გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები და ტიპები. რადიოლოგიური იზოლირებული სინდრომი (RIS) რადიოლოგიური იზოლირებული სინდრომი

განმარტება. In on დგომის დროკლინიკურ პრაქტიკაში დაინერგა შემდეგი ორი ცნება: რადიოლოგიური იზოლირებული სინდრომი[RIS] და კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი [CIS] (შეგიძლიათ წაიკითხოთ CIS-ის შესახებ). RIS არის დაზიანებები თავის ტვინის თეთრ მატერიაში MRI-ზე, რომელიც [მათი გარეგნობისა და მდებარეობის გათვალისწინებით] შეიძლება განიმარტოს, როგორც დემიელინირების პროცესი და ვარაუდობს გაფანტულ სკლეროზს (MS) პაციენტებში, რომლებსაც არ აქვთ კლინიკური ისტორია და MS-სთვის დამახასიათებელი ნევროლოგიური სიმპტომები (ეს ანუ, ეს დაზიანებები არანაირად არ არის დაკავშირებული კონკრეტულ კლინიკურ სიმპტომებთან).

ისტორიული ცნობა. პირველი ნახსენები დემიელინიზებელი დაზიანებების შესახებ, რომლებიც შემთხვევით იქნა აღმოჩენილი გაკვეთის დროს პაციენტში, რომელსაც არ ჰქონდა MS-ის კლინიკური ნიშნები, თარიღდება 1959 წლით. მსგავსი პუბლიკაციები გაჩნდა მომავალში და ასეთი "აღმოჩენების" სიხშირე იყო გაკვეთების დაახლოებით 0,1%. 1993 წლიდან, კლინიკურ პრაქტიკაში MRI-ს ფართოდ დანერგვასთან დაკავშირებით, გამოჩნდა პირველი ხსენებები დემიელინაციური კერების შესახებ, რომლებიც შემთხვევით გამოვლინდა MRI სკანირების დროს პაციენტებში, რომლებიც გამოიკვლიეს სხვა ცნს-ის დაავადებებზე. შემდეგ 2008 წელს ონლაინ გამოცემებში, ხოლო 2009 წელს ბეჭდურ ლიტერატურაში D. Ocuda et al. შემოღებულ იქნა RIS-ის ზემოაღნიშნული განმარტება. პარალელურად შემოგვთავაზეს RIS-ის კრიტერიუმები და 2011 წელს დაზუსტდა მოთხოვნები ზურგის ტვინის დაზიანებებზე.

შენიშვნა! როგორც განმარტებიდან ირკვევა, RIS, ან „ასიმპტომური გაფანტული სკლეროზი“ შემთხვევით გამოვლინდა MRI-ს გამოყენებით (თავის ტვინის MRI-ის ხელმისაწვდომობამ ბოლო წლებში მისცა მისი ფართო გამოყენება ნევროლოგიაში). კლინიკურ პრაქტიკაში MRI-ს მოსვლასთან ერთად, დემიელინაციური კერების შემთხვევითი ტომოგრაფიული აღმოჩენები ასევე დაიწყო MRI-ზე მიმართულ პირებში თავის ტკივილის, თავის ტვინის ტრავმული დაზიანების, ენდოკრინული და ფსიქიატრიული პათოლოგიის გამო, ასევე იმ პირებში, რომლებსაც აქვთ ოჯახის კავშირებიგანსაზღვრული MS-ით დაავადებულ პაციენტებთან. RIS-ის სიხშირე მერყეობს სხვადასხვა წყაროების მიხედვით 1-დან 10%-მდე და დამოკიდებულია გამოკვლეული პაციენტების პოპულაციაზე, ასევე გამოყენებული MR ტომოგრაფიის ტექნიკურ მახასიათებლებზე.

RIS-ის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები D. Ocuda, 2009 წლის მიხედვით მოიცავს:

[1 ] MRI-ზე თავის ტვინის თეთრი ნივთიერების შემთხვევით გამოვლენილი ანომალიების არსებობა, რომლებიც ხასიათდება ერთგვაროვანი კვერცხუჯრედის კერებად, შეესაბამება F. Barkhof-ის (1997) კრიტერიუმებს და არ შეესაბამება სისხლძარღვთა ნიმუშს;
[2 ] ანამნეზში ნევროლოგიური დისფუნქციის დამადასტურებელი კლინიკური სიმპტომების ჩვენების არარსებობა;
[3 ] MRI-ს დასკვნები არ არის დაკავშირებული ფუნქციონირების კლინიკურად აშკარა დარღვევასთან პროფესიული, ყოველდღიური და სოციალური თვალსაზრისით;
[4 ] ლეიკოარაიოზის ან თეთრი ნივთიერების პათოლოგიის გამორიცხვა;
[5 ] პათოლოგიური MR შედეგები არ შეიძლება აიხსნას სხვა დაავადებით.

ზურგის ტვინის დაზიანების კრიტერიუმები RIS-ში D. Ocuda, 2011 წლის მიხედვით, მოიცავს:

[1 ] ზურგის ტვინის ფოკალური ან მრავალფოკალური დაზიანება ოვალური ფორმის კერებით მკაფიო საზღვრებით;
[2 ] დაზიანების სიგრძე ზურგის ტვინის არაუმეტეს ორი სეგმენტის სიგრძეზე;
[3 ] დაზიანებების არსებობა ერთზე მეტ MRI ნაჭერზე;
[4 ] MRI დასკვნები არ შეიძლება აიხსნას სხვა დაავადებით.

შენიშვნა. MS-ის დიაგნოსტიკური MPT კრიტერიუმები F. Barkhof-ის მიხედვით (1997). გაფანტული სკლეროზის კიდევ უფრო ზუსტი ნეიროვიზუალიზაციის დიაგნოზის მიზნით, F. Barkhof et al. შემოთავაზებული კრიტერიუმები, რომლის მიხედვითაც დაზიანებები უნდა აკმაყოფილებდეს 4-დან 3 პირობას: [ 1 ] ერთი დაზიანება აკუმულირებს კონტრასტს, ან 9 ჰიპერინტენსიური დაზიანება T2 რეჟიმში; [ 2 ] უნდა იყოს მინიმუმ 1 სუბტენტორიალური დაზიანება; [ 3 ] სულ მცირე 1 დაზიანება უნდა განთავსდეს თავის ტვინის ქერქთან ახლოს; [ 4 ] უნდა იყოს არანაკლებ 3 პერივენტრიკულური დაზიანება.ამ შემთხვევაში ზურგის ტვინში 1 დაზიანება უდრის ტვინში 1 დაზიანებას. დაზიანებები უნდა იყოს 3 მმ-ზე მეტი დიამეტრის.

გახსოვდეთ! გასაღები და საერთო თვისებებიტვინისა და ზურგის ტვინის დაზიანებებისთვის RIS-ში არის მათი მახასიათებლები, როგორც დემიელინიზებელი, ასიმპტომური და ამ დაზიანებების არსებობის სხვა დაავადებით ახსნის შეუძლებლობა.

ასევე წაიკითხეთ სტატია: ნეიროვიზუალიზაცია გაფანტული სკლეროზის დროს(საიტზე)

ასევე წაიკითხე პოსტი: MRI კრიტერიუმები გაფანტული სკლეროზისთვის(საიტზე)

RIS პროგნოზი. ვინაიდან ცნობილია, რომ ბევრ პაციენტში ცენტრალური ნერვული სისტემის დემიელინიზებელი დაავადებების განვითარებას წინ უძღვის ასიმპტომური პერიოდი, RIS ტრანსფორმაციის საკითხმა ფართო ინტერესი მოიპოვა, რადგან ამ სფეროში არ არსებობს დადგენილი პროტოკოლები ასეთი პაციენტების მართვის შესახებ. და სჭირდება თუ არა მათ მიღება (გაფანტული სკლეროზის მიმდინარეობის შემცვლელი წამლები). იმის გათვალისწინებით, რომ თანამედროვე კონცეფციების მიხედვით, ერთის მხრივ, დაავადების მოდიფიკაციის წამლების უდიდესი ეფექტურობა მიიღწევა მათი ადრეული მიღებით, მეორე მხრივ, RIS ამჟამად განიხილება როგორც „წინა დაავადება“ და არ გააჩნია კლინიკური გამოვლინებები და შესაბამისად, არ საჭიროებს მკურნალობას, საკამათო რჩება DMT-ების დანიშვნა RIS-ის მქონე ადამიანებისთვის. არ არსებობს კლინიკური კვლევები, რომლებიც ადასტურებენ DMTRS-ის ეფექტურობას RIS-ის სტადიაზე. არსებულ ვითარებაში, დიდი ინტერესია RIS-ის მიმდინარეობის პროგნოზირება, რათა მოხდეს დაავადების კლინიკური გარდაქმნის ყველაზე მაღალი რისკის მქონე ადამიანების ჯგუფის იდენტიფიცირება.

განსაზღვრული MS-ის სიხშირე RIS-ის მქონე პაციენტებში არის შემთხვევების დაახლოებით მესამედი ხუთი წლის განმავლობაში, თუმცა შეიძლება არსებობდეს რისკ-ფაქტორები, რომლებიც მიუთითებენ დაავადების ადრეულ გადასვლაზე კლინიკურ სტადიაზე, თუმცა ისინი ამჟამად არ არის განსაზღვრული. დადგინდა, რომ მამაკაცებში ახალგაზრდა ასაკობრივ ჯგუფში, გამოვლენილი RIS დაკავშირებულია კლინიკური სიმპტომების განვითარების გაზრდილ რისკთან და ეს რისკი ასევე მაღალია დემიელინაციის კერების არსებობისას საშვილოსნოს ყელში და გულმკერდის რეგიონებიზურგის ტვინი. პროფილი ცერებროსპინალური სითხე, ეთნიკური წარმომავლობა და კონტრასტის დაგროვება დემიელინაციის ადგილებში არ იყო მნიშვნელოვანი მომავალი კლინიკური გამოვლინებების პროგნოზირებისთვის. ტოტოლიან ნ.ა. (2009) როდესაც RIS გამოვლინდა უმეტეს პაციენტებში, ახალი დაზიანებები იდენტიფიცირებულია დაკვირვების დროს და შემთხვევების 25 - 30% -ში ვითარდება მნიშვნელოვანი RS, შესაბამისად et al. (2005). RIS-ით დაავადებული პაციენტები საჭიროებენ დინამიურ მონიტორინგს.

გახსოვდეთ! დღემდე, სუბკლინიკური დაზიანებების კლინიკური და პროგნოზული მნიშვნელობა RIS-ის მქონე პაციენტებში რჩება საკამათო. თუმცა, უდაო ფაქტია, რომ RIS-ით დაავადებული პაციენტები მიეკუთვნებიან ჯგუფს, რომელსაც აქვს გარკვეული MS-ის განვითარების რისკი: პაციენტების დაახლოებით 2/3-ს აქვს პროგრესირება MRI-ს მიხედვით და პაციენტების დაახლოებით 1/3-ს აქვს კლინიკური სიმპტომები 5 წლის განმავლობაში. შემდგომი დაკვირვების. RIS-ის უფრო სწრაფი ტრანსფორმაციის დსთ-ში ან კლინიკურად მნიშვნელოვანი MS-ის პროგნოზირებს მოიცავს: 1 ] ჰიპერინტენსიური კერების დიდი რაოდენობა T2 რეჟიმში, [ 2 ] ინფრატენტორიალური ან ზურგის ლოკალიზაციის კერების არსებობა და [ 3 ] ოლიგოკლონური IgG-ის გამოვლენა ცერებროსპინალურ სითხეში. ამრიგად, საშვილოსნოს ყელის ზურგის ტვინში კერების არსებობა, ცერებროსპინალურ სითხეში შესაბამისი ცვლილებები და ტვინის MRI-ზე დიდი რაოდენობით T2 კერების არსებობა თავდაპირველი სკანირების დროს შეიძლება იყოს მითითება RIS-ით დაავადებულთა ჯგუფის ფორმირებისთვის ახლო დინამიურისთვის. დაკვირვება განსაზღვრული MS-ის დროული დიაგნოზის დასადგენად და პათოგენეტიკური თერაპიის დაწყების მიზნით.

გამოყენებული მასალები:

დისერტაცია მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატის სამეცნიერო ხარისხისთვის "დემიელინიზაციის პროცესის პირველი შეტევა (კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი) როსტოვის რეგიონის მოსახლეობაში" ტატიანა ვასილიევნა სიჩევა; მოსკოვი, 2014 [წაკითხული];

სტატიები „რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი (MRI კრიტერიუმები და პაციენტის მართვის ტაქტიკა)“ V.V. ბრაუხოვი, ე.ვ. პოპოვა, მ.ვ. კროტენკოვა, ა.ნ. ბოიკო; FGBNU" სამეცნიერო ცენტრინევროლოგია, მოსკოვი, რუსეთი; რაიონთაშორისი განყოფილებაგაფანტული სკლეროზი სახელმწიფო საბიუჯეტო ჯანდაცვის დაწესებულების “GKB No24” ბაზაზე, მოსკოვი, რუსეთი; რუსეთის ეროვნული კვლევითი სამედიცინო უნივერსიტეტის სახელობის. ნ.ი. პიროგოვა, მოსკოვი, რუსეთი (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 10, 2016) [წაკითხვა];

სტატია „რენტგენოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი - პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის შესაძლო პრეკლინიკური სტადია“ E.V. პოპოვა, ვ.ვ. ბრაუხოვი, ა.ნ. ბოიკო, მ.ვ. კროტენკოვა; მოსკოვის ჯანდაცვის დეპარტამენტი, მოსკოვის No24 ქალაქის კლინიკური საავადმყოფოს გაფანტული სკლეროზის ინტერრაიონული განყოფილება; უმაღლესი განათლების ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო საგანმანათლებლო დაწესებულება „რუსეთის ეროვნული კვლევითი სამედიცინო უნივერსიტეტის სახელობის. ნ.ი. პიროგოვი“ რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტრო, მოსკოვი; ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო დაწესებულება „ნევროლოგიის სამეცნიერო ცენტრი“, მოსკოვი (ჟურნალი ნევროლოგიისა და ფსიქიატრიის, No 8, 2018; გამოცემა 2) [წაიკითხეთ]

არსებულის გაუმჯობესებამ და ახალი ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდების დანერგვამ, ასევე გაფანტული სკლეროზის (MS) ახალი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების შემუშავებამ შესაძლებელი გახადა საკმარისად ადრეული გამოვლენა. MS-ის კლინიკური გამოვლინება ყოველთვის არ ემთხვევა მისი დაწყების ფაქტობრივ დროს. MS-ის შემთხვევების დაახლოებით 90%-ში დემიელინაციის პირველი ეპიზოდი ხდება ეგრეთ წოდებული „კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის“ სახით, როდესაც არ არის „დროში გავრცელების“ ნიშნები და „სივრცეში გავრცელების“ ნიშნები. აწმყო თუ არმყოფი.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი (დსთ)

[ამჟამად განსაზღვრულია, როგორც] არის მონოფაზური (ანუ პირველად შედარებით სწრაფი დაწყებით) ყინვაგამძლე სიმპტომოტოლოგია, უფრო ზუსტად, მხიარული ინდივიდუალური კლინიკური ეპიზოდი, რომელიც გამოწვეულია სავარაუდოდ ანთებითი დემიელინიზებელი დაავადებით. "დსთ"-ს აქვს სინონიმი - "პირველი დემიელინირების ეპიზოდი" (ანუ "დემიელინაციის პირველი ეპიზოდი").

დსთ-ის ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებებია ცალმხრივი რეტრობულბარული ნევრიტი, ტრიგემინალური ნევრალგია, განივი მიელიტი, ლერმიტის ნიშანი, ორმხრივი ინტერნუკლეარული ოფთალმოპლეგია, პაროქსიზმული დიზართრია/ატაქსია, პაროქსიზმული მატონიზირებელი სპაზმები ან სენსორული დარღვევები.

(! ) არ უნდა დაგვავიწყდეს, რომ დსთ ყოველთვის არ არის MS-ის პირველი გამოვლინება, მაგრამ შეიძლება იყოს ისეთი დაავადებების გამოვლინება, როგორიცაა თავის ტვინის ან ზურგის ტვინის სიმსივნე, საშვილოსნოს ყელის სპონდილოზი, ცერებრალური ვასკულიტი, სარკოიდოზი, მიტოქონდრიული ენცეფალოპათია და ა.შ.

დსთ-ის დროს გამოვლენილი სიმპტომები ემსახურება თავის ტვინში ან ზურგის ტვინში დემიელინაციის ერთი ან მეტი კერის ობიექტურ [კლინიკურ] ნიშანს (დსთ-ის შემთხვევების 50-70%-ში დემიელინაციის მრავლობითი სუბკლინიკური კერა უკვე გამოვლენილია პირველ MRI-ზე); ზოგჯერ მონოსიმპტომური დსთ-ით შესაძლებელია აგრეთვე დემიელინაციის კლინიკურად „ჩუმი“ კერების იდენტიფიცირება (ანუ დამატებით გამოვლენილია ცენტრალური ნერვული სისტემის მრავლობითი დაზიანების ნიშნები, რაც ადასტურებს გავრცელებას სივრცეში). ამრიგად, დსთ-ში პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ნევროლოგიური სიმპტომებისა და MRI-ის შედეგების სხვადასხვა კომბინაციით; უფრო მეტიც, მიუხედავად იმისა, რომ შესაძლებელია ერთდროულად გამოვლინდეს მრავალი კლინიკური/პარაკლინიკური გამოვლინება [დსთ], თუმცა დროთა განმავლობაში გავრცელება აშკარა არ უნდა იყოს. ამასთან დაკავშირებით, ქ თანამედროვე კლასიფიკაციაგამოირჩევა დსთ-ს შემდეგი ტიპები (ვარიანტები):

ტიპი 1 - კლინიკურად მონოფოკალური; მინიმუმ 1 უსიმპტომო MRI დაზიანება;
ტიპი 2 - კლინიკურად მულტიფოკალური; მინიმუმ 1 უსიმპტომო MRI დაზიანება;
ტიპი 3 - კლინიკურად მონოფოკალური; MRI შეიძლება იყოს პათოლოგიის გარეშე; არ არის უსიმპტომო MRI დაზიანებები;
ტიპი 4 -კლინიკურად მულტიფოკალური; MRI შეიძლება იყოს პათოლოგიის გარეშე; არ არის უსიმპტომო MRI დაზიანებები;
ტიპი 5 - არ არსებობს კლინიკური დასკვნები, რომლებიც მიუთითებენ დემიელინიზაციურ დაავადებაზე, მაგრამ არსებობს დამაფიქრებელი MRI.

ამრიგად,"დსთ"-ს კრიტერიუმი არ არის კლინიკური ნევროლოგიური სიმპტომების სემიოტიკურ-თემატური (სინდრომული) იზოლაცია, არამედ მისი (ანუ სიმპტომები) "დროებითი". ამე ვარ შეზღუდული“ - მონოფაზური (ანუ დროთა განმავლობაში გავრცელების ნიშნების არარსებობა); დსთ შეიძლება იყოს მონოფოკალური ან მულტიფოკალური, მაგრამ ყოველთვის დროთა განმავლობაში გავრცელების ნიშნების გარეშე, ე.ი. ყოველთვის დროში შეზღუდული - მონოფაზური.

ძნელია პროგნოზირება, განვითარდება თუ არა MS პირველი ეპიზოდის შემდეგ, მაგრამ ამჟამად გამოყენებული მაკდონალდსის კრიტერიუმები (MRI-ს ფართო გამოყენებისა და MS-ის დიაგნოსტიკაში მისი მზარდი როლის გამო) საშუალებას იძლევა, დსთ-ს შემთხვევების გარკვეულ პროცენტში. , განსაზღვრული MS-ის დიაგნოზის დასადგენად მეორე კლინიკური შეტევის განვითარებამდე. C. Dalton და სხვ. (2003) აღმოაჩინა, რომ მაკდონალდის კრიტერიუმების გამოყენება ორჯერ უფრო ხშირად იძლევა MS-ის დიაგნოსტირებას დსთ-ის გამოვლენიდან პირველი წლის განმავლობაში, დემიელინაციის მეორე ეპიზოდის მოლოდინის გარეშე. ტომოგრამაზე 9 (ცხრა) ან მეტი დაზიანების იდენტიფიცირება, რომელიც არ აგროვებს კონტრასტულ აგენტს, არის MS-ის მნიშვნელოვანი პროგნოზული ნიშანი.

Შენიშვნა! [

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL

საერთაშორისო ნევროლოგიური ჟურნალი 1

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL ორიგინალური კვლევები/

UDC 616-071+616.832-004.2+616-08+613.95

YEVTUSHENKO S.K.1, MOSKALENKO ML.2, YEVTUSHENKO I.S.3

1 ხარკოვის დიპლომისშემდგომი განათლების სამედიცინო აკადემია

2 დემიელინაციური დაავადებების რეგიონალური ცენტრი, დონეცკი

3 DonNMU im. მ.გორკი

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომიდან გაფანტული სკლეროზის სანდო დიაგნოზამდე და მის ეფექტურ თერაპიამდე ბავშვებში

Შემაჯამებელი. სტატიაში წარმოდგენილია ბავშვებში გაფანტული სკლეროზის ადრეული დიაგნოსტიკის 30 წლიანი გამოცდილების შედეგები მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის, ვიზუალური და შემეცნებითი გამოწვევის პოტენციალის, სისხლის და ცერებროსპინალური სითხის ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური კვლევების გამოყენებით. ავტორები აღწერენ ბავშვებში ამ განუკურნებელი, ინვალიდობის დაავადების გაჩენის ვარიანტებს. წარმოდგენილია მკურნალობის რეჟიმები, მათ შორის პულსური თერაპია სოლუ-მედროლით, პლაზმაფერეზით და ინტრავენური იმუნოგლობულინით, ასევე ბავშვებში იმუნომოდულატორების გამოყენების გამოცდილება.

საკვანძო სიტყვები: გაფანტული სკლეროზი, ბავშვები, დიაგნოზი, მკურნალობა.

გაფანტული სკლეროზი (MS) არის ნერვული სისტემის ქრონიკული პროგრესირებადი დემიელინიზებელი დაავადება, რომელიც იწყება ძირითადად ახალგაზრდა (მათ შორის ბავშვობაში) ასაკში, ხასიათდება ცენტრალური ნერვული სისტემის თეთრი ნივთიერების მრავალფოკალური დაზიანებით, რემიტინგულ-პროგრესული კურსით. , ნევროლოგიური სიმპტომების ცვალებადობა და იწვევს ადრეულ ინვალიდობას და ცხოვრების ხარისხის დაქვეითებას. ეს არის ის, რაც MS პრობლემას სოციალურად მნიშვნელოვანს ხდის. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ნევროლოგიურ პედიატრიულ პრაქტიკაში MS-ის მიმართ სიფრთხილე, ვინაიდან ბოლო წლებში შეიმჩნევა მუდმივი ტენდენცია ბავშვებში MS-ის სიხშირის ზრდისკენ. 1978 წლიდან 2005 წლამდე ჩვენი მეთვალყურეობის ქვეშ იმყოფებოდა 7-დან 18 წლამდე ასაკის 53 ბავშვი (პირადი არქივი), ხოლო 2006 წლიდან 2014 წლამდე ჩვენს კლინიკაში 63 ბავშვს დაუსვეს დიაგნოზი. MS-ით დაავადებული ბავშვების რაოდენობის ზრდა ასოცირდება

როგორც სიხშირის მატებასთან, ასევე დიაგნოსტიკური შესაძლებლობების გაუმჯობესებით. არსებობს დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებები, არსებობს ბავშვობაში მუდმივი შეუქცევადი ნევროლოგიური დეფიციტის და ინვალიდობის წარმოქმნის მაღალი რისკი.

სამწუხაროდ, დღესაც ბევრი საკამათო, გაუგებარი და გადაუჭრელი საკითხია გაფანტული სკლეროზის წარმოშობის კონცეფციაში. და მაინც, გიგანტური გარღვევა მოხდა ამ მზაკვრული დაავადების ანთებით-დესტრუქციული პროცესის განვითარების პათოგენეტიკური მექანიზმების აღმოჩენაში. RS in na-

ევტუშენკო სტანისლავ კონსტანტინოვიჩი ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

ამჟამად ის განიხილება, როგორც მრავალფაქტორული დაავადება მემკვიდრეობითი მიდრეკილებით, რომელიც რეალიზდება იმუნურ პასუხზე და მეტაბოლიზმის ტიპზე პასუხისმგებელი პოლიგენური სისტემის მეშვეობით (HLA-BCG). პათოლოგიური პროცესის „ტრიგერის რგოლი“ ხშირად მოიცავს ინფექციურ აგენტებს, პირველ რიგში ვირუსებს (EVU, NNU ტიპის VI, JC ვირუსები, რეტროვირუსები, წითელას, წითურას ვირუსები და ა.შ.). მაგიდაზე 1 გვიჩვენებს პეპტიდის 08P 114-120 ჰომოლოგიას ზოგიერთი ვირუსის პეპტიდებთან, რომლებიც დაკავშირებულია გაფანტული სკლეროზის ეტიოლოგიასთან.

ცხრილი 1. 114-120 პეპტიდის OBP-ის ჰომოლოგია ზოგიერთი ვირუსის პეპტიდებთან (Bronstein I.M. et al., 1999), დაკავშირებული გაფანტული სკლეროზის ეტიოლოგიასთან

ვირუსები/პეპტიდები ამინომჟავების თანმიმდევრობა

OSP 114-120 GVAKYRR

ეპშტეინ-ბარის ვირუსი PVAKRRR

Coxsackie IN GVPKNRR

ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი I GVAKKLR

ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი II GLAKKRR

ჰერპეს სიმპლექსის ვირუსი II GSAKRRR

მნიშვნელოვანია გეოგრაფიული და გარემო ფაქტორები, რომლებსაც აქვთ გრძელვადიანი გავლენა და აყალიბებენ იმუნორეგულაციისა და მეტაბოლიზმის მახასიათებლებს. MS უფრო ხშირია ნოტიო, გრილი კლიმატის მქონე რეგიონებში, ვიდრე სველი, მშრალი ან ცივი, მშრალი კლიმატი. არსებობს ეგრეთ წოდებული გრძედი გრადიენტი - სიხშირის ზრდა ჩრდილოეთიდან სამხრეთისაკენ და დასავლეთიდან აღმოსავლეთისაკენ. ცნობილია, რომ განვითარების რისკი დაკავშირებულია არა მხოლოდ საცხოვრებელ ადგილთან, არამედ კონკრეტული რასის ან ეთნიკური ჯგუფის მიკუთვნებასთან. დაავადება უფრო ხშირია დედამიწის თეთრკანიან მოსახლეობაში. დადასტურებულია, რომ ორგანიზმში D ვიტამინის დონის მატება ამცირებს MS-ის განვითარების რისკს (შესაძლოა ამის გამო დაავადების სიხშირე იზრდება ეკვატორიდან დაშორებით და მზის სხივების ნაკლები ზემოქმედებით). ვიტამინი B არის ძლიერი მარეგულირებელი ფაქტორი, რომელიც თრგუნავს იმუნოპათოლოგიურ რეაქციებს (CB3 + T უჯრედების გადაჭარბებული აქტივობა, რაც იწვევს ნეირონების მიელინის გარსის დაზიანებას).

პათოლოგიური პროცესის განხორციელების ფაქტორი (მიელინო- და აქსონოპათია, ნეიროდეგენერაცია) არის იმუნოპათოლოგიური და ანთებითი მექანიზმები გააქტიურებული T უჯრედების, CD25, CD95, ციტოკინების, აუტოიდიოტიპური ანტისხეულების მონაწილეობით. დაავადების საფუძველია გზების პროგრესირებადი დემიელინაცია, რომელსაც ეწოდება "გამოვლენილი ნერვული დაავადება", ტვინისა და ზურგის ტვინის მულტიფოკალური დაზიანების კლინიკური სურათით. არსებობს 5 ძირითადი ეტაპი

MS-ის იმუნოპათოგენეზი: T უჯრედების გააქტიურება და მათი დიფერენცირება CD4 T უჯრედებად; გააქტიურებული T უჯრედების პროლიფერაცია; B უჯრედების და მონოციტების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში; T უჯრედების მიგრაცია ჰემატოენცეფალურ ბარიერზე; T უჯრედების რეაქტივაცია ცნს-ში და დემიელინაციის ინდუქცია.

ამავდროულად, აქსონალური დაზიანება არის ნევროლოგიური დეფიციტის ფორმირების საფუძველი MS-ის ადრეულ სტადიაზე. სწორედ ამიტომ, პირველადი და მეორადი პროგრესირებადი MS-ის პათოგენეზი მოიცავს აქსონების და მათი რეცეპტორების პროგრესულ დაკარგვას, ხოლო ცერებრალური ტროფიკული ფაქტორის გამომუშავება დაქვეითებულია. სამწუხაროდ, ჩვენ იშვიათად „ვიჭერთ“ პირველ პროგრესირებად ანთებით რეაქციას, რომელიც იწყება, რადგან ის თავდაპირველად დიფუზურად აზიანებს ტვინს და ვლინდება ადგილობრივად. მაგრამ უკვე პროგრესირებადი ანთებით-დეგენერაციული პროცესის II სტადიაზე, ექსპოზიციური აქსონები ხდება გლუტამატის შუამავლობით გამოწვეული ციტოტოქსიკურობის სამიზნე, რაც იწვევს აქსონურ დეგენერაციას. აგზნებადობის დონის განსაზღვრა დღეს MS-ის პროგნოზისა და თერაპიის არჩევის მარკერია. აქსონალური გადაგვარების მტკიცებულებაა: თავისა და ზურგის ტვინის ატროფია (კორელაცია ნევროლოგიურ დეფიციტთან მორფოლოგიისა და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის (MRI) მიხედვით), ნეირონული მარკერის K-აცეტილასპარტატის დონის დაქვეითება MR სპექტროსკოპიის მიხედვით.

Ყველაზე მნიშვნელოვანი კლინიკური კრიტერიუმები MS-ის დიაგნოსტიკა ასაკობრივ ასპექტშია: დაავადების დაწყება ბავშვობაში და მცირე ასაკში, კლინიკური გამოვლინებების პოლიმორფიზმი, სიმპტომების „ციმცინა“ მთელი დღის განმავლობაშიც კი, დაავადების ტალღის მსგავსი მიმდინარეობა, კლინიკური დისოციაციის არსებობა. MS-ის ძირითადი (საწყისი) კლინიკური სიმპტომები, სამწუხაროდ, ახალგაზრდა ნევროლოგების მოთხოვნად არ დაკარგა მნიშვნელობა: შარკოს ტეტრალოგია (არა ტრიადა) - ნისტაგმი, განზრახვის ტრემორი, დასკანირებული მეტყველება, ქვედა პარაპარეზი; მარბურგის პენტადი - ნისტაგმი, განზრახ ტრემორი, მუცლის რეფლექსების არარსებობა ან დუნე, მხედველობის ძუძუს დროებითი ნახევრის გათეთრება, ფეხების სპასტიური პარეზი; მარკოვის სექსტადი - ვიზუალური დარღვევებიფერების მხედველობის ველების შევიწროებით, ვესტიბულოპათია, ოკულომოტორული დარღვევები (გარდამავალი ორმაგი მხედველობა), პირამიდული სისტემის დაზიანება, ვიბრაციის მგრძნობელობის იზოლირებული დაქვეითება.

თუ პაციენტს ეჭვმიტანილია MS-ზე, ჩვენ დაჟინებით ვითხოვთ კლასიკური კლინიკური სიმპტომების და რეფლექსების გამოკვლევას, რომლებიც ნათლად არის აღწერილი. რეფლექსური რკალი, ვინაიდან ეს შესაძლებელს ხდის ნერვული სისტემის დიფუზური ორგანული დაზიანების ნათლად იდენტიფიცირებას. ამიტომ ყველა ბავშვმა უნდა გაიაროს საფუძვლიანი ღრმა ნევროლოგიური გამოკვლევა კრანიალური ინერვაციის შესწავლით, მათ შორის უკანა და წინა ინტერბირთვული ოფთალმოპარეზის სიმპტომების შეფასება, კრანიალური ნერვების ზებირთვული დაზიანება (ორალური ავტომატიზმის სიმპტომები: პრობოსცისის რეფლექსი, მაანკილოზებელი სპონდილიტი,

ოპენჰაიმის ლაბიალური რეფლექსი, კარჩიკიანის დისტანციურ-ორალური რეფლექსი, ტულუზ-ვურპის რეფლექსი, მარინესკუ-რადოვიჩის პალმარ-სუბმენტალური რეფლექსი). გარდა მყესის, პერიოსტალური და მუცლის რეფლექსების შესწავლისა, ზედაპირის და ვიბრაციის მგრძნობელობის შეფასება, კუნთ-სახსროვანი შეგრძნება, ტომ-ჯუმენტის, ლერმიტის სიმპტომის, კარპალური რეფლექსების (იაკობსონ-ლასკი, ბეხტერევი, ჟუკოვსკი, როსოლიმო) სავალდებულო შემოწმება. , ვენდეროვიჩი, ვარტენბერგი) საჭიროა ფეხის პათოლოგიური ნიშნები (ბაბინსკი, ოპენჰეიმი, ჩადოკი, პუსეპი, როსოლიმო), ავტომატიზმის რეფლექსები (ჩლენოვი - მაკკარტი, ასტვაცატუროვი, რაზდოლსკი), ატაქსიისა და ასინერგიის ტესტები (მარტივი).

და სენსიბილიზებული რომბერგის ტესტი, მუხლის ქუსლის ტესტი, სტიუარტ-ჰოლმსის ტესტი, ბაბინსკის ასინერგიის ტესტი).

ყველა პაციენტის დიაგნოზი დადგინდა C.M-ის კრიტერიუმების მიხედვით. პოზერი, 1983, W.J. მაკდონალდი, 2001, 2005, 2010 (ცხრილები 2, 3).

Ერთ - ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ნიშნებიგაფანტული სკლეროზი არის კლინიკური დისოციაცია. ბავშვებში MS-ის ძირითადი კლინიკური დისოციაციები გამოვლენილია:

1. მაღალი რეფლექსები კლონუსით მოძრაობის დიაპაზონის მსუბუქი და ზომიერი დარღვევით.

2. ვიბრაციის მგრძნობელობის დაქვეითება ხელებსა და ფეხებში დინამიური მუშაობის არაკოორდინირებით

ცხრილი 2. გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები (C.M. Poser et al., 1983)

კლინიკურად საიმედო 2 გამწვავება + 2 კლინიკური დაზიანება; 2 გამწვავება + 1 კლინიკური დაზიანება + 1 პარაკლინიკური დაზიანება (რეგისტრირებული MRI ან გამოწვეული პოტენციალის გამოყენებით)

სანდო, ლაბორატორიულად დადასტურებული 2 გამწვავება + 1 კლინიკური ფოკუსი ან პარაკლინიკური ფოკუსი + ოლიგოკლონური ზოლები ან 1dO-ს გაზრდილი სინთეზი CSF-ში; 1 გამწვავება + 2 კლინიკური დაზიანება + ოლიგოკლონური ზოლები ან 1dO-ს მომატებული სინთეზი CSF-ში; 1 გამწვავება + 1 კლინიკური ფოკუსი + 1 პარაკლინიკური ფოკუსი + ოლიგოკლონალური ზოლები ან 1dO-ს მომატებული სინთეზი CSF-ში

კლინიკურად სავარაუდო 2 გამწვავება + 1 კლინიკური ფოკუსი; 1 გამწვავება + 2 კლინიკური დაზიანება; 1 გამწვავება + 1 კლინიკური ფოკუსი + 1 პარაკლინიკური ფოკუსი

სავარაუდო, ლაბორატორიულად დადასტურებული 2 გამწვავება + ოლიგოკლონური ზოლები ან გაზრდილი 1dO სინთეზი CSF-ში

კლინიკური სურათი დამატებითი მონაცემები

> 2 გამწვავება, ობიექტური კლინიკური მონაცემები > 2 დაზიანების არსებობის შესახებ არ არის საჭირო

> 2 გამწვავება, ობიექტური კლინიკური მტკიცებულება 1 დაზიანების არსებობის შესახებ და გონივრული კლინიკური მტკიცებულება წინა გამწვავების ისტორიაში არ არის საჭირო

> 2 გამწვავება, ობიექტური კლინიკური მონაცემები 1 დაზიანების არსებობის შესახებ გავრცელება სივრცეში, რაც შეიძლება დადასტურდეს: - > 1 T2- ჰიპერინტენსიური დაზიანების არსებობით, რომელიც მდებარეობს MS-სთვის დამახასიათებელ 4 ზონიდან მინიმუმ 2-ში (იუქსტაკორტიკალური, პერივენტრიკულური , ინფრატენტორიალური, ზურგის ტვინი) ან - ელოდება მომდევნო კლინიკურ გამწვავებას

1 გამწვავება, > 2 დაზიანების არსებობის ობიექტური კლინიკური მტკიცებულება დროთა განმავლობაში გავრცელება, რაც შეიძლება დადასტურდეს: - ახალი T2 ჰიპერინტენსიური დაზიანების შემდგომ MRI-ზე და/ან კონტრასტის დაგროვების არსებობით, შედარებით წინა MRI, მიუხედავად საბაზისო სკანირების დროისა ან - MRI-ზე უსიმპტომო დაზიანებების არსებობა, რომელიც აგროვებს კონტრასტს და დაზიანებას, რომელიც არ აგროვებს კონტრასტს, ან - ელოდება შემდეგ კლინიკურ გამწვავებას.

ცხრილი 3. განსაზღვრული გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის დადგენის კრიტერიუმები

(W.J. McDonald, 2010)

მაგიდის დასასრული. 3

1 გამწვავება, ობიექტური კლინიკური მონაცემები 1 დაზიანების არსებობის შესახებ (კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი - CIS) გავრცელება დროში და სივრცეში: - > 1 T2-ჰიპერინტენსიური დაზიანება, რომელიც მდებარეობს MS-სთვის დამახასიათებელ 4 ზონიდან მინიმუმ 2-ში (იუქსტაკორტიკალური, პერივენტრიკულური, ინფრატენტორიალური, ზურგის ტვინში) ან - შემდეგი კლინიკური გამწვავების მოლოდინი და - ახალი T2 ჰიპერინტენსიური დაზიანების და/ან დაზიანების დაგროვების კონტრასტის არსებობა შემდგომ MRI-ზე, წინა MRI-სთან შედარებით, საბაზისო სკანირების დროის მიუხედავად. ან - უსიმპტომო დაზიანების არსებობა MRI-ზე ( ov), აკუმულირებული კონტრასტი და დაზიანება, რომელიც არ აგროვებს კონტრასტს, ან - ელოდება მომდევნო კლინიკურ გამწვავებას

ნევროლოგიური სიმპტომების თანდათანობითი პროგრესირებით გამწვავების არარსებობა დაავადების პროგრესირება 1 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში (რეტროსპექტულად ან პერსპექტიულად) და 3-დან მინიმუმ 2 კრიტერიუმის არსებობა: - 1 T2-ჰიპერინტენსიური დაზიანება, რომელიც მდებარეობს იუქსტაკორტიკალურ, ან პერივენტრიკულურ ან ინფრატენტორიალურ; - > 2 T2 ჰიპერინტენსიური დაზიანება ზურგის ტვინში; - დამახასიათებელი ცვლილებები CSF-ში (ოლიგოკლონური IgG ჯგუფების არსებობა CSF-ში ან გაზრდილი IgG ინდექსი)

მიკროფონის ტესტები სახსარ-კუნთოვანი მგრძნობელობის შენარჩუნებისას (მარეგულირებელი ჩანგალი 128 ჰც).

3. პათოლოგიური რეფლექსები შემცირებული მუხლის და კარპორადული რეფლექსებით.

4. გამოხატული პირამიდული სიმპტომები ქვედა პარაპარეზის სახით კუნთების ტონის დაქვეითებით.

5. სხვადასხვა ხარისხის ჰიპერრეფლექსია ზედა და ქვედა კიდურებში.

6. დისოციაცია ზედაპირულ და ღრმა მუცლის რეფლექსებს შორის.

7. მხედველობის დისკების დროებითი ნახევრის ფერმკრთალი, ატროფია ნორმალური მხედველობის სიმახვილით ან მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება ნორმალური ფსკერის დროს.

8. მენჯის დარღვევების არსებობა სუსტად გამოხატული პირამიდული სინდრომის დროს.

9. კუნთების ტონუსის დიფუზური დაქვეითება და „ჯეკნიფის“ სიმპტომის იდენტიფიცირება.

10. MS-ის MRI-უარყოფითი დაწყება (არ ცვლილებები MRI-ზე მულტიფოკალური ტვინის დაზიანების მკაფიო კლინიკური გამოვლინებით).

11. MRI-ზე მრავლობითი დაზიანების არსებობა მონოსიმპტომური დაწყებით.

12. MRI-ზე დაზიანებების გამოჩენა და მათი რეგრესია დროულად არ ემთხვევა გამწვავებისა და რემისიის კლინიკურ სტადიებს (განსხვავება კლინიკურ სიმძიმესა და თავის ტვინის გამოვლენილ დაზიანებებს შორის).

13. შეუსაბამობა კლინიკურ და ნევროლოგიურ სურათს და თავის ტვინში დემიელინაციის გამოვლენილი კერების ლოკალიზაციას MRI მონაცემების მიხედვით.

ბავშვებში MS-ის ტიპიური კლინიკური გამოვლინებებია: მოტორული და ატაქსიური დარღვევები, ვიბრაციის მგრძნობელობის დარღვევები, ტვინის ღერო, ვიზუალური და კორტიკალური სიმპტომებიფსიქონევრო-

გიჟური დარღვევები და პროგრესირებადი ცერებრალური და პერიფერიული ავტონომიური უკმარისობა.

გაფანტული სკლეროზით დაავადებული ბავშვების მონიტორინგის 30 წლიან გამოცდილებაზე დაყრდნობით, ჩვენ გამოვავლინეთ მისი დებიუტის 4 ვარიანტი. ეს დებულებები გარკვეულწილად განასხვავებს ბავშვებში MS-ს მოზრდილებში MS-სგან.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი, როგორც გაფანტული სკლეროზის დებიუტი ბავშვებში მისი მონოსიმპტომური დასაწყისით (ჩვენი მონაცემებით, პაციენტების 50%-მდე)

1. მხედველობის რეტრობულბარული ნევრიტი (დაახლოებით 35%, ჩვენი მონაცემებით).

2. მგრძნობიარე დარღვევები ღეროს, კიდურების ან/და სახის დაბუჟების შეგრძნების სახით (დაახლოებით 25%).

3. ზედა ან ქვედა კიდურის პარეზი, მათ შორის აფერენტული პარეზი კიდურში უხერხულობის შეგრძნების გამოვლენით (დაახლოებით 15%).

4. ოკულომოტორული დარღვევები დიპლოპიით (დაახლოებით 8%).

5. ატაქსია (დაახლოებით 3%).

6. სახის ნერვის ნეიროპათია (დაახლოებით 3%).

7. ცეფალგია ცერებროსპინალური სითხის ჰიპერტენზიის სინდრომით (დაახლოებით 3%).

8. მენჯის ღრუს ორგანოების დისფუნქცია შარდის შეკავების სახით (დაახლოებით 3%).

9. თავბრუსხვევა (2%-მდე).

10. ეპილეფსიური სინდრომი (1%-მდე).

11. ნეიროფსიქიატრიული დარღვევები (მწვავე ფსიქოზური მდგომარეობები, აფაზია, კოგნიტური დაქვეითება) (1%-მდე).

12. დიზართრია (როგორც ფსევდობულბარული სინდრომის გამოვლინება) (1%-მდე).

MRI-ს შეუძლია გამოავლინოს დემიელინაციის როგორც ერთჯერადი, ისე მრავლობითი კერები თავის ტვინში და/ან ზურგის ტვინში. ჩვენი მონაცემებით ცერებრალური

სურათი 1. თავის ტვინსა და ზურგის ტვინში დემიელინაციის კერები

MS-ის მონოსიმპტომური ფორმა აღინიშნება ბავშვების 33%-ში, ხოლო ცერებროსპინალური ფორმა - პაციენტების 67%-ში.

ბავშვებში გაფანტული სკლეროზის პოლისიმპტომური დებიუტის საწყისი სიმპტომები (ჩვენი მონაცემებით, პაციენტების 44%-მდე)

ჩვენს პაციენტებში დავაფიქსირეთ ატაქსიის, კიდურებში პარეზის, სენსორული დარღვევების, რეტრობულბარული ნევრიტის, ოკულომოტორული დარღვევების, თავბრუსხვევის, დიზართრიის, მენჯის ორგანოების დისფუნქციის და კოგნიტური უკმარისობის კომბინაცია.

1. ოპტიომიელიტი (ოპტიკური ნეიროპათია + ქვედა პარაპარეზი + მენჯის ღრუს ორგანოების დისფუნქცია).

2. რეტრობულბარული მხედველობის ნევრიტი + პარაპარეზი.

3. ატაქსია + რეტრობულბარული მხედველობის ნევრიტი + პარაპარეზი.

4. ატაქსია + ქვედა პარაპარეზი.

5. ატაქსია + პარაპარეზი + მენჯის ღრუს ორგანოების ფუნქციის დარღვევა.

6. ატაქსია + პარაპარეზი + კოგნიტური დაქვეითება.

7. ატაქსია + ოკულომოტორული დარღვევები (ჩვეულებრივ გამტაცებელი ნერვის ნეიროპათიის სახით) + ჰემიპარეზი.

8. ატაქსია + სენსორული დარღვევები (ღეროს, კიდურების ან/და სახის დაბუჟების სახით).

9. ატაქსია + პარაპარეზი + ეპილეფსიური სინდრომი.

MRI-ს შეუძლია გამოავლინოს როგორც მარტოხელა, ასევე

ტვინში და/ან ზურგის ტვინში დემიელინაციის მრავლობითი კერა. ჩვენი მონაცემებით, MS-ის ცერებრალური ფორმა პოლისიმპტომური დაწყებით აღინიშნება ბავშვების 17%-ში, ხოლო ცერებროსპინალური ფორმა - პაციენტების 83%-ში.

წაშლილია საწყისი სიმპტომები მნიშვნელოვანი ნევროლოგიური სურათისა და ჩივილების გარეშე, მაგრამ MRI-ზე ტვინის დაზიანების უხეში შემთხვევით გამოვლენილი დემიელინიზებული კერებით (ჩვენი მონაცემებით, პაციენტების 2%-მდე)

გამოკვლევის დროს პაციენტებს განსაკუთრებული ჩივილი არ აღენიშნებოდათ!

სიტუაციების მაგალითები, როდესაც ჩვენ დავადგინეთ MS ბავშვებში, რომლებსაც არ ჰქონდათ ჩივილები გამოკვლევის დროს:

ა) სამედიცინო შემოწმებისას პედიატრიულ ნევროლოგს გამოუვლინდა მაღალი რეფლექსები (ჩივილების გარეშე!) და ბავშვი კონსულტაციისთვის გაგზავნა კლინიკაში. MRI აჩვენებს დემიელინაციის პერივენტრიკულურ კონფუენტურ კერებს;

ბ) ბიჭმა შემთხვევით მიიღო წიგნით თავში მსუბუქი დარტყმა. გაჩნდა ზომიერი თავის ტკივილი, რომელიც ერთ დღეში გაქრა. ამის შემდეგ 20 დღის შემდეგ შემთხვევით ისევ დავარტყი თავში. თავის ტკივილები ისევ გაჩნდა. სტატუსი: უკანა ბირთვული ოფთალმოპარეზი, მარინესკო-რადოვიჩის სიმპტომი ++,

გაიზარდა რეფლექსები. MRI აჩვენებს დემიელინაციის 4 კერას. Magnevist-ის შეყვანის შემდეგ MRI-მ გამოავლინა აქტიური დაზიანებები (სურ. 1);

გ) დაბურულ ოთახში 12 წლის გოგონამ გონება დაკარგა. მეტი პრეტენზია არ ყოფილა. ნევროლოგიურ სტატუსში აღინიშნება ლატენტური უკანა ოფთალმოპარეზი. გაზრდილი რეფლექსი, დაქვეითებული ვიბრაციის მგრძნობელობა 12 წამამდე. ჩატარდა კვლევები: ფსკერის გამოკვლევა, ეეგ, ეკგ, კისრისა და თავის სისხლძარღვების ულტრაბგერითი გამოკვლევა - პათოლოგია არ გამოვლენილა. MRI-მ გამოავლინა დემიელინაციის კერები თავის ტვინის ორივე ნახევარსფეროში და ზურგის ტვინში (სურ. 1).

MS-ის MRI-უარყოფითი დაწყება (MS-ის ტიპიური სიმპტომები, მაგრამ MRI-ზე გამოკვლევის დროს პათოლოგია არ გამოვლენილა) (ჩვენი მონაცემებით, პაციენტების 4%-მდე)

ასეთ შემთხვევებში საჭიროა ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციით ჰერპეს ჯგუფის ვირუსების დნმ-ის გამოსავლენად და იმუნოგლობულინის O-ს ინტრათეკალური სინთეზის დასადგენად. ფარული კერები. ეს ფორმა უნდა ჩაითვალოს სავარაუდო გაფანტულ სკლეროზად. მანიფესტური პირამიდული და ატაქსიური სინდრომის (ან სხვა გამოვლინების) სიმპტომებისთვის რეკომენდებულია მკურნალობა (კორტიკოსტეროიდები, იმუნოგლობულინები ინტრავენური შეყვანისთვის, აცელისინი, მილგამა).

არსებობს MS-ის 4 ტიპი, ტიპიური როგორც მოზრდილებისთვის, ასევე ბავშვებისთვის:

1. მორეციდივე-გამომწვევი. მას ახასიათებს ტალღის მსგავსი მიმდინარეობა მკაფიოდ გამოხატული გამწვავებებით და შემდგომში დაქვეითებული ფუნქციის სრული ან ნაწილობრივი აღდგენით რემისიის პერიოდში პროგრესირების ნიშნების გარეშე. ამ ტიპის კურსი შეინიშნება MS-ის მქონე ბავშვების 90%-ში. ადრეული ეტაპებიდაავადებები.

2. პირველადი პროგრესირებადი (დაავადების დაწყებიდანვე აღინიშნება სტაბილური პროგრესირება, გამწვავებისა და რემისიის მკაფიო პერიოდების გარეშე).

3. მეორადი პროგრესირებადი (გამწვავებისა და რემისიის სტადიის შემდეგ იწყება ნევროლოგიური სიმპტომების ქრონიკული გაზრდის ეტაპი).

4. პროგრესირებადი გამწვავებებით (მუდმივი პროგრესირების ფონზე წარმოიქმნება გამწვავების მკაფიო პერიოდები, რომელთა შემსუბუქების შემდეგ აღინიშნება დაავადების სიმპტომების თანდათანობითი ზრდა).

ბავშვებში დაფიქსირდა MS-ის ავთვისებიანი ფორმები (ერთ შემთხვევაში ფატალური შედეგით).

კლინიკური მაგალითი.

პაციენტი ა., 11 წლის, პირველად ჩვენს კლინიკაში მოვიდა სტრაბიზმისა და ორმაგი მხედველობის ჩივილებით, რომელიც დაახლოებით 3 კვირის წინ გაჩნდა. მიღებისას ნევროლოგიური სტატუსით გამოვლინდა უკანა ბირთვთაშორისი ოფთალმოპარეზი, მარცხენა თვალის მონოკულარული ნისტაგმი, მარჯვენა თვალის კონვერგენტული სტრაბიზმი, ჰორიზონტალური დიპლოპია; მუცლის რეფლექსების დაქვეითება, მუხლი, აქილევსის რეფლექსები მაღალია, S D, მარცხენა კიდურების მსუბუქი პარეზი. ფუნდუსში პათოლოგიური ცვლილებები არ აღინიშნებოდა. გამოვლინდა ვიზუალური ველების ფერებამდე შევიწროება. თავის ტვინის MRI-მ არ გამოავლინა პათოლოგია. თერაპიის დროს დიპლოპია მოგვარდა. გოგონა გაწერეს ტვინის ღეროს დემიელინიზებელი ენცეფალიტის დიაგნოზით. გაფანტული სკლეროზის მონოსიმპტომური დაწყება იყო ეჭვი ტვინის MRI-ზე ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში.

შემდგომში ბავშვს ეწყება დაავადების ხშირი (2-5 თვეში ერთხელ) გამწვავება რეტრობულბარული ნევრიტის სახით (ცალმხრივი და ორმხრივი), მენჯის ორგანოების დისფუნქცია, ქვედა პარაპარეზი და ტეტრაპარეზი, ატაქსია; ვითარდება მხედველობის ნერვების ატროფია. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის სურათის დინამიკა: ხიდის პროექციაში მარჯვნივ ჩნდება დემიელინაციის ერთი მცირე ფოკუსი, შემდეგ კი დემიელინაციის კერები განისაზღვრება ხიდის მარჯვნივ 0,5 სმ-მდე, მიდამოში. Corpus callosum 0.3 სმ-მდე და პერივენტრიკულური დემიელინაციის ზონები 0.45 სმ სიგანემდე. საშვილოსნოს ყელის ზურგის ტვინის MRI-მ გამოავლინა დემიელინაციის კერები 0,3 სმ-დან 0,4 სმ-მდე სიგანეში C2 ხერხემლის სხეულის დონიდან C5 ხერხემლის სხეულის ზედა კიდემდე. შემდგომში, ზურგის ტვინის MRI-მ გამოავლინა მრავლობითი შერწყმა დაზიანებები 1.0 სმ-მდე საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის მასშტაბით, ასევე დემიელინაციის მრავალი ზონა გულმკერდის და წელის არეში. თერაპიის საწყის ეტაპებზე დაფიქსირდა ეფექტი ნევროლოგიური სიმპტომების მნიშვნელოვანი შემცირების სახით, მაგრამ რემისიების ხანგრძლივობა შემცირდა, გამწვავებები იყო პოლისიმპტომური და 4 წლის ავადმყოფობის შემდეგ ბავშვი გარდაიცვალა ცერებრალური შეშუპების კლინიკური ნიშნებით. გაკვეთის შედეგად გამოვლინდა დემიელინაციის კერები. ძირითადი ცვლილებები აღინიშნა საშვილოსნოს ყელის და ზედა გულმკერდის ზურგის ტვინში.

უნდა აღინიშნოს, რომ ბავშვებს უფრო ხშირად (შემთხვევების 75%-მდე) აღენიშნებათ MS-ის კეთილთვისებიანი ფორმა.

ბავშვებში MS-ის კურსის ყველაზე დამახასიათებელი ნიშნებია შემდეგი:

1. ბავშვებში უფრო ხშირია MS-ის მონოსიმპტომური საწყისი გამოვლინებები (65%-მდე).

2. ყველაზე დაუცველი ასაკია 11-14 წელი, უფრო ხშირად გოგონებში (მ/რ = 1:3).

3. ბავშვებში დაავადების დაწყებისას, თუნდაც მძიმე პოლისიმპტომური გამოვლინებით, სრული აღდგენანევროლოგიური დეფიციტი.

4. საწყის ეტაპზე ჭარბობს რემიტინგული კურსი ხშირი გამწვავებით და ხანმოკლე რემისიებით (2-4 თვე).

5. გამწვავების პერიოდში აღინიშნება სისუსტე ქვედა კიდურებში (პირამიდული სინდრომი), ატაქსია, თავის ტკივილი.

6. პაციენტთა მხოლოდ 20%-ს აქვს ჩივილი მენჯის ორგანოების დარღვევებზე.

7. თითქმის ყველა პაციენტს აქვს დადებითი რეაქცია კორტიკოსტეროიდების მიღებაზე.

8. პროგნოზი (შემთხვევების 75%-მდე) შეიძლება იყოს ხელსაყრელი, მნიშვნელოვანი გამწვავების გარეშე 5-10 წლის განმავლობაში სათანადო თერაპიით.

9. MS-ით დაავადებული ბავშვების მთელი პოპულაციის 20%-ს აღენიშნება პირველადი პროგრესირებადი ფორმები, რომელთა მკურნალობა რთულია.

კომპიუტერის ამოცნობის სამი ხარისხის საიმედოობა McAlpin-ის მიხედვით (2000):

სანდო MS - პროგრესირებადი ქვედა პარაპლეგია, პირამიდული და ცერებრალური დარღვევების კომბინაცია, მხედველობის ნერვის დაზიანება, რემისიების არსებობა;

სავარაუდო MS - მრავალფოკალური დაწყება კარგი რემისიით და იგივე სიმპტომების „ციმციმით“ რეციდივის და პროგრესირების ნიშნების გარეშე ერთი ან მეტი წლის განმავლობაში;

საეჭვო MS - პროგრესირებადი ქვედა პარაპლეგია, მკაფიო რემისიის არარსებობა.

განასხვავებენ MS-ის შემდეგ ეტაპებს: გამწვავება (გამწვავება), რემისია, ქრონიკული პროგრესირება, სტაბილიზაცია, MS-ის დებიუტი, ფსევდო გამწვავება (დეკომპენსაცია).

ფუნქციური სისტემები ფასდება კურცკეს სკალის გამოყენებით (გაფართოებული ინვალიდობის სტატუსის სკალა, EDSS, 1983).

დიაგნოზის მაგალითი: გაფანტული სკლეროზი, ცერებროსპინალური ფორმა, რემიტინგული კურსი, მწვავე სტადია ქვედა პარაპარეზით, ატაქსია, ნაწილობრივი ატროფიამხედველობის ნერვები, ვიბრაციის მგრძნობელობის დაქვეითება, თავის ტვინის ორივე ნახევარსფეროში დემიელინაციის მრავლობითი კერით MRI-ს მიხედვით, სიმძიმე EDSS-ის მიხედვით 3.5 ქულა (პირამიდული სისტემა - 3 ქულა, ცერებრული ფუნქციები - 3 ქულა, ტვინის ღერო - 2 ქულა, სენსორული - 2 ქულა. , ვიზუალური ფუნქციები - 1 ქულა, მენჯის ორგანოების ფუნქციები - 0 ქულა, ცერებრალური ფუნქციები - 1 ქულა).

ბავშვებში MS-ის დიაგნოზი უფრო კლინიკურია, ვიდრე ინსტრუმენტული და უნდა დაისვას ამ პრობლემაში ჩართული კომპეტენტური ექიმებისა და მკვლევარების საბჭო. ხშირად, MS-ის დაწყებისას, ბავშვებს სხვა დიაგნოზებით (რეტრობულბარული ნევრიტი, ენცეფალიტი, გარდამავალი ცერებროვასკულური ავარია და ა.შ.) ჩვენთან მიმართავენ.

ყოველთვის საჭიროა MS-ის დიფერენციალური დიაგნოზის ჩატარება ნერვული სისტემის სხვა დაავადებებთან. 7-დან 17 წლამდე ასაკის 87 (203 კლინიკაში გადაყვანილი 203-დან სს საეჭვო MS) დიაგნოზი დაუსვეს შემდეგი დაავადებები:

დისემინირებული ენცეფალომიელიტი - 33;

თავის ტვინის სიმსივნე - 10;

ზურგის ტვინის სიმსივნეები - 3;

ტუბეროზული სკლეროზი - 4;

ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1 ზურგის ტვინის შეკუმშვით - 2;

პარაპლეგია პლუს:

სტრუმპელის დაავადება - 4;

შარლეა - საჟენო - 2;

ზურგის/ტვინის სისხლძარღვთა მალფორმაცია - 3;

დენდი-უოკერის სინდრომი - 2;

ოლივოპონტოცერებრული დეგენერაცია - 4;

ადრენოლეიკოდისტროფია - 3;

ნეირობორელიოზი - 2;

ლებერის დაავადება - 2;

ჰეპატოლენტიკულური დეგენერაცია - 5;

აივ-თან ასოცირებული ლეიკოენცეფალოპათია - 2;

ცერებრალური ვასკულიტი - 3;

მიტოქონდრიული ენცეფალომიოპათია (ლეის დაავადება) - 2;

მემკვიდრეობითი ლეიკოენცეფალოპათია ჰიპერკერატოზით - 1.

დიფერენციალური MRI დიაგნოსტიკა დემიელინაციის კერების, დისმიელინაციის და მეტაბოლური დარღვევებიბავშვებში შემდეგი დაავადებებით:

ქვემწვავე სკლეროზული პანენცეფალიტი ვან ბოგარტი;

მწვავე დისემინირებული ენცეფალომიელიტი;

ნეირობორელიოზი;

ადრენოლეიკოდისტროფია;

ლებერ ოპტოენცეფალიტი;

მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია;

დევიკის ოპტომიელიტი;

შილდერის ლეიკოენცეფალიტი.

კლინიკური ინსტრუმენტების დიაგნოსტიკური ღირებულება

გაფანტული სკლეროზის ინდიკატორები:

1. კლინიკური გამოვლინებები - 75%.

2. ტვინის და ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია - 85% (სურ. 2).

თავის ტვინში დემიელინაციური კერების ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაცია ბავშვებში დაფიქსირდა კლინიკაში, MRI მონაცემების მიხედვით:

პერივენტრიკულური - შემთხვევების 100%;

ტვინის ნახევარსფეროებში სუბკორტიკალურად - 83%;

ტვინში - 42%;

IN კორპუს კალოზუმი - 24 %;

თავის ტვინის პედუნკულებში - 22%;

საბარგულში - 20%.

როდესაც MRI-ზე გამოვლენილია მხოლოდ პერივენტრიკულური დაზიანებები (განსაკუთრებით ტვინის მრავალფოკალური დაზიანების კლინიკური გამოვლინების არარსებობის შემთხვევაში), ხშირად არსებობს ვარაუდი დაზიანებების პერინატალური გენეზის შესახებ. ამისათვის საჭიროა MRI გამოკვლევის განმეორება ინტრავენური კონტრასტით (გადოვისტი, მაგნევისტი) და სავალდებულო MRI მონიტორინგი 6 თვის შემდეგ.

ერთსა და იმავე პაციენტში დაავადების დაწყების დროიდან გამომდინარე, MRI მონაცემების საფუძველზე შესაძლებელია განასხვავოთ ლაქების სამი ტიპი:

მწვავე (აქტიური, დემიელინაციის ახალი კერები), ძველი (მუდმივი, ქრონიკული, არააქტიური კერები);

ძველი ქრონიკული დაზიანებები დროებითი (იმანენტური) გააქტიურების ნიშნებით დაფის პერიფერიაზე, რაც შეიძლება ჩაითვალოს ნადების ზრდის გაგრძელებად;

დაფების ჩრდილები (როგორც იშემიური ინსულტის დროს პენუმბრა) არის მიელინის გათხელების ადგილი.

სურათი 2. თავის ტვინსა და ზურგის ტვინში დემიელინაციის კერები

ნახაზი 3. ვიზუალური გამოწვეული პოტენციალის შესწავლა ჭადრაკის ნიმუშის შებრუნებისთვის

MRI კვლევები აჩვენებს, რომ MS-ში პათოლოგიური პროცესი ავლენს ნელ, მაგრამ თითქმის მუდმივ აქტივობას. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის მონიტორინგის მიხედვით, შესაძლებელია ახალი დაზიანებების აღრიცხვა ან ძველის გადიდება წელიწადში 10-ჯერ. სწორედ ამიტომ დემიელინირების პროცესის მუდმივი აქტივობის ფაქტორი განაპირობებს MS-ის უწყვეტი მკურნალობის აუცილებლობას. MS-ის კლინიკური რემისიის პერიოდში ახალი სიმპტომების არარსებობა არ ასახავს პათოლოგიური პროცესის სტაბილიზაციას, მაგრამ, უფრო სავარაუდოა, რომ გამოწვეულია იმპულსების გამტარობის უხეში დარღვევის არარსებობით დაზიანებებში ან დაზიანების ლოკალიზაციით ფუნქციურად უმნიშვნელო ადგილებში. ტვინის. ამასთან დაკავშირებით სავალდებულოა MRI-ს ჩატარება ინტრავენური კონტრასტით და გამოწვეული პოტენციალების შესწავლა, რაც განსაზღვრავს პროცესის აქტივობის ხარისხს.

თუმცა, MRI მონაცემების მიხედვით MS-ის სიმძიმესა და თავის ტვინის და ზურგის ტვინის დემიელინირების პროცესის დაზიანების ინტენსივობას შორის მიმოწერა მხოლოდ 65-70%-ში შეინიშნება.

3. ვიზუალური გამომწვევი პოტენციალი და ხანგრძლივი ლატენტურობის გამოწვევა კოგნიტური პოტენციალის მნიშვნელოვან სტიმულამდე - 80%.

ვიზუალური გამოწვეული პოტენციალის ტესტირება ჩექმის შაბლონის შებრუნებისთვის, შეუძლია კლინიკურად მდუმარე დაზიანებების იდენტიფიცირება პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ საეჭვო დემიელინაციური პროცესები (ნახ. 3).

მნიშვნელოვანი სტიმულის ხანგრძლივი ლატენტური კოგნიტური პოტენციალის შესწავლა საშუალებას იძლევა ობიექტური რაოდენობრივი შეფასება მოხდეს ტვინის მიერ ინფორმაციის აღქმისა და დამუშავების შესახებ (ნახ. 4).

4. ვიბრაციის მგრძნობელობის დაქვეითება (ტინინგის ჩანგალი 128 ჰც) - 80%.

5. ტრანსკრანიალური მაგნიტური სტიმულაცია საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ არა მხოლოდ დაზიანების დონეები პირამიდის ბილიკი, არამედ დაზიანების სიმძიმე (სურ. 5).

7. ლაბორატორიული კვლევა: ოლიგოკლონური IgO - 90%, FLC-c შემცველობა - 95%, FLC-c ინდექსი - 97%.

15-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1

О 100 200 300 400 500 600 700 S00 900 1000

სურათი 4. მნიშვნელოვანი სტიმულის ხანგრძლივი ლატენტური კოგნიტური პოტენციალის შესწავლა

სურათი 5. ტრანსკრანიალური მაგნიტური სტიმულაცია

სამწუხაროდ, ეს კვლევები არ არის ხელმისაწვდომი სამედიცინო პრაქტიკაში. ჩვენ განვიხილავთ ალტერნატივას ჰემატოენცეფალური ბარიერის გამტარიანობის და IgO-ს ინტრათეკალური სინთეზის დასადგენად. ჩვენ შემოვიღეთ ალბუმინისა და იმუნოგლობულინის O-ს განსაზღვრის მეთოდი, მათი თანაფარდობა სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში, რაც განსაზღვრული ნეიროგენული მარკერია და ზოგ შემთხვევაში ადასტურებს ნერვული სისტემის დაზიანების სპეციფიკას, განსაკუთრებით აუტოიმუნური დაავადებების ეჭვის დროს. გაფანტული სკლეროზის შემთხვევების 80%-ში შეინიშნება IgO/ალბუმინის თანაფარდობის ზრდა.

გარკვეულწილად, ]eO-ს ინტრათეკალური სინთეზის დონე შეიძლება ჩაითვალოს ოლიგოკლონური IgO-ს ექვივალენტურად. გაიზარდა ინტრათეკალური

IgG სინთეზი მიუთითებს ცენტრალური ნერვული სისტემის ანთებით, უპირატესად აუტოიმუნურ დაზიანებაზე.

სავალდებულო გამოკვლევის ნიმუშია იმუნური დაძაბულობის ხარისხის, ასევე აუტოიმუნური ანთებითი პროცესისა და დემიელინაციის სიმძიმის დადგენა. CD უჯრედების ყველაზე მნიშვნელოვანი პოპულაციები უჯრედული იმუნიტეტის შესწავლისას ბავშვებში საეჭვო MS:

CD3 (T-ლიმფოციტები) - მომწიფებული T-ლიმფოციტები, საერთო რაოდენობა;

CD4 (T-helpers) - პასუხისმგებელნი არიან T-მკვლელი უჯრედების მომწიფებაზე, მაკროფაგების ციტოტოქსიური ფუნქციის გააქტიურებაზე, ინტერლეიკინებისა და სხვა ციტოკინების სეკრეციაზე;

CD8 (T-სუპრესორები) - ინდუქტორები, რომლებიც აფერხებენ იმუნურ პასუხს (აფერხებენ ანტისხეულების გამომუშავებას B- ლიმფოციტების გამრავლებისა და დიფერენცირების შეფერხების გამო);

CD4/CD8 - იმუნომარეგულირებელი ინდექსი;

CD20 (B-ლიმფოციტები) - მონაწილეობა ჰუმორულ იმუნურ რეაქციებში, ანტისხეულების წარმოებაში;

CD16CD56+ (NK უჯრედები - ბუნებრივი მკვლელები) - ავთვისებიანი უჯრედების ზედაპირზე და ვირუსით მოდიფიცირებულ უჯრედებზე ძირითადი ჰისტოთავსებადობის კომპლექსის მოლეკულების ნაკლებობის მქონე უჯრედების განადგურება;

CD3+CD25+ (გააქტიურებული T-ლიმფოციტები) – ანტისხეულების წარმოქმნისა და ციტოტოქსიურობის სტიმულირება;

CD22+CD25+ (გააქტიურებული B ლიმფოციტები) - იმუნური პასუხის აქტივობის მაჩვენებელი აუტოიმუნური და ატოპიური ანთების დროს;

CD14 (მონოციტები, მაკროფაგები) - მაკრომოლეკულების შებოჭვა ანთების ადრეულ სტადიაზე;

CD95 (აპოპტოზის ფაქტორი) - აპოპტოზური პროცესის აქტივობა;

HLA-DR (გააქტიურებული ლიმფოციტები) არის მომწიფებული T ლიმფოციტები.

ყველაზე ხშირად აღინიშნება CD4 და CD8 დონის შემცირება, CD95 ლიმფოციტების დონის მატება. ლიმფოციტების გაზრდილი სუპრესორული აქტივობა (უჯრედების T-ავტორეაქტიულობის ექვივალენტური), მკვლელი T უჯრედების გააქტიურება, იმუნოგლობულინის G დეპრესია სისხლში, მაგრამ IgG ინტრათეკალური სინთეზის მატებასთან ერთად და IgG/ალბუმინის ინდექსის დაქვეითება საკმაოდ საიმედოდ მიუთითებს. ანთებითი პროცესის გააქტიურება. ეს ინდიკატორები ქმნიან ბავშვებში MS-ის მკურნალობის სქემების არჩევის საფუძველს.

7. ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციით ჰერპესის ვირუსების დნმ-ის გამოსავლენად (HSV ტიპები 1-2, HHV ტიპი 6, CMV, EBV) აუცილებელია არა MS-ის ეტიოლოგიის გარკვევის თვალსაზრისით, არამედ სწორი მკურნალობის ტაქტიკის დასადგენად. ჩვენი მონაცემებით, MS-ის მქონე ბავშვებში შემთხვევათა 5-7%-ში არის ასოციაცია ვირუსებთან, რაც მოითხოვს სპეციფიკურ ანტივირუსულ თერაპიას. აითვისა ტექნიკა სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში ადამიანის პოლიომავირუსის 2 (JC virus, JCV) დნმ-ის დასადგენად. ამას დიდი მნიშვნელობა აქვს იმუნომოდულატორული თერაპიის სწორი არჩევანისთვის, შესაძლოს გათვალისწინებით

JCV გააქტიურების შესაძლებლობა პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის განვითარებით.

MS-ის მკურნალობა რთული და თანმიმდევრული პროცესია, რომლის ეტაპებია:

1) დაავადების ადრეულ სტადიაზე დროული გამოვლენა და MS-ის საიმედო დიაგნოზის დადგენა;

2) გამწვავებების შემსუბუქება კორტიკოსტეროიდებით;

3) გამწვავებების პრევენცია თანამედროვე იმუნომოდულატორების დახმარებით (გრძელვადიანი მოდიფიცირებული თერაპია);

4) სიმპტომური თერაპიის ჩატარება და რეაბილიტაცია.

ბავშვებში MS-ის დაწყებისა და გამწვავების თერაპია

როდესაც ჰერპესის ვირუსების დნმ გამოვლინდა ცერებროსპინალურ სითხეში და/ან სისხლში პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის მეთოდით (HSV ტიპი 1-2, HHV ტიპი 6, CMV, EBV) MS დიაგნოსტიკის ეტაპზე, მიზანშეწონილია ჩატარდეს ინტრავენური. აციკლოვირის კურსი ერთჯერადი დოზით 10 მგ/კგ (არაუმეტეს 250 მგ) 3-ჯერ დღეში 5-7 დღის განმავლობაში.

MS-ის დაწყების ან დაავადების გამწვავებისას თერაპია ტარდება სოლუ-მედროლით (მეთილპრედნიზოლონი) 10-20 მგ/კგ (არაუმეტეს 1000 მგ) ინტრავენურად წვეთოვანი ყოველ მეორე დღეს No3-5 პლაზმაფერეზთან კომბინაციაში ( 2-3 პროცედურა), განსაკუთრებით თუ გამოვლინდა სისხლში მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების მაღალი დონე და BBB-ის გამტარიანობის გაზრდა. ფუნქციების არასრული აღდგენის შემთხვევაში გადადით კორტიკოსტეროიდების პერორალურ მიღებაზე (მეტიპრედი, მედროლი) 16-24 მგ დოზის თანდათანობითი შემცირებით ან სინაქტენის დეპოს კურსით (0.5-1.0 მგ ინტრამუსკულურად ერთხელ No8, შემდეგ 1 ერთხელ. ყოველ 2 კვირაში No4).

აცელიზინი გამოიყენება 0,5-1,0გრ კუნთში ერთხელ No5-7 (ამცირებს პროსტაგლანდინების გამომუშავებას და ასტიმულირებს ანთების საწინააღმდეგო ინტერლეიკინების სინთეზს).

ინტრავენური იმუნოგლობულინები (IVIG) გამოიყენება MS-ის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ. IVIG არის 100% ბიოლოგიური სისხლის პროდუქტი და არის თერაპიის საკმაოდ უსაფრთხო მეთოდი, რომელიც დამტკიცებულია ბავშვებში გამოსაყენებლად.

აუტოიმუნურ დაავადებებში აღწერილია IVIG-ის მოქმედების რამდენიმე მექანიზმი: კომპლემენტის სისტემის დათრგუნვა; მონოციტების მიერ ანთების საწინააღმდეგო ციტოკინების წარმოების დათრგუნვა; მონოციტებისა და მაკროფაგების მიერ ანთების საწინააღმდეგო ციტოკინების წარმოების სტიმულირება; აუტოანტიგენების ანტისხეულებთან დაკავშირება და მათი ბლოკირება; აუტოანტისხეულების წარმოების დაქვეითება (IVIG-ში შემავალი ანტიიდიოტიპური ანტისხეულების ანტიგენურ დეტერმინანტებთან და B ლიმფოციტებზე G და M იმუნოგლობულინებთან შეკავშირების შედეგად); B და T უჯრედების ხაზების აპოპტოზის ინდუქცია; სუპერანტიგენის შუამავლობით T უჯრედების აქტივაციის დათრგუნვა. IVIG ასევე შეიცავს ანტისხეულებს ცვლადი და სტაბილური რეგიონების მიმართ

CD4, რომელიც განსაზღვრავს პრეპარატის იმუნომარეგულირებელ ეფექტს. IVIG თრგუნავს აუტოიმუნურ პროცესს MS-ში ზედმეტად გააქტიურებული კომპლემენტის ინჰიბირებით, ასტიმულირებს ანთების საწინააღმდეგო ინტერლეიკინებს, თრგუნავს ანტისხეულებს AMDA რეცეპტორების მიმართ, ამცირებს ციტოკინის TNF აქტივობას და ასტიმულირებს ოლიგოდენდროციტების პროლიფერაციას, რომლებიც აძლიერებენ მიელინის წარმოებას. დღემდე, ჩატარდა რამდენიმე რანდომიზებული, პლაცებოზე კონტროლირებადი კვლევა, რათა შეაფასოს IVIG-ის უნარი გამწვავებების, დაავადების პროგრესირების, MRI-ს აქტივობის შემცირების სხვადასხვა ტიპის MS-ში, ასევე IVIG-ის უნარის სტიმულირებისთვის რემიელინაცია ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში. და აღადგენს დაკარგულ ფუნქციებს გაფანტული სკლეროზის დროს. ნაჩვენებია, რომ IVIG-ის გამოყენებით MS-ის გამწვავების სიხშირე პლაცებოსთან შედარებით შემცირდა 48-63%-ით. კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე MS-ის განვითარების მაღალი რისკის მქონე პაციენტებს, რომლებიც იღებდნენ IVIG ერთი წლის განმავლობაში, 64%-ით შემცირდა განსაზღვრული MS-ის განვითარების ალბათობა. დადასტურებულია IVIG-ის ეფექტურობა მორეციდივე-რემიტული MS-ის დროს (მტკიცებულება I კლასი).

ჩატარდა კვლევები MRI ცვლილებების შესახებ პაციენტებში, რომლებიც იყენებდნენ IVIG. ახალი და აქტიური დაზიანებების რაოდენობის შემცირება, დაზიანების მოცულობის ზრდის შენელება და ტვინის ატროფიის შენელება ნაჩვენები იყო პაციენტებში, რომლებიც იღებდნენ IVIG პლაცებოსთან შედარებით.

ევროპის ნევროლოგიის მეცნიერებათა ფედერაციის გაიდლაინების მიხედვით, IVIG რეკომენდებულია, როგორც მე-2 ან მე-3 ხაზის თერაპია მორეციდივე-განმდგარ MS-ის მქონე პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ აუტანლობა სხვა თერაპიის მიმართ, ასევე ორსულობისა და ძუძუთი კვების დროს, როდესაც სხვა დამტკიცებული თერაპია არ არსებობს. IVIG რჩება ერთადერთ დამტკიცებულ პრეპარატად MS-ის სამკურნალოდ ორსულობისა და ძუძუთი კვების დროს. რუსეთში MS-ით დაავადებული პაციენტების მოვლის სტანდარტების პროტოკოლი მოიცავს IVIG კურსს (მტკიცებულებათა კლასი II). რეკომენდებულია პრეპარატის შეყვანა თვეში ერთხელ (დოზა 0,15-0,4 გ/კგ) 2 ან მეტი წლის განმავლობაში.

ჩვენი პაციენტების სამკურნალოდ ვიყენებთ იმუნოგლობულინს ინტრავენური შეყვანისთვის, რომელიც წარმოებულია უკრაინაში (წარმოებულია ბიოფარმა, კიევი) - ბიოვენ-მონო (5% ხსნარი) ან ბიოვენი (10% ხსნარი). პრეპარატი შეჰყავთ დოზით 0,4 გ/კგ ყოველ მეორე დღეს No3-5 (დამოკიდებულია MS-ის სიმძიმეზე), რასაც მოჰყვება კურსის განმეორება 3-6 თვის შემდეგ.

IVIG-ის გამოყენება არის ალტერნატივა გრძელვადიანი იმუნომოდულატორული თერაპიისა ინტერფერონ-ბეტა და გლატირამერის აცეტატით.

MS-ით დაავადებული ბავშვების მკურნალობის სქემები დაავადების დაწყებისას და გამწვავების დროს:

1. ზომიერი სიმძიმის გამწვავებისთვის:

პულსთერაპია (სოლუ-მედროლი ან მეთილპრედნიზოლონი 500-1000 მგ ინტრავენურად ყოველ მეორე დღეს No3-5).

2. მძიმე გამწვავებისას იმუნოგრამის გამოხატული ცვლილებებით CEC-ის მაღალ დონესთან ერთად:

პულსთერაპია + პლაზმაფერეზი (2-3 პროცედურა ყოველ მეორე დღეს)

პულსთერაპია + პლაზმაფერეზი + იმუნოგლობულინის ინტრავენური შეყვანა 0.4გ/კგ ყოველ მეორე დღეს No3-5.

3. მძიმე გამწვავებისას იმუნოგრამის ცვლილებით და ცსკ-ის დონის გამოუხატავი მატებით):

პულსთერაპია + ინტრავენური იმუნოგლობულინი.

MS-ის საწყის ეტაპზე განსაკუთრებით რთულია დაავადების შემდეგი გამწვავების პროგნოზირება, განსაკუთრებით ბავშვობაში. ამ მიზეზით, დაავადების მოკლევადიანი და გრძელვადიანი პროგნოზი შეიძლება იყოს რთული. MS პროგნოზის ყველაზე ინფორმაციული მაჩვენებელია დაავადების მიმდინარეობა პირველ 3-5 წელიწადში, ასევე მკურნალობის ეფექტურობა. ლიტერატურის მიხედვით, მოზრდილებში დაავადების კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა იშვიათი გამწვავებით აღინიშნება პაციენტების 20%-ში, რემიტინგული კურსი ხშირი გამწვავებით - 30%-ში, პროგრესირებადი მიმდინარეობა - 50%-ში. სიკვდილიანობა დაავადების დაწყებიდან 25 წლის შემდეგ მერყეობს 15-დან 26%-მდე. ბავშვებში მსუბუქი და მძიმე MS-ის სიხშირის შესახებ ინფორმაცია უკიდურესად წინააღმდეგობრივია. მაგრამ ამავე დროს, ბავშვებში მძიმე MS სულ უფრო ხშირია. ჩვენი მონაცემებით, ბავშვებში MS-ის მძიმე მიმდინარეობა ხშირი გამწვავებით და მუდმივი ნევროლოგიური დეფიციტის სწრაფი ფორმირებით აღინიშნება შემთხვევების 25%-ში, ხოლო მორეციდივე-რემიტულის ტრანსფორმაცია მეორად პროგრესირებად კურსში პირველი 2 წლის განმავლობაში. დაავადება აღინიშნება პაციენტების 13%-ში.

დღეს ნევროლოგს აქვს მთელი რიგი თანამედროვე იმუნომოდულაციური პრეპარატები, რომლებსაც შეუძლიათ შეცვალონ MS-ის მიმდინარეობა: შეამცირონ გამწვავების სიხშირე, შეანელონ ინვალიდობის ზრდა და თავიდან აიცილონ ნაადრევი სიკვდილი. თუმცა ამ მძიმე დაავადების მკურნალობის პრობლემის რადიკალურად გადაჭრა ჯერ კიდევ ვერ მოხერხდა. სამწუხაროდ, ამას ხელს უშლის MS-ით დაავადებული ბავშვების ადრეული საიმედო დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის არასაკმარისად შესწავლილი საკითხი. ამჟამად რეგისტრირებული მედიკამენტები MS-ის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ ყოველთვის არ არის ეფექტური და არ არის გვერდითი ეფექტების გარეშე.

MS-ის მქონე პაციენტებისთვის თერაპიის მთავარი პრინციპი დღეს არის იმუნომოდულატორების ადრეული მიღება გამწვავებების თავიდან ასაცილებლად, მდგომარეობის სტაბილიზაციისთვის, პროგრესირებად კურსში ტრანსფორმაციის თავიდან ასაცილებლად და ინვალიდობის ზრდის შენელებისთვის. ამ მიზნით, ამჟამად მიღებულია როგორც ზრდასრული პაციენტების, ასევე ბავშვების სამკურნალოდ ინტერფერონის ბეტა-1ბ (ბეტაფერონი, ბეტფერ-1ბ), ინტერფერონი ბეტა-1ა (რებიფი, ავონექსი, ბეტფერ-1ა) და გლატირამერის აცეტატის (კოპაქსონი) დანიშვნა. , გლატიმერი) (ცხრილი 4).

ცხრილი 4. იმუნომოდულატორული თერაპიის პრეპარატები MS-ის მქონე პაციენტებში

IFN-ßnb (ბეტაფერონი) 8 მილიონი სე 16 მლ სე ყოველ მეორე დღეს, კანქვეშ

IFN-|-1a (Rebif) 22 მკგ (6 მილიონი სე) 44 მკგ (12 მილიონი სე) კვირაში 3-ჯერ, კანქვეშ

IFN-|-1a (avonex) 6 მილიონი სე კვირაში ერთხელ, ინტრამუსკულარულად

გლატირამერის აცეტატი (კოპაქსონი) 20 მგ დღეში, კანქვეშ

P-ინტერფერონების მოქმედების ძირითადი მექანიზმები (ბეტაფერონი, რებიფი, ავონექსი):

ციტოკინის გამა ინტერფერონის აქტივობის დათრგუნვა და მოდულაცია (მთავარი ანთების საწინააღმდეგო ციტოკინი, რომელიც ხელს უწყობს MS-ის გამწვავებას);

კოსტიმულაციის მოლეკულების დათრგუნვა, რომლებიც აუცილებელია T ლიმფოციტების გააქტიურებისთვის და ავტორეაქტიული T ლიმფოციტების აპოპტოზის გაზრდისთვის;

T- ლიმფოციტების სუპრესორული აქტივობის გაძლიერება;

ძირითადი ჰისტოშეთავსებადობის კომპლექსის მოლეკულების შემცირებული გამოხატულება ანტიგენის წარმომდგენ უჯრედებზე;

მატრიქსის მეტალოპროტეაზასა და ადჰეზიური მოლეკულების ბლოკადა, რომელიც ხელს უშლის გააქტიურებული უჯრედების შეღწევას ტვინის ქსოვილში ჰემატოენცეფალური ბარიერის მეშვეობით.

ეს იმუნომოდულატორული ეფექტი საშუალებას გვაძლევს შევასუსტოთ ანტისხეულების მოქმედება მიელინის ძირითად კომპონენტებზე, რაც საბოლოოდ ამცირებს MS-ში ანთებითი პროცესის აქტივობას.

გლატირამერ აცეტატის მოქმედების ძირითადი მექანიზმები (4 ამინომჟავის სინთეზური პეპტიდების სტანდარტიზებული ნარევი: L-ალანინი, L-გლუტამინი, L-ლიზინი, L-ტიროზინი):

ანტიგენწარმომქმნელი უჯრედების მემბრანების ტრიმოლეკულურ კომპლექსთან მჭიდრო კავშირის ფორმირება T- ლიმფოციტების ცრუ სამიზნის წარმოქმნით;

სპეციფიკური T უჯრედების პროლიფერაცია, რომლებიც თრგუნავენ სხვა აუტოაგრესიული უჯრედული ხაზების აქტივობას და შეუძლიათ შეაღწიონ ჰემატოენცეფალურ ბარიერში და შექმნან ფონის დათრგუნვა;

გააქტიურებული T1 ლიმფოციტების აპოპტოზი;

γ-IFN და IL-2-ის პროანთებითი ეფექტის დათრგუნვა;

ნეიროტროფიული ფაქტორების წარმოების სტიმულირება (ნეიროპროტექტორული ეფექტი).

არაერთი რანდომიზებული მულტიცენტრული კვლევა ჩატარდა მოზრდილებში იმუნომოდულატორული პრეპარატების ეფექტურობისა და უსაფრთხოების შესასწავლად: BEYOND, BENEFIT, BECOME, EVIDENCE, INCOMIN, OVIMS, REGARD, BICC. დონეცკის ეროვნული სამედიცინო უნივერსიტეტის ნერვული დაავადებების კლინიკაში 2001-2003 წლებში. ბეტაფერონის კლინიკური ტესტირება ჩატარდა ახალგაზრდებში, მათ შორის ბავშვებში. მიღებული იყო შედეგები, რომლებიც მიუთითებენ პრეპარატის კარგ ტოლერანტობაზე.

ბოლო 6 წლის განმავლობაში, ჩვენი მეთვალყურეობის ქვეშ მყოფმა 24 ბავშვმა მიიღო იმუნომოდულატორული თერაპია:

ინტერფერონ-ბეტა-1ბ (ბეტაფერონი) - 10 პაციენტი;

ინტერფერონი ბეტა-1ა (რებიფი, ავონექსი) - 6 ბავშვი;

გლატირამერის აცეტატი (კოპაქსონი) - 8 პაციენტი.

დაფიქსირდა დადებითი ეფექტი გახანგრძლივების სახით

რემისიები, თერაპიის დამაკმაყოფილებელი ტოლერანტობა. ბეტაფერონის მიღების 10-დან მხოლოდ 1 პაციენტს დასჭირდა პრეპარატის შეწყვეტა იმის გამო უარყოფითი რეაქცია(კარდიოპათია). იმის გამო ალერგიული რეაქცია 2 ბავშვში იმუნომოდულატორული თერაპია შეწყდა კოპაქსონისთვის. 6 პაციენტში (25%), იმუნომოდულატორების გამოყენების მიუხედავად, დაავადება მეორადი პროგრესირებადი გახდა. დანარჩენი პაციენტებისთვის იმუნომოდულატორული თერაპია გაგრძელდა პაციენტების ზრდასრულ კატეგორიაში გადასვლის შემდეგ.

ორ ბავშვს, რომლებისთვისაც იმუნომოდულატორების მიღება შეწყდა MS-ის კურსის მორეციდივე-რემიციულიდან მეორად პროგრესირებად ტრანსფორმაციის გამო, ჩაუტარდათ იმუნოსტატიკური თერაპიის კურსები მიტო-ქსანტრონით (12 მგ/მ2 სხეული ინტრავენურად):

1 ბავშვს (17 წლის გოგონას) აღენიშნებოდა მდგომარეობის დროებითი გაუარესება (2 თვემდე) შემდგომი სტაბილიზაციით;

მეორე პაციენტს (16 წლის გოგონას) აქვს სტაბილური რემისია ნევროლოგიური დეფიციტის შემცირებით.

ლიტერატურული მონაცემებისა და საკუთარი გამოცდილების საფუძველზე მიზანშეწონილად მიგვაჩნია ბავშვობაში იმუნომოდულატორული თერაპიის დანიშვნა მხოლოდ MS-ის საიმედო დიაგნოზის დადგენისა და წინასწარი საფუძვლიანი სომატური გამოკვლევის შემდეგ. ჩვენ დავინახეთ, რომ თერაპიის დაწყება მინიმალური დოზებით და უფრო ნელი (ვიდრე მოზრდილებში) დოზის ტიტრაციით უზრუნველყოფს იმუნომოდულატორული პრეპარატების უკეთეს ტოლერანტობას.

IN Ბოლო დროს MS-ის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ გამოჩნდა რიგი ახალი პრეპარატები: ტისაბრი (ნატალიზუმაბი), რიტუქსიმაბი, ალემტუზუმაბი, ტერიფლუნომიდი, ფინგოლიმოდი (გილენია), ლაქვინიმოდი, BG12. ამ პრეპარატების ტესტირება MS-ის მქონე ბავშვებში ახლახან იწყება. ხოლო მოზრდილებში, ამ პრეპარატების გამოყენებისას, აღინიშნა არა მხოლოდ გვერდითი მოვლენები, არამედ ჯანმრთელობის სერიოზული გაუარესება. კერძოდ, ნატალიზუმაბით მკურნალობის დროს აღწერილია პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის განვითარება ადამიანის პოლიომავირუსის 2-ის (JC ვირუსი) გააქტიურების გამო დაქვეითებული იმუნიტეტის ფონზე.

ცხრილი 5. MS-ის სიმპტომური თერაპია

კლინიკური სიმპტომები თერაპია

სპასტიურობა ^რდალუდი, ბაკლოფენი, ვალპროატები (დეპაკინი, კონვულსოფინი, კონვულექსი), გლიცინი დისპორტი (მძიმე სპასტიურობისთვის) თერაპიული ტანვარჯიში

იმპერატიული მოწოდებებიშარდვა, შარდის შეუკავებლობა და შეუკავებლობა ოქსიბუტინი (დრიპტანი, სიბუტინი) ადიურეტინი SD მენჯის იატაკის კუნთების ვარჯიში

შარდვის გაძნელება გალანტამინი, ნეირომიდინი მაგნიტური და ელექტროსტიმულაცია შარდის ბუშტი

ატაქსია და ტრემორი Milgamma, Magne-B6, გლიცინი, tenoten, cognum კარბამაზეპინი თერაპიული ტანვარჯიში

თავბრუსხვევა ბეტასერკი, ფეზამი, თიოცეტამი

ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიის სინდრომი დიაკარბი, გლიცერინი, L-ლიზინის ესცინატი

სინდრომი ქრონიკული დაღლილობანევროზის მსგავსი პირობები, კოგნიტური დაქვეითება სემაქსი, ადაპტოლი, ნოუფენი, გლიცინი, სტიმოლი, გამალატი-B6 Cognum

პრეპარატის Movectro-ს (კლადიბრინი) რეგისტრაცია გაუქმდა ამ პრეპარატის მიმღებ პაციენტებში კიბოს შემთხვევების გამო.

გამწვავების მოხსნის შემდეგ ტარდება ნეიროპროტექტორული თერაპია (Semax, Thiocetam, Cerebrolysine), Essentiale, Nucleo CMF forte (Keltican), მკურნალობა ნიკოტინამიდით, ლიპოის მჟავით, ციტოფლავინით, კარნიტინის ქლორიდით (Carniel, Agvantar, Elkar). MS-ის მქონე ბავშვებისთვის დამახასიათებელი ემოციური და შემეცნებითი დარღვევების გათვალისწინებით, საჭიროება ინექციაწამლები (რაც ბავშვისთვის დამატებით სტრესულ სიტუაციას უქმნის), მედიკამენტები, რომლებიც აერთიანებს ნოოტროპულ და სედატიურ ეფექტებს - ჰოპანტენის მჟავას პრეპარატები (კოგნუმი) - ბოლო დროს ფართოდ გამოიყენება. მათ აქვთ ნოოტროპული და ანტიკონვულსიური მოქმედება, ზრდის ტვინის წინააღმდეგობას ჰიპოქსიისა და ტოქსიკური ნივთიერებების ზემოქმედების მიმართ, ასტიმულირებს ანაბოლურ პროცესებს ნეირონებში, აერთიანებს სედატიურ ეფექტს რბილ მასტიმულირებელ ეფექტთან და ამცირებს ექსტრაპირამიდული დარღვევების და შარდვის ნეიროგენული დარღვევების გამოვლინებებს.

სიმპტომური თერაპია მოცემულია ცხრილში. 5.

დონეცკის სახელობის ეროვნული სამედიცინო უნივერსიტეტის პერსონალის დაგროვილი მრავალწლიანი გამოცდილება. მ. გორკიმ MS და სხვა დემიელინიზებელი დაავადებების მქონე ბავშვების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ შესაძლებელი გახადა მოეწყო 2011 წელს, რეგიონალური ბავშვთა კლინიკური საავადმყოფოს ნევროლოგიური განყოფილების ბაზაზე, ნერვული სისტემის დემიელინიზებელი და დეგენერაციული დაავადებების ცენტრის ორგანიზება ქ. ბავშვები. ცენტრის მიზანია ნერვული სისტემის დემიელინიზებელი და დეგენერაციული დაავადებების მქონე ბავშვების დროული დიაგნოსტიკა და მკურნალობის ხარისხის გაუმჯობესება.

ცენტრი სპეციალიზებულ დახმარებას უწევს გაფანტული სკლეროზით დაავადებულ ბავშვებს

ენცეფალომიელიტი და მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული დისემინირებული დემიელინაციის სხვა ფორმები; დემიელინიზებელი პოლირადიკულონეროპათია; მემკვიდრეობითი ნეიროპათია; მიასთენია; მემკვიდრეობითი ატაქსიები; დეგენერაციული დაავადებები ექსტრაპირამიდული დარღვევებით (მათ შორის პარკინსონის დაავადების არასრულწლოვანთა ფორმა, დისტონია), ზურგის ტვინის დეგენერაცია და ნერვული სისტემის სხვა დეგენერაციული დაავადებები.

ამ დაავადებების დიაგნოსტიკისთვის ცენტრი, გარდა კლინიკურისა, იყენებს ინსტრუმენტულ და ლაბორატორიულ გამოკვლევის მეთოდებს:

ტვინის და ზურგის ტვინის MRI ინტრავენური კონტრასტით (Gyroscan Intera T10 მოწყობილობა, ჰოლანდია);

ჭადრაკის შაბლონის უკუღმართობის გამოწვეული ვიზუალური პოტენციალის შესწავლა (კომპიუტერული დიაგნოსტიკური კომპლექსი „ექსპერტი“, Tredex, უკრაინა);

ხანგრძლივი ლატენტური შემეცნებითი პოტენციალის შესწავლა მნიშვნელოვანი სტიმულისთვის (კომპიუტერული დიაგნოსტიკური კომპლექსი „ექსპერტი“, Tredex, უკრაინა);

ელექტროენცეფალოგრაფია (მოწყობილობა "Tredex", უკრაინა) და ელექტროენცეფალოგრაფიული მონიტორინგი სიფხიზლისა და ძილის დროს (მოწყობილობა "Axon M", უკრაინა);

ელექტრონეირომიოგრაფია (ნეირო-MVP-მიკრო მოწყობილობა, რუსეთი);

ტრანსკრანიალური მაგნიტური სტიმულაცია;

ფიჭური და ჰუმორული იმუნიტეტის კვლევები (CSTO-ს ლაბორატორიები, „ახალი დიაგნოსტიკა“, „დიაგნოსტიკური პასტერი“);

ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციით ციტომეგალოვირუსის, ეპშტეინ-ბარის ვირუსის, ჰერპეს ვირუსების ტიპების 1-2 და 6, JC ვირუსის (JCV, ადამიანის პოლიომავირუსის ტიპი 2) და წითურას ვირუსის რნმ-ის (ნოვაიას ლაბორატორიები) დიაგნოსტიკის დნმ-ის გამოსავლენად. დიაგნოსტიკური პა-

წაშლილია"). 2013 წელს პირველად უკრაინაში დაეუფლა JCV-ის განსაზღვრის მეთოდოლოგიას;

ჰემატოენცეფალური ბარიერის გამტარიანობის შესწავლა: ალბუმინის დონე, იმუნოგლობულინი G, IgG-ის ინტრათეკალური სინთეზის მაჩვენებელი (New Diagnostics laboratory).

შეიქმნა დონეცკის რეგიონის ბავშვების რეესტრი, რომლებსაც აქვთ გარკვეული MS, ისევე როგორც ბავშვები, რომლებსაც აკვირდებიან სავარაუდო MS. ცენტრი დაარსების დღიდან ახორციელებს განსაზღვრული MS-ით დაავადებული 33 ბავშვის მონიტორინგს.

დემიელინიზებელი დაავადებების სამკურნალოდ, პულსური თერაპიის გარდა, ფართოდ გამოიყენება პლაზმაფერეზი და იმუნოგლობულინის ინტრავენური შეყვანა (Bioven mono, Bioven). შემუშავებულია მკურნალობის რეჟიმები ინტრავენური იმუნოგლობულინით, კურსის განმეორებით 3-6 თვის შემდეგ. იმუნომოდულატორული თერაპიის ტექნიკა ათვისებულია MS-ით დაავადებული ბავშვების მკურნალობაში იმუნომოდულატორების ყველა ჯგუფის გამოყენებით: ინტერფერონი ბეტა-1ა (რებიფი, ბეტაბიოფერონი-1ა, ბეტფერ-1ა, ავონექსი), ინტერფერონი ბეტა-1ბ (ბეტაფერონი, ბეტაბიოფერონი-1ბ, ბეტფერონი-1ბ) 1c, P-ინტერფერონი-1c), გლატირამერის აცეტატი (კო-პაქსონი, გლატიმერი), წამლის დოზების ტიტრირების ჩათვლით და გამწვავებების შემსუბუქება მიმდინარე უწყვეტი იმუნომოდულატორული თერაპიის ფონზე.

ცენტრის მუშაობა შესაძლებელს ხდის ბავშვებში ნერვული სისტემის დემიელინიზებული და დეგენერაციული დაავადებების ადრეული დიაგნოსტიკის ჩატარებას, მკურნალობის ახალი თანამედროვე მეთოდების დანერგვას, რაც იძლევა თერაპიის უკეთესი ეფექტის მიღწევის საშუალებას, უფრო ხანგრძლივ რემისიებს, დაყოვნებას და ზოგჯერ პრევენციას. ამ მძიმე ნევროლოგიური პათოლოგიის მქონე ბავშვების ინვალიდობა.

ჩვენ მიგვაჩნია, რომ ეს უნდა განხორციელდეს საგანმანათლებლო პროგრამებიპედიატრიული ნევროლოგების მომზადებაზე გაფანტული სკლეროზის საიმედო დიაგნოსტიკისა და MS-ით დაავადებული ბავშვების მკურნალობის მეთოდებში. ასეთი ტრენინგი ტარდება ექიმთა თემატური კვალიფიკაციის ამაღლების კურსებში, სემინარები კი ზოგადი პრაქტიკოსებისა და პედიატრიული ნევროლოგებისთვის დემიელინაციურ დაავადებათა ცენტრში ტარდება. ასევე უაღრესად მნიშვნელოვანია სახელმწიფო ბიუჯეტის თანხების გამოყოფა გამოკვლევისთვის (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია კონტრასტული აგენტების გამოყენებით, იმუნოლოგიური კვლევები, ვირუსული დნმ-ის გამოვლენა სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში) და ამ პაციენტების სამკურნალოდ, მათ შორის არა მხოლოდ ინტერფერონ-ბეტა. და გლატირამერის აცეტატი, მაგრამ და ინტრავენური იმუნოგლობულინი.

ბიბლიოგრაფია

1. ბოიკო A.N., Stolyarov I.D., Sidorenko T.V., Kulakova O.V., Kolyak E.V., Petrov A.M., Ilves A.G., Nikiforova I.G., Favorova O.O., Gusev E.I. გაფანტული სკლეროზის პათოგენეტიკური მკურნალობა: აწმყო და მომავალი // ჟურნალი. ნეიროლი. და ფსიქიატრი. მათ. ს.ს. კორსაკოვი. - 2009. - T. 109 (7, ნომერი 2). - გვ 90-99.

2. ვოლოშინა ნ.პ., ეგორკინა ო.ვ., ევტუშენკო ს.კ., მოსკალენკო მ.ა. გავრცელდა ბავშვთა მკურნალობის პროტოკოლის პროექტი

სკლეროზი // ინტ. ნერვი. ჟურნალი. - 2012. - No8 (54). - გვ.143-158.

3. გუსევი ე.ი., ბოიკო ა.ნ. გაფანტული სკლეროზი: ათწლეულის მიღწევები // ჟურნალი. ნეიროლი. და ფსიქიატრი. მათ. ს.ს. კორსაკოვი. გაფანტული სკლეროზი (ჟურნალის დანამატი). - 2007. - გვ 4-13.

4. ევტუშენკო ს.კ. გაფანტული სკლეროზი ბავშვებში: 25 წლიანი გამოცდილება დიაგნოსტიკასა და მკურნალობაში //საერთაშორისო. ნერვი. ჟურნალი. - 2006. - No3 (7). - გვ.29-37.

5. ევტუშენკო ს.კ., მოსკალენკო მ.ა. გაფანტული სკლეროზი ბავშვებში (კლინიკა, დიაგნოზი, მკურნალობა). - კ.: V1POL, 2009. - 254გვ.

6. ნეგრიჩ ტ.1., შორობურა მ.ს. გაფანტული სკლეროზით დაავადებული ბავშვების ძირითადი მკურნალობა//უკრაინული ნევროლოგიური ჟურნალი. - 2007. - No 2. - გვ 22-27.

7. გაფანტული სკლეროზი: კლინიკური გაიდლაინები/ქვემოთ. რედ. ე.ი. გუსევი. - მ.: რეალურ დროში, 2011. - 528გვ.

8. სეფეჰრი ნურ სეპიდე. კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის კლინიკური, ნევროლოგიური და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია // კლინიკური მედიცინა. - 2012. - No 4. - გვ 65-68.

9. სეპიხანოვა მ.მ. გაფანტული სკლეროზის კლინიკური და დიაგნოსტიკური მახასიათებლები დაავადების დაწყების დროიდან გამომდინარე // პრაქტიკოსი ექიმი. - 2013. - No 1. - გვ 21-24.

10. Studenikin V.M., Pak L.A., Shelkovsky V.I., Kuzen-kova L.M., Tursunkhuzhaeva S.Sh., Gutnov S.R., Shatilova N.N. ბავშვთა გაფანტული სკლეროზი: რა არის ახალი? // დამსწრე ექიმი. - 2012. - No 9. - გვ 30-33.

11. ტოტოლიანი ნ.ა., სკორომეც ა.ა. გაფანტული სკლეროზის მკურნალობა ბავშვებში და მოზარდებში ბეტა-ინტერფერონის პრეპარატებით // ჟურნალი. ნევროლოგიისა და ფსიქიატრიის სახელობის. ს.ს. კორსაკოვი. - 2004. - T. 104, No 9. - გვ. 23-31.

12. შმიდტ ტ.ე. გაფანტული სკლეროზი ბავშვობაში და მსგავსი დაავადებები//ბავშვთა ექიმი. - 2010. - გვ 5-11.

13. Bronstein J.M., Lallone R.L., Seitz R.S. და სხვ. იუმორისტული პასუხი ოლიგოდენდროციტების სპეციფიკურ ცილაზე MS-ში: პოტენციური მოლეკულური მიმიკა//ნევროლოგია. - 1999. - ტ. 53. - რ 154-161 წწ.

14. ბავშვთა ნევროლოგი. - მე-7 გამოცემა. /რედ. მიერ J.H. მენკესი, ჰ.ბ. სარ-ნატი, ბ.ლ. მარია. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - გვ. 562-573.

15. E. Ann Yeh, Bianca Weinstock-Guttman. გაფანტული სკლეროზი: რისკის პროგნოზირება და პროგრესირების შეფერხება // ნევროლოგია. - 2010. - 9(1). - გვ. 7-9.

16. Elovaara I., Apostolski S., van Doorn P. et al. EFNS გაიდლაინები ინტრავენური იმუნოგლობულინის გამოყენებისთვის ნევროლოგიური დაავადებების სამკურნალოდ: EFNS სამუშაო ჯგუფი ნევროლოგიური დაავადებების სამკურნალოდ ინტრავენური იმუნოგლობულინის გამოყენების შესახებ // Eur. ჯ.ნეიროლი. - 2008. - სექ. 15 (9). - გვ 893-908.

17. Handel A.E., Handunnetthi L., Giovannoni G. et al. გენეტიკური და გარემო ფაქტორები დაგაფანტული სკლეროზის გავრცელება ევროპაში//ნევროლოგიის ევროპული ჯ. - 2010. - No17. - გვ 1210-1214 წწ.

18. ნერვული სისტემის ანთებითი და აუტოიმუნური დარღვევები ბავშვებში / რედ. მიერ R.C. დეილი, ა. ვინსენტი. - Mac Keith Press, 2010. - გვ 65-95.

19. Kappos L., Freedman M., Polman C.H. და სხვ. ინტერფერონ ბეტა-1b-ის ადრეული და დაგვიანებული მკურნალობის ეფექტი ინვალიდობაზე პირველი კლინიკური მოვლენის შემდეგ, რომელიც მიუთითებს გაფანტულ სკლეროზზე: BENEFIT კვლევის 3-წლიანი შემდგომი ანალიზი///ლანცეტი. - 2007. - 370. - გვ 389-97.

20. Mikol D.D., BarkhofF, Chang P. და სხვ. REGARD კვლევა: რანდომიზებული შემფასებლის მიერ დაბრმავებული კვლევა, რომელიც ადარებს ინტერფერონ ბეტა-1ა-ს და

გლატირამერ აცეტატინი მორეციდივე-რემიტული გაფანტული სკლეროზი//გაფანტული სკლეროზის მკურნალობისა და კვლევის ევროპული კომიტეტის 23-ე კონგრესი (ECTRIMS). - 2007. - რეზიუმე გვ 119.

21. Munger K.L., Levin L.I., Hollis B.W., Howard N.S., Ascherio A. შრატში 25-ჰიდროქსივიტამინ D დონეები და გაფანტული სკლეროზის რისკი // JAMA. - 2006. - 296. - გვ 2832-2838.

22. Sevon M., Sumelahti M.L., Tienari P., Haltia M., livanainen M. გაფანტული სკლეროზი ბავშვობაში და მისი პროგნოზი

sis // საერთაშორისო ნევროლოგიური ჟურნალი. - 2007. - No2(12). - გვ.163-169.

23. Wolansky L, Cook S, Skurnick J. და სხვ. Betaseronvs, Copaxone® MS-ში სამმაგი დოზით გადოლინიუმით და 3-T MRI საბოლოო წერტილებით (BECOME): პირველადი კვლევის საბოლოო შედეგის გამოცხადება. 2007 // გაფანტული სკლეროზის მკურნალობისა და კვლევის ევროპის კომიტეტის 23-ე კონგრესი (ECTRIMS). - 2007. - პოსტერი P. 206.

მიღებულია 01/04/15 ■

Svtushenko S.K.1, Moskalenko M.A.2, Svtushenko 1.S.3

1 ხარკი1 ყველა სამედიცინო აკადემიკოსი, დავამთავრე დიპლომი

2 რეგიონალური ცენტრი dem1el!n1zuyuchikh ავადმყოფი, დონეცკის მეტრო

3 DonNMU 1 მ. მ.გორკი

vGd CL|N|CHNO ¡ZOLOVAN სინდრომი V|ROG1DNOT D1 როზატის სკლეროზის დიაგნოსტიკა და თერაპიის ეფექტურობა D|teirs-ში

Შემაჯამებელი. Statt-მა გამოაქვეყნა 30 წლის ასაკში ვარდისფერი სკლეროზის ადრეული დიაგნოზის შედეგები დგეიში ვიკორისტანიდან, მაგნიტურ-რეზონანსული! ტომოგრაფია, ვიზუალური და შემეცნებითი ვი-კლიკის პოტენცია, ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური სისხლი და ზურგის ცერებროვასკულური! რშჩინი. ავტორები აღწერენ ბავშვებში ამ მნიშვნელოვანი განკურნებადი დაავადების გაჩენის ვარიანტს. შემუშავებულია თერაპიული რეჟიმები, რომლებიც მოიცავს პულსურ თერაპიას Solu-Medrol-ით, პლაზმაფერეზით და ინტრავენური იმუნოგლობულინით, ასევე იმუნომოდულატორების დამატებით გამოყენებას დღეებში.

საკვანძო სიტყვები: გაფანტული სკლეროზი, ბავშვი, დიაგნოზი, სამედიცინო მკურნალობა.

ევტუშენკო ს.კ.1, მოსკალენკო მ.ა.2, ევტუშენკო ი.ს.3

1 ხარკოვის დიპლომისშემდგომი განათლების სამედიცინო აკადემია, ხარკოვი

2 დემიელინაციური დაავადებების რეგიონალური ცენტრი, დონეცკი, უკრაინა

3 დონეცკის მ.ჰორკის სახელობის ეროვნული სამედიცინო უნივერსიტეტი, დონეცკი

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომიდან გაფანტული სკლეროზის ზუსტ დიაგნოზამდე და მის ეფექტურ თერაპიამდე ბავშვებში

Შემაჯამებელი. სტატიაში აღწერილია ბავშვებში გაფანტული სკლეროზის ადრეული დიაგნოსტიკის 30-წლიანი გამოცდილების შედეგები მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის, ვიზუალური და შემეცნებითი გამოწვევის პოტენციალის, სისხლის და ცერებროსპინალური სითხის ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური კვლევების გამოყენებით. ავტორთა მიერ აღწერილია ბავშვებში ამ რთულად სამკურნალო, ინვალიდობის დაავადების გაჩენის სხვადასხვა ვარიანტები. დაზუსტებული იყო თერაპიის სქემები, მათ შორის სოლუ-მედროლის პულსური თერაპია, პლაზმაფერეზი და ინტრავენური იმუნოგლობულინი, ასევე ბავშვებში იმუნომოდულატორების გამოყენების გამოცდილება.

საკვანძო სიტყვები: გაფანტული სკლეროზი, ბავშვები, დიაგნოზი, მკურნალობა.

(RIS) ნიშნავს MRI-ზე გაფანტული სკლეროზის დამახასიათებელი ცვლილებების გამოვლენას უსიმპტომო (კლინიკურად ჩუმად) პაციენტებში. RIS-ით დაავადებულთა დაახლოებით 66%-ს აღენიშნება რადიოლოგიური პროგრესირება, ხოლო პაციენტების ~33%-ს უვითარდება ნევროლოგიური სიმპტომები 5 წლის განმავლობაში. თუმცა, პაციენტების მნიშვნელოვანი რაოდენობა შემდგომში არ პროგრესირებდა გაფანტული სკლეროზისკენ. კლინიკურ კონვერტაციის განმსაზღვრელი მკაფიო რისკ-ფაქტორების არარსებობის გამო, მკურნალობა ჩვეულებრივ არ იწყება.

ტერმინოლოგია

ტვინში/ზურგის ტვინში გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელი დაზიანებების შემთხვევითი აღმოჩენა (2010 წლის მაკდონალდის კრიტერიუმების შესაბამისად) სხვა მიზეზით ჩატარებული გამოკვლევის დროს განისაზღვრება, როგორც რენტგენოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი. ნევროლოგიური სიმპტომების განვითარებას RIS-ის მქონე პაციენტებში ეწოდება კონვერტაცია.
ასიმპტომური, სუბკლინიკური ან კლინიკურად მდუმარე MS-ის ფენომენი გაკვეთის დროს ცნობილია დიდი ხნის განმავლობაში, მაგრამ MRI–ს გაზრდილი ხელმისაწვდომობა და კვლევების რაოდენობის ზრდა, რომლებიც ჩატარდა სხვა მიზეზების გამო, საეჭვო MS–ის გარდა, გამოიწვია ამ სინდრომის იზოლირების აუცილებლობა. .

ეპიდემიოლოგია

ზუსტი გავრცელება უცნობია. ერთადერთმა მსხვილმა რეტროსპექტულმა კვლევამ ეს მაჩვენებელი ძალიან დაბალ 0.05%-ზე დააყენა. პრევალენტობა შეიძლება იყოს უფრო მაღალი, თუ არსებობს MS-ის ოჯახური ისტორია.

ლიტერატურა

Granberg T, Martola J, Kristoffersen-Wiberg M, Aspelin P, Fredrikson S. რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი - შემთხვევითი მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულების დასკვნები, რომლებიც მიუთითებენ გაფანტულ სკლეროზზე, სისტემატური მიმოხილვა. გაფანტული სკლეროზი (Houndmills, Basingstoke, ინგლისი). 19 (3): 271-80. doi:10.1177/1352458512451943 - გამოქვეყნებულია
Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, Cohen JA, Filippi M, Fujihara K, Havrdova E, Hutchinson M, Kappos L, Lublin FD, Montalban X, O"Connor P, Sandberg-Wollheim M, Thompson AJ, Waubant E, Weinshenker B, Wolinsky JS. გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები: 2010 რევიზიები მაკდონალდის კრიტერიუმებზე. ნევროლოგიის ანალები. 69 (2): 292-302. doi:10.1002/ana.22366 - Pubmed
Siva A. ასიმპტომური MS. კლინიკური ნევროლოგია და ნეიროქირურგია. 115 Suppl 1: S1-5. doi:10.1016/j.clineuro.2013.09.012 - გამოქვეყნებულია
Granberg T, Martola J, Aspelin P, Kristoffersen-Wiberg M, Fredrikson S. რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი: იშვიათი აღმოჩენა საუნივერსიტეტო კლინიკაში გაფანტული სკლეროზის მაღალი გავრცელების რეგიონში. BMJ ღიაა. 3(11):e003531. doi:10.1136/bmjopen-2013-003531 - Pubmed
Okuda DT, Siva A, Kantarci O, Inglese M, Katz I, Tutuncu M, Keegan BM, Donlon S, Hua le H, Vidal-Jordana A, Montalban X, Rovira A, Tintoré M, Amato MP, Brochet B, de Seze J, Brassat D, Vermersch P, De Stefano N, Sormani MP, Pelletier D, Lebrun C. რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი: 5-წლიანი რისკი საწყისი კლინიკური მოვლენისთვის. PloS ერთი. 9(3):e90509. doi:10.1371/journal.pone.0090509 - Pubmed
Gabelic T, Ramasamy DP, Weinstock-Guttman B, Hagemeier J, Kennedy C, Melia R, Hojnacki D, Ramanathan M, Zivadinov R. რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომისა და თეთრი ნივთიერების სიგნალის დარღვევების გავრცელება გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტების ჯანმრთელ ნათესავებში. A.J.N.R. ნეირორადიოლოგიის ამერიკული ჟურნალი. 35 (1): 106-12. doi:10.3174/ajnr.A3653 - გამოქვეყნებულია
დოქტორი ბრუნო დი მუციო და დოქტორი რენე პფლეგერი და სხვ. რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი. რადიოპედია.