયપરટ્રોફી.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના કારણો

કાર્ડિયોજેનેસિસની પ્રક્રિયાના વિક્ષેપના પરિણામે પેથોલોજી વિકસે છે.

તે પરિણમી શકે છે:

• ગર્ભાવસ્થાના પ્રારંભિક તબક્કામાં ચેપી રોગો (રુબેલા, ઓરી, લાલચટક તાવ);
• માતૃત્વ ડાયાબિટીસ મેલીટસ;
• દવાઓ લેવી, વિટામિન એ મોટી માત્રામાં, દારૂ, દવાઓ;
• પ્રભાવ હાનિકારક પરિબળોપર્યાવરણ;
• વિસંગતતાઓની રચના આનુવંશિકતા દ્વારા પણ પ્રભાવિત છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના લક્ષણો

મુખ્ય લક્ષણ સાયનોસિસ છે, જેની તીવ્રતાની વિવિધ ડિગ્રી હોય છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા બાળકોમાં, જન્મ સમયે ખામીના માત્ર ગંભીર સ્વરૂપોનું નિદાન થાય છે. સામાન્ય રીતે, સાયનોસિસ ધીમે ધીમે વિકાસ પામે છે, ત્રણ મહિનાથી એક વર્ષ સુધી, અને તેમાં વિવિધ શેડ્સ હોય છે: આછા વાદળીથી કાસ્ટ આયર્ન વાદળી સુધી.

સાથે કેટલાક બાળકો હળવી ડિગ્રીસાયનોસિસ સ્થિર છે, અન્યમાં ગંભીર લક્ષણો છે, સામાન્ય વિકાસમાં વિક્ષેપ સાથે. સાયનોસિસના અચાનક તીવ્રતાના હુમલા રડતા, ખોરાક, તાણ અને ભાવનાત્મક તાણ દરમિયાન થાય છે. કોઈપણ શારીરિક પ્રવૃત્તિ શ્વાસની તકલીફમાં વધારો કરે છે. ચક્કર, ટાકીકાર્ડિયા, નબળાઇનો વિકાસ.

આ રોગનો અત્યંત ગંભીર અભિવ્યક્તિ એ ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલા છે, જે અચાનક થાય છે, સાયનોસિસ અને શ્વાસની તકલીફ, નબળાઇ, ટાકીકાર્ડિયા અને ચેતનાના નુકશાન સાથે. એપનિયા અને હાયપોક્સિક કોમા વિકસી શકે છે, પરિણામે મૃત્યુ થાય છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવાર

જો ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના અભિવ્યક્તિઓ બાળકને ટકી રહેવાની મંજૂરી આપે છે, તો પેથોલોજીને શસ્ત્રક્રિયાની મદદથી સુધારવામાં આવે છે, જેનો સંકેત સંપૂર્ણ છે. જો કોઈ કારણોસર ઓપરેશન ન થાય તો ચારમાંથી ત્રણ બાળકો એક વર્ષની ઉંમર સુધીમાં મૃત્યુ પામે છે.

ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ માટે, ડ્રગ ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. જો તે બિનઅસરકારક છે, તો એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ તાત્કાલિક કરવામાં આવે છે.

પેથોલોજીની સર્જિકલ સુધારણા ખામીની તીવ્રતા અને દર્દીઓની ઉંમર પર આધારિત છે. રોગના ગંભીર સ્વરૂપવાળા નાના બાળકો માટે, ઓપરેશન તબક્કામાં કરવામાં આવે છે. પ્રથમ તબક્કે, બાળકના જીવનને સરળ બનાવવા માટે ઉપશામક ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. તેમનો ધ્યેય પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં રક્ત પ્રવાહને વધારવાનો અને આમૂલ સુધારણા દરમિયાન જટિલતાઓના જોખમને ઘટાડવાનો છે.

આમૂલ હસ્તક્ષેપમાં જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટલેટના સાંકડાને દૂર કરવા અને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીની પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવાનો સમાવેશ થાય છે. ઓપરેશન સામાન્ય રીતે 6 મહિના પછી અને 3 વર્ષ સુધી કરવામાં આવે છે. મોટી ઉંમરે (ખાસ કરીને 20 વર્ષ પછી) શસ્ત્રક્રિયા કરતી વખતે લાંબા ગાળાના પરિણામો વધુ ખરાબ હોય છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું પૂર્વસૂચન

રોગનું પૂર્વસૂચન પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસની ડિગ્રી પર આધારિત છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા એક ક્વાર્ટર બાળકો જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે, મોટાભાગના પ્રથમ મહિનામાં. શસ્ત્રક્રિયા વિના, 40%, k%, k% 3 વર્ષ સુધીમાં મૃત્યુ પામે છે. મૃત્યુનું સામાન્ય કારણ સેરેબ્રલ થ્રોમ્બોસિસ અથવા મગજનો ફોલ્લો છે.

સફળ સર્જરી લાંબા આયુષ્ય માટે સારો પૂર્વસૂચન આપે છે.

6480 0

હવે તે ઓળખાય છે કે લાંબા ગાળાના પરિણામોને અસર કરતી સૌથી મહત્વની સમસ્યા પલ્મોનરી રિગર્ગિટેશન છે. તે ઘણી વાર જોવા મળે છે અને દાયકાઓ સુધી મોટાભાગના દર્દીઓ દ્વારા સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે. જો કે, કેટલાકમાં તે આરવી ડિલેટેશન, એચએફ, ટ્રિકસપીડ રિગર્ગિટેશન અને સુપ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાની પ્રગતિ તરફ દોરી જાય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, પલ્મોનરી વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટ જરૂરી છે, જે મોટાભાગના દર્દીઓમાં નોંધપાત્ર ક્લિનિકલ સુધારણામાં પરિણમે છે.

જો કે, એવું જણાય છે કે RV કાર્ય બધા દર્દીઓમાં સુધરતું નથી, અને તેથી મુખ્ય ચાલુ સંશોધન પ્રશ્ન એ છે કે પલ્મોનરી વાલ્વ ઇમ્પ્લાન્ટેશન માટે કાર્ડિયાક ફંક્શનને જાળવી રાખવા માટે શ્રેષ્ઠ સમય નક્કી કરવો. પ્રારંભિક હસ્તક્ષેપની હકારાત્મક અસરોના પુરાવા સંચિત છે, પરંતુ સકારાત્મક પ્રભાવપુનઃઓપરેશનના જોખમ સામે પલ્મોનરી વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટનું મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. પર્ક્યુટેનિયસ પલ્મોનરી વાલ્વ ઇમ્પ્લાન્ટેશન (ફિગ. 1) ની નવી પદ્ધતિ દ્વારા નજીકના ભવિષ્યમાં આ દર્દીઓના સંચાલનને અસર થઈ શકે છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજી ધરાવતા દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ધમનીની પેરિફેરલ શાખાઓના સ્ટેનોસિસ હોય છે; આ કિસ્સામાં, પલ્મોનરી વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટ દરમિયાન સ્ટેન્ટિંગ કરવામાં આવી શકે છે.

ચોખા. 1. A - સ્ટેન્ટમાં દાખલ કરાયેલ ટીશ્યુ વાલ્વ, પલ્મોનરી વાલ્વના પર્ક્યુટેનીયસ ઇમ્પ્લાન્ટેશન માટે વપરાય છે.

B - પર્ક્યુટેનીયસ પલ્મોનરી વાલ્વ ઇમ્પ્લાન્ટેશન માટે રચાયેલ બલૂનથી ઢંકાયેલ ટ્રાન્સપોર્ટ કેથેટર.

સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અને પલ્મોનરી ધમનીઓની શાખાઓના B - 3D MRI પુનઃનિર્માણનો ઉપયોગ સ્ટેન્ટમાં દાખલ કરેલ વાલ્વને ઇન્સ્ટોલ કરવા માટે આદર્શ સ્થાન પસંદ કરવા માટે થાય છે.

ડી - વાલ્વ ઇન્સ્ટોલેશન પછી તરત જ લેટરલ એન્જીયોગ્રામ કરવામાં આવે છે, જે અવરોધ અને વાલ્વની કાર્યક્ષમતાને સફળ રીતે દૂર કરવાની પુષ્ટિ કરે છે.

અચાનક મૃત્યુ અવારનવાર થાય છે, જે 30 વર્ષથી વધુ ઉંમરના આશરે 0.5-0.6% દર્દીઓમાં થાય છે, જે અંતમાં મૃત્યુના લગભગ ત્રીજા ભાગ માટે જવાબદાર છે. સંક્ષિપ્ત વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા સામાન્ય છે પરંતુ તે જોખમ સૂચક નથી, તેથી લક્ષણોની ગેરહાજરીમાં દર્દીને નિયમિતપણે એન્ટિએરિથમિક ઉપચાર સૂચવવાની જરૂર નથી. લાક્ષણિક રીતે, એરિથમોજેનિક સાઇટ સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટમાં ઇન્ફન્ડિબ્યુલેક્ટોમીના સ્થળે અથવા VSD બંધ થવાના સ્થળે હોય છે. 180 ms (ફિગ. 2) કરતાં વધુની ECG પર QRS જટિલ અવધિ સાથે પલ્મોનરી રિગર્ગિટેશન, આરવી ડિલેટેશન અને અંતમાં વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયાનું સંયોજન જોખમ પરિબળ માનવામાં આવે છે.

વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર વારંવાર શસ્ત્રક્રિયા છે જો ઈજા રિસેક્ટેબલ હોય. એટ્રિયલ ટાચીયારિથમિયા એ વિલંબિત રોગ અને મૃત્યુદરની રચનામાં નોંધપાત્ર પરિબળ છે. સુપ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા (એએફ અથવા એએફ) પ્રમાણમાં સામાન્ય છે અને શસ્ત્રક્રિયા હેઠળના 1/3 દર્દીઓમાં થાય છે. આ હેમોડાયનેમિક વિઘટનના પ્રથમ ચિહ્નોમાંનું એક હોઈ શકે છે, તેથી આવા કિસ્સાઓમાં સંપૂર્ણ કાર્ડિયાક મૂલ્યાંકન જરૂરી છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં રિઓપરેશન દરમિયાન હેમોડાયનેમિક્સમાં સુધારો એરિથમિયાના અદ્રશ્ય તરફ દોરી જાય છે.

ચોખા. 2. A - ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના સર્જીકલ કરેક્શન પછી પુખ્ત દર્દીમાં 12-લીડ ઇસીજી દરમિયાન, બ્લોક પેટર્ન મળી આવી હતી. જમણો પગ QRS કોમ્પ્લેક્સનું બીમ અને લંબાવવું >180 ms.

બી - ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના સર્જીકલ કરેક્શન પછી પ્રતિબંધિત અને બિન-પ્રતિબંધિત પદ્ધતિઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં QRS સંકુલની અવધિની સરખામણી. 180 ms ની QRS જટિલ અવધિ એ અચાનક વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા માટે જોખમ પરિબળ છે.

સ્ત્રોત (પરવાનગી સાથે): Gatzoulis M.A., Til J.A., Somerville J. et al. ફેલોટની ટેટ્રાલોજીમાં મિકેનોઇલેક્ટ્રિકલ ક્રિયાપ્રતિક્રિયા. QRS લંબાણ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર કદ સાથે સંબંધિત છે અને જીવલેણ વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા અને અચાનક મૃત્યુની આગાહી કરે છે // પરિભ્રમણ. - 1995. - વોલ્યુમ. 92. - પૃષ્ઠ 231-237.

જો ધબકારા અથવા સિંકોપ વિકસે છે, તો તરત જ આ પર ધ્યાન આપવું અને સંપૂર્ણ હેમોડાયનેમિક અને ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ પરીક્ષા કરવી જરૂરી છે. જો, બિન-આક્રમક મોનિટરિંગ ડેટા અનુસાર, લાંબા ગાળાની એરિથમિયા નોંધવામાં આવતી નથી, તો પછી મોટાભાગના કેન્દ્રોમાં તેઓ ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ અવલોકન પર બંધ થાય છે. લાંબા ગાળાના દર્દીઓની સારવાર કરતી વખતે વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા(દુર્લભ) હાલના હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર, રેડિયો ફ્રીક્વન્સી વિનાશની શક્યતા અને ICD ને સુધારવાની જરૂરિયાતના મુદ્દાને ઉકેલવા માટે જરૂરી છે.

જે સ્ત્રીઓએ સફળ સર્જિકલ સારવાર કરાવી છે અને સામાન્ય કાર્યાત્મક હેમોડાયનેમિક સ્થિતિ ધરાવે છે, પલ્મોનરી રિગર્ગિટેશનની હાજરીમાં પણ ગર્ભાવસ્થા સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે. એરિથમિયા વગરના દર્દીઓમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના સફળ સુધારણા પછી, શારીરિક પ્રવૃત્તિને મર્યાદિત કરવાની જરૂર નથી.

મોડા એઓર્ટિક ડિલેટેશન અને એઓર્ટિક રિગર્ગિટેશનનો દેખાવ વધુને વધુ નોંધવામાં આવે છે. માર્ફાન સિન્ડ્રોમની જેમ, મહાધમની દિવાલના મધ્યમ અધોગતિના ચિહ્નો પણ છે. જો એઓર્ટિક રુટનો વ્યાસ 55 મીમીથી વધી જાય, તો એઓર્ટિક રુટનું "રિપ્લેસમેન્ટ" સૂચવવામાં આવી શકે છે.

ફેલોટ અને પીએ એટ્રેસિયાના ટેટ્રાલોજીવાળા દર્દીઓની સાથે રહેવું એ સૌથી વધુ છે જટિલ સમસ્યાઓજન્મજાત હૃદય રોગો સાથે સંકળાયેલ. ફેફસાંમાં લોહીનો પ્રવાહ ખૂબ જ ચલ છે અને નક્કી કરે છે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ, કુદરતી ઇતિહાસ, સંચાલન અને પરિણામો. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા અને ફેફસાંમાં નળી-આધારિત રક્ત પુરવઠાવાળા નવજાત શિશુના અસ્તિત્વ માટે, પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન ઇન્ફ્યુઝન જરૂરી છે, ત્યારબાદ તાત્કાલિક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવામાં આવે છે. અન્ય દર્દીઓ બહુવિધ મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓના કાર્યના પરિણામે ફેફસામાં રક્ત પુરવઠામાં વધારો અનુભવી શકે છે, જે HF તરીકે પ્રગટ થશે. ફેફસાંમાં "સંતુલિત" રક્ત પુરવઠો ધરાવતા ત્રીજા જૂથના દર્દીઓ કોઈપણ સારવાર વિના ઘણા વર્ષો સુધી સારું અનુભવી શકે છે. તેઓ એરોટામાંથી ઉદ્ભવતા જહાજ દ્વારા પૂરા પાડવામાં આવતા ફેફસાના અસુરક્ષિત ભાગમાં અવરોધક વેસ્ક્યુલર રોગ વિકસાવે છે.

સંસ્થાઓમાં મેનેજમેન્ટ વ્યૂહરચના વ્યાપકપણે બદલાય છે અને છેલ્લા કેટલાક વર્ષોમાં તે ખૂબ જ ઝડપથી વિકસિત થઈ છે. તેથી, કોઈપણ સામાન્યીકરણ કરવું મુશ્કેલ છે. પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહનો એકમાત્ર સ્ત્રોત તમામ બ્રોન્કોપલ્મોનરી સેગમેન્ટમાં જતી પલ્મોનરી ધમનીઓને પૂરતા પ્રમાણમાં લોહી પહોંચાડે છે તેવા કિસ્સામાં એક જ પગલામાં સંપૂર્ણ સુધારણા કરી શકાય છે. સમય PA (ઘણીવાર થાય છે) માં એન્ટિગ્રેડ રક્ત પ્રવાહની ખાતરી કરવા માટે RV અને PA વચ્ચે એનાસ્ટોમોસિસ બનાવવાની જરૂરિયાત પર નિર્ભર રહેશે. જો સેન્ટ્રલ પલ્મોનરી ધમનીઓ નાની હોય અથવા ગેરહાજર હોય, તો ઘણા આવા દર્દીઓને સુધારણા માટે યોગ્ય નથી માને છે, અને આવા કિસ્સાઓમાં સારવારનો ધ્યેય પલ્મોનરી પરિભ્રમણને શ્રેષ્ઠ બનાવવાનો છે. સર્જિકલ પદ્ધતિઓઅથવા દર્દીની સ્થિતિના આધારે ઇન્ટરવેન્શનલ કેથેટરાઇઝેશન. અન્ય દર્દીઓમાં પલ્મોનરી સેગમેન્ટના એક અથવા બીજા ભાગને સપ્લાય કરતી નાની સેન્ટ્રલ પલ્મોનરી ધમની હોય છે; બાકીની લગભગ અનિશ્ચિત સંખ્યામાં મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે.

સુધારણા માટેની સંભાવનાઓ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ("યુનિફોકલાઇઝેશન") ના એક સ્ત્રોત બનાવવાની શક્યતા પર આધાર રાખે છે, જે પહેલાથી જ VSD ના બંધ સાથે સ્વાદુપિંડ સાથે જોડાયેલ હોઈ શકે છે. આ પરિણામ પ્રાપ્ત કરવા માટે બહુ-તબક્કાની ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં આ શક્ય ન પણ બને. આવી કામગીરીના લાંબા ગાળાના પરિણામો હમણાં જ બહાર આવવા લાગ્યા છે. સાવચેતીભર્યા આશાવાદ હોવા છતાં, દર્દીઓ શસ્ત્રક્રિયામાંથી પસાર થઈ શકતા નથી અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટેન્શન સાથે છોડી શકે છે, જે જીવનની લંબાઈ અને ગુણવત્તાને મર્યાદિત કરે તેવી શક્યતા છે. RV અને PA વચ્ચેના એનાસ્ટોમોસિસ સમય જતાં "ખરી જશે" અને વધુ સર્જિકલ કરેક્શન અથવા પર્ક્યુટેનિયસ પલ્મોનરી વાલ્વ ઇમ્પ્લાન્ટેશનની જરૂર પડશે.

જ્હોન ઇ. ડીનફિલ્ડ, રોબર્ટ યેટ્સ, ફોકર્ટ જે. મીજબૂમ અને બાર્બરા જે.એમ. મુલ્ડર

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં જન્મજાત હૃદયની ખામી

- હૃદયની સંયુક્ત જન્મજાત વિસંગતતા, જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના સ્ટેનોસિસ, વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી, એરોટાનું ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમની હાયપરટ્રોફી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તબીબી રીતે, ફેલોટની ટેટ્રાલોજી પ્રારંભિક સાયનોસિસ, વિકાસમાં વિલંબ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલા, ચક્કર અને બેહોશી દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સફેલોટની ટેટ્રાલોજીમાં PCG, ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી, હૃદયનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, છાતીનું રેડિયોગ્રાફી, કાર્ડિયાક કેવિટીઝનું કેથેટરાઇઝેશન, વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફીનો સમાવેશ થાય છે. ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સર્જિકલ સારવાર ઉપશામક (ઇન્ટરસિસ્ટમ એનાસ્ટોમોસિસ) અને રેડિકલ (ખામીનું સંપૂર્ણ સર્જિકલ સુધારણા) હોઈ શકે છે.

ICD-10

Q21.3

સામાન્ય માહિતી

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના કારણો

2-8 અઠવાડિયા માટે કાર્ડિયોજેનેસિસની પ્રક્રિયાના વિક્ષેપને કારણે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી રચાય છે. ગર્ભ વિકાસ. સગર્ભા સ્ત્રી દ્વારા ગર્ભાવસ્થાના પ્રારંભિક તબક્કામાં ચેપી રોગો (ઓરી, લાલચટક તાવ, રૂબેલા) ખામીના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે; દવાઓ લેવી (હિપ્નોટિક્સ, શામક દવાઓ, હોર્મોનલ દવાઓ, વગેરે), દવાઓ અથવા આલ્કોહોલ; હાનિકારક ઉત્પાદન પરિબળોનો સંપર્ક. જન્મજાત હૃદય રોગની રચના આનુવંશિકતા દ્વારા પ્રભાવિત છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ઘણીવાર કોર્નેલિયા ડી લેંગ સિન્ડ્રોમ (એમ્સ્ટર્ડમ ડ્વાર્ફિઝમ) ધરાવતા બાળકોમાં જોવા મળે છે, જેમાં માનસિક મંદતા અને બહુવિધ વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ (“કલોન ફેસ”, ચોનાલ એટ્રેસિયા, ઓરીક્યુલર ડિફોર્મેશન, ગોથિક પેલેટ, સ્ટ્રેબિસમસ, માયોપિયા, અસ્ટીગ્મેટિઝમ, ઓપ્ટિક એટ્રોફી, હાઇપરટ્રોફી) , સ્ટર્નમ અને કરોડરજ્જુની વિકૃતિ, પગની સિન્ડેક્ટીલી, આંગળીઓની સંખ્યામાં ઘટાડો, આંતરિક અવયવોની વિકૃતિ વગેરે).

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી માટે ટ્રિગરિંગ મિકેનિઝમ કોનસ ધમનીનું ખોટું પરિભ્રમણ (ઘડિયાળની વિરુદ્ધ દિશામાં) છે, જેના પરિણામે સંબંધિત પલ્મોનરી વાલ્વની જમણી તરફ એઓર્ટિક વાલ્વનું વિસ્થાપન થાય છે. આ કિસ્સામાં, એરોટા ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ ("રાઇડર એરોટા") ની ઉપર સ્થિત છે. એરોર્ટાની ખોટી સ્થિતિ પલ્મોનરી ટ્રંકના વિસ્થાપનનું કારણ બને છે, જે કંઈક અંશે લંબાય છે અને સાંકડી થાય છે. કોનસ ધમનીનું પરિભ્રમણ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ સાથે તેના પોતાના સેપ્ટમના જોડાણને અટકાવે છે, જે VSD ની રચના અને જમણા વેન્ટ્રિકલના અનુગામી વિસ્તરણનું કારણ બને છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું વર્ગીકરણ

જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધની પ્રકૃતિને ધ્યાનમાં લેતા, ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના એનાટોમિકલ વેરિઅન્ટ્સને ચાર પ્રકારો દ્વારા રજૂ કરવામાં આવે છે: ગર્ભવિજ્ઞાન, હાયપરટ્રોફિક, ટ્યુબ્યુલર અને મલ્ટિકમ્પોનન્ટ.

Type I tetralogy of Fallot- ગર્ભશાસ્ત્રીય. અવરોધ શંક્વાકાર સેપ્ટમને આગળ અને ડાબી તરફ અને/અથવા તેના નીચા સ્થાને વિસ્થાપનને કારણે થાય છે. મહત્તમ સ્ટેનોસિસનો ઝોન સીમાંકન સ્નાયુ રિંગના સ્તરને અનુરૂપ છે. પલ્મોનરી વાલ્વની તંતુમય રિંગ વ્યવહારીક રીતે અપરિવર્તિત અથવા સાધારણ હાયપોપ્લાસ્ટિક છે.

ફેલોટની ટાઈપ II ટેટ્રાલોજી- હાયપરટ્રોફિક. અવરોધ શંક્વાકાર સેપ્ટમના અગ્રવર્તી અને ડાબી તરફ અને/અથવા તેના નીચા સ્થાન, તેમજ તેના સમીપસ્થ સેગમેન્ટમાં ઉચ્ચારણ હાઇપરટ્રોફિક ફેરફારો પર આધારિત છે. મહત્તમ સ્ટેનોસિસનો ઝોન જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અને વિભાજીત સ્નાયુ રિંગના સ્તરને અનુરૂપ છે.

ફેલોટનો પ્રકાર III ટેટ્રાલોજી- ટ્યુબ્યુલર. અવરોધ સામાન્ય ધમનીના થડના અસમાન વિભાજનને કારણે થાય છે, જેના પરિણામે પલ્મોનરી શંકુ તીવ્ર હાયપોપ્લાસ્ટિક, સાંકડી અને ટૂંકી થાય છે. ફેલોટની આ પ્રકારની ટેટ્રાલોજી સાથે, તંતુમય રિંગના હાયપોપ્લાસિયા અથવા પલ્મોનરી ટ્રંકના વાલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસ થઈ શકે છે.

ફેલોટનો પ્રકાર IV ટેટ્રાલોજી- મલ્ટિ કમ્પોનન્ટ. અવરોધનું કારણ શંક્વાકાર સેપ્ટમનું નોંધપાત્ર વિસ્તરણ અથવા મધ્યસ્થ કોર્ડના સેપ્ટલ-સીમાંત ટ્રેબેક્યુલાનું ઉચ્ચ વિસ્તરણ છે.

હેમોડાયનેમિક્સની વિશિષ્ટતાને લીધે, ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના ત્રણ ક્લિનિકલ અને એનાટોમિકલ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે: 1) પલ્મોનરી ધમનીના એટ્રેસિયા સાથે; 2) વિવિધ ડિગ્રીઓના ઓરિફિસના સ્ટેનોસિસ સાથે સાયનોટિક સ્વરૂપ; 3) એસાયનોટિક સ્વરૂપ.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીમાં હેમોડાયનેમિક્સની સુવિધાઓ

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીમાં હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપની ડિગ્રી જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધની તીવ્રતા અને ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમમાં ખામીની હાજરી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

પલ્મોનરી ધમનીના નોંધપાત્ર સ્ટેનોસિસની હાજરી અને મોટી સેપ્ટલ ખામી બંને વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી એરોર્ટામાં અને પલ્મોનરી ધમનીમાં ઓછું લોહીનો મુખ્ય પ્રવાહ નક્કી કરે છે, જે ધમનીની હાયપોક્સેમિયા સાથે છે. મોટી સેપ્ટલ ખામીને લીધે, બંને વેન્ટ્રિકલ્સમાં દબાણ સમાન બને છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના આત્યંતિક સ્વરૂપમાં, પલ્મોનરી ધમનીના મોંના એટ્રેસિયા સાથે સંકળાયેલ, રક્ત એરોટામાંથી પેટન્ટ ડક્ટસ ધમનીઓ દ્વારા અથવા કોલેટરલ દ્વારા પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે.

મધ્યમ અવરોધ માટે, સામાન્ય પેરિફેરલ પ્રતિકારસ્ટેનોટિક ઉત્સર્જન માર્ગના પ્રતિકાર કરતા વધારે છે, તેથી, રક્તનું ડાબે-થી-જમણે શંટ વિકસે છે, જે ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના એસાયનોટિક (નિસ્તેજ) સ્વરૂપના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. જો કે, જેમ જેમ સ્ટેનોસિસ આગળ વધે છે તેમ, પ્રથમ ક્રોસ અને પછી વેનો-ધમની (જમણે-ડાબે) રક્તનું સ્રાવ થાય છે, જેનો અર્થ થાય છે ખામીનું "સફેદ" સ્વરૂપમાંથી "વાદળી" સ્વરૂપમાં રૂપાંતર.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના લક્ષણો

સાયનોસિસની શરૂઆતના સમયના આધારે, પાંચ ક્લિનિકલ સ્વરૂપોઅને, તે મુજબ, ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના અભિવ્યક્તિના સમયગાળાની સમાન સંખ્યા: પ્રારંભિક સાયનોટિક સ્વરૂપ (જીવનના પ્રથમ મહિના અથવા પ્રથમ વર્ષથી સાયનોસિસનો દેખાવ), ક્લાસિક (જીવનના બીજા અથવા ત્રીજા વર્ષમાં સાયનોસિસનો દેખાવ) , ગંભીર (ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ સાથે થાય છે), અંતમાં સાયનોટિક (6-10 વર્ષ સુધીમાં સાયનોસિસનો દેખાવ) અને એસાયનોટિક (નિસ્તેજ) સ્વરૂપ.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હોઠના સાયનોસિસ અને ત્વચા 3-4 મહિનાથી દેખાય છે અને 1 વર્ષ સુધીમાં સ્થિર રીતે વ્યક્ત થાય છે. ખોરાક, રડવું, તાણ, ભાવનાત્મક તાણ અને શારીરિક પ્રવૃત્તિ સાથે બ્લુનેસ વધે છે. કોઈપણ શારીરિક પ્રવૃત્તિ (ચાલવું, દોડવું, આઉટડોર રમત) શ્વાસની તકલીફ, નબળાઇનો દેખાવ, ટાકીકાર્ડિયાનો વિકાસ અને ચક્કરમાં વધારો સાથે છે. વ્યાયામ પછી ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા દર્દીઓની લાક્ષણિક સ્થિતિ સ્ક્વોટિંગ છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના ક્લિનિકલ ચિત્રનું અત્યંત ગંભીર અભિવ્યક્તિ એ ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલા છે, જે સામાન્ય રીતે 2-5 વર્ષની ઉંમરે દેખાય છે. હુમલો અચાનક વિકસે છે, તેની સાથે બાળકની અસ્વસ્થતા, સાયનોસિસમાં વધારો અને શ્વાસની તકલીફ, ટાકીકાર્ડિયા, નબળાઇ અને ચેતનાના નુકશાન સાથે. એપનિયા, હાયપોક્સિક કોમા, હેમીપેરેસિસની અનુગામી ઘટના સાથે આંચકીનો વિકાસ શક્ય છે. જમણા વેન્ટ્રિકલના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર વિભાગના તીવ્ર ખેંચાણના પરિણામે ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ વિકસે છે, જે એરોર્ટામાં ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમમાં ખામી દ્વારા અને સેન્ટ્રલ નર્વસના હાયપોક્સિયામાં વધારો દ્વારા શિરાયુક્ત રક્તના સમગ્ર જથ્થાના પ્રવેશ તરફ દોરી જાય છે. સિસ્ટમ

ફેલોટના ટેરાડાવાળા બાળકો શારીરિક (ગ્રેડ II-III હાઇપોટ્રોફી) અને મોટર વિકાસમાં પાછળ રહી શકે છે; તેઓ વારંવાર પુનરાવર્તિત તીવ્ર શ્વસન વાયરલ ચેપ, ક્રોનિક કાકડાનો સોજો કે દાહ, સાઇનસાઇટિસ અને રિકરન્ટ ન્યુમોનિયાથી પીડાય છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા પુખ્ત દર્દીઓમાં, પલ્મોનરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું નિદાન

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા દર્દીઓની ઉદ્દેશ્ય તપાસ દરમિયાન, ચામડીના નિસ્તેજ અથવા નિખાલસતા તરફ ધ્યાન દોરવામાં આવે છે, આંગળીના ફાલેન્જીસ ("ડ્રમસ્ટિક્સ" અને "વોચ ચશ્મા"), ફરજિયાત મુદ્રા, એડાયનેમિયા; ઓછી વાર - છાતીનું વિકૃતિ (હૃદયનું ખૂંધ). પર્ક્યુસન બંને દિશામાં હૃદયની સરહદોના સહેજ વિસ્તરણને દર્શાવે છે. ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના લાક્ષણિક શ્રાવ્ય સંકેતો એ સ્ટર્નમની ડાબી બાજુએ 2જી-3જી ઇન્ટરકોસ્ટલ જગ્યામાં રફ સિસ્ટોલિક ગણગણાટ, પલ્મોનરી ધમનીની ઉપર 2જી સ્વરનું નબળું પડવું વગેરે છે. ખામીનું સંપૂર્ણ શ્રાવ્ય ચિત્ર ફોનોકાર્ડિગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે.

વિભેદક નિદાનફેલોટની ટેટ્રાલોજી જમણા વેન્ટ્રિકલ, સિંગલ-વેન્ટ્રિકલ હાર્ટ, બે-ચેમ્બર હાર્ટમાંથી મહાન વાહિનીઓ, એરોટાના ડબલ મૂળ અને પલ્મોનરી ધમનીના સ્થાનાંતરણ સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવાર

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીવાળા તમામ દર્દીઓ સર્જિકલ સારવારમાંથી પસાર થાય છે. ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાના વિકાસ માટે ડ્રગ ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે: ભેજયુક્ત ઓક્સિજનનો શ્વાસ, નસમાં વહીવટ rheopolyglucin, સોડિયમ બાયકાર્બોનેટ, ગ્લુકોઝ, aminophylline. બિનઅસરકારકતાના કિસ્સામાં દવા ઉપચારતાત્કાલિક એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ જરૂરી છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના સર્જિકલ કરેક્શનની પદ્ધતિ ખામીની ગંભીરતા, તેના શરીરરચનાત્મક અને હેમોડાયનેમિક પ્રકાર અને દર્દીની ઉંમર પર આધારિત છે. પ્રથમ તબક્કે, ફેલોટની ગંભીર ટેટ્રાલોજીવાળા નવજાત શિશુઓ અને નાના બાળકોને ઉપશામક ઓપરેશનની જરૂર પડે છે, જે ખામીના અનુગામી આમૂલ સુધારણા દરમિયાન જટિલતાઓનું જોખમ ઘટાડે છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી માટે ઉપશામક (બાયપાસ) પ્રકારની કામગીરીમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: સબક્લેવિયન-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ બ્લેક-ટૌસીગ, ચડતી એરોટા અને જમણી પલ્મોનરી ધમનીની ઇન્ટ્રાપેરીકાર્ડિયલ એનાસ્ટોમોસીસ, કૃત્રિમ અથવા જૈવિક એનોસ્ટોમોસીસ થિઓલોજિકલ એન્સ્ટોમોસીસ અને થિઓલોજિકલ એન્સ્ટોમોસીસ વચ્ચેની એરોટોપલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ. ડાબી પલ્મોનરી ધમની, વગેરે. હાઈપોક્સેમિયા ઘટાડવા માટે, ઓપન ઈન્ફન્ડીબુલોપ્લાસ્ટી અને બલૂન વાલ્વ્યુલોપ્લાસ્ટીનો ઉપયોગ થાય છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના આમૂલ સુધારણામાં VSDની પ્લાસ્ટિક સર્જરી અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. તે સામાન્ય રીતે છ મહિનાથી 3 વર્ષની વય વચ્ચે હાથ ધરવામાં આવે છે. ચોક્કસ ગૂંચવણોફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટે કરવામાં આવતી કામગીરીમાં એનાસ્ટોમોસિસના થ્રોમ્બોસિસ, કાર્ડિયોલોજિસ્ટ અને કાર્ડિયાક સર્જનની તીવ્ર હૃદયની નિષ્ફળતા, ડેન્ટલ અથવા સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ પહેલાં એન્ડોકાર્ડિટિસની એન્ટિબાયોટિક પ્રોફીલેક્સિસ શામેલ હોઈ શકે છે જે બેક્ટેરેમિયાના વિકાસના સંબંધમાં સંભવિત જોખમી છે.

નવજાત શિશુમાં ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ એ બાળકોમાં જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાંની એક છે. તેનો હિસ્સો રોગોના આ જૂથની કુલ સંખ્યામાં 10% અને "વાદળી" (સાયનોટિક) ખામીઓમાં 50% છે.

સારવાર વિના, તેનું પરિણામ તદ્દન ઉદાસી છે - એક ક્વાર્ટર માંદા બાળકો એક વર્ષ જોવા માટે જીવતા નથી. સરેરાશ, આવા દર્દીઓ 12 વર્ષ જીવે છે.

રોગનો સાર

લેટિનમાં ટેટ્રાડનો અર્થ ચાર થાય છે. નિયુક્ત ખામીમાં હૃદયની વિકૃતિઓના કેટલા ઘટકો શામેલ છે તે આ બરાબર છે:

1. ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમના ભાગની ગેરહાજરી.
2. જમણા વેન્ટ્રિકલના ભાગનું કમ્પ્રેશન (સ્ટેનોસિસ) જ્યાંથી વેનિસ રક્ત પલ્મોનરી ધમનીમાં વહે છે. અને તેણી, બદલામાં, એક સાંકડી લ્યુમેન ધરાવે છે.
3. એરોટાની અકુદરતી સ્થિતિ. સામાન્ય રીતે, તેનું મોં ડાબા વેન્ટ્રિકલની ઉપર સ્થિત હોય છે. આ રોગ સાથે, તે જમણી તરફ જાય છે (ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન) અને એરોટા ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમને નુકસાનની ટોચ પર, બે વેન્ટ્રિકલ્સની ટોચ પર દેખાય છે. આ સ્થિતિની સરખામણી ઘોડાની કાઠીમાં સવારની સ્થિતિ સાથે કરવામાં આવે છે.
4. તંદુરસ્ત હૃદયની દિવાલની તુલનામાં જમણા વેન્ટ્રિકલના સ્નાયુ પેશી (હાયપરટ્રોફી) માં ઘણી વખત વધારો.

છેલ્લી બે ખામીને પ્રથમના પરિણામ તરીકે ગણી શકાય.

હૃદયમાં શારીરિક ફેરફારો

બાળકના હૃદયની રચનામાં શરીરરચનાત્મક ખામીઓ પણ તેની કામગીરીમાં ફેરફાર કરે છે. સામાન્ય રીતે વિકસિત અંગમાં, બધું એકદમ સરળ છે: શિરાયુક્ત રક્ત હૃદયની જમણી બાજુથી પલ્મોનરી (પલ્મોનરી) પરિભ્રમણમાં વહે છે.

ત્યાં તે ઓક્સિજનથી સંતૃપ્ત થાય છે, ધમનીમાં ફેરવાય છે અને ડાબી કર્ણક પર પાછા ફરે છે. પછી ડાબું વેન્ટ્રિકલ એઓર્ટામાં લોહીને "શૂટ" કરે છે, રક્ત પ્રવાહના મોટા વર્તુળમાં.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના કિસ્સામાં, વેન્ટ્રિકલ્સ વચ્ચેના સેપ્ટમના ભાગની ગેરહાજરીને કારણે અને જમણા વેન્ટ્રિકલના આઉટલેટના સાંકડાને કારણે, વેનિસ લોહી વહી રહ્યું છેસામાન્ય માર્ગ સાથે નહીં, પરંતુ ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં પ્રવેશે છે, જ્યાં તે ધમની સાથે ભળે છે.

લોહીનો એક નાનો હિસ્સો ફેફસાંમાં પહોંચે છે, કારણ કે મોટા ભાગનું વેનિસ લોહી ફરી એક મોટા વર્તુળમાં વહી ગયું છે.

બાહ્ય અભિવ્યક્તિઓ અને લક્ષણો

ધમનીઓ દ્વારા શિરાયુક્ત રક્તના પરિભ્રમણના પરિણામે (જ્યાં સામાન્ય રીતે માત્ર ધમની, ઓક્સિડાઇઝ્ડ રક્ત હોવું જોઈએ), ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન રંગીન બને છે. વાદળી રંગ(સાયનોસિસ). આ રોગના બાહ્ય ચિહ્નોમાંનું એક છે. તેના અભિવ્યક્તિની ડિગ્રી મુખ્ય લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશતા વેનિસ રક્તની માત્રા પર આધારિત છે.

નવજાત શિશુમાં, આ લક્ષણ તરત જ દેખાતું નથી, પરંતુ ઘણા દિવસો પછી. શરૂઆતમાં, શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન સાયનોસિસ થઈ શકે છે: જ્યારે ખવડાવવું અથવા રડવું. આમાં ઉમેરો શ્વાસની તકલીફ છે.

આ અભિવ્યક્તિઓની ટોચ 2-3 વર્ષમાં થાય છે. બીમાર બાળકમાં પ્રવૃત્તિ સુસ્તી દ્વારા બદલવામાં આવે છે. તે ઊંડો અને ઝડપથી શ્વાસ લે છે. ટાકીકાર્ડિયા દેખાય છે. શિરાયુક્ત રક્ત પ્રવાહ ઘટાડવા માટે, બાળકો બેસવું. ડિસ્પેનિયા-સાયનોટિક હુમલાઓ વધુ વારંવાર બને છે. કેટલીકવાર ચેતનાનું નુકસાન થાય છે.

બાહ્ય ચિહ્નોમાં હાથની રચનામાં ફેરફારનો પણ સમાવેશ થાય છે.દર્દીની આંગળીઓ નખ પર જાડી થઈ જાય છે અને ડ્રમસ્ટિક્સ જેવી થઈ જાય છે. નખ પોતે પણ વિકૃત બની જાય છે, ઘડિયાળના ચશ્મા જેવા બહિર્મુખ બની જાય છે. બીમાર બાળકોના વિકાસમાં વિલંબનું નિદાન થઈ શકે છે; તેઓ વારંવાર શરદી અને ચેપી રોગોથી પીડાય છે.

ચર્ચા કરેલ હૃદયની ખામી ઘણીવાર અન્ય બિમારીઓ સાથે હોય છે - એરોટાનું કોર્ક્ટેશન. ડાઉન સિન્ડ્રોમ અને અન્ય રોગો. તેથી તેના માટે ક્લિનિકલ ચિત્રસહવર્તી રોગોના લક્ષણો પણ મિશ્રિત છે.

રોગના પ્રકારો

રોગના ઘણા પ્રકારો છે:

• પ્રારંભિક સાયનોટિક, જ્યારે બાળકના જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં સાયનોસિસ દેખાય છે;
• ક્લાસિક, જ્યારે આ લક્ષણ 2-3 વર્ષમાં દેખાય છે;
• ગંભીર, શ્વાસની તકલીફ અને સાયનોટિક હુમલાઓ સાથે;
• નિસ્તેજ (એશનેટીક) સ્વરૂપ, જેમાં કોઈ સાયનોસિસ નથી.

તે બધા હૃદયને નુકસાનની ડિગ્રી અને તેમાં શારીરિક પ્રક્રિયાઓમાં થતા ફેરફારો પર આધાર રાખે છે. ઉદાહરણ તરીકે, પછીના પ્રકાર સાથે, ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં ધમનીય રક્તનો વધુ પ્રવાહ છે, જે સાયનોસિસ તરફ દોરી જતું નથી.

રોગના કારણો

કારણ કે આ જન્મજાત રોગ, પછી નિષ્ફળતા ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસના તબક્કે થાય છે. અન્ય ખામીઓની જેમ, ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ગર્ભાવસ્થાના 9 મા અઠવાડિયા પહેલા વિકાસ પામે છે, જ્યારે ગર્ભનું હૃદય રચાય છે. જો આ સમયે નકારાત્મક પરિબળોનો પ્રભાવ હોય, તો આ અંગના વિકાસમાં વિક્ષેપનો સમાવેશ કરે છે.

પેથોલોજીના કારણો જનીન સ્તરે આવેલા છે અને તે બે પ્રકારના હોઈ શકે છે:

• વારસાગત, જ્યારે કોઈ સંબંધીને આવો રોગ હતો;
• વિવિધ મ્યુટાજેન્સના પ્રભાવ હેઠળ હસ્તગત. તે અલગ હોઈ શકે છે આયોનાઇઝિંગ રેડિએશન, રસાયણો (કેટલીક દવાઓ, હાનિકારક સંયોજનો), આલ્કોહોલ, વિવિધ વાયરસ અને સુક્ષ્મસજીવો.

ખામીના વિકાસ માટે પૂર્વનિર્ધારિત પરિબળો ક્રોનિક છે અને તીવ્ર રોગોગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતાઓ, ખાવાની વિકૃતિઓ, ખરાબ ટેવો.

ખામીને કેવી રીતે ટાળવી

આ ચોક્કસ રોગ માટે કોઈ નિવારણ નથી. પરંતુ તમે અમુક નિયમોનું પાલન કરીને તેની ઘટનાનું જોખમ ઘટાડી શકો છો:

• તમારા ડૉક્ટર સાથે સમયસર નોંધણી કરાવો અને તેમની સૂચનાઓનું સંપૂર્ણ પાલન કરો. માત્ર તબીબી દેખરેખ હેઠળ દવાઓ લો;
• ખરાબ ટેવોનો ઇનકાર કરવો;
• હાનિકારક મ્યુટાજેન્સના સંપર્કને ટાળો;
• આહારને વળગી રહો.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી

ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ (TOF)

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી શું છે?

ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ (TF) એ ચાર હૃદયની ખામીઓનું સંયોજન છે. આ રોગ જન્મ સમયે હાજર હોય છે. ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની હાજરીમાં, શરીરના પેશીઓમાં રક્ત પરિભ્રમણ અને ઓક્સિજન પુરવઠો બગડે છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી બનાવે છે તે ચાર ખામીઓ છે:

• વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ (VSD) એ હૃદયની દિવાલમાં એક છિદ્ર છે જે તેના બે નીચલા ચેમ્બરને અલગ કરે છે;
• એરોટાનું ડેક્સ્ટ્રેપોઝિશન - એઓર્ટા, જે શરીરની સૌથી મોટી ધમની છે, તે ડાબા ક્ષેપકમાંથી ઉદભવે છે, પણ જમણા વેન્ટ્રિકલને આંશિક રીતે આવરી લે છે અથવા બહાર નીકળી જાય છે;
• પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ એ હૃદયના વાલ્વનું સંકુચિત થવું છે જે હૃદયથી ફેફસામાં લોહીના પ્રવાહને નિયંત્રિત કરે છે;
• જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફી એ હૃદયની જમણી બાજુના સ્નાયુઓનું નોંધપાત્ર રીતે વધેલું કદ છે.

VSD અને એઓર્ટિક ડેક્સ્ટ્રેપોઝિશન લોહી અને શરીરના પેશીઓમાં ઓક્સિજનની માત્રામાં ઘટાડો તરફ દોરી શકે છે. પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી ફેફસામાં લોહીના પ્રવાહમાં અવરોધ લાવી શકે છે, જે લોહીમાં ઓક્સિજનનું પ્રમાણ પણ ઘટાડે છે.

ફેલોટ કારણોની ટેટ્રાલોજી

સગર્ભાવસ્થામાં બાળકનું હૃદય ખૂબ જ વહેલું વિકસિત થાય છે. ફેલોટની ટેટ્રાલોજીનો દેખાવ આ વિકાસના સમયગાળા દરમિયાન અસાધારણતાને કારણે થાય છે. આ વિસંગતતાઓ શા માટે થાય છે તે બરાબર જાણી શકાયું નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે કેટલાક જનીનો, માતાના આહાર અથવા ચેપના સંપર્ક સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે. જો કે, ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના મોટાભાગના કેસો માટે, કારણ અજ્ઞાત છે.

બાળકમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજી માટે જોખમી પરિબળો

TF વિકસાવવાનું જોખમ વધારી શકે તેવા પરિબળોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• પારિવારિક ઇતિહાસ;
• રેટિનોઇક એસિડનો માતૃત્વ ઉપયોગ;
• માતા ફ્લુકોનાઝોલ દવા લઈ રહી છે;
• દારૂનો દુરુપયોગ;
• માતૃત્વ રુબેલા ચેપ;
• 40 વર્ષથી વધુ ઉંમરની ગર્ભાવસ્થા;
• માતાનો ડાયાબિટીસ.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ધરાવતા કેટલાક લોકોને આનુવંશિક ડિસઓર્ડર પણ હોય છે જેમાં ડાઉન સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થઈ શકે છે. ચાર્જ સિન્ડ્રોમ અને VACTERL એસોસિએશન.

ફેલોટ લક્ષણોની ટેટ્રાલોજી

મોટાભાગના દર્દીઓ જીવનના પ્રથમ થોડા અઠવાડિયામાં લક્ષણો વિકસાવશે. હળવા ટીએફવાળા બાળકોમાં, લક્ષણો ખૂબ પાછળથી દેખાઈ શકે છે. જ્યાં સુધી શિશુ કે બાળક વધુ સક્રિય ન થાય ત્યાં સુધી આ રોગનું નિદાન થઈ શકતું નથી. શારીરિક પ્રવૃત્તિહૃદય પર વધુ તણાવનું કારણ બને છે, જે બદલામાં લક્ષણોનું કારણ બને છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• લોહીમાં ઓક્સિજનના ઓછા સ્તરને કારણે ત્વચા અને હોઠનો વાદળી રંગ;
• લોહીમાં ઓક્સિજનના ઓછા સ્તરને કારણે શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને ઝડપી શ્વાસ;
• મોટા બાળકોને કસરત દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને મૂર્છાનો અનુભવ થઈ શકે છે;
• આંગળીઓનું જાડું થવું.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જ્યારે લોહીમાં ઓક્સિજનનું સ્તર ઝડપથી ઘટી જાય છે ત્યારે લક્ષણોમાં અચાનક વધારો થઈ શકે છે. લક્ષણોમાં શામેલ છે:

• હોઠ અને ચામડીનો ખૂબ જ વાદળી રંગ (સાયનોસિસ);
• બાળક શ્વાસની તકલીફ અનુભવે છે અને ચીડિયા બને છે;
• જો ઓક્સિજનનું સ્તર ઘટવાનું ચાલુ રહે તો બાળક સુસ્તી અનુભવે છે અથવા ચેતના ગુમાવે છે;
• વૃદ્ધ બાળકો ગૂંગળામણને દૂર કરવામાં મદદ કરવા માટે તેમના ઘૂંટણ તેમની છાતી સાથે બેસી શકે છે.

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું નિદાન

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ઘણીવાર જન્મ પછી તરત જ નિદાન થાય છે. ડૉક્ટર બાળકના લક્ષણો અને માતાના તબીબી ઇતિહાસ વિશે પૂછશે અને શારીરિક તપાસ કરશે.

ડૉક્ટર તમારા બાળકના લક્ષણોના આધારે પરીક્ષણ શરૂ કરી શકે છે. વાદળી ત્વચા (સાયનોસિસ) ધરાવતા નવજાતને પૂરક ઓક્સિજન આપવામાં આવે છે. જો ઓક્સિજન લક્ષણોને દૂર કરતું નથી, તો હૃદયની ખામીની શંકા થઈ શકે છે. જો તમારી ત્વચાનો રંગ સામાન્ય હોય, તો હૃદયના ગણગણાટ જોવા માટે પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે.

બાળકની આંતરિક રચનાના ચિત્રો લેવા માટે નીચેની પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

હૃદયની સમસ્યાઓ કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન દ્વારા પણ શોધી શકાય છે.

ફેલોટ સારવારની ટેટ્રાલોજી

ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે. તેઓ જટિલતાઓને રોકવામાં પણ મદદ કરશે.

હૃદયની ખામીની સારવાર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે. સર્જિકલ વિકલ્પોમાં શામેલ છે:

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવાર માટે અસ્થાયી (ઉપશામક) સર્જરી

ફેલોટની ગંભીર ટેટ્રાલોજીવાળા શિશુઓ નાની ઉંમરે સંપૂર્ણ શસ્ત્રક્રિયા માટે યોગ્ય નથી. અસ્થાયી શસ્ત્રક્રિયા લોહીમાં ઓક્સિજનની માત્રામાં વધારો કરશે, જે બાળકને વિકાસ કરવા, મજબૂત બનવા અને સર્જરી માટે તૈયાર થવા માટે સમય આપશે.

અસ્થાયી ઓપરેશન દરમિયાન, વેસ્ક્યુલર એનાસ્ટોમોસિસ બનાવવા માટે એક પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે - એક શન્ટ જેના દ્વારા લોહીને હૃદયના સમસ્યાવાળા વિસ્તારોમાંથી સીધા ફેફસામાં મોકલવામાં આવે છે. આ ફેફસાંમાં લોહીનો પ્રવાહ વધારશે અને તેને ઓક્સિજનથી સંતૃપ્ત કરશે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવાર માટે રેડિકલ સર્જરી

VSD ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ થોડા વર્ષોમાં ઓપન હાર્ટ સર્જરી કરાવે છે. ઓપરેશનના પગલાઓમાં શામેલ છે:

• "પેચ" વડે હૃદયના છિદ્રને બંધ કરવું;
• નીચેની એક અથવા વધુ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને હૃદયથી ફેફસાંમાં રક્ત પ્રવાહમાં સુધારો:
• હૃદયની જમણી બાજુએ જાડા હૃદયના સ્નાયુના તમામ અથવા ભાગને દૂર કરવા;
• વાલ્વનું સમારકામ અથવા બદલવું જે રક્તને હૃદયથી ફેફસામાં મુક્તપણે વહેવા દે છે;
• ફેફસામાં લોહી વહન કરતી રક્તવાહિનીઓના કદમાં વધારો.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હૃદય અને વચ્ચે શન્ટ સ્થાપિત થાય છે રક્તવાહિનીઓ, ફેફસામાં જવું.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઓપરેશન સફળ થાય છે. કેટલાક દર્દીઓ માટે, બીજી શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, દર્દીને રિકરિંગ અથવા નવી સમસ્યાઓ શોધવા માટે હંમેશા લાંબા ગાળાના ફોલો-અપની જરૂર હોય છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજીનું નિવારણ

આજની તારીખમાં, બાળકમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીના વિકાસને અગાઉથી અટકાવવા માટેની કોઈ પદ્ધતિઓ નથી.

ઇઝરાયેલમાં ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવાર

માં 97% વ્યવહારો ઇઝરાયેલમાં ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવારસફળ આ આંકડાઓ ઇઝરાયેલી કાર્ડિયાક સર્જરીને વિશ્વ નેતા તરીકે સિમેન્ટ કરે છે.

ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ નામની જન્મજાત હૃદયની ખામીમાં 4 વિસંગતતાઓ શામેલ છે:

• મહાધમની જમણી સ્થિતિ, કહેવાતા. એરોટા-સવાર
• જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી જે વય સાથે વિકસે છે
• વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી જે હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપનું કારણ બને છે
• પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ

શારીરિક અને શ્રાવ્ય પરીક્ષાઓ ઉપરાંત, આધુનિક સાધનો અને અદ્યતન તકનીકોનો ઉપયોગ રોગના નિદાન માટે થાય છે, એટલે કે:

• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો શોધવા માટે
• અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી હૃદયના પોલાણ, વાલ્વ, મોટા જહાજોની સ્થિતિ નક્કી કરવા
• રેડિયોગ્રાફી હૃદયની રૂપરેખાની કલ્પના કરવા માટે, જમણા વેન્ટ્રિકલનું વિસ્તરણ
• કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન અને એન્જીયોગ્રાફી હૃદય અને રક્ત વાહિનીઓના બંધારણની સ્થિતિનો અભ્યાસ કરવા અને વધારાની વિસંગતતાઓને ઓળખવા.
• ટોમોગ્રાફિક અભ્યાસ માટે નિમણૂક કરવામાં આવે છે અપવાદરૂપ કેસોબાળકના શરીરમાં વધારાના કિરણોત્સર્ગના સંપર્કને ટાળવા માટે.

બાળકોમાં ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવાર એકમાત્ર પદ્ધતિ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે - શસ્ત્રક્રિયા. નિયમ પ્રમાણે, 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોનું ઓપરેશન કરવામાં આવે છે.

જો કે, ખામીની ગંભીર ડિગ્રી એ અગાઉની ઉંમરે સર્જરી માટેનો સંકેત હોઈ શકે છે. ઇઝરાયેલમાં ફેલોટના ટેટ્રાલોજીની સારવાર માટેના કેન્દ્રોમાં, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અનન્ય તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે, ગર્ભમાં દાખલ કરાયેલ વેસ્ક્યુલર પ્રોબ દ્વારા ગર્ભમાં પણ. નાભિની ધમની. વધુ જાણવા માટે…

ઇઝરાયેલી ક્લિનિક્સમાં ફેલોટની ટેટ્રાલોજીની સારવારમાં, બે પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• આમૂલ કરેક્શન- હાર્ટ-લંગ મશીન અને વેન્ટિલેશનનો ઉપયોગ કરીને ઓપન હાર્ટ સર્જરી. પલ્મોનરી ધમનીની પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવામાં આવે છે, જમણા વેન્ટ્રિકલના જથ્થાને ઘટાડે છે, ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ફોરામેનને સંકુચિત કરે છે અને પલ્મોનરી વાલ્વને બદલીને.
• ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા- અસરગ્રસ્ત અંગની કામગીરીમાં સુધારો કરવા માટે, પલ્મોનરી ધમનીને સબક્લાવિયન ધમની સાથે જોડતી એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવે છે.

પરંપરાગત રીતે, પેથોલોજીની સારવાર બે તબક્કામાં કરવામાં આવે છે: 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓને ઉપશામક ઓપરેશન કરવામાં આવે છે જે પલ્મોનરી પરિભ્રમણના કાર્યોને પુનઃસ્થાપિત કરે છે. 4-6 મહિના પછી, રેડિકલ સર્જરી કરવામાં આવે છે.

પરંતુ ઇઝરાયેલી કાર્ડિયાક સર્જનો દ્વારા નવીનતમ વિકાસની રજૂઆત આપણને શાસ્ત્રીય પદ્ધતિઓથી દૂર જવા દે છે: જ્યારે ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું નિદાન થાય છે, ત્યારે ઓપરેશન એક તબક્કામાં કરવામાં આવે છે.

સારવારમાં નવીનતાઓ

ઇઝરાયેલી કાર્ડિયોલોજી માત્ર કાર્ડિયાક પેથોલોજીની સારવારમાં અન્ય દેશોની શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિઓને સફળતાપૂર્વક અપનાવે છે, નવીનતમ તકનીકોમાં સક્રિયપણે સુધારો કરે છે, પરંતુ તેની પોતાની અનન્ય તકનીકો પણ વિકસાવે છે. અમે વાત કરી રહ્યા છીએ, સૌ પ્રથમ, ન્યૂનતમ આક્રમક સર્જરી વિશે.

ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલોટ (TF) 3600 જીવંત જન્મોમાં લગભગ 1 ની આવર્તન સાથે થાય છે અને તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં 3.5-7% હિસ્સો ધરાવે છે. 1672 માં સ્ટેન્સન દ્વારા સૌપ્રથમ શરીરરચનાત્મક રીતે ખામીનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું, તબીબી રીતે એ.એ. 1887માં કિસલ, અને સંયુક્ત ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતા 1888માં E.-L.A. દ્વારા આપવામાં આવી હતી. ફેલોટ.

મોર્ફોલોજી
ખામીમાં ચાર ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે: વીએસડી, આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું સ્ટેનોસિસ, આરવી હાઇપરટ્રોફી અને એરોટાનું ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન, ઘણીવાર એએસડી સાથે સંયોજનમાં, અને પછી અમે ફેલોટના પેન્ટેડ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. આર. વેન પ્રાઘ એટ અલ દ્વારા પ્રસ્તાવિત ખામીના મૂળ મોર્ફોલોજિકલ ખ્યાલ મુજબ. (1970), સ્વાદુપિંડના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગના અસામાન્ય વિકાસ અથવા હાયપોપ્લાસિયાના પરિણામે TF થાય છે. જમણા વેન્ટ્રિકલનો ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગ ટૂંકો, સાંકડો અને કદમાં નાનો છે.

સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અવરોધના શરીરરચનાના પ્રકારોનું સ્પેક્ટ્રમ વૈવિધ્યસભર હોવા છતાં, સૌથી લાક્ષણિક (ખાસ કરીને જો જીવનના પ્રથમ મહિનામાં લક્ષણો ઉદ્ભવ્યા હોય તો) પલ્મોનરી વાલ્વ સ્ટેનોસિસ અને તેની રિંગ અને પલ્મોનરી આર્ટના હાયપોપ્લાસિયા સાથે સંયોજનમાં સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટનું હાયપોપ્લાસિયા છે. થડ

ખામીનું મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ ચિહ્ન એ ફ્રી ઇન્ફન્ડિબ્યુલર દિવાલની ટ્રેબેક્યુલાની હાયપરટ્રોફી સાથે સંયોજનમાં સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટમાં સેપ્ટમના સ્નાયુબદ્ધ ભાગને દાખલ કરવાના ક્ષેત્રનું અગ્રવર્તી ક્રેનિયોકૌડલ વિચલન છે. સેપ્ટમનો તે ભાગ જે સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ બનાવે છે તે વિસ્થાપિત થાય છે અને સામાન્ય રીતે સેપ્ટોમાર્જિનલ ટ્રેબેક્યુલાના અગ્રવર્તી અંગ સાથે ભળી જાય છે. આને કારણે, એરોટા ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમની ઉપરની સ્થિતિ પર વિસ્થાપિત થાય છે, અને તે આમ બે વેન્ટ્રિકલ્સથી વિસ્તરે છે, જે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીની ઉપર સ્થિત છે. સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટમાં સેપ્ટમના સ્નાયુબદ્ધ ભાગનો વિસ્થાપિત ભાગ, ટ્રેબેક્યુલા સાથે મળીને, આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના સબવલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસ બનાવે છે. પલ્મોનરી વાલ્વનું એન્યુલસ ફાઇબ્રોસસ સામાન્ય રીતે એઓર્ટિક વાલ્વના પાયા કરતા નાનું હોય છે. આ કિસ્સામાં, પલ્મોનરી વાલ્વ પોતે સ્ટેનોટિક હોઈ શકે છે અથવા ન પણ હોઈ શકે.

સર્જન માટે તે મહત્વનું છે કે VSD ની છત એ "બેઠકની ટોચ" એરોટા પર વાલ્વ પત્રિકાઓના જોડાણ વિસ્તારો છે. અગ્રવર્તી ધાર સેપ્ટમના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગ દ્વારા રચાય છે, જે સેપ્ટોમાર્જિનલ ટ્રેબેક્યુલાના અગ્રવર્તી અંગ સાથે ભળી જાય છે; બાકીનું સેપ્ટમ ખામીનું માળખું બનાવે છે. લગભગ 80% કેસોમાં, ખામીનો પશ્ચાદવર્તી ભાગ એઓર્ટિક, મિટ્રલ અને ટ્રિકસપીડ વાલ્વ વચ્ચેના તંતુમય સાતત્ય દ્વારા રચાય છે, જે "રાઇડિંગ" એઓર્ટાની ગેરહાજરીમાં પેરીમેમ્બ્રેનસ વીએસડી સાથે જોવા મળે છે તેના જેવું જ છે. આ વિસ્તારમાં ઘૂસી રહેલી તેની બંડલ શાખા એઓર્ટિક-ટ્રિકસપીડ સાતત્યના ક્ષેત્રમાં કેન્દ્રિય તંતુમય શરીરમાંથી પસાર થાય છે, જ્યાં તેને મેમ્બ્રેનસ સેપ્ટમના અવશેષો દ્વારા આવરી લેવામાં આવે છે. આ મેમ્બ્રેનસ ફ્લૅપનો ઉપયોગ ટાંકા લંગરવા માટે સાવધાની સાથે કરવો જોઈએ કારણ કે ઊંડા ટાંકા તેના બંડલને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને અવરોધ પેદા કરી શકે છે.

આશરે 20% કિસ્સાઓમાં, ખામીની પાછળની બાજુની ધાર સ્નાયુબદ્ધ હોય છે અને તે વેન્ટ્રિક્યુલો-ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ફોલ્ડ સાથે સેપ્ટોમાર્જિનલ ટ્રેબેક્યુલાના પશ્ચાદવર્તી લિમ્બસના સંમિશ્રણ દ્વારા રચાય છે. આ સ્નાયુ બેન્ડ VSD ની ધારથી વાહક પેશીઓને અલગ કરે છે. કેટલીકવાર ત્યાં એક ખાસ પ્રકારનો વીએસડી હોય છે, જેને ડબલ પ્રતિબદ્ધતા સાથે સબઓર્ટિક કહેવામાં આવે છે (પશ્ચિમ દેશો કરતાં જાપાનમાં વધુ વખત જોવા મળે છે). સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના વિસ્તારમાં સેપ્ટમની ગેરહાજરીમાં, એક સમસ્યા ઊભી થાય છે - ખામીને શું કહેવું, જો કે અન્યથા આવા હૃદય TF સમાન હોય છે. પ્રસંગોપાત, VSD ના અન્ય પ્રકારો પણ આવી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સેપ્ટમના ઇનફ્લો ભાગની સ્નાયુની ખામી; અને ખાસ કરીને ડાઉન સિન્ડ્રોમમાં, સંપૂર્ણ એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી હોઈ શકે છે, એટલે કે. AVK ખોલો. અન્ય દુર્લભ પ્રકારોમાં પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા અને મલ્ટિપલ મોટી એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ ધમનીઓ (PACA) સાથે પલ્મોનરી એટ્રેસિયાનો સમાવેશ થાય છે.

TF ના કહેવાતા આત્યંતિક સ્વરૂપમાં પલ્મોનરી એટ્રેસિયા જોવા મળે છે. તે પર ભાર મૂકવો મહત્વપૂર્ણ છે કે પલ્મોનરી ધમનીની જમણી અને ડાબી શાખાઓ લગભગ ક્યારેય નોંધપાત્ર રીતે હાયપોપ્લાસ્ટિક હોતી નથી, સ્વાદુપિંડના બાહ્ય પ્રવાહના માર્ગના ગંભીર સ્ટેનોસિસ સાથે પણ. જો કે, ઇન્ફન્ડિબ્યુલર ભાગથી પલ્મોનરી ટ્રંક અને વાલ્વ્યુલર રિંગમાં હાયપોપ્લાસિયાનો ફેલાવો સામાન્ય છે. આ કિસ્સામાં, પલ્મોનરી વાલ્વ સામાન્ય રીતે તીવ્ર રીતે વિકૃત અને તંતુમય હોય છે.

ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ઘણીવાર વિવિધ કોરોનરી વિસંગતતાઓ સાથે જોડાયેલી હોય છે, જેમાંથી સર્જન માટે સૌથી નોંધપાત્ર જમણી કોરોનરી ધમનીમાંથી અગ્રવર્તી ઉતરતી શાખાની ઉત્પત્તિ છે અને સામાન્ય રીતે ઉદ્ભવતી ડાબી બાજુથી જમણી કોરોનરી ધમનીની ઉત્પત્તિ સાથે એકમાત્ર કોરોનરી ધમની છે. હૃદય ધમની.

પલ્મોનરી આર્ટેશિયા સાથે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી
આર. વેન પ્રાગ એટ અલ મુજબ. (1970, 1976) પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે ટીએફ એ ટેટ્રાલોજીનું આત્યંતિક સ્વરૂપ છે અને તે સ્વાદુપિંડથી પલ્મોનરી ધમનીઓમાં લોહીના પ્રવાહના અભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પલ્મોનરી એટ્રેસિયા (TF + PAA) સાથે ફેલોટની ટેટ્રાલોજી એ એક જટિલ ખામી છે જે વિવિધ શરીરરચનાત્મક ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક મોર્ફોલોજી વ્યાપક સબઓર્ટિક VSD અને સેપ્ટલ કોનસ ધમનીના અગ્રવર્તી વિસ્થાપન સાથે લાક્ષણિક TF રજૂ કરે છે, જેના પરિણામે RV આઉટફ્લો ટ્રેક્ટમાં અવરોધ આવે છે. પલ્મોનરી વાલ્વ પત્રિકાઓ ગેરહાજર છે અને તેના બદલે નોડ્યુલર જિલેટીનસ પેશીઓની એક રિંગ છે, જે વેસ્ટિજિયલ વાલ્વ પેશીઓનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, અથવા સામાન્ય વાલ્વની જગ્યાએ સ્નાયુ ખિસ્સા છે. કેટલીકવાર વાલ્વ અંધ પટલના સ્વરૂપમાં રજૂ થાય છે.

આ ખામી સાથે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહના ઘણા સ્ત્રોત છે, અને તેમાં સાચી પલ્મોનરી ધમની શાખાઓ અને એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલનો સમાવેશ થાય છે. આ ખામીમાં પરિવર્તનશીલતાનો મુખ્ય સ્ત્રોત પલ્મોનરી ધમનીઓની શરીરરચના છે. તેમના ફેરફારોનું સ્પેક્ટ્રમ સારી રીતે રચાયેલી પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓથી લઈને સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ અને બાલ્કાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સુધી બદલાય છે, જે પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પ્રદાન કરે છે. પલ્મોનરી વાલ્વ એટ્રેસિયા અને પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસનું મિશ્રણ વધુ અનુકૂળ છે, એટલે કે. ડક્ટસ આધારિત પલ્મોનરી પરિભ્રમણ. આ સ્થિતિમાં, પલ્મોનરી ધમનીઓ સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે.

મોટા ભાગના કેસો આ બે ચરમસીમાઓ વચ્ચે આવે છે, જેમાં કુલ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ નાની સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ અને બહુવિધ BALCA દ્વારા સંયુક્ત રીતે પ્રદાન કરવામાં આવે છે. ફેફસાના વિવિધ ભાગોને સાચા પલ્મોનરી ધમનીઓ દ્વારા અથવા BALCA દ્વારા અને ક્યારેક આ બંને સ્ત્રોતો દ્વારા રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે, જેને સામાન્ય રીતે ડ્યુઅલ સપ્લાય કહેવામાં આવે છે. ઘણીવાર આ દર્દીઓને નબળા અથવા નબળા સાથે ફેફસાંના નબળા પૂરા પાડવામાં આવેલ વિસ્તારો હોય છે સંપૂર્ણ ગેરહાજરીસાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ અથવા કોલેટરલ પરિભ્રમણમાંથી લોહીનો પ્રવાહ. આ ઘટનાવેસ્ક્યુલર બેડ ફિલિંગ ડિફેક્ટ પણ કહેવાય છે.

સૌથી પ્રતિકૂળ વિકલ્પ એ પીડીએની ગેરહાજરી અને પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓની અવિકસિતતા અથવા ગેરહાજરી છે; આ કિસ્સામાં, ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠો એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ દ્વારા થાય છે. આ કિસ્સામાં, કેટલાક ભાગોને સાચા પલ્મોનરી ધમનીઓ દ્વારા રક્ત સાથે સપ્લાય કરી શકાય છે, જ્યારે અન્ય - કોલેટરલ દ્વારા. ફેફસાના પેરેન્ચાઇમામાં પ્રવેશતા પહેલા, આ પ્રણાલીગત કોલેટરલ સ્નાયુબદ્ધ પ્રકારની ધમનીઓનું હિસ્ટોલોજીકલ માળખું ધરાવે છે, અને પલ્મોનરી પેરેન્ચાઇમાની અંદર તેઓ સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ જેવા સ્નાયુબદ્ધ સ્તરને ગુમાવે છે. તેથી, એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સની કામગીરી પલ્મોનરી વાહિનીઓના અવરોધક જખમની ધીમે ધીમે રચના તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના સ્ટેનોસિસ આ ગૂંચવણના વિકાસને અટકાવે છે.

હેમોડાયનેમિક વિકૃતિઓ
ફેલોટની ટેટ્રાલોજી ગર્ભ પરિભ્રમણમાં નોંધપાત્ર વિક્ષેપ તરફ દોરી જતી નથી, અને આ ખામીવાળા બાળકો સામાન્ય રીતે સામાન્ય શરીરના વજન સાથે જન્મે છે. નવજાત સમયગાળામાં, O2 ના પ્રભાવ હેઠળ, ડક્ટસ ધમનીનું સંકોચન થાય છે. આ O2 સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો સાથે છે, અને નળી, કારણ કે નળીનું શરીરરચનાત્મક વિસર્જન હજી થયું નથી અને તેના પેશીઓ રક્તમાં O2 ના સ્તરમાં વધઘટ પ્રત્યે સંવેદનશીલ છે, ડિસેચ્યુરેશનના પ્રતિભાવમાં ફરીથી ખોલી શકે છે. આ જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયામાં હાયપોક્સીમિયાના તૂટક તૂટક એપિસોડ્સને સમજાવે છે.

ડક્ટસ ધમનીના અંતિમ બંધ થયા પછી, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ક્ષીણ થઈ જાય છે. હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપ સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધની ડિગ્રી અને પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર પર આધારિત છે. મોટી ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી અને તેની ઉપર લટકતી એરોટાને કારણે, બંને વેન્ટ્રિકલ્સ એક જ પમ્પિંગ ચેમ્બર તરીકે કાર્ય કરે છે, અને પ્રણાલીગત અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ વચ્ચે બહાર નીકળેલા લોહીના જથ્થાનું વિતરણ આરવી આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ અને વેસ્ક્યુલરના અવરોધની ડિગ્રી દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં પ્રતિકાર. જ્યારે પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર ઘટે છે, ત્યારે લોહીનો નોંધપાત્ર ભાગ તેમાં ધસી જાય છે, અને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારાનો ઘટાડો થાય છે.

નવજાત શિશુમાં હિમોગ્લોબિનનું ઊંચું સ્તર (આશરે 160-180 g/l) લાક્ષણિકતા જીવનના થોડા અઠવાડિયા પછી આશરે 120 g/l ના ઘટાડા દ્વારા બદલવામાં આવે છે. હાયપોક્સેમિયાને કારણે મજ્જાવધુ લાલ રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરે છે, પરંતુ શિશુઓમાં આયર્નના ભંડાર ઓછા હોય છે, તેથી લાલ રક્ત કોશિકાઓના માઇક્રોસાયટોસિસ અને હાઇપોક્રોમિયા જોવા મળે છે. પાછળથી, બાળકો પોલિસિથેમિયા અને હિમોગ્લોબિનની સાંદ્રતામાં વધારો કરીને ધીમે ધીમે હાયપોક્સેમિયા સાથે અનુકૂલન કરે છે, જે લોહીની ઓક્સિજન-બંધન ક્ષમતામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. 65-70% અથવા વધુના હિમેટોક્રિટ સ્તરે, તેની સ્નિગ્ધતા તીવ્રપણે વધે છે, અને આ કારણોસર કેશિલરી રક્ત પ્રવાહ અને પેશીઓમાં O2 વિતરણ બગડે છે.

લક્ષણોની શરૂઆતનો સમય
સાયનોસિસ નવજાત સમયગાળામાં 40% દર્દીઓમાં દેખાય છે, અને બાકીનામાં તે પછીથી થાય છે. જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોથી હૃદયનો ગણગણાટ સાંભળી શકાય છે.
લક્ષણો

ખામીની અગ્રણી નિશાની સાયનોસિસ છે, જેની તીવ્રતા સ્વાદુપિંડના બાહ્ય પ્રવાહના અવરોધની ડિગ્રીના આધારે બદલાય છે. ડિસ્પેનિયા-પ્રકારની શ્વાસની તકલીફ અથવા (ઓછી સામાન્ય રીતે) ટાકીપનિયા થઈ શકે છે. હૃદયની સરહદો સામાન્ય છે. સ્ટર્નમની ડાબી ધાર સાથે પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસનો લાંબા સમય સુધી રફ સિસ્ટોલિક ગણગણાટ બીજા અને ત્રીજા ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્પેસમાં મહત્તમ સાથે; હૃદયના પાયાની ઉપરનો બીજો સ્વર નબળો અથવા ગેરહાજર છે. સામાન્યકૃત સાયનોસિસ સાથે હાયપોક્સિક હુમલાઓ ઘણીવાર થાય છે, જે દરમિયાન સ્ટર્નમની ડાબી ધાર સાથેનો સિસ્ટોલિક ગણગણાટ નબળો પડી જાય છે અથવા અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને તીવ્ર સાયકોમોટર આંદોલન અથવા ચેતનાનું નુકશાન થાય છે, કેટલીકવાર વિક્ષેપ થાય છે. મગજનો પરિભ્રમણઅને મગજનો સોજો.

શારીરિક વિકાસમાં વિરામ દ્વારા લાક્ષણિકતા (અડધાથી વધુ દર્દીઓમાં થાય છે), સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને હાયપોક્સિક નુકસાનના અભિવ્યક્તિઓ (હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમ, પિરામિડલ ડિસઓર્ડર, મગજની આક્રમક તૈયારી માટે થ્રેશોલ્ડમાં ઘટાડો, મેમરી અને ધ્યાન વિકૃતિઓ, વર્તન વિકૃતિઓઅને વગેરે). ખામીની અન્ય ગૂંચવણો છે સેરેબ્રલ થ્રોમ્બોસિસ, મગજનો ફોલ્લો, ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
છાતીના આગળના રેડિયોગ્રાફ પર, હૃદયની છાયા વિસ્તૃત થતી નથી, સ્વાદુપિંડના સમોચ્ચ પર ભાર મૂકવામાં આવે છે, પલ્મોનરી ધમની કમાનનો સમોચ્ચ ગેરહાજર હોય છે અથવા ઓછો હોય છે, શિખર ડાયાફ્રેમ (જૂતાનો આકાર) ની ઉપર વધે છે. ફેફસાંની પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પેટર્ન સ્પષ્ટપણે ક્ષીણ થઈ ગઈ છે.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ પર ઇલેક્ટ્રિક એક્સલહૃદય જમણી તરફ વિચલિત થાય છે અને ગંભીર આરવી હાઇપરટ્રોફી અથવા બાયવેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો વ્યક્ત કરવામાં આવે છે; જમણી બંડલ શાખાની સંપૂર્ણ નાકાબંધી ઘણીવાર સામનો કરવામાં આવે છે.

ડોપ્લર ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી વિશાળ પેરીમેમ્બ્રેનસ વીએસડીની કલ્પના કરે છે, જેની ઉપર "સવારી" એરોટા છે; સ્વાદુપિંડના ઇન્ફન્ડિબ્યુલર સ્ટેનોસિસ અને/અથવા પલ્મોનરી વાલ્વ અથવા પલ્મોનરી ધમની અને તેના વાલ્વ રિંગના હાયપોપ્લાસિયા, પલ્મોનરી વાલ્વ પત્રિકાઓની વિકૃતિ, સ્વાદુપિંડની દિવાલોની હાયપરટ્રોફીના ચિહ્નો. વધારાની ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામીઓ, જમણી અને ડાબી કોરોનરી ધમનીઓના મૂળ અને આગળના માર્ગમાં વિક્ષેપ, અને પલ્મોનરી ધમની અને તેની શાખાઓની શરીર રચનામાં વિક્ષેપ આવી શકે છે.

મેકગુન ઇન્ડેક્સ એ ડાયાફ્રેમના સ્તરે મહાધમનીના વ્યાસ સાથે જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓના વ્યાસના સરવાળાનો ગુણોત્તર છે (જ્યારે મૂલ્ય >2.0 હોય ત્યારે તેઓ બિન-પ્રતિબંધિત માનવામાં આવે છે અને જ્યારે મૂલ્ય 2.0 હોય ત્યારે તીવ્ર પ્રતિબંધિત માનવામાં આવે છે. છે
નકાતા ઇન્ડેક્સ - શરીરની સપાટી પર જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીઓના વ્યાસના સરવાળાનો ગુણોત્તર (સામાન્ય રીતે 330?30 mm2/m2, મૂલ્યો પર હાયપોપ્લાસ્ટિક
આ સૂચકાંકો સંબંધિત મહત્વ ધરાવે છે, કારણ કે સર્જિકલ કરેક્શન પછી પલ્મોનરી ધમની અને આરવીના જોડાણને પુનઃસ્થાપિત કરતી વખતે વધેલા વોલ્યુમ લોડ અને દબાણના ભારને કારણે પલ્મોનરી શાખાઓનો વ્યાસ વધે છે; જો કે, કેટલાક દર્દીઓમાં, મેડિયાસ્ટિનલ પલ્મોનરી ધમનીઓ અત્યંત સાંકડી (1-2 મીમી) હોય છે અને દેખીતી રીતે આરવીમાંથી લોહીના નિકાલને સમર્થન આપી શકશે નહીં, તેથી VSD બંધ કરવું તેમના માટે બિનસલાહભર્યું છે.

લેબોરેટરી ડેટા - બાકીના સમયે SpO2 માં ≤70% સુધી ઘટાડો. રક્ત પરીક્ષણમાં હિમોગ્લોબિનનું ઊંચું સ્તર - ≥160 g/l, એરિથ્રોસાઇટ્સ - >5x1012/l અને હિમેટોક્રિટ - ≥55% દર્શાવવામાં આવ્યું હતું.

દુર્ગુણની કુદરતી ઉત્ક્રાંતિ
શસ્ત્રક્રિયા વિના સરેરાશ આયુષ્ય લગભગ 10-14 વર્ષ છે. હાયપોક્સિક કટોકટી દરમિયાન ઘણા દર્દીઓ નાની ઉંમરે મૃત્યુ પામે છે. મોટા બાળકો પાસે છે લાક્ષણિક ગૂંચવણો- કુપોષણ, ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ, વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસ, મગજના ફોલ્લાઓ, વગેરે. ટર્મિનલ સ્ટેજવૃદ્ધ દર્દીઓ (કિશોરો અથવા ક્યારેક પુખ્ત) માં ખામી ગંભીર જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા વિકસાવે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં અવલોકન
હાયપોક્સિક કટોકટી અટકાવવા માટે β-બ્લોકર્સનો સતત ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે; પોલિસિથેમિયા માટે, વધુમાં - એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો (એસ્પિરિન 2-5 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ અથવા ડિપાયરિડામોલ 5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ), એનિમિયા માટે (Hb સ્તર ≤160 g/l). ) - આયર્ન સપ્લીમેન્ટ્સ. જૈવિક ઉત્પાદનોનું સતત સેવન (બિફિડમ્બેક્ટેરિન, લેક્ટોબેક્ટેરિન) અને બેક્ટેરિયલ એન્ડોકાર્ડિટિસની રોકથામ ફરજિયાત છે. પોલિસિથેમિયાવાળા બાળકોમાં વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ વધારતા ડિહાઇડ્રેશનની પરિસ્થિતિઓ ટાળવી જોઈએ.

સર્જિકલ સારવારનો સમય
હાલમાં, 1 વર્ષની ઉંમર પહેલા પ્રારંભિક આમૂલ સુધારણાને પ્રાધાન્યક્ષમ માનવામાં આવે છે. ગંભીર લક્ષણોઅને અન્ય કિસ્સાઓમાં 3 વર્ષ સુધી. ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા કટોકટી સંકેતો માટે કરવામાં આવે છે.

સર્જિકલ સારવારના પ્રકાર
ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયા - પ્રણાલીગત-પલ્મોનરી એનાસ્ટોમોસિસ. ડાબી સબક્લેવિયન ધમની અને ડાબી પલ્મોનરી ધમનીની શાખાના એનાસ્ટોમોસીસનું મૂળ ઓપરેશન બાળ ચિકિત્સક એન. તૌસિગ દ્વારા વિકસાવવામાં આવ્યું હતું અને સર્જન એ. બ્લેલોક દ્વારા 1945માં કરવામાં આવ્યું હતું; હાલમાં, એરોટા અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેનું કેન્દ્રિય એનાસ્ટોમોસિસ સામાન્ય રીતે ગોર-ટેક્સ વેસ્ક્યુલર કલમ ​​વડે કરવામાં આવે છે.

પલ્મોનરી આર્ટરી સ્ટેનોસિસ સાથે ટીએફનું આમૂલ સુધારણા સૌ પ્રથમ 1954 માં કાર્ડિયાક સર્જન ડબલ્યુ. લિલેહેઈ દ્વારા પુખ્ત દાતા (માતાપિતામાંથી એક) સાથેના બાળકના સમાંતર રક્ત પરિભ્રમણની સ્થિતિમાં કરવામાં આવ્યું હતું, અને કૃત્રિમ પરિભ્રમણની પરિસ્થિતિઓમાં પ્રથમ સુધારો કરવામાં આવ્યો હતો. જે. કિર્કલિન દ્વારા 1955માં.

આમૂલ સુધારણામાં VSD ની પ્લાસ્ટિક સર્જરી અને સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં ઘણીવાર પલ્મોનરી ધમનીના થડ સહિત વિસ્તરતા પેચને સીવવાની જરૂર પડે છે. જો પલ્મોનરી વાલ્વ હાયપોપ્લાસ્ટિક ન હોય, તો તેની વાલ્વ રિંગને પાર કરવામાં આવતી નથી. પલ્મોનરી ધમની વાલ્વ રિંગના હાયપોપ્લાસિયા માટે, ટ્રાન્સએન્યુલર પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવામાં આવે છે.

હાલમાં, મોટાભાગના વિદેશી કાર્ડિયોલોજી કેન્દ્રોમાં, ફેલોટના ટેટ્રાલોજીનું આમૂલ સુધારણા 1 ​​વર્ષની ઉંમર પહેલાં કરવામાં આવે છે.

સર્જિકલ સારવારનું પરિણામ
અસર મોટાભાગના દર્દીઓમાં સારી છે; કેટલાક કિસ્સાઓમાં, શેષ ઢાળ રહે છે (
પોસ્ટઓપરેટિવ ફોલો-અપ
શસ્ત્રક્રિયા પછી, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અને ડિગોક્સિન ઓછામાં ઓછા 4-6 મહિના સુધી ચાલુ રાખવું જોઈએ. કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા પરીક્ષાઓની આવર્તન વ્યક્તિગત છે, પરંતુ વર્ષમાં ઓછામાં ઓછી 2 વખત. બેક્ટેરિયલ એન્ડોકાર્ડિટિસ માટે આજીવન પ્રોફીલેક્સીસ જરૂરી છે. સ્વાદુપિંડના આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ (>20 mm Hg) ના નોંધપાત્ર અવશેષ સ્ટેનોસિસ સાથે, બીટા-બ્લોકર્સનો સતત ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે અને, પછીથી, પુનઃપ્રક્રિયાની સલાહ પર નિર્ણય સૂચવવામાં આવે છે.

જો પલ્મોનરી વાલ્વ અપર્યાપ્ત છે, તો મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો સતત ઉપયોગ અને ક્યારેક ડિગોક્સિન સૂચવવામાં આવે છે. શારીરિક પ્રવૃત્તિની પદ્ધતિ વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે, જે અવશેષ સમસ્યાઓની ગેરહાજરી અથવા હાજરીને આધારે છે. જો પલ્મોનરી વાલ્વ ગંભીર રીતે અસમર્થ હોય, તો ભવિષ્યમાં તેના રિપ્લેસમેન્ટની જરૂર પડી શકે છે.

હાલમાં, વિશ્વમાં નોંધપાત્ર સંખ્યામાં દર્દીઓ છે જેમણે આ ખામી માટે સર્જરી કરાવી છે. 2001 માં, યુકેમાં 13 કાર્ડિયાક સર્જરી કેન્દ્રોની સારવારના પરિણામોના સ્વતંત્ર મૂલ્યાંકન મુજબ, TF માટે શસ્ત્રક્રિયા પછી 97% દર્દીઓનો જીવિત રહેવાનો દર 1 વર્ષથી વધુ હતો, અને જેઓ પર બાળપણમાં ઓપરેશન કરવામાં આવ્યું હતું તેમાંથી, ત્રીસ-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 90% થી વધુ હતો.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે ફેલોટના થેરેડ્સની સર્જિકલ સારવાર
TF ના કહેવાતા આત્યંતિક સ્વરૂપમાં - પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે - સ્વાદુપિંડ અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચે વાલ્વ ધરાવતી નળીમાં સીવવું જરૂરી છે, જો કે, આ સુધારણા વિકલ્પ ફક્ત સારી રીતે રચાયેલી પલ્મોનરી શાખાઓ સાથે જ શક્ય છે. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં પલ્મોનરી શાખાઓ નબળી રીતે વિકસિત હોય અને ફેફસાંમાં રક્ત પુરવઠો મુખ્યત્વે BALCA ને કારણે થાય છે, ઘણા વર્ષો સુધી નિરીક્ષણના સિદ્ધાંતોમાં મુખ્યત્વે શસ્ત્રક્રિયાના ઇનકાર અથવા સહેજ સુધારણા ઉપશામક હસ્તક્ષેપની કામગીરી સાથે રૂઢિચુસ્ત અભિગમનો સમાવેશ થતો હતો, જેની જરૂરિયાત ગંભીર સાયનોસિસ અથવા પ્રત્યાવર્તન હૃદયની નિષ્ફળતાને કારણે થઈ હતી. જો કે, પછી પ્રારંભિક હસ્તક્ષેપોની યુક્તિઓ અનુગામી સિદ્ધિઓની આશા સાથે દેખાઈ (માં બાળપણસ્વાદુપિંડમાં જીવન-સ્વીકાર્ય દબાણ સાથે અલગ પરિભ્રમણ. આ હેતુ માટે વિવિધ સર્જિકલ તકનીકો વિકસાવવામાં આવી છે. તે જાણવું પણ અગત્યનું છે કે TF ધરાવતા દર્દીઓનું એક નાનું જૂથ છે, એટલે કે. સ્વાદુપિંડથી પલ્મોનરી ધમનીઓમાં લોહીના પ્રવાહની હાજરી, જેમાં પલ્મોનરી ધમનીઓની શરીરરચના ટીએફ અને પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા બાળકો જેવી જ હોય ​​છે. આ દર્દીઓમાં, પલ્મોનરી ધમનીની થડ અને મુખ્ય શાખાઓ પ્રમાણમાં હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે, અને તેથી ફેફસામાં લોહીનો પ્રવાહ PALM માંથી પણ પૂરો પાડવામાં આવે છે. આવા દર્દીઓને પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથે ટીએફ માટે સમાન સર્જિકલ વ્યૂહરચના જરૂરી છે. જો કે, જો તેમને પ્રારંભિક ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર હોય, તો કેન્દ્રીય શંટ કરતાં બ્લેક-ટૌસીગ શંટને પ્રાધાન્ય આપવું જોઈએ. BALCA માટેની યુક્તિઓ પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા TF જેવી જ હોવી જોઈએ.

કાર્ડિયાક સર્જરીનો પ્રથમ તબક્કો
સર્જિકલ સારવારની યોજના બનાવવા માટે, દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ધમનીઓ અને PALM ની શરીરરચના નક્કી કરવી જરૂરી છે. TF અને પલ્મોનરી એટ્રેસિયાવાળા નવજાત શિશુમાં જવાબ આપવાનો પ્રથમ પ્રશ્ન એ છે કે શું પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ ડક્ટસ-આધારિત છે. ઘણીવાર આ પ્રશ્નનો જવાબ ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને મેળવી શકાય છે, પરંતુ જો શંકા હોય તો, એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી કરવી જોઈએ. PDA પર નિર્ભર પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ધરાવતા દર્દીઓમાં લગભગ હંમેશા પર્યાપ્ત કદની વાતચીત કરતી પલ્મોનરી ધમનીઓ અને અવિકસિત PA હોય છે.

પલ્મોનરી એટ્રેસિયા સાથેના ટીએફના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પલ્મોનરી ધમનીઓ, એકબીજા સાથે જોડાયેલ હોવા છતાં, અવિકસિત હોય છે અને તેમનો વ્યાસ ક્યારેક 1-2 મીમી કરતા વધુ હોતો નથી. સામાન્ય રીતે બહુવિધ ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી કોમ્યુનિકેશન્સ દ્વારા, તેમાં લોહીનો પ્રવાહ BALCA માંથી પૂરો પાડવામાં આવે છે. આ નાની પલ્મોનરી ધમનીઓ અને ઉતરતા એરોટામાંથી ઉદ્ભવતા બહુવિધ BAR ઘણીવાર ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ પર જોઇ શકાય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, બાલ્કા સબક્લેવિયન ધમનીઓમાંથી ઉદ્ભવતા ગરદન અને માથાના વાસણોમાંથી ઉદ્દભવે છે અને, નિયમ પ્રમાણે, ફેફસાના એક લોબને પરફ્યુઝ કરે છે, પરંતુ તે કોરોનરી ધમનીઓ સહિત એરોટાની કોઈપણ શાખામાંથી ઉદ્દભવી શકે છે.

જો ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી સ્પષ્ટ કરે છે કે મોટા કોલેટરલ વાહિનીઓ હાજર છે અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ડક્ટસ ધમની પર આધારિત નથી, અને ઓક્સિજનનું સ્તર પૂરતું છે - 75-80% ની સંતૃપ્તિ સાથે, તો પછી નવજાતનું કેથેટરાઇઝેશન મુલતવી રાખી શકાય છે. પછીની તારીખ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓને પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ પર્યાપ્ત અથવા વધુ હશે અને જીવનના પ્રથમ થોડા અઠવાડિયામાં પલ્મોનરી ભીડ માટે સારવારની જરૂર પડશે. જો કોઈ હસ્તક્ષેપ કરવામાં ન આવે, તો આ દર્દીઓ વિવિધ સમયગાળા માટે રક્ત ઓક્સિજનના સ્વીકાર્ય સ્તરને જાળવી શકે છે. જો કે, આવી ખામીનો કુદરતી માર્ગ સાયનોસિસની ક્રમશઃ પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં એલએએમના સ્ટેનોસિસ અથવા ફેફસાંના તે ભાગોમાં પલ્મોનરી વાહિનીઓના અવરોધક જખમના વિકાસનો સમાવેશ થાય છે જે વિશાળ એલએએમ દ્વારા અધિક રક્ત પ્રવાહ મેળવે છે. .

હાઈપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ધમનીઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં, જીવનના પ્રથમ મહિનામાં પ્રારંભિક હસ્તક્ષેપ કરી શકાય છે, કારણ કે આ તેમની કુદરતી વૃદ્ધિની સંભાવનાને સુધારી શકે છે.

કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય તેવા દર્દીઓ ઓછા સામાન્ય છે, જેમાં તમામ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ PALMમાંથી બહાર નીકળી જાય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, સાચા પલ્મોનરી ધમનીઓની ગેરહાજરીને કારણે પ્રારંભિક હસ્તક્ષેપનો સમય એટલો નિર્ણાયક નથી કે જેની વૃદ્ધિને ઉત્તેજિત કરવી આવશ્યક છે. આવા કિસ્સાઓમાં, આ સમયગાળો દર્દીની સ્થિતિ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. જો કે, જો દર્દીની સ્થિતિ ખરાબ નથી - ઓછામાં ઓછા 80% ની રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ સાથે, જીવનના પ્રથમ થોડા મહિનામાં હસ્તક્ષેપ જરૂરી નથી. આ કિસ્સામાં, BAM માં સ્ટેનોસિસ વિકસે છે કે કેમ તેનું નિરીક્ષણ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. તે અસામાન્ય નથી કે દર્દીઓમાં હાયપરટેન્સિવ બીએએલસીએ (BALCA) મધ્ય-ધમનીમાંથી ઉદ્ભવે છે જે હૃદયની નિષ્ફળતાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે; આ માટે જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયામાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર છે.

પલ્મોનરી ધમનીની એક અથવા બંને શાખાઓના બેસિનમાં ડક્ટસ-આશ્રિત પરિભ્રમણ
ડક્ટસ-આશ્રિત પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ધરાવતા બાળકોમાં, લેટરલ થોરાકોટોમીથી, ડાબી એઓર્ટિક કમાનના કિસ્સામાં જમણી સબક્લાવિયન ધમનીમાંથી અથવા જો દર્દીને ડાબી સબક્લાવિયન ધમનીમાંથી ઇન્ટરસિસ્ટમ બ્લેલોક-ટૌસિગ એનાસ્ટોમોસિસ લાગુ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જમણી એઓર્ટિક કમાન. જો ત્યાં કોઈ નોંધપાત્ર રીતે વિકસિત BALCA ન હોય, તો 70-77% ના SaO2 સ્તર સાથે, જો દર્દીનું ઓક્સિજન અસંતોષકારક હોય, તો 1 વર્ષ અથવા તે પહેલાંની ઉંમરે સંપૂર્ણ સર્જિકલ સુધારણા કરી શકાય છે. પલ્મોનરી ધમનીઓની એકીકૃત ન હોય તેવા કેસોની નાની સંખ્યામાં, પલ્મોનરી ધમનીની એક શાખા ડક્ટસ આધારિત હોય છે, જ્યારે અન્ય PA દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે. આ કિસ્સાઓમાં, દર્દીને ઓક્સિજન આપવા માટે હાલના BAM દ્વારા પૂરતો પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ હોવા છતાં, ડક્ટસ-આશ્રિત શાખામાં રક્ત પ્રવાહમાં વિક્ષેપ અટકાવવા અને આ શાખા સામાન્ય રીતે વિકાસ કરશે તેની ખાતરી કરવા માટે પ્રારંભિક હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે. તેથી, આવા દર્દીમાં પ્રથમ હસ્તક્ષેપ પીડીએનું બંધન હોવું જોઈએ અને આ શાખામાં બ્લેલોક-તૌસિગ શંટની અરજી કરવી જોઈએ.

પલ્મોનરી ધમનીઓ અને બહુવિધ બાર્સને જોડતી હાઈપોપ્લાસ્ટિક
આ પરિસ્થિતિમાં, સુધારાત્મક દરમિયાનગીરીઓની સતત શ્રેણી હાથ ધરવાનું શક્ય છે, જેના પરિણામે જીવનના 1-2 વર્ષના અંત સુધીમાં સંપૂર્ણ સુધારણા પ્રાપ્ત થશે. સર્જિકલ કરેક્શનના પ્રથમ તબક્કાનો સમયગાળો દર્દીની સ્થિતિ પર આધાર રાખે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તે 3 થી 6 મહિનાની ઉંમરની હોય છે. પ્રથમ પ્રક્રિયા હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ધમનીઓ અને ચડતી એરોટા વચ્ચે સીધી એનાસ્ટોમોસિસ બનાવવાની છે, આ એનાસ્ટોમોસિસને મેલબોર્ન શન્ટ કહેવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયાનો હેતુ બંને મધ્ય પલ્મોનરી ધમનીઓ દ્વારા સમાન રક્ત પ્રવાહની ખાતરી કરીને અવિકસિત સાચી ધમનીઓના વિકાસને ઉત્તેજીત કરવાનો છે; આ કિસ્સામાં, રક્ત પ્રવાહનું દબાણ ધમનીઓના વિકાસને સક્રિય કરવા માટે પૂરતું ઊંચું છે. પલ્મોનરી ધમનીઓની વૃદ્ધિ અને વિકાસ સાથે, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વધુ પડતો બની શકે છે, અને પછી પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં ભીડ થાય છે. જો કે, પલ્મોનરી ધમનીઓના વ્યાસની સરખામણીમાં શંટ ઓપનિંગ નાની રહે છે, જે દબાણને મર્યાદિત કરે છે. આ પ્રક્રિયા પહેલા કેથેટરાઇઝેશનની જરૂરિયાત ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી પર પલ્મોનરી ધમનીઓ કેટલી સારી રીતે જોઈ શકાય છે તેના પર નિર્ભર છે.

આ પ્રક્રિયા પહેલા કાર્ડિયાક કેથેટરાઇઝેશનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે કે કેમ તે ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ પર સાચી પલ્મોનરી ધમનીઓ કેટલી સારી રીતે દેખાય છે તેના પર આધાર રાખે છે. જો તેઓ સ્પષ્ટપણે દૃશ્યમાન અને સંગમિત હોય, તો પછી કેથેટેરાઇઝેશન થઈ શકશે નહીં. જો તેમની હાજરી અથવા સંગમ પ્રશ્નમાં હોય, તો શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન જરૂરી છે. ચડતી અને ઉતરતી એરોટાની એન્જીયોગ્રાફી તમામ એરોટાને વિઝ્યુઅલાઈઝ કરવા માટે કરવામાં આવે છે. ઘણીવાર જ્યારે તેઓ ભરે છે, ત્યારે હાયપોપ્લાસ્ટિક પલ્મોનરી ધમનીઓ કોલેટરલ રક્ત પ્રવાહથી ભરતી હોવાથી જોઈ શકાય છે. તેઓ અગ્રવર્તી દૃશ્યમાં લાક્ષણિક ગુલ દેખાવ ધરાવે છે અને ક્રેનિયલ સ્થિતિમાંથી શ્રેષ્ઠ રીતે જોવામાં આવે છે.

તેમની શરીરરચના અને તેમને સપ્લાય કરતા બ્રોન્કોપલ્મોનરી સેગમેન્ટ્સની સંખ્યા નક્કી કરવા માટે દરેક LAM માં કોન્ટ્રાસ્ટનું પસંદગીયુક્ત ઇન્જેક્શન જરૂરી છે. પસંદગીયુક્ત ઇન્જેક્શન પણ PA અને પલ્મોનરી ધમનીઓ વચ્ચેના ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી જોડાણોને યોગ્ય રીતે દર્શાવે છે અને ઘણીવાર થડ અને પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓની શરીરરચના નક્કી કરવા દે છે. જો પલ્મોનરી ધમનીઓ કોન્ટ્રાસ્ટ ઈન્જેક્શનથી શોધી શકાતી નથી, તો મોટા ભાગે તે ગેરહાજર છે. આની ખાતરી કરવા માટે, જમણી અને ડાબી પલ્મોનરી નસોના વિરોધાભાસ સાથે પલ્મોનરી વેઇન એન્જીયોગ્રાફી કરવી જરૂરી છે.

યુનિફોકલાઇઝેશન
મેલબોર્ન શંટ કર્યા પછી, BALCA નું પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં પરત જમણા અને ડાબા ફેફસાં માટે ક્રમિક યુનિફોકલાઇઝેશનના તબક્કાઓ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. કોલેટરલ્સની શરીરરચના અને પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથેના તેમના જોડાણને સ્પષ્ટ કરવા માટે આ દરેક પગલાં પહેલાં વિગતવાર એન્જીયોગ્રાફી કરવી જોઈએ.

યુનિફોકલાઇઝેશન લેટરલ થોરાકોટોમીથી કરવામાં આવે છે. દરેક BAM એઓર્ટાથી અલગ અને પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે જોડાયેલ છે. જોકે કેટલાક BALCA પલ્મોનરી ધમનીઓની શાખાઓ સાથે ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી જોડાણો ધરાવે છે, આ જોડાણો સામાન્ય રીતે સાંકડા અને પ્રતિબંધિત હોય છે.

યુનિફોકલાઇઝેશનનો ધ્યેય ફેફસાના મહત્તમ સંખ્યામાં સેગમેન્ટ્સમાં સામાન્ય રક્ત પ્રવાહને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે અને ફેફસાના વેસ્ક્યુલર બેડના ક્રોસ-વિભાગીય વિસ્તારને મહત્તમ કરવાનો છે. તે જ સમયે, પલ્મોનરી ધમનીઓમાં અસંબંધિત, સામાન્ય-વ્યાસના એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલને સીવવાથી, પલ્મોનરી પથારીના અવરોધક જખમનું નિવારણ પ્રાપ્ત થાય છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન, પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે કોલેટરલ્સને જોડતી વખતે, શક્ય હોય ત્યાં સુધી, એરોટોપલ્મોનરી કોલેટરલ્સના સ્ટેનોઝને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. કૃત્રિમ સામગ્રીનો ઉપયોગ ટાળવામાં આવે છે, અને પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ સાથે સીધા BAM ને જોડવાનું લગભગ હંમેશા શક્ય છે.

BAM અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના નોંધપાત્ર અંતરને કારણે કનેક્શન હાંસલ કરવા માટે કલમની હજુ પણ આવશ્યકતા હોય તેવા કિસ્સામાં, દર્દીની અઝીગોસ નસનો ઉપયોગ એનાસ્ટોમોસિસ બનાવવા માટે થાય છે. આ ઓપરેશનનો સમય દર્દીની સ્થિતિ દ્વારા પણ નક્કી કરવામાં આવે છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે મેલબોર્ન શંટની રચનાના 6 મહિના પછી કરવામાં આવે છે. જો યુનિફોકલાઇઝેશન સર્જરી વખતે દર્દીને ગંભીર હૃદયની નિષ્ફળતા હોય, તો તે બાજુ જ્યાં બિન-અવરોધક BAM ની બહુમતી સ્થિત છે તે પ્રથમ હસ્તક્ષેપ માટે પસંદ કરવામાં આવે છે. જો કે, જો બાળકને ગંભીર સાયનોસિસ હોય, તો પ્રથમ યુનિફોકલાઇઝેશન પ્રક્રિયા માટે BALCA માં વધુ ગંભીર સ્ટેનોસિસવાળી બાજુ પસંદ કરવી જોઈએ. યુનિફોકલાઇઝેશન દરમિયાન, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં સુધારો કરવા માટે બ્લેલોક-ટૌસીગ એનાસ્ટોમોસિસ કરવામાં આવી શકે છે. જમણી અને ડાબી યુનિફોકલાઇઝેશન પ્રક્રિયાઓ વચ્ચેનો સમય અંતરાલ પણ સામાન્ય રીતે લગભગ 6 મહિનાનો હોય છે.

કેન્દ્રીય પલ્મોનરી ધમનીઓની ગેરહાજરી (પલ્મોનરી ધમનીની મુખ્ય શાખાઓ)
જો પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ ગેરહાજર હોય, તો પછી ક્રમિક યુનિફોકલાઇઝેશન એઓર્ટાથી બીએએમને અલગ કરીને અને ઑટોલોગસ પેરીકાર્ડિયમ અથવા પલ્મોનરી હોમોગ્રાફટનો ઉપયોગ કરીને પલ્મોનરી ધમનીના થડને સર્જિકલ રીતે પુનઃનિર્માણ કરીને અને બીએએમ સાથે એનાસ્ટોમોસિસ બનાવીને હાથ ધરવામાં આવે છે. પુનઃનિર્મિત નિયોપલ્મોનરી ધમનીને પેરીકાર્ડિયલ વિન્ડો દ્વારા મિડિયાસ્ટિનમમાં મૂકવામાં આવે છે અને ચડતા એરોટા પર સીવની સાથે સુરક્ષિત કરવામાં આવે છે, ત્યારબાદ ipsilateral સબક્લાવિયન ધમની અને નિયોપલ્મોનરી ધમની વચ્ચે બ્લેલોક-ટૌસિગ શંટ મૂકવામાં આવે છે.

અંતિમ તબક્કો સંપૂર્ણ ઇન્ટ્રાકાર્ડિયલ કરેક્શન છે
યુનિફોકલાઈઝેશન પછીનો અંતિમ તબક્કો, વીએસડીને બંધ કરીને અને આરવી અને પલ્મોનરી ધમની વચ્ચેના નળીને સીવવા સાથે સંપૂર્ણ ઇન્ટ્રાકાર્ડિયલ કરેક્શન છે. અંતિમ સંપૂર્ણ સુધારણા દરમિયાન, પલ્મોનરી ધમનીનું પુનઃનિર્માણ અને સ્ટેનોઝને દૂર કરવા, જો શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સુલભ હોય, તો જો જરૂરી હોય તો કરવામાં આવે છે. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન સંપૂર્ણ અંતિમ સુધારણાની શક્યતાનું સૌ પ્રથમ કાળજીપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવું આવશ્યક છે, જેમાં પલ્મોનરી ધમનીના દબાણ અને પલ્મોનરી પ્રતિકારના સાવચેત માપન સાથે પલ્મોનરી ધમનીઓની શરીરરચના અને શરીરવિજ્ઞાનની તપાસ કરવામાં આવે છે. પલ્મોનરી ધમનીઓ અને BALCA ના નોંધપાત્ર દૂરના સ્ટેનોસિસ વારંવાર શોધી કાઢવામાં આવે છે. અંતિમ સુધારણાના પરિણામોને સુધારવા માટે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા પ્રાપ્ત ન કરી શકાય તેવા સ્ટેનોસિસની સારવાર બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી દ્વારા કરી શકાય છે.

જો પલ્મોનરી દબાણ માપન સૂચવે છે કે સંચાલિત RV માં દબાણ અસ્વીકાર્ય સ્તરે વધશે, તો તેનું કારણ શોધવાનું હિતાવહ છે. જો આ સ્ટેનોસિસને કારણે છે જે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સુધારી શકાતું નથી, તો બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી ફરીથી કરવામાં આવે છે. શ્રેષ્ઠ પરિણામો માટે, ઉચ્ચ દબાણવાળા સિલિન્ડરોનો ઉપયોગ કરવો આવશ્યક છે. આ પ્રક્રિયાને 6-18 મહિના સુધી સતત કર્યા પછી, ઘણી વખત સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ તરફ આગળ વધવું શક્ય છે. તે જ સમયે, પલ્મોનરી ધમનીનું પુનઃનિર્માણ જરૂરિયાત મુજબ કરી શકાય છે. જો વધતા પ્રતિકારનું કારણ મુખ્યત્વે ફેફસાના મોટા હાયપોપરફ્યુઝ્ડ વિસ્તારો સાથે વેસ્ક્યુલર બેડ ભરવામાં ખામી છે, તો પછી પ્રક્રિયા સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિકરી શકાય છે, પરંતુ એવી શક્યતા છે કે પૂરતા પ્રમાણમાં કાર્ડિયાક આઉટપુટ જાળવવા માટે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમના પેચમાં છિદ્રો બનાવવાની જરૂર પડશે.

અંતિમ તબક્કા પહેલા કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન મેળવેલી માહિતી મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે તે નિર્ધારિત કરે છે કે શું સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ સુરક્ષિત રીતે પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. કેટલીકવાર કેથેટેરાઇઝેશન ચિકિત્સક માટે તે નક્કી કરવું મુશ્કેલ હોય છે કે સર્જન પેરિફેરલ સ્ટેનોસિસના ચોક્કસ વિસ્તારોમાં પહોંચી શકશે કે કેમ અને શું બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટીની જરૂર પડશે. એવા કિસ્સામાં જ્યાં બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી જરૂરી છે, પેરિફેરલ સ્ટેનોસિસવાળા વિસ્તારોમાં પ્રવેશ એઓર્ટોપલ્મોનરી શંટ દ્વારા પ્રાપ્ત થવો જોઈએ, જેમાં તેની પોતાની તકનીકી મુશ્કેલીઓ છે.

લેટરલ થોરાકોટોમી દરમિયાન યુનિફોકલાઈઝ ન થઈ શકે તેવા BAM ને બાકાત રાખવું જરૂરી છે કે કેમ અથવા સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ દરમિયાન તેઓ મધ્યસ્થ સ્ટર્નોટોમી દરમિયાન એકરૂપ થઈ શકે છે કે કેમ તે નક્કી કરવું પણ ખૂબ મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. આ કારણોસર જ લેખકો વારંવાર ભલામણ કરે છે કે કેથેટરાઇઝેશન એ જ મેડિકલ સેન્ટરમાં કરવામાં આવે જ્યાં કુલ રિપેર સર્જરી કરવામાં આવી હતી; આ કિસ્સામાં, સર્જનને બધી માહિતી તરત જ ઉપલબ્ધ છે અને દર્દીના હિતમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અંગેના નિર્ણયો સંયુક્ત રીતે લઈ શકાય છે.

અલબત્ત, આવા દર્દીઓને વધુ શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવશે - સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ પછી ઘણા વર્ષો. મૂળભૂત રીતે તે પલ્મોનરી ધમનીને જમણા વેન્ટ્રિકલ સાથે જોડતી નળીનું ફેરબદલ છે, જે સ્ટેનોસિસ, અપૂર્ણતા અથવા બંનેને કારણે થાય છે. સર્જનને વધુ પલ્મોનરી ધમનીના પુનઃનિર્માણની સંભવિત જરૂરિયાત વિશે ચેતવણી આપવા માટે શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં પલ્મોનરી ધમની શરીરરચનાનું ફરીથી કાળજીપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે.

આ દર્દીઓ સામાન્ય રીતે વૃદ્ધ હોય છે, તેથી તેઓ એમઆરઆઈ જેવી બિન-આક્રમક પ્રક્રિયાઓમાંથી પસાર થઈ શકે છે. MRI આ તબક્કે પલ્મોનરી ધમનીની ઉત્કૃષ્ટ એનાટોમિકલ વિગતો પ્રદાન કરી શકે છે, જ્યારે વાહિનીઓ સામાન્ય રીતે મોટા કદઅને તેથી સ્પષ્ટ દેખાય છે. જો કે, જ્યારે પલ્મોનરી ધમનીના દબાણમાં સતત વધારો સાથે દર્દીની શારીરિક સ્થિતિ પર ડેટાની જરૂર હોય, ત્યારે કાર્ડિયાક કેથેટરાઇઝેશન કરવું જોઈએ. પેરિફેરલ પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ ધરાવતા દર્દીઓ માટે કેથેટરાઇઝેશન ખાસ કરીને સર્જન માટે દુર્ગમ વિસ્તારોમાં અને જ્યાં બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી અથવા સ્ટેન્ટિંગની જરૂર પડી શકે છે તે માટે મહત્વપૂર્ણ છે. દર્દીની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવામાં એમઆરઆઈ ખૂબ જ ઉપયોગી થઈ શકે છે, કારણ કે તે કેથેટેરાઈઝેશન શરૂ થાય તે પહેલાં શરીર રચના વિશે માહિતી પ્રદાન કરે છે. કેથેટેરાઇઝેશન ફિઝિશિયન અને સર્જનનું સંયુક્ત કાર્ય વ્યક્તિ માટે શ્રેષ્ઠ અનુરૂપ ક્રિયાની યોજના વિકસાવવામાં મદદ કરે છે. એનાટોમિકલ લક્ષણોદર્દી

આ રોગમાં જોવા મળેલી મોટી શરીરરચનાત્મક પરિવર્તનશીલતા દરેક દર્દીને વર્ચ્યુઅલ રીતે અનન્ય બનાવે છે. તેથી, પુનર્નિર્માણના દરેક તબક્કે દરેક દર્દીને અત્યંત ધ્યાન સાથે સારવાર કરવી જોઈએ. સૌથી મહત્વપૂર્ણ ધ્યેયો શક્ય તેટલા ફેફસાના ભાગોના પરફ્યુઝનને જાળવી રાખવા અને પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર બેડમાં ફેરફારોને ટાળવા માટે છે. આવા જટિલ દર્દીઓની સારવારનું પરિણામ માત્ર તેમની શરીરરચના અને શારીરિક લાક્ષણિકતાઓ પર જ નહીં, પરંતુ તેના પર પણ આધાર રાખે છે. વ્યાવસાયિક સ્તરનિષ્ણાતો સંબંધિત કામગીરી કરી રહ્યા છે તબીબી પ્રક્રિયાઓઅને કામગીરી.