oligofrenija. Oligofrenija U nastanku oligofrenije razlikuju se sljedeći etiološki faktori

Oligofrenija (sinonim: demencija, mentalna nerazvijenost) je grupa bolna stanja, karakteriziran intelektualnim defektom urođenim ili stečenim u ranom djetinjstvu, koji se ne povećava tokom narednog života. Kod oligofrenije postoje odstupanja fizički razvoj: usporavanje rasta, nepravilnosti u tijelu, unutrašnje organe i čulnih organa (vid,), kašnjenje ili prerani seksualni razvoj. Pokreti su loši, lišeni glatkoće, preciznosti, izvode se ili prekomjernom brzinom, ili, naprotiv, sporo. Izraz lica je monoton i neekspresivan.

Klinička slika oligofrenija se sastoji od različitih manifestacija mentalne nerazvijenosti, među kojima vodeću ulogu igra kršenje kognitivna aktivnost. Većina tipičan znak mentalna retardacija je nerazvijenost složene funkcije mišljenje - generalizacije, formiranje pojmova, uspostavljanje uzročno-posledičnih veza. Govor je potpuno odsutan ili je, u većoj ili manjoj mjeri, nerazvijen (fonetski i artikulacijski nedostaci, oskudan vokabular, primitivna konstrukcija fraza itd.). U sferi osjećaja prevladavaju primitivne emocije i nagoni, složenije diferencirane emocije su nedovoljno razvijene. Karakterizira ga ekstremno siromaštvo mašte, slabost inicijative, velika imitacija, sugestibilnost, sklonost monotonoj automatskoj aktivnosti. Međutim, ne postoji potpuni paralelizam između stepena intelektualnog defekta i emocionalno-voljne insuficijencije. Ovisno o karakteristikama temperamenta, ponašanje pacijenata može biti različito:
od motoričke retardacije, apatije (torpidni pacijenti) do ekstremne pokretljivosti, nervoze i često povišeno raspoloženje(eretičan).

Odstupanja od norme također se primjećuju u fizičkom razvoju: zastoj u rastu, displastično tijelo, anomalije u strukturi lubanje, malformacije unutrašnjih organa i osjetilnih organa (vid i sluh). seksualni razvojčesto odloženo (rijetko preuranjeno). Motorička sfera je nedovoljno razvijena. Narušeni tempo, glatkoća, ritam i tačnost pokreta. Zapažene su sinkineze i stereotipni pokreti. Izrazi lica su monotoni i neekspresivni. Neurološki simptomi a znaci endokrine disfunkcije su različiti ovisno o patogenezi oligofrenije.

Stepen mentalne nerazvijenosti kod oligofrenije može biti različit.

2. Etiologija oligofrenije

Etiologija oligofrenije je raznolika. Prema G. Allenu i J. D. Murkenu, različiti oblici mentalna retardacija sa jasno utvrđenom etiologijom (tzv. diferencirani oblici) čine oko 35%. Nasuprot tome, oligofrenija sa nejasna etiologija nazivaju "nediferenciranim" ili "idiopatskim".

Svi etiološki faktori oligofrenije obično se dijele na endogeno-nasljedne i uzrokovane egzogenim (organskim i društveno-ekološkim) utjecajima. Uz pretežno nasljedne ili egzogene oblike oligofrenije u kliničku praksuČesto se zapažaju slučajevi u kojima se uloga nasljednih i egzogenih faktora pojavljuje u složenoj interakciji.

Značajno veća podudarnost (do 90%) za oligofreniju kod monozigotnih blizanaca u poređenju sa dizigotnim blizancima (oko 40%) uvjerljivo svjedoči o značajnoj ulozi nasljednog faktora u etiologiji oligofrenije. Nasljedni faktori koji doprinose razvoju mentalne retardacije su heterogeni, kao što su heterogene i kliničke manifestacije bolesti koje uzrokuju. Utvrđen je određeni obrazac koji se sastoji u tome da se duboki stupnjevi mentalne retardacije češće uočavaju kod recesivnog tipa nasljeđivanja, dok kod oligofrenije s plitkim defektom odlučujuću ulogu imaju dominantni i poligeni nasljedni faktori. Većina autosomno recesivnih oblika mentalne retardacije su metaboličke bolesti, u čijoj patogenezi veliku ulogu imaju metabolički poremećaji (proteini, masti, ugljikohidrati itd.).

Recesivno naslijeđeni oblici mentalne retardacije uključuju bolesti kao što su fenilketonurija, galaktozemija, gargoilizam, Cornelia de Lange sindrom itd. Dominantno naslijeđene oblike oligofrenije karakterizira relativno manje duboka mentalna nerazvijenost, budući da se mutantni gen manifestira u heterozičnom stanju je u određenoj mjeri kontroliran i kompenziran je punopravnim alelom. U ovom slučaju polovina djece u porodici i jedan od roditelja su bolesni.

Uz naslijeđene recesivne i dominantne tipove razlikuju se i poligenski uvjetovani oblici oligofrenije. Rezultati istraživanja B. A. Ledeneva, G. S. Marinicheve, V. F. Shalimova, J. Robertsa i drugih daju osnovu za klasificiranje blažih slučajeva intelektualne nerazvijenosti kod djece iz onih porodica u kojima su roditelji u djetinjstvu imali plitku mentalnu retardaciju ili nizak subklinički nivo intelektualnog razvoja. , dobro nadoknađen sa godinama.

Kromosomska patologija je od velikog značaja u etiologiji oligofrenije. Poznato je da pod određenim nepovoljnim uslovima spoljašnje okruženje dolazi do oštećenja hromozoma, što dovodi do pojave zigota sa abnormalnim hromozomskim kompleksima. Numerički ili strukturne promjene ljudski hromozomski kompleks relativno često uzrokuje oligofreniju. Uzroci hromozomskih mutacija još uvijek su slabo shvaćeni. U literaturi postoje indikacije da su mutagena svojstva jonizujuće zračenje, mnoge hemijske otrovne supstance, neke lijekovi, endogeni metabolički poremećaji, starenje tijela, virusne infekcije i drugi faktori životne sredine.

Druga grupa etioloških faktora oligofrenije su egzogene opasnosti, koje djeluju na fetus u razvoju kroz majčino tijelo tokom trudnoće ili oštećuju djetetov mozak u prvim godinama postnatalnog života. Određeni značaj u nastanku nerazvijenosti mozga i kongenitalne demencije pridaje se intranatalnoj hipoksiji i porođajnoj traumi. To gladovanje kiseonikom i poremećeni razvoj fetusa može dovesti do teških hronične bolesti majke tokom trudnoće, kao npr kardiovaskularno zatajenje, bolesti krvi, bubrega, endokrinopatije itd.

Među patogenim faktorima koji mogu dovesti do poremećaja razvoja mozga u prenatalnom periodu, važno mjesto zauzimaju infekcije. Patogeni uticaj zarazne bolesti majka na fetus povezuje se s mogućnošću prodiranja mikroba i virusa kroz placentu u krvotok fetusa, što je dokazano brojnim studijama. Najopasnije za fetus su virusne infekcije (ospice, rubeola, gripa, infektivni hepatitis, listerioza, citomegalija itd.), koje imaju selektivno neurotropno djelovanje. Brojni su podaci o ulozi toksoplazmoze u nastanku mentalne retardacije. Međutim, V. V. Kvirikadze i I. A. Yurkova naglašavaju potrebu da se pažljivo procijeni uloga toksoplazmoze u etiologiji oligofrenije. Sifilis roditelja također može biti jedan od njegovih uzroka.

U nastanku oligofrenije ulogu mogu imati neki lijekovi koje majka uzima tokom trudnoće (antibiotici, sulfa lijekovi, barbiturati itd.), kao i fetalni lijekovi. A. P. Belkina je otkrila da efekti kinina na gravidne životinje često dovode do pojave anencefalije i mikrocefalije kod potomstva. Još 60-ih godina Y. Pliers, W. Lenz i drugi autori su skrenuli pažnju na činjenicu da je sedativ i hipnotički lijek “contergan” (talidomid), pušten 1958. godine, uzrokovao fokomelin, koji je u većini slučajeva bio u kombinaciji s intelektualnim invaliditetom.

Određena uloga u nastanku oligofrenije pripisuje se hroničnom alkoholizmu roditelja. Međutim, ovo gledište nije općenito prihvaćeno. A. Roc je pokazao da su dvije grupe djece (od alkoholičara i zdravi roditelji) nisu se međusobno razlikovali u smislu intelektualnog razvoja. L. Penrose naglašava da, da bi se oštetile ljudske hepsrativne ćelije, koncentracija alkohola u krvi mora biti vrlo visoka; u stvarnosti, takva koncentracija se nikada ne postiže. Istovremeno, nije isključen toksični učinak alkohola koji je majka konzumirala tokom trudnoće na fetus.

U postnatalnom periodu često djeluju neuroinfekcije (meningitis, encefalitis, meningoencefalitis), distrofične bolesti, teške intoksikacije, kraniocerebralne traume, kao i druge opasnosti koje su pretrpljene u prvim godinama života koje mogu uzrokovati oštećenje mozga i abnormalnosti u njegovom razvoju. etiološki faktori oligofrenije.

Egzogeni faktori koji doprinose nastanku oligofrenije uključuju i imunološku nekompatibilnost krvi majke i fetusa u pogledu Rh faktora i ABO faktora.

U stranoj literaturi etiološka uloga kulturnih i društveni faktori u nastanku mentalne retardacije. Činjenica da sociokulturna deprivacija, posebno u ranim godinama djetetovog života, može dovesti do mentalni razvoj, je van sumnje. Ovo gledište potvrđuju oni rijetki slučajevi kada se djeca odgajaju napolju ljudsko društvo("djeca Mowgli"). Međutim, problem takozvane sociokulturne mentalne retardacije ima dosta kontroverznih i nejasnih stvari. Američko udruženje za mentalne nedostatke ističe da se sociokulturno određena mentalna retardacija može dijagnosticirati samo kada ne postoje klinički ili anamnestički dokazi koji upućuju na organski uzrok mentalni invaliditet. Na osnovu ovih ideja, praktično je nemoguće dijagnosticirati sociokulturnu mentalnu retardaciju, jer gotovo da nema takve djece koja se ne bi razboljela. somatske bolesti. osim toga, široka primena Koncept socijalno uslovljene mentalne retardacije izvor je svrstavanja značajnog broja djece iz slojeva društva sa niskim prihodima sa niskim kulturnim nivoom kao intelektualno ometenih. U domaćoj psihijatriji faktori socijalne deprivacije se češće smatraju jednim od uslova koji mogu dodatno uticati na nastanak oligofrenije. Istovremeno, sociokulturna deprivacija može biti uzrok jedne od varijanti granične intelektualne insuficijencije u tzv. mikrosocijalno-pedagoškom zanemarivanju (V.V. Kovalev).

Dakle, etiologija oligofrenije je izuzetno raznolika. Mentalna nerazvijenost može biti uzrokovana nizom nasljednih, egzogeno-organskih i mikro-socio-ekoloških faktora. U nekim slučajevima, bolest se javlja kao rezultat utjecaja jednog od ovih čimbenika, u drugim - kao rezultat složene interakcije mnogih patogenih opasnosti. Utvrđivanje glavnog etiološkog faktora u svakom slučaju je važno za ispravnu terapiju i prevencija razne forme mentalna retardacija.

Patogeneza različitih oblika oligofrenije nije ista, ali postoje i zajednički patogenetski mehanizmi. Posebno važnu ulogu među njima pripada tzv. vremenski faktor ili kronogeni faktor, odnosno period ontogeneze u kojem se lezija javlja. mozak u razvoju. Različiti patogeni faktori, genetski i egzogeni, djelujući u istom periodu ontogeneze, mogu uzrokovati istu vrstu promjena u mozgu, koje se odlikuju identičnim ili sličnim kliničkim manifestacijama, dok isti etiološki faktor, djelujući u različitim fazama ontogeneze, može dovesti do raznih posljedica. Priroda reakcija mozga uvelike ovisi o razini morfološke i funkcionalni razvoj i zrelosti organizma i može biti tipična za svaki ontogenetski period.

ozbiljnost kliničke manifestacije oligofrenija značajno varira s lezijama mozga u ranom ili kasnom prenatalnom, natalnom ili postnatalnom periodu ontogeneze. Oštećenja u periodu blastogeneze mogu uzrokovati smrt klice ili dovesti do grubog poremećaja u razvoju cijelog organizma ili mnogih organa i sistema. U periodu embrionalnog razvoja, koji karakteriše intenzivna organogeneza, patogeni faktori uzrokuju malformacije ne samo mozga, već i drugih organa, posebno onih koji su u kritičnoj fazi razvoja. Višestruke anomalije i displazije koje se javljaju tokom embriogeneze uglavnom su nespecifične zbog nezrelih mehanizama embrionalne reaktivnosti. Pod dejstvom egzogenih faktora u ovom periodu, kongenitalne anomalije i displazije slične genetskim dismorfijama i predstavljaju fenokopije potonjih. Međutim, patogeneza embriopatija uzrokovanih hromozomskim aberacijama je složenija. Sa ovim oblicima, zajedno sa nespecifičnim simptomima, koji se bilježe kod embriopatija bilo kojeg porijekla, također se otkrivaju specifični, morfološki i biohemijski poremećaji, zbog promjena u genotipu, što dovodi do kršenja sinteze enzima i proteina organizma u razvoju.

U drugoj polovini trudnoće (faza fetogeneze), kada je polaganje organa u osnovi završeno i intenzivno se vrši diferencijacija i integracija funkcionalni sistemi, grube razvojne anomalije i displazije ne nastaju, a poremećaji u razvoju se češće manifestuju u funkcionalni poremećaji. Izuzetak je mozak, u kojem se u ovom periodu odvija formiranje njegovih najsloženijih struktura, a promjene mogu biti ne samo funkcionalne, već i morfološke. U drugoj polovini, posebno pred kraj trudnoće, zbog razvoja diferencirane inervacije i vaskularizacije centralnog nervni sistem fetusa, kao i sazrijevanje imunološkog sistema i poboljšanje drugih adaptivnih mehanizama kao odgovor na djelovanje patogenih faktora, lokalne reakcije fetus. Postaje mogući izgled lokalni upalnih procesa, žarišne nekroze, cicatricijalne promjene i druge ograničene lezije mozga i meninge. U fetalnom razdoblju počinje se pojavljivati ​​tropizam mnogih patogenih agenasa za određene strukture mozga. Dakle, anomalije u razvoju mozga koje se javljaju u kasni datumi trudnoće, može se razlikovati u neujednačenim lezijama i izraženijoj nerazvijenosti najkasnije formiranih moždanih struktura, kao što su strukture frontalnog i parijetalnog korteksa. Klinički se to očituje u neujednačenosti intelektualnog defekta, u prisustvu različitih popratnih psihopatoloških poremećaja (psihopatskih, cerebrasteničkih i dr.) karakterističnih za tzv. komplikovanu i atipičnu oligofreniju.

U zadnjim fazama trudnoće i u perinatalnom periodu zbog preosjetljivost zrelih neurona do gladovanja kiseonikom, hipoksija je čest čest patogenetski faktor. Uz posljedice hipoksije, znaci nerazvijenosti moždanih sistema ustupaju mjesto smetnjama u procesima mijelinizacije i razvoja. kapilarna mrežažile, mozak. Teška intrauterina hipoksija, intoksikacija fetusa, asfiksija tokom porođaja, kao i mehanička porođajna trauma, mogu dovesti do intracerebralnog krvarenja. U težim slučajevima nije zahvaćen samo korteks, već i subkortikalni gangliji. Različiti encefalitisi i meningitisi preneseni u maternici ili u postnatalnom periodu također u nekim slučajevima dovode do fokalnih lezija mozga. Međutim, čak i manje ograničene morfološke lezije u prenatalnom i postnatalnom periodu mogu biti praćene kašnjenjem u razvoju cijelog mozga i prije svega korteksa kao najmlađeg područja u evolucijskom smislu, čiji procesi specijalizacije i diferencijacije nastavljaju u prvim godinama djetetovog života. Sa razvojnim poremećajem najsloženije moždane strukture korteks, posebno njegov frontalni i parijetalni odjeli, pretežno je povezana insuficijencija analitičkih i sintetičkih funkcija karakterističnih za oligofreniju.

oligofrenija- urođeni ili stečeni u ranom djetinjstvu (do 3 godine) u/o, koji je nastao kao rezultat organske lezije GM i koji se manifestira nerazvijenošću svih mentalnih funkcija (ukupnost) i uglavnom njihovih viših nivoa (hijerarhija ) s posebnim nerazvijenošću apstraktnog mišljenja, što dovodi do trajnog kršenja kognitivne aktivnosti, nerazvijenosti ličnosti u cjelini i do socijalne neprilagođenosti. znakovi: Kongenitalno (genetski uzrokovano intrauterinom traumom) / Stečeno prije 3. godine (jer se formira frazni govor). Nerazvijenost svih mentalnih funkcija (potpuna retardacija). Oligofrenija je kombinovana grupa patoloških stanja koja se razlikuju po etiologiji, patogenezi, a time i kliničkoj i morfološkoj slici, čiji tok karakteriše nenapredovanje (nije praćeno povećanjem intelektualnog defekta). Bolest se odvija prema općim biološkim zakonima, ali na defektnoj osnovi.

12. Prevalencija oligofrenije

Prevalencija - epidemiologija. Oligofrenija je kao biološka pojava raspoređena relativno ravnomjerno. Prema WHO - 1-3% stanovništva. Dječaci su češće pogođeni. ¾ Svi oligofreni - blagi stepen. Faktori koji utiču na prevalenciju: ekologija (ALI adaptacija, imunitet, evolucija organizma), nasljedstvo, zdravstveno stanje (ALI nedonoščad preživi => rizična grupa), način života, dijagnostički status (ALI poboljšana dijagnoza dovodi ne samo do povećanja broja ali i zdrave djece).

13. Etiologija i patogeneza oligofrenije

Veoma polimorfan i raznolik. Postoje: diferencirani oblici oligofrenije - oni oblici kod kojih je etiologija precizno poznata, nediferencirani oblici - etiologija je nepoznata + atipični oblici oligofrenije. 50% patologija je pogrešan način života, 15-20% - nepovoljna ekologija, 15-20% - nepovoljna nasljednost. Endogeni faktori(nasljedna stanja): Poremećaji povezani sa promjenom broja ili strukture hromozoma (lom X hromozoma, translokacija, delecija, inverzija, hromozomski mozaik...)<= спонтанные мутации, индуцированные мутации <= Физич факторы: любой вид излучения (ионизирующие излучения); хим факторы (мутагены): лекарств средства; биологич факторы: угнетение репродуктив ф-ии женщин, вирусы…Egzogeni faktori(socijalno-ekološki): infekcije (virusne: najviše kontaktne - brže se prenose na fetus, jači uticaj - ospice rubeola, zaušnjaci, citomegalovirus, hepatitis, gripa; bakterijske; protozoe: blijeda spiroheda => sifilis, toksoplazmoza => listerela, toksoplazmoza => listerioza) - uticaj teratogenog faktora na stepen deformiteta fetusa. Intoksikacija (trovanja - sve one štetne materije koje mačka unese u djetetov organizam s majčinim mlijekom). Povrede (hm: teška dijagnoza; generički: uska karlica, pupčana vrpca oko fetusa => savijanje pristupa kiseoniku => asfiksija - gušenje<= неправильное положение плода; затяжные роды; стремительные роды =>barotrauma - pritisak) + hormonalni poremećaji - češće štitna žlijezda + u nekim slučajevima psihička trauma (d. b. diferenciran pristup, jer ne dovode sve povrede do oligofrenije). Najranjivija dob je intrauterini period (75% mentalne retardacije) kliničke forme, uobičajeno je izdvojiti patogenetske mehanizme zajedničke svim kliničkim oblicima. Glavna uloga je poraz centralnog nervnog sistema. Različiti patogeni faktori (genetski i egzogeni), koji djeluju u istom periodu ontogeneze, mogu uzrokovati istu vrstu promjena u mozgu i karakterizirat će se sličnim kliničkim manifestacijama. S druge strane, isto patogeni faktor, djelovanje u različitim fazama ontogeneze dovodi do različitih promjena u GM. Ako faktor puta utiče na 1. polovinu trudnoće, moguće su kongenitalne malformacije različitih organa i njihovih sistema (kongenitalne malformacije srca, velikih krvnih sudova, bubrega, jetre, gastrointestinalnog trakta, skeleta i dr.) + izražene lezije centralnog nervnog sistema sistem. Ako je faktor puta u 2. polovini trudnoće, nema grubih malformacija iz unutrašnjih sistema i organa (možda samo funkcionalnih poremećaja). Najizraženiji poremećaji - sa strane centralnog nervnog sistema Kliničke manifestacije oligofenije u različitim starosnim periodima: Općenito: ponašanje - letargija, pospanost, ravnodušnost prema okolini, kršenje formiranja kompleksa revitalizacije, kasna reakcija na bilo koji podražaj. 2-3 godine: poteškoće u ovladavanju vještinama samoposluživanja, elementarno rukovanje predmetima, primitivna igrana aktivnost (uključujući i predmete koji nisu za igru), djeca ne pokazuju interesovanje za okolinu, otežan je kontakt sa vršnjacima, radoznala su, ali ne i radoznala. Predškolsko doba: povećana sposobnost kopiranja i oponašanja, sklonost nenamjenskim bučnim i aktivnim igrama, poteškoće u ovladavanju školskim vještinama. Feeling: formira se sporo, nedovoljno. Zaostajanje u formiranju i inferiornosti refleksa sluha, vida i kretanja => uništavanje i narušavanje orijentacije u vanjskom okruženju, uspostavljanje odnosa m/y prema pojavama i predmetima. Percepcija: karakterizira nedovoljna aktivnost => prizemljenost, nepreciznost i globalnost. Nehotična pažnja, lako se odvlači i nestabilan. iskrivljeno kognitivni sistem.atrakcije: ne mogu ih kontrolisati - bulimija, hiperseksualnost, borba motiva, bijeg, odlasci... Memorija: smanjena sve vrste pamćenja, hipomnezija, krzno pamćenje, m.b. izborni. Emocije- prevladavaju direktni doživljaji, niže emocije su očuvane, više su nerazvijene ili defektne. Više uznemirujući intelekt nego emocije. Govor- kašnjenje u razvoju govora, pate svi aspekti govora, loš vokabular, velika razlika između aktivnog i pasivnog vokabulara, govor je loš, stereotipan, žigosan, neproširen, jednostavni izrazi, pridjevi, veznici i prijedlozi se slabo koriste, glagoli se slabo razumiju. U razvoju f-ti motor Dezinhibicija, loša koordinacija, nespretnost. Razmišljanje: nema sposobnosti apstrakcije, samo konkretizacija. Ne razumije skriveno značenje, osjetilna spoznaja pati, ali prosudbe su adekvatne (dobro ili loše, ali ne zna zašto). Nema logičkog razmišljanja, nije moguće razviti nove ili promijeniti stare algoritme djelovanja. Kruto mišljenje, nesposobno da ustanovi uzrok i posledicu. veze. U razvoju ličnosti: povećano samopoštovanje, mentalni infantilizam Tip temperament: razdražljiv, erektivan, nemogućnost zadržavanja informacija u memoriji + manifestacije impulsnog nagona / inhibiran tip temperamenta - letargija, smanjena aktivnost, porivi, performanse, povećan umor.