કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ - લક્ષણો અને સારવાર. સંભવિત સ્થાનો

જ્હોન એ. ઓટ્સ, એલ. જેક્સન રોબર્ટ્સ II (જ્હોન એ. ઓટ્સ, એલ. જેક્સન રોબર્ટ્સ II)

કાર્સિનોઇડ ગાંઠના કિસ્સામાં, ચહેરાની ચામડીની લાલાશ, ટેલેન્જિકેટાસિયા, ઝાડા, હૃદયના વાલ્વને નુકસાન અને બ્રોન્ચીના સાંકડા સાથે, એવું માનવામાં આવે છે કે આ તમામ અભિવ્યક્તિઓ એક જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થના પ્રકાશનને કારણે થાય છે અથવા ઘણા ગાંઠ સેરોટોનિન શોધાયેલ આ પદાર્થોમાંથી પ્રથમ હતું. તેનું વધુ પડતું ઉત્પાદન કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના સૌથી સુસંગત બાયોકેમિકલ સૂચક તરીકે કામ કરે છે. જો કે, આ માત્ર લક્ષણોનું મધ્યસ્થી નથી, કારણ કે કાર્સિનોઇડ ગાંઠો વિવિધ પ્રકારના ઇન્ડોલ્સ અને રાસાયણિક રીતે અજાણ્યા પદાર્થો ઉત્પન્ન કરી શકે છે, જેમાં વાસોએક્ટિવ પેપ્ટાઇડ્સ અને હિસ્ટામાઇનનો સમાવેશ થાય છે. બાદમાંના પદાર્થો ત્વચાના હાયપરિમિયાનું કારણ બની શકે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું વિસ્તૃત વર્ગીકરણ તેઓ ઉત્પન્ન કરેલા જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોની વિશાળ વિવિધતા તેમજ તેમના ઉત્પાદન અને સંચયની વિવિધ પદ્ધતિઓને ધ્યાનમાં લે છે. આને અનુરૂપ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ શ્રેણી નોંધવામાં આવી છે.

ગાંઠો.કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એન્ટરોક્રોમાફિન કોષોથી બનેલા ધીમી વૃદ્ધિ પામતા નિયોપ્લાઝમ છે. મેટાસ્ટેટિક ગાંઠો જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે તે સામાન્ય રીતે નાના પ્રાથમિક ગાંઠોમાંથી ઉદ્ભવે છે ઇલિયમ. આ સિન્ડ્રોમ એપેન્ડિક્સમાં સ્થાનીકૃત નિયોપ્લાસ્ટિક રચનાને કારણે પણ થઈ શકે છે, પાચન માર્ગના ગર્ભના અગ્રવર્તી ભાગમાંથી ઉદ્ભવતા અવયવોમાં (બ્રોન્ચી, પેટ, સ્વાદુપિંડ અને થાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ), તેમજ અંડાશય અને અંડકોષના ટેરાટોમાસમાંથી વિકાસ થાય છે.

કાર્સિનોઇડ ગાંઠો અન્ય અવયવોમાં ન્યૂનતમ મેટાસ્ટેસિસ સાથે યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ કરવા માટે અત્યંત સંવેદનશીલ હોય છે (અને મેટાસ્ટેસિસ વ્યાપક હોઈ શકે છે). એક્સ્ટ્રાહેપેટિક મેટાસ્ટેસિસમાં હાડકામાં ગાંઠોનો સમાવેશ થાય છે, જે મુખ્યત્વે ઓસ્ટિઓબ્લાસ્ટિક તત્વો દ્વારા રજૂ થાય છે, તેમજ ફેફસાં, સ્વાદુપિંડ, અંડાશય, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને અન્ય અવયવોમાં.

પ્રાથમિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો મોટેભાગે પરિશિષ્ટમાં સ્થિત હોય છે, પરંતુ તે ખૂબ જ ભાગ્યે જ મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. મોટા આંતરડામાંથી, કાર્સિનોઇડ મેટાસ્ટેસાઇઝ કરી શકે છે, પરંતુ તેમાં લગભગ ક્યારેય હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ હોતી નથી.

ઇલિયમનું એક સામાન્ય કાર્સિનોઇડ ગાંઠ હિસ્ટોલોજિકલ રીતે સમાન કદના કોષોના કોમ્પેક્ટ ક્લસ્ટરો અને સમાન ન્યુક્લી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ કોશિકાઓની હિસ્ટોકેમિકલ વિશેષતા એ હકારાત્મક આર્જેન્ટોફિલિક પ્રતિક્રિયા છે, જ્યારે ચાંદીના ક્ષારને મેટાલિક ચાંદીમાં રૂપાંતરિત કરવામાં આવે છે. નિદાન માટે સકારાત્મક આર્જેન્ટોફિલિક પ્રતિક્રિયા જરૂરી નથી, પરંતુ ગર્ભના અગ્રવર્તી પાચન માર્ગમાંથી ઉદ્દભવતા અંગ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં આર્જેન્ટોફિલિક કોષોની નાની સંખ્યા હોય છે. આ અવયવોના ગાંઠોમાં હિસ્ટોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ શ્રેણી હોય છે: ઉદાહરણ તરીકે, ફેફસાંમાં - સામાન્ય શ્વાસનળીના કાર્સિનોઇડથી લઈને ઓટ સેલ કાર્સિનોમાથી અસ્પષ્ટ હિસ્ટોલોજીકલ સ્વરૂપો સુધી. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા હંમેશા ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ સિક્રેટરી ગ્રાન્યુલ્સ દર્શાવે છે.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ.મોટાભાગના મેટાસ્ટેટિક ગાંઠોથી વિપરીત, કાર્સિનોઇડ ગાંઠો અસામાન્ય રીતે ધીમી વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, અને તેથી દર્દીઓ કાર્સિનોઇડ નિદાન પછી 5-10 વર્ષ સુધી જીવિત રહે છે. આ ગાંઠોની આંતરસ્ત્રાવીય પ્રવૃત્તિ ક્લિનિકલ લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી અને માંદગીની લાંબી અવધિ બંને નક્કી કરે છે. હૃદય અથવા યકૃતની નિષ્ફળતા, તેમજ ગાંઠની વૃદ્ધિ સાથે સંકળાયેલ ગૂંચવણોના પરિણામે મૃત્યુ થાય છે.

વાસોમોટર પ્રતિક્રિયા. મોટેભાગે, ગાંઠ માથા અને ગરદનની ચામડીની લાલાશ (ચહેરા પર લોહીના ધસારાના વિસ્તાર) ના સ્વરૂપમાં ત્વચાના હાઇપ્રેમિયા તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. વેસ્ક્યુલર પ્રતિક્રિયા દરમિયાન, ચામડીનો રંગ લાલથી સાયનોટિકમાં બદલાઈ શકે છે, અને પછી ગંભીર નિસ્તેજ થઈ શકે છે. હાયપરિમિયાના લાંબા ગાળાના હુમલાઓ પેરીઓરીબીટલ વિસ્તારના લેક્રિમેશન અને સોજો સાથે હોઈ શકે છે. આ પ્રતિક્રિયાઓની પ્રણાલીગત અસરો અલગ અલગ હોય છે. તેઓ ટાકીકાર્ડિયા અને હાયપોટેન્શન તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે, જોકે ક્યારેક બ્લડ પ્રેશર બદલાતું નથી. હાઇપરટેન્શન ભાગ્યે જ નોંધાય છે, અને તેથી કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમને તેનું કારણ ગણી શકાય નહીં.

ભાવનાત્મક પરિબળો (ઉત્તેજના અને ઉત્તેજના), ખોરાક અને આલ્કોહોલિક પીણાઓ દ્વારા ત્વચાની હાયપરિમિયા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે. વધુમાં, પેન્ટાગેસ્ટ્રિન અને બીટા-એડ્રેનર્જિક વિરોધીઓ, જેમ કે એપિનેફ્રાઇન, વેસોડિલેશન માટે ટ્રિગર તરીકે કામ કરી શકે છે. આ ફાર્માકોલોજિકલ એજન્ટો દ્વારા થતા હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપ ગંભીર હોઈ શકે છે, તેથી તેમને ખૂબ સાવધાની સાથે સૂચવવું જોઈએ.

તેલંગીક્ટાસિયા. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે, કેટલાક દર્દીઓમાં, ચામડીના વાસણોના વિસ્તરણના વારંવાર અને લાંબા સમય સુધી હુમલાના પરિણામે, ટેલેન્ગીક્ટાસિયા દેખાઈ શકે છે, પ્રથમ ચહેરા અને ગરદન પર, અને પછી ઝાયગોમેટિક હાડકાના વિસ્તારમાં, જ્યાં તેઓ સૌથી વધુ ઉચ્ચારવામાં આવે છે. .

જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી લક્ષણો. વાસોમોટર પ્રતિક્રિયાઓ કેટલીકવાર પેરીસ્ટાલિસિસમાં વધારો, અચાનક પીડાના હુમલા અને ઝાડાના તીવ્ર વિકાસ સાથે પેટમાં "રમ્બલિંગ" સાથે હોય છે. જો કે, વધુ વખત ઝાડા સ્ત્રાવના ઘટક સાથે ક્રોનિક હોય છે; ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તે આંતરડામાં ક્ષતિગ્રસ્ત શોષણ સાથે હોય છે.

કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર અભિવ્યક્તિઓ. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ એ એન્ડોકાર્ડિયમ અને વાલ્વનું ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ છે જે મુખ્યત્વે હૃદયના જમણા ભાગોમાં હોય છે, પરંતુ કેટલીકવાર ડાબા ભાગોમાં નાના ફેરફારો પણ જોવા મળે છે. એન્ડોકાર્ડિયમની તકતી જેવી જાડાઈ, જેમાં મ્યુકોપોલિસેકરાઈડ્સ, કોલેજન અને માઈક્રોફાઈબ્રીલ્સથી સમૃદ્ધ સ્ટ્રોમાથી ઘેરાયેલા સરળ સ્નાયુ કોષોનો સમાવેશ થાય છે, તે આંતરિક સ્થિતિસ્થાપક પટલમાં પ્રવેશતા નથી. વાલ્વ પત્રિકાઓ, કોર્ડે ટેન્ડિની અને પેપિલરી સ્નાયુઓનું વિસ્થાપન જમણા હૃદયના વાલ્વની નિષ્ક્રિયતા તરફ દોરી જાય છે, જે રિગર્ગિટેશન, સ્ટેનોસિસ અથવા બંને તરફ દોરી શકે છે. ફાઇબ્રોટિક પ્રક્રિયા ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વની અપૂર્ણતા અને ઓરિફિસના સ્ટેનોસિસને કારણે અત્યંત જોખમી હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડરનું કારણ બની શકે છે. ફુપ્ફુસ ધમની. કાર્ડિયાક ફંક્શનની સહવર્તી ક્ષતિ સાથે મોટા કાર્ડિયાક આઉટપુટ ક્યાં તો ગાંઠ દ્વારા વાસોડિલેટર્સના સતત પ્રકાશન અથવા ગાંઠના મેટાસ્ટેસિસમાં રક્ત પ્રવાહમાં વધારો થવાથી પરિણમી શકે છે.

પલ્મોનરી લક્ષણો. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં બ્રોન્ચીનું સંકુચિત થવું ઓછી વાર જોવા મળે છે અને તે ઉચ્ચારણ કરી શકાતું નથી, ખાસ કરીને વેસોમોટર પ્રવૃત્તિમાં વધારો થવાના સમયગાળા દરમિયાન.

સામાન્ય લક્ષણો. આંતરસ્ત્રાવીય અસરો ઉપરાંત, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ પોતે આંતરડાની અવરોધ અથવા આંતરડાના રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે. આંતરડા અથવા યકૃતમાં સ્થાનીકૃત કાર્સિનોઇડ ગાંઠમાં નેક્રોટિક ફેરફારો પેટમાં દુખાવો, દર્દીની સુખાકારીમાં સામાન્ય બગાડ, તાવ અને લ્યુકોસાઇટોસિસનું કારણ બની શકે છે. મેટાસ્ટેસિસ સાથેઝેક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ યકૃતના કદમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. યકૃત કાર્ય પરીક્ષણોના પરિણામો બદલાય તે પહેલાં યકૃતમાં મેટાસ્ટેસિસનો ફેલાવો થઈ શકે છે. કેટલીકવાર કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ સાથે હોય છે.

કાર્સિનોઇડ ગાંઠની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની સૌથી સુસંગત લાક્ષણિકતા ટ્રિપ્ટોફન હાઇડ્રોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિ છે, જે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન (5-HTP) ની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. મોટાભાગના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં સુગંધિત ડેકાર્બોક્સિલેઝ પણ હોય છે.એલ -એમિનો એસિડ, જે 5-હાઇડ્રોક્સીટ્રીપ્ટામાઇન (સેરોટોનિન) ની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. પેટ અને અન્ય અવયવોના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં જે અગ્રવર્તી ભાગમાંથી વિકસિત થાય છે પાચનતંત્રગર્ભ, ડેકાર્બોક્સિલેઝ પ્રવૃત્તિ ઘણીવાર ઓછી થાય છે, જેના પરિણામે તેઓ સેરોટોનિન છોડતા નથી, પરંતુ 5-જીટીપી. એકવાર ગાંઠમાંથી મુક્ત થયા પછી, સેરોટોનિન મોનોમાઇન ઓક્સિડેઝ દ્વારા નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે. વધુમાં, તે પ્લેટલેટ્સ દ્વારા શોષાય છે, જે લોહીમાંથી મુક્ત સેરોટોનિનને દૂર કરવામાં પણ મદદ કરે છે. મોનોએમાઇન ઓક્સિડેઝ સેરોટોનિનને 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલ એસિટેટમાં ઓક્સિડાઇઝ કરે છે, જે બદલામાં એલ્ડિહાઇડ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ દ્વારા ઝડપથી 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટીક એસિડ (5-HIAA) માં રૂપાંતરિત થાય છે. આ એસિડ ઝડપથી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે, અને લોહીમાં લગભગ તમામ ફરતા સેરોટોનિન 5-HIAA ઉત્સર્જનની માત્રા દ્વારા માપી શકાય છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સેરોટોનિન એકઠા કરવાની તેમની ક્ષમતામાં ભિન્ન હોય છે, જેની સાંદ્રતા ગાંઠની પેશીઓમાં થોડા માઇક્રોગ્રામ પ્રતિ 1 g થી 3 mg/g સુધી બદલાઈ શકે છે. ગાંઠની પેશીઓમાં સેરોટોનિનની સાંદ્રતા તેના સંશ્લેષણની તીવ્રતા સાથે સંબંધિત નથી, જે 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનને અનુરૂપ છે. ટૂંકમાં, ileal ગાંઠોમાં અન્ય અવયવોમાં સ્થિત કાર્સિનોઇડ્સની તુલનામાં સેરોટોનિન એકઠું કરવાની ક્ષમતા વધુ હોય છે જે ગર્ભના અગ્રવર્તી પાચન માર્ગમાંથી આનુવંશિક રીતે વિકસિત થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં, ટાકીકીનિન વર્ગના પેપ્ટાઇડ્સ ગાંઠ અને લોહીમાં નક્કી કરવામાં આવે છે. આ સિન્ડ્રોમમાં, આ વર્ગ સાથે સંકળાયેલા કેટલાક પેપ્ટાઈડ્સ ઓળખવામાં આવ્યા છે જે વાસોડિલેટીંગ અસર ધરાવે છે, જેમાં નોન-ડેકેપેપ્ટાઈડ પદાર્થ પીનો સમાવેશ થાય છે. ટાકીકીનિન વર્ગના કોઈપણ વિશિષ્ટ પદાર્થો, કાર્સિનોઈડ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક, હજુ સુધી મળ્યા નથી.

બ્રેડીકીનિન, વેસોડિલેટરી અસરવાળા પેપ્ટાઇડ્સની જેમ, વેસોમોટર પ્રવૃત્તિમાં વધારો થવાના સમયગાળા દરમિયાન (પરંતુ હંમેશા નહીં) પ્રકાશિત થાય છે. આને અનુરૂપ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં તેને કારણભૂત મુખ્ય વિશિષ્ટ પદાર્થ ગણી શકાય નહીં.

કેટલાક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો, ખાસ કરીને પેટની, મોટી માત્રામાં હિસ્ટામાઇન ઉત્પન્ન કરે છે અને છોડે છે, જે પેશાબમાં વધેલી માત્રા દ્વારા શોધી શકાય છે. ગાંઠમાંથી હિસ્ટામાઇનનું પ્રકાશન અચાનક વેસોડિલેશનનું કારણ બને છે, તેની સાથે હોટ ફ્લૅશ, ટાકીકાર્ડિયા અને હાયપોટેન્શન થાય છે.

સંખ્યાબંધ કેસોમાં, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હાઇપરએડ્રેનોકોર્ટિસિઝમ સાથે છે. તે એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન અથવા કોર્ટીકોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ ફેક્ટરના એક્ટોપિક ઉત્પાદનને કારણે થાય છે જે સામાન્ય રીતે ઇલિયમ (બ્રોન્ચી, સ્વાદુપિંડ, અંડાશય અને પેટ) સિવાયના અવયવોમાં સ્થાનીકૃત હોય છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, "મલ્ટીપલ એન્ડોક્રાઇન એડેનોમાસ" ગર્ભના પાચન માર્ગના અગ્રવર્તી ભાગમાંથી વિકસિત અવયવોમાં સ્થિત કાર્સિનોઇડ્સ સાથે હોય છે. આમાં પેરાથાઇરોઇડ એડેનોમાસ અને સ્વાદુપિંડની ગાંઠોનો સમાવેશ થાય છે, જે ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે.

પાચનતંત્રના અગ્રવર્તી ભાગ સાથે ગર્ભજન્ય રીતે સંકળાયેલા અંગોની ગાંઠો હિસ્ટોલોજીકલ રચનામાં કાર્સિનોઇડ જેવી જ હોય ​​છે. તેઓ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના સામાન્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં ગેસ્ટ્રિન, ઇન્સ્યુલિન, કેલ્સીટોનિન, ગ્લુકોગન, કોર્ટીકોટ્રોપિન, ગ્રોથ હોર્મોન, ગ્રોથ હોર્મોન રિલિઝિંગ ફેક્ટર અને વેસોએક્ટિવ આંતરડાના પોલિપેપ્ટાઇડ્સની ખૂબ મોટી માત્રામાં ઉત્પાદન કરી શકે છે. આ કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ગાંઠો સાથે સામાન્ય ગર્ભજન્ય મૂળ ધરાવે છે જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બને છે.

પેથોફિઝિયોલોજી.સેરોટોનિન સાથે સંકળાયેલા કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ માટે જવાબદાર છે ઉન્નત મોટર કુશળતાઆંતરડા વધુમાં, લોહીમાં તેના સ્તરમાં વધારો એ એન્ડોકાર્ડિયમમાં ફાઈબ્રિન જમાવટનું કારણ બની શકે છે.

અધિક સેરોટોનિન ઉત્પાદનની ગૌણ અસર એવા કિસ્સાઓમાં પણ થાય છે કે જ્યાં ખોરાક સાથે પૂરા પાડવામાં આવેલ ટ્રિપ્ટોફનનો નોંધપાત્ર ભાગ હાઇડ્રોક્સિલેશનની પ્રક્રિયા દ્વારા ચયાપચય થાય છે; તે જ સમયે, નિકોટિનિક એસિડ અને પ્રોટીનની રચના માટે થોડી માત્રામાં ઉપલબ્ધ બને છે. જ્યારે 5-HIAA નું પેશાબનું વિસર્જન 200-300 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધી જાય છે, ત્યારે પ્લાઝ્મામાં ટ્રિપ્ટોફનનું સ્તર ઘટે છે અને નિકોટિનામાઇડની ઉણપ જોવા મળે છે.

પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશનની પદ્ધતિ. હિસ્ટામાઇન-સ્ત્રાવ ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશન આ એમાઇનની ક્રિયાને કારણે હોઈ શકે છે તે હકીકત હોવા છતાં, તેમની શરૂઆતની પદ્ધતિ હજુ પણ પૂરતી સ્પષ્ટ નથી. વર્તમાન પુરાવા સૂચવે છે કે સેરોટોનિન આ હુમલાઓમાં મધ્યસ્થી નથી.

પેરોક્સિઝમલ વેસોડિલેશનનું કારણ બને છે તેવા પદાર્થોના પ્રકાશનને દેખીતી રીતે કેટેકોલામાઇન દ્વારા પણ ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે, કારણ કે મોટાભાગે આ હુમલા સ્વયંસ્ફુરિત હોતા નથી, પરંતુ તે ઉત્તેજના અને અન્ય ભાવનાત્મક પરિબળો સાથે સંકળાયેલા હોય છે. પ્રયોગોમાં, 0.5 એમસીજી/દિવસ કરતાં ઓછી માત્રામાં આઇસોપ્રોટેરેનોલ લેવાથી આ હુમલાઓ થઈ શકે છે. 25 mcg કરતાં ઓછી માત્રામાં પેન્ટાગેસ્ટ્રિન પણ ત્વચાની ગંભીર લાલાશનું કારણ બને છે, જે ઘણીવાર ખાતી વખતે થાય છે. આ હુમલાઓને સોમેટોસ્ટેટિન સાથે રોકી શકાય છે, જે મોટાભાગે વાસોડિલેટરી પદાર્થોના પ્રકાશનને અટકાવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. લક્ષણોના સંપૂર્ણ સમૂહ સાથે, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સરળતાથી ઓળખાય છે. તદુપરાંત, જો માત્ર એક જ લક્ષણો હાજર હોય તો પણ નિદાન કરી શકાય છે. નિદાનની પુષ્ટિ 5-હાઈડ્રોક્સાઈન્ડોલ્સના અતિઉત્પાદન અને 5-HIAA ના વધેલા પેશાબના ઉત્સર્જન દ્વારા થાય છે, જે સામાન્ય રીતે 9 મિલિગ્રામ/દિવસથી વધુ ન હોવી જોઈએ. સેરોટોનિનમાં વધુ માત્રામાં ખોરાક લેતા દર્દીમાં, કાર્સિનોઇડનું બાયોકેમિકલ નિદાન મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, મોટી માત્રામાં અખરોટ અથવા કેળા ખાધા પછી, જેમાં નોંધપાત્ર માત્રામાં સેરોટોનિન હોય છે, 5-HIAA નું પેશાબનું ઉત્સર્જન વધે છે. કેટલાક દવાઓપરિણામોને પણ પ્રભાવિત કરે છે બાયોકેમિકલ પરીક્ષણો 5-HIAA નું પેશાબનું ઉત્સર્જન અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું ખોટું નિદાન થઈ શકે છે. 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં વધારો થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ગુઆકોલેટ ધરાવતા કફ સિરપ, તેમજ કેટલાક ફેનોથિયાઝિનનો ઉપયોગ કરીને. 5-હાઇડ્રોક્સિસિંડોલ્સના પ્રવેશના પોષક માર્ગને બાકાત રાખ્યા પછી, જો 25 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ પેશાબમાં વિસર્જન થાય તો કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવું જોઈએ. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ, નોનટ્રોપિકલ સ્પ્રુ અને તીવ્ર આંતરડાના અવરોધમાં, 5-HIAA ના 9-25 મિલિગ્રામ/દિવસ વિસર્જન કરી શકાય છે.

પેશાબમાં તેના મુખ્ય ચયાપચયની માત્રાની તુલનામાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે લોહી અથવા પ્લેટલેટ્સમાં સેરોટોનિનનું પ્રમાણ માપવું ઓછું મહત્વનું છે. તે જ સમયે, ગાંઠની પેશીઓમાં સેરોટોનિનની વધેલી માત્રા નક્કી કરવી તેના અભ્યાસમાં જરૂરી વધારા તરીકે કામ કરે છે. હિસ્ટોલોજીકલ માળખુંતેની કાર્સિનોઇડ પ્રકૃતિ સ્થાપિત કરવા માટે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠની શંકાસ્પદ પેશીમાં સેરોટોનિનના જથ્થાત્મક નિર્ધારણ પહેલાં, તેનો એક ભાગ હંમેશા સ્થિર રાખવો જોઈએ.

શંકાસ્પદ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે નિદાનની મુખ્ય દિશાઓ

1. 5-HIAA ના દૈનિક પેશાબના ઉત્સર્જનનું માત્રાત્મક નિર્ધારણ

2. જો પેશાબ 5-HIAA ઉત્સર્જનમાં વધારો કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાનની પુષ્ટિ કરે છે, તો વૃષણ, અંડાશય અથવા બ્રોન્ચીમાં પ્રાથમિક ગાંઠ શોધવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ.

3. યકૃતમાં મેટાસ્ટેસેસના વિસર્જનની શક્યતાના મુદ્દાને ઉકેલવા માટે, તે જરૂરી છે: ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, યકૃતની સિન્ટિલેશન સ્કેનિંગ, આર્ટિરોગ્રાફી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને યકૃતમાં મેટાસ્ટેસિસનું સ્થાનિકીકરણ અને પ્રકૃતિ સ્થાપિત કરવી; અંદાજ કાર્યાત્મક સ્થિતિયકૃત અને હૃદય; એક્સ્ટ્રાહેપેટિક મેટાસ્ટેસિસ શોધો (હાડકા અને અન્ય પેશીઓમાં)

4. જિદ્દી ઝાડાવાળા દર્દીઓમાં, આંતરડામાં શોષણ પ્રક્રિયાઓના સંભવિત વિક્ષેપને બાકાત રાખવું જરૂરી છે (માલાબસોર્પ્શન)

વિભેદક નિદાન. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં દર્દીના પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશન સાથે 5-HIAA ના વધેલા પેશાબના ઉત્સર્જન સાથે ન હોય, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ અને સંકળાયેલ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસની પુષ્ટિ કરવા માટે, અન્ય પર ધ્યાન આપવું જરૂરી છે. ડાયગ્નોસ્ટિક ચિહ્નો. જો કે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે કેટલાક પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓમેસ્ટોસાયટોસિસ સહિત માસ્ટ કોશિકાઓના પ્રણાલીગત સક્રિયકરણ સાથે સંકળાયેલ, અચાનક વાસોમોટર હુમલા, હાયપોટેન્શન અને પેશાબના 5-HIAA સ્તરમાં વધારો કર્યા વિના સિંકોપ પણ હોઈ શકે છે. અચાનક "હોટ ફ્લૅશ" મેનોપોઝ માટે લાક્ષણિક છે; તે અન્ય ગાંઠો સાથે પણ આવે છે, જેમાં મુખ્યત્વે ચોક્કસ મેડ્યુલરી કાર્સિનોમાનો સમાવેશ થાય છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિ.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના પ્રકારો.ગાંઠની ઉત્પત્તિ તેના જૈવિક સક્રિય પદાર્થોના ઉત્પાદન, તેમના સંચય અને પ્રકાશનને અસર કરે છે. અગ્રવર્તી પાચન માર્ગ (બ્રોન્ચી, પેટ, સ્વાદુપિંડ) સાથે સંકળાયેલા અવયવોમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ગર્ભના દૂરના મધ્યગટમાંથી ઉદ્દભવતા અવયવોમાં વિકસિત થતી ગાંઠોથી નોંધપાત્ર રીતે અલગ પડે છે. બાદમાં ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે જવાબદાર છે, જેમાં ગાંઠ હંમેશા 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન (5-એચટીપી) ની થોડી માત્રા સાથે અથવા તેના વિના સેરોટોનિનને સ્ત્રાવ કરે છે. સામાન્ય રીતે, ગાંઠમાં સેરોટોનિનની મોટી માત્રા હોય છે, અને સામાન્ય રીતે આર્જેન્ટોફિલિક કોશિકાઓના ગાઢ કોમ્પેક્ટ ક્લસ્ટરો હોય છે.

તેનાથી વિપરીત, ગર્ભના અગ્રવર્તી પાચન માર્ગમાંથી ઉદ્ભવતા અવયવોમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં સેરોટોનિન અને આર્જેન્ટોફિલિક કોષો ઓછા હોય છે અને તે 5-GTP સ્ત્રાવ કરી શકે છે. આ ગાંઠો વધુ વખત હાયપરએડ્રેનોકોર્ટિસિઝમ અને બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી એડેનોમાસ સાથે સંકળાયેલા જણાય છે.

આ જૂથના તમામ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની લાક્ષણિકતા આ સામાન્ય લક્ષણો ઉપરાંત, પેટ અને બ્રોન્ચીના કાર્સિનોઇડ્સ ચોક્કસ ક્લિનિકલ અને બાયોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓમાં અલગ પડે છે. પેટના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓ માટે, અસામાન્ય "હોટ ફ્લૅશ" લાક્ષણિક છે, જે સામાન્ય રીતે ચહેરા અને ગળાની ચામડી પર તીવ્ર વ્યાખ્યાયિત કપટી સીમાઓ સાથે તેજસ્વી લાલ એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓના દેખાવથી શરૂ થાય છે, જે આખરે મર્જ થાય છે. મોટે ભાગે, આ હુમલાઓ ખોરાકના સેવન દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એન્ઝાઇમ ડેકાર્બોક્સિલેઝની ઉણપ ધરાવે છે અને 5-જીટીપી સ્ત્રાવ કરે છે. એક નિયમ તરીકે, તેઓ હિસ્ટામાઇન પણ સ્ત્રાવ કરે છે, અને તેથી દર્દીઓ ઘણીવાર પેપ્ટીક અલ્સર વિકસાવે છે. ઝાડા અને કાર્ડિયાક અસાધારણતા એ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી, જે પુષ્કળ પ્રમાણમાં 5-GTP સ્ત્રાવ કરે છે અને અપૂરતા પ્રમાણમાં સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે.

શ્વાસનળીના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓમાં, વાસોમોટર હુમલા ખાસ કરીને લાંબા સમય સુધી અને ગંભીર હોય છે. તેમની સાથે પેરીઓર્બિટલ પેશીઓમાં સોજો, વધુ પડતી લેક્રિમેશન અને લાળ, હાયપોટેન્શન, ટાકીકાર્ડિયા, બેચેની અથવા ચિંતા અને ધ્રુજારી છે. ઉબકા, ઉલટી, અસ્પષ્ટ ઝાડા અને શ્વાસનળીની સાંકડી પ્રગતિ કરી શકે છે, જે દર્દીની સ્થિતિને અત્યંત જટિલ બનાવે છે.

આ હુમલાઓને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની મદદથી અટકાવી શકાય છે, અને ક્લોરપ્રોમેઝિન, અમુક અંશે, તેમના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓને રોકી શકે છે.

સારવાર.કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવારનો હેતુ, સૌ પ્રથમ, ગાંઠના સમૂહને ઘટાડવાનો છે સર્જિકલ રીતેઅને/અથવા કીમોથેરાપીની મદદથી અને બીજું, હોર્મોન્સને કારણે થતા લક્ષણોમાં રાહત અને રાહત આપવા માટે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થયા પછી, યુ. કેટલાક દર્દીઓમાં, અંડકોષ અથવા અંડાશયના ટેરાટોમાસ તેમજ બ્રોન્ચીમાંથી વિકસિત ગાંઠો બહાર કાઢવામાં આવે છે. આ સ્થાનના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો, તેમના સ્ત્રાવને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં સીધા જ છોડવાને કારણે, મેટાસ્ટેસિસના દેખાવ પહેલાં જ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બને છે. જો હ્યુમરલ પદાર્થોને પોર્ટલ પરિભ્રમણમાં છોડવામાં આવે છે, તો તે યકૃત દ્વારા મોટાભાગે ચયાપચયની રીતે તટસ્થ થઈ જાય છે, અને તેથી આ ગાંઠો મેટાસ્ટેસિસની રચના પછી જ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બની શકે છે, મોટેભાગે યકૃતમાં. કારણ કે કાર્સિનોઇડ ગાંઠો પ્રમાણમાં ધીમે ધીમે વધે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં યકૃતના મેટાસ્ટેસેસનું ઉપશામક રિસેક્શન દર્દીની સ્થિતિને દૂર કરી શકે છે. મોટા અલગ યકૃતના મેટાસ્ટેસેસને દૂર કરવાથી સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નબળા પડી જાય છે અને કેટલાક વર્ષો સુધી 5-HIAA પેશાબના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો થાય છે. કેટલીકવાર, યકૃતમાં બહુવિધ મેટાસ્ટેસિસ સાથે, યકૃતનો એક લોબ અથવા સમગ્ર યકૃતને કાપી નાખવામાં આવે છે. આ ઑપરેશન ત્યારે જ કરવામાં આવે છે જો મેટાસ્ટેસિસ મુખ્યત્વે યકૃતના લોબમાં સ્થાનીકૃત હોય કે જેને રિસેક્ટ કરવામાં આવે છે. ઓપરેશનની મર્યાદા યકૃતની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, તેમજ લેપ્રોસ્કોપી અથવા લેપ્રોટોમી દરમિયાન યકૃતની સપાટીની તપાસના ડેટા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

યકૃતના બંને લોબમાં ફેલાયેલા મેટાસ્ટેસિસવાળા દર્દીઓમાં, ગાંઠના જથ્થામાં ઘટાડો અને ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં નબળાઈ સર્જિકલ લિગેશન અથવા પર્ક્યુટેનિયસ એમ્બોલાઇઝેશન દ્વારા પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. યકૃતની ધમની. હાલમાં, પૂરતો અનુભવ હજુ સુધી સંચિત થયો નથીઆ પ્રકારની શસ્ત્રક્રિયા માટે આ સારવાર પદ્ધતિની અસરકારકતા અને સંભવિત પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણોના વધુ અભ્યાસની જરૂર છે.

સાર્વત્રિક અસરકારક પદ્ધતિઓકીમોથેરાપી વિકસાવવામાં આવી નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, 5-ફ્લોરોરાસિલ, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, સ્ટ્રેપ્ટોઝોટોસિન, ડોક્સોરુબિસિન અને મેથોટ્રેક્સેટ, બંને વ્યક્તિગત રીતે અને સંયોજનમાં ઉપયોગમાં લેવાતા, ઉપશામક અસર ધરાવે છે. વિવિધ સંયોજનો. આ કીમોથેરાપીનો ઉદ્દેશ્ય પ્રતિભાવ ઓછો છે: સારવારના કોર્સ પછી માફીની સરેરાશ અવધિ સામાન્ય રીતે એક વર્ષથી ઓછી હોય છે, વધુમાં, લગભગ તમામ કીમોથેરાપી દવાઓની ઉચ્ચારણ ઝેરી અસર હોય છે. માત્ર દર્દીઓના ખૂબ જ ઓછા પ્રમાણમાં, 5-ફ્લોરોરાસિલ સાથેની સારવાર હળવા ઝેરી સાથે થાય છે. જો પેશાબમાં 150 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ 5-HIAA વિસર્જન થાય અથવા દર્દીને ગરમ ફ્લૅશ હોય તો તમામ કીમોથેરાપી દવાઓની પ્રારંભિક માત્રા ઓછી હોવી જોઈએ, કારણ કે મોટા ડોઝના પ્રભાવ હેઠળ ગાંઠની પેશીઓનું ઝડપી લિસિસ મોટા પ્રમાણમાં પરિણમી શકે છે. મધ્યસ્થી પદાર્થોનું પ્રકાશન અને "કાર્સિનોઇડ કટોકટી" નું કારણ બને છે. રેડિયેશન થેરાપી મેટાસ્ટેસિસના તબક્કે અસરકારક હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે હાડકામાં. કેટલાક દર્દીઓને ટેમોક્સિફેન અને લ્યુકોસાઇટ ઇન્ટરફેરોન સાથે સારવાર કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો હતો.

દવાઓ સાથેની સારવાર કે જેની ક્રિયા ગાંઠ પેશીઓના હ્યુમરલ મધ્યસ્થી પદાર્થોને ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે તે થોડી સફળતા સાથે થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ્સમાં જે હિસ્ટામાઇનની નોંધપાત્ર માત્રા ઉત્પન્ન કરે છે અને છોડે છે, તેની વાસોડિલેટરી અસર H-1 (ઉદાહરણ તરીકે, ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન) અને H-2 (સિમેટાઇડિન અથવા રેનિટીડિન) વિરોધીઓના સંયોજન દ્વારા અવરોધિત કરી શકાય છે. ઝાડા માટે, સારવાર મુખ્યત્વે રોગનિવારક છે (તે લોપેરામાઇડ સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે). વધુમાં, સેરોટોનિન વિરોધીઓ, જેમ કે સાયપ્રોહેપ્ટાડીન અને મેથીસેર્ગાઈડનો ઉપયોગ સમાન હેતુ માટે થઈ શકે છે, જો કે, મેથીસેર્ગાઈડ સાથે લાંબા ગાળાની સારવાર રેટ્રોપેરીટોનિયલ જગ્યાના ફાઈબ્રોસિસના વિકાસના જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે. સેરોટોનિન સંશ્લેષણના તબક્કાઓમાંથી એકને વિક્ષેપિત કરવા અને ઝાડાથી રાહત આપવા માટે, પી-ક્લોરોફેનીલલાનાઇન, જે ટ્રિપ્ટોફન હાઇડ્રોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિને અટકાવે છે, તેનો પણ ઉપયોગ થાય છે. બીજી દવા - સોમાટોસ્ટેટિન - કાર્સિનોઇડ ગાંઠ દ્વારા મધ્યસ્થી પદાર્થોના મોટા પ્રમાણમાં પ્રકાશનમાં તેમજ "કાર્સિનોઇડ કટોકટી" ની ઘટનામાં તેની અસરકારકતા દર્શાવે છે, કારણ કે તે વાસોડિલેશન, ઝાડા અને બ્રોન્ચીના સંકોચનના હુમલાને પૂરતા પ્રમાણમાં અટકાવે છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે ગંભીર વાસોમોટર હુમલાને અટકાવો અને રાહત આપો ક્લિનિકલ લક્ષણોફેનોથિયાઝીન્સની મદદથી કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ, મુખ્યત્વે એવા દર્દીઓમાં કે જેમાં ગાંઠ શ્વાસનળીમાં અથવા વિકસિત થયેલા અન્ય અવયવોમાં સ્થાનિક હોય છે. થીગર્ભના પાચન માર્ગનો અગ્રવર્તી ભાગ.

હાલમાં, આ રોગમાં એન્ડોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસને રીગ્રેશન અથવા ઓછામાં ઓછા આંશિક ધરપકડને પ્રોત્સાહન આપવા માટે કોઈ પદ્ધતિઓ વિકસાવવામાં આવી નથી, જે અસરગ્રસ્ત ફાઇબ્રોટિક હાર્ટ વાલ્વના સર્જિકલ રિપ્લેસમેન્ટને નોંધપાત્ર રીતે વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે.

આશરે 100 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં 5-HIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જન સાથે, નિયાસિન લેવાથી દર્દીમાં પેલેગ્રાના વિકાસને અટકાવે છે.

હાયપોટેન્શન માટે, કેટેકોલામાઇન્સનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ નહીં, કારણ કે એડ્રેનાલિન, નોરેપીનેફ્રાઇન અને અન્ય એડ્રેનર્જિક દવાઓ ગાંઠને વેસોડિલેટર છોડવા માટે ઉત્તેજિત કરે છે, જે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓને વધારે છે અને લંબાવે છે. જો હાયપોટેન્શનને સુધારણાની જરૂર હોય, તો પ્રવાહીની ભરપાઈ અથવા મેથોક્સામાઇનના વહીવટને પ્રાધાન્ય આપવું જોઈએ.

ટી.પી. હેરિસન. આંતરિક દવાઓના સિદ્ધાંતો.ડૉક્ટર ઑફ મેડિકલ સાયન્સ દ્વારા અનુવાદ એ. વી. સુકોવા, પીએચ.ડી. N. N. Zavadenko, Ph.D. ડી.જી. કાટકોવ્સ્કી

જે કોઈપણ રીતે ચિંતા કરતા નથી વધુ સારો સમય, એક ખાસ સિન્ડ્રોમ ઉદભવે છે, જે ફક્ત આવી પેથોલોજીઓમાં જ સહજ છે. તે કાર્સિનોઇડ્સની લાક્ષણિકતા છે - ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન કોષો ધરાવતા ગાંઠો.

રોગની ધીમી પ્રગતિને કારણે, કેટલાક લોકો સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિનો અનુભવ કરી શકે છે, પરંતુ માત્ર પ્રારંભિક નિદાન અને શસ્ત્રક્રિયા સાથે.

કાર્સિનોઇડ્સ અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ

કાર્સિનોમાસ સાથે તેમની મોર્ફોલોજિકલ સમાનતાને કારણે કાર્સિનોઇડ્સનું નામ આપવામાં આવ્યું છે, પરંતુ તે પછીના કરતા ઓછા પ્રમાણમાં જીવલેણતામાં અલગ પડે છે.

હાલમાં, તેઓ જઠરાંત્રિય કેન્સરના 9% જેટલા હિસ્સો ધરાવે છે, પરંતુ શરીરના કોઈપણ ભાગમાં (કુલના આશરે 0.2%) રચના કરી શકે છે.

કોષોમાંથી ગાંઠો બને છે નર્વસ સિસ્ટમઅને તેઓ હોર્મોનલી આશ્રિત છે, કારણ કે તેઓ પોતે સેરોટોનિન અને કેટલાક અન્ય જૈવિક રીતે સક્રિય પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે. નિદાન કરાયેલ દર્દીઓની ઉંમર સમાન રોગો, સામાન્ય રીતે ઓછામાં ઓછા 50-60 વર્ષ.

કાર્સિનોઇડ્સ ઘણા વર્ષોથી ધીમે ધીમે વધે છે. તેમના કદ ઘણીવાર નાના હોય છે, તેથી તાજેતરમાં સુધી તેઓ લગભગ માનવામાં આવતા હતા. ઘણીવાર તેઓ શબપરીક્ષણ પછી જ જાહેર કરવામાં આવ્યા હતા, અને મૃત્યુનું કારણ નહોતું.

પરંતુ હવે તે સાબિત થયું છે કે 80% કિસ્સાઓમાં, સારવાર વિના, આ નિયોપ્લાઝમ આંતરડા, પેટના અવયવો વગેરેમાં ફેલાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ- ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓનો સમૂહ જે સંપૂર્ણપણે મનુષ્યોમાં કાર્સિનોઇડની હાજરીને કારણે છે. કારણ કે આ ગાંઠો હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે, બાદમાં લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે અને સમગ્ર રોગવિજ્ઞાનવિષયક લક્ષણ સંકુલના વિકાસમાં ફાળો આપે છે.

આ ઘટના દરેક દર્દીમાં જોવા મળતી નથી, પરંતુ તે ઘણા વર્ષો સુધી ટકી શકે છે અને તેમાં ત્વચા, પેટ, હૃદય વગેરેના વિવિધ લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીનો ફોટો

નાના આંતરડા અને શ્વાસનળીની ગાંઠની હાજરીમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનો વિકાસ થવાની સંભાવના વધુ છે, કારણ કે તે આવા નિયોપ્લાઝમ છે જે નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે.

જઠરાંત્રિય માર્ગની અન્ય ગાંઠો અને શરીરના અન્ય ભાગોમાં આવા પદાર્થો ઓછા ઉત્પન્ન થતા હોવાથી, તેમના લક્ષણો છેલ્લા તબક્કા સુધી ગેરહાજર હોઈ શકે છે. માત્ર મેટાસ્ટેટિક પ્રક્રિયાઓની હાજરી ચિત્રમાં ફેરફાર કરે છે, જે ક્લિનિકલ ચિત્રના દેખાવમાં પ્રતિબિંબિત થાય છે.

કાર્સિનોઇડ્સના પ્રકારો

લાક્ષણિક સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે તેવા 40% જેટલા ગાંઠો નાના આંતરડામાં, 25% સુધી પરિશિષ્ટમાં, 15% ગુદાની નજીક સ્થિત છે. પેટ, શ્વાસનળી અને પ્રજનન તંત્રમાં વર્ણવેલ પ્રકારના નિયોપ્લાઝમ ઓછા સામાન્ય છે.

કાર્સિનોઇડ્સની મુખ્ય લાક્ષણિકતાઓ, સ્થાનના આધારે, નીચે મુજબ છે:

1. . જ્યારે સ્ત્રાવ થાય છે ત્યારે અંગના તળિયે અથવા તિજોરી પર વિકાસ પામે છે હોજરીનો રસહિસ્ટામાઇનના પ્રકાશનને ઉશ્કેરે છે - એલર્જીનો મધ્યસ્થી. પરિણામે, હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ વધેલી માત્રામાં ઉત્પન્ન થાય છે. સ્ત્રીઓ વધુ વખત બીમાર પડે છે. લક્ષણો અલ્સર જેવા હોય છે - દુખાવો, હાર્ટબર્ન અને ક્યારેક રક્તસ્રાવ. ત્રણ પ્રકારની રચનાઓ છે - એટ્રોફિક જઠરનો સોજો, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમથી, કોઈપણ રોગો સાથે જોડાણ વિના.
2. . તેઓ ઘણીવાર તક દ્વારા નિદાન કરવામાં આવે છે, કારણ કે તેઓ ભાગ્યે જ લક્ષણોનું કારણ બને છે. મોટા કદ સાથે, ક્લિનિકલ હેમોરહોઇડ્સ, તેમજ કબજિયાત અને ગુદામાર્ગ રક્તસ્રાવ જોવા મળી શકે છે. જો મેટાસ્ટેસિસ રચાય તો પણ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અસંભવિત છે.
3. શ્વાસનળીની ગાંઠ. અવારનવાર થાય છે, નીચલા ભાગમાં નિયોપ્લાઝમના 2% સુધી શ્વસન માર્ગ. ઘણા દર્દીઓ ભારે ધૂમ્રપાન કરે છે, અને બાદમાં, સામાન્ય રીતે ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરતી ગાંઠો આક્રમક માર્ગ અપનાવે છે અને ઘણીવાર ડાયાફ્રેમમાં ફેલાય છે.
4. . સ્થાનિકીકરણનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર. લગભગ હંમેશા પછીના તબક્કામાં તે લાક્ષણિક લક્ષણોનું સંકુલ આપે છે, અને મેટાસ્ટેસેસ અને અવરોધ તરીકે પણ પોતાને પ્રગટ કરે છે. આંતરડાની ઇસ્કેમિયા (નબળા પરિભ્રમણને કારણે ઓક્સિજન ભૂખમરો), કિન્ક્સ અને વિકૃતિ તરફ દોરી શકે છે. આ ગાંઠોનું નિદાન કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે.
5. ગાંઠ વર્મીફોર્મ એપેન્ડિક્સ(પરિશિષ્ટ). તેઓ યુવાન લોકોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે, મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે જ્યારે સેકમ તેની બળતરાને કારણે દૂર કરવામાં આવે છે. તેઓ કદમાં નાના હોય છે, લગભગ મેટાસ્ટેસાઇઝ કરતા નથી, અને તેથી ઘણીવાર સૌમ્ય માનવામાં આવે છે.
6. . ફેફસાના પેરેનકાઇમાના કેન્સરગ્રસ્ત જખમની કુલ સંખ્યાના 2% સુધીનો હિસ્સો છે. ધુમ્રપાન ઘણીવાર કારણ તરીકે ટાંકવામાં આવે છે. મોટેભાગે, કેન્સર 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકો અને પુરુષોમાં જોવા મળે છે. આવા કાર્સિનોઇડ્સના ઘણા પ્રકારો છે - અત્યંત ભિન્નતા, નબળી રીતે ભિન્નતા, એટીપિકલ. છેલ્લા બે પ્રકારનું પૂર્વસૂચન નબળું છે, જીવલેણતાની ડિગ્રી વધારે છે.

રોગના કારણો

કાર્સિનોઇડ્સની ઇટીઓલોજી હજુ સુધી સ્પષ્ટ કરવામાં આવી નથી. જો કે, પૂર્વસૂચક પરિબળો ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે:

• આનુવંશિકતા
• ખરાબ ઇકોલોજી
• જોખમી ઉદ્યોગોમાં કામ કરવું
• તળેલા ખોરાક અને ધૂમ્રપાન કરેલા ખોરાકનો વધુ પડતો વપરાશ
• એટ્રોફિક જઠરનો સોજો અને અન્ય પ્રીકેન્સરસ રોગો

સમગ્ર લક્ષણ સંકુલના વિકાસનું તાત્કાલિક કારણ ઉભરતી ગાંઠ દ્વારા હોર્મોન્સ, હોર્મોન જેવા પદાર્થો અને એલર્જી મધ્યસ્થીઓનું ઉત્પાદન છે.

આ ગૂંચવણ દરેક દર્દીમાં થતી ન હોવાથી, નીચેનો નિષ્કર્ષ કાઢવામાં આવ્યો હતો: સિન્ડ્રોમ માત્ર મેટાસ્ટેટિક ગાંઠો માટે લાક્ષણિક છે, અથવા મોટા ગાંઠો માટે કે જે યકૃત અવરોધને પાર કરે છે. આ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે તમામ ગાંઠ ઉત્પાદનો પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે અને યકૃત દ્વારા "બૂઝાઈ" જતા નથી.

લાક્ષણિક રીતે, નીચેના પદાર્થો બીમાર વ્યક્તિના લોહીના પ્રવાહમાં જોવા મળે છે:

• હિસ્ટામાઇન
• પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ
• સેરોટોનિન
• બ્રેડીકીનિન
• એન્ટરમાઇન
• ક્રોમોગ્રેનિન

આવા ઘટકોની વધુ પડતી, જેમાંથી સૌથી વધુ બળતરા સેરોટોનિન છે, તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. ખાસ કરીને, હોર્મોન્સ રક્ત વાહિનીઓને સંકુચિત કરી શકે છે, જેના કારણે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થાય છે.

પેથોલોજીકલી મોટી માત્રામાં પ્રકાશિત પદાર્થો અને અન્યની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા સામાન્ય હોર્મોન્સશરીરમાં તે વાલ્વની અપૂર્ણતા અને અન્ય ગંભીર વિકૃતિઓના વિકાસ સાથે હૃદયને નુકસાન પહોંચાડે છે.

લક્ષણો

ચિહ્નો કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમવૈવિધ્યસભર છે અને મોટાભાગે નિયોપ્લાઝમ દ્વારા કયા ચોક્કસ પદાર્થો ઉત્પન્ન થયા છે તેના પર નિર્ભર રહેશે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ચામડીની તીવ્ર લાલાશ જોવા મળે છે, જે માથાના આગળના ભાગમાં, ગરદનના આગળના ભાગમાં અને ડેકોલેટી પર સૌથી વધુ નોંધપાત્ર છે. ઘણા દર્દીઓના શરીરનું તાપમાન પણ સામાન્ય રહેતું નથી - તે વધે છે.

દરેક વ્યક્તિને હંમેશા ત્વચાની હાયપરિમિયા હોતી નથી. કેટલાક ઓવરલોડ પછી જ શરીરના ઉપરના ભાગમાં અને માથામાં અચાનક ગરમ ફ્લૅશથી પીડાય છે, નર્વસ અતિશય તાણ, દારૂ પીવો, મસાલેદાર ખોરાક. ત્વચાની પેરોક્સિસ્મલ લાલાશ અને ગરમી થોડી મિનિટો પછી અથવા 2-5 કલાક પછી સ્વયંભૂ દૂર થઈ શકે છે.

જો તમે આવી ક્ષણે પલ્સને માપો છો, તો તે વધશે, અને દબાણ, તેનાથી વિપરીત, ઘટાડો થશે. હુમલા દરમિયાન હાયપરટેન્શન ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

અન્ય લક્ષણ જે લગભગ 90% કેસોમાં જોવા મળે છે તે વારંવાર ઝાડા છે. અતિસાર ગરમ સામાચારો સાથે સંયોજન વિના થાય છે, અથવા તેમની સાથે વિકાસ પામે છે. જો, ઝાડા શરૂ થવાના સમયે, તમે દવાઓ લો છો જે સેરોટોનિનને અટકાવે છે, તો આ અપ્રિય લક્ષણસમાપ્ત થાય છે.

કેટલીકવાર તે ઝાડાને બદલે વિકસે છે આંતરડાની અવરોધપેરીટોનિયમમાં તીવ્ર પીડા સાથે, જો નિયોપ્લાઝમ પહેલેથી જ એટલું મોટું છે કે તે આંતરડાના લ્યુમેનને અવરોધે છે.

અન્ય સંભવિત લક્ષણો, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દ્વારા સંયુક્ત:

• સોજો, પેટમાં જલોદર, મોટું યકૃત, તેનો દુખાવો, શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ, આડા પડવાની સ્થિતિમાં સહિત - હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો.
• બ્રોન્કોસ્પેઝમ, છાતીમાં ઘરઘર, શ્વાસનળીના સંકોચન અથવા ગાંઠના હોર્મોન્સના પ્રભાવના પરિણામે શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
• મગજની પેશીઓની ઓક્સિજન ભૂખમરાના પરિણામે ચક્કર અને મૂર્છા.

સમય જતાં, લક્ષણોની તીવ્રતા વધે છે, જેમ કે તીવ્ર અભિવ્યક્તિઓની આવૃત્તિ. ગૂંચવણ એ કટોકટીની સ્થિતિ હોઈ શકે છે જેમાં આંચકા સુધીના ગંભીર હાયપોટેન્શન, શ્વાસનળીના ખેંચાણને કારણે ગૂંગળામણ સાથે. આ પરિણામનું તાત્કાલિક કારણ ગાંઠ પર સર્જરી છે.

સિન્ડ્રોમનું નિદાન

મુખ્ય સૂચક જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની ઘટનાને પ્રતિબિંબિત કરે છે તે લોહીમાં સેરોટોનિનમાં વધારો છે.

વધુમાં, દર્દીના પેશાબમાં 5-હાઈડ્રોક્સાઈન્ડોલેસીટીક એસિડનું પ્રમાણ ખૂબ જ વધારે હોય છે.

પરીક્ષણો સચોટ અને ઉદ્દેશ્યપૂર્ણ બનવા માટે, તે કરવામાં આવે તેના થોડા દિવસો પહેલા, વ્યક્તિને સેરોટોનિનની ઉચ્ચ હાજરી સાથે ખોરાક ખાવાની મનાઈ છે.

જો બધા લક્ષણો ખૂબ સ્પષ્ટ છે, અને વિશ્લેષણ હકારાત્મક પરિણામ આપતું નથી, તો ઉશ્કેરણી સાથેનું પરીક્ષણ (ઉદાહરણ તરીકે, દારૂ પીવું) જરૂરી છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના માર્કર્સને ઓળખ્યા પછી, વિગતવાર પરીક્ષા કરવી અને તે વિસ્તાર શોધવાનું તાકીદનું છે જ્યાં ગાંઠ સ્થાનિક છે.

શોધવા માટે નીચેની પદ્ધતિઓની જરૂર પડી શકે છે:

• એક્સ-રે
• , એમઆરઆઈ
• એન્ડોસ્કોપિક અને પ્રમાણભૂત અલ્ટ્રાસાઉન્ડ
• આંતરડાની કેપ્સ્યુલ એન્ડોસ્કોપી
• ફાઈબ્રોગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી
• ફાઇબરવિડિયોકોલોનોસ્કોપી
• બ્રોન્કોસ્કોપી
• લેપ્રોસ્કોપિક પરીક્ષાઓ

સિન્ડ્રોમ ફક્ત 15-20% દર્દીઓમાં વિકસે છે, તેથી તેને મેનોપોઝ, હાયપરટેન્શન, આડઅસરોદવાઓ લેવી.

રોગની સારવાર

અસરકારક સારવાર માટેનો શ્રેષ્ઠ વિકલ્પ એ છે કે ગાંઠને પ્રારંભિક તબક્કે અથવા તે શોધી કાઢવામાં આવે તે રીતે દૂર કરવી. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે.

પરંતુ કેટલીકવાર શસ્ત્રક્રિયા અશક્ય છે, કારણ કે ગાંઠના મેટાસ્ટેસિસ યકૃતમાં અથવા સંખ્યાબંધ અન્ય અવયવોમાં પહેલેથી જ અસ્તિત્વમાં છે. જો કે, ઓછામાં ઓછા કેટલાક નવા ગાંઠોને દૂર કરવાના પ્રયાસો હંમેશા કરવામાં આવે છે, જે અસામાન્ય હોર્મોન-ઉત્પાદક પેશીઓના એકંદર વોલ્યુમને ઘટાડશે.

આ પ્રકારના કેન્સર માટે ઉપયોગનો અર્થ નથી. તેની નબળી રોગનિવારક અસર છે, પરંતુ સંચાલન કરવાની તકની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીમાં, તે હજી પણ સૂચવવામાં આવે છે. સાયટોસ્ટેટિકની વધુ વખત ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે અડધા ક્લિનિકલ કેસોમાં કામ કરે છે.

સંબંધિત લાક્ષાણિક સારવારસિન્ડ્રોમ, સેરોટોનિન (ઉદાહરણ તરીકે, ડેસેરીલ) ને અટકાવતી દવાઓ લઈને તેને હાથ ધરવા સલાહ આપવામાં આવે છે.

અગવડતા ઘટાડવાના અન્ય માધ્યમો છે:

• એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ
• ઓપિયોઇડ એનાલજેક્સ
• એસ્ટ્રિન્જન્ટ્સ
• અતિસાર વિરોધી દવાઓ
• ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ
• એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ
• એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ
• ઇન્ટરફેરોન

દર્દીઓએ સેરોટોનિનથી ભરપૂર ખોરાક (કેળા, બદામ વગેરે) ખાવાનું ટાળવું જોઈએ. આ આ હોર્મોન સાથે નશો ઘટાડવામાં મદદ કરશે.

આગાહી

ગાંઠોની ધીમી વૃદ્ધિને કારણે સિન્ડ્રોમ સાથેનો સરેરાશ જીવન ટકાવી રાખવાનો સમય 5-15 વર્ષ છે (50% લોકો 5 વર્ષથી વધુ જીવે છે). જો ઓપરેશન સફળતાપૂર્વક કરવામાં આવે છે, તો પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે.

ખૂબ જ ભાગ્યે જ, જીવલેણ પરિણામ સાથે રોગનો સંપૂર્ણ અભ્યાસક્રમ હોય છે. સૌથી પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન શ્વાસનળીના કાર્સિનોઇડ માટે છે.

વિશે વિડિઓ આધુનિક ડાયગ્નોસ્ટિક્સઅને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર:

- APUD સિસ્ટમના કોષોમાંથી ગાંઠોની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિના પરિણામે ઉદ્ભવતા લક્ષણોનું સંકુલ. ગરમ ચમક, સતત ઝાડા, હૃદયની જમણી બાજુના તંતુમય જખમ, પેટમાં દુખાવો અને બ્રોન્કોસ્પેઝમનો સમાવેશ થાય છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દરમિયાન, જીવન માટે જોખમી કાર્સિનોઇડ કટોકટી વિકસી શકે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન એનામેનેસિસ, ફરિયાદો, ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા ડેટા, લોહીના હોર્મોન્સનું સ્તર નક્કી કરવાના પરિણામો, સીટી, એમઆરઆઈ, સિંટીગ્રાફી, રેડિયોગ્રાફી, એન્ડોસ્કોપી અને અન્ય અભ્યાસોના આધારે કરવામાં આવે છે. સારવાર એ ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવી, દવા ઉપચાર છે.

ICD-10

E34.0

સામાન્ય માહિતી

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ એ સંભવિત રૂપે જીવલેણ, ધીમી વૃદ્ધિ પામતા ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમરમાં જોવા મળતું લક્ષણ સંકુલ છે જે લગભગ કોઈપણ અંગમાં થઈ શકે છે. 39% કેસોમાં, નિયોપ્લાઝમ જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમને ઉશ્કેરે છે તે નાના આંતરડામાં સ્થાનીકૃત છે, 26% માં - પરિશિષ્ટમાં, 15% માં - ગુદામાર્ગમાં, 1-5% માં - મોટા આંતરડાના અન્ય ભાગોમાં, 2 માં -4% - પેટમાં, 2-3% - સ્વાદુપિંડમાં, 1% - યકૃતમાં અને 10% - બ્રોન્ચીમાં. 20% કિસ્સાઓમાં, જઠરાંત્રિય માર્ગના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો મોટા આંતરડાના અન્ય નિયોપ્લાઝમ સાથે જોડાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે 50 થી 60 વર્ષની વય વચ્ચે વિકસે છે અને પુરુષો અને સ્ત્રીઓ સમાન રીતે અસરગ્રસ્ત છે.

પરિશિષ્ટમાં ગાંઠને કારણે થતા કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે, એપેન્ડેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. કેટલાક ઓન્કોલોજિસ્ટ નજીકના લસિકા ગાંઠો પણ દૂર કરે છે. ઉપશામક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ મેટાસ્ટેસિસના તબક્કે સૂચવવામાં આવે છે અને હોર્મોનનું સ્તર ઘટાડવા અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા ઘટાડવા માટે મોટા જખમ (બંને ગૌણ અને પ્રાથમિક) દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓને ઘટાડવાનો બીજો રસ્તો એમ્બોલાઇઝેશન અથવા હેપેટિક ધમનીનું બંધન છે.

કાર્સિનોઇડ ગાંઠ દ્વારા હોર્મોન્સની વૃદ્ધિ અને પ્રકાશનના પરિણામે ઉદ્ભવતા લક્ષણોના સંકુલને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે. તે 50-60 વર્ષની ઉંમરે વધુ વખત થાય છે. વિકાસની આવર્તન પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સમાન છે. જો કે જખમ અવારનવાર તબીબી રીતે ઓળખાય છે, તેમને શોધવામાં મુશ્કેલીઓ સૂચવે છે કે તે હકીકતમાં વધુ સામાન્ય છે.

ગાંઠ એન્ટોક્રોમાફિન કોષોમાંથી ઉદભવે છે. આ કોષો અન્નનળીથી ગુદા સુધીના જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સ્થિત છે (ઓછી સામાન્ય રીતે, ગાંઠ બ્રોન્ચીમાં થાય છે). તેઓ સેરોટોનિન સહિત વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે.

વિકાસ મિકેનિઝમ

સ્થાનના આધારે, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે અને વિવિધ જીવલેણ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે. લગભગ 90% રચનાઓ જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સ્થિત છે. તેઓ મોટેભાગે ઇલિયમ, એપેન્ડિક્સ અને ગુદામાર્ગમાં સ્થિત હોય છે.

સ્થાનના આધારે, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે અને વિવિધ જીવલેણ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે.

એમ્બ્રોયોજેનેસિસ દરમિયાન પ્રાથમિક આંતરડાના કયા ભાગમાં કાર્સિનોઇડ્સ વિકસે છે તેના આધારે, તેઓ આગળના, મધ્ય-આંતરડા અને પાછળના આંતરડામાં વિભાજિત થાય છે. ફોરગોલ ગાંઠો ફેફસાં, પેટ અને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થિત છે. જેઓ શ્વસન વિભાગમાં સ્થિત છે તેઓ 5-હાઇડ્રોક્સાઇટ્રિપ્ટોફન, ન્યુરોપેપ્ટાઇડ્સ અને એડેનોહાઇપોફિસિસ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ, કુશિંગ સિન્ડ્રોમ તરફ દોરી જાય છે.

પેટ અને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થિત ગાંઠો સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસ્ટાઇનલ પેપ્ટાઇડ્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું પણ કારણ બને છે અને તે ઉપરાંત ઝાડા, ડાયાબિટીસ અને સ્ત્રાવમાં વધારો થાય છે. હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડનું.

મિડિનટેસ્ટીનલ કાર્સિનોઇડ્સ નાના આંતરડા, પરિશિષ્ટ અને જમણા આંતરડામાં સ્થિત છે. સેરોટોનિન અને ટાકીકિનિન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તેઓ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ છે. હિન્દી આંતરડાની રચનાઓ ગુદામાર્ગ અને આંતરડામાં વધે છે અને જઠરાંત્રિય પેપ્ટાઇડ્સ સ્ત્રાવ કરે છે.

આમ, સિન્ડ્રોમના બાહ્ય ચિહ્નો ગાંઠ દ્વારા વધેલા સ્ત્રાવ અને સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન, પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ, કેટેકોલામાઇન અને કિનિન્સ જેવા પદાર્થોના લોહીમાં મુક્ત થવાને કારણે થાય છે.

લક્ષણો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ નીચેની પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા શરીરમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે:

• ઝાડા
• ઓડકાર
• પેટ દુખાવો;
• ભરતી
• શ્વાસ લેતી વખતે સીટી વગાડવી;
• સામાન્ય ખંજવાળ;
• ધબકારા;
• લાલ ચહેરો;
• આંતરડાની અવરોધ;
• કમળો;
• ડિસપનિયા;
• સાયનોસિસ;
• ડિસપનિયા;
• નાના જહાજોનું વિસ્તરણ (જાળી અથવા ફૂદડી).

જ્યારે ગાંઠ વિકાસના અંતિમ તબક્કામાં હોય અને અવયવોમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય ત્યારે લક્ષણો સંપૂર્ણ રીતે દેખાય છે. પ્રારંભિક તબક્કે, રચના કદમાં નાની હોય છે. તેથી, જ્યારે તે યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે ત્યારે તે જે પદાર્થો ઉત્પન્ન કરે છે તે તટસ્થ થઈ જાય છે.

જ્યારે યકૃત લાંબા સમય સુધી સ્ત્રાવના ઉત્પાદનોના મોટા જથ્થાનો સામનો કરી શકતું નથી, ત્યારે તેઓ સામાન્ય રક્ત પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. આ ગાંઠના આંતરડાના સ્વરૂપમાં હૃદયને થતા નુકસાનને સમજાવે છે, કારણ કે અસરગ્રસ્ત યકૃતમાંથી લોહી ત્યાં વેના કાવા દ્વારા પ્રવેશે છે. એક્સ્ટ્રાઇનટેસ્ટીનલ કાર્સિનોઇડ્સ સાથે, લોહી દ્વારા ઉત્પાદિત પદાર્થો સીધા લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે, તેથી જ્યારે શસ્ત્રક્રિયા શક્ય હોય ત્યારે રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દેખાય છે.

ગરમ સામાચારો ગરમીની લાગણી, ધ્રુજારી અને ધબકારા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેઓ આલ્કોહોલ, ચીઝ, કોફીના સેવન દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે. ધૂમ્રપાન કરાયેલ ઉત્પાદનો. હુમલા દિવસ દરમિયાન ઘણી વખત થઈ શકે છે. તેમની અવધિ સામાન્ય રીતે થોડી મિનિટો હોય છે. આ ક્ષણોમાં, દબાણમાં ઘટાડો અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થઈ શકે છે. કાર્સિનોઇડ કટોકટી થઈ શકે છે, જે આંચકાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

ધીમે ધીમે, ચહેરાની ચામડી અને શરીરના ઉપરના અડધા ભાગની જાળી અને તારાઓ સાથે લાલ અને વાદળી બને છે.

ધીમે ધીમે, ચહેરાની ચામડી અને શરીરના ઉપરના અડધા ભાગની જાળી અને તારાઓ સાથે લાલ-વાદળી બને છે.

શ્વાસનળી અને ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડના કિસ્સામાં, ચહેરો અને શરીરના ઉપલા ભાગને સ્પષ્ટ સરહદ સાથે લાલ ફોલ્લીઓ સાથે આવરી લેવામાં આવે છે. ફેરફારોમાં, 4 સ્વરૂપોને અલગ કરી શકાય છે.

1. ફેરફારો ફક્ત ચહેરા અને ગરદનના વિસ્તારમાં થાય છે.
2. નાક ખૂબ જ લાલ થઈ જાય છે (રંગમાં જાંબલી). ચહેરાના સાયનોસિસ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે.
3. રુધિરકેશિકાઓ સતત વિસ્તરે છે, લૅક્રિમેશન થાય છે, અને હુમલો કેટલાક કલાકો સુધી ટકી શકે છે.
4. ગરદન અને હાથ પર વિવિધ આકારના લાલ ફોલ્લીઓ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાન કરવા માટે, પેશાબ પરીક્ષણ લેવામાં આવે છે અને ગાંઠનું સ્થાનિક નિદાન કરવામાં આવે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું એક મહત્વપૂર્ણ માર્કર સેરોટોનિન - 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડનું ભંગાણ ઉત્પાદન છે. ગેસ્ટ્રિક અને બ્રોન્શલ કાર્સિનોઇડ નક્કી કરવામાં નિર્ણાયક પરિબળ એ પેશાબમાં સેરોટોનિન અને હિસ્ટામાઇનની હાજરી છે.

સ્થાનિક નિદાનમાં અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, એક્સ-રે, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, વેનોગ્રાફી અને અન્ય પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે. ગાંઠનું નાનું કદ તેને શોધવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. એવું બને છે કે તે જ્યાં સ્થિત છે તે સ્થાનનો આશરે અનુમાન લગાવવું પણ અશક્ય છે.

કેટલીકવાર ઉચ્ચારણ લક્ષણો ગાંઠનું સ્થાન નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે. આમ, આંતરડામાં રચનાનું સ્થાન રોગના અનિશ્ચિત ચિત્રનું કારણ બને છે: અસ્વસ્થ સ્ટૂલ, અસ્પષ્ટ પેટમાં દુખાવો, ગેસની રચનામાં વધારો. લેપ્રોસ્કોપી દ્વારા કાર્સિનોઇડ શોધી શકાય છે. બ્રોન્કોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને ફેફસાંની જનતા શોધી કાઢવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ્સમાં કોષ પટલ પર સોમેટોસ્ટેટિન માટે રીસેપ્ટર્સ હોય છે. તદુપરાંત, 90% ગાંઠોમાં આવા રીસેપ્ટર્સ ફક્ત કાર્સિનોઇડ્સમાં જ નહીં, પણ તેમના મેટાસ્ટેસેસમાં પણ સમાયેલ છે. તેથી, અન્ય અભ્યાસો સાથે જોડાણમાં, રેડિઓન્યુક્લાઇડ્સનો ઉપયોગ કરવો તે અર્થપૂર્ણ છે. એક વ્યાપક પરીક્ષા 80% કેસોમાં ચોક્કસ નિદાનને ઓળખવામાં અને સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરે છે.

નિદાન કરતી વખતે, લિવર સિરોસિસ, આઇડિયોપેથિક હોટ ફ્લૅશ, પોસ્ટમેનોપોઝલ સિન્ડ્રોમ, ફેટોક્રોમોસાઇટોમા, તેમજ અજ્ઞાત સ્થાનની ગાંઠના યકૃત મેટાસ્ટેસિસ સાથે તફાવત કરવો જરૂરી છે.

ડ્રગ ઉપચાર

દવાની સારવારનો આધાર કીમોથેરાપી, α-ઇન્ટરફેરોન અને સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ છે.

કીમોથેરાપી સારવાર

કીમોથેરાપીના સમય વિશે કોઈ ચોક્કસ અભિપ્રાય નથી. કેટલાક લેખકો માને છે કે જો કોઈ પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન હોય તો શસ્ત્રક્રિયા પછી તેનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. ઉદાહરણ તરીકે, યકૃત અથવા હૃદયને નુકસાન. કોઈ પણ સંજોગોમાં, ગાંઠનું સ્થાન શોધવામાં અને તેના વિસર્જનમાં મુશ્કેલીઓ જોતાં, કીમોથેરાપી સારવારનો ઉપયોગ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

રાસાયણિક ઉપચારની કોઈ પદ્ધતિઓ નથી કે જે રોગને સંપૂર્ણપણે છુટકારો આપે. સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ મોટેભાગે થાય છે. આ છે: ઇટોપોસાઇડ, ડેકાર્બેઝિન, ડેક્ટિનોમાસીન, સ્ટ્રેપ્ટોઝોસિન અને અન્ય દવાઓ. તેમની અસરકારકતા 30% સુધી પણ પહોંચી નથી.

થોડું શ્રેષ્ઠ પરિણામસારવારમાં (40%) સંયોજન સારવાર દર્શાવે છે. માફીનો સમયગાળો લગભગ છ મહિના સુધી પહોંચે છે.

તેની ઓછી અસરકારકતાને લીધે, કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ આત્યંતિક કેસોમાં કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે, જ્યારે અન્ય પદ્ધતિઓ પરિણામ આપતી નથી, અને રોગ ઝડપથી વિકસે છે. સારવારની શરૂઆતમાં, દવાઓના ન્યૂનતમ ડોઝનો ઉપયોગ લોહીમાં મોટા પ્રમાણમાં હોર્મોન્સના અચાનક પ્રકાશનને રોકવા માટે થાય છે. આ કાર્સિનોઇડ કટોકટી તરફ દોરી શકે છે.

લાક્ષાણિક સારવાર

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, સેરોટોનિન પ્રતિસ્પર્ધીઓ (મેથાઈલસર્ગીડ) નો ઉપયોગ થાય છે. કેટલીકવાર એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ થાય છે: પેરોક્સેટાઇન, સર્ટ્રાલાઇન અને અન્ય. હિસ્ટામાઇન સ્ત્રાવ કરતા કાર્સિનોઇડ્સ માટે, હિસ્ટામાઇન રીસેપ્ટર બ્લોકરનો ઉપયોગ અસરકારક છે. અતિસારના કિસ્સામાં, ઇમોડિયમ મદદ કરે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં સોમેટોસ્ટેટિનના કૃત્રિમ એનાલોગનો પણ ઉપયોગ જોવા મળ્યો છે. આ છે: સેન્ડોસ્ટેટિન અને સોમાટ્યુલિન. આમ, સેન્ડોસ્ટેટિન, સક્રિય પદાર્થોના પ્રકાશનને અટકાવીને, કાર્સિનોઇડ ગાંઠવાળા લગભગ 90% દર્દીઓમાં સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના દેખાવને ઘટાડે છે. તે સંયોજનોના ઉત્પાદનને અટકાવે છે જેમ કે:

• સેરોટોનિન;
• ઇન્સ્યુલિન;
• થાઇરોટ્રોપિન;
• ગેસ્ટ્રિન;
• ગ્લુકોગન;
• cholecystokinin;
• પેપ્સિન;
• વૃદ્ધિ હોર્મોન અને અન્ય.

સેન્ડોસ્ટેટિન માત્ર દર્દીઓમાં અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાના દરમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે, પરંતુ હોટ ફ્લૅશની ઘટનાને દૂર કરે છે/સુવિધા આપે છે, આંતરડાના સ્વાસ્થ્યમાં સુધારો કરે છે અને લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે. આ ઉપરાંત, ડ્રગની મોટી માત્રા ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન પ્રકૃતિની રચનાના કોષોના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. હાલમાં, જ્યારે તે ટ્યુમર સેલ રીસેપ્ટર્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે ત્યારે દવાની સાયટોટોક્સિક અસરનો અભ્યાસ કરવા માટે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં α-ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ પણ વ્યાપકપણે થાય છે. આ કિસ્સામાં, સુધારણા 75% સુધી પહોંચી શકે છે. તેમ છતાં દવાની અસરનો વિગતવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, તેના ઉપયોગની અસરકારકતા તબીબી રીતે સાબિત થઈ છે. કાર્સિનોઇડ્સ પર α-interferon અને somatostatin ના સિન્થેટિક એનાલોગની સંયુક્ત અસરનો હાલમાં અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. પરિણામો પહેલેથી જ પ્રાપ્ત થયા છે જે સૂચવે છે કે મોટાભાગના દર્દીઓમાં અસ્તિત્વમાં વધારો થયો છે.

સર્જિકલ સારવાર

સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે થાય છે. તે હોઈ શકે છે:

• ગાંઠ દૂર;
• મેટાસ્ટેસેસનું રિસેક્શન;
• યકૃતની ધમનીઓનું બંધન.

સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે થાય છે.

દિશાની પસંદગી રચનાના સ્થાન અને મેટાસ્ટેસિસની હાજરી/ગેરહાજરી દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે. કોલોન અને મેસેન્ટરિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાનના કિસ્સામાં, આંતરડાના ભાગને દૂર કરવા (આશરે કોલોનનો અડધો ભાગ) સૂચવવામાં આવે છે. જો ગાંઠ પરિશિષ્ટમાં સ્થાનીકૃત હોય, તો તેને દૂર કરવી આવશ્યક છે. દરમિયાન પુનઃપ્રાપ્તિ ટકાવારી આમૂલ સર્જરીનાના આંતરડામાં તે 100 સુધી પહોંચી શકે છે. જ્યારે પરિશિષ્ટ દૂર કરવામાં આવે છે અને મોટા આંતરડાના કિસ્સામાં - 25% સુધી.

જો આમૂલ સારવારકેટલાક કારણોસર તે અશક્ય છે, એક ઉપશામક (જીવન ટકાવી) ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, મોટા મેટાસ્ટેસેસ, અને કેટલીકવાર ગાંઠ (જો શક્ય હોય તો), બહાર કાઢવામાં આવે છે અને કીમોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ગંભીર કિસ્સાઓમાં અને દવાની સારવારની અસરના અભાવમાં, હેપેટિક ધમની એમ્બોલાઇઝેશનનો ઉપયોગ થાય છે. હોટ ફ્લૅશ અને અપસેટ સ્ટૂલ જેવા લક્ષણો હસ્તક્ષેપ પછી લગભગ તરત જ અદૃશ્ય થઈ જાય છે. 40 દર્દીઓમાં તેઓ 12 મહિના પછી ફરી દેખાયા.

આગાહી

કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની જીવલેણતા મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. ખૂબ જ ઝડપી, વીજળીના ઝડપી વિકાસ સાથેના કિસ્સાઓ ઉપરાંત, 10-વર્ષ અને 20-વર્ષના અસ્તિત્વના જાણીતા કિસ્સાઓ પણ છે. મોટેભાગે, સારવાર પછી દર્દીઓની આયુષ્ય 5-10 વર્ષ છે. સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન ફેફસામાં સ્થિત કાર્સિનોઇડ્સ માટે છે. અને સૌથી અનુકૂળ પરિશિષ્ટમાં છે.

10 ટિપ્પણીઓ

પરિચય કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1954માં કરવામાં આવ્યું હતું. સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે યકૃતમાં મેટાસ્ટેસેસ સાથે આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં વિકસે છે, ફેફસાના કાર્સિનોઇડ અને અન્ય સ્થાનિકીકરણવાળા દર્દીઓમાં ઓછી વાર. સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર લોહીમાં ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત ચોક્કસ હોર્મોન્સના પ્રકાશનને કારણે થાય છે. ઘણીવાર લક્ષણો એટલા ગંભીર હોઈ શકે છે કે તેઓ જીવલેણ સ્થિતિના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે - કાર્સિનોઇડ કટોકટી.

રોગશાસ્ત્ર

આ રોગવિજ્ઞાનની ઘટનાઓ 100,000 વસ્તી દીઠ 1-2 કેસ છે. જો કે, શબપરીક્ષણ સાથે આ આંકડો ઊંચો અને 100,000 વસ્તી દીઠ 8.4 જેટલો છે. પુરૂષો અને સ્ત્રીઓનો ઘટના ગુણોત્તર સમાન છે - 1:1, સરેરાશ ઉંમરદર્દીઓ 60 વર્ષના છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં 1950 થી 1999 દરમિયાન 13,000 દર્દીઓના ક્લિનિકલ કેસોના વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે 2/3 દર્દીઓમાં જઠરાંત્રિય માર્ગ (GIT) અને 1/3 બ્રોન્કોપલ્મોનરી પ્રદેશના કાર્સિનોઇડ હતા. જઠરાંત્રિય કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં, 42%ને નાના આંતરડાની ગાંઠો હતી અને 58%ને ileal ગાંઠ હતી. 60% દર્દીઓમાં, રોગના પ્રારંભિક નિદાન સમયે લીવર મેટાસ્ટેસેસ શોધી કાઢવામાં આવે છે. 5-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 60% છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની પેથોફિઝિયોલોજી.

ગાંઠની પેથોફિઝિયોલોજી અને રોગના પેથોજેનેસિસ મોટે ભાગે લોહીમાં હોર્મોનલ સક્રિય પદાર્થોના પ્રવેશ અને તેમને વિશિષ્ટ રીસેપ્ટર્સની સંવેદનશીલતામાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલા છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સૌથી સુસંગત લાક્ષણિકતાઓમાં 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન ડેકાર્બોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે, જે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી સેરોટોનિનની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. એકવાર મુક્ત થયા પછી, સેરોટોનિન ઝડપથી 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેએલ્ડિહાઇડમાં મોનોએમાઇન ઓક્સિડેઝ દ્વારા નિષ્ક્રિય થાય છે, જે 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-OHIAA) માં રૂપાંતરિત થાય છે. આ એસિડ ઝડપથી અને લગભગ સંપૂર્ણપણે પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે, તેથી લોહીમાં ફરતા સેરોટોનિનની સામગ્રી દરરોજ 5-OHIAA ઉત્સર્જનની માત્રા દ્વારા માપી શકાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે, ચિત્ર કંઈક અંશે અલગ છે: ગાંઠ અને મેટાસ્ટેસિસના પેશીઓમાં સેરોટોનિનની વધેલી સામગ્રી મળી આવે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત ટ્રિપ્ટોફન ચયાપચય ટ્રિપ્ટોફનના પ્રમાણમાં નોંધપાત્ર વધારો તરફ દોરી જાય છે, જે હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલની રચના દ્વારા ચયાપચય થાય છે. સામાન્ય રીતે, માત્ર 1% ટ્રિપ્ટોફન સેરોટોનિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, કાર્સિનોઇડ દર્દીઓમાં - 60%. પરિણામે, નિકોટિનિક એસિડની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે અને પેલેગ્રાના લક્ષણો અને નકારાત્મક નાઇટ્રોજન સંતુલનની અન્ય ઘટનાઓ જોવા મળે છે. 5-હાઈડ્રોક્સાઈન્ડોલ્યુરેટ કાર્સિનોઈડના દર્દીઓના પેશાબમાં પણ જોવા મળે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશનની પદ્ધતિ પૂરતી સ્પષ્ટ નથી. તે સેરોટોનિન અને હિસ્ટામાઇન, તેમજ વિવિધ ઇન્ડોલ્સ અને વેસ્ક્યુલર-સક્રિય પેપ્ટાઇડ્સની ક્રિયા સાથે સંકળાયેલું છે.

કાર્સિનોઇડ્સ દ્વારા ઉત્પાદિત અન્ય મોનોમાઇન, ડોપામાઇન, સિન્ડ્રોમના પેથોફિઝિયોલોજીમાં સમાન રીતે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તે નોરેપીનેફ્રાઇન અને એડ્રેનાલિનનો પુરોગામી છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં સ્વતંત્ર કાર્ય કરે છે. આ ચેતાપ્રેષકની પ્રવૃત્તિ મુખ્યત્વે કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન નક્કી કરે છે.

આમ, ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત હોર્મોન જેવા પદાર્થો શરીરની તમામ સિસ્ટમોને અસર કરે છે. આ સંજોગો અમને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ વિશે એક રોગ તરીકે વાત કરવાની મંજૂરી આપે છે જેમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ જાળવવા માટે તેની પોતાની પદ્ધતિઓ છે જેમાં તમામ અવયવો અને સિસ્ટમો સામેલ છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ ઝાડા અને હોટ ફ્લૅશ છે. 95% કેસોમાં, ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હોટ ફ્લૅશ (90%), ઝાડા (70%), પેટમાં દુખાવો (40%), હાર્ટ વાલ્વ ડેમેજ (40-45%), ટેલાંગીક્ટાસિયા (25%), શ્વાસની તકલીફ તરીકે પ્રગટ થાય છે. (15%) અને પેલેગ્રા (5%).

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના સૂચિત મધ્યસ્થીઓ કોષ્ટક 1 માં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે.

કોષ્ટક નં. 1.

ઘણીવાર હોર્મોનલ સક્રિય ગાંઠના અભિવ્યક્તિઓ ધરાવતા દર્દીઓને ન્યુરોલોજીસ્ટ અથવા મનોચિકિત્સક દ્વારા અવલોકન કરવામાં આવે છે. આનો આધાર એ છે કે ફરિયાદોનું નિરાકરણ કરવામાં મુશ્કેલીની વિપુલતા છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની સ્પષ્ટ નિષ્ક્રિયતા દર્શાવે છે. ઘણીવાર ચામડીના ફેરફારો એ કાર્સિનોઇડનું સૌથી સુસંગત અભિવ્યક્તિ છે. ચહેરાની ચામડીની ફ્લશિંગ એ રોગનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે.

ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ (મિડગટ ટ્યુમર) ની લાક્ષણિક ફ્લશ અચાનક શરૂ થાય છે અને તે ચહેરા અને ઉપલા ધડની ત્વચાની ગુલાબી અથવા લાલ વિકૃતિ છે જે ઘણી મિનિટો સુધી ચાલે છે. આ હુમલો દિવસમાં ઘણી વખત થઈ શકે છે, જે લૅક્રિમેશન સાથે હોય છે અને આલ્કોહોલ અથવા ટાયરામાઇન (ચોકલેટ, બદામ, કેળા) વાળા ખોરાકના સેવનથી ઉશ્કેરવામાં આવે છે. મેનોપોઝલ હોટ ફ્લૅશથી વિપરીત, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથેના હુમલા "શુષ્ક" હોય છે અને તેની સાથે પરસેવો થતો નથી. શક્ય છે કે આ લાક્ષણિક હોટ ફ્લશનો સેરોટોનિન સાથે સીધો સંબંધ નથી, પરંતુ તે ટાકીકિનિન્સ, ન્યુરોપેપ્ટાઇડ કે અને પદાર્થ પીની અસરો સાથે સંકળાયેલ છે.

ભરતીના ઘણા પ્રકારો છે:

. પ્રથમ પ્રકાર એરીથેમેટસ છે, સામાન્ય રીતે ચહેરા અને ગરદન સુધી મર્યાદિત, માત્ર 1-2 મિનિટ ચાલે છે;

બીજા પ્રકારની હોટ ફ્લૅશ લાંબા સમય સુધી ચાલે છે, જ્યારે દર્દીના ચહેરા પર સતત સાયનોટિક રંગ રહે છે, અને હુમલા દરમિયાન નાક જાંબલી-લાલ થઈ જાય છે;

ત્રીજા પ્રકારનો ફ્લશ કલાકો અને દિવસો સુધી ચાલે છે અને કપાળ પર ઊંડી કરચલીઓની રચના સાથે હોઇ શકે છે, હુમલો બંધ થયા પછી પણ બાકી રહે છે, નેત્રસ્તરનાં વાસણો સતત વિસ્તરે છે, દર્દીઓ લૅક્રિમેશન, હાયપોટેન્શન અને ઝાડાની ફરિયાદ કરે છે. શક્ય છે;

પ્રકાર 4 ભરતી તેજસ્વી લાલ ફોલ્લીઓની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અનિયમિત આકાર, ઘણીવાર ગરદનના પાયાની આસપાસ અને હાથ પર સ્થિત છે.

આ અસર NETs દ્વારા ઉત્પાદિત હિસ્ટામાઇનને કારણે થાય છે. એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સહોટ ફ્લૅશની આવર્તન અને તીવ્રતા ઘટાડી શકે છે.

પસંદગી વિવિધ પ્રકારોહોટ ફ્લૅશનું અમુક ક્લિનિકલ મહત્વ છે. પ્રથમ અને બીજા પ્રકારના ગરમ ફ્લશ સામાન્ય રીતે મિડગટમાંથી ઉદ્ભવતા કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સાથે સંકળાયેલા હોય છે, પરંતુ બ્રોન્ચી અને સ્વાદુપિંડના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ શક્ય છે.

પેટની સિન્ડ્રોમ જઠરાંત્રિય ગતિશીલતા અને સ્ત્રાવ પર સેરોટોનિનના પ્રભાવને કારણે થાય છે. સામાન્ય રીતે આ પેટના દુખાવા હોય છે જે પેટમાં દુખાવો થાય છે, જે કોલેસીસ્ટાઇટિસ, એપેન્ડિસાઈટિસના હુમલાનું અનુકરણ કરે છે. પાચન માં થયેલું ગુમડુંઅને "તીવ્ર પેટ" ના અન્ય અભિવ્યક્તિઓ. એક નિયમ તરીકે, પીડા ચોક્કસ ડિસપેપ્ટિક વિકૃતિઓ (ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા) સાથે હોય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથેના ઝાડાને અન્ય મૂળના સમાન વિકારોથી અલગ પાડવું ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ઝાડા સ્ટીટોરિયા સાથે થાય છે.

ક્યારેક કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર લક્ષણો સામે આવે છે. સેરોટોનિનની ઉચ્ચ સાંદ્રતાના પ્રભાવ હેઠળ, એન્ડોથેલિયલ ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ અને ધમનીઓનું સંકુચિત વિકાસ થાય છે. ગંભીર ટાકીકાર્ડિયા, હૃદયમાં દુખાવો, ઇસ્કેમિક અને મેટાબોલિક પ્રકૃતિના ECG ફેરફારો અને રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતાના સંકેતો સાથે સંયોજનમાં વધેલા બ્લડ પ્રેશર જેવા ચિહ્નો કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનો રોગ સૂચવે છે. પાત્ર મેટાબોલિક વિકૃતિઓકાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં હૃદયમાં ગૌણ ફેરફારો થાય છે (જમણા ભાગોનું ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ, ટ્રિકસપીડ વાલ્વ, પલ્મોનરી વાલ્વ), યોગ્ય શારીરિક અને ઇકોગ્રાફિક ચિત્ર બનાવે છે.

બ્રોન્કોસ્પેઝમનો વિકાસ ગાંઠ દ્વારા સેરોટોનિન, બ્રેડીકીનિન અને હિસ્ટામાઇનના વધુ પડતા પ્રકાશન સાથે પણ સંકળાયેલ છે. મોટે ભાગે, શ્વાસ લેવામાં તકલીફના હુમલા શ્વાસનળીના અસ્થમાના વિભેદક નિદાન માટે દબાણ કરે છે.

એટીપિકલ સિન્ડ્રોમ (5%) એ ત્વચાનો જાંબુડિયા રંગનો રંગ છે જે ઘણા કલાકો સુધી ચાલે છે, જેના પછી ચહેરા અને ગરદનના ઉપરના ભાગની ત્વચાની ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને હાયપરટ્રોફી રહે છે, વધુમાં, એક્રોસાયનોસિસ શક્ય છે. ઉપલા અંગો. કેટલીકવાર માથાનો દુખાવો, લેક્રિમેશન, હાયપોટેન્શન, ત્વચાની સોજો અને બ્રોન્કોસ્પેઝમ થઈ શકે છે. આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે ફોરગટ કાર્સિનોઇડ્સમાં જોવા મળે છે અને તે સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને અન્ય બાયોજેનિક એમાઇન્સના સંપર્કને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ક્રોનિક એટ્રોફિક જઠરનો સોજો અને ECL સેલ હાયપરપ્લાસિયા ધરાવતા દર્દીઓ તેજસ્વી લાલ, ચિત્તદાર ત્વચાના વિકૃતિ સાથે અન્ય હિસ્ટામાઇન-પ્રેરિત હોટ ફ્લૅશનો અનુભવ કરી શકે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અતિસારમાં કોઈ ચોક્કસ તફાવત નથી અને શરૂઆતમાં તે જઠરાંત્રિય સ્ત્રાવ અને ગતિશીલતાના વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ સામયિક પ્રકૃતિ ધરાવે છે, પરંતુ પછીથી, આંતરડાના લિમ્ફેન્જેક્ટેસિયા અને બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિને કારણે, તે કાયમી બની શકે છે. અતિસારની સાથે ઘણીવાર પેટમાં દુખાવો થાય છે, જે સેરોટોનિન, ટાકીકિનિન્સ, હિસ્ટામાઇન, કલ્લીક્રીન અને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ સહિતના વિવિધ હ્યુમરલ પરિબળોના પ્રભાવને કારણે થઈ શકે છે, જે આંતરડાની પેરીસ્ટાલિસિસ અને સ્ત્રાવને ઉત્તેજિત કરે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં ઝાડા, અન્ય કારણોથી થતા ઝાડાથી વિપરીત, ખોરાકનો ત્યાગ કરવાથી રાહત મળતી નથી. જો કે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અસ્થમાના સાચા હુમલાઓ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, બ્રોન્કોસ્પેઝમ થાય છે, જે ટાકીકીનિન્સ અને બ્રેડીકીનિન્સ દ્વારા મધ્યસ્થી થઈ શકે છે, જે શ્વાસનળીના સરળ સ્નાયુઓ અને સ્થાનિક એડીમાના સંકોચનનું કારણ બને છે.

એક વિશિષ્ટ લક્ષણ જે તમામ NET ને એક કરે છે તે જૈવિક રીતે સંશ્લેષણ, સંગ્રહ અને સ્ત્રાવ કરવાની ક્ષમતા છે. સક્રિય પદાર્થો(પેપ્ટાઇડ્સ, હોર્મોન્સ, ન્યુરોટ્રાન્સમીટર) અને એક્સપ્રેસ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન માર્કર્સ.

તદુપરાંત, દરેક પ્રકારના NETમાં બાયોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓનો અનન્ય સમૂહ હોય છે જે તેમની કાર્યાત્મક લાક્ષણિકતાઓ અને તફાવતો નક્કી કરે છે. ક્લિનિકલ કોર્સગર્ભશાસ્ત્રના મૂળના સમાન જૂથમાં પણ.

રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે કહેવાતા અંતઃસ્ત્રાવી હાયપરફંક્શનલ સિન્ડ્રોમ્સ સાથે સંકળાયેલા છે. કાર્યગાંઠ

આ ગેસ્ટ્રીનોમાસ છે - ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરનારઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે સ્વાદુપિંડ અને ડ્યુઓડેનમની ગાંઠો. તે હાયપરક્લોરહાઇડ્રિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અતિશય ગેસ્ટ્રિનને કારણે ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના ફોલ્ડ્સની હાયપરટ્રોફી, વારંવાર જટિલ પેપ્ટિક અલ્સરની હાજરી જે પ્રમાણભૂત એન્ટિઅલ્સર ઉપચાર માટે યોગ્ય નથી, અને અડધા કેસોમાં ઝાડાની હાજરી, જે 7-માં થાય છે. 35% દર્દીઓમાં રોગનું એકમાત્ર ક્લિનિકલ લક્ષણ છે.

ઇન્સ્યુલિનોમાસ- સ્વાદુપિંડના ઇન્સ્યુલિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો અને, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ડ્યુઓડેનમ, જેજુનમ, ઇલિયમ, ફેફસાં અને સર્વિક્સમાં અસ્પષ્ટ પેશીના વધારાના જખમ સાથે.

હાઈપોગ્લાયકેમિઆના લક્ષણો દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે: માથાનો દુખાવો, સુસ્તી, ચક્કર, અસ્પષ્ટ અથવા અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, એકાગ્રતામાં ઘટાડો, સ્મૃતિ ભ્રંશ અને, ઓછા સામાન્ય રીતે, લકવો અને કોમાના વિકાસ સાથે આંચકી અથવા સતત ન્યુરોલોજીકલ ખાધ; ધ્રુજારી, ઝડપી ધબકારા, ઠંડો પરસેવો, ભૂખ, ચિંતા અને ભયના સ્વરૂપમાં catecholamine પ્રતિક્રિયા. કેટલીકવાર હાઈપોગ્લાયકેમિક સ્થિતિઓ સાયકોમોટર આંદોલનના હુમલા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે ચેતનાના ઊંડા વિકારમાં સમાપ્ત થાય છે. ઇન્સ્યુલિનોમાનું ક્લિનિકલ ચિત્ર કહેવાતા વ્હિપલ ટ્રાયડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- ખાલી પેટ પર અથવા કસરત પછી સ્વયંસ્ફુરિત ગ્લાયપોગ્લાયકેમિઆના હુમલાની ઘટના;
- હાઈપોગ્લાયકેમિઆના લક્ષણોનું અભિવ્યક્તિ: હુમલા દરમિયાન રક્ત ખાંડમાં ઘટાડો (40 mg% -2.22 mmol/l થી નીચે); નસમાં ગ્લુકોઝનું સંચાલન કરીને અથવા મૌખિક રીતે ખાંડ લઈને હુમલો અટકાવવો.

વીપોમાસ (વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ)- આ ગાંઠોને વેસોએક્ટિવ ઈન્ટેસ્ટીનલ પેપ્ટાઈડ (V1P) ના સ્ત્રાવને કારણે આ નામ આપવામાં આવ્યું છે. આ સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1958માં કરવામાં આવ્યું હતું. તે મુખ્યત્વે પુખ્ત વસ્તીમાં 0.05-0.2 પ્રતિ 1,000,000 લોકોમાં 1:3 ના પુરુષ અને સ્ત્રી ગુણોત્તર સાથે જોવા મળે છે. 70-80% કેસોમાં વિપોમાસ સ્વાદુપિંડમાં ઉદ્ભવે છે (75% કિસ્સાઓમાં તેની પૂંછડીમાં), 10-20% કેસોમાં - મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં, ચેતા ગેન્ગ્લિયા, નાના આંતરડા, મેડિયાસ્ટિનમ, ફેફસાં. સ્વાદુપિંડના વિપોમાસ લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે (યકૃતમાં 80% મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે), એક્સ્ટ્રાપેનક્રિએટિક વિપોમાસ સૌમ્ય હોય છે. MEN 1 સિન્ડ્રોમનું નિદાન માત્ર 6% દર્દીઓમાં થાય છે.

VIP-સ્ત્રાવ રચનાઓ મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, નાના આંતરડા, મિડિયાસ્ટિનમ અને ફેફસાંમાં પણ વર્ણવવામાં આવી છે. VIP ના મુખ્ય લક્ષણ સતત અથવા તૂટક તૂટક ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, વજનમાં ઘટાડો, હાઈપોકલેમિયા, એસિડિસિસ, ડિહાઇડ્રેશન - આ લક્ષણોના સંયોજનને "વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ" અથવા સ્વાદુપિંડનો કોલેરા કહેવામાં આવે છે. સિક્રેટરી ડાયેરિયાની લાક્ષણિક નિશાની એ છે કે ખાવાથી દૂર રહેવું એ સુધારણાનો અભાવ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, 3 લિટરથી વધુ છોડવામાં આવે છે છૂટક સ્ટૂલદિવસ દીઠ. કેટલીકવાર ગંભીર પાણીયુક્ત સ્ત્રાવના ઝાડા દરરોજ 30 લિટર સુધી પહોંચે છે, જે અસ્થિનીયા, આંચકી અને આંચકીના વિકાસ સાથે પ્રવાહી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું ગંભીર નુકસાન તરફ દોરી જાય છે. હૃદય દરઅને પણ અચાનક મૃત્યુ.

ગ્લુકાગોનોમાસ- 100% કિસ્સાઓમાં તે સ્વાદુપિંડમાં, પૂંછડીમાં (50-80% કિસ્સાઓમાં), માથામાં (22% માં) અને શરીરમાં (14% માં) થાય છે. ઘટનાઓની દ્રષ્ટિએ, ગ્લુકાગોનોમાસ અત્યંત દુર્લભ ગાંઠો છે - 0.01 થી 0.1 પ્રતિ 1,000,000 લોકો. MEN-1 સિન્ડ્રોમ 5-17% કેસ સાથે સંકળાયેલ છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ 80% કેસોમાં જીવલેણ હોય છે, 90% કિસ્સાઓમાં યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે, 30% માં લસિકા ગાંઠો થાય છે, કરોડરજ્જુ, અંડાશય અને પેરીટોનિયમમાં મેટાસ્ટેસેસ ભાગ્યે જ વર્ણવવામાં આવે છે. ગ્લુકોગનના લક્ષણો અને ગ્લુકોગન ઉત્પાદન વચ્ચેનું જોડાણ 1974 માં સ્થાપિત થયું હતું. દર્દીના લોહીમાં ગ્લુકોગનનું સ્તર સામાન્ય કરતાં 10 ગણું વધારે છે. ગ્લુકોગન ગ્લાયકોજેન, ગ્લુકોનિયોજેનેસિસ, કેટોજેનેસિસ, ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવ, લિપોલીસીસના ભંગાણને ઉત્તેજિત કરે છે અને ગેસ્ટ્રિક અને સ્વાદુપિંડના સ્ત્રાવને અટકાવે છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ સ્વાદુપિંડના α-કોષોના દુર્લભ ગાંઠો છે, સામાન્ય રીતે લાક્ષણિક સિન્ડ્રોમ સાથે હોય છે જે વધારાના ગ્લુકોગનના પરિણામે વિકસે છે: વજનમાં ઘટાડો, ક્રોનિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, કાર્બોહાઇડ્રેટ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર, સ્ટેમેટીટીસ, ચેઇલીટીસ અને ગ્લોસિટિસ, એલોપેસીયા, એનિમિયા, ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસિસ, કાર્બોહાઇડ્રેટ. ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, કોલિક, મંદાગ્નિ સહિત આંતરડાના લક્ષણો. ગ્લુકાગોનોમા માટે પેથોગ્નોમોનિક લક્ષણો એ ફોલ્લીઓ અને નેક્રોલિટીક સ્થળાંતરિત એરિથેમા છે, જે મોટાભાગે જનનાંગો, પેરીનિયમ, ગુદા અને જાંઘ સુધી ફેલાતા જંઘામૂળમાં સ્થાનીકૃત હોય છે; ઘણી વાર એરિથેમા પેરીઓરલ વિસ્તારમાં જોવા મળે છે અને અલ્સરના દેખાવ સાથે હોય છે. મોં ના ખૂણા. સામાન્ય રીતે, દર્દીઓ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ગંભીર ખંજવાળ અને પીડાની જાણ કરે છે. ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જેમ કે એટેક્સિયા, ઉન્માદ અને સ્નાયુઓની નબળાઈ આવી શકે છે અને ઘણી વખત વિકસી શકે છે માનસિક વિકૃતિઓ. થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમની આવર્તનમાં વધારો થયો છે, જે ઊંડા નસ થ્રોમ્બોસિસ અને પલ્મોનરી એમબોલિઝમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ગ્લુકાગોનોમાના અડધાથી વધુ મૃત્યુ થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલા છે.

સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ છે: વજનમાં ઘટાડો (70-80%), ડાયાબિટીસ (75%), ત્વચાનો સોજો (65-80%), સ્ટેમેટીટીસ (30-40%), ઝાડા (15-30%). રોગના વારંવાર અભિવ્યક્તિઓ માનસિક વિકૃતિઓ, થ્રોમ્બોસિસ અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ છે. નિદાન સમયે પ્રાથમિક ગાંઠો મોટા કદ સુધી પહોંચે છે - 5 થી 10 સે.મી. સુધી, 80% કિસ્સાઓમાં યકૃતમાં દૂરના મેટાસ્ટેસેસ હોય છે.

સોમેટોસ્ટેટીનોમાસ- સ્વાદુપિંડના ડી-સેલ્સના દુર્લભ ગાંઠો. તેઓ પિત્ત માર્ગ, નાના આંતરડા (મુખ્યત્વે ડ્યુઓડેનમમાં), કોલોન અને ગુદામાર્ગ, બ્રોન્ચીમાં પણ જોવા મળે છે; નાના કીટોન્સ દ્વારા સોમેટોસ્ટેટિન સ્ત્રાવના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. ફેફસાનું કેન્સર, મેડ્યુલરી થાઇરોઇડ કેન્સર અને ફિઓક્રોમોસાયટોમા.

તેઓ પોતાને સોમેટોસ્ટેટિનના વધુ ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ કહેવાતા અવરોધક સિન્ડ્રોમ તરીકે પ્રગટ કરે છે, જે લગભગ તમામ સ્વાદુપિંડ અને આંતરડાના હોર્મોન્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે, ગેસ્ટ્રિક અને આંતરડાની ગતિશીલતા ઘટાડે છે અને ચરબી અને કેલ્શિયમના શોષણને અવરોધે છે. સામાન્ય રીતે, હાઈપરગ્લાયકેમિઆ, કોલેલિથિયાસિસ, ઝાડા અને સ્ટીટોરિયા, હાયપરક્લોરહાઈડ્રિયા, ડિસપેપ્ટિક સિન્ડ્રોમ, એનિમિયા અને વજન ઘટાડવાના દર્દીઓ હાજર હોય છે. જો કે, એક્સ્ટ્રાપેન્ક્રિએટિક સોમેટોસ્ટેટિનોમાસવાળા દર્દીઓમાં, આ લક્ષણ સંકુલ વ્યવહારીક રીતે જોવા મળતું નથી, અને રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ગાંઠની સ્થાનિક અસર સાથે સંકળાયેલા છે, અને સોમાટોસ્ટેટિનની સામાન્ય અસર સાથે નહીં.

અસંખ્ય ગાંઠો છે જે એક્ટોપિક હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે, જેમ કે ACTH, રીલીઝિંગ હોર્મોન, પેરાથાઈરોઈડ હોર્મોન-સંબંધિત પેપ્ટાઈડ અને કેલ્સીટોનિન, સોમેટોટ્રોપિન, સ્વાદુપિંડનું પોલીપેપ્ટાઈડ, લ્યુટીનાઇઝિંગ હોર્મોન વગેરે. ક્લિનિકલ લક્ષણોઆ NETs અનુરૂપ હોર્મોનલ અભિવ્યક્તિઓને કારણે છે. ACTH ના એક્ટોપિક સ્ત્રાવથી ક્યુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં પરિણમી શકે છે, પેરાથાઇરેનોમાસમાં પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનનું એક્ટોપિક સ્ત્રાવ હાઇપરક્લેસીમિયા અને કેલેરીયસ થાપણો સાથે સંકળાયેલું છે, સોમેટોલિબેરિનોમાને એક્રોમેગલી સાથે જોડી શકાય છે. આવા ગાંઠોના નિદાનની પુષ્ટિ સંબંધિત હોર્મોન્સના પ્લાઝ્મા સ્તરમાં વધારો દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ ગાંઠોની ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ તપાસ દરમિયાન, મોટાભાગના કોષો સામાન્ય રીતે એક્ટોપિક હોર્મોનને હકારાત્મક પ્રતિક્રિયા આપે છે જે ક્લિનિકલ લક્ષણોનું કારણ બને છે.

નોન-ફંક્શનિંગ શબ્દનો અર્થ મુખ્યત્વે હોર્મોનલ ઉત્પાદનના મોર્ફોલોજિકલ સંકેતો સાથે NET નો થાય છે, પરંતુ ક્લિનિકલ હાઇપરફંક્શનલ સિન્ડ્રોમ્સ પ્રગટ કરતા નથી. એસિમ્પટમેટિક કોર્સ નિષ્ક્રિય હોર્મોન્સના સંશ્લેષણ, પેપ્ટાઇડ અવરોધકોના સમાંતર સ્ત્રાવ અથવા પેરિફેરલ રીસેપ્ટર્સના ડાઉનરેગ્યુલેશનને કારણે હોઈ શકે છે.

ક્લિનિકલ લક્ષણો ઘણીવાર જગ્યા પર કબજો કરતા જખમની હાજરી અને આસપાસના અવયવો અને પેશીઓ પર ગાંઠની સ્થાનિક અસર તેમજ મેટાસ્ટેટિક રોગના અભિવ્યક્તિને કારણે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન કોષોમાંથી ઉદ્દભવે છે, જે, જ્યારે ખાસ ઉત્તેજિત થાય છે, ત્યારે પ્રોટીન અને બાયોજેનિક એમાઈન્સ સ્ત્રાવ કરે છે. આ ઉત્પાદનો માર્કર્સ તરીકે કાર્ય કરી શકે છે, કારણ કે તે દરેક પ્રકારની ગાંઠ માટે વિશિષ્ટ છે. પેટના અસ્પષ્ટ લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓમાં સીરમ અને પેશાબમાં ઉપલબ્ધ જૈવિક માર્કર્સ નક્કી કરીને NET નું નિદાન કરી શકાય છે.

નિદાન માટે સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણ એ ક્રોમોગ્રેનિન A ના સ્તરને માપવાનું છે. આ માર્કરની સામગ્રીમાં વધારો એ રોગની વિશ્વસનીય નિશાની છે. NETs ના 90% સુધી, લક્ષણોને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ક્રોમોગ્રેનિન A સ્ત્રાવ કરે છે. તે યાદ રાખવું જોઈએ કે આ માર્કરનું સ્તર દર્દીઓમાં પણ વધે છે. રેનલ નિષ્ફળતા, ક્રોનિક એટ્રોફિક જઠરનો સોજો A, H+,K+ -ATPase અવરોધકો લેવો. ક્રોમોગ્રેનિન A નું સ્તર નક્કી કરવા માટેના પરીક્ષણમાં ઉચ્ચ વિશિષ્ટતા (86%) અને સંવેદનશીલતા (96%) છે. ક્રોમોગ્રેનિન A નો ઉપયોગ રોગનિવારક પ્રતિભાવને મોનિટર કરવા માટે થાય છે કારણ કે ગાંઠના બોજ અને સીરમ માર્કર સ્તરો વચ્ચે સહસંબંધ છે. આમ, રોગની પ્રગતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે આ સૂચક સૌથી સંવેદનશીલ છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું બીજું સમાન મહત્વનું માર્કર 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-OHIAA) છે, જેનું પ્રમાણ પેશાબમાં નક્કી થાય છે. 5-OHIAA એ સેરોટોનિનનું મુખ્ય મેટાબોલાઇટ છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં 5-OHIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં વધારો જોવા મળે છે. 5-HIAA નું ક્રોનિક એલિવેશન જીવન માટે જોખમી કાર્સિનોઇડ કાર્ડિયાક રોગ સાથે સંકળાયેલું છે.

ન્યુરોઇમ્યુનોએન્ડોક્રાઇન રેગ્યુલેશનમાં સામેલ સિગ્નલિંગ પરમાણુઓમાંના એક નેતા સેરોટોનિન (5-હાઇડ્રોક્સીટ્રીપ્ટામાઇન, 5-HT) છે. તે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી બને છે અને 5-હાઈડ્રોક્સી-3 ઈન્ડોલીલેસેટિક એસિડ (5-HIAA) માં તૂટી જાય છે. માનવ શરીરમાં, લગભગ 90% એન્ડોજેનસ સેરોટોનિન જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સમાયેલ છે, જ્યાં તે મુખ્યત્વે એન્ટોક્રોમાફિન કોષોમાં સંશ્લેષણ અને સંચિત થાય છે, જે ગતિશીલતા અને લાળ સ્ત્રાવના નિયમનમાં ભાગ લે છે. માસ્ટ કોશિકાઓ સેરોટોનિન સ્ત્રાવ કરવામાં પણ સક્ષમ છે; 5% સેરોટોનિન 5-HT ચેતાકોષોમાં સંશ્લેષણ થાય છે. લગભગ તમામ (95%) પ્લાઝ્મા 5-HT પ્લેટલેટ્સ સાથે બંધાયેલા છે.

સેરોટોનિનને ન્યુરોટ્રાન્સમીટર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે અને તેમાં જી પ્રોટીન અને આયન ચેનલો દ્વારા કામ કરતા વિવિધ રીસેપ્ટર્સ હોય છે. સેરોટોનિન રીસેપ્ટર્સના સાત મુખ્ય પ્રકારો છે, જેમાંથી કેટલાક પેટા પ્રકારો ધરાવે છે: 5-GT1 (પેટાપ્રકાર A,B,D,E,F), 5-GT2 (પેટાપ્રકાર A,B,C), 5-GT3 - 5-GT7 . રીસેપ્ટર્સ પેશી વિશિષ્ટ છે અને દરેક પ્રકાર વિવિધ કાર્યોના સમૂહની મધ્યસ્થી કરે છે.

સેરોટોનિન સહિતની સરળ સ્નાયુઓ પર સીધી અસર પડે છે વેસ્ક્યુલર દિવાલ, વિવિધ પરિસ્થિતિઓમાં અને રીસેપ્ટર્સના પ્રકાર પર આધાર રાખીને સંકોચન અથવા છૂટછાટનું કારણ બને છે. વધુમાં, તે અન્ય વેસોએક્ટિવ એજન્ટો દ્વારા પ્રેરિત પ્રતિભાવોને દબાવી અથવા સંભવિત કરી શકે છે.

સેરોટોનિન કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો માટે જવાબદાર છે, જે 60% થી વધુ મિડગટ ટ્યુમર્સમાં થાય છે. સેરોટોનિન આંતરડામાં પ્રવાહીના સ્ત્રાવ અને ખોરાકના જથ્થાના પસાર થવાની ગતિમાં વધારો કરે છે, જે ઝાડાના વિકાસ માટે પૂર્વશરતો બનાવે છે. તે ગાંઠ-સંબંધિત ફાઇબ્રોસિસના દેખાવ તરફ દોરી જતા પરિબળોના કાસ્કેડનો એક ભાગ છે. કાર્સિનોઇડ દર્દીઓના હાર્ટ વાલ્વ પત્રિકાઓ મોટા પ્રમાણમાં TGF-β અને TGF-સુપ્ત બંધનકર્તા પ્રોટીન સ્ત્રાવ કરે છે. તે સેરોટોનિન છે જે TGF-β ના ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે અને કાર્સિનોઇડ કાર્ડિયોપેથીવાળા દર્દીઓના વાલ્વના ઇન્ટર્સ્ટિશલ કોશિકાઓમાં કોલેજનના સંશ્લેષણને ઉત્તેજિત કરે છે; તેના ઇકોગ્રાફિક ચિહ્નોની હાજરી સેરોટોનિન અને ટાકીકીનના સ્તર સાથે સંબંધ ધરાવે છે.

તદુપરાંત, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં, વાલ્વ્યુલર રોગની પ્રગતિ પેશાબ 5-HIAA ના ઉચ્ચ શિખર સ્તર સાથે સંકળાયેલ છે. પેરીટોનિયલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસમાં સેરોટોનિન પણ મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. એક અભ્યાસમાં પેશાબમાં પ્લેટલેટ-બાઉન્ડ સેરોટોનિન અને 5-HIAA ના સ્તરના આધારે આંતરડાના મેસેન્ટરી અને પેટની પોલાણ અને પેલ્વિસની જોડાયેલી પેશી કોર્ડમાં પેશી રચનાની હાજરીની અવલંબન દર્શાવવામાં આવી હતી.

પહેલેથી જ ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, પ્લાઝ્મામાં સેરોટોનિનના સ્તરમાં વધારો અથવા દૈનિક પેશાબમાં તેના ચયાપચયનું ઉત્પાદન એ એક પરિબળ છે જે અમને મિડગટ ડેરિવેટિવ્ઝમાંથી ગાંઠની હાજરીની શંકા કરવા દે છે. અગ્રગટ (થાઇમસ, ફેફસા, અન્નનળી, પેટ, ડ્યુઓડેનમ) માંથી ગાંઠો પણ સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે, પરંતુ થોડા અંશે, જ્યારે હિન્દગટ (ડિસ્ટલ કોલોન અને ગુદામાર્ગ) માંથી ગાંઠો ભાગ્યે જ સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે.

અન્ય બાયોકેમિકલ પરિમાણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: 5-હાઈડ્રોક્સીટ્રીપ્ટોફેન, ન્યુરોન-વિશિષ્ટ એન્નોલેઝ, એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન, વૃદ્ધિ હોર્મોન, માનવ કોરિઓનિક ગોનાડોટ્રોપિન. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં, લોહીના સીરમમાં એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના સ્તરમાં વધારો મહત્વપૂર્ણ છે.

NET નું સ્થાનિક નિદાનક્રમશઃ વૈકલ્પિક બે તબક્કાઓનો સમાવેશ થાય છે: પ્રીઓપરેટિવ અને ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. આ હેતુ માટે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પરંપરાગત અને વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાતી તબીબી તકનીકોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. તેમાંથી પ્રથમ અને સૌથી સરળ છે પર્ક્યુટેનીયસ અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી(અલ્ટ્રાસાઉન્ડ). અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ કરતાં અસંદિગ્ધ ફાયદા ધરાવે છે, કારણ કે તેના અમલીકરણ માટે જરૂરી સાધનો લગભગ તમામ તબીબી સંસ્થાઓમાં ઉપલબ્ધ છે, અને આ પદ્ધતિ દર્દીને રેડિયેશનના સંપર્કથી વંચિત છે. જો કે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં મુખ્ય જખમ અને તેના મેટાસ્ટેસેસને 2 સે.મી.થી ઓછા અને ઘણીવાર 5-10 મીમી સુધીના માપને શોધવાની જરૂરિયાત દ્વારા નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત હોય છે. પરિણામે, પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા, ગાંઠના કદ અને અભ્યાસ હાથ ધરનાર નિષ્ણાતની લાયકાતના આધારે, 30% થી 70% સુધીની હોય છે.

સૌથી ખરાબ પરિણામોગેસ્ટ્રિનોમાના નિદાન દરમિયાન મેળવવામાં આવે છે - બધા જખમ ફક્ત 10-35% દર્દીઓમાં જ ઓળખાય છે. આ હોવા છતાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક નિષ્ણાતના કેટલાક અનુભવ સાથે, ખાસ નમૂના લીધા વિના પણ, 40-60% દર્દીઓમાં પ્રાથમિક ગાંઠ અને તેના નાના મેટાસ્ટેસિસને ઓળખવું શક્ય છે.

આગામી અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ છે એન્ડોસ્કોપિક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (EUS). આ તકનીક પ્રમાણમાં તાજેતરમાં વ્યાપક બની છે - 10 વર્ષથી વધુ નહીં. જો કે, આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ હવે સમગ્ર વિશ્વમાં અગ્રણી પદ્ધતિઓમાંની એક બની ગઈ છે, જે NET ના 80-95% સુધી શોધવાની મંજૂરી આપે છે, અને ઘણીવાર તે એકમાત્ર તકનીક છે જે 5-6 મીમી સુધીની રચનાના સ્થાનિકીકરણને ઓળખવાની મંજૂરી આપે છે. , તેમજ ડ્યુઓડેનમમાં ગેસ્ટ્રીનોમાસ. હાલમાં, અમારા ક્લિનિકમાં, EUS નો ઉપયોગ કરીને 23 દર્દીઓની તપાસ કરવામાં આવી હતી અને 87.5% કિસ્સાઓમાં બહુવિધ ગાંઠો સહિત તમામ ગાંઠો શોધવાનું શક્ય હતું.

બિન-આક્રમક ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ જે રેડિયેશન એક્સપોઝરને વહન કરે છે તેમાં મુખ્યત્વે સમાવેશ થાય છે સીટી સ્કેન(CT). હાલમાં, સ્વાદુપિંડની ફોકલ રચનાઓ શોધવા માટે માત્ર નસમાં ઉન્નતીકરણ સાથે સીટીનો ઉપયોગ થાય છે. આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ હેપેટોપેનક્રિએટોડ્યુઓડેનલ પ્રદેશ અને તેમના મેટાસ્ટેસેસમાં તમામ NET ના 45-70% સુધી સ્થાનિકીકરણ કરવાનું શક્ય બનાવે છે. અમે તમામ સીટી વિકલ્પોનો ઉપયોગ કર્યો છે, જેમાં પરંપરાગત (ઇન્ટરવેનસ એન્હાન્સમેન્ટ વગર) થી લઈને મલ્ટિસ્લાઈસ સીટી સુધીનો સમાવેશ થાય છે. મલ્ટિસ્લાઈસ સીટી (NET ના પ્રકાર પર આધાર રાખીને સંવેદનશીલતા - 58–82%) સાથે સૌથી મોટી ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ જોવા મળી હતી.

મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) NET ના નિદાનના હેતુ માટે ઘણા લાંબા સમયથી ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, પરંતુ આ હેતુ માટે તેનો વ્યાપક ઉપયોગ થયો નથી. આ પદ્ધતિની ઊંચી કિંમત અને તેની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓને કારણે છે, જે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને સીટી કરતા શ્રેષ્ઠ નથી. મોટાભાગના લેખકો જેમણે વિશેષ નમૂના લીધા વિના તમામ દર્દીઓની તપાસ કરી હતી તેઓ એમઆરઆઈની સંવેદનશીલતા - 55-90% પર ડેટા પ્રદાન કરે છે. એ નોંધવું જોઇએ કે જ્યારે બહુવિધ ગેસ્ટ્રિનોમાસ અને ઇન્સ્યુલિનોમાસના સ્થાનિકીકરણને ઓળખવા માટે જરૂરી હોય ત્યારે સીટી અને એમઆરઆઈ બંનેની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.

In111-લેબલવાળા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ (SCP) સાથે સિંટીગ્રાફી, NET ના નિદાન માટે, તેનો ઉપયોગ 30 થી વધુ વર્ષોથી કરવામાં આવે છે અને હાલમાં વિશ્વના મોટાભાગના દેશોમાં નિદાનની શોધ કરતી વખતે ફરજિયાત છે. પદ્ધતિનો સાર એ છે કે NETs, ​​એક અથવા બીજી ડિગ્રી સુધી, સમાવે છે વિવિધ પ્રકારોસોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સ અને ઇન્ડિયમ 111 સાથે લેબલવાળા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગની રજૂઆત સાથે, તેઓ ગાંઠમાં એકઠા થાય છે. પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા ખૂબ ઊંચી છે અને સરેરાશ 60-85% છે અને તે જખમના કદ પર આધારિત નથી, જે 5 મીમી વ્યાસ સુધીના NETs અને તેમના દૂરના મેટાસ્ટેસિસને શોધવાની મંજૂરી આપે છે.

SRS ની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ ગાંઠમાં somatostatin રીસેપ્ટર્સની સંખ્યા પર આધાર રાખે છે: ઉદાહરણ તરીકે, ગ્લુકાગોનોમા અને VIPoma સાથે, લગભગ 90% કેસોમાં પ્રાથમિક ગાંઠ નક્કી કરવી શક્ય છે. ગેસ્ટ્રિનોમાના કિસ્સામાં, દૂરના મેટાસ્ટેસિસ લગભગ હંમેશા શોધી કાઢવામાં આવે છે અને 50-60% કિસ્સાઓમાં એક્સ્ટ્રાપેન્ક્રિએટિક સ્થાનિકીકરણના બહુવિધ ગાંઠો અન્ય સંશોધન પદ્ધતિઓ દ્વારા શોધી શકાતા નથી; જો કે, આ પરિસ્થિતિમાં પણ, ગેસ્ટ્રિનોમાના 30% સુધી પછીથી નક્કી કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પર.

SRR ની સૌથી ઓછી સંવેદનશીલતા, 50% થી વધુ નહીં, ઇન્સ્યુલિનનો ઉપયોગ કરીને પ્રસંગોચિત નિદાન સાથે મેળવવામાં આવી હતી. NET અને તેના મેટાસ્ટેસેસના સ્થાનિક નિદાન ઉપરાંત, SRR નો ઉપયોગ પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક બાયોપ્સીને બદલીને એડેનોકાર્સિનોમા મેટાસ્ટેસિસ સાથેના વિભેદક નિદાન માટે કરી શકાય છે. આ હેતુ માટે, પેરિફેરલ રક્તમાં બિન-વિશિષ્ટ NET માર્કર્સના સ્તરનો અભ્યાસ કરવો પણ શક્ય છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ માર્ગદર્શન હેઠળ પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક બાયોપ્સી કદાચ વિભેદક નિદાન માટે નહીં, પરંતુ પ્રણાલીગત અને પસંદગીયુક્ત જૈવિક અને કીમોથેરાપીના અમલીકરણની દેખરેખ માટે વધુ યોગ્ય છે.

હેપેટોપેનક્રિએટોડ્યુઓડેનલ પ્રદેશમાં NETs ના સ્થાનિક નિદાનની આક્રમક પદ્ધતિઓ પૈકી, સૌથી વધુ વ્યાપક એન્જીયોગ્રાફી (અતિપસંદગીયુક્ત સેલિયાકોગ્રાફી અને અપર મેસેન્ટરીકોગ્રાફી). આ તકનીક 70-85% માં સાચું નિદાન કરવાનું શક્ય બનાવે છે. જ્યારે ઇન્સ્યુલિનોમાનું કદ 1.0 સે.મી.થી ઓછું હોય ત્યારે એન્જીયોગ્રાફીની સંવેદનશીલતા 1.5-2 ગણી ઘટી જાય છે. એન્જીયોગ્રાફીના નકારાત્મક પાસાઓ પ્રમાણમાં વધુ સંખ્યામાં ખોટા હકારાત્મક પરિણામો અને પૂર્વ-અને ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ અભ્યાસના આધારે ગાંઠના સ્થાન પરના ડેટા વચ્ચેની વિસંગતતા છે. , ક્યારેક 5-30% સુધી પહોંચે છે.

NETs ની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ નક્કી કરવા પર આધારિત સંખ્યાબંધ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ છે. ટેકનીક પર્ક્યુટેનીયસ ટ્રાન્સહેપેટિક કેથેટેરાઇઝેશન પોર્ટલ નસ(CHZKV)વિશેલ દ્વારા 1971 માં વિકસાવવામાં આવ્યું હતું અને તેનું સૌપ્રથમ વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું, અને લગભગ તે સમયથી, સ્વાદુપિંડની નસોના રક્ત નમૂના અને ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત હોર્મોનના સ્તરના નિર્ધારણ સાથે અધિપસંદગીયુક્ત કેથેટેરાઇઝેશનનો ઉપયોગ હોર્મોનલ સક્રિય NETs ના સ્થાનિક નિદાન માટે થવાનું શરૂ થયું હતું. પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા 85-100% સુધી પહોંચે છે અને તે ગાંઠના કદ અથવા સ્થાનથી પ્રભાવિત થતી નથી.

તેના તમામ ફાયદાઓ હોવા છતાં, પીસીઆઈ ચલાવવાની તકનીકમાં જટિલ તકનીકી સાધનો અને આ અભ્યાસ કરવા માટે ઉચ્ચ લાયકાત ધરાવતા નિષ્ણાતોની જરૂર છે. વધુમાં, આ પ્રક્રિયા દરમિયાન વિકાસ શક્ય છે ગંભીર ગૂંચવણો, જેમ કે પિત્ત સ્ત્રાવ અને પિત્તાશયમાં પંચર છિદ્રોમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, મેસેન્ટરિક નસનું થ્રોમ્બોસિસ (2-4%), જેને કટોકટીની સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર છે અને તે પરિણમી શકે છે. જીવલેણ પરિણામ.

પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (PET).

અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠ કોશિકાઓ હોર્મોન પુરોગામી, એક્સપ્રેસ રીસેપ્ટર્સ લે છે અને સંશ્લેષિત હોર્મોન્સનો સંગ્રહ અને સ્ત્રાવ કરે છે. રેડિયોલેબલ્ડ દવાઓનો ઉપયોગ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર કોશિકાઓની કલ્પના કરવાનો છે. PET નું અવકાશી રીઝોલ્યુશન 5-10mm છે. સંવેદનશીલતા વધારવા માટે, પીવીટી સીટી સાથે જોડાણમાં કરવામાં આવે છે. આ સતત છબી પ્રદાન કરે છે, એટલે કે. એનાટોમિક સીટી ઈમેજીસ અને ફંક્શનલ પીઈટી ઈમેજીસનું મિશ્રણ. પદ્ધતિઓનું આ સંયોજન પ્રદાન કરે છે વધુ સારું ડાયગ્નોસ્ટિક્સઅને ગાંઠનું સ્થાન નક્કી કરવું.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સમાં સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સની અભિવ્યક્તિનો ઉપયોગ માત્ર સિંટીગ્રાફીમાં જ નહીં, પણ ઓક્ટ્રિઓટાઇડ સાથે પીઇટી માટે પણ થાય છે. દરેક પ્રકારના ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર માટે એમાઈન પ્રિકર્સર્સ, તેમના ડીકાર્બોક્સિલેશન અને સંગ્રહના આધારે ઇમેજિંગ તકનીકો વિકસાવવામાં આવી છે. હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન કાર્સિનોઇડ કોષ દ્વારા લેવામાં આવે છે, ડીકાર્બોક્સિલેટેડ અને સેરોટોનિનના સ્વરૂપમાં વેસિકલ્સમાં સંગ્રહિત થાય છે. આ પદ્ધતિ સોમેટોસ્ટેટિન પ્રકાર II રીસેપ્ટર્સ અને નકારાત્મક સિંટીગ્રાફીની થોડી અભિવ્યક્તિ સાથે ગાંઠોના વિઝ્યુલાઇઝેશનને મંજૂરી આપે છે. CT અથવા MRI કરતાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના નિદાન માટે PET વધુ અસરકારક છે. PET વ્યાસમાં 3 મીમી સુધીની ગાંઠો શોધી શકે છે, સંવેદનશીલતા 90% સુધી પહોંચે છે.

નબળી રીતે વિભાજિત ગાંઠો કે જે હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરતી નથી અથવા તેને ઓછી માત્રામાં ઉત્પન્ન કરતી નથી (ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન મેલિગ્નન્ટ ટ્યુમર) સિંટીગ્રાફી સાથે ખોટા નકારાત્મક પરિણામ આપે છે. આ ગાંઠો ઉચ્ચ પ્રજનન ક્ષમતા અને ફ્લોરોડીઓક્સીગ્લુકોઝના શોષણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આમ, આઇસોટોપ અભ્યાસો ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના સ્થાનિકીકરણ અને સ્ટેજીંગના નિદાનની ચોકસાઈમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે. એનાટોમિકલ સ્થાન વિશેની માહિતી ઉપરાંત, તેઓ ચયાપચય, રીસેપ્ટર અભિવ્યક્તિ અને ડ્રગ વિતરણ વિશે પણ માહિતી પ્રદાન કરે છે. PET નો ઉપયોગ ગાંઠના સ્થાનનું નિદાન કરવા અને તમામ પ્રકારના અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠોની સારવાર માટે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર એક અથવા વધુ પેપ્ટાઈડ હોર્મોન્સનું સંશ્લેષણ કરી શકે છે જે લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને વિવિધ લક્ષ્ય અંગો પર કાર્ય કરે છે. હોર્મોન્સનું આ અધિક સંશ્લેષણ ચોક્કસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ- કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ. અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટેના મુખ્ય અભિગમમાં હોર્મોન્સના અતિશય સ્ત્રાવ અને તેની અસરોની ફરજિયાત સુધારણાનો સમાવેશ થાય છે. હાલમાં રોગનિવારક રોગનિવારક સારવારસોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને/અથવા ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ કરીને જૈવિક ઉપચાર અને હોર્મોનલ ઉણપને સુધારવાના હેતુથી અન્ય પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ શામેલ છે.

સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ.

સોમેટોસ્ટેટિન એ પેપ્ટાઇડ હોર્મોન છે જે માનવ શરીરમાં બે પરમાણુ સ્વરૂપોમાં અસ્તિત્વ ધરાવે છે. તે દરેક અંગને અલગ રીતે અસર કરે છે. સ્વાદુપિંડમાં સોમેટોસ્ટેટિનના સ્થાનિક સંશ્લેષણમાં અંતઃસ્ત્રાવી અને પેરાક્રિન અસરો હોઈ શકે છે જે ચોક્કસ સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સ દ્વારા મધ્યસ્થી કરવામાં આવે છે. રીસેટોપ્ટર્સ જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં પણ સ્થિત છે. સોમાટોસ્ટેટિનનો સંપર્ક ખોરાક પસાર થવાનો સમય વધારે છે જઠરાંત્રિય માર્ગ, અંતઃસ્ત્રાવી કોષો દ્વારા આંતરડાના હોર્મોન્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે, આંતરડાના પ્રવાહીના સ્ત્રાવ અને શોષણને અટકાવે છે.

ઉપચારાત્મક હેતુઓ માટે સોમાટોસ્ટેટિનના માળખાકીય એનાલોગનું સંશ્લેષણ કરવામાં આવ્યું છે.

ઓક્ટ્રિઓટાઇડ દિવસમાં 2-3 વખત એક અથવા વધુ ઇન્જેક્શનના સ્વરૂપમાં સબક્યુટેનીયસ અથવા નસમાં સૂચવવામાં આવે છે. માટે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ ડેપો પણ છે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન, મહિનામાં એકવાર લાગુ કરો.

અન્ય કૃત્રિમ એનાલોગ લેન્ટ્રીઓટાઇડ છે, જે દર 10-15 દિવસે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશન માટે ડિપોટ ડ્રગ તરીકે અને ડીપ સબક્યુટેનીયસ એડમિનિસ્ટ્રેશન (સોમાટ્યુલિન) માટે ડેપો સ્વરૂપ તરીકે અસ્તિત્વમાં છે, જે દર 4 અઠવાડિયામાં સૂચવવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર નીચેની પદ્ધતિઓ અનુસાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથે કરવામાં આવે છે:
1. ઓક્ટ્રિઓટાઇડ 300-1500 એમસીજી સબક્યુટેનીયસલી.
2. સેન્ડોસ્ટેટિન લાર 20-60 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 4 અઠવાડિયામાં.
3. લેન્ટ્રીઓટાઇડ 30 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 2 અઠવાડિયે અથવા 90-120 મિલિગ્રામ સબક્યુટેનીયસલી મહિનામાં એકવાર.

એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની ઉપચાર 60% દર્દીઓમાં હોટ ફ્લૅશના સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય તરફ દોરી જાય છે, તેમની આવર્તન અને/અથવા તીવ્રતામાં એક સાથે 85% થી વધુ કેસોમાં 2 ગણો ઘટાડો થાય છે, જે નોંધપાત્ર રીતે ગંભીરતા તરફ દોરી જાય છે. જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો. 30% થી વધુ કેસોમાં ઝાડા અદૃશ્ય થઈ જવાની નોંધ લેવામાં આવે છે, અને 75% થી વધુ દર્દીઓમાં સુધારો જોવા મળે છે. સામાન્ય સ્થિતિ. અડધાથી વધુ દર્દીઓએ સેરોટોનિન - 5OIAA ના ભંગાણ ઉત્પાદનના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો દર્શાવ્યો હતો. વધુમાં, આ સારવાર સાથે ઉદ્દેશ્ય ટૂંકા ગાળાની એન્ટિટ્યુમર અસરો જોવા મળી હતી. જો કે, સમય જતાં, સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વિકસી શકે છે.

દરેક કિસ્સામાં સારવારની અસરકારકતા અને સલામતી ચકાસવા માટે, તે ટૂંકા-અભિનયની દવાઓથી શરૂ થવી જોઈએ, ઉદાહરણ તરીકે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ 100 એમસીજી દિવસમાં 2-3 વખત.

મુખ્ય આડઅસર પેટમાં દુખાવો, પેટનું ફૂલવું અને ભાગ્યે જ સ્ટીટોરિયા છે. આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે થોડા અઠવાડિયામાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. મોડી આડઅસરોમાં શિક્ષણનો સમાવેશ થાય છે પિત્તાશયની પથરીઅને સતત સ્ટીટોરિયા જે વિટામિન ડીની ઉણપ, કેલ્શિયમ મેલેબ્સોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ અને વિટામિન B12 ની ઉણપ તરફ દોરી જાય છે.

આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન.

ઇન્ટરફેરોન એ એન્ટિટ્યુમર અને એન્ટિવાયરલ દવા છે. ઇન્ટરફેરોનના 5 વર્ગો છે. ઇન્ટરફેરોનની ક્રિયા પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન રીસેપ્ટર્સ દ્વારા અનુભવાય છે. એન્ટિટ્યુમર અસરોનો સમાવેશ થાય છે: એન્ટિપ્રોલિફેરેટિવ, એપોપ્ટોટિક, ભિન્નતા પર અસરો અને એન્ટિએન્જિયોજેનેસિસની ઇમ્યુનોમોડેલિંગ. ઇન્ટરફેરોન આલ્ફાની બીજી અસર લીવર મેટાસ્ટેસિસમાં ફાઇબ્રોસિસનું ઇન્ડક્શન છે.

ઇન્ટરફેરોન આલ્ફાની અસરકારકતા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથે તુલનાત્મક છે. તેથી, આ દવાનો ઉપયોગ 2જી લાઇનમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની લક્ષણોની સારવાર તરીકે થઈ શકે છે. 40% દર્દીઓમાં લક્ષણોની પ્રતિક્રિયા અને જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો જોવા મળે છે. મોટેભાગે વપરાય છે રિકોમ્બિનન્ટ ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા 2a (રોફેરોન) અને 2b (ઇન્ટ્રોન-એ). બંને દવાઓના ક્લિનિકલ પ્રતિભાવમાં કોઈ નોંધપાત્ર તફાવત નથી.

દર્દીની ઉંમર, લિંગ અને વજનના આધારે દવાની માત્રા વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવી જરૂરી છે. બાયોકેમિકલ પ્રતિભાવ દર 15-45% છે. ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા સાથે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનું સંયોજન રોગનિવારક અસરકારકતામાં વધારો કરતું નથી. સારવાર ઉચ્ચારણ આડઅસરો સાથે પણ છે, જે વ્યક્તિગત ડોઝની પસંદગી દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. નાની આડઅસર: ફલૂ જેવી (પેરાસીટામોલ લેતી વખતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે), મંદાગ્નિ, 60% કેસોમાં વજન ઘટવું, અડધા દર્દીઓમાં અસ્થિનીયા. મુખ્ય આડઅસરોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: અસ્થિ મજ્જા ઝેરી (31%), હેપેટોટોક્સિસિટી (31%), સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, હતાશા અને અન્ય માનસિક વિકૃતિઓ. પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન તૈયારીઓ ઓછી ઝેરી અને ઉપયોગમાં સરળ છે. તેઓ અઠવાડિયામાં એકવાર સંચાલિત થાય છે, અને ઓછી ઝેરીતા ઉચ્ચ ડોઝનો ઉપયોગ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે અન્ય સારવાર.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે પસંદગીની સારવાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને ઇન્ટરફેરોન સાથે જૈવિક ઉપચાર રહે છે. સેરોટોનિન રીસેપ્ટર્સની નાકાબંધી ઝાડાના લક્ષણોને ઘટાડે છે, જે હંમેશા વધારાના હોર્મોન સ્ત્રાવનું પરિણામ નથી. તે તીવ્ર બની શકે છે અને પ્રાથમિક ileal carcinoid માટે નાના આંતરડાના રિસેક્શન પછી પણ શરૂ થઈ શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, ઝાડાનું કારણ શોર્ટ બોવેલ સિન્ડ્રોમ અને/અથવા બેક્ટેરિયાની અતિશય વૃદ્ધિ હોઈ શકે છે જે પિત્ત એસિડ ડીકોનજ્યુગેશનને વધારે છે. સારવારનો ધ્યેય મોટા આંતરડામાં પિત્ત એસિડની માત્રા ઘટાડવાનો છે (પિત્ત એસિડ સિક્વેસ્ટ્રન્ટ્સ - કોલેસ્ટાયરામાઇન), સ્વાદુપિંડના ઉત્સેચકો ઉમેરીને ચરબીનું શોષણ સુધારવું અને એન્ટિબાયોટિક્સનો ઉપયોગ કરીને બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિને દબાવવાનો છે. લોપેરામાઇડનો ઉપયોગ પેરીસ્ટાલિસિસને રોકવા અને ખોરાક પસાર થવાનો સમય વધારવા માટે પણ થાય છે.

સાયપ્રોહેપ્ટાડીનનો ઉપયોગ કેટલીકવાર હોટ ફ્લૅશની સંખ્યા ઘટાડવા માટે થાય છે. પેલેગ્રા માટે, નિયાસિન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી સૂચવવામાં આવે છે. હોટ ફ્લૅશ અને ઝાડા અમુક પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે, તેથી જીવનશૈલીમાં ફેરફાર જરૂરી છે; દર્દીઓએ દારૂ, મસાલેદાર ખોરાક અને તીવ્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિ ટાળવી જોઈએ.

મિડગટ કાર્સિનોઇડ્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં શસ્ત્રક્રિયા, એમ્બોલાઇઝેશન, એન્ડોસ્કોપિક પ્રક્રિયાઓ અને અન્ય હસ્તક્ષેપ દરમિયાન કહેવાતા કાર્સિનોઇડ કટોકટીના વિકાસને રોકવા માટે, પૂર્વ સારવારસોમેટોસ્ટેટિન ટૂંકા અથવા એનાલોગ લાંબી અભિનય. કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર્સને વ્યક્ત કરી શકે છે. સ્પાઇનલ એનેસ્થેસિયાબ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો અને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા કેટેકોલામાઇન્સના ગૌણ પ્રકાશનનું કારણ બને છે, તેથી તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં બિનસલાહભર્યું છે, તે જ કારણસર એડ્રેનર્જિક દવાઓ સૂચવવાનું ટાળવું જરૂરી છે.

જ્યારે કાર્સિનોઇડ કટોકટી વિકસે છે, ત્યારે સર્જિકલ અને બિન-સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ અસ્થાયી રૂપે બંધ કરવામાં આવે છે, હેમોડાયનેમિક પરિમાણોના નિયંત્રણ હેઠળ પ્રવાહીનું પ્રમાણ સુધારવામાં આવે છે, અને વધારાના નસમાં વહીવટગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સંયોજનમાં ઓક્ટ્રિઓટાઇડ. પોસ્ટઓપરેટિવ પીડા રાહત માટે, એપિડ્યુરલ એનેસ્થેસિયાનો ઉપયોગ કરવો વધુ સારું છે.

એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ, ગેસ્ટ્રિનોમાસ અથવા MEN I સિન્ડ્રોમવાળા ગેસ્ટ્રિક ECL કોષોમાંથી બહુવિધ કાર્સિનોઇડ્સના કિસ્સામાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનો ઉપયોગ 1 અને 2 પ્રકારના ગેસ્ટ્રિક ગાંઠોના રીગ્રેસનનું કારણ બને છે. પ્રકાર 2 અને 3 ના પ્રસારિત ગેસ્ટ્રિક ગાંઠો માટે, ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા સૂચવી શકાય છે, પરંતુ આ ઉપયોગનો અનુભવ મર્યાદિત છે.

ગેસ્ટ્રિનોમાની સારવાર હંમેશા H+/K+-ATPase અવરોધકોના ઉચ્ચ ડોઝ સાથે હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાઇપરસેક્રેશનને દબાવવાથી અથવા હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર બ્લોકરના મોટા ડોઝના વારંવાર વહીવટથી શરૂ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ જેવા જ ડોઝમાં ગેસ્ટ્રિનોમાસવાળા દર્દીઓને ઓક્ટ્રિઓટાઇડ અને લેન્ટ્રોટાઇડ સૂચવવાથી હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાઇપરસેક્રેશનને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ મળે છે અને પૂર્વસૂચન અને અસ્તિત્વ પર ફાયદાકારક અસર પડે છે.

ઇન્સ્યુલિનોમાની રૂઢિચુસ્ત સારવારમાં, લાંબા સમય સુધી ઉપવાસ ન હોવો જોઈએ, તેથી દર્દીઓને વારંવાર ખાવાની જરૂર છે. એક વિકલ્પ એ છે કે રાત્રે અથવા આખા દિવસ દરમિયાન સતત ગ્લુકોઝ ઇન્ફ્યુઝનનું સંચાલન કરવું. સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની સારવાર સાવધાની સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે, કારણ કે વૃદ્ધિ હોર્મોન્સ અને ગ્લુકોગનના સંશ્લેષણમાં અવરોધ, ગાંઠ દ્વારા સંશ્લેષિત ઇન્સ્યુલિનની અસર કરતાં હાઈપોગ્લાયકેમિઆનું કારણ બની શકે છે. ડાયઝોક્સાઇડ એ હાઈપોગ્લાયકેમિઆને નિયંત્રિત કરવા, ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવને ઘટાડવા (50-3 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં) સૌથી અસરકારક દવા છે. આડઅસરોમાં એડીમા, કિડનીને નુકસાન અને હિરસુટિઝમનો સમાવેશ થાય છે. વેરાપામિલ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો પણ વિવિધ સફળતા સાથે ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે.

ગ્લુકાગોનોમામાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆને નિયંત્રિત કરવા માટે ઇન્સ્યુલિન અથવા ઓરલ હાઈપોગ્લાયકેમિક એજન્ટોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. રોગના જીવલેણ અથવા સૌમ્ય કોર્સના કિસ્સામાં, ઓક્ટ્રિઓટાઇડ અથવા લેન્ટ્રોટાઇડ નેક્રોલિટીક સ્થળાંતરિત એરિથેમાની સારવાર માટે સારી છે, પરંતુ વજન ઘટાડવાની સારવાર માટે ઓછા અસરકારક છે. ડાયાબિટીસઅને વેનિસ થ્રોમ્બોસિસની ઘટનાઓને અસર કરતું નથી. થ્રોમ્બોસિસને રોકવા માટે, એસ્પિરિન અથવા હેપરિનની ઓછી માત્રા સૂચવવામાં આવે છે. સ્થાનિક અથવા મૌખિક વહીવટદવાઓ erythema migrans ના લક્ષણોમાં રાહત આપે છે. હાઇપોએમિનોએસિડેમિયા અને ખનિજની ઉણપને સુધારવી પણ જરૂરી છે. સોમેટોસ્ટેટીનોમાસમાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆ ઇન્સ્યુલિન, હાઈપોગ્લાયકેમિક એજન્ટો અથવા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સૂચવીને દૂર કરવામાં આવે છે.

અન્ય પ્રકારના હાયપરસેક્રેશન માટે, ઉદાહરણ તરીકે, ACTH ના એક્ટોપિક ઉત્પાદનને કારણે કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ, કેટોકોનાઝોલ, મેટાયરાપોન, ઇટોમિડેટ સાથે સંયોજન સારવાર સૂચવવામાં આવે છે, અથવા લેપ્રોસ્કોપિક બાયડ્રેનાલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. સોમેટોટ્રોપિન સોમેટોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોનના એક્ટોપિક ઉત્પાદન સાથે એક્રોમેગલીનો ઉપચાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ, ગ્રોથ હોર્મોન રીસેપ્ટર બ્લૉકર અથવા આ દવાઓના મિશ્રણ સાથે કરવામાં આવે છે.

પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન-સંબંધિત પેપ્ટાઇડના પેરાનોપ્લાસ્ટિક ઉત્પાદનવાળા દર્દીઓમાં હાઇપરક્લેસીમિયા માટે, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને બિસ્ફોસ્ફોનેટ સૂચવવામાં આવે છે.

VIPoma (વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ) સાથેના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્રવાહીની ખોટ (ઘણી વખત 10 લિટર/દિવસ સુધી) સઘન ઇન્ટ્રાવેનસ રિપ્લેસમેન્ટ અને વોટર-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ડિસઓર્ડરનું સાવચેત સુધારણા જરૂરી છે. આ કિસ્સામાં સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ ગાંઠ દ્વારા VIP ના સ્ત્રાવને 50% ઘટાડે છે અને આંતરડામાં પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે. આનાથી અડધા દર્દીઓમાં સ્ત્રાવના ઝાડાને નિયંત્રિત કરવાનું શક્ય બને છે અને સ્થિતિમાં સ્પષ્ટ સુધારો થાય છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ દ્વારા ઝાડા પણ ઘટાડવામાં આવે છે, જે VIP સંશ્લેષણને અટકાવે છે અને આંતરડામાં સોડિયમ સંશ્લેષણમાં વધારો કરે છે. તમે લોપેરામાઇડ, ઓપિએટ્સ, ઇન્ડોમેથાસિન, લિથિયમનો પણ ઉપયોગ કરી શકો છો.

આમ, NET થેરાપી એ એક જટિલ મલ્ટિડિસિપ્લિનરી પ્રક્રિયા છે જેને વિવિધ ક્ષેત્રોના નિષ્ણાતોના ગાઢ સહકારની જરૂર છે, જે માત્ર નિદાન જ નહીં, પણ NET સારવારની અસરકારકતા પણ નક્કી કરે છે. પ્રણાલીગત ઉપચારની હાલની કોઈપણ પદ્ધતિઓ ઉપચાર તરફ દોરી જતી નથી, તેથી નવી પદ્ધતિઓનો વિકાસ જરૂરી છે. સોમેટોસ્ટેઈન એનાલોગ સાથેની સારવારના પરિણામો ઘણી રીતે સુધારી શકાય છે. વધુ આક્રમક ગાંઠો માટે નવી કીમોથેરાપી દવાઓ વિકસાવવામાં આવી રહી છે. જીવવિજ્ઞાનમાં નવી શોધોને કારણે લક્ષિત દવાઓની રચના થઈ છે જે સારવારના પરિણામોમાં સુધારો કરે છે, જ્યારે તેનો ઉપયોગ એકલા અને અન્ય એજન્ટો સાથે સંયોજનમાં થાય છે. પર્યાપ્ત દર્દીની પસંદગી જરૂરી છે કારણ કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરકારક સારવાર માટે ગાંઠોમાં અતિશય અભિવ્યક્તિ અથવા પરમાણુ લક્ષ્યોનું પરિવર્તન હોવું આવશ્યક છે. નવી લક્ષિત દવાઓનો વિકાસ અમને દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તા અને જીવન ટકાવી રાખવાના દરને મહત્તમ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 ગેસ્ટ્રોપેનક્રિએટિક સિસ્ટમના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના સંચાલન માટે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગના ઉપયોગ પર સર્વસંમતિ અહેવાલ. એન ઓન્કોલ 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 ઓક્ટ્રિઓટાઇડમાં ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા ઉમેરવાથી ગાંઠની પ્રગતિ ધીમી પડી જાય છે. કેન્સર ટ્રીટ રેવ 29 565-5569

12. સાસ્લો એસબી, કેમિલેરી એમ એટ અલ. 1996 માનવ કાર્સિનોઇડ ડાયેરિયામાં ચરબીના માલેબસોર્પ્શન અને ટ્રાન્ઝિટ અસાધારણતા વચ્ચેનો સંબંધ. ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી 110 405-410

13. સર્વિસ FJ 1995 હાઈપોગ્લાયકેમિક ડિસઓર્ડર. N Engl J Med 332 1144-1152

14. સોગા જે., યાકુવા વાય સોમાટોસ્ટેટિનોમા/ઇન્હિબિટરી સિન્ડ્રોમ: 241 નોંધાયેલા કેસોનું આંકડાકીય મૂલ્યાંકન. સિન્ડ્રોમ: 173 રિપોર્ટ કેસોનું આંકડાકીય મૂલ્યાંકન J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18.- પૃષ્ઠ 13-22

15. સોગા જે., યાકુવા વાય. વિપોમા/ડાયરિયોજેનિક// જે એક્સ્પ્લિન કેન્સર રેસ.-1998.-વોલ. 17.- પૃષ્ઠ 389-400

16. વુડાર્ટ પી.કે., ફેલ્ડમેન જે.એમ., પેઈન એસ.એસ. અને બેકર એમ.ઇ. મિડગૌટ કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર: સીટી તારણો અને બાયોકેમિકલ પ્રોફાઇલ્સ. જે. કોમ્પ્યુટ આસિસ્ટ. ટોમોગ્ર. 19, 400-405.1995

17. એગોરોવ એ.વી., કુઝિન એન.એમ. સ્વાદુપિંડના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના નિદાનમાં સમસ્યાઓ પ્રેક્ટિકલ ઓન્કોલોજી વોલ્યુમ 6, નંબર 4 – 2005, પૃષ્ઠ 208-210

18. પાલત્સેવ M. A., Kvetnoy I. M. ન્યુરોઇમ્યુનોએન્ડોક્રિનોલોજી મોસ્કો "મેડિસિન" માટે માર્ગદર્શિકા. - 2008. - પૃષ્ઠ 79, પૃષ્ઠ 434

19. સિમોનેન્કો વી.બી., ડુલિન પી.એ., મકાનિન એમ.એ. ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સ // મોસ્કો "ગેઓટર-મીડિયા". - 2010. - પૃષ્ઠ 94-95, 97, 102,107