Progresivna cerebralna paraliza. Tiganov A.S. (ur.) ‹‹Eksogeno-organske duševne bolezni. Zapleti in posledice

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovo bolezen) je organska bolezen možganov sifilitičnega izvora, za katero je značilen hiter razvoj demence (demence) z nevrološkimi simptomi in kaheksijo. Progresivna paraliza se najpogosteje razvije v starosti od 30 do 55 let, 10-15 let po okužbi s sifilisom. Začetni simptomi progresivne paralize, ki trajajo od 1 do 6 mesecev, se kažejo z astenijo (glej Astenični sindrom) oz. Te motnje so vedno povezane z izgubo spomina, pritožbami zaradi glavobolov, omotice, letargije, brezbrižnosti do ljubljenih in svojih odgovornosti ter razdražljivosti. Ni kritike svojih napačnih dejanj, fizičnega in predvsem duševnega stanja. V nekaterih primerih se povečajo le simptomi popolne demence (glej) - tako imenovana preprosta ali demenca oblika progresivne paralize. V drugih se psihoze razvijejo več mesecev, največ eno leto: depresivna s hipohondrično-nihilističnimi blodnjami, manična z blodnjami veličine (glej Afektivni sindromi), stanja, ki spominjajo na katatonijo (glej Katatonični sindrom), halucinatorno-blodnjave slike. Vsako od teh psihoz, ki se pojavijo med progresivno paralizo, vedno spremljajo simptomi hude demence. Slednji dajejo vsem blodnjavim izjavam pacientov absurden značaj (glej tudi). Nato simptomi psihoze izginejo in stopijo v ospredje naraščajoči simptomi.

Nevrološke motnje vedno obstajajo in se kažejo z dizartričnim nejasnim govorom, simptomom Argyll Robertson (glej), nestabilnostjo hoje, nenatančnimi gibi, zmanjšanimi ali odsotnimi kolenskimi in Ahilovimi refleksi, reverzibilno mono- ali hemiparezo.

Od somatskih motenj, zlasti v naprednih primerih, so opaženi pojavi kaheksije (glej), krhkost kosti, paraliza sfinkterjev. Wassermanova reakcija je v krvi in je skoraj vedno pozitivna; poveča se število celičnih elementov, poveča se količina beljakovin. Kombinacija progresivne paralize in tabes dorsalis (glej) se imenuje taboparaliza.

Zdravljenje: Obvezna in takojšnja hospitalizacija z zdravljenjem malarije in antibiotiki. Z zgodnjim zdravljenjem je mogoče doseči okrevanje.

Progresivna paraliza (sinonim za Baylevo bolezen) je parenhimska oblika nevrosifilisa, kasneje sifilitične poškodbe možganov.

Progresivna paraliza se običajno pojavi 10-15 let po okužbi s sifilisom, pogosteje pri 40-50 letih, pojavlja pa se tudi pri mlajših ljudeh. V preteklosti je bila progresivna paraliza relativno pogosta bolezen. Od tridesetih let prejšnjega stoletja se pojavnost progresivne paralize tako v ZSSR kot v tujini zmanjšuje zaradi uspehov pri preprečevanju in zdravljenju sifilisa.

Patološko je za progresivno paralizo značilen pojav kroničnega leptomeningitisa, granularnega ependimatisa možganskih prekatov, notranjega in zunanjega hidrocefalusa ter atrofije možganskih vijug. V začetni fazi progresivne paralize opazimo vnetne pojave; kasneje se pojavijo distrofične spremembe v možganskem tkivu.

Klinična slika progresivne paralize združuje simptome psihopatoloških, nevroloških in somatskih motenj. Glede na stopnjo kliničnih manifestacij lahko med progresivno paralizo ločimo tri stopnje: "nevrastenično" (začetno), razvite manifestacije bolezni in marantično.

V začetni fazi progresivne paralize so v ospredju tako imenovani nevrastenični pojavi v obliki povečane utrujenosti, razdražljivosti, zmanjšane zmogljivosti in glavobolov. Druga stopnja nastopi po nekaj tednih ali mesecih. Zanj so značilne globlje osebnostne spremembe. Razkriva se samozadovoljstvo ali nemotivirana sprememba razpoloženja od evforije do izbruhov razdražljivosti ali slabovoljne reakcije. Pogosto opazimo absurdne blodnjave ideje o veličini: bolniki menijo, da so lastniki ogromnih vsot denarja, neštetih zakladov, vladarjev sveta itd. Manj pogosto opazimo depresivno razpoloženje. Razkriva se tudi nenavadno grobost osebnosti, za katero je značilna izguba občutka za takt v komunikaciji z ljudmi, kršitev družbenih in osebnih vezi. Bolniki nesmiselno kupujejo in zapravljajo denar, ne glede na finančne zmožnosti družine. Motnje spomina in štetja se postopoma povečujejo, učenje novih stvari postane nemogoče, prejšnje znanje in spretnosti pa se izgubljajo. Možnost abstraktnega mišljenja je zmanjšana. Bolniki kažejo nesposobnost zadostne ocene situacije in uravnavanja svojega vedenja. Zavedanja o bolezni ni. Zaradi pojava sugestivnosti in oslabitve moralnih zavor bolniki včasih storijo kazniva dejanja, ki nosijo pečat nepremišljenosti in lahkomiselnosti. Tako se na tej stopnji jasno pokaže glavni klinični simptom progresivne paralize - difuzna demenca (dementia paralytica). Nihanja v stanju zavesti v obliki različnih stopenj stuporja pogosto poslabšajo vtis o globini demence.

V tretji, marantni fazi progresivne paralize, ki se pojavi v odsotnosti zdravljenja 2-3 leta po začetku bolezni, opazimo pojave globoke demence in ostro izčrpanost bolnikov; postanejo neurejeni in nastanejo preležanine.

Opisanih je več oblik progresivne paralize. Najpogostejša oblika je preprosta demenca. Druge oblike se razlikujejo glede na prevlado dodatnih simptomov (blodnje veličine, epileptiformni ali apoplektiformni napadi, vznemirjenost, blodnje preganjanja, poškodbe). V skladu s tem jih delimo na ekspanzivne, epileptične, agitirane, paranoične in depresivne oblike. Te oblike niso stabilne in se med potekom bolezni lahko spreminjajo. Poleg tega opazimo tudi nekatere atipične oblike: juvenilno progresivno paralizo, ki se razvije v povezavi s prirojenim sifilisom pri otrocih in mladostnikih s klinično sliko demence; taboparaliza, za katero je značilen dodatek progresivne paralize tabesu; Lissauerjeva paraliza, za katero je značilna prevladujoča poškodba posterolateralnih delov možganov, v skladu s katero obstajajo klinični žariščni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakova oblika s hudo motnjo spomina in konfabulacijami. Za zadnji dve atipični obliki je značilno počasno naraščanje simptomov in odpornost na zdravljenje. V povojnih letih so bile opisane maligne oblike progresivne paralize z blagimi specifičnimi serološkimi spremembami; te oblike se pojavijo v zgodnjih fazah sifilisa pod vplivom dodatnih nevarnosti.

V cerebrospinalni tekočini se Wassermanova reakcija izkaže za pozitivno v 100% primerov, pride do povečanja količine beljakovin do 1,0‰ in višje, pozitivne ali močno pozitivne beljakovinske reakcije (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , citoza - več deset celic v 1 mm 3. Langejeva reakcijska krivulja za progresivno paralizo je grafično videti kot val, specifičen za progresivno paralizo (t.i. paralitik), v digitalni oznaki pa je 66655432100. Vse te serološke spremembe so tako značilne za nezdravljeno progresivno paralizo, da negativni serološki podatki vzbujajo dvom na to diagnozo.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Največje diagnostične težave nastanejo v zgodnji fazi bolezni, ki se kljub temu od nevrastenije razlikuje po hitrem napredovanju vseh bolečih manifestacij in prisotnosti evforije, Argyle Robertsonovega sindroma in značilnih seroloških sprememb. Progresivno paralizo ločimo od psevdoparalitične (najbolj podobne progresivni paralizi) oblike cerebralnega sifilisa na podlagi znakov globoke demence, značilnih nevroloških in seroloških sprememb ter hitrejšega naraščanja vseh bolečih manifestacij kot pri cerebralnem sifilisu. Razlikovanje progresivne paralize od možganskega tumorja frontalne lokalizacije, ki mu je včasih podobna v klinični sliki, je možno s podrobnim kliničnim pregledom na podlagi kongestivnih bradavic, negativne Wassermanove reakcije in prisotnosti proteinsko-celične disociacije v cerebrospinalna tekočina.

Napoved progresivne paralize je boljša, če se zdravljenje začne zgodaj v bolezni.

Zdravljenje. Za terapevtske namene je bolnik cepljen s povzročiteljem tridnevne malarije. Po 10-12 napadih so predpisani kinin in drugi antimalariki (glejte Malarija, zdravljenje). Uporabljajo se tudi druga pirogena sredstva (2% žveplova suspenzija, pirogenal). 2-odstotno suspenzijo žvepla v breskovem olju po 1-urnem segrevanju in stresanju počasi injiciramo intramuskularno v zgornji zunanji kvadrant zadnjice; začetni odmerek 0,2 ml; nato se odmerek poveča za 0,2 do 1 ml ali več (odvisno od reakcije); Potek zdravljenja vključuje 10-12 injekcij v intervalih 2-4 dni. Domače zdravilo pirogenal je predpisano kot intramuskularna injekcija v zgornji zunanji kvadrant zadnjice v odmerkih 10-20-30 mcg z nadaljnjim postopnim povečanjem odmerka na 80-150 mcg. Potek zdravljenja je 8-12 injekcij v intervalih 2-3 dni. Terapevtski učinek 2% suspenzije žvepla in pirogenala je manjši kot pri zdravljenju malarije. Po koncu piroterapije (v primeru cepljenja proti malariji - od sredine njenega poteka) se izvaja kombinirano specifično zdravljenje s penicilinom, biokinolom, novarsenolom po posebnih shemah (glej sifilis).

Duševno in fizično stanje se včasih izboljša takoj po kuri piroterapije, pogosteje pa postopoma, v nekaj mesecih. Kot rezultat uspešnega zdravljenja se duševne motnje (vključno z manifestacijami demence) zgladijo in osebnost se obnovi. Možno je tudi zgladiti nekatere nevrološke simptome. Cerebrospinalna tekočina in kri se sanirata počasneje (od 1/2 leta do 3-4 let). 1/2 - 1 leto po infekcijski in specifični terapiji je treba opraviti kontrolno študijo cerebrospinalne tekočine in krvi. V odsotnosti kakršnega koli kliničnega in serološkega učinka je treba uporabiti ponovljeno pirogeno terapijo in priporočljivo zamenjati okužbo ali uporabiti drugo pirogeno sredstvo.

Pogostost dobrih remisij (popolna obnova sposobnosti za delo z manjšimi osebnostnimi spremembami) doseže 20%. Okrevanje z okvaro in nepopolno delovno sposobnostjo opazimo v 30-40% primerov, v ostalih - nestabilno izboljšanje ali brez učinka.

Progresivna paraliza(sinonim za Bayleovo bolezen) je organska možganska bolezen sifilitičnega izvora, za katero je značilen hiter razvoj demence (demence) z nevrološkimi simptomi in kaheksijo. Progresivno paraliza se najpogosteje razvije v starosti od 30 do 55 let, 10-15 let po okužbi s sifilisom. Začetni simptomi progresivne paralize, ki trajajo od 1 do 6 mesecev, se kažejo v asteniji (glejte Astenični sindrom) ali depresiji. Te motnje so vedno povezane z izgubo spomina, pritožbami zaradi glavobolov, omotice, tinitusa, letargije, brezbrižnosti do ljubljenih in svojih obveznosti ter razdražljivosti. Ni kritike svojih napačnih dejanj, fizičnega in predvsem duševnega stanja. V nekaterih primerih se povečajo le simptomi popolne demence (glej) - tako imenovana preprosta ali demenca, oblika progresivna paraliza. V drugih se psihoze razvijejo več mesecev, največ eno leto: depresivna s hipohondrično-nihilističnimi blodnjami, manična z blodnjami veličine (glej Afektivni sindromi), stanja, ki spominjajo na katatonijo (glej Katatonični sindrom), halucinatorno-blodnjave slike. Vsako od teh psihoz, ki se pojavijo med progresivno paralizo, vedno spremljajo simptomi hude demence. Slednje daje vsem blodnjavim izjavam pacientov absurden značaj (glej tudi Psevdoparalitični sindrom). Nato simptomi psihoze izginejo in v ospredje stopi vse večja demenca.
Nevrološke motnje vedno obstajajo in se kažejo z dizartričnim nejasnim govorom, simptomom Argyll Robertson (glej Tabes dorsalis), nestabilnostjo hoje, nenatančnimi gibi, zmanjšanimi ali odsotnimi kolenskimi in Ahilovimi refleksi, reverzibilno mono- ali hemiparezo.
Od somatskih motenj, zlasti v naprednih primerih, so opaženi pojavi kaheksije (glej), trofični ulkusi, krhkost kosti, paraliza sfinkterjev. Wassermanova reakcija v krvi in cerebrospinalni tekočini je skoraj vedno pozitivna; poveča se število celičnih elementov, poveča se količina beljakovin. Kombinacija progresivne paralize in tabes dorsalis (glej) se imenuje taboparaliza.
Zdravljenje: Obvezna in takojšnja hospitalizacija z zdravljenjem malarije in antibiotiki. Z zgodnjim zdravljenjem je mogoče doseči okrevanje.

Progresivna paraliza (sinonim za Baylevo bolezen) je parenhimska oblika nevrosifilisa, kasneje sifilitične poškodbe možganov.
Progresivna paraliza se običajno pojavi 10-15 let po okužbi s sifilisom, pogosteje pri 40-50 letih, pojavlja pa se tudi pri mlajših ljudeh. V preteklosti je bila progresivna paraliza relativno pogosta bolezen. Od tridesetih let prejšnjega stoletja se pojavnost P. p. tako v ZSSR kot v tujini zmanjšuje zaradi uspehov pri preprečevanju in zdravljenju sifilisa.
Patolog in Chesky P. p. je značilen za pojave kroničnega leptomeningitisa, zrnatega ependimatisa možganskih prekatov, notranjega in zunanjega hidrocefalusa ter atrofije možganskih konvolucij. V začetni fazi P. p. so opaženi vnetni pojavi; kasneje se pojavijo distrofične spremembe v možganskem tkivu.
Klinična slika progresivne paralize združuje simptome psihopatoloških, nevroloških in somatskih motenj. Glede na stopnjo kliničnih manifestacij lahko med P. p. ločimo tri stopnje: "nevrastenično" (začetno), razvite manifestacije bolezni in marantično.
V začetni fazi progresivne paralize so v ospredju tako imenovani nevrastenični pojavi v obliki povečane utrujenosti, razdražljivosti, zmanjšane zmogljivosti in glavobolov. Druga stopnja nastopi po nekaj tednih ali mesecih. Zanj so značilne globlje osebnostne spremembe. Razkriva se samozadovoljstvo ali nemotivirana sprememba razpoloženja od evforije do izbruhov razdražljivosti ali slabovoljne reakcije. Pogosto opazimo absurdne blodnjave ideje o veličini: bolniki menijo, da so lastniki ogromnih vsot denarja, neštetih zakladov, vladarjev sveta itd. Manj pogosto opazimo depresivno razpoloženje. Razkriva se tudi nenavadno grobost osebnosti, za katero je značilna izguba občutka za takt v komunikaciji z ljudmi, kršitev družbenih in osebnih vezi. Bolniki nesmiselno kupujejo in zapravljajo denar, ne glede na finančne zmožnosti družine. Motnje spomina in štetja se postopoma povečujejo, učenje novih stvari postane nemogoče, prejšnje znanje in spretnosti pa se izgubljajo. Možnost abstraktnega mišljenja je zmanjšana. Bolniki kažejo nesposobnost zadostne ocene situacije in uravnavanja svojega vedenja. Zavedanja o bolezni ni. Zaradi pojava sugestivnosti in oslabitve moralnih zavor bolniki včasih storijo kazniva dejanja, ki nosijo pečat nepremišljenosti in lahkomiselnosti. Tako je na tej stopnji glavna klinična simptom progresivna paraliza - difuzna demenca (dementia paralytica). Nihanja v stanju zavesti v obliki različnih stopenj stuporja pogosto poslabšajo vtis o globini demence.
V tretji, marantični fazi P. p., ki se pojavi v odsotnosti zdravljenja 2-3 leta po začetku bolezni, opazimo pojave globoke demence in ostro izčrpanost bolnikov; postanejo neurejeni in nastanejo preležanine.
Opisanih je več oblik P. p.. Najpogostejša je enostavna demenca oblika. Druge oblike se razlikujejo glede na prevlado dodatnih simptomov (blodnje veličine, epileptiformni ali apoplektiformni napadi, vznemirjenost, blodnje preganjanja, poškodbe). V skladu s tem jih delimo na ekspanzivne, epileptične, agitirane, paranoične in depresivne oblike. Te oblike niso stabilne in se med potekom bolezni lahko spreminjajo. Poleg tega opazimo tudi nekatere atipične oblike: juvenilni P. p., ki se razvije v povezavi s prirojenim sifilisom pri otrocih in mladostnikih s klinično sliko demence; taboparaliza, za katero je značilen dodatek progresivne paralize tabesu; paraliza Lissauer, za katerega je značilna prevladujoča poškodba posterolateralnih delov možganov, v skladu s katerimi obstajajo klinični žariščni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakova oblika s hudo motnjo spomina in konfabulacijami. Za zadnji dve atipični obliki je značilno počasno naraščanje simptomov in odpornost na zdravljenje. V povojnih letih so bile opisane maligne trenutne oblike P. p. s šibko izraženimi specifičnimi serološkimi spremembami; te oblike se pojavijo v zgodnjih fazah sifilisa pod vplivom dodatnih nevarnosti.

Vzporedno s povečanjem duševnih sprememb se postopoma odkrijejo somatske in nevrološke motnje - progresivna izguba teže, trofične motnje (razjede, artropatija, osteoporoza), hipersalivacija, spontana nihanja telesne temperature, sifilitična poškodba aorte. Eden od zgodnjih nevroloških znakov je Argyll Robertsonov sindrom (glej Argyll Robertsonov sindrom). Zenice so običajno močno zožene (mioza). Zgodnji simptomi vključujejo motnje govora, kot je tako imenovana dizartrija (glejte). Pri pisanju opazimo pogoste izpustitve zlogov ali besed in tresenje rokopisa. Opazen je maskast videz obraza in asimetrija nazolabialnih gub, značilna za progresivno paralizo. Pogosti so tabetični simptomi (in ne samo v primerih taboparalize) - odsotnost patelarnih in Ahilovih refleksov, motnje občutljivosti in koordinacije gibov. Reakcije Wasserman, Sachs-Vitebsky in Kahn v krvi dajejo pozitiven rezultat v skoraj 100% primerov.
V cerebrospinalni tekočini se Wassermanova reakcija izkaže za pozitivno v 100% primerov, pride do povečanja količine beljakovin do 1,0‰ in višje, pozitivne ali močno pozitivne beljakovinske reakcije (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , citoza - več deset celic na 1 mm3. Reakcijska krivulja Lange za progresivno paralizo grafično izgleda kot zob, specifičen za P. p. (tako imenovani paralitik), in v digitalni oznaki - 66655432100. Vse te serološke spremembe so tako značilne za nezdravljene P. p., da negativni serološki podatki dvomiti o tej diagnozi.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Največje diagnostične težave nastanejo v zgodnji fazi bolezni, ki se kljub temu od nevrastenije razlikuje po hitrem napredovanju vseh bolečih manifestacij in prisotnosti evforije, Argyle Robertsonovega sindroma in značilnih seroloških sprememb. P. p. je mogoče ločiti od psevdoparalitične (najbolj podobne progresivni paralizi) oblike cerebralnega sifilisa na podlagi znakov globoke demence, značilnih nevroloških in seroloških sprememb ter hitrejšega naraščanja vseh bolečih manifestacij kot pri cerebralnem sifilisu. Diferenciacija P. p. od možganskega tumorja čelne lokalizacije, ki mu je včasih po klinični sliki podobna, je možna s podrobnim kliničnim pregledom na podlagi kongestivnih bradavic, negativne Wassermanove reakcije in prisotnosti beljakovin -celična disociacija v cerebrospinalni tekočini.
Napoved progresivne paralize je boljša, če se zdravljenje začne v zgodnji fazi bolezni.
Zdravljenje. Za terapevtske namene je bolnik cepljen s povzročiteljem tridnevne malarije. Po 10-12 napadih predpišemo kinin in druge antimalarike (glej malarijo, zdravljenje). Uporabljajo se tudi druga pirogena sredstva (2% žveplova suspenzija, pirogenal). 2-odstotno suspenzijo žvepla v breskovem olju po 1-urnem segrevanju in stresanju počasi injiciramo intramuskularno v zgornji zunanji kvadrant zadnjice; začetni odmerek 0,2 ml; nato se odmerek poveča za 0,2 do 1 ml ali več (odvisno od reakcije); Potek zdravljenja vključuje 10-12 injekcij v intervalih 2-4 dni. Domače zdravilo pirogenal je predpisano kot intramuskularna injekcija v zgornji zunanji kvadrant zadnjice v odmerkih 10-20-30 mcg z nadaljnjim postopnim povečanjem odmerka na 80-150 mcg. Potek zdravljenja je 8-12 injekcij v intervalih 2-3 dni. Terapevtski učinek 2% suspenzije žvepla in pirogenala je manjši kot pri zdravljenju malarije. Po koncu piroterapije (v primeru cepljenja proti malariji - od sredine njenega poteka) se izvaja kombinirano specifično zdravljenje s penicilinom, biokinolom, novarsenolom po posebnih shemah (glej sifilis).
Duševno in fizično stanje se včasih izboljša takoj po kuri piroterapije, pogosteje pa postopoma, v nekaj mesecih. Kot rezultat uspešnega zdravljenja se duševne motnje (vključno z manifestacijami demence) zgladijo in osebnost se obnovi. Možno je tudi zgladiti nekatere nevrološke simptome. Cerebrospinalna tekočina in kri se sanirata počasneje (od 1/2 leta do 3-4 let). 1/2 - 1 leto po infekcijski in specifični terapiji je treba opraviti kontrolno študijo cerebrospinalne tekočine in krvi. V odsotnosti kakršnega koli kliničnega in serološkega učinka je treba uporabiti ponovljeno pirogeno terapijo in priporočljivo zamenjati okužbo ali uporabiti drugo pirogeno sredstvo.
Pogostost dobrih remisij (popolna obnova sposobnosti za delo z manjšimi osebnostnimi spremembami) doseže 20%. Okrevanje z okvaro in nepopolno delovno sposobnostjo opazimo v 30-40% primerov, v ostalih - nestabilno izboljšanje ali brez učinka.

Do sredine 20. stoletja ta bolezen ni veljala za samostojno nozologijo, napačno so jo razlagali kot posledice epidemičnega encefalitisa, ki je bil v tistem času zelo razširjen. Dejstvo je, da je veliko število primerov polimorfnega postencefalitičnega parkinsonizma prikrilo redkejše patologije, ki so veljale za atipične oblike.

Progresivna supranuklearna paraliza kot samostojna nevropatologija je bila identificirana v letih 1963-1964. skupina kanadskih zdravnikov: nevrologa J. Steel in J. Richardson ter patolog J. Olszewski. Opisali in analizirali so 7 primerov nevrodegeneracije z značilno klinično sliko. V ZSSR so progresivno supranuklearno paralizo prvič omenili leta 1980 zdravniki Klinike za živčne bolezni Moskovske medicinske akademije. NJIM. Sechenov, ki je opazoval dva bolnika.

Kasneje se je bolezen še naprej preučevala in je bila v domačih in svetovnih klasifikacijah opredeljena kot ločena nosološka enota. V ICD-10 je progresivna supranuklearna paraliza razvrščena kot bolezen živčevja (oddelek ekstrapiramidnih in drugih motoričnih motenj, pododdelek drugih degenerativnih bolezni bazalnih ganglijev), pod oznako G23.1.

Splošne informacije

Leta 1913 je japonski patolog H. Noguchi z odkritjem treponeme pallidum v možganskem tkivu bolnikov dokazal sifilično etiologijo bolezni. Progresivna paraliza se pojavi pri 1-5% bolnikov s sifilisom. Časovni razpon razvoja simptomov je od 3 do 30 let od trenutka okužbe, najpogosteje 10-15 let.

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je degenerativna možganska lezija neznane etiologije. Skupaj z Alzheimerjevo boleznijo, multiplo sistemsko atrofijo, kortikobazalno degeneracijo, Pickovo boleznijo, se PSP nanaša na tauopatije, za katere je značilna tvorba vključkov proteina tau v nevronih in glialnih celicah.

Progresivno supranuklearno paralizo sta v letih 1963-64 prvič podrobno opisala kanadska nevrologa Steele in Richardson v sodelovanju s patologom Olszewskim, po katerem se imenuje sindrom Steele-Richardson-Olszewski. Razširjenost bolezni se glede na različne vire informacij giblje med 1,4-6,4 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Razširjenost

Bolezen temelji na progresivni degeneraciji nevronov, ki je posledica kopičenja patoloških beljakovin v njih.

Po sodobni medicinski statistiki je progresivna supranuklearna paraliza vzrok za 4-7% primerov diagnosticiranega parkinsonizma. Toda tudi zdaj so nekateri bolniki s to boleznijo napačno diagnosticirani, zlasti v zgodnjih fazah. Skupna razširjenost progresivne supranuklearne paralize v populaciji je v povprečju 5 primerov na 100 tisoč prebivalcev, od 1,4 do 6,4 primerov v različnih državah.

Bolezen se odkrije predvsem pri ljudeh starejše starosti, tudi dedne oblike se običajno pojavijo pri starosti 50 let.

Vzroki

Razlog za dolgotrajno obstojnost povzročitelja, ki je povezan s progresivno paralizo, ni z gotovostjo znan. Možni predispozicijski dejavniki so odsotnost ali nezadostnost pravilnega zdravljenja zgodnjih oblik sifilisa, dedna nagnjenost in alkoholizem. Sprožilci, ki izzovejo aktivacijo okužbe, so travmatska poškodba možganov, oslabljena imunost v ozadju akutnih in kroničnih somatskih bolezni.

Etiofaktorji, ki sprožijo degenerativne procese določene možganske lokalizacije, ostajajo neznani. Večina primerov bolezni je sporadičnih. Posamezne družinske različice z domnevno avtosomno prevladujočo dediščino so bile identificirane od leta 1995. Molekularne genetske študije so pokazale, da nekatere oblike PSP povzročajo okvare v genu, ki kodira protein tau in se nahaja na lokusu 17q21.31. Najverjetneje je večfaktorski mehanizem za nastanek patologije, ki se pojavi v ozadju genetske predispozicije.

Etiologija: zakaj se ta bolezen razvije

Leta 1913 je H. Noguchi dokazal sifilično etiologijo P. p. z odkritjem treponeme pallidum v možganskem tkivu.

Patogeneza ni dovolj raziskana. K. Levaditi je na podlagi opazovanj, ko sta oba zakonca ali več oseb, okuženih s sifilisom iz istega izvora, zbolela za sifilisom, predlagal obstoj posebne nevrotropne treponeme. kar pa ni dokazano. Morda imajo v patogenezi vlogo motnje reaktivnosti telesa (glej) s preobčutljivostjo možganskega tkiva, zaradi česar v nekaterih primerih treponemi prodrejo v možgansko tkivo.

Vzroki progresivne supranuklearne paralize niso zanesljivo znani. Ta bolezen ni povezana z nobenimi okužbami, predhodnimi poškodbami ali izpostavljenostjo zunanjim škodljivim dejavnikom.

Progresivna supranuklearna paraliza velja za sporadično patologijo (pojavlja se naključno v populaciji). Hkrati so od leta 1995 objavljeni podatki o prisotnosti redkih družinskih primerov bolezni z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. Ta različica bolezni je povezana s heterozigotno mutacijo gena, ki kodira protein tau in se nahaja na 17q21.31.

Razvrstitev

Klinični simptomi so spremenljivi, na začetku bolezni slabo izraženi, z napredovanjem pa se spreminjajo in poslabšajo. Za izbiro najučinkovitejše terapije je potrebno razumevanje stopnje procesa. V zvezi s tem je v nevrološki praksi progresivna paraliza razdeljena na tri klinična obdobja:

Začetna. Ustreza začetku kliničnih simptomov. Značilni so simptomi nevrastenije, motnje spanja in zmanjšana zmogljivost. Začetna faza traja od nekaj tednov do 2-3 mesecev. Do konca obdobja postanejo očitne osebnostne spremembe s težnjo k izgubi etičnih standardov.
Razvoj bolezni. Prevladujejo vse večje osebnostne spremembe, vedenjske motnje, motnje govora, hoje in pisave ter intelektualni upad. Značilne so trofične motnje in distrofične spremembe somatskih organov. Brez zdravljenja faza traja 2-3 leta.
demenca. Postopno propadanje kognitivne sfere spremlja apatija, popolna izguba zanimanja za okolje. Pogosto se pojavijo epileptični napadi in kapi. Trofične motnje se poslabšajo, poveča se krhkost kosti. Bolnik umre zaradi možganske kapi ali sočasnih okužb.

Naslednja klasifikacija temelji na sindromskem pristopu. Ob upoštevanju prevladujočega kompleksa simptomov je bil ugotovljen cel seznam različic bolezni. Glavne so naslednje klinične oblike:

Demenca (preprosta) - naraščajoča demenca s prevlado evforije. Najpogostejši. Ne spremljajo hude duševne motnje.
Ekspanzivno - izrazito razburjenje s prevlado blodnjavih misli o lastni veličini in bogastvu. Evforično-ugodno razpoloženje se nenadoma umakne jezi. Tipična besedičnost, kritičnost se popolnoma izgubi.
Evforično – progresivno demenco spremljajo fragmentarne predstave o veličini. Za razliko od ekspanzivne oblike se pojavi brez izrazitega nevropsihičnega vzburjenja.
Depresivno - demenca napreduje v ozadju absurdnih hipohondričnih pritožb. Bolnikom se zdi, da nimajo notranjosti, da so že umrli. Značilni so elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovega sindroma.
Vznemirjen - razburjenje je izrazito, obstaja nagnjenost k agresiji. Opažene so vizualne in slušne halucinacije. Zavest je zmedena, pride do hitrega razpada osebnosti.
Cirkulatorni - podobni manifestacijam bipolarna motnja. Obdobje manične vznemirjenosti se spremeni v hudo depresijo. Obstaja mnenje, da se ta oblika uresničuje v ozadju genetske nagnjenosti k duševnim boleznim.
Halucinacijsko-paranoičen- psihoze s prevlado halucinacijskega sindroma, blodnje preganjanja, katatonija. Predlagano je, da se ta različica bolezni pojavi pri bolnikih z shizoidna psihopatija.

Najbolj značilen pojav Baylove bolezni je v srednjih letih. Progresivno paralizo, ki se kaže v otroštvu in starosti, odlikujejo številne značilnosti. V skladu s tem obstajata dve starostni obliki bolezni:

mladoletnik. Debitira v starosti 6-16 let po opravljenem prirojeni sifilis ki je posledica transplacentalne okužbe. Pogosteje se pojavi v obliki demence s Hutchinsonovo triado (keratitis, izguba sluha, poškodba zgornjih sekalcev). Pred pojavom simptomov lahko sledi oslabljeno duševno delovanje.
Senilna. Prvenec se pojavi po 60 letih. Običajno dolg asimptomatski potek. Možen razvoj Korsakov sindrom. Senilno obliko je zelo težko razlikovati od senilne demence.

Patogeneza: kaj se dogaja v možganih?

Razvoj simptomov progresivne supranuklearne paralize je povezan z nepopravljivo in stalno naraščajočo degeneracijo nevronov v določenih predelih možganov. Osnova tega destruktivnega procesa je čezmerno intracelularno kopičenje nevrofibrilarnih pentlj in nevropilnih niti, ki so izgubile svojo strukturo. Motijo delovanje nevronov in spodbujajo njihovo prezgodnjo apoptozo (programirano samouničenje).

Nevrofibrilarne pentlje v citoplazmi možganskih nevronov tvori poseben protein τ (tau protein), ki je v patološkem hiperfosforiliranem stanju. Običajno je pritrjen na mikrotubule tubulina in je odgovoren za njihovo polimerizacijo in stabilizacijo mikrotubulov ter fiksacijo nekaterih znotrajceličnih encimov.

Glavne funkcije normalnega proteina tau vključujejo:

sodelovanje v procesih vzdrževanja nevronskega citoskeleta (ogrodje živčne celice);
nastanek in podaljšanje aksonskih procesov;
obnova nevronov po poškodbi;
regulacija znotrajceličnega transporta veziklov (citoplazemskih veziklov) s sintetiziranimi nevropeptidi.

Hiperfosforilirani protein tau ni več sposoben vzdrževati strukture mikrotubulov. Razpadejo, beljakovina, ki je postala nenormalna, pa tvori filamente (tubule) nepravilne oblike, ki se v citoplazmi zberejo v nevrofibrilarne pentlje. V prizadeti celici je moten biokemični stik z drugimi nevroni, izgubljena je sposobnost tvorbe in vzdrževanja aksonskih povezav, citoskelet postane nestabilen, življenjska doba pa se bistveno zmanjša. Takšna nevrodegeneracija je ireverzibilna in progresivna ter se postopoma širi iz značilnih primarnih con na celotne možgane.

Nevrofibrilarni pentlji v nevronih se tvorijo ne le med progresivno supranuklearno paralizo. Podobne degenerativne spremembe v možganih najdemo tudi pri Alzheimerjevi bolezni, kortikobazalni degeneraciji, frontotemporalni demenci in nekaterih drugih, bolj redkih boleznih.

Posebej ustanovljena delovna skupina Reisensburg za tauopatije s parkinsonizmom preučuje različne tauopatije, razvija vprašanja njihove diferencialne diagnoze in pojasnjuje nozološka merila.

Simptomi PSP

Za progresivno supranuklearno paralizo je značilen nespecifičen klinični začetek. Simptomi tega obdobja vključujejo nenavadno utrujenost, zmanjšano zmogljivost, cefalgijo, omotico, slabo razpoloženje, zoženje interesov, motnje spanja, vključno z nespečnostjo ponoči in hipersomnijo podnevi. Nato se pojavijo simptomi akinetično-rigidnega parkinsonizma. Pri večini bolnikov je posturalni tremor odsoten. Mišična togost je izražena predvsem v aksialnih mišicah – mišicah, ki potekajo vzdolž vratne hrbtenice in jo povezujejo z lobanjo. Bolniki se pritožujejo zaradi togosti v vratu in hrbtu. Povečan tonus v zadnjih vratnih mišicah vodi do značilnega "ponosnega" položaja pacientove glave. Značilna je parkinsonska ataksija, ki jo povzroča motnja koordinacije položaja trupa in spodnjih okončin glede na težišče. Težave z ohranjanjem ravnotežja med hojo vodijo do pogostih padcev nazaj.

Posebna značilnost PSP je oftalmoplegija, ki se pojavi v povprečju 2-3 leta po začetku bolezni. V ozadju počasnega gibanja očesnih jabolk pride do paralize pogleda v navpični ravnini, bolnik ne more spustiti oči navzdol. Zaradi redkega mežikanja bolnik čuti nelagodje in pekoč občutek v očeh. Možen zamegljen vid, motnja konvergence, blefarospazem. Progresivno supranuklearno oftalmoparezo spremlja omejitev pogleda navzdol in navzgor, sčasoma pa lahko povzroči okulomotorične motnje v vodoravni ravnini. Z razvojem popolne oftalmoplegije se oblikuje retrakcija zgornjih vek, kar daje obrazu presenečen izraz.

V klinični sliki PSP se relativno zgodaj pojavijo psevdobulbarne manifestacije: dizartrija, disfagija, prisiljen jok ali smeh. Spremembe se pojavijo na osebno-čustvenem področju, bolniki postanejo zaprti, apatični, demotivirani, brezbrižni. Kognitivna okvara se v večini primerov pojavi na vrhuncu bolezni, v 10-30% primerov - v začetni fazi. Zanj so značilni intelektualni upad, motnje abstraktnega mišljenja in spomina, vidno-prostorska apraksija, elementi agnozije. Demenco opazimo pri 60% bolnikov s 3-letno zgodovino bolezni.

Bolezen se začne z nespecifičnimi, počasi naraščajočimi simptomi, podobnimi nevrasteničnim manifestacijam. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšane zmogljivosti, nenavadne utrujenosti, razdražljivost, glavoboli, motnje spomina, motnje spanja. Sčasoma pacientovi svojci opazijo spremembe v njegovi osebnosti: brezbrižnost do težav drugih, izguba občutka za takt, vedenje, ki presega etične standarde. Bolniki začnejo delati hude napake pri svojih običajnih poklicnih dejavnostih in z napredovanjem simptomov izgubijo sposobnost, da jih prepoznajo. Motnje spanja se poslabšajo: čez dan opazimo hipersomnijo, ponoči pa nespečnost. Pojavijo se motnje hranjenja (anoreksija, bulimija). Govor se pretirano pospeši ali upočasni. Kritičnost do lastnega vedenja se zmanjša.

Na stopnji razvoja bolezni progresivno paralizo spremljajo poslabšanje osebnostnih in vedenjskih motenj. Razkrivajo se neprimerno vedenje, smešna dejanja in pavšalne šale. Za duševne motnje so značilni polimorfizem, evforija, depresija, blodnje, halucinacije, depersonalizacija. Pri govoru se pojavijo težave pri izgovarjanju zapletenih besed, nato se razvije dizartrija - govor postane nejasen, zamegljen, z izpuščanjem posameznih zvokov.

Hoja je nestabilna, ohlapna, pisava je neenakomerna, opazna je disgrafija z manjkajočimi črkami. Opaženi so omedlevica, epileptični napadi (običajno tipa Jacksonska epilepsija). Motnje apetita povzročajo izgubo ali povečanje telesne mase. Pojavijo se trofične motnje: zmanjšan turgor kože, krhki nohti, blaga okužba z razvojem vrenja in abscesov. Zanj je značilna povečana krhkost kosti, distrofične spremembe v srcu (kardiomiopatija) in jetrih (hepatoza).

V obdobju demence pride do porasta demence vse do norosti. Pacient preneha služiti sebi, komunicirati z drugimi in prostovoljno nadzorovati delovanje medeničnih organov. Zavrnitev hrane vodi do znatne izgube teže. Včasih opazimo disfagijo, motnjo požiranja. Številne trofični ulkusi, povečana krhkost kosti povzroči zlome.

Bolniki potrebujejo etiotropno in psihokorektivno terapijo. Terapevtski učinek visoke telesne temperature je bil eksperimentalno odkrit. Sodobno zdravljenje vključuje štiri glavne komponente:

Piroterapija. Prej so ga izvajali z vnosom povzročiteljev malarije, ki mu je sledila antimalarična terapija. Trenutno se uporabljajo pirogena zdravila.
Antibakterijska terapija. Penicilinski antibiotiki, ceftriakson, kinin jodobizmutat in bizmutov nitrat imajo antitreponemalni učinek. Etiotropno zdravljenje se začne z velikimi odmerki in traja 2-3 tedne. Hkrati so predpisani probiotiki, multivitaminski pripravki in po potrebi hepatoprotektorji.
Psihotropno zdravljenje. Indicirano v drugi fazi Baylejeve bolezni. Individualni izbor zdravil (pomirjevala, antipsihotiki, antipsihotiki, antidepresivi) se izvaja v skladu s simptomi.
Nevrotropna terapija. Namenjen izboljšanju presnovnih procesov v možganih in obnovitvi njihovih funkcij. Vključuje zdravila z žilnimi, nootropnimi in nevrometaboličnimi učinki. Na stopnji demence nevrotropno zdravljenje nima pomembnega učinka.

Na kaj vpliva progresivna supranuklearna paraliza?

Pri progresivni supranuklearni paralizi se nevrodegeneracija v večini primerov začne v subkortikalnih tvorbah in formacijah možganskega debla. Možganska skorja je sprva prizadeta v manjši meri, z napredovanjem bolezni pa se proces vztrajno širi nanjo. V tem primeru so prizadeti predvsem sprednji deli možganskih hemisfer.

Lokalizacija glavnih sprememb:

substantia nigra;
subtalamična in pedunkularna jedra;
bledi globus;
talamus;
srednji možgani tegmentum;
debelni del retikularne tvorbe;
temporalne in prefrontalne cone možganske skorje.

Primarna poškodba teh območij pojasnjuje značilen vrstni red pojava simptomov in značilen Parkinsonu podoben začetek bolezni. In obvezna prisotnost okulomotornih motenj je povezana z degeneracijo dorzalnega dela srednjih možganov, kar vodi do prekinitve povezav med centri za pogled v skorji in možganskem deblu. Sama jedra lobanjskih živcev, ki so odgovorna za delovanje mišic zrkla, ostanejo nedotaknjena. Zato se paraliza imenuje supranuklearna.

So obvezna manifestacija bolezni in jih zaznamuje značilna kombinacija simptomov:

Izguba sposobnosti samovoljnega premikanja zrkla: običajno najprej v vodoravni in nato v navpični ravnini. Rezultat je popolna ofpalmoplegija z nezmožnostjo namenskega premikanja pogleda.
Zmanjšana konvergenca, ki jo že v zgodnjih fazah bolezni spremljajo pritožbe zaradi zamegljenega vida in dvojnega vida pri gledanju predmetov na različnih razdaljah.
Ohranjanje refleksnih prijaznih gibov zrkla.
Pojav pojava lutkovih oči, ko zrkla med premikanjem glave še naprej nehoteno fiksirajo predmet. To je razloženo s pomanjkanjem zatiranja vestibulookularnega sindroma. Na zgodnejših stopnjah pride do prekinitve in "zaostanka" pri sledenju pogleda premikajočemu se predmetu (pri pregledu nevrološko kladivo), kar vodi do pojava spazmodičnega "dohitevanja" gibov zrkla.
Postopno upadanje amplitude in hitrosti prostovoljnih sakadičnih gibov zrkla. Med nevrološkim pregledom se to odkrije pri preverjanju sledenja gibov, vsak ponovni premik pogleda v skrajne stranske odvode spremlja naraščajoča omejitev gibljivosti oči (hipometrija).
Odsotnost spontanega nistagmusa.

Uporabimo lahko metodo provokacije optokinetičnega nistagmusa z vrtenjem črtastega bobniča pred pacientovim obrazom. S progresivno supranuklearno paralizo se hitra faza nistagmusa v navpični ravnini sprva upočasni, v poznejših fazah bolezni pa sploh ne nastane.

Prvi znaki oftalmopatije se običajno pojavijo v zgodnjih fazah bolezni. Poleg tega se pogosto odkrijejo zmanjšanje konvergence, spremembe optokinetičnega nistagmusa in zmanjšanje prostovoljnih navpičnih sakad, tudi če se bolnik ne pritožuje zaradi okvare vida. Za postavitev domnevne diagnoze je potrebna vsaj omejitev pogleda navzdol v kombinaciji z drugimi znaki nevrodegenerativnega procesa.

Zapleti

V začetnem obdobju padci pacienta brez sposobnosti koordinacije gibov povzročijo modrice in zlome. Po nekaj letih progresivni oligobradikinetični sindrom pusti bolnike priklenjene na posteljo. Brez ustrezne oskrbe je nepokretnost nevarna za nastanek sklepnih kontraktur, preležanin in kongestivne pljučnice.

Progresivna psevdobulbarna paraliza povzroča zadušitev s hrano s tveganjem za asfiksijo in aspiracijsko pljučnico. Apneja med spanjem lahko povzroči nenadno smrt med spanjem. Resen zaplet je dodatek medsebojnih okužb (pljučnica, cistitis, pielonefritis), saj v ozadju zmanjšane imunosti obstaja veliko tveganje za nastanek sepse.

Klinična slika

P. p. je resna bolezen celotnega organizma, njene najbolj izrazite manifestacije pa so motnje duševne dejavnosti. Glavni sindrom je progresivna popolna demenca (glej): intelekt močno trpi, motnje presoje se pojavijo zgodaj, kritika in zlasti samokritičnost izginejo. Bolezen se ne zaveda, spomin se močno zmanjša, pojavijo se konfabulacije (glej Konfabuloza).

Manifestacije demence se povečajo zaradi pogosto opažene evforije (glej Psihoorganski sindrom). Nevrol. simptomi so motnje govora, predvsem v kršitvi artikulacije - dizartrija (glej). Govor postane nejasen, nerazločen, zlasti pri izgovarjanju dolgih besed, bolnik preskakuje ali prerazporeja zloge, ne izgovarja končnic besed.

Rokopis postane neenakomeren, posamezne črke in zlogi izpadajo iz besed. Tember glasu se spremeni, postane dolgočasen. Bolnikov obraz je brezizrazen in podoben maski, ker je inervacija obraznih mišic motena in pride do blefaroptoze (glej Ptoza). Tetivni refleksi so pogosto povečani in neenakomerni, razen v primerih taboparalize (glej).

Na podlagi psihopatol. manifestacije, ločimo štiri stopnje bolezni: latentno (od okužbe s sifilisom do manifestacij P. p.), stopnjo začetnih manifestacij, stopnjo popolnega razvoja bolezni in stopnjo marazma (glej). V latentni fazi se lahko pojavijo glavoboli, omotica, omedlevica, v nekaterih primerih pa opazimo značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini (glej).

Za fazo začetnih manifestacij je značilna povečana utrujenost, razdražljivost in šibkost. Bolniki se pritožujejo zaradi izgube moči in zmanjšane zmogljivosti, čeprav lahko do neke mere še vedno opravljajo svoje običajno delo. Prej so se takšna stanja zaradi zunanje podobnosti z nevrotičnimi simptomi nepravilno imenovala preparalitična nevrastenija.

V nekaterih primerih na stopnji začetnih manifestacij opazimo depresivne in blodnjave motnje - anksiozno depresijo s hipohondričnimi izjavami, tesnobno-vznemirjeno depresijo, blodnjave ideje ljubosumja, preganjanja, zastrupitve; ko se simptomi demence povečajo, te endoformne motnje izginejo.

Izguba spomina se odkrije zelo zgodaj. Določena dejanja kažejo na kršitev kritike. Sfera želja je razburjena, bolniki postanejo požrešni in erotični. Povečanje teh motenj kaže na prehod bolezni na stopnjo polnega razvoja, robovi se manifestirajo v različnih klinih. obrazci.

Ekspanzivna ali klasična oblika (prej razširjena) je pogostejša pri moških. Zanj je značilna prisotnost manične vznemirjenosti z manifestacijo jeze, grandioznih iluzij veličine (glej Delirium). Za obliko demence je značilna naraščajoča demenca v ozadju neaktivne evforije. Pri depresivni obliki se razvije depresivno razpoloženje, pogosto z anksioznostjo in željo po samomoru (glej.

Depresivni sindromi), pogosto obstaja absurdna hipohondrična zabloda nihilistične vsebine. Krožna oblika, ki jo je prvi opisal S. S. Korsakov, se pojavi z izmeničnimi stanji navdušenja in depresije. Za halucinatorno-paranoidno obliko je značilen razvoj paranoičnega sindroma (glej) s pretežno slušnimi halucinacijami in blodnjami preganjanja.

V katatonski obliki se pojavi stuporozno stanje (glej) s pojavi mutizma in negativizma (glej Katatonski sindrom). V fazi norosti preneha zavestna aktivnost, govor izgine, bolniki spuščajo neartikulirane zvoke, ne morejo stati ali se premikati. Na tej stopnji umrejo zaradi sočasne bolezni.

Ob tem se razlikuje še posebej maligna vznemirjena oblika (galopirajoča paraliza) z ostrim motoričnim vzbujanjem in motnjami zavesti amentivnega tipa in ti. stacionarna paraliza, pri kateri je počasen potek s postopnim zmanjšanjem inteligence in letargije.

Atipične oblike P. p. so mladostni in senilni P. p., pa tudi Lissauerjeva paraliza in taboparaliza (glej). Juvenilni P. p. se razvije na podlagi prirojenega sifilisa; običajno se začne pri starosti 10-15 let. Včasih se pojavi pred znaki prirojenega sifilisa, v drugih primerih se pojavi pri otrocih, ki so prej veljali za zdrave.

Najpogosteje se pojavi v obliki demence; Pogosto opazimo lokalne simptome, na primer atrofijo optičnega živca. Senilna P. p. se pojavi pri starosti nad 60 let in je najprej značilna za dolgo latentno fazo (do 40 let). Wedge, slika spominja na senilno demenco (glej) s hudimi motnjami spomina; včasih se bolezen pojavi kot Korsakov sindrom (glej).

Za Lissauerjevo paralizo in taboparalizo je značilno razmeroma počasno napredovanje demence. Pri Lissauerjevi paralizi obstaja nagnjenost k lokalni poškodbi možganov, predvsem parietalnih režnjev, z razvojem afazije (glej), agnozije (glej), apraksije (glej), apoplektiformnih in epileptiformnih napadov.

Tremor v mirovanju ni značilen za progresivno supranuklearno paralizo.

Vsi simptomi progresivne supranuklearne paralize so združeni v več skupin:

Okulomotorične motnje v obliki paralize pogleda in številnih drugih simptomov, ki jih spremlja retrakcija (dvig) zgornjih vek s tvorbo značilnega "presenečenega" obraznega izraza.
Parkinsonizem (akinetično-rigidna oblika). Poleg tega imajo ekstrapiramidne motnje v klasičnem poteku progresivne supranuklearne paralize številne značilnosti, ki omogočajo pravilno diferencialno diagnozo. Zanj je značilna prevladujoča togost mišic vratu in ramenskega obroča s tvorbo značilne "ponosne" drže, bradikinezija (počasnost gibov), simetričnost motenj tudi v začetnih fazah in zgodnji pojav posturalne nestabilnosti. Ti ekstrapiramidni simptomi se ne odpravijo z antiparsinsonskimi zdravili. Ni značilno tremor v mirovanju, padci, očitne avtonomne in medenične motnje.
Motnje hoje, običajno tipa subkortikalne astazije z izrazitim vplivom posturalne nestabilnosti. V tem primeru se dolžina koraka, površina opore in začetek gibov na začetku ne spremenijo, ohranijo se prijazni gibi rok in nog. Ljudje s progresivno supranuklearno paralizo že v zgodnji fazi bolezni zlahka izgubijo stabilnost pri obračanju, spreminjanju hitrosti, potiskanju ali hoji po nagnjeni podlagi. V prvem letu bolezni pride do padcev nazaj, brez poskusov ohranjanja ravnotežja.
Kognitivna okvara z dokaj hitrim razvojem demence frontalno-subkortikalnega tipa. Govor osiromaši, izgubi se sposobnost abstrahiranja in posploševanja, značilna je apatija, terensko vedenje, nizka govorna aktivnost in ehopraksija.
Pseudobulbarni sindrom, ki ga povzroča poškodba frontalne skorje in regulacijskih poti, ki izhajajo iz nje. Zgodaj se razvije dizartrija (nejasna izgovorjava zvoka), disfagija (motnje požiranja, z ohranjenim ali celo povečanim faringealnim refleksom), simptomi oralnega avtomatizma, prisiljen smeh in jok.

Za progresivno supranuklearno paralizo niso značilni iluzije, halucinatorno-blodnjavi sindrom, kvalitativne in kvantitativne motnje zavesti ter hude afektivne motnje.

Možne so tudi netipične klinične oblike progresivne supranuklearne paralize: s prevlado parkinsonizma in pojavom asimetrične distonije okončin, s prvim v obliki hitro naraščajoče kognitivne motnje, s prevlado primarne progresivne afazije.

Prognoza in preventiva

Pri supranuklearni paralizi pride do neprekinjenega napredovanja simptomov. Predpisana terapija nima pomembnega vpliva na potek bolezni. Pričakovana življenjska doba bolnikov je od 5 do 15 let. Smrtni izid povzročijo sočasne okužbe, dolgotrajna apneja v spanju in aspiracijska pljučnica.

Rezultati zdravljenja so odvisni od pravočasnosti njegovega začetka. V 20% primerov pravilna terapija omogoča skoraj popolno obnovitev zdravja. Pri 30-40% bolnikov je mogoče doseči stabilno remisijo z zmernimi duševnimi odstopanji, kar jim omogoča prilagajanje družbi. V 40% primerov vztraja persistentna organska demenca.

Postopek sanacije cerebrospinalne tekočine traja od šest mesecev do 3-4 let. Progresivno paralizo lahko preprečimo z vzdrževanjem osebne higiene, izogibanjem naključnim spolnim odnosom in nezaščitenim spolnim odnosom. Pri prvi diagnozi sifilisa je potrebno pravilno zdravljenje, dokler ni popolnoma sanirano biološko okolje. Nato je priporočljivo, da se bolnik spremlja in redno pregleduje za zgodnje odkrivanje poznih oblik sifilisa.

Enega prvih primerov nedvomne progresivne paralize je opisal J. Esquirol. Leta 1822 je A. Bayle identificiral progresivno paralizo kot samostojno bolezen, pri čemer je poudaril, da povzroča tako duševne motnje kot nevrološke motnje, povezane s kroničnim vnetjem arahnoidne membrane možganov. Bayleova izjava je naletela na ugovore nekaterih raziskovalcev. Šele v 50. letih 19. stoletja je bila progresivna paraliza priznana kot samostojna bolezen.

Progresivna paraliza prizadene približno 5% vseh bolnikov s sifilisom (glej celotno znanje), ženske pa zbolijo veliko manj pogosto kot moški. Bolezen se običajno pojavi 10-15 ali več let po okužbi. Če torej upoštevamo, da obdobje največje spolne aktivnosti pade za 20-35 let, je starost obolelih največkrat 35-50 let. Pri okužbi s sifilisom v pozni starosti (45-60 let) se to obdobje običajno skrajša.

Klinična slika. Progresivna paraliza je resna bolezen celotnega organizma, njene najbolj izrazite manifestacije pa so motnje duševne dejavnosti. Glavni sindrom je progresivna totalna demenca (glej celotno znanje): intelekt močno trpi, motnje presoje se pojavijo zgodaj, kritika in predvsem samokritičnost izgineta. Bolezen se ne zaveda, spomin se močno zmanjša, pojavijo se konfabulacije (glej celotno znanje: Konfabuloza). Manifestacije demence se stopnjujejo zaradi pogosto opažene evforije (glej celotno znanje: Psihoorganski sindrom). Nevrološke simptome sestavljajo motnje govora, predvsem oslabljena artikulacija - dizartrija (glej celotno znanje). Govor postane nejasen, nerazločen, zlasti pri izgovarjanju dolgih besed, bolnik preskakuje ali prerazporeja zloge, ne izgovarja končnic besed. Rokopis postane neenakomeren, posamezne črke in zlogi izpadajo iz besed. Tember glasu se spremeni, postane dolgočasen. Pacientov obraz je brezizrazen, podoben maski, saj je motena inervacija obraznih mišic, pojavi se blefaroptoza (glej Celotno znanje: Ptoza). Tetivni refleksi so pogosto povečani in nepravilni, razen v primerih taboparalize (glejte celotno znanje). Zaradi motenj sfinktra bolniki ne morejo zadržati urina in blata. Zaradi vazomotoričnih in trofičnih motenj se pojavijo otekline, krhke kosti, atrofija mišic in preležanine.

Glede na psihopatološke manifestacije ločimo štiri stopnje bolezni: latentno (od okužbe s sifilisom do manifestacij progresivne paralize), stopnjo začetnih manifestacij, stopnjo popolnega razvoja bolezni in stopnjo marazma (glej celotno telo znanje). V latentni fazi se lahko pojavijo glavoboli, omotica, omedlevica, v nekaterih primerih pa opazimo značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini (glej celotno znanje). Za fazo začetnih manifestacij je značilna povečana utrujenost, razdražljivost in šibkost. Bolniki se pritožujejo zaradi izgube moči in zmanjšane zmogljivosti, čeprav lahko do neke mere še vedno opravljajo svoje običajno delo. Prej so se takšna stanja zaradi zunanje podobnosti z nevrotičnimi simptomi nepravilno imenovala preparalitična nevrastenija. V nekaterih primerih na stopnji začetnih manifestacij opazimo depresivne in blodnjave motnje - anksiozno depresijo s hipohondričnimi izjavami, tesnobno-vznemirjeno depresijo, blodnjave ideje ljubosumja, preganjanja, zastrupitve; ko se simptomi demence povečajo, te endoformne motnje izginejo. Izguba spomina se odkrije zelo zgodaj. Določena dejanja kažejo na kršitev kritike. Sfera želja je razburjena, bolniki postanejo požrešni in erotični. Povečanje teh motenj kaže na prehod bolezni v stopnjo polnega razvoja, ki se kaže v različnih kliničnih oblikah. Ekspanzivna ali klasična oblika (prej razširjena) je pogostejša pri moških. Zanj je značilna prisotnost manične vznemirjenosti z manifestacijami jeze, grandioznimi iluzijami veličine (glej celotno znanje: Delirij). Za obliko demence je značilna naraščajoča demenca v ozadju neaktivne evforije.

Pri depresivni obliki se razvije depresivno razpoloženje, pogosto z anksioznostjo in željo po samomoru (glej celotno znanje: Depresivni sindromi), pogosto opazimo absurdni hipohondrijski delirij nihilistične vsebine. Krožna oblika, ki jo je prvi opisal S. S. Korsakov, se pojavi z izmeničnimi stanji navdušenja in depresije. Za halucinatorno-paranoidno obliko je značilen razvoj paranoičnega sindroma (glej celotno znanje) s pretežno slušnimi halucinacijami in blodnjami preganjanja. Pri katatonični obliki nastopi stuporozno stanje (glej celotno znanje) s pojavi mutizma in negativizma (glej celotno znanje: Katatonični sindrom). V fazi norosti preneha zavestna aktivnost, govor izgine, bolniki spuščajo neartikulirane zvoke, ne morejo stati ali se premikati. Na tej stopnji umrejo zaradi sočasne bolezni.

Vzdolž poteka je še posebej maligna agitirana oblika (galopirajoča paraliza) z ostrim motoričnim vzburjenjem in motnjami zavesti amentivnega tipa ter tako imenovana stacionarna paraliza, pri kateri je počasen potek s postopnim zmanjšanjem inteligence. in letargija.

Atipične oblike progresivne paralize so juvenilna in senilna progresivna paraliza ter Lissauerjeva paraliza in taboparaliza (glej celotno znanje). Juvenilna progresivna paraliza se razvije na podlagi prirojenega sifilisa; običajno se začne pri starosti 10-15 let. Včasih se pojavi pred znaki prirojenega sifilisa, v drugih primerih se pojavi pri otrocih, ki so prej veljali za zdrave. Najpogosteje se pojavi v obliki demence; Pogosto opazimo lokalne simptome, na primer atrofijo optičnega živca. Senilna progresivna paraliza se pojavi pri starejših od 60 let in je značilna predvsem dolga latentna faza (do 40 let). Klinično je slika podobna senilni demenci (glej celotno znanje) s hudimi motnjami spomina; včasih se bolezen pojavi kot Korsakov sindrom (glej celotno znanje).

Za Lissauerjevo paralizo in taboparalizo je značilno razmeroma počasno napredovanje demence. Pri Lissauerjevi paralizi obstaja nagnjenost k lokalni poškodbi možganov, predvsem parietalnih režnjev, z razvojem afazije (glej celotno znanje), agnozije (glej celotno znanje), apraksije (glej celotno znanje) , apoplektiformni in epileptiformni napadi. Taboparaliza je kombinacija simptomov progresivne paralize in tabes dorsalis (glej celotno znanje), motnje hrbtenice pa so pred razvojem simptomov progresivne paralize, običajno njene oblike demence.

Etiologija in patogeneza. Leta 1913 je H. Noguchi z odkritjem treponeme pallidum v možganskem tkivu dokazal sifilično etiologijo progresivne paralize.

Patogeneza ni dovolj raziskana. K. Levaditi je na podlagi opazovanj, ko sta oba zakonca ali več oseb, okuženih s sifilisom iz istega izvora, zbolela za progresivno paralizo, predlagal obstoj posebne nevrotropne treponeme, ki pa ni bila dokazana. Možno je, da imajo v patogenezi vlogo motnje v reaktivnosti telesa (glej celotno znanje) s senzibilizacijo možganskega tkiva, zaradi česar v nekaterih primerih treponemi prodrejo v možgansko tkivo.

Patološka anatomija. Makroskopsko s progresivno paralizo opazimo atrofijo možganskih vijug in širjenje brazd. Mehka membrana možganov je motna, zlita s snovjo možganov; opazimo ependimatis (glejte celotno znanje: Chorioependimitis). Mikroskopsko se odkrije vnetni proces v pia mater možganov in v žilah, zlasti majhnih. V bližini žil je značilna infiltracija s plazmatkami. V možganskem tkivu opazimo opustošenje skorje zaradi uničenja živčnih celic in vlaken. V nevrogliji rastejo gliotska vlakna, pojavijo se paličaste in ameboidne celice. Treponema pallidum se nahaja v bližini živčnih celic.

Diagnoza v fazi popolnega razvoja bolezni običajno ne povzroča težav. Ugotovljeno je na podlagi psihopatoloških, nevroloških manifestacij in laboratorijskih podatkov. Povečanje pojavov popolne demence s pomanjkanjem kritike, dizartrija, motnje zeničnih reakcij (glej celotno znanje: Argyll Robertsonov sindrom), konstantnost seroloških kazalcev - vse to skupaj naredi diagnozo progresivne paralize zanesljivo. Wassermanova reakcija v krvi je v večini primerov pozitivna (glej celotno znanje: Wassermanova reakcija); v cerebrospinalni tekočini je tako kot proteinske reakcije (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt) močno pozitiven (glej celotno znanje: Koagulacijski testi, Cerebrospinalna tekočina). Število celičnih elementov v cerebrospinalni tekočini se poveča, včasih znatno. Skupna vsebnost beljakovin se poveča. Pri izvajanju Langejeve reakcije (glej celotno znanje: Cerebrospinalna tekočina) pride do razbarvanja tekočine v prvih 4-6 epruvetah in povečanja intenzivnosti barve v naslednjih (ti paralitična krivulja). Reakcija imobilizacije treponeme (glej celotno znanje: Nelson-Meyerjeva reakcija) in reakcija imunofluorescence (glej celotno znanje) sta izrazito pozitivni v krvi in cerebrospinalni tekočini.

Diferencialna diagnoza se izvaja s sifilisom možganov (glej celotno znanje: Sifilis), pri katerem je demenca lakunarne narave z večjim ali manjšim ohranjanjem kritike, pogosteje opazimo halucinacije; Reakcijska krivulja Lange ima tako imenovani sifilični val. Progresivna paraliza

na podlagi seroloških kazalcev razlikovati z alkoholno psevdoparalizo (glej celotno znanje: Alkoholne encefalopatije) in senilno demenco (glej celotno znanje); s poškodbami možganov (glej celotno znanje), zlasti čelnega režnja, glede na nevrološke simptome in serološke indikatorje. Psevdoparalitični sindrom pri možganskih tumorjih spremlja povečan intrakranialni tlak (glej celotno znanje: Hipertenzivni sindrom). Psihoze vaskularnega izvora se od progresivne paralize razlikujejo po razvoju lakunarne demence (glej celotno znanje: Ateroskleroza), ki ni značilna za progresivno paralizo.Prisotnost paralitične demence omogoča razlikovanje krožne oblike progresivne paralize od manične. -depresivna psihoza (glej celotno znanje) in halucinatorno-paranoidna oblika - od shizofrenije (glej celotno znanje).

Zdravljenje. Indicirana je piroterapija (glej celotno znanje) - infektivna terapija in pirogene snovi (glej celotno znanje) v kombinaciji praviloma z antibiotično terapijo. Že leta 1845 je V. F. Sabler opazil ugoden učinek številnih vročinskih bolezni na potek psihoz. Prednost pri infekcijskem zdravljenju psihoz pripada A. S. Rosenblumu, ki je zdravil duševno bolne bolnike s cepljenjem proti recidivni vročini. Leta 1917 je dunajski psihiater J. Wagner-Jauregg predlagal zdravljenje bolnikov s progresivno paralizo s cepljenjem proti malariji. Metoda je postala razširjena; sestavljena je iz subkutanega vbrizgavanja krvi bolniku s tridnevno malarijo Progresivna paraliza. Inkubacijska doba traja 4-20 dni, prvi napadi se pojavijo kot tridnevna malarija, nato pa se praviloma opazujejo vsak dan. Po 10-12 napadih se ustavijo z jemanjem kininijevega klorida. Inf. zdravljenje poteka tudi z okužbo bolnikov s progresivno paralizo z evropsko in afriško recidivno mrzlico. Rezultati te terapije so manj izraziti, vendar je priročno, saj se cepilni material, predhodno pridobljen kot posledica okužbe miši, lahko prenaša na dolge razdalje. Somatsko oslabljene bolnike cepimo z japonskim podganjim tifusom - sodoku. V primerih, ko je okužba neuspešna, pa tudi v primeru somatskih kontraindikacij, so predpisane pirogene snovi (pirogenal in druge).

Od 40. let 20. stoletja se izvaja kompleksno zdravljenje - piroterapija v kombinaciji z dajanjem antibiotikov. V tem primeru je za potek zdravljenja predpisanih 40.000.000 enot penicilina; Ponavljajoči tečaji penicilinske terapije se izvajajo v intervalih do 2 mesecev pod nadzorom seroloških parametrov. V nekaterih primerih se bicilin uporablja v kombinaciji s pripravki bizmuta. V kombinaciji z antibiotično terapijo je priporočljiva infekcijska terapija (cepljenje proti malariji), ki spodbuja prodiranje antibiotikov v možgansko tkivo, poleg tega pa poveča obrambo telesa. Inf. Terapija je kontraindicirana v starosti, z marazmom, srčnim popuščanjem, anevrizmo aorte, boleznijo ledvic in sladkorno boleznijo. Poleg tega je bilo razvito zdravljenje samo s penicilinom. Predlaganih je bilo več režimov zdravljenja s penicilinom, vendar nekateri raziskovalci menijo, da je uporaba samega penicilina nezadostna.

Napoved. Trajanje nezdravljene progresivne paralize od začetnih manifestacij do smrti je v povprečju približno 2 leti in pol. Juvenilna progresivna paraliza napreduje počasneje (5-6 let), stacionarna paraliza - do 20 let ali več. Vznemirjena oblika se po nekaj mesecih konča s smrtjo bolnika. V ekspanzivni obliki opazimo dolgotrajne remisije. Remisije po zdravljenju se razlikujejo po trajanju. Remisije so znane že več kot 20 let. Po mnenju številnih raziskovalcev so remisije, ki trajajo več kot 2 leti, stabilne.

Preventiva je sestavljena iz pravočasnega zdravljenja sifilisa, ki se izvaja s specifičnimi in nespecifičnimi sredstvi po določenih shemah (glej celotno znanje: Sifilis).

Socialni in forenzično psihiatrični pomen. Le v posameznih primerih (vztrajna remisija po zdravljenju) se bolniku lahko dovoli vrnitev k prejšnjim poklicnim dejavnostim. Med forenzično-psihiatričnim pregledom (glej celotno znanje) se skoraj v vseh primerih ugotovi, da je pacient neprišteven (glej celotno znanje). Samo z zdravljeno progresivno paralizo s stabilno remisijo, ki traja vsaj 3 leta, se lahko bolnik prizna kot zdrav.

Ali ste kategorično nezadovoljni z možnostjo, da za vedno izginete s tega sveta? Ali nočete končati svojega življenja v obliki nagnusne trohneče organske gmote, ki jo požrejo nagrobni črvi, ki mrgolijo v njej? Se želite vrniti v mladost in zaživeti drugo življenje? Začeti znova? Popravite storjene napake? Uresničiti neizpolnjene sanje? Sledite tej povezavi:

To je pozna oblika sifilisa, ki se pojavi v obliki progresivne vnetno-distrofične popolne poškodbe možganskih struktur. Razlikuje se po stopnjah razvoja, najprej se pojavijo simptomi psevdonevrastenije, nato duševna odstopanja v ozadju intelektualnega upada in na zadnji stopnji - huda demenca. Diagnoza se opravi na podlagi zaključkov nevrologa, psihiatra, rezultatov preiskav krvi in cerebrospinalne tekočine za sifilis ter podatkov cerebralne MRI. Zdravljenje poteka celovito s pirogenimi, antitreponemalnimi, psihokorektivnimi in nevrometaboličnimi zdravili.

ICD-10

A52.1 Nevrosifilis s simptomi

Splošne informacije

Progresivna paraliza je ločena nosološka oblika poznega nevrosifilisa. To je sifilični meningoencefalitis - vnetna lezija membran in parenhima možganov. Bolezen je leta 1822 podrobno opisal francoski psihiater Antoine Bayle, po katerem je Baylova bolezen v nevrologiji dobila ime. Leta 1913 je japonski patolog H. Noguchi z odkritjem treponeme pallidum v možganskem tkivu bolnikov dokazal sifilično etiologijo bolezni. Progresivna paraliza se pojavi pri 1-5% bolnikov s sifilisom. Časovni razpon razvoja simptomov je od 3 do 30 let od trenutka okužbe, najpogosteje 10-15 let. Največja incidenca se pojavi v starostnem razponu 35-50 let. V sodobni nevrološki praksi je Bayleova bolezen dokaj redka patologija, ki je posledica pravočasne diagnoze in zdravljenja sifilisa.

Vzroki

Etiološki dejavnik bolezni je povzročitelj sifilisa - Treponema pallidum. Vir okužbe je bolna oseba, glavna pot okužbe je spolna in injiciranje. Povzročitelj se lahko prenaša s slino. Vnos povzročitelja okužbe v cerebralno tkivo poteka po hematogenih in limfogenih poteh. Razlog za dolgotrajno obstojnost povzročitelja, ki je povezan s progresivno paralizo, ni z gotovostjo znan. Možni predispozicijski dejavniki so odsotnost ali nezadostnost pravilnega zdravljenja zgodnjih oblik sifilisa, dedna nagnjenost in alkoholizem. Sprožilci, ki izzovejo aktivacijo okužbe, so travmatska poškodba možganov, oslabljena imunost v ozadju akutnih in kroničnih somatskih bolezni.

Patogeneza

Mehanizem aktivacije okužbe ni jasen. Predpostavlja se zadrževalna vloga imunskega sistema, ki blokira širjenje patogena. Oslabljena reaktivnost telesa in imunosupresivna stanja vodijo do širjenja Treponema pallidum v cerebralnih tkivih. V začetni fazi je za progresivno paralizo značilen vnetni proces, ki zajame vse možganske strukture - panencefalitis, nato vnetne spremembe nadomestijo atrofične.

Makroskopsko opazimo zamegljenost mehke možganske membrane, njeno zlitje s spodaj ležečim možganskim parenhimom. Značilen je ependimitis - vnetje sluznice možganskih prekatov. Opazimo hidrocefalus, difuzno atrofijo skorje s širjenjem brazd med vijugami. Mikroskopsko sliko predstavlja vaskulitis malih možganskih žil s plazmocitno perivaskularno infiltracijo, krčenjem in odmiranjem nevronov, demielinizacijo in atrofičnimi spremembami živčnih vlaken, proliferacijo glije in pojavom ameboidnih celic.

Razvrstitev

Začetna. Ustreza začetku kliničnih simptomov. Značilni so simptomi nevrastenije, motnje spanja in zmanjšana zmogljivost. Začetna faza traja od nekaj tednov do 2-3 mesecev. Do konca obdobja postanejo očitne osebnostne spremembe s težnjo k izgubi etičnih standardov.
Razvoj bolezni. Prevladujejo vse večje osebnostne spremembe, vedenjske motnje, motnje govora, hoje in pisave ter intelektualni upad. Značilne so trofične motnje in distrofične spremembe somatskih organov. Brez zdravljenja faza traja 2-3 leta.
demenca. Postopno propadanje kognitivne sfere spremlja apatija, popolna izguba zanimanja za okolje. Pogosto se pojavijo epileptični napadi in kapi. Trofične motnje se poslabšajo, poveča se krhkost kosti. Bolnik umre zaradi možganske kapi ali sočasnih okužb.

Naslednja klasifikacija temelji na sindromskem pristopu. Ob upoštevanju prevladujočega kompleksa simptomov je bil ugotovljen cel seznam različic bolezni. Glavne so naslednje klinične oblike:

demenca(enostavno) - naraščajoča demenca s prevlado evforije. Najpogostejši. Ne spremljajo hude duševne motnje.
Ekspanzivno- izrazito vznemirjenje s prevlado blodnjavih misli o lastni veličini in bogastvu. Evforično-ugodno razpoloženje se nenadoma umakne jezi. Tipična besedičnost, kritičnost se popolnoma izgubi.
Evforično- progresivno demenco spremljajo fragmentarne predstave o veličini. Za razliko od ekspanzivne oblike se pojavi brez izrazitega nevropsihičnega vzburjenja.
depresiven- demenca napreduje v ozadju absurdnih hipohondričnih pritožb. Bolnikom se zdi, da nimajo notranjosti, da so že umrli. Značilni so elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovega sindroma.
Vznemirjen- razburjenje je izrazito, obstaja nagnjenost k agresiji. Opažene so vizualne in slušne halucinacije. Zavest je zmedena, pride do hitrega razpada osebnosti.
Cirkulatorni- podobne manifestacijam bipolarne motnje. Obdobje manične vznemirjenosti se spremeni v hudo depresijo. Obstaja mnenje, da se ta oblika uresničuje v ozadju genetske nagnjenosti k duševnim boleznim.
Halucinacijsko-paranoičen- psihoza s prevlado halucinacijskega sindroma, blodnje preganjanja, katatonija. Predlagano je, da se ta različica bolezni pojavi pri bolnikih s shizoidno psihopatijo.

mladoletnik. Pojavi se pri starosti 6-16 let po prebolelem prirojenem sifilisu, ki je posledica transplacentalne okužbe. Pogosteje se pojavi v obliki demence s Hutchinsonovo triado (keratitis, izguba sluha, poškodba zgornjih sekalcev). Pred pojavom simptomov lahko nastopi duševna zaostalost.
Senilna. Prvenec se pojavi po 60 letih. Običajno dolg asimptomatski potek. Možen je razvoj Korsakovega sindroma. Senilno obliko je zelo težko razlikovati od senilne demence.

Simptomi progresivne paralize

Bolezen se začne z nespecifičnimi, počasi naraščajočimi simptomi, podobnimi nevrasteničnim manifestacijam. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšane zmogljivosti, nenavadne utrujenosti, razdražljivosti, glavobolov, motenj spomina in motenj spanja. Sčasoma pacientovi svojci opazijo spremembe v njegovi osebnosti: brezbrižnost do težav drugih, izguba občutka za takt, vedenje, ki presega etične standarde. Bolniki začnejo delati hude napake pri svojih običajnih poklicnih dejavnostih in z napredovanjem simptomov izgubijo sposobnost, da jih prepoznajo. Motnje spanja se poslabšajo: čez dan opazimo hipersomnijo, ponoči pa nespečnost. Pojavijo se motnje hranjenja (anoreksija, bulimija). Govor se pretirano pospeši ali upočasni. Kritičnost do lastnega vedenja se zmanjša.

Na stopnji razvoja bolezni progresivno paralizo spremljajo poslabšanje osebnostnih in vedenjskih motenj. Razkrivajo se neprimerno vedenje, smešna dejanja in pavšalne šale. Za duševne motnje so značilni polimorfizem, evforija, depresija, blodnje, halucinacije in depersonalizacija. Pri govoru se pojavijo težave pri izgovarjanju zapletenih besed, nato se razvije dizartrija - govor postane nejasen, zamegljen, z izpuščanjem posameznih zvokov.

Hoja je nestabilna, ohlapna, pisava je neenakomerna, opazna je disgrafija z manjkajočimi črkami. Opaženi so omedlevica in epileptični napadi (običajno Jacksonovega tipa). Motnje apetita povzročajo izgubo ali povečanje telesne mase. Pojavijo se trofične motnje: zmanjšan turgor kože, krhki nohti, blaga okužba z razvojem vrenja in abscesov. Zanj so značilne povečana krhkost kosti, degenerativne spremembe v srcu (kardiomiopatija) in jetrih (hepatoza).

V obdobju demence pride do porasta demence vse do norosti. Pacient preneha služiti sebi, komunicirati z drugimi in prostovoljno nadzorovati delovanje medeničnih organov. Zavrnitev hrane vodi do znatne izgube teže. Včasih opazimo disfagijo, motnjo požiranja. Nastanejo številni trofični ulkusi, povečana krhkost kosti povzroči zlome.

Zapleti

Cerebralni vaskulitis, ki spremlja Bayleovo bolezen, je vzrok za pogoste možganske kapi. Kot posledica možganske kapi nastane vztrajen nevrološki izpad: pareza, afazija, apraksija. Trofične spremembe vodijo do zmanjšanja pregradne funkcije kože z razvojem pioderme, abscesov in v kasnejših fazah - preležanin. Možna pljučnica, vnetje sečil (cistitis, pielonefritis). Vdor povzročiteljev okužbe v kri povzroči nastanek sepse. Možganska kap in infekcijski zapleti so najpogostejši vzrok smrti.

Diagnostika

Bolezen je najtežje diagnosticirati v začetnem obdobju. Nekateri bolniki nimajo anamnestičnih podatkov o prisotnosti sifilisa v preteklosti, kar otežuje tudi določitev nosologije. Diagnozo postavimo z laboratorijsko potrditvijo sifilične etiologije. Seznam potrebnih pregledov vključuje:

Nevrološki pregled. V začetni fazi je pozornost namenjena blagi anizokoriji, parezi ekstraokularnih mišic, asimetriji refleksov, nestabilnosti, nestabilnosti hoje, monotoniji govora. Na vrhuncu simptomov nevrolog odkrije zmanjšanje fotoreakcije zenic, dizartrijo in hudo kognitivno disfunkcijo. Možne so pareza, afazija in drugi žariščni simptomi, ki jih povzročajo kapi.
Nevropsihološko testiranje. Izvaja psihiater, nevropsiholog. Vključuje oceno kognitivnih sposobnosti in duševnega stanja. Zanj je značilna demenca različne resnosti, pomanjkanje kritike, psihomotorična vznemirjenost, depresivno-fobični, halucinacijski, blodnjavi sindromi. Možna somračna zavest.
Laboratorijska diagnostika. Treponemske krvne preiskave (Wassermannova reakcija, RPR test) so pozitivne pri skoraj 100 % bolnikov. V dvomljivih primerih se izvajajo dodatne ponovljene analize v dinamiki, RIF, RIT.
Pregled cerebrospinalne tekočine. Likvor se pridobi z lumbalno punkcijo. Analiza razkrije povečano količino beljakovin, pozitivne globulinske reakcije in citozo zaradi limfocitov. Langejeva reakcija daje specifično valovno obliko v obliki zoba. Večina bolnikov ima pozitivne reakcije RIF in RIBT s cerebrospinalno tekočino.
MRI možganov. Odvisno od faze bolezni razkriva difuzne vnetne ali atrofične spremembe, ki prizadenejo membrane, možgansko snov in ventrikularni ependim. Skeniranje omogoča izključitev prisotnosti lezije, ki zavzema prostor (intracerebralni tumor, možganski absces), in diferencialno diagnozo progresivnih degenerativnih bolezni.

Začetno stopnjo Baylejeve bolezni je treba razlikovati od nevrastenije. Pomagajo lahko značilnosti nevrološkega statusa, prisotnost epileptičnih epizod in zgodnje spremembe v bolnikovi osebnosti, ki jih opazijo bližnji. Nato se izvede diferencialna diagnoza z duševnimi motnjami, degenerativnimi cerebralnimi procesi (vaskularna demenca, Alzheimerjeva bolezen, multipla sistemska atrofija, Pickova bolezen). Najbolj zanesljiv kriterij za potrditev progresivne paralize so pozitivne treponemske reakcije v krvi in cerebrospinalni tekočini.

Zdravljenje progresivne paralize

Bolniki potrebujejo etiotropno in psihokorektivno terapijo. Terapevtski učinek visoke telesne temperature je bil eksperimentalno odkrit. Sodobno zdravljenje vključuje štiri glavne komponente:

Piroterapija. Prej so ga izvajali z vnosom povzročiteljev malarije, ki mu je sledila antimalarična terapija. Trenutno se uporabljajo pirogena zdravila.
Antibakterijska terapija. Penicilinski antibiotiki, ceftriakson, kinin jodobizmutat in bizmutov nitrat imajo antitreponemalni učinek. Etiotropno zdravljenje se začne z velikimi odmerki in traja 2-3 tedne. Hkrati so predpisani probiotiki, multivitaminski pripravki in po potrebi hepatoprotektorji.
. Indicirano v drugi fazi Baylejeve bolezni. Individualni izbor zdravil (pomirjevala, antipsihotiki, antipsihotiki, antidepresivi) se izvaja v skladu s simptomi.
Nevrotropna terapija. Namenjen izboljšanju presnovnih procesov v možganih in obnovitvi njihovih funkcij. Vključuje zdravila z žilnimi, nootropnimi in nevrometaboličnimi učinki. Na stopnji demence nevrotropno zdravljenje nima pomembnega učinka.

Prognoza in preventiva

Rezultati zdravljenja so odvisni od pravočasnosti njegovega začetka. V 20% primerov pravilna terapija omogoča skoraj popolno obnovitev zdravja. Pri 30-40% bolnikov je mogoče doseči stabilno remisijo z zmernimi duševnimi odstopanji, kar jim omogoča prilagajanje družbi. V 40% primerov vztraja persistentna organska demenca. Postopek sanacije cerebrospinalne tekočine traja od šest mesecev do 3-4 let. Progresivno paralizo lahko preprečimo z vzdrževanjem osebne higiene, izogibanjem naključnim spolnim odnosom in nezaščitenim spolnim odnosom. Pri prvi diagnozi sifilisa je potrebno pravilno zdravljenje, dokler ni popolnoma sanirano biološko okolje. Nato je priporočljivo, da se bolnik spremlja in redno pregleduje za zgodnje odkrivanje poznih oblik sifilisa.