Хипоплазија на тимусот. Опасна патологија за мали деца е хипоплазија на тимусот: знаци и терапија. Тимична хиперплазија е абнормално зголемување на тимусот кај дете Тимична хипоплазија кај деца - симптоми. Дали вреди да се грижите

Вроденото отсуство на тимусната жлезда може да биде единствената малформација или комбинирана со други развојни дефекти, особено со вроденото отсуство на паратироидните жлезди, што е опишано во англо-американската литература под името Digeorge syndrome (Dodson et al., 1969 Киркпатрик, Диџорџи, 1969; Лобдел, 1969 година). Иако случаите на откривање на целосно отсуство на тимусната жлезда кај деца кои починале во раното детство се познати долго време (Бишоф, 1842; Фридлебен, 1858), смртта на таквите деца до неодамна не била поврзана со отсуство на тимусната жлезда.

Со хипоплазија, тимусот заостанува во својот развој од самиот почеток и при раѓањето на детето излегува дека е мал, често не надминува 1-2 g во тежина. Микроскопски, неговите лобули исто така изгледаат намалени во големина, поради речиси целосно отсуство на лимфоцити, тие се поделени на кортикални и медула слоеви не се почитуваат. Обично им недостигаат и телата на Хасал.

Промените кои ја карактеризираат хипоплазијата на тимусот се проучувани само во Во последно времево врска со описот на Glanzmann и Riniker во 1950 година на една посебна болест на раното детство, која тие ја нарекоа есенцијална лимфоцитофтоза. Поради фактот што оваа болест е често семејна по природа, подоцна беше опишана и под имињата на фамилијарна лимфопенија (Tobbler, Cottier, 1958) или наследна лимфоплазмацитна дисгенеза (Hitzig, Willi, 1961).

Болеста се манифестира како постојана, неизлечива дијареа, што ги води децата до исцрпеност и смрт. Во овој случај, во крвта се забележува тешка лимфопенија и хипогамаглобулинемија, а по обдукцијата на мртвите, се открива нагло намалување на големината на слезината и лимфните јазли со речиси целосно отсуство на лимфоцити во нив. Првично, не се обрнувало должно внимание на состојбата на тимусот, иако веќе во првиот опис на болеста, Glanzmann и Riniker (1950) споменале дека кај едно од двете деца што ги прегледале, тимусот бил мал и отечен. Сепак, подоцнежните промени во тимусната жлезда кај оваа болест беа подетално проучувани (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), што даде причина да се разгледа целата болест како манифестација на примарен имунолошки дефицит, предизвикан од хипоплазија или аплазија на тимусот (Гуд, Мартинез, Габриелсен, 1964; Сел, 1968).

Со аплазија или хипоплазија на тимусот, нормалниот развој на целото лимфоидно ткиво е нарушен, и затоа телото останува неспособно за имунолошки реакции. Како резултат на тоа, нормалната цревна флора почнува да има патоген ефект, предизвикувајќи нејзино оштетување и со тоа дијареа, што доведува до исцрпеност. Често секундарна инфекција се јавува во форма на кандидијаза (Гланзман, Риникер, 1950; Томпсон, 1967), пневмонија од пневмоцистис (Бекрофт, Даглас, 1968; Берг, Јохансон, 1967) итн.

P. Со хомотрансплантација на кожа и други ткива, таквите пациенти не доживуваат реакција на отфрлање (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Така, целата слика на болеста е целосно конзистентна со таканаречениот синдром на губење, кој се развива кај животните по отстранувањето на тимусната жлезда, извршено веднаш по раѓањето (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Хес, 1968). Во некои случаи, кај деца со хипоплазија на тимусот, непосредно пред смртта, феномени на апластична анемија (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) или грануло- и тромбоцитопенија (Lamvik, Moe, 1969, ) исто така беа забележани.

Повеќето деца со аплазија или хипоплазија на тимусот умираат во првите 6 месеци од животот. Меѓутоа, во некои случаи, се забележува подолг тек на болеста - до 1 година 7 месеци (Hitzig, Biro et al., 1958) и повеќе. Подетален имунолошки преглед на таквите пациенти овозможи кај некои од нив да се открие зачувувањето на способноста, до еден или друг степен, за одредени имунолошки (алергиски) реакции (Hitzig, Biro et al., 1958), како и зачувување на одредени фракции на имуноглобулини (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), што ни овозможува да разликуваме голем број клинички сорти на оваа болест (Sell, 1968). Очигледно, ова зависи од степенот на хипоплазија (алимфоплазија) на тимусот, што може да се изрази поинаку. Со релативно мал степен на хипоплазија поради делумно зачувување на способноста на телото за имунолошки реакции, болеста може да има долготраен тек. Пример за ова се чини дека е набљудувањето на Грот и Фишер-Вазелс (1929) за „тотална алимфоцитоза“ кај 39-годишен маж кој починал од исцрпеност. На аутопсијата, откриена е атрофија на слезината (18.0) и други лимфоидни органи. Имаше темно пигментирани лузни во тенкото црево и Лимфните јазлимезентериите содржеле фокуси на „вулгарна некроза“. Тимусот, за жал, не беше испитан. Во овој поглед, една од нашите забелешки, која е дадена подолу, е од несомнен интерес.

Машко Е., 55 години. Столар. Оженет, немаше деца. Од раното детство често пати од дијареа, па затоа во текот на животот строго следеше диета. Малку пушев. Ретко пиел алкохол. Во текот на изминатите 3 години, тој беше сеопфатен преглед во многу болници во Ленинград, но дијагнозата остана нејасна. Поради зголемена исцрпеност и сомневање за тумор кај абдоминална празнинаНа 17/V 1968 година бил примен на Факултетската хируршка клиника на ВМА, каде на 31/V му била извршена дијагностичка лапаротомија, при што не бил констатиран тумор. По операцијата, состојбата на пациентот почна брзо да се влошува. Тест на крвта 17/VI 1968: ер. 3.700.000, Hb 13,2 g%", цвеќиња, pok. 1.0, l. 13.500, од кои с. 45%, стр. 37%, с. 7%, лимфа. 11%. ROE 10 mm/h. Во претходните тестови на крвта , бројот на лимфоцити се движеше помеѓу 7-14%. бактериолошки истражувањане е откриена патогена флора во столицата. Пациентот починал на 17 јуни 1968 година со симптоми на зголемена исцрпеност и пневмонија. На обдукција е донесен со дијагноза: тешка форма на спру заболување со крајна исцрпеност и тежок витамин дефицит, состојба по експлоративна лапаротомија, асцит, рани на сакрум, билатерална пневмонија и пулмонален едем.

При обдукцијата (просектор Т, В. Полозова) е констатирана тешка исцрпеност. Телесна тежина 40 kg со висина 166 cm By средната линијастомак свеж постоперативна лузна. Во пределот на сакрумот има рана со темно сиво дно, 5x4 cm лево плеврална празнинабесплатно. Десен бел дробВ горните деловиспоена со париеталната плевра. Во пределот на нејзиниот врв има неколку густи лузни и мала инкапсулирана калцифицирана лезија. Во долниот дел на левото белодробно крило има повеќе сиво-црвени безвоздушни фокуси на набивање со дијаметар од 1-1,5 cm. Десна гранка на долниот лобус пулмонална артеријатромбозирани. Во долниот лобус на десното белодробно крило, под плеврата, се одредува црно-црвен безвоздушен фокус со неправилна форма на клин со димензии 5x5x4 cm.Бронхопулмоналните лимфни јазли не се зголемени, црно-сиви, со мали сиви лузни. Во абдоминалната празнина има мала количина чиста жолтеникава течност. На мукозната мембрана тенко цревовидливи се попречно лоцирани површни чиреви со димензии до 4x2 cm со темно сиво пигментирано дно. Два од ист тип на чир се присутни во мукозната мембрана на cecum. Пејеровите закрпи и лимфните фоликули не се откриени. Лимфните јазли на мезентериумот имаат дијаметар до 1 cm, во многу од нив се видливи жолтеникаво-сиви области на делот. Слезината тежи 30,0 со задебелена капсула и е темно црвена на делот. Крајниците се мали. Ингвиналните и аксиларните лимфни јазли се со големина до 1 cm и се сиви на делот. Срцето тежи 250,0, мускулот му е кафеаво-црвен. Црниот дроб тежи 1500,0, кафеаво-кафеав кога се сече. Постојат повеќекратни мали хеморагии под плеврата на левото белодробно крило и во наборите на гастричната слузница. Другите органи и ткива беа малку намалени во големина, но инаку непроменети. Тимус жлезда во влакна преден медијастинумне е откриен.

Резултати од хистолошки преглед.

Тенкото црево: површни чирови со некротично дно што содржи грам-негативни бацили; во субмукозата и мускулни слоеви- инфилтрати на хистиоцити и неколку лимфоцити. Мезентерични лимфни јазли: фокуси на некроза се видливи меѓу лимфоидното ткиво, без клеточна реакција наоколу; во нив не се наоѓаат бацили на туберкулоза и други микроби; аксиларни лимфни јазли со склероза во центарот и мала количина на лимфоидно ткиво долж периферијата (сл. 10, а). Слезина: лимфните фоликули се многу слабо изразени, се наоѓаат во мал број; пулпата е остро плеторична. Влакна на предниот медијастинум: меѓу масното ткиво има неколку мали лобули на тимусната жлезда кои не се поделени на кортикалните и медулата слоеви и не ги содржат телата на Хасал; лимфоцитите во лобулите се речиси целосно отсутни (сл. 10, б, а); лобулите се состојат од ретикуларни и епителни клетки, на места кои формираат посебни вроден клетки. Црн дроб: масна дегенерација и кафеава атрофија. Миокард: кафеава атрофија. Бубрези: хидропична дистрофија. Белите дробови: фокуси на пневмонија кои содржат грам-позитивни коки.

Врз основа на резултатите од обдукцијата и хистолошкиот преглед, поставена е дијагноза на хроничен неспецифичен улцеративен ентероколитис, што доведува до исцрпеност и комплицирано со пневмонија. Развојот на болеста во овој случај може да биде поврзан со неисправен развој на тимусот и на целиот лимфен систем како целина.

Ориз. 10. Алимфоплазија на тимусот.

а-аксиларен лимфен јазол со склероза на централниот дел и зачувување на лимфоидното ткиво во форма на тесен слој по должината на периферијата (големина 60X)"" b-еден од лобулите на интралокуларната жлезда со речиси целосно отсуство на лимфоцити ( светлинска величина 120X); c-исто (магнитуда .400X)..

Неодамна, трансплантацијата на тимусната жлезда од човечки фетуси се користи за лекување на такви пациенти со одреден успех (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning et al., 1969; al., 1969). Згора на тоа, по трансплантацијата доаѓа до брзо зголемување на бројот на лимфоцити во крвта и појава на имуноглобулини во неа. Децата развиваат способност за клеточни и хуморални имунолошки реакции, вклучително и реакција на отфрлање на ткивниот хомографт (Август et al., 1968; Koning et al., 1969). во него е откриено присуство на добро дефинирани лимфни фоликули со репродуктивни центри (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

На дисфункција на Т-лимфоцититеИнфективните и другите болести обично се потешки отколку со недостаток на антитела. Пациентите во такви случаи обично умираат во детството или во раното детство. Производи од оштетени гени се воспоставени само за некои примарни нарушувања на функцијата на Т-лимфоцитите. Методот на избор за третман на овие пациенти во моментов е трансплантација на тимус или коскена срцевина од браќа и сестри кои се совпаѓаат со HLA или хаплоидентични (полу-компатибилни) родители.

Хипоплазија или аплазија на тимусот(поради повреда на неговиот обележувач на раните фазиембриогенеза) често е придружена со дисморфија на паратироидните жлезди и други структури кои се формираат во исто време. Пациентите имаат езофагеална атрезија, расцеп на увула, вродени дефекти на срцето и големите крвни садови (дефекти на интератријалните и интервентрикуларен септум, десен аортен лак, итн.).

Типични карактеристики на лицето на пациенти со хипоплазија: скратување на филтрумот, хипертелоризам, антимонголоидна форма на очите, микрогнатија, ниско поставени уши. Често првата индикација за овој синдром се хипокалцемични напади кај новороденчиња. Слични црти на лицето и абнормалности на големите крвни садови што го напуштаат срцето се забележани кај феталниот алкохолен синдром.

Генетика и патогенеза на тимусната хипоплазија

ДиЏорџ синдромсе јавува и кај момчињата и кај девојчињата. Семејните случаи се ретки и затоа не се смета за наследна болест. Сепак, кај повеќе од 95% од пациентите, откриени се микроделеции на сегменти од сегментот qll.2 од хромозомот 22 (ДНК регион специфичен за синдромот Ди Џорџ). Овие поделби се чини дека почесто се пренесуваат преку мајчината линија.

Тие можат брзо да бидат откриени од генотипизацијакористејќи PCR на микросателитски ДНК маркери лоцирани во соодветниот регион. Аномалиите на големите крвни садови и поделбата на деловите на долгата рака на хромозомот 22 го комбинираат синдромот на Ди Џорџ со велокардиофацијалниот и конотрункалниот фацијален синдром. Затоа, тие моментално зборуваат за синдромот CATCH22 (Срцева, Абнормална фација, Тимична хипоплазија, Расцеп на непце, Хипокалцемија - срцеви мани, абнормалности на структурата на лицето, тимична хипоплазија, расцеп на непце, хипокалцемија), кој вклучува широк спектар на состојби поврзани со 22q бришења. Кај синдромот Ди Џорџ и велокардиофацијалниот синдром, исто така беа пронајдени бришења на делови од сегментот p13 на хромозомот 10.

Концентрација имуноглобулиниво серумот со тимична хипоплазија обично е нормална, но нивото на IgA е намалено, а IgE е зголемено. Апсолутниот број на лимфоцити е само малку помал старосна норма. Бројот на ЦД Т-лимфоцити е намален во согласност со степенот на хипоплазија на тимусот, и затоа делот на Б-лимфоцитите се чини дека е зголемен. Одговорот на лимфоцитите на митогените зависи од степенот на дефект на тимусот.

Во тимусот, доколку е присутен, се наоѓаат мали тела Хасалија, нормална густина на тимоцитите и јасна граница помеѓу кортексот и медулата. Лимфоидните фоликули обично се зачувани, но бројот на клетки обично се намалува во пара-аортните лимфни јазли и тимусот зависниот регион на слезината.

Клинички манифестации на хипоплазија на тимусот

Почесто, не постои целосна аплазија, туку само на паратироидните жлезди, наречени нецелосен синдромДи Џорџ. Таквите деца растат нормално и не страдаат премногу од заразни болести. Кај целосниот DiGeorge синдром, како и кај пациентите со тешка комбинирана имунодефициенција, постои зголемена подложност на опортунистичка и опортунистичка флора, вклучувајќи габи, вируси и P. carinii, а болеста графт-наспроти домаќин често се развива со неозрачена трансфузија на крв.

Третман на хипоплазија на тимусот - синдром на Ди Џорџ

Имунодефициенција целосен ДиЏорџ синдромкорегирана со трансплантација на ткивна култура на тимусот (не нужно од роднини) или нефракционирана коскена срцевина од браќа и сестри кои се идентични со HLA.

Детето, додека е во утробата, е целосно заштитено од какви било неповолни факториживотната средина.

Тимусот кај новороденчињата станува првата каскада на имунолошка одбрана. Што го штити детето од бројни патогени микроорганизми. Тимусот кај децата почнува да работи веднаш по раѓањето, кога со првиот здив на воздухот влегува непознат микроорганизам.

Тимусната жлезда кај деца под една година успева да собере информации за речиси сите патогени организми со кои се среќаваме во текот на животот.

Ембриологија (развој на тимусот во пренаталниот период)

Тимусот кај фетусот се формира веќе во седмата - осмата недела од развојот. Дури и за време на бременоста, тимусната жлезда почнува да произведува имунолошки клетки; до дванаесеттата недела, претходниците на идните лимфоцити - тимоцити - веќе се наоѓаат во неа. До моментот на раѓање, тимусната жлезда кај новороденчињата е целосно формирана и функционално активна.

Анатомија

За да разберете, треба да ставите три прста на горниот дел од манубриумот на градната коска (областа помеѓу клучните коски). Ова ќе биде проекција на тимусната жлезда.

При раѓање, нејзината тежина е 15-45 грама. Нормалната големина на тимусот кај децата е 4-5 сантиметри во должина, 3-4 сантиметри во ширина. Непроменета жлезда здраво детене опипливо.

Возрасни карактеристики

Тимусот е клучен за формирање на имунитет, неговиот раст продолжува до пубертетот. Во овој момент масата достигнува 40 грама. Поле пубертетотзапочнува обратен развој (инволуција). До старост, тимусот целосно се заменува со масно ткиво, неговата тежина се намалува на 6 грама. Секој период од животот има свој.

Улогата на тимусот

Тимусот произведува хормони неопходни за нормален развој на имунолошкиот систем. Благодарение на нив, клетките на имунолошкиот систем учат да ги препознаваат штетните микроорганизми и да лансираат механизми за нивно елиминирање.

Нарушувања на тимусот

Врз основа на степенот на активност, се разликуваат хипофункција и хиперфункција на тимусната жлезда. Според морфолошката структура: (отсуство), (неразвиеност) и (зголемување на големината).

Вродена патологија на развојот на тимусот

Ако има абнормалности во генетскиот код, формирањето на тимусот може да биде нарушено во раниот ембрионски период. Оваа патологија е секогаш комбинирана со нарушен развој на други органи. Постојат неколку генетски нарушувања кои предизвикуваат, во кои промените се фатални за имунолошкиот систем. Телото ја губи својата способност да се бори против инфекцијата и повеќе не е одржливо.

Со генетски развојни дефекти, страда целиот имунолошки систем. Дури и со преостаната делумна активност, хипоплазијата на тимусната жлезда кај новороденчињата доведува до постојан недостаток на содржината имуните клеткиво крвта и перзистентни инфекции, против кои постои општо доцнење во развојот.

Генетските малформации вклучуваат и вродени цисти, тимусна хиперплазија и тимоми (бенигни или малигни тумори на тимусот).

Хипофункција и хиперфункција на тимусот

Функционалната активност не секогаш зависи од големината на самата жлезда. Со тимом или циста, тимусната жлезда е зголемена, а нејзината активност може да биде нормална или намалена.

Тимична хипоплазија

Во отсуство на развојни аномалии, тимусната хипоплазија кај новороденчињата се јавува исклучително ретко. не е независна болест, но последица на тешка инфекција или продолжено постење. По елиминирање на причината, нејзините димензии брзо се обновуваат.

Тимична хиперплазија

Се прави разлика помеѓу ендогена хиперплазија, кога зголемувањето на тимусот е поврзано со извршувањето на неговите функции (примарни) и егзогени, кога растот е предизвикан од патолошки процеси во други органи и ткива.

Зошто се зголемува тимусната жлезда на бебето?

Причини за примарна (ендогена) тимомегалија:

Причини за егзогена тимомегалија:

Генерализирани нарушувања на имунолошкиот систем(автоимуни заболувања).
Нарушувања во функционирањето на регулаторните системи во мозокот(хипоталамичен синдром).

Симптоми на хиперплазија

При надворешен преглед, зголемената тимусна жлезда кај доенчето е видлива кога плаче, кога зголемениот интраторакален притисок го турка тимусот над манубриумот на градната коска.

Зголемувањето на тимусната жлезда кај децата влијае изгледдете – зголемени црти на лицето, бледа кожа. Постои доцнење во општиот развој. Зголемувањето на тимусната жлезда кај 2-годишно дете, откриено за време на прегледот, особено со астенична фигура, не треба да предизвикува загриженост. Тимусот е прилично голем орган за такво бебе и можеби едноставно не се вклопува во просторот што му е доделен.

Зголемувањето на тимусната жлезда кај бебе со минлива жолтица кај новороденчињата исто така не е патологија.

Истовремената идентификација на неколку знаци карактеристични за болестите на тимусот е од клиничка важност:

синдром на компресија на блиските органи;
синдром на имунодефициенција;
лимфопролиферативен синдром;
нарушување на ендокриниот систем.

Синдром на компресија на блиските органи

Зголемената тимусна жлезда кај децата предизвикува симптоми на компресија на блиските органи. Кога се врши притисок врз душникот, се појавува отежнато дишење, бучава при дишење и сува кашлица. Со стискање на луменот на крвните садови, тимусот го нарушува приливот и одливот на крв, предизвикувајќи бледа кожа и отекување на вените на вратот.

Ако зголемената тимусна жлезда кај детето предизвикува компресија на вагусниот нерв, кој ги инервира срцето и дигестивниот тракт, се забележува постојано забавување на отчукувањата на срцето, проблеми со голтањето, подригнување и повраќање. Можно е да се смени темброт на гласот.

Синдром на имунодефициенција

Кога тимусната жлезда се зголемува кај детето наспроти позадината на нејзината дисфункција, дури и вообичаените болести се одвиваат поинаку. Секоја настинка може да започне без зголемување на температурата, со остар скок на третиот или четвртиот ден. Таквите деца се разболуваат подолго од нивните врсници, а тежината на болеста е поголема. Често инфекцијата се шири на долните делови респираторниот системсо развој на бронхитис и трахеит.

Лимфопролиферативен синдром

Зголемувањето на производството на хормони во жлездата предизвикува хиперстимулација на целиот имунолошки систем. Лимфните јазли се зголемуваат, општа анализакрв, соодносот на имуните клетки со доминација на лимфоцити е нарушен. Секој надворешен стимул предизвикува прекумерна одбранбена реакција во форма на алергиски реакции. Може да се појави тешка реакција на вакцинација.

Нарушување на ендокриниот систем

Зголемената тимусна жлезда кај децата може да доведе до нарушувања во функционирањето на ендокриниот систем, со развој на дијабетес мелитус и нарушување на тироидната жлезда.

Зошто зголемената тимусна жлезда е опасна кај детето?

Зголемувањето на тимусната жлезда кај доенчето, со компресија на тригеминалната жлезда, ја нарушува перисталтиката на хранопроводникот и цревата. Детето може да има потешкотии да добие храна и да подригнува воздух по хранењето. Кога трахеата е компресирана, вдишувањето бара поголема сила, а зголемениот притисок предизвикува руптура на алвеолите во белите дробови со развој на ателектаза.

Дијагностика

Ако има симптоми на зголемена тимусна жлезда кај дете, неопходна е консултација со неколку специјалисти - имунолог, ендокринолог и педијатар. Често излегува дека зголемувањето на тимусот кај новороденче не е поврзано со патологија, туку е предизвикано од индивидуални анатомски карактеристики. Родителите честопати паничат дека тимусната жлезда е зголемена кај новороденчето, бидејќи при плачење честопати излегува над манубриумот на градната коска. Исто така, нема потреба да се плашиме од воспаление на тимусната жлезда кај бебето; огромниот број на имунолошки клетки во него не остава ниту една шанса за развој на инфекција.

За да се потврди дијагнозата, неопходно е да се изврши темелно испитување, вклучувајќи:

Општ и детален тест на крвта.
Рендген на граден кош.
Ултразвучна дијагностика.

Тестот на крвта може да открие намалување на нивото на Т-лимфоцитите и нерамнотежа помеѓу имуноглобулините.

Рентген на тимусната жлезда кај дете ќе помогне да се исклучат аномалии во структурата и локацијата на тимусот.

Ултразвукот ви овозможува најпрецизно да го одредите степенот на хиперплазија на тимусот кај новороденчињата. Испитувањето на надбубрежните жлезди и абдоминалните органи ќе ја исклучи истовремената патологија.

Може да се бара дополнителни тестовина нивото на хормоните.

Во телото на децата постои единствен и сè уште не целосно разбран орган - тимусот, или тимусот, жлезда. Името го добила затоа што во форма навистина наликува на вилушка, а се наоѓа во пределот каде што се јавува гушавост. Неговото медицинско име е тимус од грчкиот тимус - душа, витална сила. Очигледно, античките исцелители веќе имале идеја за неговата улога во телото.

Што е тимусната жлезда кај децата? Ова е мешан орган, кој истовремено припаѓа и на имунолошкиот и на ендокриниот систем. Неговото лимфно ткиво го промовира созревањето на главните заштитни клетки на телото - Т-лимфоцитите. Епителните клетки на жлездата произведуваат повеќе од 20 хормони во крвта (тимин, тимозин, тимопоетин, Т-активин и други).

Овие хормони стимулираат различни функциитело: состојбата на имунолошкиот, моторниот, невропсихичкиот систем, растот на телото, општата благосостојба и така натаму. Затоа, тимусот се нарекува „место на среќата“ и се верува дека благодарение на овие функции на оваа жлезда децата се поактивни, весели и повесели од возрасните. Исто така, се верува дека со исчезнувањето на тимусот започнува процесот на стареење на телото.

Важно! Ако детето е летаргично, уморно, неактивно, често болно, ова може да укаже на недостаток на функција на тимусот.

Која е нормалната големина и локација на жлездата кај децата?

Тимусната жлезда се формира кај фетусот во 7-та недела од бременоста, таа активно функционира во првите 5 години од животот, по што започнува нејзината постепена атрофија. До 25-тата година целосно престанува да функционира, а до 40-тата година кај повеќето луѓе ткивото му се намалува и исчезнува.

Тимусот се наоѓа зад градната коска на ниво на бифуркација на душникот (поделувајќи ја на десната и левата бронхија), се состои од 2 лобуси лоцирани десно и лево од душникот. Неговата големина кај новороденчињата е 4x5 cm, дебелина - 5-6 mm, тежина 15-20 g, ова се параметрите на тимусната жлезда кај деца под една година.

Тимусот нормално расте кај децата паралелно со растот на телото до почетокот на пубертетот (11-14 години), достигнувајќи до овој момент големина од 8x16 cm и тежина до 30-35 g, по што растот на органот запира и започнува нејзиниот обратен развој. Генерално, големината на тимусот кај децата зависи од нивната висина, а нејзината тежина е 1/250 од телесната тежина.

Кога тимусот се зголемува кај децата и како се манифестира?

Родителите честопати треба да се справат со зголемување (хиперплазија) на тимусната жлезда кај нивното дете. Најчесто тоа се забележува во првите 3 години од животот.Причините за хиперплазија на тимусот кај децата може да бидат:

Недостаток на амино киселини (протеини) во исхраната на детето.
Недостаток на витамини.
Дијатеза на лимфоидно ткиво (пролиферација на лимфните јазли).
Чести инфекции.
Алергија.
Наследни фактор.

Кај новороденчето, тимусот може да се зголеми уште од пренаталниот период како резултат на негативни ефекти: заразни болести на мајката, патолошки тек на бременоста.

Тимомегалија (зголемување на жлездата) кај доенчињата се манифестира со зголемена тежина на детето, бледа кожа, зголемено потење, напади на кашлање и зголемена телесна температура. Состојбата на детето се влошува кога лежи на грб - кашлицата се интензивира, се појавува цијаноза (синило) на носот, голтањето станува отежнато и се појавува регургитација на храната. Карактеристична синкаво-виолетова нијанса на кожата кога бебето плаче.

Важно! Зголемената тимусна жлезда кај доенчиња може да личи на настинка, што е ретко во овој период. Затоа, испитувањето на тимусот во вакви случаи е задолжително.

Зошто се развива хипоплазија на жлездата, кои се нејзините симптоми?

Многу поретка е хипоплазија на тимусот кај децата, односно нејзино намалување. Како по правило, ова е вродена патологија во комбинација со други вродени аномалии:

неразвиеност на градите;
дефекти на медијастиналните органи - срце, респираторен тракт;
со DiGeorge синдром - аномалија на паратироидните жлезди и тимусот;
со Даунов синдром - хромозомско нарушување.

Ова е многу сериозна патологија, која се манифестира со ретардација на детето во висина и тежина, намалување на сите витални процеси, развој на конвулзивен синдром, цревна дисбиоза, пристапување разни инфекции. Стапката на смртност кај таквите деца е многу висока доколку не се започне навремено интензивно лекување.

Кои дијагностички методи се користат?

Современ метод за проучување на тимусната жлезда кај децата е ултразвучно скенирање. Не вклучува зрачење и може безбедно да се изврши онолку пати колку што е потребно, на пример, за следење на третманот. Новите технологии за доплер ултразвук на тимусната жлезда кај децата овозможуваат да се добијат најточни податоци за големината, локацијата и структурата на жлездата.

Потребен е лабораториски тест: клинички тест на крвта, имунолошки тестови, определување на количината на протеини и микроелементи (електролити). Во случај на вродена патологија, се спроведуваат генетски студии.

Како се третира жлездата кај децата?

Третманот на тимусната жлезда кај децата зависи од степенот на промена на нејзината големина, состојбата на имунитетот, општа состојбаи возраста на детето, присуството на истовремени болести. Општо земено, алгоритмот за третман е како што следува:

Нормализација на исхраната (доволна количина на протеини и витамини).
Дневна рутина со доволна физичка активност и правилен одмор.
Стврднување, спорт, физичко образование.
Земање природни имуностимуланти.
Задолжителен прием антихистаминициза време на настинка, со развој на алергиски реакции.

Важно! Аспиринот е контраиндициран за деца со хиперплазија на тимусот, тој промовира зголемен раст на жлездата и развој на астма индуцирана од аспирин.

Во тешки случаи на хиперплазија на тимусот кај деца, се пропишува хормонска терапија(Преднизолон, Хидрокортизон, Кортеф).

Ако тимусната жлезда е претерано зголемена кај детето, операцијата се изведува според индикации - ресекција на жлездата (тимектомија). По отстранувањето на тимусот, детето е под клиничка опсервација неколку години.

Детето со хиперплазија на тимусот треба внимателно да се заштити од настинки и инфекции и треба да се избегнува во групи и преполни места. Рутинската вакцинација се спроведува како и обично, земајќи ја предвид состојбата на детето за да нема настинки, алергии, дијатеза и други болести во овој момент.

Тимусот игра важна улогаза одржување на здравјето на децата рана возраст. Затоа, често болните деца треба да се подложат на преглед и, доколку е потребно, третман.

Тимична хипоплазија е вродена неразвиеност на органот. Поради намалениот број на Т-лимфоцити и тимусните хормони, децата може да умрат во првите денови од животот или пред 2-годишна возраст. Прочитајте понатаму во нашата статија за тоа што е хипоплазија на тимусот, улогата на органот во животот на децата, дијагнозата на отстапувања од нормата, како и третманот.

Прочитајте во оваа статија

Улогата на тимусот кај децата

Созревањето на Т-лимфоцитите, кои се одговорни за клеточниот имунитет, се јавува во тимусната жлезда. Бидејќи формирањето на заштитни протеини (имуноглобулини) од Б-лимфоцитите бара сигнал од Т-клетка, доколку тимусот не функционира, страдаат и овие реакции (хуморален имунитет). Затоа, жлездата се смета за главен орган кој го штити детето од пенетрација на странски антиген протеин.

Тимусот исто така произведува хормони - тимопоетин, тимулин, тимозин и околу 20 биолошки активни соединенија. Со нивното учество децата доживуваат:

раст на телото;
пубертет;
метаболизам;
мускулни контракции;
формирање на крвни зрнца во коскената срцевина;
регулирање на хипофизата и тироидната жлезда;
одржување нормално нивошеќер, калциум и фосфор во крвта и ткивата;
имунолошкиот одговор на телото.

Манифестации на неразвиеност на тимусната жлезда

Целосното отсуство на тимусната жлезда (аплазија) може да предизвика смрт на дете во првите денови од животот или раѓање на мртво дете. Доенчињата кои преживуваат имаат тешка, постојана дијареа која е тешко да се лекува. Тие доведуваат до прогресивна исцрпеност. Додавањето на која било, дури и најмалата инфекција е особено опасно.

Кога тимусот е намален во големина, развојот на целата лимфниот систем. Телото не може да се справи не само со надворешни патогени, туку може да предизвика и сопствена цревна микрофлора воспалителен процес. Наспроти позадината на низок имунитет, габите брзо се размножуваат, предизвикувајќи кандидијаза (дрозд), пневмоцистис, што влијае на белите дробови.

Повеќето деца со значително зголемен тимус не преживуваат по 2-та година без третман поради тешки инфекции.

Поглед на тимусот кај дете и возрасен

Со мало намалување на големината на органот, манифестации на имунолошки дефицит може да се појават во зрелоста. Знаците на дисфункција на тимусот вклучуваат:

чести вирусни и бактериски инфекции;
склоност кон повторливи габични инфекции на кожата, мукозните мембрани на устата и гениталиите, белите дробови и цревата;
периодично влошување на херпесот;
тежок тек на болести во „детството“ (сипаници, рубеола, заушки);
тешка реакција на вакцинација (треска, конвулзии);
присуство на туморски процеси.

Состојбата на пациентите се влошува со присуство на промени во црниот дроб, слезината и коскената срцевина, кои се јавуваат поради недоволна функција на тимусот.

Дијагноза на болеста

Сомнежот за хипоплазија на тимусот се појавува кога комбинација од:

чести вирусни заболувања;
постојан дрозд;
тешко се лекува дијареа;
пустуларни кожни лезии;
тешки заразни болести со отпорност на лекови.

Ултразвукот се користи за испитување на тимусот кај децата, додека кај возрасните компјутерската томографија и магнетната резонанца се поинформативни.

Што да направите ако тимусната жлезда е зголемена

Децата имаат најмногу на радикален начинТретманот е трансплантација на тимусна жлезда. Делови од тимусот или цел орган од мртвородени фетуси со нормална органска структура се зашиени во пределот на ректус абдоминис и мускулите на бутот.

Со успешна и навремена операција се зголемува содржината на лимфоцити и имуноглобулини во крвта, а се појавува и способност за имунолошки реакции. Трансплантацијата на коскена срцевина и воведувањето на лекови кои го стимулираат развојот на Т-лимфоцитите надвор од тимусот - Неупоген, Леукомакс - исто така може да бидат успешни.

Во помалку сложени случаи, симптоматски третман на инфекции се спроведува со антибиотици, антивирусни и антифунгални агенси. За да се поправи недоволната функција на тимусот, Т-активин, Тималин, Тимоген и имуноглобулин се администрираат интравенски.

Хипоплазија на тимусот - опасна патологијакај децата. Со мало намалување на големината, постои тенденција за чести инфекции, нивниот тежок тек и отпорност на антибактериски и антигабични агенси.

Со значително или целосно отсуство на жлездата, децата може да умрат пред возраст од 2 години. За болеста може да се посомнева постојан дрозд и дијареа. За да се открие хипоплазија на жлездата, се врши ултразвук, томографија и имунолошки тестови на крвта. Во тешки случаи, само трансплантација на органи може да помогне; бараат помалку сложени варијанти на болеста симптоматски третман, администрација на екстракти од тимусот.

Корисно видео

Погледнете го видеото за DiGeorge, DiGeorge, DiGeorge синдром, аплазија на паратироидните жлезди, синдром на дисембриогенеза на 3-4 грански лак:

Слични статии

Ултразвукот на тимусната жлезда главно се изведува кај деца, особено кај доенчиња. Кај возрасните, КТ е поинформативен, бидејќи промени поврзани со возрастаорганите можат да ја искриват сликата или целосно да го сокријат органот.

Симптомите кои може да варираат во зависност од возраста ќе помогнат да се идентификува болеста на тимусот. Кај жените и мажите, знаците може да вклучуваат засипнатост, отежнато дишење и слабост. Децата може да доживеат мускулна слабост, притисок на храна и други.

Честите респираторни и вирусни заболувања на детето имаат стандардно објаснување - намален имунитет, што им овозможува на патогените да влезат во растечкото тело. Зошто слабеат заштитните сили, родителите се во загуба и се обидуваат да ја подобрат состојбата со воведување детска исхранавитамини Но, постои причина за чест морбидитет, тоа се однесува на полето на ендокринологијата и се нарекува хиперплазија на тимусот.

Улогата на тимусот во телото

Тимусната жлезда, позната и како тимусната жлезда, е дел од имунолошкиот систем. Кај детето, органот се наоѓа на врвот на градната коска и стигнува до коренот на јазикот. Се формира за време на интраутериниот развој. По раѓањето, тимусот кај децата продолжува да расте до пубертетот. Органот е како вилушка, неговата структура е мека и лобус. Од почетните 15 g, до периодот на пубертетот се зголемува на 37 g. Должината на тимусот во детството е околу 5 cm, во младоста - 16 cm. До старост, жлездата се намалува и се претвора во масното ткивосо тежина од 6 g. Сиво-розовата боја се менува во жолтеникава нијанса.

Тимусот игра важна улога во животот на телото. Го регулира развојот на Т-лимфоцитите - имунолошки клетки чија задача е да се борат со странски антигени. Природните заштитници го штитат детето од инфекции и вирусно-бактериско оштетување.

Ако тимусот се зголеми, тој ја врши својата работа полошо, предизвикувајќи слабеење на имунолошкиот систем. Како резултат на тоа, бебето станува поподложно на патогени од различни патологии, а неговите посети на педијатар стануваат почести.

Причини за развој на хиперплазија

Тимомегалија е друга дефиниција за зголемена тимусна жлезда и се пренесува генетски. Кај доенчињата се развива поради неколку причини:

доцна бременост;
проблеми со носење фетус;
заразни болести на жените додека чекаат бебе.

Патолошкиот раст на тимусната жлезда кај постарите деца се промовира со недостаток на протеини во исхраната. Продолженото протеинско гладување на телото влијае на функциите на тимусот, го намалува нивото на леукоцити и го потиснува имунолошкиот систем.

Друг виновник за тимомегалија може да биде лимфната дијатеза. Ако лимфното ткиво е склоно кон абнормален раст, тоа ја влошува состојбата на детето и влијае на внатрешните органи. Тимусната жлезда страда, а нејзините промени се откриваат случајно кога се проучуваат одговорите на рендгенската снимка на градната коска.

Надворешни знаци на тимомегалија

Некои помагаат да се разбере дека тимусната жлезда на бебето е зголемена карактеристични карактеристики. Кај новороденчињата проблемот се препознава по прекумерна тежинаи флуктуации на телесната тежина нагоре и надолу.

Тие се случуваат доста брзо. Мајките може да забележат зголемено потењетрошки, чести регургитација и кашлање, што го мачи детето во лежечка положба без причина.

На страната на кожата, хиперплазијата се манифестира со бледило или цијаноза. Кожата добива синкава нијанса при плачење или стрес. На ткивата се појавува и специфична мермерна шема, а на градите се појавува венска мрежа. Мускулниот тон слабее. Растот на тимусот е придружен со зголемување на лимфните јазли, крајниците и аденоидите. Нормалниот ритам на срцето е нарушен.

Гениталната област реагира на хиперплазија на тимусот на свој начин. Кај девојчињата се забележува хипоплазија на гениталните органи. Момчињата страдаат од фимоза и крипторхизам.

Како се открива абнормалност на тимусот?

Информативен метод за проценка на состојбата на тимусот е ултразвук. Прелиминарна подготовка овој типне бара испитување. Специјалистот ја третира градната коска на детето со проводен гел и го поместува сензорот на уредот над областа. Децата под две години се прегледуваат во седечка или лежечка положба. За постарите деца сонографијата се изведува стоејќи.

Мајката мора да му каже на дијагностичарот за точната тежина на бебето. Нормално, органот што се испитува има маса еднаква на 0,3% од телесната тежина. Надминувањето на овој параметар укажува на тимомегалија. Хиперплазија се јавува во три степени. Тие се инсталирани според CTTI - кардиотимикоторакален индекс. Кај дете, дијагнозата се спроведува според следните CTTI граници:

0,33 – 0,37 – I степен;
0,37 – 0,42 – II степен;
над 0,42 – III степен.

И покрај аномалијата, обично не се врши корекција на големината на тимусот - органот самостојно се враќа на нормалните параметри поблиску до 6 години. Но, за да се зајакне имунолошкиот систем, лекарите препишуваат специјални лекови и им даваат препораки на родителите во врска со дневната рутина и исхраната на детето. Закрепнувањето на органот се случува побрзо со доволно часови сон и долги прошетки на свеж воздух.

Конзервативни и итни мерки

Текот на конзервативниот третман на тимомегалија се заснова на кортикостероиди и специјална диета. Витаминот Ц треба да доминира во составот на производите. Супстанцијата се наоѓа во портокалите и лимоните, бугарска пиперка, карфиол и брокула. Бидете корисни аскорбинска киселина детско теломожеби од бобинки од црна рибизла, шипки и морско растение.

Ако тимусната жлезда е претерано зголемена и лекарот смета дека е неопходно да се ослободи од неа, тој ќе го упати детето на операција. По тимектомија, пациентот е под постојан мониторинг. Ако хиперплазијата се појави без јасни клинички симптоми, не се спроведува ниту медикаментозна ниту хируршка терапија. Бебето бара само динамично набљудување.

Квалитет на живот за децата

Д-р Комаровски кажува како животот на бебето ќе напредува кога тимусот расте. Ако на бебето му е дијагностициран стадиум I на тимомегалија, сè уште нема сериозна опасност. Ова е само навестување дека на детето му е потребна редовна здравствена заштита.

Ако отстапувањето се развие до степен II, детето може да присуствува на детски групи и социјални настани. Сè уште не треба да размислувате за лекување на хиперплазија, но навремената вакцинација против разни заболувања е задолжителна процедура.

Најтешкиот степен е третиот, во кој болеста може да предизвика компликации. Ситуацијата станува критична за децата над 6 години. Ослабениот имунолошки систем не може да се справи со одбраната на телото и се забележуваат дефекти во функционирањето на надбубрежните жлезди. Ако специјалист открие тимо-надбубрежна инсуфициенција кај бебето, бебето треба итно да се испрати во болница. Во отсуство на позитивна динамика од корекција на лекови на состојбата на тимусот, лекарот има право да инсистира на операција.

Не брои благ степентимомегалија не е сериозен проблем. Задолжително прегледајте ја тимусната жлезда кај бебе под една година и земете имунограм за да се разјасни дијагнозата. По 6 години, на детето му треба компетентна корекција на имунолошката позадина. Погрижете се состојбата на вашето бебе да се подобри што е можно поскоро, бидејќи напредните случаи може да бидат фатални.

Страна 5 од 17

Атрофичните (инволутивни) промени во тимусот треба да се разликуваат од вродени малформации на неговиот развој, манифестирани или со негово целосно отсуство - аплазија, агенеза или неразвиеност со нарушено формирање на лимфоцити во него - хипоплазија, алимфоплазија.
Вроденото отсуство на тимусната жлезда може да биде единствената малформација или комбинирана со други развојни дефекти, особено со вроденото отсуство на паратироидните жлезди, што е опишано во англо-американската литература под името Digeorge syndrome (Dodson et al., 1969 Киркпатрик, Диџорџи, 1969; Лобдел, 1969 година). Иако случаите на откривање на целосно отсуство на тимусната жлезда кај деца кои починале во раното детство се познати долго време (Бишоф, 1842; Фридлебен, 1858), смртта на таквите деца до неодамна не била поврзана со отсуство на тимусната жлезда.
Со хипоплазија, тимусот заостанува во својот развој од самиот почеток и при раѓањето на детето излегува дека е мал, често не надминува 1-2 g во тежина. Микроскопски, неговите лобули исто така изгледаат намалени во големина, поради речиси целосно отсуство на лимфоцити, тие се поделени на кортикални и медула слоеви не се почитуваат. Обично им недостигаат и телата на Хасал.
Промените што ја карактеризираат хипоплазијата на тимусната жлезда се проучени неодамна во врска со описот на Glanzmann и Riniker во 1950 година на една чудна болест на раните доенчиња, која тие ја нарекоа есенцијален лимфоцитофитис. Поради фактот што оваа болест е често семејна по природа, подоцна беше опишана и под имињата на фамилијарна лимфопенија (Tobbler, Cottier, 1958) или наследна лимфоплазмацитна дисгенеза (Hitzig, Willi, 1961).
Болеста се манифестира како постојана, неизлечива дијареа, што ги води децата до исцрпеност и смрт. Во овој случај, во крвта се забележува тешка лимфопенија и хипогамаглобулинемија, а по обдукцијата на мртвите, се открива нагло намалување на големината на слезината и лимфните јазли со речиси целосно отсуство на лимфоцити во нив. Првично, не се обрнувало должно внимание на состојбата на тимусот, иако веќе во првиот опис на болеста, Glanzmann и Riniker (1950) споменале дека кај едно од двете деца што ги прегледале, тимусот бил мал и отечен. Сепак, подоцнежните промени во тимусната жлезда кај оваа болест беа подетално проучувани (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), што даде причина да се разгледа целата болест како манифестација на примарен имунолошки дефицит, предизвикан од хипоплазија или аплазија на тимусот (Гуд, Мартинез, Габриелсен, 1964; Сел, 1968).
Со аплазија или хипоплазија на тимусот, нормалниот развој на целото лимфоидно ткиво е нарушен, и затоа телото останува неспособно за имунолошки реакции. Како резултат на тоа, нормалната цревна флора почнува да има патоген ефект, предизвикувајќи нејзино оштетување и со тоа дијареа, што доведува до исцрпеност. Често секундарната инфекција се јавува во форма на кандидијаза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), Pneumocystis пневмонија (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), итн. Со хомотрансплантација на кожа и други ткива кај такви пациенти се јавува реакција на отфрлање (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Така, целата слика на болеста е целосно конзистентна со таканаречениот синдром на губење, кој се развива кај животните по отстранувањето на тимусната жлезда, извршено веднаш по раѓањето (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Хес, 1968). Во некои случаи, кај деца со хипоплазија на тимусот, непосредно пред смртта, феномени на апластична анемија (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) или грануло- и тромбоцитопенија (Lamvik, Moe, 1969, ) исто така беа забележани.
Повеќето деца со аплазија или хипоплазија на тимусот умираат во првите 6 месеци од животот. Меѓутоа, во некои случаи, се забележува подолг тек на болеста - до 1 година 7 месеци (Hitzig, Biro et al., 1958) и повеќе. Подетален имунолошки преглед на таквите пациенти овозможи кај некои од нив да се открие зачувувањето на способноста, до еден или друг степен, за одредени имунолошки (алергиски) реакции (Hitzig, Biro et al., 1958), како и зачувување на одредени фракции на имуноглобулини (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), што ни овозможува да разликуваме голем број клинички сорти на оваа болест (Sell, 1968). Очигледно, ова зависи од степенот на хипоплазија (алимфоплазија) на тимусот, што може да се изрази поинаку. Со релативно мал степен на хипоплазија поради делумно зачувување на способноста на телото за имунолошки реакции, болеста може да има долготраен тек. Пример за ова е очигледно, може да биде набљудувањето на Грот и Фишер-Вазелс (1929) за „тотална алимфоцитоза“ кај 39-годишен маж кој починал од исцрпеност. На аутопсијата, откриена е атрофија на слезината (18.0) и други лимфоидни органи. Тенкото црево имаше темно пигментирани лузни, а мезентеричните лимфни јазли содржеа фокуси на „вулгарна некроза“. Тимусот, за жал, не беше испитан. Во овој поглед, една од нашите забелешки, која е дадена подолу, е од несомнен интерес.
Машко Е., 55 години. Столар. Оженет, немаше деца. Од раното детство често пати од дијареа, па затоа во текот на животот строго следеше диета. Малку пушев. Ретко пиел алкохол. Во текот на изминатите 3 години, тој беше сеопфатен преглед во многу болници во Ленинград, но дијагнозата остана нејасна. Поради зголемена исцрпеност и сомневање за тумор во абдоминалната празнина, 17/V 1968 година бил примен на Факултетската хируршка клиника на ВМА, каде на 31/V му била извршена дијагностичка лапаротомија, при што не бил пронајден тумор. По операцијата, состојбата на пациентот почна брзо да се влошува. Тест на крвта 17/VI 1968: ер. 3700000, Hb 13,2 g%, цветање, околу. 1,0, l. 13500, од кои с. 45%, стр 37%, југ. 7%, лимфа. единаесет%. ROE 10 mm/h. Во претходните тестови на крвта, бројот на лимфоцити се движеше помеѓу 7-14%. Повторените бактериолошки прегледи на измет не откриле патогена флора. Пациентот починал на 17 јуни 1968 година со симптоми на зголемена исцрпеност и пневмонија. На обдукција е донесен со дијагноза: тешка форма на спру заболување со крајна исцрпеност и тежок витамин дефицит, состојба по експлоративна лапаротомија, асцит, рани на сакрум, билатерална пневмонија и пулмонален едем.
При обдукцијата (просектор Т, В. Полозова) е констатирана тешка исцрпеност. Телесна тежина 40 кг со висина 166 см.По средната линија на абдоменот има свежа постоперативна лузна. Во пределот на сакрумот има рана со темно сиво дно, 5x4 cm. Левата плеврална празнина е слободна. Десното белодробно крило во горните делови е споено со париеталната плевра. Во пределот на нејзиниот врв има неколку густи лузни и мала инкапсулирана калцифицирана лезија. Во долниот дел на левото белодробно крило има повеќе сиво-црвени безвоздушни фокуси на набивање со дијаметар од 1-1,5 cm. Филијалата на долниот лобус на десната пулмонална артерија е тромбозирана. Во долниот лобус на десното белодробно крило, под плеврата, се одредува црно-црвен безвоздушен фокус со неправилна форма на клин со димензии 5x5x4 cm.Бронхопулмоидните лимфни јазли не се зголемени, црно-сиви, со мали сиви лузни. Во абдоминалната празнина има мала количина чиста жолтеникава течност. На мукозната мембрана на тенкото црево, видливи се попречно лоцирани површни чиреви со димензии до 4x2 cm со темно сиво пигментирано дно. Два од ист тип на чир се присутни во мукозната мембрана на cecum. Пејеровите закрпи и лимфните фоликули не се откриени. Лимфните јазли на мезентериумот имаат дијаметар до 1 cm, во многу од нив се видливи жолтеникаво-сиви области на делот. Слезината тежи 30,0 со задебелена капсула и е темно црвена на делот. Крајниците се мали. Ингвиналните и аксиларните лимфни јазли се со големина до 1 cm и се сиви на делот. Срцето тежи 250,0, мускулот му е кафеаво-црвен. Црниот дроб тежи 1500,0, кафеаво-кафеав кога се сече. Постојат повеќекратни мали хеморагии под плеврата на левото белодробно крило и во наборите на гастричната слузница. Другите органи и ткива беа малку намалени во големина, но инаку непроменети. Тимусот не се наоѓа во ткивото на предниот медијастинум.

Резултати од хистолошки преглед.

Тенкото црево: површни чирови со некротично дно што содржи грам-негативни бацили; во субмукозните и мускулните слоеви има инфилтрати на хистиоцити и неколку лимфоцити. Мезентерични лимфни јазли: фокуси на некроза се видливи меѓу лимфоидното ткиво, без клеточна реакција наоколу; во нив не се наоѓаат бацили на туберкулоза и други микроби; аксиларни лимфни јазли со склероза во центарот и мала количина на лимфоидно ткиво долж периферијата (сл. 10, а). Слезина: лимфните фоликули се многу слабо изразени, се наоѓаат во мал број; пулпата е остро плеторична. Влакна на предниот медијастинум: меѓу масното ткиво има неколку мали лобули на тимусната жлезда кои не се поделени на кортикалните и медулата слоеви и не ги содржат телата на Хасал; лимфоцитите во лобулите се речиси целосно отсутни (сл. 10, б, а); лобулите се состојат од ретикуларни и епителни клетки, на места кои формираат посебни вроден клетки. Црн дроб: масна дегенерација и кафеава атрофија. Миокард: кафеава атрофија. Бубрези: хидропична дистрофија. Белите дробови: фокуси на пневмонија кои содржат грам-позитивни коки.
Врз основа на резултатите од обдукцијата и хистолошкиот преглед, поставена е дијагноза на хроничен неспецифичен улцеративен ентероколитис, што доведува до исцрпеност и комплицирано со пневмонија. Развојот на болеста во овој случај може да биде поврзан со неисправен развој на тимусот и на целиот лимфен систем како целина.
Ориз. 10. Алимфоплазија на тимусот.
а-аксиларен лимфен јазол со склероза на централниот дел и зачувување на лимфоидното ткиво во форма на тесен слој по должината на периферијата (големина 60X)“ b-еден од лобулите на тимусот со речиси целосно отсуство на лимфоцити (зголемување 120X ); некако (магнитуда 400X)..
Неодамна, трансплантацијата на тимусната жлезда од човечки фетуси се користи за лекување на такви пациенти со одреден успех (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning et al., 1969; al., 1969). Згора на тоа, по трансплантацијата доаѓа до брзо зголемување на бројот на лимфоцити во крвта и појава на имуноглобулини во неа. Децата развиваат способност за клеточни и хуморални имунолошки реакции, вклучувајќи ја и реакцијата на отфрлање на ткивниот хомографт (Август et al., 1968; Koning et al., 1969). При испитување на биопсија на лимфниот јазол кај еден од овие пациенти по трансплантација на тимус, беше откриено присуство на добро дефинирани лимфни фоликули со репродуктивни центри (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Хипоплазија или аплазија на тимусот(поради нарушување на неговото формирање во раните фази на ембриогенезата) често е придружена со дисморфија на паратироидните жлезди и други структури кои се формираат во исто време. Пациентите имаат езофагеална атрезија, расцеп на увула, вродени срцеви мани и големи садови (атријални и вентрикуларни септални дефекти, десен аортен лак, итн.).

Генетика и патогенеза на тимусната хипоплазија

Концентрација имуноглобулиниво серумот со тимична хипоплазија обично е нормална, но нивото на IgA е намалено, а IgE е зголемено. Апсолутниот број на лимфоцити е само малку помал од старосната норма. Бројот на ЦД Т-лимфоцити е намален во согласност со степенот на хипоплазија на тимусот, и затоа делот на Б-лимфоцитите се чини дека е зголемен. Одговорот на лимфоцитите на митогените зависи од степенот на дефект на тимусот.

Клинички манифестации на хипоплазија на тимусот

Почесто, не постои целосна аплазија, туку само на паратироидните жлезди, наречена нецелосен синдром на ДиЏорџ. Таквите деца растат нормално и не страдаат премногу од заразни болести. Кај целосниот DiGeorge синдром, како и кај пациентите со тешка комбинирана имунодефициенција, постои зголемена подложност на опортунистичка и опортунистичка флора, вклучувајќи габи, вируси и P. carinii, а болеста графт-наспроти домаќин често се развива со неозрачена трансфузија на крв.

Третман на хипоплазија на тимусот - синдром на Ди Џорџ

Генетика и патогенеза на тимусната хипоплазија

Концентрација имуноглобулиниво серумот со тимична хипоплазија обично е нормална, но нивото на IgA е намалено, а IgE е зголемено. Апсолутниот број на лимфоцити е само малку помал од старосната норма. Бројот на ЦД Т-лимфоцити е намален во согласност со степенот на хипоплазија на тимусот, и затоа делот на Б-лимфоцитите се чини дека е зголемен. Одговорот на лимфоцитите на митогените зависи од степенот на дефект на тимусот.

Клинички манифестации на хипоплазија на тимусот

Третман на хипоплазија на тимусот - синдром на Ди Џорџ

Детето, додека е во утробата, е целосно заштитено од какви било негативни фактори на животната средина.

Ембриологија (развој на тимусот во пренаталниот период)

Анатомија

При раѓање, нејзината тежина е 15-45 грама. Нормалната големина на тимусот кај децата е 4-5 сантиметри во должина, 3-4 сантиметри во ширина. Непроменета жлезда не може да се палпира кај здраво дете.

Возрасни карактеристики

Тимусот е клучен за формирање на имунитет, неговиот раст продолжува до пубертетот. Во овој момент масата достигнува 40 грама. По пубертетот започнува обратен развој (инволуција). До старост, тимусот целосно се заменува со масно ткиво, неговата тежина се намалува на 6 грама. Секој период од животот е различен.

Улогата на тимусот

Нарушувања на тимусот

Вродена патологија на развојот на тимусот

Ако има абнормалности во генетскиот код, формирањето на тимусот може да биде нарушено во раниот ембрионски период. Оваа патологија е секогаш комбинирана со нарушен развој на други органи. Постојат неколку генетски нарушувања кои предизвикуваат промени во кои промените се фатални за имунолошкиот систем. Телото ја губи својата способност да се бори против инфекцијата и повеќе не е одржливо.

Со генетски развојни дефекти, страда целиот имунолошки систем. Дури и со преостаната делумна активност, хипоплазијата на тимусот кај новороденчињата доведува до постојан недостаток на содржината на имуните клетки во крвта и постојани инфекции, против кои се забележува општо доцнење во развојот.

Хипофункција и хиперфункција на тимусот

Тимична хипоплазија

Во отсуство на развојни аномалии, тимусната хипоплазија кај новороденчињата се јавува исклучително ретко. Ова не е независна болест, туку последица на тешка инфекција или продолжено постење. По елиминирање на причината, нејзините димензии брзо се обновуваат.

Тимична хиперплазија

Зошто се зголемува тимусната жлезда на бебето?

Причини за примарна (ендогена) тимомегалија:

Причини за егзогена тимомегалија:

Генерализирани нарушувања на имунолошкиот систем(автоимуни заболувања).
Нарушувања во функционирањето на регулаторните системи во мозокот(хипоталамичен синдром).

Симптоми на хиперплазија

Зголемувањето на тимусот кај децата влијае на изгледот на детето - зголемени црти на лицето, бледа кожа. Постои доцнење во општиот развој. Зголемувањето на тимусната жлезда кај 2-годишно дете, откриено за време на прегледот, особено со астенична фигура, не треба да предизвикува загриженост. Тимусот е прилично голем орган за такво бебе и можеби едноставно не се вклопува во просторот што му е доделен.

синдром на компресија на блиските органи;
синдром на имунодефициенција;
лимфопролиферативен синдром;
нарушување на ендокриниот систем.

Синдром на компресија на блиските органи

Синдром на имунодефициенција

Кога тимусната жлезда се зголемува кај детето наспроти позадината на нејзината дисфункција, дури и вообичаените болести се одвиваат поинаку. Секоја настинка може да започне без зголемување на температурата, со остар скок на третиот или четвртиот ден. Таквите деца се разболуваат подолго од нивните врсници, а тежината на болеста е поголема. Честопати инфекцијата се шири на долните делови на респираторниот систем со развој на бронхитис и трахеит.

Лимфопролиферативен синдром

Зголемувањето на производството на хормони во жлездата предизвикува хиперстимулација на целиот имунолошки систем. Лимфните јазли се зголемени, а при општата анализа на крвта е нарушен односот на имуните клетки со доминација на лимфоцити. Секој надворешен надразнувач предизвикува прекумерна заштитна реакција во форма на алергиски реакции. Може да се појави тешка реакција на вакцинација.

Нарушување на ендокриниот систем

Зошто зголемената тимусна жлезда е опасна кај детето?

Дијагностика

За да се потврди дијагнозата, неопходно е да се изврши темелно испитување, вклучувајќи:

Општ и детален тест на крвта.
Рендген на граден кош.
Ултразвучна дијагностика.

Тестот на крвта може да открие намалување на нивото на Т-лимфоцитите и нерамнотежа помеѓу имуноглобулините.

Може да бидат потребни дополнителни тестови за нивото на хормоните.

Вродена (ПРИМАРНА) ИМУНОДЕФИЦИЕНЦИЈА Морфолошките манифестации на примарниот недостаток на имунолошки одговор се поврзани, како по правило, со вродени аномалии на тимусот, или комбинација од овие аномалии со неразвиеност на слезината и лимфните јазли. Аплазијата и хипоплазијата на тимусот се придружени со недостаток на клеточната компонента на имунитетот или комбиниран имунолошки дефицит. Со аплазија (агенеза), тимусот е целосно отсутен; со хипоплазија, неговата големина е намалена, поделбата во кортексот и медулата е нарушена, а бројот на лимфоцити е нагло намален. Во слезината, големината на фоликулите е значително намалена, светлосните центри и плазма клетките се отсутни. На лимфните јазли им недостасуваат фоликули и кортикалниот слој (зони зависни од Б), зачуван е само перикортикалниот слој (Т-зависна зона). Морфолошките промени во слезината и лимфните јазли се карактеристични за синдромите на наследна имунодефициенција поврзани со дефект и на хуморалниот и на клеточниот имунитет. Сите видови на вродена имунодефициенција се ретки. Во моментов најпроучени се:

тешка комбинирана имунодефициенција (SCI);

тимична хипоплазија (синдром на Даи Џоја);

Незелоф-ов синдром;

конгенитална агамаглобулинемија (Брутонова болест);

вообичаена променлива (променлива) имунодефициенција;

изолиран дефицит на IgA;

имунодефициенции поврзани со наследни болести(Вискот-Олдрич синдром, синдром на атаксија-телеангиектазија, Блумов синдром)

недостаток на комплемент

Тешка комбинирана имунодефициенција (SCI)е една од најтешките форми на вродена имунодефициенција. Се карактеризира со дефект во лимфоидните матични клетки (1 на Сл. 5), што доведува до нарушување на формирањето на Т и Б лимфоцитите. Процесот на спуштање на тимусот од вратот во медијастинумот е нарушен. Бројот на лимфоцити во него е нагло намален. Тие се исто така мали во лимфните јазли (сл. 6Б), слезината, цревното лимфоидно ткиво и периферната крв. Нема имуноглобулини во серумот (Табела 7). Недоволноста и на клеточниот и на хуморалниот имунитет е причина за различни тешки заразни (вирусни, габични, бактериски) болести (Табела 8) кои се јавуваат веднаш по раѓањето, што доведува до рана смрт (обично во првата година од животот). Тешка комбинирана имунодефициенција претставува неколку различни вродени болести. Сите тие се карактеризираат со нарушена диференцијација на матичните клетки. Повеќето пациенти имаат автосомно рецесивна форма (швајцарски тип); некои имаат рецесивна форма поврзана со Х-хромозомот. Повеќе од половина од пациентите со автосомно рецесивна форма имаат недостаток на ензимот аденозин деаминаза (АДА) во нивните клетки. Во овој случај, не се јавува конверзија на аденозин во инозин, што е придружено со акумулација на аденозин и неговите лимфотоксични метаболити. Некои пациенти со тешка комбинирана имунодефициенција имаат недостаток на нуклеотидна фосфолипаза и инозин фосфолипаза, што исто така доведува до акумулација на лимфотоксични метаболити. Отсуството на АДА во амнионските клетки овозможува дијагноза во пренаталниот период. За лекување на овие пациенти се користи трансплантација на коскена срцевина. Тимична хипоплазија(Синдром на Даи Џоја) се карактеризира со недостаток на Т-лимфоцити (2 на Сл. 5) во крвта, во областите зависни од тимусот на лимфните јазли и слезината (сл. 6Б). Вкупниот број на лимфоцити во периферната крв е намален. Пациентите покажуваат знаци на инсуфициенција на клеточниот имунитет, кои се манифестираат во форма на тешки вирусни и габични заразни болести во детството (Табела 8). Развојот на Б-лимфоцитите обично не е нарушен. Активноста на Т-помошник е практично отсутна, но концентрацијата на имуноглобулините во серумот е обично нормална (Табела 7). Не се идентификувани генетски дефекти кај тимусната хипоплазија. Оваа состојба се карактеризира и со отсуство на паратироидни жлезди, абнормален развој на аортниот лак и черепот на лицето. Во отсуство на паратироидните жлезди, се јавува тешка хипокалцемија, што доведува до смрт на рана возраст. Т-лимфопенија со Незелоф синдромво комбинација со повреда на нивната функција. Се верува дека ова се случува како резултат на нарушено созревање на Т-клетките во тимусот. Синдромот Незелоф се разликува од синдромот Даи Џоја во карактеристичната поврзаност на оштетување на други структури кои се развиваат од третата и четвртата фарингеална торбичка. Паратироидни жлезди, не се оштетени во овој синдром. Тимична хипоплазија успешно се третира со трансплантација на човечки фетален тимус, кој го обновува имунитетот на Т-клетките. Вродена агамаглобулинемија(Брутонова болест) е генетски детерминирана рецесивна болест поврзана со Х-хромозомот, која е забележана главно кај момчињата и се карактеризира со нарушување на формирањето на Б-лимфоцити (3 на слика 5). Пред-Б-клетките (ЦД10 позитивни) се откриени, но зрелите Б-клетки се отсутни во периферната крв и во Б зоните на лимфните јазли, крајниците и слезината. На лимфните јазли им недостасуваат реактивни фоликули и плазма клетки (сл. 6D). Инсуфициенција на хуморалниот имунитет се манифестира со забележливо намалување или отсуство на имуноглобулини во серумот. Тимусот и Т-лимфоцитите се развиваат нормално и клеточниот имунитет не е нарушен (Табела 7). Вкупниот број на лимфоцити во периферната крв е во нормални граници бидејќи бројот на Т-клетки, кои обично сочинуваат 80-90% од крвните лимфоцити, е во нормални граници. Заразните болести кај детето обично се развиваат во втората половина од првата година од животот откако ќе падне нивото на пасивно пренесените мајчини антитела (Табела 8). Третманот на таквите пациенти се врши со администрирање на имуноглобулини. Вообичаена променлива имунодефициенцијавклучува неколку различни болести кои се карактеризираат со намалување на нивото на индивидуалните или сите класи на имуноглобулини. Бројот на лимфоцити во периферната крв, вклучувајќи го и бројот на Б-клетките, обично е нормален. Бројот на плазма клетки обично се намалува, веројатно како резултат на дефект во трансформацијата на Б-лимфоцитите (4 на Сл. 5). Во некои случаи, постои прекумерно зголемување на Т-супресорните клетки (5 на Сл. 5), особено во стекнатата форма на болеста, која се развива кај возрасните. Во некои случаи, опишан е наследен пренос на болеста со различни видови на наследување. Недостатокот на хуморален имунолошки одговор доведува до рекурентни бактериски заразни болести и џардијаза (Табела 8). Профилактичката администрација на гамаглобулини е помалку ефикасна отколку кај Bruton-овата агамаглобулинемија. Изолиран дефицит на IgA– најчеста имунодефициенција, која се јавува кај еден од 1000 луѓе. Тоа е резултат на дефект во терминалната диференцијација на плазма клетките кои лачат IgA (4 на Сл. 5). Кај некои пациенти, овој дефект е поврзан со абнормална функција на Т-супресорот (5 на Сл. 5). Кај повеќето пациенти, дефицитот на IgA е асимптоматски. Само мал број пациенти имаат предиспозиција за појава на белодробни и цревни инфекции, бидејќи имаат недостаток на секреторен IgA во мукозните мембрани. Кај пациенти со тежок дефицит на IgA, анти-IgA антитела се откриваат во крвта. Овие антитела можат да реагираат со IgA што е присутна во трансфузираната крв, што доведува до развој на хиперсензитивност од тип I.

Имунодефициенција поврзани со наследни болести Вискот-Олдрич синдроме наследна рецесивна болест поврзана со Х-хромозомот, која се карактеризира со егзема, тромбоцитопенија и имунодефициенција. Во текот на болеста може да се развие дефицит на Т-лимфоцити, а нивото на IgM во серумот е намалено. Пациентите развиваат повторливи вирусни, габични и бактериски заразни болести, а често се јавуваат и лимфоми. Атаксија-телеангиектазија– наследна болест, која се пренесува автосомно рецесивно, која се карактеризира со церебеларна атаксија, кожна телеангиектазија и недостаток на Т-лимфоцити, IgA и IgE. Можно е оваа патологија да е поврзана со присуство на дефект во механизмите за поправка на ДНК, што доведува до појава на повеќекратни прекини на ДНК нишките, особено во хромозомите 7 и 11 (гени на Т-клеточните рецептори). Понекогаш овие пациенти развиваат лимфоми. Блумовиот синдромСе пренесува автосомно рецесивно и се манифестира во форма на други дефекти во поправката на ДНК. Во клиниката има недостаток на имуноглобулин и често се јавуваат лимфоми.

Недостаток на комплемент Недостатоците на различни фактори на комплементот се ретки. Најчестиот недостаток е факторот C2. Манифестациите на дефицит на фактор C3 се клинички слични на оние на конгениталната агамаглобулинемија и се карактеризираат со рекурентни бактериски инфекции во детството. Недостатокот на раните фактори на комплементот (C1, C4 и C2) е поврзан со појава на автоимуни болести, особено системски лупус еритематозус. Недостатокот на факторите на терминалниот комплемент (C6, C7 и C8) предиспонира за рекурентни заразни болести предизвикани од Неисерија.

СЕКУНДАРНА (СТЕКНАТА) ИМУНОДЕФИЦИЕНОСТ Имунодефициенција од различен степен е доста честа појава. Се јавува како секундарна појава кај различни болести, или како резултат на медикаментозна терапија (Табела 9) и многу ретко е примарна болест.

	Механизам
Примарна болест	Многу ретко; типично се манифестира како хипогамаглобулинемија кај постарите лица. Обично како резултат на зголемување на бројот на Т-супресорните клетки.
Секундарни за други болести
Протеинско-калоричен пост	Хипогамаглобулинемија
Недостаток на железо
Пост-инфективна (лепра, сипаници)	Често - лимфопенија, обично минлива
Хочкиновата болест	Дисфункција на Т-лимфоцитите
Мултиплен (чест) миелом	Нарушена синтеза на имуноглобулини
Лимфом или лимфоцитна леукемија	Намален број на нормални лимфоцити
Доцни фази на малигни тумори	Намалена функција на Т-лимфоцитите, други непознати механизми
Тумори на тимусот	Хипогамаглобулинемија
Хронична бубрежна инсуфициенција	Непознат
Дијабетес	Непознат
Имунодефициенција индуцирана од лекови	Се јавува често; предизвикани од кортикостероиди, антинеопластични лекови, радиотерапија или имуносупресија по трансплантација на органи
ХИВ инфекција (СИДА)	Намалување на бројот на Т-лимфоцити, особено Т-помошни клетки

Морфологијата на синдромот на стекната имунодефициенција (СИДА) нема специфичен модел и се разликува во различни фази од нејзиниот развој. Промени се забележани и во централните и во периферните органи на имуногенезата (најизразени промени се во лимфните јазли). Во тимусот може да се открие случајна инволуција и атрофија. Случајна инволуција на тимусот е брзо намалување на неговата маса и волумен, што е придружено со намалување на бројот на Т-лимфоцити и намалување на производството на тимусните хормони. Најчести причини за случајна инволуција се вирусни инфекции, интоксикација и стрес. Откако ќе се елиминира причината, овој процес е реверзибилен. Ако исходот е неповолен, се јавува атрофија на тимусната жлезда. Атрофијата на тимусот е придружена со колапс на мрежата на епителни клетки, намалување на волуменот на паренхимните лобули, скаменување на телата на тимусот и пролиферација на фиброзно сврзно и масно ткиво. Бројот на Т-лимфоцити е нагло намален. Лимфните јазли првично се зголемуваат по волумен, а потоа се подложени на атрофија и склероза. Постојат три морфолошки фази на промени во секундарната имунодефициенција:

фоликуларна хиперплазија;

псевдоангиоимунобластична хиперплазија;

осиромашување на лимфоидното ткиво.

Фоликуларната хиперплазија се карактеризира со системско зголемување на лимфните јазли до 2-3 см Многу нагло зголемени фоликули го исполнуваат речиси целото ткиво на лимфниот јазол. Фоликулите се многу обемни, со големи герминативни центри. Во нив се откриени имунобласти. Митозите се многубројни. Морфометриски, можно е да се наведе повреда на односот на подпопулациите на Т-клетките, но тие се променливи и немаат дијагностичка вредност. Псевдоангиоимунобластичната хиперплазија се карактеризира со тешка хиперплазија на венули (посткапилари), структурата на фоликулите е фрагментирана или не е одредена. Лимфниот јазол е дифузно инфилтриран со плазма клетки, лимфоцити, имунобласти и хистиоцити. Има значително намалување до 30% од Т-лимфоцитите. Постои несразмерно нарушување во односот на подпопулациите на лимфоцитите, што до одреден степен зависи од причината за имунодефициенцијата. На пример, луѓето заразени со ХИВ се карактеризираат не само со намалување на Т-помошните клетки, туку и со намалување на односот CD4/CD8 (односот помошник-супресор), кој е секогаш помал од 1,0. Овој симптом е главната карактеристика на имунолошкиот дефект кај СИДА-та предизвикана од ХИВ инфекција. Оваа фаза на имунодефициенција се карактеризира со развој на опортунистички инфекции. Осиромашувањето на лимфоидното ткиво ја заменува лимфоидната хиперплазија во последната фаза на имунодефициенција. Лимфните јазли во оваа фаза се мали. Структурата на лимфниот јазол по целата должина не е одредена, зачувани се само капсулата и неговата форма. Склероза и хијалиноза на снопови колагенски влакна се изразени. Популацијата на Т-лимфоцитите практично не е откриена, зачувани се единечни имунобласти, плазмабласти и макрофаги. Оваа фаза на имунодефициенција се карактеризира со развој на малигни тумори. Значењето на секундарна (стекната) имунодефициенција. Имунодефициенцијата е секогаш придружена со развој на опортунистички инфекции и, во последната фаза, развој на малигни тумори, најчесто Капошиов сарком и малигни Б-клеточни лимфоми. Појавата на заразни болести зависи од видот на имунодефициенција:

Недостатокот на Т-клетки предиспонира за заразни болести предизвикани од вируси, микобактерии, габи и други интрацелуларни микроорганизми, како на пр. Pneumocystis cariniiИ Toxoplasma gondii.

Недостатокот на Б-клетки предиспонира за гнојни бактериски инфекции.

Овие заразни болести ја одразуваат релативната важност на клеточните и хуморалните реакции во одбраната од различни микробни агенси. Капошиевиот сарком и малигните Б-клеточни лимфоми се најчестите малигни заболувања кои се развиваат кај пациенти со имунодефициенција. Тие можат да се појават кај пациенти со ХИВ инфекција, Вискот-Олдрич синдром и атаксија-телеангиектазија, како и кај пациенти кои примаат долготрајна имуносупресивна терапија по трансплантација на органи (најчесто трансплантација на бубрег). Појавата на малигни неоплазми може да биде поврзана или со нарушување на имунолошкиот одговор насочен кон елиминирање на развој на малигни клетки кои се појавуваат во телото (неуспех на имунолошкиот надзор) или поради имунолошка стимулација на оштетен имунолошки систем во кој нормалниот механизам за контрола на клеточната пролиферација е нарушена (ова доведува до појава на Б - клеточни лимфоми). Во некои случаи, особено атаксија-телеангиектазија, имунолошкиот дефицит е поврзан со хромозомска кршливост, за која се верува дека предиспонира за развој на неоплазми. Забележете дека епителоидниот тимом, примарен тумор на епителните клетки на тимусот, резултира со секундарна имунодефициенција.

Прочитајте во оваа статија

Улогата на тимусот кај децата

раст на телото;
пубертет;
метаболизам;
мускулни контракции;
формирање на крвни зрнца во коскената срцевина;
регулирање на хипофизата и тироидната жлезда;
одржување на нормално ниво на шеќер, калциум и фосфор во крвта и ткивата;
имунолошкиот одговор на телото.

Манифестации на неразвиеност на тимусната жлезда

Кога тимусот е намален во големина, развојот на целиот лимфен систем е нарушен. Телото не може да се справи не само со надворешни патогени, туку и сопствената цревна микрофлора може да предизвика воспалителен процес. Наспроти позадината на низок имунитет, габите брзо се размножуваат, предизвикувајќи кандидијаза (дрозд), пневмоцистис, што влијае на белите дробови.

Повеќето деца со значително зголемен тимус не преживуваат по 2-та година без третман поради тешки инфекции.

Поглед на тимусот кај дете и возрасен

чести вирусни и бактериски инфекции;
склоност кон повторливи габични инфекции на кожата, мукозните мембрани на устата и гениталиите, белите дробови и цревата;
периодично влошување на херпесот;
тежок тек на болести во „детството“ (сипаници, рубеола, заушки);
тешка реакција на вакцинација (треска, конвулзии);
присуство на туморски процеси.

Дијагноза на болеста

Сомнежот за хипоплазија на тимусот се појавува кога комбинација од:

чести вирусни заболувања;
постојан дрозд;
тешко се лекува дијареа;
пустуларни кожни лезии;
тешки заразни болести со отпорност на лекови.

Што да направите ако тимусната жлезда е зголемена

Кај децата, најрадикален третман е трансплантација на тимусна жлезда. Делови од тимусот или цел орган од мртвородени фетуси со нормална органска структура се зашиени во пределот на ректус абдоминис и мускулите на бутот.

Тимична хипоплазија е опасна патологија кај децата. Со мало намалување на големината, постои тенденција за чести инфекции, нивниот тежок тек и отпорност на антибактериски и антигабични агенси.

Со значително или целосно отсуство на жлездата, децата може да умрат пред возраст од 2 години. За болеста може да се посомнева постојан дрозд и дијареа. За да се открие хипоплазија на жлездата, се врши ултразвук, томографија и имунолошки тестови на крвта. Во тешки случаи, само трансплантација на органи може да помогне; помалку сложените варијанти на болеста бараат симптоматски третман и воведување екстракти од тимусот.

Корисно видео

Слични статии

Ултразвукот на тимусната жлезда главно се изведува кај деца, особено кај доенчиња. Кај возрасните, КТ е поинформативен, бидејќи промените поврзани со возраста во органот може да ја нарушат сликата или целосно да го сокријат органот.

содржина

Луѓето не знаат сè за своето тело. Многу луѓе знаат каде се наоѓаат срцето, желудникот, мозокот и црниот дроб, но малку луѓе ја знаат локацијата на хипофизата, хипоталамусот или тимусот. Меѓутоа, тимусот или тимусот е централниот орган и се наоѓа во самиот центар на градната коска.

Тимус жлезда - што е тоа?

Железото го добило своето име поради неговата форма која наликува на вилушка со две страни. Сепак, вака изгледа здрав тимус, додека болен добива изглед на едро или пеперутка. Поради нејзината близина до тироидната жлезда, лекарите порано ја нарекувале тимусна жлезда. Што е тимусот? Ова Главното телоимунитет на 'рбетници, во кој се јавува производство, развој и обука на Т-клетките на имунолошкиот систем. Жлездата почнува да расте кај новороденото бебе пред 10-тата година, а по 18-тиот роденден постепено се намалува. Тимусот е еден од главните органи за формирање и активност на имунолошкиот систем.

Каде се наоѓа тимусната жлезда?

Можете да ја откриете тимусната жлезда со ставање на два преклопени прста на горниот дел од градната коска под клавикуларната засек. Локацијата на тимусот е иста кај децата и кај возрасните, но анатомијата на органот има карактеристики поврзани со возраста. При раѓање, тежината на тимусниот орган на имунолошкиот систем е 12 грама, а до пубертетот достигнува 35-40 g. Атрофијата започнува приближно на 15-16 години. До 25-годишна возраст, тимусот тежи околу 25 грама, а до 60-тата година тежи помалку од 15 грама.

До 80-годишна возраст, тежината на тимусот е само 6 грама. Во тоа време, тимусот станува издолжен, атрофираат долните и страничните делови на органот, кои се заменуваат со масно ткиво. Овој феномен официјална наукане објаснува. Ова е најголемата мистерија во биологијата денес. Се верува дека кревањето на овој превез ќе им овозможи на луѓето да му пркосат на процесот на стареење.

Структура на тимусот

Веќе дознавме каде се наоѓа тимусот. Одделно ќе ја разгледаме структурата на тимусот. Овој орган со мала големина има розово-сива боја, мека конзистентност и лобуларна структура. Двата лобуси на тимусот се целосно споени или цврсто соседни еден до друг. Горниот делорганот е широк, а долниот е потесен. Целата тимусна жлезда е покриена со капсула од сврзно ткиво, под кое се делат Т-лимфобласти. Мостовите што се протегаат од него го делат тимусот на лобули.

Снабдувањето со крв на лобуларната површина на жлездата доаѓа од внатрешната млечна артерија, тимусните гранки на аортата, гранките на тироидните артерии и брахиоцефаличното стебло. Венска дренажакрвта се врши преку внатрешните млечни артерии и гранките на брахиоцефаличните вени. Растот на различни крвни клетки се јавува во ткивата на тимусот. Лобуларната структура на органот содржи кортекс и медула. Првиот се појавува како темна супстанција и се наоѓа на периферијата. Исто така, кората на тимусот содржи:

хематопоетски клетки од лимфоидната серија, каде Т-лимфоцитите созреваат;
хематопоетски макрофаги, кои содржат дендритични клетки, интердигитирачки клетки, типични макрофаги;
епителни клетки;
потпорни клетки кои ја формираат крвно-тимусната бариера, кои ја формираат ткивната рамка;
ѕвездени клетки – лачат хормони кои го регулираат развојот на Т-клетките;
Клетките „дадилка“ во кои се развиваат лимфоцитите.

Покрај тоа, тимусот ги лачи следниве супстанции во крвотокот:

тимус хуморалниот фактор;
фактор на раст сличен на инсулин-1 (IGF-1);
тимопоетин;
тимозин;
Тималин.

За што е тој одговорен?

Тимусот ги формира сите телесни системи кај детето и одржува добар имунитет кај возрасен. За што е одговорен тимусот во човечкото тело? Тимусот врши три важни функции: лимфопоетски, ендокрини, имунорегулаторни. Произведува Т-лимфоцити, кои се главните регулатори на имунолошкиот систем, односно тимусот ги убива агресивните клетки. Покрај оваа функција, ја филтрира крвта и го следи одливот на лимфата. Ако се појави некаква неисправност во функционирањето на органот, тоа доведува до формирање на онколошки и автоимуни патологии.

Кај децата

Кај детето, формирањето на тимусот започнува во шестата недела од бременоста. Тимусната жлезда кај деца под една година е одговорна за производство на Т-лимфоцити од коскената срцевина, кои го штитат телото на детето од бактерии, инфекции и вируси. Зголемена тимусна жлезда (хиперфункција) кај дете не е најдобриот начинвлијае на здравјето бидејќи доведува до намален имунитет. Децата со оваа дијагноза се подложни на различни алергиски манифестации, вирусни и заразни болести.

Кај возрасните

Тимусната жлезда почнува да се инволвира како што старее човекот, па затоа е важно да се одржуваат нејзините функции навремено. Подмладување на тимусот е можно со нискокалорична диета, земање на лекот Грелин и користење на други методи. Тимусната жлезда кај возрасните учествува во моделирањето на два типа на имунитет: одговор тип на клеткаи хуморалниот одговор. Првиот формира отфрлање на туѓи елементи, а вториот се манифестира во производство на антитела.

Хормони и функции

Главните полипептиди произведени од тимусната жлезда се тималин, тимопоетин и тимозин. Тие се протеини по природа. Кога се развива лимфоидното ткиво, лимфоцитите се способни да учествуваат во имунолошките процеси. Хормоните на тимусот и нивните функции имаат регулаторно дејство врз сите физиолошки процеси што се случуваат во човечкото тело:

намалување на срцевиот минутен волумен и отчукувањата на срцето;
забави функционирањето на централниот нервен систем;
надополнување на резервите на енергија;
го забрзува разградувањето на гликозата;
зголемување на растот на клетките и скелетното ткиво поради подобрена синтеза на протеини;
подобрување на функционирањето на хипофизата и тироидната жлезда;
размена на витамини, масти, јаглени хидрати, протеини и минерали.

Хормони

Под влијание на тимозин, во тимусот се формираат лимфоцити, а потоа, со помош на тимопоетин, крвните клетки делумно ја менуваат својата структура за да обезбедат максимална заштита на телото. Тимулин ги активира Т-помошните клетки и Т-убијците, го зголемува интензитетот на фагоцитозата и ги забрзува процесите на регенерација. Хормоните на тимусот се вклучени во функционирањето на надбубрежните жлезди и гениталните органи. Естрогените го активираат производството на полипептиди, додека прогестеронот и андрогените го инхибираат процесот. Сличен ефект има и глукокортикоид произведен од надбубрежниот кортекс.

Функции

Во ткивата на тимусот, крвните клетки се размножуваат, што го подобрува имунолошкиот одговор на телото. Добиените Т-лимфоцити влегуваат во лимфата, а потоа ја колонизираат слезината и лимфните јазли. Под стрес фактори (хипотермија, глад, тешки повреди, итн.), Функциите на тимусот слабеат поради масовната смрт на Т-лимфоцитите. По ова, тие се подложени на позитивна селекција, потоа негативна селекција на лимфоцити, па се регенерираат. Функциите на тимусот почнуваат да опаѓаат на 18-годишна возраст, а речиси целосно исчезнуваат до 30-тата година.

Болести на тимусната жлезда

Како што покажува практиката, болестите на тимусот се ретки, но секогаш се придружени со карактеристични симптоми. Главните манифестации вклучуваат тешка слабост, зголемени лимфни јазли, намалени заштитни функции на телото. Под влијание на развојни заболувања на тимусот, расте лимфоидното ткиво, се формираат тумори, кои предизвикуваат отекување на екстремитетите, компресија на душникот, граничното симпатичко стебло или вагусниот нерв. Неисправностите на органот се појавуваат кога функцијата се намалува (хипофункција) или кога се зголемуваат функциите на тимусот (хиперфункција).

Зголемување

Ако ултразвучната фотографија покажала дека централниот орган на лимфопоезата е зголемен, тогаш пациентот има хиперфункција на тимусот. Патологијата доведува до формирање на автоимуни болести (лупус еритематозус, ревматичен артритис, склеродерма, мијастенија гравис). Хиперплазијата на тимусот кај доенчињата се манифестира во следниве симптоми:

намален мускулен тонус;
честа регургитација;
проблеми со тежината;
нарушувања на срцевиот ритам;
бледа кожа;
обилно потење;
зголемени аденоиди, лимфни јазли, крајници.

Хипоплазија

Централниот орган на човечката лимфопоеза може да има вродена или примарна аплазија (хипофункција), која се карактеризира со отсуство или слаб развој на тимусниот паренхим. Комбинираниот имунолошки дефицит се дијагностицира како вродена болест на Ди Џорџ, во која децата доживуваат срцеви мани, напади и абнормалности на скелетот на лицето. Хипофункција или хипоплазија на тимусот може да се развие на позадината на дијабетес мелитус, вирусни заболувањаили пиење алкохол од жена за време на бременоста.

Тумор

Тимоми (тумори на тимусот) се јавуваат на која било возраст, но најчесто ваквите патологии ги погодуваат луѓето од 40 до 60 години. Причината за болеста не е утврдена, но се верува дека малигнен туморТимусната жлезда произлегува од епителните клетки. Забележано е дека оваа појава се јавува доколку некое лице страдало хронично воспалениеили вирусни инфекцииили бил изложен на јонизирачко зрачење. Во зависност од тоа што патолошки процесклетки, се разликуваат следниве видови тумори на тимусот:

вретено ќелија;
грануломатозна;
епидермоидна;
лимфоепителијална.

Симптоми на болест на тимусот

Кога функционирањето на тимусот се менува, возрасен човек чувствува проблеми со дишењето, тежина во очните капаци и мускулен замор. Првите знаци на болест на тимусот се долгорочно закрепнување од наједноставните заразни болести. Кога клеточниот имунитет е нарушен, симптомите почнуваат да се појавуваат развој на болеста, на пример, мултиплекс склероза, Basedow-ова болест. Доколку дојде до намалување на имунитетот и соодветни симптоми, веднаш треба да се јавите на лекар.

Тимус жлезда - како да се провери

Ако детето има чести настинки, претворајќи се во тешки патологии, постои поголема предиспозиција за алергиски процеси или зголемени лимфни јазли, тогаш е потребна дијагноза на тимусната жлезда. За таа цел, потребна е чувствителна ултразвучна машина со висока резолуција, бидејќи тимусот се наоѓа во близина на пулмоналното стебло и преткоморот и е покриен со градната коска.

Ако постои сомневање за хиперплазија или аплазија по хистолошки преглед, лекарот може да ве упати на компјутерска томографија и преглед од ендокринолог. Томографот ќе помогне да се утврди следните патологиитимусна жлезда:

MEDAC синдром;
DiGeorge синдром;
мијастенија гравис;
тимом;
Т-клеточен лимфом;
пред-Т-лимфобластичен тумор;
невроендокриниот тумор.

Норми

Кај новороденчето, големината на тимусот е просечно 3 cm широк, 4 cm долг и 2 cm дебелина. Нормалната просечна големина на тимусот е претставена во табелата:

	Ширина (см)	Должина (см)	Дебелина (см)
1-3 месеци
10 месеци - 1 година

Патологија на тимусот

Кога е нарушена имуногенезата, се забележуваат промени во жлездата, кои се претставени со болести како што се дисплазија, аплазија, случајна инволуција, атрофија, хиперплазија со лимфоидни фоликули, тимомегалија. Честопати, патологијата на тимусот е поврзана или со ендокрино нарушување, или со присуство на автоимуна или рак. Повеќето честа причинаНамалувањето на клеточниот имунитет е инволуција поврзана со возраста, во која има недостаток на мелатонин во епифизата.

Како да се третира тимусната жлезда

Како по правило, патологиите на тимусот се забележуваат до 6-годишна возраст. Потоа тие исчезнуваат или стануваат повеќе сериозни болести. Ако детето има зголемена тимусна жлезда, тогаш треба да го набљудува фтизијатар, имунолог, педијатар, ендокринолог и отоларинголог. Родителите треба да ја следат превенцијата од респираторни заболувања. Ако се присутни симптоми како што се брадикардија, слабост и/или апатија, итно здравствена грижа. Третманот на тимусната жлезда кај деца и возрасни се врши со лекови или хируршка интервенција.

Третман со лекови

Кога имунолошкиот систем е ослабен, мора да се администрираат биолошки активни супстанции за одржување на телото. Тоа се таканаречените имуномодулатори што ги нуди терапијата со тимусот. Третманот на тимусната жлезда во повеќето случаи се врши на амбулантска основа и се состои од 15-20 инјекции, кои се администрираат во глутеалниот мускул. Режимот на третман за патологии на тимусот може да варира во зависност од клиничката слика. Во присуство на хронични заболувања, терапијата може да се спроведува 2-3 месеци, 2 инјекции неделно.

5 ml екстракт од тимусот изолиран од пептиди на животинска тимусна жлезда се инјектира интрамускулно или субкутано. Ова е природна биолошка суровина без конзерванси или адитиви. По само 2 недели, забележливи се подобрувања во општата состојба на пациентот, бидејќи во текот на процесот на лекување се активираат заштитни крвни зрнца. Терапијата со тимусот има долгорочен ефект врз телото по терапијата. Повторен курс може да се спроведе по 4-6 месеци.

Операција

Тимектомија или отстранување на тимусот се пропишува ако жлездата има тумор (тимом). Операцијата се изведува под општа анестезија, која го држи пациентот во сон во текот на целиот период хируршка интервенција. Постојат три методи на тимектомија:

Трансстернален. Се прави засек на кожата, по што се одвојува градната коска. Тимусот се одвојува од ткивата и се отстранува. Засекот се затвора со спојници или конци.
Трансцервикален. Се прави засек по долниот дел на вратот, по што се отстранува жлездата.
Операција со помош на видео. Неколку мали засеци се направени во горниот медијастинум. Преку една од нив се вметнува камера, прикажувајќи слика на мониторот во операционата сала. За време на операцијата се користат роботски манипулатори кои се вметнуваат во засеците.

Диетална терапија

Диететската терапија игра важна улога во третманот на патологиите на тимусот. Треба да вклучите храна богата со витамин Д во вашата исхрана: жолчка, пивски квасец, млечни производи, рибини масти. Препорачана употреба орев, говедско месо, црн дроб. Кога развивате диета, лекарите советуваат да вклучите во исхраната:

магдонос;
брокула, карфиол;
портокали, лимони;
морско трнче;
сируп или лушпа од шипинка.

Традиционален третман

За подобрување на имунитетот, детскиот лекар Комаровски советува загревање на тимусот со помош на специјална масажа. Ако возрасен има ненамалена жлезда, тогаш тој треба да одржува имунитет за превенција со земање билни чаевисо шипки, црни рибизли, малини, лингонбери. Не се препорачува третман на тимусот со народни лекови, бидејќи патологијата бара строг медицински надзор.

Видео

Внимание!Информациите презентирани во статијата се само за информативни цели. Материјалите во статијата не поттикнуваат само-лекување. Само квалификуван лекар може да постави дијагноза и да даде препораки за третман врз основа на индивидуалните карактеристики на одреден пациент.

Најдовте грешка во текстот? Изберете го, притиснете Ctrl + Enter и ние ќе поправиме сè!