რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი (MRI კრიტერიუმები და პაციენტის მართვის ტაქტიკა). კლინიკურად იზოლირებული კოცნის სინდრომი


პიერ დუკეტი და ჟოლი პროულქს-ტერიენი, გაფანტული სკლეროზის კლინიკა, მონრეალის ჰოსპიტალ ცენტრი, კანადა

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომიშეიძლება განისაზღვროს, როგორც MS-ის დაწყების (მაუწყებელი) გამოვლინება.

MS-ის კლინიკური დიაგნოზი მოითხოვს დროში განცალკევებული ორი რეციდივის არსებობას და ცენტრალურის სხვადასხვა უბნის ჩართვას. ნერვული სისტემა. თავის ტვინის და ზურგის ტვინის MRI-ს მოსვლასთან ერთად, უკვე შესაძლებელია ადამიანების იდენტიფიცირება განვითარების რისკის მიხედვით. გაფანტული სკლეროზის, რადგან ის აჩვენებს კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომს. მრავალრიცხოვანმა კვლევებმა უკეთ განსაზღვრა კლინიკურად იზოლირებული სინდრომიდან გაფანტული სკლეროზამდე "გარდაქმნის" რისკი - მტკიცებულება, რომ დაავადების მოდიფიკაციის მკურნალობის კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომის სტადიაზე გადაქცევა ანელებს როგორც MS-ის გარდაქმნას, ასევე პროგრესირებადი სტადიის დაწყებას.

ბუნებისმეტყველება

საწყისი ნიშნების კლინიკური გამოვლინება ძალიან ცვალებადია. თუმცა, როგორც წესი, კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანები ახალგაზრდა კავკასიელი მოზარდები არიან (დაწყების საშუალო ასაკი 30 წელია). შემთხვევების 46%-ში კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი (დაზიანება) ვლინდება ზურგის ტვინში, უფრო ხშირად ვლინდება სენსორული, ვიდრე მოტორული სიმპტომებით. მხედველობის ნერვი მეორე ყველაზე გავრცელებული ადგილია, რადგან კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანების 21%-ს აქვს მხედველობის მწვავე ნევრიტი. მულტიფოკალური ნიშნები (რომელიც მოიცავს ერთზე მეტ ადგილს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში) გვხვდება შემთხვევების 23%-ში. სხვებს ექნებათ დაზიანება თავის ტვინის ღეროში, ან ცერებრალური ნახევარსფეროებში. რამდენიმე კვირის შემდეგ ეს სიმპტომები ნაწილობრივ ან მთლიანად ქრება.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანების ბუნებრივი გრძელვადიანი ისტორია ახლა უკეთ არის ცნობილი კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ჯგუფებზე დაკვირვებით 20 წლამდე. ოპტიკური ნევრიტი, როგორც ახლახან მოხსენებულია ოპტიკური ნევრიტის კვლევის ჯგუფის მიერ, ასოცირდება MS-ის განვითარების საერთო 50%-იან რისკთან დაწყებიდან 15 წლის შემდეგ. მეორეს მხრივ, ცერებრალური ან მულტიფოკალური სიმპტომები და ცუდი გამოჯანმრთელება ჩვეულებრივ ასოცირდება ცუდ პროგნოზთან.

ოპტიკური ნევრიტი შეიძლება გამოიწვიოს ბუნდოვანი ხედვა

დროებითი სიბრმავე და ტკივილი თვალის უკან


დიაგნოსტიკა

ვინაიდან კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი არის გაფანტული სკლეროზის შესაძლო პრელუდია, უაღრესად მნიშვნელოვანია სხვა პირობების გამორიცხვა. ეს კეთდება ანამნეზის, კლინიკური გამოკვლევისა და სისხლის ანალიზის მეშვეობით (სისტემური და სხვა აუტოიმუნური დაავადებები). ორი ძირითადი ტესტია თავის ტვინის და ზურგის ტვინის MRI და ცერებრალური სითხის გამოკვლევა. MRI აჩვენებს ანთებით დაზიანებებს დემილიზაციით 90% შემთხვევაში. ეს დაზიანებები აყალიბებს კლინიკურ ეჭვს გაფანტული სკლეროზის შესახებ და გავლენას ახდენს RRMS-ზე და, შემდგომში, SPMS-ზე გადაქცევის რისკზე. 107 ადამიანის ერთმა კვლევამ დაასკვნა, რომ კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანების 80%-ს პათოლოგიური MRI-ით და 20%-ს ნორმალური MRI-ით, განუვითარდება კლინიკურად განსაზღვრული გაფანტული სკლეროზი 20 წლის შემდეგ. დაზიანებების უფრო დიდი რაოდენობა შეიცავს MS-ის გარდაქმნის უფრო მაღალ რისკს და მეორადი პროგრესირების უფრო ადრეულ სტადიას.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანების დაახლოებით 70 პროცენტს საბოლოოდ განუვითარდება MS, მიუხედავად MRI-ზე დაზიანებების არსებობისა. ზოგიერთ ქვეყანაში წელის პუნქცია ტარდება ნაკლებად ხშირად კლინიკურად მკაფიო გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის დასადგენად და იშვიათად კლინიკურად იზოლირებული სინდრომისთვის.

მკურნალობა

სტეროიდები, ჩვეულებრივ მაღალი დოზებით IV მეთილპრედნიზოლონი გამოიყენება მწვავე გამწვავებების სამკურნალოდ, რომლებიც იწვევენ ახალ სიმპტომებს ან აუარესებენ არსებულ სიმპტომებს. კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მაღალი რისკის ქვეშ მყოფთა იდენტიფიცირება და დაავადების ადრეული მოდიფიკაციის თერაპიის დანერგვა უპირველესი მნიშვნელობისაა.

მრავალრიცხოვანმა კლინიკურმა კვლევებმა ინტერფერონ ბეტა-სთან ერთად დაადგინა მისი ეფექტურობა რეციდივების სიხშირის შემცირებაში და დაავადების პროგრესირების შეფერხებაში. ინტერფერონ ბეტას გააჩნია ანთების საწინააღმდეგო თვისებები და შეუძლია გააუმჯობესოს ჰემატოენცეფალური ბარიერის მთლიანობა.

ამ პლაცებოს კვლევებმა (კვლევის სუბიექტებმა, რომლებიც არ იმყოფებიან აქტიურ მკურნალობაზე) დაადგინეს, რომ რაც უფრო ხანგრძლივია მკურნალობა, მით მეტია ინვალიდობის პროგრესირების რისკი. სამი კლინიკურ კვლევებშიაჩვენა, რომ ინტერფერონ ბეტას შეუძლია შეამციროს მეორე ეპიზოდის რისკი 50%-ით ორი წლის განმავლობაში. სინამდვილეში, კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანების 40%-ს ორი წლის განმავლობაში განუვითარდება კლინიკურად განსაზღვრული გაფანტული სკლეროზი. თუ თერაპია იწყება კლინიკურად იზოლირებული სინდრომიდან ორი წლის შემდეგ, CDMS-ის რისკი უფრო მაღალია იმ პაციენტებთან შედარებით, რომლებმაც მიიღეს ადრეული მკურნალობა(დაგვიანებული მკურნალობის 49% წინააღმდეგ ადრეული მკურნალობის 36%-ის წინააღმდეგ, ხუთ წლამდე. კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მაღალი რისკის ქვეშ მყოფთა იდენტიფიცირება და დაავადების ადრეული მოდიფიკაციის თერაპიის დანერგვა უპირველესი მნიშვნელობისაა.

მსგავსი შედეგები მიღწეულია კლინიკურად იზოლირებული სინდრომისა და MS-ის მქონე ადამიანებში გლატირამერის აცეტატი- მიელინის ცილის სინთეზური ფორმა, რომელიც იწვევს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ანტიგენებზე რეაქტიული ლიმფოციტების მიმართ სუპრესიულ პასუხს.

ნატალიზუმაბი, ჰუმანიზებული მონოკლონური ანტისხეული, რომელიც ხელს უშლის გააქტიურებული ლიმფოციტების ინფილტრაციას ჰემატოენცეფალურ ბარიერში ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, არ გამოუცდია კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მქონე ადამიანებში.

დასკვნის სახით: კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი ახლა აღიარებულია, როგორც გაფანტული სკლეროზის საწყისი გამოვლინება კლინიკურად იზოლირებული სინდრომით, მათ, ვისაც აღენიშნება ანთებითი დაზიანებები თავის ტვინის ან ზურგის ტვინის MRI-ზე, იმყოფებიან კლინიკურად გამოვლენილ MS-ზე ადრეული გარდაქმნის მაღალი რისკის ქვეშ, შესაძლოა ასევე მეორადი პროგრესირების ადრეული ეტაპი. ამ ადამიანების შესწავლა ინტერფერონ ბეტა ან გლატირამერ აცეტატით ანელებს ამ მოვლენებს.

გაფანტული სკლეროზის (MS) კლინიკური სურათი ძალიან მრავალფეროვანია და არ არსებობს ამ ნოზოლოგიური ერთეულისთვის დამახასიათებელი არც ერთი სპეციფიკური ნიშანი, რაც ხსნის დიაგნოსტიკური შეცდომების მაღალ სიხშირეს. დადგენილია, რომ დღესაც გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზით დაავადებულთა 5-10%-ს ეს დაავადება რეალურად არ აქვს.

ყველაზე რთულია გაფანტული სკლეროზის დაწყებისას დიაგნოზის დადგენა. დაავადების ნამდვილი დაწყება ხშირად გარბის მკვლევარის მხედველობის ველს, რასაც ხელს უწყობს პათოლოგიური პროცესის კლინიკურ დებიუტსა და მის შემდგომ მიმდინარეობას შორის მნიშვნელოვანი პერიოდი. მნიშვნელოვანია ანამნეზური მონაცემები, რომლებიც თითქმის ყოველთვის შეიცავს მითითებებს დაავადების პოლისიმპტომური ხასიათის, სიმპტომების არასტაბილურობის, აგრეთვე პროგრესირებადი ან რემიტინგული კურსის შესახებ. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია დაავადების ყველაზე საწყისი, თუმცა ძალიან შორეული სიმპტომების იდენტიფიცირება. ყოველთვის უნდა გახსოვდეთ წინა გამწვავებების არასწორი ინტერპრეტაციის შესაძლებლობა (ანამნეზის შეგროვებისას) - მხედველობის ცალმხრივი დაკარგვის არსებობა, ბელის დამბლა, ტრიგემინალური ნევრალგია, ეპიზოდური სისტემური თავბრუსხვევა ან "კარპალური გვირაბის სინდრომი" სენსორული დარღვევებით, რომლებიც არ შეესაბამება მედიანური ნერვის ინერვაციის არე.

პერიოდი, რომლის დროსაც პაციენტები თავს ჯანსაღად თვლიან, ეპიზოდის დავიწყებას, შეიძლება რამდენიმე წელი გაგრძელდეს. ამრიგად, ყველაზე მეტად საწყისი ნიშნებიდაავადებები ხშირად არ აღირიცხება და ხანდახან გრძელვადიანი რემისია აიძულებს ადამიანს მრავალი წლის წინ გამოვლენილი საწყისი სიმპტომები ჩათვალოს, როგორც არაფერ შუაში არსებულ დაავადებასთან. ხშირად პაციენტები ექიმს მიმართავენ მეორე და შემდგომი გამწვავების შემდეგ, რაც ჩვეულებრივ ვლინდება დიდი რაოდენობით სიმპტომებით, რომლებიც უფრო მდგრადია, ვიდრე პირველი შეტევის დროს. დაავადების პირველი გამოვლინებები ხშირად არის მონოსიმპტომური, არასტაბილური, მეორე გამწვავებისგან შორს ხანგრძლივი რემისიით და ხშირად არ არის გათვალისწინებული.

კლინიკური სინდრომები გაფანტული სკლეროზის დაწყებისას

თეორიულად, გაფანტული სკლეროზის დაწყებისას შესაძლებელია თითქმის ნებისმიერი ნევროლოგიური სიმპტომების განვითარება. თუმცა, ცენტრალური ნერვული სისტემის გარკვეული უბნები უფრო ხშირად ზიანდება გაფანტული სკლეროზის დროს, ვიდრე სხვა (იხ. სურათი). მაგალითად, მხედველობის ნერვებში მიელინის შედარებით მცირე რაოდენობის მიუხედავად, მისი დაზიანება მხედველობის (რეტრობულბარული) ნევრიტის სახით დაავადების დაწყებისას აღინიშნება შემთხვევების 15-20%-ში. გაფანტული სკლეროზის სხვა საერთო პირველი კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს განივი (ჩვეულებრივ არასრული) მიელოპათიის სინდრომს (10-15%), ოკულომოტორული დარღვევები, უფრო ხშირად არასრული ინტერნუკლეარული ოფთალმოპლეგიის სახით (7-10%), პირამიდული ტრაქტის სხვადასხვა დონეზე დაზიანების სიმპტომები (10%), ღრმა და ზედაპირული მგრძნობელობის დარღვევები (33%), აგრეთვე ცერებრალური დისფუნქცია. და მისი გზები.

რეტრობულბარული (ოპტიკური) ნევრიტი(RBN) ვლინდება დაბნელებით ან დაბინდული მხედველობით, ტკივილით თვალბუდის მოძრაობისას და ზოგჯერ ფოტოფობიით. ახასიათებს დაზიანების ცალმხრივობა, მწვავე ან ქვემწვავე განვითარებით, აგრეთვე მხედველობის დაკარგვის შექცევადობა. ობიექტურად, გამოვლენილია მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება, აფერენტული მოსწავლე დეფექტი, ფერის დესატურაცია (განსაკუთრებით წითელი) და ცენტრალური სკოტომა. დაბალი კონტრასტული მხედველობის ტესტირება არის ძალიან მგრძნობიარე მეთოდი დახვეწილი დაზიანებების გამოსავლენად, რომელიც აღმოაჩენს ანომალიებს მხედველობის სრულიად ნორმალურ სიმახვილეშიც კი; მწვავე სტადიაში, ხანდახან განვითარებული პაპილიტის დროს, ვლინდება მხედველობის დისკის შეშუპება ფუნდუსში, მაგრამ „სუფთა“ რეტრობულბარული ნევრიტის დროს არის ცვლილებები. მწვავე პერიოდიარ არსებობს (ნერვის დისკის ფერმკრთალი ჩვეულებრივ ვითარდება მოგვიანებით). გაფანტული სკლეროზის დროს ოპტიკური ნევრიტისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებია შემდეგი: სრული არარსებობატკივილი, მხედველობის სრული დაკარგვა, ძალიან მწვავე დაწყება (ტიპიური ნეიროპათიის სისხლძარღვთა ეტიოლოგიისთვის), ორმხრივი ჩართულობა (ტიპიური ოპტიკის ნეირომიელიტისთვის, ლებერის ნეიროპათია), ნეირორეტინიტის არსებობა ფუნდუსში, ბადურის სისხლჩაქცევები, ცხელება ან ცუდი კლინიკური აღდგენასიმპტომების დაწყებიდან ერთი თვის ან მეტი ხნის განმავლობაში.

მიელიტი(არასრული განივი მიელიტი)

მიელიტიჩვეულებრივ არასრული განივი (ზურგის ტვინის არა სამივე ძირითადი ფუნქციური ტრაქტის - სენსორული, მოტორული და მენჯის მარეგულირებელი ფუნქციების დარღვევა). ტიპიური შეგრძნებებია ჩხვლეტის შეგრძნება გულმკერდის ან მუცლის არეში, რაც ასახავს უკანა სვეტების დაზიანებას და ხშირად შერწყმულია სენსორული დარღვევების ჰორიზონტალურ დონეზე. გაფანტული სკლეროზის დროს მიელიტის ატიპიური სიმპტომებია ჰიპერმწვავე დაწყება, გრძივი ან სრული განივი მიელიტის არსებობა, ძლიერი რადიკულური ტკივილი და სპინალური შოკის განვითარება.

ღეროვანი სინდრომი

ღეროვანი სინდრომებიჩვეულებრივ ვლინდება არასრული ინტერნუკლეარული ოფთალმოპლეგიით, მაგრამ სახის მიოკიმია ან სისუსტე, სისტემური თავბრუსხვევა, სახის სენსორული დარღვევები (შეიძლება ასევე ასახავდეს დაზიანებებს ზედა საშვილოსნოს ყელის ზურგის ტვინში ან სუბკორტიკალურად) და სხვა სინდრომები.

მოძრაობის დარღვევები

მოძრაობის დარღვევებიწარმოდგენილია პირამიდული პარეზით, ხშირად ცალმხრივი და ხშირად გავლენას ახდენს ქვედა კიდურებზე, შეიძლება ასოცირებული იყოს სპასტიურობით, სიმტკიცე, სპაზმებით, კრუნჩხვები და სიარულის დარღვევა (ეს სიმპტომები ზოგჯერ ვითარდება ფორმალური პარეზის არარსებობის შემთხვევაში).

სენსორული დარღვევები

სენსორული დარღვევებიდასაწყისში, უმეტესწილად, ასახავს კერებს უკანა სვეტებში და არა შიგნით სპინოთალამური ტრაქტები, და ვიბრაციის მგრძნობელობის დაქვეითება ჩვეულებრივ ვითარდება ადრეულ სტადიებზე და ყოველთვის სანამ კუნთოვან-სახსროვანი გრძნობა დაქვეითდება; სენსორული დარღვევებიშეიძლება იყოს უარყოფითი ან დადებითი - ჩხვლეტა, წვა, ქავილი, პარესთეზია, ჰიპერპათია, ალოდინია, დისესთეზია, ზოგჯერ ძნელი აღსაწერი (მაგალითად, კიდურის შეშუპების შეგრძნება, ან შეგრძნება, რომ კანი გარშემორტყმულია ტანსაცმლის ქსოვილით.

ცერებრალური დარღვევები

ცერებრალური დარღვევებიგაფანტული სკლეროზის დროს ისინი ვლინდება სისტემური თავბრუსხვევის, არასტაბილურობის სახით (ამ უკანასკნელმა შეიძლება გამოხატოს ღრმა მგრძნობელობის დარღვევა, ვესტიბულური სისტემა, სპასტიურობა ან ზოგადი სისუსტე), მოუხერხებლობა, წონასწორობის დაკარგვა, ტრემორი. ობიექტურად გამოვლენილია დასკანირებული მეტყველება, უკუცემის ფენომენი, კიდურების ან სიარულის ატაქსია, დისმეტრია და განზრახვის ტრემორი; რომბერგის სიმპტომი ხშირად არის მოხსენებული, მაგრამ, როგორც წესი, პოსტურალური დარღვევები გვხვდება როგორც ღია, ასევე დახურული თვალებით [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015].

სხვა სიმპტომები

გაფანტული სკლეროზი, განსაკუთრებით მისი დებიუტით, ხასიათდება პაროქსიზმული სინდრომებით. ამ უკანასკნელთაგან კარგად ხასიათდება მატონიზირებელი კრუნჩხვები და პაროქსიზმული ატაქსია და დიზართრია, ორივე შემთხვევაში შეტევები ძალიან ხანმოკლეა - 10 წმ-დან 2 წუთამდე, სიხშირით 10-40-მდე დღეში, პროვოცირებული ჰიპერვენტილაციის მოძრაობებით; ზურგის წარმოშობის მატონიზირებელ სპაზმებს (ხელისა და მკლავის მოხრა) ხშირად წინ უძღვის მგრძნობელობის დარღვევა (ცხელება, ტკივილი) საპირისპირო კიდურში; თუ სპაზმი ასევე გავლენას ახდენს სახეზე, მაშინ, როგორც წესი, არ არის სენსორული დარღვევები და აქცენტი მდებარეობს ღეროში; იგივე ეხება დიზართრიისა და ატაქსიის ძალიან მოკლევადიან ეპიზოდებს. აღწერილ იქნა ამ სინდრომების ცალკეული შემთხვევები ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებით SLE-ში, მაგრამ ზოგადად ისინი იმდენად სპეციფიკურია გაფანტული სკლეროზისთვის, რომ თითქმის პათოგნომურად ითვლება. სხვა პაროქსიზმული სიმპტომები ნაკლებად სპეციფიკურია - გლოსოფარინგეალური ნევრალგია, პაროქსიზმული ქავილი, ტონუსის უეცარი დაკარგვა, კინეზიოგენური ათეტოზი, სლოკინი, სეგმენტური მიოკლონუსი; პაროქსიზმულში ასევე შედის ლერმიტის ფენომენი და ტრიგემინალური ნევრალგია; ეს უკანასკნელი უფრო ახალგაზრდა ასაკში ვითარდება გაფანტული სკლეროზის დროს და ხშირად ორმხრივია, მაგრამ ზოგადად, ბევრისგან განსხვავებით. პაროქსიზმული სიმპტომები, გაფანტული სკლეროზი წარმოადგენს ტრიგემინალური ნევრალგიის შემთხვევების ძალიან მცირე ნაწილს რუტინულ პრაქტიკაში. არაეპილეფსიური კრუნჩხვების გარდა, ჭეშმარიტი ეპილეფსიური კრუნჩხვები ასევე აღწერილია გაფანტული სკლეროზის დაწყებისას, როგორც წესი, ენცეფალოპათიის სინდრომის ფარგლებში ADEM-ის მსგავსი გაფანტული სკლეროზის დროს.

ჩვენივე მონაცემებით, ყველაზე მეტად ხშირი სინდრომებიგაფანტული სკლეროზის დაწყებისას (სურათი), აქტუალური თვალსაზრისით, იყო ოპტიკური ნევრიტი (16%) და მიელოპათიის სინდრომი (20%), ნაკლებად ხშირად აღინიშნა ტვინის ღეროს და ცერებრალური დარღვევები (13 და 7%, შესაბამისად) . ნახევარსფეროს სენსორული და მოტორული დარღვევები გამოვლინდა პაციენტების 11 და 8%-ში და სხვადასხვა ვარიანტებიპოლიფოკალური დებიუტი - 14%-ში. ჩვენ დავაკვირდით დაავადების დაწყების სხვა ვარიანტებს შემთხვევების 6%-ზე ნაკლებში (ძირითადად პაროქსიზმული არაპილეფსიური სიმპტომები, ეპილეფსიური კრუნჩხვები და ენცეფალოპათიის სინდრომი, როგორც ADEM-ის მსგავსი გაფანტული სკლეროზის ნაწილი) [Khabirov F.A., Khaibullin T.I., Granatov. E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].

ნახატი.ცენტრალური ნერვული სისტემის სტრუქტურები ყველაზე ხშირად გავლენას ახდენს გაფანტული სკლეროზის დაწყებისას. პოლიფოკალური დაწყების ვარიანტები შეადგენს შემთხვევების დაახლოებით 14%-ს (ანალიზი ჩატარდა გაფანტული სკლეროზის 800 ახლად გამოვლენილ შემთხვევაზე 2010 წლიდან 2016 წლამდე).

კლინიკური სინდრომები გაფანტული სკლეროზის მოწინავე ეტაპზე

როგორც დაავადების დაწყებისას, დამახასიათებელი თვისებაგაფანტული სკლეროზი - მისი კლინიკური გამოვლინებების მრავალფეროვნება. დაავადება ხასიათდება ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ანთების მიმოფანტული კერების წარმოქმნით, ამიტომ ის ჩვეულებრივ ვლინდება სიმპტომების ერთობლიობით, რომლებიც დაკავშირებულია სხვადასხვა გამტარ სისტემის დაზიანებასთან.

გაფანტული სკლეროზს ახასიათებს "კლინიკური დისოციაციის" სინდრომი ("გაყოფა"), რომელიც ასახავს შეუსაბამობას ერთი ან მეტი ფუნქციური სისტემის დაზიანების სიმპტომებს შორის. მაგალითად, ცენტრალური პარეზით გაზრდილი პროპრიორეფლექსებით და პათოლოგიური პირამიდული ნიშნების არსებობით, მოსალოდნელი სპასტიურობის ნაცვლად, გამოვლენილია ჰიპოტენზია. გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელი კიდევ ერთი სიმპტომია "ცხელი აბაზანის" ფენომენი (Uchthoff ფენომენი), რომელიც ხასიათდება სიმპტომების დროებითი მატებით ან გაჩენით ტემპერატურის მატებასთან ერთად. გარემო (ცხელი აბაზანააბაზანა, ცხელი საკვების მიღება, ჰიპერინსოლაცია) ან პაციენტის სხეულის ტემპერატურის მომატება ( ფიზიკური ვარჯიში, ცხელება).

გაფანტული სკლეროზის დროს ნევროლოგიური დარღვევების ხარისხობრივი შეფასება საერთაშორისო სტანდარტების შესაბამისად ხორციელდება ინვალიდობის გაფართოებული სკალის (EDSS) გამოყენებით, რომელიც მოიცავს ნევროლოგიური მდგომარეობის სისტემატურ შეფასებას კურცკეს 7 ფუნქციური სისტემის მიხედვით, ასევე პაციენტის სიარულის უნარს. და თავის მოვლა (იხ. სურათი).

ნახატი. ონლაინ EDSS კალკულატორის ინტერფეისის ნიმუში რუსულ ენაზე, რომელიც საშუალებას გაძლევთ ავტომატურად გამოთვალოთ EDSS ქულა (ეკრანის სურათი ვებგვერდიდან http://edss.ru).

როგორც საექსპერტო ინსტრუმენტი და მითითება, აპლიკაცია სასარგებლოა ნევროლოგებისთვის, რომლებიც სპეციალიზირებულნი არიან გაფანტული სკლეროზის და სხვა დემიელინიზებელი დაავადებების დიაგნოზსა და მკურნალობაში და რომლებიც ყოველდღიურად იყენებენ EDSS-ს. მომხმარებელთა დიაპაზონის გასაფართოებლად, პროგრამა ხელმისაწვდომია 3 ენაზე (ინგლისური, რუსული, გერმანული), ხოლო ინტერფეისი თანაბრად მარტივი გამოსაყენებელია როგორც კომპიუტერების, ასევე სმარტფონების ეკრანზე. EDSS კალკულატორმა მიიღო კომპიუტერული პროგრამის სახელმწიფო რეგისტრაციის სერტიფიკატი No2016610500 2016 წლის 13 იანვრით.

გაფანტული სკლეროზის პათოგენეზის მიხედვით, დეტალურ კლინიკურ სურათში დომინირებს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების პოლიმორფული სიმპტომები გზების ანთებითი და ნეიროდეგენერაციული დაზიანების გამო, განსაკუთრებით განვითარებული სწრაფად გამტარ მიელინის გარსით: ვიზუალური გზები, პირამიდული გზები, ცერებრალური ტრაქტები, უკანა გრძივი ფაშიკული, თავის ტვინის ნახევარსფეროების ასოციაციური ბოჭკოები, ზურგის ტვინის უკანა სვეტები და ა.შ. ამრიგად, ნევროლოგიურ სტატუსში, მხედველობის ნერვების ასიმეტრიული დაზიანების სხვადასხვა კომბინაციები (ოპტიკური ნევრიტი შესაძლო შემდგომი ნაწილობრივი ატროფიით), დისფუნქცია. ოკულომოტორული ნერვები(სხვადასხვა სახის სტრაბიზმი, ორმაგი მხედველობა, თვალის პათოლოგიური რეფლექსური მოძრაობები ნისტაგმის სახით), ფსევდობულბარული სინდრომიცენტრალური პარეზი და დამბლა სპასტიურობით, ცერებრალური სიმპტომები (არასტაბილურობა დგომაში და სიარულის დროს, კიდურებში კანკალი, მეტყველების შენელება და გალობა, კუნთების ტონის დაქვეითება), სხვადასხვა სახის ტრემულური ჰიპერკინეზი (თავის, ტორსის, კიდურების ტრემორი). ), სენსორული დარღვევები, დარღვევები ფუნქციები მენჯის ორგანოები(შარდის შეკავება, გადაუდებლობა, ყაბზობა, შეუკავებლობა), კოგნიტურ-ემოციური სიმპტომოკომპლექსი (აბსტრაქტული აზროვნების დარღვევა, ყურადღება, განწყობის მომატება, კრიტიკის და თვითკრიტიკის დაქვეითება).

კრანიალური ნერვის დაზიანება

ოპტიკური ნევრიტი ხშირად ვითარდება, როგორც გაფანტული სკლეროზის შემდეგი გამწვავების ერთადერთი ან ერთ-ერთი გამოვლინება და, როგორც წესი, ვლინდება მხედველობის სიმახვილის ცალმხრივი დაქვეითებით. მხედველობა, როგორც წესი, ნაწილობრივ ან მთლიანად აღდგება სხვადასხვა პერიოდებში - რამდენიმე დღიდან რამდენიმე თვემდე, მაგრამ ხშირი განმეორებითი ნევრიტის დროს ის საბოლოოდ ვითარდება. ნაწილობრივი ატროფიამხედველობის ნერვები მეტ-ნაკლებად გამოხატული მუდმივი ვიზუალური დეფექტით (რომელიც, როგორც წესი, არ აღწევს სრულ სიბრმავეს)

სხვებისგან კრანიალური ნერვებიყველაზე ხშირად ზიანდება ოკულომოტორული კუნთები. გარდა დემიელინირების პროცესის უშუალო დაზიანებისა ნერვების შიდა ღეროს უბნებზე, ოკულომოტორული დარღვევები ხშირად გამოწვეულია თავის ტვინის ღეროში უკანა გრძივი ფაშიკულუსის დაზიანებით ცალმხრივი ან ორმხრივი ინტერნუკლეარული ოფთალმოპლეგიის განვითარებით (დიპლოპია გვერდითი მზერაში, ხოლო დაზიანების მხარეს თვალის კაკლის შეყვანის შეუძლებლობა შეინიშნება, ხოლო გატაცებულ თვალში ჰორიზონტალური ნისტაგმი). გაფანტული სკლეროზის ძალიან გავრცელებული სიმპტომია ნისტაგმი, რომელიც შეიძლება წარმოდგენილი იყოს თითქმის ყველა ვარიანტში, დემიელინაციური ფოკუსის ადგილმდებარეობის მიხედვით. მაგალითად, ჰორიზონტალური ნისტაგმი, ხშირად მბრუნავი კომპონენტით, დაკავშირებულია თავის ტვინის ღეროს დაზიანებასთან, მონოკულარული - პროცესში ცერებრუმის ჩართვით და ვერტიკალური - თავის ტვინის ღეროს ორალური ნაწილების დაზიანებასთან. ნისტაგმის არსებობისას პაციენტები ხშირად უჩივიან მხედველობის დაბინდვას ან საგნების რხევის ილუზიას (ოსცილოპსია).

ასევე ხშირია კრანიალური ნერვების V და VII წყვილის სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია ტვინის ღეროში მათ ფორმირებულ ბოჭკოების დაზიანებასთან. ამრიგად, ღეროვანი ნაწილის დაზიანება სახის ნერვივლინდება სახის კუნთების პერიფერიული პარეზით, რომელიც რიგ შემთხვევებში არის ალტერნატიული ჰემიპლეგიური სინდრომის ნაწილი. გაფანტული სკლეროზის დროს სახის ნერვის დაზიანების მახასიათებელია მძიმე დაზიანების ნიშნების არარსებობა, სიმპტომების არასტაბილურობა და ასევე ხშირი კომბინაცია სხვა CN-ების დაზიანებასთან. თუ სახის ნერვული ბოჭკოების გაღიზიანება ჭარბობს, შეიძლება მოხდეს სახის მიოკიმია ან სახის ჰემისპაზმი. Დამარცხება სამწვერა ნერვიშეიძლება გამოვლინდეს ნევრალგიის სახით ან სახის მგრძნობელობის დაქვეითებით და საღეჭი კუნთების პარეზით.

ვესტიბულური ბირთვების კავშირების დაზიანება თავის ტვინის ღეროს სხვა სტრუქტურებთან და ცერებრუმთან ვლინდება სისტემური თავბრუსხვევით, რომელსაც თან ახლავს გულისრევა და ღებინება; CN-ის VIII წყვილის სმენის ნაწილს მიკუთვნებული ბოჭკოების ერთდროული დაზიანებით, შესაძლებელია ტინიტუსი და/ან სმენის დაკარგვა (ეს უკანასკნელი სიმპტომები არ არის გაფანტული სკლეროზის საერთო გამოვლინება).

ბულბარული ჯგუფის ნერვების შიდაღეროვანი ნაწილების დაზიანება იწვევს კუნთების დამბლას განვითარებას. რბილი სასის, ფარინქსი, ხორხი და ენა, რაც გამოიხატება დიზართრიით, დისფაგიით და დისფონიით, რაც, თუმცა, უფრო ხშირად სუპრაბირთვული დაზიანებების შედეგია, ე.ი. წარმოიქმნება ფსევდობულბარული დამბლის სახით, რომელსაც თან ახლავს ძალადობრივი სიცილი ან ტირილი.

პირამიდის სინდრომი (გვპირამიდული ტრაქტის დაცვა)

პირამიდული ტრაქტის დაზიანების სიმპტომები გაფანტული სკლეროზის ყველაზე გავრცელებული გამოვლინება და ინვალიდობის ძირითადი მიზეზია პაციენტებში. დაზიანების ადგილმდებარეობის მიხედვით, პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ცენტრალური მონო-, ჰემი-, ტრი- და ტეტრაპარეზი, მაგრამ ქვედა პარაპარეზი ყველაზე მეტად დამახასიათებელია MS-სთვის. პარეზს ჩვეულებრივ თან ახლავს სპასტიურობა, პროპრიოფლექსების მომატება, ფეხის კლონუსი და მუხლებზეფეხის პათოლოგიური ნიშნები (ჩვეულებრივ, ექსტენსიური ტიპის) და კანის რეფლექსების დაქვეითება, პირველ რიგში მუცლის. თუმცა, ხშირად შეინიშნება ცენტრალური პარეზის კომბინაცია კუნთების ძლიერ ჰიპოტონიასთან (ცერებრუმის და/ან ღრმა სენსორული გამტარების დაზიანების გამო) ან დისტონიასთან; ასეთ შემთხვევებში პროპრიორეფლექსები შეიძლება შემცირდეს ან თუნდაც არ იყოს.

სენსორული გზების დაზიანება

გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტების 80%-ზე მეტს აღენიშნება სენსორული დარღვევები. უმეტესობა ხშირი სიმპტომებირომ გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტებს გამოკვლევის დროს აღენიშნებათ დაბუჟების, წვის შეგრძნება და „მცოცავი ბატის ბუჩქის“ შეგრძნება. ეს დარღვევები ხშირად არასტაბილური ხასიათისაა და ხშირად თან ახლავს მტკივნეული შეგრძნებები. მგრძნობელობის დარღვევები შეიძლება იყოს გამტარი ან, ნაკლებად ხშირად, სეგმენტური. ხშირად შეინიშნება მოზაიკის მგრძნობელობის დარღვევები. გაფანტული სკლეროზის დროს დამახასიათებელია ღრმა მგრძნობელობის, კერძოდ ვიბრაციისა და კუნთოვან-სახსროვანი გრძნობის დარღვევა, რასაც თან ახლავს მგრძნობიარე ატაქსიის და მგრძნობიარე პარეზის განვითარება. როდესაც დემიელინაციის კერები ლოკალიზებულია ზურგის ტვინში, განსაკუთრებით უკანა სვეტებში, შესაძლებელია ლერმიტის სიმპტომი - გავლის პაროქსიზმული შეგრძნების გაჩენა თავის დახრისას. ელექტრო დენიხერხემლის გასწვრივ, ზოგჯერ ასხივებს კიდურებს.

ცერებრალური დარღვევები

ცერებრალური დარღვევები გაფანტული სკლეროზის დროს შეიძლება წარმოდგენილი იყოს სტატიკური და დინამიური ატაქსიით, დის- და ჰიპერმეტრიით, ასინერგიით, კოორდინაციის ტესტების გამოტოვებით, სკანირებული მეტყველებითა და მეგალოგრაფიით, კუნთების ტონის დაქვეითებით და ატაქსიური სიარულით. ხშირად შეიმჩნევა განზრახვის ტრემორი; დაკბილული და წითელი ბირთვების დამაკავშირებელი ბოჭკოების დაზიანების შემთხვევაში ვითარდება ჰოლმსის ტრემორი (მოსვენების ტრემორი, რომელიც ძლიერდება პოზურ პირობებში და მიზანმიმართული მოძრაობების მცდელობისას გარდაიქმნება ფართომასშტაბიან მოძრაობებად). უნებლიე მოძრაობებირომელიც შეიძლება გავრცელდეს თავზე და ტანზე. ცერებრალური ვერმისის დაზიანებით, მძიმე სტატიკური ატაქსიის გარდა, შესაძლებელია თავის და/ან ღერძული ტრემორი (ტიტუბაცია) [Averyanova L.A., 2014].

მენჯის დარღვევები

გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტების აბსოლუტურ უმრავლესობაში, განსაკუთრებით ზურგის ტვინის დაზიანებით, დაავადების გარკვეულ სტადიაზე ხდება მენჯის ორგანოების დისფუნქცია. შედეგად ირღვევა შარდის ბუშტის დეტრუზორისა და სფინქტერების სინქრონული ფუნქციონირება: დეტრუზორის ჰიპერ- ან არეფლექსია, დეტრუზორ-სფინქტერის დისინერგია.

დეტრუზორული ჰიპერრეფლექსიის სიმპტომებია შარდვის სიხშირე, სასწრაფო და შარდის შეუკავებლობა. დეტრუზორული არეფლექსია - შარდის სურვილის ნაკლებობა, შარდის ბუშტის სისავსე და შარდის შეუკავებლობა, შარდვის გაძნელება დუნე ნაკადით, შარდის ბუშტის არასრული დაცლის შეგრძნება. დეტრუზორ-სფინქტერის დისსინერგია ხასიათდება არასრული დაცლაშარდის ბუშტი ნარჩენი შარდით (ანთებითი გართულებების განვითარების შესაძლებლობა), შარდის წყვეტილი ნაკადი, შარდის შეკავება, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი ქვედა სექციებიმუცელი და პერინეუმი.

სწორი ნაწლავის დისფუნქცია შეინიშნება გარკვეულწილად ნაკლებად ხშირად, ვიდრე შარდის პათოლოგია. ისინი ჩვეულებრივ წარმოდგენილია ყაბზობით, მეტ-ნაკლებად მუდმივი, ნაკლებად ხშირად - იმპერატიული მოთხოვნილებებინაწლავის მოძრაობასა და განავლის შეუკავებლობაზე (თუ დემიელინაციის კერები ლოკალიზებულია ზურგის ტვინის ლუმბოსაკრალურ ნაწილში).

მამაკაცებში მენჯის ორგანოების დარღვევები, როგორც წესი, შერწყმულია სექსუალურ დისფუნქციასთან (დაქვეითებული ერექცია და ეაკულაცია).

კოგნიტური და ფსიქოემოციური დარღვევები

ხშირად აღინიშნება ფსიქიკური და ინტელექტუალურ-მნესტიკური ფუნქციების დარღვევა, როგორც თავად გაფანტული სკლეროზის შედეგი ან როგორც დაავადებაზე ფსიქოლოგიური რეაქცია. ისინი შეიძლება წარმოდგენილი იყოს ემოციური და ემოციური დარღვევებით: დეპრესია, ეიფორია, ნევროზის მსგავსი მდგომარეობები და ნაკლებად ხშირად ფსიქოზი. გაფანტული სკლეროზის მქონე ზოგიერთ პაციენტში, პანიკის შეტევები. დაავადების მიმდინარეობის უფრო მსუბუქ ვარიანტებში აღინიშნება განწყობის ლაბილობა და აქცენტირება. თანდაყოლილი თვისებებიპიროვნება, აპათიური ან შფოთვის მდგომარეობა. ამასთან ერთად შეიძლება განვითარდეს კოგნიტური დარღვევები: მეხსიერების, ყურადღების, აბსტრაქტული აზროვნების, აზროვნების სიჩქარის დაქვეითება და ინფორმაციის შეფასების სისწრაფე. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება განვითარდეს მსუბუქი ან თუნდაც ზომიერი დემენცია.

სინდრომი ძალიან დამახასიათებელია გაფანტული სკლეროზისთვის ქრონიკული დაღლილობა- სწრაფი ფიზიკური დაღლილობა ხშირი დასვენების საჭიროებით, ემოციური გადაღლა, ხანგრძლივი ლოდინის უუნარობა, შეზღუდული მოტივაცია, ძილიანობა. გაფანტული სკლეროზის დროს ამ სინდრომის თავისებურება ის არის, რომ პაციენტების დაღლილობა არ არის ადეკვატური ფიზიკური ან სხვა სტრესის მიმართ.

ჩვეულებრივია განასხვავოთ MS-ის ოთხი ძირითადი ტიპი.

კურსის მორეციდივე-რემიტიული ტიპი

მორეციდივე-რემიტიული გაფანტული სკლეროზიხასიათდება მკაფიოდ გამოხატული გამწვავებების არსებობით სრული აღდგენით ან შედეგებით და ნარჩენი დეფიციტით; გამწვავებებს შორის პერიოდები ხასიათდება დაავადების პროგრესირების არარსებობით. ეს გაფანტული სკლეროზის ყველაზე გავრცელებული ტიპია, რომელიც დაავადების ყველა შემთხვევის 80-დან 90%-მდეა.

მეორადი პროგრესულინაკადის ტიპი

მეორადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზიხასიათდება პროგრესირების დაწყებით თავდაპირველი რეციდივი-რემიტინგული კურსის შემდეგ, შემთხვევითი გამწვავებებით ან მის გარეშე, მცირე რემისიებით ან პლატო პერიოდებით. დაავადების დაწყებიდან პროგრესირების სტადიის დაწყებამდე პერიოდი მერყეობს და შეიძლება საშუალოდ 9-დან 20 წლამდე ან მეტი იყოს.

პირველადი პროგრესულინაკადის ტიპი

პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზიახასიათებს პროგრესირება დაავადების დაწყებიდან, ზოგჯერ შესაძლებელია პლატოს პერიოდები ან დროებითი მცირე გაუმჯობესება. ეს უფრო იშვიათი ფორმა შეადგენს დაავადების ყველა შემთხვევის 10%-მდე.

კურსის პროგრესირებადი-განმეორებითი ტიპი

პროგრესირებადი-მორეციდივე გაფანტული სკლეროზიახასიათებს პროგრესირება დაავადების დაწყებიდან, აშკარა მწვავე გამწვავებებით, სრული გამოჯანმრთელებით ან მის გარეშე, გამწვავებებს შორის პერიოდები, რომლებიც ხასიათდება უწყვეტი პროგრესირებით. ეს კურსი შეინიშნება პირველადი პროგრესირებადი დაავადების მქონე პაციენტების მცირე ნაწილში.

ამ შემთხვევაში, გაფანტული სკლეროზის გამწვავება ნიშნავს ახალი ან არსებული ნევროლოგიური სიმპტომების გაძლიერებას, რაც დამახასიათებელია ცენტრალური ნერვული სისტემის მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული დაზიანებისთვის, რომელიც გრძელდება მინიმუმ 24 საათის განმავლობაში, ცხელების ან არარსებობის შემთხვევაში. ინფექციური პროცესი. გაფანტული სკლეროზის გამწვავების სიმპტომები შეიძლება იყოს მუდმივი ან პაროქსიზმული (ბევრი ეპიზოდი პაროქსიზმული დარღვევებიმინიმუმ 24 საათის განმავლობაში). ედსს-ზე გაფანტული სკლეროზის გამწვავების კრიტერიუმები, როგორც წესი, მოიცავს მინიმუმ 2 ფუნქციურ სისტემაში 1 პუნქტით ზრდას, ან 1 ფუნქციურ სისტემაში 2 პუნქტით ან EDSS ქულის გაზრდას მინიმუმ 0,5 ქულით. გაფანტული სკლეროზის ორი გამწვავება განიხილება ცალკე, თუ დროის ინტერვალი პირველის დასრულებასა და მეორე გამწვავების განვითარებას შორის არის მინიმუმ 30 დღე. დაავადების პროგრესირება ჩვეულებრივ გაგებულია, როგორც ნევროლოგიური დარღვევების ხარისხის თანდათანობითი ზრდა 1 წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში.

ნაკადის ჩამოთვლილ ვარიანტებთან ერთად, რომლებიც აღიარებულია მკვლევართა უმეტესობის მიერ, ზოგჯერ იდენტიფიცირებულია რამდენიმე დამატებითი. მაგალითად, გაფანტული სკლეროზის კეთილთვისებიანი კურსი მინიმალური განვითარებით ნევროლოგიური სიმპტომები 10 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში, გარდამავალი-პროგრესული კურსი (სურათი).

ნახატი. გაფანტული სკლეროზის (MS) სახეები. „კლასიკური“: RR MS - გაფანტული სკლეროზის მორეციდივე-რემიტული კურსი; SPT MS არის გაფანტული სკლეროზის მეორადი პროგრესირებადი კურსი; PPT MS არის გაფანტული სკლეროზის პირველადი პროგრესირებადი კურსი; PRT MS არის გაფანტული სკლეროზის პროგრესირებადი-მორეციდივე კურსი. დამატებითი: DT MS - გაფანტული სკლეროზის კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა; TPT MS არის გაფანტული სკლეროზის გარდამავალი პროგრესირებადი კურსი. Ადაპტირებულია ... დან.

ბოლო წლებში გაფანტული სკლეროზის პათოგენეზის თანამედროვე გაგების უფრო ადეკვატურად ასახვის აუცილებლობის გამო, ასევე დსთ ტერმინის ფართოდ გავრცელების მიზნით და არა მხოლოდ კლინიკური, არამედ MRI აქტივობის გათვალისწინების აუცილებლობის გამო. დაავადების კურსის კლასიკური ტიპები გადაიხედა 2013 წელს. ახალი ფენოტიპების მიმდინარეობის განმარტება და მათი ურთიერთობა ტრადიციულთან წარმოდგენილია ნახატზე.


ნახატი. გაფანტული სკლეროზის ტიპების ახალი განმარტებები. რჩება კურსის ტიპების დაყოფა მორეციდივე-განვითარებულ და პროგრესირებად. რეციდივისა და პროგრესირების განმარტებები არ შეცვლილა, თუმცა, დამატებით იქნა შემოღებული დსს ფენოტიპი და „აქტივობის“ აღმწერი, რაც გულისხმობს კლინიკური გამწვავებების ან კონტრასტის გამაძლიერებელი, ახალი ან აშკარად გადიდებული T2 დაზიანებების არსებობას MRI-ზე, რაც ტარდება წელიწადში ერთხელ მაინც. (ცხადია, აქტიური დსთ იქცევა მორეციდივე-განმდგარ MS ფენოტიპად). ადაპტირებულია Lublin F.D.-დან, Reingold S.C., Cohen J.A. და სხვ., 2014 წ.

განვითარების დროებითი ეტაპები

ტერმინის ფართო დანერგვა " კლინიკურად იზოლირებული გაფანტული სკლეროზის სინდრომი"(KIS RS) და შემდეგ ტერმინი" რადიოლოგიურად იზოლირებული გაფანტული სკლეროზის სინდრომი„(RIS MS) საფუძვლად დაედო გაფანტული სკლეროზის განვითარების დროებითი სტადიების კონცეფციის შემუშავებას. დსთ გაგებულია, როგორც ცენტრალური ნერვული სისტემის ანთებითი დემიელინიზებული დაზიანებით გამოწვეული ნევროლოგიური დარღვევების პირველი ეპიზოდი, რომელიც, თუმცა, არ აკმაყოფილებს მორეციდივე-განმავლო გაფანტული სკლეროზის ფორმალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმებს, როგორც წესი, გავრცელების კრიტერიუმის არარსებობის გამო. დრო. ბუნებრივია, უაღრესად მნიშვნელოვანია ჩატარდეს საფუძვლიანი დიფერენციალური დიაგნოზიდა ცნს-ის ასეთი დაზიანების სხვა მიზეზების გამორიცხვა. CIS შეიძლება იყოს მონო- ან მულტიფოკალური, მონო- ან პოლისიმპტომური. დსთ-ის ყველაზე გავრცელებული მონოფოკალური ვარიანტებია ოპტიკური ნევრიტი, არასრული განივი მიელოპათია, ტვინის ღეროს სხვადასხვა სინდრომები და ნახევარსფერული ფოკალური დაზიანება. დღემდე არ არსებობს საიმედო გზა იმის დასადგენად, შეიძლება თუ არა და როდის გადაიზარდოს დსთ გაფანტული სკლეროზამდე, თუმცა შემოთავაზებულია მრავალი განსხვავებული ბიომარკერი და პროგნოზული ფაქტორი.

რაც შეეხება ტერმინს „რენტგენოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი“ (RIS), ის გულისხმობს ცვლილებებს, რომლებიც შემთხვევით გამოვლინდა MRI-ზე, ტიპიური გაფანტული სკლეროზისთვის, მაგრამ რაიმე კლინიკური გამოვლინების არარსებობის შემთხვევაში. იმის დასადგენად, რომ სუბიექტს აქვს RIS, შემდეგი კრიტერიუმები უნდა აკმაყოფილებდეს.

  • კვერცხისებრი ფორმის, კარგად გამოკვეთილი, ერთგვაროვანი დაზიანებები კორპუს ჯირკვლის ჩართულობით ან მის გარეშე;
  • ჰიპერინტენსიური დაზიანებების T2 ზომა 3 მმ-ზე მეტია და ისინი აკმაყოფილებენ ბარკოვის კრიტერიუმებს (4-დან 3 მაინც) სივრცეში გავრცელების თვალსაზრისით;
  • თეთრი ნივთიერების ანომალიები არ მიჰყვება სისხლძარღვთა ნიმუშს;
  • B. არ არსებობს მორეციდივე-რემიტული ანამნეზი კლინიკური სიმპტომებინევროლოგიური დისფუნქცია;
  • B. MRI ანომალიები არ არის დაკავშირებული სოციალურ, პროფესიულ ან ზოგადად ფუნქციონირების კლინიკურად აშკარა დარღვევასთან;
  • D. MRI დარღვევები პირდაპირ არ არის დაკავშირებული ნივთიერებების (ნარკოტიკები, საყოფაცხოვრებო ტოქსინები) ზემოქმედებასთან ან სამედიცინო მდგომარეობასთან;
  • E. MRI ფენოტიპი არ შეესაბამება ლეიკოარაიოზს ან თეთრი ნივთიერების ფართოდ გავრცელებულ ანომალიებს კორპუს კალოზიუმის ჩართვის გარეშე;
  • E. სხვა პათოლოგიური პროცესებით არ აიხსნება.

RIS-ის დსთ-ში ტრანსფორმაციის რისკი ზუსტად არ არის ცნობილი, მაგრამ ის იზრდება ხერხემლის დაზიანების არსებობისას. ამრიგად, დე ფაქტო RIS არის გაფანტული სკლეროზის სუბკლინიკური ფორმა, აქედან გამომდინარე, დაავადების დროებითი სტადიები შეიძლება წარმოდგენილი იყოს შემდეგი თანმიმდევრობით: RIS → CIS → განმეორებადი-რემიტიული გაფანტული სკლეროზი → მეორადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზი.

გაფანტული სკლეროზის სპეციფიკური ფენოტიპები

არსებობს გაფანტული სკლეროზის რამდენიმე ვარიანტი, რომლებიც განსხვავდება ჩვეულებრივი შემთხვევებისგან ან დაავადების მიმდინარეობით, ან MRI-ით (ან პათომორფოლოგიური სურათით).

მარბურგის დაავადება

მარბურგის დაავადება- გაფანტული სკლეროზის ავთვისებიანი ვარიანტი. ახასიათებს მწვავე დაწყება თავის ტვინის ღეროს უპირატესი დაზიანებით, დაავადების სწრაფი პროგრესირებით და რემისიების არარსებობით. შეუქცევადი ნევროლოგიური დაზიანება იზრდება ძალიან სწრაფად და მეშვეობით მოკლე დროშიპაციენტს უკვე აქვს სირთულეები, რომლებიც დაკავშირებულია მოძრაობასთან და თავის მოვლასთან (დაავადების დაწყებიდან 3 წლის ან ადრე 6 ქულის ან მეტი ქულა EDSS-ის მასშტაბით). ამრიგად, დაავადებას ახასიათებს მწვავე დასაწყისი, მძიმე მიმდინარეობა მძიმე დისფუნქციის სწრაფი დაწყებით, სიკვდილითაც კი. MRI ავლენს სხვადასხვა ზომის დემიელინაციის მრავალ კერას, მათ შორის მსხვილს, პერიფოკალური შეშუპების გადაფარვით. დაზიანებებს ახასიათებს კონტრასტის გაძლიერება და მათი ლოკალიზაცია თავის ტვინის ღეროში.

ბალოს კონცენტრული სკლეროზი

ბალოს კონცენტრული სკლეროზი- გაფანტული სკლეროზის შედარებით იშვიათი, სწრაფად პროგრესირებადი ვარიანტი ინდივიდებში ახალგაზრდა, რომელშიც ხდება დემიელინაციის დიდი კერების ფორმირება ნახევარსფეროების თეთრ ნივთიერებაში, ზოგჯერ ნაცრისფერი მატერიის მონაწილეობით. დაზიანებები შედგება სრული და ნაწილობრივი დემიელინაციის ალტერნატიული უბნებისგან, განლაგებული კონცენტრიულად ან ქაოტურად, რაც ქმნის ტიპურ პათომორფოლოგიურ სურათს, უმეტეს შემთხვევაში ვიზუალურად MRI-ით (დაფები წარმოდგენილია მონაცვლეობით კონცენტრული უბნებით). ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადებას შეიძლება ჰქონდეს შედარებით კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა, განსაკუთრებით გლუკოკორტიკოიდებით დროული პულსური თერაპიის შემთხვევაში.

ფსევდოსიმსივნური გაფანტული სკლეროზიახასიათებს ქვემწვავე განვითარებადი სივრცის დაკავების პროცესის კლინიკური სურათი, როგორც წესი, ცერებრალური ლოკალიზაციით; აღინიშნება პაციენტებში გარკვეული გაფანტული სკლეროზით. ზოგჯერ ასეთი კურსი შესაძლებელია დემიელინირების პროცესის დაწყებისას. ზოგიერთ შემთხვევაში ფსევდოსიმსივნური სინდრომი შეიძლება განმეორდეს. მთელი რიგი მახასიათებლები (მაგალითად, კონტრასტის დაგროვების ბუნება ღია რგოლის სახით) შესაძლებელს ხდის ამ ვარიანტის დიფერენცირებას ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნის მსგავსი დაზიანებისგან, თუმცა, ხშირ შემთხვევაში ეს აუცილებელია. PET, სპეციალური MRI მეთოდების ჩატარება ან ბიოფსიის ნიმუშის შესწავლა.

ამჟამად კლინიკურ პრაქტიკაში დანერგილია რენტგენოლოგიურად იზოლირებული სინდრომის [RIS] და კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის [CIS] ცნებები (შეგიძლიათ წაიკითხოთ RIS-ის შესახებ).

არსებულის გაუმჯობესებამ და ახალი ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდების დანერგვამ, ასევე გაფანტული სკლეროზის (MS) ახალი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების შემუშავებამ შესაძლებელი გახადა მისი საკმაოდ ადრეული გამოვლენა. MS-ის კლინიკური გამოვლინება ყოველთვის არ ემთხვევა რეალური დროდაიწყო. MS-ის შემთხვევების დაახლოებით 90%-ში დემიელინაციის პირველი ეპიზოდი ხდება ეგრეთ წოდებული „კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის“ სახით, როდესაც არ არის „დროში გავრცელების“ ნიშნები და „სივრცეში გავრცელების“ ნიშნები. აწმყო თუ არმყოფი.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი ( CIS) [ამჟამად განსაზღვრულია, როგორც] არის მონოფაზური (ანუ პირველად შედარებით სწრაფი დაწყებით) სიმპტომატიკა, უფრო ზუსტად, ინდივიდუალური კლინიკური ეპიზოდი, რომელიც გამოწვეულია სავარაუდოდ ანთებითი დემიელინიზებელი დაავადებით. "დსთ"-ს აქვს სინონიმი - "პირველი დემიელინირების ეპიზოდი" (ანუ "დემიელინაციის პირველი ეპიზოდი").

გახსოვდეთ! დსთ-ს ახასიათებს ნევროლოგიური სიმპტომების ფორმირება 2-3 კვირაში ყოველგვარი გარეშე აშკარა მიზეზიდა სიცხის არარსებობის შემთხვევაში. დამახასიათებელი თვისებადსთ არის სიმპტომების რეგრესი.

დსთ-ის ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებებია ცალმხრივი რეტრობულბარული ნევრიტი, ტრიგემინალური ნევრალგია, განივი მიელიტი, ლერმიტის ნიშანი, ორმხრივი ინტერნუკლეარული ოფთალმოპლეგია, პაროქსიზმული დიზართრია/ატაქსია, პაროქსიზმული მატონიზირებელი სპაზმები ან სენსორული დარღვევები.

(! ) არ უნდა დაგვავიწყდეს, რომ დსთ ყოველთვის არ არის MS-ის პირველი გამოვლინება, მაგრამ შეიძლება იყოს ისეთი დაავადებების გამოვლინება, როგორიცაა თავის ტვინის ან ზურგის ტვინის სიმსივნე, საშვილოსნოს ყელის სპონდილოზი, ცერებრალური ვასკულიტი, სარკოიდოზი, მიტოქონდრიული ენცეფალოპათია და ა.შ.

დსთ-ის დროს გამოვლენილი სიმპტომები ემსახურება თავის ტვინში ან ზურგის ტვინში დემიელინაციის ერთი ან მეტი კერის ობიექტურ [კლინიკურ] ნიშანს (დსთ-ის შემთხვევების 50-70%-ში დემიელინაციის მრავლობითი სუბკლინიკური კერა უკვე გამოვლენილია პირველ MRI-ზე); ზოგჯერ მონოსიმპტომური დსთ-ით შესაძლებელია აგრეთვე დემიელინაციის კლინიკურად „ჩუმი“ კერების იდენტიფიცირება (ანუ დამატებით გამოვლენილია ცენტრალური ნერვული სისტემის მრავლობითი დაზიანების ნიშნები, რაც ადასტურებს გავრცელებას სივრცეში). ამრიგად, დსთ-ში პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ნევროლოგიური სიმპტომებისა და MRI-ის შედეგების სხვადასხვა კომბინაციით; უფრო მეტიც, მიუხედავად იმისა, რომ შესაძლებელია ერთდროულად გამოვლინდეს მრავალი კლინიკური/პარაკლინიკური გამოვლინება [დსთ], თუმცა დროთა განმავლობაში გავრცელება აშკარა არ უნდა იყოს. ამასთან დაკავშირებით, ქ თანამედროვე კლასიფიკაციაგამოირჩევა დსთ-ს შემდეგი ტიპები (ვარიანტები):

ტიპი 1 - კლინიკურად მონოფოკალური; მინიმუმ 1 უსიმპტომო MRI დაზიანება;
ტიპი 2 - კლინიკურად მულტიფოკალური; მინიმუმ 1 უსიმპტომო MRI დაზიანება;
ტიპი 3 - კლინიკურად მონოფოკალური; MRI შეიძლება იყოს პათოლოგიის გარეშე; არ არის უსიმპტომო MRI დაზიანებები;
ტიპი 4 -კლინიკურად მულტიფოკალური; MRI შეიძლება იყოს პათოლოგიის გარეშე; არ არის უსიმპტომო MRI დაზიანებები;
ტიპი 5 - არ არსებობს კლინიკური დასკვნები, რომლებიც მიუთითებენ დემიელინიზაციურ დაავადებაზე, მაგრამ არსებობს დამაფიქრებელი MRI.

ამრიგად,"დსთ"-ს კრიტერიუმი არ არის კლინიკური ნევროლოგიური სიმპტომების სემიოტიკურ-თემატური (სინდრომული) იზოლაცია, არამედ მისი (ანუ სიმპტომები) "დროებითი". ამე ვარ შეზღუდული“ - მონოფაზური (ანუ დროთა განმავლობაში გავრცელების ნიშნების არარსებობა); დსთ შეიძლება იყოს მონოფოკალური ან მულტიფოკალური, მაგრამ ყოველთვის დროთა განმავლობაში გავრცელების ნიშნების გარეშე, ე.ი. ყოველთვის დროში შეზღუდული - მონოფაზური.

ძნელია პროგნოზირება, განვითარდება თუ არა MS პირველი ეპიზოდის შემდეგ, მაგრამ ამჟამად გამოყენებული მაკდონალდსის კრიტერიუმები (MRI-ს ფართო გამოყენებისა და MS-ის დიაგნოსტიკაში მისი მზარდი როლის გამო) საშუალებას იძლევა, დსთ-ს შემთხვევების გარკვეულ პროცენტში. , განსაზღვრული MS-ის დიაგნოზის დასადგენად მეორე კლინიკური შეტევის განვითარებამდე. C. Dalton და სხვ. (2003) აღმოაჩინა, რომ მაკდონალდის კრიტერიუმების გამოყენება ორჯერ უფრო ხშირად იძლევა MS-ის დიაგნოსტირებას დსთ-ის გამოვლენიდან პირველი წლის განმავლობაში, დემიელინაციის მეორე ეპიზოდის მოლოდინის გარეშე. ტომოგრამაზე 9 (ცხრა) ან მეტი დაზიანების იდენტიფიცირება, რომელიც არ აგროვებს კონტრასტულ აგენტს, არის MS-ის მნიშვნელოვანი პროგნოზული ნიშანი.

Შენიშვნა!უფრო და უფრო ხშირად, რუტინულ კლინიკურ პრაქტიკაში, პაციენტები, რომლებსაც უტარდებათ მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI) ისეთი ნიშნების შესაფასებლად, როგორიცაა ტვინის ტრავმული დაზიანება ან შაკიკი, დამატებით იდენტიფიცირდება თეთრი ნივთიერების პათოლოგიაზე ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (ცნს). ეს ცვლილებები შეიძლება იყოს არასპეციფიკური (რენტგენოლოგების მიერ აღწერილი, როგორც "დაუცნობი მსუბუქი ობიექტები") ან ძალიან დამახასიათებელი დემიელინიზებელი პათოლოგიისთვის, მათი მორფოლოგიისა და ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ლოკალიზაციის გათვალისწინებით. შემოთავაზებული იყო ამ უკანასკნელის ხაზგასმა " რადიოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი(RIS), რომელიც წინ უსწრებს კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომს (CIS) და წარმოადგენს გაფანტული სკლეროზის პირველ კლინიკურ გამოვლინებას.

შენიშვნა .

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი (CIS) არის დემიელინაციის ერთი ეპიზოდის შედეგი ცენტრალური ნერვული სისტემის ერთ (მონოფოკალურ ეპიზოდში) ან რამდენიმე ნაწილში (მულტიფოკალური ეპიზოდი). პაციენტების 85%-ში, რომლებსაც საბოლოოდ დაუსვეს გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზი, დაავადების სიმპტომების პირველ გამოვლინებას ან პირველ რეციდივას (შეტევა, გამწვავება) კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომს (CIS) უწოდებენ.

თუ ერთად კლინიკური გამოვლინებებითავის ტვინის და ზურგის ტვინის MRI ავლენს MS-სთვის დამახასიათებელ დაზიანებებს, შემდეგ, ზოგიერთ შემთხვევაში, კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი შეიძლება ჩაითვალოს გაფანტული სკლეროზის დაწყებად. თუ დროთა განმავლობაში, დსთ-ის განვითარების შემდეგ კლინიკური სურათიდაავადების გამწვავების მეორე ეპიზოდი, ან შემდგომი MRI ავლენს დემიელინაციის ახალ კერებს, შემდეგ დგინდება გაფანტული სკლეროზი.

თუმცა, ყველა პაციენტს, რომლებიც განიცდიან კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომს, შემდგომში არ უვითარდებათ გაფანტული სკლეროზი. ბევრი არ აჩვენებს დემიელინაციის დამახასიათებელ MRI-ს და შემდგომში არ უვითარდება ახალი სიმპტომები.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის დიაგნოზი

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის დიაგნოსტიკისას მნიშვნელოვანია სხვათა გამორიცხვა შესაძლო მიზეზებისიმპტომების გამოვლინებები. სამედიცინო ისტორია, ნევროლოგიური გამოკვლევა და მთელი რიგი კლინიკური ტესტები ერთად დაგეხმარებათ სიმპტომ(ებ)ის სხვა პოტენციური მიზეზების იდენტიფიცირებაში ან გამორიცხვაში. თუმცა, ყველაზე ინფორმაციული დიაგნოსტიკური მეთოდი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ ვიზუალურად წარმოიდგინოთ დემიელინაციის შესაძლო კერები ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, არის MRI.

დსთ-ის დროს გამოვლენილი სიმპტომები ხშირად მიუთითებს დემიელინაციის ფოკუსის ლოკალიზაციაზე. ყველაზე ხშირად, დაზიანებები გვხვდება ცენტრალური ნერვული სისტემის შემდეგ ნაწილებში:

  • ზურგის ტვინი- ამ შემთხვევაში საუბარია განივი მიელიტზე;
  • მხედველობის ნერვები - ამ შემთხვევაში საუბარია მხედველობის ნევრიტზე (რეტრობულბარული ნევრიტი);
  • ტვინის ღერო

თუ დაზიანება კლინიკურად ვლინდება ცენტრალური ნერვული სისტემის რომელიმე ნაწილში, მაშინ მას „მონოფოკალურს“ უწოდებენ, თუ ერთდროულად რამდენიმეს, მაშინ საუბარია „მულტიფოკალურ“ აშლილობაზე.

დსთ-ს ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებები

განივი მიელიტი

განივი მიელიტი ხდება მაშინ, როდესაც განადგურებულია მიელინის გარსები, რომლებიც ფარავს ზურგის ტვინის ნერვულ ბოჭკოებს.

იმისდა მიხედვით, თუ ზურგის ტვინის რომელ ნაწილზე მდებარეობს დემიელინაციის ფოკუსი (საშვილოსნოს ყელის, გულმკერდის, წელის, საკრალური), ხდება დარღვევები შესაბამისი ორგანოების, ზედა თუ ქვედა კიდურების ფუნქციონირებაში.

განივი მიელიტის ოთხი ძირითადი სიმპტომია:

  • სისუსტე ხელებსა და/ან ფეხებში
  • სენსორული დაქვეითება
  • შარდის ბუშტისა და მსხვილი ნაწლავის დისფუნქცია

ოპტიკური ნევრიტი (რეტრობულბარული ნევრიტი)

ოპტიკური ნევრიტი (რეტრობულბარული ნევრიტი) გამოწვეულია მხედველობის ნერვის დემიელინაციით, რომელიც გადასცემს სურათებს ბადურადან კეფის ქერქში. მწვავე შეტევაოპტიკური ნევრიტი ახასიათებს

  • მხედველობის სიმახვილის უეცარი დაკარგვა,
  • ტკივილი თვალის კაკლის მოძრაობისას,
  • ფერთა მხედველობის დარღვევა (დისქრომატოფსია)

პათოლოგიური პროცესები თავის ტვინის ღეროში

ხანდახან პათოლოგიური პროცესებიდემიელინაცია გავლენას ახდენს თავის ტვინის ღეროზე - თავის ტვინის ფუძის ნაწილზე, რომელშიც განლაგებულია კრანიალური ნერვებისა და სასიცოცხლო ცენტრების (რესპირატორული, ვაზომოტორული და სხვა მრავალი) ბირთვები. ტვინის ღეროს დაზიანების სიმპტომები განსხვავებულია და შეიძლება მოიცავდეს:

  • სხვადასხვა ოკულომოტორული დარღვევები, ნისტაგმი
  • დიზართრია, ყლაპვის დარღვევა
  • სტატიკის დარღვევა, კოორდინაცია და ა.შ.

კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის მკურნალობა

კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომში დაფიქსირებული სიმპტომების ბუნებიდან და სიმძიმიდან გამომდინარე, შეიძლება რეკომენდებული იყოს კორტიკოსტეროიდული თერაპია სიმპტომების სიმძიმისა და ხანგრძლივობის შესამცირებლად. საჭიროების შემთხვევაში შეიძლება დაინიშნოს სიმპტომური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს სიმპტომების სიმძიმის შემცირებას ან სრულ კომპენსაციას.

MS-ის განვითარების ალბათობა

ზოგიერთი გრძელვადიანი კლინიკური კვლევა მიუთითებს, რომ დსთ-ით დაავადებულთა 50%-ს განუვითარდება გაფანტული სკლეროზი ხუთი წლის განმავლობაში. დღეისათვის არ არსებობს ერთი მეთოდი, რომელიც საშუალებას მოგვცემს განვსაზღვროთ გაფანტული სკლეროზის განვითარების ინდივიდუალური რისკი კლინიკურად იზოლირებული სინდრომის შემდეგ.

თუმცა, მკვლევარები ცდილობდნენ დაედგინათ ფაქტორები, რომლებმაც შეიძლება გავლენა მოახდინონ MS-ის განვითარების ალბათობაზე. ამ ფაქტორების არსებობა ან არარსებობა არ შეუძლია განსაზღვროს MS-ის განვითარების აბსოლუტური რისკი, თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში ისინი შეიძლება სასარგებლო იყოს შემდგომი მკურნალობის შესახებ გადაწყვეტილების მისაღებად.

  • ოპტიკური ნევრიტი დაკავშირებულია განსაზღვრული MS-ის განვითარების უფრო დაბალ რისკთან და დაავადების განვითარების უკეთეს პროგნოზულ მონაცემებთან, ვიდრე სხვა სახის კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი.
  • იზოლირებული სენსორული სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება მოიცავდეს დაბუჟებას, ჩხვლეტას ან მხედველობის დარღვევას, მიჩნეულია, რომ ასოცირდება MS-ის განვითარების უფრო დაბალ რისკთან შედარებით იმ სიმპტომების არსებობასთან, რომლებიც მიუთითებენ კუნთოვანი სისტემის ჩართვაზე. მოძრაობის დარღვევებთან ასოცირებული დსთ, MS-ის განვითარების რისკი იზრდება.
  • MRI-ზე დაზიანებების არარსებობა ასოცირდება MS-ის განვითარების უფრო დაბალ რისკთან, ხოლო სკანირების შედეგები, რომლებიც აჩვენებენ დაზიანებების დიდ რაოდენობას ან მოცულობას, ასოცირდება გაფანტული სკლეროზის განვითარების უფრო მაღალ რისკთან.

ზოგჯერ გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის დასადასტურებლად ან გამოსარიცხად საჭიროა ლაბორატორიული ანალიზიცერებროსპინალური სითხე (CSF) - სითხე, რომელიც აბანავებს თავის ტვინს და ზურგის ტვინს. ცერებროსპინალურ სითხეში სპეციფიკური მარკერების არსებობა შეიძლება მიუთითებდეს MS-ზე.

მორეციდივე-რემიტინგული და პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები - კლინიკური და რადიოლოგიური იზოლირებული სინდრომები

გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზი

გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზი ემყარება სპეციფიკურ სიმპტომებს, ნევროლოგიური გამოკვლევის შედეგებს, დროთა განმავლობაში სიმპტომების ნიმუშს და თავის ტვინის და ზურგის ტვინის MRI-ზე ცვლილებებს. დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების კორექტირება გრძელდება და MRI-ის დასკვნები ახლა მნიშვნელოვან როლს თამაშობს გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკაში.

თუმცა ზოგიერთი კრიტერიუმი ურყევი რჩება.
კერძოდ - გავრცელება დროსა და სივრცეში . ეს ნიშნავს, რომ დროთა განმავლობაში ახალი სიმპტომები უნდა გამოჩნდეს ( დროთა განმავლობაში გავრცელება ) და მოიცავს ცენტრალური ნერვული სისტემის მრავალ უბანს ( გავრცელება სივრცეში ).

გაფანტული სკლეროზის ორი ტიპი არსებობს: მორეციდივე-განმდნარი და პროგრესული .

პირველს ახასიათებს პერიოდული გამწვავებები, ან რეციდივები , რომლებიც დროში გამოყოფილია გამოჯანმრთელების და შედარებითი კეთილდღეობის პერიოდებით ან რემისიები . რეციდივის პერიოდში შეძენილი ნევროლოგიური დარღვევები ნაწილობრივ ან მთლიანად ქრება.

პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის დროს ნევროლოგიური დარღვევები ვითარდება თანდათან, შეუმჩნევლად, ამიტომ ძნელია ზუსტად იმის თქმა, როდის დაიწყო დაავადება ან გაუარესდა. გაფანტული სკლეროზის მორეციდივე-რემიტიული ფორმა შეიძლება წლების განმავლობაში გადაიზარდოს პროგრესირებად ფორმაში, შემდეგ კი გაფანტულ სკლეროზს მეორადი პროგრესირებადი ეწოდება.

მორეციდივე-რემიტიული გაფანტული სკლეროზის პირველ ეპიზოდს ჩვეულებრივ უწოდებენ კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი . კლინიკურად იზოლირებული სინდრომი შეიძლება იყოს ერთადერთი სიცოცხლის განმავლობაში. თუმცა, უფრო ხშირად, წლების განმავლობაში, დაავადება თავს იჩენს გაფანტული სკლეროზის სახით.

MS-ის ზოგიერთი კლასიკური სინდრომი აღწერილია ქვემოთ, მაგრამ ტიპიური სიმპტომებიც კი, საკმარისი კრიტერიუმების არარსებობის შემთხვევაში, არ ნიშნავს ამ დაავადების არსებობას. გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის კრიტერიუმები აღწერილია მოგვიანებით ამ გვერდზე.

ტიპიური კლინიკურად იზოლირებული სინდრომები

მხედველობის ნერვის ნევრიტი

ტიპიური ოპტიკური ნევრიტი გაფანტული სკლეროზის დროს ვლინდება მხედველობის გარკვეული ხარისხის დაქვეითებით, რომელსაც ხშირად თან ახლავს თვალის ტკივილი. ტკივილი ხშირად წინ უსწრებს მხედველობის დაკარგვას და გამოწვეულია თვალის მოძრაობით. მხედველობის დაკარგვის ხარისხი მერყეობს ბუნდოვანი სურათებიდან სინათლის აღქმის სრულ დაკარგვამდე. გარდა ამისა, მხედველობის ნაწილობრივი ან სრული აღდგენას რამდენიმე კვირა სჭირდება. უფრო დეტალური აღწერა შეგიძლიათ იხილოთ ოპტიკური ნევრიტის გვერდზე.
ოპტიკური ნევრიტი შეიძლება მოხდეს როგორც დამოუკიდებელი დაავადება, ან შეიძლება იყოს გაფანტული სკლეროზის ერთ-ერთი სიმპტომი. იმ შემთხვევებში, როდესაც თავის ტვინის MRI-ზე არ არის გაფანტული სკლეროზის ნიშნები, მომდევნო 15 წლის განმავლობაში მისი განვითარების შანსი დაახლოებით 25 პროცენტია. დემიელინაციური დაზიანებების არსებობა MRI-ზე ზრდის ამ ალბათობას 72 პროცენტამდე იმავე პერიოდის განმავლობაში.

ცერებრალური და ტვინის ღეროს სიმპტომები

ამ სტრუქტურების ჩართვა დამახასიათებელია გაფანტული სკლეროზისთვის. კლასიკური სინდრომებია ინტერნუკლეარული ოფთალმოპლეგია , მეექვსე ნერვის დამბლა(თვალის გვერდზე გადაწევის შეუძლებლობა და, შესაბამისად, ორმაგი ხედვა), ატაქსია(კოორდინაციის დარღვევის სახეობა), ნისტაგმი(თვალის მკვეთრი უნებლიე მოძრაობები), ბატის და დაბუჟების შეგრძნება სახეზე, თავბრუსხვევა, სმენის დაქვეითება. მხედველობის ნევრიტის ანალოგიით, ნორმალური MRI-ით, მომავალში გაფანტული სკლეროზის ალბათობა არის დაახლოებით 20%, ხოლო თუ MRI-ზე დემიელინაციაა, ალბათობა იზრდება 60-90%-მდე.

განივი მიელიტი MS-ში

მიელიტი, ან ანთებითი პროცესიზურგის ტვინში, არ არის უნიკალური MS. ეს დაავადება უფრო დეტალურად არის აღწერილი შესაბამის გვერდზე. აქ აღვწერ მხოლოდ განივი მიელიტის თავისებურებებს გაფანტული სკლეროზის დროს.
განივი მიელიტის სიმპტომები პროგრესირებს საათების ან დღის განმავლობაში. ფეხებში მნიშვნელოვანი სისუსტის არარსებობა საკმაოდ ტიპიურია, ამიტომ სიმპტომები შეიძლება შემოიფარგლოს სხვადასხვა გზით უსიამოვნო შეგრძნებები, დაბუჟება ან ქინძისთავების და ნემსების შეგრძნება კისრის დონის ქვემოთ. ეს შეგრძნებები შეიძლება მოიცავდეს მხოლოდ ფეხებს ან ოთხივე კიდურს, ტანის ჩათვლით და არ უნდა იყოს სიმეტრიული. როდესაც საშვილოსნოს ყელის ზურგის ტვინი ჩართულია, ხშირად ჩნდება ლერმიტის ნიშანი.
სიმპტომები შეიძლება შემოიფარგლოს ერთი კიდურით და ერთი სახის შეგრძნების დაკარგვაც კი – მაგალითად, პოზიციის შეგრძნების დაკარგვა ერთ ხელში. დროთა განმავლობაში ნევროლოგიური დარღვევების შემცირება და თუნდაც სრული გაქრობა, თუნდაც მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, საკმაოდ ტიპიურია.
თავის ტვინის და/ან ზურგის ტვინის MRI-ზე გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელი ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში, მომავალში გაფანტული სკლეროზის განვითარების ალბათობა დაახლოებით 20%-ია. დემიელინაციის არსებობა MRI-ზე ზრდის ამ ალბათობას 60-90%-მდე.

რენტგენოლოგიურად იზოლირებული სინდრომი

გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს თავის ტვინის და/ან ზურგის ტვინის MRI-ზე, რაიმე წარსული ან ახლანდელი სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში, ეწოდება რადიოლოგიურ იზოლირებულ სინდრომს.
იმ შემთხვევებში, როდესაც MRI-ზე აღმოჩენილია კლასიკური დემიელინიზირებული ცვლილებების საკმარისი რაოდენობა და ადგილები, გავრცელების განვითარების ალბათობა 30-დან 59%-მდეა.
ჩართულია ამ სცენაზერენტგენოლოგიურად იზოლირებული სინდრომის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები ვითარდება.

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები მორეციდივე-რემიტინგული გაფანტული სკლეროზის დროს

რამდენადაც გაფანტული სკლეროზის მკურნალობისადმი მიდგომა შეიცვალა ბოლო წლების განმავლობაში, საჭიროა ადრეული დიაგნოზიგაიზარდა ამ დაავადების. შემდეგი აღწერა ეფუძნება 2010 წლის მაკდონალდის კრიტერიუმებს.

გაფანტული სკლეროზი იწყება მორეციდივე-რემიტინგული ფორმით შემთხვევების 80-85%-ში. პირველი სიმპტომები ყველაზე ხშირად ვლინდება 20-დან 40 წლამდე, 90%-ში კი 15-დან 50 წლამდე. შემთხვევათა მხოლოდ ერთ პროცენტში დაავადება შეიძლება დაიწყოს 10 წლამდე ან 50 წლის შემდეგ. ქალებში, გაფანტული სკლეროზის მორეციდივე-რემიტირებადი გაცილებით ხშირია.

დაავადება იწყება "გაფანტული სკლეროზის სიმპტომების" გვერდზე აღწერილი ერთი ან რამდენიმე სიმპტომით, რომელიც გრძელდება დღიდან კვირამდე. გარდა ამისა, ნევროლოგიური დარღვევები ნაწილობრივ ან მთლიანად აღდგება. გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზი რჩება სავარაუდო, სანამ არ მოხდება შემდგომი გამწვავება ან "დროთა განმავლობაში გავრცელების" სხვა მტკიცებულება, მაგალითად, MRI-ზე.

დავუშვათ, გაფანტული სკლეროზის წარსულში გამოვლინების მტკიცებულება არ არის ნაპოვნი. ამ შემთხვევაში, მომავალში ავადმყოფობის ალბათობა სადღაც 20-25%-ია. ამას "კლინიკურად იზოლირებულ სინდრომს" უწოდებენ.

ამას მოჰყვება ტვინის და ზურგის ტვინის MRI. დემიელინიზებელი დაფების არარსებობა MRI-ზე თან ახლავს საუკეთესო პროგნოზი. იმ შემთხვევებში, როდესაც MRI-ზე აღმოჩენილია დემიელინაციის კერები, მომავალში გაფანტული სკლეროზის განვითარების ალბათობა 60-90%-მდე იზრდება.

თუმცა სივრცეში და დროში გავრცელების კრიტერიუმი ძალაში რჩება. თუ კონტრასტული მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით ვლინდება ბოლოდროინდელი დემიელინაცია და მისი მდებარეობა ემთხვევა სიმპტომებს, მაშინ გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზი მხოლოდ სპეკულაციურად რჩება, თუმცა მომავალში მისი ალბათობა ძალიან მნიშვნელოვანია. თუმცა ბევრი ექსპერტი ამას განიხილავს როგორც გაფანტულ სკლეროზს და მიიჩნევს, რომ აუცილებელია მკურნალობის დაწყება.

ასეა თუ ისე, რასაც მოჰყვება ლოდინი. მიზანშეწონილია გაიმეოროთ MRI რამდენიმე თვის შემდეგ, თუნდაც ახალი სიმპტომები არ იყოს. დემიელინაციის ახალი უბნები, თუნდაც სიმპტომების გარეშე, მიუთითებს გაფანტულ სკლეროზზე.
იგივე ეხება შემდგომ გამწვავებებს. დაავადების გამწვავება ახალი სიმპტომებით, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის ახალი დასკვნების გარეშეც კი, ნიშნავს გაფანტულ სკლეროზს. ორივე შემთხვევაში სივრცეში და დროში გავრცელების კრიტერიუმი დაკმაყოფილებულად ითვლება. ანალოგიურად, როდესაც გაფანტული სკლეროზის პირველი შეტევის დროს MRI-ზე აღმოჩენილია დემიელინაციის ძველი კერები, ეს ადასტურებს გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზს.

დაავადების პროგრესირებადი ბუნება ფასდება MRI-ზე ახალი ცვლილებებით, ახალი სიმპტომებით და დროთა განმავლობაში დაგროვილი ინვალიდობის დონით.

რა MRI დასკვნები განიხილება სპეციფიკურად გაფანტული სკლეროზისთვის?

დემიელინიზებელი დაფების ფორმა და მდებარეობა ყველაზე მნიშვნელოვანია. ტიპიური დაფები ოვალური ფორმისაა და განლაგებულია თავის ტვინის პარკუჭებთან (კორპუს სხეულში), ცერებრალური ქერქის სიახლოვეს (იუქსტაკორტიკალური), თავის ტვინის ღეროში, ცერებრუმში ან ზურგის ტვინში.

გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელი არ არის ზურგის ტვინის მთელი სისქე. დაფები, როგორც წესი, განლაგებულია მონაკვეთის პერიფერიაზე და სიგრძეზე ისინი იკავებს ზურგის ტვინის არაუმეტეს ორი სეგმენტს. ზურგის ტვინის უფრო გავრცელებული ჩართვა ყველაზე ხშირად მიუთითებს სხვა დაავადებაზე, როგორიცაა ოპტიკური ნეირომიელიტი.

ნერვული სისტემის ზემოაღწერილ რომელიმე ზონაში მინიმუმ ერთი დაფის არსებობა განიხილება სპეციფიკური გაფანტული სკლეროზისთვის. მე მესმის, რომ როგორც ექსპერტი არ ვარ, ეს ტერმინები დამაბნეველი ჩანს, მაგრამ ზუსტად ასე იქნება ჩაწერილი MRI ანგარიშში.

წელის პუნქცია აღარ არის საჭირო მორეციდივე-რემიტინგული გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის დასადგენად. თუმცა, საეჭვო შემთხვევებში, ამ ტიპის დიაგნოზი ძალაში რჩება. ოლიგოკლონური ზოლების არსებობა და ამაღლებული IgG ინდექსი სპეციფიკურია გაფანტული სკლეროზისთვის.

პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზი და გვხვდება გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტების 10-15%-ში. მორეციდივე-რემიტული ფორმისგან განსხვავებით, მისი სიხშირე არ არის დამოკიდებული სქესზე. Საშუალო ასაკიდაავადების დაწყება 40 წლის ასაკში (30 წელი მორეციდივე-რემიტული ფორმისთვის).

ყველაზე გავრცელებული საწყისი სიმპტომებია თანდათან პროგრესირებადი სიარულის დარღვევა, სისუსტე და სიმტკიცე ფეხებში, ცუდი წონასწორობა და, ზოგიერთ ეტაპზე, შარდისა და განავლის შეუკავებლობა. სენსორული დარღვევები იშვიათია. ნევროლოგიური დარღვევები ჩვეულებრივ პროგრესირებს ნელა რემისიის გარეშე, თუმცა ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება მოხდეს დროებითი ნაწილობრივი აღდგენა.

მორეციდივე-რემიტიული ფორმისგან განსხვავებით, პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის დროს, ცენტრალური ნერვული სისტემის ქსოვილებში „დეგენერაციული“ ცვლილებები არის გამოწვეული ნევროლოგიური დარღვევების მთავარი მიზეზი. ამ ფორმით არ არსებობს "ანთებითი" ან აუტოიმუნური ბუნების ნიშნები. ცერებრალური ქერქის დემიელინირების პროცესი, თავის ტვინის ატროფია და დაზიანება ნერვული ბოჭკოებიცენტრალური ნერვული სისტემის ქსოვილებში ბევრად უფრო გამოხატულია გაფანტული სკლეროზის პროგრესირებადი ფორმით. გაფანტული სკლეროზის ამ ფორმის განვითარების რეალური მექანიზმი უცნობია და ჰიპოთეტური რჩება.

პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის დროს ყველაზე მეტად ზიანდება ზურგის ტვინი, რაც ხსნის ამ ფორმის ტიპურ სიმპტომებს. ნაკლებად ხშირად, ტვინის ღერო ჩართულია დაავადების პროცესში. დემიელინაციის კერები MRI კონტრასტის დროს არ არის ხაზგასმული, ისინი გამოიყურება ფერმკრთალი, არაკონტრასტული და, როგორც წესი, ბევრი მათგანი არ არის.

მაკდონალდის კრიტერიუმები პირველადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზისთვის:

  • პერივენტრიკულური დემიელინაციის მინიმუმ ერთი სპეციფიური ფოკუსი, თავის ტვინის ქერქთან ახლოს (იუქსტაკორტიკალური დაზიანებები), თავის ტვინის ღეროში ან ცერებრუმში
  • მინიმუმ ორი დაზიანება ზურგის ტვინში
  • გაზრდილი IgG ინდექსი ან ოლიგოკლონური ზოლების არსებობა ცერებროსპინალურ სითხეში
მეორადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზი

მეორადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზი ვითარდება დაავადების მორეციდივე-რემიტული ფორმის შემთხვევების 25-40%-ში. ის ვითარდება გვიანი ეტაპები, დაავადების მორეციდივე-რემიტინგული ფორმის დაწყებიდან დაახლოებით 20 წლის შემდეგ.

მეორადი პროგრესირებადი გაფანტული სკლეროზი ხასიათდება სიარულისა და წონასწორობის თანდათან პროგრესირებადი დარღვევით, კუნთების სიმტკიცე და შარდის შეუკავებლობა, დაავადების გამწვავების მიუხედავად. რეციდივები შეიძლება გაგრძელდეს, მაგრამ ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომები შეინიშნება ამის მიუხედავად.

ტიპიური სიმპტომები, MRI და ცერებროსპინალური სითხის კვლევები ჩვეულებრივ საკმარისია დიაგნოზის დასადასტურებლად.
არსებობს სხვა დაავადებები, რომლებსაც აქვთ გაფანტული სკლეროზის პროგრესირებადი ფორმის მსგავსი სიმპტომები. ისინი არ განიხილება ამ სტატიაში.

საიტზე განთავსებული ინფორმაცია მოცემულია მხოლოდ საგანმანათლებლო მიზნებისთვის. გთხოვთ, ნუ ჩაიტარებთ თვითმკურნალობას! თქვენი ჯანმრთელობის პრობლემების საბოლოო დიაგნოზი რჩება სამედიცინო პროფესიონალების პრეროგატივად. საიტზე განთავსებული მასალა მხოლოდ დაგეხმარებათ გაეცნოთ ნევროლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის პოტენციურ მეთოდებს და გაზარდოთ ექიმებთან თქვენი კომუნიკაციის პროდუქტიულობა. საიტზე განთავსებული ინფორმაცია ახლდება შეძლებისდაგვარად, ნევროლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მიდგომის უახლესი ცვლილებების გათვალისწინებით. თუმცა, სტატიების ავტორი არ იძლევა გარანტიას ინფორმაციის დაუყოვნებლივ განახლების შესახებ, როგორც კი ის ხელმისაწვდომი გახდება. მადლობელი ვიქნები, თუ გამიზიარებთ თქვენს აზრებს: [ელფოსტა დაცულია]
კონტენტის საავტორო უფლებები 2018. . Ყველა უფლება დაცულია.
ანდრე სტრიჟაკის მიერ, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

@ 2024 wowway.ru - დიეტა და კვება. დიაგნოსტიკა და ტესტები. Წამლები. ქოლესტერინი. ათეროსკლეროზი