થાઇમસનું હાયપોપ્લાસિયા. નાના બાળકો માટે ખતરનાક પેથોલોજી એ થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા છે: ચિહ્નો અને ઉપચાર. થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા એ બાળકમાં થાઇમસનું અસામાન્ય વિસ્તરણ છે. બાળકોમાં થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા - લક્ષણો. શું તે ચિંતા કરવા યોગ્ય છે

થાઇમસ ગ્રંથિની જન્મજાત ગેરહાજરી એકમાત્ર ખોડખાંપણ હોઈ શકે છે અથવા અન્ય વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે જોડાઈ શકે છે, ખાસ કરીને પેરાથાઈરોઈડ ગ્રંથીઓની જન્મજાત ગેરહાજરી સાથે, જેનું વર્ણન એંગ્લો-અમેરિકન સાહિત્યમાં ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ (ડોડસન એટ અલ., 1969) નામ હેઠળ કરવામાં આવ્યું છે. ; કિર્કપેટ્રિક, ડિજ્યોર્જી, 1969; લોબડેલ , 1969). જો કે પ્રારંભિક બાળપણમાં મૃત્યુ પામેલા બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી શોધવાના કિસ્સાઓ લાંબા સમયથી જાણીતા છે (બિસ્કોફ, 1842; ફ્રિડલબેન, 1858), તાજેતરમાં સુધી આવા બાળકોના મૃત્યુની ગેરહાજરી સાથે સંકળાયેલું નહોતું. થાઇમસ ગ્રંથિ.

હાયપોપ્લાસિયા સાથે, થાઇમસ ગ્રંથિ તેના વિકાસમાં શરૂઆતથી જ પાછળ રહે છે અને બાળકના જન્મ સમયે તે નાનું બને છે, ઘણીવાર તેનું વજન 1-2 ગ્રામથી વધુ હોતું નથી. માઇક્રોસ્કોપિકલી, તેના લોબ્યુલ્સ પણ કદમાં ઘટાડો દેખાય છે, અને લિમ્ફોસાઇટ્સની લગભગ સંપૂર્ણ ગેરહાજરીને કારણે, તેઓ કોર્ટિકલમાં વિભાજિત થાય છે અને મેડ્યુલા સ્તરો જોવા મળતા નથી. તેઓમાં સામાન્ય રીતે હાસલના શરીરમાં પણ અભાવ હોય છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની લાક્ષણિકતા ધરાવતા ફેરફારોનો અભ્યાસ ફક્ત આમાં કરવામાં આવ્યો છે હમણાં હમણાંગ્લાન્ઝમેન અને રિનિકર દ્વારા 1950 માં પ્રારંભિક બાળપણના વિલક્ષણ રોગના વર્ણનના સંબંધમાં, જેને તેઓ આવશ્યક લિમ્ફોસાયટોફેથિસિસ કહે છે. હકીકત એ છે કે આ રોગ પ્રકૃતિમાં ઘણીવાર પારિવારિક હોય છે, તે પછીથી પારિવારિક લિમ્ફોપેનિયા (ટોબ્લર, કોટ્ટિયર, 1958) અથવા વારસાગત લિમ્ફોપ્લાઝ્મેસીટીક ડિસજેનેસિસ (હિટઝિગ, વિલી, 1961) ના નામ હેઠળ પણ વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.

આ રોગ પોતાને સતત, સારવાર ન કરી શકાય તેવા ઝાડા તરીકે પ્રગટ કરે છે, જે બાળકોને થાક અને મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ કિસ્સામાં, ગંભીર લિમ્ફોપેનિયા અને હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા લોહીમાં નોંધવામાં આવે છે, અને મૃતકોના શબપરીક્ષણ પર, બરોળ અને લસિકા ગાંઠોના કદમાં તીવ્ર ઘટાડો જોવા મળે છે જેમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની લગભગ સંપૂર્ણ ગેરહાજરી હોય છે. શરૂઆતમાં, થાઇમસ ગ્રંથિની સ્થિતિ પર યોગ્ય ધ્યાન આપવામાં આવ્યું ન હતું, જો કે પહેલાથી જ રોગના પ્રથમ વર્ણનમાં, ગ્લાન્ઝમેન અને રિનિકર (1950) એ ઉલ્લેખ કર્યો છે કે તેઓએ તપાસ કરેલા બે બાળકોમાંથી એકમાં, થાઇમસ ગ્રંથિ નાની અને સોજો હતી. જો કે, પાછળથી આ રોગમાં થાઇમસ ગ્રંથિમાં થયેલા ફેરફારોનો વધુ વિગતવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો હતો (કોટીઅર, 1958; બ્લેકબર્ન, ગોર્ડન, 1967; થોમ્પસન, 1967; બેરી, 1968; બેરી, થોમ્પસન, 1968), જેણે સમગ્ર રોગને ધ્યાનમાં લેવાનું કારણ આપ્યું હતું. પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક ઉણપના અભિવ્યક્તિ તરીકે, હાઈપોપ્લાસિયા અથવા થાઇમસના એપ્લાસિયાને કારણે થાય છે (ગુડ, માર્ટિનેઝ, ગેબ્રિયલસન, 1964; સેલ, 1968).

થાઇમસના એપ્લાસિયા અથવા હાયપોપ્લાસિયા સાથે, તમામ લિમ્ફોઇડ પેશીઓનો સામાન્ય વિકાસ વિક્ષેપિત થાય છે, અને તેથી શરીર રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ માટે અસમર્થ રહે છે. પરિણામે, આંતરડાની સામાન્ય વનસ્પતિ પર રોગકારક અસર થવા લાગે છે, જેના કારણે તેને નુકસાન થાય છે અને ત્યાં ઝાડા થાય છે, જે થાક તરફ દોરી જાય છે. ઘણીવાર ગૌણ ચેપ કેન્ડિડાયાસીસ (ગ્લાન્ઝમેન, રિનીકર, 1950; થોમ્પસન, 1967), ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા (બેક્રોફ્ટ, ડગ્લાસ, 1968; બર્ગ, જોહાન્સન, 1967) વગેરેના સ્વરૂપમાં થાય છે.

P. ત્વચા અને અન્ય પેશીઓના હોમોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સાથે, આવા દર્દીઓ અસ્વીકારની પ્રતિક્રિયા અનુભવતા નથી (રોઝન, ગિટલિન, જેનવે, 1962; ડોરેન, બેક્કમ, ક્લેટોન, 1968). આમ, રોગનું આખું ચિત્ર કહેવાતા વેસ્ટિંગ સિન્ડ્રોમ સાથે સંપૂર્ણપણે સુસંગત છે, જે પ્રાણીઓમાં તેમની થાઇમસ ગ્રંથિને દૂર કર્યા પછી વિકસે છે, જે જન્મ પછી તરત જ કરવામાં આવે છે (મિલર, 1961; ગુડ એટ અલ., 1962; મેટકાલ્ફ, 1966; હેસ, 1968). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, થાઇમસ ગ્રંથિના હાયપોપ્લાસિયાવાળા બાળકોમાં, મૃત્યુના થોડા સમય પહેલા, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની ઘટના (ગ્લાન્ઝમેન, રિનિકર, 1950; થોમ્પસન, 1967; ડોરેન એટ અલ., 1968) અથવા ગ્રાન્યુલો- અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (લેમવિક, મો.1969). ) પણ નોંધવામાં આવી હતી.

થાઇમસના એપ્લેસિયા અથવા હાઇપોપ્લાસિયાવાળા મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ 6 મહિનામાં મૃત્યુ પામે છે. જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગનો લાંબો અભ્યાસક્રમ જોવા મળે છે - 1 વર્ષ 7 મહિના સુધી (હિટઝિગ, બિરો એટ અલ., 1958) અને વધુ. આવા દર્દીઓની વધુ વિગતવાર રોગપ્રતિકારક પરીક્ષાએ તેમાંથી કેટલાકમાં અમુક રોગપ્રતિકારક (એલર્જિક) પ્રતિક્રિયાઓ (હિટઝિગ, બિરો એટ અલ., 1958), તેમજ એક અંશે, ક્ષમતાની જાળવણી શોધવાનું શક્ય બનાવ્યું. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના અમુક અપૂર્ણાંકોનું સંરક્ષણ (બેક્રોફ્ટ, ડગ્લાસ, 1968; બર્ગ, જોહાન્સન, 1967), જે આપણને આ રોગની સંખ્યાબંધ ક્લિનિકલ જાતોને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે (સેલ, 1968). દેખીતી રીતે, આ થાઇમસ ગ્રંથિના હાયપોપ્લાસિયા (એલિમ્ફોપ્લાસિયા) ની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે, જે અલગ રીતે વ્યક્ત કરી શકાય છે. શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓની ક્ષમતાના આંશિક જાળવણીને કારણે પ્રમાણમાં ઓછી માત્રામાં હાયપોપ્લાસિયા સાથે, રોગ એક લાંબી કોર્સ લઈ શકે છે. આનું ઉદાહરણ ગ્રોટે અને ફિશર-વેસેલ્સ (1929) દ્વારા 39 વર્ષીય વ્યક્તિમાં "ટોટલ એલિમ્ફોસાયટોસિસ" નું અવલોકન છે જે થાકને કારણે મૃત્યુ પામ્યા હોવાનું જણાય છે. ઑટોપ્સીમાં, બરોળ (18.0) અને અન્ય લિમ્ફોઇડ અંગોની એટ્રોફી મળી આવી હતી. નાના આંતરડામાં ઘાટા રંગદ્રવ્યના ડાઘ હતા, અને લસિકા ગાંઠોમેસેંટરીઝમાં "ચીઝી નેક્રોસિસ" નું કેન્દ્ર શામેલ છે. થાઇમસ ગ્રંથિ, કમનસીબે, તપાસવામાં આવી ન હતી. આ સંદર્ભે, અમારું એક અવલોકન, જે નીચે આપવામાં આવ્યું છે, તે અસંદિગ્ધ રસ ધરાવે છે.

પુરૂષ ઇ., 55 વર્ષનો. એક સુથાર. પરિણીત, કોઈ સંતાન ન હતું. નાનપણથી જ તે ઘણીવાર ઝાડાથી પીડાતો હતો, અને તેથી તેના સમગ્ર જીવન દરમિયાન તેણે આહારનું સખતપણે પાલન કર્યું. મેં થોડું ધૂમ્રપાન કર્યું. તે ભાગ્યે જ દારૂ પીતો હતો. છેલ્લા 3 વર્ષોમાં, લેનિનગ્રાડની ઘણી હોસ્પિટલોમાં તેની વ્યાપક તપાસ કરવામાં આવી હતી, પરંતુ નિદાન અસ્પષ્ટ રહ્યું હતું. વધતી જતી થાક અને ગાંઠની શંકાને કારણે પેટની પોલાણ 17/V 1968 ના રોજ તેમને મિલિટરી મેડિકલ એકેડેમીના ફેકલ્ટી સર્જરી ક્લિનિકમાં દાખલ કરવામાં આવ્યા હતા, જ્યાં 31/V ના રોજ તેમણે ડાયગ્નોસ્ટિક લેપ્રોટોમી કરાવી હતી, જે દરમિયાન કોઈ ગાંઠ મળી ન હતી. ઓપરેશન પછી, દર્દીની સ્થિતિ ઝડપથી બગડવા લાગી. રક્ત પરીક્ષણ 17/VI 1968: er. 3,700,000, Hb 13.2 g%", ફૂલો, pok. 1.0, l. 13,500, જેમાંથી s. 45%, p. 37%, s. 7%, લસિકા. 11%. ROE 10 mm/h. અગાઉના રક્ત પરીક્ષણોમાં , લિમ્ફોસાઇટની સંખ્યા 7-14% ની વચ્ચે છે. બેક્ટેરિયોલોજીકલ સંશોધનસ્ટૂલમાં કોઈ રોગકારક વનસ્પતિ મળી નથી. દર્દીનું મૃત્યુ 17 જૂન, 1968ના રોજ વધતા થાક અને ન્યુમોનિયાના લક્ષણો સાથે થયું હતું. તેને નિદાન સાથે શબપરીક્ષણમાં લાવવામાં આવ્યો હતો: અત્યંત થાક અને ગંભીર વિટામિનની ઉણપ સાથે સ્પ્રુ રોગનું ગંભીર સ્વરૂપ, સંશોધન લેપ્રોટોમી પછીની સ્થિતિ, જલોદર, સેક્રમના બેડસોર્સ, દ્વિપક્ષીય ન્યુમોનિયા અને પલ્મોનરી એડીમા.

શબપરીક્ષણ દરમિયાન (પ્રોસેક્ટર ટી, વી. પોલોઝોવા), ગંભીર થાક નોંધવામાં આવ્યો હતો. શરીરનું વજન 40 કિગ્રા અને ઊંચાઈ 166 સે.મી. દ્વારા મધ્ય રેખાપેટ તાજું પોસ્ટઓપરેટિવ ડાઘ. સેક્રમના વિસ્તારમાં ઘાટા રાખોડી તળિયે 5x4 સેમી. ડાબે પ્લ્યુરલ પોલાણમફત જમણા ફેફસાંવી ઉપલા વિભાગોપેરિએટલ પ્લુરા સાથે જોડાયેલું. તેના શિખરના વિસ્તારમાં ઘણા ગાઢ ડાઘ અને નાના કેલ્સિફાઇડ જખમ છે. ડાબા ફેફસાના નીચેના ભાગમાં 1-1.5 સેમી વ્યાસ ધરાવતા કોમ્પેક્શનના બહુવિધ ગ્રે-લાલ એરલેસ ફોસી છે. જમણી નીચલા લોબ શાખા ફુપ્ફુસ ધમનીથ્રોમ્બોઝ્ડ જમણા ફેફસાના નીચલા લોબમાં, પ્લુરા હેઠળ, 5x5x4 સે.મી.ના માપવાળા અનિયમિત ફાચર આકારનું કાળું-લાલ વાયુહીન ફોકસ નિર્ધારિત થાય છે. બ્રોન્કોપલ્મોનરી લસિકા ગાંઠો મોટા થતા નથી, કાળા-ગ્રે, નાના ગ્રે ડાઘ સાથે. પેટની પોલાણમાં સ્પષ્ટ પીળો પ્રવાહીનો એક નાનો જથ્થો છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર નાનું આંતરડું 4x2 સે.મી. સુધીના ટ્રાંસવર્સલી સ્થિત સુપરફિસિયલ અલ્સર ડાર્ક ગ્રે પિગમેન્ટેડ તળિયે દેખાય છે. સેકમના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સમાન પ્રકારના બે અલ્સર હોય છે. પીયરના પેચો અને લસિકા ફોલિકલ્સ શોધી શકાતા નથી. મેસેન્ટરીના લસિકા ગાંઠોનો વ્યાસ 1 સેમી સુધી હોય છે, તેમાંના ઘણામાં પીળા-ગ્રે વિસ્તારો વિભાગ પર દેખાય છે. જાડા કેપ્સ્યુલ સાથે બરોળનું વજન 30.0 છે અને વિભાગ પર ઘેરો લાલ છે. કાકડા નાના હોય છે. ઇન્ગ્યુનલ અને એક્સેલરી લસિકા ગાંઠો કદમાં 1 સેમી સુધી અને વિભાગ પર ગ્રે હોય છે. હૃદયનું વજન 250.0 છે, તેની સ્નાયુ ભૂરા-લાલ છે. લીવરનું વજન 1500.0 હોય છે, જ્યારે કાપવામાં આવે ત્યારે બ્રાઉન-બ્રાઉન હોય છે. ડાબા ફેફસાના પ્લુરા હેઠળ અને ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના ફોલ્ડ્સમાં બહુવિધ નાના હેમરેજ છે. અન્ય અવયવો અને પેશીઓના કદમાં થોડો ઘટાડો થયો હતો, પરંતુ અન્યથા યથાવત. ફાઇબરમાં થાઇમસ ગ્રંથિ અગ્રવર્તી મેડિયાસ્ટિનમશોધી શકાયુ નથી.

હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાના પરિણામો.

નાના આંતરડા: ગ્રામ-નેગેટિવ બેસિલી ધરાવતા નેક્રોટિક તળિયાવાળા સુપરફિસિયલ અલ્સર; સબમ્યુકોસામાં અને સ્નાયુ સ્તરો- હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને થોડા લિમ્ફોસાઇટ્સની ઘૂસણખોરી. મેસેન્ટરિક લસિકા ગાંઠો: નેક્રોસિસના ફોસી લિમ્ફોઇડ પેશીઓમાં દેખાય છે, આસપાસ સેલ્યુલર પ્રતિક્રિયા વિના; ટ્યુબરક્યુલોસિસ બેસિલી અને અન્ય સૂક્ષ્મજીવાણુઓ તેમાં જોવા મળતા નથી; કેન્દ્રમાં સ્ક્લેરોસિસ સાથે એક્સેલરી લસિકા ગાંઠ અને પરિઘ સાથે લિમ્ફોઇડ પેશીની થોડી માત્રા (ફિગ. 10, એ). બરોળ: લસિકા ફોલિકલ્સ ખૂબ જ નબળી રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, નાની સંખ્યામાં જોવા મળે છે; પલ્પ તીવ્રપણે પુષ્કળ છે. અગ્રવર્તી મિડિયાસ્ટિનમના ફાઇબર: ફેટી પેશીઓમાં થાઇમસ ગ્રંથિના થોડા નાના લોબ્યુલ્સ છે જે કોર્ટિકલ અને મેડુલા સ્તરોમાં વિભાજિત નથી અને તેમાં હાસલના શરીર નથી; લોબ્યુલ્સમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ લગભગ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે (ફિગ. 10, બી, એ); લોબ્યુલ્સમાં જાળીદાર અને ઉપકલા કોશિકાઓ હોય છે, જે સ્થળોએ અલગ ગ્રંથીયુકત કોષો બનાવે છે. લીવર: ફેટી ડિજનરેશન અને બ્રાઉન એટ્રોફી. મ્યોકાર્ડિયમ: બ્રાઉન એટ્રોફી. કિડની: હાઇડ્રોપિક ડિસ્ટ્રોફી. ફેફસાં: ગ્રામ-પોઝિટિવ કોકી ધરાવતા ન્યુમોનિયાનું કેન્દ્ર.

શબપરીક્ષણ અને હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાના પરિણામોના આધારે, ક્રોનિક બિન-વિશિષ્ટ અલ્સેરેટિવ એન્ટરકોલાઇટિસનું નિદાન કરવામાં આવ્યું હતું, જે ન્યુમોનિયા દ્વારા થાક અને જટિલતા તરફ દોરી જાય છે. આ કિસ્સામાં રોગનો વિકાસ થાઇમસ ગ્રંથિ અને સમગ્ર લસિકા તંત્રના ખામીયુક્ત વિકાસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

ચોખા. 10. થાઇમસના એલિમ્ફોપ્લાસિયા.

મધ્ય ભાગના સ્ક્લેરોસિસ સાથે એ-એક્સીલરી લસિકા ગાંઠ અને પરિઘ સાથે સાંકડી સ્તરના સ્વરૂપમાં લિમ્ફોઇડ પેશીઓની જાળવણી (પ્રમાણ 60X) મેગ્નિટ્યુડ 120X); c-એક જ (મેગ્નિટ્યુડ .400X)..

તાજેતરમાં, માનવ ભ્રૂણમાંથી થાઇમસ ગ્રંથિના પ્રત્યારોપણનો ઉપયોગ અમુક સફળતા સાથે આવા દર્દીઓની સારવાર માટે કરવામાં આવ્યો છે (ઓગસ્ટ એટ અલ., 1968; ક્લેવલેન્ડ એટ અલ., 1968; ડોરેન એટ અલ., 1968; ગુડ એટ અલ., 1969; કોનિંગ એટ અલ., 1969; અલ., 1969). તદુપરાંત, ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી લોહીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઝડપથી વધારો થાય છે અને તેમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન દેખાય છે. બાળકો સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓની ક્ષમતા વિકસાવે છે, જેમાં પેશી હોમોગ્રાફ્ટ અસ્વીકારની પ્રતિક્રિયા (ઓગસ્ટ એટ અલ., 1968; કોનીંગ એટ અલ., 1969). થાઇમસ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ગ્રંથીઓ પછી આમાંથી એક દર્દીમાં બાયોપ્સીડ લસિકા ગાંઠની તપાસ કરતી વખતે, તેમાં પ્રજનન કેન્દ્રો સાથે સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત લસિકા ફોલિકલ્સની હાજરી મળી આવી હતી (ક્લીવલેન્ડ, ફોગેલ, બ્રાઉન, કે, 1968).

મુ ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની નિષ્ક્રિયતાચેપી અને અન્ય રોગો સામાન્ય રીતે એન્ટિબોડીની ઉણપ કરતાં વધુ ગંભીર હોય છે. આવા કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં અથવા પ્રારંભિક બાળપણમાં મૃત્યુ પામે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત જનીનોના ઉત્પાદનો માત્ર ટી-લિમ્ફોસાઇટ કાર્યના કેટલાક પ્રાથમિક વિકૃતિઓ માટે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યા છે. આ દર્દીઓની સારવાર માટેની પસંદગીની પદ્ધતિ હાલમાં એચએલએ સાથે મેળ ખાતા ભાઈ-બહેનો અથવા હેપ્લોઈડેન્ટિકલ (અર્ધ-સુસંગત) માતાપિતા પાસેથી થાઇમસ અથવા અસ્થિ મજ્જાનું પ્રત્યારોપણ છે.

થાઇમસનું હાયપોપ્લાસિયા અથવા એપ્લેસિયા(તેના બુકમાર્કના ઉલ્લંઘનને કારણે પ્રારંભિક તબક્કાએમ્બ્રોયોજેનેસિસ) ઘણીવાર પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ અને તે જ સમયે રચાતી અન્ય રચનાઓના ડિસમોર્ફિયા સાથે હોય છે. દર્દીઓને અન્નનળીની એટ્રેસિયા, ક્લેફ્ટ યુવુલા, હૃદયની જન્મજાત ખામી અને મોટા જહાજો (આંતરલેખની ખામી અને ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ, જમણી બાજુની એઓર્ટિક કમાન, વગેરે).

હાયપોપ્લાસિયાવાળા દર્દીઓના ચહેરાના લાક્ષણિક લક્ષણો: ફિલ્ટ્રમનું શોર્ટનિંગ, હાઇપરટેલરિઝમ, એન્ટિ-મોંગોલોઇડ આંખનો આકાર, માઇક્રોગ્નેથિયા, ઓછા સેટ કાન. મોટેભાગે આ સિન્ડ્રોમનો પ્રથમ સંકેત નવજાત શિશુમાં હાઈપોકેલેસેમિક હુમલા છે. ફેટલ આલ્કોહોલ સિન્ડ્રોમમાં ચહેરાના સમાન લક્ષણો અને હૃદયને છોડતા મોટા જહાજોની અસાધારણતા જોવા મળે છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાના જીનેટિક્સ અને પેથોજેનેસિસ

ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમછોકરાઓ અને છોકરીઓ બંનેમાં થાય છે. કૌટુંબિક કિસ્સાઓ દુર્લભ છે અને તેથી તેને વારસાગત રોગ માનવામાં આવતો નથી. જો કે, 95% થી વધુ દર્દીઓમાં, રંગસૂત્ર 22 (ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ માટે વિશિષ્ટ ડીએનએ પ્રદેશ) ના સેગમેન્ટ qll.2 ના સેગમેન્ટ્સના માઇક્રોડેલીશન જોવા મળ્યા હતા. આ વિભાગો વધુ વખત માતૃત્વ રેખા દ્વારા પ્રસારિત થાય છે.

દ્વારા તેઓ ઝડપથી શોધી શકાય છે જીનોટાઇપિંગઅનુરૂપ પ્રદેશમાં સ્થિત માઇક્રોસેટેલાઇટ ડીએનએ માર્કર્સના પીસીઆરનો ઉપયોગ કરીને. મોટા જહાજોની વિસંગતતાઓ અને રંગસૂત્ર 22 ના લાંબા હાથના વિભાગોનું વિભાજન, ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમને વેલોકાર્ડિયોફેસિયલ અને કોનોટ્રંકલ ફેશિયલ સિન્ડ્રોમ સાથે જોડે છે. તેથી, તેઓ હાલમાં CATCH22 સિન્ડ્રોમ (કાર્ડિયાક, અસામાન્ય ચહેરાઓ, થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા, ક્લેફ્ટ તાળવું, હાયપોકેલેસીમિયા - હૃદયની ખામી, ચહેરાના બંધારણની અસામાન્યતાઓ, થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા, ક્લેફ્ટ પેલેટ, હાઇપોકેલેસીમિયા) વિશે વાત કરી રહ્યા છે, જેમાં 22q સાથે સંકળાયેલ શરતોની વિશાળ શ્રેણીનો સમાવેશ થાય છે. કાઢી નાખવું ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ અને વેલોકાર્ડિયોફેસિયલ સિન્ડ્રોમમાં, રંગસૂત્ર 10 ના p13 સેગમેન્ટના વિભાગોને કાઢી નાખવામાં આવ્યા હતા.

એકાગ્રતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનથાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાવાળા સીરમમાં સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે, પરંતુ IgA નું સ્તર ઘટે છે, અને IgE વધે છે. લિમ્ફોસાઇટ્સની સંપૂર્ણ સંખ્યા માત્ર થોડી ઓછી છે વય ધોરણ. CD T લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી અનુસાર ઘટાડો થાય છે, અને તેથી B લિમ્ફોસાઇટ્સનું પ્રમાણ વધે છે. મિટોજેન્સ માટે લિમ્ફોસાઇટ્સનો પ્રતિભાવ થાઇમિક નિષ્ફળતાની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે.

થાઇમસમાં, જો હાજર હોય, તો નાના શરીર જોવા મળે છે હસલ્યા, સામાન્ય થાઇમોસાઇટ ઘનતા અને કોર્ટેક્સ અને મેડુલા વચ્ચેની સ્પષ્ટ સીમા. લિમ્ફોઇડ ફોલિકલ્સ સામાન્ય રીતે સાચવવામાં આવે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે પેરા-ઓર્ટિક લસિકા ગાંઠો અને બરોળના થાઇમસ-આશ્રિત પ્રદેશમાં કોષોની સંખ્યા ઓછી થાય છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

વધુ વખત, ત્યાં સંપૂર્ણ aplasia નથી, પરંતુ માત્ર પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ, કહેવાય છે અપૂર્ણ સિન્ડ્રોમડીજ્યોર્જ. આવા બાળકો સામાન્ય રીતે વૃદ્ધિ પામે છે અને ચેપી રોગોથી વધુ પીડાતા નથી. સંપૂર્ણ ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમમાં, ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા દર્દીઓની જેમ, ફૂગ, વાયરસ અને પી. કેરીની સહિત તકવાદી અને તકવાદી વનસ્પતિ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધે છે અને કલમ-વિરોધી-યજમાન રોગ ઘણીવાર બિન-ઇરેડિયેટેડ રક્ત તબદિલી સાથે વિકસે છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની સારવાર - ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ

રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ સંપૂર્ણ ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમથાઇમસની ટીશ્યુ કલ્ચર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરીને (જરૂરી નથી કે સંબંધીઓ પાસેથી) અથવા HLA-સમાન ભાઈ-બહેનોમાંથી અફ્રેક્શનેટેડ બોન મેરો દ્વારા સુધારેલ છે.

બાળક, જ્યારે ગર્ભાશયમાં હોય છે, તે કોઈપણથી સંપૂર્ણપણે સુરક્ષિત છે પ્રતિકૂળ પરિબળોપર્યાવરણ

નવજાત શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિ રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણનો પ્રથમ કાસ્કેડ બની જાય છે. જે બાળકને અસંખ્ય રોગકારક સૂક્ષ્મજીવોથી રક્ષણ આપે છે. બાળકોમાં થાઇમસ જન્મ પછી તરત જ કામ કરવાનું શરૂ કરે છે, જ્યારે કોઈ અજાણ્યા સુક્ષ્મસજીવો હવાના પ્રથમ શ્વાસ સાથે પ્રવેશ કરે છે.

એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિ લગભગ તમામ પેથોજેનિક સજીવો વિશે માહિતી એકત્રિત કરવાનું સંચાલન કરે છે જેનો આપણે આપણા જીવન દરમિયાન સામનો કરીએ છીએ.

ગર્ભવિજ્ઞાન (પ્રસૂતિ પહેલાના સમયગાળામાં થાઇમસનો વિકાસ)

ગર્ભમાં થાઇમસ વિકાસના સાતમા-આઠમા અઠવાડિયામાં પહેલેથી જ રચાય છે. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પણ, થાઇમસ ગ્રંથિ રોગપ્રતિકારક કોષો ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે; બારમા અઠવાડિયા સુધીમાં, ભાવિ લિમ્ફોસાઇટ્સ - થાઇમોસાઇટ્સ - તેના પૂર્વગામી પહેલાથી જ મળી આવે છે. જન્મના સમય સુધીમાં, નવજાત શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિ સંપૂર્ણ રીતે રચાય છે અને કાર્યાત્મક રીતે સક્રિય છે.

શરીરરચના

સમજવા માટે, તમારે સ્ટર્નમ (કોલરબોન્સ વચ્ચેનો વિસ્તાર) ના મેન્યુબ્રિયમની ટોચ પર ત્રણ આંગળીઓ મૂકવી જોઈએ. આ થાઇમસ ગ્રંથિનું પ્રક્ષેપણ હશે.

જન્મ સમયે, તેનું વજન 15-45 ગ્રામ છે. બાળકોમાં થાઇમસનું સામાન્ય કદ લંબાઈમાં 4-5 સેન્ટિમીટર, પહોળાઈ 3-4 સેન્ટિમીટર હોય છે. અખંડ ગ્રંથિ તંદુરસ્ત બાળકસ્પષ્ટ નથી.

ઉંમર લક્ષણો

થાઇમસ રોગપ્રતિકારક શક્તિની રચના માટે ચાવીરૂપ છે; તેની વૃદ્ધિ તરુણાવસ્થા સુધી ચાલુ રહે છે. આ બિંદુએ સમૂહ 40 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે. ક્ષેત્ર તરુણાવસ્થાવિપરીત વિકાસ (આક્રમણ) શરૂ થાય છે. વૃદ્ધાવસ્થા દ્વારા, થાઇમસ ગ્રંથિ એડિપોઝ પેશી દ્વારા સંપૂર્ણપણે બદલાઈ જાય છે, તેનું વજન 6 ગ્રામ સુધી ઘટે છે. જીવનનો દરેક સમયગાળો પોતાનો હોય છે.

થાઇમસની ભૂમિકા

થાઇમસ રોગપ્રતિકારક તંત્રના સામાન્ય વિકાસ માટે જરૂરી હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તેમના માટે આભાર, રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો હાનિકારક સુક્ષ્મસજીવોને ઓળખવાનું શીખે છે અને તેમને દૂર કરવા માટેની પદ્ધતિઓ શરૂ કરે છે.

થાઇમસની વિકૃતિઓ

પ્રવૃત્તિની ડિગ્રીના આધારે, થાઇમસ ગ્રંથિના હાયપોફંક્શન અને હાયપરફંક્શનને અલગ પાડવામાં આવે છે. મોર્ફોલોજિકલ માળખું અનુસાર: (ગેરહાજરી), (અવિકસિતતા) અને (કદમાં વધારો).

થાઇમસ ગ્રંથિના વિકાસની જન્મજાત પેથોલોજી

જો આનુવંશિક કોડમાં અસાધારણતા હોય, તો પ્રારંભિક ગર્ભના સમયગાળામાં થાઇમસની રચના વિક્ષેપિત થઈ શકે છે. આ પેથોલોજી હંમેશા અન્ય અવયવોના અશક્ત વિકાસ સાથે જોડાય છે. ત્યાં ઘણી આનુવંશિક વિકૃતિઓ છે જેનું કારણ બને છે, જેમાં ફેરફારો રોગપ્રતિકારક તંત્ર માટે ઘાતક છે. શરીર ચેપ સામે લડવાની તેની ક્ષમતા ગુમાવે છે અને તે હવે સધ્ધર નથી.

આનુવંશિક વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે, સમગ્ર રોગપ્રતિકારક તંત્ર પીડાય છે. આંશિક પ્રવૃત્તિ બાકી હોવા છતાં, નવજાત શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિની હાયપોપ્લાસિયા સામગ્રીમાં સતત ઉણપ તરફ દોરી જાય છે. રોગપ્રતિકારક કોષોલોહીમાં અને સતત ચેપ, જેની સામે સામાન્ય વિકાસમાં વિલંબ થાય છે.

આનુવંશિક ખોડખાંપણમાં જન્મજાત કોથળીઓ, થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા અને થાઇમોમાસ (થાઇમસના સૌમ્ય અથવા જીવલેણ ગાંઠો)નો પણ સમાવેશ થાય છે.

થાઇમસનું હાયપોફંક્શન અને હાયપરફંક્શન

કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ હંમેશા ગ્રંથિના કદ પર આધારિત નથી. થાઇમોમા અથવા ફોલ્લો સાથે, થાઇમસ ગ્રંથિ વિસ્તૃત થાય છે, અને તેની પ્રવૃત્તિ સામાન્ય અથવા ઓછી થઈ શકે છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા

વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓની ગેરહાજરીમાં, નવજાત શિશુમાં થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. નથી સ્વતંત્ર રોગ, પરંતુ ગંભીર ચેપ અથવા લાંબા સમય સુધી ઉપવાસનું પરિણામ. કારણને દૂર કર્યા પછી, તેના પરિમાણો ઝડપથી પુનઃસ્થાપિત થાય છે.

થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા

અંતર્જાત હાયપરપ્લાસિયા વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે, જ્યારે થાઇમસનું વિસ્તરણ તેના કાર્યો (પ્રાથમિક) અને એક્ઝોજેનસની કામગીરી સાથે સંકળાયેલું હોય છે, જ્યારે વૃદ્ધિ અન્ય અવયવો અને પેશીઓમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓને કારણે થાય છે.

બાળકની થાઇમસ ગ્રંથિ શા માટે મોટી થાય છે?

પ્રાથમિક (અંતર્જાત) થાઇમોમેગેલીના કારણો:

એક્ઝોજેનસ થાઇમોમેગેલીના કારણો:

રોગપ્રતિકારક તંત્રની સામાન્ય વિકૃતિઓ(ઓટોઇમ્યુન રોગો).
મગજમાં નિયમનકારી પ્રણાલીઓની કામગીરીમાં વિક્ષેપ(હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ).

હાયપરપ્લાસિયાના લક્ષણો

બાહ્ય તપાસ પર, શિશુમાં વિસ્તૃત થાઇમસ ગ્રંથિ રડતી વખતે દેખાય છે, જ્યારે ઇન્ટ્રાથોરાસિક દબાણમાં વધારો થાઈમસને સ્ટર્નમના મેન્યુબ્રિયમની ઉપર ધકેલી દે છે.

બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ અસર કરે છે દેખાવબાળક - ચહેરાના વિસ્તૃત લક્ષણો, નિસ્તેજ ત્વચા. સામાન્ય વિકાસમાં વિલંબ છે. 2-વર્ષના બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ, જે પરીક્ષા દરમિયાન જોવા મળે છે, ખાસ કરીને એસ્થેનિક શરીર સાથે, ચિંતાનું કારણ ન હોવું જોઈએ. થાઇમસ આવા બાળક માટે એકદમ મોટું અંગ છે અને તેને ફાળવેલ જગ્યામાં તે ફિટ ન પણ હોઈ શકે.

નવજાત શિશુના ક્ષણિક કમળોવાળા બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ એ પણ પેથોલોજી નથી.

થાઇમસ ગ્રંથિના રોગોની લાક્ષણિકતા અનેક ચિહ્નોની એક સાથે ઓળખ એ ક્લિનિકલ મહત્વ છે:

નજીકના અંગોનું કમ્પ્રેશન સિન્ડ્રોમ;
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ;
લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ;
અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીમાં વિક્ષેપ.

નજીકના અવયવોના સંકોચનનું સિન્ડ્રોમ

બાળકોમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિ નજીકના અવયવોના સંકોચનના લક્ષણોનું કારણ બને છે. જ્યારે શ્વાસનળી પર દબાણ મૂકવામાં આવે છે, ત્યારે શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, શ્વાસ લેતી વખતે અવાજ અને સૂકી ઉધરસ દેખાય છે. રક્તવાહિનીઓના લ્યુમેનને સ્ક્વિઝ કરીને, થાઇમસ લોહીના પ્રવાહ અને પ્રવાહમાં વિક્ષેપ પાડે છે, જેનાથી નિસ્તેજ ત્વચા અને ગરદનની નસોમાં સોજો આવે છે.

જો બાળકમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિ વાગસ ચેતાના સંકોચનનું કારણ બને છે, જે હૃદય અને પાચનતંત્રને ઉત્તેજિત કરે છે, તો હૃદયના ધબકારા સતત ધીમા, ગળી જવાની સમસ્યાઓ, ઓડકાર અને ઉલટી નોંધવામાં આવે છે. અવાજની લાકડાને બદલવી શક્ય છે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ

જ્યારે બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિ તેની તકલીફની પૃષ્ઠભૂમિ સામે મોટી થાય છે, ત્યારે સામાન્ય રોગો પણ અલગ રીતે આગળ વધે છે. કોઈપણ ઠંડી ત્રીજા કે ચોથા દિવસે તીવ્ર કૂદકા સાથે તાપમાનમાં વધારો કર્યા વિના શરૂ થઈ શકે છે. આવા બાળકો તેમના સાથીદારો કરતાં લાંબા સમય સુધી બીમાર પડે છે, અને રોગની તીવ્રતા વધુ હોય છે. ઘણીવાર ચેપ નીચલા ભાગોમાં ફેલાય છે શ્વસનતંત્રબ્રોન્કાઇટિસ અને ટ્રેચેટીસના વિકાસ સાથે.

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ

ગ્રંથિમાં હોર્મોન્સના ઉત્પાદનમાં વધારો સમગ્ર રોગપ્રતિકારક તંત્રના અતિશય ઉત્તેજનાનું કારણ બને છે. લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત થાય છે, સામાન્ય વિશ્લેષણલોહી, લિમ્ફોસાઇટ્સના વર્ચસ્વ સાથે રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓનો ગુણોત્તર વ્યગ્ર છે. કોઈપણ બાહ્ય ઉત્તેજના સ્વરૂપમાં અતિશય રક્ષણાત્મક પ્રતિક્રિયાનું કારણ બને છે એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ. રસીકરણ માટે ગંભીર પ્રતિક્રિયા થઈ શકે છે.

અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીમાં વિક્ષેપ

બાળકોમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિ ડાયાબિટીસ મેલીટસના વિકાસ અને થાઇરોઇડ ગ્રંથિના વિક્ષેપ સાથે, અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીની કામગીરીમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી શકે છે.

બાળકમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિ કેમ જોખમી છે?

શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ, ટ્રાઇજેમિનલ ગ્રંથિના સંકોચન સાથે, અન્નનળી અને આંતરડાના પેરીસ્ટાલિસિસને વિક્ષેપિત કરે છે. બાળકને ખોરાક મેળવવામાં અને ખોરાક આપ્યા પછી હવામાં ભડકવામાં મુશ્કેલી પડી શકે છે. જ્યારે શ્વાસનળી સંકુચિત થાય છે, ત્યારે ઇન્હેલેશનને વધુ બળની જરૂર પડે છે, અને વધેલા દબાણને કારણે ફેફસામાં એટેલેક્ટેસિસના વિકાસ સાથે એલ્વિઓલી ફાટી જાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

જો બાળકમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિના લક્ષણો હોય, તો કેટલાક નિષ્ણાતો સાથે પરામર્શ જરૂરી છે - એક ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ, એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ અને બાળરોગ. તે ઘણીવાર તારણ આપે છે કે શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ પેથોલોજી સાથે સંકળાયેલું નથી, પરંતુ વ્યક્તિગત શરીરરચના લક્ષણોને કારણે થાય છે. માતા-પિતા ઘણીવાર ગભરાટ અનુભવે છે કે નવજાત શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિ મોટી થઈ ગઈ છે, કારણ કે રડતી વખતે તે ઘણીવાર સ્ટર્નમના મેન્યુબ્રિયમની ઉપર બહાર નીકળે છે. બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિની બળતરાથી ડરવાની પણ જરૂર નથી; તેમાં રોગપ્રતિકારક કોષોની વિશાળ સંખ્યા ચેપના વિકાસ માટે એક પણ તક છોડતી નથી.

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, સંપૂર્ણ તપાસ કરવી જરૂરી છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

સામાન્ય અને વિગતવાર રક્ત પરીક્ષણ.
છાતીનો એક્સ-રે.
અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ.

રક્ત પરીક્ષણ ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના સ્તરમાં ઘટાડો અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન વચ્ચેનું અસંતુલન શોધી શકે છે.

બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિનો એક્સ-રે થાઇમસ ગ્રંથિની રચના અને સ્થાનમાં વિસંગતતાઓને બાકાત રાખવામાં મદદ કરશે.

અલ્ટ્રાસાઉન્ડ તમને નવજાત શિશુમાં થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયાની ડિગ્રી સૌથી સચોટ રીતે નક્કી કરવાની મંજૂરી આપે છે. મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ અને પેટના અંગોની તપાસ સહવર્તી પેથોલોજીને બાકાત રાખશે.

જરૂર પડી શકે છે વધારાના પરીક્ષણોહોર્મોન સ્તરો પર.

બાળકોના શરીરમાં એક અનોખું અને હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે સમજી શકાયું ન હોય તેવું અંગ હોય છે - થાઇમસ, અથવા થાઇમસ, ગ્રંથિ. તેને તેનું નામ મળ્યું કારણ કે તે ખરેખર આકારમાં કાંટો જેવું લાગે છે, અને તે તે વિસ્તારમાં સ્થિત છે જ્યાં ગોઇટર થાય છે. તેનું તબીબી નામ ગ્રીક થાઇમસમાંથી થાઇમસ છે - આત્મા, મહત્વપૂર્ણ બળ. દેખીતી રીતે, પ્રાચીન ઉપચાર કરનારાઓને શરીરમાં તેની ભૂમિકા વિશે પહેલેથી જ ખ્યાલ હતો.

બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિ શું છે? આ એક મિશ્ર અંગ છે, જે વારાફરતી રોગપ્રતિકારક અને અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલી બંને સાથે સંબંધિત છે. તેના લસિકા પેશી શરીરના મુખ્ય રક્ષણાત્મક કોષો - ટી-લિમ્ફોસાયટ્સની પરિપક્વતાને પ્રોત્સાહન આપે છે. ગ્રંથીયુકત ઉપકલા કોષો રક્તમાં 20 થી વધુ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે (થાઇમિન, થાઇમોસિન, થાઇમોપોઇટીન, ટી-એક્ટિવિન અને અન્ય).

આ હોર્મોન્સ ઉત્તેજિત કરે છે વિવિધ કાર્યોશરીર: રોગપ્રતિકારક શક્તિની સ્થિતિ, મોટર, ન્યુરોસાયકિક સિસ્ટમ્સ, શરીરની વૃદ્ધિ, સામાન્ય સુખાકારી, વગેરે. તેથી, થાઇમસને "સુખનું સ્થાન" કહેવામાં આવે છે અને એવું માનવામાં આવે છે કે આ ગ્રંથિના આ કાર્યોને આભારી છે કે બાળકો પુખ્ત વયના લોકો કરતા વધુ સક્રિય, ખુશખુશાલ અને ખુશખુશાલ છે. એવું પણ માનવામાં આવે છે કે તે થાઇમસના અદ્રશ્ય થવા સાથે જ શરીરની વૃદ્ધત્વ પ્રક્રિયા શરૂ થાય છે.

મહત્વપૂર્ણ! જો બાળક સુસ્ત, થાકેલું, નિષ્ક્રિય, ઘણીવાર બીમાર હોય, તો આ થાઇમસ ગ્રંથિના કાર્યનો અભાવ સૂચવી શકે છે.

બાળકોમાં ગ્રંથિનું સામાન્ય કદ અને સ્થાન શું છે?

ગર્ભમાં થાઇમસ ગ્રંથિની રચના ગર્ભાવસ્થાના 7મા અઠવાડિયામાં થાય છે; તે જીવનના પ્રથમ 5 વર્ષ સુધી સક્રિય રીતે કાર્ય કરે છે, ત્યારબાદ તેની ધીમે ધીમે એટ્રોફી શરૂ થાય છે. 25 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં, તે સંપૂર્ણપણે કાર્ય કરવાનું બંધ કરે છે, અને 40 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં, મોટાભાગના લોકોમાં, તેની પેશીઓ ઓછી થઈ જાય છે અને અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

થાઇમસ ગ્રંથિ શ્વાસનળીના વિભાજનના સ્તરે સ્ટર્નમની પાછળ સ્થિત છે (તેને જમણી અને ડાબી શ્વાસનળીમાં વિભાજીત કરે છે), તેમાં શ્વાસનળીની જમણી અને ડાબી બાજુએ સ્થિત 2 લોબ્સનો સમાવેશ થાય છે. નવજાત શિશુમાં તેનું કદ 4x5 સેમી, જાડાઈ - 5-6 મીમી, વજન 15-20 ગ્રામ છે, આ એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિના પરિમાણો છે.

થાઇમસ સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થા (11-14 વર્ષ) ની શરૂઆત સુધી શરીરની વૃદ્ધિ સાથે સમાંતર બાળકોમાં વધે છે, આ સમય સુધીમાં 8x16 સેમીના કદ અને 30-35 ગ્રામ વજન સુધી પહોંચે છે, ત્યારબાદ અંગની વૃદ્ધિ થાય છે. અટકે છે અને તેનો વિપરીત વિકાસ શરૂ થાય છે. સામાન્ય રીતે, બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું કદ તેમની ઊંચાઈ પર આધારિત છે, અને તેનું વજન શરીરના વજનના 1/250 છે.

બાળકોમાં થાઇમસ ક્યારે મોટું થાય છે અને તે કેવી રીતે પ્રગટ થાય છે?

માતા-પિતાને વારંવાર તેમના બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિના વિસ્તરણ (હાયપરપ્લાસિયા) નો સામનો કરવો પડે છે. મોટેભાગે આ જીવનના પ્રથમ 3 વર્ષમાં જોવા મળે છે. બાળકોમાં થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયાના કારણો આ હોઈ શકે છે:

બાળકના આહારમાં એમિનો એસિડ (પ્રોટીન) નો અભાવ.
વિટામિન્સનો અભાવ.
લિમ્ફોઇડ પેશીઓનું ડાયાથેસિસ (લસિકા ગાંઠોનો પ્રસાર).
વારંવાર ચેપ.
એલર્જી.
વારસાગત પરિબળ.

શિશુમાં, પ્રતિકૂળ અસરોના પરિણામે થાઇમસ ગ્રંથિ પ્રિનેટલ અવધિથી વિસ્તૃત થઈ શકે છે: માતાના ચેપી રોગો, ગર્ભાવસ્થાના પેથોલોજીકલ કોર્સ.

શિશુઓમાં થાઇમોમેગલી (ગ્રંથિનું વિસ્તરણ) બાળકના વધતા વજન, નિસ્તેજ ત્વચા, વધતો પરસેવો, ઉધરસના હુમલા અને શરીરના તાપમાનમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. જ્યારે તેની પીઠ પર સૂવું હોય ત્યારે બાળકની સ્થિતિ વધુ ખરાબ થાય છે - ઉધરસ તીવ્ર બને છે, નાકની સાયનોસિસ (બ્લુનેસ) દેખાય છે, ગળી જવાનું મુશ્કેલ બને છે, અને ખોરાકનું પુનઃપ્રાપ્તિ દેખાય છે. જ્યારે બાળક રડે છે ત્યારે ત્વચા પર વાદળી-જાંબલી રંગની લાક્ષણિકતા.

મહત્વપૂર્ણ! શિશુઓમાં વિસ્તૃત થાઈમસ ગ્રંથિ શરદી જેવું લાગે છે, જે આ સમયગાળા દરમિયાન ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. તેથી, આવા કિસ્સાઓમાં થાઇમસની તપાસ ફરજિયાત છે.

ગ્રંથિ હાયપોપ્લાસિયા શા માટે વિકસે છે, તેના લક્ષણો શું છે?

બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું હાયપોપ્લાસિયા ખૂબ ઓછું સામાન્ય છે, એટલે કે, તેનો ઘટાડો. એક નિયમ તરીકે, આ અન્ય સાથે જોડાયેલી જન્મજાત પેથોલોજી છે જન્મજાત વિસંગતતાઓ:

છાતીનો અવિકસિત;
મધ્યસ્થ અવયવોની ખામી - હૃદય, શ્વસન માર્ગ;
ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ સાથે - પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ અને થાઇમસની વિસંગતતા;
ડાઉન સિન્ડ્રોમ સાથે - એક રંગસૂત્ર ડિસઓર્ડર.

આ એક ખૂબ જ ગંભીર રોગવિજ્ઞાન છે, જે બાળકની ઊંચાઈ અને વજનમાં મંદી, તમામ મહત્વપૂર્ણ પ્રક્રિયાઓમાં ઘટાડો, આક્રમક સિન્ડ્રોમના વિકાસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, આંતરડાની ડિસબાયોસિસ, પ્રવેશ વિવિધ ચેપ. જો સમયસર સઘન સારવાર શરૂ કરવામાં ન આવે તો આવા બાળકોમાં મૃત્યુદર ઘણો ઊંચો છે.

કઈ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થાય છે?

બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિનો અભ્યાસ કરવાની આધુનિક પદ્ધતિ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેનિંગ છે. તેમાં રેડિયેશનનો સમાવેશ થતો નથી અને જરૂરી હોય તેટલી વખત સુરક્ષિત રીતે કરી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, સારવારની દેખરેખ રાખવા માટે. બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિની નવી ડોપ્લર અલ્ટ્રાસાઉન્ડ તકનીકો ગ્રંથિના કદ, સ્થાન અને બંધારણ પર સૌથી સચોટ ડેટા મેળવવાનું શક્ય બનાવે છે.

પ્રયોગશાળા પરીક્ષણ જરૂરી છે: ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણ, રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણો, પ્રોટીન અને માઇક્રોએલિમેન્ટ્સ (ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ) ની માત્રાનું નિર્ધારણ. જન્મજાત પેથોલોજીના કિસ્સામાં, આનુવંશિક અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે.

બાળકોમાં ગ્રંથિની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિની સારવાર તેના કદમાં ફેરફારની ડિગ્રી, રોગપ્રતિકારક શક્તિની સ્થિતિ પર આધારિત છે. સામાન્ય સ્થિતિઅને બાળકની ઉંમર, સહવર્તી રોગોની હાજરી. સામાન્ય રીતે, સારવાર અલ્ગોરિધમનો નીચે મુજબ છે:

આહારનું સામાન્યકરણ (પ્રોટીન અને વિટામિન્સની પૂરતી માત્રા).
પૂરતી શારીરિક પ્રવૃત્તિ અને યોગ્ય આરામ સાથેની દિનચર્યા.
સખ્તાઇ, રમતગમત, શારીરિક શિક્ષણ.
કુદરતી ઇમ્યુનોસ્ટીમ્યુલેન્ટ્સ લેવા.
ફરજિયાત પ્રવેશ એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સશરદી દરમિયાન, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓના વિકાસ સાથે.

મહત્વપૂર્ણ! થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા ધરાવતા બાળકો માટે એસ્પિરિન બિનસલાહભર્યું છે; તે ગ્રંથિની વૃદ્ધિ અને એસ્પિરિન-પ્રેરિત અસ્થમાના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે.

બાળકોમાં થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયાના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તે સૂચવવામાં આવે છે હોર્મોન ઉપચાર(Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

જો બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિ વધુ પડતી મોટી થાય છે, તો શસ્ત્રક્રિયા સંકેતો અનુસાર કરવામાં આવે છે - ગ્રંથિનું રિસેક્શન (થાઇમેક્ટોમી). થાઇમસને દૂર કર્યા પછી, બાળક ઘણા વર્ષો સુધી ક્લિનિકલ નિરીક્ષણ હેઠળ છે.

થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા ધરાવતા બાળકને શરદી અને ચેપથી સાવચેતીપૂર્વક સુરક્ષિત રાખવું જોઈએ, અને જૂથો અને ભીડવાળા સ્થળોએ ટાળવું જોઈએ. બાળકની સ્થિતિને ધ્યાનમાં રાખીને, નિયમિત રસીકરણ સામાન્ય રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે, જેથી તેને આ સમયે શરદી, એલર્જી, ડાયાથેસિસ અને અન્ય રોગો ન થાય.

થાઇમસ વગાડે છે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકાબાળકોના સ્વાસ્થ્યને જાળવવા માટે નાની ઉમરમા. તેથી, વારંવાર બીમાર બાળકોને પરીક્ષા અને જો જરૂરી હોય તો સારવારની જરૂર પડે છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા એ અંગનો જન્મજાત અવિકસિત છે. ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને થાઇમસ હોર્મોન્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાને કારણે, બાળકો જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં અથવા 2 વર્ષની ઉંમર પહેલાં મૃત્યુ પામે છે. થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા શું છે, બાળકોના જીવનમાં અંગની ભૂમિકા, ધોરણમાંથી વિચલનોનું નિદાન, તેમજ સારવાર વિશે અમારા લેખમાં આગળ વાંચો.

આ લેખમાં વાંચો

બાળકોમાં થાઇમસની ભૂમિકા

ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની પરિપક્વતા, જે સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા માટે જવાબદાર છે, તે થાઇમસ ગ્રંથિમાં થાય છે. બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા રક્ષણાત્મક પ્રોટીન (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) ની રચના માટે ટી-સેલમાંથી સંકેતની જરૂર છે, જો થાઇમસ ખામીયુક્ત હોય, તો આ પ્રતિક્રિયાઓ (હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટી) પણ પીડાય છે. તેથી, ગ્રંથિને મુખ્ય અંગ માનવામાં આવે છે જે બાળકને વિદેશી એન્ટિજેન પ્રોટીનના ઘૂંસપેંઠથી રક્ષણ આપે છે.

થાઇમસ હોર્મોન્સ પણ ઉત્પન્ન કરે છે - થાઇમોપોએટિન, થાઇમ્યુલિન, થાઇમોસિન અને લગભગ 20 જૈવિક રીતે સક્રિય સંયોજનો. તેમની સહભાગિતા સાથે, બાળકો અનુભવે છે:

શરીરની વૃદ્ધિ;
તરુણાવસ્થા;
ચયાપચય;
સ્નાયુ સંકોચન;
અસ્થિ મજ્જામાં રક્ત કોશિકાઓની રચના;
કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને થાઇરોઇડ ગ્રંથિનું નિયમન;
જાળવણી સામાન્ય સ્તરલોહી અને પેશીઓમાં ખાંડ, કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસ;
શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા.

થાઇમસ ગ્રંથિના અવિકસિતતાના અભિવ્યક્તિઓ

થાઇમસ ગ્રંથિ (એપ્લેસિયા) ની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં અથવા મૃત્યુ પામેલા બાળકના મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. જે શિશુઓ બચી જાય છે તેમને ગંભીર, સતત ઝાડા થાય છે જેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે. તેઓ પ્રગતિશીલ થાક તરફ દોરી જાય છે. કોઈપણ, સૌથી નાનો પણ ચેપ ઉમેરવો એ ખાસ કરીને ખતરનાક છે.

જ્યારે થાઇમસ કદમાં ઘટાડો થાય છે, ત્યારે સમગ્ર વિકાસ થાય છે લસિકા તંત્ર. શરીર ફક્ત બાહ્ય પેથોજેન્સનો સામનો કરી શકતું નથી, પરંતુ તેના પોતાના આંતરડાના માઇક્રોફલોરા પણ કારણ બની શકે છે. બળતરા પ્રક્રિયા. ઓછી પ્રતિરક્ષાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, ફૂગ ઝડપથી ગુણાકાર કરે છે, કેન્ડિડાયાસીસ (થ્રશ), ન્યુમોસિસ્ટિસનું કારણ બને છે, જે ફેફસાંને અસર કરે છે.

નોંધપાત્ર રીતે વિસ્તરેલ થાઇમસ ધરાવતા મોટાભાગના બાળકો ગંભીર ચેપને કારણે સારવાર વિના 2 વર્ષની ઉંમરે જીવતા નથી.

બાળક અને પુખ્ત વયના લોકોમાં થાઇમસનું દૃશ્ય

અંગના કદમાં થોડો ઘટાડો સાથે, પુખ્તાવસ્થામાં રોગપ્રતિકારક ઉણપના અભિવ્યક્તિઓ થઈ શકે છે. થાઇમસ ડિસફંક્શનના ચિહ્નોમાં શામેલ છે:

વારંવાર વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ;
ત્વચા, મોઢાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને જનનાંગો, ફેફસાં અને આંતરડાના વારંવાર ફંગલ ચેપનું વલણ;
સમયાંતરે બગડતી હર્પીસ;
"બાળપણ" રોગોનો ગંભીર કોર્સ (ઓરી, રૂબેલા, ગાલપચોળિયાં);
રસીકરણ માટે ગંભીર પ્રતિક્રિયા (તાવ, આંચકી);
ગાંઠ પ્રક્રિયાઓની હાજરી.

યકૃત, બરોળ અને અસ્થિમજ્જામાં ફેરફારોની હાજરીથી દર્દીઓની સ્થિતિ વધુ ખરાબ થાય છે, જે થાઇમસના અપૂરતા કાર્યને કારણે ઉદ્ભવે છે.

રોગનું નિદાન

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની શંકા ત્યારે દેખાય છે જ્યારે આનું સંયોજન:

વારંવાર વાયરલ રોગો;
સતત થ્રશ;
અતિસારની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે;
પસ્ટ્યુલર ત્વચાના જખમ;
ડ્રગ પ્રતિકાર સાથે ગંભીર ચેપી રોગો.

અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ બાળકોમાં થાઇમસની તપાસ કરવા માટે થાય છે, જ્યારે પુખ્તોમાં ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ વધુ માહિતીપ્રદ છે.

જો થાઇમસ ગ્રંથિ મોટી હોય તો શું કરવું

બાળકો પાસે સૌથી વધુ છે આમૂલ રીતેસારવાર થાઇમસ ગ્રંથિ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે. થાઇમસના ભાગો અથવા સામાન્ય અંગની રચના સાથે મૃત્યુ પામેલા ગર્ભમાંથી એક આખું અંગ રેક્ટસ એડોમિનિસ અને જાંઘના સ્નાયુઓના વિસ્તારમાં સીવેલું હોય છે.

સફળ અને સમયસર ઓપરેશન સાથે, લોહીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સામગ્રી વધે છે, અને રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓની ક્ષમતા દેખાય છે. અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અને દવાઓની રજૂઆત જે થાઇમસની બહાર ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના વિકાસને ઉત્તેજિત કરે છે - ન્યુપોજેન, લ્યુકોમેક્સ - પણ સફળ થઈ શકે છે.

ઓછા જટિલ કેસોમાં, એન્ટિબાયોટિક્સ, એન્ટિવાયરલ અને એન્ટિફંગલ એજન્ટો સાથે ચેપની લાક્ષાણિક સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે. થાઇમસના અપૂરતા કાર્યને સુધારવા માટે, T-activin, Timalin, Thymogen અને immunoglobulin નસમાં આપવામાં આવે છે.

થાઇમસનું હાયપોપ્લાસિયા - ખતરનાક પેથોલોજીબાળકોમાં. કદમાં થોડો ઘટાડો સાથે, વારંવાર ચેપ, તેમના ગંભીર અભ્યાસક્રમ અને એન્ટિબેક્ટેરિયલ અને એન્ટિફંગલ એજન્ટો સામે પ્રતિકારનું વલણ છે.

ગ્રંથિની નોંધપાત્ર અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે, બાળકો 2 વર્ષની ઉંમર પહેલાં મૃત્યુ પામે છે. સતત થ્રશ અને ઝાડા દ્વારા આ રોગની શંકા કરી શકાય છે. ગ્રંથિ હાયપોપ્લાસિયાને શોધવા માટે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, ટોમોગ્રાફી અને રોગપ્રતિકારક રક્ત પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, માત્ર એક અંગ પ્રત્યારોપણ મદદ કરી શકે છે; રોગના ઓછા જટિલ પ્રકારોની જરૂર છે લાક્ષાણિક સારવાર, થાઇમસ અર્કનું વહીવટ.

ઉપયોગી વિડિયો

ડીજ્યોર્જ, ડીજ્યોર્જ, ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ, પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓના એપ્લેસિયા, 3-4 બ્રાન્ચિયલ કમાનના ડિસેમ્બ્રીયોજેનેસિસ સિન્ડ્રોમ વિશે વિડિઓ જુઓ:

સમાન લેખો

થાઇમસ ગ્રંથિનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ મુખ્યત્વે બાળકો, ખાસ કરીને શિશુઓમાં કરવામાં આવે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, સીટી વધુ માહિતીપ્રદ છે, કારણ કે વય-સંબંધિત ફેરફારોઅંગો ચિત્રને વિકૃત કરી શકે છે અથવા અંગને સંપૂર્ણપણે છુપાવી શકે છે.

ઉંમરના આધારે અલગ-અલગ લક્ષણો થાઇમસ રોગને ઓળખવામાં મદદ કરશે. સ્ત્રીઓ અને પુરુષોમાં, ચિહ્નોમાં કર્કશતા, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને નબળાઈનો સમાવેશ થઈ શકે છે. બાળકો સ્નાયુઓની નબળાઇ, ખોરાકનું દબાણ અને અન્ય અનુભવ કરી શકે છે.

બાળકના વારંવાર શ્વસન અને વાયરલ રોગોમાં પ્રમાણભૂત સમજૂતી હોય છે - ડિપ્રેસ્ડ પ્રતિરક્ષા, જે પેથોજેન્સને વધતા શરીરમાં પ્રવેશવા દે છે. શા માટે રક્ષણાત્મક દળો નબળા પડી રહ્યા છે, માતાપિતા નુકસાનમાં છે અને પરિચય આપીને પરિસ્થિતિને સુધારવાનો પ્રયાસ કરો બાળકોનો આહારવિટામિન્સ પરંતુ વારંવાર રોગિષ્ઠતા માટે એક કારણ છે, તે એન્ડોક્રિનોલોજીના ક્ષેત્ર સાથે સંબંધિત છે અને તેને થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા કહેવામાં આવે છે.

શરીરમાં થાઇમસની ભૂમિકા

થાઇમસ ગ્રંથિ, જેને થાઇમસ ગ્રંથિ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે રોગપ્રતિકારક તંત્રનો એક ભાગ છે. બાળકમાં, અંગ સ્ટર્નમની ટોચ પર સ્થિત છે અને જીભના મૂળ સુધી પહોંચે છે. તે ગર્ભાશયના વિકાસ દરમિયાન રચાય છે. જન્મ પછી, બાળકોમાં થાઇમસ તરુણાવસ્થા સુધી વધવાનું ચાલુ રાખે છે. અંગ કાંટા જેવું છે, તેની રચના નરમ અને લોબ્ડ છે. પ્રારંભિક 15 ગ્રામથી, તરુણાવસ્થાના સમયગાળા સુધીમાં તે વધીને 37 ગ્રામ થાય છે. બાલ્યાવસ્થામાં થાઇમસની લંબાઈ લગભગ 5 સે.મી., યુવાનીમાં - 16 સે.મી. વૃદ્ધાવસ્થામાં, ગ્રંથિ ઘટે છે અને રૂપાંતરિત થાય છે. એડિપોઝ પેશી 6 ગ્રામ વજન. રાખોડી-ગુલાબી રંગ પીળાશ પડતા રંગમાં બદલાય છે.

થાઇમસ શરીરના જીવનમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તે ટી-લિમ્ફોસાયટ્સના વિકાસને નિયંત્રિત કરે છે - રોગપ્રતિકારક કોષો જેનું કાર્ય વિદેશી એન્ટિજેન્સ સામે લડવાનું છે. કુદરતી સંરક્ષક બાળકને ચેપ અને વાયરલ-બેક્ટેરિયલ નુકસાનથી રક્ષણ આપે છે.

જો થાઇમસ મોટું થાય છે, તો તે તેનું કામ વધુ ખરાબ કરે છે, જેના કારણે રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડે છે. પરિણામે, બાળક વિવિધ પેથોલોજીના પેથોજેન્સ માટે વધુ સંવેદનશીલ બને છે, અને બાળરોગ ચિકિત્સકની તેની મુલાકાત વધુ વારંવાર બને છે.

હાયપરપ્લાસિયાના વિકાસના કારણો

થાઇમોમેગલી એ વિસ્તૃત થાઇમસ ગ્રંથિની બીજી વ્યાખ્યા છે અને તે આનુવંશિક રીતે પ્રસારિત થાય છે. શિશુમાં તે ઘણા કારણોસર વિકસે છે:

અંતમાં ગર્ભાવસ્થા;
ગર્ભ ધારણ સાથે સમસ્યાઓ;
બાળકની અપેક્ષા કરતી વખતે સ્ત્રીઓના ચેપી રોગો.

મોટા બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિની પેથોલોજીકલ વૃદ્ધિને ખોરાકમાં પ્રોટીનની ઉણપ દ્વારા પ્રોત્સાહન આપવામાં આવે છે. શરીરના લાંબા સમય સુધી પ્રોટીન ભૂખમરો થાઇમસના કાર્યોને અસર કરે છે, લ્યુકોસાઇટ્સનું સ્તર ઘટાડે છે અને રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવી દે છે.

થાઇમોમેગેલીનો બીજો ગુનેગાર લસિકા ડાયાથેસીસ હોઈ શકે છે. જો લસિકા પેશી અસામાન્ય વૃદ્ધિની સંભાવના ધરાવે છે, તો તે બાળકની સ્થિતિને વધુ ખરાબ કરે છે અને આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે. થાઇમસ ગ્રંથિ પીડાય છે, અને સ્ટર્નમના એક્સ-રેના પ્રતિભાવોનો અભ્યાસ કરતી વખતે તેના ફેરફારો તક દ્વારા શોધવામાં આવે છે.

થાઇમોમેગેલીના બાહ્ય ચિહ્નો

કેટલાક એ સમજવામાં મદદ કરે છે કે બાળકની થાઇમસ ગ્રંથિ મોટી છે લાક્ષણિક લક્ષણો. નવજાત શિશુમાં, સમસ્યા દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે વધારે વજનઅને શરીરના વજનમાં ઉપર અને નીચે વધઘટ.

તેઓ તદ્દન ઝડપથી થાય છે. Moms નોટિસ કરી શકે છે વધારો પરસેવોનાનો ટુકડો બટકું, વારંવાર રિગર્ગિટેશન અને ખાંસી, જે બાળકને કોઈ કારણ વગર સૂતેલા સ્થિતિમાં પીડિત કરે છે.

ચામડીની બાજુ પર, હાયપરપ્લાસિયા નિસ્તેજ અથવા સાયનોસિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. રડતી વખતે અથવા તાણ કરતી વખતે ત્વચા વાદળી રંગ મેળવે છે. એક વિશિષ્ટ માર્બલ પેટર્ન પણ પેશીઓ પર દેખાય છે અને છાતી પર શિરાયુક્ત નેટવર્ક દેખાય છે. સ્નાયુઓનો સ્વર નબળો પડે છે. થાઇમસ ગ્રંથિની વૃદ્ધિ લસિકા ગાંઠો, કાકડા અને એડીનોઇડ્સના વિસ્તરણ સાથે છે. હૃદયની સામાન્ય લય વિક્ષેપિત થાય છે.

જનન વિસ્તાર તેની પોતાની રીતે થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા પર પ્રતિક્રિયા આપે છે. છોકરીઓમાં, જનન અંગોના હાયપોપ્લાસિયા જોવા મળે છે. છોકરાઓ ફીમોસિસ અને ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમથી પીડાય છે.

થાઇમસ અસાધારણતા કેવી રીતે શોધાય છે?

થાઇમસ ગ્રંથિની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેની માહિતીપ્રદ પદ્ધતિ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ છે. પ્રારંભિક તૈયારી આ પ્રકારપરીક્ષાની જરૂર નથી. નિષ્ણાત બાળકના સ્ટર્નમને વાહક જેલ વડે સારવાર કરે છે અને ઉપકરણના સેન્સરને વિસ્તાર પર ખસેડે છે. બે વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોની તપાસ બેઠક અથવા સૂવાની સ્થિતિમાં કરવામાં આવે છે. મોટા બાળકો માટે, સોનોગ્રાફી સ્ટેન્ડિંગ કરવામાં આવે છે.

માતાએ ડાયગ્નોસ્ટિશિયનને બાળકનું ચોક્કસ વજન જણાવવું જોઈએ. સામાન્ય રીતે, અભ્યાસ હેઠળના અંગનું વજન શરીરના વજનના 0.3% જેટલું હોય છે. આ પરિમાણને ઓળંગવું થાઇમોમેગલી સૂચવે છે. હાયપરપ્લાસિયા ત્રણ ડિગ્રીમાં થાય છે. તેઓ CTTI - કાર્ડિયોથિમિકોથોરાસિક ઇન્ડેક્સ અનુસાર સ્થાપિત થયેલ છે. બાળકમાં, નિદાન નીચેની સીટીટીઆઈ સીમાઓ અનુસાર કરવામાં આવે છે:

0.33 - 0.37 - I ડિગ્રી;
0.37 – 0.42 – II ડિગ્રી;
0.42 થી વધુ - III ડિગ્રી.

વિસંગતતા હોવા છતાં, થાઇમસ ગ્રંથિના કદમાં સુધારો સામાન્ય રીતે હાથ ધરવામાં આવતો નથી - અંગ સ્વતંત્ર રીતે 6 વર્ષની નજીક સામાન્ય પરિમાણો પર પાછા ફરે છે. પરંતુ રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત કરવા માટે, ડોકટરો ખાસ દવાઓ લખે છે અને માતાપિતાને બાળકની દિનચર્યા અને પોષણ અંગે ભલામણો આપે છે. પૂરતી ઊંઘ અને તાજી હવામાં લાંબા સમય સુધી ચાલવાથી અંગની પુનઃપ્રાપ્તિ ઝડપથી થાય છે.

રૂઢિચુસ્ત અને તાત્કાલિક પગલાં

થાઇમોમેગેલીની રૂઢિચુસ્ત સારવારનો કોર્સ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ પર આધારિત છે અને ખાસ આહાર. વિટામિન સી ઉત્પાદનોની રચનામાં પ્રભુત્વ હોવું જોઈએ. પદાર્થ નારંગી અને લીંબુમાં જોવા મળે છે, સિમલા મરચું, કોબીજ અને બ્રોકોલી. ઉપયોગી થાય છે એસ્કોર્બિક એસિડ બાળકોનું શરીરકદાચ કાળી કિસમિસ બેરી, ગુલાબ હિપ્સ અને દરિયાઈ બકથ્રોનમાંથી.

જો થાઇમસ ગ્રંથિ વધુ પડતી મોટી થઈ ગઈ હોય અને ડૉક્ટર તેને છૂટકારો મેળવવા માટે જરૂરી માને છે, તો તે બાળકને શસ્ત્રક્રિયા માટે મોકલશે. થાઇમેક્ટોમી પછી, દર્દીને સતત દેખરેખ હેઠળ રાખવામાં આવે છે. જો હાયપરપ્લાસિયા સ્પષ્ટ ક્લિનિકલ લક્ષણો વિના થાય છે, તો ન તો દવા કે સર્જિકલ ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. બાળકને માત્ર ગતિશીલ નિરીક્ષણની જરૂર છે.

બાળકો માટે જીવનની ગુણવત્તા

ડૉ. કોમરોવ્સ્કી કહે છે કે જ્યારે થાઇમસ ગ્રંથિ વધે ત્યારે બાળકનું જીવન કેવી રીતે આગળ વધે છે. જો બાળકને થાઇમોમેગેલીના તબક્કા I હોવાનું નિદાન થયું હોય, તો હજુ સુધી કોઈ ગંભીર ખતરો નથી. આ માત્ર એક સંકેત છે કે બાળકને નિયમિત આરોગ્ય સંભાળની જરૂર છે.

જો વિચલન ડિગ્રી II સુધી વિકસે છે, તો બાળક બાળકોના જૂથોમાં હાજરી આપી શકે છે અને સામાજિક ઘટનાઓ. તમારે હાયપરપ્લાસિયાની સારવાર વિશે હજી વિચારવાની જરૂર નથી, પરંતુ વિવિધ બિમારીઓ સામે સમયસર રસીકરણ એ ફરજિયાત પ્રક્રિયા છે.

સૌથી ગંભીર ડિગ્રી ત્રીજી છે, જેમાં રોગ ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે. 6 વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકો માટે પરિસ્થિતિ ગંભીર બની જાય છે. નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ શરીરના સંરક્ષણનો સામનો કરી શકતી નથી, અને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની કામગીરીમાં ખામી જોવા મળે છે. જો કોઈ નિષ્ણાત બાળકમાં થાઇમિક-એડ્રિનલ અપૂર્ણતા શોધે છે, તો બાળકને તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં મોકલવું જોઈએ. થાઇમસ ગ્રંથિની સ્થિતિના ડ્રગ સુધારણાથી હકારાત્મક ગતિશીલતાની ગેરહાજરીમાં, ડૉક્ટરને શસ્ત્રક્રિયા પર આગ્રહ કરવાનો અધિકાર છે.

ગણશો નહીં હળવી ડિગ્રીથાઇમોમેગલી એ ગંભીર સમસ્યા નથી. એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિની તપાસ કરવાની ખાતરી કરો અને નિદાનની સ્પષ્ટતા માટે ઇમ્યુનોગ્રામ લો. 6 વર્ષ પછી, બાળકને રોગપ્રતિકારક પૃષ્ઠભૂમિમાં સક્ષમ સુધારણાની જરૂર છે. ખાતરી કરો કે તમારા બાળકની સ્થિતિ શક્ય તેટલી વહેલી તકે સુધરે છે, કારણ કે અદ્યતન કેસ જીવલેણ હોઈ શકે છે.

17માંથી પૃષ્ઠ 5

થાઇમસ ગ્રંથિમાં એટ્રોફિક (અવૈચ્છિક) ફેરફારો તેના વિકાસની જન્મજાત ખોડખાંપણથી અલગ હોવા જોઈએ, જે તેની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દ્વારા પ્રગટ થાય છે - એપ્લેસિયા, એજેનેસિસ અથવા તેમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની ક્ષતિગ્રસ્ત રચના સાથે અવિકસિત - હાયપોપ્લાસિયા, એલિમ્ફોપ્લાસિયા.
થાઇમસ ગ્રંથિની જન્મજાત ગેરહાજરી એકમાત્ર ખોડખાંપણ હોઈ શકે છે અથવા અન્ય વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે જોડાઈ શકે છે, ખાસ કરીને પેરાથાઈરોઈડ ગ્રંથીઓની જન્મજાત ગેરહાજરી સાથે, જેનું વર્ણન એંગ્લો-અમેરિકન સાહિત્યમાં ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ (ડોડસન એટ અલ., 1969) નામ હેઠળ કરવામાં આવ્યું છે. ; કિર્કપેટ્રિક, ડિજ્યોર્જી, 1969; લોબડેલ, 1969 ). જો કે પ્રારંભિક બાળપણમાં મૃત્યુ પામેલા બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી શોધવાના કિસ્સાઓ લાંબા સમયથી જાણીતા છે (બિસ્કોફ, 1842; ફ્રિડલબેન, 1858), તાજેતરમાં સુધી આવા બાળકોના મૃત્યુની ગેરહાજરી સાથે સંકળાયેલું નહોતું. થાઇમસ ગ્રંથિ.
હાયપોપ્લાસિયા સાથે, થાઇમસ ગ્રંથિ તેના વિકાસમાં શરૂઆતથી જ પાછળ રહે છે અને બાળકના જન્મ સમયે તે નાનું બને છે, ઘણીવાર તેનું વજન 1-2 ગ્રામથી વધુ હોતું નથી. માઇક્રોસ્કોપિકલી, તેના લોબ્યુલ્સ પણ કદમાં ઘટાડો દેખાય છે, અને લિમ્ફોસાઇટ્સની લગભગ સંપૂર્ણ ગેરહાજરીને કારણે, તેઓ કોર્ટિકલમાં વિભાજિત થાય છે અને મેડ્યુલા સ્તરો જોવા મળતા નથી. તેઓમાં સામાન્ય રીતે હાસલના શરીરમાં પણ અભાવ હોય છે.
થાઇમસ ગ્રંથિના હાયપોપ્લાસિયાની લાક્ષણિકતા દર્શાવતા ફેરફારોનો અભ્યાસ તાજેતરમાં જ ગ્લાન્ઝમેન અને રિનિકર દ્વારા 1950 માં પ્રારંભિક શિશુઓના વિલક્ષણ રોગના વર્ણનના સંદર્ભમાં કરવામાં આવ્યો હતો, જેને તેઓ આવશ્યક લિમ્ફોસાયટોફાઇટિસ કહે છે. હકીકત એ છે કે આ રોગ પ્રકૃતિમાં ઘણીવાર પારિવારિક હોય છે, તે પછીથી પારિવારિક લિમ્ફોપેનિયા (ટોબ્લર, કોટ્ટિયર, 1958) અથવા વારસાગત લિમ્ફોપ્લાઝ્મેસીટીક ડિસજેનેસિસ (હિટઝિગ, વિલી, 1961) ના નામ હેઠળ પણ વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.
આ રોગ પોતાને સતત, સારવાર ન કરી શકાય તેવા ઝાડા તરીકે પ્રગટ કરે છે, જે બાળકોને થાક અને મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ કિસ્સામાં, ગંભીર લિમ્ફોપેનિયા અને હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા લોહીમાં નોંધવામાં આવે છે, અને મૃતકોના શબપરીક્ષણ પર, બરોળ અને લસિકા ગાંઠોના કદમાં તીવ્ર ઘટાડો જોવા મળે છે જેમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની લગભગ સંપૂર્ણ ગેરહાજરી હોય છે. શરૂઆતમાં, થાઇમસ ગ્રંથિની સ્થિતિ પર યોગ્ય ધ્યાન આપવામાં આવ્યું ન હતું, જો કે પહેલાથી જ રોગના પ્રથમ વર્ણનમાં, ગ્લાન્ઝમેન અને રિનિકર (1950) એ ઉલ્લેખ કર્યો છે કે તેઓએ તપાસ કરેલા બે બાળકોમાંથી એકમાં, થાઇમસ ગ્રંથિ નાની અને સોજો હતી. જો કે, પાછળથી આ રોગમાં થાઇમસ ગ્રંથિમાં થયેલા ફેરફારોનો વધુ વિગતવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો હતો (કોટીઅર, 1958; બ્લેકબર્ન, ગોર્ડન, 1967; થોમ્પસન, 1967; બેરી, 1968; બેરી, થોમ્પસન, 1968), જેણે સમગ્ર રોગને ધ્યાનમાં લેવાનું કારણ આપ્યું હતું. પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક ઉણપના અભિવ્યક્તિ તરીકે, હાઈપોપ્લાસિયા અથવા થાઇમસના એપ્લાસિયાને કારણે થાય છે (ગુડ, માર્ટિનેઝ, ગેબ્રિયલસન, 1964; સેલ, 1968).
થાઇમસના એપ્લાસિયા અથવા હાયપોપ્લાસિયા સાથે, તમામ લિમ્ફોઇડ પેશીઓનો સામાન્ય વિકાસ વિક્ષેપિત થાય છે, અને તેથી શરીર રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ માટે અસમર્થ રહે છે. પરિણામે, આંતરડાની સામાન્ય વનસ્પતિ પર રોગકારક અસર થવા લાગે છે, જેના કારણે તેને નુકસાન થાય છે અને ત્યાં ઝાડા થાય છે, જે થાક તરફ દોરી જાય છે. ઘણીવાર ગૌણ ચેપ કેન્ડિડાયાસીસ (ગ્લાન્ઝમેન, રિનિકર, 1950; થોમ્પસન, 1967), ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા (બેક્રોફ્ટ, ડગ્લાસ, 1968; બર્ગ, જોહાન્સન, 1967), વગેરેના સ્વરૂપમાં થાય છે. હોમોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સાથે ત્વચા અને આવા અન્ય દર્દીઓમાં કોઈ રોગ નથી. અસ્વીકારની પ્રતિક્રિયા થાય છે (રોઝન, ગિટલિન, જેનવે, 1962; ડોરેન, બેક્કમ, ક્લેટોન, 1968). આમ, રોગનું આખું ચિત્ર કહેવાતા વેસ્ટિંગ સિન્ડ્રોમ સાથે સંપૂર્ણપણે સુસંગત છે, જે પ્રાણીઓમાં તેમની થાઇમસ ગ્રંથિને દૂર કર્યા પછી વિકસે છે, જે જન્મ પછી તરત જ કરવામાં આવે છે (મિલર, 1961; ગુડ એટ અલ., 1962; મેટકાલ્ફ, 1966; હેસ, 1968). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, થાઇમસ ગ્રંથિના હાયપોપ્લાસિયાવાળા બાળકોમાં, મૃત્યુના થોડા સમય પહેલા, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની ઘટના (ગ્લાન્ઝમેન, રિનિકર, 1950; થોમ્પસન, 1967; ડોરેન એટ અલ., 1968) અથવા ગ્રાન્યુલો- અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (લેમવિક, મો.1969). )ની પણ નોંધ લેવામાં આવી હતી.
થાઇમસના એપ્લેસિયા અથવા હાઇપોપ્લાસિયાવાળા મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ 6 મહિનામાં મૃત્યુ પામે છે. જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગનો લાંબો અભ્યાસક્રમ જોવા મળે છે - 1 વર્ષ 7 મહિના સુધી (હિટઝિગ, બિરો એટ અલ., 1958) અને વધુ. આવા દર્દીઓની વધુ વિગતવાર રોગપ્રતિકારક પરીક્ષાએ તેમાંથી કેટલાકમાં અમુક રોગપ્રતિકારક (એલર્જિક) પ્રતિક્રિયાઓ (હિટઝિગ, બિરો એટ અલ., 1958), તેમજ એક અંશે, ક્ષમતાની જાળવણી શોધવાનું શક્ય બનાવ્યું. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના અમુક અપૂર્ણાંકોનું સંરક્ષણ (બેક્રોફ્ટ, ડગ્લાસ, 1968; બર્ગ, જોહાન્સન, 1967), જે આપણને આ રોગની સંખ્યાબંધ ક્લિનિકલ જાતોને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે (સેલ, 1968). દેખીતી રીતે, આ થાઇમસ ગ્રંથિના હાયપોપ્લાસિયા (એલિમ્ફોપ્લાસિયા) ની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે, જે અલગ રીતે વ્યક્ત કરી શકાય છે. શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓની ક્ષમતાના આંશિક જાળવણીને કારણે પ્રમાણમાં ઓછી માત્રામાં હાયપોપ્લાસિયા સાથે, રોગ એક લાંબી કોર્સ લઈ શકે છે. આનું ઉદાહરણ છે દેખીતી રીતે, ગ્રોટ અને ફિશર-વેસેલ્સ (1929) નું અવલોકન હોઈ શકે છે જે 39 વર્ષીય વ્યક્તિમાં "ટોટલ એલિમ્ફોસાયટોસિસ" છે જે થાકને કારણે મૃત્યુ પામે છે. ઑટોપ્સીમાં, બરોળ (18.0) અને અન્ય લિમ્ફોઇડ અંગોની એટ્રોફી મળી આવી હતી. નાના આંતરડામાં ઘાટા રંગદ્રવ્યના ડાઘ હતા અને મેસેન્ટેરિક લસિકા ગાંઠોમાં "ચીઝી નેક્રોસિસ" ના ફોસી હતા. થાઇમસ ગ્રંથિ, કમનસીબે, તપાસવામાં આવી ન હતી. આ સંદર્ભે, અમારું એક અવલોકન, જે નીચે આપવામાં આવ્યું છે, તે અસંદિગ્ધ રસ ધરાવે છે.
પુરૂષ ઇ., 55 વર્ષનો. એક સુથાર. પરિણીત, કોઈ સંતાન ન હતું. નાનપણથી જ તે ઘણીવાર ઝાડાથી પીડાતો હતો, અને તેથી તેના સમગ્ર જીવન દરમિયાન તેણે આહારનું સખતપણે પાલન કર્યું. મેં થોડું ધૂમ્રપાન કર્યું. તે ભાગ્યે જ દારૂ પીતો હતો. છેલ્લા 3 વર્ષોમાં, લેનિનગ્રાડની ઘણી હોસ્પિટલોમાં તેની વ્યાપક તપાસ કરવામાં આવી હતી, પરંતુ નિદાન અસ્પષ્ટ રહ્યું હતું. વધતા થાક અને પેટની પોલાણમાં ગાંઠની શંકાને કારણે, 17/V 1968ને મિલિટરી મેડિકલ એકેડમીના ફેકલ્ટી સર્જરી ક્લિનિકમાં દાખલ કરવામાં આવ્યા હતા, જ્યાં 31/V તેમણે ડાયગ્નોસ્ટિક લેપ્રોટોમી કરાવી હતી, જે દરમિયાન કોઈ ગાંઠ મળી ન હતી. ઓપરેશન પછી, દર્દીની સ્થિતિ ઝડપથી બગડવા લાગી. રક્ત પરીક્ષણ 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13.2 g%, ફ્લાવરિંગ, ca. 1.0, એલ. 13500, જેમાંથી એસ. 45%, પૃષ્ઠ 37%, દક્ષિણ. 7%, લસિકા. અગિયાર%. ROE 10 mm/h. અગાઉના રક્ત પરીક્ષણોમાં, લિમ્ફોસાઇટની સંખ્યા 7-14% ની વચ્ચે હતી. મળની પુનરાવર્તિત બેક્ટેરિયોલોજિકલ પરીક્ષાઓ કોઈપણ રોગકારક વનસ્પતિને જાહેર કરતી નથી. દર્દીનું મૃત્યુ 17 જૂન, 1968ના રોજ વધતા થાક અને ન્યુમોનિયાના લક્ષણો સાથે થયું હતું. તેને નિદાન સાથે શબપરીક્ષણમાં લાવવામાં આવ્યો હતો: અત્યંત થાક અને ગંભીર વિટામિનની ઉણપ સાથે સ્પ્રુ રોગનું ગંભીર સ્વરૂપ, સંશોધન લેપ્રોટોમી પછીની સ્થિતિ, જલોદર, સેક્રમના બેડસોર્સ, દ્વિપક્ષીય ન્યુમોનિયા અને પલ્મોનરી એડીમા.
શબપરીક્ષણ દરમિયાન (પ્રોસેક્ટર ટી, વી. પોલોઝોવા), ગંભીર થાક નોંધવામાં આવ્યો હતો. શરીરનું વજન 40 કિગ્રા અને ઉંચાઈ 166 સે.મી. પેટની મધ્ય રેખા સાથે તાજા પોસ્ટઓપરેટિવ ડાઘ છે. સેક્રમના વિસ્તારમાં ઘેરા રાખોડી તળિયે 5x4 સે.મી.નો બેડસોર છે. ડાબી પ્લ્યુરલ કેવિટી મુક્ત છે. ઉપલા વિભાગોમાં જમણો ફેફસાં પેરિએટલ પ્લુરા સાથે જોડાયેલું છે. તેના શિખરના વિસ્તારમાં ઘણા ગાઢ ડાઘ અને નાના કેલ્સિફાઇડ જખમ છે. ડાબા ફેફસાના નીચેના ભાગમાં 1-1.5 સેમી વ્યાસ ધરાવતા કોમ્પેક્શનના બહુવિધ ગ્રે-લાલ એરલેસ ફોસી છે. જમણી પલ્મોનરી ધમનીની નીચેની લોબ શાખા થ્રોમ્બોઝ્ડ છે. જમણા ફેફસાના નીચલા લોબમાં, પ્લુરા હેઠળ, 5x5x4 સે.મી.ના માપવાળા અનિયમિત ફાચર આકારનું કાળું-લાલ વાયુહીન ફોકસ નિર્ધારિત થાય છે. બ્રોન્કોપલ્મોઇડ લસિકા ગાંઠો મોટા થતા નથી, કાળા-ગ્રે, નાના ગ્રે ડાઘ સાથે. પેટની પોલાણમાં સ્પષ્ટ પીળો પ્રવાહીનો એક નાનો જથ્થો છે. નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર, ઘેરા રાખોડી રંગના તળિયા સાથે 4x2 સેમી સુધીના ટ્રાંસવર્સલી સ્થિત સુપરફિસિયલ અલ્સર દેખાય છે. સેકમના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સમાન પ્રકારના બે અલ્સર હોય છે. પીયરના પેચો અને લસિકા ફોલિકલ્સ શોધી શકાતા નથી. મેસેન્ટરીના લસિકા ગાંઠોનો વ્યાસ 1 સેમી સુધી હોય છે, તેમાંના ઘણામાં પીળા-ગ્રે વિસ્તારો વિભાગ પર દેખાય છે. જાડા કેપ્સ્યુલ સાથે બરોળનું વજન 30.0 છે અને વિભાગ પર ઘેરો લાલ છે. કાકડા નાના હોય છે. ઇન્ગ્યુનલ અને એક્સેલરી લસિકા ગાંઠો કદમાં 1 સેમી સુધી અને વિભાગ પર ગ્રે હોય છે. હૃદયનું વજન 250.0 છે, તેની સ્નાયુ ભૂરા-લાલ છે. લીવરનું વજન 1500.0 હોય છે, જ્યારે કાપવામાં આવે ત્યારે બ્રાઉન-બ્રાઉન હોય છે. ડાબા ફેફસાના પ્લુરા હેઠળ અને ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના ફોલ્ડ્સમાં બહુવિધ નાના હેમરેજ છે. અન્ય અવયવો અને પેશીઓના કદમાં થોડો ઘટાડો થયો હતો, પરંતુ અન્યથા યથાવત. થાઇમસ ગ્રંથિ અગ્રવર્તી મેડિયાસ્ટિનમના પેશીઓમાં જોવા મળતી નથી.

હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાના પરિણામો.

નાના આંતરડા: ગ્રામ-નેગેટિવ બેસિલી ધરાવતા નેક્રોટિક તળિયાવાળા સુપરફિસિયલ અલ્સર; સબમ્યુકોસલ અને સ્નાયુબદ્ધ સ્તરોમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને થોડા લિમ્ફોસાઇટ્સના ઘૂસણખોરી હોય છે. મેસેન્ટરિક લસિકા ગાંઠો: નેક્રોસિસના ફોસી લિમ્ફોઇડ પેશીઓમાં દેખાય છે, આસપાસ સેલ્યુલર પ્રતિક્રિયા વિના; ટ્યુબરક્યુલોસિસ બેસિલી અને અન્ય સૂક્ષ્મજીવાણુઓ તેમાં જોવા મળતા નથી; કેન્દ્રમાં સ્ક્લેરોસિસ સાથે એક્સેલરી લસિકા ગાંઠ અને પરિઘ સાથે લિમ્ફોઇડ પેશીની થોડી માત્રા (ફિગ. 10, એ). બરોળ: લસિકા ફોલિકલ્સ ખૂબ જ નબળી રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, નાની સંખ્યામાં જોવા મળે છે; પલ્પ તીવ્રપણે પુષ્કળ છે. અગ્રવર્તી મિડિયાસ્ટિનમના ફાઇબર: ફેટી પેશીઓમાં થાઇમસ ગ્રંથિના થોડા નાના લોબ્યુલ્સ છે જે કોર્ટિકલ અને મેડુલા સ્તરોમાં વિભાજિત નથી અને તેમાં હાસલના શરીર નથી; લોબ્યુલ્સમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ લગભગ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે (ફિગ. 10, બી, એ); લોબ્યુલ્સમાં જાળીદાર અને ઉપકલા કોશિકાઓ હોય છે, જે સ્થળોએ અલગ ગ્રંથીયુકત કોષો બનાવે છે. લીવર: ફેટી ડિજનરેશન અને બ્રાઉન એટ્રોફી. મ્યોકાર્ડિયમ: બ્રાઉન એટ્રોફી. કિડની: હાઇડ્રોપિક ડિસ્ટ્રોફી. ફેફસાં: ગ્રામ-પોઝિટિવ કોકી ધરાવતા ન્યુમોનિયાનું કેન્દ્ર.
શબપરીક્ષણ અને હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાના પરિણામોના આધારે, ક્રોનિક બિન-વિશિષ્ટ અલ્સેરેટિવ એન્ટરકોલાઇટિસનું નિદાન કરવામાં આવ્યું હતું, જે ન્યુમોનિયા દ્વારા થાક અને જટિલતા તરફ દોરી જાય છે. આ કિસ્સામાં રોગનો વિકાસ થાઇમસ ગ્રંથિ અને સમગ્ર લસિકા તંત્રના ખામીયુક્ત વિકાસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.
ચોખા. 10. થાઇમસના એલિમ્ફોપ્લાસિયા.
મધ્ય ભાગના સ્ક્લેરોસિસ સાથે એ-એક્સીલરી લસિકા ગાંઠ અને પરિઘ સાથે સાંકડી પડના રૂપમાં લિમ્ફોઇડ પેશીઓની જાળવણી (મેગ્નિટ્યુડ 60X)” બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની લગભગ સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે થાઇમસના લોબ્યુલ્સમાંથી એક (વૃદ્ધિકરણ 120X ); કોઈક રીતે (તીવ્રતા 400X)..
તાજેતરમાં, માનવ ભ્રૂણમાંથી થાઇમસ ગ્રંથિના પ્રત્યારોપણનો ઉપયોગ અમુક સફળતા સાથે આવા દર્દીઓની સારવાર માટે કરવામાં આવ્યો છે (ઓગસ્ટ એટ અલ., 1968; ક્લેવલેન્ડ એટ અલ., 1968; ડોરેન એટ અલ., 1968; ગુડ એટ અલ., 1969; કોનિંગ એટ અલ., 1969; અલ., 1969). તદુપરાંત, ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી લોહીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઝડપથી વધારો થાય છે અને તેમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન દેખાય છે. બાળકો સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ કરવાની ક્ષમતા વિકસાવે છે, જેમાં પેશી હોમોગ્રાફટ અસ્વીકારની પ્રતિક્રિયાનો સમાવેશ થાય છે (ઓગસ્ટ એટ અલ., 1968; કોનીંગ એટ અલ., 1969). થાઇમસ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી આમાંના એક દર્દીમાં બાયોપ્સીડ લસિકા ગાંઠની તપાસ કરતી વખતે, પ્રજનન કેન્દ્રો સાથે સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત લસિકા ફોલિકલ્સની હાજરી મળી આવી હતી (ક્લીવેલેન્ડ, ફોગેલ, બ્રાઉન, કે, 1968).

થાઇમસનું હાયપોપ્લાસિયા અથવા એપ્લેસિયા(એમ્બ્રોયોજેનેસિસના પ્રારંભિક તબક્કામાં તેની રચનાના વિક્ષેપને કારણે) ઘણીવાર પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ અને તે જ સમયે રચાયેલી અન્ય રચનાઓના ડિસમોર્ફિયા સાથે હોય છે. દર્દીઓમાં અન્નનળીના એટ્રેસિયા, ક્લેફ્ટ યુવુલા, જન્મજાત હૃદયની ખામી અને મોટા જહાજો (એટ્રીયલ અને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી, જમણી બાજુની એઓર્ટિક કમાન વગેરે) હોય છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાના જીનેટિક્સ અને પેથોજેનેસિસ

એકાગ્રતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનથાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાવાળા સીરમમાં સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે, પરંતુ IgA નું સ્તર ઘટે છે, અને IgE વધે છે. લિમ્ફોસાઇટ્સની સંપૂર્ણ સંખ્યા વયના ધોરણ કરતાં થોડી ઓછી છે. CD T લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની ડિગ્રી અનુસાર ઘટાડો થાય છે, અને તેથી B લિમ્ફોસાઇટ્સનું પ્રમાણ વધે છે. મિટોજેન્સ માટે લિમ્ફોસાઇટ્સનો પ્રતિભાવ થાઇમિક નિષ્ફળતાની ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

વધુ વખત, ત્યાં સંપૂર્ણ એપ્લાસિયા નથી, પરંતુ માત્ર પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ છે, જેને અપૂર્ણ ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે. આવા બાળકો સામાન્ય રીતે વૃદ્ધિ પામે છે અને ચેપી રોગોથી વધુ પીડાતા નથી. સંપૂર્ણ ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમમાં, ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા દર્દીઓની જેમ, ફૂગ, વાયરસ અને પી. કેરીની સહિત તકવાદી અને તકવાદી વનસ્પતિ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધે છે અને કલમ-વિરોધી-યજમાન રોગ ઘણીવાર બિન-ઇરેડિયેટેડ રક્ત તબદિલી સાથે વિકસે છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની સારવાર - ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાના જીનેટિક્સ અને પેથોજેનેસિસ

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની સારવાર - ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ

બાળક, જ્યારે ગર્ભાશયમાં હોય, ત્યારે કોઈપણ પ્રતિકૂળ પર્યાવરણીય પરિબળોથી સંપૂર્ણપણે સુરક્ષિત રહે છે.

ગર્ભવિજ્ઞાન (પ્રસૂતિ પહેલાના સમયગાળામાં થાઇમસનો વિકાસ)

શરીરરચના

જન્મ સમયે, તેનું વજન 15-45 ગ્રામ છે. બાળકોમાં થાઇમસનું સામાન્ય કદ લંબાઈમાં 4-5 સેન્ટિમીટર, પહોળાઈ 3-4 સેન્ટિમીટર હોય છે. તંદુરસ્ત બાળકમાં અખંડ ગ્રંથિને ધબકતી કરી શકાતી નથી.

ઉંમર લક્ષણો

થાઇમસ રોગપ્રતિકારક શક્તિની રચના માટે ચાવીરૂપ છે; તેની વૃદ્ધિ તરુણાવસ્થા સુધી ચાલુ રહે છે. આ બિંદુએ સમૂહ 40 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે. તરુણાવસ્થા પછી, વિપરીત વિકાસ (આક્રમણ) શરૂ થાય છે. વૃદ્ધાવસ્થા દ્વારા, થાઇમસ ગ્રંથિ એડિપોઝ પેશી દ્વારા સંપૂર્ણપણે બદલાઈ જાય છે, તેનું વજન 6 ગ્રામ સુધી ઘટે છે. જીવનનો દરેક સમયગાળો અલગ છે.

થાઇમસની ભૂમિકા

થાઇમસની વિકૃતિઓ

થાઇમસ ગ્રંથિના વિકાસની જન્મજાત પેથોલોજી

જો આનુવંશિક કોડમાં અસાધારણતા હોય, તો પ્રારંભિક ગર્ભના સમયગાળામાં થાઇમસની રચના વિક્ષેપિત થઈ શકે છે. આ પેથોલોજી હંમેશા અન્ય અવયવોના અશક્ત વિકાસ સાથે જોડાય છે. ત્યાં ઘણા આનુવંશિક વિકૃતિઓ છે જે ફેરફારોનું કારણ બને છે જેમાં ફેરફારો રોગપ્રતિકારક તંત્ર માટે ઘાતક છે. શરીર ચેપ સામે લડવાની તેની ક્ષમતા ગુમાવે છે અને તે હવે સધ્ધર નથી.

આનુવંશિક વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે, સમગ્ર રોગપ્રતિકારક તંત્ર પીડાય છે. આંશિક પ્રવૃત્તિ બાકી હોવા છતાં, નવજાત શિશુમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું હાયપોપ્લાસિયા લોહીમાં રોગપ્રતિકારક કોષોની સામગ્રીમાં સતત ઉણપ અને સતત ચેપ તરફ દોરી જાય છે, જેની સામે સામાન્ય વિકાસમાં વિલંબ નોંધવામાં આવે છે.

થાઇમસનું હાયપોફંક્શન અને હાયપરફંક્શન

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા

વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓની ગેરહાજરીમાં, નવજાત શિશુમાં થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. આ એક સ્વતંત્ર રોગ નથી, પરંતુ ગંભીર ચેપ અથવા લાંબા સમય સુધી ઉપવાસનું પરિણામ છે. કારણને દૂર કર્યા પછી, તેના પરિમાણો ઝડપથી પુનઃસ્થાપિત થાય છે.

થાઇમિક હાયપરપ્લાસિયા

બાળકની થાઇમસ ગ્રંથિ શા માટે મોટી થાય છે?

પ્રાથમિક (અંતર્જાત) થાઇમોમેગેલીના કારણો:

એક્ઝોજેનસ થાઇમોમેગેલીના કારણો:

રોગપ્રતિકારક તંત્રની સામાન્ય વિકૃતિઓ(ઓટોઇમ્યુન રોગો).
મગજમાં નિયમનકારી પ્રણાલીઓની કામગીરીમાં વિક્ષેપ(હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ).

હાયપરપ્લાસિયાના લક્ષણો

બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ બાળકના દેખાવને અસર કરે છે - વિસ્તૃત ચહેરાના લક્ષણો, નિસ્તેજ ત્વચા. સામાન્ય વિકાસમાં વિલંબ છે. 2-વર્ષના બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ, જે પરીક્ષા દરમિયાન જોવા મળે છે, ખાસ કરીને એસ્થેનિક શરીર સાથે, ચિંતાનું કારણ ન હોવું જોઈએ. થાઇમસ આવા બાળક માટે એકદમ મોટું અંગ છે અને તેને ફાળવેલ જગ્યામાં તે ફિટ ન પણ હોઈ શકે.

નજીકના અંગોનું કમ્પ્રેશન સિન્ડ્રોમ;
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ;
લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ;
અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીમાં વિક્ષેપ.

નજીકના અવયવોના સંકોચનનું સિન્ડ્રોમ

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ

જ્યારે બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિ તેની તકલીફની પૃષ્ઠભૂમિ સામે મોટી થાય છે, ત્યારે સામાન્ય રોગો પણ અલગ રીતે આગળ વધે છે. કોઈપણ ઠંડી ત્રીજા કે ચોથા દિવસે તીવ્ર કૂદકા સાથે તાપમાનમાં વધારો કર્યા વિના શરૂ થઈ શકે છે. આવા બાળકો તેમના સાથીદારો કરતાં લાંબા સમય સુધી બીમાર પડે છે, અને રોગની તીવ્રતા વધુ હોય છે. ઘણીવાર ચેપ બ્રોન્કાઇટિસ અને ટ્રેચેટીસના વિકાસ સાથે શ્વસનતંત્રના નીચલા ભાગોમાં ફેલાય છે.

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ

ગ્રંથિમાં હોર્મોન્સના ઉત્પાદનમાં વધારો સમગ્ર રોગપ્રતિકારક તંત્રના અતિશય ઉત્તેજનાનું કારણ બને છે. લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત થાય છે, અને સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના વર્ચસ્વ સાથે રોગપ્રતિકારક કોષોનો ગુણોત્તર ખલેલ પહોંચે છે. કોઈપણ બાહ્ય બળતરા એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓના સ્વરૂપમાં અતિશય રક્ષણાત્મક પ્રતિક્રિયાનું કારણ બને છે. રસીકરણ માટે ગંભીર પ્રતિક્રિયા થઈ શકે છે.

અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીમાં વિક્ષેપ

બાળકમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિ કેમ જોખમી છે?

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

સામાન્ય અને વિગતવાર રક્ત પરીક્ષણ.
છાતીનો એક્સ-રે.
અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ.

હોર્મોન સ્તરો માટે વધારાના પરીક્ષણોની જરૂર પડી શકે છે.

કંજેનલ (પ્રાથમિક) ઇમ્યુનોડેફીસીયન્સી પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવની ઉણપના મોર્ફોલોજિકલ અભિવ્યક્તિઓ, નિયમ તરીકે, થાઇમસની જન્મજાત વિસંગતતાઓ સાથે અથવા બરોળ અને લસિકા ગાંઠોના અવિકસિતતા સાથે આ વિસંગતતાઓના સંયોજન સાથે સંકળાયેલા છે. થાઇમસના એપ્લાસિયા અને હાયપોપ્લાસિયા રોગપ્રતિકારક શક્તિના સેલ્યુલર ઘટકની ઉણપ અથવા સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક ઉણપ સાથે છે. એપ્લેસિયા (એજેનેસિસ) સાથે, થાઇમસ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે; હાયપોપ્લાસિયા સાથે, તેનું કદ ઓછું થાય છે, કોર્ટેક્સ અને મેડુલામાં વિભાજન ક્ષતિગ્રસ્ત છે, અને લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. બરોળમાં, ફોલિકલ્સનું કદ નોંધપાત્ર રીતે ઓછું થાય છે, પ્રકાશ કેન્દ્રો અને પ્લાઝ્મા કોષો ગેરહાજર હોય છે. લસિકા ગાંઠોમાં ફોલિકલ્સનો અભાવ હોય છે અને કોર્ટિકલ લેયર (બી-આશ્રિત ઝોન), માત્ર પેરીકોર્ટિકલ લેયર (ટી-આશ્રિત ઝોન) સચવાય છે. બરોળ અને લસિકા ગાંઠોમાં મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો એ વંશપરંપરાગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા છે જે હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર ઇમ્યુનિટી બંનેમાં ખામી સાથે સંકળાયેલ છે. તમામ પ્રકારની જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી દુર્લભ છે. હાલમાં સૌથી વધુ અભ્યાસ કરેલ છે:

ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (SCI);

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા (ડાઇ જોજા સિન્ડ્રોમ);

નેઝેલોફ સિન્ડ્રોમ;

જન્મજાત એગ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા (બ્રુટોન રોગ);

સામાન્ય ચલ (ચલ) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી;

અલગ IgA ની ઉણપ;

સાથે સંકળાયેલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ વારસાગત રોગો(વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિચ સિન્ડ્રોમ, એટેક્સિયા-ટેલાંગીક્ટાસિયા સિન્ડ્રોમ, બ્લૂમ્સ સિન્ડ્રોમ)

પૂરક ઉણપ

ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (SCI)જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના સૌથી ગંભીર સ્વરૂપોમાંનું એક છે. તે લિમ્ફોઇડ સ્ટેમ સેલ (ફિગ 5 માં 1) માં ખામી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે T અને B લિમ્ફોસાઇટ્સ બંનેની રચનામાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે. ગરદનમાંથી મિડિયાસ્ટિનમમાં થાઇમસને ઘટાડવાની પ્રક્રિયા વિક્ષેપિત થાય છે. તેમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો થયો છે. તેઓ લસિકા ગાંઠો (ફિગ. 6B), બરોળ, આંતરડાની લિમ્ફોઇડ પેશી અને પેરિફેરલ રક્તમાં પણ નાના છે. સીરમમાં કોઈ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન નથી (કોષ્ટક 7). સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટી બંનેની અપૂર્ણતા એ વિવિધ પ્રકારના ગંભીર ચેપી (વાયરલ, ફંગલ, બેક્ટેરિયલ) રોગો (કોષ્ટક 8) નું કારણ છે જે જન્મ પછી તરત જ થાય છે, જે વહેલા મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે (સામાન્ય રીતે જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં). ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વિવિધ જન્મજાત રોગોનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. તે બધા સ્ટેમ કોશિકાઓના ક્ષતિગ્રસ્ત ભિન્નતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં ઓટોસોમલ રીસેસીવ ફોર્મ (સ્વિસ પ્રકાર); કેટલાક X રંગસૂત્ર સાથે સંકળાયેલ અપ્રિય સ્વરૂપ ધરાવે છે. ઓટોસોમલ રિસેસિવ ફોર્મ ધરાવતા અડધાથી વધુ દર્દીઓને તેમના કોષોમાં એન્ઝાઇમ એડેનોસિન ડીમિનેઝ (એડીએ) ની ઉણપ હોય છે. આ કિસ્સામાં, એડેનોસિનનું ઇનોસીનમાં રૂપાંતર થતું નથી, જે એડેનોસિન અને તેના લિમ્ફોટોક્સિક ચયાપચયના સંચય સાથે છે. ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં ન્યુક્લિયોટાઇડ ફોસ્ફોલિપેઝ અને ઇનોસિન ફોસ્ફોલિપેઝની ઉણપ હોય છે, જે લિમ્ફોટોક્સિક મેટાબોલિટ્સના સંચય તરફ દોરી જાય છે. એમ્નિઅટિક કોષોમાં ADA ની ગેરહાજરી પ્રિનેટલ સમયગાળામાં નિદાનની મંજૂરી આપે છે. આ દર્દીઓની સારવાર માટે બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા(ડાઇ જોજા સિન્ડ્રોમ) લોહીમાં, લસિકા ગાંઠો અને બરોળ (ફિગ. 6B) ના થાઇમસ-આશ્રિત વિસ્તારોમાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ (ફિગ. 5 માં 2) ની અછત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પેરિફેરલ રક્તમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે. દર્દીઓ સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાની અપૂર્ણતાના ચિહ્નો દર્શાવે છે, જે બાળપણમાં ગંભીર વાયરલ અને ફંગલ ચેપી રોગોના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે (કોષ્ટક 8). બી લિમ્ફોસાઇટ્સનો વિકાસ સામાન્ય રીતે ક્ષતિગ્રસ્ત થતો નથી. ટી-હેલ્પર પ્રવૃત્તિ વ્યવહારીક રીતે ગેરહાજર છે, પરંતુ સીરમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સાંદ્રતા સામાન્ય રીતે સામાન્ય છે (કોષ્ટક 7). થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયામાં કોઈ આનુવંશિક ખામીઓ ઓળખવામાં આવી નથી. આ સ્થિતિ પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓની ગેરહાજરી, એઓર્ટિક કમાન અને ચહેરાના ખોપરીનો અસામાન્ય વિકાસ દ્વારા પણ વર્ગીકૃત થયેલ છે. પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓની ગેરહાજરીમાં, ગંભીર હાઈપોક્લેસીમિયા થાય છે, જે નાની ઉંમરે મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. સાથે ટી-લિમ્ફોપેનિયા નેઝેલોફ સિન્ડ્રોમતેમના કાર્યના ઉલ્લંઘન સાથે સંયુક્ત. એવું માનવામાં આવે છે કે આ થાઇમસમાં ટી કોશિકાઓની ક્ષતિગ્રસ્ત પરિપક્વતાના પરિણામે થાય છે. નેઝેલોફ સિન્ડ્રોમ ત્રીજા અને ચોથા ફેરીન્જિયલ પાઉચથી વિકસિત અન્ય બંધારણોને નુકસાનના લાક્ષણિકતા જોડાણમાં ડાઇ જોજા સિન્ડ્રોમથી અલગ છે. પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ, આ સિન્ડ્રોમમાં નુકસાન થતું નથી. થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની સારવાર માનવ ગર્ભના થાઇમસના પ્રત્યારોપણ દ્વારા સફળતાપૂર્વક કરવામાં આવે છે, જે ટી-સેલ રોગપ્રતિકારક શક્તિને પુનઃસ્થાપિત કરે છે. જન્મજાત એગ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા(બ્રુટોનનો રોગ) એ X રંગસૂત્ર સાથે સંકળાયેલ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત અપ્રિય રોગ છે, જે મુખ્યત્વે છોકરાઓમાં જોવા મળે છે અને તે બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ (ફિગ. 5 માં 3) ની રચનાના ઉલ્લંઘન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રી-બી કોષો (સીડી 10 પોઝીટીવ) મળી આવ્યા છે, પરંતુ પરિપક્વ બી કોષો પેરિફેરલ લોહીમાં અને લસિકા ગાંઠો, કાકડા અને બરોળના બી ઝોનમાં ગેરહાજર છે. લસિકા ગાંઠોમાં પ્રતિક્રિયાશીલ ફોલિકલ્સ અને પ્લાઝ્મા કોષો (ફિગ. 6D) નો અભાવ હોય છે. હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટીની અપૂર્ણતા સીરમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની નોંધપાત્ર ઘટાડો અથવા ગેરહાજરીમાં પ્રગટ થાય છે. થાઇમસ અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ સામાન્ય રીતે વિકસિત થાય છે અને સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડતી નથી (કોષ્ટક 7). પેરિફેરલ રક્તમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યા સામાન્ય મર્યાદાની અંદર છે કારણ કે T કોષોની સંખ્યા, જે સામાન્ય રીતે રક્ત લિમ્ફોસાઇટ્સના 80-90% બનાવે છે, તે સામાન્ય મર્યાદાની અંદર છે. બાળકમાં ચેપી રોગો સામાન્ય રીતે નિષ્ક્રિય રીતે પ્રસારિત માતૃત્વ એન્ટિબોડીઝનું સ્તર ઘટ્યા પછી જીવનના પ્રથમ વર્ષના બીજા ભાગમાં વિકસે છે (કોષ્ટક 8). આવા દર્દીઓની સારવાર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન દ્વારા કરવામાં આવે છે. સામાન્ય ચલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીવ્યક્તિગત અથવા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના તમામ વર્ગોના સ્તરમાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ વિવિધ રોગોનો સમાવેશ થાય છે. પેરિફેરલ રક્તમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યા, બી કોશિકાઓની સંખ્યા સહિત, સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે. પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની સંખ્યામાં સામાન્ય રીતે ઘટાડો થાય છે, સંભવતઃ બી-લિમ્ફોસાઇટ ટ્રાન્સફોર્મેશનમાં ખામીના પરિણામે (ફિગ. 5 માં 4). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ટી-સપ્રેસર કોશિકાઓમાં અતિશય વધારો જોવા મળે છે (અંજીર 5 માં), ખાસ કરીને રોગના હસ્તગત સ્વરૂપમાં, જે પુખ્ત વયના લોકોમાં વિકસે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વિવિધ પ્રકારના વારસા સાથે રોગના વારસાગત ટ્રાન્સમિશનનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. હ્યુમરલ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવનો અભાવ વારંવાર બેક્ટેરિયલ ચેપી રોગો અને ગિઆર્ડિઆસિસ (કોષ્ટક 8) તરફ દોરી જાય છે. ગેમાગ્લોબ્યુલિનનું પ્રોફીલેક્ટીક વહીવટ બ્રુટોનના અગમગ્લોબ્યુલિનિમિયા કરતાં ઓછું અસરકારક છે. આઇસોલેટેડ IgA ની ઉણપ- સૌથી સામાન્ય ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, 1000માંથી એક વ્યક્તિમાં જોવા મળે છે. તે પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના ટર્મિનલ ભિન્નતામાં ખામીને કારણે પરિણમે છે જે IgA સ્ત્રાવ કરે છે (ફિગ. 5 માં 4). કેટલાક દર્દીઓમાં, આ ખામી અસામાન્ય ટી-સપ્રેસર ફંક્શન (ફિગ 5 માં 5) સાથે સંકળાયેલી છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, IgA ની ઉણપ એસિમ્પટમેટિક હોય છે. માત્ર થોડી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં પલ્મોનરી અને આંતરડાની ચેપ થવાની સંભાવના હોય છે, કારણ કે તેમની પાસે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સિક્રેટરી IgA નો અભાવ હોય છે. ગંભીર IgA ની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં, IgA વિરોધી એન્ટિબોડીઝ લોહીમાં જોવા મળે છે. આ એન્ટિબોડીઝ ટ્રાન્સફ્યુઝ્ડ લોહીમાં હાજર IgA સાથે પ્રતિક્રિયા કરી શકે છે, જે પ્રકાર I અતિસંવેદનશીલતાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

વારસાગત રોગો સાથે સંકળાયેલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિક સિન્ડ્રોમ X રંગસૂત્ર સાથે સંકળાયેલ વારસાગત અપ્રિય રોગ છે, જે ખરજવું, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગ દરમિયાન ટી-લિમ્ફોસાઇટની ઉણપ વિકસી શકે છે, અને સીરમ IgM સ્તરમાં ઘટાડો થાય છે. દર્દીઓ વારંવાર વાયરલ, ફંગલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપી રોગો વિકસાવે છે અને લિમ્ફોમાસ વારંવાર થાય છે. એટેક્સિયા-ટેલાંગીક્ટેસિયા- એક વારસાગત રોગ, ઓટોસોમલ રિસેસિવલી પ્રસારિત થાય છે, જે સેરેબેલર એટેક્સિયા, ક્યુટેનીયસ ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ, IgA અને IgE ની ખામીઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. શક્ય છે કે આ પેથોલોજી ડીએનએ રિપેર મિકેનિઝમ્સમાં ખામીની હાજરી સાથે સંકળાયેલી હોય, જે બહુવિધ ડીએનએ સ્ટ્રાન્ડ બ્રેક્સના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે, ખાસ કરીને રંગસૂત્રો 7 અને 11 (ટી-સેલ રીસેપ્ટર જનીન) માં. કેટલીકવાર આ દર્દીઓ લિમ્ફોમાસ વિકસાવે છે. બ્લૂમ સિન્ડ્રોમતે સ્વયંસંચાલિત રીતે પ્રસારિત થાય છે અને ડીએનએ રિપેરમાં અન્ય ખામીઓના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. ક્લિનિકમાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની ઉણપ છે અને લિમ્ફોમાસ ઘણીવાર થાય છે.

પૂરક ઉણપ વિવિધ પૂરક પરિબળોની ખામીઓ દુર્લભ છે. સૌથી સામાન્ય ઉણપ પરિબળ C2 છે. પરિબળ C3 ની ઉણપના અભિવ્યક્તિઓ તબીબી રીતે જન્મજાત એગ્માગ્લોબ્યુલિનિમિયા જેવા જ છે અને બાળપણમાં વારંવાર થતા બેક્ટેરિયલ ચેપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રારંભિક પૂરક પરિબળો (C1, C4, અને C2) ની ઉણપ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની ઘટના સાથે સંકળાયેલ છે, ખાસ કરીને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ. ટર્મિનલ પૂરક પરિબળો (C6, C7 અને C8) ની ઉણપ આના કારણે વારંવાર થતા ચેપી રોગોની સંભાવના ધરાવે છે. નીસેરિયા.

સેકન્ડરી (એક્ક્વાયર્ડ) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વિવિધ ડિગ્રીની ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી એકદમ સામાન્ય છે. તે વિવિધ રોગોમાં ગૌણ ઘટના તરીકે અથવા ડ્રગ થેરાપી (કોષ્ટક 9) ના પરિણામે થાય છે અને ખૂબ જ ભાગ્યે જ પ્રાથમિક રોગ છે.

	મિકેનિઝમ
પ્રાથમિક રોગ	ખુબ જ જૂજ; સામાન્ય રીતે વૃદ્ધોમાં હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા તરીકે પ્રગટ થાય છે. સામાન્ય રીતે ટી-સપ્રેસર કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો થવાના પરિણામે.
અન્ય રોગો માટે ગૌણ
પ્રોટીન-કેલરી ઉપવાસ	હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા
આયર્નની ઉણપ
પોસ્ટ-ચેપી (રક્તપિત્ત, ઓરી)	ઘણીવાર - લિમ્ફોપેનિયા, સામાન્ય રીતે ક્ષણિક
હોજકિન્સ રોગ	ટી-લિમ્ફોસાઇટ ડિસફંક્શન
બહુવિધ (સામાન્ય) માયલોમા	ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું ક્ષતિગ્રસ્ત સંશ્લેષણ
લિમ્ફોમા અથવા લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા	સામાન્ય લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો
જીવલેણ ગાંઠોના અંતિમ તબક્કા	ટી-લિમ્ફોસાઇટ કાર્યમાં ઘટાડો, અન્ય અજાણી પદ્ધતિઓ
થાઇમસ ગાંઠો	હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા
ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા	અજ્ઞાત
ડાયાબિટીસ	અજ્ઞાત
ડ્રગ-પ્રેરિત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી	વારંવાર થાય છે; કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ, એન્ટિનોપ્લાસ્ટિક દવાઓ, રેડિયોથેરાપી અથવા અંગ પ્રત્યારોપણ પછી ઇમ્યુનોસપ્રેસનને કારણે
HIV ચેપ (AIDS)	ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો, ખાસ કરીને ટી-હેલ્પર કોશિકાઓ

હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ (એઇડ્સ) ની મોર્ફોલોજી ચોક્કસ પેટર્ન ધરાવતું નથી અને તેના વિકાસના વિવિધ તબક્કામાં અલગ પડે છે. ઇમ્યુનોજેનેસિસના કેન્દ્રિય અને પેરિફેરલ બંને અંગોમાં ફેરફારો જોવા મળે છે (સૌથી વધુ સ્પષ્ટ ફેરફારો લસિકા ગાંઠોમાં છે). થાઇમસમાં આકસ્મિક આક્રમણ અને એટ્રોફી શોધી શકાય છે. થાઇમસનું આકસ્મિક આક્રમણ એ તેના સમૂહ અને વોલ્યુમમાં ઝડપી ઘટાડો છે, જે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો અને થાઇમિક હોર્મોન્સના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો સાથે છે. આકસ્મિક આક્રમણના સૌથી સામાન્ય કારણો વાયરલ ચેપ, નશો અને તણાવ છે. એકવાર કારણ દૂર થઈ જાય, આ પ્રક્રિયા ઉલટાવી શકાય તેવું છે. જો પરિણામ પ્રતિકૂળ હોય, તો થાઇમસ ગ્રંથિનું એટ્રોફી થાય છે. થાઇમિક એટ્રોફી એપિથેલિયલ કોશિકાઓના નેટવર્કના પતન, પેરેન્ચાઇમા લોબ્યુલ્સના જથ્થામાં ઘટાડો, થાઇમિક શરીરનું પેટ્રિફિકેશન અને તંતુમય સંયોજક અને એડિપોઝ પેશીઓના પ્રસાર સાથે છે. ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. લસિકા ગાંઠો શરૂઆતમાં વોલ્યુમમાં વિસ્તૃત થાય છે, અને પછી એટ્રોફી અને સ્ક્લેરોસિસમાંથી પસાર થાય છે. ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાં ફેરફારોના ત્રણ મોર્ફોલોજિકલ તબક્કાઓ છે:

ફોલિક્યુલર હાયપરપ્લાસિયા;

pseudoangioimmunoblastic hyperplasia;

લિમ્ફોઇડ પેશીઓનો અવક્ષય.

ફોલિક્યુલર હાયપરપ્લાસિયા લસિકા ગાંઠોના 2-3 સે.મી. સુધીના પ્રણાલીગત વિસ્તરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઘણા તીવ્ર રીતે વિસ્તૃત ફોલિકલ્સ લસિકા ગાંઠની લગભગ સમગ્ર પેશીઓને ભરે છે. ફોલિકલ્સ ખૂબ જ વિશાળ હોય છે, જેમાં મોટા જંતુનાશક કેન્દ્રો હોય છે. તેમાં ઇમ્યુનોબ્લાસ્ટ જોવા મળે છે. મિટોઝ અસંખ્ય છે. મોર્ફોમેટ્રિક રીતે, ટી-સેલ પેટા-વસ્તીના ગુણોત્તરનું ઉલ્લંઘન જણાવવું શક્ય છે, પરંતુ તે ચલ છે અને તેનું કોઈ નિદાન મૂલ્ય નથી. સ્યુડોએન્જીયોઇમ્યુનોબ્લાસ્ટિક હાયપરપ્લાસિયા વેન્યુલ્સ (પોસ્ટકેપિલરી) ના ગંભીર હાયપરપ્લાસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ફોલિકલ્સનું માળખું ખંડિત છે અથવા નિર્ધારિત નથી. લસિકા ગાંઠ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇમ્યુનોબ્લાસ્ટ્સ અને હિસ્ટિઓસાઇટ્સ સાથે ફેલાયેલી રીતે ઘૂસણખોરી કરે છે. ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સમાં 30% સુધી નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. લિમ્ફોસાઇટ સબપોપ્યુલેશનના ગુણોત્તરમાં અપ્રમાણસર વિક્ષેપ છે, જે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કારણ પર અમુક અંશે આધાર રાખે છે. ઉદાહરણ તરીકે, એચ.આય.વીથી સંક્રમિત લોકો માત્ર ટી-હેલ્પર કોશિકાઓમાં ઘટાડા દ્વારા જ નહીં, પણ CD4/CD8 ગુણોત્તરમાં (સહાયક-દમનકર્તા ગુણોત્તર) માં ઘટાડો દ્વારા પણ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે, જે હંમેશા 1.0 કરતા ઓછો હોય છે. એચ.આય.વી સંક્રમણને કારણે થતા એડ્સમાં રોગપ્રતિકારક ખામીનું મુખ્ય લક્ષણ આ લક્ષણ છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિનો આ તબક્કો તકવાદી ચેપના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લિમ્ફોઇડ પેશીઓની અવક્ષય ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના અંતિમ તબક્કે લિમ્ફોઇડ હાઇપરપ્લાસિયાને બદલે છે. આ તબક્કે લસિકા ગાંઠો નાના હોય છે. તેની સમગ્ર લંબાઈ સાથે લસિકા ગાંઠનું માળખું નિર્ધારિત નથી; માત્ર કેપ્સ્યુલ અને તેનો આકાર સાચવેલ છે. કોલેજન ફાઇબર બંડલ્સના સ્ક્લેરોસિસ અને હાયલિનોસિસ ઉચ્ચારવામાં આવે છે. ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની વસ્તી વ્યવહારીક રીતે શોધી શકાતી નથી; સિંગલ ઇમ્યુનોબ્લાસ્ટ્સ, પ્લાઝમાબ્લાસ્ટ્સ અને મેક્રોફેજેસ સાચવેલ છે. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના આ તબક્કાને જીવલેણ ગાંઠોના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ગૌણ (હસ્તગત) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનો અર્થ. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી હંમેશા તકવાદી ચેપના વિકાસ સાથે હોય છે અને અંતિમ તબક્કે, જીવલેણ ગાંઠોનો વિકાસ, મોટાભાગે કાપોસીના સાર્કોમા અને જીવલેણ બી-સેલ લિમ્ફોમાસ. ચેપી રોગોની ઘટના રોગપ્રતિકારક શક્તિના પ્રકાર પર આધારિત છે:

ટી સેલની ઉણપ વાયરસ, માયકોબેક્ટેરિયા, ફૂગ અને અન્ય અંતઃકોશિક સુક્ષ્મસજીવો, જેમ કે ચેપી રોગોની સંભાવના ધરાવે છે. ન્યુમોસિસ્ટિસ કેરીનીઅને ટોક્સોપ્લાઝ્મા ગોન્ડી.

બી-સેલની ઉણપ પ્યુર્યુલન્ટ બેક્ટેરિયલ ઇન્ફેક્શનની સંભાવના ધરાવે છે.

આ ચેપી રોગો વિવિધ માઇક્રોબાયલ એજન્ટો સામે સંરક્ષણમાં સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ પ્રતિક્રિયાઓના સંબંધિત મહત્વને પ્રતિબિંબિત કરે છે. કપોસીના સાર્કોમા અને જીવલેણ બી-સેલ લિમ્ફોમા એ સૌથી સામાન્ય જીવલેણ છે જે રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા દર્દીઓમાં વિકસે છે. તેઓ એચ.આય.વી સંક્રમણ, વિસ્કોટ-એલ્ડ્રીચ સિન્ડ્રોમ અને એટેક્સિયા-ટેલાંગીક્ટેસિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં તેમજ અંગ પ્રત્યારોપણ (મોટાભાગે કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન) પછી લાંબા ગાળાની ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી મેળવતા દર્દીઓમાં થઈ શકે છે. જીવલેણ નિયોપ્લાઝમની ઘટના ક્યાં તો રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે જેનો હેતુ શરીરમાં ઉદ્ભવતા જીવલેણ કોષોને દૂર કરવાના હેતુથી (રોગપ્રતિકારક દેખરેખની નિષ્ફળતા) અથવા ક્ષતિગ્રસ્ત રોગપ્રતિકારક તંત્રની રોગપ્રતિકારક ઉત્તેજનાને કારણે છે જેમાં નિયંત્રણ માટેની સામાન્ય પદ્ધતિ. સેલ પ્રસાર વિક્ષેપિત થાય છે (આ બી - સેલ લિમ્ફોમાની ઘટના તરફ દોરી જાય છે). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખાસ કરીને એટેક્સિયા-ટેલાંગીક્ટાસિયા, રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ રંગસૂત્રોની નાજુકતા સાથે સંકળાયેલી છે, જે નિયોપ્લાઝમના વિકાસ માટે પૂર્વાનુમાન હોવાનું માનવામાં આવે છે. નોંધ કરો કે એપિથેલિયોઇડ થાઇમોમા, થાઇમિક ઉપકલા કોષોની પ્રાથમિક ગાંઠ છે, જે ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં પરિણમે છે.

આ લેખમાં વાંચો

બાળકોમાં થાઇમસની ભૂમિકા

શરીરની વૃદ્ધિ;
તરુણાવસ્થા;
ચયાપચય;
સ્નાયુ સંકોચન;
અસ્થિ મજ્જામાં રક્ત કોશિકાઓની રચના;
કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને થાઇરોઇડ ગ્રંથિનું નિયમન;
લોહી અને પેશીઓમાં ખાંડ, કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસનું સામાન્ય સ્તર જાળવવું;
શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા.

થાઇમસ ગ્રંથિના અવિકસિતતાના અભિવ્યક્તિઓ

જ્યારે થાઇમસ કદમાં ઘટાડો થાય છે, ત્યારે સમગ્ર લસિકા તંત્રનો વિકાસ અવરોધાય છે. શરીર માત્ર બાહ્ય પેથોજેન્સનો સામનો કરી શકતું નથી, પરંતુ તેના પોતાના આંતરડાની માઇક્રોફલોરા પણ બળતરા પ્રક્રિયાનું કારણ બની શકે છે. ઓછી પ્રતિરક્ષાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, ફૂગ ઝડપથી ગુણાકાર કરે છે, કેન્ડિડાયાસીસ (થ્રશ), ન્યુમોસિસ્ટિસનું કારણ બને છે, જે ફેફસાંને અસર કરે છે.

બાળક અને પુખ્ત વયના લોકોમાં થાઇમસનું દૃશ્ય

વારંવાર વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ;
ત્વચા, મોઢાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને જનનાંગો, ફેફસાં અને આંતરડાના વારંવાર ફંગલ ચેપનું વલણ;
સમયાંતરે બગડતી હર્પીસ;
"બાળપણ" રોગોનો ગંભીર કોર્સ (ઓરી, રૂબેલા, ગાલપચોળિયાં);
રસીકરણ માટે ગંભીર પ્રતિક્રિયા (તાવ, આંચકી);
ગાંઠ પ્રક્રિયાઓની હાજરી.

રોગનું નિદાન

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયાની શંકા ત્યારે દેખાય છે જ્યારે આનું સંયોજન:

વારંવાર વાયરલ રોગો;
સતત થ્રશ;
અતિસારની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે;
પસ્ટ્યુલર ત્વચાના જખમ;
ડ્રગ પ્રતિકાર સાથે ગંભીર ચેપી રોગો.

જો થાઇમસ ગ્રંથિ મોટી હોય તો શું કરવું

બાળકોમાં, સૌથી આમૂલ સારવાર એ થાઇમસ ગ્રંથિ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે. થાઇમસના ભાગો અથવા સામાન્ય અંગની રચના સાથે મૃત્યુ પામેલા ગર્ભમાંથી એક આખું અંગ રેક્ટસ એડોમિનિસ અને જાંઘના સ્નાયુઓના વિસ્તારમાં સીવેલું હોય છે.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા એ બાળકોમાં ખતરનાક પેથોલોજી છે. કદમાં થોડો ઘટાડો સાથે, વારંવાર ચેપ, તેમના ગંભીર અભ્યાસક્રમ અને એન્ટિબેક્ટેરિયલ અને એન્ટિફંગલ એજન્ટો સામે પ્રતિકારનું વલણ છે.

ગ્રંથિની નોંધપાત્ર અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે, બાળકો 2 વર્ષની ઉંમર પહેલાં મૃત્યુ પામે છે. સતત થ્રશ અને ઝાડા દ્વારા આ રોગની શંકા કરી શકાય છે. ગ્રંથિ હાયપોપ્લાસિયાને શોધવા માટે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, ટોમોગ્રાફી અને રોગપ્રતિકારક રક્ત પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, માત્ર એક અંગ પ્રત્યારોપણ મદદ કરી શકે છે; રોગના ઓછા જટિલ સ્વરૂપોમાં લક્ષણોની સારવાર અને થાઇમસ અર્કની રજૂઆતની જરૂર પડે છે.

ઉપયોગી વિડિયો

સમાન લેખો

થાઇમસ ગ્રંથિનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ મુખ્યત્વે બાળકો, ખાસ કરીને શિશુઓમાં કરવામાં આવે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, સીટી વધુ માહિતીપ્રદ છે, કારણ કે અંગમાં વય-સંબંધિત ફેરફારો ચિત્રને વિકૃત કરી શકે છે અથવા અંગને સંપૂર્ણપણે છુપાવી શકે છે.

સામગ્રી

લોકો તેમના શરીર વિશે બધું જ જાણતા નથી. ઘણા લોકો જાણે છે કે હૃદય, પેટ, મગજ અને યકૃત ક્યાં સ્થિત છે, પરંતુ ઘણા ઓછા લોકો કફોત્પાદક ગ્રંથિ, હાયપોથેલેમસ અથવા થાઇમસનું સ્થાન જાણે છે. જો કે, થાઇમસ અથવા થાઇમસ ગ્રંથિ એ કેન્દ્રિય અંગ છે અને તે સ્ટર્નમની ખૂબ જ મધ્યમાં સ્થિત છે.

થાઇમસ ગ્રંથિ - તે શું છે?

આયર્નને તેનું નામ બે-પાંખવાળા કાંટા જેવા તેના આકારને કારણે મળ્યું. જો કે, તંદુરસ્ત થાઇમસ આવો દેખાય છે, જ્યારે બીમાર વ્યક્તિ સઢ અથવા બટરફ્લાયનો દેખાવ લે છે. થાઇરોઇડ ગ્રંથિની નિકટતાને કારણે, ડોકટરો તેને થાઇમસ ગ્રંથિ કહેતા હતા. થાઇમસ શું છે? આ મુખ્ય શરીરકરોડરજ્જુની પ્રતિરક્ષા, જેમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રના ટી કોશિકાઓનું ઉત્પાદન, વિકાસ અને તાલીમ થાય છે. નવજાત શિશુમાં 10 વર્ષની ઉંમર પહેલા આ ગ્રંથિ વધવા લાગે છે અને 18મા જન્મદિવસ પછી તે ધીમે ધીમે ઘટતી જાય છે. થાઇમસ એ રોગપ્રતિકારક તંત્રની રચના અને પ્રવૃત્તિ માટેના મુખ્ય અંગોમાંનું એક છે.

થાઇમસ ગ્રંથિ ક્યાં આવેલી છે?

તમે સ્ટર્નમના ઉપરના ભાગમાં ક્લેવિક્યુલર નોચની નીચે બે ફોલ્ડ કરેલી આંગળીઓ મૂકીને થાઇમસ ગ્રંથિ શોધી શકો છો. થાઇમસનું સ્થાન બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં સમાન છે, પરંતુ અંગની શરીરરચના વય-સંબંધિત લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે. જન્મ સમયે, રોગપ્રતિકારક તંત્રના થાઇમસ અંગનું વજન 12 ગ્રામ છે, અને તરુણાવસ્થા સુધીમાં તે 35-40 ગ્રામ સુધી પહોંચે છે. એટ્રોફી લગભગ 15-16 વર્ષની ઉંમરે શરૂ થાય છે. 25 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં, થાઇમસનું વજન લગભગ 25 ગ્રામ થઈ જાય છે, અને 60 સુધીમાં તેનું વજન 15 ગ્રામથી ઓછું થઈ જાય છે.

80 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં, થાઇમસ ગ્રંથિનું વજન માત્ર 6 ગ્રામ છે. આ સમય સુધીમાં, થાઇમસ વિસ્તરેલ બને છે, અંગ એટ્રોફીના નીચલા અને બાજુના વિભાગો, જે એડિપોઝ પેશી દ્વારા બદલવામાં આવે છે. આ ઘટના સત્તાવાર વિજ્ઞાનસમજાવતું નથી. આજે જીવવિજ્ઞાનમાં આ સૌથી મોટું રહસ્ય છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ પડદો ઉઠાવવાથી લોકો વૃદ્ધત્વ પ્રક્રિયાને અવગણશે.

થાઇમસનું માળખું

અમે પહેલાથી જ શોધી કાઢ્યું છે કે થાઇમસ ક્યાં સ્થિત છે. અમે થાઇમસ ગ્રંથિની રચનાને અલગથી ધ્યાનમાં લઈશું. આ નાના કદના અંગમાં ગુલાબી-ગ્રે રંગ, નરમ સુસંગતતા અને લોબ્યુલર માળખું છે. થાઇમસના બે લોબ સંપૂર્ણપણે જોડાયેલા હોય છે અથવા એકબીજાને ચુસ્તપણે અડીને હોય છે. ટોચનો ભાગઅંગ પહોળું છે, અને નીચેનું એક સાંકડું છે. આખી થાઇમસ ગ્રંથિ જોડાયેલી પેશીઓના કેપ્સ્યુલથી ઢંકાયેલી હોય છે, જેની નીચે વિભાજીત ટી-લિમ્ફોબ્લાસ્ટ હોય છે. તેમાંથી વિસ્તરેલા પુલ થાઇમસને લોબ્યુલ્સમાં વિભાજિત કરે છે.

ગ્રંથિની લોબ્યુલર સપાટીને રક્ત પુરવઠો આંતરિક સ્તનધારી ધમની, એરોટાની થાઇમિક શાખાઓ, થાઇરોઇડ ધમનીઓની શાખાઓ અને બ્રેકિયોસેફાલિક ટ્રંકમાંથી આવે છે. વેનિસ ડ્રેનેજરક્ત આંતરિક સ્તનધારી ધમનીઓ અને બ્રેકિયોસેફાલિક નસોની શાખાઓ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. વિવિધ રક્ત કોશિકાઓની વૃદ્ધિ થાઇમસના પેશીઓમાં થાય છે. અંગની લોબ્યુલર રચનામાં કોર્ટેક્સ અને મેડુલાનો સમાવેશ થાય છે. પ્રથમ ઘાટા પદાર્થ તરીકે દેખાય છે અને તે પરિઘ પર સ્થિત છે. ઉપરાંત, થાઇમસ ગ્રંથિના કોર્ટેક્સમાં શામેલ છે:

લિમ્ફોઇડ શ્રેણીના હેમેટોપોએટીક કોષો, જ્યાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ પરિપક્વ થાય છે;
હેમેટોપોએટીક મેક્રોફેજેસ, જેમાં ડેંડ્રિટિક કોષો, ઇન્ટરડિજિટેટિંગ કોષો, લાક્ષણિક મેક્રોફેજ હોય છે;
ઉપકલા કોષો;
સહાયક કોષો કે જે રક્ત-થાઇમસ અવરોધ બનાવે છે, જે પેશીઓનું માળખું બનાવે છે;
સ્ટેલેટ કોશિકાઓ - હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે જે ટી કોશિકાઓના વિકાસને નિયંત્રિત કરે છે;
"આયા" કોષો જેમાં લિમ્ફોસાઇટ્સનો વિકાસ થાય છે.

વધુમાં, થાઇમસ નીચેના પદાર્થોને લોહીના પ્રવાહમાં સ્ત્રાવ કરે છે:

થાઇમિક હ્યુમરલ પરિબળ;
ઇન્સ્યુલિન જેવું વૃદ્ધિ પરિબળ -1 (IGF-1);
thymopoietin;
થાઇમોસિન;
થાઇમલિન.

તે શેના માટે જવાબદાર છે?

થાઇમસ બાળકમાં શરીરની તમામ સિસ્ટમો બનાવે છે અને પુખ્ત વયના લોકોમાં સારી રોગપ્રતિકારક શક્તિ જાળવી રાખે છે. માનવ શરીરમાં થાઇમસ શું જવાબદાર છે? થાઇમસ ગ્રંથિ ત્રણ કાર્ય કરે છે મહત્વપૂર્ણ કાર્યો: લિમ્ફોપોએટીક, અંતઃસ્ત્રાવી, ઇમ્યુનોરેગ્યુલેટરી. તે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ ઉત્પન્ન કરે છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્રના મુખ્ય નિયમનકારો છે, એટલે કે, થાઇમસ આક્રમક કોષોને મારી નાખે છે. આ કાર્ય ઉપરાંત, તે લોહીને ફિલ્ટર કરે છે અને લસિકાના પ્રવાહને મોનિટર કરે છે. જો અંગની કામગીરીમાં કોઈ ખામી સર્જાય છે, તો આ ઓન્કોલોજીકલ અને ઓટોઇમ્યુન પેથોલોજીની રચના તરફ દોરી જાય છે.

બાળકોમાં

બાળકમાં, થાઇમસની રચના ગર્ભાવસ્થાના છઠ્ઠા અઠવાડિયામાં શરૂ થાય છે. એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિ અસ્થિ મજ્જા દ્વારા ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે, જે બાળકના શરીરને બેક્ટેરિયા, ચેપ અને વાયરસથી સુરક્ષિત કરે છે. બાળકમાં વધેલી થાઇમસ ગ્રંથિ (હાયપરફંક્શન) નથી શ્રેષ્ઠ માર્ગઆરોગ્યને અસર કરે છે કારણ કે તે રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આ નિદાન સાથેના બાળકો વિવિધ એલર્જીક અભિવ્યક્તિઓ, વાયરલ અને ચેપી રોગો માટે સંવેદનશીલ હોય છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં

વ્યક્તિની ઉંમરની સાથે થાઇમસ ગ્રંથિનો સમાવેશ થવાનું શરૂ થાય છે, તેથી તેના કાર્યોને સમયસર જાળવી રાખવું મહત્વપૂર્ણ છે. થાઇમસનું કાયાકલ્પ લો-કેલરી ખોરાક સાથે, ઘ્રેલિન દવા લેવાથી અને અન્ય પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને શક્ય છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિ બે પ્રકારની પ્રતિરક્ષાના મોડેલિંગમાં ભાગ લે છે: પ્રતિભાવ સેલ પ્રકારઅને રમૂજી પ્રતિભાવ. પ્રથમ વિદેશી તત્વોનો અસ્વીકાર બનાવે છે, અને બીજું એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

હોર્મોન્સ અને કાર્યો

થાઇમસ ગ્રંથિ દ્વારા ઉત્પાદિત મુખ્ય પોલિપેપ્ટાઇડ્સ થાઇમલિન, થાઇમોપોઇટીન અને થાઇમોસિન છે. તેઓ પ્રકૃતિ દ્વારા પ્રોટીન છે. જ્યારે લિમ્ફોઇડ પેશીઓનો વિકાસ થાય છે, ત્યારે લિમ્ફોસાઇટ્સ રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયાઓમાં ભાગ લેવા સક્ષમ હોય છે. થાઇમસ હોર્મોન્સ અને તેમના કાર્યો માનવ શરીરમાં થતી તમામ શારીરિક પ્રક્રિયાઓ પર નિયમનકારી અસર ધરાવે છે:

કાર્ડિયાક આઉટપુટ અને હાર્ટ રેટ ઘટાડે છે;
સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની કામગીરીને ધીમું કરો;
ઊર્જા અનામત ફરી ભરવું;
ગ્લુકોઝના ભંગાણને વેગ આપો;
ઉન્નત પ્રોટીન સંશ્લેષણને કારણે કોષો અને હાડપિંજરના પેશીઓની વૃદ્ધિમાં વધારો;
કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને થાઇરોઇડ ગ્રંથિની કામગીરીમાં સુધારો;
વિટામીન, ચરબી, કાર્બોહાઈડ્રેટ્સ, પ્રોટીન અને ખનિજોનું વિનિમય કરો.

હોર્મોન્સ

થાઇમોસિનના પ્રભાવ હેઠળ, થાઇમસમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ રચાય છે, પછી, થાઇમોપોએટીનની મદદથી, રક્ત કોશિકાઓ શરીર માટે મહત્તમ સુરક્ષા સુનિશ્ચિત કરવા માટે તેમની રચનાને આંશિક રીતે બદલી નાખે છે. ટિમુલિન ટી-હેલ્પર અને ટી-કિલર કોષોને સક્રિય કરે છે, ફેગોસિટોસિસની તીવ્રતા વધારે છે અને પુનર્જીવન પ્રક્રિયાઓને વેગ આપે છે. થાઇમસ હોર્મોન્સ મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને જનન અંગોની કામગીરીમાં સામેલ છે. એસ્ટ્રોજેન્સ પોલીપેપ્ટાઈડ્સના ઉત્પાદનને સક્રિય કરે છે, જ્યારે પ્રોજેસ્ટેરોન અને એન્ડ્રોજેન્સ પ્રક્રિયાને અટકાવે છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા ઉત્પાદિત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ સમાન અસર ધરાવે છે.

કાર્યો

થાઇમસ ગ્રંથિના પેશીઓમાં, રક્ત કોશિકાઓ ફેલાય છે, જે શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાને વધારે છે. પરિણામી ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ લસિકામાં પ્રવેશ કરે છે, પછી બરોળ અને લસિકા ગાંઠોને વસાહત બનાવે છે. તાણ હેઠળ (હાયપોથર્મિયા, ભૂખમરો, ગંભીર ઇજા, વગેરે), ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના મોટા પ્રમાણમાં મૃત્યુને કારણે થાઇમસ ગ્રંથિના કાર્યો નબળા પડે છે. આ પછી, તેઓ હકારાત્મક પસંદગીમાંથી પસાર થાય છે, પછી લિમ્ફોસાઇટ્સની નકારાત્મક પસંદગી, પછી પુનર્જીવિત થાય છે. થાઇમસના કાર્યો 18 વર્ષની વયે ઘટવા માંડે છે અને 30 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં લગભગ સંપૂર્ણપણે ઝાંખા પડી જાય છે.

થાઇમસ ગ્રંથિના રોગો

પ્રેક્ટિસ બતાવે છે તેમ, થાઇમસ ગ્રંથિના રોગો દુર્લભ છે, પરંતુ હંમેશા લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે હોય છે. મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ સમાવેશ થાય છે ગંભીર નબળાઇ, લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત, શરીરના રક્ષણાત્મક કાર્યોમાં ઘટાડો. થાઇમસના વિકાસશીલ રોગોના પ્રભાવ હેઠળ, લિમ્ફોઇડ પેશીઓ વધે છે, ગાંઠો રચાય છે, જેના કારણે હાથપગમાં સોજો આવે છે, શ્વાસનળીનું સંકોચન થાય છે, સરહદી સહાનુભૂતિ થડ અથવા યોનિમાર્ગ ચેતા. જ્યારે કાર્યમાં ઘટાડો થાય છે (હાયપોફંક્શન) અથવા જ્યારે થાઇમસ કાર્યો વધે છે (હાયપરફંક્શન) ત્યારે અંગની ખામી દેખાય છે.

વિસ્તૃતીકરણ

જો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ફોટો દર્શાવે છે કે લિમ્ફોપોઇઝિસનું કેન્દ્રિય અંગ મોટું છે, તો દર્દીને થાઇમિક હાયપરફંક્શન છે. પેથોલોજી સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની રચના તરફ દોરી જાય છે (લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સંધિવાની, સ્ક્લેરોડર્મા, માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ). શિશુઓમાં થાઇમસ હાયપરપ્લાસિયા નીચેના લક્ષણોમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે:

સ્નાયુ ટોન ઘટાડો;
વારંવાર રિગર્ગિટેશન;
વજન સમસ્યાઓ;
હૃદયની લયમાં ખલેલ;
નિસ્તેજ ત્વચા;
પુષ્કળ પરસેવો;
વિસ્તૃત એડીનોઇડ્સ, લસિકા ગાંઠો, કાકડા.

હાયપોપ્લાસિયા

માનવ લિમ્ફોપોઇઝિસના કેન્દ્રિય અંગમાં જન્મજાત અથવા પ્રાથમિક એપ્લેસિયા (હાયપોફંક્શન) હોઈ શકે છે, જે થાઇમિક પેરેન્ચાઇમાની ગેરહાજરી અથવા નબળા વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક ઉણપનું નિદાન જન્મજાત ડિજ્યોર્જ રોગ તરીકે થાય છે, જેમાં બાળકો હૃદયની ખામી, હુમલા અને ચહેરાના હાડપિંજરની અસાધારણતા અનુભવે છે. થાઇમસ ગ્રંથિનું હાયપોફંક્શન અથવા હાયપોપ્લાસિયા ડાયાબિટીસ મેલીટસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસી શકે છે, વાયરલ રોગોઅથવા ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રી દ્વારા દારૂ પીવો.

ગાંઠ

થાઇમસ (થાઇમસની ગાંઠો) કોઈપણ ઉંમરે થાય છે, પરંતુ મોટેભાગે આવી પેથોલોજીઓ 40 થી 60 વર્ષની વયના લોકોને અસર કરે છે. રોગનું કારણ સ્થાપિત થયું નથી, પરંતુ એવું માનવામાં આવે છે જીવલેણ ગાંઠથાઇમસ ગ્રંથિ ઉપકલા કોષોમાંથી ઉદભવે છે. એવું નોંધવામાં આવ્યું છે કે જો કોઈ વ્યક્તિ પીડિત હોય તો આ ઘટના થાય છે ક્રોનિક બળતરાઅથવા વાયરલ ચેપઅથવા ionizing રેડિયેશનના સંપર્કમાં આવ્યા છે. શું પર આધાર રાખે છે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાકોષો, નીચેના પ્રકારના થાઇમસ ગાંઠોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

સ્પિન્ડલ સેલ;
ગ્રાન્યુલોમેટસ;
epidermoid;
લિમ્ફોએપિથેલિયલ.

થાઇમસ રોગના લક્ષણો

જ્યારે થાઇમસનું કાર્ય બદલાય છે, ત્યારે પુખ્ત વયના વ્યક્તિને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, પોપચામાં ભારેપણું અને સ્નાયુઓમાં થાક લાગે છે. થાઇમસ રોગના પ્રથમ સંકેતો સરળ ચેપી રોગોમાંથી લાંબા ગાળાની પુનઃપ્રાપ્તિ છે. જ્યારે સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડે છે, ત્યારે લક્ષણો દેખાવાનું શરૂ થાય છે વિકાસશીલ રોગ, ઉદાહરણ તરીકે, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ, બેસડો રોગ. જો રોગપ્રતિકારક શક્તિ અને અનુરૂપ લક્ષણોમાં કોઈ ઘટાડો થાય, તો તમારે તાત્કાલિક ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ.

થાઇમસ ગ્રંથિ - કેવી રીતે તપાસવું

જો બાળક વારંવાર હોય શરદી, ગંભીર પેથોલોજીઓમાં ફેરવાઈને, એલર્જીક પ્રક્રિયાઓ અથવા વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો માટે વધુ વલણ છે, પછી થાઇમસ ગ્રંથિનું નિદાન જરૂરી છે. આ હેતુ માટે, ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન સાથે સંવેદનશીલ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ મશીનની આવશ્યકતા છે, કારણ કે થાઇમસ પલ્મોનરી ટ્રંક અને કર્ણકની નજીક સ્થિત છે અને સ્ટર્નમ દ્વારા આવરી લેવામાં આવે છે.

જો હિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા પછી હાયપરપ્લાસિયા અથવા એપ્લેસિયાની શંકા હોય, તો ડૉક્ટર તમને ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી સ્કેન અને એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ દ્વારા પરીક્ષા માટે મોકલી શકે છે. એક ટોમોગ્રાફ સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરશે નીચેની પેથોલોજીઓથાઇમસ ગ્રંથિ:

MEDAC સિન્ડ્રોમ;
ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ;
માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ;
થાઇમોમા;
ટી-સેલ લિમ્ફોમા;
પૂર્વ-ટી-લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક ગાંઠ;
ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર.

ધોરણો

નવજાત શિશુમાં, થાઇમસ ગ્રંથિનું કદ સરેરાશ 3 સેમી પહોળું, 4 સેમી લાંબુ અને 2 સેમી જાડું હોય છે. થાઇમસનું સામાન્ય સરેરાશ કદ કોષ્ટકમાં રજૂ કરવામાં આવ્યું છે:

	પહોળાઈ(સેમી)	લંબાઈ(સેમી)	જાડાઈ(સેમી)
1-3 મહિના
10 મહિના - 1 વર્ષ

થાઇમસની પેથોલોજી

જ્યારે ઇમ્યુનોજેનેસિસ વિક્ષેપિત થાય છે, ત્યારે ગ્રંથિમાં ફેરફારો જોવા મળે છે, જે ડિસપ્લેસિયા, એપ્લેસિયા, આકસ્મિક આક્રમણ, એટ્રોફી, લિમ્ફોઇડ ફોલિકલ્સ સાથે હાયપરપ્લાસિયા, થાઇમોમેગેલી જેવા રોગો દ્વારા રજૂ થાય છે. મોટેભાગે, થાઇમસ પેથોલોજી ક્યાં તો સાથે સંકળાયેલ છે અંતઃસ્ત્રાવી ડિસઓર્ડર, અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષાની હાજરી સાથે અથવા કેન્સર. સૌથી વધુ સામાન્ય કારણસેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો એ વય-સંબંધિત આક્રમણ છે, જેમાં પિનીયલ ગ્રંથિમાં મેલાટોનિનની ઉણપ છે.

થાઇમસ ગ્રંથિની સારવાર કેવી રીતે કરવી

નિયમ પ્રમાણે, થાઇમસ પેથોલોજી 6 વર્ષ સુધી જોવા મળે છે. પછી તેઓ અદૃશ્ય થઈ જાય છે અથવા વધુ બની જાય છે ગંભીર બીમારીઓ. જો બાળકમાં થાઇમસ ગ્રંથિ વધેલી હોય, તો તેને phthisiatrician, immunologist, pediatrician, endocrinologist અને otolaryngologist દ્વારા અવલોકન કરાવવું જોઈએ. માતાપિતાએ શ્વસન રોગોની રોકથામ પર દેખરેખ રાખવી જોઈએ. જો બ્રેડીકાર્ડિયા, નબળાઈ અને/અથવા ઉદાસીનતા જેવા લક્ષણો હાજર હોય, તો તાત્કાલિક સ્વાસ્થ્ય કાળજી. બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં થાઇમસ ગ્રંથિની સારવાર દવા અથવા શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે.

ડ્રગ સારવાર

જ્યારે રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડી જાય છે, ત્યારે શરીરને જાળવવા માટે જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોનું સંચાલન કરવું આવશ્યક છે. આ કહેવાતા ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર છે જે થાઇમસ ઉપચાર ઓફર કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં થાઇમસ ગ્રંથિની સારવાર બહારના દર્દીઓને આધારે કરવામાં આવે છે અને તેમાં 15-20 ઇન્જેક્શન હોય છે, જે ગ્લુટેલ સ્નાયુમાં આપવામાં આવે છે. થાઇમસ પેથોલોજી માટે સારવારની પદ્ધતિ ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે બદલાઈ શકે છે. ક્રોનિક રોગોની હાજરીમાં, ઉપચાર 2-3 મહિના માટે કરી શકાય છે, દર અઠવાડિયે 2 ઇન્જેક્શન.

પ્રાણીની થાઇમસ ગ્રંથિ પેપ્ટાઇડ્સમાંથી 5 મિલી થાઇમસ અર્કને ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર અથવા સબક્યુટેનીયસ રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. આ પ્રિઝર્વેટિવ્સ અથવા એડિટિવ્સ વિના કુદરતી જૈવિક કાચો માલ છે. માત્ર 2 અઠવાડિયા પછી, દર્દીની સામાન્ય સ્થિતિમાં સુધારો નોંધનીય છે, કારણ કે સારવાર પ્રક્રિયા દરમિયાન રક્ષણાત્મક રક્ત કોશિકાઓ સક્રિય થાય છે. થાઇમસ ઉપચાર ઉપચાર પછી શરીર પર લાંબા ગાળાની અસર કરે છે. પુનરાવર્તિત કોર્સ 4-6 મહિના પછી હાથ ધરવામાં આવે છે.

ઓપરેશન

જો ગ્રંથિમાં ગાંઠ (થાઇમોમા) હોય તો થાઇમેક્ટોમી અથવા થાઇમસને દૂર કરવા સૂચવવામાં આવે છે. ઓપરેશન સામાન્ય એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે, જે દર્દીને આખી ઊંઘમાં રાખે છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ. થાઇમેક્ટોમીની ત્રણ પદ્ધતિઓ છે:

ટ્રાન્સસ્ટર્નલ. ચામડીમાં એક ચીરો બનાવવામાં આવે છે, જેના પછી સ્ટર્નમ હાડકાને અલગ કરવામાં આવે છે. થાઇમસને પેશીઓથી અલગ કરીને દૂર કરવામાં આવે છે. ચીરો સ્ટેપલ્સ અથવા ટાંકા સાથે બંધ છે.
ટ્રાન્સસર્વિકલ. ગરદનના નીચલા ભાગ સાથે એક ચીરો બનાવવામાં આવે છે, જેના પછી ગ્રંથિ દૂર કરવામાં આવે છે.
વિડિયો-સહાયિત સર્જરી. ઉપરી મેડિયાસ્ટિનમમાં કેટલાક નાના ચીરો બનાવવામાં આવે છે. ઓપરેટિંગ રૂમમાં મોનિટર પર એક છબી પ્રદર્શિત કરીને તેમાંથી એક દ્વારા કૅમેરો દાખલ કરવામાં આવે છે. ઓપરેશન દરમિયાન, રોબોટિક મેનિપ્યુલેટરનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે જે ચીરોમાં દાખલ કરવામાં આવે છે.

આહાર ઉપચાર

થાઇમસ પેથોલોજીની સારવારમાં આહાર ઉપચાર મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તમારે તમારા આહારમાં વિટામિન ડીથી સમૃદ્ધ ખોરાકનો સમાવેશ કરવો જોઈએ: ઇંડા જરદી, બ્રુઅરનું યીસ્ટ, ડેરી ઉત્પાદનો, માછલીની ચરબી. ભલામણ કરેલ ઉપયોગ અખરોટ, બીફ, લીવર. આહાર વિકસાવતી વખતે, ડોકટરો આહારમાં શામેલ કરવાની સલાહ આપે છે:

કોથમરી;
બ્રોકોલી, કોબીજ;
નારંગી, લીંબુ;
સમુદ્ર બકથ્રોન;
રોઝશીપ સીરપ અથવા ઉકાળો.

પરંપરાગત સારવાર

પ્રતિરક્ષા સુધારવા માટે, બાળકોના ડૉક્ટર કોમરોવ્સ્કી ખાસ મસાજની મદદથી થાઇમસ ગ્રંથિને ગરમ કરવાની સલાહ આપે છે. જો કોઈ પુખ્ત વયના વ્યક્તિમાં અનિયંત્રિત ગ્રંથિ હોય, તો તેણે નિવારણ માટે પ્રતિરક્ષા જાળવી રાખવી જોઈએ હર્બલ ચાગુલાબ હિપ્સ, કાળા કરન્ટસ, રાસબેરિઝ, લિંગનબેરી સાથે. લોક ઉપાયો સાથે થાઇમસની સારવારની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી, કારણ કે પેથોલોજીને કડક તબીબી દેખરેખની જરૂર છે.

વિડિયો

ધ્યાન આપો!લેખમાં પ્રસ્તુત માહિતી માત્ર માહિતીના હેતુ માટે છે. લેખમાંની સામગ્રી સ્વ-સારવારને પ્રોત્સાહિત કરતી નથી. માત્ર એક લાયક ડૉક્ટર ચોક્કસ દર્દીની વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓના આધારે નિદાન કરી શકે છે અને સારવાર માટે ભલામણો કરી શકે છે.

ટેક્સ્ટમાં ભૂલ મળી? તેને પસંદ કરો, Ctrl + Enter દબાવો અને અમે બધું ઠીક કરીશું!