რა არის ვერა პოლიციტემია და არის თუ არა ის განკურნებადი? ვერა პოლიციტემიის პროგნოზი შესაძლოა ასოცირებული იყოს პოლიციტემიასთან

ადამიანის სისხლს არც თუ ისე რთული შემადგენლობა აქვს, რომლის წყალობითაც ადამიანის ორგანიზმი ფუნქციონირებს. თუ რამე იცვლება, ბევრი ორგანო იტანჯება და მნიშვნელოვანი ფუნქციები ირღვევა.

მაგალითად, თუ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა იზრდება, ეს ნიშნავს, რომ ვითარდება პოლიციტემია.

ეს სიტყვა ეხება პათოლოგიების ჯგუფს, რომელთა მახასიათებლები მოცემულია წინა წინადადებაში. მეტიც, ეს სიტყვა ძირითადად არ ეხება თრომბოციტებისა და ლეიკოციტების რაოდენობის აღწერას, რადგან, როგორც ამბობენ, ეს სულ სხვა ამბავია, უფრო ზუსტად, სხვა დაავადებები.

ამ დაავადებას სხვა სახელიც აქვს - ვაკეზის დაავადება. ფაქტია, რომ ის პირველად აღწერა ფრანგმა კლინიცისტმა ვაკესმა და ეს მოხდა 1892 წელს. იგი სიცოცხლის მეორე ნახევრის დაავადებად ითვლება, რადგან ძირითადად 40-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებს აწუხებთ. იშვიათი შემთხვევები დაფიქსირდა ახალგაზრდა პაციენტებში, 25 წლიდან დაწყებული. მამაკაცები უფრო მგრძნობიარენი არიან ამ მდგომარეობის მიმართ, ვიდრე ქალები. არის შემთხვევები, როდესაც დაავადება ერთი და იმავე ოჯახის რამდენიმე წევრს აწუხებს.

Მიზეზები

როგორც გავარკვიეთ, მთავარი პრობლემა სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდაა. ამის ახსნა არსებობს. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა ჩვეულებრივ იზრდება, თუ ჰემატოპოეზი ნორმალურია და სისხლის განადგურების ხარისხი მცირდება. თუმცა ვაკესის დაავადებით სისხლის დესტრუქცია არ მცირდება, არამედ იზრდება. მაშინ რატომ არის მეტი სისხლის წითელი უჯრედი? ეს მდგომარეობა შეინიშნება სისხლის თითოეული წითელი უჯრედის გახანგრძლივებული ცხოვრებით, მაგრამ ეს თეორიაც კი არ შეესაბამება ჩვენთვის საინტერესო დაავადებას.

იქნებ უჯრედების რაოდენობის ცვლილებას სხვა მიზეზი აქვს? ჭამე. ეს შეიძლება შეფასდეს, როგორც სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი წარმოება, რომელიც აღემატება მათ განადგურებას, თუნდაც გაზრდილი იყოს.

ეს არის ზუსტად ის, რაც ხდება ვაკესის დაავადებასთან დაკავშირებით. შემდეგ ჩნდება კიდევ ერთი კითხვა: რატომ წარმოიქმნება სისხლის წითელი უჯრედები დიდი რაოდენობით? ამ მდგომარეობის ზუსტი მიზეზის დასახელება შეუძლებელია. წლების განმავლობაში, ექსპერტებმა აღმოაჩინეს, რომ ამაზე შეიძლება გავლენა იქონიოს სხვადასხვა ფაქტორებმა, როგორიცაა:

• გადიდებული ელენთა;
• სისხლის მაღალი წნევა;
• მემკვიდრეობითი მიდრეკილება.

სისხლის წითელი უჯრედების მასა იმატებს დაავადების მხოლოდ ერთ ფორმაში - პოლიციტემია ვერას, რაზეც ქვემოთ ვისაუბრებთ. უფრო მეტიც, ამ მდგომარეობას ახასიათებს როგორც პირველადი, ასევე მეორადი პოლიციტემია.

კიდევ ერთი რამ გაკეთდა საინტერესო აღმოჩენა. ერთ პაციენტში, რომელიც გარდაიცვალა პოლიციტემიის სიმპტომების გამო, აღმოჩნდა დიდი რიცხვიმეგაკარიოციტები ფილტვის კაპილარებში. მკვლევარმა, რომელმაც ეს აღმოაჩინა, ვარაუდობს, რომ ძვლის ტვინში ამ ნაწილაკების გაზრდილი პროლიფერაცია გამოწვეულია უცნობი გამაღიზიანებლით, ისევე როგორც მისგან მათი გაჟონვის გაზრდით. ისინი, ფილტვის კაპილარებში ჩარჩენით, იწვევს ჟანგბადის მეტაბოლიზმის დარღვევას, ანოქსემიას და სისხლის წითელი უჯრედების მუდმივ ზრდას. თუმცა, ასეთი დაკვირვება ჯერჯერობით იზოლირებული რჩება.

ვაკესის დაავადების ორი ძირითადი ფორმა არსებობს:

• ფარდობითი ფორმა;
• ნამდვილი პოლიციტემია.

ეს უკანასკნელი ფორმა უკვე პროგრესულად ითვლება ქრონიკული დაავადებამიელოპროლიფერაციული ტიპი. მას ახასიათებს სისხლის წითელი უჯრედების მასის აბსოლუტური მატება. ფარდობითი ფორმა ასევე შეიძლება განისაზღვროს, როგორც ცრუ და სტრესი.

პოლიციტემია ვერაგანიხილება საკმაოდ იშვიათი დაავადება. ამერიკელმა მეცნიერებმა დაადგინეს, რომ ყოველწლიურად ერთ მილიონ ადამიანზე დაავადების სამიდან ხუთამდე შემთხვევა ფიქსირდება. დაავადება, როგორც დასაწყისში ვთქვით, ძირითადად უვითარდებათ საშუალო და ხანდაზმულ ადამიანებს და საშუალო ასაკითანდათან იზრდება. გარდა ამისა, კვლევებმა აჩვენა, რომ ებრაელები უფრო ხშირად ავადდებიან, აფრიკელები კი ნაკლებად, თუმცა ეს დაკვირვებები ჯერ კიდევ არ არის მეცნიერულად დადასტურებული.

მნიშვნელოვანია დაავადების გამომწვევი მიზეზების ორ ჯგუფად დაყოფა.

1. პირველადი მიზეზები. ეს არის შეძენილი ან თანდაყოლილი დარღვევები, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავებასთან და იწვევს ვაკესის დაავადებას. ამ ჯგუფში ორი ძირითადი სახელმწიფოა. პირველი მათგანი არის ვაკეზა ვერას დაავადება, რომელიც ასოცირდება JAK2 გენის მუტაციასთან, რომელიც ზრდის EPO უჯრედების მგრძნობელობას. ძვლის ტვინი. ეს უბრალოდ იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდას. ეს მდგომარეობა ხშირად ხასიათდება სხვა უჯრედების მატებით, როგორიცაა თრომბოციტები. მეორე არის პირველადი თანდაყოლილი ან ოჯახური მდგომარეობა. ამ შემთხვევაში მუტაცია ხდება EPOR გენში. EPO-ს საპასუხოდ, სისხლის წითელი უჯრედები იზრდება.
2. მეორადი მიზეზები. ისინი ეფუძნება სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბი რაოდენობის ფორმირებას EPO-ს მაღალი დონის გამო, რომელიც ცირკულირებს სისხლში. კონკრეტული მიზეზებია ქრონიკული ჰიპოქსია, ჟანგბადის ცუდი მიწოდება და სიმსივნეები, რომლებიც წარმოქმნიან ძალიან ბევრ EPO-ს. შეიძლება გამოვლინდეს რამდენიმე მდგომარეობა, რომელიც იწვევს ერითროპოეტინის მატებას ჟანგბადის არასაკმარისი მიწოდების ან ჰიპოქსიის გამო: ფილტვის ჰიპერტენზია, ქრონიკული ბრონქიტიემფიზემა, COPD, ჰიპოვენტილაციის სინდრომი, მცხოვრები მაღალი მთებიაპნოე, გულის შეგუბებითი უკმარისობა, ცუდი სისხლის მიმოქცევა თირკმელებში.

დაავადება შეიძლება მოხდეს ქრონიკული ნახშირბადის მონოქსიდის გამო. ჰემოგლობინს აქვს ნახშირბადის მონოქსიდის მოლეკულების მიმაგრების უფრო მაღალი უნარი, ვიდრე ჟანგბადის მოლეკულებს. ერითროციტოზი შეიძლება მოხდეს ჰემოგლობინში ნახშირბადის მონოქსიდის მოლეკულების დამატების შედეგად. გამოდის, რომ ჟანგბადის ნაკლებობას არსებული ჰემოგლობინი, უფრო სწორად, მისი მოლეკულები ანაზღაურებს.

სხვათა შორის, მსგავსი სურათი შეინიშნება ჟანგბადის დიოქსიდთან დაკავშირებით, როცა ადამიანს აქვს ასეთი ცუდი ჩვევამოწევის მსგავსად. ასევე არსებობს ეგრეთ წოდებული მსუბუქი პირობები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს EPO-ს დიდი სეკრეცია - ეს არის თირკმლის ობსტრუქცია და თირკმლის კისტა. ყველა ზემოაღნიშნული მიზეზი ძირითადად ეხება ასაკობრივ მოწიფულ ადამიანებს.

ახალშობილებში პოლიციტემია შეიძლება მოხდეს დედისგან სისხლის გადატანის გამო პლაცენტიდან, ასევე ტრანსფუზიის გზით. თუ საშვილოსნოსშიდა ჰიპოქსია ხდება პლაცენტური უკმარისობის გამო, შესაძლოა განვითარდეს ვაკესის დაავადებაც.

სიმპტომები

დაავადება თანდათანობით იწყებს განვითარებას. თავდაპირველად ძნელია კონკრეტული სიმპტომების იდენტიფიცირება. სიმპტომები, როგორიცაა:

• შრომისუნარიანობის დაკარგვა;
• მზარდი დაღლილობა;
• სიმძიმე თავის არეში;
• ცხელი ციმციმები თავში;
• თავბრუსხვევა;
• ქოშინი ძლიერი მოძრაობებით;
• კრუნჩხვები ხბოებში;
• ბატი ფეხებში;
• უჩვეულოდ ჯანსაღი სახის ფერი;
• ცხვირიდან სისხლდენა;
• სიცივე.

ობიექტური გასინჯვით ვლინდება კანის უჩვეულო შეფერილობა, იგი ღებულობს მეწამულ-წითელ და მუქ წითელს. იგი მსგავსია სახის ფერისა ამილ ნიტრიტის შესუნთქვისას, მძიმე ინტოქსიკაციის, ორთქლის აბაზანის შემდეგ და ა.შ. თუმცა, ეს არ უნდა აგვერიოს ციანოზით.

კანი ხდება მეწამულ-წითელი და მუქი წითელი

თავისებური შეღებვა განსაკუთრებით შესამჩნევია ხელებზე, კისერზე და სახეზე, მაგრამ ყურების ჭურვი ყველაზე კაშკაშა ფერისაა. ტუჩები მოლურჯო-წითელია, ყელი და ენა მუქი წითელი. თუ თვალის ფსკერს მიაქცევთ ყურადღებას, ხედავთ, რომ მასში არსებული სისხლძარღვები მკვეთრად გადიდებულია, უფრო მეტია და სისხლით არის სავსე.

სისხლძარღვების და გულის მხრივ, აღინიშნება გულის საზღვრების გაფართოება და შეშუპება. თუმცა, სხეულის ამ ნაწილების ფენომენები გვიან ჩნდება ან საერთოდ არ არსებობს, რადგან სისხლის მიმოქცევის სისტემას შეუძლია საოცრად მოერგოს სისხლში ნელ-ნელა განვითარებად ცვლილებებს.

საჭმლის მომნელებელი მხრივ ხშირია ყაბზობა, სიმძიმის შეგრძნება და ტკივილი მუცლის არეში. ეს გამოწვეულია გაფართოებული ელენთის გამო. ზოგჯერ აღწერილია ფსიქიკური დარღვევები. მაგალითად, შეიძლება იყოს დავიწყება ან უფრო ღრმა ცვლილებები, როგორიცაა დაბნეულობა ან აგზნება. პაციენტს შეიძლება უჩიოდეს გარდამავალი სიბრმავე და მხედველობის დაბინდვა, ასევე ტინიტუსი. როდესაც ზეწოლა ხდება, ძვლები მტკივნეულია. ტემპერატურა ნორმალურ ფარგლებშია.

დიაგნოსტიკა

ყველაზე ხშირად ვერას პოლიციტემია ვლინდება შემთხვევით, სისხლის ნიმუშების გამოკვლევისას, რომელთა ანალიზს ექიმი დანიშნავს სხვადასხვა სამედიცინო მიზეზით.

მას შემდეგ, რაც სისხლის ანალიზმა გამოავლინა ვაკესის დაავადებასთან დაკავშირებული ანომალიები, უნდა ჩატარდეს შემდგომი ტესტირება.

მნიშვნელოვანია ფილტვებისა და გულის დიაგნოსტიკა. დამახასიათებელი თვისებადაავადება გადიდებული ელენთაა, ამიტომ აუცილებელია მუცლის ღრუს მდგომარეობის გულდასმით გამოკვლევა.

ლაბორატორიაში ჩატარებული ტესტების ძირითადი კომპონენტებია:

• კლინიკური სისხლის ტესტი;
• სისხლის მეტაბოლური შემადგენლობის ანალიზი;
• სისხლის შედედების ტესტი.

ასევე გაიმართა:

• გულმკერდის რენტგენი;
• ექოკარდიოგრაფია;
• ანალიზი ნახშირბადის მონოქსიდის დონის შესაფასებლად;
• ჰემოგლობინის ტესტი.

ზოგჯერ საჭიროა ძვლის ტვინის გამოკვლევა, ამიტომ ტარდება ბიოფსია ან ძვლის ტვინის ასპირაცია. ასევე რეკომენდებულია JAK2 გენის ტესტირება. არ არის აუცილებელი EPO-ს დონის შემოწმება, თუმცა ეს ზოგჯერ შეიძლება დაგვეხმაროს დიაგნოზის დასმაში. როგორც წესი, დაავადების პირველადი ფორმა ხასიათდება დაბალი დონე EPO, თუმცა, სიმსივნეებში, რომლებიც გამოყოფენ EPO-ს, დონე შეიძლება, პირიქით, იყოს უფრო მაღალი.

შედეგები უნდა იქნას ინტერპრეტირებული სიფრთხილით, რადგან მაღალი დონე EPO შეიძლება იყოს პასუხი ქრონიკულ ჰიპოქსიაზე, თუ ეს ფაქტორი არის მთავარი მიზეზივაკესის დაავადება.

მკურნალობა

მეორადი ვაკეზის დაავადების მკურნალობა დამოკიდებულია მიზეზზე. თუ პაციენტს აქვს ქრონიკული ჰიპოქსია, შეიძლება მიეწოდოს დამატებითი ჟანგბადი. სხვა მკურნალობა ჩვეულებრივ მიზნად ისახავს დაავადების მიზეზს.

მათთვის, ვინც დიაგნოზირებულია დაავადების პირველადი ფორმით, მნიშვნელოვანია მიიღოს ზოგიერთი მარტივი გზებირაც ხელს შეუწყობს თქვენი მდგომარეობის შემსუბუქებას სახლში. მაგალითად, თქვენ უნდა შეინარჩუნოთ წყლის საკმარისი ბალანსი ორგანიზმში, რადგან ეს დაგეხმარებათ თავიდან აიცილოთ დეჰიდრატაცია და სისხლში კონცენტრაციის გაზრდა.

შეზღუდვები ფიზიკური აქტივობაარა. გადიდებული ელენთის დროს მნიშვნელოვანია, რომ თავიდან იქნას აცილებული ფიზიკური აქტივობისა და სპორტის კონტაქტური სახეობები, რადგან ელენთა არ შეიძლება გასკდეს ან დაზიანდეს. ასევე მნიშვნელოვანია, რომ არ მიირთვათ საკვები, რომელიც შეიცავს რკინას.

ძირითადი თერაპია არის სისხლდენა, რომლის მიზანია მისაღები ჰემატოკრიტის შენარჩუნება, ქალებში ეს უნდა იყოს 42%, მამაკაცებში 45%. თავდაპირველად სისხლდენა ხდება ორ-სამ დღეში ერთხელ, 250-500 მილილიტრი სისხლი ამოღებულია, რაც ნიშნავს თითოეულ პროცედურას. თუ მიზანი მიღწეულია, პროცედურა ტარდება ნაკლებად ხშირად მხოლოდ მიღწეული დონის შესანარჩუნებლად.

სამკურნალოდ გამოიყენება აგრეთვე ასპირინი, რომელიც ამცირებს სისხლის შედედების რისკს და შესაბამისად თრომბის წარმოქმნას. თუმცა, ეს პრეპარატი არ უნდა გამოიყენონ ადამიანებმა, რომლებსაც აქვთ სისხლდენის ისტორია.

შედეგები

დაავადების კურსი დაყოფილია სამ ეტაპად.

1. საწყისი ეტაპი გრძელდება რამდენიმე წელი. ამ დროს პოლიციტემიის სიმპტომები მსუბუქია ან საერთოდ არ არსებობს.
2. ერითრემიული ფაზა. ამ პერიოდში ვითარდება არა მხოლოდ კლასიკური ნიშნები, არამედ ძირითადი გართულებებიც. ეს ეტაპი შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წლის განმავლობაში, რომლის დროსაც პაციენტების უმრავლესობა იღუპება.
3. მიელოსკლეროზის, ზოგჯერ ლეიკემიის გაჩენა.

შეიძლება ითქვას, რომ გადარჩენის პერიოდი გაიზარდა, ეს განსაკუთრებით ახალგაზრდა პაციენტებს ეხება. საშუალო ხანგრძლივობასიცოცხლე, თუ ჩათვლით დიაგნოზის მომენტიდან, არის 13 წელი. სიკვდილის მთავარი მიზეზი სისხლძარღვთა გართულებაა.

პრევენცია

ვერის პოლიციტემია - საშიში დაავადება. ზოგიერთი მიზეზის პრევენცია შეუძლებელია, თუმცა არსებობს რამდენიმე პოტენციური პრევენციული ღონისძიება:

• ფილტვის დაავადების, აპნოეს და გულის დაავადებების მართვა;
• ნახშირბადის მონოქსიდის ხანგრძლივი ზემოქმედების თავიდან აცილება;
• მოწევაზე თავის დანებება.

რა თქმა უნდა, თუ დაავადება გენის მუტაციას ეფუძნება, შედეგების თავიდან აცილება შეუძლებელია, მაგრამ თქვენ უნდა შეეცადოთ შეინარჩუნოთ პოზიტიური განწყობილება და შეეცადოთ იცხოვროთ ნებისმიერი სიცოცხლის ხანგრძლივობით, გაახაროთ საკუთარი თავი და თქვენი საყვარელი ადამიანები.

ჰემატოლოგი

Უმაღლესი განათლება:

ჰემატოლოგი

სამარას შტატი სამედიცინო უნივერსიტეტი(SamSMU, KMI)

განათლების დონე - სპეციალისტი
1993-1999

დამატებითი განათლება:

"ჰემატოლოგია"

რუსული სამედიცინო აკადემიადიპლომისშემდგომი განათლება

პოლიციტემია (ერითრემია, ვაკესის დაავადება, ერითროციტოზი) ლეიკემიის იშვიათი სახეობაა. მას ახასიათებს სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების გადაჭარბებული კონცენტრაცია. პათოლოგია შეიძლება იყოს პირველადი ან მეორადი - წარმოიქმნება გარკვეული ფაქტორების გავლენის ქვეშ. სინამდვილეში, ეს მხოლოდ სიმპტომებია და არა დამოუკიდებელი დაავადებები. მაგრამ პოლიციტემიის ორივე ფორმა საკმაოდ სერიოზული მდგომარეობაა, რომელიც საფრთხეს უქმნის სერიოზულ შედეგებს და გართულებებს ჯანმრთელობისთვის და სიცოცხლისთვის საშიში.

პოლიციტემია - რა არის ეს?

ერითრემიის დროს იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების კონცენტრაცია და, შესაბამისად, ჰემოგლობინი სისხლში. სისხლის წითელი უჯრედები წარმოიქმნება ძვლის ტვინში. პროცესში აქტიურ მონაწილეობას იღებს ერითროპოეტინი, ჰორმონი, რომელიც გამოიყოფა უფრო მეტად თირკმელებში და ნაკლებად ღვიძლში. პათოლოგიის პირველადი (ჭეშმარიტი) ფორმის განვითარება გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების სეკრეციის შინაგანი პრობლემებით და შეინიშნება შედარებით იშვიათად.

როგორც წესი, ერითრემიის გაჩენა იწვევს თანმხლები დაავადებების პროგრესირებას - ეს არის მეორადი პოლიციტემია. დაავადების ფორმები განსხვავდება სიმძიმით და დამოკიდებულია ჰემატოპოეზურ ორგანოებში დარღვევების განვითარების მექანიზმებზე. ამის შედეგია პოლიციტემია კეთილთვისებიანი სიმსივნეძვლის ტვინი, რომლის განვითარება განპირობებულია სისხლის მოუმწიფებელი წითელი უჯრედების გამრავლებით. პათოლოგიის მეორადი ფორმის ფორმირებაზე გავლენას ახდენს გარემოებები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის გასქელებას:

• სხეულის გაუწყლოება (დიარეა, პერიოდული მასიური ღებინება);
• ჟანგბადის დეფიციტი (მთაში ყოფნა, ცხელი ამინდი, სითბოსხეული).

ჟანგბადის და წყლის შიმშილი აიძულებს ორგანიზმს შეავსოს დეფიციტი სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი სეკრეციის გზით. მათ შეუძლიათ თავიანთი ფუნქციების შესრულება, მათი მოცულობა და ფორმა ნორმალურ ფარგლებშია. ვერას პოლიცითემია ხასიათდება უჯრედების დიდი რაოდენობით, რომლებიც არ შეესაბამება ნორმას ზომითა და ფორმით, ანუ არასაჭიროა ორგანიზმისთვის. სიმსივნის ზრდა დაკავშირებულია უჯრედების ორ ჯგუფთან:

• ვითარდება წინამორბედი უჯრედებიდან ავტონომიურად, გენის მუტაციის შედეგად;
• დამოკიდებულია ერითროპოეტინის ზემოქმედებაზე, რომელიც არეგულირებს სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავებას.

ერითროპოეტინის მოქმედება აქტიურდება, როდესაც მეორადი ერითრემია "დაკავშირებულია" ნეოპლაზმის განვითარებასთან. სისხლის წითელი უჯრედები სქელებენ სისხლს, რაც ზრდის სისხლის შედედების რისკს. მათი გადაჭარბებული დაგროვება ელენთაში, რომელსაც არ შეუძლია გაანადგუროს სისხლის წითელი უჯრედების ასეთი რაოდენობა, იწვევს ორგანოს გაფართოებას.

პოლიციტემიის განვითარების მიზეზები

სისხლის წითელი უჯრედების გადაჭარბებული სეკრეცია ჩვეულებრივ მეორეხარისხოვანია. მაგრამ არის რეგიონები (მაგალითად, ჩუვაშია), რომლებშიც აღირიცხება აუტოსომური რეცესიული გზით მემკვიდრეობით მიღებული ოჯახური ერითრემიის შემთხვევები (ვერა პოლიციტემია გვხვდება მხოლოდ ჰომოზიგოტებში, რომლებმაც მიიღეს ერთი რეცესიული გენი თითოეული მშობლისგან). ერითრემიის მეორადი ფორმის ძირითადი მიზეზებია: ჟანგბადის შიმშილიქსოვილები (თანდაყოლილი და შეძენილი) და მაღალი შემცველობაერითროპოეტინი სისხლში. ჰორმონის კონცენტრაცია შეიძლება გაიზარდოს ჟანგბადის დეფიციტის გამო:

• ფილტვის პათოლოგიები (ემფიზემა, ბრონქიტი);
• გაიზარდა ფილტვის სისხლძარღვთა წინააღმდეგობა;
• არასაკმარისი ფილტვის ვენტილაციაან მისი აქციები;
• გულის უკმარისობა;
• ძილის აპნოეს სინდრომი;
• თირკმელების ცუდი სისხლით მომარაგება;
• ხშირი ყოფნა მაღალმთიან ზონაში.

ერითროპოეტინის ჭარბი რაოდენობა გამოიყოფა გარკვეული ნეოპლაზმებით:

• ღვიძლი;
• თირკმელზედა ჯირკვლები;
• თირკმელი;
• საშვილოსნო

ერითროპოეტინის გამომუშავების ზრდა ზოგჯერ გამოწვეულია თირკმლის ობსტრუქციით და ღვიძლის ცისტებით და ორგანოს ქსოვილის რეგულარული ზემოქმედებით ნახშირბადის მონოქსიდზე (თამბაქოს მოწევა). ახალშობილებში პოლიციტემია ხშირად დედისგან გადადის სისხლის გადასხმის ან პლაცენტის მეშვეობით. გახანგრძლივებულმა საშვილოსნოსშიდა ჰიპოქსიამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ახალშობილებში ერითრემიის განვითარების პროვოცირება.

ფარდობითი პოლიციტემია არის პათოლოგია, რომლის დროსაც სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების დონე იზრდება დეჰიდრატაციის გამო. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა არ იცვლება - პლაზმის მოცულობა (სისხლის თხევადი ნაწილი) მცირდება, იზრდება სისხლის დარჩენილი კომპონენტების სპეციფიკური კონცენტრაცია. მძიმე ფიზიკურმა მუშაობამ და ფსიქო-ემოციურმა სტრესმა შეიძლება გამოიწვიოს ეგრეთ წოდებული სტრესული პოლიციტემია, რომელიც დამახასიათებელია საშუალო ასაკის მამაკაცებისთვის. ზე მსგავსი მდგომარეობაასევე არ იცვლება უჯრედების რაოდენობა, მცირდება სისხლის თხევადი ნაწილის მოცულობა.

ვაკესის დაავადების ნიშნები

ჭეშმარიტი პოლიციტემია, ისევე როგორც მეორადი პოლიციტემია, მიმდინარეობს უკიდურესად ნელა, ამიტომ პათოლოგიის გამოვლინებები ხშირად სუსტად არის გამოხატული ან სრულიად არ არსებობს. პოლიციტემიის სიმპტომები ჩვეულებრივ არასპეციფიკურია:

• უაზრობა, სისუსტე, ტინიტუსი (ცერებრალური სისხლძარღვებში სასიცოცხლო მნიშვნელობის მქონე ნივთიერებებისა და ჟანგბადის ნაკლებობა);
• თავბრუსხვევა, სიმძიმე თავის არეში, თავის ტკივილი (სისხლის სტაგნაცია თავის ტვინის სისხლძარღვებში, რომელიც დაკავშირებულია მის გაზრდილი სიბლანტე);
• მხედველობის პრობლემები (ჟანგბადის და საკვები ნივთიერებების ნაკლებობა);
• თვალების სკლერის სიწითლე, ლორწოვანი გარსები, კანი(სისხლის წითელი უჯრედების დაგროვება ზედაპირულ კაპილარებში);
• კანის ციანოზი (ჰემოგლობინის დაგროვება ნახშირორჟანგთან ერთად ქსოვილებში);
• ქავილი (სისხლში არაკონიუგირებული ბილირუბინის მაღალი კონცენტრაცია);
• მოკლევადიანი ძლიერი ტკივილი თითის წვერებში (პატარა სისხლის შედედების წარმოქმნა კაპილარებში).

ზე შემდგომი განვითარებაპოლიციტემიური სინდრომი აღინიშნება:

• ღვიძლისა და ელენთის გადიდება;
• ტკივილი მკერდის ცენტრში;
• კარდიოპალმუსი;
• ტკივილი ძვლებში;
• სისხლის მაღალი წნევა;
• სისხლის შედედების წარმოქმნა;
• ცერებრალური სისხლის მიწოდების მწვავე დარღვევა;
• მძიმე ქოშინი;
• გულის შეტევის ნიშნები;
• მიტჩელის სინდრომი;
• კიდურების დაბუჟება და სიცივე;
• პეპტიური წყლული;
• მეტეორიზმი;
• უარყოფითი ცვლილებები პერიფერიულ სისხლძარღვებში.

პოლიციტემიის დიაგნოზი

პათოლოგიის დიაგნოზს ატარებს ჰემატოლოგი. უფრო მეტიც, ის ეფუძნება დამახასიათებელი ნიშნები, გაერთიანებულია სინდრომებში: პლეტორიული (ორგანოებსა და ქსოვილებში სისხლის სიჭარბის გამო) და მიელოპროლიფერაციული (ძვლის ტვინის გადაჭარბებული აქტივობის გამო). პოლიციტემიის არსებობაზე მიუთითებს სისხლში შემდეგი დონის მომატება:

• სისხლის წითელი უჯრედები (მნიშვნელოვანი ზრდა);
• თრომბოციტები (ზოგჯერ ნორმალური);
• ლეიკოციტები (ძირითადად ნეიტროფილები);
• რეტიკულოციტები (სისხლის მოუმწიფებელი წითელი უჯრედები);
• ჰემოგლობინი (ცილა, რომელსაც ატარებს სისხლის წითელი უჯრედები);
• ვიტამინი B 12.

შესაძლოა მოხდეს ჰემატოკრიტის მატება - სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობის თანაფარდობა სისხლის საერთო მოცულობასთან. ვერას პოლიცითემია ახასიათებს შემცირებული შინაარსიერითროპოეტინი სისხლში, პათოლოგიის მეორადი ფორმით ნორმალურია ან მომატებული.

ერითრემიის თერაპია

ვაკესის კეთილთვისებიანი დაავადების დროს ზოგჯერ ინიშნება ფლებოტომია (სისხლის გამოყოფა). იგი ტარდება ყოველ სამ დღეში, სანამ ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების კონცენტრაცია ნორმალურად არ დაბრუნდება. ფლებოტომია ჩვეულებრივ შლის 400 მლ სისხლს. პროცედურამდე ნახევარი საათით ადრე ჰეპარინი შეჰყავთ ინტრავენურად სისხლის შედედების წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად და სისხლის სიბლანტის შესამცირებლად.

ამჟამად, სისხლდენა კარგავს ადგილს, რადგან უფრო მეტია ეფექტური მეთოდიჭარბი სისხლის წითელი უჯრედების ორგანიზმიდან მოცილება - ერითროციტეფერეზი. აპარატურული მეთოდის გამოყენებით, სისხლის ყველა წითელი უჯრედი ამოღებულია სისხლიდან (500-700 მლ). პლაზმა და სისხლის სხვა კომპონენტები ბრუნდებიან სისხლძარღვში.

სისხლის წითელი უჯრედების სისხლიდან ამოღების ყველა მეთოდი კომბინირებულია ციტოსტატიკების გამოყენებასთან (იმიფოსი, მიელობრამოლი) - წამლებიაფერხებს გადაჭარბებული უჯრედების წარმოქმნას (ძვლის ტვინის სიმსივნური უჯრედების ჩათვლით). ექიმი დანიშნავს ნარკოტიკი, დაფუძნებული კლინიკური სურათიპათოლოგიის კურსი და ლაბორატორიული ტესტები.

ციტოსტატიკური აგენტების გამოყენების გარდა, ექიმები სულ უფრო ხშირად მიმართავენ რადიოაქტიური ფოსფორის გამოყენებას. ის გროვდება ძვლებში, ადგილობრივად მოქმედებს ძვლის ტვინზე. პრეპარატი მნიშვნელოვნად ამცირებს სისხლის წარმოქმნის სიჩქარეს (განსაკუთრებით სისხლის წითელი უჯრედების). როგორც წესი, პრეპარატი მიიღება 3-4 ჯერ დღეში ერთი კვირის განმავლობაში. მაგრამ მეთოდს აქვს უკუჩვენებები. რადიოაქტიური ფოსფორის გამოყენება არ შეიძლება, მაგალითად, თირკმელებისა და ღვიძლის სერიოზული დაზიანების შემთხვევაში.

ჰიდროქსიურეა ფართოდ გამოიყენება პათოლოგიების სამკურნალოდ. ეს ინჰიბიტორი რეკომენდებულია თრომბის წარმოქმნისადმი მგრძნობიარე პაციენტებისთვის (70 წელზე უფროსი ასაკის, თრომბოციტების მაღალი კონცენტრაცია, გულის და სისხლძარღვების პათოლოგიების არსებობა).

პოლიციტემია: სახლში მკურნალობა

სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობის დასარეგულირებლად საჭიროა რაციონიდან გამორიცხოთ კვერცხი, რძე და რძის პროდუქტები და წითელი ხორცი. მიტოვებული უნდა იყოს ცუდი ჩვევები. თუნდაც მცირე რაოდენობით ალკოჰოლის დალევა ზრდის სისხლის შედედების ალბათობას კორონარული გემები. ნარკოტიკები გკლავს წამლის თერაპიადა მოწევა ზრდის არტერიულ წნევას. ვაკესის დაავადების დროს ამ ჩვევამ შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი გაჩერებაგულები.

პოლიციტემიის მკურნალობის ეფექტურობის გასაზრდელად მენიუ გამოგადგებათ:

• მდინარის თევზი (კობრი, პიკის ქორჭილა, ლოქო);
• პარკოსნები (ბარდა, ლობიო);
• ხილი (გარგარი, ბანანი, ყურძენი);
• ბოსტნეული (მჟავე კომბოსტო).

ტკბილი სამყურას დეკორქცია ფართოდ გამოიყენება სისხლის გასათხელებლად. ჩაის კოვზ ბალახს ასხამენ ჭიქა მდუღარე წყალში, ფილტრავენ და სვამენ ნახევარ ჭიქას დღეში სამჯერ. მოცვის ჩაი ასევე კარგად ათხელებს სისხლს. ახალი და მშრალი კენკრა შესაფერისია მოსადუღებლად. ორ სუფრის კოვზ კენკრას დაასხით ჭიქა მდუღარე წყალი, დააფარეთ და გააჩერეთ დაახლოებით ოცი წუთი. დალიეთ შეზღუდვების გარეშე, შეგიძლიათ დაამატოთ თაფლი. დეკორქცია მომზადებული საფუძველზე:

• ცხენის წაბლის ყვავილები;
• პერივინგლი;
• სოკოს ბალახი;
• ჭინჭრის ციება;
• სამარხი.

პოლიციტემიის პრევენცია

პოლიციტემიის მიზეზების უმეტესობა არ არის დამოკიდებული პაციენტის ცხოვრების წესზე. თუმცა, ისინი ხელს შეუწყობენ პათოლოგიის გამოვლინების გადადებას ან შემცირებას მარტივი რეკომენდაციები, შემდეგნაირად:

• შეწყვიტე მოწევა;
• დალიეთ საკმარისი სითხე დეჰიდრატაციის თავიდან ასაცილებლად;
• დროულად მკურნალობა ქრონიკული პათოლოგიები შინაგანი ორგანოები;
• სხეულის წონის კონტროლი;
• დაუთმეთ დრო ფიზიკურ ვარჯიშს.

ფიზიკური აქტივობა შეზღუდული არ არის, მაგრამ გადიდებული ელენთის დროს პაციენტმა უნდა მიატოვოს კონტაქტური სპორტი, რათა თავიდან აიცილოს ორგანოს დაზიანება და მისი გახეთქვა. თქვენ უნდა აკონტროლოთ რკინის დანამატების მიღება - ისინი ხელს უწყობენ სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნას.

პოლიციტემიას ახასიათებს კეთილთვისებიანი განვითარება, მაგრამ პათოლოგიას ზოგჯერ თან ახლავს სერიოზული გართულებები. ერთ-ერთი მათგანია სისხლძარღვთა ემბოლია. მნიშვნელოვანი ორგანოები(ღვიძლი, ფილტვები, გული, ტვინი), რამაც შეიძლება გამოიწვიოს შინაგანი ორგანოების ინსულტის ან გულის შეტევის პროვოცირება. თუ პათოლოგიის სიმპტომები გამოჩნდება, აუცილებელია სამედიცინო გამოკვლევა.

შესაძლოა განვითარდეს ჰეპატოსპლენომეგალიაც. დიაგნოზი კეთდება საფუძველზე ზოგადი ანალიზისისხლი, ტესტირება 1AK2 გენის მუტაციების არსებობაზე და კლინიკური კრიტერიუმები. მკურნალობა მოიცავს ასპირინის დაბალი დოზების გამოყენებას ყველა პაციენტში და მიელოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენებას მაღალი რისკის მქონე პაციენტებში. ადრე სისხლდენა იყო მოვლის სტანდარტი, მაგრამ მისი როლი ახლა საკამათოა.

რა არის პოლიციტემია ვერა

ვერა პოლიცითემია ყველაზე გავრცელებული მიელოპროლიფერაციული დაავადებაა. მისი სიხშირე შეერთებულ შტატებში არის 1.9/100000, რისკი იზრდება ასაკთან ერთად. IP უფრო ხშირად გვხვდება მამაკაცებში. IP ძალიან იშვიათია ბავშვებში.

ვერა პოლიციტემიის პათოფიზიოლოგია

IP-ში, აღინიშნება ყველა უჯრედის ხაზის გამრავლება. ამასთან დაკავშირებით, PV-ს ზოგჯერ პანმიელოზს უწოდებენ პერიფერიული სისხლის უჯრედების სამივე წარმომადგენლის გაზრდის გამო. ერთი ერითროციტული ხაზის გაზრდილ წარმოებას ერითროციტოზი ეწოდება. იზოლირებული თრომბოციტოზი შეიძლება შეინიშნოს PV-სთან ერთად, მაგრამ უფრო ხშირად ეს ხდება სხვა მიზეზების გამო (მეორადი ერითროციტოზი).

ტვინის გარე ჰემატოპოეზი შეიძლება მოხდეს ელენთაში, ღვიძლში და სხვა ორგანოებში, რომლებიც შეიძლება იყოს ადგილი სისხლის უჯრედების ფორმირებისთვის. პერიფერიული სისხლის უჯრედების ბრუნვა იზრდება. საბოლოო ჯამში, დაავადება შეიძლება გადავიდეს გაფუჭების ფაზაში, რომლის გამოვლინებები არ განსხვავდება პირველადი მიელოფიბროზისგან. ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად იშვიათია, მაგრამ რისკი იზრდება ალკილატორებისა და რადიოაქტიური ფოსფორის გამოყენებისას. ეს უკანასკნელი უნდა იქნას გამოყენებული მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში ან საერთოდ არ გამოიყენება.

გართულებები. IP-ით, მოცირკულირე სისხლის მოცულობა იზრდება და მისი სიბლანტე იზრდება. პაციენტები მიდრეკილნი არიან თრომბოზის განვითარებისკენ. თრომბოზი შეიძლება მოხდეს სისხლძარღვების უმეტესობაში, რასაც მოჰყვება ინსულტი, გარდამავალი იშემიური შეტევები ან ბუდ-ქიარის სინდრომი. წარსულში ექსპერტები თვლიდნენ, რომ გაზრდილი სისხლის სიბლანტე იყო თრომბოზის რისკის ფაქტორი. ბოლო კვლევებმა აჩვენა, რომ თრომბოზის რისკი უპირველეს ყოვლისა შეიძლება დამოკიდებული იყოს ლეიკოციტოზის სიმძიმეზე. თუმცა, ეს ჰიპოთეზა ჯერ კიდევ შესამოწმებელია ამ მიზნით სპეციალურად შემუშავებულ პერსპექტიულ კვლევებში.

თრომბოციტების ფუნქცია შეიძლება დაირღვეს, რაც ზრდის სისხლდენის რისკს. უჯრედების დაჩქარებულმა ბრუნვამ შეიძლება გამოიწვიოს კონცენტრაციის გაზრდა შარდმჟავას, რითაც იზრდება პოდაგრის განვითარებისა და თირკმელებში კენჭების წარმოქმნის რისკი.

გენეტიკური ფაქტორები. კლონური ჰემატოპოეზი არის გამორჩეული თვისება IP. ეს მიუთითებს იმაზე, რომ პროლიფერაციის მიზეზი არის სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედების მუტაცია. JAK2 V617F მუტაცია (ან JAK2 გენის რამდენიმე სხვა იშვიათი მუტაციიდან) გვხვდება თითქმის ყველა პაციენტში PV. თუმცა, პრაქტიკულად მას შემდეგ სრული ნდობაშეიძლება ითქვას, რომ დაავადების საფუძველში სხვა მუტაციებიც არსებობს. ისინი ინარჩუნებენ JAK2 პროტეინს მუდმივი აქტივობის მდგომარეობაში, რაც იწვევს უჯრედების გადაჭარბებულ პროლიფერაციას ერითროპოეტინის კონცენტრაციის მიუხედავად.

ვერა პოლიციტემიის ნიშნები და სიმპტომები

აღმოჩენილია ან შემთხვევით მაღალი ჰემოგლობინიან გაზრდილი სიბლანტის სიმპტომებისთვის, როგორიცაა დაღლილობა, კონცენტრაციის დაკარგვა, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, ბუნდოვანი ხედვა, კანის ქავილი, ცხვირიდან სისხლდენა. ზოგჯერ ვლინდება პერიფერიული არტერიების დაავადებებით ან თავის ტვინის სისხლძარღვების დაზიანებით. პაციენტები ხშირად პლეტორიულები არიან და უმეტესობას აღენიშნება შესამჩნევად გადიდებული ელენთა. შეიძლება განვითარდეს თრომბოზი და ხშირად პეპტიური წყლულები, ზოგჯერ გართულებული სისხლდენით.

ვერა პოლიციტემია ხშირად ასიმპტომურია. ზოგჯერ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდას და სიბლანტის მატებას თან ახლავს სისუსტე, თავბრუსხვევა, ბუნდოვანი მხედველობა, დაღლილობა და ქოშინი. საერთო სიმპტომიაარის ქავილი, განსაკუთრებით შხაპის მიღების შემდეგ. შეიძლება აღინიშნებოდეს სახის სიწითლე და გაფართოებული ბადურის ვენები, აგრეთვე ხელისგულებისა და ძირების სიწითლე და მგრძნობელობა, ზოგჯერ თან ახლავს ციფრული იშემია (ერითრომელალგია). ხშირად აღინიშნება ჰეპატომეგალია; სპლენომეგალია (ზოგჯერ გამოხატული) გვხვდება პაციენტების 75%-ში.

თრომბოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიმპტომები დაზიანებულ მხარეში (მაგ. ნევროლოგიური პათოლოგიაინსულტის ან გარდამავალი იშემიური შეტევის, ფეხის ტკივილის, ფეხის შეშუპების ან ორივე სისხლძარღვთა თრომბოზის დროს ქვედა კიდურებიცალმხრივი მხედველობის დაკარგვა ბადურის სისხლძარღვთა თრომბოზის გამო).

სისხლდენა ხდება პაციენტების 10%-ში.

დაჩქარებული მეტაბოლიზმი შეიძლება გამოიწვიოს დაბალი ხარისხის ცხელებადა გამოიწვიოს წონის დაკლება, რაც მიუთითებს დაავადების გადასვლის ფაზაზე. ეს უკანასკნელი კლინიკურად არ განსხვავდება პირველადი მიელოფიბროზისგან.

ვერა პოლიციტემიის დიაგნოზი

• სისხლის ზოგადი ანალიზი.
• ტესტირება JAK2 გენის მუტაციებზე.
• ზოგიერთ შემთხვევაში, ძვლის ტვინის გამოკვლევა და პლაზმური ერითროპოეტინის კონცენტრაციის განსაზღვრა.
• ჯანმო-ს კრიტერიუმების გამოყენება.

PV-ზე ეჭვი ხშირად ჩნდება უკვე სისხლის სრული დათვლის სტადიაზე, მაგრამ ის ასევე უნდა წარმოიშვას შესაბამისი სიმპტომების, კერძოდ, ბუდ-ჩიარის სინდრომის არსებობისას (თუმცა აღსანიშნავია, რომ ზოგიერთ პაციენტში ბუდ-ჩიარის სინდრომი ვითარდება. ჰემატოკრიტის აწევამდე). ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი და თრომბოციტოზი ხშირი, მაგრამ არა სავალდებულო გამოვლინებებია. პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ ჰემოგლობინის ან ერითროციტოზის იზოლირებული მატება, შეიძლება ასევე ჰქონდეთ PV, მაგრამ ასეთ შემთხვევებში პირველ რიგში უნდა გამოირიცხოს მეორადი ერითროციტოზი. PV შეიძლება ასევე იყოს ეჭვმიტანილი ზოგიერთ პაციენტში ნორმალური დონეჰემოგლობინი, მაგრამ მიკროციტოზით და რკინის დეფიციტის ნიშნებით. მახასიათებლების ეს კომბინაცია შეიძლება მოხდეს, როდესაც ჰემატოპოეზი ხდება რკინის შეზღუდული მარაგების არსებობისას, რაც არის PV-ის ზოგიერთი შემთხვევის დამახასიათებელი ნიშანი.

ჯანმო-მ შეიმუშავა ახალი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები. ამიტომ, PV-ზე ეჭვმიტანილი პაციენტები ჩვეულებრივ უნდა შემოწმდეს JAK2 გენის მუტაციებზე.

ძვლის ტვინის ნიმუშის ტესტირება ყოველთვის არ არის საჭირო.

იმ შემთხვევებში, როდესაც ის ტარდება, პანმიელოზი, დიდი ზომის და მეგაკარიოციტების ხალხმრავლობა ჩვეულებრივ ყურადღებას იპყრობს ძვლის ტვინში. ზოგიერთ შემთხვევაში, გვხვდება რეტიკულინის ბოჭკოები. თუმცა, ძვლის ტვინში არანაირი ცვლილება არ გვაძლევს საშუალებას აბსოლუტური დარწმუნებით განვასხვავოთ IP სხვებისგან. პათოლოგიური პირობები(მაგალითად, თანდაყოლილი ოჯახური პოლიციტემია), რომელსაც თან ახლავს ერითროციტოზი.

პლაზმური ერითროპოეტინის კონცენტრაცია PV-ის მქონე პაციენტებში ჩვეულებრივ დაბალია ან დაბალია ქვედა ზღვარინორმები. გაზრდილი კონცენტრაცია მიუთითებს ერითროციტოზის მეორად ბუნებაზე.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ერითროიდული უჯრედების ენდოგენური in vitro კოლონიების წარმოქმნა (სისხლის წითელი უჯრედების წინამორბედები, რომლებიც აღებულია PV-ით დაავადებულთა პერიფერიული სისხლიდან ან ძვლის ტვინიდან, განსხვავებით ჯანსაღი ადამიანებიშეიძლება ჩამოყალიბდეს ერითროიდული უჯრედები კულტურაში ერითროპოეტინის დამატების გარეშე).

ერითროციტების მთლიანი მასის განსაზღვრა ქრომის ეტიკეტირებული ერითროციტების გამოყენებით შეიძლება დაეხმაროს ვერას პოლიციტემიის განასხვავებას შედარებითი პოლიციტემიისგან და ასევე განასხვავოს პოლიციტემია მიელოპროლიფერაციული დარღვევებისგან. თუმცა, ამ ტესტის ჩატარების ტექნიკა რთულია. ეს ჩვეულებრივ არ ხორციელდება მისი შეზღუდული ხელმისაწვდომობისა და იმ ფაქტის გათვალისწინებით, რომ ის სტანდარტიზებულია მხოლოდ ზღვის დონეზე გამოსაყენებლად.

ლაბორატორიულ პარამეტრებში არასპეციფიკური დარღვევები, რომლებიც შეიძლება შეინიშნოს PV-ში, მოიცავს B 12 ვიტამინის კონცენტრაციის მატებას და B 12 შეკავშირების უნარის მატებას, ასევე ჰიპერურიკემიას და ჰიპერურიკოზურიას (პაციენტთა 30%-ზე მეტი), PRV-1 გენი ლეიკოციტებში, C-mpl გენის (თრომბოპოეტინის რეცეპტორი) დაქვეითებული ექსპრესია მეგაკარიოციტებში და თრომბოციტებში. ეს ტესტები არ არის საჭირო დიაგნოზის დასადგენად.

პოლიციტემიის დიაგნოზი განხილულია ქვეთავში " გაზრდილი შინაარსიჰემოგლობინი." დიაგნოსტიკისთვის მნიშვნელოვანია ერითროციტების მასის ზრდა მეორადი ერითროციტოზისა და სპლენომეგალიის მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში. ნეიტროფილების და თრომბოციტების რაოდენობა ხშირად იზრდება, პათოლოგიური კარიოტიპი შეიძლება გამოვლინდეს ძვლის ტვინში და ძვლის ტვინის in vitro კულტურა ავლენს ავტონომიურ ზრდას ზრდის ფაქტორის დანამატების არარსებობის შემთხვევაში.

ვერა პოლიციტემიის პროგნოზი

ზოგადად, PV ასოცირდება სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებასთან. მედიანური გადარჩენა ყველა პაციენტისთვის არის 8-დან 15 წლამდე, თუმცა ბევრი ცხოვრობს ბევრად მეტხანს. საერთო მიზეზისიკვდილი არის თრომბოზი. შემდეგი ყველაზე გავრცელებული გართულებაა მიელოფიბროზი და ლეიკემიის განვითარება.

დიაგნოსტიკის შემდეგ პაციენტების საშუალო გადარჩენა 10 წელს აღემატება. ზოგიერთი პაციენტი ცხოვრობს 20 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში; თუმცა, ცერებროვასკულარული და კორონარული გართულებები გვხვდება პაციენტების 60%-ში. დაავადება შეიძლება გადაიზარდოს სხვა მიელოპროლიფერაციულ აშლილობამდე; მიელოფიბროზი ვითარდება პაციენტების 15%-ში. მწვავე ლეიკემია ძირითადად ვლინდება პაციენტებში, რომლებიც მკურნალობენ რადიოაქტიური ფოსფორით.

ვერა პოლიციტემიის მკურნალობა

• ასპირინით მკურნალობა,
• შესაძლო სისხლდენა
• შესაძლო მიელოსუპრესიული თერაპია.

თერაპია უნდა შეირჩეს ინდივიდუალურად, ასაკის, სქესის, ჯანმრთელობის მდგომარეობის გათვალისწინებით, კლინიკური გამოვლინებებიდა ჰემატოლოგიური კვლევების შედეგები. პაციენტები იყოფა მაღალი რისკის ჯგუფად და დაბალი რისკის ჯგუფად. მაღალი რისკის ჯგუფში შედის 60 წელზე მეტი ასაკის პაციენტები თრომბოზის ან გარდამავალი იშემიური შეტევის ან ორივეს ანამნეზში.

ასპირინი. ასპირინი ამცირებს თრომბოზის რისკს. ამიტომ, პაციენტებმა, რომლებსაც უტარდებათ მხოლოდ ფლებოტომია ან ფლებოტომია, უნდა მიიღონ ასპირინი. მეტი მაღალი დოზებითასპირინს აქვს სისხლდენის დაუშვებლად მაღალი რისკი.

Სისხლდენა. ფლებოტომია იყო მკურნალობის საფუძველი პაციენტებისთვის, როგორც მაღალი, ასევე დაბალი რისკის ჯგუფებში, რადგან ექსპერტები თვლიდნენ, რომ ეს ამცირებს თრომბოზის ალბათობას. ფლებოტომიის დასაბუთება ამჟამად საკამათოა, რადგან ახალი კვლევა მიუთითებს, რომ ჰემოგლობინის დონე შეიძლება არ იყოს კორელაციაში თრომბოზის რისკთან. ზოგიერთი კლინიცისტი აღარ ემორჩილება მკაცრი რეკომენდაციებისისხლდენის შესახებ. ფლებოტომია კვლავ ერთ-ერთი შესაძლო ალტერნატივაა ნებისმიერი პაციენტისთვის. გაწითლებული კანისა და გაზრდილი სისხლის სიბლანტის მქონე პაციენტების მცირე ნაწილში, ფლებოტომიამ შეიძლება შეამციროს სიმპტომები. სტანდარტული ჰემატოკრიტის ბარიერი, რომლის ზემოთაც ტარდება ფლებოტომია, არის >45% მამაკაცებში და >42% ქალებში. მას შემდეგ, რაც ჰემატოკრიტის მნიშვნელობა ზღურბლზე დაბლა დაეცემა, ის ყოველთვიურად მოწმდება და შენარჩუნებულია იმავე დონეზე დამატებითი ფლებოტომიებით, რომლებიც ტარდება საჭიროებისამებრ. საჭიროების შემთხვევაში, ინტრავასკულარული მოცულობა ავსებს კრისტალოიდური ან კოლოიდური ხსნარებით.

მიელოსუპრესიული თერაპია ნაჩვენებია მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის.

რადიოაქტიური ფოსფორი (32P) დიდი ხანის განმვლობაშიგამოიყენება PV-ს სამკურნალოდ. მკურნალობის ეფექტურობა მერყეობს 80-დან 90%-მდე. რადიოაქტიური ფოსფორი კარგად გადაიტანება და საჭიროებს ნაკლებ ოფისში ვიზიტებს დაავადების კონტროლის მიღწევის შემდეგ. თუმცა, რადიოაქტიური ფოსფორის გამოყენება დაკავშირებულია განვითარების რისკთან მწვავე ლეიკემია. ასეთი თერაპიის შემდეგ წარმოქმნილი ლეიკემია ხშირად მდგრადია ინდუქციური თერაპიის მიმართ და ყოველთვის განუკურნებელია. ამრიგად, რადიოფოსფორის გამოყენება მოითხოვს პაციენტის ფრთხილად შერჩევას (მაგალითად, პრეპარატი უნდა დაინიშნოს მხოლოდ იმ პაციენტებისთვის, რომელთა სიცოცხლის ხანგრძლივობა თანმხლები პათოლოგიის გამო არ აღემატება 5 წელს). ის უნდა დაინიშნოს მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში. ბევრი ექიმი მას საერთოდ არ იყენებს.

ჰიდროქსიურეა აინჰიბირებს ფერმენტ რიბონუკლეოზიდის დიფოსფატ რედუქტაზას. იგი ასევე გამოიყენება ძვლის ტვინის აქტივობის ჩასახშობად. არ არსებობს მკაფიო მონაცემები ჰიდროქსიურეას ლეიკემიის პროვოცირების უნარზე. თუმცა ლეიკემიად გარდაქმნის შესაძლებლობა არსებობს, თუმცა ის მცირეა. პაციენტები ყოველკვირეულად უტარებენ სისხლის ანალიზს. წონასწორული მდგომარეობის მიღწევის შემდეგ სისხლის ანალიზებს შორის ინტერვალები იზრდება 2 კვირამდე და შემდეგ 4 კვირამდე. თუ თქვენი სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა იკლებს<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

ინტერფერონი ალფა-2ბ გამოიყენება იმ შემთხვევებში, როდესაც ჰიდროქსიურეა ვერ ინარჩუნებს სისხლის უჯრედების საჭირო დონეს ან როდესაც ეს უკანასკნელი არაეფექტურია. აღსანიშნავია, რომ პეგილირებული ინტერფერონი ალფა-2ბ ზოგადად კარგად გადაიტანება. ეს პრეპარატი მიზნად ისახავს დაავადებას მოლეკულურ დონეზე და აქვს შედარებით დაბალი ტოქსიკურობა.

ალკილატორმა პრეპარატებმა შეიძლება გამოიწვიოს ლეიკემიის განვითარების პროვოცირება, ამიტომ მათი თავიდან აცილებაა საჭირო.

რამდენიმე JAK2 გზის ინჰიბიტორი ამჟამად კლინიკურ განვითარებაშია. მათ ძირითადად სწავლობენ მიელოფიბროზის გვიან სტადიის მქონე პაციენტებში.

გართულებების მკურნალობა. ჰიპერურიკემია გამოსწორებულია ალოპურინოლით, თუ შარდმჟავას მომატებულ კონცენტრაციას თან ახლავს სიმპტომები ან თუ პაციენტები იღებენ თანმხლებ მიელოსუპრესიულ თერაპიას. თქვენ შეგიძლიათ სცადოთ ქავილის კონტროლი ანტიჰისტამინებით, მაგრამ ამის მიღწევა ზოგჯერ რთულია. მიელოსუპრესია ხშირად ყველაზე ეფექტური მეთოდია. პოტენციურად ეფექტური თერაპიის მაგალითებია ქოლესტირამინი, ციპროჰეპტადინი, ციმეტედინი ან პაროქსეტინი.

სისხლდენა სწრაფად ხსნის ჰიპერვისკოზიურობის სიმპტომებს. ამოღებულია 400-500 მლ სისხლი - და ვენეზექცია მეორდება ყოველ 5-7 დღეში ერთხელ, სანამ ჰემატოკრიტი 45%-ით შემცირდება, ყოველი პროცედურის დროს 400-500 მლ სისხლი ამოღებულია (ნაკლებად, თუ პაციენტი ხანდაზმულია). ნაკლებად ხშირი, მაგრამ რეგულარული სისხლდენა ინარჩუნებს ამ დონეს მანამ, სანამ ჰემოგლობინი არ გახდება ნაკლები რკინის დეფიციტის გამო. ძირითადი მიელოპროლიფერაცია თრგუნავს ჰიდროქსიკარბამიდით ან ინტერფერონით. რადიოაქტიური ფოსფორით მკურნალობა (5 mCi 32P ინტრავენურად) განკუთვნილია ხანდაზმული პაციენტებისთვის, რადგან ის ზრდის მწვავე ლეიკემიად გადაქცევის რისკს 6-10-ჯერ. ძვლის ტვინის პროლიფერაციის მკურნალობამ შეიძლება შეამციროს სისხლძარღვთა ოკლუზიის რისკი, გააკონტროლოს ელენთის ზომა და შეამციროს ტრანსფორმაცია მიელოფიბროზამდე. ასპირინი ამცირებს თრომბოზის რისკს.

პოლიციტემია არის დაავადება, რომელიც შეიძლება ვივარაუდოთ მხოლოდ პაციენტის სახის დათვალიერებით. და თუ თქვენც ჩაატარებთ სისხლის აუცილებელ ანალიზს, მაშინ არანაირი ეჭვი არ გექნებათ. საცნობარო წიგნებში ის ასევე გვხვდება სხვა სახელებით: ერითრემია და ვაკეზის დაავადება.

სახის სიწითლე საკმაოდ ხშირია და ამას ყოველთვის აქვს ახსნა. გარდა ამისა, ის მოკლევადიანია და დიდხანს არ გრძელდება. სხვადასხვა მიზეზმა შეიძლება გამოიწვიოს სახის უეცარი სიწითლე: ცხელება, არტერიული წნევის მომატება, ბოლოდროინდელი გარუჯვა, უხერხული სიტუაცია და ემოციურად ლაბილი ადამიანები, როგორც წესი, ხშირად წითლდებიან, მაშინაც კი, თუ გარშემომყოფები ვერ ხედავენ ამის რაიმე წინაპირობას.

პოლიციტემია განსხვავებულია. Აქ სიწითლე მუდმივია, არა გარდამავალი, თანაბრად ნაწილდება მთელ სახეზე.ზედმეტად "ჯანმრთელი" სიმრავლის ფერი არის მდიდარი, ნათელი ალუბალი.

რა სახის დაავადებაა პოლიციტემია?

ვერა პოლიცითემია (ერითრემია, ვაკეზის დაავადება) მიეკუთვნება ჰემობლასტოზების (ერითროციტოზის) ან კეთილთვისებიანი მიმდინარეობის ქრონიკულ ჯგუფს. დაავადებას ახასიათებს ჰემატოპოეზის სამივე ყლორტის გამრავლება ერითროციტების და მეგაკარიოციტების მნიშვნელოვანი უპირატესობით, რის გამოც იზრდება არა მხოლოდ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა, არამედ სხვა სისხლის უჯრედები, რომლებიც წარმოიქმნება მათგან. ყლორტები, სადაც სიმსივნური პროცესის წყაროა დაზარალებული მიელოპოეზის წინამორბედი უჯრედები.ისინი იწყებენ უკონტროლო პროლიფერაციას და დიფერენციაციას სისხლის წითელი უჯრედების სექსუალურ ფორმებად.

ასეთ პირობებში ყველაზე მეტად ზარალდება სისხლის წითელი უჯრედები, რომლებიც მცირე დოზებითაც კი ჰიპერმგრძნობიარეა ერითროპოეტინის მიმართ. პოლიციტემიისთვის ამავდროულად, შეინიშნება გრანულოციტური სერიის ლეიკოციტების მატება(პირველ რიგში ბენდი და ნეიტროფილები)და თრომბოციტები. ლიმფოიდური სერიის უჯრედები, რომლებშიც შედის ლიმფოციტები, არ განიცდიან პათოლოგიურ პროცესს, რადგან ისინი სხვადასხვა ჩანასახიდან მოდიან და აქვთ გამრავლებისა და მომწიფების განსხვავებული გზა.

კიბო თუ არა კიბო?

ერითრემია არ არის იმის თქმა, რომ ის მუდმივად ხდება, მაგრამ 25 ათასი კაციან ქალაქში არის რამდენიმე ადამიანი და რატომღაც ამ დაავადებას "უყვარს" 60 წლის ან მეტი ასაკის მამაკაცები, თუმცა ნებისმიერს შეუძლია შეახვედროს ასეთი პათოლოგია. ასაკი. მართალია, ვერა პოლიციტემია აბსოლუტურად არ არის დამახასიათებელი ახალშობილებისთვის და მცირეწლოვანი ბავშვებისთვის თუ ერითრემია გამოვლინდა ბავშვში, მაშინ, სავარაუდოდ, ის ატარებს მეორეხარისხოვანი პერსონაჟი და იყოს სხვა დაავადების სიმპტომი და შედეგი (ტოქსიკური დისპეფსია, სტრესული ერითროციტოზი).

მრავალი ადამიანისთვის, ლეიკემიად კლასიფიცირებული დაავადება (და არ აქვს მნიშვნელობა: მწვავე ან ქრონიკული) პირველ რიგში ასოცირდება სისხლის კიბოსთან. აქ საინტერესოა იმის გარკვევა: ეს კიბოა თუ არა? ამ შემთხვევაში უფრო მიზანშეწონილი, ნათელი და სწორი იქნება ვისაუბროთ ვერის პოლიციტემიის ავთვისებიანობაზე ან კეთილთვისებიანობაზე, რათა განვსაზღვროთ საზღვარი „სიკეთესა“ და „ბოროტს“ შორის. მაგრამ, რადგან სიტყვა "კიბო" ეხება სიმსივნეებს ეპითელური ქსოვილები, მაშინ ამ შემთხვევაში ეს ტერმინი შეუსაბამოა, რადგან ეს სიმსივნე მოდის სისხლმბადი ქსოვილი.

ვაკეზის დაავადება ეხება ავთვისებიანი სიმსივნეები , მაგრამ ახასიათებს უჯრედების მაღალი დიფერენციაცია. დაავადების მიმდინარეობა ხანგრძლივი და ქრონიკულია, ამ დროისთვის კვალიფიცირებულია როგორც კეთილთვისებიანი. თუმცა, ასეთი კურსი შეიძლება გაგრძელდეს მხოლოდ გარკვეულ მომენტამდე, შემდეგ კი სათანადო და დროული მკურნალობით, მაგრამ გარკვეული პერიოდის შემდეგ, როდესაც ხდება მნიშვნელოვანი ცვლილებები ერითროპოეზში, დაავადება ხდება მწვავე და იძენს უფრო "ბოროტ" თვისებებს და გამოვლინებებს. ეს არის ის, რაც არის - ჭეშმარიტი პოლიციტემია, რომლის პროგნოზი მთლიანად დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ რამდენად სწრაფად პროგრესირებს.

რატომ იზრდება ყლორტები არასწორად?

ერითრემიით დაავადებული ნებისმიერი პაციენტი ადრე თუ გვიან სვამს კითხვას: „რატომ დამემართა ეს „დაავადება“? ბევრი პათოლოგიური მდგომარეობის მიზეზის პოვნა, როგორც წესი, სასარგებლოა და იძლევა გარკვეულ შედეგებს, ზრდის მკურნალობის ეფექტურობას და ხელს უწყობს გამოჯანმრთელებას. მაგრამ არა პოლიციტემიის შემთხვევაში.

დაავადების მიზეზები შეიძლება მხოლოდ ვივარაუდოთ, მაგრამ ცალსახად არ არის ნათქვამი. ექიმმა შეიძლება მხოლოდ ერთი მინიშნება იყოს დაავადების წარმოშობის გასარკვევად - გენეტიკური დარღვევები. თუმცა პათოლოგიური გენი ჯერ არ არის ნაპოვნი, ამიტომ დეფექტის ზუსტი ლოკალიზაცია ჯერ დადგენილი არ არის. თუმცა არსებობს ვარაუდები, რომ ვაკესის დაავადება შეიძლება ასოცირებული იყოს 8 და 9 წყვილის ტრისომიასთან (47 ქრომოსომა) ან ქრომოსომული აპარატის სხვა დარღვევასთან, მაგალითად, C5, C20 გრძელი მკლავის განყოფილების დაკარგვასთან (წაშლა), მაგრამ ეს ჯერ კიდევ ვარაუდებია, თუმცა ეფუძნება სამეცნიერო კვლევების დასკვნებს.

ჩივილები და კლინიკური სურათი

თუ არაფერია სათქმელი პოლიციტემიის მიზეზებზე, მაშინ ბევრის თქმა შეიძლება კლინიკურ გამოვლინებებზე. ისინი კაშკაშა და მრავალფეროვანია, რადგან უკვე დაავადების განვითარების მე-2 საფეხურიდან პროცესში ფაქტიურად ყველა ორგანოა ჩართული. პაციენტის სუბიექტური შეგრძნებები ზოგადი ხასიათისაა:

• სისუსტე და მუდმივი დაღლილობის შეგრძნება;
• შესრულების მნიშვნელოვანი დაქვეითება;
• გაძლიერებული ოფლიანობა;
• თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა;
• მეხსიერების შესამჩნევი დაკარგვა;
• მხედველობითი და სმენის დარღვევები (შემცირებული).

ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი და მისით დამახასიათებელი ჩივილები:

• მწვავე წვის ტკივილი თითებსა და ფეხის თითებში (სისხლძარღვები იკეტება თრომბოციტებითა და სისხლის წითელი უჯრედებით, რომლებიც იქ ქმნიან მცირე აგრეგატებს);
• ტკივილი, თუმცა არც ისე მწველია, ზედა და ქვედა კიდურებში;
• სხეულის ქავილი (თრომბოზის შედეგი), რომლის ინტენსივობა შესამჩნევად მატულობს შხაპის და ცხელი აბაზანის შემდეგ;
• პერიოდული გამონაყარის გამოჩენა, როგორიცაა ჭინჭრის ციება.

აშკარაა რომ მიზეზიყველა ეს ჩივილი - მიკროცირკულაციის დარღვევა.

დაავადების შემდგომი განვითარება, უფრო და უფრო ახალი სიმპტომები ყალიბდება:

1. კანი და ლორწოვანი გარსები კაპილარების გაფართოების გამო;
2. ტკივილი გულის არეში, რომელიც მოგვაგონებს;
3. თრომბოციტების და სისხლის წითელი უჯრედების დაგროვებისა და განადგურების გამო ელენთის გადატვირთვითა და გაფართოებით გამოწვეული მტკივნეული შეგრძნებები მარცხენა ჰიპოქონდრიუმში (ეს არის ერთგვარი დეპო ამ უჯრედებისთვის);
4. გადიდებული ღვიძლი და ელენთა;
5. კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის პეპტიური წყლული;
6. დიზურია (შარდვის გაძნელება) და ტკივილი წელის არეში შარდმჟავას დიათეზის განვითარებით, გამოწვეული სისხლის ბუფერული სისტემების ცვლილებით;
7. შედეგად ტკივილი ძვლებსა და სახსრებში ჰიპერპლაზია(გადაჭარბებული ზრდა) ძვლის ტვინი;
8. პოდაგრა;
9. ჰემორაგიული ხასიათის გამოვლინებები: სისხლდენა (ცხვირი, ღრძილები, ნაწლავები) და კანის სისხლდენა;
10. კონიუნქტივის სისხლძარღვების ინექციები, რის გამოც ასეთი პაციენტების თვალებს უწოდებენ "კურდღლის თვალებს";
11. მიდრეკილება და არტერიები;
12. წვივები;
13. შესაძლებელია კორონარული სისხლძარღვების თრომბოზი განვითარებით;
14. წყვეტილი კლოდიკაცია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს განგრენა;
15. (პაციენტთა თითქმის 50%), რაც იწვევს ინსულტისა და გულის შეტევის ტენდენციას;
16. სასუნთქი სისტემის დაზიანების გამო იმუნიტეტის დარღვევები, რომელსაც არ შეუძლია ადეკვატურად რეაგირება ინფექციურ აგენტებზე, რომლებიც იწვევენ ანთებით პროცესებს. ამ შემთხვევაში, სისხლის წითელი უჯრედები იწყებენ ქცევას, როგორც სუპრესორები და თრგუნავენ იმუნოლოგიურ პასუხს ვირუსებსა და სიმსივნეებზე. გარდა ამისა, ისინი სისხლში არანორმალურად დიდი რაოდენობით გვხვდება, რაც კიდევ უფრო ამძიმებს იმუნური სისტემის მდგომარეობას;
17. თირკმელები და საშარდე გზები იტანჯება, ამიტომ პაციენტებს აქვთ მიდრეკილება პიელონეფრიტისა და უროლიტიზისკენ;
18. ცენტრალური ნერვული სისტემა არ ჩერდება ორგანიზმში მიმდინარე მოვლენებზე, პათოლოგიურ პროცესში ჩართვისას ჩნდება სიმპტომები (თრომბოზით), (ნაკლებად ხშირად), უძილობა, მეხსიერების დაქვეითება და მენსტრუალური დარღვევები.

უსიმპტომო პერიოდიდან ტერმინალურ სტადიამდე

იმის გამო, რომ პოლიციტემიისთვის პირველ ეტაპებს ახასიათებს უსიმპტომო მიმდინარეობაზემოაღნიშნული გამოვლინებები არ ვლინდება ერთ დღეში, არამედ გროვდება თანდათანობით და ხანგრძლივი დროის განმავლობაში, დაავადების განვითარებისას ჩვეულებრივ უნდა გამოიყოს 3 სტადია.

საწყისი ეტაპი.პაციენტის მდგომარეობა დამაკმაყოფილებელია, სიმპტომები საშუალო სიმძიმის, სტადიის ხანგრძლივობა დაახლოებით 5 წელია.

მოწინავე კლინიკური გამოვლინების ეტაპი.იგი ტარდება ორ ეტაპად:

II A – ხდება ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის გარეშე, ვლინდება ერითრემიის სუბიექტური და ობიექტური სიმპტომები, პერიოდის ხანგრძლივობა 10-15 წელი;

II B – ჩნდება ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზია. ამ სტადიას ახასიათებს დაავადების მკაფიო სურათი, გამოხატულია სიმპტომები, მნიშვნელოვნად გადიდებულია ღვიძლი და ელენთა.

ტერმინალის ეტაპიავთვისებიანი პროცესის ყველა ნიშნით. პაციენტის ჩივილები მრავალფეროვანია, "ყველაფერი მტკივა, ყველაფერი არასწორია". ამ ეტაპზე უჯრედები კარგავენ დიფერენცირების უნარს, რითაც იქმნება ლეიკემიის სუბსტრატი, რომელიც ცვლის ქრონიკულ ერითრემიას, უფრო სწორად, იქცევა მწვავე ლეიკემია.

ტერმინალურ სტადიას ახასიათებს განსაკუთრებით მძიმე მიმდინარეობა (ჰემორაგიული სინდრომი, ელენთის გასკდომა, ინფექციური და ანთებითი პროცესები, რომელთა მკურნალობა შეუძლებელია ღრმა იმუნოდეფიციტის გამო). როგორც წესი, ის მალე მთავრდება სიკვდილით.

ამრიგად, პოლიციტემიის სიცოცხლის ხანგრძლივობა 15-20 წელია, რაც შეიძლება არ იყოს ცუდი, განსაკუთრებით იმის გათვალისწინებით, რომ დაავადება შეიძლება მოხდეს 60 წლის შემდეგ. ეს ნიშნავს, რომ არსებობს 80 წლამდე ცხოვრების გარკვეული პერსპექტივა. თუმცა, დაავადების პროგნოზი მაინც ყველაზე მეტად დამოკიდებულია მის შედეგზე, ანუ იმაზე, თუ რა ფორმით გადაიქცევა ლეიკემიის ერითრემია III სტადიაზე (ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, მიელოფიბროზი, მწვავე ლეიკემია).

ვაკესის დაავადების დიაგნოზი

ვერის პოლიციტემიის დიაგნოზი ძირითადად ეფუძნება ლაბორატორიულ მონაცემებს, რომლებიც გაზომავს შემდეგ მაჩვენებლებს:

• , რომელშიც შეგიძლიათ შეამჩნიოთ სისხლის წითელი უჯრედების მნიშვნელოვანი ზრდა (6,0-12,0 x 10 12/ლ), (180-220 გ/ლ), (პლაზმისა და სისხლის წითელი ფერის თანაფარდობა). თრომბოციტების რაოდენობამ შეიძლება მიაღწიოს 500-1000 x 10 9 / ლ დონეს, ხოლო მათ შეუძლიათ მნიშვნელოვნად გაიზარდოს ზომა, ხოლო ლეიკოციტები - 9.0-15.0 x 10 9 / ლ-მდე (ღეროების და ნეიტროფილების გამო). ვერას პოლიციტემიით ის ყოველთვის მცირდება და შეიძლება ნულს მიაღწიოს.

მორფოლოგიურად, სისხლის წითელი უჯრედები ყოველთვის არ იცვლება და ხშირად რჩება ნორმალურად, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში ერითრემიით შეიძლება დაფიქსირდეს ანისოციტოზი(სხვადასხვა ზომის სისხლის წითელი უჯრედები). პოლიციტემიით დაავადების სიმძიმეზე და პროგნოზზე სისხლის საერთო ანალიზში მიუთითებს თრომბოციტები (რაც მეტია, მით უფრო მძიმეა დაავადების მიმდინარეობა);

• BAC (ბიოქიმიური სისხლის ტესტი) დონის განსაზღვრით და . ერითრემიისთვის მეტად დამახასიათებელია ამ უკანასკნელის დაგროვება, რაც მიუთითებს პოდაგრის განვითარებაზე (ვაკესის დაავადების შედეგი);
• რადიოაქტიური ქრომის გამოყენებით რენტგენოლოგიური ტესტირება ხელს უწყობს სისხლის წითელი უჯრედების მოცირკულირე ზრდის დადგენას;
• სტერნული პუნქცია (ძვლის ტვინის შეგროვება მკერდიდან), რასაც მოჰყვება ციტოლოგიური დიაგნოზი. მომზადებაში - სამივე ხაზის ჰიპერპლაზია წითელი და მეგაკარიოციტების მნიშვნელოვანი უპირატესობით;
• ტრეფინის ბიოფსია(ილიუმიდან აღებული მასალის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა) არის ყველაზე ინფორმაციული მეთოდი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ ყველაზე საიმედოდ ამოიცნოთ დაავადების მთავარი სიმპტომი - სამხაზიანი ჰიპერპლაზია.

გარდა ჰემატოლოგიური პარამეტრებისა, ვერის პოლიციტემიის დიაგნოზის დასადგენად, პაციენტი იგზავნება მუცლის ღრუს ორგანოების (გადიდებული ღვიძლი და ელენთა) ულტრაბგერითი გამოკვლევისთვის.

მაშ, დიაგნოზი დაისვა... მერე რა?

შემდეგ კი პაციენტი ელოდება მკურნალობას ჰემატოლოგიურ განყოფილებაში, სადაც ტაქტიკა განისაზღვრება კლინიკური გამოვლინებებით, ჰემატოლოგიური პარამეტრებით და დაავადების სტადიით. ერითრემიის სამკურნალო ღონისძიებები ჩვეულებრივ მოიცავს:

1. სისხლდენა, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა 4,5-5,0 x 10 12/ლ და Hb (ჰემოგლობინი) 150 გ/ლ-მდე. ამისათვის იღებენ 500 მლ სისხლს 1-2 დღის ინტერვალით, სანამ არ დაიწევს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა და Hb. ჰემატოლოგები ხანდახან ანაცვლებენ სისხლდენის პროცედურას ერითროციტოფერეზით, როდესაც ცენტრიფუგირების ან გამოყოფის გზით შეგროვების შემდეგ, წითელი სისხლი გამოიყოფა და პლაზმა უბრუნდება პაციენტს;
2. ციტოსტატიკური თერაპია (მიელოზანი, იმიფოსი, ჰიდროქსიურეა, ჰიდროქსიურეა);
3. (ასპირინი, დიპირიდამოლი), რომლებიც, თუმცა, სიფრთხილეს მოითხოვს გამოყენებისას. ამრიგად, აცეტილსალიცილის მჟავას შეუძლია გააძლიეროს ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლინება და გამოიწვიოს შინაგანი სისხლდენა, თუ პაციენტს აქვს კუჭის ან თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლული;
4. ინტერფერონი-α2b, წარმატებით გამოიყენება ციტოსტატიკებთან და ზრდის მათ ეფექტურობას.

ერითრემიის მკურნალობის რეჟიმს ექიმი განსაზღვრავს ინდივიდუალურად თითოეული შემთხვევისთვის, ამიტომ ჩვენი ამოცანაა მხოლოდ მოკლედ გავაცნოთ მკითხველს ვაკეზის დაავადების სამკურნალო პრეპარატები.

კვება, დიეტა და ხალხური საშუალებები

პოლიციტემიის მკურნალობაში მნიშვნელოვანი როლი ენიჭება მუშაობის რეჟიმს (ფიზიკური აქტივობის შემცირება), დასვენებას და კვებას. დაავადების საწყის ეტაპზე, როდესაც სიმპტომები ჯერ კიდევ არ არის გამოხატული ან სუსტად ვლინდება, პაციენტს ენიჭება ცხრილი No15 (ზოგადი), თუმცა გარკვეული დათქმებით. პაციენტს არ არის რეკომენდებული ჰემატოპოეზის გამაძლიერებელი საკვების მიღება.(მაგალითად, ღვიძლი) და გთავაზობთ დიეტის გადახედვას, უპირატესობა მიანიჭეთ რძის და მცენარეულ პროდუქტებს.

დაავადების მეორე სტადიაში პაციენტს ენიშნება ცხრილი No6, რომელიც შეესაბამება პოდაგრის დიეტას და ზღუდავს ან მთლიანად გამორიცხავს თევზის და ხორცის კერძებს, პარკოსნებსა და მჟავე ჯიშს. საავადმყოფოდან გაწერის შემდეგ პაციენტმა უნდა დაიცვას ექიმის რეკომენდაციები ამბულატორიული დაკვირვების ან მკურნალობის დროს.

კითხვა: შესაძლებელია თუ არა მისი მკურნალობა ხალხური საშუალებებით? ხმები ერთნაირი სიხშირით ყველა დაავადებისთვის. ერითემია არ არის გამონაკლისი. თუმცა, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, დაავადების მიმდინარეობა და პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა მთლიანად დამოკიდებულია დროულ მკურნალობაზე, რომლის მიზანია ხანგრძლივი და სტაბილური რემისიის მიღწევა და მესამე ეტაპის რაც შეიძლება დიდხანს გადადება.

პათოლოგიური პროცესის სიმშვიდის პერიოდში პაციენტს ჯერ კიდევ უნდა ახსოვდეს, რომ დაავადება ნებისმიერ დროს შეიძლება დაბრუნდეს, ამიტომ მან უნდა განიხილოს თავისი ცხოვრება გამწვავების გარეშე დამსწრე ექიმთან, რომელთანაც მას აკვირდებიან, პერიოდულად გაიაროს ტესტები და გაიაროს გამოკვლევები. .

სისხლის დაავადებების მკურნალობა ხალხური საშუალებებით არ უნდა იყოს განზოგადებული და თუ არსებობს ჰემოგლობინის დონის ამაღლების მრავალი რეცეპტი ან ამისთვის, ეს საერთოდ არ ნიშნავს, რომ ისინი შესაფერისია პოლიციტემიის სამკურნალოდ, საიდანაც, ზოგადად, ჯერ არ არის ნაპოვნი სამკურნალო მცენარეები. ვაკესის დაავადება დელიკატური საკითხია და იმისათვის, რომ აკონტროლოთ ძვლის ტვინის ფუნქცია და ამით გავლენა მოახდინოთ ჰემატოპოეზურ სისტემაზე, თქვენ უნდა გქონდეთ ობიექტური მონაცემები, რომლებიც შეიძლება შეაფასოს გარკვეული ცოდნის მქონე ადამიანმა, ანუ დამსწრე ექიმს.

დასასრულს, მინდა მკითხველს ვუთხრა ორიოდე სიტყვა ფარდობითი ერითრემიის შესახებ, რომელიც არ შეიძლება აგვერიოს ნამდვილთან, ვინაიდან ფარდობითი ერითროციტოზი შეიძლება მოხდეს მრავალი სომატური დაავადების ფონზედა წარმატებით დასრულდება, როდესაც დაავადება განიკურნება. გარდა ამისა, ერითროციტოზს, როგორც სიმპტომს, შეიძლება თან ახლდეს გახანგრძლივებული ღებინება, დიარეა, დამწვრობის დაავადება და ჰიპერჰიდროზი. ასეთ შემთხვევებში ერითროციტოზი დროებითი მოვლენაა და ასოცირდება უპირველეს ყოვლისა ორგანიზმის გაუწყლოებასთან, როდესაც მცირდება მოცირკულირე პლაზმის რაოდენობა, რომელიც 90% წყალს შეადგენს.

ჰემატოლოგებმა იციან, რომ ეს დაავადება რთულად განკურნებადია და საშიში გართულებები აქვს. პოლიციტემია ხასიათდება სისხლის შემადგენლობის ცვლილებებით, რაც გავლენას ახდენს პაციენტის ჯანმრთელობაზე. როგორ ვითარდება პათოლოგია, რა სიმპტომებით ახასიათებს? გაიგეთ დიაგნოსტიკური მეთოდები, მკურნალობის მეთოდები, მედიკამენტები, პაციენტის სიცოცხლის პროგნოზი.

რა არის პოლიციტემია

მამაკაცები უფრო მგრძნობიარენი არიან ამ დაავადების მიმართ, ვიდრე ქალები; უფრო ხშირად ავადდებიან საშუალო ასაკის ადამიანები. პოლიციტემია არის აუტოსომური რეცესიული პათოლოგია, რომლის დროსაც, სხვადასხვა მიზეზის გამო, სისხლში იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა. დაავადებას სხვა სახელებიც აქვს - ერითროციტოზი, მრავალსისხლიანი, ვაკეზის დაავადება, ერითრემია, მისი ICD-10 კოდია D45.დაავადებას ახასიათებს:

• სპლენომეგალია - ელენთის ზომის მნიშვნელოვანი ზრდა;
• გაიზარდა სისხლის სიბლანტე;
• ლეიკოციტების, თრომბოციტების მნიშვნელოვანი წარმოება;
• მოცირკულირე სისხლის მოცულობის გაზრდა (CBV).

პოლიციტემია მიეკუთვნება ქრონიკული ლეიკემიების ჯგუფს და ითვლება ლეიკემიის იშვიათ ფორმად. ჭეშმარიტი ერითრემია (ვერას პოლიცითემია) იყოფა ტიპებად:

• პირველადი არის ავთვისებიანი დაავადება პროგრესირებადი ფორმით, რომელიც დაკავშირებულია ძვლის ტვინის უჯრედული კომპონენტების ჰიპერპლაზიასთან - მიელოპროლიფერაციასთან. პათოლოგია გავლენას ახდენს ერითრობლასტურ ჩანასახზე, რაც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდას.
• მეორადი პოლიციტემია არის კომპენსატორული რეაქცია ჰიპოქსიაზე, რომელიც გამოწვეულია მოწევით, სიმაღლეზე ასვლის, თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეებით და ფილტვის პათოლოგიით.

ვაკეზის დაავადება საშიშია გართულებების გამო. მაღალი სიბლანტის გამო პერიფერიულ გემებში სისხლის მიმოქცევა დარღვეულია. შარდმჟავა გამოიყოფა დიდი რაოდენობით. ეს ყველაფერი სავსეა:

• სისხლდენა;
• თრომბოზი;
• ქსოვილების ჟანგბადის შიმშილი;
• ჰემორაგიები;
• ჰიპერემია;
• ჰემორაგია;
• ტროფიკული წყლულები;
• თირკმლის კოლიკა;
• წყლულები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში;
• თირკმლის ქვები;
• სპლენომეგალია;
• პოდაგრა;
• მიელოფიბროზი;
• რკინადეფიციტური ანემია;
• მიოკარდიული ინფარქტი;
• ინსულტი;
• ფატალური.

დაავადების სახეები

ვაკეზის დაავადება, განვითარების ფაქტორებიდან გამომდინარე, იყოფა ტიპებად. თითოეულ მათგანს აქვს საკუთარი სიმპტომები და მკურნალობის მახასიათებლები. ექიმები ხაზს უსვამენ:

• ვერა პოლიცითემია, რომელიც გამოწვეულია სიმსივნური სუბსტრატის გამოჩენით ძვლის ტვინში, რაც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების ზრდას;
• მეორადი ერითრემია - მისი მიზეზი არის ჟანგბადის შიმშილი, პათოლოგიური პროცესები, რომლებიც ხდება პაციენტის სხეულში და იწვევს კომპენსატორულ რეაქციას.

პირველადი

დაავადება ხასიათდება სიმსივნური წარმოშობით.პირველადი პოლიცითემია - სისხლის მიელოპროლიფერაციული კიბო - ხდება ძვლის ტვინის პლურიპოტენტური ღეროვანი უჯრედების დაზიანებისას. როდესაც ავადმყოფის სხეულში არის დაავადება:

• იზრდება ერითროპოეტინის აქტივობა, რომელიც არეგულირებს სისხლის უჯრედების გამომუშავებას;
• იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების, ლეიკოციტების, თრომბოციტების რაოდენობა;
• ხდება მუტაციური ტვინის უჯრედების სინთეზი;
• ხდება ინფიცირებული ქსოვილების პროლიფერაცია;
• ხდება კომპენსატორული რეაქცია ჰიპოქსიაზე - ხდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის დამატებითი ზრდა.

ამ ტიპის პათოლოგიით, ძნელია გავლენა მოახდინოს მუტაციურ უჯრედებზე, რომლებსაც აქვთ გაყოფის მაღალი უნარი. ჩნდება თრომბოზული და ჰემორაგიული დაზიანებები. ვაკეზის დაავადებას აქვს განვითარების მახასიათებლები:

• ცვლილებები ხდება ღვიძლში და ელენთაში;
• ქსოვილები ივსება ბლანტი სისხლით, მიდრეკილია სისხლის შედედების წარმოქმნისკენ;
• ვითარდება პლეთორიული სინდრომი - კანის ალუბლისფერი წითელი ფერი;
• ჩნდება ძლიერი ქავილი;
• არტერიული წნევა (BP) იზრდება;
• ვითარდება ჰიპოქსია.

ვერა პოლიცითემია საშიშია მისი ავთვისებიანი განვითარების გამო, რაც იწვევს მძიმე გართულებებს. პათოლოგიის ეს ფორმა ხასიათდება შემდეგი ეტაპებით:

• საწყისი – გრძელდება დაახლოებით ხუთი წელი, უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, ელენთის ზომა არ იცვლება. BCC ოდნავ გაიზარდა.
• მოწინავე ეტაპი გრძელდება 20 წლამდე. მას ახასიათებს სისხლის წითელი უჯრედების, თრომბოციტების და ლეიკოციტების გაზრდილი შემცველობა. მას აქვს ორი ქვესტადია - ელენთაში ცვლილებების გარეშე და მიელოიდური მეტაპლაზიის არსებობით.

დაავადების ბოლო სტადია - პოსტერითრემიული (ანემიური) - ხასიათდება გართულებებით:

• მეორადი მიელოფიბროზი;
• ლეიკოპენია;
• თრომბოციტოპენია;
• ღვიძლის მიელოიდური ტრანსფორმაცია, ელენთა;
• ქოლელითიაზი, უროლიტიზი;
• გარდამავალი იშემიური შეტევები;
• ანემია - ძვლის ტვინის დაქვეითების შედეგი;
• ფილტვის ემბოლია;
• მიოკარდიული ინფარქტი;
• ნეფროსკლეროზი;
• ლეიკემია მწვავე, ქრონიკული ფორმით;
• ცერებრალური სისხლჩაქცევები.

მეორადი პოლიციტემია (ნათესავი)

ვაკესის დაავადების ეს ფორმა პროვოცირებულია გარეგანი და შინაგანი ფაქტორებით. მეორადი პოლიციტემიის განვითარებით, ბლანტი სისხლი გაზრდილი მოცულობით ავსებს სისხლძარღვებს, რაც იწვევს თრომბის წარმოქმნას. ქსოვილების ჟანგბადის შიმშილით ვითარდება კომპენსაციის პროცესი:

• თირკმელები იწყებენ ჰორმონის ერითროპოეტინის ინტენსიურ გამომუშავებას;
• ხდება სისხლის წითელი უჯრედების აქტიური სინთეზი ძვლის ტვინში.

მეორადი პოლიციტემია ხდება ორი ფორმით. თითოეულ მათგანს აქვს საკუთარი მახასიათებლები. გამოირჩევა შემდეგი ჯიშები:

• სტრესული - გამოწვეული არაჯანსაღი ცხოვრების წესით, ხანგრძლივი გადატვირთვის, ნერვული აშლილობით, არახელსაყრელი სამუშაო პირობებით;
• ცრუ, რომლის დროსაც ტესტებში სისხლის წითელი უჯრედების, ლეიკოციტების, თრომბოციტების საერთო რაოდენობა ნორმის ფარგლებშია, ESR-ის მატება იწვევს პლაზმის მოცულობის შემცირებას.

Მიზეზები

დაავადების განვითარების პროვოცირების ფაქტორები დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე. პირველადი პოლიციტემია ხდება წითელი ძვლის ტვინის სიმსივნური ნეოპლაზმის შედეგად. ჭეშმარიტი ერითროციტოზის წინასწარგანმსაზღვრელი მიზეზებია:

• გენეტიკური გაუმართაობა ორგანიზმში - ტიროზინკინაზას ფერმენტის მუტაცია, როდესაც ამინომჟავა ვალინი იცვლება ფენილალანინით;
• მემკვიდრეობითი მიდრეკილება;
• ძვლის ტვინის კიბო;
• ჟანგბადის დეფიციტი - ჰიპოქსია.

ერითროციტოზის მეორადი ფორმა გამოწვეულია გარეგანი მიზეზებით. განვითარებაში არანაკლებ მნიშვნელოვან როლს თამაშობს თანმხლები დაავადებები. პროვოცირების ფაქტორებია:

• კლიმატური პირობები;
• მაღალ მთებში ცხოვრება;
• გულის შეგუბებითი უკმარისობა;
• შინაგანი ორგანოების სიმსივნური სიმსივნეები;
• ფილტვის ჰიპერტენზია;
• ტოქსიკური ნივთიერებების მოქმედება;
• სხეულის გადატვირთვა;
• რენტგენის გამოსხივება;
• თირკმელების არასაკმარისი ჟანგბადის მიწოდება;
• ინფექციები, რომლებიც იწვევენ სხეულის ინტოქსიკაციას;
• მოწევა;
• ცუდი ეკოლოგია;
• გენეტიკური მახასიათებლები - ევროპელები უფრო ხშირად ავადდებიან.

ვაკესის დაავადების მეორადი ფორმა გამოწვეულია თანდაყოლილი მიზეზებით - ერითროპოეტინის ავტონომიური გამომუშავება, ჰემოგლობინის მაღალი მიდრეკილება ჟანგბადთან. ასევე არსებობს დაავადების განვითარების შეძენილი ფაქტორები:

• არტერიული ჰიპოქსემია;
• თირკმლის პათოლოგიები - კისტოზური დაზიანებები, სიმსივნეები, ჰიდრონეფროზი, თირკმლის არტერიის სტენოზი;
• ბრონქული კარცინომა;
• თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები;
• ცერებრალური ჰემანგიობლასტომა;
• ჰეპატიტი;
• ღვიძლის ციროზი;
• ტუბერკულოზი.

ვაკესის დაავადების სიმპტომები

დაავადება, რომელიც გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობისა და სისხლის მოცულობის ზრდით, გამოირჩევა დამახასიათებელი სიმპტომებით. მათ აქვთ საკუთარი მახასიათებლები ვაკესის დაავადების სტადიის მიხედვით. პათოლოგიის ზოგადი სიმპტომები შეინიშნება:

• თავბრუსხვევა;
• მხედველობის დაქვეითება;
• კუპერმანის სიმპტომი - ლორწოვანი გარსების და კანის მოლურჯო ელფერი;
• სტენოკარდიის შეტევები;
• ქვედა და ზედა კიდურების თითების სიწითლე, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი და წვა;
• სხვადასხვა ლოკალიზაციის თრომბოზი;
• კანის ძლიერი ქავილი, გამწვავებული წყალთან კონტაქტით.

პათოლოგიის პროგრესირებასთან ერთად პაციენტი განიცდის სხვადასხვა ლოკალიზაციის ტკივილის სინდრომებს. შეინიშნება ნერვული სისტემის დარღვევები. დაავადებას ახასიათებს:

• სისუსტე;
• დაღლილობა;
• ტემპერატურის მატება;
• გადიდებული ელენთა;
• ხმაური ყურებში;
• ქოშინი;
• ცნობიერების დაკარგვის შეგრძნება;
• პლეთორიული სინდრომი - კანის შინდისფერი წითელი ფერი;
• თავის ტკივილი;
• ღებინება;
• გაიზარდა არტერიული წნევა;
• ტკივილი ხელებში შეხებისგან;
• კიდურების სიცივე;
• თვალების სიწითლე;
• უძილობა;
• ტკივილი ჰიპოქონდრიუმში, ძვლებში;
• ფილტვის ემბოლია.

საწყისი ეტაპი

დაავადების დიაგნოსტიკა მისი განვითარების დასაწყისშივე რთულია. სიმპტომები მსუბუქია, გაციების ან ხანდაზმულების მდგომარეობის მსგავსი, სიბერის შესაბამისი. პათოლოგია გამოვლენილია შემთხვევით ტესტების დროს. სიმპტომები მიუთითებს ერითროციტოზის საწყის სტადიაზე:

• თავბრუსხვევა;
• მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება;
• თავის ტკივილის შეტევები;
• უძილობა;
• ხმაური ყურებში;
• თითების ტკივილი შეხებისგან;
• ცივი კიდურები;
• იშემიური ტკივილი;
• ლორწოვანი ზედაპირების და კანის სიწითლე.

გაფართოებული (ერითრემიული)

დაავადების განვითარებას ახასიათებს სისხლის მაღალი სიბლანტის გამოხატული ნიშნების გამოვლენა. აღინიშნება პანციტოზი - ანალიზებში კომპონენტების რაოდენობის ზრდა - სისხლის წითელი უჯრედები, ლეიკოციტები, თრომბოციტები. მოწინავე ეტაპი ხასიათდება:

• კანის სიწითლე მეწამულ ფერებში;
• ტელანგიექტაზია - მკვეთრი სისხლჩაქცევები;
• ტკივილის მწვავე შეტევები;
• ქავილი, რომელიც ძლიერდება წყალთან ურთიერთობისას.

დაავადების ამ სტადიაზე შეიმჩნევა რკინის დეფიციტის ნიშნები - გახეხილი ფრჩხილები, კანის სიმშრალე. დამახასიათებელი სიმპტომია ღვიძლისა და ელენთის ზომის ძლიერი ზრდა.პაციენტების გამოცდილება:

• საჭმლის მონელების დარღვევა;
• სუნთქვის დარღვევა;
• არტერიული ჰიპერტენზია;
• სახსრების ტკივილი;
• ჰემორაგიული სინდრომი;
• მიკროთრომბოზი;
• კუჭის, თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლულები;
• სისხლდენა;
• კარდიალგია - ტკივილი მარცხენა გულმკერდის არეში;
• შაკიკი.

ერითროციტოზის მოწინავე ეტაპზე პაციენტები უჩივიან მადის ნაკლებობას. გამოკვლევების შედეგად გამოვლინდა ქვები ნაღვლის ბუშტში. დაავადება განსხვავებულია:

• გაიზარდა სისხლდენა მცირე ჭრილობებით;
• გულის რიტმისა და გამტარობის დარღვევა;
• შეშუპება;
• პოდაგრის ნიშნები;
• ტკივილი გულში;
• მიკროციტოზი;
• უროლიტიზის სიმპტომები;
• გემოს, სუნის ცვლილებები;
• სისხლჩაქცევები კანზე;
• ტროფიკული წყლულები;
• თირკმლის კოლიკა.

ანემიის სტადია

განვითარების ამ ეტაპზე დაავადება გადადის ტერმინალურ სტადიაზე. სხეულს არ აქვს საკმარისი ჰემოგლობინი ნორმალური ფუნქციონირებისთვის. პაციენტს აქვს:

• ღვიძლის მნიშვნელოვანი გაფართოება;
• სპლენომეგალიის პროგრესირება;
• ელენთის ქსოვილის გასქელება;
• აპარატურული გამოკვლევით – ძვლის ტვინში ციკატრიული ცვლილებები;
• ღრმა ვენების, კორონარული, ცერებრალური არტერიების სისხლძარღვთა თრომბოზი.

ანემიის სტადიაზე ლეიკემიის განვითარება საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს. ვაკესის დაავადების ამ სტადიას ახასიათებს აპლასტიკური რკინადეფიციტური ანემიის გაჩენა, რომლის მიზეზია ძვლის ტვინიდან სისხლმბადი უჯრედების გადაადგილება შემაერთებელი ქსოვილით. ამ შემთხვევაში, სიმპტომები შეინიშნება:

• ზოგადი სისუსტე;
• გაბრუება;
• ჰაერის ნაკლებობის შეგრძნება.

ამ ეტაპზე, თუ მკურნალობა არ დარჩება, პაციენტი სწრაფად მოკვდება. მას იწვევს თრომბოზული და ჰემორაგიული გართულებები:

• ინსულტის იშემიური ფორმა;
• ფილტვის ემბოლია;
• მიოკარდიული ინფარქტი;
• სპონტანური სისხლდენა – კუჭ-ნაწლავის, საყლაპავის ვენები;
• კარდიოსკლეროზი;
• არტერიული ჰიპერტენზია;
• გულის უკმარისობა.

დაავადების სიმპტომები ახალშობილებში

თუ ნაყოფმა განიცადა ჰიპოქსია ინტრაუტერიული განვითარების პერიოდში, მისი სხეული საპასუხოდ იწყებს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების გაზრდას. ჩვილებში ერითროციტოზის გამომწვევი ფაქტორია გულის თანდაყოლილი დაავადება და ფილტვის პათოლოგიები. დაავადება იწვევს შემდეგ შედეგებს:

• ძვლის ტვინის სკლეროზის ფორმირება;
• ახალშობილის იმუნურ სისტემაზე პასუხისმგებელი ლეიკოციტების წარმოების დარღვევა;
• ინფექციების განვითარება სიკვდილამდე.

საწყის ეტაპზე დაავადება გამოვლინდება ტესტის შედეგებით - ჰემოგლობინის, ჰემატოკრიტისა და სისხლის წითელი უჯრედების დონე. პათოლოგიის პროგრესირებასთან ერთად, გამოხატული სიმპტომები შეინიშნება დაბადებიდან მეორე კვირაში:

• ბავშვი ტირის შეხებისას;
• კანი წითლდება;
• იზრდება ღვიძლისა და ელენთის ზომა;
• ჩნდება თრომბოზი;
• სხეულის წონა მცირდება;
• ტესტები აჩვენებენ სისხლის წითელი უჯრედების, ლეიკოციტების და თრომბოციტების გაზრდილ რაოდენობას.

პოლიციტემიის დიაგნოზი

პაციენტსა და ჰემატოლოგს შორის ურთიერთობა იწყება საუბრით, გარეგანი გამოკვლევით და ანამნეზით. ექიმი ადგენს მემკვიდრეობას, დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებებს, ტკივილის არსებობას, ხშირ სისხლდენას და თრომბოზის ნიშნებს. მიღებისას პაციენტს უსვამს პოლიციტემიური სინდრომის დიაგნოზს:

• მეწამულ-წითელი რუჟი;
• პირის ღრუს და ცხვირის ლორწოვანი გარსების ინტენსიური შეღებვა;
• სასის ციანოტური (ლურჯი) ფერი;
• თითების ფორმის შეცვლა;
• წითელი თვალები;
• პალპაციით ვლინდება ელენთა და ღვიძლის ზომის ზრდა.

დიაგნოზის შემდეგი ეტაპი არის ლაბორატორიული ტესტები. ინდიკატორები, რომლებიც მიუთითებენ დაავადების განვითარებაზე:

• სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების მთლიანი მასის ზრდა;
• გაიზარდა თრომბოციტების, ლეიკოციტების რაოდენობა;
• ტუტე ფოსფატაზის მნიშვნელოვანი დონე;
• დიდი რაოდენობით ვიტამინი B 12 სისხლის შრატში;
• გაიზარდა ერითროპოეტინი მეორადი პოლიციტემიის დროს;
• სიტურაციის დაქვეითება (სისხლის ჟანგბადით გაჯერება) – 92%-ზე ნაკლები;
• ESR-ის შემცირება;
• ჰემოგლობინის მატება 240 გ/ლ-მდე.

პათოლოგიის დიფერენციალური დიაგნოზისთვის გამოიყენება სპეციალური ტიპის კვლევები და ანალიზები. ტარდება უროლოგის, კარდიოლოგის, გასტროენტეროლოგის კონსულტაცია. ექიმი დანიშნავს:

• ბიოქიმიური სისხლის ტესტი - განსაზღვრავს შარდმჟავას, ტუტე ფოსფატაზას დონეს;
• რენტგენოლოგიური გამოკვლევა - ავლენს სისხლის წითელი უჯრედების ცირკულირების ზრდას;
• სტერნული პუნქცია - ძვლის ტვინის შეგროვება მკერდის ძვლიდან ციტოლოგიური ანალიზისთვის;
• ტრეფინის ბიოფსია - ქსოვილის ჰისტოლოგია ილიუმიდან, სამხაზიანი ჰიპერპლაზიის გამოვლენით;
• მოლეკულური გენეტიკური ანალიზი.

ლაბორატორიული კვლევა

პოლიციტემიური დაავადება დასტურდება სისხლის მაჩვენებლების ჰემატოლოგიური ცვლილებებით.არსებობს პარამეტრები, რომლებიც ახასიათებს პათოლოგიის განვითარებას. ლაბორატორიული მონაცემები, რომლებიც მიუთითებენ პოლიციტემიის არსებობაზე:

ინდექსი	ერთეულები	მნიშვნელობა
ჰემოგლობინი
მოცირკულირე სისხლის წითელი უჯრედების მასა
ერითროციტოზი	უჯრედები/ლიტრი
ლეიკოციტოზი		12x109-ზე მეტი
თრომბოციტოზი		400x109-ზე მეტი
ჰემატოკრიტი
შრატის ვიტამინი B 12 დონე
ტუტე ფოსფატაზა		100-ზე მეტი
ფერის მაჩვენებელი

აპარატურის დიაგნოსტიკა

ლაბორატორიული ტესტების შემდეგ ჰემატოლოგები დამატებით გამოკვლევებს ნიშნავენ. მეტაბოლური და თრომბოჰემორაგიული დარღვევების განვითარების რისკის შესაფასებლად გამოიყენება აპარატურული დიაგნოსტიკა. პაციენტი გადის კვლევებს დაავადების მახასიათებლების მიხედვით. პოლიციტემიის მქონე პაციენტს ეძლევა:

• ელენთა, თირკმელების ულტრაბგერა;
• გულის გამოკვლევა - ექოკარდიოგრაფია.

აპარატურის დიაგნოსტიკური მეთოდები ხელს უწყობს სისხლძარღვების მდგომარეობის შეფასებას, სისხლდენის და წყლულების არსებობის იდენტიფიცირებას. დანიშნულია:

• ფიბროგასტროდუოდენოსკოპია (FGDS) – კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის ლორწოვანი გარსების ინსტრუმენტული კვლევა;
• კისრის, თავის, კიდურების ვენების სისხლძარღვების დოპლეროგრაფია (USDG);
• შინაგანი ორგანოების კომპიუტერული ტომოგრაფია.

პოლიციტემიის მკურნალობა

თერაპიული ღონისძიებების დაწყებამდე აუცილებელია გაირკვეს დაავადების სახეობა და მისი გამომწვევი მიზეზები - ამაზეა დამოკიდებული მკურნალობის რეჟიმი. ჰემატოლოგებს აქვთ დავალება:

• პირველადი პოლიციტემიის შემთხვევაში სიმსივნის აქტივობის პრევენცია ძვლის ტვინში სიმსივნეზე ზემოქმედებით;
• მეორადი ფორმით, დაადგინეთ დაავადება, რამაც გამოიწვია პათოლოგია და აღმოფხვრა იგი.

პოლიციტემიის მკურნალობა მოიცავს კონკრეტული პაციენტის რეაბილიტაციისა და პრევენციის გეგმის შედგენას. თერაპია მოიცავს:

• სისხლდენა, სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ნორმალამდე შემცირება - პაციენტისგან ყოველ ორ დღეში იღებენ 500 მლ სისხლს;
• ფიზიკური აქტივობის შენარჩუნება;
• ერითოციტოფორეზი - ვენიდან სისხლის აღება, რასაც მოჰყვება ფილტრაცია და პაციენტთან დაბრუნება;
• დიეტა;
• სისხლის და მისი კომპონენტების გადასხმა;
• ქიმიოთერაპია ლეიკემიის თავიდან ასაცილებლად.

რთულ სიტუაციებში, რომლებიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს, ტარდება ძვლის ტვინის გადანერგვა, სპლენექტომია არის ელენთის მოცილება. პოლიციტემიის მკურნალობისას დიდი ყურადღება ეთმობა მედიკამენტების გამოყენებას. მკურნალობის რეჟიმი მოიცავს:

• კორტიკოსტეროიდული ჰორმონები - დაავადების მძიმე შემთხვევებში;
• ციტოსტატიკური საშუალებები - ჰიდროქსიურეა, იმიფოსი, რომლებიც ამცირებენ ავთვისებიანი უჯრედების პროლიფერაციას;
• ანტითრომბოციტების აგენტები, სისხლის გამათხელებლები - დიპირიდამოლი, ასპირინი;
• ინტერფერონი, რომელიც ზრდის დაცვას და აძლიერებს ციტოსტატიკების ეფექტურობას.

სიმპტომური მკურნალობა გულისხმობს მედიკამენტების გამოყენებას, რომლებიც ამცირებენ სისხლის სიბლანტეს, ხელს უშლიან თრომბოზს და სისხლდენის განვითარებას. ჰემატოლოგები დანიშნავენ:

• სისხლძარღვთა თრომბოზის გამოსარიცხად - ჰეპარინი;
• მძიმე სისხლდენის დროს - ამინოკაპრონის მჟავა;
• ერითრომელალგიის დროს - ტკივილი თითის წვერებში - არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები - ვოლტარენი, ინდომეტაცინი;
• კანის ქავილის დროს - ანტიჰისტამინური საშუალებები - სუპრასტინი, ლორატადინი;
• დაავადების ინფექციური გენეზის შემთხვევაში – ანტიბიოტიკები;
• ჰიპოქსიური მიზეზების გამო - ოქსიგენოთერაპია.

ფლებოტომია ან ერითროციტოფერეზი

პოლიციტემიის ეფექტური მკურნალობა არის ფლებოტომია. სისხლდენის დროს მცირდება მოცირკულირე სისხლის მოცულობა, მცირდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა (ჰემატოკრიტი) და აღმოიფხვრება კანის ქავილი. პროცესის მახასიათებლები:

• ფლებოტომიის წინ პაციენტს უტარდება ჰეპარინი ან რეოპოლიგლუცინი მიკროცირკულაციისა და სისხლის სითხის გასაუმჯობესებლად;
• ჭარბი ამოღებულია წურბელების გამოყენებით ან კეთდება ჭრილობა ვენის პუნქციისთვის;
• ერთდროულად ამოღებულია 500 მლ-მდე სისხლი;
• პროცედურა ტარდება 2-დან 4 დღემდე ინტერვალით;
• ჰემოგლობინი მცირდება 150 გ/ლ-მდე;
• ჰემატოკრიტი მორგებულია 45%-მდე.

პოლიციტემიის მკურნალობის კიდევ ერთი მეთოდი, ერითროციტოფერეზი, უფრო ეფექტურია. ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექციის დროს, ჭარბი სისხლის წითელი უჯრედები ამოღებულია პაციენტის სისხლიდან. ეს აუმჯობესებს ჰემატოპოეზურ პროცესებს და ზრდის ძვლის ტვინის მიერ რკინის მოხმარებას.ციტოფერეზის ჩატარების სქემა:

1. ისინი ქმნიან მანკიერ წრეს - პაციენტის ორივე ხელის ვენები დაკავშირებულია სპეციალური მოწყობილობის საშუალებით.
2. სისხლი აღებულია ერთიდან.P
3. ის გადის მანქანაში ცენტრიფუგის, სეპარატორის და ფილტრების საშუალებით, სადაც სისხლის წითელი უჯრედების ნაწილი ამოღებულია.
4. გაწმენდილი პლაზმა უბრუნდება პაციენტს და შეჰყავთ მეორე მხარის ვენაში.

მიელოსუპრესიული თერაპია ციტოსტატიკებით

პოლიციტემიის მძიმე შემთხვევებში, როდესაც სისხლდენა არ იძლევა დადებით შედეგებს, ექიმები განსაზღვრავენ მედიკამენტებს, რომლებიც თრგუნავენ ტვინის უჯრედების წარმოქმნას და რეპროდუქციას. ციტოსტატიკებით მკურნალობა მოითხოვს მუდმივ სისხლის ანალიზს თერაპიის ეფექტურობის მონიტორინგისთვის.ჩვენებებია პოლიციტემიური სინდრომის თანმხლები ფაქტორები:

• ვისცერული, სისხლძარღვთა გართულებები;
• კანის ქავილი;
• სპლენომეგალია;
• თრომბოციტოზი;
• ლეიკოციტოზი.

ჰემატოლოგები ნიშნავენ მედიკამენტებს ტესტის შედეგებისა და დაავადების კლინიკური სურათის გათვალისწინებით. ციტოსტატიკური თერაპიის უკუჩვენებაა ბავშვობა. პოლიციტემიის სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი მედიკამენტები:

• მიელობრამოლი;
• იმიფოსი;
• ციკლოფოსფამიდი;
• ალკერანი;
• მიელოზანი;
• ჰიდროქსიურეა;
• ციკლოფოსფამიდი;
• მიტობრონიტოლი;
• ბუსულფანი.

პრეპარატები სისხლის აგრეგაციის მდგომარეობის ნორმალიზებისთვის

პოლიციტემიის მკურნალობის მიზნები: ჰემატოპოეზის ნორმალიზება, რომელიც მოიცავს სისხლის თხევადი მდგომარეობის უზრუნველყოფას, სისხლდენის დროს მის კოაგულაციას და სისხლძარღვების კედლების აღდგენას. ექიმები წამლების სერიოზული არჩევანის წინაშე დგანან, რათა პაციენტს ზიანი არ მიაყენონ. დადგენილი მედიკამენტები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლდენის შეჩერებას - ჰემოსტატიკები:

• კოაგულანტები – თრომბინი, ვიკასოლი;
• ფიბრინოლიზის ინჰიბიტორები – Kontrikal, Ambien;
• სისხლძარღვთა აგრეგაციის სტიმულატორები - კალციუმის ქლორიდი;
• წამლები, რომლებიც ამცირებენ გამტარიანობას - რუტინი, ადოქსონი.

ანტითრომბოზული საშუალებების გამოყენებას დიდი მნიშვნელობა აქვს პოლიციტემიის სამკურნალოდ, სისხლის აგრეგატური მდგომარეობის აღსადგენად:

• ანტიკოაგულანტები - ჰეპარინი, გირუდინი, ფენილინი;
• ფიბრონოლიტიკები - სტრეპტოლიზი, ფიბრინოლიზინი;
• ანტითრომბოციტული საშუალებები: თრომბოციტები - ასპირინი (აცეტილსალიცილის მჟავა), დიპირიდამოლი, ინდობრუფენი; ერითროციტები - რეოგლუმანი, რეოპოლიგლუცინი, პენტოქსიფილინი.

აღდგენის პროგნოზი

რა ელის პაციენტს პოლიციტემიის დიაგნოზით? პროგნოზები დამოკიდებულია დაავადების ტიპზე, დროულ დიაგნოზზე და მკურნალობაზე, მიზეზებზე და გართულებების წარმოშობაზე. ვაკეზის დაავადებას პირველადი ფორმით აქვს განვითარების არახელსაყრელი სცენარი. სიცოცხლის ხანგრძლივობა ორ წლამდეა, რაც დაკავშირებულია თერაპიის სირთულესთან, ინსულტის, გულის შეტევის და თრომბოემბოლიის მაღალ რისკებთან. გადარჩენა შეიძლება გაიზარდოს შემდეგი მკურნალობის გამოყენებით:

• ელენთა ადგილობრივი დასხივება რადიოაქტიური ფოსფორით;
• უწყვეტი ფლებოტომიის პროცედურები;
• ქიმიოთერაპია.

უფრო ხელსაყრელი პროგნოზი პოლიციტემიის მეორადი ფორმისთვის, თუმცა დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროსკლეროზი, მიელოფიბროზი და ერითროციანოზი. მიუხედავად იმისა, რომ სრული განკურნება შეუძლებელია, პაციენტის სიცოცხლე გრძელდება მნიშვნელოვანი პერიოდით - თხუთმეტ წელზე მეტი ხნის განმავლობაში - იმ პირობით:

• მუდმივი მონიტორინგი ჰემატოლოგის მიერ;
• ციტოსტატიკური მკურნალობა;
• რეგულარული ჰემოკორექცია;
• ქიმიოთერაპიის გავლა;
• დაავადების განვითარების პროვოცირების ფაქტორების აღმოფხვრა;
• დაავადების გამომწვევი პათოლოგიების მკურნალობა.

ვიდეო