ჰემოსიდეროზი: სიმპტომები და მკურნალობა. შამბერგის დაავადება კოსმეტიკური დეფექტია თუ სერიოზული დაავადება? ჰემოსიდერინის დეპონირება კანში

ჰემოსიდეროზი (ჰემოსიდეროზი; ბერძნული, haima blood + sider რკინა + -ოზი) - ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული წარმოქმნა და მისი დეპონირება ქსოვილებში, აღინიშნება რიგი დაავადებების დროს და გამოწვეული სხვადასხვა მიზეზის გამო. მათ შორის არის ენდოგენური, მაგალითად, სისხლის წითელი უჯრედების მასიური განადგურება, ნაწლავში რკინის გაზრდილი შეწოვა და ეგზოგენური, მაგალითად, ხშირი სისხლის გადასხმით. გ. შეიძლება იყოს ადგილობრივი ან ზოგადი ხასიათის.

ორგანიზმს აქვს რკინის საკმაოდ მუდმივი მარაგი ნორმალურ პირობებში ორი ცილოვანი კომპლექსის - ფერიტინისა და ჰემოსიდერინის სახით. ფერიტინი არის წყალში ხსნადი ნაერთი, რომლის მოლეკულა შედგება ცილის ნაწილისგან (აპოფერიტინი) და რკინის კოლოიდური ძაფებისგან. ჰემოსიდერინი არის წყალში უხსნადი ყვითელი ყავისფერი პიგმენტი; მისი ცილოვანი ნაწილი აპოფერიტინის იდენტურია. ჰემოსიდერინი, ფერიტინისგან განსხვავებით, ასევე შეიცავს ფოსფორის, გოგირდის, აზოტის და არაცილოვანი ორგანული ნივთიერებების არაორგანულ ნაერთებს. არსებობს აზრი ფერიტინის ჰემოსიდერინად გარდაქმნის შესახებ [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

დადგენილია, რომ რკინის დონე შენარჩუნებულია შეწოვის რეგულირებით და არა აქტიური გამოყოფის პროცესით. ყოველდღიურად 0,5 მგ რკინა გამოიყოფა განავლით (ნაწლავის ამქერცლავი ეპითელიუმის უჯრედებით), 0,2 მგ შარდით და 0,5-1,5 მგ ქალებში მენსტრუაციის დროს. ეს მცირე დანაკარგები ანაზღაურდება რკინის შეწოვით. რკინის შეწოვა ძირითადად ხდება თორმეტგოჯა ნაწლავის ლორწოვანი გარსით.

საკვები პროდუქტები შეიცავს რკინას საჭიროზე მრავალჯერ მეტი რაოდენობით. თუმცა, რკინის ნაწლავური შთანთქმის რაოდენობა მცირედ არის დამოკიდებული მის შემცველობაზე ნაწლავებში შემავალ პროდუქტებში.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) რადიოაქტიური რკინის გამოყენებით აჩვენეს, რომ რკინის შეწოვა ხდება ორ ფაზაში: რკინის შეყვანა ნაწლავის სანათურიდან ლორწოვან გარსში და რკინის მოძრაობა ლორწოვანი გარსიდან. სისხლის პლაზმა და ქსოვილები. M.S. Wheby-ის ჰიპოთეზის მიხედვით, რკინის შეწოვა შედგება სამი ფაზისგან: ლორწოვან გარსში შეღწევა ნაწლავის სანათურიდან, ნაწლავის ლორწოვანი გარსიდან პლაზმაში შეღწევა და ლორწოვან გარსში რკინის დეპონირება. რკინის შეღწევა ლორწოვან გარსში ნაწლავის სანათურიდან უფრო სწრაფად ხდება, ვიდრე ლორწოვანი გარსიდან პლაზმაში. თუმცა, როდესაც ორგანიზმის რკინაზე მოთხოვნილება იზრდება, მისი შეღწევა პლაზმაში აჩქარდება და რკინა ამ შემთხვევაში არ დეპონირდება რეზერვის სახით.

ნაჩვენებია, რომ ნაწლავის ლორწოვანი გარსით ადსორბირებული რკინის 80% სწრაფად გადადის პლაზმაში და ერწყმის სატრანსპორტო პროტეინს ტრანსფერინს. შემდეგ ტრანსფერინთან შეკრული რკინა შეიწოვება სისხლის წითელი უჯრედების წინამორბედებით და კვლავ გამოიყენება ჰემოგლობინის სინთეზისთვის. Weintraub-მა (1965) შეძლო დაედგინა რკინის ნაწლავური შთანთქმის ინტენსივობის დამოკიდებულება ჰემოგლობინოგენეზის დონეზე, მაგრამ ამ ორ პროცესს შორის რაოდენობრივი ურთიერთობის მექანიზმი გაურკვეველია. აბსორბირებული რკინის დარჩენილი 20% ფიქსირდება ქსოვილში რკინის მგრძნობიარე პროტეინის საშუალებით. თუ ორგანიზმის მოთხოვნილება რკინაზე იზრდება, ეს კავშირი სუსტდება და რკინა გადადის პლაზმაში, რეცეპტორული ცილა კი კვლავ აფიქსირებს რკინას საკვების ახალი მიღებით. თუ ორგანიზმში რკინის საჭიროება მცირეა, მაშინ ადსორბირებული ლითონის უმეტესი ნაწილი ფიქსირდება ნაწლავის უჯრედებში ჰემოსიდერინისა და ფერიტინის სახით. ვინაიდან ეს უკანასკნელი სწრაფად იშლება (ჩვეულებრივ 3-4 დღის შემდეგ), მათში დაფიქსირებული რკინა გამოიყოფა ნაწლავის სანათურში.

თუ არსებობს რკინის შეწოვის დარღვევა, როგორიცაა, მაგალითად, ჰემოქრომატოზი (იხ.), ჰემოსიდერინი დეპონირდება ორგანოებში. ამ დარღვევების პათოგენეზი ბოლომდე არ არის ნათელი; თუმცა უდავოა, რომ ნაწლავში რკინის შეწოვა არ არის დამოკიდებული ორგანიზმში მის მარაგებზე.

ბრინჯი. 24. ჰემოსიდერინის (ლურჯი) დაგროვება თირკმელების დახრილი მილაკების ეპითელიუმში მეორადი ჰემოსიდეროზის დროს (პერლსის შეღებვა; x 120). ბრინჯი. 25. ღვიძლის ჰემოსიდეროზი (ჰემოსიდერინი - ლურჯი; პერლსის შეღებვა): a - ღვიძლისა და კუპფერის უჯრედებში (X 400); ბ - დიფუზური ჰემოსიდეროზი თალასემიის დროს (X100). ბრინჯი. 26. ალვეოლური მაკროფაგები ჰემოსიდერინთან (ყავისფერი) ესენციური ფილტვის ჰემოსიდეროზის დროს (X400).

განადგურებული ერითროციტების ჰემოგლობინი ფიქსირდება ელენთის, ღვიძლის, თირკმელების (ფერ. სურ. 24 და 25), ძვლის ტვინის, ლიმფური კვანძების რეტიკულური, ენდოთელური და ჰისტიოციტური უჯრედებით, სადაც ის წინასწარ ფორმირდება ჰემოსიდერინის მარცვლებად, რაც იწვევს ამ ორგანოების დაჟანგვას. . ყავისფერი.

ჰემოსიდროზის გამოვლენის მეთოდები და ტექნიკა

რკინის მარაგის შესაფასებლად გამოიყენება კომპლექსები, რომლებიც აკავშირებენ და აცილებენ რკინის რკინას ორგანიზმიდან. ყველაზე ხშირად გამოყენებული კომპლექსი არის დესფერალი (სინ. დეფეროქსამინი), რომელიც კომპლექსდება რკინის შემცველი ცილების - ფერიტინისა და ჰემოსიდერინის რკინასთან (მაგრამ არა ჰემოგლობინის რკინასთან და რკინის შემცველ ფერმენტებთან). იგი ქმნის სტაბილურ კომპლექსს რკინის რკინასთან და გამოიყოფა თირკმელებით ფეროქსიამინის სახით (იხ. კომპლექსები). დესფერალის დანერგვა მნიშვნელოვნად არ მოქმედებს სხვა ლითონებისა და მიკროელემენტების გამოყოფაზე.

დესფერალური ტესტი: 500 მგ პრეპარატი შეჰყავთ პაციენტს ინტრამუსკულარულად ერთხელ და 6-24 საათის განმავლობაში. ინექციის შემდეგ გროვდება შარდი და დგინდება რკინის რაოდენობა. ტესტი დადებითად ითვლება, თუ შარდში რკინის შემცველობა 1 მგ-ზე მეტია. დესფერალური ტესტის მონაცემებზე დაყრდნობით, შესაძლებელია გადაწყვიტოს კომპლექსური თერაპიის აუცილებლობა ორგანიზმიდან ჭარბი რკინის მოსაშორებლად, აგრეთვე რკინის პრეპარატებით მკურნალობის მიზანშეწონილობა, როდესაც რკინის რეზერვები ამოიწურება. დესფერალური ტესტი გამოიყენება როგორც დიაგნოსტიკური ტესტი თალასემიის მქონე პაციენტებში; ამ ტესტის გამოყენებით შეგიძლიათ გამორიცხოთ რკინადეფიციტური ანემია (ხშირი არასწორი დიაგნოზი თალასემიის მქონე პაციენტებში).

გ.-ის იდენტიფიცირებისთვის ასევე შესწავლილია დონე შრატის რკინა(თუ მცირდება, ინიშნება რკინის პრეპარატები) და ტრანსფერინით სისხლის გაჯერების ხარისხი. საიმედო დიაგნოსტიკური კრიტერიუმია ღვიძლის ბიოფსიაში, ძვლის ტვინის ტრეპონატში რკინის გამოვლენა პერლსის მეთოდით (იხ. პერლსის მეთოდი), ასევე სიდერობლასტების რაოდენობის დათვლა ძვლის ტვინის ასპირატში.

დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა

სისხლდენის ადგილებში, სისხლის წითელი უჯრედების ექსტრავასკულარული განადგურებით, ხდება ადგილობრივი სისხლდენა. ზოგადი ჰემატოპოეზი აღინიშნება სისხლმბადი სისტემის სხვადასხვა დაავადებებში (ანემია, ლეიკემიის ზოგიერთი ფორმა), ჰემოლიზური შხამებით ინტოქსიკაცია, ზოგიერთი ინფექციური დაავადება (მორეციდივე ცხელება, ბრუცელოზი). , მალარია და სხვ.) და ხშირი სისხლის გადასხმა და ა.შ. იშვიათად ზოგადი გ. ვლინდება როგორც მემკვიდრეობითი დაავადება - ჰემოქრომატოზი (იხ.). ამ უკანასკნელს ახასიათებს ქსოვილებში, ჰემოსიდერინის გარდა, სხვა რკინის შემცველი პიგმენტის - ჰემოფუსცინის, ასევე ლიპოფუსცინის დეპონირება.

G. ხშირად წარმოადგენს ღვიძლის ციროზის გართულებას [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], დიაბეტის. ცხოველებში პანკრეასის ექსპერიმენტული მოცილებისას აღინიშნება გენერალიზებული ჰემოსიდეროზი ჰემოსიდეროზი გვხვდება ჰემოგლობინოპათიებით (იხ.), რკინარეფრაქტერული ანემიით (იხ.).

მკურნალობა

სამკურნალო ღონისძიებები ძირითადად ტარდება ძირითადი დაავადების მიმართ. გარდა ამისა, გამოიყენება სისხლდენა, რაც განსაკუთრებით ეფექტურია იდიოპათიური ჰემაქრომატოზის თანმხლები დიფუზური გ. 500 მლ მოცულობით სისხლდენა უდრის 200 მგ რკინის მოცილებას. თუმცა, რკინარეფრაქტერული ანემიის შემთხვევაში, ეს მეთოდი, რომელიც მოითხოვს მუდმივ და სისტემატურ სისხლის გადასხმას, არ არის გამართლებული [R. M. Bannerman]. მეორადი ჰეპატიტის (ღვიძლის ციროზის გართულებები) სამკურნალოდ ეფექტურია პრეპარატი დიეთილენტრიამინის პენტააცეტატი [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], თუმცა მისი ინექციები მტკივნეულია და ზოგჯერ იწვევს. გვერდითი მოვლენები. დესფერალის სოლი და პრაქტიკაში დანერგვამ ახალი შესაძლებლობები გახსნა სხვადასხვა წარმოშობის გ. დესფერალი ჩვეულებრივ შეჰყავთ ინტრამუსკულარულად დოზით 1-3 გ დღეში. მკურნალობის ერთი კურსის ხანგრძლივობა მინიმუმ 3 კვირაა. არსებობს ინსტრუქციები [F. Wohler] იდიოპათიური ჰემოქრომატოზის მქონე პაციენტებში დესფერალის გამოყენების შესახებ ერთი წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში. მკურნალობის ხანგრძლივობის განმსაზღვრელი მთავარი კრიტერიუმია რკინის გამოყოფა შარდით; თუ რკინის ყოველდღიური გამოყოფა არ აღემატება 1,0-1,5 მგ, დეფეროქსამინის ინექციები წყდება. სხვაგან დაწოლა. აგენტები, შეგიძლიათ მიუთითოთ კომპლექსური ნაერთები - თეტაცინი-კალციუმი (იხ.) და პენტაცინი (იხ.).

განსაკუთრებული ადგილი უჭირავს ესენციურ ფილტვის ჰემოსიდროზს (ცვეტნ. სურ. 26 და 27), რადგან ის ძირეულად განსხვავდება ეტიოლოგიით, პათოგენეზით და კლინიკით ჰემოქრომატოზისგან. ჰემოსიდერინის დეპოზიტები გვხვდება მხოლოდ ფილტვებში, რაც აისახება მის ძველ სახელებში - ფილტვების ყავისფერი გამკვრივება, ფილტვების ესენციური ყავისფერი ინდურაცია, ფილტვის ინსულტი, თანდაყოლილი სისხლდენა ფილტვებში (იხ. იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი).

ბიბლიოგრაფია: Dolgoplosk N. A. and Skaldina A. S. ფილტვების ესენციური ჰემოსიდეროზის შემთხვევა, Vestn, rentgenol, i radiol., No. 1, გვ. 88, 1971, ბიბლიოგრაფია; Martynov S. M. და Sheremeta N. A. ტრანსფუზიური ჰიპერჰემოსიდროზებისა და ჰემოქრომატოზის შესახებ ლეიკემიის, ჰემობლასტოზის და აპლასტიკური ანემიის შესახებ * წიგნში: Sovrem. პრობლემა, ჰემატოლი. და overflow, blood, ed. A. E. Kiseleva et al., c. 38, გვ. 243, მ., 1966; Fainshtein F. E. et al. Desferal-ის გამოყენება და ზოგიერთი მონაცემი ჰემოსიდეროზის შესახებ ჰიპო- და აპლასტიკური ანემიის დროს, პრობლ.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L.A. დანილინა.

ჰემოსიდეროზი არის მეტაბოლური დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია პიგმენტის ჰემოსიდერინის ჭარბი შემცველობით სხეულის უჯრედებში. ჰემოსიდერინი წარმოიქმნება ჰემოგლობინის ბიოქიმიური დაშლის შედეგად, ენდოგენური ფერმენტების გავლენის ქვეშ. ეს ნივთიერება მონაწილეობს გარკვეული ქიმიკატების და ნაერთების ტრანსპორტირებასა და შენახვაში. სისხლის წითელი უჯრედების დაჩქარებული დაშლა, ნაწლავში ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული შეწოვა, ორგანიზმში მეტაბოლური პროცესების დარღვევა იწვევს პიგმენტების გადაჭარბებულ წარმოქმნას და ჰემოსიდეროზის განვითარებას.

ჰემოსიდროზს რამდენიმე ექვივალენტური სახელი აქვს: პიგმენტური ჰემორაგიული დერმატოზი, ქრონიკული პიგმენტური პურპურა, კაპილარიტი. ეს დისტროფიული პათოლოგია შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა ფორმით:

• ლოკალური ან ადგილობრივი, ასოცირებული კანისა და ფილტვების დაზიანებასთან,
• ზოგადი ან განზოგადებული, რომელშიც ჰემოსიდერინი გროვდება ღვიძლში, ელენთაში, თირკმელებში, ძვლის ტვინში, სანერწყვე და საოფლე ჯირკვლებში.

პათოლოგიის სხვადასხვა ფორმა ვლინდება მსგავსი კლინიკური ნიშნებით: წითელი ან ყავისფერი ჰემორაგიული გამონაყარი, ჰემოპტიზი, ანემია და სხეულის ზოგადი ასთენია. დაავადება ყველაზე ხშირად ზრდასრულ ასაკში ვითარდება მამაკაცებში. ბავშვებში პათოლოგია ძალზე იშვიათია.

ჰემოსიდეროზი არის სისხლის და მეტაბოლური დაავადება, რომლის მკურნალობა რთულია. ეს არ არის მხოლოდ კოსმეტიკური დეფექტი, არამედ სერიოზული პრობლემა, რაც იწვევს შინაგანი ორგანოებისა და სისტემების დისფუნქციას.

პათოლოგიის დიაგნოსტიკასა და მკურნალობას ახორციელებენ სხვადასხვა სპეციალობის ექიმები: ჰემატოლოგები, დერმატოლოგები, პულმონოლოგები, იმუნოლოგები. პაციენტებს ენიშნებათ გლუკოკორტიკოსტეროიდები, ციტოსტატიკური და ანგიოპროტექტორული პრეპარატები, მულტივიტამინები, პლაზმაფერეზი.

სახეები

ლოკალური ჰემოსიდეროზი ვითარდება დაზიანებულში – ორგანოში ან ჰემატომაში ექსტრავასკულარული ჰემოლიზის შედეგად. პიგმენტის გადაჭარბებული დაგროვება არ იწვევს ქსოვილის დაზიანებას. თუ ორგანოში სკლეროზული ცვლილებებია, მისი ფუნქცია დარღვეულია.

ჰემოსიდერინის დეპოზიტები ქსოვილებში (იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი)

ზოგადი ჰემოსიდეროზი - შედეგი ინტრავასკულარული ჰემოლიზიდა ჰემოსიდერინის მნიშვნელოვანი დეპონირება შინაგან ორგანოებში. უპირატესად ზიანდება ღვიძლის ჰეპატოციტები, ელენთა და სხვა შინაგანი ორგანოები. ჭარბი პიგმენტი მათ ყავისფერს ან "ჟანგს" ხდის. ეს ხდება სისტემურ დაავადებებში.

განასხვავებენ შემდეგ ნოზოლოგიურ ფორმებს:

1. ესენციური ფილტვის ჰემოსიდეროზი,
2. მემკვიდრეობითი ჰემოქრომატოზი,
3. კანის ჰემოსიდეროზი,
4. ღვიძლის ჰემოსიდეროზი,
5. იდიოპათიური ჰემოსიდეროზი.

თავის მხრივ, კანის ჰემოსიდეროზი იყოფა შემდეგ ფორმებად: შამბერგის დაავადება, მაიოკის დაავადება, გუჯერო-ბლუმის დაავადება, ოხერის დერმატიტი.

Მიზეზები

დაავადების ეტიოლოგია ბოლომდე არ არის გასაგები. ჰემოსიდეროზი არის მეორადი მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია ორგანიზმში არსებული პათოლოგიური პროცესებით.

დაავადება ვითარდება იმ ადამიანებში, რომლებსაც აქვთ:

• ჰემატოლოგიური პრობლემები -,
• ინფექციური დაავადებები - სეფსისი, ბრუცელოზი, ტიფი, მალარია,
• აუტოიმუნური პროცესები და იმუნოპათოლოგიები,
• ენდოკრინოპათიები - შაქრიანი დიაბეტიჰიპოთირეოზი,
• დაბადების დეფექტები და ანომალიები სისხლძარღვთა კედელი,
• სისხლძარღვთა პათოლოგიები - ჰიპერტენზია,
• ღვიძლის დეკომპენსაციის ან ციროზის სტადიაზე,
• ინტოქსიკაციის სინდრომი,

პათოლოგიის განვითარებაში დიდი მნიშვნელობა აქვს სისხლის ხშირ გადასხმას, მემკვიდრეობით მიდრეკილებას, კანის დაავადებებს, აბრაზიებს და ჭრილობებს, ჰიპოთერმიას, გარკვეულის მიღებას. წამლები, საკვებში რკინის ჭარბი მოხმარება.

სიმპტომები

ჰემოსიდეროზის კლინიკური სურათი განისაზღვრება დაზიანების ადგილმდებარეობის მიხედვით. დაავადება უეცრად იწყება და თანდათან ვითარდება.

კანის სახით გამონაყარი გრძელდება თვეებისა და წლების განმავლობაში და თან ახლავს სხვადასხვა ინტენსივობის ქავილი. პიგმენტური ლაქები მკაფიოდ არის გამოკვეთილი, აქვს მოწითალო შეფერილობა და ზეწოლის დროსაც კი რჩება კანზე.

ფილტვის ჰემოსიდროზს ახასიათებს მოსვენების დროს ქოშინის გამოჩენა, ანემია, სველი ხველა სისხლიანი გამონადენით, ტემპერატურის მატება ფებრილურ მნიშვნელობებამდე, რესპირატორული დისფუნქციის ნიშნების მომატება და ჰეპატოსპლენომეგალია. გამწვავებები რამდენიმე დღის შემდეგ იცვლება რემისიით, რომლის დროსაც ჰემოგლობინის დონე ნორმალიზდება და კლინიკური ნიშნები თანდათან ქრება.

ფილტვის ჰემოსიდეროზი

იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი მძიმე ქრონიკული პათოლოგიაა, რომლის ძირითადი პათომორფოლოგიური კომპონენტებია: განმეორებითი სისხლჩაქცევები ალვეოლებში, სისხლის წითელი უჯრედების დაშლა და ჰემოსიდერინის მნიშვნელოვანი დაგროვება ფილტვის პარენქიმაში. Როგორც შედეგი პაციენტებს უვითარდებათ ფილტვის მუდმივი დისფუნქცია.

დაავადების მწვავე ფორმის სიმპტომებია:

1. პროდუქტიული ხველა და ჰემოპტიზი,
2. Ფერმკრთალი კანი
3. სკლერული ინექცია,
4. გატეხვა,
5. ქოშინი,
6. Მკერდის ტკივილი,
7. ართრალგია,
8. ტემპერატურის მატება
9. კარდიოპალმუსი,
10. არტერიული წნევის დაცემა
11. ჰეპატოსპლენომეგალია.

რემისია ხასიათდება ჩივილების არარსებობით და გამოხატული კლინიკური სიმპტომები. ამ პერიოდის განმავლობაში პაციენტები მუშაობენ. დროთა განმავლობაში პათოლოგიის გამწვავება უფრო ხშირად ხდება და რემისია უფრო ხანმოკლე ხდება.

მძიმე შემთხვევებში ჰემოსიდროზის ქრონიკული მიმდინარეობა ვლინდება პნევმონიის, პნევმოთორაქსის და შეიძლება სიკვდილით დასრულდეს.

ფილტვების ყავისფერი გაფუჭება არის სერიოზული დაავადება, რომელიც იშვიათად დიაგნოზირებულია სიცოცხლის განმავლობაში. ავტოანტისხეულები წარმოიქმნება პაციენტების სისხლში სენსიტირებელი ანტიგენის ზემოქმედების საპასუხოდ. იქმნება ანტიგენ-ანტისხეულის კომპლექსი და ვითარდება აუტოალერგიული ანთება, რომლის სამიზნე ორგანოები ხდება ფილტვები. ფილტვის კაპილარები ფართოვდება, სისხლის წითელი უჯრედები სისხლძარღვთა კალაპოტიდან ფილტვის ქსოვილში აღწევს და ჰემოსიდერინი იწყებს მასში დეპონირებას.

კანის ჰემოსიდეროზი

კანის ჰემოსიდეროზი არის დერმატოლოგიური დაავადება, რომლის დროსაც პაციენტების კანზე ჩნდება ასაკობრივი ლაქები და სხვადასხვა გამონაყარი. პიგმენტაციის ადგილების გამოჩენა განპირობებულია დერმისში ჰემოსიდერინის დაგროვებით და პაპილარული შრის კაპილარების დაზიანებით.

კანის ჰემოსიდეროზი

კანზე ლაქები განსხვავდება ფერისა და ზომის მიხედვით. ახალი გამონაყარი, როგორც წესი, ღია წითელია, ხანდაზმული კი მოყავისფრო, ყავისფერი ან ყვითელი. სამ სანტიმეტრამდე ზომის ლაქები ლოკალიზებულია ქვედა კიდურებზე, ხელებსა და წინამხრებზე. დაზიანებულ კანზე ხშირად ჩნდება პეტექია, კვანძები, პაპულები და ნადები. პაციენტები უჩივიან მსუბუქ წვას და ქავილს.

პაციენტის დერმაში იცვლება კაპილარების ენდოთელიუმის აგებულება და იზრდება მათში ჰიდროსტატიკური წნევა. პლაზმა ტოვებს სისხლძარღვთა კალაპოტს და მასთან ერთად გამოიყოფა სისხლის წითელი უჯრედები. კაპილარები ფართოვდება, ჰემოსიდერინის გროვა დეპონირდება ენდოთელიუმში, ზიანდება ჰისტოციტები და ენდოთელური უჯრედები და ვითარდება პერივასკულარული ინფილტრაცია. ასე ხდება კანში ჰემოსიდერინის დეპონირების პროცესი. პაციენტებში კლინიკური ანალიზისისხლში ჩვეულებრივ ვლინდება თრომბოციტოპენია და რკინის მეტაბოლიზმის დარღვევა.

კანის ჰემოსიდეროზი შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა დროს კლინიკური ფორმები, რომელთა შორის ყველაზე გავრცელებულია: Majocchi დაავადება, Gougerot-Blum დაავადება, ორთოსტატული, ეგზემატიდის მსგავსი და ქავილი პურპურა.

შამბერგის დაავადება

განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს შამბერგის დაავადება. ეს არის საკმაოდ გავრცელებული ქრონიკული აუტოიმუნური პათოლოგია, რომელიც ხასიათდება კანზე წითელი წერტილების გამოჩენით, ჩვეულებრივი ინექციის ნიშნის მსგავსი. მოცირკულირე იმუნური კომპლექსები დეპონირდება სისხლძარღვის კედელში, ვითარდება ენდოთელიუმის აუტოიმუნური ანთება და ჩნდება ინტრადერმული პეტექიური სისხლჩაქცევები. ჰემოსიდერინი დიდი რაოდენობით გროვდება დერმის პაპილარულ შრეში, რაც კლინიკურად ვლინდება სიმეტრიული გამოვლინებით. ყავისფერი ლაქები. ისინი ერთიანდებიან და ქმნიან დაფებს ან მთელ უბნებს, რომლებიც ყვითელი ან ყავისფერია. ნათელი წითელი გამონაყარი ჩნდება ასეთი დაფების კიდეებზე. პაციენტებში კანზე ასევე გვხვდება ბარდის ზომის პეტექიები და სისხლჩაქცევები, რომლებიც ერწყმის ერთმანეთს და ქმნიან დიდ დაზიანებებს. დროთა განმავლობაში, დაფები ცენტრში ატროფია. პაციენტების ჯანმრთელობის ზოგადი მდგომარეობა კვლავ დამაკმაყოფილებელია. პათოლოგიის პროგნოზი ხელსაყრელია.

კანის ჰემოსიდეროზი, ფილტვის და ზოგადი ჰემოსიდეროზისგან განსხვავებით, ადვილად გამოსწორდება. პაციენტები თავს კარგად გრძნობენ და სწრაფად გამოჯანმრთელდებიან.

შინაგანი ორგანოების ჰემოსიდეროზი

სისტემური ან გენერალიზებული ჰემოსიდეროზი ვითარდება სისხლის წითელი უჯრედების მასიური ინტრავასკულარული ჰემოლიზის არსებობისას. დაავადება ხასიათდება შინაგანი ორგანოების დაზიანებით და მძიმეა კლინიკური კურსი. ზოგადი ჰემოსიდროზის მქონე პაციენტები უჩივიან ცუდი შეგრძნებამათი კანის ფერი იცვლება და ხშირი სისხლდენა ხდება.

სისტემური ჰემოსიდეროზი საფრთხეს უქმნის პაციენტების სიცოცხლეს, რაც მას სავალალო და ხანმოკლე ხდის. შინაგანი ორგანოების დაზიანება ხშირად მთავრდება სერიოზული შედეგების განვითარებით.

დიაგნოსტიკა

პაციენტების ჩივილების მოსმენის, ანამნეზის შეგროვებისა და ზოგადი გამოკვლევის შემდეგ სპეციალისტები გადადიან ლაბორატორიაში და ინსტრუმენტული მეთოდებიკვლევა.

1. კლინიკურ ლაბორატორიაში იღებენ სისხლს ზოგადი ანალიზისთვის და დგინდება მთლიანი რკინის შებოჭვის უნარი.
2. დიაგნოზის დასადგენად დიდი მნიშვნელობა აქვს დაზარალებული ქსოვილის ბიოფსიას და ბიოფსიის ჰისტოლოგიურ გამოკვლევას.
3. დესფერალური ტესტი საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ჰემოსიდერინი შარდში შემდეგ ინტრამუსკულარული ინექცია"დესფერალა".
4. გამონაყარის უბნის დერმატოსკოპია - დერმის პაპილარული შრის მიკროსკოპული გამოკვლევა.

დამატებითი დიაგნოსტიკური მეთოდებიდან ყველაზე გავრცელებულია შემდეგი კვლევაფილტვები:

• რენტგენოგრაფიული,
• ტომოგრაფიული,
• სკინტიგრაფიული,
• ბრონქოსკოპიური,
• სპირომეტრიული,
• ნახველის მიკროსკოპული და ბაქტერიოლოგიური გამოკვლევა.

მკურნალობა

ჰემოსიდროზის მკურნალობა იწყება ზოგადი სამედიცინო რეკომენდაციების განხორციელებით:

1. იკვებეთ სწორად, გამორიცხეთ დიეტადან საკვები ალერგენები, ცხარე და შემწვარი საკვები, შებოლილი საკვები, ალკოჰოლი;
2. მოერიდეთ დაზიანებებს, ჰიპოთერმიას, გადახურებას და გადატვირთვას;
3. ორგანიზმში ქრონიკული ინფექციის კერების დროული იდენტიფიცირება და გაწმენდა;
4. თანმხლები დაავადებების მკურნალობა;
5. არ გამოიყენოთ კოსმეტიკა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ალერგია;
6. ებრძოლე მავნე ჩვევებს.

წამლის თერაპია მოიცავს პაციენტებს დანიშვნას წამლები:

• ადგილობრივი და სისტემური კორტიკოსტეროიდები - პრედნიზოლონი, ბეტამეთაზონი, დექსამეტაზონი და მათზე დაფუძნებული პრეპარატები;
• ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები - იბუპროფენი, ინდომეტაცინი,
• დისაგრეგანტები - "ასპირინი", "კარდიომაგნილი", "აცეტილსალიცილის მჟავა",
• იმუნოსუპრესანტები - "აზათიოპრინი", "ციკლოფოსფამიდი",
• ანგიოპროტექტორები - "დიოსმინა", "ჰესპერიდინი",
• ანტიჰისტამინები - "დიაზოლინა", "სუპრასტინა", "ტავეგილა",
• ნოოტროპული პრეპარატები - "პირაცეტამი", "ვინპოცეტინი", "მაქსიდოლი",
• მულტივიტამინები და პოლიმინერალები - ასკორბინის მჟავა, რუტინული, კალციუმის დანამატები.

სიმპტომური კორექცია მოიცავს რკინის დანამატების, ჰემოსტატიკური საშუალებების, მულტივიტამინების, ბრონქოდილატატორების და ჟანგბადის თერაპიის ხანგრძლივ გამოყენებას. პაციენტებს უტარდებათ ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექცია: ჰემოსორბცია, პლაზმაფორეზი, კრიოპრეციპიტაცია, სისხლის თერაპია. მძიმე შემთხვევებში სპლენექტომია და სისხლის გადასხმა კარგ შედეგს იძლევა.

საშუალებები ტრადიციული მედიცინა, გამოიყენება სისხლძარღვთა კედლის გასამაგრებლად და ჰემოსიდროზის გამოვლინების შესამცირებლად: მთის არნიკისა და თხილის ქერქის ინფუზია, სქელფოთლოვანი ბერგენიის დეკორქცია.

პრევენცია

ჰემოსიდეროზი - ქრონიკული დაავადებახასიათდება გამწვავებისა და რემისიის მონაცვლეობით. კომპეტენტური მკურნალობისა და პაციენტის მდგომარეობის სტაბილიზაციის შემდეგ აუცილებელია პრევენციული ზომების დაცვა ახალი გამწვავების თავიდან ასაცილებლად. Ესენი მოიცავს სპა მკურნალობა, სათანადო კვებადა ჯანსაღი იმიჯიცხოვრება.

პრევენციული ზომები ჰემოსიდროზის განვითარების თავიდან ასაცილებლად:

1. მწვავე ინფექციური და დერმატოლოგიური პათოლოგიების დროული და ადეკვატური მკურნალობა,
2. სისხლძარღვებთან დაკავშირებული პრობლემების მოგვარება,
3. სხეულის წონის, ქოლესტერინის და არტერიული წნევის კონტროლი,
4. მოწამვლისა და ინტოქსიკაციის გამოკლებით.

ჰემოსიდერინი არის რკინის შემცველი პიგმენტი, რომელსაც აქვს მოყვითალო ფერი და წარმოადგენს ფერიტინის წარმოებულ პოლიმერს. ის დეპონირდება სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის შედეგად, აგრეთვე მათი მეტაბოლური პროცესის დარღვევის დროს. თუ არსებობს ასეთი პიგმენტის გადაჭარბებული დეპონირება, მაშინ პაციენტს დიაგნოზირებულია ისეთი დაავადება, როგორიცაა ჰემოსიდეროზი.

დაავადება, როგორიცაა ჰემოსიდეროზი, ძირითადად ვითარდება სხვა დაავადებების შედეგად, რომლებიც ადრე გაჩნდა, მაგრამ ამავე დროს ის შეიძლება იყოს დამოუკიდებელიც. ძირითადად, დაავადება ხდება შემდეგი მიზეზების გამო:

• სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების პროცესის მოშლა, ასევე ორგანიზმის მიერ ათვისებული რკინის გაზრდილი რაოდენობა.
• სისხლის გადასხმის შედეგად.

საიდუმლო არ არის, რომ ორგანიზმის ნორმალური ფუნქციონირებისთვის მას ყოველდღიურად სჭირდება გარკვეული რაოდენობის მიკროელემენტი, როგორიცაა რკინა. ჩვეულებრივ, დღიური ნორმაარის 15 მგ. თუ თუნდაც მცირე დროით ორგანიზმი იღებს ამ ელემენტის დიდ რაოდენობას, ეს ემუქრება ქსოვილებში რკინის შემცველი პიგმენტის ჭარბი რაოდენობით დაგროვებას, რაც თავის მხრივ იწვევს განვითარებას. სხვადასხვა დაავადებები.

არსებობს ისეთი დაავადების განვითარების ორი ძირითადი ფორმა, როგორიცაა ჰემოსიდეროზი:

ზოგადი ჰემოსიდეროზი. ჰემოსიდერინის ჭარბი რაოდენობა ზოგადად ჰემოსიდეროზის დროს გვხვდება ღვიძლში, ელენთაში, ძვლის ტვინში და სხვა შინაგან ორგანოებში. აღსანიშნავია ისიც, რომ პარენქიმული უჯრედების განადგურების თვისების არარსებობის გამო არ დარღვეულია იმ ორგანოების ფუნქციები, რომლებშიც დაგროვდა ჰემოსიდერინი.

ადგილობრივი ჰემოსიდეროზი. წარმოიქმნება სისხლის წითელი უჯრედების ინტრავასკულარული განადგურების შედეგად. როდესაც ჰემოგლობინი ქრება სისხლის წითელი უჯრედებიდან, ისინი იქცევა ფერმკრთალ სხეულებად. ამის შემდეგ, გამოთავისუფლებული ჰემოგლობინი, ისევე როგორც სისხლის წითელი უჯრედების ნაწილი, დაფარულია სხვა უჯრედებით და წარმოიქმნება ჰემოსიდერინში. ხშირად შეინიშნება ჰემოსიდერინის დეპონირება ტვინში, ისევე როგორც სხვა ორგანოებში. ჰემოსიდროზის დაავადება შეიძლება მოხდეს როგორც ქსოვილის კონკრეტულ მიდამოში, ასევე მთელ ორგანოში.

როგორ ვლინდება ჰემოსიდერინის ჭარბი დაგროვება?

კლინიკური სურათი პირველ რიგში დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელ ორგანოს აქვს დაგროვილი რკინის შემცველი პიგმენტის ჭარბი რაოდენობა. ამავდროულად, სიმპტომები შეიძლება იყოს ძალიან მსგავსი, ან გამოვლინდეს მსგავსი ზომით. საყურადღებოა ისიც, რომ ჰემოსიდეროზი შეიძლება განსხვავებულად განვითარდეს ყველასთან და ამიტომ სიმპტომები ინდივიდუალურად იჩენს თავს თითოეული პაციენტისთვის. ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებები მოიცავს შემდეგს:

• ხველა თან სისხლიანი გამონადენი. ეს ვლინდება ნახველში ჰემოსიდერინის დაგროვების შედეგად.
• სუნთქვის პრობლემა.
• კანის ფერის შეცვლა.
• ტკივილი გულსა და სხვა ორგანოებში.
• ღვიძლის ზომის ცვლილება.

ტვინში და სხვა შინაგან ორგანოებში ჰემოსიდერინის დაგროვება

ჰემოქრომატოზი, როგორიცაა ჰემოქრომატოზი, ხდება ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული დაგროვების შედეგად ქსოვილებში, ასევე სხეულის შინაგან ორგანოებში. იმის გამო, რომ რკინა თითქმის ნებისმიერ ორგანოში გროვდება, ის ხდება სხვადასხვა დაავადების განვითარების მიზეზი, კერძოდ, შაქრიანი დიაბეტი, ღვიძლის ციროზი, გულის ან თირკმლის უკმარისობაᲓა ასე შემდეგ. კლინიკურ სურათს ძირითადად თან ახლავს ზოგადი სისუსტე, დაღლილობა, სახსრების ტკივილი და გულის უკმარისობა. როდესაც ჰემოსიდერინი სხეულში დიდი რაოდენობით გროვდება, დაზიანებული ორგანოების ფერი იწყებს ცვლილებას და ისინი იძენენ მოყვითალო ან ყავისფერ ელფერს.

დაავადების დიაგნოსტიკისთვის შესაძლოა საჭირო გახდეს ერთდროულად რამდენიმე ექიმის, კერძოდ დერმატოლოგის, პულმონოლოგის და სხვათა მონაწილეობა. დაავადების ფორმის გათვალისწინებით, ისინი შეიძლება დაინიშნოს სხვადასხვა ტესტები, რაც სპეციალისტებს ზუსტი დიაგნოზის დადგენასა და შესაბამისი მკურნალობის დანიშვნაში დაეხმარება. მაგალითად, თუ ჰემოსიდერინი გამოვლინდა შარდში (ჩვეულებრივ, ის არ არის), მაშინ ეს შეიძლება მიუთითებდეს სხეულის დაზიანებაზე შხამების, ინფექციების და სხვა მსგავსი. ამის მიხედვით ინიშნება აუცილებელი მკურნალობა.

როგორ მოვიშოროთ ჰემოსიდერინი, თუ ის ჭარბად დაგროვდა? ძირითადად, ექსპერტები პაციენტებს უნიშნავენ გლუკოკორტიკოსტეროიდებს, მაგრამ ისინი ეფექტურია შემთხვევების მხოლოდ 40-50%-ში. თუ ასეთ პრეპარატებს არ მოაქვთ სასურველი ეფექტი, გამოიყენება იმუნოსუპრესანტები და სხვა მედიკამენტები. რა არის მაკროფაგები ჰემოსიდერინთან?

მაკროფაგები არის სპეციალური უჯრედები, რომლებიც შექმნილია სხვადასხვა ბაქტერიებისა და მკვდარი უჯრედების დასაჭერად და წარმოადგენს იმუნური სისტემის დაცვის ერთ-ერთ ხაზს, რომელიც ეხმარება ორგანიზმის დაცვას სხვადასხვა პათოგენებისგან. ისინი წარმოიქმნება ძვლის ტვინში, სადაც თავდაპირველად სინთეზირებულია ისეთი უჯრედი, როგორიცაა მონობულასტი. იმის გათვალისწინებით, რომ ჰემოსიდერინის დაგროვება შეიძლება შეინიშნოს სხვადასხვა ორგანოებში, რითაც ირღვევა მათი ფუნქციონირება, ძნელი არ არის ვივარაუდოთ, რომ ჰემოსიდეროზი იწვევს მაკროფაგების განვითარების დარღვევას. გარდა ამისა, რკინის შემცველი პიგმენტის პათოლოგიური დაგროვების სათანადო მკურნალობის გარეშე შეიძლება მოხდეს სხვა სერიოზული დაავადებები, რომლებიც არა მხოლოდ უარყოფითად აისახება პაციენტის ცხოვრების ხარისხზე, არამედ შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილიც.

მაგალითად, მაკროფაგები ჰემოსიდერინთან ერთად სარძევე ჯირკვალში მიუთითებს, რომ სარძევე ჯირკვალში ჩამოყალიბდა ღრუ, რომელიც შიგნით სისხლით არის სავსე. ეს მიუთითებს კეთილთვისებიან დისპლაზიაზე.

ჰემოსიდროზმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს კუჭ-ნაწლავის სხვადასხვა დაავადების განვითარება, კერძოდ, გამოიწვიოს ჰემოსიდერინით დაფარული კუჭის ანტრუმის ეროზია. მიუხედავად იმისა, რომ ასეთი დაავადება შეიძლება იყოს დამოუკიდებელი ბუნებით, ძალიან ხშირად ის ხდება ზუსტად რკინის შემცველი პიგმენტის გადაჭარბებული დაგროვების შედეგად, რაც ხდება ორგანიზმის მიერ რკინის შეწოვის დარღვევის შედეგად.

ჰემოსიდეროზი - შერეული პიგმენტური დისტროფია, რომელსაც ახასიათებს ჰემოგლობინოგენური პიგმენტის - ჰემოსიდერინის შიდა ან უჯრედგარე დეპონირება.

კლასიფიკაცია.

ჰემოსიდროზის ორი ფორმა არსებობს:

1. საერთო,
2. ადგილობრივი.

გაჩენა.

ძალიან ხშირად ჩნდება ქსოვილებში სისხლჩაქცევების შედეგად, ნაკლებად ხშირად, როგორც ინტრავასკულარული ჰემოლიზის გამოვლინება.

გაჩენის პირობები.

ზოგადი ჰემოსიდეროზი ვითარდება მალარიის, სისხლის გადასხმის კონფლიქტების, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის და გარკვეული შხამებით მოწამვლის დროს. ლოკალური - ძირითადად გახეთქილი სისხლძარღვების დროს.

გაჩენის მექანიზმები.

ზოგადი ჰემოსიდეროზი ხდება სისხლის წითელი უჯრედების ინტრავასკულარული განადგურების გამო. გამოთავისუფლებულ ჰემოგლობინს სისხლიდან იჭერს სხვადასხვა უჯრედები - ეგრეთ წოდებული სიდერობლასტები, რომლებშიც ის ჯერ ფერიტინად, შემდეგ კი ჰემოსიდერინად გარდაიქმნება. ამ შემთხვევაში სიდერობლასტების როლს ასრულებენ ღვიძლის, ელენთის, ძვლის ტვინის მაკროფაგები, აგრეთვე ჰეპატოპიტები, თირკმელების დახრილი მილაკების ეპითელური უჯრედები, ოფლი და სანერწყვე ჯირკვლები. ჩახლართული ტუბულური ეპითელიუმი ხელახლა შთანთქავს ჰემოგლობინს პირველადი შარდიდან და ასინთეზებს ჰემოსიდერინს.

ადგილობრივი ჰემოსიდეროზი ხდება ქსოვილებში სისხლჩაქცევების ევოლუციის შედეგად. კოლაფსირებული სისხლის წითელი უჯრედების ფრაგმენტები იჭერს ქსოვილის მაკროფაგებს - ჰისტიოციტებს და მუშავდება ჰემოსიდერინში. ამ ქსოვილის მაკროფაგების სიკვდილი იწვევს ჰემოსიდერინის გროვის უჯრედგარე დეპონირებას ქსოვილში.

მაკროსკოპული სურათი.

ჰემოლიზის შედეგად გავრცელებული ჰემოსიდროზის დროს ღვიძლს, ელენთას და განსაკუთრებით ძვლის ტვინს აქვს ჟანგიანი ელფერი. თუ ჰემოლიზის ეპიზოდები არ განმეორდება, მაშინ, როდესაც ორგანოებში უჯრედები ბუნებრივად იცვლება, მათი ფერი ნორმალიზდება.

ადგილობრივი ჰემოსიდროზის დროს, ყოფილი სისხლდენის უბანი ჰგავს ჟანგის ფერის ფოკუსს ან ღრუს იმავე ფერის კედლებით.

მიკროსკოპული სურათი.

ფართოდ გავრცელებული ჰემოსიდროზის დროს პიგმენტი ოქროსფერ-ყავისფერი სიმსივნის სახით ვლინდება ღვიძლის ვარსკვლავური რეტიკულოენდოთელიოციტების (კუპფერის უჯრედები) ციტოპლაზმაში, ელენთა და ძვლის ტვინის მაკროფაგებში, აგრეთვე ეპითელურ უჯრედებში - ჰეპატოციტებში, ეპითელური უჯრედებში. ოფლისა და სანერწყვე ჯირკვლების უჯრედები.

ადგილობრივი ჰემოსიდეროზით ყოფილი სისხლდენის მიდამოში, პიგმენტი გამოვლენილია ჰეპატოციტების ციტოპლაზმაში და უჯრედგარე გროვების სახით. ზოგიერთ ქსოვილში უჯრედგარე ჰემოსიდერინი შეიძლება გაგრძელდეს განუსაზღვრელი ვადით.

ჰემოსიდერინის იდენტიფიცირებისთვის შეიძლება გამოყენებულ იქნას ჰისტოქიმიური რეაქციები - პერლის რეაქცია პრუსიული ლურჯის წარმოქმნით და პიგმენტური გროვების შეღებვა ლურჯ-მწვანე ფერში და ტირმან შმელიდერის რეაქცია ტურნბულის ლურჯის წარმოქმნით.

კლინიკური მნიშვნელობა.

ფილტვების ჰემოსიდროზის დროს პიგმენტი დეპონირდება ლიმფური კაპილარების გასწვრივ, რაც დროთა განმავლობაში იწვევს ლიმფის სტაგნაციას და დატკეპნას. ფილტვის ქსოვილიეგრეთ წოდებული ყავისფერი ინდურანია - რის შედეგადაც ფილტვებში ირღვევა გაზის გაცვლა. სხვა შემთხვევებში, ქსოვილებში ჰემოსიდერინის დაგროვება მნიშვნელოვნად არ მოქმედებს მათ ფუნქციონირებაზე, მაგრამ არის მხოლოდ განხორციელებული ინტრა- ან ექსტრავასკულარული ჰემოლიზის მარკერი.

ჰემოსიდეროზი - ძირითადი სიმპტომები:

• სისუსტე
• კანის ქავილი
• Ცხელება
• თავბრუსხვევა
• Მადის დაკარგვა
• კარდიოპალმუსი
• ქოშინი
• გადიდებული ელენთა
• Მკერდის ტკივილი
• ღვიძლის გადიდება
• დაბალი წნევა
• ჰემოპტიზი
• Ფერმკრთალი კანი
• ხველა ნახველით
• შემცირებული შესრულება
• ლორწოვანი გარსების სიყვითლე
• მოღრუბლული შარდი
• კანის გაყვითლება
• ნასოლაბიალური სამკუთხედის ლურჯი ფერის შეცვლა
• ჰემორაგიული გამონაყარი

ჰემოსიდეროზი არის დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება პიგმენტური დისტროფიების კატეგორიას და ასევე ხასიათდება ქსოვილებში დაგროვებით. დიდი რაოდენობითჰემოსიდერინი, რომელიც რკინის შემცველი პიგმენტია. დაავადების განვითარების მექანიზმი ბოლომდე ცნობილი არ არის, თუმცა, დერმატოლოგიის დარგის ექსპერტებმა დაადგინეს, რომ მისი ფორმირების მიზეზები შეიძლება განსხვავდებოდეს ასეთი დარღვევის ფორმის მიხედვით.

• ეტიოლოგია
• კლასიფიკაცია
• სიმპტომები
• დიაგნოსტიკა
• მკურნალობა
• შესაძლო გართულებები
• პრევენცია და პროგნოზი

სიმპტომატური სურათი ასევე პირდაპირ არის ნაკარნახევი დაავადების ტიპის მიხედვით. აღსანიშნავია, რომ ჰემოსიდროზმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს ორივეზე შინაგანი ორგანოებიდა კანი. მეორე შემთხვევაში პაციენტები ძალიან იშვიათად უჩივიან კეთილდღეობის გაუარესებას.

დიაგნოზის საფუძველია სისხლის ლაბორატორიული ანალიზები, რომლებიც სავალდებულოუნდა დაემატოს ინსტრუმენტული პროცედურები და მთელი რიგი მანიპულაციები, რომლებიც შესრულებულია უშუალოდ კლინიკის მიერ.

ჰემოსიდროზის მკურნალობა შემოიფარგლება თერაპიის კონსერვატიული მეთოდების გამოყენებით, კერძოდ მედიკამენტების მიღებით. თუმცა, დაავადების მძიმე შემთხვევებში შეიძლება საჭირო გახდეს ისეთი პროცედურა, როგორიცაა პლაზმაფერეზი.

მეათე გადასინჯვის დაავადებების საერთაშორისო კლასიფიკაციაში, ამ დაავადებას ენიჭება რამდენიმე საკუთარი კოდი, რომლებიც განსხვავდება დაავადების მიმდინარეობით. კანის ჰემოსიდეროზის ღირებულებაა L 95,8. ფილტვის ჰემოსიდეროზის კოდი ICD-10-ის მიხედვით არის J 84, ხოლო პათოლოგიის იდიოპათიური ფორმაა J 84.8.

ჰემოსიდროზის მიზეზები

ვინაიდან ასეთი დაავადება ბავშვებში და მოზრდილებში შეიძლება იყოს პირველადი ან მეორადი, წინასწარგანწყობის ფაქტორები განსხვავდება.

პირველ შემთხვევაში, ჰემოსიდეროზის პათოგენეზი და ეტიოლოგია ბოლომდე არ არის გასაგები, თუმცა, კლინიცისტებმა წამოაყენეს რამდენიმე ვარაუდი, მათ შორის:

• გენეტიკური მიდრეკილება;
• პათოლოგიის იმუნოპათოლოგიური ბუნება;
• თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევები.

რაც შეეხება მეორად ჰემოსიდროზს, შესაძლო მიზეზები შეიძლება შეიცავდეს:

• ჰემოლიზური;
• ღვიძლის დაზიანება ციროზით;
• ინფექციური ხასიათის ზოგიერთი დაავადების მიმდინარეობა - ეს მოიცავს მორეციდივე ცხელებას, მალარიას და ა.შ.
• ხშირი სისხლის გადასხმა;
• მოწამვლა ქიმიკატებიდა შხამები. ყველაზე გავრცელებული პროვოკატორებია სულფონამიდები, ტყვია და ქინინი;
• სხვა მეტაბოლური დარღვევების წარმოქმნა;
• ავთვისებიანი;
• ქრონიკული ფორმით;
• ეგზემა და პიოდერმია;
• კანის მთლიანობის ნებისმიერი დარღვევა.

დაავადების გამოვლინება შეიძლება გამოწვეული იყოს შემდეგი მიზეზებით:

• სხეულის გახანგრძლივებული ჰიპოთერმია;
• ფიზიკური;
• სტრესი და ნერვული დაძაბულობა;
• გარკვეული ჯგუფის მედიკამენტების უკონტროლო გამოყენება, კერძოდ, შარდმდენები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ასევე ამპიცილინი.

ასეთი პათოლოგიური პროცესის ფორმირებაში ბოლო ადგილი არ არის:

• ორგანიზმში სიჭარბე - ამის მიღწევა შესაძლებელია საკვების ან მედიკამენტების მიღებით, რომლებიც შეიცავს ამ ნივთიერების დიდ რაოდენობას;
• სისხლის გადასხმის პროცედურა, განსაკუთრებით თუ ის ტარდება კვირაში რამდენჯერმე. ასეთ შემთხვევებში საუბრობენ ტრანსფუზიური ჰემოსიდეროზის გაჩენაზე;
• საჭმლის მომნელებელი სისტემის მიერ ჰემოსიდერინის გაზრდილი შეწოვა;
• ჰემოსიდერინის მეტაბოლიზმის დარღვევა;
• სხეულის ჰიპოთერმია.

დაავადების კლასიფიკაცია

პათოლოგიური პროცესის გავრცელების ხარისხის მიხედვით გამოირჩევა:

• გენერალიზებული ან ზოგადი ჰემოსიდეროზი– ყალიბდება რაღაც სისტემური პროცესის ფონზე. ასეთ სიტუაციებში ჰემოსიდერინი გროვდება ელენთასა და ღვიძლში, ასევე წითელ ძვლის ტვინში, რაც იწვევს მათ ფერს და ჟანგდება ან ყავისფერი ხდება;
• ადგილობრივი, კეროვანი ან ადგილობრივი ჰემოსიდეროზი- განსხვავდება იმით, რომ რკინის შემცველი უჯრედშიდა პიგმენტის დაგროვება შეიძლება მოხდეს როგორც სხეულის მცირე უბნებში, მაგალითად, ჰემატომების მიდამოში და ერთ-ერთი შინაგანი ორგანოს ღრუში. ეს ყველაზე ხშირად შეინიშნება ფილტვის ქსოვილში.

ეტიოლოგიური ფაქტორის მიხედვით ჰემოსიდეროზი არის:

• პირველადი - მიზეზები დღეს უცნობია;
• მეორადი - ვითარდება რომელიმე ზემოთ ჩამოთვლილი დაავადების ფონზე.

დაავადების დამოუკიდებელი ტიპები მოიცავს:

• კანის ჰემოსიდეროზი;
• იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი, რომელსაც სამედიცინო სფეროში ფილტვების ყავისფერ პურპურას უწოდებენ.

კანის დაზიანების შემთხვევაში დაავადება შეიძლება მოხდეს რამდენიმე ვარიაციით, რის გამოც იგი იყოფა:

• Majocchi-ის რგოლისებრი ტელანგიექტური პურპურა;
• ხანდაზმული ჰემოსიდეროზი;
• ლიქენოიდური პიგმენტოზა ან ანგიოდერმიტი purpurosa;
• ოხერი დერმატიტი.

პათოლოგიის მეორად ფორმას ასევე აქვს საკუთარი კლასიფიკაცია:

• ღვიძლის ჰემოსიდეროზი;
• თირკმლის ჰემოსიდეროზი;
• ძვლის ტვინის ჰემოსიდეროზი;
• ელენთა ჰემოსიდეროზი;
• ჰემოსიდეროზი სანერწყვე ან ოფლი ჯირკვლების დაზიანებით.

ჰემოსიდროზის სიმპტომები

ბავშვებში და მოზრდილებში ასეთი დაავადების კლინიკური სურათი პირდაპირ არის ნაკარნახევი მისი კურსის ტიპით.

ამრიგად, იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი წარმოდგენილია შემდეგი გამოვლინებით:

• პროდუქტიული ხველა, ანუ ნახველის გამოყოფით;
• ჰემოპტიზი;
• ჰაერის უკმარისობა;
• ტემპერატურის ღირებულებების ზრდა;
• მკერდის არეში ლოკალიზებული ტკივილის სინდრომი;
• ფერმკრთალი კანი;
• icteric sclera;
• ნასოლაბიალური სამკუთხედის ციანოზი;
• ძლიერი თავბრუსხვევა;
• სისუსტე და შესრულების დაქვეითება;
• მადის ნაკლებობა;
• გაიზარდა გულისცემა;
• შემცირებული არტერიული წნევა;
• ღვიძლისა და ელენთის მოცულობის ერთდროული ცვლილება უფრო დიდი მიმართულებით.

იმის გათვალისწინებით, რომ ფილტვების ყავისფერი გამკვრივება სერიოზული დაავადებაა, ასეთი დიაგნოზი საკმაოდ იშვიათად სვამენ ადამიანის სიცოცხლეში.

კანის ჰემოსიდეროზი უპირველეს ყოვლისა გამოხატულია ყავისფერი პიგმენტური ლაქების გაჩენით და უმეტეს შემთხვევაში ლოკალიზებულია ფეხების ქვედა ნაწილზე. გარდა ამისა, დაავადების ამ ვარიაციის სიმპტომები ასევე მოიცავს:

• ჰემორაგიული გამონაყარის ან პატარა პიგმენტური ლაქების გაჩენა, რომლებიც დიამეტრით იცვლება ერთი მილიმეტრიდან 3 სანტიმეტრამდე;
• ფეხების, წინამხრების და ხელების პათოლოგიაში ჩართვა;
• ცვალებადობა გამონაყარის ჩრდილში - ისინი შეიძლება იყოს აგურის-წითელი, ყავისფერი, მუქი ყავისფერი ან მოყვითალო;
• კანის უმნიშვნელო ქავილი;
• კანის პრობლემურ ადგილებში პეტექიების, კვანძების, ლიქენოიდური პაპულების და დაფების წარმოქმნა.

კანის ჰემოსიდეროზის სიმპტომები ფოტო.

ღვიძლის ჰემოსიდროზი გამოხატულია:

• დაზარალებული ორგანოს ზომისა და სიმკვრივის ზრდა;
• ტკივილი ამ ორგანოს პროექციის პალპაციით;
• პერიტონეუმში დიდი რაოდენობით სითხის დაგროვება;
• გაიზარდა სისხლის ტონუსი;
• კანის სიყვითლე, ხილული ლორწოვანი გარსები და სკლერები;
• ზედა კიდურების, სახის და მკლავების პიგმენტაცია.

იმ შემთხვევებში, როდესაც თირკმელები მონაწილეობენ პათოლოგიურ პროცესში, არსებობს:

• ქვედა კიდურების და ქუთუთოების შეშუპება;
• კვების ზიზღი;
• მოღრუბლული შარდი;
• ტკივილი წელის არეში;
• ზოგადი სისუსტე და სისუსტე;
• დისპეფსია.

მიზანშეწონილია ყველა ზემოაღნიშნული სიმპტომი ბავშვებს და მოზრდილებს დაუკავშიროთ.

დიაგნოსტიკა

ვინაიდან ჰემოსიდროზს, უპირველეს ყოვლისა, ახასიათებს სისხლის შემადგენლობის ცვლილებები, სავსებით ბუნებრივია, რომ დიაგნოზის საფუძველი ლაბორატორიული ტესტები იქნება.

თუ დამახასიათებელი სიმპტომები გამოჩნდება, უნდა მიმართოთ თერაპევტს, რომელიც ჩაატარებს საწყის დიაგნოსტიკურ პროცედურებს და დანიშნავს ზოგად გამოკვლევებს და საჭიროების შემთხვევაში მიმართავს პაციენტს სხვა სპეციალისტებთან დამატებითი კონსულტაციისთვის.

სწორი დიაგნოზის დადგენის პირველი ნაბიჯი მიზნად ისახავს:

• სამედიცინო ისტორიის შესწავლა - მეორადი ჰემოსიდეროზის გამომწვევი პათოლოგიური ფაქტორების ძიება;
• პირის ცხოვრების ისტორიის გაცნობა - დაავადების პირველადი ფორმის შესაძლო წყაროების დადგენა;
• პაციენტის საფუძვლიანი ფიზიკური გამოკვლევა, რომელიც უნდა მოიცავდეს კანის მდგომარეობის გამოკვლევას, მუცლის ღრუს წინა კედლის პალპაციას, პულსის და არტერიული წნევის გაზომვას;
• პაციენტის დეტალური გამოკითხვა - დაავადების მიმდინარეობის სრული სიმპტომატური სურათის შედგენა.

ლაბორატორიული კვლევები ეფუძნება:

• ზოგადი კლინიკური სისხლის ტესტი;
• სისხლის ბიოქიმია;
• PCR ტესტები;
• შარდის ზოგადი ანალიზი;
• დისფერალური ტესტი;
• ნახველის მიკროსკოპული გამოკვლევა.

დიაგნოსტიკის თვალსაზრისით ყველაზე ღირებული შემდეგი ინსტრუმენტული პროცედურებია:

• დაზიანებული სეგმენტის ბიოფსია, ანუ კანის, ღვიძლის, თირკმელების, ფილტვის, ძვლის ტვინის და ა.შ.
• სპირომეტრია;
• ბრონქოსკოპია;
• სკინტიგრაფია;
• მკერდის რენტგენი;
• CT და MRI.

სპირომეტრიის პროცედურის ფოტო.

ჰემოსიდროზის მკურნალობა

ამ დაავადების განკურნება შესაძლებელია მისი კურსის ნებისმიერ ვარიანტში გამოყენებული კონსერვატიული თერაპიის მეთოდების გამოყენებით.

ჰემოსიდროზის მკურნალობა მოიცავს:

• გლუკოკორტიკოიდების მიღება;
• იმუნოსუპრესანტების და რკინის დანამატების გამოყენება;
• პლაზმაფერეზის ჩატარება;
• მედიკამენტების გამოყენება სიმპტომების შესამსუბუქებლად;
• ჟანგბადის ინჰალაცია;
• კრიოთერაპია;
• ვიტამინის თერაპია;
• კალციუმის შემცველი და ანგიოპროტექტორების მიღება;
• PUVA თერაპია - კანის ჰემოსიდეროზისთვის.

ქირურგიული ჩარევა არ გამოიყენება დაავადების სამკურნალოდ.

შესაძლო გართულებები

იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი და სხვა სახის დაავადება, თერაპიის არარსებობის შემთხვევაში, სავსეა შემდეგი შედეგებით:

• ფილტვის;
• შიდა სისხლჩაქცევები;
• მორეციდივე პნევმოთორაქსი;
• ქრონიკული სუნთქვის უკმარისობა;
• ჰიპოქრომული ანემია.

პრევენცია და პროგნოზი

ვინაიდან შემთხვევათა ნახევარში შეუძლებელია ასეთი დაავადების წარმოქმნის მიზეზის გარკვევა, პრევენციული რეკომენდაციები არ იქნება კონკრეტული, არამედ ზოგადი. Ესენი მოიცავს:

• სწორი და დაბალანსებული კვება;
• ჯანსაღი და აქტიური ცხოვრების წესის დაცვა;
• ნებისმიერი დაზიანებებისა და ჰიპოთერმიის პრევენცია;
• ადრეული დიაგნოზი და სრული მკურნალობაპათოლოგიები, რომლებსაც შეუძლიათ მეორადი ჰემოსიდროზის განვითარების პროვოცირება;
• სამკურნალო და ქიმიური ინტოქსიკაციების გამორიცხვა;
• რეგულარული გადასასვლელი პრევენციული გამოკვლევასამედიცინო დაწესებულებაში.

მიუხედავად იმისა, რომ ჰემოსიდროზის დიაგნოსტიკა საკმაოდ რთულია, მისი პროგნოზი შედარებით ხელსაყრელი იქნება - კანის ფორმას ადამიანები საუკეთესოდ იტანენ. ძალიან ხშირად, სხვა სახის დაავადება იწვევს ინვალიდობას და გართულებების განვითარებას, რაც ზოგჯერ იწვევს პაციენტის სიკვდილს.

Რა უნდა ვქნა?

თუ გგონია რომ გაქვს ჰემოსიდეროზიდა ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები, მაშინ ზოგადი პრაქტიკოსი დაგეხმარებათ.

რომელიც სისხლში გროვდება სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის გამო, ეს არის სისხლის უჯრედები, რომლებიც ატარებენ ჟანგბადს ქსოვილებსა და შინაგან ორგანოებში. მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა 120 დღეა, რის შემდეგაც იშლება. ამიტომ, სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება ხდება ნორმალურ მდგომარეობაში. მაგრამ თუ ძალიან ბევრი სისხლის უჯრედი იშლება, სისხლში პიგმენტი ჰემოსიდერინის ჭარბი დაგროვებაა. წაიკითხეთ მეტი ამ პათოლოგიის მიზეზების, სიმპტომების, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის თავისებურებების შესახებ მოგვიანებით სტატიაში.

პათოლოგიის მიზეზები

ჰემოსიდერინი არის ნივთიერება, რომელიც ორგანიზმში ჭარბად დაგროვებისას იწვევს დაავადების განვითარებას, რომელსაც ჰემოსიდეროზი ეწოდება. ამ პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზების ორი ჯგუფი არსებობს: ეგზოგენური და ენდოგენური. პირველ შემთხვევაში, არის გავლენა გარეგანი ფაქტორებისხეულზე. მეორე შემთხვევაში დაავადება ვითარდება დარღვევის გამო შიდა გარემოსხეული.

ენდოგენური ფაქტორები, რომლებიც იწვევს ჰემოსიდერინის დეპონირების გაზრდას, მოიცავს:

• ცხარე ანთებითი დაავადებებიინფექციური წარმოშობა - მალარია, ბრუცელოზი;
• ტოქსიკური მოწამვლა;
• გარკვეული მედიკამენტების ეფექტი;
• რკინის ჭარბი მიღება ორგანიზმში მის შემცველი მედიკამენტებით (Sorbifer, Maltofer);
• სისხლის გადასხმა შეუთავსებელი ჯგუფის ან Rh ფაქტორით.

მათ შორის უდიდესი ყურადღება ეთმობა მემკვიდრეობას. Იქ არის რამდენიმე გენეტიკური დაავადებები, რომლის დროსაც ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული დეპონირება ხდება თავის ტვინში, ღვიძლში და სხვა შინაგან ორგანოებში. ეს არის, პირველ რიგში, შემდეგი პათოლოგიები:

• თალასემია - ჰემოგლობინის ერთ-ერთი ჯაჭვის სინთეზის დარღვევა;
• ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია არის სისხლის წითელი უჯრედების ფორმის თანდაყოლილი დარღვევა;
• ენზიმოპათიები - დაავადებათა ჯგუფი, რომელშიც არის ჰემოგლობინის წარმოქმნის ნებისმიერი ფერმენტის ნაკლებობა;
• მემბრანოპათია არის სისხლის წითელი უჯრედების სტრუქტურის თანდაყოლილი დარღვევები.

აუტოიმუნური დაავადებები ცალკე გამოვლინდა ჰემოსიდროზის მიზეზად.

დაავადების ფორმები

ჰემოსიდერინი არის ნივთიერება, რომელიც შეიძლება დაგროვდეს როგორც მთელ სხეულში, თითქმის ყველა შინაგან ორგანოში, ასევე იზოლირებულად, ანუ კონკრეტულ ადგილას. პირველ შემთხვევაში ისინი საუბრობენ განზოგადებულზე, ან ზოგადი ფორმადაავადებები. მეორე შემთხვევაში ლოკალური, ანუ ადგილობრივი ჰემოსიდეროზი ვითარდება.

ზოგადი ჰემოსიდროზის გაჩენა ხდება ნებისმიერი სისტემური პათოლოგიის ფონზე. შემდეგ ჰემოსიდერინი გროვდება თავის ტვინში, ღვიძლში და სხვა ორგანოებში. ადგილობრივი ფორმით, პიგმენტი გროვდება ადამიანის სხეულის ლოკალიზებულ ადგილებში. მაგალითად, მილაკოვანი ორგანოს ღრუში ან ჰემატომაში.

განვითარების მიზეზიდან გამომდინარე, დაავადების კიდევ ორი ​​ჯგუფი გამოირჩევა:

• პირველადი - ამ ფორმის მიზეზები ჯერ არ არის დაზუსტებული;
• მეორადი - ვითარდება სხვა დაავადებების ფონზე.

შემდეგი პათოლოგიური პირობები შეიძლება იყოს მეორადი ჰემოსიდროზის ძირითადი მიზეზები:

• ლეიკემია - ძვლის ტვინის ავთვისებიანი დაზიანება;
• ღვიძლის ციროზი;
• ინფექციური დაავადებები;
• კანის დაავადებები: პიოდერმია, ეგზემა, დერმატიტი;
• ჰიპერტენზიასთან ერთად მძიმე კურსი;
• ხშირი სისხლის გადასხმა;
• ჰემოლიზური ანემია.

ფაქტობრივად, მეორადი ჰემოსიდროზის განვითარების კიდევ ბევრი მიზეზი არსებობს, ამიტომ მხოლოდ ძირითადია წარმოდგენილი წინა და ზემოთ.

დაავადების განვითარების რისკის ფაქტორები

ცალკე გამოვლენილია ფაქტორები, რომლებიც პირდაპირ არ იწვევს ჰემოსიდერინის დეპონირების გაზრდას, მაგრამ ზრდის ამ პათოლოგიური მდგომარეობის რისკს. Ესენი მოიცავს:

• სხეულის მუდმივი ჰიპოთერმია;
• ქრონიკული სტრესი;
• გადაჭარბებული ფიზიკური აქტივობა;
• დიურეზულების, პარაცეტამოლის და ზოგიერთი ანტიბიოტიკის უკონტროლო გამოყენება.

რა ორგანოებზე ზიანდება ჰემოსიდეროზი?

ჰემოსიდერინი არის პიგმენტი, რომელიც შეიძლება დაგროვდეს თითქმის ნებისმიერ შინაგან ორგანოში. მაგრამ ყველაზე გავრცელებული დამარცხებაა:

• ღვიძლი;
• თირკმელი;
• ელენთა;
• კანი;
• ძვლის ტვინი;
• სანერწყვე ან საოფლე ჯირკვლები;
• ტვინი.

კანის ჰემოსიდეროზი: გამოვლინებები

ყველაზე თვალსაჩინო გამოვლინებაა კანში ჰემოსიდერინის დაგროვება. თითქმის ყველა პაციენტში მთავარი სიმპტომია ფეხებზე მუქი ყავისფერი ლაქების წარმოქმნა. როგორც წესი, პიგმენტაციის უბნებს აქვთ დიდი დიამეტრი, მაგრამ ზოგჯერ მცირე, თითქმის მკვეთრი გამონაყარი ჩნდება. ზოგიერთ პაციენტში ეს ხდება კანის კაპილარების დაზიანების გამო.

გამონაყარის ჩრდილი შეიძლება განსხვავდებოდეს: წითელი აგურის ფერიდან მუქ ყავისფერ ან ყვითელამდე. ლაქების გარდა ჩნდება გამონაყარის სხვა ელემენტები: კვანძები, პაპულები, ნადები. პაციენტი შეშფოთებულია კანის დაზიანებული უბნების ქავილით.

ღვიძლის ჰემოსიდეროზი: სიმპტომები

ჰემოსიდერინის დეპონირება ღვიძლის ქსოვილში ვლინდება, პირველ რიგში, ორგანოს ზომის ზრდით. ეს იწვევს ღვიძლის მიმდებარე კაფსულის დაჭიმვას. პაციენტი გრძნობს მას, როგორც მოსაწყენ ტკივილს მარჯვენა ნეკნის ქვეშ. მნიშვნელოვანი მატებასთან ერთად მუცლის ასიმეტრია ჩნდება და ის გამობურცულია მარჯვნივ. ამ მონაკვეთებში მუცლის პალპაციაც მტკივნეულია.

ხანგრძლივი პროცესის დროს ღვიძლის ფუნქცია თანდათან ირღვევა. ეს გამოიხატება მასში სითხის დაგროვების გამო გადიდებული მუცლით, კუჭისა და საყლაპავის ვენების ვარიკოზული გაგანიერებით, ბუასილის ვენებით, კანისა და სკლერის გაყვითლებით და ჰემორაგიული გამონაყარით.

თირკმლის ჰემოსიდეროზი: სიმპტომები

თირკმელებში პიგმენტის დაგროვება იწვევს არა მხოლოდ შარდის ცვლილებას, არამედ გარკვეულ კლინიკურ გამოვლინებებს. ჰემოსიდერინი მოქმედებს თირკმლის მილაკებსა და გლომერულებზე, რაც იწვევს სისხლის ფილტრაციის დარღვევას და მისგან ცილების და ნახშირწყლების გამოყოფას. შედეგად ვითარდება ჰიპოპროტეინემია – სისხლში ცილის კონცენტრაციის დაქვეითება.

პაციენტი უჩივის შეშუპების გამოჩენას. ისინი პირველად ჩნდებიან სახეზე და მოწინავე შემთხვევებში მთელ სხეულს ფარავენ. პაციენტი შეშფოთებულია ზოგადი სისუსტედა დაღლილობა.

თირკმლის ფუნქციის ხანგრძლივი დაზიანება იწვევს სხვა ორგანოებისა და სისტემების დისფუნქციას.

Ტვინის დაზიანება

ტვინში ჰემოსიდერინის დეპონირებას აქვს ძალიან ცვალებადი კლინიკური გამოვლინებები. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელ განყოფილებაშია ლოკალიზებული დაზიანება.

ჰემოსიდერინის დაგროვება იწვევს სიკვდილს ნერვული უჯრედებინერვების მიელინის გარსის განადგურება. ხშირად, ცერებრალური ჰემოსიდროზის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ წინა სისხლდენა პარენქიმაში, სიმსივნეების მოცილება და ჰემორაგიული ინსულტები.

Ტიპიური კლინიკური გამოვლინებებიტვინში ჰემოსიდერინის დაგროვება განიხილება:

• დისბალანსი - ატაქსია;
• სმენის დაქვეითება, როგორიცაა სენსორული სმენის დაკარგვა;
• ფსიქიკური დარღვევები;
• დიზართრია - მეტყველების დარღვევა;
• მოძრაობის დარღვევები.

დიაგნოსტიკა

ჰემოსიდროზის დიაგნოზი უნდა იყოს ყოვლისმომცველი. ხშირად საჭიროა სხვადასხვა სპეციალობის ექიმების კოორდინირებული მუშაობა: დერმატოლოგი, ნევროლოგი, პულმონოლოგი, ინფექციონისტი და სხვა. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოა უპირატესად დაზარალებული.

დიაგნოსტიკური ძიება იწყება პაციენტის დეტალური გამოკითხვით მისი ჩივილების, მათი დინამიური განვითარებისა და წინა დაავადებების არსებობის შესახებ. მხოლოდ ამის შემდეგ ინიშნება დამატებითი გამოკვლევის მეთოდები.

დაავადების ფორმის მიუხედავად, ინიშნება შემდეგი დიაგნოსტიკური მეთოდები:

1. სისხლის სრული ანალიზი - განისაზღვრება სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის შემცირებული რაოდენობა.
2. შარდში ჰემოსიდერინის არსებობის განსაზღვრა.
3. სისხლის შრატში რკინის დონე განისაზღვრება.
4. ორგანიზმში რკინის შეკავშირების უნარის ანალიზი.
5. დაზიანებული ქსოვილის ბიოფსია ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ჰემოსიდერინის დეპოზიტების გამოსავლენად.

მხოლოდ ბიოფსიის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა საშუალებას იძლევა 100% დარწმუნებით დაისვას ჰემოსიდეროზის დიაგნოზი. ქსოვილის ნაწილის მიკროსკოპის ქვეშ გამოკვლევისას გვხვდება მაკროფაგები ჰემოსიდერინთან, რადგან სწორედ ეს უჯრედები არიან პირველი, ვინც ჭარბი პიგმენტს "ჭამს".

ასევე, იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ორგანო ეჭვობს ექიმს დაზიანებულად, გამოკვლევის შემდეგ მეთოდებს დანიშნავს:

• თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია;
• კომპიუტერული ტომოგრაფია;
• ულტრაბგერითი;
• რენტგენოგრაფია;
• ბრონქოსკოპია.

კიდევ ერთი ეფექტური ლაბორატორიული მეთოდიდიაგნოსტიკა - დესფერალური ტესტი. მის განსახორციელებლად პაციენტს უტარდება 500 მგ დესფერალი. პრეპარატის შეყვანიდან მინიმუმ 6 და მაქსიმუმ 24 საათის შემდეგ ხდება პაციენტის შარდის შეგროვება და მასში არსებული რკინის რაოდენობის გამოკვლევა.

დაავადების მკურნალობა

ვინაიდან ამ ეტაპზე ყველაზე მეტი ყურადღება ეთმობა ჰემოსიდეროზის აუტოიმუნურ მიმდინარეობას, კორტიკოსტეროიდების ჯგუფის პრეპარატები ითვლება პრიორიტეტულ პრეპარატებად. ჩაგრავენ იმუნური სისტემა, რითაც ამცირებს ანტისხეულების გამომუშავებას საკუთარი სისხლის წითელი უჯრედების წინააღმდეგ. ეს პრეპარატები მოიცავს დექსამეტაზონს და პრედნიზოლონს. მაგრამ გლუკოკორტიკოიდები მხოლოდ 40-50%-ს ეხმარება. მათი ეფექტურობის არარსებობის შემთხვევაში პაციენტს ენიშნება ციტოსტატიკები (მეთოტრექსატი, აზათიოპრინი).

ასევე ინიშნება მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ ქსოვილის ტროფიკას, უჯრედულ მეტაბოლიზმს და ზრდის მათ ჟანგბადის მიწოდებას. ასეთი პრეპარატები მოიცავს:

1. ვენოტონიკა. ისინი ზრდიან სისხლძარღვთა კედლების ელასტიურობას, აუმჯობესებენ სისხლის ნაკადს ტვინის ქსოვილებში - "დეტრალექსი", "დოპელჰერცი".
2. B ვიტამინები.აუმჯობესებს ნერვული იმპულსების გამტარობას და გაზაფხულის ქსოვილის მდგომარეობას.
3. ვიტამინი C. ზრდის სისხლძარღვთა კედლის სიმტკიცეს.
4. ანგიოპროტექტორები. მათ აქვთ C ვიტამინის მსგავსი ეფექტი - "ეტამზილატი", "ვინკამინი".
5. ნოოტროპები. აუმჯობესებს ტვინში სისხლის ნაკადს და აჩქარებს უჯრედულ მეტაბოლიზმს - ცერებროლიზინი, ფენიბუტი.
6. ნეიროლეპტიკები. ინიშნება სიმპტომურად მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს აქვს ფსიქიკური აშლილობა - "ამინაზინი".

თირკმელების ჰემოსიდროზის და მათი ფუნქციის მნიშვნელოვანი დარღვევის შემთხვევაში ინიშნება პლაზმაფერეზი ან ჰემოდიალიზი.

ამრიგად, ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული დაგროვება სერიოზული პათოლოგიური მდგომარეობაა. მაქსიმუმს მოითხოვს ადრეული დიაგნოზიდა დროული მკურნალობა, ვინაიდან მოწინავე შემთხვევებში ჰემოსიდეროზი იწვევს შინაგანი ორგანოების მძიმე დისფუნქციას. ხშირად ეს დარღვევები შეუქცევადია.

კანის ჰემოსიდეროზი არის მთელი რიგი დერმატოლოგიური დაავადებები, რომლებიც მიეკუთვნება პიგმენტური დისტროფიების ჯგუფს. ეს პათოლოგია ვითარდება ორგანიზმის ქსოვილებში რკინის ჭარბი რაოდენობის გამო, რომლის დონეს არეგულირებს ჰემოსიდერინი, რკინის შემცველი პიგმენტი. არსებობს ადგილობრივი და ზოგადი ჰემოსიდეროზი. პირველ შემთხვევაში - ფილტვის და კანის, მეორეში - საოფლე და სანერწყვე ჯირკვლები, ძვლის ტვინი, თირკმელები, ელენთა, ღვიძლი. დაავადების დიაგნოსტირებისთვის აუცილებელია ორგანიზმში რკინის დონის დადგენა, სისხლის უნარის შეფასება ამ ელემენტის შებოჭვისა და ჰემოსიდერინის ოდენობის განსაზღვრა ბიოფსიის ნიმუშებში. ბიოლოგიური მასალა) ორგანოები და ქსოვილები. მკურნალობა დამოკიდებულია კლინიკური სურათი, მოიცავს გლუკოკორტიკოსტეროიდების, ანგიოპრეტექტორების, ციტოსტატიკების, ვიტამინების მიღებას, ასევე ფიზიოთერაპიულ პროცედურებს - პლაზმაფერეზის, ფოტოთერაპიას (PUVA) და სხვ.

კანის ჰემოსიდროზის თავისებურებები

უმეტეს შემთხვევაში, პათოლოგია ვითარდება მამაკაცებში. დაავადებას ახასიათებს სხვადასხვა ჩრდილის მოყავისფრო-წითელი ლაქები მკაფიო საზღვრებით. დაჭერისას ისინი არ იცვლიან ფერს და არ ქრება და არც ანთებითი პროცესი ვითარდება. სხეულის ნიშნებიდან და მდგომარეობიდან გამომდინარე, განასხვავებენ კანის ჰემოსიდროზის შემდეგ ფორმებს:

• თეთრი ატროფია. იგი ვლინდება ფეხებზე კანის გათხელებით - მოთეთრო, ოდნავ ჩაძირული, მომრგვალებული ლაქები მკაფიო საზღვრებით. თანდათან ლაქები ერწყმის და მათ ირგვლივ ჩნდება ჰიპერპიგმენტაცია, რაც გამოწვეულია ტელანგიექტაზიით და ჰემოსიდერინის ქსოვილებში დეპონირებით. პროცესი შეუქცევადია, პირველად აღწერილია 1929 წელს და ყველაზე ხშირად ვითარდება ვარიკოზული ვენების ფონზე.
• რკალისებური ტელანგიექტური პურპურა. ჩნდება 10-15 სმ სიდიდის მოყვითალო-ვარდისფერი ლაქების სახით, ლოკალიზებულია ფეხებსა და ტერფებზე. თანდათან იშლება თაღოვან ელემენტებად და ნახევრად ნახევრად და მათ ირგვლივ ჩნდება ჰემოსიდერინისა და ტელანგიექტაზიის კვალი. პათოლოგია პირველად 1934 წელს იქნა აღწერილი, დიაგნოსტიკის დროს ის უნდა განვასხვავოთ მაიოჩის დაავადებისგან.
• ეგზემატური პურპურა. ეგზემის მსგავსი (ერითემო-ბრტყელა) მოყვითალო-მოყავისფრო ლაქები ჩნდება ღეროსა და კიდურებზე პაპულურ-ჰემორაგიულ, ზოგჯერ შერწყმული გამონაყართან ერთად. გამონაყარს ზოგიერთ შემთხვევაში თან ახლავს ქავილი. ზე ჰისტოლოგიური გამოკვლევაჰემოსიდროზის გარდა დიაგნოზირებულია სპონგიოზი. დაავადება პირველად 1953 წელს იქნა აღწერილი.
• ქავილი პურპურა. ის ეგზემატიდის მსგავსი პურპურის მსგავსია, რომელსაც თან ახლავს ძლიერი ქავილი და ლიქენიფიკაცია - კანის მკვეთრი გასქელება, ნიმუშის გამოჩენა და პიგმენტაციის დარღვევა. დაავადება პირველად 1954 წელს იქნა აღწერილი.
• რგოლური ტელანგიექტური პურპურა. მაიოკის დაავადება ჰემორაგიული პიგმენტური დერმატოზის ძალიან იშვიათი ტიპია.
• ლიქენოიდური პურპუროზა და პიგმენტური ანგიოდერმატიტი. ფეხებსა და თეძოებზე წარმოიქმნება მოწითალო-ყავისფერი ლიქენოიდური კვანძები 3-5 მმ ზომის, ნაკლებად ხშირად - პატარა მრგვალი ნადები ქერცლიანი ზედაპირით. დაზიანებული უბნების ირგვლივ კანი ხდება მეწამული და ზოგჯერ ქავილი. გამონაყარი შეიძლება გავრცელდეს სხეულზე, ზედა კიდურები, სახე. დაავადება ქრონიკულია და პირველად აღწერილია 1925 წელს.
• ორთოსტატული პურპურა. პათოლოგიური ცვლილებებიქვედა კიდურების კანი, გამოწვეული ღვიძლისა და თირკმელების დაავადებებით, ხანგრძლივი ყოფნაფეხზე, სიბერე, გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობა. პათოლოგია პირველად 1904 წელს იქნა აღწერილი.
• ოხერის დერმატიტი (იანსელმის ანგიოსკლეროზული პურპურა, ქვედა კიდურების ჩირქოვანი და პიგმენტური ანგიოდერმატიტი, ყვითელი ოხერის დერმატიტი). ყველაზე ხშირად ის ვითარდება მამაკაცებში, რომლებსაც აქვთ სისხლის მიმოქცევის პრობლემები (ვარიკოზული ვენები, თრომბოფლებიტი, ათეროსკლეროზი, ჰიპერტენზია და ა.შ.), ვლინდება ფეხებსა და ფეხებზე. თავდაპირველად ეს არის წვრილი სისხლჩაქცევები, დროთა განმავლობაში - ჟანგიანი-წითელი დაზიანებები 6-10 სმ ზომის, მძიმე შემთხვევებში - კანის ატროფია, ტროფიკული წყლულები. ზოგჯერ - ჰიპერპიგმენტაცია და ყავისფერ-ლურჯი ლაქები (ნაფები) წყლულებისკენ მიდრეკილი 10-დან 40 მმ დიამეტრამდე. დაავადება პირველად 1924 წელს იქნა აღწერილი.
• პროგრესირებადი პიგმენტური დერმატოზი. უცნობი ეტიოლოგიის იშვიათი დაავადება, მას სხვა სახელები აქვს - შამბერგის დაავადება, პიგმენტური პურპურა.
• რეტიკულური ხანდაზმული ჰემოსიდეროზი (ტელანგიექტატური პურპურიული დერმატიტი, ბეიტმენის ბეიტმანის პურპურა, რეტიკულური ჰემოსიდეროზი). ის ვითარდება ბუნებრივი დაბერებით გამოწვეული სისხლძარღვების კედლებში ათეროსკლეროზული ცვლილებების შედეგად.
• ჩნდება როგორც რუჯისფერი ლაქები, მეწამული პეტექიები და ობობის ვენები(ტელანგიექტაზია) ლოკალიზაციით უკანა მხარეხელები, ფეხები და ფეხები, ზოგჯერ გამონაყარს თან ახლავს ქავილი. პათოლოგია პირველად 1818 წელს იქნა აღწერილი.

როგორ გამოიყურება კანის ჰემოსიდეროზი, შეგიძლიათ იხილოთ ქვემოთ მოცემულ ფოტოებში.

ჰემოსიდროზის ნიშნები დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე. კანის პურპურა პიგმენტოზა უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია 40 წელზე უფროსი ასაკის მამაკაცებში. ეს არის ქრონიკული კეთილთვისებიანი პათოლოგია, რომელსაც აქვს შემდეგი სიმპტომები:

• პიგმენტური აგურის წითელი ლაქები.
• გამონაყარის ლოკალიზაცია წინამხრებზე, ხელებზე, ფეხებსა და ტერფებზე.
• ლაქების ფერის თანდათანობით შეცვლა ყავისფერი, მუქი ყავისფერი ან მოყვითალო.
• ტემპერატურის მატება.

კანის ჰემოსიდეროზი არ ვრცელდება შინაგან ორგანოებზე, რემისიის პერიოდში სიმპტომები მსუბუქია ან საერთოდ არ არსებობს.

ჰემოსიდერინი, რომელიც არეგულირებს ორგანიზმში რკინის რაოდენობას, წარმოიქმნება ჰემოგლობინის დაშლის შედეგად, მთელი რიგი ფერმენტების მოქმედებით. ის იმყოფება ღვიძლის, ელენთის, ძვლის ტვინისა და ლიმფოიდური ქსოვილის უჯრედებში. ზედმეტად აქტიური სინთეზით, ჭარბი ჰემოსიდერინი დეპონირდება კანის უჯრედებში და სხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში. კანის ჰემოსიდეროზი მეორადი დაავადებაა, რომლის მიზეზებია:

• აუტოიმუნური პროცესები.
• ინტოქსიკაცია - მოწამვლა სულფონამიდებით, ტყვიით, ქინინით და სხვა ჰემოლიზური შხამებით.
• ინფექციები - სეფსისი, ბრუცელოზი, მალარია, ტიფოიდი.
• სისხლის დაავადებები - სისხლის მრავალჯერადი გადასხმა, ლეიკემია, დიაბეტი.
• ჰემოლიზური ანემია.
• რეზუს კონფლიქტი.
• ღვიძლის ციროზი.
• გული და ვენური უკმარისობა.
• ეგზემა, დერმატიტი.
• იმუნური სისტემის დარღვევები.

მრავალი კვლევის შედეგები ვარაუდობს, რომ კანის ჰემოსიდეროზის განვითარების ერთ-ერთი მიზეზი გენეტიკური მიდრეკილებაა.

ყველაზე ხშირად კანის ჰემოსიდეროზი ვითარდება 3-8 წლის ბავშვებში, ეს ყველაფერი იწყება ანემიით და ქოშინით მშვიდ მდგომარეობაში. მწვავე ფაზაში ტემპერატურა ოდნავ იმატებს, თუ ფილტვის ფორმაა, ჩნდება ხველა და სისხლიანი ნახველი. ამ პერიოდში ღვიძლი და ელენთა გადიდდება, მაგრამ მკურნალობით კრიზისი მხოლოდ რამდენიმე დღეს გრძელდება და დაავადება რემისიაში გადადის: სიმპტომები თანდათან ქრება, სისხლში ჰემოგლობინის დონე იზრდება.

კანის ჰემოსიდროზის დიაგნოზი

ჰემოსიდროზის დიაგნოსტიკა მოითხოვს კლინიკური სურათის შეფასებას, ასევე რიგ ინსტრუმენტულ და ლაბორატორიულ კვლევებს. როგორც წესი, ექიმი დანიშნავს:

• კლინიკური სისხლის ტესტი - განსაზღვრავს შრატში რკინის შემცველობას.
• დესფერალური ტესტი - დეფეროქსამინი შეჰყავთ (ინტრამუსკულარულად), ფასდება რკინის კონცენტრაცია შარდში.
• ჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვის ტარდება დაზიანებული კანის უბნების ბიოფსია.
• ნახველის მიკროსკოპული გამოკვლევა.
• გულმკერდის რენტგენი.
• ფილტვის პერფუზიული სკინტიგრაფია არის ფილტვის სისხლის ნაკადის შესწავლა.
• სპირომეტრია.
• ბრონქოსკოპია.

კვლევის შედეგები შესაძლებელს ხდის კანის ან სხვა ორგანოების ჰემოსიდეროზის გამომწვევი ინფექციის იდენტიფიცირებას (თუ დაავადებას აქვს ინფექციური ეტიოლოგია).

კანის ჰემოსიდეროზის თერაპია მოიცავს კალციუმის, სისხლძარღვთა გამაძლიერებელი საშუალებების, რუტინის, ესკუზანის, ასკორბინის მჟავას და ვიტამინების შემცველი პრეპარატების დანიშვნას. თუ დაავადება ვითარდება ანთებითი პროცესის ფონზე, თერაპიას ემატება გლუკოკორტიკოიდებით მალამოები.

კანის ჰემოსიდროზის გართულებები

უმეტეს შემთხვევაში კანის ჰემოსიდეროზის მკურნალობას ხელსაყრელი პროგნოზი აქვს. დროული სამედიცინო დახმარება საშუალებას გაძლევთ თავიდან აიცილოთ გართულებები, უმეტეს შემთხვევაში, ესთეტიკური ხასიათის პრობლემები წარმოიქმნება კეთილდღეობის გაუარესების გარეშე.
ჰემოსიდროზის სხვა ტიპებმა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლდენა, დისფუნქცია გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, ფილტვის ჰიპერტენზია და რიგი სხვა სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობა.

კანის ჰემოსიდროზის პროფილაქტიკა

ჰემოსიდერინის სინთეზის დარღვევის პრევენციის საფუძველია დროული მკურნალობაინფექციური, ჰემატოლოგიური და გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები. კანის ჰემოსიდეროზისადმი მიდრეკილმა ადამიანებმა თავი უნდა აარიდონ სისხლის გადასხმის გართულებები(სისხლის გადასხმის პრობლემები), ნარკოტიკებით და ქიმიური ნივთიერებებით მოწამვლა (ინტოქსიკაცია).

პრევენციული ღონისძიებები მიზნად ისახავს დაავადებების პრევენციას, შეფერხების გამომწვევიქვედა კიდურების სისხლის მიმოქცევა, ვინაიდან ზოგიერთ შემთხვევაში ჰემოსიდროზის პროვოცირების ფაქტორებია დაზიანებები, ჰიპოთერმია და ხანგრძლივი დგომა. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ჯანმრთელობას მათთვის, ვინც მათი გამო პროფესიული საქმიანობადროის უმეტესი ნაწილი ფეხზე დგომაზე უნდა გავატარო.

– პიგმენტური დისტროფიების ჯგუფის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს რკინის შემცველი პიგმენტი ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული დაგროვება სხეულის ქსოვილებში. არსებობს დაავადების ადგილობრივი ფორმები (კანის და ფილტვის ჰემოსიდეროზი) და ზოგადი (ჰემოსიდერინის დეპონირება ღვიძლის, ელენთის, თირკმელების, ძვლის ტვინის, სანერწყვე და საოფლე ჯირკვლების უჯრედებში). ჰემოსიდროზის დიაგნოზი ემყარება სისხლის პლაზმაში რკინის შემცველობის, სისხლის მთლიანი რკინის შეკვრის უნარის, აგრეთვე ქსოვილებისა და ორგანოების ბიოფსიის ნიმუშებში პიგმენტის შემცველობის განსაზღვრას. კლინიკური სურათიდან გამომდინარე, ჰემოსიდროზის მკურნალობა მოიცავს მედიკამენტოზურ თერაპიას (გლუკოკორტიკოიდები, ციტოსტატიკები, ანგიოპროტექტორები, ვიტამინი C), ზოგიერთ შემთხვევაში პლაზმაფერეზი და ადგილობრივი PUVA თერაპია.

Ზოგადი ინფორმაცია

ჰემოსიდეროზი არის ჰემოგლობინოგენური პიგმენტის ჰემოსიდერინის გაცვლის დარღვევა მისი ადგილობრივი ან სისტემური დეპონირებით ქსოვილებში. ჰემოსიდერინი არის რკინის შემცველი უჯრედშიდა პიგმენტი, რომელიც წარმოიქმნება ჰემოგლობინის ფერმენტული დაშლის დროს. ჰემოსიდერინის სინთეზი ხდება სიდერობლასტების უჯრედებში. ჰემოგლობინის სხვა წარმოებულებთან ერთად (ფერიტინი, ბილირუბინი), ჰემოსიდერინი მონაწილეობს რკინისა და ჟანგბადის ტრანსპორტირებასა და დეპონირებაში, აგრეთვე ქიმიური ნაერთების მეტაბოლიზმში. ნორმალური შიგნით მცირე რაოდენობითჰემოსიდერინი გვხვდება ღვიძლის, ელენთის, ძვლის ტვინისა და ლიმფური ქსოვილის უჯრედებში. სხვადასხვა პათოლოგიურ პირობებში, ჰემოსიდერინის გადაჭარბებული ფორმირება შეიძლება მოხდეს ჰემოსიდეროზის განვითარებით. ჰემოსიდროზის ეპიდემიოლოგიის შესწავლა რთულია ამ აშლილობის მრავალფეროვანი ფორმების გამო.

პათოლოგიური პროცესის გავრცელებიდან გამომდინარე განასხვავებენ ლოკალურ (ლოკალურ) და გენერალიზებულ (ზოგად) ჰემოსიდროზს. ადგილობრივი ჰემოსიდეროზი არის ექსტრავასკულარული ჰემოლიზის შედეგი, ანუ სისხლის წითელი უჯრედების ექსტრავასკულარული განადგურება. ადგილობრივი ჰემოსიდეროზი შეიძლება განვითარდეს როგორც შეზღუდული სისხლჩაქცევების კერაში (ჰემატომები), ასევე მთელ ორგანოში (ფილტვები, კანი). გენერალიზებული ჰემოსიდეროზი არის ინტრავასკულარული ჰემოლიზის შედეგი - სისხლის წითელი უჯრედების ინტრავასკულური განადგურება სხვადასხვა პირობებში. საერთო დაავადებები. ამ შემთხვევაში ჰემოსიდერინი დეპონირდება ღვიძლის, ელენთის და ძვლის ტვინის უჯრედებში, რაც ორგანოებს აძლევს ყავისფერ („ჟანგიანი“) ფერს.

ჰემოსიდროზის დამოუკიდებელი ფორმები მოიცავს:

• კანის ჰემოსიდეროზი (შამბერგის დაავადება, მაჯოკის რგოლური ტელანგიექტატური პურპურა, ხანდაზმული ჰემოსიდეროზი, ლიქენოიდური პიგმენტოზი და პურპური ანგიოდერმატიტი, ოკეროზული დერმატიტი და სხვ.)
• იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი (ფილტვების ყავისფერი გამკვრივება)

იმ შემთხვევაში, როდესაც თან ახლავს ჰემოსიდერინის დეპონირება სტრუქტურული ცვლილებებიქსოვილებისა და ორგანოების ფუნქციის დარღვევა, ისინი საუბრობენ ჰემოქრომატოზის შესახებ. ჰემოსიდროზის გამომწვევი მიზეზებისა და ფორმების მრავალფეროვნების გამო, მას სწავლობს იმუნოლოგია, დერმატოლოგია, პულმონოლოგია, ჰემატოლოგია და სხვა დისციპლინები.

ჰემოსიდროზის მიზეზები

ზოგადი ჰემოსიდეროზი არის მეორადი მდგომარეობა, რომელიც ეტიოლოგიურად ასოცირდება სისხლის სისტემის დაავადებებთან, ინტოქსიკაციებთან, ინფექციებთან და აუტოიმუნურ პროცესებთან. შესაძლო მიზეზებიჰემოსიდერინის ჭარბი დეპონირება შეიძლება იყოს ჰემოლიზური ანემიალეიკემია, ღვიძლის ციროზი, ინფექციური დაავადებები (სეფსისი, ბრუცელოზი, მალარია, მორეციდივე ცხელება), Rh კონფლიქტი, ხშირი სისხლის გადასხმა, მოწამვლა ჰემოლიზური შხამებით (სულფონამიდები, ტყვია, ქინინი და სხვ.).

ფილტვის ჰემოსიდეროზის ეტიოლოგია ბოლომდე არ არის ნათელი. გაკეთდა ვარაუდები იმის შესახებ მემკვიდრეობითი მიდრეკილება, დაავადების იმუნოპათოლოგიური ხასიათი, ფილტვის კაპილარების კედლის სტრუქტურის თანდაყოლილი დარღვევები და ა.შ. ცნობილია, რომ პაციენტები დეკომპენსირებული გულის პათოლოგიით (კარდიოსკლეროზი, გულის დეფექტები და ა.შ.) უფრო მგრძნობიარენი არიან ფილტვის ჰემოსიდეროზის განვითარების მიმართ.

კანის ჰემოსიდეროზი შეიძლება იყოს პირველადი (კანის წინა დაზიანებების გარეშე) ან მეორადი (წარმოიქმნება კანის დაავადებების ფონზე). კანი მიდრეკილია პირველადი ჰემოსიდროზის განვითარებისკენ ენდოკრინული დაავადებები(შაქრიანი დიაბეტი), სისხლძარღვთა პათოლოგია (ქრონიკული ვენური უკმარისობა, ჰიპერტენზია). დერმატიტი, ეგზემა, ნეიროდერმიტი, კანის ტრავმა და ფოკალური ინფექცია (პიოდერმია) შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოსიდერინის მეორადი დაგროვება დერმის ფენებში. ჰიპოთერმიამ, დაღლილობამ და მედიკამენტების მიღებამ (პარაცეტამოლი, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ამპიცილინი, შარდმდენები და ა.შ.) შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების დაწყების პროვოცირება.

ფილტვის ჰემოსიდეროზი

იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს განმეორებითი სისხლჩაქცევები ალვეოლებში ჰემოსიდერინის შემდგომი დეპონირებით ფილტვის პარენქიმაში. ეს დაავადება ძირითადად გავლენას ახდენს ბავშვებსა და ადამიანებზე ახალგაზრდა. ფილტვის ჰემოსიდეროზის მიმდინარეობას ახასიათებს სხვადასხვა ინტენსივობის ფილტვის სისხლჩაქცევები, სუნთქვის უკმარისობა და ჰიპოქრომული ანემია.

დაავადების მწვავე ფაზაში პაციენტები განიცდიან სველი ხველასისხლიანი ნახველის გამოყოფით. გახანგრძლივებული ან უხვი ჰემოპტიზის შედეგია მძიმე რკინადეფიციტური ანემიის განვითარება, კანის ფერმკრთალი, სკლერის იქტერუსი, თავბრუსხვევის ჩივილი და სისუსტე. ფილტვის ჰემოსიდროზის პროგრესირებად მიმდინარეობას თან ახლავს დიფუზური პნევმოსკლეროზის განვითარება, რომელიც აისახება ქოშინით და ციანოზით. გამწვავების პერიოდებს თან ახლავს ტკივილი მკერდიდა მუცელი, ართრალგია, ცხელება. ობიექტურ მონაცემებს ახასიათებს პერკუსიის ხმის დაბინდვა, ტენიანი ჩიყვის არსებობა, ტაქიკარდია, არტერიული ჰიპოტენზიასპლენო- და ჰეპატომეგალია.

რემისიის პერიოდში ჩივილები არ არის გამოხატული ან არ არსებობს, თუმცა ყოველი შემდგომი შეტევის შემდეგ მკაფიო ინტერვალების ხანგრძლივობა, როგორც წესი, მცირდება. ქრონიკული ჰემოსიდროზის მქონე პაციენტებში, კორ პულმონალე; ხშირად ხდება მძიმე ინფარქტი-პნევმონია და მორეციდივე პნევმოთორაქსი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი შეიძლება შერწყმული იყოს ჰემორაგიულ ვასკულიტთან, რევმატოიდულ ართრიტთან, სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან, გლომერულონეფრიტთან და გუდპასტურის სინდრომთან.

კანის ჰემოსიდეროზი

ჰემოსიდროზის კანის ვერსიის დროს, რკინის შემცველი პიგმენტის დეპონირება ხდება დერმისში. კლინიკურად დაავადებას ახასიათებს კანზე ჰემორაგიული გამონაყარის ან 0,1-3 სმ დიამეტრის პიგმენტური ლაქების გაჩენა, ახალ გამონაყარს აქვს აგურის-წითელი შეფერილობა; ძველი ხდება ყავისფერი, მუქი ყავისფერი ან მოყვითალო ფერი. ყველაზე ხშირად, პიგმენტური დაზიანებები ლოკალიზებულია ტერფის, ფეხების, ხელების და წინამხრების კანზე; ზოგჯერ გამონაყარს თან ახლავს მსუბუქი ქავილი. კანის დაზიანების ადგილებში შეიძლება გამოჩნდეს პეტექიები, კვანძები, ლიქენოიდური პაპულები, ტელანგიექტაზია და "ჟანგიანი" დაფები.

კანის ჰემოსიდროზს აქვს ქრონიკული მიმდინარეობა (რამდენიმე თვიდან რამდენიმე წლამდე) და უფრო ხშირია 30-60 წლის მამაკაცებში. კანის ჰემოსიდეროზით დაავადებულთა ზოგადი მდგომარეობა კვლავ დამაკმაყოფილებელია; შინაგანი ორგანოები არ არის დაზარალებული. დაავადება უნდა გამოიყოს ლიქენის პლანუსის, ფსევდოსარკომისა და კაპოშის სარკომის ატიპიური ფორმებისგან.

ჰემოსიდროზის დიაგნოზი

ჰემოსიდეროზის ფორმის მიხედვით, მისი დიაგნოსტიკა შეიძლება ჩატარდეს დერმატოლოგის, პულმონოლოგის, ინფექციონისტის, ჰემატოლოგის და სხვა სპეციალისტების მიერ. ფიზიკური გამოკვლევის გარდა, ტარდება ზოგადი სისხლის ტესტი, შრატში რკინის და სისხლის საერთო რკინადაკავშირების უნარის განსაზღვრა. ჰემოსიდროზის იდენტიფიცირებისთვის ყველაზე მნიშვნელოვანი მონაცემებია

ჰემოსიდროზის მკურნალობა

პირველი რიგის პრეპარატები, რომლებიც გამოიყენება ფილტვის ჰემოსიდეროზის სამკურნალოდ, არის გლუკოკორტიკოსტეროიდები, მაგრამ ისინი ეფექტურია შემთხვევების მხოლოდ ნახევარში. იმუნოსუპრესანტებთან (აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი) კომბინირებული მკურნალობის მეთოდი. გარდა ამისა, გამოიყენება სიმპტომური თერაპია: რკინის დანამატები, ჰემოსტატიკური საშუალებები, სისხლის გადასხმა, ბრონქოდილატატორები, ჟანგბადის ინჰალაციები. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების რემისია ხდება სპლენექტომიის შემდეგ.

კანის ჰემოსიდროზის მკურნალობა მოიცავს კორტიკოსტეროიდული მალამოების ადგილობრივ გამოყენებას, კრიოთერაპიას, ასკორბინის მჟავას, რუტინს, კალციუმის დანამატებს და ანგიოპროტექტორებს. ჰემოსიდროზის მძიმე კანის გამოვლინებისთვის მიმართავენ PUVA თერაპიას და დეფეროქსამინის დანიშნულებას.

ჰემოსიდროზის პროგნოზირება და პრევენცია

იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი ძნელად დასადგენი დაავადებაა სერიოზული პროგნოზით. პათოლოგიის პროგრესირებადი მიმდინარეობა იწვევს პაციენტის ინვალიდობას და სიცოცხლისათვის საშიში გართულებების განვითარებას - ფილტვის მასიური სისხლჩაქცევა, სუნთქვის უკმარისობა, ფილტვის ჰიპერტენზია. კანის ჰემოსიდროზის მიმდინარეობა ხელსაყრელია. დაავადება დიდწილად კოსმეტიკური დეფექტია და თანდათანობით გაქრება.

ჰემოსიდერინის მეტაბოლური დარღვევების პროფილაქტიკა შეიძლება ხელი შეუწყოს კანისა და ზოგადი ინფექციური, სისხლძარღვთა, ჰემატოლოგიური და სხვა დაავადებების დროულ მკურნალობას, სისხლის გადასხმის გართულებების პრევენციას და წამლისმიერი და ქიმიური ინტოქსიკაციების გამორიცხვას.