Co to jest toczeń rumieniowaty i jego objawy. Toczeń rumieniowaty układowy: choroba o tysiącu twarzy. Diagnoza choroby autoimmunologicznej

2. Toczeń rumieniowaty układowy (postać uogólniona).
3. Noworodkowy toczeń rumieniowaty u noworodków.
4. Zespół tocznia polekowego.

Postać skórna tocznia rumieniowatego charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem skóry i błon śluzowych. Ta forma tocznia jest najkorzystniejsza i stosunkowo łagodna. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego dotyczy to wielu narządów wewnętrznych, w wyniku czego ta postać jest cięższa niż skóra. Noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje bardzo rzadko i występuje u noworodków, których matki cierpiały na tę chorobę w czasie ciąży. Zespół lekowy tocznia nie jest w rzeczywistości toczniem rumieniowatym, ponieważ jest to zbiór objawów podobnych do objawów tocznia, ale wywołanych przyjmowaniem pewnych leków. Charakterystyczną cechą polekowego zespołu toczniowego jest to, że całkowicie ustępuje po odstawieniu leku, który go wywołał.

Ogólnie, formy tocznia rumieniowatego są skórne, układowe i noworodkowe. ALE polekowy zespół tocznia nie jest właściwą formą tocznia rumieniowatego. Istnieją różne poglądy dotyczące związku między skórnym i układowym toczniem rumieniowatym. Na przykład niektórzy uczeni uważają, że to różne choroby, ale większość lekarzy jest skłonna wierzyć, że toczeń skórny i układowy to etapy tej samej patologii.

Rozważ bardziej szczegółowo formy tocznia rumieniowatego.

Toczeń rumieniowaty skórny (tarczowy, podostry)

W przypadku tej postaci tocznia dotyczy to tylko skóry, błon śluzowych i stawów. W zależności od umiejscowienia i rozległości wysypki skórny toczeń rumieniowaty może być ograniczony (tarczowy) lub rozległy (podostry toczeń skórny).

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Reprezentuje ograniczoną skórną postać choroby, w której dotknięta jest głównie skóra twarzy, szyi, skóry głowy, uszu, a czasami górnej części ciała, goleni i ramion. Oprócz zmian skórnych toczeń rumieniowaty krążkowy może uszkadzać błonę śluzową jamy ustnej, skórę ust i język. Ponadto toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się udziałem w patologicznym procesie stawów z powstawaniem toczniowego zapalenia stawów. Ogólnie toczeń rumieniowaty krążkowy objawia się na dwa sposoby: albo zmiany skórne + zapalenie stawów, albo zmiany skórne + zmiany śluzówkowe + zapalenie stawów.

Zapalenie stawów w krążkowym toczniu rumieniowatym ma zwykły przebieg, taki sam jak w procesie systemowym. Oznacza to, że dotyczy to symetrycznych małych stawów, głównie dłoni. Dotknięty staw puchnie i boli, przyjmuje wymuszoną pozycję zgiętą, co nadaje dłoni krzywy wygląd. Jednak bóle mają charakter migrujący, to znaczy pojawiają się i znikają epizodycznie, a wymuszona pozycja ręki przy deformacji stawu jest również niestabilna i ustępuje po zmniejszeniu nasilenia stanu zapalnego. Stopień uszkodzenia stawów nie postępuje, a każdy epizod bólu i stanu zapalnego rozwija tę samą dysfunkcję, co poprzednio. Zapalenie stawów w tarczowatym toczniu skórnym nie odgrywa dużej roli, ponieważ. główna dotkliwość uszkodzeń spada na skórę i błony śluzowe. Dlatego nie będziemy dalej szczegółowo opisywać toczniowego zapalenia stawów, ponieważ pełne informacje na jego temat podano w sekcji „objawy tocznia” w podsekcji „objawy tocznia ze strony układu mięśniowo-szkieletowego”.

Głównym narządem doświadczającym pełnego nasilenia procesu zapalnego w toczniu krążkowym jest skóra. Dlatego rozważymy najbardziej szczegółowo objawy skórne tocznia krążkowego.

Zmiany skórne w toczniu krążkowym rozwija się stopniowo. Najpierw pojawia się „motylek” na twarzy, potem pojawiają się wysypki na czole, na czerwonym obrzeżu ust, na skórze głowy i na uszach. Później wysypki mogą również pojawić się na tylnej części podudzia, ramionach lub przedramionach.

Cechą charakterystyczną wysypek skórnych w przebiegu tocznia krążkowego jest wyraźna inscenizacja ich przebiegu. Więc, w pierwszym (rumieniowym) stadium elementy wysypki wyglądają jak zwykłe czerwone plamy z wyraźną obwódką, umiarkowanym obrzękiem i dobrze zaznaczoną pajączką pośrodku. Z biegiem czasu takie elementy wysypki powiększają się, łączą ze sobą, tworząc duże ognisko w postaci „motylka” na twarzy i różne kształty na ciele. W okolicy wysypki mogą pojawić się odczucia pieczenia i mrowienia. Jeśli wysypki są zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej, wtedy bolą i swędzą, a objawy te nasilają się po jedzeniu.

W drugim etapie (hiperkeratotyczny) obszary wysypki stają się gęstsze, tworzą się na nich płytki pokryte małymi szaro-białymi łuskami. Po usunięciu łusek odsłaniana jest skóra, która wygląda jak skórka cytryny. Z czasem zwarte elementy wysypki ulegają zrogowaceniu, a wokół nich tworzy się czerwona obwódka.

W trzecim etapie (zanikowe) dochodzi do obumierania tkanek blaszki miażdżycowej, w wyniku czego wysypki przybierają postać spodka z podniesionymi krawędziami i obniżoną częścią środkową. Na tym etapie każde ognisko w centrum jest reprezentowane przez zanikowe blizny, które są otoczone granicą gęstego hiperkeratozy. A wzdłuż krawędzi paleniska znajduje się czerwona obwódka. Ponadto w ogniskach tocznia widoczne są rozszerzone naczynia lub pajączki. Stopniowo ognisko atrofii rozszerza się i dociera do czerwonej granicy, w wyniku czego cały obszar wysypki toczniowej zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą.

Po pokryciu całej zmiany toczniowej tkanką bliznowatą włosy wypadają w miejscu ich lokalizacji na głowie, tworzą się pęknięcia na wargach, a na błonach śluzowych tworzą się nadżerki i owrzodzenia.

Proces patologiczny postępuje, ciągle pojawiają się nowe wysypki, które przechodzą przez wszystkie trzy etapy. W rezultacie na skórze pojawiają się wysypki na różnych etapach rozwoju. W okolicy wyprysków na nosie i uszach pojawiają się „czarne kropki” i rozszerzają się pory.

Stosunkowo rzadko, w przypadku tocznia tarczowatego, wysypki są zlokalizowane na błonie śluzowej policzków, warg, podniebienia i języka. Wysypki przechodzą przez te same etapy, co te zlokalizowane na skórze.

Krążkowa postać tocznia rumieniowatego jest stosunkowo łagodna, ponieważ nie wpływa na narządy wewnętrzne, w wyniku czego dana osoba ma korzystne rokowania dotyczące życia i zdrowia.

Podostry skórny toczeń rumieniowaty

Jest to rozsiana (powszechna) postać tocznia, w której wysypki są zlokalizowane na całej skórze. Pod wszystkimi innymi względami wysypka przebiega w taki sam sposób, jak w przypadku tarczowatej (ograniczonej) postaci skórnego tocznia rumieniowatego.

Toczeń rumieniowaty układowy

Ta postać tocznia rumieniowatego charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych z rozwojem ich niewydolności. To toczeń rumieniowaty układowy objawia się różnymi zespołami ze strony różnych narządów wewnętrznych, opisanymi poniżej w części „objawy”.

noworodkowy toczeń rumieniowaty

Ta postać tocznia jest układowa i rozwija się u noworodków. Toczeń rumieniowaty noworodkowy w swoim przebiegu i objawy kliniczne w pełni odpowiada ogólnoustrojowej postaci choroby. Toczeń noworodkowy występuje bardzo rzadko i dotyka niemowląt, których matki cierpiały na toczeń rumieniowaty układowy lub inne zaburzenie immunologiczne podczas ciąży. Jednak nie oznacza to, że kobieta z toczniem będzie musiała mieć chore dziecko. Wręcz przeciwnie, w ogromnej większości przypadków kobiety z toczniem noszą i rodzą zdrowe dzieci.

polekowy zespół tocznia

Przyjmowanie niektórych leków (np. Hydralazyny, Prokainamidu, Metyldopy, Guinidyny, Fenytoiny, Karbamazepiny itp.) jako skutków ubocznych wywołuje spektrum objawów (zapalenie stawów, wysypka, gorączka i ból w klatce piersiowej), podobnych do objawów tocznia rumieniowatego układowego. To z powodu podobieństwa obrazu klinicznego te działania niepożądane nazywane są polekowym zespołem tocznia. Jednak zespół ten nie jest chorobą i całkowicie ustępuje po odstawieniu leku, który wywołał jego rozwój.

Objawy tocznia rumieniowatego

Objawy ogólne

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są bardzo zmienne i różnorodne, ponieważ różne narządy są uszkodzone przez proces zapalny. Odpowiednio, na części każdego narządu, który został uszkodzony przez przeciwciała tocznia, pojawiają się odpowiednie objawy kliniczne. I od różni ludzie inna liczba narządów może być zaangażowana w proces patologiczny, wtedy ich objawy również będą się znacznie różnić. Oznacza to, że żadne dwie różne osoby z toczniem rumieniowatym układowym nie mają tego samego zestawu objawów.

Z reguły toczeń nie zaczyna się ostro., osoba martwi się nieuzasadnionym długotrwałym wzrostem temperatury ciała, czerwonymi wysypkami na skórze, złym samopoczuciem, ogólnym osłabieniem i nawracającym zapaleniem stawów, które jest podobne w objawach do reumatycznego zapalenia stawów, ale nim nie jest. W rzadszych przypadkach toczeń rumieniowaty zaczyna się ostro, z gwałtownym wzrostem temperatury, pojawieniem się silnego bólu i obrzęku stawów, tworzeniem się „motyla” na twarzy, a także rozwojem zapalenia błon surowiczych lub zapalenia nerek. Ponadto, po dowolnym wariancie pierwszej manifestacji, toczeń rumieniowaty może przebiegać na dwa sposoby. Pierwszy wariant obserwuje się w 30% przypadków i charakteryzuje się tym, że w ciągu 5-10 lat od ujawnienia się choroby u ludzi zajęty jest tylko jeden układ narządów, w wyniku czego toczeń występuje w postaci pojedynczy zespół, na przykład zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych, zespół Raynauda, ​​zespół Werlhofa, zespół padaczkowy itp. Ale po 5-10 latach różne narządy są dotknięte, a toczeń rumieniowaty układowy staje się polisyndromiczny, gdy dana osoba ma objawy zaburzeń z wielu narządów. Drugi wariant przebiegu tocznia notowany jest w 70% przypadków i charakteryzuje się rozwojem polisyndromiczności z wyraźnymi objawami klinicznymi z różnych narządów i układów bezpośrednio po wystąpieniu pierwszej manifestacji choroby.

Polisyndromiczny oznacza, że ​​przy toczniu rumieniowatym występują liczne i bardzo zróżnicowane objawy kliniczne spowodowane uszkodzeniem różnych narządów i układów. Co więcej, te objawy kliniczne występują u różnych osób w różnych kombinacjach i kombinacjach. Jednakże każdy rodzaj tocznia rumieniowatego objawia się następującymi objawami ogólnymi:

• Bolesność i obrzęk stawów (szczególnie dużych);
• Przedłużająca się niewyjaśniona gorączka;
• Wysypki na skórze (na twarzy, szyi, tułowiu);
• Ból w klatce piersiowej, który pojawia się podczas głębokiego wdechu lub wydechu;
• Wypadanie włosów;
• Ostre i silne blednięcie lub zasinienie skóry palców u rąk i nóg podczas zimna lub kiedy stresująca sytuacja(zespół Raynauda);
• obrzęk nóg i wokół oczu;
• Powiększenie i bolesność węzłów chłonnych;
• Wrażliwość na promieniowanie słoneczne;
• Bóle głowy i zawroty głowy;
• konwulsje;
• Depresja.

Te wspólne objawy mają tendencję do występowania w różnych kombinacjach u wszystkich osób z toczniem rumieniowatym układowym. Oznacza to, że każdy cierpiący na toczeń obserwuje co najmniej cztery z powyższych wspólnych objawów. Ogólna główna symptomatologia z różnych narządów w toczniu rumieniowatym jest schematycznie pokazana na Rycinie 1.

Obrazek 1- Ogólne objawy tocznia rumieniowatego z różnych narządów i układów.

Ponadto musisz wiedzieć, że klasyczna triada objawów tocznia rumieniowatego obejmuje zapalenie stawów (zapalenie stawów), zapalenie błon surowiczych - zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej), zapalenie opłucnej płuc (zapalenie opłucnej), zapalenie osierdzia serca (zapalenie osierdzia) i zapalenie skóry.

Z toczniem rumieniowatym objawy kliniczne nie pojawiają się od razu, charakterystyczny jest ich stopniowy rozwój. Oznacza to, że najpierw pojawiają się niektóre objawy, a następnie, w miarę postępu choroby, dołączają do nich inne, a ogólna liczba objawów klinicznych wzrasta. Niektóre objawy pojawiają się wiele lat po wystąpieniu choroby. Oznacza to, że im dłużej dana osoba cierpi na toczeń rumieniowaty układowy, tym więcej ma objawów klinicznych.

Te ogólne objawy tocznia rumieniowatego są bardzo niespecyficzne i nie odzwierciedlają pełnego zakresu objawów klinicznych, które występują, gdy różne narządy i układy są uszkodzone przez proces zapalny. Dlatego w poniższych podrozdziałach szczegółowo rozważymy całe spektrum objawów klinicznych towarzyszących toczniowi rumieniowatemu układowemu, grupując objawy według układów narządów, z których się rozwija. Należy pamiętać, że różni ludzie mogą mieć objawy z niektórych narządów w wielu różnych kombinacjach, w wyniku czego nie ma dwóch identycznych wariantów tocznia rumieniowatego. Co więcej, objawy mogą występować tylko na części dwóch lub trzech układów narządów lub na części wszystkich układów.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze skóry i błon śluzowych: czerwone plamy na twarzy, twardzina skóry z toczniem rumieniowatym (zdjęcie)

Zmiany w kolorze, strukturze i właściwościach skóry czy pojawienie się wysypek na skórze to najczęstszy zespół tocznia rumieniowatego układowego, który występuje u 85 – 90% osób cierpiących na tę chorobę. Tak więc obecnie jest ich około 28 różne opcje zmiany skórne w toczniu rumieniowatym. Rozważ najbardziej typowe objawy skórne dla tocznia rumieniowatego.

Najbardziej specyficznym objawem skórnym tocznia rumieniowatego jest obecność i rozmieszczenie czerwonych plam na policzkach, skrzydłach i grzbiecie nosa w taki sposób, że tworzy się postać przypominająca skrzydła motyla (patrz ryc. 2). Ze względu na tę specyficzną lokalizację plam, objaw ten jest zwykle nazywany po prostu "motyl".

Rysunek 2- Wykwity na twarzy w kształcie "motyla".

„Motyl” z toczniem rumieniowatym układowym występuje w czterech odmianach:

• Zapalenie naczyń „motyl” to rozlane pulsujące zaczerwienienie o niebieskawym odcieniu, zlokalizowane na nosie i policzkach. Zaczerwienienie to jest nietrwałe, nasila się, gdy skóra jest narażona na mróz, wiatr, słońce lub podniecenie, a wręcz przeciwnie, zmniejsza się, gdy środowisko jest sprzyjające (patrz Ryc. 3).
• Odśrodkowy typu „motylek”. rumień (rumień Biette'a) to zbiór uporczywych czerwonych, obrzękniętych plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Co więcej, na policzkach najczęściej plamy nie znajdują się w pobliżu nosa, ale wręcz przeciwnie, na skroniach i wzdłuż wyimaginowanej linii wzrostu brody (patrz ryc. 4). Plamy te nie znikają, a ich intensywność nie maleje w sprzyjających warunkach środowiskowych. Na powierzchni plam występuje umiarkowane hiperkeratoza (złuszczanie i zgrubienie skóry).
• „Motyl” Kaposi to zbiór jasnoróżowych, gęstych i obrzękniętych plam zlokalizowanych na policzkach i nosie na tle ogólnie zaczerwienionej twarzy. Charakterystyczną cechą tej formy „motyla” jest to, że plamy znajdują się na obrzękniętej i zaczerwienionej skórze twarzy (patrz ryc. 5).
• „Motyl” z elementów typu tarczowatego to zbiór jaskrawoczerwonych, opuchniętych, zapalnych, łuszczących się plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Plamy z tą formą „motyla” są początkowo po prostu czerwone, potem stają się opuchnięte i zaognione, w wyniku czego skóra w tym miejscu pogrubia, zaczyna się łuszczyć i obumierać. Ponadto, gdy proces zapalny mija, blizny i obszary atrofii pozostają na skórze (patrz Ryc. 6).

Rysunek 3- Zapalenie naczyń "motyl".

Rysunek 4- Rumień odśrodkowy typu „motyla”.

Rysunek 5- „Motyl” Kaposi.

Rysunek 6– „Motyl” z dyskoidalnymi elementami.

Oprócz „motyla” na twarzy, zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym mogą objawiać się wysypkami na płatkach uszu, szyi, czole, skórze głowy, zaczerwienieniem warg, tułowia (najczęściej w dekolcie), na nogach i ramion, a także nad stawami łokciowymi, skokowymi i kolanowymi. Wysypki na skórze wyglądają jak czerwone plamy, pęcherzyki lub guzki o różnych kształtach i rozmiarach, z wyraźną granicą z zdrowa skóra znajdują się w izolacji lub łączą się ze sobą. Plamy, pęcherzyki i guzki są obrzękłe, bardzo jaskrawo zabarwione, lekko wystające ponad powierzchnię skóry. W rzadkich przypadkach wysypki na skórze z toczniem układowym mogą wyglądać jak guzki, duże pęcherze (pęcherzyki), czerwone kropki lub siatka z owrzodzeniem.

Wysypki na skórze z długim przebiegiem tocznia rumieniowatego mogą stać się gęste, łuszczące się i pękające. Jeśli wysypki zgęstniały i zaczęły się łuszczyć i pękać, to po ustaniu stanu zapalnego na ich miejscu powstają blizny z powodu atrofii skóry.

Również uszkodzenie skóry w toczniu rumieniowatym może przebiegać zgodnie z typem toczniowego zapalenia warg, w którym usta stają się jaskrawoczerwone, owrzodzą i pokrywają się szarawymi łuskami, strupami i licznymi nadżerkami. Po pewnym czasie w miejscu uszkodzenia wzdłuż czerwonej granicy warg tworzą się ogniska atrofii.

Wreszcie, innym charakterystycznym objawem skórnym tocznia rumieniowatego jest zapalenie naczyń włosowatych, które są czerwonymi obrzękniętymi plamami z naczyniowymi „gwiazdkami” i bliznami na nich, zlokalizowanymi w okolicy opuszków palców, na dłoniach i podeszwach (patrz ryc. 6).

Rysunek 7- Zapalenie naczyń włosowatych opuszków palców i dłoni w przebiegu tocznia rumieniowatego.

Oprócz powyższych objawów („motyle” na twarzy, wysypki skórne, toczeń czerwieni wargowej, zapalenie naczyń włosowatych) zmiany skórne w toczniu rumieniowatym objawiają się wypadaniem włosów, łamliwością i deformacją paznokci, powstawaniem owrzodzeń i odleżyn na powierzchnia skóry.

Zespół skórny w toczniu rumieniowatym obejmuje również uszkodzenie błon śluzowych i „zespół suchości”. Uszkodzenie błon śluzowych w toczniu rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach:

• aftowe zapalenie jamy ustnej;
• Enanthema błony śluzowej jamy ustnej (obszary błony śluzowej z krwotokami i nadżerkami);
• kandydoza jamy ustnej;
• Nadżerki, owrzodzenia i białawe naloty na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa.

„Syndrom suchy” z toczniem rumieniowatym charakteryzuje się suchością skóry i pochwy.

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego osoba może mieć wszystkie wymienione objawy zespołu skórnego w różnych kombinacjach iw dowolnej ilości. U niektórych osób z toczniem rozwija się np. tylko „motylek”, u drugich rozwija się kilka skórnych objawów choroby (np. - zarówno „motyla”, jak i naczyń włosowatych oraz wysypki skórne i toczniowe zapalenie warg itp.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w kościach, mięśniach i stawach (toczniowe zapalenie stawów)

Uszkodzenie stawów, kości i mięśni jest typowe dla tocznia rumieniowatego i występuje u 90 do 95% osób z tą chorobą. Zespół mięśniowo-szkieletowy w toczniu może objawiać się w następujących postaciach klinicznych:

• Długotrwały ból w jednym lub kilku stawach o dużym natężeniu.
• Zapalenie wielostawowe obejmujące symetryczne stawy międzypaliczkowe palców, śródręczno-paliczkowe, nadgarstkowe i kolanowe.
• Poranna sztywność dotkniętych stawów (rano zaraz po przebudzeniu poruszanie się w stawach jest utrudnione i bolesne, ale po chwili, po „rozgrzewce” stawy zaczynają funkcjonować prawie normalnie).
• Przykurcze zgięciowe palców spowodowane zapaleniem więzadeł i ścięgien (palce zamarzają w pozycji zgiętej i nie można ich wyprostować ze względu na skrócenie więzadeł i ścięgien). Przykurcze powstają rzadko, nie częściej niż w 1,5 - 3% przypadków.
• Reumatoidalny wygląd dłoni (opuchnięte stawy ze zgiętymi, nieprostującymi się palcami).
• Aseptyczna martwica głowy kości udowej, kości ramiennej i innych kości.
• Słabe mięśnie.
• zapalenie wielomięśniowe.

Podobnie jak skóra, zespół mięśniowo-szkieletowy w toczniu rumieniowatym może przejawiać się w powyższych postaciach klinicznych w dowolnej kombinacji i ilości. Oznacza to, że jedna osoba z toczniem może mieć tylko toczniowe zapalenie stawów, inna może mieć zapalenie stawów + zapalenie wielomięśniowe, a trzecia może mieć pełny zakres postaci klinicznych zespołu mięśniowo-szkieletowego (bóle mięśni, zapalenie stawów, sztywność poranna itp.).

Jednak najczęstszy zespół mięśniowo-szkieletowy w toczniu rumieniowatym występuje w postaci zapalenia stawów i towarzyszącego mu zapalenia mięśni z intensywnym bólem mięśni. Przyjrzyjmy się bliżej artretyzmowi tocznia.

Zapalenie stawów w toczniu rumieniowatym (toczniowe zapalenie stawów)

Proces zapalny obejmuje najczęściej małe stawy rąk, nadgarstka i stawu skokowego. Zapalenie stawów dużych stawów (kolano, łokieć, biodro itp.) rzadko rozwija się z toczniem rumieniowatym. Z reguły obserwuje się jednoczesne uszkodzenie stawów symetrycznych. Oznacza to, że toczniowe zapalenie stawów jednocześnie obejmuje stawy zarówno prawej, jak i lewej ręki, kostki i nadgarstka. Innymi słowy, u ludzi zwykle zajęte są te same stawy lewej i prawej kończyny.

Zapalenie stawów charakteryzuje się bólem, obrzękiem i poranną sztywnością dotkniętych stawów. Ból najczęściej ma charakter wędrowny – to znaczy trwa kilka godzin lub dni, po czym ustępuje, po czym pojawia się ponownie na określony czas. Obrzęk dotkniętych stawów utrzymuje się na stałe. Sztywność poranna polega na tym, że zaraz po przebudzeniu ruchy w stawach są utrudnione, ale po „rozproszeniu” osoby zaczynają funkcjonować prawie normalnie. Ponadto zapaleniu stawów w toczniu rumieniowatym zawsze towarzyszy ból kości i mięśni, zapalenie mięśni (zapalenie mięśni) i zapalenie ścięgien (zapalenie ścięgien). Ponadto zapalenie mięśni i zapalenie ścięgien z reguły rozwija się w mięśniach i ścięgnach przylegających do dotkniętego stawu.

Ze względu na proces zapalny, toczniowe zapalenie stawów może prowadzić do deformacji stawów i zakłócenia ich funkcjonowania. Deformacja stawów jest zwykle reprezentowana przez bolesne przykurcze zgięciowe wynikające z silnego bólu i zapalenia więzadeł i mięśni otaczających staw. Z powodu bólu mięśnie i więzadła odruchowo kurczą się, utrzymując staw w pozycji zgiętej, a ze względu na stan zapalny zostaje on unieruchomiony i nie dochodzi do wyprostu. Przykurcze deformujące stawy nadają palcom i dłoniom charakterystyczny skręcony wygląd.

Jednak charakterystyczną cechą toczniowego zapalenia stawów jest to, że przykurcze te są odwracalne, ponieważ są spowodowane zapaleniem więzadeł i mięśni otaczających staw, a nie są konsekwencją erozji powierzchni stawowych kości. Oznacza to, że przykurcze stawowe, nawet jeśli się wykształciły, można wyeliminować w trakcie odpowiedniego leczenia.

Uporczywe i nieodwracalne deformacje stawów w toczniowym zapaleniu stawów występują bardzo rzadko. Ale jeśli się rozwiną, to na zewnątrz przypominają reumatoidalne zapalenie stawów, na przykład „łabędzia szyja”, wrzecionowate zniekształcenie palców itp.

Oprócz zapalenia stawów zespół mięśniowo-stawowy w toczniu rumieniowatym może objawiać się aseptyczną martwicą głów kości, najczęściej kości udowej. Martwica głowy występuje u około 25% wszystkich chorych na toczeń, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Powstawanie martwicy jest spowodowane uszkodzeniem naczyń przechodzących wewnątrz kości i zaopatrujących jej komórki w tlen i składniki odżywcze. Charakterystyczną cechą martwicy jest opóźnienie w przywróceniu prawidłowej struktury tkanki, w wyniku czego w stawie, który obejmuje zajętą ​​kość, rozwija się deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów.

Toczeń rumieniowaty i reumatoidalne zapalenie stawów

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego może rozwinąć się toczniowe zapalenie stawów, które w swoich objawach klinicznych jest podobne do reumatoidalnego zapalenia stawów, w wyniku czego trudno je rozróżnić. Jednak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń są całkowicie różne choroby które mają inny przebieg, rokowanie i podejście do leczenia. W praktyce konieczne jest rozróżnienie reumatoidalnego i toczniowego zapalenia stawów, ponieważ pierwsze jest samodzielną chorobą autoimmunologiczną dotykającą tylko stawów, a drugie jest jednym z zespołów choroby ogólnoustrojowej, w której dochodzi do uszkodzenia nie tylko stawów, ale także do innych narządów. Dla osoby, która ma do czynienia z chorobą stawów, ważne jest, aby móc odróżnić reumatoidalne zapalenie stawów od tocznia, aby rozpocząć odpowiednią terapię w odpowiednim czasie.

Aby odróżnić toczeń od reumatoidalnego zapalenia stawów, konieczne jest porównanie kluczowych objawów klinicznych choroby stawów, które mają różne objawy:

• W przypadku tocznia rumieniowatego układowego uszkodzenie stawów ma charakter wędrujący (zapalenie tego samego stawu pojawia się i znika), aw przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów jest postępujące (ten sam zajęty staw boli stale, az czasem jego stan się pogarsza);
• Sztywność poranna w toczniu rumieniowatym układowym jest umiarkowana i występuje tylko w aktywnym przebiegu zapalenia stawów, aw reumatoidalnym zapaleniu stawów jest stała, obecna nawet w okresie remisji i bardzo intensywna;
• Przejściowe przykurcze zgięciowe (staw odkształca się w okresie aktywnego stanu zapalnego, a następnie wraca do normalnej struktury w okresie remisji) są charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego i nie występują w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
• Nieodwracalne przykurcze i deformacje stawów prawie nigdy nie występują w toczniu rumieniowatym i są charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów;
• Dysfunkcja stawów w toczniu rumieniowatym jest nieznaczna, aw reumatoidalnym zapaleniu stawów jest wyraźna;
• Nie ma nadżerek kości w toczniu rumieniowatym, ale w reumatoidalnym zapaleniu stawów są;
• Czynnik reumatoidalny w toczniu rumieniowatym nie jest stale wykrywany i tylko u 5-25% osób, aw reumatoidalnym zapaleniu stawów jest zawsze obecny w surowicy krwi u 80%;
• Dodatni test LE w toczniu rumieniowatym występuje u 85%, aw reumatoidalnym zapaleniu stawów tylko u 5-15%.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w płucach

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym jest przejawem układowego zapalenia naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych) i rozwija się tylko z aktywnym przebiegiem choroby na tle zaangażowania innych narządów i układów w proces patologiczny u około 20-30% pacjentów. Innymi słowy, uszkodzenie płuc w toczniu rumieniowatym występuje tylko jednocześnie z zespołem skórnym i mięśniowo-stawowym i nigdy nie rozwija się przy braku uszkodzenia skóry i stawów.

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym może występować w następujących postaciach klinicznych:

• Toczniowe zapalenie płuc (zapalenie naczyń płucnych)- to stan zapalny płuc, przebiegający z podwyższoną temperaturą ciała, dusznościami, bezdźwięcznymi wilgotnymi rzężeniami i suchym kaszlem, czasem z krwiopluciem. W przypadku toczniowego zapalenia płuc zapalenie nie wpływa na pęcherzyki płucne, ale na tkanki międzykomórkowe (śródmiąższowe), w wyniku czego proces jest podobny do atypowego zapalenia płuc. Na zdjęciach rentgenowskich z toczniowym zapaleniem płuc wykrywa się niedodmę w kształcie dysku (rozszerzenia), cienie nacieków i zwiększony wzór płucny;
• Zespół płucny nadciśnienie tętnicze (podwyższone ciśnienie w układzie żył płucnych) – objawiające się ciężką dusznością i ogólnoustrojowym niedotlenieniem narządów i tkanek. W przypadku nadciśnienia płucnego tocznia nie ma zmian na zdjęciu rentgenowskim płuc;
• Zapalenie opłucnej(zapalenie błony opłucnej płuc) - objawiające się silnym bólem w klatce piersiowej, ciężką dusznością i gromadzeniem się płynu w płucach;
• Krwotoki w płucach;
• Zwłóknienie przepony;
• dystrofia płuc;
• zapalenie błon surowiczych- jest wędrownym zapaleniem opłucnej płuc, osierdzia serca i otrzewnej. Oznacza to, że osoba naprzemiennie okresowo rozwija zapalenie opłucnej, osierdzia i otrzewnej. Zapalenie błony surowiczej objawia się bólem brzucha lub klatki piersiowej, tarciem osierdzia, otrzewnej lub opłucnej. Ale ze względu na niską ekspresję objawy kliniczne zapalenie błon surowiczych jest często postrzegane przez lekarzy i samych pacjentów, którzy uważają swój stan za konsekwencję choroby. Każdy nawrót zapalenia błon surowiczych prowadzi do powstania zrostów w komorach serca, opłucnej i jamie brzusznej, które są wyraźnie widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Z powodu choroby adhezyjnej może wystąpić proces zapalny w śledzionie i wątrobie.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w nerkach

W toczniu rumieniowatym układowym u 50-70% osób rozwija się zapalenie nerek, tzw. toczniowe zapalenie nerek lub toczniowe zapalenie nerek. Z reguły zapalenie nerek o różnym stopniu aktywności i ciężkości uszkodzenia nerek rozwija się w ciągu pięciu lat od wystąpienia tocznia rumieniowatego układowego. U wielu osób toczniowe zapalenie nerek jest jednym z początkowych objawów tocznia, wraz z zapaleniem stawów i zapaleniem skóry („motyl”).

Toczniowe zapalenie nerek może przebiegać w różny sposób, w wyniku czego zespół ten charakteryzuje się szerokim zakresem objawy nerkowe. Najczęściej jedynymi objawami toczniowego zapalenia nerek są białkomocz (białko w moczu) i krwiomocz (krew w moczu), niezwiązane z żadnym bólem. Rzadziej białkomocz i krwiomocz łączy się z pojawieniem się wałeczków (szkliwych i erytrocytów) w moczu, a także różnymi zaburzeniami oddawania moczu, takimi jak zmniejszenie objętości wydalanego moczu, ból podczas oddawania moczu itp. W rzadkich przypadkach, toczniowe zapalenie nerek nabiera szybkiego przebiegu z szybkim uszkodzeniem kłębuszków nerkowych i rozwojem niewydolności nerek.

Według klasyfikacji M.M. Ivanova, toczniowe zapalenie nerek może wystąpić w następujących postaciach klinicznych:

• Szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek – objawiające się ciężkim zespołem nerczycowym (obrzęk, białko w moczu, zaburzenia krzepnięcia i obniżenie poziomu białka całkowitego we krwi), złośliwym nadciśnieniem tętniczym i szybkim rozwojem niewydolności nerek;
• Nerczycowa postać kłębuszkowego zapalenia nerek (objawiająca się obecnością białka i krwi w moczu w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym);
• Czynne toczniowe zapalenie nerek z zespołem moczowym (objawiające się ponad 0,5 g białka w moczu na dobę, niewielką ilością krwi w moczu i leukocytami w moczu);
• Zapalenie nerek z minimalnym zespołem moczowym (objawiającym się obecnością białka w moczu poniżej 0,5 g na dobę, pojedynczymi erytrocytami i leukocytami w moczu).

Charakter uszkodzeń w toczniowym zapaleniu nerek jest inny, w wyniku czego Światowa Organizacja Zdrowia identyfikuje 6 klas zmian morfologicznych w budowie nerek charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego:

• I klasa- w nerkach są normalne niezmienione kłębuszki.
• II kl- w nerkach występują tylko zmiany mezangialne.
• III klasa- mniej niż połowa kłębuszków ma naciek neutrofili i proliferację (wzrost liczby) komórek mezangialnych i śródbłonka, zwężających światło naczyń krwionośnych. Jeśli w kłębuszkach zachodzą procesy martwicy, wykrywa się również zniszczenie błony podstawnej, rozpad jąder komórkowych, ciałek hematoksyliny i skrzepów krwi w naczyniach włosowatych.
• IV kl- zmiany w budowie nerek o takim samym charakterze jak w klasie III, ale dotyczą większości kłębuszków nerkowych, co odpowiada rozlanemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
• klasa V- w nerkach wykrywa się pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych z rozszerzeniem macierzy mezangialnej i zwiększeniem liczby komórek mezangialnych, co odpowiada rozlanemu błoniastemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
• klasa VI- w nerkach wykrywa się stwardnienie kłębuszków nerkowych i zwłóknienie przestrzeni międzykomórkowych, co odpowiada stwardniającemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.

W praktyce z reguły podczas diagnozowania toczniowego zapalenia nerek w nerkach wykrywa się zmiany morfologiczne klasy IV.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze strony ośrodkowego układu nerwowego

Uszkodzenie układu nerwowego jest ciężką i niekorzystną manifestacją tocznia rumieniowatego układowego, spowodowaną uszkodzeniem różnych struktur nerwowych we wszystkich oddziałach (zarówno w ośrodkowym, jak i obwodowym układzie nerwowym). Struktury układu nerwowego są uszkodzone z powodu zapalenia naczyń, zakrzepicy, krwotoku i zawału wynikającego z naruszenia integralności ściany naczynia i mikrokrążenia.

Na początkowych etapach uszkodzenie układu nerwowego objawia się zespołem astenowegetatywnym z częstymi bólami głowy, zawrotami głowy, drgawkami, zaburzeniami pamięci, uwagi i myślenia. Ale uszkodzenie układu nerwowego w toczniu rumieniowatym, jeśli się objawia, stale postępuje, w wyniku czego z czasem pojawiają się głębsze i silniejsze objawy. zaburzenia neurologiczne, takie jak zapalenie wielonerwowe, ból wzdłuż pni nerwowych, zmniejszenie nasilenia odruchów, pogorszenie i upośledzenie wrażliwości, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zespół padaczkowy, ostra psychoza (majaczenie, delirium oneiroid), zapalenie rdzenia kręgowego. Ponadto, z powodu zapalenia naczyń w toczniu rumieniowatym, mogą rozwinąć się ciężkie udary ze złymi wynikami.

Nasilenie zaburzeń układu nerwowego zależy od stopnia zaangażowania innych narządów w proces patologiczny i odzwierciedla dużą aktywność choroby.

Objawy tocznia rumieniowatego ze strony układu nerwowego mogą być bardzo zróżnicowane, w zależności od tego, która część ośrodkowego układu nerwowego została uszkodzona. Obecnie lekarze rozróżniają następujące możliwe formy klinicznych objawów uszkodzenia układu nerwowego w toczniu rumieniowatym:

• Bóle głowy typu migrenowego, których nie powstrzymują nie-narkotyczne i narkotyczne środki przeciwbólowe;
• przemijające napady niedokrwienne;
• Naruszenie krążenia mózgowego;
• drgawki drgawkowe;
• Pląsawica;
• Ataksja mózgowa (zaburzenie koordynacji ruchów, pojawienie się niekontrolowanych ruchów, tików itp.);
• Zapalenie nerwu nerwy czaszkowe(wzrokowe, węchowe, słuchowe itp.);
• Zapalenie nerwu wzrokowego z upośledzoną lub całkowitą utratą wzroku;
• poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego;
• Neuropatia obwodowa (uszkodzenie włókien czuciowych i ruchowych pni nerwowych z rozwojem zapalenia nerwu);
• Naruszenie wrażliwości - parestezje (uczucie „gęsiej skórki”, drętwienie, mrowienie);
• Organiczne uszkodzenia mózgu, objawiające się niestabilnością emocjonalną, okresami depresji, a także znacznym pogorszeniem pamięci, uwagi i myślenia;
• pobudzenie psychoruchowe;
• Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
• uporczywa bezsenność z krótkimi przerwami na sen, podczas których osoba widzi kolorowe sny;
• zaburzenia afektywne:
  • Depresja lękowa z halucynacjami głosowymi o potępiających treściach, fragmentarycznymi pomysłami i niestabilnymi, nieusystematyzowanymi urojeniami;
  • Stan maniakalno-euforyczny z podwyższonym nastrojem, beztroską, samozadowoleniem i brakiem świadomości ciężkości choroby;
• Deliryczno-oniryczne zaciemnienia świadomości (objawiające się naprzemiennymi snami o fantastycznych tematach z kolorowymi halucynacje wzrokowe. Często ludzie identyfikują się jako obserwatorzy halucynacyjnych scen lub ofiary przemocy. Pobudzenie psychomotoryczne jest zdezorientowane i kapryśne, któremu towarzyszy bezruch napięcie mięśni i długi płacz)
• Deliryczne zaciemnienia świadomości (objawiające się uczuciem strachu, a także wyrazistymi koszmarami sennymi w okresie zasypiania oraz wielobarwnymi halucynacjami wzrokowymi i językowymi o groźnym charakterze w chwilach czuwania);
• Uderzenia.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w przewodzie pokarmowym i wątrobie

Toczeń rumieniowaty powoduje uszkodzenie naczyń przewodu pokarmowego i otrzewnej, w wyniku czego dochodzi do rozwoju zespołu dyspeptycznego (upośledzone trawienie pokarmu), zespołu bólowego, jadłowstrętu, zapalenia narządów jamy brzusznej oraz nadżerkowych i wrzodziejących zmian błony śluzowej żołądka , jelit i przełyku.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego i wątroby w toczniu rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach klinicznych:

• Aftowe zapalenie jamy ustnej i owrzodzenie języka;
• Zespół dyspeptyczny objawiający się nudnościami, wymiotami, brakiem apetytu, wzdęciami, wzdęciami, zgagą i zaburzeniami stolca (biegunka);
• Anoreksja wynikająca z nieprzyjemnych objawów dyspeptycznych pojawiających się po jedzeniu;
• Rozszerzenie światła i owrzodzenie błony śluzowej przełyku;
• Owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy;
• Bolesny zespół brzucha (ból brzucha), który może być spowodowany zarówno zapaleniem naczyń dużych naczyń jamy brzusznej (śledziony, tętnic krezkowych itp.), Jak i zapaleniem jelit (zapalenie okrężnicy, zapalenie jelit, zapalenie jelita krętego itp.), wątroby ( zapalenie wątroby), śledziony (zapalenie śledziony) lub otrzewnej (zapalenie otrzewnej). Ból jest zwykle zlokalizowany w pępku i łączy się ze sztywnością mięśni przedniej ściany brzucha;
• Powiększone węzły chłonne w jamie brzusznej;
• Zwiększenie wielkości wątroby i śledziony z możliwym rozwojem zapalenia wątroby, stłuszczeniowej wątroby lub zapalenia śledziony;
• toczniowe zapalenie wątroby, objawiające się powiększeniem wątroby, zażółceniem skóry i błon śluzowych, a także wzrostem aktywności AST i ALT we krwi;
• Zapalenie naczyń krwionośnych jamy brzusznej z krwawieniem z narządów przewodu pokarmowego;
• Wodobrzusze (nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej);
• Serositis (zapalenie otrzewnej), któremu towarzyszy silny ból imitujący obraz „ostrego brzucha”.

Różnorodne objawy tocznia w przewodzie pokarmowym i narządach jamy brzusznej są spowodowane zapaleniem naczyń, zapaleniem błony surowiczej, zapaleniem otrzewnej i owrzodzeniem błon śluzowych.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z układu sercowo-naczyniowego

W przypadku tocznia rumieniowatego uszkodzeniu ulegają błony zewnętrzne i wewnętrzne, a także mięsień sercowy, a ponadto rozwijają się choroby zapalne małych naczyń. Zespół sercowo-naczyniowy rozwija się u 50 - 60% osób cierpiących na toczeń rumieniowaty układowy.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych w toczniu rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach klinicznych:

• Zapalenie osierdzia- jest zapaleniem osierdzia (zewnętrznej powłoki serca), w którym osoba odczuwa ból w klatce piersiowej, duszność, stłumione tony serca i przyjmuje wymuszoną pozycję siedzącą (nie można się położyć, łatwiej jest mu usiąść, więc śpi nawet na wysokiej poduszce). W niektórych przypadkach słychać tarcie osierdzia, które występuje, gdy w jamie klatki piersiowej występuje wysięk. Główną metodą rozpoznawania zapalenia osierdzia jest badanie EKG, w którym stwierdza się spadek napięcia załamka T i przemieszczenie odcinka ST.
• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego (mięśnia sercowego), które często towarzyszy zapaleniu osierdzia. Izolowane zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu tocznia rumieniowatego występuje rzadko. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego u osoby rozwija się niewydolność serca i przeszkadzają mu bóle w klatce piersiowej.
• Zapalenie wsierdzia - jest stanem zapalnym wyściółki komór serca, objawiającym się atypowym brodawkowatym zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa. W toczniowym zapaleniu wsierdzia zastawki mitralna, trójdzielna i aortalna biorą udział w procesie zapalnym z powstawaniem ich niewydolności. Najczęstszą jest niedomykalność zastawki mitralnej. Zapalenie wsierdzia i uszkodzenie aparatu zastawkowego serca zwykle przebiega bezobjawowo, dlatego wykrywa się je dopiero w badaniu echokardiograficznym lub EKG.
• Zapalenie żyły i zakrzepowe zapalenie żył - to stany zapalne ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem się w nich skrzepów krwi, a zatem zakrzepica w różnych narządach i tkankach. Klinicznie stany te objawiają się nadciśnieniem płucnym, nadciśnieniem tętniczym, zapaleniem wsierdzia, zawałem mięśnia sercowego, pląsawicą, zapaleniem rdzenia kręgowego, przerostem wątroby, zakrzepicą małych naczyń z powstawaniem ognisk martwicy w różnych narządach i tkankach, a także zawałami narządów jamy brzusznej (wątroba, śledziona, nadnercza, nerki) oraz zaburzenia krążenia mózgowego. Zapalenie żył i zakrzepowe zapalenie żył są spowodowane przez zespół antyfosfolipidowy, który rozwija się z toczniem rumieniowatym.
• zapalenie wieńcowe(zapalenie naczyń serca) i miażdżyca naczyń wieńcowych.
• Choroba niedokrwienna serca i udary.
• zespół Raynauda- jest naruszeniem mikrokrążenia, objawiającym się ostrym zbieleniem lub sinicą skóry palców w odpowiedzi na zimno lub stres.
• Marmurkowy wzór skóry ( Siatka na żywo) z powodu upośledzenia mikrokrążenia.
• Martwica opuszków palców(niebieskie opuszki palców).
• Zapalenie naczyń siatkówki, zapalenie spojówek i zapalenie nadtwardówki.

Przebieg tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy przebiega falami, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Ponadto podczas zaostrzeń osoba ma objawy z różnych dotkniętych narządów i układów, aw okresach remisji nie ma klinicznych objawów choroby. Postęp tocznia polega na tym, że z każdym kolejnym zaostrzeniem stopień uszkodzenia już zajętych narządów wzrasta, a inne narządy są zaangażowane w proces patologiczny, co pociąga za sobą pojawienie się nowych objawów, których wcześniej nie było.

W zależności od nasilenia objawów klinicznych, tempa progresji choroby, liczby zajętych narządów i stopnia nieodwracalnych zmian w nich, wyróżnia się trzy warianty przebiegu tocznia rumieniowatego (ostry, podostry i przewlekły) oraz trzy stopnie aktywności procesu patologicznego (I, II, III). Rozważ bardziej szczegółowo opcje przebiegu i stopnia aktywności tocznia rumieniowatego.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego:

• Ostry kurs- toczeń rumieniowaty rozpoczyna się nagle, nagłym wzrostem temperatury ciała. Kilka godzin po wzroście temperatury pojawia się zapalenie stawów kilku stawów jednocześnie z ostrym bólem w nich i wysypkami na skórze, w tym „motylem”. Ponadto, w ciągu zaledwie kilku miesięcy (3-6), zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, osierdzia i otrzewnej), toczniowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie rdzenia kręgowego, zapalenie korzonków nerwowych, ciężka utrata masy ciała i niedożywienie tkanek łączą się z zapaleniem stawów, zapaleniem skóry i temperaturą. Choroba postępuje szybko ze względu na dużą aktywność procesu patologicznego, we wszystkich narządach pojawiają się nieodwracalne zmiany, w wyniku których po 1–2 latach od wystąpienia tocznia, przy braku terapii, rozwija się niewydolność wielonarządowa, kończąca się śmierć. Ostry przebieg tocznia rumieniowatego jest najbardziej niekorzystny, ponieważ zmiany patologiczne w narządach rozwijają się zbyt szybko.
• Przebieg podostry- toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się bóle stawów, następnie zespół skórny ("motyl" na twarzy, wysypki na skórze ciała) łączy się z artretyzmem i temperatura ciała umiarkowanie wzrasta. Przez długi czas aktywność procesu patologicznego jest niska, w wyniku czego choroba postępuje powoli, a uszkodzenia narządowe przez długi czas pozostają minimalne. długi czas występują urazy i objawy kliniczne tylko w 1 - 3 narządach. Jednak z biegiem czasu wszystkie narządy nadal są zaangażowane w proces patologiczny, a przy każdym zaostrzeniu narząd, który wcześniej nie był dotknięty chorobą, ulega uszkodzeniu. W podostrym toczniu charakterystyczne są długie remisje - do sześciu miesięcy. Podostry przebieg choroby wynika ze średniej aktywności procesu patologicznego.
• przewlekły przebieg- toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się artretyzm i zmiany skórne. Ponadto, ze względu na niską aktywność procesu patologicznego przez wiele lat, osoba ma uszkodzenie tylko 1-3 narządów, a zatem objawy kliniczne tylko z ich strony. Po latach (10-15 lat) toczeń rumieniowaty nadal prowadzi do uszkodzenia wszystkich narządów i pojawienia się odpowiednich objawów klinicznych.

Toczeń rumieniowaty, w zależności od stopnia zaangażowania narządów w proces patologiczny, ma trzy stopnie aktywności:

• I stopień aktywności- proces patologiczny jest nieaktywny, uszkodzenia narządów rozwijają się niezwykle wolno (do powstania niewydolności mija do 15 lat). Przez długi czas stan zapalny dotyczy tylko stawów i skóry, a zaangażowanie nienaruszonych narządów w proces patologiczny następuje powoli i stopniowo. Pierwszy stopień aktywności jest charakterystyczny dla przewlekłego przebiegu tocznia rumieniowatego.
• II stopień aktywności- proces patologiczny jest średnio aktywny, uszkodzenie narządu rozwija się stosunkowo wolno (do 5-10 lat przed powstaniem niewydolności), zajęcie narządów zdrowych w procesie zapalnym występuje tylko w czasie nawrotów (średnio raz na 4-6 miesięcy) ). Drugi stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla podostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.
• III stopień aktywności- proces patologiczny jest bardzo aktywny, uszkodzenie narządów i rozprzestrzenianie się stanu zapalnego następuje bardzo szybko. Trzeci stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla ostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.

Poniższa tabela przedstawia nasilenie objawów klinicznych charakterystycznych dla każdego z trzech stopni aktywności procesu patologicznego w toczniu rumieniowatym.

Objawy i wyniki badań laboratoryjnych	Nasilenie objawu na I stopniu aktywności procesu patologicznego	Nasilenie objawu na II stopniu aktywności procesu patologicznego	Nasilenie objawu na III stopniu aktywności procesu patologicznego
Temperatura ciała	Normalna	Stan podgorączkowy (do 38,0 o C)	Wysoka (powyżej 38,0 o C)
Masa ciała	Normalna	Umiarkowana utrata masy ciała	Wyraźna utrata masy ciała
Odżywianie tkanek	Normalna	Umiarkowane zaburzenia troficzne	Poważne zaburzenia troficzne
Uszkodzenie skóry	Tarczowe zmiany chorobowe	Rumień wysiękowy (wiele wysypek skórnych)	„Motyl” na twarzy i wysypki na ciele
Zapalenie wielostawowe	Bóle stawów, przejściowe deformacje stawów	podostre	Pikantny
Zapalenie osierdzia	spoiwo	Suchy	wylanie
Zapalenie mięśnia sercowego	Dystrofia mięśnia sercowego	Ogniskowy	rozproszony
Zapalenie wsierdzia	niedomykalność zastawki mitralnej	Awaria któregokolwiek z zaworów	Uszkodzenia i niedomykalność wszystkich zastawek serca (mitralnej, trójdzielnej i aortalnej)
Zapalenie opłucnej	spoiwo	Suchy	wylanie
zapalenie płuc	zwłóknienie płuc	Przewlekłe (śródmiąższowe)	Pikantny
Zapalenie nerek	Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek	nerczycowy (obrzęk, nadciśnienie tętnicze białko w moczu) lub zespół moczowy (białko, krew i białe krwinki w moczu)	Zespół nerczycowy (obrzęk, nadciśnienie tętnicze, białko w moczu)
uszkodzenie OUN	zapalenie wielonerwowe	Zapalenie mózgu i zapalenie nerwu	Zapalenie mózgu, zapalenie korzonków nerwowych i zapalenie nerwów
Hemoglobina, g/l	Ponad 120	100 - 110	Mniej niż 100
ESR, mm/godz	16 – 20	30 – 40	powyżej 45
Fibrynogen, g/l	5	5	6
Białko całkowite, g/l	90	80 – 90	70 – 80
komórki LE	Samotny lub zaginiony	1 - 2 na 1000 leukocytów	5 na 1000 leukocytów
ANF	Podpis 1:32	Podpis 1:64	Podpis 1:128
Przeciwciała do DNA	niskie kredyty	Średnie kredyty	wysokie kredyty

Przy wysokiej aktywności procesu patologicznego (III stopień aktywności) mogą rozwinąć się stany krytyczne, w których dochodzi do niewydolności jednego lub drugiego dotkniętego narządu. Te stany krytyczne to tzw kryzysy toczniowe. Niezależnie od tego, że przełomy toczniowe mogą dotyczyć różnych narządów, zawsze są spowodowane martwicą znajdujących się w nich drobnych naczyń krwionośnych (naczynia włosowate, tętniczki, tętnice) i towarzyszy im ciężkie zatrucie ( ciepło ciała, jadłowstręt, utrata masy ciała, kołatanie serca). W zależności od tego, który narząd występuje, wyróżnia się kryzysy nerkowe, płucne, mózgowe, hemolityczne, sercowe, brzuszne, nerkowo-brzuszne, nerkowo-sercowe i mózgowo-sercowe. W przełomie toczniowym dowolnego narządu dochodzi również do urazów innych narządów, ale nie mają one tak poważnych dysfunkcji jak w tkance objętej kryzysem.

Kryzys toczniowy dowolnego narządu wymaga natychmiastowej interwencji medycznej, ponieważ przy braku odpowiedniej terapii ryzyko śmierci jest bardzo wysokie.

Na kryzys nerkowy rozwija się zespół nerczycowy (obrzęk, białko w moczu, zaburzenia krzepnięcia krwi i spadek poziomu białka całkowitego we krwi), wzrasta ciśnienie krwi, rozwija się ostra niewydolność nerek i pojawia się krew w moczu.

Z kryzysem mózgowym występują drgawki, ostra psychoza (omamy, urojenia, pobudzenie psychoruchowe itp.), porażenie połowicze (jednostronny niedowład lewej lub prawej kończyny), paraplegia (niedowład tylko rąk lub tylko nóg), sztywność mięśni, hiperkineza (niekontrolowane ruchy ), zaburzenia świadomości itp.

Kryzys sercowy (sercowy). objawiającą się tamponadą serca, arytmią, zawałem mięśnia sercowego i ostrą niewydolnością serca.

Kryzys brzuszny przebiega z silnymi ostrymi bólami i ogólnym obrazem „ostrego brzucha”. Najczęściej kryzys brzuszny jest spowodowany uszkodzeniem jelit, takim jak niedokrwienne zapalenie jelit lub zapalenie jelit z owrzodzeniem i krwotokiem lub, w rzadkich przypadkach, zawałem serca. W niektórych przypadkach dochodzi do niedowładu lub perforacji jelit, co prowadzi do zapalenia otrzewnej i krwawienia z jelit.

Kryzys naczyniowy objawia się uszkodzeniem skóry, na którym tworzą się duże pęcherze i małe czerwone wysypki.

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet są w pełni zgodne z obrazem klinicznym każdej postaci choroby, która została opisana w powyższych rozdziałach. Objawy tocznia u kobiet nie mają żadnych specyficznych cech. Jedynymi cechami symptomatologii są większa lub mniejsza częstotliwość uszkodzenia jednego lub drugiego narządu, w przeciwieństwie do mężczyzn, ale objawy kliniczne samego uszkodzonego narządu są absolutnie typowe.

Toczeń rumieniowaty u dzieci

Z reguły choroba dotyka dziewczynki w wieku 9-14 lat, czyli takie, które są w wieku początku i kwitnienia zmian hormonalnych w organizmie (pojawienie się miesiączki, wzrost włosów łonowych i pod pachami itp.). W rzadkich przypadkach toczeń rozwija się u dzieci w wieku 5-7 lat.

U dzieci i młodzieży toczeń rumieniowaty z reguły ma charakter ogólnoustrojowy i przebiega znacznie ciężej niż u dorosłych, co wynika z cech układu odpornościowego i tkanki łącznej. Zaangażowanie w proces patologiczny wszystkich narządów i tkanek następuje znacznie szybciej niż u dorosłych. W rezultacie śmiertelność wśród dzieci i młodzieży z powodu tocznia rumieniowatego jest znacznie wyższa niż wśród dorosłych.

W początkowej fazie choroby dzieci i młodzież częściej niż dorośli skarżą się na bóle stawów, ogólne osłabienie, złe samopoczucie i gorączkę. Dzieci bardzo szybko chudną, co czasami prowadzi do stanu wyniszczenia (skrajnego wyczerpania).

Uszkodzenie skóry u dzieci występuje zwykle na całej powierzchni ciała, a nie w ograniczonych ogniskach określonej lokalizacji (na twarzy, szyi, głowie, uszach), jak u dorosłych. Często brakuje specyficznego „motylka” na twarzy. Na skórze widoczna jest odropodobna wysypka, siateczka, siniaki i wylewy, włosy intensywnie wypadają i łamią się u nasady.

U dzieci z toczniem rumieniowatym prawie zawsze rozwija się zapalenie błony surowiczej, a najczęściej są reprezentowane przez zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia. Rzadziej rozwija się zapalenie śledziony i zapalenie otrzewnej. U młodzieży często rozwija się zapalenie serca (zapalenie wszystkich trzech warstw serca - osierdzia, wsierdzia i mięśnia sercowego), a jego obecność w połączeniu z zapaleniem stawów jest charakterystycznym objawem tocznia.

Zapalenie płuc i inne urazy płuc w toczniu u dzieci są rzadkie, ale ciężkie, prowadzące do niewydolności oddechowej.

Toczniowe zapalenie nerek rozwija się u dzieci w 70% przypadków, co jest znacznie częstsze niż u dorosłych. Uszkodzenie nerek jest poważne i prawie zawsze prowadzi do niewydolności nerek.

Uszkodzenie układu nerwowego u dzieci z reguły przebiega w postaci pląsawicy.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego z toczniem u dzieci często się rozwija, a najczęściej proces patologiczny objawia się zapaleniem jelita, zapaleniem otrzewnej, zapaleniem śledziony, zapaleniem wątroby, zapaleniem trzustki.

Około 70% przypadków tocznia rumieniowatego u dzieci występuje w postaci ostrej lub podostrej. W ostrej postaci uogólnienie procesu z porażką wszystkich narządów wewnętrznych następuje dosłownie w ciągu 1-2 miesięcy, a po 9 miesiącach rozwija się niewydolność wielonarządowa ze skutkiem śmiertelnym. W podostrej postaci tocznia zaangażowanie wszystkich narządów w proces następuje w ciągu 3-6 miesięcy, po czym choroba przebiega z naprzemiennymi okresami remisji i zaostrzeń, podczas których stosunkowo szybko powstaje niewydolność jednego lub drugiego narządu.

W 30% przypadków toczeń rumieniowaty u dzieci ma przebieg przewlekły. W tym przypadku objawy i przebieg choroby są takie same jak u dorosłych.

Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i typów choroby (układowa, krążkowa, rozsiana, noworodkowa). Objawy tocznia u dzieci - wideo

Toczeń rumieniowaty układowy - diagnostyka, leczenie (jakie leki przyjmować), rokowanie, długość życia. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od liszaja płaskiego, łuszczycy, twardziny skóry i innych chorób skóry?

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) dotyka kilka milionów ludzi na całym świecie. Są to ludzie w różnym wieku, od niemowląt po osoby starsze. Przyczyny rozwoju choroby są niejasne, ale wiele czynników przyczyniających się do jej wystąpienia jest dobrze poznanych. Nie ma jeszcze lekarstwa na toczeń, ale ta diagnoza nie brzmi już jak wyrok śmierci. Spróbujmy dowiedzieć się, czy dr House miał rację podejrzewając tę ​​chorobę u wielu swoich pacjentów, czy istnieje genetyczna predyspozycja do SLE i czy określony styl życia może uchronić przed tą chorobą.

Kontynuujemy cykl chorób autoimmunologicznych - chorób, w których organizm zaczyna walczyć sam ze sobą, wytwarzając autoprzeciwciała i/lub autoagresywne klony limfocytów. Mówimy o tym, jak działa układ odpornościowy i dlaczego czasami zaczyna „strzelać do siebie”. Niektóre z najczęstszych chorób zostaną omówione w osobnych publikacjach. Aby zachować obiektywizm, zaprosiliśmy doktora nauk biologicznych, Corr. RAS, profesor Wydziału Immunologii Moskiewskiego Uniwersytetu Państwowego Dmitrij Władimirowicz Kuprasz. Ponadto każdy artykuł ma swojego własnego recenzenta, który bardziej szczegółowo zagłębia się we wszystkie niuanse.

Recenzentem artykułu była dr Olga Anatolyevna Georginova. Łomonosow.

Rysunek Williama Bagga z atlasu Wilsona (1855)

Najczęściej osoba przychodzi do lekarza wyczerpana gorączką (temperatura powyżej 38,5 ° C) i to właśnie ten objaw jest powodem pójścia do lekarza. Stawy puchną i bolą, całe ciało „boli”, węzły chłonne powiększają się i powodują dyskomfort. Pacjent skarży się na zmęczenie i rosnąca słabość. Inne objawy zgłaszane podczas wizyty to owrzodzenia jamy ustnej, łysienie i zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Często pacjent cierpi na rozdzierający ból głowy, depresję, silne zmęczenie. Jego stan negatywnie wpływa na jego zdolność do pracy i życie społeczne. U niektórych pacjentów mogą nawet występować zaburzenia afektywne, upośledzenie funkcji poznawczych, psychozy, zaburzenia ruchowe i myasthenia gravis.

Nic dziwnego, że Josef Smolen ze szpitala miejskiego w Wiedniu (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nazwał tocznia rumieniowatego układowego „najbardziej złożoną chorobą na świecie” na kongresie poświęconym tej chorobie w 2015 roku.

W celu oceny aktywności choroby i powodzenia leczenia w praktyce klinicznej stosuje się około 10 różnych wskaźników. Z ich pomocą można śledzić zmiany w nasileniu objawów na przestrzeni czasu. Każdemu naruszeniu przypisuje się określony wynik, a końcowy wynik wskazuje na ciężkość choroby. Pierwsze takie metody pojawiły się w latach 80. XX wieku, a obecnie ich niezawodność od dawna potwierdzają badania i praktyka. Najpopularniejsze z nich to SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jego modyfikacja stosowana w badaniu Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International Współpracujące Kliniki/Amerykańskie Kolegium Reumatologicznego Wskaźnika Uszkodzeń) i ECLAM (Europejski Konsensus Pomiaru Aktywności Lupus). W Rosji również stosują ocenę aktywności SLE według klasyfikacji V.A. Nasonowa.

Główne cele choroby

Niektóre tkanki są bardziej podatne na autoreaktywne ataki przeciwciał niż inne. W SLE szczególnie dotknięte są nerki i układ sercowo-naczyniowy.

Procesy autoimmunologiczne zaburzają również funkcjonowanie naczyń krwionośnych i serca. Według ostrożnych szacunków co dziesiąty zgon z powodu SLE jest spowodowany zaburzeniami krążenia, które rozwinęły się w wyniku ogólnoustrojowego stanu zapalnego. Ryzyko udaru niedokrwiennego u pacjentów z tą chorobą jest podwojone, prawdopodobieństwo krwotoku śródmózgowego - trzykrotnie, a podpajęczynówkowego - prawie czterokrotnie. Przeżywalność po udarze mózgu jest również znacznie gorsza niż w populacji ogólnej.

Zestaw manifestacji tocznia rumieniowatego układowego jest ogromny. U niektórych pacjentów choroba może dotyczyć tylko skóry i stawów. W innych przypadkach pacjenci są wyczerpani nadmiernym zmęczeniem, narastającym osłabieniem całego organizmu, przedłużającą się gorączką i zaburzeniami funkcji poznawczych. Do tego można dodać zakrzepicę i poważne uszkodzenia narządów, takie jak schyłkowa niewydolność nerek. Z powodu takich różne manifestacje nazywa się SLE choroba o tysiącu twarzy.

Planowanie rodziny

Jednym z najważniejszych zagrożeń związanych z SLE są liczne powikłania podczas ciąży. Zdecydowana większość pacjentek to młode kobiety w wieku rozrodczym, dlatego planowanie rodziny, zarządzanie ciążą i monitorowanie płodu mają obecnie ogromne znaczenie.

Przed rozwojem nowoczesnych metod diagnostyki i terapii choroba matki często negatywnie wpływała na przebieg ciąży: powstawały stany zagrażające życiu kobiety, ciąża często kończyła się wewnątrzmacicznym obumarciem płodu, przedwczesnym porodem, stanem przedrzucawkowym. Z tego powodu przez długi czas lekarze zdecydowanie odradzali kobietom z SLE posiadanie dzieci. W latach 60. kobiety traciły płód w 40% przypadków. Do 2000 roku liczba takich przypadków spadła o ponad połowę. Dziś naukowcy szacują tę liczbę na 10–25%.

Obecnie lekarze zalecają zajście w ciążę tylko w okresie remisji choroby, ponieważ przeżycie matki, powodzenie ciąży i porodu zależy od aktywności choroby w miesiącach poprzedzających poczęcie iw momencie zapłodnienia komórki jajowej. Z tego powodu lekarze uważają poradnictwo pacjentki przed ciążą iw jej trakcie za niezbędny krok.

W rzadkich przypadkach kobieta dowiaduje się, że ma SLE, będąc już w ciąży. Wtedy, jeśli choroba nie jest bardzo aktywna, ciąża może przebiegać korzystnie przy leczeniu podtrzymującym lekami steroidowymi lub aminochinolinowymi. Jeśli ciąża w połączeniu z SLE zaczyna zagrażać zdrowiu, a nawet życiu, lekarze zalecają aborcję lub pilne cesarskie cięcie.

Rozwija się około jedno na 20 000 dzieci toczeń noworodkowy- choroba autoimmunologiczna nabyta biernie, znana od ponad 60 lat (częstość zachorowań podano dla USA). Pośredniczą w niej matczyne autoprzeciwciała przeciwjądrowe przeciwko antygenom Ro/SSA, La/SSB lub U1-rybonukleoproteinom. Obecność SLE u matki wcale nie jest konieczna: tylko 4 na 10 kobiet, które urodziły dzieci z toczniem noworodkowym, ma SLE w chwili porodu. We wszystkich innych przypadkach powyższe przeciwciała są po prostu obecne w ciele matki.

Dokładny mechanizm uszkodzenia tkanek dziecka jest nadal nieznany i najprawdopodobniej jest bardziej skomplikowany niż samo przenikanie matczynych przeciwciał przez barierę łożyskową. Rokowanie co do stanu zdrowia noworodka jest zwykle dobre, a większość objawów szybko ustępuje. Czasami jednak konsekwencje choroby mogą być bardzo poważne.

U niektórych dzieci zmiany skórne są widoczne już przy urodzeniu, u innych rozwijają się w ciągu kilku tygodni. Choroba może wpływać na wiele układów organizmu: sercowo-naczyniowy, wątrobowo-żółciowy, ośrodkowy układ nerwowy i płuca. W najgorszym przypadku u dziecka może rozwinąć się zagrażający życiu wrodzony blok serca.

Ekonomiczne i społeczne aspekty choroby

Osoba z SLE cierpi nie tylko z powodu biologicznych i medycznych objawów choroby. Znaczna część obciążenia chorobą ma charakter społeczny i może stworzyć błędne koło nasilonych objawów.

Tak więc niezależnie od płci i pochodzenia etnicznego bieda, niski poziom wykształcenia, brak ubezpieczenia zdrowotnego, niewystarczające pomoc socjalna i leczenie przyczyniają się do pogorszenia stanu pacjenta. To z kolei prowadzi do inwalidztwa, utraty zdolności do pracy i dalszego obniżenia statusu społecznego. Wszystko to znacznie pogarsza rokowanie choroby.

Nie należy lekceważyć faktu, że leczenie SLE jest niezwykle kosztowne, a koszty zależą bezpośrednio od ciężkości choroby. Do koszty bezpośrednie obejmują np. koszty leczenia szpitalnego (czas pobytu w szpitalach i ośrodkach rehabilitacyjnych oraz związane z tym procedury), leczenia ambulatoryjnego (leczenie przepisanymi lekami obowiązkowymi i dodatkowymi, wizyty lekarskie, badania laboratoryjne i inne, wezwania karetki pogotowia), operacje chirurgiczne, transport do placówek medycznych i dodatkowe usługi medyczne. Według szacunków z 2015 roku w Stanach Zjednoczonych pacjent wydaje średnio 33 000 dolarów rocznie na wszystkie powyższe pozycje. Jeśli rozwinął toczniowe zapalenie nerek, to kwota ponad dwukrotnie - do 71 tysięcy dolarów.

koszty pośrednie mogą być nawet wyższe niż bezpośrednie, gdyż obejmują utratę zdolności do pracy i niepełnosprawność z powodu choroby. Naukowcy szacują wysokość takich strat na 20 000 dolarów.

sytuacja rosyjska: „Aby rosyjska reumatologia istniała i rozwijała się, potrzebujemy wsparcia państwa”

W Rosji na SLE cierpią dziesiątki tysięcy ludzi - około 0,1% dorosłej populacji. Tradycyjnie leczeniem tej choroby zajmują się reumatolodzy. Jedną z największych placówek, w których pacjenci mogą szukać pomocy jest Instytut Reumatologii. VA Nasonova RAMS, założona w 1958 roku. Jak wspomina obecny dyrektor instytutu badawczego, akademik Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Honorowy Naukowiec Federacji Rosyjskiej Jewgienij Lwowicz Nasonow, początkowo jego matka, Walentyna Aleksandrowna Nasonowa, która pracowała na oddziale reumatologii, wróciła do domu we łzach prawie codziennie, ponieważ czterech na pięciu pacjentów umierało na jej rękach. Na szczęście ten tragiczny trend został przezwyciężony.

Pomoc chorym na SLE udzielana jest również na oddziale reumatologii Kliniki Nefrologii, Chorób Wewnętrznych i Zawodowych im. E.M. Tareev, Moskiewskie centrum reumatologiczne, DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM (Miejski Szpital Dziecięcy Tushino), Naukowe Centrum Zdrowia Dzieci Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Rosyjski Dziecięcy Szpital Kliniczny i Centralny Dziecięcy Szpital Kliniczny FMBA.

Jednak nawet teraz bardzo trudno jest zachorować na SLE w Rosji: dostępność najnowszych preparatów biologicznych dla populacji pozostawia wiele do życzenia. Koszt takiej terapii wynosi około 500-700 tysięcy rubli rocznie, a lek jest długotrwały, bynajmniej nie ograniczony do jednego roku. Jednocześnie takie leczenie nie znajduje się na liście niezbędnych leków (VED). Standard opieki nad pacjentami z SLE w Rosji jest opublikowany na stronie internetowej Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej.

Obecnie w Instytucie Reumatologii stosuje się terapię preparatami biologicznymi. Pacjent otrzymuje je początkowo przez 2-3 tygodnie pobytu w szpitalu – koszty te pokrywa CHI. Po wypisie musi złożyć wniosek w miejscu zamieszkania o dodatkowe zaopatrzenie w leki do regionalnego oddziału Ministerstwa Zdrowia, a ostateczną decyzję podejmuje lokalny urzędnik. Często jego odpowiedź jest negatywna: w wielu regionach pacjenci ze SLE nie są zainteresowani lokalnym wydziałem zdrowia.

Co najmniej 95% pacjentów ma autoprzeciwciała, uznając fragmenty własnych komórek organizmu za obce (!), a przez to niebezpieczne. Nic dziwnego, że uważa się centralną postać w patogenezie SLE Komórki B produkujące autoprzeciwciała. Te komórki są najważniejszą częścią odporność adaptacyjna zdolne do prezentacji antygenów Komórki T i wydzielanie cząsteczek sygnałowych - cytokiny. Przyjmuje się, że przyczyną rozwoju choroby jest nadaktywność limfocytów B i utrata przez nie tolerancji na własne komórki w organizmie. W efekcie wytwarzają wiele autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom jądrowym, cytoplazmatycznym i błonowym zawartym w osoczu krwi. W wyniku wiązania autoprzeciwciał i materiału jądrowego, kompleksy immunologiczne, które osadzają się w tkankach i nie są skutecznie usuwane. Wiele klinicznych objawów tocznia jest wynikiem tego procesu i późniejszego uszkodzenia narządu. Odpowiedź zapalna jest zaostrzana przez wydzielanie limfocytów B o cytokiny zapalne i prezentują limfocytom T nie obce antygeny, ale własne antygeny.

Patogeneza choroby wiąże się również z dwoma innymi jednoczesnymi zdarzeniami: z podwyższonym poziomem apoptoza(zaprogramowana śmierć komórki) limfocytów oraz z pogorszeniem przetwarzania materiału odpadowego, które występuje podczas autofagia. Takie „zaśmiecanie” organizmu prowadzi do wywołania odpowiedzi immunologicznej w stosunku do własnych komórek.

autofagia- proces wykorzystania składników wewnątrzkomórkowych i uzupełniania zapasów składników odżywczych w komórce jest teraz na ustach wszystkich. W 2016 roku za odkrycie złożonej genetycznej regulacji autofagii Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) otrzymał Nagrodę Nobla. Rolą „samozjadania” jest utrzymanie homeostazy komórkowej, recykling uszkodzonych i starych cząsteczek i organelli, a także utrzymanie przeżycia komórek w stresujących warunkach. Więcej na ten temat można przeczytać w artykule „biomolekuła”.

Ostatnie badania pokazują, że autofagia jest ważna dla normalnego przebiegu wielu osób reakcje immunologiczne: na przykład do dojrzewania i funkcjonowania komórek układu odpornościowego, rozpoznawania patogenów, przetwarzania i prezentacji antygenu. Istnieje obecnie coraz więcej dowodów na to, że procesy autofagiczne są związane z początkiem, przebiegiem i ciężkością SLE.

Pokazano, że in vitro makrofagi pacjentów z SLE pochłaniają mniej szczątków komórkowych w porównaniu do makrofagów zdrowych kontroli. Tak więc, przy nieudanym wykorzystaniu, odpady apoptotyczne „przyciągają uwagę” układu odpornościowego i następuje patologiczna aktywacja komórek odpornościowych (ryc. 3). Okazało się, że niektóre rodzaje leków, które są już stosowane w leczeniu SLE lub są na etapie badań przedklinicznych, działają specyficznie na autofagię.

Oprócz wyżej wymienionych cech, chorzy na SLE charakteryzują się zwiększoną ekspresją genów interferonu typu I. Produkty tych genów to bardzo dobrze znana grupa cytokin pełniących w organizmie role przeciwwirusowe i immunomodulujące. Możliwe, że wzrost liczby interferonów typu I wpływa na aktywność komórek odpornościowych, co prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego.

Rycina 3. Aktualne zrozumienie patogenezy SLE. Jedną z głównych przyczyn objawów klinicznych SLE jest odkładanie się w tkankach kompleksów immunologicznych tworzonych przez przeciwciała, które mają związane fragmenty materiału jądrowego komórek (DNA, RNA, histony). Proces ten wywołuje silną reakcję zapalną. Ponadto, wraz ze wzrostem apoptozy, netozy i spadkiem wydajności autofagii, niewykorzystane fragmenty komórek stają się celem dla komórek układu odpornościowego. Kompleksy immunologiczne poprzez receptory FcγRIIa wejść do plazmacytoidalnych komórek dendrytycznych ( pDC), gdzie kwasy nukleinowe kompleksów aktywują receptory Toll-podobne ( TLR-7/9) , . Aktywowane w ten sposób pDC rozpoczynają potężną produkcję interferonów typu I (m.in. IFN-α). Te cytokiny z kolei stymulują dojrzewanie monocytów ( pn) do komórek dendrytycznych prezentujących antygen ( DC) i wytwarzanie autoreaktywnych przeciwciał przez limfocyty B zapobiega apoptozie aktywowanych limfocytów T. Monocyty, neutrofile i komórki dendrytyczne pod wpływem IFN typu I zwiększają syntezę cytokin BAFF (stymulator komórek B, który sprzyja ich dojrzewaniu, przeżywalności i produkcji przeciwciał) oraz APRIL (induktor proliferacji komórek). Wszystko to prowadzi do wzrostu liczby kompleksów immunologicznych i jeszcze silniejszej aktywacji pDC – koło się zamyka. Nieprawidłowy metabolizm tlenu jest również zaangażowany w patogenezę SLE, co zwiększa stan zapalny, śmierć komórek i napływ autoantygenów. Pod wieloma względami jest to wina mitochondriów: zakłócenie ich pracy prowadzi do zwiększonego powstawania reaktywnych form tlenu ( ROS) i azot ( RNI), pogorszenie funkcji ochronnych neutrofili i netoza ( NEToza)

Wreszcie stres oksydacyjny wraz z nieprawidłowym metabolizmem tlenu w komórce i zaburzeniami w funkcjonowaniu mitochondriów również mogą przyczynić się do rozwoju choroby. Ze względu na zwiększone wydzielanie cytokin prozapalnych, uszkodzenie tkanek i inne procesy charakteryzujące przebieg SLE, nadmierna ilość Reaktywne formy tlenu(ROS), które dodatkowo uszkadzają otaczające tkanki, przyczyniają się do ciągłego napływu autoantygenów i swoistego samobójstwa neutrofili - netoza(NEToza). Proces ten kończy się formacją pozakomórkowe pułapki neutrofili(NET) zaprojektowane do wychwytywania patogenów. Niestety, w przypadku SLE, grają przeciwko gospodarzowi: te siatkowate struktury składają się głównie z głównych autoantygenów tocznia. Interakcja z tymi ostatnimi przeciwciałami utrudnia organizmowi oczyszczenie tych pułapek i zwiększa produkcję autoprzeciwciał. W ten sposób powstaje błędne koło: nasilające się uszkodzenie tkanek w miarę postępu choroby pociąga za sobą wzrost ilości RFT, które jeszcze bardziej niszczą tkanki, nasilają tworzenie kompleksów immunologicznych, stymulują syntezę interferonu... mechanizmy SLE przedstawiono bardziej szczegółowo na rycinach 3 i 4.

Rycina 4. Rola zaprogramowanej śmierci neutrofili - netozy - w patogenezie SLE. Komórki odpornościowe zwykle nie napotykają większości własnych antygenów organizmu, ponieważ potencjalne antygeny własne znajdują się w komórkach i nie są prezentowane limfocytom. Po śmierci autofagicznej resztki martwych komórek są szybko wykorzystywane. Jednak w niektórych przypadkach, na przykład, z nadmiarem reaktywnych form tlenu i azotu ( ROS oraz RNI), układ odpornościowy napotyka własne antygeny „nos w nos”, co prowokuje rozwój SLE. Na przykład pod wpływem ROS neutrofile polimorfojądrowe ( PMN) są narażeni netoza, a z resztek komórki tworzy się „sieć” (ang. internet) zawierające kwasy nukleinowe i białka. Sieć ta staje się źródłem autoantygenów. W rezultacie aktywowane są plazmacytoidalne komórki dendrytyczne ( pDC), zwalniając IFN-α i wywołać atak autoimmunologiczny. Inne symbole: REDOX(reakcja redukcji-utleniania) - brak równowagi reakcji redoks; ostry dyżur- retikulum endoplazmatyczne; DC- komórki dendrytyczne; B- komórki B; T- limfocyty T; Nox2- oksydaza NADPH 2; mtDNA- DNA mitochondrialne; czarne strzałki w górę iw dół- odpowiednio amplifikacja i supresja. Aby zobaczyć zdjęcie w pełnym rozmiarze, kliknij na nie.

Kto jest winny?

Chociaż patogeneza tocznia rumieniowatego układowego jest mniej lub bardziej jasna, naukowcom trudno jest wskazać jego kluczową przyczynę, dlatego rozważa się połączenie różnych czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby.

W naszym stuleciu naukowcy zwracają uwagę przede wszystkim na dziedziczne predyspozycje do choroby. SLE też tego nie uniknął - co nie jest zaskakujące, ponieważ częstość występowania różni się znacznie w zależności od płci i pochodzenia etnicznego. Kobiety cierpią na tę chorobę około 6-10 razy częściej niż mężczyźni. Szczyt ich zachorowalności przypada na 15–40 lat, czyli w wieku rozrodczym. Pochodzenie etniczne jest związane z częstością występowania, przebiegiem choroby i śmiertelnością. Na przykład wysypka „motyla” jest typowa dla białych pacjentów. U Afroamerykanów i Afro-Karaibów choroba ma znacznie cięższy przebieg niż u rasy kaukaskiej, częściej występują u nich nawroty choroby i zaburzenia zapalne nerek. Toczeń krążkowy występuje również częściej u osób o ciemnej karnacji.

Fakty te wskazują, że pewną rolę mogą odgrywać predyspozycje genetyczne ważna rola w etiologii SLE.

Aby to wyjaśnić, naukowcy zastosowali tę metodę wyszukiwanie asocjacji w całym genomie, lub GWAS, co pozwala skorelować tysiące wariantów genetycznych z fenotypami – w tym przypadku z objawami choroby. Dzięki tej technologii zidentyfikowano ponad 60 loci predyspozycji do tocznia rumieniowatego układowego. Można je warunkowo podzielić na kilka grup. Jedna taka grupa loci jest związana z wrodzoną odpowiedzią immunologiczną. Są to na przykład szlaki sygnalizacji NF-kB, degradacji DNA, apoptozy, fagocytozy i wykorzystania resztek komórkowych. Obejmuje również warianty odpowiedzialne za funkcję i sygnalizację neutrofili i monocytów. Kolejna grupa obejmuje warianty genetyczne zaangażowane w pracę adaptacyjnego ogniwa układu odpornościowego, czyli związane z funkcją i sieciami sygnalizacyjnymi komórek B i T. Ponadto istnieją loci, które nie mieszczą się w tych dwóch grupach. Co ciekawe, wiele loci ryzyka jest wspólnych dla SLE i innych chorób autoimmunologicznych (ryc. 5).

Dane genetyczne mogą być wykorzystane do określenia ryzyka rozwoju SLE, jego diagnozy lub leczenia. Byłoby to niezwykle przydatne w praktyce, ponieważ ze względu na specyfikę choroby nie zawsze można ją zidentyfikować na podstawie pierwszych dolegliwości i objawów klinicznych pacjenta. Dobór leczenia również zajmuje trochę czasu, ponieważ pacjenci różnie reagują na terapię – w zależności od charakterystyki ich genomu. Jak dotąd jednak testy genetyczne nie są stosowane w praktyce klinicznej. Idealny model do oceny podatności na choroby uwzględniałby nie tylko określone warianty genów, ale także interakcje genetyczne, poziomy cytokin, markery serologiczne i wiele innych danych. Ponadto powinien w miarę możliwości uwzględniać cechy epigenetyczne – wszak to one, jak wynika z badań, wnoszą ogromny wkład w rozwój SLE.

W przeciwieństwie do genomu epi genom jest stosunkowo łatwy do modyfikacji pod wpływem czynniki zewnętrzne. Niektórzy uważają, że bez nich SLE może się nie rozwinąć. Najbardziej oczywistym z nich jest promieniowanie ultrafioletowe, ponieważ u pacjentów często pojawiają się zaczerwienienia i wysypki na skórze po ekspozycji na światło słoneczne.

Najwyraźniej rozwój choroby może wywołać i Infekcja wirusowa. Możliwe, że w tym przypadku występują reakcje autoimmunologiczne z powodu molekularna mimikra wirusów- zjawisko podobieństwa antygenów wirusowych z cząsteczkami własnymi organizmu. Jeśli ta hipoteza jest poprawna, to wirus Epsteina-Barra znajduje się w centrum badań. Jednak w większości przypadków naukowcom trudno jest wymienić „nazwiska” konkretnych sprawców. Przyjmuje się, że reakcje autoimmunologiczne nie są wywoływane przez konkretne wirusy, ale przez ogólne mechanizmy zwalczania tego typu patogenów. Na przykład ścieżka aktywacji interferonów typu I jest powszechna w odpowiedzi na inwazję wirusową iw patogenezie SLE.

Czynniki takie jak palenie i picie, ale ich wpływ jest niejednoznaczny. Jest prawdopodobne, że palenie może zwiększać ryzyko rozwoju choroby, zaostrzać ją i zwiększać uszkodzenia narządów. Z drugiej strony alkohol, według niektórych doniesień, zmniejsza ryzyko zachorowania na SLE, ale dowody są dość sprzeczne i tej metody ochrony przed chorobą lepiej nie stosować.

Nie zawsze istnieje jednoznaczna odpowiedź dotycząca wpływu czynniki ryzyka zawodowego. Podczas gdy wykazano, że narażenie na krzemionkę wyzwala rozwój SLE, według wielu badań, narażenie na metale, chemikalia przemysłowe, rozpuszczalniki, pestycydy i farby do włosów nie zostało jeszcze definitywnie wyjaśnione. Wreszcie, jak wspomniano powyżej, toczeń można sprowokować używanie narkotyków: Najczęstszymi wyzwalaczami są chlorpromazyna, hydralazyna, izoniazyd i prokainamid.

Leczenie: przeszłość, teraźniejszość i przyszłość

Jak już wspomniano, wciąż nie ma lekarstwa na „najbardziej złożoną chorobę świata”. Rozwój leku utrudnia wielopłaszczyznowa patogeneza choroby, obejmująca różne części układu odpornościowego. Jednak przy umiejętnym indywidualnym doborze terapii podtrzymującej można osiągnąć głęboką remisję, a pacjent może żyć z toczniem rumieniowatym jak z chorobą przewlekłą.

Leczenie różnych zmian stanu pacjenta może być dostosowane przez lekarza, a dokładniej przez lekarzy. Faktem jest, że w leczeniu tocznia niezwykle ważna jest skoordynowana praca multidyscyplinarnej grupy lekarzy: lekarza rodzinnego na Zachodzie, reumatologa, immunologa klinicznego, psychologa, a często nefrologa, hematologa, dermatolog i neurolog. W Rosji pacjent z SLE trafia przede wszystkim do reumatologa, aw zależności od uszkodzeń układów i narządów może potrzebować dodatkowej konsultacji z kardiologiem, nefrologiem, dermatologiem, neurologiem i psychiatrą.

Patogeneza choroby jest bardzo złożona i zagmatwana, dlatego obecnie opracowywanych jest wiele leków celowanych, podczas gdy inne wykazały niepowodzenie na etapie badań. Dlatego leki niespecyficzne są najczęściej stosowane w praktyce klinicznej.

Standardowe leczenie obejmuje kilka rodzajów leków. Przede wszystkim wypisz leki immunosupresyjne- w celu stłumienia nadmiernej aktywności układu odpornościowego. Najczęściej stosowanymi z nich są leki cytotoksyczne. metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu oraz cyklofosfamid. W rzeczywistości są to te same leki, które są stosowane w chemioterapii raka i działają przede wszystkim na aktywnie dzielące się komórki (w przypadku układu odpornościowego klony aktywowanych limfocytów). Oczywiste jest, że taka terapia ma wiele niebezpiecznych skutków ubocznych.

W ostrej fazie choroby pacjenci zwykle przyjmują kortykosteroidy- niespecyficzne leki przeciwzapalne, które pomagają uspokoić najbardziej gwałtowne reakcje autoimmunologiczne. Stosowano je w leczeniu SLE od lat 50. XX wieku. Następnie przenieśli leczenie tego choroby autoimmunologiczne na jakościowo nowy poziom iz braku alternatywy nadal pozostają podstawą terapii, choć z ich stosowaniem wiąże się również wiele skutków ubocznych. Najczęściej lekarze przepisują prednizolon oraz metyloprednizolon.

Stosuje się go również przy zaostrzeniu SLE od 1976 roku terapia pulsacyjna: pacjent otrzymuje impulsywnie duże dawki metyloprednizolonu i cyklofosfamidu. Oczywiście w ciągu 40 lat stosowania schemat takiej terapii bardzo się zmienił, ale nadal jest uważana za złoty standard w leczeniu tocznia. Ma jednak wiele poważnych skutków ubocznych, dlatego nie jest zalecany niektórym grupom pacjentów, np. osobom ze źle kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym i cierpiącym na infekcje ogólnoustrojowe. W szczególności pacjent może się rozwinąć Zaburzenia metaboliczne i zmienić zachowanie.

Po osiągnięciu remisji jest zwykle przepisywany leki przeciwmalaryczne, które są z powodzeniem stosowane od dawna w leczeniu pacjentów ze zmianami narządu ruchu i skóry. Akcja hydroksychlorochina, jedną z najlepiej poznanych substancji z tej grupy, tłumaczy się tym, że hamuje ona produkcję IFN-α. Jej stosowanie zapewnia długotrwałą redukcję aktywności choroby, zmniejsza uszkodzenia narządów i tkanek oraz poprawia przebieg ciąży. Ponadto lek zmniejsza ryzyko wystąpienia zakrzepicy – ​​a to niezwykle ważne, biorąc pod uwagę powikłania występujące w układzie sercowo-naczyniowym. Dlatego stosowanie leków przeciwmalarycznych jest zalecane u wszystkich pacjentów z SLE. Jednak jest też mucha w maści w beczce miodu. W rzadkich przypadkach w odpowiedzi na to leczenie rozwija się retinopatia, a pacjenci z ciężką niewydolnością nerek lub wątroby są narażeni na ryzyko działań toksycznych związanych z hydroksychlorochiną.

Stosowany w leczeniu tocznia i nowszych, leki celowane(Rys. 5). Najbardziej zaawansowanymi osiągnięciami ukierunkowanymi na limfocyty B są przeciwciała rytuksymab i belimumab.

Rycina 5. Leki biologiczne w leczeniu SLE. Resztki komórek apoptotycznych i/lub nekrotycznych gromadzą się w ludzkim ciele, na przykład z powodu infekcji wirusami i ekspozycji na światło ultrafioletowe. Te „śmieci” mogą zostać wchłonięte przez komórki dendrytyczne ( DC), którego główną funkcją jest prezentacja antygenów limfocytom T i B. Te ostatnie nabywają zdolność reagowania na autoantygeny prezentowane im przez DC. Tak rozpoczyna się reakcja autoimmunologiczna, rozpoczyna się synteza autoprzeciwciał. Obecnie bada się wiele preparatów biologicznych - leków wpływających na regulację składników odpornościowych organizmu. Celowanie we wrodzony układ odpornościowy anifrolumab(przeciwciało przeciwko receptorowi IFN-α), sifalimumab oraz rontalizumab(przeciwciała przeciwko IFN-α), infliksymab oraz etanercept(przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworów, TNF-α), syrukumab(anty-IL-6) i tocilizumab(receptor anty-IL-6). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 oraz IDEC-131 blokują cząsteczki kostymulujące limfocytów T. Fostamatinib oraz 333 zł- inhibitory śledzionowej kinazy tyrozynowej ( SYK). Celem są różne białka transbłonowe komórek B rytuksymab oraz ofatumumab(przeciwciała przeciwko CD20), epratuzumab(anty-CD22) i blinatumomab(anty-CD19), który również blokuje receptory komórek plazmatycznych ( komputer). Belimumab (cm. text) blokuje formę rozpuszczalną BAFF tabalumab i blisibimod są cząsteczkami rozpuszczalnymi i związanymi z błoną BAFF, a

Innym potencjalnym celem terapii przeciwtoczniowej są interferony typu I, które zostały już omówione powyżej. Kilka przeciwciała przeciwko IFN-α już wykazały obiecujące wyniki u pacjentów z SLE. Teraz planowana jest kolejna, trzecia faza ich testów.

Należy również wspomnieć o lekach, których skuteczność w SLE jest obecnie badana abatacept. Blokuje interakcje kostymulujące między komórkami T i B, przywracając w ten sposób tolerancję immunologiczną.

Wreszcie, opracowywane i testowane są różne leki antycytokinowe, na przykład etanercept oraz infliksymab- swoiste przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu, TNF-α.

Wniosek

Toczeń rumieniowaty układowy pozostaje najtrudniejszym testem dla pacjenta, trudnym zadaniem dla lekarza i niedostatecznie zbadanym obszarem dla naukowca. Nie należy jednak ograniczać medycznej strony zagadnienia. Choroba ta stwarza ogromne pole do innowacji społecznych, ponieważ pacjent potrzebuje nie tylko opieki medycznej, ale także różne rodzaje wsparcie, w tym psychologiczne. Tym samym doskonalenie metod dostarczania informacji, specjalistyczne aplikacje mobilne, platformy z dostępną informacją znacząco poprawiają jakość życia osób z SLE.

Dużo pomocy w tej sprawie i organizacje pacjentów- publiczne stowarzyszenia osób cierpiących na jakąś chorobę i ich krewnych. Na przykład Lupus Foundation of America jest bardzo znana. Działania tej organizacji mają na celu poprawę jakości życia osób ze zdiagnozowanym SLE poprzez specjalne programy, badania, edukację, wsparcie i pomoc. Do jej głównych celów należy skrócenie czasu do postawienia diagnozy, zapewnienie pacjentom bezpiecznej i skuteczne leczenie oraz poszerzanie dostępu do leczenia i opieki. Ponadto organizacja podkreśla znaczenie edukowania personelu medycznego, zgłaszania obaw władzom oraz podnoszenia świadomości społecznej na temat tocznia rumieniowatego układowego.

Globalne obciążenie SLE: rozpowszechnienie, różnice zdrowotne i wpływ społeczno-ekonomiczny. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

AA Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Toczeń rumieniowaty układowy: wciąż wyzwanie dla lekarzy. J Stażysta Med. 281 , 52-64;

Normana R. (2016). Historia tocznia rumieniowatego i tocznia tarczowatego: od Hipokratesa do współczesności. Lupus Otwarty dostęp. 1 , 102;

Lam G.K. i Petri M. (2005). Ocena tocznia rumieniowatego układowego. Clin. Do potęgi. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. wsp. (2016). Diagnoza i kliniczne zarządzanie neuropsychiatrycznymi manifestacjami tocznia. Dziennik autoimmunizacji. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Miary dorosłego układowego tocznia rumieniowatego: Uaktualniona Wersja Grupy Oceny tocznia Wysp Brytyjskich (BILAG 2004), Europejski Konsensus Pomiarów Aktywności Tocznia (ECLAM), Miara Aktywności Tocznia Układowego, Zrewidowana (SLAM-R), Questi Układowej Aktywności Tocznia. Odporność: walka z nieznajomymi i… ich receptorami Tollopodobnymi: od rewolucyjnej idei Charlesa Janewaya po Nagrodę Nobla w 2011 roku;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetyczna podstawa tocznia rumieniowatego układowego: Jakie są czynniki ryzyka i czego się nauczyliśmy. Dziennik autoimmunizacji. 74 , 161-175;

Od pocałunku do chłoniaka jeden wirus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. i wsp. (2015). Strategia leczenia dla tocznia rumieniowatego układowego "Do celu" (SLE od sutka do celu). Zalecenia międzynarodowej grupy roboczej i komentarze rosyjskich ekspertów. Reumatologia naukowa i praktyczna. 53 (1), 9–16;

Reszetniak T.M. Toczeń rumieniowaty układowy. Witryna Instytutu Badawczego Reumatologii Federalnej Państwowej Budżetowej Instytucji Naukowej. VA Nasonowa;

Mortona Scheinberga. (2016). Historia terapii pulsowej w toczniowym zapaleniu nerek (1976–2016). Toczeń Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. i D'Cruz D. (2016). Obecne i pojawiające się opcje leczenia w leczeniu tocznia. Cele immunologiczne Ther. 5 , 9-20;

Po raz pierwszy od pół wieku pojawił się nowy lek na toczeń;

Tani C., Triest L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Technologie informacji zdrowotnej w toczniu rumieniowatym układowym: nacisk na ocenę pacjenta. Clin. Do potęgi. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A. Isenberg. (2015). Czego możemy się nauczyć z patofizjologii tocznia rumieniowatego układowego, aby udoskonalić obecną terapię? . Przegląd ekspercki immunologii klinicznej. 11 , 1093-1107.

Toczeń rumieniowaty układowy- przewlekła choroba ogólnoustrojowa, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, w wyniku czego dochodzi do produkcji przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób w populacji. Leczenie i diagnostykę tocznia rumieniowatego układowego prowadzi wspólnie reumatolog i dermatolog. Rozpoznanie SLE stawia się na podstawie typowych objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych.

Informacje ogólne

Toczeń rumieniowaty układowy- przewlekła choroba ogólnoustrojowa, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, w wyniku czego dochodzi do produkcji przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób w populacji.

Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Dokładna etiologia tocznia rumieniowatego nie została ustalona, ​​ale u większości pacjentów stwierdzono przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, co potwierdza możliwy wirusowy charakter choroby. Cechy ciała, dzięki którym wytwarzane są autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.

Hormonalna natura tocznia rumieniowatego nie została potwierdzona, ale zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, chociaż nie mogą sprowokować jej wystąpienia. Kobietom z rozpoznaniem tocznia rumieniowatego nie zaleca się przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych. U osób z predyspozycją genetyczną oraz u bliźniąt jednojajowych częstość występowania tocznia rumieniowatego jest wyższa niż w innych grupach.

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zaburzonej immunoregulacji, gdy białkowe składniki komórki, przede wszystkim DNA, działają jako autoantygeny, a w wyniku adhezji nawet te komórki, które pierwotnie były wolne od kompleksów immunologicznych, stają się celem.

Kliniczny obraz tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty wpływa na tkankę łączną, skórę i nabłonek. Ważną cechą diagnostyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów, a jeśli dochodzi do deformacji stawu, to na skutek zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie zmian erozyjnych. Obserwuje się bóle mięśni, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc.

Ale najbardziej uderzające objawy tocznia rumieniowatego są odnotowywane na skórze i właśnie dla tych objawów diagnoza jest stawiana w pierwszej kolejności.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze przechodzi w postać układową. Częściej występuje rumieniowe zapalenie skóry na twarzy jak u motyla - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze z tyłu nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne – fotodermatozy mają zwykle okrągły kształt, mają wieloraki charakter. W toczniu rumieniowatym cechą fotodermatozy jest obecność przekrwionej korony, obszaru atrofii w centrum i depigmentacji dotkniętego obszaru. Łuski łupieżu pokrywające powierzchnię rumienia są mocno przylutowane do skóry, a próby ich oddzielenia są bardzo bolesne. Na etapie zaniku zmienionej chorobowo skóry obserwuje się powstawanie gładkiej, delikatnej alabastrowo-białej powierzchni, która stopniowo zastępuje obszary rumieniowe, zaczynając od środka i przesuwając się na obrzeże.

U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany rozciągają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie. Jeśli zmiany dotyczą czerwonej obwódki warg i błony śluzowej jamy ustnej, to zmiany mają postać niebieskawo-czerwonych gęstych blaszek, czasem z łuszczącymi się łuskami na wierzchu, ich kontury mają wyraźne granice, blaszki są skłonne do owrzodzeń i powodują ból podczas jedzenia.

Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, aw okresach jesienno-letnich stan skóry gwałtownie się pogarsza na skutek intensywniejszej ekspozycji na promieniowanie słoneczne.

W podostrym przebiegu tocznia rumieniowatego obserwuje się ogniska łuszczycopodobne na całym ciele, wyraźne teleangiektazje, na skórze kończyny dolne pojawia się siateczkowe livedio (wzór przypominający drzewo). U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się uogólnione lub ogniskowe łysienie, pokrzywkę i świąd.

We wszystkich narządach, w których występuje tkanka łączna, z czasem rozpoczynają się zmiany patologiczne. Z toczniem rumieniowatym, wszystkie błony serca, miedniczka nerkowa, przewód pokarmowy i centralny układ nerwowy.

Jeśli oprócz objawów skórnych pacjenci cierpią na nawracające bóle głowy, bóle stawów bez związku z urazami i warunkami pogodowymi, dochodzi do naruszenia pracy serca i nerek, to już na podstawie badania można założyć głębsze i układowych oraz zbadać pacjenta pod kątem obecności tocznia rumieniowatego. Charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego jest również gwałtowna zmiana nastroju ze stanu euforii do stanu agresji.

U pacjentów w podeszłym wieku z toczniem rumieniowatym objawy skórne, zespoły nerkowe i artralgiczne są mniej wyraźne, ale częściej obserwuje się zespół Sjögrena - jest to autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej, objawiające się zmniejszonym wydzielaniem gruczołów ślinowych, suchością i bólem oczu , światłowstręt.

Dzieci z toczniem rumieniowatym noworodkowym, urodzone przez chore matki, już w okresie niemowlęcym mają wysypkę rumieniową i niedokrwistość, dlatego w przypadku atopowego zapalenia skóry należy postawić diagnostykę różnicową.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

W przypadku podejrzenia tocznia rumieniowatego układowego pacjent kierowany jest na konsultację reumatologa i dermatologa. Toczeń rumieniowaty rozpoznaje się na podstawie obecności objawów w każdej grupie objawowej. Kryteria rozpoznania ze skóry: rumień w kształcie motyla, fotodermit, wysypka krążkowata; ze strony stawów: symetryczne uszkodzenia stawów, bóle stawów, zespół „perłowych bransoletek” na nadgarstkach w wyniku deformacji aparatu więzadłowego; ze strony narządów wewnętrznych: zapalenie błony surowiczej o różnej lokalizacji, uporczywy białkomocz i cylindurię w analizie moczu; od strony ośrodkowego układu nerwowego: drgawki, pląsawica, psychozy i zmiany nastroju; z funkcji hematopoezy toczeń rumieniowaty objawia się leukopenią, trombocytopenią, limfopenią.

Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne co czasami prowadzi do nieodpowiedniego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się prześwietlenie płuc, jeśli podejrzewa się zapalenie opłucnej -

Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić odzież zakrywającą całe ciało i nakładać kremy z wysokim filtrem UV na narażone miejsca. Maści kortykosteroidowe nakłada się na dotknięte obszary skóry, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie ma wpływu. Leczenie należy przeprowadzać z przerwami, aby nie rozwinęło się zapalenie skóry wywołane hormonami.

W nieskomplikowanych postaciach tocznia rumieniowatego do wyeliminowania ból niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane na mięśnie i stawy, ale aspirynę należy przyjmować ostrożnie, ponieważ spowalnia proces krzepnięcia krwi. Przyjmowanie glikokortykosteroidów jest obowiązkowe, a dawki leków dobierane są tak, aby zminimalizować skutki uboczne i chronić narządy wewnętrzne przed uszkodzeniem.

Metoda polegająca na pobraniu komórek macierzystych od pacjenta, a następnie przeprowadzeniu terapii immunosupresyjnej, po której następuje ponowne wprowadzenie komórek macierzystych w celu przywrócenia układu odpornościowego, jest skuteczna nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Przy takiej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.

Zdrowy tryb życia, unikanie alkoholu i palenia tytoniu, odpowiednie stres związany z ćwiczeniami, zbilansowana dieta i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować swój stan i zapobiegać inwalidztwu.

Toczeń rumieniowaty jest jedną z rozsianych chorób tkanki łącznej. Pod ogólną nazwą łączy się kilka form klinicznych. Z tego artykułu dowiesz się o objawach tocznia rumieniowatego, przyczynach rozwoju, a także podstawowych zasadach leczenia.

Chorują głównie kobiety. Manifestuje się z reguły w wieku od 20 do 40 lat. Częściej występuje w krajach o wilgotnym klimacie morskim i zimnych wiatrach, podczas gdy w tropikach częstość występowania jest niska. Blondynki są bardziej podatne na tę chorobę niż brunetki i osoby o ciemnej karnacji. Typowe objawy obejmują wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe wysypki naczyniowe na skórze (rumień) i błonach śluzowych (enanthema). Charakterystycznym objawem jest rumieniowa wysypka na twarzy w kształcie motyla.

Klasyfikacja

Obecnie nie ma jednej klasyfikacji, a wszystkie istniejące są bardzo warunkowe. Powszechny jest podział na dwie odmiany: skórna – stosunkowo łagodna, bez uszkodzeń narządów wewnętrznych; ogólnoustrojowy - ciężki, w którym proces patologiczny rozciąga się nie tylko na skórę i stawy, ale także na serce, układ nerwowy, nerki, płuca itp. Wśród postaci skórnych przewlekła tarczowata (ograniczona) i przewlekła rozsiana (z wieloma ogniskami) ) są wyróżnione. Toczeń rumieniowaty skórny może być powierzchowny (rumień odśrodkowy Bietta) i głęboki. Ponadto istnieje zespół tocznia lekowego.

Toczeń rumieniowaty układowy jest ostry, podostry i przewlekły, w zależności od fazy aktywności - aktywnej i nieaktywnej, stopnia aktywności - wysokiej, umiarkowanej, minimalnej. Formy skórne można przekształcić w układowe. Niektórzy eksperci uważają, że jest to jedna choroba, która występuje w dwóch etapach:

• przedukładowe - tarczowate i inne formy skóry;
• uogólnienie - toczeń rumieniowaty układowy.

Dlaczego to występuje?

Przyczyny wciąż nie są znane. Choroba należy do chorób autoimmunologicznych i rozwija się w wyniku tworzenia się dużej liczby kompleksów immunologicznych odkładających się w zdrowych tkankach i uszkadzających je.

Czynnikami prowokującymi są niektóre infekcje, leki, substancje chemiczne w połączeniu z dziedziczną predyspozycją. Przydziel zespół tocznia lekowego, który rozwija się w wyniku przyjmowania pewnych leków i jest odwracalny.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Objawy tej postaci choroby pojawiają się stopniowo. Najpierw pojawia się charakterystyczny (w postaci motyla) rumień na twarzy. Wysypki zlokalizowane są na nosie, policzkach, czole, na czerwonym obrzeżu ust, na skórze głowy, na uszach, rzadziej na tylne powierzchnie golenie i ramiona, górna część ciała. Czerwona obwódka ust może być zajęta pojedynczo, elementy wysypki rzadko pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej. Objawom skórnym często towarzyszy ból stawów. Toczeń krążkowy, którego objawy pojawiają się w następującej kolejności: wysypka rumieniowa, hiperkeratoza, zjawiska zanikowe, przechodzi przez trzy etapy rozwoju.

Pierwszy nazywa się rumieniem. W tym okresie powstaje para wyraźnie określonych różowych plam z siecią naczyniową pośrodku, możliwy jest lekki obrzęk. Stopniowo elementy powiększają się, łączą i tworzą kieszenie w kształcie motyla: jego „tył” znajduje się na nosie, „skrzydła” znajdują się na policzkach. Może wystąpić uczucie mrowienia i pieczenia.

Drugi etap to hiperkeratoza. Charakteryzuje się infiltracją dotkniętych obszarów, w miejscu ognisk pojawiają się gęste blaszki, pokryte małymi białawymi łuskami. Jeśli usuniesz łuski, pod nimi znajdziesz obszar przypominający skórkę cytryny. W przyszłości dochodzi do keratynizacji elementów, wokół której tworzy się czerwona obwódka.

Trzeci etap jest atroficzny. W wyniku atrofii bliznowaciejącej blaszka przybiera postać spodka z a biały kolor w centrum. Proces postępuje, ogniska powiększają się, pojawiają się nowe pierwiastki. W każdym ognisku można znaleźć trzy strefy: w centrum - obszar zaniku bliznowatego, dalej - hiperkeratoza, wzdłuż brzegów - zaczerwienienie. Ponadto obserwuje się przebarwienia i teleangiektazje (małe rozszerzone naczynka lub pajączki).

Rzadziej dotyczy to małżowin usznych, błony śluzowej jamy ustnej i skóry głowy. W tym samym czasie na nosie i uszach pojawiają się zaskórniki, ujścia mieszków włosowych rozszerzają się. Po ustąpieniu ognisk na głowie pozostają obszary łysienia, co jest związane z zanikiem bliznowatym. Na czerwonej granicy warg obserwuje się pęknięcia, obrzęk, zgrubienie, na błonie śluzowej - rogowacenie nabłonka, erozja. Kiedy błona śluzowa jest uszkodzona, pojawia się ból i pieczenie, które nasilają się podczas mówienia, jedzenia.

W przypadku tocznia rumieniowatego czerwonej granicy warg wyróżnia się kilka postaci klinicznych, między innymi:

• Typowy. Charakteryzuje się ogniskami infiltracji owalny kształt lub rozłożenie procesu na całą czerwoną granicę. Dotknięte obszary nabierają fioletowego koloru, naciek jest wyraźny, naczynia są rozszerzone. Powierzchnia pokryta białawymi łuskami. Jeśli zostaną rozdzielone, pojawia się ból i krwawienie. W centrum ogniska znajduje się obszar atrofii, wzdłuż krawędzi obszary nabłonka w postaci białych pasków.
• Brak wyraźnej atrofii. Na czerwonej granicy pojawiają się przekrwienie i łuski rogowaciejące. W przeciwieństwie do postaci typowej, łuski dość łatwo złuszczają się, hiperkeratoza jest łagodna, teleangiektazje i nacieki, jeśli są obserwowane, są nieznaczne.
• Erozyjny. W tym przypadku występuje dość silny stan zapalny, dotknięte obszary są jaskrawoczerwone, obserwuje się obrzęk, pęknięcia, erozję i krwawe strupy. Wzdłuż krawędzi elementów znajdują się łuski i obszary atrofii. Tym objawom tocznia towarzyszy pieczenie, swędzenie i ból, który pogarsza się podczas jedzenia. Po rozwiązaniu pozostają blizny.
• Głęboko. Ta forma jest rzadka. Dotknięty obszar ma wygląd guzowatej formacji górującej nad powierzchnią z hiperkeratozą i rumieniem od góry.

Wtórne gruczołowe zapalenie warg dość często łączy się z toczniem rumieniowatym na wargach.

Znacznie rzadziej proces patologiczny rozwija się na błonie śluzowej. Z reguły jest zlokalizowany na śluzowych policzkach, wargach, czasem na podniebieniu i języku. Istnieje kilka form, m.in.

• Typowy. Objawia się ogniskami przekrwienia, hiperkeratozą, naciekiem. W centrum znajduje się obszar atrofii, wzdłuż krawędzi obszary białych pasów przypominające palisadę.
• Wysiękowo-przekrwiona charakteryzuje się ciężkim stanem zapalnym, podczas gdy hiperkeratoza i atrofia nie są zbyt wyraźne.
• W przypadku urazów postać wysiękowo-przekrwiona może przekształcić się w postać erozyjno-wrzodziejącą z bolesnymi elementami, wokół których zlokalizowane są rozbieżne białe paski. Po wygojeniu najczęściej pozostają blizny i pasma. Ta odmiana ma skłonność do złośliwości.

Leczenie krążkowego tocznia rumieniowatego

Główną zasadą leczenia są środki hormonalne i immunosupresyjne. Te lub inne leki są przepisywane w zależności od objawów tocznia rumieniowatego. Leczenie zwykle trwa kilka miesięcy. Jeśli elementy wysypki są małe, należy je nakładać maścią kortykosteroidową. W przypadku obfitych wysypek wymagane są doustne leki kortykosteroidowe i leki immunosupresyjne. Ponieważ promienie słoneczne zaostrzają chorobę, należy unikać ekspozycji na słońce, aw razie potrzeby stosować krem ​​chroniący przed promieniowaniem ultrafioletowym. Ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas. Tylko w ten sposób można uniknąć blizn lub zmniejszyć ich nasilenie.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy, leczenie

Ta ciężka choroba charakteryzuje się nieprzewidywalnym przebiegiem. Niedawno, dwie dekady temu, uznano to za śmiertelne. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (10 razy). Proces zapalny może rozpocząć się w dowolnych tkankach i narządach, w których występuje tkanka łączna. Przebiega zarówno w postaci łagodnej, jak i ciężkiej, prowadzącej do kalectwa lub śmierci. Nasilenie zależy od różnorodności i ilości przeciwciał powstających w organizmie, a także od narządów zaangażowanych w proces patologiczny.

Objawy SLE

Toczeń układowy jest chorobą z różnymi objawami. Występuje w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Może rozpocząć się nagle z gorączką, pojawieniem się ogólna słabość, utrata masy ciała, bóle stawów i mięśni. Większość ma objawy skórne. Podobnie jak w przypadku tocznia tarczowatego, na twarzy rozwija się charakterystyczny rumień w postaci dobrze zdefiniowanego motyla. Wysypka może rozprzestrzeniać się na szyję, górną część klatki piersiowej, skórę głowy, kończyny. Na końcach palców mogą pojawić się guzki i plamy, rumień i zanik w łagodnej postaci – na podeszwach i dłoniach. Występują zjawiska dystroficzne w postaci odleżyn, wypadania włosów, deformacji paznokci. Być może pojawienie się nadżerek, pęcherzyków, wybroczyn. W ciężkich przypadkach pęcherzyki otwierają się, tworzą się obszary o erozyjno-wrzodziejącej powierzchni. Wysypka może pojawić się na nogach i wokół stawów kolanowych.

Toczeń rumieniowaty układowy występuje z uszkodzeniami wielu narządów i układów wewnętrznych. Oprócz zespołu skórnego mogą rozwinąć się bóle mięśni i stawów, choroby nerek, serca, śledziony, wątroby, a także zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia. U 10% pacjentów śledziona jest powiększona. Młodzi ludzie i dzieci mogą mieć powiększone węzły chłonne. Znane są przypadki uszkodzeń narządów wewnętrznych bez objawów skórnych. Ciężkie formy mogą być śmiertelne. Głównymi przyczynami zgonów są przewlekła niewydolność nerek, sepsa.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy występuje w postaci łagodnej, charakterystyczne są następujące objawy: wysypka, zapalenie stawów, gorączka, ból głowy, niewielkie uszkodzenia płuc i serca. Jeśli przebieg choroby jest przewlekły, wówczas zaostrzenia są zastępowane okresami remisji, które mogą trwać latami. W ciężkich przypadkach dochodzi do poważnych uszkodzeń serca, płuc, nerek, a także zapalenia naczyń, znacznych zmian w składzie krwi, poważnych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego.

Zmiany zachodzące w SLE są bardzo zróżnicowane, wyraźny jest proces generalizacji. Zmiany te są szczególnie widoczne w tłuszczu podskórnym, tkankach międzymięśniowych i okołostawowych, ścianach naczyń, nerkach, sercu i narządach układu odpornościowego.

Wszystkie zmiany można podzielić na pięć grup:

• dystroficzne i nekrotyczne w tkance łącznej;
• zapalenie o różnym nasileniu we wszystkich narządach;
• sklerotyczny;
• w układzie odpornościowym (nagromadzenie limfocytów w śledzionie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych);
• patologie jądrowe w komórkach wszystkich tkanek i narządów.

Manifestacje SLE

W przebiegu choroby rozwija się obraz polisyndromiczny z objawami typowymi dla każdego zespołu.

Znaki skórne

Objawy skórne tocznia są zróżnicowane i zwykle mają ogromne znaczenie w diagnozie. Nie występują u około 15% pacjentów. U jednej czwartej pacjentów zmiany skórne są pierwszym objawem choroby. Około 60% z nich rozwija się w różnych stadiach choroby.

Toczeń rumieniowaty to choroba, której objawy mogą być specyficzne i niespecyficzne. W sumie wyróżnia się około 30 rodzajów objawów skórnych - od rumienia po wysypki pęcherzowe.

Postać skórna charakteryzuje się trzema głównymi cechami klinicznymi: rumieniem, rogowaceniem mieszków włosowych i atrofią. Dyskoidalne ogniska obserwuje się u jednej czwartej wszystkich chorych na SLE i są one charakterystyczne dla postaci przewlekłej.

Toczeń rumieniowaty to choroba, której objawy mają swoje własne cechy. typowy kształt rumień - figura motyla. Lokalizacja wysypki - otwarte części ciała: twarz, skóra głowy, szyja, górna część klatki piersiowej i pleców, kończyny.

Rumień odśrodkowy Biette'a (powierzchniowa postać CV) ma tylko jeden z triady objawów - przekrwienie, a warstwa łusek, zanik i blizny są nieobecne. Zmiany zlokalizowane są z reguły na twarzy i najczęściej mają kształt motyla. Wysypki w tym przypadku przypominają blaszki łuszczycowe lub mają wygląd pierścieniowej wysypki bez blizn.

W przypadku rzadkiej postaci - głębokiego tocznia rumieniowatego Kaposi-Irgang - obserwuje się zarówno typowe ogniska, jak i ruchome gęste węzły, ostro ograniczone i pokryte normalną skórą.

Postać skóry postępuje nieprzerwanie przez długi czas, pogarszając się wiosną i latem ze względu na wrażliwość na promieniowanie ultrafioletowe. Zmianom skórnym zwykle nie towarzyszą żadne odczucia. Jedynie ogniska zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej są bolesne podczas jedzenia.

Rumień w toczniu rumieniowatym układowym może być zlokalizowany lub zlewający się, o różnej wielkości i kształcie. Z reguły są obrzękłe, mają ostrą granicę ze zdrową skórą. Wśród objawów skórnych SLE wymienić należy toczeń-cheilitis (przekrwienie z szarawymi łuskami, z nadżerkami, strupami i atrofią na czerwonym obrzeżu warg), rumień na opuszkach palców, podeszwach, dłoniach, a także nadżerki w jamie ustnej. wgłębienie. Charakterystycznymi objawami tocznia są zaburzenia troficzne: ciągła suchość skóry, rozlane łysienie, łamliwość, ścieńczenie i deformacja paznokci. Układowe zapalenie naczyń objawia się owrzodzeniami podudzi, zanikowymi bliznowaceniami łożyska paznokci, zgorzelą opuszków palców.U 30% pacjentów rozwija się zespół Raynauda, ​​charakteryzujący się takimi objawami jak zimne dłonie i stopy, gęsia skórka. Uszkodzenia błony śluzowej nosogardzieli, jamy ustnej, pochwy obserwuje się u 30% pacjentów.

Choroba tocznia rumieniowatego ma objawy skórne i jest rzadsza. Należą do nich wysypki pęcherzowe, krwotoczne, pokrzywkowe, guzkowe, papulonekrotyczne i inne rodzaje wysypek.

Zespół stawowy

Zmiany w stawach obserwuje się u prawie wszystkich chorych na SLE (ponad 90% przypadków). To właśnie te symptomy tocznia sprawiają, że osoba zgłasza się do lekarza. Może boleć jeden lub kilka stawów, ból ma zwykle charakter wędrujący, trwa od kilku minut do kilku dni. Zjawiska zapalne rozwijają się w nadgarstku, kolanie i innych stawach. Sztywność poranna jest wyraźna, proces jest najczęściej symetryczny. Dotyczy to nie tylko stawów, ale także aparatu więzadłowego. W przewlekłej postaci SLE z dominującym uszkodzeniem stawów i tkanek okołostawowych ograniczenie ruchomości może być nieodwracalne. W rzadkich przypadkach możliwa jest erozja kości i deformacje stawów.

Około 40% pacjentów ma bóle mięśni. Rzadko rozwija się ogniskowe zapalenie mięśni, które charakteryzuje się osłabieniem mięśni.

Znane są przypadki aseptycznej martwicy kości w SLE, przy czym 25% przypadków to uszkodzenie głowy kości udowej. Martwica aseptyczna może być spowodowana samą chorobą i wysokie dawki kortykosteroidy.

Objawy płucne

U 50-70% pacjentów z SLE rozpoznaje się zapalenie opłucnej (wysiękowe lub suche), co jest uważane za ważny objaw diagnostyczny w toczniu. Przy niewielkiej ilości wysięku choroba przebiega niepostrzeżenie, ale zdarzają się również masywne wysięki, w niektórych przypadkach wymagające nakłucia. Patologie płucne w SLE są zwykle związane z klasycznym zapaleniem naczyń i stanowią jego manifestację. Często podczas zaostrzenia i zaangażowania w patologiczny proces innych narządów rozwija się toczniowe zapalenie płuc, charakteryzujące się dusznością, suchym kaszlem, bólem w klatce piersiowej, a czasem krwiopluciem.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego może rozwinąć się PE (zatorowość płucna). W rzadkich przypadkach - nadciśnienie płucne, krwawienie z płuc, zwłóknienie przepony, które jest obarczone zwyrodnieniem płuc (zmniejszenie całkowitej objętości płuc).

Objawy sercowo-naczyniowe

Najczęściej w przypadku tocznia rumieniowatego rozwija się zapalenie osierdzia - do 50%. Z reguły jest sucho, chociaż nie wyklucza się przypadków ze znacznym wysiękiem. Przy długim przebiegu SLE i nawracającym zapaleniu osierdzia tworzą się nawet suche, duże zrosty. Ponadto często diagnozuje się zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się zaburzeniami rytmu lub dysfunkcją mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia pogarsza się choroba zakaźna i troboembolizm.

Spośród naczyń w SLE zwykle zajęte są średnie i małe tętnice. Możliwe zaburzenia, takie jak wysypka rumieniowa, zapalenie naczyń włosowatych palców, siateczka siateczkowa (marmurkowata skóra), martwica opuszków palców. Spośród zmian żylnych zakrzepowe zapalenie żył związane z zapaleniem naczyń nie jest rzadkością. Tętnice wieńcowe są również często zaangażowane w proces patologiczny: rozwija się zapalenie wieńcowe i miażdżyca tętnic wieńcowych.

Jedną z przyczyn śmierci w długotrwałym SLE jest zawał mięśnia sercowego. Istnieje związek między obrażeniami tętnice wieńcowe i nadciśnienie, dlatego w przypadku wykrycia wysokiego ciśnienia krwi wymagane jest natychmiastowe leczenie.

Objawy żołądkowo-jelitowe

Zmiany w układzie pokarmowym w SLE obserwuje się u prawie połowy chorych. W tym przypadku toczeń układowy ma następujące objawy: brak apetytu, nudności, zgaga, wymioty, ból brzucha. W badaniu stwierdza się zaburzenia perystaltyki przełyku, jego poszerzenie, owrzodzenie błony śluzowej żołądka, przełyku, dwunastnicy, niedokrwienie ścian żołądka i jelit z perforacją, zapalenie tętnic, zwyrodnienie włókien kolagenowych.

Ostre zapalenie trzustki jest rzadko diagnozowane, jednak znacznie pogarsza rokowanie. Spośród patologii wątroby stwierdza się zarówno jej niewielki wzrost, jak i najcięższe zapalenie wątroby.

zespół nerkowy

Toczniowe zapalenie nerek rozwija się u 40% pacjentów z SLE, co jest spowodowane odkładaniem się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach nerkowych. Istnieje sześć etapów tej patologii:

• choroba z minimalnymi zmianami;
• łagodne mezangialne zapalenie kłębuszków nerkowych;
• ogniskowe proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych;
• rozlane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (po 10 latach u 50% pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek);
• wolno postępująca nefropatia błoniasta;
• Stwardnienie kłębuszków nerkowych jest końcowym stadium toczniowego zapalenia nerek z nieodwracalnymi zmianami w miąższu nerki.

Jeśli toczeń rumieniowaty układowy ma objawy ze strony nerek, najprawdopodobniej musimy mówić o złym rokowaniu.

Uszkodzenie układu nerwowego

U 10% pacjentów z SLE rozwija się zapalenie naczyń mózgowych z takimi objawami jak gorączka, napady padaczkowe, psychozy, śpiączka, stupor, meningizm.

Ma układowe objawy związane z toczniem zaburzenia psychiczne. U większości pacjentów występuje spadek pamięci, uwagi, zdolności umysłowych do pracy.

Możliwe uszkodzenie nerwów twarzy, rozwój neuropatii obwodowej i poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. Często migrenowe bóle głowy związane z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego.

Zespół hematologiczny

W przypadku SLE może rozwinąć się niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość autoimmunologiczna i limfopenia.

Zespół antyfosfolipidowy

Ten zespół objawów został po raz pierwszy opisany w SLE. Objawia się trombocytopenią, martwicą niedokrwienną, zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa, udarami mózgu, zatorowością płucną, zapaleniem naczyń żylnych, zakrzepicą (tętniczą lub żylną), gangreną.

polekowy zespół tocznia

Może to powodować około 50 leków, w tym: Hydralazyna, Izoniazyd, Prokainamid.

Objawia się bólem mięśni, gorączką, bólem stawów, zapaleniem stawów, niedokrwistością, zapaleniem błony surowiczej. Rzadko dotyczy to nerek. Nasilenie objawów zależy bezpośrednio od dawki. Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Jedynym sposobem leczenia jest odstawienie leku. Czasami przepisywana jest aspiryna i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne. W skrajnych przypadkach wskazane mogą być kortykosteroidy.

leczenie SLE

Trudno mówić o rokowaniu, ponieważ choroba jest nieprzewidywalna. Jeżeli leczenie rozpoczęto na czas, udało się szybko stłumić stan zapalny, wtedy rokowanie długoterminowe może być korzystne.

Leki dobierane są z uwzględnieniem objawów tocznia układowego. Leczenie zależy od ciężkości choroby.

W przypadku łagodnej postaci pokazano leki zmniejszające objawy skórne i stawowe, na przykład hydroksychlorochinę, chinakrynę i inne. Niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą być przepisywane w celu złagodzenia bólu stawów, chociaż nie wszyscy lekarze aprobują przyjmowanie NLPZ na toczeń rumieniowaty. Przy zwiększonym krzepnięciu krwi aspiryna jest przepisywana w małych dawkach.

W ciężkich przypadkach konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie przyjmowania leków z prednizolonem (Metipred). Dawkowanie i czas trwania leczenia zależą od tego, które narządy są dotknięte chorobą. Aby stłumić reakcję autoimmunologiczną, przepisuje się leki immunosupresyjne, na przykład cyklofosfamid. W przypadku zapalenia naczyń i ciężkiego uszkodzenia nerek i układu nerwowego wskazane jest kompleksowe leczenie, w tym stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

Po uzyskaniu możliwości stłumienia procesu zapalnego reumatolog ustala dawkę prednizonu do długotrwałego stosowania. Jeśli wyniki badań uległy poprawie, objawy zmniejszyły się, lekarz stopniowo zmniejsza dawkę leku, a u pacjenta może wystąpić zaostrzenie. Obecnie u większości pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym możliwe jest zmniejszenie dawki leku.

Jeśli choroba rozwinęła się w wyniku przyjmowania leków, powrót do zdrowia następuje po odstawieniu leku, czasem po kilku miesiącach. Nie jest wymagane żadne specjalne traktowanie.

Cechy choroby u kobiet, mężczyzn i dzieci

Jak wspomniano wcześniej, kobiety są bardziej podatne na tę chorobę. Nie ma zgody co do tego, kto ma bardziej wyraźne objawy tocznia rumieniowatego - u kobiet czy u mężczyzn - nie istnieje. Istnieje przypuszczenie, że u mężczyzn choroba jest cięższa, liczba remisji jest mniejsza, uogólnienie procesu jest szybsze. Niektórzy badacze doszli do wniosku, że małopłytkowość, zespół nerkowy i uszkodzenia OUN w SLE występują częściej u mężczyzn, a objawy stawowe tocznia rumieniowatego częściej występują u kobiet. Inni nie podzielali tej opinii, a niektórzy nie stwierdzili różnic między płciami w zakresie rozwoju niektórych zespołów.

Objawy tocznia rumieniowatego u dzieci charakteryzują się polimorfizmem na początku choroby, a tylko 20% ma formy monoorganiczne. Choroba rozwija się falami, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Wyróżnia się ostrym początkiem, szybką progresją, wczesnym uogólnieniem i gorszym rokowaniem niż u dorosłych w przypadku tocznia rumieniowatego u dzieci. Wczesne objawy to gorączka, złe samopoczucie, osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, szybkie wypadanie włosów. W postaci układowej objawy różnią się w tej samej różnorodności, co u dorosłych.

Toczeń rumieniowaty jest patologią autoimmunologiczną, w której dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych i tkanki łącznej, aw efekcie ludzkiej skóry. Choroba ma charakter ogólnoustrojowy, tj. dochodzi do naruszenia w kilku systemach ciała, co ma negatywny wpływ na to jako całość i dalej poszczególne ciała w szczególności, w tym układ odpornościowy.

Podatność kobiet na zachorowanie jest kilkukrotnie większa niż mężczyzn, co wiąże się z cechami strukturalnymi. kobiece ciało. Uważa się, że najbardziej krytycznym wiekiem dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego (SLE) jest okres dojrzewania, w czasie ciąży i po niej, kiedy organizm przechodzi fazę zdrowienia.

Ponadto za odrębną kategorię występowania patologii uznaje się wiek dzieci w okresie do 8 lat, jednak nie jest to parametr decydujący, ponieważ wrodzony typ choroby lub jej manifestacja we wczesnych okresach życia nie jest wyłączony.

Czym jest ta choroba?

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE, choroba Liebmana-Sachsa) (łac. toczeń rumieniowaty układowy, angielski toczeń rumieniowaty układowy) - choroba rozproszona tkanka łączna, charakteryzująca się układowym uszkodzeniem kompleksów immunologicznych tkanki łącznej i jej pochodnych, z uszkodzeniem naczyń mikrokrążenia.

Ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała wytwarzane przez ludzki układ odpornościowy uszkadzają DNA zdrowych komórek, głównie tkanki łącznej, z obowiązkową obecnością składnika naczyniowego. Choroba ma swoją nazwę ze względu na swoją charakterystyczną cechę - wysypkę na grzbiecie nosa i policzkach (dotknięty obszar przypomina kształtem motyla), która, jak wierzono w średniowieczu, przypomina miejsca ukąszeń wilka.

Fabuła

Lupus erythematosus ma swoją nazwę od łacińskiego słowa "lupus" - wilk i "erythematosus" - czerwony. Nazwę tę nadano ze względu na podobieństwo objawów skórnych do zmian chorobowych po ugryzieniu przez głodnego wilka.

Historia tocznia rumieniowatego rozpoczęła się w 1828 roku. Stało się to po tym, jak francuski dermatolog Biett po raz pierwszy opisał objawy skórne. Znacznie później, po 45 latach, dermatolog Kaposhi zauważył, że u części chorych oprócz objawów skórnych występują choroby narządów wewnętrznych.

w 1890 roku Angielski lekarz Osler odkrył, że toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić bez objawów skórnych. Opisem fenomenu komórek LE- (LE) jest wykrycie fragmentów komórek we krwi w 1948 roku. umożliwił identyfikację pacjentów.

w 1954 roku we krwi chorych znaleziono pewne białka - przeciwciała, które działają przeciwko własnym komórkom. Ta detekcja została wykorzystana w opracowaniu czułych testów do diagnozowania tocznia rumieniowatego układowego.

Powoduje

Przyczyny choroby nie zostały do ​​końca wyjaśnione. Ustalono jedynie przypuszczalne czynniki przyczyniające się do wystąpienia zmian patologicznych.

Mutacje genetyczne – zidentyfikowano grupę genów związanych ze specyficznymi zaburzeniami odporności i predyspozycjami do tocznia rumieniowatego układowego. Odpowiadają za proces apoptozy (pozbywania się z organizmu niebezpiecznych komórek). Kiedy potencjalne szkodniki są opóźnione, zdrowe komórki i tkanki są uszkodzone. Innym sposobem jest dezorganizacja procesu zarządzania ochrona immunologiczna. Reakcja fagocytów staje się nadmiernie silna, nie kończy się wraz ze zniszczeniem obcych czynników, ich własne komórki są brane za „kosmitów”.

1. Wiek - najbardziej toczeń rumieniowaty układowy dotyka ludzi w wieku od 15 do 45 lat, ale zdarzają się przypadki, które pojawiły się w dzieciństwie iu osób starszych.
2. Dziedziczność - znane są przypadki choroby rodzinnej, prawdopodobnie przekazywanej ze starszych pokoleń. Jednak ryzyko urodzenia chorego dziecka pozostaje niskie.
3. Rasa - badania amerykańskie wykazały, że czarna populacja choruje 3 razy częściej niż biali, a przyczyna ta jest bardziej wyraźna u rdzennych Indian, rdzennych mieszkańców Meksyku, Azjatów, Hiszpanów.
4. Płeć - wśród znanych kobiet chorych jest 10 razy więcej niż mężczyzn, dlatego naukowcy próbują ustalić związek z hormonami płciowymi.

Wśród czynników zewnętrznych najbardziej chorobotwórcze jest intensywne promieniowanie słoneczne. Zamiłowanie do oparzeń słonecznych może wywołać zmiany genetyczne. Istnieje opinia, że ​​ludzie, którzy są zawodowo uzależnieni od aktywności na słońcu, mrozie i ostrych wahaniach temperatury otoczenia (marynarze, rybacy, robotnicy rolni, budowniczowie) są bardziej narażeni na toczeń układowy.

U znacznej części pacjentek objawy kliniczne tocznia układowego pojawiają się w okresie zmian hormonalnych, na tle ciąży, menopauzy, przyjmowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych oraz w okresie intensywnego dojrzewania płciowego.

Choroba wiąże się również z wcześniejszą infekcją, choć nadal nie można udowodnić roli i stopnia wpływu jakiegokolwiek patogenu (trwają ukierunkowane prace nad rolą wirusów). Próby ustalenia związku z zespołem niedoboru odporności lub ustalenia zaraźliwości choroby jak dotąd nie powiodły się.

Patogeneza

Jak rozwija się toczeń rumieniowaty układowy u pozornie zdrowej osoby? Pod wpływem pewnych czynników i obniżonej funkcji układu odpornościowego dochodzi do awarii w organizmie, w której zaczynają wytwarzać się przeciwciała skierowane przeciwko „natywnym” komórkom organizmu. Oznacza to, że organizm zaczyna postrzegać tkanki i narządy jako ciała obce i uruchamiany jest program samozniszczenia.

Ta reakcja organizmu ma charakter chorobotwórczy, prowokując rozwój procesu zapalnego i zahamowanie zdrowych komórek. różne sposoby. Najczęściej dotyczy to naczyń krwionośnych i tkanki łącznej. Proces patologiczny prowadzi do naruszenia integralności skóry, zmiany jej wyglądu i zmniejszenia krążenia krwi w zmianie. Wraz z postępem choroby atakowane są narządy wewnętrzne i układy całego organizmu.

Klasyfikacja

W zależności od obszaru zmiany i charakteru przebiegu choroba dzieli się na kilka typów:

1. Toczeń rumieniowaty spowodowany przyjmowaniem pewnych leków. Prowadzi do pojawienia się objawów SLE, które mogą samoistnie ustąpić po odstawieniu leków. Leki, które mogą prowadzić do rozwoju tocznia rumieniowatego są lekami do leczenia niedociśnienie tętnicze(rozszerzające naczynia krwionośne), antyarytmiczne, przeciwdrgawkowe.
2. Toczeń rumieniowaty układowy. Choroba ma skłonność do szybkiego postępu z uszkodzeniem dowolnego narządu lub układu organizmu. Przebiega z gorączką, złym samopoczuciem, migrenami, wysypkami na twarzy i ciele, a także bólami różnego rodzaju w dowolnej części ciała. Najbardziej charakterystyczna migrena, bóle stawów, bóle nerek.
3. toczeń noworodkowy. Występuje u noworodków, często w połączeniu z wadami serca, poważnymi zaburzeniami układu odpornościowego i krążenia, nieprawidłowym rozwojem wątroby. Choroba jest niezwykle rzadka; środki terapii zachowawczej mogą skutecznie zmniejszyć objawy tocznia noworodkowego.
4. Toczeń krążkowy. Najczęstszą postacią choroby jest rumień odśrodkowy Bietta, którego głównymi objawami są objawy skórne: czerwona wysypka, zgrubienie naskórka, zapalne blaszki przechodzące w blizny. W niektórych przypadkach choroba prowadzi do uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej i nosa. Odmianą tarczowatą jest głęboki toczeń Kaposi-Irgang, który charakteryzuje się nawracającym przebiegiem i głębokimi zmianami skórnymi. Cechą przebiegu tej postaci choroby są objawy zapalenia stawów, a także spadek wydajności człowieka.

Objawy tocznia rumieniowatego

Jako choroba ogólnoustrojowa toczeń rumieniowaty charakteryzuje się następującymi objawami:

• zespół chronicznego zmęczenia;
• obrzęk i bolesność stawów, a także ból mięśni;
• niewyjaśniona gorączka;
• ból w klatce piersiowej z głębokim oddychaniem;
• zwiększone wypadanie włosów;
• zaczerwienienie, wysypka skórna na twarzy lub odbarwienie skóry;
• wrażliwość na słońce;
• obrzęk, obrzęk nóg, oczu;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• niebieskie lub zbielałe palce rąk i nóg, przeziębienie lub stres (zespół Raynauda).

Niektórzy ludzie doświadczają bólów głowy, drgawek, zawrotów głowy, depresji.

Nowe objawy mogą pojawić się wiele lat później i po postawieniu diagnozy. U niektórych pacjentów cierpi jeden układ organizmu (stawy lub skóra, narządy krwiotwórcze), u innych objawy mogą dotyczyć wielu narządów i mieć charakter wielonarządowy. Sama dotkliwość i głębokość uszkodzeń układów ciała jest różna dla każdego. Mięśnie i stawy są często dotknięte, powodując zapalenie stawów i bóle mięśni (ból mięśni). Wysypki skórne są podobne u różnych pacjentów.

Jeśli pacjent ma wiele objawów narządowych, występują następujące zmiany patologiczne:

• zapalenie nerek (toczniowe zapalenie nerek);
• zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń);
• zapalenie płuc: zapalenie opłucnej, zapalenie płuc;
• choroba serca: zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia;
• choroby krwi: leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość, ryzyko powstawania zakrzepów;
• uszkodzenie mózgu lub ośrodkowego układu nerwowego, a to wywołuje: psychozę (zmianę zachowania), ból głowy, zawroty głowy, porażenie, zaburzenia pamięci, problemy ze wzrokiem, drgawki.

Jak wygląda toczeń rumieniowaty, fot

Poniższe zdjęcie pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Manifestacja objawów tej choroby autoimmunologicznej może się znacznie różnić u różnych pacjentów. Jednak skóra, stawy (głównie dłoni i palców), serce, płuca i oskrzela, a także narządy trawienne, paznokcie i włosy, które stają się bardziej kruche i podatne na wypadanie, a także mózg i układ nerwowy system.

Etapy przebiegu choroby

W zależności od nasilenia objawów choroby toczeń rumieniowaty układowy ma kilka etapów przebiegu:

1. faza ostra – na tym etapie rozwoju toczeń rumieniowaty postępuje gwałtownie, stan ogólny pacjent się pogarsza, skarży się na ciągłe zmęczenie, gorączkę do 39-40 stopni, gorączkę, ból i bóle mięśni. Obraz kliniczny rozwija się szybko, już w ciągu 1 miesiąca choroba obejmuje wszystkie narządy i tkanki ciała. Rokowanie w przypadku ostrego tocznia rumieniowatego nie jest pocieszające i często oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza 2 lat;
2. Faza podostra – tempo progresji choroby i nasilenie objawów klinicznych nie są takie same jak w fazie ostrej, a od momentu wystąpienia choroby do wystąpienia objawów może upłynąć ponad rok. Na tym etapie choroba często ustępuje okresom zaostrzeń i trwałej remisji, rokowanie jest na ogół korzystne, a stan pacjenta zależy bezpośrednio od adekwatności przepisanego leczenia;
3. Postać przewlekła - choroba ma powolny przebieg, objawy kliniczne są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są dotknięte, a organizm jako całość funkcjonuje normalnie. Pomimo stosunkowo łagodnego przebiegu tocznia rumieniowatego, na tym etapie nie można wyleczyć choroby, jedyne co można zrobić to złagodzić nasilenie objawów lekami w momencie zaostrzenia.

Powikłania SLE

Główne powikłania, które wywołuje SLE to:

1) Choroba serca:

• zapalenie osierdzia - zapalenie worka serca;
• stwardnienie tętnic wieńcowych zaopatrujących serce w wyniku gromadzenia się zakrzepów (miażdżyca tętnic);
• zapalenie wsierdzia (zakażenie uszkodzonych zastawek serca) spowodowane stwardnieniem zastawek serca, gromadzeniem się zakrzepów krwi. Często zastawki są przeszczepiane;
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), powodujące ciężkie zaburzenia rytmu serca, choroby mięśnia sercowego.

2) Patologie nerek (zapalenie nerek, nerczyca) rozwijają się u 25% chorych na SLE. Pierwsze objawy to obrzęk nóg, obecność białka w moczu, krew. Niewydolność nerek w normalnym funkcjonowaniu jest niezwykle zagrażająca życiu. Leczenie obejmuje silne leki na SLE, dializę i przeszczep nerki.

3) Choroby krwi zagrażające życiu.

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (zaopatrujących komórki w tlen), białych krwinek (tłumienie infekcji i stanów zapalnych), płytek krwi (wspomaga krzepnięcie krwi);
• niedokrwistość hemolityczna spowodowana brakiem czerwonych krwinek lub płytek krwi;
• patologiczne zmiany w narządach krwiotwórczych.

4) Choroby płuc (u 30%), zapalenie opłucnej, zapalenie mięśni klatki piersiowej, stawów, więzadeł. Rozwój ostrego tocznia rumieniowatego (zapalenie tkanki płucnej). Zatorowość płucna - zablokowanie tętnic przez zatory (skrzepy krwi) z powodu zwiększonej lepkości krwi.

Diagnostyka

Przypuszczenie obecności tocznia rumieniowatego można postawić na podstawie czerwonych ognisk zapalenia na skóra. Zewnętrzne oznaki rumienia mogą zmieniać się w czasie, dlatego trudno jest postawić na nich dokładną diagnozę. Konieczne jest skorzystanie z kompleksu dodatkowych badań:

• ogólne badania krwi i moczu;
• oznaczanie poziomu enzymów wątrobowych;
• analiza ciał przeciwjądrowych (ANA);
• Rentgen klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• biopsja.

Diagnostyka różnicowa

Przewlekły toczeń rumieniowaty różni się od liszaja płaskiego, leukoplakii gruźliczej i tocznia, wczesnego reumatoidalnego zapalenia stawów, zespołu Sjögrena (patrz suchość w jamie ustnej, zespół suchego oka, światłowstręt). Wraz z pokonaniem czerwonej granicy warg, przewlekły SLE różni się od ściernego przedrakowego zapalenia warg Manganottiego i aktynicznego zapalenia warg.

Ponieważ uszkodzenie narządów wewnętrznych jest zawsze podobne w przebiegu różnych procesów zakaźnych, SLE różni się od boreliozy, kiły, mononukleozy (mononukleoza zakaźna u dzieci: objawy), zakażenia wirusem HIV.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla danego pacjenta.

Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

• z utrzymującym się wzrostem temperatury bez wyraźnego powodu;
• w przypadku stanów zagrażających życiu: szybko postępującej niewydolności nerek, ostrego zapalenia płuc lub krwotoku płucnego.
• z powikłaniami neurologicznymi.
• ze znacznym spadkiem liczby płytek krwi, erytrocytów czy limfocytów krwi.
• w przypadku, gdy zaostrzenia SLE nie można wyleczyć ambulatoryjnie.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego podczas zaostrzenia, leki hormonalne (prednizolon) i cytostatyki (cyklofosfamid) są szeroko stosowane według określonego schematu. Przy uszkodzeniu narządów układu mięśniowo-szkieletowego, a także przy wzroście temperatury, przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak).

W celu odpowiedniego leczenia choroby danego narządu konieczna jest konsultacja ze specjalistą w tej dziedzinie.

Zasady żywienia

Niebezpieczne i szkodliwe pokarmy dla tocznia:

• duża ilość cukru;
• wszystko smażone, tłuste, słone, wędzone, konserwowe;
• produkty, na które występują reakcje alergiczne;
• słodkie napoje gazowane, napoje energetyczne i napoje alkoholowe;
• w przypadku problemów z nerkami przeciwwskazane jest jedzenie zawierające potas;
• Konserwy, Kiełbasy i Kiełbasy Przygotowane Fabrycznie;
• majonez sklepowy, ketchup, sosy, dressingi;
• wyroby cukiernicze ze śmietaną, mlekiem skondensowanym, z nadzieniami sztucznymi (dżemy fabryczne, marmolada);
• fast foody i produkty z nienaturalnymi wypełniaczami, barwnikami, spulchniaczami, wzmacniaczami smaku i zapachu;
• żywność zawierająca cholesterol (bułki, pieczywo, czerwone mięso, wysokotłuszczowy nabiał, sosy, dresingi i zupy na bazie śmietany);
• produkty o długim terminie przydatności do spożycia (czyli takie, które szybko się psują, ale dzięki różnym dodatkom chemicznym w składzie mogą być przechowywane bardzo długo – tutaj np. produkty mleczne o rocznym terminie przydatności do spożycia mogą być uwzględnionym).

Spożywanie tych pokarmów może przyspieszyć postęp choroby, co może prowadzić do śmierci. To są maksymalne konsekwencje. I co najmniej uśpiony etap tocznia zmieni się w aktywny, z powodu którego wszystkie objawy ulegną pogorszeniu, a stan zdrowia znacznie się pogorszy.

Długość życia

Wskaźnik przeżycia 10 lat po rozpoznaniu tocznia rumieniowatego układowego wynosi 80%, po 20 latach – 60%. Główne przyczyny śmierci: toczniowe zapalenie nerek, neuro-toczeń, współistniejące infekcje. Istnieją przypadki przeżycia 25-30 lat.

Ogólnie rzecz biorąc, jakość i długość życia w toczniu rumieniowatym układowym zależy od kilku czynników:

1. Wiek pacjenta: im młodszy pacjent, tym większa aktywność procesu autoimmunologicznego i bardziej agresywna choroba, co wiąże się z większą reaktywnością odporności w młodym wieku (więcej przeciwciał autoimmunologicznych niszczy własne tkanki).
2. Terminowość, systematyczność i adekwatność terapii: długotrwałe stosowanie hormonów glikokortykosteroidowych i innych leków pozwala na uzyskanie długiego okresu remisji, zmniejszenie ryzyka powikłań, aw efekcie poprawę jakości życia i czasu jego trwania. Ponadto bardzo ważne jest rozpoczęcie leczenia jeszcze przed rozwojem powikłań.
3. Wariant przebiegu choroby: przebieg ostry jest skrajnie niekorzystny i po kilku latach mogą wystąpić ciężkie, zagrażające życiu powikłania. A przy przewlekłym przebiegu, a to 90% przypadków SLE, można dożyć starości pełne życie(jeśli zastosujesz się do wszystkich zaleceń reumatologa i terapeuty).
4. Przestrzeganie schematu znacznie poprawia rokowanie choroby. W tym celu należy stale pozostawać pod obserwacją lekarza, stosować się do jego zaleceń, konsultować się z lekarzem w odpowiednim czasie w przypadku wystąpienia objawów zaostrzenia choroby, unikać kontaktu ze światłem słonecznym, ograniczać zabiegi wodne, prowadzić zdrowy tryb życia i przestrzegać inne zasady zapobiegania zaostrzeniom.

Tylko dlatego, że zdiagnozowano u ciebie tocznia, nie oznacza to, że twoje życie się skończyło. Spróbuj pokonać chorobę, może nie w dosłownym tego słowa znaczeniu. Tak, prawdopodobnie będziesz w jakiś sposób ograniczony. Ale miliony ludzi z poważniejszymi chorobami żyją jasnym, pełnym wrażeń życiem! Więc ty też możesz.

Zapobieganie

Celem profilaktyki jest zapobieganie rozwojowi nawrotów, utrzymanie pacjenta w stanie stabilnej remisji przez długi czas. Zapobieganie toczniowi opiera się na zintegrowanym podejściu:

1. Regularne badania ambulatoryjne i konsultacje z reumatologiem.
2. Przyjmowanie leków ściśle w przepisanej dawce i w określonych odstępach czasu.
3. Zgodność z reżimem pracy i odpoczynku.
4. Pełny sen, co najmniej 8 godzin dziennie.
5. Dieta z ograniczoną ilością soli i wystarczającą ilością białka.
6. Hartowanie, spacery, gimnastyka.
7. Stosowanie maści zawierających hormony (na przykład Advantan) w przypadku zmian skórnych.
8. Stosowanie filtrów przeciwsłonecznych (kremów).