Kaj je eritematozni lupus in kaj je. Sistemski eritematozni lupus: bolezen s tisočerimi obrazi. Diagnoza avtoimunske bolezni

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirana oblika).
3. Neonatalni eritematozni lupus pri novorojenčkih.
4. Z zdravili povzročen lupusni sindrom.

Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilna prevladujoča lezija kože in sluznic. Ta oblika lupusa je najbolj ugodna in relativno benigna. Pri sistemskem eritematoznem lupusu so prizadeti številni notranji organi, zaradi česar je ta oblika hujša od kože. Neonatalni eritematozni lupus je zelo redek in se pojavi pri novorojenčkih, katerih matere so med nosečnostjo trpele za to boleznijo. Sindrom lupus drog pravzaprav ni eritematozni lupus, saj gre za skupek simptomov, podobnih tistim pri lupusu, ki pa jih izzove jemanje določenih zdravil. Značilnost lupusnega sindroma, ki ga povzročajo zdravila, je, da popolnoma izgine po ukinitvi zdravila, ki ga je povzročilo.

Na splošno so oblike eritematoznega lupusa kožne, sistemske in neonatalne. AMPAK z zdravili povzročen lupusni sindrom ni oblika pravega eritematoznega lupusa. Obstajajo različni pogledi na razmerje med kožnim in sistemskim eritematoznim lupusom. Na primer, nekateri učenjaki menijo, da je to razne bolezni, vendar je večina zdravnikov nagnjena k prepričanju, da sta kožni in sistemski lupus stopnji iste patologije.

Razmislite o oblikah eritematoznega lupusa podrobneje.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Pri tej obliki lupusa so prizadeti le koža, sluznice in sklepi. Odvisno od lokacije in obsega izpuščaja je lahko kožni eritematozni lupus omejen (diskoidni) ali razširjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Predstavlja omejeno kožno obliko bolezni, pri kateri je prizadeta predvsem koža obraza, vratu, lasišča, ušes in včasih zgornjega dela telesa, golenice in ramen. Poleg kožnih lezij lahko diskoidni eritematozni lupus poškoduje ustno sluznico, kožo ustnic in jezika. Poleg tega je za diskoidni eritematozni lupus značilna vključitev v patološki proces sklepov s tvorbo lupusnega artritisa. Na splošno se diskoidni eritematozni lupus kaže na dva načina: kožne lezije + artritis ali kožne lezije + mukozne lezije + artritis.

Artritis pri diskoidnem eritematoznem lupusu ima običajen potek, enak kot pri sistemskem procesu. To pomeni, da so prizadeti simetrični mali sklepi, predvsem rok. Prizadeti sklep nabrekne in boli, zavzame prisilno upognjen položaj, kar daje roki ukrivljen videz. Vendar pa so bolečine selitvene, to je, da se pojavljajo in izginjajo občasno, prisilni položaj roke z deformacijo sklepov pa je tudi nestabilen in izgine po zmanjšanju resnosti vnetja. Stopnja poškodbe sklepov ne napreduje, z vsako epizodo bolečine in vnetja se razvije enaka disfunkcija kot zadnjič. Artritis pri diskoidnem kožnem lupusu ne igra velike vloge, ker. glavna resnost poškodbe pade na kožo in sluznico. Zato ne bomo podrobneje opisovali lupusnega artritisa, saj so vse informacije o njem podane v poglavju "simptomi lupusa" v pododdelku "simptomi lupusa iz mišično-skeletnega sistema".

Glavni organ, ki doživlja vso resnost vnetnega procesa pri diskoidnem lupusu, je koža. Zato bomo podrobneje preučili kožne manifestacije diskoidnega lupusa.

Kožne lezije pri diskoidnem lupusu razvija postopoma. Najprej se na obrazu pojavi "metuljček", nato na čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču in na ušesih nastanejo izpuščaji. Kasneje se lahko pojavijo izpuščaji tudi na zadnji strani podkolenice, ramen ali podlahti.

Značilnost izpuščajev na koži pri diskoidnem lupusu je jasna stopnja njihovega poteka. Torej, v prvi (eritematozni) fazi elementi izpuščaja izgledajo kot rdeče lise z jasno mejo, zmerno oteklino in dobro definirano pajkasto veno v sredini. Sčasoma se takšni elementi izpuščaja povečajo, združijo med seboj in tvorijo veliko žarišče v obliki "metulja" na obrazu in različne oblike na telesu. Na območju izpuščaja se lahko pojavi pekoč občutek in mravljinčenje. Če so izpuščaji lokalizirani na ustni sluznici, potem boli in srbijo, ti simptomi pa se poslabšajo z uživanjem hrane.

V drugi fazi (hiperkeratoza) območja izpuščaja postanejo gostejša, na njih se oblikujejo plaki, pokriti z majhnimi sivo-belimi luskami. Ko luske odstranimo, je izpostavljena koža, ki izgleda kot limonina lupina. Sčasoma se stisnjeni elementi izpuščaja keratinizirajo in okoli njih se oblikuje rdeč rob.

V tretji fazi (atrofični) pride do smrti tkiv plaka, zaradi česar imajo izpuščaji obliko krožnika z dvignjenimi robovi in ​​spuščenim osrednjim delom. Na tej stopnji je vsako žarišče v središču predstavljeno z atrofičnimi brazgotinami, ki so uokvirjene z mejo goste hiperkeratoze. In ob robu ognjišča je rdeča obroba. Poleg tega so v žariščih lupusa vidne razširjene žile ali pajkaste vene. Postopoma se žarišče atrofije razširi in doseže rdečo mejo, zaradi česar se celotno območje lupusnega izpuščaja nadomesti z brazgotino.

Ko je celotna lupusna lezija prekrita z brazgotino, lasje izpadejo na območju njihove lokalizacije na glavi, na ustnicah nastanejo razpoke, na sluznicah pa erozije in razjede.

Patološki proces napreduje, nenehno se pojavljajo novi izpuščaji, ki gredo skozi vse tri stopnje. Posledično se na koži pojavijo izpuščaji, ki so na različnih stopnjah razvoja. Na področju izpuščajev na nosu in ušesih se pojavijo "črne pike" in razširijo pore.

Relativno redko so pri diskoidnem lupusu izpuščaji lokalizirani na sluznici lic, ustnic, neba in jezika. Izpuščaji gredo skozi iste stopnje kot tisti, ki so lokalizirani na koži.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa je relativno benigna, saj ne vpliva na notranje organe, zaradi česar ima oseba ugodno prognozo za življenje in zdravje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

Je diseminirana (pogosta) oblika lupusa, pri kateri so izpuščaji lokalizirani po celotni koži. V vseh drugih pogledih se izpuščaj nadaljuje na enak način kot pri diskoidni (omejeni) obliki kožnega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Za to obliko eritematoznega lupusa je značilna poškodba notranjih organov z razvojem njihove insuficience. Gre za sistemski eritematozni lupus, ki se kaže z različnimi sindromi iz različnih notranjih organov, ki so opisani spodaj v poglavju "simptomi".

neonatalni eritematozni lupus

Ta oblika lupusa je sistemska in se razvije pri novorojenčkih. Neonatalni eritematozni lupus v svojem poteku in klinične manifestacije popolnoma ustreza sistemski obliki bolezni. Neonatalni lupus je zelo redek in prizadene dojenčke, katerih matere so med nosečnostjo imele sistemski eritematozni lupus ali drugo imunološko motnjo. Vendar to ne pomeni, da bo ženska z lupusom nujno imela bolnega otroka. Nasprotno, v veliki večini primerov ženske z lupusom nosijo in rodijo zdrave otroke.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Jemanje določenih zdravil (na primer hidralazina, prokainamida, metildope, gvinidina, fenitoina, karbamazepina itd.) kot stranskih učinkov izzove spekter simptomov (artritis, izpuščaj, vročina in bolečine v prsih), podobnih manifestacijam sistemskega eritematoznega lupusa. Prav zaradi podobnosti klinične slike te neželene učinke imenujemo lupusni sindrom, povzročen z zdravili. Vendar ta sindrom ni bolezen in popolnoma izgine po prekinitvi zdravila, ki je povzročilo njegov razvoj.

Simptomi eritematoznega lupusa

Splošni simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so zelo spremenljivi in ​​raznoliki, saj vnetni proces prizadene različne organe. V skladu s tem se na delu vsakega organa, ki je bil poškodovan z lupusnimi protitelesi, pojavijo ustrezni klinični simptomi. In odkar različni ljudje v patološki proces je lahko vključenih različno število organov, potem se bodo tudi njihovi simptomi bistveno razlikovali. To pomeni, da nobena različna oseba s sistemskim eritematoznim lupusom nimata enakih simptomov.

Praviloma se lupus ne začne akutno., je oseba zaskrbljena zaradi nerazumnega dolgotrajnega zvišanja telesne temperature, rdečih izpuščajev na koži, slabega počutja, splošne šibkosti in ponavljajočega se artritisa, ki je po svojih simptomih podoben revmatičnemu artritisu, vendar ni. V bolj redkih primerih se eritematozni lupus začne akutno, z močnim zvišanjem temperature, pojavom hude bolečine in otekanja sklepov, nastankom "metulja" na obrazu, pa tudi razvojem poliserozitisa ali nefritisa. Poleg tega se lahko po kateri koli različici prve manifestacije lupus eritematozus nadaljuje na dva načina. Prvo različico opazimo v 30% primerov in je značilno, da je v 5-10 letih po pojavu bolezni pri ljudeh prizadet le en organski sistem, zaradi česar se lupus pojavi v obliki enojni sindrom, na primer artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Toda po 5-10 letih so prizadeti različni organi in sistemski eritematozni lupus postane polisindromski, ko ima oseba simptome motenj številnih organov. Druga različica poteka lupusa je opažena v 70% primerov in je označena z razvojem polisindromičnosti z izrazitimi kliničnimi simptomi iz različnih organov in sistemov takoj po prvi manifestaciji bolezni.

Polisindromsko pomeni, da so pri eritematoznem lupusu številne in zelo raznolike klinične manifestacije zaradi poškodb različnih organov in sistemov. Poleg tega so te klinične manifestacije prisotne pri različnih ljudeh v različnih kombinacijah in kombinacijah. Vendar katera koli vrsta eritematoznega lupusa se kaže z naslednjimi splošnimi simptomi:

• Bolečina in otekanje sklepov (zlasti velikih);
• Dolgotrajna nepojasnjena vročina;
• Izpuščaji na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečina v prsih, ki se pojavi, ko globoko vdihnete ali izdihnete;
• Izguba las;
• Ostro in močno bledenje ali pomodrelost kože prstov na rokah in nogah v mrazu ali ko stresna situacija(Raynaudov sindrom);
• otekanje nog in okoli oči;
• Povečanje in bolečina bezgavk;
• Občutljivost na sončno sevanje;
• Glavoboli in omotica;
• konvulzije;
• Depresija.

Ti pogosti simptomi se ponavadi pojavljajo v različnih kombinacijah pri vseh ljudeh s sistemskim eritematoznim lupusom. To pomeni, da vsak bolnik z lupusom opazi vsaj štiri od zgornjih skupnih simptomov. Splošna glavna simptomatologija različnih organov pri eritematoznem lupusu je shematično prikazana na sliki 1.

Slika 1- Splošni simptomi eritematoznega lupusa iz različnih organov in sistemov.

Poleg tega morate vedeti, da klasična triada simptomov eritematoznega lupusa vključuje artritis (vnetje sklepov), poliserozitis - vnetje trebušne votline (peritonitis), vnetje poprsnice pljuč (plevritis), vnetje perikarda srca (perikarditis) in dermatitis.

Z eritematoznim lupusom Klinični simptomi se ne pojavijo takoj, značilen je njihov postopen razvoj. To pomeni, da se najprej pojavijo nekateri simptomi, nato pa se jim z napredovanjem bolezni pridružijo drugi in skupno število kliničnih znakov se poveča. Nekateri simptomi se pojavijo leta po začetku bolezni. To pomeni, da dlje kot oseba trpi za sistemskim eritematoznim lupusom, več kliničnih simptomov ima.

Ti splošni simptomi eritematoznega lupusa so zelo nespecifični in ne odražajo celotnega obsega kliničnih manifestacij, ki se pojavijo, ko vnetni proces poškoduje različne organe in sisteme. Zato bomo v spodnjih podpoglavjih podrobno preučili celoten spekter kliničnih manifestacij, ki spremljajo sistemski eritematozni lupus, in združili simptome glede na organske sisteme, iz katerih se razvije. Pomembno je vedeti, da imajo lahko različni ljudje simptome iz določenih organov v najrazličnejših kombinacijah, zaradi česar ne obstajata dve enaki različici eritematoznega lupusa. Poleg tega so lahko simptomi prisotni le na strani dveh ali treh organskih sistemov ali na strani vseh sistemov.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa na koži in sluznicah: rdeče lise na obrazu, skleroderma z eritematoznim lupusom (fotografija)

Spremembe barve, strukture in lastnosti kože oziroma pojav izpuščajev na koži je najpogostejši sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki je prisoten pri 85 – 90 % obolelih za to boleznijo. Torej, trenutno jih je približno 28 različne možnosti kožne spremembe pri eritematoznem lupusu. Razmislite o najbolj tipičnih kožnih simptomih lupus eritematozusa.

Najbolj specifičen kožni simptom eritematoznega lupusa je prisotnost in razporeditev rdečih madežev na licih, krilih in nosu, tako da se oblikuje figura v obliki metuljevih kril (glejte sliko 2). Zaradi te specifične lokacije pik se ta simptom običajno imenuje preprosto "metulj".

Slika 2- Izbruhi na obrazu v obliki "metulja".

"Metulj" s sistemskim eritematoznim lupusom je štirih sort:

• Vaskulitis "metulj" je razpršena pulzirajoča rdečina z modrikastim odtenkom, lokalizirana na nosu in licih. Ta rdečica je nestabilna, poveča se, ko je koža izpostavljena zmrzali, vetru, soncu ali razburjenju, in nasprotno zmanjša, ko je okolje ugodno (glej sliko 3).
• Centrifuga tipa "metulj". eritem (Biettejev eritem) je skupek obstojnih rdečih edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Poleg tega se na licih najpogosteje pike ne nahajajo v bližini nosu, ampak, nasprotno, v templjih in vzdolž namišljene linije rasti brade (glej sliko 4). Te lise ne izginejo in njihova intenzivnost se v ugodnih okoljskih razmerah ne zmanjša. Na površini madežev je zmerna hiperkeratoza (luščenje in zadebelitev kože).
• "Metulj" Kaposi je zbirka svetlo rožnatih, gostih in edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu na ozadju običajno rdečega obraza. Značilnost te oblike "metulja" je, da se pike nahajajo na edematozni in rdeči koži obraza (glej sliko 5).
• "Metulj" iz elementov diskoidnega tipa je skupek svetlo rdečih, oteklih, vnetih, luskastih madežev na licih in nosu. Pike s to obliko "metulja" so najprej preprosto rdeče, nato pa otečejo in se vnamejo, zaradi česar se koža na tem področju zgosti, se začne luščiti in odmreti. Nadalje, ko vnetni proces mine, na koži ostanejo brazgotine in območja atrofije (glej sliko 6).

Slika 3- Vaskulitis "metulja".

Slika 4- centrifugalni eritem tipa "metulja".

Slika 5- "Metulj" Kaposi.

Slika 6– "Metulj" z diskoidnimi elementi.

Poleg "metulja" na obrazu se kožne lezije pri sistemskem eritematoznem lupusu lahko kažejo z izpuščaji na ušesnih mečicah, vratu, čelu, lasišču, rdeči obrobi ustnic, trupu (najpogosteje v dekolteju), na nogah. in rokah ter tudi nad komolčnimi, gleženjskimi in kolenskimi sklepi. Izpuščaji na koži izgledajo kot rdeče lise, vezikli ali vozliči različnih oblik in velikosti, z jasno mejo s zdravo kožo ki se nahajajo ločeno ali se med seboj spajajo. Pike, vezikule in vozlički so edematozni, zelo svetlih barv, rahlo štrleči nad površino kože. V redkih primerih so lahko izpuščaji na koži s sistemskim lupusom videti kot vozli, velike bule (mehurčki), rdeče pike ali mreža z razjedami.

Izpuščaji na koži z dolgotrajnim eritematoznim lupusom lahko postanejo gosti, luskasti in razpokani. Če so se izpuščaji zgostili in začeli luščiti in razpokati, potem po prenehanju vnetja na njihovem mestu nastanejo brazgotine zaradi atrofije kože.

tudi poškodbe kože pri eritematoznem lupusu se lahko nadaljujejo glede na vrsto lupusnega heilitisa, pri katerem ustnice postanejo svetlo rdeče, razjede in prekrite s sivkastimi luskami, skorjami in številnimi erozijami. Čez nekaj časa se na mestu poškodbe vzdolž rdečega roba ustnic oblikujejo žarišča atrofije.

Nazadnje je še en značilen kožni simptom eritematoznega lupusa kapilaritis, ki so rdeče edematozne lise z vaskularnimi "zvezdicami" in brazgotinami na njih, ki se nahajajo v predelu prstov, na dlaneh in podplatih (glej sliko 6).

Slika 7- kapilaritis konic prstov in dlani pri eritematoznem lupusu.

Poleg zgornjih simptomov ("metulj" na obrazu, kožni izpuščaji, lupus-heilitis, kapilaritis) se kožne lezije pri eritematoznem lupusu kažejo v izpadanju las, krhkosti in deformaciji nohtov, nastanku razjed in preležanin na koži. površino kože.

Kožni sindrom pri eritematoznem lupusu vključuje tudi poškodbe sluznice in "sindrom suhosti". Poškodba sluznice pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih oblikah:

• Aftozni stomatitis;
• Enantem ustne sluznice (območja sluznice s krvavitvami in erozijami);
• ustna kandidiaza;
• Erozije, razjede in belkaste obloge na sluznici ust in nosu.

"Suhi sindrom" za eritematozni lupus je značilna suhost kože in nožnice.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu ima oseba lahko vse naštete manifestacije kožnega sindroma v različnih kombinacijah in v poljubni količini. Nekateri ljudje z lupusom razvijejo na primer samo "metulja", drugi razvijejo več kožnih manifestacij bolezni (na primer "metulja" + lupus-heilitis), tretji pa imajo celotno paleto manifestacij kožnega sindroma. - tako "metuljček" kot kapilare, kožni izpuščaji in lupusni heilitis itd.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v kosteh, mišicah in sklepih (lupusni artritis)

Poškodba sklepov, kosti in mišic je značilna za eritematozni lupus in se pojavi pri 90 do 95 % ljudi s to boleznijo. Mišično-skeletni sindrom pri lupusu se lahko kaže v naslednjih kliničnih oblikah:

• Dolgotrajna bolečina v enem ali več sklepih visoke intenzivnosti.
• Poliartritis, ki vključuje simetrične interfalangealne sklepe prstov, metakarpofalangealne, karpalne in kolenske sklepe.
• Jutranja okorelost prizadetih sklepov (zjutraj, takoj po prebujanju, je težko in boleče premikanje v sklepih, vendar čez nekaj časa, po "ogrevanju", začnejo sklepi delovati skoraj normalno).
• Fleksijske kontrakture prstov zaradi vnetja ligamentov in kit (prsti zmrznejo v upognjenem položaju in jih je nemogoče poravnati zaradi skrajšanja ligamentov in kit). Kontrakture se oblikujejo redko, ne več kot v 1,5-3% primerov.
• Revmatoidni videz rok (otečeni sklepi z upognjenimi, nezravnanimi prsti).
• Aseptična nekroza glave stegnenice, humerusa in drugih kosti.
• Mišična oslabelost.
• Polimiozitis.

Tako kot koža se lahko mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu manifestira v zgornjih kliničnih oblikah v kateri koli kombinaciji in količini. To pomeni, da ima lahko ena oseba z lupusom samo lupusni artritis, druga lahko artritis + polimiozitis, tretja pa celoten obseg kliničnih oblik mišično-skeletnega sindroma (bolečine v mišicah, artritis, jutranja okorelost itd.).

Vendar pa se najpogostejši mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu pojavi v obliki artritisa in spremljajočega miozitisa z intenzivno bolečino v mišicah. Oglejmo si podrobneje lupusni artritis.

Artritis pri eritematoznem lupusu (lupusni artritis)

Vnetni proces najpogosteje zajame male sklepe rok, zapestje in gleženj. Artritis velikih sklepov (koleno, komolec, kolk itd.) Redko se razvije z eritematoznim lupusom. Praviloma opazimo sočasno poškodbo simetričnih sklepov. To pomeni, da lupusni artritis hkrati zajame sklepe desne in leve roke, gležnja in zapestja. Z drugimi besedami, pri ljudeh so običajno prizadeti isti sklepi leve in desne okončine.

Za artritis so značilne bolečine, oteklina in jutranja okorelost prizadetih sklepov. Bolečina je najpogosteje selitvena – torej traja več ur ali dni, nato izzveni, nato pa se za določen čas spet pojavi. Oteklina prizadetih sklepov traja trajno. Jutranja okorelost je v tem, da so takoj po prebujanju gibi v sklepih oteženi, ko pa se oseba "razprši", začnejo sklepi delovati skoraj normalno. Poleg tega artritis pri eritematoznem lupusu vedno spremljajo bolečine v kosteh in mišicah, miozitis (vnetje mišic) in tendovaginitis (vnetje kit). Poleg tega se miozitis in tendovaginitis praviloma razvijeta v mišicah in kitah, ki mejijo na prizadeti sklep.

Zaradi vnetnega procesa lahko lupusni artritis povzroči deformacijo sklepov in motnje njihovega delovanja. Deformacijo sklepa običajno predstavljajo boleče fleksione kontrakture, ki so posledica hude bolečine in vnetja vezi in mišic, ki obkrožajo sklep. Zaradi bolečine se mišice in vezi refleksno krčijo in sklep držijo v upognjenem položaju, zaradi vnetja pa je fiksiran in ne pride do iztega. Kontrakture, ki deformirajo sklepe, dajejo prstom in rokam značilen zvit videz.

Vendar pa je značilnost lupusnega artritisa, da so te kontrakture reverzibilne, saj nastanejo zaradi vnetja vezi in mišic, ki obkrožajo sklep, in niso posledica erozije sklepnih površin kosti. To pomeni, da lahko sklepne kontrakture, tudi če so nastale, z ustreznim zdravljenjem odpravimo.

Vztrajne in ireverzibilne deformacije sklepov pri lupusnem artritisu se pojavijo zelo redko. Če pa se razvijejo, potem navzven spominjajo na tiste pri revmatoidnem artritisu, na primer "labodji vrat", fusiformna deformacija prstov itd.

Poleg artritisa se lahko mišično-sklepni sindrom pri eritematoznem lupusu kaže z aseptično nekrozo glav kosti, najpogosteje stegnenice. Nekroza glave se pojavi pri približno 25 % vseh bolnikov z lupusom, pogosteje pri moških kot pri ženskah. Nastanek nekroze je posledica poškodbe žil, ki potekajo znotraj kosti in oskrbujejo njene celice s kisikom in hranili. Značilnost nekroze je, da pride do zamude pri obnovi normalne strukture tkiva, zaradi česar se v sklepu razvije deformirajoči osteoartritis, ki vključuje prizadeto kost.

Lupus eritematozus in revmatoidni artritis

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se lahko razvije lupusni artritis, ki je po svojih kliničnih manifestacijah podoben revmatoidnemu artritisu, zaradi česar jih je težko razlikovati. Vendar sta revmatoidni in lupusni artritis popolnoma razne bolezni ki imajo drugačen potek, prognozo in pristope k zdravljenju. V praksi je treba razlikovati med revmatoidnim in lupusnim artritisom, saj je prvi samostojna avtoimunska bolezen, ki prizadene samo sklepe, drugi pa je eden od sindromov sistemske bolezni, pri kateri pride do poškodb ne le sklepov, ampak temveč tudi na druge organe. Za osebo, ki se sooča z boleznijo sklepov, je pomembno razlikovati revmatoidni artritis od lupusa, da bi pravočasno začeli ustrezno terapijo.

Za razlikovanje med lupusom in revmatoidnim artritisom je treba primerjati ključne klinične simptome bolezni sklepov, ki imajo različne manifestacije:

• Pri sistemskem eritematoznem lupusu je okvara sklepov migratorna (pojavi se in izgine artritis istega sklepa), pri revmatoidnem artritisu pa napredujoča (isti prizadeti sklep nenehno boli, sčasoma pa se stanje poslabša);
• Jutranja okorelost pri sistemskem eritematoznem lupusu je zmerna in jo opazimo le med aktivnim potekom artritisa, pri revmatoidnem artritisu pa je konstantna, prisotna tudi med remisijo in zelo intenzivna;
• Prehodne upogibne kontrakture (sklep se deformira v obdobju aktivnega vnetja in nato med remisijo obnovi svojo normalno strukturo) so značilne za eritematozni lupus in so odsotne pri revmatoidnem artritisu;
• Ireverzibilne kontrakture in deformacije sklepov se skoraj nikoli ne pojavijo pri eritematoznem lupusu in so značilne za revmatoidni artritis;
• Disfunkcija sklepov pri eritematoznem lupusu je nepomembna, pri revmatoidnem artritisu pa izrazita;
• Pri eritematoznem lupusu ni kostnih erozij, pri revmatoidnem artritisu pa so;
• Revmatoidni faktor pri eritematoznem lupusu ni stalno odkrit in le pri 5-25% ljudi, pri revmatoidnem artritisu pa je vedno prisoten v krvnem serumu pri 80%;
• Pozitiven LE test pri eritematoznem lupusu se pojavi v 85 %, pri revmatoidnem artritisu pa le v 5-15 %.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v pljučih

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu je manifestacija sistemskega vaskulitisa (vnetja krvnih žil) in se razvije le z aktivnim potekom bolezni v ozadju vpletenosti drugih organov in sistemov v patološki proces pri približno 20-30% bolnikov. Z drugimi besedami, poškodba pljuč pri eritematoznem lupusu se pojavi le sočasno s kožnim in sklepno-mišičnim sindromom in se nikoli ne razvije brez poškodbe kože in sklepov.

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Lupusni pnevmonitis (pljučni vaskulitis)- je vnetje pljuč, ki se pojavi s povišano telesno temperaturo, težko dihanjem, nezvočnimi vlažnimi hropi in suhim kašljem, ki ga včasih spremlja hemoptiza. Pri lupusnem pnevmonitisu vnetje ne prizadene pljučnih mešičkov, temveč medcelično tkivo (intersticij), zaradi česar je proces podoben atipični pljučnici. Na rentgenskih slikah z lupusnim pnevmonitisom se odkrijejo atelektaze v obliki diska (dilatacije), sence infiltratov in povečan pljučni vzorec;
• Pljučni sindrom hipertenzija (povečan pritisk v sistemu pljučne vene) - kaže se s hudo težko dihanjem in sistemsko hipoksijo organov in tkiv. Pri lupusni pljučni hipertenziji na rentgenskem slikanju pljuč ni sprememb;
• plevritis(vnetje plevralne membrane pljuč) - kaže se s hudo bolečino v prsih, hudo težko dihanje in kopičenjem tekočine v pljučih;
• Krvavitve v pljučih;
• Fibroza diafragme;
• distrofija pljuč;
• Poliserozitis- je selitveno vnetje plevre pljuč, osrčnika srca in peritoneja. To pomeni, da oseba izmenično občasno razvije vnetje poprsnice, perikarda in peritoneja. Ti serozitisi se kažejo z bolečino v trebuhu ali prsnem košu, drgnjenjem osrčnika, peritoneuma ali plevre. Toda zaradi nizkega izražanja klinični simptomi poliserozitis pogosto gledajo zdravniki in bolniki sami, ki menijo, da je njihovo stanje posledica bolezni. Vsaka ponovitev poliserozitisa povzroči nastanek adhezij v srčnih prekatih, na poprsnici in v trebušni votlini, ki so jasno vidne na rentgenskih žarkih. Zaradi adhezivne bolezni se lahko pojavi vnetni proces v vranici in jetrih.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v ledvicah

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pri 50-70 % ljudi pojavi vnetje ledvic, ki se imenuje lupusni nefritis ali lupusni nefritis. Praviloma se nefritis različnih stopenj aktivnosti in resnosti poškodbe ledvic razvije v petih letih od pojava sistemskega eritematoznega lupusa. Pri mnogih ljudeh je lupusni nefritis ena od začetnih manifestacij lupusa, skupaj z artritisom in dermatitisom ("metuljček").

Lupusni nefritis lahko poteka na različne načine, zaradi česar je za ta sindrom značilen širok razpon ledvični simptomi. Najpogosteje sta edina simptoma lupusnega nefritisa proteinurija (beljakovine v urinu) in hematurija (kri v urinu), ki nista povezana z bolečino. Manj pogosto se proteinurija in hematurija kombinirata s pojavom odlitkov (hialinskih in eritrocitnih) v urinu, pa tudi z različnimi motnjami uriniranja, kot so zmanjšanje količine izločenega urina, bolečine med uriniranjem itd. V redkih primerih lupusni nefritis pridobi hiter potek s hitro poškodbo glomerulov in razvojem odpovedi ledvic.

Po klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Hitro progresivni lupusni nefritis - kaže se s hudim nefrotskim sindromom (edem, beljakovine v urinu, motnje strjevanja krvi in ​​​​zmanjšanje ravni skupnih beljakovin v krvi), maligna arterijska hipertenzija in hiter razvoj odpovedi ledvic;
• Nefrotična oblika glomerulonefritisa (ki se kaže v beljakovinah in krvi v urinu v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo);
• Aktivni lupusni nefritis z urinskim sindromom (ki se kaže z več kot 0,5 g beljakovin v urinu na dan, majhno količino krvi v urinu in levkociti v urinu);
• Nefritis z minimalnim urinskim sindromom (ki se kaže v beljakovinah v urinu manj kot 0,5 g na dan, posameznih eritrocitih in levkocitih v urinu).

Narava poškodbe lupusnega nefritisa je drugačna, zaradi česar Svetovna zdravstvena organizacija identificira 6 razredov morfoloških sprememb v strukturi ledvic, ki so značilne za sistemski eritematozni lupus:

• I razred- v ledvicah so normalni nespremenjeni glomeruli.
• II razred- v ledvicah so le mezangialne spremembe.
• III razred- manj kot polovica glomerulov ima nevtrofilno infiltracijo in proliferacijo (povečanje števila) mezangialnih in endotelijskih celic, ki zožijo lumen krvnih žil. Če se v glomerulih pojavijo procesi nekroze, se odkrijejo tudi uničenje bazalne membrane, razpad celičnih jeder, teles hematoksilina in krvnih strdkov v kapilarah.
• IV razred- spremembe v strukturi ledvic enake narave kot v razredu III, vendar prizadenejo večino glomerulov, kar ustreza difuznemu glomerulonefritisu.
• V razred- v ledvicah se odkrije odebelitev sten glomerulnih kapilar z razširitvijo mezangialnega matriksa in povečanjem števila mezangialnih celic, kar ustreza difuznemu membranskemu glomerulonefritisu.
• VI razred- v ledvicah se odkrijejo skleroza glomerulov in fibroza medceličnih prostorov, kar ustreza sklerozirajočemu glomerulonefritisu.

V praksi se praviloma pri diagnosticiranju lupusnega nefritisa v ledvicah odkrijejo morfološke spremembe razreda IV.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa s strani centralnega živčnega sistema

Poškodba živčnega sistema je huda in neugodna manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa, ki jo povzročajo poškodbe različnih živčnih struktur v vseh oddelkih (tako v osrednjem kot v perifernem živčevju). Strukture živčnega sistema so poškodovane zaradi vaskulitisa, tromboze, krvavitve in infarkta, ki nastanejo zaradi kršitve celovitosti žilne stene in mikrocirkulacije.

V začetnih fazah se poškodba živčnega sistema kaže z astenovegetativnim sindromom s pogostimi glavoboli, omotico, konvulzijami, motnjami spomina, pozornosti in razmišljanja. Toda poškodba živčnega sistema pri eritematoznem lupusu, če se manifestira, vztrajno napreduje, zaradi česar se sčasoma pojavijo globlji in močnejši simptomi. nevrološke motnje, kot so polinevritis, bolečine vzdolž živčnih debel, zmanjšana resnost refleksov, poslabšanje in oslabljena občutljivost, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirični oneiroid), mielitis. Poleg tega se lahko zaradi vaskulitisa pri eritematoznem lupusu razvijejo hude možganske kapi s slabimi izidi.

Resnost motenj živčnega sistema je odvisna od stopnje vpletenosti drugih organov v patološki proces in odraža visoko aktivnost bolezni.

Simptomi eritematoznega lupusa s strani živčnega sistema so lahko zelo različni, odvisno od tega, kateri del centralnega živčnega sistema je bil poškodovan. Trenutno zdravniki razlikujejo naslednje možne oblike kliničnih manifestacij poškodbe živčnega sistema pri eritematoznem lupusu:

• Glavoboli migrenskega tipa, ki jih ne-narkotična in narkotična zdravila proti bolečinam ne ustavijo;
• Prehodni ishemični napadi;
• Kršitev cerebralne cirkulacije;
• Konvulzivni napadi;
• koreja;
• Cerebralna ataksija (motnje koordinacije gibov, pojav nenadzorovanih gibov, tikov itd.);
• Nevritis kranialni živci(vidni, vohalni, slušni itd.);
• Optični nevritis z oslabljeno ali popolno izgubo vida;
• transverzalni mielitis;
• Periferna nevropatija (poškodba senzoričnih in motoričnih vlaken živčnih debel z razvojem nevritisa);
• Kršitev občutljivosti - parestezija (občutek "tekajoče kurje kože", otrplost, mravljinčenje);
• Organske poškodbe možganov, ki se kažejo v čustveni nestabilnosti, obdobjih depresije, pa tudi v znatnem poslabšanju spomina, pozornosti in razmišljanja;
• Psihomotorična vznemirjenost;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Vztrajna nespečnost s kratkimi intervali spanja, med katerimi oseba vidi pisane sanje;
• afektivne motnje:
  • Anksiozna depresija z glasovnimi halucinacijami obsojajoče vsebine, fragmentarnimi idejami in nestabilnimi, nesistematiziranimi blodnjami;
  • Manično-evforično stanje s povišanim razpoloženjem, malomarnostjo, samozadovoljstvom in nezavedanjem resnosti bolezni;
• Delirično-oneirična zatemnjenja zavesti (ki se kažejo v menjavi sanj o fantastičnih temah z barvitimi vizualne halucinacije. Ljudje se pogosto identificirajo kot opazovalci halucinantnih prizorov ali žrtve nasilja. Psihomotorična agitacija je zmedena in sitna, spremlja jo nepremičnost mišična napetost in dolg jok)
• Delirične zamegljenosti zavesti (ki se kažejo v občutku strahu, pa tudi v živahnih nočnih morah med zaspanjem in večkratnih barvnih vizualnih in govornih halucinacijah grozeče narave v trenutkih budnosti);
• kapi.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v prebavnem traktu in jetrih

Lupus eritematozus povzroča poškodbe žil prebavnega trakta in peritoneja, kar povzroči razvoj dispeptičnega sindroma (motnje prebave hrane), sindroma bolečine, anoreksije, vnetja trebušnih organov ter erozivnih in ulcerativnih lezij želodčne sluznice. , črevesje in požiralnik.

Poškodba prebavnega trakta in jeter pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Aftozni stomatitis in razjede jezika;
• Dispeptični sindrom, ki se kaže s slabostjo, bruhanjem, pomanjkanjem apetita, napenjanjem, napenjanjem, zgago in motnjami blata (driska);
• Anoreksija, ki je posledica neprijetnih dispeptičnih simptomov, ki se pojavijo po jedi;
• Razširitev lumna in razjede sluznice požiralnika;
• Razjede na sluznici želodca in dvanajstnika;
• Sindrom bolečega trebuha (bolečine v trebuhu), ki ga lahko povzroči vaskulitis velikih žil trebušne votline (vranične, mezenterične arterije itd.) In vnetje črevesja (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jeter ( hepatitis), vranico (splenitis) ali peritonej (peritonitis). Bolečina je običajno lokalizirana v popku in je kombinirana s togostjo mišic sprednje trebušne stene;
• Povečane bezgavke v trebušni votlini;
• Povečanje velikosti jeter in vranice z možnim razvojem hepatitisa, maščobne hepatoze ali splenitisa;
• Lupusni hepatitis, ki se kaže v povečanju velikosti jeter, porumenelosti kože in sluznic ter povečanju aktivnosti AST in ALT v krvi;
• Vaskulitis posod trebušne votline s krvavitvijo iz organov prebavnega trakta;
• Ascites (kopičenje proste tekočine v trebušni votlini);
• Serozitis (vnetje peritoneja), ki ga spremlja huda bolečina, ki posnema sliko "akutnega trebuha".

Različne manifestacije lupusa v prebavnem traktu in trebušnih organih so posledica vaskularnega vaskulitisa, serozitisa, peritonitisa in razjede sluznice.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kardiovaskularnega sistema

Pri eritematoznem lupusu se poškodujejo zunanja in notranja membrana, srčna mišica, poleg tega pa se razvijejo vnetne bolezni majhnih žil. Kardiovaskularni sindrom se razvije pri 50-60% ljudi, ki trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom.

Poškodba srca in krvnih žil pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Perikarditis- je vnetje osrčnika (zunanja lupina srca), pri katerem ima oseba bolečine v prsih, težko dihanje, pridušene srčne tone in zavzame prisilni sedeči položaj (človek ne more ležati, lažje je da sedi, zato celo spi na visoki blazini) . V nekaterih primerih je mogoče slišati perikardialno trenje, ki se pojavi, ko je v prsni votlini izliv. Glavna metoda za diagnosticiranje perikarditisa je EKG, ki razkriva zmanjšanje napetosti valov T in premik segmenta ST.
• Miokarditis je vnetje srčne mišice (miokarda), ki pogosto spremlja perikarditis. Izoliran miokarditis pri eritematoznem lupusu je redek. Pri miokarditisu oseba razvije srčno popuščanje in mučijo bolečine v prsih.
• Endokarditis - je vnetje sluznice srčnih prekatov in se kaže z atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Pri lupusnem endokarditisu so mitralni, trikuspidalni in aortni ventili vključeni v vnetni proces z nastankom njihove insuficience. Najpogostejša je insuficienca mitralne zaklopke. Endokarditis in poškodbe valvularnega aparata srca se običajno pojavijo brez kliničnih simptomov, zato jih odkrijemo le med ehokardiografijo ali EKG.
• flebitis in tromboflebitis - vnetje sten krvnih žil z nastankom krvnih strdkov v njih in s tem trombozo v različnih organih in tkivih. Klinično se ta stanja kažejo s pljučno hipertenzijo, arterijsko hipertenzijo, endokarditisom, miokardnim infarktom, horejo, mielitisom, hiperplazijo jeter, trombozo majhnih žil z nastankom žarišč nekroze v različnih organih in tkivih, pa tudi infarkte trebušnih organov. (jetra, vranica, nadledvične žleze, ledvice) in motnje možganske cirkulacije. Flebitis in tromboflebitis povzroča antifosfolipidni sindrom, ki se razvije z eritematoznim lupusom.
• koronaritis(vnetje srčnih žil) in ateroskleroza koronarnih žil.
• Ishemična bolezen srca in kapi.
• Raynaudov sindrom- je motnja mikrocirkulacije, ki se kaže v ostrem beljenju ali modrikasti koži prstov kot odziv na mraz ali stres.
• Marmorni vzorec kože ( livedo mreža) zaradi motene mikrocirkulacije.
• Nekroza konic prstov(modre konice prstov).
• Vaskulitis mrežnice, konjunktivitis in episkleritis.

Potek eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus poteka v valovih z izmenjujočimi se obdobji poslabšanj in remisij. Poleg tega ima oseba med poslabšanjem simptome različnih prizadetih organov in sistemov, v obdobjih remisije pa ni kliničnih manifestacij bolezni. Napredovanje lupusa je, da se z vsakim naslednjim poslabšanjem stopnja poškodbe že prizadetih organov poveča, drugi organi pa so vključeni v patološki proces, kar povzroči pojav novih simptomov, ki jih prej ni bilo.

Glede na resnost kliničnih simptomov, hitrost napredovanja bolezni, število prizadetih organov in stopnjo nepopravljivih sprememb v njih obstajajo tri različice poteka eritematoznega lupusa (akutni, subakutni in kronični) in tri stopnje. aktivnost patološkega procesa (I, II, III). Podrobneje razmislite o možnostih poteka in stopnje aktivnosti eritematoznega lupusa.

Različice poteka eritematoznega lupusa:

• Akutni potek- eritematozni lupus se začne nenadoma z nenadnim zvišanjem telesne temperature. Nekaj ​​ur po zvišanju temperature se pojavi artritis več sklepov hkrati z ostro bolečino v njih in izpuščaji na koži, vključno z "metuljčkom". Nadalje se v samo nekaj mesecih (3-6) artritisu, dermatitisu in temperaturi pridružijo poliserozitis (vnetje poprsnice, osrčnika in peritoneja), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mielitis, radikulonevritis, huda izguba teže in podhranjenost tkiv. Bolezen hitro napreduje zaradi visoke aktivnosti patološkega procesa, pojavijo se nepopravljive spremembe v vseh organih, zaradi česar se 1-2 leti po pojavu lupusa v odsotnosti terapije razvije večorganska odpoved, ki se konča v smrt. Akutni potek eritematoznega lupusa je najbolj neugoden, saj se patološke spremembe v organih razvijejo prehitro.
• Subakutni tečaj- eritematozni lupus se manifestira postopoma, najprej se pojavijo bolečine v sklepih, nato se artritisu pridruži kožni sindrom ("metulj" na obrazu, izpuščaji na koži telesa) in telesna temperatura zmerno naraste. Dolgo časa je aktivnost patološkega procesa nizka, zaradi česar bolezen počasi napreduje, poškodbe organov pa ostanejo dolgo časa minimalne. dolgo časa obstajajo poškodbe in klinični simptomi samo iz 1 - 3 organov. Vendar pa so sčasoma vsi organi še vedno vključeni v patološki proces in z vsakim poslabšanjem se poškoduje organ, ki prej ni bil prizadet. Pri subakutnem lupusu so značilne dolge remisije - do šest mesecev. Subakutni potek bolezni je posledica povprečne aktivnosti patološkega procesa.
• kronični potek- eritematozni lupus se pojavi postopoma, najprej se pojavi artritis in kožne spremembe. Nadalje, zaradi nizke aktivnosti patološkega procesa že več let, ima oseba poškodbe samo 1-3 organov in s tem klinične simptome samo z njihove strani. Po letih (10-15 let) eritematozni lupus še vedno vodi do poškodb vseh organov in pojava ustreznih kliničnih simptomov.

Lupus eritematozus, odvisno od stopnje vpletenosti organov v patološki proces, ima tri stopnje aktivnosti:

• I stopnja aktivnosti- patološki proces je neaktiven, poškodbe organov se razvijajo zelo počasi (pred nastankom insuficience mine do 15 let). Dolgotrajno vnetje prizadene le sklepe in kožo, vpletenost nedotaknjenih organov v patološki proces pa poteka počasi in postopoma. Prva stopnja aktivnosti je značilna za kronični potek eritematoznega lupusa.
• II stopnja aktivnosti- patološki proces je zmerno aktiven, poškodbe organov se razvijajo razmeroma počasi (do 5-10 let pred nastankom insuficience), vpletenost neprizadetih organov v vnetni proces se pojavi le med recidivi (v povprečju enkrat na 4-6 mesecev). ). Druga stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za subakutni potek eritematoznega lupusa.
• III stopnja aktivnosti- patološki proces je zelo aktiven, zelo hitro pride do poškodb organov in širjenja vnetja. Tretja stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za akutni potek eritematoznega lupusa.

Spodnja tabela prikazuje resnost kliničnih simptomov, značilnih za vsako od treh stopenj aktivnosti patološkega procesa pri eritematoznem lupusu.

Simptomi in laboratorijski izvidi	Resnost simptoma pri I stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri II stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri III stopnji aktivnosti patološkega procesa
Telesna temperatura	normalno	Subfebrilna (do 38,0 o C)	Visoka (nad 38,0 o C)
Telesna masa	normalno	Zmerna izguba teže	Izrazita izguba teže
Prehrana tkiv	normalno	Zmerne trofične motnje	Hude trofične motnje
Poškodbe kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (večkratni kožni izpuščaji)	"Metulj" na obrazu in izpuščaji na telesu
poliartritis	Bolečine v sklepih, začasne deformacije sklepov	subakutno	Začinjeno
Perikarditis	lepilo	Suha	izliv
Miokarditis	Miokardna distrofija	Fokalno	difuzno
Endokarditis	insuficienco mitralne zaklopke	Okvara katerega koli ventila	Poškodba in insuficienca vseh srčnih zaklopk (mitralne, trikuspidalne in aortne)
plevritis	lepilo	Suha	izliv
Pnevmonitis	pnevmofibroza	Kronična (intersticijska)	Začinjeno
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, arterijska hipertenzija beljakovine v urinu) ali urinski sindrom (beljakovine, kri in bele krvničke v urinu)	Nefrotski sindrom (edem, arterijska hipertenzija, beljakovine v urinu)
lezija CNS	polinevritis	Encefalitis in nevritis	Encefalitis, radikulitis in nevritis
Hemoglobin, g/l	Več kot 120	100 - 110	Manj kot 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Več kot 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Skupne beljakovine, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE celice	Osamljen ali pogrešan	1-2 na 1000 levkocitov	5 na 1000 levkocitov
ANF	Napis 1:32	Napis 1:64	Napis 1:128
Protitelesa proti DNK	nizki krediti	Povprečni krediti	visoki krediti

Z visoko aktivnostjo patološkega procesa (III stopnja aktivnosti) se lahko razvijejo kritična stanja, v katerih pride do odpovedi enega ali drugega prizadetega organa. Ta kritična stanja se imenujejo lupusne krize. Ne glede na to, da lupusne krize lahko prizadenejo različne organe, so vedno posledica nekroze majhnih krvnih žil v njih (kapilar, arteriol, arterij) in jih spremlja huda zastrupitev ( toplota telo, anoreksija, hujšanje, palpitacije). Glede na odpoved katerega organa pride, ločimo ledvično, pljučno, možgansko, hemolitično, srčno, trebušno, ledvično-abdominalno, ledvično-srčno in cerebrokardialno lupusno krizo. Pri lupusni krizi kateregakoli organa so tudi poškodbe drugih organov, vendar nimajo tako hudih disfunkcij kot pri kriznem tkivu.

Lupusna kriza katerega koli organa zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, saj je brez ustrezne terapije tveganje smrti zelo veliko.

Za ledvično krizo razvije se nefrotski sindrom (edem, beljakovine v urinu, motnje strjevanja krvi in ​​znižanje skupnih beljakovin v krvi), krvni tlak se dvigne, razvije se akutna ledvična odpoved in v urinu se pojavi kri.

S cerebralno krizo pojavijo se konvulzije, akutna psihoza (halucinacije, blodnje, psihomotorična vznemirjenost itd.), hemiplegija (enostranska pareza leve ali desne okončine), paraplegija (pareza samo rok ali samo nog), mišična rigidnost, hiperkineza (nenadzorovani gibi). ), motnje zavesti itd.

Srčna (srčna) kriza ki se kaže v srčni tamponadi, aritmiji, miokardnem infarktu in akutnem srčnem popuščanju.

Abdominalna kriza poteka s hudimi ostrimi bolečinami in splošno sliko "akutnega trebuha". Najpogosteje je abdominalna kriza posledica poškodbe črevesja, kot je ishemični enteritis ali enterokolitis z razjedami in krvavitvami ali v redkih primerih s srčnimi napadi. V nekaterih primerih se razvije črevesna pareza ali perforacija, kar povzroči peritonitis in črevesno krvavitev.

Vaskularna kriza se kaže s poškodbo kože, na kateri nastanejo veliki mehurji in majhni rdeči izpuščaji.

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah so v celoti skladni s klinično sliko katere koli oblike bolezni, ki je opisana v zgornjih razdelkih. Simptomi lupusa pri ženskah nimajo posebnih značilnosti. Edine značilnosti simptomatologije so večja ali manjša pogostnost poškodbe enega ali drugega organa, za razliko od moških, vendar so klinične manifestacije samega poškodovanega organa popolnoma tipične.

Lupus eritematozus pri otrocih

Praviloma bolezen prizadene dekleta, stara od 9 do 14 let, to je tista, ki so v starosti začetka in cvetenja hormonskih sprememb v telesu (začetek menstruacije, rast sramnih dlak in pazduh itd.). V redkih primerih se lupus razvije pri otrocih, starih 5-7 let.

Pri otrocih in mladostnikih je eritematozni lupus praviloma sistemski in poteka veliko težje kot pri odraslih, kar je posledica značilnosti imunskega sistema in vezivnega tkiva. Vključitev vseh organov in tkiv v patološki proces se pojavi veliko hitreje kot pri odraslih. Posledično je umrljivost otrok in mladostnikov zaradi eritematoznega lupusa veliko večja kot pri odraslih.

V začetnih fazah bolezni se otroci in mladostniki pogosteje kot odrasli pritožujejo zaradi bolečin v sklepih, splošne šibkosti, slabega počutja in povišane telesne temperature. Otroci zelo hitro izgubijo težo, ki včasih doseže stanje kaheksije (ekstremne izčrpanosti).

Kožna lezija pri otrocih se običajno pojavi po celotni površini telesa in ne v omejenih žariščih določene lokalizacije (na obrazu, vratu, glavi, ušesih), kot pri odraslih. Poseben "metulj" na obrazu pogosto ni. Na koži so vidni morbiliformni izpuščaj, mrežast vzorec, podplutbe in krvavitve, lasje intenzivno izpadajo in se lomijo pri koreninah.

Pri otrocih z eritematoznim lupusom skoraj vedno razvije serozitis, najpogosteje pa jih predstavlja plevritis in perikarditis. Splenitis in peritonitis se razvijeta manj pogosto. Mladostniki pogosto razvijejo karditis (vnetje vseh treh plasti srca - perikarda, endokarda in miokarda), njegova prisotnost v kombinaciji z artritisom pa je značilen znak lupusa.

Pnevmonitis in druge poškodbe pljuč pri lupusu pri otrocih so redki, vendar hudi in vodijo do odpovedi dihanja.

Lupusni nefritis pri otrocih se razvije v 70% primerov, kar je veliko pogosteje kot pri odraslih. Okvara ledvic je huda in skoraj vedno povzroči odpoved ledvic.

Poškodba živčnega sistema pri otrocih se praviloma nadaljuje v obliki horeje.

Poškodbe prebavnega trakta z lupusom pri otrocih se tudi pogosto razvije, najpogosteje pa se patološki proces kaže z vnetjem črevesja, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

Približno 70% primerov eritematoznega lupusa pri otrocih se pojavi v akutni ali subakutni obliki. V akutni obliki se generalizacija procesa s porazom vseh notranjih organov pojavi dobesedno v 1-2 mesecih, v 9 mesecih pa se razvije večorganska odpoved s smrtnim izidom. Pri subakutni obliki lupusa se vpletenost vseh organov v proces pojavi v 3-6 mesecih, nato pa se bolezen nadaljuje z izmeničnimi obdobji remisij in poslabšanj, med katerimi se sorazmerno hitro oblikuje insuficienca enega ali drugega organa.

V 30% primerov ima eritematozni lupus pri otrocih kronični potek. V tem primeru so znaki in potek bolezni enaki kot pri odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različnih oblik in vrst bolezni (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa pri otrocih - video

Sistemski eritematozni lupus - diagnoza, zdravljenje (katera zdravila jemati), prognoza, pričakovana življenjska doba. Kako razlikovati lupus eritematozus od lichen planusa, psoriaze, skleroderme in drugih kožnih bolezni?

Sistemski eritematozni lupus (SLE) prizadene več milijonov ljudi po vsem svetu. To so ljudje vseh starosti, od dojenčkov do starejših. Razlogi za razvoj bolezni so nejasni, vendar so številni dejavniki, ki prispevajo k njenemu pojavu, dobro razumljeni. Za lupus še ni zdravila, vendar ta diagnoza ne zveni več kot smrtna obsodba. Poskusimo ugotoviti, ali je imel dr. House prav, ko je sumil na to bolezen pri mnogih svojih bolnikih, ali obstaja genetska nagnjenost k SLE in ali lahko določen način življenja zaščiti pred to boleznijo.

Nadaljujemo krog avtoimunskih bolezni - bolezni, pri katerih se telo začne boriti s samim seboj, proizvajati avtoprotitelesa in/ali avtoagresivne klone limfocitov. Pogovarjamo se o tem, kako deluje imunski sistem in zakaj včasih začne »streljati na svoje«. Nekatere najpogostejše bolezni bodo obravnavane v ločenih publikacijah. Zaradi objektivnosti smo k sodelovanju povabili doktorja bioloških znanosti, kor. RAS, profesor Oddelka za imunologijo Moskovske državne univerze Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Poleg tega ima vsak članek svojega recenzenta, ki se podrobneje poglobi v vse nianse.

Recenzentka tega članka je bila Olga Anatolyevna Georginova, dr. Lomonosov.

Risba Williama Bagga iz Wilsonovega atlasa (1855)

Najpogosteje pride oseba k zdravniku, izčrpana s febrilno vročino (temperatura nad 38,5 ° C), in prav ta simptom služi kot razlog, da gre k zdravniku. Sklepi mu otekajo in bolijo, "boli" ga vse telo, povečajo se bezgavke in povzročajo nelagodje. Pacient se pritožuje zaradi utrujenost in naraščajočo šibkost. Drugi simptomi, o katerih poročajo ob pregledu, vključujejo razjede v ustih, alopecijo in prebavne motnje. Pogosto bolnik trpi zaradi neznosnega glavobola, depresije, huda utrujenost. Njegovo stanje negativno vpliva na njegovo delovno sposobnost in družbeno življenje. Nekateri bolniki imajo lahko celo afektivne motnje, kognitivne motnje, psihoze, motnje gibanja in miastenijo gravis.

Ni presenetljivo, da je Josef Smolen iz Dunajske mestne splošne bolnišnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) sistemski eritematozni lupus na kongresu leta 2015, posvečenem tej bolezni, označil za "najbolj kompleksno bolezen na svetu".

Za oceno aktivnosti bolezni in uspešnosti zdravljenja se v klinični praksi uporablja okoli 10 različnih indeksov. Z njihovo pomočjo lahko spremljate spremembe v resnosti simptomov v določenem časovnem obdobju. Vsaki kršitvi je dodeljena določena ocena, končna ocena pa kaže na resnost bolezni. Prve takšne metode so se pojavile v osemdesetih letih prejšnjega stoletja, zdaj pa je njihova zanesljivost že dolgo potrjena z raziskavami in prakso. Najbolj priljubljeni med njimi so SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija, uporabljena v študiji Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Indeks poškodb sodelujočih klinik/American College of Rheumatology) in ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . V Rusiji uporabljajo tudi oceno aktivnosti SLE po klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavni cilji bolezni

Nekatera tkiva so bolj prizadeta zaradi napadov avtoreaktivnih protiteles kot druga. Pri SLE so še posebej prizadete ledvice in srčno-žilni sistem.

Avtoimunski procesi motijo ​​tudi delovanje ožilja in srca. Po previdnih ocenah je vsaka deseta smrt zaradi SLE posledica motenj krvnega obtoka, ki so nastale kot posledica sistemskega vnetja. Tveganje za ishemično možgansko kap pri bolnikih s to boleznijo se podvoji, verjetnost intracerebralne krvavitve - trikrat in subarahnoidne - skoraj štirikrat. Tudi preživetje po možganski kapi je veliko slabše kot v splošni populaciji.

Nabor manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa je ogromen. Pri nekaterih bolnikih lahko bolezen prizadene le kožo in sklepe. V drugih primerih so bolniki izčrpani zaradi prekomerne utrujenosti, naraščajoče šibkosti po telesu, dolgotrajne febrilne temperature in kognitivnih motenj. K temu lahko dodamo še trombozo in hude poškodbe organov, kot je končna ledvična odpoved. Zaradi takih različne manifestacije SLE se imenuje bolezen s tisočerimi obrazi.

Načrtovanje družine

Eno najpomembnejših tveganj, ki jih predstavlja SLE, so številni zapleti med nosečnostjo. Velika večina bolnic je mladih žensk v rodni dobi, zato so načrtovanje družine, vodenje nosečnosti in spremljanje ploda zdaj zelo pomembni.

Pred razvojem sodobnih metod diagnostike in terapije je materina bolezen pogosto negativno vplivala na potek nosečnosti: pojavila so se stanja, ki so ogrožala življenje ženske, nosečnost se je pogosto končala z intrauterino smrtjo ploda, prezgodnjim porodom in preeklampsijo. Zaradi tega za dolgo časa zdravniki so ženskam s SLE močno odsvetovali rojstvo otrok. V šestdesetih letih prejšnjega stoletja so ženske izgubile plod v 40% primerov. Do leta 2000 se je število takih primerov več kot prepolovilo. Danes raziskovalci to številko ocenjujejo na 10–25 %.

Zdaj zdravniki svetujejo zanositev le v času remisije bolezni, saj je preživetje matere, uspešnost nosečnosti in poroda odvisno od aktivnosti bolezni v mesecih pred spočetjem in v samem trenutku oploditve jajčeca. Zaradi tega zdravniki menijo, da je svetovanje pacientki pred in med nosečnostjo nujen korak.

Že v redkih primerih ženska izve, da ima SLE že med nosečnostjo. Potem, če bolezen ni zelo aktivna, lahko nosečnost poteka ugodno z vzdrževalno terapijo s steroidnimi ali aminokinolinskimi zdravili. Če nosečnost skupaj s SLE začne ogrožati zdravje in celo življenje, zdravniki priporočajo splav ali nujni carski rez.

Približno eden od 20.000 otrok se razvije neonatalni lupus- pasivno pridobljena avtoimunska bolezen, znana že več kot 60 let (pogostost primerov je navedena za ZDA). Posredujejo ga materina protinuklearna avtoprotitelesa proti Ro/SSA, La/SSB ali U1-ribonukleoproteinskim antigenom. Prisotnost SLE pri materi sploh ni potrebna: le 4 od 10 žensk, ki rodijo otroke z neonatalnim lupusom, imajo ob rojstvu SLE. V vseh drugih primerih so zgornja protitelesa preprosto prisotna v telesu mater.

Natančen mehanizem poškodbe otrokovih tkiv še ni znan in najverjetneje je bolj zapleten kot le prodiranje materinih protiteles skozi placentno pregrado. Napoved za zdravje novorojenčka je običajno dobra in večina simptomov hitro izgine. Včasih pa so lahko posledice bolezni zelo hude.

Pri nekaterih otrocih so kožne spremembe opazne že ob rojstvu, pri drugih se razvijejo v nekaj tednih. Bolezen lahko prizadene številne telesne sisteme: srčno-žilni, hepatobiliarni, centralni živčni in pljučni. V najslabšem primeru lahko otrok razvije smrtno nevaren prirojen srčni blok.

Ekonomski in socialni vidiki bolezni

Oseba s SLE ne trpi le zaradi bioloških in medicinskih manifestacij bolezni. Velik del bremena bolezni je socialnega in lahko ustvari začaran krog povečanih simptomov.

Tako ne glede na spol in etnično pripadnost revščina, nizka stopnja izobrazbe, pomanjkanje zdravstvenega zavarovanja, nezadostna socialna podpora in zdravljenje prispevata k poslabšanju bolnikovega stanja. To pa vodi v invalidnost, izgubo delovne sposobnosti in nadaljnje znižanje socialnega statusa. Vse to bistveno poslabša prognozo bolezni.

Ne smemo pozabiti, da je zdravljenje SLE izjemno drago, stroški pa so neposredno odvisni od resnosti bolezni. Za neposredni stroški vključujejo na primer stroške bolnišničnega zdravljenja (čas bivanja v bolnišnicah in rehabilitacijskih centrih ter s tem povezani posegi), ambulantnega zdravljenja (zdravljenje s predpisanimi obveznimi in dodatnimi zdravili, obiski pri zdravniku, laboratorijske preiskave in druge preiskave, klici v reševalno vozilo), kirurški posegi, prevoz do zdravstvenih ustanov in dodatno zdravstvene storitve. Po ocenah iz leta 2015 v Združenih državah pacient v povprečju porabi 33.000 dolarjev na leto za vse zgoraj naštete postavke. Če je razvil lupusni nefritis, se znesek več kot podvoji - do 71 tisoč dolarjev.

posredni stroški lahko celo višje od neposrednih, saj vključujejo izgubo dela in invalidnost zaradi bolezni. Raziskovalci ocenjujejo znesek takšnih izgub na 20.000 dolarjev.

Ruska situacija: "Za obstoj in razvoj ruske revmatologije potrebujemo državno podporo"

V Rusiji več deset tisoč ljudi trpi za SLE - približno 0,1% odraslega prebivalstva. Tradicionalno se z zdravljenjem te bolezni ukvarjajo revmatologi. Ena največjih ustanov, kjer lahko bolniki poiščejo pomoč, je Raziskovalni inštitut za revmatologijo. V.A. Nasonova RAMS, ustanovljena leta 1958. Kot se spominja sedanji direktor raziskovalnega inštituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, zaslužni znanstvenik Ruske federacije Jevgenij Lvovič Nasonov, je sprva njegova mati Valentina Aleksandrovna Nasonova, ki je delala na oddelku za revmatologijo, prišla domov v solzah. skoraj vsak dan, saj so štirje od petih bolnikov umrli na njenih rokah. Na srečo je bil ta tragični trend premagan.

Pomoč bolnikom s SLE je zagotovljena tudi na oddelku za revmatologijo Klinike za nefrologijo, interne in poklicne bolezni E.M. Tareev, Moskovski mestni revmatološki center, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Otroška mestna bolnišnica Tushino), Znanstveni center za zdravje otrok Ruske akademije medicinskih znanosti, Ruska otroška klinična bolnišnica in Centralna otroška klinična bolnišnica FMBA.

Vendar pa je tudi zdaj zelo težko zboleti za SLE v Rusiji: razpoložljivost najnovejših bioloških pripravkov za prebivalstvo pušča veliko želenega. Stroški takšne terapije znašajo približno 500-700 tisoč rubljev na leto, zdravilo pa je dolgoročno, nikakor pa ni omejeno na eno leto. Hkrati takšno zdravljenje ne spada na seznam vitalnih zdravil (VED). Standard oskrbe bolnikov s SLE v Rusiji je objavljen na spletni strani Ministrstva za zdravje Ruske federacije.

Zdaj se zdravljenje z biološkimi pripravki uporablja v Raziskovalnem inštitutu za revmatologijo. Sprva jih bolnik prejema 2-3 tedne, ko je v bolnišnici - DZZ krije te stroške. Po odpustu mora v kraju stalnega prebivališča vložiti vlogo za dodatno oskrbo z zdravili na območnem oddelku Ministrstva za zdravje, končno odločitev pa sprejme lokalni uradnik. Pogosto je njegov odgovor negativen: v številnih regijah bolniki s SLE ne zanimajo lokalne zdravstvene službe.

Vsaj 95 % bolnikov ima avtoprotitelesa, ki delčke lastnih telesnih celic prepoznava kot tuje (!) in zato nevarne. Ni presenetljivo, da je osrednja osebnost v patogenezi SLE B celice proizvajajo avtoprotitelesa. Te celice so najpomembnejši del adaptivna imunost sposobni predstaviti antigene T celice in izločanje signalnih molekul - citokini. Predvideva se, da je razvoj bolezni povod za hiperaktivnost B-celic in njihovo izgubo tolerance do lastnih celic v telesu. Posledično tvorijo številna avtoprotitelesa, ki so usmerjena proti jedrskim, citoplazmatskim in membranskim antigenom v krvni plazmi. Zaradi vezave avtoprotiteles in jedrskega materiala, imunski kompleksi, ki se nalagajo v tkivih in se ne odstranijo učinkovito. Številne klinične manifestacije lupusa so posledica tega procesa in posledične poškodbe organov. Vnetni odziv se poslabša zaradi izločanja celic B približno vnetne citokine in T-limfocitom ne predstavljajo tujih antigenov, temveč lastne antigene.

Patogeneza bolezni je povezana še z dvema sočasnima dogodkoma: s povečano stopnjo apoptoza(programirana celična smrt) limfocitov in s poslabšanjem predelave odpadnega materiala, ki se pojavi med avtofagija. Takšno »smetanje« telesa povzroči sprožitev imunskega odziva v odnosu do lastnih celic.

avtofagija- proces izkoriščanja znotrajceličnih komponent in obnavljanja zaloge hranilnih snovi v celici je zdaj na ustih vseh. Leta 2016 je Yoshinori Ohsumi za odkritje kompleksne genetske regulacije avtofagije ( Jošinori Ohsumi) je prejel Nobelovo nagrado. Vloga »samoprehranjevanja« je vzdrževanje celične homeostaze, recikliranje poškodovanih in starih molekul in organelov ter ohranjanje preživetja celic v stresnih razmerah. Več o tem si lahko preberete v članku o "biomolekuli".

Nedavne študije kažejo, da je avtofagija pomembna za normalen potek mnogih imunske reakcije: na primer za zorenje in delovanje celic imunskega sistema, prepoznavanje patogenov, obdelavo in predstavitev antigena. Zdaj je vse več dokazov, da so avtofagični procesi povezani z nastankom, potekom in resnostjo SLE.

Pokazalo se je, da in vitro makrofagi bolnikov s SLE zavzamejo manj celičnih ostankov v primerjavi z makrofagi zdravih kontrolnih oseb. Tako ob neuspešni uporabi apoptotični odpadki »pritegnejo pozornost« imunskega sistema in pride do patološke aktivacije imunskih celic (slika 3). Izkazalo se je, da nekatere vrste zdravil, ki se že uporabljajo za zdravljenje SLE ali so v fazi predkliničnih študij, delujejo specifično na avtofagijo.

Poleg zgoraj naštetih značilnosti je za bolnike s SLE značilno povečano izražanje genov za interferon tipa I. Produkti teh genov so zelo dobro znana skupina citokinov, ki imajo v telesu protivirusno in imunomodulatorno vlogo. Možno je, da povečanje števila interferonov tipa I vpliva na aktivnost imunskih celic, kar povzroči okvaro imunskega sistema.

Slika 3. Trenutno razumevanje patogeneze SLE. Eden od glavnih vzrokov za klinične simptome SLE je odlaganje v tkivih imunskih kompleksov, ki jih tvorijo protitelesa, ki so vezala fragmente jedrnega materiala celic (DNA, RNA, histoni). Ta proces povzroči močno vnetno reakcijo. Poleg tega s povečanjem apoptoze, netoze in zmanjšanjem učinkovitosti avtofagije neizkoriščeni celični fragmenti postanejo tarče za celice imunskega sistema. Imunski kompleksi preko receptorjev FcγRIIa vstopijo v plazmocitoidne dendritične celice ( pDC), kjer nukleinske kisline kompleksov aktivirajo Tollu podobne receptorje ( TLR-7/9) , . Tako aktiviran pDC začne močno proizvajati interferone tipa I (vklj. IFN-α). Ti citokini pa spodbujajo zorenje monocitov ( Mo) na dendritične celice, ki predstavljajo antigen ( DC) in proizvodnjo avtoreaktivnih protiteles s celicami B, preprečujejo apoptozo aktiviranih celic T. Monociti, nevtrofilci in dendritične celice pod vplivom IFN tipa I povečajo sintezo citokinov BAFF (stimulator B-celic, ki spodbuja njihovo zorenje, preživetje in tvorbo protiteles) in APRIL (induktor celične proliferacije). Vse to vodi v povečanje števila imunskih kompleksov in še močnejšo aktivacijo pDC – krog se sklene. Nenormalna presnova kisika je prav tako vpletena v patogenezo SLE, kar poveča vnetje, odmiranje celic in dotok lastnih antigenov. V mnogih pogledih je to krivda mitohondrijev: motnje njihovega dela vodijo do povečane tvorbe reaktivnih kisikovih vrst ( ROS) in dušik ( RNI), poslabšanje zaščitnih funkcij nevtrofilcev in netoze ( NEToza)

Končno lahko k razvoju bolezni prispeva tudi oksidativni stres, skupaj z nenormalno presnovo kisika v celici in motnjami v delovanju mitohondrijev. Zaradi povečanega izločanja vnetnih citokinov, poškodbe tkiva in drugih procesov, ki so značilni za potek SLE, se prekomerna količina reaktivne kisikove spojine(ROS), ki dodatno poškodujejo okoliška tkiva, prispevajo k stalnemu dotoku avtoantigenov in specifičnemu samomoru nevtrofilcev – netose(NEToza). Ta proces se konča z nastankom zunajcelične pasti nevtrofilcev(NET), namenjenih lovljenju patogenov. Na žalost v primeru SLE igrajo proti gostitelju: te retikularne strukture so sestavljene pretežno iz glavnih avtoantigenov lupusa. Interakcija s slednjimi protitelesi telesu oteži čiščenje teh pasti in poveča nastajanje avtoprotiteles. Tako nastane začaran krog: čedalje večja poškodba tkiva med napredovanjem bolezni povzroči povečanje količine ROS, ki še bolj uničuje tkiva, pospešuje tvorbo imunskih kompleksov, spodbuja sintezo interferona ... Patogenetski mehanizmi SLE so podrobneje predstavljeni na slikah 3 in 4.

Slika 4. Vloga programirane smrti nevtrofilcev - netoze - v patogenezi SLE. Imunske celice običajno ne naletijo na večino telesnih lastnih antigenov, ker se potencialni lastni antigeni nahajajo v celicah in niso predstavljeni limfocitom. Po avtofagni smrti se ostanki odmrlih celic hitro izkoristijo. Vendar pa v nekaterih primerih, na primer s presežkom reaktivnih kisikovih in dušikovih vrst ( ROS in RNI), imunski sistem naleti na lastne antigene "iz nosu v nos", kar izzove razvoj SLE. Na primer, pod vplivom ROS se polimorfonuklearni nevtrofilci ( PMN) so podvrženi netose, iz ostankov celice pa nastane »mreža« (eng. mreža), ki vsebuje nukleinske kisline in beljakovine. Ta mreža postane vir avtoantigenov. Posledično se aktivirajo plazmocitoidne dendritične celice ( pDC), sproščanje IFN-α in sproži avtoimunski napad. Drugi simboli: REDOX(reakcija redukcije-oksidacije) - neravnovesje redoks reakcij; Urgenca- Endoplazemski retikulum; DC- dendritične celice; B- B-celice; T- celice T; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijska DNK; črne puščice gor in dol- ojačanje oziroma dušenje. Za ogled slike v polni velikosti kliknite nanjo.

kdo je kriv

Čeprav je patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa bolj ali manj jasna, znanstveniki težko imenujejo njegov ključni vzrok in zato upoštevajo kombinacijo različnih dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek te bolezni.

V našem stoletju se znanstveniki osredotočajo predvsem na dedno nagnjenost k bolezni. Temu ni ušel niti SLE – kar ni presenetljivo, saj se pojavnost zelo razlikuje glede na spol in etnično pripadnost. Ženske trpijo za to boleznijo približno 6-10 krat pogosteje kot moški. Njihova največja incidenca se pojavi pri 15–40 letih, to je v rodni dobi. Etnična pripadnost je povezana z razširjenostjo, potekom bolezni in umrljivostjo. Na primer, "metuljasti" izpuščaj je značilen za bele bolnike. Pri Afroameričanih in Afrokaribcih je bolezen veliko hujša kot pri belcih, pri njih so pogostejši recidivi bolezni in vnetne bolezni ledvic. Diskoidni lupus je pogostejši tudi pri temnopoltih ljudeh.

Ta dejstva kažejo, da lahko genetska predispozicija igra vlogo pomembno vlogo v etiologiji SLE.

Da bi to pojasnili, so raziskovalci uporabili metodo asociacijsko iskanje po celotnem genomu, oz GWAS, ki vam omogoča povezovanje na tisoče genetskih variant s fenotipi - v tem primeru z manifestacijami bolezni. Zahvaljujoč tej tehnologiji je bilo identificiranih več kot 60 lokusov nagnjenosti k sistemskemu eritematoznemu lupusu. Pogojno jih lahko razdelimo v več skupin. Ena taka skupina lokusov je povezana s prirojenim imunskim odzivom. To so na primer poti signalizacije NF-kB, razgradnja DNA, apoptoza, fagocitoza in uporaba celičnih ostankov. Vključuje tudi različice, odgovorne za delovanje in signalizacijo nevtrofilcev in monocitov. Druga skupina vključuje genetske različice, ki sodelujejo pri delu adaptivne povezave imunskega sistema, to je, povezane s funkcijo in signalnimi mrežami B- in T-celic. Poleg tega obstajajo lokusi, ki ne spadajo v ti dve skupini. Zanimivo je, da so številni lokusi tveganja skupni SLE in drugim avtoimunskim boleznim (slika 5).

Genetske podatke bi lahko uporabili za določitev tveganja za razvoj SLE, njegovo diagnozo ali zdravljenje. To bi bilo v praksi izjemno koristno, saj zaradi specifične narave bolezni ni vedno mogoče prepoznati po prvih pritožbah in kliničnih manifestacijah bolnika. Tudi izbira zdravljenja traja nekaj časa, saj se bolniki na terapijo odzivajo različno – odvisno od značilnosti njihovega genoma. Zaenkrat pa se genetski testi v klinični praksi ne uporabljajo. Idealen model za ocenjevanje dovzetnosti za bolezen ne bi upošteval le določenih genskih variant, temveč tudi genetske interakcije, ravni citokinov, serološke markerje in številne druge podatke. Poleg tega bi bilo treba, če je mogoče, upoštevati epigenetske značilnosti - navsezadnje po raziskavah veliko prispevajo k razvoju SLE.

Za razliko od genoma epi genom je razmeroma enostavno spremeniti pod vplivom zunanji dejavniki. Nekateri verjamejo, da se brez njih SLE morda ne bo razvil. Najbolj očiten med njimi je ultravijolično sevanje, saj se pri bolnikih po izpostavitvi sončni svetlobi na koži pogosto pojavijo rdečina in izpuščaji.

Razvoj bolezni, očitno, lahko povzroči in virusna infekcija. Možno je, da v tem primeru pride do avtoimunskih reakcij zaradi molekularna mimikrija virusov- pojav podobnosti virusnih antigenov z lastnimi molekulami telesa. Če je ta hipoteza pravilna, potem je virus Epstein-Barr v središču raziskav. Vendar pa znanstveniki v večini primerov težko imenujejo "imena" konkretnih krivcev. Predpostavlja se, da avtoimunskih reakcij ne izzovejo specifični virusi, temveč splošni mehanizmi boja proti tej vrsti patogenov. Na primer, aktivacijska pot za interferone tipa I je pogosta kot odziv na virusno invazijo in v patogenezi SLE.

Dejavniki, kot so kajenje in pitje, vendar je njihov vpliv dvoumen. Verjetno lahko kajenje poveča tveganje za razvoj bolezni, jo poslabša in poveča poškodbe organov. Po drugi strani pa alkohol po nekaterih poročilih zmanjšuje tveganje za nastanek SLE, vendar so dokazi precej nasprotujoči si, zato je tega načina zaščite pred boleznijo najbolje ne uporabljati.

Ni vedno jasnega odgovora glede vpliva poklicni dejavniki tveganja. Medtem ko se je pokazalo, da izpostavljenost silicijevemu dioksidu sproži razvoj SLE, glede na številne študije na izpostavljenost kovinam, industrijskim kemikalijam, topilom, pesticidom in barvam za lase še ni dokončnega odgovora. Nazadnje, kot je omenjeno zgoraj, je mogoče izzvati lupus uporaba drog: Najpogostejši sprožilci so klorpromazin, hidralazin, izoniazid in prokainamid.

Zdravljenje: preteklost, sedanjost in prihodnost

Kot že omenjeno, še vedno ni zdravila za »najkompleksnejšo bolezen na svetu«. Razvoj zdravila ovira večplastna patogeneza bolezni, ki vključuje različne dele imunskega sistema. Vendar pa je s kompetentno individualno izbiro vzdrževalne terapije mogoče doseči globoko remisijo in bolnik lahko živi z eritematoznim lupusom tako kot s kronično boleznijo.

Zdravljenje različnih sprememb v bolnikovem stanju lahko prilagodi zdravnik, natančneje zdravniki. Dejstvo je, da je pri zdravljenju lupusa izjemno pomembno usklajeno delo multidisciplinarne skupine zdravstvenih delavcev: družinskega zdravnika na Zahodu, revmatologa, kliničnega imunologa, psihologa, pogosto tudi nefrologa, hematologa, dermatolog in nevrolog. V Rusiji se bolnik s SLE najprej obrne na revmatologa in glede na poškodbe sistemov in organov bo morda potreboval dodatno posvetovanje s kardiologom, nefrologom, dermatologom, nevrologom in psihiatrom.

Patogeneza bolezni je zelo zapletena in nejasna, zato je veliko tarčnih zdravil trenutno v razvoju, medtem ko so druga že v fazi preskušanja pokazala svojo neuspeh. Zato se v klinični praksi najpogosteje uporabljajo nespecifična zdravila.

Standardno zdravljenje vključuje več vrst zdravil. Najprej napiši imunosupresivi- za zatiranje prekomerne aktivnosti imunskega sistema. Med njimi so najpogosteje uporabljena citotoksična zdravila. metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat in ciklofosfamid. Pravzaprav gre za ista zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka in delujejo predvsem na aktivno deleče celice (v primeru imunskega sistema klone aktiviranih limfocitov). Jasno je, da ima taka terapija številne nevarne stranske učinke.

V akutni fazi bolezni bolniki običajno jemljejo kortikosteroidi- nespecifična protivnetna zdravila, ki pomagajo umiriti najburnejše navale avtoimunskih reakcij. Pri zdravljenju SLE se uporabljajo že od petdesetih let prejšnjega stoletja. Potem so prenesli zdravljenje tega avtoimunska bolezen na kakovostno novo raven in še vedno ostajajo osnova terapije brez alternative, čeprav so z njihovo uporabo povezani tudi številni neželeni učinki. Najpogosteje zdravniki predpisujejo prednizolon in metilprednizolon.

Uporablja se tudi pri poslabšanju SLE od leta 1976 pulzno terapijo: bolnik prejme impulzivno visoke odmerke metilprednizolona in ciklofosfamida. Seveda se je v 40 letih uporabe shema takšne terapije zelo spremenila, vendar še vedno velja za zlati standard pri zdravljenju lupusa. Ima pa številne hude stranske učinke, zato ga nekaterim skupinam bolnikov odsvetujejo, na primer osebam s slabo urejeno hipertenzijo in sistemskim okužbam. Zlasti se lahko razvije bolnik presnovne motnje in spremeniti vedenje.

Ko je dosežena remisija, se običajno predpiše zdravila proti malariji, ki se že dolgo uspešno uporabljajo za zdravljenje bolnikov z lezijami mišično-skeletnega sistema in kože. Akcija hidroksiklorokin, eno najbolj znanih substanc iz te skupine, na primer pojasnjujejo z dejstvom, da zavira nastajanje IFN-α. Njegova uporaba dolgoročno zmanjša aktivnost bolezni, zmanjša poškodbe organov in tkiv ter izboljša izid nosečnosti. Poleg tega zdravilo zmanjša tveganje za trombozo - in to je izjemno pomembno glede na zaplete, ki se pojavljajo v kardiovaskularnem sistemu. Zato je uporaba antimalaričnih zdravil priporočljiva za vse bolnike s SLE. Vendar se tudi v sodu medu znajde muha. V redkih primerih se kot odziv na to terapijo razvije retinopatija, pri bolnikih s hudo ledvično ali jetrno insuficienco pa obstaja tveganje za toksične učinke, povezane s hidroksiklorokinom.

Uporablja se pri zdravljenju lupusa in novejših, tarčna zdravila(slika 5). Najnaprednejši razvoj, ki cilja na celice B, sta protitelesi rituksimab in belimumab.

Slika 5. Biološka zdravila pri zdravljenju SLE. Apoptotični in/ali nekrotični celični ostanki se kopičijo v človeškem telesu, na primer zaradi okužbe z virusi in izpostavljenosti ultravijolični svetlobi. Te "smeti" lahko prevzamejo dendritične celice ( DC), katerih glavna funkcija je predstavitev antigenov celicam T in B. Slednji pridobijo sposobnost odzivanja na avtoantigene, ki jim jih predstavi DC. Tako se začne avtoimunska reakcija, začne se sinteza avtoprotiteles. Zdaj se preučuje veliko bioloških pripravkov - zdravil, ki vplivajo na uravnavanje imunskih komponent telesa. Ciljanje na prirojeni imunski sistem anifrolumab(protitelesa proti receptorju IFN-α), sifalimumab in rontalizumab(protitelesa proti IFN-α), infliksimab in etanercept(protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) in tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. besedilo), belatacept, AMG-557 in IDEC-131 blokirajo kostimulatorne molekule T-celic. fostamatinib in R333- zaviralci vranične tirozin kinaze ( SYK). Ciljani so različni transmembranski proteini B-celic rituksimab in ofatumumab(protitelesa proti CD20), epratuzumab(proti-CD22) in blinatumomab(anti-CD19), ki prav tako blokira receptorje plazemskih celic ( PC). Belimumab (cm. besedilo) blokira topno obliko BAFF, tabalumab in blisibimod so topne in membransko vezane molekule BAFF, a

Druga potencialna tarča antilupusnega zdravljenja so interferoni tipa I, o katerih smo že govorili zgoraj. Več protitelesa proti IFN-αže pokazala obetavne rezultate pri bolnikih s SLE. Zdaj je predvidena naslednja, tretja faza njihovega testiranja.

Prav tako je treba omeniti zdravila, katerih učinkovitost pri SLE se trenutno preučuje abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije med T- in B-celicami ter tako obnovi imunološko toleranco.

Končno se razvijajo in testirajo različna zdravila proti citokinom, npr. etanercept in infliksimab- specifična protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α.

Zaključek

Sistemski eritematozni lupus ostaja najtežja preizkušnja za bolnika, težka naloga za zdravnika in premalo raziskano področje za znanstvenika. Vendar pa ne bi smeli biti omejeni na medicinsko plat vprašanja. Ta bolezen ponuja ogromno polje za družbene inovacije, saj bolnik ne potrebuje samo zdravstvene oskrbe, ampak tudi različne vrste podporo, tudi psihološko. Tako izboljšanje načinov posredovanja informacij, specializirane mobilne aplikacije, platforme z dostopnimi informacijami bistveno izboljšajo kakovost življenja oseb s SLE.

Veliko pomoči pri tej zadevi in organizacije bolnikov- javna združenja ljudi, ki trpijo zaradi neke vrste bolezni, in njihovih svojcev. Na primer, ameriška fundacija Lupus je zelo znana. Dejavnosti te organizacije so usmerjene v izboljšanje kakovosti življenja ljudi z diagnozo SLE s posebnimi programi, raziskavami, izobraževanjem, podporo in pomočjo. Njegovi glavni cilji vključujejo skrajšanje časa do diagnoze, zagotavljanje varnih in varnih bolnikov učinkovito zdravljenje in razširitev dostopa do zdravljenja in oskrbe. Poleg tega organizacija poudarja pomen izobraževanja medicinskega osebja, izražanja skrbi oblastem in ozaveščanja družbe o sistemskem eritematoznem lupusu.

Globalno breme SLE: razširjenost, zdravstvene razlike in socialno-ekonomski vpliv. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Sistemski eritematozni lupus: še vedno izziv za zdravnike. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Zgodovina eritematoznega lupusa in diskoidnega lupusa: od Hipokrata do danes. Lupus odprt dostop. 1 , 102;

Lam G.K. in Petri M. (2005). Ocena sistemskega eritematoznega lupusa. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. drugi (2016). Diagnoza in klinično zdravljenje nevropsihiatričnih manifestacij lupusa. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Meritve sistemskega eritematoznega lupusa pri odraslih: Posodobljena različica skupine za ocenjevanje lupusa na Britanskih otokih (BILAG 2004), meritve aktivnosti evropskega soglasja lupusa (ECLAM), revidirana mera aktivnosti sistemskega lupusa (SLAM-R), sistemska aktivnost lupusa Questi. Imuniteta: boj proti tujcem in ... njihovi Toll-like receptorji: od revolucionarne ideje Charlesa Janewaya do Nobelove nagrade leta 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetska osnova sistemskega eritematoznega lupusa: Kateri so dejavniki tveganja in kaj smo se naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Od poljuba do limfoma en virus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. in drugi (2015). Strategija zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa "Do cilja" (SLE od seska do cilja). Priporočila mednarodne delovne skupine in komentarji ruskih strokovnjakov. Znanstvena in praktična revmatologija. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Sistemski eritematozni lupus. Spletna stran Zvezne državne proračunske znanstvene ustanove Raziskovalni inštitut za revmatologijo. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Zgodovina pulzne terapije pri lupusnem nefritisu (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. in D'Cruz D. (2016). Trenutne in nastajajoče možnosti zdravljenja pri zdravljenju lupusa. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Prvič po pol stoletja obstaja novo zdravilo za lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Zdravstvene informacijske tehnologije pri sistemskem eritematoznem lupusu: osredotočenost na oceno bolnikov. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Kaj se lahko naučimo iz patofiziologije sistemskega eritematoznega lupusa za izboljšanje trenutne terapije? . Strokovni pregled klinične imunologije. 11 , 1093-1107.

Sistemski eritematozni lupus- kronična sistemska bolezen, z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, kar povzroči nastanek protiteles proti zdravim celicam telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč prebivalcev. Zdravljenje in diagnostiko sistemskega eritematoznega lupusa skupaj izvajata revmatolog in dermatolog. Diagnozo SLE postavimo na podlagi značilnih kliničnih znakov in rezultatov laboratorijskih preiskav.

Splošne informacije

Sistemski eritematozni lupus- kronična sistemska bolezen, z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, kar povzroči nastanek protiteles proti zdravim celicam telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč prebivalcev.

Razvoj in domnevni vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Natančna etiologija eritematoznega lupusa ni bila ugotovljena, vendar so pri večini bolnikov odkrili protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih se proizvajajo avtoprotitelesa, opazimo tudi pri skoraj vseh bolnikih.

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni bila potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo izzvati njenega pojava. Ženskam z diagnozo eritematoznega lupusa ni priporočljivo jemati peroralnih kontraceptivov. Pri ljudeh z genetsko nagnjenostjo in pri enojajčnih dvojčkih je pojavnost eritematoznega lupusa večja kot pri drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko beljakovinske komponente celice, predvsem DNK, delujejo kot avtoantigeni, zaradi adhezije pa postanejo tarče tudi tiste celice, ki so bile prvotno brez imunskih kompleksov.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Pri eritematoznem lupusu so prizadeti vezivno tkivo, koža in epitelij. Pomembna diagnostična značilnost je simetrična lezija velikih sklepov, in če pride do deformacije sklepov, potem zaradi vpletenosti vezi in kit, in ne zaradi erozivnih lezij. Opazimo mialgijo, plevritis, pnevmonitis.

Toda najbolj izraziti simptomi eritematoznega lupusa so opaženi na koži in ravno za te manifestacije je diagnoza postavljena na prvem mestu.

V začetnih fazah bolezni je za eritematozni lupus značilen neprekinjen potek s periodičnimi remisijami, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosteje je eritematozni dermatitis na obrazu kot metulj - eritem na licih, ličnicah in vedno na hrbtu nosu. Pojavi se preobčutljivost na sončno sevanje - fotodermatoze so običajno okrogle oblike, so večplastne. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemične korolle, območja atrofije v središču in depigmentacije prizadetega območja. Pityriasis luske, ki pokrivajo površino eritema, so tesno pripajane na kožo in poskusi njihovega ločevanja so zelo boleči. Na stopnji atrofije prizadete kože opazimo nastanek gladke, nežne alabasterno bele površine, ki postopoma nadomešča eritematozna področja, začenši od sredine in se premika na obrobje.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznim lupusom se lezije razširijo na lasišče in povzročijo popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije modrikasto-rdeče goste plošče, včasih s pityriasisnimi luskami na vrhu, njihove konture imajo jasne meje, plošče so nagnjene k razjedam in povzročajo bolečino. med jedjo.

Lupus eritematozus ima sezonski potek, v jesensko-poletnem obdobju pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončnemu sevanju.

V subakutnem poteku eritematoznega lupusa se po telesu pojavijo žarišča, podobna luskavici, izrazite so telangiektazije na koži. spodnjih okončin pojavi se mrežast livedio (drevesni vzorec). Pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom opazimo generalizirano ali žariščno alopecijo, urtikarijo in pruritus.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Pri eritematoznem lupusu so vse membrane srca, ledvične medenice, prebavila in centralni živčni sistem.

Če bolniki poleg kožnih manifestacij trpijo zaradi ponavljajočih se glavobolov, bolečin v sklepih brez kakršne koli povezave s poškodbami in vremenskimi razmerami, obstajajo motnje v delovanju srca in ledvic, potem je že na podlagi ankete mogoče domnevati globlje. in sistemske motnje ter pregledati bolnika za prisotnost eritematoznega lupusa. Ostra sprememba razpoloženja iz evforičnega stanja v stanje agresije je tudi značilna manifestacija eritematoznega lupusa.

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom so kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi manj izraziti, vendar pogosteje opazimo Sjögrenov sindrom - to je avtoimunska lezija vezivnega tkiva, ki se kaže v hiposekreciji žlez slinavk, suhosti in bolečini v očeh. , fotofobija.

Otroci z neonatalnim eritematoznim lupusom, rojeni bolnim materam, imajo že v otroštvu eritematozni izpuščaj in anemijo, zato je treba opraviti diferencialno diagnozo z atopijskim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, se bolnik napoti na posvet k revmatologu in dermatologu. Lupus eritematozus se diagnosticira glede na prisotnost manifestacij v vsaki simptomatski skupini. Merila za diagnozo s kože: eritem v obliki metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; s strani sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom "bisernih zapestnic" na zapestjih zaradi deformacije ligamentnega aparata; s strani notranjih organov: serozitis različnih lokalizacij, vztrajna proteinurija in cilindrurija v analizi urina; s strani centralnega živčnega sistema: konvulzije, horea, psihoze in spremembe razpoloženja; iz funkcije hematopoeze se lupus eritematozus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, tako kot druge serološke študije kar včasih vodi v neustrezno zdravljenje. Z razvojem pljučnice se izvede rentgenski pregled pljuč, če obstaja sum na plevritis -

Bolniki z eritematoznim lupusom naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi, nosijo oblačila, ki pokrivajo celotno telo, izpostavljena mesta pa mažejo s kremami z visokim zaščitnim UV filtrom. Na prizadeta področja kože se nanesejo kortikosteroidna mazila, saj uporaba nehormonskih zdravil nima učinka. Zdravljenje je treba izvajati občasno, da se ne razvije hormonsko povzročen dermatitis.

Pri nezapletenih oblikah eritematoznega lupusa za odpravo bolečine nesteroidna protivnetna zdravila predpisujemo v mišicah in sklepih, aspirin pa je treba jemati previdno, saj upočasnjuje proces strjevanja krvi. Obvezno je jemanje glukokortikosteroidov, odmerki zdravil pa so izbrani tako, da so stranski učinki čim manjši, da se notranji organi zaščitijo pred poškodbami.

Metoda, ko bolniku odvzamemo matične celice in nato izvedemo imunosupresivno terapijo, nato pa ponovno uvedemo izvorne celice za obnovitev imunskega sistema, je učinkovita tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S takšno terapijo se avtoimunska agresija v večini primerov ustavi, bolnikovo stanje z eritematoznim lupusom pa se izboljša.

Zdrav življenjski slog, izogibanje alkoholu in kajenju, ustrezno vadbeni stres, Uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočata bolnikom z eritematoznim lupusom, da nadzorujejo svoje stanje in preprečijo invalidnost.

Lupus eritematozus je ena od difuznih bolezni vezivnega tkiva. Pod splošnim imenom je združenih več kliničnih oblik. Iz tega članka se lahko naučite o simptomih eritematoznega lupusa, vzrokih za razvoj in osnovnih načelih zdravljenja.

Večinoma zbolijo ženske. Manifestira se praviloma v starosti od 20 do 40 let. Pogostejša je v državah z morskim vlažnim podnebjem in hladnimi vetrovi, medtem ko je v tropih pojavnost nizka. Blondinke so bolj dovzetne za bolezen kot rjavolaske in temnopolti ljudje. Pogosti simptomi vključujejo občutljivost na ultravijolično obsevanje, vaskularni izpuščaji na koži (eritem) in sluznicah (enantem). Značilen simptom je eritematozni izpuščaj na obrazu v obliki metulja.

Razvrstitev

Danes ni enotne klasifikacije in vse obstoječe so zelo pogojne. Pogosta je delitev na dve sorti: koža - relativno benigna, brez poškodb notranjih organov; sistemsko - hudo, pri katerem se patološki proces razširi ne le na kožo in sklepe, temveč tudi na srce, živčni sistem, ledvice, pljuča itd. Med kožnimi oblikami so kronični diskoidni (omejeni) in kronični diseminirani (s številnimi žarišči ) se razlikujejo. Kožni eritematozni lupus je lahko površinski (Biettov centrifugalni eritem) in globok. Poleg tega obstaja lupusni sindrom zdravila.

Sistemski eritematozni lupus je akuten, subakuten in kroničen, glede na fazo aktivnosti - aktiven in neaktiven, stopnja aktivnosti - visoka, zmerna, minimalna. Kožne oblike se lahko spremenijo v sistemske. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da gre za eno bolezen, ki poteka v dveh fazah:

• predsistemske - diskoidne in druge oblike kože;
• generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zakaj nastane?

Razlogi še niso znani. Bolezen spada med avtoimunske in se razvije kot posledica tvorbe velikega števila imunskih kompleksov, ki se odlagajo v zdravih tkivih in jih poškodujejo.

Provocirni dejavniki vključujejo nekatere okužbe, zdravila, kemične snovi skupaj z dedno nagnjenostjo. Določite lupusni sindrom, ki se razvije kot posledica jemanja nekaterih zdravil in je reverzibilen.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi te oblike bolezni se pojavijo postopoma. Najprej je na obrazu značilen (v obliki metulja) eritem. Izpuščaji so lokalizirani na nosu, licih, čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču, na ušesih, manj pogosto na zadnje površine golenice in roke, zgornji del telesa. Rdeča obroba ustnic je lahko prizadeta izolirano, elementi izpuščaja se redko pojavijo na ustni sluznici. Kožne manifestacije pogosto spremljajo bolečine v sklepih. Diskoidni lupus, katerega simptomi se pojavijo v naslednjem zaporedju: eritematozni izpuščaj, hiperkeratoza, atrofični pojavi, gre skozi tri stopnje razvoja.

Prvi se imenuje eritematozni. V tem obdobju se oblikuje par jasno definiranih rožnatih madežev z žilno mrežo v sredini, možna je rahla oteklina. Postopoma se elementi povečujejo, združujejo in tvorijo žepe v obliki metulja: njegov "hrbet" je na nosu, "krila" se nahajajo na licih. Lahko se pojavi mravljinčenje in pekoč občutek.

Druga stopnja je hiperkeratozna. Zanj je značilna infiltracija prizadetih območij, na mestu žarišč se pojavijo gosti plaki, pokriti z majhnimi belkastimi luskami. Če luske odstranite, boste pod njimi našli območje, ki spominja na limonino lupino. V prihodnosti pride do keratinizacije elementov, okoli katerih se oblikuje rdeč rob.

Tretja stopnja je atrofična. Zaradi brazgotine atrofije ima plošča obliko krožnika z a bele barve v središču. Proces še naprej napreduje, žarišča se povečajo, pojavijo se novi elementi. V vsakem žarišču lahko najdemo tri cone: v sredini - območje cicatricialne atrofije, nato - hiperkeratoza, vzdolž robov - rdečina. Poleg tega opazimo pigmentacijo in telangiektazije (majhne razširjene žile ali pajkaste vene).

Redkeje so prizadete ušesne školjke, ustna sluznica in lasišče. Istočasno se na nosu in ušesih pojavijo komedoni, usta foliklov se razširijo. Po razrešitvi žarišč na glavi ostanejo območja plešavosti, kar je povezano s cicatricialno atrofijo. Na rdeči meji ustnic opazimo razpoke, otekline, zadebelitve, na sluznici - keratinizacijo epitelija, erozijo. Ko je sluznica poškodovana, se pojavi bolečina in pekoč občutek, ki se poslabšata pri govorjenju, jedi.

Pri eritematoznem lupusu rdeče obrobe ustnic ločimo več kliničnih oblik, med katerimi so:

• Tipično. Značilen po žariščih infiltracije ovalne oblike ali širjenje procesa čez celotno rdečo obrobo. Prizadeta območja pridobijo vijolično barvo, infiltrat je izrazit, posode so razširjene. Površina je prekrita z belkastimi luskami. Če sta ločena, se pojavi bolečina in krvavitev. V središču žarišča je območje atrofije, ob robovih so območja epitelija v obliki belih trakov.
• Brez izrazite atrofije. Na rdečem robu se pojavijo hiperemija in keratotične luske. Za razliko od tipične oblike se luske precej zlahka luščijo, hiperkeratoza je blaga, teleangiektazije in infiltracije, če jih opazimo, so nepomembne.
• Erozivna. V tem primeru je vnetje precej močno, prizadeta območja so svetlo rdeča, opazimo otekline, razpoke, erozijo in krvave skorje. Ob robovih elementov so luske in področja atrofije. Te simptome lupusa spremljajo pekoč občutek, srbenje in bolečina, ki se poslabša, ko jeste. Po razrešitvi ostanejo brazgotine.
• Globoko. Ta oblika je redka. Prizadeto območje je videti kot nodularna tvorba, ki se dviga nad površino s hiperkeratozo in eritemom od zgoraj.

Sekundarni žlezni heilitis se pogosto pridruži eritematoznemu lupusu na ustnicah.

Veliko manj pogosto se patološki proces razvije na sluznici. Praviloma je lokaliziran na sluznici lic, ustnic, včasih v nebu in jeziku. Obstaja več oblik, vključno z:

• Tipično. Manifestira se z žarišči hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. V središču je območje atrofije, ob robovih so območja belih črt, ki spominjajo na palisado.
• Eksudativno-hiperemično je značilno hudo vnetje, medtem ko hiperkeratoza in atrofija nista preveč izrazita.
• S poškodbami se lahko eksudativno-hiperemična oblika spremeni v erozivno-ulcerozno obliko z bolečimi elementi, okoli katerih so lokalizirane divergentne bele črte. Po celjenju najpogosteje ostanejo brazgotine in prameni. Ta sorta je nagnjena k malignosti.

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Glavno načelo zdravljenja so hormonska sredstva in imunosupresivi. Ta ali druga zdravila so predpisana glede na simptome eritematoznega lupusa. Zdravljenje običajno traja več mesecev. Če so elementi izpuščaja majhni, jih je treba uporabiti s kortikosteroidnim mazilom. Pri obilnih izpuščajih so potrebni peroralni kortikosteroidi in imunosupresivi. Ker sončni žarki poslabšajo bolezen, se je treba izogibati izpostavljanju soncu in po potrebi uporabiti kremo, ki ščiti pred ultravijoličnim sevanjem. Pomembno je, da začnete zdravljenje pravočasno. Le tako se lahko izognete brazgotinam ali zmanjšate njihovo resnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje

Za to hudo bolezen je značilen nepredvidljiv potek. Nedavno, pred dvema desetletjema, je veljalo za usodno. Ženske zbolijo veliko pogosteje kot moški (10-krat). Vnetni proces se lahko začne v vseh tkivih in organih, kjer je vezivno tkivo. Poteka tako v blagi kot v hudi obliki, ki vodi do invalidnosti ali smrti. Resnost je odvisna od vrste in količine protiteles, ki se tvorijo v telesu, pa tudi od organov, vključenih v patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolezen z različnimi simptomi. Pojavlja se v akutni, subakutni ali kronični obliki. Lahko se začne nenadoma s povišano telesno temperaturo, pojavom splošna šibkost, hujšanje, bolečine v sklepih in mišicah. Večina ima kožne manifestacije. Kot pri diskoidnem lupusu se na obrazu pojavi značilen eritem v obliki dobro definiranega metulja. Izpuščaj se lahko razširi na vrat, zgornji del prsnega koša, lasišče, okončine. Na konicah prstov se lahko pojavijo vozliči in lise, eritem in atrofija v blagi obliki - na podplatih in dlaneh. Obstajajo distrofični pojavi v obliki preležanin, izpadanje las, deformacija nohtov. Morda pojav erozij, veziklov, petehij. V hujših primerih se mehurčki odprejo, nastanejo območja z erozivno-ulcerativnimi površinami. Izpuščaj se lahko pojavi na nogah in okoli kolenskih sklepov.

Sistemski eritematozni lupus se pojavi z lezijami številnih notranjih organov in sistemov. Poleg kožnega sindroma se lahko razvijejo bolečine v mišicah in sklepih, bolezni ledvic, srca, vranice, jeter, pa tudi plevritis, pljučnica, anemija, trombocitopenija, levkopenija. Pri 10% bolnikov je vranica povečana. Mladi ljudje in otroci imajo lahko povečane bezgavke. Znani so primeri poškodb notranjih organov brez kožnih simptomov. Hude oblike so lahko usodne. Glavni vzroki smrti so kronična ledvična odpoved, sepsa.

Če se sistemski eritematozni lupus pojavi v blagi obliki, so značilni naslednji simptomi: izpuščaj, artritis, vročina, glavobol, manjše poškodbe pljuč in srca. Če je potek bolezni kroničen, se poslabšanja nadomestijo z obdobji remisije, ki lahko trajajo več let. V hudih primerih so resne poškodbe srca, pljuč, ledvic, pa tudi vaskulitis, pomembne spremembe v sestavi krvi, hude motnje centralnega živčnega sistema.

Spremembe, ki se pojavljajo pri SLE, so zelo raznolike, proces generalizacije je izrazit. Te spremembe so še posebej opazne v podkožnem maščevju, medmišičnih in periartikularnih tkivih, žilnih stenah, ledvicah, srcu in organih imunskega sistema.

Vse spremembe lahko razdelimo v pet skupin:

• distrofično in nekrotično v vezivnem tkivu;
• vnetje različnih intenzivnosti v vseh organih;
• sklerotično;
• v imunskem sistemu (kopičenje limfocitov v vranici, kostnem mozgu, bezgavkah);
• jedrske patologije v celicah vseh tkiv in organov.

Manifestacije SLE

Med potekom bolezni se razvije polisindromna slika z manifestacijami, značilnimi za vsak sindrom.

Kožni znaki

Kožni simptomi lupusa so različni in so običajno izrednega pomena pri diagnozi. Pri približno 15% bolnikov jih ni. Pri četrtini bolnikov so spremembe na koži prvi znak bolezni. Približno 60% se jih razvije v različnih fazah bolezni.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi so lahko specifični in nespecifični. Skupno ločimo približno 30 vrst kožnih manifestacij - od eritema do buloznih izpuščajev.

Kožno obliko odlikujejo tri glavne klinične značilnosti: eritem, folikularna keratoza in atrofija. Diskoidna žarišča opazimo pri četrtini vseh bolnikov s SLE in so značilna za kronično obliko.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi imajo svoje značilnosti. značilna oblika eritem - figura metulja. Lokalizacija izpuščaja - odprti deli telesa: obraz, lasišče, vrat, zgornji del prsnega koša in hrbet, okončine.

Biettov centrifugalni eritem (površinska oblika CV) ima le enega od triade znakov - hiperemijo, odsoten pa je sloj lusk, atrofija in brazgotinjenje. Lezije so praviloma lokalizirane na obrazu in imajo najpogosteje obliko metulja. Izpuščaji so v tem primeru podobni psoriatičnim plakom ali imajo videz obročastega izpuščaja brez brazgotin.

Pri redki obliki - globokem eritematoznem lupusu Kaposi-Irgang - opazimo tipične žarišča in mobilna gosta vozlišča, ostro omejena in prekrita z normalno kožo.

Kožna oblika se nadaljuje dolgo časa, poslabša se spomladi in poleti zaradi občutljivosti na ultravijolično sevanje. Spremembe na koži običajno ne spremljajo nobeni občutki. Med jedjo so boleča le žarišča na ustni sluznici.

Eritem pri sistemskem eritematoznem lupusu je lahko lokaliziran ali konfluenten ter se razlikuje po velikosti in obliki. Praviloma so edematozni, imajo ostro mejo z zdravo kožo. Med kožnimi manifestacijami SLE je treba navesti lupus-heilitis (hiperemija s sivkastimi luskami, z erozijami, skorjami in atrofijo na rdeči obrobi ustnic), eritem na konicah prstov, podplatih, dlaneh, pa tudi erozije v ustih. votlina. Značilni simptomi lupusa so trofične motnje: stalna suhost kože, razpršena alopecija, krhkost, redčenje in deformacija nohtov. Sistemski vaskulitis se kaže z razjedami na spodnjem delu noge, atrofičnim brazgotinjenjem nohtne postelje, gangreno konic prstov.Pri 30% bolnikov se razvije Raynaudov sindrom, za katerega so značilni znaki, kot so mrzle roke in noge, kurja koža. Lezije sluznice nazofarinksa, ustne votline, vagine opazimo pri 30% bolnikov.

Bolezen eritematozni lupus ima kožne simptome in je bolj redka. Sem spadajo bulozni, hemoragični, urtikarijski, nodularni, papulonekrotični in druge vrste izpuščajev.

Artikularni sindrom

Poškodbe sklepov opazimo pri skoraj vseh bolnikih s SLE (več kot 90% primerov). Prav ti simptomi lupusa prisilijo osebo k zdravniku. Lahko boli en ali več sklepov, bolečina je običajno seleča, traja nekaj minut ali več dni. V zapestju, kolenu in drugih sklepih se razvijejo vnetni pojavi. Jutranja okorelost je izrazita, proces je najpogosteje simetričen. Prizadeti so ne le sklepi, ampak tudi ligamentni aparat. Pri kronični obliki SLE s prevladujočo lezijo sklepov in periartikularnih tkiv je lahko omejena gibljivost nepopravljiva. V redkih primerih so možne erozije kosti in deformacije sklepov.

Približno 40% bolnikov ima mialgijo. Redko se razvije žariščni miozitis, za katerega je značilna mišična oslabelost.

Znani so primeri aseptične kostne nekroze pri SLE, pri čemer je 25 % primerov lezija glavice stegnenice. Aseptično nekrozo lahko povzroči sama bolezen in visoki odmerki kortikosteroidi.

Pljučne manifestacije

Pri 50-70% bolnikov s SLE se diagnosticira plevritis (izliv ali suh), ki velja za pomemben diagnostični znak pri lupusu. Pri majhni količini izliva bolezen poteka neopazno, vendar se pojavijo tudi obsežni izlivi, ki v nekaterih primerih zahtevajo punkcijo. Pljučne patologije pri SLE so običajno povezane s klasičnim vaskulitisom in so njegova manifestacija. Pogosto se med poslabšanjem in vključitvijo v patološki proces drugih organov razvije lupusni pnevmonitis, za katerega so značilni težko dihanje, suh kašelj, bolečine v prsnem košu in včasih hemoptiza.

Z antifosfolipidnim sindromom se lahko razvije PE (pljučna embolija). V redkih primerih - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, fibroza diafragme, ki je preobremenjena s pljučno degeneracijo (zmanjšanje celotnega volumna pljuč).

Kardiovaskularne manifestacije

Najpogosteje se pri eritematoznem lupusu razvije perikarditis - do 50%. Praviloma je suh, čeprav niso izključeni primeri s precejšnjim izlivom. Pri dolgotrajnem poteku SLE in ponavljajočem se perikarditisu nastanejo celo suhe, velike adhezije. Poleg tega se pogosto diagnosticira miokarditis in endokarditis. Miokarditis se kaže z aritmijami ali disfunkcijo srčne mišice. Endokarditis se poslabša nalezljive bolezni in troboembolijo.

Od žil pri SLE so običajno prizadete srednje in male arterije. Možne motnje, kot so eritematozni izpuščaj, digitalni kapilaritis, livedo reticularis (marmornata koža), nekroza konic prstov. Od venskih lezij tromboflebitis, povezan z vaskulitisom, ni redek. V patološki proces so pogosto vključene tudi koronarne arterije: razvijeta se koronaritis in koronarna ateroskleroza.

Eden od vzrokov smrti pri dolgotrajni SLE je miokardni infarkt. Obstaja povezava med poškodbo koronarne arterije in hipertenzijo, zato je ob odkritju visokega krvnega tlaka potrebno takojšnje zdravljenje.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije prebavnega sistema pri SLE opazimo pri skoraj polovici bolnikov. V tem primeru ima sistemski lupus naslednje simptome: pomanjkanje apetita, slabost, zgaga, bruhanje, bolečine v trebuhu. Pri pregledu ugotovimo motnje gibljivosti požiralnika, njegovo dilatacijo, razjede želodčne sluznice, požiralnika, dvanajstnika, ishemijo želodčne in črevesne stene s perforacijo, arteritis, degeneracijo kolagenskih vlaken.

Akutni pankreatitis se redko diagnosticira, vendar bistveno poslabša prognozo. Od patologij jeter najdemo tako njegovo rahlo povečanje kot najhujši hepatitis.

ledvični sindrom

Lupusni nefritis se razvije pri 40% bolnikov s SLE, kar je posledica odlaganja imunskih kompleksov v glomerulih. Obstaja šest stopenj te patologije:

• bolezen z minimalnimi spremembami;
• benigni mezangialni glomerulonefritis;
• žariščni proliferativni glomerulonefritis;
• difuzni proliferativni glomerulonefritis (po 10 letih 50% bolnikov razvije kronično odpoved ledvic);
• počasi progresivna membranska nefropatija;
• Glomeruloskleroza je končna faza lupusnega nefritisa z ireverzibilnimi spremembami v ledvičnem parenhimu.

Če ima sistemski eritematozni lupus simptome ledvic, potem najverjetneje moramo govoriti o slabi prognozi.

Poškodba živčnega sistema

Pri 10% bolnikov s SLE se razvije cerebralni vaskulitis s takšnimi manifestacijami, kot so vročina, epileptični napadi, psihoza, koma, stupor, meningizem.

Ima simptome, povezane s sistemskim lupusom duševne motnje. Pri večini bolnikov se zmanjša spomin, pozornost, duševna sposobnost za delo.

Možna poškodba obraznih živcev, razvoj periferne nevropatije in transverzalni mielitis. Pogosto so migreni podobni glavoboli povezani s poškodbo centralnega živčnega sistema.

Hematološki sindrom

Pri SLE se lahko razvijejo hemolitična anemija, avtoimunska trombocitopenija in limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ta kompleks simptomov je bil prvič opisan pri SLE. Kaže se s trombocitopenijo, ishemično nekrozo, Libman-Sachsovim endokarditisom, možgansko kapjo, pljučno embolijo, livedo-vaskulitisom, trombozo (arterijsko ali vensko), gangreno.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Približno 50 zdravil ga lahko povzroči, vključno z: hidralazinom, izoniazidom, prokainamidom.

Manifestira se z mialgijo, vročino, artralgijo, artritisom, anemijo, serozitisom. Ledvice so redko prizadete. Resnost simptomov je neposredno odvisna od odmerkov. Moški in ženske zbolijo enako pogosto. Edino zdravljenje je odvzem zdravila. Včasih so predpisani aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila. V skrajnih primerih so lahko indicirani kortikosteroidi.

zdravljenje SLE

O prognozi je težko govoriti, saj je bolezen nepredvidljiva. Če se je zdravljenje začelo pravočasno, je bilo mogoče hitro zatreti vnetje, potem je lahko dolgoročna prognoza ugodna.

Zdravila so izbrana ob upoštevanju simptomov sistemskega lupusa. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni.

V primeru blage oblike so prikazana zdravila, ki zmanjšujejo kožne in sklepne manifestacije, na primer Hydroxychloroquine, Quinacrine in drugi. Za lajšanje bolečin v sklepih se lahko predpišejo protivnetna nesteroidna zdravila, čeprav vsi zdravniki ne odobravajo jemanja nesteroidnih protivnetnih zdravil pri eritematoznem lupusu. Pri povečanem strjevanju krvi je aspirin predpisan v majhnih odmerkih.

V hujših primerih je treba čim prej začeti jemati zdravila s prednizolonom (Metipred). Odmerjanje in trajanje zdravljenja sta odvisna od tega, kateri organi so prizadeti. Za zatiranje avtoimunske reakcije so predpisani imunosupresivi, na primer ciklofosfamid. Pri vaskulitisu in hudi poškodbi ledvic in živčnega sistema je indicirano kompleksno zdravljenje, vključno z uporabo kortikosteroidov in imunosupresivov.

Ko je mogoče zatreti vnetni proces, revmatolog določi odmerek prednizolona za dolgotrajno uporabo. Če se rezultati testa izboljšajo, se manifestacije zmanjšajo, zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila, medtem ko lahko bolnik doživi poslabšanje. Danes je pri večini bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom mogoče zmanjšati odmerek zdravila.

Če se je bolezen razvila kot posledica jemanja zdravil, se okrevanje pojavi po prekinitvi zdravila, včasih po nekaj mesecih. Posebna obravnava ni potrebna.

Značilnosti bolezni pri ženskah, moških in otrocih

Kot smo že omenili, so ženske bolj dovzetne za to bolezen. Ni soglasja o tem, kdo ima bolj izrazite simptome eritematoznega lupusa - pri ženskah ali moških - ne obstaja. Obstaja domneva, da je pri moških bolezen hujša, število remisij je manjše, generalizacija procesa je hitrejša. Nekateri raziskovalci so ugotovili, da so trombocitopenija, ledvični sindrom in lezije CŽS pri SLE pogostejši pri moških, sklepni simptomi eritematoznega lupusa pa pri ženskah. Drugi se niso strinjali s tem mnenjem, nekateri pa niso našli razlik med spoloma glede razvoja določenih sindromov.

Za simptome eritematoznega lupusa pri otrocih je značilen polimorfizem na začetku bolezni, le 20% pa ima monoorganske oblike. Bolezen se razvija valovito, z izmenjevanjem obdobij poslabšanj in remisij. Odlikuje ga akuten začetek, hitro napredovanje, zgodnja generalizacija in slabša prognoza kot pri odraslih za eritematozni lupus pri otrocih. Prvi simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, slabo počutje, šibkost, slab apetit, hujšanje, hitro izpadanje las. V sistemski obliki se manifestacije razlikujejo enako kot pri odraslih.

Lupus eritematozus je avtoimunska patologija, pri kateri so poškodovane krvne žile in vezivno tkivo ter posledično človeška koža. Bolezen je sistemske narave, tj. obstaja kršitev v več sistemih telesa, ki negativno vplivajo na to kot celoto in na posameznih teles zlasti, vključno z imunskim sistemom.

Dovzetnost žensk za bolezen je nekajkrat večja kot pri moških, kar je povezano s strukturnimi značilnostmi. žensko telo. Najbolj kritična starost za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) je puberteta, med nosečnostjo in nekaj časa po njej, medtem ko gre telo skozi fazo okrevanja.

Poleg tega je ločena kategorija za pojav patologije starost otrok v obdobju 8 let, vendar to ni odločilni parameter, ker prirojena vrsta bolezni ali njena manifestacija v zgodnjih obdobjih življenja ni. izključena.

Kaj je ta bolezen?

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Liebman-Sachsova bolezen) (latinski lupus eritematodes, angleški sistemski eritematozni lupus) - difuzna bolezen vezivnega tkiva, za katerega je značilna sistemska imunokompleksna lezija vezivnega tkiva in njegovih derivatov s poškodbo posod mikrovaskulature.

Sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa, ki jih proizvaja človeški imunski sistem, poškodujejo DNK zdravih celic, predvsem vezivnega tkiva z obvezno prisotnostjo žilne komponente. Bolezen je dobila ime zaradi svoje značilne lastnosti - izpuščaj na nosu in licih (prizadeto območje spominja na obliko metulja), ki je, kot so verjeli v srednjem veku, spominja na mesta ugrizov volka.

Zgodba

Lupus eritematozus je dobil ime iz latinske besede "lupus" - volk in "erythematosus" - rdeče. To ime je dobilo zaradi podobnosti kožnih znakov s poškodbami po ugrizu lačnega volka.

Zgodovina eritematoznega lupusa se je začela leta 1828. To se je zgodilo potem, ko je francoski dermatolog Biett prvi opisal kožne simptome. Veliko kasneje, po 45 letih, je dermatolog Kaposhi opazil, da imajo nekateri bolniki poleg kožnih simptomov tudi bolezni notranjih organov.

Leta 1890 Angleški zdravnik Osler je odkril, da lahko sistemski eritematozni lupus poteka brez kožnih manifestacij. Opis fenomena LE- (LE) celic je odkrivanje celičnih fragmentov v krvi, leta 1948. omogočilo identifikacijo bolnikov.

Leta 1954 v krvi obolelih so našli določene beljakovine – protitelesa, ki delujejo proti lastnim celicam. To odkrivanje je bilo uporabljeno pri razvoju občutljivih testov za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki

Vzroki bolezni niso povsem pojasnjeni. Določeni so le domnevni dejavniki, ki prispevajo k nastanku patoloških sprememb.

Genetske mutacije – ugotovljena je bila skupina genov, povezanih s specifičnimi imunskimi motnjami in nagnjenostjo k sistemskemu eritematoznemu lupusu. Odgovorni so za proces apoptoze (telo se znebi nevarnih celic). Ko so potencialni škodljivci odloženi, se zdrave celice in tkiva poškodujejo. Drugi način je neorganizacija procesa upravljanja imunska zaščita. Reakcija fagocitov postane pretirano močna, ne preneha z uničenjem tujih agentov, lastne celice se vzamejo za "tujke".

1. Starost - najbolj sistemski eritematozni lupus prizadene ljudi od 15 do 45 let, vendar obstajajo primeri, ki so se pojavili v otroštvu in pri starejših.
2. Dednost - znani so primeri družinske bolezni, ki se verjetno prenaša iz starejših generacij. Vendar ostaja tveganje, da bi imeli prizadetega otroka, majhno.
3. Rasa - Ameriške študije so pokazale, da je temnopolta populacija bolna 3-krat pogosteje kot bela, ta razlog pa je bolj izrazit pri domorodnih Indijancih, domorodcih Mehike, Azijcih, Špancih.
4. Spol - med znanimi bolnimi ženskami je 10-krat več kot moških, zato znanstveniki poskušajo ugotoviti povezavo s spolnimi hormoni.

Med zunanjimi dejavniki je najbolj patogeno intenzivno sončno obsevanje. Strast do sončnih opeklin lahko povzroči genetske spremembe. Obstaja mnenje, da ljudje, ki so poklicno odvisni od dejavnosti na soncu, zmrzali in ostrih nihanj temperature okolja (mornarji, ribiči, kmetijski delavci, gradbeniki), bolj verjetno zbolijo za sistemskim lupusom.

Pri znatnem deležu bolnikov se klinični znaki sistemskega lupusa pojavijo v obdobju hormonskih sprememb, v ozadju nosečnosti, menopavze, jemanja hormonskih kontraceptivov in med intenzivno puberteto.

Bolezen je povezana tudi s predhodno okužbo, čeprav je še vedno nemogoče dokazati vlogo in stopnjo vpliva katerega koli povzročitelja (poteka ciljno usmerjeno delo o vlogi virusov). Poskusi, da bi ugotovili povezavo s sindromom imunske pomanjkljivosti ali ugotovili nalezljivost bolezni, so bili doslej neuspešni.

Patogeneza

Kako se razvije sistemski eritematozni lupus pri na videz zdravem človeku? Pod vplivom določenih dejavnikov in zmanjšanega delovanja imunskega sistema pride do okvare v telesu, pri kateri se začnejo proizvajati protitelesa proti »domačim« celicam telesa. To pomeni, da telo začne tkiva in organe dojemati kot tujke in sproži program samouničenja.

Ta reakcija telesa je patogene narave, izzove razvoj vnetnega procesa in zaviranje zdravih celic. različne poti. Najpogosteje so prizadete krvne žile in vezivno tkivo. Patološki proces vodi do kršitve celovitosti kože, spremembe njenega videza in zmanjšanja krvnega obtoka v leziji. Z napredovanjem bolezni so prizadeti notranji organi in sistemi celotnega organizma.

Razvrstitev

Glede na območje lezije in naravo poteka je bolezen razvrščena v več vrst:

1. Lupus eritematozus, ki ga povzroča jemanje nekaterih zdravil. Privede do pojava simptomov SLE, ki lahko spontano izginejo po prekinitvi zdravljenja. Zdravila, ki lahko povzročijo razvoj eritematoznega lupusa, so zdravila za zdravljenje arterijska hipotenzija(arteriolarni vazodilatatorji), antiaritmiki, antikonvulzivi.
2. Sistemski eritematozni lupus. Bolezen je nagnjena k hitremu napredovanju s poškodbami katerega koli organa ali telesnega sistema. Nadaljuje se s povišano telesno temperaturo, slabim počutjem, migrenami, izpuščaji na obrazu in telesu, pa tudi z bolečinami drugačne narave v katerem koli delu telesa. Najbolj značilna migrena, artralgija, bolečine v ledvicah.
3. neonatalni lupus. Pojavlja se pri novorojenčkih, pogosto v kombinaciji s srčnimi napakami, resnimi motnjami imunskega in cirkulacijskega sistema, nepravilnim razvojem jeter. Bolezen je izjemno redka; konzervativni terapevtski ukrepi lahko učinkovito zmanjšajo manifestacije neonatalnega lupusa.
4. Diskoidni lupus. Najpogostejša oblika bolezni je Biettov centrifugalni eritem, katerega glavne manifestacije so kožni simptomi: rdeč izpuščaj, zadebelitev povrhnjice, vneti plaki, ki se spremenijo v brazgotine. V nekaterih primerih bolezen povzroči poškodbe sluznice ust in nosu. Različica diskoida je globok Kaposi-Irgang lupus, za katerega so značilni ponavljajoči se potek in globoke lezije kože. Značilnost poteka te oblike bolezni so znaki artritisa, pa tudi zmanjšanje človeške zmogljivosti.

Simptomi eritematoznega lupusa

Kot sistemsko bolezen so za lupus eritematozus značilni naslednji simptomi:

• sindrom kronične utrujenosti;
• otekanje in bolečina sklepov, pa tudi bolečine v mišicah;
• nepojasnjena vročina;
• bolečine v prsih z globokim dihanjem;
• povečano izpadanje las;
• rdeči, kožni izpuščaji na obrazu ali sprememba barve kože;
• občutljivost na sonce;
• otekanje, otekanje nog, oči;
• otekle bezgavke;
• modro ali beljenje prstov na rokah, nogah, na mrazu ali v času stresa (Raynaudov sindrom).

Nekateri ljudje doživljajo glavobole, krče, omotico, depresijo.

Novi simptomi se lahko pojavijo leta kasneje in po diagnozi. Pri nekaterih bolnikih trpi en sistem telesa (sklepi ali koža, hematopoetski organi), pri drugih bolnikih lahko manifestacije prizadenejo številne organe in so večorganske narave. Sama resnost in globina poškodb telesnih sistemov je za vsakogar drugačna. Pogosto so prizadete mišice in sklepi, kar povzroča artritis in mialgijo (bolečine v mišicah). Kožni izpuščaji so pri različnih bolnikih podobni.

Če ima bolnik manifestacije več organov, se pojavijo naslednje patološke spremembe:

• vnetje v ledvicah (lupusni nefritis);
• vnetje krvnih žil (vaskulitis);
• pljučnica: plevritis, pnevmonitis;
• bolezni srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ali endokarditis, perikarditis;
• krvne bolezni: levkopenija, anemija, trombocitopenija, tveganje za nastanek krvnih strdkov;
• poškodbe možganov ali centralnega živčnega sistema, kar povzroči: psihozo (spremembo vedenja), glavobol, omotico, paralizo, motnje spomina, težave z vidom, konvulzije.

Kako izgleda eritematozni lupus, fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Manifestacija simptomov te avtoimunske bolezni se lahko pri različnih bolnikih zelo razlikuje. Vendar pa koža, sklepi (predvsem rok in prstov), ​​srce, pljuča in bronhiji, pa tudi prebavni organi, nohti in lasje, ki postanejo bolj krhki in nagnjeni k izpadanju, pa tudi možgani in živčni sistem.

Faze poteka bolezni

Glede na resnost simptomov bolezni ima sistemski eritematozni lupus več stopenj poteka:

1. Akutna faza - na tej stopnji razvoja lupus eritematozus močno napreduje, splošno stanje bolnik se poslabša, pritožuje se zaradi stalne utrujenosti, povišane telesne temperature do 39-40 stopinj, zvišane telesne temperature, bolečine in bolečih mišic. Klinična slika se hitro razvija, že v 1 mesecu bolezen zajame vse organe in tkiva telesa. Napoved akutnega eritematoznega lupusa ni prijetna in pogosto pričakovana življenjska doba bolnika ne presega 2 let;
2. Subakutna faza - hitrost napredovanja bolezni in resnost kliničnih simptomov nista enaki kot v akutni fazi, od trenutka bolezni do pojava simptomov pa lahko mine več kot 1 leto. Na tej stopnji se bolezen pogosto nadomesti z obdobji poslabšanj in vztrajne remisije, napoved je na splošno ugodna in bolnikovo stanje je neposredno odvisno od ustreznosti predpisanega zdravljenja;
3. Kronična oblika - bolezen ima počasen potek, klinični simptomi so blagi, notranji organi praktično niso prizadeti, telo kot celota deluje normalno. Kljub razmeroma blagemu poteku eritematoznega lupusa je na tej stopnji bolezni nemogoče pozdraviti, edino, kar je mogoče storiti, je ublažiti resnost simptomov z zdravili v času poslabšanja.

Zapleti SLE

Glavni zapleti, ki jih povzroča SLE, so:

1) Bolezen srca:

• perikarditis - vnetje srčne vrečke;
• otrdelost koronarnih arterij, ki oskrbujejo srce zaradi kopičenja trombotičnih strdkov (ateroskleroza);
• endokarditis (okužba poškodovanih srčnih zaklopk) zaradi otrdelosti srčnih zaklopk, kopičenje krvnih strdkov. Pogosto se presadijo zaklopke;
• miokarditis (vnetje srčne mišice), ki povzroča hude aritmije, bolezni srčne mišice.

2) Ledvične patologije (nefritis, nefroza) se razvijejo pri 25% bolnikov s SLE. Prvi simptomi so otekanje nog, prisotnost beljakovin v urinu, krvi. Odpoved normalnega delovanja ledvic je zelo nevarna za življenje. Zdravljenje vključuje močna zdravila za SLE, dializo in presaditev ledvice.

3) Bolezni krvi, ki so življenjsko nevarne.

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (ki oskrbujejo celice s kisikom), belih krvnih celic (zavirajo okužbe in vnetja), trombocitov (spodbujajo strjevanje krvi);
• hemolitična anemija, ki jo povzroča pomanjkanje rdečih krvnih celic ali trombocitov;
• patološke spremembe v hematopoetskih organih.

4) Bolezni pljuč (v 30%), plevritis, vnetje mišic prsnega koša, sklepov, vezi. Razvoj akutnega eritematoznega lupusa (vnetje pljučnega tkiva). Pljučna embolija - blokada arterij z emboli (krvnimi strdki) zaradi povečane viskoznosti krvi.

Diagnostika

Domneva o prisotnosti eritematoznega lupusa je mogoče narediti na podlagi rdečih žarišč vnetja na kožo. Zunanji znaki eritematoze se lahko sčasoma spremenijo, zato je na njih težko postaviti natančno diagnozo. Potrebno je uporabiti kompleks dodatnih pregledov:

• splošne preiskave krvi in ​​urina;
• določitev ravni jetrnih encimov;
• analiza za antinuklearna telesa (ANA);
• rentgensko slikanje prsnega koša;
• ehokardiografija;
• biopsija.

Diferencialna diagnoza

Kronični eritematozni lupus se razlikuje od lichen planusa, tuberkulozne levkoplakije in lupusa, zgodnjega revmatoidnega artritisa, Sjögrenovega sindroma (glej suha usta, sindrom suhega očesa, fotofobija). S porazom rdeče obrobe ustnic se kronični SLE razlikuje od abrazivnega predrakavega heilitisa Manganotti in aktiničnega heilitisa.

Ker je poškodba notranjih organov vedno podobna različnim nalezljivim procesom, se SLE razlikuje od borelioze, sifilisa, mononukleoze (infekcijska mononukleoza pri otrocih: simptomi), okužbe s HIV.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za posameznega bolnika.

Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

• z vztrajnim zvišanjem temperature brez očitnega razloga;
• v primeru življenjsko nevarnih stanj: hitro napredujoče odpovedi ledvic, akutni pnevmonitis ali pljučna krvavitev.
• z nevrološkimi zapleti.
• z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, eritrocitov ali krvnih limfocitov.
• v primeru, da poslabšanja SLE ni mogoče pozdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med poslabšanjem se po določeni shemi pogosto uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon) in citostatiki (ciklofosfamid). Pri poškodbah organov mišično-skeletnega sistema, pa tudi pri povišani temperaturi, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni določenega organa je potrebno posvetovanje s strokovnjakom na tem področju.

Pravila prehrane

Nevarna in škodljiva hrana za lupus:

• velika količina sladkorja;
• vse ocvrto, mastno, slano, prekajeno, konzervirano;
• izdelki, za katere obstajajo alergične reakcije;
• sladke gazirane pijače, energijske in alkoholne pijače;
• v primeru težav z ledvicami je hrana, ki vsebuje kalij, kontraindicirana;
• konzervirana hrana, klobase in klobase tovarniške priprave;
• kupljena majoneza, kečap, omake, prelivi;
• slaščice s smetano, kondenziranim mlekom, z umetnimi polnili (tovarniške marmelade, marmelade);
• hitra hrana in izdelki z nenaravnimi polnili, barvili, riperji, ojačevalci okusa in vonja;
• živila, ki vsebujejo holesterol (žemljice, kruh, rdeče meso, mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob, omake, prelivi in ​​kremne juhe);
• izdelki z dolgim ​​rokom uporabnosti (to so izdelki, ki se hitro pokvarijo, vendar jih je zaradi različnih kemičnih dodatkov v sestavi mogoče hraniti zelo dolgo - tukaj lahko na primer mlečne izdelke z enoletnim rokom uporabnosti biti vključen).

Uživanje teh živil lahko pospeši napredovanje bolezni, kar lahko povzroči smrt. To so največje posledice. In najmanj se bo mirujoča faza lupusa spremenila v aktivno, zaradi česar se bodo vsi simptomi poslabšali in zdravstveno stanje se bo znatno poslabšalo.

Življenjska doba

Stopnja preživetja 10 let po diagnozi sistemskega eritematoznega lupusa je 80%, po 20 letih - 60%. Glavni vzroki smrti: lupusni nefritis, nevrolupus, interkurentne okužbe. Obstajajo primeri preživetja 25-30 let.

Na splošno sta kakovost in trajanje življenja pri sistemskem eritematoznem lupusu odvisna od več dejavnikov:

1. Starost bolnika: mlajši kot je bolnik, večja je aktivnost avtoimunskega procesa in bolj agresivna je bolezen, kar je povezano z večjo reaktivnostjo imunosti v mladosti (več avtoimunskih protiteles uničuje lastna tkiva).
2. Pravočasnost, pravilnost in ustreznost terapije: z dolgotrajno uporabo glukokortikosteroidnih hormonov in drugih zdravil lahko dosežemo dolgo obdobje remisije, zmanjšamo tveganje za zaplete in posledično izboljšamo kakovost in trajanje življenja. Poleg tega je zelo pomembno začeti zdravljenje še pred razvojem zapletov.
3. Različica poteka bolezni: akutni potek je izjemno neugoden in po nekaj letih se lahko pojavijo hudi, življenjsko nevarni zapleti. In s kroničnim potekom, in to je 90% primerov SLE, lahko živite do starosti polno življenje(če upoštevate vsa priporočila revmatologa in terapevta).
4. Skladnost z režimom bistveno izboljša prognozo bolezni. Če želite to narediti, morate biti nenehno pod nadzorom zdravnika, upoštevati njegova priporočila, se pravočasno posvetovati z zdravnikom, če se pojavijo simptomi poslabšanja bolezni, se izogibati stiku s sončno svetlobo, omejiti vodne postopke, voditi zdrav življenjski slog in slediti druga pravila za preprečevanje poslabšanj.

Samo zato, ker so vam diagnosticirali lupus, še ne pomeni, da je vašega življenja konec. Poskusite premagati bolezen, morda ne v dobesednem pomenu. Da, verjetno boste na nek način omejeni. Toda milijoni ljudi s hujšimi boleznimi živijo svetlo, polno vtisov! Torej lahko tudi vi.

Preprečevanje

Namen preprečevanja je preprečiti razvoj recidivov, vzdrževati bolnika v stanju stabilne remisije za dolgo časa. Preprečevanje lupusa temelji na integriranem pristopu:

1. Redni dispanzerski pregledi in posvetovanja z revmatologom.
2. Jemanje zdravil strogo v predpisanem odmerku in v določenih intervalih.
3. Skladnost z režimom dela in počitka.
4. Popoln spanec, vsaj 8 ur na dan.
5. Prehrana z omejeno količino soli in dovolj beljakovin.
6. Utrjevanje, sprehodi, gimnastika.
7. Uporaba mazil, ki vsebujejo hormone (na primer Advantan), za kožne lezije.
8. Uporaba sredstev za zaščito pred soncem (kreme).