რადიკალური ოპერაცია ფლოტის ტეტრალოგიისთვის. ფალოს ტეტრალოგია ახალშობილში, მკურნალობა, პროგნოზი ოპერაციის შემდეგ დაავადების სახეები და მისი განვითარების ეტაპები

ფალოს ტეტრალოგია (ე.წ. "ციანოზური" დაავადება) არის ბავშვებში გულის განვითარების ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მძიმე პათოლოგია.

პაციენტის სხეული განიცდის მწვავე დეფიციტიჟანგბადი და ა.შ.

რადგან გულის ძგიდის განუვითარებლობის თანდაყოლილი ანატომიური დეფექტები იწვევს არტერიების და არტერიების გარდაუვალ შერევას. ვენური სისხლი. ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ბავშვები საჭიროებენ სამედიცინო დახმარებას.

სვიატოსლავ ფედოროვის სამედიცინო ცენტრი გთავაზობთ ყოვლისმომცველ მომსახურებას ბავშვთა კარდიოქირურგიის სფეროში. თანამედროვე მეთოდებიდიაგნოსტიკა ბავშვის სხეულის სრული გამოკვლევით შესაძლებელს ხდის გულის თანდაყოლილი დეფექტების (CHD) იდენტიფიცირებას ადრეულ ეტაპზე.

რა არის ფალოტის ტეტრალოგია ბავშვებში?

ბავშვთა თანდაყოლილი გულის დაავადება ხასიათდება შემდეგი ანომალიებით: გულის მარჯვენა პარკუჭის განუვითარებლობა არტერიული კონუსური ძგიდის ერთდროული გადაადგილებით გვერდზე, ასევე პარკუჭის ძგიდის დეფექტი. გულის მარჯვენა პარკუჭიდან სისხლის შეფერხებული გადინების ფონზე ვითარდება მეორადი ჰიპერტროფია.

კონუსური ძგიდის ასეთი გადაადგილება გამოწვეულია, უპირველეს ყოვლისა, მარჯვენა პარკუჭის სტენოზით (ატრეზია), ფილტვის ღეროს და გულის მთელი სარქვლოვანი აპარატის განუვითარებლობა.

ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზი

IN ბავშვთა ცენტრისვიატოსლავ ფედოროვის სახელით, ტარდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემის ყოვლისმომცველი დიაგნოზი.

ფალოს ტეტრალოგიის შემდგომი მკურნალობის გამოკვლევის ფარგლებში აუცილებელია შემდეგი შედეგების მიღება:

• სისხლის ნიმუშის ანალიზის ლაბორატორიული გამოკვლევა (ზოგადი);
• ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ);
• ექოკარდიოგრაფია (ECHOCG);
• გულის ულტრაბგერითი გამოკვლევა (ულტრაბგერითი);
• გულის და დიდი გემების რენტგენოლოგიური გამოკვლევა (გულმკერდის რენტგენი).

ოპერაციის ჩვენებები

ზოგადად, ამ დაავადების კლინიკური სურათი და მკურნალობის ტაქტიკის არჩევანი მთლიანად დამოკიდებულია თანმხლები პათოლოგიების არსებობა/არარსებობაზე. ამასთან, ფალოტის ტეტრალოგიის ოპერაციის ჩვენებები აბსოლუტურია, ამიტომ, უსიმპტომო კურსითაც კი, ამ დიაგნოზის მქონე ბავშვებს ადრეულ ქირურგიულ მკურნალობაზე უთითებენ.

ჩვენს სამედიცინო ცენტრში ექიმები და ქირურგები იცავენ ბავშვებში გულის განვითარების თანდაყოლილი პათოლოგიების მკურნალობის ეტაპობრივ მეთოდს:

• კონსერვატიული მკურნალობა - ტარდება ინოტროპული დამხმარე საშუალებებით (კარდიოტროფები, სიმპათომიმეტიკები, საგულე გლიკოზიდები, შარდმდენები);
• კარდიოქირურგია - პალიატიური და რადიკალური კორექცია.

უნდა აღინიშნოს, რომ პალიატიური ოპერაციები და დეფექტის რადიკალური კორექტირება სტენოზის ლიკვიდაციით და VSD-ის პლასტიკური ქირურგია ტარდება მინიმუმ 3 წლის ბავშვებში.

ფალოს ტეტრალოგიის ოპერაციის არსი

• პალიატიური კორექცია. პალიატიური (შემამსუბუქებელი) ქირურგიული ჩარევის მთავარი პუნქტია ხელოვნური სისხლძარღვოვანი საწოლის მომზადება - აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის არსებული არტერიული სადინარი გულის დაავადების შემდგომი რადიკალური კორექციისთვის.

სვიატოსლავ ფედოროვის სამედიცინო ცენტრში გაკეთებული პალიატიური ოპერაციებიდან უპირატესობა ენიჭება სუბკლავიურ-ფილტვის ანასტომოზის ტექნიკას (ბლალოკ-ტაუსიგის შუნტი).

• რადიკალური ქირურგია არის ერთეტაპიანი ოპერაცია, რომელიც ტარდება ხელოვნური ცირკულაციის გზით.

ფალოს ტეტრალოგიის პროცედურა ასეთია: მარჯვენა პარკუჭის კედელი იხსნება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ზემოთ, ხოლო კუნთები, რომლებიც ავიწროებენ გასასვლელ სადინრებს პარკუჭიდან ფილტვის არტერიაში, ამოჭრილია სკალპელით. პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტის ადგილი დახურულია თეფლონის ნაჭრით. გამომავალი ტრაქტის სადინარების შესაძლო შევიწროების თავიდან ასაცილებლად, მსგავსი ნაჭერი იკერება მარჯვენა პარკუჭის კედელში ჭრილში.

დიდი წარმატებით სახელობის MC-ში. სვიატოსლავ ფედოროვი იყენებს რადიკალური კორექტირების ეტაპობრივ მეთოდს. კერძოდ, 1 სტადიაზე იქმნება ერთ-ერთი შემოვლითი ანასტომოზი და 2-3 წლის შემდეგ კეთდება რადიკალური ჩარევა ადრე შექმნილი ანასტომოზის ლიგატირებისთვის.

პროგნოზი ოპერაციის შემდეგ

რა თქმა უნდა, ძნელია ვიმსჯელოთ შედეგების რაიმე სტაბილურობაზე ასეთი ოპერაციების შემდეგ, რადგან ამის შესახებ ინფორმაცია მხოლოდ ამჟამად გროვდება. ფალოს ტეტრალოგიის მარტივი რადიკალური კორექცია აღინიშნება მოკლევადიან პერიოდში სიკვდილიანობის შედარებით მაღალი პროცენტით. პოსტოპერაციული პერიოდი, ხოლო ეტაპობრივი რადიკალური კორექციის შემთხვევაში პოსტოპერაციული სიკვდილიანობის რისკი მცირდება 7%-მდე.

ხდება თუ არა ფალოს ტეტრალოგია ოპერაციის შემდეგ?

რადიკალური ქირურგიის ხელსაყრელ შედეგებთან ერთად არის შემთხვევებიც სტრუქტურული ცვლილებებიბიოლოგიურ სარქველებში, რომლებიც იმპლანტირებული იყო ფილტვის სარქვლის მიდამოში. საბოლოო ჯამში, ამან გამოიწვია ფილტვის სტენოზი.

რამდენ ხანს ცოცხლობენ ისინი ასეთი ოპერაციის შემდეგ?

ზოგადად, ფალოს ტეტრალოგიის პროგნოზი არასახარბიელოა, რადგან სიცოცხლის საერთო ხანგრძლივობა მთლიანად დამოკიდებულია პაციენტის ჟანგბადის შიმშილის ხარისხზე (ტვინის ჰიპოქსია).

ჩვენი მისამართი: მოსკოვი, ქ. Novoslobodskaya, სახლი 31/1.

დაარეგისტრირეთ ბავშვები გამოკვლევისთვის ტელეფონით. .

ფალოს ტეტრალოგია

ფალოს ტეტრალოგია არის ერთ-ერთი იმ დეფექტიდან, რომელშიც ციანოზი თანდათანობით შეიძლება გამოჩნდეს. ზოგჯერ ეს ძლივს შესამჩნევია და მხოლოდ ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების მაჩვენებლებმა შეიძლება მიუთითოს არტერიული სისხლის მუდმივი გაჯერება ჟანგბადით (არსებობს ტერმინი "ფერმკრთალი ტეტრალოგიაც"), მაგრამ ეს არ ცვლის თავად დეფექტის ანატომიურ არსს.

განმარტებით („ტეტრადი“ ნიშნავს „ოთხს“) ამ დეფექტთან ერთად აღინიშნება გულის ნორმალური სტრუქტურის ოთხი დარღვევა.

ტეტრადის ოთხი კომპონენტიდან პირველი არის დიდი პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი. ზემოთ ნახსენები დეფექტებისგან განსხვავებით, ტეტრალოგიით ეს არ არის მხოლოდ ძგიდის ხვრელი, არამედ პარკუჭებს შორის ძგიდის მონაკვეთის არარსებობა. ის უბრალოდ არ არსებობს და, შესაბამისად, პარკუჭებს შორის კომუნიკაცია შეუფერხებელია.

მეორე კომპონენტი არის აორტის პირის პოზიცია. ის ნორმასთან შედარებით წინ და მარჯვნივ არის გადაწეული და, როგორც ჩანს, დეფექტის „ზედ“ ზის. სიტყვა "ცხენზე" აქ ძალიან ზუსტად ჯდება. წარმოიდგინეთ კაცი, რომელიც ცხენზე ამხედრებს - ერთი ფეხი მარჯვნივ, მეორე მარცხნივ კრუპიდან, ხოლო ტანი მის ცენტრში და ზემოთ. ასე რომ, აორტა ზის უნაგირში ჩამოყალიბებული ხვრელის ზემოთ და ორივე პარკუჭის ზემოთ და არ ვრცელდება მხოლოდ მარცხნიდან, როგორც ჩვეულებრივ გულში. ეს არის ე.წ "დექსტროპოზიცია"(ანუ გადაადგილება მარჯვნივ) აორტის, ან მისი ნაწილობრივი წარმოშობა მარჯვენა პარკუჭიდან, არის ფალოს ტეტრალოგიის ოთხი კომპონენტიდან მეორე.

მესამე კომპონენტი არის კუნთოვანი, ინტრავენტრიკულური, მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროება, რომელიც იხსნება ფილტვის არტერიის პირთან. ამ არტერიის ღერო და ტოტები ასევე ხშირად ჩვეულებრივზე ბევრად ვიწროა.

და ბოლოს, მეოთხე, მარჯვენა პარკუჭის ყველა კუნთის მნიშვნელოვანი გასქელება, მისი მთელი კედელი, რამდენჯერმე აღემატება მის ნორმალურ სისქეს.

რა ხდება გულში, რომელსაც ბუნებამ ასეთი რთული დავალება მისცა? როგორ მივაწოდოთ ჟანგბადი ახალშობილის ორგანიზმს? ყოველივე ამის შემდეგ, თქვენ უნდა გაუმკლავდეთ ამას!

ვნახოთ, რა ემართება სისხლის ნაკადს ასეთ სიტუაციაში. ვენური სისხლი ღრუ ვენიდან, ე.ი. მთელი სხეულიდან გადადის მარჯვენა ატრიუმი. ის შედის მარჯვენა პარკუჭში ტრიკუსპიდური სარქვლის მეშვეობით. და აქ არის ორი გზა: ერთი - ფართოდ გახსნილი დეფექტის მეშვეობით აორტაში და სისტემურ მიმოქცევაში და მეორე - დასაწყისში შევიწროვებულ ფილტვის არტერიაში, სადაც სისხლის ნაკადისადმი წინააღმდეგობა გაცილებით დიდია.

გასაგებია, რომ მცირე წრეში, ე.ი. ვენური სისხლის უფრო მცირე ნაწილი გაივლის ფილტვებში და მისი უმეტესი ნაწილი დაუბრუნდება აორტას და შერეული არტერიულ სისხლს. ვენური, არაოქსიდირებული სისხლის ეს ნაზავი ქმნის ზოგადი გაჯერება და იწვევს ციანოზს. მისი ხარისხი დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ სისხლის რომელი ნაწილია დიდ წრეში არაგაჯერებული, ე.ი. ვენური და რამდენად გააქტიურდა ეს „დაცვის“ მექანიზმები - სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდა, რაზეც ზემოთ ვისაუბრეთ. მარჯვენა პარკუჭის კუნთოვანი კედლის გასქელება მხოლოდ მისი პასუხია ნორმასთან შედარებით მნიშვნელოვნად გაზრდილ დატვირთვაზე.

დაბადებიდან დაუყოვნებლივ, ბავშვი ნორმალურად გამოიყურება, მაგრამ რამდენიმე დღის შემდეგ შეგიძლიათ შეამჩნიოთ მისი შფოთვა, ქოშინი ოდნავი ძალისხმევის დროს, რომელთაგან მთავარი ახლა წოვაა.

ციანოზი შეიძლება სრულიად შეუმჩნეველი იყოს ან გამოვლინდეს მხოლოდ ტირილის დროს. ბავშვი ნორმალურად იმატებს წონაში. თუმცა, ხანდახან უეცრად იწყებს დახრჩობას, თვალებს ატრიალებს და მთლად გაუგებარია ასეთ მომენტში გონზეა თუ არა. მდგომარეობა გრძელდება რამდენიმე წამიდან რამდენიმე წუთამდე და ქრება ისე მოულოდნელად, როგორც დაიწყო. ეს - დისპნოე-ციანოზური შეტევა, საშიში თუნდაც ხანმოკლე იყოს, რადგან მისი შედეგი არაპროგნოზირებადია. რა თქმა უნდა, ასეთ მდგომარეობაზე ოდნავი ეჭვის შემთხვევაშიც კი დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს.

ფალოტის ტეტრალოგიით, შეტევები, როგორც კლინიკური სურათის ნაწილი, შეიძლება მოხდეს გამოხატული ციანოზის არარსებობის შემთხვევაშიც კი. ზოგადად ციანოზი ამ დეფექტით ვლინდება, როგორც წესი, სიცოცხლის მეორე ნახევარში, ზოგჯერ კი მოგვიანებით. ასევე შეიძლება არ იყოს შეტევები - ისინი დაკავშირებულია მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროების ხარისხთან, რაც, რა თქმა უნდა, განსხვავებულია ყველა პაციენტისთვის.

ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ბავშვებს შეუძლიათ რამდენიმე წელი იცხოვრონ, მაგრამ მათი მდგომარეობა აუცილებლად უარესდება: ციანოზი ხდება ძალიან გამოხატული, ბავშვები გამოიყურებიან დაღლილად და მკვეთრად ჩამორჩებიან თანატოლებს განვითარებაში. მათთვის ყველაზე კომფორტული პოზიციაა ჩაჯდომას, შენს ქვეშ მოქცეული მუხლები. მათთვის რთულია მოძრაობა, თამაში, ლიდერობა ნორმალური ცხოვრებადა ისიამოვნე. ისინი მძიმედ ავად არიან. დიაგნოზი დაისმება პირველი კომპეტენტური კარდიოლოგიური გამოკვლევის დროს, რის შემდეგაც დაისმება კითხვა ქირურგიული მოვლა. გადაუდებლობის ხარისხი დამოკიდებულია კონკრეტულ სიტუაციაზე, მაგრამ ოპერაციის გადადება არ შეიძლება: ციანოზისა და კრუნჩხვების შედეგები შეიძლება შეუქცევადი გახდეს, თუ ისინი გამოიწვევს ნევროლოგიური დარღვევებიდა განსაკუთრებით ცენტრალურის დაზიანება ნერვული სისტემა. იმ სიტუაციაში, როდესაც ციანოზი ნაკლებად არის გამოხატული ან საერთოდ არ არის გამოხატული (ე.წ. „ფერმკრთალი ტეტრადი“), საშიშროება ნაკლებია, მაგრამ მაინც არსებობს.

რა მეთოდებია ქირურგიული მკურნალობაფალოს ტეტრალოგია?

არსებობს ორი გზა. პირველი არის პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტის დახურვა და მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის არტერიაში სისხლის ნაკადის დაბრკოლების მოხსნა. ეს - დეფექტის რადიკალური კორექტირება.გასაგებია, რომ იგი შესრულებულია გახსენი გულიხელოვნური ცირკულაციის პირობებში. დღეს ეს შეიძლება გაკეთდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა არა ყოველთვის და არა ყველგან. ღია გულის ოპერაცია ყოველთვის არის რისკი. მაგრამ ფალოს ტეტრალოგიის ანატომიის ვარიანტები, მიუხედავად იმისა, რომ მათ აქვთ ერთი საერთო სახელი, განსხვავდებიან ერთმანეთისგან, ზოგჯერ მნიშვნელოვნად და რისკი ზოგჯერ ძალიან დიდია ასეთი დიდი აღდგენითი ოპერაციის ჩასატარებლად "ერთჯერადად". საბედნიეროდ, არსებობს კიდევ ერთი გზა - ჯერ პალიატიური, დამხმარე ოპერაციის ჩატარება.

ანასტომოზი სისტემურ და ფილტვის წრეებს შორის

ამ ოპერაციის დროს იქმნება ანასტომოზი - ხელოვნური შუნტი, ე.ი. კომუნიკაცია ცირკულაციას შორის, რომელიც რეალურად წარმოადგენს ახალ არტერიულ სადინარს (ნაცვლად იმისა, რომელიც ბუნებრივად დაიხურა). როდესაც სისტემური მიმოქცევის ერთ-ერთი ჭურჭელი უკავშირდება ფილტვის არტერიას, "ლურჯი", "ნახევრადვენური" სისხლი, ჟანგბადით არასაკმარისი გაჯერებული, გაივლის ფილტვებში და მასში ჟანგბადის რაოდენობა მნიშვნელოვნად გაიზრდება. ეს ოპერაცია დახურულია, არ საჭიროებს ხელოვნურ ცირკულაციას და ძალიან კარგად არის განვითარებული, თუნდაც ყველაზე პატარა ბავშვებისთვის.

დღეს იგი კეთდება მოკლე სინთეტიკური მილის შეკერვით სუბკლავის არტერიის საწყისსა და ფილტვის არტერიას შორის. მილის დიამეტრი 3–5 მმ, ხოლო სიგრძე 2–3 სმ.

ეს ოპერაცია, რომელმაც ათასობით ბავშვის სიცოცხლე გადაარჩინა, გამოიყენება არა მხოლოდ ფალოს ტეტრალოგიისთვის, არამედ ციანოზით დაავადებული სხვა თანდაყოლილი დეფექტებისთვისაც, რომელთა მიზეზი არის მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროება და არასაკმარისი სისხლის ნაკადი. ფილტვის კალაპოტში, ე.ი. ფილტვის მიმოქცევაში. მომავალში, სხვა დეფექტებთან დაკავშირებით, ჩვენ არ ვისაუბრებთ ამ ოპერაციის პრინციპზე ასე დეტალურად, მაგრამ ვიტყვით "ანასტომოზი სისტემურ და ფილტვის წრეებს შორის", რაც გულისხმობს, რომ თქვენ უკვე იცით რაზე ვსაუბრობთ.

ოპერაციის შედეგები საოცარია: ბავშვი პირდაპირ საოპერაციო მაგიდაზე ვარდისფერდება, თითქოს ცხოვრებაში პირველად ჩაისუნთქა. ციანოზის ნიშნები მყისიერად ქრება, ისევე როგორც ქოშინი-ციანოზური შეტევები და ბავშვის უშუალო ცხოვრება უღრუბლო ჩანს. მაგრამ ეს მხოლოდ ასე ჩანს. მთავარი ნაკლი რჩება. უფრო მეტიც, ჩვენ მას კიდევ ერთი დავამატეთ, თუმცა ამით გადარჩენაში დავეხმარეთ.

პაციენტებს, რომლებსაც ჰქონდათ ანასტომოზი, შეუძლიათ იცოცხლონ 5-10 წელი ან მეტი. მაგრამ მაშინაც კი, თუ გართულებები არ არის, დროთა განმავლობაში ანასტომოზის ფუნქცია უარესდება და ხდება არასაკმარისი: ბავშვი ხომ იზრდება, დეფექტი არ გამოსწორდება და ანასტომოზის ზომა მუდმივია. და მიუხედავად იმისა, რომ ბავშვი თავს კარგად გრძნობს, ფიქრი, რომ ის ბოლომდე არ განიკურნა, არ დაგტოვებთ. ჩვენ გირჩევთ მოემზადოთ დეფექტის შემდგომი გამოსწორებისთვის პირველი ოპერაციიდან 6-12 თვის განმავლობაში.

რადიკალური კორექცია მოიცავს დეფექტის დახურვას პაჩით (რის შემდეგაც აორტა წარმოიქმნება მხოლოდ მარცხენა პარკუჭიდან, როგორც ეს უნდა იყოს), შევიწროებული უბნის ამოღება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალ ტრაქტში და ფილტვის არტერიის გაფართოვება პაჩით. საჭირო. თუ ადრე ჩაუტარდა ანასტომოზი, მას უბრალოდ ახვევენ.

მკურნალობის რომელი მეთოდი აირჩევა, დამოკიდებულია კონკრეტულ სიტუაციაზე - დეფექტის ანატომიაზე და ბავშვის მდგომარეობაზე. ამიტომ, აქ შეგვიძლია შემოვიფარგლოთ მხოლოდ რჩევით.

მთავარია ეცადო დამშვიდებას. ხედავთ, აუცილებელია და შესაძლებელია მკურნალობა: არსებობს მკურნალობის სანდო, დროში გამოცდილი მეთოდები. როდის უნდა იქნას გამოყენებული? თუ ბავშვი ცუდად არის, ცისფერია, ჩამორჩენილია განვითარება, აქვს კრუნჩხვები, რაზეც ზემოთ დავწერეთ - ფიქრის დრო უბრალოდ არ არის. მას სჭირდება პალიატიური ოპერაციის ჩატარება, ე.ი. ანასტომოზის ჩატარება. და სასწრაფოდ, რათა თავიდან აიცილოთ შესაძლო გართულებები. გარდა ამისა, ეს ოპერაცია მოამზადებს ბავშვს და მის გულს განმეორებითი, რადიკალური კორექციისთვის.

ფალოს ტეტრალოგიის "ფერმკრთალი" კურსით შეტევების გარეშე და გამოხატული ციანოზის გარეშე და პირობების არსებობის პირობებში, შესაძლებელია დაუყოვნებლივ მოხდეს რადიკალური კორექცია ანასტომოზის გამოყენების გარეშე. მაგრამ მიზანშეწონილია ასეთი ოპერაციის ჩატარება კლინიკებში, სადაც არის არა მხოლოდ საკმარისი ტექნიკური აღჭურვილობა, არამედ მნიშვნელოვანი გამოცდილება. ასეთი კლინიკები ჩვენს ქვეყანაში სულ უფრო მეტია.

ფალოს ტეტრალოგიის ქირურგიული მკურნალობის პირველი სერიოზული მცდელობები ნახევარ საუკუნეზე მეტი ხნის წინ გაკეთდა და გადაჭარბებული არ იქნება იმის თქმა, რომ სწორედ აქედან დაიწყო ციანოზური ქირურგია. დაბადების დეფექტებიგულები. ამ ხნის განმავლობაში, ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობის მეთოდები დეტალურად არის შემუშავებული და შედეგები, თუნდაც გრძელვადიანი (ანუ გარკვეული პერიოდის განმავლობაში) შესანიშნავია. და დაგროვილი გამოცდილება აჩვენებს, რომ დღეს ეს ოპერაცია - ერთ ან ორეტაპიანი ვერსიით - საკმაოდ უსაფრთხო და მომგებიანია.

პაციენტები, რომლებიც ადრეულ ბავშვობაში გადიან მკურნალობას, ხდებიან პრაქტიკულად ჯანმრთელი, საზოგადოების სრულფასოვანი წევრები. მათ შეუძლიათ სწავლა, მუშაობა, ქალებს შეუძლიათ გააჩინონ და აღზარდონ შვილები და ბევრს ავიწყდება ის ავადმყოფობა, რომელიც ბავშვობაში განიცადა. რაც შეეხება მორალურ დაზიანებებს, რომლებიც დაკავშირებულია ქირურგიული მკურნალობის მთელ პროცესთან, ბავშვი ივიწყებს მათ და ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ მშობლებმა არ შეახსენონ ან ჩაუნერგონ მას, რომ ოდესღაც ძალიან ავად იყო. ეს არ ნიშნავს, რომ არ არის საჭირო ექიმების ნახვა, ბოლოს და ბოლოს, იყო ოპერაცია და ეს იყო გართულებული. აუცილებელია მონიტორინგი, რადგან გრძელვადიან პერიოდში (რამდენიმე წლის შემდეგ) შეიძლება გამოჩნდეს გულის რითმის დარღვევა ან ფილტვის სარქვლის უკმარისობის ნიშნები. დეფექტის ეს შესაძლო შედეგები (მათ ძნელად შეიძლება ეწოდოს გართულებები) გამოსასწორებელია და შორს არ არის დრო, როდესაც მათგან ყველაზე გავრცელებული აღმოიფხვრება დახურული რენტგენოლოგიური ქირურგიული მეთოდების გამოყენებით. ამ ფენომენების წარმატებული მკურნალობის მთავარი პირობა მათი დროული ამოცნობაა.

შევაჯამოთ. ფალოს ტეტრალოგია საკმაოდ გავრცელებული, მძიმე, მაგრამ სრულიად განკურნებადი გულის დეფექტია. რაც უფრო ადრე მოხდება მისი ქირურგიული გამოსწორება, მით უკეთესი შედეგის მოლოდინი შეიძლება მომავალში. ბავშვი, შემდეგ კი მოზარდი და ზრდასრული, რომელსაც ბავშვობაში გაუკეთეს ოპერაცია ფალოს ტეტრალოგიისთვის, პერიოდულად უნდა აკონტროლონ სპეციალისტები და იხელმძღვანელონ ჯანსაღი ცხოვრების წესით.

პაციენტებისთვის

კავშირი

© საავტორო უფლება 1998 - 2018, ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო ინსტიტუტი „სოფლის მეურნეობის ეროვნული სამედიცინო კვლევითი ცენტრის სახელობის. ა.ნ. ბაკულევი“ რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს. Ყველა უფლება დაცულია.

ფალოს პროგნოზის ტეტრალოგია

ფალოს თანდაყოლილი გულის დეფექტის ტეტრალოგია

ფალოს თანდაყოლილი გულის დაავადების ტეტრალოგია შედგება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროების (ფილტვის არტერიის სტენოზი), პარკუჭის ძგიდის დეფექტის, აორტის მარჯვნივ გადაადგილებისა და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ერთობლიობისგან.

მეორადი ტიპის წინაგულთაშუა ძგიდის დამატებითი დეფექტით, ისინი საუბრობენ ფალოს პენტადაზე.

ფილტვის არტერიის სტენოზის, წინაგულების ძგიდის დეფექტისა და მარჯვენა გულის ჰიპერტროფიის ერთობლიობას ფალოს ტრიადა ეწოდება. შემთხვევების 50%-ში ჰიპერტროფია Crista supraventricularis-ის მიდამოში იწვევს ფილტვის არტერიის ინფუნდიბულურ სტენოზს, რომელიც მოიცავს მიოკარდიუმის ნაწილს. სტენოზის ხარისხი დამოკიდებულია მიოკარდიუმის კონტრაქტურაზე (ბეტა ბლოკატორები ან სედატიური საშუალებებიამ შემთხვევაში შეიძლება დადებითი გავლენა მოახდინოს).

შემთხვევათა 25-40%-ში აღინიშნება სარქვლოვანი ფილტვის არტერიის სტენოზი. ფილტვის არტერიის მეშვეობით სისხლის ნაკადის შემცირების გამო, ის შეიძლება იყოს ჰიპოპლასტიკური.

ფალოს ტეტრალოგიის მძიმე ობსტრუქციის გამო (ფილტვის მიმოქცევაში წნევა უკვე თავდაპირველად უფრო მაღალია, ვიდრე სისტემურ ცირკულაციაში), ხდება შუნტი მარჯვნივ-მარცხნივ. პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი ყველაზე ხშირად არის აორტის დიამეტრის ზომა, ხელს უწყობს წნევის ბალანსს და დევს აორტის სარქვლის მარჯვენა ფარდის ქვემოთ. აორტის ფესვის პოზიციასა და VSD-ს შორის ურთიერთობა აღწერილია, როგორც აორტის ნახტომი. აორტის წარმოშობა ჩვეულებრივ დეფექტის ადგილზეა. ნახტომის ხარისხი შეიძლება განსხვავდებოდეს. ძლიერი ნახტომით, მარჯვენა პარკუჭს შეუძლია დაუყოვნებლივ გადააგდოს სისხლი VSD-ით აორტაში. მარჯვენა პარკუჭის განდევნის და აორტის ნახტომის ობსტრუქციის ხარისხი დიდწილად განსაზღვრავს ჰემოდინამიკურ ურთიერთობებს.

გულის დეფექტის მკურნალობა ფალოს ტეტრალოგიით

ფალოს ტეტრალოგიის ოპერაცია ყოველთვის არის ნაჩვენები, რადგან ოპერაციის გარეშე ბავშვების მხოლოდ 10% აღწევს ზრდასრულ ასაკს. თუ სიმპტომებია ჩვილობისსწრაფად პროგრესირებს და ვლინდება ჰიპოპლასტიკური ფილტვის სისხლძარღვები, ჯერ ტარდება პალიატიური ჩარევა: კავშირი A. subclavia-სა და ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (აორტოფილტვის ფანჯარა > ფილტვის სისხლძარღვებში სისხლის ნაკადის მატება, სისხლის ჟანგბადის გაუმჯობესება, ფილტვის ჰიპოპლასტიკა. გაფართოება და განუვითარებელი მარცხენა პარკუჭის ვარჯიში).

მაკორექტირებელი ჩარევა ტარდება 2-4 წლის შემდეგ, ფილტვის სისხლძარღვების ადრეული განვითარებით შესაძლებელია სიცოცხლის პირველ წელს.

Ოპერაცია. მარჯვენა პარკუჭის შემავალი მონაკვეთის გაფართოება, პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტის დახურვა, აორტის მოძრაობა მარცხენა პარკუჭში.

ფალოს გულის დაავადების ტეტრალოგიის პროგნოზი. სიკვდილიანობა ოპერაციის დროს: 5-10%. გვიანი შედეგები კორექციის შემდეგ 80%-ზე მეტ შემთხვევაში კარგია. ხშირი გვიანი გართულებებიეს გულის დეფექტი: გულის რითმის დარღვევა.

ფალოს ტეტრალოგია

ფალოს ტეტრალოგიას აქვს 4 ანატომიური ნიშანი:

1) ფილტვის არტერიის სტენოზი - სარქვლოვანი და უმეტეს პაციენტებში დაკავშირებულია კუნთოვანი პანელიც (ინფუნდიბულური).

2) მნიშვნელოვანი ზომის მაღალი VSD, რომლის ზედა კიდე იქმნება აორტის სარქვლის კუსპებით

3) აორტის დექსტროპოზიცია, ანუ აორტის გადაადგილება ისე, რომ ის თითქოს ზის პარკუჭთაშუა ძგიდის წინ და იღებს სისხლს ორივე პარკუჭიდან

4) მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია.

თუ არსებობს ასევე პატენტური ოვალური ხვრელი ან ASD სისხლის გამოდევნით მარჯვნივ, მარცხნივ, დეფიციტს ეწოდება ფალოს პენტადა.

ჰემოდინამიკური დარღვევების მექანიზმები. პირველადი ჰემოდინამიკური დარღვევების ბუნებას განსაზღვრავს ფილტვის არტერიის სარქვლოვანი და სუბსარქვლოვანი კუნთოვანი სტენოზის სიმძიმე, რომელიც ხშირად პროგრესირებს ასაკთან ერთად. მასზეა დამოკიდებული სისხლის გამოდევნის მიმართულება, მაგრამ არა სისტოლური წნევა მარჯვენა პარკუჭში, რომელიც VSD-ის შთამბეჭდავი ზომისა და აორტის დექსტროპოზიციის გამო ყოველთვის უდრის წნევას მარცხენა პარკუჭსა და აორტაში.

მძიმე სტენოზის დროს ფილტვის სისხლის ნაკადის შემცირება ხდება. სისხლის მნიშვნელოვანი ნაწილი გამოიყოფა მარჯვენა პარკუჭიდან აორტაში, სადაც შერეულია არტერიული სისხლიმარცხენა პარკუჭიდან და იწვევს ციანოზის განვითარებას. სისხლის გამოდევნა მარჯვნიდან მარცხნივ განსაკუთრებით მატულობს ვარჯიშის დროს, როდესაც საგრძნობლად იმატებს ვენური სისხლის მიმოქცევა გულში, ხოლო ფილტვის სისხლის ნაკადი პრაქტიკულად არ იზრდება ფილტვის სტენოზის გამო. არტერიულ სისხლში ჰემოგლობინის ჟანგბადის გაჯერება შეიძლება შემცირდეს 60%-მდე.

თუ ფილტვის არტერიის სტენოზი ზომიერია, მაშინ დასვენების დროს გამონადენი VSD-ით ხდება მარცხნიდან მარჯვნივ და ფილტვის სისხლის ნაკადი იზრდება, მაგრამ ციანოზი არ არის. ფალოს ამ ტეტრალოგიას თეთრი ეწოდება. ვარჯიშის დროს გულში სისხლის მიმოქცევა იზრდება, მაგრამ ფილტვის სტენოზით ფილტვის სისხლის მიმოქცევა არ იცვლება. ჭარბი ვენური სისხლი აორტაში ჩაედინება, რასაც თან ახლავს ციანოზის გამოჩენა.

ჰემოდინამიკური დარღვევები ძირითადად კომპენსირდება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიით, რომელიც, თუმცა, არ აღწევს იმავე სიმძიმეს, როგორც იზოლირებული ფილტვის არტერიის სტენოზის დროს პარკუჭში დაბალი წნევის გამო.

პოზასერცევას ჰემოდინამიკური დარღვევების კომპენსაცია მოიცავს: ა) პოლიციტემიის განვითარებას სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის 8/ლ-მდე და ჰემოგლობინის 250 გ/ლ-მდე ზრდით, ხელს უწყობს სისხლში ჟანგბადის შემცველობის გაზრდას ბ) წარმოქმნას ანასტომოზი ბრონქულ არტერიებსა და სისტემას შორის ფილტვის არტერიები. შედეგად, აორტიდან სისხლი დამატებით შედის ფილტვის ცირკულაციაში და იკვებება ჟანგბადით.

კომპენსაციის დარღვევა ვლინდება ჰიპერტროფირებული მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობით და ორგანოების ფუნქციის დარღვევით, რაც გამოწვეულია ჰიპოქსიითა და პოლიციტემიის შედეგად წარმოქმნილი თრომბოზით.

უნდა აღინიშნოს, რომ ფალოს ტეტრალოგიის მქონე თითოეული პაციენტის ჰემოდინამიკური მდგომარეობა საკმაოდ დინამიურია და იცვლება პერიფერიული სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის სიდიდის მიხედვით. ამრიგად, AT-ის მატებასთან ერთად, ასევე იზრდება სისტოლური წნევა მარჯვენა პარკუჭში და იზრდება ფილტვის სისხლის მიმოქცევა. ეს ასევე დამახასიათებელია ზრდასრულ პაციენტებში მუდმივი თანმხლები არტერიული ჰიპერტენზიისთვის - მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობა ვითარდება ამ პარკუჭის შემდგომი დატვირთვის გაზრდის გამო. პირიქით, პერიფერიული სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის დაქვეითება, მათ შორის ფიზიკური დატვირთვის დროს, იწვევს მარჯვენა-მარცხნივ შუნტის ზრდას. სუბვალვულური კუნთოვანი სტენოზის მქონე პაციენტებში მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის გაზრდილი შეკუმშვა ან მისი შევსების უეცარი დაქვეითება ვენური შემოდინების შემცირებით იწვევს გადინების არხის კიდევ უფრო შევიწროებას და მასში წნევის გრადიენტის მატებას და, შესაბამისად, აორტაში ვენური სისხლის გამოყოფის გაზრდა. არსებობს მოსაზრება, რომ ეს მექანიზმი, ისევე როგორც პერიფერიული სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის დაქვეითება, წარმოადგენს ფალოს ტეტრალოგიის მქონე პაციენტებისთვის დამახასიათებელ უკანა ციანოზურ შეტევებს და ადასტურებს მათი მკურნალობის ეფექტურობას 3-ბლოკატორებით.

კლინიკური სურათი. დაავადების გამოვლინებები დამოკიდებულია ფილტვის არტერიის სტენოზის სიმძიმეზე და სისხლის განდევნის მიმართულებაზე. პაციენტების ძირითადი ჩივილია ქოშინი ფიზიკური დატვირთვისას არტერიული ჰიპოქსემიის გამო. ფალოს "ლურჯი" ნოუთბუქისთვის დამახასიათებელია ჰიპოქსიური, ან ციანოზური შეტევები ძლიერი ქოშინით, ციანოზის მომატებით, ზოგჯერ გონების დაკარგვა და კრუნჩხვები, რაც შეიძლება ფატალური იყოს. ამ შეტევების თავიდან აცილება შესაძლებელია ჩაჯდომის ან მუხლ-იდაყვის პოზიციის მიღებით. ამავდროულად, ფილტვის სისხლის მიმოქცევა იზრდება შეკუმშვის გამო პერიფერიული წინააღმდეგობის გაზრდის გამო. ბარძაყის არტერიებიდა გაიზარდა სისტემური ვენური შემობრუნება. ციანოზი ანამნეზშია ადრეული ბავშვობიდან (3-6 თვიდან), ნაკლებად ხშირად დიდი დეფექტისა და პროგრესირებადი სუბვალვულური კუნთოვანი სტენოზის შემთხვევაში ციანოზი უფრო გვიან ხდება.

შემოწმების შემდეგ შენიშნეთ შესამჩნევი ჩამორჩენა ფიზიკური განვითარება, დიფუზური ციანოზი, მდე "მელნის" და თითების მსგავსი ბარაბანი. არტერიული ჰიპოქსემიით გამოწვეული ამ ნიშნების გამოვლენის დრო და სიმძიმე დამოკიდებულია ფილტვის არტერიის სტენოზის სიმძიმეზე. მკერდის მარცხენა კიდეზე პალპაცირდება ჰიპერტროფირებული მარჯვენა პარკუჭის პულსაცია, ზოგიერთ პაციენტში ასევე აღინიშნება სისტოლური კანკალი მეორე ან მესამე ნეკნთაშუა სივრცეებში. ბავშვობაში მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის ნიშნები შეინიშნება ძალიან იშვიათად; ისინი იწყებენ გამოვლენას მოზრდილებში ფილტვის სარქვლის უკმარისობის და სისტემური არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარებით.

ფალოს ტეტრალოგიის ძირითადი აუსკულტაციური ნიშნებია:

1) შედარებით მოკლე სისტოლური განდევნის შუილი ეპიცენტრით მეორე ან მესამე ნეკნთაშუა სივრცეებში მკერდის მარცხნივ

2) P 2-ის მკვეთრი შესუსტება და შეფერხება. ხშირად გაუგონარი. რაც უფრო ნაკლებად გამოხატულია სტენოზი, მით უფრო დიდია ფილტვის სისხლის ნაკადი, მით უფრო ძლიერი და გრძელია სისტოლური შუილი. შედარებით მცირე სტენოზის დროს მას თან ახლავს სისტოლური ტრემორი. ციანო-პოლიტიკური შეტევების დროს ხმაური სუსტდება ან ქრება. პაციენტებში მნიშვნელოვანი VSD-ებით ფალოს ტეტრალოგიით, შუილი არ ისმის. მოზრდილებში შესაძლოა გამოვლინდეს ფილტვის სარქვლის უკმარისობის პროტოდიასტოლური შუილი (P2-ის შემდეგ) მათი კალციფიკაციის გამო. ზოგიერთ პაციენტში ისმის აორტის რეგურგიტაციის შუილი (A ^-ს შემდეგ მარჯვენა პარკუჭში. ეს იწვევს მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის განვითარებას, მარჯვენა პარკუჭის გაფართოებას და ტრიკუსპიდული სარქვლის ფარდობითი უკმარისობის შუილის გამოჩენას. საიდენტიფიკაციო ნიშნები ფალოს "თეთრი" და "ლურჯი" რვეული წარმოდგენილია ცხრილში 20.

კლინიკური გამოვლინებებისა და მონაცემების საიდენტიფიკაციო მახასიათებლები დამატებითი მეთოდებიფალოს "ლურჯი" და "თეთრი" ტეტრალოგიის მქონე პაციენტების კვლევები

დიაგნოსტიკა. ეკგ-ზე ვლინდება მარჯვენა პარკუჭის და წინაგულის ჰიპერტროფიის ნიშნები. რენტგენოლოგიური გამოკვლევის დროს გული, როგორც წესი, არ არის გადიდებული და აქვს დამახასიათებელი აორტის კონფიგურაცია საბოტის (ხის ფეხსაცმლის) სახით ამაღლებული მწვერვალით, მარჯვენა პარკუჭის გადიდებისა და ჩაღრმავებულობის გამო. ფილტვის ღეროს ფართობი. ვინაიდან ჭარბობს ფილტვის არტერიის სუბვალვულური კუნთოვანი სტენოზი, პოსტსტენოზის გაუფართოვება იშვიათია. გამოხატული სტენოზის დროს უფრო შესამჩნევია აორტის რკალი. ფილტვის სისხლძარღვთა ნიმუში დასუსტებულია ან უცვლელია.

დოპლერის შესწავლით ორგანზომილებიანი ექოკარდიოგრაფიის დროს, მარჯვენა პარკუჭის დეფიციტისა და გაფართოების ყველა ანატომიური ნიშანი აშკარად ჩანს მარჯვენა წინაგულის ოდნავ შეცვლილი ზომით.

დიაგნოზის დადასტურება შესაძლებელია გულის კათეტერიზაციით, რომლის დროსაც გამოვლინდება შემდეგი ნიშნები: 1) სისტოლური წნევის გრადიენტი მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის არტერიას შორის, 2) სისტოლური წნევა მარჯვენა პარკუჭში უდრის წნევას მარცხენა პარკუჭსა და აორტაში. , 3) წნევა ფილტვის არტერიაში ზომიერად შემცირებულია ან არ იცვლება; 4) სისხლის შუნტირების ნიშნები პარკუჭების დონეზე. მარჯვენა ცალმხრივი ვენტრიკულოგრაფია ხელს უწყობს მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი არხის მორფოლოგიის გარკვევას, VSD-ს არსებობას და მასში სისხლის გამოდევნის მიმართულებას.

დროს ლაბორატორიული კვლევაგამოვლენილია პოლიციტემია და არტერიულ სისხლში ჰემოგლობინის გაჯერების დაქვეითება ჟანგბადით, ასევე სისხლში შარდმჟავას დონის მატება თანმხლები პოლიციტემიით.

დიფერენციალური დიაგნოზი ზრდასრულ პაციენტებში ფალოს "ლურჯი" ტეტრალოგიით ტარდება ძირითადად ეიზენმენგერის სინდრომით და ფილტვის ქრონიკული კორონარული სინდრომით, "თეთრი" ტეტრალოგიით - იზოლირებული ფილტვის არტერიის სტენოზით და VSD (იხ. ზემოთ).

ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზი კეთდება ტეტრალოგიისთვის დამახასიათებელი მახასიათებლების საფუძველზე:

1) ცენტრალური ციანოზი

2) სისტოლური განდევნის შუილი ფილტვის არტერიაზე

3) II ბგერა, წარმოდგენილი ერთი ა

4) მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია ეკგ-ზე.

ის მოწმდება ორგანზომილებიანი დოპლერის ექოკარდიოგრაფიისა და გულის კათეტერიზაციის გამოყენებით.

ძირითადი გართულებები და სიკვდილის მიზეზები:

1. მარჯვენა პარკუჭის ქრონიკული უკმარისობა რეზისტენტობის გადატვირთვის გამო და მარცხენა პარკუჭის უკმარისობა მოცულობის გადატვირთვის გამო, რასაც ხელს უწყობს ჰიპოქსემია, მიოკარდიუმის ფიბროზი და წინაგულების რითმის დარღვევა. შედარებით გვიან გამოჩნდება.

2. არტერიულ ჰიპოქსემიასთან დაკავშირებული გართულებები, პირველ რიგში ცერებრალური ქერქის დაზიანება, ციანოზური შეტევების დროს ფატალურ შედეგებამდე.

3. პოლიციტემიასთან და სისხლის სიმკვრივის მატებასთან დაკავშირებული გართულებები. მათ შორის ხშირი და მძიმეა ცერებრალური ვენების თრომბოზი და პარადოქსული თრომბოემბოლიის გამო ინსულტი. ცერებრალური არტერიები. როგორც ეიზენმენგერის სინდრომის შემთხვევაში, ასევე არსებობს თავის ტვინის აბსცესები, რისთვისაც სიფრთხილეა საჭირო თავის ტკივილისა და ცხელების ჩივილების შემთხვევაში. ფალოს ტეტრალოგიის მქონე პაციენტების 5%-ს აღენიშნება თავის ტვინის გართულებები.

4. ინფექციური ენდოკარდიტი.

დაავადების მიმდინარეობა და პროგნოზი დამოკიდებულია ფილტვის არტერიის სტენოზის სიმძიმეზე. ძირითადად ისინი არახელსაყრელია. ფალოტის ტეტრალოგია არის ყველაზე გავრცელებული ლურჯი PVS მოზრდილებში. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს სიცოცხლის ხანგრძლივობა 40 წელზე მეტი, ბავშვების მხოლოდ 25% გადარჩება 10 წლამდე. "თეთრი" ფორმებით პროგნოზი უკეთესია. ასაკთან ერთად, კუნთოვანი (ინფუნდიბულური) სტენოზი შეიძლება პროგრესირებდეს ჰიპერტროფიის გაზრდის გამო, რაც იწვევს ფილტვებში სისხლის ნაკადის შემცირებას. ამავდროულად, მატულობს მარჯვენა-მარცხენა შუნტი, რაც იწვევს ციანოზის, ბარაბნის სიმპტომის და პოლიციტემიის გაჩენას.

მკურნალობა. იდეალურია ფალოს ტეტრალოგიის რადიკალური ქირურგიული კორექცია ხელოვნური ცირკულაციის ქვეშ. ოპერატიული მკურნალობა ნაჩვენებია ამ დეფექტის მქონე თითქმის ყველა პაციენტისთვის. მძიმე ფორმებში (ფიზიკური აქტივობის მნიშვნელოვანი შეზღუდვა, ხშირი ჩაჯდომის პოზიციები და ციანოზური შეტევები, ჰემოგლობინი 200 გ/ლ ან მეტი), განსაკუთრებით 5 წლამდე, პირველად ტარდება ანასტომოზის პალიატიური ოპერაცია აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის. ასეთი ოპერაციების რამდენიმე ვარიანტი არსებობს. ბოტალოს სრუტის მსგავსების შექმნა იძლევა ფილტვის სისხლის ნაკადის გაზრდას, რაც იწვევს ჰიპოქსიის, ციანოზის დაქვეითებას და პაციენტების ფიზიკური მდგომარეობის გაუმჯობესებას. ზოგიერთ შემთხვევაში, დეფექტის რთული ანატომიური ვარიანტებით, ეს ოპერაცია ხდება ქირურგიული მკურნალობის ბოლო ეტაპი.

პაციენტებისთვის მითითებულია მხოლოდ რადიკალური კორექცია, რადგან ასეთი ასაკის მიღწევის ფაქტი ნაკლოვანებების შედარებით „მარტივობაზე“ მიუთითებს. რადიკალური კორექციით სიკვდილიანობა მოზრდილებში უფრო დაბალია, ვიდრე ბავშვებში და ამჟამად დაახლოებით 10%-ია.

რეტროციანოზური შეტევების წამლის თერაპია მოიცავს პაციენტის მუხლ-იდაყვის პოზიციაში მოთავსებას, ჟანგბადის ინჰალაციას და მორფინისა და პ-ბლოკატორების შეყვანას. შეტევების თავიდან ასაცილებლად ბეტა-ბლოკატორები ინიშნება სიფრთხილით, რათა თავიდან იქნას აცილებული არტერიული ჰიპოტენზია. მძიმე პოლიციტემიის დროს (ჰემატოკრიტი 70%) სისხლდენა ხდება bcc-ის ჩანაცვლებით პლაზმური შემცვლელებით ან ერითროციტოფერეზით. ნაჩვენებია ინფექციური ენდოკარდიტის პროფილაქტიკა.

ქირურგიული მკურნალობის გრძელვადიანი შედეგები. პალიატიური ქირურგიაც კი იწვევს გასაოცარ კლინიკურ გაუმჯობესებას. ჩივილების გაქრობის მიუხედავად, სისტოლური შუილი ხშირად გრძელდება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ნარჩენი ინფუნდბულური ან სარქვლოვანი სტენოზის გამო. შეიძლება გამოჩნდეს მსუბუქი ფილტვის სარქვლის ან აორტის უკმარისობის ნიშნები. რაც უფრო გვიან ჩატარდება ქირურგიული კორექცია, მით უფრო უარესია მისი ფუნქციური შედეგები.

რა არის ფალოს ტეტრალოგია? პროგნოზი და მკურნალობა.

ფალოტის ტეტრალოგია არის ციანოტური (ლურჯი) ტიპის გულის კომპლექსური თანდაყოლილი დეფექტი. კარდიოლოგიურ პრაქტიკაში გულის ყველა თანდაყოლილი დეფექტიდან ის გვხვდება შემთხვევების 7-10%-ში და შეადგენს ყველა "ლურჯი" ტიპის დეფექტების 50%-ს.

ანომალია აერთიანებს გულის ოთხ თანდაყოლილ დეფექტს:

• მარჯვენა პარკუჭის გამოსასვლელის შევიწროება;
• პარკუჭის ძგიდის ფართო დეფექტი;
• აორტის გადაადგილება;
• მარჯვენა პარკუჭის კედლის ჰიპერტროფია.

ფალოს ტეტრალოგიის მიზეზები

პათოლოგია ვითარდება კარდიოგენეზის პროცესის დარღვევის შედეგად.

მას შეუძლია გამოიწვიოს:

• ინფექციური დაავადებები ორსულობის ადრეულ ეტაპებზე (წითურა, წითელა, ალისფერი ცხელება);
• დედის შაქრიანი დიაბეტი;
• მედიკამენტების მიღება, ვიტამინი A დიდი რაოდენობით, ალკოჰოლი, ნარკოტიკები;
• გავლენა მავნე ფაქტორებიგარემო;
• ანომალიების ჩამოყალიბებაზე გავლენას ახდენს მემკვიდრეობაც.

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომები

მთავარი სიმპტომია ციანოზი, რომელსაც აქვს სიმძიმის სხვადასხვა ხარისხი. ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ბავშვებში დეფექტის მხოლოდ მძიმე ფორმები დიაგნოზირებულია დაბადებისთანავე. როგორც წესი, ციანოზი ვითარდება თანდათანობით, სამი თვიდან ერთ წლამდე და აქვს სხვადასხვა შეფერილობა: ღია მოლურჯოდან თუჯის ლურჯამდე.

ზოგიერთი ბავშვი მსუბუქი ხარისხიციანოზი სტაბილურია, სხვებს აქვთ მძიმე სიმპტომები, ნორმალური განვითარების დარღვევით. ციანოზის უეცარი გაძლიერების შეტევები ხდება ტირილის, კვების, დაძაბვისა და ემოციური სტრესის დროს. ნებისმიერი ფიზიკური აქტივობა იწვევს ქოშინის ზრდას. თავბრუსხვევის, ტაქიკარდიის, სისუსტის განვითარება.

დაავადების უკიდურესად მძიმე გამოვლინებაა დისპნოე-ციანოზური შეტევები, რომლებიც ხდება მოულოდნელად, ციანოზის მომატებით და ქოშინით, სისუსტით, ტაქიკარდიით და გონების დაკარგვით. შეიძლება განვითარდეს აპნოე და ჰიპოქსიური კომა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი.

ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობა

თუ ფალოს ტეტრალოგიის გამოვლინებები საშუალებას აძლევს ბავშვს გადარჩეს, პათოლოგია გამოსწორებულია ქირურგიული გზით, რომლის ჩვენებაც აბსოლუტურია. თუ რაიმე მიზეზით ოპერაცია არ ჩატარდა, ოთხი ბავშვიდან სამი ერთი წლის ასაკში იღუპება.

დისპნოე-ციანოზური შეტევების დროს ნაჩვენებია მედიკამენტური თერაპია. თუ ის არაეფექტურია, სასწრაფოდ ტარდება აორტოფილტვის ანასტომოზი.

პათოლოგიის ქირურგიული კორექცია დამოკიდებულია დეფექტის სიმძიმეზე და პაციენტების ასაკზე. დაავადების მძიმე ფორმის მქონე მცირეწლოვან ბავშვებში ოპერაცია ტარდება ეტაპობრივად. პირველ ეტაპზე ტარდება პალიატიური ოპერაციები ბავშვის ცხოვრების გასაადვილებლად. მათი მიზანია ფილტვის მიმოქცევაში სისხლის ნაკადის გაზრდა და რადიკალური კორექციის დროს გართულებების რისკის შემცირება.

რადიკალური ჩარევა გულისხმობს მარჯვენა პარკუჭის გამოსასვლელის შევიწროების აღმოფხვრას და პარკუჭის ძგიდის დეფექტის პლასტიკურ ქირურგიას. ოპერაცია ჩვეულებრივ კეთდება 6 თვის შემდეგ და 3 წლამდე. გრძელვადიანი შედეგები ხანდაზმულ ასაკში (განსაკუთრებით 20 წლის შემდეგ) ოპერაციის დროს გაცილებით უარესია.

ფალოს ტეტრალოგიის პროგნოზი

დაავადების პროგნოზი დამოკიდებულია ფილტვის სტენოზის ხარისხზე. ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ბავშვების მეოთხედი იღუპება სიცოცხლის პირველ წელს, უმეტესობა პირველ თვეში. ოპერაციის გარეშე, 40%, k%, k% იღუპება 3 წლისთვის. სიკვდილის ჩვეულებრივი მიზეზი არის ცერებრალური თრომბოზი ან თავის ტვინის აბსცესი.

წარმატებული ოპერაცია იძლევა კარგ პროგნოზს ხანგრძლივი სიცოცხლისთვის.

6480 0

ახლა აღიარებულია, რომ ყველაზე მნიშვნელოვანი პრობლემა, რომელიც გავლენას ახდენს გრძელვადიან შედეგებზე, არის ფილტვის რეგურგიტაცია. იგი საკმაოდ ხშირად შეინიშნება და კარგად მოითმენს პაციენტების უმეტესობას ათწლეულების განმავლობაში. თუმცა, ზოგიერთში ეს იწვევს RV დილატაციის, HF, ტრიკუსპიდური რეგურგიტაციის და სუპრავენტრიკულური არითმიის პროგრესირებას. ასეთ შემთხვევებში აუცილებელია ფილტვის სარქვლის ჩანაცვლება, რაც იწვევს მნიშვნელოვან კლინიკურ გაუმჯობესებას პაციენტების უმეტესობაში.

თუმცა, როგორც ჩანს, RV ფუნქცია არ უმჯობესდება ყველა პაციენტში და, შესაბამისად, მთავარი მიმდინარე კვლევის საკითხია ფილტვის სარქვლის იმპლანტაციის ოპტიმალური დროის განსაზღვრა გულის ფუნქციის შესანარჩუნებლად. გროვდება მტკიცებულება ადრეული ჩარევის დადებითი ეფექტის შესახებ, მაგრამ დადებითი გავლენაფილტვის სარქვლის ჩანაცვლება უნდა შეფასდეს ხელახალი ოპერაციის რისკის მიხედვით. ამ პაციენტების მართვაზე შესაძლოა გავლენა იქონიოს უახლოეს მომავალში ფილტვის პერკუტანული სარქვლის იმპლანტაციის ახალი მეთოდით (ნახ. 1). ფალოს ტეტრალოგიის მქონე პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ ფილტვის არტერიის პერიფერიული ტოტების სტენოზი, ამ შემთხვევაში სტენტირება შეიძლება გაკეთდეს ფილტვის სარქვლის ჩანაცვლების დროს.

ბრინჯი. 1. A - სტენტში ჩასმული ქსოვილოვანი სარქველი, რომელიც გამოიყენება ფილტვის სარქვლის პერკუტანული იმპლანტაციისთვის.

B - ბუშტით დაფარული სატრანსპორტო კათეტერი, რომელიც განკუთვნილია პერკუტანული ფილტვის სარქვლის იმპლანტაციისთვის.

B - პანკრეასის გადინების ტრაქტისა და ფილტვის არტერიების ტოტების 3D MRI რეკონსტრუქცია გამოიყენება სტენტში ჩასმული სარქვლის დაყენების იდეალური ადგილის შესარჩევად.

D - გვერდითი ანგიოგრამა, რომელიც შესრულებულია სარქვლის დამონტაჟებისთანავე, რომელიც ადასტურებს ობსტრუქციის წარმატებით მოხსნას და სარქველის ფუნქციონირებას.

უეცარი სიკვდილი ხდება იშვიათად, ხდება 30 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტების დაახლოებით 0.5-0.6%-ში, რაც შეადგენს გვიანი სიკვდილიანობის დაახლოებით მესამედს. ხანმოკლე პარკუჭოვანი არითმია ხშირია, მაგრამ არ წარმოადგენს რისკის ინდიკატორს, ამიტომ არ არის საჭირო პაციენტს ანტიარითმული თერაპიის რუტინული დანიშვნა სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. როგორც წესი, არითმოგენური ადგილი არის პანკრეასის გადინების ტრაქტში ინფუნდიბულექტომიის ადგილზე ან VSD-ის დახურვის ადგილზე. რისკ-ფაქტორად ითვლება ფილტვის რეგურგიტაციის, RV დილატაციისა და გვიანი პარკუჭოვანი არითმიის კომბინაცია ეკგ-ზე QRS კომპლექსის ხანგრძლივობით 180 ms-ზე მეტი (ნახ. 2).

პარკუჭოვანი არითმიის საუკეთესო მკურნალობა ხშირად განმეორებითი ოპერაციაა, თუ დაზიანება რეზექტირებადია. წინაგულების ტაქიარითმია მნიშვნელოვანი ფაქტორია გვიანი ავადობისა და სიკვდილიანობის ფორმირებაში. სუპრავენტრიკულური არითმია (AF ან AF) შედარებით ხშირია და ხდება ქირურგიული ჩარევის ქვეშ მყოფი პაციენტების 1/3-მდე. ეს შეიძლება იყოს ჰემოდინამიკური დეკომპენსაციის ერთ-ერთი პირველი ნიშანი, ამიტომ ასეთ შემთხვევებში აუცილებელია გულის სრული შეფასება. რეოპერაციის დროს ჰემოდინამიკის გაუმჯობესება უმეტეს პაციენტებში იწვევს არითმიის გაქრობას.

ბრინჯი. 2. ა - ზრდასრულ პაციენტში 12 წამყვანი ეკგ-ს დროს, ფალოტის ტეტრალოგიის ქირურგიული კორექციის შემდეგ, გამოვლინდა ბლოკირების ნიმუში. მარჯვენა ფეხისხივი და QRS კომპლექსის გახანგრძლივება >180 ms.

B - QRS კომპლექსის ხანგრძლივობის შედარება ფალოს ტეტრალოგიის ქირურგიული კორექციის შემდეგ შემზღუდავი და არაშემზღუდავი მექანიზმების მქონე პაციენტებში. QRS კომპლექსის ხანგრძლივობა >180 ms არის უეცარი პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის რისკის ფაქტორი.

წყარო (ნებართვით): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. მექანიკური ელექტრული ურთიერთქმედება ფალოს ტეტრალოგიაში. QRS გახანგრძლივება ეხება მარჯვენა პარკუჭის ზომას და პროგნოზირებს ავთვისებიანი პარკუჭის არითმიებს და უეცარ სიკვდილს // ცირკულაცია. - 1995. - ტ. 92. - გვ 231-237.

თუ პალპიტაცია ან სინკოპე განვითარდა, საჭიროა დაუყოვნებლივ მიექცეს ამას ყურადღება და ჩატარდეს სრული ჰემოდინამიკური და ელექტროფიზიოლოგიური გამოკვლევა. თუ არაინვაზიური მონიტორინგის მონაცემებით, ხანგრძლივი არითმია არ აღინიშნება, მაშინ უმეტეს ცენტრებში ისინი ჩერდებიან ელექტროფიზიოლოგიურ დაკვირვებაზე. პაციენტების ხანგრძლივი მკურნალობისას პარკუჭოვანი ტაქიკარდია(იშვიათად) აუცილებელია გადაწყდეს არსებული ჰემოდინამიკური დარღვევების კორექტირების აუცილებლობის, რადიოსიხშირული დესტრუქციის და ICD-ის მიზანშეწონილობის საკითხი.

ქალებში, რომლებმაც გაიარეს წარმატებული ქირურგიული მკურნალობა და აქვთ ნორმალური ფუნქციონალური ჰემოდინამიკური მდგომარეობა, ორსულობა კარგად გადაიტანება ფილტვის რეგურგიტაციის დროსაც კი. ფალოს ტეტრალოგიის წარმატებული კორექციის შემდეგ პაციენტებში არითმიის გარეშე, არ არის საჭირო ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვა.

სულ უფრო ხშირად აღინიშნება აორტის გვიანი გაფართოება და აორტის რეგურგიტაცია. ასევე არსებობს აორტის კედლის მედიანური გადაგვარების ნიშნები, როგორც მარფანის სინდრომის დროს. თუ აორტის ფესვის დიამეტრი იზრდება 55 მმ-ზე მეტი, შეიძლება მითითებული იყოს აორტის ფესვის „ჩანაცვლება“.

Fallot-ისა და PA ატრეზიის ტეტრალოგიის მქონე პაციენტების თანმხლები ერთ-ერთი ყველაზე ხშირია კომპლექსური პრობლემებიდაკავშირებული გულის თანდაყოლილ დაავადებებთან. ფილტვებში სისხლის ნაკადი ძალიან ცვალებადია და განსაზღვრავს კლინიკური გამოვლინებები, ბუნებრივი ისტორია, მართვა და შედეგები. ფილტვის ატრეზიითა და სადინარზე დამოკიდებული ფილტვებში სისხლის მიწოდებით ახალშობილთა გადარჩენისთვის აუცილებელია პროსტაგლანდინების ინფუზია, რასაც მოჰყვება გადაუდებელი ქირურგიული ჩარევა. სხვა პაციენტებს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ ფილტვებში სისხლის მიწოდების მომატება მრავალი დიდი აორტოფილტვის გირაოს არტერიების ფუნქციის შედეგად, რაც გამოვლინდება როგორც HF. მესამე ჯგუფის პაციენტები ფილტვებში „დაბალანსებული“ სისხლმომარაგებით შეუძლიათ მრავალი წლის განმავლობაში თავი კარგად იგრძნონ ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე. მათ უვითარდებათ ობსტრუქციული სისხლძარღვთა დაავადება ფილტვების დაუცველ სეგმენტში, რომელიც მომარაგებულია აორტიდან წარმოქმნილი გემით.

მენეჯმენტის სტრატეგიები ძალიან განსხვავდება ინსტიტუტებს შორის და ძალიან სწრაფად განვითარდა ბოლო რამდენიმე წლის განმავლობაში. ამიტომ ძნელია რაიმე განზოგადების გაკეთება. იმ შემთხვევებში, როდესაც ფილტვის სისხლის ნაკადის ერთადერთი წყარო ადეკვატურად აწვდის სისხლს ფილტვის არტერიებს, რომლებიც მიდიან ყველა ბრონქოფილტვის სეგმენტში, სრული კორექცია შეიძლება განხორციელდეს ერთი ნაბიჯით. დრო დამოკიდებული იქნება RV-სა და PA-ს შორის ანასტომოზის ჩამოყალიბების აუცილებლობაზე, რათა უზრუნველყოფილი იყოს PA-ში სისხლის ანტეგრადული ნაკადი (ხშირად ხდება). თუ ცენტრალური ფილტვის არტერიები პატარაა ან არ არსებობს, ბევრი მიიჩნევს, რომ ასეთი პაციენტები არ ექვემდებარებიან კორექციას და ასეთ შემთხვევებში მკურნალობის მიზანია ფილტვის მიმოქცევის ოპტიმიზაცია. ქირურგიული მეთოდებიან ინტერვენციული კათეტერიზაცია, პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე. სხვა პაციენტებს აქვთ მცირე ცენტრალური ფილტვის არტერია, რომელიც ამარაგებს ფილტვის სეგმენტების ამა თუ იმ ნაწილს; დანარჩენს მიეწოდება თითქმის განუსაზღვრელი რაოდენობის დიდი აორტოფილტვის გირაოს არტერიები.

კორექციის პერსპექტივები დამოკიდებულია ფილტვის სისხლის ნაკადის ერთი წყაროს შექმნის შესაძლებლობაზე („უნიფოკალიზაცია“), რომელიც უკვე შეიძლება დაუკავშირდეს პანკრეასს VSD-ს დახურვასთან ერთად. ამ შედეგის მიღწევას შეიძლება დასჭირდეს მრავალსაფეხურიანი პალიატიური ქირურგია და ზოგიერთ შემთხვევაში ეს შეიძლება შეუძლებელი იყოს. ასეთი ოპერაციების გრძელვადიანი შედეგები ახლახან ჩნდება. მიუხედავად ფრთხილი ოპტიმიზმისა, პაციენტებს შეიძლება არ გაუკეთონ ოპერაცია და შეიძლება დარჩეს მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტენზიით, რაც სავარაუდოდ ზღუდავს სიცოცხლის ხანგრძლივობას და ხარისხს. ანასტომოზი RV-სა და PA-ს შორის დროთა განმავლობაში "იწურება" და საჭიროებს შემდგომ ქირურგიულ კორექციას ან პერკუტანულ ფილტვის სარქვლის იმპლანტაციას.

ჯონ ე. დინფილდი, რობერტ იიტსი, ფოლკერტ ჯ.მეიჯბუმი და ბარბარა ჯ.მ. მალდერი

გულის თანდაყოლილი დეფექტები ბავშვებში და მოზრდილებში

- გულის კომბინირებული თანდაყოლილი ანომალია, რომელსაც ახასიათებს მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის სტენოზი, პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი, აორტის დექსტროპოზიცია და მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია. კლინიკურად, ფალოს ტეტრალოგია ვლინდება ადრეული ციანოზით, განვითარების შეფერხებით, ქოშინით და ქოშინი-ციანოზური შეტევებით, თავბრუსხვევითა და სისუსტით. ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკაფალოტის ტეტრალოგია მოიცავს PCG-ს, ელექტროკარდიოგრაფიას, გულის ულტრაბგერას, გულმკერდის რენტგენოგრაფიას, გულის ღრუების კათეტერიზაციას, ვენტრიკულოგრაფიას. ფალოს ტეტრალოგიის ქირურგიული მკურნალობა შეიძლება იყოს პალიატიური (სისტემათაშორისი ანასტომოზი) და რადიკალური (დეფექტის სრული ქირურგიული კორექტირება).

ICD-10

Q21.3

Ზოგადი ინფორმაცია

ფალოს ტეტრალოგიის მიზეზები

ფალოს ტეტრალოგია ყალიბდება კარდიოგენეზის პროცესის 2-8 კვირის განმავლობაში დარღვევის გამო. ემბრიონის განვითარება. ინფექციურმა დაავადებებმა, რომლებსაც ორსული აწუხებს ორსულობის ადრეულ სტადიაზე (წითელა, ალისფერი ცხელება, წითურა) შეიძლება გამოიწვიოს დეფექტის განვითარება; მედიკამენტების (საძილე, სედატიური, ჰორმონალური პრეპარატები და ა.შ.), ნარკოტიკების ან ალკოჰოლის მიღება; მავნე წარმოების ფაქტორების ზემოქმედება. თანდაყოლილი გულის დაავადების ფორმირებაზე გავლენას ახდენს მემკვიდრეობა.

ფალოს ტეტრალოგია ხშირად გვხვდება კორნელია დე ლანგის სინდრომის მქონე ბავშვებში (ამსტერდამის ჯუჯა), მათ შორის გონებრივი ჩამორჩენილობა და განვითარების მრავალი ანომალია („კლოუნის სახე“, ქოანალური ატრეზია, ყურის დეფორმაცია, გოთური პალატა, სტრაბიზმი, მიოპია, ასტიგმატიზმი, ოპტიკური ატროფია. , მკერდისა და ხერხემლის დეფორმაცია, ტერფების სინდაქტილია, თითების რაოდენობის შემცირება, შინაგანი ორგანოების მანკები და ა.შ.).

ფალოს ტეტრალოგიის გამომწვევი მექანიზმი არის კონუს არტერიოსის არასწორი ბრუნვა (საწინააღმდეგო ისრის მიმართულებით), რაც იწვევს აორტის სარქვლის გადაადგილებას ფილტვის ფარდობითი სარქვლის მარჯვნივ. ამ შემთხვევაში, აორტა მდებარეობს პარკუჭთაშუა ძგიდის ზემოთ („მხედარი აორტა“). აორტის არასწორი პოზიცია იწვევს ფილტვის ღეროს გადაადგილებას, რომელიც გარკვეულწილად აგრძელებს და ვიწროვდება. კონუს არტერიოსის ბრუნვა ხელს უშლის საკუთარი ძგიდის შეერთებას პარკუჭთაშუა ძგიდესთან, რაც იწვევს VSD-ის წარმოქმნას და შემდგომში მარჯვენა პარკუჭის გაფართოებას.

ფალოს ტეტრალოგიის კლასიფიკაცია

მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის ბუნების გათვალისწინებით, ფალოს ტეტრალოგიის ანატომიური ვარიანტები წარმოდგენილია ოთხი ტიპის: ემბრიოლოგიური, ჰიპერტროფიული, მილაკოვანი და მრავალკომპონენტიანი.

ფალოს I ტიპის ტეტრალოგია- ემბრიოლოგიური. ობსტრუქცია გამოწვეულია კონუსური ძგიდის წინა და მარცხნივ გადაადგილებით ან/და მისი დაბალი მდებარეობით. მაქსიმალური სტენოზის ზონა შეესაბამება კუნთების გამიჯნული რგოლის დონეს. ფილტვის სარქვლის ბოჭკოვანი რგოლი პრაქტიკულად უცვლელი ან ზომიერად ჰიპოპლასტიკურია.

ფალოს II ტიპის ტეტრალოგია- ჰიპერტროფიული. ობსტრუქცია ეფუძნება კონუსური ძგიდის გადაადგილებას წინა და მარცხნივ და/ან მის დაბალ მდებარეობაზე, აგრეთვე გამოხატულ ჰიპერტროფიულ ცვლილებებს მის პროქსიმალურ სეგმენტში. მაქსიმალური სტენოზის ზონა შეესაბამება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის და კუნთების გამყოფი რგოლის დონეს.

ფალოს III ტიპის ტეტრალოგია- tubular. ობსტრუქცია გამოწვეულია საერთო არტერიული ღეროს არათანაბარი დაყოფით, რის შედეგადაც ფილტვის კონუსი მკვეთრად ჰიპოპლასტიკური, შევიწროებული და დამოკლებულია. ფალოს ამ ტიპის ტეტრალოგიით შეიძლება მოხდეს ფიბროზული რგოლის ჰიპოპლაზია ან ფილტვის ღეროს სარქვლოვანი სტენოზი.

ფალოს IV ტიპის ტეტრალოგია- მრავალკომპონენტიანი. ობსტრუქციის მიზეზი არის კონუსური ძგიდის მნიშვნელოვანი გახანგრძლივება ან მოდერატორი ტვინის ძგიდის-ზღვრული ტრაბეკულის მაღალი დაგრძელება.

ჰემოდინამიკის თავისებურებიდან გამომდინარე გამოიყოფა ფალოს ტეტრალოგიის სამი კლინიკური და ანატომიური ფორმა: 1) ფილტვის არტერიის ატრეზიით; 2) ციანოზური ფორმა სხვადასხვა ხარისხის ხვრელის სტენოზით; 3) ციანოტური ფორმა.

ჰემოდინამიკის თავისებურებები ფალოს ტეტრალოგიაში

ფალოს ტეტრალოგიაში ჰემოდინამიკური დარღვევების ხარისხი განისაზღვრება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის სიმძიმით და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის არსებობით.

ფილტვის არტერიის მნიშვნელოვანი სტენოზის და ძგიდის დიდი დეფექტის არსებობა განსაზღვრავს სისხლის უპირატეს ნაკადს ორივე პარკუჭიდან აორტაში და ნაკლებად ფილტვის არტერიაში, რასაც თან ახლავს არტერიული ჰიპოქსემია. ძგიდის დიდი დეფექტის გამო ორივე პარკუჭში წნევა თანაბარი ხდება. ფალოს ტეტრალოგიის უკიდურესი ფორმით, რომელიც დაკავშირებულია ფილტვის არტერიის პირის ღრუს ატრეზიასთან, სისხლი შედის ფილტვის ცირკულაციაში აორტიდან დახშული არტერიული სადინარის ან გირაოს მეშვეობით.

ზომიერი ობსტრუქციისთვის, ზოგადი პერიფერიული წინააღმდეგობააღემატება სტენოზური ექსკრეციული ტრაქტის წინააღმდეგობას, შესაბამისად, ვითარდება სისხლის შუნტი მარცხნიდან მარჯვნივ, რაც იწვევს ფალოს ტეტრალოგიის აციანოზური (ფერმკრთალი) ფორმის განვითარებას. თუმცა, სტენოზის პროგრესირებასთან ერთად, ჯერ ხდება სისხლის ჯვარედინი, შემდეგ კი ვენო-არტერიული (მარჯვნივ-მარცხნივ) გამონადენი, რაც ნიშნავს დეფექტის ტრანსფორმაციას "თეთრი" ფორმიდან "ლურჯ" ფორმაში.

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომები

ციანოზის დაწყების დროიდან გამომდინარე, ხუთი კლინიკური ფორმებიდა, შესაბამისად, ფალოტის ტეტრალოგიის გამოვლინების პერიოდების იგივე რაოდენობა: ადრეული ციანოზური ფორმა (ციანოზის გამოჩენა სიცოცხლის პირველი თვეებიდან ან პირველი წლიდან), კლასიკური (ციანოზის გამოჩენა სიცოცხლის მეორე ან მესამე წელს) მძიმე (წარმოიქმნება დისპნოე-ციანოზური შეტევებით), გვიან ციანოზური (ციანოზის გამოჩენა 6-10 წლით) და აციანოზური (ფერმკრთალი) ფორმა.

ფალოს ტეტრალოგიის მძიმე შემთხვევებში ტუჩების ციანოზი და კანიჩნდება 3-4 თვიდან და სტაბილურად გამოხატული ხდება 1 წლისთვის. სილურჯე მატულობს კვების, ტირილის, დაძაბვის, ემოციური სტრესის და ფიზიკური აქტივობის დროს. ნებისმიერ ფიზიკურ აქტივობას (სიარული, სირბილი, გარე თამაში) თან ახლავს ქოშინის მომატება, სისუსტის გამოჩენა, ტაქიკარდიის განვითარება და თავბრუსხვევა. ფალოს ტეტრალოგიის მქონე პაციენტების ტიპიური პოზიცია ვარჯიშის შემდეგ არის ჩაჯდომა.

ფალოს ტეტრალოგიის კლინიკური სურათის უკიდურესად მძიმე გამოვლინებაა დისპნოე-ციანოზური შეტევები, რომლებიც ჩვეულებრივ ვლინდება 2-5 წლის ასაკში. შეტევა ვითარდება უეცრად, რომელსაც თან ახლავს ბავშვის შფოთვა, გაზრდილი ციანოზი და ქოშინი, ტაქიკარდია, სისუსტე და გონების დაკარგვა. შესაძლებელია აპნოეს, ჰიპოქსიური კომის, კრუნჩხვების განვითარება ჰემიპარეზის შემდგომი ფენომენებით. დისპნოე-ციანოზური შეტევები ვითარდება მარჯვენა პარკუჭის ქვედა ნაწილის მკვეთრი სპაზმის შედეგად, რაც იწვევს ვენური სისხლის მთელი მოცულობის შეყვანას პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის მეშვეობით აორტაში და გაზრდის ცენტრალური ნერვული ჰიპოქსიას. სისტემა.

ფალოს ტერადით დაავადებული ბავშვები შეიძლება ჩამორჩნენ ფიზიკურ (II-III ხარისხის ჰიპოტროფია) და მოტორულ განვითარებას; მათ ხშირად აწუხებთ განმეორებითი მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციები, ქრონიკული ტონზილიტი, სინუსიტი და მორეციდივე პნევმონია. ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ზრდასრულ პაციენტებში შეიძლება ასოცირებული იყოს ფილტვის ტუბერკულოზი.

ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზი

ფალოტის ტეტრალოგიის მქონე პაციენტების ობიექტური გამოკვლევის დროს ყურადღებას იქცევს კანის ფერმკრთალობა ან სილურჯე, თითების ფალანგების გასქელება („დასაკრავი“ და „საათი სათვალე“), იძულებითი პოზა, ადინამია; ნაკლებად ხშირად - გულმკერდის დეფორმაცია (გულის კეხი). პერკუსია ავლენს გულის საზღვრების უმნიშვნელო გაფართოებას ორივე მიმართულებით. ფალოს ტეტრალოგიის ტიპიური აუსკულტაციური ნიშნებია უხეში სისტოლური შუილი მე-2-3 ნეკნთაშუა სივრცეში მკერდის მარცხნივ, მე-2 ტონის შესუსტება ფილტვის არტერიის ზემოთ და ა.შ. დეფექტის სრული აუსკულტაციური სურათი ფიქსირდება ფონოკარდიოგრაფიით.

დიფერენციალური დიაგნოზიფალოს ტეტრალოგია ტარდება დიდი სისხლძარღვების ტრანსპოზიციით, აორტის და ფილტვის არტერიის ორმაგი წარმოშობის მარჯვენა პარკუჭიდან, ერთპარკუჭოვანი გული, ორკამერიანი გული.

ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობა

ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ყველა პაციენტი გადის ქირურგიულ მკურნალობას. მედიკამენტოზური თერაპია ნაჩვენებია ქოშინი-ციანოზური შეტევების განვითარებისათვის: დატენიანებული ჟანგბადის ინჰალაცია, ინტრავენური შეყვანარეოპოლიგლუცინი, ნატრიუმის ბიკარბონატი, გლუკოზა, ამინოფილინი. არაეფექტურობის შემთხვევაში წამლის თერაპიააუცილებელია დაუყოვნებლივი აორტოფილტვის ანასტომოზი.

ფალოს ტეტრალოგიის ქირურგიული კორექციის მეთოდი დამოკიდებულია დეფექტის სიმძიმეზე, მის ანატომიურ და ჰემოდინამიკურ ვარიანტზე და პაციენტის ასაკზე. ფალოს მძიმე ტეტრალოგიის მქონე ახალშობილებსა და მცირეწლოვან ბავშვებს პირველ ეტაპზე ესაჭიროებათ პალიატიური ოპერაციები, რაც შეამცირებს გართულებების რისკს დეფექტის შემდგომი რადიკალური კორექციის დროს.

ფალოტის ტეტრალოგიის პალიატიური (შემოვლითი) ოპერაციების ტიპები მოიცავს: ბლალოკ-ტაუსიგის სუბკლავურ-ფილტვის ანასტომოზი, აღმავალი აორტის და მარჯვენა ფილტვის არტერიის ინტრაპერიკარდიული ანასტომოზი, ცენტრალური აორტოფილტვის ანასტომოზი სინთეზური ან ბიოლოგიური პროთეზის გამოყენებით ან ანატომის დაშლას შორის. მარცხენა ფილტვის არტერია და სხვ. ჰიპოქსემიის შესამცირებლად გამოიყენება ღია ინფუნდიბულოპლასტიკა და ბალონური ვალვულოპლასტიკა.

ფალოს ტეტრალოგიის რადიკალური კორექცია გულისხმობს VSD-ის პლასტიკურ ქირურგიას და მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის აღმოფხვრას. ჩვეულებრივ ტარდება ექვსი თვიდან 3 წლამდე ასაკში. სპეციფიკური გართულებებიფალოს ტეტრალოგიისთვის ჩატარებული ოპერაციები შეიძლება მოიცავდეს ანასტომოზის თრომბოზს, კარდიოლოგისა და კარდიოქირურგის გულის მწვავე უკმარისობას, ენდოკარდიტის ანტიბიოტიკურ პროფილაქტიკას სტომატოლოგიურ ან ქირურგიულ პროცედურებამდე, რომლებიც პოტენციურად საშიშია ბაქტერიემიის განვითარებასთან დაკავშირებით.

ახალშობილებში ფალოს ტეტრალოგია ბავშვებში გულის ერთ-ერთი თანდაყოლილი დეფექტია. მისი წილი შეადგენს ამ ჯგუფის დაავადებათა საერთო რაოდენობის 10%-ს და "ლურჯი" (ციანოზური) დეფექტების 50%-ს.

მკურნალობის გარეშე მისი შედეგი საკმაოდ სამწუხაროა - ავადმყოფი ბავშვების მეოთხედი წელიწადს არ ცოცხლობს. ასეთი პაციენტები საშუალოდ 12 წელი ცოცხლობენ.

დაავადების არსი

ტეტრადი ლათინურად ოთხს ნიშნავს. ზუსტად ეს არის გულის დარღვევების რამდენი კომპონენტი შედის დანიშნულ დეფექტში:

1. პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის არარსებობა.
2. შეკუმშვა (სტენოზი) მარჯვენა პარკუჭის ნაწილის, საიდანაც ვენური სისხლი მიედინება ფილტვის არტერიაში. და მას, თავის მხრივ, აქვს შევიწროებული სანათური.
3. აორტის არაბუნებრივი პოზიცია. ჩვეულებრივ, მისი პირი მდებარეობს მარცხენა პარკუჭის ზემოთ. ამ დაავადების დროს ის მოძრაობს მარჯვნივ (დექსტროპოზიცია) და აორტა ჩნდება პარკუჭთაშუა ძგიდის დაზიანების თავზე, ორი პარკუჭის თავზე. ამ პოზიციას ადარებენ მხედრის პოზიციას ცხენის უნაგირში.
4. ჯანსაღი გულის კედელთან შედარებით მარჯვენა პარკუჭის კუნთოვანი ქსოვილის (ჰიპერტროფიის) მატება რამდენჯერმე.

ბოლო ორი დეფექტი შეიძლება ჩაითვალოს პირველის შედეგად.

ფიზიოლოგიური ცვლილებები გულში

ბავშვის გულის სტრუქტურის ანატომიური დეფექტები ასევე იწვევს ცვლილებებს მის ფუნქციონირებაში. ნორმალურად განვითარებულ ორგანოში ყველაფერი საკმაოდ მარტივია: ვენური სისხლი გულის მარჯვენა მხარეს მიედინება ფილტვის (ფილტვის) მიმოქცევაში.

იქ ის გაჯერებულია ჟანგბადით, გადაიქცევა არტერიულად და ბრუნდება მარცხენა წინაგულში. შემდეგ მარცხენა პარკუჭი სისხლს აორტაში, სისხლის ნაკადის დიდ წრეში „ისვრის“.

ფალოს ტეტრალოგიის შემთხვევაში, პარკუჭებს შორის ძგიდის ნაწილის არარსებობის და მარჯვენა პარკუჭის გამოსასვლელის შევიწროების გამო, ვენური სისხლი მიედინებაარა ნორმალური მარშრუტის გასწვრივ, არამედ შედის მარცხენა პარკუჭში, სადაც ის ერევა არტერიულს.

სისხლის უფრო მცირე ნაწილი აღწევს ფილტვებში, რადგან ვენური სისხლის უმეტესი ნაწილი კვლავ დიდი წრეში მოედინება.

გარეგანი გამოვლინებები და სიმპტომები

არტერიებში ვენური სისხლის მიმოქცევის შედეგად (სადაც ჩვეულებრივ მხოლოდ არტერიული, ოქსიდირებული სისხლი უნდა იყოს განთავსებული), კანი და ლორწოვანი გარსები ფერდება. ლურჯი ფერი(ციანოზი). ეს არის დაავადების ერთ-ერთი გარეგანი ნიშანი. მისი გამოვლინების ხარისხი დამოკიდებული იქნება ვენური სისხლის რაოდენობაზე, რომელიც შედის მთავარ სისხლძარღვში.

ახალშობილებში ეს სიმპტომი არ ვლინდება დაუყოვნებლივ, მაგრამ რამდენიმე დღის შემდეგ. თავდაპირველად ციანოზი შეიძლება მოხდეს ფიზიკური დატვირთვის დროს: კვების ან ტირილის დროს. ამას ემატება ქოშინი.

ამ გამოვლინების პიკი ხდება 2-3 წელიწადში. ავადმყოფ ბავშვში აქტიურობა იცვლება ლეთარგიით. ღრმად და სწრაფად სუნთქავს. ჩნდება ტაქიკარდია. ვენური სისხლის ნაკადის შესამცირებლად ბავშვები იჯდებიან. ხშირდება დისპნოე-ციანოზური შეტევები. ზოგჯერ ხდება ცნობიერების დაკარგვა.

გარე ნიშნები ასევე მოიცავს ცვლილებებს ხელის სტრუქტურაში.პაციენტის თითები ფრჩხილებთან სქელდება და ბარაბანივით ხდება. თავად ფრჩხილებიც დეფორმირდება, ხდება ამოზნექილი, საათის სათვალეების მსგავსად. ავადმყოფ ბავშვებს შეიძლება აღმოუჩინონ განვითარების შეფერხება, მათ ხშირად აწუხებთ გაციება და ინფექციური დაავადებები.

განხილულ გულის დეფექტს ხშირად ახლავს სხვა დაავადებები - აორტის კოარქტაცია. დაუნის სინდრომი და სხვა დაავადებები. ამიტომ მის კლინიკური სურათითანმხლები დაავადებების სიმპტომებიც შერეულია.

დაავადების სახეები

არსებობს რამდენიმე სახის დაავადება:

• ადრეული ციანოტი, როდესაც ციანოზი ჩნდება ბავშვის სიცოცხლის პირველ წელს;
• კლასიკური, როდესაც ეს სიმპტომი ვლინდება 2-3 წლის ასაკში;
• მძიმე, რომელსაც თან ახლავს ქოშინი და ციანოზური შეტევები;
• ფერმკრთალი (აციოზური) ფორმა, რომელშიც ციანოზი საერთოდ არ არის.

ყველა მათგანი დამოკიდებულია გულის დაზიანების ხარისხზე და მასში ფიზიოლოგიური პროცესების ცვლილებებზე. მაგალითად, ამ უკანასკნელ ტიპთან ერთად, უფრო დიდია არტერიული სისხლის გადინება მარცხენა პარკუჭში, რაც არ იწვევს ციანოზის განვითარებას.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

რადგან ეს თანდაყოლილი დაავადება, მაშინ უკმარისობა ხდება საშვილოსნოსშიდა განვითარების სტადიაზე. სხვა დეფექტების მსგავსად, ფალოს ტეტრალოგია ვითარდება ორსულობის მე-9 კვირამდე, როდესაც ყალიბდება ნაყოფის გული. თუ ამ დროს არსებობს უარყოფითი ფაქტორების გავლენა, ეს იწვევს ორგანოს განვითარების დარღვევას.

პათოლოგიის მიზეზები მდგომარეობს გენის დონეზე და შეიძლება იყოს ორი სახის:

• მემკვიდრეობითი, როდესაც ერთ-ერთ ნათესავს ჰქონდა ასეთი დაავადება;
• შეძენილი სხვადასხვა მუტაგენების გავლენის ქვეშ. ეს შეიძლება იყოს განსხვავებული მაიონებელი გამოსხივება, ქიმიკატები (ზოგიერთი მედიკამენტი, მავნე ნაერთები), ალკოჰოლი, სხვადასხვა ვირუსები და მიკროორგანიზმები.

დეფექტის განვითარების გამომწვევი ფაქტორები ქრონიკული და მწვავე დაავადებებიორსულობის დროს დედები, კვებითი დარღვევები, ცუდი ჩვევები.

როგორ ავიცილოთ თავიდან დეფექტის განვითარება

ამ კონკრეტული დაავადების პრევენცია არ არსებობს. მაგრამ თქვენ შეგიძლიათ შეამციროთ მისი გაჩენის რისკი გარკვეული წესების დაცვით:

• დარეგისტრირდით თქვენს ექიმთან დროულად და სრულად მიჰყევით მის მითითებებს. მიიღეთ მედიკამენტები მხოლოდ ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ;
• ცუდი ჩვევებისგან უარის თქმა;
• მოერიდეთ მავნე მუტაგენების ზემოქმედებას;
• დაიცავით დიეტა.

ფალოს ტეტრალოგია

ფალოტის ტეტრალოგია (TOF)

რა არის ფალოს ტეტრალოგია?

ფალოტის ტეტრალოგია (TF) არის ოთხი გულის დეფექტის კომბინაცია. დაავადება გვხვდება დაბადებისთანავე. ფალოს ტეტრალოგიის არსებობისას უარესდება სისხლის მიმოქცევა და სხეულის ქსოვილებში ჟანგბადის მიწოდება.

ოთხი დეფექტი, რომლებიც ქმნიან ფალოს ტეტრალოგიას, არის:

• პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი (VSD) არის ხვრელი გულის კედელში, რომელიც ჰყოფს მის ორ ქვედა კამერას;
• აორტის დექსტრაპოზიცია - აორტა, რომელიც სხეულის უდიდესი არტერიაა, წარმოიქმნება მარცხენა პარკუჭიდან, მაგრამ ნაწილობრივ ფარავს ან გამოდის მარჯვენა პარკუჭიდან;
• ფილტვის სტენოზი არის გულის სარქვლის შევიწროება, რომელიც არეგულირებს სისხლის ნაკადს გულიდან ფილტვებში;
• მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია არის კუნთების მნიშვნელოვნად გაზრდილი ზომა გულის მარჯვენა მხარეს.

VSD და აორტის დექსტრაპოზიცია შეიძლება გამოიწვიოს სისხლში და სხეულის ქსოვილებში ჟანგბადის რაოდენობის შემცირება. ფილტვის სტენოზმა და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიამ შეიძლება შეაფერხოს ფილტვებში სისხლის მიმოქცევა, რაც ასევე ამცირებს სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას.

ფალოს მიზეზების ტეტრალოგია

ბავშვის გული ორსულობის დროს ძალიან ადრე ვითარდება. ფალოს ტეტრალოგიის გამოჩენა განპირობებულია განვითარების ამ პერიოდის ანომალიებით. ზუსტად არ არის ცნობილი, რატომ ხდება ეს ანომალიები. ითვლება, რომ ზოგიერთი შეიძლება დაკავშირებული იყოს გენებთან, დედის დიეტასთან ან ინფექციებთან ზემოქმედებასთან. თუმცა, ფალოს ტეტრალოგიის უმეტეს შემთხვევაში, მიზეზი უცნობია.

რისკ ფაქტორები ფალოს ტეტრალოგიისთვის ბავშვებში

ფაქტორები, რომლებმაც შეიძლება გაზარდონ TF-ის განვითარების რისკი, მოიცავს:

• Ოჯახის ისტორია;
• დედის მიერ რეტინოინის მჟავას გამოყენება;
• დედა ღებულობს მედიკამენტს ფლუკონაზოლს;
• ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება;
• დედის წითურას ინფექცია;
• ორსულობა 40 წელზე მეტი ასაკისა;
• დედის დიაბეტი.

ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ზოგიერთ ადამიანს ასევე აქვს გენეტიკური აშლილობა, რომელიც შეიძლება მოიცავდეს დაუნის სინდრომს. CHARGE სინდრომი და VACTERL ასოციაცია.

ფალოს სიმპტომების ტეტრალოგია

პაციენტების უმეტესობას სიმპტომები განუვითარდება სიცოცხლის პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში. მსუბუქი ტფ-ის მქონე ბავშვებში სიმპტომები შეიძლება უფრო გვიან გამოჩნდეს. დაავადების დიაგნოსტირება შეუძლებელია მანამ, სანამ ჩვილი ან ბავშვი არ გააქტიურდება. Ფიზიკური აქტივობაიწვევს გულზე მეტ სტრესს, რაც თავის მხრივ იწვევს სიმპტომებს.

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს:

• კანისა და ტუჩების ცისფერი შეფერილობა სისხლში ჟანგბადის დაბალი შემცველობით გამოწვეული;
• ქოშინი და სწრაფი სუნთქვა გამოწვეული სისხლში ჟანგბადის დაბალი შემცველობით;
• ხანდაზმულ ბავშვებს ვარჯიშის დროს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ ქოშინი და ღებინება;
• თითის წვერების გასქელება.

მძიმე შემთხვევებში, სიმპტომების უეცარი გაუარესება შეიძლება მოხდეს, როდესაც სისხლში ჟანგბადის დონე მკვეთრად ეცემა. სიმპტომები მოიცავს:

• ტუჩების და კანის ძალიან ლურჯი ფერი (ციანოზი);
• ბავშვს აღენიშნება ქოშინი და ხდება გაღიზიანებული;
• ბავშვს ეძინება ან კარგავს ცნობიერებას, თუ ჟანგბადის დონე კვლავ იკლებს;
• ხანდაზმულ ბავშვებს შეუძლიათ მუხლები მკერდთან მიიჩოქონ, რათა ხელი შეუწყონ დახრჩობას.

ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზი

ფალოს ტეტრალოგია ხშირად დიაგნოზირებულია დაბადებიდან მალევე. ექიმი ჰკითხავს ბავშვის სიმპტომებს და დედის სამედიცინო ისტორიას და ჩაატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას.

ექიმმა შეიძლება დაიწყოს ტესტირება თქვენი ბავშვის სიმპტომების მიხედვით. ლურჯი კანის მქონე ახალშობილს (ციანოზი) ეძლევა დამატებითი ჟანგბადი. თუ ჟანგბადი არ ათავისუფლებს სიმპტომებს, შეიძლება ეჭვი იყოს გულის დეფექტზე. თუ თქვენი კანის ფერი ნორმალურია, ტარდება ტესტები გულის შუილის გამოსავლენად.

შემდეგი მეთოდები გამოიყენება ბავშვის შინაგანი სტრუქტურების სურათების გადასაღებად:

გულის პრობლემები ასევე შეიძლება გამოვლინდეს გულის კათეტერიზაციის გზით.

ფალოს მკურნალობის ტეტრალოგია

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომების შესამსუბუქებლად ინიშნება მედიკამენტები. ისინი ასევე ხელს შეუწყობენ გართულებების თავიდან აცილებას.

გულის დეფექტებს მკურნალობენ ქირურგიულად. ქირურგიული ვარიანტები მოიცავს:

დროებითი (პალიატიური) ოპერაცია ფალოს ტეტრალოგიის სამკურნალოდ

ფალოს მძიმე ტეტრალოგიის მქონე ჩვილები არ არიან შესაფერისი ადრეულ ასაკში სრული ოპერაციისთვის. დროებითი ოპერაცია გაზრდის სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას, რაც ბავშვს მისცემს დროს, რომ გაიზარდოს, გაძლიერდეს და მზად იყოს ოპერაციისთვის.

დროებითი ოპერაციის დროს ტარდება პროცედურა სისხლძარღვთა ანასტომოზის შესაქმნელად - შუნტი, რომლის მეშვეობითაც სისხლი მიემართება გულის პრობლემურ უბნებს პირდაპირ ფილტვებში. ეს გაზრდის სისხლის ნაკადს ფილტვებში და გაჯერებს მას ჟანგბადით.

რადიკალური ქირურგია ფალოს ტეტრალოგიის სამკურნალოდ

VSD-ით დაავადებული ბავშვების უმეტესობას უტარდება ღია გულის ოპერაცია სიცოცხლის პირველი რამდენიმე წლის განმავლობაში. ოპერაციის ეტაპები მოიცავს:

• გულში ხვრელის დახურვა "პლასტით";
• გულიდან ფილტვებში სისხლის ნაკადის გაუმჯობესება ერთი ან რამდენიმე შემდეგი მეთოდის გამოყენებით:
• გულის მარჯვენა მხარეს გასქელებული გულის კუნთის მთლიანად ან ნაწილის მოცილება;
• სარქვლის შეკეთება ან შეცვლა, რომელიც საშუალებას აძლევს სისხლს თავისუფლად მიედინება გულიდან ფილტვებში;
• სისხლძარღვების ზომის ზრდა, რომლებიც სისხლს ფილტვებში ატარებენ.

ზოგიერთ შემთხვევაში, შუნტი დამონტაჟებულია გულსა და სისხლძარღვები, მიდის ფილტვებში.

უმეტეს შემთხვევაში, ოპერაცია წარმატებულია. ზოგიერთი პაციენტისთვის საჭიროა კიდევ ერთი ოპერაცია. ოპერაციის შემდეგ პაციენტს ყოველთვის სჭირდება გრძელვადიანი მეთვალყურეობა განმეორებითი ან ახალი პრობლემების გამოსავლენად.

ფალოს ტეტრალოგიის პრევენცია

დღემდე არ არსებობს ბავშვში ფალოს ტეტრალოგიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად მეთოდები.

ფალოტის ტეტრალოგიის მკურნალობა ისრაელში

ტრანზაქციების 97%. ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობა ისრაელშიწარმატებული. ეს სტატისტიკა ამტკიცებს ისრაელის კარდიოქირურგიას მსოფლიო ლიდერად.

გულის თანდაყოლილი დეფექტი, რომელსაც ეწოდება ფალოტის ტეტრალოგია, მოიცავს 4 ანომალიას:

• აორტის მარჯვენა პოზიცია, ე.წ. აორტის მხედარი
• მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, რომელიც ვითარდება ასაკთან ერთად
• პარკუჭის ძგიდის დეფექტი, რომელიც იწვევს ჰემოდინამიკურ დარღვევებს
• ფილტვის სტენოზი

ფიზიკური და აუსკულტაციური გამოკვლევების გარდა, დაავადების დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება თანამედროვე აპარატურა და მოწინავე ტექნიკა, კერძოდ:

• ელექტროკარდიოგრაფია მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნების გამოსავლენად
• ულტრაბგერითი ექოკარდიოგრაფია გულის ღრუების, სარქველების, დიდი გემების მდგომარეობის დასადგენად
• რადიოგრაფია გულის კონტურის ვიზუალიზაცია, მარჯვენა პარკუჭის გადიდება
• გულის კათეტერიზაცია და ანგიოგრაფია გულის და სისხლძარღვების სტრუქტურების მდგომარეობის შესწავლა და დამატებითი ანომალიების იდენტიფიცირება.
• ტომოგრაფიული კვლევები დანიშნული არიან გამონაკლისი შემთხვევებიბავშვის სხეულის დამატებითი რადიაციული ზემოქმედების თავიდან ასაცილებლად.

ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობა ბავშვებში ტარდება ერთადერთი მეთოდით - ქირურგიით. როგორც წესი, 3 წლამდე ასაკის ბავშვებს უტარდებათ ოპერაცია.

თუმცა, დეფექტის მძიმე ხარისხი შეიძლება იყოს ადრეულ ასაკში ოპერაციის ჩვენება. ისრაელის ფალოს ტეტრალოგიის სამკურნალო ცენტრებში ქირურგიული ჩარევები ტარდება უნიკალური ტექნოლოგიების გამოყენებით, ნაყოფშიც კი ნაყოფში ჩასმული სისხლძარღვოვანი ზონდის მეშვეობით. ჭიპის არტერია. მეტის გასაგებად…

ისრაელის კლინიკებში ფალოტის ტეტრალოგიის მკურნალობისას გამოიყენება ორი მეთოდი:

• რადიკალური კორექტირება- ღია გულის ოპერაცია გულ-ფილტვის აპარატის და ვენტილაციის გამოყენებით. ტარდება ფილტვის არტერიის პლასტიკური ქირურგია, მცირდება მარჯვენა პარკუჭის მოცულობა, შევიწროება პარკუჭთაშუა ხვრელი და იცვლება ფილტვის სარქველი.
• პალიატიური ქირურგია- დაზიანებული ორგანოს ფუნქციონირების გასაუმჯობესებლად ტარდება ანასტომოზი, რომელიც აკავშირებს ფილტვის არტერიას სუბკლავის არტერიასთან.

ტრადიციულად, პათოლოგიის მკურნალობა ორ ეტაპად ტარდება: 3 წლამდე ასაკის პაციენტებს უტარდებათ პალიატიური ოპერაციები, რომლებიც აღადგენს ფილტვის ცირკულაციის ფუნქციებს. 4-6 თვის შემდეგ კეთდება რადიკალური ოპერაცია.

მაგრამ ისრაელელი კარდიოქირურგების მიერ უახლესი მოვლენების დანერგვა საშუალებას გვაძლევს თავი დავანებოთ კლასიკურ მეთოდებს: ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზის დროს ოპერაცია ერთ ეტაპად ტარდება.

ინოვაციები მკურნალობაში

ისრაელის კარდიოლოგია არა მხოლოდ წარმატებით იყენებს სხვა ქვეყნების საუკეთესო პრაქტიკას გულის პათოლოგიების მკურნალობაში, აქტიურად აუმჯობესებს უახლეს ტექნიკას, არამედ ავითარებს საკუთარ უნიკალურ ტექნოლოგიებს. საუბარია, პირველ რიგში, მინიმალური ინვაზიურ ქირურგიაზე.

ფალოტის ტეტრალოგია (TF) ხდება სიხშირით დაახლოებით 1 3600 ცოცხალი დაბადებიდან და შეადგენს გულის ყველა თანდაყოლილი დეფექტის 3,5-7%-ს. დეფექტი პირველად ანატომიურად აღწერა სტენსენმა 1672 წელს, კლინიკურად A.A. კისელი 1887 წელს და კომბინირებული კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებელი მიენიჭა 1888 წელს E.-L.A. ფალოტი.

Მორფოლოგია
დეფექტი მოიცავს ოთხ კომპონენტს: VSD, RV გამომავალი ტრაქტის სტენოზი, RV ჰიპერტროფია და აორტის დექსტროპოზიცია, ხშირად ASD-სთან ერთად და შემდეგ ვსაუბრობთ ფალოს პენტადაზე. რ.ვან პრააგის და სხვების მიერ შემოთავაზებული დეფექტის ორიგინალური მორფოლოგიური კონცეფციის მიხედვით. (1970), TF წარმოიქმნება პანკრეასის ინფუნდიბულური ნაწილის პათოლოგიური განვითარების ან ჰიპოპლაზიის შედეგად. მარჯვენა პარკუჭის ქვედა ნაწილი დამოკლებულია, ვიწრო და მცირე ზომის.

მიუხედავად იმისა, რომ პანკრეასის გადინების ტრაქტის ანატომიური ვარიანტების სპექტრი მრავალფეროვანია, ყველაზე ტიპიური (განსაკუთრებით თუ სიმპტომები წარმოიშვა სიცოცხლის პირველ თვეებში) არის პანკრეასის გამომავალი ტრაქტის ჰიპოპლაზია ფილტვის სარქვლის სტენოზთან და მისი რგოლისა და ფილტვის არტერიის ჰიპოპლაზიასთან ერთად. მაგისტრალური.

დეფექტის მთავარი მორფოლოგიური ნიშანია პანკრეასის გადინების ტრაქტში ძგიდის კუნთოვანი ნაწილის შეყვანის არეალის წინა კრანიოკაუდალური გადახრა თავისუფალი ქვედა კედლის ტრაბეკულების ჰიპერტროფიასთან ერთად. ძგიდის ის ნაწილი, რომელიც ქმნის პანკრეასის გამომავალ ტრაქტს, გადაადგილებულია და ჩვეულებრივ ერწყმის სეპტომარგინალური ტრაბეკულის წინა კიდურს. ამის გამო, აორტა გადაადგილებულია პარკუჭთაშუა ძგიდის ზემოთ და, ამრიგად, ვრცელდება ორი პარკუჭიდან და მდებარეობს პირდაპირ პარკუჭთაშუა დეფექტის ზემოთ. პანკრეასის გამომავალ ტრაქტში ძგიდის კუნთოვანი ნაწილის გადაადგილებული ნაწილი ტრაბეკულებთან ერთად ქმნის გამომავალი ტრაქტის სუბვალვულ სტენოზს. ფილტვის სარქვლის ანულუს ფიბროსი ჩვეულებრივ უფრო მცირეა ვიდრე აორტის სარქვლის ფუძე. ამ შემთხვევაში, თავად ფილტვის სარქველი შეიძლება იყოს ან არ იყოს სტენოზური.

ქირურგისთვის მნიშვნელოვანია, რომ VSD-ის სახურავი არის სარქვლის ბუკლეტების მიმაგრების ადგილები "ჯდომის ზედა" აორტაზე. წინა კიდეს წარმოქმნის ძგიდის ქვედა ნაწილი, რომელიც ერწყმის სეპტომარგინალური ტრაბეკულის წინა კიდურს; ძგიდის დანარჩენი ნაწილი ქმნის დეფექტის იატაკს. შემთხვევების დაახლოებით 80% -ში დეფექტის უკანა ქვედა ნაწილი წარმოიქმნება ბოჭკოვანი გაგრძელებით აორტის, მიტრალური და ტრიკუსპიდური სარქველებს შორის, მსგავსია რაც შეინიშნება პერიმემბრანულ VSD-ებთან ერთად "საცხენოსნო" აორტის არარსებობის შემთხვევაში. ამ მიდამოში შემავალი მისი შეკვრის ტოტი გადის ცენტრალურ ფიბროზულ სხეულში აორტა-ტრიკუსპიდური გაგრძელების მიდამოში, სადაც ის შეიძლება დაფარული იყოს მემბრანული ძგიდის ნარჩენებით. ეს მემბრანული ფარფა სიფრთხილით უნდა იქნას გამოყენებული ნაკერების დასამაგრებლად, რადგან ღრმა ნაკერებმა შეიძლება დააზიანოს მისი შეკვრა და გამოიწვიოს ბლოკირება.

შემთხვევათა დაახლოებით 20%-ში დეფექტის უკანა ქვედა კიდე კუნთოვანია და წარმოიქმნება სეპტომარგინალური ტრაბეკულის უკანა ლიმბუსის პარკუჭოვან-ინფუნდიბულურ ნაკეცთან შერწყმის შედეგად. კუნთების ეს ზოლი გამოყოფს გამტარ ქსოვილს VSD-ის კიდედან. ზოგჯერ არსებობს სპეციალური ტიპის VSD, რომელსაც ეწოდება სუბაორტიული ორმაგი ვალდებულებით (უფრო ხშირად შეინიშნება იაპონიაში, ვიდრე დასავლეთის ქვეყნებში). პანკრეასის გამომავალი ტრაქტის მიდამოში ძგიდის არარსებობის შემთხვევაში ჩნდება პრობლემა - რა ვუწოდოთ დეფექტს, თუმცა სხვაგვარად ასეთი გულები იდენტურია TF. ზოგჯერ შეიძლება დამატებით მოხდეს სხვა ტიპის VSD, მაგალითად, ძგიდის შემოდინების ნაწილის კუნთების დეფექტები; და განსაკუთრებით დაუნის სინდრომის დროს შეიძლება იყოს სრული ატრიოვენტრიკულური დეფექტი, ე.ი. გახსენით AVK. სხვა იშვიათი ვარიანტებია ფილტვის სარქვლის ატრეზია და ფილტვის ატრეზია მრავალი დიდი აორტოფილტვის გირაოს არტერიებით (PACA).

ფილტვის ატრეზია შეინიშნება TF-ის ეგრეთ წოდებული უკიდურესი ფორმით. მნიშვნელოვანია ხაზგასმით აღვნიშნოთ, რომ ფილტვის არტერიის მარჯვენა და მარცხენა ტოტები თითქმის არასოდეს არის მნიშვნელოვნად ჰიპოპლასტიკური, თუნდაც პანკრეასის გამომავალი ტრაქტის მძიმე სტენოზის დროს. თუმცა, ხშირია ჰიპოპლაზიის გავრცელება ინფუნდიბულური ნაწილიდან ფილტვის ღეროსა და სარქვლოვან რგოლში. ამ შემთხვევაში, ფილტვის სარქველი ჩვეულებრივ მკვეთრად დეფორმირებული და ბოჭკოვანია.

ფალოტის ტეტრალოგია ხშირად შერწყმულია სხვადასხვა კორონარული ანომალიებთან, რომელთაგან ყველაზე მნიშვნელოვანი ქირურგისთვის არის წინა დაღმავალი ტოტის წარმოშობა მარჯვენა კორონარული არტერიიდან და ერთადერთი კორონარული არტერია, რომლის წარმოშობაც მარჯვენა კორონარული არტერია ნორმალურად წარმოშობილი მარცხენადან. კორონარული არტერია.

ფალოს ტეტრალოგია ფილტვის არტეზიით
რ.ვან პრააგის და სხვ. (1970, 1976) TF ფილტვის ატრეზიით არის ტეტრალოგიის უკიდურესი ფორმა და ხასიათდება სისხლის ნაკადის ნაკლებობით პანკრეასიდან ფილტვის არტერიებამდე. ფალოს ტეტრალოგია ფილტვის ატრეზიით (TF + PAA) არის რთული დეფექტი, რომელიც ხასიათდება სხვადასხვა ანატომიური ვარიაციით. ინტრაკარდიული მორფოლოგია წარმოადგენს ტიპურ TF-ს ვრცელი სუბაორტული VSD-ით და ძგიდის კონუს არტერიოსის წინა გადაადგილებით, რაც იწვევს RV გადინების ტრაქტის ობსტრუქციას. ფილტვის სარქვლის ფურცლები არ არსებობს და ამის ნაცვლად არის კვანძოვანი ჟელატინის ქსოვილის რგოლი, რომელიც წარმოადგენს ვესტიგიალური სარქვლის ქსოვილს, ან არის კუნთოვანი ჯიბე ნორმალური სარქვლის ადგილას. ზოგჯერ სარქველი წარმოდგენილია ბრმა გარსის სახით.

ამ დეფექტთან ერთად, არსებობს ფილტვის სისხლის ნაკადის რამდენიმე წყარო და მათ შორისაა ნამდვილი ფილტვის არტერიის ტოტები და აორტოფილტვის გირაო. ამ დეფექტის ცვალებადობის ძირითადი წყაროა ფილტვის არტერიების ანატომია. მათი ცვლილებების სპექტრი მერყეობს კარგად ჩამოყალიბებული ფილტვის არტერიის ტოტებიდან ჭეშმარიტი ფილტვის არტერიების და BALKA-ს სრულ არარსებობამდე, რომლებიც უზრუნველყოფენ ფილტვის სისხლის ნაკადს. უფრო ხელსაყრელია ფილტვის სარქვლის ატრეზიისა და დახშული არტერიული სადინრის კომბინაცია, ე.ი. სადინარზე დამოკიდებული ფილტვის ცირკულაცია. ამ სიტუაციაში, ფილტვის არტერიები ჩვეულებრივ ნორმალურია.

შემთხვევების უმეტესობა ხვდება ამ ორ უკიდურესობას შორის, მთლიანი ფილტვის სისხლის ნაკადით უზრუნველყოფილია ერთობლივად მცირე ჭეშმარიტი ფილტვის არტერიებით და მრავალი BALCA-ით. ფილტვების სხვადასხვა ნაწილს სისხლი მიეწოდება ჭეშმარიტი ფილტვის არტერიების ან BALCA-ს მეშვეობით და ზოგჯერ ორივე ამ წყაროს მეშვეობით, რასაც ჩვეულებრივ ორმაგ მიწოდებას უწოდებენ. ხშირად ამ პაციენტებს აქვთ ფილტვების უბნები სუსტი ან სრული არარსებობასისხლის ნაკადის ჭეშმარიტი ფილტვის არტერიებიდან ან გირაო მიმოქცევიდან. ეს ფენომენიასევე უწოდებენ სისხლძარღვთა საწოლის შევსების დეფექტს.

ყველაზე არახელსაყრელი ვარიანტია PDA-ს არარსებობა და ფილტვის არტერიის ტოტების განუვითარებლობა ან არარსებობა; ამ შემთხვევაში ფილტვების სისხლით მომარაგება ხდება აორტოფილტვის გირაოს მეშვეობით. ამ შემთხვევაში, ზოგიერთ სეგმენტს სისხლით მიეწოდება ნამდვილი ფილტვის არტერიებით, ზოგი კი - გირაოს მეშვეობით. ფილტვის პარენქიმაში შესვლამდე ამ სისტემურ გირაოს აქვს კუნთოვანი ტიპის არტერიების ჰისტოლოგიური სტრუქტურა და ფილტვის პარენქიმის შიგნით ისინი კარგავენ კუნთოვან შრეს, როგორც ჭეშმარიტი ფილტვის არტერიები. ამრიგად, აორტოფილტვის გირაოს ფუნქციონირება იწვევს ფილტვის სისხლძარღვების ობსტრუქციული დაზიანების თანდათანობით წარმოქმნას, ხოლო აორტოფილტვის გირაოს სტენოზი ხელს უშლის ამ გართულების განვითარებას.

ჰემოდინამიკური დარღვევები
ფალოს ტეტრალოგია არ იწვევს ნაყოფის მიმოქცევის მნიშვნელოვან დარღვევას და ამ დეფექტის მქონე ბავშვები ჩვეულებრივ იბადებიან სხეულის ნორმალური წონით. ახალშობილთა პერიოდში O2-ის გავლენით ხდება არტერიული სადინრის შეკუმშვა. ამას თან ახლავს O2 გაჯერების დაქვეითება და სადინარი, რადგან სადინრის ანატომიური ობლიტერაცია ჯერ არ მომხდარა და მისი ქსოვილები მგრძნობიარეა სისხლში O2 დონის რყევების მიმართ, შეიძლება ხელახლა გაიხსნას დესატურაციის საპასუხოდ. ეს ხსნის ჰიპოქსემიის პერიოდულ ეპიზოდებს სიცოცხლის პირველ კვირებში.

არტერიული სადინრის საბოლოო დახურვის შემდეგ ფილტვის სისხლის ნაკადი მცირდება. ჰემოდინამიკური დარღვევები დამოკიდებულია პანკრეასის გადინების ტრაქტის ობსტრუქციის ხარისხზე და სისტემურ სისხლძარღვთა წინააღმდეგობაზე. დიდი ინტერვენტრიკულური დეფექტისა და მის ზემოთ ჩამოკიდებული აორტის გამო, ორივე პარკუჭი ფუნქციონირებს როგორც ერთი სატუმბი პალატა, ხოლო გამოდევნილი სისხლის მოცულობის განაწილება სისტემურ და ფილტვის ცირკულაციას შორის განისაზღვრება RV გამომავალი ტრაქტისა და სისხლძარღვთა ობსტრუქციის ხარისხით. წინააღმდეგობა სისტემურ მიმოქცევაში. როდესაც სისტემური სისხლძარღვთა წინააღმდეგობა მცირდება, სისხლის მნიშვნელოვანი ნაწილი შემოდის მასში და ხდება ფილტვის სისხლის ნაკადის დამატებითი შემცირება.

ახალშობილებისთვის დამახასიათებელი ჰემოგლობინის მაღალი დონე (დაახლოებით 160-180 გ/ლ) იცვლება სიცოცხლის რამდენიმე კვირის შემდეგ დაახლოებით 120 გ/ლ-მდე შემცირებით. ჰიპოქსემიის გამო ძვლის ტვინიგამოიმუშავებს მეტ სისხლის წითელ უჯრედებს, მაგრამ ჩვილებში რკინის მარაგი დაბალია, ამიტომ შეინიშნება მიკროციტოზი და სისხლის წითელი უჯრედების ჰიპოქრომია. მოგვიანებით ბავშვები თანდათანობით ეგუებიან ჰიპოქსემიას პოლიციტემიის და ჰემოგლობინის კონცენტრაციის გაზრდის გამო, რაც იწვევს სისხლის ჟანგბადის შეკვრის უნარის მატებას. ჰემატოკრიტის 65-70% ან მეტი დონისას მისი სიბლანტე მკვეთრად იზრდება და ამის გამო უარესდება კაპილარული სისხლის ნაკადი და O2-ის მიწოდება ქსოვილებში.

სიმპტომების გამოვლენის დრო
ციანოზი პაციენტთა 40%-ში ახალშობილთა პერიოდში ვლინდება, დანარჩენში კი მოგვიანებით. გულის შუილი ისმის დაბადებიდან პირველივე დღეებიდან.
სიმპტომები

დეფექტის წამყვანი ნიშანია ციანოზი, რომლის სიმძიმე იცვლება პანკრეასის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის ხარისხის მიხედვით. შეიძლება მოხდეს ქოშინის ტიპის ქოშინი ან (ნაკლებად ხშირად) ტაქიპნოე. გულის საზღვრები ნორმალურია. ფილტვის არტერიის სტენოზის გახანგრძლივებული უხეში სისტოლური შუილი მკერდის მარცხენა კიდის გასწვრივ, მაქსიმალური მეორე და მესამე ნეკნთაშუა სივრცეებში; მეორე ტონი გულის ფუძის ზემოთ დასუსტებულია ან არ არსებობს. ჰიპოქსიური შეტევები ხშირად ხდება გენერალიზებული ციანოზით, რომლის დროსაც სისტოლური შუილი სუსტდება ან ქრება მკერდის მარცხენა კიდეზე და ხდება მკვეთრი ფსიქომოტორული აგზნება ან ცნობიერების დაკარგვა, ზოგჯერ დარღვევები. ცერებრალური მიმოქცევადა ცერებრალური შეშუპება.

ახასიათებს ფიზიკურ განვითარებაში შეფერხება (ხდება პაციენტების ნახევარზე მეტში), ცენტრალური ნერვული სისტემის ჰიპოქსიური დაზიანების გამოვლინებები (ჰიპერტენზიული სინდრომი, პირამიდული დარღვევები, ტვინის კრუნჩხვითი მზადყოფნის ბარიერის დაქვეითება, მეხსიერების და ყურადღების დარღვევები). ქცევითი დარღვევებიდა ა.შ.). დეფექტის სხვა გართულებებია ცერებრალური თრომბოზი, თავის ტვინის აბსცესი, ინფექციური ენდოკარდიტი.

დიაგნოსტიკა
გულმკერდის ფრონტალურ რენტგენოგრამაზე გულის ჩრდილი არ არის გაფართოებული, ხაზგასმულია პანკრეასის კონტური, ფილტვის არტერიის თაღის კონტური არ არის ან შემცირებულია, მწვერვალი აწეულია დიაფრაგმის ზემოთ (ფეხსაცმლის ფორმა). ფილტვების პერიფერიული სისხლძარღვთა ნიმუში აშკარად ამოწურულია.

ელექტროკარდიოგრამაზე ელექტრო ღერძიგული გადახრილია მარჯვნივ და გამოხატულია მძიმე RV ჰიპერტროფიის ან ბივენტრიკულური ჰიპერტროფიის ნიშნები; ხშირად გვხვდება მარჯვენა შეკვრის ტოტის სრული ბლოკადა.

დოპლერის ექოკარდიოგრაფია ვიზუალურად ასახავს მსხვილ პერიმემბრანულ VSD-ს, მის ზემოთ "საცხენოსნო" აორტით; პანკრეასის და/ან ფილტვის სარქვლის ინფუნდიბულური სტენოზის ნიშნები ან ფილტვის არტერიისა და მისი სარქვლის რგოლის ჰიპოპლაზია, ფილტვის სარქვლის ფურცლების დეფორმაცია, პანკრეასის კედლების ჰიპერტროფია. შეიძლება მოხდეს დამატებითი ინტერვენტრიკულური დეფექტები, მარჯვენა და მარცხენა კორონარული არტერიების წარმოშობისა და შემდგომი მიმდინარეობის დარღვევა და ფილტვის არტერიის და მისი ტოტების ანატომიის დარღვევა.

მაკგუნის ინდექსი არის მარჯვენა და მარცხენა ფილტვის არტერიების დიამეტრის ჯამის თანაფარდობა აორტის დიამეტრთან დიაფრაგმის დონეზე (ისინი განიხილება არაშემზღუდველად, როდესაც მნიშვნელობა არის >2.0 და მკვეთრად შემზღუდველი, როდესაც მნიშვნელობა არის
ნაკატას ინდექსი - მარჯვენა და მარცხენა ფილტვის არტერიების დიამეტრის ჯამის თანაფარდობა სხეულის ზედაპირთან (ნორმალურად 330?30 მმ2/მ2, ჰიპოპლასტიკური მნიშვნელობებზე
ამ მაჩვენებლებს შედარებითი მნიშვნელობა აქვს, ვინაიდან ქირურგიული კორექციის შემდეგ ფილტვის ტოტების დიამეტრი იზრდება მოცულობითი დატვირთვისა და წნევის დატვირთვის გაზრდის გამო ფილტვის არტერიისა და რვ-ის კავშირის აღდგენისას; თუმცა, ზოგიერთ პაციენტში შუასაყარის ფილტვის არტერიები უკიდურესად ვიწროა (1-2 მმ) და აშკარად ვერ შეძლებს RV-დან სისხლის გამოდევნას, ამიტომ VSD-ის დახურვა მათში უკუნაჩვენებია.

ლაბორატორიული მონაცემები - SpO2-ის შემცირება მოსვენებულ მდგომარეობაში ≤70%-მდე. სისხლის ანალიზმა აჩვენა ჰემოგლობინის მაღალი დონე - ≥160 გ/ლ, ერითროციტები - >5x1012/ლ და ჰემატოკრიტი - ≥55%.

მანკიერების ბუნებრივი ევოლუცია
ოპერაციის გარეშე სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა დაახლოებით 10-14 წელია. ბევრი პაციენტი იღუპება ადრეულ ასაკში ჰიპოქსიური კრიზისის დროს. უფროს ბავშვებს აქვთ ტიპიური გართულებები- არასწორი კვება, ინფექციური ენდოკარდიტი, სისხლძარღვთა თრომბოზი, თავის ტვინის აბსცესები და ა.შ. ტერმინალური ეტაპიხანდაზმულ პაციენტებში (მოზარდებში ან ხანდახან მოზრდილებში) დეფექტი ვითარდება მარჯვენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობით.

ოპერაციამდე დაკვირვება
ბეტა-ბლოკატორების მუდმივი გამოყენება ინიშნება ჰიპოქსიური კრიზების თავიდან ასაცილებლად; პოლიციტემიის დროს დამატებით - ანტითრომბოციტული საშუალებები (ასპირინი 2-5 მგ/კგ დღეში ან დიპირიდამოლი 5 მგ/კგ დღეში), ანემიისთვის (Hb დონე ≤160 გ/ლ). ) - რკინის დანამატები. სავალდებულოა ბიოლოგიური პროდუქტების მუდმივი მიღება (ბიფიდუმბაქტერინი, ლაქტობაქტერინი) და ბაქტერიული ენდოკარდიტის პროფილაქტიკა. თავიდან უნდა იქნას აცილებული დეჰიდრატაციის სიტუაციები, რომლებიც ზრდის სისხლძარღვთა თრომბოზის რისკს პოლიციტემიის მქონე ბავშვებში.

ქირურგიული მკურნალობის დრო
ამჟამად სასურველია ადრეული რადიკალური კორექცია 1 წლამდე. მძიმე სიმპტომებიხოლო სხვა შემთხვევებში 3 წლამდე. პალიატიური ქირურგია ტარდება გადაუდებელი ჩვენებების დროს (გადაუვალი ჰიპოქსიური კრიზი) იმ შემთხვევებში, როდესაც შეუძლებელია სასწრაფოდ რადიკალური კორექცია.

ქირურგიული მკურნალობის სახეები
პალიატიური ქირურგია - სისტემურ-ფილტვის ანასტომოზი. მარცხენა სუბკლავის არტერიის და მარცხენა ფილტვის არტერიის ტოტის ანასტომოზის ორიგინალური ოპერაცია შეიმუშავა პედიატრიულმა კარდიოლოგმა ნ. ტაუსიგმა და შეასრულა 1945 წელს ქირურგმა ა.ბლალოკმა; ამჟამად ცენტრალური ანასტომოზი აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის ჩვეულებრივ ტარდება გორ-ტექსის სისხლძარღვთა ტრანსპლანტატით.

TF-ის რადიკალური კორექცია ფილტვის არტერიის სტენოზით პირველად ჩატარდა ბავშვის პარალელური სისხლის მიმოქცევის პირობებში ზრდასრული დონორით (ერთ-ერთი მშობელი) 1954 წელს კარდიოქირურგი W. Lillehei-ის მიერ და პირველი კორექცია ხელოვნური ცირკულაციის პირობებში. 1955 წელს ჯ.კირკლინის მიერ.

რადიკალური კორექცია მოიცავს VSD-ს პლასტიკურ ქირურგიას და პანკრეასის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის აღმოფხვრას, რაც ხშირად მოითხოვს გაფართოებული ლაქის შეკერვას, მათ შორის ფილტვის არტერიის ღეროში. თუ ფილტვის სარქველი არ არის ჰიპოპლასტიკური, მისი სარქვლის რგოლი არ არის გადაკვეთილი. ფილტვის არტერიის სარქვლის რგოლის ჰიპოპლაზიის დროს ტარდება ტრანსანულარული პლასტიკური ოპერაცია.

ამჟამად, უმეტეს უცხოურ კარდიოლოგიურ ცენტრებში ფალოს ტეტრალოგიის რადიკალური კორექცია ტარდება 1 წლამდე.

ქირურგიული მკურნალობის შედეგი
ეფექტი კარგია უმეტეს პაციენტებში; ზოგიერთ შემთხვევაში, ნარჩენი გრადიენტი რჩება (
პოსტოპერაციული დაკვირვება
ოპერაციის შემდეგ დიურეზულები და დიგოქსინი უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ 4-6 თვის განმავლობაში. კარდიოლოგის მიერ გამოკვლევების სიხშირე ინდივიდუალურია, მაგრამ წელიწადში 2-ჯერ მაინც. ბაქტერიული ენდოკარდიტის უწყვეტი პროფილაქტიკა საჭიროა. პანკრეასის გადინების ტრაქტის მნიშვნელოვანი ნარჩენი სტენოზის დროს (>20 მმ Hg), ნაჩვენებია ბეტა-ბლოკატორების მუდმივი გამოყენება და, მოგვიანებით, მითითებულია გადაწყვეტილება განმეორებითი ოპერაციის მიზანშეწონილობის შესახებ.

თუ ფილტვის სარქველი არასაკმარისია, ინიშნება დიურეზულების და ზოგჯერ დიგოქსინის უწყვეტი გამოყენება. ფიზიკური აქტივობის რეჟიმი განისაზღვრება ინდივიდუალურად, ნარჩენი პრობლემების არარსებობის ან არსებობის მიხედვით. თუ ფილტვის სარქველი სერიოზულად არაკომპეტენტურია, მისი ჩანაცვლება შეიძლება საჭირო გახდეს მომავალში.

ამჟამად მსოფლიოში არის პაციენტების მნიშვნელოვანი რაოდენობა, რომლებსაც ამ დეფექტის გამო ოპერაცია გაუკეთეს. 2001 წელს, დიდ ბრიტანეთში 13 კარდიოქირურგიული ცენტრის მკურნალობის შედეგების დამოუკიდებელი შეფასების მიხედვით, პაციენტების 97%-ს ტფ-ის ოპერაციის შემდეგ ჰქონდა გადარჩენის მაჩვენებელი 1 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში, ხოლო მათ შორის, რომლებსაც ოპერაცია გაუკეთეს ბავშვობაში, ოცდაათი წლის გადარჩენის მაჩვენებელი 90%-ზე მეტი იყო.

ფალოტის თერადების ქირურგიული მკურნალობა ფილტვის ატრეზიით
TF-ის ეგრეთ წოდებული ექსტრემალური ფორმით - ფილტვის ატრეზიით - აუცილებელია პანკრეასსა და ფილტვის არტერიას შორის სარქველის შემცველი მილში შეკერვა, თუმცა კორექციის ეს ვარიანტი შესაძლებელია მხოლოდ კარგად ჩამოყალიბებული ფილტვის ტოტებით. იმ შემთხვევებში, როდესაც ფილტვის ტოტები ცუდად არის განვითარებული და ფილტვებში სისხლით მომარაგება ძირითადად გამოწვეულია BALCA-ს გამო, მრავალი წლის განმავლობაში დაკვირვების პრინციპები შედგებოდა ძირითადად კონსერვატიული მიდგომით ქირურგიაზე უარის თქმით ან ოდნავ გაუმჯობესებული პალიატიური ინტერვენციების შესრულებით. რომლის საჭიროება გამოწვეული იყო მძიმე ციანოზით ან რეფრაქტერული გულის უკმარისობით. თუმცა, მაშინ ადრეული ჩარევის ტაქტიკა გამოჩნდა შემდგომი მიღწევის იმედით (ში ბავშვობა) ცალკეული ცირკულაცია პანკრეასში სიცოცხლისთვის მისაღები წნევით. ამ მიზნით შემუშავებულია სხვადასხვა ქირურგიული ტექნიკა. ასევე მნიშვნელოვანია ვიცოდეთ, რომ არსებობს ტფ-ით დაავადებულთა მცირე ჯგუფი, ე.ი. სისხლის ნაკადის არსებობა პანკრეასიდან ფილტვის არტერიებამდე, რომელშიც ფილტვის არტერიების ანატომია უკიდურესად მსგავსია TF და ფილტვის ატრეზიის მქონე ბავშვების ანატომიას. ამ პაციენტებში ფილტვის არტერიის ღერო და ძირითადი ტოტები შედარებით ჰიპოპლასტიკურია და, შესაბამისად, ფილტვებში სისხლის ნაკადი დამატებით უზრუნველყოფილია PALM-დან. ასეთ პაციენტებს ესაჭიროებათ იგივე ქირურგიული სტრატეგია, როგორც TF-ისთვის ფილტვის ატრეზიით. თუმცა, თუ მათ აქვთ ადრეული პალიატიური ქირურგიის საჭიროება, ბლალოკ-ტაუსიგის შუნტი უპირატესობა უნდა მიენიჭოს ცენტრალურ შუნტს. BALCA-ს ტაქტიკა უნდა იყოს იგივე, რაც TF-ისთვის ფილტვის ატრეზიით.

კარდიოქირურგიის პირველი ეტაპი
ქირურგიული მკურნალობის დასაგეგმად აუცილებელია პაციენტებში ფილტვის არტერიების და PALM-ის ანატომიის დადგენა. პირველი კითხვა, რომელსაც უნდა უპასუხოს ახალშობილში TF და ფილტვის ატრეზიით არის თუ არა ფილტვის სისხლის ნაკადის დამოკიდებული სადინარი. ხშირად ამ კითხვაზე პასუხის მიღება შესაძლებელია ექოკარდიოგრაფიის გამოყენებით, მაგრამ ეჭვის შემთხვევაში ანგიოკარდიოგრაფია უნდა ჩატარდეს. PDA-ზე დამოკიდებული ფილტვის ცირკულაციის მქონე პაციენტებს თითქმის ყოველთვის აქვთ ადეკვატური ზომის საკომუნიკაციო ფილტვის არტერიები და განუვითარებელი PA.

ფილტვის ატრეზიით ტფ-ის უმეტეს შემთხვევაში, ფილტვის არტერიები, თუმცა ერთმანეთთან დაკავშირებულია, განუვითარებელია და მათი დიამეტრი ზოგჯერ არაუმეტეს 1-2 მმ-ია. მათში სისხლის ნაკადი უზრუნველყოფილია BALCA-დან, როგორც წესი, მრავალჯერადი ინტრაფილტვის კომუნიკაციით. ეს მცირე ფილტვის არტერიები და დაღმავალი აორტიდან წარმოქმნილი მრავლობითი ბარები ხშირად შეიძლება ნახოთ ექოკარდიოგრამაზე. ნაკლებად ხშირად, BALKA წარმოიქმნება კისრისა და თავის გემებიდან, რომლებიც წარმოიქმნება სუბკლავის არტერიებიდან და, როგორც წესი, აწვება ფილტვის ერთ წილს, მაგრამ ისინი შეიძლება წარმოიშვას აორტის ნებისმიერი ტოტიდან, მათ შორის კორონარული არტერიებიდან.

თუ ექოკარდიოგრაფია ცხადყოფს, რომ არის დიდი გირაოს სისხლძარღვები და ფილტვის მიმოქცევა არ არის დამოკიდებული არტერიოზულ სადინარზე, ხოლო ჟანგბადის დონე საკმარისია - 75-80% გაჯერებით, მაშინ ახალშობილის კათეტერიზაცია შეიძლება გადაიდოს მოგვიანებით თარიღი. უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტებს ექნებათ საკმარისი ან ჭარბი ფილტვის სისხლის ნაკადი და საჭიროებენ მკურნალობას ფილტვის შეშუპებისთვის სიცოცხლის პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში. თუ ჩარევა არ განხორციელდა, ამ პაციენტებს შეუძლიათ შეინარჩუნონ სისხლის ჟანგბადის მისაღები დონე სხვადასხვა დროის განმავლობაში. ამასთან, ასეთი დეფექტის ბუნებრივ მიმდინარეობას ახასიათებს ციანოზის თანდათანობითი პროგრესირება, მათ შორის LAM-ის სტენოზის ან ფილტვის სისხლძარღვების ობსტრუქციული დაზიანებების განვითარების გამო ფილტვების იმ სეგმენტებში, რომლებიც იღებენ ჭარბი სისხლის ნაკადს ფართო LAM-ით. .

ჰიპოპლასტიკური ფილტვის არტერიების მქონე პაციენტებში პირველადი ჩარევები შეიძლება განხორციელდეს სიცოცხლის პირველ თვეებში, რადგან ამან შეიძლება გააუმჯობესოს მათი ბუნებრივი ზრდის პოტენციალი.

ნაკლებად ხშირია პაციენტები ფილტვის ცენტრალური არტერიების სრულიად არარსებობით, რომლებშიც ყველა ფილტვის სისხლის ნაკადი გადის PALM-დან. ასეთ შემთხვევებში თავდაპირველი ჩარევის დრო არც ისე კრიტიკულია ფილტვის ნამდვილი არტერიების არარსებობის გამო, რომელთა ზრდაც უნდა იყოს სტიმულირება. ასეთ შემთხვევებში ეს პერიოდი განისაზღვრება პაციენტის მდგომარეობით. თუმცა, თუ პაციენტის მდგომარეობა არ არის ცუდი - სისხლის ჟანგბადით გაჯერებით მინიმუმ 80%, ჩარევა სიცოცხლის პირველ თვეებში საჭირო არ არის. ამ შემთხვევაში, მნიშვნელოვანია მონიტორინგი, ვითარდება თუ არა სტენოზი BAM-ში. არ არის იშვიათი, რომ პაციენტებს აქვთ ფართო ჰიპერტენზიული BALCA-ები, რომლებიც წარმოიქმნება შუა აორტიდან, რაც იწვევს გულის შეგუბებითი უკმარისობის განვითარებას; ეს საჭიროებს ქირურგიულ ჩარევას სიცოცხლის პირველ კვირებში.

სადინარზე დამოკიდებული ცირკულაცია ფილტვის არტერიის ერთი ან ორივე ტოტის აუზში
სადინრზე დამოკიდებული ფილტვის ცირკულაციის მქონე ბავშვებში რეკომენდებულია ბლალოკ-ტაუსიგის ინტერსისტემური ანასტომოზის გამოყენება გვერდითი თორაკოტომიიდან, მარჯვენა ქვეკლავის არტერიიდან მარცხენა აორტის რკალის შემთხვევაში, ან მარცხენა სუბკლავური არტერიიდან, თუ პაციენტს აქვს მარჯვენა აორტის თაღი. თუ არ არის მნიშვნელოვნად განვითარებული BALCA, მაშინ სრული ქირურგიული კორექცია შეიძლება ჩატარდეს 1 წლის ასაკში ან უფრო ადრე, თუ პაციენტის ჟანგბადი არადამაკმაყოფილებელია, SaO2 დონე 70-77%. მცირე რიგ შემთხვევებში, ფილტვის არტერიების შეუერთებელი არტერიების შემთხვევაში, ფილტვის არტერიის ერთ-ერთი ტოტი სადინრზეა დამოკიდებული, ხოლო დანარჩენებს მიეწოდება PA. ამ შემთხვევებში, მიუხედავად იმისა, რომ არსებობს საკმარისი ფილტვის სისხლის ნაკადი არსებული BAM-ით პაციენტის ჟანგბადით მოსამარაგებლად, საჭიროა ადრეული ჩარევა, რათა თავიდან იქნას აცილებული სისხლის ნაკადის შეწყვეტა სადინარზე დამოკიდებულ ტოტში და უზრუნველყოს, რომ ეს ტოტი ნორმალურად განვითარდება. ამიტომ, ასეთ პაციენტში პირველი ჩარევა უნდა იყოს PDA-ს ლიგირება და Blalock-Taussig შუნტის გამოყენება ამ ტოტზე.

ჰიპოპლასტიკური შემაერთებელი ფილტვის არტერიები და მრავლობითი ბარები
ამ სიტუაციაში შესაძლებელია ჩატარდეს მაკორექტირებელი ჩარევების თანმიმდევრული სერია, რის შედეგადაც სრული კორექცია მიიღწევა სიცოცხლის 1-2 წლის ბოლომდე. ქირურგიული კორექციის პირველი ეტაპის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია პაციენტის მდგომარეობაზე, მაგრამ ჩვეულებრივ ეს არის 3-დან 6 თვემდე. პირველი პროცედურა არის პირდაპირი ანასტომოზის შექმნა ჰიპოპლასტიკური ფილტვის არტერიებსა და აღმავალ აორტას შორის, ამ ანასტომოზს ეწოდება მელბურნის შუნტი. ამ პროცედურის მიზანია განუვითარებელი ჭეშმარიტი არტერიების ზრდის სტიმულირება ორივე ცენტრალური ფილტვის არტერიის მეშვეობით სისხლის ერთგვაროვანი ნაკადის უზრუნველსაყოფად; ამ შემთხვევაში, სისხლის ნაკადის წნევა საკმარისად მაღალია არტერიების ზრდის გასააქტიურებლად. ფილტვის არტერიების ზრდა-განვითარებასთან ერთად, ფილტვის სისხლის ნაკადი შეიძლება გადაჭარბებული გახდეს, შემდეგ კი ფილტვის მიმოქცევაში შეშუპება ხდება. თუმცა, უფრო ხშირად შუნტის გახსნა რჩება მცირე ფილტვის არტერიების დიამეტრთან შედარებით, რაც ზღუდავს წნევას. ამ პროცედურის წინ კათეტერიზაციის საჭიროება დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად კარგად ჩანს ფილტვის არტერიები ექოკარდიოგრაფიაზე.

გამოყენებული იქნება თუ არა გულის კათეტერიზაცია ამ პროცედურამდე, დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად კარგად ჩანს ფილტვის ნამდვილი არტერიები ექოკარდიოგრამაზე. თუ ისინი აშკარად ჩანს და შერწყმულია, მაშინ კათეტერიზაცია შეიძლება არ ჩატარდეს. თუ მათი არსებობა ან შერწყმა სადავოა, მაშინ საჭიროა გულის კათეტერიზაცია ოპერაციამდე. აღმავალი და დაღმავალი აორტის ანგიოგრაფია ტარდება ყველა აორტის ვიზუალიზაციის მიზნით. ხშირად, როდესაც ისინი ივსება, ჰიპოპლასტიკური ფილტვის არტერიები ჩანს, რადგან ისინი ივსება კოლატერალური სისხლის ნაკადით. მათ აქვთ ტიპიური თოლია წინა ხედიდან და საუკეთესოდ ჩანს კრანიალური პოზიციიდან.

თითოეულ LAM-ში კონტრასტის შერჩევითი ინექცია აუცილებელია მათი ანატომიის და მათ მომწოდებელი ბრონქოფილტვის სეგმენტების რაოდენობის დასადგენად. შერჩევითი ინექციები ასევე აჩვენებს ინტრაპულმონალურ კავშირებს PA-სა და ფილტვის არტერიებს შორის და ხშირად იძლევა საშუალებას განისაზღვროს ფილტვის არტერიის ღეროსა და ტოტების ანატომია. თუ ფილტვის არტერიები არ არის გამოვლენილი კონტრასტული ინექციით, მაშინ, სავარაუდოდ, ისინი არ არიან. ამაში დასარწმუნებლად აუცილებელია ფილტვის ვენების ანგიოგრაფიის ჩატარება მარჯვენა და მარცხენა ფილტვის ვენების კონტრასტით.

უნიფოკალიზაცია
მელბურნის შუნტის შესრულების შემდეგ, BALCA-ს დაბრუნება ფილტვის ცირკულაციაში ხორციელდება მარჯვენა და მარცხენა ფილტვის თანმიმდევრული უნიფოკალიზაციის ეტაპებით. დეტალური ანგიოგრაფია უნდა ჩატარდეს ყოველი ამ ნაბიჯის წინ, რათა დაზუსტდეს გირაოს ანატომია და მათი კავშირი ფილტვის არტერიებთან.

უნიფოკალიზაცია ტარდება ლატერალური თორაკოტომიიდან. თითოეული BAM გამოყოფილია აორტიდან და მიმაგრებულია ფილტვის არტერიებზე. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთ BALCA-ს აქვს ინტრაფილტვის კავშირები ფილტვის არტერიების ტოტებთან, ეს კავშირები, როგორც წესი, ვიწრო და შემზღუდველია.

უნიფოკალიზაციის მიზანია ფილტვების სეგმენტების მაქსიმალურ რაოდენობაში სისხლის ნორმალური ნაკადის აღდგენა და ფილტვების სისხლძარღვთა ფსკერის განივი ფართობის მაქსიმალურად გაზრდა. ამავდროულად, ფილტვის არტერიებზე შეუვიწროვებელი, ნორმალური დიამეტრის აორტოფილტვის გირაოს შეკერვით მიიღწევა ფილტვის კალაპოტის ობსტრუქციული დაზიანების პროფილაქტიკა. ქირურგიული ჩარევის დროს აორტოფილტვის გირაოს სტენოზები აღმოიფხვრება ქირურგიულად შეძლებისდაგვარად, ფილტვის არტერიებთან შეერთებისას. თავიდან აცილებულია სინთეზური მასალების გამოყენება და თითქმის ყოველთვის შესაძლებელია BAM-ის მიმაგრება უშუალოდ ფილტვის არტერიის ტოტებზე.

იმ შემთხვევებში, როდესაც კავშირის მისაღწევად ჯერ კიდევ საჭიროა ტრანსპლანტატი BAM-სა და ფილტვის არტერიას შორის მნიშვნელოვანი მანძილის გამო, ანასტომოზის შესაქმნელად გამოიყენება პაციენტის აზიგოს ვენა. ამ ოპერაციის დრო ასევე ნაკარნახევია პაციენტის მდგომარეობით, მაგრამ ის ჩვეულებრივ ტარდება მელბურნის შუნტის შექმნიდან 6 თვის შემდეგ. თუ პაციენტს აქვს გულის მძიმე უკმარისობა უნიფოკალიზაციის ოპერაციის დროს, პირველი ჩარევისთვის შეირჩევა მხარე, სადაც მდებარეობს არაობსტრუქციული BAM-ის უმეტესობა. თუმცა, თუ ბავშვს აქვს მძიმე ციანოზი, მაშინ პირველი უნიფოკალიზაციის პროცედურისთვის უნდა შეირჩეს BALCA-ში უფრო მძიმე სტენოზების მქონე მხარე. უნიფოკალიზაციის დროს შეიძლება ჩატარდეს მოდიფიცირებული ბლალოკ-ტაუსიგის ანასტომოზი ფილტვის სისხლის ნაკადის გასაუმჯობესებლად. მარჯვენა და მარცხენა უნიფოკალიზაციის პროცედურებს შორის დროის ინტერვალი ასევე ჩვეულებრივ დაახლოებით 6 თვეა.

ცენტრალური ფილტვის არტერიების არარსებობა (ფილტვის არტერიის ძირითადი ტოტები)
თუ ფილტვის არტერიის ტოტები არ არსებობს, მაშინ ხდება თანმიმდევრული უნიფოკალიზაცია აორტისგან BAM-ის გამოყოფით და ფილტვის არტერიის ღეროს ქირურგიული რეკონსტრუქციით აუტოლოგიური პერიკარდიუმის ან ფილტვის ჰომოგრაფტის გამოყენებით და BAM-ით ანასტომოზის შექმნით. რეკონსტრუირებული ნეოფილტვის არტერია მოთავსებულია შუასაყარში პერიკარდიული ფანჯრის მეშვეობით და დამაგრებულია ნაკერით აღმავალი აორტაზე, შემდეგ ბლალოკ-ტაუსიგის შუნტი მოთავსებულია იპსილატერალურ სუბკლავიან არტერიასა და ნეოფილტვის არტერიას შორის.

ბოლო ეტაპი არის სრული ინტრაკარდიული კორექცია
საბოლოო ეტაპი, უნიფოკალიზაციის შემდეგ, არის სრული ინტრაკარდიული კორექცია VSD-ის დახურვით და არხის დაკერვით RV-სა და ფილტვის არტერიას შორის. საბოლოო სრული კორექციის დროს, საჭიროების შემთხვევაში, ტარდება ფილტვის არტერიის რეკონსტრუქცია და სტენოზების აღმოფხვრა, თუ ეს შესაძლებელია ქირურგიულად. სრული საბოლოო კორექციის შესაძლებლობა ჯერ გულდასმით უნდა შეფასდეს გულის კათეტერიზაციის დროს, რომელშიც ფილტვის არტერიების ანატომია და ფიზიოლოგია შეისწავლება ფილტვის არტერიის წნევისა და ფილტვის წინააღმდეგობის ფრთხილად გაზომვით. ხშირად გამოვლენილია ფილტვის არტერიების და BALCA-ს მნიშვნელოვანი დისტალური სტენოზი. სტენოზები, რომლებიც არ არის მიღწეული ქირურგიული მიდგომით, შეიძლება განიხილებოდეს ბალონური ანგიოპლასტიკით, საბოლოო კორექციის შედეგების გასაუმჯობესებლად.

თუ ფილტვის წნევის გაზომვები მიუთითებს, რომ ოპერაციულ რვ-ში წნევა გაიზრდება მიუღებელ დონემდე, აუცილებელია ამის მიზეზის დადგენა. თუ ეს გამოწვეულია სტენოზით, რომლის გამოსწორება შეუძლებელია ქირურგიული გზით, მაშინ ხელახლა ტარდება ბალონური ანგიოპლასტიკა. ოპტიმალური შედეგისთვის, უნდა იქნას გამოყენებული მაღალი წნევის ცილინდრები. 6-18 თვის განმავლობაში ამ პროცედურის თანმიმდევრული ჩატარების შემდეგ, ხშირად შესაძლებელია პროგრესირება სრულ გამოჯანმრთელებამდე. ამავდროულად, საჭიროებისამებრ შეიძლება ჩატარდეს ფილტვის არტერიის რეკონსტრუქცია. თუ გაზრდილი წინააღმდეგობის მიზეზი ძირითადად ფილტვების დიდი ჰიპოპერფუზიული უბნებით სისხლძარღვთა საწოლის შევსების დეფექტებია, მაშინ პროცედურა სრული აღდგენაშეიძლება შესრულდეს, მაგრამ არსებობს შესაძლებლობა, რომ საჭირო გახდეს ხვრელების გაკეთება პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილზე, რათა შენარჩუნდეს საკმარისი გულის გამომუშავება.

კათეტერიზაციის დროს მიღებული ინფორმაცია საბოლოო ეტაპამდე სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია, რადგან ის განსაზღვრავს, შესაძლებელია თუ არა უსაფრთხოდ სრული გამოჯანმრთელების მიღწევა. ზოგჯერ კათეტერიზაციის ექიმს უჭირს განსაზღვროს შეძლებს თუ არა ქირურგი პერიფერიული სტენოზის გარკვეულ უბნებს და საჭირო იქნება თუ არა ბალონური ანგიოპლასტიკა. იმ შემთხვევებში, როდესაც ბალონური ანგიოპლასტიკა აუცილებელია, პერიფერიული სტენოზის მქონე უბნებზე წვდომა უნდა მოხდეს აორტოფილტვის შუნტით, რომელსაც აქვს საკუთარი ტექნიკური სირთულეები.

ასევე შეიძლება საკმაოდ რთული იყოს იმის გადაწყვეტა, არის თუ არა საჭირო BAM-ების ოკლუზია, რომლებიც არ შეიძლება იყოს უნიფოკალიზებული ლატერალური თორაკოტომიის დროს, ან შესაძლებელია თუ არა მათი უნიფოკალიზაცია მედიანური სტერნოტომიის დროს სრული აღდგენის დროს. სწორედ ამ მიზეზების გამო ავტორები ხშირად გვირჩევენ კათეტერიზაციას იმავე სამედიცინო ცენტრში, სადაც ჩატარდა ტოტალური სარემონტო ოპერაცია; ამ შემთხვევაში, ყველა ინფორმაცია დაუყოვნებლივ ხელმისაწვდომია ქირურგისთვის და ქირურგიული ჩარევის შესახებ გადაწყვეტილებების მიღება შესაძლებელია ერთობლივად პაციენტის ინტერესებიდან გამომდინარე.

რა თქმა უნდა, ასეთ პაციენტებს შემდგომი ოპერაცია ჩაუტარდებათ - როგორც წესი, სრული გამოჯანმრთელების შემდეგ რამდენიმე წლის შემდეგ. ძირითადად ეს არის ფილტვის არტერიის მარჯვენა პარკუჭთან დამაკავშირებელი არხის ჩანაცვლება, რაც გამოწვეულია სტენოზით, უკმარისობით ან ორივე ერთად. მნიშვნელოვანია კვლავ გულდასმით შეფასდეს ფილტვის არტერიის ანატომია ოპერაციამდე, რათა გააფრთხილოს ქირურგი ფილტვის არტერიის შემდგომი რეკონსტრუქციის საჭიროების შესახებ.

ეს პაციენტები ჩვეულებრივ ხანდაზმულები არიან, ამიტომ მათ შეუძლიათ გაიარონ არაინვაზიური პროცედურები, როგორიცაა MRI. MRI-ს შეუძლია უზრუნველყოს ფილტვის არტერიის შესანიშნავი ანატომიური დეტალები ამ ეტაპზე, როდესაც გემები ჩვეულებრივ უფრო დიდი ზომისდა ამიტომ ნათლად ჩანს. თუმცა, როდესაც საჭიროა მონაცემები პაციენტის ფიზიოლოგიური მდგომარეობის შესახებ ფილტვის არტერიის წნევის მუდმივი მატებით, უნდა ჩატარდეს გულის კათეტერიზაცია. კათეტერიზაცია განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია პერიფერიული ფილტვის სტენოზის მქონე პაციენტებისთვის ქირურგისთვის მიუწვდომელ ადგილებში და სადაც შეიძლება საჭირო გახდეს ბალონური ანგიოპლასტიკა ან სტენტირება. MRI შეიძლება ძალიან სასარგებლო იყოს პაციენტის მდგომარეობის შესაფასებლად, რადგან ის გვაწვდის ინფორმაციას ანატომიის შესახებ კათეტერიზაციის დაწყებამდე. კათეტერიზაციის ექიმისა და ქირურგის ერთობლივი მუშაობა ხელს უწყობს მოქმედების გეგმის შემუშავებას, რომელიც საუკეთესოდ შეეფერება ინდივიდს. ანატომიური თვისებებიპაციენტი.

დიდი ანატომიური ცვალებადობა, რომელიც გვხვდება ამ დაავადების დროს, თითოეულ პაციენტს პრაქტიკულად უნიკალურს ხდის. ამიტომ, რეკონსტრუქციის თითოეულ ეტაპზე თითოეულ პაციენტს უდიდესი ყურადღებით უნდა მოეპყროს. ყველაზე მნიშვნელოვანი მიზანია რაც შეიძლება მეტი ფილტვის სეგმენტის პერფუზიის შენარჩუნება და ფილტვის სისხლძარღვთა საწოლში ცვლილებების თავიდან აცილება. ასეთი კომპლექსური პაციენტების მკურნალობის შედეგი დამოკიდებულია არა მხოლოდ მათ ანატომიურ და ფიზიოლოგიურ მახასიათებლებზე, არამედ პროფესიული დონესპეციალისტები, რომლებიც ასრულებენ შესაბამისს სამედიცინო პროცედურებიდა ოპერაციები.