હેમોસિડેરોસિસ: લક્ષણો અને સારવાર. શું શેમબર્ગનો રોગ કોસ્મેટિક ખામી છે કે ગંભીર રોગ? ત્વચામાં હિમોસિડરિનનું જુબાની

હેમોસિડેરોસિસ (હેમોસિડેરોસિસ; ગ્રીક, હાઈમા બ્લડ + સાઇડર આયર્ન + -ઓસિસ) - હેમોસિડેરિનનું વધુ પડતું નિર્માણ અને પેશીઓમાં તેનું જમાવટ, સંખ્યાબંધ રોગોમાં જોવા મળે છે અને તેના કારણે થાય છે. વિવિધ કારણોસર. તેમાંથી, અંતર્જાત રાશિઓ છે, ઉદાહરણ તરીકે, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો મોટા પાયે વિનાશ, આંતરડામાં આયર્નનું શોષણ વધે છે અને એક્ઝોજેનસ છે, ઉદાહરણ તરીકે, વારંવાર લોહી ચઢાવવાથી. જી. પ્રકૃતિમાં સ્થાનિક અથવા સામાન્ય હોઈ શકે છે.

શરીરને બે પ્રોટીન કોમ્પ્લેક્સ - ફેરીટિન અને હેમોસીડરિનના સ્વરૂપમાં સામાન્ય સ્થિતિમાં આયર્નનો એકદમ સતત પુરવઠો હોય છે. ફેરીટિન એ પાણીમાં દ્રાવ્ય સંયોજન છે, જેના પરમાણુમાં પ્રોટીનનો ભાગ (એપોફેરીટીન) અને ફેરિક આયર્નના કોલોઇડલ સેરનો સમાવેશ થાય છે. હેમોસાઇડરિન એ પાણીમાં અદ્રાવ્ય પીળા-ભુરો રંગદ્રવ્ય છે; તેનો પ્રોટીન ભાગ એપોફેરીટીન જેવો જ છે. હેમોસીડરિન, ફેરીટીનથી વિપરીત, ફોસ્ફરસ, સલ્ફર, નાઇટ્રોજન અને બિન-પ્રોટીન કાર્બનિક પદાર્થોના અકાર્બનિક સંયોજનો પણ ધરાવે છે. ફેરીટીનનું હેમોસીડરીન [શોડેન, સ્ટેગેરોન (એ. શોડેન, પી. સ્ટર્જેરોન)] માં રૂપાંતર વિશે એક વિચાર છે.

તે સ્થાપિત થયું છે કે આયર્નનું સ્તર શોષણના નિયમન દ્વારા જાળવવામાં આવે છે, અને સક્રિય ઉત્સર્જનની પ્રક્રિયા દ્વારા નહીં. દરરોજ, 0.5 મિલિગ્રામ આયર્ન મળમાં વિસર્જન થાય છે (એક્ફોલિએટિંગ આંતરડાના ઉપકલાના કોષો દ્વારા), 0.2 મિલિગ્રામ પેશાબમાં અને 0.5-1.5 મિલિગ્રામ સ્ત્રીઓમાં માસિક સ્રાવ દરમિયાન. આ નાના નુકસાનની ભરપાઈ આયર્ન શોષણ દ્વારા કરવામાં આવે છે. આયર્નનું શોષણ મુખ્યત્વે ડ્યુઓડેનમના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન દ્વારા થાય છે.

ખાદ્ય ઉત્પાદનોમાં આયર્નની માત્રા જરૂરી કરતાં અનેક ગણી વધારે હોય છે. જો કે, આયર્નના આંતરડાના શોષણની માત્રા આંતરડામાં પ્રવેશતા ઉત્પાદનોમાં તેની સામગ્રી પર થોડો આધાર રાખે છે.

કોનરેડ, વેઇનટ્રાબ, ક્રોસબી (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) કિરણોત્સર્ગી આયર્નનો ઉપયોગ કરીને દર્શાવે છે કે આયર્નનું શોષણ બે તબક્કામાં થાય છે: આંતરડાના લ્યુમેનમાંથી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં આયર્નનો પ્રવેશ અને મેમ્બ્રેનમાંથી આયર્નનું મ્યુકોસમાં ચળવળ. રક્ત પ્લાઝ્મા અને કાપડ. M. S. Wheby ની પૂર્વધારણા અનુસાર, આયર્ન શોષણ ત્રણ તબક્કાઓ ધરાવે છે: આંતરડાના લ્યુમેનમાંથી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં પ્રવેશ, આંતરડાના શ્વૈષ્મકળામાંથી પ્લાઝ્મામાં પ્રવેશ, અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં આયર્નનું સંચય. આંતરડાના લ્યુમેનમાંથી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં આયર્નનો પ્રવેશ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી પ્લાઝ્મામાં પ્રવેશ કરતાં વધુ ઝડપથી થાય છે. જો કે, જ્યારે શરીરને આયર્નની જરૂરિયાત વધે છે, ત્યારે પ્લાઝ્મામાં તેનો પ્રવેશ ઝડપી બને છે અને આ કિસ્સામાં આયર્ન અનામતના રૂપમાં જમા થતું નથી.

એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે આંતરડાના મ્યુકોસા દ્વારા શોષાયેલ 80% આયર્ન ઝડપથી પ્લાઝ્મામાં જાય છે અને ટ્રાન્સપોર્ટ પ્રોટીન ટ્રાન્સફરિન સાથે જોડાય છે. આગળ, ટ્રાન્સફરિન સાથે બંધાયેલ આયર્ન લાલ રક્ત કોશિકાઓ દ્વારા લેવામાં આવે છે અને હિમોગ્લોબિનના સંશ્લેષણ માટે ફરીથી ઉપયોગમાં લેવાય છે. Weintraub (1965) હિમોગ્લોબિનોજેનેસિસના સ્તર પર આયર્નના આંતરડાના શોષણની તીવ્રતાની નિર્ભરતાને ઓળખવામાં સક્ષમ હતા, પરંતુ આ બે પ્રક્રિયાઓ વચ્ચેના જથ્થાત્મક સંબંધની પદ્ધતિ અસ્પષ્ટ રહે છે. બાકીના 20% શોષિત આયર્નને આયર્ન-સેન્સિંગ પ્રોટીન દ્વારા પેશીઓમાં નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે. જો શરીરને આયર્નની જરૂરિયાત વધે છે, તો આ બંધન નબળું પડી જાય છે અને આયર્ન પ્લાઝ્મામાં જાય છે, અને રીસેપ્ટર પ્રોટીન ફરીથી ખોરાકના નવા સેવન સાથે આયર્નને ઠીક કરે છે. જો શરીરમાં આયર્નની જરૂરિયાત ઓછી હોય, તો મોટાભાગની શોષિત ધાતુઓ આંતરડાના કોષોમાં હિમોસિડરિન અને ફેરીટીનના સ્વરૂપમાં નિશ્ચિત થાય છે. બાદમાં ઝડપથી નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે (સામાન્ય રીતે 3-4 દિવસ પછી), તેમાં નિશ્ચિત આયર્ન આંતરડાના લ્યુમેનમાં મુક્ત થાય છે.

જો આયર્નના શોષણમાં અસાધારણતા હોય, જેમ કે, ઉદાહરણ તરીકે, હિમોક્રોમેટોસિસ (જુઓ), અંગોમાં હિમોસિડરિન જમા થાય છે. આ વિકૃતિઓના પેથોજેનેસિસ સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી; જો કે, તે નિર્વિવાદ છે કે આંતરડામાં આયર્નનું શોષણ શરીરમાં તેના ભંડાર પર આધારિત નથી.

ચોખા. 24. ગૌણ હિમોસિડેરોસિસ (પર્લ્સ સ્ટેન; x 120) માં કિડનીના કન્વોલ્યુટેડ ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલામાં હિમોસિડેરિન (વાદળી) નું સંચય. ચોખા. 25. યકૃતનું હેમોસિડેરોસિસ (હેમોસાઇડરિન - વાદળી; પર્લ સ્ટેન): a - યકૃત અને કુપ્પર કોષોમાં (X 400); b - થેલેસેમિયા (X100) માં પ્રસરેલું હેમોસિડેરોસિસ. ચોખા. 26. આવશ્યક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ (X400) માં હેમોસાઇડરિન (બ્રાઉન) સાથે મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજ.

નાશ પામેલા એરિથ્રોસાઇટ્સનું હિમોગ્લોબિન બરોળ, યકૃત, કિડની (રંગ. ફિગ. 24 અને 25), અસ્થિ મજ્જા, લસિકા ગાંઠોના જાળીદાર, એન્ડોથેલિયલ અને હિસ્ટિઓસાયટીક કોષો દ્વારા નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે, જ્યાં તે હિમોસિડરિનના દાણામાં પરિવર્તિત થાય છે, જેના કારણે આ અંગો રસી બને છે. . બ્રાઉન.

હેમોસિડેરોસિસ શોધવા માટેની પદ્ધતિઓ અને તકનીકો

આયર્ન ભંડારનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, કોમ્પ્લેક્સોન્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે શરીરમાંથી ફેરિક આયર્નને બાંધે છે અને દૂર કરે છે. સૌથી સામાન્ય રીતે વપરાતું કોમ્પ્લેક્સન ડેસ્ફેરલ (syn. deferoxamine) છે, જે આયર્ન ધરાવતા પ્રોટીન - ફેરીટીન અને હિમોસીડરિન (પરંતુ હિમોગ્લોબિન અને આયર્ન ધરાવતા ઉત્સેચકોના આયર્ન સાથે નહીં) સાથે સંકુલ બને છે. તે ફેરિક આયર્ન સાથે સ્થિર સંકુલ બનાવે છે અને કિડની દ્વારા ફેરીઓક્સામાઈન (કોમ્પ્લેક્સોન્સ જુઓ) ના સ્વરૂપમાં વિસર્જન થાય છે. ડેસ્ફરલની રજૂઆત અન્ય ધાતુઓ અને ટ્રેસ તત્વોના પ્રકાશનને નોંધપાત્ર રીતે અસર કરતી નથી.

ડિફરલ ટેસ્ટ: 500 મિલિગ્રામ દવા દર્દીને ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી એકવાર અને 6-24 કલાક માટે આપવામાં આવે છે. ઈન્જેક્શન પછી, પેશાબ એકત્રિત કરવામાં આવે છે અને આયર્નની માત્રા નક્કી કરવામાં આવે છે. જો પેશાબમાં આયર્નનું પ્રમાણ 1 મિલિગ્રામથી વધુ હોય તો ટેસ્ટ પોઝિટિવ માનવામાં આવે છે. ડેસ્ફરલ ટેસ્ટના ડેટાના આધારે, શરીરમાંથી વધારાનું આયર્ન દૂર કરવા માટે કોમ્પ્લેક્સન થેરાપીની જરૂરિયાત તેમજ જ્યારે આયર્નનો ભંડાર ઓછો થઈ જાય ત્યારે આયર્ન તૈયારીઓ સાથે સારવારની સલાહ નક્કી કરવી શક્ય છે. ડેસ્ફરલ ટેસ્ટનો ઉપયોગ થેલેસેમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં ડાયગ્નોસ્ટિક ટેસ્ટ તરીકે થાય છે; આ પરીક્ષણનો ઉપયોગ કરીને, તમે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા (થેલેસેમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં સામાન્ય ખોટું નિદાન) બાકાત કરી શકો છો.

જી.ને ઓળખવા માટે, સ્તરની પણ તપાસ કરવામાં આવે છે સીરમ આયર્ન(જો તે ઘટે છે, તો આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ સૂચવવામાં આવે છે) અને ટ્રાન્સફરિન સાથે રક્ત સંતૃપ્તિની ડિગ્રી. એક વિશ્વસનીય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ એ લિવર બાયોપ્સીમાં આયર્નની શોધ છે, પર્લ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને અસ્થિ મજ્જા ટ્રેપોનેટમાં (જુઓ પર્લ પદ્ધતિ), તેમજ અસ્થિ મજ્જા એસ્પિરેટમાં સાઇડરોબ્લાસ્ટ્સની સંખ્યાની ગણતરી.

ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય

હેમરેજના વિસ્તારોમાં, લાલ રક્ત કોશિકાઓના એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર વિનાશ સાથે, સ્થાનિક હેમરેજ થાય છે. હેમેટોપોએટીક સિસ્ટમના વિવિધ રોગો (એનિમિયા, લ્યુકેમિયાના કેટલાક સ્વરૂપો), હેમોલિટીક ઝેરનો નશો, કેટલાક ચેપી રોગો (રીલેપ્સિંગ તાવ, બ્રુસેલોસિસ) માં સામાન્ય હિમેટોપોએસિસ જોવા મળે છે. , મેલેરિયા, વગેરે), અને વારંવાર લોહી ચઢાવવું વગેરે. ભાગ્યે જ, સામાન્ય જી. પોતાને વારસાગત રોગ તરીકે પ્રગટ કરે છે - હેમોક્રોમેટોસિસ (જુઓ). બાદમાં પેશીઓમાં જુબાની દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, હિમોસિડરિન ઉપરાંત, અન્ય આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્ય - હેમોફુસિન, તેમજ લિપોફસિન.

જી. ઘણીવાર લીવર સિરોસિસ [પાવેલ, વિલિયમ્સ (એલ. ડબલ્યુ. પોવેલ, આર. વિલિયમ્સ)], ડાયાબિટીસની જટિલતા છે. પ્રાણીઓમાં સ્વાદુપિંડના પ્રાયોગિક નિરાકરણ દરમિયાન, સામાન્યકૃત હિમોસિડેરોસિસ જોવા મળે છે. હિમોગ્લોબિનોપેથીઝ (જુઓ), આયર્ન-રીફ્રેક્ટરી એનિમિયા (જુઓ) ધરાવતા દર્દીઓમાં હેમોસિડેરોસિસ જોવા મળે છે.

સારવાર

સારવારના પગલાં મુખ્યત્વે અંતર્ગત રોગના સંબંધમાં હાથ ધરવામાં આવે છે. વધુમાં, રક્તસ્રાવનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે ખાસ કરીને પ્રસરેલા જી. સાથેના આઇડિયોપેથિક હેમાક્રોમેટોસિસ માટે અસરકારક છે. 500 મિલીલીટરના જથ્થામાં લોહી નીકળવું એ 200 મિલિગ્રામ આયર્નને દૂર કરવા સમાન છે. જો કે, આયર્ન-રીફ્રેક્ટરી એનિમિયાના કિસ્સામાં, આ પદ્ધતિ, જેને સતત અને વ્યવસ્થિત રક્ત તબદિલીની જરૂર હોય છે, તે ન્યાયી નથી [આર. એમ. બેનરમેન]. સેકન્ડરી હેપેટાઇટિસ (લિવર સિરોસિસની ગૂંચવણો) ની સારવારમાં, દવા ડાયેથિલેનેટ્રિમાઇન પેન્ટા-એસીટેટ [મેકડોનાલ્ડ, સ્મિથ (આર. એ. મેકડોનાલ્ડ, આર. એસ. સ્મિથ)] અસરકારક છે; જો કે, તેના ઇન્જેક્શન પીડાદાયક હોય છે અને કેટલીકવાર કારણભૂત હોય છે. આડઅસરો. વેજ અને પ્રેક્ટિસમાં ડેફરલની રજૂઆતે વિવિધ મૂળના જી.ની સારવારમાં નવી તકો ખોલી છે. ડેસ્ફેરલ સામાન્ય રીતે દરરોજ 1-3 ગ્રામની માત્રામાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે સંચાલિત થાય છે. સારવારના એક કોર્સની અવધિ ઓછામાં ઓછી 3 અઠવાડિયા છે. આઇડિયોપેથિક હેમોક્રોમેટોસિસ ધરાવતા દર્દીઓમાં એક વર્ષ કે તેથી વધુ સમય માટે ડેસ્ફેરલના ઉપયોગ અંગે સૂચનાઓ [એફ. વોહલર] છે. સારવારનો સમયગાળો નક્કી કરતો મુખ્ય માપદંડ એ પેશાબમાં આયર્નનું વિસર્જન છે; જો દરરોજ આયર્નનું ઉત્સર્જન 1.0-1.5 મિલિગ્રામથી વધુ ન હોય, તો ડિફેરોક્સામાઇન ઇન્જેક્શન બંધ કરવામાં આવે છે. અન્ય થી નીચે મૂકે છે. એજન્ટો, તમે જટિલ સંયોજનોનો ઉલ્લેખ કરી શકો છો - થેટાસીન-કેલ્શિયમ (જુઓ) અને પેન્ટાસીન (જુઓ).

આવશ્યક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ (tsvetn. ફિગ. 26 અને 27) એક વિશિષ્ટ સ્થાન ધરાવે છે, કારણ કે તે હેમોક્રોમેટોસિસથી ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ અને ક્લિનિકમાં મૂળભૂત રીતે અલગ છે. હેમોસિડરિનની થાપણો ફક્ત ફેફસાંમાં જ જોવા મળે છે, જે તેના જૂના નામોમાં પ્રતિબિંબિત થાય છે - ફેફસાંની બ્રાઉન ઈન્ડ્યુરેશન, ફેફસાંની આવશ્યક બ્રાઉન ઈન્ડ્યુરેશન, પલ્મોનરી સ્ટ્રોક, ફેફસામાં જન્મજાત રક્તસ્રાવ (જુઓ આઈડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ).

ગ્રંથસૂચિ:ડોલ્ગોપ્લોસ્ક N. A. અને Skaldina A. S. ફેફસાંના આવશ્યક હેમોસિડેરોસિસનો કેસ, વેસ્ટન, રેન્ટજેનોલ, i રેડિયોલ., નંબર 1, પૃષ્ઠ. 88, 1971, ગ્રંથસૂચિ; માર્ટિનોવ એસ.એમ. અને શેરેમેટા એન.એ. પુસ્તકમાં ટ્રાન્સફ્યુઝન હાયપરહેમોસિડેરોસિસ અને હિમોક્રોમેટોસિસ લ્યુકેમિયા, હિમોબ્લાસ્ટોસિસ અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા* વિશે: સોવરેમ. સમસ્યા, હેમેટોલ. અને ઓવરફ્લો, લોહી, ઇડી. A. E. Kiseleva et al., c. 38, પૃષ્ઠ. 243, એમ., 1966; ફેનશ્ટીન એફ.ઇ. એટ અલ. હાયપો- અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં હેમોસિડેરોસિસ પર ડેફેરલ અને કેટલાક ડેટાનો ઉપયોગ, સમસ્યા.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

એલ. એ. ડેનિલિના.

હેમોસિડેરોસિસ એ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે જે શરીરના કોશિકાઓમાં રંગદ્રવ્ય હેમોસિડરિનની વધારાની સામગ્રીને કારણે થાય છે. હેમોસાઇડરિન એ એન્ડોજેનસ ઉત્સેચકોના પ્રભાવ હેઠળ હિમોગ્લોબિનના બાયોકેમિકલ ભંગાણના પરિણામે રચાય છે. આ પદાર્થ અમુક રસાયણો અને સંયોજનોના પરિવહન અને સંગ્રહમાં સામેલ છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ઝડપી ભંગાણ, આંતરડામાં હેમોસાઇડરિનનું વધુ પડતું શોષણ, શરીરમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓમાં વિક્ષેપ, રંગદ્રવ્યની વધુ પડતી રચના અને હેમોસિડેરોસિસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

હેમોસિડેરોસિસના ઘણા સમાન નામો છે: પિગમેન્ટરી હેમોરહેજિક ડર્મેટોસિસ, ક્રોનિક પિગમેન્ટરી પુરપુરા, કેપિલરિટિસ. આ ડિસ્ટ્રોફિક પેથોલોજી વિવિધ સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે:

• સ્થાનિક અથવા સ્થાનિક, ત્વચા અને ફેફસાના નુકસાન સાથે સંકળાયેલ,
• સામાન્ય અથવા સામાન્યકૃત, જેમાં હેમોસાઇડરિન યકૃત, બરોળ, કિડની, અસ્થિ મજ્જા, લાળ અને પરસેવો ગ્રંથીઓમાં એકઠા થાય છે.

પેથોલોજીના વિવિધ સ્વરૂપો સમાન ક્લિનિકલ ચિહ્નો દ્વારા પ્રગટ થાય છે: લાલ અથવા ભૂરા હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ, હિમોપ્ટીસીસ, એનિમિયા અને શરીરના સામાન્ય અસ્થેનિયા. આ રોગ મોટાભાગે પુખ્તાવસ્થામાં પુરુષોમાં વિકસે છે. બાળકોમાં, પેથોલોજી અત્યંત દુર્લભ છે.

હેમોસિડેરોસિસ એ રક્ત અને મેટાબોલિક રોગ છે જેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે. આ માત્ર એક કોસ્મેટિક ખામી નથી, પરંતુ ગંભીર સમસ્યા, આંતરિક અવયવો અને સિસ્ટમોની નિષ્ક્રિયતાનું કારણ બને છે.

પેથોલોજીનું નિદાન અને સારવાર વિવિધ વિશેષતાઓના ડોકટરો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે: હેમેટોલોજિસ્ટ, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, પલ્મોનોલોજિસ્ટ, ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ. દર્દીઓને ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક અને સૂચવવામાં આવે છે એન્જીયોપ્રોટેક્ટીવ દવાઓ, મલ્ટીવિટામિન્સ, પ્લાઝમાફેરેસીસ.

પ્રકારો

સ્થાનિક હેમોસિડેરોસિસ જખમમાં એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસના પરિણામે વિકસે છે - એક અંગ અથવા હેમેટોમામાં. અતિશય રંગદ્રવ્ય સંચયથી પેશીઓને નુકસાન થતું નથી. જો અંગમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો થાય છે, તો તેનું કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત છે.

પેશીઓમાં હિમોસિડરિન જમા થાય છે (આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ)

સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસ - પરિણામ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસઅને આંતરિક અવયવોમાં હિમોસિડરિનનું નોંધપાત્ર પ્રમાણ. યકૃતના હેપેટોસાયટ્સ, બરોળના કોષો અને અન્ય આંતરિક અવયવો મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત છે. વધારે રંગદ્રવ્ય તેમને ભૂરા અથવા "કાટવાળું" બનાવે છે. આ પ્રણાલીગત રોગોમાં થાય છે.

નીચેના નોસોલોજિકલ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

1. આવશ્યક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ,
2. વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસ,
3. ત્વચાની હિમોસિડેરોસિસ,
4. યકૃતનું હેમોસિડેરોસિસ,
5. આઇડિયોપેથિક હેમોસિડેરોસિસ.

બદલામાં, ક્યુટેનીયસ હેમોસિડેરોસિસને નીચેના સ્વરૂપોમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે: શેમબર્ગ રોગ, માજોચી રોગ, ગોગેરોટ-બ્લમ રોગ, ઓચર ત્વચાકોપ.

કારણો

રોગની ઇટીઓલોજી સંપૂર્ણપણે સમજી શકાતી નથી. હેમોસિડેરોસિસ એ ગૌણ સ્થિતિ છે જે શરીરમાં અસ્તિત્વમાં રહેલી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓને કારણે થાય છે.

આ રોગ એવા વ્યક્તિઓમાં વિકસે છે જેમને:

• હેમેટોલોજીકલ સમસ્યાઓ -
• ચેપી રોગો - સેપ્સિસ, બ્રુસેલોસિસ, ટાઇફોઇડ, મેલેરિયા,
• સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ અને ઇમ્યુનોપેથોલોજી,
• એન્ડોક્રિનોપેથી - ડાયાબિટીસહાઇપોથાઇરોડિઝમ,
• જન્મજાત ખામીઓ અને વિસંગતતાઓ વેસ્ક્યુલર દિવાલ,
• વેસ્ક્યુલર પેથોલોજી - હાયપરટેન્શન,
• યકૃતના વિઘટન અથવા સિરોસિસના તબક્કામાં,
• નશો સિન્ડ્રોમ,

પેથોલોજીના વિકાસમાં ખૂબ મહત્વ છે વારંવાર લોહી ચઢાવવું, વારસાગત વલણ, ચામડીના રોગો, ઘર્ષણ અને ઘા, હાયપોથર્મિયા, ચોક્કસ દવાઓ લેવી. દવાઓ, ખોરાકમાં આયર્નનો વધુ પડતો વપરાશ.

લક્ષણો

હેમોસિડેરોસિસનું ક્લિનિકલ ચિત્ર જખમના સ્થાન દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. આ રોગ અચાનક શરૂ થાય છે અને ધીમે ધીમે વિકાસ પામે છે.

ચામડીના સ્વરૂપમાં, ફોલ્લીઓ મહિનાઓ અને વર્ષો સુધી રહે છે અને વિવિધ તીવ્રતાની ખંજવાળ સાથે છે. રંગદ્રવ્યના ફોલ્લીઓ સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, તેનો રંગ લાલ હોય છે અને દબાણ સાથે પણ ત્વચા પર રહે છે.

પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ એ આરામ સમયે શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, એનિમિયા, લોહિયાળ સ્રાવ સાથે ભીની ઉધરસ, તાવના મૂલ્યોમાં તાપમાનમાં વધારો, શ્વસન તકલીફના સંકેતોમાં વધારો અને હેપેટોસ્પ્લેનોમેગલી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. થોડા દિવસો પછી તીવ્રતા માફી દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જેમાં હિમોગ્લોબિનનું સ્તર સામાન્ય થાય છે અને ક્લિનિકલ સંકેતો ધીમે ધીમે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ એ એક ગંભીર ક્રોનિક પેથોલોજી છે, જેનાં મુખ્ય પેથોમોર્ફોલોજિકલ ઘટકો છે: એલ્વિઓલીમાં વારંવાર હેમરેજિસ, લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ભંગાણ અને પલ્મોનરી પેરેન્ચાઇમામાં હેમોસાઇડરિનનું નોંધપાત્ર સંચય. પરિણામ સ્વરૂપ દર્દીઓ સતત પલ્મોનરી ડિસફંક્શન વિકસાવે છે.

રોગના તીવ્ર સ્વરૂપના લક્ષણો છે:

1. ઉત્પાદક ઉધરસ અને હિમોપ્ટીસીસ,
2. નિસ્તેજ ત્વચા
3. સ્ક્લેરલ ઇન્જેક્શન,
4. ભંગાણ
5. શ્વાસની તકલીફ,
6. છાતીનો દુખાવો,
7. આર્થ્રાલ્જીયા,
8. તાપમાનમાં વધારો
9. કાર્ડિયોપલમસ,
10. બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો
11. હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી.

માફી ફરિયાદોની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને ઉચ્ચારવામાં આવે છે ક્લિનિકલ લક્ષણો. આ સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીઓ કામ કરવા માટે સક્ષમ રહે છે. સમય જતાં, પેથોલોજીની તીવ્રતા વધુ વખત થાય છે, અને માફી ટૂંકી બને છે.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હેમોસિડેરોસિસનો ક્રોનિક કોર્સ ન્યુમોનિયા, ન્યુમોથોરેક્સ અને ન્યુમોથોરેક્સના લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. મૃત્યુમાં સમાપ્ત થઈ શકે છે.

ફેફસાંનું બ્રાઉન ઈન્ડ્યુરેશન એ એક ગંભીર રોગ છે જેનું જીવન દરમિયાન ભાગ્યે જ નિદાન થાય છે. સંવેદનશીલ એન્ટિજેનના સંપર્કના પ્રતિભાવમાં દર્દીઓના લોહીમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝ રચાય છે. એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ રચાય છે, અને ઓટોએલર્જિક બળતરા વિકસે છે, જેના માટે ફેફસાં લક્ષ્ય અંગો બની જાય છે. પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓ વિસ્તરે છે, લાલ રક્ત કોશિકાઓ વેસ્ક્યુલર બેડમાંથી ફેફસાના પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે, અને તેમાં હિમોસિડરિન જમા થવાનું શરૂ થાય છે.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસ

ત્વચાનો હેમોસિડેરોસિસ એ ત્વચારોગ સંબંધી રોગ છે જેમાં દર્દીઓની ત્વચા પર વયના ફોલ્લીઓ અને વિવિધ ફોલ્લીઓ દેખાય છે. પિગમેન્ટેશનના વિસ્તારોનો દેખાવ ત્વચામાં હિમોસિડરિનના સંચય અને પેપિલરી સ્તરની રુધિરકેશિકાઓને નુકસાનને કારણે છે.

ત્વચાની હિમોસિડેરોસિસ

ત્વચા પરના ફોલ્લીઓ રંગ અને કદમાં ભિન્ન હોય છે. તાજા ફોલ્લીઓ સામાન્ય રીતે તેજસ્વી લાલ હોય છે, જ્યારે જૂની ફોલ્લીઓ ભૂરા, ભૂરા અથવા પીળા હોય છે. કદમાં ત્રણ સેન્ટિમીટર સુધીના ફોલ્લીઓ નીચલા હાથપગ, હાથ અને આગળના ભાગમાં સ્થાનીકૃત છે. પીટેચીયા, નોડ્યુલ્સ, પેપ્યુલ્સ અને તકતીઓ ઘણીવાર અસરગ્રસ્ત ત્વચા પર દેખાય છે. દર્દીઓ સહેજ બર્નિંગ અને ખંજવાળની ​​ફરિયાદ કરે છે.

દર્દીના ત્વચાકોપમાં, રુધિરકેશિકાઓના એન્ડોથેલિયમની રચના બદલાય છે, અને તેમાં હાઇડ્રોસ્ટેટિક દબાણ વધે છે. પ્લાઝ્મા વેસ્ક્યુલર બેડ છોડે છે, અને તેની સાથે લાલ રક્ત કોશિકાઓ વિસર્જન થાય છે. રુધિરકેશિકાઓ વિસ્તરે છે, હિમોસિડરિનના ઝુંડ એન્ડોથેલિયમમાં જમા થાય છે, હિસ્ટોસાઇટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોષો પ્રભાવિત થાય છે, અને પેરીવાસ્ક્યુલર ઘૂસણખોરી વિકસે છે. આ રીતે ત્વચામાં હિમોસાઇડરિન જમા થવાની પ્રક્રિયા થાય છે. માં દર્દીઓમાં ક્લિનિકલ વિશ્લેષણલોહી સામાન્ય રીતે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને ક્ષતિગ્રસ્ત આયર્ન ચયાપચય દર્શાવે છે.

ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસ વિવિધમાં થઈ શકે છે ક્લિનિકલ સ્વરૂપો, જેમાંથી સૌથી સામાન્ય છે: મેજોચી રોગ, ગોગેરોટ-બ્લુમ રોગ, ઓર્થોસ્ટેટિક, એક્ઝેમેટિડ જેવા અને ખંજવાળવાળું પુરપુરા.

શેમબર્ગ રોગ

વિશેષ ધ્યાન લાયક છે શેમબર્ગ રોગ. આ એકદમ સામાન્ય ક્રોનિક ઓટોઇમ્યુન પેથોલોજી છે, જે ત્વચા પર લાલ ટપકાંના દેખાવ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે નિયમિત ઇન્જેક્શનના ચિહ્ન સમાન છે. ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં જમા થાય છે, એન્ડોથેલિયમની સ્વયંપ્રતિરક્ષા બળતરા વિકસે છે, અને ઇન્ટ્રાડર્મલ પેટેશિયલ હેમરેજિસ દેખાય છે. હેમોસાઇડરિન ત્વચાના પેપિલરી સ્તરમાં મોટી માત્રામાં એકઠું થાય છે, જે સપ્રમાણતાના દેખાવ દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે. બ્રાઉન ફોલ્લીઓ. તેઓ એકસાથે આવે છે અને તકતીઓ અથવા સમગ્ર વિસ્તારો બનાવે છે જે પીળા અથવા ભૂરા હોય છે. આવી તકતીઓની કિનારીઓ પર તેજસ્વી લાલ ફોલ્લીઓ દેખાય છે. દર્દીઓમાં, વટાણાના કદના પેટેચીયા અને હેમરેજિસ પણ ત્વચા પર હોય છે, જે એકબીજા સાથે ભળી જાય છે અને મોટા જખમ બનાવે છે. સમય જતાં, કેન્દ્રમાં તકતીઓ એટ્રોફી કરે છે. દર્દીઓની સામાન્ય તબિયત સંતોષજનક રહે છે. પેથોલોજીનું પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે.

પલ્મોનરી અને સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસથી વિપરીત ત્વચાની હિમોસિડેરોસિસ સરળતાથી સુધારી શકાય છે. દર્દીઓ સારું લાગે છે અને ઝડપથી સ્વસ્થ થાય છે.

આંતરિક અવયવોના હેમોસિડેરોસિસ

પ્રણાલીગત અથવા સામાન્યકૃત હિમોસિડેરોસિસ લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિશાળ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસની હાજરીમાં વિકસે છે. આ રોગ આંતરિક અવયવોને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને તે ગંભીર છે ક્લિનિકલ કોર્સ. સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસવાળા દર્દીઓ ફરિયાદ કરે છે ખરાબ લાગણી, તેમની ચામડીનો રંગ બદલાય છે, અને વારંવાર રક્તસ્રાવ થાય છે.

પ્રણાલીગત હિમોસિડેરોસિસ દર્દીઓના જીવન માટે જોખમ ઊભું કરે છે, તેને દયનીય અને ટૂંકા બનાવે છે. આંતરિક અવયવોને નુકસાન ઘણીવાર ગંભીર પરિણામોના વિકાસમાં સમાપ્ત થાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

દર્દીની ફરિયાદો સાંભળ્યા પછી, એનામેનેસિસ એકત્રિત કર્યા પછી અને સામાન્ય પરીક્ષા હાથ ધર્યા પછી, નિષ્ણાતો પ્રયોગશાળામાં જાય છે અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓસંશોધન

1. ક્લિનિકલ લેબોરેટરીમાં, સામાન્ય વિશ્લેષણ માટે લોહી લેવામાં આવે છે, અને કુલ આયર્ન-બંધન ક્ષમતા નક્કી કરવામાં આવે છે.
2. નિદાન કરવા માટે અસરગ્રસ્ત પેશીઓની બાયોપ્સી અને બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે.
3. ડેફરલ ટેસ્ટ તમને પેશાબમાં હેમોસિડરિન પછી નક્કી કરવા દે છે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન"ડેસફેરલા."
4. ફોલ્લીઓના વિસ્તારની ડર્માટોસ્કોપી - ત્વચાના પેપિલરી સ્તરની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા.

વધારાની ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓમાં, સૌથી સામાન્ય છે આગામી સંશોધનફેફસા:

• રેડિયોગ્રાફિક,
• ટોમોગ્રાફિક
• સિંટીગ્રાફિક
• બ્રોન્કોસ્કોપિક,
• સ્પાઇરોમેટ્રિક
• ગળફાની માઇક્રોસ્કોપિક અને બેક્ટેરિયોલોજિકલ પરીક્ષા.

સારવાર

હેમોસિડેરોસિસની સારવાર સામાન્ય તબીબી ભલામણોના અમલીકરણ સાથે શરૂ થાય છે:

1. યોગ્ય ખાઓ, આહારમાંથી બાકાત રાખો ખોરાક એલર્જન, મસાલેદાર અને તળેલા ખોરાક, ધૂમ્રપાન કરાયેલ ખોરાક, આલ્કોહોલ;
2. ઇજાઓ, હાયપોથર્મિયા, ઓવરહિટીંગ અને અતિશય પરિશ્રમ ટાળો;
3. શરીરમાં ક્રોનિક ચેપના કેન્દ્રને સમયસર ઓળખો અને સેનિટાઇઝ કરો;
4. સહવર્તી રોગોની સારવાર કરો;
5. સૌંદર્ય પ્રસાધનોનો ઉપયોગ કરશો નહીં જે એલર્જીનું કારણ બની શકે છે;
6. ખરાબ ટેવો સામે લડવું.

ડ્રગ થેરેપીમાં દર્દીઓને સૂચવવામાં આવે છે દવાઓ:

• સ્થાનિક અને પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ - પ્રિડનીસોલોન, બીટામેથાસોન, ડેક્સામેથાસોન અને તેના આધારે દવાઓ,
• બળતરા વિરોધી દવાઓ - આઇબુપ્રોફેન, ઇન્ડોમેથાસિન,
• મતભેદ - "એસ્પિરિન", "કાર્ડિયોમેગ્નિલ", "એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ",
• ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ - "એઝાથિઓપ્રિન", "સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ",
• એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ - "ડિયોસ્મિના", "હેસ્પેરીડિન",
• એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ - "ડાયઝોલિના", "સુપ્રસ્ટિના", "ટેવેગીલા",
• નૂટ્રોપિક દવાઓ - "પિરાસેટમ", "વિનપોસેટીન", "મેક્સિડોલ",
• મલ્ટીવિટામિન્સ અને પોલિમિનરલ્સ - એસ્કોર્બિક એસિડ, નિયમિત, કેલ્શિયમ પૂરક.

રોગનિવારક સુધારણામાં આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ, હેમોસ્ટેટિક એજન્ટ્સ, મલ્ટીવિટામિન્સ, બ્રોન્કોડિલેટર અને ઓક્સિજન ઉપચારનો લાંબા ગાળાના ઉપયોગનો સમાવેશ થાય છે. દર્દીઓ એક્સ્ટ્રાકોર્પોરિયલ હેમોકોરેક્શનમાંથી પસાર થાય છે: હેમોસોર્પ્શન, પ્લાઝમાફોરેસીસ, ક્રાયોપ્રિસિપિટેશન, બ્લડ થેરાપી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સ્પ્લેનેક્ટોમી અને રક્ત તબદિલી સારા પરિણામો આપે છે.

સુવિધાઓ પરંપરાગત દવા, વેસ્ક્યુલર દિવાલને મજબૂત કરવા અને હેમોસિડેરોસિસના અભિવ્યક્તિઓ ઘટાડવા માટે વપરાય છે: પર્વત આર્નીકા અને હેઝલ છાલ, જાડા-પાંદડાવાળા બર્જેનિયાનો ઉકાળો.

નિવારણ

હેમોસિડેરોસિસ - લાંબી માંદગી, વૈકલ્પિક તીવ્રતા અને માફી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સક્ષમ સારવાર અને દર્દીની સ્થિતિ સ્થિર કર્યા પછી, નવી વૃદ્ધિને રોકવા માટે નિવારક પગલાંનું અવલોકન કરવું જરૂરી છે. આનો સમાવેશ થાય છે સ્પા સારવાર, યોગ્ય પોષણઅને તંદુરસ્ત છબીજીવન

હિમોસિડેરોસિસના વિકાસને રોકવા માટે નિવારક પગલાં:

1. તીવ્ર ચેપી અને ત્વચારોગવિજ્ઞાનની રોગવિજ્ઞાનની સમયસર અને પર્યાપ્ત સારવાર,
2. રક્ત વાહિનીઓ સાથે સમસ્યાઓ ઉકેલવા,
3. શરીરના વજન, કોલેસ્ટ્રોલ અને બ્લડ પ્રેશર પર નિયંત્રણ,
4. ઝેર અને નશો સિવાય.

હેમોસાઇડરિન એ આયર્ન ધરાવતું રંગદ્રવ્ય છે જેનો રંગ પીળો છે અને તે ફેરીટીનનું ઉત્પાદિત પોલિમર છે. તે લાલ રક્ત કોશિકાઓના ભંગાણના પરિણામે જમા થાય છે, તેમજ જ્યારે તેમની ચયાપચયની પ્રક્રિયામાં વિક્ષેપ આવે છે. જો આવા રંગદ્રવ્યની અતિશય જમાવટ હોય, તો દર્દીને હિમોસિડેરોસિસ જેવા રોગનું નિદાન થાય છે.

હેમોસિડેરોસિસ જેવા રોગ મુખ્યત્વે અગાઉ દેખાતા અન્ય રોગોના પરિણામે વિકસે છે, પરંતુ તે જ સમયે તે સ્વભાવમાં સ્વતંત્ર પણ હોઈ શકે છે. મૂળભૂત રીતે, રોગ નીચેના કારણોસર થાય છે:

• લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશની પ્રક્રિયામાં વિક્ષેપ, તેમજ શરીર દ્વારા આયર્નનું શોષણ વધે છે.
• રક્ત તબદિલીના પરિણામે.

તે કોઈ રહસ્ય નથી કે શરીરની સામાન્ય કામગીરી માટે, તેને દરરોજ આયર્ન જેવા સૂક્ષ્મ તત્વની ચોક્કસ માત્રાની જરૂર હોય છે. સામાન્ય રીતે, દૈનિક ધોરણ 15 મિલિગ્રામ છે. જો, ટૂંકા ગાળા માટે પણ, શરીરને આ તત્વનો મોટો જથ્થો પ્રાપ્ત થાય છે, તો તે પેશીઓમાં સંચિત આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્યની અતિશય માત્રા સાથે ધમકી આપે છે, જે બદલામાં વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. વિવિધ રોગો.

હેમોસિડેરોસિસ જેવા રોગના વિકાસના બે મુખ્ય સ્વરૂપો છે:

સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસ. સામાન્ય હિમોસિડેરોસિસમાં વધુ પડતું હિમોસિડરિન યકૃત, બરોળ, અસ્થિ મજ્જા અને અન્ય આંતરિક અવયવોમાં જોવા મળે છે. એ નોંધવું પણ યોગ્ય છે કે પેરેનકાઇમલ કોશિકાઓનો નાશ કરવાની મિલકતની ગેરહાજરીને કારણે, અંગોના કાર્યો કે જેમાં હિમોસિડરિન એકઠા થયા છે તે ક્ષતિગ્રસ્ત નથી.

સ્થાનિક હેમોસિડેરોસિસ. લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર વિનાશના પરિણામે થાય છે. જ્યારે હિમોગ્લોબિન લાલ રક્ત કોશિકાઓમાંથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે, ત્યારે તેઓ નિસ્તેજ શરીરમાં ફેરવાય છે. આ પછી, પ્રકાશિત હિમોગ્લોબિન, તેમજ લાલ રક્ત કોશિકાઓનો ભાગ, અન્ય કોષો દ્વારા આવરી લેવામાં આવે છે અને હિમોસિડરિનમાં ઉત્પન્ન થાય છે. મગજમાં, તેમજ અન્ય અવયવોમાં હિમોસિડેરિનનું જુબાની ઘણીવાર જોવા મળે છે. હેમોસિડેરોસિસ રોગ પેશીના ચોક્કસ વિસ્તારમાં અને સમગ્ર અંગમાં બંને થઈ શકે છે.

હેમોસાઇડરિનનું વધુ સંચય કેવી રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે?

ક્લિનિકલ ચિત્ર મુખ્યત્વે તેના પર નિર્ભર કરે છે કે કયા અંગમાં વધુ પ્રમાણમાં આયર્ન-સમાવતી રંગદ્રવ્ય સંચિત છે. તે જ સમયે, લક્ષણો ખૂબ સમાન હોઈ શકે છે, અથવા સમાન હદ સુધી પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. તે પણ નોંધનીય છે કે હેમોસિડેરોસિસ દરેકમાં અલગ રીતે વિકાસ કરી શકે છે, અને તેથી લક્ષણો દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે. આ રોગના સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• સાથે ઉધરસ લોહિયાળ સ્રાવ. આ સ્પુટમમાં હેમોસિડરિનના સંચયના પરિણામે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે.
• શ્વાસ લેવામાં સમસ્યા.
• ત્વચાના રંગમાં ફેરફાર.
• હૃદય અને અન્ય અવયવોમાં દુખાવો.
• યકૃતના કદમાં ફેરફાર.

મગજ અને અન્ય આંતરિક અવયવોમાં હિમોસિડરિનનું સંચય

હેમોક્રોમેટોસિસ જેવા રોગ પેશીઓમાં, તેમજ શરીરના આંતરિક અવયવોમાં હિમોસિડરિનના અતિશય સંચયના પરિણામે થાય છે. હકીકત એ છે કે આયર્ન લગભગ કોઈપણ અંગમાં એકઠા થવાનું વલણ ધરાવે છે, તે વિવિધ રોગોના વિકાસનું કારણ બને છે, ખાસ કરીને ડાયાબિટીસ મેલીટસ, યકૃતનો સિરોસિસ, કાર્ડિયાક અથવા રેનલ નિષ્ફળતાઅને તેથી વધુ. ક્લિનિકલ ચિત્ર મુખ્યત્વે સામાન્ય અસ્વસ્થતા સાથે છે, થાક, સાંધાનો દુખાવો અને હૃદયની નિષ્ફળતા. જ્યારે હેમોસિડરિન શરીરમાં મોટી માત્રામાં એકઠા થાય છે, ત્યારે અસરગ્રસ્ત અવયવોનો રંગ બદલવાનું શરૂ થાય છે, અને તેઓ પીળો અથવા ભૂરા રંગનો રંગ મેળવે છે.

રોગનું નિદાન કરવા માટે, તેને એક સાથે અનેક ડોકટરોની ભાગીદારીની જરૂર પડી શકે છે, ખાસ કરીને ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, પલ્મોનોલોજિસ્ટ અને અન્ય. રોગના સ્વરૂપને ધ્યાનમાં રાખીને, તેઓ સૂચવવામાં આવી શકે છે વિવિધ પરીક્ષણો, જે નિષ્ણાતોને સચોટ નિદાન સ્થાપિત કરવામાં અને યોગ્ય સારવાર સૂચવવામાં મદદ કરશે. ઉદાહરણ તરીકે, જો પેશાબમાં હેમોસિડરિન મળી આવે છે (સામાન્ય રીતે તે ગેરહાજર હોય છે), તો આ ઝેર, ચેપ અને તેના જેવા શરીરને નુકસાન સૂચવી શકે છે. આના આધારે, જરૂરી સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

જો તે વધુ પ્રમાણમાં એકઠું થયું હોય તો હેમોસિડરિનને કેવી રીતે દૂર કરવું? મૂળભૂત રીતે, નિષ્ણાતો દર્દીઓને ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સૂચવે છે, પરંતુ તે ફક્ત 40-50% કેસોમાં અસરકારક છે. જો આવી દવાઓ ઇચ્છિત અસર લાવતી નથી, તો ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ અને અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. હેમોસાઇડરિન સાથે મેક્રોફેજ શું છે?

મેક્રોફેજેસ એ વિશિષ્ટ કોષો છે જે વિવિધ બેક્ટેરિયા અને મૃત કોષોને પકડવા માટે રચાયેલ છે અને તે રોગપ્રતિકારક તંત્રની સંરક્ષણની એક રેખા છે, જે શરીરને વિવિધ પેથોજેન્સથી સુરક્ષિત કરવામાં મદદ કરે છે. તેઓ અસ્થિમજ્જામાં ઉદ્દભવે છે, જ્યાં મોનોબુલાસ્ટ જેવા કોષને શરૂઆતમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. વિવિધ અવયવોમાં હિમોસિડેરિનનું સંચય અવલોકન કરી શકાય છે તે હકીકતને ધ્યાનમાં રાખીને, ત્યાં તેમની કાર્યક્ષમતામાં વિક્ષેપ આવે છે, તે માનવું મુશ્કેલ નથી કે હેમોસિડેરોસિસ મેક્રોફેજના વિકાસમાં વિક્ષેપ લાવે છે. વધુમાં, આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્યના પેથોલોજીકલ સંચયની યોગ્ય સારવાર વિના, અન્ય ગંભીર રોગો થઈ શકે છે, જે માત્ર દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને નકારાત્મક અસર કરે છે, પણ મૃત્યુ પણ તરફ દોરી શકે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદન ગ્રંથિમાં હિમોસિડરિન સાથેના મેક્રોફેજ સૂચવે છે કે સ્તનમાં પોલાણ રચાયું છે, જે અંદર લોહીથી ભરેલું છે. આ સૌમ્ય ડિસપ્લેસિયા સૂચવે છે.

હેમોસિડેરોસિસ વિવિધ જઠરાંત્રિય રોગોના વિકાસનું કારણ પણ બની શકે છે, ખાસ કરીને હિમોસિડરિનથી ઢંકાયેલ પેટના એન્ટ્રમના ધોવાણ તરફ દોરી જાય છે. આ રોગ પ્રકૃતિમાં સ્વતંત્ર હોઈ શકે છે તે હકીકત હોવા છતાં, ઘણી વાર તે આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્યના અતિશય સંચયના પરિણામે ચોક્કસપણે થાય છે, જે શરીર દ્વારા આયર્નના શોષણમાં વિક્ષેપના પરિણામે થાય છે.

હેમોસિડેરોસિસ - મિશ્ર પિગમેન્ટરી ડિસ્ટ્રોફી, જે હિમોગ્લોબીનોજેનિક રંગદ્રવ્યના આંતર- અથવા બાહ્યકોષીય જુબાની દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે - હિમોસિડરિન.

વર્ગીકરણ.

હેમોસિડેરોસિસના બે સ્વરૂપો છે:

1. સામાન્ય
2. સ્થાનિક

ઘટના.

તે હેમરેજના પરિણામે પેશીઓમાં ઘણી વાર થાય છે, ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસના અભિવ્યક્તિ તરીકે ઓછી વાર.

ઘટનાની શરતો.

સામાન્ય હિમોસિડેરોસિસ મેલેરિયા, રક્ત તબદિલી સંઘર્ષ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા અને ચોક્કસ ઝેર સાથે ઝેરમાં થાય છે. સ્થાનિક - મુખ્યત્વે ફાટેલી રુધિરવાહિનીઓ માટે.

ઘટનાની પદ્ધતિઓ.

સામાન્ય હિમોસિડેરોસિસ લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર વિનાશને કારણે થાય છે. મુક્ત થયેલ હિમોગ્લોબિન રક્તમાંથી વિવિધ કોષો દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે - કહેવાતા સાઇડરોબ્લાસ્ટ્સ, જેમાં તે પ્રથમ ફેરીટીનમાં અને પછી હિમોસીડરિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે. આ કિસ્સામાં સાઇડરોબ્લાસ્ટ્સની ભૂમિકા યકૃત, બરોળ, અસ્થિ મજ્જાના મેક્રોફેજેસ, તેમજ હેપેટોપાઇટ્સ, કિડની, પરસેવો અને લાળ ગ્રંથીઓના કન્વ્યુલેટેડ ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલા કોષો દ્વારા ભજવવામાં આવે છે. કન્વોલ્યુટેડ ટ્યુબ્યુલ એપિથેલિયમ પ્રાથમિક પેશાબમાંથી હિમોગ્લોબિનનું પુનઃશોષણ કરે છે અને હિમોસાઇડરિનનું સંશ્લેષણ કરે છે.

સ્થાનિક હેમોસિડેરોસિસ પેશીઓમાં હેમરેજિસના ઉત્ક્રાંતિના પરિણામે થાય છે. તૂટતા લાલ રક્ત કોશિકાઓના ટુકડાઓ ટીશ્યુ મેક્રોફેજ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે - હિસ્ટિઓસાઇટ્સ - અને હિમોસિડરિનમાં પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. આ પેશી મેક્રોફેજીસનું મૃત્યુ પેશીમાં હિમોસીડરિન ઝુંડના એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર ડિપોઝિશન તરફ દોરી જાય છે.

મેક્રોસ્કોપિક ચિત્ર.

હેમોલિસિસના પરિણામે વ્યાપક હિમોસિડેરોસિસ સાથે, યકૃત, બરોળ અને ખાસ કરીને અસ્થિ મજ્જામાં કાટવાળો રંગ હોય છે. જો હેમોલિસિસના એપિસોડ્સ પુનરાવર્તિત થતા નથી, તો પછી અંગોના કોષો કુદરતી રીતે બદલાતા હોવાથી, તેમનો રંગ સામાન્ય થાય છે.

સ્થાનિક હિમોસિડેરોસિસ સાથે, અગાઉના હેમરેજનો વિસ્તાર રસ્ટ-રંગીન ફોકસ અથવા સમાન રંગની દિવાલો સાથેના પોલાણ જેવો દેખાય છે.

માઇક્રોસ્કોપિક ચિત્ર.

વ્યાપક હિમોસિડેરોસિસમાં, સોનેરી-બ્રાઉન ગઠ્ઠોના સ્વરૂપમાં રંગદ્રવ્ય યકૃતના સ્ટેલેટ રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયોસાઇટ્સ (કુફર કોશિકાઓ) ના સાયટોપ્લાઝમમાં, બરોળ અને અસ્થિ મજ્જાના મેક્રોફેજમાં, તેમજ ઉપકલા કોશિકાઓમાં - હેપેટોસાઇટ્સ, એલ્વેલિથલ કોષોમાં જોવા મળે છે. પરસેવો અને લાળ ગ્રંથીઓના કોષો.

અગાઉના હેમરેજના વિસ્તારમાં સ્થાનિક હિમોસિડેરોસિસ સાથે, રંગદ્રવ્ય હિપેટોસાઇટ્સના સાયટોપ્લાઝમમાં અને બાહ્ય કોષીય રીતે ઝુંડના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. કેટલાક પેશીઓમાં, એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર હેમોસાઇડરિન અનિશ્ચિત સમય સુધી ચાલુ રહી શકે છે.

હિમોસિડરિનને ઓળખવા માટે, હિસ્ટોકેમિકલ પ્રતિક્રિયાઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે - પ્રુશિયન વાદળી ની રચના સાથે પર્લ પ્રતિક્રિયા અને રંગદ્રવ્યના ઝુંડને વાદળી-લીલા રંગમાં રંગવા અને ટર્નબૌલિયન વાદળીની રચના સાથે ટિર્મન શ્મેલિડર પ્રતિક્રિયા.

ક્લિનિકલ મહત્વ.

ફેફસાના હેમોસિડેરોસિસ સાથે, રંગદ્રવ્ય લસિકા રુધિરકેશિકાઓ સાથે જમા થાય છે, જે સમય જતાં લસિકા અને કોમ્પેક્શનની સ્થિરતા તરફ દોરી જાય છે. ફેફસાની પેશીકહેવાતા બ્રાઉન ઈન્દુરાનિયા - પરિણામે ફેફસામાં ગેસનું વિનિમય વિક્ષેપિત થાય છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, પેશીઓમાં હિમોસિડરિનનું સંચય તેમના કાર્યને નોંધપાત્ર રીતે અસર કરતું નથી, પરંતુ તે માત્ર ઇન્ટ્રા- અથવા એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસનું માર્કર છે જે થયું છે.

હેમોસિડેરોસિસ - મુખ્ય લક્ષણો:

• નબળાઈ
• ખંજવાળ ત્વચા
• તાવ
• ચક્કર
• ભૂખ ન લાગવી
• કાર્ડિયોપલમસ
• શ્વાસની તકલીફ
• વિસ્તૃત બરોળ
• છાતીનો દુખાવો
• લીવર એન્લાર્જમેન્ટ
• લો બ્લડ પ્રેશર
• હેમોપ્ટીસીસ
• નિસ્તેજ ત્વચા
• કફ સાથે ઉધરસ
• કામગીરીમાં ઘટાડો
• મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની પીળાશ
• વાદળછાયું પેશાબ
• ત્વચા પીળી પડવી
• નાસોલેબિયલ ત્રિકોણનું વાદળી વિકૃતિકરણ
• હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ

હેમોસિડેરોસિસ એ એક રોગ છે જે પિગમેન્ટરી ડિસ્ટ્રોફીની શ્રેણી સાથે સંબંધિત છે, અને તે પેશીઓમાં સંચય દ્વારા પણ વર્ગીકૃત થયેલ છે. મોટી માત્રામાં hemosiderin, જે આયર્ન ધરાવતું રંગદ્રવ્ય છે. રોગના વિકાસની પદ્ધતિ સંપૂર્ણપણે જાણીતી નથી, જો કે, ત્વચારોગવિજ્ઞાનના ક્ષેત્રના નિષ્ણાતોએ શોધી કાઢ્યું છે કે આવા વિકારના સ્વરૂપના આધારે તેની રચનાના કારણો અલગ હોઈ શકે છે.

• ઈટીઓલોજી
• વર્ગીકરણ
• લક્ષણો
• ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
• સારવાર
• શક્ય ગૂંચવણો
• નિવારણ અને પૂર્વસૂચન

રોગના પ્રકાર દ્વારા રોગનિવારક ચિત્ર પણ સીધું નક્કી કરવામાં આવે છે. તે નોંધનીય છે કે હેમોસિડેરોસિસ બંનેને અસર કરી શકે છે આંતરિક અવયવો, અને ત્વચા. બીજા કિસ્સામાં, દર્દીઓ ખૂબ જ ભાગ્યે જ સુખાકારીમાં બગાડ વિશે ફરિયાદ કરે છે.

નિદાનનો આધાર લેબોરેટરી રક્ત પરીક્ષણો છે, જે ફરજિયાતઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પ્રક્રિયાઓ અને ક્લિનિશિયન દ્વારા સીધી રીતે કરવામાં આવતી સંખ્યાબંધ મેનિપ્યુલેશન્સ દ્વારા પૂરક હોવું જોઈએ.

હેમોસિડેરોસિસની સારવાર ઉપચારની રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓના ઉપયોગ સુધી મર્યાદિત છે, ખાસ કરીને દવાઓ લેવી. જો કે, રોગના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્લાઝમાફેરેસીસ જેવી પ્રક્રિયા જરૂરી હોઈ શકે છે.

દસમા પુનરાવર્તનના રોગોના આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણમાં, આ રોગને તેના પોતાના કેટલાક કોડ સોંપવામાં આવ્યા છે, જે રોગના કોર્સમાં અલગ છે. ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસનું મૂલ્ય L 95.8 છે. ICD-10 અનુસાર પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ કોડ J 84 છે, અને પેથોલોજીનું આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપ J 84.8 છે.

હેમોસિડેરોસિસના કારણો

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં આવા રોગ પ્રાથમિક અથવા ગૌણ હોઈ શકે છે, તેથી પૂર્વસૂચક પરિબળો અલગ હશે.

પ્રથમ કિસ્સામાં, હેમોસિડેરોસિસના પેથોજેનેસિસ અને ઇટીઓલોજી સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી, જો કે, ચિકિત્સકોએ ઘણી ધારણાઓ આગળ મૂકી છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• આનુવંશિક વલણ;
• પેથોલોજીની ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ પ્રકૃતિ;
• જન્મજાત મેટાબોલિક વિકૃતિઓ.

ગૌણ હિમોસિડેરોસિસ માટે, સંભવિત કારણોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• હેમોલિટીક;
• સિરોસિસ દ્વારા યકૃતને નુકસાન;
• ચેપી પ્રકૃતિના કેટલાક રોગોનો કોર્સ - આમાં તાવ, મેલેરિયા વગેરેનો સમાવેશ થાય છે.
• વારંવાર રક્ત તબદિલી;
• ઝેર રસાયણોઅને ઝેર. સૌથી સામાન્ય પ્રોવોકેટર્સ સલ્ફોનામાઇડ્સ, લીડ અને ક્વિનાઇન છે;
• અન્ય મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરની ઘટના;
• જીવલેણ
• ક્રોનિક સ્વરૂપમાં;
• ખરજવું અને પાયોડર્મા;
• ત્વચાની અખંડિતતાનું કોઈપણ ઉલ્લંઘન.

રોગના અભિવ્યક્તિને નીચેના કારણો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે:

• શરીરના લાંબા સમય સુધી હાયપોથર્મિયા;
• ભૌતિક;
• તાણ અને નર્વસ તાણ;
• દવાઓના અમુક જૂથોનો અનિયંત્રિત ઉપયોગ, ખાસ કરીને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, નોન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ, તેમજ એમ્પીસિલિન.

આવી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની રચનામાં છેલ્લું સ્થાન આના દ્વારા કબજે કરવામાં આવ્યું નથી:

• શરીરમાં અતિશય - આ ખોરાક અથવા દવાઓનું સેવન કરીને પ્રાપ્ત કરી શકાય છે જેમાં આ પદાર્થની મોટી માત્રા હોય છે;
• રક્ત તબદિલી પ્રક્રિયા, ખાસ કરીને જો તે અઠવાડિયામાં ઘણી વખત કરવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, તેઓ ટ્રાન્સફ્યુઝન હેમોસિડેરોસિસની ઘટના વિશે વાત કરે છે;
• પાચન તંત્ર દ્વારા હિમોસિડરિનનું શોષણ વધે છે;
• હેમોસાઇડરિન ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન;
• શરીરના હાયપોથર્મિયા.

રોગનું વર્ગીકરણ

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના પ્રસારની ડિગ્રી અનુસાર, ત્યાં છે:

• સામાન્યકૃત અથવા સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસ- કેટલીક પ્રણાલીગત પ્રક્રિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે રચાય છે. આવી પરિસ્થિતિઓમાં, હિમોસિડરિન બરોળ અને યકૃતમાં તેમજ લાલ અસ્થિ મજ્જામાં એકઠું થાય છે, જેના કારણે તે રંગ બદલાય છે અને કાટવાળું અથવા ભૂરા થઈ જાય છે;
• સ્થાનિક, ફોકલ અથવા સ્થાનિક હેમોસિડેરોસિસ- તે અલગ છે કે આયર્ન ધરાવતા અંતઃકોશિક રંગદ્રવ્યનું સંચય શરીરના નાના વિસ્તારોમાં બંને થઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, હિમેટોમાસના વિસ્તારમાં અને આંતરિક અવયવોમાંથી એકની પોલાણમાં. આ મોટેભાગે ફેફસાના પેશીઓમાં જોવા મળે છે.

ઇટીઓલોજિકલ પરિબળ અનુસાર, હેમોસિડેરોસિસ છે:

• પ્રાથમિક - કારણો આજે અજ્ઞાત છે;
• ગૌણ - ઉપરોક્ત કોઈપણ બિમારીઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે.

રોગના સ્વતંત્ર પ્રકારોમાં શામેલ છે:

• ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસ;
• આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ, જેને તબીબી ક્ષેત્રે ફેફસાંનું બ્રાઉન પરપુરા કહેવામાં આવે છે.

ત્વચાને નુકસાન થવાના કિસ્સામાં, રોગ ઘણી ભિન્નતાઓમાં થઈ શકે છે, તેથી જ તેને આમાં વહેંચવામાં આવે છે:

• રિંગ-આકારની ટેલેન્જીએક્ટેટિક મજોચીની પુરપુરા;
• સેનાઇલ હેમોસિડેરોસિસ;
• lichenoid pigmentosa અથવા angiodermitis purpurosa;
• ઓચર ત્વચાકોપ.

પેથોલોજીના ગૌણ સ્વરૂપનું પોતાનું વર્ગીકરણ પણ છે:

• યકૃત હેમોસિડેરોસિસ;
• કિડની હેમોસિડેરોસિસ;
• અસ્થિ મજ્જા hemosiderosis;
• બરોળના હિમોસિડેરોસિસ;
• લાળ અથવા પરસેવો ગ્રંથીઓને નુકસાન સાથે હેમોસિડેરોસિસ.

હેમોસિડેરોસિસના લક્ષણો

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં આવા રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર સીધા તેના કોર્સના પ્રકાર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

આમ, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ નીચેના અભિવ્યક્તિઓ દ્વારા રજૂ થાય છે:

• ઉત્પાદક ઉધરસ, એટલે કે સ્પુટમ ઉત્પાદન સાથે;
• હિમોપ્ટીસીસ;
• હાંફ ચઢવી;
• તાપમાન મૂલ્યોમાં વધારો;
• સ્ટર્નમમાં સ્થાનીકૃત પીડા સિન્ડ્રોમ;
• નિસ્તેજ ત્વચા;
• icteric સ્ક્લેરા;
• નાસોલેબિયલ ત્રિકોણની સાયનોસિસ;
• ગંભીર ચક્કર;
• નબળાઇ અને કામગીરીમાં ઘટાડો;
• ભૂખનો અભાવ;
• હૃદય દરમાં વધારો;
• બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો;
• યકૃત અને બરોળના જથ્થામાં એક સાથે મોટી દિશામાં ફેરફાર.

આપેલ છે કે ફેફસાંમાં બ્રાઉન ઇન્ડ્યુરેશન એ એક ગંભીર બીમારી છે, આ પ્રકારનું નિદાન વ્યક્તિના જીવનકાળ દરમિયાન ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે.

ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસ મુખ્યત્વે ભૂરા રંગદ્રવ્ય ફોલ્લીઓના દેખાવમાં વ્યક્ત થાય છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પગના નીચેના ભાગમાં સ્થાનીકૃત થાય છે. આ ઉપરાંત, રોગની આ વિવિધતાના લક્ષણોમાં પણ નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ અથવા નાના રંગદ્રવ્ય ફોલ્લીઓનો દેખાવ જે એક મિલીમીટરથી 3 સેન્ટિમીટર સુધીના વ્યાસમાં બદલાય છે;
• પગ, ફોરઆર્મ્સ અને હાથની પેથોલોજીમાં સંડોવણી;
• ફોલ્લીઓની છાયામાં પરિવર્તનશીલતા - તે ઈંટ-લાલ, ભૂરા, ઘેરા બદામી અથવા પીળાશ હોઈ શકે છે;
• સહેજ ત્વચા ખંજવાળ;
• ત્વચાના સમસ્યાવાળા વિસ્તારોમાં પેટેચીયા, નોડ્યુલ્સ, લિકેનોઇડ પેપ્યુલ્સ અને તકતીઓની રચના.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસના લક્ષણો ફોટો.

યકૃતનું હેમોસિડેરોસિસ આમાં વ્યક્ત થાય છે:

• અસરગ્રસ્ત અંગના કદ અને ઘનતામાં વધારો;
• આ અંગના પ્રક્ષેપણના ધબકારા પર દુખાવો;
• પેરીટેઓનિયમમાં મોટી માત્રામાં પ્રવાહીનું સંચય;
• રક્ત ટોન વધારો;
• ત્વચાની પીળાશ, દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને સ્ક્લેરા;
• ઉપલા અંગો, ચહેરો અને બગલનું પિગમેન્ટેશન.

એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં કિડની પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, આની હાજરી:

• નીચલા હાથપગ અને પોપચાની સોજો;
• ખોરાક પ્રત્યે અણગમો;
• વાદળછાયું પેશાબ;
• કટિ પ્રદેશમાં દુખાવો;
• સામાન્ય નબળાઇ અને નબળાઇ;
• ડિસપેપ્સિયા

ઉપરોક્ત તમામ લક્ષણોને બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો સાથે જોડવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

હેમોસિડેરોસિસ મુખ્યત્વે રક્ત રચનામાં ફેરફાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ હોવાથી, તે તદ્દન સ્વાભાવિક છે કે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો નિદાનનો આધાર બનાવશે.

જો લાક્ષણિક લક્ષણો જોવા મળે, તો તમારે ચિકિત્સકની મદદ લેવી જોઈએ, જે પ્રારંભિક નિદાન પ્રક્રિયાઓ કરશે અને સામાન્ય પરીક્ષાઓ લખશે, અને જો જરૂરી હોય તો, દર્દીને અન્ય નિષ્ણાતો સાથે વધારાની પરામર્શ માટે સંદર્ભિત કરો.

યોગ્ય નિદાન સ્થાપિત કરવા માટેનું પ્રથમ પગલું એ છે:

• તબીબી ઇતિહાસનો અભ્યાસ - પેથોલોજીકલ પરિબળોને શોધવા માટે જે ગૌણ હિમોસિડેરોસિસ તરફ દોરી જાય છે;
• વ્યક્તિના જીવન ઇતિહાસ સાથે પરિચિતતા - રોગના પ્રાથમિક સ્વરૂપના સંભવિત સ્ત્રોતો સ્થાપિત કરવા;
• દર્દીની સંપૂર્ણ શારીરિક તપાસ, જેમાં ત્વચાની સ્થિતિની તપાસ, પેટની પોલાણની અગ્રવર્તી દિવાલની ધબકારા, પલ્સ અને બ્લડ પ્રેશરનું માપન શામેલ હોવું આવશ્યક છે;
• દર્દીનું વિગતવાર સર્વેક્ષણ - રોગના કોર્સની સંપૂર્ણ લાક્ષાણિક ચિત્રનું સંકલન કરવા.

પ્રયોગશાળા અભ્યાસ આના પર આધારિત છે:

• સામાન્ય ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણ;
• રક્ત બાયોકેમિસ્ટ્રી;
• પીસીઆર પરીક્ષણો;
• સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ;
• ડિફરલ ટેસ્ટ;
• ગળફાની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સની દ્રષ્ટિએ સૌથી મૂલ્યવાન નીચેની ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પ્રક્રિયાઓ છે:

• અસરગ્રસ્ત સેગમેન્ટની બાયોપ્સી, એટલે કે ત્વચા, યકૃત, કિડની, ફેફસાં, અસ્થિ મજ્જા, વગેરે;
• સ્પાઇરોમેટ્રી;
• બ્રોન્કોસ્કોપી;
• સિંટીગ્રાફી;
• સ્ટર્નમનો એક્સ-રે;
• સીટી અને એમઆરઆઈ.

સ્પાયરોમેટ્રી પ્રક્રિયાનો ફોટો.

હેમોસિડેરોસિસની સારવાર

આ રોગ તેના અભ્યાસક્રમના કોઈપણ પ્રકારમાં ઉપયોગમાં લેવાતી રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને ઉપચાર કરી શકાય છે.

હેમોસિડેરોસિસની સારવારમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ લેવી;
• ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ અને આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સનો ઉપયોગ;
• પ્લાઝમાફેરેસીસ કરવું;
• લક્ષણોને દૂર કરવા માટે દવાઓનો ઉપયોગ;
• ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન;
• ક્રિઓથેરાપી;
• વિટામિન ઉપચાર;
• કેલ્શિયમ ધરાવતા અને એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ લેવા;
• પીયુવીએ થેરાપી - ક્યુટેનીયસ હેમોસિડેરોસિસ માટે.

રોગની સારવારમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનો ઉપયોગ થતો નથી.

શક્ય ગૂંચવણો

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ અને અન્ય પ્રકારના રોગ, ઉપચારની ગેરહાજરીમાં, નીચેના પરિણામોથી ભરપૂર છે:

• ફેફસાં
• આંતરિક રક્તસ્રાવ;
• રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ;
• ક્રોનિક શ્વસન નિષ્ફળતા;
• હાયપોક્રોમિક એનિમિયા.

નિવારણ અને પૂર્વસૂચન

અડધા કેસોમાં આવા રોગની રચનાનું કારણ શોધવાનું શક્ય ન હોવાથી, નિવારક ભલામણો ચોક્કસ નહીં, પરંતુ સામાન્ય હશે. આમાં શામેલ છે:

• યોગ્ય અને સંતુલિત પોષણ;
• તંદુરસ્ત અને સક્રિય જીવનશૈલી જાળવવી;
• કોઈપણ ઇજાઓ અને હાયપોથર્મિયા અટકાવવા;
• વહેલું નિદાન અને સંપૂર્ણ સારવારપેથોલોજીઓ કે જે ગૌણ હિમોસિડેરોસિસના વિકાસને ઉત્તેજિત કરી શકે છે;
• ઔષધીય અને રાસાયણિક નશોનો બાકાત;
• નિયમિત માર્ગ નિવારક પરીક્ષાતબીબી સુવિધામાં.

હેમોસિડેરોસિસનું નિદાન કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે તે હકીકત હોવા છતાં, તેનું પૂર્વસૂચન પ્રમાણમાં અનુકૂળ રહેશે - ચામડીનું સ્વરૂપ લોકો દ્વારા શ્રેષ્ઠ રીતે સહન કરવામાં આવે છે. ઘણી વાર, અન્ય પ્રકારના રોગ અપંગતા અને ગૂંચવણોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, જે ક્યારેક દર્દીના મૃત્યુનું કારણ બને છે.

શુ કરવુ?

જો તમને લાગે કે તમારી પાસે છે હેમોસિડેરોસિસઅને આ રોગની લાક્ષણિકતા લક્ષણો, તો પછી એક જનરલ પ્રેક્ટિશનર તમને મદદ કરી શકે છે.

જે લાલ રક્ત કોશિકાઓના ભંગાણને કારણે લોહીમાં એકઠા થાય છે, જે રક્ત કોશિકાઓ છે જે પેશીઓ અને આંતરિક અવયવોમાં ઓક્સિજન વહન કરે છે. તેમનું આયુષ્ય 120 દિવસનું છે, જે પછી તેઓ વિખૂટા પડી જાય છે. તેથી, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વિનાશ સામાન્ય સ્થિતિમાં થાય છે. પરંતુ જો ઘણા બધા રક્ત કોશિકાઓ તૂટી જાય છે, તો રક્તમાં રંગદ્રવ્ય હેમોસાઇડરિનનું વધુ પડતું સંચય થાય છે. લેખમાં પાછળથી આ પેથોલોજીના કારણો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવારના લક્ષણો વિશે વધુ વાંચો.

પેથોલોજીના કારણો

હેમોસિડેરિન એ એક પદાર્થ છે જે જ્યારે શરીરમાં વધુ પ્રમાણમાં એકઠું થાય છે, ત્યારે હિમોસિડેરોસિસ નામના રોગના વિકાસનું કારણ બને છે. આ પેથોલોજીના કારણોના બે જૂથો છે: એક્ઝોજેનસ અને એન્ડોજેનસ. પ્રથમ કિસ્સામાં, અસર છે બાહ્ય પરિબળોશરીર પર. બીજા કિસ્સામાં, ઉલ્લંઘનને કારણે રોગ વિકસે છે આંતરિક વાતાવરણશરીર

અંતર્જાત પરિબળો કે જે હિમોસિડરિનની માત્રામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• મસાલેદાર બળતરા રોગોચેપી મૂળ - મેલેરિયા, બ્રુસેલોસિસ;
• ઝેરી ઝેર;
• અમુક દવાઓની અસર;
• શરીરમાં આયર્નનું વધુ પડતું સેવન (સોર્બીફર, માલ્ટોફર);
• અસંગત જૂથ અથવા આરએચ પરિબળ સાથે રક્ત તબદિલી.

તેમાંથી, આનુવંશિકતા પર સૌથી વધુ ધ્યાન આપવામાં આવે છે. ત્યાં કેટલાક આનુવંશિક રોગો, જેમાં મગજ, યકૃત અને અન્ય આંતરિક અવયવોમાં હિમોસિડરિનનું વધુ પડતું જમાવટ થાય છે. આ, સૌ પ્રથમ, નીચેની પેથોલોજીઓ છે:

• થેલેસેમિયા - હિમોગ્લોબિન સાંકળોમાંના એકના સંશ્લેષણની વિકૃતિ;
• સિકલ સેલ એનિમિયા એ લાલ રક્ત કોશિકાઓના આકારની જન્મજાત વિકૃતિ છે;
• એન્ઝાઇમોપેથી - રોગોનું એક જૂથ જેમાં હિમોગ્લોબિનની રચના માટે કોઈપણ એન્ઝાઇમનો અભાવ છે;
• મેમ્બ્રેનોપેથી લાલ રક્ત કોશિકાઓની રચનાની જન્મજાત વિકૃતિઓ છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓને હેમોસિડેરોસિસના કારણ તરીકે અલગથી ઓળખવામાં આવે છે.

રોગના સ્વરૂપો

હેમોસિડરિન એ એક પદાર્થ છે જે સમગ્ર શરીરમાં, લગભગ તમામ આંતરિક અવયવોમાં અને અલગતામાં, એટલે કે, ચોક્કસ જગ્યાએ એકઠા થઈ શકે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં તેઓ સામાન્યીકૃત વિશે વાત કરે છે, અથવા સામાન્ય સ્વરૂપરોગો બીજા કિસ્સામાં, સ્થાનિક અથવા સ્થાનિક, હેમોસિડેરોસિસ વિકસે છે.

સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસની ઘટના કોઈપણ પ્રણાલીગત પેથોલોજીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. પછી હિમોસિડરિન મગજ, યકૃત અને અન્ય અવયવોમાં એકઠું થાય છે. સ્થાનિક સ્વરૂપમાં, રંગદ્રવ્ય માનવ શરીરના સ્થાનિક વિસ્તારોમાં એકત્રિત થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, ટ્યુબ્યુલર અંગની પોલાણમાં અથવા હેમેટોમામાં.

વિકાસના કારણને આધારે, રોગના વધુ બે જૂથોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• પ્રાથમિક - આ ફોર્મના કારણો હજુ સુધી સ્પષ્ટ થયા નથી;
• ગૌણ - અન્ય રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે.

નીચેની પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ ગૌણ હિમોસિડેરોસિસના મુખ્ય કારણો હોઈ શકે છે:

• લ્યુકેમિયા - જીવલેણ અસ્થિ મજ્જા જખમ;
• યકૃતના સિરોસિસ;
• ચેપી રોગો;
• ત્વચા રોગો: પાયોડર્મા, ખરજવું, ત્વચાકોપ;
• સાથે હાયપરટેન્શન ગંભીર કોર્સ;
• વારંવાર રક્ત તબદિલી;
• હેમોલિટીક એનિમિયા.

વાસ્તવમાં, ગૌણ હેમોસિડેરોસિસના વિકાસ માટે ઘણા વધુ કારણો છે, તેથી ફક્ત મુખ્ય મુદ્દાઓ અગાઉના વિભાગમાં અને ઉપર રજૂ કરવામાં આવ્યા છે.

રોગના વિકાસ માટે જોખમી પરિબળો

અલગથી, એવા પરિબળોને ઓળખવામાં આવે છે જે સીધા જ હિમોસિડરિનના જમા થવા તરફ દોરી જતા નથી, પરંતુ આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિનું જોખમ વધારે છે. આમાં શામેલ છે:

• શરીરના સતત હાયપોથર્મિયા;
• ક્રોનિક તણાવ;
• અતિશય શારીરિક પ્રવૃત્તિ;
• મૂત્રવર્ધક પદાર્થો, પેરાસિટામોલ અને કેટલીક એન્ટિબાયોટિક્સનો અનિયંત્રિત ઉપયોગ.

હેમોસિડેરોસિસથી કયા અંગો પ્રભાવિત થાય છે?

હેમોસાઇડરિન એક રંગદ્રવ્ય છે જે લગભગ કોઈપણ આંતરિક અંગમાં એકઠા થઈ શકે છે. પરંતુ સૌથી સામાન્ય હાર છે:

• યકૃત;
• કિડની;
• બરોળ;
• ત્વચા;
• મજ્જા;
• લાળ અથવા પરસેવો ગ્રંથીઓ;
• મગજ.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસ: અભિવ્યક્તિઓ

સૌથી આકર્ષક અભિવ્યક્તિઓ ત્વચામાં હિમોસિડરિનનું સંચય છે. લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, મુખ્ય લક્ષણ પગ પર ઘેરા બદામી ફોલ્લીઓનું નિર્માણ છે. સામાન્ય રીતે, પિગમેન્ટેશનના વિસ્તારોમાં મોટો વ્યાસ હોય છે, પરંતુ કેટલીકવાર નાના, લગભગ ચોક્કસ ફોલ્લીઓ થાય છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, આ ત્વચાની રુધિરકેશિકાઓને નુકસાનને કારણે થાય છે.

ફોલ્લીઓની છાયા બદલાઈ શકે છે: લાલ ઈંટના રંગથી ઘેરા બદામી અથવા પીળા સુધી. ફોલ્લીઓ ઉપરાંત, ફોલ્લીઓના અન્ય ઘટકો દેખાય છે: નોડ્યુલ્સ, પેપ્યુલ્સ, તકતીઓ. દર્દી ત્વચાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ખંજવાળ વિશે ચિંતિત છે.

યકૃતના હેમોસિડેરોસિસ: લક્ષણો

યકૃતના પેશીઓમાં હેમોસિડરિનનું જુબાની, સૌ પ્રથમ, અંગના કદમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ લીવરની આસપાસના કેપ્સ્યુલના ખેંચાણ તરફ દોરી જાય છે. દર્દી તેને પાંસળીની નીચે જમણી બાજુએ નિસ્તેજ પીડા તરીકે અનુભવે છે. નોંધપાત્ર વધારો સાથે, પેટની અસમપ્રમાણતા થાય છે અને તે જમણી બાજુએ ફૂંકાય છે. આ વિભાગોમાં પેટની ધબકારા પણ પીડાદાયક છે.

લાંબા ગાળાની પ્રક્રિયા સાથે, યકૃતનું કાર્ય ધીમે ધીમે ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે. આમાં પ્રવાહીના સંચય, પેટ અને અન્નનળીની કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો, હેમોરહોઇડલ નસો, ત્વચા અને સ્ક્લેરાનું પીળું પડવું અને હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓને કારણે આ મોટા પેટ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

કિડની હેમોસિડ્રોસિસ: લક્ષણો

કિડનીમાં રંગદ્રવ્યનું સંચય માત્ર પેશાબમાં ફેરફાર તરફ દોરી જતું નથી, પણ ચોક્કસ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ તરફ પણ દોરી જાય છે. હેમોસાઇડરિન રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ અને ગ્લોમેરુલીને અસર કરે છે, જે રક્ત ગાળણક્રિયામાં વિક્ષેપ અને તેમાંથી પ્રોટીન અને કાર્બોહાઇડ્રેટ્સના પ્રકાશન તરફ દોરી જાય છે. પરિણામે, હાયપોપ્રોટીનેમિયા વિકસે છે - લોહીમાં પ્રોટીનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો.

દર્દી એડીમાના દેખાવની ફરિયાદ કરે છે. તેઓ પ્રથમ ચહેરા પર દેખાય છે, અને અદ્યતન કિસ્સાઓમાં સમગ્ર શરીરને આવરી લે છે. દર્દી ચિંતિત છે સામાન્ય નબળાઇઅને થાક.

કિડનીના કાર્યને લાંબા ગાળાના નુકસાન અન્ય અવયવો અને પ્રણાલીઓના નિષ્ક્રિયતા તરફ દોરી જાય છે.

મગજને નુકસાન

મગજમાં હેમોસિડેરિન ડિપોઝિશન અત્યંત વૈવિધ્યસભર ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ધરાવે છે. તે બધા તેના પર આધાર રાખે છે કે જખમ કયા વિભાગમાં સ્થાનીકૃત છે.

હેમોસાઇડરિનનું સંચય મૃત્યુનું કારણ બને છે ચેતા કોષો, ચેતાના માઇલિન આવરણનો વિનાશ. ઘણીવાર, સેરેબ્રલ હેમોસિડેરોસિસ ધરાવતા દર્દીઓને પેરેનકાઇમામાં અગાઉના હેમરેજ, ગાંઠો દૂર કરવા અને હેમરેજિક સ્ટ્રોક હોય છે.

લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમગજમાં હિમોસિડરિનનું સંચય માનવામાં આવે છે:

• અસંતુલન - અટેક્સિયા;
• સાંભળવાની ક્ષતિ જેમ કે સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટ;
• માનસિક વિકૃતિઓ;
• dysarthria - વાણી ડિસઓર્ડર;
• ચળવળ વિકૃતિઓ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

હેમોસિડેરોસિસનું નિદાન વ્યાપક હોવું જોઈએ. વિવિધ વિશેષતાઓના ડોકટરોનું સંકલિત કાર્ય ઘણીવાર જરૂરી છે: ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, ન્યુરોલોજીસ્ટ, પલ્મોનોલોજિસ્ટ, ચેપી રોગ નિષ્ણાત અને અન્ય. તે બધા કયા અંગને મુખ્યત્વે અસર કરે છે તેના પર નિર્ભર છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક શોધ દર્દીની તેની ફરિયાદો, તેમના ગતિશીલ વિકાસ અને અગાઉના રોગોની હાજરી વિશે વિગતવાર પૂછપરછ સાથે શરૂ થાય છે. આ પછી જ વધારાની પરીક્ષા પદ્ધતિઓ સૂચવવામાં આવે છે.

રોગના સ્વરૂપને ધ્યાનમાં લીધા વિના, નીચેની ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ સૂચવવામાં આવે છે:

1. સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી - લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનની ઓછી સંખ્યા નક્કી કરવામાં આવે છે.
2. પેશાબમાં હિમોસિડરિનની હાજરીનું નિર્ધારણ.
3. લોહીના સીરમમાં આયર્નનું સ્તર નક્કી કરવામાં આવે છે.
4. શરીરમાં આયર્નની બંધન ક્ષમતાનું વિશ્લેષણ.
5. હિમોસાઇડરિન થાપણો શોધવા માટે હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા સાથે અસરગ્રસ્ત પેશીઓની બાયોપ્સી.

બાયોપ્સીની માત્ર હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા જ વ્યક્તિને 100% નિશ્ચિતતા સાથે હેમોસિડેરોસિસનું નિદાન કરવાની મંજૂરી આપે છે. માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ પેશીના ટુકડાની તપાસ કરતી વખતે, હેમોસીડરિન સાથેના મેક્રોફેજ જોવા મળે છે, કારણ કે આ તે કોષો છે જે વધારાના રંગદ્રવ્યને "ખાય" છે.

ઉપરાંત, ડૉક્ટરને કયા અંગને નુકસાન થવાની શંકા છે તેના આધારે, તે નીચેની પરીક્ષા પદ્ધતિઓ સૂચવે છે:

• મગજના ચુંબકીય રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ;
• ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રામ;
• અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી;
• રેડિયોગ્રાફી;
• બ્રોન્કોસ્કોપી.

અન્ય અસરકારક પ્રયોગશાળા પદ્ધતિડાયગ્નોસ્ટિક્સ - ડેફરલ ટેસ્ટ. તેને હાથ ધરવા માટે, દર્દીને 500 મિલિગ્રામ ડેફરલ આપવામાં આવે છે. દવાના ઇન્જેક્શન પછી ઓછામાં ઓછા 6 કલાક અને વધુમાં વધુ 24 કલાક પછી દર્દીનું પેશાબ એકત્ર કરવામાં આવે છે અને તેમાં આયર્નનું પ્રમાણ તપાસવામાં આવે છે.

રોગની સારવાર

હાલના તબક્કે હેમોસિડેરોસિસના સ્વયંપ્રતિરક્ષા કોર્સ પર સૌથી વધુ ધ્યાન આપવામાં આવતું હોવાથી, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સના જૂથની દવાઓને પ્રાથમિકતાવાળી દવાઓ ગણવામાં આવે છે. તેઓ જુલમ કરે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર, ત્યાંથી વ્યક્તિના પોતાના લાલ રક્ત કોશિકાઓ સામે એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે. આ દવાઓમાં ડેક્સામેથાસોન અને પ્રેડનીસોલોનનો સમાવેશ થાય છે. પરંતુ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ફક્ત 40-50% કેસોમાં જ મદદ કરે છે. તેમની અસરકારકતાની ગેરહાજરીમાં, દર્દીને સાયટોસ્ટેટિક્સ (મેથોટ્રેક્સેટ, એઝાથિઓપ્રિન) સૂચવવામાં આવે છે.

દવાઓ પણ સૂચવવામાં આવે છે જે ટીશ્યુ ટ્રોફિઝમ, સેલ મેટાબોલિઝમ સુધારે છે અને તેમને ઓક્સિજનનો પુરવઠો વધારે છે. આવી દવાઓમાં શામેલ છે:

1. વેનોટોનિક્સ. તેઓ વેસ્ક્યુલર દિવાલોની સ્થિતિસ્થાપકતામાં વધારો કરે છે, મગજની પેશીઓમાં રક્ત પ્રવાહમાં સુધારો કરે છે - "ડેટ્રાલેક્સ", "ડોપેલહર્ટ્ઝ".
2. B વિટામિન્સ. ચેતા આવેગની વાહકતા અને વર્નલ પેશીઓની સ્થિતિમાં સુધારો.
3. વિટામિન C. વેસ્ક્યુલર દિવાલની મજબૂતાઈ વધારે છે.
4. એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ. તેમની પાસે વિટામિન સી જેવી અસર છે - "ઇટામઝિલાટ", "વિન્સામિન".
5. નૂટ્રોપિક્સ. મગજમાં રક્ત પ્રવાહમાં સુધારો કરો અને સેલ ચયાપચયને વેગ આપો - સેરેબ્રોલિસિન, ફેનીબટ.
6. ન્યુરોલેપ્ટિક્સ. દર્દીને માનસિક વિકૃતિઓ હોય તો જ રોગનિવારક રીતે સૂચવવામાં આવે છે - "અમિનાઝિન".

કિડનીના હેમોસિડેરોસિસ અને તેમના કાર્યમાં નોંધપાત્ર ક્ષતિના કિસ્સામાં, પ્લાઝમાફેરેસીસ અથવા હેમોડાયલિસિસ સૂચવવામાં આવે છે.

આમ, હેમોસિડરિનનું વધુ પડતું સંચય એ ગંભીર રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિ છે. તે મહત્તમ જરૂરી છે પ્રારંભિક નિદાનઅને સમયસર સારવાર, કારણ કે અદ્યતન કેસોમાં હેમોસિડેરોસિસ આંતરિક અવયવોની ગંભીર નિષ્ક્રિયતા તરફ દોરી જાય છે. ઘણીવાર આ વિકૃતિઓ ઉલટાવી ન શકાય તેવી હોય છે.

ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસ એ પિગમેન્ટરી ડિસ્ટ્રોફીના જૂથ સાથે સંબંધિત સંખ્યાબંધ ત્વચારોગ સંબંધી રોગો છે. શરીરના પેશીઓમાં આયર્નની વધુ માત્રાને કારણે આ પેથોલોજી વિકસે છે, જેનું સ્તર હેમોસીડરિન દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, જે આયર્ન ધરાવતું રંગદ્રવ્ય છે. સ્થાનિક અને સામાન્ય હેમોસિડેરોસિસ છે. પ્રથમ કિસ્સામાં - પલ્મોનરી અને ત્વચા, બીજામાં - પરસેવો અને લાળ ગ્રંથીઓ, અસ્થિ મજ્જા, કિડની, બરોળ, યકૃત. રોગનું નિદાન કરવા માટે, શરીરમાં આયર્નનું સ્તર નક્કી કરવું, આ તત્વને બાંધવા માટે રક્તની ક્ષમતાનું મૂલ્યાંકન કરવું અને બાયોપ્સીના નમૂનાઓમાં હિમોસિડરિનનું પ્રમાણ નક્કી કરવું જરૂરી છે ( જૈવિક સામગ્રી) અંગો અને પેશીઓ. સારવાર પર આધાર રાખે છે ક્લિનિકલ ચિત્ર, તેમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ, એન્જીયોપ્રેટેક્ટર્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, વિટામિન્સ, તેમજ ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક પ્રક્રિયાઓ - પ્લાઝમાફેરેસીસ, ફોટોથેરાપી (પીયુવીએ), વગેરેનો સમાવેશ થાય છે.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસના લક્ષણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પેથોલોજી પુરુષોમાં વિકસે છે. આ રોગ સ્પષ્ટ સીમાઓ સાથે વિવિધ શેડ્સના ભૂરા-લાલ ફોલ્લીઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જ્યારે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે તેઓ રંગ બદલતા નથી અથવા અદૃશ્ય થઈ જતા નથી, અને બળતરા પ્રક્રિયા વિકસિત થતી નથી. શરીરના ચિહ્નો અને સ્થિતિના આધારે, ત્વચા હેમોસિડેરોસિસના નીચેના સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• સફેદ એટ્રોફી. તે પગની ચામડીના પાતળા તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે - સફેદ, સહેજ ડૂબી ગયેલા, સ્પષ્ટ સીમાઓ સાથે ગોળાકાર ફોલ્લીઓ. ધીમે ધીમે, ફોલ્લીઓ ભળી જાય છે, અને તેમની આસપાસ હાયપરપીગ્મેન્ટેશન દેખાય છે, જે ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને પેશીઓમાં હિમોસિડરિન જમા થવાને કારણે થાય છે. પ્રક્રિયા ઉલટાવી ન શકાય તેવી છે, સૌ પ્રથમ 1929 માં વર્ણવવામાં આવી હતી, અને મોટાભાગે વેરિસોઝ નસોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે.
• આર્ક-આકારનું તેલંગીક્ટેટિક પુરપુરા. તે 10-15 સેમી કદના પીળા-ગુલાબી ફોલ્લીઓ તરીકે દેખાય છે, જે પગ અને પગની ઘૂંટીઓ પર સ્થાનીકૃત છે. ધીમે ધીમે તેઓ આર્ક્યુએટ તત્વો અને સેમિરીંગ્સમાં વિખેરાઈ જાય છે, અને તેમની આસપાસ હિમોસિડેરિન અને ટેલાંગીક્ટાસિયાના નિશાન દેખાય છે. પેથોલોજીનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1934 માં કરવામાં આવ્યું હતું; નિદાન કરતી વખતે, તે મેજોચી રોગથી અલગ હોવું જોઈએ.
• ખરજવું purpura. અસંખ્ય ખરજવું જેવા (એરીથેમો-સ્ક્વામસ) પીળાશ પડતા-ભુરો ફોલ્લીઓ થડ અને અંગો પર પેપ્યુલર-હેમરેજિક, ક્યારેક સંગમ, ફોલ્લીઓ સાથે સંયોજનમાં દેખાય છે. ફોલ્લીઓ કેટલાક કિસ્સાઓમાં ખંજવાળ સાથે હોય છે. મુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાહેમોસિડેરોસિસ ઉપરાંત, સ્પોન્જિયોસિસનું નિદાન થાય છે. આ રોગનું પ્રથમ વર્ણન 1953 માં થયું હતું.
• ખંજવાળવાળું જાંબુ. તે એક્ઝેમેટિડ જેવા જાંબુડિયા જેવું જ છે, તેની સાથે ગંભીર ખંજવાળ અને લિકેનિફિકેશન - ત્વચાનું તીવ્ર જાડું થવું, પેટર્નનો દેખાવ અને પિગમેન્ટેશન ડિસઓર્ડર. આ રોગનું પ્રથમ વર્ણન 1954 માં થયું હતું.
• વલયાકાર telangiectatic purpura. મેજોચી રોગ એ હેમરેજિક પિગમેન્ટરી ડર્મેટોસિસનો ખૂબ જ દુર્લભ પ્રકાર છે.
• લિકેનોઇડ પુરપુરોસા અને પિગમેન્ટરી એન્જીયોડર્મેટાઇટિસ. પગ અને જાંઘ પર, 3-5 મીમી કદના લાલ-ભુરો લિકેનૉઇડ નોડ્યુલ્સ રચાય છે, ઘણી વાર - ભીંગડાંવાળું કે જેવું સપાટી સાથે નાના ગોળાકાર તકતીઓ. અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોની આસપાસની ચામડી જાંબલી અને ક્યારેક ખંજવાળ બની જાય છે. ફોલ્લીઓ શરીરમાં ફેલાઈ શકે છે, ઉપલા અંગો, ચહેરો. આ રોગ ક્રોનિક છે અને સૌપ્રથમ 1925 માં તેનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું.
• ઓર્થોસ્ટેટિક પુરપુરા. પેથોલોજીકલ ફેરફારોનીચલા હાથપગની ચામડી, યકૃત અને કિડનીના રોગોને કારણે, લાંબો રોકાણતમારા પગ પર, વૃદ્ધાવસ્થા, રક્તવાહિની નિષ્ફળતા. પેથોલોજીનું પ્રથમ વર્ણન 1904 માં કરવામાં આવ્યું હતું.
• ઓચર ડર્મેટાઇટિસ (જેન્સેલમના એન્જીયોસ્ક્લેરોટિક પર્પુરા, પર્પ્યુરિક અને નીચલા હાથપગના પિગમેન્ટેડ એન્જીયોડર્મેટાઇટિસ, પીળા ઓચર ત્વચાનો સોજો). મોટેભાગે તે એવા પુરુષોમાં વિકસે છે જેમને રક્ત પરિભ્રમણ (વેરિસોઝ નસો, થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ, એથરોસ્ક્લેરોસિસ, હાયપરટેન્શન, વગેરે) સાથે સમસ્યા હોય છે, તે પગ અને પગ પર પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. શરૂઆતમાં આ નાના હેમરેજિસ છે, સમય જતાં - કાટવાળું-લાલ જખમ 6-10 સે.મી.નું કદ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં - ત્વચા એટ્રોફી, ટ્રોફિક અલ્સર. કેટલીકવાર - હાયપરપીગ્મેન્ટેશન અને બ્રાઉન-બ્લુ ફોલ્લીઓ (પ્લેકસ) 10 થી 40 મીમી વ્યાસ સુધી અલ્સરેશનની સંભાવના છે. આ રોગનું પ્રથમ વર્ણન 1924 માં થયું હતું.
• પ્રગતિશીલ પિગમેન્ટરી ડર્મેટોસિસ. અજાણ્યા ઇટીઓલોજીનો એક દુર્લભ રોગ, તેના અન્ય નામો છે - શેમબર્ગ રોગ, પિગમેન્ટરી પુરપુરા.
• રેટિક્યુલર સેનાઇલ હેમોસિડેરોસિસ (ટેલેન્જીએક્ટેટિક પર્પ્યુરિક ડર્મેટાઇટિસ, સેનાઇલ બેટમેનના પર્પુરા, રેટિક્યુલર હેમોસિડેરોસિસ). તે કુદરતી વૃદ્ધત્વને કારણે રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોમાં એથરોસ્ક્લેરોટિક ફેરફારોના પરિણામે વિકસે છે.
• નાના ટેન ફોલ્લીઓ, જાંબલી petechiae અને તરીકે દેખાય છે સ્પાઈડર નસો(telangiectasia) પર સ્થાનિકીકરણ સાથે પાછળની બાજુહાથ, પગ અને પગ, ક્યારેક ફોલ્લીઓ ખંજવાળ સાથે હોય છે. પેથોલોજીનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1818 માં કરવામાં આવ્યું હતું.

નીચેના ફોટામાં તમે જોઈ શકો છો કે ત્વચા હેમોસિડેરોસિસ કેવો દેખાય છે.

હેમોસિડેરોસિસના ચિહ્નો રોગના સ્વરૂપ પર આધાર રાખે છે. ત્વચાના પુરપુરા પિગમેન્ટોસાનું નિદાન 40 વર્ષથી વધુ ઉંમરના પુરુષોમાં થાય છે. આ એક ક્રોનિક સૌમ્ય પેથોલોજી છે જેમાં નીચેના લક્ષણો છે:

• પિગમેન્ટેડ ઈંટના લાલ ફોલ્લીઓ.
• ફોરઆર્મ્સ, હાથ, પગ અને પગની ઘૂંટીઓ પર ફોલ્લીઓનું સ્થાનિકીકરણ.
• ફોલ્લીઓના રંગમાં ધીમે ધીમે ભૂરા, ઘેરા બદામી અથવા પીળાશમાં ફેરફાર.
• તાપમાનમાં વધારો.

ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસ આંતરિક અવયવોમાં ફેલાતા નથી; માફીના સમયગાળા દરમિયાન, લક્ષણો હળવા અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે.

હિમોસિડરિન, જે શરીરમાં આયર્નની માત્રાને નિયંત્રિત કરે છે, તે સંખ્યાબંધ ઉત્સેચકોની ક્રિયા હેઠળ હિમોગ્લોબિનના ભંગાણના પરિણામે રચાય છે. તે યકૃત, બરોળ, અસ્થિ મજ્જા અને લિમ્ફોઇડ પેશીઓના કોષોમાં હાજર છે. અતિશય સક્રિય સંશ્લેષણ સાથે, ત્વચાના કોષો અને અન્ય અવયવો અને પેશીઓમાં વધુ પડતું હિમોસિડરિન જમા થાય છે. ત્વચાનો હેમોસિડેરોસિસ એ ગૌણ રોગ છે, જેના કારણો છે:

• સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ.
• નશો - સલ્ફોનામાઇડ્સ, સીસું, ક્વિનાઇન અને અન્ય હેમોલિટીક ઝેર સાથે ઝેર.
• ચેપ - સેપ્સિસ, બ્રુસેલોસિસ, મેલેરિયા, ટાઇફોઇડ.
• રક્ત રોગો - બહુવિધ રક્ત ચડાવવું, લ્યુકેમિયા, ડાયાબિટીસ.
• હેમોલિટીક એનિમિયા.
• રીસસ સંઘર્ષ.
• યકૃતનું સિરોસિસ.
• હૃદય અને શિરાની અપૂર્ણતા.
• ખરજવું, ત્વચાકોપ.
• રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિકૃતિઓ.

અસંખ્ય અભ્યાસોના પરિણામો સૂચવે છે કે ત્વચા હેમોસિડેરોસિસના વિકાસ માટેનું એક કારણ આનુવંશિક વલણ છે.

મોટેભાગે, ત્વચાની હેમોસિડેરોસિસ 3-8 વર્ષનાં બાળકોમાં વિકસે છે; તે બધા એનિમિયા અને શાંત સ્થિતિમાં શ્વાસની તકલીફથી શરૂ થાય છે. તીવ્ર તબક્કામાં, તાપમાન સહેજ વધે છે; જો તે પલ્મોનરી સ્વરૂપ હોય, તો ઉધરસ અને લોહી સાથે ગળફામાં દેખાય છે. આ સમયગાળા દરમિયાન, યકૃત અને બરોળ વધે છે, પરંતુ સારવાર સાથે કટોકટી માત્ર થોડા દિવસો ચાલે છે અને રોગ માફીમાં જાય છે: લક્ષણો ધીમે ધીમે અદૃશ્ય થઈ જાય છે, લોહીમાં હિમોગ્લોબિનનું સ્તર વધે છે.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસનું નિદાન

હેમોસિડેરોસિસના નિદાન માટે ક્લિનિકલ ચિત્રનું મૂલ્યાંકન, તેમજ સંખ્યાબંધ ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અને લેબોરેટરી અભ્યાસોની જરૂર છે. સામાન્ય રીતે ડૉક્ટર સૂચવે છે:

• ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણ - સીરમમાં આયર્નની સામગ્રી નક્કી કરે છે.
• ડેસ્ફેરલ ટેસ્ટ - ડિફેરોક્સામાઇન આપવામાં આવે છે (ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી), પેશાબમાં આયર્નની સાંદ્રતાનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે.
• હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા માટે ક્ષતિગ્રસ્ત ત્વચા વિસ્તારોની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે.
• સ્પુટમની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા.
• છાતીનો એક્સ-રે.
• લંગ પરફ્યુઝન સિંટીગ્રાફી એ પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહનો અભ્યાસ છે.
• સ્પાયરોમેટ્રી.
• બ્રોન્કોસ્કોપી.

અભ્યાસના પરિણામો તે ચેપને ઓળખવાનું શક્ય બનાવે છે જેના કારણે ત્વચા અથવા અન્ય અવયવોના હેમોસિડેરોસિસ થાય છે (જો રોગમાં ચેપી ઇટીઓલોજી હોય).

ક્યુટેનીયસ હેમોસિડેરોસિસ માટેની ઉપચાર પદ્ધતિમાં કેલ્શિયમ, રક્તવાહિની મજબૂત કરનારા એજન્ટો, રુટિન, એસ્ક્યુસન, એસ્કોર્બિક એસિડ અને વિટામિન્સ ધરાવતી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. જો રોગ બળતરા પ્રક્રિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે, તો ઉપચાર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે મલમ સાથે પૂરક છે.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસની ગૂંચવણો

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ત્વચા હેમોસિડેરોસિસની સારવારમાં અનુકૂળ પૂર્વસૂચન હોય છે. સમયસર તબીબી સંભાળ તમને ગૂંચવણો ટાળવા દે છે; મોટાભાગે, સૌંદર્યલક્ષી પ્રકૃતિની સમસ્યાઓ સુખાકારીમાં બગાડ વિના ઊભી થાય છે.
અન્ય પ્રકારના હેમોસિડેરોસિસ રક્તસ્રાવ, તકલીફનું કારણ બની શકે છે કાર્ડિયો-વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનું, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન અને અન્ય સંખ્યાબંધ જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓ.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસની રોકથામ

હેમોસાઇડરિન સંશ્લેષણના વિક્ષેપને રોકવા માટેનો આધાર છે સમયસર સારવારચેપી, હેમેટોલોજીકલ અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો. ચામડીના હિમોસિડેરોસિસની સંભાવના ધરાવતા લોકોએ ટાળવું જોઈએ રક્ત તબદિલી ગૂંચવણો(રક્ત ચડાવવાની સમસ્યા), દવા અને રાસાયણિક ઝેર (નશો).

નિવારક પગલાંનો હેતુ રોગોને રોકવા માટે છે, વિક્ષેપ પેદા કરે છેનીચલા હાથપગનું રક્ત પરિભ્રમણ, કારણ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં હિમોસિડેરોસિસના ઉત્તેજક પરિબળો ઇજાઓ, હાયપોથર્મિયા અને લાંબા સમય સુધી ઊભા છે. ખાસ ધ્યાન તેમના માટે આરોગ્ય માટે ચૂકવણી કરવી જોઈએ, જેઓ તેમના કારણે વ્યાવસાયિક પ્રવૃત્તિમારે મારો મોટાભાગનો સમય ઉભા રહીને પસાર કરવો પડે છે.

- પિગમેન્ટરી ડિસ્ટ્રોફીના જૂથનો રોગ, જે શરીરના પેશીઓમાં આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્ય હેમોસિડરિનના અતિશય સંચય દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગના સ્થાનિક સ્વરૂપો છે (ક્યુટેનીયસ અને પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ) અને સામાન્ય (યકૃત, બરોળ, કિડની, અસ્થિ મજ્જા, લાળ અને પરસેવો ગ્રંથીઓના કોષોમાં હિમોસિડરિનના જુબાની સાથે). હિમોસિડેરોસિસનું નિદાન લોહીના પ્લાઝ્મામાં આયર્નની સામગ્રી, લોહીની કુલ આયર્ન-બંધન ક્ષમતા, તેમજ પેશીઓ અને અવયવોના બાયોપ્સીના નમૂનાઓમાં રંગદ્રવ્યની સામગ્રી નક્કી કરવા પર આધારિત છે. ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે, હેમોસિડેરોસિસની સારવારમાં ડ્રગ થેરાપી (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ, વિટામિન સી), કેટલાક કિસ્સાઓમાં પ્લાઝમાફેરેસીસ અને સ્થાનિક પીયુવીએ ઉપચારનો સમાવેશ થાય છે.

સામાન્ય માહિતી

હિમોસિડેરોસિસ એ હિમોગ્લોબિનોજેનિક રંગદ્રવ્ય હેમોસિડરિનના પેશીઓમાં સ્થાનિક અથવા પ્રણાલીગત જુબાની સાથે વિનિમયની વિકૃતિ છે. હિમોસિડરિન એ આયર્ન ધરાવતું અંતઃકોશિક રંગદ્રવ્ય છે જે હિમોગ્લોબિનના એન્ઝાઇમેટિક ભંગાણ દરમિયાન રચાય છે. હેમોસીડરિનનું સંશ્લેષણ સાઇડરોબ્લાસ્ટ કોષોમાં થાય છે. અન્ય હિમોગ્લોબિન ડેરિવેટિવ્ઝ (ફેરીટીન, બિલીરૂબિન) સાથે, હેમોસિડરિન લોહ અને ઓક્સિજનના પરિવહન અને જમાવટમાં અને રાસાયણિક સંયોજનોના ચયાપચયમાં સામેલ છે. માં સામાન્ય ઓછી માત્રામાંહિમોસિડરિન યકૃત, બરોળ, અસ્થિ મજ્જા અને લસિકા પેશીના કોષોમાં જોવા મળે છે. વિવિધ રોગવિજ્ઞાનવિષયક પરિસ્થિતિઓ હેઠળ, હેમોસિડેરોસિસના વિકાસ સાથે હેમોસિડેરિનની વધુ પડતી રચના થઈ શકે છે. આ ડિસઓર્ડરના વિવિધ સ્વરૂપોને લીધે હેમોસિડેરોસિસના રોગશાસ્ત્રનો અભ્યાસ કરવો મુશ્કેલ છે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વ્યાપના આધારે, સ્થાનિક (સ્થાનિક) અને સામાન્યકૃત (સામાન્ય) હેમોસિડેરોસિસને અલગ પાડવામાં આવે છે. સ્થાનિક હિમોસિડેરોસિસ એ એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસનું પરિણામ છે, એટલે કે, લાલ રક્ત કોશિકાઓના એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર વિનાશ. સ્થાનિક હેમોસિડેરોસિસ મર્યાદિત હેમરેજિસ (હેમેટોમાસ) ના કેન્દ્રમાં અને સમગ્ર અંગ (ફેફસા, ત્વચા) બંનેમાં વિકસી શકે છે. સામાન્યકૃત હિમોસિડેરોસિસ એ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસનું પરિણામ છે - વિવિધ હેઠળ લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર વિનાશ સામાન્ય રોગો. આ કિસ્સામાં, હિમોસિડરિન યકૃત, બરોળ અને અસ્થિમજ્જાના કોષોમાં જમા થાય છે, જે અંગોને ભૂરા ("કાટવાળું") રંગ આપે છે.

હેમોસિડેરોસિસના સ્વતંત્ર સ્વરૂપોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ત્વચાનો હિમોસિડેરોસિસ (શેમબર્ગ રોગ, મેજોચીનો વલયાકાર ટેલાંજીએક્ટેટિક પર્પુરા, સેનાઇલ હેમોસિડેરોસિસ, લિકેનોઇડ પિગમેન્ટોસા અને પર્પ્યુરિક એન્જીયોડર્મેટાઇટિસ, ઓચેરસ ત્વચાનો સોજો, વગેરે)
• આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ (ફેફસાંની બ્રાઉન ઇન્ડ્યુરેશન)

એવા કિસ્સામાં જ્યાં હેમોસાઇડરિન ડિપોઝિશન સાથે છે માળખાકીય ફેરફારોપેશીઓ અને ક્ષતિગ્રસ્ત અંગ કાર્ય, તેઓ હેમોક્રોમેટોસિસની વાત કરે છે. હેમોસિડેરોસિસના વિવિધ કારણો અને સ્વરૂપોને લીધે, ઇમ્યુનોલોજી, ત્વચારોગવિજ્ઞાન, પલ્મોનોલોજી, હેમેટોલોજી અને અન્ય શાખાઓ તેનો અભ્યાસ કરી રહી છે.

હેમોસિડેરોસિસના કારણો

સામાન્ય હિમોસિડેરોસિસ એ ગૌણ સ્થિતિ છે, જે રક્ત પ્રણાલીના રોગો, નશો, ચેપ અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ સાથે સંકળાયેલ છે. સંભવિત કારણોઅતિશય હિમોસાઇડરિન જમાવટ સેવા આપી શકે છે હેમોલિટીક એનિમિયા, લ્યુકેમિયા, લીવર સિરોસિસ, ચેપી રોગો (સેપ્સિસ, બ્રુસેલોસિસ, મેલેરિયા, રિલેપ્સિંગ ફીવર), આરએચ સંઘર્ષ, વારંવાર રક્ત ચઢાવવું, હેમોલિટીક ઝેર (સલ્ફોનામાઇડ્સ, લીડ, ક્વિનાઇન, વગેરે) સાથે ઝેર.

પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસની ઇટીઓલોજી સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી. અંગે ધારણાઓ કરવામાં આવી છે વારસાગત વલણ, રોગની ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ પ્રકૃતિ, પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓની દિવાલની રચનાની જન્મજાત વિકૃતિઓ, વગેરે. તે જાણીતું છે કે વિઘટન કરાયેલ કાર્ડિયાક પેથોલોજી (કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ, હૃદયની ખામી, વગેરે) ધરાવતા દર્દીઓ પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસના વિકાસ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે.

ક્યુટેનીયસ હેમોસિડેરોસિસ પ્રાથમિક (અગાઉના ચામડીના જખમ વિના) અથવા ગૌણ (ત્વચાના રોગોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે) હોઈ શકે છે. ત્વચા પ્રાથમિક હેમોસિડેરોસિસના વિકાસ માટે પૂર્વવર્તી છે અંતઃસ્ત્રાવી રોગો(ડાયાબિટીસ મેલીટસ), વેસ્ક્યુલર પેથોલોજી (ક્રોનિક વેનસ અપૂર્ણતા, હાયપરટેન્શન). ત્વચાનો સોજો, ખરજવું, ન્યુરોોડર્મેટાઇટિસ, ત્વચાની ઇજા અને ફોકલ ઇન્ફેક્શન (પાયોડર્મા) ત્વચાના સ્તરોમાં હેમોસાઇડરિનનું ગૌણ સંચય તરફ દોરી શકે છે. હાયપોથર્મિયા, વધુ પડતું કામ અને દવાઓ (પેરાસીટામોલ, NSAIDs, એમ્પીસિલિન, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, વગેરે) લેવાથી રોગની શરૂઆત થઈ શકે છે.

પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ એ એક રોગ છે જે પલ્મોનરી પેરેન્ચાઇમામાં હેમોસિડરિનના અનુગામી જુબાની સાથે એલ્વિઓલીમાં વારંવાર રક્તસ્રાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ મુખ્યત્વે બાળકો અને લોકોને અસર કરે છે યુવાન. પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસનો કોર્સ વિવિધ તીવ્રતાના પલ્મોનરી હેમરેજ, શ્વસન નિષ્ફળતા અને હાયપોક્રોમિક એનિમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

રોગના તીવ્ર તબક્કામાં, દર્દીઓ અનુભવે છે ભેજવાળી ઉધરસલોહિયાળ સ્પુટમ ના પ્રકાશન સાથે. લાંબા સમય સુધી અથવા વિપુલ પ્રમાણમાં હિમોપ્ટીસીસનું પરિણામ ગંભીર આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા, ત્વચાનું નિસ્તેજ, સ્ક્લેરાના ઇક્ટેરસ, ચક્કરની ફરિયાદો અને નબળાઇનો વિકાસ છે. પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસનો પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ પ્રસરેલા ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસના વિકાસ સાથે છે, જે શ્વાસની તકલીફ અને સાયનોસિસ દ્વારા પ્રતિબિંબિત થાય છે. તીવ્રતાના સમયગાળામાં પીડા સાથે છે છાતીઅને પેટ, આર્થ્રાલ્જીયા, તાવ. ઉદ્દેશ્ય ડેટા પર્ક્યુસન અવાજની મંદતા, ભેજવાળી રેલ્સની હાજરી, ટાકીકાર્ડિયા, ધમનીનું હાયપોટેન્શન, spleno- અને hepatomegaly.

માફીના સમયગાળા દરમિયાન, ફરિયાદો વ્યક્ત અથવા ગેરહાજર નથી, જો કે, દરેક અનુગામી હુમલા પછી, સ્પષ્ટ અંતરાલોનો સમયગાળો, એક નિયમ તરીકે, ઘટાડો થાય છે. ક્રોનિક હેમોસિડેરોસિસવાળા દર્દીઓમાં, કોર પલ્મોનેલ; ગંભીર ઇન્ફાર્ક્શન-ન્યુમોનિયા અને રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ વારંવાર થાય છે, જે મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસને હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, સંધિવા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ અને ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ સાથે જોડી શકાય છે.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસ

હેમોસિડેરોસિસના ચામડીના સંસ્કરણમાં, ત્વચામાં આયર્ન-સમાવતી રંગદ્રવ્યની જુબાની થાય છે. તબીબી રીતે, રોગ 0.1-3 સે.મી.ના વ્યાસ સાથે હેમરેજિક ફોલ્લીઓ અથવા રંગદ્રવ્ય ફોલ્લીઓના ત્વચા પર દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તાજા ફોલ્લીઓમાં ઈંટ-લાલ રંગ હોય છે; જૂના ભૂરા, ઘેરા બદામી અથવા બને છે પીળો રંગ. મોટેભાગે, પિગમેન્ટેડ જખમ પગની ઘૂંટી, પગ, હાથ અને આગળના હાથની ચામડી પર સ્થાનીકૃત હોય છે; ક્યારેક ફોલ્લીઓ હળવા ખંજવાળ સાથે હોય છે. ચામડીના જખમના વિસ્તારોમાં, પેટેચીયા, નોડ્યુલ્સ, લિકેનોઇડ પેપ્યુલ્સ, ટેલેંગીક્ટાસિયા અને "કાટવાળું" તકતીઓ દેખાઈ શકે છે.

ત્વચાના હેમોસિડેરોસિસનો ક્રોનિક કોર્સ છે (ઘણા મહિનાઓથી ઘણા વર્ષો સુધી), અને તે 30-60 વર્ષની વયના પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. ક્યુટેનીયસ હેમોસિડેરોસિસવાળા દર્દીઓની સામાન્ય સ્થિતિ સંતોષકારક રહે છે; આંતરિક અવયવોને અસર થતી નથી. આ રોગને લિકેન પ્લાનસ, સ્યુડોસાર્કોમા અને કાપોસીના સાર્કોમાના અસામાન્ય સ્વરૂપોથી અલગ પાડવો જોઈએ.

હેમોસિડેરોસિસનું નિદાન

હેમોસિડેરોસિસના સ્વરૂપના આધારે, તેનું નિદાન ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, પલ્મોનોલોજિસ્ટ, ચેપી રોગ નિષ્ણાત, હિમેટોલોજિસ્ટ અને અન્ય નિષ્ણાતો દ્વારા કરી શકાય છે. શારીરિક તપાસ ઉપરાંત, સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ, સીરમ આયર્નનું નિર્ધારણ અને લોહીની કુલ આયર્ન-બંધન ક્ષમતા કરવામાં આવે છે. હેમોસિડેરોસિસને ઓળખવા માટે, સૌથી મહત્વપૂર્ણ ડેટા છે

હેમોસિડેરોસિસની સારવાર

પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાતી પ્રથમ-લાઇન દવાઓ ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ છે, પરંતુ તે માત્ર અડધા કિસ્સાઓમાં જ અસરકારક છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (એઝાથિઓપ્રિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) સાથે સંયોજનમાં સંયુક્ત સારવારની પદ્ધતિ. આ ઉપરાંત, રોગનિવારક ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે: આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ, હેમોસ્ટેટિક એજન્ટો, રક્ત તબદિલી, બ્રોન્કોડિલેટર, ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન્સ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી રોગની માફી થાય છે.

ત્વચા હેમોસિડેરોસિસની સારવારમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ મલમ, ક્રાયોથેરાપી, એસ્કોર્બિક એસિડ, રુટિન, કેલ્શિયમ સપ્લીમેન્ટ્સ અને એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સનો સ્થાનિક ઉપયોગ શામેલ છે. હેમોસિડેરોસિસના ગંભીર ત્વચાના અભિવ્યક્તિઓ માટે, તેઓ PUVA ઉપચાર અને ડિફેરોક્સામાઇનના પ્રિસ્ક્રિપ્શનનો આશરો લે છે.

હિમોસિડેરોસિસની આગાહી અને નિવારણ

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી હેમોસિડેરોસિસ ગંભીર પૂર્વસૂચન સાથે રોગનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે. પેથોલોજીનો પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ દર્દીની અપંગતા અને જીવલેણ ગૂંચવણોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે - મોટા પલ્મોનરી હેમરેજ, શ્વસન નિષ્ફળતા, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન. ત્વચા હેમોસિડેરોસિસનો કોર્સ અનુકૂળ છે. આ રોગ મોટે ભાગે કોસ્મેટિક ખામી છે અને તે ધીમે ધીમે દૂર થવાનું વલણ ધરાવે છે.

ત્વચા અને સામાન્ય ચેપી, વેસ્ક્યુલર, હેમેટોલોજીકલ અને અન્ય રોગોની સમયસર સારવાર, રક્ત તબદિલી ગૂંચવણો અટકાવવા અને ડ્રગ અને રાસાયણિક નશોને બાકાત રાખવાથી હેમોસાઇડરિન મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરનું નિવારણ સરળ બની શકે છે.