Карциноиден синдром. Карциноиден синдром - причини, знаци, симптоми и третман. Карциноиден тумор на тенкото црево

• Гадење
• Треска
• Вртоглавица
• Стомачна болка
• Повраќање
• Кардиопалмус
• Дијареа
• Црвени дамки на рацете
• Црвенило на лицето
• Кинење
• Жешки блесоци
• Оток на екстремитетите
• отежнато дишење во градите
• Акумулација на течност во абдоминалната празнина
• Црвенило на вратот
• Отекување на носот
• Црвени дамки на вратот
• Модринка на кожата на лицето
• Црвенило на носот
• Појавата на длабоки брчки на лицето

Постои одреден тип на невроендокрини тумори - карциноиди, кои ослободуваат одредени хормони во крвта (најчесто серотонин, простагландин, хистамин и други). Поради навлегувањето на овие хормони во крвта, кај човекот се јавува карциноиден синдром, кој се карактеризира со одредени симптоми.

• Причини
• Симптоми
• Дијагноза и третман

Излегува дека основната причина за развојот на таквите патолошка состојбае тумор на кој било орган. Во овој случај, туморот што произведува хормон може да биде лоциран:

• во додатокот;
• во тенкото или дебелото црево;
• во стомакот.

Како што е веќе јасно од дефиницијата за патологија, причините за развој на карциноиден синдром лежат во присуство на невроендокрини тумори во телото на пациентот. За среќа, овие тумори растат многу бавно, па ако патологијата се открие во рана фаза, можно е целосно излекување или продолжување на животот на една личност за 10 или повеќе години. Затоа, толку е важно редовно да се подложувате на прегледи и да внимавате на сите сомнителни симптоми кои може да укажуваат на карциноиден синдром - знак ракво организмот.

Предиспонирачки фактори за развој на оваа патолошка состојба може да бидат:

• наследна предиспозиција (особено повеќекратна ендокрина неоплазија);
• пол - патологијата почесто се забележува кај мажите;
• прекумерно пиење и пушење;
• одредени видови на неврофиброматоза;
• историја на стомачни заболувања.

Освен тоа, различни формикарциноми се јавуваат кај луѓе од различни раси. Така, Афроамериканците имаат поголема веројатност да доживеат стомачни тумори, а Европејците имаат поголема веројатност да доживеат карциноми на белите дробови.

Симптоми

За тумори различни локализациисимптомите на карциноидниот синдром се појавуваат со одреден степен на веројатност. На пример, тумори на тенкото црево кај сите невроендокрини тумори се јавуваат во 10% од случаите. Во овој случај, знаците на карциноиден синдром со таква онколошка болест ќе бидат како што следува:

• дијареа;
• пароксизмална абдоминална болка;
• гадење и повраќање.

Симптоми на карциноиден синдром

Туморите на слепото црево се уште поретки и прогнозата за отстранување на слепото црево е често поволна во случаи кога туморот е мал и не метастазира.

Најчестиот невроендокрин карцином е гастричен, кој доаѓа во три типа и има голема веројатност за метастази:

• Тип I е тумор со големина помала од 1 cm. Често е бениген, така што прогнозата за лекување на патологијата е поволна;
• Тип II - неоплазма со големина до 2 cm, која исклучително ретко дегенерира во малигнен тумор;
• Тип III е најчест - тоа се тумори со големина до 3 cm, кои се малигни и често прераснуваат во околните ткива. Прогноза, дури и со навремена дијагноза, неповолни. Но, ако откриете тумор во рана фаза за време на превентивен преглед и го третирате сеопфатно, тогаш можете да му обезбедите на лицето 10-15 години живот полн живот, што е веќе многу со оглед на сериозната дијагноза.

На други места каде туморите се локализирани, карциноидниот синдром се развива речиси веднаш по појавувањето на туморот, така што навремената консултација со лекар и лекувањето на основната патологија може да го спаси животот на една личност. Ако зборуваме за симптоми на карциноиден синдром, тие се типични, но не се дијагностички важни, бидејќи поединечно тие можат да се манифестираат во многу други патологии на внатрешните органи.

Значи, главните симптоми на состојба како што е карциноидниот синдром се:

за карциноиден синдром

• дијареа;
• хиперемија;
• стомачна болка;
• отежнато дишење;
• CVS патологија;
• плимата и осеката.

Покрај тоа, некои луѓе може да развијат карциноидна криза - опасна по животсостојба со сериозни последици.

Дијареа се јавува кај повеќето пациенти со карциноиден синдром. Се јавува поради две причини - или поради дејството на хормонот серотонин, или поради локацијата на туморот во цревата. Хиперемијата е типична за состојба како што е карциноидниот синдром. Лицето на лицето поцрвенува во образите и вратот, температурата на телото се зголемува, се појавува вртоглавица и забрзано чукање на срцето, иако крвниот притисок е во нормални граници.

Другите симптоми, како што се болки во стомакот, отежнато дишење во белите дробови и отекување на екстремитетите или акумулација на течност во абдоминалната празнина (која се јавува кај срцевите патологии) не се карактеристични - тие можат да се појават кај било која болест, па затоа немаат никаква дијагностичка вредност. Но, топли бранови, слични на оние што ги доживуваат жените за време на менопаузата, може да го карактеризираат карциноидниот синдром, бидејќи тие не се појавуваат со други болести. За разлика од топли бранови во менопауза, тие доаѓаат во четири типа:

• кај првиот тип се јавува црвенило на лицето и вратот, кое трае неколку минути;
• со втората, лицето добива цијанотична нијанса, која трае 5-10 минути, додека носот отекува и станува виолетово-црвен;
• кај третиот тип, времетраењето на топлиот блесок може да биде од неколку часа до неколку дена - состојбата се карактеризира со лакримација, појава на длабоки брчки на лицето, проширување на крвните садови на лицето и очите;
• со четвртиот тип на топли бранови, црвени дамки се појавуваат на вратот и рацете на лицето неправилна форма.

Дијагноза и третман

Дијагнозата на состојба како што е карциноидниот синдром е тешка, бидејќи сите симптоми на патологијата се вообичаени, а ако нема карактеристична хиперемија на лицето или топли бранови, тешко е да се одреди нарушувањето што ги предизвикало овие симптоми, па на пациентите им се препишуваат сеопфатен прегледкој вклучува:

• полагање биохемиски тестови;
• студии на имунофлуоресценција;
• инструментални методи на истражување.

Најинформативните инструментални методи се КТ и магнетна резонанца, кои овозможуваат откривање на тумори во органите дури и во рана фаза на развој, што ги зголемува шансите за опоравување на пациентот. Но, се пропишуваат и други инструментални методи со кои располага дијагностиката: радиографија, сцинтиграфија, ендоскопија, флебо- и артериографија.

Третманот на патолошка состојба како што е карциноидниот синдром вклучува третман на основната причина, односно туморот. Методот на лекување може да се одреди со дијагноза, бидејќи ја покажува локацијата на туморот, неговата фаза на развој и други критериуми важни за развој на план за лекување.

Главните методи за лекување на онкологија денес се:

• хируршка ексцизија на туморот;
• хемотерапија;
• терапија со зрачење;
• симптоматски третман.

Главниот метод е хируршко отстранувањенеоплазми, кои можат да бидат радикални, палијативни и минимално инвазивни. Радикалната ексцизија вклучува отстранување на областа погодена од туморот, соседните ткива и лимфните јазли, како и метастазите присутни во телото.

Палијативната хирургија вклучува отстранување само на примарниот тумор и најголемите метастази. Минимално инвазивни операцијавклучува лигатура на хепаталната вена, што овозможува да се ослободиме од симптомите како што се топли бранови и дијареа. По хируршка ексцизија, се пропишува комплекс на лекови за хемотерапија за уништување на метастазите во телото и остатоците од туморот (доколку ги има). Комплексна апликација хируршки методиа хемотерапијата овозможува да се продолжи животот на пациентот, а во некои случаи (кога туморот е откриен во рана фаза) и целосно да се излечи.

Во врска со симптоматски третман, тогаш е неопходно да се олесни состојбата на пациентот. За таа цел се препишуваат антагонисти на серотонин, блокатори на H1 и H2 рецептори, антидепресиви, алфа-интерферон и други лекови според индикации.

Што да се прави?

Ако мислите дека имате Карциноиден синдром и симптоми карактеристични за оваа болест, тогаш може да ви помогнат лекарите: ендокринолог, онколог.

Срцева слабост без значително зголемување на крвниот притисок, силна дијареа, болки во стомакот и црвен тен се знаци за раст на невроендокриниот тумор - карциноид. Присуството на такви манифестации во комбинација кај една личност овозможува да се сомнева во развој на карциноиден синдром. Неоплазмите можат да бидат бенигни или малигни; тие ги зафаќаат тенкото и дебелото црево, ректумот, слепото црево, белите дробови и другите органи.

Овој тип на тумор е посебен. Тој е способен самостојно да произведува хормони и да ги доставува до циркулаторниот систем, што ги предизвикува главните знаци на патолошкиот процес.

Карактеристична карактеристика на карциноидниот синдром е долгата латентен периодразвој. Таков опасна ситуацијасе јавува поради нејасната манифестација на симптомите на почетокот на болеста, нивната сличност со знаците на голем број патологии. Честопати се дијагностицира веќе формиран тумор кој има метастази, што значително ја влошува прогнозата на пациентот за закрепнување.

Причини за карциноиден синдром

Активното производство на хормони (серотонин, хистамин, брадикинин, простагландини) од формиран карциноиден тумор предизвикува појава на знаци на истоимениот синдром. Резултатите од истражувањето не даваат целосни информации за причините за развојот на туморскиот процес. Неоплазмата може да се развие од една изменета клетка и да предизвика синдром. Присуството на карциноиден тумор кај една личност не значи дека тој нужно ќе го развие синдромот.

Неколку вообичаени фактори можат да предизвикаат појава на тумор, а потоа и развој на знаци на карциноиден синдром:

• присуство на ендокрина неоплазија кај блиски роднини;
• постојано пушење, пиење алкохол;
• лоша исхрана;
• присуство на болести на желудникот и цревата;
• наследна неврофиброматоза;
• возраст над 50 години, маж.

Во зависност од локацијата на неоплазмата, најмногу веројатни причинипатолошки процес. Тие треба да се разгледаат подетално.

Карцином на белите дробови

Главната причина за рак на белите дробови, карцином, е пушењето. Активен љубител на тутун или луѓе од неговиот близок круг кои се принудени редовно да вдишуваат опасни канцерогени материи заедно со чадот може да се разболат. Други провоцирачки фактори се вирусна инфекција, ингестија на честички од азбест и прашина во белите дробови и изложеност на радиоактивен радон.

Тумор на тенкото црево

Туморски процес кај тенко цревоповрзани со неколку болести:

• присуство на аденоматозни полипи;
• улцеративен колитис (неспецифичен);
• Кронова болест;
• улцеративни процеси во дуоденумот;
• дивертикулитис;
• ентеритис;
• патологии на жолчното кесе, предизвикувајќи стагнација на жолчката и иритација на дел од тенкото црево.

Ректален карциноиден тумор

Ректалниот карцином е предизвикан од наследни болести кај кои се забележани генски мутации - синдроми Линч, Пец-Егерс и Кауден, разни полипози. Ризикот од формирање на тумор се зголемува кај пациенти со колоректални аденоми, женски патологии - дисфункција на јајниците, ендометриоза, неоплазми во млечните жлезди. Неповолните фактори на животната средина и лошата исхрана може да го предизвикаат процесот на рак.

Тумори на дебелото црево

Формирањето на невроендокрини тумори во дебелото црево е поврзано со присуство на генски мутации, недостаток на доволно физичка активности со лоши навики. Провоцира патолошки процеснездрава исхрана, кога во јадењата доминираат животински масти, квасец и рафинирани јаглехидрати.

Главни карактеристики

Карциноидниот синдром има карактеристични симптоми. Состојбата на пациентот значително се менува кожата. Видливите области - лицето, вратот, рамената - може наеднаш да ја променат нивната боја, станувајќи јасно розова или црвена. По неколку минути се враќа природниот тон на кожата.

Нападот може да се случи неколку пати на ден, тој не е придружен со зголемено потење, што овозможува да се нарече „суво топло перење“. Кај различни пациенти, овој симптом може да биде многу краткотраен (тип 1), другите луѓе почнуваат да изгледаат посебно:

• нивното лице добива постојана розова нијанса, а нивниот нос може да стане виолетов за време на напад (тип два);
• долготрајниот напад од трет тип, кој трае неколку часа или денови, е придружен со присуство на изразени брчки, кинење и црвенило на очите, има знаци на намален крвен притисок и тешка дијареа;
• упорни светло-црвени дамки на вратот и рацете се појавуваат за време на топли бранови од четвртиот тип, пигментацијата се појавува во форма на дамки со нерамни контури.

Лицето на лице со карциноиден синдром е прикажано на фотографијата. Симптомот е предизвикан од активното производство на хистамин од туморот.

Со развојот на патолошки процес, се забележува реакција на органи дигестивниот систем. Карактеристична манифестација на карциноидниот синдром е дијареа. Тоа е придружено со болка, која пациентите ја опишуваат како силни, редовни контракции. Изметот има посебна масна конзистентност. Клиничката слика на абдоминалниот синдром е надополнета со стабилно гадење и повраќање.

Забележливи промени во работата на кардиоваскуларниот систем, тие се поврзани со ефектите на серотонин. Структурата на срцето ќе се промени, неговите ткива ќе бидат заменети со сврзни (процесот често ја зафаќа десната половина на органот), а внатрешните канали на артериите ќе се стеснат, што ќе ја попречи циркулацијата на крвта. Ваквите трансформации се придружени со симптоми - зголемен крвен притисок (благ), болка во срцето, тахикардија.

Зголемувањето на нивото на хормоните во крвта доведува до појава на уште еден знак на карциноиден синдром - бронхоспазам. Клиничката слика во овој случај е слична на бронхијална астма. Има екстремни тешкотии со дишењето, болка, отежнато дишење и свирење во белите дробови, недостаток на воздух, вртоглавица.

Истражување

Дијагнозата е неопходна за да се потврди дека пациентот има карциноиден синдром. Карактеристични се главните показатели на кои лекарот обрнува внимание надворешни манифестации, зголемување на нивото на серотонин во примерок од крв, промена во урината со зголемување на концентрацијата на 5-хидроксиндолеоцетна киселина во неа.

За да се потврди развојот на синдромот, неколку лабораториски и инструментални методиистражување:

• тест на крвта за присуство на хормони;
• Анализа на урина;
• МРИ или КТ процедури;
• преземање на рентген;
• ултразвучна дијагностика;
• ендоскопско и лапароскопско испитување на цревата;
• проучување на бронхиите;
• колоноскопија;
• гастродуоденоскопија;
• биопсија на ткивата на желудникот, цревата, белите дробови, срцето.

Важен дијагностички метод за потврдување на знаците на карциноиден синдром е диференцијалната дијагноза. Лекарот е должен да го исклучи развојот на други болести кои имаат слични симптоми.

Современи методи на лекување

Главниот метод на лекување по потврдувањето на карциноидниот синдром е операција за отстранување на туморот. За да се намали стапката на развој на онколошкиот процес и ширењето на метастазите во телото на пациентот, индицирана е хемотерапија и дополнителен третман со лекови за ублажување или ублажување на главните манифестации. добро терапевтски ефектзабележани при употреба традиционални рецептитрадиционална медицина.

Дрога

На пациентите им се препишуваат лекови за хемотерапија и симптоматски третман. Во првиот случај, за да се потисне растот на туморот, да се намали неговата големина и да се спречи понатамошно ширење клетките на ракотВо телото на пациентот се користат инјекции на цитостатски лекови. Курсот и програмата за третман се строго индивидуални, избрани за одреден пациент. За да го подобрите општа состојбаприкажано:

• антагонисти на серотонин;
• антихистаминици;
• антидијареални лекови;
• средства за регулирање на хормоналната рамнотежа.

Хирургија

Главната фаза на третманот е хируршко отстранување на карциноиден тумор. Хирургот насочува дополнителни активности за отстранување на ткивата со знаци на метастаза и блиските лимфни јазли. Пациентите бараат манипулација со хепаталните артерии - нивна лигатура. Се користи за ослободување на пациентот од исцрпувачки симптоми - дијареа и редовни топли бранови. По операцијата, индицирана е хемотерапија.

Народни лекови

Хербалниот лек може да ги ублажи манифестациите на карциноидниот синдром. Традиционални методитерапии се слични на третман со лековиЦелта е да се намалат симптомите. Антихистаминските и антидијареалните својства се важни природни лекови. Во рецепт пропишан од лекар билни инфузии, лушпата може да биде коприва, орев, путербур, пелин, дабова кора, кантарион.

Карциноидниот синдром е комплекс на симптоми што се јавува како резултат на ослободување на различни хормони од туморите и нивно влегување во крвотокот. По ваквиот вовед, многу читатели ќе одлучат дека чекаат опис на друга онколошка болест: симптоми, знаци, методи на лекување и на крајот - прогноза за развој на настани (се разбира, неповолни) и не- обврзувачка фраза во врска со потребата да се собере волјата во тупаница и да се верува во чудо. На крајот на краиштата, дури и оние од нас кои се многу далеку од медицината „знаат“ совршено добро дека туморот е неизлечив, а ракот е неумолива реченица што не може да се обжали.

Почитувани читатели! Ако сакате да најдете потврда за вашите стравови, тогаш мораме да ве разочараме: дојдовте на погрешна адреса. И поентата тука воопшто не е во тоа што ние се стремиме да ви дадеме само позитивни, охрабрувачки информации. Сосема спротивно: има многу ресурси на Интернет кои или тврдат дека ракот (особено забележуваме, секој рак!) може совршено да се излечи, или постепено го подготвуваат пациентот за транзиција во друг свет, нудејќи му да се помири со неизбежна и размислете за нешто вечно.

Претпочитаме поинаков пристап: да обезбедиме најточни информации во врска со одредена болест. Да, тоа е тумор посебен случај: заканувачки симптоми, очигледни знаци на необврзувачка должност сочувство во очите на лекарот и ужасот што го обвива пациентот по следната посета на клиниката за онкологија. Исцрпната анализа на ваквите заблуди бара посебна дискусија, особено што карциноидниот синдром за кој ќе зборуваме денес, всушност, не е малигна неоплазма. Ова, повторуваме, е комплекс на симптоми објаснети со ослободување на хормони во крвотокот.

Суштината на проблемот

Карциноидниот тумор е посебен вид на малигна неоплазма која се развива од ендокриниот и нервните системи. Се разликува од другите видови на рак по тоа што се ослободува во крвотокот голем број наодредени хормони (серотонин, хистамин, брадикинин и простагландини). Поради ова, пациентот, покрај „вообичаените“ онколошки знаци, доживува и некои специфични симптоми кои во никој случај не се поврзани со локацијата на туморот: хиперемија, дијареа и грчеви во стомакот, кои се нарекуваат „карциноиден синдром“.

Но, за еднаш засекогаш да се затвори темата за „неизлечивоста“ на таквите тумори, треба особено да се разјасни: карциноидите растат и се шират многу бавно, поради што метастазите (главната причина за смртност во онкологијата) се појавуваат многу подоцна од со обични видови на рак. Што нè доведува до сосема очигледен заклучок: во рана дијагнозаи со навремено лекување, често може да се избегне фатален исход. Но, за ова ќе мора да подлежите на редовни превентивни прегледи, одбијте лоши навикии почнете да се грижите за вашето здравје. Се согласувам, многу е „полесно“ да се преправате 5-7 години дека ништо не се случува, а кога докторот ќе ве извести дека ви остануваат уште неколку месеци живот, почнете да ја оплакувате сопствената горчлива судбина. Нормално, за ваквиот развој на настаните ќе биде „виновен“ онкологот, а не самиот пациент...

Можни локации

1.Тумор на тенкото црево (10% од случаите). Се јавува доста ретко, што се „компензира“ големи тешкотиисо неговото откритие. Долго времетаа може да не се манифестира на кој било начин (во исклучителни случаипроблемот се открива со рендгенски преглед). Дијагнозата обично се поставува по појава на метастази, вклучување на црниот дроб во патолошкиот процес и, како резултат на тоа, значително влошување на прогнозата. Најголема закана за животот е опструкција на тенкото црево, а во некои случаи и смрт на дел од него (некроза) или руптура. Карактеристични клинички манифестации се гадење, дијареа, повраќање, пароксизмална болка во абдоминалната област и намалена проодност на крвните садови.

2. Апендикуларен тумор. Се наоѓа во помалку од 1% од случаите кога се отстранува слепото црево. Ваквите неоплазми ретко достигнуваат значителна големина (обично не повеќе од 1 cm во дијаметар) и најчесто се развиваат без никакви клинички манифестации. Ако за време на операцијата за отстранување на слепото црево се открие тумор на слепото црево, веројатноста за повторување е исклучително мала и прогнозата на пациентот е добра. Големите неоплазми (најмалку 2 cm) се покажуваат како малигни во приближно 30% од случаите, но тие се релативно невообичаени.

3. Ректален тумор. Карциноидниот синдром во овој случај се развива многу ретко, а веројатноста за метастази директно зависи од големината на туморот. Ако дијаметарот на туморот е помал од 1 cm, тоа се случува во 1-2% од случаите, но со поголеми димензии (2 cm или повеќе) ризикот се зголемува на 60-80%.

4. Гастричен (желудник) тумор. Може да има три типа, кои се разликуваат по големина, природата на туморот и веројатноста за развој на метастази.

• Тип I (големина помала од 1 см). Речиси секогаш таквата неоплазма е бенигна, поради што веројатноста за метастази има тенденција на нула. Најчесто се наоѓа кај пациенти со хроничен атрофичен гастритис или пернициозна анемија. Со навремена дијагноза и навремена операција, прогнозата е поволна.
• Тип II (од 1 до 2 см). Тоа е многу ретко, а шансата за трансформација во малигна форма е исклучително мала. Ризичната група се пациенти со МЕН (мултипна ендокрина неоплазија, ретко генетско нарушување), а во овој случај слични неоплазми се формираат и во панкреасот, паратироидни жлездиили епифиза.
• Тип III (повеќе од 3 см). Речиси секогаш, таквите тумори се малигни, а ризикот од ширење во околните ткива и органи е исклучително висок. Прогнозата е најчесто неповолна, а колку подоцна се постави точната дијагноза, толку полоши се изгледите.

5. Тумор на дебелото црево. Вообичаената локација е десната страна на крајниот дел дигестивен тракт. Најчесто се открива предоцна кога вкрстена димензијатуморите се поголеми од 5 cm, а метастази се забележани кај две третини од пациентите. Прогнозата е неповолна.

Симптоми

Зборувајќи за клинички манифестации, треба да се разбере дека тие можат да бидат од два вида. Карциноидниот синдром има некои симптоми, но неговата основна причина, туморот, има други. Често се случува при првичниот преглед клиничките манифестации да се „измешаат“ и лекарот да започне со третман на црвенило, дијареа, болки во срцето и стомакот, карциноидна криза и отежнато дишење, без да знае што ги предизвикало. Во исто време, онколошката природа на болеста може да остане во сенка, а пациентот ќе дознае за неговата вистинска дијагноза многу подоцна. Затоа, во овој случај, индивидуалниот пристап кон секој пациент е исклучително важен, а самите симптоми (ќе бидат разгледани подолу) треба да се земат предвид во целост.

1. Хиперемија. Се јавува кај 90% од пациентите и е очигледен (но никако единствен) знак на синдромот. Се претпоставува дека брадикининот и серотонин се „одговорни“ за хиперемија, иако ова прашање сè уште не е целосно разјаснето. Карактеристични клинички манифестации:

• покачена температура;
• црвенило на кожата на лицето и вратот;
• забрзано чукање на срцето против позадината на низок крвен притисок;
• напади на вртоглавица.

2. Дијареа. Тоа е забележано кај 75% од пациентите дијагностицирани со карциноиден синдром. Често (но не секогаш) се јавува на позадината на хиперемија. Главниот „виновник“ е серотонин, па специфичните лекови кои го потиснуваат дејството на овој хормон (ондансетрон, зофран) можат да ја ублажат состојбата на пациентот. Во ретки случаи, дијареата се јавува поради блискиот тумор или поради влијанието на метастатски фокус.

3. Патологии на кардиоваскуларниот систем. Се јавува кај секој втор пациент. Најчесто страда пулмоналниот вентил, чија нарушена подвижност значително ја намалува способноста на срцето да пумпа крв од десната комора кон другите органи и системи на телото. Можни клинички манифестации (објаснети со прекумерно производство на серотонин):

• зголемување на црниот дроб;
• отекување на екстремитетите (најчесто се зафатени нозете);
• акумулација на течност во абдоминалната празнина (асцит).

4. Карциноидна криза. Акутна и опасна по живот состојба која може да се појави при хируршка интервенција. Затоа, доколку на пациент со потврден карциноиден синдром му е потребна операција, пред-третманот со соматостатин е задолжителен. Главни симптоми на карциноидна криза:

• ненадејно и остар падПЕКОЛ;
• опасно по живот зголемување на отчукувањата на срцето;
• зголемено ниво на гликоза во крвта;
• тежок бронхоспазам.

5. Визинг (10% од пациентите). Се директна последица на спазам респираторен тракт, но по површен преглед може да се објасни со проблеми со респираторниот систем.

6. Силна болкаво стомак. Тоа се објаснува или со метастази во црниот дроб или со ненадејна интестинална опструкција. Во вториот случај, пациентот треба итна операција, но основната причина што ја предизвикала опструкцијата (карциноиден синдром и примарен тумор), лекарот е ангажиран по отстранување на непосредната опасност по животот.

7. Плимата и осеката

Посебно се споменуваат таканаречените плими. Ова специфичен симптом, манифестирано со ненадејно чувство на брзање на топлина, немотивирана анксиозност, зголемено потењеи црвенило на кожата. Повеќето постари жени се запознаени со топли бранови, кои често се појавуваат со почетокот на менопаузата, но кога се опишува карциноидниот синдром, соодветните Клинички знациизгледајте малку поинаку:

• Тип I (еритематозен): нападот трае 1-2 минути и е ограничен на лицето и вратот;
• Тип II: лицето станува цијанотични 5-10 минути, а носот станува црвено-виолетова;
• Тип III: нападот може да трае неколку часа или денови и се изразува со појава на длабоки брчки на челото, проширување на конјунктивалните садови, тешка лакримација, дијареа и напади на хипотензија;
• Тип IV: појава на светло црвени дамки со неправилна форма, обично на рацете и околу вратот.

Приближна кореспонденција помеѓу видовите топли бранови и областа на локализација на туморот:

• Тип I и II: среден делдигестивна цевка, бронхии, панкреас;
• Тип III: преден дел на дигестивната цевка;
• Тип IV: стомак.

Дијагностика

1. Биохемиските студии покажуваат:

• високо ниво на серотонин во крвната плазма;
• зголемено лачење на 5-хидроксииндоскулна киселина во урината.

Но, тука е важно да се разбере дека конечните резултати понекогаш може сериозно да се искриват. Главните фактори кои влијаат на нивната сигурност се следниве:

• потрошувачка на одредени производи ( ореви, киви, банани, агруми, ананас);
• земање одредени фармаколошки лекови;
• интестинална опструкција.

2. Студијата за имунофлуоресценција ќе открие:

• присуство на невропептиди (супстанција P, серотонин, невротензин);
• промена на нивото на CEA (карциноембрионски антиген).

3. Инструментални студии

• сцинтиграфија ( интравенска администрацијарадиоактивни изотопи на индиум-111 проследени со визуелизација на гама томограф);
• ендоскопско испитување на внатрешните органи со помош на тенка сонда со минијатурна камера на крајот (оваа процедура често се комбинира со биопсија);
• селективна артерио- и флебографија;
• Рендгенски преглед;
• КТ и МРИ за да се потврди дијагнозата.

За жал, карциноидниот синдром е една од оние патологии за кои сè уште не е развиен 100%. ефективен методдијагностика Затоа, дури и сеопфатен преглед гарантира правилна дијагноза само во 70% од случаите. Но, што е со карактеристичните симптоми и клиничките манифестации, прашувате? За жал, тие не можат да се наречат воопшто единствени. Тие можат да бидат корисни во развојот на тактики за лекување, но ќе бидат од мала помош во поставувањето на дијагнозата и нејзиното потврдување.

Третман

Може да се понуди пациент со дијагностициран карциноиден синдром различни опциитерапија:

1. Радикална хирургија. Главниот метод на лекување со докажана ефикасност и висок процентопстанок. Обемот и видот на интервенцијата се одредуваат и од локализацијата на примарниот тумор и од присуството или отсуството на метастази:

• јејунум и илеум: ресекција на погодената област, соодветниот дел од мезентериумот и, можеби, во близина лимфни јазли(стапка на преживување: 40 до 100%);
• илеоцекален сфинктер: десна хемиколектомија;
• мезентерични лимфни јазли (големи карциноиди од 2 см), дебело црево: хемиколектомија;
• додаток: апендектомија.

2.Палијативна хирургија. Во текот на оваа процедура се отстрануваат примарниот туморски јазол и најголемите метастази. За лек во овој случај нема потреба да се зборува, но можно е да се подобри квалитетот на животот.

3. Минимално инвазивна интервенција: емболизација или допинг хепатална артерија. Постапката дава голема (60 до 100%) шанса да се ослободите од топли бранови и дијареа.

4. Хемотерапија. Се смета за пожелно кога се генерализира процесот, во комбинација терапевтски меркипо операција и предмет на присуство на одредени неповолни фактори (оштетување на срцето, висока екскреција на 5-HIAA, нарушена функција на црниот дроб).

• најефикасните лекови: стрептозоцин, доксорубицин, 5-флуороурацил, етопозид, дактиномицин, дакарбазин, цисплатин;
• времетраењето на периодот на ремисија е од 4 до 7 месеци;
• просечната ефективност со монотерапија е помала од 30%, во комбиниран режим - до 40%;
• за некои видови тумори (анапластичен невроендокрин) ефективноста на хемотерапијата значително се зголемува - до 65-70%.

5. Терапија со зрачење. Ефикасноста во третманот на карциноидниот синдром сè уште не е докажана, иако интегриран пристап, чија цел е максимизирање на продолжувањето на животот, не треба да се напушти.

6. Симптоматски третман

• антагонисти на серотонин: метисергид, ципрохептадин;
• селективни инхибитори на повторно земање на серотонин: циталопрам, дапоксетин, флуоксетин;
• антидепресиви: флуоксетин, флувоксамин, сертралин, пароксетин;
• Блокатори на H1 и H2 рецептори: циметидин, дифенхидрамин, ранитидин;
• синтетички аналозисоматостатин: октреотид, сандостатин, ланреотид;
• алфа интерферон (подобрување во 30-75% од случаите).

Фактори на ризик

Прогноза

Со оглед на екстремно бавниот раст на примарниот тумор, ефективната хируршка интервенција и одредено подобрување на прогнозата со сложената хемотерапија, повеќето пациенти може да очекуваат 10-15 години целосен живот. Откривањето на карциноидниот синдром во раните фази често обезбедува целосен лек, па затоа не треба да го занемарите превентивни прегледи. Верувај ми, подобро е да поминеш неколку часа годишно отколку подоцна да жалиш за пропуштените можности.

7672 0

Карциноиден синдром- комплекс на симптоми поврзан со растот и производството на хормони на тумори кои потекнуваат од ентерохромафинските клетки. Карциноид се однесува на тумор кој предизвикува карциноиден синдром (Табела 1).

Табела 1

Карциноиден синдром

Етиологија

Според хистолошката структура, збирот на произведени хормони и степенот на малигнитет, карциноидните тумори значително варираат во зависност од локацијата. Карциноидните тумори се поделени на оние кои потекнуваат од предниот, средниот и задниот дел на примарното ембрионско црево (Табела 2). Цревните карциноиди сочинуваат 90% од сите карциноидни тумори. Најчесто, цревниот карциноид е локализиран во терминалниот регион илеум, слепо црево, ректум.

табела 2

Класификација на карциноидни тумори

Патогенеза

Повеќето од симптомите на карциноидниот синдром се предизвикани од хиперсекреција од туморот на супстанции како што се серотонин, кинини, хистамин, катехоламини и простагландини. Главниот биохемиски маркер на карциноидниот синдром е серотонин. Туморите кои потекнуваат од предното црево (бронхиите, желудникот) главно произведуваат 5-хидрокситриптофан наместо серотонин. Главниот метаболит на биогените амини е 5-Хидроксиндолеоцетна киселина(5-ГИУК). Патогенезата на индивидуалните клинички манифестации на карциноидниот синдром е претставена во Табела. 3.

Табела 3

Патогенеза на индивидуални клинички манифестации на карциноиден синдром

Екстензивните симптоми на карциноиден синдром кај интестиналниот карциноид одговараат на доцна фазатуморски процес и метастатско оштетување на црниот дроб. Примарниот тумор, по правило, е со мала големина, а производите што се лачат од него, влегувајќи во црниот дроб, се целосно деактивирани. Кога црниот дроб ќе престане да се справува со масовното лачење на туморот, неговите производи почнуваат да навлегуваат во системската циркулација и дури тогаш се појавуваат симптоми на карциноиден синдром. На ист начин, механички, се објаснува доминантното оштетување на ендокардиумот на десните делови на срцето во цревниот карциноид, каде крвта од засегнатиот црн дроб влегува низ долната шуплива вена. Разликата помеѓу екстраинтестиналните карциноидни и цревните форми е во тоа што производите од секрецијата на туморот влегуваат директно во системската циркулација, а не во портален систем. Така, во овие случаи, симптомите на карциноидниот синдром може да се развијат дури и во раните фази на туморскиот процес, кога радикална хирургијасè уште е можно.

Епидемиологија

Инциденцата на нови случаи на карциноидни тумори е 1 на 100.000 годишно. Просечната возраст на манифестација на карциноиди на тенкото црево е 50-60 години; се јавува со еднаква фреквенција кај мажите и жените.

Клинички манифестации

• Дијареа, абдоминална болка, подригнување.
• Топли бранови, телеангиектазија, цијаноза. Може да се активираат топли бранови физичка активност, алкохол или храна како сирење, пушено месо, кафе. Тие може да се повторуваат во текот на денот, обично траат неколку минути, придружени со силно потење. Пациентите се жалат на чувство на топлина, палпитации и треперење. Некои може да доживеат прекумерно кинење и лигавење. Наспроти ова, може да се појави тешка артериска хипотензија, отежнато дишење и дијареа. Кожата на лицето и горната половина од телото постепено добива постојана црвено-синкава нијанса и се појавува телеангиектазија (сл. 1). Со карциноид на желудникот и бронхиите, топли бранови се појавуваат како светло црвени дамки на лицето и горната половина од телото со јасна граница.
• Бронхоспазам (10-15%), диспнеа, генерализирано чешање.
• Фиброза на срцевите залистоци (2/3 од пациентите) со развој на десна вентрикуларна инсуфициенција, ретко - мезентерична и ретроперитонеална фиброза (со симптоми на интестинална опструкција и опструкција на уретер).
• Раст и метастази на туморот (интестинална опструкција, опструктивна жолтица, итн.).

Ориз. 1. Промена на тенот на пациентот за време на топли бранови со карциноиден синдром

Дијагностика

1. Главниот маркер на карциноидните тумори е метаболитот на серотонин - 5-HIAA, определен во 24-часовна урина. Одлучувачки во дијагнозата на бронхијален и гастричен карциноид е одредувањето на серотонин и хистамин во урината.

2. Локална дијагноза на тумор. Сцинтиграфијата на соматостатинските рецептори е многу информативна за карциноидни тумори.

Диференцијална дијагноза

1. Клинички синдроми придружени со топли бранови (постменопаузален синдром, цироза на црниот дроб, идиопатски топли бранови).

2. Доколку е достапно во клиничка сликанеопходна е изразена симпатоадренална компонента диференцијална дијагнозасо феохромоцитом.

3. Метастази во црниот дроб на тумор со непозната примарна локација.

Третман

Хируршката интервенција може да има смисла дури и ако се откријат далечни, особено осамени, бавно растечки метастази.

Хемоемболизација и алкохолна аблација на метастази во црниот дроб.

Антипролиферативна и симптоматска терапија: лек на избор е октреотид. Дополнително, лековите со α-интерферон и полихемотерапијата (стрептозотоцин, 5-флуороурацил и адриамицин) се ефикасни.

Прогноза

Малигнитетот на карциноидните тумори многу варира, со стапка на 5-годишно преживување од приближно 50%. Опишани се случаи на фулминантен тек, но почесто очекуваниот животен век на пациентите, дури и со широко распространет метастатски процес, е повеќе од 5 години (опишани се случаи на преживување до 20 години и многу случаи до 10 години) и може да значително да се прошири на позадината на современата антипролиферативна терапија. Најповолна прогноза за карциноид вермиформен додаток, најлошото - со бронхијален карциноид.

Дедов И.И., Мелниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Карциноидот е невроендокрин тумор кој лачи повеќе од 30 вазоактивни (хормонално активни) супстанции. А збирот на симптоми поврзани со карциноид се нарекува „карциноиден синдром“. Туморот може да биде или малиген или бениген.

Најчесто е локализиран во тенкото црево или слепото црево, ретко во желудникот, ректумот, карличните органи (јајниците кај жените) и белите дробови. Само во првите фази на болеста неспецифични симптоми(општо, карактеристично за многу патологии). Затоа, карциноидот не се дијагностицира за време на. Бројни медијатори (биолошки активни супстанции секретирани од туморот) се посредници во преносот на нервните импулси помеѓу клетките. Нивниот вишок предизвикува секакви функционални нарушувања на органите и системите во телото.

Рани знаци на карциноиден синдром

Прво и единствено видлив знакБолеста е црвенило на лицето, на кое, по правило, човекот не посветува должно внимание.

Најраните знаци:

Црвено лице:

Црвенилото се појавува ненадејно, без причина и може да се појави не само на лицето, туку и на вратот, горниот дел од телото, па дури и на епигастричниот регион. Овој симптом речиси секогаш се појавува во рок од неколку минути по пиење мала количина алкохол. За време на топли бранови, лицето се чувствува жешко, бојата на неговата кожа се менува од црвена во виолетова, понекогаш синкава. Ова се случува затоа што вазоактивните супстанции значително ги прошируваат крвните садови, промовирајќи го протокот на крв во ткивата.

Профузна дијареа:

Активните супстанции што се излачуваат од туморот нагло ја зголемуваат интестиналната подвижност. Тоа доведува до тешка дијареаи повраќање.

Срцева слабост:

Вазоактивни материи од туморот влегуваат во крвта и се во постојана циркулација во крвотокот. Тие постојано влијаат на срцевите залистоци, ги зафаќаат, што доведува до склероза (се развива ткиво со лузни, што нагло го намалува капацитетот на вентилот и контрактилноста на срцето). Во иднина, ова предизвикува развој на срцева слабост. Пациентите доживуваат симптоми на хипертензивна криза: црвенило на кожата, напади на конвулзивни напади, отежнато дишење.

Важно!

Кај срцевата слабост, која е последица на карциноид, таа никогаш не се зголемува артериски притисок(систолниот индикатор не надминува 130-140).

Зрели симптоми на болеста

Доцните симптоми се појавуваат веќе кога туморот попуштил. Тие може да не се манифестираат некое време, бидејќи црниот дроб го неутрализира ефектот на вазоконстрикција. активни супстанции. Но, доаѓа момент кога таа повеќе не може да ги деактивира овие супстанции.

Метастатското оштетување на црниот дроб доведува до негово зголемување и нарушена функционалност. Пациентите доживуваат механички (метастази го попречуваат одливот на жолчката во дуоденум, се развива жолтица на кожата). Може да се појави асцит, акумулација на течност во абдоминалната празнина. Наспроти позадината на патологијата на црниот дроб најчесто се поставува точната дијагноза.

Бидејќи туморот често е локализиран во цревата, пациентите може да почувствуваат болка во абдоминалната област. Тие се од акутна природа, како при напади на апендицитис, хепатална колика, перфориран чирстомакот. Ова се должи на зголемување на туморот, што доведува до намалување на цревниот лумен и нарушување на неговата проодност.

Друг доцен симптом е бронхоспазам. Механизмот на неговиот развој се заснова на вишок на хормонски активни супстанции во крвта: серотонин, хистамин. Пациентите доживуваат отежнато дишење, често со напади на задушување. Ваквите симптоми понекогаш ги наведуваат лекарите погрешно да се сомневаат во развојот на бронхијална астма.

Карциноидната криза е состојба опасна по живот

Ова е компликација на карциноиден синдром. Обично тоа е одговор на телото на:

• хируршка интервенција;
• анестезија за време на операцијата;
• дијагностички тест (биопсија).

Кризата се развива акутно и брзо се претвора во шок. Се карактеризира со следнава клиничка слика:

• општ пад на сите витални важни функциитело;
• ненадејни скокови на крвниот притисок;
• дишењето е често, бучно, свирежи;
• чест пулс на конец;
• збунета свест.

Оваа состојба бара итна акцијаинтензивна нега. Во спротивно, пациентот ќе оди во кома.

Современи дијагностички методи

─ ова е лошо и ненавремено дијагностициран тумор поради две причини: неспецифични симптоми и непристапност на туморот. Но, сепак, може да се постави дијагноза. Испитувањето на пациентот е повеќестепено и вклучува:

1. КТ или МРИ ─ точно ја одредува локацијата и структурата на туморот.
2. Колоноскопија (не секогаш, зависи од локацијата на карциноидот).
3. Биопсија ─ ви овозможува да ја поставите најточната дијагноза. Морфолошка студијаткиво дава основа да се каже дали е рак или не.

Важно!

За да го одредите присуството, пропишете клиничко испитувањеурина, а не крв. Бидејќи содржи најголем бројвазоактивни супстанции. И врз основа на нивната концентрација, може да се посомнева карциноид.

Фази на лекување и нивната суштина

Во медицината постои основен закон: ако има примарен тумор со метастази, по правило започнува системски третман:

1. Во основа, туморот се идентификува и се третира кога веќе не е опериран. Во овој случај, се пропишува хемотерапија. Ова треба да го намали туморот и да го направи оперативен.
2. Хируршко отстранување на туморот.
3. Третман со хормонални лекови. Телото содржи хормон за раст - соматостатин. Неговите синтетички аналози („Октреотид“) предизвикуваат клетките на туморот да лачат многу помалку вазоактивни супстанции, што доведува до намалување на симптомите како што се црвенило и повраќање.

Прогноза и колку долго живеат ваквите пациенти?

Непрепознаен на време карциноиден синдромможе да предизвика фатален исход. Сепак, во повеќето случаи болеста се лекува, со поволен исход. На почетни фазиболеста се елиминира целосно и без релапс. Во присуство на метастази, дури и ако не е можно целосно да се ослободи од туморот за време на третманот, едно лице може да живее повеќе од 10 години. Причината е бавниот раст на туморот и способноста да се набљудува и контролира неговата динамика.