Abiotrofija pigmenta. Liječenje taperetinalne abiotrofije mrežnice s obnavljanjem vida. Simptomi pigmentne degeneracije retine - vrste abiotrofije retine

Datum: 25.03.2016

Komentari: 0

Komentari: 0

Abiotrofija retine je degeneracija pigmentne prirode, koja je nasljedna i predstavlja distrofičnu bolest koja zahvaća unutarnje membranske strukture organa vida. U ovom slučaju, glavno oštećenje nastaje na štapićima koji se nalaze u retini. Abiotrofija je vrlo rijetka. Ova bolest završava potpunim sljepoćom pacijenta, odnosno osoba postaje slabovidna. Ova bolest je prvi put opisana 1857. godine pod nazivom "retinitis pigmentosa". Kasnije je otkrivena njegova nasljedna priroda - oštećenje gena odgovornih za opskrbu oka krvlju i hranjivim tvarima.

Uzroci bolesti retine

Postoje dvije vrste struktura osjetljivih na svjetlost na mrežnjači oka - štapići i čunjići, koji se tako nazivaju zbog svog izgleda. Prvi tip receptora svjetlosnih valova nalazi se u cijeloj mrežnjači, ali ima više štapića u perifernim zonama oka, a prema centru njihov broj se smanjuje. Svrha ovih komponenti je da pruže crno-bijeli periferni vid pri relativno slabom svjetlu.

Čunjići se nalaze u središnjim dijelovima mrežnjače i njihov zadatak je da pruže visokokontrastni vid boja. Ako se oštete neke genske strukture koje su odgovorne za normalno funkcioniranje i opskrbu krvlju i hranjivim tvarima mrežnice oka, tada počinje uništavanje njegovih vanjskih slojeva, gdje se nalaze ti štapići i čunjevi. Uništavanje membrana počinje od periferije i ide do centra oka tokom decenija.

Obično lezija zahvaća oba oka odjednom, a prvi simptomi bolesti mogu se otkriti već u djetinjstvu. Takvi pacijenti gube sposobnost normalnog vida do 21. godine. Tokom razvoja bolesti mogu postojati različite opcije, na primjer, zahvaćeno je jedno oko ili jedna segmentna zona retine.

Ako se bolest pojavi u odrasloj dobi, osoba može razviti glaukom, zamućenje sočiva, oticanje središnjeg dijela mrežnice ili kataraktu.

Pod određenim uslovima, zahvaćene ćelije mogu degenerisati u tumor, koji je maligni. Ovaj tumor se naziva melanom retine. Tumor brzo raste, što može dovesti do potrebe za hitnom operacijom, jer u suprotnom osoba rizikuje da izgubi oko. Ranije je operacija melanoma retine bila jedina opcija liječenja. Stoga je najčešće osoba ostajala bez oka: potpuno je uklonjeno kako bi se spriječilo širenje tumora na drugo oko. U sadašnjoj fazi razvoja medicine, širenje takvog tumora suzbija se radiohirurškim metodama (zračenje radioaktivnim kobaltom i drugim elementima), što omogućava pacijentu da očuva organe vida. Ali kod ovakvih metoda eliminacije melanoma mora se voditi posebna pažnja kako se ne bi oštetile zdrave stanice i tkiva u retini. Stoga je pravovremena dijagnoza od posebne važnosti. U prvim stadijumima ove bolesti je lakše izlečiti nego u uznapredovalom stanju bolesti.

Povratak na sadržaj

Simptomi pigmentne degeneracije retine

Ovu bolest karakteriziraju sljedeći glavni simptomi:

1. Razvoj hemeralopije kod ljudi - „noćno sljepilo“. Ovaj fenomen se razvija zbog oštećenja štapića na mrežnici. Istovremeno, pacijenti pri slabom osvjetljenju gube orijentaciju i ne mogu se normalno kretati uveče i noću. Osoba može imati takav simptom mnogo prije nego što se pojave glavni znakovi abiotrofije.
2. Periferni vid pacijenta brzo se počinje pogoršavati zbog progresivnog oštećenja štapića u smjeru od vanjskih zona mrežnice do njenog centra. U ovom slučaju, smanjenje zone perifernog vida dolazi postupno, ali tada može doći do potpunog nestanka. Tada se javlja takozvani tunelski (tubularni) vid, kada u središtu pacijentove mrežnice ostaje mala zona kroz koju on vidi.
3. U kasnoj fazi razvoja abiotrofije, oštrina crno-bijelog i kolornog vida naglo opada. To se događa zbog oštećenja čunjića u središnjim dijelovima mrežnice. Daljnjim napredovanjem bolesti, osoba postaje slijepa.
4. Tokom bolesti, oči pacijenta se vrlo brzo umaraju.
5. U nekim trenucima dolazi do izlaganja svjetlosti na različitim dijelovima oka, što onemogućuje osobi da normalno vidi.

Većina gore navedenih simptoma bolesti pojavljuje se u potpunosti nakon što pacijent navrši 20-30 godina. Stoga, kod prvih znakova bolesti, pacijent mora biti odveden u zdravstvenu ustanovu odgovarajućeg profila.

Povratak na sadržaj

Osnovna metoda za dijagnosticiranje očnih bolesti

Dijagnosticiranje bolesti u djetinjstvu iu ranim fazama njenog razvoja je donekle teško. Kod djece je utvrđivanje prisustva abiotrofije moguće tek od šeste godine i više. U tom periodu bolest se manifestuje u obliku „noćnog slepila“, koje sprečava da se dete pravilno orijentiše u sumrak ili u tamnije doba dana, kada je u mračnoj prostoriji.

Prilikom pregleda pacijenta, ljekari provjeravaju pacijentov periferni vid i oštrinu vida. Istovremeno, pažljivo se ispituje fundus oka pacijenta, gdje se u različitim fazama bolesti jasno pojavljuju karakteristične promjene na mrežnici. Najčešća promjena u ovom periodu su koštana tijela, koja su zone distrofičnog oštećenja i razaranja struktura osjetljivih na svjetlost (šipova i čunjeva). U tom slučaju, u fundusu oka, jasno je vidljivo suženje arterija koje opskrbljuju mrežnicu krvlju i promjena boje diska optičkog živca (obično blijedi).

Da bi postavili tačnu dijagnozu, liječnici provode elektrofiziološki pregled, koji daje objektivne podatke o funkcioniranju mrežnice pacijenta. Zatim se provjerava sposobnost pacijenta da se kreće u mračnoj prostoriji. Ako postoji sumnja da osoba može razviti abiotrofiju ili se postavi dijagnoza, liječnici počinju provjeravati rođake pacijenta kako bi identificirali nasljednu prirodu bolesti. Nakon prikupljanja svih podataka, propisuje se proces liječenja čije trajanje ovisi o težini lezije i dobi pacijenta.

Pigmentna abiotrofija retine je teška nasljedna bolest oka. Patologiju karakterizira degeneracija i uništavanje receptora odgovornih za percepciju svjetlosti. Drugi naziv za bolest je retinitis pigmentosa. Ovo je jedna od najopasnijih oftalmoloških bolesti. Danas medicina nema dovoljno efikasne metode za liječenje ove patologije. Bolest napreduje i dovodi do sljepoće. Može li se izbjeći gubitak vida? Ovo pitanje ćemo dalje razmotriti.

Uzroci

Uzrok abiotrofije pigmenta retine su genetski poremećaji. Bolest se prenosi na nekoliko načina:

• autosomno dominantna;
• autosomno recesivan;
• X-vezana recesivna.

To znači da se patologija može naslijediti na sljedeće načine:

• od jednog ili dva bolesna roditelja;
• bolest se može pojaviti u drugoj ili trećoj generaciji;
• Bolest se može javiti kod muškaraca koji su međusobno povezani u krvnom srodstvu.

Uočava se kod predstavnika oba spola. Međutim, ova bolest mnogo češće pogađa muškarce nego žene. To je zbog činjenice da se patologija često nasljeđuje na X-vezani recesivni način.

Direktan uzrok abiotrofije pigmenta retine su poremećaji u genima odgovornim za ishranu i opskrbu fotoreceptora krvlju. Kao rezultat toga, ove strukture oka prolaze kroz degenerativne promjene.

Patogeneza

Retina oka sadrži posebne neurone koji su osjetljivi na svjetlost. Zovu se fotoreceptori. Postoje 2 vrste takvih struktura:

1. Konusi. Ovi receptori su neophodni za dnevni vid jer su osjetljivi samo na izlaganje direktnoj svjetlosti. Oni su odgovorni za oštrinu vida u uslovima dobrog osvetljenja. Oštećenje ovih struktura dovodi do sljepoće čak i tokom dana.
2. Štapovi. Ovi fotoreceptori su nam potrebni da bismo vidjeli i razlikovali objekte u uvjetima slabog osvjetljenja (na primjer, uveče i noću). Oni su osetljiviji na svetlost od čunjeva. Oštećenje štapova dovodi do pogoršanja vida u sumrak.

Sa pigmentnom abiotrofijom retine, distrofične promjene se prvo javljaju u štapićima. Počinju od periferije, a zatim stižu do centra oka. U kasnijim stadijumima bolesti zahvaćeni su češeri. Prvo, noćni vid osobe se pogoršava, a nakon toga pacijent počinje imati poteškoća u razlikovanju objekata čak i tokom dana. Bolest dovodi do potpunog sljepila.

Međunarodna klasifikacija bolesti

Prema ICD-10, abiotrofija pigmenta retine spada u grupu bolesti grupisanih pod šifrom H35 (Ostale bolesti retine). Potpuna šifra patologije je H35.5. U ovu grupu spadaju sve nasljedne retinalne distrofije, a posebno retinitis pigmentosa.

Simptomi

Prvi znak bolesti je zamagljen vid pri slabom osvjetljenju. Čovjeku postaje teško razlikovati predmete uveče. Ovo je rani simptom patologije koji se može pojaviti mnogo prije očiglednih znakova gubitka vida.

Vrlo često pacijenti povezuju ovu manifestaciju sa „noćnim sljepoćom“ (vitaminoza A). Međutim, u ovom slučaju to je posljedica oštećenja retinalnih štapića. Pacijent osjeća jak zamor očiju, glavobolje i osjećaj bljeska svjetlosti pred očima.

Tada se bolesnikov bočni vid pogoršava. To je zbog činjenice da oštećenje štapova počinje s periferije. Čovjek vidi svijet oko sebe kao kroz cijev. Što više štapova prolazi kroz patološke promjene, to se više sužava vidno polje. Istovremeno, pacijentova percepcija boja se pogoršava.

Ova faza patologije može trajati decenijama. U početku se periferni vid pacijenta blago smanjuje. Ali kako bolest napreduje, osoba može opažati predmete samo u malom području u središtu oka.

U kasnijoj fazi bolesti počinje oštećenje čunjeva. Dnevni vid se takođe naglo pogoršava. Postepeno osoba postaje potpuno slijepa.

Često se opaža pigmentna abiotrofija retine oba oka. U ovom slučaju, prvi znakovi bolesti uočavaju se u djetinjstvu, a do 20 godina pacijent može izgubiti vid. Ako osoba ima zahvaćeno samo jedno oko ili dio mrežnice, bolest se razvija sporije.

Komplikacije

Ova patologija stalno napreduje i dovodi do potpunog gubitka vida. Sljepoća je najopasnija posljedica ove patologije.

Ako se prvi znakovi bolesti pojave u odrasloj dobi, tada pigmentoza retinitisa može izazvati glaukom i kataraktu. Osim toga, patologija je često komplicirana makularnom degeneracijom mrežnice. Ovo je bolest praćena atrofijom makule oka.

Patologija može dovesti do malignog tumora (melanoma) retine. Ova komplikacija se javlja u rijetkim slučajevima, ali je vrlo opasna. Melanom zahtijeva operaciju za uklanjanje oka.

Oblici bolesti

Progresija patologije u velikoj mjeri ovisi o vrsti nasljeđivanja bolesti. Oftalmolozi razlikuju sljedeće oblike abiotrofije pigmenta retine:

1. Autosomno dominantna. Ovu patologiju karakterizira sporo napredovanje. Međutim, bolest se može zakomplikovati kataraktom.
2. Rano autosomno recesivno. Prvi znaci bolesti javljaju se u djetinjstvu. Patologija brzo napreduje, pacijent brzo gubi vid.
3. Kasno autosomno recesivno. Početni simptomi patologije javljaju se u dobi od oko 30 godina. Bolest uzrokuje ozbiljan gubitak vida, ali polako napreduje.
4. Vezano za X hromozom. Ovaj oblik patologije je najteži. Gubitak vida se razvija veoma brzo.

Dijagnostika

Retinitis pigmentosa liječi oftalmolog. Pacijentu se propisuju sljedeći pregledi:

1. Test adaptacije na mrak. Pomoću posebnog uređaja snima se osjetljivost oka na jako i prigušeno svjetlo.
2. Merenje vidnih polja. Koristeći Goldmannov perimetar, određuju se granice bočnog vida.
3. Pregled fundusa. Uz patologiju, na mrežnici su uočljive specifične naslage, promjene u glavi optičkog živca i vazokonstrikcija.
4. Test osetljivosti na kontrast. Pacijentu se prikazuju kartice sa slovima ili brojevima različitih boja na crnoj pozadini. Kod pigmentnog retinitisa pacijent obično ima poteškoća u razlikovanju plavih nijansi.
5. Elektroretinografija. Pomoću posebnog uređaja proučava se funkcionalno stanje mrežnice kada je izložena svjetlosti.

Genetska analiza pomaže da se utvrdi etologija bolesti. Međutim, takav test se ne provodi u svim laboratorijama. Ovo je kompleksna i opsežna studija. Uostalom, mnogi geni su odgovorni za ishranu i opskrbu krvlju mrežnice. Identificiranje mutacija u svakoj od njih prilično je radno intenzivan zadatak.

Konzervativni tretman

Ne postoje efikasne metode za liječenje pigmentne abiotrofije retine. Nemoguće je zaustaviti proces uništavanja fotoreceptora. Moderna oftalmologija može samo usporiti razvoj bolesti.

Pacijentu se propisuju lijekovi s retinolom (vitamin A). Ovo pomaže da se donekle uspori proces pogoršanja vida u sumrak.

Konzervativno liječenje abiotrofije pigmenta retine također uključuje upotrebu biogenih stimulansa za poboljšanje opskrbe krvlju očnog tkiva. To su kapi "Taufon", "Retinalamin" i lijek za injekcije u područje oko očiju "Mildronat".

Jačanje sklere biomaterijalom

Trenutno su ruski naučnici razvili biomaterijal Alloplant. U slučaju pigmentne abiotrofije mrežnjače, koristi se za obnavljanje normalnog dotoka krvi u tkiva oka. Ovo je biološko tkivo koje se ubrizgava u oko. Kao rezultat, jača bjeloočnica i poboljšava se ishrana fotoreceptora. Materijal se dobro ukorijenjuje i pomaže značajno usporiti razvoj bolesti.

Liječenje u inostranstvu

Pacijenti često postavljaju pitanja o liječenju pigmentoze retinitisa u Njemačkoj. Ovo je jedna od zemalja koja koristi najnovije metode liječenja ove bolesti. U početnoj fazi, detaljna genska dijagnostika se provodi u njemačkim klinikama. Neophodno je identifikovati vrstu mutacije u svakom genu. Elektroretinografija se zatim koristi za određivanje stepena oštećenja štapića i čunjića.

Ovisno o rezultatima dijagnostike, propisuje se liječenje. Ako bolest nije povezana s mutacijom gena ABCA4, tada se pacijentima propisuju visoke doze vitamina A. Terapija lijekovima je dopunjena seansama u tlačnoj komori ispunjenoj kisikom.

Koriste se inovativne metode za liječenje pigmentne abiotrofije retine. Ako pacijentovo oštećenje oka dosegne fazu gubitka vida, tada se radi operacija presađivanja umjetne mrežnice. Ovaj transplantat je proteza prožeta mnogim elektrodama. Oni oponašaju fotoreceptore oka. Elektrode šalju impulse u mozak kroz optički nerv.

Naravno, takva proteza ne može u potpunosti zamijeniti pravu mrežnicu. Na kraju krajeva, sadrži samo hiljade elektroda, dok je ljudsko oko opremljeno milionima fotoreceptora. Međutim, nakon implantacije, osoba može razlikovati obrise predmeta, kao i svijetle bijele i tamne tonove.

Genska terapija se provodi korištenjem matičnih stanica retine. Ova metoda liječenja je još uvijek eksperimentalna. Naučnici sugeriraju da takva terapija potiče regeneraciju fotoreceptora. Međutim, prije liječenja potrebno je provesti detaljan pregled pacijenta i napraviti probnu implantaciju, jer matične ćelije nisu indicirane za sve pacijente.

Prognoza

Prognoza bolesti je nepovoljna. Patološke promjene u retini nemoguće je zaustaviti. Moderna oftalmologija može samo usporiti proces gubitka vida.

Kao što je već spomenuto, brzina razvoja bolesti može ovisiti o različitim razlozima. Retinitis pigmentosa, koji se prenosi preko X hromozoma, brzo napreduje, kao i rani autosomno recesivni oblik. Ako pacijent ima oštećenje samo jednog oka ili dijela mrežnice, tada se patološki proces razvija sporo.

Prevencija

Do danas nisu razvijene metode za prevenciju retinitis pigmentosa. Ova patologija je nasljedna, a savremena medicina ne može utjecati na poremećaje gena. Stoga je važno na vrijeme identificirati prve znakove patologije.

Ako se pacijentov vid u sumrak pogoršao, onda ovaj simptom ne treba pripisati nedostatku vitamina. Ovo može biti znak opasnije bolesti. Ako vam se vid pogorša, odmah se obratite oftalmologu. To će pomoći u usporavanju razvoja pigmentoze retinitisa.

Abiotrofija mrežnice je degeneracija pigmentirane prirode. To može biti prava bolest i biti nasljedna. Glavna oštećenja će se pojaviti na štapićima koji se nalaze u mrežnjači.

Abiotrofija retine je bolest koja se nasljeđuje

Bolest je prilično rijetka, ali ako se pojavi, može doći i do sljepoće. Prvi put je otkriven 1857. Nakon proučavanja, postalo je jasno da bi to moglo biti uzrokovano oštećenjem gena koji će biti odgovorni za dotok krvi u vaše oko.

Razlozi razvoja

Postoje dvije vrste struktura osjetljivih na svjetlost na mrežnici. To uključuje štapove i čunjeve, koji imaju ovo ime zbog svog izgleda. U većini slučajeva, lezija može zahvatiti oba oka odjednom. Većina pacijenata može izgubiti vid do 21 godine. Ponekad može biti zahvaćeno samo jedno oko ili jedno segmentno područje.

Očni test za abiotrofiju

Ako se ova bolest počne manifestirati u odrasloj dobi, tada se može razviti glaukom ili glaukom. Ako dođe do pigmentne degeneracije mrežnice, može doći do malignog tumora. Tumor će brzo rasti i stoga je neophodna operacija.

Moderna medicina vam omogućava da se riješite problema u nekoliko faza. Mnogi stručnjaci se bore protiv bolesti radiohirurškim metodama. Abiotrofija retine, tretman radio talasima mora se izvoditi pažljivo kako se ne bi oštetile ćelije oka.

Glavni simptomi pigmentne degeneracije na oku

Prije liječenja potrebno je obaviti savremenu dijagnostiku. Ako je bolest u početnoj fazi, onda je mnogo lakše riješiti se.

Simptomi pigmentne degeneracije

Ako osjetite pigmentnu abiotrofiju retine, zapamtite da će bolest imati karakteristične znakove:

1. Brzi razvoj hemeralopije. Ovaj simptom se naziva i "noćno sljepilo". Ovaj fenomen može nastati zbog oštećenja štapića, koji se nalaze na mrežnjači. Sličan simptom se također može pojaviti mnogo prije nego što se pojavi taperetinalna abiotrofija mrežnice.
2. Periferni vid pacijenta može početi brzo da se pogoršava. To se obično događa zbog progresivnog oštećenja očnih štapića.
3. U kasnijoj fazi može doći do značajnog smanjenja oštrine crno-bijelog i kolornog vida. Sa značajnom progresijom bolesti, osoba može jednostavno oslijepiti.
4. Oči počinju da se brzo umaraju.

Većina simptoma koje smo naveli mogu se pojaviti nakon 20-30 godina. Zato ako primijetite prve znakove, potrebno je hitno liječenje.

Dijagnostička tehnika

Dijagnoza u ranim fazama može biti prilično teška. Prisustvo abiotrofije može se utvrditi tek nakon 6 godina. U tom periodu može se pojaviti simptom „noćnog sljepila“. Tokom pregleda, specijalisti će provjeriti Vaš periferni vid. Ljekari će pregledati i očno dno, jer će se tu uočiti promjene na mrežnjači. Najviše promjena će doživjeti koštana tijela koja zahvaćaju područja distrofičnih lezija.

Da bi dijagnoza bila tačna, potrebno je uraditi i elektrofiziološki pregled koji može dati potpuno objektivne podatke. Tada će se provjeriti pacijentova sposobnost da ostane u potpunom mraku. Tek nakon prikupljanja svih potrebnih podataka postavlja se dijagnoza.

Tretman

Ako imate pigmentnu degeneraciju retine, liječenje u ovom slučaju neće biti moguće. Danas ne postoji metoda koja bi pomogla da se riješite ove bolesti. Danas medicina može samo usporiti razvoj upotrebom posebnih vitamina i lijekova.

Osim tableta, mogu se koristiti i kapi koje uključuju “” i druge regulatore koji će imati peptidnu bazu. Danas se za suzbijanje ovakvih bolesti mogu koristiti i fizioterapeutske metode koje mogu dramatično povećati dotok krvi u očnu jabučicu. Ako želite prevenciju provoditi kod kuće, onda možete i koristiti. Ove naočare možete vidjeti na fotografiji ispod.

Sidorenko naočare za prevenciju abiotrofije kod kuće

Medicina ne miruje i stoga nema potrebe da se uzrujavate. Doktori stalno proučavaju i primjenjuju nove metode i stoga se nadamo da će se u bliskoj budućnosti vidjeti značajni rezultati. Metode koje su se ranije koristile smatrane su lošim, jer su mogle samo odgoditi razvoj na određeno vrijeme. Sada, zahvaljujući korištenju modernih metoda, moguće je ne samo zaustaviti bolest, već i postići značajno poboljšanje vida.

Tokom postupka, zapamtite da se takav proces smatra prilično dugotrajnim i radno intenzivnim. Cijeli proces liječenja mora se provoditi samo pod pažnjom stručnjaka. Ljekari moraju imati značajno iskustvo u provođenju takvog liječenja.

Nasljedna distrofična patologija, u kojoj dolazi do primarnog oštećenja retinalnih šipki. To je prilično rijetko. Prvi spomeni simptoma bolesti pojavili su se u medicinskoj literaturi 1857. godine. Manifestacije bolesti je Donders opisao pod nazivom "retinitis pigmentosa". Kasnije je postala poznata kao "šipčasta distrofija", jer ova bolest uglavnom pogađa.

Naknadno je utvrđeno da u kasnijim stadijumima bolesti dolazi i do oštećenja češera. Na kraju je donesena odluka da se koristi prikladniji izraz "retinalna pigmentarna abiotrofija". Detaljnije odražava samu suštinu bolesti.

Suština oštećenja retine u patologiji

Retina oka (retina, ili membrana osjetljiva na svjetlost) sastoji se od dvije vrste receptora: štapića i čunjića, koji su svoje ime dobili zbog neobičnog oblika. pretežno locirani u centralnoj zoni retine. Oni pružaju ne samo visoku oštrinu vida, već i vid boja. Štapići su, naprotiv, raštrkani po cijeloj površini mrežnice. Ipak, više ih je na periferiji retine nego u njenoj centralnoj zoni. Glavna funkcija štapova je da obezbede periferni vid i vid u sumrak (oštrina vida u uslovima slabog osvetljenja).

Kada se oštete određeni geni koji su odgovorni za ishranu i funkcioniranje mrežnice, njen vanjski sloj (onaj na kojem se nalaze štapići i čunjići) postepeno se uništava. Uništavanje mrežnice počinje na periferiji i postupno se širi na središnju zonu mrežnice. To se dešava već nekoliko decenija.

U većini slučajeva oba oka su podjednako zahvaćena. Prvi simptomi bolesti mogu se otkriti već u djetinjstvu. Nažalost, bolest napreduje prilično brzo i do dvadesete godine pacijent može potpuno izgubiti radnu sposobnost. Ali ovo nije jedina opcija protoka.

Postoje slučajevi kada je zahvaćeno samo jedno oko ili poseban sektor retine. Ponekad patološki proces počinje u kasnijoj dobi. Pacijenti koji pate od pigmentne abiotrofije retine imaju povećan rizik od razvoja, ranog zamućenja ili razvoja.

Simptomi abiotrofije pigmenta retine

Abiotrofija retine se manifestuje sledećim simptomima:

• "Noćno sljepilo" ili hemeralopija. Nastaje zbog oštećenja retinalnih štapića. Pacijenti koji pate od ove bolesti imaju poteškoća da se snalaze u sumrak ili u uslovima slabog osvjetljenja. Prva manifestacija bolesti je dezorijentacija u mraku. Može se pojaviti nekoliko godina prije prvih manifestacija vidljivih na mrežnici.
• Progresivna promjena. Oštećenje retinalnih štapića nastaje od periferije do centra. U početku će se granice perifernog vida neznatno smanjiti, a ako bolest napreduje, to može dovesti do potpunog izostanka perifernog vida. Zove se cevni ili tunelski vid. To se događa kada samo mali otok ostane u središtu mrežnice, koji pruža vizualnu funkciju.
• U kasnijim stadijumima bolesti smanjuje se vidna oštrina i percepcija boja. To je zbog činjenice da su u ovoj fazi razvoja patološkog procesa zahvaćeni čunjići u središnjoj zoni mrežnice. Ujednačenim napredovanjem bolesti dolazi do potpunog gubitka vida.

Metode za dijagnosticiranje bolesti

Prilikom inicijalnog pregleda provjerava se vidna oštrina i periferni vid. Lekar će vas takođe pažljivo pregledati. Ovisno o težini patoloških promjena, može otkriti promjene na mrežnici karakteristične za ovu bolest. To mogu biti manifestacije retinalne abiotrofije kao što su koštana tijela (područja distrofične destrukcije receptorskih stanica), sužavanje arterijskih sudova mrežnjače i značajno blanširanje glave vidnog živca.

Da bi se razjasnila dijagnoza, provode se dodatne elektrofiziološke studije. Uz njihovu pomoć možete najobjektivnije procijeniti funkcionalnost mrežnice. Koriste se posebne metode za testiranje sposobnosti pacijenta da se prilagodi mraku i snalazi u mračnoj prostoriji.

Ako postoji sumnja da postoji pigmentna abiotrofija retine ili je ta dijagnoza već utvrđena, preporučljivo je pregledati pacijentove direktne srodnike u svrhu rane dijagnoze bolesti. Ovo proizilazi iz činjenice da je abiotrofija retine nasljedno određena bolest.

Liječenje abiotrofije pigmenta retine

Nažalost, do danas nije pronađen nikakav specifičan tretman za pigmentnu abiotrofiju retine. Napredovanje bolesti može se zaustaviti uzimanjem vitamina i lijekova koji poboljšavaju opskrbu krvlju i ishranu mrežnice. Grupa takozvanih "peptidnih bioregulatora" također se koristi za liječenje bolesti. Poboljšavaju ishranu i reparativne sposobnosti mrežnjače.

Tehničke mogućnosti moderne medicine se stalno povećavaju. Trenutno se pojavljuju novi izvještaji o nizu potpuno novih eksperimentalnih pravaca u medicini. Razvijaju metodu za liječenje pigmentne abiotrofije retine pomoću genetskog inženjeringa, koji omogućava obnavljanje oštećenih gena. Pokušali su da se u organ vida uvedu posebni elektronski implantati koji djeluju slično kao i mrežnica oka i omogućavaju potpuno slijepim osobama da se manje-više slobodno kreću u prostoru i samostalno brinu o sebi.

Moskovske klinike

Ispod su TOP 3 oftalmološke klinike u Moskvi, gdje možete podvrgnuti dijagnostici i liječenju abiotrofije pigmenta retine.

Tapetoretinalna abiotrofija retine je nasljedna bolest koja je praćena distrofijom retine. U ovom slučaju, uglavnom je pogođen fotoreceptorski aparat štapa. Ova patologija se ne javlja često.

Simptome bolesti opisao je još 1857. godine dr Doners. On je ovu bolest nazvao retinitis pigmentosa. Nakon toga, uzroci ove patologije su detaljnije proučeni, a naziv bolesti pretvoren je u primarnu taperetinalnu distrofiju. Ova bolest se naziva i distrofija štapića, budući da je u ranim fazama patologije zahvaćen štapni aparat, a kasnije dolazi i do oštećenja čunjića. Suštinu bolesti najdetaljnije odražava termin abiotrofija pigmenta retine.

Fotosenzitivni sloj retine oka sadrži dvije vrste fotoreceptora: čunjići i štapići. Fotoreceptori su dobili takva imena zbog neobičnog oblika ćelija. Centralna zona mrežnjače sadrži uglavnom čunjiće koji su odgovorni za jasan vid i vid u boji. Štapići se uglavnom nalaze u perifernim područjima retine, ali mali broj ovih fotoreceptora je prisutan i u centralnoj zoni. Štapovi su odgovorni za periferni vid i takođe pomažu osobi da se kreće u uslovima slabog osvetljenja.

Kao rezultat mutacije niza gena koji osiguravaju normalnu ishranu retine, kao i dobro funkcionisanje ovog sloja, dolazi do postepenog uništavanja fotoreceptora. Patološki proces počinje u perifernim područjima, a zatim se postupno kreće u središte mrežnice. Bolest obično traje nekoliko decenija da napreduje.

Obično dolazi do obostranog oštećenja oka, a simptomi bolesti postaju uočljivi u ranoj dobi. Do dvadesete godine, gubitak vida napreduje, a pacijenti su često nesposobni za rad. U nekim slučajevima nije zahvaćena cijela površina mrežnice, već samo njen odvojeni sektor. Ponekad se taperetinalna abiotrofija retine manifestira u kasnijoj dobi.

Pacijenti s ovom patologijom imaju visok rizik od razvoja makularnog edema mrežnice, stvaranja glaukoma i katarakte.

Simptomi

Simptomi taperetinalne abiotrofije retine uključuju:

• Hemeralopija, koja je praćena smanjenim vidom u uslovima nedovoljne vidljivosti. Noćno sljepilo je povezano s oštećenjem fotoreceptornog aparata štapa. Smanjena orijentacija u mraku jedan je od prvih znakova taperetinalne abiotrofije. Ovaj simptom se može pojaviti mnogo ranije od prvih vidljivih promjena na očnom dnu.
• Progresivno pogoršanje perifernog vida također je povezano s oštećenjem štapićaste aparature retine. Patološki proces počinje s periferije i postupno se širi na središnja područja. S tim u vezi, u početku se suženje vidnih polja možda neće primijetiti, ali kasnije bolest može dovesti do potpunog izostanka perifernog vida. U ovom slučaju govorimo o tubularnom (tunelskom) vidu. U ovom slučaju je očuvan samo centralni vid, a pacijent ne može da se kreće u prostoru.
• Pogoršanje vida boja i smanjena vidna oštrina javlja se u kasnijim fazama taperetinalne abiotrofije. Ovaj simptom je povezan s uključenošću konusnog aparata središnje regije u patološki proces. Daljnjim napredovanjem bolesti dolazi do potpunog sljepila.

Dijagnostika

Prilikom oftalmološkog pregleda ljekar provjerava periferni vid, oštrinu vida i pregleda fundus. Oftalmoskopijom je vrlo često moguće identificirati karakteristične promjene na mrežnici, koje uključuju koštana tijela (područja degeneracije fotoreceptorskog sloja), sužene arterije i blijedljenje glave vidnog živca.

Da bi se razjasnila dijagnoza, može se provesti elektrofiziološka studija kako bi se pouzdano procijenile funkcionalne karakteristike mrežnice. Za procjenu adaptacije na mrak i orijentacije pacijenta u uvjetima slabog osvjetljenja koriste se posebne tehnike.

Ako se sumnja na tapetoretinalnu abiotrofiju, procjenjuje se vjerovatnoća nasljedne etiologije bolesti. Da bi se to postiglo, pregledavaju se najbliži srodnici pacijenta kako bi se na vrijeme dijagnosticirali znakovi patologije.

Tretman

Do danas nije razvijena specifična terapija za taperetinalnu abiotrofiju. Da biste zaustavili napredovanje distrofije, možete koristiti vitaminske komplekse koji poboljšavaju ishranu stanica retine. Propisuju se i peptidni bioregulatori koji utiču na dotok krvi u oko. Oni su u stanju da vrate funkcionalnost mrežnjače.

Zbog stalnog razvoja novih metoda liječenja periodično se pojavljuju podaci o eksperimentalnim pristupima. Za borbu protiv taperetinalne abiotrofije, genska terapija se može koristiti za obnavljanje oštećenih područja genomskog materijala, elektronskih implantata koji zamjenjuju mrežnicu i omogućavaju čak i slijepim osobama da se dobro snalaze u svemiru.

Video od našeg specijaliste o bolesti