ახალშობილებში პოლიციტემიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა. ახალშობილთა გარდამავალი (გარდამავალი) პირობები ადაპტაციის პერიოდში პოლიციტემიის სინდრომი ახალშობილთა პროტოკოლში
Გადაუდებელი მზრუნველობა. პოლიციტემიის დროს მთავარი საფრთხე სისხლძარღვთა გართულებაა. ეს არის ძირითადად კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა, ინფარქტისწინა სტენოკარდია, ფილტვის სისხლძარღვების განმეორებითი ემბოლია, არტერიული და განმეორებითი ვენური თრომბოზი, ანუ პოლიციტემიის გადაუდებელი თერაპია ძირითადად მიზნად ისახავს თრომბოზული და ჰემორაგიული გართულებების შემსუბუქებას და შემდგომ პრევენციას.
დაგეგმილი თერაპია. თანამედროვე თერაპიაერითრემია მოიცავს სისხლის ექსფუზიის, ციტოსტატიკური საშუალებების, რადიოაქტიური ფოსფორის და ინტერფერონის გამოყენებას.
სისხლდენა, რომელიც იძლევა სწრაფ კლინიკურ ეფექტს, შეიძლება იყოს მკურნალობის დამოუკიდებელი მეთოდი ან შეავსოს ციტოსტატიკური თერაპია. საწყის ეტაპზე, რომელიც ხდება სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობის მატებასთან ერთად, გამოიყენება 2-3 500 მლ სისხლდენა ყოველ 3-5 დღეში, რასაც მოჰყვება რეოპოლიგლუცინის ან ფიზიოლოგიური ხსნარის ადექვატური რაოდენობით შეყვანა. გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების მქონე პაციენტებში პროცედურის დროს იღებენ არაუმეტეს 350 მლ სისხლს, ექსფუზია არა უმეტეს კვირაში ერთხელ. ფლებოტომია არ აკონტროლებს სისხლის თეთრი უჯრედების და თრომბოციტების რაოდენობას, ზოგჯერ იწვევს რეაქტიულ თრომბოციტოზს. ჩვეულებრივ ქავილი, ერითრომელალგია, კუჭის წყლული და თორმეტგოჯა ნაწლავიშარდმჟავას დიათეზი არ აღმოიფხვრება სისხლდენით. ისინი შეიძლება შეიცვალოს ერითროციტაფერეზით მოცილებული სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობის ჩანაცვლებით ფიზიოლოგიური ხსნარით და რეოპოლიგლუცინით. პროცედურა კარგად მოითმენს პაციენტებს და იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ნორმალიზებას 8-დან 12 თვემდე პერიოდის განმავლობაში.
ციტოსტატიკური თერაპია მიზნად ისახავს გაზრდილი პროლიფერაციული აქტივობის ჩახშობას ძვლის ტვინიმისი ეფექტურობა უნდა შეფასდეს 3 თვის შემდეგ. მკურნალობის დასრულების შემდეგ, თუმცა ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება გაცილებით ადრე ხდება.
ციტოსტატიკური თერაპიის ჩვენებაა ერითრემია, რომელიც ვითარდება ლეიკოციტოზით, თრომბოციტოზით და სპლენომეგალიით, კანის ქავილი, ვისცერული და სისხლძარღვთა გართულებები; წინა სისხლდენის არასაკმარისი ეფექტი, მათი ცუდი ტოლერანტობა.
ციტოსტატიკური თერაპიის უკუჩვენებაა პაციენტების ბავშვობა და მოზარდობა, მკურნალობისადმი რეფრაქტერობა წინა სტადიებზე, ზედმეტად აქტიური ციტოსტატიკური თერაპია ასევე უკუნაჩვენებია ჰემატოპოეზის დეპრესიის რისკის გამო.
ერითრემიის სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:
*ალკილატორები - მიელოზანი, ალკერანი, ციკლოფოსფამიდი.
*ჰიდროქსიურეა, რომელიც არის არჩევითი პრეპარატი, დოზით 40-50 მგ/კგ/დღეში. ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობის შემცირების შემდეგ დღიური დოზა მცირდება 15 მგ/კგ-მდე 2-4 კვირის განმავლობაში. , შემდგომში ინიშნება შემანარჩუნებელი დოზა 500 მგ/დღეში.
პოლიციტემიის მკურნალობის ახალი მიმართულებაა ინტერფერონის პრეპარატების გამოყენება, რომლებიც მიზნად ისახავს მიელოპროლიფერაციის, თრომბოციტების რაოდენობის და სისხლძარღვთა გართულებების შემცირებას. თერაპიული ეფექტის დაწყება 3-8 თვეა. სისხლის ყველა პარამეტრის ნორმალიზება ფასდება როგორც ოპტიმალური ეფექტი, ამცირებს სისხლის წითელი უჯრედების ექსფუზიის საჭიროებას 50%-ით - როგორც არასრული. ეფექტის მიღწევის პერიოდში რეკომენდებულია 9 მილიონი ერთეული/დღეში კვირაში 3-ჯერ დანიშვნა, ინდივიდუალურად შერჩეულ შემანარჩუნებელ დოზაზე გადასვლით. მკურნალობა ჩვეულებრივ კარგად გადაიტანება და გრძელდება მრავალი წლის განმავლობაში. პრეპარატის ერთ-ერთი უდავო უპირატესობა არის ლეიკემიის არარსებობა.
ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად პაციენტებს უტარდებათ სიმპტომური თერაპია:
*შარდმჟავას დიათეზი (უროლიტიზის, პოდაგრის კლინიკური გამოვლინებით) მოითხოვს ალოპურინოლის მუდმივ მიღებას (მილურიტი) დღიური დოზით 200 მგ-დან 1 გ-მდე;
*ერითრომელალგია არის 500 მგ ასპირინის ან 250 მგ მეთინდოლის დანიშვნის ჩვენება; მძიმე ერითრომელალგიის დროს ნაჩვენებია დამატებითი ჰეპარინი;
*სისხლძარღვთა თრომბოზის დროს ინიშნება დისაგრეგანტები, ჰიპერკოაგულაციის დროს, კოაგულოგრამის მონაცემებით, ჰეპარინი უნდა დაინიშნოს ერთჯერადად 5000 ერთეული 2-3-ჯერ დღეში. ჰეპარინის დოზა განისაზღვრება კოაგულაციის სისტემის მონიტორინგით. აცეტილსალიცილის მჟავა ყველაზე ეფექტურია თრომბოფილური გართულებების პროფილაქტიკაში, მაგრამ მისი გამოყენება საფრთხეს უქმნის ჰემორაგიულ დოზადამოკიდებულ გართულებებს. ასპირინის ძირითადი პროფილაქტიკური დოზა შეადგენს პრეპარატის 40 მგ დღეში;
*კანის ქავილს გარკვეულწილად ხსნის ანტიჰისტამინური საშუალებები; ინტერფერონს აქვს მნიშვნელოვანი, მაგრამ უფრო ნელი (არა უადრეს 2 თვის) ეფექტი.
ბავშვების დაბადებასთან ადაპტაცია- დაბადების შემდეგ პერიოდი, როდესაც ბავშვის ცხოვრების პირობები რადიკალურად იცვლება, ის მაშინვე აღმოჩნდება სრულიად განსხვავებულ გარემოში, სადაც ტემპერატურა საგრძნობლად დაბალია (ინტრაუტერიულთან შედარებით), ვიზუალური, ტაქტილური, ხმოვანი, ვესტიბულური და სხვა. ჩნდება სტიმული, საჭიროა სხვა ტიპის სუნთქვა და კვების წესი, რაც იწვევს ცვლილებებს თითქმის ყველაში ფუნქციური სისტემებისხეული.
მდგომარეობები, ადაპტაციის პროცესის ამსახველი რეაქციები (ადაპტაცია) მშობიარობასთან,ახალი საცხოვრებელი პირობები, ახალშობილთა გარდამავალ (სასაზღვრო) მდგომარეობებს უწოდებენ.
ახალშობილი პერიოდი- საშვილოსნოსგარე სიცოცხლის პირობებთან ადაპტაციის პერიოდს და მის დასრულებას განაპირობებს სასაზღვრო (გარდამავალი, ადაპტაციური) მდგომარეობების გაქრობა.მისი კურსის ხანგრძლივობაა 2,5-დან 3,5 კვირამდე, ხოლო დღენაკლულ ბავშვებში მეტი.
ყველაზე დიდი დაძაბულობის შემდეგი პერიოდები გამოირჩევა: ადაპტური რეაქციები:
- მწვავე რესპირატორულ-ჰემოდინამიკური ადაპტაცია - სიცოცხლის პირველი 30 წუთი;
- ავტოსტაბილიზაციის პერიოდი, ორგანიზმის ძირითადი ფუნქციების სინქრონიზაცია -1 -6 საათი-
- ინტენსიური მეტაბოლური ადაპტაცია (ანაბოლურ მეტაბოლიზმზე გადასვლა) - 3-4 დღე.
გარდამავალი სასაზღვრო ქვეყნები.
ახალშობილთა სინდრომი. სიცოცხლის პირველ წამებში ბავშვი იმობილიზაციას განიცდის, არ რეაგირებს ტკივილზე, ხმაზე ან მსუბუქ სტიმულებზე, არ აქვს კუნთების ტონუსი და რეფლექსები. მომდევნო 5-10 წამის განმავლობაში ჩნდება ღრმა სუნთქვა, იქმნება ტირილი, იქმნება მოქნილის პოზიცია და ხდება სპონტანური საავტომობილო აქტივობა. გუგები გაფართოვებულია, მიუხედავად ნათელი შუქისა.
გარდამავალი ჰიპერვენტილაცია. ფილტვის ვენტილაცია პირველი 2-3 დღის განმავლობაში 1,5-2-ჯერ მეტია, ვიდრე უფროს ბავშვებში. სუნთქვის 4-8%-ში პირველი სუნთქვა ხორციელდება GASPS ტიპის მიხედვით (ღრმა ჩასუნთქვა და გაძნელებული ამოსუნთქვა), რაც ხელს უწყობს ფილტვების გაფართოებას და სითხის გამოდევნას ალვეოლებიდან.
გარდამავალი სისხლის მიმოქცევა.დაწყება ფილტვის სუნთქვახელს უწყობს ნაყოფის კომუნიკაციების დახურვას. არტერიული სადინარი იხურება 10-15 წუთში. 24-48 საათის განმავლობაში შეიძლება მოხდეს შუნტი მარცხნიდან მარჯვნივ, ან პირიქით (ნაკლებად ხშირად), ასევე შესაძლებელია ორმხრივი (ორივე მიმართულებით) შუნტი. ოვალური ფანჯარაიხურება დაბადების შემდეგ. არტერიული სადინრის ანატომიური დახურვა უმეტეს შემთხვევაში ხდება 8 კვირაში, გახსნის ანატომიური ობლიტერაცია ხდება რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ. ჭიპის არტერიებიკონტრაქტი 15 წამის შემდეგ, ხოლო 45 წამის შემდეგ ითვლება ფუნქციურად დახურულად. ვენური სადინარი (Arantius) ანატომიურად იხურება 3 კვირის შემდეგ, ფუნქციურად 2-3 დღის შემდეგ.
გარდამავალი პოლიციტემია (ერითროციტოზი).სიცოცხლის პირველ საათებში და პირველი კვირის განმავლობაში ხდება ჰემოკონცენტრაცია - ჰემოგლობინის დონის მატება (180-220 გ/ლ), ერითროციტების რაოდენობა (6-8x10"^), ლეიკოციტები (10-15x10-/). ლ), ჰემატოკრიტის რაოდენობის ზრდა (0,55 ± 0,06).
ფიზიოლოგიური სიყვითლე.ეს ხდება ახალშობილთა 60-70%-ში. Მიზეზები:
- ნაყოფის ჰემოგლობინის შემცველი სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზი;
- ღვიძლის არასაკმარისი კონიუგაციის უნარი.
კანის სიყვითლის გაუფერულება ჩნდება მე-3 დღეს, ძლიერდება მე-6 დღემდე და ქრება 7-10 დღისთვის. ჩემი ჯანმრთელობა არ იტანჯება. ბილირუბინის მინიმალური დონეა 26-34 მკმოლ/ლ, მაქსიმალური 130-170 მკმოლ/ლ.
გარდამავალი ცვლილებები კანშიჩნდება ყველა ახალშობილში სიცოცხლის 1 კვირაში და ვლინდება სახით:
- მარტივი ერითემა. ეს არის კანის რეაქტიული სიწითლე, რომელიც ჩნდება ვერნიქსის მოცილებისა და პირველი აბაზანის შემდეგ. პირველ საათებში სიწითლეს აქვს ოდნავ ციანოზური ელფერი, მე-2 დღეს ხდება ყველაზე კაშკაშა, მისი ინტენსივობა თანდათან მცირდება და ქრება სიცოცხლის პირველი კვირის ბოლოს; დღენაკლულ ბავშვებში ერითემა უფრო გამოხატულია და გრძელდება - 2-3 კვირამდე, არ არის საჭირო მკურნალობა, ის თავისთავად გადის;
- კანის ფიზიოლოგიური პილინგი - კანის დიდი ფირფიტოვანი პილინგი. ჩნდება სიცოცხლის მე-3-5 დღეს ბავშვებში ნათელი მარტივი ერითემათ, რადგან ის ქრება. გადაჭარბებული პილინგი შეინიშნება ორსულობის შემდგომ ჩვილებში. არ საჭიროებს მკურნალობას, გადის თავისით;
- დაბადების სიმსივნე - წინამდებარე ნაწილის შეშუპება ვენური ჰიპერემიის გამო, თავისთავად გადის 1-2 დღეში. ზოგჯერ დაბადების სიმსივნის ადგილზე პეტექიაა;
- ტოქსიკური ერითემა - ალერგიული რეაქცია. ახალშობილთა 20-30%-ში აღინიშნება. ჩნდება სიცოცხლის მე-2-5 დღეს და ვლინდება ერითემატოზული, ოდნავ მკვრივი, ლაქების სახით პაპულებით ან ვეზიკულებით ცენტრში. ლოკალიზაცია: კიდურების ექსტენსიური ზედაპირები სახსრების, დუნდულოების, გულმკერდის, მუცლის, სახის ირგვლივ. გამონაყარი უხვადაა, ისინი არ ჩნდება ხელისგულებზე, ძირებზე ან ლორწოვან გარსებზე. უფრო ხშირად გამონაყარი გამონაყარიდან 2-3 დღის შემდეგ უკვალოდ ქრება. ბავშვების მდგომარეობა, როგორც წესი, არ ირღვევა, ტემპერატურა ნორმალურია, მხოლოდ უხვი ერითემის დროს ბავშვი ხდება მოუსვენარი, აქვს დიარეა, მიკროპოლიადენია, ელენთა გადიდება, ეოზინოფილია. და მხოლოდ ამ შემთხვევაში მიზანშეწონილია დანიშნოს დამატებითი სასმელი 30-50 მლ 5%-იანი გლუკოზის ხსნარი, დიფენჰიდრამინი 0,002 გ 2-3-ჯერ დღეში.
საწყისი სხეულის წონის დროებითი დაკარგვა.
უმთავრესად ჩნდება სიცოცხლის პირველ დღეებში შიმშილის (რძისა და წყლის ნაკლებობის) შედეგად. საწყისი სხეულის წონის მაქსიმალური დაკლება (IBM) ჩვეულებრივ შეინიშნება მე-3-მე-4 რიცხვში. ჯანმრთელ სრულწლოვან ახალშობილებში კვებისა და ძუძუთი კვების ოპტიმალურ პირობებში, MUMT არ აღემატება 6%-ს (დასაშვები რყევები 3-დან 10%-მდე).
MUMT-ის დიდი მნიშვნელობები ხელს უწყობს: ნაადრევი სიმწიფე, დაბადების მაღალი წონა (3500 გ-ზე მეტი), გაჭიანურებული შრომადაბადების ტრავმა, დედის ჰიპოგალაქტია, სითბოდა ჰაერის არასაკმარისი ტენიანობა ახალშობილთა პალატაში და ა.შ. MUMT 10%-ზე მეტი სრულწლოვან ბავშვში მიუთითებს ავადმყოფობაზე ან ბავშვის ძუძუთი კვების დარღვევაზე.
პათოგენეზი - ძირითადად ასოცირდება გაუწყლოებასთან, წყლის შეუმჩნევლად დაკარგვასთან, სუნთქვასთან (50%-მდე) და ოფლთან (20%-მდე).
არსებობს MUMT-ის 3 გრადუსი (შესაბამისად 3 გრადუსი ჰიპოჰიდრატაცია):
პირველი (MUMT 6%-ზე ნაკლები) - ეგზიკოზის ნიშნები არ არის გამოხატული, მაგრამ არის უჯრედშიდა ჰიპოჰიდრატაცია, წოვის გარკვეული სიხარბე და ზოგჯერ შფოთვა; ლორწოვანი გარსების ჰიპერემია ფერმკრთალი კანით, ნელი გაფართოებით კანის ნაოჭი, მეორე (MUMT 6-10%) - სიმპტომები არ არის ან წყურვილი, აღინიშნება გაღიზიანებული ტირილი, ქოშინი, ტაქიკარდია; ვლინდება უჯრედშიდა ჰიპოჰიდრატაციის ნიშნები - მომატებული ჰემატოკრიტი, მთლიანი ცილასისხლის შრატში, ოლიგურიისადმი მიდრეკილება და სხვ.;
მესამე (MUMT 10%-ზე მეტი) - წყურვილი, ლორწოვანი გარსების და კანის სიმშრალე, კანის ნაკეცების ნელი გასწორება, ჩაძირული შრიფტი, ქოშინი, ტაქიკარდია, ტრემორი, ადინამია, კანის ლაქები, აკროციანოზი, ჰიპერნატრიემია 160 მმოლ/ლ-ზე მეტი. , ოლიგურია და ა.შ.
ჰიპოჰიდრატაციის მე-3 ხარისხის პროფილაქტიკა: ბავშვების ადრეული მიმაგრება მკერდზე, ლაქტაციის სტიმულირება დედაში, ბავშვის გადახურების პრევენცია, კვებას შორის ბავშვის დამატება 5%-იანი გლუკოზის ხსნარით ან რინგერის ხსნარის ნახევარში 5%-იანი გლუკოზით. და როდესაც პალატაში ჰაერის ტემპერატურა 25°C-ზე მეტია, ჩვეულებრივ რძის დამატებით მიეცით სითხე 5-6 მლ/კგ/დღეში. სხეულის წონის აღდგენა ხდება სიცოცხლის 6-7 დღის განმავლობაში.
თერმობალანსის გარდამავალი დარღვევა ხდება თერმორეგულაციის პროცესების არასრულყოფილების, ტემპერატურის მატების ან შემცირების გამო. გარემო, არაადეკვატური ბავშვის ადაპტაციური შესაძლებლობების მიმართ.
ახალშობილებში თერმორეგულაციის პროცესის ძირითადი პირობებია:
უფრო მაღალი ტემპერატურა სითბოს გამომუშავებასთან მიმართებაში. ეს განპირობებულია ახალშობილის სხეულის 3-ჯერ მეტი ზედაპირის ფართობით 1 კგ წონაზე და სუნთქვის წუთმოცულობის 2-ჯერ მეტი მნიშვნელობებით მოზრდილებში მსგავს მაჩვენებლებთან მიმართებაში. აქედან გამომდინარე, სითბოს დაკარგვა კონვექციისა და აორთქლების გზით;
ძალიან შეზღუდული უნარი გაზარდოს სითბოს გამომუშავება გადახურებისას ან გაციების საპასუხოდ სითბოს წარმოების გაზრდის უნარი;
ტიპიური ფებრილური რეაქციის უუნარობა, ანუ თერმული ჰომეოსტაზის აღდგენა ისევე, როგორც სიცხის დროს მოზრდილებში შეინიშნება ახალშობილის ტვინის უგრძნობელობის გამო ლეიკოციტების პიროგენის მიმართ და არგინინის ვაზოპრესინის მაღალი კონცენტრაცია სისხლში, რაც ამცირებს ორგანიზმს. ტემპერატურა.
გარდამავალი ჰიპოთერმია (სხეულის დაბალი ტემპერატურა)ხდება დაბადებიდან უკვე პირველ 30 წუთში (0,3°C წუთში), ხოლო სიცოცხლის 5-6 საათის შემდეგ სხეულის ტემპერატურა იმატებს და დგინდება ჰომეოთერმია. დაბადების შემდეგ შემცირებული სხეულის ტემპერატურის გვიან აღდგენა მიუთითებს ბავშვის კომპენსატორულ-ადაპტაციური რეაქციების არასაკმარის აქტივობაზე. ბავშვის დაბადების შემდეგ ჰიპოთერმიის თავიდან ასაცილებლად, დაბადების არხიშეფუთულია სტერილურ, ოპტიმალურად გაცხელებულ საფენში, საგულდაგულოდ გაჟღენთილი, რათა თავიდან აიცილოს სითბოს დაკარგვა კანიდან ამნისტიური სითხის აორთქლებისას, მოთავსებულია გაცხელებულ მაგიდაზე გასხივოსნებული სითბოს წყაროს ქვეშ და შეინარჩუნოს ჰაერის ტემპერატურა მშობიარობის ოთახში მინიმუმ 24-25 °C.
გარდამავალი ჰიპერთერმიაჩნდება სიცოცხლის მე-3-5 დღეს და ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 38,5-39,5 ° C-მდე და უფრო მაღალი. ბავშვი მოუსვენარია, ხარბად სვამს და ავლენს დეჰიდრატაციის ნიშნებს.
გარდამავალი ჰიპერთერმიის განვითარებას ხელს უწყობს გადახურება (როდესაც ჯანმრთელი ორსული ახალშობილთა პალატაში ჰაერის ტემპერატურა 24°C-ზე მეტია, ბავშვის საწოლის მდებარეობა გათბობის რადიატორის გვერდით ან მზის პირდაპირ შუქზე და ა.შ.), ნაკლებობა. საკვების, ასევე დეჰიდრატაციის, კატაბოლური მეტაბოლიზმის და ა.შ. ჰიპერთერმიის სამკურნალო ტაქტიკა ემყარება ბავშვის ფიზიკურ გაციებას (ის თავისუფალი რჩება საფენებისგან), დამატებით სითხის დანიშვნას (5% გლუკოზის ხსნარი 50-100-მდე). მლ პერორალურად).
თირკმლის ფუნქციის გარდამავალი მახასიათებლები:
ა) ადრეული ნეონაგალური ოლიგურია - შარდის გამოყოფა 15 მლ/კგ-ზე ნაკლები დღეში. იგი შეინიშნება ყველა ჯანმრთელ ახალშობილში სიცოცხლის პირველი 3 დღის განმავლობაში და განიხილება, როგორც ძალიან მნიშვნელოვანი კომპენსატორულ-ადაპტაციური რეაქცია (სიცოცხლის პირველ დღეებში ბავშვი განიცდის სითხის დეფიციტს არასტაბილური კვების გამო და განიცდის დიდ დანაკარგებს. სითხე სუნთქვით - დაახლოებით 1 მლ/კგ/სთ);
ბ) პროტეინურია - გვხვდება ყველა ახალშობილში სიცოცხლის პირველ დღეებში და არის თირკმლის გლომერულებისა და მილაკების ეპითელიუმის გაზრდილი გამტარიანობის შედეგი;
გ) შარდმჟავას ინფარქტი - შარდმჟავას დეპონირება კრისტალების სახით, ძირითადად თირკმელების შემგროვებელი სადინრების სანათურში. შარდის ნალექში, შარდმჟავას კრისტალების გარდა, გვხვდება ჰიალინის და მარცვლოვანი ნადები, ლეიკოციტები და ეპითელიები. ყველა მათგანი ქრება სიცოცხლის 7-10 დღის განმავლობაში მკურნალობის გარეშე. შარდმჟავას ინფარქტის საფუძველია მეტაბოლიზმის კატაბოლური მიმართულება და დიდი რაოდენობით უჯრედების (ძირითადად ლეიკოციტების) დაშლა, ხოლო ნუკლეინის მჟავას ბირთვებიდან იქმნება პურინისა და პირიმიდინის ფუძეები, რომელთა მეტაბოლიზმის ბოლო ეტაპია შარდმჟავა.
სექსუალური კრიზისი (ჰორმონალური კრიზისი)ვლინდება:
- სარძევე ჯირკვლების შეშუპება. ის იწყება სიცოცხლის მე-3-4 დღიდან და მაქსიმუმს აღწევს სიცოცხლის მე-7-8 დღეს. შემდეგ თანდათანობით მცირდება შეშუპების ხარისხი. სარძევე ჯირკვლების გადიდება ჩვეულებრივ სიმეტრიულია, მათზე კანი უცვლელია, ზოგჯერ ოდნავ ჰიპერემიულია. ჯირკვლის გადიდების ხარისხი დიამეტრით არის 1,5-2 სმ. თავისთავად ან პალპაციით ჯირკვალი ზოგჯერ წარმოქმნის თავდაპირველად ნაცრისფერ, შემდეგ კი მოთეთრო-რძისფერ გამონადენს, შემადგენლობით დედის კოლოსტრუმის მსგავსი. არ უნდა გამოწუროთ გადიდებული სარძევე ჯირკვლის შიგთავსი (ინფექციის რისკი). მკურნალობა არ არის საჭირო. ძალიან დიდი ხარისხის შეშუპებისთვის, წაისვით თბილი სტერილური სახვევი ტანსაცმლის გაღიზიანებისგან დასაცავად (ზოგჯერ კეთდება კომპრესა ქაფურის ზეთით). სარძევე ჯირკვლების გადიდება თითქმის ყველა გოგონასა და ბიჭების ნახევარში შეინიშნება;
- დესქვამაგიური ვულვოვაგინიტი - გენიტალური ჭრილიდან მონაცრისფრო-მოთეთრო ფერის უხვი ლორწოვანი გამონადენი გოგონების 60-70%-ში სიცოცხლის პირველი სამი დღის განმავლობაში. დაახლოებით 2-3 დღის შემდეგ ისინი თანდათან ქრება;
- სისხლდენა საშოდან - გვხვდება ცხოვრების მე-5-8 დღეებში გოგონების 5-10%-ში, თუმცა ფარული სისხლიშეიძლება აღმოჩნდეს საშოს ლორწოში დესკვამაციური ვულვოვაგინიტის მქონე ყველა გოგონაში. ვაგინალური სისხლდენის ხანგრძლივობაა 1-3 დღე, მოცულობა 0,5-1 მლ. არ საჭიროებს მკურნალობას;
- მილია - 1-2 მმ ზომის მოთეთრო-მოყვითალო კვანძები, რომლებიც ოდნავ მაღლა დგანან კანის დონეზე და ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია ცხვირის ფრთებზე და ცხვირის ხიდზე, შუბლზე და ნიკაპზე. კვანძები არის ცხიმოვანი ჯირკვლები უხვი სეკრეციით და ჩაკეტილი გამომყოფი სადინარები. ისინი ქრება მკურნალობის გარეშე 1-2 კვირის შემდეგ, იშვიათად ფილტვის ნიშნებიკვანძების ირგვლივ ანთება, რომელიც საჭიროებს მკურნალობას კალიუმის პერმანგანატის 0,5%-იანი ხსნარით;
- კანის ჰიპერპიგმენტაცია - ძუძუს და ხავსის ირგვლივ ბიჭებში, გარე სასქესო ორგანოების შეშუპება ახალშობილებში, ზომიერი ჰიდროცელა - ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე ქრება ახალშობილის სიცოცხლის მე-2 კვირაში.
დღენაკლულ ბავშვებში სექსუალური კრიზისი ნაკლებად ხშირია და მისი სიმძიმე დაბალია.
სექსუალური კრიზისის წარმოშობა: ნაყოფში ესტროგენის გაზრდილი წარმოება, რაც ხელს უწყობს სარძევე ჯირკვლების და საშვილოსნოს სტრუქტურული ნაწილების ზრდისა და განვითარების სტიმულირებას.
ახალშობილთა ჰემატოპოეზის გარდამავალი მახასიათებლები.ითვლება, რომ ლიმფოციტოპოეზის დაბალი ინტენსივობა დაკავშირებულია ქსოვილებში ლიმფოციტების ინტენსიურ განადგურებასთან და მათი სიკვდილის პროდუქტები ხელს უწყობს სხეულის კომპენსატორულ-ადაპტაციური რეაქციების გააქტიურებას სტრესის საპასუხოდ (დაბადება).
თავისებურებები:
1. ერითროპოეზის მაღალი აქტივობა დაბადებისას - ნორმობლასტების რაოდენობა მიელოგრამაში სიცოცხლის პირველ დღეს 18-41%-ია, მე-7 დღეს - უკვე 12-15%; გაზრდილი ერითროციტების პოეზია ბავშვებში სიცოცხლის პირველ საათებში არის პასუხი ერითროციტების აქტიურ განადგურებაზე, მშობიარობის დროს ჰიპოქსიაზე, ასევე სისხლში ერითროპოეტინის მაღალ დონეზე. შემდგომში მცირდება ერითროპოეტინის სინთეზი და მცირდება სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავება.
2. მიელოპოეზის აქტივობის გაზრდა სიცოცხლის 12-14 საათით მისი ინტენსივობის შემდგომი შემცირებით სიცოცხლის 1 კვირის ბოლოს; ახსნილია მიელოპოეზის გააქტიურება მაღალი დონეკოლონიის მასტიმულირებელი ნეიტროფილური ფაქტორი, ძვლის ტვინიდან ნეიტროფილების გათავისუფლება სტრესის ჰორმონების (კორტიზოლი და ადრენალინი) გავლენის ქვეშ, აგრეთვე ნეიტროფილების სისხლში განთავისუფლება ქსოვილის საცავებიდან.
3. ლიმფოციტოპოეზის ინტენსივობის დაქვეითება დაბადებისთანავე, რაც გამოიხატება ლიმფოციტების მცირე რაოდენობით პერიფერიულ სისხლში - სიცოცხლის მე-3 დღეს მისი შემდგომი მკვეთრი აქტივობით და დომინირებით სიცოცხლის პირველი კვირის ბოლოდან. ლიმფოციტების რაოდენობა პოლიმორფონუკლეარული ლეიკოციტების რაოდენობაზე.
ახალშობილთა გარდამავალი იმუნოდეფიციტი
იმუნიტეტი ყალიბდება გესტაციის ადრეულ ეტაპებზე და სრულფასოვანი ბავშვის დაბადებამდე ის უკვე საკმაოდ მომწიფებულია, თუმცა აქვს შემდეგი მახასიათებლები:
1. T-ლიმფოციტების და T-სუპრესორების რაოდენობის გაზრდა.
2. ნორმალური რაოდენობა B-ლიმფოციტები და O კლასის იმუნოგლობულინების ნორმალური კონცენტრაცია.
3. ფიბრონექტინისა და ინტერფერონის გამას დაქვეითებული კონცენტრაცია სისხლში, ლიმფოკინების ნორმალური დონით.
4. კომპლემენტის აქტივაციის როგორც კლასიკური, ასევე ალტერნატიული გზების კომპონენტების სისხლში შემცირებული კონცენტრაცია.
5. სისხლში ნეიტროფილების რაოდენობის გაზრდილი რაოდენობა, მათი გამრავლების და ძვლის ტვინში შენახვის აუზის დაქვეითებით: „და ძვლის ტვინის დაბალი უნარი ნეიტროფილების სისხლში გამოყოფის დროს. მძიმე ინფექციები, სეფსისი.
6. ნეიტროფილების (ქემოტაქსი, ქიმიოკინეზი) და ფაგოციტოზის დაქვეითებული ნემსის აქტივობა.
სტრესული ჰორმონალური დონე მშობიარობის დროს, მასიური ანტიგენური შეტევა დაბადებისთანავე, ფიზიოლოგიური მარხვა ბავშვებისთვის სიცოცხლის პირველ დღეებში, გარდამავალი დისბიოცენოზი კანისა და ლორწოვანი გარსების არასრულად ჩამოყალიბებული ბუნებრივი ბარიერების ფონზე, ჰუმორული ნაკადის დასრულება. იმუნიტეტის ფაქტორები პლაცენტის მეშვეობით - ყველა ახალშობილში ერთ-ერთი სასაზღვრო მდგომარეობის - გარდამავალი იმუნოდეფიციტის მიზეზი. ის ყველაზე მეტად ვლინდება პირველ დღეებში, რაც განსაზღვრავს ინფექციის განსაკუთრებულ საფრთხეს ამ დროს.
ახალშობილებში პოლიციტემიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა
ა.ლ. კარპოვა, მ.ვ. ნაროგანი, დ.ნ. დეგტიარევი, ა.ვ. მოტოვოი, ო.ი. საპუნი, ო.ვ. იონოვი,
ᲐᲐ. ლენიუშკინა, მ.ე. პრუტკინი, დ.ს. ჰუკი,
ბ.ა. რომანენკო, კ.ვ. რომანენკო, ლ.ვ. მალიუტინა,
ᲐᲐ. საფაროვი, ო.ა. სენკევიჩი, ი.ი. მებელოვა,
ბ.ა. ზაიცევა, ვ.ვ. ანდრეევი
აბრევიატურების სია
BP - არტერიული წნევა
DIC - გავრცელებული ინტრავასკულარული კოაგულაცია
CBC - სისხლის სრული დათვლა
NICU - ახალშობილთა ინტენსიური თერაპიის განყოფილება
BCC - მოცირკულირე სისხლის მოცულობა
PICU - ახალშობილთა ინტენსიური თერაპიის განყოფილება
RR - სუნთქვის სიხშირე
HR - გულისცემა
NEC - ნეკროზული ენტეროკოლიტი
Ht - ჰემატოკრიტი
Hb - ჰემოგლობინი
ერთიანი კლინიკური მიდგომების ჩამოყალიბება და სხვადასხვა ახალშობილთა პრობლემებისა და საკითხების ერთიანი პროტოკოლების დანერგვა მთელ მსოფლიოში განიხილება საუკეთესო პრაქტიკად, რომელიც საშუალებას იძლევა განისაზღვროს მეძუძური ახალშობილთა შედეგების შედარება, მონაცემთა ბაზების შექმნის შესაძლებლობა, გრძელვადიანი ანალიზი. შედეგები, ასევე უზრუნველყოფს ექიმისა და პაციენტის სამართლებრივ დაცვას.
ახალშობილთა დაავადებების მართვის ტაქტიკის არჩევის თვალსაზრისით ერთ-ერთი საკმაოდ რთულია პოლიციტემია. პერინატალური პერიოდისთვის დამახასიათებელი რიგი პირობები და ნოზოლოგია იწვევს ამ პათოლოგიის განვითარებას. ორგანოთა პერფუზიის დაქვეითებას, რომელიც ვითარდება პოლიციტემიის ფონზე, შეიძლება თან ახლდეს არა მხოლოდ გარდამავალი დისფუნქცია, არამედ მძიმე დაზიანებაც, რაც გამოიწვევს ბავშვის შემდგომი განვითარების დარღვევას, ინვალიდობას და სიკვდილსაც კი. მათ შორის ყველაზე მძიმე გართულებებიპოლიციტემია შეიძლება ჩაითვალოს მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზიამეტაბოლური დარღვევები (ძირითადად ჰიპოგლიკემია), ცერებრალური სისხლის მიმოქცევის დარღვევა, თრომბოზი თირკმლის გემებინეკროზული ენტეროკოლიტი, გულის უკმარისობა.
კლინიკური პროტოკოლი მომზადდა ახალშობილებში პოლიციტემიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ერთიანი მიდგომების მიზნით.
სახელმძღვანელო განკუთვნილია ნეონატოლოგებისთვის, ანესთეზიოლოგ-რეანიმატოლოგებისთვის და პედიატრებისთვის, რომლებიც ახორციელებენ ახალშობილთა მოვლას.
ახალშობილის პოლიციტემია. განმარტება
ახალშობილთა პოლიციტემია (ICD-10 კოდი -P61.1) დიაგნოზირებულია ახალშობილებში ვენური ჰემატოკრიტით (NC 0.65 ან ვენური ჰემოგლობინი 220 გ/ლ და ზემოთ. ჰემატოკრიტი თანდათან იზრდება გესტაციური ასაკის მატებასთან ერთად და შესაბამისად პოლიციტემიის ალბათობა. ორსული ახალშობილები უფრო მაღალია, ვიდრე სრულწლოვან ბავშვებში. ახალშობილებში პოლიციტემიის გამოვლენის სიხშირე შეფასებულია 0,4%-დან 4%-მდე სრულწლოვან ახალშობილებში, რაც შეესაბამება გესტაციურ ასაკს წონაში. ახალშობილში ჰემატოკრიტი აღწევს მაქსიმუმ 6-ს. -დაბადებიდან 12 საათის შემდეგ, მცირდება სიცოცხლის პირველი დღის ბოლოს (ჩვეულებრივ, სიცოცხლის 18 საათის განმავლობაში), აღწევს ჭიპლარის სისხლის ღირებულებას.
პოლიციტემიის ეტიოლოგია და პათოგენეზი
ახალშობილებში პოლიციტემიას ჩვეულებრივ თან ახლავს სისხლის სიბლანტის მატება, რაც იწვევს ქსოვილების ჰიპოქსიას, აციდოზს, ჰიპოგლიკემიას და მიკროთრომბების წარმოქმნას მიკროვასკულატურაში. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ ახალშობილებში პოლიციტემიის განვითარებაზე დიდ გავლენას ახდენს პლაცენტური ტრანსფუზიის დონე.
პლაცენტური ტრანსფუზიის დონის გავლენა პოლიციტემიის განვითარებაზე
სრულფასოვანი ორსულობის დროს ნაყოფსა და პლაცენტაში მოცირკულირე სისხლის საერთო მოცულობა შეადგენს დაახლოებით 115 მლ/კგ ნაყოფის წონას. დაბადების შემდეგ, მიმოქცევის მოცულობა
ბავშვში დარჩენილი სისხლის მოცულობა (BCV) შეფასებულია, როგორც 70 მლ/კგ, ხოლო 45 მლ/კგ რჩება პლაცენტაში. BCC-ის განაწილება დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ რამდენი სისხლი გადადის პლაცენტიდან ახალშობილში დაბადების შემდეგ.
ახალშობილში პლაცენტური ტრანსფუზიისა და პოლიციტემიის გაზრდის პირობებს მოიცავს:
კაბელის დაგვიანებული დამაგრების დრო;
ახალშობილის პოზიცია პლაცენტის დონის ქვემოთაა. ტვინის დაყოვნებული ჩაჭიმვა - დაბადებიდან 3 წუთზე მეტი ხნის განმავლობაში ტვინის დაჭერის გადადება იწვევს სისხლის მოცულობის 30%-ით ზრდას. ეს ხდება იმის გამო, რომ ჭიპლარის არტერიები იშლება და წყვეტს ფუნქციონირებას ბავშვის დაბადებიდან 30-45 წამში, ხოლო პლაცენტიდან ბავშვში სისხლის მიმოქცევა ჭიპის ვენის მეშვეობით შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წუთის განმავლობაში.
ახალშობილის პოზიცია პლაცენტასთან შედარებით. ბავშვის მდებარეობა დაბადების შემდეგ პლაცენტის დონეზე ან მის ქვემოთ იწვევს სისხლის ნაკადის გაზრდას ჭიპლარის ვენაში გრავიტაციული ძალების გავლენის ქვეშ. სულ რაღაც 3 წუთის შემდეგ, bcc შეიძლება გაიზარდოს 55%-ით.
პოლიციტემიის კლასიფიკაცია
ახალშობილთა პოლიციტემია (polycythemia vera) შეიძლება კლასიფიცირდეს როგორც ნორმავოლემიური და ჰიპერვოლემიური.
I. ნორმოვოლემიური პოლიციტემია არის მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება ნორმალური ინტრავასკულარული სისხლის მოცულობით, მიუხედავად სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდისა. ეს ფორმა წარმოიქმნება პლაცენტური უკმარისობის ან/და ქრონიკული ინტრაუტერიული ნაყოფის ჰიპოქსიის გამო სისხლის წითელი უჯრედების გადაჭარბებული წარმოების გამო:
საშვილოსნოსშიდა ზრდის შეზღუდვა;
არტერიული ჰიპერტენზიაორსულობა გამოწვეული;
შაქრიანი დიაბეტიდედისთან;
დედის მიერ თამბაქოს მოწევა, აქტიური და პასიური;
ორსულობის შემდგომი.
სხვა პირობებთან ერთად, ნაყოფის ენდოკრინული და გენეტიკური დაავადებები მიდრეკილია ნორმოვოლემიური პოლიციტემიის განვითარებაზე:
თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი;
ახალშობილთა თირეოტოქსიკოზი;
ბეკვიტ-ვიდემანის სინდრომი;
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის თანდაყოლილი დისფუნქცია;
ქრომოსომული დაავადებები(ტრისომია 13, 18, 21).
II. ჰიპერვოლემიური პოლიციტემია ხასიათდება სისხლის მოცულობის მატებით სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ერთდროული მატებით. მსგავსი ტიპის პოლიციტემია აღინიშნება ნაყოფზე სისხლის მწვავე გადასხმის შემთხვევაში:
დედა-ნაყოფის გადასხმა;
ნაყოფის ტრანსფუზია (მონოზიგოტური ტყუპების დაახლოებით 10%);
პლაცენტური ტრანსფუზია.
ახალშობილთა პოლიციტემიის კლინიკური და ლაბორატორიული მახასიათებლები
ახალშობილთა 40%-მდე პოლიციტემიით დაავადებულია რაიმე ფორმა კლინიკური გამოვლინებები. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ განხილული სიმპტომებისა და ნიშნების უმეტესობა არ არის სპეციფიკური და შეიძლება ასევე შეინიშნოს ახალშობილთა სხვა მდგომარეობებში (მაგ. სეფსისი, ასფიქსია, ჰიპოკალციემია, რესპირატორული და გულ-სისხლძარღვთა დარღვევები).
კლინიკური და ლაბორატორიული მახასიათებლები:
1. კანის ფერის შეცვლა:
პლეთორა (პერიფერიული ალუბლის ციანოზი).
2. ცენტრალური მხრიდან ნერვული სისტემა:
ჩაგვრა; ჰიპოტენზია; სუსტი წოვა;
გაზრდილი აგზნებადობა (HIEPPESE); თრთოლა; კრუნჩხვები; აპნოე;
ცერებრალური ვენების თრომბოზი; ცერებრალური მრავლობითი ინფარქტი; ინტრავენტრიკულური სისხლჩაქცევები.
3. სასუნთქი სისტემის მხრივ: რესპირატორული დისტრეს სინდრომი; ტაქიპნოე;
მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზია.
4. გულ-სისხლძარღვთა დარღვევები:
ტაქიკარდია; მდუმარე ტონები;
გულის შეგუბებითი უკმარისობა დაბალი გულის გამომუშავებით. ახალშობილებში პოლიციტემიით აღინიშნა სისტემური სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის და ფილტვის სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის მატება, რამაც შეიძლება ხელი შეუწყოს მიოკარდიუმის მძიმე დისფუნქციის განვითარებას და გამოიწვიოს შემცირების ფრაქციის შემცირება; კარდიომეგალია; ვაზოსპაზმი;
პერიფერიული განგრენა.
5. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი:
დუნე წოვა; ღებინება;
შებერილობა; ნაწლავის სპონტანური პერფორაცია; ნეკროზული ენტეროკოლიტი.
6. შარდსასქესო სისტემა: პროტეინურია; ჰემატურია;
თირკმლის ვენების თრომბოზი; თირკმლის მწვავე უკმარისობა; პრიაპიზმი (სისხლის წითელი უჯრედების შლამის გამო); სათესლე ჯირკვლის ინფარქტი.
7. მეტაბოლური დარღვევები:
ჰიპოგლიკემია; ექსპერიმენტში პოლიციტემიის მოდელირებისას ჰიპოგლიკემია ვითარდება მომდევნო რამდენიმე საათის განმავლობაში და არ არის შერწყმული სისხლში ინსულინის კონცენტრაციის მატებასთან.
როგორც ჩანს, ეს ერთდროულად აიხსნება გლუკოზის გაზრდით მოხმარებით სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი მასით ან მოცირკულირე პლაზმის მოცულობის შემცირებით (გლუკოზის ტრანსპორტირების ფუნქციის დაქვეითება), მაგრამ ამ ფენომენის ზუსტი მექანიზმი არ არის დადგენილი.
ჰიპოკალციემია.
ჰიპომაგნიემია.
8. ჰიპერბილირუბინემია.
9. ჰემატოლოგიური დარღვევები:
თრომბოციტოპენია;
რეტიკულოციტოზი (მხოლოდ გაზრდილი ერითროპოეზით);
თრომბოზი;
ჰეპატოსპლენომეგალია;
ჰიპერკოაგულაცია დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის სინდრომის განვითარებით (იშვიათად).
ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა
1. ზოგადი სისხლის ტესტი რეტიკულოციტების და თრომბოციტების რაოდენობის განსაზღვრის ჩათვლით.
2. პერიფერიული ჰემატოკრიტი. როგორც წესი, კაპილარული სისხლის ჰემატოკრიტი 5-15%-ით მეტია.
NB! არ შეიძლება მკურნალობის დაწყება მხოლოდ კაპილარული სისხლის ჰემატოკრიტის საფუძველზე!
3. ვენური ჰემატოკრიტი.
4. გლუკოზის და კალციუმის დონის კონტროლი (თუ შესაძლებელია იონიზირებული).
5. ბილირუბინის დონის მონიტორინგის მიხედვით კლინიკური სურათისიყვითლე.
6. მჟავა-ტუტოვანი მდგომარეობა.
სისხლის სიბლანტე და ჰემატოკრიტი
სისხლის სიბლანტესა და ჰემატოკრიტს აქვს ექსპონენციალური ურთიერთობა. ჰემატოკრიტის მატებას ადრეულ ახალშობილებში თან ახლავს სისხლის სიბლანტის ანალოგიური მატება. ახალშობილებში ჰემატოკრიტი არის სისხლის სიბლანტის განმსაზღვრელი მთავარი ფაქტორი, ხოლო სისხლის პლაზმის სიბლანტე მნიშვნელოვნად ნაკლებ როლს ასრულებს. სისხლის სიბლანტის განსაზღვრას არავითარი უპირატესობა არ აქვს ჰემატოკრიტის განსაზღვრასთან შედარებით ახალშობილთა იდენტიფიცირებისას დაუყოვნებელი ან გრძელვადიანი გართულებების განვითარების რისკის ქვეშ.
დიფერენციალური დიაგნოზი
აუცილებელია განახორციელოს დიფერენციალური დიაგნოზიახალშობილთა პოლიცითემიასა და დეჰიდრატაციას (ცრუ პოლიციტემია) შორის. დეჰიდრატაცია, ან ჰიპოვოლემიური პოლიციტემია, ხდება მეორადად სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შედარებით ზრდით მოცირკულირე პლაზმის მოცულობასთან მიმართებაში, რაც ხასიათდება ჰემოკონცენტრაციით და ჰემატოკრიტის მატებით. დეჰიდრატაცია გასათვალისწინებელია, როდესაც სხეულის წონის დაკლება სიცოცხლის პირველ დღეებში 8-10%-ს აღემატება. კლინიკური ნიშნებიახალშობილში დეჰიდრატაცია მოიცავს ლორწოვანი გარსების სიმშრალეს, ქსოვილის ტურგორის დაქვეითებას და დიურეზის სიხშირის დაქვეითებას. ადეკვატური რეჰიდრატაციის 6 საათის შემდეგ ჰემატოკრიტის დონე მცირდება.
მოქმედებების ალგორითმი რისკის ფაქტორების არსებობისას და პოლიციტემიის გამოვლენა
* თუ 24-48 საათზე მეტი ასაკის ახალშობილში ჩნდება პოლიციტემიის არსებობის კლინიკური და ლაბორატორიული კრიტერიუმები, აუცილებელია ცრუ პოლიციტემიის დიფერენციალური დიაგნოზის დასმა, საჭიროების შემთხვევაში ბავშვის სხეულის წონის დაკარგვის შეფასება ( თუ სხეულის წონის კლება 10%-ზე მეტია და არსებობს დეჰიდრატაციის სიმპტომები) განახორციელეთ აქტივობები რეჰიდრატაციისკენ.
** - როდესაც პოლიციტემია შერწყმულია პერინატალური პერიოდის სხვა პათოლოგიებთან (მაგალითად, მეკონიუმის ასპირაციის სინდრომი, მძიმე ცერებრალური იშემია, ადრეული ნეონატალური სეფსისი და ა.შ.), როდესაც ძირითადი სიმპტომები და კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება გამოწვეული იყოს არა მხოლოდ და არც ისე. პოლიციტემიით, ნაწილობრივი მეტაბოლური ტრანსფუზია უნდა ჩატარდეს, როდესაც ვენური ჰემატოკრიტის დონე იზრდება 71% ან მეტამდე.
ნეონატოლოგია: სიახლეები, მოსაზრებები, ტრენინგი No1 2013 წ
ვერა პოლიციტემიის ერთადერთი მკურნალობა არის ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზია. ოპერაციის მომზადებისა და ჩატარების ეტაპები
1. ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზიისთვის მშობლების ინფორმირებული თანხმობის სავალდებულო მიღება. თუ შეუძლებელია ბავშვის მშობლებთან კომუნიკაცია და ინფორმირებული თანხმობის მიღება, ოპერაციის ჩვენებებს ადგენს საბჭო (მინიმუმ 3 ექიმი). აცნობეთ მშობლებს ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზიის მიზნის შესახებ.
2. მანიპულირება ტარდება პალატაში/ნეონატალური ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში (NICU) და ამიტომ ახალშობილი უნდა გადაიყვანონ NICU/NICU-ში. ასეპსისისა და ანტისეპსისის წესების მკაცრი დაცვა სავალდებულოა.
3. აღჭურვილობა, რომელიც ხელმისაწვდომი უნდა იყოს ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზიის ჩატარებისას:
რადიაციული სითბოს წყარო;
მონიტორი გულისცემის, არტერიული წნევის, სუნთქვის სიხშირის, გაჯერების მონიტორინგისთვის;
ინსტრუმენტებისა და სახარჯო მასალების ნაკრები (ერთჯერადი, სტერილური) კათეტერიზაციისთვის ჭიპის ვენა;
შესაბამისი ზომის ერთჯერადი, სტერილური კუჭის მილი.
4. კუჭის შიგთავსის მოსაცილებლად ჩადეთ კუჭის მილი და დატოვეთ იგი ადგილზე დეკომპრესიის, რეგურგიტაციის თავიდან ასაცილებლად და კუჭის შიგთავსის ასპირაციის მიზნით.
5. დააწესეთ (თუ ადრე არ იყო გათვალისწინებული) გულისცემის და გაჯერების მონიტორინგი.
6. ვენური ჰემატოკრიტის მიღწევის სასურველი დონეა 50-60%.
7. ჩანაცვლების მთლიანი მოცულობა გამოითვლება ფორმულით:
ჩანაცვლების მოცულობა = °CBF (80-90 მლ/კგ) x სხეული M კგ-ში x (ბავშვის ნომერი - სასურველი რიცხვი).
ბავშვის No.
ბავშვი V. იწონის 2400 გ. ვენური ჰემატოკრიტი არის 80% და საჭიროებს ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზიას. სასურველი ჰემატოკრიტი არის 60%.
ჩანაცვლების მოცულობა = 90 მლ/კგ x 2,4 კგ x (80 - 60)/80 = 60 მლ.
10. ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზიის ჩატარების პროცედურა:
დააინსტალირეთ ჭიპის კათეტერი მასზე დამაგრებული თეით, ასეპსისისა და ანტისეპსის წესების დაცვით და გაასწორეთ;
განახორციელეთ სისხლის ნელი ერთჯერადი მოცილება ჭიპის კათეტერიდან მინიმუმ 3 წუთის განმავლობაში;
სისხლის აღებისთანავე მარილიანი ხსნარი შეჰყავთ არაუმეტეს 3 წუთის განმავლობაში;
ერთი ჩანაცვლების (სისხლის ერთჯერადი ამოღება) და ერთი შევსების (ფიზიოლოგიური ხსნარის ერთჯერადი ინექცია) მოცულობა არ უნდა აღემატებოდეს 5 მლ/კგ.
ბავშვის მონიტორინგის პრინციპები ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზიის შემდეგ საავადმყოფოში და შემდეგ ამბულატორიული ეტაპი
1. როგორც წესი, საკმარისია ერთჯერადი ნაწილობრივი გადასხმა.
2. თუ არა თანმხლები დაავადებებიდა გართულებები, რომლებიც საჭიროებენ კორექციას, ახალშობილს არ სჭირდება შემდგომი ინფუზიური თერაპია ოპერაციის შემდეგ. ამ შემთხვევაში, ჭიპის კათეტერის ამოღება შესაძლებელია ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზიიდან 6 საათის შემდეგ (ოპერაციიდან 6 საათის შემდეგ ვენური ჰემატოკრიტის ხელახალი მონიტორინგის საჭიროების გათვალისწინებით).
3. თუ ცენტრალური ვენური წვდომის საჭიროება გრძელდება, ჭიპის კათეტერი შეიძლება დარჩეს ადგილზე.
4. განაგრძეთ მონიტორინგი სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი ფუნქციები, კლინიკური ანალიზისაჭიროების შემთხვევაში სისხლი, ბილირუბინის დონე, გლუკოზა და ელექტროლიტები.
5. ვენური ჰემატოკრიტის მონიტორინგი ოპერაციის დასრულებისთანავე და 6 საათის შემდეგ.
6. კვება შეგიძლიათ დაიწყოთ ოპერაციიდან რამდენიმე საათის შემდეგ (2-3 საათი) (ახალშობილის მდგომარეობიდან გამომდინარე).
7. ბავშვი გაწერეს სახლში, თუ ბავშვის მდგომარეობა დამაკმაყოფილებელია და არ არსებობს თანმხლები პათოლოგია, რომელიც საჭიროებს რეჰოსპიტალიზაციას ექთნების მეორე სტადიისთვის.
8. ახალშობილები, რომლებსაც ჰქონდათ პოლიციტემია, ექვემდებარებიან სტანდარტულ ამბულატორიულ სამედიცინო გამოკვლევას.
9. კლინიკური დიაგნოზის ფორმულირების მაგალითი: „ახალშობილის პოლიცითემია (P61.1), ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზია 10.12.2012წ.“.
8. მარილიანი ხსნარი გამოიყენება როგორც ძირითადი შემცვლელი საშუალება ხარისხისა და ეფექტურობის ოპტიმალური ბალანსის გამო.
9. პლაზმის შემცვლელი ხსნარები (კერძოდ ალბუმინი, ახლად გაყინული პლაზმა) არ გამოიყენება - ისინი არ არიან უფრო ეფექტური ვიდრე ფიზიოლოგიური ხსნარი. კოლოიდების გამოყენება დაკავშირებულია ნეკროზული ენტეროკოლიტის (NEC) უფრო მაღალი სიხშირით.
პოლიციტემიის გრძელვადიანი შედეგები ნეიროფსიქოლოგიურ განვითარებასთან დაკავშირებით კვლავ დებატების საგანია. ითვლება, რომ გრძელვადიან პროგნოზზე გავლენას ახდენს არა თავად პოლიციტემია და მისი მკურნალობა, არამედ ძირითადად მდგომარეობა, რომელიც იყო მისი განვითარების მიზეზი (პირველ რიგში ჰიპოქსია). არაერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ ბავშვებს, რომლებსაც ჰქონდათ პოლიციტემია, იმყოფებიან შეფერხებული ფსიქომოტორული განვითარებისა და მეტყველების დარღვევების რისკის ქვეშ.
ლიტერატურა
1. კარპოვა A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. და სხვა.. ახალშობილებში პოლიციტემიის მართვის ადგილობრივი იაროსლავის რეგიონალური პროტოკოლის გამოყენების ეფექტურობის ანალიზი // პერინატალური მედიცინის I საერთაშორისო კონგრესის მასალები. - მ., 2011 წ.
2. ნეონატოლოგია // ეროვნული გაიდლაინები. - M.: GOETAR-Media, 2007. - 847გვ.
3. Rooz R., Genzel-Borovicheshi O., Prokitte G. Neonatology. პრაქტიკული რეკომენდაციები. - მ.: სამედიცინო ლიტერატურა, 2011. - 568გვ.
4. ხოდოვი დ.ა. ცერებრალური მიმოქცევის რეგულირების თავისებურებები სრულწლოვან ბავშვებში ადრეულ ახალშობილებში // პედიატრია. - 1981. - No 11. - გვ 8-10.
5. შაბალოვი ნ.პ. ნეონატოლოგია. მე-3 გამოცემა: 2 ტომში - მ.: Medpress-inform, 2004 წ.
6. ამერიკის პედიატრიული აკადემიის კომიტეტი ნაყოფსა და ახალშობილზე. არტერიული წნევის, ჰემატოკრიტის და გლუკოზის რუტინული შეფასება ახალშობილებში // პედიატრია. - 1993. - ტ. 92. -პ. 474-476 წწ.
7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. დედის მოწევა და ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზია ახალშობილთა პოლიციტემიისთვის // ამ. ჯ.პერინატოლი. - 2002. - ტ. 19 (7). - გვ 349-354.
8. Bacigatupo G., Sating E.Z. მჟავიანობის გავლენა ჰემატოკრიტისა და ჰემოგლობინის მნიშვნელობებზე ახალშობილში მშობიარობისთანავე // J. Perinatal Med. - 1973. - ტ. 1. - გვ 205-212.
9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. და ზე. ნაწილობრივი პლაზმური გაცვლის ტრანსფუზია აუმჯობესებს თავის ტვინის ჰემოდინამიკას სიმპტომური ახალშობილთა პოლიციტემიის დროს // Am. ჯ.მედ. მეცნიერ. - 1986. -ტ. 291. - გვ 157-163.
10. შავი V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., და სხვ. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება პოლიცითემურ ვადაში ჩვილებში // პედიატრია. - 1985. -ტ. 76. - გვ 225-231.
11. შავი V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. და ზე. ახალშობილთა ჰიპერვისკოზი: რანდომიზებული კვლევა ნაწილობრივი პლაზმური გაცვლის ტრანსფუზიის ეფექტის გრძელვადიან შედეგზე // პედიატრია. -1985წ. - ტ. 75. - გვ 1048-1053 წწ.
12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. ტვინის ადრეული შეკვრა იცავს რისკის ქვეშ მყოფ ახალშობილებს პოლიციტემიისგან // ბიოლ. ახალშობილი. -2003 წ. - ტ. 83. - გვ 197-200.
13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. და ზე. ახალშობილთა ჰიპერვისკოზიტის ასოციაცია სკოლის ასაკში დაბალი მიღწევებით და IQ ქულებით // პედიატრია. - 1989. - ტ. 83. -პ. 662-667 წწ.
14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid ან colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. -ტ. 94. - გვ 1650-1655 წწ.
15. Dempsey E.M., Barrington K. მოკლე და გრძელვადიანი შედეგები პოლიციტემიურ ახალშობილში ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზიის შემდეგ: სისტემატური მიმოხილვა // Arch. დის. ბავშვი. ნაყოფის ახალშობილთა ედ. - 2006. - ტ. 91. - გვ 2-6.
16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. და ზე. ორსულობის დროს პასიური მოწევის ეფექტი ახალშობილთა ბირთვულ სისხლის წითელ უჯრედებზე // პედიატრია. - 2000. - ტ. 106. - P. E34.
17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. ტვინის მთლიანი სისხლის ჰიპერბლანტი: გაზომვა, განმარტება, სიხშირე და კლინიკური მახასიათებლები // J. Paediatr. ბავშვი. ჯანმრთელობა. - 1991. - ტ. 27 (6). - გვ 363-365.
18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზია პოლიციტემიის ჰიპერვისკოზიურობის სინდრომისთვის // Am. ჯ.პერინატოლი. - 2011. - ტ. 28 (7). - გვ 557-564.
19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. და სხვ. ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზია იწვევს ცერებრალური ჟანგბადის გაზრდას და პერიფერიულ მიკროცირკულაციას პოლიციტემიის მქონე ახალშობილებში // Acta Paediatr. - 2011. -ტ. 100. - გვ 1432-1436 წწ.
20. Gleason C.A., Devaskar S.U. ევერის დაავადებები ახალშობილთა მე-9 გამოცემა - Elsevier Saunders, 2012 წ.
21. გომელა თ.ლ. ნეონატოლოგია: მენეჯმენტი, პროცედურები, გამოძახების პრობლემები, დაავადებები და ნარკოტიკები. მე-6 გამოცემა. - McGraw-Hill, 2009. - 894გვ.
22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. ახალშობილთა ბირთვული სისხლის წითელი უჯრედები არათანაბარ ტყუპებში // Am. ჯ.პერინატოლი. - 2004. -ტ. 21. - გვ 341-345.
23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. და სხვ. ახალშობილთა ჰიპერვისკოზი II. ნაწილობრივი პლაზმური გადასხმის ეფექტი // პედიატრია. - 1982. - ტ. 69. - გვ 419-425.
24. გროს G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. ჰიპერვისკოზი ახალშობილში // J. Pediatr. - 1973. - ტ. 48. - გვ 547-553.
25. Hein H.A., Lothrop S.S. ნაწილობრივი გაცვლითი ტრანსფუზია ახალშობილებში პოლიციტემიის დროს: კუჭ-ნაწლავის მძიმე დაზიანებასთან კავშირის არარსებობა // პედიატრია. - 1987. - ტ. 80. - გვ 75-78.
26. Hutton E.K., Hassan E.S. ჭიპლარის გვიან და ადრეული შეკვრა სრულწლოვან ახალშობილებში. კონტროლირებადი კვლევების სისტემატური მიმოხილვა და მეტა-ანალიზი // JAMA. - 2007. - ტ. 297. - გვ 1241-1252 წწ.
27. ლესარის კ.ჯ. ახალშობილის პოლიციტემია // eMedicine.com. ბოლო განახლება: სექტ. 4, 2007 წელი
28. Lindemann R., Haga P. ახალშობილებში პოლიციტემიის შეფასება და მკურნალობა // ახალშობილთა ჰემატოლოგიური პრობლემები / ედ. რ.დ. კრისტენსენი. - ფილადელფია, PA: W.B. სანდერსი, 2000. -პ. 171-183 წწ.
29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. წვლილი წითელი უჯრედების და პლაზმის სისხლის სიბლანტეში დღენაკლულ და სრულწლოვან ახალშობილებში და მოზრდილებში // პედიატრია. - 1984. - ტ. 74. -პ. 45-51.
30. ლუხტმან-ჯონსი ლ., შვარცი ა.ლ., ვილსოს დ.ბ. პოლიციტემია // ახალშობილთა-პერინატალური მედიცინა / Eds R.J. მარტინი, ა.ა. ფანაროფი, მ. უოლშ. მე-8 რედ. -წმ. ლონისი: ელზევიე; მოსბი, 2006. -პ. 1309 წ.
31. Malan A.F., de V. Heese H. პოლიციტემიის მართვა ახალშობილ ახალშობილში // Early Hum. დევ. - 1980. - ტ. 4. -პ. 393-403 წწ.
32. მარტინ რ.ჯ., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine მე-9 გამოცემა - Saunders; Elsevier, 2011 წ.
33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. და სხვ. ახალშობილთა პოლიციტემია ინსულინდამოკიდებული დიაბეტით დაავადებული დედების ჩვილებში // მეან. გინეკოლი. - 1986. - ტ. 68. - გვ 370-372.
34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. პოლიციტემია, ჰიპომაგნიემია და ჰიპოკალციემია დიაბეტით დაავადებული დედების ჩვილებში // Am. J. Dis. ბავშვი. - 1986. - ტ. 140. -პ. 798-800 წწ.
35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythemia: კრიტიკული მიმოხილვა და ისრაელის ნეონატოლოგიის ასოციაციის კონსენსუსის განცხადება // Acta Paediatr. -2011წ. - ტ. 100. - გვ 1290-1296 წწ.
ნეონატოლოგია: სიახლეები, მოსაზრებები, ტრენინგი No1 2013 წ
36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. ნეონატალური პოლიციტემიის და ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზიის ეფექტი გულის ფუნქციაზე: ექოკარდიოგრაფიის კვლევა. პედიატრია. -1985წ. - ტ. 76. - გვ 909-913 წ.
37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. ახალშობილთა სისხლის მოცულობის შემდგომი შესწავლა პლაცენტურ ტრანსფუზიასთან დაკავშირებით // Ann. პედიატრ. -1966წ. - ტ. 207. - გვ 147-159.
38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზია პოლიციტემიის მქონე ახალშობილებში ნეიროგანვითარების ინვალიდობის თავიდან ასაცილებლად // Cochrane Database Syst. რევ. - 2010. -ის. 1. - გვ 1-28.
39. Pappas A., Deianey-Biack V. პოლიციტემიის დიფერენციალური დიაგნოზი და მართვა // პედიატრ. კლინი. ჩრდილოეთი. Ვარ. -2004წ. - ტ. 51 (4). - გვ 1063-1086 წწ.
40. Ramamurthy R.S., Brans Y.W. ახალშობილთა პოლიციტემია: I. დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის კრიტერიუმები // პედიატრია. - 1981. - ტ. 68. -პ. 168-174 წწ.
41. პედერსენ ჯ. ორსული დიაბეტი და მისი ახალშობილი: პრობლემები და მართვა. - ბალტიმორი: უილიამსი და უილკინსი, 1977 წ.
42. Periman M., Dviiansky A. სისხლის კოაგულაციის სტატუსი მცირე ფორმატებში და პოსტმომწიფებულ ჩვილებში // Arch. დის. ბავშვი. - 1975. -ტ. 50. - გვ 424-430.
43. Rosenkrantz T.S., Phiiips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. ცერებრალური მეტაბოლიზმი ახალშობილ კრავში პოლიციტემიით // პედიატრ. რეზ. - 1988. - ტ. 23. - გვ 329-333.
44. როზენკრანც თ.ს. ახალშობილში პოლიციტემია და ჰიპერვისკოზი // სემინ. თრომბი. ჰემოსტი. - 2003. - ტ. 29 (5). -პ. 515-527 წწ.
45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. ახალშობილებში პოლიციტემიის მართვა // ინდური J. Pediatr. - 2010. -ტ. 77. - გვ 1117-1121 წწ.
46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. ნუჩალური ტვინი, როგორც ახალშობილთა ანემიის მიზეზი // ამ. J. Dis. ბავშვი. - 1985. - ტ. 139. -პ. 71-73.
47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II განმარტება, რომელიც დაკავშირებულია სინჯის აღების დროს // პედიატრია. - 1984. - ტ. 73 (1). - გვ 11-13.
48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. თრომბოციტოპენია არის გესტაციური ასაკის ჩვილების მცირე მტერი // Acta Paediatr. სკანდი. -1983 წ. - ტ. 72. - გვ 139-140.
49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential Neonatal Medicine. მე-5 რედ. - უილი; ბლექველი, 2012. - 388გვ.
50. Strauss R. G., Mock D. M., Johnson K. და სხვ. მოცირკულირე სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობა, გაზომილი ბიოტინილირებული ერითროციტებით, აღემატება Hct-ს, რათა დაადასტუროს ჭიპლარის დაგვიანებული და დაუყოვნებელი დაჭიმვის ჰემატოლოგიური ეფექტები ნაადრევ ახალშობილებში // ტრანსფუზია. - 2003. - ტ. 43. - გვ 1168-1172 წწ.
51. Usher R., Shephard M., Lind J. ახალშობილის სისხლის მოცულობა და პლაცენტური ტრანსფუზია // Acta Paediatr. სკანდი. -1963 წ. - ტ. 52. - გვ 497-512.
52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. სისტემატური მიმოხილვა ოპტიმალური სითხის განზავებული გაცვლის ტრანსფუზიისთვის ახალშობილთა პოლიციტემიაში // Arch. დის. ბავშვი. ნაყოფის ახალშობილთა ედ. -2006წ. - ტ. 91. - გვ 7-10.
53. ვერნერ ე.ჯ. ახალშობილთა პოლიციტემია და ჰიპერვისკოზი // კლინი. პერინატოლი. - 1995. - ტ. 22 (3). - გვ 693-710.
54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. ახალშობილთა ჰიპერვიციზულობა: I. სიხშირე // პედიატრია. - 1979. - ტ. 63. - გვ 833-836.
55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. და სხვ. რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევა: კოლოიდის ან კრისტალოიდის შედარება ნაწილობრივი გაცვლის ტრანსფუზიისთვის ახალშობილთა პოლიციტემიის სამკურნალოდ // Arch. დის. ბავშვი. ნაყოფის ახალშობილთა ედ. - 1997. - ტ. 77 (2). - გვ 115-118.
56. Yao A.C., Lind J. გრავიტაციის ეფექტი პლაცენტურ ტრანსფუზიაზე // Lancet. - 1969. - ტ. II. - გვ 505-508.
57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. სისხლის განაწილება ახალშობილსა და პლაცენტას შორის დაბადების შემდეგ // Lancet. - 1969. - ტ. II. - გვ 871-873.
58. იერუჩიმოვიჩ მ., დოლბერგ ს., გრინ დ.ვ., მიმუნი ფ.ბ. ბირთვული სისხლის წითელი უჯრედები მწეველი დედების ჩვილებში // Obstet. გინეკოლი. - 1999. - ტ. 93. - გვ 403-406.